فرط التعظم هو حالة مرضية يحدث فيها نمو سريع لأنسجة العظام غير المتغيرة. يمكن أن يكون هذا الانتهاك عملية مستقلة ونتيجة لتطور أمراض أخرى. الزيادة الواضحة في جزء أو جزء آخر من الهيكل العظمي نادرة للغاية.
قد لا يتجلى علم الأمراض من خلال الأعراض الشديدة ، ومع ذلك ، إذا كان نمو كتلة العظام ناتجًا عن اضطرابات وراثية ، فقد تحدث بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة مظاهر شديدة للمرض ، والتي لا يمكن أن تؤثر سلبًا فقط على نوعية حياة المريض ، بل تؤدي أيضًا إلى الموت.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف الانتشار المرضي لأنسجة العظام. اعتمادًا على درجة انتشار العملية ، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
تشمل الفئة الأولى الحالات التي يوجد فيها سماكة لعظم واحد يتعرض لأحمال ثابتة. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية أمراض الأورام والأمراض المزمنة. قد يكون البديل المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في أغلب الأحيان ، لوحظ تطور مثل هذه الزيادة الموضعية في حجم أنسجة العظام لدى النساء في سن اليأس. يُعد مرض ماري بامبيرجر مثالًا صارخًا على الانتشار المحلي لمادة العظام في العظام الأنبوبية.
تشمل الفئة الثانية حالات الانتهاك التي يكون فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز هذه الدورة بمتلازمة كافي سيلفرمان. يتجلى هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
ينتمي فرط التعظم القشري أيضًا إلى أشكال معممة من علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا ، لكنه يبدأ في إظهار الأعراض الشديدة فقط خلال فترة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك ، ينتمي مرض Kamurati-Engelmann إلى أشكال معممة.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف علم الأمراض هي الطريقة التي ينمو بها أنسجة العظام. هناك نوعان مختلفان من تكوين المرض ، بما في ذلك:
- السمحاق.
- البطانة.
في الحالة الأولى ، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق الفجوات الموجودة وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار ، لوحظ تلف في عظام أسفل الساق وأصابع الطرف العلوي والساعد وما إلى ذلك.
في المتغير الداخلي لتطور المرض ، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. لهذا السبب ، يتم ضغط العظام بشكل متساوٍ تقريبًا ، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي ، بما في ذلك عظام الأطراف. مع هذا البديل من مسار علم الأمراض ، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وآفة انضغاطية في الدماغ.
أسباب تطور المرض
في معظم الحالات ، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة العديد من المتلازمات المحددة وراثيا بدرجة أو بأخرى في عدة أجيال من نفس العائلة في وقت واحد. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات ، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. تشمل العوامل التي يمكن أن تسهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم استعداد وراثي لهذا المرض ما يلي:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- التسمم الحاد بمواد سامة معينة ؛
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابات واضحة ؛
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير الإشعاع على الجسم.
- مسار شديد من مرض الزهري.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- ورم ليفي عصبي.
- تليف الكبد.
- اضطرابات الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- داء لمفاوي.
- سرطان الدم؛
- اضطرابات الغدة الدرقية والغدة النخامية.
- البري بري.
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
غالبًا ما يكون هناك متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، لا توجد أسباب واضحة لظهور زيادة في حجم العظام.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة ، عندما يكون فرط التعظم ناتجًا عن تأثير ضار لعوامل خارجية ويحدث سماكة لواحد أو أكثر من العظام ، فقد لا تكون هناك أعراض واضحة للمرض. في هذه الحالة ، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض ذو طبيعة وراثية ، فإنه يترافق مع زيادة في مظاهر الأعراض المميزة. مع متلازمة ماري بامبيرجر ، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام وأسفل الساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. يتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أعواد الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون البشرة
- التهاب مفاصل الأصابع.
متلازمة مورغاني ستيوارت موريل
هناك اختلافات كبيرة في الأعراض الموجودة في متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في هذه الحالة ، يكون لدى المريض علامات علم الأمراض التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بغزارة على الجسم والوجه عند النساء ؛
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظام الأمامية ونمو عظام الجمجمة.
- تطور مرض السكري من النوع 2.
فرط التعظم القشري الموضعي
مع فرط التعظم القشري الموضعي الناجم عن تشوهات وراثية ، تحدث المظاهر العرضية التالية:
- عيون منتفخة
- تكبير الذقن
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النبتات العظمية.
- تصلب الترقوة.
مع مرض Kamurati-Engelmann الخلقي ، لوحظ تصلب في مفاصل الورك والكتف. في هذه المفاصل وفي الظنبوب ، يشعر بآلام شديدة. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة ، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وانتهاك لتشكيل قبو الجمجمة عند الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يكون هناك مشية "بطة".
فرط تعظم فوريستير
مع فرط تعظم فوريستير ، هناك سماكة في العظام في العمود الفقري. لا تخضع العناصر الأخرى للهيكل العظمي لتغيرات مرضية. يمكن أن يتفاقم الألم بسبب النشاط البدني وفترات الراحة الطويلة. بسبب تلف الرباط الطولي الأمامي ، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص فرط تعظم فوريستير عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، ولكن يمكن أيضًا اكتشافه عند الأطفال. عند الطفل ، يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- ضمور العضلات
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية
- سلوك مضطرب.
مع متلازمة كافي سيلفرمان ، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض ، يظهر تورم مميز في الفكين العلوي والسفلي للطفل. قد تكون علامات العملية الالتهابية غائبة. يطور المرضى وجهًا مميزًا على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
يمكن أن تسبب هذه التغييرات الألم وعدم الراحة لدى الطفل. قد يكون هناك انضغاط في العظام الأنبوبية والترقوة وانحناء الظنبوب.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هي إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون بضعة أشهر.
تدابير التشخيص
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه ، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين على درجة عالية من التخصص ، ومنهم:
- أخصائي الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب عيون.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- أخصائي أمراض الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص ، يدرس الأطباء أولاً التاريخ الطبي والتاريخ العائلي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المريض. بعد ذلك ، يتم تحديد موعد إجراء فحص دم عام. غالبًا ما تستخدم الدراسات التالية لتحديد المرض:
- التصوير الشعاعي.
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب التمييز بين سماكة العظام وأمراض مثل السل والعظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة بشكل كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم ناتجًا عن مسار معقد لمرض آخر ، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة عناصر الهيكل العظمي. يتم اختيار الأدوية للمريض في هذه الحالة بشكل فردي. إذا كان نمو النسيج العظمي ناتجًا عن تشوهات جينية ، فإن نظام العلاج يشمل:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية لتحسين الحالة العامة ؛
- نظام غذائي خاص؛
- العلاج بالمساج.
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. في كثير من الأحيان ، يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي ، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. يمكن أن تسبب هذه الحالة المرضية:
- تجميد المفصل
- اضطرابات في نخاع العظام.
- سوء تغذية الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الأحيان على خلفية هذا المرض ، لوحظ تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي.
خاتمة
يعتبر فرط التعظم من الأمراض الخطيرة للغاية التي تتطلب الكشف والعلاج في الوقت المناسب. في هذه الحالة ، من الممكن تثبيت الحالة ومنع زيادة سماكة العناصر المختلفة للهيكل العظمي. مع العلاج المناسب ، يمكن للمريض أن يعيش حياة كاملة.
لذلك ، سوف نخبرك عن واحد منهم - فرط تعظم العظم الجبهي. ما هو معروف بشكل أساسي فقط لأولئك الذين واجهوا المشكلة بالفعل.
وفي الوقت نفسه ، يمكن أن تكون المعلومات مفيدة للجميع ، حيث لا يوجد أحد مؤمن عليه ، ويمكن إصابة الجميع.
الهيكل والتشريح
العظم الجبهي جزء من الجمجمة وقاعدته ويتكون من أربعة أقسام:
- اثنان طب العيون.
- الأنف المقوس.
- المقاييس الأمامية. فصيصات العظام مرتبة عموديا. نحن مهتمون بهم.
تتكون المقاييس الأمامية من:
- السطح الخارجي الأملس ، الذي يرتفع في الجزء السفلي ، هو بقايا الخيط الأمامي. عندما كان طفلاً ، قسم العظم إلى نصفين.
- اثنان زمني.
- السطح الداخلي الذي له شكل مقعر على طول خط الوسط للجزء العلوي.
إنه حول هذا الجزء الداخلي ، الذي ترتبط به عملية السحايا التي تأخذ شكل المنجل ، والتي سيتم مناقشتها أدناه. لكن أولاً ، من المهم أن نفهم ما هو فرط التعظم بشكل عام وكيف يتجلى على السطح الداخلي للعظم الجبهي.
معلومات عامة
فرط التعظم هو نمو غير طبيعي لأنسجة العظام ، والذي قد يكون استجابة لما يلي:
- الالتهابات المزمنة.
- حمولة كبيرة.
- تسمم.
- بعض أنواع الأورام.
- مرض باجيت.
- اضطرابات الغدد الصماء.
- إصابة الإشعاع.
- التهاب العظم والنقي.
وأيضًا يتعرض للهجوم أولئك الذين لديهم استعداد وراثي. يمكن أن يتشكل فرط التعظم على عظم واحد أو أكثر في نفس الوقت. في هذه الحالة ، يكون العظم التالف عرضة لخطر تكوين كسر مرضي في منطقة السماكة.
يشير فرط التعظم الموضعي إلى تكوين حميد للجمجمة ، والذي يتجلى من خلال تغيير في حجم بعض عظامها ، وعادة ما تكون عظام الوجه. هذا هو فرط تعظم العظم الجبهي.
فرط تعظم الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي
يتميز فرط التعظم الجبهي بظهور نمو دائري إسفنجي على المناطق الأمامية ، داخل قشور العظم الجبهي للجمجمة ، يصل قطرها إلى 1 سم. عادة ما تتشكل بالتساوي في كلا النصفين. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض النساء الأكبر سناً اللاتي لديهن تاريخ من متلازمة مورغاني - 70٪ من جميع الحالات.
الصورة السريرية هي كما يلي:
- يؤدي انتهاك التوازن الهرموني إلى ظهور الخصائص الذكورية: يبدأ الشعر في النمو فوق الشفة العلوية والسفلية على الذقن.
- اكتساب الوزن الزائد بسرعة.
- تظهر التشكيلات في المنطقة الأمامية ، على الجانبين.
- يصاب الإنسان بصداع لا يطاق لا يسمح له بالنوم.
أسباب ظهور فرط تعظم السطح الداخلي للمقاييس الأمامية غير معروفة تمامًا. من المفترض أن العوامل المسببة بالإضافة إلى متلازمة مورغاني يمكن أن تكون:
- اضطرابات الغدد الصماء.
- نمو هيكلي سريع بشكل غير طبيعي.
- اضطرابات التمثيل الغذائي أو اضطرابات التمثيل الغذائي.
في أغلب الأحيان يتم تشخيص المرض بالصدفة خلال دراسات أخرى. عادة عندما يُعالج الشخص بأعراض مشابهة للإرهاق. لذلك ، لن يكون من الممكن تحديد ذلك إلا من خلال المظاهر السريرية ، فمن الضروري الخضوع لفحص شامل:
- الأشعة السينية للجمجمة
- فحص الدم العام والسكر ،
- مسح القحف للهيكل العظمي ،
كيف تعالج فرط تعظم العظم الجبهي؟
لا يتم توفير العلاج الدوائي للنمو بأنفسهم ، حيث ثبت عدم كفاءته. مع وجود آفات مؤثرة في أنسجة العظام ، يُقترح حل جراحي للمشكلة.
قام الأطباء بفحص وتقسيم الزوائد باستخدام قحف - أداة طبية لحفر الجمجمة. ثم يتم وضع الغطاء في مكانه. إذا لم تكن هناك حاجة: الورم صغير ، ولا يسبب الصداع أي قلق للإنسان ، فعادة ما يصف الأطباء العلاج للأمراض التي هي السبب الجذري لفرط التعظم وأعراضه:
- اتباع نظام غذائي صارم مدى الحياة لتقليل الوزن الطبيعي والحفاظ عليه.
- في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم ، يتم تناول الأدوية لتطبيع ضغط الدم.
- يحتاج المريض إلى التحرك كثيرًا. هذا مهم للحفاظ على قوة العضلات. بعد كل شيء ، يمكن أن ينتشر المرض إلى عظام أخرى. لهذا ، تم تطوير مجموعة كاملة من تمارين العلاج الطبيعي.
- في بعض الحالات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي ، والذي يمكن أن يقلل من حجم التكوين.
سيساعد نمط الحياة الصحي الطبيعي والتغذية على وقف المرض والاستمرار في حياة كاملة.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف الانتشار المرضي لأنسجة العظام. اعتمادًا على درجة انتشار العملية ، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
تشمل الفئة الأولى الحالات التي يوجد فيها سماكة لعظم واحد يتعرض لأحمال ثابتة. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية أمراض الأورام والأمراض المزمنة. قد يكون البديل المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في أغلب الأحيان ، لوحظ تطور مثل هذه الزيادة الموضعية في حجم أنسجة العظام لدى النساء في سن اليأس. يُعد مرض ماري بامبيرجر مثالًا صارخًا على الانتشار المحلي لمادة العظام في العظام الأنبوبية.
تشمل الفئة الثانية حالات الانتهاك التي يكون فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز هذه الدورة بمتلازمة كافي سيلفرمان. يتجلى هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
ينتمي فرط التعظم القشري أيضًا إلى أشكال معممة من علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا ، لكنه يبدأ في إظهار الأعراض الشديدة فقط خلال فترة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك ، ينتمي مرض Kamurati-Engelmann إلى أشكال معممة.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف علم الأمراض هي الطريقة التي ينمو بها أنسجة العظام. هناك نوعان مختلفان من تكوين المرض ، بما في ذلك:
- السمحاق.
- البطانة.
في الحالة الأولى ، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق الفجوات الموجودة وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار ، لوحظ تلف في عظام أسفل الساق وأصابع الطرف العلوي والساعد وما إلى ذلك.
في المتغير الداخلي لتطور المرض ، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. لهذا السبب ، يتم ضغط العظام بشكل متساوٍ تقريبًا ، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي ، بما في ذلك عظام الأطراف. مع هذا البديل من مسار علم الأمراض ، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وآفة انضغاطية في الدماغ.
أسباب تطور المرض
في معظم الحالات ، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة العديد من المتلازمات المحددة وراثيا بدرجة أو بأخرى في عدة أجيال من نفس العائلة في وقت واحد. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات ، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. تشمل العوامل التي يمكن أن تسهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم استعداد وراثي لهذا المرض ما يلي:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- التسمم الحاد بمواد سامة معينة ؛
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابات واضحة ؛
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير الإشعاع على الجسم.
- مسار شديد من مرض الزهري.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- ورم ليفي عصبي.
- تليف الكبد.
- اضطرابات الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- داء لمفاوي.
- سرطان الدم؛
- اضطرابات الغدة الدرقية والغدة النخامية.
- البري بري.
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
غالبًا ما يكون هناك متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، لا توجد أسباب واضحة لظهور زيادة في حجم العظام.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة ، عندما يكون فرط التعظم ناتجًا عن تأثير ضار لعوامل خارجية ويحدث سماكة لواحد أو أكثر من العظام ، فقد لا تكون هناك أعراض واضحة للمرض. في هذه الحالة ، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض ذو طبيعة وراثية ، فإنه يترافق مع زيادة في مظاهر الأعراض المميزة. مع متلازمة ماري بامبيرجر ، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام وأسفل الساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. يتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أعواد الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون البشرة
- التهاب مفاصل الأصابع.
متلازمة مورغاني ستيوارت موريل
هناك اختلافات كبيرة في الأعراض الموجودة في متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في هذه الحالة ، يكون لدى المريض علامات علم الأمراض التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بغزارة على الجسم والوجه عند النساء ؛
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظام الأمامية ونمو عظام الجمجمة.
- تطور مرض السكري من النوع 2.
فرط التعظم القشري الموضعي
مع فرط التعظم القشري الموضعي الناجم عن تشوهات وراثية ، تحدث المظاهر العرضية التالية:
- عيون منتفخة
- تكبير الذقن
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النبتات العظمية.
- تصلب الترقوة.
مع مرض Kamurati-Engelmann الخلقي ، لوحظ تصلب في مفاصل الورك والكتف. في هذه المفاصل وفي الظنبوب ، يشعر بآلام شديدة. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة ، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وانتهاك لتشكيل قبو الجمجمة عند الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يكون هناك مشية "بطة".
فرط تعظم فوريستير
مع فرط تعظم فوريستير ، هناك سماكة في العظام في العمود الفقري. لا تخضع العناصر الأخرى للهيكل العظمي لتغيرات مرضية. يمكن أن يتفاقم الألم بسبب النشاط البدني وفترات الراحة الطويلة. بسبب تلف الرباط الطولي الأمامي ، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص فرط تعظم فوريستير عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، ولكن يمكن أيضًا اكتشافه عند الأطفال. عند الطفل ، يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- ضمور العضلات
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية
- سلوك مضطرب.
مع متلازمة كافي سيلفرمان ، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض ، يظهر تورم مميز في الفكين العلوي والسفلي للطفل. قد تكون علامات العملية الالتهابية غائبة. يطور المرضى وجهًا مميزًا على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
يمكن أن تسبب هذه التغييرات الألم وعدم الراحة لدى الطفل. قد يكون هناك انضغاط في العظام الأنبوبية والترقوة وانحناء الظنبوب.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هي إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون بضعة أشهر.
تدابير التشخيص
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه ، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين على درجة عالية من التخصص ، ومنهم:
- أخصائي الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب عيون.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- أخصائي أمراض الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص ، يدرس الأطباء أولاً التاريخ الطبي والتاريخ العائلي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المريض. بعد ذلك ، يتم تحديد موعد فحص دم عام. غالبًا ما تستخدم الدراسات التالية لتحديد المرض:
- التصوير الشعاعي.
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب التمييز بين سماكة العظام وأمراض مثل السل والعظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة بشكل كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم ناتجًا عن مسار معقد لمرض آخر ، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة عناصر الهيكل العظمي. يتم اختيار الأدوية للمريض في هذه الحالة بشكل فردي. إذا كان نمو النسيج العظمي ناتجًا عن تشوهات جينية ، فإن نظام العلاج يشمل:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية لتحسين الحالة العامة ؛
- نظام غذائي خاص؛
- العلاج بالمساج.
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. في كثير من الأحيان ، يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي ، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. يمكن أن تسبب هذه الحالة المرضية:
- تجميد المفصل
- اضطرابات في نخاع العظام.
- سوء تغذية الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الأحيان على خلفية هذا المرض ، لوحظ تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي.
فرط - الأعراض الرئيسية:
- صداع
- احمرار الجلد
- الم المفاصل
- القلب
- ضيق التنفس
- التعرق
- أرق
- عدم انتظام الدورة الشهرية
- ضغط دم مرتفع
- جلد شاحب
- ألم في العظام
- زيادة الوزن
- ذكر نمط الشعر
- نتوء العين
- تشوه الفك
- نمو العظام الأمامية للجمجمة
- تشوه الأصابع
- تورم في الأطراف
- الجلد الزائد في الجبهة
فرط التعظم هو حالة مرضية للعظام ، مصحوبة بتركيز عالٍ من مادة العظام في أنسجة العظام غير المتغيرة ، مما يؤدي إلى نموها المرضي. السبب الرئيسي لتطور المرض هو زيادة الحمل على عظم معين.
- المسببات
- تصنيف
- أعراض
- التشخيص
- علاج
- الوقاية والتشخيص
تختلف أعراض المرض حسب نوع العملية المرضية. وهي أكثر شدة عند الرضع. المظاهر السريرية الرئيسية هي تورم أو تشوه في العظام وكذلك تصلب.
في كثير من الأحيان ، لا يظهر فرط التعظم نفسه سريريًا ، وهذا هو السبب في أنه يمكن إجراء التشخيص الصحيح على أساس البيانات التي تم الحصول عليها نتيجة للتدابير التشخيصية الفعالة.
تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على المرض الأساسي الذي تسبب في أمراض العظام.
المسببات
في الغالبية العظمى من الحالات ، يعمل فرط تعظم العظام كاضطراب وراثي ، بينما يحدث نمو أنسجة العظام في وقت واحد على عدة عظام. علاوة على ذلك ، في ضوء هذه الخلفية ، هناك علامات تدل على تلف الأعضاء الداخلية الأخرى والأمراض الخلقية الأخرى.
ومع ذلك ، يمكن أن تسبب المصادر التالية مثل هذا المرض:
- زيادة هائلة في الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- إصابات خطيرة تكملها عملية التهابية أو معدية ؛
- التسمم الحاد بالمواد السامة - يجب أن يشمل ذلك الرصاص والزرنيخ والبزموت ؛
- تأثير طويل الأمد على جسم الإشعاع ؛
- مسار التهاب العظم والنقي أو لين العظام.
- تشكيل الأورام السرطانية.
- ورم ليفي عصبي تم تشخيصه سابقًا.
- داء المشوكات.
- وجود مرض الزهري أو تليف الكبد.
- أمراض الدم الجهازية ، من بينها اللوكيميا والورم الحبيبي اللمفاوي ؛
- مجموعة واسعة من أمراض الكلى.
- الظروف المرضية لطبيعة المناعة الذاتية ؛
- ضعف أعضاء جهاز الغدد الصماء ، أي الغدة النخامية والغدة الدرقية.
- نقص الفيتامينات A و D ؛
- داء باجيت ، بشرط حدوثه في المرحلة الأخيرة من التصلب ؛
- كسور مرضية
- الأمراض الروماتيزمية.
في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب تطور علم الأمراض - في مثل هذه الحالات يتحدثون عن فرط تعظم مجهول السبب.
تصنيف
بالإضافة إلى الأشكال الأولية والثانوية ، ينقسم هذا المرض أيضًا إلى:
- فرط الترقق الموضعي أو المحلي - يتميز بحقيقة أن عظمة واحدة فقط تشارك في علم الأمراض. على سبيل المثال ، عند الإناث أثناء انقطاع الطمث أو عند الرجال المصابين بالسمنة ، غالبًا ما يتم تشخيص فرط تعظم العظم الجبهي ؛
- فرط الترقق العام أو المنتشر - يتم تشخيصه عند الأطفال في سن الرضاعة على خلفية عدم توازن الهرمونات الجنسية ، والذي يحدث بسبب الطفرات الجينية.
يمكن أن يتطور التكاثر المرضي لأنسجة العظام بعدة طرق:
- السمحاقي - في هذه الحالة ، يحدث تغيير في الطبقة الإسفنجية من العظام ، وهو أمر محفوف بتضيق التجويف وضعف إمداد الدم. يمكن أن يؤثر المرض على الساقين والساعدين وأصابع الأطراف العلوية.
- داخلي - يمكن تغيير جميع طبقات العظم ، أي السمحاق ، الإسفنجية والقشرية. هذا يؤدي إلى حقيقة أنها مضغوطة وتصبح أكثر سمكًا ، مما يؤدي إلى تشوه واضح بصريًا. عند التشخيص ، يحدث تراكم كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة واستبدال نخاع العظم بألياف النسيج الضام.
أعراض
تم وصف العلامات السريرية لمثل هذا المرض من قبل عدد كبير من الأطباء ، ولهذا تم دمجهم في متلازمات وتلقوا أسماء ألقابهم. ولهذا السبب فإن الأطباء المعاصرين ينظرون إلى أعراض فرط التعظم من وجهة نظر العديد من المتلازمات.
يُطلق على الضرر الثنائي الذي يصيب الساعدين وأسفل الساقين وعظام المشط والمشط اسم السمحاق العظمي أو متلازمة ماري بامبيرجر ، والتي تتميز بما يلي:
مع متلازمة Morgagni-Stewart-Morel ، ستكون الأعراض كما يلي:
- صداع شديد؛
- زيادة الوزن؛
- نمو شعر كثيف على الوجه والجسم عند النساء حسب النمط الذكري ؛
- قلة النوم؛
- انتهاك الدورة الشهرية ، حتى عدم حدوث الأيام الحرجة ؛
- زيادة ضغط الدم.
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- ضيق التنفس؛
- سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي - يتم الكشف عنها أثناء التشخيص الآلي ؛
- تطور داء السكري الثانوي.
- نمو العظام الأمامية للجمجمة.
أعراض فرط التعظم النفطي ، والتي تسمى أيضًا متلازمة كوفي سيلفرمان:
- انتفاخ في الأطراف العلوية والسفلية أو في الوجه ، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بألم. تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد علامات على وجود عملية التهابية ؛
- اكتساب وجه شكل "على شكل القمر" ، لوحظ مع تشوه في الفك السفلي ؛
- انضغاط أنسجة العظام في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية الأخرى ، وكذلك انحناء الظنبوب.
السمة المميزة هي أن جميع الأعراض المذكورة أعلاه لهذا النوع من فرط التعظم يمكن أن تختفي تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.
يتم تمثيل فرط التعظم الموضعي للشكل الوراثي ، والذي يسمى أيضًا القشري ، بالميزات التالية:
- جحوظ ، أي جحوظ العينين ؛
- انخفاض في حدة البصر والسمع.
- تكبير الذقن
- ضغط الترقوة.
- تشكيل النبتات العظمية.
يتميز المرض الخلقي لـ Kamurati-Engelman أو فرط التعظم العضلي الجهازي بما يلي:
- تصلب وألم في مفاصل الكتف وعظم الفخذ والساق.
- تخلف العضلات
- نادرا جدا ما يصيب العظم القذالي.
- تشكيل مشية "البطة".
يتميز فرط التعظم الحرجي بحقيقة أنه في نفس الوقت يحدث فشل في الجهاز الرباطي للمفاصل وتطور الجمود. غالبًا ما تكون مترجمة في العمود الفقري الصدري والقطني. غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا ، وخاصة عند الرجال. في هذه الحالة ستكون الأعراض:
- ألم في العمود الفقري ، والذي يزداد بعد النوم والنشاط البدني وقلة الحركة لفترات طويلة ؛
- تلف في الرباط الطولي الأمامي.
- عدم القدرة على ثني أو قلب الجسم.
تجدر الإشارة إلى أن مثل هذا المرض عند الأطفال يتم التعبير عنه في:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- الأرق والتهيج.
- تشكيل تورم كثيف الملمس ؛
- القراد العصبي
- انخفاض في أنسجة العضلات.
التشخيص
على خلفية حقيقة أن فرط تعظم النسيج الأمامي الداخلي أو أي توطين آخر يتشكل على خلفية مجموعة واسعة من العوامل المسببة ، ولديه أيضًا العديد من المتغيرات في الدورة ، يمكن لأحد المتخصصين التاليين تشخيص ووصف العلاج:
- أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الغدد الصماء.
- طبيب أمراض الرئة وأخصائي أمراض الرئة.
- طبيب الأورام وطبيب الأطفال.
- أخصائي جراحة العظام والتناسلية.
- اخصائي الروماتيزم والمعالج.
بادئ ذي بدء ، يجب على الطبيب:
- لتحديد سبب تطور المرض ، والتعرف على التاريخ الطبي وتاريخ الحياة ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لأسرته المباشرة ؛
- لتحديد نوع المرض ، إجراء فحص جسدي شامل ؛
- لتجميع صورة كاملة للأعراض ، قم بإجراء مقابلة مع المريض أو والديه بالتفصيل ، في الحالات التي يكون فيها المريض طفلاً.
يقتصر التشخيص المختبري على فحص الدم السريري العام.
أساس تدابير التشخيص هو الإجراءات المفيدة ، بما في ذلك:
- التصوير الشعاعي لعظام قبو الجمجمة والجسم كله - لتحديد بؤرة علم الأمراض ؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - بمثابة تقنيات مساعدة ؛
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة - نادرًا ما تستخدم حاليًا.
في بعض الحالات ، من الممكن إجراء التشخيص الصحيح باستخدام التشخيص التفريقي مع الأمراض التي لها أعراض متشابهة ، وهي:
- تقويم العظام.
- مرض الدرن؛
- الزهري الخلقي.
علاج
ستختلف أساليب علاج فرط التعظم الأولي والثانوي.
إذا كان هذا المرض الذي يصيب أنسجة العظام ناتجًا عن مسار مرض آخر ، فإن الأمر يستحق أولاً وقبل كل شيء علاج المرض الأساسي. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج فرديًا تمامًا.
للقضاء على الشكل الأساسي للمرض ، استخدم:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية تقوية عامة
- العلاج الغذائي الذي يهدف إلى إثراء النظام الغذائي بكمية كبيرة من البروتينات والفيتامينات ؛
- التدليك العلاجي للجداري ، القذالي ، الجبهي ومناطق المشاكل الأخرى ؛
- إجراءات العلاج الطبيعي - لتنمية المفاصل.
يتم تحديد مسألة العملية على أساس فردي مع كل مريض.
الأسباب
في كثير من الأحيان ، يظهر فرط تعظم العظام نفسه على أنه علم أمراض وراثي ، هو استجابة لتطور التهاب العظم والنقي الحاد أو الضرر الإشعاعي. الأسباب الأخرى لتطور المرض هي:
- إصابات مصحوبة بإضافة العمليات الالتهابية ؛
- التسمم بالرصاص أو الزرنيخ أو البزموت ؛
- علم الأورام؛
- المشوكات.
- مرض الزهري؛
- سرطان الدم؛
- مرض باجيت (مرحلة تصلب العظام) ؛
- أمراض الكلى والكبد المزمنة.
- نقص فيتامين أ ود.
السبب الشائع لفرط التعظم هو الضغط المفرط المستمر على أحد الأطراف ، عندما تكون الساق الأخرى غالبًا في حالة راحة.
تصنيف
يعتبر فرط تعظم العظام من الأمراض المستقلة أو أحد أعراض تطور أمراض أخرى. رمز التصنيف الدولي للأمراض هو M85 (اضطرابات أخرى في كثافة العظام وهيكلها).
حسب طريقة نمو أنسجة العظام هناك نوعان:
- السمحاق - تتغير الطبقة الإسفنجية ، وبالتالي يضيق تجويف العظم الأنبوبي ، وتضطرب الدورة الدموية في بؤرة علم الأمراض ؛
- Endostal - تؤثر العملية المرضية على جميع طبقات العظام ، مما يؤدي إلى سماكة طبقات السمحاق والقشرة والأسفنجية.
عند تشخيص المرض ، هناك نوعان من انتشار فرط التعظم:
- محلي (محلي) - يؤثر علم الأمراض على عظم واحد فقط ، وغالبًا ما يتطور بسبب التغيرات المرتبطة بالعمر والأورام ؛
- معمم (منتشر) - أنسجة العظام تنمو في عدة عظام ، ومسببات التطور هي الوراثة أو سبب غير معروف لفرط التعظم.
مثير للاهتمام!
مع نمو مادة العظام في العظام الأنبوبية ، يُطلق على المرض تسمم سمحاق. يتميز علم الأمراض بتلف في الساعدين والساقين.
أنواع فرط التعظم
أعراض
في مرحلة مبكرة ، لا توجد علامات للمرض ، تتطور بؤر الالتهاب في العظام في سدى النسيج الضام للسمحاق.
اعتمادًا على العمر والجنس وتركيز المرض ، ينقسم فرط تعظم العظام إلى الأنواع التالية:
- متلازمة ماري بامبرج - تتميز بفرط تعظم متناظر متعدد في أسفل الساق والساعدين وعظام مشط القدم. تتكاثف الكتائب وتتشوه ، وتصبح صفيحة الظفر أكثر محدبة. يعاني المرضى من آلام في الأطراف والمفاصل المصابة. عند الفحص ، هناك زيادة في التعرق ، احتقان في بؤرة علم الأمراض أو شحوب الجلد. يسبق تطور المتلازمة انتهاك للتوازن الحمضي القاعدي ونقص الأكسجين في أنسجة العظام ؛
- متلازمة كافي سيلفرمان - تتطور عند الرضع ، وتتطور الصورة السريرية كمرض معدي حاد - وهذا هو ارتفاع الحرارة والقلق وفقدان الشهية. يتم تشخيص التورمات الكثيفة بصريًا على الوجه والذراعين والساقين ، وتكون غير مؤلمة عند الجس. عند الفحص ، لوحظ شكل وجه "على شكل القمر": يتشكل تورم في منطقة الفك السفلي ، وهي علامة نموذجية على المتلازمة ؛
- فرط التعظم القشري للعظام هو مرض وراثي ، يتجلى في تلف العصب الوجهي ، وتدهور الرؤية والسمع ، وسماكة المفتاح وتشكيل تورم في الذقن. يتجلى علم الأمراض في مرحلة المراهقة.
- مرض Kamurati-Engelmann هو فرط تعظم في عظم الفخذ ، يتميز بصلابة المفصل المصاب ، وضمور العضلات على جانب الآفة ، لذلك يغير المريض مشيته ، والألم عند الحركة. في كثير من الأحيان ، يتجلى علم الأمراض في مرحلة الطفولة.
مثير للاهتمام!
في سن اليأس ، قد تصاب النساء بفرط تعظم عظام أمامي ، يتميز بسماكة العظام الأمامية ، وتطور السمنة والخصائص الجنسية الثانوية (الذكور).
التشخيص
خلال الموعد ، يقوم الطبيب بجمع سوابق المريض وشكاوى المريض ، وإجراء فحص خارجي وجس ، وتحديد سبب فرط التعظم.
الطرق الآلية لتشخيص المرض:
- التصوير الشعاعي - في الصور ، طبقات السمحاق المتناظرة ، لا تتأثر الأجزاء المشاشية من العظام ، والقصبة مقوسة ومنحنية ؛
- فحص الدم البيوكيميائي - الكشف عن اضطرابات الغدد الصماء والعمليات الالتهابية.
- أبحاث النويدات المشعة.
كطرق تشخيص مساعدة ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية إذا لزم الأمر لتحديد أمراض الأعضاء الداخلية.
من الضروري التفريق بين المرض والسل ، والزهري الخلقي ، وعلاج العظام السامة أو التهاب العظم والنقي.
طرق التشخيص لفرط التعظم
علاج
مع تطور فرط التعظم على خلفية مرض آخر ، يتم في البداية علاج أعراض المرض الأساسي.
يتم علاج فرط التعظم الأساسي باستخدام الوسائل التالية:
- لهرمونات الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، لوريندين) تأثيرات مضادة للالتهابات ، وتنظيم مناعي ومضاد للحساسية.
- عوامل التحصين (صبغة أراليا ، المناعة) تزيد من حيوية الجسم ، وتزيد من الشهية ، وتزيد من معدل التجدد في الجسم ؛
- توصف العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (Voltaren ، Nurofen) في شكل مراهم للألم ، وتورم الأنسجة.
العلاج الضروري للأمراض المصاحبة - السمنة وارتفاع ضغط الدم. يتم الوقاية من تفاقم الأمراض المزمنة (التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب المفاصل). يتم اختيار نظام العلاج المناسب من قبل أخصائي الغدد الصماء أو أخصائي الروماتيزم أو جراح العظام.
اتباع نظام غذائي مهم - تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات (الخضار والفواكه ولحم البقر والدجاج والجبن القريش). تأكد من استبعاد الكحول والوجبات السريعة والأطعمة الدهنية والحفظ.
لاستعادة الوظيفة الحركية للمفاصل ، يتم إجراء العلاج الطبيعي: تطبيقات الأوزوسيريت ، الرحلان الكهربائي وعلاج الطين.
لتطبيع غذاء الأنسجة وتطوير المفاصل ، يتم إجراء تدليك للطرف المصاب (10-12 إجراء). أثناء الإجراء ، يتم استبعاد العجن المكثف في بؤرة علم الأمراض ، وعندما يظهر الألم ، يتوقف التدليك.
يتم إجراء العلاج الجراحي لفرط التعظم لإزالة مناطق من أنسجة العظام مع استبدال العيوب بميثيل ميثاكريلات وفقًا لتوجيهات الجراح. لا يمكن التدخل الجراحي إلا بعد العلاج المحافظ.
مصادر
- https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
- https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
- http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
- https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html
فرط التعظم هو مرض يتميز بزيادة المادة في أنسجة العظام الطبيعية. إنه بمثابة استجابة لأنسجة العظام للنشاط البدني المفرط أو يمكن أن يصبح علامة على مرض معدي مزمن ، ونوع من التسمم والتسمم ، وبعض الأورام ، والأضرار الإشعاعية ، وأمراض الغدد الصماء ، وأمراض أخرى.
يسمى النمو المرضي للأنسجة العظمية الطبيعية في الأجزاء العظمية ، والذي يتجلى من خلال تغيير في السمحاق ذي الطبيعة غير الالتهابية وفقًا لنوع الطبقات ، باسم السمحاق.
تصنيف
يمكن لكل نوع أن يعمل كمرض مستقل ، أو مظهر من مظاهر مرض آخر.
وفقًا للتعميم ، يتم تمييز الأشكال التالية من فرط التعظم:
- محلي؛
- المعممة.
تشمل الظروف المميزة للنوع الأول تلف العظام أثناء النشاط البدني المستمر. يمكن أن يصاحب بعض الأورام ، وجميع أنواع الأمراض المزمنة ، ويكون بمثابة أحد أعراض متلازمة Morgagni-Stuart-Morel. النوع الثاني يصاحب متلازمة Kamurati-Engelmann (حالة مرضية مع آلية انتقال سائدة جسمية).
تسمى الزيادة في الكتلة في العظام الأنبوبية بسمحاق. ممثلها هو متلازمة ماري بامبرغ ، والتي تتميز بالتوطين في الساقين والساعدين مع تشوه مميز للكتائب.
الأعراض التشريحية المرضية
في كثير من الأحيان ، يتسبب علم الأمراض في إتلاف العظام الأنبوبية. هناك نوعان من التطوير:
- هزيمة جميع عناصر العظام - تلف السمحاق والألياف القشرية والإسفنجية يثخن ويثخن ، ويزداد عدد الخلايا غير الناضجة ، وانتهاك هندسة العظام ، والظواهر الضمورية في كتلة نخاع العظام ، وكذلك التحول إلى ضام نسيج أو نمو من العظام.
- تلف موضعي للمادة الإسفنجية على شكل بؤر تصلب - اعتلال مفصلي تضخمي (متلازمة ماري بامبرغ).
اعتلال العظام الضخامي
يتميز علم الأمراض بالعديد من فرط التوضيع المتناظر في الساقين والساعدين وعظام المشط والمشط. تثخن الأصابع مثل "عصي الطبل" ، تشبه لوحات الظفر "نظارات الساعة". يشكو المرضى من مظاهر الألم في المفاصل والعظام المفصلية. لوحظت الاضطرابات الخضرية في شكل فرط التعرق ، حيث يكتسب الجلد في المنطقة المصابة إما صبغة حمراء شديدة ، أو شحوب غير عادي. التهاب مفاصل الكوع والمفاصل السلامي والرسغ والكاحل والركبة هو سمة من سمات النوع المتكرر ، وعيادتهم هي قليلة الأعراض. في بعض المتغيرات ، هناك سماكة في الأدمة في الجبهة والأنف. مظاهر فرط التصلب هي مظهر ثانوي واستجابة العظام لنقص التروية المزمنة والتغيرات في توازن الكهارل. يمكن أن يتطور نتيجة الأورام الخبيثة في الجهاز التنفسي ، والتهاب مزمن في نفس المكان ، بسبب أمراض الجهاز الكلوي والجهاز الهضمي ، وكذلك أمراض القلب الخلقية. قد يكون السبب النادر هو داء المشوكات أو مرض تليف الكبد أو داء الحبيبات اللمفاوية.
في بعض المرضى ، تحدث هذه الحالة المرضية فجأة ولا ترتبط بأي مرض. يُظهر الفحص بالأشعة السينية لأماكن التوطين المفضلة على الأطراف ، بالإضافة إلى المناطق المتضررة الأخرى من الجسم ، سماكة متناظرة للجزء الحركي ، والذي تم تشكيله نتيجة لطبقات سمحاقية ناعمة وسلسة. بعد ذلك ، تكون الأخيرة أكثر ضغطًا وتوصيلًا بالطبقة القشرية.
فرط التعظم الخلقي الجهازي
اسم آخر للحالة المرضية هو مرض Camurati-Engelmann ، والذي تم تحديده في النصف الأول من القرن العشرين من قبل الطبيب Camurati (إيطاليا) والجراح Egelmann (النمسا). يتم تضمينه في مجموعة المظاهر المرضية الوراثية ، والتي يتم نقلها بطريقة جسمية سائدة. تتشكل الظواهر المرضية في المناطق الجسدية لعظم الفخذ والعضد والساق. وكاستثناء ، فإن الضرر الذي يلحق بالعظام الأخرى ممكن.
هناك تصلب في المفاصل ، وانخفاض كتلة العضلات. يتم تشكيل مشية "بطة" محددة.
الإجراءات العلاجية
علم الأمراض له بداية في مرحلة الطفولة.
يعتمد علاج هذه الحالة المرضية على تسوية الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء علاج تقوية عام ، في حالة ظهور أعراض الألم الشديد ، يتم استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد.
تنبؤ بالمناخ
من الناحية النذير ، هذه الحالة المرضية مواتية للمريض.
نحن نعرف الكثير والكثير من أمراض أجسامنا. نعالج الأعضاء المختلفة. لكنك نادرًا ما تقابل شخصًا سمع عن أمراض الهيكل العظمي. وهذا جيد. ولكن هناك الكثير منهم ، في بعض الأحيان يكون من المفيد معرفة أي منها موجود. لذلك ، سوف نخبرك عن واحد منهم - فرط تعظم العظم الجبهي. ما هو معروف بشكل أساسي فقط لأولئك الذين واجهوا المشكلة بالفعل. وفي الوقت نفسه ، يمكن أن تكون المعلومات مفيدة للجميع ، حيث لا يوجد أحد مؤمن عليه ، ويمكن إصابة الجميع.
الهيكل والتشريح
العظم الجبهي جزء من الجمجمة وقاعدته ويتكون من أربعة أقسام:
- اثنان طب العيون.
- الأنف المقوس.
- المقاييس الأمامية. فصيصات العظام مرتبة عموديا. نحن مهتمون بهم.
تتكون المقاييس الأمامية من:
- السطح الخارجي الأملس ، الذي يرتفع في الجزء السفلي ، هو بقايا الخيط الأمامي. عندما كان طفلاً ، قسم العظم إلى نصفين.
- اثنان زمني.
- السطح الداخلي الذي له شكل مقعر على طول خط الوسط للجزء العلوي.
معلومات عامة
فرط التعظم هو نمو غير طبيعي لأنسجة العظام ، والذي قد يكون استجابة لما يلي:
- الالتهابات المزمنة.
- حمولة كبيرة.
- تسمم.
- بعض أنواع الأورام.
- مرض باجيت.
- اضطرابات الغدد الصماء.
- إصابة الإشعاع.
- التهاب العظم والنقي.
وأيضًا يتعرض للهجوم أولئك الذين لديهم استعداد وراثي. يمكن أن يتشكل فرط التعظم على عظم واحد أو أكثر في نفس الوقت. في هذه الحالة ، يكون العظم التالف عرضة لخطر تكوين كسر مرضي في منطقة السماكة.
فرط تعظم الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي
يتميز فرط التعظم الجبهي بظهور نمو دائري إسفنجي على المناطق الأمامية ، داخل قشور العظم الجبهي للجمجمة ، يصل قطرها إلى 1 سم. عادة ما تتشكل بالتساوي في كلا النصفين. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض النساء الأكبر سناً اللاتي لديهن تاريخ من متلازمة مورغاني - 70٪ من جميع الحالات.
الصورة السريرية هي كما يلي:
- يؤدي انتهاك التوازن الهرموني إلى ظهور الخصائص الذكورية: يبدأ الشعر في النمو فوق الشفة العلوية والسفلية على الذقن.
- اكتساب الوزن الزائد بسرعة.
- تظهر التشكيلات في المنطقة الأمامية ، على الجانبين.
- يصاب الإنسان بصداع لا يطاق لا يسمح له بالنوم.
أسباب ظهور فرط تعظم السطح الداخلي للمقاييس الأمامية غير معروفة تمامًا. من المفترض أن العوامل المسببة بالإضافة إلى متلازمة مورغاني يمكن أن تكون:
- اضطرابات الغدد الصماء.
- نمو هيكلي سريع بشكل غير طبيعي.
- اضطرابات التمثيل الغذائي أو اضطرابات التمثيل الغذائي.
في أغلب الأحيان يتم تشخيص المرض بالصدفة خلال دراسات أخرى. عادة عندما يُعالج الشخص بأعراض مشابهة للإرهاق. لذلك ، لن يكون من الممكن تحديد ذلك إلا من خلال المظاهر السريرية ، فمن الضروري الخضوع لفحص شامل:
- الأشعة السينية للجمجمة
- فحص الدم العام والسكر ،
- مسح القحف للهيكل العظمي ،
كيف تعالج فرط تعظم العظم الجبهي؟
لا يتم توفير العلاج الدوائي للنمو بأنفسهم ، حيث ثبت عدم كفاءته. مع وجود آفات مؤثرة في أنسجة العظام ، من المفترض حل جراحي للمشكلة.
قام الأطباء بفحص وتقسيم الزوائد باستخدام قحف - أداة طبية لحفر الجمجمة. ثم يتم وضع الغطاء في مكانه. إذا لم تكن هناك حاجة: الورم صغير ، ولا يسبب الصداع أي قلق للإنسان ، فعادة ما يصف الأطباء العلاج للأمراض التي هي السبب الجذري لفرط التعظم وأعراضه:
- اتباع نظام غذائي صارم مدى الحياة لتقليل الوزن الطبيعي والحفاظ عليه.
- في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم ، يتم تناول الأدوية لتطبيع ضغط الدم.
- يحتاج المريض إلى التحرك كثيرًا. هذا مهم للحفاظ على قوة العضلات. بعد كل شيء ، يمكن أن ينتشر المرض إلى عظام أخرى. لهذا ، تم تطوير مجموعة كاملة من تمارين العلاج الطبيعي.
- في بعض الحالات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي ، والذي يمكن أن يقلل من حجم التكوين.
توقعات الحياة والوقاية
إن التنبؤ بالحياة في معظم الحالات موات. بعد العلاج يحدث:
- فقدان الوزن.
- يتم تقليل الصداع.
- تختفي الدوخة.
- يصبح الشخص هادئًا ، ويحصل على قسط كافٍ من النوم.
ولكن مع مسار طويل من المرض ، يمكن ملاحظة انخفاض في حجم الجمجمة ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة. ثم نتحدث عن انتهاك خطير يتطلب معالجة جادة. حتى في هذه الحالة ، يظل التشخيص مواتياً في أغلب الأحيان. بعد العلاج ، من الضروري اتباع أسلوب حياة وقائي. ماذا يعني ذلك؟
- الوقاية من الأمراض المعدية والتسمم.
- تحكم صارم في الوزن.
الآن أنت تعلم أن مثل هذا المرض موجود. في بعض الأحيان يؤدي الموقف الخاطئ تجاهه إلى عواقب وخيمة. من أجل الحفاظ على صحتك واتباع أسلوب الحياة الضروري ، أخبرناك عن فرط تعظم العظم الجبهي ، وما هو عليه ، وما هي الأعراض التي يجب عليك زيارة الطبيب للحصول عليها للاستشارة.
فيديو: كيف يتم علاج فرط تعظم العظم الجبهي
في هذا الفيديو ، سيُظهر الدكتور بوريس سفيريدوف من عيادة Na Zdorovye كيف يبدو فرط تعظم العظم الجبهي ، ويتحدث عن خطورته وعلاجه:
مجموعة من الإجابات على أسئلتك
فرط- الانتشار المفرط (المرضي) لأنسجة العظام غير المتغيرة. يمكن أن تحدث كعملية مستقلة أو أن تكون أحد أعراض أمراض أخرى. سبب فرط التعظم هو زيادة الحمل على العظام (على سبيل المثال ، أثناء بتر الطرف الثاني) ، والتهاب العظم والنقي ، والتلف الإشعاعي ، والتسمم ، والتسمم ، وبعض الالتهابات المزمنة ، واعتلال الغدد الصماء ، والورم الليفي العصبي ، والأضرار الإشعاعية. هناك فرط ترقق وراثي ومتلازمات لسبب غير معروف. الأعراض خاصة بالمرض. في الوقت نفسه ، غالبًا لا يظهر فرط التعظم سريريًا بأي شكل من الأشكال ولا يتم اكتشافه إلا خلال دراسات خاصة (التصوير الشعاعي ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، دراسات النويدات المشعة). تعتمد أساليب علاج فرط التعظم على المرض الأساسي.
فرط التعظم هو نمو مفرط للعظم ، حيث يتم تحديد زيادة في كتلة أنسجة العظام لكل وحدة حجم. يمكن أن يحدث تعويضي (مع زيادة الحمل على الطرف) أو يكون من أعراض عدد من الأمراض. في حد ذاته ، لا يشكل فرط التعظم خطرًا على المريض ، ولكنه قد يشير إلى العمليات المرضية التي تتطلب علاجًا جادًا. اعتمادًا على المرض الأساسي الذي يُلاحظ فيه فرط التعظم ، يمكن لأخصائيي الأورام ، وأطباء الأمراض العصبية ، وأخصائيي الغدد الصماء ، وأطباء الرئة ، وأخصائيي الجهاز الهضمي ، وأخصائيي الأمراض التناسلية ، وجراحي العظام ، وأخصائيي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين التعامل مع هذا المرض.
بالنظر إلى الانتشار ، يتم تمييز فرط التقرن الموضعي والمعمم. يمكن أن يتطور فرط التعظم الموضعي داخل عظم واحد مع زيادة الحمل الجسدي المستمر لجزء معين من الطرف. يحدث هذا النوع من فرط التعظم أيضًا في بعض الأورام الخبيثة والأمراض الجهازية. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ فرط تعظم موضعي في متلازمة Morgagni-Morel-Steward ، وهو مرض يمكن أن يحدث عند النساء في سن اليأس.
تشمل مجموعة فرط الترقق المعمم فرط تعظم الطفولة القشري (متلازمة كافيه سيلفرمان) - وهو مرض مجهول السبب المرضي يتطور عند الأطفال الصغار ، وفرط التعظم القشري المعمم - وهو مرض وراثي ينتقل بطريقة وراثية متنحية ويتجلى خلال فترة البلوغ. فرط تعظم معمم آخر هو مرض Kamurati-Engelmann ، والذي ينتقل بطريقة جسمية سائدة.
عادة ، تتأثر العظام الأنبوبية بفرط التعظم. يثخن نسيج العظام وينمو في اتجاه السمحاق والبطانة. في هذه الحالة ، اعتمادًا على طبيعة علم الأمراض الأساسي ، يمكن ملاحظة خيارين. الأول هو هزيمة جميع عناصر أنسجة العظام: السمحاق ، والمادة الإسفنجية والقشرية تصبح أكثر كثافة وسمكًا ، ويزداد عدد العناصر الخلوية غير الناضجة ، وتضطرب هندسة العظام ، ويضمر نخاع العظم ويحل محله نمو العظام أو الضامة. منديل. والثاني هو آفة محدودة للمادة الإسفنجية مع تكوين بؤر التصلب.
متلازمة ماري بامبيرجر (تعظم السمحاق الجهازي ، هشاشة العظام الضخامي) هي نمو مفرط لأنسجة العظام وصفها المعالج النمساوي بامبيرجر وطبيبة الأعصاب الفرنسية ماري. يتجلى ذلك من خلال فرط التوضيع المتناظر المتعدد ، كقاعدة عامة ، الذي يحدث في منطقة الساعدين ، وأسفل الساقين ، وعظام المشط والمشط. ويصاحبها تشوه مميز في الأصابع: الكتائب تتكاثف على شكل "عصي طبلة" ، وتتخذ الأظافر شكل "نظارات مراقبة". يشعر المريض المصاب بفرط التعظم بالقلق من الألم في العظام والمفاصل. كما لوحظت الاضطرابات الخضرية (احمرار وشحوب الجلد ، والتعرق) والتهاب المفاصل المتكرر في المفاصل السنعية السلامية والكوع والكاحل والرسغ والركبة مع صورة سريرية محو. قد يكون هناك زيادة في الأنف وسماكة في الجلد على الجبهة.
يتطور فرط التعظم في متلازمة ماري بيمبيرجر مرة ثانية ، كرد فعل لأنسجة العظام لخلل في التوازن الحمضي القاعدي ونقص مزمن في الأكسجين. سبب المتلازمة هو أورام خبيثة في الرئتين وغشاء الجنب ، وأمراض التهابية مزمنة في الرئتين (التهاب الرئة ، والسل ، والالتهاب الرئوي المزمن ، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن ، وما إلى ذلك) ، وأمراض الأمعاء والكلى ، وكذلك عيوب القلب الخلقية. أقل شيوعًا في حالات تليف الكبد والورم الحبيبي اللمفاوي وداء المشوكات. في بعض الحالات ، يحدث فرط التعظم بشكل عفوي ، دون أي صلة بأي مرض.
في التصوير الشعاعي للساقين والساعدين والأجزاء المصابة الأخرى ، يتم الكشف عن سماكة متناظرة للشلل بسبب تكوين طبقات ناعمة وحتى سمحاقية. في المراحل الأولية ، تكون كثافة الطبقات أقل من كثافة الطبقة القشرية. بعد ذلك ، تصبح الطبقات أكثر كثافة وتندمج مع الطبقة القشرية. مع العلاج الناجح للمرض الأساسي ، تقل مظاهر متلازمة ماري بيمبرجر وقد تختفي تمامًا. تستخدم مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لتقليل الألم أثناء التفاقم.
يؤثر فرط التعظم الجبهي على النساء في سن انقطاع الطمث وسن اليأس. يتجلى فرط التعظم من خلال سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي والسمنة وظهور الخصائص الجنسية الذكرية. لم يتم توضيح سبب الحدوث ، فمن المفترض أن فرط التعظم ناتج عن تغيرات هرمونية أثناء انقطاع الطمث. يتطور المرض تدريجياً. في البداية ، يشعر المرضى بالقلق من الصداع الضاغط المستمر. يكون الألم موضعيًا في الجبهة أو الرقبة ولا يعتمد على تغيير في موضع الرأس. بسبب الألم المستمر ، غالبًا ما يصبح المرضى الذين يعانون من فرط التعظم عصبيًا ويعانون من الأرق.
في وقت لاحق ، يزداد وزن الجسم ، وتحدث السمنة ، وغالبًا ما يصاحبها زيادة نمو الشعر على الوجه والجذع. تشمل المظاهر الأخرى لفرط التعظم الجبهي داء السكري من النوع الثاني ، والتقلبات في ضغط الدم مع ميل إلى الزيادة ، والخفقان ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، والتي ، على عكس انقطاع الطمث الطبيعي ، لا تترافق مع الهبات الساخنة. بمرور الوقت ، هناك تفاقم في الاضطرابات العصبية ، ويلاحظ الاكتئاب في بعض الأحيان.
يتم تشخيص فرط التعظم الجبهي على أساس الأعراض المميزة وبيانات الأشعة السينية للجمجمة. في الصور الشعاعية ، يتم الكشف عن نمو العظام في منطقة العظم الجبهي والسرج التركي. يتم سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي. غالبًا ما تكشف الأشعة السينية للعمود الفقري عن نمو عظمي. في دراسة مستوى الهرمونات في دم المرضى الذين يعانون من فرط التعظم ، يتم تحديد زيادة كمية هرمونات قشرة الغدة الكظرية ، قشر الكظر والسوماتوستاتين.
يتم علاج فرط التعظم الجبهي من قبل أطباء الغدد الصماء. يتم وصف نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ، وينصح المرضى بالحفاظ على نظام من النشاط البدني الكافي. مع الزيادة المستمرة في ضغط الدم ، يشار إلى الأدوية الخافضة للضغط ، مع داء السكري - أدوية لتصحيح مستويات السكر في الدم.
تم وصف فرط التعظم هذا لأول مرة بواسطة Roske في عام 1930 ، ومع ذلك ، تم تقديم وصف أكثر تفصيلاً للمرض بواسطة Silverman و Cuffey في عام 1945. لم يتم توضيح أسباب التطور بدقة ، فهناك نظريات تتعلق بالأصل الوراثي والفيروسي ، فضلاً عن ارتباط المرض بالاختلالات الهرمونية. يحدث فرط التعظم فقط عند الرضع. البداية تشبه مرضًا معديًا حادًا: هناك حمى ، يفقد الطفل شهيته ويصبح مضطربًا. في الدم ، تم الكشف عن تسارع ESR وكثرة الكريات البيضاء. تظهر انتفاخات كثيفة على الوجه والأطراف للمرضى الذين يعانون من فرط تعظم بدون علامات التهاب ، مؤلمة بشكل حاد عند الجس. السمة المميزة لفرط التعظم عند الأطفال هي "الوجه على شكل القمر" ، بسبب التورم في الفك السفلي.
وفقًا للتصوير الشعاعي للترقوة ، تم الكشف عن عظام أنبوبية قصيرة وطويلة ، وكذلك الفك السفلي ، طبقات السمحاق الصفائحية. المادة الإسفنجية مصلبة ، متماسكة سميكة. قد تظهر الأشعة السينية لأسفل الساق تقوسًا مقوسًا في قصبة الساق. يوصف العلاج التصالحي. يعتبر تشخيص فرط التعظم القشري الطفولي مواتياً ، حيث تختفي جميع الأعراض تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.
فرط التعظم وراثي ، الميراث يحدث بطريقة متنحية جسمية متنحية. يتجلى ذلك من خلال تلف العصب الوجهي ، والجحوظ ، وتدهور الرؤية والسمع ، وزيادة سماكة الترقوة وزيادة الذقن. تبدأ الأعراض بعد المراهقة. تظهر الأشعة السينية فرط الترقق القشري والنباتات العظمية.
تم وصف فرط التعظم هذا في بداية القرن العشرين من قبل الجراح النمساوي إيجلمان والطبيب الإيطالي كاموراتي. يشير إلى عدد الأمراض الوراثية ، الميراث يحدث بطريقة جسمية سائدة. يتطور فرط التعظم في منطقة الشلل في عظم القصبة والعضد وعظم الفخذ. العظام الأخرى أقل شيوعًا. هناك تصلب في المفاصل وانخفاض في حجم العضلات.
أمراض وإصابات المواد المستنفدة للأوزون
- © 2017 "الجمال والطب"
لأغراض إعلامية فقط
وليس بديلاً عن الرعاية الطبية المؤهلة.
فرطهو مرض يحدث فيه زيادة مرضية في محتوى مادة العظام في أنسجة العظام غير المتغيرة. هذه العملية هي استجابة الأنسجة العظمية للإجهاد المفرط ، أو يمكن أن تكون مظهرًا من مظاهر مرض معدي مزمن ، والتهاب العظم والنقي ، وبعض حالات التسمم والتسمم ، وعدد من الأورام ، والأضرار الإشعاعية ، وفرط الفيتامين D و A ، ومرض باجيت ، واعتلال الغدد الصماء (جارات الدرق. osteodystrophy) ، الورم العصبي الليفي وأمراض أخرى. في ظل وجود تكاثر مرضي للأنسجة العظمية غير المتغيرة في منطقة شلل العظام الأنبوبية ، وهو تغيير غير التهابي في السمحاق في شكل طبقات من النسيج العظمي عليه ، يمكن للمرء أن يتحدث عن داء السمحاق.
من الأمثلة الصارخة على مثل هذه الحالة متلازمة ماري بامبرغ (تسمى أيضًا تسمم سمحاق ماري بامبرغ). يميل هذا النوع من فرط التعظم إلى التطور بسبب الالتهاب الرئوي المزمن وأورام الرئة بالإضافة إلى التهاب الرئة والسل وعدد من العوامل الأخرى.
تصنيف hyperostoses
تتميز هذه العملية المرضية بتصنيف واسع للغاية. في الوقت الحاضر ، يمكن التمييز بين عدة أنواع من فرط التعظم ، كل منها يمكن أن يكون إما أعراضًا أو مرضًا مستقلاً.
وفقًا للانتشار ، يمكن تمييز الأنواع التالية من هذا المرض:
- فرط تعظم موضعي
- فرط تعظم معمم.
تشمل السمات المميزة للفئة الأولى هزيمة أحد العظام في حالة الأحمال المتزايدة عليها. يمكن أن تكون هذه المجموعة من فرط الحساسية موجودة أيضًا في أمراض الأورام والأمراض المزمنة المختلفة ، بالإضافة إلى أنها يمكن أن تكون أحد مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. يتطور هذا المرض عند المريضات ، عادة في سن انقطاع الطمث أو سن اليأس. تشمل سماته المميزة سماكة عظم الجبهة ، وظهور الخصائص الجنسية الثانوية التي تتميز بها الرجال ، ووجود السمنة.
المجموعة الثانية من hyperostoses تشمل:
- متلازمة كافي سيلفرمان (تُعرف أيضًا باسم فرط تعظم الطفولة القشري) - يمكن أن يتطور علم الأمراض عند الأطفال في سن مبكرة (عادةً ما يصيب الرضع). قد يكون مسار المظهر وراثيًا أو ناتجًا عن مرض فيروسي. يعرف الطب حالات هذه المتلازمة بسبب الفشل الهرموني.
- فرط التعظم القشري المعمم - يمكن أن ينتقل حصريًا عن طريق الوراثة من خلال نوع وراثي جسمي متنحي ، ويبدأ المرض في الظهور فقط خلال فترة البلوغ ؛
- مرض Kamurati-Engelmann - هذا النوع من فرط التعظم هو أيضًا مرض وراثي ، ولكن في هذه الحالة ينتقل بطريقة جسمية سائدة.
في حالة ملاحظة نمو مادة العظام في العظام الأنبوبية ، يطلق عليه اسم السمحاق. كما ذكرنا في بداية المقال ، فإن المثال الأكثر وضوحا على مثل هذا الشذوذ هو متلازمة ماري بامبرغ. مع مثل هذا الانتهاك ، يتجلى المرض في منطقة الساقين والساعدين ، وتتميز هذه الحالة بتشوه الأصابع.
الصورة المرضية
في معظم الحالات ، يميل فرط التعظم إلى التأثير على أنواع العظام الأنبوبية. يحدث الانضغاط وكذلك نمو أنسجة العظام في اتجاه البطانة والسمحاق. في هذه الحالة ، بناءً على طبيعة علم الأمراض الأساسي ، يمكن ملاحظة سيناريوهين:
- في الحالة الأولى ، تتأثر جميع عناصر العظام تمامًا ، أي: السمحاق ، هناك سماكة وسماكة للألياف القشرية والإسفنجية ، ويزداد عدد العناصر الخلوية غير الناضجة بشكل كبير ، وهو انتهاك لبنية العظام ، وضمور نخاع العظم ، وكذلك استبداله بالنسيج الضام أو نمو العظام ؛
- في الشكل الثاني ، هناك آفة محدودة للمادة الإسفنجية فقط ، تتشكل بؤر التصلب.
متلازمة ماري بامبيرجر
متلازمة ماري بامبرج (أو ما يسمى هذا المرض أيضًا باسم اعتلال المفصل الضخامي ، تعظم السمحاق التعظم) هو نمو مفرط لأنسجة العظام ، والذي تم وصفه لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي ماري والمعالج النمساوي بامبرج).
يتجلى المرض في شكل فرط دعامات متعددة ، معظمها متناظرة تحدث في منطقة الساقين والساعدين وعظام المشط والمشط. نموذجي لهذا المرض هو تشوه الأصابع: هناك سماكة في الكتائب تحت ستار "أعواد الطبل" ، تصبح الأظافر مثل "نظارات الساعة". يشكو الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم من آلام المفاصل والعظام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا ملاحظة الاضطرابات الخضرية (على سبيل المثال ، زيادة التعرق ، الجلد في المنطقة المصابة إما أن يصبح أحمر جدًا ، أو العكس ، يكتسب شحوبًا غير نمطي) ، بالإضافة إلى وجود التهاب مفاصل متكرر في الكوع ، metacarpophalangeal ، المفاصل الراديوكربالية والكاحل والركبة ، الصورة السريرية تتلاشى بشدة. في بعض الحالات ، قد يحدث تضخم في جلد الجبهة والأنف.
يظهر فرط التعظم مع متلازمة ماري بامبرج الحالية مرة ثانية وهو رد فعل لأنسجة العظام لنقص مزمن في الأكسجين وانتهاك للتوازن الحمضي القاعدي. يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بسبب الأورام الخبيثة في غشاء الجنب والرئتين والعمليات الالتهابية المزمنة في الرئتين (مثل السل والالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي المزمن والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن وأمراض أخرى) ، بسبب أمراض الكلى والأمعاء ، وكذلك عيوب القلب الخلقية. في حالات نادرة ، تتطور متلازمة ماري بامبرج بسبب داء المشوكات أو تليف الكبد أو داء الحبيبات اللمفاوية. في عدد من المرضى ، يظهر فرط التعظم فجأة ولا يرتبط بأي أمراض أخرى.
عند إجراء فحص بالأشعة السينية للساعدين والساقين وجميع الأجزاء المصابة الأخرى من الجسم ، يتم تحديد سماكة متناظرة للحجاب ، والتي نشأت نتيجة لتكوين طبقات سمحاقية متساوية وسلسة. في المستقبل ، تصبح هذه الطبقات أكثر كثافة وتبدأ في الاندماج مع الطبقة القشرية. إذا تم علاج المرض الأساسي بنجاح ، فإن علامات متلازمة ماري بمبرغ تنخفض تدريجيًا وقد تختفي تمامًا. من أجل القضاء على الألم الشديد في الفترة الحادة من المرض ، يتم استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
فرط تعظم أمامي
من فرط التعظم الجبهي (أو متلازمة Morgagni-Stuart-Morel ، بمعنى آخر) ، تعاني المريضات في سن اليأس وبعد انقطاع الطمث. يتجلى المرض في شكل سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي ، وكذلك السمنة وتطور الخصائص الجنسية الثانوية للذكور. لم يتم تحديد سبب ظهور هذا النوع من فرط التعظم حتى الآن ، يقترح الأطباء أن متلازمة Morgagni-Stewart-Morel يمكن أن تثير تغيرات هرمونية متأصلة في انقطاع الطمث. يتطور المرض على مراحل. في البداية ، يشعر المرضى بصداع انضغاطي شديد. يتم تحديد الأحاسيس المؤلمة في المناطق الأمامية والقذالية ولا تعتمد على تغيير في موضع الرأس. بسبب الألم المستمر ، غالبًا ما تصبح النساء اللواتي يعانين من فرط التعظم عصبيًا للغاية ، ويعانين من الأرق.
مع مرور الوقت وتطور علم الأمراض ، تحدث زيادة في وزن الجسم ، ويصاب المرضى بالسمنة ، والتي غالبًا ما تصاحب زيادة نمو الشعر على الجذع والوجه. تشمل العلامات السريرية الأخرى لفرط التنفس الجبهي داء السكري من النوع 2 ، والتغيرات في ضغط الدم (عادة ارتفاع ضغط الدم) ، والخفقان ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام الدورة الشهرية. هذا الأخير ، على عكس متلازمة سن الذروة ، لا يترافق مع الهبات الساخنة. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يصاب المرضى باضطرابات عصبية ، وغالبًا ما توجد اضطرابات اكتئابية.
يمكن تحديد التشخيص الدقيق لفرط التعظم الجبهي على أساس الأعراض السريرية النموذجية لهذا المرض ، وكذلك وفقًا لفحص الأشعة السينية للجمجمة. في التصوير الشعاعي ، يمكن الكشف عن نمو العظام في منطقة السرج التركي والعظم الجبهي. هناك سماكة في الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي. عندما يتم أخذ الأشعة السينية للعمود الفقري ، من الشائع أيضًا اكتشاف النمو العظمي في هذه المنطقة. في دراسة مستوى الهرمونات في دم الأشخاص المصابين بفرط التعظم ، يتم تشخيص زيادة كمية السوماتوستاتين وقشر الكظر ، وهما هرمونات قشرة الغدة الكظرية.
تتم عملية علاج فرط التعظم الجبهي ، أولاً وقبل كل شيء ، بالامتثال لنظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ، وينصح المرضى بالحفاظ على مستوى كافٍ من النشاط البدني. في حالة الزيادة المطردة في ضغط الدم ، يشار إلى تعيين الأدوية الخافضة للضغط ، في وجود داء السكري ، يتم استخدام الوسائل التي تصحح مستويات السكر في الدم.
فرط التعظم القشري الطفولي
اسم آخر لهذا المرض هو متلازمة كافي سيلفرمان. لأول مرة تم وصف هذا النوع من فرط التعظم في عام 1930 من قبل الطبيب روسكي ، ولكن تم إجراء وصف أكثر تفصيلاً للمرض من قبل المتخصصين كافي وسيلفرمان في عام 1945. لم يتم تحديد أسباب حدوث المرض بدقة حتى الآن ، وهناك العديد من النظريات التي تتحدث عن طرق المنشأ الوراثية والفيروسية ، وكذلك علاقة فرط التعظم بالاضطرابات الهرمونية.
تتطور متلازمة كافي سيلفرمان حصريًا عند الرضع. بداية المرض تشبه إلى حد بعيد الأمراض المعدية الحادة: ترتفع درجة حرارة الجسم ، ويفقد الطفل شهيته الطبيعية ، ويزداد القلق ، ويحدد فحص الدم العام زيادة عدد الكريات البيض ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء المتسارع. على الوجه ، وكذلك على الأطراف العلوية والسفلية للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم ، تظهر تورمات كثيفة لا تظهر عليها علامات عملية التهابية ، وفي حالات نادرة يمكن أن تسبب الألم عند ملامستها. واحدة من العلامات النموذجية الرئيسية لفرط التعظم عند الأطفال هي نوع من شكل الوجه "على شكل القمر" ، بسبب التورم في منطقة الفك السفلي.
وفقًا لتشخيص الأشعة السينية للترقوة ، وكذلك العظام الأنبوبية الطويلة والقصيرة والفك السفلي ، يمكن الكشف عن طبقات السمحاق الصفائحية. المادة الإسفنجية مدمجة ومكثفة ومتصلبة. تُظهر الأشعة السينية للساق السفلية تقوسًا مقوسًا في قصبة الساق. لعلاج هذا النوع من فرط التعظم ، توصف أدوية التقوية العامة. إن التشخيص في حالة فرط التعظم القشري الطفولي موات للغاية ، حيث تختفي جميع الأعراض تلقائيًا في غضون بضعة أشهر من العلاج.
فرط التعظم القشري المعمم
هذا فرط التعظم وراثي بطبيعته ، يحدث الميراث بطريقة متنحية جسمية متنحية. تشمل المظاهر السريرية الرئيسية للمرض آفات في العصب الوجهي ، ورم جحوظ ، وضعف ملحوظ في السمع والرؤية ، وزيادة في الذقن وسماكة الترقوة. يبدأ فرط التعظم المعمم في الظهور في مرحلة المراهقة. في الوقت نفسه ، يتم تحديد وجود النبتات العظمية والتضخم القشري في فحص الأشعة السينية.
فرط التعظم الخلقي الجهازي
خلاف ذلك يسمى مرض Kamurati-Engelmann. تم وصف هذا النوع من المرض في بداية القرن العشرين من قبل الطبيب الإيطالي كاموراتي والجراح النمساوي إيجلمان. فرط التعظم العضلي هو علم أمراض وراثي ، يحدث وراثة بطريقة جسمية سائدة. يتطور المرض في مناطق شلل عظم الفخذ والعضد والساق. في حالات نادرة ، من الممكن حدوث تلف لعظام أخرى في جسم الإنسان. يمكنك أيضًا ملاحظة تصلب المفاصل ، حيث تنخفض عضلات المريض في الحجم. بالإضافة إلى ذلك ، يتطور نوع من مشية "البط". يبدأ علم الأمراض في الظهور في مرحلة الطفولة. يهدف علاج فرط التعظم الجهازي إلى القضاء على أعراض المرض ، ويتم إجراء علاج تقوية عام ، وفي حالة وجود ألم شديد ، يتم استخدام مستحضرات الجلوكوكورتيكويد. إن التنبؤ بحياة المريض موات للغاية.