الآفات غير الورمية للجمجمة. فرط تعظم العظم الجبهي: الأسباب والعلامات والتشخيص والعلاج فرط تعظم عظم الفخذ

4756 0

يعتبر فرط التعظم مرض نادر إلى حد ما يصيب أنسجة العظام. لم يتم إجراء دراسات إحصائية جادة حول انتشار هذا المرض.

في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) ، يتم تضمين فرط التعظم في فئة أمراض العظام والنسيج الضام مع الرمز M 85 "الاضطرابات الأخرى لكثافة العظام وهيكلها".

ما هو جوهر المرض؟

تختلف تعريفات المرض بين المؤلفين. يعتبره البعض انتشارًا مرضيًا لأنسجة العظام الطبيعية داخل الأبعاد غير المتغيرة للعظم ، والبعض الآخر يعتبره أحد مضاعفات التهاب السمحاق ، ولا يزال البعض الآخر يدعي أن هذا خيار.

تتفق الآراء على أن المرض يمكن أن يحدث من تلقاء نفسه أو نتيجة مسار شديد لأمراض أخرى.

ملامح التسبب

يتطور علم الأمراض بسرعة أو تدريجياً. غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية. تنمو أنسجة العظام وتشكل عظمًا جديدًا في السمحاق.

ينمو إلى الترابيق ، في الطبقة القشرية ، في منطقة الدماغ. من المهم ألا يزعج هذا محتوى الكالسيوم في الدم (باستثناء عملية ترقق العظام مع تكوين مناطق من الغضروف المتكلس).

خيارات النمو الممكنة:

• تتأثر جميع عظام الجسم ، وتضطرب بنية العظام ، وضمور نخاع العظم ويتم استبداله بالنسيج الضام ؛
• يؤثر بشكل محدود فقط على المادة الإسفنجية مع تكوين مناطق التصلب.

الأسباب الأساسية

حتى الآن ، للإجابة بوضوح على السؤال "لماذا يحدث فرط التعظم؟" العلماء لا يستطيعون. لكن العوامل الرئيسية للمرض المؤدية إلى اضطراب نمو أنسجة العظام تمت دراستها بشكل كافٍ.

وتشمل هذه:

الأصناف والتصنيف

يقترح المبدأ العام للتصنيف تقسيم المرض إلى:

• الأشكال المحلية والمحلية- عندما تتأثر عظمة واحدة ، على سبيل المثال ، يحدث فرط تعظم في العظم الجبهي عند النساء المصابات بانقطاع الطمث ، عند الرجال المصابين بالسمنة ؛
• عملية عامة أو معممة- وجدت عند الأطفال في سن الرضاعة ، مع خلل في الهرمونات الجنسية نتيجة طفرات جينية.

يُطلق على قصر فرط التعظم فقط على العظام الأنبوبية تسمم سمحاقي. يصيب المرض الساقين والساعدين ويوجد تشوه في الأصابع.

الاعراض المتلازمة

تم وصف الأعراض والعلامات السريرية لفرط التعظم من قبل العديد من الأطباء وتلقوا أسمائهم بالاسم. لقد تجذرت في الممارسة الطبية في شكل متلازمات ذات مظاهر مميزة.

لذلك ، من الأفضل النظر إلى العيادة من وجهة نظر نهج ما بعد المتلازمة.

عظمية السمحاق أو متلازمة ماري بامبيرجر

تقع التغيرات العظمية في بؤر متعددة على كلا الجانبين في الساعدين والساقين والمشط والمشط.

أعراض:

• تبدو الأصابع مثل "أفخاذ" ؛
• تصبح المسامير مسطحة وعريضة مثل "نظارات الساعة" ؛
• يزعج المفاصل والعظام.
• زيادة التعرق
• تغير في لون البشرة من الشحوب إلى الاحمرار.
• احتمالية نمو الأنف وظهور الجلد الزائد على الجبهة.

في الوقت نفسه ، يعاني المرضى من الانتكاسات والساقين.

في الصور الشعاعية ، يتم تحديد سماكة متناظرة للأنسجة العظمية في شلل العظام الأنبوبية ، ويتم تحديد طبقات في مناطق السمحاق.

متلازمة Morgagni-Stuart-Morel

تم العثور على فرط تعظم العظم الجبهي أو الجبهي في النساء بعد انقطاع الطمث.

أعراض:

في الصورة فرط تعظم العظم الجبهي

• صداع شديد؛
• بدانة؛
• مظهر من مظاهر الخصائص الجنسية للذكور (شعر على الوجه والجسم) ؛
• الأرق والتهيج.
• انتهاك الدورة الشهرية.

غالبًا ما يرتبط داء السكري بارتفاع ضغط الدم.

محدد إشعاعيًا: سماكة العظم الجبهي ، نمو أنسجة العظام في منطقة السرج التركي ، تلف الفقرات.

في اختبارات الدم: مستويات مرتفعة من الهرمونات الموجه للجسد وقشر الكظر.

متلازمة كوفي سيلفرمان أو فرط التعظم

هذا النموذج نموذجي للأطفال الصغار. يبدأ كمرض معد: فقدان الشهية ، الحمى ، الطفل يصبح مضطرب.

المظاهر النموذجية:

• على الذراعين والساقين والوجه ، هناك تورم محدود ونادرًا ما يكون مؤلمًا (لا توجد علامات التهاب) ؛
• مع ظهور التغييرات في الفك السفلي ، يصبح الوجه "على شكل القمر".

حددت الأشعة السينية أنسجة العظام المضغوطة في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية والفك السفلي وانحناء الظنبوب.

في فحوصات الدم: تسريع ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء.

فرط التعظم القشري

المرض وراثي ، وتحدث الآفة بطريقة معممة.

أعراض:

• انتهاك تعصيب عضلات الوجه في منطقة العصب الوجهي.
• جحوظ (جحوظ العينين) ؛
• ضعف الرؤية والسمع.
• تكبير الذقن
• سماكة الترقوة.

يتجلى المرض في المراهقين. الأشعة السينية: انضغاط العظام في المنطقة القشرية.

مرض كاموراتي إنجلمان

المرض خلقي.

تتأثر مناطق الشلل في عظم العضد وعظم الفخذ والساق.

تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة:

• يعاني الطفل من تصلب وألم في المفاصل.
• عضلات ضعيفة النمو
• يتم تشكيل مشية "البطة".

مرض الغابات

يتجلى فرط تعظم فوريستير في آلام الظهر

وهو يختلف عن الأنواع الأخرى من خلال الضرر المتزامن للجهاز الرباط للمفاصل وتطور عدم الحركة.

غالبًا ما يصيب العمود الفقري الصدري والقطني.

معظم الرجال يمرضون بعد 50 عامًا.

ويلاحظ أن الأشخاص الذين يعانون من زيادة الوزن العضلي هم الأكثر عرضة للإصابة.

أعراض:

• ألم في العمود الفقري ، غالبًا في الصباح بعد النوم ، ووضعية طويلة بدون حركة ، ونشاط بدني ؛
• عدم القدرة على الانحناء ، اقلب الجسم إلى الجانب ؛
• يشعر المرضى بتوعك في نهاية يوم العمل.

على الصورة الشعاعية في الإسقاط المباشر والجانبي ، يتم تحديد علامات تعظم الأجسام والأوتار الفقرية.

نهج التشخيص

من المستحيل إجراء تشخيص فقط على أساس الأعراض الخارجية وشكاوى المريض.

للتشخيص النهائي ، يتم استخدام الطرق التالية:

• التصوير الشعاعي
• الاشعة المقطعية،
• نادرا ما يتم إجراء أبحاث النويدات المشعة.

نهج العلاج

إذا كان علم الأمراض من مضاعفات مرض آخر ، فيجب معالجة المرض الأساسي.

وتأتي النتيجة مع استخدام الأدوية المضادة للالتهابات ، العوامل الهرمونية التي تقضي على تأثير السوماتوتروبين ، والمضادات الحيوية للالتهاب الرئوي المزمن.

في علاج المرض الأولي ، يتم استخدام ما يلي:

في معظم الحالات ، يمكن أن يحقق التشخيص المبكر نتائج جيدة بعد بضعة أشهر من العلاج. إن تشخيص فرط التعظم موات.

يتطلب علاج مرض فوريستير نهجًا خاصًا:

• للقضاء على الألم - العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، فمن الممكن استخدام كتل العمود الفقري ؛
• يوصف مجموعة من الغضروفية لتقوية الأقراص الفقرية ؛
• يستخدم البنتوكسيفيلين لتحسين الدورة الدموية في منطقة الحبل الشوكي والعمود الفقري.
• يوصى بارتداء ضمادات خاصة للعظام تدعم العمود الفقري.

مضاعفات المرض

الحالات المتقدمة مع العلاج غير الناجح تسبب تصلب العظام والمفاصل ، في بعض الأشكال ، الجمود التام.

في مرحلة الطفولة ، قد يشتبه طبيب الأطفال في وجود مرض عند فحص الطفل أو الوالدين. إذا كانت هناك بالفعل حالات مماثلة في الأسرة ، فمن الضروري إخبار الطبيب بذلك من أجل السيطرة المستهدفة.

يشارك أطباء الغدد الصماء في العيادة الإقليمية في العلاج والفحص الطبي.

ستيفن م. كرين ، آلان شيلر

فرط

عدد من الحالات المرضية لها سمة مشتركة - زيادة كتلة العظام لكل وحدة حجم (فرط تعظم) (الجدول 339-1). من الناحية الإشعاعية ، تتجلى هذه الزيادة في كتلة العظام من خلال زيادة كثافة العظام ، وغالبًا ما ترتبط بانتهاكات مختلفة لمعمارها. بدون بيانات القياس النسيجي الكمي ، عادة ما يكون من المستحيل التمييز بين الزيادة في الكتلة بسبب زيادة تكوين عظام جديدة وتقليل ارتشاف العظم الذي تم تكوينه بالفعل. مع الترسيب السريع للأنسجة العظمية ، قد يكون للعظم المشكل حديثًا بنية ملتوية ، ولكن إذا استمرت العملية بشكل أبطأ ، يتم تكوين عظم رقائقي حقيقي. قد يتم توطين أنسجة العظام الإضافية في السمحاق ، في العظم المضغوط للطبقة القشرية ، أو في تربيق مناطق الشبكة. في منطقة الدماغ ، يتم ترسيب نسيج عظمي جديد على الترابيق وبينه ويتم إدخاله في الفراغات النخاعية. ويلاحظ حدوث تغيرات نموذجية من هذا النوع في المناطق المحيطة بالأورام أو في حالات العدوى. في بعض الأمراض ، مثل هشاشة العظام ، تنمو كتلة العظام على شكل بقع ، بينما في حالات أخرى ، مثل ترقق العظام الخبيث عند الأطفال ، يتأثر معظم الهيكل العظمي. عادة لا تكون الزيادة في الكتلة بسبب غلبة المعادن على المصفوفة. الاستثناء هو أمراض مثل هشاشة العظام ، حيث يمكن أن تتشكل جزر من الغضاريف المتكلسة. (كثافة المعادن في الغضروف المتكلس أعلى من كثافة العظام.) في بعض الأمراض (مثل تصلب العظام المصاحب للفشل الكلوي) ، قد تزداد كتلة العظام وكثافة التصوير الشعاعي ، على الرغم من ضعف تمعدن العظام الجديدة وتحتوي على طبقات موسعة من العظم.

بعض من تلك المدرجة في الجدول. تمت مناقشة 339-1 حالة بمزيد من التفصيل في فصول أخرى ، ولكن يمكن إجراء عدد من التعميمات. تظهر زيادة كثافة العظام أحيانًا في التهاب العظم الليفي المرتبط بفرط نشاط جارات الدرق. مع التصحيح الناجح لفرط نشاط جارات الدرقية ، ينخفض ​​معدل ارتشاف العظام بالنسبة إلى معدل تكوين أنسجة العظام الجديدة بشكل حاد. هذا الخلل في السرعات يمكن أن يؤدي إلى ظهور مناطق ذات كثافة عظمية متزايدة ، خاصة في استئصال الأورام البنية. في حالة قصور الغدة الدرقية ، يمكن تقليل كل من معدل تكوين العظام ومعدل ارتشاف العظام ، ولكن عندما يتحول التوازن نحو تكوين العظام ، تظهر العظام الأكثر كثافة والتي تحتفظ ببنية طبيعية. كما لوحظ زيادة في كثافة العظام في بعض حالات لين العظام المرتبطة بخلل في الأنابيب الكلوية. الزيادة في كتلة العظام مع توسع الطبقات العظمية هي خاصية مميزة ، على سبيل المثال ، الفشل الكلوي الكبيبي المزمن. تكتسب الأجسام الفقرية كثافة أكبر على طول الحواف العلوية والسفلية

الجدول 339-1. أسباب فرط التعظم

1. اضطرابات الغدد الصماء فرط جارات الدرقية الأولي قصور الغدة الدرقية ضخامة النهايات

2. التهاب العظم الإشعاعي

3. التسمم الكيميائي بالفلور

عنصر الفوسفور البريليوم الزرنيخ وفيتامين أ التسمم بالرصاص البزموت

4. اضطرابات تلين العظام

تلين العظام بسبب أمراض الأنابيب الكلوية (مقاومة فيتامين د أو داء السكري الفوسفاتي)

نقاط نادي الفشل الكلوي المزمن

5. تصلب العظام (الموضعي) المصاحب للعدوى المزمنة

6. مرحلة تصلب العظام لمرض باجيت

7. تصلب العظام المرتبط بالانبثاث السرطاني ، الأورام اللمفاوية الخبيثة والاضطرابات الدموية (أمراض التكاثر النقوي ، فقر الدم المنجلي ، اللوكيميا ، الورم النقوي ، كثرة الخلايا البدينة الجهازية)

8. تصلب العظام في داء الكريات الحمر الجنيني

9. هشاشة العظام

الطفولة (خبيث ، وراثي متنحي) بالغ (حميد ، سائد الشكل)

شكل وسيط مع نقص الكربونيك أنهيدراز II وحماض أنبوبي كلوي

10. حالات أخرى ترقق العظم والنقي

فرط تعظم قشري معمم

خلل التنسج العضلي التقدمي (الاعتلال العظمي المفرط المفرط عند الأطفال ، مرض كاموراتي إنجلمان)

داء الكزاز

هشاشة العظام

فرط التعظم الجبهي الداخلي

أرز. 339-1. صورة شعاعية للصدر الجانبي لطفل يبلغ من العمر 9 أشهر مصاب بنوع "خبيث" من هشاشة العظام.

لاحظ الزيادة المنتظمة في الكثافة المعدنية للأجسام الفقرية والتمدد المتميز لنهايات الأضلاع (الأسهم) ، مما يشير إلى الكساح.

أرز. 339-2. صورة بالأشعة السينية للعمود الفقري والحوض لرجل يبلغ من العمر 55 عامًا مصاب بشكل أكثر اعتدالًا من ترقق العظام.

فيما يتعلق بالوسط الشعاعي. هذا النمط "الشطائر" يذكرنا بما نراه في بعض مرضى ترقق العظام وقد أطلق عليه اسم سجادة الصوف في الأدب الإنجليزي.

هشاشة العظام. هشاشة العظام (مرض العظام الرخامي) هو مرض غير متجانس من وجهة نظر سريرية وكيميائية حيوية وجينية. يمكن أن يعزى الشكل الأكثر شدة ، الطفولية ، إلى ضعف التمايز و / أو وظائف ناقضات العظم. كما لوحظت عدة أنواع مختلفة من هشاشة العظام الوراثي ، التي تذكرنا بنوع الطفولة للمرض عند البشر ، في القوارض ، وبعض هذه المتغيرات قابلة للتصحيح عن طريق زرع الخلايا المكونة للدم من متبرع سليم. في البشر ، يتجلى شكل الطفولة من هشاشة العظام حتى في حياة الجنين ويتطور بعد الولادة ، مصحوبًا بفقر الدم الحاد وتضخم الكبد والطحال واستسقاء الرأس وتلف الأعصاب القحفية ويؤدي إلى الوفاة بسبب العدوى. كانت المحاولات المنفصلة لزرع النخاع العظمي للمتبرعين الأصحاء لتزويد المريض بخلايا سلفية عظمية طبيعية ناجحة ، ويتم استعمار العظم المصاب عن طريق خلايا عظمية مشتقة من المتبرعين مع ظهور إشعاعي و / أو نسيجي (في عينات خزعة العظام) علامات ارتشاف العظام. في بعض المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام ، تم العثور على تغييرات في وظيفة حيدات الدم المحيطي. في حالات أخرى من هشاشة العظام ، تم تحقيق تحسن سريري بجرعات عالية من الكالسيتريول.

يُورث الشكل الأقل شهرة من المرض لدى البالغين كصفة جسمية سائدة ؛ فقر الدم في هذه الحالة ليس شديد الخطورة ، والاضطرابات العصبية ليست متكررة ، والكسور المرضية المتكررة هي المظهر الرئيسي. على الرغم من تشخيص معظم الحالات في مرحلة الرضاعة والطفولة ، يتم تشخيص العديد من المرضى بالمرض لأول مرة في مرحلة البلوغ باستخدام الأشعة السينية للكسور أو غيرها من الحالات. لم يتم العثور على آفة سائدة لأحد الجنسين.

في العائلات التي يتحد فيها هشاشة العظام مع الحماض الأنبوبي الكلوي والتكلس الدماغي ، فإنه يورث كمرض وراثي جسمي متنحي ، ولا يؤدي إلى تقصير حاد في العمر ، ويصاحبه نقص في أحد إنزيمات الأنزيم الكربوني الأنهيدراز (الكربوهيدراز الثاني). ). قد تترافق انتهاكات ارتشاف العظم مع عدم كفاية إطلاق أيونات الهيدروجين في المناطق ذات الصلة.

في حالة هشاشة العظام ، يتم منع تكوين العظام وارتشافها ، ولكن هذا الأخير قوي بشكل خاص. غالبًا ما توجد في العظام شوائب من جزر من الغضاريف المتكلسة غير الممتصة. يؤدي انتهاك إعادة بناء العظام إلى اختلال هيكلها مع سماكة الطبقة القشرية وتضييق القنوات الميتافيزيقية. على الرغم من الكثافة المتزايدة ، يصبح العظم غير مستقر بسبب الإجهاد الميكانيكي وينكسر بسهولة. في بعض الأحيان يكون أحد مكونات هشاشة العظام عند الأطفال هو لين العظام أو الكساح (الشكل 339-1).

تنعكس التغيرات النسيجية على الصور الشعاعية (الشكل 339-2) ، والتي تُظهر عظمًا متصلبًا كثيفًا بشكل موحد ، وغالبًا بدون انقسام إلى أجزاء قشرية وشبكية. يتم الحفاظ على الطبقة الإسفنجية الأولية ، مع نوى مركزية من الغضروف المتكلس محاطة بعظم حلقي. غالبًا ما يزداد عدد ناقضات العظم ، ولكن من الواضح أن وظيفتها تتعطل. قد تكون ذات بنية طبيعية أو تكون خالية من حوافها المتعرجة ، مما يشير إلى إمكانية وجود اختلافات مختلفة. قد تعكس هذه الاختلافات عدم تجانس هذه المتلازمة ، كما يحدث في ترقق العظام التلقائي في القوارض. عادة ما تتأثر العظام الطويلة بزيادة كثافة الجذع بأكمله. في المشاش ، يمكن ملاحظة بؤر ذات كثافة متزايدة ، تتوافق مع مناطق الغضروف المتكلس غير الممتص. الميتافيزيات لها شكل مميز غير منتظم أو مائل. في العظام والفقرات الطويلة ، تتناوب الأشرطة الأفقية ذات الكثافة المتزايدة مع مناطق منخفضة الكثافة ، مما يشير إلى التقلبات المحتملة في شدة الاضطرابات أثناء فترات النمو. يمكن أيضًا أن تكون التغييرات موضعية في الجمجمة وعظام الحوض والأضلاع والعظام الأخرى. قد تظل الكتائب والأجزاء البعيدة من عظم العضد طبيعية إذا لم يكن المرض شديدًا.

غزو ​​النسيج العظمي في تجويف نخاع العظم مصحوب بفقر دم من النوع النخاعي مع بؤر تكون الدم خارج النخاع في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية وزيادة في هذه الأعضاء. في شكل خبيث من المرض ، يمكن لعدد كبير من ناقضات العظم أن يزيح نخاع العظم المكون للدم تمامًا. ترتبط الأعراض العصبية بانضغاط الأعصاب القحفية ، مما يؤدي أحيانًا إلى ضمور العصب البصري ، ورأرأة ، وذمة حليمة العصب البصري ، وجحوظ ، وضعف في الحركة خارج العين. غالبًا ما يكون هناك شلل في العصب الوجهي وصمم. كما تم وصف الأضرار التي لحقت بالعصب الثلاثي التوائم وفقدان الشم. قد يعاني الأطفال المصابون بمرض شديد من تضخم الرأس واستسقاء الرأس ونوبات صرع. هم عرضة للعدوى مثل التهاب العظم والنقي. من مظاهر شكل هشاشة العظام ، المرتبط بنقص الأنهيدراز الكربوني الثاني ، هو أيضًا الحماض الأنبوبي الكلوي.

في حالة هشاشة العظام الأقل شدة السائدة ، يكون حوالي 50 ٪ من المرضى بدون أعراض ويتم اكتشاف المرض بالمصادفة على الأشعة السينية. يعاني مرضى آخرون من كسور وآلام في العظام والتهاب العظم والنقي وشلل جزئي في العصب القحفي.

تعتبر الكسور ، حتى مع الإصابات العادية ، من المضاعفات الشائعة. كقاعدة عامة ، فإنها تلتئم بشكل مرض ، على الرغم من أنه قد يكون هناك تأخير في الدمج. في الحالات التي يظهر فيها المرض لأول مرة في مرحلة البلوغ ، قد تكون الكسور هي المشكلة السريرية الوحيدة. عادة ما تكون مستويات الكالسيوم والفوسفاتيز القلوية في البلازما طبيعية عند المرضى البالغين ، ولكن لوحظ فرط فوسفات الدم وأحيانًا نقص كالسيوم الدم الخفيف عند الأطفال. عادة ما تكون مستويات حمض الفوسفاتيز مرتفعة.

في أشكال مختلفة من هشاشة العظام ، الآفات الهيكلية ليست هي نفسها ، وحتى داخل نفس النوع الفرعي السريري ، غالبًا ما يكون هناك عدم تجانس وراثي وكيميائي حيوي. كما ذكرنا سابقًا ، في بعض حالات هشاشة العظام الشديدة عند الأطفال ، تم إجراء زرع نخاع العظم من أشقاء متطابقين في HLA ، مما أدى ، وفقًا للصورة النسيجية والإشعاعية ، إلى زيادة ارتشاف العظام. في الوقت نفسه ، ضعف فقر الدم وتحسنت الرؤية والسمع وكذلك النمو والتطور. يوجد تقرير تحديد الهوية في تحليل كروموسوم Y للنواة المانحة (ذكر) في ناقضات العظم لدى المتلقي (أنثى).

لسوء الحظ ، ليس من السهل دائمًا العثور على متبرع مناسب لزراعة نخاع العظام ، وقد يتضح أن المريض مرشح ضعيف للزرع. تم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال قاتلة من المرض بالكالسيتريول. كان هذا العلاج مصحوبًا بظهور ناقضات العظم مع حواف صدفي طبيعية ، بالإضافة إلى علامات أخرى لزيادة ارتشاف العظام.

تقوس عضلي. يشبه تَعَظُّمُ التَّعَظُّمُ العَظْمُ تَرَخُصُ العَظْم ، ولكنه عادةً ما يكون أكثر اعتدالًا ، دون تضخم الكبد والطحال ، وفقر الدم ، أو إصابة العصب القحفي. يتجلى ذلك ليس فقط من خلال الزيادة العامة في كثافة العظام ، ولكن أيضًا من خلال قصر القامة ، وتباعد خيوط الجمجمة ، ونقص تنسج الفك السفلي ، والحفاظ على أسنان الحليب ، والانحلال العظمي التدريجي للكتائب الأخيرة للأصابع. لا يتغير متوسط ​​العمر المتوقع عادة ، وسبب اكتشاف المرض كقاعدة عامة هو حدوث كسور متكررة. يُورث اضطراب التعرق العضلي كصفة جسدية متنحية. وُجد أن أحد المرضى يعاني من زيادة متقطعة في مستويات الكالسيتونين في البلازما ، وزادت استجابته لضخ الكالسيوم والجلوكاجون. يمكن أن يوجد الجين المسبب لهذا المرض على الذراع القصيرة للكروموسوم الصغير acrocentric.

تصلب العظم والنقي. تصلب العظم والنقي هو مرض يختفي فيه نخاع العظم بسبب التنسج الليفي المنتشر ، والذي يصاحبه أحيانًا حؤول عظمي. عندما يكون الأخير واضحًا بشكل خاص ، تُظهر الصور الشعاعية زيادة في كثافة العظام. في المراحل المبكرة ، يمكن رؤية العظم الملتف بين الترابيك ، لكنه يظهر لاحقًا في النخاع. من المحتمل أن يكون هذا المرض مرحلة من مسار اضطرابات تكاثر النخاع ، ويتميز بتكوين الدم خارج النخاع.

يتميز فرط التعظم القشري المعمم (مرض فان بوكيم) بتصلب عظم الجمجمة (القاعدة والقبو) والفك السفلي والترقوة والأضلاع ، فضلاً عن سماكة الطبقة القشرية لأغشية العظام الطويلة والقصيرة. يزداد محتوى الفوسفاتيز القلوي في مصل الدم ، وقد يكون المرض نتيجة للتشكيل المتسارع للعظام ذات البنية الطبيعية. ترجع الأعراض الرئيسية إلى ضغط العصب وتشمل ضمور العصب البصري وشلل الوجه والصمم. في حالة فرط التعظم المعمم المصحوب بثلاثية الجلد (متلازمة أولينجر) ، يرتبط التصلب بزيادة تكوين العظم الإسفنجي تحت السمحي ويمتد إلى المشاش والميتافيزيات والأشكال. غالبًا ما يكون هناك ألم وتورم في المفاصل وسماكة في جلد الرسغ.

فرط الفوسفات الخلقي. يتميز هذا المرض بتشوهات هيكلية شديدة للهيكل العظمي مع زيادة في سمك القبو القحفي ، ومساحات كبيرة متجانسة ذات كثافة متزايدة في قاعدة الجمجمة ، وتوسع وفقدان البنية الطبيعية لجذوع العظام والمشاش الطويلة. وعظام قصيرة. النسيج العظمي المترسب له بنية غير منتظمة مع اتجاه عشوائي للصفائح ، مما يشير إلى إعادة بنائه النشط. زيادة حادة في مستوى الفوسفاتاز القلوي في البلازما وإفراز الببتيدات المحتوية على هيدروكسي برولين ومنتجات تفكك أخرى لجين الكولاجين في البول ، ويبدو أن فرط الفوسفات الخلقي موروث كصفة جسدية متنحية.يمكن استخدام الكالسيتونين في علاج بعض من هؤلاء المرضى.

خلل التنسج التدريجي للشلل. يُطلق على المرض الذي يوجد فيه سماكة متناظرة وزيادة في قطر شلل العظام الطويلة ، وخاصة عظم الفخذ والساق والشظية والكعبرة والزند ، خلل التنسج العضلي التدريجي (مرض كاموراتي-إنجلمان). تتمثل الأعراض الرئيسية في الشعور بألم في المنطقة المصابة ، والتعب ، واضطراب المشي ، وضعف العضلات. قد ترتفع مستويات الفوسفاتيز القلوية في الدم ، ويوجد أحيانًا نقص كالسيوم الدم وفرط فوسفات الدم. تشمل التغييرات الأخرى فقر الدم ونقص الكريات البيض وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. يمكن أن يؤدي استخدام الجلوكوكورتيكويد إلى تحسن سريري وكيميائي حيوي.

داء الكزاز. يحدث هذا المرض النادر عادة في مرحلة الطفولة ويتميز بمناطق تصلب في عظام الأطراف. يمكن أن تتأثر جميع أجزاء العظام ، ويكون لمناطق التصلب توزيع "عائم". غالبًا ما يكون الطرف المصاب مؤلمًا جدًا.

هشاشة العظام. عادة ما يتم العثور على هذا المرض الحميد عرضيًا ولا يسبب شكاوى. يتميز ببقع كثيفة من العظم التربيقي ، قطرها أقل من 1 سم ، وعادة ما تكون ذات كثافة موحدة. تقع البقع في المشاش والأجزاء المجاورة من الميتافيزيات. يمكن أن تتأثر أي عظم ، باستثناء الجمجمة والأضلاع والفقرات.

فرط التعظم الجبهي الداخلي. فرط التعظم الجبهي الداخلي هو آفة في الصفيحة الداخلية للعظام الأمامية للجمجمة ، مصحوبة بظهور أنستوز ناعم ، مدور ، مغطاة بأم الجافية وتبرز في تجويف الجمجمة. لا يصل الحد الأقصى لقطر هذه التداخلات عادةً إلى 1 سم ، وعادةً لا تمتد للخلف إلى ما بعد الدرز الإكليلي. يوجد هذا المرض بشكل حصري تقريبًا عند النساء ، اللائي يعانين غالبًا من السمنة والكثيرة والاضطرابات العصبية والنفسية المختلفة (متلازمة مورغاني ستيوارت موريل). ومع ذلك ، يحدث فرط التعظم الجبهي الداخلي أيضًا عند النساء اللواتي ليس لديهن أمراض واضحة أو أي مرض محدد. يمكن أن تتجلى التغيرات في عظام الجمجمة من خلال اضطرابات التمثيل الغذائي المعممة.

أورام العظام

تتميز أنسجة الأورام الأولية للجهاز الهيكلي بمكونات عظمية خلوية وخارجية. ومع ذلك ، ليس من الممكن دائمًا إثبات أن الورم نشأ من نوع النسيج الذي يتكون منه. يبدو أن الخلايا السلفية العظمية مشتقة من سلالات خلوية مختلفة ؛ ناقضات العظم هي مشتقات من الخلايا المكونة للدم ، وبانيات العظم هي مشتقات من الخلايا اللحمية. تتمايز الخلايا اللحمية البدائية ليس فقط في بانيات العظم ، ولكن أيضًا في الخلايا الغضروفية والخلايا الليفية. يمكن أن تتطور الأورام من جميع أنواع الخلايا هذه. أي منهم قادر على إنتاج مصفوفة خارج خلوية خاصة به ، مما يجعل من الممكن التعرف على الأورام الناشئة عنها. يمكن أن تنشأ أورام العظام الأولية أيضًا من العناصر المكونة للدم والأوعية الدموية والعصبية.

الفيزيولوجيا المرضية. أورام الهيكل العظمي تسبب ارتشاف العظم. يرجع هذا الامتصاص إلى إنتاج الخلايا السرطانية للعوامل التي تحفز تحريك و / أو وظيفة ناقضات العظم وتمايز الخلايا المكونة للدم إلى ناقضات العظم. يتضح أن بعض هذه العوامل "مثل هرمون الغدة الجار درقية" ولكنها تختلف من الناحية المناعية والكيميائية عن الهرمون الطبيعي. لم يتم توضيح هيكلها بعد ، لكنها تتفاعل مع مستقبلات هرمون الغدة الجار درقية أو بعض المستقبلات المماثلة. تتشابه العوامل الأخرى التي تسبب الارتشاف مع عوامل تحويل النمو ألفا وبيتا أو عامل نمو الصفائح الدموية أو إنترلوكين 1. ما يسمى "عامل تنشيط ناقضة العظم" هو مزيج من إنترلوكين -1 وعديد ببتيدات أخرى تنتجها الخلايا اللمفاوية التائية. يمكن أيضًا تعزيز الارتشاف عن طريق إنتاج البروستاجلاندين بواسطة بعض الأورام. الخلايا اللمفاوية التائية المصابة ببعض الفيروسات قادرة على استقلاب الدم 25 (OH) D إلى 1،25 (OH) 2D ، مما يحفز أيضًا ارتشاف العظام. من خلال التسبب في انسداد الأوعية الدموية أو التسبب في تكوين الأوعية ، تعطل الأورام إمداد الدم إلى العظام. يمكن أن تسبب رد فعل في أنسجة العظام المحيطة وبالتالي تغير شكلها. غالبًا ما تكون الصفيحة المشاشية والغضروف المفصلي والطبقة القشرية والسمحاق عقبة أمام انتشار الورم. إن التغيير في ملامح الطبقة القشرية من العظم ليس نتيجة "التمدد" ، بل نتيجة إعادة البناء الموضعي وتشكيل عظم جديد بخطوط خارجية جديدة. تتسبب بعض الأورام بشكل رئيسي في تفاعل ورم عظمي أو تصلب في أنسجة العظام المحيطة ، مما يؤدي إلى زيادة كثافتها الشعاعية. قد تكون الأورام الأولية أقل أو أكثر في التصوير الشعاعي من العظام المحيطة ، اعتمادًا على درجة تكلس المصفوفة أو التعظم وكثافة الأنسجة. يتم التعرف على أورام العظام من خلال وجود: 1) سدادات في الأنسجة الرخوة. 2) تشوهات العظام. 3) الألم والوجع.

4) الكسور المرضية. في بعض الأحيان يتم اكتشافها بالصدفة بأشعة إكس لأسباب أخرى. على الرغم من أنه يمكن عادةً تمييز أورام العظام إلى أورام حميدة وخبيثة ، إلا أنه ليس من الممكن دائمًا التنبؤ بنتائجها السريرية على أساس البيانات النسيجية والإشعاعية.

يجب تحديد درجة الضرر باستخدام طرق التصوير المقطعي القياسية والمحوسبة ، وكذلك ، إن أمكن ، عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي. يتم تقييم الآفات أيضًا عن طريق مسح العظام باستخدام 99mTc-polyphosphonate. يرتبط التشخيص السريري وتفسير الصورة النسيجية لأورام العظام بالعديد من الصعوبات. ومع ذلك ، فإن التقييم الصحيح واختيار طرق العلاج يتطلب النظر في كل من البيانات الإشعاعية والنسيجية. لذلك ، فإن تعاون أخصائي تقويم العظام وأخصائي الأورام وأخصائي الأشعة والمعالج الإشعاعي وأخصائي علم الأمراض أمر ضروري.

اورام حميدة. والأورام الحميدة الأكثر شيوعًا هي الأورام العظمية الغضروفية (exostoses) و endochondromas (التي يمكن أن تكون متعددة ، كما هو الحال في مرض أولي) ، أورام الخلايا العملاقة الحميدة ، الخراجات العظمية أحادية العين ، الأورام العظمية العظمية ، والأورام الليفية غير المتحجرة (عيوب ليفية في الطبقة القشرية). عادةً ما تكون الأورام الحميدة غير مؤلمة ، باستثناء الأورام العظمية العظمية والأورام الأرومية الغضروفية الحميدة والأورام الليفية الغضروفية الحميدة. عادة ما يكون سبب زيارة الطبيب هو نمو الفقمة البطيء أو الكسور المرضية أو التشوهات. يتكون العلاج من الاستئصال أو الكحت باستخدام ترقيع العظام. في حالة الحاجة إلى استئصال الأنسجة على نطاق واسع ، يمكن الحفاظ على وظيفة الأطراف عن طريق زرع الأطراف الاصطناعية المعدنية أو البلاستيكية أو زرع العظام.

الأورام الخبيثة. ورم العظام الخبيث الأكثر شيوعًا هو الورم النقوي المتعدد (المايلوما المتعددة ، انظر الفصل 258). يمكن أن تحدث الأورام اللمفاوية الأولية أيضًا محليًا في العظام. تشمل الأورام الخبيثة غير المكونة للدم الساركوما العظمية والساركوما الغضروفية والساركوما الليفية وورم إوينغ. يشمل هذا أيضًا أورام الخلايا العملاقة ، حيث تنتقل أحيانًا وتتسبب في تدمير الأنسجة المحلية. يُفترض أن الأورام اللحمية العظمية تتطور من الخلايا السليفة للخلايا العظمية ؛ التشريح المرضي متنوع للغاية ويسمح بتمييز ستة أنواع نسيجية على الأقل. تحتوي هذه الأورام دائمًا على عظم حلقي ، على الأقل في آفات صغيرة ، بالإضافة إلى ذلك ، قد تشمل عناصر من الغضاريف والأنسجة الليفية. غالبًا ما تحدث في سن 10-30 عامًا ، ونادرًا ما يتم اكتشاف ما يصل إلى 10 سنوات وبعد 40 عامًا. عندما يتم العثور عليها في كبار السن ، عادة ما تكون هناك بعض العوامل المؤهبة مثل مرض باجيت ، والتعرض المسبق للإشعاع المؤين ، أو احتشاء العظام. في الأورام اللحمية العظمية الأولية ، تحدث الآفات عادة في المنطقة الميتافيزيقية من العظام الطويلة ، خاصة في عظم الفخذ البعيد ، الظنبوب القريبة ، وعظم العضد القريب. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الألم والتورم ، والذي يمكن أن يستمر لأسابيع أو شهور. تعتمد الصورة الشعاعية للساركوما العظمية على درجة تدمير العظام ، ودرجة تكوين العظم المعدني بواسطة الورم وداخله ، وطبيعة تفاعل النسيج العظمي المحيط. لذلك ، يمكن أن تكون الآفات حلية ، وقد تظهر مناطق كثيفة تحتوي على كتل غير شفافة إشعاعية ، وبقع ونمو أنسجة الورم ذات التنظيم المتنوع. قد تنقطع في الطبقة القشرية المحيطة بالآفة. في حالات أخرى ، يحدث تفاعل مفرط التجلط في السمحاق ، ونتيجة لذلك يتغير مظهر العظم المسطح. مع النمو السريع للورم ، يمكن أن يدمر الطبقة القشرية ويخترق الأنسجة الرخوة المحيطة بالعظام ؛ في موقع الاختراق ، تبقى حافة السمحاق للعظم المشكل حديثًا فقط على طول محيط الورم (مثلث كودمان). يزيد محتوى الفوسفاتيز القلوي في الأورام اللحمية العظمية في الغالب بالتوازي مع تطور الورم. مع العلاج المناسب (البتر ، العلاج الكيميائي أو الإشعاعي) ، ينخفض ​​مستوى الفوسفاتيز القلوي ، وعندما تظهر النقائل ، يزداد مرة أخرى ، وغالبًا ما يتجاوز المستوى الأولي. في حالة وجود مستوى عالٍ في البداية من هذا الإنزيم ، غالبًا ما يؤدي المرض إلى الموت السريع. تنتقل مثل هذه الأورام بشكل رئيسي عن طريق المسار الدموي وبشكل رئيسي إلى الرئتين.

قبل ظهور عوامل العلاج الكيميائي الفعالة ، كان تشخيص الساركوما العظمية غير مواتٍ ؛ عادة ما تم العثور على علامات الأشعة السينية لانبثاث الرئة في السنة الأولى بعد البتر الجراحي ، والذي تم إجراؤه لأغراض علاجية. يعتمد مسار المرض على نوع الورم. على سبيل المثال ، في المتغير "telangiectatic" ، إذا لم يتم استخدام العلاج الكيميائي القوي ، يكون التشخيص غير موات للغاية ، وفي النوع الأقل شيوعًا والأكثر اعتدالًا ، يكون التشخيص أفضل. مع الساركوما العظمية من النوع داخل النخاع ، تحدث الوفاة خلال الأسابيع الستة الأولى بعد ظهور النقائل المرئية في الرئتين ، مما يشير إما إلى وجودها بالفعل في وقت البتر ، أو تشتت الخلايا السرطانية أثناء العملية.

هناك عدد من برامج العلاج الكيميائي الفعالة المتاحة. في المرضى الذين لا يعانون من نقائل ، زادت معدلات الشفاء والبقاء الإجمالية من 20٪ عندما تم تقديم هذه البرامج لأول مرة إلى 60-80٪ في عام 1985. الجرعات العالية من الميثوتريكسات (مع حماية الكريات البيض) ، والدوكسوروبيسين ، والسيسبلاتين ، ومزيج من البليوميسين ، والسيكلوفوسفاميد ، والداكتينومايسين كلها فعالة. تمتد الحياة أيضًا مع استئصال النقائل الرئوية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الاستئصال الجراحي الذي يحافظ على الأطراف ؛ يحاولون أيضًا إزالة الآفات مثل الساركوما العظمية الحوضية ، والتي كانت تعتبر سابقًا غير صالحة للعمل. لا يزال البتر الأولي يحتل مكانًا مهمًا في علاج الساركوما العظمية.

تختلف الساركوما الغضروفية عن الساركوما العظمية: فهي تحدث عادة في مرحلة البلوغ والشيخوخة. ذروة ترددها تقع في سن أكثر من 30-50 سنة. عادة ما يكون الورم موضعيًا في حزام الحوض والأضلاع والأجزاء العظمية من عظم الفخذ والعضد. نادرا ما تتأثر الأطراف البعيدة. من المحتمل أن تتشكل الساركوما الغضروفية عن طريق التنكس الخبيث للغضروف الغضروفي ، وبشكل أقل شيوعًا عن طريق الغطاء الغضروفي للعظم الغضروفي. كقاعدة عامة ، تنمو الساركوما الغضروفية وتتكرر ببطء. بالأشعة ، تظهر الآفات مدمرة ، مرقطة ببؤر شديدة الكثافة ، تعكس درجات متفاوتة من تكلس مصفوفة الغضروف والتعظم. من الضروري السعي لإزالة جذرية للورم. عند التنبؤ بمسار المرض واختيار نطاق العملية ، يجب مراعاة التركيب النسيجي للورم.

ورم إوينغ. هذا الورم عبارة عن ساركوما خبيثة تتكون من خلايا صغيرة مستديرة يتم اكتشافها غالبًا في العقود الثلاثة الأولى من الحياة. تقع معظم هذه الأورام في عظام طويلة ، على الرغم من إمكانية إصابة أي عظام. ساركوما إوينغ خبيثة للغاية ونادرًا ما يستجيب المرضى للجراحة مع الإشعاع أو بدونه. ومع ذلك ، فإن الجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي مع دوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد وفينكريستين وداكتينومايسين يحسن بقاء المرضى الذين يعانون من ساركوما يوينغ ، بما في ذلك أولئك الذين يعانون بالفعل من النقائل.

ورم خبيث في العظام. غالبًا ما تنتقل السرطانات والأورام اللحمية إلى العظام. قد تكون النقائل العظمية غامضة أو تظهر بنفس أعراض أورام العظام الأولية ، مثل الألم ، والتورم ، والتشوه ، وإصابة نخاع العظام المكونة للدم ، والحبل الشوكي أو ضغط جذر العصب ، والكسور المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي النقائل العظمية ، التي تسبب تحلل الأنسجة السريع ، إلى فرط كالسيوم الدم. تتأثر الفقرات ، وعظام الفخذ القريبة ، وعظام الحوض ، والأضلاع ، والقص ، والعضد القريب (بهذا الترتيب). غالبًا ما ينتقل سرطان البروستاتا والثدي والرئة والغدة الدرقية والكلى والمثانة إلى العظام. تدخل الخلايا الخبيثة العظام عبر مجرى الدم. إذا بقوا على قيد الحياة ، يمكنهم التكاثر ، مما يعطل البنية الطبيعية للعظام ، ربما عن طريق إنتاج مواد تعمل على إذابة كل من الطور المعدني والمصفوفة العضوية.

يرتبط انحلال العظم بشكل شائع بتحويل الخلايا السلفية للعظام إلى ناقضات العظم. تم وصف العديد من الوسطاء المشاركين في تحريض ناقضة العظم سابقًا في هذا الفصل. يمكن لخلايا عدد من السرطانات أن تمتص العظام مباشرة. تنشأ النقائل السرطانية (ذات التأثير الغالب للعظم) في الغدة الدرقية والكلى والأمعاء السفلية. تتسبب الأورام الأخرى في تفاعل بانيات العظم ، حيث لا يتشكل النسيج العظمي الجديد بواسطة الورم نفسه ، ولكن من خلال خلايا العظام الخاصة به ، التي تحدثها بعض منتجات الخلايا السرطانية. قد يكون النسيج المرضي الناتج أكثر كثافة من الأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان ، تكون الزيادة في كثافة الأشعة السينية موحدة ومحاكاة لتصلب العظام. ينتج سرطان البروستاتا النقائل ، والتي ، كقاعدة عامة ، لها تأثير ورم عظمي. يمكن أن ينتج سرطان الثدي النقائل التي لها تأثيرات انحلال العظم وتأثيرات العظم. غالبًا ما تنتقل الأورام السرطانية الخبيثة التي تنشأ من المعى الأمامي والخلفي للجنين إلى العظام ، مما يتسبب في حدوث تفاعل ورم عظمي. يتسبب مرض هودجكين أيضًا في حدوث تفاعل ورم عظمي في العظام ، إما بؤريًا أو منتشرًا. المزيد من الأورام اللمفاوية الخبيثة تسبب تغيرات مدمرة في الغالب في العظام. عادة ما تكون النقائل الحالة للعظم مصحوبة بفرط كالسيوم الدم ، فرط كالسيوم البول ، وزيادة إفراز الببتيدات المحتوية على هيدروكسي برولين (يعكس تدمير المصفوفة) ؛ يظل مستوى الفوسفاتيز القلوي في المصل طبيعيًا أو يزداد قليلاً فقط. في المقابل ، قد تتسبب النقائل العظمية الأروماتية في زيادة أكثر وضوحًا في الفوسفاتاز القلوي في الدم ويصاحبها نقص كالسيوم الدم. في بعض النقائل (على سبيل المثال ، سرطان الثدي) ، يمكن استبدال مراحل غلبة انحلال العظام (مع فرط كالسيوم البول ، فرط كالسيوم الدم ومستويات طبيعية من الفوسفاتيز القلوي) بمراحل زيادة الفوسفاتاز القلوي وتغيرات العظام المتصلبة في الغالب.

يتم علاج المرضى الذين يعانون من النقائل الهيكلية بشكل رئيسي عن طريق التسكين. بالنسبة للآفات الموضعية التي تنمو ببطء (كما في حالة سرطان الغدة الدرقية أو أحيانًا سرطان الكلى) ، يتم استخدام الإشعاع المحلي لتخفيف الألم أو تقليل الضغط على الهياكل المحيطة. يعيش العديد من مرضى سرطان الثدي أو سرطان البروستاتا لسنوات حتى بعد اكتشاف النقائل العظمية الواسعة. يُبطئ الإخصاء والمعالجة بالإستروجين أو مضادات المستقبلات أحيانًا من تطور الآفات لدى مرضى سرطان البروستاتا النقيلي (انظر الفصل 298). عند علاج المرضى المصابين بسرطان الثدي بالإستروجين أو الأندروجينات ، يمكن أن تتغير طبيعة رد الفعل تجاه النقائل بشكل مؤقَّت من ورم عظمي إلى حللي ، مما يؤدي إلى فرط كالسيوم الدم (انظر الفصل 295). قد يكون البليكاميسين ، الذي يثبط وظيفة ناقضة العظم وفعال في تصحيح فرط كالسيوم الدم المرتبط بالأمراض الخبيثة ، عاملًا ملطفًا للانبثاث الانحلالي للعظم. Etidronate ، الذي يستخدم لتقليل ارتشاف العظام في مرض باجيت ، يقلل أيضًا من الارتشاف بسبب النقائل العظمية للأورام الخبيثة. يمكن تخفيف آلام العظام لدى مرضى السرطان النقيلي عن طريق استخدام ليفودوبا. لا ينتج فرط كالسيوم الدم في الأورام الخبيثة عن نقائل العظام فقط ، على الرغم من أن هذا هو السبب الأكثر شيوعًا. أحد أسباب فرط كالسيوم الدم الخلطي في مثل هذه الحالات هو إطلاق محفزات نشاط ناقضات العظم في الدم عن طريق الأورام الزائدة. فرط كالسيوم الدم بحد ذاته ، سواء كان تلقائيًا أو مرتبطًا بالعلاج ، يمكن أن يسبب فقدان الشهية ، بوال التبول ، عطاش ، الاكتئاب ، وأخيراً الغيبوبة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون فرط كالسيوم الدم مصحوبًا بتكلس كلوي ويؤدي إلى الوفاة من الفشل الكلوي.

أمراض أخرى في أنسجة العظام والغضاريف

خلل التنسج الليفي (متلازمة أولبرايت). تتميز هذه المتلازمة بانتشار التهاب العظم الليفي ، وظهور مناطق تصبغ وتغيرات في الغدد الصماء مع سن البلوغ المبكر عند الفتيات. قد تحدث آفات العظام ، التي تسمى خلل التنسج الليفي ، في غياب علامات أخرى. السبب الكامن وراء هذا المرض غير معروف. لا يبدو أنه موروث ، على الرغم من وجود تقارير عن المرض في التوائم أحادية الزيجوت. تؤثر المتلازمة على كلا الجنسين بتواتر متساوٍ.

انتشار. يمكن تقسيم المرض إلى ثلاثة أشكال رئيسية: 1) أحادي التوضيع ، 2) تعدد التوضعات و 3) متلازمة أولبرايت ومتغيراتها. الشكل الأول هو الأكثر شيوعًا. قد يكون بدون أعراض أو يؤدي إلى كسر مرضي. في معظم الحالات ، تتأثر الأضلاع أو العظام القحفية الوجهية ، وخاصة الفك العلوي. ومع ذلك ، يمكن أن يؤثر المرض على العديد من العظام الأخرى ، مثل المناطق الميتافيزيقية أو الجسمانية من عظم الفخذ أو القصبة. غالبًا ما يتم تشخيص هذا النموذج بين سن 20 و 30 عامًا. عادة ما تكون المظاهر الجلدية غائبة. يتأثر ما يقرب من 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من الشكل متعدد الاستاتيك بأكثر من نصف الهيكل العظمي بأكمله. قد يتأثر جانب واحد فقط من الجسم ؛ في حالات أخرى ، توجد الآفات بشكل جزئي في الأطراف ، خاصةً السفلية منها. في هذا الشكل ، تشارك العظام القحفية الوجهية في العملية في حوالي 50٪ من المرضى. إذا تم الكشف عن الشكل أحادي التضاعف عادة عند الشباب ، فعندئذ مع الشكل متعدد التوضيع ، يتم اكتشاف الكسور والتشوهات الهيكلية بالفعل في مرحلة الطفولة ؛ يستمر المرض ، كقاعدة عامة ، بشكل أكثر شدة ، تكون التشوهات أكثر وضوحًا وتظهر سريريًا في وقت سابق. قد يكتسب الضرر ، خاصة في الشكل أحادي الشكل ، مسارًا كامنًا بحلول وقت البلوغ ، ويتفاقم أثناء الحمل. تعد متلازمة أولبرايت أكثر شيوعًا عند النساء. يُعزى قصر القامة إلى الاندماج المبكر للمشاش. أكثر المظاهر خارج الهيكلية شيوعًا هي تلك التي تصيب الجلد.

علم الأمراض. في جميع أشكال خلل التنسج الليفي ، يكون للآفات نفس التركيب النسيجي ، على الرغم من أنه في الشكل متعدد التكوينات ، غالبًا ما يكون الغضروف متورطًا في العملية. يمتلئ التجويف النخاعي بأنسجة لزجة حبيبية رمادية اللون تحل محل العظم الإسفنجي الطبيعي. غالبًا ما يبدو السطح الداخلي للطبقة القشرية متآكلًا. يكشف الفحص النسيجي في الآفة عن أنسجة ليفية حميدة تقع على شكل تجعيدات فضفاضة (الشكل 339-3). يعود سبب التحبب إلى حقيقة أن نتوءات العظم الحلقي ، والتي يخلو معظمها من بيئة بانيات العظم ومغمورة في الأنسجة الليفية ، تقع بشكل غير متساو. في هذه النتوءات العظمية ، تكون أحيانًا أشرطة من مادة تدعيم واضحة للعيان. في حوالي 10 ٪ من الحالات ، توجد جزر من الغضروف الزجاجي ، وفي كثير من الأحيان (في المرضى الأصغر سنًا) قد تسود الأنسجة المخاطية. في الدراسات التي أجريت على الضوء المستقطب وباستخدام الأصباغ الخاصة ، يمكن الكشف عن ملامسات ألياف الكولاجين للعظام ونخاع العظام. في الشكل متعدد الأوتار ، يتميز التنكس الكيسي بوجود نزيف مع الضامة المحتوية على الهيموسيديرين والخلايا العملاقة مثل ناقضات العظم على طول محيط الكيس. من النادر حدوث تحول خبيث إلى ساركوما (ساركوما عظمية ، ساركومة غضروفية ، ساركومة ليفية) ، وفي معظم الحالات تحدث هذه الأورام اللحمية في الآفات التي سبق أن تعرضت للإشعاع. الورم الليفي المتضخم للعظام الطويلة هو آفة ليفية غريبة للطبقة القشرية ، والتي قد تكون نوعًا من خلل التنسج الليفي. غالبًا ما يتم توطينه في جذع الظنبوب ويوجد عند المراهقين. على الرغم من أن هذا الورم حميد ، إلا أنه إذا كانت العملية غير كافية ، فإنه يميل إلى التكرار.

تغييرات الأشعة السينية. تُظهر الصور الشعاعية مناطق شفافة ذات حواف ناعمة أو خشنة محددة جيدًا ، عادةً مع ترقق بؤري لطبقة العظام القشرية (الشكل 339-4). يعد خلل التنسج الليفي ومرض باجيت من الأمراض التي يمكن أن يصاحبها زيادة في حجم العظام. في خلل التنسج الليفي ، لا تكون الآفات عادة أكياس بالمعنى الدقيق للكلمة ، لأنها ليست تجاويف مملوءة بالسوائل. في بعض الأحيان تكون متعددة. يفسر ما يسمى بمظهر الزجاج الأرضي من خلال وجود نواتج رفيعة من العظام المتكلسة الحلقية. غالبًا ما تحدث تشوهات مثل فارا المحراث ، وانثناءات عظم الفخذ والساق ، وتلم هاريسون ، وبروز الحُق. إن مشاركة عظام الوجه في هذه العملية ، عادة مع زيادة كثافتها الشعاعية ، يمكن أن تشكل "وجه الأسد" (داء اللونتاسيس العظمي) ، إلى حد ما يشبه إلى حد ما وجه الجذام. أحيانًا يكون خلل التنسج الليفي للعظام الصدغي مصحوبًا بفقدان السمع التدريجي وضيق القناة السمعية الخارجية. يرتبط زيادة عمر العظام لدى الفتيات بالبلوغ المبكر ولكن يمكن أن يحدث أيضًا عند الأولاد الذين لم يبلغوا سن البلوغ المبكر. قبل البلوغ ، لا تتأثر المناطق المشاشية عادةً ، ولكن في كبار السن ، يمكن أن يتطور خلل التنسج الليفي أيضًا في المشاش. في بعض الأحيان ، يمكن أن يخضع بؤرة خلل التنسج الليفي للتنكس الكيسي بانتهاك حاد لشكل العظم ومحاكاة ما يسمى بكيس العظم الدموي.

أرز. 339-3. صورة مجهرية لآفة في خلل التنسج الليفي.

يجب الانتباه إلى نواتج العظم الحلقي الملطخ باللون الداكن (PC) المحاطة بأنسجة الخلايا الليفية الرخوة.

أرز. 339-4. صورة بالأشعة السينية ليد امرأة تبلغ من العمر 33 عامًا تعاني من خلل التنسج العظمي الليفي.

تغييرات نموذجية تشمل عظم العضد بأكمله ، وكذلك لوح الكتف والزند القريب.

الاعراض المتلازمة. المسار السريري للمرض متنوع. عادة ما يتم تحديد إصابات الهيكل العظمي من خلال التشوهات والكسور. يمكن أن يُعزى الصداع والتشنجات وأمراض الأعصاب القحفية وفقدان السمع وضيق القناة السمعية الخارجية وحتى النزيف العفوي تحت فروة الرأس إلى تلف العظام إذا استحوذت العملية على عظام القحف الوجهي. في بعض الفتيات ، وحتى في حالات أكثر ندرة عند الأولاد ، يتجلى المرض في سن البلوغ المبكر ، حيث لا توجد أعراض للهيكل العظمي حتى الآن. عادة ما يكون محتوى الكالسيوم والفوسفور في مصل الدم ضمن المعدل الطبيعي. في حوالي 30 ٪ من المرضى ، يزداد محتوى الفوسفاتيز القلوي في المصل بشكل حاد ويزداد إفراز الهيدروكسي برولين في البول في كثير من الأحيان. من حين لآخر ، قد يكون هناك زيادة في الحجم الصغير ، على غرار ما يحدث في مرض باجيت المتقدم. بشكل عام ، مع وجود آفات عظمية متعددة ، تظهر الأعراض بالفعل مع مرض متقدم جدًا ، بينما إذا كان المرض أكثر اعتدالًا من البداية ، فعادة لا يحدث انتشار للعملية على الإطلاق.

يتميز تصبغ الجلد لمعظم مرضى متلازمة أولبرايت بظهور بقع معزولة داكنة أو بنية فاتحة ، والتي تتركز بشكل رئيسي على جانب واحد من خط الوسط من الجسم (الشكل 339-5). عادة ما تكون حواف هذه البقع ، ولكن ليس دائمًا ، غير متساوية أو خشنة ("ساحل مين") ، مما يميزها عن البقع المصطبغة للورم العصبي الليفي ، والتي لها حواف ناعمة ("ساحل كاليفورنيا"). كقاعدة عامة ، لا يصل عدد هذه البقع إلى ستة ، وتتنوع أحجامها من صغيرة (1 سم) إلى كبيرة جدًا (بشكل رئيسي على الظهر أو الأرداف أو المنطقة العجزية). إذا كانت البقعة موجودة على الرأس ، فقد يكون غطاء الشعر أغمق من المناطق المحيطة. ترتبط الثعلبة الموضعية بالأورام العظمية الجلدية ، وعادة ما يتزامن موقع هذه التغييرات مع آفات العظام. تظهر البقع المصطبغة في الغالب على نفس جانب الآفات العظمية ، وهي في الواقع تقع فوقها.

في الفتيات (نادرًا ما يكون لدى الأولاد) ، هناك سن البلوغ المبكر ، وسببه غير معروف (انظر الفصل 330 و 331). تتميز هذه العملية بالبداية المبكرة للنزيف المهبلي ونمو شعر الإبط والعانة وتطور الثدي. في تلك الحالات القليلة التي تم فيها فحص المبايض ، لم يتم العثور على الجسم الأصفر. لا يزال سبب البلوغ المبكر غير واضح. تم فحص العديد من المرضى لمعرفة الحالة الهرمونية ، حيث أظهرت الفتيات مستويات عالية من هرمون الاستروجين ومستويات منخفضة (أو حتى غير قابلة للكشف) من الجونادوتروبين. في المريض الوحيد الذي تمت دراسته ، لم يستجب مستوى الجونادوتروبين للهرمون المُطلق للهرمون اللوتيني (LHRH). لا يُلاحظ البلوغ المبكر فقط في المرضى الذين يعانون من آفات في عظام الجمجمة ، وفي مثل هذه الحالات عادة ما تكون هناك بقع صبغية مميزة (ولكن هذا ليس ضروريًا). تم تشخيص فرط نشاط الغدة الدرقية في مثل هؤلاء المرضى مع زيادة وتيرة. تشمل الارتباطات النادرة متلازمة كوشينغ ، ضخامة النهايات ، ربما قصور الغدد التناسلية الخافضة للغدد التناسلية ، والأورام المخاطية للأنسجة الرخوة. قد يكون خلل التنسج الليفي مصحوبًا أيضًا بتلين العظام الناقص الفوسفاتي ، والذي يشبه حالة مرتبطة بأورام العظام والأورام العظمية الأخرى. كما لوحظ سابقًا ، يحدث التنكس الساركومي أحيانًا في خلل التنسج الليفي. تم العثور على التغيرات الساركومية فقط في بؤرة خلل التنسج الليفي الموجود مسبقًا ، وهي أكثر شيوعًا في الشكل متعدد التوضيع وترتبط ، كقاعدة عامة ، بالإشعاع المبكر للآفة.

أرز. 339-5. تغير الجلد المصطبغ النموذجي (coffee-au-lait) في صبي يبلغ من العمر 11 عامًا مصابًا بخلل التنسج الليفي متعدد التكوينات.

الحافة خشنة ("ساحل مين") ، وهي سمة من سمات متلازمة أولبرايت. وتجدر الإشارة إلى أن الضرر يقع فقط على جانب واحد (يسار) من الجسم.

على الرغم من أن الآفات الليفية في خلل التنسج الليفي تشبه الأورام البنية في فرط نشاط جارات الدرق ، إلا أن العمر ومستويات الكالسيوم الطبيعية وزيادة كثافة عظام الجمجمة ووجود تصبغ الجلد تساعد في تحديد الحالة الأولى. ومع ذلك ، فإن خلل التنسج الليفي وفرط نشاط جارات الدرقية موجودان في بعض الأحيان في وقت واحد. قد تصاحب أيضًا تغيرات العظام وتصبغ الجلد ، وكذلك عقيدات الجلد ، الأورام الليفية العصبية. تكون البقع العمرية في الورم العصبي الليفي أكثر عددًا وتوزعًا على نطاق أوسع مما هي عليه في خلل التنسج الليفي ، وعادة ما يكون لها حواف ناعمة ، وتؤثر على مناطق مثل الطيات الإبطية. تشمل الآفات الأخرى التي تبدو شعاعية شبيهة بخلل التنسج الليفي المعزول الخراجات العظمية أحادية العين ، وكيسات العظام تمدد الأوعية الدموية ، والأورام الليفية غير المتحجرة. غالبًا ما يحدث داء اللونات العظمي بسبب خلل التنسج الليفي ، على الرغم من أنه يمكن ملاحظة نفس الصورة في أمراض أخرى: خلل التنسج القحفي ، وفرط الفوسفات ، وفي البالغين المصابين بمرض باجيت.

علاج. لا يمكن علاج خلل التنسج الليفي. ومع ذلك ، يمكن تخفيف أعراضه من خلال إجراءات تقويم العظام المختلفة مثل قطع العظم ، والكشط ، وتطعيم العظام. تشمل مؤشرات هذه التدخلات التشوهات التقدمية ، والكسور التي لا تلتئم ، والألم الذي لا يخفف بالأدوية. في حالة انتشار المرض المصحوب بألم وارتفاع مستوى الفوسفاتاز القلوي في الدم ، قد يكون الكالسيتونين فعالاً (انظر الفصل 338).

خلل التنسج والغضروف. يتم الجمع بين أمراض العظام والغضاريف المختلفة بمصطلح "الحثل" أو "خلل التنسج". عادة ما يظل سببهم غير معروف. من المحتمل أنه في العديد من هذه الأمراض ، سيتم العثور على تغييرات كيميائية حيوية مماثلة لاضطرابات التمثيل الغذائي لعديد السكاريد المخاطي في متلازمات غونتر وهيرلر ، مما سيسمح باستبدال تصنيف وصفي بحت بتصنيف أكثر تبريرًا. ومع ذلك ، فإن التصنيف الذي اقترحه Kiypi ، بناءً على سمات الاضطرابات الهيكلية للعظام والغضاريف ، مفيد للغاية (الجدول 339-2). يعتمد تصنيف Rimoin على السمات السريرية والوراثية. يمكن أن تتجلى العملية المرضية في خلل التنسج العظمي من خلال عدم كفاية (نقص تنسج) أو نمو مفرط (تضخم) للهيكل العظمي.

الجدول 339-2. تصنيف العمل لخلل التنسج العظمي

1. خلل التنسج المشاشية أ. نقص تنسج المشاشية

1. تخلف الغضروف المفصلي: خلل التنسج الفقاري ، الخلقي والمتأخر

2. عدم كفاية تعظم المركز: خلل التنسج المشاش المتعدد ، خلقي ومتأخر

ب- تضخم المشاشية

1. كثرة الغضروف المفصلي: خلل التنسج المشاشية hemimelica

ثانيًا. خلل تنسج صفيحة النمو أ. نقص تنسج الغضروف

1. تكاثر الغضروف غير الكافي: الودانة ، الخلقية والمتأخرة

2. تضخم الغضروف غير الكافي: خلل التنسج الميتافيزيقي ، خلقي ومتأخر

ب- تضخم الغضروف

1. انتشار الغضروف المفرط. فرط تنسج

2. تضخم الغضروف المفرط: تضخم الغضروف

ثالثا. خلل التنسج الميتافيزيقي أ. نقص تنسج الميتافيزيل

1. التكوين غير الكافي للطبقة الإسفنجية الأولية: نقص الفوسفات ، الخلقية والمتأخرة

2. عدم كفاية امتصاص الطبقة الإسفنجية الأولية: هشاشة العظام ، الخلقية والمتأخرة

3. عدم كفاية امتصاص الطبقة الإسفنجية الثانوية: خلل التنسج القحفي ، الخلقي والمتأخر

ب. فرط تنسج الميتافيزيقيا

1. التكاثر في الطبقة الإسفنجية - الانفتاح العائلي

رابعا. خلل التنسج العضلي أ. نقص تنسج عضلي

1. تكوين عظم سمحاقي غير كاف: تكون العظم غير مكتمل ، خلقي ومتأخر

2. تكوين عظام باطن غير كافي: هشاشة عظام مجهول السبب ب. تضخم عضلي

1. تكوين عظام سمحاقي مفرط: مرض إنجلمان

2. تكوين العظم البطاني المفرط: فرط الفوسفات

خلل التنسج الفقاري. خلل التنسج الفقاري هو الأمراض التي يضعف فيها نمو العظام المختلفة ، بما في ذلك الفقرات وعظام الحوض والرسغين والرسغين ، بالإضافة إلى مشاش العظام الأنبوبية. بناءً على البيانات الشعاعية ، يمكن تقسيم هذه المجموعة إلى: 1) platyspondylia المعمم. 2) خلل التنسج المتعدد للمشاش. 3) خلل التنسج المشاشية. تشمل المجموعة الأولى متلازمة موركيو - داء عديد السكاريد المخاطي ، الموروث كصفة جسمية متنحية وتتجلى في غشاوة القرنية وعيوب الأسنان والإعاقات الذهنية المختلفة وزيادة إفراز الكيراتوسلفات في البول. في أشكال أخرى من خلل التنسج الفقاري ، لم يتم التعرف على اضطرابات التمثيل الغذائي لعديد السكاريد المخاطي ، وفي بعض الأحيان تظل غير معترف بها حتى الأطفال الأكبر سنًا. يتم الجمع بين تسطيح الأجسام الفقرية والاضطرابات الأخرى في شكلها وموقعها. يؤدي انتهاك تطور المشاش لرأس الفخذ إلى تشوهها وتسطيحها ، وكذلك إلى ظهور هشاشة العظام في مفاصل الورك في وقت مبكر.

التقزم. الودانة هي خلل التنسج الذي يؤدي إلى التقزم بسبب عدم كفاية تكاثر غضروف صفيحة النمو. هذا المرض هو أحد أكثر أسباب التقزم شيوعًا ويتم توريثه كصفة جسمية سائدة. في دراسة المقاطع النسيجية لصفيحة النمو ، تم العثور على منطقة رقيقة من الخلايا الغضروفية مع انتهاك لترتيبها الأسطواني المعتاد ومنطقة التكلس الأولي ، على الرغم من إمكانية الحفاظ على التعظم الغضروفي جزئيًا. يتباطأ تكوين الطبقة الإسفنجية الأولية ، حيث يوجد غالبًا شريط عظمي مستعرض يمنع المزيد من التعظم داخل الغضروف الصفيحي. ومع ذلك ، فإن ظهور ونضج مراكز التعظم الثانوية والغضروف المفصلي لا ينزعج. يستمر نمو الكردوس ، مما يؤدي إلى توسع هذه المنطقة من العظم ؛ يظل تكوين العظم الغشائي من السمحاق طبيعيًا. يؤدي ضعف تكاثر صفيحة النمو ، مع الأمان النسبي لأجزاء أخرى من العظم الأنبوبي ، إلى ظهور عظام قصيرة ذات سماكة متناسبة. ومع ذلك ، فإن طول العمود الفقري يكون دائمًا طبيعيًا. بالإضافة إلى الأطراف القصيرة مع طول الجذع الطبيعي ، عادة ما يكون لدى المرضى رأس كبير ، وأنف سرج ، وقعس قطني كبير. يتم التعرف على المرض بالفعل عند الولادة. أولئك الذين نجوا من فترة الطفولة يحتفظون ، كقاعدة عامة ، بالنمو العقلي والجنسي الطبيعي ؛ قد يكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا أيضًا. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي تشوه العمود الفقري إلى انضغاط الحبل الشوكي وإصابة جذر العصب ، خاصة في المرضى الذين يعانون من تقوس العمود الفقري. الودانة متماثلة اللواقح اضطراب أكثر شدة يؤدي إلى الوفاة بالفعل في فترة حديثي الولادة.

داء الغضروف الغضروفي (خلل التنسج الغضروفي ، مرض أولي). مع هذا المرض ، تتأثر صفيحة النمو أيضًا ، ولا يتحلل الغضروف المتضخم ، ولكنه يخضع لتعظم طبيعي. نتيجة لذلك ، تظهر الكتل الغضروفية بترتيب غير منظم للخلايا الغضروفية ومجموعة متنوعة من التغيرات التكاثرية والضخامية. يتم توطين هذه الكتل في المرضى الصغار جدًا في الميتافيزيقا بالقرب من صفيحة النمو ، ولكن في المراهقين والشباب غالبًا ما تكون موجودة في الشلل. عادة ما يتم التعرف على المرض في مرحلة الطفولة من خلال التشوهات المميزة أو تأخر النمو. في أغلب الأحيان ، تتأثر نهايات العظام الطويلة ، أي تلك الأقسام التي يكون معدل النمو فيها مرتفعًا بشكل خاص. يتأثر الحوض أيضًا في كثير من الأحيان ، ولكن نادراً ما تتأثر الأضلاع والقص والجمجمة. عادة ما تكون الانتهاكات أحادية الجانب. تتطور الساركوما الغضروفية أحيانًا في بؤر داء الغضروف الغضروفي. يُعرف الجمع بين داء الغضروف المفصلي مع الأورام الوعائية الكهفية للأنسجة الرخوة ، بما في ذلك الجلد ، باسم متلازمة مافوتشي.

عوارض متعددة (تضخم عضلي ، أو داء تصبغ عظمي غضروفي). تتميز هذه الآفة الميتافيزيقية ، الموروثة كصفة جسمية سائدة ، بإزاحة أجزاء من صفيحة النمو التي يبدو أنها تنمو من خلال عيوب في السمحاق ، أو ما يسمى بحلقة رانفييه. عندما تنمو الأوعية في الغضروف ، تتشكل طبقة إسفنجية. لذلك ، فإن الاستمرارية المباشرة للكتلة العظمية في تجويف النخاع العظمي في حالة عدم وجود طبقة قشرية تعمل كعلامة تصوير إشعاعية. عادة ، يتوقف نمو هذه النتوءات عندما يتوقف نمو الصفيحة المجاورة. يمكن أن يكون الضرر انفراديًا أو متعددًا ، وغالبًا ما يكون موجودًا في الأجزاء الميتافيزيقية من العظام الطويلة ، مع توجيه الجزء العلوي من النتوء نحو الشلل. غالبًا ما تظل هذه الإصابات بدون أعراض ، ولكن في بعض الأحيان تتعطل وظيفة المفصل أو الأوتار ، ويحدث ضغط العصب. قد يكون هناك قزامة. هناك تقصير في عظام المشط ، يشبه قصور الحثل العظمي الخلقي في أولبرايت. تتطور حالات العوارض المتعددة أحيانًا في المرضى الذين يعانون من قصور الدريقات الكاذب.

فرط تعظم أمامي (فرط تعظم أمامي داخلي) هي حالة مرضية تتجلى في سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي.

علم الأوبئة

معدل الانتشار هو 5-10٪. يحدث غالبًا عند النساء الأكبر سنًا (حتى 40٪).

علم الأمراض

يتميز فرط التعظم الجبهي (الأمامي) بسماكة الصفيحة الداخلية للقبو القحفي ، وعادة ما تكون غير متجانسة ، مع وجود آفة سائدة في العظم الجبهي.

يتميز هذا المرض ، على الرغم من مسبباته المجهولة ، بمسار حميد. يحدث علم الأمراض في العديد من المتلازمات وأمراض الغدد الصماء (على سبيل المثال ، متلازمة مورغاني ، متلازمة ستيوارت موريل) ، ويلاحظ أن هذه التغيرات منتشرة بين النساء الأكبر سنًا المصابات بداء السكري.

علم الأمراض المشترك:

• متلازمة مورغاني

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث فرط التعظم الجبهي مع متلازمات مختلفة وأمراض الغدد الصماء (متلازمة مورغاني ، متلازمة ستيوارت موريل) ويصاحبها أحيانًا صداع.

التشخيص

الاشعة المقطعية

طريقة الاختيار. سماكة غير متجانسة ، وأحيانًا درنيّة للصفيحة الداخلية للقبو القحفي. لم يتم تغيير الهياكل العظمية الأخرى. لا يوجد تدمير أو تغييرات في المصفوفة.

التصوير بالرنين المغناطيسي

سماكة وشدة قبو الجمجمة بسبب ترسب الأنسجة الدهنية في الثنائي. سماكة درنية غير متجانسة للصفيحة الداخلية للقبو القحفي.

تشخيص متباين

• خلل التنسج الليفي
  • استبدال العظام بالنسيج الليفي ، خاصة في التجويف النخاعي ، مما يؤدي إلى زيادة حجم العظام
• مرض باجيت
  • عادة ثنائية
  • مزيج من عمليات انحلال العظم و osteoplastic
• آفة منتشرة في عظام قبو الجمجمة
  • النقائل العظمية من سرطان الثدي أو سرطان البروستاتا
  • سوابق المريض
  • مضان
• بفرط نشاط جارات الدرق
  • فرط كالسيوم الدم
• سماكة متناظرة للهياكل العظمية الأخرى
• من أعراض "الجمجمة المشعرة" (سمحاق الإبرة)
• الثلاسيميا
  • تضخم النخاع العظمي مع الضغط الشعاعي للصفائح المزدوجة واللوحة الخارجية

نحن نعرف الكثير والكثير من أمراض أجسامنا. نعالج الأعضاء المختلفة. لكنك نادرًا ما تقابل شخصًا سمع عن أمراض الهيكل العظمي. وهذا جيد. ولكن هناك الكثير منهم ، في بعض الأحيان يكون من المفيد معرفة أي منها موجود. لذلك ، سوف نخبرك عن واحد منهم - فرط تعظم العظم الجبهي. ما هو معروف بشكل أساسي فقط لأولئك الذين واجهوا المشكلة بالفعل. وفي الوقت نفسه ، يمكن أن تكون المعلومات مفيدة للجميع ، حيث لا يوجد أحد مؤمن عليه ، ويمكن إصابة الجميع.

الهيكل والتشريح

العظم الجبهي جزء من الجمجمة وقاعدته ويتكون من أربعة أقسام:

1. اثنان طب العيون.
2. الأنف المقوس.
3. المقاييس الأمامية. فصيصات العظام مرتبة عموديا. نحن مهتمون بهم.

تتكون المقاييس الأمامية من:

• السطح الخارجي الأملس ، الذي يرتفع في الجزء السفلي ، هو بقايا الخيط الأمامي. عندما كان طفلاً ، قسم العظم إلى نصفين.
• اثنان زمني.
• السطح الداخلي الذي له شكل مقعر على طول خط الوسط للجزء العلوي.

معلومات عامة

فرط التعظم هو نمو غير طبيعي لأنسجة العظام ، والذي قد يكون استجابة لما يلي:

• الالتهابات المزمنة.
• حمولة كبيرة.
• تسمم.
• بعض أنواع الأورام.
• مرض باجيت.
• اضطرابات الغدد الصماء.
• إصابة الإشعاع.
• التهاب العظم والنقي.

وأيضًا يتعرض للهجوم أولئك الذين لديهم استعداد وراثي. يمكن أن يتشكل فرط التعظم على عظم واحد أو أكثر في نفس الوقت. في هذه الحالة ، يكون العظم التالف عرضة لخطر تكوين كسر مرضي في منطقة السماكة.

فرط تعظم الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي

يتميز فرط التعظم الجبهي بظهور نمو دائري إسفنجي على المناطق الأمامية ، داخل قشور العظم الجبهي للجمجمة ، يصل قطرها إلى 1 سم. عادة ما تتشكل بالتساوي في كلا النصفين. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض النساء الأكبر سناً اللاتي لديهن تاريخ من متلازمة مورغاني - 70٪ من جميع الحالات.

الصورة السريرية هي كما يلي:

1. يؤدي انتهاك التوازن الهرموني إلى ظهور الخصائص الذكورية: يبدأ الشعر في النمو فوق الشفة العلوية والسفلية على الذقن.
2. اكتساب الوزن الزائد بسرعة.
3. تظهر التشكيلات في المنطقة الأمامية ، على الجانبين.
4. يصاب الإنسان بصداع لا يطاق لا يسمح له بالنوم.

أسباب ظهور فرط تعظم السطح الداخلي للمقاييس الأمامية غير معروفة تمامًا. من المفترض أن العوامل المسببة بالإضافة إلى متلازمة مورغاني يمكن أن تكون:

1. اضطرابات الغدد الصماء.
2. نمو الهيكل العظمي السريع بشكل غير طبيعي.
3. اضطرابات التمثيل الغذائي أو اضطرابات التمثيل الغذائي.

في أغلب الأحيان يتم تشخيص المرض بالصدفة خلال دراسات أخرى. عادة عندما يُعالج الشخص بأعراض مشابهة للإرهاق. لذلك ، لن يكون من الممكن تحديد ذلك إلا من خلال المظاهر السريرية ، فمن الضروري الخضوع لفحص شامل:

• الأشعة السينية للجمجمة
• فحص الدم العام والسكر ،
• مسح القحف للهيكل العظمي ،

كيف تعالج فرط تعظم العظم الجبهي؟

لا يتم توفير العلاج الدوائي للنمو بأنفسهم ، حيث ثبت عدم كفاءته. مع وجود آفات مؤثرة في أنسجة العظام ، من المفترض الحل الجراحي للمشكلة.

قام الأطباء بفحص وتقسيم الزوائد باستخدام قحف - أداة طبية لحفر الجمجمة. ثم يتم وضع الغطاء في مكانه. إذا لم تكن هناك حاجة: الورم صغير ، ولا يسبب الصداع أي قلق للإنسان ، فعادة ما يصف الأطباء العلاج للأمراض التي هي السبب الجذري لفرط التعظم وأعراضه:

• اتباع نظام غذائي صارم مدى الحياة لتقليل الوزن الطبيعي والحفاظ عليه.
• في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم ، يتم تناول الأدوية لتطبيع ضغط الدم.
• يحتاج المريض إلى التحرك كثيرًا. هذا مهم للحفاظ على قوة العضلات. بعد كل شيء ، يمكن أن ينتشر المرض إلى عظام أخرى. لهذا ، تم تطوير مجموعة كاملة من تمارين العلاج الطبيعي.
• في بعض الحالات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي ، والذي يمكن أن يقلل من حجم التكوين.

توقعات الحياة والوقاية

إن التنبؤ بالحياة في معظم الحالات موات. بعد العلاج يحدث:

• فقدان الوزن.
• يتم تقليل الصداع.
• تختفي الدوخة.
• يصبح الشخص هادئًا ، ويحصل على قسط كافٍ من النوم.

ولكن مع مسار طويل من المرض ، يمكن ملاحظة انخفاض في حجم الجمجمة ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة. ثم نتحدث عن انتهاك خطير يتطلب معالجة جادة. حتى في هذه الحالة ، يظل التشخيص مواتياً في أغلب الأحيان. بعد العلاج ، من الضروري اتباع أسلوب حياة وقائي. ماذا يعني ذلك؟

• الوقاية من الأمراض المعدية والتسمم.
• تحكم صارم في الوزن.

الآن أنت تعلم أن مثل هذا المرض موجود. في بعض الأحيان يؤدي الموقف الخاطئ تجاهه إلى عواقب وخيمة. من أجل الحفاظ على صحتك واتباع أسلوب الحياة الضروري ، أخبرناك عن فرط تعظم العظم الجبهي ، وما هو عليه ، وما هي الأعراض التي يجب عليك زيارة الطبيب للحصول عليها للاستشارة.

فيديو: كيف يتم علاج فرط تعظم العظم الجبهي

في هذا الفيديو ، سيُظهر الدكتور بوريس سفيريدوف من عيادة Na Zdorovye كيف يبدو فرط تعظم العظم الجبهي ، ويتحدث عن خطورته وعلاجه:

مجموعة من الإجابات على أسئلتك

فرط- الانتشار المفرط (المرضي) لأنسجة العظام غير المتغيرة. يمكن أن تحدث كعملية مستقلة أو أن تكون أحد أعراض أمراض أخرى. سبب فرط التعظم هو زيادة الحمل على العظام (على سبيل المثال ، أثناء بتر الطرف الثاني) ، والتهاب العظم والنقي ، والتلف الإشعاعي ، والتسمم ، والتسمم ، وبعض الالتهابات المزمنة ، واعتلال الغدد الصماء ، والورم الليفي العصبي ، والأضرار الإشعاعية. هناك فرط ترقق وراثي ومتلازمات لسبب غير معروف. الأعراض خاصة بالمرض. في الوقت نفسه ، غالبًا لا يظهر فرط التعظم سريريًا بأي شكل من الأشكال ولا يتم اكتشافه إلا خلال دراسات خاصة (التصوير الشعاعي ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، دراسات النويدات المشعة). تعتمد أساليب علاج فرط التعظم على المرض الأساسي.

فرط التعظم هو نمو مفرط للعظم ، حيث يتم تحديد زيادة في كتلة أنسجة العظام لكل وحدة حجم. يمكن أن يحدث تعويضي (مع زيادة الحمل على الطرف) أو يكون من أعراض عدد من الأمراض. في حد ذاته ، لا يشكل فرط التعظم خطرًا على المريض ، ولكنه قد يشير إلى العمليات المرضية التي تتطلب علاجًا جادًا. اعتمادًا على المرض الأساسي الذي يُلاحظ فيه فرط التعظم ، يمكن لأخصائيي الأورام ، وأطباء الأمراض العصبية ، وأخصائيي الغدد الصماء ، وأطباء الرئة ، وأخصائيي الجهاز الهضمي ، وأخصائيي الأمراض التناسلية ، وجراحي العظام ، وأخصائيي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين التعامل مع هذا المرض.

بالنظر إلى الانتشار ، يتم تمييز فرط التقرن الموضعي والمعمم. يمكن أن يتطور فرط التعظم الموضعي داخل عظم واحد مع زيادة الحمل الجسدي المستمر لجزء معين من الطرف. يحدث هذا النوع من فرط التعظم أيضًا في بعض الأورام الخبيثة والأمراض الجهازية. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ فرط تعظم موضعي في متلازمة Morgagni-Morel-Steward ، وهو مرض يمكن أن يحدث عند النساء في سن اليأس.

تشمل مجموعة فرط الترقق المعمم فرط تعظم الطفولة القشري (متلازمة كافيه سيلفرمان) - وهو مرض مجهول السبب المرضي يتطور عند الأطفال الصغار ، وفرط التعظم القشري المعمم - وهو مرض وراثي ينتقل بطريقة وراثية متنحية ويتجلى خلال فترة البلوغ. فرط تعظم معمم آخر هو مرض Kamurati-Engelmann ، والذي ينتقل بطريقة جسمية سائدة.

عادة ، تتأثر العظام الأنبوبية بفرط التعظم. يثخن نسيج العظام وينمو في اتجاه السمحاق والبطانة. في هذه الحالة ، اعتمادًا على طبيعة علم الأمراض الأساسي ، يمكن ملاحظة خيارين. الأول هو هزيمة جميع عناصر أنسجة العظام: السمحاق ، والمادة الإسفنجية والقشرية تصبح أكثر كثافة وسمكًا ، ويزداد عدد العناصر الخلوية غير الناضجة ، وتضطرب هندسة العظام ، ويضمر نخاع العظم ويحل محله نمو العظام أو الضامة. منديل. والثاني هو آفة محدودة للمادة الإسفنجية مع تكوين بؤر التصلب.

متلازمة ماري بامبيرجر (تعظم السمحاق الجهازي ، هشاشة العظام الضخامي) هي نمو مفرط لأنسجة العظام وصفها المعالج النمساوي بامبيرجر وطبيبة الأعصاب الفرنسية ماري. يتجلى ذلك من خلال فرط التوضيع المتناظر المتعدد ، كقاعدة عامة ، الذي يحدث في منطقة الساعدين ، وأسفل الساقين ، وعظام المشط والمشط. ويصاحبها تشوه مميز في الأصابع: الكتائب تتكاثف على شكل "عصي طبلة" ، وتتخذ الأظافر شكل "نظارات مراقبة". يشعر المريض المصاب بفرط التعظم بالقلق من الألم في العظام والمفاصل. كما لوحظت الاضطرابات الخضرية (احمرار وشحوب الجلد ، والتعرق) والتهاب المفاصل المتكرر في المفاصل السنعية السلامية والكوع والكاحل والرسغ والركبة مع صورة سريرية محو. قد يكون هناك زيادة في الأنف وسماكة في الجلد على الجبهة.

يتطور فرط التعظم في متلازمة ماري بيمبيرجر مرة ثانية ، كرد فعل لأنسجة العظام لخلل في التوازن الحمضي القاعدي ونقص مزمن في الأكسجين. سبب المتلازمة هو أورام خبيثة في الرئتين وغشاء الجنب ، وأمراض التهابية مزمنة في الرئتين (التهاب الرئة ، والسل ، والالتهاب الرئوي المزمن ، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن ، وما إلى ذلك) ، وأمراض الأمعاء والكلى ، وكذلك عيوب القلب الخلقية. أقل شيوعًا في حالات تليف الكبد والورم الحبيبي اللمفاوي وداء المشوكات. في بعض الحالات ، يحدث فرط التعظم بشكل عفوي ، دون أي صلة بأي مرض.

في التصوير الشعاعي للساقين والساعدين والأجزاء المصابة الأخرى ، يتم الكشف عن سماكة متناظرة للشلل بسبب تكوين طبقات ناعمة وحتى سمحاقية. في المراحل الأولية ، تكون كثافة الطبقات أقل من كثافة الطبقة القشرية. بعد ذلك ، تصبح الطبقات أكثر كثافة وتندمج مع الطبقة القشرية. مع العلاج الناجح للمرض الأساسي ، تقل مظاهر متلازمة ماري بيمبرجر وقد تختفي تمامًا. تستخدم مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لتقليل الألم أثناء التفاقم.

يؤثر فرط التعظم الجبهي على النساء في سن انقطاع الطمث وسن اليأس. يتجلى فرط التعظم من خلال سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي والسمنة وظهور الخصائص الجنسية الذكرية. لم يتم توضيح سبب الحدوث ، فمن المفترض أن فرط التعظم ناتج عن تغيرات هرمونية أثناء انقطاع الطمث. يتطور المرض تدريجياً. في البداية ، يشعر المرضى بالقلق من الصداع الضاغط المستمر. يكون الألم موضعيًا في الجبهة أو الرقبة ولا يعتمد على تغيير في موضع الرأس. بسبب الألم المستمر ، غالبًا ما يصبح المرضى الذين يعانون من فرط التعظم عصبيًا ويعانون من الأرق.

في وقت لاحق ، يزداد وزن الجسم ، وتحدث السمنة ، وغالبًا ما يصاحبها زيادة نمو الشعر على الوجه والجذع. تشمل المظاهر الأخرى لفرط التعظم الجبهي داء السكري من النوع الثاني ، والتقلبات في ضغط الدم مع ميل إلى الزيادة ، والخفقان ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، والتي ، على عكس انقطاع الطمث الطبيعي ، لا تترافق مع الهبات الساخنة. بمرور الوقت ، هناك تفاقم في الاضطرابات العصبية ، ويلاحظ الاكتئاب في بعض الأحيان.

يتم تشخيص فرط التعظم الجبهي على أساس الأعراض المميزة وبيانات الأشعة السينية للجمجمة. في الصور الشعاعية ، يتم الكشف عن نمو العظام في منطقة العظم الجبهي والسرج التركي. يتم سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي. غالبًا ما تكشف الأشعة السينية للعمود الفقري عن نمو عظمي. في دراسة مستوى الهرمونات في دم المرضى الذين يعانون من فرط التعظم ، يتم تحديد زيادة كمية هرمونات قشرة الغدة الكظرية ، قشر الكظر والسوماتوستاتين.

يتم علاج فرط التعظم الجبهي من قبل أطباء الغدد الصماء. يتم وصف نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ، وينصح المرضى بالحفاظ على نظام من النشاط البدني الكافي. مع الزيادة المستمرة في ضغط الدم ، يشار إلى الأدوية الخافضة للضغط ، مع داء السكري - أدوية لتصحيح مستويات السكر في الدم.

تم وصف فرط التعظم هذا لأول مرة بواسطة Roske في عام 1930 ، ومع ذلك ، تم تقديم وصف أكثر تفصيلاً للمرض بواسطة Silverman و Cuffey في عام 1945. لم يتم توضيح أسباب التطور بدقة ، فهناك نظريات تتعلق بالأصل الوراثي والفيروسي ، فضلاً عن ارتباط المرض بالاختلالات الهرمونية. يحدث فرط التعظم فقط عند الرضع. البداية تشبه مرضًا معديًا حادًا: هناك حمى ، يفقد الطفل شهيته ويصبح مضطربًا. في الدم ، تم الكشف عن تسارع ESR وكثرة الكريات البيضاء. تظهر انتفاخات كثيفة على الوجه والأطراف للمرضى الذين يعانون من فرط تعظم بدون علامات التهاب ، مؤلمة بشكل حاد عند الجس. السمة المميزة لفرط التعظم عند الأطفال هي "الوجه على شكل القمر" ، بسبب التورم في الفك السفلي.

وفقًا للتصوير الشعاعي للترقوة ، تم الكشف عن عظام أنبوبية قصيرة وطويلة ، وكذلك الفك السفلي ، طبقات السمحاق الصفائحية. المادة الإسفنجية مصلبة ، متماسكة سميكة. قد تظهر الأشعة السينية لأسفل الساق تقوسًا مقوسًا في قصبة الساق. يوصف العلاج التصالحي. يعتبر تشخيص فرط التعظم القشري الطفولي مواتياً ، حيث تختفي جميع الأعراض تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.

فرط التعظم وراثي ، الميراث يحدث بطريقة متنحية جسمية متنحية. يتجلى ذلك من خلال تلف العصب الوجهي ، والجحوظ ، وتدهور الرؤية والسمع ، وزيادة سماكة الترقوة وزيادة الذقن. تبدأ الأعراض بعد المراهقة. تظهر الأشعة السينية فرط الترقق القشري والنباتات العظمية.

تم وصف فرط التعظم هذا في بداية القرن العشرين من قبل الجراح النمساوي إيجلمان والطبيب الإيطالي كاموراتي. يشير إلى عدد الأمراض الوراثية ، الميراث يحدث بطريقة جسمية سائدة. يتطور فرط التعظم في منطقة الشلل في عظم القصبة والعضد وعظم الفخذ. العظام الأخرى أقل شيوعًا. هناك تصلب في المفاصل وانخفاض في حجم العضلات.

أمراض وإصابات المواد المستنفدة للأوزون

• © 2017 "الجمال والطب"

لأغراض إعلامية فقط

وليس بديلاً عن الرعاية الطبية المؤهلة.

فرط التعظم هو مرض يتميز بنمو غير طبيعي لأنسجة العظام. يمكن أن يصيب المرض عدة عظام في نفس الوقت ، على خلفية المرض التدريجي ، تظهر أعراض خلل في الأعضاء الداخلية.

الأسباب

في كثير من الأحيان ، يظهر فرط تعظم العظام نفسه على أنه علم أمراض وراثي ، هو استجابة للتطور أو الضرر الإشعاعي. الأسباب الأخرى لتطور المرض هي:

• إصابات مصحوبة بإضافة العمليات الالتهابية ؛
• التسمم بالرصاص أو الزرنيخ أو البزموت ؛
• علم الأورام؛
• المشوكات.
• مرض الزهري؛
• سرطان الدم؛
• مرض باجيت (مرحلة تصلب العظام) ؛
• أمراض الكلى والكبد المزمنة.
• نقص فيتامين أ ود.

السبب الشائع لفرط التعظم هو الضغط المفرط المستمر على أحد الأطراف ، عندما تكون الساق الأخرى غالبًا في حالة راحة.

تصنيف

يعتبر فرط تعظم العظام من الأمراض المستقلة أو أحد أعراض تطور أمراض أخرى. رمز التصنيف الدولي للأمراض هو M85 (اضطرابات أخرى في كثافة العظام وهيكلها).

حسب طريقة نمو أنسجة العظام هناك نوعان:

• السمحاق - تتغير الطبقة الإسفنجية ، وبالتالي يضيق تجويف العظم الأنبوبي ، وتضطرب الدورة الدموية في بؤرة علم الأمراض ؛
• Endostal - تؤثر العملية المرضية على جميع طبقات العظام ، مما يؤدي إلى سماكة طبقات السمحاق والقشرة والأسفنجية.

عند تشخيص المرض ، هناك نوعان من انتشار فرط التعظم:

• محلي (محلي) - يؤثر علم الأمراض على عظم واحد فقط ، وغالبًا ما يتطور بسبب التغيرات المرتبطة بالعمر والأورام ؛
• معمم (منتشر) - أنسجة العظام تنمو في عدة عظام ، ومسببات التطور هي الوراثة أو سبب غير معروف لفرط التعظم.

مثير للاهتمام!

مع نمو مادة العظام في العظام الأنبوبية ، يُطلق على المرض تسمم سمحاق. يتميز علم الأمراض بتلف في الساعدين والساقين.

أعراض

في مرحلة مبكرة ، لا توجد علامات للمرض ، تتطور بؤر الالتهاب في العظام في سدى النسيج الضام للسمحاق.

اعتمادًا على العمر والجنس وتركيز المرض ، ينقسم فرط تعظم العظام إلى الأنواع التالية:

• متلازمة ماري بامبرج - تتميز بفرط تعظم متناظر متعدد في أسفل الساق والساعدين وعظام مشط القدم. تتكاثف الكتائب وتتشوه ، وتصبح صفيحة الظفر أكثر محدبة. يعاني المرضى من آلام في الأطراف والمفاصل المصابة. عند الفحص ، هناك زيادة في التعرق ، احتقان في بؤرة علم الأمراض أو شحوب الجلد. يسبق تطور المتلازمة انتهاك للتوازن الحمضي القاعدي ونقص الأكسجين في أنسجة العظام ؛
• متلازمة كافي سيلفرمان - تتطور عند الرضع ، وتتطور الصورة السريرية كمرض معدي حاد - وهذا هو ارتفاع الحرارة والقلق وفقدان الشهية. يتم تشخيص التورمات الكثيفة بصريًا على الوجه والذراعين والساقين ، وتكون غير مؤلمة عند الجس. عند الفحص ، لوحظ شكل وجه "على شكل القمر": يتشكل تورم في منطقة الفك السفلي ، وهي علامة نموذجية على المتلازمة ؛
• فرط التعظم القشري للعظام هو مرض وراثي ، يتجلى في تلف العصب الوجهي ، وتدهور الرؤية والسمع ، وسماكة المفتاح وتشكيل تورم في الذقن. يتجلى علم الأمراض في مرحلة المراهقة.
• مرض Kamurati-Engelmann هو فرط تعظم في عظم الفخذ ، يتميز بصلابة المفصل المصاب ، وضمور العضلات على جانب الآفة ، لذلك يغير المريض مشيته ، والألم عند الحركة. في كثير من الأحيان ، يتجلى علم الأمراض في مرحلة الطفولة.

مثير للاهتمام!

في سن اليأس ، قد تصاب النساء بفرط تعظم عظام أمامي ، يتميز بسماكة العظام الأمامية ، وتطور السمنة والخصائص الجنسية الثانوية (الذكور).

التشخيص

خلال الموعد ، يقوم الطبيب بجمع سوابق المريض وشكاوى المريض ، وإجراء فحص خارجي وجس ، وتحديد سبب فرط التعظم.

الطرق الآلية لتشخيص المرض:

• التصوير الشعاعي - في الصور ، طبقات السمحاق المتناظرة ، لا تتأثر الأجزاء المشاشية من العظام ، والقصبة مقوسة ومنحنية ؛
• فحص الدم البيوكيميائي - الكشف عن اضطرابات الغدد الصماء والعمليات الالتهابية.
• أبحاث النويدات المشعة.

كطرق تشخيص مساعدة ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية إذا لزم الأمر لتحديد أمراض الأعضاء الداخلية.

من الضروري التفريق بين المرض والسل ، والزهري الخلقي ، وعلاج العظام السامة أو التهاب العظم والنقي.

علاج

مع تطور فرط التعظم على خلفية مرض آخر ، يتم في البداية علاج أعراض المرض الأساسي.

يتم علاج فرط التعظم الأساسي باستخدام الوسائل التالية:

• لهرمونات الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، لوريندين) تأثيرات مضادة للالتهابات ، وتنظيم مناعي ومضاد للحساسية.
• عوامل التحصين (صبغة أراليا ، المناعة) تزيد من حيوية الجسم ، وتزيد من الشهية ، وتزيد من معدل التجدد في الجسم ؛
• توصف العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (Voltaren ، Nurofen) في شكل مراهم للألم ، وتورم الأنسجة.

العلاج الضروري للأمراض المصاحبة - السمنة وارتفاع ضغط الدم. يتم الوقاية من تفاقم الأمراض المزمنة (التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب المفاصل). يتم اختيار نظام العلاج المناسب من قبل أخصائي الغدد الصماء أو أخصائي الروماتيزم أو جراح العظام.

اتباع نظام غذائي مهم - تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات (الخضار والفواكه ولحم البقر والدجاج والجبن القريش). تأكد من استبعاد الكحول والوجبات السريعة والأطعمة الدهنية والحفظ.

لاستعادة الوظيفة الحركية للمفاصل ، يتم إجراء العلاج الطبيعي: تطبيقات الأوزوسيريت ، الرحلان الكهربائي وعلاج الطين.

لتطبيع غذاء الأنسجة وتطوير المفاصل ، يتم إجراء تدليك للطرف المصاب (10-12 إجراء). أثناء الإجراء ، يتم استبعاد العجن المكثف في بؤرة علم الأمراض ، وعندما يظهر الألم ، يتوقف التدليك.

يتم إجراء العلاج الجراحي لفرط التعظم لإزالة مناطق من أنسجة العظام مع استبدال العيوب بميثيل ميثاكريلات وفقًا لتوجيهات الجراح. لا يمكن التدخل الجراحي إلا بعد العلاج المحافظ.

الوقاية والتشخيص

لا توجد طرق محددة للوقاية من فرط تعظم العظام ، لذلك للوقاية من المرض ، يوصى بالالتزام بالقواعد التالية:

• استبعاد العادات السيئة ؛
• أسلوب حياة نشط (فئة في المسبح واللياقة البدنية) ؛
• العلاج في الوقت المناسب من الالتهابات المزمنة وإصابات الجهاز العضلي الهيكلي ؛
• الفحوصات والفحوصات الطبية المنتظمة.

مع الكشف والعلاج في الوقت المناسب ، يكون تشخيص فرط التعظم مواتياً. بدون رعاية طبية ، يتطور المرض ويمكن أن يؤدي إلى إعاقة المريض ومحدودية وظائف المفصل.