المايلوما في العظام خلال مرحلة المرض. ورم نقيي متعدد

الورم النقوي المتعدد هو نوع من سرطان الدم ، وهو تنكس خبيث لخلايا البلازما (الخلايا الليمفاوية B المتباينة ، وهي نوع فرعي من خلايا الدم البيضاء التي تشكل جزءًا من جهاز المناعة وتخليق الأجسام المضادة التي تساعد الجسم على مكافحة العدوى). عادة ، يتم إنتاج خلايا البلازما (الخلايا البلازمية) والخلايا الليمفاوية البائية في نخاع العظام بالكمية اللازمة للجسم. في مرحلة ما ، تفشل هذه العملية ، وبدلاً من الخلايا الطبيعية ، يبدأ إنتاج خلايا بلازما غير نمطية (ورمية) ، والتي تحل محل الخلايا الطبيعية في نخاع العظام تدريجيًا. بدلاً من الأجسام المضادة ، تنتج هذه الخلايا البروتينات البروتينية التي تدمر أنسجة الكلى.

مع المايلوما المتعددة ، تحدث بؤر أورام متعددة ، بشكل أساسي في نخاع العظام ، ولكن أيضًا في العظام (عادةً ما تكون مسطحة ، مثل عظام الجمجمة والأضلاع ، ولكن يمكن أن تتلف العقد الليمفاوية والأعضاء الأخرى أيضًا . تعدد الآفات يرجع إلى اسم آخر للورم النخاعي المتعدد - المايلوما المتعددة. بما أن الخلايا السرطانية تنتج البروتين ، الذي يشير المرض إلى داء الأرومة الدموية ، أمراض التكاثر المناعي الخبيثة.

بشكل أساسي ، يصيب المايلوما كبار السن - 70 عامًا فما فوق ، على الرغم من أن الشباب الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا يمرضون في بعض الأحيان ، فإن الرجال أكثر عرضة قليلاً من النساء (نسبة الرجال والنساء المرضى هي 1.4: 1). لسبب غير معروف ، يحدث هذا المرض لدى الأشخاص من العرق الأسود مرتين أكثر من أي مرض آخر.

المايلوما المتعددة مرض عضال ذو مسار مزمن ، ومع ذلك ، على الرغم من أن العلاج الكامل لا يمكن تحقيقه بالوسائل الطبية الحديثة ، فإن العلاج يسمح بتحقيق سنوات عديدة من الهدوء ، حيث يعيش الناس خلالها حياة كاملة.

المرادفات: المايلوما المتعددة (MM) ، ورم البلازما ، مرض روستيكي كالر (سمي على اسم العلماء الذين وصفوا المرض لأول مرة).

رمز المايلوما المتعددة لـ ICD 10 هو C90 (أورام خلايا البلازما الخبيثة والورم النخاعي المتعدد).

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم تحديد سبب حدوث الورم الخبيث لخلايا البلازما. من المفترض أن يكون هناك استعداد وراثي. يمكن أن تعمل العدوى الفيروسية والإشعاع المؤين (بما في ذلك العلاج الإشعاعي) والمواد المسرطنة والعقاقير المثبطة للخلايا (العلاج الكيميائي) والتسمم المزمن كعوامل مطفرة. في 10٪ من الأشخاص الذين يعانون من الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ، يتحول إلى ورم نقوي متعدد.

تشمل العوامل المؤهبة كل ما له تأثير قمعي على جهاز المناعة: السمنة ، والعادات السيئة ، ونمط الحياة غير الصحي ، ومقاومة الإجهاد ، وما إلى ذلك.

نماذج

هناك العديد من تصنيفات MM.

حسب المظاهر السريرية:

• مصحوب بأعراض؛
• بدون أعراض (مشتعل) ؛
• الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS ، الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة).

حسب التركيب الخلوي:

• البلازما.
• البلازما.
• متعدد الخلايا.
• خلية صغيرة.

اعتمادا على انتشار البؤر:

• الارتكاز؛
• بؤري منتشر
• منتشر.

اعتمادًا على نوع البروتين المنتج:

• الورم النقوي جي (75٪ من جميع الحالات) ؛
• المايلوما.
• D- المايلوما.
• المايلوما الإلكترونية.
• بينس جونز المايلوما.
• M- المايلوما.
• عدم إفراز (الشكلان الأخيران نادران).

مع التيار:

• تقدمية ببطء
• تتقدم بسرعة.

أشكال الأشعة السينية

وفقا لرينبرغ:

• متعدد البؤر
• منتشر مسامي.
• معزول.

حسب Lemberg:

• الارتكاز؛
• معقد.
• شبكة.
• هشاشة العظام.
• هشاشة العظام.
• مختلط.

مراحل المرض

هناك ثلاث مراحل في مسار المايلوما المتعددة:

1. أولي.
2. موسع.
3. صالة.

هناك عدة معايير لتحديدها.

يركز نظام التدريج الدولي (ISS ، نظام التسجيل الدولي) على كمية بيتا 2 ميكروغلوبولين (β2M) والألبومين في مصل الدم:

1. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5.5 مجم / لتر.

يحتوي نظام ISS على عدد من القيود المرتبطة بحقيقة أنه في بعض الحالات يمكن أن تتغير مستويات الألبومين وبيتا 2 ميكروغلوبولين تحت تأثير الأمراض المصاحبة ، مثل داء السكري. لذلك ، يوصى بربط نظام التدريج هذا بتصنيف Durie-Salmon السريري (B. Durie ، S. Salmon) ، والذي بموجبه يتم تحديد المراحل على النحو التالي:

1. الهيموغلوبين> 100 جم / لتر ؛ الكالسيوم في الدم طبيعي بارابروتين المصل< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. معايير لا تفي بأي من المرحلة الأولى أو المرحلة الثالثة.
3. الهيموغلوبين<85 г/л; кальций крови >120 ملغم / لتر ؛ بارابروتين المصل> 70 جم / لتر لـ IgG ، و> 50 جم / لتر لـ IgA ؛ إفراز البول من بروتين بنس جونز> 12 جم / يوم ؛ ثلاث بؤر أو أكثر من انحلال العظم (واحد فقط من المعايير المدرجة يكفي لتحديد المرحلة الثالثة).

تنقسم كل مرحلة من المراحل الثلاث لتصنيف Dury-Salmon إلى مرحلتين فرعيتين A و B ، اعتمادًا على محتوى الكرياتينين في الدم ، والذي يعمل كمؤشر لوظيفة الكلى:

1. الكرياتينين< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. الكرياتينين> 2 جم / ديسيلتر (> 177 ميكرو مول / لتر).

أعراض المايلوما المتعددة

قبل ظهور الأعراض الأولى ، يتطور المرض لفترة طويلة بدون أعراض (يمكن أن تتراوح هذه الفترة من 5 إلى 15 عامًا). في هذا الوقت ، يمكن الكشف عن ارتفاع ESR ، وبروتين الدم في فحص الدم ، والبروتينية في اختبار البول. ولكن نظرًا لعدم زيادة عدد خلايا البلازما في نخاع العظام ، لا يمكن إجراء التشخيص.

تتميز المرحلة الممتدة بظهور وزيادة الأعراض ، والتي تتجلى في عدد من المتلازمات ، والتي تختلف في درجات الخطورة لدى المرضى المختلفين.

	وصف
آفة العظام	ترتبط الأعراض بكل من نمو الورم البؤري لخلايا البلازما في شكل أورام العظام ، وكذلك بحقيقة أن خلايا البلازما تصنع المواد التي تعزز التحلل ، أي تدمير أنسجة العظام. بادئ ذي بدء ، تعاني العظام المسطحة (الحوض والجمجمة وشفرات الكتف والأضلاع والعمود الفقري) ، وغالبًا ما تعاني العظام الأنبوبية (عظم الفخذ والعضد). نتيجة لذلك ، هناك ألم شديد في العظام ، يتفاقم بسبب الضغط ، أثناء الحركة ، تظهر كسور العظام المرضية (غير الناتجة عن الصدمة) وتشوهات العظام.
الأضرار التي لحقت نظام المكونة للدم	قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، خلايا البلازما في الدم المحيطي ، زيادة ESR ، محتوى خلايا البلازما في مخطط النخاع> 15 ٪ (في بعض أشكال MM ، قد لا يكون هناك تشوهات في صورة النخاع).
متلازمة أمراض البروتين	ناتج عن فرط إنتاج البروتينات (الغلوبولين المناعي المرضي أو بروتين بنس جونز) ، الذي يصاحبه فرط بروتين الدم (يتجلى بالعطش ، الجلد الجاف والأغشية المخاطية) ، بيلة بروتينية ، ظهور الأجسام المضادة الباردة (تتجلى في الحساسية الباردة ، داء الأكرانيوز ، الاضطرابات الغذائية في الأطراف) ، الداء النشواني (يتجلى في ضعف أداء تلك الأجزاء من الجسم حيث حدث ترسب الأميلويد ، وزيادة في الشفاه واللسان).
اعتلال الكلية النخاعي	لوحظ في 80٪ من مرضى MM ، يتميز بتطور الفشل الكلوي المزمن ، والذي يتجلى في الضعف والغثيان وفقدان الشهية وفقدان الوزن. الوذمة والاستسقاء وارتفاع ضغط الدم (إحدى علامات التشخيص) ليست نموذجية.
متلازمة الحشوية	نتيجة لتسلل خلايا البلازما الورمية في جميع الأعضاء الداخلية ، تتطور آفات الكبد ، والطحال (في كثير من الأحيان) ، والجهاز الهضمي ، وغشاء الجنب (في كثير من الأحيان) مع تطور الأعراض المميزة.
نقص المناعة الثانوي	التعرض للعدوى ، والأمراض الفيروسية التنفسية الشائعة شديدة ، وغالبًا ما تكون معقدة بسبب إضافة عدوى بكتيرية ، والأمراض المعدية والتهابات المسالك البولية ، والقوباء المنطقية ، والالتهابات الفطرية ليست شائعة.
زيادة لزوجة الدم	يتميز بضعف دوران الأوعية الدقيقة ، والذي يتجلى في ضعف البصر ، وضعف العضلات ، والصداع ، وتطور الآفات الجلدية الغذائية ، والتخثر. لوحظ في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من MM.
متلازمة النزف	يتطور بسبب انخفاض وظائف الصفائح الدموية ونشاط عوامل تخثر الدم. يتجلى ذلك من خلال نزيف اللثة ونزيف الأنف وأورام دموية متعددة.
متلازمة عصبية	وهو ناتج عن تسلل خلايا البلازما للأم الجافية ، وتشوه عظام الجمجمة والفقرات ، وضغط الأورام على جذوع الأعصاب. يتجلى ذلك في الاعتلال العصبي المحيطي ، وضعف العضلات ، وتدهور جميع أنواع الحساسية ، وتنمل ، وانخفاض ردود الفعل الوترية ، وأعراض أخرى حسب المنطقة المصابة.
فرط كالسيوم الدم	وهو ناتج عن ارتشاح الكالسيوم من أنسجة العظام بسبب التحلل. يتجلى ذلك في الغثيان والقيء والنعاس واضطرابات الوعي وفقدان التوجه.

تتميز المرحلة النهائية بتفاقم الأعراض الموجودة ، والتدمير السريع للعظام ، وإنبات الأورام في الأنسجة المجاورة ، وزيادة الفشل الكلوي ، وفقر الدم الشديد ، والمضاعفات المعدية.

تشخيص المايلوما

السمات الرئيسية للورم النخاعي المتعدد هي بلازما نخاع العظم (> 10٪) ، بؤر انحلال العظم ، التدرج M (بروتين أحادي النسيلة) أو بروتين بنس جونز في مصل الدم أو البول. بناءً على هذه الأسس ، يتم إجراء بحث تشخيصي في حالة الاشتباه في وجود مرض ، وللتشخيص ، يكفي تحديد داء البلازما ومتدرج M (أو بروتين Bence-Jones) ، بغض النظر عن وجود تغيرات في العظام.

يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

1. الأشعة السينية للجمجمة والصدر والحوض والعمود الفقري وحزام الكتف والعضد وعظم الفخذ.
2. التصوير المقطعي الحلزوني.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
5. خزعة شفط لنخاع العظام لتحديد صورة النخاع.
6. التحاليل المعملية للدم والبول.
7. دراسة وراثية خلوية.

يتم اختصار الآفات العظمية وغير العظمية في المايلوما المتعددة باسم CRAB:

• ج - الكالسيوم (الكالسيوم) - فرط كالسيوم الدم ، محتوى الكالسيوم> 2.75 ؛
• R - كلوي (كلوي) - اختلال وظائف الكلى ، كرياتينين المصل> 2 مجم / ديسيلتر ؛
• أ - فقر الدم (فقر الدم) - هيموجلوبين طبيعي الخلايا وسوي الصبغيات< 100 г/л;
• ب - العظام (العظام) - بؤر انحلال العظم ، الكسور المرضية ، هشاشة العظام ، إلخ.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض التالية:

• اعتلال جامامي وحيد النسيلة آخر ؛
• فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة.
• داء البلازما متعدد النسيلة التفاعلي.
• النقائل العظمية.

علاج المايلوما المتعددة

المايلوما المتعددة غير قابلة للشفاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يحقق العلاج المناسب مغفرة مستقرة والحفاظ عليها لفترة طويلة.

يتم العلاج في اتجاهين: مضاد للورم (موجه للسبب) وداعم (أعراض).

علاج مضاد للسرطان

يوصف مع مراعاة عمر المريض ووجود الأمراض المصاحبة. يتم وصف المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا ، أو أكبر من 70 عامًا بدون أمراض مصاحبة ، من 4 إلى 6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد ، وبعد ذلك يتم تعبئة الخلايا المكونة للدم ، ثم العلاج الكيميائي بجرعات عالية (استئصال النخاع) متبوعًا بدعم زرع الخلايا الجذعية الذاتية. في المستقبل ، بعد 3-4 أشهر ، يتم النظر في ملاءمة عدة دورات أخرى من العلاج الكيميائي المتعدد أو زرع ذاتي آخر للخلايا الجذعية.

المرضى الذين يعانون من موانع لمثل هذا العلاج (المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والذين يعانون من أمراض مصاحبة) يوصفون العلاج الكيميائي المتعدد.

رعاية داعمة

أجريت في المجالات التالية:

• علاج الفشل الكلوي.
• قمع انحلال العظم.
• القضاء على فرط كالسيوم الدم.
• علاج متلازمة اللزوجة.
• علاج فقر الدم
• تخفيف الآلام.
• العلاج المضاد للتخثر
• منع العدوى.

في الشكل بدون أعراض للورم النخاعي المتعدد ، العلاج غير مطلوب ، والإشراف الطبي كافٍ.

المضاعفات والعواقب المحتملة

يمكن أن يتحول المايلوما إلى ابيضاض الدم الحاد البلازمي أو الساركوما اللمفاوية.

تنبؤ بالمناخ

اعتمادًا على شكل المايلوما المتعددة والحساسية للعلاج ، يمكن تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في 40-80٪ من المرضى. تشمل العوامل النذير غير المواتية الانتكاسات ، بعد كل انتكاسة ، يكون تحقيق الهدأة أكثر صعوبة. تحدث الوفاة في معظم الحالات من مضاعفات معدية خطيرة.

وقاية

تتمثل الوقاية من المايلوما المتعددة في تجنب ملامسة المواد المسرطنة والمواد السامة والحفاظ على نمط حياة صحي.

فيديو

نقدم لكم مشاهدة فيديو عن موضوع المقال.

شكرًا لك

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!

يسمى المايلوما أيضًا النخاع الشوكي، مرض روستيكي كالر ، ورم البلازما المعمم ، الورم النخاعي أو كثرة البلازما الشبكية. المصطلحان الأكثر استخدامًا لهذا المرض هما المايلوما والورم النخاعي المتعدد. في النص التالي ، سنستخدم أيضًا هذه المصطلحات كمرادفات.

وبالتالي ، فإن المايلوما المتعددة هي واحدة من الأصناف داء الأرومة الدموية، والتي يشار إليها عادة باسم " سرطانالدم ". أي أن المايلوما مرض يتميز بنمو خبيث في عدد خلايا الدم من نوع معين (الخلايا البلازمية) التي تنتج بروتينًا مرضيًا - بروتين. علاوة على ذلك ، فإن عدد خلايا البلازما في الدم ونخاع العظام يتزايد بسبب الطفرات في هذه الخلايا. وهي الطفرة التي تسبب تخليق كمية كبيرة من البروتين بواسطتها.

الزيادة المستمرة في عدد خلايا البلازما الطافرة فوق المعدل الطبيعي هي المعيار الرئيسي لتصنيف المايلوما كنوع من الورم الخبيث. يختلف المايلوما عن سرطان المواقع الأخرى (على سبيل المثال ، سرطان المبيض والأمعاء والأعضاء الأخرى) في أن الخلايا السرطانية يمكن أن توجد على الفور في أعضاء وأنسجة مختلفة ، حيث يتم إحضارها عن طريق مجرى الدم.

نظرًا للعدد الكبير من خلايا البلازما في نخاع العظام ، فإن العملية الطبيعية لتكوين الدم تكون مضطربة وتتلف العظام ، ويترسب البروتين في العديد من الأعضاء والأنسجة ، مما يؤدي إلى تعطيل عملها والتسبب في ظهور صورة سريرية متعددة الأشكال ومتنوعة من المرض.

المايلوما - الخصائص العامة

بحكم التعريف ، المايلوما هو مرض خبيث يتميز بزيادة الانتشار (التكاثر) والتراكم في نخاع العظم لخلايا البلازما وحيدة النسيلة ، والتي بدورها تقوم بتخليق وإفراز بروتينات مرضية تسمى البروتينات في مجرى الدم.

لفهم جوهر المايلوما ، من الضروري معرفة خلايا البلازما بشكل عام وخلايا البلازما أحادية النسيلة على وجه الخصوص ، بالإضافة إلى البروتينات التي تفرزها. من المهم بنفس القدر أن نفهم بوضوح طبيعة التغييرات في الخلايا التي تسببت في تكاثرها غير المنضبط ، وهيكل البروتينات المرضية. دعونا نفكر في كل هذه المفاهيم بشكل منفصل.

لذلك ، فإن أي خلايا بلازما (مرضية وعادية) هي خلايا تتكون من الخلايا الليمفاوية البائية. عملية تكوين خلايا البلازما الطبيعية معقدة للغاية ويتم تشغيلها دائمًا عن طريق دخول بعض الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية إلى الدم. والحقيقة هي أنه بعد دخول ميكروب إلى مجرى الدم ، "يلتقي" في مرحلة ما مع الخلايا اللمفاوية البائية المنتشرة ، والتي تتعرف فيها على شيء غريب ، وبالتالي فهي عرضة للتدمير. بعد ذلك ، يتم تنشيط الخلية الليمفاوية B ، التي تلتقي بالمستضد ، وتدخل العقدة الليمفاوية الأقرب لموقعها. على سبيل المثال ، إذا لامست الخلايا الليمفاوية البائية ميكروبًا ممرضًا في الأوعية المعوية ، فإنها تدخل بقع باير - تراكمات خاصة من الأنسجة اللمفاوية المعوية ، إلخ.

في العقد الليمفاوية ، تتحور الخلايا الليمفاوية B وتكتسب القدرة على إنتاج نوع واحد فقط من الأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي) ، والتي ستدمر على وجه التحديد مجموعة متنوعة من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض التي تواجهها. بمعنى ، إذا التقت الخلايا الليمفاوية البائية بفيروس الحصبة الألمانية ، فستكتسب في العقد الليمفاوية القدرة على إنتاج أجسام مضادة ضد هذا الميكروب فقط. وفقًا لذلك ، لن تتمكن الأجسام المضادة ضد فيروس الحصبة الألمانية من تدمير المكورات السحائية أو أي ميكروب آخر. بفضل هذه الآلية ، يتم تحقيق انتقائية عمل الجهاز المناعي ، والتي تدمر فقط الميكروبات المسببة للأمراض ولا تضر بممثلي البكتيريا الطبيعية للأعضاء والأنظمة المختلفة.

تصبح الخلية الليمفاوية B التي اكتسبت القدرة على إنتاج أجسام مضادة ضد أي ميكروب خلية ناضجة ذات كفاءة مناعية ، والتي تسمى بالفعل خلية البلازما. أي أن البلازما والخلايا اللمفاوية البائية هي مراحل نضج نفس الخلية في جهاز المناعة. بعد تحول الخلية الليمفاوية B إلى خلية بلازما ، تدخل الأخيرة الدورة الدموية النظامية وتبدأ في التكاثر بشكل مكثف. هذا ضروري حتى تظهر الخلايا القادرة على إنتاج أجسام مضادة ضد الميكروب الممرض المكتشف في مجرى الدم بأعداد كبيرة وتدمر جميع الكائنات الحية الدقيقة في أسرع وقت ممكن.

المجموعة الكاملة من الخلايا المكونة من خلية بلازما واحدة تسمى أحادية النسيلة ، لأنها في الواقع عدة نسخ متطابقة من نفس البنية الخلوية. تنتج خلايا البلازما وحيدة النسيلة نفس الأجسام المضادة الموجهة ضد أي ميكروب مسبب للأمراض. عندما يتم تدمير الميكروب ، تموت معظم خلايا البلازما وحيدة النسيلة ، وستخضع عدة مئات من الخلايا لعملية تحول أخرى وتتحول إلى ما يسمى بـ "خلايا الذاكرة" التي ستوفر مناعة ضد المرض لبعض الوقت. هذا هو بالضبط ما يحدث بشكل طبيعي. ومع حدوث انتهاكات لعملية تكوين خلايا البلازما وإنتاج الأجسام المضادة الموصوفة ، تحدث أمراض مختلفة ، بما في ذلك المايلوما.

لذلك ، فإن المايلوما هو نتيجة لانتهاك عمليات النضج وتحويل الخلايا الليمفاوية B إلى خلايا البلازما وإنتاج الأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي) من قبلهم. الحقيقة هي أن المايلوما هي في الواقع تكوين مستمر ومستمر لخلايا البلازما أحادية النسيلة التي لا تموت ، بل على العكس من ذلك ، تزداد باستمرار في العدد. أي أثناء تكوين هذا المرض ، هناك انتهاك لآلية موت خلايا البلازما ، التي تخترق من مجرى الدم إلى نخاع العظام وتستمر في التكاثر. في نخاع العظم ، ستبدأ خلايا البلازما المتكاثرة تدريجياً في إزاحة جميع البراعم الأخرى ، ونتيجة لذلك سيصاب الشخص بقلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد جميع أنواع خلايا الدم - خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء) .

بالإضافة إلى ذلك ، تنتج خلايا البلازما أحادية النسيلة المرضية غير المحتضرة ، والتي هي ركيزة المايلوما ، غلوبولين مناعي معيب (أجسام مضادة). تحتوي هذه الجلوبولينات المناعية على نوع من الخلل في السلاسل الخفيفة أو الثقيلة المكونة لها ، لأنها من حيث المبدأ غير قادرة على تدمير أي كائنات دقيقة مسببة للأمراض. أي أن خلايا البلازما أحادية النسيلة المايلوما تنتج وتفرز في جزيئات الغلوبولين المناعي المعيبة في الدم ، وهي بروتينات (بروتينات) في بنيتها ، وبالتالي تسمى البروتينات.

هذه البروتينات ، غير القادرة على تدمير الميكروبات المسببة للأمراض ، تنتشر في الدورة الدموية وتتغلغل في أنسجة الأعضاء والأنظمة المختلفة ، حيث يمكن إحضارها عن طريق الدم. وهذا يعني أن البروتينات غالبًا ما تخترق أنسجة الأعضاء المزودة بكثرة ، مثل الكلى والكبد والطحال والقلب ونخاع العظام والألياف العصبية ، إلخ. عند الوصول إلى الأنسجة ، تترسب البروتينات البروتينية في الفضاء بين الخلايا ، مما يؤدي إلى حشو العضو بالبروتينات المرضية ، مما يعطل وظائفه الطبيعية. إنه مع تسلل البروتينات إلى أعضاء وأنظمة مختلفة ترتبط بالعديد من المظاهر السريرية المتنوعة للورم النخاعي المتعدد. أي أن الورم نفسه موضعي في نخاع العظام ، وتترسب البروتينات التي ينتجها في أعضاء مختلفة.

تفرز خلايا البلازما المرضية التي تشكل المايلوما في نخاع العظم مواد نشطة بيولوجيًا لها التأثيرات التالية:

• أنها تنشط عمل خلايا ناقضة العظم ، والتي تبدأ في تدمير بنية العظام بشكل مكثف ، مما يؤدي إلى هشاشتها وهشاشة العظام والألم ؛
• تسريع نمو وتكاثر خلايا البلازما التي تشكل المايلوما ؛
• تثبيط المناعة ، تعمل كمواد مثبطة للمناعة ؛
• إنها تنشط عمل الخلايا الليفية التي تنتج أليافًا مرنة وفيبروجين ، والتي بدورها تخترق الدم وتزيد من لزوجته وتسبب كدمات ونزيفًا طفيفًا ؛
• أنها تنشط النمو النشط لخلايا الكبد ، والتي تتوقف عن تخليق كمية كافية من البروثرومبين والفيبرينوجين ، مما يؤدي إلى تفاقم تخثر الدم ؛
• ينتهك عملية التمثيل الغذائي للبروتين بسبب ارتفاع نسبة البروتينات في الدم ، مما يؤدي إلى تلف الكلى.

بإيجاز ، يمكننا القول أن المايلوما هو مرض خبيث ناتج عن التكاثر غير المنضبط لخلايا البلازما أحادية النسيلة المرضية التي تنتج البروتينات التي تتسلل إلى الأعضاء والأنسجة الحيوية وتسبب اضطرابات في عملها. نظرًا لأن خلايا البلازما المرضية تتكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه ويتزايد عددها باستمرار ، يتم تصنيف المايلوما على أنها ورم خبيث في نظام الدم - داء الأرومة الدموية.

يتطور الورم النقوي المتعدد عادةً عند كبار السن (فوق سن 40 عامًا) وهو نادر جدًا عند الشباب والشابات الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. تزداد نسبة حدوث الورم النقوي في الفئات العمرية الأكبر ، أي في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 50 عامًا ، يتطور المرض بشكل أقل تكرارًا من الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا ، وما إلى ذلك. يمرض الرجال أكثر من النساء.

يتدفق المايلوما ويتطور ببطء شديد. من لحظة ظهور خلايا البلازما المرضية في نخاع العظام وتشكيل بؤر الورم الأولى حتى ظهور الأعراض السريرية ، قد يستغرق الأمر 20-30 عامًا. ولكن بعد ظهور الأعراض السريرية للورم النخاعي ، يؤدي المرض ، في المتوسط ​​، في غضون عامين ، إلى وفاة شخص من المضاعفات المرتبطة بتلف الأعضاء والأنظمة المختلفة بواسطة البروتينات.

أنواع مختلفة من المايلوما المتعددة

اعتمادًا على نوع البروتينات التي تفرزها خلايا البلازما المرضية ، ينقسم المايلوما إلى الأنواع الكيميائية المناعية التالية:

• الورم النقوي بينس جونز (يحدث في 12-20٪ من الحالات) ؛
• الورم النقوي A (25٪ من الحالات) ؛
• الورم النقوي G (50٪ من الحالات) ؛
• المايلوما M (3-6٪) ؛
• المايلوما الإلكترونية (0.5 - 2٪) ؛
• د-المايلوما (1-3٪)
• المايلوما غير المفرزة (0.5 - 1٪).

لذلك ، يتميز الورم النقوي بينس جونز بإفراز الغلوبولين المناعي غير النمطي ، والذي يسمى بروتين بنس جونز ، والذي على أساسه حصل الورم على اسمه. تفرز المايلوما G و A و M و E و D ، على التوالي ، الغلوبولين المناعي المعيب من أنواع IgG و IgA و IgM و IgE و IgD. والمايلوما غير المفرزة لا تنتج أي بروتينات. نادرًا ما يستخدم هذا التصنيف الكيميائي المناعي للورم النخاعي في الطب العملي ، حيث أنه من المستحيل تطوير الأساليب المثلى للعلاج ومراقبة المريض على أساسه. يعد عزل هذه الأنواع من المايلوما أمرًا مهمًا للبحث العلمي.

في الممارسة العملية ، يتم استخدام تصنيفات أخرى للورم النخاعي ، بناءً على السمات السريرية والتشريحية لموقع خلايا البلازما في نخاع العظام ، وكذلك على خصائص التركيب الخلوي للورم.

أولاً ، اعتمادًا على عدد العظام أو الأعضاء الموجودة بؤر نمو الورم ، يتم تقسيم الأورام النخاعية إلى متعددة وحيدة.

المايلوما الانفرادي

يتميز المايلوما الانفرادي بظهور بؤرة لنمو الورم في عظم واحد فقط مملوء بنخاع العظم أو في العقدة الليمفاوية. هذا هو الفرق بين المايلوما الانفرادي والورم المتعدد والمنتشر ، حيث توجد بؤر نمو الورم لخلايا البلازما في نفس الوقت في عدة عظام تحتوي على نخاع العظام.

ورم نقيي متعدد

يتميز المايلوما المتعددة بتكوين بؤر نمو الورم في وقت واحد في عدة عظام ، يوجد بداخلها نخاع عظمي. غالبًا ما تتأثر الفقرات والأضلاع والكتف وأجنحة الحرقفة وعظام الجمجمة والجزء المركزي من العظام الطويلة للذراعين والساقين. بالإضافة إلى العظام ، يمكن أيضًا أن تتأثر الغدد الليمفاوية والطحال.

والأكثر شيوعًا هو الورم النقوي المتعدد ، والأكثر ندرة هو المايلوما الانفرادي. المظاهر السريرية ، بالإضافة إلى مبادئ العلاج لهذه الأنواع من المايلوما ، هي نفسها ، لذلك ، كقاعدة عامة ، يحدد الأطباء شكلًا معينًا من المرض من أجل التشخيص الصحيح ، وكذلك تقييم الإنذار للحياة و صحة. خلاف ذلك ، لا توجد فروق جوهرية بين المايلوما البؤرية الانفرادية والمتعددة والمنتشرة والمنتشرة ، لذلك سننظر فيها معًا. إذا كان من الضروري لأي مجموعة متنوعة من المايلوما التأكيد على ميزاتها ، فسيتم ذلك.

لذلك ، بناءً على كيفية تواجد خلايا البلازما في نخاع العظام ، يتم تقسيم الأورام النخاعية إلى الأنواع التالية:

• المايلوما البؤرية المنتشرة.
• المايلوما المنتشر
• متعددة البؤر (المايلوما المتعددة).

منتشر المايلوما

يتميز الورم النقوي المنتشر بوجود خلايا البلازما وزيادة تدريجية في عددها في جميع أجزاء النخاع العظمي. أي أنه لا توجد بؤر محدودة لنمو الورم ، ويتخلل تكاثر خلايا البلازما البنية الكاملة للنخاع العظمي. لا توجد الخلايا البلازمية في نخاع العظم في منطقة محدودة ، ولكن على سطحه بالكامل.

المايلوما البؤرية المتعددة

يتميز الورم النقوي متعدد البؤر بالوجود المتزامن لبؤر النمو النشط لخلايا البلازما وتغير في بنية نخاع العظام في جميع أنحاء حجمه. أي أن خلايا البلازما توجد في مناطق محدودة ، وتشكل بؤر نمو الورم ، ويتم تعديل باقي نخاع العظم تحت تأثير الورم. في المايلوما المتعددة ، يمكن أن توجد بؤر نمو خلايا البلازما ليس فقط في نخاع العظام ، ولكن أيضًا في الغدد الليمفاوية أو الطحال.

المايلوما البؤرية المنتشرة

تجمع المايلوما البؤرية المنتشرة بين ميزات متعددة ومنتشرة.

اعتمادًا على التركيب الخلوي للورم النخاعي ، يتم تقسيمه إلى الأنواع التالية:

• المايلوما في خلايا البلازما (خلية البلازما) ؛
• المايلوما البلازمية.
• الورم النخاعي متعدد الأشكال للخلايا.
• المايلوما ذات الخلايا الصغيرة.

المايلوما في خلايا البلازما

يتميز المايلوما في خلايا البلازما بغلبة خلايا البلازما الناضجة في نخاع العظام في بؤر نمو الورم ، والتي تنتج البروتينات النشطة. مع غلبة الخلايا البلازمية في بؤر نمو الورم ، يتطور الورم النقوي ببطء ويصعب علاجه. ومع ذلك ، بسبب الإنتاج النشط للبروتينات ، يتسبب المايلوما في خلايا البلازما في تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى غير القابلة للعلاج.

المايلوما البلازمية

يتميز المايلوما البلازمية بالهيمنة في نخاع العظم في بؤر نمو الورم للبلازما - خلايا الجرثومة البلازمية ، التي تنقسم بنشاط وسرعة ، ولكنها تفرز كمية صغيرة نسبيًا من البروتينات. يتميز هذا النوع من الورم النقوي بالنمو والتقدم السريع نسبيًا ، والاستجابة الجيدة نسبيًا للعلاج.

الخلايا متعددة الأشكال والورم النخاعي صغير الخلية

تتميز الأورام النخاعية متعددة الأشكال والخلايا الصغيرة بوجود خلايا البلازما في بؤر نمو الورم في المراحل المبكرة من النضج. هذا يعني أن هذه الأنواع من المايلوما هي من بين أكثر أشكال الورم الخبيثة ، وتتطور بسرعة كبيرة ، ولكنها تفرز كمية صغيرة نسبيًا من البروتينات. في هذا الصدد ، في الأورام النخاعية متعددة الأشكال والخلايا الصغيرة ، تسود الأعراض من العظام المصابة ، ويتم التعبير عن اضطراب عمل الأعضاء والأنظمة الأخرى بسبب ترسب البروتينات بشكل معتدل أو ضعيف.

المايلوما - الصورة

تظهر هذه الصورة تشوه الصدر والعمود الفقري مع المايلوما.

تُظهر هذه الصورة الكدمات والكدمات العديدة التي تميز الورم النقوي.

تُظهر هذه الصورة العديد من عظام الساعد المصابة بالورم النخاعي.

أسباب المرض

لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للورم النخاعي المتعدد. ومع ذلك ، فقد تم تحديد العدد التالي من العوامل ، والتي يزيد وجودها من خطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد:

• الالتهابات الفيروسية المزمنة
• الاستعداد الوراثي (ما يقرب من 15-20٪ من أقارب الدم للمرضى الذين يعانون من المايلوما يعانون من نوع من سرطان الدم) ؛
• تأجيل التعرض للعوامل التي تثبط جهاز المناعة (على سبيل المثال ، البقاء في منطقة الإشعاع المشع ، تناول الأدوية المثبطة للخلايا أو مثبطات المناعة ، الإجهاد ، إلخ) ؛
• التعرض لفترات طويلة للمواد السامة (مثل استنشاق بخار الزئبق والأسبست ومركبات الزرنيخ والرصاص وما إلى ذلك) ؛

المايلوما (المايلوما المتعددة) - الأعراض

تتكون المظاهر السريرية للورم النخاعي من مجموعتين رئيسيتين من الأعراض ، مثل:
1. الأعراض المرتبطة بالنمو المباشر وتوطين الورم في نخاع العظام ؛
2. الأعراض المصاحبة لترسب البروتينات (الارتشاح) في أجهزة وأنظمة مختلفة.

تشمل أعراض المايلوما المرتبطة بتوطين ونمو الورم في العظام ما يلي:

• هشاشة العظام التي توجد فيها بؤر الورم ؛
• هشاشة العظام والميل إلى الكسر.
• تشوه العظام مع ضغط الأعضاء الداخلية (على سبيل المثال ، عندما تكون بؤر المايلوما موضعية في الفقرات ، يحدث ضغط نخاع العظم ، إلخ) ؛
• تقصير النمو بسبب تشوه العظام.
• فرط كالسيوم الدم (زيادة مستويات الكالسيوم في الدم ، والتي تتطور نتيجة ارتشاف العظام وإطلاق مركبات الكالسيوم منها) ؛
• فقر الدم ونقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم) ؛
• كثرة الأمراض المعدية ذات الطبيعة البكتيرية.

يرتبط الألم في العظام بتدميرها وتشوهها وضغطها بسبب الورم المتنامي. عادة ما يتفاقم الألم من خلال الاستلقاء ، وكذلك بالحركة والسعال والعطس ، ولكن ليس دائمًا موجودًا. يشير الألم المستمر عادة إلى كسر في العظام.

هشاشة العظام والميل إلى كسر العظام ناتجة عن تدميرها بسبب الورم المتنامي. يرتبط تشوه العظام وضغط الأعضاء الداخلية أيضًا بانتهاك كثافتها. مع انضغاط الحبل الشوكي بفقرات مشوهة ، يتم اضطراب التنظيم العصبي للمثانة والأمعاء ، ونتيجة لذلك قد يعاني الشخص من سلس البراز واحتباس البول. بالإضافة إلى ذلك ، عند ضغط العمود الفقري ، قد تتأثر حساسية الساقين أو قد يتطور ضعف العضلات.

يتطور فرط كالسيوم الدم تدريجيًا ويتجلى في المراحل المبكرة من الغثيان والجفاف والعطش الشديد والنعاس والضعف العام وزيادة التبول (أكثر من 2.5 لتر من البول يوميًا) والإمساك وضعف العضلات وفقدان الشهية. إذا لم يتم إجراء العلاج المناسب للأعراض ، والذي يهدف إلى تقليل مستوى الكالسيوم في الدم ، فإن فرط كالسيوم الدم يمكن أن يؤدي إلى ضعف عقلي تدريجي وفشل كلوي وغيبوبة.

ترجع الأمراض المعدية المتكررة إلى حقيقة أن خلايا البلازما في نخاع العظم تحل محل براعم المكونة للدم الطبيعية ، ونتيجة لذلك لا يتم تكوين العدد المطلوب من كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية. بسبب نقص في إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام ، يُصاب الشخص المصاب بالورم النخاعي بفقر الدم. بسبب نقص الكريات البيض - قلة الكريات البيض ، والصفائح الدموية - على التوالي ، قلة الصفيحات. تؤدي قلة الكريات البيض ، بدورها ، إلى تدهور حاد في المناعة ، ونتيجة لذلك يبدأ الشخص في كثير من الأحيان في الإصابة بعدوى بكتيرية مختلفة ، مثل الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والتهاب المثانة والإنتان وما إلى ذلك. على خلفية قلة الصفيحات ، هناك تدهور في تخثر الدم ، والذي يتجلى في نزيف اللثة ، إلخ.

أعراض الورم النقوي الناجم عن إفراز البروتينات في الدم وترسبها في مختلف الأجهزة والأنظمة ، هي كالتالي:

• زيادة لزوجة الدم.
• فشل كلوي؛
• متلازمة الكلوية؛
• النزيف (متلازمة عين الراكون والنزيف العفوي من الأغشية المخاطية للأعضاء المختلفة) ؛
• نقص التخثر (انخفاض نشاط نظام تخثر الدم) ؛
• أعراض عصبية
• اعتلال عضلة القلب (اضطراب في القلب).
• تضخم الكبد (تضخم الكبد).
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛
• تضخم اللسان (زيادة في الحجم وانخفاض في حركة اللسان) ؛
• الثعلبة (الصلع) ؛
• تدمير الأظافر.

يتطور نقص التخثر بسبب عاملين. أولاً ، هذا هو نقص الصفائح الدموية في الدم ، وثانيًا ، هذا نقص وظيفي للصفائح الدموية ، سطحها مغطى بالبروتينات. ونتيجة لذلك ، فإن الصفائح الدموية المتبقية في الدم غير قادرة على ضمان تجلط الدم بشكل طبيعي ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف وميل للنزيف.

تتجلى زيادة لزوجة الدم في النزيف (نزيف تلقائي من اللثة والأمعاء والأنف والمهبل وما إلى ذلك) ، بالإضافة إلى تكوين كدمات وسحجات على الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، على خلفية النزيف في المايلوما ، يمكن أن تتطور متلازمة "عين الراكون" ، والتي تحدث بسبب هشاشة الأوعية الدموية وزيادة لزوجة الدم. يتمثل جوهر هذه المتلازمة في تكوين كدمة كبيرة في الأنسجة الرخوة في مدار العين بعد خدشها أو لمسها برفق (الشكل 1).

الصورة 1- متلازمة "عين الراكون".

عند فحص شبكية العين ، التي يتم تصفيتها بواسطة البروتين ، تظهر أوردة "النقانق" المميزة ، والتي تتمدد بواسطة دم لزج للغاية. تؤدي زيادة لزوجة الدم دائمًا إلى ضعف البصر.

بالإضافة إلى ذلك ، بسبب زيادة لزوجة الدم ، يصاب الشخص باضطرابات عصبية مختلفة ، مثل متلازمة بينج نيل ، والذي يتضمن مجمع الأعراض المميز التالي:

• تنمل (الشعور بالجري "صرخة الرعب" ، وما إلى ذلك) ؛
• انتهاك تنسيق الحركات (ترنح) ؛
• نعاس يمكن أن يتحول إلى ذهول أو غيبوبة.

أيضًا ، بسبب نقص إمداد الدم للأنسجة والأعضاء العميقة ، يمكن أن تؤدي زيادة لزوجة الدم إلى فشل القلب وضيق التنفس ونقص الأكسجة والضعف العام وفقدان الشهية. بشكل عام ، يعتبر الثالوث الكلاسيكي من مظاهر زيادة لزوجة الدم اضطرابًا عقليًا مشتركًا وضيقًا في التنفس وغيبوبة مرضية.

ينتج الفشل الكلوي والمتلازمة الكلوية عن عدة عوامل - فرط كالسيوم الدم ، وترسب البروتينات في أنابيب الكلى ، والالتهابات البكتيرية المتكررة. يُطلق على ترسب البروتينات في أنابيب الكلى اسم AL-amyloidosis ، وهو أحد مضاعفات المايلوما. بسبب الداء النشواني ، لا يمكن للأنابيب أداء وظائفها ، ويزيد البروتين والكالسيوم في الدم المصفى من الحمل الزائد على الكلى ، مما يؤدي إلى تلف أنسجة العضو بشكل لا رجعة فيه مع تكوين القصور. يتجلى تلف الكلى في المايلوما من خلال بروتينية (بروتين في البول) دون ارتفاع ضغط الدم وفرط حمض يوريك الدم (حمض اليوريك في البول). علاوة على ذلك ، تم العثور على بروتين Bence-Jones في البول أثناء دراسة خاصة ، وهو السمة المميزة للورم النخاعي المتعدد. لا تحدث الوذمة وارتفاع ضغط الدم في المتلازمة الكلوية بسبب المايلوما ، كما هو الحال في الفشل الكلوي التقليدي.

المايلوما في الدم والعظام والعمود الفقري ونخاع العظام والجلد والكلى والجمجمة - وصف موجز

لا توجد أشكال معزولة للورم النخاعي ، عندما يقع الورم في أي عضو. حتى الورم النخاعي الانفرادي ، حيث يؤثر التركيز الأساسي على نخاع العظم لأي عظمة أو عقدة ليمفاوية ، لا يمكن تصنيفها على أنها أورام ذات موضع محدد.

في كثير من الأحيان ، دون فهم جوهر الورم النقوي ، يحاول الناس وصفه بالمصطلحات والمفاهيم المعتادة ، وتحديد مكان الورم بشكل مصطنع في أي عضو ، مثل الكلى أو العمود الفقري أو نخاع العظام أو الجلد أو الجمجمة. ونتيجة لذلك ، يتم استخدام المصطلحات ذات الصلة ، مثل الورم النقوي العظمي ، والورم النخاعي الشوكي ، والورم النخاعي الجلدي ، والورم النخاعي الكلوي ، إلخ.

ومع ذلك ، فإن كل هذه المصطلحات غير صحيحة ، لأن الورم النقوي هو ورم خبيث ، يمكن أن يتواجد موقع نموه الأساسي في عظمة واحدة أو أكثر تحتوي على نخاع العظم. ونظرًا لوجود نخاع العظم في عظام الحوض والجمجمة والذراعين والساقين ، وكذلك في الفقرات والأضلاع وشفرات الكتف ، يمكن أن يكون التركيز الأساسي للورم النخاعي في أي من هذه العظام.

لتوضيح موضع تركيز الورم الأساسي ، يمكن للأطباء في كثير من الأحيان أن يقولوا بإيجاز "الورم النخاعي في العمود الفقري" أو "الورم النخاعي في الجمجمة" أو "المايلوما في الضلوع" أو "المايلوما في العظام". ومع ذلك ، في جميع الحالات ، هذا يعني شيئًا واحدًا فقط - يعاني الشخص من مرض خبيث ، ستكون أعراضه هي نفسها ، بغض النظر عن العظم الذي يقع فيه الورم الرئيسي. لذلك ، من الناحية العملية ، من وجهة نظر مناهج العلاج والأعراض السريرية ، لا يختلف الورم النخاعي في العمود الفقري عن الورم النخاعي في الجمجمة ، إلخ. لذلك ، لوصف المظاهر السريرية وأساليب العلاج ، يمكن استخدام مصطلح "المايلوما" دون تحديد العظم الذي يكون التركيز الأساسي لنمو الورم فيه موضعيًا.

مصطلحات "المايلوما في العظام" و "المايلوما في نخاع العظم" و "المايلوما في الدم" غير صحيحة ، لأنها تحتوي على خاصية تحاول تحديد مكان الورم (عظم ، نخاع عظم أو دم). ومع ذلك ، هذا خطأ ، لأن الورم النقوي هو ورم يؤثر دائمًا على نخاع العظام إلى جانب العظم الذي يحتوي عليه. وبالتالي ، فإن المصطلحين "الورم النخاعي للعظام" و "المايلوما في نخاع العظم" يمثلان توضيحًا واضحًا للتعبير المعروف "زيت الزبدة" ، والذي يصف التكرار والعبث في التوضيحات.

المايلوما في الجلد والورم النخاعي في الكلى مصطلحات غير صحيحة تحاول أيضًا تحديد مكان الورم في هذه الأعضاء. ومع ذلك ، هذا خطأ جوهري. دائمًا ما يكون تركيز نمو الورم النقوي موضعيًا إما في نخاع العظم أو في العقدة الليمفاوية ، ولكن يمكن أن تترسب البروتينات التي يفرزها الورم النقوي في أعضاء مختلفة ، مما يتسبب في تلف واختلال وظيفي. في الأشخاص المختلفين ، يمكن للبروتينات أن تلحق الضرر بأعضاء مختلفة ، بما في ذلك الجلد أو الكلى ، وهي سمات مميزة للمرض.

مراحل المرض

اعتمادًا على شدة المرض ومقدار تلف الأنسجة ، ينقسم المايلوما المتعددة إلى 3 مراحل (درجات).

أحصل على درجة المايلومايفي بالمعايير التالية:

• يزيد تركيز الهيموجلوبين في الدم عن 100 جم / لتر أو تزيد قيمة الهيماتوكريت عن 32٪ ؛
• المستويات الطبيعية للكالسيوم في الدم.
• انخفاض تركيز البروتينات في الدم (IgG أقل من 50 جم / لتر ، IgA أقل من 30 جم / لتر) ؛
• انخفاض تركيز بروتين بنس جونز في البول أقل من 4 جرام يوميًا ؛
• لا تزيد الكتلة الكلية للورم عن 0.6 كجم / م 2 ؛
• عدم وجود علامات هشاشة العظام وهشاشتها وهشاشتها وتشوهها.
• ينصب تركيز النمو على عظم واحد فقط.

المايلوما المتعددة الصف 3معروضة إذا ظهرت على الشخص واحدة على الأقل من العلامات التالية:

• تركيز الهيموغلوبين في الدم أقل من 85 جم / لتر أو قيمة الهيماتوكريت أقل من 25٪ ؛
• يزيد تركيز الكالسيوم في الدم عن 2.65 مليمول / لتر (أو أعلى من 12 مجم لكل 100 مل من الدم).
• بؤر نمو الورم في ثلاثة عظام أو أكثر في وقت واحد ؛
• تركيز مرتفع من البروتينات في الدم (IgG أكثر من 70 جم / لتر ، IgA أكثر من 50 جم / لتر) ؛
• تركيز عالٍ من بروتين بنس جونز في البول - أكثر من 112 جرامًا في اليوم ؛
• كتلة الورم الكلية 1.2 كجم / م 2 أو أكثر ؛
• تظهر الأشعة السينية علامات ترقق العظام.

يعتبر المايلوما من الدرجة الثانية تشخيصًا للإقصاء ، حيث يتم تعيينه إذا كانت المعلمات المختبرية المدرجة أعلى مما كانت عليه في المرحلة الأولى ، ولكن لا يصل أي منها إلى القيم المميزة للمرحلة الثالثة.

تشخيص المايلوما (المايلوما المتعددة)

المبادئ العامة للتشخيص

يبدأ تشخيص الورم النقوي المتعدد بالفحص العام للشخص من قبل الطبيب ، بالإضافة إلى الاستفسار التفصيلي عن الشكاوى ووقت حدوثها ومسار المرض. بعد ذلك ، يشعر الطبيب بالمناطق المؤلمة من الجسم ويسأل إذا كان الألم يزداد سوءًا وما إذا كان ينفجر في مكان ما.

بعد الفحص ، في حالة الاشتباه في وجود المايلوما المتعددة ، يتم إجراء الدراسات التشخيصية التالية:

• الأشعة السينية للهيكل العظمي والصدر.
• التصوير المقطعي الحلزوني
• شفط (سياج) نخاع العظم لإنتاج صورة النخاع ؛
• تحليل الدم العام
• اختبار الدم البيوكيميائي (من الضروري تحديد تركيزات ونشاط اليوريا والكرياتينين والكالسيوم والبروتين الكلي والألبومين و LDH والفوسفاتيز القلوي و AsAT و AlAT وحمض اليوريك والبروتين التفاعلي C و beta2-microglobulin ، إذا لزم الأمر) ؛
• تحليل البول العام
• مخطط تجلط الدم (تحديد PIM ، PTI ، APTT ، التلفزيون) ؛
• تحديد البروتينات في البول أو الدم عن طريق الرحلان الكهربي المناعي ؛
• تحديد الجلوبولينات المناعية بطريقة مانشيني.

الأشعة السينية

يمكن أن تكشف الأشعة السينية في المايلوما المتعددة عن آفات الورم في العظام. السمات الشعاعية المميزة للورم النخاعي هي كما يلي:
1. هشاشة العظام؛
2. بؤر تدمير عظام الجمجمة ذات الشكل المستدير ، والتي تسمى متلازمة "الجمجمة المتسربة" ؛
3. ثقوب صغيرة في عظام حزام الكتف ، تشبه قرص العسل وتشبه فقاعة الصابون ؛
4. ثقوب صغيرة ومتعددة في الضلوع وشفرات الكتف ، تقع على كامل سطح العظام ولها مظهر مشابه لقطعة قماش صوفية ضربها العث ؛
5. قصور العمود الفقري والفقرات الفردية المضغوطة التي لها مظهر مميز يسمى متلازمة فم السمكة.

يؤكد وجود هذه العلامات على الصورة الشعاعية وجود المايلوما المتعددة. ومع ذلك ، فإن الأشعة السينية وحدها لا تكفي لتحديد مرحلة الورم النقوي ومرحلته ، فضلاً عن شدة الحالة العامة. لهذا ، يتم استخدام الاختبارات المعملية.

التصوير المقطعي الحلزوني

يسمح لك التصوير المقطعي الحلزوني ، وكذلك الأشعة السينية ، بتحديد بؤر نمو الورم ، وكذلك تقييم عدد وشدة تلف العظام. من حيث المبدأ ، يعد التصوير المقطعي خيارًا أفضل من الأشعة السينية ، لأنه يوفر معلومات أكثر دقة من نفس الطبيعة. لذلك ، إذا كان ذلك ممكنًا ، إذا كان المايلوما مشتبهاً به ، فيجب إجراء التصوير المقطعي المحوسب ، وليس الأشعة السينية. وفقط إذا كان من المستحيل عمل صورة مقطعية ، فيجب استخدام الأشعة السينية.

اختبارات المايلوما

يعتبر اختبار الدم والبول العام ، بالإضافة إلى اختبار الدم البيوكيميائي ، أبسط طريقة ، ولكنه غني بالمعلومات.

يتميز المايلوما بالقيم التالية لمؤشرات فحص الدم العام:

• تركيز الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر ؛
• عدد كريات الدم الحمراء أقل من 3.7 طن / لتر عند النساء وأقل من 4.0 طن / لتر عند الرجال.
• عدد الصفائح الدموية أقل من 180 جم / لتر ؛
• عدد الكريات البيض أقل من 4.0 جم / لتر ؛
• عدد العدلات في الليكوفورمولا أقل من 55٪.
• يزيد عدد الخلايا الوحيدة في الليكوفورمولا عن 7٪.
• خلايا بلازما مفردة في اللوكوفورمولا (2-3٪) ؛
• ESR - 60 ملم أو أكثر في الساعة.

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر أجسام جولي في مسحة الدم ، مما يشير إلى وجود انتهاك للطحال.
في اختبار الدم الكيميائي الحيوي للورم النخاعي ، يتم تحديد القيم التالية للمؤشرات:

• إجمالي تركيز البروتين 90 جم / لتر أو أعلى ؛
• تركيز الألبومين 35 جم / لتر أو أقل ؛
• تركيز اليوريا 6.4 ملي مول / لتر أو أعلى ؛
• تركيز الكرياتينين أعلى من 95 ميكرو مول / لتر عند النساء وأكثر من 115 ميكرو مول / لتر عند الرجال ؛
• تركيز حمض اليوريك أعلى من 340 ميكرو مول / لتر عند النساء وأكثر من 415 ميكرو مول / لتر عند الرجال.
• تركيز الكالسيوم أعلى من 2.65 مليمول / لتر ؛
• يكون البروتين التفاعلي C إما ضمن الحدود الطبيعية أو مرتفع قليلاً ؛
• نشاط الفوسفاتيز القلوي أعلى من الطبيعي.
• يقع نشاط AST و ALT ضمن الحد الأعلى للقاعدة أو يزداد ؛
• يتم زيادة نشاط LDH.

يتم إجراء تحديد تركيز بروتين بيتا 2-ميكروغلوبولين بشكل منفصل في حالة الاشتباه في المايلوما ولم يتم تضمينه في القائمة القياسية لمؤشرات اختبار الدم البيوكيميائي. مع المايلوما ، يكون مستوى بيتا 2-ميكروغلوبولين أعلى بكثير من المعدل الطبيعي.

في التحليل العام للبول مع المايلوما ، تم العثور على التغييرات التالية:

• كثافة فوق 1030 ؛
• كريات الدم الحمراء في البول.
• بروتين في البول
• اسطوانات في البول.

عندما يتم تسخين البول ، يترسب بروتين بنس جونز ، وكميته في المايلوما المتعددة تكون 4-12 جرامًا في اليوم أو أكثر.

لا تقتصر اختبارات الدم والبول هذه على الورم النقوي ، ولكن يمكن أن تحدث في مجموعة واسعة من الحالات المختلفة. لذلك ، ينبغي النظر في اختبارات البول والدم في تشخيص الورم النقوي بشكل حصري بالاقتران مع نتائج التلاعبات التشخيصية الأخرى ، مثل الأشعة السينية ، وتصوير النخاع ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وتحديد الكهربي المناعي للبروتينات. مؤشرات الاختبار الوحيدة الخاصة بالورم النخاعي هي الزيادة الحادة في ESR أكثر من 60 مم / ساعة ، وتركيز عالٍ من بيتا 2 ميكروغلوبولين في الدم ، وبروتين بنس جونز في البول ، والذي لا يتم اكتشافه عادةً على الإطلاق.

في مخطط التخثر مع المايلوما ، هناك زيادة في MNI فوق 1.5 ، و PTI أعلى من 160 ٪ و TB أعلى من المعدل الطبيعي ، و APTT ، كقاعدة عامة ، تظل طبيعية.

تصوير النخاع هو عدد خلايا نخاع العظام المختلفة في اللطاخة. في هذه الحالة ، يتم تحضير اللطاخة بنفس طريقة تحضير مسحة الدم لإجراء تحليل عام منتظم. يتم أخذ النخاع العظمي لتصوير النخاع باستخدام مغزل خاص من الجناح الحرقفي أو القص. في تصوير النخاع في المايلوما المتعددة ، تم العثور على أكثر من 12٪ من خلايا البلازما في مراحل مختلفة من النضج. هناك أيضًا خلايا مرضية بها فجوات في السيتوبلازم وكروماتين نووي على شكل عجلة. يؤكد عدد خلايا البلازما التي تزيد عن 12٪ وتثبيط البراعم المكونة للدم الأخرى تشخيص المايلوما المتعددة.

إن تحديد البروتينات عن طريق الرحلان الكهربي المناعي والغلوبولين المناعي وفقًا لمانشيني هي اختبارات محددة ، نتائجها ترفض أو تؤكد بشكل لا لبس فيه المايلوما المتعددة. إن وجود البروتينات في الدم أو البول ، وتركيز الغلوبولين المناعي فوق المعدل الطبيعي هو تأكيد دقيق للورم النخاعي. علاوة على ذلك ، فإن المحتوى العالي لأي غلوبولين مناعي في الدم يسمى التدرج M (تدرج مو).

بعد تلقي نتائج جميع الاختبارات والفحوصات ، يتم تشخيص الورم النقوي بناءً على معايير تشخيصية مختلفة.

معايير التشخيص الكلاسيكية للورم النخاعي هي مؤشرات الاختبار التالية:
1. يبلغ عدد خلايا البلازما في نخاع العظام بناءً على بيانات صورة النخاع 10٪ أو أكثر.
2. وجود أو عدم وجود خلايا البلازما في عينات خزعة غير نخاع العظم (في الكلى ، والطحال ، والعقد الليمفاوية ، وما إلى ذلك).
3. وجود تدرج M في الدم أو البول (زيادة تركيز الغلوبولين المناعي).
4. حضور أي مما يلي:

• مستوى الكالسيوم فوق 105 ملغم / لتر ؛
• مستوى الكرياتينين أكثر من 20 مجم / لتر (200 مجم / مل) ؛
• مستوى الهيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر ؛
• هشاشة العظام أو تلين العظام.

بمعنى ، إذا كان لدى الشخص هذه المعايير ، وفقًا لنتائج الاختبارات ، فإن تشخيص المايلوما يعتبر مؤكدًا.

المايلوما (المايلوما ، المايلوما المتعددة) - العلاج

المبادئ العامة للعلاج

أولاً ، يجب أن تعلم أنه لا توجد طرق للعلاج الجذري للورم النخاعي ، لذا فإن كل علاج للمرض يهدف إلى إطالة العمر. أي أن الورم النقوي لا يمكن علاجه تمامًا ، مثل سرطان المستقيم أو الثدي أو أي عضو آخر ، يمكنك فقط إيقاف تطور الورم ووضعه في حالة مغفرة ، مما يؤدي إلى إطالة عمر الشخص.

يتكون علاج المايلوما من استخدام أساليب تثبيط الخلايا المتخصصة التي توقف تطور الورم وإطالة عمر الشخص ، وعلاج الأعراض الذي يهدف إلى تصحيح انتهاكات عمل الأجهزة والأنظمة الحيوية.

تشمل علاجات تثبيط الخلايا للورم النخاعي المتعدد العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. علاوة على ذلك ، لا يتم اللجوء إلى العلاج الإشعاعي إلا إذا كان العلاج الكيميائي غير فعال. تشمل طرق علاج المايلوما العمليات الجراحية مع ضغط الأعضاء ، واستخدام المسكنات ، وتصحيح مستويات الكالسيوم في الدم ، وعلاج الفشل الكلوي وتطبيع تخثر الدم.

العلاج الكيميائي

يمكن إجراء العلاج الكيميائي للورم النخاعي بواحد (العلاج الأحادي) أو بالعديد من الأدوية (العلاج الكيميائي المتعدد).

العلاج الأحادييتم تنفيذه بواسطة أحد الأدوية التالية وفقًا للمخطط:

• ملفلان- يؤخذ 0.5 مجم / كجم 4 أيام كل 4 أسابيع ، ويعطى عن طريق الوريد بجرعة 16-20 مجم لكل 1 م 2 من منطقة الجسم وكذلك 4 أيام كل أسبوعين.
• سيكلوفوسفاميد- تناول 50-200 مجم مرة في اليوم لمدة 2-3 أسابيع أو عن طريق الحقن العضلي بمعدل 150-200 مجم يوميًا كل 2-3 أيام لمدة 3-4 أسابيع. يمكنك حقن المحلول عن طريق الوريد بمعدل 600 مجم لكل 1 م 2 من مساحة الجسم مرة كل أسبوعين. يجب إجراء ما مجموعه 3 حقن في الوريد.
• ليناليدوميد- تناول 25 مجم كل يوم في نفس الوقت لمدة 3 أسابيع. ثم يأخذون استراحة لمدة أسبوع ثم يستأنفون العلاج ، ويقللون الجرعة تدريجياً إلى 20 و 15 و 5 مجم. يجب أن يتم دمج ليناليدوميد مع ديكساميثازون ، والذي يتم تناوله 40 مجم مرة واحدة يوميًا.

العلاج الكيميائييتم تنفيذها وفقًا للمخططات التالية:

• مخطط MR- تناول ملفالان في أقراص 9 مجم / م 2 وبريدنيزولون 100 - 200 مجم لمدة 1 - 4 أيام.
• مخطط M2- في اليوم الأول ، يعطى ثلاثة أدوية عن طريق الوريد: فينكريستين 0.03 مجم / كجم ، سيكلوفوسفاميد 10 مجم / كجم و BCNU 0.5 مجم / كجم. من الأيام 1 إلى 7 ، قم بإعطاء Melphalan عن طريق الوريد عند 0.25 مجم / كجم وتناول 1 مجم / كجم من بريدنيزولون عن طريق الفم.
• مخطط VAD- في الأيام من 1 إلى 4 ضمناً ، تناول عقارين عن طريق الوريد: فينكريستين 0.4 مجم / م 2 ودوكسوروبيسين 9 مجم / م 2. بالتزامن مع فينكريستين ودوكسوروبيسين ، يجب تناول 40 مجم من ديكساميثازون مرة واحدة يوميًا. بعد ذلك ، من 9 إلى 12 يومًا ومن 17 إلى 20 يومًا ، يتم تناول 40 مجم فقط من ديكساميثازون على شكل أقراص مرة واحدة يوميًا.
• مخطط VMBCP(العلاج الكيميائي بجرعة كبيرة للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا) - يتم إعطاء ثلاثة أدوية عن طريق الوريد في اليوم الأول: كارموستين 100-200 مجم / م 2 ، فينكريستين 1.4 مجم / م 2 وسيكلوفوسفاميد 400 مجم / م 2. من 1 إلى 7 ضمناً ، يتم تناول دواءين عن طريق الفم في أقراص: Melphalan 8 مجم / م 2 مرة واحدة يوميًا و Prednisolone 40 مجم / م 2 مرة واحدة يوميًا. بعد 6 أسابيع ، يتم إعطاء كارموستين مرة أخرى بنفس الجرعة.

إذا كان العلاج الكيميائي فعالاً ، فعند الانتهاء من الدورة ، يتم إجراء زرع الخلايا الجذعية للنخاع العظمي. للقيام بذلك ، أثناء البزل ، يتم أخذ النخاع العظمي ، ويتم عزل الخلايا الجذعية منه وإعادة زرعها. بالإضافة إلى ذلك ، في الفترات الفاصلة بين دورات العلاج الكيميائي ، من أجل زيادة فترة الهدوء إلى الحد الأقصى ، يوصى بإدارة مستحضرات ألفا إنترفيرون عن طريق العضل (Altevir ، Intron A ، Laifferon ، Rekolin ، إلخ) 3-6 ملايين وحدة 3 مرات في الأسبوع .

يحقق العلاج الكيميائي هدأة كاملة في 40٪ من الحالات وهجوع جزئي في 50٪. ومع ذلك ، حتى مع مغفرة كاملة ، غالبًا ما يحدث تكرار المايلوما لأن المرض جهازي ويؤثر على عدد كبير من الأنسجة.

علاج الأعراض

يهدف علاج الأعراض إلى تخفيف الألم ، وتطبيع تركيز الكالسيوم وتجلط الدم ، وكذلك القضاء على الفشل الكلوي وضغط الأعضاء.

لتخفيف الألم ، يتم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومضادات التشنج أولاً - Spazgan و Sedalgin و Ibuprofen و Indomethacin. إذا لم تكن هذه الأدوية فعالة ، فعندئذ يتم تناول الأدوية ذات التأثير المركزي مثل Codeine أو Tramadol أو Prosidol لتخفيف الألم. لتعزيز التأثير ، يمكن إضافة أدوية مجموعة NSAID إلى وسائل العمل المركزي. وفقط إذا كان الاستخدام المشترك لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والعمل المركزي غير فعال ، فعندئذ يلجأون إلى استخدام المسكنات المخدرة ، مثل المورفين ، وأومنوبون ، والبوبرينورفين ، وما إلى ذلك ، لتخفيف الألم.

للتخلص من فرط كالسيوم الدم ، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على إيباندرونات الصوديوم والكالسيتونين والبريدنيزولون وفيتامين د والميثاندروستينولول في الجرعات الفردية.

للحفاظ على وظائف الكلى في حالة الفشل الكلوي ، يوصى بتناول هوفيتول ، ريتابوليل ، برازوسين وفوروسيميد بجرعات فردية. مع زيادة واضحة في تركيز اليوريا في الدم على خلفية الفشل الكلوي ، يتم إجراء غسيل الكلى أو فصادة البلازما.

التغذية للورم النخاعي

من الضروري اتباع نظام غذائي منخفض البروتين ، لا تستهلك أكثر من 40-60 جم ​​من البروتين يوميًا. للقيام بذلك ، يجب الحد من استهلاك اللحوم والبيض والأسماك والفول والبازلاء والمكسرات والعدس. خلاف ذلك ، يمكنك تضمين أي أطعمة جيدة التحمل في النظام الغذائي.

المايلوما المتعددة (المايلوما المتعددة): الأسباب والعلامات والأعراض والتشخيص والعلاج - فيديو

متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص

لسوء الحظ ، فإن تشخيص المايلوما المتعددة ضعيف. في المتوسط ​​، يسمح العلاج الكيميائي مع علاج الأعراض بتحقيق الشفاء لمدة 2-3 سنوات في جميع المرضى تقريبًا ، مما يزيد من متوسط ​​العمر المتوقع بأكثر من عامين. بدون علاج ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى المايلوما عامين.

ما هو: المايلوما (من الكلمة اليونانية "myelos" - نخاع العظام ، "oma" - الاسم العام لأي أورام) هو سرطان الدم ، وهو ورم خبيث ينمو في نخاع العظام. في بعض الأحيان يسمى هذا المرض خطأ "السرطان". يتكون الورم بشكل أساسي من الخلايا البلازمية - الخلايا المسؤولة عن المناعة ، ومكافحة الأمراض المعدية ، وإنتاج الغلوبولين المناعي. تنمو هذه الخلايا من الخلايا الليمفاوية B ، ولكن مع حدوث انتهاكات مختلفة لعملية نضجها ، تظهر مستنسخات الورم ، مما يؤدي إلى ظهور الورم النقوي. تخترق تكوينات المايلوما الخبيثة النخاع العظمي للعظام الأنبوبية ، مما يؤثر عليها.

يساهم تكاثر البلازمات والخلايا البلازمية في نخاع العظم في تخليق البروتينات - البروتينات غير الطبيعية ، الغلوبولين المناعي ، والتي في هذه الحالة لا تؤدي وظائفها الوقائية ، ولكن زيادة عددها يثخن الدم ، ويضر الأعضاء الداخلية المختلفة.

يتم تمييز المرض وفقًا للخصائص الكيميائية المناعية للبروتينات (الغلوبولين المناعي) التي تنتمي إلى إحدى الفئات. على سبيل المثال ، يحدد ظهور بروتينات فئة IgE وجود المايلوما الإلكترونية.

أنواع مالأورام النخاعية

هناك عدة أنواع من المايلوما المتعددة.

شكل انفرادي- هذا هو التركيز الوحيد للتسلل ، وغالبًا ما يتركز في العظام المسطحة.

عيادات رائدة في إسرائيل

ينقسم النموذج المعمم إلى:

تختلف الأورام النقوية أيضًا في تكوين الخلايا السرطانية:

• البلازما.
• بلاسمبلاست.
• متعدد الخلايا.
• خلية صغيرة.

هناك العديد من السمات الكيميائية المناعية للبروتينات المفرزة:

• المايلوما بينس جونز (ما يسمى بمرض السلسلة الخفيفة) ؛
• المايلوما A و G و M ؛
• المايلوما غير المفرزة.
• المايلوما الديكلونية.
• المايلوما م.

يحدث الورم النقوي G في 70٪ من الحالات ، ويحدث الورم النقوي A في 20٪ من الحالات ، ويكون الورم النقوي Bence-Jones أقل شيوعًا (15٪).

مراحل المرض

يمكن تقسيم مسار المرض إلى ثلاث مراحل:

• أنا - مرحلة المظاهر الأولية ؛
• II - مرحلة الصورة السريرية المتقدمة ؛
• الثالث - المرحلة النهائية ؛

المرحلة الأولى- فترة بدون أعراض لا توجد خلالها علامات سريرية وتغيرات في حالة المرضى.

المرحلة الثانية- حيث يتم التعبير بوضوح عن جميع الأعراض السريرية المميزة للورم النخاعي.

المرحلة الثالثة-. ينتشر المايلوما إلى الأعضاء الداخلية المختلفة.

هناك محطات فرعية A و B تتميز بوجود أو عدم وجود فشل كلوي لدى المريض.

المظاهر والأعراض

غالبًا ما يتطور المايلوما دون جذب الكثير من الاهتمام ، ويتجلى في شكل ألم في العظام. نتيجة للتطور ، ينتشر المرض إلى الأجزاء الداخلية من العظام المسطحة (الشفرات ، والقص ، والفقرات ، والجمجمة) أو مشاش العظام الأنبوبية. هناك حالات متكررة للكشف عن الساركوما النقوية - عناصر خبيثة تتكون أساسًا من خلايا الدم البيضاء. في المستقبل ، تظهر التكوينات على العظام على شكل مادة ناعمة مستديرة - وهذا نموذجي للورم النخاعي العقدي المنتشر (الورم الأرومي النخاعي) ، بينما يتم تدمير أنسجة العظام.

هناك حالات يكون فيها المرض غير محسوس حتى فترة معينة ويظهر كسر عفوي فجأة - عواقب هدم العظم.

تم تحديد انتهاكات الجهاز الهضمي ، وعدم وضوح الرؤية ، ودرجة حرارة الجسم غير المستقرة ، والضعف العام ، وفقر الدم ، والأمراض المعدية الخاصة: من الأنفلونزا الشائعة إلى الطلاوة في الفرج أو عنق الرحم. نتيجة لتلف الأعضاء الداخلية ، هناك شعور بعدم الراحة والألم ، وخفقان القلب ، والشعور بالثقل في المراق. يحدث أن تضغط عقد المايلوما على الدماغ ، ويحدث الصداع. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث تغيرات مرضية في الأقراص الفقرية ، مما يؤدي إلى التهاب النخاع الشوكي ، وضعف إمداد الدم إلى النخاع الشوكي.

أسباب المرض. عوامل الخطر

أسباب المايلوما غير معروفة على وجه اليقين. من الممكن تحديد العوامل العامة فقط التي تساهم في ظهور أمراض الأورام بشكل عام. في كثير من الأحيان ، يوجد المايلوما في كبار السن (فوق 65 عامًا) ، والأشخاص المعرضين لأي إشعاع مؤين ، ولهم اتصال طويل الأمد بالمنتجات البترولية والأسبستوس والمواد السامة الأخرى. يلعب العرق والالتهابات الفيروسية والإجهاد والاستعداد الوراثي دورًا ما في حدوث المايلوما.

وفقًا للإحصاءات ، يحدث المايلوما تقريبًا مرتين في كثير من الأحيان بين السكان ذوي البشرة الداكنة مقارنة بالدول ذات البشرة البيضاء ، ولكن لم يتم تحديد سبب هذا التوزيع حتى الآن.

تلعب الأبحاث الجينية دورًا مهمًا في دراسة أسباب الورم النقوي ، والتي لديها القدرة على اكتشاف الجينات التي يمكن أن تسبب الورم من خلال طفراتها.

التشخيص

تُستخدم طرق المختبر لتشخيص المايلوما. يمكن الكشف عن التغييرات الأكثر تميزًا على أساس فحص الدم والبول العام ، مع الانتباه إلى المؤشرات التالية: زيادة الكالسيوم في البول أو مصل الدم ، وفي نفس الوقت ، ارتفاع مستوى البروتين في البول و انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والهيموجلوبين ، إلى 80 مم / ساعة وما فوق ESR. ارتفاع مستويات البروتين الكلي في الدم على خلفية انخفاض مستويات الألبومين.

يتم إعطاء تشخيص أكثر دقة من خلال تعريف البروتينات أحادية النسيلة ، وهو اختبار بول لبروتين بينس جونز. يعطي التحليل الإيجابي وجود سلاسل خفيفة من البروتينات التي تمر عبر أنابيب الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء عدد من الدراسات الأخرى: الأشعة السينية ، التصوير المقطعي للعظام ، خزعة نخاع العظم ، دراسات الوراثة الخلوية ، وتحديد المؤشرات الكمية للغلوبولين المناعي في الدم.

لا يكفي إجراء تحليل واحد للتشخيص الصحيح ، لذلك ، بالنسبة للنتيجة النهائية للبحث ، من الضروري مقارنة جميع البيانات مع المظاهر السريرية لعلامات المرض.

علاج

يعالج المايلوما في المستشفى من قبل أخصائي أمراض الدم. يشير المايلوما إلى الآفات المستعصية للأنسجة المكونة للدم ، والتي لا يمكن علاجها بالكامل إلا من خلال زرع نخاع العظم ، لكن العلاج الموصوف الصحيح وفي الوقت المناسب يسمح لك بالحفاظ على الورم تحت السيطرة.

خطوات علاج المايلوما:

• العلاج تثبيط الخلايا.
• علاج إشعاعي؛
• تعيين alpha2-interferon ؛
• الوقاية والعلاج من المضاعفات ؛

الجزء الرئيسي من مجمع علاج المايلوما هو العلاج الكيميائي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام أنواع جديدة أخرى من العلاج ، بناءً على التشخيص الصحيح للمرض. مع مسار بدون أعراض لمرض المرحلة IA أو IIA ، يتم تأجيل العلاج ، ولكن يتم مراقبة المريض باستمرار ، ومراقبة تكوين الدم. إذا تحولت إلى موسع ، يتم وصف التثبيط الخلوي والعلاج الكيميائي.

تريد الحصول على عرض أسعار للعلاج؟

* رهنا فقط بالحصول على بيانات عن مرض المريض ، سيتمكن ممثل العيادة من حساب تقدير دقيق للعلاج.

مؤشرات للعلاج الكيميائي:

• فقر دم؛
• فرط كالسيوم الدم (زيادة مستويات الكالسيوم في مصل الدم) ؛
• الداء النشواني.
• متلازمة فرط التقرن والنزيف.
• تلف العظام
• تلف الكلى.

هناك نوعان من العلاج الكيميائي: جرعة قياسية وعالية. يتم استخدام كل من الأدوية المعروفة "Melferan" و "Sarkolizin" و "Cyclophosphan" ، والعقاقير الجديدة الأكثر حداثة "Karfilzomib" و "Lenalidomide" و "Bortezomib".

لعلاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، يتم استخدام بريدنيزولون ، فينكريستين ، ألكيران ، سيكلوفوسفاميد. كما أنها تستخدم في أكثر أشكال المرض عدوانية. في الورم النخاعي العظمي ، يتم استخدام البايفوسفونيت (Bonefos ، Aredia ، Bondronat) أيضًا ، مما يثبط نمو الورم النقوي نفسه ، ويثبط نشاط ناقضات العظم ويمكن أن يوقف تدمير أنسجة العظام. المرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا بعد دورة من العلاج الكيميائي القياسي يمكن وصفهم بجرعات عالية من العلاج الكيميائي ، حتى زرع الخلايا الجذعية (الشخص أو المتبرع).

يتم استخدامه بشكل أساسي في آفات العظام مع الألم الشديد والبؤر الكبيرة لتدمير الأنسجة ، مع المايلوما الانفرادي ، وكذلك في المرضى الضعفاء مثل. كإضافة إلى العلاج ، يوصف ديكساميثازون.

كعلاج مداومة ، يتم وصف جرعات عالية من alpha2-interferon للمرضى الخاضعين للتهدئة لعدة سنوات.

الوقاية والعلاج من المضاعفاتيعتمد على تصحيح وظائف الكلى في حالة الفشل الكلوي ، واستخدام مدرات البول ، والنظام الغذائي ، وفصل الدم (تنقية الدم من البروتينات) أو غسيل الكلى في الحالات الأكثر خطورة ، ونقل مكونات الدم لفقر الدم. بالإضافة إلى ذلك ، قمع الأمراض المعدية عن طريق استخدام المضادات الحيوية (عادة مجموعة واسعة من الإجراءات) ، علاج إزالة السموم.

يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لتطبيع محتوى الكالسيوم عن طريق استخدام مدرات البول ، الكالسيرين. يتم التعامل مع درجات مختلفة من فرط كالسيوم الدم بالترطيب وشرب المياه المعدنية والحقن. بالنسبة للكسور ، يتم استخدام تركيب العظام والجر والعلاج الجراحي.

نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات (خاصة عند المرضى الأكبر سنًا) ، فإنه لا يستخدم حاليًا على نطاق واسع في علاج المايلوما. الخيار الأكثر قبولًا هو زرع الخلايا الجذعية من متبرع أو من المريض نفسه ، مما قد يؤدي إلى علاج ما يقرب من 20٪ من المرضى.

العلاج الجراحي الجراحيتستخدم الأورام النقوية لعلاج آفات العمود الفقري ، وضغط جذور الأعصاب ، والأوعية الدموية ، والأعضاء الحيوية الأخرى ، أو تقوي العظام وتثبتها في حالة الكسور.

النظام الغذائي والتغذية

تستثني تغذية المايلوما الكعك والحلويات والبرشت والأطعمة الدهنية والحارة والمالحة والمدخنة الأخرى. ومن المنتجات غير المرغوب فيها أيضًا منتجات الدقيق الغنية والدخن والشعير اللؤلؤي وخبز الجاودار والبقوليات والحليب كامل الدسم ومنتجات الألبان والعصائر والمشروبات الغازية والكفاس.

أنت بحاجة لتناول الطعام في أجزاء صغيرة. مع المستوى الطبيعي من الكريات البيض ، يمكن إدخال البيض والأسماك واللحوم الخالية من الدهون ولحوم الأرانب والدجاج والكبد في النظام الغذائي. عصيدة الحبوب والخبز المجفف. يُسمح بالفواكه والخضروات الطازجة أو المسلوقة.

مع انخفاض عدد الكريات البيض المجزأة في الدم (العدلات) ومظاهر عسر الهضم ، يمكن تضمين عصيدة الأرز على الماء أو حساء الأرز في النظام الغذائي.

يُنصح بتناول الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين ب وج ، بكمية بروتين تصل إلى جرامين لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا. مع العلاج الكيميائي ووظيفة الكلى الطبيعية ، تصل كمية السوائل المتناولة إلى ثلاثة لترات. يمكنك شرب الكومبوت والجيلي والشاي ومرق ثمر الورد.

على سبيل المثال ، أثناء العلاج الكيميائي للفطور ، يمكنك تناول الخبز والزبدة والبيض المخفوق على البخار أو طاجن السميد والشاي الأخضر والقهوة. لتناول طعام الغداء - شرحات لحم البقر المطبوخة في غلاية مزدوجة ، حساء قليل الدسم مع مرق اللحم ، الخبز المجفف ، كومبوت. بين الغداء والعشاء ، يمكنك شرب هلام التوت وتناول البسكويت (جاف). للعشاء ، لحم مسلوق قليل الدهن ، طبق جانبي من الأرز ، مرق ثمر الورد.

عمر في مielome

اعتمادًا على شكل المرض ومساره ، في المرحلة التي بدأ فيها العلاج ، تختلف توقعات العمر المتوقع للمريض من بضعة أشهر إلى عشر سنوات. ويرجع ذلك أيضًا إلى استجابة المرض للعلاج ووجود أمراض أخرى وعمر المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، مع المايلوما ، تتطور مضاعفات خطيرة تؤدي إلى الوفاة: الفشل الكلوي ، وتعفن الدم ، والنزيف ، وتلف الأعضاء الداخلية باستخدام التثبيط الخلوي.

متوسط ​​العمر المتوقع ، الخاضع للعلاج الكيميائي القياسي ، هو 3 سنوات. بجرعات عالية من الكيماويات - 5 سنوات. في الأشخاص الذين يعانون من فرط الحساسية للعلاج الكيميائي ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع 4 سنوات. مع العلاج طويل الأمد بالمستحضرات الكيميائية ، لا يتم استبعاد تطور المقاومة الثانوية للورم النخاعي ، والذي يتحول إلى ابيضاض الدم الحاد. الورم النقوي لديه مستوى عالٍ من الأورام الخبيثة ، والعلاج الكامل نادر جدًا.

في المرحلة IA ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي خمس سنوات ؛ في المرحلة IIIB ، أقل من 15 شهرًا.

فيديو: المايلوما

المايلوما المتعددة ، المايلوما ، المايلوما المتعددة.

مع المايلوما ، تظهر المظاهر السريرية ، والتي يفسرها تكاثر خلايا المايلوما في نخاع العظام وعمل الغلوبولين المناعي وسلاسل الضوء الحرة التي تنتجها. نتيجة لإزاحة النخاع العظمي السليم ، لوحظ تثبيط تكوين الدم الطبيعي ، والذي يتجلى في زيادة التعب الناتج عن فقر الدم ، واضطراب الإرقاء بسبب قلة الصفيحات ، وعودة العدوى نتيجة نقص السكر في الدم أو نقص الكريات البيض. يؤدي تكاثر خلايا الورم النقوي ونشاط ناقضات العظم إلى فرط كالسيوم الدم وتشوهات العظام المختومة والكسور المرضية. يؤدي ترسب الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة أو السلاسل الخفيفة الحرة إلى تلف مباشر في الكلى ، مما يؤدي إما إلى تلف أنبوبي أو كبيبي (اعتلال الكلية الأسطواني أو مرض ترسب السلسلة الخفيفة ، على التوالي) أو تسلل إلى أعضاء مختلفة (القلب ، الكبد ، الأمعاء الدقيقة ، الأعصاب) كما في حالة الداء النشواني AL الجهازي. غالبًا ما تتطور متلازمة فرط اللزوجة مع ارتفاع الغلوبولين المناعي IgA أو IgM وحيدة النسيلة (بروتين بارابروتين) وقد تظهر على شكل فشل دماغي وعائي أو فشل تنفسي. يمكن اعتبار زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء علامة على فرط جاماغلوبولين الدم وحيدة النسيلة وكسبب متكرر لفحص المرضى المسنين.

على الرغم من أن بعض الأشخاص تظهر عليهم أعراض الورم النقوي لأول مرة بعد 50 عامًا ، فإن متوسط ​​عمر المرضى وقت التشخيص هو 66 عامًا ، و 2٪ فقط من المرضى تقل أعمارهم عن 40 عامًا. يتطور المايلوما المتعددة من حالة مناعية تُعرف باسم الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذي الأهمية غير المعروفة (MGUS أو MGUS). هذه الحالة ، وفقًا للإحصاءات الأمريكية ، يمكن اكتشافها في 2-4 ٪ من السكان الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. نظرًا لأن الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة لا يسبب أي شكاوى ، فإنه يتم تعريفه فقط على أنه اكتشاف مختبري عرضي وهو حالة محتملة التسرطن. يُلاحظ الانتقال من الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذي الأهمية غير المعروفة إلى الورم النقوي المتعدد في عام واحد في واحد من كل 100 فرد مصاب بمرض MGNZ. عادة ما يتم ملاحظة هذا التحول من خلال المرحلة المتوسطة من الورم النقوي المحترق (احتراق المايلونا SMM المتعدد المحترق) ، حيث يزداد خطر التقدم 10 مرات ، أي تصل إلى 10٪ في السنة. على خلفية المايلوما المشتعلة ، هناك زيادة حادة في محتوى البروتين في الدم ، وصولاً إلى مستوى الورم النخاعي المتقدم.

2014 تصنيف المايلوما المتعددة

في عام 2014 ، قامت مجموعة العمل الدولية للورم النخاعي المتعدد بتحديث معايير التشخيص لمختلف أشكال المرض. تتألف المراجعة الرئيسية من إضافة ثلاث مؤشرات حيوية محددة ، عدد خلايا البلازما النسيلي لنخاع العظم ≥60٪ ، ونسبة السلسلة الخفيفة الخالية من المصل ≥100 ، وأكثر من آفة موضعية واحدة على التصوير بالرنين المغناطيسي ، إلى العلامات الموجودة لتلف العضو النهائي (فرط كالسيوم الدم ، الفشل الكلوي ، فقر الدم). أو فقدان العظام). في السابق ، كان تلف الأعضاء النهائية يُعالج كاختصار لـ CRAB - الكالسيوم ، وأمراض الكلى ، وفقر الدم ، وآفات العظام.

تسمح المعايير المحدثة بالتشخيص المبكر والعلاج قبل تطور تلف العضو النهائي. بناءً على المعايير ، يتطلب تشخيص الورم النقوي المتعدد 10٪ أو أكثر من خلايا البلازما في فحص نخاع العظام أو وجود ورم بلازمي مثبت بالخزعة بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الاضطرابات المرتبطة بالمرض.

المعايير التشخيصية لمجموعة العمل الدولية للورم النخاعي المتعدد والاضطرابات الخلوية ذات الصلة (2014)

1. الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة غير معروف الأهمية - MGUS (MGUS):بارابروتين أحادي النسيلة (غير IgM)<30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
2. مم المشتعلة: بروتين المصل أحادي النسيلة (IgG أو IgA) 30 جم / لتر ، أو بروتين البول أحادي النسيلة ≥500 مجم / 24 ساعة و / أو خلايا بلازما نسيليّة في نخاع العظام 10٪ -60٪ ، لا توجد مضاعفات متعلقة بالورم النخاعي أو الداء النشواني
3. ورم نقيي متعدد: خلايا بلازما نقي العظم نسيلي 10٪ أو عظام مثبتة بالخزعة أو ورم بلازما خارج النخاع. يتطلب التشخيص وجود واحد أو أكثر من المضاعفات التالية المتعلقة بالورم النخاعي أو الحدث المحدد لتعريف الورم النقوي MDE:
   • فرط كالسيوم الدم:كالسيوم المصل> 0.25 ملي مول / لتر أو أعلى من الحد الأعلى الطبيعي لقيمة المختبر المقابلة أو> 2.75 ملي مول / لتر ؛
   • فشل كلوي:تنقية الدم من الكرياتنين<40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 ميكرولتر / لتر ؛
   • فقر دم:قيمة الهيموجلوبين> 20 جم / لتر أقل من الحد الأدنى الطبيعي في المختبر أو قيمة الهيموجلوبين<100 г/л;
   • تلف العظام:واحد أو أكثر من آفات انحلال العظم في التصوير الشعاعي للهيكل العظمي أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ؛
   • النسبة المئوية لخلايا البلازما النسيلية ≥60٪: باعتبارها نتيجة مستقلة ، يتم تفسيرها على أنها حالة كافية لإجراء التشخيص (حدث تعريف الورم النخاعي MDE) ؛
   • نسبة السلاسل الخفيفة الحرة المعنية / غير المشغلة ≥100: شريطة أن يتجاوز تركيز السلاسل الخفيفة المعنية 100 مجم / لتر
   • أكثر من آفة عظم موضعية 5 مم على الأقل في التصوير بالرنين المغناطيسي
4. الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المعروفة باستخدام بارابروتين من فئة IgM (IgM-MGUS): يجب أن تكون جميع المعايير الثلاثة موجودة: بروتين IgM أحادي النسيلة<30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

تشخيص المايلوما

ويستند التشخيص المختبري والفحص لداء مشابك البروتين على الكشف عن ظاهرة "البروتين البروتيني" في الدم. طريقة حساسة للغاية لتشخيص داء بروتينات الدم هي التثبيت المناعي لبروتينات المصل والبول مع مجموعة من مضادات IgG و IgM و IgA و IgE و IgD و kappa و lambda. تزداد الأهمية التشخيصية للكشف عن بروتينات الدم بشكل ملحوظ مع وجود عيادة مميزة تشير إلى وجود مرض خلايا البلازما. عند فحص الأفراد الذين لا يعانون من أعراض عن طريق الرحلان الكهربي أو التثبيت المناعي في غياب المظاهر السريرية للورم النخاعي ، فإن الكشف عن بروتين بارابروتين يشير إلى اعتلال جامامي وحيد النسيلة غير معروف الأهمية (MGUS). المؤشرات السريرية لدراسة البروتين تشمل آلام العظام ، والكسور المرضية ، والاعتلال المتعدد ، والحمى ، وفقر الدم. تتميز شظايا البروتين بالنتائج المختبرية مثل زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء ، والبيلة البروتينية والازوتيميا ، وفرط كالسيوم الدم ، وزيادة محتوى بروتين المصل الكلي ، وكذلك الانحرافات عن القاعدة في محتوى أجزاء البروتين الرئيسية. غالبًا ما تصاحب العمليات المعدية المايلوما ، لأن تخليق البارابروتين يثبط تخليق الغلوبولين المناعي الطبيعي ، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الجهاز المناعي. تكشف الدراسة الكيميائية المناعية للجلوبيولينات المناعية الرئيسية في الدم IgG و IgA و IgM عن تغييرات في تركيبها. ومع ذلك ، عند تقييم بروتينات الدم ، لا ينصح بتحديد كيميائي مناعي للجلوبيولينات المناعية بسبب ظاهرة "prozone" المتكررة بتركيزات عالية وعدم دقة قياس الجزيئات أحادية النسيلة ، لأن خصائص التوليف في خلية الورم النقوي تغير الخصائص المستضدية للجلوبيولينات المناعية. في جميع هذه الحالات ، فإن الطريقة المفضلة للكشف عن البروتين وقياسه هي الرحلان الكهربائي مع التثبيت المناعي لبروتينات المصل والبول. يتم تمثيل البروتين بواسطة الغلوبولين المناعي IgG في حوالي نصف المرضى ، IgA في 20٪ ، IgD في 2٪ ، IgM في 0.5٪. في 20٪ من المرضى ، يتم تمثيل البارابروتين فقط من خلال سلاسل الجلوبيولين المناعي الحرة. في 2-3٪ من الحالات ، لا يتم الكشف عن البروتين ، والذي يعتبر من الورم النقوي غير المفرز. على وجه الدقة ، هذا الاسم غير صحيح ، لأنه في المايلوما غير المفرزة ، يمكن العثور على سلاسل الضوء الحر في المصل أو البول. يوصى باستخدام لوحة تشخيصية من مزيج من الرحلان الكهربي لبروتين المصل والتثبيت المناعي في المصل واكتشاف السلاسل الخفيفة الحرة في المصل أو الرحلان الكهربي مع التثبيت المناعي في عينة بول على مدار 24 ساعة لجميع الأفراد الذين يشتبه في إصابتهم بالورم النخاعي المتعدد. يبلغ متوسط ​​حساسية الكشف عن البروتينات أحادية النسيلة 82٪ للرحلان الكهربي للبروتين ، و 93٪ للتشريد المناعي ، و 97٪ عند إضافة سلسلة خفيفة مجانية أو رحلان كهربائي للبروتين ، وينتج عن الخلط المناعي عينة بول على مدار 24 ساعة. يعتبر عدم وجود بروتين أحادي النسيلة في حوالي 2 ٪ من المرضى نموذجيًا للورم النخاعي غير المفرز.

في الغالبية العظمى من الحالات ، يبدأ تشخيص المايلوما المتعددة بعد ظهور الأعراض المميزة. عادةً ما يتأخر تشخيص المايلوما المتعددة بعد ظهور أعراض مثل التعب وآلام الظهر في الممارسة العملية لأكثر من 3 أشهر. على الرغم من أنه من غير المعروف كيف يؤثر ذلك على نتيجة المرض بشكل عام ، إلا أن تكرار المضاعفات والاستشفاء يزداد خلال فترة التأخير هذه ، مما يؤثر سلبًا على نوعية حياة المرضى. هناك العديد من العوامل التي تؤثر على سبب التأخير ، بما في ذلك الطبيعة غير المحددة للشكاوى والاضطرابات الشائعة لدى كبار السن والتي تعتبر في البداية حميدة من قبلهم وأقاربهم. لكن الطبيعة المستمرة للألم في العمود الفقري وزيادة التعب يجب أن تنبه الممارسين دائمًا. قد يؤدي فحص الآلام العضلية الهيكلية ، وفقر الدم ، ونقص الصفيحات ، والفشل الكلوي ، وفرط كالسيوم الدم ، والاضطرابات العصبية إلى اكتشاف بروتين موكلوني في مصل الدم أو البول.

بالإضافة إلى ذلك ، يشمل البحث التشخيصي عن المايلوما المتعددة العد الكامل لخلايا الدم و ESR ، وقياس الكالسيوم في الدم والكرياتينين ، والرحلان الكهربي لبروتين المصل والبول مع التثبيت المناعي ، ودراسة سلاسل الضوء الحرة في الدم ، ودراسة نخاع العظام منقط. بالإضافة إلى ذلك ، يلزم إجراء تصوير مقطعي محوسب بجرعة منخفضة لكامل الجسم أو 18-فلورو ديوكسي جلوكوز / التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو على الأقل تصوير بالأشعة السينية للهيكل العظمي الكامل للكشف عن آفات العظام المحللة للعظام. يتم تقليل قيمة استخدام معلمات البول في المايلوما المتعددة عند استخدام لوحة تشخيصية في شكل رحلان كهربائي للبروتين والتثبيت المناعي والتحليل الكمي لسلاسل الضوء المجانية في الممارسة المختبرية.

آفة العظام

يعتبر تدمير العظم المنحل للعظم المظهر المركزي للورم النخاعي المتعدد وهو موجود في ما يقرب من 80٪ من المرضى في وقت التشخيص. يؤدي تدمير العظام المعمم إلى فرط كالسيوم الدم وهشاشة العظام المتسارعة والحداب والكسور الفقرية الإسفينية الشكل. إن آلام العظام المنهكة المستمرة هي الشكوى الرئيسية ، مما يجبر المرضى على التماس العناية الطبية لأول مرة. تشمل مناطق التلف المنتظمة العمود الفقري وعظام الحوض ، والتي تنتهي بكسور من أنواع مختلفة وانضغاط محتمل على الحبل الشوكي.

لقد ثبت أن تفاعل خلايا الورم النقوي مع البيئة الدقيقة في نخاع العظام يؤدي إلى إنتاج السيتوكينات التي تسبب نشاطًا عاليًا للخلايا الآكلة للعظم وتقليل نشاط بانيات العظم. لذلك ، لا توجد بوادر لإصلاح العظام في أماكن الدمار. إن استخدام البايفوسفونيت والعلاج الإشعاعي ورأب الحدب بالبالون والجراحة الترميمية هي الوسائل الرئيسية لإعادة تأهيل المرضى الذين يعانون من تدمير العظام. ومع ذلك ، يستمر تدمير العظام حتى بعد الشفاء من المرحلة النشطة من المرض. لتحديد بؤر انحلال العظم في عظام الهيكل العظمي ، أستخدم أدوات تصوير مختلفة من التصوير الشعاعي لجميع العظام والتصوير المقطعي المحوسب بجرعة منخفضة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للجسم كله. يعتبر وجود أكثر من بؤرة للتحلل في العظام التي يزيد حجمها عن 5 مم مؤشراً لتعيين العلاج لمنع المزيد من التدمير في حالة عدم وجود الألم.

العلاج الإلزامي للتدمير والألم في المايلوما المتعددة هو حاليًا تعيين البايفوسفونيت. تم اقتراح هذه الأدوية في الأصل لعلاج هشاشة العظام. لكنها لا تقلل الألم وتقوي العظام فحسب ، بل تمنع أيضًا تطور الورم النقوي المتعدد. بسبب الإفراز عن طريق الكلى والتأخير الطويل في الجسم ، يمكن أن يسبب البايفوسفونيت تلفًا حادًا في الكلى ونزلات برد ونقص كالسيوم الدم. لذلك ، من الضروري مراقبة وظائف الكلى ، وكذلك الشوارد (الكالسيوم والفوسفور) أثناء العلاج عن طريق الوريد باستخدام البايفوسفونيت.

فقر دم

فقر الدم هو مظهر من مظاهر المايلوما المتعددة في حوالي 75٪ من المرضى. عادة ما يكون فقر الدم سوي الصباغ وسوي الخلايا ، مع وجود علامات نقص الانتشار (مؤشر الخلايا الشبكية< 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >5٪ والتشبع المنخفض بالترانسفيرين هما نموذجان لنقص الحديد وهو مظهر من مظاهر المايلوما المتعددة في حوالي 75٪ من المرضى. في هذه الحالات يكون مستوى فقر الدم معتدلاً. ولكن في 10٪ من مرضى الهيموغلوبين< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

مع فقر الدم العرضي المستمر ومستوى الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر ، يجب استبعاد احتمال وجود أسباب أخرى لفقر الدم (نقص الحديد ، نقص فيتامين ب 12 ، حالات انحلال الدم ، الالتهابات المزمنة ، وما إلى ذلك). في حالة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، والذي يتم تحديده من خلال عدد كريات الدم الحمراء منخفضة الصباغ بنسبة 5٪ وانخفاض مستوى تشبع الترانسفيرين (TIHSS) أقل من 20٪ ، يتم استخدام مستحضرات الحديد الوريدية.

يحدد مستوى الهيموجلوبين وقت بدء العلاج لفقر الدم في المايلوما المتعددة. تتمثل إحدى طرق التنبؤ بتأثير العوامل المحفزة لتكوين الكريات الحمر ، على وجه الخصوص ، الإريثروبويتين ، في تحديد الحفاظ على وظيفة نخاع العظام. نظرًا لأن الثرومبومودولين ، الذي يحفز كثرة الصفيحات ، يتم تصنيعه بشكل أساسي عن طريق الكبد ، يتم الحفاظ على مورد نخاع العظم عندما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم أكثر من 150 × 10 ^ 9 خلية / لتر. يُعد المستوى المنخفض الأولي للإريثروبويتين في الدم مهمًا للتنبؤ باستجابة إيجابية للعلاج بإريثروبويتين المؤتلف ، مما يجعل من الممكن رفض نقل خلايا الدم الحمراء. الآثار الجانبية المتكررة لاستخدام إرثروبويتين هي مضاعفات الانصمام الخثاري وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تلف الكلى.

هناك عدة آليات لتلف الكلى في المايلوما المتعددة. تم العثور على قصور كلوي خفيف ، يقاس على أنه انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي أقل من 60 مل / دقيقة / 1.73 م 2 ، في 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من المايلوما في مرحلة التشخيص وفي حوالي نصف المرضى خلال مسار المايلوما المتعددة. أسباب تلف الكلى معقدة وتشمل الجفاف ، فرط كالسيوم الدم ، الالتهابات ، التعرض للأدوية السامة للكلية ، على وجه الخصوص ، أخذ جرعات كبيرة من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لتخفيف الألم.

أكثر ما يميز الورم النقوي هو اكتشاف تلف الكلى الأنبوبي المعوي ، المعروف باسم اعتلال الكلية الأسطواني ، وهو نتيجة مباشرة لزيادة محتوى السلاسل الخفيفة المجانية من الغلوبولين المناعي في الدم. تتلف خلايا الإريثيليوم الأنبوبي وضمورها بسبب زيادة "نقل" السلاسل الحرة من تجويف الأنابيب إلى النسيج الخلالي. على خلفية الجفاف ، قد تتطور متلازمة الفشل الكلوي الحاد ، بسبب ضعف تدفق الدم واضطرابات القناة.

يمكن أن يتسبب وجود السلاسل الخفيفة في البول المصاحب للورم النخاعي المتعدد في حدوث خلل وظيفي في الكلى يُعرف باسم متلازمة فانكوني الثانوية. وهو ناتج عن عدم كفاية قدرة إعادة الامتصاص للأنابيب القريبة ، والتي تتجلى في بيلة سكرية ، وحموضة أمينية ، ونقص فوسفات الدم ونقص حموضة الدم.

في النسيج الخلالي ، تتطور عملية التهابية مع تليف نبيبي خلالي في نهاية المطاف ، مما يؤدي إلى فشل كلوي. علاوة على ذلك ، يمكن أن تترسب سلاسل الضوء أحادية النسيلة التي لا تفرزها الكلى في الكلى والقلب والكبد والأمعاء الدقيقة وجذوع الأعصاب ، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني الأولي (AL-amyloid) أو مرض ترسب السلسلة الخفيفة (LCD). يتطلب تشخيص الفشل الكلوي تحديد الكرياتينين واليوريا والصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم وتقدير GFR باستخدام صيغة MDRD أو CKD-EPI. يوصى أيضًا بقياس إجمالي البروتين والرحلان الكهربي والتثبيط المناعي في عينات البول على مدار 24 ساعة. في المرضى الذين يعانون من بيلة بروتينية غير انتقائية أو بيلة ألبومين انتقائية ، يجب استبعاد وجود الداء النشواني أو MIDD ، حيث يشار إلى خزعة الكلى أو الدهون تحت الجلد مع تلطيخ الفم الكونغولي. في المرضى الذين يعانون من بروتينية من السلاسل الخفيفة الحرة (بروتين بينس جونز) ، لا يلزم أخذ خزعة من الدهون ، لأنه في هذه الحالة لا شك في أن تشخيص تلف الكلى في المايلوما أمر لا شك فيه ويتطلب التخطيط لعلاج المرض الأساسي.

سلاسل الضوء الحرة لها حساسية وخصوصية عالية مقارنة بالرحلان الكهربي للبروتين البولي. المرضى الذين يعانون من قصور كلوي في MM لديهم نسبة مرتفعة من كابا / لامدا حتى في حالة عدم وجود دليل على اعتلال جامو وحيد النسيلة. السبب هو انتهاك تخصيص السلاسل الخفيفة. في الأشخاص الأصحاء ، تتم تنقية الدم من السلاسل الخفيفة عن طريق الكلى. سلاسل كابا أحادية اللون وتترك الدم أسرع من سلاسل لامدا ، كما يتضح من نسبة كابا / لامدا البالغة 0.6 في المتوسط ​​لدى الأفراد غير المصابين بأمراض الكلى. في المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي ، يصبح النظام الشبكي البطاني هو النظام الرئيسي للتنقية ، ويتم إطالة عمر النصف لسلاسل كابا بسبب ذلك. تم العثور على نسبة كابا / لامدا في المتوسط ​​1.8 في القصور الكلوي. تتميز سلاسل الضوء المجانية بحساسية وخصوصية عالية ، والمرضى الذين يعانون من القصور الكلوي لديهم نسبة مرتفعة من كابا / لامدا بسبب خلل في إزالة سلاسل كابا ولامدا.

المضاعفات المعدية في المايلوما المتعددة.

مع المايلوما المتعددة ، يزداد تواتر العدوى البكتيرية والفيروسية بنسبة 7-10 مرات مقارنةً بالتحكم في عدد السكان. المستدمية النزلية ، العقدية الرئوية ، الإشريكية القولونية ، البكتيريا سالبة الجرام ، والفيروسات (الأنفلونزا والهربس النطاقي) هي الأسباب الأكثر شيوعًا للعدوى لدى مرضى المايلوما المتعددة.

تنجم زيادة حساسية المرضى للأمراض المعدية عن حالتين رئيسيتين. أولاً ، بتأثير المرض نفسه ، وثانياً ، بالشيخوخة والآثار الجانبية للعلاج. قلة اللمفاويات ، نقص السكر في الدم ، قلة العدلات بسبب تسلل خلايا الورم النقوي في نخاع العظام وتحت تأثير العلاج الكيميائي المستمر يسبب زيادة الحساسية للعدوى. يشتمل نقص المناعة الفطري المرتبط بالأمراض على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي ويشمل خللًا في الخلايا البائية بالإضافة إلى التشوهات الوظيفية في الخلايا المتغصنة والخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية. كما أن ضعف وظائف الكلى والرئة ، والغشاء المخاطي المعدي المعوي ، واضطرابات الأعضاء المتعددة الناتجة عن ترسب السلاسل الخفيفة للجلوبيولين المناعي تزيد أيضًا من خطر الإصابة بالأمراض المعدية. أخيرًا ، يؤثر المايلوما المتعددة في المقام الأول على كبار السن المصابين بأمراض مصاحبة مرتبطة بالعمر ونمط حياة خامل ومعرضين للإصابة بالعدوى في الأساس.

تعد مُعدِّلات المناعة والقشرانيات السكرية جزءًا من العلاج لأشد أنواع المرض. مع وجود جهات اتصال معدية ، ووجود قلة العدلات ونقص غاماغلوبولين الدم ، والمناعة الخلوية المكبوتة ، يتطلب العلاج بمُعدِّلات المناعة مضادات حيوية وقائية.

فرط كالسيوم الدم

أعراض فرط كالسيوم الدم غير محددة وتعتمد على كل من القيم المطلقة وتوقيت زيادة الكالسيوم. يمكن تحمل فرط كالسيوم الدم الخفيف (كالسيوم المصل 3-3.5 مليمول / لتر) الذي نشأ على مدى شهور بشكل خادع مع الحد الأدنى من الشكاوى ، في حين أن فرط كالسيوم الدم المماثل الذي يحدث خلال فترة أسبوعية يؤدي إلى ظهور أعراض لافتة. يؤدي فرط كالسيوم الدم الشديد (الكالسيوم أكثر من 3.5 مليمول / لتر) دائمًا تقريبًا إلى مظاهر سريرية. يشكو المرضى من قلة الشهية والإمساك. في هذه الحالة ، يمكن أن يتطور الشعور بالضيق العام وضعف العضلات إلى الخمول والارتباك والغيبوبة. تشمل المظاهر القلبية الوعائية قصر فترة QT وعدم انتظام ضربات القلب. يبدو أن ضعف الكلى هو مظهر آخر مهم لفرط كالسيوم الدم. غالبًا ما يلاحظ المرضى التبول نتيجة لانخفاض قدرة تركيز الكلى في حالات فرط كالسيوم الدم. لوحظ ظهور حصوات الكلى فقط مع فرط كالسيوم الدم لفترة طويلة. يعد الفشل الكلوي الحاد الناتج عن تضيق الأوعية الدموية وتقليل حجم الدم الناتج عن التبول اللاإرادي من أخطر مظاهر تلف الكلى في حالة فرط كالسيوم الدم. سبب فرط كالسيوم الدم هو زيادة نشاط ناقضات العظم مع انخفاض نشاط بانيات العظم وانحلال العظام في المايلوما المتعددة. تنشيط ناقضات العظم التي تدمر بنية العظام ناتج عن السيتوكينات التي تفرزها خلايا الورم النقوي ، على وجه الخصوص ، الإنترلوكين -1. ليس من قبيل المصادفة أن درجة فرط كالسيوم الدم تعتمد على الكتلة الكلية لخلايا المايلوما المتراكمة ، بحيث يوجد فرط كالسيوم الدم الأشد في المرضى المصابين بمرض منتشر.

تعتمد علامات فرط كالسيوم الدم على مستوى الكالسيوم وسرعة زيادته ، مما يخلق الحاجة إلى الفحص السريع. ترجع معظم أسباب فرط كالسيوم الدم في الممارسة العملية إلى زيادة مستوى هرمون الغدة الجار درقية ومشتقاته (الشكل الخلطي) ، وفي 20٪ - مع تسلل الخلايا السرطانية إلى نخاع العظم (شكل ارتشاحي). المايلوما المتعددة ذات السلاسل الخفيفة في الدم هي السبب الأكثر شيوعًا لأمراض الدم. عدد المرضى الذين يعانون من فرط كالسيوم الدم بسبب وجود ورم أعلى من 2-3 مرات بسبب فرط نشاط جارات الدرق الأولي.

يتميز الورم النقوي المصحوب بفرط كالسيوم الدم بانخفاض مستوى هرمون الغدة الجار درقية ، والفوسفور طبيعي. في الشكل الخلطي لفرط كالسيوم الدم ، يوجد ارتفاع في مستوى هرمون الغدة الجار درقية وانخفاض مستوى الفوسفور.

أهبة التخثر

يرجع خطر الإصابة بالخثار الوريدي إلى عدد من الأسباب ، ويزيده الورم النقوي بشكل كبير. تشمل عوامل الخطر للتخثر التقدم في السن ، ومحدودية الحركة بسبب الألم ، والعدوى المتكررة ، والجفاف ، والفشل الكلوي ، والسمنة ، وداء السكري ، والحالات المرضية الأخرى.

من بين المظاهر ، أخطرها هو الجلطات الدموية الرئوية ، والتي يمكن أن تكون قاتلة.

يقدر معدل حدوث الجلطات الدموية في المايلوما بحوالي 5-8 / 100 مريض.

ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المايلوما يترافق مع زيادة لزوجة الدم ، وتثبيط إنتاج مضادات التخثر الطبيعية وفرط تخثر الدم الناجم عن الالتهابات ، مع زيادة مستويات عامل فون ويلبراند ، والفيبرينوجين والعامل الثامن ، وانخفاض مستويات البروتين S ، إلخ. .). يمكن أن يؤدي إجراء دورة من العلاج الدوائي ، بما في ذلك تعيين الإريثروبويتين ، دور المحفز للانصمام الخثاري الوريدي. لذلك ، في الأشهر الأولى من العلاج ، يوصى باستكمال علاج المايلوما التقليدي بالأسبرين أو العلاج المضاد للتخثر.

يجب أن يشمل فحص الاستعداد للتخثر والانصمام الخثاري الوريدي في المايلوما المتعددة ، جنبًا إلى جنب مع فحص التخثر القياسي ، دراسة لزوجة الدم.

التشخيص وعوامل الخطر للورم النخاعي

تم تطوير "نظام التنبؤ الدولي" (ISS. 2005) على أساس بيانات النتائج الطبيعية لمجموعة سريرية مهمة من المرضى ، وهو يعتمد على دراسة بيتا 2 ميكروغلوبولين بمرور الوقت. يرتفع بيتا 2 ميكروغلوبولين في 75٪ من مرضى الورم النقوي.

تم تحديد ثلاثة مستويات من هذا المرقم ، والتي ترتبط ببقاء المرضى على المدى الطويل. هذا يسمح لك بتحديد عدة مراحل للمرض.

1. بيتا 2-ميكروغلوبولين أقل من 3.5 ملجم / لتر والألبومين أكثر من 35 جم / لتر ، متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 62 شهرًا ،
2. متوسط ​​بين المرحلتين 1 و 3 ، متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 44 شهرًا.
3. المرحلة بيتا 2-ميكروغلوبولين أكثر من 5.5 مجم / لتر ، متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 29 شهرًا.

ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، أدى استخدام العقاقير الجديدة إلى تغيير كبير في تشخيص المسار الطبيعي للمرض. ومع ذلك ، فقد تم اختبار النظام الدولي للحصول على أحدث علاج وثبت أنه يمكن الاعتماد عليه. وهكذا ، كانت نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى في المراحل الأولى والثانية والثالثة 66 ٪ و 45 ٪ و 18 ٪ على التوالي.

لم يكن هناك مكان في النظام الدولي لمثل هذه المؤشرات التنبؤية القيمة مثل عدد الصفائح الدموية ومستوى اللاكتات ديهيدروجينيز وسلاسل الضوء الحرة في الدم.

يرتبط عدد الصفائح الدموية في الدم بإزاحة نخاع العظام ولها قيمة تنبؤية أعلى من قيمة الألبومين. يرتبط محتوى اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH) بالكتلة الكلية لخلايا الورم النقوي ، والاستجابة غير الكافية للعلاج وقصر البقاء على قيد الحياة. في المرضى الذين لديهم مستوى من سلاسل الضوء الحرة في الدم يزيد عن 4.75 جم / لتر ، يتم اكتشاف الفشل الكلوي في كثير من الأحيان ، ونسبة عالية من خلايا المايلوما في نقي العظم ، والقيم العالية من بيتا 2-ميكروغلوبولين ولاكتات ديجدروجيناز ، مرض ترسب السلسلة الخفيفة والمرحلة الثالثة وفقًا للنظام الدولي. ومع ذلك ، فإن الأدلة المقدمة لم تكن كافية لإدراج هذه المعايير الثلاثة في النظام الدولي. لكن تم تقديمها في نظام Dury-Simon (1975) ، والذي لم يتم الخلاف حول أهميته حتى الآن.

يعد ارتفاع بيتا -2 مكروغلوبولين في الدم ، ونزعة هيدروجين اللاكتات المرتفع ، وانخفاض ألبومين المصل من بين السمات التنبؤية السيئة للورم النخاعي المتعدد. على الرغم من أن مستوى بيتا 2-ميكروغلوبولين يزيد في حالة الفشل الكلوي ، إلا أن هناك ارتباطًا كبيرًا بين حجم أنسجة الورم وتركيز هذا المرقم الحيوي في الدم. الاستثناءات الوحيدة هي الحالات التي يتطور فيها المايلوما المتعددة بالفعل على خلفية الفشل الكلوي الحالي.

هناك طريقة واعدة لتقييم تشخيص المرض وهي الدراسة الجينية للجينات المرتبطة بالورم. يعد الاكتشاف الخلوي للانتقالات ، على عكس التثلث الصبغي ، علامة تنبؤية غير مواتية. أتاحت طريقة التهجين الفلوري في الموقع (FISH) تبسيط اكتشاف الانحرافات الصبغية في خلايا الورم النقوي ، وهو ما اقترحه باحثو Mayo Clinic (الولايات المتحدة الأمريكية) لاستخدامه في تحديد أساليب العلاج الفردية بناءً على تشخيص الحالة. المريض بناءً على الانحرافات المحددة. تعد الدراسات الجينية للتشوهات الصبغية والطفرات في المايلوما طرقًا واعدة للتقييم المختبري للتشخيص ومقاومة العلاج في الورم النقوي. ومع ذلك ، فإن تقييمهم يتطلب وقتًا طويلاً وعدد المرضى المعالجين لتحديد قدرة العلاجات الجديدة على التغلب على المؤشرات الوراثية الخلوية عالية الخطورة في المايلوما المتعددة.

يعاني المايلوما المتعددة من عدد كبير نسبيًا من المرضى. يشير علم الأمراض إلى الأمراض الخبيثة. يأتي في عدة أنواع ويؤثر على الناس من جميع الأعمار. كيف يمكن تشخيص وعلاج المايلوما؟

صفة مميزة

ما هو المايلوما المتعددة؟ يُفهم على أنه علم أمراض له طابع خبيث. العظام هي أول من يعاني. تحدث آلية تطور المرض على النحو التالي.

عندما تنضج الخلايا الليمفاوية B ، يحدث اضطراب وبدلاً من خلية البلازما ، يتم تكوين خلية المايلوما ، والتي لها خصائص سرطانية. تظهر العديد من الجسيمات المماثلة في وقت لاحق منه. تتراكم وتشكل ورمًا. يمكن أن تتم هذه العملية في عدة أماكن في وقت واحد. ثم سيكون الورم النقوي المتعدد.

يخترق الورم العظام ، ويؤثر سلبًا على المناطق المجاورة. يتسبب المايلوما المتعددة في تكوين ناقضات العظم التي تدمر الغضاريف وأنسجة العظام وتشكل الفراغات.

تنتج الجسيمات الخبيثة جزيئات بروتينية خاصة تسمى السيتوكينات. دورهم على النحو التالي:

1. تفعيل نمو الأورام المتعددة. كلما تم إنتاج المزيد من الخلايا ، تظهر مناطق تلف جديدة أسرع.
2. تدهور جهاز المناعة. لم يعد بإمكانه التعامل مع تدمير الخلايا المرضية ، ونتيجة لذلك ، يتعرض الجسم لأمراض معدية منتظمة.
3. تحفيز نمو ناقضات العظم ، مما يؤدي إلى تدمير أنسجة العظام. نتيجة لذلك ، يصاب المريض بألم في المفاصل ، وغالبًا ما تحدث كسور مرضية.
4. زيادة في عدد الخلايا الليفية التي تنتج الفيبوجين والإيلاستين. وبسبب هذا ، تزداد لزوجة البلازما ، وتتشكل كدمات على الجسم ، وغالبًا ما يحدث نزيف.
5. انخفاض تخثر الدم عن طريق التأثير على عمل الكبد.
6. انتهاك عملية التمثيل الغذائي للبروتين. هذا يسبب انهيار في نشاط الكلى.

الورم النقوي المتعدد ICD 10 رقم C90.0 يتطور في معظم الحالات ببطء ، ولمدة طويلة دون ظهور أي أعراض إكلينيكية.

أنواع مختلفة من علم الأمراض

ينقسم المايلوما في العظام والأعضاء إلى نوعين حسب عدد الآفات:

• ورم نقيي متعدد. تظهر في عدة أماكن في وقت واحد. غالبًا ما تتأثر العمود الفقري والأضلاع وشفرات الكتف والجمجمة وعظام الساقين والذراعين. تحدث صيغة الجمع في معظم الحالات.
• المايلوما الانفرادي. يوجد فقط في جزء واحد من الجسم. يمكن أن يكون الورم النخاعي في العمود الفقري ، العقدة الليمفاوية.

بغض النظر عن عدد البؤر الموجودة ، تظهر الصورة السريرية نفسها بنفس الطريقة ، كما أن أساليب العلاج لا تتغير. ولكن لا يزال تحديد نوع المايلوما المتعددة أمرًا مهمًا لإجراء التشخيص والتشخيص الصحيحين لتطوير التثقيف في مجال الأورام.

يتميز المايلوما الدموية أيضًا بموقع خلايا البلازما:

1. منتشر. يتم اكتشافه في تكوين الخلايا غير النمطية في نخاع العظام. السمة المميزة هي تكاثر الخلايا البلازمية في جميع أنحاء منطقتها.
2. متعدد البؤر. يتميز بوجود بؤر خبيثة تستنسخ الخلايا غير النمطية وتساهم في زيادة حجم نخاع العظام.
3. منتشر بؤري. يصاحب الورم علامات لأشكال متعددة ومنتشرة من علم الأمراض.

ينقسم المايلوما في العظام والدم حسب تكوين الخلايا:

• بلازماسيتيك. يتميز بوجود فائض في عدد خلايا البلازما الناضجة ، والتي تنتج البروتينات بشكل مكثف. هذا يؤدي إلى تثبيط تطور الورم النقوي المتعدد ، غير قابل للعلاج.
• بلاسمبلاستيك. يتميز المرض بهيمنة البلازما ، التي تتكاثر بنشاط وتنتج كمية صغيرة من البروتينات. يتطور هذا المايلوما في الدم بسرعة ، ويستجيب بشكل جيد للعلاج.
• متعدد الخلايا. يختلف باختلاف ظهور البلازما في أماكن الآفات الخبيثة في مرحلة مبكرة من التطور. هذا يشير إلى وجود شكل حاد من الأمراض.

أيضا ، المايلوما في خلايا البلازما مزمن وحاد. الأول يتقدم ببطء ، تتكاثر الخلايا السرطانية فقط في أنسجة العظام. قد لا يكون المريض على علم بوجود المرض ، لأنه لا يؤثر على سلامته بأي شكل من الأشكال.

يتطور الشكل الحاد للورم النخاعي الجلدي والعظام بسرعة ، مصحوبًا باضطرابات مرضية إضافية للخلايا غير النمطية ، والتي تظهر بسببها خلايا البلازما الجديدة في كثير من الأحيان.

أسباب التطوير

لم يتم بعد دراسة أمراض السرطان بشكل كامل ، لذلك من المستحيل تحديد السبب الدقيق لظهور الورم النخاعي في العظام. يعرف الأطباء فقط العوامل التي يمكن أن تؤثر على تنكس الخلايا السليمة.

وبالتالي ، يتطور المايلوما المتعددة بسبب الظواهر التالية:

• الوراثة. في كثير من الأحيان ، يعاني الأطفال الذين أصيب آباؤهم من الورم النقوي المتعدد أيضًا من هذه الحالة المرضية. أجرى العلماء العديد من الدراسات لتحديد الجينات المسرطنة ، لكنها لم تنجح.
• التعرض الطويل للمواد الكيميائية. يمكن أن تكون هذه بخار الزئبق والمبيدات الحشرية المنزلية والأسبستوس ومشتقات البنزين.
• تأثير أي نوع من أنواع الإشعاع.
• وجود عمليات التهابية تحدث بشكل مزمن وتتطلب استجابة طويلة من الجهاز المناعي.

الاعراض المتلازمة

أعراض المايلوما المتعددة هي كما يلي:

• آلام في العظام نتيجة التأثير المدمر للخلايا السرطانية.
• ألم في القلب والمفاصل نتيجة تراكم البروتينات فيها.
• كسور العظام المرضية التي تحدث عندما تتشكل الفراغات في أنسجة العظام.
• ضعف أداء جهاز المناعة. يفقد نخاع العظم المصاب قدرته على إنتاج ما يكفي من خلايا الدم البيضاء لحماية الجسم.
• تدهور تجلط الدم. هذا أيضًا أحد أعراض المايلوما ، مما يؤثر سلبًا على نشاط الصفائح الدموية.
• انتهاك الكلى.
• فقر دم. يتم إنتاج خلايا الدم الحمراء في المايلوما المتعددة بشكل أقل وأقل ، ونتيجة لذلك ، ينخفض ​​الهيموجلوبين ، وتعاني الأنسجة من الجوع بالأكسجين.

تبدأ أعراض الورم النقوي في الظهور فقط عندما يكون هناك الكثير من الخلايا الخبيثة.

التشخيص

عند الاتصال بأخصائي ، يقوم الطبيب أولاً بجمع سوابق المريض. من المهم بالنسبة له أن يعرف متى كان هناك ألم في العظام ، وانتهاك للحساسية ، والتعب ، والضعف ، وما إذا كان هناك نزيف ، وهل هناك أمراض مزمنة ، وعادات سيئة.

• الأورام في أنسجة العظام والعضلات.
• النزيف بسبب ضعف تخثر الدم.
• شحوب الجلد.
• القلب.

بعد الفحص ، يصف الاختبارات المعملية. وتشمل اختبارات الدم والبول للورم النخاعي. يسمح لك اختبار الدم العام بتقييم خصائص السائل. في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة ، ينخفض ​​مستوى كريات الدم الحمراء ، والصفائح الدموية ، والعدلات ، والخلايا الشبكية ، ولكن يزداد مؤشر الوحيدات. ينخفض ​​الهيموغلوبين ، ويتم الكشف عن وجود خلايا البلازما في الدم. يرتفع مستوى ESR.

بعد ذلك ، يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي. قد يكون الورم النقوي العظمي موجودًا في حالة ارتفاع البروتين الكلي وانخفاض الألبومين وزيادة مكونات مثل الكالسيوم وحمض البوليك والكرياتينين واليوريا.

يُظهر اختبار البول العام في وجود علم الأمراض كثافة نسبية عالية ، ووجود كريات الدم الحمراء ، ومستوى عالٍ من البروتين ، ووجود أسطوانات في البول. تشير التغييرات في سائل الجسم هذا إلى حدوث خلل في الكلى.

يشمل تشخيص المايلوما المتعددة أيضًا تصوير النخاع. يتم استخدامه لدراسة بنية خلايا نخاع العظام. باستخدام جهاز خاص ، يقوم الطبيب بثقب العظام وأخذ الأنسجة المصابة. ثم يتم فحص المادة الناتجة تحت المجهر.

كما يتم أخذ الأشعة السينية للعظام. يسمح لك باكتشاف مناطق الأنسجة المصابة وتأكيد وجود ورم. للتأكد من اكتمالها ، يتم الحصول على الصور من الأمام ومن الجانب.

غالبًا ما يوصف التصوير المقطعي المحوسب لتشخيص المايلوما المتعددة. باستخدام هذه التقنية ، من الممكن تحديد الآفات وتدمير أنسجة العظام وتوطين الورم.

علاج

يهدف علاج المايلوما المتعددة إلى إطالة عمر المريض. بعد كل شيء ، من المستحيل علاج علم الأمراض. يهدف علاج الأورام إلى قمع نمو وتكاثر خلايا الورم النقوي. العلاج له اتجاهان - العلاج الكيميائي والقضاء على الأعراض.

الطريقة الأولى هي وقف تطور الورم بمساعدة المواد الكيميائية. تعتبر الطريقة الأكثر فعالية لمكافحة الأمراض. يمكن علاج المايلوما بواحد أو أكثر من المواد الكيميائية.

يتم إجراء العلاج العرضي للورم الفردي بمساعدة الجراحة ، حيث تتم إزالة المنطقة المصابة من أنسجة العظام. إذا كانت المايلوما متعددة ، فلن تعمل هذه الطريقة.

يتم التخلص من الأعراض أيضًا باستخدام المسكنات ، والعوامل التي تعمل على تطبيع مستويات الكالسيوم ، وتحسين تخثر الدم ، وتنشيط نشاط الكلى.

يشير علاج المايلوما بالعلاجات الشعبية أيضًا إلى علاج الأعراض. يُسمح للمرضى باستخدام الأعشاب الطبية للقضاء على المظاهر السريرية وتحسين المناعة. من بين النباتات الطبية ، يوصى باستخدام الشوكران ، بقلة الخطاطيف ، الصقلاب ، القرنفل.

غالبًا ما يصاحب علاج المايلوما المتعددة الشديدة استخدام المواد المخدرة ، مثل المورفين.

وقاية

نظرًا لحقيقة أن الأطباء لا يمكنهم تحديد السبب الدقيق لتطور الورم النقوي المتعدد ، لا توجد تدابير وقائية محددة. لكن من الممكن منع حدوث الأورام إذا لم تسمح بالتعرض للجسم للمواد المشعة والسامة.

يؤثر المايلوما بشكل أكبر على الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة. لذلك ، من المهم اتباع أسلوب حياة صحي ونشط. يمكن أن يقوي النشاط البدني جهاز المناعة لدى الشخص.

نفس القدر من الأهمية هو النظام الغذائي للورم النخاعي المتعدد والوقاية منه. يجب أن يكون الغذاء متوازنًا ومتنوعًا ويحتوي على العديد من الأطعمة الغنية بالفيتامينات والمعادن. يجب أن تأكل المزيد من الخضار والفواكه والمكسرات الطازجة.

المايلوما هو مرض خطير لا يمكن علاجه وهو سبب الوفاة. لذلك ، لا بد من اتباع التدابير للوقاية من هذا المرض.