أعراض كثرة الخلايا البدينة عند البالغين. ما هو كثرة الخلايا البدينة؟ صور وعلاج الشرى الصباغي

كثرة الخلايا البدينة هو مرض يصيب الجهاز الدوري ، حيث تتشكل خلايا خاصة ضخمة - الخلايا البدينة والخلايا البدينة والخلايا القاعدية للأنسجة. تقوم هذه الخلايا بتلقيح مختلف الأعضاء الداخلية والجلد.

تصنيف كثرة الخلايا البدينة

كثرة الخلايا البدينة شكلين - جلدي ونظامي.

عادة ما يكون كثرة الخلايا البدينة الجلدية عند الأطفال. مع كثرة الخلايا البدينة ، يصاب الأطفال بالشرى الصباغي ، وهو طفح جلدي حطاطي منتشر أو موضعي على الجلد ذو اللون البني أو البرتقالي الوردي ، والذي يحدث بسبب تراكم عدد كبير من الخلايا البدينة الصغيرة.

أقل شيوعًا هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة ، حيث تتسلل الخلايا البدينة إلى الجلد دون آفات منفصلة.

في أغلب الأحيان ، يظهر كثرة الخلايا البدينة الجلدية عند الأطفال قبل سن عامين.

غالبًا ما يوجد الشكل الجهازي لكثرة الخلايا البدينة عند البالغين. تتجلى على شكل آفات متعددة البؤر في نخاع العظام ، ويمكن أن تؤثر أيضًا على الجلد والغدد الليمفاوية والطحال والكبد والجهاز الهضمي.

هناك عدة تصنيفات لكثرة الخلايا البدينة الجهازية:

غير مؤلم. لديه تشخيص إيجابي.

يرتبط باضطرابات دموية أخرى (مع اضطرابات التكاثر النقوي ، الأورام اللمفاوية ، خلل التنسج النقوي) ؛

كثرة الخلايا البدينة العدوانية. تتميز بضعف شديد في الأعضاء.

ابيضاض الدم في الخلايا البدينة ، حيث لوحظ أكثر من 20٪ من الخلايا البدينة في نخاع العظم ، ولا توجد آفات جلدية ، وآفات متعددة الأعضاء. لديه توقعات سيئة.

علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة

يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجلدية بشكل رئيسي على الجلد فقط. في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

احمرار الجلد.

حكة الجلد

انخفاض الضغط؛

زيادة دورية في معدل ضربات القلب.

زيادة درجة حرارة الجسم بشكل دوري.

يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجهازية على:

أنسجة عصبية؛

الطحال (يزيد في الحجم) ؛

نخاع العظام (يتم استبدال الخلايا الطبيعية في نخاع العظام بالخلايا البدينة ، وتشكل اللوكيميا) ؛

الكبد (يتضخم الكبد ويثخن وتظهر العقد الليفية فيه) ؛

الجهاز الهضمي (يظهر الإسهال والآفات التقرحية) ؛

يتشكل نظام الهيكل العظمي (هشاشة العظام (تليين العظام) وتصلب العظام (يتم استبدال الأنسجة العظمية بنسيج ضام) ، تظهر آلام العظام) ؛

الغدد الليمفاوية (زيادة وظهور الأحاسيس المؤلمة).

التشخيص

لتشخيص كثرة الخلايا البدينة ، يتم فحص الدم ، ويشار إلى كثرة الخلايا البدينة بوجود العديد من الخلايا البدينة في الدم ، وكذلك التريبتاز والهيستامين ، وهما فضلاتها.

لتحديد عدد ونوع ودرجة تطور الخلايا البدينة ، يتم إجراء خزعة من الجلد ونخاع العظام والأعضاء المصابة الأخرى.

للكشف عن أي تشوهات في الطحال أو الكبد ، يتم إجراء KG والموجات فوق الصوتية. مع آفات الجهاز الهضمي ، يتم استخدام التنظير الداخلي.

علاج كثرة الخلايا البدينة

لبدء علاج كثرة الخلايا البدينة ، يجب عليك استشارة طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.

لعلاج كثرة الخلايا البدينة ، يتم استخدام علاج الأعراض ، والذي يهدف إلى قمع إنتاج المواد النشطة بيولوجيًا بواسطة الخلايا البدينة:

نيدوكروميل الصوديوم ، كيتوتيفين - لتثبيت الأغشية على الخلايا البدينة ؛

Zodak ، Tavegil ، Suprastin - كمضادات للهستامين.

في وجود كثرة الخلايا البدينة الجهازية المنتشرة ، يشار إلى إزالة الطحال.

في كثرة الخلايا البدينة الشديدة أو مقاومة الأدوية المضادة للحساسية ، يتم استخدام علاج PUVA. يقلل هذا العلاج بشكل فعال من عدد الطفح الجلدي. لوحظ تحسن بالفعل بعد 25 جلسة من علاج PUVA بمعدل 3-5 جول / سم² لكل جلسة.

فيديو من يوتيوب حول موضوع المقال:

كثرة الخلايا البدينة (ابيضاض الدم في الخلايا البدينة) هو مرض جهازي ، الركيزة المورفولوجية منه هي تسلل هائل للجلد والأعضاء والأنسجة المختلفة بالخلايا البدينة (الخلايا البدينة ، الخلايا البدينة ، الخلايا القاعدية للأنسجة).

المرض نادر ، وتكراره لا يعتمد على الجنس. يتطور عادةً خلال العامين الأولين من عمر الطفل (75٪ من الحالات) ويتم حله تلقائيًا عن طريق البلوغ في نصف الحالات.

من المرجح أن يعاني البالغون من كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

ما الذي يسبب كثرة الخلايا البدينة (سرطان الدم في الخلايا البدينة)

مسببات المرض والتسبب في كثرة الخلايا البدينة غير معروف. في بعض الأحيان ينتقل بطريقة وراثية سائدة ، على الرغم من أن معظم المرضى ليس لديهم تاريخ عائلي.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء كثرة الخلايا البدينة (ابيضاض الدم في الخلايا البدينة)

تتجلى الصورة النسيجية لجميع أشكال كثرة الخلايا البدينة من خلال التسربات ، التي تتكون أساسًا من الخلايا البدينة. تم الكشف عن تغير لون حبيبات الخلايا البدينة باستخدام التولويدين والأزرق الميثيلين وكذلك نفتول- AS-D- إستريز نفتول- AS-D- كلورو أسيتات (طريقة Leder) ، والتي تلطخ حبيبات الخلايا البدينة السيتوبلازمية باللون الأحمر.

في الأنواع البقعية الحطاطية والشعيرية من كثرة الخلايا البدينة ، توجد الخلايا البدينة بشكل رئيسي في الثلث العلوي من الأدمة حول الشعيرات الدموية. غالبًا ما تكون نوى الخلايا البدينة على شكل مغزل ، وغالبًا ما تكون مستديرة أو بيضاوية.

نظرًا لحقيقة أن الخلايا البدينة يمكن أن تكون موجودة بأعداد صغيرة وعلى أقسام ملطخة بالهيماتوكسيلين ويوزين ، فإن نواتها تشبه نوى الخلايا الليفية أو الخلايا البدينة ، يلزم وجود بقع خاصة لتحديد التشخيص الصحيح.

مع العقد أو اللويحات المتعددة ، وكذلك مع العقد الانفرادية الكبيرة ، تشكل الخلايا البدينة مجموعات كبيرة وفقًا لنوع الورم ، وتتسلل إلى الأدمة بأكملها والأنسجة الدهنية تحت الجلد.

عندما تكمن الخلايا البدينة في تكتلات كثيفة ، فإن نواتها تكون مكعبة وليست مغزلية ، ولها السيتوبلازم اليوزيني وحدود خلوية محددة جيدًا.

هذا يمنحهم مظهرًا مميزًا إلى حد ما ، بحيث يمكن إجراء التشخيص حتى بدون تلطيخ خاص. في النوع المنتشر (احمرار الجلد) ، لوحظ وجود تسلل كثيف يشبه الشريط للخلايا البدينة ذات نوى مستديرة أو بيضاوية وسيتوبلازم محدد جيدًا في الجزء العلوي من الأدمة.

في جميع أنواع كثرة الخلايا البدينة (باستثناء كثرة الخلايا البدينة الشعيرية) ، يمكن العثور على الحمضات بين الخلايا البدينة. تشير الزيادة في عدد الحمضات والحبيبات خارج الخلية للخلايا البدينة في الخزعة المأخوذة بعد فرك البؤرة إلى إطلاق الحبيبات من الخلايا البدينة.

طبيعة البثور في كثرة الخلايا البدينة تحت الجلد. ومع ذلك ، بسبب تجديد البشرة عند قاعدة البثور ، قد تكون بثور الشيخوخة موضعية داخل الجلد.

غالبًا ما تحتوي المثانة على الخلايا البدينة وكذلك الحمضات. تصبغ العناصر في كثرة الخلايا البدينة يرجع إلى زيادة كمية الميلانين في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة ، في كثير من الأحيان - وجود الميلانوفاج في الجزء العلوي من الأدمة.

في كثرة الخلايا البدينة الجهازي ، جنبًا إلى جنب مع الآفات الجلدية ، والتراكم المجاور للخلايا البدينة في نخاع العظم ، والتسلل المنتشر لللب الأحمر في الطحال ، والتسلل حول الفتحة في الكبد ، وتسلل الخلايا البدينة للمناطق المحيطة بالجراب ومجاور القشرة من العقد الليمفاوية وجد.

لوحظ تراكمات الخلايا البدينة في القلب والكلى والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي.

أعراض كثرة الخلايا البدينة (ابيضاض الدم في الخلايا البدينة)

هناك 4 أشكال من كثرة الخلايا البدينة:

كثرة الخلايا البدينة الجلدية للرضع أو الطفولة المبكرة ، حيث تتحلل الآفات الجلدية عند البلوغ ، وعادة ما تكون التغييرات الجهازية غائبة ، والتقدم إلى تطور شكل جهازي نادر للغاية.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية للمراهقين والبالغين المصابين بآفات جهازية متكررة ، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة باضطرابات جهازية ، لكنها عادة لا تتطور. لم يتم وصف الانحدار التلقائي عند البالغين ، على عكس الأطفال. في بعض الأحيان يتطور هذا الشكل ، ويمر إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية مع تلف تدريجي للأعضاء الداخلية ؛
كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
كثرة الخلايا البدينة الخبيثة (ابيضاض الدم في الخلايا البدينة) هو شكل نادر للغاية يتميز بوجود الخلايا البدينة الخبيثة الخبيثة في العديد من الأعضاء والأنسجة ، وخاصة في العظام والدم المحيطي ، مع نتيجة قاتلة سريعة ؛ عادة لا تترافق مع مظاهر جلدية.

في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة ، تقتصر الشكاوى على الآفات الجلدية. يشكو حوالي ثلث المرضى من الحكة ونوبات احمرار الجلد وتسرع القلب الانتيابي وانخفاض ضغط الدم والحمى الدورية وما إلى ذلك.

هذه الأعراض ناتجة عن تحلل الخلايا البدينة ويتم ملاحظتها في الأشكال الشائعة من كثرة الخلايا البدينة في الجلد أو الأعضاء الداخلية.

في داء الخشاء ، هناك خمسة أنواع من الآفات الجلدية (مع ملاحظة أول نوعين منها في كل من الرضع والبالغين).

النوع البقعي الحطاطي من كثرة الخلايا البدينة ، الذي يمثله العشرات أو حتى المئات من اللطاخات والحطاطات الصغيرة ذات اللون الأحمر والبني المفرط ، والتي تكتسب بعد الاحتكاك (اختبار Dariae-Unna) طابعًا شبيهًا بالشرى ، هو الأكثر شيوعًا.

يتم تمثيل النوع العقدي المتعدد من كثرة الخلايا البدينة بواسطة عدة عقد نصف كروية كثيفة ذات لون وردي أو أحمر أو أصفر ، بقطر 0.5-1 سم بسطح أملس ، وأحيانًا تندمج العقد في لويحات ، ويتم التعبير عن ظاهرة داريا-أونا بشكل ضعيف ، خاصة في الكبار.

الأسباب الدقيقة للمرض ليست مفهومة تمامًا. الخلايا البدينة هي الخلايا التي تشارك في المناعة التكيفية.

يُعتقد أن الشرى الصباغي (كثرة الخلايا البدينة) هو مرض وراثي. أي أن بعض الناس لديهم استعداد فردي لتراكم الخلايا البدينة في الأنسجة.

ومع ذلك ، لم يتم تأكيد هذه النظرية من خلال البحث حتى الآن.

أسباب وآلية التنمية

عندما يتم تنشيط الخلايا البدينة ، يتم تحرير مجموعة من الوسطاء المتراكمة في الحبيبات.

في موازاة ذلك ، يتم تصنيع مستقلبات الغشاء ، وكذلك السيتوكينات الالتهابية ، والتي تشمل:

الهستامين.
تريبتاز.
الهيبارين.
السيروتونين والعديد من الآخرين.

إن إطلاق الوسطاء هو الذي يؤدي إلى تطوير مجموعة كاملة من الأعراض المختلفة.

يمكن أن يكون التكاثر المفرط للخلايا البدينة إما تضخمًا تفاعليًا أو تطورًا للورم.

يرتبط بانتهاك مستقبلات الخلايا البدينة من النوع c-KIT أو مع فرط إنتاج روابط هذه المستقبلات.

والطفرة في موقع الجين المشفر للمستقبل هي التي تعزز تنشيط وتعبير مستقبلات c-KIT على الخلايا البدينة.

يعتقد الطب الحديث أن التسبب في كثرة الخلايا البدينة يعتمد على التكاثر النسيلي لمستقبلات c-KIT.

إن بروتين c-KIT proto-oncogene هو مستقبلات التيروزين كيناز ، ورابطته هو عامل نمو الخلايا البدينة.

يمكن أن تؤدي الطفرة في الجين الورمي الأولي إلى تحول الورم في الخلايا البدينة.

لا يتم توريث علم الأمراض في كثير من الأحيان ؛ في مرحلة الطفولة ، يرتبط مظهره بعمليات عفوية لتضخم الخلايا البدينة الناجم عن العمل المفرط للسيتوكينات.

الأسباب

تعد الخلايا البدينة شائعة في جميع الأعضاء تقريبًا وتقع على مقربة من الأوعية اللمفاوية والأوعية الدموية والأسطح الظهارية والأعصاب المحيطية ، مما يسمح لها بأداء وظائف وقائية وتنظيمية ، فضلاً عن المشاركة في تفاعلات التهابية مختلفة.

يعتمد التسبب في المرض على إطلاق مختلف وسطاء الخلايا البدينة ، بما في ذلك الهيبارين ، والهيستامين ، والليوكوترينات ، والسيتوكينات الالتهابية. يؤدي التسلل الواسع للخلايا البدينة إلى العضو إلى اضطرابات في وظائفه.

من بين الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى إطلاق الوسطاء الجهد البدني الثقيل ، وتأثير المواد السامة المختلفة ذات الأصل الكيميائي أو العضوي.

أيضًا في مسببات المرض ، لوحظ حدوث طفرة في الجينات التي تشفر مستقبلات التيروزين كيناز. هناك نظرية حول انتقال المرض بطريقة وراثية سائدة ، على الرغم من أن معظم المرضى ليس لديهم تاريخ عائلي.

حتى الآن ، لم يكن من الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لكثرة الخلايا البدينة. آليات تشكيلها غير معروفة أيضًا.

يُعتقد أن المرض ناتج عن آفة معينة في الكروموسومات وهو وراثي ، ومع ذلك ، في حوالي نصف المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة ، لم يتم اكتشاف أي حالات للمرض في الأسرة.

حتى الآن ، لم يتم تحديد أسباب تطور هذا المرض.

توجد الخلايا البدينة في جميع أعضاء جسم الإنسان تقريبًا. وهي تقع بالقرب من الأوعية اللمفاوية والدم ، والأسطح الظهارية والأعصاب المحيطية ، ونتيجة لذلك ، تؤدي وظائف وقائية وتنظيمية ، وتشارك في التفاعلات الالتهابية.

يُعتقد أن التكاثر النسيلي للخلايا البدينة يلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في كثرة الخلايا البدينة.

السبب الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة عند البالغين هو حدوث طفرة في الجين الورمي الأولي c-KIT.

في كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال ، تكون هذه الطفرات الجينية نادرة. هذا المرض ليس عائليًا إلا في حالات نادرة لانتقال العدوى الوراثي السائد.

تنجم كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال عن حالات تلقائية لتضخم الخلايا البدينة ، أو طفرات في جين c-KIT ، أو طفرات أخرى غير معروفة.

يُعتقد أن التسبب في المرض يعتمد على العمليات المرضية التي تتطور نتيجة لتكاثر الخلايا البدينة (الخلايا البدينة) وتراكمها مع الإطلاق اللاحق لعدد من المركبات النشطة بيولوجيًا منها.

يحدث كثرة الخلايا البدينة في شكلين - جلدي ونظامي.

تحدث الأشكال الجلدية من كثرة الخلايا البدينة بشكل رئيسي عند الأطفال وهي نادرة ، ولا توجد فروق في الآفة لدى الفتيات والفتيان. في أغلب الأحيان ، يعاني الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، ويتم حل معظم حالات المرض تلقائيًا في مرحلة المراهقة.

ومع ذلك ، هناك أيضًا شكل للبالغين - كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، وهو أكثر حدة ولا يميل إلى القضاء الذاتي.

لا تزال الأسباب الدقيقة لتطور كثرة الخلايا البدينة الجهازية وآليات تكوينها غير معروفة ، وقد تم طرح نظريات حول هزيمة بعض الكروموسومات مع انتقال هذا النوع من المرض بطريقة جسمية سائدة. ومع ذلك ، فإن نصف المرضى ليس لديهم استعداد عائلي.

لم يتم تحديد سبب واحد لظهور الأرتكاريا.

هناك افتراض بأن كثرة الخلايا البدينة هو مرض وراثي ، أي علم أمراض الجهاز الوراثي.

حاليًا ، يعتبر هذا المرض شبكيًا ، ويرجع ذلك إلى تسلل الخلايا البدينة للجلد.

أي أن مظاهر المرض ناتجة عن انقسام المنسجات من أصل حميد وخبيث.

أيضًا ، غالبًا ما يتم ربط الأرتكاريا بكثرة المنسجات ، وبالتالي يتم تصنيفها على أنها ورم متماثل من الأنسجة ذات الأصل اللمفاوي.

هناك نسخة تشير إلى أن كثرة الخلايا البدينة يمكن أن تظهر مع العدوى والتسمم والتهاب أي توطين.

نظرًا لزيادة تكاثر الخلايا البدينة في المناطق المصابة ، فإن أي تعرض للعوامل المنشطة يسبب تحلل الخلايا ، يليه إطلاق الهيستامين.

يمكن أن يكون هؤلاء الوكلاء:

الأجسام المضادة.
الأدوية؛
منتجات؛
الأشعة فوق البنفسجية؛
دافئ وبارد.

تصنيف

بناءً على السمات السريرية ، هناك أربعة أشكال للمرض:

هناك أشكال المرض التالية:

كثرة الخلايا البدينة الجلدية في الطفولة المبكرة. يتطور خلال السنوات الأولى من حياة الطفل. يتميز بالغياب التام لآفات الأعضاء الداخلية. في مرحلة المراهقة ، يزول المرض. في حالات نادرة ، يتحول هذا النوع من المرض إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية لدى المراهقين والبالغين. مع هذا الشكل من المرض ، تتسلل الخلايا البدينة إلى الجلد والأعضاء الداخلية: القلب والكبد والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والطحال والكلى. في الوقت نفسه ، تكون التغييرات في الأعضاء الداخلية دائمة ولا تتقدم بمرور الوقت. في بعض الأحيان ، يمكن أن يتحول كثرة الخلايا البدينة الجلدية إلى جهازية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يتميز بتلف تدريجي للأعضاء الداخلية وتغيرات في الجلد. المظاهر الجلدية قد تكون أو لا تكون موجودة. لوحظ هذا الشكل من المرض في 10٪ من حالات كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
كثرة الخلايا البدينة الخبيثة. يرتبط هذا النوع من المرض بورم خبيث في الخلايا البدينة التي تتسلل إلى الأنسجة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى الوفاة السريعة للمريض. عادة ما تكون المظاهر الجلدية غائبة.

يميز بين كثرة الخلايا البدينة الجلدية والجهازية. يعتبر الشكل الجلدي أكثر خصائص الأطفال ، ونادرًا ما يتم تشخيصه في المرضى البالغين.

في الممارسة السريرية ، الأنواع الأكثر شيوعًا هي:

قد تتعايش هذه الأشكال من كثرة الخلايا البدينة الجلدية. تُعرف أيضًا باسم الشرى الصباغي ، والذي يحدث في 60-80٪ من الحالات. الشكل الانفرادي أقل شيوعًا (10-35٪). النوع الأكثر ندرة هو كثرة الخلايا البدينة الشعيرية.

كثرة الخلايا البدينة شكلين - جلدي ونظامي.

هناك عدة أنواع وأشكال ودرجات من كثرة الخلايا البدينة. من الضروري التمييز بينهم من أجل الحصول على الوقت لتقديم المساعدة اللازمة في الوقت المناسب.

مع كثرة الخلايا البدينة من الشكل الجلدي (والجهازي في بعض الأحيان) ، يتم تمييز خمسة أنواع من آفات البشرة.

المنعزل. يصيب الرضع. يتميز بوجود أورام مفردة على جلد الذراعين أو الرقبة أو الجذع. في بعض الحالات ، توجد عدة عقيدات - بحد أقصى أربعة. إنهم يشعرون وكأنهم مطاط عند لمسهم. مع الضرر الميكانيكي ، يتم تغطيتها بالفقاعات. سطح العقيدات أملس أو متجعد. يمكن أن يصل القطر إلى 50 ملم. في معظم الحالات ، تختفي النتوءات عند الطفل بشكل مفاجئ ، تاركة ورائها "تجاعيد" على الجلد.
عقدية. يظهر على الجلد عدد كبير من النتوءات الملساء (نادرًا ما تكون وعرة) ذات الشكل المحدب التي يصل قطرها إلى سنتيمتر واحد. الأختام صفراء أو وردية أو حمراء. في بعض الحالات ، هناك ارتباط بين عدة عقيدات ، مما يؤدي إلى تكوين لويحات.
لطاخي حطاطي. تُغطى البشرة بالعديد من البقع الداكنة أو العقيدات الصغيرة. التكوينات ذات اللون البني المحمر لها شكل واضح. مع التلف الميكانيكي ، تتشكل الفقاعات ، ومن ثم تكون الشرى الصبغي تشبه إلى حد بعيد الشرى المعتاد.
احمرار الجلد. الآفات الموجودة على الجلد هي صفراء بنية اللون وثابتة الملمس. أحجامها كبيرة ، والحواف غير متساوية ، والحدود محددة بوضوح. في أغلب الأحيان ، تظهر العقيدات تحت الإبط وفي طيات الألوية. إنها تزعج المريض بحكة شديدة ، وتصبح الشقوق والقروح رد فعل للخدش. في بعض الأحيان تصبح الآفات الجلدية مستمرة وتتحول إلى لون ضارب إلى الحمرة.
توسع الشعريات. غالبًا ما يصيب النساء البالغات. يتميز بتكوين بقع حمراء بنية على الجلد. الأماكن الرئيسية للخلع: الصدر والأطراف. قد يختلف شكل وحجم البقع. ينتج عن الاحتكاك بثور. غالبًا ما تكون المناطق المصابة حكة. في بعض الحالات ، يتم نقل العملية المرضية إلى العظام.

وفقًا لنتائج منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز الأنواع التالية من كثرة الخلايا البدينة:

كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية البطيئة (بطيئة) ؛
كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض الدم ؛
كثرة الخلايا البدينة الجهازية اللوكيميا.
ورم الخلايا البدينة خارج الجلد.
ساركوما الخلايا البدينة.

كثرة الخلايا البدينة في الصورة عند الأطفال

هذه التكوينات سمينة للغاية ، وبالتالي يصنف المرض على أنه نوع من الورم. يظهر بغض النظر عن الجنس ، ولكن من الناحية السريرية يحدث غالبًا عند الأطفال خلال العامين الأولين من الحياة.

عادةً ما يحدث الإصدار الجهازي للمرض عند البالغين ، بينما يتعرض الأطفال في الغالب لفرط الخلايا البدينة الجلدية. هذا الأخير يسمى أيضا الشرى الصباغي.

اعتمادًا على طبيعة مسار المرض ، يتم تمييز العديد من أشكاله ، كل منها يتطلب علاجًا معينًا:

نوع الرضيع. نموذجي للأطفال دون سن الثانية. هو ظهور بقع حمراء كبيرة على جلد الطفل ، والتي تختفي بمرور الوقت. لا يتحول هذا النوع من كثرة الخلايا البدينة إلى عملية جهازية ولا يشكل خطرًا خاصًا على الكائن الحي المتنامي.
خيار واحد. يتميز بتكوين الخلايا البدينة ، وهي آفات. ومع ذلك ، فإنها ستقتصر على مناطق قليلة فقط ، تسمى العقد. لا يوجد امتداد للنظام.
غالبًا ما يتطور الشكل الجلدي ، الذي هو نموذجي للطفل في سن المراهقة والبالغ ، إلى شكل منهجي ، على الرغم من عدم وجود تقدم قوي في هذه الحالة. ولكن لا ينبغي توقع علاج كامل لهذا النوع من كثرة الخلايا البدينة.
النوع الرابع هو شكل جلدي من النوع المعقد ، يتحول إلى شكل جهازي مع تقدم لاحق. يتم التعبير عنها في هزيمة الأعضاء الداخلية.
كثرة الخلايا البدينة من النوع الجهازي ، والذي لن يؤثر بالضرورة على الأنسجة الخارجية فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية. يتطلب إشرافًا طبيًا صارمًا وعلاجًا مستمرًا.
ابيضاض الدم في الخلايا البدينة هو شكل خبيث من أمراض الدم. يتميز هذا النوع من المرض بمسار سريع وسوء تشخيص للمريض للمستقبل.

يعتمد كثرة الخلايا البدينة ، اعتمادًا على ما إذا كان جلديًا أو جهازيًا ، على علاماته الخاصة وأنواع مظهره ، بالإضافة إلى خيارات العلاج الممكنة أو العلاج الداعم.

لا جدوى من الحديث عن أسباب المرض ، حيث لم يكن من الممكن تحديدها على المستوى الطبي حتى الآن.

النظرية الأكثر شيوعًا هي أن الكروموسومات تالفة ، مما يؤدي إلى انتقال المرض بشكل حصري على المستوى الجيني.

ميزات نوع النظام

في 60٪ من الحالات ، لوحظ وجود مرض بطيء ، وفي 40٪ - مرض عدواني. يتميز المرض في معظم الحالات بتكوين عدد كبير من البقع والطفح الجلدي الحطاطي ، والتي يكون لها في البداية لون وردي مزرق ، وبالتالي لون بني مائل للبني.

حجم الطفح الجلدي صغير والخطوط العريضة مستديرة. تتجلى البقع والحطاطات من خلال هجمات متعددة مميزة ، وبينها فترات قصيرة من الهدوء.

أقل شيوعًا ، قد تظهر عقد صفراء بنية بحجم حبة البازلاء أو أكبر قليلاً على جسم المريض. يمكن أن تندمج العقد مع بعضها البعض ، وتشكل تكتلات صلبة للغاية. غالبًا ما يحدث مثل هذا الانصهار في ثنايا الجسم.

في بعض الحالات ، يتم تشكيل بؤر منتشرة ذات حدود واضحة. مع زيادة الحجم والعدد الإجمالي لهذه الآفات ، قد تتشكل احمرار الجلد.

تشمل المظاهر الأخرى لكثرة الخلايا البدينة ما يلي:

عند تعرضهم لطفح جلدي من المحفزات الجسدية (الحرارة ، الضغط ، الاحتكاك) ، يكتسبون تصبغًا أحمر ساطعًا ، وتورمًا. في هذه الحالة ، يشعر المريض بالحكة المتزايدة. يسمى رد الفعل المميز للطفح الجلدي بظاهرة Darier-Unna.

يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجلدية بشكل رئيسي على الجلد فقط. في هذه الحالة ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

احمرار الجلد.

حكة الجلد

انخفاض الضغط؛

زيادة دورية في معدل ضربات القلب.

زيادة درجة حرارة الجسم بشكل دوري.

يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجهازية على:

أنسجة عصبية؛

الطحال (يزيد في الحجم) ؛

نخاع العظام (يتم استبدال الخلايا الطبيعية في نخاع العظام بالخلايا البدينة ، وتشكل اللوكيميا) ؛

الكبد (يتضخم الكبد ويثخن وتظهر العقد الليفية فيه) ؛

الجهاز الهضمي (يظهر الإسهال والآفات التقرحية) ؛

الغدد الليمفاوية (زيادة وظهور الأحاسيس المؤلمة).

في حالة هذا النوع من المرض ، تتضرر الخلايا المشكلة حديثًا للأعضاء الداخلية. في هذه الحالة ، قد يكون الضرر الذي يلحق بالجلد بسبب مثل هذه الظواهر غائبًا.

علامات النوع الجهازي من المرض هي أي تغييرات هيكلية فيها تؤدي إلى عواقب سلبية لا رجعة فيها في كثير من الأحيان:

أعراض

في الشكل الجلدي للمرض ، يتأثر الجلد بشكل رئيسي ويلاحظ الأعراض الرئيسية مثل الحكة والخفقان واحمرار الجلد وانخفاض الضغط وزيادة دورية في درجة حرارة الجسم.

يتميز كثرة الخلايا البدينة الجلدية بخمسة أنواع رئيسية من الآفات الجلدية:

نصف المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بكثرة الخلايا البدينة يشكون فقط من الآفات الجلدية. مع تلف الأعضاء الداخلية ، تشمل الأعراض حدوث انخفاض دوري في ضغط الدم ، واحمرار انتيابي للجلد ، مما يسبب الحكة.

أيضا أحد مظاهر المرض هو عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.
.

يمكن تصنيف التسربات من الخلايا البدينة المميزة لكثرة الخلايا البدينة في مجموعة متنوعة من طبقات الجلد. وفقًا لذلك ، هناك العديد من المتغيرات السريرية لأعراض الآفات الجلدية في كثرة الخلايا البدينة:

ما يقرب من نصف المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالشرى الصباغي يذهبون إلى الطبيب فقط مع شكاوى حول حالة الجلد. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتم ملاحظة الأعراض التالية:

انخفاض في ضغط الدم لأسباب غير معروفة.
زيادة غير معقولة على ما يبدو في درجة حرارة الجسم ؛
هجمات عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.
نوبات من الحكة مع احمرار متزامن للجلد.

تشير هذه العلامات إلى تلف الأعضاء الداخلية.

العلامة الأولى والواضحة لكثرة الخلايا البدينة هي تكوين بؤر التهاب على الجلد. يمكن أن تكون موضعية أو تؤثر على مناطق كبيرة من الجسم.

يرتفع الاحمرار فوق المستوى العام للجلد ، بفرط الدم ، والحكة والتقرح. بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ المريض أعراضًا أخرى:

انخفاض ضغط الدم.
تقلبات في درجة حرارة الجسم.
عدم انتظام ضربات القلب.

تتجلى هذه العلامات في الأطفال والبالغين بدورة غير منهجية. إذا أصبح كثرة الخلايا البدينة جهازية ، تتأثر الأعضاء والأنظمة:

الجهاز الهضمي. اضطراب الهضم ، قرح في المعدة ، قد تظهر الاثني عشر.
عظام. لوحظت الآفة في شكل هشاشة العظام وهشاشة العظام. هناك انتهاكات ملحوظة لهيكل أنسجة العظام ، يشعر الشخص بالقلق من الألم ، واستحالة الحركة الطبيعية.
الكبد. أثناء الفحص ، يكتشف الطبيب زيادة في العضو ، وكذلك تكوين عقيدات عليه.
طحال. هناك أيضا زيادة ملحوظة.
الغدد الليمفاوية. هناك زيادة ، وهناك ألم في الجس.
نخاع العظم. يمكن أن تكون هزيمته بمثابة إشارة لتطور شكل خبيث ، حيث يتم مهاجمته من قبل الخلايا البدينة. هذه التغيرات التنكسية تؤدي حتما إلى اللوكيميا.

مهم. يتم الكشف عن هذه التغييرات في عمل الأعضاء الداخلية خلال الفحص الكامل ، والذي يجب أن يخضع له كل مريض في حالة الاشتباه في كثرة الخلايا البدينة.

مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية وكثرة الخلايا البدينة الجهازية ، تختلف صورة الأعراض. يتميز النموذج الأول بما يلي:

في البالغين ، يكون كثرة الخلايا البدينة الجهازي أكثر شيوعًا من الشكل الجلدي.

معظم حالات المرض عبارة عن أمراض لا ترتبط بأمراض الدم ، ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتم الكشف عن كثرة الخلايا البدينة العدوانية في المرضى ، وغالبًا ما يكون ذلك بدون مظاهر توطين الجلد.

تعتمد الأعراض على توطين مواقع تكاثر الخلايا البدينة وإطلاق الوسطاء.

ويشمل:

وذمة وعائية.
إسهال
صداع؛
ألم المعدة؛
احمرار (احمرار حاد في جلد النصف العلوي من الجسم والوجه) ؛
الغثيان والقيء.
سوء الامتصاص.
الشرى.
إغماء؛
أعراض تشبه الربو.
الحساسية المفرطة؛
قرحة المعدة و (أو) 12 قرحة الاثني عشر.

قد تظهر هذه الأعراض فجأة أو تستغرق وقتًا طويلاً لتظهر.

يتميز المرضى بنوبات الحساسية المفرطة مع لدغات الحشرات ، وتناول بعض الأدوية.

من الممكن أيضًا حدوث تفاعل مفرط مع تقلبات درجة الحرارة أو إجراءات المياه.

بسبب الإفراط في إنتاج الهيبارين ، قد تشمل الأعراض أيضًا نزيف في الأنف ، وقيء دموي ، وكدمات ، وميلينا.

أيضًا ، يعاني المرضى من هشاشة العظام بسبب تنشيط ناقضات العظم تحت تأثير الهيبارين.

مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، يعاني الجلد بشكل أساسي ، على الرغم من حقيقة أن السبب يكمن بالتحديد في التغيير في تكوين الدم. الأعراض الرئيسية لأخف أشكال هذا المرض الخطير لدى الطفل والبالغ هي:

احمرار شديد في المناطق الفردية.
حكة في الجلد تشبه الحساسية.
تخفيض الضغط
نوبات تسارع ضربات القلب ، وخفقان في الإيقاع.
زيادة في درجة الحرارة تحدث بشكل عشوائي وبدون سبب واضح.

التشخيص

أساس تشخيص كثرة الخلايا البدينة هو المظاهر السريرية للمرض واكتشاف عدد كبير من الخلايا البدينة على الجلد والأنسجة. يتم استخدام مجموعة من طرق البحث المختبرية والأدوات - اختبارات الدم ، وخزعة الجلد ، والأعضاء المصابة ونخاع العظام ، وتحليل الكروموسومات لتحديد العيوب ، وفحص العظام بالأشعة السينية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي للأعضاء الداخلية ، وطرق التشخيص بالمنظار .

أساس تشخيص الشكل الجلدي لكثرة الخلايا البدينة هو دراسة المظاهر السريرية. لإجراء التشخيص ، يتم إجراء اختبار Darier-Unna.

يكشف سلوك اختبار الدم عن وجود تركيز كبير من الخلايا البدينة والمنتجات الناتجة عن عملياتها الحيوية - التريبتاز ، الهيستامين.

يمكن وصف خزعة من الأنسجة المصابة وفحصها النسيجي. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتم إحالة المريض إلى الأشعة السينية للعظام أو التصوير بالرنين المغناطيسي للأنسجة العظمية.

إذا كان هناك اشتباه في حدوث تلف للأعضاء الداخلية ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية وطرق البحث الحديثة الأخرى. عندما يتأثر الجهاز الهضمي بكثرة الخلايا البدينة ، فإن طرق البحث بالمنظار ضرورية.

طبيب أمراض جلدية يشتبه في إصابة مريض بكثرة الخلايا البدينة بعد اختباره للكشف عن ظاهرة دارييه-أونا. يتضمن تأكيد تشخيص كثرة الخلايا البدينة تعيين دراسات إضافية. يتم إجراء خزعة من عناصر الجلد ، ويتم إرسال المادة للفحص النسيجي. يتم فحص العينة لمعرفة تراكمات الخلايا البدينة وطبيعة تجمعها. إذا تم اختراق الطبقات العليا من الأدمة ، يتم تشخيص نوع لطاخي حطاطي أو توسع الشعريات من كثرة الخلايا البدينة. إذا كان التسلل لا يؤثر على طبقة واحدة فقط من الأدمة ، بل يمتد إلى كل شيء ، فهذا نوع عقدي من كثرة الخلايا البدينة. مع تسلل الجلد والأنسجة تحت الجلد ، يتم تشخيص نوع انفرادي من المرض. المتسربات الشبيهة بالشريط هي خاصية بليغة لمتغير احمرار الجلد من كثرة الخلايا البدينة.

لتشخيصه ، يتم أيضًا استخدام اختبار الدم السريري ، ويتم فحص المادة لوجود زيادة في عدد الخلايا القاعدية والعدلات مع تحول حاد في صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

يتم تشخيص وفحص هزيمة الأعضاء الداخلية للمريض بسبب كثرة الخلايا البدينة باستخدام تقنيات الموجات فوق الصوتية. يتم فحص أعضاء البطن وتحديد وجود أو عدم وجود تضخم في الطحال والكبد للمريض.

يمكن للأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب الكشف عن هشاشة العظام أو تصلب العظام - الاضطرابات والمشاكل في أنسجة العظام.
.

يتم إجراء التشخيص التفريقي من أجل فصل كثرة الخلايا البدينة عن النمش ، الثآليل المصطبغة ، الورم الأصفر. عند الرضع ، يتم إجراء تمايز كثرة الخلايا البدينة مع الفقاع ، تبكل الجلد في روثموند-طومسون.

يجب التمييز بين كثرة الخلايا البدينة وبين تلك الأمراض ، والتي تشمل أعراضها أيضًا زيادة الخلايا البدينة وتسللها. هذه الأمراض هي الورم الجلدي ، ورم الغدد الليمفاوية ، ورم وعائي ، ورم حبيبي ليمفاوي.

لتأكيد تشخيص "كثرة الخلايا البدينة" ، يفحص الطبيب الصورة السريرية للآفات الجلدية. بادئ ذي بدء ، يتم إجراء اختبار Darier-Unna ، والذي يتكون من تهيج المنطقة المريضة من أجل تحديد ما إذا كانت الفقاعات تظهر هناك استجابة للعمل الميكانيكي أم لا.

مع وجود رد فعل إيجابي وورم واحد للخلايا البدينة ، لا يتم إجراء دراسات إضافية. في حالة الإصابة بورم الخلايا البدينة المتعددة ، سيستمر الطبيب في فحص المريض.

في دم مريض يعاني من كثرة الخلايا البدينة ، تم العثور على مستوى عالٍ من الخلايا البدينة والتريبتاز والهيستامين (نفاياتهم).

في بعض الحالات ، يتم إجراء خزعة من الأنسجة المشبوهة وتحليل نسيج الكشط. إذا افترض الطبيب أن مسار المرض قد أثر على حالة الأعضاء الداخلية للشخص ، فإنه يصف الأشعة السينية للعظام والموجات فوق الصوتية والدراسات التنظيرية.

يتم التشخيص على أساس أعراض المرض ، واختبار Darier-Unna الإيجابي ، وكذلك إثبات وجود زيادة في الخلايا البدينة في الآفات.

يتم تعيين اختبار للبول للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بكثرة الخلايا البدينة لتحديد مستوى الهيستامين فيه.

لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من الجلد. في حالة كثرة الخلايا البدينة ، يكشف الفحص النسيجي عن ارتشاح ، وهي تراكمات من الخلايا البدينة.

في حالة كثرة الخلايا البدينة الشبكية أو كثرة الخلايا البدينة البقعية ، تتسلل الخلايا البدينة إلى الطبقات العليا من الجلد. في حالة كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، تشكل الخلايا البدينة رواسب كثيفة تلتقط جميع طبقات الجلد.

في وجود الخلايا البدينة والعقد الانفرادية ، يمتد التسلل أيضًا إلى الأنسجة تحت الجلد. مع كثرة الخلايا البدينة الحمراء ، تتشكل ارتشاحات تشبه الشريط من الخلايا البدينة ، والتي تقع في الطبقة العليا من الجلد.

يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية عن طريق تحديد مستقلب الهيستامين ، حمض 1-ميثيل-4-إيميدازول أسيتيك.

أيضًا ، في حالة الاشتباه في كثرة الخلايا البدينة ، يمكن وصف الموجات فوق الصوتية للبطن وفحص الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب.

يتم تمييز كثرة الخلايا البدينة مع النمش ، الوحمات المصطبغة ، العدس.

يجب التمييز بين العناصر العقيدية والحطاطية والأورام الجلدية الليفية ، الورم الأصفر ، ورم الظهارة البطانية غير الورمية ، كثرة المنسجات X.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لكثرة الخلايا البدينة أيضًا مع أمراض مصحوبة بزيادة في عدد الخلايا البدينة (تكاثر الخلايا البدينة التفاعلية ، ورم وعائي ، ورم ليمفوما ، وورم جلدي ليفي ، ورم ليمفوغرينولوما ، وغيرها).

يعتمد التشخيص على التاريخ والفحص البدني والنتائج النسيجية.

بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح بإجراء دراسة لنخاع العظام ، بالإضافة إلى فحص الدم لمعرفة مستوى إنزيم التريبتاز. معلومات مفيدة هي أيضًا طرق بحث مثل الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والأشعة السينية للصدر.

إذا كان هناك اشتباه في التورط في العملية المرضية للغدد الليمفاوية ، فمن الضروري استخدام التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث البوزيترون.

يتم تشخيص الشرى الصباغي عن طريق الفحص الأولي والاستجواب ، ولكن عادة ما يتم إجراء خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص.

يتميز كل نوع من أنواع تطور علم الأمراض بأنواع مختلفة من توزيع المتسربات في البشرة.

في الشكل الانفرادي ، يمتد التسلل إلى الأنسجة تحت الجلد ، وفي شكل احمرار الجلد ، يتراكم بشكل أساسي في الطبقات السطحية.

من أجل توضيح التشخيص ، يتم وصف اختبارات الدم والبول.

يمكن وصف الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية ، وفي بعض الحالات ، التصوير المقطعي للعظام ، لأنه مع كثرة الخلايا البدينة ، من الممكن حدوث تلف في الأعضاء الداخلية وأنسجة العظام.

هناك عدد من التكوينات الجلدية والأمراض المختلفة التي لها مظاهر خارجية متشابهة أو تعطي نتائج فحوصات مماثلة. لذلك ، عادة ما يكون تشخيص كثرة الخلايا البدينة معقدًا.

أساس التشخيص هو المظاهر السريرية واكتشاف عدد كبير من الخلايا البدينة في الأنسجة والجلد.

بادئ ذي بدء ، يفحصون الدم ، ويكشفون فيه عن تحولات في الصيغة ، وعدد كبير من الخلايا البدينة ومنتجاتها الأيضية (الهيستامين والتريبتاز).

إجراء خزعة من الجلد والأعضاء ونخاع العظام مع تحديد وفرة الخلايا البدينة وتحديد نوع وشذوذ تطورها (خاصة الورم).

يتم إجراء تحليل الكروموسومات مع تحديد الحالات الشاذة المرتبطة بشكل خاص بالكروموسومات 11 و 20 ، وغالبًا ما تكون الخامسة والسابعة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء الأشعة السينية على العظام لتحديد مستوى تلف الخلايا ، وكذلك قياس الكثافة والتصوير بالرنين المغناطيسي للأنسجة العظمية.

لتشخيص اضطرابات الأعضاء الداخلية ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب ، وخاصة بالنسبة للكبد أو الطحال. في حالة حدوث تلف في الجهاز الهضمي ، فإن طرق التشخيص بالمنظار ضرورية.

لتحديد عدد ونوع ودرجة تطور الخلايا البدينة ، يتم إجراء خزعة من الجلد ونخاع العظام والأعضاء المصابة الأخرى.

بعض الناس ، بعد أن وجدوا نتوءات وبثور على جلدهم ، يأخذونها لمظاهر الشرى ويحاولون علاج هذا المرض بأنفسهم. إنهم في الواقع يقومون بالتشخيص بناءً على صورة من الإنترنت ، ويجدون الأدوية هناك.

مثل هذا السلوك غير مسؤول للغاية فيما يتعلق بصحة الفرد. إذا كانت هناك علامات تحذيرية ، يجب استشارة الطبيب والخضوع للفحص.

من أجل تشخيص المرض ، توصف عادة اختبارات الدم ، والتي تظهر وجود أو عدم وجود الخلايا البدينة ؛ يتم إجراء دراسة الكروموسومات ، وكذلك خزعة الجلد.

كطرق إضافية ، غالبًا ما يتم إجراء الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي للعظام. لتحديد درجة تلف الأعضاء في الشكل الداخلي لعلم الأمراض ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال وما إلى ذلك. تحليل البول إلزامي.

لسوء الحظ ، نادرًا ما يكون من الممكن اكتشاف المرض في مرحلة مبكرة. في أغلب الأحيان ، يطلب المرضى المساعدة عند ظهور مظاهر سريرية خطيرة.

بدون الاختبارات المعملية ، لا يمكن للأخصائي إجراء تشخيص دقيق. بادئ ذي بدء ، يتم أخذ الدم للتحليل.

من المهم تحديد التحولات في الصيغة ، ووجود عدد كبير من الخلايا البدينة ، بالإضافة إلى منتجاتها الأيضية. يمكن أن يؤدي وجود كمية كبيرة من الهيستامين في دم المريض إلى تنبيه الأخصائي.

يعد فحص الدم طريقة إلزامية لتشخيص كثرة الخلايا البدينة

لتحديد وجود كثرة الخلايا البدينة في الجسم يسمح بدراسة الأعضاء لوجود تسلل الخلايا البدينة. ربما هذا يعتمد على العضو المشتبه في إصابته بالمرض. في هذا الصدد ، يتم تمييز الخيارات التالية الأكثر شيوعًا لطرق التشخيص:

أبحاث الجلد. يتم إجراء اختبار Darya-Unna ، بالإضافة إلى دراسة الآفات لزيادة الخلايا البدينة. ومع ذلك ، فإن هذه التقنية ليست كاملة إذا تعرضت المنطقة المعرضة لكثرة الخلايا البدينة لأي ضرر ميكانيكي.
دراسة البول. هنا أهمية قصوى هو الكشف عن زيادة في الهيستامين في البول. ومع ذلك ، يمكن أن تساهم العمليات الالتهابية الأخرى أيضًا في نموه.
البحث التفاضلي. هناك دراسة مباشرة للأورام الموجودة على الجلد لمقارنتها بالتصبغات الأخرى المحتملة.
إجراء تحليل جزيئي لخلايا نخاع العظم التي تم الحصول عليها عن طريق البزل.

تتضمن الأبحاث الطبية الحديثة استخدام خيارات مختلفة للاختبارات المعملية ، والتي لا يمكنك من خلالها اكتشاف كثرة الخلايا البدينة فحسب ، بل أيضًا تحديد سببها.

علاج

إذا كانت كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال غير مصحوبة بأي أعراض جهازية ، فإنها لا تحتاج إلى علاج ، لأنها تميل بشكل ممتاز إلى الشفاء الذاتي قبل المراهقة.

يتم التعامل مع هذا المرض من قبل أخصائيي أمراض الدم والمعالجين ، ولا توجد طرق محددة للعلاج اليوم ، لذلك يتم استخدام علاج الأعراض. يعتمد علاج كثرة الخلايا البدينة بشكل أساسي على استخدام مضادات الهيستامين ، التي تثبط إنتاج الخلايا البدينة للمواد الفعالة بيولوجيًا.

في الأشكال المعقدة والمسار الشديد للمرض ، يشار إلى استخدام علاج PUVA. التدخل الجراحي في شكل استئصال الطحال مطلوب للشكل المنتشر الجهازي.

يتم تحديد تشخيص علاج كثرة الخلايا البدينة من خلال شكل المرض ودرجة تلف الأعضاء الداخلية.

بالإضافة إلى البيريوكتين (أحد مضادات الهيستامين والسيروتونين) ، توصف مضادات الهيستامين والستيرويدات القشرية السكرية والريزيربين والأدوية الاصطناعية المضادة للملاريا. يمكن إزالة العقد المفردة جراحيًا.

حتى الآن ، لم يتم إنشاء أنظمة علاج محددة لكثرة الخلايا البدينة ، لذلك يتم وصف علاج الأعراض للمرضى. يجب أن يهدف العلاج إلى قمع إنتاج المواد الفعالة بواسطة الخلايا البدينة. تستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة:

مضادات الهيستامين - تافجيل ، سوبراستين ، إلخ.
المواد التي تثبت حالة أغشية الخلايا البدينة - كيتوتيفين ، نيدوكروميل الصوديوم ، إلخ.

توجد حاليًا نظرية حول فعالية ألفا إنترفيرون في علاج كثرة الخلايا البدينة ، ومع ذلك ، لا تزال هذه التقنية لعلاج سرطان الدم البدينة قيد التطوير.

في حالة عدم وجود تأثير استخدام مضادات الهيستامين وفي الحالات الشديدة من كثرة الخلايا البدينة ، يتم استخدام علاج PUVA. تسمح لك طريقة العلاج هذه بتقليل عدد الطفح الجلدي على الجلد. كقاعدة عامة ، يوصى بـ 25 جلسة بجرعة واحدة 3-5 J / cm2.

في الشكل الجهازي من كثرة الخلايا البدينة ، من الضروري استخدام التثبيط الخلوي ، في الشكل الفقاعي ، تكون الكورتيكوستيرويدات فعالة.

عندما يتأثر الطحال بكثرة الخلايا البدينة ، يتم أحيانًا إزالة هذا العضو. في بعض الأحيان يتم وصف الاستئصال الجراحي للخلايا البدينة الفردية.

في الوقت الحالي ، لا يوجد نظام علاج فعال بما فيه الكفاية لكثرة الخلايا البدينة ، على الرغم من العمل النشط في هذا الاتجاه.

العلاج بالطرق الشعبية

بالإضافة إلى نظام العلاج الموصوف من قبل الطبيب ، يمكنك تطبيق الطرق الموصى بها من قبل المعالجين التقليديين.

الهدال الأبيض يمكن أن يساعد في علاج كثرة الخلايا البدينة. من الضروري أن تأخذ ملعقة صغيرة من أوراق النبات المجففة والمكسرة ، وتسكب الماء المغلي البارد وتترك لمدة يوم. يجب ترشيح التسريب الناتج وشربه تمامًا. تحتاج إلى تحضير التسريب مرة واحدة في اليوم.

يتم علاج كثرة الخلايا البدينة من قبل أخصائيي أمراض الدم والمعالجين. في الوقت الحالي ، لا توجد طرق محددة للعلاج ، ولكن يتم استخدام علاج الأعراض ، بهدف قمع إنتاج المواد النشطة بيولوجيًا بواسطة الخلايا البدينة.

تشمل مضادات الهيستامين zodak و tavegil و suprastin أو نظائرها ومثبتات الغشاء على الخلايا البدينة - nedocromil sodium و ketotifen.

يتم استخدام جرعات صغيرة من ميثيل بريدنيزولون وسيكلوسبورين.
.

في علاج كثرة الخلايا البدينة ، يتم أيضًا استخدام الأدوية المضادة للالتهابات ومضادات التجلط الخلوي والكورتيكوستيرويدات. يعتمد نظام العلاج ونطاق تطبيق الأدوية المختارة على نوع كثرة الخلايا البدينة ومظاهرها. ومع ذلك ، فإن فعالية العلاج ليست عالية بعد.

يمكن إزالة الأورام المنفصلة جراحيًا.

إن تشخيص الشكل الجلدي لكثرة الخلايا البدينة مواتٍ ، لأن الشكل الجهازي يمكن أن يكون مختلفًا ، ولوكيميا الخلايا البدينة يكون غير مواتٍ للغاية.

بسبب نقص البيانات عن العوامل المسببة لهذا المرض ، لم يتم إنشاء طرق محددة لعلاجه ، ويتم تصحيح حالة المرضى بمساعدة علاج الأعراض. الهدف الرئيسي من العلاج هو تقليل نشاط الخلايا البدينة. لهذا ، يشرع المريض:

الأدوية المضادة للحساسية: تافيجيل ، ديازولين ، سوبراستين ، إلخ.
الأدوية التي تعمل مكوناتها النشطة على تثبيت نغمة أغشية الخلايا الضارة.
علاج PUVA إذا لم يؤد تناول مضادات الهيستامين إلى النتيجة المتوقعة. يتيح لك هذا الإجراء تحقيق انخفاض كبير في عدد البقع على الجلد. لهذا الغرض ، يتم إجراء 25 جلسة بجرعة واحدة تصل إلى 5 J / سم².
يتم قمع الشكل الجهازي للمرض عن طريق التثبيط الخلوي ، وقد أثبتت الكورتيكوستيرويدات أنها جيدة في مكافحة كثرة الخلايا البدينة الفقاعية.
قد يتم استئصال الطحال المصاب بمرض شديد. في بعض الأحيان ، يتم استئصال أورام الخلايا البدينة الكبيرة الفردية عن طريق التدخل الجراحي.

تستخدم في علاج كثرة الخلايا البدينة:

بيرياكتين.
الأدوية المضادة للحساسية
مثبطات السيروتونين.
الأدوية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين ، ديكلوفيناك) ؛
علاج PUVA.

يتم علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازي مع التثبيط الخلوي ، والأشكال الفقاعية من المرض - بالكورتيكوستيرويدات.

تتم إزالة أورام الخلايا البدينة الفردية جراحيًا.

ولكن تجدر الإشارة إلى أن الطرق الحالية لعلاج كثرة الخلايا البدينة في كثير من الأحيان ليس لها التأثير العلاجي المناسب.

كقاعدة عامة ، يتم حل كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال تلقائيًا عن طريق البلوغ. لمنع تطور المرض ، من الضروري منع التأثير على الجسم للعوامل التي تنشط تحلل الخلايا البدينة (البرد والحرارة وأدوية مجموعة المورفين والأفيون وحمض أسيتيل الساليسيليك والإصابة).

حاليًا ، لم يتم تطوير علاج ممرض فعال.

المستحضرات الدوائية

كعوامل أعراض ، يشار إلى تعيين مضادات الهيستامين (Diazolin ، Tavegil ، Suprastin ، Fenkarol ، Zaditen).

علاجات أخرى

يشار إلى العلاج الكيميائي الضوئي للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بكثرة الخلايا البدينة الجلدية.

بعد التشخيص الدقيق ، يتطلب الشرى الصباغي علاجًا معقدًا تحت إشراف أخصائي. الأدوية المستعملة التي تقلل من إنتاج السيروتونين ، ومضادات الالتهاب ، والكورتيكوستيرويدات ، ومثبطات الخلايا ، والأدوية المضادة للحساسية.

في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإزالة الخلية البدينة.

غالبًا ما يكون المرض مستعصيًا على الحل ، وفي بعض الأحيان يكون من الضروري حصر نفسه في علاج الأعراض والعلاج المناعي والتدابير الوقائية.

يرجى ملاحظة ما يلي: يجب على الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالشرى الصباغي توخي الحذر بشأن أي إجراءات حرارية ، بما في ذلك حمامات الشمس وزيارات الساونا ، حيث يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض.

يتم التعامل مع المرض من قبل المعالجين وأخصائيي أمراض الدم.

لم يتم تطوير طرق محددة للعلاج حتى الآن ، يتم استخدام علاج الأعراض الذي يثبط إنتاج المواد النشطة بيولوجيًا بواسطة الخلايا البدينة:

مضادات الهيستامين - suprastin و tavegil و zodak ونظائرها.
مثبتات الغشاء على الخلايا البدينة - نيدوكروميل الصوديوم ، كيتوتيفين.
توجد بيانات عن نشاط alpha-interferon ، لكن الطريقة قيد التطوير حتى الآن.

كما تستخدم السيكلوسبورينات والميثيل بريدنيزولون بجرعات صغيرة.

لكن فعالية العلاج منخفضة حتى الآن.

يشار إلى استخدام علاج PUVA لكثرة الخلايا البدينة الشديدة أو مقاومة الأدوية المضادة للحساسية. يساعد علاج PUVA في تقليل الهروب. يوصى بـ 25 جلسة من 3-5 ج / سم 2 (لكل جلسة) ، وبعد ذلك يتم ملاحظة تحسن.

يشار إلى استئصال الطحال في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية المنتشرة.

يتم تحديد تشخيص كثرة الخلايا البدينة من خلال شكل المرض ودرجة تلف الأعضاء.

مع شكل الجلد ، يكون مواتياً ، مع الشكل الجهازي يمكن أن يكون مختلفًا ، ومع ابيضاض الدم في الخلايا البدينة يكون غير موات للغاية.

لبدء علاج كثرة الخلايا البدينة ، يجب عليك استشارة طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.

نيدوكروميل الصوديوم ، كيتوتيفين - لتثبيت الأغشية على الخلايا البدينة ؛

Zodak ، Tavegil ، Suprastin - كمضادات للهستامين.

في وجود كثرة الخلايا البدينة الجهازية المنتشرة ، يشار إلى إزالة الطحال.

فيديو من يوتيوب حول موضوع المقال:

إذا كنت تشك في مثل هذا المرض الذي لا يمكن التنبؤ به ، فيجب عليك بالتأكيد الاتصال بطبيب الأمراض الجلدية ، بالإضافة إلى ممارس عام وأخصائي أمراض الدم. بعد الفحص الكامل ، يتم وصف العلاج ، والذي يعتمد على عمر المريض والمظاهر السريرية ومخاطر حدوث مضاعفات.

يشمل العلاج الكلاسيكي:

مضادات الهيستامين ، التي تمنع إنتاج الخلايا البدينة ، تخفف من حالة المريض وتخفف الالتهاب. بالنسبة للأطفال ، يمكن أن تستند جميع أنواع العلاج فقط على تناول هذه الأموال ، حيث لا يوجد خطر من العواقب.
تم تصميم مثبتات غشاء الخلية البدينة لتطبيع عملها ومنع انتشار الوسطاء.
توصف الأدوية الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات) كعامل خارجي للقضاء على الاحمرار والحكة وألم الجلد.
الاستئصال الجراحي للخلايا البدينة الكبيرة. يتم تنفيذ هذا الإجراء عندما يكون هناك خطر الإصابة بسرطان الدم.
في حالة حدوث ضرر شديد للأعضاء الداخلية ، يجب إزالتها.
يوصف علاج PUVA للقضاء على المظاهر الجلدية. يتطلب الأمر 25 علاجًا في المتوسط لتحقيق التحسين المستدام.

في الأطفال ، يكون لكثرة الخلايا البدينة تشخيص إيجابي للشفاء. يمكن أن ينتقل الشكل الجلدي عند البالغين إلى الشكل الجهازي ، ثم يقدر احتمال الشفاء التام بنسبة 50 ٪. مع تطور اللوكيميا ، يكون التشخيص غير موات للغاية ، لأن هذا المرض من الأورام.

تقع مسؤولية علاج كثرة الخلايا البدينة على عاتق المعالجين وأخصائيي أمراض الدم. العلاج معقد.

كقاعدة عامة ، يتم وصف الأدوية التي تقلل من كمية السيروتونين ، والتي لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومضادة للحساسية. أيضًا ، على الأرجح ، سيتعين عليك تناول أدوية التثبيط الخلوي والكورتيكوستيرويدات.

من الصعب جدًا علاج الشرى الصباغي (خاصة النوع الجهازي). في كثير من الحالات ، يكون العلاج عرضيًا فقط ؛ بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الأدوية للمريض مثل "Transfer Factor" أو غيره.

في بعض الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى التدخل الجراحي الذي يتم من خلاله إزالة الأورام.

من أجل عدم تفاقم الوضع للأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة ، لا يوصى بشدة بإساءة استخدام حمامات الشمس والساونا والحمامات والاستلقاء تحت أشعة الشمس.

يمكن أن يكون لهذا تأثير سلبي للغاية على حالة الجسم. يجب على الأفراد الذين لديهم استعداد وراثي أن يكونوا حذرين بشكل خاص بشأن صحتهم.

أولئك الذين يعانون من الشرى العادي يجب أن يمنعوا بكل الوسائل تحوله إلى شكل مزمن. وهنا تصبح الاستعدادات "عامل النقل" وثيقة الصلة بالموضوع.

تحتوي على مكونات طبيعية فقط ، وقد اجتازت تجارب سريرية وأثبتت نفسها في علاج الشرى. بالإضافة إلى ذلك ، يعد "عامل النقل" أحد أكثر الوسائل فعالية من حيث تقوية المناعة.

هناك عدة طرق رئيسية للعلاج الكلاسيكي لكثرة الخلايا البدينة ، وأهمها:

الطب التقليدي
العلاج الضوئي.

ومع ذلك ، هناك وصفات للطب التقليدي ، يجب اللجوء إلى استخدامها فقط بموافقة الطبيب المعالج.

تقليدي

لا يحتاج الشكل الجلدي لكثرة الخلايا البدينة عند الأطفال الصغار في أغلب الأحيان إلى علاج ، لأنه يتميز بالشفاء الذاتي.

في هذه الحالة ، من الضروري تقليل إمكانية تنشيط الخلايا البدينة.

يشمل علاج الشرى الصباغي تناول مضادات الهيستامين واتباع الإجراءات الوقائية.

في الشكل الجهازي للمرض ، أساس العلاج هو مضادات الهيستامين.

حتى الآن ، لا توجد طريقة واحدة من شأنها أن تساعد في التخلص تمامًا من المرض. يتم تقليل العلاج إلى حد كبير إلى القضاء على الأعراض غير السارة.

ومع ذلك ، لا ينبغي بأي حال من الأحوال العلاج الذاتي ، خاصة إذا كان الطفل يعاني من كثرة الخلايا البدينة. يمكن أن يؤدي المرض إلى تطور مضاعفات خطيرة.

عندما تظهر الأعراض الأولى للمرض ، يجب عليك الاتصال بطبيب الأمراض الجلدية أو المعالج أو أخصائي أمراض الدم.

أساس علاج المرض بأي شكل من الأشكال الأدوية التالية:

مضادات الهيستامين. في شكل الجلد ، يتم استخدام عوامل للاستخدام الخارجي. مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، كقاعدة عامة ، يتم وصف أقراص أو محلول الحقن.
الستيرويدات القشرية للاستخدام الخارجي. تستخدم هذه الأدوية لكثرة الخلايا البدينة الجلدية.
الأدوية المضادة للالتهابات. تظهر مثبطات الإيبوبروفين نتائج جيدة.
التثبيط. توصف هذه الأدوية لكثرة الخلايا البدينة الجهازية.

إذا لم تعطي مضادات الهيستامين نتيجة إيجابية ، يمكن وصف علاج PUVA للمساعدة في تقليل عدد الطفح الجلدي.

مع الآفات واسعة النطاق ، يشار إلى العلاج الجراحي للمرض. يمكن إزالة أورام الخلايا البدينة الكبيرة تحت التخدير العام. مع مسار معقد من كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يمكن إزالة الأعضاء الداخلية.

لا يمكن وصف أدوية علاج المرض إلا من قبل الطبيب

يقتصر علاج الشرى الصباغي عند الأطفال على استخدام مضادات الهيستامين. إذا لم تكن هناك مظاهر جهازية للمرض ، فلا داعي للقلق بشأن ظهور المضاعفات. كقاعدة عامة ، يتم حل كثرة الخلايا البدينة في هذا الشكل من تلقاء نفسه في سن المراهقة.

يتم تحديد تشخيص علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية حسب درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية. كلما تم اكتشاف الانتهاكات في وقت مبكر ، قل احتمال حدوث مضاعفات تهدد الحياة.

الأخطر هو كثرة الخلايا البدينة الخبيثة ، والتي بدون نقص العلاج المناسب ، يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض. التشخيص غير المواتي للغاية يكون أيضًا مع آفات نخاع العظام.

إذا كان المريض لديه ميل للإصابة بكثرة الخلايا البدينة (كان عليه في السابق التعامل مع المرض) ، فإن الأمر يستحق تجنب العوامل التي يمكن أن تثير التكاثر السريع للخلايا البدينة.

هذا هو انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة حرارة الجسم ، واستخدام بعض الأدوية ، وإصابة الجلد.

يتم علاج هذا المرض من قبل الأطباء الضيقين ، مثل أخصائيي أمراض الدم والمعالجين ذوي التحيز التحسسي.

العلاج من الأعراض بشكل أساسي ، لأن العلم لا يعرف مخططًا واحدًا للتعامل مع مثل هذا المرض عند الأطفال والبالغين.

يشمل مجمع التدابير العلاجية استخدام الأدوية التالية:

أدوية لتثبيت أغشية الخلايا ("كيتوتيفين").
مستحضرات مجموعة مضادات الهيستامين ("Suprastin" ، "Tavigil").
ألفا إنترفيرون. ومع ذلك ، لا يزال التأثير الإيجابي لهذه الأدوية موضع شك.

إن تشخيص مرض جهازي ليس أكثر ما يبعث على الاطمئنان ، لأن خطر انتقاله إلى شكل خبيث مرتفع للغاية. تختلف النتيجة الإيجابية فقط في الآفات الجلدية.

اعتمادًا على شكل المرض ، يمكن أن تتأثر أعضاء مختلفة من جسم الإنسان ، والتي إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة المبكرة.

مضاعفات كثرة الخلايا البدينة

يمكن أن تؤدي الانتهاكات الخطيرة لبعض الأعضاء ، والتي لوحظت في كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، إلى الوفاة. أخطر التشخيص هو سرطان الدم في الخلايا البدينة.

قد تصاحب المضاعفات ليس فقط المسار الأكثر عدوانية. حتى مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، من الممكن حدوث الحساسية المفرطة ، والأرتكاريا ، والوذمة الوعائية. كما لا يتم استبعاد اضطرابات الجهاز الهضمي.

وقاية

يعتمد تشخيص كثرة الخلايا البدينة على شكل المرض. لا تؤثر الأشكال الجلدية من كثرة الخلايا البدينة ، كقاعدة عامة ، على متوسط العمر المتوقع.

وتختفي كثرة الخلايا البدينة ، التي نشأت في مرحلة الطفولة ، بشكل عفوي في معظم الحالات. مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يكون التشخيص خطيرًا ، ومع حدوث تلف في نخاع العظم ، يكون غير مواتٍ للغاية.

لا يوجد علاج وقائي محدد يمكن أن يمنع تطور كثرة الخلايا البدينة ، حيث لم يتم تحديد الأسباب التي أدت إلى تطور المرض.

الوقاية النسبية يمكن أن تسمى التدابير التي تمنع تنشيط إنتاج الخلايا البدينة. تشمل هذه التدابير لمنع تطور كثرة الخلايا البدينة استبعاد آثار التشمس المفرط ، وانخفاض درجة حرارة الجسم أو ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والقيود على استخدام بعض الأدوية ، وخاصة الأسبرين وأدوية مجموعة المورفين والأفيون.

كما لوحظ بالفعل ، فإن كثرة الخلايا البدينة ، التي ظهرت في الطفولة ، تتعافى من تلقاء نفسها في 95٪ من الحالات. الأشكال المتبقية من كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، على الرغم من أنها تتطلب بعض التصحيح ، لا تؤثر على الجودة ومتوسط العمر المتوقع للمريض.

إن تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازي الذي يؤثر على نخاع العظام لديه تشخيص سيئ للغاية.

لا توجد إجراءات محددة للوقاية من هذا المرض ، لأن أسباب تطوره لم يتم توضيحها بعد. تشمل الاحتياطات النسبية التعرض لأشعة الشمس بشكل معتدل ، وتجنب البرودة الشديدة أو ارتفاع درجة الحرارة ، والأدوية الحكيمة. يمكن أن يؤدي التشمس المفرط ، والتعرض العدواني لدرجات حرارة منخفضة أو عالية ، والمواد السامة للأدوية إلى زيادة نشاط الخلايا البدينة ، ونتيجة لذلك ، ظهور كثرة الخلايا البدينة.

المشاهدات بعد: 1،809

الانتشار الدقيق لكثرة الخلايا البدينة بين السكان غير معروف. يقدر أحد التقديرات حدوث حوالي 1 من كل 5000 مريض. يمكن أن تبدأ كثرة الخلايا البدينة في أي عمر ، ولكن في حوالي 65٪ من الحالات ، تبدأ في مرحلة الطفولة. لم يتم وصف التفضيلات حسب العرق أو الجنس. لم يتم تحديد العوامل الوراثية المسؤولة بالتأكيد ، على الرغم من الإبلاغ عن العديد من الحالات العائلية.

أكثر مظاهر كثرة الخلايا البدينة شيوعًا هو الشرى الصباغي. أدت التطورات الحديثة في دراسة كثرة الخلايا البدينة إلى تصنيف جديد يعتمد على طفرة مجموعة C. كثرة الخلايا البدينة لدى البالغين لها مسار مستمر وتدريجي ، بينما في الأطفال غالبًا ما تكون عابرة ومحدودة. كثرة الخلايا البدينة هي استجابة مفرطة التنسج لمحفز غير طبيعي ويمكن اعتبارها عملية تكاثر للخلايا البدينة. تشير الدراسات الحديثة إلى أن المرض عند الأطفال يختلف عن المرض لدى البالغين سواء من حيث العرض السريري أو التسبب في المرض ، وقد تم تحديد آلية تنظيم نمو الخلايا البدينة باستخدام طرق البيولوجيا الجزيئية. نحن الآن نفهم بشكل أفضل الاختلافات في المسار السريري لكثرة الخلايا البدينة. ركزت الأبحاث التي أُجريت على كثرة الخلايا البدينة على الطفرات في مستقبلات مجموعة C-الأورام السرطانية. يمكن لتحليل طفرات مجموعة C في الجلد بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل تحديد المرضى الذين هم أكثر عرضة للإصابة بمرض مزمن (طفرة C-kit إيجابية ؛ بشكل رئيسي عند البالغين) ، على عكس المرضى الذين لديهم شكل عابر من كثرة الخلايا البدينة (خاصة الأطفال).

هناك 6 أنواع فرعية مختلفة من كثرة الخلايا البدينة:

الشرى الصباغي.
ورم الخلايا البدينة.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة.
توسع الشعريات البقعي البركاني البركاني (TEMP ، أو توسع الشعيرات المستمر البركاني المبقّع) ؛
كثرة الخلايا البدينة الجهازية
ابيضاض الدم في الخلايا البدينة.

الشرى الصباغي

النوع الأكثر شيوعًا من كثرة الخلايا البدينة ، والذي يحدث في 70٪ من الحالات. في عدد من المرضى ، منذ بداية المرض ، تُلاحظ الأعراض بشكل دوري بسبب إطلاق الهيستامين في الأنسجة والدم نتيجة تحلل الخلايا البدينة. هذا هو احمرار في جلد الوجه والعنق والجذع وزيادة الحكة والحمى حتى 38-39 درجة مئوية وآلام في البطن وأحيانًا الإسهال. تستمر الهجمات من عدة دقائق إلى ساعة واحدة أو أكثر. في معظم المرضى ، تتوقف النوبات أو تضعف لمدة 3-7 سنوات. في نفس العمر ، قد يختفي الطفح الجلدي.

يحدث الانتشار الجهازي في 10٪ من المرضى المصابين بالشرى الصباغي بعد 5 سنوات من العمر. بالإضافة إلى الجلد ، فإن العظام والجهاز الهضمي والكبد والطحال هي الأكثر شيوعًا. الصداع وآلام العظام والهبات الساخنة والإسهال والإغماء وتأخر النمو هي علامات على وجود آفة جهازية

تظهر الآفات عادة في السنة الأولى من العمر أو قد تكون موجودة عند الولادة ، وقد تظهر الآفات في أي مكان على الجسم ، وقد يكون الطفح الجلدي معممًا. لوحظ أعلى كثافة للبؤر على الجذع ، ولا تتأثر الأجزاء اللامعة من الجسم.

شكل مرقط

يبدأ بمظهر انتيابي لبقع تشبه الشرى الوردي والأحمر الحكة ، وتختفي وتعاود الظهور على فترات مختلفة. مع كل تكرار ، يزداد عدد العناصر ويتغير لونها باستمرار إلى لون أغمق - إلى البني المصفر أو البني الداكن. بمرور الوقت ، تستقر العملية ولا تظهر طفح جلدي جديد. البقع مستديرة أو بيضاوية الشكل ، بقطر من 5 إلى 15 مم ، لا تقشر أو تندمج ، وتقع بشكل متماثل على جلد الجذع والأطراف. في الأطفال في أول عامين في الأماكن المعرضة للضغط والاحتكاك ، قد تظهر أحيانًا بثور ذات محتويات شفافة ، وتختفي تلقائيًا بعد بضعة أيام.

صفة مميزة علامة داريا-أونا- احمرار وانتفاخ البقع مع كورولا حمامية محيطية بعد دقائق قليلة من فركها أو وخزها بإبرة طفيفة ، مع ظهور الحكة. يرجع هذا العرض إلى إطلاق كمية كبيرة من الهيستامين والهيبارين من حبيبات الخلايا البدينة ، مما يؤدي إلى توسع الأوعية وزيادة نفاذية جدرانها.

شكل حطاطي

يحدث بشكل أقل. يبدأ ببقع ، يتحول تدريجياً إلى حطاطات دخنية وعدسية ، بنية بنية ، نصف كروية ، بسطح أملس. كما هو الحال مع الصنف المرقط ، فإن العناصر لا تندمج ، ولا تقشر ، وتقع في نفس المناطق ، وأحيانًا يتم ملاحظة تفاعل فقاعي أيضًا استجابة للتهيج الميكانيكي للجلد.

ورم الخلايا البدينة

ثاني أكثر مظاهر كثرة الخلايا البدينة شيوعًا والتي تبدأ في الطفولة هي ورم الخلايا البدينة الانفرادي. يعتبر ورم الخلايا البدينة أمرًا نادرًا عند البالغين. يحدث في 25٪ من حالات كثرة الخلايا البدينة التي تبدأ في الطفولة. عادةً ما يظهر ورم الخلايا البدينة في الأسابيع الأولى من حياة الطفل أو يكون موجودًا بالفعل عند الولادة.

هو عبارة عن لوحة بيضاوية أو مستديرة ذات حدود حادة ، قطرها من 2 إلى 6 سم وأكثر ، بارزة بوضوح فوق سطح الجلد ، بني مصفر أو أسمر ، مع لون وردي ، قوام شبيه بالمطاط مع سطح يشبه قشر برتقال. ورم الخلايا البدينة ، كقاعدة عامة ، هو واحد ، وفي كثير من الأحيان أقل من 3-4 عناصر ويمكن أن يوجد أكثر في وقت واحد. الموضع السائد هو الرقبة والجذع والساعدين ، وخاصة الرسغين. ظاهرة دارييه-أونا إيجابية وقد تكون مصحوبة بتطور حويصلات وبثور. في بعض الأحيان يكون هناك طفح جلدي من الشرى الصباغي.

يتدفق بدون أحاسيس ذاتية. قد يتم التغاضي عن الآفة الانفرادية عديمة الأعراض أو الخلط بينها وبين الورم الحبيبي الأصفر أو الشامة. بالإضافة إلى ذلك ، على الرغم من ندرتها ، قد يتعايش الورم الحبيبي الأصفر وورم الخلايا البدينة.

عادةً ما يكون مسار المرض في ورم الخلايا البدينة الانفرادي خفيفًا مع حل كامل في جميع الحالات تقريبًا. تختفي معظم الخلايا البدينة تلقائيًا في سن البلوغ.

منتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية

نادرا ما يحدث. يصيب المرض كل من البالغين والأطفال. الصورة السريرية متغيرة للغاية. يتجلى المرض عادة في عناصر كبيرة في الإبطين والطيات الأربية وبين الألوية. البؤر لها حدود غير منتظمة أو تكون مستديرة ، ذات حدود حادة ، كثيفة (إلى خشبية) متناسقة ، لونها بني مائل للإصفرار. في المستقبل ، تتقدم العملية مع انتشار على جلد الجذع والأطراف ، الذي يصبح سميكًا ومرنًا. . لوحظ وجود وفرة من الحطاطات الدخنية الكثيفة ذات اللون الأصفر أو العاجي ، مما يعطي الجلد مظهرًا ناعمًا الحبيبات ، وتحدث تقرحات وتشققات وسحجات بسهولة على سطح البؤر.

مع التقدم ، قد يؤدي كثرة الخلايا البدينة المنتشرة إلى احمرار الجلد. لوحظ بشكل شخصي حكة قوية ومؤلمة في بعض الأحيان. تؤدي الصدمة الطفيفة إلى تكوين بثور. تميل كثرة الخلايا البدينة المنتشرة إلى أن تصبح جهازيًا بمرور الوقت ، خاصة عند الأطفال.

توسع الشعريات البقعي ثوراني مستمر

هذا شكل نادر من كثرة الخلايا البدينة في الجلد ، وعادة ما يحدث عند البالغين ، وفي الغالب عند النساء ، ونادرًا جدًا عند الأطفال. يظهر توسع الشعيرات بعد 3-4 سنوات من ظهور المرض ، ويتجلى سريريًا من خلال بقع مختلفة الأحجام والخطوط العريضة ، تتكون من توسع الشعيرات على خلفية مصطبغة. التوطين الأولي هو فروة الرأس ، وخاصة في الوجه ، والنصف العلوي من الجسم. يمكن أن يظهر المرض لأول مرة مع تلف جلد الساقين ومؤخرة القدمين في شكل توسع الشعيرات العيار الكبير ، الموجود على الجلد غير المتغير. لا يمكن أن يعزى التصبغ إلى عدد العلامات الملزمة لهذا النوع من كثرة الخلايا البدينة.

يتراوح لون البقع من الوردي الفاتح ، والكرز الداكن إلى البني ، وأحيانًا مع مسحة أرجوانية مزرقة ، اعتمادًا على عمر العملية ، والسمات المورفولوجية وعدد توسع الشعيرات. العناصر لا تقشر ، يصل حجمها إلى 0.5 سم وهي عرضة للاندماج. في كثير من الأحيان ، لا يمكن تمييز توسع الشعيرات بالعين المجردة بسبب وفرتها وترتيبها الكثيف ويمكن أن تشكل بؤر واسعة من اللون الأرجواني المحمر. أعراض دارييه أونا إيجابية ، أما تخطيط الجلد فهو شروية.

المرضى الذين يعانون من هذا الشكل غالبًا ما يصابون بكثرة الخلايا البدينة الجهازية. في أغلب الأحيان ، تشارك العظام الأنبوبية والكبد والطحال والغدد الليمفاوية والجهاز الهضمي في العملية المرضية.

كثرة الخلايا البدينة الفقاعية

الانفجارات الفقاعية التي تظهر عند الأطفال ، وخاصة الرضع ، تسبق أو تصاحب الانفجارات المختلفة لكثرة الخلايا البدينة. الانفجارات الفقاعية التي يصل قطرها إلى 2 سم لها في البداية إطار متوتر ومحتويات شفافة أو نزفية. يحتوي السائل الموجود في البثور على خصائص مضادة للتخثر من الهيبارين ؛ ولا يوجد فيه سوى عديد النوى. في الفحص الخلوي لقاع الفقاعات ، يتم عزل الخلايا البدينة بأعداد كبيرة. تدريجيًا ، تذوب محتويات المثانة ، مما يجعل إطارها بطيئًا ومتجعدًا. تتشكل قشرة. في بعض الأحيان تنفتح الفقاعات ، مما يؤدي إلى التآكل. أعراض نيكولسكي سلبية.

ينتهي تطور الانفجارات الفقاعية باستعادة كاملة للأنسجة ، دون ضمور. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة ، وخاصة المصابين بالشرى الصباغي ، تتشكل البثور بسهولة في أماكن الضغط والاحتكاك ، والتي ينبغي اعتبارها أحد أشكال ظاهرة دارييه-أونا.

كثرة الخلايا البدينة المعقدة

يحدث كثرة الخلايا البدينة العقيدية بشكل رئيسي عند الأطفال في أول سنتين من العمر ، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة. ومع ذلك ، فإن البالغين أيضًا عرضة للإصابة بكثرة الخلايا البدينة العقيدية. مع كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، بغض النظر عن أنواعها ، يتم التعبير عن ظاهرة Darier-Unna بشكل ضعيف أو لا يتم اكتشافها على الإطلاق - احتقان منتشر على كامل الجلد مصحوب بإفراز كمية متزايدة من الهيستامين في البول. يمكن أن تحدث الهجمات بشكل مفاجئ أو تلقائيًا أو تحت تأثير مؤثرات مختلفة (تهيج ميكانيكي ، حمام دافئ ، سخونة زائدة ، تشميس ، بكاء ، إلخ). تظهر البثور على سطح العقيدات وعلى الجلد السليم ظاهريًا. تطورها مصحوب بتكوين تآكل وقشور. أعراض نيكولسكي سلبية.

شكل متعدد العقد.مع كثرة الخلايا البدينة متعددة العقيدات ، تنتشر الطفح الجلدي الوردي أو الأحمر أو المصفر في نصف كروي بقطر 0.5-1.0 سم بأعداد كبيرة في جميع أنحاء الجلد. سطحها أملس ، والاتساق كثيف.

شكل استنزاف عقدة.يختلف الصنف المتجمع العقدي عن الصنف متعدد العقيدات عن طريق اندماج العناصر ، خاصة في الحفريات الإبطية والطيات الأربية وبين الألوية ، مع تكوين تكتلات كبيرة.

كثرة الخلايا البدينة Xanthelasmoid

يتميز الصنف xanthelasmoid بالعقيدات المسطحة المعزولة أو المجمعة أو العناصر العقيدية التي يصل قطرها إلى 1.5 سم ، بيضاوية ، ذات حدود حادة. العقيدات لها نسيج صلب ، أملس أو سطح قشر برتقالي ، ولها لون أصفر فاتح أو أسمر ، مما يجعلها مشابهة ل xanthelasmas و xanthomas.

تصبح العناصر الفردية كبيرة في بعض الأحيان وتتميز بظهور عقد كبيرة (يصل قطرها إلى 1-5 سم) ، واتساق مرن ناعم ، وشكل بيضاوي ، مع سطح أصفر فاتح أملس أو متجعد ("قشر برتقالي"). كانت أعراض أونا إيجابية أو سلبية بشكل ضعيف.

كثرة الخلايا البدينة المحمر للجلد

تتشكل احمرار الجلد منذ سنوات عديدة. يترافق دائمًا مع تلف الأعضاء الداخلية ، مما يشير إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يختلف لون الجلد المتغير احمرارًا بشكل كبير - من الوردي والأحمر مع لون بني مصفر إلى البني الداكن.

الاتساق معجون مع احمرار الجلد التي نشأت على خلفية الشرى الصباغي ، وكثيفة - مع احمرار الجلد ، التي كان مصدرها كثرة الخلايا البدينة المنتشرة. عادة ما يكون الوجه والكفين والأخمص خالية من الآفات. إنه يشبه التهاب الجلد العصبي ، نتيجة اندماج العناصر ، يتم تشكيل تسلل منتشر. غالبًا ما توجد فقاعات تلقائيًا أو بتأثير ميكانيكي. حكة شديدة

كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

من 2 إلى 10٪ من جميع الأصناف ، في 1٪ من الحالات تتم بدون مظاهر جلدية. في البالغين ، لوحظ في كثير من الأحيان 2.8 مرة أكثر من الأطفال. لوحظ زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية في حوالي 50٪ من المرضى. تتميز آفات العظام بهشاشة العظام وتصلبها العظمي ، بؤرية عند الأطفال ومنتشرة عند البالغين ، والتي تسبق في بعض الحالات الأعراض الجلدية. مسار الآفات العظمية حميد ، الكسور العفوية ممكنة.

في 1 / 4-1 / 3 مرضى لوحظ ألم في البطن ، غثيان ، قيء ، انتفاخ البطن ، إسهال. يصفون تطور قرحة المعدة والاثني عشر ، متلازمة سوء الامتصاص ، التهاب المعدة والأمعاء مع الحموضة الطبيعية لعصير المعدة. التنظير الداخلي ، الفحص بالأشعة السينية ، فتح البطن يكشف عن تورم في الغشاء المخاطي المعدي المعوي ، طفح جلدي يشبه العقيد.

غالبًا ما يتم الكشف عن تضخم الكبد و / أو الطحال. يتم دائمًا ملاحظة التغيرات الدموية. لوحظ فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، كثرة الوحيدات. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين كثرة الخلايا البدينة الجهازية والأورام الخبيثة وأمراض الدم: سرطان الدم النخاعي ، سرطان الدم الليمفاوي ، مرض هودجكن ، كثرة الحمر الحقيقية ، إلخ.

غالبًا ما يعتمد تشخيص كثرة الخلايا البدينة على التاريخ والآفات الجلدية الظاهرة. يتسبب الاحتكاك أو الصدمة في الجلد المصاب في ظهور تقرحات واحمرار في الجلد (علامة داريير) في أكثر من 90٪ من المرضى. في جميع الحالات ، يجب أخذ خزعة لتأكيد التشخيص.

يمكن استخدام قياسات الوسطاء المفرج عنهم (الهيستامين ، البروستاغلاندين D2 ، التربتاز) ومستقلباتها (على سبيل المثال ، N- ميثيل هيستامين) لتأكيد التشخيص ، على الرغم من عدم تحديد أي من هذه الاختبارات بنسبة 100٪. تقيس معظم المعامل البول N-methylhistamine (NMH) وتريبتاز المصل. تم التأكيد على أن قيم NMH حسب العمر كانت أعلى بشكل ملحوظ في مجموعة الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة النشطة مقارنة بالمجموعة الضابطة. كان هناك اختلاف كبير ، ولكن متداخل أيضًا ، في درجات NMH في مجموعات الأطفال المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة ، والكمبيوتر الشخصي النشط ، وورم الخلايا البدينة النشطة. يوجد تداخل أقل عند البالغين ، ويوصى بقياس مستويات NMH في البول مبدئيًا في وقت التشخيص ، ثم تكرارها عند المتابعة فقط في الحالات التي تكون فيها المستويات مرتفعة في البداية أو ظهرت علامات جهازية.

يتم إجراء المزيد من الإجراءات التشخيصية لاستبعاد التورط الجهازي في الأطفال الذين يعانون من آفات جلدية كبيرة جدًا وارتفاع NMH في البول أو ارتفاع مستويات التربتاز في الدم ، وفي الأطفال الذين لديهم دليل على إصابة أعضاء أخرى (بما في ذلك القيء الدموي ، والبراز القطراني ، وآلام العظام الشديدة ، والتشوهات الدموية مثل فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، أو وجود الخلايا البدينة في الدم المحيطي). يتم إجراء الفحص التشخيصي للأعضاء الداخلية عند البالغين في حالة وجود تشوهات في الاختبارات الوظيفية أو العلامات الجهازية.

يتم إجراء فحص الدم المحيطي الكامل واختبار الدم البيوكيميائي بشكل روتيني ومتكرر لاستبعاد أمراض الدم المرتبطة بها والتورط الجهازي في كثرة الخلايا البدينة. قد يشير فقر الدم أو قلة الكريات البيض أو زيادة عدد الكريات البيضاء أو قلة الصفيحات إلى إصابة نخاع العظم. تشير الدراسات الجديدة إلى قياس البروتينات البدينة ، والتي قد تكون اختبار فحص أكثر حساسية من خزعة نخاع العظم للاشتباه في كثرة الخلايا البدينة النظامية.

تقتصر الإجراءات التشخيصية الغازية الأخرى على المرضى الذين يعانون من أعراض محددة توحي بكثرة الخلايا البدينة الجهازية. قد يستلزم ألم البطن الموجات فوق الصوتية في البطن ودراسات التباين و / أو التنظير الداخلي. قد تكون هناك حاجة لفحص العظام في حالة الاشتباه في إصابة العظام. يجب موازنة فائدة فحص الهيكل العظمي بعناية لأن الآفات الهيكلية قد تكون عابرة ولم يتم العثور على ارتباط بين تشوهات الهيكل العظمي والتورط الجهازي.

معايير تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية

معايير كبيرة:

الصورة السريرية المميزة للآفات
الأعراض الإيجابية لداريا - أونا

معايير صغيرة:

الفحص النسيجي للجلد
تشخيصات الحمض النووي للطفرات الجينية c-KIT في الجلد

معايير التشخيص لكثرة الخلايا البدينة الجهازية

الرئيسية - المظاهر السريرية النموذجية
إضافي

العامل الرئيسي هو تسلل كثيف متعدد البؤر للخلايا البدينة في خزعة من نخاع العظم و / أو عضو (أعضاء) آخر مع دراسة كيميائية مناعية.
صغير:

أكثر من 25٪ من الخلايا البدينة تتسرب إلى مناطق النخاع العظمي أو الأعضاء الأخرى ، أو وجود أكثر من 25٪ من الخلايا البدينة غير النمطية تتسرب إلى خلايا نخاع العظم ؛
الكشف عن طفرة نقطة c-KIT في كودون 816 في خزعة نخاع العظام أو الدم أو الأعضاء
جين c-KIT + الخلايا البدينة في نخاع العظام أو الدم أو العضو مع التعبير عن CD117 و CD2 و CD25
تركيز مصل تريبتاز أكثر من 20 نانوغرام / مل

يتطلب التشخيص وجود معيار رئيسي واثنين إضافيين

ورم الخلايا البدينة

وحمة صباغية

أعراض داريير سلبية
لا يوجد تغيير في ارتياح الجلد على شكل قشر برتقال
قد يكون لديهم فرط الشعر
احتمالية تصبغ بني غامق

غالبا ما تقع على فروة الرأس
أعراض داريير سلبية
يمكن تجميع عناصر الطفح الجلدي على شكل شريط
يسود اللون الأصفر في لون التكوين

أعراض داريير سلبية
يغلب اللون الأصفر ، على الرغم من أن التكوينات الجديدة قد تكون حمراء
الحطاطات على شكل قبة

شكل فقاعي من القوباء

ظهور تقرحات متكررة بشكل غير معهود في منطقة واحدة من الجلد
بعد الشفاء لا توجد علامات ظاهرة على الجلد
ثقافة إيجابية (عادة ما توجد المكورات العنقودية الذهبية)

الشرى الصباغي

منتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية

كثرة الخلايا البدينة Xanthelasmoid

وحمة صباغية
اللوكميدات

التوصيات العلاجية العامة: لا يُنصح بالعلاج إلا في حالة وجود الأعراض ويهدف إلى تخفيفها. لا يمكن حاليًا اتباع نهج فسيولوجي مرضي أكثر لتضخم الخلايا البدينة. عادة ما تستمر أجهزة الكمبيوتر بشكل حميدة. يوصى باتباع نهج متعدد التخصصات للعلاج. يجب أن يضم الفريق الطبي طبيب أمراض جلدية وأخصائي حساسية وأخصائي أمراض الدم وأخصائي التغذية.

غالبًا ما يتكون العلاج من طمأنة المريض وتقديم الدعم له وللوالدين عند الأطفال. النهج المبدئي في العلاج يعني القضاء على جميع العوامل المعروفة لتحفيز إفساد الخلايا البدينة.

النهج التشخيصي والعلاجي

أعراض	التشخيص	علاج
بدون أعراض ظاهرة الآفات الجلدية	أعراض داريير تحليل الدم العام ، كيمياء الدم خزعة الجلد	المرحلة 1 المرحلة 3
حكة ، بثور ، هبات ساخنة	أعراض داريير تحليل الدم العام ، كيمياء الدم خزعة الجلد	المرحلة 1 المرحلة 3
إسهال أخرى في البطن شكاوي	أعراض داريير تحليل الدم العام ، كيمياء الدم خزعة الجلد الموجات فوق الصوتية في البطن، دراسات التباين. التنظير	المرحلة الثانية المرحلة 3
تاريخ الحساسية المفرطة	أعراض داريير تحليل الدم العام ، كيمياء الدم خزعة الجلد	المرحلة الرابعة.
ضرر نخاع العظام؟ تلف العظام؟	أعراض داريير تحليل الدم العام ، كيمياء الدم خزعة الجلد أبحاث نخاع العظام فحص العظام	المرحلة الخامسة

المرحلة 1.مضادات مستقبلات H (على سبيل المثال ، هيدروكسيزين بحد أقصى 2 مجم / كجم يوميًا في 3 جرعات مقسمة ، السيتريزين 10-20 مجم يوميًا ، الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات 5 مجم مرتين يوميًا ، أكبر من 6 سنوات من البالغين) يمكن أن تتحكم في الأعراض مثل الحكة ، ظهور تقرحات وهبات ساخنة.
المرحلة الثانية.إن إضافة مضادات مستقبلات H2 (على سبيل المثال ، سيميتيدين 20 مجم / كجم يوميًا في 3 جرعات ، رانيتيدين 4 مجم / كجم يوميًا في جرعتين) له ما يبرره في الأطفال الذين يعانون من أعراض معدية معوية من فرط الحموضة أو التقرح. يستفيد المرضى المصابون بالإسهال أيضًا من العلاج بمضاد مستقبلات H2 مع أو بدون كروموجليكات الصوديوم (مثبت الخلايا البدينة) بجرعة 100 مجم عن طريق الفم 4 مرات في اليوم. قد يكون لكروموجليكات الصوديوم أيضًا تأثير مفيد على الهبات الساخنة ، والحكة ، وأعراض الجلد ، وأعراض الجهاز العصبي المركزي. ومثبت آخر للخلايا البدينة ، وهو كيتوتيفين 1 مجم / كجم مرتين يوميًا ، يقلل التقرحات والحكة لدى مرضى الكمبيوتر الشخصي ، على الرغم من مقارنة السيطرة الحديثة مع هيدروكسيزين في لم تظهر كثرة الخلايا البدينة الجلدية في مرحلة الطفولة أي فائدة.
المرحلة 3.أدت الكورتيكوستيرويدات الموضعية (خاصة الأدوية التي ليس لها آثار جانبية جهازية) تحت الانسداد إلى استجابة فعالة وحتى تراجع في الآفات. المرضى الذين يعانون من سوء امتصاص كبير قد يحتاجون إلى علاج جهازي مع بريدنيزون 1 - 2 مجم / كجم يوميًا في البداية ، مع تناقص ببطء (جرعة الإجهاد = 2 مجم / كجم يوميًا). ومع ذلك ، هناك خطر حقيقي يتمثل في تفاقم أمراض العظام الكامنة التي تسببها الخلايا البدينة في نخاع العظام. تأثير مفيد في علاج المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من الهبات الساخنة والإفراط في إنتاج البروستاجلاندين D2 بجرعات عالية من الأسبرين. وحيث أن الأسبرين نفسه يحتمل أن يطلق الهيستامين ، يتم العلاج في المستشفى ولا يبدأ أبدًا بدون الإعطاء المصاحب. من مضادات مستقبلات H. يمكن إعطاء UVA بالاشتراك مع السورالين الفموي (PUVA) للمراهقين والبالغين من أجل المظاهر الجلدية المقاومة للعلاج القياسي. يتم تحقيق تأثير أكبر باستخدام UVA.
المرحلة الرابعة.يجب أن يحصل المرضى الذين لديهم تاريخ من كثرة الخلايا البدينة والتأق على حقنة من الإبينفرين (الأدرينالين) ، مثل Epi-Rep أو Ana-Kit ، على استعداد للذهاب والاستعداد للعناية الطبية.
المرحلة الخامسة.(غير الجلدية) علاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا البدينة الجهازي الليمفاوي العدواني أو ابيضاض الخلايا البدينة الحقيقي غير مرضٍ حاليًا. في بعض البالغين ، تم إعطاء التأثير عن طريق استخدام مضاد للفيروسات.

تنبؤ بالمناخ

الأطفال المصابون بورم الخلايا البدينة أو الشرى الصباغي لديهم توقعات سير المرض بشكل عام. قد يزداد عدد البؤر بعد ظهور المرض ، ولكن بعد ذلك يتم حلها تدريجياً. ما يقرب من نصف الأطفال المصابين بالشرى الصباغي يعالجون الآفات والأعراض خلال فترة المراهقة ، ويظهر البقية انخفاضًا ملحوظًا في الآفات الجلدية المصحوبة بأعراض وتخطيط الجلد. غالبًا ما يُلاحظ الانحدار الجزئي بعد 3 سنوات فقط من ظهور المرض. ومع ذلك ، فإن 10٪ من الأطفال المصابين بالشرى الصباغي يصابون بآفة جهازية ، وتتطور المظاهر الأولى للمرض لدى هؤلاء الأطفال بعد 5 سنوات من العمر.

إن كثرة الخلايا الفطرية الجلدية المنتشرة التي تحدث قبل سن الخامسة لها نفس التشخيص الجيد مثل ورم الخلايا البدينة والشرى الصباغي. الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة قبل الآفات الفقاعية لديهم فرصة أفضل للتحسن التدريجي من أولئك الذين كانت بثورهم هي الأعراض الأولية لكثرة الخلايا البدينة. تتوقف التقرحات عادة عند عمر 1 - 3 سنوات ، و 90٪ من الأطفال لا يعانون من أعراض بحلول سن البلوغ.

يجب على جميع المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض تجنب العوامل التي تؤدي إلى تنكس الخلايا البدينة.

محللات الخلايا البدينة ذات الصلة سريريًا.

المنبهات المناعية (IgE)
Anaphylotoxins - المشتقات التكميلية (C3A و C5A)
المحفزات الجسدية (البرد ، الحرارة ، التعرض للشمس ، الاحتكاك)
البوليمرات (عقار 48/80 ؛ ديكستران)
السموم البكتيرية
لسعات الدبابير
سم الثعبان
سم غشائيات الأجنحة
عديد الببتيدات البيولوجية (تفرز عن طريق الأسكاريس وجراد البحر وقنديل البحر والكركند)
الأدوية

حمض أسيتيل الساليسيليك
كحول
الأدوية (مثل الكودايين والمورفين)
بروكايين
بوليميكسين ب
الأمفوتريسين B
أتروبين
الثيامين
D- توبوكورارين
كينين
عوامل تباين الأشعة السينية المحتوية على اليود
سكوبولامين
جالامين
ديكاميثونيوم
ريسيربين

أهم المحفزات هي التمسيد والخدش ودرجات الحرارة القصوى والتمارين والأدوية والأطعمة التي تفرز الهيستامين. إن الحاجة إلى العلاج الوقائي للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة في حالة التخدير القادم هي مسألة نقاش. بالنسبة للأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة والذين يحتاجون إلى الجراحة ، فإننا نتابع على النحو التالي. يتم ضمان المراقبة الدقيقة لتجنب استخدام جميع الأدوية التي تطلق الهيستامين في وجود الأدوية التي هي من بين الأدوية اللازمة للإنعاش. يتم إدخال المرضى الذين يعانون من شكل واسع من كثرة الخلايا البدينة والأعراض الجهازية إلى المستشفى قبل الجراحة بيوم واحد. نحن نصف بريدنيزون بجرعة إجهاد (2 مجم / كجم في اليوم) ومضادات الهيستامين. يتم إعطاء الديازيبام عن طريق الفم كمسكن ، أثناء العملية نتجنب جميع الأدوية التي تفرز الهيستامين. يجب أن يكون الإبينفرين متاحًا باستمرار.

هناك مرض جهازي يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال يسمى كثرة الخلايا البدينة. كثرة الخلايا البدينة هو مرض يحدث فيه زيادة حادة في عدد الخلايا البدينة. علاوة على ذلك ، تتراكم هذه الخلايا في الجلد أو في الأعضاء الداخلية. في السابق ، كان يُنظر إلى هذا المرض على أنه خلايا النحل ، حيث ظلت هناك بقع غير عادية على الجلد. ولكن في عام 1953 ، اكتسب هذا المرض اسم "كثرة الخلايا البدينة".

تصنيف المرض

بشكل عام ، يعتبر كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال مرضًا نادرًا. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المرض من قبل أطباء الأمراض الجلدية للأطفال. يتأثر الأولاد والبنات على حد سواء. عند الأطفال ، يتأثر الجلد أكثر من الأعضاء الداخلية.

إذا لم يتم علاج هذا المرض الجلدي في الوقت المناسب ، فقد تحدث مضاعفات خطيرة. من بين المضاعفات ، غالبًا ما تكون الشرى والصدمة التأقية والوذمة وانتهاك الجهاز الهضمي.

وفقًا للتصنيف الحديث ، يتم تمييز الأنواع التالية من كثرة الخلايا البدينة:

الجلدية؛
جهازية بطيئة
الجهازية المرتبطة بأمراض الدم.
الطبيعة العدوانية النظامية
ابيضاض الدم.
ساركوما الخلايا البدينة
ورم الخلايا البدينة خارج الجلد.

في الأطفال حديثي الولادة ، يكون حدوث كثرة الخلايا البدينة الجلدية شائعًا جدًا. لا يوجد أي ضرر على الإطلاق للأعضاء الداخلية. خلال فترة النمو الجنسي للأطفال ، تختفي الظواهر الجلدية ويختفي المرض نفسه.

في بعض الحالات النادرة ، هناك انتقال من الشكل الجلدي لكثرة الخلايا البدينة إلى الشكل الجهازي.

عند المراهقين ، تحدث عملية المرض بشكل مختلف قليلاً عن الأطفال الصغار. يتميز كثرة الخلايا البدينة الجلدية باختراق الخلايا البدينة في الأعضاء: الكلى والكبد والقلب والأمعاء.

يكون كثرة الخلايا البدينة الجهازي عند الأطفال أقل شيوعًا ، ويزداد احتمال إصابة البالغين بالمرض. مع كثرة الخلايا البدينة ، هناك انتهاك وتلف للأعضاء ، والذي يتم دمجه في نفس الوقت مع المظاهر الجلدية.

يحدث كثرة الخلايا البدينة الجهازية اللوكيميا نتيجة تحول الخلايا البدينة إلى خلايا خبيثة. يُعرف أيضًا باسم ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. تخترق الخلايا الخبيثة الأنسجة والأعضاء ، مما يؤدي إلى عواقب وخيمة. إذا حدث هذا النوع من كثرة الخلايا البدينة ، فعادة ما تكون المظاهر الجلدية غائبة.

عوامل ظهور المرض

لم يثبت العلم بعد الأسباب الدقيقة لكثرة الخلايا البدينة عند الأطفال. ولكن هناك عدد من العوامل التي ، ربما ، يمكن أن تؤثر بطريقة أو بأخرى على ظهور هذا المرض:

التعرض المتكرر للشمس.
تشغيل حالات انخفاض حرارة الجسم.
الآثار الجانبية لبعض الأدوية.
استهلاك عدد من الأطعمة.
عامل وراثي.
إجهاد متكرر.
تأثير ارتفاع درجة الحرارة على الجسم.

أعراض

مع كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

انخفاض حاد في ضغط الدم.
زيادة معدل ضربات القلب عند الطفل.
قفزة حادة في درجة حرارة الجسم.
حكة أو قلب الجلد.
احمرار في موقع الخدش.

في الأماكن التي يوجد فيها زيادة في عدد الخلايا البدينة ، يلاحظ احمرار على الجلد. يمكن أن تتراكم الخلايا البدينة في طبقات مختلفة من الجلد. لهذا السبب ، لوحظ عدد من أشكال كثرة الخلايا البدينة في مرحلة الطفولة:

شكل بقعي حطاطي.شكل يتم فيه ملاحظة العديد من البقع الصغيرة والحطاطات على جلد الطفل. يتم تحديد بعض البؤر بوضوح ويسهل تحديدها من قبل الطبيب. يمكنك تحديد أعراض داريا-أونا بوضوح. مع هذه الأعراض ، إذا ضغطت أو فركت في موقع البقعة ، يمكنك رؤية بثور صغيرة تشبه إلى حد بعيد تلك الموجودة في الأرتكاريا. بعض المصادر ، بسبب تشابه الأعراض ، تسميها الشرى الصباغي.
شكل انفرادي.باستخدام هذا النموذج ، من السهل تحديد مظهر الخلية البدينة. ورم الخلايا البدينة هو عقدة يتراوح حجمها من 2.5 إلى 5 سم. نسيج مطاطي ، متجعد قليلاً ، أملس تمامًا في بعض الأحيان. عادة ما تكون هناك عقدة واحدة فقط ، ولكن مع بعض المضاعفات ، يتم ملاحظة 2 إلى 5 عقد.
طفح بقعي جلدي. نادرًا ما يتم دمج ورم الخلايا البدينة مع هذا الطفح الجلدي. لوحظ هذا النموذج فقط في الأطفال الصغار. توجد أورام الخلايا البدينة على جلد الكتفين والظهر والبطن والرقبة. إذا حدثت إصابة فجأة في العقدة ، فستظهر الفقاعات على الفور. يبدأ الطفل بالشكوى من آلام في منطقة المثانة.
شكل عقدي.غالبًا ما يتم ملاحظته على وجه التحديد على جلد الطفل. هذه إما عقيدات أو أختام يصل حجمها إلى سنتيمتر واحد. لون العقيدات في الغالب وردي أو ضارب إلى الحمرة. علاوة على ذلك ، يبدأون في التجمع في لويحات. سطح اللويحات يشبه قشر البرتقال. ولكن إذا كانت اللويحة ضخمة ، فإن السطح يكون غير مستوٍ ووعراً.
شكل توسع الشعريات.يترك تأثيراً كبيراً على عملية الآفات الجلدية التي تصبح حمراء أو بنية اللون بسبب تكوين سطح مصطبغ - توسع الشعيرات. توطين تصبغ على الذراعين والساقين والصدر. في الأطفال ، نادرًا ما يتم ملاحظة هذا الشكل ، خاصة عند البالغين.
شكل احمرار الجلد.تتشكل بؤر صغيرة على الجلد ذات شكل مميز. البؤر لها حواف غير متساوية ، لكنها محددة بوضوح ومحددة بكثافة معتدلة. اللون أصفر أو بني. غالبًا ما يمشط الطفل هذه البقعة مما يؤدي إلى تشققات وتقرحات.

غالبًا ما يُلاحظ هذا المرض عند الأطفال على الأرداف وفي منطقة الطيات وأيضًا في الإبط. تظهر أعراض داريا-أونا تمامًا. في حالة حدوث صدمة في البؤرة ، تظهر فقاعة وتبدأ الحكة في الزيادة بشكل حاد. من الضروري دائمًا منع ظهور عدد كبير من الفقاعات.

طرق التشخيص

لحظة التشخيص الحاسمة من حيث تحديد المرض هي أعراض Darier-Unna. يسمح هذا العرض لطبيب الأمراض الجلدية بتحديد كثرة الخلايا البدينة في الجلد عند الطفل. لتحديد هذا المرض ، هناك عدة طرق:

فحص الجلد
جمع خلايا الجلد
تحليل البول
اختبار الدم السريري
فحص الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.
دراسة الأشعة السينية.

تتيح طريقة البحث النسيجي تحديد الخلايا البدينة الموجودة في جميع طبقات الأنسجة. يكشف اختبار الدم السريري عن زيادة مستمرة في العدلات والخلايا القاعدية. يكشف تحليل البول عن الهيستامين ، المتأصل في كثرة الخلايا البدينة ، ولكن أيضًا في العمليات الالتهابية.

مع كثرة الخلايا البدينة ، يمكن ملاحظة زيادة في حجم الطحال والكبد. وعند الفحص بالأشعة السينية ، لوحظ هشاشة العظام ، أي انتهاك كثافة العظام. لوحظ تلف العظام في 27٪ من الأطفال المرضى المصابين بكثرة الخلايا البدينة.

في التشخيص التفريقي ، يجب التمييز بين كثرة الخلايا البدينة والأمراض التالية:

الورم الصفراوي؛
وحمة.
النمش.
الفقاع.
ورم ليفي جلدي.
تبكل الجلد.
ورم وعائي.
سرطان الغدد الليمفاوية.
داء لمفاوي.

علاج علم الأمراض

إذا كان الطفل يعاني من كثرة الخلايا البدينة الجلدية ولا توجد أمراض من الأعضاء الداخلية ، فلا داعي هنا للعلاج الطبي. يتعافى الطفل تدريجياً.

ولكن إذا ظهرت لديك أعراض فجأة من الجهاز ، فإن العلاج الأكثر أهمية هو تناول مضادات الهيستامين.

لمكافحة هذا المرض ، هناك علاج معين:

الأدوية المضادة للحساسية (كليماستين ، سوبراستين ، تافجيل) ؛
مثبطات السيروتونين
الأدوية غير الستيرويدية (الأسبرين ، أسيكلوفيناك ، كيتوبروفين) ؛
علاج PUVA المحدد ؛
تثبيط الخلايا (دوكسوروبيسين ، فلورويوراسيل ، سيكلوفوسفاميد) ؛
استخدام الستيرويدات القشرية.

في بعض الحالات ، يمكن إزالة الخلايا البدينة عن طريق الجراحة. كما تظهر الممارسة ، فإن العلاج أعلاه لسرطان الدم في الخلايا البدينة لا يعطي أي فائدة. لم يجد الطب الحديث العلاج الأمثل للأشكال الموجودة من كثرة الخلايا البدينة.

اجراءات وقائية

لتقليل خطر الإصابة بكثرة الخلايا البدينة عند الطفل ، يجب الانتباه إلى التدابير التالية:

قلل أو استبعد الأطعمة المقلية والحارة.
قلل من كمية الأطعمة شديدة الحساسية ، وإذا أمكن ، استبعد تمامًا من النظام الغذائي (البرتقال واليوسفي والأطعمة الغريبة الأخرى).
لا تسيء استخدام الحلويات والشوكولاتة.

إذا كان الطفل يرضع ، فاستثني من تناول الأطعمة المذكورة أعلاه للأم. انتبه إلى نمط الحياة النشط لطفلك ، وقلة التعرض لأشعة الشمس. ولكن من ناحية أخرى ، من الضروري أيضًا الحذر من انخفاض درجة حرارة الجسم. مع مثل هذه التوصيات ، تقل فرصة عدم الإصابة بهذا المرض إذا كان هناك استعداد.

ينصح الدكتور كوماروفسكي مع كثرة الخلايا البدينة باستبعاد استخدام دواء مثل نوروفين ، أي عدد من الأدوية المضادة للالتهابات. انتبه إلى حالة المناعة وعمل الجهاز الهضمي ووجود غزوات الديدان الطفيلية.

كثرة الخلايا البدينة هو مرض جهازي ينتج عن تكاثر وتسلل الجلد والأعضاء الداخلية بواسطة الخلايا البدينة.

لم يتم تحديد أسباب كثرة الخلايا البدينة. يُعد كثرة الخلايا البدينة أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن الثانية.

علامة تشخيصية مميزة لكثرة الخلايا البدينة هي ظاهرة دارييه-أونا.

علاج كثرة الخلايا البدينة هو علاج متحفظ باستخدام مثبطات السيروتونين ، ومضادات الخلايا ، وحاصرات الهيستامين.

أسباب كثرة الخلايا البدينة

حتى الآن ، لم يتم تحديد أسباب تطور هذا المرض.

توجد الخلايا البدينة في جميع أعضاء جسم الإنسان تقريبًا. وهي تقع بالقرب من الأوعية اللمفاوية والدم ، والأسطح الظهارية والأعصاب المحيطية ، ونتيجة لذلك ، تؤدي وظائف وقائية وتنظيمية ، وتشارك في التفاعلات الالتهابية. يُعتقد أن التكاثر النسيلي للخلايا البدينة يلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في كثرة الخلايا البدينة.

السبب الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة عند البالغين هو حدوث طفرة في الجين الورمي الأولي c-KIT.

في كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال ، تكون هذه الطفرات الجينية نادرة. هذا المرض ليس عائليًا إلا في حالات نادرة لانتقال العدوى الوراثي السائد.

تصنيف وأعراض كثرة الخلايا البدينة

هناك أشكال المرض التالية:

كثرة الخلايا البدينة الجلدية في الطفولة المبكرة. يتطور خلال السنوات الأولى من حياة الطفل. يتميز بالغياب التام لآفات الأعضاء الداخلية. في مرحلة المراهقة ، يزول المرض. في حالات نادرة ، يتحول هذا النوع من المرض إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية لدى المراهقين والبالغين. مع هذا الشكل من المرض ، تتسلل الخلايا البدينة إلى الجلد والأعضاء الداخلية: القلب والكبد والأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والطحال والكلى. في الوقت نفسه ، تكون التغييرات في الأعضاء الداخلية دائمة ولا تتقدم بمرور الوقت. في بعض الأحيان ، يمكن أن يتحول كثرة الخلايا البدينة الجلدية إلى جهازية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يتميز بتلف تدريجي للأعضاء الداخلية وتغيرات في الجلد. المظاهر الجلدية قد تكون أو لا تكون موجودة. لوحظ هذا الشكل من المرض في 10٪ من حالات كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
كثرة الخلايا البدينة الخبيثة. يرتبط هذا النوع من المرض بورم خبيث في الخلايا البدينة التي تتسلل إلى الأنسجة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى الوفاة السريعة للمريض. عادة ما تكون المظاهر الجلدية غائبة.

في أكثر من نصف حالات كثرة الخلايا البدينة ، تظهر أعراض المرض على الجلد فقط. عند تلف الأعضاء الداخلية ، يعاني المريض من: نوبات تسرع القلب الانتيابي ، انخفاض دوري في ضغط الدم ، سخونة ، احمرار في الجلد ، مصحوب بحكة.

هناك خمسة أنواع من الآفات الجلدية في كثرة الخلايا البدينة:

لطاخي حطاطي. تظهر بقع متعددة مفرطة التصبغ ذات قطر صغير على الجلد. ظاهرة Darya-Unna واضحة ، والتي تتمثل في حقيقة أنها ، تحت تأثير ميكانيكي على الحطاطات ، تتحول إلى حويصلات صغيرة ؛
عقدية. تظهر عقيدات نصف كروية متعددة من اللون الوردي أو الأصفر أو الأحمر في الجلد ، والتي يمكن أن تندمج في لويحات. يتم التعبير عن ظاهرة داريا-أونا بشكل ضعيف.
المنعزل. يتميز بتكوين عقدة (ورم الخلايا البدينة) بقطر 2-5 سم مع سطح أملس أو متجعد ، مع اتساق مطاطي. في بعض الأحيان يمكن الجمع بين ورم الخلايا البدينة والطفح الجلدي الحطاطي. تتطور الآفات الجلدية المنفردة فقط مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية في مرحلة الطفولة المبكرة. الطفح الجلدي موضعي على جلد الساعدين والرقبة والجذع. ظاهرة داريا-أونا إيجابية.
احمرار الجلد. يتميز بتكوين آفات بنية صفراء واضحة المعالم على الجلد مع نسيج كثيف وحواف غير متساوية. هناك حكة ملحوظة. التوطين الأكثر شيوعًا هو الإبط والطيات بين الأرداف. أعراض داريا-أونا إيجابية بشكل حاد.
توسع الشعريات. يتميز بآفات جلدية حمراء-بنية موجودة على جلد الأطراف والصدر.

تشخيص كثرة الخلايا البدينة

يتم تعيين اختبار للبول للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بكثرة الخلايا البدينة لتحديد مستوى الهيستامين فيه.

لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من الجلد. في حالة كثرة الخلايا البدينة ، يكشف الفحص النسيجي عن ارتشاح ، وهي تراكمات من الخلايا البدينة. في حالة كثرة الخلايا البدينة الشبكية أو كثرة الخلايا البدينة البقعية ، تتسلل الخلايا البدينة إلى الطبقات العليا من الجلد. في حالة كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، تشكل الخلايا البدينة رواسب كثيفة تلتقط جميع طبقات الجلد. في وجود الخلايا البدينة والعقد الانفرادية ، يمتد التسلل أيضًا إلى الأنسجة تحت الجلد. مع كثرة الخلايا البدينة الحمراء ، تتشكل ارتشاحات تشبه الشريط من الخلايا البدينة ، والتي تقع في الطبقة العليا من الجلد.

يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية عن طريق تحديد مستقلب الهيستامين ، حمض 1-ميثيل-4-إيميدازول أسيتيك.

يتم تمييز كثرة الخلايا البدينة مع النمش ، الوحمات المصطبغة ، العدس.

علاج كثرة الخلايا البدينة

تستخدم في علاج كثرة الخلايا البدينة:

بيرياكتين.
الأدوية المضادة للحساسية
مثبطات السيروتونين.
الأدوية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين ، ديكلوفيناك) ؛
علاج PUVA.

يتم علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازي مع التثبيط الخلوي ، والأشكال الفقاعية من المرض - بالكورتيكوستيرويدات.

تتم إزالة أورام الخلايا البدينة الفردية جراحيًا.

وبالتالي ، فإن كثرة الخلايا البدينة هو مرض له في معظم الحالات تشخيص إيجابي ، باستثناء كثرة الخلايا البدينة الجهازية والخبيثة ، والتي ، إذا كان الجسم مستنزفًا بشدة ، يمكن أن تكون قاتلة. كقاعدة عامة ، يتم حل كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال تلقائيًا عن طريق البلوغ. لمنع تطور المرض ، من الضروري منع التأثير على الجسم للعوامل التي تنشط تحلل الخلايا البدينة (البرد والحرارة وأدوية مجموعة المورفين والأفيون وحمض أسيتيل الساليسيليك والإصابة).