Edukacja kodu mózgowego kodu mikrobiologicznego 10. Nowotwory mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego

D18.0 Naczyniak dowolnej lokalizacji

G93 Inne zaburzenia mózgu

Przyczyny naczyniaka jamistego

Naczyniak jamisty może być wrodzony lub sporadyczny. Patogeneza wrodzonego typu choroby jest uważana za bardziej zbadaną. W tej chwili istnieją dowody na autosomalny dominujący typ dziedziczenia, a także znaleziono i zidentyfikowano pewne geny siódmego chromosomu, które po modyfikacji powodują powstawanie patologicznych wiązek naczyniowych.

Eksperymenty z odkrytymi genami wykazały, że powstawanie naczyniaków jamistych jest uwarunkowane zaburzeniem w tworzeniu struktur komórek śródbłonka. Przyjmuje się, że białka kodowane przez określone geny działają w jednym kierunku.

Przyczyny sporadycznych naczyniaków nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Istnieją tylko teoretyczne przypuszczenia wysuwane przez wielu naukowców. Jednak obecnie nie ma jednoznacznych dowodów na takie teorie:

  • teoria formacji radioindukowanych, które powstały w wyniku napromieniowania;
  • immunozapalna, zakaźna teoria patologii.

Patogeneza

Średnica naczyniaków może się znacznie różnić - od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Najpopularniejszy rodzaj formacji ma rozmiar około 20-30 mm.

Wada rozwojowa może być zlokalizowana w dowolnym obszarze ośrodkowego układu nerwowego:

  • 80% naczyniaków znajduje się w górnych partiach mózgu;
  • z tego 65% znajduje się w płatach czołowych, skroniowych i ciemieniowych;
  • 15% spada na formacje naczyniowe wzgórza, zwojów podstawy;
  • 8% to naczyniak móżdżku;
  • 2,5% splotów naczyniówkowych w rdzeniu kręgowym.

Objawy naczyniaka jamistego

Objawy choroby zależą głównie od tego, gdzie dokładnie znajduje się formacja. Jednym z bardziej charakterystycznych objawów są napady padaczkowe w połączeniu z ostrymi lub podostrymi objawami neurologicznymi. Pierwsze objawy mogą pojawić się jednocześnie z objawami mózgowymi, a także niezależnie:

  • ból głowy, który początkowo może być łagodny i przejściowy, później przeradza się w silny ból, którego nie eliminują konwencjonalne leki;
  • napady drgawkowe przypominające epilepsję;
  • uczucie szumu lub dzwonienia w głowie lub w uszach;
  • niepewny chód, zaburzenia koordynacji ruchowej;
  • zaburzenia dyspeptyczne w postaci napadów nudności i wymiotów;
  • rozwój porażenia, osłabienia i drętwienia kończyn;
  • pogorszenie funkcji wzrokowych i słuchowych, zaburzenia pamięci, uwagi, zaburzenia mowy, splątanie myśli.

Często zdarzają się przypadki, gdy naczyniak krwionośny jamisty nie objawia się żadnymi objawami. Wiele osób może żyć nawet nie wiedząc o swojej chorobie. U takich pacjentów chorobę stwierdza się podczas diagnozowania innych patologii, przeprowadzania badań profilaktycznych lub wykrycia naczyniaka u najbliższego krewnego.

Formularze

Jak już powiedzieliśmy, symptomatologia naczyniaka jamistego w dużej mierze zależy od lokalizacji formacji naczyniowej i jej wielkości. Objawy choroby pojawiają się, gdy wiązka naczyń krwionośnych zaczyna wywierać nacisk na otaczające tkanki i zakończenia nerwowe w określonych obszarach mózgu.

  • Naczyniak jamisty płata czołowego oprócz typowych objawów może towarzyszyć zaburzona samoregulacja aktywności umysłowej. Faktem jest, że przednie obszary mózgu odpowiadają za motywację, wyznaczanie i osiąganie celów, kontrolowanie swoich działań i ocenę rezultatów. U pacjentów dochodzi do pogorszenia pamięci, zmiany pisma, pojawiają się niekontrolowane dodatkowe ruchy kończyn.
    • Naczyniak jamisty lewego płata czołowego daje taki objaw, jak naruszenie regulacji mowy: słownictwo osoby staje się ubogie, zapomina słowa, mówiąc bardzo niechętnie; jest apatia i brak inicjatywy.
    • Przeciwnie, naczyniak jamisty prawego płata czołowego charakteryzuje się nadmierną aktywnością mowy. Pacjent może okresowo wchodzić w stan namiętności, staje się emocjonalny, a czasem nawet nieadekwatny. Nastrój pacjenta jest przeważnie pozytywny – często nie jest on świadomy pojawienia się swojej choroby.
  • Naczyniak jamisty lewego płata skroniowego z towarzyszącymi zaburzeniami słuchu i mowy. Pacjent słabo pamięta, gorzej odbiera mowę innych osób ze słuchu. Jednocześnie w swoim przemówieniu często i nieświadomie powtarza kilka razy te same słowa.

Naczyniak jamisty prawego płata skroniowego może objawiać się następującymi objawami:

  • pacjent przestaje określać przynależność dźwięków, nie może ustalić pochodzenia tego lub innego hałasu. To samo dotyczy głosów: znajomy głos może wydawać się obcy.

Naczyniak jamisty płata ciemieniowego często charakteryzuje się tzw. zaburzeniami intelektualnymi. Pacjent traci umiejętność rozwiązywania prostych problemów matematycznych, zapomina o elementarnych zasadach dzielenia, mnożenia, odejmowania i dodawania. Logika i umiejętność technicznego myślenia są tracone.

Naczyniak jamisty móżdżku czasami występuje z poważnymi objawami – jest to niepewność chodu, a nawet siedzenia, nieodpowiednia pozycja głowy i ciała (dziwne nachylenia, postawy). Występuje zauważalne naruszenie funkcji mowy, oczopląs, drgawki, przykurcze.

  • Zakrzepowy naczyniak jamisty zwykle spowodowane przez chorobę zakaźną, która rozprzestrzenia się głównie z zatok i jamy nosowej. Objawy to gorączka, osłabienie, nadmierna potliwość, gorączka. Wszystko to przebiega jednocześnie ze standardowymi objawami naczyniaka, w zależności od lokalizacji formacji naczyniowej.

Istnieje inny rodzaj naczyniaka, który często budzi pytania pacjentów - jest to naczyniak jamisty z dużą ilością hemosyderofagów. O czym to jest?

Hemosyderofagi to specyficzne komórki makrofagów, które zawierają hemosyderynę, pigment zawierający żelazo. Obecność tych komórek oznacza proces resorpcji w ognisku patologicznym: siderofagi pojawiają się 3-4 dnia od początku procesu i ulegają zniszczeniu około 17-18 dnia. Resorpcja to resorpcja rozkładającej się masy erytrocytów, w której aktywny udział biorą makrofagi. Na podstawie stopnia dojrzałości hemosyderofagów można określić czas trwania zmiany zapalnej w naczyniaku.

Komplikacje i konsekwencje

Jakie konsekwencje lub powikłania mogą powodować naczyniaka jamistego? Zależy to bezpośrednio od tego, w której części mózgu znajduje się jamisty naczyniowy, od jego wielkości, od progresji patologii, od stylu życia pacjenta i od wielu innych czynników. Jeśli wada zostanie wykryta zbyt późno lub rozwinie się w niej proces zapalny lub dystroficzny, wkrótce mogą wystąpić powikłania: pęknięcie ściany naczynia, krwotoki, wzrost przekrwienia i objętości jam naczyniowych, miejscowe zaburzenie przepływu krwi, zaburzenia krążenia w mózg i śmierć.

Czasami jednak pacjent może żyć z taką patologią i nie być świadomym jej istnienia. Ale czy warto mieć nadzieję, ponieważ przypadki są różne i nikt nie jest odporny na niepożądane objawy choroby. Dotyczy to również jamistych – ta choroba jest nieprzewidywalna i nikt nie jest w stanie powiedzieć, jak będzie się zachowywać w przyszłości. Dlatego lekarze jednoznacznie doradzają: nawet przy braku objawów klinicznych ważne jest regularne monitorowanie postępu i stanu naczyniowej formacji jamistej, monitorowanie jej rozwoju i okresowe przeprowadzanie leczenia zapobiegawczego, które zaleci lekarz.

Rozpoznanie naczyniaka jamistego

Leczenie jamistych należy zawsze rozpoczynać od pełnej diagnozy, której schemat lekarze ustalają indywidualnie dla każdego pacjenta. Ogólna technika diagnostyczna może obejmować następujące rodzaje badań:

  • Szczegółowe badania krwi (na obecność procesu zapalnego, niedokrwistości), a także płynu mózgowo-rdzeniowego (na obecność krwotoków w płynie mózgowo-rdzeniowym).

Diagnostyka instrumentalna:

  1. metoda angiografii - badanie rentgenowskie naczyń krwionośnych z użyciem płynu kontrastowego. Uzyskany obraz pomoże wykryć stopień zwężenia lub zniszczenia naczyń mózgowych, zidentyfikować zmiany w ścianie naczynia i zidentyfikować słabości. Taka procedura diagnostyczna jest zalecana w celu określenia zaburzenia krążenia w mózgu. Pozwala jednoznacznie określić lokalizację, objętość i kształt naczyniaka, a także wykryć uszkodzone naczynie. Diagnostyka odbywa się w specjalnie wyposażonym pomieszczeniu. Najpierw lekarz wykonuje znieczulenie miejscowe, po czym penetruje naczynie za pomocą elastycznego cewnika i wprowadza go do chorego obszaru. Środek kontrastowy wprowadzony do układu krążenia rozchodzi się wzdłuż sieci naczyniowej, po czym lekarz wykonuje kilka zdjęć, zgodnie z którymi następnie ustalana jest diagnoza;
  2. metoda tomografii komputerowej jest bardzo popularną bezbolesną procedurą, która nie powoduje dyskomfortu, a jednocześnie jest dość pouczająca. Zwykle wykonuje się go ze środkiem kontrastowym lub bez niego. W efekcie lekarz otrzymuje szczegółowe warstwowe zdjęcia rentgenowskie w postaci dwuwymiarowych obrazów, co pozwala na szczegółowe zbadanie patologii. Zabieg przeprowadzany jest wyłącznie w specjalnych pomieszczeniach wyposażonych w odpowiedni sprzęt – tomograf;
  3. Technika rezonansu magnetycznego jest nieco podobna do tomografii komputerowej, ale zamiast promieni rentgenowskich stosuje się tutaj fale radiowe i promieniowanie magnetyczne. Obrazy są szczegółowe, trójwymiarowe. Procedura jest nieinwazyjna, dostarcza wyczerpujących informacji o chorobie, ale jest stosunkowo droga;
  4. metoda elektroencefalografii pozwala zbadać potencjały biologiczne mózgu, a także określić, gdzie znajduje się naczyniak i jakie są jego wymiary. W obecności nowotworu lekarz wykrywa zmianę sygnału wysyłanego do struktur mózgu.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową z reguły przeprowadza się z innymi guzami lub tętniakiem - jeśli podejrzewa się pęknięcie w szpitalu, pacjentowi przepisuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Analiza wykryje w nim ślady krwawienia lub krwotoku. Ta procedura może być wykonana tylko w warunkach szpitalnych.

Dodatkowo można zalecić badania i konsultacje innych specjalistów, np. chirurga naczyniowego, neurochirurga, neuropatologa, genetyka itp.

Leczenie naczyniaka jamistego

Leczenie chirurgiczne jest najskuteczniejszą opcją leczenia jamistego. Nie ma uniwersalnego leku, który mógłby wyeliminować patologię.

Wyznaczenie leczenia często komplikuje fakt, że naczyniak jamisty nie powoduje dyskomfortu u wielu pacjentów, a trwałe kalectwo obserwuje się głównie tylko w przypadku powtarzających się krwotoków z głęboko położonych naczyniaków lub z nowotworów pnia mózgu - obszarów trudno dostępnych na interwencję chirurgiczną.

Jednak nawet łagodny przebieg choroby nie gwarantuje braku powikłań w przyszłości, a terminowa operacja może całkowicie wyeliminować ryzyko wystąpienia negatywnych następstw.

  • z powierzchownymi naczyniakami jamistymi, które objawiają się krwotokami lub napadami drgawkowymi;
  • z nowotworami zlokalizowanymi w aktywnych obszarach mózgu i objawiającymi się krwotokami, uporczywymi zaburzeniami neurologicznymi, napadami padaczkowymi;
  • z niebezpiecznymi rozmiarami naczyniaka.

W każdym przypadku lekarz powinien poinformować pacjenta o wszystkich możliwych zagrożeniach i opcjach przebiegu choroby.

Leczenie chirurgiczne naczyniaka jamistego można przeprowadzić na kilka sposobów:

  • Interwencja chirurgiczna jest klasyczną techniką usuwania nowotworów, która zmniejszy nacisk pęczka naczyniowego na otaczającą tkankę mózgową, co wyeliminuje nieprzyjemne objawy i ryzyko pęknięcia patologicznych naczyń. Ma pewne przeciwwskazania: zaawansowany wiek i liczne formacje naczyniowe.
  • Chirurgia radiochirurgiczna - usunięcie guza za pomocą specjalnych urządzeń (nóż kiberi gamma). Istota metody polega na tym, że na naczyniaka wpływa wiązka skierowana pod pewnym kątem. Ta procedura jest uważana za bezpieczną, ale nie tak skuteczną jak operacja. Technikę tę stosuje się głównie w przypadkach, gdy operacja jest niemożliwa lub utrudniona ze względu na niedostępność naczyniaka.

Alternatywne leczenie naczyniaków jamistych

Leczenie ziołowe naczyniaków jamistych stosuje się wyłącznie w celu złagodzenia objawów choroby. Głupotą jest mieć nadzieję, że przyjmowanie preparatów ziołowych pomoże całkowicie pozbyć się problemu – raz jeszcze powtarzamy, że jedynym radykalnym sposobem leczenia naczyniaków jest operacja. Jednak przed rozpoczęciem takiego leczenia nadal zaleca się konsultację ze specjalistą.

  • Aby zapobiec pęknięciu ściany naczynia, zaleca się zwiększenie jej elastyczności. Można to osiągnąć stosując codziennie na pusty żołądek 2 łyżki. l. dowolny olej roślinny (jedna łyżka - rano, druga - w nocy). Używają zarówno oliwy z oliwek lub oleju lnianego, jak i nierafinowanego oleju słonecznikowego.
  • Aby zwiększyć elastyczność naczyń krwionośnych, stosuje się inną powszechną metodę: codziennie rano na czczo należy przyjmować mieszaninę równych części naturalnego miodu, oleju roślinnego, siemienia lnianego i soku z cytryny.
  • Aby poprawić krążenie krwi, przydatny może być następujący przepis: codziennie rano na pusty żołądek weź jedną łyżkę świeżo wyciśniętego soku ziemniaczanego. Zaleca się również picie naparu z dzikiej róży.
  • Napar z czosnku jest przyjmowany w celu oczyszczenia naczyń krwionośnych i poprawy krążenia krwi. Przygotowuje się go w następujący sposób: natrzeć główkę czosnku i jedną cytrynę (ze skórką) na drobnej tarce, wymieszać, zalać 0,5 litra przegotowanej schłodzonej wody i nalegać na 3-4 dni. Wypij 2 łyżki. l. codziennie. Można przechowywać w lodówce.
  • Nasiona kopru pomagają złagodzić objawy, takie jak bóle głowy. Konieczne jest wlanie szklanki wrzącej wody 1 łyżka. l. posiew. Weź 1 łyżkę. l. 4 ruble / dzień.
  • Aby pozbyć się zawrotów głowy i szumów w głowie, warto kilka razy w ciągu dnia pić herbatę z mięty lub melisy.
  • Aby wzmocnić naczynia krwionośne, zaleca się spożywanie kilku zielonych oliwek raz dziennie rano przed śniadaniem.

Wcześniejszą manifestacją procesu guza mózgu są objawy ogniskowe. Może mieć następujące mechanizmy rozwoju: wpływ chemiczny i fizyczny na otaczające tkanki mózgowe, uszkodzenie ściany naczynia mózgowego z krwotokiem, niedrożność naczynia przez zator przerzutowy, krwotok do przerzutu, ucisk naczynia z rozwojem niedokrwienie, ucisk korzeni lub pni nerwów czaszkowych. Ponadto początkowo pojawiają się objawy miejscowego podrażnienia określonego obszaru mózgu, a następnie dochodzi do utraty jego funkcji (deficyt neurologiczny).
W miarę wzrostu guza ucisk, obrzęk i niedokrwienie rozprzestrzeniają się najpierw na tkanki sąsiadujące z zajętym obszarem, a następnie na struktury bardziej odległe, powodując pojawienie się objawów odpowiednio „w pobliżu” i „na odległość”. Objawy mózgowe spowodowane nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym i obrzękiem mózgu rozwijają się później. Przy znacznej ilości guza mózgu możliwy jest efekt masy (przemieszczenie głównych struktur mózgu) wraz z rozwojem zespołu dyslokacji - zaklinowania móżdżku i rdzenia przedłużonego w otworze wielkim.
Ból głowy o charakterze miejscowym może być wczesnym objawem guza. Powstaje w wyniku podrażnienia receptorów zlokalizowanych w nerwach czaszkowych, zatokach żylnych i ścianach naczyń oponowych. Rozlany ból głowy występuje w 90% przypadków nowotworów podnamiotowych iw 77% przypadków nadnamiotowych procesów nowotworowych. Ma charakter głębokiego, dość intensywnego i pękającego bólu, często napadowego.
Wymioty są zwykle objawem mózgowym. Jego główną cechą jest brak związku z przyjmowaniem pokarmu. W przypadku guza móżdżku lub komory IV wiąże się z bezpośrednim wpływem na ośrodek wymiotny i może być pierwotną manifestacją ogniskową.
Ogólnoustrojowe zawroty głowy mogą wystąpić w postaci uczucia spadania, obracania się własnego ciała lub otaczających przedmiotów. W okresie manifestacji objawów klinicznych zawroty głowy uważa się za ogniskowy objaw wskazujący na uszkodzenie guza nerwu przedsionkowo-ślimakowego, mostu, móżdżku lub komory IV.
Zaburzenia ruchowe (zaburzenia piramidowe) występują jako pierwotny objaw guza u 62% pacjentów. W innych przypadkach pojawiają się później z powodu wzrostu i rozprzestrzeniania się guza. Narastająca anisorefleksja odruchów ścięgnistych z kończyn jest jednym z najwcześniejszych objawów niewydolności piramidalnej. Następnie pojawia się osłabienie mięśni (niedowład), któremu towarzyszy spastyczność spowodowana hipertonicznością mięśni.
Zaburzenia czucia towarzyszą głównie niewydolności piramidalnej. Klinicznie manifestują się u około jednej czwartej pacjentów, w innych przypadkach są wykrywane dopiero podczas badania neurologicznego. Za główny objaw ogniskowy można uznać zaburzenie czucia mięśniowo-stawowego.
Zespół drgawkowy jest bardziej typowy dla nowotworów nadnamiotowych. U 37% pacjentów z guzami mózgu napady padaczkowe są wyraźnym objawem klinicznym. Występowanie napadów nieświadomości lub uogólnionych toniczno-klonicznych napadów padaczkowych jest bardziej typowe dla guzów linii środkowej; napady typu padaczki Jacksona - dla nowotworów zlokalizowanych w pobliżu kory mózgowej. Charakter aury padaczkowej często pomaga w ustaleniu tematu zmiany. W miarę wzrostu nowotworu uogólnione napady padaczkowe przekształcają się w napady częściowe. Wraz z postępem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z reguły obserwuje się spadek epiaktywności.
Zaburzenia sfery psychicznej w okresie manifestacji występują w 15-20% przypadków guzów mózgu, głównie gdy są zlokalizowane w płacie czołowym. Brak inicjatywy, beztroska i apatia są charakterystyczne dla guzów bieguna płata czołowego. Euforia, samozadowolenie, nieuzasadniona wesołość wskazują na porażkę podstawy płata czołowego. W takich przypadkach postępowi procesu nowotworowego towarzyszy wzrost agresywności, złośliwości i negatywizmu. Halucynacje wzrokowe są charakterystyczne dla nowotworów zlokalizowanych na styku płatów skroniowych i czołowych. Zaburzenia psychiczne w postaci postępującego pogorszenia pamięci, upośledzonego myślenia i uwagi pełnią funkcję ogólnych objawów mózgowych, ponieważ są spowodowane narastającym nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym, zatruciem nowotworowym oraz uszkodzeniem dróg asocjacyjnych.
Zastoinowe krążki nerwu wzrokowego rozpoznawane są u połowy pacjentów częściej w późniejszych stadiach, ale u dzieci mogą być pierwszym objawem nowotworu. Z powodu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego może pojawić się przejściowe niewyraźne widzenie lub "muchy" przed oczami. Wraz z postępem nowotworu dochodzi do coraz większego pogorszenia widzenia związanego z zanikiem nerwów wzrokowych.
Zmiany w polu widzenia występują, gdy dotyczy to skrzyżowania i dróg wzrokowych. W pierwszym przypadku obserwuje się hemianopsję heteronimiczną (utrata przeciwległych połówek pól widzenia), w drugim homonimiczną (utratę obu prawych lub obu lewych połówek pól widzenia).

Termin " malformacje naczyniowe OUN» łączy kilka nienowotworowych zmian naczyniowych OUN. McCormick w 1966 roku zidentyfikował 4 typy malformacji naczyniowych: . Malformacja tętniczo-żylna. Naczyniak jamisty. Żylny naczyniak. teleangiektazje kapilarne.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

  • D18.0

Powoduje

Aspekty genetyczne. Istnieje kilka rodzajów malformacji naczyniowych OUN, takich jak typ 1 (*116860, 7q11.2-q21, defekty w genach CCM1, CAM). Klinicznie: naczyniak jamisty mózgu, krwotok śródczaszkowy, ogniskowe objawy neurologiczne, migrena, ostry zespół skrzyżowania, naczyniaki siatkówki, skóry, wątroby, naczyniaki jamiste tkanek miękkich.

rentgenowskie: malformacje jamiste w MRI, zwapnienia wewnątrzczaszkowe. Synonimy: naczyniak jamisty rodzinny, naczyniak krwionośny jamistych malformacji ośrodkowego układu nerwowego i siatkówki, jamiste naczyniakowate malformacje.

Objawy (znaki)

Obraz kliniczny. Drgawki lub ból głowy (najczęściej). Postępujący deficyt neurologiczny (zwykle w wyniku samoistnego krwotoku śródczaszkowego).

Diagnostyka

Diagnostyka. Angiografia. Czasami malformacje naczyniowe OUN nie mogą być wykryte angiograficznie ze względu na obliterację naczyń po krwawieniu, powolny przepływ krwi i mały rozmiar patologicznych naczyń. CT i MRI.
Leczenie operacyjne(wskazany głównie do ewakuacji krwiaków i ponownego krwawienia).

ICD-10. D18.0 Naczyniak dowolnej lokalizacji

nowotwór mózgu- niejednorodna grupa nowotworów, dla których wspólną cechą jest obecność lub wtórne naciekanie do jamy czaszki. Histogeneza jest zmienna i znajduje odzwierciedlenie w klasyfikacji histologicznej WHO (patrz poniżej). Istnieje 9 głównych typów guzów OUN. A: guzy neuroepitelialne. B: guzy oponowe. C: Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych. D: nowotwory serii hematopoetycznej. E: guzy zarodkowe. F: cysty i formacje guzopodobne. G: Nowotwory siodła tureckiego. H: miejscowe rozprzestrzenianie się guzów z sąsiednich obszarów anatomicznych. I: Nowotwory przerzutowe.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

Epidemiologia. Biorąc pod uwagę niejednorodność pojęcia „guza mózgu”, dokładne uogólnione dane statystyczne nie są dostępne. Wiadomo, że guzy OUN u dzieci zajmują drugie miejsce wśród wszystkich nowotworów złośliwych (po białaczkach) i pierwsze w grupie guzów litych.

Klasyfikacja. Główną klasyfikacją roboczą używaną do opracowywania taktyk leczenia i określania rokowania jest Klasyfikacja WHO dla guzów OUN. Nowotwory tkanki neuroepitelialnej.. Guzy astrocytarne: gwiaździak (włóknisty, protoplazmatyczny, gemistocytarny [mastocytowy] lub wielkokomórkowy), gwiaździak anaplastyczny (złośliwy), glejak wielopostaciowy (glejak olbrzymiokomórkowy i glejak mięsak), gwiaździak pilocytarny, żółtakogwiaździak pleomorficzny, gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (skąpodrzewiak) , anaplastyczny [złośliwy] skąpodrzewiak) .. Guzy wyściółczaka: wyściółczak (komórkowy, brodawkowaty, jasnokomórkowy), wyściółczak anaplastyczny (złośliwy), wyściółczak mieszano-brodawkowaty, podwyściółczak .. Mieszane glejaki: skąpogwiaździak, anaplastyczny (złośliwy) skąpodrzewiakogwiaździak itp. . Splot naczyniówkowy nowotwory: brodawczak i rak splotu naczyniówkowego Nowotwory nerwowo-nabłonkowe nieznanego pochodzenia: gwiaździak, gąbczak polarny, glejak mózgowy Nowotwory glejowe nerwowe i mieszane: gangliocytoma, dysplastyczny ha angliocytoma móżdżku (Lermitte Duclos), zwojak desmoplastyczny u dzieci (niemowlęcy), dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny, ganglioglejak, anaplastyczny (złośliwy) ganglioglioma, neurocytoma centralna, przyzwojak włókien końcowych, nerwiak zarodkowy węchowy (esthesioneuroblastoma), wariant: neuroepitelioma węchowy. : pineocytoma, pineoblastoma, guzy mieszane/przejściowe szyszynki Guzy embrionalne: rdzeniak, nerwiak niedojrzały (opcja: ganglioneuroblastoma), wyściółczak, prymitywne guzy neuroektodermalne (rdzeniak zarodkowy [opcje: rdzeniak desmoplastyczny], rdzeniak, rdzeniak zarodkowy zawierający melaninę). Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych.. Schwannoma (neurilemoma, nerwiak); warianty: komórkowy, splotowaty, zawierający melaninę. opcje: nabłonkowaty, złośliwy guz pnia nerwów obwodowych z rozbieżnością różnicowania mezenchymalnego i / lub nabłonkowego, zawierający melaninę. Nowotwory opon mózgowych.. Guzy z komórek oponowo-błonkowych: oponiak (meningotelialny, włóknisty [fibroblastyczny], przejściowy [mieszany], psammomatous, angiomatous, mikrocystic, wydzielniczy, jasnokomórkowy, chordoidalny, bogaty w komórki limfoplazmocytowe, metaplastyczny), oponiak atypowy, oponiak brodawkowaty, anaplastyczny ( złośliwy) oponiak .. Mezenchymalne nowotwory nieoponowe: łagodne (guzy kostno-chrzęstne, tłuszczak, histiocytoma włóknista itp.) i złośliwe (hemangiopericytoma, chrzęstniakomięsak [opcja: chrzęstniakomięsak mezenchymalny] złośliwy histiocytoma włóknisty, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, mięsak opon mózgowych itp.): melanoza rozlana, melanocytoma, czerniak złośliwy (opcja: melanomatoza opon mózgowo-rdzeniowych) .. Nowotwory o niejasnej histogenezie: hemangioblastoma (naczyniak zarodkowy naczyń włosowatych) . Chłoniaki i nowotwory tkanki krwiotwórczej.. Chłoniaki złośliwe. Plazmocytoma.. Mięsak ziarnistokomórkowy.. Inne. Guzy zarodkowe(germinogenny) .. Germinoma .. Rak embrionalny .. Guz woreczka żółtkowego (nowotwór zatoki endodermalnej) .. Choriocarcinoma .. Potworniak: niedojrzały, dojrzały, złośliwy potworniak .. Mieszane guzy zarodkowe. Torbiele i zmiany guzowate.. Torbiel kieszonki Rathkego.. Torbiel naskórkowa.. Torbiel dermoidalna.. Torbiel koloidalna komory III.. Torbiel enterogenna.. Torbiel nerwowo-glejowa.. Guz ziarnistokomórkowy (choristoma, pituicytoma).. Hamartoma neuronu. podwzgórze. Heterotopia glejowa nosa. Ziarniniak z komórek plazmatycznych. Nowotwory okolicy siodła tureckiego. Gruczolak przysadki.. Rak przysadki.. Craniopharyngioma: adamantynowaty, brodawkowaty. Guzy wrastające do jamy czaszki .. Paraganglioma (chemodectoma) .. Chordoma .. Chondroma .. Chondrosarcoma .. Rak. guzy przerzutowe. Niesklasyfikowane guzy

Objawy (znaki)

obraz kliniczny. Najczęstsze objawy guzów mózgu to postępujący deficyt neurologiczny (68%), bóle głowy (50%), napady padaczkowe (26%). Obraz kliniczny zależy głównie od lokalizacji guza oraz w mniejszym stopniu od jego cech histologicznych. Guzy nadnamiotowe półkuli .. Objawy zwiększonego ICP z powodu efektu masy i obrzęku (bóle głowy, zastoinowe krążki nerwu wzrokowego, zaburzenia świadomości) .. Napady padaczkowe .. Ogniskowy deficyt neurologiczny (w zależności od lokalizacji) .. Zmiany osobowości (najbardziej charakterystyczne guzy płata czołowego) . Guzy nadnamiotowe linii środkowej. Zespół wodogłowia (bóle głowy, nudności/wymioty, zaburzenia świadomości, zespół Parino, zastoinowe krążki nerwu wzrokowego). Zaburzenia międzymózgowia (otyłość/wyniszczenie, zaburzenia termoregulacji, moczówka prosta). obszar. Guzy podnamiotowe.. Zespół wodogłowia (bóle głowy, nudności/wymioty, zaburzenia świadomości, zastoinowe krążki nerwu wzrokowego). Zaburzenia móżdżku.. Podwójne widzenie, oczopląs makroskopowy, zawroty głowy.. Pojedyncze wymioty jako oznaka uderzenia w rdzeń przedłużony. Guzy podstawy czaszki Często bezobjawowe przez długi czas i dopiero w późniejszych stadiach powodują neuropatię nerwów czaszkowych, zaburzenia przewodzenia (niedowład połowiczy, połowiczy przeczulicę) i wodogłowie.

Diagnostyka

Diagnostyka. Przy pomocy tomografii komputerowej i/lub rezonansu magnetycznego na etapie przedoperacyjnym możliwe jest potwierdzenie rozpoznania guza mózgu, jego dokładnej lokalizacji i rozległości, a także domniemanej struktury histologicznej. W przypadku guzów tylnego dołu czaszki i podstawy czaszki MRI jest bardziej preferowane ze względu na brak artefaktów z kości podstawy (tzw. belka - artefakty utwardzające). Angiografia (zarówno angiografia bezpośrednia, jak i MR - i CT -) jest wykonywana w rzadkich przypadkach w celu wyjaśnienia cech dopływu krwi do guza.

Leczenie

Leczenie. Taktyka terapeutyczna zależy od dokładnej diagnozy histologicznej, możliwe są następujące opcje: obserwacja. resekcja chirurgiczna. resekcja w połączeniu z radioterapią i/lub chemioterapią. biopsja (zwykle stereotaktyczna) w połączeniu z radioterapią i/lub chemioterapią. biopsja i obserwacja. naświetlanie i/lub chemioterapia bez weryfikacji tkanek na podstawie wyników CT/MRI oraz badania markerów nowotworowych.

Prognoza zależy głównie od budowy histologicznej guza. Bez wyjątku wszyscy pacjenci operowani z powodu guzów mózgu wymagają regularnych badań kontrolnych MRI/CT ze względu na ryzyko nawrotu lub dalszego wzrostu guza (nawet w przypadkach radykalnie usuniętych guzów łagodnych).

ICD-10. C71 Nowotwór złośliwy mózgu. D33 Łagodny nowotwór mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego

Cel leczenia: osiągnięcie całkowitej, częściowej regresji procesu nowotworowego lub jego stabilizacji, wyeliminowanie ciężkich objawów towarzyszących.


Taktyka leczenia


Niefarmakologiczne leczenie IA

Tryb stacjonarny, spokój fizyczny i emocjonalny, ograniczenie czytania publikacji drukowanych i beletrystycznych, oglądanie telewizji. Odżywianie: dieta nr 7 - bez soli. Przy zadowalającym stanie pacjenta „wspólny stół nr 15”.


Opieka medyczna dla IA

1. Deksametazon w dawce od 4 do 30 mg na dobę, w zależności od ciężkości stanu ogólnego, dożylnie, na początku leczenia specjalnego lub przez cały okres hospitalizacji. Stosowany jest również w przypadku epizodów napadów drgawkowych.


2. Mannitol 400 ml, dożylnie, stosowany w celu odwodnienia. Maksymalna wizyta to 1 raz na 3-4 dni, podczas całego okresu hospitalizacji, razem z lekami zawierającymi potas (asparkam 1 tabletka 2-3 razy dziennie, Panangin 1 tabletka 2-3 razy dziennie).


3. Furosemid - „diuretyk pętlowy” (Lasix 20-40 mg) stosuje się po wprowadzeniu mannitolu, aby zapobiec „zespołowi z odbicia”. Stosowany jest również samodzielnie w przypadku epizodów napadów drgawkowych, podwyższonego ciśnienia krwi.


4. Diakarb - środek moczopędny, inhibitor anhydrazy węglanowej. Stosuje się go w celu odwodnienia w dawce 1 tabletka 1 raz dziennie, rano razem z lekami zawierającymi potas (asparkam 1 tabletka 2-3 razy dziennie, Panangin 1 tabletka 2-3 razy dziennie).

5. Roztwór Bruzepamu 2,0 ml - pochodna benzodiazepiny stosowana w przypadku epizodów napadów drgawkowych lub w zapobieganiu im w stanach wysokiej gotowości drgawkowej.


6. Karbamazepina jest lekiem przeciwdrgawkowym o mieszanym działaniu neuroprzekaźnikowym. Stosuje się go w dawce 100-200 mg 2 razy dziennie przez całe życie.


7. Witaminy z grupy B – witaminy B1 (bromek tiaminy), B6 ​​(pirydoksyna), B12 (cyjanokobalamina) są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.


Lista działań terapeutycznych w ramach VSMC


Inne zabiegi


Radioterapia: radioterapia wiązką zewnętrzną guzów mózgu i rdzenia kręgowego, stosowana w okresie pooperacyjnym, w trybie samodzielnym, w celu radykalnym, paliatywnym lub objawowym. Możliwa jest również jednoczesna chemioterapia i radioterapia (patrz poniżej).

W przypadku nawrotu i kontynuacji wzrostu guza po wcześniejszym leczeniu skojarzonym lub kompleksowym z zastosowaniem składowej promieniowania możliwe jest ponowne napromienianie z obowiązkowym uwzględnieniem VDF, CRE i modelu liniowo-kwadratowego.


Równolegle prowadzona jest objawowa terapia odwodnienia: mannitol, furosemid, deksametazon, prednizolon, diakarb, asparkam.

Wskazaniem do radioterapii zdalnej jest obecność morfologicznie ustalonego guza złośliwego, a także postawienie rozpoznania na podstawie klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych, a przede wszystkim danych z badań CT, MRI i PET.

Ponadto radioterapię przeprowadza się w przypadku łagodnych guzów mózgu i rdzenia kręgowego: gruczolaków przysadki, guzów z pozostałości kanału przysadki, guzów zarodkowych, guzów opon mózgowo-rdzeniowych, guzów miąższu szyszynki, guzów wrastających w jamy czaszki i kanału kręgowego.

Technika radioterapii


Urządzenia: zdalna radioterapia jest prowadzona w konwencjonalnym trybie statycznym lub rotacyjnym na urządzeniach gamma terapeutycznych lub liniowych akceleratorach elektronów. Konieczne jest wykonanie indywidualnych mocujących masek termoplastycznych dla pacjentów z guzami mózgu.


W obecności nowoczesnych akceleratorów liniowych z kolimatorem wieloskrzydłowym (wielolistkowym), symulatorów rentgenowskich z przystawką do tomografii komputerowej i tomografem komputerowym, nowoczesnych systemów dozymetrycznych planowania, możliwe jest przeprowadzenie nowych technologicznych metod naświetlania: napromieniowanie wolumetryczne (konformalne) w trybie 3D, intensywnie modulowana wiązka promieniowania, radiochirurgia stereotaktyczna guzów mózgu, radioterapia sterowana obrazem.


Schematy frakcjonowania dawki w czasie:

1. Klasyczny schemat frakcjonowania: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcji tygodniowo. Kurs dzielony lub ciągły. Do SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy w trybie konwencjonalnym i SOD 65,0-75,0 Gy w trybie konforemnym lub intensywnie modulowanym.

2. Tryb multifrakcjonowania: ROD 1,0-1,25 Gy 2 razy dziennie, po 4-5 i 19-20 godzinach do SOD 40,0-50,0-60,0 Gy w trybie konwencjonalnym.

3. Średni tryb frakcjonowania: ROD 3,0 Gy, 5 frakcji tygodniowo, SOD - 51,0-54,0 Gy w trybie konwencjonalnym.

4. „Naświetlanie kręgosłupa” w trybie frakcjonowania klasycznego ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcji tygodniowo, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.


Tak więc standardowym postępowaniem po resekcji lub biopsji jest frakcjonowana radioterapia miejscowa (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; lub równoważna dawka/frakcjonowanie) IA.


Zwiększenie dawki powyżej 60 Gy nie wpłynęło na efekt. U pacjentów w podeszłym wieku, a także u pacjentów w złym stanie ogólnym, zwykle sugeruje się stosowanie krótkich schematów hipofrakcjonowanych (np. 40 Gy w 15 frakcjach).


W randomizowanym badaniu III fazy radioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) okazała się lepsza od lepszej terapii objawowej u pacjentów powyżej 70. roku życia.

Metoda jednoczesnej chemioterapii i radioterapii

Jest przepisywany głównie na złośliwe glejaki mózgu G3-G4. Metodę radioterapii prowadzi się według powyższego schematu w konwencjonalnym (standardowym) lub konformalnym trybie napromieniowania, kursie ciągłym lub dzielonym na tle monochemioterapii temodalem 80 mg/m2 doustnie, przez cały cykl radioterapii (w dniach sesji radioterapii i dni wolnych 42-45 razy).

Chemoterapia: jest przepisywany tylko w przypadku złośliwych guzów mózgu w trybie adiuwantowym, neoadiuwantowym, niezależnym. Możliwe jest również prowadzenie jednoczesnej chemioterapii i radioterapii.


W przypadku złośliwych glejaków mózgu:

W przypadku rdzeniaków:

Podsumowując, chemioterapia skojarzona i uzupełniająca z użyciem temozolomidu (Temodal) i lomustyny ​​w przypadku glejaka wykazała znaczącą poprawę mediany i 2-letniego przeżycia w dużym randomizowanym badaniu IA.


W dużym randomizowanym badaniu chemioterapia adjuwantowa obejmująca prokarbazynę, lomustynę i winkrystynę (PCV) nie poprawiła przeżywalności IA.

Jednak na podstawie dużej metaanalizy chemioterapia zawierająca nitrozomocznik może poprawić przeżywalność u wybranych pacjentów.


Avastin (bevacizumab) jest lekiem celowanym, instrukcja jego stosowania zawiera wskazania do leczenia glejaków złośliwych stopnia III-IV (G3-G4) - gwiaździaków anaplastycznych i glejaka wielopostaciowego. Obecnie prowadzone są na dużą skalę randomizowane badania kliniczne dotyczące jego zastosowania w skojarzeniu z irynotekanem lub temozolomidem w złośliwych glejakach G3 i G4. Ustalono wstępnie wysoką skuteczność tych schematów chemioterapii i terapii celowanej.


Metoda chirurgiczna: wykonywane w szpitalu neurochirurgicznym.

W zdecydowanej większości przypadków leczenie guzów OUN ma charakter chirurgiczny. Wiarygodne rozpoznanie guza samo w sobie pozwala uznać za wskazaną interwencję chirurgiczną. Czynnikami ograniczającymi możliwości leczenia chirurgicznego są specyfika lokalizacji guza i charakter jego naciekającego wzrostu w obrębie tak ważnych części mózgu, jak pień mózgu, podwzgórze i zwoje podstawy mózgu.


Jednocześnie ogólną zasadą w neuroonkologii jest dążenie do jak najpełniejszego usunięcia guza. Chirurgia paliatywna jest środkiem koniecznym i zwykle ma na celu obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, gdy niemożliwe jest usunięcie guza mózgu lub zmniejszenie kompresji rdzenia kręgowego w podobnej sytuacji z powodu nieusuwalnego guza śródrdzeniowego.


1. Całkowite usunięcie guza.

2. Częściowe usunięcie guza.

3. Resekcja guza.

4. Kraniotomia z biopsją.

5. Ventriculocisternostomia (operacja Thorkildsena).

6. Zastawka komorowo-otrzewnowa.


Tak więc operacja jest ogólnie akceptowaną podstawową metodą leczenia mającą na celu zmniejszenie objętości guza i uzyskanie materiału do weryfikacji. Resekcja guza ma wartość prognostyczną i może dawać pozytywne wyniki przy próbie maksymalnej cytoredukcji.


Działania zapobiegawcze

Kompleks środków zapobiegawczych dla nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego pokrywa się z tymi dla innych lokalizacji. Zasadniczo jest to utrzymanie ekologii środowiska, poprawa warunków pracy w branżach niebezpiecznych, poprawa jakości produktów rolnych, poprawa jakości wody pitnej itp.


Dalsze zarządzanie:

1. Obserwacja onkologa i neurochirurga w miejscu zamieszkania, badanie raz na kwartał przez pierwsze 2 lata, następnie raz na 6 miesięcy, następnie raz na rok, z uwzględnieniem wyników badań MR lub TK .


2. Obserwacja polega na ocenie klinicznej, zwłaszcza czynności układu nerwowego, napadów padaczkowych lub ich odpowiedników oraz stosowania kortykosteroidów. Pacjenci powinni jak najszybciej odstawić sterydy. Zakrzepicę żylną często obserwuje się u pacjentów z nieoperacyjnymi lub nawracającymi guzami.

3. Parametry laboratoryjne nie są oznaczane, z wyjątkiem pacjentów otrzymujących chemioterapię (CBC), kortykosteroidy (glukoza) lub leki przeciwdrgawkowe (CBC, próby wątrobowe).


4. Obserwacja instrumentalna: MRI lub CT - 1-2 miesiące po zakończeniu leczenia; 6 miesięcy od ostatniego zgłoszenia się na badanie kontrolne; w kolejnym 1 raz w ciągu 6-9 miesięcy.

Wykaz leków podstawowych i dodatkowych

Niezbędne leki: patrz Leki i chemioterapia powyżej (ibid.).

Leki dodatkowe: leki dodatkowo przepisane przez lekarzy konsultantów (okulistę, neuropatologa, kardiologa, endokrynologa, urologa i innych) niezbędne do profilaktyki i leczenia ewentualnych powikłań współistniejących chorób lub zespołów.


Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych

Jeśli można ocenić odpowiedź na leczenie, należy wykonać MRI. Wzrost kontrastu i oczekiwana progresja guza, w przeliczeniu na 4-8 tygodni po zakończeniu radioterapii według MRI, może być artefaktem (pseudoprogresja), wtedy należy wykonać powtórne badanie MRI po 4 tygodniach. Scyntygrafia mózgu i PET wg wskazań.


Odpowiedź na chemioterapię ocenia się według kryteriów WHO, ale należy również wziąć pod uwagę stan funkcji układu nerwowego i stosowanie kortykosteroidów (kryterium McDonalda). Zwiększenie całkowitego przeżycia i odsetek wolnych od progresji po 6 miesiącach jest rozsądnym celem terapii i sugeruje, że pacjenci ze stabilną chorobą również odnoszą korzyści z ciągłego leczenia.


1. Pełna regresja.

2. Regresja częściowa.

3. Stabilizacja procesu.

4. Postęp.