Hellp-sindrom: koncept, klinične oblike, možni zapleti, medicinska in porodniška taktika. ojgb

V življenju vsakega človeka neizogibno pride trenutek, ki vas prisili, da se obrnete na zunanjo pomoč. V takšnih situacijah zdravstveni delavci pogosto delujejo kot pomočniki. To se zgodi, če je človeško telo zasedlo zahrbtno bolezen in se z njo ni mogoče spopasti sami. Vsi vedo, da srečno stanje nosečnosti ni bolezen, ampak bodoče matere še posebej potrebujejo medicinsko in psihološko pomoč.

"Na pomoč!", ali Od kod ime bolezni

Klic na pomoč se v različnih jezikih različno sliši. Na primer, v angleščini obupani ruski "Help!" izgovorjeno kot "pomoč". Ni naključje, da je sindrom HELLP skoraj sozvočen z že tako mednarodno prošnjo za pomoč.

Simptomi in posledice tega zapleta med nosečnostjo so takšni, da je nujna nujna medicinska intervencija. Okrajšava HELLP se nanaša na celo vrsto zdravstvenih težav: v delovanju jeter, s strjevanjem krvi in ​​povečanim tveganjem za krvavitve. Poleg tega HELLP sindrom povzroča motnje v delovanju ledvic in krvnega tlaka, s čimer bistveno poslabša potek nosečnosti.

Slika bolezni je tako huda, da telo zanika samo dejstvo rojstva otroka, pride do avtoimunske odpovedi. To stanje se pojavi, ko je žensko telo popolnoma preobremenjeno, ko obrambni mehanizmi nočejo delovati, nastopi huda depresija, izgine volja do uresničevanja življenja in nadaljnjega boja. Kri se ne strjuje, rane se ne celijo, krvavitve se ne ustavijo in jetra ne morejo opravljati svojih nalog. Toda to kritično stanje je mogoče zdraviti.

Zgodovina bolezni

Sindrom HELP je bil opisan v poznem 19. stoletju. Toda Goodlin je to avtoimunsko patologijo povezal s preeklampsijo med nosečnostjo šele leta 1978. In leta 1985 so bili po zaslugi Weinsteina različni simptomi združeni pod enim imenom: HELLP sindrom. Omeniti velja, da ta resna težava v domačih medicinskih virih praktično ni opisana. Le redki ruski anesteziologi in reanimatologi so podrobneje analizirali ta grozljiv zaplet preeklampsije.

Medtem pa sindrom HELP med nosečnostjo hitro dobiva zagon in jemlje številna življenja.

Opisujemo vsak zaplet posebej.

hemoliza

Sindrom HELP vključuje predvsem intravaskularno hemolizo. Za to strašno bolezen je značilno popolno celično uničenje. Uničenje in staranje rdečih krvnih celic povzroča zvišano telesno temperaturo, porumenelost kože, pojav krvi v testih urina. Najbolj smrtno nevarna posledica je nevarnost močne krvavitve.

Nevarnost trombocitopenije

Naslednja komponenta okrajšave tega sindroma je trombocitopenija. Za to stanje je značilno zmanjšanje števila trombocitov v krvni formuli, kar sčasoma povzroči spontano krvavitev. Takšen proces je mogoče ustaviti le v bolnišnici, med nosečnostjo pa je to stanje še posebej nevarno. Razlog so lahko hude imunske motnje, ki so privedle do anomalije, pri kateri se telo bori s samim seboj in uničuje zdrave krvne celice. Nevarnost za življenje je kršitev strjevanja krvi, ki je nastala v ozadju spremembe števila trombocitov.

Strašen znanilec: povišani jetrni encimi

Kompleks patologij, vključenih v sindrom HELP, okrona tako neprijeten simptom kot povečanje jetrnih encimov. Za bodoče matere to pomeni, da se v enem najpomembnejših organov človeškega telesa pojavijo resne okvare. Navsezadnje jetra ne le očistijo telo toksinov in pomagajo pri prebavnem delovanju, ampak vplivajo tudi na psiho-čustveno sfero. Pogosto se takšna neželena sprememba odkrije med rutinskim krvnim testom, ki je predpisan nosečnici. Pri gestozi, zapleteni s sindromom HELP, se kazalniki bistveno razlikujejo od norme in razkrivajo grozečo sliko. Zato je zdravniški pregled prvi obvezen postopek.

Značilnosti tretjega trimesečja

Tretje trimesečje nosečnosti je zelo pomembno za nadaljnji razvoj ploda in porod. Edem, zgaga in prebavne motnje so pogosti zapleti.

To je posledica motenj v delovanju ledvic in jeter. Povečana maternica močno pritiska na prebavne organe, zato začnejo odpovedovati. Toda pri preeklampsiji se lahko pojavijo stanja, imenovana preeklampsija in eklampsija, ki poslabšajo bolečino v epigastrični regiji, povzročijo slabost, bruhanje, edeme in visok krvni tlak. Napadi se lahko pojavijo v ozadju nevroloških zapletov. Nevarni simptomi se povečujejo, včasih skoraj bliskovito, kar povzroča veliko škodo telesu, ogroža življenje bodoče matere in ploda. Zaradi hudega poteka preeklampsije, ki pogosto nosi s seboj 3. trimesečje nosečnosti, se pogosto pojavi sindrom z zgovornim imenom HELP.

Živahni simptomi

HELLP-sindrom: klinična slika, diagnoza, porodniška taktika - tema današnjega pogovora. Najprej je treba identificirati številne osnovne simptome, ki spremljajo ta grozen zaplet.

1. Iz centralnega živčnega sistema. Živčni sistem se na te motnje odzove s konvulzijami, intenzivnimi glavoboli in motnjami vida.
2. Delo srčno-žilnega sistema je moteno zaradi edema tkiva in zmanjšanega krvnega obtoka.
3. Dihalni procesi na splošno niso moteni, vendar se lahko po porodu pojavi pljučni edem.
4. Na strani hemostaze opazimo trombocitopenijo in kršitev funkcionalne komponente dela trombocitov.
5. Zmanjšano delovanje jeter, včasih smrt njihovih celic. Redko opazimo spontano rupturo jeter, ki povzroči smrt.
6. Motnje genitourinarnega sistema: oligurija, ledvična disfunkcija.

Za sindrom HELP so značilni številni simptomi:

• nelagodje v jetrih;
• bruhanje;
• akutni glavoboli;
• konvulzivni napadi;
• vročinsko stanje;
• oslabljena zavest;
• pomanjkanje uriniranja;
• otekanje tkiva;
• skoki tlaka;
• večkratne krvavitve na mestih manipulacije;
• zlatenica.

Laboratorijska bolezen se kaže s trombocitopenijo, hematurijo, odkrivanjem beljakovin v urinu in krvi, nizkim hemoglobinom, povečanim bilirubinom v krvnem testu. Zato je za razjasnitev končne diagnoze potrebno opraviti celoten kompleks laboratorijskih študij.

Kako pravočasno prepoznati zaplete?

Da bi pravočasno prepoznali in preprečili resne zaplete, se izvaja zdravniško posvetovanje, na katerega se bodočim materam priporoča, da redno prihajajo. Specialist registrira nosečnico, po kateri se pozorno spremljajo spremembe, ki se dogajajo v telesu ženske v celotnem obdobju. Tako bo ginekolog pravočasno odpravil neželena odstopanja in sprejel ustrezne ukrepe.

Patološke spremembe je mogoče odkriti z laboratorijskimi preiskavami. Na primer, urinski test bo pomagal odkriti beljakovine, če obstajajo. Povečanje kazalcev beljakovin in števila levkocitov kaže na izrazite motnje v delovanju ledvic. Med drugim lahko pride do močnega zmanjšanja količine urina in znatnega povečanja edema.

Težave pri delovanju jeter se ne kažejo le z bolečino v desnem hipohondriju, bruhanjem, temveč tudi s spremembo sestave krvi (povečanje števila jetrnih encimov), očitno pa je povečanje jeter. čutiti na palpacijo.

Trombocitopenijo najdemo tudi v laboratorijski študiji krvi nosečnice, za katero je grožnja sindroma HELP resnična.

Če sumite na pojav eklampsije in HELP-sindroma, je potrebno nadzorovati krvni tlak, saj se lahko zaradi vazospazma in strjevanja krvi njegovi kazalci resno povečajo.

Diferencialna diagnoza

Zdaj modna diagnoza HELP-sindroma v porodništvu je postala priljubljena, zato je pogosto napačno diagnosticirana. Pogosto se za njim skrivajo popolnoma drugačne bolezni, nič manj nevarne, a bolj prozaične in pogoste:

• gastritis;
• virusni hepatitis;
• sistemski lupus;
• urolitiaza;
• porodniška sepsa;
• bolezni jeter (maščobna degeneracija, ciroza);
• trombocitopenična purpura neznane etiologije;
• odpovedi ledvic.

Zato razl. diagnoza mora upoštevati raznolikost možnosti. V skladu s tem zgoraj navedena triada - jetrna hiperencimemija, hemoliza in trombocitopenija - ne kaže vedno na prisotnost tega zapleta.

Vzroki sindroma HELP

Na žalost dejavniki tveganja niso dobro razumljeni, vendar obstajajo predlogi, da lahko naslednji razlogi izzovejo sindrom HELP:

• psihosomatske patologije;
• zdravilni hepatitis;
• genetske encimske spremembe v jetrih;
• večplodna nosečnost.

Na splošno se nevaren sindrom pojavi z nezadostno pozornostjo do zapletenega poteka preeklampsije - eklampsije. Pomembno je vedeti, da se bolezen obnaša zelo nepredvidljivo: bodisi se razvija z bliskovito hitrostjo ali izgine sama.

Terapevtske dejavnosti

Ko so vse analize in dif. diagnostike, je mogoče narediti določene zaključke. Ko se ugotovi diagnoza "HELP-sindrom", je zdravljenje namenjeno stabilizaciji stanja nosečnice in nerojenega otroka ter hitremu porodu, ne glede na termin. Zdravstveni ukrepi se izvajajo s pomočjo porodničarja-ginekologa, ekipe intenzivne nege, anesteziologa. Po potrebi so vključeni drugi strokovnjaki: nevrolog ali oftalmolog. Najprej se odpravi večorganska odpoved in preventivno ukrepa, da se izognemo morebitnim zapletom.

Med pogostimi pojavi, ki otežujejo potek medicinskega posega, lahko ločimo:

• odmik posteljice;
• krvavitve;
• otekanje možganov;
• pljučni edem;
• akutna odpoved ledvic;
• usodne spremembe in ruptura jeter;
• nenehna krvavitev.

S pravilno diagnozo in pravočasno strokovno pomočjo je verjetnost zapletenega poteka minimalna.

Porodniška strategija

Taktika, ki se izvaja v porodništvu v zvezi s hudimi oblikami preeklampsije, zlasti tistimi, ki jih zapleta sindrom HELP, je nedvoumna: uporaba carskega reza. Z zrelo maternico, pripravljeno na naravni porod, se uporabljajo prostaglandini in obvezna epiduralna anestezija.

V hujših primerih se med carskim rezom uporablja samo endotrahealna anestezija.

Življenje po porodu

Strokovnjaki ugotavljajo, da se bolezen ne pojavi samo v tretjem trimesečju, ampak lahko napreduje tudi v dveh dneh po tem, ko se znebite bremena.

Zato je HELP sindrom po porodu povsem možen pojav, ki govori v prid natančnemu spremljanju matere in otroka v poporodnem obdobju. To še posebej velja za porodnice s hudo preeklampsijo med nosečnostjo.

Kdo je kriv in kaj storiti?

Sindrom HELP je kršitev delovanja skoraj vseh organov in sistemov ženskega telesa. Med boleznijo je intenziven odtok vitalnosti in obstaja velika verjetnost smrti, pa tudi intrauterine patologije ploda. Zato mora bodoča mamica že od 20. tedna voditi dnevnik samokontrole, kamor vpisuje vse spremembe, ki se dogajajo v telesu. Posebno pozornost je treba nameniti naslednjim točkam:

• krvni tlak: njegovi skoki navzgor več kot trikrat bi morali opozoriti;
• metamorfoze teže: če se je začela močno povečevati, je morda razlog za to otekanje;
• gibanje ploda: preveč intenzivni ali, nasprotno, zamrznjeni gibi so jasen razlog za obisk zdravnika;
• prisotnost edema: znatno otekanje tkiv kaže na ledvično disfunkcijo;
• nenavadne bolečine v trebuhu: še posebej pomembne v jetrih;
• redne preiskave: vse, kar je predpisano, je treba opraviti v dobri veri in pravočasno, saj je to nujno za dobro matere same in nerojenega otroka.

O vseh alarmantnih simptomih je treba nemudoma obvestiti svojega zdravnika, saj lahko le ginekolog ustrezno oceni situacijo in sprejme edino pravo odločitev.

Kaj je HELLP sindrom

HELLP sindrom je zelo nevaren. Skratka, to je preeklampsija v zapleteni obliki, ki je posledica avtoimunske reakcije ženskega telesa na nosečnost. Vključuje celo vrsto zdravstvenih težav - motnje v delovanju jeter in ledvic, krvavitve, slabo strjevanje krvi, povišan pritisk, otekline in še marsikaj. Praviloma se razvije v tretjem trimesečju ali v prvih dveh dneh po porodu in zahteva nujno medicinsko pomoč. Poleg tega se klinične manifestacije pred porodom pojavijo v 31% primerov, v poporodnem obdobju pa v 69%.

Razlaga okrajšave HELLP:

• • H - hemoliza - hemoliza;

• • EL - povišani jetrni encimi - presežek jetrnih encimov;

• • LP - Nizko število trombocitov - trombocitopenija.

Zdravniki se sindroma bojijo zaradi njegovega hitrega poteka in pogostih smrti. Na srečo je redko: približno 1-2 primera na 1 tisoč nosečnosti.

Ta bolezen je bila prvič opisana konec 19. stoletja. Toda šele leta 1985 so njegove simptome povezali in jih poimenovali s splošnim izrazom "HELLP". Zanimivo je, da v sovjetskih medicinskih referenčnih knjigah o tem sindromu ni skoraj nič rečeno in le redki ruski reanimatologi so v svojih spisih navedli to bolezen in jo imenovali "nočna mora porodničarja".

HELLP-sindrom še ni bil v celoti raziskan, zato je težko navesti posebne razloge za njegov razvoj. Do danes zdravniki kažejo, da se verjetnost pojava bolezni poveča z:

• • ponavljajoča se nosečnost;

• • drog in virusni hepatitis;

• • nestabilno čustveno in duševno stanje;

• • genetske nepravilnosti v jetrih;

• • nosečnost v odrasli dobi (28 let in več);

• • napredovali primeri preeklampsije;

• • motnje v jetrih in žolčniku;

• • holelitiaza in urolitiaza;

• • sistemski lupus;

• • gastritis;

• • motnje strjevanja krvi.

Klinična slika bolezni

Diagnosticiranje sindroma HELLP je precej težko, saj se njegovi simptomi ne manifestirajo vedno v polni moči. Poleg tega se številni simptomi bolezni pogosto pojavijo med nosečnostjo in nimajo nobene zveze s tem resnim stanjem. Označite razvoj zapletene preeklampsije lahko:

• • slabost in bruhanje, včasih s krvjo (v 86% primerov);

• • bolečine v zgornjem delu trebuha in pod rebri (v 86% primerov);

• • otekanje rok in nog (v 67% primerov);

• • bolečine v glavi in ​​ušesih;

• • visok krvni tlak (več kot 200/120);

• • pojav beljakovin in sledi krvi v urinu;

• • spremembe v sestavi krvi, anemija;

• • porumenelost kože;

• • modrice na mestih injiciranja, krvavitve iz nosu;

• • zamegljen vid;

• • konvulzije.

Omeniti velja, da se spremembe v vrednostih urina in krvi običajno pojavijo veliko pred klinično manifestacijo bolezni, zato mora vsaka nosečnica pravočasno obiskati svojega ginekologa in opraviti vse preiskave, ki jih predpiše. Veliko opisanih znakov najdemo tudi pri gestozi. Vendar pa je za sindrom HELLP značilno hitro povečanje simptomov, ki se razvijejo v 4-5 urah. Če je bodoča mati občutila takšne spremembe v telesu, morate takoj poklicati rešilca.

Po statističnih podatkih od prvih manifestacij sindroma do smrti mine 6-8 ur, če ni potrebne zdravstvene oskrbe. Zato je zelo pomembno, da se čim prej posvetujete z zdravnikom, če sumite na bolezen.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ali HELLP sindrom?

Zdravnik nima več kot 2-4 ure časa za raziskave in odločitev o taktiki nadaljnjega zdravljenja, če obstaja sum na sindrom HELLP. Diagnozo postavi na podlagi telesnega pregleda, izvidov ultrazvoka, jetrnih in krvnih preiskav. Včasih je nosečnicam predpisana tomografija, da se izključi krvavitev v jetrih.

Izraz "preeklampsija" se uporablja v ruskih in ukrajinskih medicinskih dokumentih in literaturi. V mednarodni klasifikaciji bolezni se imenuje preeklampsija. Če jo spremljajo konvulzije, se imenuje eklampsija. HELLP-sindrom je najhujša oblika preeklampsije, ki se razlikuje po izrazitosti in številu kliničnih simptomov.

Značilni simptomi pri podobnih boleznih - tabela

Prognoza za HELLP sindrom

HELLP sindrom je resna bolezen. Po različnih virih se umrljivost mater z njim giblje od 24 do 75%. Izid nosečnosti, zdravje ženske in ploda so v veliki meri odvisni od tega, kdaj je bila bolezen odkrita.

Porodniška taktika

Če obstaja sum na HELLP sindrom, je bolnik hospitaliziran. Pomembno je, da hitro opravite pregled in odpravite življenjsko nevarne simptome, da stabilizirate stanje bodoče matere. V primeru prezgodnje nosečnosti so potrebni ukrepi za preprečevanje morebitnih zapletov pri plodu.

Edino učinkovito zdravljenje HELLP sindroma je splav. Naravni porod je indiciran pod pogojem, da sta maternica in maternični vrat zrela. V tem primeru zdravniki uporabljajo zdravila, ki spodbujajo porod. Če žensko telo fiziološko ni pripravljeno na porod, se opravi nujni carski rez.

Pri HELLP sindromu je treba nosečnost prekiniti, ne glede na trajanje, v 24 urah. Naravni porod je možen šele po 34 tednih. V drugih primerih je indiciran kirurški poseg.

Takoj po sprejemu v bolnišnico bolniku predpišemo kortikosteroide (npr. deksametazon). Znatno zmanjšajo tveganje za poškodbe jeter. Poleg tega se uporabljajo druga zdravila, vključno s kapalkami, za obnovitev presnove vode in soli, izboljšanje pretoka krvi v maternici in posteljici ter pomiritev živčnega sistema.

Pogosto ženske opravijo transfuzijo in plazmaferezo - filtracijo krvi s posebnimi napravami. Očisti kri toksinov in pomaga preprečiti nadaljnje zaplete. Predpisano je za motnje presnove maščob, ponavljajoče se gestoze v zgodovini, hipertenzijo, patologije ledvic in jeter.

Tudi novorojenček potrebuje pomoč takoj po rojstvu, saj HELLP sindrom povzroča številne bolezni pri dojenčkih.

Kakšni zapleti lahko nastanejo zaradi HELLP-sindroma pri materi in njenem otroku

Posledice HELLP sindroma so resne tako za žensko kot za njenega otroka. Za bodočo mater obstaja tveganje:

• • pljučni edem;

• • akutna odpoved ledvic;

• • krvavitev v možganih;

• • nastanek hematoma v jetrih;

• • ruptura jeter;

• • prezgodnji odmik posteljice;

• • smrtni izid.

Visok krvni tlak moti krvni obtok v posteljici, zaradi česar plod ne dobi potrebnega kisika. To vodi do takšnih zapletov za otroka:

• • hipoksija ali pomanjkanje kisika;

• • krvavitev v možganih med porodom;

• • zamuda pri razvoju (50% novorojenčkov);

• • poškodbe živčnega sistema;

• • odpoved dihanja pri novorojenčku;

• • zadušitev;

• • trombocitopenija - krvna bolezen, pri kateri se število trombocitov močno zmanjša (25% novorojenčkov);

• • smrti.

Okrevanje po operaciji

Večini zapletov se je mogoče izogniti s pravočasnim carskim rezom. Operacija se izvaja pod endotrahealno anestezijo - kombinirano metodo anestezije, pri kateri zdravila proti bolečinam vstopijo tako v kri kot v dihala ženske. Pacienta reši pred bolečino, šokom in odpovedjo dihanja.

Po operaciji je mlada mati skrbno nadzorovana. Še posebej v prvih dveh dneh. V tem času je še vedno veliko tveganje za zaplete. S pravilnim zdravljenjem vsi simptomi izginejo v 3-7 dneh. Če se po enem tednu obnovijo vsi kazalniki krvi, jeter in drugih organov, se bolnik lahko odpusti domov.

Čas odpusta je odvisen od stanja ženske in njenega otroka.

Da preprečite sindrom HELLP ali zmanjšate resne posledice, upoštevajte ta priporočila:

• • načrtujte spočetje in se nanj pripravite, se predhodno pregledajte, vodite zdrav življenjski slog;

• • pravočasno se prijavite za nosečnost, upoštevajte zdravniški recept;

• • jesti pravilno;

• • poskusite voditi aktiven življenjski slog, bodite več v zraku;

• • opustiti slabe navade;

• • izogibajte se stresu;

• • od 20. tedna vodite dnevnik nosečnosti, vanj vnesite vse, kar se dogaja s telesom (spremembe teže, pritiski, gibanje ploda, pojav edema);

• • redno opravljajte teste, ki jih je predpisal zdravnik;

• • Bodite pozorni na nenavadne simptome - bolečine v trebuhu, tinitus, omotico in druge.

Etiologija

Vzroki za razvoj HELLP sindroma sodobni medicini trenutno niso znani. Med možnimi etiopatogenetskimi dejavniki bolezni so:

Skupina z visokim tveganjem za razvoj te patologije je:

• • svetlopolte ženske,
  • Nosečnice, stare 25 let ali več
  • Ženske, ki so rodile več kot dvakrat
  • večplodne nosečnice,
  • Bolniki z znaki hude psihosomatske patologije,
  • Nosečnice z eklampsijo.

Večina znanstvenikov meni, da je pozna toksikoza huda pri tistih ženskah, katerih nosečnost se je v prvih tednih razvijala neugodno: obstajala je grožnja spontanega splava ali je prišlo do fetoplacentalne insuficience.

Patogeneza

Patogenetske povezave HELLP-sindroma:

1. 1. Izrazita gestoza,
   2. Nastajanje imunoglobulinov v eritrocitih in trombocitih, ki vežejo tuje proteine,
   3. proizvodnja imunoglobulinov proti vaskularnemu endoteliju,
   4. avtoimunsko vnetje endotelija,
   5. adhezija trombocitov,
   6. uničenje eritrocitov
   7. Sproščanje tromboksana v krvni obtok
   8. generaliziran arteriolospazem,
   9. otekanje možganov,
   10. konvulzivni sindrom,
   11. Hipovolemija s krvnimi strdki
   12. fibrinoliza,
   13. nastanek trombov,
   14. Pojav CEC v kapilarah jeter in endokarda,
   15. Poškodbe jeter in srčnega tkiva.

Noseča maternica pritiska na organe prebavnega sistema, kar vodi do motenj v njihovem delovanju. Bolniki občutijo bolečino v epigastriju, slabost, zgago, napenjanje, bruhanje, edem, hipertenzijo. Hitro povečanje takšnih simptomov ogroža življenje ženske in ploda. Tako se razvije sindrom z značilnim imenom HELP.

HELLP-sindrom je skrajna stopnja gestoze nosečnic, ki je posledica nezmožnosti materinega telesa, da zagotovi normalen razvoj ploda.

Morfološki znaki HELLP-sindroma:

• • hepatomegalija,
  • Strukturne spremembe v jetrnem parenhimu,
  • Krvavitve pod membranami telesa,
  • "Lahka" jetra,
  • Krvavitve v periportalnem tkivu,
  • Polimerizacija molekul fibrinogena v fibrin in njegovo odlaganje v sinusoidih jeter,
  • Velika nodularna nekroza hepatocitov.

Komponente sindroma HELP:

Nadaljnji razvoj teh procesov je mogoče ustaviti le v stacionarnih pogojih. Za nosečnice so še posebej nevarne in življenjsko nevarne.

simptomi

Glavni klinični znaki sindroma HELP naraščajo postopoma ali se razvijajo bliskovito hitro.

Začetni simptomi vključujejo znake astenizacije telesa in hiperekscitacije:

• • dispepsija,
  • Bolečina v hipohondriju na desni,
  • otekanje,
  • migrena,
  • Utrujenost,
  • Teža v glavi
  • šibkost,
  • Mialgija in artralgija
  • motorična nemirnost.

Mnoge nosečnice takšnih znakov ne jemljejo resno in jih pogosto pripišejo splošnemu slabemu počutju, ki je značilno za vse bodoče mamice. Če se ne sprejmejo ukrepi za njihovo odpravo, se bo stanje ženske hitro poslabšalo in pojavile se bodo značilne manifestacije sindroma.

Tipični simptomi patologije:

1. 1. porumenelost kože,
   2. bruhanje krvi,
   3. Hematomi na mestu injiciranja
   4. Hematurija in oligurija
   5. proteinurija,
   6. dispneja,
   7. Motnje v delovanju srca,
   8. zmedenost,
   9. okvara vida,
   10. vročinsko stanje,
   11. krči,
   12. koma.

Če strokovnjaki ženski ne zagotovijo zdravniške pomoči v 12 urah od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki sindroma, se bodo razvili življenjsko nevarni zapleti.

Zapleti

Zapleti patologije, ki se razvijejo v materinem telesu:

• • Akutna pljučna insuficienca
  • Vztrajno moteno delovanje ledvic in jeter,
  • hemoragična kap,
  • Ruptura jetrnega hematoma
  • krvavitev v trebušni votlini,
  • prezgodnji odmik posteljice,
  • konvulzivni sindrom,
  • Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije,
  • Smrtni izid.

Hude posledice, ki se pojavijo pri plodu in novorojenčku:

1. 1. Intrauterini zastoj rasti,
   2. zadušitev,
   3. levkopenija,
   4. nevtropenija
   5. črevesna nekroza,
   6. Intrakranialne krvavitve.

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na pritožbah in anamnestičnih podatkih, med katerimi so glavni nosečnost 35 tednov, gestoza, starost nad 25 let, hude psihosomatske bolezni, večplodna nosečnost, večplodna nosečnost.

Med pregledom bolnika strokovnjaki odkrijejo hiperekscitabilnost, ikterus beločnice in kože, hematome, tahikardijo, tahipnejo in edeme. Palpacija razkriva hepatomegalijo. Fizični pregled je sestavljen iz merjenja krvnega tlaka, izvajanja dnevnega spremljanja krvnega tlaka, določanja pulza.

Laboratorijske raziskovalne metode igrajo odločilno vlogo pri diagnozi sindroma HELP.

Instrumentalne raziskave:

1. 1. Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora lahko odkrije subkapsularni hematom jeter, periportalno nekrozo in krvavitev.
   2. Za določitev stanja jeter se izvaja CT in MRI.
   3. Pregled fundusa.
   4. Ultrazvok ploda.
   5. Kardiotokografija je metoda za preučevanje srčnega utripa ploda in tonusa maternice.
   6. Dopplerografija ploda - ocena pretoka krvi v žilah ploda.

Zdravljenje

Porodničarji-ginekologi, reanimatologi, hepatologi, hematologi se ukvarjajo z zdravljenjem HELP-sindroma nosečnic. Glavni terapevtski cilji so: vzpostavitev motene homeostaze in delovanja notranjih organov, odprava hemolize in preprečevanje tromboze.

Hospitalizacija je indicirana za vse bolnike s HELLP sindromom. Zdravljenje brez zdravil je nujni porod v ozadju stalne intenzivne nege. Edini način za preprečitev nadaljnjega napredovanja bolezni je čimprejšnja prekinitev nosečnosti. Pri carskem rezu se uporablja epiduralna anestezija, v hujših primerih pa izključno endotrahealna anestezija. Če je maternica zrela, potem porod poteka naravno z obvezno epiduralno anestezijo. Uspešen izid operacije spremlja zmanjšanje resnosti glavnih simptomov patologije. Podatki hemograma se postopoma normalizirajo. Popolna obnovitev normalnega števila trombocitov se pojavi v 7-10 dneh.

Zdravljenje z zdravili se izvaja pred, med in po carskem rezu:

Fizioterapevtske metode so pomembne v pooperativnem obdobju. Ženskam je predpisana plazmafereza, ultrafiltracija, hemosorpcija.

Z ustreznim zdravljenjem se stanje ženske vrne v normalno stanje 3-7 dni po porodu. Ob prisotnosti HELLP-sindroma je nemogoče ohraniti nosečnost. Pravočasna diagnoza in patogenetska terapija zmanjšata smrtnost zaradi patologije za 25%.

Preprečevanje

Specifične preventive sindroma HELP ni. Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja HELLP sindroma:

1. 1. Pravočasno odkrivanje in kompetentno zdravljenje pozne gestoze,
   2. Priprava zakonskega para na nosečnost: prepoznavanje in zdravljenje obstoječih bolezni, boj proti slabim navadam,
   3. Registracija nosečnice do 12 tednov,
   4. Redni obiski na posvetu pri zdravniku, ki vodi nosečnost,
   5. Pravilna prehrana, ki ustreza potrebam telesa nosečnice,
   6. Zmerni fizični stres
   7. Optimalen način dela in počitka,
   8. popoln spanec,
   9. Izključitev psiho-čustvenega stresa.

S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved bolezni ugodna: glavni simptomi hitro in nepreklicno izginejo. Relapsi so izjemno redki in predstavljajo 4 % žensk z visokim tveganjem. Sindrom zahteva strokovno zdravljenje v bolnišnici.

HELLP sindrom je nevarna in huda bolezen, ki se pojavlja izključno pri nosečnicah. Hkrati so motene funkcije vseh organov in sistemov, opazimo upad vitalnosti in energije, tveganje za intrauterino smrt ploda in smrt matere se znatno poveča. Strogo izvajanje vseh zdravniških priporočil in receptov bo pomagalo preprečiti razvoj tega nevarnega zapleta nosečnosti.

Sindrom HELLP je redka in nevarna bolezen, ki otežuje potek nosečnosti in je posledica hude preeklampsije s hipertenzijo, edemi in proteinurijo. Ta porodniška patologija se razvije v zadnjem trimesečju nosečnosti - pri 35 tednih ali več. HELLP-sindrom se lahko pojavi pri porodnicah z anamnezo pozne toksikoze. Porodničarji posvečajo posebno pozornost mladim materam iz te kategorije in jih aktivno spremljajo 2-3 dni po porodu.

Okrajšava HELLP sindrom v porodništvu pomeni:

• H - hemoliza,
• EL - povišani jetrni encimi,
• LP - trombocitopenija.

Pritchard je leta 1954 prvič opisal sindrom HELLP, Goodlin in njegovi soavtorji pa so leta 1978 povezali manifestacije patologije s preeklampsijo pri nosečnicah. Weinstein je leta 1982 sindrom izpostavil kot ločeno nosološko enoto.

Pri nosečnicah se bolezen kaže z znaki poškodb notranjih organov.- jetra, ledvice in krvni sistem, dispepsija, bolečine v epigastriju in desnem hipohondriju, edem, hiperrefleksija. Visoko tveganje za krvavitev je posledica disfunkcije sistema strjevanja krvi. Telo zanika samo dejstvo rojstva otroka, pride do avtoimunske odpovedi. Ko kompenzacijski mehanizmi odpovejo, začne patologija hitro napredovati: pri ženskah se kri preneha strjevati, rane se ne celijo, krvavitev se ne ustavi, jetra ne opravljajo svojih funkcij.

Sindrom HELLP je redka bolezen, ki jo diagnosticirajo pri 5-10 % nosečnic s hudo preeklampsijo. Zagotavljanje nujne medicinske pomoči lahko prepreči razvoj nevarnih zapletov. Pravočasen dostop do zdravnika in ustrezna terapija sta nujna za rešitev dveh življenj hkrati.

Trenutno HELP-sindrom med nosečnostjo zahteva veliko življenj. Umrljivost žensk s hudo preeklampsijo ostaja precej visoka in znaša 75 %.

Etiologija

Vzroki za razvoj HELLP sindroma sodobni medicini trenutno niso znani. Med možnimi etiopatogenetskimi dejavniki bolezni so:

Skupina z visokim tveganjem za razvoj te patologije je:

• svetlopolte ženske,
• Nosečnice, stare 25 let ali več
• Ženske, ki so rodile več kot dvakrat
• večplodne nosečnice,
• Bolniki z znaki hude psihosomatske patologije,
• Nosečnice z eklampsijo.

Večina znanstvenikov meni, da je pozna toksikoza huda pri tistih ženskah, katerih nosečnost se je v prvih tednih razvijala neugodno: obstajala je grožnja spontanega splava ali je prišlo do fetoplacentalne insuficience.

Patogeneza

Patogenetske povezave HELLP-sindroma:

1. Izrazita gestoza,
2. Nastajanje imunoglobulinov v eritrocitih in trombocitih, ki vežejo tuje proteine,
3. proizvodnja imunoglobulinov proti vaskularnemu endoteliju,
4. avtoimunsko vnetje endotelija,
5. adhezija trombocitov,
6. uničenje eritrocitov
7. Sproščanje tromboksana v krvni obtok
8. generaliziran arteriolospazem,
9. otekanje možganov,
10. konvulzivni sindrom,
11. Hipovolemija s krvnimi strdki
12. fibrinoliza,
13. nastanek trombov,
14. Pojav CEC v kapilarah jeter in endokarda,
15. Poškodbe jeter in srčnega tkiva.

Noseča maternica pritiska na organe prebavnega sistema, kar vodi do motenj v njihovem delovanju. Bolniki občutijo bolečino v epigastriju, slabost, zgago, napenjanje, bruhanje, edem, hipertenzijo. Hitro povečanje takšnih simptomov ogroža življenje ženske in ploda. Tako se razvije sindrom z značilnim imenom HELP.

HELLP-sindrom je skrajna stopnja gestoze nosečnic, ki je posledica nezmožnosti materinega telesa, da zagotovi normalen razvoj ploda.

Morfološki znaki HELLP-sindroma:

• hepatomegalija,
• Strukturne spremembe v jetrnem parenhimu,
• Krvavitve pod membranami telesa,
• "Lahka" jetra,
• Krvavitve v periportalnem tkivu,
• Polimerizacija molekul fibrinogena v fibrin in njegovo odlaganje v sinusoidih jeter,
• Velika nodularna nekroza hepatocitov.

Komponente sindroma HELP:

Nadaljnji razvoj teh procesov je mogoče ustaviti le v stacionarnih pogojih. Za nosečnice so še posebej nevarne in življenjsko nevarne.

simptomi

Glavni klinični znaki sindroma HELP naraščajo postopoma ali se razvijajo bliskovito hitro.

Začetni simptomi vključujejo znake astenizacije telesa in hiperekscitacije:

• dispepsija,
• Bolečina v hipohondriju na desni,
• otekanje,
• migrena,
• Utrujenost,
• Teža v glavi
• šibkost,
• Mialgija in artralgija
• motorična nemirnost.

Mnoge nosečnice takšnih znakov ne jemljejo resno in jih pogosto pripišejo splošnemu slabemu počutju, ki je značilno za vse bodoče mamice. Če se ne sprejmejo ukrepi za njihovo odpravo, se bo stanje ženske hitro poslabšalo in pojavile se bodo značilne manifestacije sindroma.

Tipični simptomi patologije:

1. porumenelost kože,
2. bruhanje krvi,
3. Hematomi na mestu injiciranja
4. Hematurija in oligurija
5. proteinurija,
6. dispneja,
7. Motnje v delovanju srca,
8. zmedenost,
9. okvara vida,
10. vročinsko stanje,
11. krči,
12. koma.

Če strokovnjaki ženski ne zagotovijo zdravniške pomoči v 12 urah od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki sindroma, se bodo razvili življenjsko nevarni zapleti.

Zapleti

Zapleti patologije, ki se razvijejo v materinem telesu:

• Akutna pljučna insuficienca
• Vztrajno moteno delovanje ledvic in jeter,
• hemoragična kap,
• Ruptura jetrnega hematoma
• krvavitev v trebušni votlini,
• prezgodnji odmik posteljice,
• konvulzivni sindrom,
• Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije,
• Smrtni izid.

Hude posledice, ki se pojavijo pri plodu in novorojenčku:

1. Intrauterini zastoj rasti,
2. zadušitev,
3. levkopenija,
4. nevtropenija
5. črevesna nekroza,
6. Intrakranialne krvavitve.

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na pritožbah in anamnestičnih podatkih, med katerimi so glavni nosečnost 35 tednov, gestoza, starost nad 25 let, hude psihosomatske bolezni, večplodna nosečnost, večplodna nosečnost.

Med pregledom bolnika strokovnjaki odkrijejo hiperekscitabilnost, ikterus beločnice in kože, hematome, tahikardijo, tahipnejo in edeme. Palpacija razkriva hepatomegalijo. Fizični pregled je sestavljen iz merjenja krvnega tlaka, izvajanja dnevnega spremljanja krvnega tlaka, določanja pulza.

Laboratorijske raziskovalne metode igrajo odločilno vlogo pri diagnozi sindroma HELP.

Instrumentalne raziskave:

1. Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora lahko odkrije subkapsularni hematom jeter, periportalno nekrozo in krvavitev.
2. Za določitev stanja jeter se izvaja CT in MRI.
3. Pregled fundusa.
4. Ultrazvok ploda.
5. Kardiotokografija je metoda za preučevanje srčnega utripa ploda in tonusa maternice.
6. Dopplerografija ploda - ocena pretoka krvi v žilah ploda.

Zdravljenje

Porodničarji-ginekologi, reanimatologi, hepatologi, hematologi se ukvarjajo z zdravljenjem HELP-sindroma nosečnic. Glavni terapevtski cilji so: vzpostavitev motene homeostaze in delovanja notranjih organov, odprava hemolize in preprečevanje tromboze.

Hospitalizacija je indicirana za vse bolnike s HELLP sindromom. Zdravljenje brez zdravil je nujni porod v ozadju stalne intenzivne nege. Edini način za preprečitev nadaljnjega napredovanja bolezni je čimprejšnja prekinitev nosečnosti. Pri carskem rezu se uporablja epiduralna anestezija, v hujših primerih pa le endotrahealna anestezija. Če je maternica zrela, potem porod poteka naravno z obvezno epiduralno anestezijo. Uspešen izid operacije spremlja zmanjšanje resnosti glavnih simptomov patologije. Podatki hemograma se postopoma normalizirajo. Popolna obnovitev normalnega števila trombocitov se pojavi v 7-10 dneh.

Zdravljenje z zdravili se izvaja pred, med in po carskem rezu:

Fizioterapevtske metode so pomembne v pooperativnem obdobju. Ženskam je predpisana plazmafereza, ultrafiltracija, hemosorpcija.

Z ustreznim zdravljenjem se stanje ženske vrne v normalno stanje 3-7 dni po porodu. Ob prisotnosti HELLP-sindroma je nemogoče ohraniti nosečnost. Pravočasna diagnoza in patogenetska terapija zmanjšata smrtnost zaradi patologije za 25%.

Preprečevanje

Specifične preventive sindroma HELP ni. Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja HELLP sindroma:

1. Pravočasno odkrivanje in kompetentno zdravljenje pozne gestoze,
2. Priprava zakonskega para na nosečnost: prepoznavanje in zdravljenje obstoječih bolezni, boj proti slabim navadam,
3. Registracija nosečnice do 12 tednov,
4. Redni obiski na posvetu pri zdravniku, ki vodi nosečnost,
5. Pravilna prehrana, ki ustreza potrebam telesa nosečnice,
6. Zmerni fizični stres
7. Optimalen način dela in počitka,
8. popoln spanec,
9. Izključitev psiho-čustvenega stresa.

S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved bolezni ugodna: glavni simptomi hitro in nepreklicno izginejo. Relapsi so izjemno redki in predstavljajo 4 % žensk z visokim tveganjem. Sindrom zahteva strokovno zdravljenje v bolnišnici.

HELLP sindrom je nevarna in huda bolezen, ki se pojavlja izključno pri nosečnicah. Hkrati so motene funkcije vseh organov in sistemov, opazimo upad vitalnosti in energije, tveganje za intrauterino smrt ploda in smrt matere se znatno poveča. Strogo izvajanje vseh zdravniških priporočil in receptov bo pomagalo preprečiti razvoj tega nevarnega zapleta nosečnosti.

Video: predavanje o porodništvu - HELP sindrom

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Porodništvo, ginekologija in reprodukcija. 2014; N2: c.61-68

Povzetek:

HELLP-sindrom pri nosečnicah s preeklampsijo se po splošnih podatkih svetovne literature pojavi v 20-20% primerov in je značilna visoka maternalna in perinatalna smrtnost. HELLP-sindrom se običajno razvije v tretjem trimesečju nosečnosti, praviloma v obdobju 35 tednov, lahko se pojavi tudi po porodu v ozadju normalnega poteka nosečnosti. Patofiziologija sindroma ostaja neraziskana. Do danes velja, da je endotelijska disfunkcija ključna stopnja pri nastanku HELLP sindroma. Zaradi poškodbe endotelija in aktivacije vnetnega odziva se aktivirajo procesi strjevanja krvi, kar vodi do razvoja koagulopatije, povečane porabe trombocitov in tvorbe trombocitno-fibrinskih mikrotrombov. Morda nam bo poglabljanje znanja o patogenezi sindroma HELLP, razvoj idej o zapletu nosečnosti kot skrajni manifestaciji sistemskega odziva na vnetje, ki vodi v razvoj multiorganske disfunkcije, omogočilo razvoj učinkovitih metod za preprečevanje in intenzivno nego tega nevarnega stanja.

HELLP-SINDROM

Ključne besede: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

GBOU VPO "Prva moskovska državna medicinska univerza po imenu I.M. Sechenov" Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Moskva

Danes se je zahvaljujoč napredku molekularne medicine in podrobnemu preučevanju mehanizmov vnetja bistveno razširilo razumevanje številnih bolezni, katerih vzrok je dolgo ostal skrivnost. Vse več podatkov govori v prid temu, da so bolezni in sindromi, kot so trombotična trombocitopenična purpura (TTP), hemolitično uremični sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS), HELLP sindrom, s heparinom povzročena trombocitopenija, različne manifestacije univerzalne reakcije telo – sistemski odgovor na vnetje.

Kljub dejstvu, da ti patološki procesi lahko temeljijo na različnih genetskih in pridobljenih anomalijah (faktorji strjevanja krvi, sistem komplementa itd.), Razvoj kliničnih manifestacij temelji na univerzalni sistemski vnetni reakciji. Ključni mehanizem patogeneze vsakega od teh patoloških procesov je progresivna poškodba endotelija, razvoj vnetnega odziva in aktivacija koagulacijskih procesov z razvojem tromboze.

Ker so te bolezni razmeroma redke in zaradi pomanjkanja eksperimentalnih modelov raziskovalcem do danes večinoma nerazumljive, je zdravljenje pretežno imperialistično, umrljivost pa kljub uspehu teoretične medicine visoka. Vendar pa so nedavne molekularne in genetske študije omogočile znatno razširitev razumevanja patogenetskih mehanizmov teh bolezni, brez poznavanja katerih je nemogoče upati na izboljšanje diagnostike metod zdravljenja teh patologij.

Leta 1954 so Pritchard in sodelavci prvič opisali tri primere preeklampsije, pri katerih so opazili intravaskularno hemolizo, trombocitopenijo in disfunkcijo jeter. Leta 1976 je isti avtor opisal 95 žensk s preeklampsijo, od katerih jih je imelo 29 % trombocitopenijo, 2 % pa anemijo. Hkrati je Goodlin opisal 16 žensk s hudo preeklampsijo, ki jo spremljata trombocitopenija in anemija, in to bolezen poimenoval "veliki imitator", saj so manifestacije preeklampsije lahko zelo raznolike. Izraz sindrom HELLP (hemoliza, zvišani jetrni encimi, nizke trombocite) je v klinično prakso prvič uvedel Weinstein leta 1982 kot izjemno napredujočo obliko gestoze, ki jo spremlja razvoj mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije in povečanja koncentracije jetrnih krvnih celic. encimi.

HELLP-sindrom pri nosečnicah z gestozo se po splošnih podatkih svetovne literature pojavi v 2-20% primerov in je značilna visoka materinska (od 3,4 do 24,2%) in perinatalna (7,9%) umrljivost. HELLP-sindrom se običajno razvije v tretjem trimesečju nosečnosti, običajno v 35 tednih, in se lahko pojavi tudi po porodu v ozadju normalnega poteka nosečnosti. Na primer, glede na Sibai et al. (1993), HELLP-sindrom se lahko razvije pred porodom (v 30% primerov) in po porodu (70%). Slednja skupina žensk ima večje tveganje za razvoj akutne ledvične in respiratorne odpovedi. Znaki HELLP sindroma se lahko pojavijo v 7 dneh. po porodu in se največkrat pojavijo v prvih 48 urah po porodu.

HELLP-sindrom pogosteje opazimo pri večrojenih z gestozo, starejših od 25 let, z zapleteno porodniško zgodovino. Obstajajo dokazi o možni dedni nagnjenosti k razvoju sindroma HELLP. Sindrom HELLP se pogosteje pojavlja pri belcih in Kitajcih, precej redkeje (skoraj 2,2-krat) pri prebivalcih vzhodne Indije.

Klinična slika pri HELLP sindromu

Poleg splošnih manifestacij gestoze - edema, proteinurije, hipertenzije - za sindrom HELLP so značilni hemoliza, trombocitopenija in poškodba jeter. Te klinične manifestacije vodijo do resnih zapletov, kot so razvoj eklampsije, odpoved ledvic, intrakranialna krvavitev, subkapsularni hematom in razvoj DIC.

Za klinično sliko sindroma HELLP je značilno hitro povečanje simptomov in se pogosto kaže kot močno poslabšanje stanja nosečnice in ploda (glej tabelo 1). Začetne manifestacije so nespecifične in vključujejo glavobol, utrujenost, slabo počutje, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in zlasti v desnem hipohondriju. Zgodnji klinični simptomi sindroma HELLP lahko vključujejo slabost in bruhanje (86%), bolečino v epigastrični regiji in desnem hipohondriju (86%), hud edem (67%). Najbolj značilni znaki bolezni so zlatenica, bruhanje s krvjo, krvavitve na mestih injiciranja in progresivna odpoved jeter. Nevrološki simptomi vključujejo glavobol, epileptične napade, simptome poškodbe kranialnih živcev in v hujših primerih komo. Lahko se pojavijo motnje vida, odstop mrežnice in krvavitve v steklovini. Eden od znakov razvoja HELLP sindroma je lahko hepatomegalija in znaki peritonealnega draženja. Draženje freničnega živca zaradi povečanih jeter lahko povzroči širjenje bolečine v osrčnik, poprsnico in ramo ter žolčnik in požiralnik.

Tabela 1. Simptomi HELLP-sindroma.

Pogosto se laboratorijske spremembe pri sindromu HELLP pojavijo veliko pred opisanimi težavami in kliničnimi manifestacijami. Eden glavnih in prvih simptomov sindroma HELLP je hemoliza (mikroangiopatska hemolitična anemija), ki jo ugotavljamo s prisotnostjo nagubanih in deformiranih eritrocitov, drobcev eritrocitov (shistocitov) in polikromazije v razmazu periferne krvi. Vzrok hemolize je uničenje eritrocitov pri njihovem prehodu skozi zožene mikrožile s poškodovanim endotelijem in fibrinskimi depoziti. Fragmenti eritrocitov se kopičijo v spazmodičnih žilah s sproščanjem snovi, ki spodbujajo agregacijo. Uničenje rdečih krvnih celic povzroči povečanje vsebnosti laktat dehidrogenaze in posrednega bilirubina v krvi. Kopičenje indirektnega bilirubina spodbuja tudi hipoksija, ki se razvije kot posledica hemolize eritrocitov in omejuje aktivnost encimov hepatocitov. Presežek indirektnega bilirubina povzroči obarvanje kože in sluznic.

Kršitev pretoka krvi v intrahepatičnih žilah zaradi odlaganja fibrina v njih in razvoja hipoksije vodi do degeneracije hepatocitov in pojava markerjev citolitičnega sindroma (povečanje jetrnih encimov) in sindroma hepatocelularne insuficience (zmanjšanje funkcije sinteze beljakovin, zmanjšanje sinteze faktorjev strjevanja krvi, kar vodi do razvoja krvavitev). Ishemična poškodba jeter je razložena z zmanjšanjem portalnega pretoka krvi zaradi odlaganja fibrina v jetrnih sinusih in spazma jetrne arterije, kar potrjujejo podatki Dopplerjeve študije. V poporodnem obdobju se tonus jetrne arterije ponovno vzpostavi, medtem ko se portalni pretok krvi, ki običajno zagotavlja 75% jetrnega krvnega pretoka zaradi fibrinskih depozitov, obnovi veliko počasneje.

Zaradi obstrukcije krvnega pretoka v distrofično spremenjenih hepatocitih pride do prekomernega raztezanja Glissonove kapsule, kar vodi do pojava značilnih bolečin v desnem hipohondriju, v epigastriju. Povečanje intrahepatičnega tlaka lahko privede do pojava subkapsularnega hematoma jeter in njegovega zloma ob najmanjšem mehanskem vplivu (povečan intraabdominalni tlak med porodom skozi naravni porodni kanal - Christellerjev priročnik itd.). Spontana ruptura jeter je redek, a resen zaplet sindroma HELLP. Po podatkih svetovne literature se ruptura jeter pri HELLP sindromu pojavi s pogostnostjo 1,8%, medtem ko je stopnja umrljivosti mater 58-70%.

Trombocitopenija pri sindromu HELLP je posledica zmanjšanja števila trombocitov zaradi tvorbe mikrotrombov pri endotelijski poškodbi in porabe med DIC. Značilno je zmanjšanje razpolovne dobe trombocitov. Zaznavanje povečanja ravni prekurzorjev trombocitov v periferni krvi kaže na ponovno draženje trombocitnega kalčka.

Laboratorijske spremembe so največje izražene v poporodnem obdobju (v 24-48 urah po porodu), hkrati pa se razkrije celotna klinična slika HELLP sindroma. Zanimivo je, da v nasprotju s sindromom HELLP pri hudi preeklampsiji pride do regresije laboratorijskih in kliničnih simptomov v prvem dnevu poporodnega obdobja. Poleg tega je v nasprotju s hudo obliko preeklampsije, ki je najpogostejša pri prvorojenkah, med bolnicami s HELLP-sindromom precej visok odstotek mnogorodnic (42 %).

Morda pojav le enega ali dveh tipičnih znakov HELLP-sindroma. Sindrom HELLP imenujemo "delni" ali sindrom ELLP (če ni znakov hemolize). Ženske z "delnim" HELLP sindromom imajo boljšo prognozo. Van Pampus et al. (1998) navajajo pojav hudih zapletov (eklampsija, abrupcija normalno locirane placente, cerebralna ishemija) v 10% primerov s sindromom ELLP in v 24% primerov s sindromom HELLP. Vendar druge študije ne podpirajo razlik v rezultatih med sindromoma ELLP in HELLP.

Klasično triado simptomov preeklampsije (edem, proteinurija, hipertenzija) pri sindromu HELLP odkrijemo le v 40-60% primerov. Torej le pri 75% žensk s HELLP-sindromom krvni tlak presega 160/110 mm Hg. Art., 15% pa ima diastolični krvni tlak
Materinski in perinatalni zapleti sindroma HELLP so izjemno visoki (glej tabelo 2).

Tabela 2. Zapleti pri materi pri HELLP-sindromu, %.

Po posplošenih podatkih Egermana in sod. (1999) maternalna smrtnost pri HELLP-sindromu doseže 11%, čeprav po prejšnjih podatkih Sibai et al. - 37 %. Perinatalni zapleti so posledica resnosti materinega stanja, prezgodnjega poroda ploda (81,6%), intrauterine zaostalosti rasti ploda (31,6%). Po mnenju Eeltnic et al. (1993), ki so preučevali stopnjo perinatalne umrljivosti pri 87 ženskah s sindromom HELLP, se perinatalna smrt ploda razvije v 10% primerov, pri drugih 10% žensk pa otrok umre v prvem tednu življenja. Pri otrocih, rojenih materam s sindromom HELLP, so značilni simptomi: trombocitopenija - v 11-36%, levkopenija - v 12-14%, anemija - v 10%, DIC - v 11%, somatska patologija - v 58%, 3 -4-krat pogosteje opazili sindrom dihalne stiske (36%), nestabilnost srčno-žilnega sistema (51%). Intenzivna nega novorojenčkov mora vključevati preprečevanje in nadzor koagulopatije že od prvih ur. Trombocitopenija pri novorojenčkih s HELLP sindromom se pojavi v 36% primerov, kar lahko privede do razvoja krvavitev in poškodb živčnega sistema.

Po mnenju Abramovici et al. (1999), ki je analiziral 269 primerov nosečnosti, zapletenih s sindromom HELLP, hudo preeklampsijo in eklampsijo, s pravočasno diagnozo in ustreznim zdravljenjem stopnja perinatalne umrljivosti pri sindromu HELLP ne presega tiste pri hudi preeklampsiji in eklampsiji.

Patološko anatomska slika pri HELLP-sindromu

Postmortalne spremembe pri sindromu HELLP vključujejo trombocitno-fibrinske mikrotrombe in večkratne petehialne krvavitve. Za obdukcijo so značilni poliserozitis in ascites, dvostranski eksudativni plevritis, večkratne petehialne krvavitve v peritoneju in tkivu trebušne slinavke, subkapsularni hematomi in rupture jeter.

Klasična poškodba jeter, povezana s sindromom HELLP, je periportalna ali žariščna nekroza parenhima. Imunofluorescenčne študije razkrivajo mikrotrombe in fibrinske depozite v sinusoidih. Po Bartonu et al. (1992), ki je pregledal 11 vzorcev jeter, pridobljenih z biopsijo med carskim rezom pri ženskah s HELLP sindromom, ni povezave med stopnjo histoloških sprememb v jetrih in resnostjo kliničnih in laboratorijskih simptomov.

Po mnenju Minakami et al. (1988), ki je pregledal 41 vzorcev jeter umrlih zaradi sindroma HELLP, histološko ni mogoče razlikovati med akutno maščobno boleznijo jeter (AFLD) in sindromom HELLP. Tako pri sindromu AIDP kot HELLP opazimo vakuolizacijo in nekrozo hepatocitov. Če pa so pri AIDP te spremembe locirane v centralni coni, pa je pri HELLP sindromu bolj prisotna periportalna nekroza. Avtorji ugotavljajo, da so patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP-sindroma in AIDP enotni. OZHRP je razmeroma redka patologija, ki se razvije v tretjem trimesečju nosečnosti. Pri tej patologiji, tako kot pri sindromu HELLP, je potreben nujni porod, ki lahko bistveno izboljša prognozo za mater in otroka.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija in patogeneza sindroma HELLP še nista popolnoma razumljeni. Trenutno velja, da sta poškodba endotelija in razvoj mikroangiopatije ključna povezava v patogenezi HELLP sindroma. Značilnosti sindroma HELLP so aktivacija koagulacije z odlaganjem fibrina v lumnu žil, prekomerna aktivacija trombocitov, ki se kaže v njihovi pospešeni porabi in razvoju trombocitopenije.

Danes je vedno več dokazov o vlogi sistemskega vnetja v patogenezi preeklampsije. Možno je, da HELLP sindrom temelji na čezmerni progresivni aktivaciji vnetnih procesov, endotelijski disfunkciji, kar vodi v razvoj koagulopatije in multiorganske disfunkcije. Prav tako ni dvoma, da je sistem komplementa vpleten v patogenezo HELLP sindroma. Po Bartonu et al. (1991) najdemo imunske komplekse pri sindromu HELLP v jetrnih sinusih in celo pri biopsiji endokardialne igle. Možno je, da je avtoimunski mehanizem poškodbe, ki vključuje sistem komplementa, posledica avtoimunske reakcije na pol-alotransplantirani plod. Tako najdemo v serumu bolnikov s HELLP sindromom antitrombocitna in antiendotelna avtoprotitelesa. Aktivacija sistema komplementa deluje stimulativno na levkocite. Hkrati se poveča sinteza provnetnih citokinov: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), kar prispeva k napredovanju vnetnega odgovora. Dodatna potrditev vloge vnetja v patogenezi sindroma HELLP je odkrivanje nevtrofilne infiltracije jetrnega tkiva med imunološkimi študijami.

Tako danes velja, da je ključna stopnja v nastanku HELLP sindroma endotelijska disfunkcija. Zaradi poškodbe endotelija in aktivacije vnetnega odziva se aktivirajo procesi strjevanja krvi, kar vodi do razvoja koagulopatije, povečane porabe trombocitov in tvorbe trombocitno-fibrinskih mikrotrombov. Uničenje trombocitov vodi do velikega sproščanja vazokonstriktivnih snovi: tromboksana A2, serotonina. Povečana aktivacija trombocitov in endotelijska disfunkcija povzročita neravnovesje tromboksansko-prostaciklinskega sistema, ki sodeluje pri vzdrževanju ravnovesja sistema hemostaze. Brez dvoma obstaja vzporednica z razvojem HELLP-sindroma intravaskularna koagulacija. Tako je DIC opažen pri 38% žensk s sindromom HELLP in povzroča skoraj vse klinične manifestacije in hude zaplete sindroma HELLP - prezgodnji odmik normalno locirane posteljice, intrauterino smrt ploda, porodniško krvavitev, subkanzularni hematom jeter, rupturo jeter, možganska krvavitev. Čeprav se pri sindromu HELLP najpogosteje pojavijo spremembe na jetrih in ledvicah, se endotelijska disfunkcija lahko razvije tudi v drugih organih, kar spremlja razvoj srčnega popuščanja, sindroma akutne dihalne stiske in možganske ishemije.

Tako je gestoza sama po sebi manifestacija večorganske odpovedi, dodatek HELLP sindroma pa kaže na ekstremno stopnjo aktivacije sistemskega vnetja in okvare organov.

Po mnenju Sullivana et al. (1994), ki so preučevali 81 žensk s HELLP-sindromom, je poznejša nosečnost v 23% primerov zapletena z razvojem preeklampsije ali eklampsije, v 19% primerov pa se HELLP-sindrom ponovi. Vendar pa so poznejše študije Sibai et al. (1995) in Chames et al. (2003) navajajo manjše tveganje ponovnega razvoja sindroma HELLP (4-6%). Sibai et al. kažejo na večje tveganje za prezgodnji porod, IUGR, spontani splav, perinatalno umrljivost v naslednjih nosečnostih pri ženskah, ki so doživele sindrom HELLP. Dovolj visoko tveganje za ponovitev sindroma HELLP in razvoj zapletov v naslednjih nosečnostih kaže na možno prisotnost določene dedne nagnjenosti pri takih ženskah. Na primer, glede na Kraus et al. (1998) pri ženskah, ki so doživele sindrom HELLP, odkrijejo povečano pogostnost odpornosti na aktivirani protein C in mutacijo faktorja V Leiden. Schlembach et al. (2003) so ugotovili, da je mutacija faktorja V Leiden 2-krat pogostejša pri ženskah s sindromom HELLP v primerjavi z zdravimi nosečnicami. Poleg tega je bila kombinacija HELLP sindroma in trombofilije povezana z večjim tveganjem za razvoj IUGR. Moesmer et al. (2005) so opisali razvoj HELLP sindroma pri ženskah s homozigotno mutacijo gena za protrombin G20210A. Hkrati so pri otroku ugotovili heterozigotno mutacijo gena za protrombin. Treba je opozoriti, da pogostnost mutacije gena za protrombin, zlasti homozigotnega, v splošni populaciji ni visoka. HELLP sindrom je prav tako dokaj redek zaplet nosečnosti (0,2-0,3%). Poleg tega povezava med trombofilijami in povečanim tveganjem za sindrom HELLP ni bila ugotovljena v vseh študijah. Vendar pa je lahko prisotnost genetskih trombofilij, zlasti v kombinaciji z nenormalno hemostazo pri plodu, resen dejavnik tveganja za razvoj koagulopatije (zlasti HELLP sindroma) med nosečnostjo. Na primer, glede na Schlembach et al. (2003) lahko trombofilija pri plodu prispeva k nastanku placentnih mikrotrombov, moteni placentni prekrvavitvi in ​​pojavu IUGR.

Altamura et al. (2005) so opisali žensko s sindromom HELLP, zapletenim z možgansko kapjo, ki je imela heterozigotno mutacijo v MTHFR in genu za protrombin. Sama nosečnost je stanje, za katerega je značilna hiperkoagulabilnost in razvoj subkliničnega sistemskega vnetja. Tako po mnenju Wiebersa et al. (1985) je incidenca možganske kapi pri nenosečih ženskah v starosti od 15 do 44 let 10,7/1000.000, medtem ko se tveganje za možgansko kap med nosečnostjo poveča za 13-krat. Ob prisotnosti dednih že obstoječih anomalij hemostaze (genetska trombofilija, APS) lahko nosečnost služi kot sprožilni dejavnik za prekomerno aktivacijo sistemskega vnetja in razvoj koagulopatije, ki tvori patogenetsko osnovo številnih patologij: HELLP sindroma, preeklampsije. , eklampsija, DIC, IUGR.

Po eni strani je HELLP-sindrom lahko prva manifestacija dedne patologije hemostaze, po drugi strani pa genetska analiza za dedno trombofilijo omogoča identifikacijo žensk, pri katerih obstaja tveganje za možnost razvoja zapletene nosečnosti, ki zahteva posebna pozornost zdravnikov in specifična preventiva.

Razvoj trombotične mikroangiopatije je poleg HELLP sindroma značilen tudi za TTP, HUS in je tudi ena od manifestacij CAPS. To kaže na prisotnost skupnega mehanizma patogeneze teh bolezni. Znano je, da je APS povezan z visoko incidenco patologij nosečnosti: IUGR, intrauterina smrt ploda, prezgodnji porod, preeklampsija. Poleg tega so številni raziskovalci opisali primere pojava sindroma HELLP pri ženskah z APS, kar še enkrat potrjuje pomen patologije hemostaze kot dejavnika predispozicije za pojav sindroma HELLP. Koenig et al. (2005) so opisali žensko z APS, katere nosečnost je bila zapletena z razvojem HELLP sindroma, po operativnem porodu pa se je zaradi progresivne mikroangiopatije razvila klinična slika CAPS z infarkti jeter, prebavil in kostnega mozga. Upoštevati je treba tudi, da je HELLP sindrom lahko prva manifestacija APS. Zato je pri ženskah s HELLP sindromom potrebna analiza na antifosfolipidna protitelesa.

Diagnoza HELLP sindroma

Diagnostična merila za sindrom HELLP so:
1. Huda oblika preeklampsije (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitična anemija, deformirani eritrociti).
3. Povišan bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povečana laktat dehidrogenaza (LDH)> 600 i.e./l.
5. Zvišanje jetrnih encimov - aminotransferaz - aspartat aminotransferaze (ACT) > 70 i.e./l.
6. Trombocitopenija (število trombocitov 7. Hemostaziogram:
– podaljšanje indeksa r+k tromboelastograma;
– podaljšanje APTT;
- podaljšanje protrombinskega časa;
– povečanje vsebnosti D-dimera;
- povečanje vsebnosti kompleksa trombin-antitrombin III;
– zmanjšanje koncentracije antitrombina III;
- zvišanje ravni protrombinskih fragmentov;
– zmanjšanje aktivnosti proteina C (57 %);
– kroženje lupusnega antikoagulanta.
8. Določitev ravni dnevne proteinurije;
9. Ultrazvok jeter.

Značilen znak sindroma HELLP je tudi znižanje koncentracije haptoglobina pod 0,6 g/l.

Martin et al. (1991) so analizirali 302 primera sindroma HELLP in glede na resnost trombocitopenije identificirali tri stopnje resnosti tega zapleta nosečnosti: prva stopnja - trombocitopenija 150-100x109 / ml, druga stopnja - 1,00-50x109 / ml, tretji - manj kot 50x109 / ml .

Diferencialna diagnoza HELLR-sindrom je treba najprej izvajati z boleznimi jeter - akutno maščobno degeneracijo jeter, intrahepatično holestatsko zlatenico; Sindrom HELLP je treba razlikovati tudi od bolezni jeter, ki se lahko poslabšajo med nosečnostjo, vključno s sindromom Budd-Chiari (tromboza jetrne vene), virusnimi boleznimi, holelitiazo, kroničnim avtoimunskim hepatitisom, Wilson-Konovalovo boleznijo. Kombinacijo hemolize, povečane aktivnosti jetrnih encimov in trombocitopenije lahko opazimo tudi pri porodniški sepsi, spontanih rupturah jeter pri nosečnicah in sistemskem eritematoznem lupusu. Leta 1991 je Goodlin opisal 11 primerov napačne diagnoze sindroma HELLP pri ženskah z akutno kardiomiopatijo, disekcijsko anevrizmo aorte, odvisnostjo od kokaina, glomerulonefritisom, gangrenoznim holecistitisom, SLE in feokromocitomom. Zato lahko ob odkritju trombocitopenije, mikroangiopatske anemije in znakov citolize diagnozo sindroma HELLP postavimo le ob temeljiti oceni klinične slike in izključitvi drugih vzrokov za te simptome.

Če obstaja sum na HELLP sindrom nosečnica mora biti hospitalizirana na oddelku za intenzivno nego (glej tabelo 3).

Tabela 3 Potrebna količina raziskav za sum sindroma HELLP.

Načela zdravljenja HELLP-sindroma

Glavna naloga zdravljenja bolnic s preeklampsijo je predvsem varnost matere in rojstvo sposobnega ploda, katerega stanje ne zahteva dolgotrajne in intenzivne neonatalne oskrbe. Začetno zdravljenje je hospitalizacija za oceno stanja matere in ploda. Nadaljnjo terapijo je treba individualizirati glede na stanje in gestacijsko starost. Pričakovani rezultat zdravljenja pri večini bolnic z blago obliko bolezni naj bi bil uspešen zaključek nosečnosti. Rezultati terapije pri bolnikih s hudo boleznijo bodo odvisni tako od stanja matere in ploda ob sprejemu kot tudi od gestacijske starosti.

Glavna težava pri zdravljenju sindroma HELLP je nihajoč potek bolezni, nepredvidljiv pojav hudih materinih zapletov ter visoka maternalna in perinatalna umrljivost. Ker ni zanesljivih kliničnih in laboratorijskih, jasno definiranih kriterijev za prognozo in potek bolezni, je izid HELLP sindroma nepredvidljiv. Visoka obolevnost in umrljivost mater je predvsem posledica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC); pogostost razvoja akutne oblike DIC se bistveno poveča s povečanjem intervala med diagnozo in porodom.

Pri sindromu HELLP se porod opravi s carskim rezom ne glede na trajanje nosečnosti.

Indikacije za nujni porod so:
- progresivna trombocitopenija;
- znaki ostrega poslabšanja kliničnega poteka preeklampsije;
- motnje zavesti in hudi nevrološki simptomi;
- progresivno poslabšanje delovanja jeter in ledvic;
– nosečnost 34 tednov ali več;
- fetalni distres.

Konzervativno vodenje nosečnosti v teh primerih je povezano s povečanim tveganjem za eklampsijo, abrupcijo posteljice, razvoj respiratorne in ledvične odpovedi, maternalno in perinatalno smrtnost. Analiza nedavnih študij je pokazala, da agresivne taktike vodijo do znatnega zmanjšanja maternalne in perinatalne umrljivosti. Porod po naravnem porodnem kanalu je možen le z zadostno zrelostjo materničnega vratu, temeljito oceno stanja ploda in pretoka krvi v popkovnični arteriji med dopplersko študijo. Konzervativna taktika je upravičena le v primerih nezrelosti ploda v situaciji, ko ni znakov napredovanja bolezni, intrauterinega trpljenja ploda in intenzivno spremljanje izvaja v specializirani porodnišnici usposobljeni porodničar-ginekolog v tesnem in obveznem sodelovanju z anesteziologom. in neonatolog.

Načela terapije vključujejo dopolnitev BCC z obnovo mikrocirkulacije z nadomestki plazme: hidroksietil škrob, albumin, sveže zamrznjena plazma. Maso eritrocitov enoskupinskega darovalca uporabljamo za odpravo anemije, kadar je hemoglobin nižji od 70 g/l. Transfuzija trombocitne mase se izvede z zmanjšanjem ravni trombocitov na 40 tisoč ali manj. Z napredovanjem večorganske odpovedi z znaki funkcionalne dekompenzacije jeter, ledvic so učinkovite metode zdravljenja hemodiafiltracija, hormonska terapija s kortikosteroidi in antibiotična terapija. Antihipertenzivno zdravljenje je predpisano individualno (glej tabelo 4).

Tabela 4 Principi zdravljenja HELLP-sindroma.

Načela terapije	Posebni ukrepi
1. Dopolnjevanje BCC in obnova mikrocirkulacije	Hidroksietil škrob 6% in 10%; albumin 5%; sveže zamrznjene darovane plazme
2. Odprava anemije	Pri Hb
3. Odprava trombocitopenije	S trombocitopenijo
4. Preprečevanje in nadzor DIC	Transfuzija sveže zamrznjene plazme
5. Hormonska terapija	Kortikosteroidi
6. Eferentna zdravljenja	Plazmafereza, hemodiafiltracija (z napredovanjem večorganske odpovedi)
7. Antibakterijska terapija	Zdravila širokega spektra
8. Antihipertenzivna terapija	Target BP Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrijev nitroprusid (za krvni tlak >180/110 mmHg), magnezij (za preprečevanje epileptičnih napadov)
9. Nadzor hemostaze	Antitrombin 111 (za preprečevanje - 1000-1500 ie / dan, pri zdravljenju začetni odmerek - 1000-2000 ie / dan, nato 2000-3000 ie / dan), dipiridamol, aspirin
10. Dostava	Carski rez

Boj proti DIC v kombinaciji z detoksikacijsko terapijo poteka z izvajanjem terapevtske diskretne plazmafereze z nadomestitvijo 100% BCC s svežo zamrznjeno plazmo darovalca v enakovredni prostornini in v primeru hipoproteinemije - s transfuzijo. Uporaba plazmafereze v kompleksu intenzivne nege za sindrom HELLP lahko zmanjša umrljivost mater pri tem zapletu s 75 na 3,4-24,2%.

Intravensko dajanje visokih odmerkov glukokortikoidov lahko ne le zmanjša perinatalno umrljivost zaradi preprečevanja ARDS, ampak tudi zmanjša umrljivost mater, kar je bilo potrjeno v petih randomiziranih preskušanjih. Goodlin et al. (1978) in Clark et al. (1986) opisujejo primere, ko je uporaba glukokortikoidov (10 mg deksametazona IV vsakih 12 ur) in upoštevanje popolnega počitka nosečnice omogočila prehodno izboljšanje klinične slike (znižanje krvnega tlaka, zvišanje število trombocitov, izboljšanje delovanja jeter, povečanje diureze). Podatki Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) kažejo, da uporaba glukokortikoidov pred in po porodu pomaga zmanjšati resnost sindroma HELLP, potrebo po transfuziji krvi in ​​vam omogoča podaljšanje nosečnosti za 24-48 ur, kar je pomembno za preprečevanje neonatalne dihalne stiske. sindrom. Isler (2001) je pokazal večjo učinkovitost intravenskih glukokortikoidov v primerjavi z intramuskularnimi.

Predpostavlja se, da lahko uporaba glukokortikoidov pomaga obnoviti funkcije endotelija, prepreči intravaskularno uničenje eritrocitov in trombocitov ter napredovanje SIRS. Po izboljšanju klinične slike v 24-48 urah po uporabi glukokortikoidov pa lahko pride do tako imenovanega rebound fenomena, ki se kaže kot poslabšanje stanja nosečnice. Tako uvedba glukokortikoidov ne prepreči popolnoma razvoja patološkega procesa, ampak le za kratek čas izboljša klinično sliko in ustvari pogoje za uspešnejši porod.

Pri večini bolnikov s sindromom HELLP je priporočljiva uporaba 10 mg deksametazona i.v. dvakrat s 6-urnim premorom, čemur sledi dodatna dvakratna uporaba 6 mg deksametazona i.v. vsakih 6 ur.
V poporodnem obdobju nekateri zdravniki priporočajo dajanje kortikosteroidov (4x intravensko dajanje deksametazona v 12-urnih intervalih - 10, 10, 5, 5 mg) takoj po porodu in transfuzijo sveže zamrznjene donorske plazme. Po mnenju Martina in sod. (1994) lahko uporaba glukokortikoidov v poporodnem obdobju zmanjša tveganje za zaplete in umrljivost mater.

V poporodnem obdobju je potrebno še naprej spremljati žensko do popolnega izginotja kliničnih in laboratorijskih simptomov. To je posledica dejstva, da za razliko od preeklampsije in eklampsije, katerih simptomi običajno hitro izginejo po porodu, s sindromom HELLP vrh hemolize opazimo 24-48 ur po porodu, kar pogosto zahteva ponavljajočo se transfuzijo rdečih krvnih celic. V poporodnem obdobju je treba zdravljenje z magnezijem nadaljevati 24 ur. Edina izjema so ženske z odpovedjo ledvic. Pri nadaljevanju hemolize in zmanjšanju števila trombocitov več kot 72 ur po porodu je indicirana plazmafereza.

Na koncu je treba poudariti, da je uspeh intenzivne terapije HELLP sindroma v veliki meri odvisen od pravočasne diagnoze tako pred porodom kot v poporodnem obdobju. Kljub temu, da se temu problemu posveča velika pozornost, ostajata etiologija in patogeneza HELLP sindroma večinoma skrivnost. Morda nam bo poglabljanje znanja o patogenezi sindroma HELLP, razvoj idej o zapletu nosečnosti kot skrajni manifestaciji sistemskega odziva na vnetje, ki vodi v razvoj multiorganske disfunkcije, omogočilo razvoj učinkovitih metod za preprečevanje in intenzivno nego tega življenjsko nevarnega stanja.

Literatura/reference:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni izid pri hudi preeklampsiji v 24. do 36. tednu nosečnosti: ali je sindrom HELLP (hemoliza, zvišani jetrni encimi in nizko število trombocitov) pomemben? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Poporodni cerebelarni infarkt in hemoliza, zvišane vrednosti jetrnih encimov, sindrom nizkih trombocitov (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Histopatološko stanje jeter ni v korelaciji z laboratorijskimi nenormalnostmi pri HELLP sindromu (hemoliza, zvišani jetrni encimi in nizko število trombocitov. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Nega nosečnosti, zapletene s sindromom HELLP. obstet. Gynecol. Clin. Sever. Am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorska trombofilija in poporodni miokardni infarkt. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Poznejši izid nosečnosti pri ženskah z anamnezo sindroma HELLP v 28. tednu nosečnosti. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Preobrat hematoloških nepravilnosti pred porodom, povezanih s sindromom HELLP: poročilo o treh primerih. J. Reprod. med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Materina hemoliza, povišani jetrni encimi in sindrom nizkih trombocitov: specifične težave pri novorojenčku. EUR. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Hud ponovni edem-proteinurija-hipertenzija gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kot veliki prevarant. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivna, randomizirana raziskava, v kateri so primerjali učinkovitost deksametazona in betametazona za zdravljenje antepartalne HELLP (hemoliza, zvišani jetrni encimi in sindrom nizkega števila trombocitov. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija v eklampsijo: novi paradigmi naproti. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. in drugi Trombotična mikroangiopatija z jetrnim, črevesnim in kostnim infarktom (katastrofalni antifosfolipidni sindrom), povezana s HELLP sindromom. Clin. Rheumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Aktivirana proteinska odpornost in faktor V Leiden pri bolnikih s hemolizo, povišanimi jetrnimi encimi, sindromom nizkih trombocitov. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Sindrom HELLP v antifosfolipidnem sindromu: retrospektivna študija 16 primerov pri 15 ženskah. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Kortikosteroidi pred porodom: stabilizacija bolezni pri bolnicah s sindromom hemolize, zvišanimi jetrnimi encimi in nizkimi trombociti (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Poporodni kortikosteroidi: pospešeno okrevanje po sindromu hemolize, zvišanih jetrnih encimov in nizkih trombocitov (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Naravna zgodovina sindroma HELLP: > vzorci napredovanja in regresije bolezni. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: mikrovezikularna maščobna bolezen jeter? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Sindrom HELLP z zastojem rasti ploda pri ženski, homozigotni za različico protrombinskega gena 20210A. Thromb. hemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Polemike glede diagnoze in zdravljenja HELLP sindroma. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus, zapleten s sindromom HELLP. Anaesth. Intenzivna nega. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezava materinega in/ali fetalnega faktorja V Leiden in mutacije protrombina G20210A s sindromom HELLP in intrauterino omejitvijo rasti. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Maternalna obolevnost in umrljivost pri 442 nosečnostih s hemolizo, povišanimi jetrnimi encimi in nizkimi trombociti (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Nosečnosti, zapletene s sindromom HELLP (hemoliza, zvišani jetrni encimi in nizke trombocite): poznejši izid nosečnosti in dolgoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Tveganje ponovitve sindroma hemolize, povišanih jetrnih encimov in nizkih trombocitov (HELLP) v naslednjih nosečnostih. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Zapleti pri HELLP sindromu zaradi peripartalne hemostatske motnje. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Materinski in perinatalni izid po pričakovanem zdravljenju sindroma HELLP v primerjavi s preeklampsijo brez sindroma HELLP. EUR. J. Obstet. Gynecol. razmnoževanje. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemični cerebrovaskularni zapleti nosečnosti. Arh. Nevrol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Ravni faktorja VIII in tveganje za preeklampsijo, sindrom HELLP, hipertenzijo, povezano z nosečnostjo, in hudo intrauterino zaostalost rasti. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Učinki poporodnih kortikosteroidov pri bolnicah s HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-sindrom Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prva moskovska državna medicinska univerza Sechenov Ministrstva za zdravje Ruske federacije Povzetek: Patofiziologija HELLP sindroma ni natančno opredeljena. Dandanes endotelijska disfunkcija velja za ključni trenutek razvoja HELLP-sindroma. Disfunkcija endotelijskih celic povzroči hipertenzijo, proteinurijo ter povečano aktivacijo in agregacijo trombocitov. Poleg tega aktivacija koagulacijske kaskade povzroči porabo trombocitov zaradi adhezije na poškodovan in aktiviran endotelij, poleg mikroangiopatske hemolize, ki jo povzroči striženje eritrocitov, ko prehajajo skozi kapilare, obremenjene s fibrinskimi usedlinami trombocitov. Večorganska mikrovaskularna poškodba in jetrna nekroza, ki povzročata disfunkcijo jeter, prispevata k razvoju HELLP. Ključne besede: HELLP-sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, eklampsija, hemoliza.

Nosečnost spremljajo hormonske spremembe, povečan stres na materinem telesu, toksikoza in edem. Toda v redkih primerih žensko nelagodje ni omejeno na te pojave. Lahko pride do resnejših bolezni ali zapletov, katerih posledice so izjemno hude. Sem spada sindrom HELLP.

Kaj je HELLP sindrom v porodništvu

HELLP-sindrom se najpogosteje razvije v ozadju hudih oblik preeklampsije (po 35 tednih nosečnosti). Za pozno toksikozo (kot se včasih imenuje gestoza) je značilna prisotnost beljakovin v urinu, visok krvni tlak in jo spremljajo edemi, slabost, glavobol in zmanjšana ostrina vida. V tem stanju začne telo proizvajati protitelesa proti lastnim rdečim krvnim celicam in trombocitom. Kršitev funkcije krvi povzroči uničenje sten krvnih žil, kar spremlja nastajanje krvnih strdkov, kar povzroči okvaro jeter. Pogostnost diagnosticiranja HELLP-sindroma se giblje od 4 do 12% ugotovljenih primerov preeklampsije.

Številne simptome, ki so pogosto privedli do smrti matere in (ali) otroka, je leta 1954 prvi zbral in opisal kot ločen sindrom J. A. Pritchard. Okrajšava HELLP je sestavljena iz prvih črk latinskih imen: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišane vrednosti jetrnih encimov (povečana aktivnost jetrnih encimov), LP - nizko število trombocitov (trombocitopenija).

Vzroki sindroma HELLP pri nosečnicah niso bili ugotovljeni. Toda domnevno ga lahko izzovejo:

• uporaba zdravil, kot sta tetraciklin ali kloramfenikol, s strani bodoče matere;
• anomalije koagulacijskega sistema krvi;
• motnje encimskega dela jeter, ki so lahko prirojene;
• oslabitev imunskega sistema telesa.

Dejavniki tveganja za sindrom HELLP vključujejo:

• svetel ton kože bodoče matere;
• predhodna večkratna rojstva;
• huda bolezen nosilca ploda;
• zasvojenost s kokainom;
• večplodna nosečnost;
• starost ženske je 25 let in več.

Prvi znaki in diagnoza

Laboratorijske preiskave krvi omogočajo diagnosticiranje HELLP sindroma še pred pojavom značilnih kliničnih znakov. V takih primerih lahko ugotovimo, da so eritrociti deformirani. Naslednji simptomi so razlog za nadaljnji pregled:

• porumenelost kože in beločnice;
• opazno povečanje jeter na palpacijo;
• nenadna modrica;
• zmanjšanje frekvence dihanja in srčnega utripa;
• povečana anksioznost.

Čeprav se gestacijska starost, pri kateri se sindrom HELLP najpogosteje pojavi, začne pri 35 tednih, so bili zabeleženi primeri, ko je bila diagnoza postavljena pri 24 tednih.

Če obstaja sum na HELLP sindrom, se izvede naslednje:

• Ultrazvok (ultrazvočni pregled) jeter;
• MRI (slikanje z magnetno resonanco) jeter;
• EKG (elektrokardiogram) srca;
• laboratorijske preiskave za ugotavljanje števila trombocitov, aktivnosti krvnih encimov, koncentracije bilirubina, sečne kisline in haptoglobina v krvi.

Simptomi bolezni se najpogosteje (69% vseh diagnosticiranih primerov HELLP sindroma) pojavijo po porodu. Začnejo se s slabostjo in bruhanjem, kmalu se pojavi nelagodje v desnem hipohondriju, nemirna motorika, očiten edem, utrujenost, glavobol, povečani refleksi hrbtenjače in možganskega debla.

Klinična krvna slika, značilna za HELLP sindrom pri nosečnicah - tabela

Raziskan indikator	Sprememba indikatorja pri HELLP-sindromu
vsebnost levkocitov v krvi	v mejah normale
aktivnost aminotransferaz v krvi, kar kaže na motnje v delovanju srca in jeter	povečana na 500 enot/l (pri stopnji do 35 enot/l)
aktivnost alkalne fosfataze v krvi	povečal za 2-krat
koncentracija bilirubina v krvi	20 µmol/l ali več (pri stopnji od 8,5 do 20 µmol/l)
ESR (stopnja sedimentacije eritrocitov)	znižan
število limfocitov v krvi	normalno ali rahlo zmanjšanje
koncentracija beljakovin v krvi	znižan
število trombocitov v krvi	trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov na 140.000 / μl in manj s hitrostjo 150.000–400.000 μl)
narava rdečih krvnih celic	spremenjeni eritrociti z Barrovimi celicami, polikromazija (razbarvanje eritrocitov)
število eritrocitov v krvi	hemolitična anemija (pospešen razpad rdečih krvničk)
protrombinski čas (indikator časa strjevanja krvi, ki ga povzročajo zunanji dejavniki)	povečala
koncentracija glukoze v krvi	znižan
koagulacijski faktorji	koagulopatija uživanja (proteini, ki nadzorujejo strjevanje krvi, postanejo bolj aktivni)
koncentracija dušikovih snovi v krvi (kreatinin, sečnina)	povečala
krvni haptoglobin (plazemske beljakovine, ki nastajajo v jetrih)	zmanjšano

Kaj lahko pričakujeta mati in otrok

Natančnih napovedi o posledicah sindroma HELLP ni mogoče dati. Znano je, da ob ugodnem scenariju znaki zapletov pri materi izginejo sami v obdobju od treh do sedmih dni. V primerih, ko je raven trombocitov v krvi prekomerno nizka, se porodnici predpiše korektivna terapija, namenjena ponovni vzpostavitvi ravnovesja vode in elektrolitov. Po tem se indikatorji vrnejo v normalno stanje približno enajsti dan.

Možnost ponovitve sindroma HELLP v naslednjih nosečnostih je približno 4 %.

Smrtnost zaradi sindroma HELLP se giblje od 24 % do 75 %. V večini primerov (81 %) pride do poroda prezgodaj: to je lahko fiziološki dogodek ali medicinska prekinitev nosečnosti, da se zmanjša tveganje za nepopravljive zaplete pri materi. Intrauterina smrt ploda se po študijah, izvedenih leta 1993, pojavi v 10% primerov. Enaka verjetnost je smrt otroka v sedmih dneh po rojstvu.

Pri preživelih otrocih, katerih mati je imela sindrom HELLP, poleg somatskih patologij opazimo tudi določena odstopanja:

• motnje strjevanja krvi - v 36%;
• nestabilnost srčno-žilnega sistema - v 51%;
• DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija) - v 11%.

Porodniška taktika v primeru diagnosticiranja HELLP-sindroma

Običajna medicinska rešitev za vzpostavljen sindrom HELLP je nujni porod. V pozni nosečnosti je možnost za živega otroka precej velika.

Po predhodnih postopkih (čiščenje krvi od toksinov in protiteles, transfuzija plazme, infuzija trombocitne mase) se opravi carski rez. Kot nadaljnje zdravljenje se predpisujejo hormonska terapija (glukokortikosteroidi) in zdravila, ki so namenjena izboljšanju stanja jetrnih celic, poškodovanih zaradi preeklampsije. Da bi zmanjšali aktivnost encimov, ki razgrajujejo beljakovine, so predpisani zaviralci proteaze, pa tudi imunosupresivi za zatiranje imunskega sistema. Bivanje v bolnišnici je potrebno, dokler klinični in laboratorijski znaki sindroma HELLP popolnoma ne izginejo (vrhunec uničenja rdečih krvničk se pogosto pojavi v 48 urah po porodu).

Indikacije za nujno dostavo kadar koli:

• progresivna trombocitopenija;
• znaki ostrega poslabšanja kliničnega poteka preeklampsije;
• motnje zavesti in hudi nevrološki simptomi;
• progresivno zmanjšanje delovanja jeter in ledvic;
• distres (intrauterina hipoksija) ploda.

Učinki, ki povečajo možnost smrti matere, vključujejo:

• DIC sindrom in krvavitev iz maternice, ki jo povzroča;
• akutna odpoved jeter in ledvic;
• krvavitev v možganih;
• plevralni izliv (kopičenje tekočine v pljučih);
• subkapsularni hematom v jetrih, ki povzroči naknadno rupturo organa;
• dezinsercija mrežnice.

Zapleti nosečnosti - video

Uspešen izid poroda pri HELLP sindromu je odvisen od pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja. Na žalost vzroki za njen nastanek niso znani. Zato se morate takoj posvetovati z zdravnikom, ko se pojavijo simptomi te bolezni.

HELLP sindrom je redka in zelo nevarna patologija, ki se pojavi med nosečnostjo. Bolezen se pojavi v tretjem trimesečju in je značilno hitro povečanje simptomov. V hujših primerih lahko sindrom HELLP povzroči smrt ženske in otroka.

Vzroki

Strokovnjakom trenutno ni uspelo ugotoviti natančnega vzroka za razvoj HELLP sindroma. Med vsemi možnimi dejavniki pri nastanku te patologije si zaslužijo pozornost naslednji vidiki:

• imunosupresija (zmanjšanje števila limfocitov);
• avtoimunske poškodbe (uničenje lastnih celic z agresivnimi protitelesi);
• motnje v sistemu hemostaze (patologija koagulacijskega sistema krvi in ​​tromboza v posodah jeter);
• antifosfolipidni sindrom;
• jemanje zdravil (zlasti tetraciklinov);
• dednost (prirojeno pomanjkanje jetrnih encimov).

Obstaja več dejavnikov tveganja za razvoj HELLP sindroma:

• ženska je starejša od 25 let;
• svetla koža;
• večplodna nosečnost;
• več rojstev (3 ali več);
• hude ekstragenitalne bolezni (vključno z boleznimi jeter in srca).

HELLP-sindrom velja za enega od kazalcev kršitve prilagajanja ženskega telesa nosečnosti. Verjetno so pogoji za razvoj preeklampsije in HELLP-sindroma kot njegovih zapletov postavljeni že v zgodnjih fazah nosečnosti. Pogosto nosečnost, ki se konča z nastankom tako nevarne patologije, že od samega začetka poteka neugodno. Pri analizi zdravstvene anamneze mnogih žensk se razkrije prejšnja grožnja spontanega splava, moten uteroplacentalni pretok krvi in ​​​​drugi zapleti prave nosečnosti.

Razvojni mehanizmi

Obstaja več kot 30 teorij, ki skušajo razložiti pojav sindroma HELLP pri nosečnicah, a nobena od njih ni dobila zanesljive potrditve. Morda bo znanstvenikom nekega dne uspelo razvozlati to skrivnost, a za zdaj se morajo praktiki zanašati na razpoložljive podatke. Zanesljivo je znano le eno - HELLP sindrom je eden najhujših zapletov preeklampsije. Vzroki preeklampsije med nosečnostjo prav tako še vedno niso povsem pojasnjeni.

Med vsemi teorijami je najbolj priljubljena različica o avtoimunski poškodbi endotelija (notranje plasti krvnih žil). Ko je izpostavljen kakršnim koli škodljivim dejavnikom, se sproži kompleksna veriga patoloških procesov, ki vodijo do zožitve krvnih žil posteljice. Razvija se ishemija, nastajajo krvni strdki, motena je oskrba s kisikom vseh tkiv ploda. Hkrati pride do poškodb jeter, nekroze organov in razvoja toksične hepatoze.

Kaj ogroža poškodbo endotelija? Najprej nastanek mikrotrombov, nato pa znižanje ravni trombocitov (trombocitov, odgovornih za strjevanje krvi). Kot rezultat vseh procesov nastane vztrajni generalizirani vazospazem. Obstaja otekanje možganov, krvni tlak močno naraste, delovanje jeter je moteno. Razvije se večorganska odpoved – stanje, ko vsi pomembni organi prenehajo normalno delovati. Edini način za rešitev ženske in njenega otroka je nujni carski rez.

simptomi

HELLP-sindrom je dobil ime po imenu glavnih simptomov patologije (prevedeno iz angleščine):

• H - hemoliza;
• EL - aktivacija jetrnih encimov;
• LP - trombocitopenija (zmanjšano število trombocitov).

Sindrom HELLP se pojavi v tretjem trimesečju nosečnosti. Najpogosteje se bolezen odkrije po 35 tednih, možna pa je tudi zgodnejša manifestacija bolezni. Za to patologijo je značilno hitro povečanje vseh simptomov in hitra odpoved vseh notranjih organov.

Sindrom HELLP se ne razvije brez očitnega razloga. Pred njo vedno nastopi preeklampsija – specifičen zaplet nosečnosti. Preeklampsija pri bodočih materah se kaže s triado simptomov:

• periferni edem;
• arterijska hipertenzija;
• okvarjeno delovanje ledvic.

Preeklampsija se pojavi po 20 tednih nosečnosti. Čim krajša je gestacijska doba, tem hujša je bolezen in večja je verjetnost zapletov. V začetnih fazah se preeklampsija kaže z otekanjem stopal in nog ter hitrim povečanjem telesne mase. Hitro povečanje telesne mase med nosečnostjo (več kot 500 g na teden) kaže na nastanek latentnega edema in je eden od tipičnih simptomov preeklampsije.

Pomembna točka: izoliranega edema ni mogoče šteti za manifestacijo preeklampsije. Med nosečnostjo se pri mnogih ženskah razvije edematozni sindrom, vendar ne vsi povzročijo razvoj nevarne patologije. O preeklampsiji govorimo, če otekanje stopal in nog spremlja zvišanje krvnega tlaka. V tem primeru mora biti ženska pod stalnim nadzorom zdravnika, da ne bi zamudili razvoja zapletov.

Okvarjeno delovanje ledvic je pozen znak preeklampsije. Med pregledom se v urinu nosečnice pojavi beljakovina in večja kot je njegova koncentracija, težje je stanje bodoče matere. Za pravočasno odkrivanje beljakovin se vsem ženskam svetuje redna analiza urina (na 2 tedna do 30 tednov in vsak teden po 30 tednih).

Primarni simptomi HELLP sindroma niso preveč specifični:

• slabost;
• bruhanje;
• bolečine v epigastriju (v želodcu);
• bolečine v desnem hipohondriju;
• splošna šibkost;
• otekanje;
• glavobol;
• povečana razdražljivost.

Le malo bodočih mater pripisuje pomen takšnim simptomom. Slabost in bruhanje pripisujemo splošnemu slabemu počutju, ki je značilno za vse nosečnice. Mnoge ženske grešijo s prenajedanjem ali uživanjem stare hrane. Medtem se v telesu sprožijo patološki procesi, ki vodijo do pojava drugih simptomov:

• zlatenica;
• bruhanje s krvjo;
• zvišan krvni tlak;
• modrice in podplutbe na mestih injiciranja;
• pojav krvi v urinu;
• zamegljen vid;
• zmedenost, delirij;
• konvulzije.

Če ni ustrezne pomoči, nosečnica izgubi zavest. Razvija se odpoved jeter, kar vodi do prenehanja delovanja organa. Poškodbe živčnega sistema prispevajo k razvoju kome, iz katere bo bolnika precej težko izvleči.

Zapleti

Napredovanje sindroma HELLP lahko privede do razvoja resnih zapletov:

• koma;
• pljučni edem;
• možganski edem;
• odpoved jeter;
• odpoved ledvic;
• ruptura jeter;
• krvavitev;
• krvavitve v vitalnih organih.

Krvavitev je ena od manifestacij DIC. Z razvojem te patologije nastanejo krvni strdki, ki poškodujejo notranje organe in tkiva, kar sčasoma povzroči povečano krvavitev. DIC neizogibno zajame vse telesne sisteme in povzroči obsežne krvavitve različnih lokalizacij (pljuča, jetra, želodec itd.). Še posebej nevarna je krvavitev v možganih s poškodbo pomembnih struktur centralnega živčnega sistema.

Akutna odpoved ledvic je motnja delovanja ledvic, ki vodi do zmanjšanja količine urina in zastrupitve telesa z nevarnimi dušikovimi spojinami. Stanje je zelo nevarno in lahko povzroči smrt ženske.

Akutna odpoved jeter se pojavi, ko je poškodovan parenhim (notranje tkivo) jeter. Poraz organa vodi do motenj zavesti, razvoja napadov in kome. Zelo redko je rešiti bolnika, ki je padel v jetrno komo.

Poškodbe jeter lahko povzročijo ne le motnje centralnega živčnega sistema, ampak tudi druge nevarne posledice. Sprememba pretoka krvi v jetrnih žilah vodi do raztezanja kapsule organa in njenega nadaljnjega zloma. Raztrganje jeter spremlja huda krvavitev in je življenjsko nevarno stanje. V takšni situaciji je potrebna nujna pomoč kirurga in reanimatorja.

Zapleti nosečnosti in posledice za plod

Nemogoče je ohraniti nosečnost z manifestacijo HELLP sindroma. Če se odkrije patologija, se izvede nujni carski rez, ne glede na gestacijsko starost. Zamuda v tej situaciji lahko povzroči smrt ženske in otroka. Operacija se izvaja v ozadju infuzijske terapije v splošni anesteziji.

V primeru progresivnega sindroma HELLP se neizogibno razvije abrupcija posteljice. V tem stanju se posteljica loči od mesta pritrditve v maternici, dokler se otrok ne rodi. Ločitev mesta ploda vodi do pojava takšnih simptomov:

• krvav izcedek iz genitalnega trakta (intenzivnost je odvisna od velikosti odmika);
• bolečine v trebuhu;
• povečan tonus maternice;
• znižanje krvnega tlaka;
• povečan srčni utrip;
• dispneja;
• izrazita šibkost.

Ogromna krvavitev v ozadju odcepitve posteljice lahko povzroči izgubo zavesti in epileptične napade. Stanje otroka se postopoma slabša. Razvija se hipoksija, kar vodi do poškodb pomembnih možganskih struktur. Če pride do odcepitve več kot 1/3 posteljice, plod umre.

Odpad placente ne ogroža le življenja otroka. Večkratne krvavitve vodijo v nastanek posebne patologije - Kuvelerjeve maternice. Stena maternice je nasičena s krvjo iz poškodovanih žil posteljice. Takšna maternica se ne more krčiti. Z razvojem tako nevarnega stanja se izvede nujni carski rez s popolno odstranitvijo maternice. Še zdaleč ni vedno mogoče rešiti otroka z razvojem Kuvelerjeve maternice.

Diagnostika

Laboratorijske spremembe pri sindromu HELLP se pojavijo, preden se pojavijo prvi klinični simptomi. Splošni in biokemični krvni testi ter koagulogram pomagajo prepoznati patologijo v zgodnjih fazah. Krv za analizo se vzame iz vene na prazen želodec. Pregled razkrije značilne znake HELLP-sindroma:

• hemoliza (pojav v krvi deformiranih eritrocitov - rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik);
• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• upočasnitev ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov);
• zmanjšanje trombocitov (celic, odgovornih za strjevanje krvi);
• zvišane ravni jetrnih encimov (ALT in AST);
• povečana aktivnost alkalne fosfataze;
• povečanje koncentracije bilirubina;
• povečanje koncentracije dušikovih snovi v krvi;
• spremembe v koncentraciji faktorjev strjevanja krvi.

Če obstaja sum na sindrom HELLP, se vse študije izvajajo v nujnih primerih. Krv se vzame iz vene v skladu z vsemi pravili, nato pa se hitro dostavi v laboratorij. V bližnji prihodnosti zdravnik prejme rezultate analize in izbere najboljšo taktiko za nadaljnje zdravljenje bolnika.

Druge dodatne raziskave:

• Ultrazvok trebušne votline (za odkrivanje hematoma jeter);
• Ultrazvok ledvic;
• računalniška tomografija (za izključitev drugih nevarnih stanj, ki niso povezana s sindromom HELLP);
• fetalni ultrazvok;
• dopplerometrija (za oceno pretoka krvi v placenti);
• CTG (za oceno srčnega utripa ploda).

Metode zdravljenja

Cilj zdravljenja sindroma HELLP je obnoviti oslabljeno hemostazo (notranje okolje telesa) in preprečiti razvoj nevarnih zapletov. Vsa terapija se izvaja sočasno z nujnim porodom. Z razvojem HELLP sindroma je indiciran carski rez, ne glede na gestacijsko starost.

Zdravljenje z zdravili poteka v več fazah:

1. Infuzijska terapija (intravensko dajanje zdravil za obnovitev volumna krvi v obtoku in normalizacijo hemostaze).
2. Stabilizatorji celične membrane (kortikosteroidi v velikih odmerkih).
3. Hepatoprotektorji (zdravila, ki ščitijo jetrne celice pred uničenjem).
4. Antibakterijska zdravila (za preprečevanje in zdravljenje infekcijskih zapletov).
5. Zdravila, ki vplivajo na koagulacijski sistem krvi.
6. Zaviralci proteaz (zdravila, ki zmanjšajo aktivnost nekaterih encimov).

Odmerjanje zdravil se izbere posamezno, ob upoštevanju resnosti patologije. Med zdravljenjem je obvezno stalno spremljanje stanja ženske in ploda. Po porodu se nadzor ne zmanjša. Po operaciji je ženska premeščena na oddelek za intenzivno nego, kjer jo še vedno spremljajo strokovnjaki.

Carski rez pri razvoju sindroma HELLP se izvaja zelo previdno. Operacija se običajno izvaja v splošni anesteziji. V posebnih primerih lahko zdravnik uporabi spinalno ali epiduralno anestezijo. Ne smemo pozabiti, da se v tem primeru poveča tveganje za nastanek krvavitev pod membranami hrbtenjače.

Uspeh intenzivne terapije pri HELLP sindromu je v veliki meri odvisen od pravočasne diagnoze tega nevarnega stanja. Čim prej se odkrije patologija, več možnosti za uspešen izid ostaja. Vse ženske, pri katerih obstaja tveganje za razvoj sindroma HELLP, morajo redno obiskovati svojega zdravnika in poročati o morebitnih spremembah v svojem zdravstvenem stanju. V primeru ostrega poslabšanja stanja je treba poklicati rešilca.

Preventiva in prognoza

Specifično preprečevanje sindroma HELLP ni bilo razvito. Edini način za preprečevanje razvoja tega nevarnega stanja je pravočasno zdravljenje preeklampsije. V hudih primerih se zdravljenje gestoze izvaja v bolnišnici.

Pravočasen porod in kompetentna intenzivna nega lahko rešita življenje ženske in otroka. Po porodu pride do hitrega izginotja vseh simptomov patologije. 3-7 dan po rojstvu otroka se vsi laboratorijski parametri vrnejo v normalno stanje. Tveganje za ponovitev sindroma HELLP ostaja v drugi in naslednjih nosečnostih.