يقع المخيخ في الحفرة القحفية الخلفية ، مغطاة من الأعلى بعملية الأم الجافية - تكامل المخيخ ، الذي يفصلها عن الفصوص القذالية المتدلية (الشكل 3).

في المخيخ ، يتم تمييز نصفي الكرة الأرضية ، متصلين بواسطة دودة الفصيص غير المزدوجة ، وثلاثة أزواج من الأرجل: العلوي الأوسط ، السفلي ().

يعمل الشق الأفقي ، الذي يمتد على طول الحافة الخلفية للمخيخ ، كحدود بين السطحين العلوي والسفلي لنصفي الكرة الأرضية. يوجد على السطح السفلي استراحة - وادي يكون فيه المخيخ مجاورًا للجذع. سطح المخيخ بأكمله مسنن بأخاديد عميقة - شقوق ، توجد بينها أوراق تلفيف. تشكل مجموعات التلافيف ، مفصولة بأخاديد أعمق ، فصيصات المخيخ.

تمر الأخاديد عبر المخيخ دون انقطاع عبر نصفي الكرة الأرضية والدودة ، لذا فإن كل فصيص من الدودة يتوافق مع فصين (يسار ويمين) من نصفي الكرة الأرضية. يتم دمج الفصيصات في 3 فصوص من المخيخ: الأمامي والخلفي والعقدي العقدي. CEREBELLAR CORK (). بسبب الأخاديد العميقة ، تبلغ مساحة القشرة المخيخية حوالي 850 مترًا مربعًا. سم وله ثلاث طبقات: حبيبية داخلية ، متوسطة - عقدة ، خارجية - جزيئية.

تتكون الطبقة الحبيبية من عدد كبير من الخلايا الحبيبية (حوالي 100 مليار) ، وترتفع محاورها إلى الطبقة الخارجية من القشرة المخيخية ، وتتفرع على شكل حرف T إلى نوعين من الألياف التي تعمل بالتوازي مع السطح وتدخل في العديد من الاتصالات المتشابكة . بين الخلايا الحبيبية توجد خلايا عصبية داخلية - خلايا جولجي.

في الطبقة العقدية (باستثناء الأجزاء) توجد أكبر الخلايا العصبية على شكل كمثرى - خلايا بركنجي ، وهي شجرة شجرية متفرعة قوية ترتفع إلى الطبقة الخارجية من القشرة المخيخية ، وتتعمق محاور خلايا بركنجي. نوى المخيخ. وهكذا ، يتم تمثيل الطبقة الجزيئية للقشرة بتراكم الفروع على شكل حرف T ، والتشعبات لخلايا بركنجي الملامسة لها ، والأعصاب الداخلية المنتشرة بين الألياف: الخلايا النجمية والسلة.

أرز. 12. المخيخ: أ - منظر علوي ، ب - منظر سفلي

1. نصف الكرة الأرضية
2. دودة
3. الشق الأفقي لساق المخيخ
4. فجوة أولية
5. فجوة ثانوية
6. الشق الجانبي الخلفي
7. الوادي
8. ساقي المخيخ العليا
9. ساقي المخيخ الأوسط
10. السويقة المخيخية السفلية

الديدان والنواة

فصوص المخيخ	شرائح الدودة	فصوص نصفي الكرة الأرضية
أمام	11. لهاة المخيخ	12. التلفيف الرباطي
	13. المركزية	14. أجنحة الفصوص المركزية
	15. قمة التل	16. رباعي الزوايا الأمامي
مؤخرة	17. ستينغراي	18. عودة رباعي الزوايا
	19. ورقة	20. متفوقة هلالية
	21. حديبة	22. الهنود الأدنى
	23. الهرم	24.رقيقة ، ذاتوية (D)
		26. اللوزة
Klochkovo عقيدية	25. كم	28. أجاد ، الساق ، okolochok
	27. عقدة

أرز. 13. مخطط هيكل القشرة المخيخية

1. الطبقة الجزيئية
2. طبقة العقدة
3. الطبقة الحبيبية
4. المادة البيضاء
5. خلايا بركنجي
6. التشعبات الطبقة Purkinje
7. محاور من الطبقة Purkinje
8. خلايا جولجي
9. الخلايا النجمية
10. ألياف طحلبية
11. ألياف ليانا

الشكل 14. نوى المخيخ
(في القسم الأمامي)

أ. الدماغ البيني
ب. الدماغ المتوسط
C. المخيخ

12. دودة
13. نصف الكرة الأرضية
14. الأخاديد
15. النباح
16. المادة البيضاء
17. أعلى الساقين
18. خيمة الأساسية
19. نوى كروية
20. حبات الفلين
21. نوى خشنة

تدخل المؤثرات القشرة المخيخية من خلال الطحالب (الطحلب) والألياف المتسلقة (على شكل ليانا). تجدل الألياف الطحلبية الخلايا الحبيبية وتحمل المعلومات من الجهاز الدهليزي والقشرة الدماغية والحبل الشوكي والتكوين الشبكي.

توقعات التردد الراديوي منتشرة أي يدخلون جميع طبقات القشرة ، بما في ذلك ألياف HA - ergic من البقعة الزرقاء وألياف هرمون السيروتونين من نوى الرفاء. تنتقل الألياف المتسلقة من الزيتون السفلي إلى الطبقة الخارجية من القشرة على الشجرة المتشعبة لخلايا بركنجي.

كلية الأحياء والكيمياء ، UdGU ، 2004 ، Bolycheva E.V.

الأم الجافية ، الأم الجافية، قشرة بيضاء لامعة من الأنسجة الليفية الكثيفة مع عدد كبير من الألياف المرنة. يواجه سطحه الخارجي الخشن السطح الداخلي للقناة الشوكية وعظام الجمجمة. مع سطحه الداخلي اللامع الناعم ، المغطى بخلايا ظهارية مسطحة ، يتم توجيهه نحو الغشاء العنكبوتي.

الأم الجافية من الحبل الشوكي

أرز. 956- قذائف النخاع الشوكي ، النخاع السحائي النخاعي. وجهة نظر من فوق. (المقطع العرضي من خلال الغضروف الفقري.)

الجافية الأم spinalis(الشكل 955 ، 956) ، يشكل كيسًا أسطوانيًا عريضًا ممدودًا من أعلى إلى أسفل. يقع الحد العلوي من هذه القذيفة على مستوى الثقبة القذالية الكبيرة ، والتي تندمج على طول السطح الداخلي ، بالإضافة إلى فقرات عنق الرحم الموجودة أدناه ، مع السمحاق. بالإضافة إلى ذلك ، فهو متصل بإحكام بالغشاء الغشائي والغشاء الخلفي الأذيني القذالي ، حيث يتم ثقبه بواسطة الشريان الفقري. مع خيوط نسيج ضام قصيرة ، يتم ربط الغمد بالرباط الطولي الخلفي للعمود الفقري. في الاتجاه الهابط ، تتوسع كيس القشرة الصلبة إلى حد ما ، وبعد أن وصلت إلى الفقرة القطنية II-III ، أي تحت مستوى الحبل الشوكي ، فإنها تمر في الخيط (القشرة الصلبة) للحبل الشوكي ، النهايات الخيطية السطح الخارجي ، الذي يعلق على سمحاق العصعص.

تغلف القشرة الصلبة الممتدة من الحبل الشوكي الجذور والعقد والأعصاب على شكل أغماد ، وتمتد نحو الثقبة الفقرية وتشارك في تثبيت القشرة.

تتغذى الأم الجافية في الحبل الشوكي بفروع السحايا للأعصاب الشوكية. إمداد الدم إلى فروع الشرايين الفقرية وفروع الشرايين الجدارية في الأجزاء الصدرية والبطن من الشريان الأورطي ؛ يتم جمع الدم الوريدي في الضفائر الفقرية الوريدية.

قشرة صلبة للدماغ

أرز. 958. أعصاب الأم الجافية (الصورة. تحضير ب. بيرلين). (قطع من الجافية الملطخة بالكامل.)

الجافية الأم الدماغ(الشكل 957 ، 958) ، هو تكوين قوي للنسيج الضام ، يتم فيه تمييز الصفائح الخارجية والداخلية. الصفيحة الخارجية ، الصفيحة الخارجية ، لها سطح خشن وغني بالأوعية الدموية ، وهي ملاصقة لعظام الجمجمة مباشرة ، وهي السمحاق الداخلي. يخترق فتحات الجمجمة التي تخرج من خلالها الأعصاب ويغطيها على شكل مهبل.

ترتبط القشرة الصلبة للدماغ بشكل ضعيف بعظام قبو الجمجمة ، باستثناء الأماكن التي تمر فيها الغرز القحفية ، وفي قاعدة الجمجمة تلتحم بقوة مع العظام.

عند الأطفال ، قبل اندماج اليافوخ ، وفقًا لموقعهم ، تندمج القشرة الصلبة للدماغ بإحكام مع الجمجمة الغشائية وترتبط ارتباطًا وثيقًا بعظام قبو الجمجمة.

الصفيحة الداخلية ، lamina interna ، لمادة الجافية ناعمة ولامعة ومغطاة ببطانة.

تشكل القشرة الصلبة للدماغ عمليات تقع بين أجزاء الدماغ وتفصل بينها.

على طول خطوط التعلق بعمليات الأم الجافية للدماغ ، تتشكل فراغات فيها ذات شكل موشوري أو مثلث في المقطع العرضي - جيوب الأم الجافية ، وهي عبارة عن جامعات يتم من خلالها الدم الوريدي من الأوردة يتم جمع الدماغ والعينين والأم الجافية وعظام الجمجمة في نظام الأوردة الوداجية الداخلية. هذه المساحات - الجيوب الأنفية - لها جدران مشدودة بإحكام ، ولا تنهار أثناء القطع ، ولا توجد بها صمامات. تنفتح الأوردة المبعوثية في تجويف عدد من الجيوب الأنفية ، والتي من خلالها تتواصل الجيوب الأنفية عبر قنوات في عظام الجمجمة مع أوردة غلاف الرأس.

تُعصب الأم الجافية بواسطة الفروع السحائية للأعصاب الثلاثية التوائم والأعصاب المبهم ، والأعصاب الودية من الضفائر المحيطة بالشريان (الشريان السحائي الأوسط ، والشريان الفقري ، والضفيرة الكهفية) ، من خلال فروع العصب الصخري الأكبر والأذن العقدة؛ في بعض الأحيان توجد خلايا عصبية داخل الجذع في سمك بعض الأعصاب. تتبع معظم الفروع العصبية في السحايا مسار أوعية هذا الغشاء ، باستثناء المخيخ ، حيث توجد القليل من الأوعية الدموية ، على عكس الأجزاء الأخرى من الأم الجافية في الدماغ ، وحيث تتبع معظم الفروع العصبية. بشكل مستقل عن السفن.

الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم - العصب البصري يرسل جذوعًا إلى الأم الجافية للحفرة القحفية الأمامية ، والأقسام الأمامية والخلفية من قبو الجمجمة ، وكذلك إلى المخ المنجل ، وصولاً إلى الجيب السهمي السفلي ، وإلى خيمة المخيخ (فرع من الخيمة). يرسل الفرعان الثاني والثالث من العصب ثلاثي التوائم ، العصب الفكي والعصب الفك السفلي ، الفرع الأوسط من السحايا إلى غمد منطقة الحفرة القحفية الوسطى والمخيخ والدماغ المنجل. تتوزع هذه الفروع أيضًا في جدران الجيوب الوريدية القريبة.

يرسل العصب المبهم فرعًا رقيقًا من السحايا إلى الأم الجافية في منطقة الحفرة القحفية الخلفية ، وصولًا إلى خيمة المخيخ ، وإلى جدران الجيوب الأنفية المستعرضة والقذالية. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتورط الأعصاب البكرية ، والبلعوم اللساني ، والملحق ، والأعصاب تحت اللسان بدرجات متفاوتة في تعصيب القشرة الصلبة للدماغ.

يتم إمداد الأم الجافية بالدم عن طريق الفروع القادمة من الشريان الفكي العلوي (الشريان السحائي الأوسط) ؛ من الشريان الفقري (الفروع إلى السحايا) ؛ من الشريان القذالي (الفرع السحائي وفرع الخشاء) ؛ من الشريان العيني (الشريان الغربالي الأمامي - الشريان السحائي الأمامي). يتم جمع الدم الوريدي في الجيوب القريبة من الأم الجافية.

قم بتمييز العمليات التالية للقشرة الصلبة للدماغ (انظر الشكل 954 ، 957).

1. يقع منجل المخ ، المنجل المخي ، في المستوى السهمي بين نصفي الكرة المخية ، وهو يدخل بعمق بشكل خاص مع الجزء الأمامي منه. بدءًا من قمة الديكة للعظم الغربالي ، يتم توصيل هلال الدماغ بحافته المحدبة بالأضلاع الجانبية لأخدود الجيب السهمي العلوي للقبو القحفي ويصل إلى النتوء القذالي الداخلي ، حيث يمر إلى السطح العلوي لسان المخيخ.
2. يتبع منجل المخيخ ، منجل المخ ، النتوء القذالي الداخلي ، ويمتد على طول القمة القذالية الداخلية ويصل إلى الحافة الخلفية لماغنوم الثقبة ، حيث يمر إلى شقين يحدان من الفتحة في الخلف. يقع هلال المخيخ بين نصفي الكرة المخية في منطقة الشق الخلفي.
3. يمتد المخيخ الخيمة ، المخيخ الخيمة ، فوق الحفرة القحفية الخلفية ، بين الحواف العلوية لأهرام العظام الصدغية وأخاديد الجيوب العرضية للعظم القذالي ، ويفصل الفصوص القذالية للمخ عن المخيخ. لها شكل صفيحة أفقية ، يتم رسم الجزء الأوسط منها لأعلى. حافتها الأمامية الحرة مقعرة وتشكل شقًا من الخيمة ، مما يحد من فتح الخيمة. هذا هو المكان الذي يعمل فيه جذع الدماغ.
4. يمتد الحجاب الحاجز للسرج ، الحجاب الحاجز ، فوق السرج التركي ، ويشكل ، كما كان ، سقفه. تحتها تقع الغدة النخامية. يوجد في منتصف الحجاب الحاجز للسرج ثقب يمر من خلاله قمع تتدلى عليه الغدة النخامية.

في منطقة الاكتئاب ثلاثي التوائم ، أعلى هرم العظم الصدغي ، تنقسم القشرة الصلبة للدماغ إلى صفحتين. تشكل هذه الصفائح التجويف ثلاثي التوائم ، Cavum trigeminale ، حيث تكمن العقدة الثلاثية التوائم.

الجيوب الأنفية من الأم الجافية في الدماغ

أرز. 959. الأوردة الدماغية ، ت. المخ. (تمت إزالة معظم الجافية من دماغ نصف الكرة الأيمن ؛ تمت إزالة جزء من النخاع في منطقة الحفرة الجانبية للدماغ ؛ الجيوب الأنفية العلوية السهمية والعرضية ، وكذلك تصريف الجيوب الأنفية تم فتح الجيوب الأنفية ؛ تم قطع جزء من الفص الصدغي وتظهر عروق وشرايين الجزيرة.)

هناك الجيوب التالية للقشرة الصلبة للدماغ (الشكل 959 ، انظر الشكل 957).

1. يقع الجيب السهمي العلوي ، الجيب السهمي العلوي ، على الجانب المحدب من الحافة العلوية للمخ المنجل. يبدأ من قرص القضيب ، ويمر على طول خط الوسط للخلف ، ويزداد حجمه تدريجيًا ، وعند نتوء القذالي الداخلي في منطقة البروز الصليبي يتدفق إلى الجيب المستعرض.

على جانبي الجيب السهمي العلوي ، بين صفائح الأم الجافية للدماغ ، توجد فجوات عديدة بأحجام مختلفة - ثغرات جانبية ، ثغرات جانبية ، تنتفخ فيها الحبيبات.

2. الجيب السهمي السفلي ، الجيب السهمي السفلي ، يقع على طول الحافة السفلية لهلال الدماغ ويندمج في الجيب المباشر.

3. يقع الجيب المستعرض ، الجيوب الأنفية المستعرضة ، في نفس أخدود العظم القذالي. إنه أكبر الجيوب الأنفية. تقريب زاوية الخشاء للعظم الجداري ، يستمر في الجيب السيني ، الجيب السيني. هذا الأخير ، على طول التلم الذي يحمل نفس الاسم ، ينزل إلى الثقبة الوداجية ويمر إلى المصباح العلوي للوريد الوداجي الداخلي.

ينفتح عروقان مبعوثان في الجيوب الأنفية ، وهما متصلان بأوردة خارج الجمجمة. يقع أحدهما في فتحة عملية الخشاء ، والآخر في الجزء السفلي من الحفرة اللقمية للعظم القذالي ، في القناة اللقمية غير المستقرة ، غير المتكافئة في كثير من الأحيان.

4. يقع الجيب المباشر ، الجيب المستقيم ، على طول خط اتصال المخ المنجل بالمخيخ. جنبا إلى جنب مع الجيب السهمي العلوي ، يندمجان في الجيب المستعرض.

5. الجيوب الكهفية ، الجيوب الكهفية ، حصلت على اسمها بسبب الأقسام العديدة التي تعطي الجيوب شكل هيكل كهفي. يقع الجيب على جانبي السرج التركي. في المقطع العرضي ، يبدو وكأنه مثلث ؛ تتميز فيه ثلاثة جدران: علوي وخارجي وداخلي. يخترق العصب المحرك للعين الجدار العلوي. أقل إلى حد ما ، في سمك الجدار الخارجي للجيوب الأنفية ، يمر العصب البوقي والفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم ، العصب البصري. يقع العصب المُبَعِب بين الأعصاب البكرة والعينية.

داخل الجيوب الأنفية يمر الشريان السباتي الداخلي مع الضفيرة العصبية السمبثاوية. يفرغ الوريد العيني العلوي في تجويف الجيوب الأنفية. تتواصل الجيوب الكهفية اليمنى واليسرى مع بعضها البعض في الأقسام الأمامية والخلفية للحجاب الحاجز للسرج من خلال الجيوب الأنفية الكهفية ، الجيوب الأنفية الكهفية. تشكل الجيوب الأنفية الكبيرة بهذه الطريقة تحيط بالغدة النخامية الموجودة في السرج التركي من جميع الجهات.

6. الجيوب الوتدية الجدارية ، الجيوب الشحمية ، متزاوجة ، تتبع إنسيًا على طول الحافة الخلفية للجناح السفلي للعظم الوتدي وتتدفق إلى الجيب الكهفي.

7. الجيب الصخري العلوي ، الجيب الصخري الأعلى ، هو أيضًا أحد روافد الجيب الكهفي. يقع على الحافة العلوية لهرم العظم الصدغي ويربط الجيب الكهفي بالجيوب الأنفية المستعرضة.

8. ينبثق الجيب الصخري السفلي ، الجيب الصخري السفلي ، من الجيب الكهفي ، يقع بين منحدر العظم القذالي وهرم العظم الصدغي في أخدود الجيب الصخري السفلي. يتدفق إلى المصباح العلوي للوريد الوداجي الداخلي. عروق المتاهة تقترب منه.

9. الضفيرة القاعدية ، الضفيرة القاعدية ، تقع على الجزء القاعدي من جسم العظم القذالي. يتكون من اندماج العديد من الفروع الوريدية المتصلة بين الجيوب الصخرية السفلية.

10. يقع الجيب القذالي ، الجيوب القذالية ، على طول القمة القذالية الداخلية. يخرج من الجيب المستعرض ، وينقسم إلى فرعين ، يغطيان الحواف الجانبية لماغنوم الثقبة ويندمج في الجيب السيني. مفاغرة الجيب القذالي مع الضفائر الوريدية الفقرية الداخلية. في المكان الذي يتم فيه توصيل الجيوب الأنفية المستعرضة ، السهمية العليا ، المباشرة والقذالية ، يتم تكوين توسع وريدي ، يسمى استنزاف الجيوب الأنفية ، يتحد الجيوب الأنفية. يتوافق هذا الامتداد مع البروز الصليبي على العظم القذالي.

يتم فصل الأم الجافية في الدماغ عن العنكبوتية الكامنة عن طريق الفضاء تحت الجافية ، spatium subdurale ، وهي فجوة شعيرية تحتوي على كمية صغيرة من السائل الدماغي النخاعي.

الأم الجافية (الأم الجافية spinalis et encephali) (الشكل 510) تبطن السطح الداخلي للجمجمة والقناة الشوكية.

تتكون القشرة الصلبة من طبقتين - خارجية وداخلية. في الجمجمة ، يؤدي وظيفة السمحاق وفي معظمه يتقشر بسهولة من العظام.

يتم تثبيته بإحكام بالعظم على طول حواف فتحات قاعدة الجمجمة ، على crista galli ، على الحافة الخلفية للأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي ، على حواف السرج التركي ، على جسم العظم الوتدي والقذالي (Clivus) وعلى سطح أهرامات العظم الصدغي. في الطبقة الخارجية من الأم الجافية ، وكذلك في أخاديد العظام ، والأعصاب ، والشرايين ، واثنين من الأوردة المصاحبة لممر الجذع الشرياني.

الطبقة الداخلية من الأم الجافية ناعمة ولامعة وغير متصلة بشكل وثيق مع الأم العنكبوتية لتشكيل الفضاء تحت الجافية.

الجافية المحيطة بالحبل الشوكي هي استمرار للجافية في الدماغ. يبدأ من حافة ماغنوم الثقبة ويصل إلى مستوى الفقرة القطنية الثالثة ، حيث ينتهي بشكل أعمى.

يتكون الغلاف الصلب للحبل الشوكي من صفائح خارجية وداخلية كثيفة تتكون من الكولاجين والألياف المرنة. تشكل الصفيحة الخارجية السمحاق وسمحاق القناة الشوكية (endorachis). توجد بين الألواح الخارجية والداخلية طبقة من النسيج الضام الرخو - الفضاء فوق الجافية (cavum epidurale) ، حيث توجد الضفائر الوريدية.

الصفيحة الداخلية للقشرة الصلبة مثبتة على الجذور الشوكية في "الثقبة الفقرية. في التجويف القحفي ، تشكل القشرة الصلبة عمليات على شكل هلال في شقوق الدماغ.
1. هلال الدماغ (falx cerebri) عبارة عن صفيحة مرنة للغاية تقع عموديًا في المستوى السهمي ، تخترق الفجوة بين نصفي الكرة المخية. في المقدمة ، يتم توصيل المنجل بالثقبة العمياء للعظم الأمامي وقمة الديوك للعظم الغربالي ، مع وجود حافة محدبة على طولها تلتحم مع الأخدود السهمي للجمجمة وتنتهي عند البروز القذالي الداخلي (eminentia occipitalis) انترنا) (انظر الشكل.

أرز. 510). الحافة الداخلية لهلال الدماغ مقعرة وسميكة ، حيث تحتوي على الجيب السهمي السفلي وتتدلى فوق الجسم الثفني. يندمج الجزء الخلفي من المنجل مع عملية مستعرضة - لسان المخيخ.

510. قاعدة الجمجمة الداخلية مع مرور الأعصاب القحفية من خلالها.
1 - ن. البصريات. 2-أ.

عمليات الأم الجافية في الدماغ

السبات الداخلي 3 - ن. محرك العين. 4 - ن. تروكليريس. 5 - ن. يخفف. ب - ن. مثلث الثلاثية. 7 ن. الوجه. 8 ن. الدهليز. 9 ن. البلعوم اللساني. 10 ن. مبهم. 11 ن. تحت اللسان. 12 - يلتقي الجيوب ؛ 13 - الجيوب الأنفية المستعرضة ؛ 14 - الجيب السيني ؛ 15 - الجيوب الأنفية الصخرية الأعلى ؛ 16 - الجيب الصخري السفلي ؛ 17 - الجيوب الأنفية. 18 طن تبريد. الشم. 19 - البصلة الشمية

2. خيمة (خيمة) المخيخ (خيمة المخيخ) تقع أفقيًا في المستوى الأمامي بين السطح السفلي للفص القذالي والسطح العلوي للمخيخ.

يتم دمج الحافة الخلفية لخيمة المخيخ مع المخ المنجل ، والسمعة الداخلية ، والأخدود المستعرض للعظم القذالي ، والحافة العلوية لهرم العظم الصدغي والعملية الوتدية الخلفية للعظم الوتدي.

تحد الحافة الأمامية الحرة من فتحة خيمة المخيخ ، والتي تمر من خلالها أرجل الدماغ إلى الحفرة القحفية الخلفية.
3. يقع منجل المخيخ (منجل المخيخ) في الحفرة القحفية الخلفية عموديًا على طول المستوى السهمي.

يبدأ من البروز الداخلي للعظم القذالي ويصل إلى الحافة الخلفية لماغنوم الثقبة. تخترق بين نصفي الكرة المخيخ.
4. الحجاب الحاجز للسرج التركي (الحجاب الحاجز سيلاي) يحد من الحفرة للغدة النخامية.
5. التجويف ثلاثي التوائم (cavum trigeminale) عبارة عن غرفة بخار تقع في الجزء العلوي من هرم العظم الصدغي ، حيث يتم وضع العقدة الثلاثية التوائم.

تشكل القشرة الصلبة الجيوب الوريدية (sinus durae matris).

إنها قشرة صلبة طبقية فوق أخاديد عظام الجمجمة (انظر الشكل 509). يتكون الجدار المرن للجيوب الأنفية من الكولاجين والألياف المرنة. السطح الداخلي للجيوب الأنفية مبطن ببطانة.

الجيوب الوريدية عبارة عن مجمعات يتم فيها جمع الدم الوريدي من عظام الجمجمة والجافية والسحايا والدماغ.

يوجد داخل الجمجمة 12 جيبًا وريديًا (انظر).

ملامح العمر من السحايا. الأم الجافية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال لها نفس البنية كما في البالغين ، ولكن عند الأطفال يكون سمك الجافية ومساحتها أقل من البالغين. الجيوب الوريدية أوسع نسبيًا منها عند البالغين. في الأطفال ، لوحظت ملامح انصهار الجافية مع الجمجمة. حتى عامين ، يكون قويًا ، خاصة في منطقة اليافوخ والأخاديد ، ثم يحدث الاندماج مع العظم ، كما هو الحال في البالغين.

يحتوي الغشاء العنكبوتي للدماغ تحت سن 3 سنوات على ورقتين مفصولتين بمسافة.

تتطور تحبيب الأغشية العنكبوتية حوالي 10 سنوات فقط. في الأطفال ، يكون الفضاء تحت العنكبوتية والصهريج المخيخي واسعًا بشكل خاص.

في القشرة الناعمة بعد 4-5 سنوات ، يتم الكشف عن الخلايا الصبغية.

تزداد كمية السائل الدماغي الشوكي أيضًا مع تقدم العمر: عند الأطفال حديثي الولادة يكون 30-35 مل ، في عمر 6 سنوات - 60 مل ، في عمر 50 عامًا - 150-200 مل ، عند 70 عامًا - 120 مل.

تعمل الجيوب الأنفية للجافية (sinus durae matris) كأوردة وتشارك أيضًا في تبادل السائل النخاعي. في هيكلها ، تختلف اختلافًا كبيرًا عن الأوردة.

يُبطن السطح الداخلي للجيوب الأنفية ببطانة تقع على أساس النسيج الضام للأم الجافية. في منطقة أخاديد السطح الداخلي للجمجمة ، تتشعب الأم الجافية وتلتصق بالعظام على طول حواف الأخاديد.

في المقطع العرضي ، للجيوب شكل مثلث (الشكل 509). عند القطع ، فإنها لا تنهار ، ولا توجد صمامات في تجويفها.

يدخل الدم الوريدي من المخ والحجر ومقلة العين والأذن الداخلية وعظام الجمجمة والسحايا إلى الجيوب الوريدية. يتدفق الدم الوريدي لجميع الجيوب الأنفية بشكل أساسي إلى الوريد الوداجي الداخلي ، والذي ينشأ في منطقة الثقبة الوداجية للجمجمة.

تميز الجيوب الوريدية التالية (الشكل 416).
1.

الجيب السهمي العلوي (الجيب السهمي العلوي) غير متزاوج ، يتكون على الحافة الخارجية للنمو المنجلي لأم الجافية والأخدود السهمي. يبدأ الجيب من لـ. يصل الأعور وعلى طول التلم السهمي للقبو القحفي إلى البروز الداخلي للعظم القذالي. تتدفق أوردة نصفي الكرة المخية وعظام الجمجمة إلى الجيب السهمي العلوي.

2. الجيب السهمي السفلي (الجيب السهمي السفلي) وحيد ، يقع على الحافة السفلية لهلال الأم الجافية.

يبدأ أمام الجسم الثفني وينتهي عند تقاطع الوريد الكبير للدماغ والجيوب الأنفية المستقيمة. يقع هذا المكان في الأخدود المستعرض للدماغ بالقرب من رباعي الدم ، حيث يتلاقى المخ المنجل والجافية من المخيخ.
3. الجيب المباشر (الجيب المستقيم) غير مزدوج ، ويقع عند تقاطع العملية المنجلية ولسان المخيخ. يستقبل الوريد الدماغي الكبير والجيب السهمي السفلي. وينتهي عند التقاء الجيوب السهمية المستعرضة والعليا ، ويسمى استنزاف الجيوب الأنفية (ملتف الجيوب).
4.

يتم إقران الجيب المستعرض (الجيب المستعرض) ، الموجود في المستوى الأمامي في نفس أخدود العظم القذالي. يمتد من البروز الداخلي للعظم القذالي إلى الأخدود السيني للعظم الصدغي.
5. يبدأ الجيب السيني (sinus sigmoideus) عند الزاوية السفلية الخلفية للعظم الجداري وينتهي عند الثقبة الوداجية عند قاعدة الجمجمة.
6.

غالبًا ما يتم إقران الجيوب القذالية (الجيوب القذالية) ، وتقع في العملية المنجلية للمخيخ ، وتوصيل تصريف الجيوب الأنفية (ملتف الجيوب) ، وتعمل بالتوازي مع القمة القذالية الداخلية ، وتصل إلى الثقبة القذالية ، حيث تتصل بالسيني الجيوب الأنفية والوريد الوداجي الداخلي والضفيرة الوريدية الداخلية للعمود الفقري.
7.

يتم إقران الجيب الكهفي (الجيب الكهفي) ، الموجود على جانبي السرج التركي.

تكلسات الجافية

يمر الشريان السباتي الداخلي عبر هذا الجيب ، وفي جداره الخارجي - الأعصاب الحركية للعين ، والأعصاب البكتيرية ، والأعصاب البعيدة ، والعينية. يساهم نبض الشريان السباتي الداخلي في الجيب الكهفي في إخراج الدم منه ، لأن جدران الجيوب الأنفية ليست مرنة جدًا.
8. يتم إقران الجيوب الكهفية (sinus intercavernosus) ، وتقع أمام وخلف السرج التركي. يربط الجيوب الكهفية ويتلقى أوردة المدار والدم من الضفيرة القاعدية (الضفيرة القاعدية) ، التي تقع على منحدر الجمجمة وتربط الجيوب الأنفية الخلفية بين الجيوب الأنفية الصخرية السفلية والضفيرة الوريدية الفقرية الداخلية .
9.

يربط الجيب الصخري العلوي (الجيب الصخري العلوي) بين الجيوب الكهفية والجيوب السينية. وهي تقع على الأخدود الصخري العلوي لهرم العظم الصدغي.
10. يتم إقران الجيب الصخري السفلي (الجيب الصخري السفلي) ، ويؤسس مفاغرة بين الجيب الكهفي وبصلة الوريد الوداجي الداخلي. يتوافق هذا الجيب مع التلم الصخري السفلي ويكون قطره أكبر من الجيب الصخري العلوي.
11.

يقع الجيب الوتدي (sinus clinoideus) على الحافة الخلفية للأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي ويتصل بالجيب الكهفي.
12. استنزاف الجيوب الأنفية - تمدد الجيوب الأنفية عند تقاطع الجيوب الأنفية المستعرضة ، الطولية ، القذالية والمباشرة.

يقع هذا الامتداد على البروز القذالي الداخلي.

الجيوب الأنفية من الأم الجافية

أرز. 813. الجيوب الأنفية للجافية ، الجيوب الأنفية durae matris ؛ عرض على اليمين.

وظائف مهمة للجافية

(تمت إزالة الأجزاء اليمنى واليسرى جزئيًا من قبو الجمجمة ؛ تمت إزالة النصف الأيمن من الدماغ وأجزاء من الأم الجافية بواسطة شق سهمي).

الجيوب الأنفية للأم الجافية ، الجيوب الأنفية durae matris (الشكل.

813 ؛ انظر الشكل. 810 ، 815) نوع من الأوعية الوريدية ، تتشكل جدرانها من صفائح من القشرة الصلبة للدماغ. من الشائع في الجيوب والأوعية الوريدية أن السطح الداخلي للأوردة والسطح الداخلي للجيوب الأنفية مبطنان ببطانة. يكمن الاختلاف بشكل أساسي في هيكل الجدران. جدار الأوردة مرن ، ويتكون من ثلاث طبقات ، ينهار تجويفها عند القطع ، بينما يتم شد جدران الجيوب بإحكام ، ويتكون من نسيج ضام ليفي كثيف مع مزيج من الألياف المرنة ، تجويف فجوات الجيوب الأنفية عند القطع .

بالإضافة إلى ذلك ، تحتوي الأوعية الوريدية على صمامات ، وفي تجويف الجيوب الأنفية يوجد عدد من العارضات الليفية المغطاة بطبقة داخلية وحواجز غير مكتملة ، والتي يتم إلقاؤها من جدار إلى آخر وتصل إلى تطور كبير في بعض الجيوب الأنفية. لا تحتوي جدران الجيوب الأنفية ، على عكس جدران الأوردة ، على عناصر عضلية.

1. يحتوي الجيب السهمي العلوي ، الجيب السهمي العلوي ، على تجويف مثلثي ويمتد على طول الحافة العلوية لمخ الهلال (عملية من الأم الجافية) من عقدة الديوك إلى النتوء القذالي الداخلي.

   يتدفق في أغلب الأحيان إلى الجيوب الأنفية المستعرضة اليمنى ، الجيوب الأنفية المستعرضة dexter. على طول مسار الجيب السهمي العلوي ، تنشأ رتوج صغير - ثغرات جانبية ، ثغرات جانبية.

2. يمتد الجيب السهمي السفلي ، الجيب السهمي السفلي ، على طول الحافة السفلية الكاملة لهلال الدماغ. على الحافة السفلية للهلال ينضم إلى الجيب المباشر ، الجيب المستقيم.
3. يقع الجيب المباشر ، الجيب المستقيم ، على طول تقاطع المخ المنجل مع المخيخ.

   له شكل رباعي الزوايا. تتكون من صفائح من الأم الجافية من المخيخ. يتم توجيه الجيب المباشر من الحافة الخلفية للجيوب السهمية السفلية إلى النتوء القذالي الداخلي ، حيث يتدفق إلى الجيوب الأنفية المستعرضة ، الجيوب الأنفية المستعرضة.

4. يتم إقران الجيب المستعرض ، الجيوب الأنفية المستعرضة ، في الأخدود المستعرض لعظام الجمجمة على طول الحافة الخلفية للمخيخ.

   من منطقة النتوء القذالي الداخلي ، حيث يتم توصيل كلا الجيوب الأنفية على نطاق واسع مع بعضهما البعض ، يتم توجيههما إلى الخارج ، إلى منطقة الزاوية الخشائية للعظم الجداري. هنا يمر كل منهم إلى الجيب السيني ، الجيب السيني ، الذي يقع في أخدود الجيب السيني للعظم الصدغي ويمر عبر الفتحة الوداجية إلى اللمبة العلوية للوريد الوداجي الداخلي.

5. يمتد الجيب القذالي ، الجيب القذالي ، بسمك حافة هلال المخيخ على طول القمة القذالية الداخلية ، من النتوء القذالي الداخلي إلى ماغنوم الثقبة.

   هنا تنقسم إلى الجيوب الأنفية الهامشية ، والتي تتجاوز الثقبة القذالية الكبيرة إلى اليسار واليمين وتتدفق إلى الجيب السيني ، وغالبًا ما تتدفق مباشرة إلى اللمبة العلوية للوريد الوداجي الداخلي.

   يقع استنزاف الجيوب الأنفية ، المتحد الجيوب الأنفية ، في منطقة النتوء القذالي الداخلي. فقط في ثلث الحالات ، ترتبط الجيوب الأنفية التالية هنا: كلا الجيوب الأنفية المستعرضة ، الجيوب السهمية العلوية ، الجيوب الأنفية المستقيمة.

6. يقع الجيوب الكهفية ، الجيوب الأنفية الكهفية ، المقترنة ، على الأسطح الجانبية لجسم العظم الوتدي.

   لومن لها شكل مثلث غير منتظم.

   يرجع اسم الجيب "الكهفي" إلى العدد الكبير من أقسام النسيج الضام التي تتخلل تجويفه. يقع الشريان السباتي الداخلي في تجويف الجيب الكهفي ، أ.

   carotis interna ، مع الضفيرة الوديّة المحيطة به ، والعصب المُبَعِّد n. يخفف. في الجدار العلوي الخارجي للجيوب الأنفية يمر العصب المحرك للعين ، ن. محرك للعين ، و ممتلئ الجسم ، ن. تروكليريس. في الجدار الجانبي الخارجي - العصب البصري ، ن.

   العيون (الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم).

تقع الجيوب الأنفية بين الكهوف حول السرج التركي والغدة النخامية. تربط هذه الجيوب الأنفية بين الجيوب الكهفية وتشكل معًا حلقة وريدية مغلقة.

يقع الجيوب الوتدية الجدارية ، الجيوب الأنفية الشحمية ، على طول الأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي. يتدفق في الجيب الكهفي.

7. يتم إقران الجيب الصخري العلوي ، الجيب الصخري الأعلى ، في الأخدود الصخري العلوي للعظم الصدغي ويخرج من الجيب الكهفي ، ويصل إلى الجيب السيني بحافته الخلفية.
8. يتم إقران الجيب الصخري السفلي ، الجيب الصخري السفلي ، في الأخدود الصخري السفلي للعظام القذالية والصدغية.

   يمتد الجيب من الحافة الخلفية للجيب الكهفي إلى المصباح العلوي للوريد الوداجي الداخلي.

9. تقع الضفيرة القاعدية ، الضفيرة القاعدية ، في منطقة عظم العظم الوتدي والقذالي. إنه يشبه الشبكة التي تربط كل من الجيوب الكهفية والجيوب الصخرية السفلية ، وتحتها تتصل بالضفيرة الوريدية الفقرية الداخلية ، الضفيرة الوريدية الفقرية الداخلية.

تستقبل الجيوب الأنفية للأم الجافية الأوردة التالية: أوردة الحجاج ومقلة العين ، وأوردة الأذن الداخلية ، والأوردة المزدوجة للأم الجافية ، وأوردة المخ والمخيخ.

تتميز هذه القشرة بكثافتها الخاصة ، ووجود عدد كبير من الكولاجين والألياف المرنة في تكوينها. القشرة الصلبة للدماغ من الداخل تصطف على تجويف الجمجمة ، وفي نفس الوقت تكون سمحاق السطح الداخلي لعظام الجزء الدماغي من الجمجمة. ترتبط القشرة الصلبة للدماغ بشكل فضفاض بعظام قبو (سقف) الجمجمة ويمكن فصلها بسهولة عنها. في منطقة قاعدة الجمجمة ، تلتحم القشرة بقوة بالعظام. يحيط الغمد الصلب بالأعصاب القحفية الخارجة من الدماغ ، وتشكل أغلفةها وتنمو جنبًا إلى جنب مع حواف الفتحات التي من خلالها تغادر هذه الأعصاب التجويف القحفي.

تنقسم القشرة الصلبة للدماغ في بعض الأماكن إلى صفحتين ، ويتم دفع الصفيحة الداخلية إلى شقوق عميقة بين أجزاء الدماغ. تخترق أكبر عملية للأم الجافية الشق الطولي بين نصفي الكرة المخية الأيمن والأيسر. تسمى هذه العملية بالمنجل الدماغي أو منجل الدماغ (falx cereri).

اسم (خيمة) المخيخ (خيمة المخيخ) يفصل الفصوص القذالية من نصفي الكرة المخية من المخيخ. تتدلى عملية القشرة الصلبة هذه فوق الحفرة القحفية الخلفية ، حيث يكمن المخيخ. يقع المنجل المخيخي (منجل المخيخ) بين نصفي الكرة المخية. يقع الحجاب الحاجز للسرج (diaphragma sellae) فوق السرج التركي للعظم الوتدي (الحفرة suprahypophyseal). هذه العملية للأم الجافية عبارة عن صفيحة أفقية بها ثقب في وسط الغدة النخامية.

73. قشرة صلبة للدماغ: الجيوب ، الطبوغرافيا.

sinus durae matris - قنوات ذات شكل مثلث في أماكن تصريف عمليات الغشاء ، مبطنة ببطانة.

الجيب السهمي العلوي (الجيوب السهمية اللاتينية العليا) - تقع على طول الحافة العلوية للعملية المنجلية للأم الجافية ، وتنتهي خلف مستوى النتوء القذالي الداخلي ، حيث تنفتح غالبًا في الجيب العرضي الأيمن.

الجيب السهمي السفلي (الجيوب السهمية اللاتينية السفلية) - يمتد على طول الحافة السفلية للمنجل ، يندمج في الجيب المستقيم.

الجيوب الأنفية المباشرة (الجيوب الأنفية المستقيمة) تقع على طول تقاطع العملية المنجلية مع التكامل المخيخي. لها شكل رباعي السطوح ، يمتد من الحافة الخلفية للجيوب السهمية السفلية إلى النتوء القذالي الداخلي ، ويفتح في الجيب المستعرض.

الجيوب المستعرضة (الجيوب الأنفية اللاتينية المستعرضة) - يقترن ، يقع في الأخدود المستعرض لعظام الجمجمة ، ويقع على طول الحافة الخلفية للمخيخ. على مستوى النتوء القذالي الداخلي ، تتواصل الجيوب الأنفية المستعرضة مع بعضها البعض. في منطقة الزوايا الخشائية للعظام الجدارية ، تمر الجيوب الأنفية المستعرضة إلى الجيوب السينية ، كل منها يفتح من خلال الثقبة الوداجية إلى بصيلة الوريد الوداجي.

نتيجة لذلك ، يعمل الجيب المستعرض مع الجيب السيني كمجمع رئيسي لكل الدم الوريدي في التجويف القحفي.

الجيوب القذالية (الجيوب القذالية اللاتينية) يقع في سمك حافة هلال المخيخ ، وينتشر إلى الثقبة القذالية الكبيرة ، ثم ينقسم ، وفي شكل الجيوب الأنفية الهامشية تفتح في الجيب السيني أو مباشرة في اللمبة العلوية للوريد الوداجي.

الجيوب الكهفية (الكهفية) (الجيبية اللاتينية الكهفية) - مزدوج يقع على جوانب السرج التركي. يوجد في تجويف الجيب الكهفي الشريان السباتي الداخلي مع الضفيرة السمبثاوية المحيطة والعصب المُبَعِّد. تمر الأعصاب الحركية للعين ، البوتوكلير ، والعين عبر جدران الجيوب الأنفية. ترتبط الجيوب الكهفية ببعضها البعض بواسطة الجيوب الكهفية. من خلال الجيوب الأنفية الصخرية العلوية والسفلية ، فإنها تتصل بالجيوب الأنفية المستعرضة والسينية ، على التوالي.

الجيوب الكهفية (لاتينية الجيوب الكهفية) - تقع حول السرج التركي وتشكل حلقة وريدية مغلقة مع الجيوب الكهفية.

الجيوب الأنفية الجدارية (لاتينية الجيب sphenoparietalis) - يقترن ، ويمتد على طول الأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي ، ويفتح في الجيب الكهفي.

الجيوب الحجرية العلوية (الجيبية الصخرية العلوية) - يقترن من الجيب الكهفي على طول الأخدود الصخري العلوي للعظم الصدغي ويفتح في الجيب المستعرض.

الجيب الصخري السفلي (الجيب الصخري اللاتيني السفلي) - يقترن ، يقع في الأخدود الصخري السفلي للعظام القذالية والصدغية ، ويربط الجيب الكهفي مع السيني.

74. مصادر إمداد الدم الوريدي إلى الجيوب الأنفية للأم الجافية

يدخل الدم الوريدي من المخ والحجر ومقلة العين والأذن الداخلية وعظام الجمجمة والسحايا إلى الجيوب الوريدية. يتدفق الدم الوريدي لجميع الجيوب الأنفية بشكل أساسي إلى الوريد الوداجي الداخلي ، والذي ينشأ في منطقة الثقبة الوداجية للجمجمة.

75. طرق خروج الدم الوريدي من الجيوب الأنفية للأم الجافية

الجيوب الأنفية من الأم الجافيةخالية من الصمامات ، ولها جدران صلبة ، مما يضمن التدفق الحر للدم الوريدي من الدماغ والحفاظ على ضغط ثابت داخل الجمجمة.

التدفق الرئيسي للدم من الجيوب الأنفية هو الأوردة الوداجية الداخلية. من الأوردة السطحية لنصفي الكرة المخية ، يتم جمع الدم الوريدي بشكل أساسي عن طريق الجيوب السهمية ، من الأجزاء الداخلية - وريد دماغي كبير يتدفق إلى المستقيم التجويف. بالإضافة إلى ذلك ، من خلال الخريجين - الأوردة المرسلة (ثقوب في عظام الجمجمة) - ترتبط الجيوب الأنفية بأوردة الجانب الخارجي للجمجمة. ترتبط الجيوب الوريدية أيضًا بالأوردة السطحية للرأس من خلال الأوردة المزدوجة.

76. قذائف الدماغ: بين الفضاءات.

بين القذائف هناك تجاويف تشبه الشق - مساحات تحت القشرة:

الفضاء تحت الجافية (spatium subdurale) - مساحة تشبه الشق بين الأغشية الصلبة والعنكبوتية للحبل الشوكي.

الفضاء تحت العنكبوتية (تحت العنكبوتية) (كافوم تحت العنكبوتية) - التجويف بين ناعموالسحايا العنكبوتية للدماغ والحبل الشوكي ، مليئة بالسائل النخاعي (CSF).

77. تكوين وتدفق السائل الدماغي الشوكي.

السائل النخاعي, السائل النخاعي (الخمور الدماغية), الخمورسائل يدور باستمرار بطينات الدماغ، مسارات السائل الدماغي النخاعي ، الفضاء تحت العنكبوتية (تحت العنكبوتية) في الدماغ والحبل الشوكي.

يتكون الحجم الرئيسي للسائل النخاعي من الإفراز النشط من قبل الخلايا الغدية للضفائر المشيمية في بطينات الدماغ. آلية أخرى لتكوين السائل النخاعي هي تعرق بلازما الدم عبر جدران الأوعية الدموية والبطانة البطانية للبطينين.

يتم توجيه التدفق الرئيسي للسائل النخاعي (التدفق العكسي) بشكل ذلي - من البطينين الجانبيين والبطين الثالث إلى فتحات البطين الرابع

العمود الفقري سائليؤدي دور المخزن السائل الذي يحمي الدماغ من الإصابات الميكانيكية ، ويؤدي وظائف الحاجز ، ويضمن ثبات البيئة الداخلية ، ويشارك بنشاط في التمثيل الغذائي للنسيج العصبي ، وهو أحد مكونات الجهاز المناعي للدماغ ، ولديه خصائص مبيد للجراثيم.

الدماغ محمي بغلاف عظمي للجزء الدماغي من الجمجمة. الدماغ له شكل بيضاوي بسبب القطبين الجبهي والقذالي البارزين. يتم تمثيل بنية الدماغ بعدة أقسام: الجذع ، النخاع المستطيل ، المخيخ ، الجسر ، الدماغ المتوسط ​​والقشرة الدماغية. يفصل الشق الطولي الذي يمتد على طول خط الوسط للدماغ نصفي الكرة الأيمن والأيسر - نصفي الكرة الأرضية. يقع تحت القطب القذالي للمخ شق عرضي يفصل بين المخيخ - مركز تنسيق الحركات.

هيكل ووظائف المخيخ

موقع المخيخ هو الحفرة القحفية الخلفية. أمامه يوجد الجسر والنخاع المستطيل. ينقسم المخيخ إلى نصفي الكرة الأرضية ، ولكل منهما سطح علوي وسفلي. الجزء الأوسط من المخيخ - الدودة ، يقسم نصفي الكرة الأرضية فيما بينهما. تتكون القشرة المخيخية من المادة الرمادية لأجسام الخلايا العصبية ( الخلايا العصبية). تنقسم القشرة إلى فصيصات عن طريق الأخاديد العميقة ، وتفصل الأخاديد الأصغر أوراق المخيخ. تتفرع القشرة وتخترق جسم المخيخ الذي يتكون من المادة البيضاء. يتم تمثيل عمليات الخلايا العصبية في التلافيف بواسطة المادة البيضاء للصفائح. تسمى الفصيصات الأدنى ، الواقعة فوق ماغنوم الثقبة ، باللوزتين المخيخيتين.

توجد في أعماق المخيخ نوى مقترنة تتكون من مادة رمادية. هذا الهيكل ، قلب الخيمة ، ينتمي إلى الجهاز الدهليزي. على جانبي الخيمة توجد نوى كروية على شكل فلين تنسق عمل عضلات الجسم ، بالإضافة إلى نواة مسننة تتحكم في عمل الأطراف. يرتبط المخيخ بالمحيط من خلال أجزاء أخرى من الدماغ بواسطة 3 أزواج من الأرجل. تذهب دعامات المخيخ العلوية إلى الدماغ المتوسط ​​، والسيقان الوسطى إلى الجسر ، والساقان السفلية إلى النخاع المستطيل.

وظائف المخيخ في جسم الإنسان هي تنسيق الحركات والمشاركة في تنظيم عمل الأعضاء الداخلية والعضلات الهيكلية.

التطور الجنيني

يتطور مركز التنسيق من الأديم الظاهر العصبي للحويصلة الدماغية الخلفية. في نهاية الأسبوع الثامن من الحمل ، تكون الصفائح الجناحية للأنبوب الدماغي للجنين في منطقة الدماغ المؤخر مترابطة. في الشهر الثالث ، تتكون دودة المخيخ من 3-4 تلافيف مفصولة بأخاديد. بحلول منتصف الشهر الرابع ، تبرز التلافيف في نصفي الكرة المخية. في الشهر الخامس ، يكون مخيخ الجنين مكتمل بالفعل. خلال الفترة المتبقية من التطور داخل الرحم ، يزداد حجمها وعدد وعمق الأخاديد والأخاديد ، وتقسيم الفصوص الرئيسية إلى فصيصات أصغر. بحلول وقت الولادة ، يكتسب مخيخ الطفل خاصية طي وتعقيد الهيكل.

أعراض تلف المخيخ

مع تلف المخيخ ، يتم تعطيل العمل المنسق لعضلات الهيكل العظمي وتنسيق الحركات الإرادية والحفاظ على توازن الجسم.

تتميز اضطرابات حركة المخيخ بسمات مميزة:
فقدان نعومة حركات الذراعين والساقين.
يرتجف في نهاية حركة هادفة - رعاش متعمد ؛
تغيير خط اليد
الكلام الممسوح ضوئيًا ، والذي يتميز بضغط إيقاعي ، وليس دلالي ، في الكلمات ؛
تباطؤ الحركات الإرادية والكلام.

يتم التعبير عن اضطرابات التوازن المخيخي بالدوار واضطراب المشي - ترنح. يشبه رنح المخيخ مشية المخمور ، والمريض الذي يتأرجح نحو الآفة هو سمة مميزة. تتجلى الاضطرابات في حركات العضلات الحركية للعين من خلال رأرأة - الوخز الإيقاعي لمقل العيون عند النظر بعيدًا إلى المواقف المتطرفة. كما يتجلى عدم تطابق عمل عضلات الأطراف مع الجذع عندما يحاول المريض النهوض من وضعية الاستلقاء والجلوس دون مساعدة اليدين.
لوحظ ترنح المخيخ في العديد من أمراض وآفات الجهاز العصبي البشري: أورام الحفرة القحفية الخلفية ، والتهاب الدماغ وأغشيته ، والتسمم ، والعيوب الوراثية الوراثية ، والنزيف من أصول مختلفة.

أمراض خلقية

رنح ماري الوراثي المخيخي هو مرض وراثي خلقي من النوع السائد. يتجلى المرض من خلال زيادة عدم تناسق الحركات تدريجياً. هناك نقص تنسج ( تحت التطوير) المخيخ وارتباطاته بالمحيط. بداية المرض مميزة في سن 20 إلى 45 سنة مع اضطراب في المشي. تدريجيًا ، يرتجف في اليدين ، ويزداد ارتعاش العضلات ، ويتردد الكلام ويتباطأ. ثم تضاف الأعراض الأخرى: تدلي الجفون ( تدلي الجفون) ، فقدان حدة البصر ، رأرأة ، ضمور العصب البصري. غالبًا ما يصاحب المرض انخفاض تدريجي في الذكاء وضعف الذاكرة. الالتهابات المعدية والتسمم والحمل البدني والعقلي الزائد تساهم في تفاقم العملية.

هناك العديد من الخيارات الأخرى للضمور المزمن للجهاز المخيخي: ترنح عائلة فريدريك ، وعسر الالتواء وأمراض أخرى. في الأشكال الوراثية من ترنح المخيخ ، يتم استخدام العلاج المحافظ ، مما يقلل من شدة الأعراض ، ويحسن إمداد الدم وتغذية الخلايا العصبية.

الأمراض المكتسبة

يمكن تمثيل أورام المخيخ بالأنواع التالية - الورم النجمي ، الورم الوعائي ، الورم الأرومي النخاعي ، الساركوما. مصطلح "السرطان" لا ينطبق على أورام الدماغ ، حيث لا توجد غدد في النسيج العصبي - مصدر نمو الخلايا السرطانية. الأورام الخبيثة الأكثر شيوعًا هي الأورام الأرومية النخاعية والساركوما. من الممكن أن يتأثر المخيخ بنقائل أورام الأعضاء الأخرى - الورم الميلانيني وأمراض الدم الخبيثة.

يمكن أن تؤدي إصابات الدماغ الرضحية إلى تلف المخيخ ، وضغط نزيفه - ورم دموي رضحي. عند تحديد تشخيص النزيف ، يتم إجراء عملية جراحية - إزالة الورم الدموي.

يمكن أن يكون سبب النزف سكتة دماغية - احتشاء مخيخي ناتج عن تصلب الشرايين في الأوعية الدموية أو أزمة ارتفاع ضغط الدم. نتيجة ارتشاف نزيف صغير في المخيخ ، تتشكل الخراجات - عيوب في الأنسجة العصبية مليئة بالسوائل. تعمل وظائف الخلايا العصبية الميتة على تجديد الخلايا العصبية المتبقية جزئيًا.

يتم إجراء تشخيص دقيق للآفات البؤرية في أي جزء من أجزاء الدماغ باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ( التصوير بالرنين المغناطيسي). يتم إجراء العلاج الجراحي لأمراض المخيخ بالأورام والتقيؤ البؤري ( خراجات) ، نزيف ، إصابات رضحية.

حول الزرع

في الوقت الحالي ، أصبح زرع الدماغ وأجزائه مستحيلاً لأسباب أخلاقية. تثبت وفاة الإنسان حقيقة موت دماغه. طالما أن هناك علامات على وجود دماغ عامل ، فإن صاحبه يعتبر على قيد الحياة ولا يمكن أن يكون متبرعًا بالأعضاء. الفصل 24

الفصل 24

24.1. الأحكام العامة

الشذوذ(من اليونانية. anomalia - الانحراف ، معنى الانحراف عن القاعدة ، عن النمط العام ، عدم الانتظام) - الانحرافات الهيكلية عن القاعدة ، بسبب انتهاكات التطور قبل الولادة ؛ هي عيوب خلقية تظهر عند الولادة أو في الطفولة المبكرة. يتم استدعاء الحالات الشاذة عيوب النمو.تسمى أحيانًا التشوهات التي يتشوه فيها أي جزء من الجسم أو الجسم كله تشوهاتأو تدل عليها الكلمة الفرنسية "وحش"ومع ذلك ، فإن هذه المصطلحات تثير الاعتراضات بشكل طبيعي من وجهة نظر الأخلاق وعلم الأخلاق.

التشوهات الخلقية هي انحرافات عن القاعدة في بنية الأجزاء الفردية من الجسم والأعضاء والأنسجة. التشوهات الخلقية لعمليات التمثيل الغذائي ممكنة ؛ قد تكون عواقبها ، على وجه الخصوص ، متغيرات مختلفة من قلة القلة.

وفقًا للأساس المسبب للمرض ، يتم تمييز 3 مجموعات من التشوهات الخلقية: أ) وراثي ناتج عن طفرات وراثية أو عفوية ؛ يمكن تقسيم الشذوذ الوراثي إلى الجينوم والكروموسومات والجينات ؛ ب) خارجي ناتج عن ضرر ماسخ معدي أو سام للجنين أو الجنين ، و ج) متعددة العوامل. تشمل التشوهات الخلقية أشكالًا مختلفة من ضعف نمو الأعضاء والأنسجة. 1. جنون- الغياب الخلقي التام للعضو. 2. عدم تنسج- الغياب الخلقي للعضو في وجود سويقته الوعائية.

3. غياب أو تخلف أجزاء معينة من الجسم والأعضاء ، في حين أن عدم كفاية نموها غالباً ما يشار إليه بمصطلح مركب ، بما في ذلك الكلمة اليونانية oligos(صغير) واسم العضو المعيب: على سبيل المثال ، oligogeria - قصور التلافيف الدماغية ، قليل الأصابع - عدد غير كافٍ من الأصابع. 3. نقص تنسج خلقي- تخلف الجسم المتمثل في عدم كفاية كتلته أو حجمه. هناك أشكال بسيطة وخلل التنسج من نقص تنسج. مع شكل بسيط ، لا توجد تغييرات نوعية في بنية ووظائف العضو ؛ من ناحية أخرى ، يؤثر نقص تنسج خلل التنسج على الحالة الوظيفية للعضو (على سبيل المثال ، نقص تنسج خلل التنسج للعين ، أو نقص تنسج العين ، مصحوب بضعف البصر).

4. سوء التغذية الخلقي- إنقاص وزن الجنين أو الوليد. 5. تضخم خلقي ،أو تضخم في حجم الخلايا،- زيادة نسبية في كتلة جزء أو عضو من الجسم. 6. العملقة (العملقة)- زيادة في الجسم أو جزء منه ؛ مع زيادة في الأعضاء الفردية أو أجزائها ، في بعض الأحيان

يتغير المصطلح اليوناني باكي (سميك): على سبيل المثال، باتشياكريا - سماكة كتيبة الإصبع ، باتشيغيريا - سماكة التلفيف الدماغي. 7. Heterotopia- وجود خلايا أو أنسجة أو قسم كامل من عضو في عضو آخر أو في أجزاء من نفس العضو لا ينبغي أن تكون فيها ، على سبيل المثال ، وجود خلايا بركنجي على شكل كمثرى في الطبقة الحبيبية للمخيخ القشرة. يعتبر تباين الأنسجة من سمات بعض الأورام ، مثل الورم المسخي ، والكيس الجلدي ، والورم الصفراوي. 8. مغاير- انتهاك تمايز الأنسجة ، يمكن أن يكون أيضًا أساس نمو الورم. 9. خارج- إزاحة العضو ، موقعه ليس في المكان المعتاد. 10. مضاعفة- زيادة مرتين في عدد الأعضاء أو أجزائها ؛ تعني البادئة "بولي" (من الكلمة اليونانية polis - الكثير) زيادة عددهم بعدد غير محدد من المرات ، على سبيل المثال متعدد الأصابع ، polygeria. 11. أتريسيا- الغياب التام لسفينة أو قناة أو فتحة ، على سبيل المثال ، رتق قناة الدماغ ، رتق القناة السمعية الخارجية. 12. تضيق- تضييق السفينة أو القناة أو الفتح. 13. عدم الانفصالالأعضاء وأجزاء الجسم. أسماء الحالات الشاذة التي يوجد فيها عدم فصل للأطراف أو أجزائها لها البادئة "sym" أو "syn" (معًا) ، على سبيل المثال سيمبوديا - عدم انفصال الساقين ، ارتفاق الأصابع - عدم فصل الأصابع. من الممكن أيضًا عدم الفصل بين توأمين متطابقين متماثلين أو غير متماثلين. التوائم غير المنفصلين("توأم سيامي") تسمى الصلصال إضافة إلى هذه الكلمة الاسم اللاتيني لأجزاء الجسم التي ترتبط بها ، على سبيل المثال ، عند دمجها بالرؤوس - كرانيوباجي (انظر الشكل 24.3) ، الصدر - ثوراكوباجي وما إلى ذلك وهلم جرا. 14. إصرار- الحفاظ على الهياكل التي تختفي عادة خلال فترة معينة من التطور الجنيني. يمكن أن يتسبب استمرار النسيج الجنيني في تطور الأورام الناتجة عن خلل التركيب (وفقًا لنظرية كونهايم) ، على سبيل المثال ، الورم القحفي البلعومي. 15. عسر الكتابة- عدم إغلاق الشق الأوسط الجنيني - عدم إغلاق الشفة العليا ، الحنك ، الأقواس الفقرية ، إلخ. 16. انعكاس- الترتيب العكسي (المرآة) للأعضاء.

يعد تطور الجهاز العصبي قبل الولادة ، ولا سيما الجنيني ، عملية معقدة يمكن أن تتعطل تحت تأثير أسباب مختلفة ، بما في ذلك السمات الموروثة لمجمع الجينات والتأثيرات الداخلية أو الخارجية ، وخاصة الصدمات داخل الرحم والعدوى والتسمم. تعتمد طبيعة الحالات الشاذة الناتجة إلى حد كبير على مرحلة تطور الجهاز العصبي: مراحل تكوين الأنبوب العصبي (أول 3.5-4 أسابيع) ، تكوين الحويصلات الدماغية (4-5 أسابيع) ، القشرة الدماغية (6-8 أسابيع) ، إلخ. نتيجة لهذه الأسباب ، يمكن أن تحدث عيوب مختلفة في نمو الدماغ والحبل الشوكي والجمجمة والعمود الفقري. يمكن أن تحدث هذه العيوب في عزلة أو في مجموعات مختلفة.

اضطرابات النمو الثانوية وتشوهات الجمجمة والدماغ في فترة ما قبل الولادة ، أثناء الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة ، وكذلك في سن متأخرة ، قد يكون نتيجة لإصابات رضحية ، وأمراض معدية ، وأحيانًا ظروف غير محددة. يمكن أن تحدث التشوهات الثانوية لأنسجة الرأس والدماغ بسبب الالتحام المبكر لعظام الجمجمة ، واستسقاء الرأس ، والكساح ، ومرض باجيت ، ومرض الرخام ، وما إلى ذلك.

أكثر من 30 ٪ من جميع الحالات الشاذة الموجودة في الأطفال تقع على نصيب اضطرابات نمو الجهاز العصبي المركزي (Huidi C.، Dixian J.، 1980). يختلف تواتر التشوهات الخلقية في تطور الجهاز العصبي المركزي ، حيث يبلغ متوسط ​​معدلها 2.16 لكل 1000 ولادة.

24.2. تعظم الدروز الباكر ، تضخم القحف

أحد أسباب تشوهات الجمجمة هو تعظم سابق لأوانه وأحيانًا غير منتظم لخيوط الجمجمة -تعظم الدروز الباكر(من الكرانيون اليوناني - الجمجمة والجيوب الأنفية - الانصهار). عادة ، في الأطفال حديثي الولادة ، لا تلتحم جميع عظام قبو الجمجمة ، ويكون اليافوخ الأمامي والخلفي مفتوحين. يُغلق اليافوخ الخلفي بنهاية الشهر الثاني ، ويغلق اليافوخ الأمامي خلال العام الثاني من العمر. بحلول نهاية الشهر السادس من العمر ، ترتبط عظام قبو الجمجمة ببعضها البعض بواسطة غشاء ليفي كثيف. بحلول نهاية السنة الأولى من العمر ، يبلغ حجم رأس الطفل 90٪ ، وبحلول سن السادسة يصل إلى 95٪ من حجم رأس الشخص البالغ. يبدأ إغلاق الغرز عن طريق ربط الحواف الخشنة للعظام بنهاية العام الأول من العمر وينتهي تمامًا بعمر 12-14 عامًا.

يؤدي النمو المفرط المبكر وغير المتكافئ لليافوخ والخيوط القحفية عند الأطفال إلى التطور تضخم القحف(من الكرانيون اليوناني - الجمجمة والتضيق - الضيق) وبالتالي ، إلى حجم غير كافٍ من تجويف الجمجمة ، مما يمنع التطور الطبيعي للدماغ ويؤدي إلى خلق ظروف لاضطرابات السوائل الديناميكية. معدل تواتر تضيق القحف هو 1 لكل 1000 مولود جديد. مع تضيق القحف ، عادة ما يزداد الضغط داخل الجمجمة ، فيما يتعلق بذلك ، يكون صداع ارتفاع ضغط الدم سمة مميزة ، وقد تتطور الأقراص البصرية الاحتقانية ، يليها ضمور ثانوي وضعف بصري ، والتخلف العقلي (لمزيد من المعلومات حول ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، انظر الفصل 20).

هناك داء قحفي أولي (مجهول السبب) وثانوي. يمكن أن يكون تطور تعظم الدروز الباكر الثانوي ناتجًا عن أسباب مختلفة. قد تشمل هذه الكساح الناجم عن نقص فيتامين (د) ، ونقص فوسفات الدم ، والجرعة الزائدة من هرمون الغدة الدرقية في حالات علاج قصور الغدة الدرقية الخلقية (كريتينية).

إن فرط نمو غرز الجمجمة ليس فقط سابقًا لأوانه ، ولكنه أيضًا غير متساوٍ ، وعادة ما يؤدي إلى ذلك تشوهات الجمجمة. في عملية مراقبة تطور شكل الدماغ جمجمة ما يسمى مؤشر الجمجمة (CHI) - نسبة الحجم العرضي للجمجمة إلى حجمها الطولي ، مضروبة في 100. مع النسبة الطبيعية (المتوسطة) للأبعاد العرضية والطولية للرأس (مع متوسط ​​الرأس) ، يكون مؤشر الجمجمة عند الرجال

76-80.9 ، للنساء - 77-81.9.

مع فرط النمو المبكر للخيط السهمي (التحام السهمي) ، أ داء الكلبحيث تزداد الجمجمة في الاتجاه الأمامي الخلفي ويقل حجمها العرضي. في مثل هذه الحالات ، يكون الرأس ضيقًا وممدودًا. CI أقل من 75.

يمكن أن يكون هناك متغير من داء الرأس الناجم عن الاندماج المبكر للخيط السهمي (الشكل 24.1) ، حيث يوجد حد لنمو الجمجمة في الاتجاه العرضي ويكون نموها في الطول مفرطًا. وردة الرأس(من اليونانية skaphe - قارب) ، صنج الرأس(رأس زورقي ، رأس عارضة) ، حيث يتكون رأس طويل ضيق بجبهة بارزة وقذيفة ، تشبه قاربًا مقلوبًا رأسًا على عقب بعارضة. سرجتسمى الجمجمة الممدودة في الاتجاه الطولي مع وجود انطباع في المنطقة الجدارية.

أحد أشكال تشوه الجمجمة ، حيث يكون للجمجمة حجمًا عرضيًا متزايدًا بسبب الالتحام المبكر للخيوط التاجية (التاجية) (الشريان التاجي ، أو الانصمام التاجي) ، داء عضلي(من الكلمة اليونانية brachis - short and kephale - head) ، بينما يكون الرأس عريضًا و

أرز. 24.1.Scaffocrania في طفل يبلغ من العمر 5 سنوات.

تقصير ، مؤشر الجمجمة أكثر من 81. في حالة تخليق الدماغ بسبب تخليق الشريان التاجي الثنائي ، يكون الوجه مفلطحًا ، وغالبًا ما يظهر جحوظ العين.

مع الالتحام المبكر للخيط الإكليلي ، من جانب واحد ، أ رأس مبتذل ،أو رأس مائل (من اليونانية بلاجيوس - مائل وكيفال - رأس). في مثل هذه الحالات ، تكون الجمجمة غير متناظرة ، والعظم الأمامي مفلطح على جانب الالتصاق ، وجحوظ العينين ، ومن الممكن حدوث زيادة في الحفرة القحفية الوسطى والخلفية على نفس الجانب.

في حالة حدوث اندماج مشترك سابق لأوانه للشريان التاجي والخيوط القحفية السهمي ، يحدث نمو الجمجمة بشكل أساسي باتجاه اليافوخ الأمامي والقاعدة ، مما يؤدي إلى زيادة ارتفاع الرأس مع الحد من نموه في الاتجاهين الطولي والعرضي. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل جمجمة عالية مخروطية الشكل ، مفلطحة نوعًا ما في الاتجاه الأمامي الخلفي. (acrocrania) ،غالبا ما يتم استدعاؤه برج الجمجمة(الشكل 24.2). متغير برج الجمجمة - أوكسي الرأسأو رأس مدبب (من كلمة oxys اليونانية - حاد ، kephale - رأس) ، حيث يؤدي فرط النمو المبكر للخيوط القحفية إلى تكوين جمجمة عالية مستدقة إلى أعلى مع جبهته منحدرة إلى الخلف.

شكل من أشكال تشوه الجمجمة ، يتميز بضيق أمامي وعظام قذالية واسعة ، يتشكل بسبب فرط النمو المبكر

التماس الجبين. في هذه الحالة ، تندمج العظام الأمامية بزاوية (عادةً ما يحدث فرط نمو الخيط الأمامي فقط بنهاية السنة الثانية من العمر) ويتكون "مشط" في موقع الدرز الأمامي. في مثل هذه الحالات ، إذا زادت الأجزاء الخلفية من الجمجمة التعويضية وتعمقت قاعدتها ، ثلاثي القحف ،أو جمجمة مثلثة(من اليونانية تريغونون - مثلث ، كيبال - رأس).

من النادر للغاية حدوث خلل في الغشاء اللامي المعزول ويصاحبه تسطيح القفا والتوسع التعويضي للجزء الأمامي من الجمجمة مع زيادة اليافوخ الأمامي. غالبًا ما يتم دمجه مع الإغلاق المبكر للخيط السهمي.

أرز. 24.2.برج جمجمة لطفل يبلغ من العمر 3 سنوات.

يمكن أن يكون مثال على مزيج من تضيق القحف المحدد وراثيًا مع المظاهر المرضية الأخرى مجمع أعراض ترسيل(تم وصفه عام 1942 من قبل الطبيب الفرنسي Thersil M.): برج جمجمة ، جحوظ ، رأرأة ، قلة قلة ، صرع ، ضمور في العصب البصري. على مخططات القحف ، عادة ما تكون هناك مظاهر لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، ولا سيما الانطباعات الرقمية الواضحة.

مع تضخم القحف الثانوي في مرحلة مبكرة من تطوره ، يمكن أن يكون العلاج المحافظ للمرض الأساسي فعالاً. مع تضيق القحف الأولي ، وكذلك مع تضيق القحف الثانوي في حالة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الذي تم تطويره بالفعل ، تتم الإشارة إلى عملية إزالة الضغط: تشكيل ممرات استئصال القحف يصل عرضها إلى 1 سم على طول خط تعظم الخياطة. يمكن أن يضمن العلاج الجراحي لتضخم القحف في الوقت المناسب نموًا طبيعيًا للدماغ في المستقبل.

24.3. HYPERTELORISM و HYPOTELORISM

أحد أشكال شذوذ الجمجمة هو فرط التباعد(من الكلمة اليونانية tele - far ، horismos - الترسيم ، الفصل) ، وهو نتيجة للتطور المفرط للأجنحة الصغيرة للعظم الرئيسي. يتم زيادة المسافة بين الحواف الداخلية للمدارات بشكل كبير ، وجسر الأنف عريض ، وجسر الأنف مسطح ، والعينان متباعدتان. يمكن دمجه مع صغر الملتحمة ، epicanthus ، الحول المتقارب الثنائي ، الحالات الشاذة الأخرى ، التخلف العقلي.

تُورث أشكال الأسرة من فرط البؤرة بطريقة وراثية سائدة. يمكن أن يكون فرط البروستاتا أحد علامات الأمراض الوراثية التي لها نوع مختلف من الانتقال (متلازمات كروزون ، ومتلازمات جريج ، و "صرخة القطة" ، وما إلى ذلك).

مع فرط البثور ، يكون المؤشر المحيطي بين الحجاج (IMO) أكثر من 6.8. IMO تساوي نتيجة قسمة المسافة (بالسنتيمتر) بين حلق العين الداخلي على محيط الرأس ، مضروبة في 100.

hypothelorismمن المعتاد استدعاء انخفاض المسافة بين الحواف الداخلية للمدارات ؛ في نفس الوقت ، تخلف الأنف ممكن ، الوجه يشبه وجه القرد ، IMO أقل من 3.8. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم أحد علامات بعض الأمراض الوراثية ، مثل متلازمة باتو.

24.4. ماكروكرانيا ، وميكروكرانيا ، والكرانيوتابيس ، والتهاب القحف

زيادة حجم الجمجمة (macrocrania)لا يمكن أن يكون خلقيًا فحسب ، بل مكتسبًا أيضًا ، على سبيل المثال ، مع الكساح ، ونقص تكوين العظم ، وخلل الترقوة القحفي.

قد يكون الولدان غير متماثل macrocraniaوفيما يتعلق بالورم الدموي تحت الجافية ، ورم خبيث ، كيسة عنكبوتية في منطقة قبو الجمجمة. يُعرف عدم تناسق الجمجمة في ضمور الدماغ الناجم عن آفة رضحية أو التهابية عانت منها في الطفولة المبكرة ، مصحوبة بتسطيح ، وأحيانًا سماكة عظام قبو الجمجمة ، باسم

أعراض كوبيلوف (وصفها عالم الأشعة العصبية المحلي كوبيلوف إم بي ، المولود عام 1887). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن عدم تناسق الجمجمة عند الولادة قد يكون أيضًا نتيجة للورم الدموي تحت الجلد أو تحت الجفن.

مع الكساح ، عادة مع مساره الحاد ، هناك في بعض الأحيان القحف- تليين وترقق العظام المسطحة للجمجمة في منطقة اليافوخ الأمامية والخلفية ، وفوق عمليات الخشاء وعلى طول الغرز القحفية. من الممكن أيضًا تطوير فرط تعظم الجمجمة (تصلب القحف)- سماكة تدريجية تدريجية وزيادة غير متساوية في حجم عظام الجمجمة ، وغالبًا ما تكون الوجه ؛ لوحظ ، على سبيل المثال ، في الحثل العظمي جارات الدرقية ، الورم العصبي الليفي ، ورم الغدة النخامية الحمضي (الورم الجسدي) ، وأورام عظام الجمجمة.

24.5. كرانيوباجيا

القحف هو واحد من أندر وأخطر التشوهات الخلقية. إنه يمثل اندماج توأمان متطابقين مع رأسيهما (الشكل 24.3).

يشير فصل القحف إلى أكثر التدخلات الجراحية العصبية تعقيدًا ، بما في ذلك تقسيم دماغ الرضيعين ، والأوعية الدموية التي تغذي الدماغ ، والأم الجافية ، والجلد ، وتنفيذ عمليات ترميمية معقدة لاستبدال العيوب الحتمية. في عظام الجمجمة والأنسجة الرخوة للرأس أثناء فصل التوائم. تم وصف حوالي 30 عملية لفصل القحف في الأدبيات ، وهذه العمليات ، للأسف ، غالبًا ما تنتهي بوفاة أحد التوأمين أو كليهما. تنتمي تجربة العملية الناجحة لفصل القحف إلى معهد جراحة الأعصاب. ن. بوردينكو رامن.

أرز. 24.3.التوائم السيامية المندمجة في الرأس هي كرانيوباجي.

24.6. PLATIBASIA

الشذوذ في تطور الجمجمة ، والذي يتجلى من خلال تسطيح قاعدتها ، هو platybasia (من الهضاب اليونانية - مسطحة وأساس - قاعدة). يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة لفترات طويلة والذي ظهر في مرحلة الطفولة. مع بلاتيباسيا ، يتم تسطيح الحفرة القحفية الخلفية بشكل خاص ، عادة ما يتم زيادة المسافة بين الجزء الخلفي من السرج التركي والثقبة القذالية الكبيرة ؛ الزاوية المتكونة من طرف الجمجمة (Blumenbach clivus) والجزء الأمامي من قاعدة الجمجمة (القاعدة الأمامية ، مستوى الحفرة القحفية الأمامية) ، أكثر من 105؟ الهامش الأمامي لماغنوم الثقبة والقوس الأمامي للأطلس مرتفعان إلى حد ما (الشكل 24.4 ب). تكون بلاتيباسيا في بعض الأحيان بدون أعراض ، ولكنها قد تكون مصحوبة بزيادة الضغط داخل الجمجمة. لوحظ بلاتيباسيا الخلقية في مرض داون ، ويمكن دمج عديدات السكاريد المخاطية مع شذوذ أرنولد كياري ، اعتلال الغضروف. بلاتيباسيا المكتسبة ممكنة مع مرض باجيت ، لين العظام ، خلل التنسج الليفي ، قصور الغدة الدرقية ، وقد يكون مصحوبا بانطباع باسيلار.

24.7. الانطباع الأساسي

الانطباع القاعدي (الانبهار القاعدي ، الانطباع القاعدي) عادة ما يحدث على خلفية بلاتيباسيا الخلقية وهو تعميق الجزء الأمامي من قاعدة العظم القذالي (حواف الثقبة الكبيرة ، اللقم القذالي) باتجاه الفضاء الفرعي. في الوقت نفسه ، تُظهر مخططات القحف زيادة في الزاوية بين القصبة والصفيحة العلوية للعظم الوتدي (أكثر من 130 درجة ، الشكل 24.4 ج) ، بالإضافة إلى إزاحة فقرات عنق الرحم العلوية ، وفي المقام الأول سن الفقرة العنقية الثانية (المحورية) أعلاه خطوط تشامبرلين (خط شرطي يربط الحافة الخلفية للحنك الصلب بالحافة الخلفية لماغنوم الثقبة ، المحدد في مخطط الجمجمة الجانبي) و خطوط لا بيتي (خط شرطي بين قمم عمليات الخشاء ، محدد في مخطط الجمجمة للوجه). عادةً ما يكون لدى هؤلاء المرضى رقبة قصيرة ، وقدرة محدودة على الحركة ، وحدود منخفضة من نمو الشعر على الرقبة. في العقد الأول أو الثاني من العمر ، من الممكن ظهور مظاهر سريرية لخلل في الهياكل الموجودة في الحفرة القحفية الخلفية وأجزاء عنق الرحم العلوية من الحبل الشوكي (رباعى تشنجي ، وعناصر من متلازمة بصلي ، ورأرأة عند النظر إلى أسفل - رأرأة ، "الضرب" ، وما إلى ذلك) ، وكذلك اضطرابات الديناميكا السائلة ، التي تتجلى في استسقاء الرأس (انظر متلازمة أرنولد تشياري سولوفتسيف ، الفصل 11).

24.8. ضمور المفاصل ATLANTOAXIAL

عامل الخطر هو عدم الاستقرار في المفصل المحيطي المحوري. في مثل هذه الحالات ، حتى الإصابة الطفيفة يمكن أن تؤدي إلى خلع جزئي وخلل عصبي عميق بسبب ضغط جذور العمود الفقري C I -C II والأعصاب المقابلة ، وكذلك الشرايين الفقرية والجزء الفموي من الحبل الشوكي. في حالة الوتد المحتمل

أرز. 24.4.تحديد الانطباع البلاتيباسيا والباسيلار.

أ - طبيعي: يقع الحنك الصلب ، وطرف سن الفقرة المحورية (II عنق الرحم) وحافة ماغنوم الثقبة على نفس الخط أو يكون طرف سن الفقرة المحورية أسفل هذا الخط ، و الزاوية التي تشكلها قاعدة الحفرة القحفية الأمامية والفتحة حوالي 105 درجة ؛ ب - بلاتيباسيا: زاوية ميل المنحدر بالنسبة إلى قاعدة الحفرة القحفية الأمامية تزيد عن 105 درجة ؛ ج - الانطباع القاعدي: تكون قمة سن الفقرة المحورية فوق الخط المار عبر الحنك الصلب وحافة ماغنوم الثقبة ؛ زاوية الانحدار أكبر من 105 درجة.

العملية السنية للفقرة العنقية الثانية (المحورية) في الثقبة العظمى ، والموت يحدث عادة من توقف الجهاز التنفسي. هناك استعداد لخلع جزئي للمفصل الأطلسي المحوري في متلازمة داون والتهاب المفاصل الروماتويدي وداء عديد السكاريد المخاطي.

24.9. عن طريق الفم

تتكون مجموعة متعددة المتغيرات من التشوهات الخلقية من أشكال مختلفة من مجموعات الجمجمة البرجية (acrocrania ، acrocephaly) مع متغيرات مختلفة من تشوهات الأصابع (acrocephalosyndactyly ، acrocephalopolysindactyly).

24.10. متلازمة اليرقة

من بين الأمراض الوراثية الأخرى المصحوبة بأمراض العظام الشديدة ، ولا سيما التغيرات في الجمجمة ، يمكن للمرء أن يلاحظ متلازمة جروبر ، والتي تتجلى في صغر الرأس ، وتسطيح المدارات ، وجحوظ العين ، وتشوهات الهيكل العظمي للوجه ، وغالبًا ما تنقسم الأقواس الفقرية ، والسحايا والسحائي فتق في العمود الفقري. هذه المتلازمة موروثة بطريقة وراثية متنحية. وصفه في عام 1933 هـ. جروبر.

24.11. عيوب الجمجمة النهائية

في مخططات القحف ، من الممكن أحيانًا الكشف عن عيوب الجمجمة الفطرية الخلقية الصغيرة المترجمة في المستوى السهمي أو بالطفل ، خاصة في المنطقة الجدارية. أحيانًا يتم الجمع بين عيوب الجمجمة المثقبة مع مظاهر خلل الكتابة ، على وجه الخصوص ، خلل الكتابة في الأقواس الفقرية.

24.12. خلل ترقق الجمجمة

يمكن أن تكون تشوهات الجمجمة مظهرًا من مظاهر متغيرات مختلفة من خلل التعظم.

خلل التعظم القحفي الوجهي كروسون ، أو مرض "الببغاء" ، - تضخم القحف ، الناجم عن مزيج من التخلف في عظام الجمجمة والنمو المفرط المبكر للخيوط القحفية. يتجلى من خلال تغيير في شكل الدماغ وجمجمة الوجه ، بخصائصها المميزة فرط ، جحوظ ، حول ، شكل غريب معقوف للأنف يشبه المنقار النسر أو الرعب. التخلف المحتمل للفك السفلي ، سوء الإطباق: الأسنان السفلية أمام الجزء العلوي (التكهن) ، فقدان السمع ، القصور الهرمي والدماغي ، في كثير من الأحيان - أعراض عصبية بؤرية أخرى. قد يكون هناك تشوهات مختلفة في عظام الجذع والأطراف. غالبًا ما يتم ملاحظة علامات الركود على قاع العين ، والتي يمكن استبدالها بضمور ثانوي للأقراص البصرية ، مصحوبًا بضعف البصر.

يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. وصفه عام 1912 الطبيب الفرنسي أو. كروزون (1874-1938).

خلل التنسج القحفي الوجهي Franceschetti-Zvalen تتميز بانتهاكات جسيمة لهيكل الدماغ وأجزاء الوجه من الجمجمة ("وجه السمكة"). الوجه ممدود ، والعينان مضادتان للمغول ، والفكين العلوي والسفلي متخلفان على كلا الجانبين ، ونقص تنسج هياكل أهرامات العظام الزمنية ، وتشوهات الأذنين ، وفقدان السمع الواضح ، وأحيانًا ما يصل إلى الصمم ، ذُكر. غالبًا ما يقترن بتشوهات أخرى. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة.

خلل التنسج القحفي-الترقوي-الحوضي لـ Chente-Marie-Sainton - مرض عائلي يتميز بتأخر نمو الغرز القحفية واليافوخ ، تضخم الرأس ، فرط ضغط الدم الشديد ، فرط تعظم قاع الحفرة القحفية الوسطى ، نقص تهوية أهرامات العظام الصدغية ، تأخر نمو الفكين العلويين والجيوب الفكية تطور وضمور الأسنان الدائمة ، تخلف جزئي أو كامل في الترقوة (نتيجة لذلك يمكن الجمع بين مفاصل الكتف على الصدر حتى تلامس) ، الجنف ، قعس قطني عميق ، أحيانًا انقسام الأقواس الفقرية ، فتق العمود الفقري . قد تكون هناك مظاهر لانضغاط الضفيرة العضدية. الصدر مخروطي الشكل ، الحوض ضيق ، التعظم المتأخر لعظام العانة ، عضدي الأصابع ، العضدية العضدية ، فقدان السمع التدريجي في بعض الأحيان. تكشف الأشعة السينية عن تصلب الأنسجة العظمية ، وتشوهات العظام ، وتكثيف العظام على شكل نتوءات متعددة. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. حالات متفرقة ممكنة أيضا. تم وصفه في عام 1898 بواسطة J. Shentaner و R. Marie و R. Sainton.

24.13. علم أمراض الجمجمة في النظام

أمراض العظام

ترتبط بعض الاضطرابات العصبية بأمراض جهازية في العظام ، والتي ، في هذا الصدد ، يجب أن يكون طبيب الأعصاب على دراية بها ، وبالتالي ، يرد أدناه ملخص لهذا النوع من أمراض العظام.

ل خلل التنسج الليفي ،أو مرض برايتسيف ليختنشتاين ،السمة هي انتهاك لوظيفة تكوين العظام في اللحمة المتوسطة ، والتي تتجلى في واحدة أو أكثر من العظام ، مما يؤدي إلى تشوهها وتشكيل بؤر تخلخل فيها ، وعادة ما يتم تحديدها من أنسجة العظام السليمة عن طريق الحدود المتصلبة. يمكن زيادة حجم العظم المصاب. غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية ، ولكن يمكن أيضًا ملاحظة التغييرات المميزة في عظام الجمجمة. في مثل هذه الحالات ، من الممكن محو تجاويف الأنف ، وتشوه المدارات ، وتضييق الفتحات في قاعدة جمجمة الدماغ وفي جمجمة الوجه ، مما يؤدي إلى خلل في الأعصاب والأوعية التي تمر عبرها. يتجلى المرض ، الذي ربما يكون وراثيًا ، منذ الطفولة. تم وصفه عام 1927 من قبل الجراح المحلي ف. Braitsev (1878-1964) ، في وقت لاحق إلى حد ما - عالم الأمراض الأمريكي L. Liechtenstein (1906-1977).

تشوه الحثل العظمي (مرض باجيت) يتجلى في كثير من الأحيان في الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 سنة ، والتي تتميز بالتدريج التدريجي

سماكة الطبقة القشرية من العظام مع تطور فرط تعظم وتشوه وانحناء العظام واضطراب هيكلها وتشكيل الخراجات فيها ؛ تتأثر عظام الجمجمة والعمود الفقري والعظام الأنبوبية الطويلة. تزداد أبعاد جمجمة الدماغ ، وتزداد سماكة الصفيحة الخارجية لعظام قبو الجمجمة في بعض الأماكن ، وتتناوب التفرعات مع مناطق خلخلة العظام المضطربة. فيما يتعلق بتشوه الثقوب العظمية وقنوات قاعدة الجمجمة والثقوب الفقرية ، فإن وظيفة الأعصاب القحفية والشوكية تكون مضطربة ، ومن الممكن حدوث اضطرابات في الدورة الدموية. يتسبب تشوه المدارات في جحوظ. غالبًا ما تكون هناك علامات لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. تم تسطيح الفقرات. في العظام الأنبوبية ، تضيق قنوات النخاع العظمي ، ومن الممكن حدوث كسور مرضية في العظام ، بينما يكون خط الكسر واضحًا ، كما هو الحال في كسر الموز المقشر ("كسر الموز") ؛ زيادة المنحنيات الفسيولوجية للعمود الفقري. يمكن أن تكون العملية محدودة نسبيًا أو واسعة الانتشار. محتوى الكالسيوم والفوسفور في الدم طبيعي أو يزداد قليلاً ، ويزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي. يُفترض وجود نوع سائد من الميراث بتعبيرات مختلفة. تم وصف المرض في عام 1877 من قبل الجراح الإنجليزي جيه باجيت (1814-1899).

مرض الرخام (مرض ألبرز شوينبيرج) - تصلب العظام المعمم لدى الأسرة ، والذي يحدث مع رد فعل لسرطان الدم لدى الأطفال ، مع فقر الدم ونقص الكريات البيض عند البالغين ، غالبًا مع ضمور في العصب البصري وصمم. من السمات المميزة تشوه الدماغ وجمجمة الوجه ، واندماج تجاويف الأنف مع نسيج عظمي كثيف وغير منظم. بسبب التضييق التدريجي للثقوب الموجودة في الجمجمة والثقوب بين الفقرات ، يمكن أن تحدث مظاهر متعددة الأشكال للضرر الذي يصيب الجهاز العصبي المحيطي على مستوى الجمجمة والفقرات. في الفقرات ، يتم تثخين وضغط الحزم العظمية للمادة الإسفنجية. في العظام الأنبوبية ، هناك تضيق ، ثم اختفاء تجاويف نخاع العظم ، وتكون المشاش على شكل مضرب سميك ومخططة بشكل عرضي ، وهناك ميل إلى الكسور المرضية. يتم توريثه عن طريق نوع جسمي متنحي ، ومن ثم ، يظهر نفسه في النمط الظاهري في السنوات الأولى من الحياة ، يؤدي بسرعة إلى الموت ، أو عن طريق نوع جسمي سائد ، يتجلى في سن 20-40. وصف المرض عام 1907 من قبل د. ابرس شونبيرج.

متلازمة أولبرايت هو خلل التنسج العظمي الليفي المتعدد ، مصحوبًا بألم وكسور عفوية ؛ في هذه الحالة ، من الممكن حدوث تلف في الجدار العلوي للمدار. في مثل هذه الحالات ، لوحظ جحوظ من جانب واحد ، على نفس الجانب - ضمور العصب البصري ، خزل العين. الصداع ، فقدان السمع ، التشنجات ، قلة النوم ، فرط نشاط الغدة الدرقية ، مناطق فرط تصبغ الجلد شائعة. يظهر في الطفولة. بالنسبة للفتيات ، من الممكن سن البلوغ المبكر (يبدأ الحيض في عمر 5-8 سنوات). المسببات غير معروفة. تم وصف المتلازمة في عام 1937 من قبل عالم الغدد الصماء الأمريكي ف.ألبرايت (مواليد 1900) وآخرون.

خلل التنسج الدماغي العيني العائلي Krause-Rize - خلل التنسج الجلدي الخارجي ، والذي يتجلى مباشرة بعد الولادة مع أعراض عصبية وعينية بشكل رئيسي. تتميز بضيق الرأس ، وأحيانًا استسقاء الرأس ، والفتق القذالي أو القطني العجزي ، والرنح المخيخي ، والغياب ، ونقص القلة ، والتهيج ، وكذلك تدلي الجفون العلوية ، والحول ، وقصر النظر ، وانفصال الشبكية ، وإعتام عدسة العين. الانقسام المحتمل في الشفة العليا والحنك الصلب وعيوب القلب الخلقية وعيوب النمو الأخرى. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. الموصوفة

هذا الشكل من علم الأمراض في عام 1946 ، قام الطبيب النمساوي أ. Krause وفي عام 1958 قام طبيب العيون الأمريكي A.B. ريس.

خلل التنسج القحفي - نمو منتشر للأنسجة العظمية للجمجمة والميتافيزيقيا للعظام الأنبوبية. تتميز برأس كبير ، فرط ، أنف سرج ، أسنان متباعدة على نطاق واسع. يمكن أن يؤدي تضييق فتحات قاعدة الجمجمة إلى تلف الأعصاب القحفية واضطرابات الأوعية الدموية. عادة ما تكون الأرجل طويلة بشكل غير متناسب ، وتكون مناطقها المفصلية سميكة. مسار المرض يتقدم ببطء. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. وصف هذه العملية المرضية في عام 1957 O. Lehman.

متلازمة دزيرجينسكي - ضمور سمحاقي عائلي مفرط التنسج ، يتجلى من خلال مجموعة من التشوهات ، مع وجود أنواع مختلفة من تعظم الدروز الباكر والانطباع القاعدي. تتكاثف عظام جمجمة الدماغ والوجه ، وتضغط ، ويبرز الأنف بشكل حاد ، وتثخن الترقوة والقص ، وأحيانًا يتم ملاحظة صندوق على شكل قمع ، والأصابع قصيرة ، وكتائبهم سميكة. ربما تكون المتلازمة وراثية. تم وصف المرض في عام 1913 من قبل الطبيب البولندي ف. دزيرجينسكي.

في داء الزانثوما المزمن ،أو مرض هاند شولر كريستيان ،صفة مميزة الثالوث المسيحي: عيوب في عظام الجمجمة وجحوظ العين ومرض السكري الكاذب. في الجمجمة ، وكذلك في الفقرات والعظام الأنبوبية ، يتطور تكاثر الخلايا الشبكية مع تكوين الأورام الحبيبية والارتشاف اللاحق لأنسجة العظام. فوق بؤر تدمير العظام ، تظهر أولاً انتفاخات مؤلمة كثيفة ، ثم تتشكل المنخفضات الشبيهة بالحفرة في نفس المنطقة. قد يكون تدمير قاعدة الجمجمة ومحجر العين مصحوبًا بإغفال مقل العيون. يؤدي ضغط الكتل الحبيبية للدماغ والأعصاب القحفية إلى ظهور مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية. على مخطط الجمجمة ، يتم تغيير عظام الجمجمة وفقًا لنوع "الخريطة الجغرافية" (بسبب بؤر هشاشة العظام ذات الخطوط غير المستوية). يعتمد على انتهاك محدد وراثيًا لعملية التمثيل الغذائي للدهون مع تكوين تراكمات شبيهة بالورم من كتل الدهون الدهنية في مختلف الأعضاء والأنسجة. في الوقت نفسه ، تظهر علامات فقر الدم الناقص الصبغي في الدم ، ويزداد محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية. يظهر المرض في مرحلة الطفولة (حتى 10 سنوات) ، في كثير من الأحيان عند الأولاد. يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية. تم وصف المرض في عام 1933 من قبل طبيب الأطفال الأمريكي أ. هاند (مواليد 1868) ، ثم من قبل الطبيب الأمريكي هـ. كريستيان (1876-1951) وطبيب الأشعة النمساوي أ. شولر (مواليد 1874).

متلازمة فان بوكيم - فرط تعظّم وراثي معمم يتجلى بعد ظهور البلوغ بعلامات متوسطة لتضخم الأطراف. من العقد الثالث من العمر ، يظهر جحوظ ، ضعف السمع ، شلل جزئي في أعصاب الوجه. في الصور الشعاعية ، لوحظت مظاهر فرط التعظم المعمم ، في الدم - زيادة في مستوى الفوسفاتاز القلوي ، وهو محتوى طبيعي من الكالسيوم والفوسفور. تم وصف المتلازمة في عام 1952 من قبل المعالج الهولندي ف. فان بوشيم.

الحثل الغضروفي الناقص التنسج هو مرض خلقي يتميز بضعف تكوين العظم الغضروفي. تتميز بجمجمة دماغية كبيرة مع مؤخرة بارزة ، وأنف سرج ، وقصر قامة (حتى 130 سم في البالغين) ويرجع ذلك أساسًا إلى تقصير الأطراف (النانوية micromyelic) ، أيد قصيرة ، قعس قطني واضح. ألم جذري محتمل ، خزل سفلي ، انقطاع النفس الانسدادي النومي. عند الولادة ، يبلغ طول الجسم 46-48 سم ، وهناك تأخر كبير في التطور الحركي ، ومن الممكن حدوث تأخر معتدل في النمو العقلي.

تطوير. في الصور الشعاعية ، يتم الكشف عن عدم تناسق في الدماغ وجمجمة الوجه ، وتسطيح قاعدة الجمجمة ، وتقصير العظام الأنبوبية ، وسماكة الحرقفة ، والتي يتم نشر أجنحتها ، وتضييق القناة الشوكية. نوع الوراثة سائد ، في 80٪ من الحالات يكون المرض بسبب طفرات جديدة.

متلازمة dysraphic ، أو متلازمة بريمرعبارة عن مجموعة معقدة من عيوب التطور الجنيني الموجودة بشكل رئيسي على طول خط الوسط: الحنك المرتفع ، وانقسام الحنك والشفة العليا ("الحنك المشقوق" و "الشفة المشقوقة") ، والنمو غير المتكافئ وسوء وضع الأسنان ، وتشوهات الجمجمة والصدر والقحف- تشوهات العمود الفقري ، مظاهر تكهف النخاع ، تشوهات العمود الفقري ، انشقاق الأقواس الفقرية (السنسنة المشقوقة) ، الفتق الشوكي والقحفي والفتق السحائي ، الغدد الثديية الإضافية وغير المتكافئة ، التبول اللاإرادي.

24.14. كرانيو-برين هيرنيا

التشوه الخلقي هو الفتق القحفي الدماغي ، والذي يحدث بتردد 1: 4000-5000 مولود جديد. يتكون هذا الشكل من التشوه في الشهر الرابع من التطور داخل الرحم. وهو نتوء فتق في منطقة عيب في العظام ، يمكن أن يكون مختلفًا في الحجم والشكل. عادة ما يكون الفتق موضعيًا عند تقاطع عظام الجمجمة: بين العظام الأمامية ، عند جذر الأنف ، بالقرب من الزاوية الداخلية للعين (فتق أمامي) ، عند تقاطع العظام الجدارية والعظم القذالي (الفتق الخلفي). الفتق القحفي الدماغي الأمامي أكثر شيوعًا من غيره (الشكل 24.5). وفقًا لتوطين الفتحة الخارجية لقناة الفتق ، يتم تمييزها إلى الأنف الجبهي والأنف الأنفي والبلعوم الأنفي

أرز. 24.5.طفل مصاب بفتق أنفي حجاجي وفرط ضغط قبل الجراحة (أ) وبعد (ب).

أرز. 24.6.طفل مصاب بفتق في منطقة القذالي.

ناي. الفتق القحفي الدماغي الخلفي (الشكل 24.6) مقسم إلى العلوي والسفلي اعتمادًا على مكان وجود الخلل في المنطقة القذالية: فوق أو أسفل القفا. بالإضافة إلى المتغيرات المسماة من الفتق القحفي الدماغي ، ما يسمى ب فتق قاعدي ، حيث يوجد عيب في عظام قاعدة الجمجمة أسفل الحفرة القحفية الأمامية أو الوسطى ، ويبرز كيس الفتق في تجويف الأنف أو البلعوم الأنفي. نادرًا ما يوجد فتق قحفي دماغي في منطقة الدرز السهمي.

الأشكال الرئيسية للفتق القحفي الدماغي هي: 1) القيلة السحائية ،حيث يتم تمثيل كيس الفتق بالجلد والأغشية الرخوة والعناكبية المتغيرة ، لا تشارك الأم الجافية عادة في تكوين نتوء فتق ، ولكنها مثبتة على حواف عيب العظام ؛ محتويات كيس الفتق في هذه الحالة هي CSF ؛ 2) القيلة السحائية الدماغية- يتكون كيس الفتق من نفس الأنسجة ، ومحتوياته ، بالإضافة إلى السائل النخاعي ، تشكل أيضًا أنسجة المخ ؛ 3) القيلة السحائية الدماغية- نتوء الفتق ، والذي يشارك فيه أيضًا ، بالإضافة إلى الأنسجة نفسها ، جزء من البطين المتضخم للدماغ. من بين هذه الأشكال الثلاثة للفتق القحفي الدماغي ، تكون القيلة السحائية الدماغية ، والتي يشار إليها غالبًا باسم القيلة الدماغية ، أكثر شيوعًا. يكشف الفحص النسيجي لكيس الفتق ومحتوياته عن سماكة وسماكة (تليف) الأغشية الرخوة والعناكبية ، وضمور شديد وانحطاط في أنسجة المخ في كيس الفتق.

قد يكون سطح نتوء الفتق مغطى بجلد غير متغير أو جلد رقيق وندبي ذو لون مزرق. في بعض الأحيان ، عند ولادة الطفل ، يوجد ناسور سائل دماغي شوكي في وسط الفتق. في كثير من الأحيان في السنوات الأولى من حياة الطفل ، يزداد حجم نتوء الفتق بشكل كبير ، بينما يصبح جلده أرق ومتقرحًا. تمزق محتمل في كيس الفتق مع سائل كثيف يهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التقرحات الموجودة على سطح كيس الفتق وناسور الخمور تصاب بالعدوى ، مما قد يؤدي إلى الإصابة بالتهاب السحايا الصديدي. يكون نتوء الفتق على الساق (الضيق عند القاعدة) أو له قاعدة عريضة. في الحالة الأخيرة ، غالبًا ما ينبض ، وعندما يجهد الطفل ، يتوتر. عند الجس ، يمكن أن يكون نتوء الفتق متذبذبًا ومرنًا وبكثافة مختلفة.

الفتق القحفي الدماغي الأمامي يسبب تشوهًا في الوجه ، وتشوهًا في تجويف العين والأنف وجسر الأنف العريض المسطح ، والموقع غير الصحيح لمقل العيون ، وضعف الرؤية بالعينين. مع الفتق الأنفي الحجاجي ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن التشوه والانسداد.

قاتمة القناة الدمعية ، وغالبا ما تتطور التهاب الملتحمة والتهاب كيس الدمع. الفتق القحفي الدماغي القاعدي ، الموجود في التجويف الأنفي أو البلعوم الأنفي ، يشبه الاورام الحميدة في المظهر. إذا كان كيس الفتق موجودًا في نصف الأنف ، فهناك انحناء في الحاجز الأنفي ؛ عندما يكون التنفس صعبًا ، يتداخل الكلام مع مسحة من الأنف.

عادةً ما تكون القيلة السحائية الدماغية الكبيرة جدًا (هناك وصف لفتق قحفي مخي أمامي بقطر 40 سم) مصحوبة بأمراض دماغية شديدة ، وحديثي الولادة في مثل هذه الحالات غير قادرين على البقاء. يعتمد مصير المرضى الآخرين ، كقاعدة عامة ، على حجم ومحتوى نتوء الفتق ، وكذلك إمكانية العلاج الجراحي لهذا التشوه. غالبًا ما يعاني الأطفال من الصداع والدوخة. قد تكون الأعراض الدماغية البؤرية غائبة أو واضحة بشكل معتدل ، ولكن الأعراض العصبية البؤرية ممكنة أيضًا ، ولا سيما شلل جزئي مركزي ، وفرط الحركة ، واضطرابات تنسيق الحركة ، وما إلى ذلك ، وعلامات قصور العصب القحفي (الأول ، الثاني ، السادس ، السابع ، الثامن ، الثاني عشر) . نوبات الصرع والتخلف العقلي ممكنة.

يمكن الجمع بين الفتق القحفي الدماغي والتشوهات الخلقية الأخرى: صغر الرأس ، تضيق القحف ، استسقاء الرأس ، صغر مقلة العين ، epicanthus ، تدلي الجفن العلوي الخلقي ، شذوذ في تطور الشبكية والأعصاب البصرية ، أورام القولون (عيوب في أنسجة العين التناسلية) استسقاء الرأس ، التشوهات القحفية الشوكية ، تقسيم أقواس الفقرات.

علاج الفتق الدماغي. مؤشرات الجراحة العاجلة عند حديثي الولادة هي السائل السائل من كيس الفتق أو الزيادة السريعة في حجم الفتق مع ترقق غلافه وخطر التمزق. في حالة عدم وجود مؤشرات عاجلة للجراحة ، يجب أن يكون الطفل تحت إشراف أطباء الأطفال وأخصائيي أمراض الأعصاب وجراحي الأعصاب ، الذين عادة ما يقررون بشكل مشترك إمكانية تقديم رعاية جراحة الأعصاب للمريض وتحديد الوقت الأنسب للعملية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن العلاج الجراحي للفتق القحفي الدماغي يمكن أن يكون فعالًا وغالبًا ما يؤدي إلى نتيجة إيجابية (الشكل 24.5).

موانع الجراحة هي العمليات الالتهابية في الأغشية والدماغ ، والاضطرابات العصبية والعقلية الواضحة (الغموض ، والغباء) ، ومظاهر استسقاء الرأس ، والتشوهات المصاحبة الشديدة.

يتمثل العلاج الجراحي في عزل وإخراج كيس الفتق مع الحفاظ على محتوياته. تتمثل المراحل المهمة في العملية في خياطة الجافية بإحكام والالتصاق الدقيق للخلل العظمي.

مع مزيج من الفتق الأنفي البلعومي وفرط البؤرة ، يتم إجراء عملية ترميمية معقدة ، بما في ذلك الجراحة التجميلية لعيب العظام وتقارب المدارات. قد يحتوي الفتق القذالي على الجيوب الوريدية للأم الجافية ، والتي يجب وضعها في الاعتبار أثناء الجراحة.

24.15. عيوب الدماغ

يمكن أن تظهر التشوهات في مجموعات مختلفة. لذلك ، على سبيل المثال ، متى متلازمة دوراند دزونينيتم الجمع بين علامات خلل النطق مع استسقاء الرأس ، مصحوبة بزيادة في الجمجمة الدماغية ، عدم التكون

الحاجز الشفاف ، وانقسام الأقواس الفقرية ، وانحناء القدمين ونقص تنسج الكلى الثنائي ، مما يؤدي إلى ضعف استقلاب الماء. المتلازمة عائلية ، ويبدو أنها وراثية. تم وصفه في عام 1955 من قبل أطباء الأطفال الإيطاليين S. Durand و F. Zunin.

في مجموعة خاصة من التشوهات التنموية ، وضوحا

التشوهات الخلقية الثانوية للجمجمة والدماغ التي نشأت في فترات مختلفة من التكوّن. تتنوع أسباب هذه الحالات الشاذة: أمراض الأم أثناء الحمل ، والتعرض للإشعاع ، وإصابات الجنين الرضحية ، والتعرض للجنين لعوامل سامة مختلفة ، ولا سيما الكحول والعديد من الأدوية التي لها تأثير ماسخ. تشوهات الجهاز العصبي المركزي هي نتيجة لواحدة أو أكثر من العمليات المرضية الرئيسية التي تعطل نمو الدماغ: تكوين الأنبوب العصبي ، وتقسيم الجزء القحفي إلى تكوينات مقترنة ، وهجرة العناصر الخلوية وتمايزها من النسيج العصبي. يمكنهم التعبير عن أنفسهم على ثلاثة مستويات: الخلوية والأنسجة والعضو.

فيما يلي وصف لبعض العيوب في تطور الدماغ والجمجمة التي تحدث في عملية التكوُّن (بسبب خلل التكوُّن).

انعدام الدماغ- عدم وجود دماغ كبير وعظام قبة الجمجمة والأنسجة الرخوة التي تغطيها. في مكان النخاع ، يوجد عادة نسيج ضام غني بالأوعية الدموية ، مع تجاويف كيسية مبطنة بظهارة النخاع ، ونسيج دبقي ، وخلايا عصبية مفردة ، وبقايا الضفائر المشيمية.

exencephaly- قلة عظام القبو القحفي (acrania) والتكامل الناعم للرأس ، ونتيجة لذلك يتواجد نصفي الكرة المخية بشكل مفتوح على قاعدة الجمجمة على شكل عقد منفصلة مغطاة بأم الحنون.

استسقاء الدماغ - الغياب التام أو شبه الكامل لنصفي الكرة المخية مع الحفاظ على عظام قبو الجمجمة وأنسجتها. حجم الرأس طبيعي أو متضخم قليلاً. يتم ملء تجويف الجمجمة بشكل أساسي بـ CSF. تم تطوير النخاع المستطيل والمخيخ بشكل كافٍ. قد يكون الدماغ المتوسط ​​وأجزاء أخرى من الدماغ غائبة أو بدائية. لأول مرة وصف هذا النوع من العيب من قبل J. Kruvelye في عام 1835 تحت اسم "hydrocephalic anencephaly".

بورنسيفالي صحيح - وجود تجاويف بأحجام مختلفة في نسيج الدماغ ، مبطنة بالبطانة العصبية وتتواصل مع الجهاز البطيني والفضاء تحت العنكبوتية.

الدماغ الكاذب - التجاويف المغلقة في الدماغ الكبير التي لا تحتوي على بطانة البطانة العصبية وهي عبارة عن أكياس بعد تلين الدماغ من أصول مختلفة.

خلل التنسج الكيسي للدماغ ، أو تعدد الدماغ ، - خلل التنسج الخلقي لنصفي الكرة المخية ، يتميز بتكوين تجاويف متعددة فيه ، وعادة ما يتواصل مع الجهاز البطيني للدماغ.

استرخاء الدماغ- تشوه يتم فيه فصل نصفي الكرة المخية عن بعضهما البعض فقط بواسطة أخدود طولي ضحل ، وبالتالي فإن الحدود بين النصفين الأيمن والأيسر للدماغ عن بعد غير واضحة (يحدث بتردد 1: 16000).

تضخم الدماغ - تشوه في الدماغ ، حيث لا يتم فصل نصفي الكرة المخية وتبدو وكأنها نصف كرة واحدة ، ويتم تمثيل البطينين الجانبيين بواسطة تجويف واحد. غالبا ما يتم دمجه مع خلقي آخر

الأقدار. تحدث الوفاة عادة بعد وقت قصير من الولادة. قد يكون أحد مظاهر التثلث الصبغي للكروموسومات 13-15. تترافق عيوب الدماغ البيني مع انتهاكات مختلفة ، وأحيانًا جسيمة ، لهيكل الوجه وعظامه ، ولا سيما داء الدماغ ، وصعوبة الدماغ ، ودوران الدماغ. عادةً ما يولد الأطفال المصابون بالكلوب ميتًا.

أجيريا (ليسنسفالي) - تخلف تلافيف نصفي الكرة المخية ، بينما يكون سطحها أملس (دماغ أملس). يكشف الفحص المجهري عن تغيير جسيم في معماريات القشرة الدماغية ، وغياب طبقات الخلايا العادية فيها. يتجلى ذلك من خلال انتهاك واضح للنمو الحركي النفسي أو التشنجات متعددة الأشكال أو الشلل الجزئي أو الشلل. يموت الأطفال عادة خلال السنة الأولى من العمر.

مايكرو وبوليجيريا - عيب يوجد فيه العديد من التلافيف الصغيرة الموجودة بشكل عشوائي على سطح نصفي الكرة المخية. عادة ، تتجلى microgyria بشكل متماثل ويصاحبها انتهاك للبنية الطبقية للقشرة ، التي لا تحتوي على أكثر من 4 طبقات.

باتشيغيريا (ماكروغيريا) - تضخم الالتفافات الرئيسية ، في حين أن الالتفافات الثانوية والثالثية غائبة ، بينما الأخاديد مستقيمة ، فهي قصيرة وضحلة. تكون الهندسة الخلوية للقشرة في مثل هذه الحالات مضطربة. في المادة البيضاء في الدماغ ، هناك تغاير الخلايا العصبية.

نقص تنسج الجسم الثفني - الغياب الجزئي أو الكامل للجسم الثفني. في حالة عدم تنسجها ، يظل البطين الثالث من الدماغ مفتوحًا. إذا كان الصوار الخلفي فقط مفقودًا ، وتم تقصير الجسم الثفني نفسه فقط ، فإن هذا يسمى نقص تنسج.

متلازمة إيكاردي- نقص تنسج الجسم الثفني بالاقتران مع عيوب أخرى ، على وجه الخصوص مع التشوهات المشيمية الشبكية ، يتميز هذا بتشنجات في العضلات المثنية أو نوبات رمع عضلي ، بؤر متعددة في الأوعية الدموية وأغشية شبكية العين ، يتم الكشف عنها بواسطة تنظير العين في المنطقة المحيطة بالحبيبات. تختلف أحجام البؤر المشيمية الشبكية الضامرة من صغيرة ، أقل من قطر رأس العصب البصري ، إلى قطر بعدة أقطار. غالبًا ما تكون هناك تغييرات خلل في التصوير في العمود الفقري. التخلف العقلي المحتمل ، رأرأة البندول ، حالات شذوذ في تطور العيون (صغر العين ، ورم كولوبوما للعصب البصري ، المشيمية ، توسع الصلبة ، إلخ). يتم وصف المتلازمة عند الفتيات فقط ، مما يشير إلى أن المرض قد يكون نتيجة طفرة في الكروموسوم X ، وهو مرض مميت أثناء نمو الجسم الذكري. وصفها عام 1956 من قبل طبيب الأطفال الفرنسي ج. إيكاردي.

صغر الرأس (متلازمة جياكوميني) - تخلف الدماغ الذي يظهر عند الولادة بانخفاض كتلته وحجمه (شكل 24.7). عادة ما يتم الجمع بين صغر الرأس ومحيط رأس منخفض (لا يقل عن 5 سم من المتوسط) وتأخر إضافي في نمو الجمجمة الدماغية (microcrania) ، بينما يمكن أن تظل خيوطها مفتوحة لفترة طويلة. غالبًا ما تتكاثف عظام الجمجمة ، وتتشكل القنوات ثنائية الصبغيات مبكرًا فيها ، ولا يزداد الضغط داخل الجمجمة. مع microcrania ، عادة ما يكون هناك انخفاض مماثل في حجم وكتلة الدماغ - صغر الرأس. السمة المورفولوجية لها هي التخلف والبنية غير الطبيعية لنصفي الكرة المخية مع الهندسة المعمارية الطبيعية نسبيًا للمخيخ وجذع الدماغ. عادةً ما يتأخر الطفل المصاب بصغر الرأس في النمو العقلي ، وغالبًا في النمو البدني.

قد يكون صغر الرأس أساسيًا (صحيح ، محدد وراثيا) والثانوي. صغر الرأس الأولي هو وراثي

أرز. 24.7.صغر الرأس عند طفل يبلغ من العمر 3 سنوات.

عيب موروث بطريقة وراثية متنحية أو ناشئ عن تشوهات صبغية. يمكن أن يحدث صغر الرأس الثانوي بسبب عدوى ما قبل الولادة (الحصبة الألمانية ، التهاب الدماغ بالفيروس المضخم للخلايا ، داء المقوسات) ، التسمم أو الاختناق ، إصابة الدماغ. مع صغر الرأس الثانوي من الممكن حدوث تجاويف كيسية وبؤر نزيف وتكلس في الدماغ. يعتبر مظهر الأطفال المصابين بصغر الرأس غريبًا ويتسم بعدم التناسب بين حجم جمجمة الدماغ والوجه. معدل تكرار صغر الرأس بين الأطفال حديثي الولادة هو 1: 5000. من بين جميع حالات قلة النوم لوحظ 11٪ في مرضى صغر الرأس.

ضخامة الرأس- زيادة كتلة وحجم الدماغ ، ومعها جمجمة الدماغ عند الولادة ، أقل شيوعًا من صغر الرأس. في معظم الحالات ، يكون مصحوبًا بانتهاك موقع التلافيف الدماغي ، والتغيرات في الهندسة الخلوية للقشرة ، وبؤر التباين في المادة البيضاء ، بينما مظاهر قلة النوم ، المتلازمة المتشنجة ممكنة. قد يكون سبب تضخم الرأس هو تلف لحمة الدماغ (داء الشحوم). في مخططات القحف ، لا يتم توسيع خيوط العظام ، وتكون بطينات الدماغ ذات حجم طبيعي أو شبه طبيعي. يجب تمييز تضخم الرأس عن استسقاء الرأس.

ممكن كبر الرأس الجزئي (تضخم أحد نصفي الكرة المخية) ، والذي يقترن عادةً بعدم تناسق جمجمة الدماغ. يمكن أن يرتبط تضخم الجمجمة الناجم عن انتفاخ حراشف العظم الصدغي والأجزاء المجاورة من العظام الأمامية والجدارية على جانب واحد بتعميق وتمدد على نفس الجانب من الحفرة القحفية الوسطى التي تم اكتشافها أثناء تصوير القحف ومسامية أجنحة العظم الوتدي. في حالات كهذه يشير تضخم نصفي في الجمجمة إلى احتمال حدوث عملية حجمية غير ورمية في الحفرة القحفية الوسطى (ورم دموي ، ورم خبيث ، ورم زانثوما ، والتهاب العنكبوتية الكيسي ، وما إلى ذلك) ويعرف باسم متلازمة دايك.

24.16. عيوب الدماغ البطينية

تظهر عادة تشوهات الجهاز البطيني في منطقة تضيقه التشريحي. ممكن تضيق (تضيق و رتق)الفتحات بين البطينين ، قناة الدماغ (قناة سيلفيان) ، الفتحات المتوسطة والجانبية للبطين الرابع للدماغ. في مثل هذه الحالات ، يكون تطور استسقاء الرأس الداخلي مميزًا ، بينما في حالة رتق البطينين

ثقوب على جانب واحد ، يحدث استسقاء الرأس غير المتماثل. يمكن أن يتوارث تضيق أو رتق قناة الدماغ ، وكذلك انقسامها ، أو ينتقل بطريقة وراثية متنحية ، أو يرتبط بالكروموسوم X. غالبًا ما يتم الجمع بين الفتح غير المكتمل لفتحات البطين الرابع للدماغ مع مظاهر متلازمة داندي ووكر (انظر 24.18).

عادة ما يتجلى عدم كفاية تدفق السائل النخاعي من الجهاز البطيني في حالة ضعف المباح (تضيق) القناة الدماغية وفتحات البطين الرابع للدماغ من خلال التطور استسقاء الرأس الداخلي الموحد،يرافقه تمدد وترقق وضمور في أنسجة المخ. غالبًا ما يكون تطور استسقاء الرأس مصحوبًا ببعض التشوهات في قاعدة الجمجمة والعمود الفقري العنقي العلوي: بلاتيباسيا ، أعراض كليبل فيل ، إلخ. معدل تكرار استسقاء الرأس الخلقي 0.5 لكل 1000 مولود جديد. انظر الفصل 20 لمزيد من المعلومات عن استسقاء الرأس.

24.17. PHAKOMATOSES

Phakomatosis (من الكلمة اليونانية phakos - بقعة ، oma - لاحقة تعني "ورم" ، "ورم" ، osis - لاحقة تعني "عملية" ، "مرض") - مجموعة من الأمراض الوراثية التي يوجد فيها مزيج من آفات الجهاز العصبي والجلد والأعضاء الداخلية. صفة مميزة مظاهر التهاب البلعوم هي مناطق ضعف تصبغ الأنسجة غلافي (بقع مفرطة التصبغ أو ناقصة الصباغ) ، لويحات شاجرين ، أورام ليفية ، أورام حليمية ، أورام وعائية ، بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية والعقلية والغدد الصماء والجسدية. تتميز معظم أشكال phakomatosis بـ التأخير في تطوير الوظائف المختلفة ، في المقام الأول الحركات والاستخبارات ، وكذلك انخفاض في التكيف مع العوامل الخارجية والداخلية ، عوامل البيئة الاجتماعية. في الحالات الشديدة ، لوحظ قلة النوم ، ترنح ، نوبات صرع. ظهرت أوصاف المتغيرات الفردية لداء البلعمة في نهاية القرن التاسع عشر.

الأساس المورفولوجي للفاكوماتيس هو (Arkhipov B.A.، Karpukhina L.O.، 1996) الأورام العظمية التي تحددها ضعف النمو والتمايز بين خلايا واحدة أو أكثر من الطبقات الجرثومية في المراحل المبكرة من التطور الجنيني. من الخلايا التي يبدو أنها تأخرت في تمايزها وهي في حالة "جنين دائم" ، تتشكل الهامتروم ، والتي تميل إلى التكاثر والتحول الورمي. في هذا الصدد ، يُنظر إلى الورم العضلي على أنه تشوه خلقي شبيه بالورم أو ورم جنيني مع ميول أرومية (Kousseff B.G. et al. ، 1990). غالبًا ما يكون الورم العضلي من أصل أديم ظاهر ويتكون من عناصر من الأنسجة العصبية والجلد. ومن هنا جاء الاسم الآخر للفاكوماتوس - "خلل التنسج الجلدي العصبي".يمكن دمجها مع خلل التنسج الأديم المتوسط ​​والأديم الباطن.

العلامات الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الجلدي العصبي هي لطاخات مفرطة التصبغ ونقص التصبغ ، لطاخات كافيه-أو-لات ، وأورام ليفية ، وأورام حليمية ، وحمات ، وأورام ليفي عصبية ، وعقيدات قشرية وتحتية في الجهاز العصبي المركزي ، والعقم ، وآفات التوت في قاع العين. من بين خلل التنسج الجلدي المتوسط ​​، الأورام الوعائية ، الأورام الوعائية الوعائية ، تمدد الأوعية الدموية ، توسع الأوعية الدموية وتضيق الأوعية الدموية ، الورم العضلي الأملس والعضلي الأملس ، عسر الهضم

بلازما الأنسجة العظمية ، إلخ. مثال على خلل التنسج الأديم الباطن يمكن أن يكون داء السلائل في أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي.

في كتالوج الأمراض الوراثية تم تسجيل 54 نوعًا من داء البلعمة. يتم توريث معظمهم بطريقة وراثية سائدة.

الورم العصبي الليفي أو مرض ريكلينغهاوزن يحدث في كثير من الأحيان أكثر من phakomatosis الأخرى (1: 4000). في مرحلة الطفولة (بعد 3 سنوات) تظهر عديد شاحب ، أصفر-بني بقع (بلون القهوة) ، بقطر من حبوب الدخن يصل إلى 15 سم وأكثر ، خاصة على الجذع والأجزاء القريبة من الأطراف ؛ غالبًا ما يكون هناك تصبغ نقطي أو نمش معمم في المناطق الإبطية. بعد ذلك بقليل ، تظهر علامات الورم العصبي الليفي: أورام كثيفة متعددة بأحجام مختلفة (قطرها 1-2 سم عادة) ، تقع على طول جذوع الأعصاب (الأورام العصبية والأورام الليفية العصبية) ، لا تنصهر مع الأنسجة الأخرى.

يمكن أن تحدث الأورام أيضًا على طول مسار الأعصاب القحفية (الأورام العصبية للأعصاب السمعية ، والأعصاب الثلاثية التوائم ، والأعصاب البلعومية). في كثير من الأحيان ، تنمو الأورام من أنسجة الجذور الشوكية وتقع في القناة الشوكية ، مما يتسبب في انضغاط الحبل الشوكي. يمكن أيضًا تحديد الأورام في المنطقة المدارية ، في المساحات خلف القص ، خلف الصفاق ، في الأعضاء الداخلية ، مما يتسبب في مجموعة متنوعة من الأعراض المقابلة. غالبًا ما يتطور الجنف ، ومن الممكن حدوث تضخم في مناطق الجلد وتضخم الأعضاء الداخلية. يعتمد المرض على حالات شذوذ في تطور الأديم الظاهر والأديم المتوسط. الورم العضلي النجمي المحتمل. يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة. تخصيص 2 أشكالالورم العصبي الليفي: كلاسيكي ، هامشياستمارة (ورم ليفي عصبي -1) ،حيث يوجد الجين غير الطبيعي على الكروموسوم 17 ، و وسطاستمارة (ورم ليفي عصبي -2) ،يقع الجين المرضي على الكروموسوم 22. وصف المرض عام 1882 من قبل عالم الأمراض الألماني F.D. ريكلينغهاوزن (1833-1910).

حسب مواد معهد جراحة المخ والأعصاب. ن. بوردنكو رامز مع الورم العصبي الليفي -1 ،إلى جانب الأورام العصبية المحيطية والأورام الليفية العصبية ، ممكن صغر الرأس ، أورام قزحية مصطبغة (عقيدات ليش) ، ورم دبقي في العصب البصري (تحدث في 5-10٪ من المرضى) ، التشوهات العظمية ، على وجه الخصوص ، خلل التنسج في أجنحة العظم الوتدي ، مما يؤدي إلى خلل في سقف الحجاج وإلى جحوظ نابض ، أورام عصبية أحادية الجانب من العصب السمعي (الدهليزي القوقعي) ، أورام داخل الجمجمة - الأورام السحائية ، الأورام النجمية ، الأورام الليفية العصبية داخل الفقرات ، الأورام السحائية ، الأورام الخبيثة - الورم الأرومي العقدي ، الساركوما ، اللوكيميا ، المظاهر السريرية تكهف النخاع.

في حالات الورم العصبي الليفي -2 غالبًا ما يتطور الورم العصبي للعصب القحفي الدهليزي ، والذي يكون غالبًا في هذا المرض ثنائيًا ، وورم سحائي ، وأورام دبقية ، وأورام عصبية في العمود الفقري. عتامة العدسة ، وإعتام عدسة العين تحت المحفظة العدسي ممكن أيضا.

(كوزلوف إيه في ، 2004).

التصلب الحدبي (مرض بورنفيل برينجل ، متلازمة بورنفيل بريساو) - دبق المادة البيضاء في الدماغ ، والذي يتجلى في الطفولة المبكرة من خلال نوبات الصرع (في 85 ٪) ، قلة القلة مع زيادة الأعراض الهرمية وخارج الهرمية ، أمراض الجلد. في سن 4-6 سنوات ، عادةً ما تظهر عقيدات صفراء-وردية أو بنية-حمراء بقطر يزيد قليلاً عن 1 مم على الوجه على شكل فراشة في منطقة الأنف - أورام برينجل الغدية والتي عادة ما يتم التعرف عليها على أنها أورام غدية

ومع ذلك ، هناك رأي مفاده أن الغدد الدهنية هي ورم عضلي ناشئ عن العناصر العصبية للجلد.

في الوقت نفسه ، من الممكن إجراء تغييرات في النوع على الأنف. توسع الشعريات. غالبا ما وجدت المؤامرات ما يسمى جلد مرصوف بالحصى ، بقع بلون القهوة ، مناطق تصبغ ، سلائل ، مناطق تضخم ليفي ، أورام اللسان ، لويحات ليفية على جلد الجبهة ، فروة الرأس وأورام ليفية مستديرة (أورام كوهين) على أصابع القدم ، وغالبًا ما تكون على اليدين من الممكن. كثيرا ما يلاحظ ميزات خلل التنسج ، التشوهات الخلقية، أورام الشبكية والأعضاء الداخلية (في القلب والكلى والغدة الدرقية والغدة الصعترية ، إلخ).

على قاع ممكنة التكوينات الجيلاتينية ذات اللون الأصفر القذر ، تشبه التوت في الشكل ، - الورم الدبقي من نوع الورم العضلي النجمي ، ورم البلعوم في شبكية العين. في بعض الأحيان تظهر علامات ركود أو ضمور في الأقراص البصرية.

يتم ملاحظة العقد الدبقية المفردة أو المتعددة على سطح الدماغ ، وهي أفتح قليلاً في اللون من الدماغ المحيط وأكثر كثافة عند اللمس ، ويمكن تكلسها. يمكن أن تكون العقد أيضًا في المادة البيضاء ، والعقد تحت القشرية ، وكذلك في جذع الدماغ والمخيخ.

هناك أيضًا شذوذ في تطور تلافيف الدماغ في شكل micro- و pachygyria. غالبًا ما يكون المرض متقطعًا. يصل قطر اللوحات إلى 5-20 ملم. في القشرة المخية والمخيخ ، يمكن أحيانًا العثور على أجسام رقائقية تشبه الأميلويد. يحدث تنكس الخلايا القشرية. يمكن أن يكشف الفحص بالأشعة المقطعية للرأس في كثير من الأحيان عن تكلسات وعقيدات دبقية في المنطقة المجاورة للبطين ، بشكل شبه مستقل على طول الجدران الخارجية للبطينين الجانبيين ، في منطقة الثقبة بين البطينين لمونرو ، وغالبًا ما تكون في حمة الدماغ. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن بؤر انخفاض ضغط الدم في أحد الفصوص القذالية أو كليهما في 60 ٪ ، والتي تعتبر مناطق من الميالين غير السليم (Kozlov A.V. ، 2002).

من المسلم به أن المرض موروث بطريقة وراثية سائدة مع اختراق غير كامل للجين الطافر. تم وصفه في عام 1862 من قبل الطبيب الفرنسي د. بورنفيل (1840-1909) وفي عام 1880 قام الطبيب الإنجليزي ج. برينجل

(1855-1922).

ورم وعائي الدماغ ثلاثي التوائم من Sturge-Weber (ورم وعائي جلدي ودماغي ؛ Sturge (Sturge) - متلازمة ويبر ؛ Weber-Crabbe-Osle

را- التشوه الخلقي للأديم المتوسط ​​(الأورام الوعائية) وعناصر الأديم الظاهر ، والتي نشأت في عملية التطور الجنيني تحت تأثير الأسباب الخارجية والوراثية. صفة مميزة ثالوث: وحمة "نارية" ، والصرع ، والزرق. عادة ما تكون البقعة الوعائية الكبيرة الخلقية (وحمة) موضعية على جانب واحد من الوجه على طول فروع العصب ثلاثي التوائم. الأورام الوعائية الكبيرة المسطحة ذات اللون الأحمر أو الكرز على الوجه ، والتي تتحول إلى شاحب عند الضغط عليها ، يمكن أن تنتشر إلى جلد فروة الرأس والرقبة ، وعادة ما تكون مصحوبة بورم وعائي في السحايا ، وغالبًا في المنطقة المحدبة من المنطقة الجدارية القذالية ، الدماغ ضمور وبؤر التكلس في القشرة الدماغية. من الممكن حدوث قلة قلة في الشخصية ، شلل نصفي ، تأخر نمو الأطراف الشقيقة ، عمى نصفي ، استسقاء. في مخططات القحف والتصوير المقطعي المحوسب ، لوحظت بؤر التكلس وضمور الدماغ وتوسيع المساحات تحت العنكبوتية.

غالبًا ما يكون المرض متقطعًا. حالات الوراثة ممكنة عن طريق النوع السائد والجسم المتنحي. في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، عادة ما يتم ملاحظة مظاهر ضمور مادة الدماغ ،

بطينات الدماغ ومساحات تحت القشرة. تم وصف المرض في عام 1879 من قبل الأطباء الإنجليز و. Sturge (1850-1919) و H.D. ويبر (1823-1918).

رنح توسع الشعيرات (مرض لويس بار) تتميز بتوسع الشعيرات المتناظرة التي تظهر في سن 3-6 سنوات ، وخاصة على الملتحمة وجلد الوجه والرقبة ، وعادة ما تنتشر إلى السحايا ، وهي مادة الدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ زيادة التعرض للأمراض الالتهابية المزمنة (التهاب الجيوب الأنفية ، والالتهاب الرئوي ، وتوسع القصبات ، وما إلى ذلك) بسبب انتهاك محدد وراثيًا للمناعة الخلوية والخلطية. في المحاولات الأولى للطفل أن يمشي بشكل مستقل ، علامات ترنح المخيخ ، التي أصبحت لاحقًا ذات طابع متزايد ، تظهر لاحقًا فرط الحركة حسب نوع الرمع العضلي أو الكُنْع ، نقص انعكاس الأوتار ، عسر التلفظ. ضرر محتمل للأعصاب القحفية ، صعوبة في حركات العين الإرادية (تعذر الأداء الحركي للعين). بحلول سن 12-15 ، هناك انتهاكات للحساسية العميقة والاهتزازية ، وزيادة في ترنح. في المراحل المتأخرة من المرض ، بسبب تلف خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي ، ضعف العضلات وضمورها ، تحدث تشنجات حلقية. تظهر بقع صبغية بلون القهوة ، مناطق نقص التصبغ ، التهاب الجلد الدهني على الجلد. تدريجياً يتطور ضمور الجلد ، ويلاحظ ظهور الشعر الرمادي بالفعل في سن المدرسة. تتميز بتأخر في النمو العقلي والجسدي ، نقص تنسج المخيخ ، أكثر وضوحا في دودتها ، نقص تنسج الغدة الصعترية ، خلل التنسج في الدم ، تلف الجهاز الشبكي البطاني (الشبكية ، الساركومة اللمفاوية ، إلخ) شائعة. التكهن سيء. غالبًا ما يكون سبب الوفاة هو الأمراض المزمنة في الشعب الهوائية والرئتين والأورام اللمفاوية والسرطانات.

يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية مع اختراق عالي للجين المتحور. وصف المرض عام 1941 من قبل الطبيب الفرنسي د. لويس بار.

ورم وعائي دماغي حويصلي (ورم أرومي وعائي وعائي ، مرض هيبل لينداو) - ورم وعائي عائلي وراثي في ​​الجهاز العصبي المركزي وشبكية العين. يتميز بالتخلف الخلقي للشعيرات الدموية ، والتوسع التعويضي للأوعية الكبيرة وتشكيل الكبيبات الوعائية ، والأورام الوعائية ، والأورام الوعائية. يمكن أن تتنوع الأعراض العصبية بسبب الأضرار المحتملة لنصفي الكرة المخية وجذع الدماغ والمخيخ ، والأقل شيوعًا ، الحبل الشوكي.

الثالوث مميز: ورم وعائي في شبكية العين أو ورم وعائي في الدماغ أو أحشاء متعددة الكيسات أو وعائي الكلى. على قاع يتم وضع علامة تمدد حاد وتعرج الأوعية الدموية ، وكبيبات الأوعية الدموية الصفراء في شبكية العين ، فيما بعد - إفرازات ونزيف في الشبكية ، وانفصالها. غالبا ما ينظر تغيم الجسم الزجاجي ، الجلوكوما ، التهاب القزحية والجسم الهدبي. والنتيجة هي العمى مع مرور الوقت. يظهر مرض هيبل لينداو عادةً في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 50 عامًا.

الأعراض الأولى هي علامات وعائي من المخيخ أو شبكية العين. مع غلبة المظاهر السريرية للورم الوعائي المخيخي ، يُعرف المرض باسم ورم لينداو. ورم وعائي شبكي عادة ما يعتبر ورم هيبل. من الممكن حدوث تلف للأعضاء الداخلية ، والتي تتميز بالتشوهات التنموية وتشكيل الأورام: مرض الكلى المتعدد الكيسات ، ورم القواتم ، ورم الكلى ، وأورام البنكرياس الكيسية ، والكبد. يتم توريثها بطريقة جسمية سائدة مع اختراق غير كامل. تم وصف المرض في عام 1904 من قبل طبيب العيون الألماني إي.هيبل ، وفي عام 1925 من قبل عالم الأمراض السويدي أ. لينداو (مواليد 1898).

24.18. التشوهات والدمار على مستوى العمود الفقري

غالبًا ما توجد التشوهات القحفية فوق العمود الفقري في المنطقة الانتقالية من الجمجمة إلى العمود الفقري. يمكن أن تسبب انتهاكًا للدورة الدموية في الشرايين الفقرية ، وهو اضطراب في دوران الخمور. نتيجة لظهور مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية ، بما في ذلك الأعراض الدهليزية والمخيخية ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وعناصر المتلازمة البصلية ، على وجه الخصوص ، خلل في الأعصاب القحفية للمجموعة البصلية ، وأعراض جذرية في مستوى عنق الرحم العلوي ، علامات قصور هرمي ، اضطرابات حسية من نوع التوصيل ، وكذلك أعراض جذرية في مستوى عنق الرحم العلوي. يمكن اكتشاف العديد من التشوهات العظمية ، ومظاهر حالة dysraphic: الاكتئاب القاعدي ، بروز قمة عملية الأسنان فوق خطوط تشامبرلين ودي لا بيتي ، استيعاب الأطلس (متلازمة أولينيك) ، ظاهرة البروتلاس ، إلخ. برقبة قصيرة ، حدود منخفضة لنمو الشعر على الرقبة ، فرط تنسج عنق الرحم ؛ احتمال عدم تناسق الوجه ، نقص تنسج الفك السفلي ، الحنك القوطي ، توسع القناة الشوكية على مستوى فقرات عنق الرحم العلوية ، انحراف العمود الفقري ، انقسام أقواس الفقرات ، تشوه القدمين حسب "قدم فريدريتش" " يكتب.

تتميز التشوهات الخلقية للنمو على المستوى القحفي الفوقي بعيوب في تطور العظم القذالي والهياكل الموجودة في الحفرة القحفية الخلفية والعمود الفقري العلوي والحبل الشوكي. وتشمل هذه متلازمات داندي ووكر ومتلازمة خياري.

متلازمة داندي ووكر هو تشوه خلقي في الجذع الذيلية والدودة المخيخية ، مما يؤدي إلى فتح غير مكتمل للفتحات المتوسطة (Magendie) والجانبية (Lushka) للبطين الرابع للدماغ. يتجلى ذلك من خلال علامات استسقاء الرأس وغالبًا ما يحدث استسقاء النخاع الشوكي. يمكن أن يتسبب الظرف الأخير ، وفقًا للنظرية الهيدروديناميكية لغاردنر ، في تطور تكهف النخاع ، تكهف النخاع. تتميز متلازمة داندي ووكر بمظاهر القصور الوظيفي في النخاع المستطيل والمخيخ وأعراض استسقاء الرأس وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. يتم توضيح التشخيص بمساعدة الطرق التي تصور أنسجة المخ - دراسات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. تم الكشف عن علامات استسقاء الرأس ، على وجه الخصوص ، تمدد واضح للبطين الرابع للدماغ ؛ دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن تكشف عن تشوه هياكل الدماغ هذه. تم وصف المتلازمة في عام 1921 من قبل جراح الأعصاب الأمريكيين دبليو داندي (1886-1946) وأ. ووكر (مواليد 1907).

متلازمة خياري(متلازمة أرنولد كياري سولوفتسيف ، أو متلازمة التشوه المخيخي النخاعي) - تشوه في الهياكل الفرعية للدماغ المعيني ، يتجلى في نزول جذع الدماغ واللوزتين من المخيخ إلى ماغنوم الثقبة. غالبًا ما يتم دمجها مع تشوهات في عظام قاعدة الجمجمة وفقرات عنق الرحم العلوية (بلاتيباسيا ، انطباع قاعدي ، استيعاب أطلس ، متلازمة كليبل فيل) ، مع مظاهر حالة خلل النطق ، ولا سيما مع تكهف النخاع ، تكهف النخاع. مع متلازمة خياري ، يمكن أن يحدث انتهاك في النخاع المستطيل ، وهياكل المخيخ ، وأجزاء عنق الرحم العلوية من الحبل الشوكي ، وانسداد السائل النخاعي ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض بصلي ، ودماغي ، والتوصيل ، إلى استسقاء الرأس. تم وصف المتلازمة

1894 عالم الأمراض الألماني ج. أرنولد (1835-1915) وفي عام 1895 عالم الأمراض النمساوي إتش كياري (1851-1916).

حاليًا ، بناءً على نتائج فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، يميز بعض المؤلفين نوعين مختلفين من متلازمة خياري.

النوع الأول من التشوه (خياري الأول) تتميز بإزاحة اللوزتين المخيخية إلى مستوى الثقبة العظمى. نزول محتمل للنخاع المستطيل ، وإطالة ضغطه الأمامي من النخاع المستطيل عن طريق العملية السنية ، وتضييق البطين الرابع للدماغ والصهريج القذالي الكبير ، والاضطرابات الديناميكية السائلة ، وعلامات التخلف والبنية غير النمطية لشرايين العمود الفقري حوض. في الحالة العصبية ، من الممكن حدوث اضطرابات حركية للعين ، قوقعة و دهليز مخيخي ، بصلي ، وكذلك اضطرابات حركية وحركية قطاعية. ومع ذلك ، فإن عدم وجود أعراض عصبية قد تظهر لاحقًا (أحيانًا في العقد الثالث والرابع من العمر ، مما يشير إلى انتقال العملية إلى تشوه من النوع الثاني.

في التشوهات من النوع الثاني (خياري الثاني) هناك نتوء في ماغنوم الثقبة في اللوزتين ودودة المخيخ ، وهي هياكل من النخاع المستطيل ، والتي تأخذ شكل S. تتميز برباعية تشنجية ، ألم في منطقة القذالي والرقبة ، ترنح مخيخي ، رأرأة رأسية "الضرب" الرأسية ، عناصر المتلازمة البصلية ، علامات تكهف النخاع ، مظاهر استسقاء الرأس ، واضطرابات التوصيل.

يمكن أن تظهر الأعراض العصبية لمتلازمة أرنولد كياري من سن 5-7 ، وأحيانًا في وقت لاحق ، ربما في سن 30-40 ، ويكون مسارها تقدميًا. غالبًا ما يتم دمج مظاهر شذوذ أرنولد تشياري مع شذوذ العظام القحفي الفوقي (الانطباع القاعدي ، واستيعاب الأطلس ، وتضخم القحف الزورقي ، وما إلى ذلك). في تشخيص متلازمة خياري وتحديد نوعها ، عادة ما تكون المعلومات التي يتم الحصول عليها من التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والمنطقة القحفية ، وكذلك من تصوير دوبلروغرافي عبر الجمجمة ذات قيمة خاصة (كروبينا إن إي ، 2003).

أعراض بابشين- ضمور في النصف الخلفي من ماغنوم الثقبة والقمة الداخلية للعظم القذالي. يتم اكتشافه أثناء تصوير القحف الذي يتم إجراؤه في الإسقاط الخلفي شبه المحوري. تم وصف الأعراض من قبل جراح الأعصاب المحلي آي. بابشين مع أورام التوطين القحفي.

24.19. بعض الأشكال الخلقية أو التي تظهر مبكرة للضرر في المجال الجوي للمحرك

24.19.1. الشلل الدماغي

الشلل الدماغي (CP) هو مجموعة غير متجانسة من المتلازمات التي تنتج عن تلف الدماغ الذي حدث في فترات ما قبل الولادة وأثناء الولادة (أثناء الولادة) وبعد الولادة المبكرة. السمة المميزة للشلل الدماغي هي انتهاك النمو الحركي للطفل ، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى التوزيع غير الطبيعي لتوتر العضلات وضعف تنسيق الحركات (شلل جزئي ، شلل ، ترنح ، فرط الحركة). ملحوظ

يمكن الجمع بين اضطرابات الحركة ونوبات الصرع وتأخر تطور الكلام والنمو العاطفي والفكري. في بعض الأحيان تكون اضطرابات الحركة مصحوبة بتغيير في الحساسية.

من السمات المهمة للشلل الدماغي عدم وجود تقدم وميل محتمل ، وإن كان معبرًا بشكل معتدل ، لاستعادة العلامات الحالية لأمراض الجهاز العصبي.

معدل الإصابة بالشلل الدماغي ، وفقًا لمصادر مختلفة ، هو 2.5-5.9 لكل 1000 مولود جديد. وفقًا لعيادة طب الأعصاب الاستشارية للأطفال في موسكو ، في 1977-1978. بلغ 3.3 لكل 1000 طفل من السكان. معدل الإصابة بالشلل الدماغي في مجموعة الأطفال المولودين بوزن أقل من 1500 جم هو 5-15٪ (عزيز ك وآخرون ، 1994). وفقًا لـ K.A. Semenova (1994) ، الشلل الدماغي هو سبب 24٪ من حالات الإعاقة العصبية لدى الأطفال.

المسببات. العوامل المسببة متنوعة: الأمراض (الحصبة الألمانية ، تضخم الخلايا ، الأنفلونزا ، داء المقوسات ، إلخ.) والتسمم في الأم أثناء الحمل ، والتشوهات في المخاض ، وعمليات التوليد والآفات الرضحية ، والنزيف الدماغي ، والاختناق أثناء الولادة ، وعدم توافق دم الأم والجنين ، الإصابات والأمراض (التهاب السحايا والتهاب الدماغ) عند الطفل في فترة النفاس المبكرة. مزيج من عدة عوامل ضارة ممكن.

قد تكون أسباب الشلل الدماغي الخلقي هي الشذوذ الجيني المحدد في تكوين الدماغ (خلل تكوين الدماغ) الذي يحدث في مراحل مختلفة من تطوره. فهي تسبب 10-11٪ من جميع حالات الشلل الدماغي التشنجي. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون سبب الشلل الدماغي هو الاضطرابات الدماغية الوعائية في الجنين أو الأطفال حديثي الولادة ، ولا سيما اعتلال الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري ، والسكتات الدماغية الإقفارية والنزفية ، والأورام الدموية داخل الجمجمة.

طريقة تطور المرض. العوامل المسببة للأمراض التي تعمل أثناء التطور الجنيني تسبب حالات شاذة في نمو الدماغ. في مراحل لاحقة من التطور داخل الرحم ، من الممكن إبطاء عمليات تكوّن النخاع في الجهاز العصبي ، واختلال تمايز الخلايا العصبية ، وعلم أمراض تكوين الاتصالات العصبية والجهاز الوعائي للدماغ. مع عدم توافق دم الأم والجنين وفقًا لعامل Rh ونظام AB0 ومستضدات كريات الدم الحمراء الأخرى ، يتم إنتاج الأجسام المضادة في جسم الأم التي تسبب انحلال الدم في كريات الدم الحمراء الجنينية. البيليروبين غير المباشر ، الذي يتشكل أثناء انحلال الدم ، له تأثير سام على الجهاز العصبي ، ولا سيما على هياكل النظام الشريطي.

في الأجنة التي تعرضت لنقص الأكسجة داخل الرحم ، بحلول وقت الولادة ، لا تتشكل آليات الحماية والتكيف بشكل كافٍ ؛ يمكن أن يكون الاختناق وإصابات الدماغ الرضحية أثناء الولادة جسيمة. في التسبب في آفات الجهاز العصبي التي تتطور أثناء الولادة وبعد الولادة ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال نقص الأكسجة الجنين ، والحماض ، ونقص السكر في الدم واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى التي تؤدي إلى وذمة دماغية واضطرابات ثانوية في ديناميكا الدم الدماغية وديناميكا السوائل. تعلق أهمية كبيرة في التسبب في الشلل الدماغي في العمليات المناعية: مستضدات الدماغ التي تشكلت أثناء تدمير الجهاز العصبي تحت تأثير الالتهابات ، والتسمم ، والضرر الميكانيكي لأنسجة المخ يمكن أن يؤدي إلى ظهور الأجسام المضادة المناسبة في دم الأم مما يؤثر سلبًا على نمو دماغ الجنين.

الصورة المرضية. تتنوع التغيرات المرضية في الجهاز العصبي عند الإصابة بالشلل الدماغي. 30٪ من الأطفال لديهم تشوهات في النمو

من الدماغ - microgyria ، pachygyria ، heterotopia ، التخلف في نصفي الكرة الأرضية ، إلخ. إصابة رضحية ، نزيف دماغي ، ورم دموي داخل الجمجمة ، نقص الأكسجة الذي نشأ أثناء عملية الولادة أو تلف دماغي سام ، معدي - حساس ، رضحي في فترات ما قبل الولادة أو في وقت مبكر بعد الولادة.

تصنيف. تم اقتراح تصنيفات سريرية مختلفة للشلل الدماغي. نعطي أحد التصنيفات التي حظيت بتقدير واسع.

الجدول 24.1.متلازمات (أشكال) الشلل الدماغي (Miller G. ، 1998)

تسود أشكال التشنج ، والباقي أقل شيوعًا.

الاعراض المتلازمة. لا يؤثر الخلل الناتج في الدماغ سلبًا على حالة الطفل حديث الولادة فحسب ، بل يتداخل أيضًا مع نموه الطبيعي ، وفي المقام الأول تطور الجهاز الحركي والكلام والوظائف المعرفية. يمكن أن تختلف الصورة السريرية في مثل هذه الحالات بشكل كبير. من المهم أن نتذكر أن النشاط الوضعي المرضي ، ومظاهر الزيادة في توتر العضلات غالبًا ما تصبح مميزة فقط لمدة 3-4 أشهر من حياة الطفل ، وأحيانًا حتى بعد ذلك. من أجل التشخيص المبكر نسبيًا للشلل الدماغي ، من المهم مراقبة الأطفال ديناميكيًا ، خاصةً أولئك الذين لديهم تاريخ توليدي غير مواتٍ ، مع مراعاة ديناميات ردود الفعل الخلقية غير المشروطة ، وتسلسل طبيعة التغيرات في نغمة العضلات ، وتشكيل ردود فعل الاستقامة والتوازن.

وفقًا لهيمنة بعض الوظائف العصبية والعقلية ، فإن L.O. حدد باداليان (1984) المتغيرات التالية للشلل الدماغي.

1. شلل نصفي تشنجي (متلازمة ليتل) هو الشكل الأكثر شيوعًا للشلل الدماغي. يتميز بفصل رباعي يشمل عضلات الوجه واللسان والبلعوم ، مع اضطرابات حركية واضحة بشكل خاص في الأطراف السفلية (مظاهر الشلل التشنجي السفلي مع غلبة التوتر في عضلات الفخذين والعضلات الباسطة. أسفل الساق وثنيات القدمين.إذا استلقى الطفل ، وتمتد رجليه ، عند محاولة وضعه على الأرض) ، ورجلاه متصالبتان ، فهو لا يعتمد على القدم بأكملها ، ولكن فقط على الجزء الأمامي منها. يتم تقويم الأرجل وتدويرها إلى الداخل. عندما يحاول الطفل المشي بمساعدة خارجية ، يقوم الطفل بحركات رقص ، وتتقاطع رجليه ، ويتحول الجسم نحو الساق الرئيسية. غالبًا ما تكون شدة الشلل الجزئي غير متكافئة ، بينما يكون الاختلاف في إمكانية الحركات النشطة واضحًا بشكل خاص في اليدين.

على خلفية شلل مزدوج ، قد يكون هناك فرط الحركية المشيمية ، والذي يشمل في المقام الأول عضلات الوجه وعضلات الأجزاء البعيدة من الذراعين. الأطفال قلقون جدًا على مضض من وجود اضطرابات حركية

على اتصال بأطفال أصحاء ، اشعر بتحسن في فريق يتكون من أطفال مصابين بأمراض مماثلة.

2. شلل نصفي مزدوج - شلل نصفي ثنائي أو ، بشكل أكثر شيوعًا ، شلل نصفي ، حيث تتأثر الذراعين بدرجة أكبر من الساقين ، أو تتأثران بشكل متساوٍ تقريبًا. من الممكن عدم التناسق في شدة الشلل الجزئي ، بينما تكون قوة العضلات عالية ، هناك مزيج من التشنج والصلابة ، وعادة مع غلبة الأخير. تفاعلات التوازن متخلفة. دائمًا ما يتم التعبير عن عناصر الشلل البصلي الكاذب ، وبالتالي فإن المضغ والبلع يكون الكلام صعبًا. غالبًا ما يكون هناك نوبات متشنجة وصغر الرأس. عادة ما يكون هذا النوع من الشلل الدماغي مصحوبًا بأهم مظاهر قلة النوم.

3. شلل نصفي تشنجي تتميز بإعاقات حركية مقابلة بشكل رئيسي من جانب واحد. غالبًا ما تكون اضطرابات الحركة أكثر وضوحًا في اليد ، فهي تنحني عند جميع المفاصل ، ويد الأطفال الصغار مشدودة بقبضة اليد ، وفي سن متأخرة تصبح على شكل "يد طبيب التوليد". غالبًا ما تكون هناك نوبات صرع بؤرية من نوع جاكسون. بمساعدة طرق البحث التصويرية (التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي) في أحد نصفي الكرة المخية ، عادة ما يتم الكشف عن كيس ، أو عمليات ندبية ، أو مظاهر لخلايا الدماغ. قد يكون تطور الذكاء قريبًا من الطبيعي.

4. شكل فرط الحركة تتميز بآفة سائدة في هياكل نظام الخطاف. نغمة العضلات متغيرة ، وغالبًا ما تتقلب بين انخفاض ضغط الدم وتوتر العضلات. على هذه الخلفية ، هناك تشنجات عضلية متقطعة ، وهجمات من قوة العضلات المتزايدة وفقًا لنوع البلاستيك. تكون الحركات النشطة في مثل هذه الحالات محرجة ، مصحوبة بردود فعل حركية مفرطة ذات طبيعة سائدة ، بينما يمكن أن يكون فرط الحركة في الغالب في الأجزاء البعيدة أو القريبة من الأطراف وعضلات الرقبة وعضلات المقلدة. فرط الحركة ممكن حسب نوع الكنع ، والرقص ، وخلل التوتر العضلي. غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات النطق (عسر الكلام تحت القشرة). يعاني النمو العقلي أقل مما تعانيه الأشكال الأخرى من الشلل الدماغي. عادة ما يكون هذا النوع من الشلل الدماغي بسبب عدم التوافق المناعي لدم الجنين والأم.

5. شكل المخيخ يتميز بالرنح ، ويرجع ذلك أساسًا إلى تلف المخيخ ووصلاته. يمكن دمجه مع رأرأة ، متلازمة استاتيكية ، علامات شلل جزئي تشنجي معتدل بسبب تورط الهياكل القشرية تحت القشرية للدماغ في هذه العملية.

علاج. يجب أن يبدأ العلاج ، بشكل أكثر دقة ، تأهيل مريض واحد مصاب بالشلل الدماغي في أقرب وقت ممكن ، ويجب أن يكون شاملاً. في سن مبكرة ، يكون دماغ الطفل بلاستيكيًا ولديه قدرات تعويضية كبيرة. يعطي التأهيل ، الذي بدأ أثناء تكوين الوظائف الساكنة والحركية ، أهم النتائج. يساهم التدريب المبكر على المهارات الحسية مع تعزيز الانعكاس الشرطي في تطوير المهارات الحركية في الوقت المناسب. بالإضافة إلى ذلك ، في سن مبكرة ، لا تزال الظواهر التشنجية غير واضحة ، ولا توجد مواقف مرضية نمطية وتشوهات وتقلصات ، ونتيجة لذلك تكون المهارات الحركية أسهل في التطور.

1 التأهيل - خلق الفرص لتطوير الأنشطة التي كانت غائبة في السابق.

جزء مهم من العلاج المعقد للشلل الدماغي هو إجراءات تقويم العظام والوقاية من التقلصات. تُستخدم الأطواق الطويلة ، والجبائر ، والجبائر ، والبكرات ، والياقات ، وما إلى ذلك على نطاق واسع لإعطاء وضع فسيولوجي لأجزاء فردية من الجسم. يتناوب تصميم تقويم العظام مع التمارين العلاجية ، والتدليك ، والعلاج الطبيعي ، بينما يجب أن تساهم التدابير العلاجية في تثبيط منعكس التوتر المرضي النشاط ، التطبيع على أساس نغمة العضلات ، تسهيل الحركات الإرادية ، تنمية المهارات الحركية المرتبطة بالعمر للطفل.

من بين الأدوية المستخدمة في علاج الشلل الدماغي ، يتم استخدام المستحضرات الدوائية التي تعمل على تحسين عمليات التمثيل الغذائي في الدماغ - حمض الغلوتاميك ، ليبوسيريبرين ، سيريبروليسين ، أدوية من مجموعة منشط الذهن ، فيتامينات ب ، أيسفين ، إلخ. تستخدم مرخيات العضلات وفقًا للإشارات ، بينما قد يكون البوتوكس هو الدواء المفضل (توكسين البوتولينوم). هناك تجربة إيجابية (Belousova E.D.، Temin P. ؛ تم إعطاء تأثير إيجابي من خلال استخدام البوتوكس من قبل نفس المؤلفين للقضاء على التقلص الديناميكي في مفصل الكاحل. تستخدم الأدوية أيضًا ، والتي يهدف عملها إلى قمع فرط الحركة ومضادات الاختلاج وحواجز الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات والمهدئات.

في السنوات الأخيرة ، تم تطوير طرق التحفيز الحسي الجسدي. لهذا ، يُقترح ، على وجه الخصوص ، ارتداء بدلة Penguin الفضائية أو تعديلها Adele. يساعد استخدام بدلة الحمل على تصحيح موضع مركز ثقل جسم المريض وتطبيع وضع الوقوف. يُفترض (يافورسكي إيه بي وآخرون ، 1998) أنه مع مثل هذا العلاج ، يمكن أن تحدث إعادة هيكلة الوصلات العصبية في نصفي الكرة المخية وتغيير في العلاقات بين نصفي الكرة الأرضية.

24.19.2. شلل نصفي عائلي تشنجي

تم وصف مرض الأسرة المزمن التقدمي بالتفصيل في عام 1886 من قبل الطبيب الألماني أ. ستومبل (Stumpell A. ، 1853-1925). حاليًا ، يُنظر إليه على أنه مجموعة من الأمراض التي تتميز بعدم التجانس الوراثي وتعدد الأشكال السريري. يورث المرض بطريقة وراثية متنحية وبطريقة سائدة.

طريقة تطور المرضلم تدرس.

الصورة المرضية. لوحظ التنكس المتماثل في المسارات الدماغية-الشوكية ، يتقدم تدريجياً وينتشر من الأسفل إلى الأعلى. في بعض الأحيان يكون مصحوبًا بتغيرات تنكسية في الحزمة اللطيفة من Gaulle والمسالك الشوكية. إزالة الميالين المحتملة للألياف العصبية في أرجل الدماغ ، والدبق وانخفاض في عدد الخلايا في الهياكل خارج الهرمية من الجذع.

الاعراض المتلازمة . عادة ، في العقد الثاني من العمر ، يظهر إرهاق في الساقين ، وزيادة في قوة العضلات وردود فعل الأوتار فيها. في وقت لاحق ، تحدث استنساخ القدم ، وعلامات مرضية للقدم. بمرور الوقت ، تزداد علامات الشلل السفلي التشنجي السفلي ، بينما تسود الحالة التشنجية للعضلات على شدة العضلات.

نقاط الضعف. لسنوات عديدة ، يحتفظ المرضى بالقدرة على التحرك بشكل مستقل. مشيتهم تشنجي مشدود. بسبب شدة توتر عضلات الفخذين المقربتين ، فإن المرضى أحيانًا يضعون أرجلهم عند المشي. في المرحلة المتقدمة من المرض ، من الممكن حدوث ردود فعل وقائية ، وعلامات أتمتة العمود الفقري ، وتقلصات مفاصل الكاحل. قد تظهر عناصر التشنج ، مع تطور المرض ، في اليدين ، في عضلات حزام الكتف. قد يكون هناك انخفاض في حساسية الاهتزاز في الساقين. عادة لا تتأثر الأنواع الأخرى من الحساسية ، وكأس الأنسجة ووظيفة أعضاء الحوض. تشوه محتمل في القدم (قدم فريدريك) ، قصور خفيف في المخيخ ، اعتلال عضلة القلب ، تدهور معرفي.

علاج. لم يتم تطوير العلاج الممرض. تستخدم مرخيات العضلات (mydocalm ، scutamil ، baclofen ، إلخ) على نطاق واسع كعوامل للأعراض.

24.20. التشوهات والتشوهات الثانوية للعمود الفقري

تشمل التشوهات العظمية القحفية الفوقية أعراض Oljenik- انسداد الفقرة العنقية الأولى (أطلس) - اندماجها (الاستيعاب ، التخرس) مع العظم القذالي. قد يكون هذا العرض مصحوبًا بعلامات أمراض قحفية وفطرية ، وقصور في الأوعية الدموية الفقرية ، وضعف في الديناميكا السائلة. تظهر spondylograms في بعض الأحيان ظاهرة proatlantic - وجود عناصر فقرة إضافية ("قذالية") على شكل بقايا القوس الأمامي أو الجسم أو القسم الجانبي أو القوس الخلفي. غالبًا ما يكونون في حالة اندماج مع العظم القذالي ، الأطلس ، قمة العملية السنية للفقرة العنقية الثانية (المحورية) ، ومع ذلك ، يمكن أيضًا الحفاظ عليها في شكل عظام حرة موجودة في الجهاز الرباطي بين عظم القذالي والأطلس.

مظهر من مظاهر عيب خلقي في العظام هو شذوذ Kimerli.يتحول ثلم الشريان الفقري على الجانب الظهري للكتلة الجانبية للأطلس إلى قناة مغلقة جزئيًا أو كليًا بسبب تكوين جسر عظمي فوقه. يمكن أن يتسبب هذا في ضغط الشريان الفقري الذي يمر عبر هذه القناة وتطور قصور الأوعية الدموية الفقارية ، والذي يتجلى أحيانًا في سن مبكرة. وصف علم الأمراض في عام 1930 بواسطة M. Kimerly.

خلع وتوتد للمفصل الفلكي المحوري ، أو مفصل خشن ،بسبب خلل في تكوينه والإدخال المتكرر لشظايا حرة من proatlas فيه ، مما يؤدي إلى ظهور علامات تشوه الفصال العظمي في هذا المفصل. المظاهر المحتملة لمرض داون ، مرض موركيو ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، إصابة الرقبة. ضعف الجهاز الرباطي للرقبة ، ونقص تنسج العملية السنية ، وكذلك وجود ما يسمى بالفجوة المفصلية بين العملية السنية وجسم الفقرة العنقية الثانية يهيئان لتطور خلع جزئي للمفصل اللاصق. . عادة ما يلاحظ المرضى ألم في الرقبة ومحدودية حركة الرأس ، عندما يتحول ، وجع وسحق. تحدث الاضطرابات العصبية نتيجة عدم الاستقرار في المفصل الأطلسي المحوري وغالبًا ما تحدث بسبب إصابة طفيفة في الرقبة ، مع تحرك الأطلس للأمام وضغط الجزء العلوي من الحبل الشوكي العنقي.

في حالات تلف فقرتي عنق الرحم العلويتين مع الإصابة بمرض السل (مرض الصدأ)، الزهري ، الروماتيزم ، نقائل الورم السرطاني في صورة الفقرات ، التغيرات المقابلة للعامل المسبب للمرض تُلاحظ في فقرات عنق الرحم العلوية ، أحيانًا في العظم القذالي (انظر الفصل 29).

مرض جريسل (صعر جريسيل) - التهاب المفاصل الفقاري في منطقة عنق الرحم العليا. يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال على خلفية الأمراض المعدية ، وأحيانًا يكون من مضاعفات التهاب الجيوب الأنفية. يتأثر التعبير المفصلي بين الأطلس وسن الفقرة المحورية بشكل مميز. يتجلى ذلك في الألم الحاد والوجع في منطقة عنق الرحم العليا ، وكذلك تقلص مسكن للعضلات المرتبطة بالأطلس. الصعر التشنجي المستمر هو سمة مميزة ، حيث يميل الرأس نحو الآفة ويدور قليلاً في الاتجاه المعاكس (انظر الفصل 29).

متلازمة الفقرة المحورية هو نتيجة الشذوذ في تطور العملية السنية للفقرات المحورية ، يعمل كأساس لتشكيل متلازمة العملية السنية ، التي لا تندمج مع جسمها ويتم تمثيلها بواسطة عظم سني مستقل (os odontoideum) . يتم إزاحة هذا العظم بحرية عند إمالة الرأس ، وبالتالي تضيق القناة الشوكية ، مما قد يؤدي إلى تطور اعتلال النخاع الانضغاطي في مستوى عنق الرحم العلوي ؛ في هذه الحالة ، قد تحدث أعراض التوصيل واضطرابات الجهاز التنفسي ، بالإضافة إلى ظهور علامات تشوه في الفصال العظمي ، خاصة في المفاصل الفاصلة المحورية الجانبية مع زيادة في أسطحها المفصلية بسبب نمو العظام مع هجرة تدريجية للمفاصل إلى الأمام وأسفل ، أي مع تكوين انزلاق الفقار القحفي. قد يكون هناك أيضًا مظاهر لقصور الأوعية الدموية الفقرية.

متلازمة كليبل فيل (متلازمة العنق القصير) هو شذوذ خلقي وانصهار فقرات عنق الرحم ، وغالبًا ما يقترن بمتلازمة أولجينيك. ممكن تمايز غير مكتمل لفقرات عنق الرحم وانخفاض في عددها ، في بعض الأحيان لا يتجاوز عددهم أربعة. تتميز الصورة السريرية ثالوث: رقبة قصيرة ("رجل بلا رقبة" ، "رقبة ضفدع") ، انخفاض نمو الشعر على الرقبة ، مما يحد بشكل كبير من حركة الرأس. في الحالات الشديدة ، يستقر الذقن على القص ، وتلامس شحمة الأذن حزام الكتف ، وفي بعض الأحيان تنتقل طيات الجلد من الأذنين إلى الكتفين. يمكن دمجه مع استسقاء الرأس ، وعناصر متلازمة البلبار ، وقصور الأوعية الدموية الفقرية ، واضطرابات التوصيل ، والمكانة العالية لشفرات الكتف ، ومظاهر الحالة dysraphic. وفقًا لدراسات الأشعة السينية ، هناك شكلين متطرفين من متلازمة كليبل فيل: 1) يتم دمج الأطلس مع فقرات عنق الرحم الأخرى ، وبالتالي يتم تقليل العدد الإجمالي لها ، وعادة لا يزيد عن 4 ؛ 2) علامات متلازمة Oljenik والتخليق في فقرات عنق الرحم ، يتم تقليل ارتفاع أجسامهم. غالبًا ما يتم دمجها مع بلاتيباسيا ، من الممكن حدوث تشوهات أخرى. تم وصف المتلازمة في عام 1912 من قبل أخصائيو أمراض الأعصاب الفرنسيين M. Klippel (1858-1942) و A. Feil (مواليد 1884).

الصعر الخلقي العضلي - تقصير العضلة القصية الترقوية الخشائية بسبب تليفها البؤري ، ونتيجة لذلك يميل الرأس إلى الجانب المصاب. سبب المتلازمة الناتجة لاستبدال جزء من العضلات بالنسيج الضام غير معروف.

الخرسانة الخرسانية - اندماج الفقرات المجاورة نتيجة حدوث شذوذ في تطورها أو بسبب التهاب الفقار السلي ومرض بشتيرو وداء الفقار اللاحق للصدمة والعمليات المرضية الأخرى.

بلاتيسبونديليا- تمدد ونقص في ارتفاع الأجسام الفقرية بسبب تطور العمليات التنكسية أو النخرية فيها.

platyspondylia المعممة (متلازمة دريفوس) - خلل التنسج الغضروفي ، الذي يظهر عادة في السنة الثانية من حياة الطفل (عندما يبدأ المشي) مع آلام الظهر وضعف في الجهاز الرباطي المثبت للعمود الفقري ، يليه تطور الحداب أو الحداب. تتميز برقبة قصيرة وجذع بأطراف طويلة نسبيًا وسوء تغذية وتمدد عضلي مفرط ومفاصل رخوة. يُظهر مخطط الفقار عدة بلاتيسبونديلي ، بينما يمكن تقليل ارتفاع الأجسام الفقرية بمقدار 2-3 مرات ، ومن الممكن توسيع المسافات بين الأجسام الفقرية ، وتقليل أحجام عظام الحوض والعجز ، والخلع الخلقي للورك أو الوركين. تم وصف المتلازمة في عام 1938 من قبل الطبيب الفرنسي ج. دريفوس.

استيوباثي الجسم الفقري تظهر عادة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-9 سنوات ، والمعروفة باسم متلازمة العمود الفقري المسطحة (مرض كالفي).تُظهر مخططات الفقرات ترقق العظام في الجزء المركزي من الجسم الفقري ، وانضغاط الصفائح الطرفية ، يليه تسطيحها التدريجي (بلاتيسبونديليا) حتى 25-30٪ من ارتفاعها الأصلي. يتم فصل الفقرة المسطحة عن الفقرات المجاورة بواسطة أقراص متسعة بين الفقرات (انظر الفصل 29).

قعس مرضي وحداب في العمود الفقري. عادةً ما يحتوي العمود الفقري على منحنيات فسيولوجية. عادةً ما يحدث الانحناء الأمامي (قعس) عند مستويات عنق الرحم والقطني ، والانحناء الخلفي (حداب) - على مستوى الصدر. تؤدي الشدة المفرطة للقعس إلى زيادة الحمل على الأقسام الخلفية للأقراص الفقرية ، وكذلك على المفاصل الفقرية ، حيث يمكن أن تتطور الظواهر الضمورية في مثل هذه الحالات. مع وجود ألم عنق الرحم أو ألم الظهر عند المستوى المناسب ، لوحظ تسطيح قعس ، وأحيانًا تحوله إلى حداب. مع الاعتلال العضلي ، عادة ما يكون هناك زيادة في شدة قعس أسفل الظهر.

الحداب المرضي هو سمة من سمات التهاب الفقار السلي ، ويمكن أن يحدث مع ألم عنق الرحم أو ألم الظهر في المرضى الذين يعانون من تنخر العظم في العمود الفقري ، ويتجلى مع حداب الأحداث ، متلازمة ليندمان ، متلازمة شيرمان (انظر الفصل 29).

إذا كان القعس والحداب يمكن أن يكونا فسيولوجيين ، إذن الجنف- الانحناء المستمر للعمود الفقري إلى الجانب هو دائمًا علامة على الانحراف عن القاعدة. دافع عن كرامته 3 درجات من الجنف: I - يتم اكتشافه فقط من خلال الاختبارات الوظيفية ، ولا سيما مع إمالة الجذع في المستوي السهمي والأمامي ؛ II - يتم تحديده عند فحص المريض الواقف ، ويختفي عند السحب على أذرع مستقيمة أو على قضبان متوازية أو على ظهر كرسيين ، وكذلك في وضعية الانبطاح ؛ ثالثًا - الجنف المستمر الذي لا يختفي عند السحب على جدار الجمباز ، إلخ. وفي وضع ضعيف. غالبًا ما يشار إلى التوسع القابل للكشف إشعاعيًا للشقوق بين الأجسام الفقرية على الجانب المحدب من انحناء العمود الفقري في الجنف باسم علامة كوهن - سميت على اسم جراح العظام المنزلي I.I. كوهن (مواليد 1914) ، الذي وصف هذه الأعراض بأنها مظهر من مظاهر الجنف التدريجي. يسمى الجمع بين الحداب والجنف تقوس العمود الفقري.

متلازمة العمود الفقري الصلب - متلازمة الاعتلال العضلي ، جنبًا إلى جنب مع تليف وقصر العضلات المحورية ، وخاصةً الباسطة في العمود الفقري ، في هذه الحالة ، يكون انثناء الرأس والجذع مضطربًا ، والجنف شائع

العمود الفقري الصدري مع تقلصات المفاصل القريبة من الأطراف. يظهر مخطط كهربية العضل علامات تلف في خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي والعضلات. يتميز بضعف العضلات ، ضمور عضلي ، علامات اعتلال عضلة القلب وتغيرات في نشاط فوسفوكيناز الكرياتين. يتم توريثه بطريقة وراثية متنحية أو متنحية مرتبطة بـ X. وصفها عام 1865 من قبل الطبيب الإنجليزي ف. دوبويتز وتحت الاسم "إعوجاج مفصلي خلقي في العمود الفقري" في عام 1972 - طبيب الأمراض العصبية المحلي F.E. جورباتشوف.

قد تحدث تشوهات العمود الفقري أثناء الانقلاب. لوحظت مثل هذه التغييرات في شكل العمود الفقري ، على وجه الخصوص ، مع متلازمة فورستيرتتجلى في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 80 عامًا ، في حين أنها مميزة جولة الظهر القديمة.

في حالة الإصابة بالقعس القطني المفرط ، بسبب ضغط العمليات الشوكية على بعضها البعض ، يكون تشوهها ممكنًا (متلازمة بوستروب ، عملية "التقبيل" الشائكة).يتجلى ذلك من خلال ألم في منطقة أسفل الظهر عندما يتمدد العمود الفقري. تكشف spondylograms عن مفاصل خاطئة بين العمليات الشائكة بالارض.

يعد تسطيح الجسم الفقري وشحذ الجزء الأمامي من مظاهر الحثل العظمي الغضروفي المعروف باسم تشوه Morquio-Brailsford.

انظر أيضًا الفصل 29 لمعرفة آخر ثلاث ظواهر سريرية.

24.21. ديسروفيس في العمود الفقري والحبل الشوكي ، العمود الفقري HERNIAS

عسر الكتابة الشوكي هو تشوه مرتبط بإغلاق غير كامل لأنسجة الأديم المتوسط ​​والأديم الظاهر على طول الخيط المتوسط ​​(من الإغريقي - الدرز) - خط الوسط للعمود الفقري. تتمثل مظاهر خلل النطق في العمود الفقري في انقسام أقواس الفقرات (السنسنة المشقوقة) والأنسجة الرخوة الموجودة بشكل سهمي ، بالإضافة إلى الأشكال المختلفة الناتجة عن الفتق الشوكي ، وأحيانًا الخراجات الجلدية ، والأورام الشحمية ، ومتلازمة الشعيرات الطرفية "الصلبة".

عسر الكتابة في العمود الفقري والحبل الشوكي اعتمادًا على درجة التخلف لديهم ، لديها الخيارات التالية: 1) السنسنة المشقوقة الخفية ؛ 2) السنسنة المشقوقة المضاعفات. 3) السنسنة المشقوقة الأمامية. 4) فتق العمود الفقري: القيلة السحائية ، القيلة السحائية ، القيلة النخاعية السحائية ، القيلة النخاعية. 5) rachischisis جزئية وكاملة.

السنسنة المشقوقة المخفية - السنسنة المشقوقة الخفية (من اللات. السنسنة- عون ، بيفيدوس - مقسمة إلى قسمين). الشكل الأكثر شيوعًا من شذوذ العمود الفقري هو شق القوس الفقري (السنسنة المشقوقة الخفية). يمكن فتح 1-2 فقرتين ، ولكن في بعض الأحيان يمكن فتح المزيد منها. غالبًا ما يتم ضغط نهايات الأقواس المفتوحة في تجويف القناة الشوكية وتسبب ضغطًا على الجافية ، والفضاء تحت الجافية ، وجذور ذيل الفرس ، بينما يتم تغطية عيب العظام بأنسجة رخوة سليمة. يتم الكشف عن هذا النوع من الشذوذ أثناء تصوير الفقار ، في كثير من الأحيان في أسفل أسفل الظهر - المستويات العجزية العليا. في منطقة انقسام القوس أو عدة أقواس من الفقرات ، والتراجع وضمور الجلد أو تورم الأنسجة ، وأحيانًا يتم ملاحظة الندوب والتصبغ ، وفرط الشعر ممكن -

أعراض فاون. التوفر السنسنة المشقوقة الخفية قد يؤهب لتطور متلازمة الألم ، في بعض الأحيان - متلازمة ليرميت مصحوبًا بإحساس مثل مرور تيار كهربائي على طول العمود الفقري عند التنصت على العملية الشائكة لفقرة غير طبيعية أو تالفة.

rachischisis كاملة - عسر الكتابة الشديد ، الذي يتجلى ليس فقط في تقسيم الأقواس والأجسام الفقرية ، ولكن أيضًا في الأنسجة الرخوة المجاورة لها. يمكن رؤية الحبل الشوكي من خلال شق في الأنسجة الرخوة فور ولادة الطفل. لا يوجد نتوء فتق في الأنسجة. قد تندمج الأجسام الفقرية في الجزء البطني من الشق. من الممكن أيضًا حدوث تشوهات في الفقرات والأضلاع الأخرى. هناك أشكال جزئية وإجمالية وشبه كاملة من عسر الكتابة.

السنسنة المشقوقة الأمامية- شق في العمود الفقري. إنه أمر نادر الحدوث وفي الغالب اكتشاف عرضي على spondylograms ، ولكن يمكن دمجه مع عيوب النمو الأخرى.

السنسنة المشقوقة المضاعفات- عدم انسداد الأقواس الفقرية مع نمو شبيه بالورم ، وهو عبارة عن نسيج دهني أو ليفي يقع تحت الجلد ويملأ عيوب أقواس العمود الفقري ، وينمو مع السحايا والجذور والحبل الشوكي. يتم توطينه في كثير من الأحيان على مستوى العمود الفقري القطني العجزي.

فتق العمود الفقري ، تنشأ فيما يتعلق بعدم إغلاق الأقواس الفقرية وانقسام الأنسجة الرخوة ، وهي نتوءات فتق خلقي لمحتويات القناة الشوكية (الشكل 24.8): القيلة السحائية - نتوء فتق من السحايا مملوء بـ CSF ؛ القيلة السحائية - فتق يتكون من السحايا وجذور العمود الفقري و CSF ؛ القيلة النخاعية السحائية - الفتق ، بما في ذلك هياكل النخاع الشوكي ، والجذور الشوكية ، والسحايا و CSF ؛ القيلة النخاعية - كيس فتق يحتوي على جزء من النخاع الشوكي مع علامات تدل النخاع الشوكي.

التشخيص. مع فتق العمود الفقري ، التشخيص ليس بالأمر الصعب. يمكن الحكم على طبيعة محتويات كيس الفتق على أساس

أرز. 24.8.طفل مصاب بفتق في العمود الفقري (القيلة النخاعية السحائية) واستسقاء الرأس المصاحب.

دراسة جديدة للحالة العصبية. يمكن توضيح التشخيص بمساعدة دراسات التصوير الفقاري والتصوير بالرنين المغناطيسي ، بينما يجب ألا يغيب عن البال أن تعظم العجز يحدث فقط عند بلوغ سن 12 عامًا تقريبًا.

علاج الفتق الشوكي. فقط العلاج الجراحي ممكن. مع الزيادة السريعة والتخفيف والتقرح في الأنسجة الغشائية من نتوء الفتق ، مما يهدد تمزقه ، بالإضافة إلى وجود ناسور في السائل النخاعي ، يشار إلى إجراء عملية عاجلة. خلاف ذلك ، يمكن تطوير التهاب السحايا والتهاب السحايا والنخاع والتهاب السحايا والدماغ. قد يكون من موانع الجراحة التهاب أنسجة القناة الشوكية والاضطرابات العصبية الشديدة. يجب أن يتم تحديد مسألة العملية بشكل مشترك من قبل طبيب الأطفال وأخصائي أمراض الأعصاب وجراح الأعصاب.

يتم تخصيص نتوء الفتق من الأنسجة الرخوة ، ويتم فتح جداره. إذا تبرزت جذور وأنسجة الحبل الشوكي نفسه في تجويف الفتق ، فعندئذٍ ، إذا أمكن ، وبأقصى قدر من العناية ، يتم عزلها عن الالتصاقات ونقلها إلى تجويف القناة الشوكية. بعد ذلك ، يتم استئصال نتوء الفتق وخياطة الأنسجة الرخوة على التوالي في طبقات. مع وجود عيوب كبيرة ، في بعض الأحيان يتم نقل العضلات وداء السفاق من المناطق المجاورة لإغلاق العيب بالكامل ومنع إعادة النتوءات. إذا دخل الحبل الشوكي في كيس الفتق ، كقاعدة عامة ، فإن الجراحة الملطفة فقط ممكنة.

في علاج الفتق الشوكي ، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار حقيقة أنه غالبًا ما يتم دمجه مع استسقاء الرأس. في هذه الحالات ، بالإضافة إلى إزالة نتوء الفتق ، يشار إلى إجراء عملية تحويل - فغر الصفاق القطني.

24.22. تشوهات الحبل الشوكي

انفصام النخاع - تقسيم الحبل الشوكي بطول طوله إلى جزأين بواسطة عظم أو غضروف أو جسر ليفي. لا توجد علامات ملزمة لهذا النوع من الشذوذ ، لأن الأعراض الموجودة ممكنة أيضًا مع تشوهات أخرى في العمود الفقري والحبل الشوكي. ومع ذلك ، قد يكون الانقسام النخاعي مصحوبًا بمظاهر جلدية ، وتشوهات في حالة الجهاز العضلي الهيكلي ، واضطرابات عصبية.

أثناء الفحص الخارجي للمريض المصاب بانفصام النخاع الشوكي على طول محور العمود الفقري في منطقة انقسام النخاع الشوكي ، يمكن أن تكون مناطق فرط الشعر ، والبقع الصبغية في القهوة أو اللون البني الداكن ، والأورام الوعائية ، وكذلك المناطق المنكمشة من الجلد المتندب. مرئي.

التغييرات في الجهاز العضلي الهيكلي ممكنة بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. على وجه الخصوص ، من الممكن حدوث تشوهات في القدمين. ضعف في إحدى الساقين أو كلتيهما ، عدم تناسق عضلات الأطراف السفلية ، نقص في العضلات أو مجموعات العضلات الفردية ، ضعف عضلات الساقين وحزام الحوض. غالبًا ما يتم اكتشاف الجنف وأشكال أخرى من تشوه العمود الفقري عند الأطفال منذ سن مبكرة.

من بين الأعراض العصبية ، قد يكون هناك عدم تناسق أو عدم وجود ردود فعل الأوتار ، وفي كثير من الأحيان من العقدة (أخيل) أو ردود الفعل في الركبة ، وانخفاض الحساسية ، وعلامات ضعف التعصيب اللاإرادي.

في بعض الأحيان ، يتم الجمع بين علامات الشلل السفلي السفلي ، والتي تكون كبيرة في الشدة ، مع اضطراب في وظائف أعضاء الحوض ، في حين قد تكون هناك حاجة ملحة للتبول والتبول اللاإرادي.

اميليا- الغياب التام للنخاع الشوكي مع الحفاظ على الأم الجافية والعقد الشوكية. بدلاً من الحبل الشوكي ، يمكن استخدام حبل ليفي رفيع.

الدبلوماسية- مضاعفة الحبل الشوكي عند مستوى سماكة عنق الرحم أو أسفل الظهر ، في كثير من الأحيان - مضاعفة الحبل الشوكي بأكمله.