Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest łagodną chorobą ogólnoustrojową atakującą tkanki mezenchymalne i limfoidalne. Jej głównymi objawami są: ogólne osłabienie, gorączka, ból w klatce piersiowej, kaszel, wysypki skórne. Aby wykryć sarkoidozę, stosuje się bronchoskopię, tomografię komputerową i prześwietlenie klatki piersiowej, torakoskopię diagnostyczną. Możesz pozbyć się choroby poprzez długotrwałą terapię immunosupresyjną i hormonalną.
Sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowatych. Choroba ta dotyka osoby młode i dojrzałe, najczęściej kobiety. Główną różnicą między tą patologią a gruźlicą jest brak martwicy serowatej i bakterii w naciekach. W miarę postępu sarkoidozy ziarniniaki tworzą duże lub małe skupiska.
Liczne zmiany w płucach przyczyniają się do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej i pojawienia się innych objawów choroby. Na ostatnim etapie nacieki są niszczone, tkanki płucne są zastępowane włóknistymi.
Przyczyny choroby
Dlatego obecnie uważa się, że kilka przyczyn związanych z zaburzeniami immunologicznymi, biochemicznymi i genetycznymi przyczynia się do wystąpienia sarkoidozy. Choroba nie jest uważana za zaraźliwą, jej przeniesienie z chorego na zdrowego jest niemożliwe.
Na jego występowanie narażone są osoby niektórych zawodów:
- pracownicy przemysłu chemicznego i rolniczego,
- Poczta,
- straż pożarna,
- opieka zdrowotna.
Ryzyko rozwoju sarkoidozy wzrasta wraz z obecnością tak złego nawyku, jak palenie.
Choroba charakteryzuje się zaangażowaniem kilku narządów i układów w proces patologiczny. Postać płucna we wczesnych stadiach przebiega z uszkodzeniem pęcherzyków płucnych, występowaniem zapalenia pęcherzyków płucnych i zapalenia płuc. W przyszłości ziarniniaki pojawiają się w jamie opłucnej, oskrzelach i regionalnych węzłach chłonnych. Na ostatnim etapie naciek przekształca się w obszar zwłóknienia lub szklistą masę, która nie zawiera komórek. W tym okresie pojawiają się wyraźne objawy niewydolności oddechowej, związane zarówno z uszkodzeniem tkanek płucnych, jak i uciskiem oskrzeli poprzez zwiększenie VLH.
Rodzaje sarkoidozy płuc
Choroba przebiega w trzech etapach, z których każdy ma swoje własne objawy radiologiczne.
- W pierwszym etapie obserwuje się asymetryczne uszkodzenie tchawicy i oskrzeli.
- W drugim etapie obserwuje się uszkodzenie pęcherzyków płucnych z tworzeniem nacieków.
- Trzeci etap charakteryzuje się zastąpieniem zdrowych tkanek włóknistymi, rozwojem rozedmy płuc i pneumosklerozy.
Zgodnie z charakterem obrazu klinicznego sarkoidoza dzieli się na następujące typy:
- pokonać VGLU,
- naciek płucny,
- formy mieszane i uogólnione, charakteryzujące się uszkodzeniem kilku narządów wewnętrznych.
Ze względu na przebieg choroba może być ostra, stabilizowana i ustępująca. Regres procesu patologicznego charakteryzuje się zagęszczeniem, zniszczeniem lub zwapnieniem ziarniniaków w węzłach chłonnych i płucach. W zależności od tempa rozwoju procesu patologicznego wyróżnia się następujące formy sarkoidozy: opóźnioną, przewlekłą, postępującą, nieudaną.
Choroba nie mija bez konsekwencji.
Po zakończeniu trzeciego etapu można zaobserwować powikłania w postaci rozedmy płuc, wysiękowego zapalenia opłucnej, zwłóknienia płuc, stwardnienia płuc.
Obraz kliniczny choroby
Sarkoidoza płuc i VLN zwykle nie ma specyficznych objawów. We wczesnych stadiach pojawiają się następujące objawy: ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, wzmożona potliwość, bezsenność. Klęska węzłów chłonnych przebiega bezobjawowo, niezwykle rzadko obserwuje się ból za mostkiem, kaszel, bóle mięśni i stawów, wysypki skórne. Podczas stukania wykrywany jest symetryczny wzrost korzeni płuc. Sarkoidoza śródpiersiowo-płucna prowadzi do duszności, kaszlu, bólu w klatce piersiowej. Słychać suche i mokre rzędy. Później dochodzą objawy uszkodzenia innych narządów i układów: ślinianek, skóry, kości, odległych węzłów chłonnych. Sarkoidoza płucna charakteryzuje się objawami niewydolności oddechowej, mokrym kaszlem i bólem stawów. Trzeci etap choroby może być powikłany rozwojem niewydolności serca.
Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy są: niedrożność oskrzeli, rozedma płuc, ostra niewydolność oddechowa i serca. Choroba stwarza idealne warunki do rozwoju gruźlicy i innych infekcji układu oddechowego. W 5% przypadków procesowi rozpadu ziarniniaków sarkoidalnych towarzyszy rozwój pneumosklerozy. Bardziej niebezpiecznym powikłaniem jest uszkodzenie przytarczyc, które przyczynia się do gromadzenia się wapnia w organizmie. Nieleczony stan ten może być śmiertelny. Sarkoidoza oka przyczynia się do całkowitej utraty wzroku.
Diagnostyka
Diagnoza choroby obejmuje badania laboratoryjne i sprzętowe. Pełna morfologia krwi odzwierciedla umiarkowaną leukocytozę, zwiększoną ESR, eozynofilię i monocytozę. Zmiana składu krwi wskazuje na rozwój procesu zapalnego. We wczesnych stadiach wzrasta poziom α- i β-globulin, w późniejszych stadiach - γ-globulin. Zmiany w płucach i tkankach limfatycznych wykrywa się za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej. Na zdjęciu wyraźnie widać formacje guzopodobne w korzeniach płuc, wzrost VLN, zmiany ogniskowe (zwłóknienie, rozedma płuc, marskość wątroby). W połowie przypadków reakcja Kveima daje wynik pozytywny. Po podskórnym wstrzyknięciu antygenu sarkoidalnego obserwuje się zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia.
Bronchoskopia pozwala wykryć bezpośrednie i pośrednie objawy sarkoidozy płucnej: rozszerzenie naczyń, powiększone węzły chłonne w okolicy rozwidlenia, zanikowe zapalenie oskrzeli, ziarniniakowatość błon śluzowych oskrzeli. Badanie histologiczne jest najbardziej informacyjną metodą diagnozowania choroby. Materiał do analizy uzyskuje się podczas bronchoskopii, nakłucia klatki piersiowej lub biopsji płuca. W próbce stwierdza się wtrącenia nabłonkowe, nie stwierdza się martwicy ani rozległego stanu zapalnego.
Sposoby leczenia choroby
Ponieważ w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, we wczesnych stadiach preferowana jest taktyka obserwacyjna. Analiza wyników badania pozwala lekarzowi wybrać skuteczny schemat leczenia i przewidzieć dalszy rozwój procesu patologicznego. Wskazaniami do farmakoterapii są: postępująca postać sarkoidozy, jej typy uogólnione i mieszane, mnogie zmiany tkanki płucnej.
Przebieg leczenia obejmuje stosowanie sterydów (prednizolon), leków przeciwzapalnych, immunosupresyjnych, przeciwutleniaczy. Trwa co najmniej 6 miesięcy, rodzaje i dawki leków dobiera lekarz prowadzący. Zwykle zaczynamy od dawek maksymalnych, stopniowo redukując je do minimum skutecznego. Przy indywidualnej nietolerancji prednizolonu zastępuje się go glikokortykosteroidami, które podaje się w przerywanych kursach. Terapię hormonalną należy łączyć z dietą białkową, przyjmowaniem suplementów potasu i sterydów anabolicznych.
Leczenie sterydami jest przeplatane stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Pacjent powinien regularnie odwiedzać fitsiatrę i być badany. Chorych na sarkoidozę dzieli się na 2 grupy: z aktywnym aktualnym procesem patologicznym oraz pacjentów poddanych leczeniu. Osoba jest zarejestrowana w ambulatorium przez 2-5 lat.
Sarkoidoza płuc i VLN charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Dość często przebiega bezobjawowo, w 30% przypadków choroba ma skłonność do samoistnej regresji. Ciężkie postacie sarkoidozy stwierdza się u co 10 pacjentów. W przypadku uogólnionych form możliwy jest śmiertelny wynik. Ponieważ przyczyny sarkoidozy nie zostały wyjaśnione, nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby pozwala na wykluczenie czynników prowokujących i normalizację układu odpornościowego.
Radiologiczne metody badań w diagnostyce różnicowej sarkoidozy płuc i chorób towarzyszących zespołowi obustronnego rozsiewu płucnego.
Dubrova S.E. Moskiewski Regionalny Instytut Badawczy Kliniczny. MF Władimirski.
1.1. ODDZIELNE ASPEKTY EPIDEMIOLOGII, ETIOLOGII I PATOGENEZY SARKOIDOZY ODDECHOWEJ
Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się rozwojem produktywnego zapalenia z tworzeniem ziarniniaków z komórek nabłonka bez kazeowania, z tendencją do resorpcji lub prowadzących do włóknienia.
Pierwszą wzmiankę o sarkoidozie jako chorobie skóry (łuszczycy brodawkowatej) opisał w 1869 r. J. Hutchinson, następnie w 1889 r. E. Besnier. W 1899 r. C. Boeck po raz pierwszy użył terminu „sarkoidoza skóry”, opierając się na zewnętrznym podobieństwie zmian skórnych do mięsaka. W 1917 r. J. Schaumann ustalił charakterystyczną dla sarkoidozy zmianę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i połączył wszystkie opisane wcześniej przypadki choroby z terminem „łagodny lymphogranuloma”. W 1934 roku na międzynarodowym kongresie dermatologów w Strasburgu choroba została nazwana „Beignet-Beck-Schaumann”. Od 1948 r., z rekomendacji Międzynarodowej Konferencji (Waszyngton, USA), w międzynarodowej klasyfikacji chorób stosuje się pojęcie „sarkoidozy”. Sarkoidoza jest obecnie klasyfikowana w klasie III „Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym”.
W ostatnich latach obserwuje się stały wzrost zachorowań na sarkoidozę, przy rocznym wzroście liczby chorych o 1,9%. Wynika to zarówno z rzeczywistego wzrostu jego częstotliwości, aktywności wykrywania, jak i doskonałości diagnozy.
Według uogólnionych danych statystycznych częstość występowania sarkoidozy na świecie wynosi średnio 20 na 100 000 mieszkańców (w USA i Europie od 10 do 40), aw Rosji - 12,6 na 100 000 mieszkańców. Najwyższą częstość występowania sarkoidozy na świecie notuje się w Szwecji, gdzie liczba ta wynosi 64.
Częstość występowania sarkoidozy (liczba nowo zdiagnozowanych pacjentów w ciągu roku na 100 tys. 1,3-1,5 razy.
Dowody epidemiologiczne sugerują, że najwyższe rozpowszechnienie sarkoidozy notuje się w krajach o klimacie umiarkowanym i zimnym.
Szereg prac wskazuje, że sarkoidoza występuje 10-17 razy częściej u osób rasy czarnej i ma cięższy przebieg, podczas gdy u osób rasy białej choroba w większości przypadków przebiega bezobjawowo. Przypadki sarkoidozy wśród Indian, Eskimosów i Nowozelandczyków są niezwykle rzadkie.
O społecznym znaczeniu sarkoidozy decyduje fakt, że w 80% przypadków chorują osoby w wieku produkcyjnym - od 20 do 50 lat. Wiadomo, że choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Opisano przypadki choroby u dzieci i osób starszych. Sarkoidoza układu oddechowego występuje u obu płci, jednak częściej chorują kobiety (52-85%).
Każda z dziesięciu obserwacji charakteryzuje się przebiegiem procesu. Śmiertelność z powodu sarkoidozy sięga 1-4% z powodu niewydolności oddechowej, zajęcia serca i ośrodkowego układu nerwowego.
Etiologia sarkoidoza pozostaje nieznana. Obecnie większość badaczy jest zdania, że choroba ma charakter polietiologiczny.
Przez bardzo długi czas w literaturze krajowej dominowało pojęcie sarkoidozy jako szczególnej postaci gruźlicy. Aspekt ten miał znaczenie nie tylko teoretyczne, ale również praktyczne, gdyż w naszym kraju chorzy na sarkoidozę płucną byli przez szereg lat obserwowani w szpitalach przeciwgruźliczych. Opinię, że sarkoidoza jest etiologicznie niezależna od gruźlicy, sformułowali J. Crofton i A. Douglas już w 1974 roku. Jednocześnie nie jest możliwe całkowite wykluczenie występowania lub progresji sarkoidozy w wyniku narażenia na Mycobacterium tuberculosis.
Obecnie panuje opinia, że genetyczna predyspozycja do sarkoidozy nie tylko odgrywa rolę w jej występowaniu, ale także determinuje przebieg, co potwierdza identyfikacja niektórych antygenów HLA u pacjentów tej kategorii. Opisywano przypadki sarkoidozy rodzinnej (u bliźniąt), par mąż-żona, a także u osób niezwiązanych więzami rodzinnymi, ale żyjących w bezpośrednim kontakcie w społeczeństwie zamkniętym.
Zatem nie znaleziono jeszcze konkretnego czynnika wywołującego sarkoidozę. Jednak zgodnie z najnowszymi koncepcjami rozwój ziarniniaków typu immunologicznego w sarkoidozie sugeruje, że sarkoidoza jest wynikiem albo pierwotnego zmienionego statusu immunologicznego, albo rozwija się w wyniku ekspozycji na szereg dziedzicznych i egzogennych czynników prowadzących do upośledzenia mechanizmów odpornościowych . Przepis ten jest szczególnie istotny w związku z gwałtownym wzrostem różnych stanów niedoboru odporności i spadkiem stanu odporności.
U podstaw patogenezy Sarkoidoza narządów oddechowych polega na złożonych interakcjach aktywowanych limfocytów i makrofagów pęcherzykowych, prowadzących do powstania ziarniniaków w zajętych narządach i tkankach, a następnie przekształcenia ziarniniaków z komórek nabłonka w zwłóknienie śródmiąższowe. Realizacja tego procesu na poziomie narządowym może być schematycznie przedstawiona jako trzy powiązane ze sobą (ale nie obowiązkowe dla konkretnego pacjenta) etapy: nacieku limfocytarnego (zapalenie pęcherzyków płucnych), ziarniniaka z komórek nabłonka (ziarniniakowatość) i zwłóknienia śródmiąższowego.
Morfologię sarkoidozy opisywało wielu autorów [Braude VI, 1983, Strukov A.I. i wsp. 1984, Uvarova O.A. i wsp. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Chrystus R. 1980]. I.Scadding (1967) wyróżnia 3 stadia rozwoju sarkoidozy: przedziarniniakowe (zapalenie pęcherzyków płucnych), ziarniniakowe i włókniste.
Etapy rozwoju ziarniniaka sarkoidalnego zależą od stanu immunologicznego organizmu, ich morfologia determinuje charakter przebiegu choroby. Więc Makarova O.V. i współautorzy (2001) rozróżniają dwa rodzaje reakcji tkankowych: z minimalnym i ciężkim zwłóknieniem. Etapy te można prześledzić w pokonaniu sarkoidozy we wszystkich narządach i tkankach, ale zdecydowanie wykrywa się je w węzłach chłonnych i płucach.
Główną jednostką morfologiczną sarkoidozy jest ziarniniak stemplowany, którego środkowa część składa się z nabłonkowatych i olbrzymich wielojądrzastych komórek typu Pirogova-Langhansa. Obwód ziarniniaka tworzą głównie limfocyty, makrofagi, fibroblasty i komórki plazmatyczne, a także włókna kolagenowe.
Ziarniniaki charakteryzują się brakiem martwicy serowatej, brakiem tendencji do łączenia się i możliwością całkowitej regresji.
Zmiany ziarniniakowe układu oddechowego najczęściej zaczynają się od zmian w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej (VLNU). W płucach proces ten obejmuje śródmiąższ, ściany oskrzeli i naczyń krwionośnych oraz w mniejszym stopniu opłucną.
Tak więc w przypadku sarkoidozy rozwija się szereg zmian morfologicznych w postaci zapalenia pęcherzyków płucnych, zapalenia oskrzelików, zapalenia naczyń, ziarniniakowatości i zwłóknienia, które tworzą pewien obraz promieniowania.
Opisane zmiany anatomiczne, morfologiczne i radiologiczne stały się podstawą różnych klasyfikacji sarkoidozy. Rozpowszechniona klasyfikacja K.Wurna, zaproponowana w 1958 r., opiera się wyłącznie na objawach radiologicznych i wyróżnia trzy stadia choroby: 1 – izolowane uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, 2 – połączenie zmian w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płucach, 3 - połączona zmiana węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc z ciężkimi rozległymi zmianami włóknistymi. W miarę narastania doświadczenia przestało to zadowalać klinicystów i radiologów. W 1982 r. A.G. Khomenko i A.V. Aleksandrova zaproponowali wygodniejszą klasyfikację, w której zidentyfikowano 5 klinicznych i radiologicznych wariantów choroby: sarkoidozę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej; sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc; sarkoidoza płuc; sarkoidoza narządów oddechowych połączona z pojedynczą zmianą pozapłucną, sarkoidoza uogólniona (narządów oddechowych i mnogie zmiany innych narządów). Fazy rozwoju choroby (czynna, regresja, stabilizacja), charakter przebiegu (regresja samoistna, korzystna, nawracająca, postępująca), powikłania (zwężenie oskrzeli, niedodma, niewydolność oddechowa i płucna serca) oraz zmiany resztkowe (odma płucna) , rozedma płuc, samoprzylepne zapalenie opłucnej).
Objawy kliniczne sarkoidozy zostały zbadane wystarczająco szczegółowo. Wszystkie objawy dzieli się zwykle na dwie grupy: 1) z powodu uszkodzenia narządów oddechowych i 2) innych narządów w postaci pozapłucnej.
Bezobjawowy początek choroby występuje u około 10% chorych, stopniowy u 70-75% i ostry u 20-25%. W zależności od charakterystyki przebiegu wyróżnia się ostre i pierwotne przewlekłe formy choroby.
Ostra postać sarkoidozy charakteryzuje się zespołem Lofgrena - gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia i korzeni płuc, bólami stawów i rumieniem guzowatym. W 70-85% przypadków postać ostra charakteryzuje się samoistną regresją choroby.
W 80-90% przypadków sarkoidoza ma przebieg pierwotnie przewlekły (postać utajona). U 23 chorych choroba może długo przebiegać bezobjawowo. Jednocześnie najbardziej charakterystyczną cechą sarkoidozy jest rozbieżność między względnie zadowalającym stanem pacjenta a wyraźnymi zmianami morfologicznymi w płucach i innych narządach. Pod względem prognostycznym ta postać jest najbardziej niekorzystna iz reguły obserwuje się przy niej przewlekły przebieg nawracający.
W przypadku sarkoidozy układu oddechowego porażka węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest na pierwszym miejscu i stanowi 50-80% przypadków. Uszkodzenie płuc - w 25-50%.
Podsumowując uzyskane dane literaturowe, sarkoidoza oddechowa wśród rozsianych zmian w płucach zajmuje jedno z czołowych miejsc i ma duże znaczenie społeczne. Jednak ogólnoustrojowy charakter zmiany, brak wyraźnych objawów patognomonicznych i zróżnicowane kryteria diagnostyczne prowadzą do dużej liczby błędów diagnostycznych (nawet do 50,5%), długich okresów rozpoznania (od 6 miesięcy do 2,5 roku).
Zatem dopiero poprawa diagnostyki sarkoidozy, przy możliwie wczesnym wykryciu tej choroby, może prowadzić do poprawy wyników leczenia, zapobiegania włóknieniu, a co za tym idzie, rehabilitacji funkcjonalnej i społecznej pacjentów.
1.2. PODSTAWOWA DIAGNOSTYKA OBECNIE SARKOIDOZY ODDECHOWEJ
Nie ma zmian hemogramu typowych dla sarkoidozy.
Ważną metodą diagnostyczną jest badanie cytologiczne płynu z popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych (BAL). Tak więc, przy aktywnym procesie, typowy jest znaczny wzrost limfocytów (do 35-40%) w cytogramie JBAL, co wskazuje na obecność limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Wraz z regresją procesu zmniejsza się również odsetek limfocytów. Makrofagi pęcherzykowe charakteryzują się odwrotną dynamiką. Długotrwała wysoka limfocytoza i narastająca neutrofilia BAL wskazują na niekorzystny przebieg sarkoidozy.
W tym samym czasie A.Venet i in. (1985) podają dane, że limfocytoza w BAL była nieobecna u 32% pacjentów z sarkoidozą, podczas gdy limfocytoza przekraczająca 15% składu komórkowego była obserwowana u 29% pacjentów z idiopatycznym włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, 52% z rozlanymi chorobami tkanki łącznej oraz 10% z pylicą płuc, w 20% zachorowań na raka płuc, w 43% na gruźlicę płuc i 60% na AIDS.
Obecność i nasilenie dysfunkcji układu oddechowego u pacjentów z sarkoidozą płucną zależy od stopnia zaawansowania choroby. Analiza obserwacji przeprowadzonych w Zakładzie Diagnostyki Różnicowej Państwowego Centrum Pulmonologii pozwoliła stwierdzić, że u 90% chorych na sarkoidozę płuc w I stopniu zaawansowania, przy prawie całkowitym braku zmian radiologicznych w tkance płucnej, występują zaburzenia wentylacji w górnych odcinkach płuc oraz pewne zwiększenie funkcji wentylacyjnej w środkowych i dolnych odcinkach. W miarę postępu procesu patologicznego dominują zaburzenia restrykcyjne ze spadkiem pojemności życiowej i dyfuzyjnej płuc. Naruszenia drożności oskrzeli na poziomie obwodowych dróg oddechowych stwierdza się u 10-13% pacjentów.
Jedno z wiodących miejsc w diagnostyce sarkoidozy płucnej należy do metod radiacyjnych do badania narządów klatki piersiowej. Obecnie badanie rentgenowskie w rozpoznawaniu sarkoidozy płuc składa się z dwóch etapów: identyfikacji zmian patologicznych podejrzanych o sarkoidozę oraz wyjaśnienia rozpoznania.
Do nowoczesnych metod radiologicznej diagnostyki sarkoidozy oddechowej należą: standardowa i cyfrowa fluorografia lub klasyczna i cyfrowa radiografia polipozycyjna, tomografia komputerowa.
Główną metodą identyfikacji pacjentów z sarkoidozą płuc jest fluorografia. Według różnych autorów udział fluorografii wśród innych metod wykrywania sarkoidozy waha się od 11% do 80-84,6%. Zmiany w narządach klatki piersiowej w 13 przypadkach wykrywa się przy bezobjawowym przebiegu choroby, aw 23 - podczas kontaktu z lekarzem w sprawie innych chorób. Jednak badanie fluorograficzne jest jedynie metodą wykrywania zmian w płucach podejrzanych o sarkoidozę i nie może być traktowane jako metoda doprecyzowania diagnozy.
Zastosowanie standardowej metody radiografii klatki piersiowej pozwala 70% postawić diagnozę, dostarczyć obiektywnych informacji o stanie tkanki płucnej i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej oraz ocenić dynamikę choroby. Zmiany na radiogramach obecne są u 90-95% chorych na sarkoidozę. Zastosowanie radiografii cyfrowej zmniejsza ekspozycję na promieniowanie i zwiększa możliwości klasycznego badania rentgenowskiego ze względu na szeroki zakres dynamiczny obrazu cyfrowego.
Jednak przy minimalnym nasileniu procesu patologicznego w tkance płucnej ani fluorografia, ani radiografia nie mogą dostarczyć wystarczających informacji.
Wyjaśniającymi metodami diagnostycznymi są tomo- i ultrasonografia, które pozwalają na uzyskanie informacji o stanie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, drzewa oskrzelowego oraz struktur tła płucnego. Obecnie u pacjentów ze stwierdzonymi zmianami w klatce piersiowej, jeśli możliwe jest wykonanie tomografii komputerowej, metody tomo- i ultrasonograficzne tracą na znaczeniu.
To właśnie szczegółowe dane rentgenowskie posłużyły jako podstawa do podziału sarkoidozy oddechowej na etapy. W 1999 roku Komitet Europejskiego Towarzystwa Płuc i Światowa Organizacja Sarkoidozy i Innych Chorób Ziarniniakowych zaproponował rentgenowską klasyfikację sarkoidozy, obejmującą 5 etapów:
Etap 0. Brak zmian w RTG klatki piersiowej.
Stopień I. Powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej. Miąższ płuca nie jest zmieniony.
II etap. Limfadenopatia korzeni płuc i śródpiersia. Patologiczny
zmiany miąższu płucnego.
Etap III. Patologia miąższu płuca bez węzłów chłonnych.
Etap IV Nieodwracalne zwłóknienie płuc.
Większość badaczy zgadza się z koncepcją stopniowania rozwoju sarkoidozy od izolowanego uszkodzenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej do głębokich zmian w płucach. Natomiast inni autorzy są innego zdania, że zmiany radiologiczne nie odzwierciedlają kolejnych stadiów rozwoju procesu, ale różne i raczej stabilne postacie choroby.
Na podstawie tego zapisu, w zależności od dominującego charakteru zmian radiologicznych w śródpiersiu i miąższu płuc, wyodrębniono cztery główne warianty popromienne sarkoidozy oddechowej: śródpiersiową, rozsianą, miąższową i śródmiąższową.
Zdjęcie rentgenowskiewariant śródpiersiowy Sarkoidoza charakteryzuje się z reguły obustronną symetryczną ekspansją korzeni płuc z powodu wzrostu węzłów chłonnych grup oskrzelowo-płucnych. Korzenie tracą swoją strukturę, ich zewnętrzne kontury są wyboiste. W około 5-8% przypadków dochodzi do jednostronnego powiększenia węzłów chłonnych, co często prowadzi do błędów diagnostycznych. Fakt ten częściowo tłumaczy się tym, że lewy korzeń jest częściowo zasłonięty cieniem serca, dlatego niewielkie powiększenie węzłów chłonnych tej lokalizacji może pozostać niezauważone.
Przy znacznym wzroście węzłów chłonnych na tomogramach można wykryć zwężenie światła dużych oskrzeli.
Izolowane uszkodzenie węzłów chłonnych klatki piersiowej w sarkoidozie najczęściej należy różnicować z chorobami limfoproliferacyjnymi, gruźlicą węzłów chłonnych klatki piersiowej. W tym samym czasie Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 podali, że najczęstszą przyczyną obustronnej limfadenopatii, przy braku specyficznych objawów, jest sarkoidoza, występująca u 74 na 100 pacjentów.
Zespół objawów rentgenowskich rozpowszechniania się w sarkoidozie charakteryzuje się obecnością w tkance płucnej rozproszonych, mnogich ognisk o wielkości od 2 mm do 1 cm, które stwierdza się u 80% chorych na sarkoidozę. Ogniska zajmują głównie okolice środkowej i górnej części płuc. Siatkowato-komórkowa i zapętlona deformacja wzoru płuc jest spowodowana infiltracją struktur śródmiąższowych. Węzły chłonne są powiększone u 10-60% pacjentów.
Miąższowy radiologiczny wariant sarkoidozy ze względu na obecność obszarów naciekania i hipowentylacji tkanki płucnej. Jednocześnie na pierwszy plan wysuwa się składnik naciekający, który określa się u 25-50% pacjentów z sarkoidozą. Nacieki często mają obustronną symetryczną lokalizację, są zlokalizowane w centralnych częściach górnych płatów płuc (odcinek tylny i wierzchołkowy), mogą łączyć się z obszarem korzeni płuc i częściowo lub całkowicie pokrywać się z układem płucnym. Dane literaturowe dotyczące wielkości węzłów chłonnych w tym wariancie są niejednoznaczne: część autorów wskazuje na nieznaczny wzrost ich wielkości, podczas gdy inni odnotowują utrzymujący się znaczny wzrost.
Przeważnie śródmiąższowy typ zmian w sarkoidozie Charakteryzuje się pojawieniem się, wraz z drobnoziarnistą deformacją wzoru płuca, nitkowatych cieni okołooskrzelowo-naczyniowych i przegrodowych uszczelnień. Zarówno rozproszona włóknista transformacja opłucnej, jak i tkanki płucnej rozwija się wraz ze spadkiem jej objętości, zmiany miąższowo-śródmiąższowe o charakterze dystroficznym pojawiają się wraz z tworzeniem się torbieli w obszarach podopłucnowych i rozstrzeniem oskrzeli trakcyjnych. Wszystko to prowadzi do deformacji i naruszenia topografii korzeni płuc.
Według Sokoliny I.A. 2005 – warianty obrazu popromiennego mają różny przebieg choroby: wariant śródpiersiowy ma przebieg korzystny (u 86,7%), wariant rozsiany ma stosunkowo korzystny przebieg falisty (regresja u 73,4% chorych), wariant miąższowy ma u wszystkich pacjentów przewlekły nawracający przebieg z rozwojem zwłóknienia miąższowo-śródmiąższowego i rozedmy płuc; w wariancie śródmiąższowym – stabilność, ze stopniowym narastaniem objawów „płuca o strukturze plastra miodu” i nadciśnienia płucnego.
Ponadto opisano nietypowe objawy sarkoidozy, które występują częściej u pacjentów powyżej 50 roku życia i nie mieszczą się w charakterystyce żadnej z wymienionych opcji radiologicznych: 1) jednostronne zmiany węzłów chłonnych, tkanki płucnej, 2) zmiany opłucnej występujące w 1-4% chorych i objawiają się samoistną odmą opłucnową, zwapnieniem opłucnej, 3) obecnością płynu w jamach opłucnowych u 1,1% chorych (ze względu na zajęcie w tym procesie węzłów chłonnych śródpiersia i przewodu chłonnego), 4) powstawaniem destrukcji w nacieku jamy centralnej z powodu martwicy aseptycznej (wg Josepha P. Lyncha, III, M.D. 2003 – u 8 na 1254 chorych), 5) skurcz oskrzeli, z dominującym uszkodzeniem płata środkowego prawego płuca (spowodowany do jej cech anatomicznych), który występuje u 2 do 26% chorych na sarkoidozę, 6) rozwój grzybaków w jamach, wikłający przebieg sarkoidozy w 1-3% przypadków, 7) obecność oddzielnych dużych ognisk z wyraźnym kontury, przypominające hematogen ny przerzuty.
Zwykła radiografia pozostaje najpowszechniejszą, powszechnie dostępną i tanią technologią oceny stanu tkanki płucnej, ma jednak szereg wad: niską rozdzielczość kontrastową, występowanie efektu sumowania.
Innym równie ważnym sposobem wykrywania zmian w sarkoidozie jest badanie endoskopowe - w którym u 20% chorych widoczne są gruźlicze wysypki na błonie śluzowej oskrzeli, obecność zapalenia wnętrza oskrzeli u 36,6%. U 30% pacjentów guzki sarkoidalne mogą powodować niedrożność małych oskrzeli, ale rzadko dochodzi do niedodmy spowodowanej skurczem oskrzeli. Możliwe jest zwężenie światła dużych oskrzeli z powodu ucisku z zewnątrz przez powiększone węzły chłonne.
Weryfikacja histologiczna pozostaje najbardziej informacyjną metodą diagnozy sarkoidozy. Przede wszystkim materiał biopsyjny pobierany jest z miejsc najbardziej dostępnych dla badacza (zajęte obszary skóry, powiększone obwodowe węzły chłonne). W celu pobrania materiału z tkanki płucnej i węzłów chłonnych wykonuje się biopsję przezoskrzelową, wideotorakoskopię i mediastinoskopię oraz otwartą biopsję płuca.
Metoda przezoskrzelowej biopsji płuca jest uważana za jedną z najprostszych i stosunkowo wysoce skutecznych (64-92%). Niektórzy autorzy przypisują jej wadom małą objętość materiału biopsyjnego oraz deformację materiału w procesie jego pozyskiwania. Również możliwości diagnostyczne tej metody zależą od doświadczenia specjalisty i jakości używanego sprzętu.
Klatka piersiowa i mediastinoskopia jest wskazana w przypadkach, gdy występuje wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, a metody bronchologiczne są nieinformacyjne. Skuteczność tej metody jest bardzo wysoka i według wielu autorów zbliża się do 100%.
Otwarta biopsja płuca jest obecnie rzadko wykonywana u pacjentów z sarkoidozą, z rozległymi obustronnymi zmianami ogniskowymi i brakiem powiększonych węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych. Pozwala wybrać najbardziej zmienione obszary tkanki płucnej i pobrać wystarczającą ilość materiału do badania histologicznego. Jednocześnie wielu autorów sprzeciwia się powszechnemu stosowaniu tej metody i uważa, że biopsja otwarta płuca powinna być wykonywana dopiero po uzyskaniu negatywnego wyniku innymi metodami weryfikacji histologicznej. Jego zawartość informacji diagnostycznych wynosi 60-80%.
W ostatnich latach widoczna jest wyraźna tendencja do łączenia metod rentgenowskich, metod endoskopowych i biopsji igłowej w jeden kompleks diagnostyczny. Racjonalne połączenie kilku technik diagnostycznych pozwala na uzyskanie obszernych informacji, potwierdzających wstępne rozpoznanie sarkoidozy płucnej w 80% przypadków oraz skraca czas badania pacjentów.
Metody scyntygrafii płuc z użyciem MAA Tc-99m i cytrynianu Ga-67 pozwalają określić lokalizację i częstość występowania zmian zapalnych w sarkoidozie, stopień aktywności procesu patologicznego. Jednocześnie metoda ta nie ma specyficzności nozologicznej, daje negatywne wyniki w remisji procesu i ciężkiego włóknienia płuc.
Rezonans magnetyczny (MRI) u chorych na sarkoidozę ma podobne do TK możliwości diagnostyczne w rozpoznawaniu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ale nie daje obiektywnej oceny stanu miąższu płucnego i dlatego nie ma samodzielnej wartości diagnostycznej.
Spośród obecnie nieinwazyjnych technik najbardziej obiecująca jest rentgenowska tomografia komputerowa (CT). Wprowadzenie tomografii komputerowej do praktyki klinicznej, ze względu na jej wysoką rozdzielczość, znacznie zwiększyło możliwości diagnostyki radiologicznej w rozpoznawaniu zmian w narządach klatki piersiowej w przebiegu sarkoidozy. Technologia ta umożliwia szczegółową ocenę lokalizacji i częstości występowania uszkodzeń tkanki płucnej na poziomie płata wtórnego płuca, rozróżnienie stref nacieku z licznymi drobnoogniskowymi zmianami oraz ocenę stanu drzewa oskrzelowego.
Mimo to J. Mana i współautorzy (2001) oraz A. Wells (1998) na podstawie analizy porównawczej tomografii komputerowej i radiografii u pacjentów z typowymi postaciami klinicznymi i radiologicznymi sarkoidozy doszli do wniosku, że tomografia komputerowa nie wpływa istotnie na rozpoznanie sarkoidozy oddechowej i dostarcza jedynie drobnych informacji dodatkowych, co z kolei nie pomaga w wyborze taktyki leczenia. Jednocześnie wielu autorów podaje, że tomografia komputerowa ma duży potencjał w wykrywaniu powiększonych węzłów chłonnych i uzyskiwaniu objawów niewykrywalnych w klasycznym badaniu rentgenowskim, takich jak objaw matowej szyby, niewielkie zmiany ogniskowe itp. Według Yudina GLIN. (1992) - porównanie danych klasycznej radiografii i tomografii komputerowej pozwala stwierdzić, że ta ostatnia jest lepsza w określaniu stanu funkcjonalnego tkanki płucnej. Tak więc, przy niewielkim zwężeniu światła oskrzeli, hipowentylację można wykryć za pomocą testu funkcjonalnego: skanowania wdechu i wydechu (na tym samym poziomie). Zastosowanie tej techniki pozwala na identyfikację wczesnych objawów hipowentylacji – objawu „pułapki powietrznej”, która występuje u 89% -95% pacjentów z sarkoidozą.
CT pozwala na identyfikację nie tylko rozsiewu małoogniskowego (o średnicy ognisk od 1 mm), którego wartość jest granicą rozdzielczości klasycznego badania rentgenowskiego, ale także ustalenie ich typowej lokalizacji okołooskrzelowej i okołonaczyniowej na sarkoidozę.
Wraz ze zmianami ogniskowymi, tylko w przypadku CT, można zaobserwować spadek przezroczystości tkanki płucnej typu „szkło matowe”. Wielu autorów uważa ten objaw za zapalenie pęcherzyków płucnych. W tym samym czasie Muller N.L. (1993) na podstawie badania 25 pacjentów z sarkoidozą, u których wykonano biopsję cienkoigłową, wyjaśnia i potwierdza ten objaw wielokrotnym nagromadzeniem ziarniniaków zlokalizowanych w ścianach pęcherzyków płucnych i wokół małych naczyń. Jednak pomimo wysokiej rozdzielczości tomografia komputerowa w badaniu wstępnym nie daje wyraźnej morfologicznej charakterystyki objawu „mlecznego szkła”, który może być zarówno przejawem rozlanego włóknienia, jak i aktywnej fazy procesu.
Tomografia komputerowa ma ogromny potencjał w wykrywaniu powiększonych węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Jednak według niektórych autorów niemożliwe jest ustalenie przyczyny limfadenopatii wyłącznie na podstawie wyników CT. Podczas gdy inni opisują specyficzną lokalizację i zmiany w węzłach chłonnych, które są charakterystyczne dla sarkoidozy.
Więc Patil S.N., Levin D.L. (1999) wskazują, że wraz ze zmianami w węzłach chłonnych oskrzelowo-płucnych z reguły następuje wzrost węzłów okołotchawiczych i tchawiczo-oskrzelowych, ale w mniejszym stopniu. Joseph P. Lynch, III, MD (2003) uważa, że w przeciwieństwie do powiększenia węzłów chłonnych w chłoniakach złośliwych, węzły chłonne w sarkoidozie nie mają tendencji do łączenia się. Fraser RG (1999) ze współautorami oraz Webb W. ze współautorami (1996) podają dane, że zwapnienia w węzłach chłonnych występują w 5% przypadków, częściej u osób leczonych kortykosteroidami. Obecność zwapnień z reguły wynika z długotrwałego, przewlekłego przebiegu choroby. Jednak zwapnienia w sarkoidozie, w przeciwieństwie do gruźlicy, z reguły nigdy nie przylegają do ściany oskrzeli, nie tworzą obrazu „morwy”.
Zastosowanie tomografii komputerowej z wykorzystaniem programu wysokiej rozdzielczości (HRCT) umożliwia rozróżnienie zmian włóknistych i ogniskowych, identyfikację rozstrzeni oskrzeli i oskrzelików, małych zgrubień okołooskrzelowych i opłucnowych, zmian pęcherzowo-dystroficznych w płucach. Jednocześnie HRCT jest mało pouczające u pacjentów ze zdjęciem rentgenowskim rozsianych prosaków, ponieważ najmniejsze ogniska w tym trybie są wyrównane na tle struktur tkanki płucnej.
Obecnie nie ma jednego akceptowanego protokołu HRCT płuc w sarkoidozie. Niektórzy sugerują wykonanie w pierwszej kolejności konwencjonalnej (sekwencyjnej lub spiralnej) tomografii komputerowej jamy klatki piersiowej, którą następnie uzupełnia się o niezbędną liczbę tomogramów o wysokiej rozdzielczości. Takie podejście ma tę zaletę, że oszczędza czas i zmniejsza ekspozycję pacjenta na promieniowanie. Jednocześnie, jeśli obszar badań jest ograniczony, możliwe jest pominięcie zmian patologicznych. Aby tego uniknąć, inni badacze zalecają wykonanie pełnej serii tomogramów w warunkach wysokiej rozdzielczości jako pierwszego i jedynego badania. Wadą tej opcji jest jednak słaba wizualizacja węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, duża ekspozycja na promieniowanie.
Pomimo prowadzonych licznych badań, obecnie nie ma jednoznacznej opinii na temat możliwości tomografii komputerowej w ocenie aktywności sarkoidozy. Według niektórych autorów jej objawami mogą być: przerost VLN, ogniskowe rozsiewy śródmiąższowe oraz obszary nacieku w tkance płucnej. Inni autorzy za najbardziej znaczące uznają: objaw „matowego szkła”, obecność ogniskowych i liniowych uszczelnień. Dla właściwej oceny aktywności sarkoidozy konieczne jest porównanie danych radiologicznych z klinicznym przebiegiem choroby, badanie wydolności wentylacyjnej płuc.
Niezwykle istotne dla określenia wskazań i wyboru metody weryfikacji morfologicznej zmian w tkance płucnej i węzłach chłonnych jest tomografia komputerowa. Zastosowanie CT pomaga również w wyborze najbardziej odpowiednich obszarów płuc do biopsji, ponieważ przy sarkoidozie w tym samym płucu mogą występować zarówno istotne dla biopsji - aktywne oznaki manifestacji choroby, jak i nieinformacyjne - zmiany włókniste.
Można więc wyróżnić dwa warianty zdjęcia rentgenowskiego sarkoidozy: typowy, w którym można postawić diagnozę z wystarczająco dużą dokładnością, oraz nietypowy, co najwyżej domniemany. Tak więc, według analizy 98 pacjentów z histologicznie potwierdzoną sarkoidozą – za pierwszym razem prawidłowe rozpoznanie postawiono w 70% na podstawie samego zdjęcia radiologicznego iw 78% za pomocą tomografii komputerowej. Większą dokładność diagnozy można osiągnąć łącząc dane z badań klinicznych, radiologicznych i TK w jeden algorytm diagnostyczny. I tak, jak podają Grenier i wsp. spośród 121 chorych na sarkoidozę, trafne rozpoznanie postawiono dopiero na podstawie danych klinicznych u 34 (28%), u 60 (50%) wykonano dodatkowe badanie radiologiczne, a u 85 (71%) %) przy użyciu RKT.
1.3. METODY PROMIENIOWANIA W DIAGNOSTYCE RÓŻNICOWEJ SARKOIDOZY ODDECHOWEJ Z INNYMI CHOROBAMI TOWARZYSZĄCYMI ZESPOŁEM OBUSTRONNEGO ROZSIENIA PŁUC
Biorąc pod uwagę różnorodność manifestacji radiologicznych sarkoidozy, jej diagnostyka różnicowa nastręcza znaczne trudności i jest ważnym praktycznym zadaniem współczesnej medycyny.
Obecnie niewiele jest prac poświęconych problemowi pogłębionej analizy różnicowych objawów diagnostycznych sarkoidozy płucnej z podobnymi do niej chorobami w obrazie klinicznym i radiologicznym (egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, rozsiane postacie gruźlicy płuc, pylica płucna) , przewlekłe procesy zapalne i przerzutowe, rak oskrzelikowo-pęcherzykowy itp.).
Istnieją prace dotyczące radiodiagnostyki sarkoidozy z wybiórczym wariantem nozologicznym, z których najczęstsze to gruźlica i idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych.
Dopiero w pracy Bottaro L. i wsp. (2004) różnicowanie sarkoidozy buduje się w zależności od dominującego charakteru zmian radiologicznych: rozległe obszary nacieku różnicuje się z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym; małe nacieki w górnych płatach - z krzemicą; objaw matowej szyby - z obrzękiem płuc, podostrym egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, śródmiąższowym zapaleniem płuc, uszkodzeniem płuc w chłoniaku; połączenie nacieków z małymi zmianami ogniskowymi - z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym, gruźlicą, ziarniniakowatością Wegenera.
W ostatnim czasie pojawiło się wiele publikacji poświęconych rozsianym chorobom płuc, w których w serii diagnostyki różnicowej pokrótce zwrócono uwagę na typowe objawy sarkoidozy.
Najważniejsze w diagnostyce różnicowej sarkoidozy są małe zmiany ogniskowe: ich wielkość i lokalizacja. Choć trudniejsze w diagnostyce różnicowej, mniejsze znaczenie mają duże ogniska i obszary nacieku pęcherzykowego.
Istnieje niejednoznaczna opinia na temat zmian włóknistych w tkance płucnej: dlatego wielu autorów uważa, że sarkoidozę można różnicować tylko we wcześniejszych stadiach choroby, ponieważ przy tworzeniu się wzoru „plastra miodu” obraz rentgenowski traci swoje cechy patognomoniczne. Inni autorzy uważają, że nawet zmiany włókniste w tej chorobie mogą mieć swoje własne cechy diagnostyczne.
Problematyka rozpoznawania wczesnych objawów uszkodzenia tkanki płucnej w przebiegu sarkoidozy praktycznie nie została omówiona.
W piśmiennictwie pojawiają się prace poświęcone diagnostyce różnicowej poszczególnych składowych rentgenowskiego obrazu sarkoidozy, takich jak powiększone węzły chłonne, zmiany w tkance płucnej, bez kompleksowej oceny tych powiązanych ze sobą objawów, jako przejawów pojedynczej proces.
Niewiele jest uogólniających prac poświęconych diagnostyce radiologicznej sarkoidozy oddechowej i mają one głównie charakter opisowy dla typowych wariantów choroby. A w pracach poświęconych nietypowym postaciom sarkoidozy płuc nie wykorzystano całego arsenału nowoczesnych metod diagnostyki radiologicznej.
Niestety, większość prac dotyczących diagnostyki różnicowej sarkoidozy poświęcona jest albo wyłącznie radiologii klasycznej, albo tomografii komputerowej i HRCT, co jest obecnie szczególnie istotne. Nieliczne są też prace, które pozwalają na podstawie analizy porównawczej możliwości radiografii, CT i HRCT znaleźć optymalne miejsce dla każdej techniki naświetlania z osobna i połączyć uzyskane informacje w optymalny kompleks diagnostyczny.
Jak wynika z analizy piśmiennictwa, diagnostyka różnicowa sarkoidozy oddechowej pozostaje pilnym problemem współczesnej pulmonologii i wiąże się z szeregiem nierozwiązanych i kontrowersyjnych kwestii, z których jednym jest brak ostatecznie ustalonego algorytmu diagnostyki różnicowej.
Zatem, dogłębne badanie połączonych danych radiografii klasycznej, CT i HRCT w diagnostyce różnicowej sarkoidozy wydaje się właściwe i istotne w związku z orientacją współczesnej pulmonologii na wykrywanie i terminowe leczenie najwcześniejszych objawów tej choroby.
RTG płuc w projekcji bezpośredniej
Historia przypadku sarkoidozy Becka
Dolegliwości bólowe w tylnych węzłach chłonnych szyjnych, powiększenie po stronie prawej.
Anamneza: Uważa się za chorego od lutego.
Badanie obiektywne: BP: 130/80 mm Hg. Sztuka. Temperatura: 36,6 stopni tętno 81 uderzeń na minutę, NPV-16 na minutę. Nie stwierdzono chorób zakaźnych skóry. W okolicy tylnej krawędzi prawego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego konglomeraty l / węzłów o gęstej elastycznej konsystencji, nie przylutowane do skóry, są wyczuwalne, b / bolesne przy badaniu palpacyjnym. Skóra na l/węzłach nie jest zmieniona, inne l/węzły nie są powiększone. Płuca (oddychanie) pęcherzykowe. Serce (tony) rytmiczne. Język jest czysty i wilgotny. Brzuch jest miękki i bezbolesny. Wątroba nie jest wyczuwalna. Stolec, oddawanie moczu: normalne. Objaw Pasternackiego jest negatywny.
Diagnoza: D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych?
Plan egzaminu: konsultacja fitiatryczna. Chemia krwi. Ogólna analiza krwi. Ogólna analiza moczu , USG węzłów chłonnych szyjnych tylnych po prawej, narządy wewnętrzne (b/aorty), spirogram. Badanie przez okulistę. RTG płuc.
Protokół rentgenowski
Rodzaj studiów: RTG płuc
W rzucie korzeni po obu stronach śledzone są zaokrąglone jednorodne formacje (powiększone węzły chłonne). W polach płucnych występuje pogrubienie wzoru płucnego. Cień serca ma zwykłą konfigurację. Kontury przepony i zatoki bez cech.
Rozenshtraukh LS, Vinner MG
Ciężkie rozproszone zmiany w postaci wzrostu i redundancji wzoru płucnego typu zapalnego w połączeniu z obustronną adenopatią węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej obserwuje się w stadium PA sarkoidozy, a rozlany wzrost wzoru typu sklerotycznego jest obserwowany obserwowane w III, czyli płucnym, stadium tej choroby.
Objawy kliniczne sarkoidozy w stadium PA, czyli śródpiersiowo-płucnym oraz w I, śródpiersiowym stadium, u około połowy chorych charakteryzują się niewielką zmianą stanu ogólnego. W 60% przypadków choroba jest wykrywana za pomocą fluorografii. Podostry początek choroby obserwuje się u 20-30% chorych i objawia się stanami podgorączkowymi, suchym kaszlem i osłabieniem. Ostry początek z podwyższoną temperaturą ciała, bólami stawów, rumieniem guzowatym obserwuje się u 10-15% pacjentów (zespół Löfgrena). Można zauważyć lokalizacje pozapłucne: sarkoidozę oczu, skóry, obwodowych węzłów chłonnych, rurkowatych kości rąk i stóp, ślinianek przyusznych. U 40% pacjentów występuje leukopenia, niewielki wzrost OB, rzadko leukocytoza, częściej bezwzględna limfopenia, monocytoza i eozynofilia.
Obraz radiologiczny przypomina stan śródpiersia sarkoidozy. Najczęściej tomografia ujawnia obustronne powiększenie węzłów chłonnych grup oskrzelowo-płucnych, następnie oskrzelowo-płucnych i tchawiczo-oskrzelowych, a jeszcze rzadziej okołotchawiczych. Zmiany wzorca płuc w postaci redundancji i amplifikacji stwierdza się w strefach podstawnych i korowych środkowego i dolnego pola płucnego. Ogólnie przyjmuje się, że na tym etapie nadal nie ma zmian ziarniniakowych w płucach, a nasilenie wzoru jest najwyraźniej spowodowane zastojem limfatycznym [Kostina 3. I. i in., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].
ML Shulutko i in. (1984) na podstawie wyników rozszerzonej mediastinoskopii z biopsją opłucnej, płuca i węzłów chłonnych u pacjentów tej kategorii wykazali, że we wszystkich przypadkach w stadium PA występowała zmiana gruźlicza opłucnej i płuc o charakterystycznym struktura ziarniniaka sarkoidalnego. W konsekwencji, ze względu na niewielkie rozmiary i niewielką liczbę w płucach, guzki nie otrzymują odpowiedniego obrazu na radiogramach. Ponadto, nawet przy znacznym wzroście węzłów chłonnych, nie obserwuje się objawów ucisku oskrzeli.
Bronchoskopia ujawnia pośrednie objawy przerostu węzłów chłonnych w postaci poszerzenia kątów podziału oskrzeli, pojawienia się sieci naczyniowej błony śluzowej oskrzeli. W 10-15% przypadków występuje gruźlicze uszkodzenie błony śluzowej. Biopsja błony śluzowej i nakłucie przezoskrzelowe węzłów chłonnych umożliwia weryfikację rozpoznania w 70-80%, aw połączeniu z mediastinoskopią lub biopsją otwartą – w 100% przypadków. Opisany stopień zaawansowania sarkoidozy ma bardzo charakterystyczny obraz radiologiczny, co w połączeniu ze złym obrazem klinicznym lub w połączeniu z zespołem Löfgrena umożliwia postawienie rozpoznania sarkoidozy bez wykonania biopsji.
Dodatnia dynamika radiografii przy korzystnym przebiegu choroby w 80-88% przypadków objawia się całkowitą regresją adenopatii i normalizacją wzorca płucnego w ciągu 4-8 miesięcy [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Samoistne wyleczenie następuje w ciągu 6 miesięcy do 3 lat. Jednocześnie nawroty obserwuje się 3 razy częściej niż u leczonych pacjentów [Kostina 3. I., 1984].
W III, czyli płucnym, stadium sarkoidozy choroba traktowana jest jako proces przewlekły, będący konsekwencją progresji poprzedniego stadium śródpiersiowo-płucnego. Około 25% przypadków przebiega bezobjawowo. U tej samej liczby pacjentów do głównego procesu szybko dołącza infekcja wtórna, a następnie rozwija się przewlekłe zapalenie oskrzeli i serce płucne. W stadium III wszyscy pacjenci w taki czy inny sposób wyrażali niewydolność oddechową: duszność podczas wysiłku, a następnie w spoczynku, kaszel, czasami stany podgorączkowe, szczególnie w przypadku niespecyficznej infekcji dróg oskrzelowych.
Zdjęcie rentgenowskie tego etapu objawia się w postaci dwóch głównych opcji: zwłóknienia płuc w postaci figury motyla i rozproszonego zwłóknienia płuc. W przypadku zwłóknienia płuc w postaci figury motyla w strefach środkowych heterogeniczne zaciemnienia przylegające do korzenia są określane dość symetrycznie. Można zauważyć, że objętość tkanki płucnej jest zmniejszona, ponieważ oskrzela są połączone. Na innych oddziałach obserwuje się deformację układu płucnego, obrzęki pęcherzowe i rozedmę w podstawnych strefach przednich, co jest wyraźnie zaznaczone w badaniu w projekcji bocznej.
Przy rozproszonej i bardziej jednolitej zmianie wzór płucny we wszystkich polach jest ostro zdeformowany i zdezorganizowany, występują oddzielne obszary rozedmowe. W badaniu w projekcji bocznej można również zauważyć, że najbardziej rozedmowaty jest odcinek przedni i podstawny. Zdefiniowane są tutaj również szorstkie, ciężkie cienie. Rozpoznanie i diagnostyka rentgenowska sarkoidozy stopnia III, w przeciwieństwie do stadium śródpiersia-płucnego, jest znacznie trudniejsza, ponieważ przy pojedynczym badaniu bez danych dotyczących inwolucji choroby od stadium II do III, opisana „pneumosklerotyczna” a zmiany włókniste są trudne do określenia jako sarkoidoza.
Pod tym względem w większości przypadków, zwłaszcza w postaci rozlanej zmiany, postawienie dokładnego rozpoznania bez biopsji płuca jest prawie niemożliwe. Obraz bronchoskopowy jest również mniej informacyjny: u niektórych pacjentów wykrywa się zanikowe zapalenie oskrzeli, a zmiany gruźlicze są rzadko wykrywane. Jeśli istnieje potrzeba weryfikacji rozpoznania, najlepsze wyniki daje otwarta biopsja płuca.
Zdjęcia RTG klatki piersiowej wykazują charakterystyczne zmiany w prawie 90% przypadków, nawet w przypadkach bezobjawowych. Dlatego zdjęcie rentgenowskie płuc w sarkoidozie pozostaje główną metodą pierwotnego badania radiologicznego i jest szeroko stosowane w diagnostyce i ocenie stopnia zaawansowania choroby.
Radiografia jest dość niedrogą i bezpieczną metodą. Jego wadą jest niska rozdzielczość i kontrast, a także efekt nakładania się obrazów (sumowania). Oprócz prześwietlenia płuc stosuje się ultradźwięki, pozytronową tomografię emisyjną, rentgenowską tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości, skanowanie izotopowe i rezonans magnetyczny.
Izolacja stadiów sarkoidozy płuc ze zdjęcia
Obraz obserwowany w sarkoidozie płuc na zdjęciu różni się znacznie w zależności od (5 etapów lub wariantów zespołów objawów).
- 0 etap: prawidłowy obraz rentgenowski (odnotowany u 5-10% pacjentów).
- 1 etap: powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej (45-65% pacjentów). Dzięki temu cienie śródpiersia i korzeni płuc na zdjęciu są rozszerzone i wydłużone. W wyniku powiększenia węzłów chłonnych dochodzi do ucisku oskrzeli. Węzły chłonne nie łączą się, jak w gruźlicy, ale pozostają oddzielone od siebie. Powiększenie węzłów chłonnych często obserwuje się tylko po jednej stronie (zwykle po prawej).
- 2 etap: powiększone węzły chłonne, uszkodzenie samych płuc (25-30% pacjentów). Na radiogramie w tkankach płuc widoczne są liczne rozproszone guzki (do 5-7 mm). Ponadto, w przeciwieństwie do obrazu gruźlicy, zmiana nie dotyczy górnych pól płucnych. Wzór płuc jest zbędny, czasem zdeformowany. Efekt „matowego szkła” jest zauważalny, gdy zmniejsza się przezroczystość tkanki płucnej.
- 3 etap: uszkodzenie płuc (15% pacjentów). Radiogram charakteryzuje się wzrostem guzków, ich fuzją, tworzeniem skupisk.
- 4 etap: zwłóknienie płuc (5-15% pacjentów).
Zdjęcie rentgenowskie płuc w II stadium sarkoidozy
Zdjęcie rentgenowskie płuc w III stadium sarkoidozy
Zdjęcie rentgenowskie płuc w IV stadium sarkoidozy
Adekwatność odbicia stadium sarkoidozy na zdjęciu
W przypadku sarkoidozy zdjęcie zwykle dobrze oddaje ogólny stan pacjenta, chociaż objawy choroby są na nim często wyraźniejsze niż zaburzenia czynnościowe u pacjenta. Pojawiła się nawet opinia, że dynamika choroby w czasie nie odpowiada tradycyjnym stadiom rentgenowskim. Dlatego często mówią nie o stadiach choroby według kompleksów objawów radiologicznych, ale o rodzajach promieniowania.