فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) هو مرض مجهول السبب يتميز بتطور قلة الصفيحات والمتلازمة النزفية. في أغلب الأحيان ، يكون تدمير الصفائح الدموية ناتجًا عن عملية مناعة ذاتية تثيرها بعض العوامل المعدية أو عن طريق تناول الأدوية. العمر السائد يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد- أنثى.
طريقة تطور المرض. تستقر العوامل الخارجية (على سبيل المثال ، الفيروس والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) على الصفائح الدموية للمريض ، مما يؤدي إلى حدوث البلعمة عن طريق البالعات وحيدة النواة. أيضًا ، نتيجة لعملية المناعة ، يتم كبت جرثومة خلايا النواء لنخاع العظم.
تصنيف
الصورة السريرية
البحوث المخبرية
علاج
وضعسرير مع قلة الصفيحات الشديدة. النظام الغذائي مع استبعاد المواد المسببة للحساسية.
علاج بالعقاقير
جراحة- استئصال الطحال - يستطب بشكل مزمن مع نزيف حاد مع علاج محافظ غير ناجح. لا يتم علاج استئصال الطحال دائمًا.
ملاحظة. في مرحلة مغفرة السريرية - التحكم في عدد الصفائح الدموية 1 ص / شهر. مع فترة مغفرة سريرية ودموية لأكثر من 5 سنوات ، يتم حذف المريض من السجل . التوصيات
مراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم في مكان الإقامة
العلاج الطبيعي هو بطلان تشميس
هو بطلان استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ، كاربينيسيلين
بالطبع والتوقعات.
يتعافى معظم المرضى (80-90٪) ذاتيًا خلال 1-6 أشهر. عندما تكون العملية مزمنة ، يكون نظام العلاج بالبريدنيزولون مشابهًا. معدل الوفيات لـ ITP أقل من 1٪. وكانت أسباب الوفاة هي نزيف الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الحاد التالي للنزف.
قلة الصفيحات هي مجموعة من الأمراض تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية عن المستويات الطبيعية (150 × 109 / لتر).
يرتبط الانخفاض في عدد الصفائح الدموية بزيادة تدميرها وتقليل تكوينها.
تنقسم قلة الصفيحات إلى أشكال وراثية ومكتسبة.
يتم تمييز الأشكال المكتسبة من قلة الصفيحات وفقًا لآلية تلف جهاز الصفيحات الضخم. من بين هذه الآليات ، تحتل آليات المناعة مكانة خاصة. يمكن أن يتسم تطورها بعدد من العوامل ، أهمها: الضرر الميكانيكي للصفائح الدموية ، واستبدال النخاع العظمي بنسيج الورم ، وتثبيط انقسام خلايا نخاع العظم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، والطفرات ، ونقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك.
هناك 4 مجموعات من قلة الصفيحات المناعية:
1) isoimmune (alloimmune) ، حيث يرتبط تدمير الصفائح الدموية بعدم التوافق في أحد أنظمة فصيلة الدم أو بسبب نقل الصفائح الدموية الأجنبية إلى المتلقي في وجود أجسام مضادة لها أو تغلغل الأجسام المضادة في الطفل من الأم ، التي سبق تحصينها بمستضد ليس لديها ، ولكنها موجودة في الطفل ؛
2) عبر المناعة ، حيث تعبر الأجسام المضادة للأم التي تعاني من قلة الصفيحات الذاتية المشيمة وتسبب قلة الصفيحات عند الطفل ؛
3) المناعة غير المتجانسة ، المرتبطة بانتهاك التركيب المستضدي للصفائح الدموية تحت تأثير الفيروس أو مع ظهور مستضد جديد ؛
4) المناعة الذاتية ، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضدها غير المتغير.
وتجدر الإشارة إلى أنه في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الوراثية والمكتسبة ، لوحظ تفاعل مماثل لنخاع العظام دون زيادة في الطحال.
تشكل قلة الصفيحات الناتجة عن التحولات المناعية غالبية حالات نقص الصفيحات. في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، يتطور شكل من أشكال المناعة غير المتجانسة للمرض ، وفي سن أكبر ، تسود متغيرات المناعة الذاتية. يمكن توجيه الأجسام المضادة التي تشارك بشكل مباشر في النمو ضد خلايا مختلفة من نظام الدم وتكوين الدم. هذه الخلايا عبارة عن صفائح دموية أو خلايا نواة أو نذير شائع للصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء. يتم تصنيف قلة الصفيحات عن طريق القياس.
تسمى عملية المناعة الذاتية مجهول السبب إذا كان سبب العدوان الذاتي لا يمكن تحديده ، وعرضه إذا كان نتيجة لمرض أساسي آخر.
قلة الصفيحات المناعية الذاتية مجهول السبب نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من هذه الحالة المرضية حوالي 1: 1.5 لكل 100،000 من السكان. في معظم الحالات ، يكون نقص الصفيحات مجهول السبب من أمراض المناعة الذاتية.
آلية التنمية
في عام 1915 ، اقترح إ. إم.فرانك أن أساس المرض هو انتهاك لنضج خلايا النواء تحت تأثير بعض العوامل ، التي يُفترض أنها موجودة في الطحال. في عام 1946 ، أظهر ديمشيك وميلر أن عدد خلايا النواء الضخمة في فرفرية نقص الصفيحات لا ينخفض ، بل يزداد. لقد افترضوا أن ربط الصفائح الدموية من الخلايا العملاقة قد تعطل. في عام 1916 ، اقترح كازنلسون أنه مع فرفرية نقص الصفيحات ، تزداد شدة تدمير الصفائح الدموية في الطحال. لسنوات عديدة ، كانت فرضية فرانك أكثر شيوعًا.
ومع ذلك ، فقد وجدت الدراسات أن عمر الصفائح الدموية في أي نوع من فرفرية نقص الصفيحات ينخفض بشكل حاد. عادةً ما تكون مدة وجود خلايا الدم هذه من 7 إلى 10 أيام ، ومع تطور علم الأمراض - بضع ساعات فقط.
في مزيد من الدراسات ، وجد أنه في نسبة أكبر من حالات قلة الصفيحات ، لا ينخفض محتوى الصفائح الدموية التي تتكون لكل وحدة زمنية ، كما افترض سابقًا ، ولكنه يزيد بشكل ملحوظ مقارنة بعددها الطبيعي - 2-6 مرات. ترتبط الزيادة في عدد خلايا النواء والصفائح الدموية بزيادة عدد الثرومبوبويتين (العوامل التي تساهم في تكوين ونمو خلايا الدم المذكورة أعلاه) استجابة لانخفاض عدد الصفائح الدموية.
لا يتم تقليل عدد خلايا النواء المكتملة وظيفيًا ، بل يتم زيادتها. وجود عدد كبير من خلايا النواء الصغيرة ، والانقسام السريع للصفائح الدموية من خلايا النواء وإطلاقها السريع في مجرى الدم ، يخلق انطباعًا خاطئًا بأن وظيفة خلايا النواء في فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب تضعف.
في الأشكال الوراثية من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية نتيجة لخلل في بنية غشاءها أو نتيجة خلل في استقلاب الطاقة فيها. في قلة الصفيحات المناعية ، يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب التعرض للأجسام المضادة.
يتم تعطيل تكوين خلايا النواء ، كقاعدة عامة ، إذا كانت كمية الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية عالية بشكل مفرط ، أو إذا كانت الأجسام المضادة الناتجة توجه عملها ضد مستضد خلايا النواء غير الموجود على غشاء الصفائح الدموية.
يرتبط تحديد الأجسام المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات) بصعوبات منهجية كبيرة ، مما أدى إلى معظم التناقضات في تصنيفات قلة الصفيحات. لذلك ، في العديد من الأعمال ، ينقسم مرض ويرلهوف إلى شكلين: المناعة وغير المناعية. لإثبات الشكل المناعي للمرض
يتم تحديد Werlhof عن طريق ثرومبواجلوتينين المصل (المواد التي تساهم في "التصاق" الصفائح الدموية). ومع ذلك ، في قلة الصفيحات المناعية ، ترتبط الأجسام المضادة في معظم الحالات بسطح الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تعطيل وظيفتها ويؤدي إلى وفاتها. مع كل هذا ، لا تسبب الأجسام المضادة تراص الصفائح الدموية. تسمح لك طريقة التراص الخثاري بتحديد الأجسام المضادة التي تسبب تراص الصفائح الدموية ("الالتصاق") فقط عند خلط مصل المريض بدم المتبرع. في كثير من الأحيان ، يحدث "الالتصاق" عند التعرض ليس فقط للمصل المدروس ، ولكن أيضًا لمصل التحكم. ويرجع ذلك إلى قدرة الصفائح الدموية على التجمع (لتشكيل مجاميع مختلفة الأحجام) ، ولا يمكن تمييز تجمعها عمليا عن التراص. في هذا الصدد ، تبين أنه من المستحيل استخدام ليس فقط التراص الخثاري ، ولكن أيضًا اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة لتحديد الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
تم استخدام اختبار Steffen على نطاق واسع للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية ، ولكن تم اكتشاف أن حساسيته ضئيلة. غالبًا ما كانت النتائج إيجابية كاذبة عند استخدام مصل الدم والمصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى.
في السنوات الأخيرة ، تم اقتراح فحوصات جديدة وأكثر حساسية وموثوقية للكشف عن الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (الأجسام المضادة المضادة للصفيحات). تعتمد بعض الطرق على تحديد قدرة الأجسام المضادة في مصل المريض على إتلاف الصفائح الدموية لدى الأشخاص الأصحاء ، وكذلك على تحديد منتجات تسوس الصفائح الدموية. في 65٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، توجد أجسام مضادة تنتمي إلى فئة ^ & في مصل الدم ، كما ثبت أنه يمكن عزل هذه الأجسام المضادة من مستخلصات الطحال المستأصلة من المريض المصاب بفرفرية نقص الصفيحات. كل هذه الطرق تحدد فقط الأجسام المضادة الموجودة في مصل الدم ، والتي ، أولاً ، تقلل من الحساسية ، حيث لا يوجد لدى جميع المرضى أجسام مضادة في المصل ، وثانيًا ، لا تسمح بتمييز الأجسام المضادة الذاتية والأجسام المضادة.
الأكثر أهمية هو طريقة ديكسون. تعتمد هذه الطريقة على التحديد الكمي للأجسام المضادة الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. عادةً ما يحتوي غشاء الصفائح الدموية على كمية معينة من الغلوبولين المناعي من الصنف O. مع قلة الصفيحات المناعية ، تزداد كميته عدة عشرات المرات.
تعتبر طريقة ديكسون ذات قيمة إعلامية كبيرة ، ولكنها أكثر صعوبة ولا يمكن استخدامها على نطاق واسع. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حد أدنى معين لعدد الصفائح الدموية التي يمكن من خلالها فحص الأجسام المضادة على سطحها. بأعداد قليلة جدًا ، طريقة ديكسون غير مقبولة.
من أجل دراسة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، يوصى باستخدام طريقة التألق المناعي. تستخدم هذه التقنية بارافورمالدهيد ، الذي يروي اللمعان غير النوعي المتكون أثناء تكوين معقدات الأجسام المضادة + المستضد ، تاركًا فقط تلك المرتبطة بالأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
بمساعدة كل هذه الطرق ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات على سطح الصفائح الدموية في معظم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.
في عضو مثل الطحال ، يتم إنتاج الكمية الرئيسية لجميع الصفائح الدموية في جسم الإنسان.
يبدأ المرض أحيانًا فجأة ، أو يستمر مع التفاقم ، أو يكون عرضة لمسار طويل الأمد.
تستخدم بعض التصنيفات المصطلحات التقليدية في تحديد الأشكال المختلفة لفرفرية نقص الصفيحات: وهي مقسمة إلى حادة ومزمنة. الشكل المزمن لنقص الصفيحات مجهول السبب هو في الأساس المناعة الذاتية ، والشكل الحاد هو قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة. لا يمكن اعتبار هذا المصطلح ناجحًا ، لأن المظاهر السريرية الأولى للمرض لا تسمح لنا بإسناد حالة معينة من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى شكل معين.
يتطور الشكل مجهول السبب للمرض دون ارتباط واضح بأي مرض سابق ، ويتم ملاحظة أشكال الأعراض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، والورم النخاعي المتعدد ، والتهاب الكبد المزمن النشط ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي. غالبًا ما يستمر قلة الصفيحات مجهول السبب والأعراض بنفس الطريقة ، ولكن لا يزال لأشكالها تأثير معين على الصورة السريرية.
تتميز متلازمة نقص الصفيحات النزفية بالنزيف الجلدي والنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما يتم ملاحظة نزيف الجلد على الأطراف والجذع ، خاصة على السطح الأمامي. غالبًا ما يكون هناك نزيف في مواقع الحقن. غالبًا ما يحدث نزيف صغير على الساقين. يحدث النزيف أحيانًا على الوجه والملتحمة والشفتين. يعتبر ظهور مثل هذه النزيف من الأعراض الخطيرة ، مما يشير إلى احتمال حدوث نزيف في الدماغ.
النزيف في حالة قلع الأسنان لا يحدث دائمًا ، فهو يبدأ فورًا بعد التدخل ويستمر لعدة ساعات أو أيام. ومع ذلك ، بعد التوقف ، كقاعدة عامة ، لا يستأنفون ، وهذا هو سبب اختلافهم عن النزيف المتفاقم في الهيموفيليا.
غالبًا ما تكون اختبارات هشاشة الشعيرات الدموية إيجابية.
تضخم الطحال ليس نموذجيًا لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ويحدث مع بعض الأشكال المصاحبة لأعراض قلة الصفيحات المناعية المرتبطة بأرومة الدم وسرطان الدم الليمفاوي والتهاب الكبد المزمن وأمراض أخرى. في كثير من الأحيان ، يتضخم الطحال في المرضى الذين يصاحبهم نقص الصفيحات مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. تضخم الكبد ليس سمة من سمات قلة الصفيحات. في بعض المرضى ، أثناء تفاقم المرض ، تزداد الغدد الليمفاوية بشكل طفيف ، خاصة في الرقبة ، وتصبح درجة الحرارة تحت الجلد (تصل إلى 38 درجة مئوية). يتطلب اعتلال العقد اللمفية (تلف العقد الليمفاوية) ومتلازمة المفاصل (ألم في المفاصل) وسرعة ESR استبعاد الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي يمكن أن تبدأ بنقص الصفيحات المناعي الذاتي.
في التحليل العام للدم المحيطي ، لوحظ انخفاض في عدد الصفائح الدموية (في بعض الحالات حتى اختفائها التام) مع وجود محتوى طبيعي أو مرتفع من عوامل تخثر البلازما. من الصعب التحدث عن العدد الحرج للصفائح الدموية ، حيث توجد علامات على أهبة النزف. يعتمد هذا الرقم على الحالة الوظيفية للصفائح الدموية. إذا تجاوز عدد الصفائح الدموية 50 × 109 / لتر ، فمن النادر ملاحظة أهبة نزفية.
غالبًا ما توجد تغييرات مورفولوجية في الصفائح الدموية ، مثل زيادة حجمها وظهور الخلايا الزرقاء. في بعض الأحيان هناك صغيرة
أشكال الصفائح ، لوحظ كثرة البويضات. يتناقص عدد الصفائح الدموية على شكل عملية ، والتي يمكن تصورها باستخدام الفحص المجهري الطوري.
لا يختلف محتوى كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين في بعض الحالات عن ذلك في حالة عدم وجود علم الأمراض. في بعض الأحيان يكون هناك فقر الدم التالي للنزف. في عدد من المرضى ، يحدث نقص الصفيحات الناتج عن المناعة الذاتية بالتزامن مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يعتمد مورفولوجيا كريات الدم الحمراء على ما إذا كان المريض يعاني من فقر الدم وما هو أصله. تعتمد الزيادة في عدد الخلايا الشبكية في الدم على شدة فقدان الدم أو انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء). محتوى الكريات البيض في معظم المرضى طبيعي أو يزيد قليلاً.
لوحظ نقص الكريات البيض (انخفاض في عدد الكريات البيض) مع آفة مشتركة من 2 أو 3 جراثيم المكونة للدم. في بعض الحالات ، من الممكن فرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات).
في الجزء السائد من المرضى الذين يعانون من علم الأمراض المدروس ، يزداد عدد خلايا النواء في نخاع العظم. في بعض الأحيان يظل ضمن النطاق الطبيعي. فقط مع تفاقم المرض ينخفض مؤقتًا عدد خلايا النواء حتى اختفائها التام. غالبًا ما يتم العثور على خلايا النواء المتضخمة. من حين لآخر ، يوجد نمو أحمر في نخاع العظام مرتبط بالنزيف أو زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.
يكشف الفحص النسيجي للنخاع العظمي في معظم الحالات عن وجود نسبة طبيعية بين الأنسجة الدهنية والأنسجة المكونة للدم. عادة ما يزداد عدد خلايا النواء.
غالبًا ما يطول وقت النزيف. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية. تجلط الدم أمر طبيعي في معظم المرضى. في كثير من الأحيان ، مع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لوحظت اضطرابات وظيفية في الصفائح الدموية.
يعتمد تشخيص المرض على سمات الصورة السريرية والاختبارات المعملية. بادئ ذي بدء ، يتم استبعاد عدم تنسج الدم ، داء الأرومة الدموية ، مرض مارشيافافا - ميكيلي ، فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، النقائل السرطانية ، حيث يتم فحص ثقب القص (ثقب القص) ونخاع العظم ونخاع العظم وهيموسيديرين في البول.
في داء مارشيافافا-ميتشيلي ، نتيجة للطفرة ، تتشكل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء مع غشاء غير مكتمل في نخاع العظم ، والتي يتم تدميرها بسهولة في الدم المحيطي تحت تأثير بعض المواد. على الرغم من قلة الصفيحات ، التي تظهر أحيانًا في هذا المرض ، إلا أن النزيف نادر الحدوث ، وهناك ميل إلى تجلط الدم.
لوحظ نقص الصفيحات بالاشتراك مع فقر الدم مع نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك. غالبًا ما يتم التعبير عن قلة الصفيحات في هذه الحالة بشكل غير حاد ، ومع استثناءات نادرة للغاية ، لا يعاني المرضى من نزيف.
مجموعة خاصة هي استهلاك قلة الصفيحات ، وهي عبارة عن رفقاء متكررين للتخثر و DIC. تسبب هذه العمليات انخفاضًا حادًا في دوران الصفائح الدموية والفيبرينوجين. في معظم الحالات ، تسمح بيانات التاريخ والفحص بتحديد قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض ، ولكن من الممكن أيضًا وجود صعوبات تشخيصية كبيرة. قد تكون متلازمة نقص الصفيحات في مرحلة معينة هي المظهر الوحيد للتخثر الكامن أو DIC
متلازمة. يتم توضيح أصل نقص الصفائح الدموية في سياق الملاحظة الديناميكية للمرضى وعلاجهم.
في التفريق بين الأشكال في مجموعة قلة الصفيحات الوراثية والمناعة ، يمكن أن يوفر التاريخ العائلي في بعض الحالات مساعدة لا غنى عنها ، ولكن في بعض الأحيان ، خاصة مع الأشكال الوراثية المتنحية ، يظل المريض قيد الفحص هو الشخص الوحيد الذي يعاني من هذا المرض في الأسرة.
يتم توفير مساعدة مهمة للتشخيص الصحيح لفرفرية نقص الصفيحات الوراثية من خلال دراسة مورفولوجية للصفائح الدموية ، وتحديد حجمها وبنيتها وخصائصها الوظيفية ، بالإضافة إلى المظاهر المختبرية والسريرية الأخرى لعلم الأمراض الوراثي المتأصل في بعض أشكال اعتلال الصفيحات مع متلازمة نقص الصفيحات.
تتأثر الحالة الوظيفية للصفائح الدموية في كل من الأشكال الوراثية والمناعة من فرفرية نقص الصفيحات ، لأن الأجسام المضادة لا تقصر من عمر الصفائح الدموية فحسب ، بل تعطل أيضًا نشاطها الوظيفي.
يظل عدد خلايا النواء في دراسة نخاع العظم في معظم الحالات ضمن المعيار الفسيولوجي أو يزداد ، في بعض الأحيان فقط خلال فترات تفاقم المرض أو في أشكاله الشديدة بشكل خاص ، يتم تقليله.
وبالتالي ، فإن تشخيص قلة الصفيحات الذاتية يعتمد على الميزات التالية:
1) عدم ظهور أعراض المرض في مرحلة الطفولة المبكرة ؛
2) عدم وجود علامات مورفولوجية ومختبرية لأشكال وراثية من قلة الصفيحات.
3) عدم وجود علامات سريرية أو معملية للمرض في أقارب الدم ؛
4) فعالية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد بجرعات كافية ؛
5) الكشف ، إن أمكن ، عن الأجسام المضادة للصفيحات.
يشير الجمع بين قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، واكتشاف الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء) بشكل غير مباشر إلى فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية. ومع ذلك ، فإن عدم وجود علامات فقر الدم الانحلالي لا يستبعد أصل المناعة الذاتية لقلة الصفيحات.
في جميع حالات فرفرية نقص الصفيحات المناعية ، يجب استبعاد الأشكال المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، التهاب الكبد المزمن في المرحلة الحادة أو عدد من الأمراض الأخرى.
يتكون علاج قلة الصفيحات المناعية الذاتية من أي أصل باستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد ، وإزالة الطحال ، والعلاج بمثبطات المناعة.
يبدأ العلاج دائمًا بتعيين بريدنيزولون بجرعة متوسطة تبلغ 1 مجم / كجم يوميًا. في الحالات الشديدة ، قد تكون هذه الجرعة غير كافية ، ثم بعد 5-7 أيام تزداد بمقدار 1.5-2 مرات. عادة ما يتجلى تأثير العلاج في الأيام الأولى من العلاج. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يزداد عدد
الصفائح. يستمر العلاج حتى يتم الحصول على التأثير الكامل. ثم يبدأون في تقليل الجرعات وتدريجيًا ، يقومون بإلغاء الكورتيكوستيرويدات ببطء.
في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي مسار واحد فقط من العلاج الهرموني إلى علاج نهائي. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان بعد سحب الهرمونات أو حتى عند محاولة تقليل الجرعة ، يحدث انتكاس (تفاقم المرض) ، مما يتطلب العودة إلى الجرعات العالية الأصلية من الدواء. في حوالي 10 ٪ من المرضى ، يكون تأثير العلاج بالجلوكورتيكوستيرويد غائبًا أو غير مكتمل بشكل عام: يتوقف النزيف ، ولكن يبقى قلة الصفيحات.
مع وجود تأثير غير مكتمل وغير مستقر للعلاج بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد (عادة بعد 3-4 أشهر من بدء العلاج) ، هناك مؤشرات لاستئصال الطحال أو تعيين مثبطات المناعة. في أكثر من 75٪ من المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، تؤدي إزالة الطحال إلى الشفاء العملي ، خاصة إذا كانت هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد تعطي تأثيرًا جيدًا ولكن غير مستقر. تكون نتائج استئصال الطحال أفضل عندما يحدث تطبيع الصفائح الدموية بجرعة صغيرة من بريدنيزون. دائمًا ما يكون التحسن بعد استئصال الطحال مستقرًا ، إذا ارتفع عدد الصفائح الدموية في الأيام الأولى بعد العملية إلى 1000 × 109 / لتر أو أكثر.
عادة ما يتم إجراء إزالة الطحال على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد ، وقبل 4-5 أيام من العملية ، يتم زيادة جرعة بريدنيزولون بحيث يصبح مستوى الصفائح الدموية طبيعيًا أو غير طبيعي قدر الإمكان. 1-2 يوم قبل الجراحة ، بغض النظر عما إذا كان من الممكن أم لا يمكن تطبيع مستوى الصفائح الدموية ، يتم مضاعفة جرعة بريدنيزولون. بسبب سرعة التخلص (الإفراز) من الجسم للبريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي ، يجب وصف جرعة من بريدنيزولون ، أكبر بمرتين من الجرعة التي يتم تناولها عن طريق الفم ، مع الإعطاء في الوريد ، يجب أن تكون جرعة الدواء 3 مرات أكبر. وبالتالي ، في يوم الجراحة ، يجب إعطاء بريدنيزولون عن طريق الحقن العضلي بجرعة أعلى 4 مرات من الجرعة الأولية. هذا يوفر الارقاء المحسن أثناء وبعد التدخل. من اليوم الثالث بعد استئصال الطحال ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون بسرعة وبحلول اليوم الخامس والسادس من فترة ما بعد الجراحة إلى المستوى الأولي ، وبعد ذلك ، اعتمادًا على تأثير العملية ، يتم تقليل الجرعة بشكل بطيء ويبدأ الانسحاب التدريجي لهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية على خلفية انخفاض بريدنيزولون ، تتباطأ شدته.
حتى مع الاستئصال غير الفعال للطحال في أكثر من نصف المرضى ، يختفي النزيف ، على الرغم من بقاء مستويات الصفائح الدموية منخفضة. بعضها له تأثير متأخر للعملية - زيادة بطيئة في مستوى الصفائح الدموية في 5-6 أشهر القادمة أو أكثر. في كثير من الأحيان ، بعد استئصال الطحال ، يتجلى التأثير العلاجي للستيرويدات القشرية السكرية غير الفعالة سابقًا ، ومن الممكن استخدام دورات متقطعة من جرعات صغيرة نسبيًا من الهرمونات لفترة طويلة.
تتمثل أكبر الصعوبات في المصطلحات العلاجية في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية الذاتية بعد الاستئصال غير الفعال للطحال ، والذين تكون العودة إلى العلاج الهرموني غير فعالة أو تعطي تأثيرًا مؤقتًا وغير مستقر حتى عند استخدام جرعات عالية من الهرمونات. يتم علاج هؤلاء المرضى بمثبطات المناعة القاتلة للخلايا بالاشتراك مع هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يظهر تأثير العلاج الكيميائي المثبط للمناعة بعد 1.5-2 شهرًا ، وبعد ذلك يتم إلغاء هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد تدريجياً.
كمثبطات مناعية ، يستخدم إيموران (أزاثيوبرين) بمعدل 2-3 مجم / كجم يوميًا ، ومدة الدورة تصل إلى 3-5 أشهر ؛ سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) 200 مجم / يوم
(في كثير من الأحيان - 400 مجم / يوم) ، لكل دورة - حوالي 6-8 جم ؛ فينكريستين - 1-2 مجم / م 2 من سطح الجسم مرة واحدة في الأسبوع ، مدة الدورة - 1.5-2 شهر. يتمتع الفينكريستين ببعض المزايا على الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة ، ولكنه يسبب أحيانًا التهاب الأعصاب.
مع نقص الصفيحات المناعي الذاتي المصحوب بأعراض والذي يعقد الذئبة الحمامية الجهازية وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى ، يبدأ العلاج بأرومة الدم في وقت مبكر ، ولا يتم إجراء استئصال الطحال إلا إذا كانت عوامل تثبيط الخلايا غير فعالة ومتلازمة النزف شديدة ، وأحيانًا لأسباب صحية. هذا التكتيك ينطبق فقط على الأشكال الحادة من أمراض النسيج الضام. مع محو أشكال المرض ، خاصة عند الشباب ، يكون من المنطقي استئصال الطحال ، ثم العلاج بعوامل تثبيط الخلايا في غياب تأثير العملية واستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
استخدام مثبطات المناعة قبل استئصال الطحال في حالة نقص الصفيحات المناعي الذاتي غير منطقي. يتطلب علاج تثبيط الخلايا اختيارًا فرديًا لعقار فعال ، حيث لا توجد معايير للتنبؤ بفعالية عامل معين. في الوقت نفسه ، يصف الأطباء جرعات كبيرة بما فيه الكفاية من أدوية تثبيط الخلايا والأدوية الهرمونية للمرضى لفترة طويلة من الزمن. يؤدي مثل هذا العلاج إلى تفاقم ظروف الاستئصال اللاحق للطحال ، والتي لا يمكن الاستغناء عنها في أكثر من نصف المرضى. فعالية العلاج باستخدام مثبطات المناعة أقل بكثير من إزالة الطحال. أخيرًا ، عند الأطفال والشباب ، يكون العلاج المثبط للخلايا محفوفًا بتأثير مطفر (ظهور طفرات ذات طبيعة مختلفة) أو العقم أو علم الأمراض في النسل. بناءً على هذه الاعتبارات ، يجب اعتبار استئصال الطحال هو العلاج المختار في علاج قلة الصفيحات المجهولة السبب ، ويجب اعتبار علاج تثبيط الخلايا "طريقة يأس" في حالة استئصال الطحال غير الفعال.
يتكون علاج قلة الصفيحات المكتسبة ذات الطبيعة غير المناعية في علاج المرض الأساسي.
يشمل العلاج العرضي لمتلازمة النزف في قلة الصفيحات عوامل مرقئ محلية وعامة. من المنطقي استخدام حمض أمينوكابرويك والإستروجين والبروجستين والأدروكسون وعوامل أخرى.
محليًا ، خاصةً مع نزيف الأنف ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، السليلوز المؤكسد ، الأدروكسون ، العلاج بالتبريد الموضعي ، حمض أمينوكابرويك على نطاق واسع.
عمليات نقل الدم (عمليات نقل الدم) ، وخاصة عمليات نقل الدم الضخمة ، تقلل بشكل حاد من خصائص تراكم الصفائح الدموية ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى تفاقم فرفرية نقص الصفيحات بسبب استهلاك الخلايا الفتية في تخثر الدم. مؤشرات عمليات نقل الدم محدودة للغاية ، ولا يتم نقل الدم إلا الكريات الحمر المغسولة ، المختارة بشكل فردي. مع جميع أنواع قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، لا يشار إلى ضخ الصفائح الدموية ، لأنه يهدد بتفاقم انحلال الصفيحات ("ذوبان" الصفائح الدموية).
يجب أن يستبعد المرضى بعناية من استخدام جميع المواد والأدوية التي تنتهك خصائص تراكم الصفائح الدموية.
قلة الصفيحات المناعية الذاتية أثناء الحمل
لا يؤدي الحمل في معظم الحالات إلى تفاقم فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية ، ولكن قلة الصفيحات يمكن أن تؤثر على مسارها. 33٪ من حالات الحمل في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات تنتهي بالإجهاض التلقائي. ومع ذلك ، في معظم النساء ، يستمر الحمل المصحوب بنقص الصفيحات بشكل طبيعي وفي الولادة ، إذا تم اتخاذ التدابير اللازمة ، فإن النزيف نادر الحدوث. هناك خطر كبير يهدد الطفل الذي ، حتى في فترة ما قبل الولادة ، غالبًا ما تظهر عليه علامات تدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة للأم التي دخلت جسم الطفل عبر المشيمة.
مع مسار هادئ من قلة الصفيحات دون ظهور علامات واضحة على أهبة نزفية ، في معظم الحالات ، من الممكن الامتناع عن استخدام هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد التي تهدد تطور أمراض قشرة الغدة الكظرية عند الطفل. عند الولادة في هذه الحالات ، يُنصح باستخدام بريدنيزولون. يمكن وصفه قبل أيام قليلة من الولادة المتوقعة ، خاصةً إذا أعطت هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد سابقًا تأثيرًا جيدًا ، وإن كان غير مستقر. بعد الولادة ، يمكن تقليل جرعة بريدنيزولون تحت سيطرة عدد الصفائح الدموية. نظرًا لحقيقة أنه يمكن العثور على الأجسام المضادة في الحليب ويتم امتصاصها جزئيًا ، يوصى بتجنب الرضاعة الطبيعية. يتم حل مسألة استئصال الطحال في هذه الحالات بنفس الطريقة كما في المرضى الآخرين الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.
هناك رأي مفاده أنه من أجل منع حدوث إصابات خطيرة لدى الطفل ، والتي قد تهدد بشكل أكبر تطور قلة الصفيحات ، فمن المستحسن اللجوء إلى العملية القيصرية.
في الحالات الشديدة من فرفرية نقص الصفيحات ، غير قابلة للعلاج قبل الولادة بجرعات كافية من بريدنيزولون ، مع نزيف حاد عند المرأة ، قد يطرح السؤال عمليتين في نفس الوقت - عملية قيصرية واستئصال الطحال. ومع ذلك ، فإن خطر مثل هذا التدخل كبير بلا شك.
ملامح مسار وعلاج فرفرية نقص الصفيحات في التسمم الدرقي
هناك عدد من التقارير عن مزيج متكرر نسبيًا من فرفرية نقص الصفيحات والتسمم الدرقي. يتعلق الخلاف بالعلاقة بين هذين المرضين - سواء كان قلة الصفيحات ناتجًا عن التسمم الدرقي أو هاتين النتيجتين لنفس السبب. يتم وصف قلة الصفيحات التي نشأت على خلفية الانسمام الدرقي الحاد ، وكذلك الحالات التي حدثت فيها كلتا العمليتين في وقت واحد. يمكن أن تختلف المظاهر السريرية لقلة الصفيحات من خفيفة إلى شديدة.
في بعض الأدبيات ، هناك دليل على فعالية علاج فرفرية نقص الصفيحات مع بريدنيزولون على خلفية التسمم الدرقي ، تم وصف حالات الاستئصال الناجح للطحال. بالإضافة إلى ذلك ، هناك معلومات حول علاج فرفرية نقص الصفيحات بعد القضاء على الانسمام الدرقي. تم وصف حالات التأثير غير الكامل من إزالة الطحال ، وحدث التعافي من فرفرية نقص الصفيحات بعد إزالة الغدة الدرقية أو العلاج باليود المشع.
على الرغم من وجود أسباب قوية تشير إلى وجود آلية مناعة ذاتية لنقص الصفيحات في التسمم الدرقي ، إلا أنه لا يُستبعد أنه قد يكون من أمراض المناعة غير المتجانسة.
نقص الصفيحات المتضاربة بين الأطفال حديثي الولادة Isoimmune
في حالة حدوث عدم توافق بين مستضدات الأم والطفل المضادة للصفيحات ، فقد يصاب الأخير بنقص الصفيحات المناعي المتضارب مع المستضد.
معدل الحدوث هو حالة واحدة لكل 5000 مولود جديد. السمة المميزة لقلة الصفيحات الناتجة عن تضارب المستضد من فقر الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هي أنه يمكن أن يتجلى ، على عكس الأخير ، بالفعل أثناء الحمل الأول.
قد تظهر الأعراض السريرية للمرض بالفعل في الساعات القليلة الأولى بعد الولادة. هناك نزيف صغير على الأطراف ، وكدمات شديدة في بعض الأحيان. في بعض الحالات ، لوحظ نزيف من الجهاز الهضمي. تصف الأدبيات حالات النزف في الدماغ.
ينخفض عدد الصفائح الدموية فور الولادة. في معظم الأطفال الذين يعانون من الأجسام المضادة للأم ، ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى 50-30 × 109 / لتر. أحيانًا يصبح عدد الصفائح الدموية طبيعيًا بعد 2-3 أيام ، ولكنه قد يظل منخفضًا لمدة تصل إلى 2-3 أسابيع. عدد خلايا النواء طبيعي أو متزايد. في مصل الأم ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة التي تسبب تراص ("التصاق") الصفائح الدموية للطفل. في كثير من الأحيان ، يتم تحصين الأم بمستضد موجود على سطح الصفائح الدموية للطفل أو والده ، ولكنه غائب عن الأم.
يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع قلة الصفيحات الوليدية المرتبطة باختراق الأجسام المضادة الذاتية للأم.
العلاج عرضي. تقلل هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد إلى حد ما من تدمير الصفائح الدموية. في بعض الحالات ، يساعد تبادل نقل الصفائح الدموية.
قلة الصفيحات الوليدية المناعية المرتبطة باختراق الأجسام المضادة الذاتية للأم
يظهر هذا الشكل من فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة المولودين لأمهات مصابات بنقص الصفيحات المناعي الذاتي. في 34-75٪ من هؤلاء الأطفال ، نتيجة تغلغل الأجسام المضادة الذاتية عبر المشيمة ، مباشرة بعد الولادة ، ينخفض مستوى الصفائح الدموية.
تعتمد الصورة السريرية للمرض على درجة الانخفاض في مستوى الصفائح الدموية. في معظم الحالات ، يظل من الأعراض المختبرية التي لا تعطي مظاهر سريرية. إذا كان الانخفاض في عدد الصفائح الدموية كبيرًا ، فإن الأطفال يعانون من نزيف طفيف وكدمات ونادرًا - نزيف من الجهاز الهضمي. مظهر نادر للغاية لهذا المرض هو نزيف في الدماغ. يمكن أن تظهر البرفرية عند الطفل بعد بضع ساعات من الولادة ، ولكن في كثير من الأحيان - بعد 2-3 أيام.
وتجدر الإشارة إلى أنه كلما زادت حدة فرفرية نقص الصفيحات في الأم ، زاد خطر الإصابة بنقص الصفيحات عند الطفل. الاستئصال السابق للطحال ، حتى لو نجح ، لا يمنع دائمًا قلة الصفيحات عند حديثي الولادة.
العلاج غير مطلوب في معظم الحالات. تختفي العلامات السريرية للمرض تدريجيًا. في الأشكال الشديدة ، يشار إلى عمليات نقل تبادل الصفائح الدموية. فعالية هرمونات الجلوكورتيكوستيرويد مثيرة للجدل.
قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة
يشير مصطلح "قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة" إلى قلة الصفيحات ، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضد غريب موجود على سطح الصفائح الدموية. مثال على مستضد أجنبي هو الأدوية والفيروسات ، ومن الممكن أيضًا الإصابة بنقص الصفيحات نتيجة لتغير في التركيب المستضدي للصفائح الدموية ، تحت تأثير التعرض الفيروسي.
تسبب الأدوية التي يسببها نقص الصفيحات
لأول مرة وصف Vipan هذا المرض في عام 1865 ، ثم في عام 1926 وصف روزنتال النزيف بعد تناول الكينين. بمرور الوقت ، تم تحديد عدد من الأدوية التي غالبًا ما تتطور إلى نقص الصفيحات الناشئ: الكينيدين ، الديجيتوكسين ، أدوية السلفانيلاميد ، ريفامبيسين ، hypothiazide ، أملاح الذهب.
عادة ما تتطور الصورة السريرية للمرض في اليومين أو الثلاثة أيام بعد بدء العلاج ، والعلامات الأولى هي نزيف صغير ونزيف الأنف والرحم. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية إلى مفردة في التحضير. عادة ما يكون عدد خلايا النواء ضمن النطاق الطبيعي ، وفي بعض الحالات يزيد. من الممكن أيضًا حدوث انخفاض حاد في عدد خلايا النواء في نخاع العظم.
في معظم المرضى ، بعد 3-4 أيام من التوقف عن تناول الدواء ، يبدأ عدد الصفائح الدموية في الزيادة.
يكون التشخيص في معظم الحالات مواتياً ، ومع ذلك ، خلال فترة انخفاض عدد الصفائح الدموية ، يكون تكوين نزيف في الدماغ ممكنًا.
العلاج غير مطلوب في معظم الحالات. من الضروري إلغاء جميع الأدوية التي قد تكون موجودة. في بعض الأحيان يكون من الضروري إجراء عمليات نقل الدم بتبادل الصفائح الدموية بعد فصادة البلازما.
قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة التي تسببها العدوى الفيروسية
يعتبر قلة الصفيحات الناجم عن العدوى الفيروسية أكثر شيوعًا عند الأطفال. تحدث عادة بعد 2-3 أسابيع من ظهور العدوى الفيروسية. كقاعدة عامة ، يبدأ المرض بعد الإصابة بالحصبة وجدري الماء والحصبة الألمانية. في حالات نادرة ، تتطور قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة على خلفية عدوى الإنفلونزا والفيروس الغدي. في بعض الأحيان يكون سبب قلة الصفيحات الخفيفة هو عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، وكذلك التطعيم.
في معظم حالات المرض ، يتم تشكيل آلية مناعية لتدمير الصفائح الدموية. أولاً ، يتم تثبيت الفيروس على سطح الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تدمير الخلايا تحت تأثير الأجسام المضادة للفيروسات. ثانيًا ، هناك احتمال حدوث تغييرات في التركيب المستضدي للصفائح الدموية تحت تأثير الفيروس
عامل. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تدمير الصفائح الدموية نتيجة لتراكمها حول فيروس أو ميكروب آخر ممرض مرتبط بالأجسام المضادة. في عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، تحت تأثير الفيروس ، تتغير بنية الخلايا الليمفاوية ، مما يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا الجسم.
تبدأ قلة الصفيحات الناتجة عن عدوى فيروسية بشكل حاد وتتجلى في نزيف صغير وكدمات ونزيف معدي ونزيف كلوي. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية إلى 20 × 109 / لتر وأقل. تم العثور على الصفائح الدموية الكبيرة. يزداد عدد خلايا النواء. يتم تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية ، ويزيد تكوين الصفائح الدموية لكل وحدة زمنية.
يوصف العلاج الهرموني عندما تكون هناك مظاهر سريرية واضحة للمرض وانخفاض حاد في مستوى الصفائح الدموية. عمليات نقل الصفائح الدموية غير فعالة في معظم المرضى ، ولكن تم وصف حالات معزولة عندما أدى نقل كميات كبيرة من الصفائح الدموية إلى نتيجة إيجابية.
التشخيص بالنسبة لمعظم المرضى جيد. يحدث الشفاء التام في غضون 2.5-4 أسابيع. إذا كان المرض يأخذ مسارًا مزمنًا ويزداد سوءًا بشكل دوري ، فلا يمكن للمرء أن يفكر في المناعة غير المتجانسة ، ولكن في شكل من أشكال المناعة الذاتية لعلم الأمراض المعني.
كثرة الصفيحات الأساسية (ET) لها عدة مرادفات. في الأدبيات الطبية ، يمكن أن يطلق عليه ابيضاض الدم الضخم النوى ، كثرة الصفيحات الأولية ، كثرة الصفيحات النزفية ، كثرة الصفيحات مجهول السبب.
تشير كل هذه المصطلحات المعقدة إلى أن كثرة الصفيحات الأساسية يمكن أن تعزى إلى - أمراض الأورام في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. يؤثر هذا المرض على الخلايا الجذعية لنخاع العظم الأحمر - الخلايا العملاقة ، والتي في المرحلة الأولية تبدأ في التكاثر دون حسيب ولا رقيب ، ثم تقوم أيضًا بتصنيع الصفائح الدموية بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
أسباب كثرة الصفيحات الأساسية
نظرًا لأن كثرة الصفيحات الأساسية الأولية مرض سرطاني ، فإن الأسباب الحقيقية لحدوثه لا تزال غير معروفة لأي شخص.
هناك فرضية مفادها أن الدافع لحدوث تلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم ناتج عن التلوث الإشعاعي للموارد البيئية.
أما بالنسبة لكثرة الصفيحات الأساسية الثانوية ، فيمكن أن تكون نتيجة:
- الأمراض المعدية المنقولة
- عمليات استئصال الطحال.
- نزيف شديد؛
- الضرر الجهازي للأعضاء الداخلية - الساركويد.
- التهاب المفاصل المتقدم (الروماتويدي عادة) ؛
- عدد من السرطانات الخبيثة.
علم الأوبئة
- كثرة الصفيحات الأساسية نادرة جدًا: من بين مائة ألف مواطن بالغ ، يمكن أن يعاني ثلاثة أو أربعة أشخاص فقط من مظاهرها (وفقًا لمصادر أخرى ، يتم اكتشاف حالة واحدة فقط لكل مليون نسمة سنويًا).
- هذا المرض له قمتان: الأولى تقع على المرضى في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر. في هذه الفئة العمرية ، يتم الكشف عن حالات كثرة الصفيحات الأساسية عند النساء الشابات مرتين في كثير من الأحيان. لوحظت الذروة الثانية للإصابة لدى الأشخاص فوق سن الخمسين. في هذا العمر ، يكون معدل انتشار الأمراض في كلا الجنسين متماثلًا تقريبًا.
- حالات كثرة الصفيحات الأولية عند المراهقين والأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وثلاثة عشر عامًا نادرة للغاية.
أعراض
في ثلث الحالات تقريبًا ، لا تظهر كثرة الصفيحات الأساسية نفسها لفترة طويلة.
في أغلب الأحيان ، يتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم التالي. قد تشير الزيادة الكبيرة في عدد الصفائح الدموية في دم المريض إلى وجود مرض.
تقدم العملية المرضية بطيء للغاية.في كثير من الأحيان ، لا يتم فصل الانحرافات الأولى في اختبارات الدم وظهور الشكاوى من تدهور الرفاهية ليس فقط بشهور ، ولكن بسلسلة من السنوات.
- في البداية ، لاحظ المرضى انخفاضًا في القدرة على العمل ، وصداعًا متكررًا ، وميلًا إلى الغثيان والدوار المنتظم ، ووجود عدد من المظاهر العصبية ، مما يشير إلى حدوث خلل في الأداء الطبيعي للشرايين الدماغية. يطلق الخبراء على هذه المجموعة من الأعراض في ET غير محددة.
- المرضى لديهم مزيج متناقض من الميل إلى تطوير نزيف تلقائي وتشكيل جلطات دموية. مع الميل إلى النزيف ، يتحدث الأطباء عن وجود متلازمة نزفية - واحدة من أكثر مظاهر ET المميزة. لوحظ وجود هذه المتلازمة في حوالي نصف حالات المرض. في المرضى ، تنزف اللثة بغزارة ، يحدث نزيف على سطح الجلد. هناك حالات متكررة من النزيف الكلوي والرئوي والجهاز الهضمي بالإضافة إلى نزيف في المسالك البولية. قد تختلف شدة النزيف.
- غالبًا ما يكون تجلط الشرايين في كثرة الصفيحات الأساسية محيطيًا ودماغيًا وتاجيًا. هناك حالات متكررة من تجلط الأوردة العميقة في الساقين ، وكذلك الانسداد الرئوي.
- يمكن أن تؤدي الزيادة في تخليق الصفائح الدموية إلى الإصابة بألم الكريات الحمر ، وهي حالة مؤلمة للغاية ، مصحوبة بآلام نابضة حادة موضعية حصريًا في الأطراف. إنهاك المريض عند القيام بالأحمال الثقيلة فتهدأ من آثار البرد أو أثناء فترة الراحة. غالبًا ما يؤدي وجود هذه الأعراض إلى تغيرات تصنع في الأطراف المصابة.
- وينتهي تجلط الأوعية الصغيرة أيضًا بتكوين تقرحات تغذوية وتطور الغرغرينا ونخر جاف في أطراف أصابع اليدين والقدمين. قد يكون هناك فقدان كامل للحساسية في فصوص الأذنين وفي طرف الأنف ، بسبب ضعف الدورة الدموية في الأوعية الدموية الأصغر.
- تظهر كدمات صغيرة ونِبرات (نمشات) بشكل عفوي على جلد المرضى. هذا هو مظهر مميز آخر من مظاهر ET.
- في نصف المرضى هناك زيادة كبيرة في الطحال ، في الجزء الخامس - زيادة في الكبد.
- يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات الأساسية ، التي تصيب جسم المرأة الحامل ، إلى حدوث عدة احتشاءات في المشيمة وتصبح السبب في قصور المشيمة. غالبًا ما ينتهي هذا الحمل إما بالإجهاض التلقائي (في 35٪ من الحالات) أو الولادة المبكرة. من الممكن أيضًا حدوث انفصال المشيمة المبكر. قد يعاني الطفل المولود لأم مصابة بـ ET تأخيرات كبيرة في النمو العقلي والفكري والجسدي.
- يفقد معظم مرضى ET وزنًا كبيرًا. في بعضها ، لوحظ تضخم في مجموعات كاملة من الغدد الليمفاوية.
تشخيص ET
الأطباء الذين يعالجون المرض
تعمل مجموعة كاملة من المتخصصين في علاج كثرة الصفيحات الأساسية. نظرًا لأنه تم اكتشافه نتيجة لفحص الدم الروتيني ، فإن أول طبيب يقرر أي اختصاصي يحيل المريض إليه هو المعالج.
إن المستوى المرتفع من الصفائح الدموية مع تركيبة الكريات البيض غير المتغيرة ، ووجود معدل ترسيب متزايد لكريات الدم الحمراء وشظايا من خلايا النواء في الدم ، يفسح المجال لاستشارة أخصائي أمراض الدم. هو الذي يُعطى الدور الرائد في تحديد طبيعة المرض الذي أثر على الدورة الدموية والأعضاء المكونة للدم.
لا يتم التشخيص النهائي على الفور ، ولكن فقط بعد أخذ التاريخ الشامل ، ومراقبة المريض وفحص شامل للدم والأعضاء الداخلية. تعتمد أساليب العلاج الإضافي والتفاعل مع طبيب الأورام على شدة المرض وخصوصيات مظاهره.
التكتيكات الطبية
- يعرف الأخصائي المختص أنه في حالة عدم وجود أعراض حادة ، فإن كثرة الصفيحات الأساسية لا تحتاج إلى علاج. حتى ارتفاع عدد الصفائح الدموية في الدم لا يمكن اعتباره مؤشرًا لبدء العلاج الجذري الفوري. بالنسبة للمرضى الشباب الذين لا يعانون من أعراض ، وكذلك للمرضى المسنين الذين يعانون من انخفاض خطر الإصابة بتجلط الدم ، فإن أفضل طريقة هي تجنب العلاج الكيميائي. لقد ثبت منذ فترة طويلة أن المرضى الصغار ، الذين لا يعانون من أعراض مرضية ، يمكنهم القيام بعمل جيد للغاية دون أي علاج لسنوات عديدة. بالنظر إلى هذا الظرف ، يتم ترك هؤلاء المرضى تحت إشراف أخصائي أمراض الدم. يبدأ العلاج فقط في حالة حدوث مضاعفات.
- مع ارتفاع مخاطر الإصابة بتجلط الدم ، يتم استخدام العلاج الكيميائي باستخدام التثبيط الخلوي. في المرحلة الأولى ، تم تصميمه لتقليل مستوى الصفائح الدموية إلى قيمة معينة (أقل من 60.000 1 / ميكرولتر). في حالة تكرار تجلط الدم ، تزداد جرعات الأدوية. نتيجة لذلك ، يقترب عدد الصفائح الدموية في الدم من المعدل الطبيعي.
- مع تجلط الشرايين الصغيرة ، مما يؤدي إلى جميع أنواع ضعف البصر ، وتطور نقص تروية الدماغ العابر وألم الكريات الحمر ، يتم علاج المرضى بعوامل مضادة للصفيحات - الأدوية التي تثبط عملية تجلط الدم. يؤدي تأثير هذه الأدوية إلى حقيقة أن الصفائح الدموية ، التي تصبح أقل لزوجة ، تفقد جزئياً قدرتها على الالتصاق بجدران الأوعية الدموية. أحد أكثر العوامل المضادة للصفيحات فعالية معروف لجميع الأسبرين (حمض أسيتيل الساليسيليك). تختفي جميع مظاهر تجلط الشرايين الصغيرة المذكورة أعلاه تمامًا عند علاجها بجرعات منخفضة من الأسبرين.
- يتم علاج ET أيضًا بالمستحضرات البيولوجية - الإنترفيرون.
- إذا كانت كثرة الصفيحات الحادة محفوفة بالمضاعفات التي تهدد حياة المريض ، فإنهم يلجأون إلى إجراء التخثر ، الذي يخلص دم المريض من الصفائح الدموية الزائدة. يتم التلاعب باستخدام جهاز خاص - فاصل خلايا الدم. بعد فصادة التجلط ، تتحسن الصورة السريرية لمضاعفات كل من الخطط النزفية والتخثرية بشكل ملحوظ.
عجز
قد يتم تحديد إعاقة للمريض المصاب بالتهاب الكبد في ظل وجود معايير معينة منصوص عليها في القوانين التنظيمية ذات الصلة.
يتم تحديد مجموعة الإعاقة (الأولى أو الثانية أو الثالثة) مع كثرة الصفيحات الأساسية من خلال شدة المرض. غالبا ما تعمل.
مع تحسن حالة المريض يمكن إزالة العجز. يتم اتخاذ هذا القرار من قبل لجنة خبراء العمل الطبي (VTEC).
عمر
لا ينخفض عمليا متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية.
نتيجة التراكم التدريجي للمعلومات حول هذا المرض ، بدأ الخبراء في التوصل إلى استنتاج مفاده أنه ليس خبيثًا كما كان يُعتقد سابقًا.
عادةً ما يرتبط تحول ET إلى ابيضاض الدم الحاد (يحدث هذا في أقل من 2٪ من الحالات) بجلسات العلاج الكيميائي باستخدام التثبيط الخلوي.
الصفائح الدموية هي خلايا خاصة مسؤول عن الارقاء- نظام معقد للحفاظ على الدم في حالة سائلة ووقف النزيف في حالة تلف سلامة الأوعية. من أجل السير الطبيعي لهذه العمليات في الجسم ، يجب الحفاظ على تركيز معين من الصفائح الدموية. إذا كان مستواها مضطربًا ، فإن الشخص يصاب بمرض يسمى قلة الصفيحات المناعية. هذا مرض خطير في الدم يمكن أن يؤدي إلى تهديد خطير لصحة وحياة المريض ، وبالتالي يتطلب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب.
آلية تطور قلة الصفيحات المناعية هو تدمير الصفائح الدموية بأجسام مضادة معينةالتي يتم إنتاجها في جسم الإنسان. بعد ظهورها ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للخلايا إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام - تبدأ في "الالتصاق ببعضها البعض" ، مكونة جلطات دموية مجهرية تسد الأوعية الدموية الصغيرة. هذا يزيد من نفاذية جدران الأوعية الدموية ، ويخرج الدم بسهولة ، مما يؤدي إلى تكوين ورم دموي تحت الجلد أو نزيف خارجي.
أسباب تحفيز تفاعل المناعة الذاتية، بسبب مراعاة الانتهاكات المذكورة أعلاه ، قد تكون على النحو التالي:
- عدوى فيروسية أو بكتيرية ؛
- عدم تحمل بعض الأدوية ؛
- عملية جراحية أو نزيف كبير
- التعرض المطول للجسم لدرجات حرارة منخفضة أو عالية ؛
- التطعيم الوقائي.
حوالي النصف ليس من الممكن تحديد السبب الدقيق لتطور قلة الصفيحات المناعية- يتطور رد فعل معين تلقائيًا ، وكقاعدة عامة ، يختفي بعد فترة.
أعراض
العلامات الرئيسية لنقص الصفيحات المناعي - نزيف تحت الجلد أو خارجي، المترجمة في أجزاء مختلفة من الجسم ، والتي تسمى متلازمة النزف الجلدي. يمكن أن يختلف مظهرها من بقع صغيرة تشبه الطفح الجلدي (تسمى نمشات) إلى نزيف واسع النطاق وكدمات.
يمكن أن يكون لون جلد المريض في مواقع الضرر أرجوانيًا أو أزرق مائلًا إلى الأخضر أو مصفرًا ، اعتمادًا على مرحلة تسوس الهيموجلوبين ، وتكون البقع نفسها غير مؤلمة عند الجس وغير متماثلة.
اطرح سؤالك على طبيب التشخيص المخبري السريري
آنا بونيايفا. تخرجت من أكاديمية نيجني نوفغورود الطبية (2007-2014) وإقامة في التشخيص المخبري السريري (2014-2016).
في بعض الأحيان يتم ملاحظة النزيف ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على الغشاء المخاطي للفموالعينين وطبلة الأذن ، إلخ.يحدث النزف بشكل عفوي أو تحت تأثير عوامل خارجية ، لكن شدة هذا التعرض عادة لا تتوافق مع درجة النزف - بمعنى آخر ، يظهر ضرر خطير للمريض حتى بعد الإصابات الطفيفة.
غالبًا ما يتجلى قلة الصفيحات المناعية عند الأطفال في النزيف من الأنف أو اللثة - يحدث الأخير بعد إجراءات الأسنان (قلع الأسنان) ويصعب إيقافه حتى بعد استخدام الأدوية والعوامل القياسية. قد تتعرض الفتيات المصابات بهذا التشخيص لنزيف في الرحم ، وأحيانًا لا يرتبط بالدورة الشهرية. أقل شيوعًا ، يكون لدى المرضى شوائب دموية في البول والبراز ، مما يشير إلى حدوث نزيف في الكلى والجهاز الهضمي.
الرفاه العام والأعضاء الداخلية المصابة بنقص الصفيحات المناعي ، كقاعدة عامة ، لا تتأثر ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون ظهور المرض حادًا ، مع الحمى وفقدان الشهية والضعف وزيادة التعب.
لوحظت أعراض مماثلة مع انخفاض خطير في تعداد الدم في المختبر لدى المرضى وعدم وجود علاج.التصنيف والدرجات
قلة الصفيحات المناعية يمكن أن تتخذ شكلين: المناعة غير المتجانسة ، والتي تحدث نتيجة التعرض لعوامل سلبية ، أو المناعة الذاتية - يكمن سببها في تفاعل المناعة الذاتية للجسم ضد الصفائح الدموية الخاصة به. شكل المناعة غير المتجانسة حاد ، ولكن له أيضًا تشخيص جيد ، بينما يتميز شكل المناعة الذاتية بمسار مزمن مع انتكاسات متكررة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز النوع "الجاف" و "الرطب" من المرض - في الحالة الأولى ، يعاني المرضى حصريًا من نزيف تحت الجلد ، وفي الحالة الثانية يتناوبون مع النزيف.
بناءً على السمات السريرية لمسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات رئيسية: أزمة (تفاقم) ، مغفرة سريرية وسريرية ودموية. في الفترة الحادة ، يعاني المرضى من نزيف متفاوت الشدة وتغيرات في تعداد الدم. يتميز الهدوء السريري بانخفاض في مظاهر المرض ، لكن الشذوذ في اختبارات الدم السريرية لا يزال قائما.
خلال فترة مغفرة السريرية والدموية ، تستقر حالة المريض ومعايير الاختبار.من حيث الشدة ، يمكن أن يكون نقص الصفيحات المناعي خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا.
- تتجلى الدرجة الخفيفة فقط من خلال متلازمة الجلد (نمشات ، كدمات ، إلخ).
- تتميز الدرجة المعتدلة بشدة معتدلة من الأعراض الخارجية (نزيف تحت الجلد ونزيف طفيف) ، بالإضافة إلى انخفاض طفيف في تركيز الصفائح الدموية في التحليلات.
- تحدث درجة شديدة مع نزيف خطير ، وضعف في تعداد الدم وظواهر مصاحبة - فقر الدم ، تدهور الحالة العامة.
التشخيص
لتشخيص قلة الصفيحات المناعية من الضروري الخضوع لمجموعة من الدراسات ،مما سيسمح بتحديد العملية المرضية في الجسم واستبعاد الأمراض الأخرى.
- تحاليل الدم. المؤشر الرئيسي لنقص الصفيحات المناعي في التحليل السريري هو انخفاض تركيز الصفائح الدموية إلى 140 × 10 9 / لتر وأقل. في الحالات الشديدة ، يمكن ملاحظة فقر الدم بدرجات متفاوتة الشدة (انخفاض في مستويات الهيموجلوبين إلى 100-80 وحدة) ، ولكن تظل المؤشرات الأخرى طبيعية. مع تلف الكلى ، يزداد تركيز اليوريا في الدم. بالإضافة إلى اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، يتم إجراء ما يسمى باختبار Duke لتحديد مدة النزيف - في المرضى ، يزداد الوقت إلى 4 دقائق مقارنة بالمعيار 1.5-2 دقيقة.
- دراسات التخثر. في مخطط التخثر مع قلة الصفيحات المناعية ، هناك انخفاض في التراجع (عملية الانكماش والضغط) للجلطة الدموية إلى 60-75 ٪ ، وكذلك انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين.
- اختبارات الكبد. في التحليل الكيميائي الحيوي ، العلامة هي زيادة في البيليروبين (فوق 20.5 ميكرولتر / لتر) ، والذي يرتبط بانهيار الهيموغلوبين الذي يحدث أثناء النزف ، وكذلك زيادة في تركيز ALT و AST.
- اختبارات التهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يكون قلة الصفيحات ناتجًا عن التهاب الكبد C وفيروس نقص المناعة - يتم إجراء الدراسات المناسبة لاستبعاد هذه الأمراض.
- أبحاث أخرى. بالإضافة إلى الاختبارات المذكورة أعلاه ، يتم وصف طرق تشخيص محددة للمرضى (قرصة ، عاصبة ، إلخ) - يشير ظهور نزيف صغير إلى وجود قلة الصفيحات. في بعض الحالات ، يلزم إجراء فحص لنخاع العظام لتحديد الزيادة في خلايا النواء الضخمة (أكثر من 54-114 / ميكرولتر) ، بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية لتقييم حالتها وتحديد الضرر المحتمل.
- تشخيص متباين. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فقر الدم اللاتنسجي ، وكذلك قلة الصفيحات الثانوية ، والتي يتم ملاحظتها مع الالتهابات الفيروسية ، وفقر الدم بسبب نقص الحديد ، إلخ. لاستبعاد هذه الأمراض ، يتم إجراء اختبارات الدم المتكررة مع دراسة شاملة للمؤشرات ، واكتشاف الأجسام المضادة لبعض أنواع العدوى (الحصبة ، والحصبة الألمانية ، وجدري الماء ، وما إلى ذلك).
فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب
ICD-10: D69.3
معلومات عامة
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية(مرض ويرلهوف) هو مرض ذو مسببات غير واضحة ويتميز بتطور قلة الصفيحات والمتلازمة النزفية.
علم الأوبئة
يتراوح انتشار فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب في البالغين والأطفال من 1 إلى 13٪ لكل 100،000 شخص. العمر السائد يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد هو الأنثى.
المسببات
لم يتم الانتهاء منه. هناك علاقة مع عدوى فيروسية ، أو أقل شيوعًا ، مع عدوى بكتيرية ، مع استخدام الأدوية (كينيدين ، إندوميثاسين ، بوتاديون ، سلفوناميدات ، مدرات بول فموية: ثيازيد ، فوروسيميد).
طريقة تطور المرض
تتميز فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بتدمير متزايد للصفائح الدموية ، والذي ربما يرجع إلى تكوين أجسام مضادة لمولدات المضادات الغشائية. ترتبط الأجسام المضادة الذاتية (عادةً من فئة IgG) الخاصة بالبروتينات السكرية لغشاء الصفائح الدموية بأغشية الصفائح الدموية. يتم بلعمة الصفائح الدموية المغلفة بأضداد ذاتية بواسطة البلاعم. الموقع الرئيسي لإنتاج الأجسام المضادة للصفيحات هو الطحال. كما أنه بمثابة الموقع الرئيسي لتدمير الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة. ينخفض متوسط العمر المتوقع للصفائح الدموية في قلة الصفيحات المجهولة السبب إلى عدة ساعات ، بينما يكون عادةً من 8 إلى 10 أيام. إذا كانت خلايا نواة نخاع العظم غير قادرة على زيادة الإنتاج والحفاظ على عدد طبيعي من الصفائح الدموية المنتشرة ، فإن قلة الصفيحات والفرفرية تتطور.
وصفت فرفرية وراثية نقص الصفيحات الذاتية المناعة الذاتية مجهول السبب، يتجلى في متلازمة النزفية ، قلة الصفيحات ، وجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
أمراض نخاع العظام:تضخم عناصر النواء. يتم زيادة عدد خلايا النواء الناضجة ، من بينها الخلايا ذات النواة الكبيرة والسيتوبلازم العريض التي تسود منها الصفائح الدموية بشكل نشط.
تصنيف
مع التيار:حاد (أقل من 6 أشهر) ، مزمن (أكثر من 6 أشهر).
فترات المرض:
- فترة تفاقم (أزمة) ؛
- مغفرة سريرية
- مغفرة سريرية وأمراض الدم.
التشخيص
البداية الحادة مع متلازمة النزف مميزة. من الممكن زيادة درجة حرارة الجسم إلى قيم subfebrile. غالبًا ما تكون حالة المريض مهمة
لم يتغير. الطفح الجلدي النمري الكدمي الموضعي على الأرداف والفخذين والصدر والوجه. نزيف محتمل من الأغشية المخاطية. الأكثر شيوعًا هو نزيف الأنف الشديد. عند الفتيات في سن البلوغ - نزيف الرحم. النزيف الداخلي نادر للغاية. من الممكن أيضًا ظهور أعراض قرصة إيجابية في مرحلة مغفرة السريرية.
قد يصاب الأطفال بالمرض بعد فترة وجيزة من التعافي من التهابات الجهاز التنفسي العلوي أو الالتهابات الفيروسية الأخرى. عند البالغين ، قد تكون البداية حادة ، مع انخفاض مفاجئ في الصفائح الدموية ونزيف ، ولكن غالبًا ما يكون هناك تاريخ من الحيض الغزير والمطول والميل إلى الكدمات.
الاختبارات المعملية الإلزامية
في الدم المحيطي- قلة الصفيحات المعزولة. لا يتم تغيير عدد كريات الدم الحمراء ومستوى الهيموجلوبين وعدد الخلايا الشبكية. مع فقدان الدم بشكل كبير- كثرة الخلايا الشبكية وفقر الدم الناقص الصغر. عدد الكريات البيض ، صيغة الكريات البيض لا تتغير. عادة ما يكون ESR مرتفعًا.زيادة مدة نزيف الدوق. وقت التخثر وفقًا لطريقة Lee-White يقع ضمن النطاق الطبيعي. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية.
مناعة:زيادة في محتوى المجمعات المناعية المنتشرة ، من الممكن تحديد أجسام مضادة معينة مضادة للصفيحات.
تصوير النخاع:زيادة في عدد خلايا النواء.
تشخيص متباين
يمكن ملاحظة انخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، بالإضافة إلى نقص الصفيحات مجهول السبب ، في الذئبة الحمامية الجهازية والأورام اللمفاوية والمتغير اللوكيميا من سرطان الدم الحاد.
علاج
تعتمد التكتيكات على العمر وشدة حالة المريض والمسار المتوقع للمرض. مع قلة الصفيحات الشديدة - الراحة في الفراش.
مع النزيف - حمض أمينوكابرويك ، عوامل مرقئ للاستخدام الموضعي ، نقل كتلة الصفائح الدموية ، مع نزيف في الأنف الشديد - الدك الأنفي. مع نزيف الرحم - الأوكسيتوسين (على النحو الذي يحدده طبيب أمراض النساء).
يظهر تعيين مستحضرات مضادات الهيستامين.
حدوث نزيف في كل من فرفرية نقص الصفيحات الدموية الحادة والشديدة سريريًا مجهول السبب (عدد الصفائح الدموية - 0.05 × 10 9 / لتر) هو مؤشر لتعيين الجلوكوكورتيكويد. قم بتعيين الدورات ، على سبيل المثال ، بريدنيزولون 2-3 مجم / كجم / يوم لمدة 5-7 أيام ، مع فترات راحة من 5-7 أيام. يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الارتفاع بعد 5-6 أيام من بدء العلاج. إشارة للإلغاء - مغفرة سريرية ودموية بحلول اليوم الأول من الدورة التدريبية التالية. مع الحفاظ على قلة الصفيحات وغياب متلازمة النزف ، توقف العلاج بعد 4-5 دورات.
من الممكن أيضًا منع البلعمة باستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي الطبيعي. يعتبر التسريب الوريدي لـ IgG طريقة جديدة وفعالة لزيادة عدد الصفائح الدموية في النوبة الحادة. تحجب الأجسام المضادة مستقبلات Fc للخلايا البلعمية ، والتي تلعب دورًا مهمًا في التفاعلات السامة للخلايا المضادة للصفيحات. طريقة جديدة لعلاج فرفرية نقص الصفيحات المقاومة للحرارة ، والتي أعطت نتائج أولية مشجعة ، هي فصل البلازما من خلال عمود من بروتينات المكورات العنقودية.
في علاج مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، فينبلاستين ، إلخ) - الفعالية مشكوك فيها.
جراحة
يشار إلى استئصال الطحال بشكل مزمن مع نزيف حاد مع العلاج المحافظ غير الناجح. لا يتم علاج استئصال الطحال دائمًا.
ملاحظة
في مرحلة مغفرة سريرية - السيطرة على محتوى الصفائح الدموية مرة واحدة في الشهر. مع مدة مغفرة سريرية ودموية (أكثر من 5 سنوات) ، يتم حذف المريض من السجل.
التوصيات
مراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم في مكان الإقامة. العلاج الطبيعي ، التشميس ، استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ، الكاربينيسيلين هي بطلان. يجب استبعاد النشاط البدني والرياضة. تسجيل الإعاقة - مع استمرار المرض المزمن.
المضاعفات
نزيف في الجهاز العصبي المركزي. فقر الدم الشديد التالي للنزف.
بالطبع والتوقعات
يتعافى معظم المرضى (80-90٪) ذاتيًا خلال 1-6 أشهر. معدل الوفيات في ITP أقل من 1٪. وكانت أسباب الوفاة هي نزيف الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الحاد التالي للنزف.