Przyczyny i leczenie choroby krwotocznej noworodka. Zespół krwotoczny – rodzaje i przyczyny

Pierwsze siedem dni życia człowieka nazywa się wczesnym okresem noworodkowym. W tym czasie objawia się większość chorób wrodzonych. 3-5 na 1000 dzieci ma chorobę krwotoczną. Charakteryzuje się nadmiernym krwawieniem z żołądka, nosa i okolicy pępkowej z powodu braku witaminy K.

Co to jest choroba krwotoczna i dlaczego występuje u noworodków?

W pierwszych dniach po urodzeniu organizm dziecka przystosowuje się do nowych warunków. Odbudowywane są układy życiowe i narządy, uruchamia się krążenie płucne, płuca zaczynają pracować, a jelita stopniowo zasiedlają mikroorganizmy.

Witamina K jest jednym z głównych składników normalizacji procesu krzepnięcia krwi. Bierze udział w syntezie białek i jest wykorzystywana przez wątrobę do wytwarzania protrombiny, która zagęszcza krew. Flora bakteryjna w organizmie dorosłego człowieka wytwarza wystarczającą ilość tej witaminy, jest bogata w ciemnozielone warzywa liściaste. U niemowląt mikroflora jelitowa nie została jeszcze uformowana, dlatego występuje choroba krwotoczna noworodka.

Najbardziej dotkliwy niedobór czynników zależnych od witaminy K odczuwany jest w 2-4 dniu życia. Sytuacja normalizuje się po kilku dniach, gdy do procesu syntezy włączane są bardziej dojrzałe komórki wątroby.

Przyczyn występowania hipowitaminozy K może być kilka:

• dysbakterioza jelitowa – produkcja flory bakteryjnej jelit rozpoczyna się dopiero 3 dni po urodzeniu;
• brak witamin w okresie płodowym - witamina K z trudem przenika przez barierę histohematogenną, dlatego u dorosłych jej ilość jest 2 razy większa niż u noworodka;
• niskie wzbogacenie mleka matki – dzienne spożycie witamin nie zawsze jest pokrywane mlekiem matki, wówczas należy dostosować dietę;
• przyjmowanie antykoagulantów w ciąży i aspiryny;
• wrodzone zaburzenia pracy jelit lub wątroby;
• zatrucie kobiety w ciąży;
• leki stosowane w leczeniu gruźlicy u matki;
• niski poziom estrogenu u niemowlęcia;
• niedrożność dróg żółciowych.

Wcześniactwo dziecka przyczynia się do wystąpienia choroby krwotocznej. W takiej sytuacji wątroba wytwarza niewystarczającą ilość polipeptydowych prekursorów czynników osoczowych biorących udział w krzepnięciu krwi.

Rozwój choroby przyczynia się do przedwczesnego urodzenia dziecka

Brak produkcji witaminy K prowadzi do późnej choroby krwotocznej noworodka z powodu:

• późne przywiązanie do piersi matki i żywienie dożylne;
• złe wchłanianie - składniki odżywcze są słabo wchłaniane przez jelita;
• antybiotyki, takie jak cefalosporyny trzeciej generacji;
• brak tlenu u płodu;
• uraz porodowy;
• sztuczny poród;
• niewydolność oddechowa przy urodzeniu.

Pierwsza siara, którą dziecko otrzymuje z piersi matki 15-30 minut po urodzeniu, zawiera wiele witamin i składników mineralnych. Wypełnia jelita mikroflorą i pomaga w dalszej produkcji bakterii w organizmie. Rzadko uruchamiany jest mechanizm koagulopatii u noworodka. Niewielka dawka witaminy K wystarcza do utrzymania stabilnego krążenia u zdrowego dziecka. Z reguły początek patologii na wczesnym etapie jest wywoływany przez choroby kobiety w czasie ciąży.

Klasyfikacja i objawy choroby

Drogi Czytelniku!

Ten artykuł mówi o typowych sposobach rozwiązywania twoich pytań, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz wiedzieć jak rozwiązać swój konkretny problem - zadaj pytanie. Jest szybki i bezpłatny!

Zwykle choroba objawia się natychmiast u noworodków i jest skutecznie leczona nawet w szpitalu. Trudniej jest zatrzymać krwawienie po wypisaniu dziecka ze szpitala.

Rodzice nie zawsze prawidłowo oceniają objawy i nie spieszą się z szukaniem pomocy medycznej. Odzyskanie dziecka jest możliwe tylko przy leczeniu początkowego stadium i łagodnej postaci choroby krwotocznej. Poważna utrata krwi, nieprawidłowe działanie serca, płuc, krwawienie do mózgu często prowadzą do śmiertelnych konsekwencji.

Formy wczesne i późne

W zależności od czasu trwania choroby lekarze rozróżniają następujące formy:

• wcześnie - rozwija się 1-2 dni po urodzeniu, charakteryzuje się silnym krwawieniem tkanek;
• klasyczny - występuje w 3-5 dniu życia;
• późna - najniebezpieczniejsza postać, objawia się dopiero w 2-8 tygodniu życia i może wywołać krwotok w narządach wewnętrznych i mózgu (zobacz też :).

W obecności choroby krwotocznej u noworodka obserwuje się zwiększoną bilirubinę

Choroba jest łatwa do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy trudno pomylić z innymi chorobami. Dziecko ma:

• siniaki, wybroczyny i wybroczyny;
• krwotok z nosa;
• osłabienie, letarg, zmniejszona aktywność ruchowa;
• krwawienie z pępowiny;
• krew w stolcu lub moczu;
• krwawe wymioty, kaszel (zalecamy lekturę:);
• zwiększona bilirubina;
• neurologiczne objawy krwotoku śródczaszkowego;
• "ostry" brzuch.

Obecność nie zawsze wskazuje na krwawienie wewnętrzne. Może to być również krew matki, która dostała się do jego organizmu podczas porodu. W celu określenia charakteru meleny wykonuje się test Apta:

• kał rozcieńcza się wodą, aż stanie się różowy;
• supernatant jest izolowany z roztworu;
• dodać wodorotlenek sodu w stosunku 5:1;
• po 2-3 minutach przeanalizuj odcień roztworu.

Żółtawo-brązowy kolor wskazuje na obecność dorosłej hemoglobiny, czyli matki. Jeśli kolor się nie zmienił, jest to krew noworodka.

Formy pierwotne i wtórne

W zależności od czynnika, który wywołał brak witaminy K w organizmie, choroba krwotoczna u noworodków dzieli się na:

• pierwotny - początkowo występuje niedobór witaminy K;
• wtórny – jego główną przyczyną są patologie wątroby i upośledzona synteza PPPF u niemowlęcia.

Wewnątrzmaciczny rozwój choroby prowadzi do tego, że po urodzeniu na głowie dziecka widoczne są krwiaki głowowe - guzy z widocznymi wybroczynami (więcej szczegółów w artykule :). Choroba krwotoczna u noworodków w późnej postaci czasami objawia się nawet w trzecim miesiącu życia dziecka. Rozwija się reaktywnie, po pojawieniu się licznych siniaków dochodzi do krwotoku śródczaszkowego, dlatego ważne jest, aby w porę zwrócić uwagę na wczesne objawy i zwrócić się o pomoc lekarską. Dziecko jest zagrożone, jeśli:

• na ciele jest dużo siniaków - w pierwszych miesiącach ruch dziecka jest ograniczony, więc nie jest w stanie się uderzyć;
• miejsce wstrzyknięcia i pobrania krwi do analizy krwawi przez długi czas;
• blada skóra.

Ciężki przebieg choroby wywołuje wstrząs hipowolemiczny z powodu gwałtownej utraty płynów z powodu biegunki lub wymiotów. Charakteryzuje się zmniejszeniem objętości krwi w organizmie i spadkiem ciśnienia krwi.

Cechy leczenia

Leczenie choroby krwotocznej noworodka należy rozpocząć przy pierwszych objawach. Skuteczność diagnozy i terapii jest kluczem do pomyślnego powrotu do zdrowia dziecka. Głównym zadaniem stojącym przed rodzicami i lekarzami jest uzupełnienie niedoboru witaminy K, przy czym ważne jest przestrzeganie dawkowania i stosowanie zestawu procedur:

• karmienie piersią - dziecko karmione jest mlekiem matki co 3 godziny, porcja zależna od wieku, przy plamicy małopłytkowej karmienie trwa co najmniej 4 tygodnie;
• wprowadzenie 1% roztworu witaminy K - leki podaje się dożylnie, ale w łagodnych przypadkach możliwe jest podanie domięśniowe raz dziennie, dawkę oblicza się w zależności od masy ciała dziecka (0,1-0,15 ml na 1 kg );
• Roztwór Vikasol - sztuczny analog witaminy K, który zatrzymuje krwawienie, ale jest mniej skuteczny, stosuje się co 12 godzin, dawka wynosi 2-4 mg;
• transfuzja osocza w bolusie - przeprowadzana przy nawracającym charakterze krwawienia (dawka - 15 ml / kg);
• roztwory trombiny, wodorowęglanu sodu, kwasu aminokapronowego z Adroxonem (zalecamy lekturę:);
• preparaty na bazie kwasu askorbinowego, rutyny, glukonianu wapnia lub chlorku wapnia;
• glikokortykosteroidy lub określone antybiotyki;
• transfuzja masy erytrocytów (5-10 ml / kg) - lekarz przepisuje procedurę, jeśli choroba jest powikłana wstrząsem hipowolemicznym.

W okresie leczenia bardzo ważne jest przestrzeganie karmienia piersią.

Nadmiar witamin może prowadzić do powikłań, takich jak:

• niedokrwistość hemolityczna;
• kernicterus, związany z podwyższonym poziomem bilirubiny (polecamy poczytać:);
• niedokrwistość.

Przyjmowanie zbyt wielu leków hemostatycznych może spowodować rozwój hiperbilirubinemii i aktywację ciałek Heinza. W związku z tym leczenie odbywa się wyłącznie w warunkach stacjonarnych, a mianowanie i stosowanie leków jest kontrolowane przez neonatologa.

Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka

Fachowa i terminowa opieka medyczna pozwala na szybkie wyeliminowanie łagodnych postaci choroby. Ryzyko zgonu jest wysokie u dzieci, które doświadczyły:

• wielka utrata krwi;
• naruszenie czynności serca;
• nieprawidłowości w rozwoju nadnerczy;
• krwotok mózgowy.

Dzieciom zagrożonym, aby zapobiec rozwojowi patologii, zaleca się podawanie witaminy K domięśniowo bezpośrednio po urodzeniu (wcześniakom - 0,5 mg, a dzieciom urodzonym o czasie z prawidłową masą ciała dawkę zwiększa się do 1 mg). Doskonałym środkiem zapobiegawczym jest również wczesne karmienie piersią. Patologia nie przechodzi w inne choroby, pod koniec leczenia objawy ustępują, a organizm małego człowieka rozwija się bez zakłóceń.

Choroba krwotoczna noworodka jest patologią opartą na naruszeniu krzepliwości krwi (w medycynie proces ten nazywa się koagulopatią), która w większości przypadków jest spowodowana brakiem witaminy K w organizmie i objawia się w pierwszych dniach życie dziecka. Zewnętrznie choroba objawia się zwiększonym krwawieniem i siniakami.

Według statystyk częstość noworodków w naszym kraju waha się od 0,25-1,5%. W krajach, w których istnieje program profilaktyczny, mający na celu podawanie dzieciom witaminy K po urodzeniu, problem ten jest zredukowany niemal do zera – choruje 0,01% niemowląt lub mniej.

O witaminie K i jej roli w organizmie

Sama nazwa witaminy, oznaczona literą K, pochodzi od wyrażenia „czynnik krzepnięcia”, co bezpośrednio wskazuje na jej najważniejszą funkcję. Udowodniono, że do krzepnięcia krwi potrzebnych jest co najmniej 10 aktywnych białek, z czego 5 syntetyzowanych jest przy udziale witaminy K. Wątroba potrzebuje jej do produkcji protrombiny, substancji, dzięki której krew gęstnieje. Witamina K jest niezbędna nie tylko dla układu krążenia, pomaga również zatrzymywać wapń w tkance kostnej.

Bez witaminy K normalne funkcjonowanie układu krążenia jest niemożliwe.

Rzadko zdarza się, aby osoby dorosłe miały niedobór tej witaminy, ponieważ jest ona wytwarzana w wystarczających ilościach przez bakterie jelitowe, a ponadto jest obecna w wielu warzywach bez rozpadu po obróbce cieplnej. Ale u niemowląt niedobór jest możliwy z wielu powodów, a następnie u noworodków rozwija się zespół krwotoczny.

Przyczyny choroby krwotocznej

Rozważ sytuacje, w których występuje hipowitaminoza K:

• Dysbakterioza jelitowa. Jest to związane albo z przyjmowaniem antybiotyków, albo z przyczyn fizjologicznych, kiedy bakteryjna flora jelitowa po prostu nie miała czasu się rozwinąć. Jego produkcja rozpoczyna się dopiero w 4-5 dniu życia, pod warunkiem, że kolonizacja bakterii przebiega bez przeszkód.
• Niewielki zapas witamin u płodu. Witamina K słabo przenika przez barierę łożyskową, więc jej zawartość u noworodka jest o połowę mniejsza niż u osoby dorosłej.
• Jego niska zawartość w mleku. Faktem jest, że zarówno mleko matki, jak i krowie nie pokrywają dziennego zapotrzebowania na witaminę. Dlatego karmienie piersią może stać się czynnikiem prowokującym w rozwoju choroby krwotocznej. Ale to nie oznacza, że ​​trzeba zrezygnować z karmienia piersią, tylko że potrzebna jest mała korekta w żywieniu.

Następujące czynniki mogą pogorszyć sytuację:

• w czasie ciąży kobieta przyjmowała leki przeciwzakrzepowe lub przeciwdrgawkowe;
• obecność chorób wątroby lub jelit;
• wcześniactwo dziecka;
• gestoza i zatrucie kobiety w ciąży;
• dziecko zostało późno przystawione do piersi;
• jeśli dziecko jest na żywieniu pozajelitowym przez długi czas;
• odkryto zespół złego wchłaniania - gdy zaburzony jest proces wchłaniania składników odżywczych w jelicie; głównym objawem jest biegunka trwająca dłużej niż 7 dni;
• patologia dróg żółciowych (niedrożność lub ich całkowity brak).

Formy choroby

Rozróżnij krwotok pierwotny i wtórny. Mówią o pierwotnym, gdy płód miał początkowo niedobór witaminy, a jej spożycie z mlekiem matki jest minimalne. Do piątego dnia niedobór może zostać zrekompensowany przez jego produkcję jelitową.

Postać wtórną rozpoznaje się, gdy obecne są zmiany w wątrobie, gdy dochodzi do upośledzenia syntezy polipeptydowych prekursorów czynników osoczowych (PPPF).

Do czasu wystąpienia choroba jest klasyfikowana w następujący sposób:

• wcześnie - krwawienie daje się odczuć 1, maksymalnie 2 dni po urodzeniu;
• klasyczny - pojawia się na 3-5 dni;
• późno - występuje w dowolnym momencie w ciągu pierwszych 8 tygodni życia.

Objawy

Przy wczesnej postaci krwotoku często zaczyna się nawet w okresie prenatalnym. Dziecko rodzi się z krwotokiem śródczaszkowym, płucnym i skórnym. Charakteryzuje się wewnętrznym krwawieniem w wątrobie, śledzionie, nadnerczach, a także w narządach jamy brzusznej, wymiotami z krwią.

Choroba charakteryzuje się wysiękami krwotocznymi skóry

Klasyczna reakcja charakteryzuje się obecnością krwi w kale i wymiocinach gdzieś w 7 dniu życia. Słabe krzepnięcie objawia się krwawieniem z pępka, długim niegojeniem się przy obrzezaniu napletka u chłopców, krwawieniami z nosa, krwiakiem podgłowowym na głowie i siniakami na skórze. Rany nie goją się przez długi czas po zastrzykach. W ciężkich przypadkach wykrywa się niedokrwistość i krwotoczne uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Postać późna rozwija się z powodu chorób wątroby i zaburzeń przewodu pokarmowego wraz z karmieniem piersią. Wiodące objawy:

• krwawe wymioty (krwawe wymioty);
• w połowie przypadków występują krwotoki śródczaszkowe, krwiaki głowowe;
• rozległe siniaki na skórze i błonach śluzowych;
• krwiomocz (krew w moczu);
• melena - choroba, której towarzyszą czarne stolce i wskazuje na krwawienie z przewodu pokarmowego; rozwój meleny jest możliwy przy refluksie żołądkowo-przełykowym;
• pępowina krwawi.

Melenie często towarzyszy hiperbilirubinemia, ponieważ erytrocyty rozkładają się i giną w dużych ilościach w jelicie. Wrzody pojawiają się na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy. Ten stan tłumaczy się przeniesionym stresem porodowym, podczas którego glukokortykoidy są uwalniane w dużych ilościach.

W ciężkich przypadkach choroby możliwy jest wstrząs hipowolemiczny – stan charakteryzujący się szybkim spadkiem objętości krwi krążącej w wyniku utraty płynów podczas uporczywych wymiotów i biegunki. Dziecko ma spadek ciśnienia i temperatury, jest osłabione, skóra blada. Stan wymaga pilnej resuscytacji.

Diagnostyka

Jeśli istnieją wątpliwości co do obecności choroby krwotocznej noworodka, krew jest badana pod kątem zdolności do krzepnięcia (koagulogram). Aby to zrobić, oceń:

• czas protrombinowy; protrombina – białko występujące w osoczu krwi; gdy zachodzi potrzeba krzepnięcia krwi, przekształca się w trombinę i bierze udział w tworzeniu skrzepów krwi; norma: 13-16 sek;
• czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (w skrócie APTT); norma - 45-60 sekund;
• liczba płytek krwi; parametry: 131-402 tys./µl;
• czas trombinowy; brzegi: 10-16 sek;
• czas krwawienia; brzegi: 2-4 min;
• czas krzepnięcia według Burkera; normalny - 4 minuty;
• hematokryt;
• hemoglobina.

Aby ustalić dokładną diagnozę, krew jest kompleksowo badana pod kątem czynników krzepnięcia.

Co pokazują wyniki badań klinicznych, gdy choroba jest potwierdzona? Chociaż liczba płytek krwi i czas krwawienia będą prawidłowe, krzepnięcie krwi potrwa dłużej niż zwykle. Stan anemiczny rozwija się dopiero po 2-3 dniach krwawienia. Równolegle można przepisać neurosonografię i ultrasonografię narządów jamy brzusznej.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• plamica małopłytkowa. Choroba, w której występuje krwawienie z powodu małej liczby płytek krwi.
• Dziedziczna koagulopatia (afibrynogenemia, hemofilia).
• zespół DIC. Krzepnięcie krwi w wyniku ekstensywnego uwalniania substancji tromboplastycznych z tkanek. Towarzyszy różnym wstrząsom, ciężkim urazom.

Leczenie

W łagodnych sytuacjach leczenie rozpoczyna się od wprowadzenia Vikasol 1% (witamina K pozyskiwana syntetycznie). W przeciwieństwie do swojego naturalnego przedstawiciela, który ma postać rozpuszczalną w tłuszczach, Vikasol jest rozpuszczalny w wodzie. Zalecane drogi podania: dożylnie lub domięśniowo w dawce 0,1 ml/kg na dobę. Przebieg leczenia wynosi 3 dni.

Jeśli wysięk krwotoczny zagraża życiu, sugeruje się wprowadzenie świeżo mrożonego osocza.

W nieskomplikowanych sytuacjach leczenie choroby jest proste i dość niedrogie.

W rzadkich przypadkach zalecane jest stosowanie witaminy K w postaci doustnej, jednak dotychczas nie ma wystarczającej liczby badań potwierdzających skuteczność takiej terapii.

Prognozy i zapobieganie

W większości przypadków rokowanie jest pomyślne. Aby jednak uniknąć poważnych następstw choroby w postaci wstrząsu hipowolemicznego, zaleca się podawać noworodkom Vikasol w celach profilaktycznych, nie czekając na kliniczne objawy choroby.

Przypomnijmy, że do tej grupy należą dzieci:

• cierpiących na niedotlenienie wewnątrzmaciczne lub asfiksję podczas porodu;
• ranny podczas porodu;
• dzieci urodzone przez cesarskie cięcie;
• przedwczesny poród z niską masą urodzeniową;
• niemowlęta, których matka w czasie ciąży przyjmowała jeden z leków wpływających na krzepnięcie;
• jeśli matka w trakcie rodzenia płodu cierpiała na dysbakteriozę, miała problemy z wątrobą, cierpiała na zatrucie i gestozę.

Lepiej więc zapobiegać chorobie niż leczyć ją później za pomocą transfuzji i stałej kontroli morfologii krwi. Rozważanie tego tematu po raz kolejny przekonuje, że w organizmie człowieka istnieje wiele oddziałujących ze sobą substancji, a nawet naruszenie funkcji jednej z nich pociąga za sobą łańcuch negatywnych konsekwencji. Pocieszający jest jednak fakt, że choroba rzadko staje się krytyczna i ogólnie dobrze reaguje na leczenie.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2014 r

Krwawe wymioty noworodka (P54.0), choroba krwotoczna płodu i noworodka (P53), krwotok z przewodu pokarmowego noworodka (P54.3), krwotok z odbytu noworodka (P54.2), smoliste stolce noworodka (P54. 1)

Neonatologia, Pediatria

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony przez Komisję Ekspertów

dla rozwoju zdrowia

Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu

Choroba krwotoczna noworodka- choroba objawiająca się wzmożonym krwawieniem z powodu niewystarczającej aktywności czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K.

I. WSTĘP

Nazwa protokołu: Choroba krwotoczna noworodka

Kod protokołu

Kod ICD X:

P53 Choroba krwotoczna płodu i noworodka.

P54.0 Hematomeza noworodka.

P54.1 Melena noworodka.

P54.2 Krwawienie z odbytu noworodka

P54.3 Krwawienie z przewodu pokarmowego noworodka

Skróty użyte w protokole:

HRP jest chorobą krwotoczną.

IVH - krwotok dokomorowy

APTT - czas częściowej trombiny po aktywacji

PTT – czas protrombinowy

FFP – świeżo mrożone osocze

PDF - produkty degradacji fibrynogenu i fibryny

Data opracowania protokołu: rok 2013.

Użytkownicy protokołu: neonatolodzy organizacji położniczych oraz pediatrzy szpitali i POZ.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

Wczesna choroba krwotoczna płód i noworodek: objawia się w pierwszej dobie po urodzeniu, ze względu na niski poziom witaminy K u płodu (nie więcej niż 50% poziomu dorosłego).

klasyczna choroba krwotoczna noworodek: objawia się w pierwszym tygodniu po urodzeniu na skutek niewielkiego spożycia witaminy K z mlekiem matki oraz brakiem prawidłowej mikroflory jelitowej biorącej udział w syntezie witaminy K.

Późna choroba krwotoczna noworodki - objawia się między 2 a 12 tygodniem życia i jest spowodowane wtórnym naruszeniem syntezy polipeptydowych prekursorów czynników krzepnięcia krwi z powodu chorób wątroby (zapalenie wątroby, atrezja dróg żółciowych, przedłużone żywienie pozajelitowe lub zespół złego wchłaniania itp. ).

Diagnostyka

II METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Wykaz podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

A. Analiza czynników ryzyka:

Przyjmowanie przez matkę w czasie ciąży antykoagulantów o działaniu pośrednim (z grupy neodikumaryn)

wcześniactwo

Brak lub niewystarczające karmienie piersią

Długotrwałe stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania

długotrwałe żywienie pozajelitowe

Choroba wątroby

B. Objawy kliniczne:

We wczesnej postaci HrB krwawienia występują w pierwszych godzinach lub dniach po urodzeniu w postaci wylewów skórnych, krwotoków śródczaszkowych i krwiaków podgłowowych.

Klasyczna postać HRP u noworodków objawia się krwawieniem w 2-5 dobie życia. Charakterystyczne jest pojawienie się meleny, krwiaków, krwotoków skórnych (wybroczyny, wybroczyny), krwawień z nosa itp. Dzieci z ciężkim urazem porodowym, niedotlenieniem mają wysokie ryzyko krwotoków pod rozcięgnem, krwiaków wewnętrznych itp.

Późna postać HrB u noworodków jest realizowana na tle chorób tolerowanych.

Kryteria diagnostyczne

Skargi i anamnezy:

Dane z wywiadu dotyczące noworodków, u których mogą wystąpić objawy krwawienia przed porodem, przedstawiono w punkcie 11 A (A. Analiza czynników ryzyka).

Badanie lekarskie:

Pełne badanie noworodka przeprowadza się 2 godziny po urodzeniu, w którym krwotoki skórne, krwotoki śródczaszkowe, krwiaki głowowe można wykryć już w pierwszych godzinach lub dniach przy odpowiednio przeprowadzonym porodzie.

Badania laboratoryjne

Technika pobierania krwi do badania hemostazy:

Upewnij się, że krew jest pobierana swobodnie, bez przeszkód.

Musisz użyć probówki wirówkowej z lodówki.

Całkowicie napełnij probówkę krwią do wskazanego znaku (zwykle nie więcej niż 1,5 ml).

Jeśli krew skrzepła podczas pobierania, należy pobrać kolejną probówkę.

W przypadku braku dostępu lub niemożności pobrania krwi z żyły można ją pobrać z cewnika tętniczego w wymaganej ilości (1 ml).

Zakres studiów:

czas krzepnięcia

czas protrombinowy

Aktywowany czas częściowej tromboplastyny

fibrynogen

Przy objawach zespołu DIC dodatkowo bada się następujące parametry: produkty degradacji fibrynogenu (FDP), D-dimer.

Przeprowadzenie badań dodatkowych uzależnione jest od wyników wcześniejszych badań oraz zalecenia konsultanta hematologa.

Granice normy

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się między następującymi chorobami: dziedziczne choroby krwotoczne spowodowane niedoborem czynników krzepnięcia, choroby wątroby, DIC.

Turystyka medyczna

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Leczenie za granicą

Jaki jest najlepszy sposób, aby się z Tobą skontaktować?

Turystyka medyczna

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie za granicą

Jaki jest najlepszy sposób, aby się z Tobą skontaktować?

Złóż wniosek o turystykę medyczną

Leczenie

Cel leczenia:

Przestań krwawić;

Stabilizacja stanu (hemodynamika, wymiana gazowa)

Taktyka leczenia

Leczenie:

Intensywna opieka

Wszystkie noworodki z zaburzeniami hemostazy, które nie otrzymały witaminy K po urodzeniu, powinny otrzymywać witaminę K w dawce 100 µg/kg domięśniowo.

Jeśli czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji są poza górną granicą normy, FFP należy podawać dożylnie przez 30 minut z szybkością 10-15 ml/kg.

Powtórz badanie czasu protrombiny i częściowej tromboplastyny ​​​​po aktywacji, a jeśli ich naruszenia utrzymują się, powtórz poprzednią dawkę FFP.

W przypadku braku efektu po wprowadzeniu FFP stosuje się krioprecypitat w dawce 5 ml/kg przez 30 minut.

Powtórzyć badanie czasu protrombiny i częściowej tromboplastyny ​​​​po aktywacji, a jeśli ich naruszenia utrzymują się, podać krioprecypitat w tej samej dawce.

Monitorowanie

W przypadku utrzymywania się wskazań konieczne jest powtarzanie badania krzepliwości krwi co 12 godzin.

Konieczne jest zidentyfikowanie i leczenie przyczyny koagulopatii: posocznicy, wstrząsu, hipotermii, niedotlenienia itp.

Jeśli koagulopatia utrzymuje się dłużej niż 24 godziny, należy skonsultować się ze specjalistą hematologiem.

Inne zabiegi: nie.

Interwencja chirurgiczna: nie.

Działania zapobiegawcze:

W celu zapobiegania chorobie krwotocznej noworodka po urodzeniu konieczne jest jednorazowe wstrzyknięcie witaminy K IM 1 mg (doustne podanie leku jest możliwe zgodnie z instrukcją).

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole:

Normalizacja parametrów krzepliwości krwi.

Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji:

Organizacja położnicza dowolnego poziomu, MO profil pediatryczny.

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2014 r.
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Osiem. W: Witaminy i hormony. Tom 78. Elsevier Inc.; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Krwawienie z niedoboru witaminy K: gotowość to wszystko. Arch DisChild. wrzesień 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Układ krzepnięcia noworodka a krwawienia z niedoboru witaminy K - miniprzegląd. Vienna Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Cykl witaminy K. Vitam Horm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL i in. Interakcja między odżywianiem witaminą K a nadmiernym wzrostem bakterii w hipochlorhydrii wywołanej omeprazolem. Am J ClinNutr. wrzesień 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Status witaminy K matek karmiących i ich niemowląt. Dodatek ActaPaediatr. sierpień 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-karboksyprotrombina (PIVKA II) i witamina K1 w osoczu u noworodków i ich matek. ThrombHaemost. 5 października 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Spożycie w diecie i adekwatność witaminy K. J Nutr. Maj 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Stan witaminy K1 (filochinon) i witaminy K2 (menachinon) u noworodków w pierwszym tygodniu życia. Pediatria. styczeń 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Późne krwawienie z niedoboru witaminy K: doświadczenie od 120 pacjentów. Układ nerwowy dziecka. Luty 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Profilaktyka witaminy K i późne krwawienie z niedoboru witaminy K u niemowląt: piąte ogólnokrajowe badanie w Japonii. Pediatryczny Int. Grudzień 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Nowozelandzki nadzór nad krwawieniem z niedoboru witaminy K u noworodków (VKDB): 1998-2008. J Pediatryczne zdrowie dzieci. lipiec 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Krwotok śródczaszkowy związany z krwawieniem z niedoboru witaminy K u pacjentów z atrezją dróg żółciowych: skupienie się na długoterminowych wynikach. J PediatrGastroenterolNutr. kwiecień 2012;54(4):552-7. . 14) Komitet Amerykańskiej Akademii Pediatrii ds. Płodu i Noworodka. Kontrowersje wokół witaminy K a noworodek. Pediatria. lipiec 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) Amerykańska Akademia Pediatrii, Komitet ds. Żywienia. Potrzeby żywieniowe wcześniaków. W: Ronald E. Kleinman, MD. Potrzeby żywieniowe wcześniaków. W: Podręcznik żywienia dzieci. 5. Elk Grove Village, Illinois: Amerykańska Akademia Pediatrii; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Poprawa stanu witaminy K u niemowląt karmionych piersią za pomocą suplementów witaminy K od matki. Pediatria. styczeń 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Witamina K, aktualizacja dla pediatry. Eur J Pediatr. Luty 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Witaminy i minerały. W: NEOFAX 2008. wydanie. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Narodziny dziecka to radosne wydarzenie, któremu towarzyszą troski rodziców. Dziecko urodziło się, otrzymało 10 punktów w skali Apgar, ale to wcale nie znaczy, że dziecko jest całkowicie zdrowe. Jedną z powszechnych patologii noworodków jest choroba krwotoczna.

Po usłyszeniu diagnozy długo oczekiwanych okruchów rodzice zaczynają szukać sposobów rozwiązania problemu. Aby znaleźć rozwiązanie, trzeba wiedzieć, jak żyć z tym problemem i czy można uchronić dziecko przed chorobą.

Co to jest choroba krwotoczna?

Choroba krwotoczna noworodka jest patologią związaną z funkcją krzepnięcia krwi. Rozwija się z powodu niedoboru w organizmie noworodka witaminy K. Częstość występowania jest niska - 0,3-0,5% wszystkich dzieci rodzi się z chorobą. Witamina K jest ważnym składnikiem procesu krzepnięcia krwi. Jest produkowany u noworodka przez 4-5 dni po urodzeniu.

Brak substancji szybko daje o sobie znać. Jakość krzepnięcia znacznie się pogarsza, rozwija się zwiększone krwawienie. Na tym tle dziecko przejawia szczególną skazę. Siniaki, oznaki krwawienia to główne objawy choroby krwotocznej.

Co powoduje to u noworodków?

Drogi Czytelniku!

Ten artykuł mówi o typowych sposobach rozwiązywania twoich pytań, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz wiedzieć jak rozwiązać swój konkretny problem - zadaj pytanie. Jest szybki i bezpłatny!

Istnieje kilka przyczyn choroby: pierwotna i wtórna. Przypisanie przyczyn patologii do jednego z tych typów zależy od tego, na jakim etapie ciąży i porodu pojawił się problem.

Aby ustalić przyczynę choroby krwotocznej noworodka, konieczne jest przeprowadzenie diagnozy.

Pierwotne patologie są łatwo diagnozowane w pierwszych dniach życia i występują w okresie ciąży. Wtórne są poważniejsze, ponieważ występuje niedobór czynników krzepnięcia osocza.

Odmiany i objawy patologii

Symptomatologia choroby zależy od postaci choroby. Opiera się na 2 objawach: krwawieniu i powstawaniu siniaków na ciele dziecka. Naruszenia mogą zostać zauważone przez specjalistę USG nawet podczas badania wewnątrzmacicznego płodu, kiedy możliwe jest zdiagnozowanie krwawienia wewnętrznego nienarodzonego dziecka.

Objawy pojawiają się w 7 dniu życia dziecka. Objawy dzielą się na wczesne i późne. Wczesna forma jest dość rzadka. Obraz kliniczny choroby objawia się w ciągu doby po urodzeniu.

Formy wczesne, klasyczne i późne

W zależności od czasu wystąpienia objawów wyróżnia się kilka podgatunków choroby: wczesną, klasyczną i późną postać choroby krwotocznej. Jeśli dziecko jest karmione piersią, objawy mogą pojawić się nieco później, ponieważ mleko matki zawiera tromboplastynę, która odpowiada za krzepnięcie krwi. Każdy typ patologii charakteryzuje się jej przejawami:

Forma choroby	Charakterystyka	Objawy
Wczesny	Pierwsze objawy pojawiają się 12-36 godzin po urodzeniu. Jedna z najrzadszych postaci choroby. Konsekwencje przyjmowania leków zabronionych w czasie ciąży przez matkę.	wymioty z domieszką krwi („fusy z kawy”); krwotok z nosa; wewnętrzne krwawienia do miąższu wątroby, śledziony i nadnerczy; w okresie wewnątrzmacicznym - krwotoki w mózgu.
klasyczny	Obraz kliniczny staje się wyraźny w 2-6 dniu po porodzie. Najczęstszy rodzaj choroby.	krwawe wymioty; krwawe czarne stolce; ciemne plamy rozsiane po całym ciele, podobne do skrzepów krwi pod skórą; krwawienie z rany pępowinowej; cefalohematomy (zalecamy lekturę:); zwiększona bilirubina we krwi w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego; żółtaczka noworodków.
Późno	Późna choroba krwotoczna noworodka objawia się 7 dnia po urodzeniu. Rozwija się na tle chorób ogólnoustrojowych i braku profilaktycznych zastrzyków witaminy K.	Klasycznym objawom późnej choroby krwotocznej noworodka towarzyszy osłabienie, bladość skóry, gwałtowny spadek ciśnienia krwi, powodujący wstrząs krwotoczny.

Pierwotna i wtórna choroba krwotoczna

Podczas klasyfikacji choroby rozróżnia się pierwotną i wtórną chorobę krwotoczną. Różnią się cechami przepływu i czynnikami występowania. Pierwotny występuje, gdy całkowita zawartość witaminy K we krwi dziecka była początkowo niska, a po urodzeniu nie zaczął działać z mlekiem matki. Aktywna produkcja mikroflory jelitowej rozpoczyna się 5 dnia.

Typ wtórny implikuje patologię związaną z naruszeniem syntezy krzepnięcia krwi z powodu naruszenia wątroby. Innym powodem wtórnej choroby jest długotrwała obecność okruchów w żywieniu pozajelitowym. Z reguły najcięższe postacie choroby są diagnozowane u bardzo wcześniaków i niemowląt z poważnymi patologiami wątroby i jelit.

Przy najmniejszym podejrzeniu choroby krwotocznej po wypisaniu ze szpitala należy pilnie wezwać karetkę. Rodzice powinni być zaalarmowani nieoczekiwanymi siniakami na ciele dziecka. Innym powodem wizyty u lekarza jest to, że krew pobierana z palca nie zatrzymuje się na bardzo długi czas. Wszystko to jest okazją do poważnego zbadania.

Metody diagnostyczne

Skuteczne leczenie choroby krwotocznej noworodka rozpoczyna się od rozpoznania. Im szybciej zostanie przeprowadzona, tym większe szanse na dobre życie dziecka w przyszłości. Badanie krwi jest uważane za najbardziej pouczające, oprócz tego zawsze zaleca się USG jamy brzusznej i neurosonografię:

Diagnostyka	Istota badania
Pełna morfologia krwi (CBC)	Ujawnia się poziom hemoglobiny i erytrocytów, płytek krwi. W chorobie krwotocznej stężenie dwóch pierwszych czynników jest znacznie obniżone, a liczba płytek krwi nie przekracza normy.
Badanie moczu, badanie kału	Wykonuje się go w celu wykrycia ukrytego krwawienia i zanieczyszczeń krwią w biomateriale.
Koagulogram lub ocena krzepliwości krwi	W obecności patologii czas krzepnięcia przekracza 4 minuty.
USG, neurosonografia	Krwotoki wykrywa się w okostnej kości czaszki, w tkankach ośrodkowego układu nerwowego oraz innych narządach i układach.

W celu odróżnienia choroby od patologii o podobnych objawach, w tym „zespołu połykania krwi matki”, hemofilii, trombocytopenii, choroby von Willebranda dodatkowo wykonuje się test Apt. Wymiociny i kał z zanieczyszczeniami krwi rozcieńcza się wodą i otrzymuje różowy roztwór zawierający hemoglobinę.

Cechy leczenia

Metody leczenia zależą bezpośrednio od ciężkości patologii.

Przy średniej formie dziecku zostanie przepisana terapia witaminowa: w ciągu 3 dni dziecko sztucznie otrzyma syntetyczną witaminę K, a jej niedobór zostanie całkowicie uzupełniony. W celu lepszego wchłaniania stosuje się zastrzyki domięśniowe lub dożylne.

Główne metody terapeutyczne:

1. przy wymiotach z domieszką krwi konieczne jest przepłukanie żołądka solą fizjologiczną i wprowadzenie kwasu aminokapronowego przez usta;
2. przy wewnętrznym krwawieniu z przewodu pokarmowego przepisywana jest mieszanina dojelitowa z trombiną, androksonem i kwasem aminokapronowym (zalecamy przeczytanie:);
3. w ciężkich postaciach, którym towarzyszy wstrząs krwotoczny, wskazany jest natychmiastowy wlew świeżo zamrożonego osocza krwi;
4. jako leczenie podtrzymujące przepisuje się glikokortykosteroidy w celu wzmocnienia ścian naczyń krwionośnych, witaminę A i glukonian wapnia.

Prognoza

Jeśli choroba jest łagodna i uleczalna, rokowanie jest dobre. Dzięki odpowiedniemu leczeniu w odpowiednim czasie nic nie zagrozi życiu dziecka w przyszłości, wykluczone są nawroty i powikłania patologii z ogólnym obrazem klinicznym.

Życie dziecka jest poważnie zagrożone, jeśli zdiagnozowana zostanie ciężka patologia z ciężkim krwawieniem i krwotokiem. Śmiertelne są uważane za objawy, które prowokują naruszenia serca, nieprawidłowe działanie nadnerczy. Szczególnie niebezpieczne dla ich konsekwencji krwotoku w mózgu.

Działania zapobiegawcze

Zapobieganie chorobie rozpoczyna się na etapie planowania dziecka. Będąc w ciąży, kobieta musi monitorować swoje zdrowie. Często zdarzają się przypadki, w których konieczna jest antybiotykoterapia. Powinno być przeprowadzane wyłącznie pod nadzorem lekarza ginekologa, pod warunkiem, że korzyści z takiego leczenia przewyższają ryzyko dla płodu. Konieczne jest terminowe odwiedzanie lekarza i poddanie się wszystkim niezbędnym badaniom.

Przyszła mama powinna włączyć do diety pokarmy zawierające dużą ilość witaminy K. Są to wszystkie zielone warzywa: fasolka szparagowa, kapusta, groszek, szpinak. Wprowadzenie sztucznej witaminy jest możliwe tylko ze względów medycznych z jej wyraźnym niedoborem. Zagrożone są wcześniaki, dzieci z urazami porodowymi lub karmione butelką.

- patologia, która występuje, gdy występuje niedobór czynników krzepnięcia krwi na tle endogennego lub egzogennego niedoboru witaminy K. Objawia się wymiotami z krwią, krwawymi smolistymi stolcami, krwotokami skórnymi, krwiakami i krwotokami wewnętrznymi. Rzadko towarzyszy wstrząs krwotoczny, rozwój żółtaczki i powstawanie nadżerek błony śluzowej przewodu pokarmowego. Diagnoza opiera się na określeniu liczby płytek krwi, badaniu koagulogramu, ultrasonografii i neurosonografii. Leczenie polega na terapii zastępczej syntetycznymi analogami witaminy K, opanowaniu krwawienia wewnętrznego i wyrównaniu hipowolemii.

Informacje ogólne

skaza krwotoczna, charakteryzująca się niedoborem czynników krzepnięcia II (protrombina), VII (prokonwertyna), IX (globulina antyhemofilowa B) i X (czynnik mocy Stuarta) z niedoborem witaminy K w organizmie dziecka. Po raz pierwszy patologię opisał w 1894 roku C. Tovnsend, jednak wprowadzony termin był pierwotnie używany dla wszystkich wrodzonych stanów krwotocznych. Częstość występowania wynosi 0,3-0,5% wśród wszystkich noworodków. Po wprowadzeniu obowiązkowej profilaktyki analogami witaminy K po urodzeniu częstość zmalała do 0,02%. Około 3-6% przypadków choroby krwotocznej noworodka jest wynikiem przyjmowania przez matkę środków farmakologicznych w czasie ciąży.

Przyczyny choroby krwotocznej noworodka

Przyczyną choroby krwotocznej noworodka jest brak syntezy czynników krzepnięcia II, VII, IX i X. Powstawanie tych czynników zachodzi w tkankach wątroby na drodze γ-karboksylacji kwasu glutaminowego pod wpływem witaminy K. Przy endogennym lub egzogennym niedoborze witaminy K powstają niedojrzałe funkcjonalnie czynniki, które mają silniejszy ładunek ujemny na swojej powierzchni. Takie czynniki nie mogą wiązać się z Ca++, a następnie z fosfatydylocholiną. W rezultacie nie powstaje fibryna i nie powstaje czerwony skrzep.

Pierwotny lub egzogenny niedobór witaminy K wynika z niewystarczającego jej pobrania do organizmu w okresie rozrodczym. Czynnikami prowokującymi chorobę krwotoczną noworodka są zaburzenia matczyne: stosowanie leków przeciwdrgawkowych (karbamazepina, konwulsje), antykoagulantów i leków przeciwbakteryjnych o szerokim spektrum działania (cefalosporyny, tetracykliny, sulfonamidy), przedwczesny poród, choroby wątroby, enteropatia, rzucawka, dysbakterioza, złe odżywianie.

Wtórny lub endogenny niedobór jest spowodowany niewystarczającą syntezą polipeptydowych prekursorów osoczowych czynników krzepnięcia (PPPF) w tkankach wątroby dziecka. Ta postać choroby z reguły jest wywoływana przez zaburzenia ze strony noworodka: choroby wątroby (zapalenie wątroby), wady rozwojowe (anomalie w budowie dróg żółciowych), niedojrzałość czynnościowa miąższu wątroby, zespół złego wchłaniania, antybiotykoterapia terapia, brak profilaktycznego podawania vikasolu (analogu witaminy K) po porodzie, sztuczne lub przedłużone żywienie pozajelitowe. Przez pierwsze dni życia dziecka jego przewód pokarmowy jest w stanie sterylnym – mikroflora sprzyjająca wchłanianiu witaminy K nie ma jeszcze czasu się uformować, co dodatkowo pogłębia wtórny endogenny niedobór tego związku.

Klasyfikacja choroby krwotocznej noworodka

Biorąc pod uwagę okres występowania pierwszych objawów, choroba krwotoczna noworodka ma następujące postacie:

1. Wczesny. Objawy pojawiają się w ciągu pierwszych 12-36 godzin po porodzie. Występuje rzadko. Zwykle jest konsekwencją farmakoterapii matki.
2. Klasyczny. Manifestacja objawów występuje w dniach 2-6. Najczęstsza forma.
3. Późno. Rozwija się po 1 tygodniu życia, rzadko występuje przed ukończeniem 4 miesiąca życia. Z reguły powstaje na tle prowokujących chorób lub braku profilaktycznych zastrzyków witaminy K.

Objawy choroby krwotocznej noworodka

Objawy choroby krwotocznej noworodka zależą od czasu rozwoju choroby. Postać wczesna daje szczegółowe objawy w ciągu pierwszych 24 godzin życia dziecka. Podstawowym objawem są wymioty z domieszką krwi w postaci „fusów z kawy” (krwawe wymioty). Może wystąpić krwawienie wewnętrzne (częściej - w miąższu wątroby, nadnerczach, śledzionie i płucach). W niektórych przypadkach patologia ta występuje jeszcze przed porodem i objawia się krwotokami w tkance mózgowej, wybroczynami i wybroczynami na skórze od momentu urodzenia.

Klasyczna forma najczęściej objawia się 4 dnia. Jej obraz kliniczny obejmuje krwawe wymioty, smoliste stolce, wybroczyny i wybroczyny na całym ciele. Pierwszym objawem są zwykle czarne, smoliste stolce. Często obserwuje się krwawienie z rany pępowinowej i krwiak podgłowowy. Podczas używania narzędzi położniczych podczas porodu i ciężkiej asfiksji na tle niedoboru witaminy K mogą powstawać krwiaki podskórne, krwotoki podgałkowe i śródczaszkowe. W przypadku ciężkiego krwawienia z przewodu pokarmowego wykrywa się wzrost bilirubiny (głównie z powodu frakcji pośredniej) w wyniku masowej hemolizy erytrocytów w przewodzie pokarmowym pod wpływem soku żołądkowego. Stanowi temu towarzyszy przedłużająca się żółtaczka, nadżerki błony śluzowej dwunastnicy i odźwiernika. Ostatnie dwa powikłania mogą nasilać utratę krwi i tworzyć błędne koło.

Późna postać ma klinikę podobną do klasycznej, ale zwykle występuje w 7-14 dniu życia i częściej występuje z powikłaniami. Około 15% dzieci z tą postacią jest zagrożonych wystąpieniem wstrząsu krwotocznego, objawiającego się ogólnym osłabieniem, bladością skóry, spadkiem ciśnienia krwi i obniżeniem temperatury ciała.

Diagnostyka choroby krwotocznej noworodka

Rozpoznanie choroby krwotocznej noworodka polega na identyfikacji czynników ryzyka, przeprowadzeniu obiektywnego badania, przestudiowaniu wyników laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych. Podczas zbierania wywiadu neonatologowi lub pediatrze udaje się wykryć czynniki predysponujące: przyjmowane przez matkę leki, zaburzenia odżywiania, choroby współistniejące itp. Istotne jest również ustalenie pierwszych objawów choroby dziecka oraz ich nasilenia w momencie wystąpienia w okresie ciąży. wywiad.

Badanie fizykalne pozwala określić rozproszone krwotoki na skórze (rzadko - miejscowo, na pośladkach), żółtaczkę z hiperbilirubinemią, naruszenie ogólnego stanu i objawy hipowolemii ze wstrząsem krwotocznym. Badania laboratoryjne mają na celu ocenę układu hemostazy. Określa się poziom płytek krwi, czas trombinowy i ilość fibrynogenu. Określa się czas cofania się skrzepu (wskaźniki w granicach normy), czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT), czas krzepnięcia krwi wg Burkera oraz czas rekalcyfikacji osocza (wyniki wskazują na niedobór czynników krzepnięcia) . W KLA możliwe są objawy niedokrwistości. Ultrasonografia i neurosonografia mogą wykryć krwotoki w okostnej kości czaszki, tkankach ośrodkowego układu nerwowego i innych narządach.

Choroba różni się od zespołu „połykania krwi matki”, DIC, idiopatycznej plamicy małopłytkowej, hemofilii A i B, choroby von Willebranda. W toku diagnostyki różnicowej wykonuje się test Apt, ocenę liczby płytek krwi, koagulogram oraz określenie niedoboru czynników krzepnięcia.

Leczenie choroby krwotocznej noworodka

Etiotropowe leczenie choroby krwotocznej noworodka polega na terapii substytucyjnej analogami witaminy K. Syntetyczne preparaty witaminy K (vikasol) są stosowane w pediatrii. Czas podawania wynosi od 2 do 4 dni, w zależności od wyników badań kontrolnych. W przypadku wystąpienia krwawych wymiotów wykonuje się płukanie żołądka solą fizjologiczną, przez sondę podaje się kwas aminokapronowy. Przy potwierdzonym krwawieniu z przewodu pokarmowego wskazana jest mieszanka dojelitowa zawierająca trombinę, adrokson i kwas aminokapronowy. Leczenie wstrząsu krwotocznego polega na przywróceniu BCC za pomocą terapii infuzyjnej z użyciem 10% roztworu glukozy, 0,9% NaCl, świeżo mrożonego osocza i zespołu protrombiny (PP5B).

Prognozowanie i profilaktyka choroby krwotocznej noworodka

W niepowikłanej chorobie krwotocznej noworodka rokowanie jest korzystne. Wraz z rozwojem krwotoków w tkance mózgowej 30% dzieci doświadcza poważnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W niektórych przypadkach śmierć jest możliwa. Nie ma nawrotów. Powstawanie innych zaburzeń hemostazy po wyzdrowieniu nie jest typowe.

Profilaktyka prowadzona jest wobec wszystkich zagrożonych dzieci. Do grupy ryzyka należą wcześniaki w wieku ciążowym od 22 do 37 tygodni, dzieci z urazami porodowymi noworodków, pacjenci karmieni sztucznie lub pozajelitowo, noworodki otrzymujące leki przeciwbakteryjne oraz dzieci urodzone przez matki z czynnikami ryzyka. Środki zapobiegawcze obejmują jednorazowe podanie vikasolu, wczesne i pełne karmienie piersią. W tej chwili zaleca się podawanie analogów witaminy K po urodzeniu absolutnie wszystkim dzieciom. Ze strony matki należy maksymalnie ograniczyć przyjmowanie prowokujących leków, prowadzić odpowiednie leczenie chorób współistniejących w czasie ciąży, regularnie odwiedzać poradnię prenatalną i poddawać się odpowiednim badaniom (USG, OAC, OAM i inne).