تبديل الشرايين الرئيسية. تبديل الأوعية القلبية الكبيرة: أسباب الأمراض والأعراض والعلاج بالتنبؤات

تشكل الأوعية الخلقية الموجودة بشكل غير طبيعي المنبثقة من بطينات القلب تهديدًا للحياة. يعد تبديل الأوعية الدموية من أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعًا من بين العيوب الأخرى. يمكن أن تحدد ملاحظة المرأة الحامل المشكلة قبل ولادة الطفل ، مما سيساعدها في التخطيط لعلاجها.

ملامح المرض

تنص البنية الصحيحة على خروج الجذع الرئوي من البطين الأيمن المسؤول عن الدم الوريدي. من خلال هذا الوعاء الرئيسي ، يتم إرسال الدم إلى الرئتين حيث يتم إثرائه بالأكسجين. يبرز شريان من البطين الأيسر. النصف الأيسر مسؤول عن الدم الشرياني الذي يتم إرساله إلى دائرة كبيرة لتغذية الأنسجة.

التحويل هو علم الأمراض عندما تنعكس الأوعية الرئيسية.من البطين الأيمن ، يدخل الدم المنضب إلى الشريان ودائرة كبيرة. ومن البطين الأيسر ، يذهب الدم المراد تشبع الخلايا بالأكسجين مرة أخرى في حلقة مفرغة إلى الرئتين.

يتم الحصول على دائرتين متوازيتين ، حيث لا يمكن للدم المخصب أن يدخل الدائرة الكبيرة ، وعندما يدخل إلى الرئتين لا يكون مشبعًا بالأكسجين ، لأنه لم يعطه للأنسجة ولم يصبح فقيرًا. يؤدي الدم الوريدي في دائرة كبيرة على الفور إلى تجويع الأنسجة بالأكسجين.

كيف يتم إدراك الترتيبات غير الطبيعية للأوعية لفترات مختلفة من الحياة:

• طفل في الرحم. لا يشعر الطفل في الرحم بعدم الراحة مع مثل هذا المرض ، لأن دمه لم يمر بعد في دائرة كبيرة وليس حيويًا خلال هذه الفترة.
• بالنسبة للطفل المولود ، من المهم أن يكون لدى جزء على الأقل من الدم الوريدي فرصة لتلقي الأكسجين. يتم إنقاذ الوضع من خلال وجود تشوهات خلقية أخرى. عندما يكون هناك ثقب فيه ويمكن لدم البطينين المختلفين التواصل مع بعضهم البعض. ينتقل جزء من الدم الوريدي إلى البطين الأيسر وبالتالي فهو يدخل في الحلقة الصغيرة ، ولديه القدرة على استقبال الأكسجين عن طريق دخول الرئتين. الدم الشرياني ، الذي يدخل جزئيًا إلى النصف الأيمن من القلب ، يمر عبر الشريان إلى دائرة كبيرة ويمنع الأنسجة من الوقوع في حالة حرجة بسبب نقص الأكسجة. أيضًا ، يمكن إجراء تبادل جزئي للدم بين الدورة الدموية الوريدية والشرايين بسبب:
  • القناة الشريانية غير المغلقة بعد ،
  • إذا كان الحاجز الأذيني
  • نافدة بيضاوية.

في هذه المرحلة ، يحدد المتخصصون متى يكون من الأفضل إجراء تعديل على المريض. ضع في اعتبارك كم من الوقت يمكنك الانتظار ، غالبًا ما لا يزيد عن شهر. إنهم يتخذون إجراءات حتى لا تكون الدوائر الصغيرة والكبيرة معزولة تمامًا عن بعضها البعض. غالبًا ما يكون لون جلد الطفل مزرقًا. بمرور الوقت ، تبدأ الآثار السلبية لمجاعة الأكسجين في التراكم وتظهر المزيد والمزيد من أعراض المرض.

• شخص بالغ ، إذا لم يتم تصحيح العيوب الخلقية الناجمة عن هذا النوع من العيوب في مرحلة الطفولة المبكرة ، فلا يمكن أن يكون قابلاً للحياة. هذا يرجع إلى حقيقة أن نتائج تطور علم الأمراض تتراكم في الجسم ، مما يؤدي إلى عمليات لا رجعة فيها.قد تكون هناك خيارات إذا لم تكن الحالة الشاذة شديدة للغاية ، ولكن بدون أي تصحيح ، من المستحيل أن يكون متوسط ​​العمر المتوقع طبيعيًا .

يخبر الأخصائيون الطبيون بمزيد من التفصيل عن سمات المرض والطريقة الرئيسية للتعامل مع تبديل الأوعية الكبيرة في الفيديو التالي:

النماذج والتصنيفات

يميز الخبراء أربعة أنواع مختلفة من الانتهاكات.

1. تبديل غير مكتمل. عندما تغادر الأوعية الرئيسية من بطين واحد ، على سبيل المثال: البطين الأيمن.
   إذا تغيرت الأوعية عن طريق الخطأ في الطبيعة ، لكن أحدها لديه منفذ من كلا البطينين.
2. تبديل كامل للسفن الكبيرة. هذا هو اسم الخلل عند تغير أماكن الشرايين الرئيسية والجذع الرئوي. والنتيجة هي دائرتان متوازيتان للدورة الدموية. في الوقت نفسه ، لا يتواصل دم الدورة الدموية الوريدية والدورة الدموية الشريانية مع بعضهما البعض.
   حالة صعبة. يساعد على الصمود حتى التصحيح ، مما يجعل من الممكن التواصل مع دماء الدوائر الصغيرة والكبيرة. يستمر من فترة ما حول الولادة ويحاول الأطباء تأخير إغلاقها حتى إجراء تصحيحي.
3. تبديل الطرق السريعة التي بها تشوهات إضافية في فسيولوجيا الحالات مناسبة هنا عندما يكون حاجز القلب به ثقب ، وهو عيب. ومع ذلك ، فإن هذا الظرف يسهل حالة المولود ويجعل من الممكن البقاء على قيد الحياة حتى الإجراء التصحيحي.
4. الشكل المصحح لتبديل الأوعية الكبيرة
   مع هذا المرض ، يبدو أن الطبيعة قد ارتكبت خطأ مزدوجًا. كما في الحالة الأولى ، يتم تهجير السفن الرئيسية الرئيسية في بعض الأماكن. والشذوذ الثاني - البطين الأيسر والأيمن أيضًا في مكان بعضهما البعض. أي أن البطين الأيمن يقع على اليسار والعكس صحيح.
   هذا الشكل يسهل الموقف ، لأنه ليس له تأثير قوي على الدورة الدموية. ولكن بمرور الوقت ، لا تزال عواقب علم الأمراض تتراكم ، لأن البطينين الأيمن والأيسر يتشكلان بشكل طبيعي لتحمل أحمال مختلفة ويصعب عليهما استبدال بعضهما البعض.

الموقع غير الصحيح للسفن الرئيسية (رسم بياني)

الأسباب

يتشكل الترتيب غير الصحيح للأوعية الرئيسية خلال فترة ما حول الولادة للجنين خلال الفترة التي يحدث فيها تكوين القلب والأوعية الدموية. هذا في الأسابيع الثمانية الأولى. لماذا يحدث الفشل الشاذ غير معروف بالضبط.

تشمل العوامل المساهمة في التطور غير الطبيعي للأعضاء داخل الرحم ما يلي:

• تعرض الأم الحامل للتأثيرات:
  • ملامسة المواد الكيميائية الضارة ،
  • تناول الأدوية دون موافقة الطبيب ،
  • التعرض للإشعاع المؤين ،
  • الذين يعيشون في أماكن ذات بيئة غير مواتية ،
  • إذا كانت الحامل مريضة:
    • حُماق،
    • السارس ،
    • مرض الحصبة
    • الهربس
    • التهاب الغدة النكفية الوبائي
    • مرض الزهري
    • الحصبة الألمانية.
• الاستعداد الوراثي
• سوء التغذية أو سوء التغذية ،
• استهلاك الكحول،
• داء السكري في الأم المستقبلية دون التحكم المناسب أثناء الإنجاب ،
• إذا حدث الحمل فوق سن الأربعين ،
• يحدث المرض عند الأطفال المصابين باضطرابات صبغية أخرى ، مثل متلازمة داون.

أعراض

نظرًا لأن المرضى لا يعيشون دون تصحيح في مرحلة الطفولة المبكرة ، فيمكننا التحدث عن أعراض تبديل الأوعية الكبيرة عند الأطفال حديثي الولادة:

• الجلد له لون مزرق ،
• تضخم الكبد
• ضيق التنفس،
• سرعة دقات القلب؛
• في المستقبل ، إذا تمكن الطفل من البقاء على قيد الحياة دون تصحيح العيوب:
  • هناك تأخير في النمو البدني ،
  • اكتساب الوزن بشكل سيء وفقًا للعمر ،
  • تضخم الصدر
  • القلب أكبر من الطبيعي
  • انتفاخ.

التشخيص

من الممكن تحديد تبديل الأوعية الكبيرة في الجنين أثناء نموه داخل الرحم. سيساعد هذا في التخطيط والاستعداد لرعاية الطفل. إذا لم يتم تحديد مشكلة ، فعند الولادة ، يقترح اختصاصيو الزرقة وجود عيب في القلب.

لتوضيح نوع المخالفة قد تكون هناك مثل هذه الإجراءات.

• تخطيط صدى القلب
  طريقة مفيدة للغاية وآمنة. يمكنك تحديد الموقع غير الصحيح للسفن والعيوب الأخرى.
• صور الأشعة السينية
  أنها تجعل من الممكن رؤية شكل وحجم القلب ، وبعض ملامح الأوعية.
• قسطرة
  يتم إدخال قسطرة في منطقة القلب من خلال الأوعية. مع ذلك ، يمكنك فحص الهيكل الداخلي لغرف القلب بالتفصيل.
• تصوير الأوعية
  إحدى طرق فحص الأوعية الدموية باستخدام عامل التباين.

سيخبرك الفيديو التالي كيف يبدو تبديل الأوعية الكبيرة:

علاج

العلاج الرئيسي والوحيد لتبديل الأوعية الكبيرة هو الجراحة.هناك عدة طرق لدعم المولود في الفترة السابقة للتكيف.

الطرق العلاجية والطبية

ستكون الطريقة العلاجية ضرورية أثناء مراقبة الحالة بعد العملية. يتم استخدام الطريقة الطبية كمساعد. أثناء تحضير المولود للتكيف ، قد يتم تكليفه بتناول البروستاغلاندين E1. الغرض: منع فرط نمو القناة الشريانية.

إنه موجود في الطفل قبل الولادة ، ثم يكبر. إن إبقاء القناة مفتوحة سيساعد الطفل على البقاء على قيد الحياة حتى الجراحة. سيظل من الممكن التواصل مع الدورة الدموية الوريدية والشريانية.

والآن دعونا نتحدث عن عملية تبديل الأوعية الكبيرة.

عملية

• التدخل الجراحي الأول ، الذي يتم إجراؤه في معظم الحالات لحديثي الولادة في أسرع وقت ممكن ، هو إجراء راشكيند. وتتمثل في إدخال قسطرة بالبالون إلى منطقة القلب تحت إشراف الجهاز.
  ينتفخ البالون الموجود في النافذة البيضاوية ، وبالتالي يتمددها. عملية من النوع المغلق (ملطفة).
• عملية تصحيح العيوب هي تدخل جذري باستخدام دعم الدورة الدموية الاصطناعية (عملية Zatenet). الغرض من الإجراء هو التصحيح الكامل للعيوب الطبيعية. أفضل وقت لتنفيذه هو الشهر الأول من العمر.
• إذا تأخرت في الاتصال بالمتخصصين للحصول على المساعدة ، في بعض الأحيان لا يمكن إجراء عملية نقل السفن. هذا يرجع إلى حقيقة أن البطينين قد تكيفوا مع الحمل الحالي وقد لا يكونون قادرين على تحمل التغيير ، وهذا ينطبق عادة على الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام وحتى عامين. لكن الخبراء لديهم خيار كيف يمكنك مساعدتهم. يتم إجراء الجراحة لإعادة توجيه تدفق الدم ، بحيث يدور الدم الشرياني نتيجة لذلك في دائرة كبيرة والدم الوريدي في دائرة صغيرة.

بمزيد من التفاصيل حول كيفية إجراء العملية ، إذا كان الطفل لديه تبديل للأوعية الكبيرة ، فسيخبر الفيديو التالي:

منع المرض

لإنجاب طفل ، يجب على المرء أن يستعد بجدية ويفحص الصحة ويتبع توصيات المتخصصين. أثناء الحمل ، يجب تجنب المواقف الضارة:

• أن تكون في أماكن ذات بيئة غير مواتية ،
• لا تتلامس مع المواد الكيميائية ،
• لا تتعرض للاهتزاز والإشعاع المؤين ؛
• أقراص ، إذا لزم الأمر ، استشر أخصائي ؛
• اتخاذ الاحتياطات اللازمة لتجنب الأمراض المعدية.

ولكن في حالة حدوث مرض ، فإن الخيار الأفضل هو اكتشافه قبل ولادة الطفل. لذلك ، يجب ملاحظته أثناء الحمل.

المضاعفات

كلما طالت مدة حياة الطفل دون تعديل ، زاد تكيف الجسم مع الموقف. يعتاد البطين الأيسر على الحمل المنخفض ، والبطين الأيمن على البطين المتزايد. في الشخص السليم ، يتم توزيع الحمل في الاتجاه المعاكس.

يسمح الحمل المنخفض للبطين بتقليل سمك جداره. إذا تم إجراء التصحيح في وقت متأخر ، فقد لا يتمكن البطين الأيسر بعد الإجراء من التعامل مع الحمل الجديد.

بدون جراحة ، تزداد تجويع الأنسجة للأكسجين ، مما يؤدي إلى أمراض جديدة ويقصر العمر. نادرًا ما تحدث مضاعفات بعد الجراحة: تضيق الشريان الرئوي. يحدث هذا إذا تم استخدام مواد اصطناعية أثناء العملية للأطراف الصناعية أو بسبب الغرز.

من أجل تجنب ذلك ، تستخدم العديد من العيادات:

• تقنية خاصة لعناصر الخياطة ، مع مراعاة النمو الإضافي للطريق السريع ؛
• تستخدم المواد الطبيعية للأطراف الصناعية.

تنبؤ بالمناخ

بعد إجراء عملية تصحيحية ، تظهر النتائج الإيجابية في 90٪ من الحالات. يحتاج هؤلاء المرضى بعد الإجراء إلى متابعة طويلة الأمد من قبل المتخصصين. يُنصح بعدم تعريض أنفسهم لمجهود بدني كبير.

بدون مساعدة مؤهلة ، يموت الأطفال حديثو الولادة الذين لديهم سفن نازحة بشكل طبيعي في الشهر الأول من العمر بنسبة تصل إلى 50 ٪. لا يعيش معظم المرضى الباقين أكثر من عام بسبب نقص الأكسجة الذي يتطور.

تبديل الأوعية الكبيرة - أخطر أمراض القلب الخلقية التي لا تتلاءم مع الحياة. يتميز بوضع غير طبيعي لأوعية القلب. هذا هو علم أمراض موقع جذع الشريان الرئوي والشريان الأورطي بالنسبة إلى حجرة القلب. في هذه الحالة ، يمكن أن يكون التحويل من أشكال مختلفة: بالاقتران مع عيب آخر في القلب ، كامل ، غير كامل. تأمل حالة "TMS البسيط" ، والتي تتميز بالتبديل الكامل.

في الشخص السليم ، يخرج الشريان الأورطي من البطين الأيسر والشريان الرئوي من البطين الأول. في الأطفال حديثي الولادة مع تبديل الأوعية الكبيرة ، يكون العكس هو الصحيح. في الوقت نفسه ، كل شيء آخر في ترتيب القلب طبيعي. يحدث هذا المرض في أغلب الأحيان بين جميع حالات التحويل. يبدو المولود الجديد مع TMS بحالة جيدة ، و كامل المدة ، ولا يظهر أي تشوهات في البداية. ومع ذلك ، بالمقارنة مع الأطفال الآخرين ، تبدو زرقاء للغاية. لا يتم إثراء الدم الوريدي بالأكسجين لأنه لا يمر عبر الرئتين. المخصب تدريجيًا بثاني أكسيد الكربون. إلى جانب هؤلاء ، فإن الشريان الرئوي ، على العكس من ذلك ، مشبع بالأكسجين. أي يتم الحصول على مثل هذه الصورة التي يتم فيها فصل دائرتي الدورة الدموية تمامًا ولا تتلامسان مع بعضهما البعض.

ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يولدون بمثل هذا المرض لا يقعون على الفور في حالة حرجة.هناك عامل معين يحافظ على قابليتها للبقاء حتى نقطة معينة. يوجد في الحاجز بين الأذينين ثقب يتدفق من خلاله الدم الوريدي ويدخل إلى الرئتين ، حيث يتم إثرائه بالأكسجين. هذه التحويلة متصلة بالشريان الرئوي. ومع ذلك ، فإن هذه الآلية قصيرة للغاية لاستمرار الحياة ، ويقع الأطفال حديثو الولادة في حالة حرجة بشكل خاص في غضون أيام قليلة ، مما يتطلب التدخل الجراحي الفوري.

يمكن علاج تبديل الأوعية الكبيرة. في ظروف الولادة الثابتة ، يتم اكتشاف علم الأمراض بسرعة ، وبعد ذلك يطبق الأطباء تدابير عاجلة. يتم فتح صدر الطفل والجهاز موصول ليحل محل تدفق الدم الطبيعي. هذا يبرد الدم. يتم تشريح كل من الأوعية القلبية. إجراء تصحيح تشريحي للعيب الخلقي. يتم خياطة الشرايين المقطوعة من الأبهر إلى الشريان الرئوي - وهذا هو مصدر الشريان الأورطي المتجدد. بعد ذلك ، يتم خياطة الجزء الثاني من الشريان الأورطي هنا. يتم عمل أنبوب من التامور لإصلاح الشريان الرئوي.

العملية جادة جدا وتستغرق وقتا طويلا. ومع ذلك ، ليس من الضروري الآن السفر بعيدًا إلى الخارج لإكماله. في روسيا ، العديد من العيادات قادرة بالفعل على تصحيح تبديل الأوعية الكبيرة. ولكن هناك شرط واحد: يجب إجراء العملية على الفور: حتى أسبوعين من عمر المولود المصاب بـ TMS.

عواقب العملية

تم تنفيذ عمليات للتغلب على عيب TMS لمدة 25 عامًا. واليوم ، يعيش الشباب الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا ، والذين ولدوا مع تبديل الأوعية الكبيرة في الماضي ، حياة طبيعية. بعد العملية من الضروري زيارة طبيب القلب بانتظام ، حيث قد تحدث مضاعفات مع نمو الطفل. بشكل منفصل ، أود أن أشير إلى الإمكانات الجديدة للطب في تشغيل TMS. إذا تم تصحيح تشريح القلب بالكامل في وقت سابق ، يتم الآن استخدام طرق تصحيح مسارات مجرى الدم. جعلت هذه التقنية من الممكن إجراء العملية على الأطفال الذين لسبب ما لا يستطيعون تصحيح تشريح القلب.

بالنسبة المئوية ، يعاني حوالي نصف الأطفال الذين شُفيوا من TMS من مشاكل في ضربات القلب. النصف الآخر يعيش حياة صحية تمامًا. هو بطلان مجهود بدني ثقيل إلى الأبد. على سبيل المثال ، يُمنع على الفتيات الولادة بعد الخضوع لعملية جراحية لـ TMS. يمكن أن يكون الحمل مرهقًا جدًا للقلب.

6867 0

التحويل الكامل للأوعية الكبيرة هو مرض قلبي خلقي مزرق حاد ينشأ فيه الشريان الأورطي من البطين الأيمن ويقع أمام جذع الشريان الرئوي الخلفي ؛ هذا الأخير يغادر البطين الأيسر ويحمل الدم المؤكسج ؛ تتشكل الصمامات الأذينية البطينية والبطينين بشكل صحيح. يستبعد مثل هذا التعريف وجود بطين واحد للقلب ، حيث لا يكون نوع موقع الأوعية الرئيسية مهمًا ، ورتق أحد الصمامات الأذينية البطينية ، والذي يلعب دورًا حاسمًا في اضطرابات الدورة الدموية الناتجة.

وفقًا لأقسام عيوب القلب الخلقية لدى الأطفال في سن مبكرة وكبار السن في معهد A.N. Bakulev لأمراض القلب التابع لأكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية ، كان معدل التحويل الكامل للأوعية الكبيرة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن شهر واحد 27٪ ، 1-3 أشهر - 16.7٪ ، 36 شهرًا - 9.4٪ ، 6-12 شهرًا - 4٪ ، 1-2 سنة - 1.2٪ ، أكثر من سنتين - 0.5٪. يرجع الاختلاف بين البيانات السريرية والتشريحية ، وكذلك الاختلاف في البيانات التي يتم الحصول عليها اعتمادًا على العمر ، إلى ارتفاع معدل وفيات المرضى المصابين بمرض القلب هذا في مرحلة الطفولة المبكرة ، مما يؤدي إلى انخفاض عدد هؤلاء المرضى عند كبار السن. عمر.

تم تأكيد ذلك من خلال بيانات Liebman et al. (1969) ، والتي تفيد بأن 28.7٪ من الأطفال المولودين بتبديل كامل للأوعية الكبيرة يموتون خلال الأسبوع الأول من العمر ، و 51.6٪ خلال الشهر الأول ، و 89.3٪ بحلول الأسبوع الأول من العمر. نهاية السنة الأولى من العمر. متوسط ​​العمر المتوقع ، وفقًا لنفس المؤلفين ، يعتمد على العيوب التعويضية المصاحبة وبلغ 0.11-0.28 سنة للرسائل الصغيرة بين الأذينين وبين البطينين ، و 0.81 سنة للعيوب الكبيرة بين الأذينين ، مع. عيوب كبيرة في الحاجز بين البطينين والتغيرات الهيكلية في الأوعية الرئوية - سنتان ، مع عيوب الحاجز بين البطينين مع تضيق الشريان الرئوي - 4.85 سنة.

تشريح

مع التحويل الكامل للأوعية الكبيرة ، يحمل الوريد الأجوف والأوردة الرئوية الدم إلى الأذينين الأيمن والأيسر ، اللذين يتواصلان مع البطينين المقابلين باستخدام الصمامات ثلاثية الشرفات والصمامات التاجية. ومع ذلك ، على عكس الصورة الطبيعية ، ينطلق الشريان الأورطي من البطين الأيمن ، وينطلق الشريان الرئوي من البطين الأيسر. يقع الشريان الأورطي الصاعد دائمًا في المقدمة ، وغالبًا ما يكون على اليمين بالنسبة إلى جذع الشريان الرئوي الموجود في الخلف وعلى اليسار. في حالات نادرة ، يقع الشريان الأورطي في خط الوسط من الجسم ، مباشرة أمام الجذع الرئوي ، وفي حالات نادرة ، يقع الشريان الأورطي على يسار الجذع الرئوي. يكون مسار كلتا الأوعية الرئيسية متوازيًا ، والشريان الرئوي مغطى دائمًا بالشريان الأورطي بمقدار 1 / 2-1 / 3 ، وغالبًا ما يكون أقل تمامًا.
كقاعدة عامة ، هناك ترتيب غير طبيعي للشرايين التاجية. في الشكل الأكثر شيوعًا ، ينشأ الشريان التاجي الأيسر من الجيب الأبهر لفالسالفا. جذعها ، على عكس المسار الطبيعي ، يذهب إلى الأمام إلى جذع الشريان الرئوي ويؤدي إلى ظهور الفروع الأمامية النازلة والجزء الأيسر. ينشأ الشريان التاجي الأيمن من الجيب الأبهر الخلفي ويدخل التلم الأذيني البطيني الأيمن. وبالتالي ، فإن الجيب الأبهر الأيمن مع هذا العيب هو غير تاجي (Shaher، Puddu، 1966).

نظرًا لحقيقة أن البطين الأيمن ، الذي يضخ الدم في الشريان الأورطي ، يعمل في ظل ظروف فرط وظيفي يهدف إلى التغلب على مقاومة عالية للقذف ، لوحظ تضخم حاد في عضلة القلب. يرجع تضخم البطين الأيسر الأقل وضوحًا إلى حقيقة أنه يعمل في ظل ظروف الحمل مع زيادة حجم الدم. فقط وجود تضيق في الشريان الرئوي أو تغيرات مورفولوجية لا رجعة فيها في أوعية الرئتين يمكن أن يؤدي إلى تضخم حاد.

الحياة مع التبديل الكامل للأوعية الكبيرة مستحيلة بدون عيوب تعويضية. تحدث الثقبة البيضوية المفتوحة في 33٪ من المرضى ، وتشوه الحاجز البطيني في 61٪ ، والقناة الشريانية المفتوحة في 8.5٪ ، وعيوب الحاجز الأذيني في 5.7٪ من المرضى. تضيق الشريان الرئوي (23٪) هو العيب المصاحب الأكثر شيوعًا ، ويترافق مع عيب الحاجز البطيني.

ديناميكا الدم

يتم تدفق الدم من خلال دائرتين منفصلتين للدورة الدموية. في الدائرة الأولى ، يدخل الدم إلى الشريان الأورطي من البطين الأيمن ، وبعد مروره عبر الدورة الدموية الجهازية ، يعود من خلال الوريد الأجوف والأذين الأيمن مرة أخرى إلى البطين الأيمن. وبالتالي ، يتم إمداد أنسجة وأعضاء الجسم بالدم الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين. في الدائرة الثانية ، يدخل الدم إلى الشريان الرئوي من البطين الأيسر ، وبعد مروره بالدورة الرئوية ، يعود مرة أخرى عبر الأوردة الرئوية والأذين الأيسر إلى البطين الأيسر. وبالتالي ، تقوم الرئتان بتدوير الدم عالي الأكسجين الذي لا يخدم أي غرض مفيد.

إذا كان وجود خلل أثناء الحياة داخل الرحم لا يؤثر بشكل كبير على نمو الجنين ، فحينئذٍ يموت الطفل فور الولادة. ويرجع ذلك إلى انقسام دوائر الدورة الدموية واستحالة تنفيذ التبادل الطبيعي للغازات نتيجة لذلك. فقط وجود رسائل داخل القلب ، والتي من خلالها تبادل الدم بين دوائر الدورة الدموية ، يجعل هؤلاء المرضى قادرين على البقاء. يتم تصريف الدم في اتجاهين ، لأن طبيعته أحادية الجانب يمكن أن تؤدي إلى إفراغ كامل لإحدى الدوائر. قيمة إعادة الضبط هذه من اليمين إلى اليسار هي تدفق الدم الرئوي الفعال ، حيث يصل الدم المختلط في هذا الحجم إلى الشعيرات الدموية الرئوية (كامبل وبينج ، 1949 ؛ شاهر ، 1964).

آليات إعادة التعيين على النحو التالي. عند الأطفال حديثي الولادة ، مع بداية التنفس ، يحدث توسع في قاع الأوعية الدموية في الرئتين وانخفاض مقاومة الأوعية الدموية الرئوية إلى ما دون المستوى الجهازي. ينتج عن هذا تحويل للدم من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي عبر القناة الشريانية السالكة أو الشرايين القصبية. في كثير من الأحيان ، تحدث تحويلة الدم من اليمين إلى اليسار على مستوى الأذينين. نتيجة لذلك ، يزداد حجم الدم الذي يدور في الدورة الرئوية ويدخل الأذين الأيسر. يزيد الضغط المتوسط ​​في الأذين الأيسر ، متجاوزًا مستواه في الأذين الأيمن ، وهذا يؤدي إلى تحويل الدم من اليسار إلى اليمين عبر الاتصال بين الأذينين.

في حالة وجود عيب الحاجز البطيني مع مقاومة الأوعية الدموية الرئوية منخفضة أو مرتفعة بشكل معتدل ، فإن تحويل الدم من اليمين إلى اليسار ، والذي يحدث أثناء الانقباض البطيني ، يؤدي إلى فرط حجم الدورة الدموية الرئوية. يصاحب زيادة تدفق الدم إلى البطين الأيسر زيادة في الضغط الانبساطي ، والذي يتجاوز مستواه في البطين الأيمن ، وبالتالي يحدث تحويل الدم من اليسار إلى اليمين أثناء الانبساط البطيني (شاهر ، 1964).

في حالة وجود عيب في الحاجز البطيني مع مقاومة عالية للأوعية الدموية الرئوية أو تضيق شديد في الشريان الرئوي ، يؤدي زيادة تدفق الدم الجهازي إلى زيادة ضغط الأذين الأيمن والضغط الانبساطي البطين الأيمن. لذلك ، يحدث تحويل الدم من اليمين إلى اليسار من خلال عيب الحاجز البطيني أثناء الانبساط ، ويحدث تحويل الدم من اليسار إلى اليمين أثناء الانقباض. وبالتالي ، يتأثر اتجاه وحجم تحويل الدم أثناء التحويل الكامل للأوعية الكبيرة بنسبة مقاومات الدورة الدموية الجهازية والرئوية ، وحجم تدفق الدم الرئوي ، ونوع وحجم الرسالة التعويضية.

عيادة

تحدث أمراض القلب بمعدل 2.5 مرة عند الأولاد. مباشرة بعد الولادة ، يعاني المرضى من زرقة ، والتي تميل إلى الزيادة مع تقدم العمر. إذا كان وزن الطفل طبيعيًا عند الولادة ، فعندئذٍ في عمر 1-3 أشهر ، كقاعدة عامة ، يمكن ملاحظة سوء التغذية والكساح. عادة ما يرتبط هذا بصعوبات التغذية ، والتي تتفاقم بسبب قصور القلب. يؤدي التأخر في النمو البدني إلى حقيقة أن الأطفال يبدأون لاحقًا في الجلوس والمشي. غالبًا ما يكون هناك تأخر في النمو العقلي.

يتم تحديد الصورة السريرية للعيب إلى حد كبير من خلال وجود أو عدم وجود تضيق الشريان الرئوي. المرضى الذين لا يصاحب ذلك تضيق الشريان الرئوي يعانون من ضيق التنفس أثناء الراحة ، والذي يرتبط بزيادة تدفق الدم الرئوي ونقص الأكسجة في الدم. غالبًا ما يتم تسجيل أمراض الجهاز التنفسي. في عمر 1 سنة ، يمكن أن يعاني المرضى غالبًا من "حدبة في القلب" ، وكقاعدة عامة ، يكون من الأعراض الإيجابية لـ "أعواد الطبل" على أصابع اليدين والقدمين. يعاني جميع المرضى من كثرة الحمر منذ الولادة ، وتزداد مع تقدم العمر. يمكن أن تصل قيمة الهيموغلوبين إلى 23-25 ​​، وعدد كريات الدم الحمراء - 6،000،000-8،000،000 ، الهيماتوكريت - 80٪. يكشف الإيقاع عن زيادة حادة في حجم القلب.

عند الاستماع إلى القلب ، يتم تحديد لهجة النغمة II ، المرتبطة بنبرة عالية لإغلاق الصمامات الأبهري ، والتي تقع بالقرب من جدار الصدر الأمامي. يؤدي وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضًا إلى لهجة II ، ولكن هذا عادة ما يتم إجراؤه بشكل سيئ بسبب الموقع الخلفي للصمامات الرئوية. في حالة الألم مع نافذة بيضاوية مفتوحة ، غالبًا ما تكون الضوضاء غائبة ، وفي كثير من الأحيان أقل في الفضاء الوربي الثاني أو الثالث على الحافة اليسرى من القص ، يمكن سماع نفخة انقباضية ضعيفة. قد لا تُسمع النفخات حتى مع وجود عيب كبير في الحاجز البطيني مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الرئوي (ويلز ، 1963). مع وجود عيوب في الحاجز بين البطينين ذات الأحجام الصغيرة ، فإن النفخة الانقباضية لها صوت أعلى وأكثر خشونة ومترجمة في الفراغ الرابع بين الضلوع على الحافة اليسرى من القص.

بدءًا من الأسبوع الثاني إلى الرابع من العمر ، تظهر على المرضى علامات قصور في القلب ، تتجلى في شكل تضخم القلب مع خشخيشات احتقانية في الرئتين.

تتميز الصورة الكهربية للقلب بانحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين وتضخم البطين الأيمن والأذين الأيمن. في المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز البطيني الكبير أو القناة الشريانية السالكة وزيادة تدفق الدم الرئوي بشكل ملحوظ ، يمكن ملاحظة وجود محور كهربائي طبيعي للقلب وعلامات تضخم في كلا البطينين.

يكشف فحص الأشعة السينية في الإسقاط المباشر عن تضخم القلب التدريجي. في هذه الحالة ، يشبه شكل القلب البيضة المائلة بحيث يكون محورها الطولي الطويل في اتجاه مائل.

يتجه العمود ذو التحدب الأقل إلى أعلى وإلى اليمين ، بينما يتجه القطب ذو التحدب الأكبر إلى الأسفل وإلى اليسار (كاري وإليوت ، 1964). يتضخم القلب بسبب الأجزاء اليسرى التي تتعرض لحمل متزايد من الدم ، وبسبب البطين الأيمن الذي يضخ الدم في الدورة الدموية الجهازية. في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية والجهازية المتساوية ، يزداد حجم القلب إلى حد أقل ، حيث لا يوجد حمل زائد في الحجم على الأقسام اليسرى.

يعتبر Taussig زيادة في عرض الحزمة الوعائية في الإسقاط المائل الأمامي الأيسر بدلاً من ضيقها في الإسقاط المباشر كعلامة إشعاعية مميزة لهذا الخلل الذي يعتبره Taussig. وتجدر الإشارة إلى أن النمط الرئوي طبيعي أو محسن قليلاً عند الرضع الذين تتراوح أعمارهم بين أسبوع إلى أسبوعين. في سن أكبر ، عادة ما يتحسن النمط الرئوي ، وترتبط درجة التعزيز بدرجة الزيادة في حجم القلب.

في المرضى الذين يعانون من تضيق الشريان الرئوي المصاحب ، يكون ضيق التنفس أقل وضوحًا إلى حد ما مقارنة بالمرضى الذين يعانون من زيادة تدفق الدم الرئوي ، ويكون كثرة الحمر أكثر وضوحًا. تسمع نفخة انقباضية خشنة في قاعدة القلب. علامات قصور القلب خفيفة أو غائبة. على مخطط القلب الكهربائي ، هناك انحراف في المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، وعلامات تضخم في البطين الأيمن والأذين الأيمن. فقط في حالات نادرة يمكن للمرء أن يلاحظ انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار (A. A. Vishnevsky، N.K Galankin، 1962؛ I.V.Matveeva، B. A.

من الناحية الإشعاعية ، تعتمد شدة النمط الرئوي على شدة تضيق الشريان الرئوي. يتضخم ظل القلب بشكل معتدل ، ولكن بدرجة أقل من المرضى من المجموعة الفرعية السابقة ، وإلى حد أكبر من المرضى الذين يعانون من رباعية فالو. هذه سمة تفاضلية مهمة مع العيب الأخير.

تكشف القسطرة القلبية عن انخفاض نسبة تشبع الدم بالأكسجين في التجاويف اليمنى للقلب وفي الشريان الجهازي ، حيث تصل أحيانًا إلى 30٪. في البطين الأيمن ، يتم دائمًا تسجيل ضغط مرتفع مساوٍ للضغط الجهازي ، وغالبًا ما يكون من الممكن تمرير قسطرة من تجويفه إلى الشريان الأورطي الصاعد. تعتبر قسطرة القلب ذات قيمة تشخيصية مطلقة ، عند قياس الضغط وأخذ عينات الدم من جميع التجاويف والأوعية الدموية الكبرى. أهمية استثنائية هي قسطرة الشريان الرئوي. في مثل هذه الحالات ، من الممكن ملاحظة ارتفاع تشبع الدم بالأكسجين في هذا الوعاء مقارنة بالشريان الأورطي ، لتحديد درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وهو أمر مهم عند التخطيط لتدخل جراحي. ومع ذلك ، نادرًا ما يتم الحصول على مثل هذه المعلومات ، لأنه لا يمكن إجراء قسطرة في الشريان الرئوي بالطرق التقليدية.

تصوير الأوعية القلبية الانتقائي ، الذي يتم إجراؤه في إسقاطين ، هو طريقة الاختيار والدراسة الحاسمة التي تسمح لك بإثبات ليس فقط وجود تبديل الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، ولكن أيضًا العيوب التعويضية وما يصاحبها. مع إدخال عامل التباين في تجويف البطين الأيمن ، لوحظ تدفقه السائد إلى الشريان الأورطي ، مع تصوير البطين الأيسر - في الشريان الرئوي. في مخططات الأوعية الدموية ، يتم الكشف عن الموقع الأمامي للشريان الأورطي الصاعد والموقع الخلفي لجذع الشريان الرئوي ، والذي له مسار موازٍ.

أ ، ب - يدخل عامل التباين الموجود على البطين الأيسر في الشريان الرئوي الموجود خلفه ؛ ج ، د - عامل التباين يملأ تجويف البطين الأيمن والشريان الأورطي ، الذي يحتل الموضع الأمامي

على عكس الصورة العادية ، غالبًا ما يتم توجيه خرج البطين الأيمن إلى اليمين ، كما يمكن رؤيته في الإسقاط المباشر ، ويتم توجيه خرج البطين الأيسر للخلف ، كما يظهر في الإسقاط الجانبي. تقع الصمامات الأبهري فوق مستوى الصمامات الرئوية.

إن أكبر قيمة تشخيصية في تحديد العيوب المصاحبة هي إدخال عامل التباين في البطين الأيمن. في مثل هذه الحالات ، يتم تتبع الحاجز بين البطينين. سيشير غياب تدفق الدم المتباين إلى البطين الأيسر بشكل غير مباشر إلى الاتصال بين الأذينين. في حالة وجود عيب في الحاجز البطيني ، من الممكن أحيانًا تحديد حجمه عندما تمر عبره نفاثة من الدم المتباين.

أ- الإسقاط المباشر: ب- الإسقاط الجانبي

عندما يدخل عامل التباين إلى الشريان الرئوي من الشريان الأورطي ، يتم إثبات وجود القناة الشريانية المفتوحة. لتحديد توطين شدة PI للتضيق الرئوي بدقة ، من الأنسب حقن عامل تباين من البطين الأيسر (Yu. D. Volynsky et al. ، 1966 ؛ I. Kh. Rabkin et al. ، 1966). في الحالات التي يكون فيها التبديل الكامل للأوعية الكبيرة مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يكون قطر جذع الشريان الرئوي ، الذي يتم الكشف عنه بواسطة تصوير الأوعية الدموية ، دائمًا أكبر من قطر الأبهر الصاعد ، ومع تضيق الشريان الرئوي ، باستثناء الصمام ، يتم عكس النسب.

في يا بوخارين ، في.ب.بودزولكوف

تم إجراء محاولات مبكرة للعلاج الجراحي للعيب في منتصف الخمسينيات من القرن الماضي. لقد كانت نموذجًا أوليًا للتصحيح التشريحي الحديث - تقاطع وانكسار الشرايين الرئيسية مع حركة الشرايين التاجية. كل هذه المحاولات باءت بالفشل ، حيث أن غالبية الأطفال الذين يعانون من الحاجز البطيني والأذيني السليمين كانوا في حالة خطيرة للغاية بعد إغلاق القناة الشريانية. من أجل زيادة أكسجة الدم الشرياني ، اقترح بلالوك وهانلون في عام 1950 طريقة لخلق اتصال بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية على مستوى الأذين. حلت هذه العملية مشكلات قصيرة المدى فقط ، حيث أدى الانخفاض السريع في الضغط في البطين الأيسر إلى فقد قدرته على تحمل الحمل تحت الضغط النظامي. بالإضافة إلى ذلك ، في تلك السنوات لم يكن هناك ما يكفي من تقنية التروية وأدوات الأوعية الدموية الدقيقة للتصحيح التشريحي.

في أواخر الستينيات ، عندما بدأت جراحة الشريان التاجي في التطور ، تم تطوير تقنية مفاغرة الأوعية الدموية الدقيقة. حفزت التقدم في العلاج الجراحي لأمراض القلب التاجية عند الأطفال حديثي الولادة. بحلول أوائل السبعينيات ، كان Barratt-Boyes في نيوزيلندا و Castaneda et al. في الولايات المتحدة أول من أظهر إمكانية التصحيح الأولي لمعظم أمراض القلب الخلقية في مرحلة الطفولة مع معدل وفيات منخفض نسبيًا ، لتعويض النقص في المجازة القلبية الرئوية باستخدام توقف الدورة الدموية منخفض الحرارة.

بحلول هذا الوقت ، قدم راشكيند وميلر مساهمة كبيرة في علاج التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) ، حيث قدموا طريقة فغر الحاجز الأذيني بالبالون. كان لهذا الإجراء ، كجزء من قسطرة القلب التشخيصية ، مزايا أساسية تفوق عملية بلالوك هانلون ، مثل السلامة ونقص التصاقات.

تم وصف العمليات الأولى الناجحة للتصحيح الكامل للدورة الدموية في التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) بواسطة Senning and Mustard على أساس فكرة ألبرت الأولية حول إمكانية الحركة داخل الأذين لتدفق الدم الشرياني والوريدي باستخدام رقعة في التشكل التشريحي للعيوب غير المصححة. في أواخر السبعينيات من القرن الماضي ، أعاد بروم إحياء الاهتمام المتضائل بعملية Senning ، وقدم مع المؤلفين المشاركين Quaegebeur و Rohmer نتائج فورية ممتازة لهذه العملية. أظهر Trusler والمؤلفون المشاركون في تورنتو ، حيث طور Mustard عمليته ، انخفاض معدل الوفيات في المستشفى باستخدام هذا البديل من التصحيح الديناميكي.

خلال نفس الفترة من البحث النشط عن طرق العلاج الجراحي لأمراض القلب التاجية المعقدة ، أظهر Jatene et al في البرازيل جدوى التصحيح التشريحي لـ TMA. تم إجراؤها على طفل بقي سريريًا جيدًا بعد فترة حديثي الولادة بسبب وجود VSD الذي يحافظ على ضغط مرتفع في البطين الأيسر ، مما سمح له بالتعامل مع الحمل الجهازي. قام يعقوب وزملاؤه في المملكة المتحدة بتكييف جراحة تبديل الشرايين لمرضى TMA و STEMI. اقترحوا علاجًا من مرحلتين. تضمن التدخل الأول تضييق الشريان الرئوي من أجل تحضير البطين الأيسر للحمل الجهازي القادم. تم إجراء عملية تصحيح العيوب بعد مرور عام على المرحلة الأولى. استنادًا إلى البيانات التجريبية حول التكيف السريع للبطين الأيسر مع تحميل الضغط الحاد ودراسات تخطيط صدى القلب في العيادة ، قدم جوناس وزملاؤه عملية تبديل شرياني "سريعة" من مرحلتين: تضييق الجذع الرئوي ، مكملًا بجهاز- المفاغرة الرئوية ، والتبديل الشرياني بعد 7-10 أيام. خلال هذه الفترات ، لا تتطور الالتصاقات ، مما يعقد بشكل كبير العمليات المتكررة.

قدم كاستانيدا وزملاؤه أهم مساهمة في إنشاء التصحيح التشريحي للتحليل الحراري الميكانيكي (TMA) باعتباره العملية المفضلة. اقترحوا إجراء عمليات تبديل الشرايين الأولية في فترة حديثي الولادة عند الأطفال المصابين بـ STEMI ، مما يلغي الحاجة إلى إعداد خاص للبطين الأيسر. الشرط الأساسي لنجاح هذا التكتيك هو أن يضخ البطين الأيسر في الجنين الدم تحت ضغط نظامي بسبب عمل القناة الشريانية السالكة.

في عام 1981 ، أجرى Lecompte وزملاؤه إضافة مهمة لتقنية التبديل الشرياني عن طريق تحريك الشريان الرئوي البعيد الأمامي إلى الشريان الأبهر الصاعد ، وبالتالي تسهيل المفاغرة المباشرة للشريان الرئوية دون استخدام قناة.

في المرحلة الأولى من تطبيق عملية تبديل الشرايين ، اعتقد كاستانيدا والمؤلفون المشاركون أن هناك العديد من المتغيرات النادرة من أصل الشرايين التاجية وتفرعاتها ، حيث كان انتقالها الناجح إلى الأورطى الجديد أمرًا مستحيلًا ، ويجب تقديم عملية Senning لهذه المجموعة من المرضى. ومع ذلك ، جادل يعقوب وزملاؤه بالفعل في ذلك الوقت بأن جميع أنواع الشرايين التاجية يمكن تحريكها ، وقد أثبت الوقت صحة هذا الوضع. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن بعض المتغيرات النادرة للشرايين التاجية ، ولا سيما أصل كل من الشرايين التاجية الرئيسية من نفس الجيوب الأنفية ، تخلق صعوبات فنية كبيرة.

في تاريخ علاج TMA ، تم اقتراح طرق جراحية بديلة لتجنب صعوبة تحريك الشرايين التاجية. لم يفقد بعضها أهميتها ، ووفقًا لبعض المؤشرات ، لا تزال تستخدم حتى يومنا هذا في تصحيح ليس فقط التحليل الحراري الميكانيكي (TMA). بشكل مستقل ، طور Damus و Kaye و Stansel مفاغرة من طرف إلى جانب للنهاية القريبة من الجذع الرئوي إلى الأبهر الصاعد وزرعوا قناة بين البطين الأيمن والشريان الرئوي البعيد.

استقرار ما قبل الجراحة

في مرحلة ما قبل الجراحة ، من الضروري إجراء التدابير العلاجية والتشخيصية التالية:

1. الحصول على بيانات عن تشبع الشرايين بالأكسجين ودرجة الحموضة فيه ، وإجراء اختبار الأكسجين لتأكيد وجود أمراض الشرايين التاجية المزرقة.

2. تصحيح الحماض الاستقلابي ونقص السكر في الدم ونقص كالسيوم الدم.

3. بدء ضخ البروستاغلاندين E1 لتحسين تشبع الشرايين بالأكسجين عن طريق الحفاظ على سالكية PDA. يجب أن تستمر أثناء القسطرة حتى الجراحة. إن حقن البروستاجلاندين ليس سوى بديل قصير المدى لإجراء راشكيند. يؤدي تسرب الدم من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الرئوية من خلال PDA إلى ظاهرة "سرقة" ، على وجه الخصوص ، أعضاء البطن. قد يكون هذا محفوفًا بتطور التهاب الأمعاء والقولون الناخر. في حالة عدم توفر التحويل الأقني ثنائي الاتجاه الكافي ، فإن التحويل من اليسار إلى اليمين يزيد من احتقان الشرايين والوريد الرئوي وارتفاع ضغط الدم الأذيني الأيسر. بعد فغر الحاجز الأذيني بالبالون ، يتم إنشاء ظروف مثالية لتخفيف ضغط الأذين الأيسر من خلال الخلل الناتج وتجديد حجم الدم في الدائرة الجهازية.

4. في حالة نقص الأكسجة الشديد ، قم باستنشاق الأكسجين لتقليل PVR وزيادة تدفق الدم الرئوي ، مما قد يزيد من تشبع الدم الشرياني. عادة ما تسبق الجراحة قسطرة القلب وفغر الحاجز الأذيني بالبالون. في المرضى الذين لا يعانون من عيوب الحاجز البطيني والأذيني ، يجب إجراء فغر الحاجز الأذيني بالبالون فور دخولهم إلى مركز جراحة القلب. تمنح زيادة تشبع الشرايين حرية اختيار مدة العملية في غضون 1-3 أسابيع. بعد الولادة. في الحالات التي يكون فيها المريض يعاني من اضطراب طيف التوحد الكافي ، يمكن تصحيح الخلل دون قسطرة مسبقة وفغر الحاجز الأذيني.

يتم إجراء عملية راشكيند على النحو التالي. يتم تمرير قسطرة بها بالون في نهايتها إلى الأذين الأيسر من خلال الثقبة البيضوية المفتوحة. يُنفَخ البالون بمادة سائلة مشعة ويُسحب بحدة إلى الأذين الأيمن تحت إشراف الأشعة السينية أو بالصدى. من خلال الاتصال بين الأذينين ، يزداد حجم الدم المختلط بأكثر من 10٪. يتم تقييم الحد الأدنى من تدرج الضغط بين الأذين كنتيجة مرضية للإجراء.

في الأطفال الأكبر سنًا ، يكون الحاجز الأذيني أقوى ولا يتمزق عند محاولة فغر الحاجز بالبالون. في هذه الحالات ، يتم استخدام تقنية السكين وفقًا للمنتزه. باستخدام قسطرة مدمجة في النهاية ، تقطع الشفرات الحاجز ثم يتم إجراء التوسيع بالبالون.

جراحة

في حالة المحاولات الفاشلة لتدمير القسطرة للحاجز بين الأذينين ، يتم إجراء عملية Hanlon-Blalock - الاستئصال الجراحي للجزء الخلفي من الحاجز بين الأذينين دون دوران اصطناعي.

توفر جراحة Hanlon-Blalock واستئصال الحاجز المفتوح مع المجازة القلبية الرئوية ظروف خلط أفضل وتشبعًا أعلى للأكسجين الشرياني من فغر الحاجز بالبالون ، ويستمر هذا التأثير لفترة أطول. في سلسلة العمليات الأولى ، تجاوز معدل الوفيات 30٪. بعد ذلك ، كان من الممكن تقليله إلى 1.4٪. حاليًا ، نادرًا ما يتم اللجوء إلى هذا التدخل بسبب الكفاءة العالية لطرق القسطرة في فغر الحاجز الأذيني. ومع ذلك ، تظل هذه العملية في ترسانة طرق العلاج المغلقة وتستخدم عندما لا تسمح صلابة الحاجز بتدخلات القسطرة.

في غضون أيام قليلة بعد فغر الحاجز الأذيني ، تستقر حالة الوليد بعد صدمة الولادة ونقص الأكسجة والحماض المرتبط بإغلاق القناة الشريانية السالكة. من المهم تقييم حالة الكلى والكبد والأمعاء والدماغ. بحلول وقت العملية ، يجب أن تعمل جميع أجهزة الأعضاء بشكل طبيعي. التنبيب والتهوية الاصطناعية ليست ضرورية. ومع ذلك ، إذا لم يكن هناك اختلاط أذيني كافٍ بعد فغر الحاجز ، فيجب إعادة حقن البروستاغلاندين ، وقد يكون التنبيب تحت هذه الظروف مفيدًا كإجراء وقائي ضد نوبات انقطاع النفس المحتملة. ليست هناك حاجة أيضًا إلى قسطرة شريانية ثابتة ، حيث يمكن مراقبة تشبع الأكسجين بشكل مناسب باستخدام مقياس التأكسج النبضي. ومع ذلك ، قبل أخذ المريض إلى غرفة العمليات ، من المستحسن إجراء قسطرة في الشريان والوريد لتوفير الوقت.

يهدف تصحيح ديناميكا الدم إلى نقل الدم الشرياني إلى الدورة الدموية الجهازية ، والدم الوريدي إلى داخل الدورة الدموية الصغيرة على أحد المستويات الثلاثة:

أذيني.

بطيني.

شرياني.

يتم تحديد اختيار نوع العملية وتوقيت تنفيذها من خلال وجود أو عدم وجود عيوب قلبية مصاحبة ، والتشريح غير المواتي للشرايين التاجية ، ووقت الإحالة للعلاج الجراحي. بغض النظر عن التخطيط لعملية التبديل الشرياني أو الوريدي ، يجب أن يخضع المرضى لفغر الحاجز الأذيني بالبالون.

العلاج الجراحي للتبديل البسيط

التصحيح الفسيولوجي

على المستوى الأذيني ، يتم إجراء إعادة توزيع تدفق الدم باستخدام أحد الخيارين - عملية Senning أو عملية الخردل. يتم إعادة توجيه العودة الوريدية الرئوية والجهازية باستخدام رقعة التامور أو باستخدام الأنسجة الأذينية إلى البطينين المعاكسين ، وبالتالي إنشاء علاقة متضاربة أذيني بطيني بشكل مصطنع.

تعتبر عمليات الخردل والسننج ملطفة إلى حد ما ، لأنها تقضي فقط على اضطرابات الدورة الدموية ، وليس الاضطرابات التشريحية. يستمر البطين الأيمن في العمل كبطين جهازي ، بينما يستمر البطين الأيسر في العمل كبطين رئوي. المسارات داخل الأذين لها تكوين غير طبيعي. يرتبط هذا بمضاعفات فترات ما بعد الجراحة المبكرة والمتأخرة:

انسداد العودة الوريدية الرئوية والجهازية.

التحويلة المتبقية على مستوى الأذين.

قصور الصمام ثلاثي الشرف على المدى الطويل بعد الجراحة ؛

عدم وجود إيقاع الجيوب الأنفية وعدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني المتكرر ؛

انخفاض تحمل البطين الأيمن للنشاط البدني ؛

الموت المفاجئ بسبب اضطراب الإيقاع ؛

مرض الانسداد الرئوي الوعائي.

هذه المضاعفات هي أكثر سمات عملية الخردل.

يمكن إجراء عملية الخردل في أي عمر إذا كان المريض بحاجة إلى مزيد من العلاج العاجل بعد فغر الحاجز الأذيني بالبالون. ومع ذلك ، تصل إلى 3 أشهر معدل الوفيات أعلى والمضاعفات أكثر شيوعًا. الوقت الأمثل للجراحة هو 6-12 شهرًا. يمكن إجراء العملية مع VSD المصاحب مع SLA أو مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يتم إجراء العملية تحت المجازة القلبية الرئوية وانخفاض درجة حرارة الجسم السطحي أو العميق. يتم إدخال القنية في الوريد الأجوف العلوي من خلال جداره ، ويتم إدخال القنية في الوريد الأجوف السفلي في موقع اتصاله مع الأذين الأيمن مع ثني الكانيولا بزاوية قائمة. إجراء بضع الأذين الطولي. يتم قطع الرقعة من أوتوبريكارديوم بناء على اقتراح بروم على شكل بنطلون. يجب أن يكون حجم "الأرجل" على طول الحواف المجاورة للوريد الأجوف مساويًا لـ 3/4 محيط الوريد المقابل. يتم استئصال الحاجز الأذيني ، مما يؤدي إلى تكوين الأذين المشترك. يتم تشريح الجيب التاجي خلفيًا في الأذين الأيسر بحيث يستمر في التصريف في الأذين الوريدي الجهازي ولزيادة التواصل بين الأذينين. يتم تغليف الحواف المكشوفة للحاجز المستأصل لربط صفائح الشغاف وتحسين الشفاء بدون التصاقات وتندب مفرط. بعد ذلك ، يتم إجراء عملية رأب الحاجز الأذيني: يتم خياطة الرقعة أولاً على الحافة الأمامية من الأوردة الرئوية اليسرى ، ثم يتم رسم خط الخياطة على طول الجدار الخلفي للأذين الأيسر ، على طول الحواف العلوية والسفلية للأوردة الرئوية ، وصولاً إلى الجدار من الأذين الأيمن عند فتحات الوريد الأجوف العلوي والسفلي. يتم خياطة "أرجل البنطال" بنفس الخيط المستمر إلى نصف الدائرة الأمامي من الوريد الأجوف وإلى يسار الجيب التاجي إلى بقايا الحاجز الأذيني. في حالة التجاور الأيسر للأذن اليمنى وحالات نادرة أخرى من الأذين الأيمن الصغير ، من الضروري زيادته برقعة رقعة التامور.

نتيجة لإعادة بناء الحاجز بين الأذينين ، يصرف الدم من الأوردة الرئوية والجيوب التاجية عبر الصمام ثلاثي الشرف إلى البطين الأيمن ، والدم من الوريد الأجوف عبر الصمام التاجي إلى البطين الأيسر ، أي يتم ترجمة التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) الكامل إلى المصحح. على طول الطريق ، يتم إغلاق VSD ويتم التخلص من تضيق الشريان الرئوي.

في الوقت الحالي ، نادرًا ما يتم إجراء عملية الخردل ، خاصة في الأطفال دون سن 4-5 سنوات ، بسبب انتهاك محتمل لتدفق الدم من الأوردة الرئوية والجهازية. عادت هذه العملية للظهور في ترسانة جراحة القلب الحديثة بسبب إدخال التبديل المزدوج على مستوى الشرايين والأذينية في التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) المصحح.

عملية Senning.

الميزة الرئيسية لهذه العملية هي أنه مع انخفاض معدل المضاعفات على المدى الطويل مقارنة بعملية الخردل وفي حالة عدم وجود فترات تدخل تقتصر على فترة حديثي الولادة ، كما في عملية تبديل الشرايين ، يمكن إجراؤها في أي عمر. تجاور الجانب الأيسر للأذنين والانقلاب هي موانع لجراحة Senning القياسية.

عادة ، يتم إجراء العملية في سن 5-6 أشهر في ظل ظروف انخفاض حرارة الجسم المعتدل دون إيقاف المجازة القلبية الرئوية ، باستخدام إدخال القنية لكل من الوريد الأجوف مباشرة من خلال جدارها الأمامي. في وجود VSD وغيرها من الحالات الشاذة المرتبطة ، يتم التخلص منها في بداية العملية. قبل بدء المجازة القلبية الرئوية ، يتم قياس محيط الوريد الأجوف ، وهو أمر ضروري لتحديد عرض الجدار الأمامي لقناة الأوردة المجوفة. يتم وضع علامات الغرز على طول الحواف العلوية والسفلية للتلم بين الأذينين ، والمسافة التي تحدد طول الشق المستقبلي للأذين الأيسر.

تشير خياطة الدرز أيضًا إلى النقطة السفلية للشق المستقبلي للأذين الأيمن. يجب أن تكون المسافة بين الأطراف السفلية لقطع الأذينين الأيمن والأيسر مساوية لثلثي محيط الوريد الأجوف السفلي. بعد بدء التروية والتبريد إلى 24 درجة مئوية ، يتم تشريح التلم بين الأذينين وإجراء شق قصير فيه لتصريف الأذين الأيسر. يجب أن تكون أعلى نقطة في شق جدار الأذين الأيمن حوالي 1 سم أمام الطرف العلوي. يتم إجراء شق الأذين بين المعالم المعدة. عادة ما تكون بقايا الحاجز الأذيني بعد فغر الحاجز الأذيني بالبالون غير كافية لتشكيل الجدار الأمامي للقناة الوريدية الرئوية. يتم إصلاح هذا العيب الحاجز برفرف القلب الذاتي. تم استئصال "نصف" شكل شبه منحرف الحاجز بين الأذينين ، ويرجع ذلك أساسًا إلى النسيج الحوفي. يتم إجراء الشق في الحواف العلوية والسفلية للأوردة الرئوية اليمنى. لا تزال "الأرضية" المقطوعة ، والتي تكونت جزئيًا من السديلة التأمور التي تم خياطةها سابقًا ، مثبتة في منطقة التلم بين الأذينين.

لإنشاء الجدار الأمامي للقناة الوريدية الرئوية لتقليل استخدام المواد غير الحية ، يتم تشكيل أرضية إضافية عن طريق تشريح جدار الجيب التاجي المشترك مع الأذين الأيسر. يتم إطالة "النصف" الناتج من جدار الجيب التاجي عن طريق التجميع في ثنية الجدار الخلفي للأذين الأيسر في المنطقة الواقعة بين فتحات الأوردة الرئوية اليسرى وفتحة الأذن اليسرى. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل مظلة معينة ، يتم فيها تثبيت الجزء العلوي من الأرضية المتكونة من الحاجز بين الأذين بخياطة مستمرة. يستمر الخيط في كلا الاتجاهين على طول الجدار الخلفي للأذين الأيسر حتى أفواه الأوردة الرئوية اليمنى عند قاعدة "الأرضية".

يمتد الشق الأذيني الأيسر إلى أقصى طول له بين خيوط التأشير. تتشكل قناة الأوردة الجهازية باستخدام الجدار الجانبي للأذين الأيمن بين شقوق الأذين الأيمن والأيسر. يتم خياطة الحافة الجانبية لشق جدار الأذين الأيمن بخيطين متواصلين حول فتحات الوريد الأجوف العلوي والسفلي ، ثم إلى باقي الحاجز الأذيني ، حيث يلتقي كلا الدرزين في مركزه. يبقى الجيب التاجي في الأذين الأيسر المنشأ حديثًا.

بعد إنشاء مسارات التدفق عبر الوريد الأجوف ، يتم إنشاء المسار الوريدي الرئوي. لزيادة مساحة المقطع العرضي للفتحة في الأذين الأيسر ، يتم إجراء شق في الوريد الرئوي الأيمن العلوي حتى عمق 1 سم. وفي بعض الحالات ، يمكن خياطة حافة الجزء الإنسي المتبقي "أرضية" الأذين الأيمن حول الوريد الأجوف العلوي والسفلي إلى الحافة الحرة لشق الأذين الأيسر. ومع ذلك ، إذا كان هناك شك بشأن التوتر المفرط لجدار الأذين الأيمن وانسداد المسار الوريدي الرئوي أو الوريدي الجهازي ، فمن الممكن توسيع جدار الأذين برفرف التامور أو ، بشكل مفضل ، استخدامه في الموقع. يبدأ تثبيت التأمور في الطية الانتقالية عند تقاطع الوريد الأجوف العلوي مع الأذين الأيمن في نهاية رأس شق الأذين الأيسر. يمتد خط الخياطة على طول الوريد الأجوف العلوي وجدار الأذين الأيمن. عمل غرز سطحية لتجنب تلف العقدة الجيبية. وبالمثل ، يتم تثبيت التأمور عند التقاء الوريد الأجوف السفلي وجدار الأذين الأيمن. يتم الانتهاء من بناء المسار الوريدي الرئوي عن طريق خياطة الحافة الحرة من التامور بحافة "الأرضية" الإنسي لجدار الأذين الأيمن.

التصحيح التشريحي

تبديل الشرايين.

فوائد جراحة تبديل الشرايين. المنطق البسيط والعديد من الدراسات تقنع أن البطين الأيسر أكثر تكيفًا مع الحمل الهيدروديناميكي الجهازي من البطين الأيمن. يتم تسهيل ذلك من خلال السمات التشريحية لهيكل البطين الأيسر - مضخة تتكيف بشكل مثالي للعمل تحت الضغط:

شكل أسطواني

قطر تجويف صغير تحسين ما بعد التحميل ؛

انكماش متحدة المركز

موقع صمامات المدخل والمخرج على مقربة.

البطين الأيمن ، مع تجويفه على شكل منجل مع مساحة سطح داخلية كبيرة ، مع نوع مختلف من الانكماش يشبه المنفاخ من البطين الأيسر ، وأقسام التدفق والمخرج منفصلة عن بعضها البعض ، عبارة عن حجرة ضخ تتكيف مع الحجم الحجمي. التحميل عند ضغط منخفض. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تزويد البطين الأيسر من خلال شريانين ، بينما يتم تزويد البطين الأيمن بشريان واحد فقط. يحتوي البطين الأيسر على حجم أكبر من الكتلة الانقباضية ، حيث يتطور الجيب البطيني الأيسر نسبيًا من البطين البدائي في مرحلة تكوين حلقة من أنبوب القلب ، وينشأ المخروط ومعظم البطين الأيمن من بصلة القلب. ترتبط العضلات الحليمية المتعددة والصغيرة للبطين الأيمن بالحاجز والجدار الأمامي الحر للبطين ، على عكس البطين الأيسر ، الذي يحتوي على عضلتين حليميتين قويتين ، لذلك ، عندما يتوسع البطين الأيمن ، تتمدد وريقات الصمام ثلاثي الشرف في اتجاهات مختلفة مما يسبب قلس. تُشرك عملية الجاتين البطين الأيسر كمضخة جهازية وتعيد تكوين الخصائص التشريحية والديناميكية الدموية الطبيعية.

مؤشرات لجراحة تبديل الشرايين

لا تُستخدم عملية Jatene من أجل d-TMA البسيط فحسب ، بل تُستخدم أيضًا من أجل:

d-TMA مع VSD ؛

رحيل الأوعية الرئيسية من البطين الأيمن مع VSD تحت الرئة ؛

مزيج من TMA مع تضيق الأبهر أو انقطاع القوس الأبهري وعرقلة مجرى تدفق البطين الأيمن ؛

بطين واحد مزدوج المدخل من النوع الأيسر للقلب مع TMA ، تضيق شديد تحت الأبهر ، تضيق ، نقص تنسج أو انقطاع القوس الأبهري وتدفق الدم الجهازي المعتمد على القناة عند الأطفال حديثي الولادة. مع هذه المجموعة ، يتم إجراء تبديل الشرايين من أجل تجاوز تضيق تحت الأبهر عن طريق خلق مخرج إلى الشريان الأورطي من خلال الجذع الرئوي - الأورطي. بعد الجراحة بفترة وجيزة ، قد تكون هناك حاجة إلى مفاغرة رئوية جهازية نتيجة لتطور تضيق تحت الرئة.

ضعف البطين الأيمن مع قصور الصمام ثلاثي الشرف بعد جراحة التبديل الأذيني. تتم هذه التدخلات على مرحلتين ، أولهما تضييق الشريان الرئوي. يتطلب تدريب البطين الأيسر في المرضى الأكبر سنًا وقتًا أطول ويكون تأثيره أقل قابلية للتنبؤ به في الأطفال حديثي الولادة والرضع الذين ينمون بسرعة. يعد تدهور وظيفة البطين الأيسر وقصور الصمام التاجي من الموانع النسبية للتحول على مرحلتين إلى التبديل الشرياني. في هذه الحالات ، تتم الإشارة إلى زراعة القلب.

انسداد ديناميكي تدريجي للبطين الأيسر بعد عمليات الدورة الدموية على المستوى الأذيني. من الناحية النظرية ، يتم حل هذه المشكلة عن طريق التحويل من خطوة واحدة إلى التبديل الشرياني. ومع ذلك ، بسبب تأثير مجرى الدم ، فإن جدار الجذع الرئوي يكون ضعيفًا ، مما يعقد الإرقاء ؛

تبديل تصحيح خلقي مع VSD وزيادة تدفق الدم الرئوي.

في الآونة الأخيرة ، في ظل ظروف تشريحية وديناميكية مواتية ، يتم إجراء تبديل مزدوج - على المستويين الشرياني والأذيني.

شروط العملية

تُجرى العملية في فترة حديثي الولادة ، في حين أن البطين الأيسر لم يفقد بعد القدرة على إجراء الدورة الدموية الجهازية ، كما هو الحال في فترة ما قبل الولادة. قد يتأخر ارتداد البطين الأيسر بسبب استمرار وجود PDA كبير أو بسبب وجود انسداد ديناميكي لمجرى البطين الأيسر. في تخطيط صدى القلب ، يمكن تمييز التضييق الديناميكي لمسار تدفق البطين الأيسر عن التضييق التشريحي عن طريق انتفاخ الحاجز بين البطينين إلى اليسار في حالة عدم وجود سماكة في الشغاف ، والتلال ، والعقيدات. يمكن تمديد الفترة الآمنة لبعض الوقت عن طريق تسريب PGE1 إذا كانت هناك حاجة لتأخير العملية. الوقت المثالي للجراحة هو الأسابيع الأولى من الحياة. في وقت لاحق من هذه الفترة ، لا يستطيع البطين الأيسر التغلب على مقاومة الدوران الجهازي. لا توجد معايير موثوقة لفقدان قدرة البطين الأيسر على إجراء تدفق الدم النظامي. حتى القياس المباشر للضغط في البطين الأيسر أو تحديد تدرج الضغط بين البطينين لا يمكن أن يُنسب إليهم. على سبيل المثال ، مع الإغلاق السريع لـ PDA والانخفاض السريع في PVR ، قد ينخفض ​​الضغط في البطين الأيسر إلى ما دون المستوى الجهازي في وقت مبكر من 4-5 أيام بعد الولادة. هذا لا يعني أن البطين الأيسر غير قادر على أداء العمل الجهازي إذا تم إجراء عملية في هذا الوقت. ومع ذلك ، إذا استمر الضغط المنخفض لعدة أسابيع ، فمن المحتمل أن يصبح البطين الأيسر غير صالح للاستعمال للتبديل الشرياني. كلما طالت وظائف القناة الشريانية السالكة ، زادت فرصة عدم فقد البطين لسعته الأصلية في عمر 3-4 أسابيع.

عادة ما تستخدم معايير تجريبية نسبية للتنبؤ بالقدرة على العمل بعد الجراحة للبطين الأيسر. لا يتم منع العملية إذا كان الضغط في البطين الأيسر لا يقل عن 70٪ من الضغط في البطين الأيمن ، إذا كانت كتلة البطين الأيسر تتوافق مع القاعدة لسطح هذا الجسم وإذا كان الطفل أقل من أسبوعين قديم. جميع المرضى الذين يعانون من d-TMA و STEMI تقل أعمارهم عن أسبوعين. إجراء تصحيح الخلل بغض النظر عن الضغط في البطين الأيسر. المعلومات التي تم الحصول عليها من دراسة تخطيط صدى القلب كافية لاتخاذ قرار بشأن العملية. خارج فترة حديثي الولادة ، يشار إلى قسطرة القلب.

إصلاح d-TMA على مرحلتين مع وجود حاجز بين البطينين سليم.

هناك العديد من الأسباب لتأجيل الجراحة إلى ما بعد الفترة "الآمنة" للتبديل الشرياني: التهاب الأمعاء والقولون الناخر ، والفشل الكلوي والكبدي ، والنزيف الدماغي ، والإنتان ، وانخفاض الوزن الخداج للغاية عند الولادة ، والمسافة الجغرافية من المركز الجراحي ، والإغلاق التلقائي المتوقع للـ VSD ، والتشخيص المتأخر . في هذه الحالات ، هناك خيار بين تصحيح الدورة الدموية الأولي على المستوى الأذيني والعلاج الجراحي التشريحي على مرحلتين.

المؤشرات التالية لصالح العلاج على مرحلتين:

عمر أكبر من شهر إلى شهرين ؛

نسبة كتلة البطين الأيسر إلى كتلة البطين الأيمن< 0,6;

الضغط في البطين الأيسر< 50 мм рт. ст.

معايير إضافية مفيدة ولكنها ليست حاسمة هي مؤشرات تخطيط صدى القلب - وجود أو عدم وجود انتفاخ في الحاجز بين البطينين في تجويف البطين الأيسر ، وسمك الجدار ، وحجم البطين.

كما هو مذكور أعلاه ، تم اقتراح انقباض الشريان الرئوي لزيادة التحميل وتحفيز تضخم البطين الأيسر. من الجدير بالذكر أن أول تصحيح تشريحي ناجح لـ TMA مع STEMI تضمن ، في المرحلة الأولى ، تضييق الشريان الرئوي بالاقتران مع فرض مفاغرة رئوية جهازية أو بدونها ، وبعد بضعة أشهر - تضييق وتحويل الشرايين . بعد ذلك ، تبين أن الانقباض يمكن أن يوفر لياقة البطين الأيسر لعدة أيام ، بحيث يمكن إجراء العمليات التحضيرية والنهائية في نفس المستشفى. يتميز المسار السريري للفاصل الزمني بين العمليات بانخفاض النتاج القلبي بسبب مزيج من زيادة حجم البطين الأيمن الحاد الناجم عن التحويلة وخلل البطين الأيسر المرتبط بتضيق الشريان الرئوي. يحدث التحسن السريري في اليوم 7-10 ، عندما تصبح سعة البطين الأيسر كافية لتحمل الحمل الجهازي.

يتم تنفيذ المرحلة الأولى من خلال شق الصدر من الجانب الأيمن أو بضع القص المتوسط. يتم إجراء مفاغرة رئوية تحت الترقوة باستخدام طرف اصطناعي وعائي مصنوع من GoreTex بقطر 3.5-4 مم ، ثم تضييق الجذع الرئوي تحت التحكم في الضغط في البطين الأيسر. يجب أن يكون الضغط في تجويفه حوالي 75٪ من النظام.

إذا تم إجراء المرحلة الأولى في فترة حديثي الولادة ، فإن سبعة أيام كافية لتجهيز البطين الأيسر للعملية الرئيسية. يتم إجراؤه في ظروف مواتية دون التصاقات التامور. تختلف تقنية العملية عن الطريقة القياسية فقط في الحاجة إلى عبور وخياطة المفاغرة وفك الشريان الرئوي. إذا تم إجراء تضيق الشريان الرئوي في وقت لاحق ، فستكون هناك حاجة إلى فترة أطول لتدريب البطين الأيسر وقد تتأخر العملية اللاحقة لمدة عام واحد ، حيث تختفي فائدة العلاج السريع المكون من مرحلتين. في هذه الحالة ، يكون التصحيح النهائي للعيب أكثر صعوبة من العملية الأولية نظرًا لصعوبة إجراء مناورة Lecompte والحاجة إلى استئصال الجزء الضيق من الشريان الرئوي.

كما تم تطوير طرق أخرى لتحضير البطين الأيسر لجراحة تبديل الشرايين: انسداد جزئي للبالون عن طريق الجلد في الجذع الرئوي ، ومفاغرة جهازية رئوية بدون شريط شريان رئوي ، وجراحة أولية بمضخة شريانية موازية خارج الجسم في فترة ما بعد الجراحة.

كشفت دراسة النتائج طويلة المدى للعلاج الجراحي على مرحلتين من التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) عن حالة وظيفية أسوأ للبطين الأيسر مما كانت عليه بعد التصحيح الأولي ، ونسبة أعلى من ارتجاع الصمام الأورطي الحديث وتوسع حلقة الصمام.

تقنية عملية تبديل الشرايين

ميزات المجازة القلبية الرئوية وحماية عضلة القلب

يتم إدخال القنية على الشريان الأورطي مباشرة أسفل الشريان العضدي الرأسي باستخدام قنية مستقيمة وصلبة. تستخدم جراحة التحليل الحراري الميكانيكي (TMA) كلاً من إدخال إدخال القنية على الأذين الأيمن وإدخال القنية على الأذين الأيمن باستخدام قسطرة واحدة عبر الأذن. تتميز الطريقة الأخيرة بميزة أن القنية الواحدة ، في وجود اتصال بين الأذينين ، توفر في وقت واحد تصريف عودة الأذين الأيسر. القنية المباشرة للوريد الأجوف يخلق إمكانية حدوث خلل في التدفق الوريدي من النصف العلوي والسفلي من الجسم وتورم المنطقة المقابلة. بعد بدء التروية ، يتم إدخال القنية وضغط الوريد الأجوف السفلي بشريط. يتم تمرير القنية الوريدية العلوية إلى الوريد الأجوف العلوي.

الهيماتوكريت.

في السابق ، كان يُعتقد أن تخفيف الدم إلزامي في التروية الخافضة للحرارة وتوقف الدورة الدموية. هناك مفهوم مفاده أن زيادة لزوجة الدم أثناء انخفاض درجة حرارة الجسم العميقة يمكن أن تؤدي إلى ضعف نضح الأنسجة. ومع ذلك ، فقد أظهرت العديد من الدراسات أن التخفيف الدموي يقلل من توصيل الأكسجين. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي انخفاض ضغط الأورام إلى وذمة الأنسجة. يؤدي تخفيف عوامل التخثر إلى زيادة فقدان الدم بعد الجراحة ويستلزم زيادة حجم الدم المنقول ، مما يساهم أيضًا في حدوث الوذمة. لذلك ، يجب أن يكون سائل الإرواء ، بما في ذلك موسعات الدم والبلازما ، بنسبة تركيز الهيموجلوبين 9 جم ، والهيماتوكريت 25-30٪. توفر استراتيجية الأس الهيدروجيني انخفاضًا في حدوث المضاعفات أثناء الجراحة وفي فترة ما بعد الجراحة مقارنةً باستراتيجية alpha-stat. على وجه الخصوص ، فقد ثبت أن الوذمة الدماغية بعد توقف الدورة الدموية بسبب انخفاض حرارة الجسم تكون أكثر وضوحًا مع إستراتيجية alpha-stat مقارنة باستراتيجية إحصائيات الأس الهيدروجيني.

سرعة تدفق الدم الحجمي.

حتى الآن ، لا يوجد بروتوكول واحد لمعدل التروية الأمثل أثناء جراحة تبديل الشرايين. هناك ثلاثة تفضيلات: معدل التروية الحجمي الكامل مع انخفاض درجة حرارة الجسم العميق ، والمعدل الحجمي الكامل مع انخفاض حرارة الجسم المعتدل ، وحتى معدل الضخ الكامل مع نضح الحرارة الطبيعي. يستخدم معظم الجراحين انخفاضًا عميقًا في درجة حرارة الجسم مع انخفاض حجم التروية. عند ضغط التروية الحجمي الكامل عند الأطفال بوزن 3-5 كجم يجب أن يكون في حدود 35-45 مم زئبق. في حالة احتشاء عضلة القلب الناجم عن ارتفاع ضغط الدم ، يتم استخدام فترة قصيرة من توقف الدورة الدموية بالكامل لإغلاق ASD. في حالة وجود عيب الحاجز البطيني أو تشوهات أخرى مثل تضيق الأبهر أو نقص تنسج أو تمزق قوس الأبهر ، يتم استخدام فترتين من توقف الدورة الدموية مع انخفاض حرارة الجسم لمدة 10-15 دقيقة بينهما.

يساهم انخفاض حرارة الجسم العميق عند الأطفال حديثي الولادة بشكل كبير في حماية عضلة القلب ويسمح بالتسريب الفردي لمحلول شلل القلب لفترات طويلة من نقص تروية عضلة القلب. تساهم الجرعات المتكررة من شلل القلب عند الأطفال حديثي الولادة في حدوث وذمة عضلة القلب.

الكالسيوم.

للحفاظ على الهيماتوكريت في حدود 25-30٪ ، يضاف الدم المحفوظ مع السترات ، الذي يربط الكالسيوم ، إلى سائل الإرواء. لذلك ، أثناء التبريد ، يكون تركيز الكالسيوم المتأين منخفضًا. هذا مهم لتحسين حماية عضلة القلب وتقليل الوذمة بعد الجراحة.

أدوية موسعات الأوعية الدموية.

بعد فترة من توقف الدورة الدموية أو انخفاض كبير في حجم التروية ، غالبًا ما يتم ملاحظة تشنج الأوعية المحيطية. على الأرجح ، هو نتيجة لتلف بطاني وما يرتبط به من انخفاض في نشاط سينسيز أكسيد النيتريك. لذلك من المفيد إعطاء موسعات الأوعية مثل الفينتولامين والفينوكسي بنزين والنيتروجليسرين أثناء التروية.

الجراحية

يتم إجراء العملية من خلال بضع القص المتوسط. يتم استئصال الغدة الصعترية بالكامل تقريبًا. يتم قطع سديلة مستطيلة كبيرة من السطح الأمامي للتأمور وتخزينها في محلول ملحي بارد. يحسن التضييق الخفيف للعاصبة على خياطة خيط الجيب للأذن اليمنى انكشاف الشرايين الرئيسية. تسعى دراسة علم التشريح إلى تحقيق الأهداف التالية:

تحديد مكان منشأ ومسار الشرايين التاجية ؛

التأكد من وجود أو عدم وجود حلقات غير طبيعية في الشرايين ؛

تحديد العلاقة بين السفن الرئيسية.

عادةً ما يكون الشريان الأورطي في d-TMA أمام الجذع الرئوي. التشريح الأكثر شيوعًا وبساطة هو الممر الطبيعي للشرايين التاجية ، والتوجيه الأمامي الخلفي للأوعية الكبيرة ونفس حجمها تقريبًا.

عند عزل الأوعية الدموية ، يتم استخدام التخثير الكهربي. يتم عزل الشرايين الرئوية المركزية وتعبئتها ، بما في ذلك الفروع الأولى في جذور الرئتين. فروع الشريان الرئوي والشريان الأورطي محاطة بدوائر مطاطية. يكون جدار القناة الشريانية ضعيفًا للغاية إذا استمر تسريب البروستاجلاندين. تبدأ القناة في الانعزال تحت الجانب الأيمن من الشريان الأورطي ، وتحرير الحافة اليمنى. يؤدي شد الرباط حول الشريان الرئوي الأيسر إلى تسهيل كشف الحافة اليسرى للقناة الشريانية. يتم إحضار أربطة 3/0 تحت القناة ، والتي يتم ربطها مباشرة بعد بدء المجازة القلبية الرئوية. يتم ربط القناة مرتين ويتم خياطة طرفيها. يمكن إغلاق الطرف الأبهري بدعامة وعائية. يجب أن تكون التلاعبات في القناة شديدة الحذر ، حيث يصعب السيطرة على النزيف الناتج. عادةً ما تزيد الغرز المباشرة الإضافية من النزيف أو تؤدي إلى تضيق برزخ الأبهر. من الأفضل السيطرة على النزيف الشديد أثناء توقف الدورة الدموية. في حالة تدفق الدم الرئوي الواضح عبر القناة الشريانية الكبيرة ، يتم تثبيت الشريان الرئوي الأيمن بوصلة من أجل زيادة الضغط الانبساطي في الشريان الأورطي وتحسين تدفق الدم التاجي.

يتم وضع علامات الغرز في الجزء القريب من الجذع الرئوي للإشارة إلى المواقع المقترحة لانتقال فتحات الشرايين التاجية ، مع مراعاة الحاجة إلى الحد الأدنى من دوران الشرايين. يتم تبريد المريض إلى درجة حرارة 18 درجة مئوية في المستقيم. ثبت الشريان الأورطي وحقن الجرعة الأولى من محلول شلل القلب في تجويف الأبهر في موقع بضع الأبهر المقصود.

في معظم مرضى D-TMA ، يقترب تشريح الشرايين التاجية من الوضع الطبيعي. في هذه الحالات ، يتم إجراء عملية Jatene القياسية.

يُقطع الشريان الأورطي الصاعد على مسافة 1 سم تقريبًا من فتحات الشرايين التاجية عند مستوى تشعب الشريان الرئوي. هذا يتوافق تقريبًا مع منتصف المسافة بين المشبك والحلقة الأبهري. يجب قطع الشريان الأورطي عاليًا بدرجة كافية لتقليل طول الشريان الأورطي المعاد بناؤه ، والذي يقع خلف الشريان الرئوي.

للسبب نفسه ، يتم عبور الجذع الرئوي منخفضًا ، على ارتفاع بضعة ملليمترات فوق مفاصل الصمام الرئوي. يترك الشق المنخفض نسيجًا أصليًا كافيًا عند تشعب الشريان الرئوي ، ويقلل من طول جذر الأبهر المستقبلي ، ويسمح بإجراء مناورة Lecompte دون ضغط. بعد ذلك ، يتم الانتهاء من تخصيص الشرايين الرئوية للفروع الفصية. يتم تحريك تشعب الشريان الرئوي أمام الأبهر الصاعد باستخدام ملقط أو ملقط ثانٍ. يتم تحريك المشبك الأبهر لأسفل من التشعب ، ويوضع بجوار قنية الأبهر لفضح أقصى طول للشريان الأبهر الصاعد البعيد.

في المستوى الأمثل لتقاطع الأوعية الكبيرة ، يكون الأورطي الجديد المستقبلي قصيرًا ، والشريان الرئوية طويل. يتم تثبيت المشبك الأبهر في المجال الجراحي لمدة 12 ساعة لتثبيت الشريان الأبهر البعيد.

استئصال وزرع "أزرار" الشرايين التاجية

يتم استئصال الشرايين التاجية جنبًا إلى جنب مع المنصة التي تشكل غالبية جدار الجيوب التاجية لإجراء المفاغرة على مسافة آمنة من الفتحات. "الزر" هو جزء من جدار الشريان الأورطي مع فم الشريان التاجي. أولاً ، يتم رفع "الزر" الأيسر. يتم إجراء شق عمودي أمامي بالقرب من المفصل الجانبي الأيسر ، ويمتد إلى أرضية الجيوب الأنفية. يتم إجراء شق عمودي خلفي على طول الصوار الخلفي. يربط الشق الأفقي الموازي للحلقة الأبهري الشقين السابقين. اعتمادًا على موقع الفتحة ، قد يكون هذا الشق على مسافة أكبر أو أقل من الحلقة الأبهرية. في حالات نادرة ، عندما تكون الفتحة منخفضة جدًا ، يمكن استئصال الحلقة الأبهرية في هذا الموقع. بمساعدة التخثر ، يتم فصل 2-4 مم من جذع الشريان التاجي الأيسر عن عضلة القلب ، محاولًا عدم إتلاف فروعها. إذا لزم الأمر ، يتم أيضًا تعبئة الفروع الصغيرة من تحت النخاب. بالطريقة نفسها ، يتم تشكيل "زر" من الشريان التاجي الأيمن ، لتحرير بضعة ملليمترات من القسم الأولي من الشريان التاجي الأيمن بحيث لا تترافق الحركة بانقلاب في الشريان التاجي الأيمن.

يتطلب زرع "أزرار" الشرايين التاجية الالتزام بثلاثة مبادئ:

1. يجب أن تكون مواقع الكسب غير المشروع موجودة على الجوانب الجانبية من الأورطى الحديث بحيث لا يتم ضغطها بواسطة الشريان الرئوي الذي يقع في المقدمة.

2. يجب أن تكون الشقوق في البورتة الجديدة بيضاوية.

3. يجب أن يكون مكان انغراس "الزر" الأيسر أقل ، والمكان الأيمن - فوق مفاغرة الأبهر.

في أماكن الأورطى الحديثة القريبة ، والتي تم تمييزها مسبقًا بخيوط تعليم ، يتم إجراء جروح على شكل حرف U ، وفقًا لحجم أزرار الشرايين التاجية. عادة ما يكون الجزء السفلي من هذه الشقوق على مستوى قمم مفاصل الصمام الأورطي الحديث. يُزرع الشريان التاجي الأيسر في الجزء الجانبي السفلي من الأورطي الجديد. يتم قطع قمة "الزر" بشكل مدبب بحيث لا يكبر جذر الأورطى النيوتروني ، والذي يكون دائمًا أكبر من حجم الأبهر الصاعد البعيد. يجب أن تنحسر حافة شق الأورطى حديثي الولادة بمقدار 2-3 مم إلى يسار الصوار الأمامي. يجب أن يتوافق عمق القطع مع ارتفاع "الزر" ، ولكن لا ينبغي أن يكون أقرب من 2 مم من الحلقة. يتم خياطة "زر" الشريان التاجي الأيسر في الشق المقابل باستخدام خيط برولين 7/0.

في بعض الأحيان ، في الأصل الطبيعي للشرايين التاجية ، يوجد شريان تاجي رئيسي طويل ملتوي أيسر بدون نسيج دهني محاط ، معلق على "الميزانتر". في هذه الحالات ، يتم إعادة زرع الشريان إلى اليمين وفوق خياطة مفاغرة الأبهر.

يتم خياطة التسريبات بخيوط منفصلة في هذه المرحلة ، لأنه بعد الانتهاء من إعادة البناء يكون من الصعب للغاية إيقاف النزيف ، خاصة من أسفل الشريان التاجي الأيسر.

البديل للشق على شكل حرف U في البورتة الجديدة هو شق على شكل حرف J ، والذي يشكل "بابًا" يفتح من الناحية الوسطى. تقلل هذه التقنية من درجة دوران الشريان التاجي ، ولكنها تزيد من قطر الأورطى البؤري القريب ، والذي كان بالفعل أكبر في البداية من قطر الطرف البعيد للشريان الأورطي المقطوع.

يُزرع الشريان التاجي الأيمن في موضع جانبي فوق مفاغرة الأبهر. يتم قطع الجزء العلوي من "الزر" مدبب. في الحافة اليمنى الجانبية من الأورطي الجديد ، يتم استئصال مكان لزرع الشريان التاجي الأيمن بارتفاع 2-8 مم ، اعتمادًا على طول حرية حركة "الزر". وضع الشريان التاجي الأيمن في مكان منخفض جدًا هو خطأ. عادة ما يتم خياطة قاعدة الزر على مستوى خياطة الأبهر.

يعد اختلال محاذاة مفاصل الصمام الأبهري والرئوي أمرًا نادرًا ولا يتعارض أبدًا مع حركة "زر" الشريان التاجي الأيمن ، حيث يقع فوق المفصلات. يمكن أن يؤدي اختلال المحاذاة إلى تعقيد زرع "زر" الشريان التاجي الأيسر ، والذي يمكن أن يتلاءم بدقة مع المفصل الأمامي. يمكن استعادة محاذاة المفصلات المجاورة عن طريق تدوير الجذر النيوورتيك إلى اليمين ، مما سيسمح بإزاحة المفصل الأمامي إنسيًا. إذا لزم الأمر ، يمكن تدوير الأورطي القريب 10-40 درجة إلى اليمين وتثبيته في هذا الموضع مع بضع غرز من خط مفاغرة الأبهر الخلفي. بعد تدوير الأورطي الجديد القريب ، يمكن وضع "الزر" الأيسر بشكل طبيعي في الموضع الجانبي الأيسر.

مفاغرة الأبهر وزرع زر الشريان التاجي الأيمن في الشريان الأبهر البعيد

يتم إدخال الشريان التاجي الأيمن في الشريان الأورطي البعيد عن طريق عمل شق عمودي. كقاعدة عامة ، لا تتطابق أقطار الشريان الأورطي القريب والبعيدة. يتم إجراء مفاغرة الأبهر بخياطة برولين 6/0 مستمرة. تم تقوية المناطق الموجودة في زوايا "الأزرار" بخيوط مرتبة. عادة ما يكون الشريان الرئوي القريب أعرض من الأبهر البعيد ، بحيث يتم إعادة توصيل الجدار الخلفي للشريان الرئوي أثناء الخياطة دون تجعد الجدار الأمامي الذي يحتوي على الشرايين التاجية.

يبدأ مفاغرة الأبهر من الجانب الأيمن ، باستخدام نهاية الخيط الذي يثبت الجزء الخلفي من قاعدة "الزر" الأيمن. بعد ذلك ، يتم تنفيذ الجانب الأيسر من المفاغرة باستخدام الطرف الثاني من هذا الخيط. يتم ربط الخيط على طول التماس بحيث لا يضعف خط التماس.

عند إجراء مفاغرة الشريان الأورطي ، من الضروري التأكد من الوضع الجانبي "للزر" الأيسر. عند الوصول إلى منتصف الجدار الأمامي للشريان الأورطي ، يتم وضع خياطة متقطعة ، موجهة إلى نقطة الساعة 12 على القرص. بعد ذلك ، يصل خط التماس إلى مقدمة قاعدة "الزر" الأيمن. يتم قطع الجزء البعيد من الأبهر الصاعد عموديًا بطول يتوافق مع ارتفاع "الزر" الأيمن. عندما تقترب نهايات الخيط ، يتم ربطهما معًا. يُخيط "الزر" الأيمن في شق الأبهر البعيد ، بدءًا من الجزء الخلفي للقاعدة ويتحرك لأعلى. إن غرس "الزر" الأيمن يجعل من الممكن معادلة أحجام الشريان الأورطي البعيد والقريب وإعادة بناء الوصلة الجيبية الأنبوبية.

قبل الانتهاء من المفاغرة ، يتم إحكام التصريف الأذيني الأيسر حتى يمتلئ البطين الأيسر بالدم. بعد ذلك ، يتم ربط أطراف الخيوط ويفتح تصريف الأذين الأيسر.

للتحقق من ضيق المفاغرة ، يتم تثبيت جذوع الشرايين التاجية برفق بالملقط ويتم فتح الشريان الأورطي. يتم تفريغ التسريبات بواسطة نفاثة من محلول ملحي من حقنة ويتم وضع خيوط إضافية أو وضع غراء بيولوجي.

إعادة بناء جذع الرئة

من الأفضل القيام بإعادة بناء الجذع الرئوية مع انسداد الأبهر. في ظل ظروف مواتية ، يمكن فتح المشبك الأبهر. يُسحب الدم من الجيب التاجي ويتم تصريف البطين الأيمن بخط فراغ إضافي.

لملء الجروح في الجذع الرئوية ، يتم استخدام رفرف مستطيل كبير من القلب الذاتي الطازج المعالج بالجلوتارالدهيد. يستخدم البرولين 6/0.

يتم وضع الرقعة في المنصف الأمامي ويتم وضع الغرز على مسافة تبدأ من الجانب الأيسر. عند الوصول إلى الصوار الخلفي ، يتم قطع الرقعة عموديًا لتوفير مساحة للصوار. يتم استئصال الأنسجة الزائدة. بعد ذلك ، يتم رسم خط التماس ، مع تكرار تكوين القواطع.

إزالة المشبك الأبهري

بعد إزالة المشبك ، يتم تقييم جودة ضخه بعناية عن طريق تلطيخ عضلة القلب وملء الشرايين التاجية. انتبه لمرور الجذوع القريبة من الشرايين التاجية. ابدأ في إعادة تدفئة المريض.

المفاغرة الرئوية البعيدة

يتم إجراء المفاغرة البعيدة للجذع الرئوي باستخدام خياطة برولين 6/0 المستمرة. عند اكتمال التماس على نصف الدائرة الخلفي ، يبدأ الاحترار.

زراعة الشرايين التاجية بالممر الحلقي

في 35٪ من الحالات ، تشكل الشرايين التاجية حلقات تمر خلف الشريان الرئوي أو أمامه. هناك 3 أنواع من مسار حلقات الشرايين التاجية.

1. يحدث مسار الحلقة الخلفية للشرايين التاجية في 20٪ من المرضى في شكلين:

ينحرف الشريان المحيطي من الشريان التاجي الأيمن ويدور حول الجذع الرئوي في الخلف ؛

فتحة الشريان التاجي الوحيدة التي يمر بها جذع أيسر مشترك خلف الشريان الرئوي.

2. لوحظ مسار الحلقة الأمامية للشرايين التاجية في 1٪ من المرضى ويوجد في ثلاثة أشكال ، اثنان منها يحدثان كشريان تاجي واحد. الحلقة الأمامية "النظيفة" نادرة جدًا.

3. تحدث الشرايين التاجية ذات الحلقة المزدوجة في 14٪ من المرضى. تلتف الشرايين حول الشريان الأورطي من الأمام والشريان الرئوي في الخلف. الخياران الأكثر شيوعًا هما:

مع حلقة خلفية تتكون من جذع تاجي أيسر مشترك - الشرايين التاجية المقلوبة وفقًا لكاستانيدا

مع الحلقة الخلفية التي شكلها الشريان المحيطي. البديل النادر هو شريان تاجي واحد.

تشبه تقنية نقل جميع الشرايين التاجية الحلقية تلك الخاصة بالممر الطبيعي للشرايين التاجية. يعتمد خطر زرع الشرايين على متغير مسار الحلقات. تشكل الحلقة الخلفية خطر التواء ، بينما تشكل الحلقة الأمامية خطر شد الوعاء التاجي.

لتحقيق الانتقال الناجح للشرايين التاجية الحلقية ، يجب اتباع ثلاثة مبادئ:

يجب أن يكون مكان غرس "الزر" من السطح الجانبي للشريان الأورطي بحيث لا يتم ضغط الشريان بواسطة الشريان الرئوي الموجود في المقدمة ؛

يجب أن يكون ثقب غرس "الزر" بيضاوي الشكل ؛

يجب أن يكون "الزر" الأيسر منخفضًا ، والزر الأيمن - مرتفع ، فوق مفاغرة الأبهر.

إن التعرض الكامل لجذوع الشريان التاجي ضروري لمنع الالتواء والتمدد. على وجه الخصوص ، في مسار الحلقة الخلفية للشريان المحيطي الناشئ من الشريان التاجي الأيمن ، يجب أن يكون الشريان المحيطي مكشوفًا بالكامل خلف الجذع الرئوي للسماح بالتعبئة المجانية. مع الشرايين التاجية ذات الحلقة المزدوجة ، يتم عزل الشريان المحيطي الخلفي قدر الإمكان ، والشريان التاجي الأمامي ، في هذه الحالة ، الشريان التاجي الأيمن ، الذي يعبر البطين الأيمن ، يتم عزله بمقدار 20 مم وفصله عن البطين الأيمن والشريان الأورطي.

زراعة الشرايين التاجية في الحالات غير المعيارية

يصاحب زرع الشريان التاجي أثناء الدورة الداخلية صعوبات فنية كبيرة. يتم تشخيص هذا النوع النادر من الشرايين التاجية قبل الجراحة بشكل رئيسي عن طريق تخطيط صدى القلب ويتم تأكيده بعد فتح الشريان الأورطي. في كثير من الحالات ، يكون هذا الشذوذ نتيجة أثناء العملية. تقع فتحة الشريان التاجي الشاذ الأيسر في جميع الحالات تقريبًا في مكان مرتفع في الجيب الأيمن بالقرب من المفصل الخلفي. نتيجة لذلك ، يمر الجزء الأولي من الشريان التاجي الأيسر عبر سمك جدار الأبهر. يمكن أن يكون طول هذا القسم طويلًا جدًا ، ويمكنه عبور الجيوب الأنفية اليسرى من الخلف. يمكن أيضًا أن يكون الفم الأيمن موجودًا بشكل غير عادي. يمر الشريان الأيمن إلى أعلى وإلى اليمين ، وأحيانًا يأتي من الجيوب الأنفية اليسرى. يوجد فمان متجاوران بشكل وثيق مع بعضهما البعض ، وأحيانًا يكون للشرايين فم مشترك. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون الفم الأيسر ناقص التنسج وضيق.

يتم وصف طرق مختلفة للعمليات. أسلم طريقة هي طريقة Azou and Mee. مبدأ العملية في المسار الداخلي للشريان التاجي هو فصل الفمين. إذا خرج كلا الشريانين التاجيين من نفس الجيوب الأنفية ، فيمكن للمرء أن يقتصر على استئصال كتلة واحدة أطول لكلا الفم ، بشرط ألا يكون لكل شريان مسار داخل الجيوب. قد يتطلب ذلك فصل المفصل الخلفي للصمام الرئوي ، متبوعًا بإعادة التعليق في مرحلة إعادة بناء الشريان الرئوي بواسطة التامور. في حالة وجود جزء داخلي في أحد الشرايين التاجية ، يتم تقسيم الكتلة المشتركة إلى فتحتين ، إن أمكن. يتم تقييم الدورة داخل الجافية باستخدام مسبار تاجي ، ويمكن أن يصل طوله إلى 20 مم. يتم تشريح الفم الأيسر لمدة 5 مم ، لتحريره من "السقف". نتيجة لذلك ، تزداد المسافة بين الأفواه ، مما يسمح لك بإنشاء "زرين". عند تسليط الضوء على "الزر" الأيسر ، يجب أن تكون حذرًا جدًا مع مسبار الشريان التاجي نظرًا لاحتمال وجود مقطع طويل داخل الجسم. يمكن أن يمتد الشق الأخير على طول الجزء السفلي من الجيب الأيسر ، لذلك ، على عكس "الزر" الأيمن ، يمكن أن يكون "الزر" الأيسر تكوينًا معقدًا وطويلًا للغاية. تقع الأفواه بالقرب من حافة "الزر" ، مما يعقد المفاغرة بشكل كبير. لإنشاء مفاغرة دقيقة ، من الضروري استخدام خيوط 8/0 و 9/0 Prolene.

في بعض الحالات ، يتفرع الشريان القاعدي العلوي من الشريان التاجي الرئيسي الأيسر. بعد زرع الشريان التاجي الأيسر ، يخلق الفرع السفلي من الشريان توترًا وتضيقًا في الجذع الرئيسي ، لذلك يجب عزله وتعبئته وتقسيمه. نادرًا ما ينشأ الفرع السفلي من الشريان التاجي الأيمن ويجب أيضًا التضحية به إذا لزم الأمر.

زراعة الشرايين التاجية بفم واحد

فتحة الشريان التاجي الوحيدة هي نوع من الشرايين التاجية التي لها مسار ملتف. وفقًا لاكور جاويت ، على الرغم من حقيقة أنه يتم استئصال "زر" واحد فقط من جدار الشريان الأورطي ، يتم إجراء زرع هذه الشرايين وفقًا لنفس مبادئ الشرايين ذات المسار الحلقي. أحد العناصر الأساسية للعملية هو أقصى تعبئة للجذوع التاجية ، سواء أمام الشريان الأورطي أو خلف الشريان الرئوي. يتم نقل "الزر" الأيمن إلى الشريان الأورطي فوق خط خياطة الأبهر ، والزر الأيسر - أسفل خط الخياطة. غالبًا ما يتم دمج الفتحة الوحيدة مع الترتيب جنبًا إلى جنب للأوعية الرئيسية ، مما يخلق صعوبات فنية إضافية والحاجة إلى تحويل تشعب الشريان الرئوي إلى اليمين.

كما ذكرنا سابقًا ، فإن الشكل الأكثر شيوعًا للشريان التاجي الفردي هو أصل الجذع المشترك للشريان التاجي من الجيب 2 وفرع الشرايين التاجية اليمنى واليسرى منه ، والذي يمر خلف الجذع الرئوي ثم ينقسم إلى الشرايين الأمامية النازلة والمحورية. عند الزرع في البطين الأيسر ، هناك شروط تشريحية لثني الشريان المحيطي وتقليل تدفق الدم في منطقة إمداد الدم - الحافة الحادة للبطين الأيسر والجزء الخلفي من الحاجز بين البطينين. من أجل تجنب الانحناء الحاد للشريان ، يتم استخدام طريقة إنشاء أرضية من الجدار الأمامي للبورتي الجديد ، مثل فتح المصيدة في الوسط. كما اتضح لاحقًا ، يتم تعزيز نقص تروية عضلة القلب من خلال آلية إضافية من الحلقة المفرغة الخاصة بمرور الشرايين التاجية اليسرى خلف الشريان الرئوي ، خاصةً إذا كانت تنحرف عن الجيوب الأنفية 2. والمحفز لهذه الحلقة المفرغة هو درجة معتدلة نقص تروية البطين الأيسر ، الناتج عن الالتواء ، وعدم كفاية التعبئة والتوتر في الشريان التاجي الأيسر الرئيسي ، وتشكيل حلقة أو التواء في النخاب ، إذا لم يتم تحرير الشريان من الدهون النخابية. يؤدي نقص التروية إلى تمدد البطين الأيسر. في كثير من الأحيان ، يزداد حجم القلب بشكل ملحوظ عند الأطفال حديثي الولادة ولا يتناسب مع الصدر. هذا يؤدي إلى مزيد من التمدد والالتواء في الشريان التاجي. يؤدي الحفاظ على ضغط دم كافٍ عن طريق نقل الدم الإضافي وزيادة ضغط ملء البطين إلى تفاقم الحالة.

ومن الصعب كسر "الحلقة المفرغة" الناتجة. من المفيد محاولة تحريك الشريان التاجي الأيسر الرئيسي على نطاق أوسع بحيث تكون حلقته أكثر حرية. من الممكن إعادة زرع الشريان في مكان آخر باستخدام سديلة صغيرة ذاتية القلب ، على الرغم من أن هذا صعب تقنيًا بسبب الحاجة إلى فتح الدرز المحيطي على الشريان الرئوي لتوفير التعرض المطلوب. من الضروري إعادة تثبيت الشريان الأورطي وإعادة حقن محلول شلل القلب في جذره. تعمل هذه الإجراءات على إطالة وقت التروية بشكل كبير ، وبالتالي يظل خطر وذمة عضلة القلب.

الوقاية من هذه المضاعفات واعدة أكثر من علاجها. توصي Sheule و Jonas ، بناءً على خبرة شخصية واسعة النطاق ، باتباع النصائح أدناه بالضبط.

الموعد الأول في عملية زراعة الشريان التاجي مهم للغاية. أثناء انقباض القلب والأوعية الرئيسية تحت الضغط الطبيعي ، توضع الغرز الواسمة في الأماكن التي من المفترض أن يتم زرع الشرايين التاجية فيها. يجب أن تكون بالضبط على مستوى فتحات الشرايين التاجية. الأفكار السابقة حول ميزة التثبيت البعيدة لأفواه الشرايين لم تبرر نفسها.

من المهم جدًا تجنب الدوران عند إجراء مفاغرة الأبهر. إذا تم تدوير الأورطى الحديثة القريبة ، فلن تكون الشرايين التاجية في الموقع الأمثل. يرى بعض الجراحين أنه من المفيد وضع 3 حوامل خيوط قبل عبور الجذع الرئوي: مباشرة على الجدار الأمامي و 120 على اليسار واليمين. من الضروري أيضًا تجنب دوران الأبهر الصاعد عند تثبيته.

يجب أن يكون الشق على شكل حرف U في الأورطى الحديث القريب أعلى من فتحات الصمام الأورطي الحديث. يجب أن نتذكر أن الصمام الأبهري يقع على المخروط تحت الأبهري وبالتالي يكون بعيدًا عن الصمام المفصلي الجديد. عند استئصال جدار الشريان الرئوي لإعادة زرع فتحات الشرايين التاجية ، من الضروري التأكد من أن الجزء السفلي من الشق على شكل حرف U في مستوى قمم مفصلات الصمام النيوورطي أو بعيدًا إلى حد ما.

يجب أن يتم تثبيت فتحات الشرايين التاجية في الفتحات على شكل حرف U بعناية دون تشويه أو تشوه في تجويف الفتحة.

من المهم تعبئة طول مناسب من الشريان التاجي الرئيسي الفردي والأجزاء القريبة من الشرايين التاجية اليمنى واليسرى دون عبور الفروع الصغيرة مثل شريان العقدة الجيبية. يجب تعبئة الفروع على عدة مليمترات ، إذا لزم الأمر - حتى 1 سم ، وتتميز الشرايين المعزولة عن النخاب بالمرونة الواضحة وتمتد جيدًا.

عند تحريك شريان تاجي واحد يمتد من الجيب الأول ، لا يوجد خطر من حدوث "حلقة مفرغة" تتضمن عامل وذمة عضلة القلب. يتم استئصال أفواه الشرايين التاجية في كتلة مشتركة. يتم خياطة الحافة العلوية مباشرة إلى حافة الشريان الرئوي القريب الأساسي. يتم خياطة السديلة القلبية الذاتية إلى نصف دائرة هذه الكتلة ، وتشكل جيبًا. تشكيل الجيوب الأنفية ، وليس استدارة في أي اتجاه. يُخاط الشريان الأورطي الصاعد بالجدار الأمامي لهذا الجيب أثناء مفاغرة الأورطى النيوورتي.

تم أيضًا اقتراح تعديل على التقنية المذكورة أعلاه بحيث لا يتم استئصال الشرايين التاجية وتبقى في مكانها. يتم قطع تجويف في جدار الشريان الأورطي في منطقة الجيوب الأنفية. يتم إجراء شق أعمق في جدار الشريان الرئوي القريب المجاور ويتم خياطة حواف كلا الشقين. لا يتم تشكيل الجيب باستخدام التامور ، ولكن باستخدام جدار مستأصل جزئيًا من الجيب غير التاجي المجاور. يتم خياطته في عمق الجيوب الأنفية التي تحتوي على أفواه الشرايين التاجية. أثناء مفاغرة الأبهر الجديد ، يتم سحب حافة الجيب إلى الخيط بطريقة تجعل الجيب الذي يحتوي على الشرايين التاجية في تجويف الأبهر. عند إعادة بناء شريان رئوي ، يصبح الجدار الأمامي للجيب هو جداره الخلفي.

غالبًا ما يُرى هذا البديل من تشريح الشرايين التاجية عندما يقع الشريان الأورطي والشريان الرئوي جنبًا إلى جنب. يقع فم الشريان في المقدمة. يؤدي الجذع المفرد إلى ظهور الشريان التاجي الأيمن الذي يمر أمام الشريان الأورطي. تكمن صعوبة زرعها في حقيقة أن "زر" الفم يجب أن يدور بمقدار 180 0 بالنسبة إلى الشريان التاجي الأيمن ، بينما عند زرع الشرايين العادية ، يدور "الزر" إلى الأورطى الحديثة المجاورة بما لا يزيد عن 90 0. كقاعدة عامة ، يمكن عزل الشريان التاجي الرئيسي الأيمن عن سريره النخابي ، مما يوفر حركة كافية لسحب الشريان إلى الجذع الرئوي ومفاغرة "الزر" دون شد مفرط. في حالات التوتر الشديد ، يمكن إطالة الشريان بأنبوب قطره 4 مم وطوله 4-5 مم ، ملفوفًا من المؤخرة الذاتية. حجم هذا الأنبوب كافٍ للبالغين.

في حالة نادرة لوجود شريان تاجي واحد بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، فإن "زر" الفتحة يجب أن يدور 180 درجة ، مما يؤدي إلى انسداد الشريان. تم اقتراح تقنية تسمح لك بتدوير "الزر" بمقدار 90 0 فقط. يتم استخدام رفرف ذاتي القلب لإنشاء سقف.

يعتبر زرع الشريان التاجي عنصرًا أساسيًا في عملية تبديل الشرايين ، والذي يحدد الوفيات الفورية والمضاعفات طويلة المدى. يؤدي التواء وتمدد الشرايين التاجية المزروعة إلى الإصابة بنقص تروية عضلة القلب المميت. حتى المرضى الباقين على قيد الحياة مع نمو الطفل قد يصابون بانسداد متأخر في الشرايين التاجية. لذلك ، على الرغم من تقنية العمليات الراسخة على ما يبدو وانخفاض معدل الوفيات في المستشفيات في العيادات التي تراكمت لديها خبرة واسعة في هذه العمليات ، تظهر مقترحات جديدة لتقنية إزاحة الشريان التاجي في الأدبيات. هدفهم هو جعل العملية مستقلة عن مهارة الجراح الفردي ، خاصة في علم التشريح صعبة الزرع - الشرايين التاجية الداخلية ، والشرايين ذات الجذع القصير ، وفتحات الشريان التاجي المتعددة في جيب واحد ، وممر الشريان التاجي بين الشرايين الرئيسية.

تتغير العلاقة المكانية الأولية بين موقع الجيب التاجي لفالسالفا وجذع الشريان بعد الانتقال إلى الشريان الرئوي في أحسن الأحوال بمقدار 90 0. أصبحت التقنيات التي تسمح ، إن لم تقضي ، تقلل من درجة انتهاك الهندسة الأولية لموقع الجيوب التاجية لفالسالفا وجذع الشريان التاجي ، بروتوكولًا. لذلك ، في النوع D وفقًا ليعقوب ورادلي سميث ، حيث ينحرف الشريان المحيطي من الجيب الخلفي الأيمن ويمر خلف الجذع الرئوي ، يتم إزاحة موقع زرع الشريان التاجي إلى الجذع الرئوي في الجمجمة لتجنب الانحناء. الشريان المحيطي. ومع ذلك ، مع هذه التقنية ، لا يزال خطر تمدد الشريان قائما.

تخدم تقنية "الباب المفتوح" ، الموصوفة في عام 1988 ، نفس الغرض. ويتم تقليل الفائدة التي لا شك فيها من هذه التقنية من خلال إمكانية تجعد نتوءات الأورطى الحديثة التي تحتوي على فتحات الشرايين التاجية بعد مفاغرة الشريان الأورطي البعيد. الأورطى الجديد.

لزيادة حجم قناة الشرايين التاجية المزروعة ، يتم استخدام رقعة إضافية من القلب الذاتي. هذه الطريقة محفوفة بالمضاعفات مثل تجلط الدم وقلة النمو والتنكس ، لذلك لا يمكن اعتبارها مثالية.

اقترح ياماغيوشي وزملاؤه طريقة إزاحة الشريان التاجي والتي تعد تحسينًا إضافيًا لتقنية باب المصيدة وتعديلها لاحقًا. بعد البدء القياسي للعملية ، يتم عبور الشريان الأورطي عالياً بدرجة كافية - 10 مم فوق فم الشريان التاجي. يتم قطع الشريان الرئوي عند التشعب. بعد تأكيد دقيق لتكوين فتحات الشريان التاجي وطبيعة جذع الشريان التاجي ، يتم استئصال "أزرار" الفتحات على شكل حرف U. تم نحت فتحات متعددة من نفس الجيوب في كتلة واحدة على شكل حرف U. بسبب قطع الشريان الأورطي الصاعد أعلى من المعتاد ، يكون الزر ممدودًا. باستخدام خياطة تعليم على القنب القريب من الشريان الرئوي ، يتم تشريح جداره الأمامي على شكل عصا. لا يستمر الشق في عمق الجيوب الأنفية لفالسالفا ، حيث يقتصر على المنطقة الجيبية الأنبوبية من أجل الحفاظ على تكوين الجيوب الأنفية. يتم خياطة زر الشريان التاجي بخياطة 7/0 تبدأ من قاعدة الشق. عندما تصل الخيوط إلى المستوى العلوي من قنب الجذع الرئوي ، يتم ثني الجزء الزائد من "الزر" وخياطته إلى الحافة العلوية لـ "باب" الجذع الرئوي ، مما يشكل قناة تاجية بارزة. بعد تحريك تشعب الشريان الرئوي الأمامي إلى الشريان الأورطي الصاعد ، يتم فتح الجذع الرئوي مع الأبهر البعيد بخيط 6/0. في هذه الحالة ، يتم فتح الجدار الأمامي للشريان الأورطي الصاعد بالحافة الداخلية "للزر" المنحني. إذا لزم الأمر ، يتم أيضًا زرع الشريان الثاني بهذه الطريقة. بعد ذلك ، يتم إجراء إعادة بناء الشريان الرئوي كالمعتاد.

وفقًا للمؤلفين ، فإن هذه الطريقة لها عدد من المزايا على طريقة باب المصيدة ، حيث إنها تخلق قناة تاجية أوسع لا تتشوه بعد إجراء مفاغرة بين الشريان الأورطي البعيدة والأورطى البعيدة ، ولا يتم استخدام الأنسجة غير النامية ، وهناك ليست هناك حاجة لعمل شق في الجذع الرئوي في عمق الجيب التاجي بجذع قصير من الشريان التاجي. هذا الأخير يتجنب تشوه جيوب فالسالفا والمزيد من قلس الصمام الأورطي الحديث. تكون هذه الطريقة جيدة عندما لا تتطابق مفاصل الصمام الأبهري والصمام الرئوي ، لأن موقع انتقال الشريان التاجي إلى الأورطى الحديثة هو المنطقة الجيبية الأنبوبية ، ولا داعي للخوض في جيب فالسالفا. مع التقنية التقليدية ، يعتمد التحديد الصحيح لموقع زرع الشريان التاجي في الأورطى الجديد على خبرة الجراح. يؤثر هذا العامل بشكل كبير على مضاعفات جراحة تبديل الشرايين. تقلل هذه الطريقة بشكل كبير من اعتماد جودة نقل الشريان التاجي على التجربة الفردية للجراح ، ويمكن أن تصبح تقنية عالمية قياسية ، وهي موصوفة بشكل خاص للشرايين التاجية داخل الجافية ، وجذع الشريان التاجي القصير ، وفتحات الشريان التاجي المتعددة في واحد التجويف. ومع ذلك ، وفقًا للمؤلفين ، فهي غير مناسبة للنوعين B و C وفقًا لتصنيف يعقوب ورادلي سميث.

تتمثل إحدى مشكلات زرع شريان تاجي واحد مع موقع الأوعية الرئيسية "جنبًا إلى جنب" مع شذوذ توسيج-بينج في ضغط "الزر" الأيسر ، الذي ينطلق منه الشريان التاجي للحلقة اليمنى ، بواسطة تشعب الشريان الرئوي. لمنع انضغاط الشريان التاجي الأيمن ، يتم تشريح الشريان الرئوي الأيمن من التشعب إلى اليمين بمقدار 20 مم ويتم فتح الجذع الرئوي المُعاد بناؤه مباشرةً بالشريان الرئوي الأيمن لتحويل الجذع الرئوي إلى اليمين. يتم إغلاق الجانب الأيسر من الجذع الرئوي برقعة أو خياطة لزيادة طول الشريان الرئوي الأيسر.

مرحلة داخل القلب من العملية

يتم إجراء إغلاق العيب الأذيني و VSD بعد الانتهاء من بناء Neoaorta. يتم حقن جرعة إضافية من محلول مشلول القلب في التجويف المفصلي الجديد في ظل ظروف معدل نضح كامل عند درجة حرارة 22 درجة مئوية أو ، حسب اختيار الجراح ، مع توقف الدورة الدموية الكامل ودرجة حرارة 18 درجة مئوية. يتم إغلاقها من خلال تجويف الأبهر أو من خلال شق في الأذين الأيمن مع خياطة مستمرة أو خياطة مرتبة مع وسادات. يتم خياطة عيب الحاجز الأذيني.

يتم إجراء الجزء الأخير من العملية مع استعادة تدفق الدم التاجي. يُزال المشبك من الشريان الأورطي. فحص حالة إمداد الدم لجميع أجزاء القلب ، امتلاء الشرايين التاجية. إذا كانت هناك علامات خارجية على نقص تدفق الدم في عضلة القلب ، تتم مراجعة جودة انتقال الشريان التاجي. إذا لزم الأمر ، يُثبَّت الشريان الأورطي ، ويعاد إدخال محلول شلل القلب في جذر الأبهر ، ويتم فتح الخيط على الشريان الرئوي ، ويتم تصحيح مفاغرة الشريان التاجي وفقًا لذلك.

أثناء إعادة التدفئة ، يتم إدخال قسطرة في الأذين الأيسر لمراقبة الضغط.

يتم فطام المريض من AIC على خلفية دعم مقوي للقلب بالدوبامين بجرعة 5 ميكروغرام / كغ / دقيقة. لمراقبة ضغط وغازات الدم الوريدي ، يتم إدخال قسطرة في أذن الأذين الأيمن.

إتمام العملية

بعد الانتهاء من التصحيح لمراقبة الضغط ، يتم إدخال القسطرة في ملحق الأذين الأيسر وفي الجذع الرئوية من خلال خط الخياطة. تم تثبيت كلا القثاطر على النخاب باستخدام Prolene 6/0. خياطة الأقطاب الكهربائية في الأذين الأيمن والبطين. اقضِ التحفيز الأذيني للحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية 130-150 نبضة في الدقيقة. بعد الاحترار الكامل ، يتم إيقاف الدورة الدموية الاصطناعية على خلفية تسريب الدوبامين 5-10 مجم / كجم / دقيقة ، إذا لزم الأمر ، يتم استخدام الميلرينون والأدرينالين. افحص بعناية حالة نضح القلب.

علامات نقص التروية هي شحوب عضلة القلب وزيادة الضغط في الأذين الأيسر ، والتي يتم اكتشافها في وقت مبكر عن تغيرات مخطط كهربية القلب. زيادة الضغط في الأذين الأيسر أكثر من 10 ملم زئبق. فن. يشير إلى اضطراب ميكانيكي في تدفق الدم عبر الشرايين التاجية بدلاً من الفشل الأولي للبطين الأيسر ، ويتطلب استئنافًا فوريًا لتجاوز القلب الرئوي وتصحيح جودة انتقال الشريان التاجي. عادةً ما يرتبط ضعف البطين الأيسر في وجود التدفق التاجي الطبيعي بنقص كتلة البطين الأيسر وقد يتطلب إجراء ECMO مبكرًا.

غالبًا ما تكون العمليات الجراحية عند الأطفال حديثي الولادة معقدة بسبب وذمة عضلة القلب. في هذه الحالات ، يلجأ إلى تأخير إغلاق الجرح. لا يتم تقليل القص ، وترك الفواصل المصنوعة من الأنابيب المطاطية بحيث لا تغلق حواف القص. يُغلق الجرح بفيلم أو يتم خياطة الجلد المعبأ بأنسجة تحت الجلد. بعد يومين إلى أربعة أيام ، يُغلق الجرح تمامًا في وحدة العناية المركزة.

التخثر.

النزيف هو أحد المضاعفات المتكررة لجراحة تبديل الشرايين. مع تراكم الخبرة ، تصبح مشاكل الإرقاء نادرة. إذا تعذر إيقاف النزيف بالوسائل التقليدية ، يتم استئناف الدورة الدموية الاصطناعية ، وإذا لزم الأمر ، يتم فتح خياطة المفاغرة الرئوية البعيدة للوصول إلى جميع مواقع النزيف.

فترة ما بعد الجراحة

يتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة دون مقاطعة إدخال عوامل الاسترخاء والتهوية الاصطناعية. يكون التوتر الجزئي للأكسجين منخفضًا في البداية ويزداد تدريجيًا على مدار 12 ساعة. بعد الجراحة ، في غضون 9-18 ساعة ، ينخفض ​​النتاج القلبي عادةً بنسبة 10-20٪ ، ويصاحب ذلك قلة بول خفيفة في غياب علامات انخفاض النتاج القلبي ، مثل كما انخفض التروية المحيطية وانخفاض ضغط الدم. يتم وصف جرعات قليلة من الأدوية المقوية للقلب للمرضى ، مع الاستمرار في إدخال موسعات الأوعية المحيطية. عن طريق التلاعب بالحمل الحجمي ، يحاولون إبقاء الضغط في الأذين الأيسر يصل إلى 10 ملم زئبق. فن. وضغط الدم لا يزيد عن 60 ملم زئبق. الفن ، حتى لا يحدث الحمل الزائد المفرط ، مما يؤدي إلى تمدد البطين الأيسر ، وزيادة الضغط في الأذين الأيسر وتطور القصور التاجي. كما يساهم ارتفاع ضغط الدم الشرياني في حدوث نزيف. في حالة عدم وجود قصور في القلب ونزيف ، يتم فطام المريض عن جهاز التنفس الصناعي ، عادة في غضون 48 ساعة بعد الجراحة.

في المرضى الذين أجريت لهم العملية بعد 2-3 أسابيع. وعدم وجود عائق كبير في القناة الشريانية السالكة أو انسداد ديناميكي لمجرى تدفق البطين الأيسر ، يتم الاحتفاظ بمتوسط ​​ضغط الشرايين عند 40-45 ملم زئبق لمدة 2-3 أيام. فن. بشرط أن تبقى الأطراف دافئة. في هؤلاء المرضى ، تجنب زيادة الحجم وحاول الحفاظ على الضغط في الأذين الأيسر عند 6-8 ملم زئبق. الفن ، حتى تزداد كتلة عضلة القلب في البطين الأيسر. يتم إجراء نزع الأنبوب في اليوم الثالث والسادس بعد العملية. إذا زاد الضغط في الأذين عن 10 مم زئبق أثناء الفطام من التهوية. الفن ، يعود المريض إلى التهوية الكاملة وبعد يومين. قم بمحاولة جديدة. يستمر استخدام موسعات الأوعية المحيطية لمدة 3-4 أيام بعد نزع الأنبوب.

المضاعفات طويلة الأمد بعد جراحة تبديل الشرايين

يعيد التبديل الشرياني إنشاء العلاقات التشريحية الطبيعية بأكبر قدر ممكن. لها ميزة كبيرة ، لأنها لا تصاحبها مضاعفات مميزة لتصحيح داخل القلب من ديناميكا الدم. ومع ذلك ، فإن 5-10 ٪ من المرضى يصابون بـ PLA في موقع إعادة البناء ، و 5-10 ٪ يصابون بإحصار AV كامل ، و 20 ٪ يصابون بقصور الصمام الأبهري كمضاعفات متأخرة ، خاصة في المرضى بعد تضيق الشريان الرئوي. يمكن أن يكون سبب قصور الأبهر هو الحجم غير المتكافئ لشرفات الصمام الرئوي وتكيفها غريب الأطوار. كل من المضاعفات المبكرة والمتأخرة هو انسداد الشريان التاجي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى نقص تروية عضلة القلب ، واحتشاء ، وحتى الموت. تحدث هذه المضاعفات بشكل أقل وأقل مع تحسن أسلوب العملية ، ومع حدوث انتهاكات خطيرة ، يتم التخلص منها جراحيًا.

يعتبر تبديل الأوعية الدموية من أمراض القلب التي تعد واحدة من أكثر أمراض القلب خطورة ، وللأسف ، أكثرها شيوعًا.

وفقًا للإحصاءات ، يعاني 12-20 ٪ من الأطفال حديثي الولادة من مثل هذا الاضطراب الخلقي. هناك طريقة واحدة فقط لعلاج المرض -.

ما الذي يؤثر على سبب تطور هذا المرض غير معروف تمامًا.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع لأغراض إعلامية وليست دليلًا للعمل!
• اعطيكم تشخيص دقيق دكتور فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي ، ولكن حجز موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك!

كيف يعمل القلب

يتكون قلب الإنسان من بطينين وأذينين. يشترك البطين والأذين في فتحة يغلقها صمام. أي أن نصفي العضو لهما قسم مستمر.

تنقسم دورة القلب إلى ثلاث مراحل:

يوفر الجانب الأيمن من القلب دائرة صغيرة من الدورة الدموية ، والجانب الأيسر - دائرة كبيرة. ينتقل الدم إلى الشريان الرئوي من البطين الأيمن ، حيث يدخل إلى الرئتين ، ويتم إثرائه بالأكسجين ، وبعد ذلك يتم تدوير الدم مرة أخرى إلى الأذين الأيسر. ثم يدخل الدم إلى البطين الأيسر ومن هناك يتأكسج ويدفع إلى الشريان الأورطي.

عادة ، القلب فقط هو الذي يربط بين الدوائر الكبيرة والصغيرة للدورة الدموية ، ولكن مع تبديل الأوعية الكبيرة ، يبدو كل شيء مختلفًا تمامًا.

آلية حدوث تبديل الأوعية الكبيرة

يتجلى تبديل الأوعية الكبيرة عند الأطفال حديثي الولادة في شكل ترتيب غير صحيح جذريًا للأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، ينتقل الدم من الشريان الرئوي إلى الرئتين ، حيث يحدث تبادل الغازات ، وبعد ذلك يدخل الأذين الأيمن مرة أخرى.

ينقل الشريان الأورطي الدم من البطين الأيسر في جميع أنحاء الجسم ، ولكن من خلال الأوعية الوريدية يعود تدفق الدم إلى الأذين الأيسر ، وبعد ذلك يدخل البطين الأيسر. نتيجة لذلك ، هناك انتهاك لتبادل ثاني أكسيد الكربون والأكسجين ، حيث يتم عزل الرئتين عن الكائن الحي بأكمله.

نتيجة لتطور هذه الحالة المرضية ، فإن فرص بقاء الجنين على قيد الحياة منخفضة للغاية.

يولد الطفل بعلم أمراض الأوعية الدموية الرئيسية التي لا تعمل. عندما يكون الجنين في رحم الأم ، فإن هذه الحالة المرضية لا تهدده بأي شيء خطير ، حيث أن حركة الدم تحدث في دائرة كبيرة ، عبر قناة الشريان. عند الولادة ، يحتاج الأطفال المصابون بـ TMS إلى عملية جراحية عاجلة ، لأن حياة الطفل ، بعد ولادته بهذا التشخيص ، محكوم عليها بالفشل.

تعتمد المدة التي يعيشها الطفل المصاب بالتبديل الخلقي للأوعية الكبيرة على حجم ووجود فتحة بين البطينين أو الأذينين. لضمان الحياة الطبيعية ، يزيد الجسم من حجم الدم الذي يتم ضخه ، مما يسهم قريبًا في تطور قصور القلب.

عند الولادة ، يكاد يكون من المستحيل التأكد من وجود عيب في القلب عند الطفل. غالبًا ما يولد الأطفال المصابون بـ TMS بصحة جيدة (للوهلة الأولى) ، وبعد مرور بعض الوقت فقط يمكنك ملاحظة لون الجلد المزرق المميز (الزرقة). علاوة على ذلك ، يعاني المولود من صعوبة في التنفس وتورم وتضخم الكبد والقلب.

عند التشخيص ، تصبح التغيرات في أنسجة الرئة والقلب مرئية في الأشعة السينية. يمكن رؤية أصل الأبهر أثناء فحص الأوعية الدموية.

تصنيف

عند تصنيف تبديل الأوعية الكبيرة ، تؤخذ في الاعتبار الاتصالات المصاحبة ، التي تلعب دورًا تعويضيًا ، وحالة تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية.

هناك عدة أنواع من الأمراض:

في معظم الحالات ، يتم دمج TMS مع واحد أو أكثر من الروابط الإضافية (الاتصالات) ، بينما لوحظ في أكثر من 90٪ من الحالات فرط حجم الدورة الدموية الرئوية.

عادة ، يكون كلا الشريان الأبهر في حالة متقاطعة ، بينما في التطور المرضي يقعان على التوازي ، بالنسبة إلى جذع الرئة.

مع TMS ، يتم ملاحظة الموقع الأمامي أو الأبهر ، وغالبًا ما يكون هناك ترتيب للأوعية في منطقة واحدة. كما لوحظ ولادة أطفال مع تبديل الأوعية الكبيرة ، مع تبديل D الخلقي ، من الموضع الأيسر للشريان الأورطي (تبديل L).

الأسباب

لوحظ تطور غير طبيعي للأوعية الكبيرة في الأشهر الثلاثة الأولى من التطور الجنيني. غالبًا ما يكون السبب في ذلك هو الانحرافات الصبغية والاستعداد الوراثي والتأثيرات الخارجية السلبية.

من بين العوامل الخارجية لظهور TMS:

• الالتهابات الفيروسية (الحصبة الألمانية ، السارس ، الزهري ، الحصبة ، فيروس الهربس البسيط ، إلخ) ؛
• تسمم.
• التعرض للمواد المشعة.
• تناول بعض الأدوية
• تسمم كحولى؛
• نقص عالمي لمجموعة من الفيتامينات.
• السكري؛
• وجود تغييرات مرتبطة بالعمر في الجسد الأنثوي ، والتي يتم ملاحظتها بعد 35 عامًا ؛
• متلازمة داون (وجود كروموسوم إضافي).

كل هذه الأسباب ليست سوى عوامل مفترضة يمكن أن تؤثر على التطور المرضي للأوعية الدموية ، والآلية الرئيسية لظهور المرض ليست مفهومة تمامًا.

الانحناء غير الصحيح للحاجز الأبهري الرئوي ، والنمو غير الطبيعي للمخاريط تحت الأبهري أو تحت الرئة - هذه هي الأسباب الرئيسية التي أبرزها الطب الحديث ، والتي تؤثر على أمراض الشرايين التاجية عند الأطفال.

لوحظ أيضًا حدوث انتهاك لعملية الارتشاف في TMS ، مما يؤدي إلى موقع غير طبيعي للصمام الأبهري فوق البطين الأيمن والصمام الرئوي - فوق البطين الأيسر.

أعراض

يولد الأطفال حديثو الولادة المصابون بـ TMS عند الأوان ، مع درجات أبغار الطبيعية. قد يكون وزنهم طبيعيًا أو أعلى بقليل من المعدل الطبيعي. بعد الولادة بفترة وجيزة ، يبدأ الطفل في الدورة الدموية لدائرة رئوية منفصلة ، والتي تتجلى على الفور في شكل نقص تأكسج الدم ، وزراق واسع النطاق ، وفشل تنفسي ، وعدم انتظام دقات القلب.

إذا تم الجمع بين تبديل الأوعية الكبيرة مع القناة الشريانية المفتوحة وتضيق الشريان الأورطي ، يلاحظ ظهور لون مزرق من الجلد بشكل رئيسي في الجزء العلوي من الجسم.

يبدأ فشل القلب والاستسقاء بالتطور بعد ولادة الطفل بفترة وجيزة. بعد فحص الطفل الذي تظهر عليه علامات TMS ، من الممكن تحديد تشوه الكتائب على الأصابع وحدب القلب وسوء التغذية وضعف المهارات الحركية الدقيقة. على خلفية اضطرابات الدورة الدموية ، يتطور الالتهاب الرئوي المتكرر.

يشير التحويل المصحح للأوعية الكبيرة إلى أخف أشكال TMS ، حيث يكون للدورة الدموية اتجاه فسيولوجي ، بينما تكون الأوعية متوازية ، دون عبور.

في حالة هذه الحالة الشاذة ، يتطور الطفل بشكل طبيعي تمامًا دون أي أعراض أو شكاوى. عند زيارة طبيب القلب والقيام بالإجراءات المناسبة ، هناك علامات على عدم انتظام دقات القلب ، انسداد الأذين البطيني ، نفخة قلبية. في بعض الأحيان ، يعتبر التحويل المصحح للأوعية الكبيرة متغيرًا من القاعدة إذا لم تكن هناك اضطرابات ومشاكل صحية مرئية.

التشخيص

كقاعدة عامة ، يتم التأكد من أمراض القلب التاجية عند الطفل حتى في مستشفى الولادة:

الفحص البدني	تنكشف زيادة نشاط القلب وضرباته القوية ، نزوحًا إلى منتصف الصدر.
طريقة التسمع	يظهر زيادة النغمات ، نفخات انقباضية ولفخات انقباضية انبساطية في الحاجز بين البطينين أو القناة الشريانية السالكة.
تخطيط كهربية القلب	بعد شهر واحد من الحياة ، سيُظهر مخطط كهربية القلب للطفل احتقانًا وتضخمًا في الجانب الأيمن من القلب.
الأشعة السينية الصدر	ستظهر علامات محددة للغاية لـ TMS: زيادة في معلمات القلب ، شكل بيضاوي لظل القلب ، تغيير في حزمة الأوعية الدموية ، وضع القوس الأبهري على اليسار ، ضبابية النمط الرئوي ( PLA) أو العكس ، شدته المفرطة (ASD).
تخطيط صدى القلب	هناك ترتيب غير طبيعي للأوعية الرئيسية ، وتضخم في الجدران وزيادة في غرف القلب ، وتضيق شريان الرئة. كما يقومون بإجراء فحص الدم لتشبع الأكسجين. نتيجة فحص تجاويف القلب ، من الممكن الكشف عن زيادة تشبع الأكسجين في RA و RV ، ونقص الأكسجين في أقسام القلب اليسرى.
تصوير الأذينين ، تصوير الأوعية التاجية	يساعد إدخال التباين في تصور التدفق غير الصحيح لعامل التباين في الشريان الرئوي من الأجزاء اليسرى من العضو ، ووجود نفس الضغط في البنكرياس والشريان الأورطي.

يجب تمييز TMS عن أمراض مثل رباعية فالو ، رتق الصمام ثلاثي الشرفات ، نقص تنسج القلب الأيسر ، إلخ.

علاج

يتم تعيين العملية بشكل عاجل لجميع الأطفال حديثي الولادة إذا كان لديهم شكل كامل من تبديل الأوعية الكبيرة.

من موانع التدخل الجراحي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي لا رجعة فيه. قبل العملية ، يتم وصف العلاج بالبروستاغلاندين لجميع الأطفال ، مما يساعد على إبقاء القناة الشريانية مفتوحة ويضمن الدورة الدموية الطبيعية.

في الأيام الأولى من الحياة ، يوصف الطفل المصاب بـ TMS جراحة ملطفة (ملطفة) ، والتي يمكن أن تزيد الحجم بين دائرتي تدفق الدم. تشمل هذه التدخلات الجراحية فغر الحاجز الأذيني بالبالون داخل الأوعية واستئصال الحاجز بين الأذينين.

كما يقومون بإجراء تدخلات تصحيحية للدم لـ TMS (عمليات Senning والخردل). هناك تدخلات جراحية أخرى تساعد في تصحيح البنية غير الطبيعية للأوعية الكبيرة - عملية Zhatenet (ربط PDA وإعادة زرع الأوعية الدموية) وعملية Rastelli (رأب عيب الحاجز بين البطينين).

من بين مضاعفات ما بعد الجراحة المحددة ، يمكن تمييز متلازمة ضعف العقدة الجيبية وتضيق الأوردة ومسالك تدفق البطينين الأيمن والأيسر.

تنبؤ بالمناخ

مع التحويل الكامل للأوعية الكبيرة ، لا توجد فرصة عمليًا للبقاء على قيد الحياة عند الأطفال حديثي الولادة ، ما لم يتم إجراء جراحة قلبية طارئة.

وفقًا للإحصاءات ، فإن نسبة كبيرة من الأطفال الذين يعانون من TMS يتعرضون لمضاعفات في شكل وفيات خلال الشهر الأول بعد الولادة من جوع الأكسجين ونقص الدورة الدموية وتطور بيئة حمضية في الجسم.

إذا تم إجراء عملية تصحيح الأوعية الكبيرة في الوقت المناسب ، ففي 90٪ من الحالات ، يبقى الطفل على قيد الحياة ويمكنه في المستقبل أن يعيش حياة نشطة مع أقرانه. بعد العملية ، من الضروري أن يتم مراقبته من قبل أخصائي ، والحد من النشاط البدني واتخاذ الإجراءات الوقائية ضد مرض مثل.

من الممكن زيادة فرص الطفل المصاب بـ TMS مدى الحياة من خلال تحديد علم الأمراض خلال فترة تطور الفترة المحيطة بالولادة ، بحيث تتم الولادة لاحقًا في مركز جراحة القلب الخاص ، حيث سيكون من الممكن تصحيح الأوعية الرئيسية على الفور. مولود جديد.