الموضوع 2. الضمور اللحمي الوعائي

2.1. ضمور البروتين اللحمي الوعائي (خلل البروتين)

2.1.3. Hyalinosis

في داء الهيالين (من اليونانية. هيالوس- شفاف ، زجاجي) ، أو حثل زجاجي ،تتشكل كتل كثيفة شفافة متجانسة (هيالين) تشبه الغضروف الزجاجي في النسيج الضام.

الهيالين هو بروتين ليفي. لا يكشف الفحص الكيميائي الهيستولوجي المناعي عن بروتينات البلازما والفيبرين فحسب ، بل يكشف أيضًا عن مكونات المجمعات المناعية (الغلوبولين المناعي والكسور التكميلية) وأحيانًا الدهون. كتل الهيالين مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات وإيجابية PAS وتقبل جيدًا الأصباغ الحمضية (يوزين وحمض الفوشسين) وبقع البيكروفوشين الأصفر أو الأحمر.

Hyalinosisقد تتطور في النتيجة عمليات مختلفة:

- تشريب البلازما
- تورم فيبرينويد (فيبرينويد) ؛
- تصلب.

تصنيف.يميز:

-التهاب الأوعية الدموية.
-التهاب النسيج الضام السليم.

يمكن أن يرتدي كل نوع من نوعي الهيالين جهازية ومحلية شخصية.

Hyalinosis الأوعية الدموية. Hyalinosis هو في الغالب الشرايين الصغيرة والشرايين. ويسبقه تلف البطانة والغشاء القاعدي وخلايا العضلات الملساء لجدار الوعاء وتشريبه ببروتينات بلازما الدم.

الأسباب الهيالين الجهازي للأوعية:

مرض فرط التوتر
- ارتفاع ضغط الدم ، ارتفاع ضغط الدم (أمراض الكلى ، أورام الغدد الصماء والغدد الجنسية).
- مرض السكري (مرض الشرايين السكري).
- أمراض الروماتيزم.
-تصلب الشرايين.

الآليات الرائدة في تطويره هي:

- تدمير الهياكل الليفية.
- زيادة نفاذية أنسجة الأوعية الدموية (غزارة البلازما).

يصاحب غزارة البلازما تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الهياكل الليفية المتغيرة ، يليها الترسيب وتكوين بروتين هيالين.

يعتبر التهاب الشرايين الصغيرة والشرايين جهازيًا ، ولكنه يظهر بشكل أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ وشبكية العين والبنكرياس والجلد.

مجهريًا ، مع مرض الهيالين ، تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق بشكل حاد أو مغلق تمامًا.

تسترشد بخصائص التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، وهناك 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

1) بسيط , تنشأ من مكونات غير متغيرة قليلاً في بلازما الدم (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين والأشخاص الأصحاء) ؛

2) ليبوجيلين , تحتوي على دهون وبروتينات شحمية بيتا (توجد غالبًا في داء السكري) ؛

3) هيالين معقد , مبني من المركبات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (نموذجي للأمراض ذات الاضطرابات المناعية ، على سبيل المثال ، للأمراض الروماتيزمية).

التهاب الشرايين الموضعيكظاهرة فسيولوجية لوحظت في طحال البالغين وكبار السن ، مما يعكس السمات الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

نزوح.في معظم الحالات ، غير موات ، لأن العملية لا رجوع فيها. يؤدي Hyalinosis في الشرايين الصغيرة والشرايين إلى ضمور وتشوه وتجاعيد في العضو (على سبيل المثال ، تطور التهاب الكلية الكلوي المتصلب الشرياني).

معنى.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار مرض الهيالين. يمكن أن يؤدي التهاب الشرايين الواسع الانتشار إلى قصور وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في التهاب الكلية الكلوي المتصلب الشرياني). تؤدي هشاشة الأوعية الدموية إلى حدوث نزيف (على سبيل المثال ، السكتة الدماغية النزفية في ارتفاع ضغط الدم).

Hyalinosis من النسيج الضام السليم.

الهيالين الجهازي للنسيج الضام والأوعية الدموية يتطور عادة نتيجة تورم الفيبرينويد ، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات. هذه الآلية لتطوير الهيالين الجهازي للنسيج الضام شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات المناعة (الأمراض الروماتيزمية).

الهيالين الموضعي نتيجة للتصلب يتطور في الندبات ، الالتصاقات الليفية من التجاويف المصلية ، جدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين ، التصلب اللاإرادي للشرايين ، في تنظيم جلطة دموية ، احتشاء ، شفاء القرحة ، الجروح ، في الكبسولات ، سدى الورم ، إلخ. في قلب مرض الهيالين في هذه الحالات ، توجد اضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام. آلية مماثلة لها الهيالين في الأنسجة الميتة والرواسب الليفية في غشاء الجنب ، التأمور ، إلخ. يمكن أن يكمل Hyalinosis التغيرات الليفية في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة ، في الزائدة الدودية في التهاب الزائدة الدودية.

الفحص المجهري.تفقد حزم ألياف الكولاجين الرجفان وتندمج في كتلة متجانسة تشبه الغضروف. يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور.

الصورة العيانية.مع داء الهيالين الشديد ، يصبح النسيج الضام الليفي كثيفًا ، غضروفيًا ، أبيض ، شفاف.

نزوح. في معظم الحالات ، يكون غير مواتٍ بسبب عدم رجوع العملية ، ولكن من الممكن أيضًا امتصاص الكتل الهيالينية. لذلك ، مادة الهيالين في الندوب - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن تتحلل وتتقلص. دعونا نعكس حالة الهيالين في الغدة الثديية ، ويحدث ارتشاف الكتل الهيالينية في ظل ظروف فرط نشاط الغدد. في بعض الأحيان يصبح النسيج الهياليني مخاطيًا.

معنى. يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار مرض الهيالين. يمكن أن يكون التهاب الهيالينات الموضعي سببًا لفشل العضو الوظيفي. في الندبات لا يجوز أن تسبب أي إزعاج معين باستثناء عيب تجميلي.

سابق

Hyalinosis

(كنوع من الحثل اللحمي الوعائي).

(وفقًا لـ V.V. Serov ، M.A. Paltsev)

تتطور الحثل اللحمي الوعائي (اللحمة المتوسطة) نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية.

• تتميز التراكم في أنسجة الكتل الكثيفة الشفافة التي تشبه الغضروف الهياليني.
• يحدث نتيجة التورم الليفي ، غزارة البلازما ، التصلب ، النخر.
• هيالين - بروتين ليفي معقد.
• تتكون آلية تكوين الهيالين من تدمير الهياكل الليفية وتشريبها بالفيبرين ومكونات البلازما الأخرى(الجلوبيولين ، البروتينات الدهنية بيتا ، المجمعات المناعية ، إلخ).

تخصيص الهيالين في النسيج الضام السليم وتضخم الأوعية الدموية ؛يمكن أن يكون كلا هذين النوعين من الهيالين منتشر ومحلي.

مثال على التهاب الهيالينات الموضعي للنسيج الضام نفسه ، والذي نشأ نتيجة لتورم الغشاء المخاطي والتغيرات الليفية ، هو التشنج في شرفات صمامات القلب في الروماتيزم (أمراض القلب الروماتيزمية).

الصورة العيانية:تضخم القلب ، تتسع تجاويف البطينين. وريقات الصمام التاجي كثيفة ، بيضاء اللون ، ملتصقة ببعضها البعض ومشوهة بشكل حاد. تضيق الفتحة الأذينية البطينية. يتم تقصير الشعيرات الوترية وتثخينها.

هناك 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

أ) هيالين بسيط- يحدث بسبب غزارة البلازما لمكونات البلازما غير المتغيرة (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين) ؛

ب) ليبوجيلين — يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا (أكثر ما يميز داء السكري) ؛

الخامس) هيالين معقد- مبني من المركبات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة (نموذجية للأمراض ذات الاضطرابات المناعية مثل الأمراض الروماتيزمية).

• يحدث التهاب الشرايين الشائع مع ارتفاع ضغط الدم والسكري كنتيجة لنزف البلازما.
• في ارتفاع ضغط الدم الناجم عن التهاب الشرايين ، يتطور تصلب الكلى المتصلب الشرياني ، أو الكلى التجاعيد الأولية: كلى صغيرة كثيفة ذات سطح ناعم الحبيبات وطبقة قشرية رقيقة بشكل حاد.

تكمن أسباب اعتلال الأوعية الدقيقة السكري على نطاق واسع في التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين بشكل رئيسي).

أرز. 6 ، 7. تحلل معتدل وشديد في جدران الشرايين الكلوية. وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250.
		أرز. 8-10. التهاب شديد في جدران الشرايين الواردة في الكبيبات الكلوية. التصلب الشديد والتهاب الكبيبات (الشكل 9 ، 10). وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250.
أرز. 11-16. داء الهيالين المعتدل والشديد في جدران الشرايين المركزية للبصيلات الليمفاوية في الطحال. في بعضها ، ضمور في البصيلات اللمفاوية و delymphatization من اللب الأبيض. الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250.

داء النشواني في الطحال

تحضيرات الماكرو

الطحال هو سطح متضخم ومضغوط وناعم من لون شاحب مزرق وحمراء مع تراكمات بؤرية لمادة رمادية كثيفة مع لمعان دهني على شكل حبيبات نصف شفافة تشبه حبيبات الساجو.

داء النشواني في الطحال (ساجو الطحال). الطحال متضخم في الحجم ، كثيف الملمس ، سطحه أملس ، الكبسولة متوترة ، هناك نمط مميز على القطع: بؤر رمادية شفافة صغيرة تشبه حبيبات الساجو على خلفية بنية داكنة. هذا هو ما يسمى بالطحال الساغو - المرحلة الأولى من الداء النشواني العضوي.

داء النشواني في الطحال (الطحال الدهني). الطحال يتضخم في الحجم ، كثيف الملمس ، سطحه أملس ، الكبسولة متوترة ، نمط الهيكل يمحو في القسم - اللب بني داكن اللون مع لمعان دهني. يسمى هذا الطحال بالدهون أو لحم الخنزير ، وهذه هي المرحلة الثانية من الداء النشواني ، بعد الأولى ، ما يسمى. يسمى الساجو الطحال.

(الطحال المزجج). الطحال غير متضخم في الحجم ، كبسولته كثيفة ، ناعمة ، لامعة ، بيضاء ، معتم ، كما لو كانت مزججة ، تشبه الغضروف الزجاجي ؛

نوع خارج الخلوي من الهيالين. نوع الحثل اللحمي الوعائي مع ترسب كتل كثيفة متجانسة من الهيالين ، تشبه الغضروف الهياليني في الهيكل.

يتطور التصلب الموضعي في نتيجة التصلب (على سبيل المثال ، في الكبسولة ، وكذلك في الندبات ، التصاقات ليفية ، في جدار الأوعية الدموية في AS ، أثناء تنظيم جلطة دموية ، شفاء القرحة)

ماكرو: حمة الطحال لا تتغير ، الكبسولة سميكة ، مشوهة ، كثيفة الاتساق.

مجموعة من العمليات المرضية العامة هي خلل البروتين اللحمي الوعائي.

الاسم الرمزي هو "الطحال المزجج".

العمليات التي يمكن أن تتطور نتيجة التهاب الهيالينية:

تغيرات فيبرينويد (تورم ونخر) - كمرحلة من عدم تنظيم النسيج الضام في

أمراض الروماتيزم

تشريب البلازما (SD ، AG) ؛

التصلب.

التهاب مزمن (في حالة تأهب كبير - نتيجة لالتهاب حوائط الطحال المزمن) ؛

الأورام.

تنكس دهني للكبد (تنكس دهني كبدي) - "كبد الأوز"

جزء من الكبد. يتضخم العضو. اللون أصفر بسبب حل التثبيت - صبغة رمادية. اتساق فضفاض.

سطح الكبد خشن. الكبسولة مفقودة.

الرسم التشريحي محفوظ جزئياً. التجاويف ضيقة قليلاً.

لا توجد شوائب مرضية.

عملية مرضية - تنكس دهني ، تنكس دهني

الأمراض المصاحبة لهذه العملية - مرض السكري ، والتهاب الكبد الفيروسي ، والسمنة الهضمية ، وقصور الغدد التناسلية ، ومرض إيتسينكو كوشينغ ، وتسمم الكحول

المسببات: خلل في التمثيل الغذائي للغدد الصماء ، العيوب الوراثية ، التغذية غير المتوازنة ، التأثير السام لـ in. تحول في توازن تحلل الدهون وتكوين الدهون نحو الأخير

السبب المحتمل للوفاة هو فشل الكبد.

ماكرو: الكبد متضخم ، أصفر اللون ، السطح أملس.

مجموعة من العمليات المرضية العامة هي الحثل المتني.

أنواع التنكس الدهني المتني:

1 - التنكس الدهني الحويصلي (مع تدمير الميتوكوندريا وتراكم الدهون في البنى التحتية

خلايا الكبد)

2 - التنكس الدهني ذو القطرة الكبيرة (كمرحلة سمنة مطحونة ← قطرة صغيرة ومتوسطة وكبيرة

السمنة مع تراكم الدهون في سيتوبلازم خلايا الكبد)

أسباب مرض الكبد الدهني المزمن:

1) نقص الأكسجة (CHF ، HDN ، فقر الدم) ،

2) التمثيل الغذائي للغدد الصماء

الأمراض (داء السكري ، السمنة ، إلخ) ؛

3) التسمم المزمن (داخلي وخارجي) ؛

4) أخطاء في النظام الغذائي.

مراحل داء الكبد الدهني المزمن: التهاب الكبد الدهني ، التنكس الدهني مع تنخر خلايا الكبد المفردة و

تفاعل اللحمة المتوسطة

المظاهر السريرية: ثقل في المراق الأيمن ± ، ALT ، AST.

النتيجة: ترميم الهيكل ، تليف الكبد.

Hyalinosis هو ضمور لا رجعة فيه ، حيث تتشكل كتل كثيفة متجانسة في التماسك ، والتي تشبه الغضروف الهياليني.

الهيالين هو بروتين ليفي معقد يتضمن:

بروتينات بلازما الدم

الليفين

الدهون

مكونات المجمعات المناعية

بقع هيالين حمراء مع يوزين وفوشسين.

الأسباب:

تورم فيبرينويد

اشتعال

تفاعلات وعائية عصبية

طريقة تطور المرض:

سيتم لعب الدور الرئيسي من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية. تراكم البروتينات ، GAGs. هناك تمسخ ، ترسيب البروتين.

Hyalinosis - نوعان:

Hyalinosis الأوعية الدموية

التهاب النسيج الضام

من خلال انتشار العملية:

الهيالينية السفن

الآفات في الغالب الشرايين الصغيرة ، الشرايين.

تحدث ظاهرة البلازموراي في الأوعية.

يتراكم الهيالين تحت البطانة ، ويحتل بمرور الوقت جدار الوعاء بالكامل.

Hyalinosis سفن من 3 أنواع ، اعتمادًا على التركيب الكيميائي للهيالين:

هيالين بسيط - يحدث تحت تأثير عوامل وعائية عصبية (تشنج أو توسع الأوعية) (ارتفاع ضغط الدم ، تصلب الشرايين ، فقر الدم الانحلالي ، مرض ويرلهوف)

lipogyalin - الهيالين + LIPIDS ، -LIPOPROTEIDS (داء السكري)

مركب G. - GTALIN + IMMUNE COMPLEXES (الأمراض الروماتيزمية)

التصلب الأنسجة الهيالينية

يحدث بسبب تورم فيبرينويد. في الوقت نفسه ، يتم فرض بروتينات بلازما الدم وعديد السكاريد على النسيج الضام المتغير بشكل مدمر ، وكذلك  تمسخ البروتين وهطول الأمطار (القرحة المزمنة ، مرض اللاصق ، الأورام ، مرض الحروق).

دقيق:تشوه الأعضاء. إذا كان العضو يحتوي على كبسولة ، فإنه يتكاثف (كبسولة "جليز")

معنى:

عملية لا رجوع فيها ، ولكن يمكن لبعض الكتل الهيالينية أن تحل من تلقاء نفسها.

يؤدي إلى انتهاك حاد لوظيفة العضو (نتوءات صمامات القلب ، قصور القلب ، الفشل الكلوي ، الفشل الكلوي)

الداء النشواني

الداء النشواني هو خلل البروتين اللحمي يتميز بظهور بروتين ليفي غير طبيعي يتبعه تكوين مركب بروتيني عديد السكاريد المعقد - أميلويد.

روكيتانسكي ، ١٨٤٤

الأميلويد هو بروتين سكري ، المكون الرئيسي منه هو بروتين ليفي - مكون F.

المكون F: هناك 4 أنواع:

مضرب AA - غير مرتبط بـ IG

بروتين AL - مرتبط بـ IG

بروتين AF - تم تصنيعه من ما قبل الألبومين

ASC 1 - بروتين - مركب من السلائف - الألبومين

المكون الثاني هو مكون ف(مكون البلازما). هم السكريات في الدم.

اميلويد = مكون F + مكون P + GAG + FIBRIN + IMMUNE COMPLEXES

أميلويد مادة مستقرة إلى حد ما. لا تتعرف الخلايا المناعية على الأميلويد.

طريقة تطور المرض:

4 نظريات حول أصل مادة الأميلويد.

نظرية خلل البروتين (مع انتهاك عميق لعملية التمثيل الغذائي للبروتين)

النظرية المناعية

نظرية الإفراز الخلوي المحلي

نظرية الطفرات - وفقًا للنظرية ، تحدث طفرة خلوية وتبدأ هذه الخلية في تصنيع بروتين غير طبيعي. لا يتعرف جهاز المناعة على هذه الخلايا.

وفقًا لهذه النظرية ، يتطور الأميلويد في 4 مراحل:

ما قبل الأميلويد - يحدث التحول الخلوي - تتحول الخلية إلى أميلويدوبلاست. كقاعدة عامة ، هذه هي خلايا RES - الضامة ، البلازما.

تخليق البروتين غير الطبيعي بواسطة أرومات الأميلويد - المكون F.

تكوين مادة الأميلويد. يشكل المكون F سقالة أميلويد.

تخليق اميلويد.

تصنيف الداء النشواني.

أساسي (مجهول السبب) - ذو طبيعة معممة ؛ تخليق بروتين AL (يتأثر بشكل رئيسي: الجهاز القلبي الوعائي ، عضلات الهيكل العظمي ، الجلد ، الأعصاب).

وراثي - الأكثر شيوعًا في تلك المجموعات العرقية حيث تتم الزيجات ذات الصلة ؛ بروتين AF (الألياف العصبية والكلى).

العمر (الشيخوخة) - ASC 1 - البروتين (القلب ، الشرايين ، المخ ، البنكرياس).

ثانوي - يحدث بسبب تخليق بروتين AA (الأمراض التي تكون قيحية مدمرة في الطبيعة: tbc ، توسع القصبات ، التهاب العظم والنقي ، سرطان الدم شبه البروتيني ، الأورام ، التهاب المفاصل الروماتويدي).

دقيق:في المراحل المبكرة ، لا يتغير العضو (بمرور الوقت ، يزداد حجم العضو ، وكثافته ، وسهل الكسر ، وشبه البرق ("دهني")

ميكروفون:ميتاكروماسيا