Leczenie zespołu Guillain-Barre w ostrym okresie. Cechy leczenia zespołu Guillain-Barré

Zespół Guillaina-Barrégo to jedno z najcięższych schorzeń neurologicznych, które u co trzeciego pacjenta w okresie szczytu choroby wymaga leczenia na oddziale intensywnej terapii. Termin ten odnosi się do szybko postępującej neuropatii, charakteryzującej się wiotkim porażeniem symetrycznych mięśni kończyn z zaburzeniami czucia i autonomii. Stan rozwija się ostro, zwykle po przebyciu przeziębienia i innych infekcji. Jednak przy odpowiednim leczeniu możliwe jest pełne wyleczenie.

Powoduje

Choroba Guillain-Barré jest powszechnie określana jako choroba autoimmunologiczna. Po uporaniu się z infekcją układ odpornościowy człowieka nie rozpoznaje tego i zaczyna atakować własny organizm, w szczególności tkankę nerwową. Komórki układu odpornościowego wytwarzają przeciwciała, które prowadzą do demielinizacji, czyli uszkodzenia osłonki mielinowej nerwów. W wyniku procesów autoimmunologicznych uszkodzeniu mogą ulec także aksony – procesy zaangażowane w unerwienie mięśni i narządów wewnętrznych.

Pierwsze oznaki choroby są ustalane od jednego do trzech tygodni po takich chorobach zakaźnych, jak:

• Wirusowe zapalenie jelit.
• Infekcje dróg oddechowych (ARVI).
• Zakażenie wirusem cytomegalii.
• Zakaźna mononukleoza.

Znacznie rzadziej objawy rozwoju zespołu pojawiają się po:

• Operacje.
• Uraz
• Z układowym toczniem rumieniowatym.
• U nosicieli wirusa HIV.
• Z nowotworami złośliwymi.

W przeprowadzonych badaniach medycznych nie potwierdzono związku występowania zespołu Guillain-Barré ze szczepieniem przeciw grypie.

Rodzaje

Zespół Guillaina-Barrégo dzieli się zwykle na dwa typy – demielinizacyjny i aksonalny, częściej występuje pierwszy wariant uszkodzenia nerwów obwodowych.

• demielinizacyjne. Proces patologiczny obejmuje tylko osłonki mielinowe, nie wykrywa się zniszczenia cylindrów aksonów. Prowadzi to do spowolnienia szybkości przewodzenia impulsów, co powoduje rozwój odwracalnego paraliżu. Zmiany patologiczne dotyczą przednich, rzadziej tylnych korzeni rdzenia kręgowego, a także innych części ośrodkowego układu nerwowego. Wygląd demielinizacyjny jest uważany za klasyczny wariant tego zespołu.
• Wariant aksonalny wpływa również na cylindry osiowe aksonów, co prowadzi do rozwoju ciężkiego niedowładu i porażenia. Aksonalny typ polineuropatii jest uważany za cięższy, po którym funkcje motoryczne nie są w pełni przywracane.

Zespół Guillain-Barré przebiega z samoograniczającym się rozwojem procesów autoimmunologicznych. Oznacza to, że prędzej czy później komórki odpornościowe przestaną atakować, a organizm zacznie się regenerować nawet przy braku specyficznego leczenia.

Jednak w każdym przypadku pacjent wymaga nadzoru lekarskiego i ewentualnie intensywnego kursu terapii podtrzymującej - wentylacji, karmienia przez sondę, zapobiegania wtórnej infekcji itp.

Objawy

Jeśli po infekcji osoba nie czuje się wyleczona, ale zauważa następujące objawy:

• temperatura podgorączkowa;
• mrowienie i „gęsia skórka” w opuszkach palców;
• bóle mięśni o różnej lokalizacji;
• narastająca słabość

Jest to okazja do natychmiastowej konsultacji z lekarzem. Choroba zwykle rozwija się szybko i nie ma czasu do stracenia.

Do pierwszych objawów choroby należą:

• Narastający od kilku dni tetrapareza to osłabienie kończyn dolnych i górnych. Tetrapareza jest zwykle symetryczna, z wiotkimi odruchami ścięgnistymi i niskim napięciem mięśniowym podczas badania.
• W pierwszych dniach słabość notuje się tylko w nogach – chory zauważa, że ​​trudniej mu wchodzić po schodach.
• Niepokoić mogą dreszcze kończyn, a także pocenie się.

Zaburzenia czucia występują ze spadkiem lub wzrostem wrażliwości w dystalnych częściach rąk i nóg. Mięśnie szyi, mięśnie oddechowe, rzadziej mięśnie oczu mogą być zaangażowane w proces patologiczny.

W ciężkich zmianach dochodzi do naruszenia funkcji połykania i oddychania, pacjent z podobnymi objawami wymaga intensywnej opieki, aż do intubacji dotchawiczej. Maksymalny rozwój wszystkich objawów obserwuje się w trzecim tygodniu choroby. W niektórych postaciach rozwoju choroby wykrywane są również nietypowe objawy:

• Wzrost ciśnienia krwi.
• Arytmie.
• Zatrzymanie moczu.
• Niedowład mięśni twarzy.

Zaburzenia układu autonomicznego mogą prowadzić do ciężkich zaburzeń rytmu i zatrzymania akcji serca, co często jest główną przyczyną śmierci.

Nasilenie objawów obserwuje się przez dwa tygodnie, po czym choroba przechodzi do wazy stabilizacyjnej, trwającej do 4 tygodni. Faza rekonwalescencji trwa średnio od jednego do dwóch miesięcy, u niektórych pacjentów normalizacja funkcji jest możliwa dopiero po roku do dwóch lat.

Już podczas przesłuchania i badania pacjenta można podejrzewać chorobę. Zespół Guillain-Barré charakteryzuje się symetrycznymi uszkodzeniami kończyn i zachowaniem funkcji narządów miednicy. Oczywiście istnieją nietypowe objawy choroby, dlatego w diagnostyce różnicowej konieczne jest przeprowadzenie serii badań.

• Elektromiografia - określanie prędkości przejścia impulsu wzdłuż włókien nerwowych.
• Nakłucie lędźwiowe ujawnia obecność białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jego zawartość wzrasta tydzień po wystąpieniu choroby i osiąga szczyt pod koniec pierwszego miesiąca choroby.
• EGC pozwala na wykrycie arytmii.
• W badaniach krwi OB i liczba leukocytów wzrastają bez innych oznak infekcji.

Za potwierdzeniem rozpoznania przemawia tempo narastania objawów (nie więcej niż 4 tygodnie) oraz okres rekonwalescencji trwający do dwóch miesięcy. Chorobę należy odróżnić od:

• Nowotwór rdzenia kręgowego.
• Paraliż dziecięcy.
• Botulizm.
• polineuropatia błonicza.
• Zatrucie solami metali ciężkich.

W wielu przypadkach wynik choroby zależy od prawidłowej i wczesnej diagnozy.

Leczenie

Leczenie zespołu Guillain-Barré dzieli się na dwa uzupełniające się typy: terapię niespecyficzną i terapię specyficzną. Leczenie pacjentów z ostrym rozwojem objawów, zaburzeniami czynności oddechowej, ciężkimi zaburzeniami rytmu serca rozpoczyna się od terapii niespecyficznej. Pacjent jest umieszczany na oddziale intensywnej terapii i oddziale intensywnej terapii. W fazie narastania objawów prowadzony jest ciągły monitoring czynności oddechowej i czynności serca.

Specyficzna terapia obejmuje wprowadzenie immunoglobuliny i plazmaferezy.

• Immunoglobulinę podaje się dożylnie. Jest to szczególnie konieczne dla tych pacjentów, którzy nie mogą poruszać się bez pomocy, mają trudności z połykaniem i oddychaniem.
• Plazmafereza jest zalecana w przypadku umiarkowanej i ciężkiej choroby. Jego stosowanie znacznie przyspiesza czas rekonwalescencji i zapobiega powstawaniu efektów rezydualnych. Przy łagodnym przebiegu choroby nie stosuje się plazmaferezy.
• W przypadku arytmii, podwyższonego ciśnienia krwi i innych zaburzeń autonomicznych stosuje się leczenie objawowe.

W przypadku paraliżu zapobiega się odleżynom i zapaleniu płuc, w przypadku których pacjent jest przewracany, ciało jest leczone i wykonywany jest masaż.

W okresie rehabilitacji konieczne jest stosowanie kompleksów ćwiczeń fizycznych, fizjoterapii, kursów masażu. W przypadku zaburzeń mowy konieczne są zajęcia z logopedą.

Zapobieganie

Nie ma określonej profilaktyki choroby. Lekarze mogą jedynie zalecać leczenie wszystkich chorób zakaźnych na samym początku ich rozwoju, co zmniejszy negatywny wpływ patogenów na układ nerwowy.

Pacjenci z zespołem Guillain-Barré w wywiadzie powinni powstrzymać się od jakichkolwiek szczepień przez co najmniej sześć miesięcy. Nawrót choroby może wystąpić po każdej innej chorobie zakaźnej, dlatego należy unikać możliwych miejsc infekcji.

Prognoza

W prawie 80% przypadków utracone funkcje zostają w pełni przywrócone, u części pacjentów mogą wystąpić niewielkie zaburzenia ruchowe. W około 3% przypadków pacjenci stają się niepełnosprawni. Śmiertelność spowodowana jest brakiem odpowiedniej terapii w rozwoju zaburzeń rytmu serca i niewydolności serca, dlatego wszyscy chorzy z zespołem powinni znajdować się pod kontrolą pracowników służby zdrowia w szczytowym momencie choroby.

Zespół Guillain-Barré (polineuropatia, zapalenie wielokorzeniowe Guillain-Barré) jest autoimmunologiczną ostrą demielinizacyjną poliradikuloneuropatią, która objawia się osłabieniem mięśni kończyn, zaburzeniami czucia i zaburzeniami autonomicznymi.

ICD-10	G61.0
ICD-9	357.0
ChorobyDB	5465
eMedycyna	emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Med Line Plus	000684
Siatka	D020275
OMIM	139393

Choroba najczęściej ma charakter wstępujący: w pierwszej kolejności cierpią mięśnie kończyn dolnych, następnie może dojść do porażenia mięśni twarzy i dróg oddechowych. Zespół Guillain-Barré diagnozuje się u 4-40 osób na 1 000 000 mieszkańców rocznie. Najbardziej dotyka osoby między 30 a 50 rokiem życia.

Powoduje

Dokładne przyczyny zespołu Guillain-Barré nie zostały ustalone przez nauki medyczne. Patogeneza związana jest z chorobami autoimmunologicznymi. Normalnie odporność powinna walczyć tylko z obcymi czynnikami, ale w niektórych sytuacjach zaczyna niszczyć zdrowe tkanki organizmu.

W zespole Guillain-Barré zaatakowane są komórki Schwanna i mielina, elementy tworzące osłonkę włókien nerwowych. Rezultatem jest obrzęk, naciek limfocytarny i częściowa demielinizacja (ekspozycja) nerwów obwodowych. Rdzeń kręgowy i mózg nie są naruszone, ale przekazywanie impulsów nerwowych jest znacznie zakłócone, co prowadzi do osłabienia mięśni i porażenia.

Czynniki, które mogą wywołać reakcję autoimmunologiczną obejmują:

• urazowe uszkodzenie mózgu, guzy mózgu;
• zakażenia wirusowe i bakteryjne wywołane przez Campylobacter jejuni(najczęstszy warunek wstępny), wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, Haemophilus influenzae, mykoplazma, HIV i tak dalej;
• dziedziczność;
• szczepionka;
• alergia;
• interwencja chirurgiczna;
• chemoterapia.

Klasyfikacja

Istnieje kilka form zespołu Guillain-Barré, w zależności od objawów i dotkniętego obszaru:

• klasyczny (80% przypadków) - zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna;
• aksonalna (15%) - neuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa, której towarzyszy uszkodzenie aksonów włókien nerwowych odpowiedzialnych za ruch i wrażliwość mięśni;
• Zespół Millera-Fishera (3%) - połączenie oftalmoplegii, arefleksji z łagodnym niedowładem i;
• atypowe (rzadko) - neuropatia czuciowa, pandysautonomia i polineuropatia czaszkowa.

W zależności od czasu trwania okresu narastających objawów choroby:

• ostry - 7-14 dni;
• podostre - 15-28 dni;
• przewlekły – obserwowany przez długi czas (do kilku miesięcy), charakteryzujący się powolnym rozwojem objawów i zmianą okresów remisji i pogorszenia.

Przewlekła choroba Guillain-Barré jest uważana za jedną z najniebezpieczniejszych, ponieważ jest trudna do zdiagnozowania, co znacznie zmniejsza szanse na rozpoczęcie leczenia na czas.

Objawy

Główne objawy zespołu Guillain-Barré:

1. Objawy infekcji dróg oddechowych lub jelit - gorączka, bóle stawów, zapalenie dróg oddechowych i/lub nudności, wymioty, biegunka.
2. Osłabienie mięśni (niedowład) i zaburzenia percepcji czuciowej (parestezje) proksymalnych i dystalnych kończyn.
3. Ból zlokalizowany w kończynach i okolicy lędźwiowo-krzyżowej.
4. Zaburzenia autonomiczne - zaburzenia rytmu serca, hipo- lub nadciśnienie, zwiększona potliwość.
5. Nietrzymanie/zatrzymanie moczu z powodu utraty kontroli nad pęcherzem z powodu osłabienia mięśni.

Z reguły wiotkość mięśni odczuwana jest przede wszystkim w nogach i stopach, a następnie w dłoniach. Człowiekowi trudno jest pisać, zakładać skarpetki, trzymać łyżkę. Czuje mrowienie i drętwienie. Objawy zespołu Guillain-Barré rozwijają się symetrycznie. Ponadto występuje spadek lub całkowity brak odruchów ścięgnistych. Rzadziej dochodzi do osłabienia mięśni twarzy, a pacjent ma trudności z wymową głosową i połykaniem.

Istnieje pewien schemat narastania objawów, na podstawie którego wyróżnia się 3 etapy choroby:

• progresja (1-4 tyg.) – pojawienie się i nasilenie zaburzeń neurologicznych;
• plateau (10-14 dni) - stabilizacja obrazu klinicznego;
• odwrócenie rozwoju (od kilku tygodni do 2 lat) - przywrócenie normalnego funkcjonowania organizmu.

Nasilenie upośledzeń jest bardzo zróżnicowane. Przy łagodnym przebiegu obserwuje się jedynie niewielki niedowład. W ciężkich przypadkach zespołowi Guillain-Barré towarzyszy porażenie mięśni grup oddechowych i opuszkowych, a także mięśni oczu, przepony, brzucha i pleców. Bez pomocy medycznej w takiej sytuacji ryzyko zgonu z powodu niewydolności oddechowej jest wysokie. Inne śmiertelne powikłania choroby to:

• zapalenie płuc;
• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• niewydolność serca;
• posocznica.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Guillain-Barré obejmuje następujące czynności:

1. Zbieranie historii - wyjaśniane są nie tylko obecne objawy u pacjenta, ale także fakty poprzedzające ich wystąpienie, na przykład SARS, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, szczepienia i tak dalej.
2. Badanie neurologiczne, którego celem jest wykrycie zaburzeń czucia i ruchu. Obejmuje badanie palpacyjne, ocenę koordynacji i odruchów ścięgnistych, elektromiografię (rejestracja elektrycznej czynności mięśni).
3. Badania laboratoryjne - kliniczne badanie moczu, ogólne i biochemiczne badania krwi, serologia.

Ważne jest badanie CSF (płynu mózgowo-rdzeniowego) za pomocą nakłucia lędźwiowego lub potylicznego. W przypadku zespołu Guillain-Barré występuje w nim wysokie stężenie białka - 3-5 g / l.

W ciężkich przypadkach przeprowadza się monitorowanie głównych parametrów życiowych organizmu - pracy serca (EKG, pulsoksymetria), ciśnienia krwi, oddychania.

Podczas badania zespół Guillain-Barré różnicuje się z porfirią, udarem niedokrwiennym, myasthenia gravis, poliomyelitis i innymi chorobami. Objawy wykluczające poliradikuloneuropatię to:

• asymetria niedowładu;
• wyłącznie zaburzenia czuciowe;
• uporczywe zaburzenia miednicy;
• wyraźne zaburzenia miednicy;
• świeża błonica;
• obecność objawów psychopatologicznych - halucynacje;
• udowodnione zatrucia solami metali ciężkich i innych.

Niezwykle ważne jest rozpoznanie objawów i wczesne rozpoczęcie leczenia zespołu Guillain-Barré. W takim przypadku prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia jest wysokie.

Leczenie

Leczenie zespołu Guillain-Barré odbywa się wyłącznie w placówce medycznej. Obejmuje kilka aspektów: właściwą opiekę nad pacjentem, monitorowanie i asystę sprzętową, farmakoterapię swoistą i objawową, a także interwencję chirurgiczną w razie potrzeby.

Opieka nad osobą z zespołem Guillain-Barré ma na celu zapewnienie normalnych warunków życia i zapobieganie powikłaniom związanym z unieruchomieniem – odleżynom, zakrzepicy itp. Aby to zrobić, konieczna jest zmiana pozycji ciała pacjenta co najmniej raz na 2 godziny, okresowe oczyszczanie jego skóry, kontrolowanie pracy jelit i pęcherza moczowego oraz prowadzenie gimnastyki biernej.

Ponieważ zespołowi Guillain-Barré czasami towarzyszy osłabienie i porażenie mięśni oddechowych i opuszkowych, niezwykle ważne jest ciągłe monitorowanie czynności oddechowej pacjenta, tętna i ciśnienia krwi za pomocą specjalnych urządzeń. W niektórych przypadkach konieczne jest zainstalowanie rozrusznika serca, podłączenie do sztucznego urządzenia do wentylacji płuc (ze spadkiem ich wydajności o 25-30%), wprowadzenie sondy nosowo-żołądkowej (przy porażeniu opuszkowym) i cewnikowanie pęcherza.

Terapia zespołu Guillain-Barré, której celem jest zatrzymanie reakcji autoimmunologicznej, ma 2 kierunki:

1. Powołanie immunoglobuliny klasy G. Podaje się ją dożylnie przez 5 dni w dawce 0,4 g / kg. Wśród skutków ubocznych są bóle głowy, hipertermia, nudności. W wyniku leczenia poprawiają się funkcje oddechowe.
2. Plazmafereza membranowa. Część osocza krwi pacjenta (około 40 ml/kg) zastępuje się roztworem chlorku lub reopoliglucyną. Zwykle spędzaj 4-6 sesji co drugi dzień. Dzięki plazmaferezie zmniejsza się nasilenie niedowładu i czas trwania wentylacji mechanicznej. Skutki uboczne - alergie, hemoliza, zaburzenia równowagi elektrolitowej.

Ponadto, aby złagodzić objawy zespołu Guillain-Barré, przepisuje się witaminy z grupy B, leki przeciwhistaminowe, przeciwgorączkowe, przeciwbólowe, leki regulujące tętno i ciśnienie, środki przeciwzakrzepowe i antycholinesterazy, a także krople nawilżające rogówkę. Przy długotrwałych zaburzeniach opuszkowych i niewydolności oddechowej może być konieczna tracheo- lub gastrostomia.

Rehabilitacja

Rehabilitacja zespołu Guillain-Barré może trwać kilka miesięcy lub lat. Z powodu uszkodzenia włókien nerwowych i mięśni osoba musi ponownie nauczyć się wykonywać podstawowe czynności - chodzić, pisać, używać sztućców i tak dalej. Aby ocenić dynamikę stanu pacjenta, wykonuje się elektroneuromografię.

Kluczowe działania renowacyjne obejmują:

• gimnastyka lecznicza;
• masaż;
• kąpiele z radonem i siarkowodorem;
• zimny i gorący prysznic;
• ozokeritoterapia;
• aplikacje parafinowe;
• elektroforeza;
• magnetoterapia i inne.

Dodatkowo pokazano dietę z dużą zawartością witamin z grupy B, wapnia, magnezu i potasu.

Pacjent, który miał zespół Guillain-Barré powinien być regularnie badany przez neurologa. Pozwoli to na wczesne wykrycie możliwości nawrotu choroby. W ciągu 12 miesięcy po wystąpieniu choroby szczepienia są surowo zabronione.

Prognoza i zapobieganie

Zespół Guillain-Barré w większości przypadków ma pozytywne rokowanie - 70% pacjentów całkowicie wraca do zdrowia. W 15% przypadków obserwuje się szczątkowy niedowład i porażenie prowadzące do niepełnosprawności. Śmiertelność wynosi 5%, a jej prawdopodobieństwo wzrasta wraz z wiekiem: u dzieci - 0,7%, u osób starszych - 8%. U 2-5% pacjentów choroba przechodzi w postać przewlekłą nawracającą.

Zespół Guillain-Barré nie ma określonych środków zapobiegawczych. Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii, konieczne jest prowadzenie zdrowego trybu życia i wzmacnianie układu odpornościowego.

Zespół Guillain-Barré (ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna) (G61.0) to szybko rozwijająca się autoimmunologiczna choroba zapalna obwodowego układu nerwowego, charakteryzująca się ostrą demielinizacją korzeni nerwów rdzeniowych i czaszkowych, klinicznie objawiająca się parestezjami kończyn, osłabieniem mięśni i/lub porażenie wiotkie.

Częstość występowania choroby: 1-1,9 na 100 tysięcy osób. Początek choroby obserwuje się w wieku 30-50 lat.

Przyczyny choroby są nieznane, dlatego zespół ten nazywany jest inaczej idiopatyczną polineuropatią. Czynniki immunologiczne odgrywają rolę w rozwoju choroby. Na 2 tygodnie przed wystąpieniem objawów choroby większość pacjentów zgłasza objawy infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

Objawy zespołu Guillain-Barré

Objawy choroby pojawiają się ostro. Większość pacjentów ma zespół bólowy (do 80%) i parestezje (do 20%). Osłabienie nóg, a następnie ramion, mięśni ciała wzrasta w ciągu kilku dni (90%). Osłabienie mięśni rozwija się szybko, ale ustaje w ciągu 4 tygodni od początku choroby. Drętwienie, ból w stopach, dłoniach, czasem w okolicach ust przeszkadzają od początku choroby (70%). Osłabienie mięśni twarzy, zaburzenia połykania i oddychania pojawiają się po 1-2 tygodniach. U 30% pacjentów może dojść do naruszenia funkcji zwieraczy.

Obiektywne badanie ujawnia symetryczny, wiotki, przeważnie dystalny niedowład czterokończynowy (dolny niedowład kończyn dolny), aż do tetraplegii; parestezje, przeczulica typu „skarpetki”, „rękawiczki”; ból przy palpacji wzdłuż pni nerwowych (do 100%). W 30% przypadków można stwierdzić objawy napięcia (Lasega, Neri). Charakterystyczna jest ostra depresja lub utrata odruchów głębokich. W 60-80% przypadków stwierdza się zaburzenia opuszkowe, niedowłady mięśni mimicznych. Typowe uszkodzenie współczulnego układu nerwowego, które objawia się zaburzeniami dysautonomicznymi (obfite pocenie się, nadciśnienie, niedociśnienie ortostatyczne itp.). Rozwój niewydolności oddechowej (niedowład przepony i mięśni oddechowych) oraz zaburzenia rytmu serca mogą zagrażać życiu (30%).

Diagnostyka

• Badanie likieru (dysocjacja białko-komórka, od 2 tygodnia - umiarkowany wzrost zawartości białka).
• Serologiczne badania krwi w kierunku infekcji.
• ENMG (pierwotna zmiana demielinizacyjna).
• Monitorowanie ciśnienia krwi, EKG, badanie funkcji oddychania zewnętrznego.

Diagnostyka różnicowa:

• Inne polineuropatie (z błonicą, porfirią).
• poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
• Ostre zaburzenia krążenia mózgowego w miednicy kręgowo-podstawnej.

Leczenie zespołu Guillain-Barré

Leczenie jest przepisywane dopiero po potwierdzeniu diagnozy przez lekarza specjalistę. Wymaga podtrzymania funkcji życiowych (IVL), plazmaferezy, terapii pulsacyjnej immunoglobulinami klasy G.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Konieczna jest konsultacja specjalistyczna.

• (ludzka immunoglobulina klasy G). Schemat dawkowania: podawać dożylnie w dawce 0,4 g/kg raz dziennie przez 5 dni.
• (niesteroidowe leki przeciwzapalne). Schemat dawkowania: w / m - 100 mg 1-2 razy dziennie; po ustaniu zespołu bólowego jest przepisywany doustnie w dawce dziennej 300 mg w 2-3 dawkach, dawka podtrzymująca 150-200 mg / dobę.
• (przeciwdrgawkowe). Schemat dawkowania: wewnątrz, zaczynając od 0,1 g 2 razy dziennie, następnie dawkę zwiększa się o 0,1 g dziennie do 0,6-0,8 g (w 3-4 dawkach). Po ustąpieniu bólu dawkę stopniowo zmniejsza się do 0,1-0,2 g na dobę.
• (uspokajające, nasenne, przeciwhistaminowe). Schemat dawkowania: domięśniowo 1-5 ml 1% roztworu. Wewnątrz 0,025-0,05 g 1-3 razy dziennie. Przebieg leczenia wynosi 10-15 dni.
• Prozerin (inhibitor acetylocholinoesterazy i pseudocholinesterazy). Schemat dawkowania: wewnątrz dorośli 10-15 mg 2-3 razy dziennie; podskórnie - 1-2 mg 1-2 razy dziennie.

Definicja. Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to ciężka choroba autoimmunologiczna obwodowego układu nerwowego, będąca najczęstszą przyczyną ostrego niedowładu czterokończynowego wiotkiego.

Epidemiologia. Według światowych badań epidemiologicznych GBS występuje z częstością 1-2 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie, niezależnie od płci i wieku. Częstość występowania GBS w poszczególnych miastach i regionach Federacji Rosyjskiej odpowiada danym światowym i waha się od 0,34 do 1,9 na 100 000, przy średniej 1,8 na 100 000 mieszkańców rocznie.

Etiologia. Wiodącą rolę w patogenezie rozwoju GBS przypisuje się mechanizmom autoimmunologicznym, przy czym cechą tej choroby jest samoograniczający się, jednofazowy przebieg z niezwykle rzadkimi nawrotami (do 3-5%).

GBS rozwija się z reguły 1-3 tygodnie po chorobie zakaźnej (ARVI, grypa, zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie migdałków, odra, świnka, biegunka itp.). Wirus Epsteina-Barra, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni i wirus cytomegalii są uważane za główne wyzwalacze procesu autoimmunologicznego w GBS. Przyjmuje się, że antygenowe podobieństwo błony czynnika infekcyjnego do poszczególnych elementów strukturalnych nerwów obwodowych (osłonki, aksonu) powoduje wytwarzanie swoistych autoprzeciwciał i tworzenie krążących kompleksów immunologicznych atakujących nerwy obwodowe typu „molekularnego mimika".

Rzadziej GBS występuje po szczepieniach (przeciw grypie, zapaleniu wątroby, wściekliźnie itp.), Interwencjach chirurgicznych (naprawa przepukliny, wycięcie wyrostka robaczkowego, sztuczne przerwanie ciąży itp.), Stresujących sytuacjach, hipotermii lub na tle pełnego zdrowia.

Klasyfikacja. Wyróżnia się kilka postaci GBS, które różnią się przebiegiem procesu patologicznego, pierwotnym miejscem zastosowania agresji autoimmunologicznej (osłonka nerwowa lub pręcik aksonalny), rokowaniem powrotu do zdrowia oraz objawami klinicznymi.

Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP), w której autoprzeciwciała atakują osłonkę mielinową nerwu, jest rozpoznawana najczęściej (70–80%) na całym świecie, w tym w Rosji, w ramach GBS. Drugie co do częstości (5-10%) miejsce zajmują formy aksonalne - ostre aksonalne neuropatie ruchowe i ruchowo-czuciowe (OMAN i OMSAN), charakteryzujące się pierwotnym uszkodzeniem aksonów nerwów obwodowych i różniące się między sobą zajęciem (OMSAN ) lub włókna wrażliwe na nienaruszalność (OMAN). Inne postacie GBS (zespół Millera Fishera, gardłowo-szyjno-ramienny, ostra pandysautonomia, paraparetic, czuciowa, zapalenie mózgu z pnia Bickerstaffa [BSE]) są niezwykle rzadkie (1-3%).

informacje referencyjne. Zapalenie mózgu spowodowane pniem Bickerstaffa (BSE) klinicznie charakteryzuje się połączeniem depresji świadomości, oftalmoplegii, ataksji i hiperrefleksji. Obecnie autoimmunologiczny mechanizm rozwoju SES nie budzi wątpliwości: stan ten w 23% przypadków jest związany z biegunką wywołaną przez Campylobacter jejuni lub często jest związany z infekcją wirusem cytomegalii lub Mycoplasma pneumoniae. Przeciwciała anty-GQ1b IgG są wykrywane u 66-68% pacjentów z SES.

Trudności diagnostyczne pojawiają się w przypadku występowania tzw. zespołów krzyżowych (overlap-syndrom), gdy u tego samego pacjenta stwierdza się jednocześnie objawy kliniczne, biochemiczne, serologiczne i instrumentalne charakterystyczne dla 2 chorób lub zespołów. Literatura zagraniczna przedstawia przypadki kliniczne nakładania się zespołów GBS i SES. Dodanie wiotkiego niedowładu tetraparezy do objawów SES wskazuje na możliwe równoległe uszkodzenie nerwów obwodowych w wyniku rozwoju zespołu nakładania się z GBS, co pogarsza przebieg SES.

Okazało się, że aż 60% przypadków SES jest związanych z rozwojem GBS iz reguły z jego formami aksonalnymi. Pomimo rzadkości nakładania się autoimmunologicznych zespołów neurologicznych i subtelnych różnic w ich składowych stanach patologicznych, zawsze należy pamiętać o ich istnieniu.

więcej o SEB [ 1 ] w artykule „Bikerstaff stem encephalitis, sharp poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego i ostra ruchowa neuropatia aksonalna: trudności w rozpoznawaniu i leczeniu pacjentów z nakładającymi się zespołami. Obserwacja kliniczna” A.F. Murtazina, E.S. Naumowa, S.S. Nikitin, LM Boriskina, A.V. Łagutin; Centrum Medyczne „Praktyczna Neurologia”, Moskwa; LLC „Normodent Clinic Central”, Moskwa; Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Centralny Szpital Kliniczny z Polikliniką” Administracji Prezydenta Federacji Rosyjskiej w Moskwie (czasopismo „Choroby nerwowo-mięśniowe” nr 3, 2017) [czytaj] i [ 2 ] w artykule „Objawy kliniczne w zapaleniu mózgu Bickerstaffa” Valikova TA, Pugachenko N.V., Golikova NB, Alifirova VM, Azhermacheva M.N.; Syberyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Tomsk; OGUZ „Tomski Obwodowy Szpital Kliniczny”, Tomsk (czasopismo „Biuletyn Medycyny Syberyjskiej” nr 2, 2011) [czytaj]

GBS jest również klasyfikowany zgodnie z ciężkością stanu, w zależności od objawów klinicznych: [ 1 ] postać łagodna charakteryzuje się brakiem lub minimalnym niedowładem, który nie powoduje znacznych trudności w chodzeniu i samoobsłudze; [ 2 ] o umiarkowanym nasileniu występuje naruszenie chodzenia, ograniczające ruch pacjenta lub wymagające pomocy lub wsparcia z zewnątrz; [ 3 ] przy ciężkiej postaci choroby pacjent jest obłożnie chory i wymaga stałej opieki, często obserwuje się dysfagię; [ 4 ] w skrajnie ciężkiej postaci chorzy wymagają wentylacji mechanicznej (ALV) ze względu na osłabienie mięśni oddechowych.

Klinika. Choroba charakteryzuje się szybkim (do 4 tygodni) wzrostem osłabienia mięśni z początkowym zajęciem kończyn dolnych i „wstępującym” rozprzestrzenianiem się od dystalnych do proksymalnych grup mięśniowych. Pacjenci skarżą się na narastające osłabienie nóg, trudności w chodzeniu. W miarę postępu choroby w proces patologiczny zaangażowane są ręce, często mięśnie mimiczne. W niektórych przypadkach objawy pojawiają się wraz z uszkodzeniem nerwów czaszkowych lub proksymalnych grup mięśniowych i mogą dotyczyć przede wszystkim kończyn górnych. W co czwartym lub piątym przypadku patologicznym procesem objęte są mięśnie tułowia, któremu towarzyszy osłabienie mięśni oddechowych (międzyżebrowych, przepony), w wyniku czego co trzeci pacjent z dużym czterokończynowym niedowładem wymaga sztucznej wentylacji płuc (ALV). . W przypadku GBS często obserwuje się zespół opuszkowy, objawiający się przede wszystkim trudnościami w połykaniu, aspiracją płynu.

Osłabieniu mięśni towarzyszą zaburzenia czucia – niedoczulica bólowa typu wielonerwowego i utrata czucia głębokiego, a także arefleksja ścięgien. Ból jest dość powszechnym objawem GBS. Istnieją formy choroby, w których występuje izolowany deficyt motoryczny. Dysfunkcje miednicy mniejszej nie są typowe dla GBS i można je zaobserwować u pacjentów obłożnie chorych, głównie w postaci zatrzymania moczu.

Często pojawiają się objawy dysfunkcji układu autonomicznego w postaci zmian ciśnienia krwi (nadciśnienie, niedociśnienie), tachykardii, zaburzeń rytmu serca, nadmiernego wydzielania śliny, nadmiernej potliwości, porażennej niedrożności jelit, która jest skrajnym przejawem dynamicznej niedrożności jelit.

Diagnostyka. Rozpoznanie GBS opiera się na międzynarodowych kryteriach przyjętych przez Światową Organizację Zdrowia w 1993 roku. Oznaki potrzebne do postawienia diagnozy: [ 1 ] postępujące osłabienie mięśni nóg i (lub) ramion; [ 2 ] brak lub zanik odruchów ścięgnistych w pierwszych dniach choroby.

Oznaki potwierdzające diagnozę: [ 1 ] względna symetria zmiany; [ 2 ] objawy nasilają się w ciągu nie więcej niż 4 tygodni; [ 3 ] zaburzenie czucia typu polineurytycznego; zajęcie nerwów czaszkowych (najczęściej - uszkodzenie nerwu twarzowego); [ 5 ] rekonwalescencja rozpoczyna się zwykle 2 do 4 tygodni po ustaniu nasilenia choroby, ale czasami może być opóźniona o kilka miesięcy; [ 6 ] zaburzenia autonomiczne: tachykardia, arytmie, niedociśnienie ortostatyczne, nadciśnienie tętnicze, objawy naczynioruchowe; [ 7 ] brak gorączki na początku choroby (niektórzy pacjenci mają gorączkę na początku choroby z powodu współistniejących infekcji); gorączka nie wyklucza GBS, ale rodzi pytanie o możliwość wystąpienia innej choroby; [ 8 ] wzrost białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy prawidłowej cytozie - dysocjacja białko-komórka (obserwowana od drugiego tygodnia choroby); [ 9 ] objawy elektroneuromiograficzne (ENMG) demielinizacji i/lub uszkodzenia aksonów nerwów obwodowych.

oznaki, wątpliwy w diagnostyce: [ 1 ] wyraźna pozostała asymetria zaburzeń ruchowych; [ 2 ] poziom przewodnictwa zaburzeń czucia, objawy piramidowe i mózgowe; [ 3 ] uporczywe naruszenia funkcji miednicy; [ 4 ] ponad 50 jednojądrzastych leukocytów w płynie mózgowo-rdzeniowym;[ 5 ] obecność leukocytów polimorfojądrowych w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Kryteria te dotyczą postaci AIDP, aksonalnej, paraparetycznej i gardłowo-szyjno-ramiennej. Zespół Millera Fishera i ostra pandysautonomia klinicznie istotnie różnią się od innych postaci GBS, dlatego trudno zastosować do nich ogólnie przyjęte kryteria rozpoznania tej choroby. Rozpoznanie w tych przypadkach ustala się przede wszystkim na podstawie danych anamnestycznych i obrazu klinicznego choroby.

Charakterystyka zespołu Millera Fishera: [ 1 2 ] szybko rozwijająca się ataksja, arefleksja ścięgien, oftalmoplegia; [ 3 ] może wystąpić umiarkowane osłabienie kończyn; [ 4 ] wrażliwość na ból jest zwykle zachowana; można zaobserwować zaburzenia głębokiej wrażliwości; [ 5 ] pełna regeneracja w ciągu 1 - 3 miesięcy; [ 6 ] w przypadku ENMG amplituda jest zmniejszona lub nie ma wrażliwych potencjałów; Odruch H nie jest wywoływany.

Charakterystyka ostrej pandysautonomii: [ 1 ] pojawienie się objawów neurologicznych 1 do 2 tygodni po infekcji wirusowej lub bakteryjnej; [ 2 ] obecność izolowanego uszkodzenia autonomicznego układu nerwowego; [ 3 ] często zaatakowany jest układ sercowo-naczyniowy (podciśnienie ortostatyczne, nadciśnienie tętnicze, tachykardia, zaburzenia rytmu serca); [ 4 ] niewyraźne widzenie, suchość oczu, brak potu; [ 5 ] dysfunkcja przewodu pokarmowego (porażenna niedrożność jelit); [ 6 ] trudności w oddawaniu moczu, ostre zatrzymanie moczu; [ 7 ] wzmożona potliwość, niebieskawe zabarwienie skóry dłoni i stóp, zimne kończyny; [ 8 ] oszołomienie, dezorientacja spowodowana hiponatremią związaną z nadprodukcją hormonu antydiuretycznego; drgawki mogą wystąpić, gdy zawartość sodu w osoczu jest mniejsza niż 120 mmol/l; [ 9 ] powrót do zdrowia jest stopniowy i często niepełny.

przeczytaj też artykuł: Ostra pandysautonomia(do strony internetowej)

Neurofizjologiczne kryteria rozpoznania. Elektroneuromiografia (ENMG) jest jedyną instrumentalną metodą diagnostyczną, która pozwala potwierdzić odpowiednio zmiany w obwodowym układzie nerwowym i rozpoznanie GBS, a także wyjaśnić charakter zmian patologicznych (demielinizacyjnych lub aksonalnych) i częstość ich występowania. Protokół i zakres badań ENMG u pacjentów z GBS zależy od obrazu klinicznego choroby:

[1 ] z przeważającym niedowładem dystalnym badane są nerwy długie rąk i nóg: co najmniej 4 ruchowe i 4 czuciowe (część ruchowa i czuciowa nerwów pośrodkowego i łokciowego; nerw strzałkowy, piszczelowy, strzałkowy powierzchowny i nerw łydkowy po jednej stronie);

[2 ] przeprowadza się ocenę głównych parametrów ENMG: reakcje motoryczne (latencja dystalna, amplituda, kształt i czas trwania), ocenia się obecność bloków pobudzenia i rozproszenia odpowiedzi; analizuje się szybkość propagacji pobudzenia wzdłuż włókien ruchowych w obszarach dystalnym i proksymalnym; odpowiedzi czuciowe (amplituda) i szybkość przewodzenia pobudzenia wzdłuż włókien czuciowych w odcinkach dystalnych; analizowane są późne zjawiska ENMG (fale F): latencja, forma i amplituda odpowiedzi, wartość chronodyspersji, odsetek przerwań;

[3 ] w przypadku niedowładu proksymalnego konieczne jest dodatkowe badanie dwóch nerwów krótkich (pachowego, mięśniowo-skórnego, udowego itp.) z oceną parametrów odpowiedzi ruchowej (latencja, amplituda, kształt).

Neurofizjologiczne kryteria klasyfikacji GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes i in., 1998):

[1 ] grupa z pierwotną zmianą demielinizacyjną: co najmniej jeden z następujących objawów musi być obecny w co najmniej 2 nerwach lub dwóch objawach w jednym nerwie, jeśli wszystkie inne nerwy są niepobudliwe, a amplituda odpowiedzi M w punkcie dystalnym wynosi 10 % i więcej niż dolna granica normy: prędkość propagacji wzbudzenia (ERV) jest mniejsza niż 90% dolnej granicy normy lub mniejsza niż 85% przy amplitudzie odpowiedzi M w punkcie dystalnym mniej niż 50% dolnej granicy normy; dystalna latencja odpowiedzi M przekracza górną granicę normy o więcej niż 10% lub o więcej niż 20%, jeśli amplituda odpowiedzi M w dystalnym punkcie jest poniżej dolnej granicy normy; obecność bloku dyspersji lub wzbudzenia; opóźnienie fali F przekracza górną granicę normy o ponad 20%;

[2 ] grupa z pierwotnym uszkodzeniem aksonalnym: nie ma objawów demielinizacji wymienionych powyżej w żadnym nerwie (z wyjątkiem jednego znaku w 1 nerwie, jeśli amplituda odpowiedzi M w dystalnym punkcie jest więcej niż 10% poniżej dolnej granicy normalny), a co najmniej w dwóch nerwach amplituda odpowiedzi M w punkcie dystalnym jest o ponad 80% poniżej dolnej granicy normy;

[3 ] grupa z nerwami niepobudliwymi: odpowiedź M nie może być zarejestrowana w żadnym z badanych nerwów lub występuje tylko w jednym nerwie z amplitudą w punkcie dystalnym o więcej niż 10% poniżej dolnej granicy normy;

[4 ] grupa nieokreślona: zmiany wykryte podczas stymulacji ENMG nie spełniają kryteriów żadnej z powyższych grup.

Zatem w celu postawienia rozpoznania GBS konieczne jest jednoznaczne określenie historii rozwoju choroby, w połączeniu z oceną stanu neurologicznego, porównanie jej z kryteriami rozpoznania GBS (WHO; 1993) . Wskazane jest wykonanie nakłucia lędźwiowego z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego, a także potwierdzenie poziomu nerwowego zmiany i wyjaśnienie postaci choroby na podstawie badania ENMG.

Dodatkowo można zalecić wykonanie następujących badań diagnostycznych w celu potwierdzenia rozpoznania i wyjaśnienia cech GBS w konkretnym przypadku: [ 1 ] badanie krwi na obecność autoprzeciwciał przeciwko gangliozydom, z obowiązkowym badaniem GM1, GD1a i GQ1b, jeśli pacjent ma zaburzenia okoruchowe; [ 2 ] badanie krwi na przeciwciała IgA przeciwko Campylobacter jejuni; [ 3 ] badanie zawartości biomarkerów łańcuchów ciężkich neurofilamentu, białka tau i białka kwasu gliofibrylarnego w surowicy krwi.

Diagnostyka różnicowa. Na podstawie charakterystyki obrazu klinicznego choroby GBS należy przede wszystkim różnicować ze stanami, które mogą prowadzić do rozwoju ostrego tetraparezy obwodowej.

Dane w przedstawionej tabeli odzwierciedlają czasochłonność diagnostyki różnicowej GBS w niektórych przypadkach. Jednak różnicowe wyszukiwanie diagnostyczne jest znacznie uproszczone przy użyciu unikalnego algorytmu opracowanego przez naukowców z Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „NTsN” RAMS, za pomocą którego odsetek błędnych diagnoz u pacjentów z ostrym wiotkim zespołem tetraparezy jest znacznie zmniejszony, a zminimalizowane koszty ekonomiczne związane z wykorzystaniem całego arsenału metod diagnostycznych.

uwaga: OBT - ostry niedowład czterokończynowy wiotki; EMG - elektromiografia; PNP - polineuropatia; GBS - zespół Guillain-Barré; LP - nakłucie lędźwiowe; BHAK - biochemiczne badanie krwi; RF - czynnik reumatyczny; CRP - białko C-reaktywne; CPK – fosfokinaza kreatyniny; MRI - rezonans magnetyczny (nie mniej niż 1 T); CT - tomografia komputerowa.
Patogenetyczna (swoista) terapia GBS. Specyficzne metody leczenia GBS obejmują programową plazmaferezę i przebieg immunoterapii dożylnej preparatami immunoglobuliny G. Skuteczność obu metod jest równoważna, a wybór jednego lub drugiego rodzaju terapii zależy od jej dostępności, a także determinuje obecność wskazania i przeciwwskazania. Celem terapii patogenetycznej jest przede wszystkim zatrzymanie wpływu mechanizmów autoimmunologicznych prowadzących do rozwoju polineuropatii, co pozwoli na zatrzymanie dalszego nasilania się objawów neurologicznych, przyspieszenie rozpoczęcia okresu rekonwalescencji, a także zmniejszenie nasilenia objawów rezydualnych niedobór.

Wskazania do specyficznej terapii w GBS: [ 1 ] nasilenie objawów neurologicznych (do 4 tygodni choroby); [ 2 ] nawrót zaburzeń neurologicznych po tymczasowej poprawie (z leczeniem lub bez); [ 3 ] samoistna stabilizacja stanu lub regresja deficytu neurologicznego u pacjentów z ciężkimi i skrajnie ciężkimi postaciami GBS (przebieg specyficznej terapii może przyspieszyć tempo powrotu do zdrowia i zmniejszyć nasilenie następstw).

Programowana plazmafereza o dużej objętości:

[1 ] Mechanizm działania: mechaniczne usuwanie autoprzeciwciał i krążących kompleksów immunologicznych biorących udział w uszkodzeniu nerwów obwodowych.

[2 ] Przeciwwskazania: niedokrwistość, małopłytkowość, hipofibrynogenemia, zmiany erozyjne i wrzodziejące przewodu pokarmowego, zaostrzenie hemoroidów, miesiączki, koagulopatia, a także wszelkie inne przyczyny, które mogą przyczynić się do rozwoju powikłań krwotocznych.

[3 ] Tryb: wykonuje się od 3 do 5 sesji plazmaferezy z obowiązkowym pobraniem co najmniej 35 - 50 ml/kg osocza pacjenta w jednym zabiegu. W przypadku dwutygodniowego kursu osocze należy usunąć w ilości co najmniej 140-160 (do 250) ml / kg masy ciała pacjenta. Odstępy między sesjami powinny być krótkie (zwykle co drugi dzień), ale zawsze po każdym zabiegu konieczna jest ocena stanu układu hemostazy.

[4 ] Metodologia: Plazmafereza GBS powinna być wykonywana na separatorach ciągłych. Warunkiem decydującym o skuteczności tego rodzaju leczenia jest jednoczesne usunięcie znacznej ilości osocza. Zalecana szybkość pobierania krwi to 30-60 ml/min, prędkość obrotowa separatorów wirówki do 7500 obr./min. Jako antykoagulant stosuje się heparynę w dawce 50–350 j./kg. Alternatywą jest membranowa (filtracyjna) metoda plazmaferezy z wykorzystaniem filtrów plazmowych lub kaskadowa filtracja plazmowa.

[5 ] Pożywki zastępcze: roztwory krystaloidów (izotoniczny roztwór chlorku sodu i inne roztwory soli fizjologicznej, mieszanina glukozy z potasem), substytuty osocza koloidalnego (roztwory hydroksyetyloskrobi (HES)), a także albumina dawcy (roztwór 5%, 10% lub 20%) , czasami w połączeniu ze świeżo mrożonym osoczem dawcy (w przypadku niedoboru antytrombiny III). Albuminę zaleca się podawać na zakończenie operacji plazmaferezy, w objętości stanowiącej co najmniej 30-35% całkowitej ilości podłoży zastępczych. Dostęp naczyniowy wykonuje się przez nakłucie i cewnikowanie dwóch żył obwodowych lub żyły centralnej (podobojczykowej lub szyjnej) z założeniem cewnika dwukanałowego. W przypadku korzystania z dostępu obwodowego na okolice barku pacjenta od strony pobierania krwi zakładany jest mankiet, w którym podczas pobierania krwi utrzymuje się ciśnienie od 40 do 70 mm Hg. Premedykacja jest niezwykle rzadka u pacjentów z GBS i obejmuje środek przeciwbólowy, lek przeciwhistaminowy i środek uspokajający (midazolam). W niestabilnej hemodynamice można zastosować korektę leku (dopamina, dobutamina), którą prowadzi się równolegle z rehydratacją i hemodylucją. Hemodylucję wykonuje się w przypadkach hipowolemii ze zwężeniem krwi (hematokryt powyżej 45%, hemoglobina powyżej 140 g/l). Wlew dożylny z koloidami i krystaloidami drobnocząsteczkowymi w stosunku 1:3 przeprowadza się z szybkością do 20 ml/kg masy ciała pacjenta. U pacjentów z hipowolemią bez skurczu krwi i odwodnienia przygotowanie infuzji przed plazmaferezą przeprowadza się poprzez wprowadzenie roztworów koloidalnych (albumina, HES, żelatynol).

[6 ] Powikłania: mogą być związane z działaniem filtrów lub separatorów (hemoliza erytrocytów, niszczenie płytek krwi, przegrzewanie krwi, niedostateczne pobieranie antykoagulantów i/lub mediów zastępczych do układu autostrad); i/lub ze względu na samą procedurę (możliwe przeniesienie wirusów zapalenia wątroby, HIV, wirusa cytomegalii itp. przez osocze dawcy, reakcje alergiczne na wstrzykiwane roztwory i leki, zespół krwotoczny, zaburzenia równowagi płynów, aktywacja układu krzepnięcia, układu dopełniacza, kaskady fibrynolitycznej i płytek krwi zbiór). Zapobieganie powikłaniom plazmaferezy odbywa się w trakcie przygotowania, wykonywania sesji plazmaferezy oraz późniejszego postępowania z pacjentem i ma na celu zapobieżenie poważnym powikłaniom. Starannie zebrany wywiad i badanie przedoperacyjne, w tym endoskopia, zminimalizują ryzyko powikłań krwotocznych. Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest odpowiednie nawodnienie pacjenta. Podczas całej operacji plazmaferezy i po niej monitorowane i korygowane są następujące wskaźniki: elektrolity w osoczu, hematokryt, czas krzepnięcia krwi wg metody Suchariewa (w czasie operacji czas krzepnięcia powinien wynosić co najmniej 25 minut, po operacji trzy pomiary są przyjmowane w odstępach 4 godzin, dodatkowo 5 tys. j.m. heparyny wstrzykuje się podskórnie z czasem krzepnięcia poniżej 5 minut). Zaleca się stosowanie taktyki odmowy wymiany osocza dawcy, z wyjątkiem przypadków związanych z ciężką hipowolemią i koniecznością skorygowania układu hemostazy. Przed rozpoczęciem pobierania krwi przeprowadza się wstępne podanie pacjentowi od 250 do 500 ml izotonicznego roztworu sodu lub 6% roztworu HES.

Immunoterapia dożylna:

[1 ] W leczeniu GBS stosuje się wyłącznie dożylne preparaty immunoglobulin ludzkich zawierające co najmniej 95% immunoglobulin klasy G. Preferowane są gotowe do użycia roztwory o stężeniu 5% lub 10%.

[2 ] Mechanizm działania: immunoglobuliny klasy G blokują wytwarzanie autoprzeciwciał, zmniejszają produkcję cytokin prozapalnych, ograniczają powstawanie krążących szkodliwych kompleksów immunologicznych itp. Immunoglobulina klasy G jest również lekiem pierwszego rzutu w leczeniu GBS u dzieci.

[3 ] Przeciwwskazania: niski poziom IgA w badaniu immunologicznym, obecność reakcji anafilaktycznej na wcześniejsze podanie preparatów immunoglobulin ludzkich.

[4 ] Tryb: przebieg leczenia polega na podawaniu leku w dawce 0,4 g/kg mc. dziennie przez 5 dni (2 g/kg mc. na cykl).

[5 ] Metoda: jeśli lek był przechowywany w lodówce, przed podaniem należy go ogrzać do temperatury pokojowej, aby uniknąć reakcji pirogennych. Szybkość podawania określa się w zależności od wybranego leku. Zazwyczaj w ciągu pierwszych 15 minut nie powinno przekraczać 1,4 ml/kg/godz., później - 1,9 - 2,5 ml/kg/godz., dla niektórych leków maksymalna możliwa szybkość iniekcji może dochodzić do 5 ml/kg/godz. W celu zapewnienia wymaganej szybkości podawania stosuje się pompę infuzyjną.

[6 ] Dostęp naczyniowy: jeśli dostęp obwodowy jest nienaruszony, nie ma potrzeby instalowania centralnego cewnika żylnego.

[7 ] Powikłania: działania niepożądane występują nie częściej niż w 10% przypadków. Wśród nich są bóle głowy, bóle mięśni, dyskomfort w klatce piersiowej, gorączka, nudności i wymioty. Zmniejszenie szybkości wlewu leku zwykle zmniejsza te reakcje. W celach profilaktycznych przed rozpoczęciem wlewu dożylnego można podać paracetamol i Reopoliglyukin (lub Infucol HES). Poważne powikłania obejmują: zwiększone ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej (zapobiega niskiemu wskaźnikowi podawania leków i wyznaczaniu profilaktycznych dawek bezpośrednich leków przeciwzakrzepowych); pokrzywka, wybroczyny, migrena. Hemoliza i martwica kanalików nerkowych są niezwykle rzadkie.

Niespecyficzne terapie GBS. Niespecyficzne metody leczenia GBS obejmują: [ 1 ] kwalifikowana opieka nad pacjentami unieruchomionymi i wentylowanymi mechanicznie (profilaktyka odleżyn, hipostatycznego zapalenia płuc, przykurczów itp.); [ 2 ] zapobieganie i terminowe odpowiednie korygowanie wtórnych powikłań infekcyjnych; [ 3 ] lekowa i nielekowa profilaktyka zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej; [ 4 ] kontrola i korekcja zaburzeń połykania i oddychania (karmienie przez sondę, wentylacja mechaniczna) oraz zaburzeń hemodynamicznych; [ 5 ] monitorowanie stanu funkcji pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego; [ 6 ] korekcja zespołu bólowego (pregabalina, gabapentyna, karbamazepina, niesteroidowe leki przeciwzapalne, tramadol); [ 7 ] wsparcie psychologiczne.

notatka! Na szczególną uwagę zasługuje kompleks terapii rehabilitacyjnej (w GBS), który ustalany jest indywidualnie, z uwzględnieniem stopnia zaawansowania i ciężkości choroby, obecności wskazań i przeciwwskazań. Pacjenci z ciężkimi postaciami GBS są wskazani do: [ 1 ] z unieruchomieniem – gimnastyka bierna, oraz [ 2 ] w przyszłości - terapia ruchowa (warunkiem jest czas trwania i ciągłość zajęć), masaż kończyn, pionizacja do treningu hemodynamiki, elektrostymulacja, przy rozwijających się przykurczach - terapia parafinowa itp. Gdy pacjent osiągnie zdolność stania, utrzymując ciało w pozycji pionowej, istnieje możliwość łączenia zajęć na symulatorach do treningu chodu (Lokomat i inne). Aby przyspieszyć powrót funkcji kończyny, pokazano ćwiczenia na symulatorach z biofeedbackiem (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 i inne)

Gorszący: [1 ] przepisując leki glikokortykosteroidowe: [ !!! ] udowodniono, że ten rodzaj terapii immunosupresyjnej w GBS jest absolutnie nieskuteczny; stosowanie kortykosteroidów w ostrym okresie choroby powoduje erozyjne i wrzodziejące uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, co uniemożliwia wykonanie plazmaferezy; i długotrwałe doustne podawanie kortykosteroidów pacjentom z GBS przyczynia się do utrzymywania się efektów resztkowych i rozwoju działań niepożądanych; [ 2 ]przeprowadzanie operacji plazmaferezy programowej metodą dyskretną; [ 3 ] stosowanie w leczeniu GBS preparatów VIG zawierających mniej niż 95% immunoglobulin klasy G lub o nieokreślonym składzie immunoglobulin; [ 4 ] w przypadku ciężkich postaci GBS nieprzestrzeganie międzynarodowych i krajowych zaleceń dotyczących ilości przeprowadzanej terapii patogenetycznej: pobranie osocza w ilości mniejszej niż 140 ml/kg mc. lub podanie VIG w dawce mniejszej niż 2 g/kg mc. kurs.

Prognoza. Przy odpowiedniej taktyce terapeutycznej postępowania z pacjentami z GBS oraz wczesnej terapii patogenetycznej rokowania w zakresie powrotu do zdrowia są pomyślne – większość pacjentów powraca do poprzedniego trybu życia i aktywności zawodowej. Należy zauważyć, że formy aksonalne GBS charakteryzują się powolną i gorszą rekonwalescencją, dlatego ta kategoria pacjentów wymaga szczególnej uwagi – wczesnego rozpoczęcia terapii patogenetycznej w jak najszerszym zakresie z wdrożeniem wszystkich zaleceń dotyczących sposobu i trybu jej realizacja.

Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są również wysokie tempo narastania zaburzeń neurologicznych (unieruchomienie chorego w pierwszym tygodniu choroby), wiek powyżej 60 lat, obecność przebytych biegunek, rejestracja podczas badania ENMG niskich amplitud odpowiedzi ruchowych (mniej niż 10% dolnej granicy normy) i kilka innych. Jednak w przypadku adekwatnej terapii patogenetycznej u zdecydowanej większości pacjentów po AIDP już do miesiąca, a po formach aksonalnych do 6 miesięcy, od początku choroby są w stanie samodzielnie się poruszać. Niemniej jednak u 5–10% pacjentów, którzy z reguły przeszli aksonalne formy GBS, utrzymuje się utrzymujący się makroskopowy deficyt neurologiczny, który całkowicie zmienia tryb życia i wymaga stałej pomocy z zewnątrz.

literatura dodatkowa:

artykuł „Zespół Guillain-Barré” autorstwa D.E. Kutepow, N.I. Litwinow, Szpital Kliniczny nr 1 Administracji Prezydenta Federacji Rosyjskiej, Moskwa, Rosja (Kazan Medical Journal, 2015, tom 96, nr 6) [czyt.];

artykuł „Zespół Guillain-Bare: cechy kliniczne, diagnoza, rokowanie” I.V. Damulin z Kliniki Chorób Nerwowych Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. ICH. Sechenov (Neurological Journal, nr 6, 2013) [czytaj];

artykuł „Osobliwości przebiegu GBS w Rosji: analiza 186 przypadków” autorstwa N.A. Suponewa, E.G. Mochalova, DA Grishina, MA Piradow; Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Naukowe Centrum Neurologii” RAMS, Moskwa; Uniwersytet Państwowy w Moskwie MV Łomonosowa (czasopismo „Choroby nerwowo-mięśniowe” nr 1, 2014) [czytaj];

prezentacja „Różnicowe aspekty diagnostyczne chorób towarzyszących zespołowi AFP” L.I. Yasinskaya, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, Białoruski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Klinika Chorób Nerwowych i Neurochirurgicznych (2014) [

Wszyscy ludzie się przeziębiają. Powrót do zdrowia z reguły nie trwa długo, a większość z tych pacjentów nawet nie szuka pomocy medycznej. Dzieje się tak najczęściej, ale czasami sprawy nie rozwijają się tak pomyślnie.

Wprowadzenie do zespołu Guillain-Barré

W okresie rekonwalescencji ważne jest prowadzenie fizjoterapii (masażu), elektrycznej stymulacji mięśni gardła (w przypadku zaburzeń połykania) oraz terapii ruchowej. Stan pacjenta ocenia się zarówno klinicznie, jak i obiektywnie za pomocą elektroneuromografii.

Po krótkim okresie złego samopoczucia z objawami SARS, drętwieniem rąk i nóg, może pojawić się uczucie raczkowania (parestezje). Po 1-2 dniach dochodzi do osłabienia rąk i nóg; osoba stopniowo zostaje całkowicie unieruchomiona, traci zdolność do samoobsługi. Często występuje pocenie się, chrypka, zaburzenia ruchów gałek ocznych. Jednocześnie pacjenci są w pełni świadomi, wszystko słyszą i widzą, wygląd takich pacjentów nazywany jest „gadającą głową”. Stopniowo zmniejsza się kurczliwość mięśni międzyżebrowych i przepony, zmniejsza się objętość ruchów oddechowych i zmniejsza się pojemność życiowa płuc (VC). Pod tym względem krew w płucach nie jest wystarczająco dobrze wzbogacona w tlen, dochodzi do głodu tlenu, a z powodu niewydolności oddechowej może dojść do zgonu. Pacjentom pokazano leczenie na oddziale intensywnej terapii, ponieważ z powodu niewydolności oddechowej zawsze może być konieczne przeprowadzenie sztucznej wentylacji płuc.

Chorobę po raz pierwszy opisał Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). W artykule opisano przypadek choroby dwóch żołnierzy, huzara i piechoty, u których w ciągu dwóch tygodni doszło do paraliżu spowodowanego brakiem odruchów ścięgnistych. Uwagę autorów przykuł również wzrost stężenia białka w płynie mózgowo-rdzeniowym u tych pacjentów. Jak już wspomniano, tacy pacjenci często wymagają sztucznej wentylacji płuc, dlatego po raz pierwszy zrobiono to w Rosji. W 1912 roku rosyjski lekarz Golovinsky po raz pierwszy zastosował ręczne sztuczne oddychanie u chłopa w wieku 21 lat, chorego na zapalenie wielokorzeniowe z porażeniem mięśni oddechowych. Przez 18 dni lekarz wraz z ratownikami klasy maturalnej nieprzerwanie wspomagał w ten sposób oddychanie pacjenta.

Choroba występuje z mniej więcej taką samą częstością na wszystkich kontynentach globu. Jest to 1-2 przypadki na 100 000 osób. Mężczyźni i kobiety chorują z równą częstotliwością. Najmłodszy pacjent miał 3 tygodnie, a najstarszy 95 lat. Największą liczbę zachorowań odnotowano w Stanach Zjednoczonych w latach 1976-1977. w wyniku ogólnokrajowych szczepień przeciwko grypie.

Objawy zespołu Guillain-Barré

Obraz kliniczny w początkowej fazie charakteryzuje się obecnością parestezji (uczucia raczkowania) razem lub osobno, poceniem się podczas połykania, zaburzeniami czucia (przede wszystkim zaburzona jest wrażliwość głęboka – wibracyjna oraz tzw. -czucie mięśniowe, dzięki któremu wyczuwamy ułożenie części ciała (na to uczucie zwykle nie zwracamy większej uwagi, ale to dzięki niemu możemy chodzić i bez zastanowienia wykonywać inne czynności rękami i stopy). W rzadkich przypadkach występuje tylko osłabienie rąk i / lub nóg. Osłabienie często rozwija się w tych częściach kończyn, które są bliżej środkowej osi ciała (proksymalne). Zmniejsza się napięcie mięśniowe, w ciężkich przypadkach występują zaburzenia miednicy (naruszenie oddawania moczu i kału).

W zaawansowanym stadium pojawiają się zaburzenia ruchowe, czuciowe, brak odruchów ścięgnistych (arefleksja) oraz zaburzenia autonomiczne, do których należą zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze, zaparcia, niedrożność jelit, biegunki, zatrzymanie moczu, zaburzenia pocenia się. W zaawansowanym stadium osłabienie mięśni oddechowych może dojść do punktu, w którym pacjenta trzeba przenieść na sztuczną wentylację płuc. Resuscytacja oddechowa pomaga pacjentom przetrwać krytyczną fazę choroby, która trwa do czasu przywrócenia połączenia między ośrodkową i obwodową częścią układu nerwowego.

Podtypy kliniczne zespołu Guillain-Barré.

Głównym podtypem klinicznym zespołu Guillain-Barré jest ostra wstępująca polineuropatia demielinizacyjna. Zmiana wznosi się od dołu do góry, od kończyn do nerwów czaszkowych. Zwykle, kiedy ludzie mówią o GBS, mają na myśli dokładnie ten podtyp (wstępujący typ Landry'ego). Istnieją inne, nietypowe formy, w których występuje wyraźne uszkodzenie aksonu (wyrostek neuronu, wzdłuż którego impulsy nerwowe są przenoszone z ciała komórki do innych neuronów, których ciała leżą albo w pniu mózgu, albo w rdzeń kręgowy). Z kolei procesy tych neuronów są wysyłane do mięśni i narządów wewnętrznych. Formy te obejmują ostrą polineuropatię czuciową, ostrą polineuropatię ruchową, ostrą pandysautonomię (niewydolność wegetatywną) i kilka innych podtypów. Te podtypy kliniczne występują głównie w prowincjach Chin, Japonii i Hiszpanii.

Istnieje również tzw. zespół Millera-Fisher'a, który występuje w krajach pozaazjatyckich i charakteryzuje się osłabieniem mięśni okoruchowych, opadaniem powieki górnej, ataksją móżdżkową. Objawy te skłaniają lekarza do zastanowienia się nad możliwością uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, ale według rezonansu magnetycznego i badań przekrojowych nie ma. Aby określić podtypy choroby i dynamikę jej przebiegu, szeroko stosuje się metodę elektroneuromiografii. Jest to metoda, która pozwala ocenić stopień i charakter naruszenia przewodzenia impulsu nerwowego wzdłuż uszkodzonych nerwów.

Przyczyny i ryzyko zespołu Guillain-Barré

Do końca nauki nie wiadomo. Przyjmuje się, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Oznacza to, że ludzki układ odpornościowy „buntuje się” przeciwko własnemu organizmowi, wytwarzając przeciwciała przeciwko niektórym cząsteczkom osłonek nerwów. Dotknięte są same nerwy i ich korzenie (znajdują się na styku centralnego i obwodowego układu nerwowego). Mózg i rdzeń kręgowy nie są naruszone. Czynnikiem wyjściowym do rozwoju choroby są wirusy (m.in. wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra); bakterie (Campylobacter jejuni). Układ odpornościowy zawsze reaguje na każdy obcy czynnik, który dostanie się do organizmu, ale czasami na poziomie molekularnym dochodzi do awarii systemu „przyjaciel lub wróg”, a następnie układ odpornościowy zaczyna walczyć z komórkami swojego ciała. W nauce zjawisko to nazywane jest „mimikrą molekularną”.

Rozpoznanie zespołu Guillain-Barré

Bardzo ważne jest rozpoznanie choroby we wczesnym stadium i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia na czas. Po przesłuchaniu okazuje się, że objawy choroby u pacjentki w ciągu kilku dni po krótkim okresie gorączki uległy progresji z towarzyszącymi objawami SARS lub rozluźnieniem stolca.

Niezbędnymi kryteriami rozpoznania zespołu Guillaina-Barrégo są postępujące osłabienie mięśni rąk i/lub nóg oraz arefleksja ścięgien. Należy zwrócić uwagę na symetrię zmiany, zaburzenia czucia, uszkodzenie nerwów czaszkowych (zajęte mogą być wszystkie nerwy czaszkowe z wyjątkiem par I, II i VIII); zaburzenia autonomiczne (tachykardia, arytmia, niedociśnienie ortostatyczne itp., patrz wyżej), brak gorączki na początku choroby (niektórzy pacjenci mają gorączkę z powodu współistniejących chorób). Objawy choroby rozwijają się szybko, ale przestają narastać do końca 4 tygodni. Powrót do zdrowia zwykle rozpoczyna się 2-4 tygodnie po ustaniu nasilenia choroby, ale czasami może być opóźniony o kilka miesięcy.

Zespół Guillain-Barré ma wiele podobnych objawów do innych chorób i należy go odróżnić od: myasthenia gravis, zatrucia jadem kiełbasianym, porażenia spowodowanego antybiotykami, choroby rdzenia kręgowego, poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, ostrego martwiczego zapalenia rdzenia kręgowego, uszkodzeń pnia mózgu, zespołu zamknięcia , łodygowe zapalenie mózgu , hipermagnezemia; porfiria polineuropatia (w celu jej rozpoznania należy wykonać badanie moczu na obecność porfobilinogenu), polineuropatia stanów krytycznych, neuroborelioza (choroba z Lyme), ostry niedowład czterokończynowy (porażenie wszystkich 4 kończyn) ukąszenie przez kleszcza, zatrucie solami metali ciężkich ( ołów, złoto, arsen, tal) , zatrucia lekami (winkrystyna itp.).

Leczenie zespołu Guillain-Barré

Niestety, często podejmuje się próby leczenia hormonami sterydowymi, co pogarsza rokowanie u tych pacjentów.

Pacjent powinien jak najszybciej trafić na oddział intensywnej terapii szpitala specjalistycznego, gdzie zostanie mu postawiona ostateczna diagnoza i określone leczenie. W przypadku zespołu Guillain-Barré jest to etapowa plazmafereza. Plazmafereza jest zabiegiem polegającym na pobraniu krwi od pacjenta i oddzieleniu powstałych elementów od osocza poprzez wirowanie. Uformowane elementy wracają do krwiobiegu, osocze jest usuwane. Zamiast osocza pacjentowi przetacza się roztwór albuminy i roztwory elektrolitów. Wraz z osoczem usuwane są z organizmu pacjenta przeciwciała i inne czynniki molekularne, które prowadzą do autoimmunologicznego uszkodzenia osłonki mielinowej nerwów. Plazmafereza „odcina” rozwój zapalenia autoimmunologicznego, a stan pacjenta stabilizuje się. Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta zaczyna dochodzić do siebie.

Stosowana jest również metoda leczenia immunoglobulinami typu G, które pozyskiwane są z surowicy krwi około 9000 dawców. Pod tym względem leczenie jest bardzo drogie i rzadko stosowane.

Konieczna jest ostrożna opieka, monitorowanie wskaźników ogólnego badania krwi, koagulogramu i biochemii.

Rehabilitacja i rokowanie w zespole Guillain-Barré

Większość pacjentów ma perspektywy na dobry powrót do zdrowia.

Dzięki terminowemu i właściwemu leczeniu rokowanie jest korzystne. Pacjenci wracają do zdrowia, w pełni służą sobie – żyją pełnią życia, chociaż umiarkowane osłabienie rąk i nóg może utrzymywać się do końca życia.