Patoanatomia chorób reumatycznych. Reumatyzm - anatomia patologiczna

Reumatyzm (choroba Sokolsky'ego-Buyo) jest chorobą zakaźno-alergiczną z pierwotnym uszkodzeniem serca i naczyń krwionośnych, falującym przebiegiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Najczęściej chorują dzieci w wieku 5-15 lat.

W etiologia główną rolę przypisuje się paciorkowcom β-hemolitycznym grupy A: choroba występuje zwykle po 1-4 tygodniach. po dławicy piersiowej, szkarlacie lub innych infekcjach związanych z tym patogenem.

W patogeneza dużą rolę przypisuje się mechanizmowi reakcji krzyżowych antygenów i przeciwciał: przeciwciała przeciw paciorkowcom mogą reagować z antygenami serca i innych tkanek ze względu na powszechność niektórych ich antygenów.

Kliniczne i morfologiczne postacie reumatyzmu. Istnieją 4 formy reumatyzmu: sercowo-naczyniowy, wielostawowy, guzkowy i mózgowy.

Postać sercowo-naczyniowa:

Występuje najczęściej.
Charakteryzuje się uszkodzeniem serca i naczyń krwionośnych.

Niewydolność serca

Zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia.
Uszkodzenie wszystkich trzech warstw serca nazywa się reumatycznym zapalenie trzustki.
Uszkodzenie wsierdzia i mięśnia sercowego to tzw zapalenie serca.

1. Zapalenie wsierdzia- w zależności od lokalizacji może być zastawkowy, akordowy i ciemieniowy.

Zastawkowe zapalenie wsierdzia - często występuje w płatkach zastawki mitralnej i aortalnej

Opcje morfologiczne:

A. Rozproszone (zapalenie zastawek Talalaeva).

B. Ostre brodawki.

V. włóknoplastik

g. Nawracające brodawki.

Pierwsze dwa warianty występują na zastawkach niezmienionych (podczas pierwszych napadów reumatyzmu), dwa pozostałe – na zastawkach sklerotycznych, tj. na tle choroby reumatycznej u osób, które przebyły reumatyczne zapalenie wsierdzia.

Warty wsierdzia charakteryzuje się zmianami fibrynoidowymi z uszkodzeniem śródbłonka zastawek i pojawieniem się tkliwych złogów zakrzepowych w postaci brodawek wzdłuż krawędzi zastawek (częściej na przedsionkowej powierzchni zastawek), co często komplikuje choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń krążenia ogólnoustrojowego.

W wyniku zastawkowego zapalenia wsierdzia rozwija się choroba reumatyczna serca których wyrazem morfologicznym jest pogrubienie, stwardnienie, hialinoza i petryfikacja płatków zastawki, a także pogrubienie i skrócenie włókien cięciwowych.

2. Zapalenie mięśnia sercowego- może być produktywny ziarniniakowy (częściej u dorosłych), śródmiąższowy wysiękowy rozproszony (częściej u dzieci) i ogniskowy.

Dla produktywny ziarniniak (guzkowaty) zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje się tworzeniem Ziarniniak Ashoffa-Talalewa w okołonaczyniowej tkance łącznej: w centrum ziarniniaka - ognisko martwicy fibrynoidowej, wzdłuż obwodu - duże histiocyty (makrofagi) - komórki Aniczkowa.

Zapalenie mięśnia sercowego z reumatyzmem może prowadzić do ostrej niewydolności serca.

3. Zapalenie osierdzia - może być surowiczy, włóknisty i serofibrynowy.

W następstwie zapalenia osierdzia powstają zrosty, czasem dochodzi do całkowitego zatarcia jamy osierdziowej ze zwapnieniem (pancerne serce).

Postać wielostawowa

Występuje u 10-15% pacjentów
Dotyczy to głównie dużych stawów: kolanowego, łokciowego, barkowego, skokowego

Forma guzowata

Charakteryzuje się występowaniem pod skórą w tkankach okołostawowych bezbolesnych guzków, reprezentowanych przez ogniska martwicy włóknikowej, otoczone naciekiem limfoidalno-makrofagowym.

forma mózgowa

Objawia się pląsawicą - mimowolnymi ruchami mięśni i grymasami.

Powikłania reumatyzmu:

Wady serca jest główną przyczyną śmierci pacjentów z gorączką reumatyczną. Wada reumatyczna może być zwężeniem lub niedomykalnością zastawek. Może być łączony (kombinacja tego typu wad w jednej zastawce) lub łączony, częściej mitralno-aortalny.

Na brodawkowate zapalenie wsierdzia może rozwinąć się zespół zakrzepowo-zatorowy.

Profesor nadzwyczajny ZN Bragina

Choroby reumatyczne (ChR) są najstarszą patologią człowieka, ale dopiero w XVIII-XIX wieku. od uogólnionej koncepcji „reumatyzmu” (termin zaproponowany przez Galena) zaczęli rozróżniać gorączkę reumatyczną (reumatyzm Sokolsky'ego-Buyo), chorobę Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) itp.

Choroby reumatyczne to grupa chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej w wyniku zaburzenia homeostazy immunologicznej.

RB obejmuje: reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie tętnic, twardzinę układową, zapalenie skórno-mięśniowe, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, suchy zespół Sjögrena.

W klasyfikacji międzynarodowej grupa RB jest znacznie rozbudowana i obejmuje 14 pozycji. Najważniejsze choroby (reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów) są podzielone na osobne sekcje. Grupę „rozlanych chorób tkanki łącznej (DBST)” reprezentują toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Shagrena itp. Odrębną pozycję zajmuje „układowe zapalenie naczyń”, które łączy w sobie takie choroby, jak guzkowe zapalenie tętnic i inne zapalenia naczyń .

Według uogólnionych danych WHO ponad 30% przypadków czasowej niezdolności do pracy i 10% ogólnej niepełnosprawności wynika z RB. Od 16 do 23% w wieku powyżej 15 lat cierpi na różne choroby z tej grupy.

Istotą morfologiczną RB jest ogólnoustrojowa i postępująca dezorganizacja tkanki łącznej, spowodowana stanem zapalnym o podłożu immunologicznym. Zapalenie immunologiczne opiera się na humoralnych i komórkowych mechanizmach immunopatologicznych. Lokalizacja zmiany, która jest dominująca i charakterystyczna dla każdej jednostki chorobowej z tej grupy, jest determinowana przez zaimplementowanie efektorowego ogniwa odpowiedzi immunologicznej w narządzie docelowym.

Ogólna charakterystyka RB:

1. Obecność przewlekłego ogniska infekcji (wirusowych, mykoplazmowych, paciorkowcowych itp.)

2. Naruszenie homeostazy immunologicznej, reprezentowane przez reakcje nadwrażliwości typu natychmiastowego z rozwojem objawów wysiękowo-nekrotycznych i typu opóźnionego z tworzeniem się nacieków komórkowych, rozproszonych lub ogniskowych (ziarniniakowatych).

3. Uogólnione zapalenie naczyń, które występuje w naczyniach ICR. Zapalenie naczyń włosowatych, żył i tętniczek może mieć charakter destrukcyjny (przejaw reakcji nadwrażliwości typu 111), proliferacyjny (przejaw reakcji DTH) i destrukcyjno-proliferacyjny.

4. Ogólnoustrojowa postępująca dezorganizacja tkanki łącznej, reprezentowana przez obrzęk śluzówki, zmiany fibrynoidowe, reakcje komórkowe i stwardnienie.

5. Przewlekły falujący przebieg z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji.

Cechy przebiegu klinicznego i morfologii RB zależą od głębokości dezorganizacji tkanki łącznej i dominującej zmiany jednego lub drugiego narządu:

W reumatyzmie - serce i naczynia krwionośne

W reumatoidalnym zapaleniu stawów – stawy

W twardzinie układowej - skóra, płuca, nerki

W chorobie Bechterewa - stawy kręgosłupa

Z układowym toczniem rumieniowatym - nerki, serce i inne narządy

Z zapaleniem skórno-mięśniowym - mięśnie i skóra

Z guzkowym zapaleniem okołotętniczym - naczynia krwionośne, nerki, serce

W chorobie Sjögrena – gruczoły ślinowe i łzowe, stawy

W zależności od charakterystyki reakcji immunologicznych zapalenie immunologiczne dzieli się na wczesne i późne. Wczesna odpowiedź immunologiczna jest spowodowana głównie humoralnym i kompleksowym mechanizmem immunologicznym nadwrażliwości typu 111, który charakteryzuje się:

1. Ogniska dezorganizacji tkanki łącznej aż do martwicy fibrynoidowej

2. Niszczące i destrukcyjno-proliferacyjne zapalenie naczyń, zapalenie naczyń włosowatych

3. Oznaki zwiększonej przepuszczalności ścian naczyń przez leukocyty, immunoglobuliny

4. Plazmatyzacja narządów docelowych

Dla każdej formy RB nieodłączna jest selektywna lokalizacja zapalenia kompleksu immunologicznego, w zależności od:

1. Wymiary kompleksu immunologicznego

2. Właściwości antygenu

3. Obecność w komórkach specyficznych receptorów dla składników kompleksu immunologicznego. Takie receptory stwierdzono w śródbłonku naczyń, podocytach i mezangiocytach kłębuszków nerkowych, komórkach śródmiąższowych nerki i synowiocytach.

Podstawą późnej immunologicznej odpowiedzi zapalnej są mechanizmy komórkowe podobne do HTZ. Manifestują się zmiany morfologiczne:

1. Rozlane i ogniskowe nacieki z limfocytów i makrofagów

2. Produktywne zapalenie naczyń

3. Odkładanie fibryny w tkance śródmiąższowej i na powierzchni blaszek surowiczych.

Reumatyzm (choroba Sokolsky'ego-Buyo) jest zakaźno-alergiczną chorobą tkanki łącznej z dominującą lokalizacją procesu w układzie sercowo-naczyniowym, falującym przebiegiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Za granicą termin „ostra gorączka reumatyczna” jest często używany w odniesieniu do ostrego reumatyzmu, co należy uznać za bardziej poprawne.

Rheuma - od łac. teku (Galen) - ze względu na zmienność uszkodzeń stawów. Reumatyzm przez długi czas (aż do końca XVIII wieku) traktowany był jako choroba czysto stawowa. Pierwszym, który zasugerował obecność uszkodzenia serca, był angielski lekarz Pitcairn, następnie Sokolsky i Buyo opisali reumatyczne zapalenie zastawek, A.I. Polunin - zapalenie mięśnia sercowego, Romberg - ziarniniaki i zmiany wieńcowe. L. Ashoff - ponownie odkrył ziarniniaki, uważając je za wynik wprowadzenia jakiejś infekcji, V.T. Talalaev, badając dynamikę procesu, udowodnił, że najpierw rozwija się dezorganizacja tkanki łącznej, a następnie powstaje ziarniniak. Wielkie znaczenie miały prace szkoły akademika A.I. Strukowa.

Etiologia. Przyczyną reumatyzmu jest paciorkowiec B-hemolityczny grupy A, który powoduje uczulenie organizmu (powtarzające się zapalenie migdałków). Czynniki genetyczne i wiek odgrywają dużą rolę w wystąpieniu choroby.

Patogeneza. Reumatyzm rozwija złożoną i zróżnicowaną odpowiedź immunologiczną na liczne antygeny paciorkowcowe. Wspólność antygenowa paciorkowców z tkanką serca (miocytami) prowadzi do powstania przeciwciał skierowanych nie tylko przeciwko paciorkowcom, ale także przeciwko tkankom serca. Następuje autoimmunizacja. Oddzielne enzymy paciorkowców niszczą tkankę łączną otaczającą miocyty, powstają przeciwciała przeciwko tkance łącznej serca. Odpowiedź immunologiczna na składniki paciorkowców i produkty rozpadu własnych tkanek organizmu wyraża się w pojawieniu się we krwi pacjentów szerokiej gamy przeciwciał i kompleksów immunologicznych, co samo w sobie stwarza warunki do rozwoju procesów autoimmunologicznych. Reumatyzm nabiera charakteru przewlekłej, aktualnej choroby z objawami autoagresji.

Głównym miejscem zastosowania czynnika chorobotwórczego w reumatyzmie jest tkanka łączna zastawki i wsierdzia ciemieniowego, śródmiąższowe mięśnia sercowego, prześcieradła koszuli serca. W miejscach tych można wyróżnić 4 fazy dezorganizacji tkanki łącznej:

1. Obrzęk śluzówkowy jest powierzchowną i odwracalną fazą dezorganizacji tkanki łącznej, charakteryzującą się metachromatyczną reakcją na glikozaminoglikany (GAG) oraz uwodnieniem substancji głównej.

2. Zmiany fibrynoidowe, do których zalicza się obrzęk fibrynoidowy i martwicę fibrynoidową, są głęboką i nieodwracalną fazą dezorganizacji i objawiają się homogenizacją włókien kolagenowych oraz ich nasyceniem białkami osocza, w tym fibryną.

3. Komórkowe reakcje zapalne objawiają się przede wszystkim tworzeniem ziarniniaka, w centrum którego znajduje się martwica fibrynoidowa, komórki typu makrofagów z dużymi hiperchromicznymi jądrami mają kształt wachlarza, które są patognomoniczne dla ostrego ataku reumatyzmu. Te charakterystyczne komórki mają nadmiar cytoplazmy i centralnie położone okrągło-owalne jądro, w którym chromatyna znajduje się pośrodku w postaci falistej linii („komórki gąsienicowe”). Taki ziarniniak nazywa się kwitnieniem. W przyszłości komórki ziarniniaka zaczynają się rozciągać, powstaje duża liczba fibroblastów, masy fibrynoidowe stają się mniejsze. To zanikający ziarniniak. W końcowej fazie fibrynoid zostaje wchłonięty przez makrofagi, te obumierają lub emigrują, ale wydzielane przez nie monokiny stymulują fibroblasty produkujące włókna kolagenowe, ziarniniak nazywa się bliznowaceniem. Na wszystkich etapach jego rozwoju w otaczającej tkance obecne są limfocyty i komórki plazmatyczne. Cykl rozwoju ziarniniaka wynosi 3-4 miesiące. Morfogenezę ziarniniaka reumatycznego szczegółowo opisali L. Ashoff (1904) i V.T. Talalaev (1921), dlatego nazywa się go również Ashoff-Talalaevskaya.

Ziarniniaki reumatyczne są zlokalizowane w tkance łącznej zastawek serca, wsierdziu ciemieniowym, mięśniu sercowym, nasierdziu, przydankach naczyniowych.

Oprócz ziarniniaków reumatyzm rozwija niespecyficzną reakcję komórkową, która jest reprezentowana przez ogniskowe lub rozproszone nacieki limfohistiocytarne w zrębie różnych narządów. Rozwija się również powszechne zapalenie naczyń w układzie ICR.

4. Stwardnienie rozsiane. Należy podkreślić, że o ile w większości procesów patologicznych rozwój stwardnienia jest ich finałem, to w chorobach reumatycznych w powstałych bliznach wszystkie etapy (obrzęk śluzowaty, zmiany włóknikowe, reakcje komórkowe) można powtarzać ponownie, i to dużo bardziej „chętnie” niż w niezmienionej tkance łącznej, co prowadzi do poszerzenia strefy bliznowatej.

W rezultacie choroby reumatyczne są niejako odpowiednikiem stwardnienia rozsianego.

Wyróżnia się 4 kliniczne i anatomiczne formy reumatyzmu (w zależności od pierwotnej zmiany chorobowej danego narządu lub układu): sercowo-naczyniową, wielostawową, mózgową i guzkową.

· Postać sercowo-naczyniowa. Najbardziej wrażliwym narządem w reumatyzmie jest serce. Cierpią wszystkie trzy błony - wsierdzie, mięsień sercowy i osierdzie.

Główną manifestacją tej postaci reumatyzmu jest zapalenie wsierdzia. Według lokalizacji wyróżnia się zastawkowe, akordowe i ciemieniowe zapalenie wsierdzia. Pod względem częstości uszkodzeń zastawek zastawka mitralna zajmuje 1. miejsce (65-70%), 2. miejsce to jednoczesna porażka zastawki mitralnej i aortalnej (25%), 3. miejsce to zastawka aortalna (5-10%). %). Zawory prawej połowy serca są rzadko dotknięte iz reguły w połączeniu ze zmianą po lewej stronie.

Istnieją 4 rodzaje zastawkowego zapalenia wsierdzia:

Rozlane zapalenie wsierdzia (zapalenie zastawek Talalaeva) - ogniska obrzęku śluzowego i fibrynoidowego pojawiają się w grubości wsierdzia, śródbłonek nie jest uszkodzony, nie ma nakładek zakrzepowych. Przy odpowiednio wczesnej terapii proces jest odwracalny, może pozostać tylko niewielkie zgrubienie zastawki.

ostre brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się martwica fibrynoidowa tkanki łącznej, co prowadzi do zniszczenia śródbłonka zastawek. W wyniku zniszczenia śródbłonka wzdłuż krawędzi zamknięcia zastawki powstają zakrzepy, reprezentowane głównie przez fibrynę, zwane brodawkami.

włóknisto-plastyczne zapalenie wsierdzia – powstaje w wyniku dwóch poprzednich form zapalenia wsierdzia z przewagą stwardnienia i bliznowacenia.

Nawracające brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się na zmodyfikowanej zastawce z powtarzającymi się atakami reumatyzmu. W stwardniałej zastawce zachodzą procesy dezorganizacji tkanki łącznej, martwica śródbłonka i powstawanie złogów zakrzepowych o różnej wielkości.

Skutkiem zapalenia wsierdzia jest stwardnienie i hialinoza płatków zastawki, co prowadzi do powstania chorób serca

Zapalenie mięśnia sercowego jest jednym z częstych objawów gorączki reumatycznej. Istnieją 3 formy zapalenia mięśnia sercowego: guzowate produktywne (ziarniniakowe), rozlane śródmiąższowe (śródmiąższowe) wysiękowe i ogniskowe śródmiąższowe (śródmiąższowe) wysiękowe.

Produktywne guzkowe zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków w okołonaczyniowej tkance łącznej uszka lewego przedsionka, przegrody międzykomorowej i tylnej ściany lewej komory. W kardiomiocytach - zwyrodnienie białkowe lub tłuszczowe. Skutkiem zapalenia mięśnia sercowego jest kardioskderoza.

Rozlane śródmiąższowe wysiękowe zapalenie mięśnia sercowego opisał M.A. Skvortsov. Częściej u dzieci charakteryzuje się rozlanym naciekiem zrębu limfocytami, histiocytami, leukocytami neutrofilowymi i eozynofilowymi, obfitością i obrzękiem. Mięsień sercowy wiotczeje, ubytki rozszerzają się i szybko rozwija się niewydolność sercowo-naczyniowa. W rezultacie rozwija się rozproszona miażdżyca tętnic.

Ogniskowe śródmiąższowe wysiękowe zapalenie mięśnia sercowego klinicznie zwykle przebiega latentnie. W mięśniu sercowym zachodzą te same zmiany, co w rozlanym zapaleniu mięśnia sercowego, tylko proces jest ogniskowy. W rezultacie rozwija się ogniskowa miażdżyca tętnic.

Zapalenie osierdzia z reumatyzmem może być surowicze, włóknikowe i surowiczo-włókniste.

Skutki zapalenia osierdzia: resorpcja wysięku, powstawanie zrostów w jamie osierdzia aż do jej obliteracji, a także zwapnienie nakładek włóknistych (pancerne serce).

Przy jednoczesnym uszkodzeniu wszystkich warstw serca mówią o zapaleniu trzustki, jeśli w proces zaangażowane są endo- i mięsień sercowy, to mówią o zapaleniu serca.

Reumatyzm charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń łożyska mikrokrążenia w postaci zapalenia naczyń z rozwojem martwicy fibrynoidów, zakrzepicy, proliferacji komórek śródbłonka i przydanek. Zwiększa się przepuszczalność ściany naczynia, możliwe są krwawienia diapedetyczne, a czasem większe. Zapalenie naczyń jest układowe. W przebiegu reumatycznego zapalenia naczyń dochodzi do miażdżycy.

postać wielostawowa. Cierpią głównie małe i duże stawy, manifestacją kliniczną jest postać wysiękowa. Osobliwość polega na tym, że chrząstka stawowa nigdy nie jest dotknięta, dlatego nie rozwija się ankyloza (jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów). W tkance okołostawowej tworzą się ogniska fibrynoidowe z reakcją limfo-makrofagową, przypominające ziarniniaki reumatyczne (guzki reumatyczne).

forma mózgowa. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego występuje w dwóch wariantach: 1) reumatyczne zapalenie naczyń z towarzyszącymi zaburzeniami krążenia i klinicznymi; 2) pląsawica mniejsza (taniec św. Wita) – zaburzenie neurologiczne z mimowolnymi, bezcelowymi, szybko występującymi ruchami; mechanizm jego rozwoju nie jest jasny, cierpią jądra striopallidum, naczynia z reguły nie są zaangażowane. Zapalenie naczyń może rozwinąć się w każdym wieku, pląsawica - tylko u dzieci.

postać guzowata. Charakteryzuje się pojawieniem się guzków reumatycznych na skórze, w tkance okołostawowej, ścięgnach. Guzki o średnicy do 1 cm, gęste, bezbolesne, przypominają strukturą ziarniniaki Ashoffa-Talalaeva. Częściej u dzieci. Na skórze powierzchni prostowników nóg i przedramion można zauważyć rumień guzowaty.

We wszystkich postaciach reumatyzmu obserwuje się hiperplazję tkanki limfatycznej i transformację komórek plazmatycznych w układzie odpornościowym.

Powikłania reumatyzmu są częściej związane z uszkodzeniem serca. W następstwie zapalenia wsierdzia dochodzi do wad serca. Brodawkowate zapalenie wsierdzia może stać się źródłem choroby zakrzepowo-zatorowej naczyń krążenia ogólnoustrojowego, w związku z czym rozwijają się zawały serca w nerkach, śledzionie, siatkówce, ogniskach zmiękczających w mózgu, zgorzeli kończyn itp. Powikłania reumatyzmu obejmują również klej procesy w jamach osierdzia, opłucnej, jamach brzusznych aż do ich obliteracji.

Śmierć w reumatyzmie może wystąpić podczas ataku z powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, ale częściej pacjenci umierają z powodu niewyrównanej choroby serca.

Choroby reumatyczne. Reumatyzm. Reumatoidalne zapalenie wielostawowe. Toczeń rumieniowaty układowy. Zapalenie naczyń. Zapalenie mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia. Wady serca. miażdżyca.

Choroby reumatyczne (rheuma (łac.) - strumieniowy, jet) - grupa immunogennych chorób zapalnych układu tkanki łącznej. Polegają one na postępującym niszczeniu tkanki łącznej wywołanym reakcjami immunopatologicznymi. Choroby reumatyczne obejmują reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa), toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie tętnic, twardzinę układową, zapalenie skórno-mięśniowe, suchy zespół Sjögrena.

Wśród reakcji immunopatologicznych, które leżą u podstaw uszkodzenia tkanki łącznej w chorobach reumatycznych, pierwszorzędne znaczenie mają autoprzeciwciała cytotoksyczne, kompleksy immunologiczne i cytotoksyczne reakcje HTZ. Wspólność podłoża immunopatologicznego i ogólnoustrojowy charakter reakcji immunopatologicznych determinują pewne podobieństwo obrazu klinicznego i morfologicznego chorób reumatycznych z rozwojem niedokrwistości hemolitycznej, zapalenia mikronaczyń, pojawieniem się przeciwciał przeciwjądrowych, rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych, zapaleniem wielosurowiczym, zapaleniem stawów, zapalenie mięśnia sercowego, powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia. Jednocześnie istnieją różnice w topografii dominujących zmian, tak że przy reumatyzmie dotknięta jest głównie tkanka łączna serca, przy reumatoidalnym zapaleniu stawów - tkanka łączna stawów, przy guzkowym zapaleniu tętnic - ściany małych i średnich naczyń, twardzina układowa – uszkodzenie tkanki łącznej skóry, zapalenie skórno-mięśniowe – uszkodzenie skóry i mięśni szkieletowych, toczeń rumieniowaty układowy – bardziej uogólnione uszkodzenie tkanki łącznej.

REUMATYZM.

Reumatyzm jest ogólnoustrojową immunogenną chorobą zapalną tkanki łącznej z dominującą lokalizacją procesu w sercu. Choroba występuje u osób predysponowanych do niej, głównie w wieku 7-15 lat, w wyniku zakażenia paciorkowcami beta-hemolitycznymi grupy A. Rozwój reakcji immunopatologicznych opiera się na wspólnocie antygenów mięśnia sercowego z antygenami ściany komórkowej paciorkowcowej. W tym przypadku powstałe reakcje immunologiczne są skierowane nie tylko przeciwko paciorkowcom, ale także przeciwko mięśniowi sercowemu (reakcje krzyżowe z udziałem przeciwciał). Proces zapalny w sercu i innych narządach w reumatyzmie przebiega na podstawie reakcji HIT (autoprzeciwciała, IR vasculitis) i DTH (ziarniniak).

Reumatyzm jest powszechny na całym świecie. Największą zapadalność obserwuje się w krajach o niskim poziomie ekonomicznym. Częstość występowania wad reumatycznych w populacji ogólnej wynosi około 1,4%. Śmiertelność wynosi około 5-10 na 100 000 mieszkańców.

Anatomia patologiczna.

Główne zmiany zanotowano w SERCU. Dotyczy to wszystkich jego warstw: wsierdzia, mięśnia sercowego, nasierdzia.

Zapalenie mięśnia sercowego - guzkowe (ziarniniakowe), rozlane śródmiąższowe, ogniskowe śródmiąższowe (ostatnie 2 bez ziarniniaków). Najbardziej cierpi lewa komora i mięśnie brodawkowate. Histologicznie CMC wykazuje zwyrodnienie tłuszczowe i białkowe, fragmentację komórek układu przewodzącego. Bardzo charakterystyczne jest powstawanie ziarniniaków (ziarniniaków reumatycznych). Po raz pierwszy opisał je L. Aschoff w 1904 r., a następnie dokładniej Talalaev w 1929 r. Histologicznie ziarniniak reumatyczny jest typowym ziarniniakiem makrofagowym z martwicą fibrynoidową w centrum, domieszką limfocytów i fibroblastów. Cykl rozwoju ziarniniaka wynosi 3-4 miesiące, po czym ulega stwardnieniu. Typowe ziarniniaki reumatyczne najczęściej tworzą się w przedniej ścianie lewej komory. Kiedy stan zapalny w mięśniu sercowym ustępuje, rozwija się rozproszona lub ogniskowa miażdżyca. Przy znacznym stopniu uszkodzenia mięśnia sercowego możliwy jest rozwój niewydolności serca.

Reumatyczne zapalenie wsierdzia - zastawka mitralna jest zajęta samodzielnie lub razem z zastawką aortalną. W zależności od stopnia aktywności przebiegu procesu reumatycznego wyróżnia się 4 formy zastawkowego zapalenia wsierdzia. Niska aktywność procesu - fibroplastyczne zapalenie wsierdzia ze zwiększonym zwłóknieniem płatków zastawki, rozlane zapalenie zastawek; wysoki stopień aktywności procesu - ostre brodawkowate i nawracające brodawkowate zapalenie wsierdzia. Warty zakrzepowe nakładki są małe, liczne, półprzezroczyste, położone wzdłuż linii zamknięcia zastawek, na zastawce mitralnej znajdują się po stronie przedsionkowej, a na zastawkach aortalnych - po stronie komorowej; towarzyszy znaczne odkształcenie zaworów. W nakładkach zakrzepowych brak drobnoustrojów, w sąsiednim wsierdziu martwica fibrynoidowa, stwierdza się naciek zapalny z ziarniniakami Ashoffa-Talalaeva. W końcu reumatycznego zapalenia wsierdzia powstaje wada serca - niedomykalność zastawki, jej zwężenie lub połączenie obu.

Reumatyczne zapalenie osierdzia - surowiczo-włókniste, włóknikowe („włochate” serce), można łączyć z zapaleniem opłucnej i zapaleniem otrzewnej (reumatyczne zapalenie błon surowiczych).

STAWY - reumatyczne zapalenie stawów (patrz poniżej).

UKŁAD NERWOWY - dotyczy to wszystkich jego działów. Rozwija się zapalenie naczyń, zakrzepica, guzki glejowe, krwotoki diapedetyczne, małe ogniska zmiękczenia mózgu, zmiany dystroficzne i nekrobiotyczne w neuronach w zwojach współczulnych, korze mózgowej, móżdżku i jądrach podkorowych. Obwodowe zapalenie wielonerwowe ze zwłóknieniem nadnerwowym i okołonerwowym. Klinicznie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego ma wygląd małej pląsawicy.

SKÓRA I WŁÓKNO PODSKÓRNE – rumień pierścieniowaty (bardzo typowy dla fazy ostrej), guzki reumatyczne (formacje podskórne o średnicy 1-2 cm i mniejsze, zlokalizowane w miejscach przyczepów ścięgien w okolicy kolana, łokcia, stawy śródręczno-paliczkowe, w okolicy kostek, ścięgno Achillesa.W przeciwieństwie do węzłów reumatoidalnych są mniejsze, liczniejsze i częściej, histologicznie nie

palisadowe ułożenie komórek wokół ognisk martwicy fibrynoidowej).

REUMATOWNE ZAPALENIE WIELOSTAWOWE.

RPA jest ogólnoustrojową immunogenną chorobą zapalną tkanki łącznej z dominującym uszkodzeniem stawów, zgodnie z typem przewlekłej postępującej erozyjno-destrukcyjnej choroby wielostawowej. Częściej (2-3 razy) chorują kobiety. Etiologia nie została ustalona. W patogenezie duże znaczenie ma zmiana struktury IgG wraz z nabyciem właściwości autoantygenowych. Powstałe wobec niego autoprzeciwciała klasy IgA, IgM i IgG to tzw. czynnik reumatoidalny, który jest wykrywany u 60-80% pacjentów i bardzo dobrze aktywuje układ dopełniacza. Powstałe IC osadzają się głównie w mikronaczyniach błony maziowej stawów, powodując ich produktywne zapalenie (zapalenie błony maziowej). Zapalenie błony maziowej w przebiegu RPA charakteryzuje się hiperplazją kosmkowej warstwy błony maziowej, na której pojawiają się narośla mikrokosmków oraz powstawaniem ziarniny w błonie maziowej. Przewlekły stan zapalny błony stawowej prowadzi do powstania tzw. łuszczka. Ta ostatnia to zmieniona zapalnie, pogrubiona błona maziowa stawu, pełzająca po powierzchni stawowej. Jednocześnie w chrząstce stawowej rozwijają się poważne zmiany dystroficzne z powstawaniem mikropęknięć, pęknięć, nadżerek i martwicy, stwierdza się złogi IC. W przyszłości rozwija się stwardnienie błony maziowej i ankyloza stawu. W sąsiedniej tkance kostnej - osteoporoza.

CHARAKTERYSTYKA PORÓWNAWCZA USZKODZEŃ

STAWÓW W REUMATYZMIE I REUMATOWNYM ZAPALENIU STAWÓW

Istotność problemu
Pojęcie „choroby reumatyczne” obejmuje choroby o charakterze przeważnie ogólnoustrojowym, różnego pochodzenia, rzadziej o charakterze miejscowym, przebiegające z przetrwałym lub przejściowym zespołem stawowym.
Teoretycznym uzasadnieniem połączenia tych licznych schorzeń w jedną grupę był fakt, że opierają się one na dominującym uszkodzeniu tkanki łącznej, zarówno gęstej, obejmującej skórę właściwą, aparat ścięgnisto-więzadłowy, tkankę chrzęstną, kostną, jak i jej szczególne typy ( błony maziowe i surowicze, błony podstawne naczyń i nabłonka itp.).
Choroby reumatyczne (ChR) są najstarszą patologią człowieka, ale dopiero w XVIII-XIX wieku. od uogólnionej koncepcji „reumatyzmu” (termin ten zaproponował Galen) zaczęli rozróżniać gorączkę reumatyczną (reumatyzm Sokolsky'ego-Buyo), chorobę Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) itp. Obecnie grupa chorób reumatycznych obejmuje:
- reumatyzm;
– reumatoidalne zapalenie stawów (RZS);
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE);
– twardzina układowa (SSD);
- guzkowe zapalenie okołotętnicze (UP) i inne ogólnoustrojowe zapalenie naczyń;
- zapalenie skórno-mięśniowe;
- choroba Sjögrena (zespół);
- choroba Bechterewa.
W ostatnich dziesięcioleciach choroby reumatyczne przyciągają uwagę wszędzie – w krajach rozwijających się ze względu na wysokie wskaźniki pierwotnej zachorowalności i umieralności z powodu wad serca, aw krajach rozwiniętych – ze względu na rozprzestrzenianie się przewlekłych chorób stawów i kręgosłupa, którym towarzyszą przejściowe i trwałe inwalidztwo. Według uogólnionych danych WHO ponad 30% przypadków czasowej niezdolności do pracy i 10% ogólnej niepełnosprawności wynika z RB. Dane statystyczne uzyskiwane w różnych krajach świata świadczą o bezwzględnym znaczeniu RB dla stanu zdrowia publicznego, gdyż od 16 do 23% osób powyżej 15 roku życia cierpi na różne choroby tej grupy. Pomimo stałego spadku śmiertelności z powodu reumatyzmu, o dużym znaczeniu społecznym RD decyduje nie tylko ich rozpowszechnienie, ale także rozwój przejściowej i trwałej niesprawności (inwalidztwa) u znacznej liczby pacjentów, głównie w młodym wieku: średni wiek osób niepełnosprawnych cierpiących na reumatyzm wynosi 40-43 lata, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - 44-47 lat, reumatoidalne zapalenie stawów - 52 lata.
Do opanowania tematu tego wykładu konieczna jest znajomość morfologii ogólnych procesów patologicznych, takich jak uszkodzenia, stany zapalne, procesy kompensacyjno-adaptacyjne i immunopatologiczne.
Znajomość cech morfologicznych chorób reumatycznych jako strukturalnego podłoża ich patogenezy jest niezbędna, aby lekarze różnych specjalności mogli prawidłowo i terminowo postawić diagnozę, prowadzić skuteczną terapię oraz zapewnić profilaktykę rozwoju chorób z tej grupy oraz / lub ich nawroty.
Celem szkolenia jest umiejętność określenia makro- i mikroskopowych objawów chorób reumatycznych i niereumatycznego zapalenia wsierdzia, wyjaśnienie przyczyn i mechanizmu ich rozwoju, ocena prawdopodobnych powikłań i następstw, ich znaczenia dla organizmu.
W tym celu musisz umieć:
- rozpoznawać cechy morfologiczne chorób reumatycznych, rozpoznawać takie procesy patologiczne jak obrzęk śluzówki, zmiany fibrynoidowe, komórkowe reakcje immunologiczne, stwardnienie, wyjaśniać przyczyny i mechanizm ich rozwoju, określać przebieg i oceniać znaczenie;
- określić cechy morfologiczne niereumatycznego zapalenia wsierdzia, rozpoznać takie procesy patologiczne jak zapalenie wysiękowe (ropne i surowicze) i produktywne, zaburzenia krążenia (zakrzepica, zatorowość), wyjaśnić przyczyny i mechanizm ich rozwoju, określić przebieg i ocenić przebieg znaczenie.
Etiologia i patogeneza chorób reumatycznych. Czynniki infekcyjne odgrywają rolę w powstawaniu wielu chorób reumatycznych, ale ich znaczenie w różnych procesach nie jest jednakowe. W reumatyzmie ustalono etiologiczne znaczenie paciorkowców ?-hemolitycznych grupy A, co potwierdza skuteczność leczenia anginy penicyliną i profilaktyki nawrotów reumatyzmu bicyliną. W większości chorób reumatycznych nie jest możliwe określenie „czynnika wyzwalającego”, po którym następuje rozwój szeregu reakcji immunologicznych i autoimmunologicznych, które determinują dalszy przebieg choroby.
Dziedziczność. Stało się aksjomatem, że większość chorób reumatycznych rozwija się tylko pod warunkiem rodzinnej predyspozycji genetycznej. Tak więc w rodzinach, w których rodzice chorują na reumatoidalne zapalenie stawów, występuje ono 2-10 razy, a choroba Bechterewa 2-6 razy częściej niż w populacji ogólnej. W ostatnich latach nastąpiła „eksplozja informacji” na temat poszczególnych markerów immunogenetycznych związanych z określonymi chorobami oraz poszczególnymi objawami i zespołami klinicznymi. Ich zastosowanie pozwoli rozwiązać tak ważne problemy, jak wczesna diagnostyka, racjonalna terapia i profilaktyka pierwotna, poprzez tworzenie grup ryzyka zrzeszających nosicieli określonych antygenów zgodności tkankowej. Klasycznym przykładem markera immunogenetycznego jest związek choroby Bechterewa z HLA B27.
Stan zapalny i upośledzona odporność w patogenezie chorób reumatycznych. Stan zapalny jest jednym z głównych mechanizmów rozwoju chorób reumatycznych. Wraz z rozwojem stanu zapalnego wiąże się pojawienie się jego głównych objawów - bólu, obrzęku, gorączki, obrzęku, dysfunkcji stawów i innych dotkniętych narządów. Należy zwrócić uwagę na ogólnoustrojowy, postępujący, samopodtrzymujący się charakter przewlekłego stanu zapalnego w chorobach reumatycznych.
mediatory stanu zapalnego. Histamina, biologicznie czynna amina, zawarta głównie w ziarnistościach bazofilów krwi i bazofilów tkankowych, uwalniana jest po stymulacji antygenem reaginowych przeciwciał IgE znajdujących się na ich powierzchni. Interakcja histaminy z receptorami H komórek śródbłonka prowadzi do zwiększenia przepuszczalności naczyń. Znaczenie serotoniny w zapaleniu reumatycznym jest najbardziej widoczne jako stymulator syntezy kolagenu i chemotaksji monocytów. Układ kininotwórczy (układ czynnika Hagemana) bierze czynny udział w rozwoju stanu zapalnego (obrzęk, ból, przekrwienie są związane z działaniem bradykininy) i fibrynolizy (czynnik Hagemana aktywuje powstawanie kalikreiny, która powoduje chemotaksję zapalnych komórek i jest łącznikiem między stanem zapalnym a przewlekłym DIC – niemal obowiązkowym objawem przewlekłego stanu zapalnego w RB). Metabolity kwasu arachidonowego (eikozanoidy) powstają na dwa sposoby pod wpływem enzymów cyklooksygenazy (prostaglandyny, tromboksany i prostacykliny) oraz lipooksygenazy (leukotrieny). Prostaglandyny działają wazodylatacyjnie, zwiększają przepuszczalność naczyń włosowatych? rumień i obrzęk; jak pirogeny powodują hipertermię; nasilać działanie bradykininy? zespół bólowy. Tromboksany tworzą się w największej ilości w płytkach krwi, śledzionie i płucach, są niezwykle aktywne jako środki zwężające naczynia krwionośne, stymulatory agregacji płytek krwi i degranulacji z rozwojem nadkrzepliwości. Leukotrieny: najbardziej aktywny składnik LTB4 ma wyraźny wpływ chemotaktyczny na neutrofile, eozynofile i monocyty, promuje ich adhezję do ściany naczynia i migrację do zmiany chorobowej, stymuluje aktywność lizosomalną NPMNL (działanie prozapalne); połączenie LTC4, LTE4 i LTD4 jest wolno działającym środkiem anafilaktycznym. Układ dopełniacza (C/): grupa białek reagujących sekwencyjnie, których aktywacja zachodzi na dwa sposoby – klasyczny (związany z tworzeniem kompleksu antygen-przeciwciało) i alternatywny, czyli właściwy (w wyniku ekspozycji na endotoksyny, lipopolisacharydy, polianiony itp.); w procesie aktywacji powstają liczne substancje biologicznie czynne, które działają uszkadzająco na tkanki z powodu zwiększonej fagocytozy, aktywności lizosomalnej, kininowego wpływu na przepuszczalność naczyń włosowatych, zwiększonej agregacji neutrofili i chemotaksji; w RB C/ znajduje się w ognisku uszkodzenia tkanki; C/ aktywacja w RD jest jednym z ważnych czynników przewlekłego stanu zapalnego. Enzymy lizosomalne neutrofili i makrofagów są aktywnymi mediatorami zapalenia i destrukcji: w RZS to właśnie te komórki zapewniają różne etapy erozji chrząstki. Reaktywne metabolity tlenu (rodnik nadtlenkowy O2, nadtlenek wodoru H2O2, rodnik hydroksylowy OH) są aktywnie tworzone w neutrofilach i makrofagach („wybuch oddechowy”), mają działanie cytotoksyczne, sprzyjają miejscowej aktywacji fagocytozy, zwiększonej agregacji komórek i tworzeniu chemotaktycznego czynniki; w celach terapeutycznych stosuje się leki na bazie dysmutazy ponadtlenkowej, które tłumią wymienione efekty. Cykliczne nukleotydy (cAMP i cGMP) działają wewnątrzkomórkowo jako antagoniści: wzrost zawartości cAMP hamuje odpowiedź zapalną, a cGMP ją stymuluje. Cytokiny (mono- i limfokiny) biorą udział w regulacji interakcji komórkowych podczas odpowiedzi immunologicznej; Największą uwagę przyciąga monokina interleukina-1 (IL-1), której ogólnoustrojowe działanie objawia się szeregiem ostrych zmian klinicznych i laboratoryjnych (gorączka spowodowana wzmożoną syntezą PG w jądrach przedniego podwzgórza z skurczem naczyń i wytwarzaniem ciepła [ drżenie mięśni]; senność spowodowana wytwarzaniem snu wolnofalowego IL-1; leukocytoza i neutrofilia spowodowane zwiększoną produkcją i uwalnianiem niedojrzałych neutrofili ze szpiku kostnego; działanie aktywujące limfocyty).
Zatem stan zapalny będący podstawą RP jest złożonym procesem, w realizacji którego bierze udział wiele substancji biologicznie czynnych oraz liczne komórki, zarówno tkanki łącznej, jak i migrujące do ogniska z łożyska naczyniowego. Histamina, kininy, aktywacja układu dopełniacza, PGE2, tromboksan A2, leukotrieny odgrywają rolę w realizacji wazodylatacji i zwiększonej przepuszczalności naczyń – ważnych początkowych zmian w MCCR. Naciek komórkowy charakterystyczny dla ogniska zapalnego (neutrofilowy w ostrym zapaleniu, makrofagowo-limfocytowy w przewlekłym zapaleniu) wynika z chemotaktycznego oddziaływania IL-1, układu dopełniacza i Hagemana, rodników nadtlenkowych. Aktywność fagocytarna odpowiednich komórek jest również kompleksowo regulowana, w której indukcji, pod wpływem stymulacji antygenowej, ważną rolę odgrywają składniki dopełniacza C3a i C5a, leukotrieny, prostaglandyny, wewnątrzkomórkowy wzrost cGMP oraz uwalnianie enzymów lizosomalnych. rola. To właśnie przenikanie enzymów lizosomalnych, pochodnych kwasu arachidonowego i reaktywnych metabolitów tlenu do macierzy międzykomórkowej przyczynia się do uszkodzenia tkanek. W ognisku zapalenia zawsze stwierdza się nacieki komórkowe - neutrofilowe lub jednojądrzaste - z obecnością komórek tkanki łącznej (bazofile tkankowe i fibroblasty) oraz komórek immunokompetentnych migrujących z krwiobiegu. Ich aktywacja, wydzielanie i uwalnianie substancji biologicznie czynnych powoduje stany zapalne, destrukcyjne i bliznowacenie – procesy charakterystyczne dla przewlekłego RB. Regulują interakcje międzykomórkowe, nasilenie odpowiedzi, mediatorową aktywność cytokin, w tym IL-1, która jest aktywna nie tylko jako inicjator kooperacyjnej odpowiedzi immunologicznej, ale jako ważny mediator i moderator reakcji zapalnych ostrej fazy.
Zaburzenia immunologiczne w patogenezie RB. Nie będzie przesadą stwierdzenie, że większość przewlekłych zapalnych RD jest w pewnym stopniu związana z zaburzeniami immunologicznymi. Proces kompleksu immunologicznego jest wieloskładnikowy, związany z charakterystyką i właściwościami biologicznymi antygenu (autoantygenu) i przeciwciał (autoprzeciwciał), ich stosunkiem i właściwościami fizykochemicznymi. Rozwojowi procesu kompleksu immunologicznego zawsze towarzyszy różnorodność krążących i lokalnie zdeponowanych IC, a każda postać nozologiczna ma swoje własne specyficzne spektrum IC. Decydujące znaczenie mają jednak ogólne prawidłowości mechanizmów procesów immunokompleksowych, a specyfika choroby zależy od właściwości CI. Procesy kompleksów immunologicznych są ściśle związane z procesami autoimmunologicznymi, z których oba są determinowane poligenicznie.
Trauma i mikrourazy w RB często działają jako czynnik prowokujący.
Zaburzenia neuroendokrynne w regulacji procesów metabolicznych, enzymatycznych i trofizmu tkankowego odgrywają ważną rolę w patogenezie wielu RD. W niektórych układowych RP wyraźnie widoczne są oznaki udziału w patogenezie zmian czynnościowych ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, zwłaszcza części autonomicznej. Na przykład u pacjentów z RZS i reumatyzmem obserwuje się symetryczne uszkodzenie stawów, zanik mięśni, naruszenie dobowego rytmu diurezy, labilność naczyń i różne zaburzenia troficzne.
Wszystkie choroby reumatyczne łączy ogólnoustrojowe postępujące uszkodzenie tkanki łącznej, które charakteryzuje się etapami i obejmuje 4 rodzaje zmian:
1. Obrzęk śluzowaty - powierzchowna dezorganizacja tkanki łącznej z uszkodzeniem amorficznej substancji śródmiąższowej i włókien kolagenowych. Proces rozpoczyna się uszkodzeniem naczyń łożyska mikrokrążenia, w wyniku czego dochodzi do niedotlenienia tkanek, aktywując hialuronidazę tkankową, która inicjuje proces odszczepiania glikozaminoglikanów (GAG) od białka. Jednocześnie pH pożywki obniża się do strony kwaśnej, w wyniku czego rozwija się hydrofilowość GAG-ów, przyciągają one wodę, a składniki tkanki łącznej pęcznieją. Normalnie amorficzna substancja śródmiąższowa jest zabarwiona eozyną na różowo, przy obrzęku śluzowatym jest lekko zabarwiona hematoksyliną i nabiera niebieskawego zabarwienia (bazofilia). Śluzowaty lub śluzowaty obrzęk jest wykrywany metodami histochemicznymi przy użyciu błękitu alcjanowego lub toluidynowego. Jednocześnie w zmianach rozwija się odczyn metachromazyjny (zamiast siniaczenia zwykle obserwuje się liliowy o różnym natężeniu). Według van Giesona, jak w normie, włókna kolagenowe są zabarwione na czerwono.
Obrzęk błony śluzowej jest procesem odwracalnym, zależnym od ustania ekspozycji patogennej; jeśli to trwa, rozwija się kolejny etap uszkodzenia tkanki łącznej.
2. Zmiany fibrynoidowe, które obejmują obrzęk fibrynoidowy i martwicę fibrynoidową.
Obrzęk fibrynoidowy charakteryzuje się dalszym wzrostem przepuszczalności naczyń wraz z uwalnianiem z łożyska naczyniowego nie tylko elektrolitów i wody, ale także białek osocza, które wiążą się z GAG w ogniskach obrzęku śluzowatego. Spektrum białek opuszczających osocze krwi zmienia się w zależności od intensywności procesu: w umiarkowanym stopniu są to albuminy i globuliny, w dużym stopniu fibrynogen. Kiedy pojawiają się białka osocza, pożywka staje się zasadowa iw zmianach obserwuje się wyraźną eozynofilię. We włóknach kolagenowych dochodzi ostatecznie do zniszczenia połączenia między białkami a GAG, dodatkowo białka osocza łączą się z kwasowymi rodnikami GAG, pokrywając włókna kolagenowe jak osłonka. Metachromazja znika po zabarwieniu błękitem alcjanowym lub toluidynowym, po zabarwieniu według van Giesona włókna kolagenowe żółkną, zabarwione kwasem pikrynowym.
Obrzęk fibrynoidowy jest procesem nieodwracalnym. Jeśli w wyniku zaprzestania działania czynnika chorobotwórczego zmniejsza się przepuszczalność tkanki naczyniowej, wówczas w uszkodzonych włóknach rozwija się odwodnienie, zagęszczenie i hialinoza. Jeśli działanie czynnika chorobotwórczego wzrasta, rozwija się martwica fibrynoidowa.
3. Rozwój reakcji zapalnych polega na pojawieniu się nacieków komórkowych, których charakter określa stopień przepuszczalności tkanki naczyniowej oraz skład fibrynoidu. W niektórych przypadkach reakcje komórkowe mają głównie charakter wysiękowy, w innych dotyczą głównie limfocytów i makrofagów. Kombinację tych reakcji można zaobserwować w różnych proporcjach w zależności od charakteru zapalenia immunologicznego (ostre, podostre, przewlekłe). Przy przewadze produktywnych reakcji komórkowych i obecności fibrynoidu mogą tworzyć się ziarniniaki. Są najbardziej charakterystyczne w reumatyzmie w okołonaczyniowej tkance łącznej serca, gdzie nazywane są ziarniniakami Ashoffa-Talalaeva. Morfologicznie są to ogniska dystrofii fibrynoidowej, otoczone limfocytami (głównie limfocytami T), pojedynczymi komórkami plazmatycznymi i dużymi makrofagami (komórki Aniczkowa), które są patognomoniczne dla ostrego napadu reumatyzmu. Te charakterystyczne komórki mają nadmiar cytoplazmy i centralnie położone okrągło-owalne jądro, w którym chromatyna znajduje się pośrodku w postaci falistej linii („komórki gąsienicowe”).
4. Stwardnienie rozsiane. Należy podkreślić, że o ile w większości procesów patologicznych rozwój stwardnienia jest ich finałem, to w chorobach reumatycznych w powstałych bliznach wszystkie etapy (obrzęk śluzowaty, zmiany włóknikowe, reakcje komórkowe) można powtarzać ponownie, i to dużo bardziej „chętnie” niż w niezmienionej tkance łącznej, co prowadzi do poszerzenia strefy bliznowatej. W rezultacie choroby reumatyczne są niejako odpowiednikiem stwardnienia rozsianego.

REUMATYZM

Reumatyzm jest ogólnoustrojową chorobą zapalną tkanki łącznej z dominującą lokalizacją procesu w układzie sercowo-naczyniowym, która rozwija się w związku z ostrym zakażeniem (paciorkowce beta-hemolityczne grupy A) u osób predysponowanych, głównie dzieci i młodzieży (7-15 lat). lat). W przypadku epidemii paciorkowcowego zapalenia migdałków 1-3% zachoruje na reumatyzm, to znaczy tylko wtedy, gdy istnieje pewna predyspozycja związana z chromosomem X.
Rheuma - od łac. teku (Galen) - ze względu na zmienność uszkodzeń stawów. Reumatyzm przez długi czas (aż do końca XVIII wieku) traktowany był jako choroba czysto stawowa. Angielski lekarz Pitcairn jako pierwszy zasugerował obecność uszkodzenia serca, następnie Sokolsky i Buyo jako pierwsi opisali reumatyczne zapalenie zastawek, Polunin – zapalenie mięśnia sercowego, Romberg – ziarniniaki i zmiany w naczyniach wieńcowych, Aschoff – ponownie odkryte ziarniniaki, uznając je za wynik wprowadzenie jakiejś infekcji, Talalaev, badając dynamikę procesu, udowodnił, że początkowo rozwija się dezorganizacja tkanki łącznej, a następnie tworzy się ziarniniak. Ogromne znaczenie miała praca szkoły AI Strukowa.
Cechy oddziaływania czynnika etiologicznego – paciorkowca beta-hemolitycznego grupy A – polegają na tym, że uwalnia szereg toksyn i enzymów, które mogą uszkadzać tkanki organizmu:
1) hialuronidaza - zwiększona przepuszczalność tkanki naczyniowej, penetracja paciorkowców;
2) streptolizyna S - uszkodzenie tkanki łącznej naczyń krwionośnych;
3) streptolizyna O - uszkodzenie tkanki łącznej serca;
4) C-polisacharyd - wykazuje antygenowość krzyżową w stosunku do tkanki łącznej serca i siateczki grasicy;
5) Białko M - ma szkodliwy wpływ na kardiomiocyty, aż do martwicy.
Pomimo faktu, że neutrofilowe leukocyty wielojądrzaste mają zwiększony tropizm do paciorkowców, fagocytoza w nich jest niepełna, co prowadzi do długotrwałego utrzymywania się antygenu w organizmie i prowadzi do wyczerpania układu odpornościowego. W tych ostatnich dochodzi do rozpadów, zwłaszcza że procesowi towarzyszy uszkodzenie siateczki grasicy, co prowadzi do rozwoju niedoboru T-pomocnika. W rezultacie produkcja przeciwciał przeciwko antygenowi paciorkowcowemu jest niewystarczająca. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) powodują uszkodzenie MGCR wraz z rozwojem reakcji etapowych. CEC indukują reakcje nadwrażliwości typu natychmiastowego (HHT), a autoantygeny powstają z uszkodzonych tkanek wraz z rozwojem reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego (DTH).
Ogólna morfologia reumatyzmu. Zmiany tkanki łącznej są inscenizowane. Jeśli antygeny paciorkowcowe były obecne w składzie EC, które spowodowały pierwotne uszkodzenie MCCR, wówczas rozwija się głównie wysiękowa reakcja komórkowa (PMNL, GNT), następnie dominują elementy produktywnego zapalenia i HTZ.
Produktywne zapalenie może być szeroko rozpowszechnione niespecyficzne, rzadziej ogniskowe z tworzeniem się ziarniniaków reumatycznych, w których rozwoju występują trzy etapy:
1. Faza formacyjna – PMNL, limfocyty i makrofagi gromadzą się wokół ogniska martwicy fibrynoidowej. Następnie makrofagi stają się większe, ich cytoplazma staje się zasadochłonna, chromatyna gromadzi się w centralnej części jądra („komórki gąsienicy”, „komórki o dużych oczach” według Skvortsova, komórki „sowy oka”).
2. Etap kwitnienia - ustala się, gdy uformują się „komórki o dużych oczach”.
3. Faza regresji - fibrynoid jest wchłaniany przez makrofagi, które obumierają lub emigrują, ale wydzielane przez nie monokiny stymulują fibroblasty produkujące włókna kolagenowe. Fibroblasty są duże, soczyste, między nimi określane są cienkie włókna kolagenowe, w wyniku czego powstaje blizna włóknisto-komórkowa.
Jeśli nie nastąpiła resorpcja fibrynoidu przez makrofagi, rozwija się hialinoza (bezkomórkowa, włóknista blizna).
Morfologia narządów reumatyzmu.
Serce. Cierpią wszystkie trzy błony - wsierdzie, mięsień sercowy i osierdzie:
1. Zmiany wsierdzia - zapalenie wsierdzia, lokalizacja może być:
a) zawory
b) ciemieniowy
c) akordowy
Pod względem częstości uszkodzeń zastawek zastawka mitralna zajmuje 1. miejsce (65-70%), 2. miejsce to jednoczesna porażka zastawki mitralnej i aortalnej (25%), 3. miejsce to zastawka aortalna (5-10%). %). Zawory prawej połowy serca są rzadko dotknięte iz reguły w połączeniu ze zmianą po lewej stronie.
Według morfologii:
a) proste zapalenie wsierdzia (zapalenie zastawek Talalaeva) - w grubości wsierdzia pojawiają się ogniska obrzęku śluzowego i fibrynoidowego. Przy odpowiednio wczesnej terapii proces jest odwracalny, może pozostać tylko niewielkie zgrubienie. Jeśli proces patologiczny nie zostanie zatrzymany, rozwija się
b) ostre brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się na niezmienionej zastawce, tworzą się nadżerki wzdłuż linii zamknięcia zastawek, osadza się na nich fibryna, a następnie organizacja; następuje stopniowe stwardnienie zastawki, w wyniku czego rozwija się unaczynienie (normalnie w zastawkach nie ma naczyń krwionośnych);
c) nawracające brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się na zmodyfikowanej zastawce z powtarzającymi się napadami reumatyzmu. W tym przypadku można zaobserwować zrośnięcie zastawek wzdłuż linii zamknięcia i stwardnienie wolnego brzegu + skrócenie nici strunowych (ścięgnistych), co skutkuje odpowiednio zwężeniem ujścia i/lub niewydolnością zastawki.
d) włóknisto-plastyczne zapalenie wsierdzia – według współczesnych koncepcji nie jest następstwem rozlanego zapalenia wsierdzia, lecz samodzielną postacią, obserwowaną w przewlekłych i utajonych postaciach reumatyzmu, gdy zmiany śluzowo-fibrynoidowe w zastawce są minimalne, ale odczyn włóknisto-plastyczny wyraźny. Zastawka stopniowo pogrubia się i skraca – rozwija się niewydolność zastawki.
2. Uszkodzenie mięśnia sercowego - zapalenie mięśnia sercowego, jeśli przeważają reakcje HIT - charakter wysiękowy, ogniskowy lub rozlany, jeśli HTZ - produktywne z tworzeniem się ziarniniaków (rzadko we współczesnych warunkach).
Produktywne zapalenie jest związane z okołonaczyniową tkanką łączną, która w wyniku powtarzających się nawrotów zaczyna się rozszerzać wraz z tworzeniem promieni tkanki łącznej rozciągających się do miąższu.
3. Zmiany w osierdziu - zapalenie osierdzia, które może być
a) surowiczy
b) surowiczo-włóknisty.
4. Zmiany naczyniowe głównie MGTS z rozwojem różnego rodzaju zapalenia naczyń (wysiękowe, wysiękowo-proliferacyjne, produktywne). Widocznych zaburzeń krążeniowych, w tym zawałów serca, zwykle nie obserwuje się, ponieważ cierpi na to MGCR. W dużych naczyniach pierwsze zmiany rozwijają się w vasa vasorum.
Stawy - cierpią głównie duże stawy, objawy kliniczne obserwuje się w postaci wysiękowej. Osobliwość polega na tym, że chrząstka stawowa nigdy nie jest dotknięta, dlatego nie rozwija się ankyloza (jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów). W tkance okołostawowej tworzą się ogniska fibrynoidowe z reakcją limfo-makrofagową, przypominające ziarniniaki reumatyczne (guzki reumatyczne).
OUN - zmiana reumatyczna występuje w 2 wariantach:
a) reumatyczne zapalenie naczyń z towarzyszącymi zaburzeniami krążenia i kliniką;
b) pląsawica mniejsza – zaburzenie neurologiczne z mimowolnymi, bezcelowymi, szybko występującymi ruchami; mechanizm rozwoju nie jest jasny, cierpią jądra striopallidum, naczynia zwykle nie są zaangażowane. Ponadto zapalenie naczyń może rozwinąć się w każdym wieku, pląsawica - tylko u dzieci.
Nerki - dotyczy to naczyń MCCR, głównie kłębuszków nerkowych, rozwija się kłębuszkowe zapalenie nerek (GN), które ma charakter ogniskowy (rozlany nie jest typowy), postać GN zależy od składu CI: w obecności antygenu paciorkowcowego - ostry GN, w obecności antygenów tkankowych - najczęściej mezangioproliferacyjnych.
Układ odpornościowy - w śledzionie i węzłach chłonnych obserwuje się przerost stref B-zależnych z plazmatyzacją mięsistych sznurów i czerwonej miazgi. W przypadku dekompensacji te odpowiedzi immunologiczne są stłumione, a węzły chłonne i śledziona mogą ulec wyczerpaniu (ubytek limfatyczny).
Płuca - dotyczy tkanki łącznej okołonaczyniowej i okołooskrzelowej, czasami - naczyń włosowatych międzypęcherzykowych, co prowadzi do rozwoju aseptycznego reumatycznego surowiczego lub surowiczo-złuszczającego zapalenia płuc.
Wątroba - mogą rozwinąć się typowe zmiany zaawansowania w tkance łącznej zrębu dróg wrotnych, ale częściej jest to niwelowane przez rozwój przewlekłej obfitości żylnej z tworzeniem się „gałki muszkatołowej” wątroby.
Skóra. Zmiany skórne mają postać podskórnych guzków lub rumienia brzeżnego i występują w 10-60% przypadków, częściej u dzieci. Podskórne guzki strukturą przypominają ziarniniaki Aschoffa-Talalaeva. Rumień brzeżny ma postać ograniczonej, lekko wypukłej, czerwonawej grudki, która stopniowo się powiększa; z tendencją do rozprzestrzeniania się w postaci „kostiumu kąpielowego”, ale może również wystąpić na udach, goleniach, twarzy.
Kliniczne i anatomiczne formy reumatyzmu (w zależności od pierwotnej zmiany chorobowej danego narządu lub układu):
1. Układ sercowo-naczyniowy
2. Trzewny
3. Artykułowy
4. Mózgowy
5. Guz
6. Rumieniowy
Cechy reumatyzmu u dzieci:
1. Wraz z zapaleniem wsierdzia częste zaangażowanie w proces zapalny mięśnia sercowego „Reumatyzm liże stawy, ale gryzie serce” (Laennec)
2. Przewaga form wysiękowych
3. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Pląsawica mniejsza to smutny przywilej dzieci.
Morfologiczne kryteria aktywności procesu reumatycznego: obecność procesów dezorganizacji tkanki łącznej i reakcje komórkowe.
Porównania kliniczne i anatomiczne według cech kursu:
1. Reumatyzm ostry - atak trwa do 3 miesięcy, postępuje gwałtownie, z szybko narastającymi objawami, wysokimi mianami przeciwciał przeciwpaciorkowcowych, występowaniem reakcji HIT (dezorganizacja tkanki łącznej i wysiękowe reakcje komórkowe).
2. Reumatyzm podostry - wszystko jedno, ale atak trwa od 3 do 6 miesięcy.
3. Stale nawracający reumatyzm - rozwarstwienie ataków, wysokie miana zarówno przeciwciał przeciwpaciorkowcowych, jak i przeciwsercowych we krwi; morfologicznie istnieje kombinacja reakcji HNT i DTH (zarówno wysiękowych, jak i produktywnych reakcji komórkowych).
4. Przewlekły reumatyzm - klinicznie łagodna manifestacja, apatia przebiegu, zgodnie z danymi klinicznymi i laboratoryjnymi - niskie miana przeciwciał przeciwpaciorkowcowych i wysokie miana przeciwciał przeciwsercowych; pomimo przewagi produktywnych reakcji komórkowych mają charakter rozproszony, niespecyficzny, ziarniniaki są rzadkie.
5. Reumatyzm utajony – na ogół odpowiada przewlekłym, ale z reguły początek choroby nie jest rejestrowany ani oglądany.
Powikłania reumatyzmu są częściej związane z uszkodzeniem serca. W następstwie zapalenia wsierdzia dochodzi do wad serca. Brodawkowate zapalenie wsierdzia może służyć jako źródło choroby zakrzepowo-zatorowej naczyń krążenia ogólnoustrojowego, w związku z czym rozwijają się zawały serca w nerkach, śledzionie, siatkówce, ogniskach zmiękczających w mózgu, zgorzeli kończyn itp. Procesy adhezyjne w jamach (zatarcie jamy opłucnej, osierdzia) może stać się także powikłaniem reumatyzmu itp.).
Śmierć z powodu reumatyzmu może wystąpić podczas ataku z powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, ale częściej pacjenci umierają z powodu niewyrównanej choroby serca.

układowy toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to przewlekła choroba polisyndromiczna występująca głównie u młodych kobiet i dziewcząt, która rozwija się na tle genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości procesów immunoregulacyjnych, prowadząc do niekontrolowanej produkcji przeciwciał przeciwko własnym tkankom i ich składnikom z rozwojem autoimmunologicznych i przewlekłe stany zapalne kompleksów immunologicznych.
Częstość występowania SLE wynosi 48-50 przypadków na 100 tys. ludności, śmiertelność 5,8 na 1 000 000 (w tym 4,7 - kobiety).
Etiologia i patogeneza nie zostały ostatecznie ustalone. Wśród czynników środowiskowych prowokujących wykrycie SLE powszechnie uznaje się nadmierne nasłonecznienie, a także hipotermię, sytuacje stresowe, przeciążenie fizyczne itp. Istnieje dziedziczna predyspozycja – częściej występuje w obecności określonych typów HLA – DR2, DR3, B9, B18. Czynnik hormonalny: częściej u młodych kobiet (wysoki poziom estrogenów). Pewną rolę mogą odgrywać niektóre leki. Istnieją pośrednie dane na temat roli przewlekłej infekcji wirusowej (wzrost miana wielu wirusów zawierających RNA i DNA).
Decydującą rolę w patogenezie odgrywają zaburzenia immunologiczne w postaci braku T-supresorów, przewagi komórek T pomocniczych wśród limfocytów T oraz wzrostu aktywności limfocytów B. SLE charakteryzuje się rozwojem odpowiedzi immunologicznej na składniki jąder i cytoplazmy komórek – przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), zwłaszcza na natywne (dwuniciowe) DNA, które stwierdza się u 50-60% chorych. Patogenetyczne znaczenie ANA polega na ich zdolności do tworzenia CEC, które odkładając się w strukturach różnych narządów, mogą powodować ich uszkodzenie.
Patomorfologia. W SLE występuje ogólnoustrojowa dezorganizacja ZT z przewagą zmian fibrynoidowych i uogólnionym uszkodzeniem MCCR. Cechą SLE jest wyraźna patologia jąder komórkowych, zwłaszcza mezenchymalnych, objawiająca się ich deformacją, ubytkiem chromatyny, kariopiknozą, kariolizą, karioreksją. Domieszka chromatyny do fibrynoidu nadaje mu zasadochłonny odcień po barwieniu hematoksyliną i eozyną. Nagromadzenie materiału chromatynowego w tkankach i świetle naczyń krwionośnych, powstawanie ciałek hematoksyliny i komórek „tocznia” (LE) są uważane za patognomoniczne dla SLE. Ciała hematoksyliny są w przybliżeniu wielkości jądra, mają okrągły owalny kształt, są pozbawione struktury, ich gęstość jest mniejsza niż w normalnym jądrze, po zabarwieniu hematoksyliną i eozyną mają kolor od fioletowego do różowo-niebieskiego, dają reakcję dodatnią przy barwieniu metodą Felgena. Według danych EM są produktem degradacji jąder komórkowych. Komórki tocznia powstają w wyniku fagocytozy przez NPMNL i makrofagi komórek z uszkodzonym jądrem.
Klasyczna triada diagnostyczna to zapalenie skóry, zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych.
Uszkodzenie skóry. Najbardziej typowe dla SLE są rumieniowe wysypki na twarzy w okolicy łuków jarzmowych i tylnej części nosa („motyl”). Zmiany te mają dużą wartość diagnostyczną. Histologicznie występuje pewien zanik naskórka, zjawisko hiperkeratozy z tworzeniem się czopów rogowaciejących. Hiperkeratoza w mieszkach włosowych prowadzi do atrofii i wypadania włosów. W skórze właściwej dezorganizacja CT ze zmianami fibrynoidowymi, pojedyncze ciała hematoksyliny, zmiany produktywne i produktywno-niszczące, wyraźna patologia jąder w komórkach nacieków, śródbłonek naczyniowy. Odkładanie się IgG i IgM w okolicy połączenia skórno-naskórkowego ma nie tylko wartość diagnostyczną, ale także prognostyczną, ponieważ koreluje z kliniczną i laboratoryjną aktywnością tego procesu oraz obecnością uszkodzenia nerek.
Klęska błon surowiczych - obserwowana u 90% pacjentów. Najczęściej dotyczy to opłucnej, osierdzia, rzadziej otrzewnej. Objawy kliniczne - ból, hałas tarcia osierdzia, opłucnej, otrzewnej w okolicy śledziony i wątroby.
Uszkodzenie stawów - zapalenie stawów (zapalenie błony maziowej) - obserwuje się u 80-90% pacjentów, zwykle w postaci wędrujących bólów stawów lub zapalenia stawów, rzadziej - zespołu uporczywego bólu z przykurczami bólowymi. Dotyczy to głównie małych stawów dłoni, nadgarstka, kostki. Biopsja błony maziowej ujawnia ostre lub podostre zapalenie błony maziowej ze słabą odpowiedzią komórkową, ciężką patologią jądrową i obecnością ciałek hematoksyliny. W chrząstce stawowej i tkance kostnej nasady nasad zmiany właściwości barwiących substancji podstawowej, zmiany zwyrodnieniowe chondrocytów i osteocytów, aż do martwicy, ale bez bujnej i aktywnej tkanki ziarninowej niszczącej chrząstkę. U wielu pacjentów może rozwinąć się deformacja małych stawów, której towarzyszy zanik mięśni. Zespołowi stawowemu zwykle towarzyszy uporczywy ból mięśni, zapalenie mięśni.
Klęska układu sercowo-naczyniowego jest bardzo typowa dla SLE (około 50% pacjentów). W przypadku tocznia sercowego dotyczy to wszystkich błon serca (rzadko w tym samym czasie); zwykle rejestruje się stan zapalny poszczególnych błon lub ich sekwencyjny udział w procesie. Zapalenie osierdzia jest najczęstszym objawem SLE. Rzadko obserwuje się masywny wysięk. Atypowe brodawkowate zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, wcześniej uważane jedynie za patologię, obecnie dzięki metodzie echokardiograficznej jest rozpoznawane znacznie częściej, jest najbardziej charakterystycznym objawem patomorfologicznym SLE i należy do kategorii objawów o wysokiej aktywności choroby. Charakteryzuje się nałożeniem mas zakrzepowych nie tylko wzdłuż krawędzi zastawki, ale także na jej powierzchni, a także w miejscach przejścia wsierdzia zastawki do ciemieniowego. Obraz mikroskopowy zapalenia wsierdzia w SLE charakteryzuje się dystrofią i obumieraniem śródbłonka oraz tworzeniem się na powierzchni różowej bezstrukturalnej masy z domieszką detrytusu jądrowego lub obecnością mas zakrzepowych zawierających dużą ilość fibryny. Odnotowuje się jeden lub inny stopień stwardnienia wsierdzia ciemieniowego i zastawkowego, czasami z powstawaniem niedomykalności zastawki mitralnej, zdiagnozowanej w klinice. Zapalenie mięśnia sercowego w SLE ma zwykle charakter ogniskowy, nacieki zawierają histiocyty, komórki jednojądrzaste, komórki plazmatyczne, a czasami leukocyty.
Uszkodzenie płuc. Makroskopowo płuca są zbite, powierzchnia nacięcia ma lustrzany połysk, w okolicy korzeni występuje ciężkość i usieciowanie tkanki płucnej. Mikroskopowo widoczne jest rozlane pogrubienie przegród pęcherzykowych w wyniku obrzęku fibrynoidowego, ich naciekania limfocytami i proliferacji komórek przegrody. Na wewnętrznej powierzchni pęcherzyków określa się błony szkliste (materiał fibrynoidowy). W systemie MGCR występuje destrukcyjno-produktywne zapalenie naczyń. Połączenie zmian powoduje rozwój bloku pęcherzykowo-włośniczkowego i niewydolności oddechowej. Często dołącza się wtórna infekcja, aż do powstania ropni.
Zmiany w OUN i obwodowym układzie nerwowym pod postacią naprzemiennie-wysiękowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i rdzenia kręgowego naprzemiennie wytwarzającego zapalenie korzonków nerwowych, zapalenie nerwu, zapalenie splotu są głównie spowodowane zapaleniem naczyń w układzie MGCR. SLE charakteryzuje się rozproszonymi ogniskami mikronekrozy zlokalizowanymi w jądrach podkorowych. Klinicznie objawia się to zespołem astenowo-wegetatywnym, zapaleniem wielonerwowym, labilnością sfery emocjonalnej, niekiedy stanami urojeniowymi, omamami słuchowymi lub wzrokowymi, napadami padaczkowymi itp.
Uszkodzenie nerek (toczniowe zapalenie nerek, toczniowe zapalenie nerek) jest klasycznym poza- i wewnątrzwłośniczkowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, obserwowanym u

Wyślij swoją dobrą pracę w bazie wiedzy jest prosta. Skorzystaj z poniższego formularza

Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy korzystają z bazy wiedzy w swoich studiach i pracy, będą Wam bardzo wdzięczni.

Hostowane na http://www.allbest.ru/

Streszczenie na ten temat:

CHOROBY REUMATYCZNE

Wstęp

Pojęcie „choroby reumatyczne” obejmuje choroby o charakterze przeważnie ogólnoustrojowym, rzadziej miejscowym, różnego pochodzenia, przebiegające z przetrwałym lub przejściowym zespołem stawowym.

Teoretycznym uzasadnieniem połączenia tych licznych chorób w jedną grupę był fakt, że opierają się one na dominującym uszkodzeniu tkanki łącznej, zarówno gęstej, obejmującej skórę właściwą, aparat ścięgnisto-więzadłowy, tkankę chrzęstną, kostną, jak i jej szczególne typy ( błony maziowe i surowicze, błony podstawne naczyń krwionośnych i nabłonka itp.)

Choroby reumatyczne (ChR) są najstarszą patologią człowieka, ale dopiero w XVIII-XIX wieku. od uogólnionego pojęcia „reumatyzmu” (termin ten zaproponował Galen), zaczęto wyróżniać gorączkę reumatyczną (reumatyzm Sokolsky'ego-Buyo), chorobę Bechterewa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) i inne. Obecnie grupa chorób reumatycznych obejmuje:

reumatyzm;

reumatoidalne zapalenie stawów (RZS);

toczeń rumieniowaty układowy (SLE);

twardzina układowa (SSD);

guzkowe zapalenie okołotętnicze (UP) i inne ogólnoustrojowe zapalenie naczyń;

zapalenie skórno-mięśniowe;

choroba Sjogrena (zespół);

zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

W ostatnich dziesięcioleciach choroby reumatyczne przyciągają uwagę wszędzie – w krajach rozwijających się ze względu na wysokie wskaźniki pierwotnej zachorowalności i umieralności z powodu wad serca, aw krajach rozwiniętych – ze względu na rozprzestrzenianie się przewlekłych chorób stawów i kręgosłupa, którym towarzyszą przejściowe i trwałe inwalidztwo. Według uogólnionych danych WHO ponad 30% przypadków czasowej niezdolności do pracy i 10% ogólnej niepełnosprawności wynika z RB. Dane statystyczne uzyskiwane w różnych krajach świata świadczą o bezwzględnym znaczeniu RB dla stanu zdrowia publicznego, gdyż od 16 do 23% osób powyżej 15 roku życia cierpi na różne choroby tej grupy. Pomimo stałego spadku śmiertelności z powodu reumatyzmu, o dużym znaczeniu społecznym RD decyduje nie tylko ich rozpowszechnienie, ale także rozwój przejściowej i trwałej niesprawności (inwalidztwa) u znacznej liczby pacjentów, głównie w młodym wieku: średni wiek osób niepełnosprawnych cierpiących na reumatyzm wynosi 40-43 lata, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - 44-47 lat, reumatoidalne zapalenie stawów - 52 lata.

Znajomość cech morfologicznych chorób reumatycznych jako strukturalnego podłoża ich patogenezy jest niezbędna, aby lekarze różnych specjalności mogli prawidłowo i terminowo postawić diagnozę, prowadzić skuteczną terapię oraz zapewnić profilaktykę rozwoju chorób z tej grupy oraz / lub ich nawroty.

Celem szkolenia jest umiejętność określenia makro- i mikroskopowych objawów chorób reumatycznych i niereumatycznego zapalenia wsierdzia, wyjaśnienie przyczyn i mechanizmu ich rozwoju, ocena prawdopodobnych powikłań i następstw, ich znaczenia dla organizmu.

W tym celu musisz umieć:

określać cechy morfologiczne chorób reumatycznych, rozpoznawać takie procesy patologiczne jak: obrzęk śluzówki, zmiany fibrynoidowe, komórkowe odpowiedzi immunologiczne, stwardnienie, wyjaśniać przyczyny i mechanizm ich rozwoju, określać przebieg i oceniać znaczenie;

określać cechy morfologiczne niereumatycznego zapalenia wsierdzia, rozpoznawać takie procesy patologiczne jak zapalenie wysiękowe (ropne i surowicze) i produktywne, zaburzenia krążenia (zakrzepica, zatorowość), wyjaśniać przyczyny i mechanizm ich rozwoju, określać przebieg i oceniać znaczenie.

Etiologia i patogeneza chorób reumatycznych

Czynniki infekcyjne odgrywają rolę w powstawaniu wielu chorób reumatycznych, ale ich znaczenie w różnych procesach nie jest jednakowe. W reumatyzmie ustalono etiologiczne znaczenie paciorkowców β-hemolitycznych grupy A, co potwierdza skuteczność leczenia anginy penicyliną i profilaktyki nawrotów reumatyzmu bicyliną. W większości chorób reumatycznych nie jest możliwe określenie „czynnika wyzwalającego”, po którym następuje rozwój szeregu reakcji immunologicznych i autoimmunologicznych, które determinują dalszy przebieg choroby.

Dziedziczność. Stało się aksjomatem, że większość chorób reumatycznych rozwija się tylko pod warunkiem rodzinnej predyspozycji genetycznej. Tak więc w rodzinach, w których rodzice chorują na reumatoidalne zapalenie stawów, występuje ono 2-10 razy, a choroba Bechterewa 2-6 razy częściej niż w populacji ogólnej. W ostatnich latach nastąpiła „eksplozja informacji” na temat poszczególnych markerów immunogenetycznych związanych z określonymi chorobami oraz poszczególnymi objawami i zespołami klinicznymi. Ich zastosowanie pozwoli rozwiązać tak ważne problemy, jak wczesna diagnostyka, racjonalna terapia i profilaktyka pierwotna, poprzez tworzenie grup ryzyka zrzeszających nosicieli określonych antygenów zgodności tkankowej. Klasycznym przykładem markera immunogenetycznego jest związek choroby Bechterewa z HLA B27.

Stan zapalny i upośledzona odporność w patogenezie chorób reumatycznych. Stan zapalny jest jednym z głównych mechanizmów rozwoju chorób reumatycznych. Wraz z rozwojem stanu zapalnego wiąże się pojawienie się jego głównych objawów - bólu, obrzęku, gorączki, obrzęku, dysfunkcji stawów i innych dotkniętych narządów. Należy zwrócić uwagę na ogólnoustrojowy, postępujący, samopodtrzymujący się charakter przewlekłego stanu zapalnego w chorobach reumatycznych.

mediatory stanu zapalnego. Histamina, biologicznie czynna amina, zawarta głównie w ziarnistościach bazofilów krwi i bazofilów tkankowych, uwalniana jest po stymulacji antygenem reaginowych przeciwciał IgE znajdujących się na ich powierzchni. Interakcja histaminy z receptorami H komórek śródbłonka prowadzi do zwiększenia przepuszczalności naczyń. Znaczenie serotoniny w zapaleniu reumatycznym jest najbardziej widoczne jako stymulator syntezy kolagenu i chemotaksji monocytów. Układ kininotwórczy (układ czynnika Hagemana) bierze czynny udział w rozwoju stanu zapalnego (obrzęk, ból i przekrwienie są związane z działaniem bradykininy) i fibrynolizy (czynnik Hagemana aktywuje powstawanie kalikreiny, która powoduje chemotaksję komórek zapalnych i jest łącznikiem między stanem zapalnym a przewlekłym DIC – niemal obowiązkowym objawem przewlekłego stanu zapalnego w RB). Metabolity kwasu arachidonowego (eikozanoidy) powstają na dwa sposoby pod wpływem enzymów cyklooksygenazy (prostaglandyny, tromboksany i prostacykliny) oraz lipooksygenazy (leukotrieny). Prostaglandyny działają wazodylatacyjnie, zwiększają przepuszczalność naczyń włosowatych > rumień i obrzęk; jak pirogeny powodują hipertermię; nasilać działanie bradykininy > zespół bólowy. Tromboksany tworzą się w największej ilości w płytkach krwi, śledzionie i płucach, są niezwykle aktywne jako środki zwężające naczynia krwionośne, stymulatory agregacji płytek krwi i degranulacji z rozwojem nadkrzepliwości. Leukotrieny: najbardziej aktywny składnik LTB4 ma wyraźny wpływ chemotaktyczny na neutrofile, eozynofile i monocyty, promuje ich adhezję do ściany naczynia i migrację do zmiany chorobowej, stymuluje aktywność lizosomalną NPMNL (działanie prozapalne); połączenie LTC4, LTE4 i LTD4 jest wolno działającym środkiem anafilaktycznym. Układ dopełniacza (C”) – grupa kolejno reagujących białek, których aktywacja zachodzi na dwa sposoby – klasyczny (związany z tworzeniem kompleksu antygen-przeciwciało) i alternatywny, czyli właściwy (w wyniku ekspozycji na endotoksyny, lipopolisacharydy, polianiony itp.); w procesie aktywacji liczne substancje biologicznie czynne, które działają uszkadzająco na tkanki z powodu zwiększonej fagocytozy, aktywności lizosomalnej, kininowego działania na przepuszczalność naczyń włosowatych, zwiększonej agregacji i chemotaksji neutrofili; w RB C „ znajduje się w ognisku uszkodzenia tkanki; aktywacja C” w RD jest jednym z ważnych czynników przewlekłego stanu zapalnego. Enzymy lizosomalne neutrofili i makrofagów są aktywnymi mediatorami zapalenia i destrukcji: w RZS to właśnie te komórki zapewniają różne etapy erozji chrząstki. Reaktywne metabolity tlenu (rodnik nadtlenkowy O2, nadtlenek wodoru H2O2, rodnik hydroksylowy OH) są aktywnie tworzone w neutrofilach i makrofagach („wybuch oddechowy”), mają działanie cytotoksyczne, sprzyjają miejscowej aktywacji fagocytozy, zwiększonej agregacji komórek i tworzeniu chemotaktycznego czynniki; w celach terapeutycznych stosuje się leki na bazie dysmutazy ponadtlenkowej, które tłumią wymienione efekty. Cykliczne nukleotydy (cAMP i cGMP) działają wewnątrzkomórkowo jako antagoniści: wzrost zawartości cAMP hamuje odpowiedź zapalną, a cGMP ją stymuluje. Cytokiny (mono- i limfokiny) biorą udział w regulacji interakcji komórkowych podczas odpowiedzi immunologicznej; Największą uwagę przyciąga monokina interleukina-1 (IL-1), której ogólnoustrojowe działanie objawia się szeregiem ostrych zmian klinicznych i laboratoryjnych (gorączka spowodowana wzmożoną syntezą PG w jądrach przedniego podwzgórza z skurczem naczyń i wytwarzaniem ciepła [ drżenie mięśni]; senność spowodowana wytwarzaniem snu wolnofalowego IL-1; leukocytoza i neutrofilia spowodowane zwiększoną produkcją i uwalnianiem niedojrzałych neutrofili ze szpiku kostnego; działanie aktywujące limfocyty).

Zatem stan zapalny będący podstawą RP jest złożonym procesem, w realizacji którego bierze udział wiele substancji biologicznie czynnych oraz liczne komórki, zarówno tkanki łącznej, jak i migrujące do ogniska z łożyska naczyniowego. Histamina, kininy, aktywacja układu dopełniacza, PGE2, tromboksan A2, leukotrieny odgrywają rolę w realizacji wazodylatacji i zwiększonej przepuszczalności naczyń – ważnych początkowych zmian w MCCR. Naciek komórkowy charakterystyczny dla ogniska zapalnego (neutrofilowy w ostrym zapaleniu, makrofagowo-limfocytowy w przewlekłym zapaleniu) wynika z chemotaktycznego oddziaływania IL-1, układu dopełniacza i Hagemana, rodników nadtlenkowych. Aktywność fagocytarna odpowiednich komórek jest również kompleksowo regulowana, w której indukcji, pod wpływem stymulacji antygenowej, ważną rolę odgrywają składniki dopełniacza C3a i C5a, leukotrieny, prostaglandyny, wewnątrzkomórkowy wzrost cGMP oraz uwalnianie enzymów lizosomalnych. rola. To właśnie przenikanie enzymów lizosomalnych, pochodnych kwasu arachidonowego i reaktywnych metabolitów tlenu do macierzy międzykomórkowej przyczynia się do uszkodzenia tkanek. W ognisku zapalenia zawsze stwierdza się nacieki komórkowe - neutrofilowe lub jednojądrzaste - z obecnością komórek tkanki łącznej (bazofile tkankowe i fibroblasty) oraz komórek immunokompetentnych migrujących z krwiobiegu. Ich aktywacja, wydzielanie i uwalnianie substancji biologicznie czynnych powoduje stany zapalne, destrukcyjne i bliznowacenie – procesy charakterystyczne dla przewlekłego RB. Regulują interakcje międzykomórkowe, nasilenie odpowiedzi, mediatorową aktywność cytokin, w tym IL-1, która jest aktywna nie tylko jako inicjator kooperacyjnej odpowiedzi immunologicznej, ale jako ważny mediator i moderator reakcji zapalnych ostrej fazy.

Zaburzenia immunologiczne w patogenezie RB. Nie będzie przesadą stwierdzenie, że większość przewlekłych zapalnych RD jest w pewnym stopniu związana z zaburzeniami immunologicznymi. Proces kompleksu immunologicznego jest wieloskładnikowy, związany z charakterystyką i właściwościami biologicznymi antygenu (autoantygenu) i przeciwciał (autoprzeciwciał), ich stosunkiem i właściwościami fizykochemicznymi. Rozwojowi procesu kompleksu immunologicznego zawsze towarzyszy różnorodność krążących i lokalnie zdeponowanych IC, a każda postać nozologiczna ma swoje własne specyficzne spektrum IC. Decydujące znaczenie mają jednak ogólne prawidłowości mechanizmów procesów immunokompleksowych, a specyfika choroby zależy od właściwości CI. Procesy kompleksów immunologicznych są ściśle związane z procesami autoimmunologicznymi, z których oba są determinowane poligenicznie.

Trauma i mikrourazy w RB często działają jako czynnik prowokujący.

Zaburzenia neuroendokrynne w regulacji procesów metabolicznych, enzymatycznych i trofizmu tkankowego odgrywają ważną rolę w patogenezie wielu RD. W niektórych układowych RP wyraźnie widoczne są oznaki udziału w patogenezie zmian czynnościowych ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, zwłaszcza części autonomicznej. Na przykład u pacjentów z RZS i reumatyzmem obserwuje się symetryczne uszkodzenie stawów, zanik mięśni, naruszenie dobowego rytmu diurezy, labilność naczyń i różne zaburzenia troficzne.

Wszystkie choroby reumatyczne łączy ogólnoustrojowe postępujące uszkodzenie tkanki łącznej, które charakteryzuje się etapami i obejmuje 4 rodzaje zmian:

1. Obrzęk śluzowaty - powierzchowna dezorganizacja tkanki łącznej z uszkodzeniem amorficznej substancji śródmiąższowej i włókien kolagenowych. Proces rozpoczyna się uszkodzeniem naczyń łożyska mikrokrążenia, w wyniku czego dochodzi do niedotlenienia tkanek, aktywując hialuronidazę tkankową, która inicjuje proces odszczepiania glikozaminoglikanów (GAG) od białka. Jednocześnie pH pożywki obniża się do strony kwaśnej, w wyniku czego rozwija się hydrofilowość GAG-ów, przyciągają one wodę, a składniki tkanki łącznej pęcznieją. Normalnie amorficzna substancja śródmiąższowa jest zabarwiona eozyną na różowo, przy obrzęku śluzowatym jest lekko zabarwiona hematoksyliną i nabiera niebieskawego zabarwienia (bazofilia). Śluzowaty lub śluzowaty obrzęk jest wykrywany metodami histochemicznymi przy użyciu błękitu alcjanowego lub toluidynowego. Jednocześnie w zmianach rozwija się odczyn metachromazyjny (zamiast siniaczenia zwykle obserwuje się liliowy o różnym natężeniu). Według van Giesona, jak w normie, włókna kolagenowe są zabarwione na czerwono.

Obrzęk błony śluzowej jest procesem odwracalnym, zależnym od ustania ekspozycji patogennej; jeśli to trwa, rozwija się kolejny etap uszkodzenia tkanki łącznej.

2. Zmiany fibrynoidowe, które obejmują obrzęk fibrynoidowy i martwicę fibrynoidową.

Obrzęk fibrynoidowy charakteryzuje się dalszym wzrostem przepuszczalności naczyń wraz z uwalnianiem z łożyska naczyniowego nie tylko elektrolitów i wody, ale także białek osocza, które wiążą się z GAG w ogniskach obrzęku śluzowatego. Spektrum białek opuszczających osocze krwi zmienia się w zależności od intensywności procesu: w stopniu umiarkowanym - są to albuminy i globuliny, w stopniu silnym - fibrynogen. Kiedy pojawiają się białka osocza, pożywka staje się zasadowa iw zmianach obserwuje się wyraźną eozynofilię. We włóknach kolagenowych dochodzi ostatecznie do zniszczenia połączenia między białkami a GAG, dodatkowo białka osocza łączą się z kwasowymi rodnikami GAG, pokrywając włókna kolagenowe jak osłonka. Metachromazja znika po zabarwieniu błękitem alcjanowym lub toluidynowym, po zabarwieniu według van Giesona włókna kolagenowe żółkną, zabarwione kwasem pikrynowym.

Obrzęk fibrynoidowy jest procesem nieodwracalnym. Jeśli w wyniku zaprzestania działania czynnika chorobotwórczego zmniejsza się przepuszczalność tkanki naczyniowej, wówczas w uszkodzonych włóknach rozwija się odwodnienie, zagęszczenie i hialinoza. Jeśli działanie czynnika chorobotwórczego wzrasta, rozwija się martwica fibrynoidowa.

3. Rozwój reakcji zapalnych polega na pojawieniu się nacieków komórkowych, których charakter określa stopień przepuszczalności tkanki naczyniowej oraz skład fibrynoidu. W niektórych przypadkach reakcje komórkowe mają głównie charakter wysiękowy, w innych dotyczą głównie limfocytów i makrofagów. Kombinację tych reakcji można zaobserwować w różnych proporcjach w zależności od charakteru zapalenia immunologicznego (ostre, podostre, przewlekłe). Przy przewadze produktywnych reakcji komórkowych i obecności fibrynoidu mogą tworzyć się ziarniniaki. Są najbardziej charakterystyczne w reumatyzmie w okołonaczyniowej tkance łącznej serca, gdzie nazywane są ziarniniakami Ashoffa-Talalaeva. Morfologicznie są to ogniska dystrofii fibrynoidowej, otoczone limfocytami (głównie limfocytami T), pojedynczymi komórkami plazmatycznymi i dużymi makrofagami (komórki Aniczkowa), które są patognomoniczne dla ostrego napadu reumatyzmu. Te charakterystyczne komórki mają nadmiar cytoplazmy i centralnie położone okrągło-owalne jądro, w którym chromatyna znajduje się pośrodku w postaci falistej linii („komórki gąsienicowe”).

REUMATYZM

Reumatyzm (choroba Sokolsky'ego-Buyo) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną tkanki łącznej z dominującą lokalizacją procesu w układzie sercowo-naczyniowym, która rozwija się w związku z ostrym zakażeniem (paciorkowce β-hemolityczne grupy A) u osób predysponowanych, głównie dzieci i młodzież (7-15 lat). W przypadku epidemii paciorkowcowego zapalenia migdałków 1-3% zachoruje na reumatyzm, to znaczy tylko wtedy, gdy istnieje pewna predyspozycja związana z chromosomem X.

Rheuma - od łac. teku (Galen) - ze względu na zmienność uszkodzeń stawów. Reumatyzm przez długi czas (aż do końca XVIII wieku) traktowany był jako choroba czysto stawowa. Jako pierwszy na obecność uszkodzenia serca zasugerował angielski lekarz Pitcairn, następnie Sokolsky i Buyo jako pierwsi opisali reumatyczne zapalenie zastawek, Polunin – zapalenie mięśnia sercowego, Romberg – ziarniniaki i zmiany w naczyniach wieńcowych, Aschoff – ponownie odkryte ziarniniaki, uznając je za wynik wprowadzenie jakiejś infekcji, Talalaev, badając dynamikę procesu, udowodnił, że najpierw rozwija się dezorganizacja tkanki łącznej, a następnie tworzy się ziarniniak. Praca A.I. Strukow.

Cechy oddziaływania czynnika etiologicznego – paciorkowca β-hemolitycznego grupy A – polegają na tym, że uwalnia szereg toksyn i enzymów, które mogą uszkadzać tkanki organizmu:

hialuronidaza - zwiększona przepuszczalność tkanki naczyniowej, penetracja paciorkowców;

streptolizyna S - uszkodzenie tkanki łącznej naczyń krwionośnych;

streptolizyna O - uszkodzenie tkanki łącznej serca;

C-polisacharyd - wykazuje antygenowość krzyżową w stosunku do tkanki łącznej serca i siateczki grasicy;

Białko M - ma szkodliwy wpływ na kardiomiocyty, aż do martwicy.

Pomimo faktu, że neutrofilowe leukocyty wielojądrzaste mają zwiększony tropizm do paciorkowców, fagocytoza w nich jest niepełna, co prowadzi do długotrwałego utrzymywania się antygenu w organizmie i prowadzi do wyczerpania układu odpornościowego. W tych ostatnich dochodzi do rozpadów, zwłaszcza że procesowi towarzyszy uszkodzenie siateczki grasicy, co prowadzi do rozwoju niedoboru T-pomocnika. W rezultacie produkcja przeciwciał przeciwko antygenowi paciorkowcowemu jest niewystarczająca. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) powodują uszkodzenie MGCR wraz z rozwojem reakcji etapowych. CEC indukują reakcje nadwrażliwości typu natychmiastowego (HHT), a autoantygeny powstają z uszkodzonych tkanek wraz z rozwojem reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego (DTH).

Ogólna morfologia reumatyzmu. Zmiany tkanki łącznej są inscenizowane. Jeśli antygeny paciorkowcowe były obecne w składzie EC, które spowodowały pierwotne uszkodzenie MCCR, wówczas rozwija się głównie wysiękowa reakcja komórkowa (PMNL, GNT), następnie dominują elementy produktywnego zapalenia i HTZ.

Produktywne zapalenie może być szeroko rozpowszechnione niespecyficzne, rzadziej ogniskowe z tworzeniem się ziarniniaków reumatycznych, w których rozwoju występują trzy etapy:

Faza formacyjna – PMNL, limfocyty i makrofagi gromadzą się wokół ogniska martwicy fibrynoidowej. Następnie makrofagi stają się większe, ich cytoplazma staje się zasadochłonna, chromatyna gromadzi się w centralnej części jądra („komórki gąsienicy”, „komórki o dużych oczach” według Skvortsova, komórki „sowy oka”).

Etap kwitnienia jest ustalony, gdy uformują się „komórki o dużych oczach”.

Faza regresji – fibrynoid jest wchłaniany przez makrofagi, te umierają lub emigrują, ale wydzielane przez nie monokiny stymulują fibroblasty produkujące włókna kolagenowe. Fibroblasty są duże, soczyste, między nimi ustalają się cienkie włókna kolagenowe, w wyniku czego powstaje blizna włóknisto-komórkowa.Jeśli nie dochodzi do resorpcji fibrynoidu przez makrofagi, rozwija się hialinoza (bezkomórkowa, włóknista blizna).

Morfologia narządów reumatyzmu

Serce. Cierpią wszystkie trzy błony - wsierdzie, mięsień sercowy i osierdzie:

Zmiany wsierdzia - zapalenie wsierdzia, lokalizacja może być:

zawór;

ciemieniowy;

akordowy.

Pod względem częstości uszkodzeń zastawek zastawka mitralna zajmuje 1. miejsce (65-70%), 2. miejsce to jednoczesna porażka zastawki mitralnej i aortalnej (25%), 3. miejsce to zastawka aortalna (5-10%). %). Zastawki prawej połowy serca są rzadko dotknięte i z reguły w połączeniu ze zmianą po lewej stronie.

proste zapalenie wsierdzia (zapalenie zastawek Talalaeva) - ogniska obrzęku śluzowego i fibrynoidowego pojawiają się w grubości wsierdzia. Przy odpowiednio wczesnej terapii proces jest odwracalny, może pozostać tylko niewielkie zgrubienie. Jeśli proces patologiczny nie zostanie zatrzymany, rozwija się;

ostre brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się na niezmienionej zastawce, tworzą się nadżerki wzdłuż linii zamknięcia zastawek, osadza się na nich fibryna, a następnie organizacja; następuje stopniowe stwardnienie zastawki, w wyniku czego rozwija się unaczynienie (normalnie w zastawkach nie ma naczyń krwionośnych);

nawracające brodawkowate zapalenie wsierdzia - rozwija się na zmodyfikowanej zastawce z powtarzającymi się atakami reumatyzmu. W tym przypadku można zaobserwować zrośnięcie zastawek wzdłuż linii zamknięcia i stwardnienie wolnego brzegu + skrócenie nici strunowych (ścięgnistych), co skutkuje odpowiednio zwężeniem ujścia i/lub niewydolnością zastawki.

włóknisto-plastyczne zapalenie wsierdzia - według współczesnych koncepcji nie jest wynikiem rozlanego zapalenia wsierdzia, ale jest samodzielną postacią obserwowaną w przewlekłych i utajonych postaciach reumatyzmu, gdy zmiany śluzowo-fibrynoidowe w zastawce są minimalne, ale wyraźna jest reakcja włóknisto-plastyczna. Zastawka stopniowo pogrubia się i skraca – rozwija się niewydolność zastawki.

Uszkodzenie mięśnia sercowego - zapalenie mięśnia sercowego, jeśli przeważają reakcje HIT - charakter wysiękowy, ogniskowy lub rozlany, jeśli HTZ - produktywne z tworzeniem się ziarniniaków (rzadko we współczesnych warunkach). Produktywne zapalenie jest związane z okołonaczyniową tkanką łączną, która w wyniku powtarzających się nawrotów zaczyna się rozszerzać wraz z tworzeniem promieni tkanki łącznej rozciągających się do miąższu.

Zmiany w osierdziu - zapalenie osierdzia, które może być:

surowiczy

surowiczo-włóknisty.

Zmiany naczyniowe głównie MGTSR z rozwojem różnych rodzajów zapalenia naczyń (wysiękowe, wysiękowo-proliferacyjne, produktywne). Widocznych zaburzeń krążeniowych, w tym zawałów serca, zwykle nie obserwuje się, ponieważ cierpi na to MGCR. W dużych naczyniach pierwsze zmiany rozwijają się w vasa vasorum.

Stawy - cierpią głównie duże stawy, objawy kliniczne obserwuje się w postaci wysiękowej. Osobliwość polega na tym, że chrząstka stawowa nigdy nie jest dotknięta, dlatego nie rozwija się ankyloza (jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów). W tkance okołostawowej tworzą się ogniska fibrynoidowe z reakcją limfo-makrofagową, przypominające ziarniniaki reumatyczne (guzki reumatyczne).

OUN - zmiana reumatyczna występuje w 2 wariantach:

reumatyczne zapalenie naczyń z towarzyszącymi zaburzeniami krążenia i kliniką;

mała pląsawica - zaburzenie neurologiczne z mimowolnymi, bezcelowymi, szybko występującymi ruchami; mechanizm rozwoju nie jest jasny, cierpią jądra striopallidum, naczynia zwykle nie są zaangażowane. Ponadto zapalenie naczyń może rozwinąć się w każdym wieku, pląsawica - tylko u dzieci.

Nerki – zajęte są naczynia MGCR, przede wszystkim kłębuszki nerkowe, rozwija się kłębuszkowe zapalenie nerek (GN), które ma charakter ogniskowy (rozlany nie jest typowy), postać GN zależy od składu CI: w obecności antygenu paciorkowcowego – ostre GN, w obecności antygenów tkankowych – najczęściej mezangioproliferacyjnych.

Układ odpornościowy - w śledzionie i węzłach chłonnych obserwuje się przerost stref B-zależnych z plazmatyzacją mięsistych sznurów i czerwonej miazgi. W przypadku dekompensacji te odpowiedzi immunologiczne są stłumione, a węzły chłonne i śledziona mogą ulec wyczerpaniu (ubytek limfatyczny).

Płuca - dotyczy tkanki łącznej okołonaczyniowej i okołooskrzelowej, czasami naczyń włosowatych międzypęcherzykowych, co prowadzi do rozwoju aseptycznego reumatycznego surowiczego lub surowiczego złuszczającego zapalenia płuc.

Wątroba - mogą rozwinąć się typowe zmiany zaawansowania w tkance łącznej zrębu dróg wrotnych, ale częściej jest to niwelowane przez rozwój przewlekłej obfitości żylnej z tworzeniem się „gałki muszkatołowej” wątroby.

Skóra. Zmiany skórne mają postać podskórnych guzków lub rumienia brzeżnego i występują w 10-60% przypadków, częściej u dzieci. Podskórne guzki strukturą przypominają ziarniniaki Aschoffa-Talalaeva. Rumień brzeżny ma postać ograniczonej, lekko wypukłej, czerwonawej grudki, która stopniowo się powiększa; z tendencją do rozprzestrzeniania się w postaci „kostiumu kąpielowego”, ale może również wystąpić na udach, goleniach, twarzy.

Kliniczne i anatomiczne formy reumatyzmu (w zależności od pierwotnej zmiany chorobowej danego narządu lub układu):

Układ sercowo-naczyniowy

Trzewiowy

stawowy

mózgowy

Sękaty

Rumieniowy

Cechy reumatyzmu u dzieci:

Wraz z zapaleniem wsierdzia częste zaangażowanie w proces zapalny mięśnia sercowego „Reumatyzm liże stawy, ale gryzie serce” (Laennec)

Przewaga form wysiękowych

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Pląsawica mniejsza to smutny przywilej dzieci.

Morfologiczne kryteria aktywności procesu reumatycznego: obecność procesów dezorganizacji tkanki łącznej i reakcje komórkowe.

Porównania kliniczne i anatomiczne według cech kursu:

Ostry reumatyzm - czas trwania napadu do 3 miesięcy, postępuje szybko, z szybko narastającymi objawami, wysokimi mianami przeciwciał przeciwpaciorkowcowych, przewagą reakcji HIT (dezorganizacja tkanki łącznej i wysiękowe reakcje komórkowe).

Podostry reumatyzm - to samo, ale atak trwa od 3 do 6 miesięcy.

Ciągle nawracający reumatyzm - rozwarstwienie ataków, wysokie miana zarówno przeciwciał przeciw paciorkowcowych, jak i przeciwsercowych we krwi; morfologicznie istnieje kombinacja reakcji HNT i DTH (zarówno wysiękowych, jak i produktywnych reakcji komórkowych).

Przewlekły reumatyzm - klinicznie łagodna manifestacja, apatia o przebiegu, zgodnie z danymi klinicznymi i laboratoryjnymi - niskie miana przeciwciał przeciwpaciorkowcowych i wysokie miana przeciwsercowe; pomimo przewagi produktywnych reakcji komórkowych mają charakter rozproszony, niespecyficzny, ziarniniaki są rzadkie.

Reumatyzm utajony – na ogół odpowiada przewlekłym, ale z reguły początek choroby nie jest rejestrowany ani oglądany.

Powikłania reumatyzmu są częściej związane z uszkodzeniem serca. W następstwie zapalenia wsierdzia dochodzi do wad serca. Brodawkowate zapalenie wsierdzia może służyć jako źródło choroby zakrzepowo-zatorowej naczyń krążenia ogólnoustrojowego, w związku z czym rozwijają się zawały serca w nerkach, śledzionie, siatkówce, ogniskach zmiękczających w mózgu, zgorzeli kończyn itp. Procesy adhezyjne w jamach (zatarcie jamy opłucnej, osierdzia) może stać się także powikłaniem reumatyzmu itp.).

Śmierć z powodu reumatyzmu może wystąpić podczas ataku z powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, ale częściej pacjenci umierają z powodu niewyrównanej choroby serca.

układowy toczeń rumieniowaty

Częstość występowania SLE wynosi 48-50 przypadków na 100 tys. ludności, śmiertelność 5,8 na 1 000 000 (w tym 4,7 - kobiety).

Etiologia i patogeneza nie zostały ostatecznie ustalone. Wśród czynników środowiskowych prowokujących wykrycie SLE powszechnie uznaje się nadmierne nasłonecznienie, a także hipotermię, sytuacje stresowe, przeciążenie fizyczne itp. Istnieje dziedziczna predyspozycja – częściej występuje w obecności określonych typów HLA – DR2, DR3, B9, B18. Czynnik hormonalny: częściej u młodych kobiet (wysoki poziom estrogenów). Pewną rolę mogą odgrywać niektóre leki. Istnieją pośrednie dane na temat roli przewlekłej infekcji wirusowej (podwyższone miana wielu wirusów zawierających RNA i DNA).

Decydującą rolę w patogenezie odgrywają zaburzenia immunologiczne w postaci braku T-supresorów, przewagi komórek T pomocniczych wśród limfocytów T oraz wzrostu aktywności limfocytów B. SLE charakteryzuje się rozwojem odpowiedzi immunologicznej na składniki jąder i cytoplazmy komórek – przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), zwłaszcza na natywne (dwuniciowe) DNA, które stwierdza się u 50-60% chorych. Patogenetyczne znaczenie ANA polega na ich zdolności do tworzenia CEC, które odkładając się w strukturach różnych narządów, mogą powodować ich uszkodzenie.

Patomorfologia. W SLE występuje ogólnoustrojowa dezorganizacja ZT z przewagą zmian fibrynoidowych i uogólnionym uszkodzeniem MCCR. Cechą SLE jest wyraźna patologia jąder komórkowych, zwłaszcza mezenchymalnych, objawiająca się ich deformacją, ubytkiem chromatyny, kariopiknozą, kariolizą, karioreksją. Domieszka chromatyny do fibrynoidu nadaje mu zasadochłonny odcień po barwieniu hematoksyliną i eozyną. Nagromadzenie materiału chromatynowego w tkankach i świetle naczyń krwionośnych, powstawanie ciałek hematoksyliny i komórek „tocznia” (LE) są uważane za patognomoniczne dla SLE. Ciała hematoksyliny są w przybliżeniu wielkości jądra, mają okrągły owalny kształt, są pozbawione struktury, ich gęstość jest mniejsza niż w normalnym jądrze, po zabarwieniu hematoksyliną i eozyną mają kolor od fioletowego do różowo-niebieskiego, dają reakcję dodatnią przy barwieniu metodą Felgena. Według danych EM są produktem degradacji jąder komórkowych. Komórki tocznia powstają w wyniku fagocytozy przez NPMNL i makrofagi komórek z uszkodzonym jądrem.

Klasyczna triada diagnostyczna to zapalenie skóry, zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych.

Uszkodzenie skóry. Najbardziej typowe dla SLE są rumieniowe wysypki na twarzy w okolicy łuków jarzmowych i tylnej części nosa („motyl”). Zmiany te mają dużą wartość diagnostyczną. Histologicznie występuje pewien zanik naskórka, zjawisko hiperkeratozy z tworzeniem się czopów rogowaciejących. Hiperkeratoza w mieszkach włosowych prowadzi do atrofii i wypadania włosów. W skórze właściwej dezorganizacja CT ze zmianami fibrynoidowymi, pojedyncze ciała hematoksyliny, zmiany produktywne i produktywno-niszczące, wyraźna patologia jąder w komórkach nacieków, śródbłonek naczyniowy. Odkładanie się IgG i IgM w okolicy połączenia skórno-naskórkowego ma nie tylko wartość diagnostyczną, ale także prognostyczną, ponieważ koreluje z kliniczną i laboratoryjną aktywnością tego procesu oraz obecnością uszkodzenia nerek.

Klęska błon surowiczych - obserwowana u 90% pacjentów. Najczęściej dotyczy to opłucnej, osierdzia, rzadziej otrzewnej. Objawy kliniczne - ból, hałas tarcia osierdzia, opłucnej, otrzewnej w okolicy śledziony i wątroby.

Uszkodzenie stawów - zapalenie stawów (zapalenie błony maziowej) - obserwuje się u 80-90% pacjentów, zwykle w postaci wędrujących bólów stawów lub zapalenia stawów, rzadziej - zespołu uporczywego bólu z przykurczami bólowymi. Dotyczy to głównie małych stawów dłoni, nadgarstka, kostki. Biopsja błony maziowej ujawnia ostre lub podostre zapalenie błony maziowej ze słabą odpowiedzią komórkową, ciężką patologią jądrową i obecnością ciałek hematoksyliny. W chrząstce stawowej i tkance kostnej nasady nasad zmiany właściwości barwiących substancji podstawowej, zmiany zwyrodnieniowe chondrocytów i osteocytów, aż do martwicy, ale bez bujnej i aktywnej tkanki ziarninowej niszczącej chrząstkę. U wielu pacjentów może rozwinąć się deformacja małych stawów, której towarzyszy zanik mięśni. Zespołowi stawowemu zwykle towarzyszy uporczywy ból mięśni, zapalenie mięśni.

Klęska układu sercowo-naczyniowego jest bardzo typowa dla SLE (około 50% pacjentów). W przypadku tocznia sercowego dotyczy to wszystkich błon serca (rzadko w tym samym czasie); zwykle rejestruje się stan zapalny poszczególnych błon lub ich sekwencyjny udział w procesie. Zapalenie osierdzia jest najczęstszym objawem SLE. Rzadko obserwuje się masywny wysięk. Atypowe brodawkowate zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, wcześniej uważane jedynie za patologię, obecnie dzięki metodzie echokardiograficznej jest rozpoznawane znacznie częściej, jest najbardziej charakterystycznym objawem patomorfologicznym SLE i należy do kategorii objawów o wysokiej aktywności choroby. Charakteryzuje się nałożeniem mas zakrzepowych nie tylko wzdłuż krawędzi zastawki, ale także na jej powierzchni, a także w miejscach przejścia wsierdzia zastawki do ciemieniowego. Obraz mikroskopowy zapalenia wsierdzia w SLE charakteryzuje się dystrofią i obumieraniem śródbłonka oraz tworzeniem się na powierzchni różowej bezstrukturalnej masy z domieszką detrytusu jądrowego lub obecnością mas zakrzepowych zawierających dużą ilość fibryny. Odnotowuje się jeden lub inny stopień stwardnienia wsierdzia ciemieniowego i zastawkowego, czasami z powstawaniem niedomykalności zastawki mitralnej, zdiagnozowanej w klinice. Zapalenie mięśnia sercowego w SLE ma zwykle charakter ogniskowy, nacieki zawierają histiocyty, komórki jednojądrzaste, komórki plazmatyczne, a czasami leukocyty.

Uszkodzenie płuc. Makroskopowo płuca są zbite, powierzchnia nacięcia ma lustrzany połysk, w okolicy korzeni występuje ciężkość i usieciowanie tkanki płucnej. Mikroskopowo widoczne jest rozlane pogrubienie przegród pęcherzykowych w wyniku obrzęku fibrynoidowego, ich naciekania limfocytami i proliferacji komórek przegrody. Na wewnętrznej powierzchni pęcherzyków określa się błony szkliste (materiał fibrynoidowy). W systemie MGCR występuje destrukcyjno-produktywne zapalenie naczyń. Połączenie zmian powoduje rozwój bloku pęcherzykowo-włośniczkowego i niewydolności oddechowej. Często dołącza się wtórna infekcja, aż do powstania ropni.

Zmiany w OUN i obwodowym układzie nerwowym pod postacią naprzemiennie-wysiękowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i rdzenia kręgowego naprzemiennie wytwarzającego zapalenie korzonków nerwowych, zapalenie nerwu, zapalenie splotu są głównie spowodowane zapaleniem naczyń w układzie MGCR. SLE charakteryzuje się rozproszonymi ogniskami mikronekrozy zlokalizowanymi w jądrach podkorowych. Klinicznie objawia się to zespołem astenowo-wegetatywnym, zapaleniem wielonerwowym, labilnością sfery emocjonalnej, niekiedy stanami urojeniowymi, omamami słuchowymi lub wzrokowymi, napadami padaczkowymi itp.

Uszkodzenie nerek (toczniowe zapalenie nerek, toczniowe zapalenie nerek) jest klasycznym poza- i wewnątrzwłośniczkowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, obserwowanym w 50% przypadków. Klinicznie wyróżnia się różne warianty uszkodzenia nerek – izolowany zespół moczowy, nerczycowy i nerczycowy; u pacjentów leczonych kortykosteroidami i cytostatykami – odmiedniczkowe zapalenie nerek. Typowe toczniowe zapalenie nerek charakteryzuje się zjawiskiem „drutowych pętli”, odkładaniem fibrynoidów w pętlach kłębuszków nerkowych, szklistymi skrzeplinami, tworzeniem ciałek hematoksyliny. Nieswoistymi objawami są pogrubienie i pękanie błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, proliferacja komórek kłębuszkowych, stwardnienie pętli naczyń włosowatych, powstawanie zrostów (synechii) między naczyniami włosowatymi a torebką kłębuszkową. Nawracający charakter SLE nadaje nerkom różnorodny wygląd z ostrymi i przewlekłymi zmianami. W kanalikach, zwłaszcza skręconych, wyróżnia się różne stopnie dystrofii, w świetle znajdują się cylindry z zasadochłonnym odcieniem. W zrębie występują nacieki limfoidalne i plazmatyczne. Biopsja nerki ma największe znaczenie w rozpoznawaniu toczniowej natury kłębuszkowego zapalenia nerek.

Uszkodzenia śledziony i węzłów chłonnych – uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby, zmiany patognomoniczne w śledzionie, wyrażające się zanikiem grudek chłonnych, nasilona plazmatyzacja, rozwój koncentrycznego stwardnienia okołonaczyniowego (zjawisko „bulb peel”), oraz osadzanie się czasami jednorodnych osadów białkowych, które nie dają pozytywnych reakcji amyloidowych.

Wątroba może być zaangażowana w proces patologiczny jako narząd RES, który wyraża się poprzez naciekanie zrębu przez limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi. Często stwierdza się stłuszczenie wątroby oraz martwicę skrzepową hepatocytów.

Komplikacje. Najbardziej niebezpieczne z nich są związane z uszkodzeniem nerek - rozwojem ich niewydolności na podstawie toczniowego zapalenia nerek. Powikłaniami terapii sterydowej i cytostatycznej są zakażenia ropne, gruźlica „sterydowa”, zaburzenia hormonalne.

Śmierć następuje najczęściej z powodu niewydolności nerek (mocznica) lub infekcji (posocznica, gruźlica).

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW

choroba reumatyczna toczniowe zapalenie stawów

Reumatoidalne zapalenie stawów jest przewlekłą ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej z postępującym uszkodzeniem głównie stawów obwodowych (maziówkowych), podobnym do erozyjno-destrukcyjnego zapalenia wielostawowego.

RZS notuje się we wszystkich krajach świata i we wszystkich strefach klimatycznych i geograficznych z częstością od 0,6 do 1,3%. Kobiety są częściej dotknięte chorobą (3-4:1).

Etiologia i patogeneza. Porażka ST (głównie stawów) jest konsekwencją procesów immunopatologicznych (autoagresji). Zwróć uwagę na rolę infekcji wirusowej, zwłaszcza wirusa Epsteina-Barra, który ma zdolność zaburzania syntezy immunoglobulin. Rolę czynników genetycznych potwierdza wzrost częstości występowania RZS u krewnych pacjentów i bliźniąt jednojajowych, częstsze wykrywanie loci D i DR HLA u pacjentów z RZS. Uważa się, że przyczyną uszkodzeń kompleksów immunologicznych w RZS jest rozregulowanie odpowiedzi immunologicznej spowodowane zaburzeniem równowagi funkcji limfocytów T i B (niedobór układu limfocytów T, prowadzący do aktywacji limfocytów B i niekontrolowanej synteza przeciwciał - IgG) przez komórki plazmatyczne. IgG w RZS jest zmieniona, posiada autoreaktywność, w wyniku czego wytwarzane są przeciwko niej przeciwciała klasy IgG i IgM (czynniki reumatoidalne). Kiedy czynniki reumatoidalne i IgG wchodzą w interakcje, tworzą się kompleksy immunologiczne, które wyzwalają szereg reakcji łańcuchowych (aktywacja układu krzepnięcia, układu dopełniacza, uwalnianie limfokin itp.). Badania kliniczne i immunologiczne wykazały, że im bardziej złożone są kompleksy immunologiczne, tym cięższe zapalenie naczyń i procesy pozastawowe.

Patomorfologia. Proces patologiczny rozwija się głównie w stawach i tkankach okołostawowych. Proces zapalny w błonie maziowej staje się przewlekły i towarzyszy mu destrukcja chrząstki z późniejszym rozwojem ankylozy włóknistej i kostnej. Proces jest wyreżyserowany.

Wczesny etap charakteryzuje się wzrostem przepuszczalności tkanki naczyniowej, obrzękiem, obfitością, obrzękiem śluzowatym, poceniem się włóknikiem i rozwojem ognisk fibrynoidowych. W naczyniach obraz produktywnego zapalenia naczyń, zakrzepowego zapalenia naczyń z pierwotnym uszkodzeniem żył. Obserwuje się hiperplazję kosmków maziowych. Proliferujące synowiocyty czasami przybierają układ przypominający palisadę w odniesieniu do nakładek fibrynowych.

Kolejny etap charakteryzuje się wzrostem tkanki ziarninowej w warstwie podsynowialnej, bogatej w naczynia, komórki limfoidalne i plazmatyczne. Istnieje ogniskowa, często okołonaczyniowa, lokalizacja limfocytów, które tworzą pęcherzyki limfatyczne z jasnymi centrami i reakcją komórek plazmatycznych wzdłuż obwodu. Ziarnina narastająca od strony brzegów błony maziowej wpełza na chrząstkę w postaci łuszczki. Chrząstka jest niszczona z tworzeniem się uzurów, pęknięć i sekwestratorów, pogrążających się w kości podchrzęstnej. Makroskopowo obserwuje się suchość, ziarnistość powierzchni chrzęstnej, zażółcenie, czasem całkowite zniszczenie powierzchni stawowych.

W końcowym etapie dojrzewanie tkanki ziarninowej prowadzi do tego, że uszkodzone powierzchnie stawowe pokrywają się tkanką włóknistą, zbliżają się do siebie, szpary stawowe zwężają się i tworzą się włókniste zrosty. Jednoczesny wzrost belek kostnych wraz z ich przejściem z jednego końca stawu na drugi prowadzi do powstania ankylozy włóknisto-kostnej.

Zmiany pozastawowe. Charakterystyczne dla RZS guzki reumatoidalne to ograniczone lub zlewające się ogniska martwicy fibrynoidowej otoczone dużymi histiocytami z pironinofilową cytoplazmą; czasami występuje domieszka olbrzymich komórek wielojądrzastych. Dalej na obwodzie guzka znajdują się komórki limfoidalne i plazmatyczne, fibroblasty, neutrofile. Wokół guzka tworzy się włóknista torebka z nowo utworzonymi naczyniami. Powstawanie guzka kończy się stwardnieniem, często z odkładaniem się soli wapnia.

Zapalenie naczyń w RZS, podobnie jak w innych RB, jest uogólnione i polimorficzne: od umiarkowanej proliferacji śródbłonka i naciekania błony zewnętrznej do martwicy błony środkowej naczynia. Dotyczy to naczyń wszystkich kalibrów, ale częściej małych naczyń skóry, mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. Najczęstsze produktywne zapalenie naczyń i zakrzepowe zapalenie naczyń.

Uszkodzenie serca (reumatoidalne zapalenie serca) z rozwojem ognisk fibrynoidowych w tkance łącznej, nieswoistymi reakcjami wysiękowo-proliferacyjnymi, charakterystycznymi guzkami reumatoidalnymi, uszkodzeniem włókien mięśniowych o charakterze dystroficznym, zmianami naczyniowymi i stwardnieniem jako możliwym następstwem wszystkich procesów. Pod względem częstości zmian na pierwszym miejscu plasuje się osierdzie, następnie mięsień sercowy i wsierdzie.

Klęska płuc i opłucnej objawia się najczęściej suchym zapaleniem opłucnej z lekkim wysiękiem włóknikowym. Organizacja fibryny prowadzi do powstawania zrostów. W tkance płucnej proces rozwija się w zależności od rodzaju przewlekłego śródmiąższowego zapalenia płuc, ogniskowej lub rozlanej miażdżycy płuc, której towarzyszy obecność guzków reumatoidalnych.

Nerki w RZS są dotknięte chorobą w 60% przypadków. Zmiany chorobowe są zróżnicowane: amyloidoza, kłębuszkowe zapalenie nerek (błoniaste lub błoniasto-rozrostowe), stwardnienie naczyń nerkowych, przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, ostre i podostre zapalenie miednicy, zapalenie naczyń. Najczęstszym objawem jest amyloidoza, której rozwój jest spowodowany pojawieniem się klonu amyloidoblastów pod wpływem przedłużonej stymulacji antygenowej w warunkach supresji odporności komórkowej.

Amyloidoza może również wpływać na wątrobę, przewód pokarmowy i inne narządy wewnętrzne.

Komplikacje. Podwichnięcia i zwichnięcia małych stawów, ograniczenie ruchomości, ankyloza włóknista i kostna, osteoporoza, amyloidoza nerek.

Śmierć często następuje z powodu niewydolności nerek spowodowanej amyloidozą lub współistniejącymi chorobami - zapaleniem płuc, gruźlicą itp.

twardzina układowa

Twardzina układowa jest układową chorobą tkanki łącznej i drobnych naczyń, charakteryzującą się rozległymi zmianami włóknisto-sklerotycznymi w skórze, zrębie narządów wewnętrznych oraz objawami zarostowego zapalenia wsierdzia w postaci uogólnionego zespołu Raynauda.

Znana jest tylko pierwotna zapadalność w Stanach Zjednoczonych - 12 przypadków na 1 milion ludności rocznie, kobiety chorują 3-7 razy częściej, szczyt wieku to 30-60 lat.

Etiologia i patogeneza. Etiologia SJS jest nieznana. Prace związane z przedłużonym chłodzeniem, wibracjami i polimeryzacją chlorku winylu odgrywają rolę w rozwoju dysków SSD. Znane markery immunogenetyczne, takie jak A9, B8 i B27, B40, DR5 (podostre) i DR3 (przewlekłe). Centralnym ogniwem procesu włóknienia są fibroblasty i inne komórki kolagenotwórcze (komórki mięśni gładkich ściany naczynia) ze wzrostem produkcji przez nie kolagenu typu I i III, fibronektyny, biopolimerów tkanki łącznej (proteoglikanów i glikoprotein). Ważnym czynnikiem w patogenezie SJS jest naruszenie mikrokrążenia z powodu uszkodzenia ściany naczynia i zmian we właściwościach wewnątrznaczyniowych, osoczowych i komórkowych krwi. W efekcie dochodzi do nadmiernej syntezy rozpuszczalnych form kolagenu, uszkodzenia śródbłonka i zastępowania go komórkami mięśni gładkich syntetyzującymi kolagen, wzrostu zdolności do skurczu i hiperplazji wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych. Uszkodzenie śródbłonka prowadzi do adhezji i agregacji elementów komórkowych krwi - leukocytów, erytrocytów i płytek krwi, zastoju, wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, mikrozakrzepicy. Wszystko to urzeczywistnia się w obrazie klinicznym uogólnionym zespołem Raynauda (trójfazowa reakcja naczynioskurczowa po wychłodzeniu, niepokoju, przepracowaniu - bladość, sinica, przekrwienie). Podstawą patogenezy jest niepohamowane tworzenie się kolagenu i procesy naczyniowe w połączeniu ze swoistym, prawie bezkomórkowym stanem zapalnym.

Patomorfologia. Zmiany skórne zwykle przebiegają etapami:

1. Stopień gęstego obrzęku charakteryzuje się mikroskopowo zanikiem naskórka z objawami dystrofii wakuolowej, wygładzeniem brodawek i pogrubieniem skóry właściwej z objawami obrzęku śluzowatego i fibrynoidowego, umiarkowanymi odczynami wysiękowo-proliferacyjnymi komórkowymi.

Stadium stwardnienia (stwardnienie), w którym zmienia się kolor skóry (naprzemiennie depigmentacja i hiperpigmentacja), zarysowuje się układ naczyniowy, na twarzy i klatce piersiowej pojawiają się teleangiektazje. Mikroskopowo narastające zmiany dystroficzne i zanikowe w naskórku, stwardnienie warstwy siateczkowatej skóry właściwej, zmniejszenie łożyska naczyniowego ze stwardnieniem i obliteracją światła naczynia.

Fazie zaniku towarzyszy charakterystyczne napięcie skóry, jej blask, zaostrzenie nosa, pojawienie się workowatych fałd wokół ust z trudnością w ich całkowitym otwarciu. Na palcach i dłoniach rozwijają się przykurcze zgięciowe, następnie sklerodaktylia i akroskleroza, a także skracanie palców na skutek osteolizy poszczególnych paliczków. Mikroskopowo zanik naskórka, brodawkowata skóra właściwa, ciężkie stwardnienie.

Zespół stawowy jest jednym z najczęstszych i wczesnych objawów SJS. Makroskopowo obserwuje się zmniejszenie ilości płynu maziowego. Błona maziowa jest gęsta o blado błyszczącej powierzchni. We wczesnych stadiach obserwuje się mnogą zakrzepicę powierzchniowej sieci naczyń włosowatych, diagnostycznie informującym objawem jest pasmo fibrynoidowe na powierzchni błony maziowej i obrzęk wewnętrznej wyściółki naczyń z koncentrycznym zwężeniem światła.

Uszkodzenie serca jest głównym objawem patologii trzewnej w SJS, obserwowanym u 2/3 pacjentów. Makroskopowo, taki lub inny stopień przerostu, ekspansja ubytków (czasami z tworzeniem się tętniaka), pogrubienie i bielenie wsierdzia ciemieniowego, stwardnienie brzeżne zastawek, głównie zastawki mitralnej, w mięśniu sercowym - miażdżyca o zróżnicowanym charakterze: mała -ogniskowe, w postaci dużych białawych pasm, blizn podwsierdziowych; na nasierdziu są białawe ogniska zagęszczenia przypominające szkliwo. Mikroskopowo śluzowaty i fibrynoidowy obrzęk głównie wsierdzia, słaba reakcja komórkowa. Objawy kliniczne są spowodowane atrofią, dystrofią, małymi ogniskami martwicy kardiomiocytów i procesami sklerotycznymi (okołonaczyniowe, rozlane śródmiąższowe, ogniskowe miażdżyca).

Uszkodzenie płuc - główny objaw - pneumoskleroza, która zwykle zajmuje podstawne części płuc i towarzyszy jej rozwój rozstrzeni oskrzeli i obszarów rozedmy płuc. Makroskopowo płuca są w dotyku zwarte, ciężkie, z wyraźnie widocznym żyłkowatym wzorem. Dwa rodzaje stwardnienia rozsianego: torbielowaty (z tworzeniem się jam podopłucnowych) i zwarty (rozległe pola stwardnienia i hialinozy).

Uszkodzenie nerek. Przy bezobjawowym obrazie klinicznym nefropatii morfologicznie określa się obrzęk, homogenizację, ekspozycję naczyń międzyzrazikowych, czasami w połączeniu ze stwardnieniem okołonaczyniowym, pogrubieniem śródmiąższu i ogniskowym naciekiem limfatycznym. W ciężkim wariancie nefropatii, której podłożem jest twardzina właściwa nerki, obserwuje się zmiany morfologiczne w substancji korowej o charakterze zanikowo-nekrotycznym, aż do powstania masywnych obszarów martwicy w tętnicach międzyzrazikowych – obrzęk śluzowaty, pęknięcie ściany, proliferacja i złuszczanie do światła komórek śródbłonka, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Tętniczki doprowadzające są zwykle w stanie martwicy fibrynoidowej. W kłębuszkach homogenizacja i obrzęk pojedynczych pętli, zmiany fibrynoidowe, stwardnienie częściowe i hialinoza. W obu wariantach obserwuje się zmiany dystroficzne i zanikowe w kanalikach, pogrubienie i stwardnienie zrębu rdzenia.

Podobne zmiany morfologiczne stwierdza się w przewodzie pokarmowym i wątrobie.

Objawy neurologiczne są związane z rozwojem angiopatii twardziny, zwłóknienia i zmian dystroficznych.

Komplikacje. Niewydolność tych narządów lub układów, w których zmiany sklerotyczne są najbardziej rozwinięte.

GUZKOWE (GUZKOWE) ZAPALENIE TĘTNIC

Guzkowe zapalenie tętnic to ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń w postaci odcinkowej zmiany małych i średnich tętnic z tworzeniem tętniakowatych wypukłości. Chorują głównie młodzi mężczyźni, zapadalność wynosi 2-3 przypadki na 1 milion ludności rocznie.

Etiologia. NP rozwija się po ostrych infekcjach dróg oddechowych (w tym paciorkowcowych), wprowadzeniu szczepionek i surowic, nietolerancji leków itp. Wirus zapalenia wątroby typu B jest ważny, ponieważ 30% pacjentów ma wysokie miano antygenu HBs i przeciwciał przeciwko niemu. Połączenie NP z białaczką włochatokomórkową sugeruje, że antygeny nowotworowe w CEC mogą odgrywać rolę w rozwoju NP.

W patogenezie NP główną rolę odgrywają procesy zapalenia kompleksów immunologicznych, wyraźne zaburzenia hemoreologiczne z rozwojem DIC.

NP w większości zaczyna się ostro, rzadziej stopniowo, z objawami ogólnymi - gorączką, tachykardią, bólami mięśni i szybko narastającą utratą masy ciała, brakiem apetytu, poceniem się.

Patomorfologia. Najbardziej charakterystycznym objawem morfologicznym NP jest uszkodzenie małych i średnich tętnic mięśniowych w obszarze ich rozgałęzień. Cechą NP jest jednoczesne uszkodzenie śródbłonka naczyń (odkładanie się kompleksów immunologicznych), wewnętrznej elastycznej błony (polimorficzne zapalenie komórek – komórki limfoidalne, makrofagi, komórki nabłonkowe, neutrofile, fibroblasty) oraz tkanki okołonaczyniowej (nacieki komórkowe i bliznowacenie). Zmiany te ostatecznie prowadzą do obliteracji naczyń i rozwoju zawałów. Charakterystyczną cechą morfologiczną NP jest wyraźne pogrubienie zajętych tętnic (od nich wzięła się nazwa choroby), które najczęściej występują w naczyniach nerek, serca, ośrodkowego układu nerwowego i narządów jamy brzusznej.

Podobne dokumenty

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z najczęstszych chorób ogólnoustrojowych, jej częstością występowania, etiologią i patogenezą. Klasyfikacja choroby, morfologia i obraz kliniczny nefropatii toczniowej. Diagnostyka różnicowa i leczenie.

streszczenie, dodano 16.01.2012

Układowe choroby tkanki łącznej to grupa stosunkowo rzadkich chorób, które łączy wspólna patogeneza, patomorfologia i klinika. Wywołany lekami (lekowy) toczeń. Układowe zapalenie naczyń. Metody badawcze zapalenia naczyń.

streszczenie, dodano 12.08.2008

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą kompleksów immunologicznych charakteryzującą się niekontrolowaną produkcją przeciwciał, które tworzą kompleksy immunologiczne, które powodują różne objawy choroby. Etiologia, obraz kliniczny, leczenie tej choroby.

prezentacja, dodano 29.03.2012

Etiologia reumatyzmu i czynniki przyczyniające się do jego rozwoju. Częstość uszkodzeń narządów w reumatyzmie. Choroba reumatyczna serca. Etapy rozwoju reumatyzmu. Syndromiczna analiza obrazu klinicznego w reumatyzmie. Niedomykalność zastawki mitralnej.

prezentacja, dodano 02.06.2014

Patogeneza ogólna i szczególna. Etiologia, definicja pojęcia. Przyczyny i warunki choroby. Ogólna charakterystyka czynników chorobotwórczych. Związek czynnika sprawczego z makroorganizmem. Etiotropowe zasady profilaktyki i leczenia chorób.

wykład, dodano 02.11.2016

Główne mechanizmy powstawania autogresji. Rola dziedziczności w rozwoju chorób autoimmunologicznych. Patogeneza uszkodzeń komórek i tkanek w chorobach autoimmunologicznych, ich rodzaje. Koncepcja kolagenu. Toczeń rumieniowaty układowy jako przykład kolagenozy.

prezentacja, dodano 13.10.2015

Pierwszy ostry atak reumatyzmu, który ma swoje własne cechy w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej. Etiologia i patogeneza ostrej gorączki reumatycznej. Główne czynniki zjadliwości w rozwoju reumatyzmu.

prezentacja, dodano 28.10.2014

Klasyfikacja tocznia rumieniowatego układowego, jego etiologia i patogeneza. Obraz kliniczny choroby (uszkodzenia stawów, skóry i naczyń krwionośnych, serca, płuc, układu nerwowego, objawy ogólne), objawy diagnostyczne i nowoczesne leki stosowane w leczeniu.

prezentacja, dodano 30.11.2016

Ogólna charakterystyka chorób genowych wynikających z uszkodzeń DNA lub mutacji na poziomie genów. Rodzaje mutacji: genomowe, chromosomalne, genowe. Genetyczne, kliniczne, patogenetyczne odmiany chorób genowych. Patogeneza choroby.

streszczenie, dodano 25.03.2012

Toczeń rumieniowaty układowy jako przewlekła choroba związana z rozwojem reakcji immunopatologicznych w organizmie. Doświadczenie zawodowe i zdolność do pracy. Zapobieganie zaostrzeniom choroby, leczenie i eliminacja czynników wywołujących zaostrzenie.

Patoanatomia chorób reumatycznych. Reumatyzm - anatomia patologiczna - encyklopedia medyczna

Postać sercowo-naczyniowa:

Opcje morfologiczne:

Wyślij swoją dobrą pracę w bazie wiedzy jest prosta. Skorzystaj z poniższego formularza

Podobne dokumenty

Jesteśmy w sieciach społecznościowych

Kategorie