Stopnja kronične limfocitne levkemije. Kako se manifestira kronična limfocitna levkemija, zakaj se pojavi, metode za njeno diagnozo in zdravljenje

nevrološki zapleti

Kronična limfocitna levkemija(CLL) je ena najpogostejših vrst bolezni krvnega sistema odrasle populacije, za katero je značilna proliferacija in povečanje števila zrelih limfocitov (predvsem B-populacij) v periferni krvi v ozadju infiltracije. kostnega mozga, bezgavk, vranice in drugih organov. Najpogosteje se pojavi pri starejših, povprečna starost nastopa je 65 let, le v 10-15% primerov se manifestacija klinične slike opazi pred 50 leti (vendar trenutno obstaja težnja k pogostejšemu odkrivanju CLL pri mladih bolnikih). Med obolelimi je razmerje med številom moških in žensk 2:1. Kot je navedeno zgoraj, je CLL najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih. Njegova pogostnost v evropskih državah je 4:100.000 na leto in je neposredno povezana s starostjo. Pri osebah, starejših od 80 let, je > 30 : 100.000 na leto.

Potek bolezni je zelo variabilen: večina bolnikov ima po diagnozi normalno pričakovano življenjsko dobo z ustrezno terapijo, nekateri bolniki pa imajo agresiven potek bolezni s hitrim neželenim izidom. Povprečna doba preživetja bolnikov je 6 let, vendar je odvisna od stopnje bolezni v času manifestacije.

Po klasifikaciji K. Rai (1987) se razlikujejo naslednje stopnje CLL:


    0 - limfocitoza v krvi več kot 15 × 109 / l, v kostnem mozgu - več kot 40% (povprečna pričakovana življenjska doba ustreza populaciji);
    jaz- limfocitoza je kombinirana s povečanjem bezgavk (mediana preživetja - 9 let);
    II- limfocitoza + splenomegalija in (ali) povečanje jeter (mediana preživetja - 6 let);
    II- limfocitoza in anemija, hemoglobin manj kot 110 g / l (mediana preživetja - manj kot 3 leta);
    IV- limfocitoza + trombocitopenija pod 100 x 109 / l (mediana preživetja - približno 18 mesecev).
KLL lahko prizadene tako periferni kot centralni živčni sistem. V tem primeru so nevrološki simptomi lahko manifestacija CLL (z infiltracijo možganov in / ali možganskih ovojnic). Nevrološke zaplete KLL lahko razdelimo v tri skupine:

    [1 ] - poškodbe živčnega sistema zaradi neposredne levkemične infiltracije membran in / ali parenhima možganov;
    [2 ] - zapleti, povezani z zdravljenjem (steroidna miopatija, polinevropatija, povzročena z vinkristinom, akutni cerebrovaskularni inzult (L-asparaginaza), encefalopatija (obsevanje, toksično-presnovna, povezana z metotreksatom);
    [3 ] - infekcijski zapleti kot manifestacija okvare imunskega sistema (Herpes zoster, meningitis, povezan z Aspergillusom).

preberite tudi članek: Nevrolevkemija: nevrološki vidiki akutne levkemije (na spletnem mestu)

Za razliko od drugih limfoproliferativnih bolezni je poškodba živčnega sistema pri CLL diagnosticirana precej redko in je zabeležena v približno 1% primerov. Vendar obstajajo razlogi za domnevo, da je ta patologija pogostejša. Prvič, poškodbe živčnega sistema se pogosto podcenjujejo, ker so njihove manifestacije nespecifične, strokovnjakom pa je lahko težko razlikovati poškodbe živčnega sistema pri levkemiji od drugih nevroloških stanj. Drugič, najpogosteje je poškodba živčnega sistema pri KLL asimptomatska in se odkrije šele pri obdukciji.

POŠKODBE CENTRALNEGA ŽIVČEVJA PRI KLL

Meningoencefalitis(ME) pri KLL pri moških je 2-krat pogostejša kot pri ženskah. Povprečna starost manifestacije je 64 let, medtem ko se trajanje limfocitne levkemije na tej točki giblje od 0 do 15 let (povprečno 4,5 leta). Manifestacije ME pri KLL so precej raznolike in nespecifične: glavoboli, motnje spomina, poškodbe lobanjskih živcev (poškodbe optičnega živca opazimo v četrtini primerov), motnje vida, motnje gibanja. Morda razvoj paraplegije, ki jo povzroča popolna kompresija hrbtenjače. V literaturi so opisani primeri lezij hipofize pri CLL, klinične manifestacije so bile bitemporalna hemianopsija zaradi kompresije optične kiazme, adrenalna insuficienca, panhipopituitarizem (hipertiroidizem, hiperprolaktinemija, hiperkortizolemija). Kljub navidezni redkosti monoklonske levkocitne infiltracije hipofize je ta predel možganov v primerjavi z drugimi dejansko najpogosteje prizadet pri CLL (glede na podatke obdukcije).

KLL in progresivna multifokalna levkoencefalopatija(PML). Pri KLL so opisani primeri odkritja PML, progresivne demielinizirajoče bolezni z agresivnim potekom in slabo prognozo, ki jo povzroča virus JC. Agresivna kemoterapija, ki se uporablja pri zdravljenju CLL, poveča imunosupresijo in je dodaten sprožilec za aktivacijo virusa JC. V zvezi s tem se je v zadnjih letih povečalo število primerov progresivne multifokalne encefalopatije pri KLL. Od leta 1990 je bilo 90 % primerov PML pri bolnikih s KLL med bolniki, zdravljenimi s purinskimi analogi. Ugotovljeni so bili trije pomembni dejavniki tveganja za PML: starost nad 55 let, moški spol, število celic CD4 ≤ 200 celic/µL. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s CLL ob prisotnosti PML se po različnih virih giblje od 3 do 4,3 meseca.

več o PML v članku: Virus JC in progresivna multifokalna levkoencefalopatija (na strani)

Sekundarni maligni možganski tumorji pri CLL. Po številnih raziskavah je incidenca sekundarnih neoplazem pri bolnikih s KLL veliko večja kot v splošni populaciji. V študiji pri 9456 bolnikih s KLL so v 840 primerih ugotovili sekundarne neoplazme, med katerimi so prevladovali možganski tumorji, predvsem pri moških. Treba je opozoriti, da je pri tretjini bolnikov pred razvojem sekundarnih neoplazem sledila spontana remisija KLL za več mesecev in celo let. Pri bolnikih, zdravljenih z nukleozidnimi analogi, so opazili povečanje pogostnosti in agresivnosti poteka bolezni. Ker je KLL v večini primerov bolezen z dolgim ​​potekom in možnimi dolgimi remisijami, se moramo zdravniki zavedati možnosti nastanka sekundarnih možganskih neoplazem pri takih bolnikih, ki jih je treba zdraviti enako kot pri bolnikih brez KLL.

CLL in krvavitve v CNS. V literaturi so opisani hemoragični zapleti KLL, povezani s trombocitopenijo zaradi motenega razvoja trombocitov v kostnem mozgu ali uničenja trombocitov v periferni krvi z avtoprotitelesi proti trombocitom (imunska trombocitopenija). Imunska trombocitopenija je zaplet zdravljenja z alemtuzumabom, ki lahko povzroči smrtno krvavitev kljub ukinitvi zdravila. Tudi najpogostejši vzroki intrakranialne krvavitve pri CLL so DIC, diseminirana aspergiloza ali mukormikoza, vaskularna infiltracija z levkociti in zapleti zdravljenja z L-asparaginazo. Na splošno ima pojav intrakranialne krvavitve pri bolnikih s KLL slabo prognozo.

preberite tudi članek: Aspergiloza možganov (na mestu)

Okužbe živčnega sistema pri CLL. Oportunistične okužbe so eden glavnih vzrokov smrti pri bolnikih s KLL. Ugotovljeno je bilo, da se pri 80 % bolnikov s KLL med potekom bolezni razvijejo infekcijski zapleti, pri 60 % pa vodijo v smrt. Kar zadeva živčevje, je najpogostejša okužba živčevja pri KLL meningoencefalitis (ME), ki ga povzroča virus Herpes Zoster. Poleg ME imajo lahko bolniki nevralgijo trigeminusa in razširjeno okvaro živčnega sistema, ki se kaže z glavobolom, spremenjeno zavestjo in letargijo. Protivirusna terapija z aciklovirjem daje dobre rezultate. Opisan je subakutni encefalitis, ki ga povzroča virus herpes simplex tipa 1 (virus Herpessimplex).

preberite tudi članek: Skodle - informacije za nevrologa (na spletnem mestu)

Cerebralna toksoplazmoza pri KLL se kaže z več žarišči nekroze, pogosteje v globokih centralnih jedrih, v posteriorni lobanjski fosi ali v čelnih režnjih; nevroslikanje razkrije hiperintenzivna območja v obliki obroča. Možna je kombinacija več okužb (toksoplazmoza, virus JC, herpes zoster, citomegalovirus), kar je pokazatelj resnosti imunosupresije. Znak okužbe s citomegalovirusom pri CLL je poškodba mrežnice.

preberite tudi članek: Toksoplazmoza (na stran)

ME, ki ga povzroča Cryptococcus neoformans, je bil opisan kot eden najhujših glivičnih infekcijskih zapletov pri CLL. Vendar pa je pri bolnikih s KLL pogosta odpornost na protiglivično zdravljenje s flukonazolom. Neugodni dejavniki, ki povzročajo neuspeh zdravljenja, so zdravljenje s steroidi, levkocitoza, motnje zavesti, visok pritisk pri lumbalni punkciji, nizka glukoza v analizi cerebrospinalne tekočine, levkociti.<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

preberite tudi članek: Nevrološki vidiki lymske borelioze (na strani)

Nevrološki zapleti zdravljenja CLL. Skoraj vsa zdravila za KLL so v večji ali manjši meri nevrotoksična. Nevrotoksičnost se lahko kaže na vseh ravneh živčnega sistema. Periferno nevrotoksičnost predstavljajo periferne avtonomne motnje (zaprtje, holinergični sindrom, Raynaudov sindrom), distalna in kranialna nevropatija različne narave. Centralno nevrotoksičnost lahko spremljajo motnje gibanja (piramidne, cerebelarne, ekstrapiramidne), motnje ravni zavesti (dremavost, omedlevica), avtonomne in psiho-vegetativne motnje (vegetativne krize in labilnost, anksioznost, depresija, astenija), glavoboli in spomin. oslabitev.

preberite tudi članek: Psihovegetativni sindrom (na mestu)

Klorambucil, ki se najpogosteje uporablja pri starejših, ki imajo kontraindikacije za sodobnejša zdravila, pogosto povzroči mioklonus in epileptične napade tudi v terapevtskih odmerkih. Purinski analog fludarabin je povezan s povečanim tveganjem za razvoj PML. Dejavniki tveganja za razvoj nevrotoksičnosti pri jemanju purinskih analogov so starost nad 60 let in preseganje priporočenih odmerkov (povprečno 25 mg / m2 / dan za 5 dni). Pri visokih odmerkih fludarabina (> 50 mg / m2 / dan 5 dni) se razvije huda nepopravljiva poškodba centralnega živčnega sistema, ki vodi v smrt. Značilne so difuzne lezije bele možganovine s kliničnimi znaki encefalopatije (glavobol, epileptični napadi, motnje vida do slepote, kognitivne motnje in motnje zavesti). Nevrološki zapleti, povezani z jemanjem rituksimaba (monoklonska protitelesa), so precej redki in se kažejo kot PML, reverzibilna posteriorna encefalopatija, hiperamonijeva encefalopatija. Razvoj zmernih in hujših manifestacij nevrotoksičnosti je indikacija za prekinitev zdravljenja.

preberite tudi članek: Sindrom reverzibilne posteriorne levkoencefalopatije (na spletni strani)

OKVARE PERIFERNEGA ŽIVČEVJA PRI KLL

Poraz perifernega živčnega sistema pri CLL, čeprav redek, je precej raznolik in vključuje parezo kranialnih živcev, akustično nevropatijo, oftalmoplegijo, nevropatijo femoralnega živca in druge periferne nevropatije. Pojav različnih nevropatij je povezan z levkocitno infiltracijo perifernih živcev, korenin, pleksusov z ali brez vpletenosti membran. Kar zadeva periferne nevropatije pri bolnikih s KLL, je zelo težko ugotoviti pravi vzrok za njihov nastanek. Bolj verjetno je, da ima pri njihovem nastanku vlogo več različnih etioloških in patogenetskih mehanizmov - neoplastični, paraneoplastični, vnetni, iatrogeni ali celo naključni. Na verjetnost razvoja nevropatij pri bolnikih z levkemijo vpliva starost bolnika, ki določa spremembo farmakokinetike kemoterapevtskih zdravil, sočasne bolezni, predhodne poškodbe perifernega živčevja zaradi sladkorne bolezni, kronična zastrupitev z alkoholom itd. imunskega sistema celo v zgodnjih fazah KLL vodi v razvoj kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije, nekrotizirajočega vaskulitisa, Guillain-Barréjevega sindroma in drugih vnetnih nevromišičnih bolezni. Opisani so primeri pojava pri bolnikih s KLL Miller-Fisherjevega sindroma in akutne pandisavtonomije. Morda hkratni razvoj miastenije gravis in CLL.

preberite tudi članek: Kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija in članek: Akutna pandizavtonomija (na strani)

DRUGE OKVARE ŽIVČEVJA PRI KLL

Nevrološki zapleti, ki jih povzročajo presnovne motnje pri CLL. Več študij je pokazalo pomanjkanje različnih vitaminov (tiamin, folna kislina, kobalamin, tokoferol, vitamin D) pri bolnikih s CLL, kar je povezano s povečanim vnosom hranil s strani tumorskih celic. Te motnje pri bolnikih morda niso opazne, lahko pa povzročijo nevrološke izpade. Hiperkalciemija in hiponatremija sta med najpogostejšimi tekočinskimi in elektrolitskimi neravnovesji pri KLL. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavi hiperkalcemija. Nevrološki simptomi, povezani s povečanjem koncentracije kalcija v krvi, vključujejo spremembe duševnega stanja, letargijo, depresijo, glavobol, zmedenost, komo. Primeri hiponatremije (v nekaterih primerih povezanih z oslabljenim izločanjem antidiuretičnega hormona zaradi infiltracije hipofize in možganskih ovojnic z levkociti) se kažejo z glavobolom, zmedenostjo, epilepsijo in sčasoma komo.

preberite tudi članek: Krči zaradi vodno-elektrolitskega neravnovesja (na strani)

Nevrološke manifestacije paraneoplastičnega sindroma pri CLL. Paraneoplastični nevrološki sindromi so precej redki, pojavijo se pri manj kot 1 % bolnikov z rakom in lahko vključujejo kateri koli del osrednjega in perifernega živčnega sistema, živčno-mišične povezave in mišice.

več podrobnosti v članku: Paraneoplastični nevrološki sindrom (na spletni strani)

DIAGNOSTIKA

Za diagnosticiranje nevroloških zapletov CLL se uporabljajo trije glavni parametri: [ 1 ] klinični simptomi in nevrološki sindromi; [ 2 ] slikanje nevronov (CT in MRI); [ 3 ] analiza cerebrospinalne tekočine. Klinične manifestacije so precej raznolike in nespecifične ter so lahko popolnoma odsotne. Nevroslikanje pri KLL ima nizko občutljivost za levkocitno infiltracijo živčnega sistema, pa tudi nizko specifičnost, možna je napačna diagnoza meningioma. Končno diagnozo običajno postavimo s preiskavo likvorja (»zlati standard«) z imunofenotipizacijo in citomorfološko analizo ter po potrebi s PCR diagnostiko. Pri analizi cerebrospinalne tekočine je vredno upoštevati dejstvo, da je lahko zaradi oslabljene humoralne in celične imunosti limfocitoza v cerebrospinalni tekočini povezana z razvojem oportunističnih okužb.

NAČELA ZDRAVLJENJA

Za zdravljenje CLL so razvili različne sheme kemoterapije. Optimalen sistem zdravljenja nevroloških zapletov KLL še ni dokončno potrjen. Običajni režim je kemoterapija (ena ali trikrat) dvakrat na teden 4 tedne, nato enkrat na teden skupno največ 12 ciklov, po možnosti v kombinaciji z radioterapijo. Ker vsa zdravila ne prehajajo krvno-možganske pregrade, so glavna zdravila za zdravljenje nevroloških manifestacij KLL metotreksat, citarabin, steroidi in fludarabin, medtem ko se pozitiven učinek doseže z uvedbo visokih odmerkov intravensko ali intratekalno. .

uporabljeni materiali članka "Nevrološki zapleti kronične limfocitne levkemije pri odraslih" DR. Teregulov, B.A. Bakirov, D.E. Baikov, L.R. Akhmadeev; Mestna klinična bolnišnica št. 5, 450005, Ufa; Klinika Baškirske državne medicinske univerze, Ufa; Baškirska državna medicinska univerza, Oddelek za nevrologijo s tečaji nevrokirurgije in medicinske genetike, Ufa (revija "Nevrološki bilten" št. 3, 2015)


© Laesus De Liro


Spoštovani avtorji znanstvenih gradiv, ki jih uporabljam v svojih sporočilih! Če to vidite kot kršitev »Zakona o avtorskih pravicah Ruske federacije« ali želite videti predstavitev svojega gradiva v drugačni obliki (ali v drugem kontekstu), potem mi v tem primeru pišite (na poštni naslov: [e-pošta zaščitena]) in bom takoj odpravil vse kršitve in netočnosti. Ker pa moj blog nima komercialnega namena (in podlage) [zame osebno], ampak ima zgolj izobraževalni namen (in ima praviloma vedno aktivno povezavo do avtorja in njegovega znanstvenega dela), bi bil hvaležen da vam za priložnost naredim nekaj izjem za moja sporočila (proti obstoječim pravnim predpisom). S spoštovanjem, Laesus De Liro.

Vsi simptomi kronične limfocitne levkemije so združeni v več sindromov (stabilen niz simptomov, ki jih združuje en sam razvoj).

  • hiperplastična, ali proliferativni (povezano z rastjo tumorja):
    • povečane bezgavke;
    • bolečina in teža v levem zgornjem delu trebuha (povečana vranica);
    • otekanje vratu, obraza, rok - pojavijo se, ko jih stisnejo povečane intratorakalne bezgavke zgornje votle vene (posoda, ki prinaša kri v srce iz zgornje polovice telesa).
  • zastrupitev (zastrupitev telesa s produkti razpada tumorja):
    • huda splošna šibkost;
    • utrujenost;
    • izguba teže;
    • potenje;
    • zvišanje telesne temperature.
  • Slabokrvnost:
    • šibkost, zmanjšana učinkovitost;
    • omotica;
    • omedlevica;
    • tinitus, utripajoče "muhe" pred očmi;
    • težko dihanje in palpitacije z majhnim fizičnim naporom;
    • zbadajoče bolečine v prsih.
  • Hemoragični (prisotnost krvavitev in krvavitev). Pri kronični limfocitni levkemiji je običajno blaga. možno:
    • subkutane in submukozne (na primer v ustni votlini) krvavitve;
    • dlesni, nosne, maternične in druge krvavitve.
  • imunsko pomanjkljivo (sindrom infekcijskih zapletov). Pritrditev kakršnih koli okužb je povezana z nezadostno tvorbo normalnih levkocitov - belih krvnih celic, ki zagotavljajo zaščito pred mikroorganizmi. Kronični limfocitni levkemiji se najpogosteje pridružijo okužbe, ki jih povzročajo virusi.

Obrazci

Klinične in laboratorijske različice (oblike) kronične limfocitne levkemije.

  • Benigna oblika (počasno povečanje bezgavk in vranice ter pozen razvoj zapletov) - pričakovana življenjska doba bolnikov - 30-40 let.
  • Progresivna (klasična) oblika, pri kateri se levkocitoza (povečana vsebnost levkocitov – belih krvničk) in velikost limfnih organov (bezgavk in vranice) povečata veliko hitreje, prej nastanejo zapleti. Povprečna pričakovana življenjska doba ni več kot 6-8 let.
  • Tumor - poteka s prevladujočim povečanjem bezgavk.
  • Splenomegalija - poteka s prevladujočim povečanjem vranice.
  • kostni mozeg - poteka s poškodbo kostnega mozga.
  • kronična limfocitna levkemija, zapleteno s citolitičnim sindromom (masovna smrt tumorskih celic z razvojem zastrupitve telesa),
  • Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemija (izolacija proteinov, ki so odsotni v normi, s tumorskimi celicami).
  • Dlakastocelična levkemija - tumorske celice imajo posebne izrastke, ki spominjajo na resice.
  • T-oblika (najdemo predvsem na Japonskem) - značilna je mlajša starost bolnikov, posebna kožna lezija, hitro napredujoč potek in neugodna prognoza.
Obstajajo tri faze bolezni.
  • A. Pojavi se zvišanje ravni limfocitov v krvi brez anemije – znižanje ravni hemoglobina (posebna snov eritrocitov – rdečih krvničk – prenašalec kisika) in trombocitopenija (zmanjšanje ravni trombocitov – krvnih ploščic, ki se lepijo. skupaj za zagotovitev strjevanja krvi). Povečanih bezgavk ni ali pa sta povečani 1-2 skupini bezgavk.
  • IN. Obstajajo enaki simptomi, vendar so povečane tri ali več skupin bezgavk.
  • Z. Ne glede na povečanje bezgavk obstaja anemija ali trombocitopenija.
Obstajajo tri stopnje kronične limfocitne levkemije.
  • Začetna faza. Ugotovljeno je rahlo povečanje števila levkocitov v krvi, rahlo povečanje velikosti vranice. Izvaja se dinamično opazovanje, zdravljenje ni potrebno.
  • Razširjeni oder. Obstajajo glavni znaki bolezni. Zahteva specifično zdravljenje.
  • Končna stopnja. Zanj je značilen razvoj anemije in trombocitopenije, različni zapleti (krvavitev, infekcijski zapleti). Pogosto se pridruži drugi tumor (običajno akutna levkemija - tumor nezrelih krvnih celic).

Vzroki

Vzroki kronične limfocitne levkemije niso znani.

  • Enotne teorije, ki bi razlagala nastanek krvnih tumorjev, ni.
  • Najbolj priznana trenutno je virusna genetska teorija.
    • Po njej posebni virusi (znanih je 15 vrst takšnih virusov) prodrejo v človeško telo in pod vplivom predispozicijskih dejavnikov, ki povzročijo zlom imunosti (obrambe telesa), prodrejo v nezrele celice kostnega mozga ali bezgavke in povzročijo njihova pogosta delitev brez zorenja.
    • Vloga dednosti pri pojavu krvnih tumorjev ni dvomljiva, saj so te bolezni pogostejše v nekaterih družinah, pa tudi pri ljudeh z motnjami v strukturi kromosomov (nosilcev dednih informacij).
predispozicijski dejavniki.
  • Fizični: ionizirajoče sevanje, izpostavljenost rentgenskim žarkom (na primer v nasprotju z varnostnimi predpisi v jedrskih elektrarnah ali pri zdravljenju kožnih tumorjev z izpostavljenostjo rentgenskim žarkom).
  • Kemikalije:
    • industrijski - laki, barve itd. (lahko prodrejo v človeško telo skozi kožo, z vdihavanjem ali pridejo s hrano in vodo);
    • zdravilna - dolgotrajna uporaba zlatih soli (pri zdravljenju sklepnih bolezni), nekateri antibiotiki itd.
  • Biološki:
    • virusi;
    • črevesne okužbe;
    • tuberkuloza (nalezljiva bolezen ljudi in živali, ki jo povzroča posebna vrsta mikroorganizmov - mikobakterij, prizadene predvsem pljuča, kosti in ledvice);
    • kirurški posegi;
    • stres.

Diagnostika

  • Analiza anamneze bolezni in pritožb (kdaj (kako dolgo) se je pojavila splošna šibkost, zasoplost, omotica, zbadajoče bolečine v prsnem košu, bolečina in teža v levem hipohondriju, otekle bezgavke itd., S katerimi bolnik povezuje pojav teh simptomov).
  • Analiza zgodovine življenja. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, ali so opažene dedne bolezni, ali ima bolnik slabe navade, ali je dolgo jemal zdravila, ali so pri njem odkrili tumorje, ali je bil v stiku s strupenimi (strupenimi) snovmi.
  • Zdravniški pregled. Določi se barva kože (možna bledica, pojav krvavitev). Pri palpaciji (palpaciji) se določi povečanje bezgavk. Perkusija (potrkanje) razkrije povečana jetra in vranico. Utrip je lahko hiter, krvni tlak - znižan.
  • Analiza krvi. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic, norma je 4,0-5,5x10 9 g / l), znižanje ravni hemoglobina (posebna spojina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik, norma je 130-160 g / l). Barvni indikator (razmerje ravni hemoglobina, pomnoženega s 3, na prve tri števke števila rdečih krvnih celic) običajno ostane normalen: ta indikator je običajno 0,86-1,05. Število levkocitov (belih krvnih celic, norma je 4-9x10 9 g / l) je lahko povečano (najpogosteje), normalno ali zmanjšano. Ugotovljeno je povečanje vsebnosti limfocitov (posebna vrsta levkocitov). Pojavijo se Botkin-Gumprechtove sence (jedra nestabilnih tumorskih limfocitov, zdrobljena s steklom (pri izdelavi krvnega razmaza). Število trombocitov (trombocitov, katerih adhezija zagotavlja začetno stopnjo koagulacije krvi) ostane normalno ali se zmanjša (normalno 150-400x10 9 g / l).
  • Analiza urina. V urinu se lahko pojavi kri z razvojem ledvične krvavitve ali krvavitve iz sečil.
  • Kemična preiskava krvi. Raven holesterola (maščobi podobna snov), glukoze (preprost ogljikov hidrat), kreatinina (razgradni produkt beljakovin), sečne kisline (razgradni produkt snovi iz celičnega jedra), elektrolitov (kalij, natrij, kalcij) se določi za ugotavljanje sočasne poškodbe organov.
  • Študija kostnega mozga, pridobljenega s punkcijo (prebadanjem z ekstrakcijo notranje vsebine) kosti, najpogosteje prsnice (osrednja kost sprednje površine prsnega koša, na katero so pritrjena rebra), vam omogoča, da ocenite hematopoezo (nastajanje krvnih celic) in prepoznati naravo krvnega tumorja.
  • Trepanobiopsija (pregled kostnega mozga v razmerju do okoliških tkiv) se izvede tako, da se s kostjo in pokostnico vzame stolpec kostnega mozga, običajno iz iliakalnega krila (območje človeške medenice, ki je najbližje koži) z uporabo posebna naprava - trefin. Najbolj natančno označuje stanje kostnega mozga.
  • Študija bezgavk se izvaja na dva načina:
    • punkcija (prebadanje sumljive bezgavke z iglo brizge z vzorčenjem vsebine) je neinformativna metoda;
    • kirurška odstranitev bezgavke in njena študija je zelo informativna metoda.
  • Citokemične reakcije - obarvanje tumorskih celic s posebnimi barvili za določitev njihove vrste.
  • Citogenetska študija celic kostnega mozga (metoda za odkrivanje motenj v kromosomih - posebnih strukturah celičnega jedra, sestavljenih iz genov - nosilcev dednih informacij).
  • Lumbalna punkcija (odvzem za študij CSF - cerebrospinalne tekočine) vam omogoča, da določite tumorsko lezijo živčnega sistema.
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) notranjih organov ocenjuje velikost jeter, vranice, ledvic, njihovo strukturo za poškodbe tumorskih celic in prisotnost krvavitev.
  • Rentgenski pregled prsnega koša vam omogoča, da ocenite stanje intratorakalnih bezgavk, pljuč in srca.
  • Spiralna računalniška tomografija (SCT) je metoda, ki temelji na nizu rentgenskih slik na različnih globinah, ki vam omogoča, da dobite natančno sliko proučevanih organov in ocenite obseg tumorskega procesa.
  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI) - metoda, ki temelji na gradnji vodnih verig pri izpostavljenosti močnim magnetom na človeško telo - vam omogoča, da dobite natančno sliko proučevanih organov in ocenite razširjenost tumorskega procesa.
  • Elektrokardiografija (EKG). Ugotovljeno je povečanje srčnega utripa, podhranjenost srčne mišice, manj pogosto - motnje srčnega ritma.
  • Možen je tudi posvet.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

  • Presaditev (presaditev darovalca) kostnega mozga je edina metoda zdravljenja, ki vam omogoča popolno ozdravitev kronične limfocitne levkemije. Izvaja se ob prisotnosti ustreznega darovalca (najpogosteje bližnjega sorodnika). Učinkovitost presaditve je večja pri mlajši starosti bolnika, z majhnim številom transfuzij komponent krvi darovalca (manj kot 10). Vse druge metode se uporabljajo, kadar presaditev kostnega mozga ni mogoča.
  • V začetni fazi bolezni se izvaja zdravniški nadzor, po potrebi zdravljenje infekcijskih zapletov (antibiotiki - zdravila, ki preprečujejo razmnoževanje mikroorganizmov; protivirusna in protiglivična sredstva).
  • V napredovali fazi bolezni se izvaja kemoterapija (uporaba zdravil, ki škodljivo delujejo na tumorske celice). Osnovno načelo kemoterapije je hitra osvoboditev telesa tumorskih celic s kombinacijo citostatikov (torej protitumorskih) zdravil v zadostnih odmerkih in za določen čas. Glede na vrsto tumorskih celic obstajajo posebni režimi kemoterapije.
  • Obetavna metoda zdravljenja je uporaba protiteles proti tumorskim celicam (posebne beljakovine, ki povzročajo uničenje tumorskih celic).
  • Uporaba interferona (zaščitne beljakovine s protitumorskim in protivirusnim delovanjem, ki povečuje obrambne sposobnosti organizma) je učinkovita pri nekaterih vrstah tumorskih limfocitov.
  • Zdravljenje z obsevanjem se uporablja za hitro zmanjšanje velikosti tumorja, zlasti kadar na tumor ni mogoče vplivati ​​s kemoterapevtskimi zdravili: na primer, ko se zmanjša število normalnih krvnih celic, tumor uniči kostno tkivo, stisne živce itd.
  • Kirurška odstranitev bezgavk ali vranice se izvaja po posebnih indikacijah, odločitev se sprejme individualno za vsakega bolnika.
  • Za krvavitev se uporabljajo hemostatska (hemostatična) zdravila.
  • Pri velikih tumorjih so predpisana sredstva za razstrupljanje (zmanjšanje toksičnega učinka tumorja na telo).
  • Transfuzija eritrocitne mase (eritrocitov darovalca - rdečih krvničk) iz zdravstvenih razlogov (to je, če obstaja nevarnost za življenje bolnika). Življenjsko ogrožen bolnik z anemijo sta dva stanja:
    • anemična koma (izguba zavesti brez odziva na zunanje dražljaje zaradi nezadostne oskrbe možganov s kisikom zaradi znatnega ali hitro razvitega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic);
    • huda anemija (to je raven hemoglobina v krvi pod 70 g / l, to je 70 gramov hemoglobina na 1 liter krvi).
  • Transfuzija trombocitov se izvede z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov (trombocitov, ki zagotavljajo začetno stopnjo strjevanja krvi) in prisotnosti krvavitve.

Zapleti in posledice

Zapleti kronične limfocitne levkemije.

  • Infekcijski zapleti so glavni vzrok smrti. Na začetku bolezni so pogostejši virusni kot bakterijski zapleti.
  • Izrazita neustrezna reakcija na ugriz žuželke je znatna zatrdlina na mestih pikov komarjev z izrazitim poslabšanjem splošnega stanja.
  • Zmanjšanje števila eritrocitov (rdečih krvničk) povzroči razvoj anemije (zmanjšanje hemoglobina, posebne snovi, ki v rdečih krvnih celicah prenaša kisik).
  • Zmanjšanje števila trombocitov (trombocitov) vodi do razvoja povečane krvavitve.
  • Razvoj drugega malignega tumorja, pogosto akutne levkemije (tumorji iz nezrelih krvnih celic) ali raka (tumorji iz epitelija - celic, ki obdajajo zunanjo površino telesa in votlih organov).
  • Nevrolevkemija je možganski tumor. Pogosto vodi do izgube sluha.
  • Ledvična odpoved (kršitev vseh funkcij ledvic). Lahko se začne z akutno retenco urina (prenehanje uriniranja).
Posledice kronične limfocitne levkemije odvisno od vrste tumorskih celic, razširjenosti tumorskega procesa, prisotnosti zapletov. S pomočjo sodobnih metod zdravljenja lahko mnogi bolniki živijo 20 let ali več.

Preprečevanje kronične limfocitne levkemije

Primarna preventiva kronična limfocitna levkemija (to je pred pojavom bolezni):

  • upoštevanje varnostnih predpisov pri delu, da se zmanjša stik s potencialno nevarnimi kemikalijami (laki, barve itd.) In viri ionizirajočega sevanja (sevanje);
  • krepitev obrambe telesa za zmanjšanje pojavnosti prehladov in drugih nalezljivih bolezni (na primer utrjevanje, hoja na svežem zraku, zdrava prehrana z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.).
Sekundarna preventiva (torej po pojavu bolezni) je sestavljen iz rednih preventivnih pregledov prebivalstva (tudi otrok) z namenom čim zgodnejšega odkrivanja znakov bolezni.

Dodatno

  • Večinoma so bolni ljudje, stari 60-70 let.
  • Le vsak deseti bolnik s kronično limfocitno levkemijo je mlajši od 40 let.
  • Bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah.
  • V vsakem četrtem primeru se kronična limfocitna levkemija odkrije po naključju med preiskavo krvi iz kakršnega koli razloga (na primer rutinski pregledi ali pregled za drugo bolezen).

Limfocitna levkemija - kaj je to in kaj ta izraz pomeni, postane jasno, ko se uporabi njen sinonim, limfocitna levkemija. Levkemija je onkološki proces, maligna, klonska, neoplastična bolezen hematopoetskega sistema. Tudi limfna levkemija je maligna, klonska onkohematološka bolezen.

Limfno tkivo je podvrženo patološki rasti, ki jo opazimo v bezgavkah, hepatobiliarnem sistemu, vranici in kostnem mozgu in se sčasoma razširi na različne organe in tkiva, kar je odvisno od narave in stopnje patološkega procesa. Vzroki za pojav so različni dejavniki, ki vključujejo dedno nagnjenost, spol bolnika, starostna merila in raso. Pojav te bolezni velja za najpogostejšo onkohematološko lezijo med moško polovico predstavnikov kavkaške rase.

Mnogi bolniki ne vedo, kakšna je bolezen limfocitne levkemije, in se niti ne zavedajo njenega obstoja. Ljudje z minimalnim medicinskim znanjem so običajno seznanjeni z izrazom levkemija, vendar približno verjamejo, da je to krvni rak, niti ne sumijo, da to ni ena bolezen, ampak cela skupina bolezni, ki se razlikujejo po etiologiji. Pri limfocitni levkemiji so prizadeta limfna tkiva, vozli in celice. Limfocitna levkemija je maligni proces, ki vodi do negativnih sprememb v limfocitih, ki se postopoma širijo na bezgavke in limfoidno tkivo.

Vse krvne celice so v neprekinjenem obtoku. To je posledica značilne spremembe imunofenotipa limfocitov, ki so že rakave celice. Proces se širi skozi kostni mozeg in periferno kri. Te celice v proces patološke transformacije vključujejo tako imunski sistem kot druge krvne celice. Posledica tega je povečanje števila levkocitov, ki niso več običajnih 19-37 % limfocitov, ampak več kot 90 %. Toda visok odstotek limfocitov v krvi ne pomeni, da opravljajo svoje funkcije, saj so to tako imenovane "nove", atipične celice, ki niso več odgovorne za imunost.

V normalnem stanju gredo B-limfociti skozi več stopenj razvoja in so odgovorni za humoralno imunost, dosežejo končno stopnjo in tvorijo plazemsko celico. Ko se spremenijo v atipično tvorbo, se začnejo kopičiti v nezreli obliki v hematopoetskih organih, zaradi česar so zdrava tkiva okužena in število levkocitov se poveča. Razvijajo se resne patologije, zmanjša se imuniteta, opazimo funkcionalne okvare organov in sistemov. Bolnikovo stanje se začne slabšati, telo se ne more upreti virusnim in nalezljivim boleznim. Toda prizadeta vranica in jetra ter uničenje celic kostnega mozga - vse to vodi v dejstvo, da se bolnikovo stanje poslabša. Veliko težje je prenašati manifestacije bolezni zaradi oslabljene imunosti in sčasoma se izkaže, da je brez obrambe pred limfocitno levkemijo, ki je prizadela organe in tkiva telesa.

Vzroki za pojav

Limfocitna levkemija pri otrocih je posebna bolezen, znana tudi kot akutna limfoblastna anemija, katere simptome najpogosteje opazimo pri otrocih, starih od 2 do 4 let. Opažen je pojav primerov bolezni pri odraslih in starejših, ki se pogosto kažejo v sodobnih razmerah. To je posledica poslabšanja okoljskih razmer in oslabitve naravne imunosti. Glavni vzrok patologije je nastanek celičnega klona, ​​skupine krvnih celic netipične strukture, ki nastane zaradi različnih razlogov - od izmenjave odsekov med dvema kromosomoma do ojačanja, ko pride do dodatnega kopiranja enega od odsekov. To se domnevno dogaja celo v razvoju ploda in se nanaša na običajne pojave. Da pa se atipične celice začnejo nenadzorovano razmnoževati, je potreben dodaten provocirni dejavnik. Razlogi, ki sprožijo delitev atipičnih celic, vdor v limfna tkiva in poškodbe bezgavk, vključujejo različne negativne razloge:

  • neugodni pogoji za nosečnost in stik matere med nosečnostjo s strupenimi snovmi;
  • virusne in nalezljive bolezni (obstaja nedokazana teorija o virusu, ki sproži proces delitve in pospeši razvoj tumorja);
  • genetska predispozicija ali prirojene anomalije;
  • jemanje citostatikov in zgodovina onkologije pri bližnjih sorodnikih;
  • nedokazana domneva o učinku radioterapije po drugi prejšnji onkološki bolezni.

Nobeden od teh vzrokov ni potrjen v procesu preučevanja poteka bolezni. Ni niti zanesljivih statističnih podatkov niti zadostnega števila kliničnih študij, ki bi potrdile postavljene hipoteze.

Razvrstitev

Bolezen je standardno razvrščena v dve vrsti: akutna limfocitna levkemija in kronična. Akutno limfocitno levkemijo imenujemo tudi limfoblastna, kronično obliko včasih imenujemo limfocitna limfocitna levkemija.

Akutno stopnjo določajo številni spremljajoči simptomi in potrjuje študija števila levkocitov v krvnem testu. Vendar pa se laboratorijske študije izvajajo le za potrditev diagnoze, ki jo je verjetno že mogoče ugotoviti s hitrim poslabšanjem bolnikovega počutja, nenadno in ostro splošno šibkostjo, prisotnostjo akutne faze bolezni s hitro razvijajočim se negativnim scenarijem. .


Kronična oblika je presenetljivo raznolika, opazujemo in razlikujemo naslednje:
  • benigna, poteka z relativno počasno rastjo limfocitov, včasih desetletja, ki ostanejo na isti ravni;
  • progresivna oblika, včasih imenovana klasična: ta oblika se razvija hitreje in jo spremlja poškodba bezgavk;
  • za tumor je značilna rast bezgavk, tonzile se prav tako povečajo, vendar se raven levkocitov ne poveča ali se nekoliko poveča;
  • splenomegalijo spremlja znatna rast jeter in vranice, včasih s sočasno zmerno zastrupitvijo;
  • kostni mozeg, pri katerem proliferirajoči limfociti delno ali masivno nadomestijo kostni mozeg in opazimo zaplete v obliki citolize;
  • prolimfocitna - hitro razvijajoča se oblika s povečanjem obeh bezgavk in vranice:
  • paraproteinemična limfocitna levkemija, za katero je značilno patološko izločanje B-limfocitov s celičnim klonom (monoklonska gamopatija);
  • dlakastocelična levkemija, ki jo spremlja razvoj hemoragičnega sindroma, povezanega s spremembo strukture limfocitov in granulocitopenije ali citopenije;
  • T-celica, ki se pojavi precej redko, z značilno prisotnostjo anemije (trombocitopenija in anemija se pojavita zaradi poškodb kožnega tkiva in spodnjih plasti kože kot posledica infiltracijskega procesa).

Akutni in kronični (KLL) procesi zahtevajo različne metode zdravljenja, diferenciran pristop k napovedovanju pričakovane življenjske dobe pri limfocitni levkemiji in spremenljive taktike v odnosu do bolnikov po zdravljenju.

obdobja

Obstajajo 4 stopnje CLL, ko razvoj bolezni doseže določene negativne znake:

  1. Poškodba 1 organa ali skupine bezgavk;
  2. Tvorba več limfocitnih con;
  3. Vnetni proces v bezgavkah okoli diafragme;
  4. Aktivni razvoj simptomov prejšnjih stopenj s poškodbami tkiv ne-limfoidnih organov.

Pri bolnikih poraz limfnega sistema pogosto poteka v precej podmazani obliki, stopnjo pa je mogoče določiti le v laboratorijskih študijah.

simptomi

Simptomi limfocitne levkemije ne vzbujajo vedno suma. Izražajo se v izraziti šibkosti, izgubi apetita, povečanem potenju, padcu odpornosti in nagnjenosti k različnim boleznim. Laboratorijske študije omogočajo odkrivanje anemije in trombocitopenije, zmanjšanje števila nevtrofilcev, prisotnost patoloških celic v periferni krvi. Pogosto se bolezen odkrije med raziskavami v revmatologiji ali terapiji s sumom na patologijo hepatobiliarnega sistema. Toda glavni znaki - povečanje bezgavk in močno oslabitev imunskega sistema vodijo do potrebe po temeljitem pregledu.

Diagnostika

Predhodna diagnoza limfocitne levkemije se opravi na podlagi anamneze, vizualnega pregleda, palpacije bezgavk in pregleda stanja kože. Toda končna diagnoza v otroštvu in pri odraslih je možna šele po preučevanju kazalcev krvnih preiskav, ki dajejo razlog za diagnosticiranje limfocitne levkemije. Krvni testi so podani na naslednji način:

  • splošno;
  • biokemični;
  • imunofenotipizacija (za prisotnost specifičnega oncomarkerja);
  • mielogram.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja limfocitne levkemije se določi na podlagi obstoječih znakov razvoja ter stopenjskih in laboratorijskih testov. Zdravljenje benigne limfocitne levkemije je lahko opazovanje, dieta ali občasno zdravljenje z zelišči. Pri prolimfocitni limfocitni levkemiji se izvaja obsežno zdravljenje z zdravili, radikalna sprememba prehrane. Pri nekaterih oblikah je glavni pogoj dobra prehrana in zdravljenje z ljudskimi zdravili, ki se izvaja na zahtevo bolnika in v dogovoru z lečečim zdravnikom. Toda pri limfocitni levkemiji, ki jo spremlja hitra rast atipičnih limfocitov, poškodbe bezgavk in notranjih organov, je potrebna kemoterapija in celo včasih odstranitev vranice. Na tej stopnji limfocitne levkemije ljudska zdravila skoraj ne morejo izboljšati stanja.

Napoved

Napoved je odvisna od individualne manifestacije limfocitne levkemije in od tega, kako pravočasno se je začelo zdravljenje. Če niso prizadete vse bezgavke, vmesna kategorija tveganja in statistično preživetje pustita ob pravočasno začetem zdravljenju določene možnosti za ozdravitev in optimistično prognozo.

Za mnoge ljudi diagnoza limfocitne levkemije ali krvnega raka zveni kot smrtna obsodba. Toda malo ljudi ve, da se je v zadnjih 15 letih v medicini pojavil močan arzenal zdravil, zahvaljujoč kateremu je mogoče doseči dolgotrajno remisijo ali tako imenovano "relativno ozdravitev" in celo ukinitev farmakoloških zdravil.

Kaj je limfocitna levkemija in kaj jo povzroča?

To je rak, pri katerem so prizadeti levkociti, kostni mozeg, periferna kri in v proces so vključeni limfni organi.

Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je vzrok bolezni na genetski ravni. Zelo izrazita je tako imenovana družinska predispozicija. Menijo, da je tveganje za nastanek bolezni pri najbližjih sorodnikih, in sicer pri otrocih, 8-krat večje. V tem primeru specifičen gen, ki povzroča bolezen, ni bil najden.

Bolezen je najpogostejša v Ameriki, Kanadi, zahodni Evropi. In skoraj redkost je limfocitna levkemija v Aziji in na Japonskem. Tudi med predstavniki azijskih držav, ki so bili rojeni in vzgojeni v Ameriki, je ta bolezen izjemno redka. Takšna dolgotrajna opazovanja so pripeljala do zaključka, da okoljski dejavniki ne vplivajo na razvoj bolezni.

Limfocitna levkemija se lahko razvije tudi kot sekundarna bolezen po radioterapiji (v 10% primerov).

Predpostavlja se, da lahko nekatere prirojene patologije povzročijo razvoj bolezni: Downov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom.

Oblike bolezni

Akutna limfocitna levkemija (ALL) je rak, ki ga morfološko predstavljajo nezreli limfociti (limfoblasti). Ni posebnih simptomov, na podlagi katerih bi lahko postavili nedvoumno diagnozo.

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je tumor, sestavljen iz zrelih limfocitov in je dolgotrajna počasna bolezen.

simptomi

Simptomi, značilni za LL:

  • povečanje perifernih bezgavk, jeter, vranice;
  • povečano potenje, kožni izpuščaji, rahlo zvišana telesna temperatura:
  • izguba apetita, izguba teže, kronična utrujenost;
  • mišična oslabelost, bolečine v kosteh;
  • imunska pomanjkljivost ─ imunološka reaktivnost telesa je motena, dodane so okužbe;
  • imunska hemoliza ─ poškodba rdečih krvnih celic;
  • imunska trombocitopenija ─ vodi do krvavitev, krvavitev, prisotnosti;
  • sekundarni tumorji.

Faze limfocitne levkemije glede na obliko bolezni

VSE stopnje:

  1. Primarni napad ─ obdobje manifestacije prvih simptomov, sestanek z zdravnikom, natančna diagnoza.
  2. Remisija (oslabitev ali izginotje simptomov) ─ nastopi po zdravljenju. Če to obdobje traja več kot pet let, se bolniku diagnosticira popolno okrevanje. Vendar pa morate vsakih šest mesecev opraviti klinični krvni test.
  3. Relaps je ponovitev bolezni v ozadju navideznega okrevanja.
  4. Odpornost ─ odpornost in odpornost na kemoterapijo, ko več ciklov zdravljenja ni prineslo rezultatov.
  5. Zgodnja umrljivost ─ bolnik umre na začetku kemoterapije.

Stopnje CLL so odvisne od krvnih parametrov in stopnje vpletenosti limfoidnih organov (bezgavk glave in vratu, pazduh, dimelj, vranice, jeter) v patološki proces:

  1. Stadij A - patologija zajema manj kot tri področja, huda limfocitoza, nizko tveganje, preživetje več kot 10 let.
  2. Stopnja B - prizadeta tri ali več območij, limfocitoza, zmerno ali srednje tveganje, preživetje 5-9 let.
  3. Stadij C - prizadete so vse bezgavke, limfocitoza, trombocitopenija, visoko tveganje, preživetje 1,5-3 leta.

Kaj je vključeno v diagnozo?

Standardni pregledi za diagnozo:

  1. Klinične raziskovalne metode ─ podroben krvni test (levkocitna formula).
  2. Imunofenotipizacija levkocitov je diagnostika, ki karakterizira celice (določa njihovo vrsto in funkcionalno stanje). To vam omogoča, da razumete naravo bolezni in napovedujete njen nadaljnji razvoj.
  3. Trepanobiopsija kostnega mozga ─ punkcija z ekstrakcijo integralnega fragmenta kostnega mozga. Da bi bila metoda čim bolj informativna, mora odvzeto tkivo ohraniti svojo strukturo.
  4. Citogenetske raziskave so v onkohematologiji obvezne. Metoda je analiza kromosomov celic kostnega mozga pod mikroskopom.
  5. Molekularno biološke raziskave ─ genska diagnostika, analiza DNA in RNA. Pomaga diagnosticirati bolezen v zgodnji fazi, načrtovati in upravičiti nadaljnje zdravljenje.
  6. Imunokemijska analiza krvi in ​​urina ─ določa parametre levkocitov.

Sodobno zdravljenje limfocitne levkemije

Pristop zdravljenja ALL in CLL je drugačen.

Zdravljenje akutne limfocitne levkemije poteka v dveh fazah:

Niste prepričani o pravilnosti diagnoze in zdravljenja, ki vam je predpisano? Video posvet strokovnjaka svetovnega razreda bo pomagal razbliniti vaše dvome. To je prava priložnost, da izkoristite kvalificirano pomoč najboljših med najboljšimi in hkrati ne preplačate ničesar.

  1. Prva stopnja je namenjena doseganju stabilne remisije z uničenjem patoloških levkocitov v kostnem mozgu in krvi.
  2. Druga stopnja (terapija po remisiji) je uničenje neaktivnih levkocitov, kar lahko v prihodnosti povzroči ponovitev bolezni.

Standardna zdravljenja za VSE:

Kemoterapija

Sistematično (zdravila vstopijo v splošni krvni obtok), intratekalno (kemoterapevtiki se injicirajo v hrbtenični kanal, kjer se nahaja likvor), regionalno (zdravila delujejo na določen organ).

Zdravljenje z obsevanjem

Lahko je zunanje (obsevanje s posebnim aparatom) in notranje (postavitev hermetično zapakiranih radioaktivnih snovi v sam tumor ali v njegovo bližino). Če obstaja nevarnost širjenja tumorja v centralni živčni sistem, se uporablja zunanja radioterapija.

TCM ali THC

Presaditev kostnega mozga ali hematopoetskih izvornih celic (prekurzorjev krvnih celic).

biološko terapijo

Namenjen je obnavljanju in spodbujanju bolnikove imunosti.

Obnova in normalizacija kostnega mozga se pojavi ne prej kot dve leti po zdravljenju s kemoterapijo.

Za zdravljenje KLL uporabljamo kemoterapijo in terapijo TKI ─ zaviralce tirozin kinaze. Znanstveniki so iz matičnih celic izolirali beljakovine (tirozin kinaze), ki spodbujajo rast in proizvodnjo belih krvnih celic. Zdravila TKI blokirajo to funkcijo.

Prognoza in pričakovana življenjska doba

Rak je drugi vodilni vzrok smrti na svetu. Delež limfocitne levkemije v teh statistikah ne presega 2,8%.

Pomembno!

Akutna oblika se razvije predvsem pri otrocih in mladostnikih. Napoved ugodnega izida v okviru inovativnih tehnologij zdravljenja je zelo visoka in znaša več kot 90%. V starosti 2-6 let pride do skoraj 100-odstotnega okrevanja. Vendar je treba upoštevati en pogoj - pravočasna prijava na specializirano zdravstveno oskrbo!

Kronična oblika je bolezen odraslih. V razvoju bolezni je jasen vzorec, povezan s starostjo bolnikov. Starejša kot je oseba, večja je verjetnost pojava. Na primer, pri starosti 50 let so zabeleženi 4 primeri na 100.000 ljudi, pri 80 letih pa je to že 30 primerov pri enakem številu ljudi. Vrhunec bolezni se pojavi pri 60 letih. limfocitna levkemija pogostejši pri moških, je 2/3 vseh primerov. Razlog za to razlikovanje med spoloma ni jasen. Kronična oblika je neozdravljiva, vendar je desetletna napoved preživetja 70-odstotna (z leti se bolezen nikoli ni ponovila).

Bolezen, znana kot kronična limfocitna ali B-celična levkemija, je onkološki proces, povezan s kopičenjem atipičnih B-limfocitov v krvi, bezgavkah in bezgavkah, kostnem mozgu,. Je najpogostejša bolezen iz skupine levkemij.

Domneva se, da B-celična kronična limfocitna levkemija prizadene predvsem Evropejce v dokaj visoki starosti. Moški trpijo za to boleznijo veliko pogosteje kot ženske - to obliko levkemije imajo 1,5-2 krat pogosteje.

Zanimivo je, da predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v jugovzhodni Aziji, praktično nimajo te bolezni. Razlogi za to značilnost in zakaj so ljudje iz teh držav tako različni, trenutno še niso ugotovljeni.V Evropi in Ameriki je med predstavniki bele populacije stopnja incidence na leto 3 primeri na 100.000 prebivalcev.

Natančen vzrok bolezni ni znan.

Veliko število primerov je zabeleženih pri predstavnikih iste družine, kar nakazuje, da je bolezen podedovana in povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost nastanka bolezni od izpostavljenosti sevanju ali škodljivih učinkov onesnaženosti okolja, negativnih učinkov nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov še ni dokazana.

Simptomi bolezni

Navzven se B-celična kronična limfocitna levkemija morda dolgo ne manifestira ali pa se njeni znaki zaradi zamegljenosti in pomanjkanja izražanja preprosto ignorirajo.

Glavni simptomi patologije:

  • Običajno iz zunanjih znakov bolniki opazijo nemotivirano hujšanje z normalno, zdravo in dovolj visoko kalorično prehrano. Obstajajo lahko tudi pritožbe zaradi močnega znojenja, ki se pojavi dobesedno ob najmanjšem naporu.
  • Pojavijo se naslednji simptomi astenije - šibkost, letargija, utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalnega vedenja, neustrezne reakcije in vedenje.
  • Naslednji znak, na katerega običajno reagirajo bolni ljudje, je povečanje bezgavk. Lahko so zelo velike, zgoščene, sestavljene iz skupin vozlišč. Na dotik so lahko povečana vozlišča mehka ali gosta, vendar stiskanja notranjih organov običajno ne opazimo.
  • Na kasnejših stopnjah se pridruži povečanje in čutiti rast organa, opisano kot občutek teže in nelagodja. V zadnjih fazah se razvijejo, pojavijo, splošna šibkost, omotica, nenadno povečanje.

Pri bolnikih s to obliko limfocitne levkemije je imuniteta zelo oslabljena, zato so še posebej dovzetni za različne prehlade in nalezljive bolezni. Iz istega razloga so bolezni običajno težke, dolgotrajne in težko ozdravljive.

Od objektivnih kazalcev, ki jih je mogoče zabeležiti v zgodnjih fazah bolezni, lahko imenujemo levkocitoza. Le s tem kazalnikom, skupaj s podatki celotne anamneze, lahko zdravnik odkrije prve znake bolezni in jo začne zdraviti.

Možni zapleti

B-celična kronična limfocitna levkemija večinoma poteka zelo počasi in skoraj ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo pri starejših bolnikih. V nekaterih primerih pride do dokaj hitrega napredovanja bolezni, ki ga je treba omejiti z uporabo ne le zdravil, temveč tudi obsevanja.

V bistvu grožnjo predstavljajo zapleti, ki jih povzroči močna oslabitev imunskega sistema. V tem stanju lahko vsak prehlad ali blaga okužba povzroči zelo resno bolezen. Te bolezni je zelo težko prenašati. Za razliko od zdrave osebe je bolnik s celično limfocitno levkemijo zelo dovzeten za katero koli prehladno bolezen, ki se lahko razvije zelo hitro, poteka v hudi obliki in povzroči hude zaplete.

Tudi blagi prehladi so lahko nevarni. Zaradi oslabljenega imunskega sistema lahko bolezen hitro napreduje in se zaplete s sinusitisom, vnetjem srednjega ušesa, bronhitisom in drugimi boleznimi. Še posebej nevarne so pljučnice, ki močno oslabijo bolnika in lahko povzročijo njegovo smrt.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Opredelitev bolezni po zunanjih znakih in ne nosijo popolnih informacij. Prav tako se redko izvaja in kostni mozeg.

Glavne metode za diagnosticiranje bolezni so naslednje:

  • Izvedba specifične krvne preiskave (imunofenotipizacija limfocitov).
  • Izvedba citogenetske študije.
  • Študija biopsije kostnega mozga, bezgavk in.
  • Sternalna punkcija ali študija mielograma.

Glede na rezultate pregleda se določi stopnja bolezni. Od tega je odvisna izbira določene vrste zdravljenja, pa tudi pričakovana življenjska doba bolnika.Po sodobnih podatkih je bolezen razdeljena na tri obdobja:

  1. Stopnja A - popolna odsotnost lezij bezgavk ali prisotnost največ 2 prizadetih bezgavk. Odsotnost anemije in trombocitopenije.
  2. Stopnja B - v odsotnosti trombocitopenije in anemije sta 2 ali več prizadetih bezgavk.
  3. Stadij C - trombocitopenija in anemija sta registrirani ne glede na to, ali so prizadete bezgavke ali ne, ter število prizadetih vozlov.

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov B-celična kronična limfocitna levkemija v začetnih fazah ne potrebuje posebnega zdravljenja zaradi blagih simptomov in majhnega vpliva na bolnikovo dobro počutje.

Intenzivno zdravljenje se začne le v primerih, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

  • Z močnim povečanjem števila in velikosti prizadetih bezgavk.
  • S povečanjem jeter in vranice.
  • Če se diagnosticira hitro povečanje števila.
  • Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij onkološke zastrupitve. To se običajno kaže s hitro nepojasnjeno izgubo teže, hudo šibkostjo, pojavom vročine in nočnim potenjem.

Glavno zdravljenje bolezni je kemoterapija.

Do nedavnega je bilo glavno zdravilo klorbutin, zdaj pa se proti tej obliki limfocitne levkemije uspešno uporabljata Fludara in ciklofosfamid, intenzivni citostatiki.

Dober način vpliva na bolezen je uporaba bioimunoterapije. Uporablja monoklonska protitelesa, ki vam omogočajo, da selektivno uničite rakavo prizadete celice in pustite zdrave nedotaknjene. Ta tehnika je progresivna in lahko izboljša kakovost in pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Več informacij o levkemiji najdete v videu:

Če vse druge metode niso dale pričakovanih rezultatov in bolezen še naprej napreduje, se bolniku poslabša, ni drugega izhoda kot uporaba visokih odmerkov aktivne "kemije", ki ji sledi prenos hematopoetskih celic.

V težkih primerih, ko ima bolnik močno povečanje bezgavk ali jih je veliko, je lahko indicirana uporaba radioterapije.Ko se vranica dramatično poveča, postane boleča in dejansko ne opravlja svojih funkcij, jo je priporočljivo odstraniti.


Kljub dejstvu, da je B-celična kronična limfocitna levkemija onkološka bolezen, lahko z njo živite več let, ohranjate normalno delovanje telesa in uživate v življenju. Toda za to morate sprejeti določene ukrepe:

  1. Morate skrbeti za svoje zdravje in poiskati zdravniško pomoč, če se pojavijo najmanjši sumljivi simptomi. To bo pomagalo prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti njen spontan in nenadzorovan razvoj.
  2. Ker bolezen močno vpliva na delovanje bolnikovega imunskega sistema, se mora čim bolj zaščititi pred prehladi in kakršnimi koli okužbami. V primeru okužbe ali stika z bolnimi, viri okužbe, lahko zdravnik predpiše uporabo antibiotikov.
  3. Da bi zaščitili svoje zdravje, se mora oseba izogibati potencialnim virom okužbe, mestom velike koncentracije ljudi, zlasti v obdobjih množičnih epidemij.
  4. Pomemben je tudi habitat - sobo je treba redno čistiti, bolnik mora spremljati čistočo svojega telesa, oblačil in posteljnega perila, saj je vse to lahko vir okužbe. .
  5. Bolniki s to boleznijo ne bi smeli biti na soncu, poskušajo se zaščititi pred njegovimi škodljivimi učinki.
  6. Tudi za vzdrževanje imunosti potrebujete pravilno uravnoteženo prehrano z obilico rastlinske hrane in vitaminov, opustitev slabih navad in zmerno telesno aktivnost, predvsem v obliki hoje, plavanja, lahke gimnastike.

Bolnik s takšno diagnozo mora razumeti, da njegova bolezen ni obsodba, da lahko z njo živite več let, ohranjate dobro razpoloženje in telo, mentalno jasnost in visoko stopnjo učinkovitosti.