Zdravljenje Guillain-Barre sindroma v akutnem obdobju. Značilnosti zdravljenja Guillain-Barréjevega sindroma

Guillain-Barréjev sindrom je ena najhujših nevroloških bolezni, ki pri vsakem tretjem bolniku v vrhuncu bolezni zahteva zdravljenje v enoti intenzivne terapije. Izraz se nanaša na hitro napredujočo nevropatijo, za katero je značilna mlahava paraliza v simetričnih mišicah okončin z občutljivimi in avtonomnimi motnjami. Bolezen se razvije akutno, običajno po prebolelih prehladih in drugih okužbah. Vendar pa je z ustreznim zdravljenjem možno popolno okrevanje.

Vzroki

Guillain-Barréjevo bolezen običajno imenujemo avtoimunska bolezen. Po spopadanju z okužbo človeški imunski sistem tega ne prepozna in začne napadati lastno telo, zlasti živčevje. Celice imunskega sistema proizvajajo protitelesa, ki povzročijo demielinizacijo, to je poškodbo mielinske ovojnice živcev. Zaradi avtoimunskih procesov so lahko poškodovani tudi aksoni – procesi, ki sodelujejo pri inervaciji mišic in notranjih organov.

Prvi znaki bolezni se določijo en do tri tedne po nalezljivih boleznih, kot so:

  • Virusni enteritis.
  • Okužbe dihal (ARVI).
  • Okužba s citomegalovirusom.
  • Infekcijska mononukleoza.

Bistveno manj pogosto se znaki razvoja sindroma pojavijo po:

  • Operacije.
  • travma
  • S sistemskim eritematoznim lupusom.
  • Pri nosilcih HIV.
  • Z malignimi novotvorbami.

V izvedenih medicinskih raziskavah povezava pojava Guillain-Barréjevega sindroma s cepljenjem proti gripi ni bila potrjena.

Vrste

Guillain-Barréjev sindrom je običajno razdeljen na dve vrsti - demielinizirajoči in aksonski, pogostejša je prva različica poškodbe perifernega živca.

  • Demielinizirajoče. V patološki proces so vključene samo mielinske ovojnice, uničenje aksonskih valjev ni zaznano. To vodi do upočasnitve hitrosti prevajanja impulzov, kar izzove razvoj reverzibilne paralize. Patološke spremembe prizadenejo sprednje, redkeje zadnje korenine hrbtenjače, prizadeti so tudi drugi deli osrednjega živčevja. Demielinizirajoči videz velja za klasično različico sindroma.
  • Pri aksonski varianti so prizadeti tudi aksialni cilindri aksonov, kar vodi do razvoja hude pareze in paralize. Aksonska vrsta polinevropatije velja za hujšo, po kateri motorične funkcije niso v celoti obnovljene.

Guillain-Barréjev sindrom poteka s samoomejujočim razvojem avtoimunskih procesov. To pomeni, da imunske celice prej ali slej prenehajo z napadom in telo začne okrevati tudi brez posebnega zdravljenja.

V vsakem primeru pa bolnik potrebuje zdravniški nadzor in po možnosti intenzivno vzdrževalno terapijo - prezračevanje, hranjenje po sondi, preprečevanje sekundarne okužbe itd.

simptomi

Če se oseba po okužbi ne počuti ozdravljene, vendar opazi naslednje simptome:

  • subfebrilna temperatura;
  • mravljinčenje in "kurja koža" v konicah prstov;
  • bolečine v mišicah različne lokalizacije;
  • naraščajoča šibkost

To je priložnost, da se takoj posvetujete z zdravnikom. Bolezen se običajno razvije hitro in ni časa za izgubljanje.

Prvi simptomi bolezni vključujejo:

  • Tetrapareza, ki narašča več dni, je šibkost v spodnjih in zgornjih okončinah. Tetrapareza je običajno simetrična, z ohlapnimi kitnimi refleksi in nizkim mišičnim tonusom ob pregledu.
  • V prvih dneh se šibkost opazi samo v nogah - bolna oseba opazi, da se težje povzpne po stopnicah.
  • Moti lahko mrzlica v okončinah, pa tudi potenje.

Senzorične motnje se pojavijo z zmanjšanjem ali povečanjem občutljivosti v distalnih delih rok in nog. V patološki proces so lahko vključene vratne mišice, dihalne mišice, redkeje očesne mišice.

Pri hudih lezijah pride do kršitve funkcije požiranja in dihanja, bolnik s podobnimi simptomi potrebuje intenzivno nego, do intubacije sapnika. Največji razvoj vseh znakov opazimo v tretjem tednu bolezni. Pri nekaterih oblikah razvoja bolezni se odkrijejo tudi atipični simptomi:

  • Zvišanje krvnega tlaka.
  • aritmije.
  • Zastajanje urina.
  • Pareza obraznih mišic.

Vegetativne motnje lahko povzročijo hude aritmije in srčni zastoj, kar je pogosto glavni vzrok smrti.

Povečanje simptomov opazimo dva tedna, nato bolezen preide v stabilizacijsko vazo, ki traja do 4 tedne. Faza okrevanja v povprečju traja od enega do dveh mesecev, pri nekaterih bolnikih je mogoče doseči normalizacijo funkcij šele po enem do dveh letih.

Na bolezen je možno posumiti že pri zaslišanju in pregledu bolnika. Za Guillain-Barréjev sindrom je značilna simetrična lezija okončin in ohranjanje funkcije medeničnih organov. Seveda obstajajo atipični znaki bolezni, zato je za diferencialno diagnozo potrebno opraviti vrsto študij.

  • Elektromiografija - določanje hitrosti prehoda impulza vzdolž živčnih vlaken.
  • Spinalna punkcija razkrije beljakovine v cerebrospinalni tekočini. Njegova vsebnost se poveča teden dni po začetku bolezni in doseže vrh do konca prvega meseca bolezni.
  • EGC omogoča odkrivanje aritmij.
  • V krvnih preiskavah se ESR in število levkocitov povečata brez drugih znakov okužbe.

V prid potrditvi diagnoze je stopnja povečanja simptomov (ne več kot 4 tedne) in obdobje okrevanja, ki traja do dva meseca. Bolezen je treba razlikovati od:

  • Tumor hrbtenjače.
  • otroška paraliza.
  • Botulizem.
  • polinevropatija zaradi davice.
  • Zastrupitev s solmi težkih kovin.

V mnogih primerih je izid bolezni odvisen od pravilne in zgodnje diagnoze.

Zdravljenje

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma je razdeljeno na dve komplementarni vrsti: nespecifično in specifično terapijo. Zdravljenje bolnikov z akutnim razvojem simptomov, okvarjenim delovanjem dihal, hudimi srčnimi aritmijami se začne z nespecifično terapijo. Pacient je nameščen v enoti za intenzivno nego in intenzivno nego. V fazi naraščajočih simptomov se izvaja stalno spremljanje dihalne funkcije in srčne aktivnosti.

Specifična terapija vključuje uvedbo imunoglobulina in plazmaferezo.

  • Imunoglobulin se daje intravensko. To je še posebej potrebno za tiste bolnike, ki se ne morejo premikati brez pomoči, imajo težave pri požiranju in dihanju.
  • Plazmafereza je predpisana za zmerno in hudo bolezen. Njegova uporaba znatno pospeši čas okrevanja in prepreči razvoj preostalih učinkov. Pri blagem poteku bolezni se plazmafereza ne uporablja.
  • Pri aritmijah, zvišanem krvnem tlaku in drugih avtonomnih motnjah se uporablja simptomatsko zdravljenje.

S paralizo preprečimo preležanine in pljučnico, za kar bolnika obračamo, zdravimo telo in izvajamo masažo.

V obdobju rehabilitacije je treba uporabiti komplekse fizičnih vaj, fizioterapijo, tečaje masaže. Če je govor moten, so potrebni tečaji z logopedom.

Preprečevanje

Posebnega preprečevanja bolezni ni. Zdravniki lahko le priporočajo zdravljenje vseh nalezljivih bolezni na samem začetku njihovega razvoja, kar bo zmanjšalo negativni vpliv patogenov na živčni sistem.

Bolniki z anamnezo Guillain-Barréjevega sindroma se morajo vsaj šest mesecev vzdržati kakršnega koli cepljenja. Po drugi nalezljivi bolezni lahko pride do ponovitve bolezni, zato se je treba izogibati možnim mestom okužbe.

Napoved

V skoraj 80% primerov so izgubljene funkcije popolnoma obnovljene, pri nekaterih bolnikih se lahko pojavijo manjše motorične okvare. V približno 3% primerov bolniki postanejo invalidni. Smrtnost je posledica pomanjkanja ustrezne terapije pri razvoju aritmij in srčnega popuščanja, zato morajo biti vsi bolniki s sindromom na vrhuncu bolezni pod nadzorom zdravstvenih delavcev.

Guillain-Barréjev sindrom (polinevropatija, Guillain-Barréjev poliradikuloneuritis.) je avtoimunska akutna demielinizirajoča poliradikulonevropatija, ki se kaže v obliki oslabelosti mišic okončin, senzoričnih motenj in avtonomnih motenj.

ICD-10 G61.0
ICD-9 357.0
BolezniDB 5465
eMedicine emerg/222 nevro/7 pmr/48 nevro/598
Medline Plus 000684
Mreža D020275
OMIM 139393

Bolezen ima najpogosteje naraščajoč značaj: najprej trpijo mišice spodnjih okončin, nato se lahko pojavi paraliza obraznih mišic in dihalnih poti. Guillain-Barréjev sindrom se diagnosticira pri 4-40 ljudeh na 1.000.000 prebivalcev na leto. Najbolj prizadene ljudi med 30. in 50. letom starosti.

Vzroki

Natančnih vzrokov Guillain-Barréjevega sindroma medicinska znanost ni ugotovila. Patogeneza je povezana z avtoimunskimi motnjami. Običajno se mora imuniteta boriti samo s tujimi povzročitelji, vendar v nekaterih situacijah začne uničevati zdrava tkiva telesa.


Pri Guillain-Barréjevem sindromu so prizadete Schwannove celice in mielin, elementi, ki tvorijo ovoj živčnih vlaken. Rezultat je edem, limfocitna infiltracija in delna demielinizacija (izpostavljenost) perifernih živcev. Hrbtenjača in možgani niso prizadeti, vendar je prenos živčnih impulzov bistveno moten, kar vodi do mišične oslabelosti in paralize.

Dejavniki, ki lahko sprožijo avtoimunsko reakcijo, vključujejo:

  • travmatska poškodba možganov, možganski tumorji;
  • virusne in bakterijske okužbe, ki jih povzroča Campylobacter jejuni(najpogostejši predpogoj), citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Haemophilus influenzae, mikoplazma, HIV in tako naprej;
  • dednost;
  • cepljenje;
  • alergija;
  • kirurški poseg;
  • kemoterapija.

Razvrstitev

Obstaja več oblik Guillain-Barréjevega sindroma, odvisno od simptomov in prizadetega območja:

  • klasična (80% primerov) - vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija;
  • aksonska (15%) - motorična ali motorično-senzorična nevropatija, ki jo spremlja poškodba aksonov živčnih vlaken, odgovornih za gibanje in občutljivost mišic;
  • Miller-Fisherjev sindrom (3%) - kombinacija oftalmoplegije, arefleksije z blago parezo in;
  • atipična (redka) - senzorična nevropatija, pandiavtonomija in kranialna polinevropatija.

Odvisno od trajanja obdobja naraščajočih znakov bolezni:

  • akutna - 7-14 dni;
  • subakutni - 15-28 dni;
  • kronično - opazimo dolgo (do nekaj mesecev), za katerega je značilen počasen razvoj simptomov in sprememba obdobij remisije in poslabšanja.

Kronična Guillain-Barréjeva bolezen velja za eno najnevarnejših, saj jo je težko diagnosticirati, kar bistveno zmanjša možnosti za začetek pravočasnega zdravljenja.

simptomi

Glavni simptomi Guillain-Barréjevega sindroma:

  1. Znaki okužbe dihal ali črevesja - povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih, vnetje dihalnih poti in/ali slabost, bruhanje, driska.
  2. Mišična oslabelost (pareza) in oslabljeno senzorično zaznavanje (parestezija) v proksimalnih in distalnih okončinah.
  3. Bolečina, ki je lokalizirana v okončinah in lumbosakralni regiji.
  4. Avtonomne motnje - srčna aritmija, hipo- ali hipertenzija, povečano znojenje.
  5. Urinska inkontinenca/zadrževanje urina zaradi izgube nadzora nad mehurjem zaradi oslabelosti mišic.

Praviloma se ohlapnost mišic najprej čuti v nogah in stopalih, nato v rokah. Človeku postane težko pisati, obuvati nogavice, držati žlico. Čuti mravljinčenje in odrevenelost. Znaki Guillain-Barréjevega sindroma se razvijajo simetrično. Poleg tega pride do zmanjšanja ali popolne odsotnosti kitnih refleksov. Manj pogosto se pojavi šibkost mišic obraza, bolnik pa ima težave z izgovorjavo zvoka in požiranjem.

Obstaja določen vzorec povečanja simptomov, na podlagi katerega se razlikujejo 3 stopnje bolezni:

  • napredovanje (1-4 tedne) - pojav in krepitev nevroloških motenj;
  • plato (10-14 dni) - stabilizacija klinične slike;
  • povratni razvoj (od nekaj tednov do 2 let) - obnova normalnega delovanja telesa.

Resnost okvar je zelo različna. Z blagim potekom opazimo le manjšo parezo. V hudih primerih Guillain-Barréjev sindrom spremlja paraliza mišic dihalnih in bulbarnih skupin, pa tudi očesnih mišic, diafragme, trebuha in hrbta. Brez zdravniške pomoči v takšni situaciji je tveganje smrti zaradi odpovedi dihanja visoko. Drugi smrtonosni zapleti bolezni vključujejo:

  • pljučnica;
  • tromboembolija;
  • odpoved srca;
  • sepsa.

Diagnostika

Diagnoza Guillain-Barréjevega sindroma vključuje naslednje dejavnosti:

  1. Zbiranje anamneze - pri bolniku se ne pojasnijo le trenutni simptomi, temveč tudi dejstva, ki so bila pred njihovim pojavom, na primer SARS, prebavne motnje, cepljenje itd.
  2. Nevrološki pregled, katerega namen je ugotoviti senzorične in gibalne motnje. Vključuje palpacijo, oceno koordinacije in kitnih refleksov, elektromiografijo (registracija električne mišične aktivnosti).
  3. Laboratorijske študije - klinična analiza urina, splošni in biokemični krvni testi, serologija.

Pomembna je študija CSF (cerebrospinalne tekočine) z lumbalno ali okcipitalno punkcijo. Pri Guillain-Barréjevem sindromu se v njem nahaja visoka koncentracija beljakovin - 3-5 g / l.

V hujših primerih se izvaja spremljanje glavnih vitalnih znakov telesa - delo srca (EKG, pulzna oksimetrija), krvni tlak, dihanje.

Med pregledom se Guillain-Barréjev sindrom razlikuje od porfirije, ishemične kapi, miastenije gravis, poliomielitisa in drugih bolezni. Znaki, ki izključujejo poliradikulonevropatijo, so:

  • asimetrija pareze;
  • izključno senzorične motnje;
  • vztrajne medenične motnje;
  • izrazite medenične motnje;
  • nedavna davica;
  • prisotnost psihopatoloških simptomov - halucinacij,;
  • dokazana zastrupitev s solmi težkih kovin in drugo.

Zelo pomembno je prepoznati simptome in zgodaj začeti zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma. V tem primeru je verjetnost popolnega okrevanja visoka.

Zdravljenje

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma se izvaja samo v zdravstveni ustanovi. Vključuje več vidikov: ustrezno oskrbo bolnika, strojno spremljanje in pomoč, specifično in simptomatsko medikamentozno terapijo ter po potrebi tudi kirurški poseg.

Skrb za osebo z Guillain-Barréjevim sindromom je namenjena zagotavljanju normalnih življenjskih pogojev in preprečevanju zapletov, povezanih z nepremičnostjo - preležanin, tromboze itd. Da bi to naredili, je treba vsaj enkrat na 2 uri spremeniti položaj pacientovega telesa, občasno očistiti kožo, nadzorovati delo črevesja in mehurja ter izvajati pasivno gimnastiko.

Ker Guillain-Barréjev sindrom včasih spremlja šibkost in paraliza dihalnih in bulbarnih mišic, je izjemno pomembno, da s posebnimi napravami nenehno spremljamo bolnikovo dihalno aktivnost, srčni utrip in krvni tlak. V nekaterih primerih je potrebna namestitev srčnega spodbujevalnika, priključitev na napravo za umetno prezračevanje pljuč (z zmanjšanjem njihove zmogljivosti za 25-30%), vstavitev nazogastrične sonde (z bulbarno paralizo) in kateterizacija mehurja.

Terapija Guillain-Barréjevega sindroma, katere namen je zaustaviti avtoimunsko reakcijo, ima 2 smeri:

  1. Imenovanje imunoglobulina razreda G. Daje se intravensko 5 dni pri 0,4 g / kg. Med neželenimi učinki so glavoboli, hipertermija, slabost. Zaradi zdravljenja se izboljšajo dihalne funkcije.
  2. Membranska plazmafereza. Del bolnikove krvne plazme (okoli 40 ml/kg) nadomestimo z raztopino klorida ali reopoliglucina. Običajno preživite 4-6 sej vsak drugi dan. Zahvaljujoč plazmaferezi se zmanjša resnost pareze in trajanje mehanskega prezračevanja. Neželeni učinki - alergije, hemoliza, elektrolitsko neravnovesje.

Poleg tega so za lajšanje simptomov Guillain-Barréjevega sindroma predpisani vitamini B, antihistaminiki, antipiretiki, analgetiki, zdravila za uravnavanje srčnega utripa in pritiska, antitrombotiki in antiholinesterazna sredstva ter kapljice za vlaženje roženice. Pri dolgotrajnih bulbarnih motnjah in odpovedi dihanja bo morda potrebna traheo- ali gastrostoma.

Rehabilitacija

Rehabilitacija zaradi Guillain-Barréjevega sindroma lahko traja več mesecev ali let. Zaradi poškodbe živčnih vlaken in mišic se mora oseba znova naučiti izvajati elementarna dejanja - hoditi, pisati, uporabljati jedilni pribor itd. Za oceno dinamike bolnikovega stanja se izvaja elektroneuromiografija.


Ključne obnovitvene dejavnosti vključujejo:

  • medicinska gimnastika;
  • sporočilo;
  • kopeli z radonom in vodikovim sulfidom;
  • vroča in hladna prha;
  • ozokeritoterapija;
  • parafinske aplikacije;
  • elektroforeza;
  • magnetoterapija in drugi.

Poleg tega je prikazana prehrana z visoko vsebnostjo vitaminov B, kalcija, magnezija in kalija.

Bolnika, ki je imel Guillain-Barréjev sindrom, mora redno pregledovati nevrolog. To bo omogočilo zgodnje odkrivanje možnosti ponovitve. V 12 mesecih po pojavu bolezni je strogo prepovedano cepiti.

Napoved in preprečevanje

Guillain-Barréjev sindrom ima v večini primerov pozitivno prognozo - 70% bolnikov popolnoma okreva. V 15% primerov opazimo rezidualno parezo in paralizo, ki vodi do invalidnosti. Smrtnost je 5%, njena verjetnost pa se povečuje s starostjo: pri otrocih - 0,7%, pri starejših - 8%. Pri 2-5% bolnikov bolezen preide v kronično recidivno obliko.

Guillain-Barréjev sindrom nima posebnih preventivnih ukrepov. Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, je treba voditi zdrav način življenja in okrepiti imunski sistem.

Guillain-Barréjev sindrom (akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija) (G61.0) je akutno razvijajoča se avtoimunska vnetna bolezen perifernega živčnega sistema, za katero je značilna akutna demielinizacija korenin hrbteničnih in kranialnih živcev, ki se klinično kaže s parestezijami okončin, mišično oslabelostjo. in/ali mlahava paraliza.

Razširjenost bolezni: 1-1,9 na 100 tisoč ljudi. Začetek bolezni opazimo v starosti 30-50 let.

Vzroki bolezni niso znani, zato se sindrom drugače imenuje idiopatska polinevropatija. Imunsko pogojeni dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni. 2 tedna pred pojavom simptomov bolezni večina bolnikov poroča o simptomih okužbe dihal ali prebavil.

Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma

Simptomi bolezni se pojavijo akutno. Večina bolnikov ima sindrom bolečine (do 80%) in parestezije (do 20%). Slabost v nogah, nato v rokah, mišicah telesa se poveča v nekaj dneh (90%). Mišična oslabelost se razvije hitro, vendar preneha napredovati v 4 tednih po začetku bolezni. Otrplost, bolečina v stopalih, rokah, včasih okoli ust moti že na začetku bolezni (70%). Po 1-2 tednih se pojavi šibkost v mišicah obraza, moteno požiranje in dihanje. Pri 30% bolnikov lahko pride do kršitve funkcij sfinkterjev.

Objektivni pregled razkrije simetrično ohlapno pretežno distalno tetraparezo (spodnja parapareza), do tetraplegije; parestezija, hiperestezija tipa "nogavice", "rokavice"; bolečina pri palpaciji vzdolž živčnih debel (do 100%). V 30% primerov lahko ugotovimo tenzijske simptome (Lasega, Neri). Značilna je ostra depresija ali izguba globokih refleksov. V 60-80% primerov so opažene bulbarne motnje, pareza mimičnih mišic. Tipična lezija simpatičnega živčnega sistema, ki se kaže v disavtonomnih motnjah (obilno znojenje, hipertenzija, posturalna hipotenzija itd.). Razvoj respiratorne odpovedi (pareza diafragme in dihalnih mišic) in srčne aritmije je lahko smrtno nevaren (30%).

Diagnostika

  • Študija tekočine (protein-celična disociacija, od 2. tedna - zmerno povečanje vsebnosti beljakovin).
  • Serološke preiskave krvi za okužbe.
  • ENMG (primarna demielinizirajoča lezija).
  • Spremljanje krvnega tlaka, EKG, pregled funkcije zunanjega dihanja.

Diferencialna diagnoza:

  • Druge polinevropatije (z davico, porfirijo).
  • transverzalni mielitis.
  • Akutne motnje cerebralne cirkulacije v vertebrobazilarnem bazenu.

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma

Zdravljenje je predpisano šele po potrditvi diagnoze s strani zdravnika specialista. Zahteva vzdrževanje vitalnih funkcij (IVL), plazmaferezo, pulzno terapijo z imunoglobulini razreda G.

Esencialna zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potreben je specialistični posvet.

  • (humani imunoglobulin razreda G). Režim odmerjanja: intravensko v odmerku 0,4 g/kg enkrat na dan 5 dni.
  • (nesteroidno protivnetno zdravilo). Režim odmerjanja: v / m - 100 mg 1-2 krat na dan; po prenehanju sindroma bolečine se predpisuje peroralno v dnevnem odmerku 300 mg v 2-3 odmerkih, vzdrževalni odmerek 150-200 mg / dan.
  • (antikonvulziv). Režim odmerjanja: znotraj, začenši z 0,1 g 2-krat na dan, nato se odmerek poveča za 0,1 g na dan na 0,6-0,8 g (v 3-4 odmerkih). Po izginotju bolečine se odmerek postopoma zmanjša na 0,1-0,2 g na dan.
  • (sedativ, hipnotik, antihistaminik). Režim odmerjanja: intramuskularno 1-5 ml 1% raztopine. V notranjosti 0,025-0,05 g 1-3 krat na dan. Potek zdravljenja je 10-15 dni.
  • Prozerin (zaviralec acetilholinesteraze in psevdoholinesteraze). Režim odmerjanja: znotraj odraslih 10-15 mg 2-3 krat na dan; subkutano - 1-2 mg 1-2 krat na dan.

Opredelitev. Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je huda avtoimunska bolezen perifernega živčnega sistema, ki je najpogostejši vzrok akutne mlahave tetrapareze.

Epidemiologija. Po svetovnih epidemioloških študijah se GBS pojavi v 1-2 primerih na 100.000 prebivalcev na leto, ne glede na spol in starost. Incidenca GBS v posameznih mestih in regijah Ruske federacije ustreza svetovnim podatkom in se giblje od 0,34 do 1,9 na 100.000, v povprečju 1,8 na 100.000 prebivalcev na leto.

Etiologija. Vodilna vloga v patogenezi razvoja GBS je dodeljena avtoimunskim mehanizmom, značilnost te bolezni pa je samoomejujoč, monofazni potek z izjemno redkimi recidivi (do 3-5%).

GBS se praviloma razvije 1-3 tedne po nalezljivi bolezni (ARVI, gripa, sinusitis, bronhitis, pljučnica, tonzilitis, ošpice, mumps, driska itd.). Virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni in citomegalovirus veljajo za glavne sprožilce avtoimunskega procesa pri GBS. Domneva se, da antigenska podobnost membrane povzročitelja okužbe s posameznimi strukturnimi elementi perifernih živcev (ovaj, akson) povzroči nastanek specifičnih avtoprotiteles in nastanek krožečih imunskih kompleksov, ki napadajo periferne živce po vrsti "molekularnega" mimikrija".

Manj pogosto se GBS pojavi po cepljenju (proti gripi, hepatitisu, steklini itd.), Kirurških posegih (kila, apendektomija, umetna prekinitev nosečnosti itd.), Stresnih situacijah, hipotermiji ali v ozadju popolnega zdravja.

Razvrstitev. Obstaja več oblik GBS, ki se razlikujejo po poteku patološkega procesa, primarni točki uporabe avtoimunske agresije (živčna ovojnica ali aksonska palica), prognozi okrevanja in kliničnih manifestacijah.

Akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija (AIDP), pri kateri avtoprotitelesa napadajo mielinsko ovojnico živca, je najpogosteje (70–80%) diagnosticirana po vsem svetu, tudi v Rusiji, kot del GBS. Drugo najpogostejše (5-10%) mesto zavzemajo aksonske oblike - akutne motorične in motorično-senzorične aksonske nevropatije (OMAN in OMSAN), za katere je značilna primarna poškodba aksonov perifernih živcev in se med seboj razlikujejo po prizadetosti (OMSAN). ) ali nedotaknjenost (OMAN) občutljiva vlakna. Druge oblike GBS (Miller Fisherjev sindrom, faringocervikobrahialni, akutna pandizavtonomija, paraparetični, senzorični, Bickerstaffov stem encefalitis [BSE]) so izjemno redke (1-3 %).


referenčne informacije. Za Bickerstaffov matični encefalitis (BSE) je klinično značilna kombinacija depresije zavesti, oftalmoplegije, ataksije in hiperrefleksije. Danes je avtoimunski mehanizem za razvoj SES nesporen: stanje je v 23 % primerov povezano z drisko, ki jo povzroča Campylobacter jejuni, ali pa je pogosto povezano z okužbo s citomegalovirusom ali Mycoplasma pneumoniae. Protitelesa IgG proti GQ1b so odkrita pri 66-68% bolnikov s SES.

Diagnostične težave nastanejo v primeru tako imenovanih navzkrižnih sindromov (sindrom prekrivanja), ko se pri istem bolniku hkrati odkrijejo klinični, biokemični, serološki in instrumentalni znaki, značilni za 2 bolezni ali sindroma. Tuja literatura predstavlja klinične primere prekrivanja sindromov GBS in SES. Dodatek flakcidne tetrapareze k simptomom SES kaže na možno vzporedno lezijo perifernih živcev zaradi razvoja sindroma prekrivanja z GBS, kar poslabša potek SES.

Izkazalo se je, da je do 60% primerov SES povezanih z razvojem GBS in praviloma z njegovimi aksonskimi oblikami. Kljub redkosti prekrivajočih se avtoimunskih nevroloških sindromov in subtilnih razlik v njihovih sestavnih patoloških stanjih je treba vedno imeti v mislih njihov obstoj.

več o SEB [ 1 ] v članku »Bikerstaffov matični encefalitis, akutni transverzalni mielitis in akutna motorična aksonska nevropatija: težave pri diagnosticiranju in zdravljenju bolnikov s prekrivajočimi se sindromi. Klinično opazovanje” A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitin, L.M. Boriskina, A.V. Lagutin; Medicinski center "Praktična nevrologija", Moskva; LLC "Normodent Clinic Central", Moskva; Zvezna državna proračunska ustanova "Centralna klinična bolnišnica s polikliniko" administracije predsednika Ruske federacije, Moskva (revija "Neuromuscular Diseases" št. 3, 2017) [preberite] in [ 2 ] v članku "Klinične manifestacije pri Bickerstaffovem encefalitisu" Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.; Sibirska državna medicinska univerza, Tomsk; OGUZ "Tomska regionalna klinična bolnišnica", Tomsk (revija "Bilten sibirske medicine" št. 2, 2011) [preberi]

GBS je razvrščen tudi glede na resnost stanja, odvisno od kliničnih manifestacij: [ 1 ] za blago obliko je značilna odsotnost ali minimalna pareza, ki ne povzroča večjih težav pri hoji in samooskrbi; [ 2 ] z zmerno resnostjo se pojavi motnja hoje, ki omejuje bolnikovo gibanje ali zahteva zunanjo pomoč ali podporo; [ 3 ] s hudo obliko bolezni je bolnik priklenjen na posteljo in potrebuje stalno nego, pogosto opazimo disfagijo; [ 4 ] v izjemno hudi obliki potrebujejo bolniki mehansko ventilacijo (ALV) zaradi oslabelosti dihalnih mišic.

Klinika. Za bolezen je značilno hitro (do 4 tedne) povečanje mišične oslabelosti z začetno prizadetostjo spodnjih okončin in "naraščajoče" širjenje od distalnih do proksimalnih mišičnih skupin. Bolniki se pritožujejo nad naraščajočo šibkostjo nog, težavami pri hoji. Z napredovanjem bolezni so v patološki proces vključene roke, pogosto mimične mišice. V nekaterih primerih se simptomi pojavijo s poškodbo kranialnih živcev ali proksimalnih mišičnih skupin in lahko prizadenejo predvsem zgornje okončine. V vsakem četrtem ali petem primeru je v patološki proces vključena muskulatura trupa, ki jo spremlja šibkost dihalnih mišic (medrebrna, diafragma), zaradi česar vsak tretji bolnik z visoko tetraparezo potrebuje umetno prezračevanje pljuč (ALV). . Pri GBS pogosto opazimo bulbarni sindrom, ki se kaže predvsem v težavah pri požiranju, aspiraciji tekočine.

Mišično oslabelost spremljajo senzorične motnje - hipoestezija bolečine polinevričnega tipa in izguba globoke občutljivosti, pa tudi arefleksija kite. Bolečina je dokaj pogost simptom GBS. Obstajajo oblike bolezni, pri katerih obstaja izoliran motorični primanjkljaj. Medenične disfunkcije niso značilne za GBS in jih je mogoče opaziti pri bolnikih, priklenjenih na posteljo, predvsem v obliki zadrževanja urina.

Pogosto se pojavijo znaki avtonomne disfunkcije v obliki sprememb krvnega tlaka (hipertenzija, hipotenzija), tahikardija, srčne aritmije, hipersalivacija, hiperhidroza, paralitični ileus, ki je skrajna manifestacija dinamične črevesne obstrukcije.

Diagnostika. Diagnoza GBS temelji na mednarodnih merilih, ki jih je leta 1993 sprejela Svetovna zdravstvena organizacija. Znaki potrebni za diagnozo: [ 1 ] progresivna oslabelost mišic v nogah in/ali rokah; [ 2 ] odsotnost ali izumrtje kitnih refleksov v prvih dneh bolezni.

Znaki, ki podpirajo diagnozo: [ 1 ] relativna simetrija lezije; [ 2 ] simptomi napredujejo v največ 4 tednih; [ 3 ] motnje občutljivosti polinevričnega tipa; vpletenost lobanjskih živcev (najpogosteje - poškodba obraznega živca); [ 5 ] okrevanje se običajno začne 2 do 4 tedne po prenehanju naraščanja bolezni, včasih pa se lahko odloži za več mesecev; [ 6 ] avtonomne motnje: tahikardija, aritmije, posturalna hipotenzija, hipertenzija, vazomotorični simptomi; [ 7 ] pomanjkanje povišane telesne temperature na začetku bolezni (nekateri bolniki imajo povišano telesno temperaturo na začetku bolezni zaradi sočasnih okužb); povišana telesna temperatura ne izključuje GBS, vendar postavlja vprašanje o možnosti druge bolezni; [ 8 ] povečanje beljakovin v cerebrospinalni tekočini z normalno citozo - proteinskocelična disociacija (opažena od drugega tedna bolezni); [ 9 ] elektronevromiografski (ENMG) znaki demielinizacije in/ali poškodbe aksonov perifernih živcev.

znaki, vprašljivo v diagnozi: [ 1 ] izrazita preostala asimetrija motoričnih motenj; [ 2 ] dirigentska raven senzoričnih motenj, piramidnih in cerebralnih simptomov; [ 3 ] vztrajne kršitve medeničnih funkcij; [ 4 ] več kot 50 mononuklearnih levkocitov v cerebrospinalni tekočini;[ 5 ] prisotnost polimorfonuklearnih levkocitov v cerebrospinalni tekočini.

Ta merila veljajo za AIDP, aksonsko, paraparetično in faringo-cerviko-brahialno obliko. Miller Fisherjev sindrom in akutna pandizavtonomija se klinično bistveno razlikujeta od drugih oblik GBS, zato je zanje težko uporabiti splošno sprejeta merila za diagnosticiranje te bolezni. Diagnoza v teh primerih je najprej postavljena na podlagi anamnestičnih podatkov in klinične slike bolezni.

Značilnosti Miller Fisherjevega sindroma: [ 1 2 ] hitro razvijajoča se ataksija, arefleksija tetive, oftalmoplegija; [ 3 ] se lahko pojavi zmerna šibkost v okončinah; [ 4 ] bolečinska občutljivost je običajno ohranjena; lahko opazimo motnje globoke občutljivosti; [ 5 ] popolno okrevanje v 1-3 mesecih; [ 6 ] pri ENMG je amplituda zmanjšana ali pa ni občutljivih potencialov; H-refleks se ne imenuje.

Značilnosti akutne pandizavtonomije: [ 1 ] pojav nevroloških simptomov 1 do 2 tedna po virusni ali bakterijski okužbi; [ 2 ] prisotnost izolirane lezije avtonomnega živčnega sistema; [ 3 ] pogosto je prizadet srčno-žilni sistem (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčne aritmije); [ 4 ] zamegljen vid, suhe oči, anhidroza; [ 5 ] disfunkcija gastrointestinalnega trakta (paralitični ileus); [ 6 ] težave z uriniranjem, akutna retencija urina; [ 7 ] povečano znojenje, modrikasta obarvanost kože rok in stopal, hladne okončine; [ 8 ] omamljanje, zmedenost zaradi hiponatremije, povezane s čezmerno tvorbo antidiuretičnega hormona; konvulzije se lahko pojavijo, ko je vsebnost natrija v plazmi manjša od 120 mmol / l; [ 9 ] okrevanje je postopno in pogosto nepopolno.

preberite tudi članek: Akutna pandisavtonomija(na spletno stran)

Nevrofiziološka merila za diagnozo. Elektronevromiografija (ENMG) je edina instrumentalna diagnostična metoda, ki omogoča potrditev lezij perifernega živčnega sistema oziroma diagnozo GBS, pa tudi razjasnitev narave patoloških sprememb (demielinizirajočih ali aksonskih) in njihove razširjenosti. Protokol in obseg študij ENMG pri bolnikih z GBS sta odvisna od kliničnih manifestacij bolezni:

[1 ] pri pretežno distalni parezi se pregledajo dolgi živci na rokah in nogah: vsaj 4 motorični in 4 senzorični (motorični in senzorični deli medianega in ulnarnega živca; peronealni, tibialni, površinski peronealni in suralni živec na eni strani);

[2 ] izvede se ocena glavnih parametrov ENMG: ocenijo se motorični odzivi (distalna latenca, amplituda, oblika in trajanje), prisotnost blokov vzbujanja in disperzija odzivov; analizira se hitrost širjenja vzbujanja vzdolž motoričnih vlaken v distalnem in proksimalnem območju; senzorični odzivi (amplituda) in hitrost prevajanja vzbujanja vzdolž senzoričnih vlaken v distalnih odsekih; fenomeni pozne ENMG (F-valovi): analizirajo se latenca, oblika in amplituda odgovorov, vrednost kronodisperzije, odstotek osipa;

[3 ] v prisotnosti proksimalne pareze je obvezna dodatna študija dveh kratkih živcev (aksilarnega, mišično-kožnega, femoralnega itd.) Z oceno parametrov motoričnega odziva (latenca, amplituda, oblika).

Nevrofiziološka merila za razvrstitev GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] skupina s primarno demielinizirajočo lezijo: vsaj eden od naslednjih znakov mora biti prisoten v vsaj 2 živcih ali dva znaka v enem živcu, če so vsi drugi živci nevzdražljivi in ​​je amplituda M-odziva na distalni točki 10 % in več od spodnje meje norme: hitrost širjenja vzbujanja (ERV) je manjša od 90 % spodnje meje norme ali manjša od 85 % z amplitudo M-odziva na distalni točki manj kot 50% spodnje meje norme; distalna latenca M-odziva presega zgornjo mejo norme za več kot 10% ali za več kot 20%, če je amplituda M-odziva na distalni točki pod spodnjo mejo norme; prisotnost disperzijskega ali ekscitacijskega bloka; latenca F-vala presega zgornjo mejo norme za več kot 20%;

[2 ] skupina s primarno aksonsko lezijo: v nobenem živcu ni zgoraj navedenih znakov demielinizacije (razen katerega koli znaka v 1 živcu, če je amplituda M-odziva na distalni točki več kot 10 % pod spodnjo mejo normalno) in vsaj pri dveh živcih je amplituda M-odziva na distalni točki več kot 80 % pod spodnjo mejo norme;

[3 ] skupina z nevzdražljivimi živci: M-odziva ni mogoče registrirati v nobenem od proučevanih živcev ali pa je samo v enem živcu z amplitudo na distalni točki več kot 10 % pod spodnjo mejo normale;

[4 ] nedoločena skupina: spremembe, ugotovljene med stimulacijo ENMG, ne ustrezajo kriterijem za nobeno od zgornjih skupin.

Zato je za postavitev diagnoze GBS potrebno jasno določiti zgodovino razvoja bolezni v kombinaciji z oceno nevrološkega statusa, da ga primerjamo z merili za diagnosticiranje GBS (WHO; 1993) . Priporočljivo je opraviti lumbalno punkcijo s študijo CSF, kot tudi potrditi nevronsko raven lezije in razjasniti obliko bolezni glede na pregled ENMG.

Poleg tega se lahko priporočijo naslednji diagnostični testi za potrditev diagnoze in razjasnitev značilnosti GBS v posameznem primeru: [ 1 ] krvni test za avtoprotitelesa proti gangliozidom z obvezno študijo GM1, GD1a in GQ1b, če ima bolnik okulomotorne motnje; [ 2 ] krvni test za protitelesa IgA proti Campylobacter jejuni; [ 3 ] študija vsebnosti biomarkerjev težkih verig nevrofilamentov, proteina tau in proteina gliofibrilarne kisline v krvnem serumu.

Diferencialna diagnoza. Glede na značilnosti klinične slike bolezni je treba GBS najprej razlikovati od stanj, ki lahko privedejo do razvoja akutne periferne tetrapareze.
Podatki v predstavljeni tabeli odražajo, kako dolgotrajna je diferencialna diagnoza GBS v določenih primerih. Vendar pa je diferencialno diagnostično iskanje močno poenostavljeno z uporabo edinstvenega algoritma, ki so ga razvili raziskovalci Zvezne državne proračunske ustanove "NTsN" RAMS, s pomočjo katerega se odstotek napačnih diagnoz pri bolnikih s sindromom akutne flakcidne tetrapareze močno zmanjša in ekonomski stroški, povezani z uporabo celotnega arzenala diagnostičnih metod, zmanjšani na minimum.


opomba: OBT - akutna flakcidna tetrapareza; EMG - elektromiografija; PNP - polinevropatija; GBS - Guillain-Barréjev sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biokemični krvni test; RF - revmatični faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - slikanje z magnetno resonanco (ne manj kot 1 T); CT - računalniška tomografija.
Patogenetska (specifična) terapija GBS. Posebne metode zdravljenja GBS vključujejo programsko plazmaferezo in potek intravenske imunoterapije s pripravki imunoglobulina G. Učinkovitost obeh metod je enakovredna, izbira ene ali druge vrste terapije pa je odvisna od njene razpoložljivosti in je določena tudi s prisotnostjo indikacije in kontraindikacije. Cilj patogenetske terapije je najprej zaustaviti vpliv avtoimunskih mehanizmov, ki vodijo v razvoj polinevropatije, kar bo ustavilo nadaljnje povečanje nevroloških simptomov, pospešilo začetek obdobja okrevanja in tudi zmanjšalo resnost preostalih pomanjkanje.

Indikacije za specifično terapijo GBS: [ 1 ] povečanje nevroloških simptomov (do 4 tedne bolezni); [ 2 ] ponovna rast nevroloških motenj po začasnem izboljšanju (z ali brez zdravljenja); [ 3 ] spontana stabilizacija stanja ali regresija nevrološkega primanjkljaja pri bolnikih s hudimi in izjemno hudimi oblikami GBS (potek specifične terapije lahko pospeši stopnjo okrevanja in zmanjša resnost posledic).

Programirana plazmafereza velikega volumna:

[1 ] Mehanizem delovanja: mehanska odstranitev avtoprotiteles in krožečih imunskih kompleksov, ki sodelujejo pri poškodbah perifernih živcev.

[2 ] Kontraindikacije: anemija, trombocitopenija, hipofibrinogenemija, erozivne in ulcerativne lezije prebavil, poslabšanje hemoroidov, menstruacija, koagulopatija, pa tudi vsi drugi vzroki, ki lahko prispevajo k razvoju hemoragičnih zapletov.

[3 ] Način: izvedemo od 3 do 5 sej plazmafereze z obveznim odvzemom vsaj 35 - 50 ml / kg bolnikove plazme v enem postopku. Za dvotedenski tečaj je treba plazmo odstraniti v količini najmanj 140-160 (do 250) ml / kg bolnikove teže. Intervali med sejami morajo biti kratki (običajno vsak drugi dan), vendar je po vsakem posegu vedno potrebno oceniti stanje sistema hemostaze.

[4 ] Metodologija: Operacije plazmafereze za GBS je treba izvajati na kontinuirnih separatorjih. Predpogoj, ki določa učinkovitost te vrste zdravljenja, je hkratna odstranitev znatne količine plazme. Priporočena hitrost odvzema krvi je 30-60 ml/min, hitrost vrtenja separatorjev centrifuge je do 7500 vrt/min. Kot antikoagulant se uporablja heparin v odmerku 50–350 U/kg. Alternativa je membranska (filtracijska) metoda plazmafereze z uporabo plazemskih filtrov ali kaskadna plazemska filtracija.

[5 ] Nadomestni mediji: kristaloidne raztopine (izotonična raztopina natrijevega klorida in druge fiziološke raztopine, mešanica glukoze in kalija), nadomestki koloidne plazme (raztopine hidroksietilškroba (HES)), kot tudi donorski albumin (5 %, 10 % ali 20 % raztopina) , včasih v kombinaciji s sveže zamrznjeno plazmo darovalca (v primeru pomanjkanja antitrombina III). Albumin je priporočljivo dajati na koncu operacij plazmafereze v količinah, ki predstavljajo vsaj 30-35% celotne količine nadomestnega medija. Žilni dostop se izvede s punkcijo in kateterizacijo dveh perifernih ven ali centralne vene (subklavialne ali jugularne) z namestitvijo dvokanalnega katetra. V primeru uporabe perifernega dostopa se na pacientovo ramensko področje s strani odvzema krvi namesti manšeta, v kateri se med odvzemom krvi vzdržuje tlak od 40 do 70 mm Hg. Premedikacija je pri bolnikih s GBS izjemno redka in vključuje analgetik, antihistaminik in pomirjevalo (midazolam). Pri nestabilni hemodinamiki lahko uporabimo medikamentozno korekcijo (dopamin, dobutamin), ki jo izvajamo vzporedno z rehidracijo in hemodilucijo. Hemodilucijo izvajamo v primerih hipovolemije s hemokonstrikcijo (hematokrit nad 45 %, hemoglobin nad 140 g/l). Intravensko infuzijo nizkomolekularnih koloidov in kristaloidov v razmerju 1:3 izvajamo s hitrostjo do 20 ml/kg bolnikove teže. Pri bolnikih s hipovolemijo brez hemokonstrikcije in dehidracije se priprava infuzije pred plazmaferezo izvaja z uvedbo koloidnih raztopin (albumin, HES, želatinol).

[6 ] Zapleti: lahko so povezani z delovanjem filtrov ali separatorjev (hemoliza eritrocitov, uničenje trombocitov, pregrevanje krvi, neustrezen vnos antikoagulanta in / ali nadomestnega medija v sistem avtocest); in/ali zaradi samega posega (možen prenos virusov hepatitisa, HIV, citomegalovirusa itd. preko donorske plazme, alergijske reakcije na vbrizgane raztopine in zdravila, hemoragični sindrom, tekočinsko neravnovesje, aktivacija koagulacije, sistema komplementa, fibrinolitične kaskade in trombocitov). združevanje). Preprečevanje zapletov plazmafereze se izvaja med pripravo, izvajanjem plazmafereze in kasnejšim zdravljenjem bolnika ter je namenjeno preprečevanju resnih zapletov. Skrbno zbrana anamneza in predoperativni pregled, vključno z endoskopijo, bosta zmanjšala tveganje za hemoragične zaplete. Pred začetkom terapije je potrebna ustrezna hidracija bolnika. Med celotnim postopkom plazmafereze in po njem se spremljajo in popravljajo naslednji kazalniki: elektroliti v plazmi, hematokrit, čas strjevanja krvi po Sukharevovi metodi (med operacijo mora biti čas strjevanja krvi vsaj 25 minut, po operaciji tri meritve). se jemljejo v intervalih po 4 ure, dodatno se subkutano injicira 5 tisoč IE heparina s časom strjevanja manj kot 5 minut). Priporočljivo je, da se držite taktike zavrnitve zamenjave donorske plazme, razen v primerih, povezanih s hudo hipovolemijo in potrebo po popravku sistema hemostaze. Pred začetkom odvzema krvi bolniku predhodno dajemo 250 do 500 ml izotonične raztopine natrija ali 6% raztopine HES.

Intravenska imunoterapija:

[1 ] Za zdravljenje GBS se uporabljajo samo pripravki humanih imunoglobulinov za intravensko uporabo, ki vsebujejo vsaj 95 % imunoglobulinov razreda G. Prednost imajo 5 % ali 10 % raztopine, pripravljene za uporabo.

[2 ] Mehanizem delovanja: imunoglobulini razreda G blokirajo nastajanje avtoprotiteles, zmanjšajo nastajanje provnetnih citokinov, zmanjšajo nastajanje škodljivih krožečih imunskih kompleksov itd. Imunoglobulin razreda G je tudi zdravilo prve izbire pri zdravljenju GBS pri otrocih.

[3 ] Kontraindikacije: nizka raven IgA pri imunološki preiskavi, prisotnost anafilaktične reakcije na predhodno dajanje pripravkov humanega imunoglobulina.

[4 ] Način: potek zdravljenja je sestavljen iz dajanja zdravila v odmerku 0,4 g/kg telesne mase bolnika na dan dnevno 5 dni (2 g/kg telesne teže na tečaj).

[5 ] Način: če je bilo zdravilo shranjeno v hladilniku, ga je treba pred dajanjem segreti na sobno temperaturo, da preprečimo pirogene reakcije. Hitrost dajanja se določi glede na izbrano zdravilo. Običajno v prvih 15 minutah ne sme preseči 1,4 ml / kg / uro, pozneje - 1,9 - 2,5 ml / kg / uro, pri nekaterih zdravilih lahko največja možna hitrost injiciranja doseže 5 ml / kg / uro. Za zagotavljanje potrebne hitrosti dajanja se uporablja infuzijska črpalka.

[6 ] Žilni dostop: če je periferni dostop intakten, ni treba namestiti centralnega venskega katetra.

[7 ] Zapleti: neželeni učinki se pojavijo največ v 10% primerov. Med njimi so glavobol, bolečine v mišicah, nelagodje v prsih, vročina, slabost in bruhanje. Zmanjšanje hitrosti infundiranja zdravila običajno zmanjša te reakcije. Za profilakso lahko pred začetkom intravenske infuzije dajemo paracetamol in reopoliglukin (ali Infucol HES). Resni zapleti vključujejo: povečano tveganje za trombembolijo (preprečeno z nizko stopnjo dajanja zdravil in imenovanjem profilaktičnih odmerkov neposrednih antikoagulantov); urtikarija, petehije, migrena. Hemoliza in ledvična tubularna nekroza sta izjemno redki.

Nespecifične terapije za GBS. Nespecifično zdravljenje GBS vključuje naslednje: [ 1 ] usposobljena oskrba imobiliziranih pacientov in pacientov na mehanski ventilaciji (preprečevanje preležanin, hipostatske pljučnice, kontraktur itd.); [ 2 ] preprečevanje in pravočasno ustrezno odpravljanje sekundarnih infekcijskih zapletov; [ 3 ] preprečevanje globoke venske tromboze in pljučne embolije z zdravili in brez zdravil; [ 4 ] nadzor in korekcija motenj požiranja in dihanja (hranjenje po sondi, mehansko prezračevanje) ter hemodinamskih motenj; [ 5 ] spremljanje stanja funkcij mehurja in prebavil; [ 6 ] korekcija sindroma bolečine (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, nesteroidna protivnetna zdravila, tramadol); [ 7 ] psihološka podpora.

Opomba! Posebno pozornost si zasluži kompleks rehabilitacijske terapije (za GBS), ki se določi individualno, ob upoštevanju stopnje in resnosti bolezni, prisotnosti indikacij in kontraindikacij. Bolniki s hudimi oblikami GBS so indicirani za: [ 1 ] z negibnostjo - pasivna gimnastika in [ 2 ] v prihodnosti - vadbena terapija (predpogoj je trajanje in kontinuiteta pouka), masaža okončin, vertikalizacija za usposabljanje hemodinamike, električna stimulacija, z razvojem kontraktur - parafinska terapija itd. Ko pacient doseže sposobnost stati in drži telo v navpičnem položaju, je mogoče povezati razrede na simulatorjih za usposabljanje hoje (Lokomat in drugi). Za pospešitev okrevanja funkcije okončin so prikazane vaje na simulatorjih z biofeedbackom (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 in drugi)

Nesprejemljivo: [1 ] predpisovanje glukokortikosteroidnih zdravil: [ !!! ] dokazano je, da je tovrstna imunosupresivna terapija pri GBS popolnoma neučinkovita; uporaba kortikosteroidov v akutnem obdobju bolezni povzroči erozivno in ulcerozno lezijo sluznice prebavil, zaradi česar je plazmafereza nemogoča; in dolgotrajno peroralno dajanje kortikosteroidov pri bolnikih z GBS prispeva k vztrajnosti preostalih učinkov in razvoju neželenih učinkov; [ 2 ]izvajanje operacij programske plazmafereze z diskretno metodo; [ 3 ] uporaba pri zdravljenju GBS pripravkov VIG, ki vsebujejo manj kot 95% imunoglobulinov razreda G ali z nedoločeno sestavo imunoglobulinov; [ 4 ] pri hudih oblikah GBS, neupoštevanje mednarodnih in domačih priporočil o količini izvedene patogenetske terapije: odvzem plazme manj kot 140 ml/kg telesne teže ali dajanje VIG manj kot 2 g/kg na seveda.

Napoved. S pravilno terapevtsko taktiko za zdravljenje bolnikov z GBS in pravočasno patogenetsko terapijo je napoved okrevanja ugodna - večina bolnikov se vrne k prejšnjemu življenjskemu slogu in poklicnim dejavnostim. Treba je opozoriti, da je za aksonske oblike GBS značilno počasno in slabše okrevanje, zato ta kategorija bolnikov zahteva posebno pozornost - zgodnji začetek patogenetske terapije v čim večjem obsegu z izvajanjem vseh priporočil o metodi in načinu njenega zdravljenja. izvajanje.

Neugodni prognostični dejavniki so tudi visoka stopnja povečanja nevroloških motenj (nepokretnost bolnika v prvem tednu bolezni), starost nad 60 let, prisotnost predhodne driske, registracija med preiskavo ENMG nizkih amplitud motoričnih odzivov (manj kot 10 % spodnje meje normale) in nekateri drugi. Vendar pa se v primeru ustrezne patogenetske terapije pri veliki večini bolnikov po AIDP že po enem mesecu in po aksonskih oblikah - po šestih mesecih od začetka bolezni lahko samostojno gibljejo. Kljub temu pri 5–10% bolnikov, ki so praviloma preboleli aksonske oblike GBS, obstaja vztrajen hudi nevrološki primanjkljaj, ki popolnoma spremeni način življenja in zahteva stalno zunanjo pomoč.

dodatno literaturo:

članek "Guillain-Barréjev sindrom" D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Klinična bolnišnica št. 1 administracije predsednika Ruske federacije, Moskva, Rusija (Kazan Medical Journal, 2015, zvezek 96, št. 6) [preberi];

članek "Guillain-Bareov sindrom: klinične značilnosti, diagnoza, prognoza" I.V. Damulin, Oddelek za živčne bolezni Prve moskovske državne medicinske univerze. NJIM. Sechenov (Nevrološki vestnik, št. 6, 2013) [branje];

članek »Posebnosti poteka GBS v Rusiji: analiza 186 primerov« N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Zvezna državna proračunska ustanova "Znanstveni center za nevrologijo" RAMS, Moskva; Moskovska državna univerza M.V. Lomonosov (revija "Neuromuscular Diseases" št. 1, 2014) [branje];

predstavitev "Diferencialno diagnostični vidiki bolezni, ki jih spremlja AFP sindrom" L.I. Yasinskaya, kandidatka medicinskih znanosti, izredna profesorica, Beloruska državna medicinska univerza, Oddelek za živčne in nevrokirurške bolezni (2014) [

Vsi ljudje so prehlajeni. Okrevanje praviloma ni dolgo in večina teh bolnikov sploh ne poišče zdravniške pomoči. Najpogosteje se to zgodi, včasih pa se stvari ne razvijejo tako ugodno.

Uvod v Guillain-Barréjev sindrom

V obdobju okrevanja je pomembno izvajati fizioterapijo (masažo), električno stimulacijo mišic žrela (če obstajajo motnje požiranja) in vadbeno terapijo. Bolnikovo stanje ocenimo klinično in objektivno z elektronevromiografijo.

Po kratkem obdobju slabega počutja s simptomi SARS se lahko pojavi otrplost v rokah in nogah, občutek plazenja (parestezija). Po 1-2 dneh se pridruži šibkost v rokah in nogah; oseba postopoma postane popolnoma imobilizirana, izgubi sposobnost samopostrežbe. Pogosto se pojavi potenje, hripavost, motnje gibanja oči. Hkrati so bolniki pri polni zavesti, slišijo in vidijo vse, videz takih bolnikov imenujemo "govoreča glava". Postopoma se zmanjša kontraktilnost medrebrnih mišic in diafragme, zmanjša se obseg dihalnih gibov in vitalna kapaciteta pljuč (VC). V zvezi s tem kri v pljučih ni dovolj dobro obogatena s kisikom, pride do stradanja kisika in zaradi odpovedi dihanja se lahko razvije smrtni izid. Bolnikom je prikazano zdravljenje v enoti za intenzivno nego, saj je zaradi respiratorne odpovedi vedno potrebno izvesti umetno prezračevanje pljuč.

Bolezen je prvi opisal Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) in Andre Strohl (1887-1977). Članek opisuje primer bolezni dveh vojakov, husarja in pehote, ki sta v dveh tednih zaradi odsotnosti kitnih refleksov razvila paralizo. Pozornost avtorjev je pri teh bolnikih pritegnilo tudi povečanje beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Kot smo že omenili, takšni bolniki pogosto potrebujejo umetno prezračevanje pljuč, zato so to prvič storili v Rusiji. Leta 1912 je ruski zdravnik Golovinski prvič uporabil ročno umetno dihanje pri 21-letnem kmetu, bolniku s poliradikulonevritisom s paralizo dihalnih mišic. 18 dni je zdravnik skupaj z reševalci višjega razreda na ta način neprekinjeno podpiral pacientovo dihanje.

Bolezen se pojavlja približno enako pogosto na vseh celinah sveta. To je 1-2 primera na 100.000 ljudi. Moški in ženske so enako pogosto prizadeti. Najmlajši bolnik je bil star 3 tedne, najstarejši pa 95 let. Največja pojavnost je bila opažena v ZDA v obdobju 1976-1977. zaradi nacionalnega cepljenja proti gripi.

Simptomi Guillain-Barréjevega sindroma

Za klinično sliko v začetni fazi je značilna prisotnost parestezij (občutek plazenja) skupaj ali ločeno, potenje pri požiranju, motnje občutljivosti (predvsem je motena globoka občutljivost - vibracijska in tako imenovana proprioceptivna občutljivost - to je sklepna -mišični občutek, zahvaljujoč kateremu čutimo položaj delov našega telesa (temu občutku navadno ne posvečamo velike pozornosti, a prav zaradi njega lahko hodimo in brez razmišljanja izvajamo druga dejanja z rokami in stopala). V redkih primerih se pojavi le šibkost v rokah in/ali nogah. Slabost se pogosto razvije v tistih delih okončin, ki so bližje srednji osi telesa (proksimalno). Mišični tonus se zmanjša, v hudih primerih se pojavijo medenične motnje (kršitev uriniranja in defekacije).

V napredovali fazi se pojavijo motorične, senzorične motnje, odsotnost kitnih refleksov (arefleksija) in vegetativne motnje, ki vključujejo motnje srčnega ritma, arterijsko hipertenzijo, arterijsko hipotenzijo, zaprtje, črevesno obstrukcijo, drisko, zastajanje urina, moteno potenje. Šele v napredovali fazi lahko oslabelost dihalnih mišic doseže točko, ko je treba bolnika prepeljati na umetno prezračevanje pljuč. Respiratorno oživljanje pomaga bolnikom preživeti kritično fazo bolezni, ki traja, dokler se ne vzpostavi povezava med osrednjim in perifernim delom živčnega sistema.

Klinični podtipi Guillain-Barréjevega sindroma.

Glavni klinični podtip Guillain-Barréjevega sindroma je akutna ascendentna demielinizirajoča polinevropatija. Lezija se dviga od spodaj navzgor, od okončin do kranialnih živcev. Običajno, ko ljudje govorijo o GBS, mislijo točno na ta podtip (Landryjev ascendentni tip). Obstajajo tudi druge, atipične oblike, pri katerih pride do izrazite poškodbe aksona (procesa nevrona, po katerem se živčni impulzi prenašajo iz celičnega telesa v druge nevrone, katerih telesa ležijo bodisi v možganskem deblu bodisi v hrbtenjača). Procesi teh nevronov pa se pošljejo v mišice in notranje organe. Te oblike vključujejo akutno senzorično polinevropatijo, akutno motorično polinevropatijo, akutno pandizavtonomijo (vegetativno odpoved) in nekatere druge podvrste. Te klinične podtipe najdemo predvsem v provincah Kitajske, Japonske in Španije.

Obstaja tudi tako imenovani Miller-Fisherjev sindrom, ki se pojavlja v neazijskih državah in je značilna šibkost okulomotornih mišic, ptoza (povešanje zgornje veke), cerebelarna ataksija. Ti simptomi vodijo zdravnika k razmišljanju o možnosti poškodbe centralnega živčnega sistema, vendar jih glede na slikanje z magnetno resonanco in sekcijske študije ni. Za določitev podtipov bolezni in dinamike njenega poteka se pogosto uporablja metoda elektronevromiografije. To je metoda, ki vam omogoča, da ocenite stopnjo in naravo kršitve prevodnosti živčnega impulza vzdolž poškodovanih živcev.

Vzroki in tveganja Guillain-Barréjevega sindroma

Do konca znanosti ni znano. Predpostavlja se, da bolezen temelji na avtoimunskih mehanizmih. To pomeni, da se človeški imunski sistem »upira« lastnemu telesu in proizvaja protitelesa proti določenim molekulam živčne ovojnice. Prizadeti so sami živci in njihove korenine (nahajajo se na stičišču centralnega in perifernega živčnega sistema). Možgani in hrbtenjača niso prizadeti. Izhodiščni dejavnik za razvoj bolezni so virusi (med njimi so pomembni citomegalovirus, Epstein-Barr virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imunski sistem se vedno odzove na vsak tujek, ki vstopi v telo, vendar včasih na molekularni ravni pride do okvare v sistemu "prijatelj ali sovražnik", nato pa se imunski sistem začne boriti proti celicam svojega telesa. V znanosti se ta pojav imenuje "molekularna mimikrija".

Diagnoza Guillain-Barréjevega sindroma

Zelo pomembno je prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in pravočasno začeti pravo zdravljenje. Po zaslišanju postane jasno, da so simptomi bolezni napredovali pri bolniku v nekaj dneh po kratkem obdobju vročine, ki ga spremljajo simptomi SARS ali rahljanje blata.

Nujna merila za diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma so progresivna mišična oslabelost v rokah in/ali nogah ter arefleksija tetiv. Pomembno je biti pozoren na simetrijo lezije, senzorične motnje, poškodbe lobanjskih živcev (lahko so prizadeti vsi kranialni živci, razen I, II in VIII para); avtonomne motnje (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., Glej zgoraj), odsotnost vročine na začetku bolezni (nekateri bolniki imajo vročino zaradi sočasnih bolezni). Simptomi bolezni se razvijejo hitro, vendar prenehajo naraščati do konca 4 tednov. Okrevanje se običajno začne 2-4 tedne po prenehanju naraščanja bolezni, včasih pa se lahko zavleče tudi za več mesecev.

Guillain-Barréjev sindrom ima vrsto podobnih simptomov kot druge bolezni in ga je treba razlikovati od: miastenije gravis, botulizma, paralize zaradi antibiotikov, bolezni hrbtenjače, transverzalnega mielitisa, akutnega nekrotizirajočega mielitisa, lezij možganskega debla, sindroma zaklenjenosti. , matični encefalitis, hipermagneziemija; porfirija polinevropatija (za diagnozo je treba opraviti urinski test za porfobilinogen), polinevropatija kritičnih stanj, nevroborelioza (lajmska bolezen), akutna tetrapareza (to je, ko so vsi 4 udi paralizirani), ugriz klopa, zastrupitev s solmi težkih kovin ( svinec, zlato, arzen, talij), zastrupitev z zdravili (vinkristin itd.).

Zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma

Na žalost se pogosto poskuša s steroidno hormonsko terapijo, ki poslabša prognozo pri teh bolnikih.

Bolnika je treba čim prej odpeljati v oddelek za intenzivno nego specializirane bolnišnice, kjer mu bodo postavili končno diagnozo in specifično zdravljenje. Za Guillain-Barréjev sindrom je to stopenjska plazmafereza. Plazmafereza je postopek za odvzem krvi pacientu in ločevanje oblikovanih elementov iz plazme s centrifugiranjem. Oblikovani elementi se vrnejo nazaj v krvni obtok, plazma se odstrani. Namesto plazme bolniku transfundiramo raztopino albumina in raztopine elektrolitov. Skupaj s plazmo se iz pacientovega telesa odstranijo protitelesa in drugi molekularni dejavniki, ki vodijo do avtoimunske poškodbe mielinske ovojnice živcev. Plazmafereza "prereže" razvoj avtoimunskega vnetja in bolnikovo stanje se stabilizira. Po stabilizaciji bolnikovega stanja se začne okrevati.

Uporablja se tudi metoda zdravljenja z imunoglobulini tipa G, ki jih pridobimo iz krvnega seruma okoli 9000 darovalcev. V zvezi s tem je zdravljenje zelo drago in se redko uporablja.

Potrebna je skrbna nega, spremljanje kazalcev splošnega krvnega testa, koagulograma in biokemije.

Rehabilitacija in prognoza Guillain-Barréjevega sindroma

Večina bolnikov ima možnosti za dobro okrevanje.

S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved ugodna. Bolniki okrevajo, popolnoma služijo sami sebi - živijo polno, čeprav lahko zmerna šibkost v rokah in nogah traja vse življenje.