فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) (مرض ويرلهوف ، فرفرية نقص الصفيحات المناعية الأولية) هو مرض يتطور عادة نتيجة لتضارب مناعي موجه إلى مستضدات أي من الصفائح الدموية أو خلايا النواء ، والذي يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

تحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب في مختلف الفئات العمرية ، ولكن الأطفال والشباب هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض. يحدث ITP للبالغين في أي عمر ، ولكنه يحدث عادةً عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. يتم اكتشاف هذا المرض عند الأولاد والبنات بنفس التواتر. بين البالغين ، تتأثر النساء بشكل أكثر شيوعًا. تتقلب نسبة النساء والرجال المرضى في حدود 4: 3 ، 3: 1 ؛ هناك 4.5 ذكور و 7.5 إناث لكل 100.000 نسمة. يتراوح انتشار ITP بين الأطفال والبالغين من 1 إلى 13 ٪ لكل 100 ألف شخص ، والزيادة السنوية في ITP ، وفقًا لـ J.N. George et al. (1995) ، هي 10-125 مريضًا (أطفال وبالغين) لكل مليون سكان.

عُرفت أعراض الـ ITP منذ زمن أبقراط ، ومع ذلك ، فقط في عام 1735 اختارها فيرلهوف كوحدة أنف منفصلة ووصفها بأنها "مرض نزيف مرقط" عند النساء الشابات.

المسببات المرضية.لم يتم تحديد مسببات المرض بدقة. عند الأطفال ، عادة ما يتم ملاحظة تطور ITP بعد مرض معد ، وخاصة الفيروسي (الأنفلونزا ، والحصبة ، والحصبة الألمانية ، وجدري الماء ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، وما إلى ذلك) ، والتطعيم ، واستمرار الفيروسات (فيروس إبشتاين بار - EBV ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا - CMV) و parvovirus B19. عند توضيح الأسباب التي أدت إلى تطوير ITP لدى البالغين ، يجب أن تؤخذ نفس العوامل في الاعتبار ، أي ، أولاً وقبل كل شيء ، العمليات المعدية السابقة. يمكن لبعض الأدوية أن تسبب تطور قلة الصفيحات المناعية: الكينيدين ، أملاح الذهب ، المضادات الحيوية ، حمض الناليديكسيك ، تريميثوبريم ، الباراسيتامول ، حمض الساليسيليك ، العديد من الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، كابتوبريل ، المورفين ، الهيبارين وأدوية أخرى. في السنوات الأخيرة ، تم الحصول على أدلة مقنعة على دور عدوى هيليكوباكتر بيلوري في تطوير فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (Michel M. et al. ، 2002). وفقًا لنتائج دراسة أجراها K. Kohda وآخرون (2002) ، عندما تم القضاء على هذه العدوى ، أظهر 63.2 ٪ من المرضى زيادة كبيرة في مستويات الصفائح الدموية ، وعلى العكس من ذلك ، انخفض بشكل ملحوظ في IgG.

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب مرض مكتسب. في تطوير ITP ، يلعب الاستعداد الوراثي دورًا معينًا: الدونية النوعية للصفائح الدموية المنقولة عن طريق نوع جسمي سائد. يتميز ITP بتدمير متزايد للصفائح الدموية بسبب تكوين الأجسام المضادة لمولدات المضادات الغشائية ، بسبب الاستجابة غير الطبيعية للمستضدات. أساس العملية المرضية في ITP هو انهيار التحمل المناعي لمستضد الفرد.

تصنيف.على مدار الدورة ، تتميز الأشكال الحادة (التي تستمر من 3 إلى 6 أشهر) والأشكال المزمنة من ITP. هذا الأخير مقسم إلى خيارات:

أ) مع انتكاسات نادرة ؛

ب) مع الانتكاسات المتكررة.

ج) بالطبع الانتكاس المستمر.

وفقًا لفترة المرض ، هناك تفاقم (أزمة) ، ومغفرة سريرية (عدم وجود أي مظاهر لمتلازمة النزفية مع قلة الصفيحات المستمرة) ومغفرة سريرية ودموية.

يتميز ITP بالمعايير التالية:

1) قلة الصفيحات المعزولة (الصفائح الدموية< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) عدم وجود علامات سريرية ومخبرية للمرض في أقارب الدم ؛

3) العدد الطبيعي أو المتزايد من خلايا النواء في نخاع العظم.

4) عدم وجود علامات مورفولوجية ومختبرية مميزة للأشكال الوراثية لنقص الصفيحات ؛

5) عدم وجود مظاهر سريرية للأمراض أو العوامل الأخرى التي يمكن أن تسبب نقص الصفيحات (على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، اللوكيميا الحادة ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، غاما غلوبولين الدم ، العلاج بأدوية معينة) ؛

6) الكشف عن مضادات الصفيحات TpA-IgG أو الأجسام المضادة في الدم ؛

7) تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويد.

يحدث الشكل الحاد لـ ITP بشكل رئيسي عند الأطفال (80-90٪). عند الطفل ، في كثير من الأحيان بعد مرض معدي أو التطعيم ، وكقاعدة عامة ، بعد 3 أسابيع ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية فجأة وتتطور متلازمة النزف وفقًا لنوع الدورة الدموية الدقيقة. عادة ما يتم تمثيل متلازمة النزف من خلال نزيف جلدي (نمشات ، فرفرية ، كدمات) ، نزيف في الأغشية المخاطية ، نزيف من الأغشية المخاطية (الأنف ، اللثة ، من ثقب السن المستخرج ، الرحم ، في كثير من الأحيان - ميلينا ، بيلة دموية). أثناء الفحص البدني للمريض ، بالإضافة إلى المتلازمة النزفية ، لا يتم الكشف عن متلازمات أخرى للضرر (التسمم ، تضخم العقد اللمفية وتضخم الكبد والطحال). ومع ذلك ، يعاني بعض المرضى من تضخم في الكبد والطحال. في حالة حدوث انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية ، يزداد خطر حدوث نزيف غزير مع تطور فقر الدم الحاد التالي للنزف ، والذي يشكل تهديدًا لحياة المريض. السبب الرئيسي للوفاة ، على الرغم من ندرته (أقل من 1 ٪ في ITP) ، هو نزيف داخل الجمجمة. عوامل الخطر لهذا الأخير هي كما يلي: الشدة الشديدة لمتلازمة الجلد النزفية مع توطين النمشات على الأذنين والوجه والغشاء المخاطي للفم ونزيف في الصلبة ونزيف من الغشاء المخاطي للأنف مع عدد الصفائح الدموية أقل من 20 × 10 9 / لتر .

الأطفال الأكبر من 10 سنوات والبالغون هم أكثر عرضة للإصابة بـ ITP المزمن. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتطور الشكل المجهول السبب للمرض دون ارتباط واضح بأي مرض سابق ، على الرغم من أنه من الممكن في كثير من الأحيان تحديد العوامل المحفزة ، على سبيل المثال ، مرض فيروسي حاد في الجهاز التنفسي ، والتهاب اللوزتين ، والاستخدام المطول للأدوية للعلاج. الأغراض ، التلامس المطول مع العوامل الكيميائية (الدهانات ، nitroenamels والمبيدات الحشرية) ، إلخ. يتمثل العرض السريري الرئيسي للمرض في النزيف الناجم عن قلة الصفيحات. تختلف شدة متلازمة النزف اختلافًا كبيرًا - من كدمات مفردة ونبرات صغيرة إلى نزيف حاد من الأعضاء الداخلية ونزيف في الأعضاء والمراكز الحيوية. راقب بيلة دموية (حوض كلوي ، مثانة ، مجرى البول) ، نزيف من الجهاز الهضمي (قيء دموي ، ميلينا) ونزيف في الدماغ ، في شبكية العين. غالبًا ما يكون النزيف على الجلد على شكل نمشات وكدمات موضعية على السطح الأمامي للجذع والأطراف. قد تظهر في مواقع الحقن. غالبًا ما يحدث التهاب الحويصلة والفقاعات النزفية على الغشاء المخاطي للفم. يعتبر النزيف على الوجه والملتحمة والشفتين من الأعراض الخطيرة ، مما يشير إلى احتمال حدوث نزيف في المخ. غالبًا ما يكون نزيف اللثة ونزيف الأنف المتكرر غزيرًا بطبيعته. غالبًا ما يكون العرض الوحيد للمرض هو غزارة الطمث التي تظهر في بداية سن البلوغ. لا يحدث النزيف أثناء قلع الأسنان دائمًا ، فهو يبدأ فورًا بعد التدخل ويستمر لعدة ساعات وأيام. لكن بعد التوقف ، كقاعدة عامة ، لا يستأنفون.

تضخم الطحال ليس من سمات الـ ITP المزمن ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يمكن الكشف عن تضخم الطحال المعتدل على الموجات فوق الصوتية. لا توجد تغييرات محددة في الطحال في ITP. يكشف الفحص المورفولوجي عن تضخم في الأنسجة اللمفاوية ، والذي يتم التعبير عنه في توسع المراكز الجرثومية للبصيلات ، وظهور منطقة حويصلية واسعة من العناصر اللمفاوية الشابة. عادة لا يتغير حجم الكبد في ITP. في دراسة الدم المحيطي ، تم الكشف عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية (دائمًا< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

قد يكون محتوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين طبيعيًا. إذا تطور فقر الدم ، فإنه في معظم الحالات يكون بسبب نقص الحديد (نتيجة فقدان الدم). يعاني بعض المرضى من فقر الدم ، وكذلك قلة الصفيحات ، من أصل مناعي مع اختبار كومبس الإيجابي. محتوى الكريات البيض في معظم المرضى طبيعي أو يزيد قليلاً. لوحظ قلة الكريات البيض مع آفة مشتركة من اثنين أو ثلاثة من البراعم المكونة للدم. يطول وقت النزيف لدى مرضى ITP ، ويقل تراجع الجلطة الدموية.

علاج ITP.في علاج قلة الصفيحات المناعية الذاتية من أي أصل ، يتم استخدام الاستخدام التقليدي لهرمونات الكورتيكوستيرويد (في المقام الأول) ، والغلوبولين المناعي الوريدي ، واستئصال الطحال ومثبطات المناعة المثبطة للخلايا.

الشفاء التلقائي عند البالغين المصابين بـ ITP المزمن نادر للغاية. مع مستويات الصفائح الدموية> 50 × 10 9 / لتر في حالة عدم وجود متلازمة نزفية ، لا توجد مؤشرات للعلاج. ومع ذلك ، عندما يكون مستوى الصفائح الدموية 20-30 × 10 9 / لتر و< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

في المرضى البالغين الذين يعانون من ITP المزمن ، تعتبر الجلوكوكورتيكويد علاجًا قياسيًا وتستخدم كعلاج أولي لنقص الصفيحات المتوسطة إلى الشديدة مع المظاهر النزفية. يشار إلى GCs في البالغين الذين يعانون من ITP مع تعداد الصفائح الدموية< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

مع وجود تأثير غير كامل وغير مستقر لعلاج المرضى الذين يعانون من ITP (عادة بعد 3-4 أشهر من بدء العلاج) ، هناك مؤشرات لاستئصال الطحال. يتم إجراء استئصال الطحال في موعد لا يتجاوز سنة واحدة بعد التشخيص. أكبر الصعوبات في الخطة العلاجية هي المرضى الذين يعانون من ITP بعد استئصال الطحال غير الفعال ، حيث تكون العودة إلى العلاج الهرموني غير فعالة أو تعطي تأثيرًا مؤقتًا وغير مستقر حتى مع استخدام جرعات عالية من الهرمونات. يتم علاج هؤلاء المرضى بمثبطات المناعة القاتلة للخلايا بالاشتراك مع هرمونات الكورتيكوستيرويد. ومع ذلك ، يجب التأكيد على أن استخدام مثبطات المناعة قبل استئصال الطحال غير منطقي ، لأن مثل هذا العلاج يؤدي إلى تفاقم الظروف لعملية لاحقة ، والتي نادرًا ما تكون ممكنة بدونها. بالإضافة إلى ذلك ، في المرضى الصغار والأطفال ، يكون العلاج بالأدوية السامة للخلايا محفوفًا بتأثير مطفر والعقم. لذلك ، فإن استخدام العقاقير السامة للخلايا هو علاج "يأس" في حالة استئصال الطحال غير الفعال.

يشمل العلاج العرضي لمتلازمة النزف في قلة الصفيحات عوامل مرقئ محلية وعامة. من المنطقي استخدام ACC ، adroxon ، حمض الأسكوربيك ، الأسكوروتين وغيرها من الوسائل. محليا ، وخاصة مع نزيف الأنف ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، السليلوز المؤكسد ، الأدروكسون ، العلاج بالتبريد الموضعي و ACC على نطاق واسع. يجب أن تكون مؤشرات نقل كريات الدم الحمراء محدودة بشكل صارم (فقر الدم الحاد العميق) ، ومن أجل تجنب التطعيم المتكرر للمريض مع كريات الدم البيضاء ومخلفات الصفائح الدموية ، يتم نقل كريات الدم الحمراء المغسولة فقط ، ويتم تحديد الجرعة بشكل فردي. إن الحاجة إلى نقل الصفائح الدموية في حالة نقص الصفيحات المناعي أمر مثير للجدل.

تنبؤ بالمناخ.توقعات الحياة مواتية في الغالب. في الغالبية العظمى من الأطفال (80-90 ٪) ، ينتهي ITP بالشفاء التلقائي مع أو بدون علاج. يحدث التعافي عادة في غضون 6 أشهر ، حيث يمكن للأجسام المضادة للصفيحات أن تنتشر في الدم لمدة تصل إلى 3-6 أشهر. يحتاج المرضى الذين يعانون من ITP المزمن إلى مراقبة مستمرة. يمكن أن يكون النزيف الغزير في شكل حاد مميتًا.

الحجم: بكسل

بدء الانطباع من الصفحة:

نص

1 وزارة الصحة في الاتحاد الروسي لأطباء الأطفال في روسيا التوصيات السريرية الفيدرالية لتقديم المساعدة الطبية للأطفال الذين يعانون من ثرومبوسيتيوبنيك بيربل رئيس أخصائي طب الأطفال المستقل التابع لوزارة الصحة الروسية الأكاديمية الروسية للعلوم أ. بارانوف 2015 1

2 قائمة الاختصارات EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 - Allele 35 of locus B of the human major histocompatibility complex IgG، M، A Immunoglobulins G، M، A IL - Interleukin ISKDC - بحث دولي حول أمراض الكلى عند الأطفال طب روماتيزم الأطفال PRINTO - المنظمة الدولية لأمراض الروماتيزم لدى الأطفال للبحوث السريرية ACE الإنزيم المحول للأنجيوتنسين HCG مرض شونلاين Henoch HSV Herpes simplex GC - Glucocorticosteroids الجهاز الهضمي الجهاز الهضمي CT التصوير المقطعي المحوسب نسبة التمارين العلاج الطبيعي بالرنين المغناطيسي الوحدة الدولية معدل ترسيب كريات الدم الحمراء ESR بروتين سي التفاعلي الموجات فوق الصوتية الموجات فوق الصوتية الأشعة فوق البنفسجية الأشعة فوق البنفسجية CRF الفشل الكلوي المزمن CMV - الفيروس المضخم للخلايا EGDS - تنظير المريء والمعدة والأمعاء ECG تخطيط كهربية القلب 2

3 جدول المحتويات المنهجية ... 4 التعريف ... 6 الوبائيات رمز ICD ... 6 المسببات وعلم الأمراض ... 6 التصنيف ... 7 الصورة السريرية ... 7 الدورة ... 9 المضاعفات ... 9 التشخيص .. 9 معايير التشخيص أمثلة على إدارة علاج التشخيص للمرضى إدارة المرضى في ظروف المستشفى إدارة المرضى في الحالات الخارجية مؤشرات للتوصيات الهاتفية وقوائم التوقف عن النتائج والتوصيات

4 التوصيات السريرية الفيدرالية لتوفير الرعاية الطبية للأطفال الذين يعانون من ثرومبوكسيتوبينيك بيربل أعدت هذه التوصيات السريرية من قبل الجمعية المهنية لأطباء الأطفال ، اتحاد أطباء الأطفال في روسيا ، تمت مراجعتها والموافقة عليها في المؤتمر الثامن عشر لأطباء الأطفال في روسيا "المشكلات الفعلية لطب الأطفال" حول 14 فبراير 2015. فريق المؤلفين: الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم أ. بارانوف ، عضو مراسل في RAS L.S. نامازوفا بارانوفا ، بروفيسور ، د. E.I. Alekseeva ، أستاذ ، d.m.s. ج. ليسكينا ، دكتوراه. بزاروفا ت. يؤكد المؤلفون أنه لا يوجد دعم مالي / تضارب في المصالح ليتم نشره على الملأ. المنهجية الأساليب المستخدمة لجمع / اختيار الأدلة: البحث في قواعد البيانات الإلكترونية. وصف الطرق المستخدمة لتقييم جودة الأدلة وقوتها: قاعدة الأدلة للتوصيات هي المنشورات المدرجة في قواعد بيانات مكتبة كوكرين و EMBASE و MEDLINE و PubMed. عمق البحث - 5 سنوات. الأساليب المستخدمة لتقييم جودة الأدلة وقوتها: إجماع الخبراء ؛ تقييم الأهمية وفقًا لنظام التصنيف. الطرق المستخدمة لتحليل الأدلة: مراجعات التحليلات التلوية المنشورة ؛ المراجعات المنهجية مع جداول الأدلة. وصف الطرق المستخدمة لتحليل الأدلة عند اختيار المنشورات كمصادر محتملة للأدلة ، تتم مراجعة المنهجية المستخدمة في كل دراسة للتأكد من صحتها. تؤثر نتيجة الدراسة على مستوى الأدلة المخصصة للنشر ، مما يؤثر بدوره على قوة التوصية. لتقليل الأخطاء المحتملة ، تم تقييم كل دراسة بشكل مستقل. تمت مناقشة أي اختلافات في التقديرات من قبل مجموعة المؤلفين بالكامل. إذا كان من المستحيل التوصل إلى توافق في الآراء ، يشارك خبير مستقل. جداول الأدلة: أكملها مؤلفو الإرشادات السريرية. الأساليب المستخدمة لصياغة التوصيات: إجماع الخبراء. نقاط الممارسة الجيدة GPPs 4

5 تستند الممارسات الجيدة الموصى بها إلى الخبرة السريرية لمؤلفي التوصيات المطورة. التحليل الاقتصادي لم يتم إجراء تحليل التكلفة ولم يتم تحليل المنشورات المتعلقة باقتصاديات الدواء. طريقة التحقق من صحة التوصيات المراجعة الخارجية للأقران. مراجعة الأقران الداخلية. وصف طريقة المصادقة الإرشادية تمت مراجعة مسودة المبادئ التوجيهية هذه من قبل النظراء من قبل المراجعين ، الذين طُلب منهم أولاً التعليق على سهولة فهم تفسير الأدلة التي تقوم عليها المبادئ التوجيهية. تم تلقي تعليقات من أطباء الرعاية الأولية (أطباء روماتيزم الأطفال) فيما يتعلق بمدى وضوح عرض هذه التوصيات ، بالإضافة إلى تقييمهم لأهمية التوصيات المقترحة كأداة للممارسة اليومية. تم تنظيم جميع التعليقات الواردة من الخبراء بعناية ومناقشتها من قبل أعضاء مجموعة العمل (واضعو التوصيات). تمت مناقشة كل عنصر على حدة. التشاور ومراجعة الأقران تمت مراجعة مسودة المبادئ التوجيهية من قبل خبراء مستقلين ، طُلب منهم في المقام الأول التعليق على وضوح ودقة تفسير قاعدة الأدلة التي تقوم عليها المبادئ التوجيهية. مجموعة العمل للمراجعة النهائية ومراقبة الجودة ، أعيد تحليل التوصيات من قبل أعضاء مجموعة العمل ، الذين توصلوا إلى استنتاج مفاده أن جميع تعليقات وتعليقات الخبراء قد تم أخذها في الاعتبار ، وخطر حدوث أخطاء منهجية في تم التقليل من تطوير التوصيات. التوصيات الرئيسية مستويات الأدلة لاستخدام التقنيات الطبية على النحو المحدد من قبل مركز جامعة أكسفورد للطب المستند إلى الأدلة: الفئة (المستوى) 1 (أ) دراسات كبيرة مزدوجة التعمية خاضعة للتحكم الوهمي ، بالإضافة إلى البيانات التي تم الحصول عليها من الفوقية تحليل العديد من التجارب المعشاة ذات الشواهد. 5

6 الفئة (المستوى) II (ب) التجارب الصغيرة المعشاة ذات الشواهد التي تعتمد الإحصائيات فيها على عدد صغير من المرضى. فئة (المستوى) III (C) التجارب السريرية غير العشوائية في عدد محدود من المرضى. الفئة (المستوى) IV (D) تطوير إجماع من قبل مجموعة من الخبراء حول مشكلة محددة التعريف اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، فرفرية التخثر ونقص الصفيحات التهاب الأوعية الدموية الذي يتميز بفرفرية غير قليلة الصفيحات مع توطين سائد على الأطراف السفلية وترسب رواسب IgA في صغيرة الأوعية (الشعيرات الدموية ، الأوردة ، الشرايين). إصابة نموذجية للجلد والأمعاء وكبيبات الكلى. غالبًا ما يقترن بألم المفاصل أو التهاب المفاصل. المرادفات: التهاب الأوعية الدموية النزفي ، فرفرية الحساسية ، فرفرية الحساسية ، فرفرية هينوخ النزفية ، التسمم الشعري ، مرض شينلين لهينوخ. ICD CODE 10 M31.1.1 اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، فرفرية التخثر ونقص الصفيحات. معدل حدوث الوبائيات 10-20.4 (متوسط ​​13.5) لكل طفل ؛ 22.1 للأطفال دون سن 14 ، 70.3 للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 7 سنوات ؛ 50٪ من الأطفال يمرضون قبل سن 5 سنوات ، 75٪ - حتى 10 سنوات ، الأولاد يمرضون أكثر ، نسبة الأولاد والبنات 1.5-2: 1. في معظم الحالات ، يظهر المرض لأول مرة في الشتاء. المسببات المرضية وعلم الأمراض كما تعتبر العوامل المسببة للمجموعة A العقديات الحالة للدم ، وفيروسات التهاب الكبد ، و CMV ، و HSV ، والفيروس الصغير البشري B19 ، وفيروسات كوكساكي والفيروسات الغدية. يعتمد على تطوير رد فعل تحسسي لفرط الحساسية من النوع المتأخر (النوع الثالث). يوجد ضرر معقد مناعي معمم لأوعية طبقة دوران الأوعية الدقيقة مع ترسب رواسب IgA الحبيبية ، والذي يصاحبه تنشيط للنظام التكميلي وفقًا للبديل 6

7 طرق. ترتبط العملية بنقص مكون C2 من المكمل. يتطور التهاب الأوعية الدموية مع تلف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة مع التهاب الأوعية الدموية المنتشر. نتيجة لذلك ، تتدهور الخصائص الانسيابية للدم ، ويزداد تراكم الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ، ويتطور فرط التخثر. يحدث التهاب معقم ، تدمير ، تخثر الأوعية الدقيقة ، تمزق الشعيرات الدموية في جدار الأوعية الدموية ، والذي يصاحبه متلازمة نزفية ، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض السريرية لـ HSP. يرتبط تطور التهاب الكلية بنقل HLA-B35 و IL-1 B (511) T allele و IL-8 allele A. التصنيف لا يوجد تصنيف معتمد. في التصنيفات العملية لفرفرية نقص الصفيحات ، التي يتم اقتراحها واستخدامها في الممارسة السريرية ، يعتمد تعريف الأشكال السريرية على مجموعة الأعراض السريرية ، والتي يتم عرض وجودها باسمها ، أو على أساس تحديد المتلازمة السريرية الرائدة. يتضمن تصنيف العمل المعتمد في الاتحاد الروسي (A.A. Ilyin ، 1984) المعايير التالية: مراحل المرض (نشطة ، هبوط) ؛ أشكال سريرية (بسيطة ، مختلطة ، مختلطة مع تلف الكلى) ؛ المتلازمات السريرية (الجلد ، المفصلي ، البطني ، الكلوي) ؛ شدة (خفيفة ، معتدلة ، شديدة) ؛ طبيعة الدورة (حادة ، مزمنة ، متكررة). الصورة السريرية: البداية حادة. حمى تحت درجة حرارة الجسم ، ونادرا ما تكون حموية. متلازمة الجلد (فرفرية) يحدث الطفح الجلدي في 100٪ من المرضى ، عادة في بداية المرض ، وغالبًا ما يحدث بعد متلازمة البطن أو المفصل. الطفح الجلدي الغزير (في الحالات الشديدة ، متكدس) موضعي بشكل رئيسي على جلد الأطراف السفلية والأرداف وحول المفاصل الكبيرة ، وغالبًا ما يكون على جلد الأطراف العلوية والجذع والوجه. بطبيعته ، يكون الطفح الجلدي صغيرًا أو بقعي حطاطي ، نزفيًا ، متماثلًا ، كقاعدة عامة ، مصحوبًا بالوذمة الوعائية. تظهر العناصر النزفية على شكل موجات ، وتترك التصبغ خلفها ، وتختفي دون أثر. متلازمة المفصل لوحظ في 60-80٪ من المرضى. يتجلى من خلال آلام المفاصل ، والتهاب المفاصل العكسي في الغالب المفاصل الكبيرة (الركبة والكاحل). ملحوظ 7

8 ـ وجع وانتفاخ في المفاصل وضعف وظيفي. يستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. تحدث متلازمة البطن في 60-68٪ من المرضى وتحدث بسبب الوذمة والنزيف في جدار الأمعاء أو المساريق أو الصفاق. قد يسبق ألم البطن متلازمة الجلد بحوالي 1-14 يوم في 43٪ من المرضى. يتجلى بألم معتدل أو شديد تقلصات في البطن. يمكن أن تتكرر نوبات الألم عدة مرات خلال اليوم وتكون مصحوبة بغثيان وقيء وبراز رخو ممزوج بالدم. قد يحدث التهاب الزائدة الدودية والتهاب المرارة والتهاب البنكرياس والنزيف المعدي المعوي والقرح واحتشاءات الأمعاء والانثقاب. متلازمة الكلى لوحظت في 25-60٪ من المرضى ، 73٪ في غضون 4 أسابيع ، في 97٪ في غضون 3 أشهر بعد ظهور المرض. في معظم الحالات ، يكون بدون أعراض ، وهو أساس الفحص في غضون 6 أشهر بعد آخر نوبة من متلازمة الجلد أو غيرها من مظاهر فرفرية نقص الصفيحات. عادة ما تكون البيلة الدقيقة بدون بروتينية حميدة. زيادة البيلة البروتينية ، وتطور المتلازمة الكلوية و / أو الفشل الكلوي تعكس المسار الحاد للمرض. 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية والالتهاب الكلوي يصابون بالفشل الكلوي في نهاية المرحلة ؛ 44-50٪ يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو أمراض الكلى المزمنة. من الناحية النسيجية ، يتطابق التهاب الكلية مع اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ويتضمن التهاب كبيبات الكلى التكاثري القطعي البؤري والتهاب كبيبات الكلى الهلالي سريع التقدم (الجدول 1). الجدول 1. تصنيف التهاب الكلية في فرفرية نقص الصفيحات وفقًا لـ ISKDC (الدراسة الدولية لأمراض الكلى عند الأطفال) المتغير المورفولوجي من النوع ISKDC I II III A III B IV A الحد الأدنى من التغييرات انتشار Mesangial الانتشار البؤري أو التصلب مع<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B انتشار أو تصلب مع٪ من الهلال V A V B VI نمو بؤري أو تصلب مع> 75٪ من الهلال انتشار أو تصلب مع> 75٪ من الهلال. من بداية المرض ، ولكن قد يكون طويل الأمد ، متكرر لمدة 6 أشهر ؛ نادرًا ما يستمر لمدة عام أو أكثر. المسار المزمن هو سمة من سمات المتغيرات مع التهاب الكلية شينلين هينوك أو مع متلازمة النزف الجلدي المتكرر المعزول باستمرار. المضاعفات الانغلاف انسداد معوي انثقاب الأمعاء مع تطور التهاب الصفاق في التهاب الكلية: فشل كلوي حاد أو CRF. الاختبارات المعملية التشخيصية CBC: زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع العدلات ، فرط الحمضات ، كثرة الصفيحات. اختبارات الدم البيوكيميائية والمناعية: زيادة تراكيز CRP، IgA. التحليل السريري للبول: في وجود التهاب الكلية ، تغيرات عابرة في الرواسب البولية. خزعة الجلد: نخر ليفي لجدار الأوعية الدموية وتسلل حول الأوعية الدموية بواسطة العدلات مع تسوسها وتشكيل مخلفات الكريات البيض. التثبيت في جدار الأوعية الدموية للمجمعات المناعية المحتوية على IgA المكتشفة بواسطة الكيمياء الهيستولوجية المناعية. خزعة الكلى: التهاب كبيبات الكلى التكاثري ، التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من تكوين الهلال. كشفت دراسة كيميائية مناعية عن رواسب حبيبية من IgA ، وغالبًا ما تكون IgG ، ومكون C3 مكملًا ، والفيبرين. 9

10 دراسات مفيدة للموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى: التغيرات في صدى الأعضاء المتني ، ضعف تدفق الدم ؛ تورم جدار الأمعاء ، ورم دموي ، توسع أقسام مختلفة من الأمعاء. سائل في تجويف البطن. تضخم الكبد والطحال ، زيادة في حجم البنكرياس والكلى. الأشعة السينية للأمعاء: سماكة وتقويم الطيات المخاطية (أعراض "حامل الصفيحة") والثغرات الهامشية ("بصمات الأصابع") من الحافة المساريقية. التصوير المقطعي المحوسب على البطن: تضخم الكبد والطحال ، تضخم البنكرياس والكلى. تغير في حمة أعضاء متني ، سائل في تجويف البطن. التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء البطن: احتشاء أعضاء متني ، انسداد الأوعية الدموية ، تضخم الكبد والطحال ، تضخم البنكرياس ، الكلى ، السوائل في التجويف البطني. الأشعة المقطعية للدماغ: نزيف ، سكتة دماغية في اليوم الأول. التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: النزيف والسكتة الدماغية ونقص التروية الدماغية. التنظير الداخلي: حمامي ، وذمة ، نمشات ، تقرحات ، تغيرات عقيدية ، نتوءات تشبه الورم الدموي في أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي ، أحجام صغيرة (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 مغص مع الفحص البدني الحاد والموثق لأول مرة ؛ النزف المعدي المعوي 2. التشكل المرضي: التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض النموذجي مع ترسب IgA السائد أو التهاب كبيبات الكلى التكاثري مع رواسب IgA 3. التهاب المفاصل / ألم المفاصل بداية حادة من التهاب المفاصل مع تورم وألم واختلال وظيفي في المفصل. هجوم حاد لألم مفصلي بدون تورم واختلال وظيفي 4. تلف كلوي بيلة بروتينية> 0.3 جم / يوم أو ألبومين / كرياتينين> 30 مليمول / ملجم في البول الصباحي بيلة دموية أو عدد خلايا الدم الحمراء> 5 خلايا لكل مجال بصري.تشخيص فرفرية نقص الصفيحات وجود معيار إلزامي واحد على الأقل ومعيار اختياري واحد يجب إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التالية: المكورات السحائية ، فرفرية نقص الصفيحات ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، اللوكيميا ، الأورام ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب القولون التقرحي ، مرض كرون ، التهاب الكبد المزمن مع مظاهر خارج الأمعاء ، حاد ، التهاب كبيبات الكلى المزمن ، IgA - اعتلال الكلية. أمثلة على التشخيص مثال 1. فرفرية نقص الصفيحات ، مرحلة الهدوء ، الشكل المختلط (الجلد ، المتلازمات المفصلية) ، الشدة المعتدلة ، مسار الانتكاس. مثال 2. فرفرية نقص الصفيحات ، المرحلة النشطة ، الشكل المختلط (المتلازمات الجلدية ، البطنية ، الكلوية) ، الشدة الشديدة ، الدورة الحادة. فشل كلوي حاد. العلاج: نظام العلاج غير الدوائي خلال فترات تفاقم المرض ، يجب أن يكون نظام الطفل الحركي محدودًا. يوصى بالحفاظ على وضعية مستقيمة عند المشي والجلوس والنوم على مرتبة صلبة ووسادة رفيعة. القضاء على التوتر النفسي والعاطفي ، والتعرض لأشعة الشمس. النظام الغذائي 11

12 في المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ ، من المستحسن الحد من تناول الكربوهيدرات والدهون ، ويفضل اتباع نظام غذائي بروتيني. تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د للوقاية من هشاشة العظام. التدريب البدني العلاجي (LFK) يجب إجراء التدريب البدني العلاجي وفقًا للقدرات الفردية للمريض. العلاج من تعاطي المخدرات الفترة الحادة: يتم إدخال المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الحادة إلى المستشفى ، والراحة في الفراش ، واتباع نظام غذائي مضاد للحساسية. الجلوكوكورتيكويدات (A) ، مؤشرات للاستخدام: مسار متموج مستمر من فرفرية الجلد ، وجود عناصر نخرية ، متلازمة البطن المستمرة ، التهاب الكلية. مع شكل بسيط ومختلط من فرفرية نقص الصفيحات بدون تلف كلوي ، يتم وصف بريدنيزولون (أ) بجرعة 1.0-1.5 مجم / كجم / يوم لأيام ، يليها تخفيض الجرعة إلى جرعة صيانة (0.2-0.3 مجم / كجم) من وزن الجسم). يوميا). يتم إجراء علاج GC على خلفية الهيبارين. يفضل استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (D) بجرعة وحدة دولية لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا ؛ تدار تحت الجلد بدقة لمدة 3-4 أسابيع. بعد الانتهاء من العلاج باستخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، من أجل منع حدوث مضاعفات الجلطة ، يتم وصف مضادات التخثر غير المباشرة (D) الوارفارين للمرضى. يتم التحكم في جرعة الدواء من خلال مستوى INR. لتحسين عمليات دوران الأوعية الدقيقة ، يتم استخدام البنتوكسيفيلين (D) عن طريق الوريد بجرعة 20 مجم لكل سنة من العمر يوميًا ، وتنقسم إدارة الدواء إلى جرعتين. يتم إعطاء الدواء في غضون أيام ، ثم من الضروري التحول إلى تناول الدواء عن طريق الفم بنفس الجرعة. مدة تناول البنتوكسيفيلين لا تقل عن 6-12 شهرًا. يوصف ديبيريدامول (د) بجرعة 2.5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا مقسمة على 2-3 جرعات. مدة تناول الدواء لا تقل عن 12 شهرًا. علاج فرفرية نقص الصفيحات مع تلف الكلى للأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى الكلوي والمختلط ، يوصف بريدنيزولون (أ) بجرعة يومية 2 مجم / كجم لمدة 4-6 أسابيع مع انخفاض تدريجي لجرعة الصيانة والانسحاب بعد ذلك. مع ارتفاع نشاط التهاب كبيبات الكلى مع علامات ضعف وظائف الكلى ، مع اضطرابات مناعية شديدة ، يتم استخدام العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (أ) عند مجم / كجم في الوريد لمدة 3 أيام عند 12

13 تركيبة مع سيكلوفوسفاميد (D) بجرعة 2.0 مجم / كجم يوميًا لكل نظام تشغيل لمدة 2-3 أشهر أو علاج النبض مع سيكلوفوسفاميد (D) بجرعة 0.5-0.75 مجم / م 2 مرة واحدة في أسبوعين أو مجم / كجم شهريًا ، أو 15 مجم / كجم (بحد أقصى 1 جم) كل أسبوعين ثلاث مرات ثم كل 3 أسابيع. يفضل إعطاء سيكلوفوسفاميد في الوريد. يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية (الدورة) من سيكلوفوسفاميد 200 مجم / كجم. في علاج شكل دموي من التهاب كبيبات الكلى مع الحفاظ على وظائف الكلى ، العوامل المضادة للصفيحات (ديبيدامول (د)) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل (د) 0.1-0.5 مجم / كجم / يوم لجرعة أو جرعتين ، إنالابريل (د)) مع واقي للكلى غاية. إدارة المرضى. مختبر مناعي مزود بجهاز قياس التدفق الخلوي ومعدات لتحديد العلامات المناعية للأمراض الروماتيزمية ؛ أقسام التشخيص الإشعاعي ، بما في ذلك مكتب للرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي مع برنامج لفحص المفاصل ؛ قسم المناظير. يتم تقديم المساعدة من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يستوفي متطلبات التأهيل للمتخصصين الحاصلين على التعليم الطبي والصيدلاني العالي والدراسات العليا في مجال الرعاية الصحية في تخصص "أمراض الروماتيزم" ، دون تقديم متطلبات الخبرة العملية (أمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في روسيا مؤرخ في 7 جويلية 2009 415 ن ، كما تم تعديله بأمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 26 ديسمبر 2011 1644 ن ، قرار من وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 23 جويلية 2010 541 ن). يتم إجراء فحص وعلاج المرضى وفقًا لمعايير متخصصة بما في ذلك. رعاية طبية عالية التقنية لمرضى التهاب الأوعية الدموية في المستشفى أو المستشفى النهاري. يتلقى الأطفال المصابون بدرجة عالية ومتوسطة من النشاط المرضي رعاية طبية متخصصة في مستشفى يعمل على مدار الساعة. 13

14 للأطفال الذين لديهم درجة منخفضة من النشاط ومغفرة المرض ، يتم تقديم رعاية طبية متخصصة في مستشفى على مدار الساعة وفي اليوم. مدة علاج المريض بالمستشفى 42 يوم. مدة علاج المريض بالمستشفى 14 يوم يتم تقديم المساعدة من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يستوفي متطلبات التأهيل للمتخصصين الحاصلين على التعليم الطبي والصيدلاني العالي والدراسات العليا في مجال الرعاية الصحية في تخصص "أمراض الروماتيزم" ، دون تقديم متطلبات الخبرة العملية (أمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في روسيا مؤرخ في 7 جويلية 2009 415 ن ، كما تم تعديله بأمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 26 ديسمبر 2011 1644 ن ، قرار من وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 23 جويلية 2010 541 ن). إدارة المريض الذي يتلقى GCs وفحص مثبطات المناعة من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم مرة واحدة في الشهر. فحص الدم السريري (تركيز الهيموغلوبين ، عدد كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، الكريات البيض ، تركيبة الكريات البيض ، ESR) مرة واحدة في أسبوعين: مع انخفاض في عدد الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، استشر طبيب الروماتيزم ، إذا لزم الأمر ، في المستشفى. تحليل المعلمات البيوكيميائية (البروتين الكلي ، أجزاء البروتين ، تركيز اليوريا ، الكرياتينين ، البيليروبين ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، الكالسيوم المتأين ، الترانساميناسات ، الفوسفاتيز القلوي) مرة واحدة في أسبوعين: مع زيادة في مستوى اليوريا ، الكرياتينين ، الترانساميناز ، البيليروبين فوق المعدل الطبيعي ، استشارة طبيب الروماتيزم ، الاستشفاء إذا لزم الأمر. تحليل البارامترات المناعية (تركيز Ig A ، M ، G ، CRP) مرة واحدة في 3 أشهر. التحليل السريري للبول مرة واحدة في أسبوعين. تخطيط كهربية القلب لجميع الأطفال مرة واحدة في 3 أشهر. الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والقلب والكلى مرة واحدة في 6 أشهر. الاستشفاء المخطط له مرتين في السنة لإجراء فحص كامل وتصحيح العلاج إذا لزم الأمر. الاستشفاء غير المجدول في حالة تفاقم المرض. أشار التثقيف المنزلي لجميع المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات إلى ما يلي: 14

15 طفلاً يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يتلقون GCs ومثبطات المناعة. خلال الزيارات المدرسية ، لا يتم عرض فصول التربية البدنية في المجموعة العامة. فصول علاج التمرين في مرحلة مغفرة المرض مع أخصائي على دراية بخصائص علم الأمراض. بطلان: التطعيم. إدخال غاما الجلوبيولين ؛ التشمس (البقاء في الشمس) ؛ تغير المناخ؛ انخفاض حرارة الجسم (بما في ذلك السباحة في المسطحات المائية) ؛ الصدمة الجسدية والعقلية. اتصالات مع الحيوانات الأليفة. العلاج بمعدلات المناعة في حالة الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي الحادة. استطبابات للاستشارات الهاتفية 1. تقييم مؤشرات استشفاء المرضى في قسم أمراض الروماتيزم في المركز الاتحادي. 2. استشارة المرضى المصابين بفرفرية نقص الصفيحات لحل مشكلة ضرورة وسلامة نقل المريض إلى المركز الاتحادي. 3. استشارة المرضى الذين لم يتم تشخيصهم بوجود فرفرية نقص الصفيحات. 4. استشارة المرضى غير المنقولين المصابين بفرفرية نقص الصفيحات لحل مشكلة التشخيص والعلاج. 5. المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مع عدم فعالية العلاج المثبط للمناعة لمدة 3 أشهر. 6. تصحيح العلاج من عدم تحمل الأدوية في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات. 7. استشارة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات والذين يحتاجون إلى رعاية ملطفة. الوقاية لم يتم تطوير الوقاية الأولية. 15

16 الوقاية الثانوية تشمل مجموعة من التدابير التي تهدف إلى منع تكرار المرض: مراقبة المستوصف. العلاج والوقاية من التهابات البلعوم الأنفي. علاج صيانة طويل الأمد ، تم تطويره مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض ومتغير المرض ؛ المراقبة المستمرة لسلامة العلاج ، وإذا لزم الأمر ، تصحيحه ؛ ضمان نظام وقائي (الحد من الإجهاد النفسي والعاطفي والجسدي ، إذا لزم الأمر ، تعليم الأطفال في المنزل ، والالتحاق بالمدرسة فقط عند تلقي مغفرة سريرية ومخبرية مستقرة ، والحد من الاتصالات لتقليل مخاطر الإصابة بالأمراض المعدية) ؛ الحماية من التشمس واستخدام الأشعة فوق البنفسجية (استخدام واقيات الشمس ، وارتداء الملابس التي تغطي الجلد قدر الإمكان ، والقبعات ذات الحقول ، وتجنب الرحلات إلى المناطق ذات المستويات العالية من التشمس) ؛ النهج الفردي للتطعيم (لا يمكن إجراء تطعيم الأطفال إلا خلال فترة مغفرة المرض بالكامل ، مع الحفاظ عليه على المدى الطويل وفقًا لجدول فردي) ؛ يتم إدخال غاما الجلوبيولين فقط مع مؤشرات مطلقة. النتائج والتشخيص: يحدث التعافي في 60-65٪ من المرضى بعد 2-6 أشهر ؛ ربما مزمن. في حالة تطور التهاب كبيبات الكلى ، يحتاج الطفل إلى مراقبة طبيب أمراض الكلى ، لأن النتيجة قد تكون فشل كلوي مزمن. في 82٪ من المرضى خلال 23 عامًا من المتابعة ، تظل وظائف الكلى طبيعية ؛ 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من بيلة دموية صغيرة معزولة وبيلة ​​بروتينية معتدلة وتغيرات نسيجية معتدلة يصابون بأمراض الكلى المزمنة على مر السنين. الأطفال الذين يصابون بالمرض قبل سن السابعة يتمتعون بتوقعات جيدة. قائمة الأدبيات الموصى بها 1. Lyskina G.A. التهاب الأوعية الدموية الجهازية. في: العلاج الدوائي الرشيد لأمراض الطفولة / أد. أ. بارانوفا ، ن. فولودينا ، ج. Samsygina. M: Littera، S Lyskina G.A.، Kikinskaya E.G.، Zinovieva G.A.، Frolkova E.V. تلف الكلى في فرفرية Henoch Schonlein عند الأطفال // طب الأطفال. 2005 ؛ 5:

17 3. Chang W.L.، Yang Y.H.، Wang L.C. وآخرون. المظاهر الكلوية في فرفرية Henoch-Schonlein: دراسة سريرية لمدة 10 سنوات // Pediatr. نفرول. 2005 ؛ 20 (9): Ozen S. ، Ruperto N. ، Dillon M.J. وآخرون. أيدت EULAR / PReS معايير الإجماع لتصنيف الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة // آن. الفوم. ديس. 2006 ؛ 65: Ozen S.، Pistorio A.، Iusan S.M. وآخرون. معايير EULAR / PRINTO / PRES لفرفرية Henoch-Schonlein ، والتهاب العقد المتعدد في الطفولة ، والورم الحبيبي Wegener في مرحلة الطفولة ، والتهاب الشرايين Takayasu في مرحلة الطفولة: أنقرة الجزء الثاني: معايير التصنيف النهائية. آن ريوم ديس. 2010 ؛ 69: سوسبيري إف. فرفرية Henoch-Schonlein // الرأي الحالي في أمراض الروماتيزم. 2001 ؛ 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro SCHENLEIN-HENOCH PURPLE الإصدار 2016 1. ما هو SCHENLEIN-GENOCH PURPLE 1.1 ما هو؟ فرفرية هينوخ شونلاين (HSP) هي مرض يصيبه

Www.bediatric-rheumathology.printo.it مرض كاواساكي وصف هذا المرض في عام 1967 من قبل طبيب الأطفال الياباني توميساكو كاواساكي. قام بفحص مجموعة من الأطفال المصابين بالحمى والطفح الجلدي والتهاب الملتحمة ،

متلازمة Goodpasture ، خوارزميات التشخيص المخبرية. الذكرى العشرون للمنتدى "الأيام الوطنية للطب المخبري في روسيا - 2016" موسكو ، 14-16 سبتمبر 2016 Moruga R. A.، MD Kazakov S.P. متلازمة

استنتاج حول الفعالية السريرية لعقار تعديل المناعة "ديرينات" في علاج التهاب القولون التقرحي غير النوعي في الجانب الأيسر. الخصائص العامة للدواء. ديرينات (صوديوم ديوكسي ريبونوكلييت)

السنة الثانية كلية طب الأسنان الدرس 1. الموضوع 1. التعرف على أعمال القسم العلاجي. رسم تخطيطي للتاريخ الطبي. استجواب المريض. البحث في الهواء الطلق. الأنثروبومترية. قياس الحرارة.

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي لأطباء الأطفال في روسيا توصيات طبية فدرالية لتوفير الرعاية الطبية للأطفال مع رئيس أخصائي مستقل لمرض شينلين جينوك

أسئلة لامتحان الانضباط "العلاج" (لأطباء الأسنان) 1. الالتهاب الرئوي. تعريف. العوامل المؤهبة ، المسببات ، المرضية. ملامح المسببات والمرضية في مرضى الأسنان.

1 أسباب بيلة دموية تكمن وراء فهم أن البيلة الدموية هي أحد أعراض أمراض الكلى والمسالك البولية. غالبًا ما يوجد دم في البول في الاختبارات المعملية ؛ نادرا ما يكون المرضى بمفردهم

أسئلة للاختبارات التمهيدية في إطار برنامج تدريب العاملين العلميين والبيداغوجيين في تدريب ما بعد التخرج 31.06.01 الطب السريري 1. مفاهيم "الصحة" والمرض. جودة

قواعد وشروط الاستشفاء في "Medassist-K" ذات المسؤولية المحدودة تقدم الرعاية الطبية في المستشفى للمواطنين ضمن الأحجام المحددة للرعاية الطبية وتخصيص الدولة لـ

شرح لبرنامج عمل التخصص (وحدة) "أمراض الكلى الأولية" 1. الغرض والأهداف من دراسة الانضباط (وحدة). الغرض من إتقان الوحدة: إتقان طرق التشخيص ومبادئ العلاج الأولي

التهاب المفاصل الروماتويدي الأستاذ المساعد بازانوف نيكولاي نيكولاييفيتش

المؤسسة التعليمية الحكومية للتعليم المهني العالي "جامعة سمولينسك الطبية الحكومية" التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي لطب الأطفال

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro نسخة 2016 لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية 1. ما هو حمى البحر الأبيض المتوسط ​​1.1 ما هو؟ حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF) هي اضطراب وراثي

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي FEDERAL STATE BUDGET EDUCATIONAL INSTITUTION OF HEALTHEISION OF RUSSIAN NATIONAL RESEARCH MEDICAL UNIVERSITY

أسئلة للتحضير للامتحان في تخصص "العلاج الشامل" 1. الأخلاق وعلم الأخلاق في الطب. مراحل إرشاد المريض. ميزات تقديم المشورة للمرضى في حالة النزاع.

عرض ورم حبيبي فيجنر >>> عرض ورم حبيبي فيجنر عرض ورم حبيبي فيجنر غالبًا ما يُساء تفسير المظهر الأحادي لظلال العقيدات الصغيرة على أنه سرطان الرئة.

وزارة الصحة الأوكرانية VGUZU "الأكاديمية الطبية الأوكرانية لطب الأسنان" "تمت الموافقة عليها" في اجتماع لقسم الطب الباطني 1 رئيس القسم البروفيسور المساعد Maslova A.S. البروتوكول 17

الخطة الموضوعية للفصول العملية في العلاج بالعيادات الخارجية لطلاب السنة السادسة من PF لفصل 11-12 فصل دراسي 2016-2017 العام الدراسي N2 نطاق موضوع p / p ومحتواه في ساعات 1. الأقسام الرئيسية للعملية

المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "أكاديمية إيفانوفو الطبية الحكومية" التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي

تم تطوير التعليمات من أجل تحسين كفاءة التشخيص وتحسين نتائج علاج المرضى في سن مبكرة المصابين بالتهاب الغشاء المفصلي لمفصل الركبة من أصل غير مؤلم. تطبيق المقترح

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي مؤسسة الميزانية الحكومية الفيدرالية "مركز الأبحاث الطبية الفيدرالية الشمالية الغربية المسمى باسم V.A. معهد المازوف الطبي

ملحق لأمر وزارة الصحة في الاتحاد الروسي بتاريخ 28 ديسمبر 2012 1591n معيار الرعاية المتخصصة للأشكال الحادة من تصلب الجلد المترجمة الفئة العمرية:

مؤتمر عموم روسيا بمشاركة دولية "أيام أمراض الروماتيزم في سانت بطرسبرغ 2018" أشكال أحادية العضو من مرض الذئبة الحمراء مع تلف الجهاز العصبي المركزي (الذهان والتشنجات والشلل الجزئي) (حالة سريرية) أفروسين آي إس ، سنيجيريفا

قرار من وزارة الصحة في الاتحاد الروسي مؤرخ في 20 ديسمبر 202 235 ن "بشأن الموافقة على معيار الرعاية الصحية الأولية للأطفال المصابين بالهيموفيليا أ ، الهيموفيليا ب ، الوقاية من النزيف

تشخيص المغص الكلوي 1 تشخيص المغص الكلوي هو معرفة أسبابه ، أي في البحث عن الانسداد الحاد في المسالك البولية العلوية. قبل تشخيص نوبة المغص الكلوي

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro إصدار 2016 لمرض BEHCETS 1. ما هو مرض BEHCETS 1.1 ما هو؟ متلازمة بهجت ، أو مرض بهجت (BD) ، هي التهاب وعائي جهازي (التهاب

مشروع مجموعة عمل العلاج الداعم روسكو: تخصيص العلاج الداعم (تصحيح فقر الدم ، قلة العدلات ، وإدارة عوامل تعديل العظام) توصيات عملية للاستخدام

المضاعفات الثرومبوليم 553 توصيات عملية لمنع وعلاج مضاعفات الثرومبوليم في مرضى السرطان فريق المؤلفين: Somonova OV، Antukh EA، Elizarova A.

قواعد وشروط الاستشفاء يتم توفير الاستشفاء للمريض في مستشفى على مدار الساعة في الوقت الأمثل من قبل الطبيب المعالج أو غيره من العاملين الطبيين إذا كانت هناك مؤشرات على دخول المستشفى.

صندوق تسهيلات التقييم للحصول على الشهادة المؤقتة للطلاب وفقًا للممارسة الصناعية (السريرية) مستوى التعليم العالي تخصص الإقامة (مع الرمز) 31.08.67 نوع الجراحة

أسئلة لامتحان القبول لتخصص الدراسات العليا: "الأمراض الداخلية" 1. الالتهاب الرئوي الحاد: المسببات ، والتسبب المرضي ، والتصنيف ميزات الدورة السريرية اعتمادًا على نوع العامل الممرض.

قرار من وزارة الصحة في الاتحاد الروسي مؤرخ في 20 ديسمبر 2012 1238 ن "بشأن الموافقة على معيار الرعاية الصحية الأولية للأطفال المصابين بالهيموفيليا أ ، الهيموفيليا ب (منع النزيف

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro نسخة 2016 لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية 2. التشخيص والعلاج 2.1 كيف يتم تشخيص هذه الحالة؟ تستخدم عادة للتشخيص

شروح الانضباط الأكاديمي "B1.B.39.1 كلية العلاج" لتوجيه تدريب المتخصصين 31.05.01 الطب العام انضباط المناهج لتدريب المتخصصين في الاتجاه 31.05.01. طبي

قرار من وزارة الصحة الروسية مؤرخ في 9 نوفمبر 2012 رقم 821 ن "بشأن الموافقة على معيار الرعاية الطبية المتخصصة للبورفيريا الحادة تحت الحاد المعقدة بسبب الإصابة بفشل كلوي مزمن"

إرشادات الإسعافات الأولية الإسعافات الأولية المحلية لقضمة الصقيع سنة الموافقة (تكرار المراجعة): 2014 (تتم مراجعته كل 3 سنوات) المعرّف: SMP26 URL: الجمعيات المهنية:

91 1 تشخيص وعلاج النقرس بارسكوفا VG GU معهد أمراض الروماتيزم RAMS التعريف الحديث لمرض النقرس الجهازي الذي يتطور بسبب الالتهاب في موقع ترسب البلورات

المؤسسة التعليمية الفيدرالية للميزانية الحكومية للتعليم العالي "جامعة سمولينسك الطبية الحكومية" التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي (FGBOU VO SSMU

بناءً على الموافقة على معيار الرعاية المتخصصة للأشكال الحادة من تصلب الجلد الموضعي وزارة الصحة من الاتحاد الروسي ، أمر مؤرخ في 28 ديسمبر 2012 N 1591n عند الموافقة

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro إصدار 2016 لمرض كاواساكي 2. التشخيص والعلاج 2.1 كيف يتم تشخيص هذه الحالة؟ تشخيص القرص المضغوط هو تشخيص سريري (أي التشخيص

المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "الجامعة الروسية الوطنية للبحوث الطبية. ن. Pirogov "وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في الاتحاد الروسي ، موسكو Arbidol كوسيلة لزيادة فعالية التدابير العلاجية والوقائية للأنفلونزا

وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لأمر الاتحاد الروسي 7 ديسمبر 2004 رقم 302 بشأن الموافقة على معايير الرعاية الطبية للمرضى المصابين بالتهاب الجلد الجلدي وفقًا للفقرة 5.2 ..

تم توضيح الأفكار الحديثة حول المسببات ، والتسبب في المرض ، وخصائص الصورة السريرية لأمراض الأعضاء الداخلية. المعلومات الأساسية عن السريرية والمختبرية غنية بالمعلومات

FGBOU VO RNIMU لهم. ن. سمي قسم بيروجوف للعلاج بالكلية. أ. نيستيروفا القسم: دكتور في العلوم الطبية ، الأستاذ شوستاك إن إيه "حالة نادرة من التهاب الشريان الأبهر غير المحدد تاكاياسو ، والتي ظهرت لأول مرة مع التهاب كبيبات الكلى"

مسببات الانصباب الجنبي. النضح والارتشاح 1 يرتبط مسببات الانصباب الجنبي بالنضح أو التسرب. يصاحب النزيف في التجويف الجنبي تطور تدمي الصدر. Chylothorax

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT الخوارزمية السريرية لتشخيص وعلاج مواد CKD لتدريب أطباء الرعاية الأولية 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 مقترح

مشروع مجموعة عمل روسكو حول العلاج الوقائي: إضفاء الطابع الفردي على العلاج المداومة (تصحيح فقر الدم ، قلة العدلات وإدارة عوامل تعديل العظام) توصيات عملية للعلاج

1 أسئلة لامتحان السنة الرابعة لكلية الطب والجراحة في موضوع "كلية جراحة المسالك البولية" 1. التهاب الزائدة الدودية الحاد. المسببات ، التصنيف ، علم الأمراض. أعراض مرضية

القسم 9: العلوم الطبية ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك ، أستاذ قسم الأمراض الباطنية 2 ، ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA دكتوراه ، أستاذ مشارك ، أستاذ قسم الأمراض الداخلية 2 ، ZHANGELOVA

العلامات التشخيصية التفاضلية لمرض السل الكاذب البطني والتهاب الزائدة الدودية الحاد أعراض السل الكاذب البطني التهاب الزائدة الدودية الحاد البيانات الوبائية في كثير من الأحيان في الربيع ،

جامعة خاركوف الوطنية الطبية قسم الطب الباطني 3 رئيس قسم الطب الباطني 3 محاضر / تاريخ تقديم تاريخ الحالة إلى المعلم للتحقق منها / تاريخ الحالة

تليف خلف الصفاق. صعوبات في التشخيص والعلاج. تحليل حالة سريرية Yakupova Svetlana Petrovna رئيس أخصائيي أمراض الروماتيزم في وزارة الصحة في جمهورية تتارستان أستاذ مشارك في قسم العلاج بالمستشفى لمريض جامعة KSMU E ، 1980 غرام (38

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي مؤسسة موازنة الدولة التعليمية للتعليم المهني العالي "جامعة ساراتوف الطبية الحكومية التي تحمل اسم ف.

التشخيص المختبري للأمراض الروماتيزمية والجهازية مع اقتراب فصل الربيع ، تتفاقم أمراض الروماتيزم لدى كثير من الناس. ما يقرب من 12.5 مريض يزورون الأطباء حول هذا كل عام.

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة لجمهورية كازاخستان - 2016

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (D69.3)

أورام الأطفال وطب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة
اللجنة المشتركة لجودة الخدمات الطبية
وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية بجمهورية كازاخستان
بتاريخ 29 نوفمبر 2016
البروتوكول رقم 16

قلة الصفيحات المناعية- مرض مناعي ذاتي يتميز بنقص الصفيحات المعزول (أقل من 100000 / ميكرولتر) مع عدم تغيير / زيادة عدد خلايا النواء في نخاع العظم ووجود الأجسام المضادة للصفيحات على سطح الصفائح الدموية وفي بلازما المرضى ، وعادة ما تؤثر على مجمعات البروتين السكري الغشائي IIb / IIIa و / أو GPIb / IX ، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية بواسطة خلايا النظام البلعمي أحادي النواة ، والذي يتجلى في متلازمة النزف.

الارتباط بين أكواد ICD-10 و ICD-9

التصنيف الدولي للأمراض - 10		التصنيف الدولي للأمراض - 9
شفرة	اسم	شفرة	اسم
D69.3	قلة الصفيحات المناعية	-	-

تاريخ تطوير البروتوكول: 2016

مستخدمو البروتوكول:الأطباء العامون وأطباء الباطنة وأطباء القلب وأطباء الدم وأطباء الأطفال وأطباء الأورام.

مستوى مقياس الأدلة

أ	تحليل تلوي عالي الجودة ، مراجعة منهجية للتجارب المعشاة ذات شواهد ، أو تجارب معشاة ذات شواهد كبيرة مع احتمال ضئيل للغاية (++) للتحيز الذي يمكن تعميم نتائجه على السكان المناسبين.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالة أو دراسات الأتراب أو الحالات الضابطة عالية الجودة (++) مع مخاطر منخفضة للغاية من التحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع انخفاض (+) خطر التحيز ، نتائج والتي يمكن تعميمها على السكان المناسبين.
مع	مجموعة أو حالة مراقبة أو تجربة مضبوطة بدون عشوائية مع انخفاض خطر التحيز (+). يمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر منخفضة جدًا أو منخفضة من التحيز (++ أو +) ، ولا يمكن تعميم نتائجها بشكل مباشر على السكان المناسبين.
د	وصف لسلسلة حالات أو دراسة غير خاضعة للرقابة أو رأي خبير.

المؤتمر الحادي عشر KARM-2019: علاج العقم. فن

تصنيف

تصنيفالجمعية الأمريكية لأمراض الدم ، 2013:
مع التيار:
تم تشخيصه حديثًا - مدة تصل إلى 3 أشهر ؛
مستمر (مطول) ITP - المدة 3-12 شهرًا ؛
· ITP المزمن - لمدة تزيد عن 12 شهرًا.

حسب شدة المتلازمة النزفية:
شديد - المرضى الذين يعانون من نزيف مهم سريريًا بغض النظر عن عدد الصفائح الدموية. الحالات التي كانت مصحوبة بأعراض نزيف في بداية المرض ، تتطلب بدء العلاج ، أو حالات استئناف النزيف مع الحاجة إلى فوائد علاجية إضافية بأدوية مختلفة تزيد من عدد الصفائح الدموية ، أو زيادة جرعة الدواء. الأدوية المستخدمة.
مقاومة للحرارة - استحالة الحصول على استجابة أو استجابة كاملة (الصفائح الدموية أقل من 30 × 109 / لتر) للعلاج بعد استئصال الطحال ؛ فقدان الاستجابة بعد استئصال الطحال والحاجة إلى العلاج الطبي لتقليل النزيف المهم سريريًا. في هذه الحالة ، تكون إعادة الفحص إلزامية لاستبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات وتأكيد تشخيص ITP. توجد في الغالب عند البالغين.

بواسطة مراحل؛ توحيد ITP ، سبتمبر 2006 IMBACH]:

التشخيص (العيادة الخارجية)

التشخيص على المستوى الخارجي

معايير التشخيص:ملحوظة! يتم تشخيص قلة الصفيحات المناعية الأولية بانخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر مع استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات.

معايير التشخيص لإجراء التشخيص:
شكاوي:
زيادة النزيف من الأغشية المخاطية.

سوابق المريض:
نزيف الأنف واللثة.
غزارة الطمث ، النزيف الرحمي.
نزيف في الصلبة.
نزيف في المخ.
· بول دموي؛
نزيف من الجهاز الهضمي (قيء دموي ، ميلينا) ؛
طفح جلدي نزفي على شكل نمشات وكدمات على الجلد.

الفحص البدني:
التفتيش العام:
طبيعة المتلازمة النزفية الجلدية:
موقع وحجم النمشات والكدمات.
وجود نزيف على الغشاء المخاطي للفم ، الملتحمة.
تصريف الدم على طول الجدار الخلفي للبلعوم.
الشذوذ في بنية الوجه (الوجه المثلث ، العيون الصغيرة ، epicanthus ، ملامح الوجه الصغيرة) والأطراف (الشذوذ في الإصبع الأول من اليدين ، الإصبع الستة ، ارتفاق الأصابع ، الإكلينيكي) ؛

البحث المخبري:
· KLA مع الحساب اليدوي لصيغة الكريات البيض ومورفولوجيا الصفائح الدموية - في مخطط الدملوحظ قلة الصفيحات المعزولة - انخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100 × 10 9 / لتر دون تغيير معلمات الكريات البيض وكريات الدم الحمراء. في بعض الحالات ، فقر الدم التالي للنزف ، التحولات في مخطط الدم المصاحب للأمراض المعدية المصاحبة ، يمكن تسجيل الحساسية ؛

لا.

خوارزمية التشخيص على مستوى العيادات الخارجية:

التشخيص (المستشفى)

علم التشخيص على المستوى الثابت

معايير التشخيص:
شكاوي:انظر مستوى الإسعاف.

سوابق المريض:
مدة وطبيعة النزيف.
التطعيم (خاصة التطعيم المشترك ضد الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية) قبل 2-3 أسابيع من تطور المتلازمة النزفية ؛
المنقولة (الفيروسية التنفسية ، الحصبة الألمانية ، كريات الدم البيضاء المعدية) 2-3 أسابيع قبل تطور المتلازمة النزفية ؛
استخدام الأدوية (على وجه الخصوص الهيبارين) خلال الأسابيع 2-3 الماضية ؛
وجود آلام العظام وفقدان الوزن.

الفحص البدني:انظر مستوى الإسعاف .

البحث المخبري:
· UACمع الحساب اليدوي لصيغة الكريات البيض ومورفولوجيا الصفائح الدموية - لوحظ نقص الصفيحات المعزول في مخطط الدم - انخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر دون تغيير مؤشرات الكريات البيض وكريات الدم الحمراء. في بعض الحالات ، فقر الدم التالي للنزف ، التحولات في مخطط الدم المصاحب للأمراض المعدية المصاحبة ، يمكن تسجيل الحساسية ؛

البحث الآلي:لا.

خوارزمية التشخيص على المستوى الثابت:لا.

قائمة الإجراءات التشخيصية الرئيسية التي تم تنفيذها على مستوى المستشفى:
KLA (عد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية في اللطاخة) ؛
فصيلة الدم وعامل Rh.
· التحليل البيوكيميائي للدم (البروتين ، الألبومين ، ALAT ، ASAT ، البيليروبين ، الكرياتينين ، اليوريا ، الدكستروز).
مخطط النخاع: تضخم من جرثومة النواء مع ظهور الأجيال الشابة من الخلايا العملاقة وزيادة محتوى سلائفها ؛
مدة النزيف بحسب سوخاريف.
· OAM ؛
إليسا لعلامات التهاب الكبد الفيروسي (HbsAg) ؛
ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي HCV ؛
إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.

قائمة الفحوصات التشخيصية الإضافية التي أجريت على مستوى المستشفى:
التحليل البيوكيميائي: GGTP ، المنحلات بالكهرباء.
· تجلط الدم.
إليسا للأجسام المضادة للتخثر.
التنميط المناعي لخلايا الدم المحيطية.
جهاز المناعة
أضداد الفوسفولبيد.
تفاعل البوليميراز المتسلسل للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس إبشتاين بار ، فيروس الحماق / الفيروس النطاقي) ؛
تخطيط صدى القلب.
الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد والطحال والبنكرياس والمرارة والعقد الليمفاوية والكلى) والمنصف والفضاء خلف الصفاق والحوض الصغير - لاستبعاد النزيف في الأعضاء الداخلية ؛
التصوير المقطعي للدماغ: يتم إجراؤه في حالة الاشتباه في حدوث نزيف داخل الجمجمة - صداع ، قيء ، شلل جزئي ، ضعف في الوعي ؛ لاستبعاد السكتة الدماغية
الموجات فوق الصوتية OB.

تشخيص متباين

تشخبص	مبررات التشخيص التفريقي	استطلاع	معايير الاستبعاد من التشخيص
متلازمة TAR	يتميز بأمراض خلايا النواء والصفائح الدموية مع نقص تنسجها واختلال وظيفي ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف.	جمع الشكاوى والسوابق ، طريقة الفحص البدني.	تتميز بغياب العظام الشعاعية والأمراض الخلقية لخلايا النواء والصفائح الدموية مع نقص تنسجها واختلال وظيفي مما يؤدي إلى حدوث نزيف. غالبًا ما يمرض الأطفال مصحوبًا بتشوهات خلقية في الأعضاء (غالبًا عيوب في القلب)
فقر دم لا تنسّجي	في مسحات الدم ، غالبًا ما يكون قلة الصفيحات المعزولة عميقة حتى يتم اكتشاف الصفائح الدموية المفردة.	KLA مع عد الخلايا البيضاء ، الخلايا الشبكية. تصوير النخاع ، خزعة النخاع.	نضح نخاع العظم فقير في العناصر ذات النواة. يتم تقليل النسبة المئوية الإجمالية للعناصر الخلوية. في الاستعدادات النسيجية لخزعات الترفين من العظام الحرقفية ، عدم تنسج نخاع العظم مع استبدال الأنسجة الدهنية يستبعد ITP. محتوى الحديد طبيعي أو مرتفع.
متلازمة خلل التنسج النقوي	متلازمة النزف	KLA (مع إحصاء الخلايا الشبكية).	يتميز متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ بعلامات عسر الهضم ، ووجود فائض من الانفجارات في نخاع العظم ، وانحرافات صبغية ، مما يستبعد وجود الـ ITP
أرومات الدم	قلة الكريات الشاملة ، متلازمة النزفية	KLA (مع عد الخلايا البيضاء ، الخلايا الشبكية). تصوير النخاع.	نتائج قياس التدفق الخلوي والفحص النسيجي المناعي والنسيجي لنخاع العظام تستبعد الـ ITP.
بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية	متلازمة النزف	UAC. كيمياء الدم؛ تجلط الدم. OAM. IFT على PNG.	يتميز الهيموجلوبين بيلة هيموسيديرية ، بيلة هيموجلوبينية ، زيادة مستويات البيليروبين ، LDH ، ونقص أو عدم وجود هابتوجلوبين. نادرا ما يلاحظ النزيف ، فرط التخثر (تنشيط محرضات التجميع) نموذجي. يتم استبعاده في حالة عدم وجود استنساخ PNH وفقًا لنتائج IFT.
فقر الدم الضخم الأرومات.	قلة الصفيحات	KLA + مورفولوجيا الدم المحيطي ؛ تصوير النخاع. اختبار الدم البيوكيميائي (مستويات السيانوكوبالامين وحمض الفوليك).	العلامات غير المباشرة المميزة لفقر الدم الضخم الأرومات هي زيادة في متوسط ​​محتوى الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء ، وزيادة متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ، وهو نوع من تكوين الدم الضخم الأرومات وفقًا لمخطط النخاع. على عكس ITP ، لا توجد متلازمة نزفية في فقر الدم الضخم الأرومات على الرغم من قلة الصفيحات.
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية.	متلازمة النزف	UAC. الموجات فوق الصوتية من OBP. تقييم الحالة العصبية. الأشعة السينية للمفاصل.	يستبعد على أساس الأعراض العصبية ، تكوين جلطات دموية متعددة ، متلازمة مفصلية ، في كثير من الأحيان زيادة في الكبد والطحال.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج بالخارج

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الأدوية (المواد الفعالة) المستخدمة في العلاج

الإسفنج المرقئ

أزيثروميسين (أزيثروميسين)

ألمتوزوماب (ألمتوزوماب)

أموكسيسيلين (أموكسيسيلين)

أسيكلوفير (أسيكلوفير)

ديكساميثازون (ديكساميثازون)

الغلوبولين المناعي G البشري الطبيعي (الغلوبولين المناعي G البشري الطبيعي)

كابتوبريل (كابتوبريل)

حمض clavulanic

كوليكالتسيفيرول (كوليكالتسيفيرول)

تركيز الصفائح الدموية (CT)

حمض الميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل) (حمض ميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل))

أوميبرازول (أوميبرازول)

بنكرياتين (بنكرياتين)

باراسيتامول (باراسيتامول)

بيبيراسيلين (بيبيراسيلين)

بريدنيزولون (بريدنيزولون)

ريتوكسيماب (ريتوكسيماب)

تازوباكتام (تازوباكتام)

حمض الترانيكساميك (حمض الترانيكساميك)

الثرومبين (ترومبينوم)

فلوكونازول (فلوكونازول)

سيفتازيديم (سيفتازيديم)

السيكلوسبورين (السيكلوسبورين)

سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد)

الترومبوباج (الترومبوباج)

إتامزيلات (إيتامسيلات)

العلاج (متنقل)

العلاج على المستوى الخارجي

أساليب العلاج:لا.
− العلاج غير الدوائي:لا.
− العلاج الطبي:لا.

خوارزمية الإجراءات في حالات الطوارئ:

استشارة طبيب الأورام - في حالة الاشتباه في الأورام الخبيثة الدموية ؛
استشارة طبيب أمراض النساء - مع النزيف الرحمي ، غزارة الطمث ؛

العلاج (الإسعاف)

التشخيص والعلاج في مرحلة الطوارئ

تدابير التشخيص:
جمع الشكاوى وسوابق المرض ؛
الفحص البدني.

العلاج الطبي:
علاج الأعراض , وفقًا لإرشادات التدبير المتكامل لصحة الطفل - منظمة الصحة العالمية لإدارة الأمراض الأكثر شيوعًا في المستشفيات الأولية ، والمواءمة مع ظروف جمهورية كازاخستان.

العلاج (المستشفى)

العلاج على المستوى التدريجي

أساليب العلاج:
مع قلة الصفيحات المناعية ، تبدأ أساليب العلاج بتعيين عقار هرموني (بريدنيزولون). مع الاستجابة الإيجابية للعلاج ، يزيد عدد الصفائح الدموية (عادة من 7 إلى 10 أيام) ويظل عند مستوى مرتفع حتى بعد التوقف عن تناول الدواء. إذا لم تحدث مغفرة ، يتم وصف العلاج المناعي - الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. إذا لم يكن من الممكن إحضار المريض إلى حالة مغفرة بالعلاج الطبي في غضون 6 أشهر ، يوصى باستئصال الطحال. في الحالات الشديدة من المرض ، يمكن إجراء استئصال الطحال في وقت مبكر.

لاتخاذ قرار في أساليب العلاج ، طورت مجموعة دولية من الخبراء مقياسًا للنزيف وتوصيات لهذا النهج.
للعلاج:

النزيف / جودة الحياة	النهج العلاجي
الدرجة 1. نزيف طفيف ،<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	ملاحظة
الدرجة 2. نزيف سهل. نمشات متعددة> 100 ؛ و / أو> 5 كدمات كبيرة (قطرها> 3 سم) ؛ لا نزيف مخاطي	الترصد أو ، في بعض المرضى ، علاج تثبيت الغشاء
الدرجة 3. نزيف معتدل. وجود نزيف في الأغشية المخاطية ، أسلوب حياة "خطير"	استشارة أخصائي أمراض الدم
الدرجة 4. نزيف الأغشية المخاطية أو الاشتباه في حدوث نزيف داخلي	علاج جميع المرضى في المستشفى

العلاج غير الدوائي:
وضع: II.III ؛
نظام عذائي: № 11.

العلاج الطبي
العلاج حسب الشدة:
استخدام جرعة قياسية من بريدنيزولون لمدة أقصاها 14 يومًا / زيادة لمدة 4 أيام
أدوية الخط الأول لعلاج ITP:

الاستعدادات	جرعة	مدة العلاج	UD ، وصلة
بريدنيزولون	0.25 مجم / كجم	21 يوم	الصف أ
	2 مجم / كجم	14 يومًا مع الإلغاء التدريجي
	60 ملغ / م 2	21 يوم
	4 مجم / كجم	7 أيام مع الإلغاء التدريجي
	4 مجم / كجم	4 أيام
ميثيل بريدنيزولون	30 أو 50 مجم / كجم	7 أيام	الصف أ
	20-30 مجم / كجم	2-7 أيام
	30 مجم / كجم	3 أيام
IVIG	0.8-1 جم / كجم	1-2 يوم	الصف أ
	0.25 جم / كجم	مرة واحدة
	0.4 جم / كجم	5 ايام
ضد د	25 مكغ / كغ	2 أيام	الصف أ
	50-60 ميكروغرام / كغ	مرة واحدة
	75 مكغ / كغ	مرة واحدة
ديكساميثازون	20 - 40 مجم / كجم / يوم	لمدة 4 أيام متتالية (كل شهر ، 6 دورات)	الصف أ

ITP المستمر والمزمن:
مخططات العلاج بالجلوكوكورتيكويد: جرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون IV 30 مجم / كجم × 3 أيام ، ثم 20 مجم / كجم × 4 أيام ؛
· يمكن أيضًا استخدام HIIT في CITP ، قبل الجراحة ، وخلع الأسنان / في حالة الصدمة. طرق تطبيق HIIT في CITP مماثلة لتلك الموجودة في ITP الجديد ؛
الجرعة الموصى بها من IVIT هي 0.8-1.0 جم / كجم من وزن الجسم ، متبوعة بالإعطاء المتكرر خلال 48 ساعة ، إذا لم يكن مستوى الصفائح الدموية بعد الإعطاء الأول أعلى من 20 × 109 / لتر.

العلاج الدوائي الخط الثاني:
ريتوكسيماب(UD-B):
جرعة وحيدة: 375 مجم / م 2 / أسبوع ، مدة الدورة: 4 أسابيع (إجمالي 4 حقن) ؛
دواعي الإستعمال:
لا تستجيب لجرعات عالية من ديكساميثازون.
في وجود موانع لاستئصال الطحال.
الدورة التدريبية المتكررة والحرارية من ITP.

السيكلوسبورين أ:
2.5 - 3 مجم / كجم / يوم. بالاشتراك مع بريدنيزولون (UD-B)
سيكلوفوسفاميد: 200 مجم / م 2 مرة في اليوم ؛
دواعي الإستعمال:
في المرضى المقاومين للعلاج الهرموني و / أو بعد استئصال الطحال ؛
ITP الثانوية.
ميكوفينولات موفيتين: 20-40 مجم / كجم مدة الدورة 30 يوم.
دواعي الإستعمال:
بعض المرضى الذين يعانون من أهداف مضادة للتكاثر وكبت المناعة.

العلاج الدوائي الثالث:
ناهضات مستقبلات TPO(UD-A):
- الترومبوباج 25-75 مجم شفويا 1-10 مجم / كجم / أسبوع.

المتوزوماب *:

· العلاج البديل لـ CITP و ITP الحراري.
ملحوظة! يستخدم على خلفية العلاج المصاحب (مضاد للجراثيم ، مضاد للفطريات ، مضاد للفيروسات).

قائمة الأدوية الأساسية:

INN من المخدرات	نموذج الافراج	UD ، وصلة
الأدوية المثبطة للمناعة
ديكساميثازون	أقراص 0.5 مجم محلول 4 مجم / 2 مل	UD ب
بريدنيزولون	5 مجم أقراص	UD أ
	عن طريق الوريد 10٪ 2 جم / 20 مل	UD أ
الغلوبولين المناعي البشري Ig G	للإعطاء في الوريد 10٪ 5 جم / 50 مل	UD أ
سيكلوفوسفاميد	مسحوق لمحلول للإعطاء في الوريد 500 ملغ	UD ج
كبت موفتيل	كبسولات عيار 250 و 500 مجم	UD ج
ريتوكسيماب	قوارير 10 مل / 100 مجم قوارير 50 ​​مل / 500 مجم	UD ب
سيكلوسبورين أ	كبسولات 25 ملجم ، 50 ملجم ، 100 ملجم	UD ب
الترومبوباج	أقراص 31.9 مجم و 63.8 مجم	UD أ
Alemtuzimab (بعد التسجيل في جمهورية كازاخستان)	محلول للتسريب 1 مل	UD أ
الأدوية المضادة للفطريات(حسب المؤشرات)
فلوكونازول	محلول للحقن الوريدي ، 50 مل ، 2 ملغ / مل ، 150 ملغ كبسولات	UD ب
مضادات الميكروباتيستخدم لمنع تطور المضاعفات القيحية ، وكذلك بعد تحديد الحساسية للمضادات الحيوية
أزيثروميسين أو	قرص / كبسولة ، 500 مجم ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول التسريب الوريدي ، 500 مجم ؛	UD ب
بيبيراسيلين / تازوباكتام أو	مسحوق لتحضير محلول الحقن للإعطاء في الوريد 4.5 جم	UD ب
سيفتازيديم أو	مسحوق لتحضير محلول الحقن للإعطاء في الوريد 1000 مجم	UD ب
أموكسوسيللين + حمض كلافولانيك	قرص مغلف بطبقة رقيقة ، 500 مجم / 125 مجم ، مسحوق معلق عن طريق الفم 135 مجم / 5 مل ، مسحوق لمحلول الحقن الوريدي والعضلي 600 ملغ.	UD ب
مضاد فيروسات (حسب المؤشرات في حالات الإصابة)
الأسيكلوفير	كريم للاستخدام الخارجي 5٪ -5.0 ، قرص 200 مجم ، مسحوق لمحلول التسريب 250 مجم ؛	UD ج
الأدوية التي تؤثر على جهاز تجلط الدم
الفيبرينوجين + الثرومبين	إسفنج مرقئ ، مقاس 7 * 5 * 1 ، 8 * 3 ؛	UD ب

قائمة الأدوية الإضافية:

INN من المخدرات	مسار الإدارة	UD ، وصلة
أوميبرازول (الوقاية من القرحة)	20 ملغ عن طريق الفم	UD ب
البنكرياتين (لالتهاب المعدة ، يحسن عملية الهضم بالعلاج الهرموني)	10000 وحدة دولية	UD ب
كابتوبريل (مع ارتفاع ضغط الدم).	قرص فموي 12.5 مجم	UD ب
باراسيتامول (خافض للحرارة)	قرص فموي 200 ملغ	UD ب
إتامسيلات الصوديوم (للنزيف).	عن طريق الفم للإعطاء عن طريق الوريد 2 مل	UD ب
كوليكالسيفيرول (لنقص كالسيوم الدم)	أقراص 500 مجم	UD ب

استخدام عمليات نقل مركزات الصفيحات:
دواعي الإستعمال:
وجود نزيف يهدد الحياة.
يجب أن تكون عمليات نقل تركيز الصفائح الدموية دائمًا مساعدة في علاج ITP المحدد (IVIG و / أو الجلوكوكورتيكويد) ويجب ألا تستخدم كعلاج أحادي. إذا كانت شدة النزيف في ITP تتطلب نقل تركيز الخثرة ، يوصى بنقل الدم الجزئي - كل 6-8 ساعات. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يتم استخدام عمليات نقل الدم "الفائق السرعة" بجرعات صغيرة من مركزات الخثرة: 1-2 جرعات (0.7-1.4x10 11) كل ساعتين. كعلاج مرقئ إضافي ، يتم استخدام أدوية إيتامسيلات ومضادات انحلال الفبرين.
ملحوظة! في حالة النزيف الكلوي ، يمنع استخدام مثبطات انحلال الفبرين.

تدخل جراحي:
استئصال الطحال(UD-B)
مؤشرات للتدخل:
المسار المتكرر والشديد للمرض لأكثر من 6 أشهر ؛
المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات بعد التطعيم المسبق بالمستدمية النزلية من النوع ب + العقدية الرئوية + إن مينينيتيديس.
موانع للتدخل:
الأطفال دون سن 6 سنوات ؛
ITP الأساسي.

علاجات أخرى: لا.
العلاج المرقئ المساعد:
إتامسيلات الصوديوم 12.5٪ بجرعة 10-15 مجم / كجم ؛
حمض بارا أمينوبنزويك - حمض الترانيكساميك: فوق سن 12 سنة بجرعة 20-25 مجم / كجم.

مؤشرات للحصول على مشورة الخبراء:
استشارة أخصائي الأمراض المعدية - في حالة الاشتباه في وجود عملية معدية ؛
استشارة أخصائي الغدد الصماء - مع تطور اضطرابات الغدد الصماء أثناء العلاج ؛
استشارة طبيب التوليد وأمراض النساء - أثناء الحمل ، النزيف الرحمي ، غزارة الطمث ، عند وصف موانع الحمل الفموية المشتركة ؛
استشارة المتخصصين الآخرين الضيقين - حسب المؤشرات.

مؤشرات للتحويل إلى وحدة العناية المركزة والإنعاش:
غياب / ضعف الوعي (درجة غلاسكو) ؛ رقم الطلب 1
- قصور حاد في القلب والأوعية الدموية (معدل ضربات القلب أقل من 60 أو أكثر من 200 في الدقيقة).
فشل تنفسي حاد (DN 2 - 3 درجات ، معدل التنفس أكثر من 50 ، انخفاض في التشبع أقل من 88 ٪ ، الحاجة إلى تهوية ميكانيكية) ؛
اضطرابات الدورة الدموية الحادة (حالات الصدمة) ؛
ضغط الدم الانقباضي ، أقل من 60 / أكثر من 180 (تتطلب الإدارة المستمرة للأدوية الفعالة في الأوعية) ؛
اضطرابات التمثيل الغذائي الحرجة (المنحل بالكهرباء ، الماء ، البروتين ، التوازن الحمضي القاعدي ، الحماض الكيتوني) ؛
المراقبة المكثفة والعلاج الدوائي المكثف يتطلبان مراقبة مستمرة للوظائف الحيوية ؛
انتهاك أنظمة التخثر ومضادات تخثر الدم.

مؤشرات فعالية العلاج:
· بعد 4 أسابيع من بدء العلاج ، تكون الزيادة في الصفائح الدموية أعلى من 100 × 10 9 / لتر (75٪ من مرضى ITP).
بعد استئصال الطحال - زيادة في مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي.

مزيد من إدارة
البحث المخبري:
· يتم إجراء KLA مع تحديد عدد الصفائح الدموية والعد اليدوي لصيغة الكريات البيض (إلزامي) مرة واحدة شهريًا في السنة الأولى من المراقبة. علاوة على ذلك ، اعتمادًا على الحالة السريرية واستقرار الصورة الدموية ؛
يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي في الديناميات إذا لزم الأمر ؛
· يتم إجراء الفحص المصلي لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B و C بعد 3 أشهر من الخروج من المستشفى و 3 أشهر بعد كل عملية نقل لمنتجات الدم.

شرط نقل المريض الى محل الاقامة:
يسترشد طبيب الأطفال (أخصائي أمراض الدم للأطفال) في مكان الإقامة بالتوصيات التي يقدمها المتخصصون في المستشفى ؛
تكرار فحص المريض المصاب بـ ITP هو مرة واحدة في 2-4 أسابيع في الأشهر الثلاثة الأولى من العلاج ، ثم اعتمادًا على الحالة السريرية وديناميكيات الدم ، ولكن ليس أقل من مرة واحدة في شهرين.

البحث الآلييتم إجراؤها عند الإشارة إليها سريريًا.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء المخطط لها:

مؤشرات لدخول المستشفى في حالات الطوارئ:
انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم<50х10 9 /л.
وجود متلازمة نزفية (نزيف من الأغشية المخاطية في البلعوم الأنفي ، تجويف الفم ، نزيف الجهاز الهضمي ، نزيف الرحم).

معلومة

المصادر والأدب

1. محضر اجتماعات اللجنة المشتركة حول جودة الخدمات الطبية MHSD RK ، 2016
   1. 1) أمراض الدم لدى الأطفال ، 2015. تم التعديل بواسطة A.G. Rumyantsev، A.A. Maschan، E.V. Zhukovskaya. موسكو. نشر مجموعة GEOTAR-Media 2015 C-656، C-251، table 6. 2) الجمعية الأمريكية لأمراض الدم 2011 دليل الممارسة المسندة بالبينة لنقص الصفيحات المناعي سيندي نيونرت ، ويندي ليم ، مارك كروثر ، آلان كوهين ، لورانس سولبيرج ، الابن ومارك أ. كروثر 2011 ؛ 16: 4198-4204 3) توحيد ITP ، سبتمبر 2006 IMBACH. 4) توفير الرعاية في حالات الطوارئ ، 2005. خوارزمية الإجراءات في حالات الطوارئ: وفقًا لإرشادات التدبير المتكامل لصحة الطفل - منظمة الصحة العالمية بشأن إدارة الأمراض الأكثر شيوعًا في المستشفيات الأولية ، والمكيفة مع ظروف جمهورية كازاخستان (منظمة الصحة العالمية 2012). 5) ESH. كتيب "قلة الصفيحات المناعية" 2011. 6) تارانتينو وبوكانان ، هيماتول أونكول كلين نورث آم ، 2004 ، 18: 1301-1314. 7) إرشادات لإدارة التغذية بالحقن في كندا 2010. 8) تسجيل 104. الوقاية من المضادات الحيوية في الجراحة. 2014.

معلومة

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول

اي جي	ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
جحيم	الضغط الشرياني؛
ALAT	ألانين أمينوترانسفيراز
كما في	أسبارتات أمينوترانسفيراز
أنا / الخامس	عن طريق الوريد
أنا	عضليا
VVID	العلاج بجرعات عالية من الغلوبولين المناعي في الوريد
فيروس العوز المناعي البشري	فيروس الإيدز
GGTP	غاماغلوتاميل ترانسببتيداز ؛
التدبير المتكامل لصحة الطفل	الإدارة المتكاملة لأمراض الطفولة
IVL	تهوية الرئة الاصطناعية
وما إلى ذلك وهلم جرا	نقص الصفيحات المناعي
إليسا	مقايسة الممتز المناعي المرتبط ؛
IFT	التنميط المناعي.
CT	الاشعة المقطعية؛
KShchS	الحالة الحمضية القاعدية
لد	نازعة هيدروجين اللاكتات
مرافق الرعاية الصحية	مؤسسة طبية
MDS	متلازمة خلل التنسج النقوي؛
IU	وحدات دولية
MMF	ميكوفينولات موفيتين
التصوير بالرنين المغناطيسي	التصوير بالرنين المغناطيسي
UAC	تحليل الدم العام
OAM	تحليل البول العام
AML بي إن جي	سرطان الدم النخاعي الحاد؛ بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية.
ONMK	حادث وعائي دماغي حاد
PCR	تفاعل البلمرة المتسلسل
ESR	- معدل الترسيب؛
TGSK	زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم
UZDG	تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية
FGDS	تنظير الجهاز الهضمي الليفي
هيتب	قلة الصفيحات المناعية المزمنة
CMV	فيروس مضخم للخلايا
BH	معدل التنفس؛
معدل ضربات القلب	معدل ضربات القلب
تخطيط كهربية القلب	تخطيط القلب.
تخطيط صدى القلب	تخطيط صدى القلب.
إيغ	المناعي

قائمة مطوري البروتوكول مع بيانات التأهيل:
1) عمروفا جولنارا يربوسينوفنا - أخصائية أمراض الدم والأورام لدى الأطفال ، فرع صندوق الشركات "UMC" ، "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة" ، أستانا.
2) فينيرا بولاتوفنا تاستانبيكوفا - أخصائية أمراض الدم والأورام لدى الأطفال ، فرع صندوق شركة UMC ، المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة ، أستانا.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - أخصائية أمراض الدم والأورام لدى الأطفال ، فرع صندوق الشركات "UMC" ، "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة" ، أستانا.
4) عمروفا كوليان عمروفنا - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، مؤسسة حكومية "المركز الوطني لطب الأطفال وجراحة الأطفال" ، ألماتي.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - مرشح العلوم الطبية ، رئيس قسم الأورام رقم 1 ، مؤسسة حكومية "المركز الوطني لطب الأطفال وجراحة الأطفال" ، ألماتي.
6) Kalieva Mira Maratovna - مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك في قسم الصيدلة السريرية والعلاج الدوائي في KazNMU المسمى بعد. S. Asfendiyarova.

بيان عدم وجود تضارب:لا.

قائمة المراجعين:كيمايكين فاديم ماتفييفيتش - أخصائي أمراض الدم من أعلى فئة مؤهلة ، مرشح للعلوم الطبية ، كبير أخصائي أمراض الدم المستقل ، أخصائي أمراض الدم في وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان.

المرفق 1

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الطبية الشخصية. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement هو مصدر معلومات ومرجع فقط. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو أضرار مادية ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

تعتبر فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال من أكثر الفرفريات شيوعًا أسباب زيادة النزيف. يتجلى المرض في الأعراض الحادة وينطوي على تدابير معينة للرعاية الطبية للطفل.

في بعض الحالات المرض يختفي من تلقاء نفسهلكن لا يجب أن تتركها دون رقابة. يمكن أن تؤثر مضاعفات علم الأمراض سلبًا على الصحة العامة للطفل وتسبب له ضررًا كبيرًا.

المفهوم والوصف

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال - الصورة:

فرفرية نقص الصفيحات هي نوع أمراض المناعة الذاتية. يمكن أن يحدث المرض بغض النظر عن العمر ، ولكن بعض العوامل الخارجية والداخلية ضرورية لتطوره.

يصاحب المرض نزيف متزايد في جسم الطفل.

تصنيف

انقر للعرض (التأثر لا يشاهد)

قد تتطور فرفرية نقص الصفيحات في شكل حاد ومزمن.

في الحالة الأولى ، لوحظ القضاء التام على الأعراض في غضون ستة أشهر. تحدث الأمراض المزمنة مع الانتكاسات المنتظمة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تصنيف المرض إلى نوع مجهول السبب والمناعة.

لا يمكن تحديد أسباب النوع الأول ، ولكن في الممارسة الطبية ، يتم إيلاء اهتمام خاص في هذه الحالة للعامل الوراثي.

يرجع الشكل المناعي إلى تشوهات المناعة الذاتية في جسم الطفل.

اعتمادًا على سبب المرض ، تنقسم فرفرية نقص الصفيحات إلى الأنواع التالية:

1. مصحوب بأعراضقلة الصفيحات (تحدث بسبب التأثير السلبي للعوامل الخارجية).
2. Isoimmuneالنوع (علم الأمراض يتطور على خلفية إجراءات نقل الدم).
3. المناعة الذاتيةقلة الصفيحات (المرض نتيجة لأمراض المناعة).
4. ترانسيمونشكل (يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة).

الأعراض والعلامات

يختلف الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات ضعف. هم عرضة للغيبوبة والجلد شاحب بشكل مفرط.غالبًا ما يشعر الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص بالمرض. قد يعانون من الدوخة والصداع دون سبب واضح.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن علم الأمراض له أعراض مرتبطة بالمظهر نزيف الجسم. يمكن أن تظهر علامات المرض على الجلد ، في الحالة العامة للطفل ، أو تكون مخفية (نزيف داخلي).

يصاحب المرض أعراض:

1. نزيف العين (تصبح قشور مقل العيون حمراء).
2. نزيف الجلد (تظهر كدمات دقيقة على الجلد).
3. شحوب الجلد المفرط.
4. النزيف الداخلي المرتبط بالجهاز الهضمي.
5. في ظل وجود العديد من الكدمات الدقيقة ، لا يشعر الطفل بعدم الراحة.
6. لا تزيد درجة حرارة الجسم مع علم الأمراض.
7. حدوث نزيف حاد مع اصابات طفيفة.
8. زيادة نزيف الحبل السري.
9. وجود شوائب بالدم في البول أو البراز.
10. نزيف اللثة دون سبب واضح.
11. الميل إلى.

المضاعفات والعواقب

موتمع فرفرية نقص الصفيحات يحدث في حالات معزولة.

يصاحب المرض أعراض واضحة ولا يمكن أن يمر دون أن يلاحظها أحد.

يتم العلاج في مرحلة مبكرة و يقلل من المخاطرتطور الانتكاسات أو المضاعفات.

إذا تجاهل الكبار أعراض علم الأمراض ، فإن تطور انتهاك تكوين الدم لدى الطفل يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة ، بما في ذلك خطر وفاته.

المضاعفاتيمكن أن تكون الأمراض من الحالات التالية:

• الموت بسبب فقدان الدم.
• انتهاك تدفق الدم في الدماغ.
• ما بعد النزف.
• تكوين جلطات دموية تعطل تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية ؛
• أمراض القلب والأوعية الدموية.

التشخيص

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات أخصائي أمراض الدم.هناك حاجة لأنواع عديدة من اختبارات الدم لتأكيد التشخيص.

بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها ، يحدد المتخصص حالة الصفائح الدموية ويحدد الانحرافات في عملها أو هيكلها. بالإضافة إلى ذلك ، قد تحتاج إلى استشارة أطباء متخصصين لتكوين صورة سريرية عامة لصحة الطفل.

التشخيصيشمل المرض الإجراءات التالية:

علاج

في حالة عدم وجود أعراض للمضاعفات أو خطر تطورها ، لا يتطلب الأمر علاجًا خاصًا لفرفرية نقص الصفيحات. ينصح الأطباء الآباء اتبع بعض قواعد السلامةواعتني بصحة طفلك.

إذا ظهرت مضاعفات ، يتم إدخال المريض الصغير إلى المستشفى على وجه السرعة.

بعد الخروج من المستشفى يمكن تعيينها أدوية خاصةلتطبيع تكوين الدم وتقوية جهاز المناعة لدى الطفل.

استئصال الطحال

استئصال الطحال إجراء إلزاميمع فرفرية نقص الصفيحات. مؤشرات لتنفيذه هي انتهاكات خطيرة في بيانات الفحوصات المخبرية ، حدوث نزيف عند الطفل يصعب إيقافه وخطر حدوث مضاعفات.

لا يعيد الإجراء بعض معايير الدم فحسب ، بل يقلل أيضًا بشكل كبير من خطر تكرار الأمراض.

عودة ظهور أعراض المرض بعد استئصال الطحال تعتبر حالات معزولة..

الاستعدادات

يحدد الطبيب الحاجة إلى وصف العلاج الطبي للطفل. في بعض الحالات ، لا يلزم استخدام أدوية خاصة. في حالة وجود مضاعفات ، يتم علاج الطفل في المستشفى.

يتم تحديد الأدوية في هذه الحالة بشكل فرديبناءً على الصحة العامة للمريض الصغير وشدة أعراض العملية المرضية.

أنواع الأدويةالتي يمكن تخصيصها لطفل:

• الستيرويدات القشرية (بريدنيزولون) ؛
• الأدوية لمنع النزيف (Adroxon ، Dacyon) ؛
• فيتامين ج (بما في ذلك معقدات الفيتامينات بمحتواها) ؛
• وسائل مجموعة تثبيط الخلايا (Vinblastine ، Imuran) ؛
• الأدوية المرقئة (الثرومبين ، حمض إبسيلون أمينوكابرويك).

لماذا يعتبر داء المقوسات خطيرًا على حديثي الولادة؟ اكتشف الآن.

نظام عذائي

عند تجميع قائمة الأطفال ، من المهم تضمين أكبر عدد ممكن من ملفات طعام مفيد.

يشمل الحظر عصير الليمون والشاي القوي والمشروبات الغازية والأطعمة الدسمة أو المالحة.

يجب التحكم في نظام درجة الحرارة باهتمام خاص. الأطعمة أو المشروبات الساخنة جدا يمكن أن تسبب حروق الغشاء المخاطي. إذا كان لدى الطفل ميل إلى علم الأمراض ، فإن أعراضه ستزداد سوءًا خلال فترة زمنية قصيرة.

في حمية الطفل يجب أن يكون حاضرالمنتجات التالية:

• لحم أحمر؛
• عصير الطماطم والرمان.
• الخضار والفواكه الطازجة
• سمك و مأكولات بحرية.

في معظم الحالات ، تختفي أعراض فرفرية نقص الصفيحات بمفرده لمدة ستة أشهربعد ظهور العلامات الأولى.

يجب على الآباء اتباع عدد من القواعد المهمة التي ستساعد في منع تدهور صحة الطفل وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات.

يجب إيلاء اهتمام خاص منع أي إصابة في الجلد والأغشية المخاطية.خلاف ذلك ، سيكون من الصعب القضاء على النزيف الناتج.

1. استبعاد المواقف التي يمكن أن تسبب إصابات (بما في ذلك الرياضات النشطة).
2. الوقاية من الإمساك باتباع نظام غذائي خاص (يجب أن يكون النظام الغذائي متوازنًا).
3. يجب إيلاء اهتمام خاص لاختيار فرشاة الأسنان (يجب أن تكون الشعيرات ناعمة ولا تشمل إصابات اللثة).
4. يجب ألا يكون طعام الطفل ساخنًا (في حالة وجود نزيف اللثة أو الأغشية المخاطية للفم ، يجب تبريد جميع الأطباق قبل الاستخدام).
5. لا يمكنك استخدام الأسبرين في علاج طفل بهذا التشخيص (الدواء يخفف الدم).
6. في غضون خمس سنوات بعد علاج الأمراض ، يُمنع الطفل تمامًا من تغيير الظروف المناخية.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال - اتحادية.

تنبؤ بالمناخ

فرفرية نقص الصفيحات لها توقعات مواتية فقط في وجود علاج المرض في الوقت المناسب والمراقبة المستمرة للحالة الصحيةطفل من والديه. يتميز علم الأمراض بمغفرة طويلة.

لعلاج التشنجات اللاإرادية عند الأطفال ، ستجده على موقعنا.

وقاية

الوقاية الأولية الخاصة من فرفرية نقص الصفيحات في الممارسة الطبية لم تتطور.

للوقاية من المرض ، من الضروري اتباع القواعد الأولية التي تهدف إلى التحكم في تغذية الطفل والموقف اليقظ لحالة صحته.

الوقاية الثانوية تشمل توصيات محددة أن قد يؤدي إلى تفاقم علم الأمراض.يُمنع الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات من ممارسة الرياضات النشطة ويجب فحصهم بانتظام من قبل أخصائي أمراض الدم.

تدابير الوقايةالمرض هي التوصيات التالية:

1. استبعاد المواقف العصيبة والإجهاد البدني والنفسي المفرط للطفل.
2. الالتزام بقواعد النظام الغذائي المتوازن مع التحكم في درجة حرارة الطعام.
3. تجديد احتياطيات الفيتامينات بمستحضرات خاصة مصممة للأطفال.
4. يجب ألا يحتوي نظام الطفل الغذائي على أطعمة تحتوي على الخل.
5. يجب معالجة جميع الأمراض ، بغض النظر عن المسببات ، بشكل كامل وفي الوقت المناسب.
6. يجب أن يتم الاتفاق مع الطبيب على تلقي الأدوية الخافضة للحرارة والأدوية القوية.

في بعض الحالات ، لا يمكن تجنب تطور فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال ، خاصة في وجود عامل وراثي.

إذا كان الطفل يعاني من كدمات جلدية أو لديه الميل إلى صعوبة السيطرة على النزيف، من الضروري استشارة طبيب أمراض الدم في أسرع وقت ممكن. سيساعد التشخيص في الوقت المناسب لعلم الأمراض على تجنب المضاعفات وتطور شكل مزمن من المرض.

يمكنك التعرف على فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال من هذا الفيديو:

انقر للعرض (التأثر لا يشاهد)

نطلب منك التفضل بعدم العلاج الذاتي. قم بالتسجيل لرؤية الطبيب!

قائمة الاختصارات

EULAR - الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم

HLA-B35 - أليل 35 للموضع B لمركب التوافق النسيجي البشري الرئيسي

مفتش ، م ، أ - الغلوبولين المناعي G ، M ، A

IL - انترلوكين

ISKDC - البحث الدولي حول أمراض الكلى عند الأطفال

PreS - الجمعية الأوروبية لأمراض روماتيزم الأطفال

PRINTO - المنظمة الدولية للبحوث السريرية لأمراض الروماتيزم لدى الأطفال

ACE - الإنزيم المحول للأنجيوتنسين

HSV - مرض هينوخ شونلاين

HSV - فيروس الهربس البسيط

GK - الستيرويدات القشرية السكرية

الجهاز الهضمي - الجهاز الهضمي

CT - التصوير المقطعي

العلاج بالتمرين - تمرين علاجي

IU - الوحدة الدولية

INR - النسبة المطابقة الدولية

التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي

ESR - معدل ترسيب كرات الدم الحمراء

CRP - بروتين سي التفاعلي

الموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية

الأشعة فوق البنفسجية - الأشعة فوق البنفسجية

CRF - الفشل الكلوي المزمن

CMV - الفيروس المضخم للخلايا

EGDS - تنظير المريء

تخطيط كهربية القلب - تخطيط كهربية القلب

المنهجية

الأساليب المستخدمة لجمع / اختيار الأدلة: البحث في قواعد البيانات الإلكترونية.

وصف الطرق المستخدمة لتقييم جودة الأدلة وقوتها: قاعدة الأدلة للتوصيات هي المنشورات المدرجة في قواعد بيانات مكتبة كوكرين و EMBASE و MEDLINE و PubMed. عمق البحث - 5 سنوات.

الطرق المستخدمة لتقييم جودة الأدلة وقوتها:

إجماع الخبراء ؛

الطرق المستخدمة لتحليل الأدلة:

المراجعات المنهجية مع جداول الأدلة.

وصف الطرق المستخدمة لتحليل الأدلة

عند اختيار المنشورات كمصادر محتملة للأدلة ، تتم مراجعة المنهجية المستخدمة في كل دراسة للتأكد من صحتها. تؤثر نتيجة الدراسة على مستوى الأدلة المخصصة للنشر ، مما يؤثر بدوره على قوة التوصية.

لتقليل الأخطاء المحتملة ، تم تقييم كل دراسة بشكل مستقل. تمت مناقشة أي اختلافات في التقديرات من قبل مجموعة المؤلفين بالكامل. إذا كان من المستحيل التوصل إلى توافق في الآراء ، يشارك خبير مستقل.

الأساليب المستخدمة لصياغة التوصيات: إجماع الخبراء.

نقاط الممارسة الجيدة (GPPs)

تحليل إقتصادي

لم يتم إجراء تحليل التكلفة ولم يتم تحليل المنشورات المتعلقة باقتصاديات الدواء.

مراجعة الأقران الخارجية.

مراجعة الأقران الداخلية.

تمت مراجعة مسودة المبادئ التوجيهية هذه من قبل الأقران المراجعين ، الذين طُلب منهم في المقام الأول التعليق على سهولة فهم تفسير الأدلة التي تقوم عليها التوصيات.

تم تلقي تعليقات من أطباء الرعاية الأولية (أطباء روماتيزم الأطفال) فيما يتعلق بمدى وضوح عرض هذه التوصيات ، بالإضافة إلى تقييمهم لأهمية التوصيات المقترحة كأداة للممارسة اليومية.

تم تنظيم جميع التعليقات الواردة من الخبراء بعناية ومناقشتها من قبل أعضاء مجموعة العمل (واضعو التوصيات). تمت مناقشة كل عنصر على حدة.

التشاور وتقييم الخبراء

فريق العمل

من أجل المراجعة النهائية ومراقبة الجودة ، أعيد تحليل التوصيات من قبل أعضاء مجموعة العمل ، الذين توصلوا إلى استنتاج مفاده أن جميع تعليقات وتعليقات الخبراء قد تم أخذها في الاعتبار ، وخطر حدوث أخطاء منهجية في تطوير تم تصغير التوصيات.

مستويات الأدلة الخاصة بالتقنيات الطبية المستخدمة ، كما حددها مركز جامعة أكسفورد للطب القائم على الأدلة:

الفئة (المستوى) I (A) كبيرة مزدوجة التعمية مضبوطة بالغفل ، بالإضافة إلى البيانات التي تم الحصول عليها من التحليل التلوي للعديد من التجارب المعشاة ذات الشواهد.

الفئة (المستوى) II (ب) التجارب الصغيرة المعشاة ذات الشواهد التي تعتمد الإحصائيات فيها على عدد صغير من المرضى.

فئة (المستوى) III (C) التجارب السريرية غير العشوائية في عدد محدود من المرضى.

الفئة (المستوى) IV (D) تطوير الإجماع من قبل مجموعة من الخبراء حول مشكلة معينة

تعريف

اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، فرفرية التخثر ونقص الصفيحات- التهاب الأوعية الدموية ، الذي يتميز بفرفرية غير قليلة الصفيحات مع توطين سائد في الأطراف السفلية وترسب رواسب IgA في الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية ، الأوردة ، الشرايين). إصابة نموذجية للجلد والأمعاء وكبيبات الكلى. غالبًا ما يقترن بألم المفاصل أو التهاب المفاصل.

المرادفات: التهاب الأوعية الدموية النزفية ، فرفرية تأقانية ، فرفرية تحسسية ، فرفرية هينوك النزفية ، تسمم الشعيرات الدموية ، مرض هينوخ شونلاين.

الجدول 1. تصنيف ISKDC لالتهاب الكلية في فرفرية نقص الصفيحات
(دراسة دولية لأمراض الكلى عند الأطفال)

	المتغير الصرفي
	الحد الأدنى من التغييرات
	انتشار ميسانجيل
	الانتشار البؤري أو التصلب مع<50% полулуний
	انتشار منتشر أو التصلب مع<50% полулуний
	تكاثر بؤري أو تصلب مع الهلال بنسبة 50-75٪
	انتشار أو تصلب مع الهلال بنسبة 50-75٪
	النمو البؤري أو التصلب مع أكثر من 75٪ الهلال
	انتشار أو تصلب مع هلال> 75٪
	التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي

غالبًا ما يكون مسار فرفرية نقص الصفيحات حادًا ، مع الشفاء في غضون شهرين من بداية المرض ، ولكن يمكن أن يطول ، وينتكس لمدة 6 أشهر ؛ نادرًا ما يستمر لمدة عام أو أكثر. المسار المزمن هو سمة من سمات المتغيرات مع التهاب الكلية شينلاين جينوك أو مع متلازمة النزف الجلدي المتكرر المعزول باستمرار.

المضاعفات

الانغلاف المعوي

انسداد معوي

انثقاب الأمعاء مع تطور التهاب الصفاق

مع التهاب الكلية: فشل كلوي حاد أو CRF.

التشخيص

البحوث المخبرية

CBC: كثرة الكريات البيضاء المعتدلة مع العدلات ، فرط الحمضات ، كثرة الصفيحات.

اختبارات الدم البيوكيميائية والمناعية:

زيادة في تركيز CRP، IgA.

التحليل السريري للبول: في وجود التهاب الكلية - تغيرات عابرة في الرواسب البولية.

خزعة الجلد: نخر ليفي لجدار الأوعية الدموية وتسلل حول الأوعية الدموية بواسطة العدلات مع تسوسها وتشكيل مخلفات الكريات البيض. التثبيت في جدار الأوعية الدموية للمجمعات المناعية المحتوية على IgA المكتشفة بواسطة الكيمياء الهيستولوجية المناعية.

خزعة الكلى: التهاب كبيبات الكلى التكاثري ، التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من تكوين الهلال. كشفت دراسة كيميائية مناعية عن رواسب حبيبية من IgA ، في كثير من الأحيان - IgG ، مكمل C3 ، الفيبرين.

البحث الآلي

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى: تغيرات في صدى الأعضاء المتني ، ضعف تدفق الدم. تورم جدار الأمعاء ، ورم دموي ، توسع أقسام مختلفة من الأمعاء. سائل في تجويف البطن. تضخم الكبد والطحال ، زيادة في حجم البنكرياس والكلى.

الأشعة السينية للأمعاء: سماكة وتقويم الطيات المخاطية (أعراض "حامل الصفيحة") والفجوات الهامشية ("بصمات الأصابع") من الحافة المساريقية.

التصوير المقطعي المحوسب على البطن: تضخم الكبد والطحال ، تضخم البنكرياس والكلى. تغير في حمة أعضاء متني ، سائل في تجويف البطن.

التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء البطن: احتشاء أعضاء متني ، انسداد الأوعية الدموية ، تضخم الكبد والطحال ، تضخم البنكرياس ، الكلى ، السوائل في التجويف البطني.

الأشعة المقطعية للدماغ: نزيف ، سكتة دماغية في اليوم الأول.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: النزيف والسكتة الدماغية ونقص التروية الدماغية.

التنظير الداخلي: حمامي ، وذمة ، نمشات ، تقرحات ، تغيرات عقيدية ، نتوءات تشبه الورم الدموي في أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي ، أحجام صغيرة (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

تنظير القولون: قرح بحجم 1-2 سم 2 مع توطين سائد في الدقاق والمستقيم.

معايير التشخيص

يعتمد تشخيص HSP على معايير الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) ، والمنظمة الدولية لأمراض روماتيزم الأطفال للأبحاث السريرية (PRINTO) والجمعية الأوروبية لأمراض روماتيزم الأطفال (PreS) 2010 (الجدول 2).

الجدول 2. معايير التشخيص لفرفرية نقص الصفيحات (EULAR / PRINTO / PReS ، 2010).

معايير	تعريف
إلزامي
	البرفرية الملموسة أو النمشات في الغالب في الأطراف السفلية ولا ترتبط بنقص الصفيحات
إضافي
1. آلام في البطن	ألم بطني منتشر من نوع المغص مع بداية حادة ، موثق ومؤكد بالفحص البدني ؛ نزيف الجهاز الهضمي
2. علم الأمراض	التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض النموذجي مع ترسب IgA السائد أو التهاب كبيبات الكلى التكاثري مع رواسب IgA
3. التهاب المفاصل / ألم المفاصل	ظهور التهاب المفاصل الحاد لأول مرة مع التورم والألم وضعف وظيفة المفصل. هجوم حاد من ألم مفصلي دون تورم واختلال وظيفي
4. تلف الكلى	بيلة بروتينية> 0.3 غ / يوم أو زلال / كرياتينين> 30 مليمول / ملغ في بول الصباح
	بيلة دموية أو عدد خلايا الدم الحمراء> 5 خلايا لكل مجال رؤية
يتم تحديد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات من خلال وجود معيار إلزامي واحد على الأقل ومعيار إضافي واحد

يجب إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التالية: المكورات السحائية ، فرفرية نقص الصفيحات ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، اللوكيميا ، الأورام ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب القولون التقرحي ، داء كرون ، التهاب الكبد المزمن مع مظاهر خارج الأمعاء ، التهاب الكلية الحاد ، التهاب الكلية المزمن.

أمثلة على التشخيص

مثال N 1. فرفرية نقص الصفيحات ، مرحلة الهبوط ، الشكل المختلط (الجلد ، المتلازمات المفصلية) ، الشدة المعتدلة ، مسار الانتكاس.

مثال N 2. فرفرية نقص الصفيحات ، المرحلة النشطة ، الشكل المختلط (المتلازمات الجلدية ، البطنية ، الكلوية) ، الشدة الشديدة ، الدورة الحادة. فشل كلوي حاد.

العلاج غير الدوائي

خلال فترات تفاقم المرض ، يجب أن يكون الوضع الحركي للطفل محدودًا. يوصى بالحفاظ على وضعية مستقيمة عند المشي والجلوس والنوم على مرتبة صلبة ووسادة رفيعة. القضاء على التوتر النفسي والعاطفي ، والتعرض لأشعة الشمس.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ ، من المستحسن الحد من تناول الكربوهيدرات والدهون ، ويفضل اتباع نظام غذائي بروتيني. تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د للوقاية من هشاشة العظام.

تمرين علاجي (LFK)

يجب إجراء تمارين العلاج الطبيعي وفقًا للقدرات الفردية للمريض.

العلاج الطبي

الفترة الحادة:

يتم إدخال المرضى الذين يعانون من مسار حاد من فرفرية نقص الصفيحات إلى المستشفى ، والراحة في الفراش ، ويتم وصف نظام غذائي مضاد للحساسية.

الجلوكوكورتيكويدات (A) ، مؤشرات للاستخدام: مسار متموج مستمر من فرفرية الجلد ، وجود عناصر نخرية ، متلازمة البطن المستمرة ، التهاب الكلية. مع شكل بسيط ومختلط من فرفرية نقص الصفيحات بدون تلف كلوي ، يتم وصف بريدنيزولون (A) بجرعة 1.0-1.5 مجم / كجم / يوم لمدة 45-60 يومًا ، يليها تقليل الجرعة إلى الصيانة (0.2-0.3 مجم / كجم من وزن الجسم يوميا). يتم إجراء علاج GC على خلفية الهيبارين. يفضل استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (D) بجرعة 65-85 وحدة دولية لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا ؛ تدار تحت الجلد بدقة لمدة 3-4 أسابيع. بعد الانتهاء من العلاج باستخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، من أجل منع حدوث مضاعفات الجلطة ، يتم وصف مضادات التخثر غير المباشرة (D) - الوارفارين للمرضى. يتم التحكم في جرعة الدواء من خلال مستوى INR.

لتحسين عمليات دوران الأوعية الدقيقة ، يتم استخدام البنتوكسيفيلين (D) عن طريق الوريد بجرعة 20 مجم لكل سنة من العمر يوميًا ، وتنقسم إدارة الدواء إلى جرعتين. يتم إعطاء الدواء لمدة 12-14 يومًا ، ثم من الضروري التبديل إلى تناول الدواء عن طريق الفم بنفس الجرعة. مدة تناول البنتوكسيفيلين لا تقل عن 6-12 شهرًا. يوصف ديبيريدامول (د) بجرعة 2.5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا مقسمة على 2-3 جرعات. مدة تناول الدواء - 12 شهرًا على الأقل.

علاج فرفرية نقص الصفيحات مع تلف الكلى

بالنسبة للأطفال الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى الكلوي والمختلط ، يتم وصف بريدنيزولون (أ) بجرعة يومية 2 مجم / كجم لمدة 4-6 أسابيع مع انخفاض تدريجي لجرعة الصيانة والانسحاب اللاحق.

مع ارتفاع نشاط التهاب كبيبات الكلى مع علامات ضعف وظائف الكلى ، مع اضطرابات مناعية شديدة ، يتم استخدام علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون (أ) عند 20-30 مجم / كجم في الوريد لمدة 3 أيام بالاشتراك مع سيكلوفوسفاميد (D) بجرعة 2.0 مجم / كجم يوميًا لكل نظام تشغيل لمدة 2-3 أشهر أو علاج النبض باستخدام سيكلوفوسفاميد (D) بجرعة 0.5-0.75 مرة كل أسبوعين أو 500-1000 مجم / كجم شهريًا ، أو 15 مجم / كجم (بحد أقصى 1 جم) كل أسبوعين ثلاث مرات ، ثم كل ثلاثة أسابيع. يفضل إعطاء سيكلوفوسفاميد في الوريد. يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية (الدورة) من سيكلوفوسفاميد 200 مجم / كجم.

في علاج شكل دموي من التهاب كبيبات الكلى مع الحفاظ على وظائف الكلى ، العوامل المضادة للصفيحات (ديبيدامول (د)) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل (د) 0.1-0.5 مجم / كجم / يوم لجرعة أو جرعتين ، إنالابريل (د)) مع واقي للكلى غاية.

التعامل مع المرضى

إدارة المرضى في المستشفيات

يتم تقديم رعاية متخصصة ، بما في ذلك عالية التقنية في قسم روماتيزم الأطفال التابع لمنظمة طبية ، والذي يوفر وجود:

قسم التخدير والإنعاش أو حجب (غرفة) الإنعاش والعناية المركزة ؛

مختبر المناعة مع مقياس التدفق الخلوي ومعدات لتحديد العلامات المناعية للأمراض الروماتيزمية ؛

أقسام التشخيص الإشعاعي ، بما في ذلك مكتب للرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي مع برنامج لفحص المفاصل ؛

قسم المناظير.

متطلبات التأهيل قرار وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 7 جويلية 2009 ن 415 ن كما تم تعديله بأمر من وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 26 ديسمبر 2011 رقم 1644 ن ، قرار من وزارة الصحة والاجتماعية. تطوير روسيا بتاريخ 23 يوليو 2010 N 541n).

يتم إجراء فحص وعلاج المرضى وفقًا لمعايير متخصصة بما في ذلك. رعاية طبية عالية التقنية لمرضى التهاب الأوعية الدموية في المستشفى أو المستشفى النهاري.

يتلقى الأطفال المصابون بدرجة عالية ومتوسطة من النشاط المرضي رعاية طبية متخصصة في مستشفى يعمل على مدار الساعة.

يتلقى الأطفال ذوو الدرجة المنخفضة من النشاط ومغفرة المرض رعاية طبية متخصصة على مدار الساعة ومستشفى نهاري.

مدة علاج المريض في المستشفى - 42 يوم

مدة علاج المريض في المستشفى النهاري 14 يوم

إدارة المرضى في العيادات الخارجية

يتم توفير رعاية المرضى الخارجيين في غرفة أمراض الروماتيزم للأطفال.

يتم تقديم المساعدة من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يفي بمتطلبات التأهيل للمتخصصين الحاصلين على التعليم الطبي والصيدلاني العالي والدراسات العليا في مجال الرعاية الصحية في تخصص "أمراض الروماتيزم" ، دون تقديم متطلبات الخبرة العملية (أمر وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية روسيا مؤرخ في 7 يوليو 2009 N 415n ، بصيغته المعدلة قرار وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا المؤرخ في 26 ديسمبر 2011 N 1644n ، أمر من وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لروسيا مؤرخ في 23 يوليو 2010 N 541n).

إدارة المريض الذي يتلقى GCs ومثبطات المناعة

فحص من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم - مرة واحدة في الشهر.

فحص الدم السريري (تركيز الهيموجلوبين ، عدد كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، الكريات البيض ، تركيبة الكريات البيض ، ESR) - مرة واحدة في أسبوعين:

مع انخفاض في عدد الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، استشارة طبيب الروماتيزم ، إذا لزم الأمر ، في المستشفى.

تحليل المعلمات البيوكيميائية (البروتين الكلي ، أجزاء البروتين ، تركيز اليوريا ، الكرياتينين ، البيليروبين ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، الكالسيوم المتأين ، الترانساميناسات ، الفوسفاتيز القلوي) - مرة واحدة في أسبوعين:

مع زيادة مستوى اليوريا ، الكرياتينين ، الترانساميناسات ، البيليروبين فوق المعدل الطبيعي ، استشر طبيب الروماتيزم ، إذا لزم الأمر ، في المستشفى.

تحليل البارامترات المناعية (تركيز Ig A ، M ، G ، CRP) - مرة واحدة في 3 أشهر.

التحليل السريري للبول - مرة واحدة في أسبوعين.

تخطيط كهربية القلب لجميع الأطفال مرة واحدة في 3 أشهر.

الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والقلب والكلى - مرة واحدة في 6 أشهر.

الاستشفاء المجدول مرتين في السنة لإجراء فحص كامل وتصحيح العلاج إذا لزم الأمر.

الاستشفاء غير المجدول في حالة تفاقم المرض.

إدارة جميع المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات

أظهر التعليم المنزلي:

الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يتلقون GCs ومثبطات المناعة.

خلال الزيارات المدرسية ، لا يتم عرض فصول التربية البدنية في المجموعة العامة.

فصول علاج التمرين في مرحلة مغفرة المرض مع أخصائي على دراية بخصائص علم الأمراض.

بطلان:

تلقيح؛

إدخال غاما الجلوبيولين ؛

تشمس (البقاء في الشمس) ؛

تغير المناخ؛

انخفاض حرارة الجسم (بما في ذلك السباحة في المسطحات المائية) ؛

الصدمة الجسدية والعقلية.

اتصالات مع الحيوانات الأليفة.

العلاج بمعدلات المناعة في حالة الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي الحادة.

مؤشرات للاستشارات التطبيب عن بعد

1. تقييم مؤشرات استشفاء المرضى في قسم الروماتيزم في المركز الاتحادي.

2. استشارة المرضى المصابين بفرفرية نقص الصفيحات لحل مشكلة ضرورة وسلامة نقل المريض إلى المركز الاتحادي.

3. استشارة المرضى الذين لم يتم تشخيصهم بوجود فرفرية نقص الصفيحات.

4. استشارة المرضى غير المنقولين المصابين بفرفرية نقص الصفيحات لحل مشكلة التشخيص والعلاج.

5. المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مع عدم فعالية العلاج المثبط للمناعة لمدة 3 أشهر.

6. تصحيح العلاج من عدم تحمل الأدوية في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.

7. استشارة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات والذين يحتاجون إلى رعاية ملطفة.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية.

تشمل الوقاية الثانوية مجموعة من التدابير التي تهدف إلى منع تكرار المرض:

مراقبة المستوصف

العلاج والوقاية من عدوى البلعوم الأنفي.

علاج الصيانة طويل الأمد ، المصمم مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض ومتغير المرض ؛

المراقبة المستمرة لسلامة العلاج ، وإذا لزم الأمر ، تصحيحه ؛

ضمان نظام وقائي (الحد من الإجهاد النفسي والعاطفي والجسدي ، إذا لزم الأمر ، تعليم الأطفال في المنزل ، والذهاب إلى المدرسة فقط عند تلقي مغفرة سريرية ومخبرية مستقرة ، والحد من الاتصالات لتقليل مخاطر الإصابة بالأمراض المعدية) ؛

الحماية من التشمس واستخدام الأشعة فوق البنفسجية (استخدام واقيات الشمس ، وارتداء الملابس التي تغطي الجلد قدر الإمكان ، والقبعات ذات الحقول ، وتجنب الرحلات إلى المناطق ذات المستويات العالية من التشمس) ؛

النهج الفردي للتطعيم (لا يمكن إجراء تطعيم الأطفال إلا خلال فترة مغفرة المرض بالكامل ، مع الحفاظ عليه على المدى الطويل وفقًا لجدول فردي) ؛ يتم إدخال غاما الجلوبيولين فقط مع مؤشرات مطلقة.

النتائج والتوقعات

يحدث الشفاء في 60-65٪ من المرضى بعد 2-6 أشهر ؛ ربما مزمن. في حالة تطور التهاب كبيبات الكلى ، يحتاج الطفل إلى مراقبة طبيب أمراض الكلى ، لأن النتيجة قد تكون فشل كلوي مزمن.

في 82٪ من المرضى خلال 23 عامًا من المتابعة ، تظل وظائف الكلى طبيعية ؛ 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من بيلة دموية صغيرة معزولة وبيلة ​​بروتينية معتدلة وتغيرات نسيجية معتدلة يصابون بأمراض الكلى المزمنة في غضون 10-25 سنة. الأطفال الذين يصابون بالمرض قبل سن السابعة يتمتعون بتوقعات جيدة.

1. Lyskina G.A. التهاب الأوعية الدموية الجهازية. في: العلاج الدوائي الرشيد لأمراض الطفولة / أد. أ. بارانوفا ، ن. فولودينا ، ج. Samsygina. - م: ليترا ، 2007. - س 842-871.

2. Lyskina G.A. ، Kikinskaya E.G. ، Zinovieva G.A. ، Frolkova E.V. تلف الكلى في فرفرية Henoch-Schonlein عند الأطفال // طب الأطفال. - 2005 ؛ 5:22 - 28.

3. Chang W.L.، Yang Y.H.، Wang L.C. وآخرون. المظاهر الكلوية في فرفرية Henoch-Schonlein: دراسة سريرية لمدة 10 سنوات // Pediatr. نفرول. - 2005 ؛ 20 (9): 1269-1272.

4. Ozen S. ، Ruperto N. ، Dillon M.J. وآخرون. أيدت EULAR / PReS معايير الإجماع لتصنيف الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة // آن. الفوم. ديس. - 2006 ؛ 65: 936-941.

5. Ozen S. ، Pistorio A. ، Iusan S.M. وآخرون. معايير EULAR / PRINTO / PRES لفرفرية Henoch-Schonlein ، والتهاب العقد المتعدد في الطفولة ، والورم الحبيبي Wegener عند الأطفال ، والتهاب الشرايين Takayasu في مرحلة الطفولة: أنقرة 2008. الجزء الثاني: معايير التصنيف النهائية. آن ريوم ديس. 2010 ؛ 69: 798-806.

6 سوسبيري إف تي. فرفرية Henoch-Schonlein // الرأي الحالي في أمراض الروماتيزم. - 2001 ؛ 13: 35-40.

افتح الإصدار الحالي من المستند الآن أو احصل على وصول كامل إلى نظام GARANT لمدة 3 أيام مجانًا!

إذا كنت مستخدمًا لإصدار الإنترنت من نظام GARANT ، فيمكنك فتح هذا المستند الآن أو طلبه عبر الخط الساخن في النظام.