اسباب وعلاج الامراض النزفية لحديثي الولادة. متلازمة النزف - أنواعها وأسبابها

تسمى الأيام السبعة الأولى من حياة الشخص بفترة الوليد المبكرة. تظهر معظم الأمراض الخلقية في هذا الوقت. يعاني 3-5 من كل 1000 طفل من مرض نزفي. يتميز بنزيف حاد في المعدة والأنف والسرة بسبب نقص فيتامين ك.

ما هو مرض النزف ولماذا يحدث عند الأطفال حديثي الولادة؟

في الأيام الأولى بعد الولادة ، يتكيف جسم الطفل مع الظروف الجديدة. يتم إعادة بناء الأجهزة والأعضاء الحيوية ، ويتم تشغيل الدورة الدموية الرئوية ، وتبدأ الرئتان في العمل ، ويتم ملء الأمعاء تدريجيًا بالكائنات الحية الدقيقة.

فيتامين ك هو أحد المكونات الرئيسية لتطبيع عملية تخثر الدم. يشارك في تخليق البروتين ويستخدمه الكبد لإنتاج البروثرومبين ، الذي يثخن الدم. تنتج النباتات البكتيرية في جسم الشخص البالغ كمية كافية من هذا الفيتامين ، فهي غنية بالخضروات ذات الأوراق الخضراء الداكنة. عند الرضع ، لم تتشكل البكتيريا المعوية بعد ، لذلك يحدث مرض نزفي لحديثي الولادة.

يتم الشعور بأشد نقص في العوامل التي تعتمد على فيتامين ك في اليوم الثاني إلى الرابع من العمر. يعود الوضع إلى طبيعته بعد بضعة أيام ، عندما يتم تضمين خلايا الكبد الأكثر نضجًا في عملية التوليف.

يمكن أن يكون هناك عدة أسباب لحدوث نقص فيتامين ك:

  • دسباقتريوز الأمعاء - يبدأ إنتاج البكتيريا المعوية بعد 3 أيام فقط من الولادة ؛
  • نقص الفيتامينات في فترة الجنين - يصعب على فيتامين K اختراق الحاجز النسيجي المنشأ ، لذلك ، عند البالغين ، تكون قيمته مرتين أكثر من الأطفال حديثي الولادة ؛
  • تدعيم منخفض لحليب الثدي - لا يغطي حليب الأم دائمًا المدخول اليومي من الفيتامينات ، ثم يحتاج النظام الغذائي إلى تعديل ؛
  • تناول مضادات التخثر الحامل والأسبرين.
  • الاضطرابات الخلقية في عمل الأمعاء أو الكبد.
  • تسمم المرأة الحامل.
  • أدوية لعلاج مرض السل في الأم.
  • انخفاض مستويات هرمون الاستروجين عند الرضيع.
  • انسداد القنوات الصفراوية.

يساهم الخداج عند الطفل في حدوث مرض نزفي. في مثل هذه الحالة ، ينتج الكبد كمية غير كافية من سلائف عديد الببتيد لعوامل البلازما المشاركة في تخثر الدم.


يساهم تطور المرض في ولادة الطفل قبل الأوان

يؤدي نقص إنتاج فيتامين ك إلى الإصابة بأمراض نزفية متأخرة لحديثي الولادة بسبب:

  • التعلق المتأخر بثدي الأم والتغذية الوريدية ؛
  • سوء الامتصاص - سوء امتصاص العناصر الغذائية من قبل الأمعاء ؛
  • المضادات الحيوية مثل الجيل الثالث من السيفالوسبورينات.
  • نقص الأكسجين من قبل الجنين.
  • صدمة الولادة
  • الولادة الاصطناعية
  • فشل الجهاز التنفسي عند الولادة.

اللبأ الأول ، الذي يحصل عليه الطفل من ثدي الأم بعد 15-30 دقيقة من الولادة ، يحتوي على العديد من الفيتامينات والمعادن. يملأ الأمعاء بالميكروفلورا ويساعد على إنتاج المزيد من البكتيريا في الجسم. نادرا ما يتم تشغيل آلية تجلط الدم عند الوليد. جرعة صغيرة من فيتامين ك كافية للحفاظ على الدورة الدموية لدى الطفل السليم. كقاعدة عامة ، فإن بداية علم الأمراض في مرحلة مبكرة تثيرها أمراض المرأة أثناء الحمل.

تصنيف المرض وأعراضه

عزيزي القارئ!

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل أسئلتك ، لكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد معرفة كيفية حل مشكلتك الخاصة - اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

عادة ، يظهر المرض فورًا عند الأطفال حديثي الولادة ويتم علاجه بنجاح حتى في المستشفى. يصعب إيقاف النزيف بعد خروج الطفل.

لا يقوم الآباء دائمًا بتقييم الأعراض بشكل صحيح وليسوا في عجلة من أمرهم لطلب المساعدة الطبية. لا يمكن استعادة الطفل إلا من خلال علاج المرحلة الأولية والشكل الخفيف من مرض النزف. غالبًا ما يؤدي فقدان الدم الخطير واضطرابات القلب والرئتين ونزيف المخ إلى عواقب مميتة.

الأشكال المبكرة والمتأخرة

اعتمادًا على مدة المرض ، يميز الأطباء الأشكال التالية:

  • مبكرًا - يتطور بعد يوم أو يومين من الولادة ، ويتميز بنزيف حاد في الأنسجة ؛
  • كلاسيكي - يحدث في اليوم 3-5 من الحياة ؛
  • متأخر - الشكل الأكثر خطورة ، يظهر فقط في عمر 2-8 أسابيع ويمكن أن يسبب نزيفًا في الأعضاء الداخلية والدماغ (انظر أيضًا :).

في حالة وجود مرض نزفي عند الأطفال حديثي الولادة ، لوحظ زيادة البيليروبين

يسهل تشخيص المرض لأنه يصعب الخلط بين أعراضه وأمراض أخرى. الطفل لديه:

  • كدمات وكدمات ونمشات.
  • نزيف الأنف
  • الضعف والخمول وانخفاض النشاط الحركي.
  • نزيف سري
  • دم في البراز أو البول.
  • القيء الدموي والسعال (نوصي بالقراءة :) ؛
  • زيادة البيليروبين
  • الأعراض العصبية للنزيف داخل الجمجمة.
  • بطن "حاد".

لا يشير الوجود دائمًا إلى نزيف داخلي. كما يمكن أن يكون دم الأم الذي دخل جسده أثناء الولادة. من أجل تحديد طبيعة ميلينا ، يتم إجراء اختبار Apta:

  • يخفف البراز بالماء حتى يصبح ورديًا ؛
  • يتم عزل المادة الطافية من المحلول ؛
  • إضافة هيدروكسيد الصوديوم بنسبة 5: 1 ؛
  • بعد 2-3 دقائق ، حلل ظل المحلول.

يشير اللون البني المصفر إلى وجود الهيموجلوبين البالغ ، أي الأم. إذا لم يتغير اللون فهو دم مولود جديد.

الأشكال الأولية والثانوية

اعتمادًا على العامل الذي تسبب في نقص فيتامين ك في الجسم ، يصنف المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة إلى:

  • أولي - في البداية يوجد نقص في فيتامين ك ؛
  • ثانوي - أسبابه الرئيسية هي أمراض الكبد وضعف تخليق PPPF في الرضيع.

يؤدي تطور المرض داخل الرحم إلى حقيقة أنه عند الولادة ، تظهر الأورام الرأسية على رأس الطفل - الأورام ذات النزيف النقطي المرئي (لمزيد من التفاصيل ، راجع المقالة :). يظهر المرض النزفي عند حديثي الولادة المتأخر أحيانًا حتى في الشهر الثالث من حياة الطفل. يتطور بشكل تفاعلي ، بعد ظهور العديد من الكدمات ، يحدث نزيف داخل الجمجمة ، لذلك من المهم الانتباه إلى الأعراض المبكرة في الوقت المناسب وطلب المساعدة الطبية. يتعرض الطفل للخطر إذا:

  • هناك الكثير من الكدمات على الجسم - في الأشهر الأولى ، تكون حركة الطفل محدودة ، لذا فهو غير قادر على ضرب نفسه ؛
  • مكان الحقن وأخذ عينات الدم لتحليل النزيف لفترة طويلة ؛
  • جلد شاحب.

يثير المسار الحاد للمرض صدمة نقص حجم الدم بسبب الفقد الحاد للسوائل بسبب الإسهال أو القيء. يتميز بانخفاض حجم الدم في الجسم وانخفاض ضغط الدم.

ميزات العلاج

يجب أن يبدأ علاج المرض النزفي لحديثي الولادة من العلامات الأولى. كفاءة التشخيص والعلاج هي مفتاح الشفاء الناجح للطفل. المهمة الرئيسية التي تواجه الآباء والأطباء هي تعويض نقص فيتامين ك ، بينما من المهم مراقبة الجرعة واستخدام مجموعة من الإجراءات:

  • الرضاعة الطبيعية - يتغذى الطفل على حليب الثدي كل 3 ساعات ، ويعتمد الجزء على العمر ، مع فرفرية نقص الصفيحات ، وتستمر الرضاعة لمدة 4 أسابيع على الأقل ؛
  • إدخال محلول 1 ٪ من فيتامين ك - يتم إعطاء الأدوية عن طريق الوريد ، ولكن في الحالات الخفيفة ، يمكن الإعطاء العضلي مرة واحدة يوميًا ، يتم حساب الجرعة اعتمادًا على وزن جسم الطفل (0.1-0.15 مل لكل 1 كجم ) ؛
  • محلول Vikasol - نظير اصطناعي لفيتامين K ، الذي يوقف النزيف ، ولكنه أقل فعالية ، يتم تطبيقه كل 12 ساعة ، والجرعة 2-4 مجم ؛
  • نقل البلعة للبلازما - يتم إجراؤه مع الطبيعة المتكررة للنزيف (الجرعة - 15 مل / كجم) ؛
  • محاليل الثرومبين وبيكربونات الصوديوم وحمض أمينوكابرويك مع Adroxon (نوصي بالقراءة :) ؛
  • مستحضرات أساسها حمض الأسكوربيك أو الروتين أو غلوكونات الكالسيوم أو كلوريد الكالسيوم ؛
  • الستيرويدات القشرية السكرية أو المضادات الحيوية المحددة ؛
  • نقل كتلة كريات الدم الحمراء (5-10 مل / كجم) - يصف الطبيب الإجراء إذا كان المرض معقدًا بسبب صدمة نقص حجم الدم.

خلال فترة العلاج من المهم جدا الالتزام بالرضاعة الطبيعية.

يمكن أن تؤدي الفيتامينات الزائدة إلى مضاعفات مثل:

  • فقر الدم الانحلالي؛
  • kernicterus ، المرتبط بزيادة مستوى البيليروبين (نوصي بالقراءة :) ؛
  • فقر دم.

يمكن أن يؤدي تناول الكثير من الأدوية المرقئة إلى تطور فرط بيليروبين الدم وتنشيط أجسام هاينز. في هذا الصدد ، يتم إجراء العلاج حصريًا في ظروف ثابتة ، ويتم التحكم في تعيين الأدوية واستخدامها من قبل طبيب حديثي الولادة.

عواقب المرض النزفي لحديثي الولادة

تتيح لك الرعاية الطبية المهنية وفي الوقت المناسب التخلص بسرعة من الأشكال الخفيفة للمرض. خطر الموت مرتفع عند الأطفال الذين عانوا من:

  • خسارة كبيرة في الدم
  • انتهاك لنشاط القلب.
  • خلل في تطور الغدد الكظرية.
  • نزيف فى المخ.

بالنسبة للأطفال المعرضين للخطر ، لمنع تطور علم الأمراض ، يوصى بإعطاء فيتامين K في العضل مباشرة بعد الولادة (المولود قبل الأوان - 0.5 مجم ، وللأطفال المولودين قبل الأوان مع وزن الجسم الطبيعي ، تزداد الجرعة إلى 1 مجم). كما تعتبر الرضاعة الطبيعية تدبيرًا وقائيًا ممتازًا. لا يتحول علم الأمراض إلى أمراض أخرى ، في نهاية العلاج ، تختفي الأعراض ، ويستمر جسم الشخص الصغير في التطور دون أي اضطرابات.

مرض النزف عند الوليد هو مرض يقوم على انتهاك تخثر الدم (في الطب ، تسمى هذه العملية تجلط الدم) ، والذي يرجع في معظم الحالات إلى نقص فيتامين K في الجسم ويتجلى في الأيام الأولى من a حياة الطفل. خارجيًا ، يتم التعبير عن المرض من خلال زيادة النزيف والكدمات.

وفقًا للإحصاءات ، يتراوح معدل حدوث المواليد الجدد في بلدنا من 0.25 إلى 1.5٪. في البلدان التي يوجد فيها برنامج وقائي يهدف إلى إعطاء مكملات فيتامين K للأطفال بعد الولادة ، تقل المشكلة إلى ما يقرب من الصفر - 0.01 ٪ من الرضع أو أقل يمرضون.

عن فيتامين ك ودوره في الجسم

يأتي اسم الفيتامين ، الذي يُشار إليه بالحرف K ، من عبارة "عامل التخثر" ، والتي تشير مباشرة إلى أهم وظائفه. لقد ثبت أن هناك حاجة إلى ما لا يقل عن 10 بروتينات نشطة لتخثر الدم ، 5 منها يتم تصنيعها بمشاركة فيتامين ك. فيتامين K ضروري ليس فقط لجهاز الدورة الدموية ، بل يساعد أيضًا في الاحتفاظ بالكالسيوم في أنسجة العظام.

بدون فيتامين ك ، فإن الأداء الطبيعي لجهاز الدورة الدموية مستحيل.

ومن النادر أن يعاني البالغون من نقص في هذا الفيتامين ، لأنه ينتج بكميات كافية عن طريق البكتيريا المعوية ، كما أنه موجود في العديد من الخضروات دون أن يتحلل بعد المعالجة الحرارية. لكن عند الأطفال ، يكون النقص ممكنًا لعدد من الأسباب ، ثم تتطور متلازمة نزفية عند الأطفال حديثي الولادة.

أسباب مرض النزف

ضع في اعتبارك المواقف التي يحدث فيها نقص فيتامين ك:

  • دسباقتريوز الأمعاء. يرتبط إما بتناول المضادات الحيوية ، أو لأسباب فسيولوجية ، عندما لا يكون للنباتات المعوية البكتيرية الوقت الكافي للتطور. يبدأ إنتاجه فقط في اليوم الرابع إلى الخامس من العمر ، بشرط أن يحدث استعمار البكتيريا دون عوائق.
  • كمية قليلة من فيتامين في الجنين. يمر فيتامين ك بشكل سيئ عبر حاجز المشيمة ، لذا فإن محتواه عند الأطفال حديثي الولادة هو نصف محتوى الشخص البالغ.
  • قلة محتواها في الحليب. الحقيقة هي أن حليب الثدي والبقر لا يغطي الاحتياجات اليومية لفيتامين. لذلك ، يمكن أن تصبح الرضاعة الطبيعية عاملاً محفزًا في تطور المرض النزفي. لكن هذا لا يعني أنك بحاجة للتخلي عن الرضاعة الطبيعية ، فقط أن هناك حاجة لتصحيح بسيط في التغذية.

يمكن أن تؤدي العوامل التالية إلى تفاقم الوضع:

  • أثناء الحمل ، تناولت المرأة مضادات التخثر أو مضادات الاختلاج ؛
  • وجود أمراض الكبد أو الأمعاء.
  • الطفل الخداج.
  • تسمم الحمل وتسمم المرأة الحامل.
  • وضع الطفل على الثدي في وقت متأخر ؛
  • إذا كان الطفل يتغذى بالحقن لفترة طويلة ؛
  • تم اكتشاف متلازمة سوء الامتصاص - عند تعطل عملية امتصاص العناصر الغذائية في الأمعاء ؛ العرض الرئيسي هو الإسهال لأكثر من 7 أيام.
  • أمراض القناة الصفراوية (انسداد أو غياب كامل).

أشكال المرض

فرّق بين النزف الأولي والثانوي. يقولون عن الأساسي عندما كان الجنين يعاني في البداية من نقص في الفيتامين ، وكان تناوله مع حليب الأم ضئيلًا. بحلول اليوم الخامس ، يمكن تعويض النقص عن طريق إنتاج الأمعاء.

يتم تشخيص الشكل الثانوي في حالة وجود آفات الكبد ، عندما يتم إعاقة تخليق سلائف عديد الببتيد لعوامل البلازما (PPPF).

بحلول وقت حدوث المرض ، يصنف المرض على النحو التالي:

  • في وقت مبكر - النزيف يشعر نفسه في يوم واحد ، بحد أقصى يومين بعد الولادة ؛
  • كلاسيكي - يظهر في 3-5 أيام ؛
  • متأخر - يحدث في أي وقت خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحياة.

أعراض

مع الشكل المبكر للنزيف ، غالبًا ما يبدأ حتى في فترة ما قبل الولادة. يولد الطفل مصابًا بنزيف داخل الجمجمة ورئوي ونزيف جلدي. يتميز بنزيف داخلي في الكبد والطحال والغدد الكظرية وكذلك في أعضاء البطن والقيء مع الدم.


يتميز المرض بانصباب جلدي نزفي

يتميز رد الفعل الكلاسيكي بوجود دم في البراز وقيء في مكان ما في اليوم السابع من الحياة. يظهر التجلط الضعيف عن طريق نزيف من السرة ، وطويلة غير قابلة للشفاء في حالة ختان القلفة عند الأولاد ، ونزيف في الأنف ، ورم رأسي دموي على الرأس وكدمات على الجلد. لا تلتئم الجروح لفترة طويلة بعد الحقن. في الحالات الشديدة ، يتم الكشف عن فقر الدم والأضرار النزفية للأعضاء الداخلية.

يتطور الشكل المتأخر بسبب أمراض الكبد واضطرابات الجهاز الهضمي جنبًا إلى جنب مع الرضاعة الطبيعية. الأعراض الرئيسية:

  • قيء دموي (قيء دموي) ؛
  • في نصف الحالات هناك نزيف داخل الجمجمة ، ورم رأسي.
  • كدمات واسعة على الجلد والأغشية المخاطية.
  • بيلة دموية (دم في البول) ؛
  • ميلينا - مرض مصحوب ببراز أسود ويشير إلى نزيف في الجهاز الهضمي ؛ يمكن تطوير ميلينا مع الارتجاع المعدي المريئي.
  • الحبل السري ينزف.

غالبًا ما يصاحب ميلينا فرط بيليروبين الدم ، حيث تتحلل كريات الدم الحمراء وتموت بأعداد كبيرة في الأمعاء. تظهر القرحات على الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر. يتم تفسير هذه الحالة من خلال إجهاد الولادة المنقولة ، والتي يتم خلالها إطلاق الجلوكوكورتيكويد بكميات كبيرة.

في الحالات الشديدة من المرض ، من الممكن حدوث صدمة نقص حجم الدم - وهي حالة تتميز بانخفاض سريع في حجم الدورة الدموية بسبب فقدان السوائل أثناء القيء والإسهال المستمر. ينخفض ​​ضغط دم الطفل ودرجة حرارته ، فهو ضعيف ، وبشرته شاحبة. تتطلب الحالة الإنعاش العاجل.

التشخيص

إذا كانت هناك شكوك حول وجود مرض نزفي لحديثي الولادة ، يتم فحص الدم من أجل القدرة على التجلط (تجلط الدم). للقيام بذلك ، قم بتقييم:

  • وقت البروثرومبين؛ البروثرومبين - بروتين موجود في بلازما الدم ؛ عندما تكون هناك حاجة لتخثر الدم ، فإنه يتحول إلى ثرومبين ويشارك في تكوين جلطات الدم ؛ القاعدة: 13-16 ثانية ؛
  • تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي (APTT لفترة قصيرة) ؛ القاعدة - 45-60 ثانية ؛
  • عدد الصفائح الدموية المعلمات: 131-402 ألف / ميكرولتر ؛
  • وقت الثرومبين الحدود: 10-16 ثانية ؛
  • وقت النزيف الحدود: 2-4 دقائق ؛
  • وقت التخثر حسب بيركر ؛ عادي - 4 دقائق ؛
  • الهيماتوكريت.
  • الهيموغلوبين.


لإنشاء تشخيص دقيق ، يتم فحص الدم بشكل شامل بحثًا عن عوامل التخثر.

ماذا تظهر نتائج الاختبارات السريرية عند تأكيد المرض؟ على الرغم من أن عدد الصفائح الدموية ووقت النزيف سيكونان طبيعيين ، إلا أن تخثر الدم سيستغرق وقتًا أطول من المعتاد. تتطور حالة فقر الدم فقط بعد 2-3 أيام من النزيف. في موازاة ذلك ، يمكن وصف تصوير الأعصاب والموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

يتم التشخيص التفريقي للأمراض التالية:

  • فرفرية نقص الصفيحات. مرض يحدث فيه نزيف بسبب قلة عدد الصفائح الدموية.
  • اعتلال التخثر الوراثي (الهيموفيليا الليفية).
  • متلازمة مدينة دبي للإنترنت. تخثر الدم نتيجة الإطلاق المكثف لمواد التجلط الدموي من الأنسجة. يرافق حالات صدمة مختلفة ، إصابات خطيرة.

علاج

في الحالات الخفيفة ، يبدأ العلاج بإدخال Vikasol 1٪ (تم الحصول على فيتامين K صناعياً). على عكس ممثله الطبيعي ، الذي له شكل قابل للذوبان في الدهون ، فإن Vikasol قابل للذوبان في الماء. طرق الإعطاء الموصى بها: عن طريق الوريد أو العضل بجرعة 0.1 مل / كغ في اليوم. مسار العلاج 3 أيام.

إذا أصبح الانصباب النزفي مهددًا للحياة ، يُقترح إدخال بلازما مجمدة طازجة.


في الحالات غير المعقدة ، يكون علاج المرض بسيطًا وغير مكلف إلى حد ما.

في حالات نادرة ، يتم وصف استخدام فيتامين ك في الفم ، ولكن لا توجد دراسات كافية تثبت فعالية هذا العلاج حتى الآن.

التنبؤات والوقاية

في معظم الحالات ، يكون التشخيص مواتياً. ولكن من أجل تجنب العواقب الوخيمة للمرض في شكل صدمة نقص حجم الدم ، يوصى بإعطاء Vikasol لحديثي الولادة لأغراض وقائية دون انتظار الأعراض السريرية للمرض.

تذكر أن هذه المجموعة تشمل الأطفال:

  • تعاني من نقص الأكسجة داخل الرحم أو الاختناق أثناء الولادة ؛
  • جرح أثناء الولادة.
  • الأطفال المولودين بعملية قيصرية.
  • الولادة المبكرة مع انخفاض الوزن عند الولادة ؛
  • الرضع الذين تناولت أمهاتهم أثناء الحمل أحد الأدوية التي تؤثر على التخثر ؛
  • إذا كانت الأم أثناء الحمل تعاني من دسباقتريوز ، تعاني من مشاكل في الكبد ، تسمم وتسمم حملي.

لذلك ، من الأفضل الوقاية من المرض بدلاً من معالجته لاحقًا باستخدام عمليات نقل الدم والمراقبة المستمرة لتعداد الدم. يقنع النظر في هذا الموضوع مرة أخرى أنه يوجد في جسم الإنسان الكثير من المواد المتفاعلة ، وحتى انتهاك وظائف أحدها يستلزم سلسلة من النتائج السلبية. ومع ذلك ، هناك راحة في حقيقة أن المرض نادرًا ما يصبح حرجًا ويستجيب بشكل عام للعلاج بشكل جيد.

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2014

القيء الدموي لحديثي الولادة (ص 54.0) ، مرض نزفي للجنين وحديثي الولادة (P53) ، نزيف معدي معوي لحديثي الولادة (ص 54.3) ، نزيف في المستقيم لحديثي الولادة (ص 54.2) ، ميلينا لحديثي الولادة (ص 54.2). 1)

حديثي الولادة وطب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير


معتمدة من قبل لجنة الخبراء

من أجل التنمية الصحية

وزارة الصحة بجمهورية كازاخستان


مرض نزفي حديثي الولادة- مرض يتجلى في زيادة النزيف بسبب عدم كفاية نشاط عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين ك.

I. مقدمة


اسم البروتوكول:مرض نزفي حديثي الولادة

كود البروتوكول


رمز ICD X:

P53 مرض نزفي للجنين وحديثي الولادة.

P54.0 هيماتوميسيس لحديثي الولادة.

P54.1 ميلينا المولودة.

P54.2 نزيف من الشرج عند الوليد

P54.3 نزيف الجهاز الهضمي لحديثي الولادة


الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

HRP هو مرض نزفي.

IVH - نزيف داخل البطيني

APTT - تنشيط وقت الثرومبين الجزئي

PTT - وقت البروثرومبين

FFP - بلازما طازجة مجمدة

PDF - منتجات تحلل الفبرينوجين والفيبرين


تاريخ تطوير البروتوكول:عام 2013.


مستخدمو البروتوكول:أطباء حديثي الولادة في مؤسسات التوليد وأطباء الأطفال في المستشفيات ومراكز الرعاية الصحية الأولية.


تصنيف

التصنيف السريري


مرض النزف المبكرالجنين والمولود: يتجلى في اليوم الأول بعد الولادة ، بسبب انخفاض مستوى فيتامين ك في الجنين (لا يزيد عن 50٪ من مستوى البالغين).


مرض النزف الكلاسيكيحديثي الولادة: يتجلى في الأسبوع الأول بعد الولادة بسبب تناول القليل من فيتامين ك مع حليب الثدي ونقص البكتيريا المعوية المناسبة التي تشارك في تخليق فيتامين ك.


مرض النزف المتأخرحديثي الولادة - يتجلى بين أسبوعين و 12 أسبوعًا من العمر وينجم عن انتهاك ثانوي لتخليق سلائف عديد الببتيد لعوامل تخثر الدم بسبب أمراض الكبد (التهاب الكبد ، رتق القنوات الصفراوية ، التغذية بالحقن لفترات طويلة أو متلازمة سوء الامتصاص ، إلخ. ).


التشخيص


ثانيا: طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج


قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية


ألف - تحليل عوامل الخطر:

استقبال الأم أثناء الحمل لمضادات التخثر ذات التأثير غير المباشر (من مجموعة نيوديكومارين)

الخداج

لا أو الرضاعة الطبيعية غير كافية

الاستخدام طويل الأمد للمضادات الحيوية واسعة الطيف

التغذية الوريدية على المدى الطويل

مرض الكبد


المظاهر السريرية:

في الشكل المبكر من HrB ، يحدث النزيف في الساعات أو الأيام الأولى بعد الولادة على شكل نزيف جلدي ونزيف داخل الجمجمة وأورام رأسية.

يتجلى الشكل الكلاسيكي لـ HRP عند الأطفال حديثي الولادة في النزيف في اليوم الثاني إلى الخامس من العمر. ظهور ميلينا ، نزيف دموي ، نزيف جلدي (كدمات ، نمشات) ، نزيف في الأنف ، إلخ. الأطفال المصابون بصدمات شديدة عند الولادة ، نقص الأكسجة لديهم مخاطر عالية للإصابة بنزيف تحت الصفاق ، أورام دموية داخلية ، إلخ.

يتحقق الشكل المتأخر من HrB عند الأطفال حديثي الولادة على خلفية الأمراض التي يمكن تحملها.

معايير التشخيص


الشكاوى وسجلات الدم:

يتم تقديم بيانات التاريخ لتحديد الأطفال حديثي الولادة الذين قد تكون لديهم علامات النزيف قبل الولادة في البند 11 أ (أ. تحليل عوامل الخطر).


الفحص البدني:

يتم إجراء فحص كامل لحديثي الولادة بعد ساعتين من الولادة ، حيث يمكن اكتشاف نزيف الجلد والنزيف داخل الجمجمة والأورام الرأسية بالفعل في الساعات أو الأيام الأولى مع الولادة المناسبة.

البحوث المخبرية


تقنية أخذ عينات الدم لدراسة الارقاء:

تأكد من سحب الدم بحرية ، دون إعاقة.

يجب عليك استخدام أنبوب طرد مركزي من الثلاجة.

املأ أنبوب الاختبار بالكامل بالدم حتى العلامة المحددة (عادة لا تزيد عن 1.5 مل).

إذا تجلط الدم أثناء أخذ العينات ، فيجب أخذ أنبوب آخر.

في حالة عدم الوصول أو استحالة سحب الدم من الوريد ، يمكن أن يؤخذ من قسطرة الشرايين بالكمية المطلوبة (1 مل).


نطاق الدراسة:

وقت التخثر

وقت البروثرومبين

تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي

الفبرينوجين

مع علامات متلازمة DIC ، يتم فحص المعلمات التالية بشكل إضافي: منتجات تحلل الفيبرينوجين (FDP) ، D-dimer.

إجراء دراسات إضافية يعتمد على نتائج الدراسات السابقة وتوصية استشاري أمراض الدم.

حدود القاعدة



تشخيص متباين

تشخيص متباين

يتم التشخيص التفريقي بين الأمراض التالية: أمراض النزف الوراثي بسبب نقص عوامل التخثر ، أمراض الكبد ، مدينة دبي للإنترنت.


سياحة طبية

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

العلاج بالخارج

ما هي أفضل طريقة للاتصال بك؟

سياحة طبية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

العلاج بالخارج

ما هي أفضل طريقة للاتصال بك؟

تقديم طلب السياحة العلاجية

علاج

الغرض من العلاج:

وقف النزيف؛

استقرار الحالة (ديناميكا الدم ، تبادل الغازات)


تكتيكات العلاج

العلاج الطبي:


الرعاية العاجلة

يجب أن يتلقى جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من إرقاء ضعيف والذين لم يتلقوا فيتامين K عند الولادة فيتامين K بمعدل 100 ميكروغرام / كغ في العضل.

إذا كان زمن البروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط خارج الحد الأعلى الطبيعي ، يجب إعطاء FFP عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة بمعدل 10-15 مل / كجم.

كرر دراسة البروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط ، وإذا استمرت انتهاكاتهم ، كرر الجرعة السابقة من FFP.

إذا لم يكن هناك تأثير بعد إدخال FFP ، يتم استخدام الراسب القري بمعدل 5 مل / كجم لمدة 30 دقيقة.

كرر دراسة البروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط ، وإذا استمرت انتهاكاتها ، قم بإعطاء الراسب القري بنفس الجرعة.


يراقب

إذا تم الحفاظ على المؤشرات ، فمن الضروري إعادة اختبار تخثر الدم كل 12 ساعة.

من الضروري تحديد سبب اعتلال التخثر وعلاجه: تعفن الدم ، والصدمة ، وانخفاض حرارة الجسم ، ونقص الأكسجة ، وما إلى ذلك.

إذا استمر تجلط الدم لأكثر من 24 ساعة ، يجب استشارة أخصائي أمراض الدم.


علاجات أخرى: لا.

التدخل الجراحي: لا.


إجراءات إحتياطيه:

للوقاية من المرض النزفي لحديثي الولادة بعد الولادة ، من الضروري حقن فيتامين K IM 1 مجم مرة واحدة (يمكن إعطاء الدواء عن طريق الفم وفقًا للتعليمات).

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموصوفة في البروتوكول:

تطبيع معلمات تخثر الدم.

الأدوية (المواد الفعالة) المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات لدخول المستشفى:

تنظيم التوليد من أي مستوى ، لمحة عن طب الأطفال في MO.


معلومة

المصادر والأدب

  1. محضر اجتماعات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان ، 2014
    1. 1) Bandyopadhyay PK. ثمانية. فيتامينات وهرمونات. المجلد 78. Elsevier Inc. ؛ 2008: 157-84. . 2) كلارك ف ، شيرر إم جي. نزيف نقص فيتامين ك: الاستعداد هو كل شيء. قوس DisChild. سبتمبر 2007 ؛ 92 (9): 741-3. . 3) Pichler E ، Pichler L. نظام تخثر الأطفال حديثي الولادة ونزيف فيتامين K - مراجعة مصغرة. فيينا ميد Wochenschr. 2008 ؛ 158 (13-14): 385-95. . 4) أولدنبورغ ي ، مارينوفا إم ، مولر ريبل سي ، واتسكا إم. دورة فيتامين ك. فيتام هورم. 2008 ؛ 78: 35-62. . 5) Paiva SA ، Sepe TE ، Booth SL ، وآخرون. التفاعل بين التغذية بفيتامين K والنمو البكتيري الزائد في نقص الهيدروكلورية الناجم عن أوميبرازول. أنا J ClinNutr. سبتمبر 1998 ؛ 68 (3): 699-704. . 6) جرير FR. حالة فيتامين ك للأمهات المرضعات وأطفالهن. ActaPaediatr ملحق. أغسطس 1999 ؛ 88 (430): 95-103. . 7) vonKries R و Shearer MJ و Widdershoven J و Motohara K و Umbach G و Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) وفيتامين K1 البلازمي عند الأطفال حديثي الولادة وأمهاتهم. خثرة 5 أكتوبر 1992 ؛ 68 (4): 383-7. . 8) كشك SL ، Suttie JW. المدخول الغذائي ومدى كفاية فيتامين K.J Nutr. مايو 1998 ؛ 128 (5): 785-8. . 9) Greer FR، Mummah-Schendel LL، Marshall S، Suttie JW. حالة فيتامين ك 1 (فيلوكينون) وفيتامين ك 2 (ميناكينون) عند الأطفال حديثي الولادة خلال الأسبوع الأول من الحياة. طب الأطفال. يناير 1988 ؛ 81 (1): 137-40. . 10) Ozdemir MA، Karakukcu M، Per H، Unal E، Gumus H، Patiroglu T. نزيف من النوع المتأخر من فيتامين K: تجربة من 120 مريضًا. نظام أعصاب الطفل. فبراير 2012 ؛ 28 (2): 247-51. . 11) تاكاهاشي د ، شيراتا أ ، إيتوه إس ، تاكاهاشي واي ، نيشيجوتشي تي ، ماتسودا واي. الوقاية من فيتامين ك ونزيف فيتامين ك المتأخر عند الرضع: المسح الخامس على الصعيد الوطني في اليابان. طب الأطفال. ديسمبر 2011 ؛ 53 (6): 897-901. . 12) بكالوريوس دارلو ، فيليبس أأ ، ديكسون ن. ترصد نيوزيلندا للنزيف الناجم عن نقص فيتامين ك (VKDB): 1998-2008. J صحة الطفل للأطفال. يوليو 2011 ؛ 47 (7): 460-4. . 13) Alatas FS، Hayashida M، Matsuura T، Saeki I، Yanagi Y، Taguchi T. ي بيدياتر جاسترونتيرول أبريل 2012 ؛ 54 (4): 552-7. . 14) الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال لجنة الجنين والوليد. الخلافات حول فيتامين ك وحديثي الولادة. طب الأطفال. يوليو 2003 ؛ 112 (1 نقطة 1): 191-2. . 15) الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال ، لجنة التغذية. الاحتياجات الغذائية للخدج. في: رونالد إي كلاينمان ، دكتوراه في الطب. الاحتياجات الغذائية للخدج. في: كتيب تغذية الأطفال. الخامس. قرية إلك غروف ، إلينوي: الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال ؛ 1998: 23-46. 16) جرير فر ، مارشال إس بي ، فولي آل ، سوتي جي دبليو. تحسين حالة فيتامين ك للرضع الذين يرضعون من الثدي بمكملات فيتامين ك الخاصة بالأم. طب الأطفال. يناير 1997 ؛ 99 (1): 88-92. . 17) Van Winckel M، De Bruyne R، Van De Velde S، Van Biervliet S. Vitamin K، تحديث لطبيب الأطفال. Eur J بيدياتر. فبراير 2009 ؛ 168 (2): 127-34. . 18) يونغ تي إي ، مانغوم ب فيتامينات ومعادن. في: NEOFAX 2008. طبعة. مونتافالي ، نيوجيرسي: طومسون رويترز ؛ 2008: 288-9.

ولادة طفل حدث سعيد يصاحبه هموم الوالدين. وُلد الطفل وحصل على 10 نقاط على مقياس أبغار ، لكن هذا لا يعني على الإطلاق أن الطفل يتمتع بصحة جيدة تمامًا. أحد الأمراض الشائعة عند الأطفال حديثي الولادة هو مرض النزيف.

بعد سماع تشخيص الفتات الذي طال انتظاره ، يبدأ الآباء في البحث عن طرق لإصلاح المشكلة. لإيجاد حل ، عليك أن تعرف كيف تتعايش مع هذه المشكلة ، وما إذا كان من الممكن حماية الطفل من المرض.


ما هو مرض النزف؟

المرض النزفي لحديثي الولادة هو مرض مرتبط بوظيفة تخثر الدم. يتطور بسبب نقص فيتامين ك حديث الولادة في الجسم. معدل الإصابة منخفض - 0.3-0.5 ٪ من جميع الأطفال يولدون بمرض. فيتامين ك عنصر مهم في عملية تخثر الدم. يتم إنتاجه في حديثي الولادة لمدة 4-5 أيام بعد الولادة.

النقص في مادة ما يجعل نفسه يشعر بسرعة. تتدهور جودة التخثر بشكل كبير ويتطور النزيف المتزايد. على هذه الخلفية ، يظهر الطفل أهبة خاصة. الكدمات وعلامات النزيف هي الأعراض الرئيسية لمرض النزيف.

ما الذي يسببه عند الأطفال حديثي الولادة؟

عزيزي القارئ!

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل أسئلتك ، لكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد معرفة كيفية حل مشكلتك الخاصة - اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

هناك عدة أسباب للمرض: أولية وثانوية. يعتمد تحديد أسباب علم الأمراض لأحد هذه الأنواع على مرحلة الحمل والولادة التي نشأت فيها المشكلة.

لتحديد سبب المرض النزفي لحديثي الولادة ، من الضروري إجراء التشخيص.


يتم تشخيص الأمراض الأولية بسهولة في الأيام الأولى من الحياة وتحدث خلال فترة الحمل. أما العوامل الثانوية فهي أكثر خطورة بسبب نقص عوامل تخثر البلازما.

أصناف وأعراض علم الأمراض

تعتمد أعراض المرض على شكل المرض. يعتمد على علامتين: نزيف وتشكيل كدمات على جسم الطفل. يمكن ملاحظة الانتهاكات من قبل أخصائي الموجات فوق الصوتية حتى أثناء الفحص داخل الرحم للجنين ، عندما يكون من الممكن تشخيص النزيف الداخلي للجنين.

تظهر الأعراض في اليوم السابع من عمر الطفل. تنقسم الأعراض إلى أشكال مبكرة ومتأخرة. الشكل المبكر نادر جدا. تتجلى الصورة السريرية للمرض في غضون يوم واحد بعد الولادة.

الأشكال المبكرة والكلاسيكية والمتأخرة

اعتمادًا على وقت ظهور الأعراض ، يتم تمييز عدة أنواع فرعية من المرض: الشكل المبكر والكلاسيكي والمتأخر من المرض النزفي. إذا كان الطفل يرضع من الثدي ، فقد تظهر الأعراض بعد ذلك بقليل ، لأن حليب الأم يحتوي على مادة الثرومبوبلاستين المسؤولة عن تخثر الدم. يتميز كل نوع من أنواع الأمراض بمظاهره:

شكل المرضصفة مميزةأعراض
مبكر
  • تظهر الأعراض الأولى بعد 12-36 ساعة من الولادة. من أندر أشكال المرض.
  • عواقب تناول عقاقير ممنوعة أثناء الحمل من قبل الأم.
  • القيء بمزيج من الدم ("القهوة") ؛
  • نزيف الأنف
  • نزيف داخلي في حمة الكبد والطحال والغدد الكظرية.
  • في فترة الرحم - نزيف في المخ.
كلاسيكي
  • تظهر الصورة السريرية في اليوم الثاني والسادس بعد الولادة. أكثر أنواع المرض شيوعًا.
  • قيء دموي.
  • براز أسود دموي
  • تنتشر البقع الداكنة في جميع أنحاء الجسم ، على غرار الجلطات الدموية تحت الجلد ؛
  • نزيف من الجرح السري.
  • ورم رأسي (نوصي بالقراءة :) ؛
  • زيادة البيليروبين في الدم نتيجة النزيف المعدي المعوي.
  • اليرقان الوليدي.
متأخر
  • يظهر المرض النزفي المتأخر لحديثي الولادة في اليوم السابع بعد الولادة.
  • يتطور على خلفية الأمراض الجهازية وغياب الحقن الوقائية لفيتامين ك.
الأعراض الكلاسيكية للمرض النزفي المتأخر لحديثي الولادة مصحوبة بضعف ، وشحوب الجلد ، وانخفاض حاد في ضغط الدم ، مما يؤدي إلى صدمة نزفية.

مرض النزيف الأولي والثانوي

عند تصنيف المرض ، يتم تمييز المرض النزفي الأولي والثانوي. وهي تختلف في سمات التدفق وعوامل الحدوث. يحدث الأساسي عندما يكون المحتوى الإجمالي لفيتامين K في دم الطفل منخفضًا في البداية ، وبعد الولادة ، لم يبدأ في العمل مع حليب الأم. يبدأ الإنتاج النشط للبكتيريا المعوية في اليوم الخامس.

يشير النوع الثانوي إلى علم الأمراض المرتبط بانتهاك تخثر الدم بسبب انتهاك الكبد. سبب آخر لمرض ثانوي هو الوجود طويل الأمد للفتات على التغذية الوريدية. كقاعدة عامة ، يتم تشخيص أشد أشكال المرض عند الأطفال الخدج جدًا والأطفال الذين يعانون من أمراض خطيرة في الكبد والأمعاء.

عند أدنى شك في الإصابة بمرض نزفي بعد الخروج من المستشفى ، من الضروري استدعاء سيارة إسعاف. يجب تنبيه الوالدين إلى كدمات غير متوقعة على جسم الطفل. سبب آخر لزيارة الطبيب هو أنه عندما يتم أخذ الدم من الإصبع ، فإنه لا يتوقف لفترة طويلة جدًا. كل هذا هو مناسبة للفحص الجاد.

طرق التشخيص

يبدأ العلاج الفعال للمرض النزفي لحديثي الولادة بالتشخيص. كلما تم تنفيذه بشكل أسرع ، زادت فرص حياة الطفل الجيدة في المستقبل. يعتبر فحص الدم هو الأكثر إفادة ، بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية للبطن وتصوير الأعصاب دائمًا:

التشخيصجوهر الدراسة
تعداد الدم الكامل (CBC)تم الكشف عن مستوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. في مرض النزف ، يتم تقليل تركيز العاملين الأولين بشكل كبير ، ولا يتجاوز عدد الصفائح الدموية المعدل الطبيعي.
تحليل البول وفحص البرازيتم تنفيذه للكشف عن النزيف الخفي وشوائب الدم في المادة الحيوية.
تجلط الدم ، أو تقييم تخثر الدمفي وجود علم الأمراض ، فإن وقت التخثر يتجاوز 4 دقائق.
الموجات فوق الصوتية ، تصوير الأعصابتم الكشف عن نزيف في سمحاق عظام الجمجمة ، في أنسجة الجهاز العصبي المركزي والأعضاء والأنظمة الأخرى.

من أجل التفريق بين المرض والأمراض المشابهة في الأعراض ، بما في ذلك "متلازمة دم الأم البلع" ، الهيموفيليا ، قلة الصفيحات ، مرض فون ويلبراند ، يتم إجراء اختبار Apt بالإضافة إلى ذلك. يتم تخفيف القيء والبراز مع شوائب الدم بالماء ويتم الحصول على محلول وردي يحتوي على الهيموجلوبين.

ميزات العلاج

تعتمد طرق العلاج بشكل مباشر على شدة المرض.

مع الشكل المتوسط ​​، سيتم وصف علاج فيتامين للطفل: في غضون 3 أيام ، سيتلقى الطفل فيتامين K صناعيًا ، وسيتم تجديد نقصه بالكامل. لامتصاص أفضل ، يتم استخدام الحقن العضلي أو الوريدي.

طرق العلاج الرئيسية:

  1. عند القيء بمزيج من الدم ، من الضروري غسل المعدة بالمحلول الملحي وإدخال حمض أمينوكابرويك عن طريق الفم ؛
  2. مع نزيف الجهاز الهضمي الداخلي ، يتم وصف خليط معوي مع الثرومبين ، والأندروكسون وحمض أمينوكابرويك (نوصي بالقراءة :) ؛
  3. في الأشكال الشديدة ، المصحوبة بصدمة نزفية ، يشار إلى التسريب الفوري لبلازما الدم المجمدة حديثًا ؛
  4. كعلاج صيانة ، توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات لتقوية جدران الأوعية الدموية وفيتامين أ وغلوكونات الكالسيوم.

تنبؤ بالمناخ

إذا كان المرض خفيفًا ويمكن علاجه ، فإن التشخيص جيد. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، لن يهدد أي شيء حياة الطفل في المستقبل ، ويتم استبعاد الانتكاسات ومضاعفات علم الأمراض مع الصورة السريرية العامة.

تكون حياة الطفل في خطر شديد إذا تم تشخيص حالة مرضية شديدة بالنزيف الشديد والنزيف. تعتبر المظاهر القاتلة من المظاهر التي تثير اضطرابات القلب ، وخلل الغدد الكظرية. خطيرة بشكل خاص لعواقبها من نزيف في الدماغ.

إجراءات إحتياطيه

تبدأ الوقاية من المرض في مرحلة التخطيط للطفل. كونها حامل ، تحتاج المرأة إلى مراقبة صحتها. هناك حالات متكررة عندما تكون هناك حاجة للعلاج بالمضادات الحيوية. يجب أن يتم إجراؤه فقط تحت إشراف طبيب أمراض النساء ، بشرط أن تفوق فوائد هذا العلاج المخاطر التي يتعرض لها الجنين. من الضروري زيارة الطبيب في الوقت المناسب والخضوع لجميع الدراسات اللازمة.

يجب على الأم الحامل أن تُدرج في النظام الغذائي الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من فيتامين ك.هذه كلها خضروات خضراء: الفاصوليا الخضراء ، والملفوف ، والبازلاء ، والسبانخ. لا يمكن إدخال فيتامين اصطناعي إلا لأسباب طبية بسبب نقصه الواضح. يتعرض الأطفال المبتسرين أو الأطفال المصابون بإصابات أثناء الولادة أو الذين يرضعون من الزجاجة للخطر.

- علم الأمراض الذي يحدث عندما يكون هناك نقص في عوامل تخثر الدم على خلفية نقص فيتامين K الداخلي أو الخارجي ، ويتجلى ذلك عن طريق القيء بالدم ، والبراز القطراني الدموي ، ونزيف الجلد ، والأورام الدموية والنزيف الداخلي. نادرا ما يصاحبها صدمة نزفية ، وتطور اليرقان وتشكيل تآكل الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي. يعتمد التشخيص على تحديد عدد الصفائح الدموية ودراسة مخطط التخثر والموجات فوق الصوتية وتصوير الأعصاب. يتكون العلاج من العلاج البديل بنظائر فيتامين ك الاصطناعية ، والسيطرة على النزيف الداخلي ، وتصحيح نقص حجم الدم.

معلومات عامة

أهبة نزفية ، تتميز بنقص عوامل التخثر II (البروثرومبين) والسابع (البروكونفيرتين) والتاسع (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك ب) و X (عامل ستيوارت باور) مع نقص فيتامين ك في جسم الطفل. لأول مرة ، تم وصف علم الأمراض في عام 1894 من قبل C. معدل الانتشار 0.3-0.5٪ بين جميع الأطفال حديثي الولادة. بعد إدخال العلاج الوقائي الإلزامي مع نظائر فيتامين K عند الولادة ، انخفض معدل الإصابة إلى 0.02٪. حوالي 3-6٪ من حالات الإصابة بالأمراض النزفية لحديثي الولادة هي نتيجة تناول الأم للأدوية أثناء الحمل.

أسباب الإصابة بالمرض النزفي لحديثي الولادة

سبب المرض النزفي لحديثي الولادة هو عدم تخليق عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر. يحدث تكوين هذه العوامل في أنسجة الكبد عن طريق γ-carboxylation لحمض الجلوتاميك تحت تأثير فيتامين ك. مع نقص فيتامين K الداخلي أو الخارجي ، يتم إنتاج عوامل غير ناضجة وظيفيًا لها شحنة سالبة أقوى على سطحها. لا يمكن أن ترتبط هذه العوامل بـ Ca ++ ثم بـ phosphatidylcholine. نتيجة لذلك ، لا يتشكل الفيبرين ولا تتشكل خثرة حمراء.

يرجع النقص الأولي أو الخارجي لفيتامين K إلى عدم كفاية تناوله للجسم أثناء الإنجاب. العوامل المسببة للمرض النزفي لحديثي الولادة هي اضطرابات الأم: استخدام مضادات الاختلاج (كاربامازيبين ، محدب) ، مضادات التخثر والأدوية المضادة للبكتيريا واسعة الطيف (السيفالوسبورينات ، التتراسيكلين ، السلفوناميدات) ، الولادة المبكرة ، أمراض الكبد ، اعتلال الأمعاء ، تسمم الحمل ، دسباكتريا سوء التغذية.

ينتج النقص الثانوي أو الداخلي عن عدم كفاية تخليق سلائف عديد الببتيد لعوامل تخثر البلازما (PPPF) في أنسجة كبد الطفل. هذا الشكل من المرض ، كقاعدة عامة ، يثيره اضطرابات من جانب حديثي الولادة: أمراض الكبد (التهاب الكبد) ، والتشوهات (تشوهات في بنية القناة الصفراوية) ، وعدم النضج الوظيفي لحمة الكبد ، ومتلازمة سوء الامتصاص ، والمضادات الحيوية العلاج ، ونقص الإدارة الوقائية للفيكاسول (نظير لفيتامين ك) بعد الولادة ، والتغذية الاصطناعية أو بالحقن لفترات طويلة. في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل ، يكون جهازه الهضمي في حالة معقمة - فالنباتات الدقيقة التي تعزز امتصاص فيتامين K ليس لديها وقت بعد لتكوينها ، مما يؤدي أيضًا إلى تفاقم النقص الثانوي الثانوي لهذا المركب.

تصنيف المرض النزفي لحديثي الولادة

مع الأخذ في الاعتبار فترة حدوث الأعراض الأولى ، فإن المرض النزفي لحديثي الولادة له الأشكال التالية:

  1. مبكر.تظهر الأعراض في أول 12-36 ساعة بعد الولادة. نادرا ما يحدث. عادة ما يكون نتيجة العلاج الدوائي للأم.
  2. كلاسيك.تحدث الأعراض في اليوم 2-6. الشكل الأكثر شيوعًا.
  3. متأخر.يتطور بعد أسبوع واحد من الحياة ، ونادرًا ما يحدث قبل سن 4 أشهر. كقاعدة عامة ، يتم تشكيله على خلفية إثارة الأمراض أو عدم وجود الحقن الوقائية لفيتامين ك.

أعراض المرض النزفي لحديثي الولادة

تعتمد أعراض المرض النزفي عند الوليد على وقت تطور المرض. يعطي الشكل المبكر أعراضًا مفصلة في أول 24 ساعة من حياة الطفل. المظهر الأساسي هو القيء بمزيج من الدم على شكل "حبوب القهوة" (قيء دموي). قد يحدث نزيف داخلي (في كثير من الأحيان - في حمة الكبد والغدد الكظرية والطحال والرئتين). في بعض الحالات ، تحدث هذه الحالة المرضية حتى قبل الولادة وتتجلى في نزيف في أنسجة المخ ونبرات وكدمات على الجلد منذ لحظة الولادة.

غالبًا ما يتجلى الشكل الكلاسيكي في اليوم الرابع. يشتمل عرضها السريري على القيء الدموي ، والبطيخ ، والنباتات ، والكدمات في جميع أنحاء جسدها. العَرَض الأول هو عادة براز أسود قطراني. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف من الجرح السري والورم الرأسي الدموي. عند استخدام أدوات التوليد أثناء الولادة والاختناق الشديد على خلفية نقص فيتامين K ، يمكن أن تتشكل أورام دموية تحت الجلد ونزيف تحت الطحالب وداخل الجمجمة. مع النزيف المعدي المعوي الحاد ، تم الكشف عن زيادة في البيليروبين (بشكل رئيسي بسبب الكسر غير المباشر) نتيجة لانحلال الدم الهائل لكريات الدم الحمراء في الجهاز الهضمي تحت تأثير عصير المعدة. هذه الحالة مصحوبة باليرقان لفترات طويلة ، وتآكل الأغشية المخاطية في الاثني عشر والبواب. يمكن أن تؤدي المضاعفات الأخيرتان إلى تفاقم فقدان الدم وتشكيل حلقة مفرغة.

يحتوي النموذج المتأخر على عيادة مشابهة للعيادة الكلاسيكية ، ولكنه يحدث عادةً في اليوم السابع إلى الرابع عشر من العمر وغالبًا ما يحدث مع حدوث مضاعفات. ما يقرب من 15٪ من الأطفال المصابين بهذا الشكل معرضون لخطر الإصابة بالصدمة النزفية ، والتي تتجلى في الضعف العام ، وشحوب الجلد ، وانخفاض ضغط الدم وانخفاض درجة حرارة الجسم.

تشخيص المرض النزفي لحديثي الولادة

يتكون تشخيص المرض النزفي لحديثي الولادة من تحديد عوامل الخطر ، وإجراء فحص موضوعي ، ودراسة نتائج طرق البحث المخبرية والأدوات. عند جمع سوابق المريض ، يتمكن طبيب حديثي الولادة أو طبيب الأطفال من اكتشاف العوامل المهيئة: دواء الأم ، والاضطرابات الغذائية ، والأمراض المصاحبة ، وما إلى ذلك. ومن المهم أيضًا تحديد الأعراض الأولى لمرض الطفل وشدتها في وقت حدوثها أثناء مقابلة.

يجعل الفحص البدني من الممكن تحديد نزيف منتشر على الجلد (نادرًا - محليًا ، على الأرداف) ، واليرقان مع فرط بيليروبين الدم ، وهو انتهاك للحالة العامة وأعراض نقص حجم الدم مع الصدمة النزفية. تهدف الاختبارات المعملية إلى تقييم نظام الإرقاء. يتم تحديد مستوى الصفائح الدموية ووقت الثرومبين وكمية الفيبرينوجين. يتم تحديد وقت تراجع الجلطة الدموية (المؤشرات ضمن النطاق الطبيعي) ، ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي المفعل (APTT) ، ووقت تجلط الدم وفقًا لـ Burker ووقت إعادة حساب البلازما (تشير النتائج إلى نقص عوامل التخثر) . في جيش تحرير كوسوفو ، من الممكن ظهور علامات فقر الدم. يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية وتصوير الأعصاب عن نزيف في سمحاق عظام الجمجمة وأنسجة الجهاز العصبي المركزي والأعضاء الأخرى.

يختلف المرض عن متلازمة "ابتلاع دم الأم" ، DIC ، فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، الهيموفيليا A و B ، مرض فون ويلبراند. في سياق التشخيص التفريقي ، يتم إجراء اختبار Apt ، وتقييم عدد الصفائح الدموية ، ومخطط تجلط الدم ، وتحديد نقص عوامل التخثر.

علاج الامراض النزفية لحديثي الولادة

يشمل العلاج الموجه للسبب للنزيف لحديثي الولادة العلاج البديل بنظائر فيتامين K. تستخدم المستحضرات الاصطناعية لفيتامين ك (فيكاسول) في طب الأطفال. تتراوح مدة الإعطاء من 2 إلى 4 أيام ، اعتمادًا على نتائج اختبارات التحكم. في حالة قيء الدم ، يتم إجراء غسيل المعدة بمحلول ملحي ، ويتم إعطاء حمض أمينوكابرويك من خلال مسبار. في حالة حدوث نزيف معدي معوي مؤكد ، يشار إلى خليط معوي يحتوي على الثرومبين والأدروكسون وحمض أمينوكابرويك. يتضمن علاج الصدمة النزفية استعادة BCC باستخدام العلاج بالتسريب باستخدام محلول جلوكوز 10٪ و 0.9٪ كلوريد الصوديوم والبلازما الطازجة المجمدة ومركب البروثرومبين (PP5B).

التنبؤ والوقاية من الأمراض النزفية لحديثي الولادة

في المرض النزفي غير المعقد لحديثي الولادة ، يكون التشخيص مواتياً. مع تطور النزيف في أنسجة المخ ، يعاني 30٪ من الأطفال من تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي. في بعض الحالات ، الموت ممكن. لا توجد انتكاسات. إن تكوين اضطرابات أخرى للإرقاء بعد الشفاء ليس نموذجيًا.

يتم تنفيذ الوقاية لجميع الأطفال المعرضين للخطر. تشمل مجموعة المخاطر المرضى المبتسرين الذين تتراوح أعمارهم بين 22 إلى 37 أسبوعًا ، والأطفال الذين يعانون من صدمات الولادة لحديثي الولادة ، والمرضى الذين يتم تغذيتهم صناعياً أو بالحقن ، وحديثي الولادة الذين يتلقون عوامل مضادة للبكتيريا ، والأطفال المولودين لأمهات لديهم عوامل خطر. تشمل التدابير الوقائية إعطاء جرعة واحدة من الفيكاسول والرضاعة الطبيعية الكاملة والكاملة. في الوقت الحالي ، يوصى بإعطاء نظائر فيتامين ك عند الولادة لجميع الأطفال تمامًا. من جانب الأم ، يجب على المرأة الحد من تناول الأدوية المثيرة قدر الإمكان ، وإجراء العلاج المناسب للأمراض المصاحبة أثناء الحمل ، وزيارة عيادة ما قبل الولادة بانتظام وإجراء الفحوصات المناسبة (الموجات فوق الصوتية ، OAC ، OAM ، وغيرها).