पार्किंसनिज़्म गति के लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण होता है। इससे विभिन्न गति विकारों की उपस्थिति होती है, जो स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट करते हैं।

विशेषताओं में यह अंतर रोग के वर्गीकरण का आधार बना। सबसे पहले, कुछ लक्षण हावी होते हैं, फिर अन्य उनके साथ जुड़ जाते हैं।

बाद के चरणों में, पार्किंसंस रोग आमतौर पर मिश्रित प्रकार के रूप में होता है।

पार्किंसंस रोग के रूप, गंभीरता और प्रगति के चरण:

परिचय

आज, वैज्ञानिक, विभिन्न युगों के विभिन्न ऐतिहासिक ग्रंथों का अध्ययन करते हुए, उनमें एक ऐसी बीमारी का वर्णन पाते हैं जिसके लक्षण आश्चर्यजनक रूप से पार्किंसनिज़्म के समान हैं। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि यह सिंड्रोम प्राचीन काल से मानव आबादी में देखा गया है, जब लोग अभी तक देखी गई घटना की व्याख्या नहीं कर सके थे। और, मुझे कहना होगा, आधुनिक मनुष्य अपने सम्मानित पूर्वजों से बहुत दूर नहीं गया है: शरीर विज्ञान, आणविक जीव विज्ञान, जैव रसायन जैसे विज्ञानों में आश्चर्यजनक प्रगति के बावजूद, हम अभी भी इस बीमारी के रोगजनन को विस्तार से नहीं जानते हैं, हम अभी तक नहीं जानते हैं एक इलाज खोजने में सक्षम है, जो अंततः रोगी को ठीक कर सकता है (पार्किंसनिज़्म को एक लाइलाज बीमारी माना जाता है, सभी थेरेपी अनिवार्य रूप से सिंड्रोम से राहत देने के उद्देश्य से होती है और शुरू हुई रोग प्रक्रिया को मौलिक रूप से रोक नहीं सकती है)। लेकिन हमें पार्किंसनिस के इलाज में सबसे प्रभावी दवाओं में से एक की "खोज" के लिए प्राचीन भारतीयों को धन्यवाद देना चाहिए। उन्होंने 5000 ईसा पूर्व में पार्किंसंस रोग के लक्षणों का वर्णन किया था, जिसे वे काम्पावाटा कहते थे। कंपावाटा के इलाज के लिए, उन्होंने फलियां परिवार के एक उष्णकटिबंधीय पौधे - मखमली बीन, जिसे आत्मगुप्ता कहा जाता है, का उपयोग किया। मखमली बीन के बीज एल-डोपा की चिकित्सीय मात्रा का एक प्राकृतिक स्रोत हैं।

आधुनिक इतिहास में, पार्किंसंस रोग का वर्णन पहली बार 1817 में जेम्स पार्किंसन (1755-1824) नामक लंदन के एक चिकित्सक द्वारा प्रकाशित एन एसे ऑन द शेकिंग पाल्सी में किया गया था। जेम्स पार्किंसन ने बीमारी के लक्षणों वाले छह रोगियों के केस इतिहास का व्यवस्थित रूप से वर्णन किया, जिसे अंततः उनके नाम पर रखा गया था। इस तरह के अध्ययन की एक अस्वाभाविक विशेषता यह थी कि डॉक्टर स्वयं रोगियों की जांच नहीं करते थे, बल्कि रोजाना सैर के दौरान उनका निरीक्षण करते थे। उनके निबंध का उद्देश्य विकार के लक्षणों का दस्तावेजीकरण करना था, जिसे उन्होंने "स्थिर होने पर और यहां तक ​​कि समर्थित होने पर भी शरीर के कुछ हिस्सों में कम मांसपेशियों की ताकत के साथ एक अनैच्छिक कांपना" के रूप में परिभाषित किया था; आगे की ओर झुकने और गति को चलने से दौड़ने की ओर बदलने की प्रवृत्ति के साथ; तर्क और बुद्धि अप्रभावित रहते हैं।"

पार्किंसंस रोग: प्रकार, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

पार्किंसंस रोग एक पुरानी न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली के नाभिक को प्रभावित करती है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में पार्किंसंस रोग (पीडी) की व्यापकता 1% से अधिक है। पीडी मस्तिष्क के सबस्टैंटिया नाइग्रा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के अध: पतन पर आधारित है, जिससे स्ट्रेटम में डोपामाइन की कमी हो जाती है और मोटर कार्यों को नियंत्रित करने वाले सबकोर्टिकल-कॉर्टिकल सिस्टम के कामकाज में व्यवधान होता है। परिणामस्वरूप, रोग के 4 मुख्य लक्षण विकसित होते हैं: गति में धीमापन और विरलता (ब्रैडीकिनेसिया और हाइपोकिनेसिया), मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (कठोरता), आराम कांपना और मुद्रा बदलते समय अस्थिरता (पोस्टुरल अस्थिरता)।

पार्किंसनिज़्म के तीन प्रकार हैं:

पार्किंसंस रोग सिंड्रोम की प्राथमिक, अज्ञातहेतुक अभिव्यक्ति है;

माध्यमिक या रोगसूचक पार्किंसनिज़्म. मानव शरीर पर औषधीय, विषाक्त, दर्दनाक, चयापचय प्रभाव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को संक्रामक, संवहनी या ट्यूमर क्षति के कारण हो सकता है;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य वंशानुगत और छिटपुट रोगों की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर में सिंड्रोम की अभिव्यक्ति (उदाहरण के लिए, स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम, शाइ-ड्रेगर सिंड्रोम, अल्जाइमर रोग, हंटिंगटन कोरिया, हॉलरवर्डेन-स्पैट्ज़ रोग, आदि के साथ)। ).

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, पार्किंसंस रोग की शुरुआत की औसत आयु 55 वर्ष है, जिसके बाद सिंड्रोम के प्रति संवेदनशीलता काफी बढ़ जाती है। रोग के प्रारंभिक लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, एक नियम के रूप में, सामान्य थकान, चाल की अस्थिरता, आदतन गतिविधियों में कठिनाई और विचारों की उलझन के साथ शुरू होते हैं।

पार्किंसनिज़्म का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और उनकी गंभीरता की डिग्री के अनुसार किया जाता है। लक्षणों की व्यापकता के आधार पर, पार्किंसनिज़्म के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:

पार्किंसनिज़्म का अकिनेटिक-कठोर रूप

रोग का यह रूप मोटर गतिविधि (हाइपोकिनेसिया) की एक महत्वपूर्ण सीमा की विशेषता है। गतिविधियां धीमी हो जाती हैं (ब्रैडीकिनेसिया)। रोगी छोटे कदमों में चलता है और उसकी प्रतिक्रिया धीमी होती है। गर्दन की गतिशीलता क्षीण हो जाती है, वाणी नीरस हो जाती है और भेद करना कठिन हो जाता है; हाइपोमिमिया देखा जाता है (कठिनता या चेहरे के भावों की कमी), चेहरा मुखौटा जैसा हो जाता है, कभी-कभी आश्चर्य या उदासी की जमी हुई मुस्कराहट के साथ। लिखावट बदल जाती है: माइक्रोग्राफिया देखी जाती है - रोगी छोटा और अस्पष्ट लिखता है; माइक्रोग्राफी प्रारंभिक लक्षण के रूप में कार्य कर सकती है।

महत्वपूर्ण मांसपेशीय कठोरता विकसित होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह धीरे-धीरे बढ़ती है, जो अंगों और धड़ के लचीलेपन की प्रबलता के साथ एक विशिष्ट मुद्रा के गठन के साथ होती है: गर्दन मुड़ी हुई होती है, सिर आगे की ओर झुका होता है, बाहें कोहनी के जोड़ों पर मुड़ी होती हैं और शरीर के पास लाया गया, पीठ झुकी हुई है, पैर कूल्हे और घुटने के जोड़ों पर थोड़े मुड़े हुए हैं। जब रोगी के हाथ या पैर को बल से सीधा करने की कोशिश की जाती है, तो उसकी मांसपेशियों में पूरे विस्तार और लचीलेपन के दौरान बढ़ा हुआ प्रतिरोध महसूस होता है। इस मामले में, मांसपेशियां फैलती हैं और झुकती हैं जैसे कि छोटे-छोटे झटके के साथ, जैसे गियर पर - तथाकथित "गियर व्हील" लक्षण। मरीज़ लंबे समय तक ऐसी स्थिति में रह सकते हैं जो स्वस्थ लोगों के लिए संभव नहीं है, उदाहरण के लिए, तकिये के ऊपर अपना सिर उठाकर लेटना ("एयर कुशन" लक्षण)।

पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस (शरीर की एक निश्चित स्थिति, मुद्रा के रखरखाव को सुनिश्चित करना) का उल्लंघन है। चाल में काफी बदलाव आता है। पहले कदम बड़े प्रयास से उठाए जाते हैं, और फिर रोगी छोटे, छोटे कदमों में चलता है, जिसकी गति धीरे-धीरे बढ़ती है, रोगी गुरुत्वाकर्षण के अपने केंद्र के साथ "पकड़" लेता है; उसके लिए रुकना उतना ही मुश्किल है जितना कि चलना शुरू करना। प्रणोदन नोट किया जाता है - जड़ता द्वारा गति की अनियंत्रित निरंतरता। इस मामले में, विरोधाभासी मोटर घटनाएं देखी जा सकती हैं: उदाहरण के लिए, एक मरीज जिसे कुर्सी से उठने में कठिनाई होती है, वह आसानी से सीढ़ियां चढ़ सकता है, या बड़ी बाधाओं को पार करते हुए चल सकता है। अस्थायी "विनिरोध" और आसान गति सकारात्मक और नकारात्मक दोनों - खुशी या भय, मजबूत भावनाओं के प्रभाव में हो सकती है।

रोग का कठोर कांपता हुआ रूप

पार्किंसनिज़्म का कठोर-कंपकंपी रूप इस तथ्य में प्रकट होता है कि आराम के समय मांसपेशियों में अकड़न के साथ अंगों का अनैच्छिक हिलना (प्रति सेकंड 4-8 कंपन) होता है। नींद के दौरान और उद्देश्यपूर्ण कार्यों के साथ, कंपन कम हो सकता है या गायब हो सकता है। कभी-कभी शरीर का केवल एक ही भाग या पार्श्व प्रभावित होता है। उंगलियों के जुनूनी आंदोलनों द्वारा विशेषता, जैसे गेंदों को घुमाते समय या सिक्के गिनते समय, कलाई क्षेत्र में हाथों का हिलना। हम ऊर्ध्वाधर या क्षैतिज तल में सिर के कंपन को स्पष्ट रूप से अलग कर सकते हैं। बाद के चरणों में, कंपकंपी निचले जबड़े, होंठ, जीभ, स्वरयंत्र या शरीर के अन्य हिस्सों तक भी फैल सकती है।

पार्किंसनिज़्म का कांपता हुआ रूप

रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण अंगों का कांपना, कठोरता और हाइपोकिनेसिया कुछ हद तक दिखाई देना है।

पार्किंसनिज़्म के लक्षण अक्सर स्वायत्त प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी से पूरक होते हैं, जैसे टैचीकार्डिया, पसीना, लार में वृद्धि, तैलीय या शुष्क त्वचा, चबाने और निगलने में कठिनाई, वासोमोटर एडिमा, एक्जिमा, नींद की समस्याएं, पेशाब और शौच में रुकावट, और यौन रोग।

मानसिक परिवर्तन होते हैं: मरीज़ अपने आस-पास की दुनिया में रुचि खो देते हैं, भावनाएं दिखाना बंद कर देते हैं, पहल नहीं करते हैं, चिड़चिड़े, डरपोक, आश्रित, स्वार्थी हो जाते हैं, उदास हो जाते हैं और आत्महत्या के लिए प्रवृत्त हो जाते हैं। पार्किंसनिज़्म के अन्य संभावित परिणाम स्मृति और बुद्धि में कमी या हानि हैं।

प्रारंभिक चरण के कई लक्षण अस्थायी बीमारियों, एक अलग एटियलजि के रोगों की अभिव्यक्ति से मिलते जुलते हैं - और इसलिए अक्सर चिंता का कारण नहीं बनते हैं।

होहेन और याहर के अनुसार पार्किंसनिज़्म के चरण (होहेन, याहर, 1967)

देखे गए लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, रोग के विकास के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

· स्टेज 0.0 - पार्किंसनिज़्म का कोई लक्षण नहीं।

· चरण 1.0 - केवल एकतरफ़ा अभिव्यक्तियाँ।

o स्टेज 1.5 - अक्षीय मांसपेशियों से जुड़ी एकतरफा अभिव्यक्तियाँ।

· चरण 2.0 - असंतुलन के संकेतों के बिना द्विपक्षीय अभिव्यक्तियाँ।

o स्टेज 2.5 - हल्की द्विपक्षीय अभिव्यक्तियाँ। प्रेरित प्रतिकर्षण पर काबू पाने की क्षमता संरक्षित है।

· स्टेज 3.0- मध्यम या मध्यम गंभीर द्विपक्षीय अभिव्यक्तियाँ। थोड़ी सी मुद्रा संबंधी अस्थिरता. लेकिन मरीज़ को बाहरी मदद की ज़रूरत नहीं होती.

· चरण 4.0 - गंभीर गतिहीनता; हालाँकि, वह अभी भी बिना सहारे के चल सकता है या खड़ा हो सकता है।

· चरण 5.0 - बिना किसी सहायता के कुर्सी या बिस्तर तक सीमित।

5.1. एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली की अवधारणा

गति धारीदार मांसपेशियों द्वारा प्रदान की जाती है। उनकी स्थिति प्रभावित होती है परिधीय मोटर न्यूरॉन्स, जिनका कार्य उन पर पड़ने वाले विविध आवेगों के कुल प्रभाव से निर्धारित होता है। लंबे समय तक, आंदोलनों का अध्ययन करते समय, उन पर प्रभाव को सबसे पहले मुख्य रूप से पहचाना गया था बड़ी पिरामिडनुमा कोशिकाएँ (बेट्ज़ कोशिकाएँ), पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस (ब्रॉडमैन के अनुसार मुख्य रूप से क्षेत्र 4) के कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र की वी परत में शामिल है। ऐसा माना जाता था कि केंद्रीय (कॉर्टिकल) और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के बीच संबंध, जिन्हें अब कभी-कभी क्रमशः ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है, केवल मोनोसिनेप्टिक हो सकते हैं, क्योंकि वे केवल बेट्ज़ कोशिकाओं के अक्षतंतु के माध्यम से किए जाते हैं। इन न्यूरॉन्स को जोड़ने वाले अपवाही मार्ग को आमतौर पर कहा जाता है पिरामिडनुमा, इस तथ्य के कारण कि वे मेडुला ऑबोंगटा की उदर सतह पर स्थित पिरामिडों के निर्माण में भाग लेते हैं।

जब पिरामिड प्रणाली की उपस्थिति को पहले ही आम तौर पर स्वीकार कर लिया गया था, तो शोधकर्ताओं ने इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों पर स्थित कई अन्य सेलुलर संरचनाएं भी मोटर कार्य प्रदान करने में भाग लेती हैं, जिन्हें कहा जाने लगा। एक्स्ट्रामाइराइडल(यह शब्द 1908 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट एस. विल्सन (विल्सन एस., 1878-1937) द्वारा पेश किया गया था।

बाद में यह पाया गया कि केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के बीच अधिकांश कनेक्शन पॉलीसिनेप्टिक होते हैं, क्योंकि उनमें कोशिकाएं भी शामिल होती हैं जो मस्तिष्क गोलार्द्धों के उपनगरीय क्षेत्रों और मस्तिष्क स्टेम में स्थित विभिन्न एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं में स्थित होती हैं।

आर ग्रेनाइट (ग्रेनाइट आर., 1973) के सुझाव पर, तथाकथित पिरामिड पथों की संरचनाएं, जिन पर शरीर और उसके हिस्सों की सक्रिय गतिविधियां मुख्य रूप से निर्भर करती हैं, कहलाती थीं। चरणबद्ध। एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाएं जो मोटर कृत्यों, स्थिति, शरीर के संतुलन और मुद्रा को बनाए रखने को प्रभावित करती हैं, उन्हें आर ग्रेनाइट द्वारा नामित किया गया था टॉनिक।

फासिक और टॉनिक संरचनाएं परस्पर पारस्परिक नियंत्रण के संबंध में हैं। वे चरणबद्ध और टॉनिक उपप्रणालियों से मिलकर, आंदोलनों और मुद्रा के नियमन के लिए एक एकीकृत प्रणाली बनाते हैं। इन उपप्रणालियों के सभी स्तरों पर, कॉर्टेक्स से लेकर रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स तक, उनके बीच संपार्श्विक संबंध होते हैं।

टॉनिक और फासिक उपप्रणालियाँ न केवल पूरक हैं, बल्कि एक निश्चित अर्थ में परस्पर अनन्य भी हैं। इस प्रकार, टॉनिक प्रणाली, आसन के संरक्षण को सुनिश्चित करते हुए, "धीमी" मांसपेशी फाइबर को तनाव देकर शरीर की स्थिति को ठीक करती है, और संभावित आंदोलनों को भी रोकती है जिससे गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की गति हो सकती है और परिणामस्वरूप, मुद्रा में बदलाव हो सकता है। दूसरी ओर, तेज़ गति करने के लिए, न केवल फ़ासिक प्रणाली को चालू करना आवश्यक है, जिससे कुछ मांसपेशियों में संकुचन होता है, बल्कि प्रतिपक्षी मांसपेशियों के टॉनिक तनाव को भी कम करना आवश्यक होता है, जिससे तेज़ गति करना संभव हो जाता है। और सटीक मोटर अधिनियम। इस संबंध में, स्थैतिक स्थिति, शारीरिक निष्क्रियता, टॉनिक प्रणाली की अति सक्रियता और चरण प्रणाली के अत्यधिक संपार्श्विक निषेध की विशेषता है। साथ ही, तेजी से चरणबद्ध, अत्यधिक, अनैच्छिक आंदोलनों (कोरिया, हेमिबलिस्मस, आदि) की विशेषता वाले पैथोलॉजिकल सिंड्रोम को आमतौर पर प्रायश्चित के साथ जोड़ा जाता है।

तंत्रिका संरचनाओं का स्वीकृत विभाजन जो मोटर कार्य प्रदान करता है, पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल में, निर्विवाद नहीं है, और उनके नाम संयोग से दिए गए थे। मार्ग, जिसे पिरामिडल ट्रैक्ट कहा जाता है, रीढ़ की हड्डी के स्तर पर पहचाना गया था और 1885 में पी. फ्लेक्सिग द्वारा इस शब्द द्वारा नामित किया गया था। इसके बाद, दो-न्यूरॉन पिरामिडल सिस्टम का विचार बनाया गया, जो एक कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट है।

1908 में, अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट एस. विल्सन (विल्सन एस., 1878-1937) ने उस बीमारी का अध्ययन करने की प्रक्रिया में, जिसे अब हेपेटोलेंटिकुलर डीजनरेशन, या विल्सन-कोनोवलोव रोग के रूप में जाना जाता है, ने नोट किया कि मोटर कार्यों की स्थिति भी इससे प्रभावित होती है। सबकोर्टिकल नोड्स, पिरामिड प्रणाली की अवधारणा में शामिल नहीं हैं। तब से, मस्तिष्क की सभी संरचनाएं, जो, जैसा कि बाद में पता चला, धारीदार मांसपेशियों की स्थिति को प्रभावित करती हैं और इसलिए, गति प्रदान करने में शामिल होती हैं, उन्हें एक्स्ट्रामाइराइडल कहा जाने लगा। हालाँकि, आज यह ज्ञात है कि तंत्रिका तंत्र के फाइलोजेनेसिस और ओटोजेनेसिस के अध्ययन के दृष्टिकोण से, एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाएं पिरामिडल संरचनाओं की तुलना में पहले बनती हैं। मोटर सिस्टम में एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं को बुनियादी माना जा सकता है, जबकि शास्त्रीय रूप से मान्यता प्राप्त मोनोसिनेप्टिक पिरामिडल फाइबर (बेट्ज़ सेल एक्सॉन) मानव कॉर्टिकोस्पाइनल मार्गों में केवल 2-2.5% होते हैं। उन्हें एक्स्ट्रामाइराइडल मार्गों पर एक प्रकार की अधिरचना के रूप में माना जा सकता है, जो सूक्ष्म और सटीक मोटर कार्य करने की आवश्यकता के साथ प्राइमेट्स में उत्पन्न होता है। मनुष्यों में, यह आवश्यकता भुजाओं, मुख्य रूप से हाथ और उंगलियों की स्वैच्छिक गतिविधियों में सुधार के साथ-साथ चेहरे की मांसपेशियों और भाषण मोटर तंत्र के माध्यम से किए गए सूक्ष्म आंदोलनों, या, वी.एम. के शब्दों में, के कारण अपने उच्चतम स्तर पर पहुंच गई है। बेखटेरेव, "विशेष" आंदोलन।

1973 में, प्रमुख अमेरिकी फिजियोलॉजिस्ट पी. मिलनर ने इस बारे में इस प्रकार बात की: " मोटर प्रणाली का पिरामिडीय और एक्स्ट्रापिरामाइडल में विभाजन ही भ्रम और त्रुटि का स्रोत है। शायद यह उस ऐतिहासिक ग़लतफ़हमी का परिणाम था जो प्रारंभिक विचार से उत्पन्न हुई थी कि पिरामिड प्रणाली ही एकमात्र मोटर प्रणाली थी। इसलिए, मस्तिष्क के वे हिस्से जिनकी मोटर कार्यों में भागीदारी की खोज बाद में की गई, उन्हें एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के नाम से एकजुट किया गया। इनके बीच एक स्पष्ट कार्यात्मक रेखा खींचना कठिन है

चित्र 5.1.मस्तूल पिंडों के स्तर पर मस्तिष्क का अग्र भाग। 1 - इंटरहेमिस्फेरिक अनुदैर्ध्य विदर; 2 - तिजोरी; 3 - कॉर्पस कैलोसम; 4 - पार्श्व वेंट्रिकल का कोरॉइड प्लेक्सस; 5 - कॉर्पस कैलोसम की चमक; 6 - थैलेमस का औसत दर्जे का नाभिक; 7 - पुच्छल नाभिक की पूंछ; 8 - हिप्पोकैम्पस; 9 - सबथैलेमिक न्यूक्लियस; 10 - तृतीय वेंट्रिकल; 11 - मस्तूल निकाय; 12 - सेरेब्रल पेडुनकल का आधार; 13 - अमिगडाला; 14 - ऑप्टिक ट्रैक्ट; 15 - पार्श्व वेंट्रिकल का निचला सींग; 16 - सुपीरियर टेम्पोरल सल्कस; 17 - बाड़; 18 - द्वीप; 19 - पार्श्व नाली, 20 - टायर; 21 - खोल; 22 - ग्लोबस पैलिडस; 23 - आंतरिक कैप्सूल; 24 - थैलेमस के पार्श्व नाभिक; 25 - पुच्छल नाभिक; 26 - थैलेमस की मेडुलरी प्लेट; 27 - थैलेमस का अग्र भाग।

ये सिस्टम. मेडुला ऑबोंगटा के माध्यम से पथ के एक छोटे हिस्से को छोड़कर, वे शारीरिक रूप से पृथक नहीं हैं।

पी. मिलनर द्वारा व्यक्त की गई राय काफी तार्किक है, लेकिन अब तक, परंपरा के अनुसार, अधिकांश न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट और चिकित्सक पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को अलग करने की उपयुक्तता को पहचानते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली में आम तौर पर सेरेब्रल गोलार्धों में, डाइएनसेफेलॉन में और मस्तिष्क स्टेम में स्थित कई सेलुलर संरचनाएं शामिल होती हैं, साथ ही इन संरचनाओं के बीच अभिवाही और अपवाही संबंध भी शामिल होते हैं।

(चित्र 5.1, 5.2)।

एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली का मुख्य भाग सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया या बेसल गैन्ग्लिया माना जाता है, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों की गहराई में स्थित होता है। सबसे पहले, ये युग्मित संरचनाएँ हैं जैसे लेंटिफ़ॉर्म न्यूक्लियस (न्यूक्लियस लेंटिफ़ॉर्मिस) और कॉडेट न्यूक्लियस (न्यूक्लियस कॉडेटस), साथ ही एमिग्डाला (कॉर्पस एमिग्डालोइडम)।

चित्र 5.2.कॉर्पस कैलोसम के स्तर पर मस्तिष्क का क्षैतिज भाग। 1 - जेनु कॉर्पस कैलोसम; 2 - तिजोरी; 3 - बाहरी कैप्सूल; 4 - सबसे बाहरी कैप्सूल; 5 - बाड़; 6 - लेंटिकुलर कोर; 7 - तृतीय वेंट्रिकल; 8 - आंतरिक कैप्सूल; 9 - पार्श्व वेंट्रिकल का कोरॉइड प्लेक्सस; 10 - पश्च थैलेमिक विकिरण; 11 - कैल्केरिन नाली; 12 - अनुदैर्ध्य इंटरहेमिस्फेरिक विदर; 13 - कॉर्पस कैलोसम का स्प्लेनियम; 14 - पार्श्व वेंट्रिकल का पिछला सींग; 15 - थैलेमस के पार्श्व नाभिक; 16 - थैलेमस का औसत दर्जे का नाभिक; 17 - थैलेमस के पूर्वकाल नाभिक; 18 - द्वीप; 19 - आंतरिक कैप्सूल

इसके अलावा, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में डाइएनसेफेलॉन में स्थित लुईस सबथैलेमिक न्यूक्लियस (न्यूक्लियस सबथैलेमिकस) शामिल है; सबस्टैंटिया नाइग्रा एट न्यूक्लियस रूबर, मध्य मस्तिष्क में स्थित; वेस्टिबुलर नाभिक और अवर जैतून (न्यूक्लियस वेस्टिबुलरिस एट ओलिवा अवर) - मेडुला ऑबोंगटा की संरचनाएं; साथ ही ब्रेनस्टेम, सेरिबैलम और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मुख्य रूप से मेडियोबैसल वर्गों के जालीदार गठन, जिनका सूचीबद्ध मस्तिष्क संरचनाओं के साथ संबंध है।

5.2. एक्स्ट्रापाइरामाइडल प्रणाली की संरचनाएं और बुनियादी कार्य

लेंटिक्यूलर नाभिक - सेरेब्रल गोलार्ध की गहराई में स्थित सबसे बड़ा परमाणु गठन, ग्रे पदार्थ से बने तीन खंडों से बना है। उनमें से दो (मध्यवर्ती), हल्के, तथाकथित बनाते हैं पीली गेंद (शहर जाओ)। ग्लोबस पैलिडस में लूप्स में स्थित बड़ी कोशिकाएं होती हैं, जो माइलिन फाइबर द्वारा बनाई जाती हैं, जो यहां बड़ी संख्या में पाए जाते हैं और इसके "पीलेपन" का कारण बनते हैं। लेंटिफॉर्म नाभिक के पार्श्व स्थित खंड को कहा जाता है शंख (पुटामेन)। शैल और पास पूंछवाला नाभिक इसमें छोटी शाखाओं वाली प्रक्रियाओं वाली बड़ी संख्या में छोटी कोशिकाएं और उनके बीच लंबे अक्षतंतु वाले बड़े बहुध्रुवीय न्यूरॉन्स होते हैं।

फ़ाइलो- और ओटोजेनेसिस, हिस्टोलॉजिकल संरचना और जैव रासायनिक संरचना की समानता, साथ ही कार्यों की एक निश्चित समानता आधार के रूप में कार्य करती है पुटामेन और पुच्छल नाभिक को स्ट्रिएटम में संयोजित करना (कॉर्पस स्ट्रिएटम सेउ नियोस्ट्रिएटम), या स्ट्राइटल प्रणाली.स्ट्रेटम का धारीदार होना इसमें भूरे और सफेद पदार्थ के वैकल्पिक वर्गों की उपस्थिति के कारण होता है। स्ट्राइटल प्रणाली पैलिडल प्रणाली का विरोध करती है, जिसे के नाम से भी जाना जाता है पैलियोस्ट्रिएटम चूँकि यह फ़ाइलोजेनेटिक दृष्टि से अधिक प्राचीन है और ओटोजेनेसिस की प्रक्रिया में पहले ही बन चुका है।

स्ट्राइटल और पैलिडल प्रणालियों की अलग-अलग उत्पत्ति, अलग-अलग संरचनाएं और कुछ हद तक विपरीत कार्य होते हैं। पुटामेन और कॉडेट न्यूक्लियस पार्श्व वेंट्रिकल के पास स्थित पैरावेंट्रिकुलर संरचनाओं से उत्पन्न होते हैं, जबकि ग्लोबस पैलिडस, तीसरे वेंट्रिकल के पास स्थित, सबथैलेमिक न्यूक्लियस के साथ एक सामान्य उत्पत्ति होती है। पैलिडल और स्ट्राइटल प्रणालियों में, सोमाटोटोपिक प्रतिनिधित्व के तत्वों की उपस्थिति मानी जाती है।

पुच्छल नाभिक पार्श्व वेंट्रिकल की आकृति का अनुसरण करता है और इसमें एक दीर्घवृत्त का आकार होता है, इसकी पूंछ लगभग अमिगडाला नाभिक तक पहुंचती है। पुटामेन ग्लोबस पैलिडस के बाहर स्थित होता है और इसे माइलिनेटेड फाइबर की एक परत द्वारा अलग किया जाता है - ग्लोबस पैलिडस की पार्श्व मेडुलरी प्लेट। खोल के पार्श्व भाग को बाहरी कैप्सूल (कैप्सुला एक्सटर्ना) द्वारा बाड़े से सीमांकित किया जाता है। इसमें टेम्पोरल लोब कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र को मोटर और प्रीमोटर कॉर्टेक्स से जोड़ने वाले सहयोगी फाइबर होते हैं।

पैलिडल और स्ट्राइटल संरचनाएं एकजुट होती हैं अवधारणा स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली।यह एकीकरण इस तथ्य के कारण है कि शरीर के सामान्य कामकाज के दौरान, उनके कार्य पारस्परिक रूप से एक-दूसरे को संतुलित करते हैं, और इसके लिए धन्यवाद, स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली एक पूरे के रूप में मोटर कार्यों को प्रभावित करती है। इसके अलावा, इस एकीकृत कार्यात्मक प्रणाली में, पैलिडल संरचनाओं को आमतौर पर सक्रिय करने वाले के रूप में पहचाना जाता है, और स्ट्राइटल संरचनाओं को निरोधात्मक के रूप में पहचाना जाता है। स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली का एक अभिन्न अंग है, एक व्यापक अवधारणा जिसमें कई अन्य मस्तिष्क संरचनाएं शामिल हैं।

स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली की संरचनाओं में एक दूसरे के साथ संबंध होते हैं, साथ ही एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली के अन्य भागों के साथ अभिवाही और अपवाही संबंध होते हैं, विशेष रूप से मूल नाइग्रा, लाल नाभिक, जालीदार गठन, सेरिबैलम के साथ-साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के साथ और मस्तिष्क तंत्र और रीढ़ की हड्डी के परिधीय मोटर न्यूरॉन्स। पूर्वकाल कमिश्नर के माध्यम से

मस्तिष्क (मेनर्ट का कमिसर) दाएं और बाएं गोलार्धों के सबकोर्टिकल नोड्स के साथ संपर्क करता है। मस्तिष्क के हाइपोथैलेमिक भाग के नाभिक के साथ स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली का घनिष्ठ संबंध भावनात्मक प्रतिक्रियाओं के तंत्र में इसकी भूमिका निर्धारित करता है।

स्ट्रिएटम सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कई हिस्सों से आवेग प्राप्त करता है, और मोटर क्षेत्रों (पोस्टफ्रंटल क्षेत्र, प्रीसेंट्रल गाइरस, पैरासेंट्रल लोब्यूल) के साथ इसके इप्सिलेटरल कनेक्शन विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। ये कनेक्शन प्रदान करने वाले तंत्रिका तंतु एक निश्चित क्रम में व्यवस्थित होते हैं। उनके माध्यम से आने वाले आवेगों का स्ट्रेटम की कोशिकाओं पर मुख्य रूप से निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है। अभिवाही तंतुओं की एक अन्य प्रणाली थैलेमस के सेंट्रोमेडियन नाभिक से स्ट्रिएटम तक आवेगों के संचरण को सुनिश्चित करती है। इन आवेगों का स्ट्रिएटम की अपनी कोशिकाओं पर सक्रिय प्रभाव पड़ने की सबसे अधिक संभावना है।

पुच्छल नाभिक और पुटामेन से, जो स्ट्रिएटम बनाते हैं, अभिवाही मार्ग ग्लोबस पैलिडस के पार्श्व और औसत दर्जे के खंडों की ओर निर्देशित होते हैं, जो एक पतली मेडुलरी प्लेट से अलग होते हैं। अलावा, स्ट्रिएटम का मूल नाइग्रा के साथ सीधा और उलटा संबंध है, जो क्रमशः स्ट्रियोनिग्रल और निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स के अक्षतंतु द्वारा प्रदान किया जाता है। निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स डोपामिनर्जिक होते हैं, जो स्ट्राइटल कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स के कार्य को रोकते हैं और इस प्रकार पैलिडम की संरचनाओं पर उनके निरोधात्मक प्रभाव को कम करते हैं। GABAergic स्ट्रिओनिग्रल न्यूरॉन्स, मूल नाइग्रा में कोशिकाओं की गतिविधि को रोकते हैं। उनका डोपामिनर्जिक निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स और निग्रोस्पाइनल न्यूरॉन्स दोनों पर निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है, जिनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के गामा मोटर न्यूरॉन्स को निर्देशित होते हैं, इस प्रकार धारीदार मांसपेशियों के स्वर को नियंत्रित करते हैं। स्ट्रिएटम से आने वाले कुछ तंत्रिका तंतु एक्स्ट्रामाइराइडल और लिम्बिक-रेटिकुलर सिस्टम से संबंधित कई परमाणु संरचनाओं पर अपना प्रभाव सुनिश्चित करते हैं।

ग्लोबस पैलिडस के मध्य क्षेत्र से निकलने वाले अपवाही तंतुओं में, विशेष रूप से, तथाकथित लेंटिल लूप (अंसा लेंटिक्युलिस) शामिल होता है। इसके तंतु आंतरिक कैप्सूल के पीछे के अंग से लेकर थैलेमस, हाइपोथैलेमस और सबथैलेमिक न्यूक्लियस तक वेंट्रोमेडियल रूप से चलते हैं। पार करने के बाद, ये रास्ते, पैलिडियल सिस्टम से आवेगों को ले जाते हुए, ट्रंक के जालीदार गठन में भेजे जाते हैं, जहां से न्यूरॉन्स की एक श्रृंखला शुरू होती है जो रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट बनाती है, जो रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के मोटर न्यूरॉन्स पर समाप्त होती है।

ग्लोबस पैलिडस से निकलने वाले अधिकांश फाइबर थैलेमिक बंडल (फासिकुलस थैलेमिकस) का हिस्सा होते हैं, जिसमें पैलिडोथैलेमिक और थैलामोपालिडल फाइबर होते हैं, जो पैलिडम और थैलेमस के बीच सीधा और फीडबैक कनेक्शन प्रदान करते हैं। दाएं और बाएं थैलेमी और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बीच तंत्रिका संबंध भी पारस्परिक हैं। थैलामोकॉर्टिकल और कॉर्टिकोस्ट्रिएटल कनेक्शन का अस्तित्व प्रतिध्वनि वृत्तों के निर्माण को सुनिश्चित करता है जिसके माध्यम से तंत्रिका आवेग दोनों दिशाओं में फैल सकते हैं, जिससे थैलेमस, कॉर्टेक्स और स्ट्रिएटम के कार्यों का समन्वय सुनिश्चित होता है। थैलेमस और स्ट्राइटल सिस्टम से कॉर्टेक्स को निर्देशित आवेग, सभी संभावनाओं में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्रों की गतिविधि की डिग्री को प्रभावित करता है। मोटर गतिविधि का विनियमन, टेम्पो की पर्याप्तता, आयाम और आंदोलनों का समन्वय भी वेस्टिबुलर, सेरेबेलर और प्रोप्रियोसेप्टिव सिस्टम के साथ सबकोर्टिकल नोड्स के कनेक्शन द्वारा सुनिश्चित किया जाता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स स्ट्राइपॉलिडल प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित करता है। एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं पर कॉर्टेक्स का प्रभाव अपवाही, अवरोही मार्गों के माध्यम से होता है। उनमें से अधिकांश आंतरिक कैप्सूल से होकर गुजरते हैं, एक छोटा हिस्सा बाहरी कैप्सूल से होकर गुजरता है। यह इस प्रकार है कि आंतरिक कैप्सूल को नुकसान होने से आमतौर पर न केवल पिरामिड पथ और कॉर्टिकोन्यूक्लियर कनेक्शन बाधित होते हैं, बल्कि एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं की कार्यात्मक स्थिति में भी बदलाव होता है, विशेष रूप से शरीर के विपरीत भाग में मांसपेशियों की टोन में स्पष्ट वृद्धि का कारण बनता है, जो ऐसे मामलों में विशेषता है।

जटिल रूप से संगठित एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की गतिविधि, साथ ही तंत्रिका बंडल जो कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट बनाते हैं, अंततः व्यक्तिगत आंदोलनों और उनके सुधार को सुनिश्चित करने के साथ-साथ जटिल मोटर कृत्यों के गठन को सुनिश्चित करने के उद्देश्य से है। रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स पर एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं का प्रभाव अपवाही प्रणालियों द्वारा महसूस किया जाता है। स्ट्राइपॉलीडल प्रणाली की संरचनाओं से आने वाले अपवाही आवेगों को रेटिक्यूलर संरचना, वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून और एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली की अन्य संरचनाओं की कोशिकाओं में भेजा जाता है। उनमें न्यूरॉन से न्यूरॉन में स्विच करने के बाद, तंत्रिका आवेगों को रीढ़ की हड्डी में भेजा जाता है और, रेटिकुलोस्पाइनल, टेक्टोस्पाइनल (चतुर्भुज नाभिक में शुरू), मोनाकोव के रूब्रोस्पाइनल ट्रैक्ट, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य फासीकुलस (डार्कशेविच और काजल के नाभिक से शुरू) से गुजरते हुए ), वेस्टिबुलोस्पाइनल और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल मार्ग इसके पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक पहुंचते हैं।

अधिकांश कंडक्टर (सबकोर्टिकल नोड्स से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के मार्ग के साथ) मस्तिष्क स्टेम के विभिन्न स्तरों पर पार करते हैं। इस प्रकार, मस्तिष्क के प्रत्येक गोलार्ध के सबकोर्टिकल नोड्स और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम (सेरिबैलम को छोड़कर) से संबंधित मस्तिष्क की अन्य सेलुलर संरचनाएं मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के विपरीत आधे हिस्से के अल्फा और गामा मोटर न्यूरॉन्स से जुड़ी होती हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित मार्गों के साथ-साथ पिरामिडल पॉलीसिनेप्टिक मार्गों के माध्यम से, वे मांसपेशियों की टोन और मोटर गतिविधि की स्थिति को नियंत्रित और विनियमित करते हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं की गतिविधि किसी व्यक्ति की आगामी कार्रवाई के लिए इष्टतम मुद्रा लेने की क्षमता निर्धारित करती है, एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशी टोन, मोटर गतिविधि, साथ ही समय और स्थान में मोटर कृत्यों की सहजता और आनुपातिकता के आवश्यक पारस्परिक अनुपात को बनाए रखती है। एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली आराम की जड़ता और आंदोलनों की जड़ता, स्वैच्छिक और अनैच्छिक (स्वचालित) के समन्वय और विशेष रूप से, लोकोमोटर आंदोलनों, सहज चेहरे के भावों पर काबू पाने को सुनिश्चित करती है और वनस्पति संतुलन की स्थिति को प्रभावित करती है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की एक या किसी अन्य संरचना की शिथिलता के मामलों में, पूरे सिस्टम की गतिविधि के अव्यवस्थित होने के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिससे विभिन्न नैदानिक ​​​​घटनाओं का विकास होता है: चलने के आवेग में परिवर्तन, मांसपेशियों की टोन में ध्रुवीय परिवर्तन, स्वचालित और स्वैच्छिक मोटर कृत्यों के रूप में तर्कसंगत, किफायती, दक्षता में इष्टतम प्रदर्शन करने की क्षीण क्षमता। इस तरह के परिवर्तन, उनके कारण होने वाली रोग प्रक्रिया के स्थान और प्रकृति के आधार पर, व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं, कभी-कभी अलग-अलग मामलों में बिल्कुल विपरीत लक्षणों के साथ प्रकट होते हैं:

मोटर सहजता से लेकर हिंसक, अत्यधिक आंदोलनों के विभिन्न रूपों तक - हाइपरकिनेसिस।

एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं से संबंधित तंत्रिका संरचनाओं की गतिविधि के सार के बारे में बहुत सी मूल्यवान जानकारी मध्यस्थों के अध्ययन से सामने आई जो उनके कार्यों के विनियमन को सुनिश्चित करते हैं।

5.3. स्ट्राइपॉलिडर प्रणाली के घावों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

5.3.1. सामान्य प्रावधान

स्ट्राइओपल्लीडल प्रणाली की संरचना और कार्यों की जटिलता, इसमें सोमाटोटोपिक प्रतिनिधित्व के कुछ तत्वों की उपस्थिति, इसके नुकसान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विस्तृत विविधता को निर्धारित करती है। सबसे पहले, एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के दो समूह हैं। उनमें से एक का आधार एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम है, दूसरे के लिए प्रमुख हाइपरकिनेसिस के विभिन्न प्रकार हैं।

1918 तक पहले से ही यह माना गया था कि मांसपेशियों की टोन और मोटर गतिविधि सबकोर्टिकल नोड्स की स्थिति पर निर्भर करती है। अकिनेसिया और कठोरता की उत्पत्ति को पैलिडल और स्ट्राइटल प्रणालियों के प्रभाव के बीच असंतुलन द्वारा समझाया गया था। यह माना गया था कि पैलिडल प्रणाली के कार्य की प्रबलता कम मांसपेशी टोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनैच्छिक आंदोलनों (हाइपरकिनेसिस) द्वारा प्रकट होती है। इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया गया था कि असंतुलन का यह रूप नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है, इस तथ्य के कारण कि पैलिडम संरचनाओं की परिपक्वता स्ट्रिएटम से पहले होती है (इसलिए अभिव्यक्ति: "एक नवजात शिशु एक पैलिडल प्राणी है")। इस संबंध में, नवजात शिशुओं की मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है और उनमें कई गैर-उद्देश्यीय गतिविधियां करने की प्रवृत्ति होती है। इसके बाद, जैसे-जैसे स्ट्रिएटम की संरचनाएं परिपक्व होती हैं, बच्चे की गतिविधियां अधिक से अधिक केंद्रित और समन्वित हो जाती हैं।

स्ट्राइपॉलिडल सिस्टम के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में पैलिडियल और स्ट्राइटल सिस्टम के संतुलन के विकार अधिक स्पष्ट होते हैं। इसके स्ट्राइटल क्षेत्र की शिथिलता से तेजी से हाइपरकिनेसिस का विकास होता है जो मांसपेशियों की टोन में कमी (उदाहरण के लिए, कोरिक हाइपरकिनेसिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यदि पैलिडम प्रभावित होता है और स्ट्राइटल प्रणाली का कार्य प्रभावी हो जाता है, तो एक एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम विकसित होता है, जो विशेष रूप से, पार्किंसनिज़्म की विशेषता है। पार्किंसनिज़्म एक्स्ट्रामाइराइडल एकाइनेटिक-रिगिड सिंड्रोम के लिए, प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण मोटर गतिविधि और कठोरता में कमी है।

डॉक्टरों को लंबे समय तक इस परिकल्पना द्वारा निर्देशित किया गया था।

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का तीसरा समूह सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के कारण होता है, लेकिन उपदेशात्मक कारणों से इसे अलग से विचार करने की प्रथा है, और उसी कारण से हमने अध्याय 7 को इसके लिए समर्पित किया है।

5.3.2. अकिनेसिया और कठोरता

शारीरिक गतिविधि कम करने के विकल्प हैं: अकिनेसिया-गति की कमी, ब्रैडीकिनेसिया-गति की धीमी गति, ओलिगोकिनेसिया-

आंदोलनों की गरीबी, हाइपोकिनेसिया- शारीरिक गतिविधि की कमी. मोटर कार्यों में इन परिवर्तनों के साथ, आराम और गति की जड़ता भी प्रकट होती है, उत्तेजना और उस पर प्रतिक्रिया के बीच अव्यक्त अवधि का विस्तार, गति की गति को विनियमित करने की क्षमता में गिरावट, और प्रकृति और गति में परिवर्तन बार-बार मोटर कृत्यों का। ये सभी नैदानिक ​​घटनाएं आंदोलनों और कार्यों की "अभिव्यक्ति को छुपाती हैं" और मांसपेशियों की टोन में प्लास्टिक प्रकार की वृद्धि की गंभीरता पर सीधे निर्भर नहीं होती हैं जो आमतौर पर उनके साथ होती हैं (मांसपेशियों में अकड़न).

पार्किंसनिज़्म में मोटर गतिविधि में कमी प्रेरणा और चलने की पहल की कमी से जुड़ी होती है, जिससे रोगी को अत्यधिक आराम की जड़ता पर काबू पाने के साथ-साथ चलना शुरू करने में कठिनाई होती है। इसी समय, मांसपेशियों की ताकत संरक्षित रहती है, हालांकि इसकी अधिकतम उपलब्धि देर से दिखाई देती है। परिणामस्वरूप, रोगी में मोटर निष्क्रियता, धीमापन विकसित हो जाता है, और कभी-कभी वह घंटों तक एक निश्चित स्थिति बनाए रख सकता है, ऐसे मामलों में रोगी को बेहोशी की स्थिति की याद दिलाती है।

मोटर गतिविधि में कमी और मांसपेशियों में तनाव में वृद्धि में शामिल हो सकते हैं: हाइपोमिमिया- चेहरे के भावों की गरीबी, हाइपोफोनिया- वाणी की मधुरता और एकरसता का कमजोर होना, माइक्रोग्राफी- छोटी लिखावट. विशेषता उल्लंघनशारीरिक स्वचालित, मैत्रीपूर्ण गतिविधियाँ - सिनकिनेसिस(उदाहरण के लिए, acheirokinesis- चलते समय हाथ की मैत्रीपूर्ण गतिविधियों का अभाव)।

चेहरे की मुखौटा जैसी उपस्थिति, सामान्य हाइपोकिनेसिया के साथ मिलकर, जिसमें चाल, हावभाव, चेहरे के भाव की विशिष्ट व्यक्तिगत विशेषताएं, प्रत्येक व्यक्ति के लिए विशिष्ट, और प्रत्येक व्यक्ति में निहित धारण करने और बोलने का व्यक्तिगत तरीका खो जाता है, रोगियों को बनाता है एक दूसरे के समान पार्किंसनिज़्म की विशेषता वाले एकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम के साथ। गंभीर एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के साथ, केवल आंखें, या बल्कि टकटकी, अपनी गतिशीलता बरकरार रखती हैं।

अकिनेसिया का अध्ययन इस बात की पुष्टि करता है कि बेसल गैन्ग्लिया आंदोलन की शुरुआत (लॉन्च) और पहले से अर्जित मोटर कौशल के अनुसार कार्यों के स्वचालित निष्पादन में महत्वपूर्ण हैं। न्यूरोकेमिकल अध्ययनों से पता चला है कि हाइपोकिनेसिया स्ट्राइटल प्रणाली में होने वाली डोपामाइन की कमी का परिणाम है, जो कि मूल नाइग्रा में स्थित निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स के अपर्याप्त कार्य के कारण होता है। इस न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी का कारण है सबस्टैंटिया नाइग्रा में अपक्षयी प्रक्रियाओं का विकास, जिसे 1919 में हमारे हमवतन के.एन. द्वारा पेरिस विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के तंत्रिका रोगों के क्लिनिक की प्रयोगशाला में स्थापित किया गया था। त्रेताकोव। परिणामस्वरूप, स्ट्रिएटम में स्थित स्ट्राइओपैलिडल कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स विघटित हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पैलिडल प्रणाली का अत्यधिक अवरोध होता है, जो सक्रिय मोटर कृत्यों को उत्तेजित करता है।

इसके अलावा, अकिनेसिया का विकास मूल नाइग्रा में निहित डोपामिनर्जिक, निग्रोरेटिकुलर न्यूरॉन्स को नुकसान से भी प्रभावित हो सकता है, जिनमें से अक्षतंतु ट्रंक के रेटिकुलर गठन (आरएफ) की ओर निर्देशित होते हैं। वहां, आवेगों को तंत्रिका कोशिकाओं में स्विच किया जाता है, जिनमें से अक्षतंतु रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट के निर्माण में भाग लेते हैं। रेटिकुलोस्पाइनल पथ से गुजरने वाले आवेगों की तीव्रता में कमी से गामा मोटर न्यूरॉन कोशिकाओं का अवरोध होता है, जो धारीदार मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाने में मदद करता है और साथ ही मांसपेशियों के विकास की ओर जाता है।

चावल। 5.3.पार्किंसनिज़्म में एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम।

कठोरता. इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि हाइपोकिनेसिया-अकिनेसिया और धीमी सोच के रोगजनन में (अकैरी),सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कार्यों के निषेध द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है, जो उस पर सक्रिय जालीदार गठन के प्रभाव के दमन के परिणामस्वरूप होता है, जिसका वर्णन जी. मैगून और आर. मोरुज़ी (मैगौन एच., मोरुज़ी) द्वारा किया गया है। आर., 1949).

कठोरता- टॉनिक तनाव की स्थिति में मांसपेशियों की निरंतर उपस्थिति, जो एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी दोनों मांसपेशियों की विशेषता है, और इसलिए मांसपेशी टोन में वृद्धि की प्लास्टिक प्रकृति प्रकट होती है। रोगी के अंगों में निष्क्रिय गतिविधियों के दौरान, परीक्षक को एक अपरिवर्तित, चिपचिपा, मोमी प्रतिरोध महसूस होता है। रोगी स्वयं मुख्यतः अकड़न की शिकायत करता है।

अपने विकास के प्रारंभिक चरण में एकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम के साथ, पार्किंसंस रोग में मांसपेशियों की कठोरता आमतौर पर विषम होती है और शरीर के किसी एक हिस्से में खुद को प्रकट कर सकती है, लेकिन बाद में, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह समय के साथ अधिक व्यापक और सामान्यीकृत हो जाती है।

रोगी की मुद्रा बदल जाती है (चित्र 5.3): सिर और धड़ आगे की ओर झुके होते हैं, ठोड़ी अक्सर लगभग छाती को छूती है, भुजाएं शरीर से चिपकी होती हैं, कोहनी और कलाई के जोड़ों पर मुड़ी होती हैं, उंगलियां मेटाकार्पोफैन्जियल पर मुड़ी होती हैं जोड़ों और इंटरफैलेन्जियल जोड़ों पर सीधा किया जाता है, जबकि अंगूठा बाकी हिस्सों के विपरीत स्थिति में होता है। गर्दन की मांसपेशियों में टोन में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि पहले से ही बीमारी के प्रारंभिक चरण में, जब बुलाया जाता है, तो मरीज़ अपने पूरे शरीर को मोड़ लेते हैं या जितना संभव हो सके अपनी नज़र घुमाते हैं, जिससे उनका सिर गतिहीन हो जाता है।

कठोरता और लोच के बीच मुख्य अंतर हैं:

1. बढ़ी हुई मांसपेशी टोन के क्षेत्रों का वितरण: कठोरता फ्लेक्सर और एक्सटेंसर दोनों मांसपेशियों में प्रकट होती है, लेकिन धड़ के फ्लेक्सर्स में अधिक स्पष्ट होती है, और चेहरे, जीभ और ग्रसनी की छोटी मांसपेशियों में भी महत्वपूर्ण होती है। स्पास्टिसिटी को पेरेसिस या पक्षाघात के साथ जोड़ा जाता है और, हेमिपेरेसिस के साथ, वर्निक-मैन स्थिति (हाथ मुड़ा हुआ, पैर फैला हुआ) बनता है।

2. हाइपरटोनिटी के गुणात्मक संकेतक: कठोरता - निष्क्रिय आंदोलनों के लिए निरंतर प्रतिरोध, "प्लास्टिक" टोन, सकारात्मक "लीड ट्यूब" लक्षण (निष्क्रिय आंदोलनों के साथ, मांसपेशियों का प्रतिरोध एक समान होता है, जैसे कि लीड ट्यूब को मोड़ते समय)। मांसपेशियों की स्पास्टिक स्थिति को रिकॉइल लक्षण और "जैकनाइफ" लक्षण द्वारा पहचाना जाता है।

3. खंडीय सजगता के चाप की बढ़ी हुई गतिविधि के साथ कठोरता कम जुड़ी होती है, जो स्पास्टिसिटी की विशेषता है और मोटर न्यूरॉन्स में निर्वहन की आवृत्ति पर अधिक निर्भर करती है। इस संबंध में, कण्डरा सजगता के दौरान

तरलता नहीं बदलती है, स्पास्टिसिटी के साथ यह बढ़ जाती है; कठोरता के साथ, क्लोनस और स्पास्टिक पैरेसिस की विशेषता वाले रोग संबंधी लक्षण नहीं होते हैं (बेबिन्स्की का लक्षण, आदि)।

4. कठोरता की अनिवार्य अभिव्यक्ति है "गियर व्हील" घटना , स्पास्टिक पैरेसिस के साथ यह घटना घटित नहीं होती है।

पार्किंसनिज़्म के साथ, हाइपोकिनेसिया और मांसपेशियों की कठोरता की गंभीरता कुछ हद तक रोगी की सामान्य स्थिति पर निर्भर हो सकती है। आराम करने पर, हाइपोकिनेसिया और मांसपेशियों की कठोरता अधिक स्पष्ट होती है; धीमी गति से निष्क्रिय आंदोलनों के साथ, कठोरता में कुछ कमी कभी-कभी देखी जाती है। हाइपोकिनेसिया और कठोरता काफी हद तक रोगी की मानसिक स्थिति, विशेष रूप से नकारात्मक भावनाओं से प्रभावित होती है, जो कभी-कभी मांसपेशियों की टोन को तेजी से बढ़ा देती है। वहीं, सुबह सोने के बाद एकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम के दोनों घटकों की गंभीरता काफी कम हो सकती है। यह कभी-कभी कुछ चरम स्थितियों (अल्पकालिक अभिव्यक्तियों) में भी प्रकट होता है विरोधाभासी किनेसिया)। रोगी के गर्म स्नान में रहने या चिकित्सीय मालिश के दौरान मांसपेशियों की कठोरता की गंभीरता में थोड़ी कमी भी देखी जाती है। यह सब हमें यह निर्णय लेने की अनुमति देता है कि अकिनेसिया और कठोरता में कार्यात्मक दोष कुछ सीमाओं के भीतर परिवर्तनशील है; कुछ मामलों में इसकी गंभीरता में उतार-चढ़ाव हो सकता है: सामान्य गतिहीनता की स्थिति से लेकर मोटर क्षेत्र की कार्यात्मक क्षमताओं की लगभग पूर्ण बहाली के एपिसोड तक।

5.4. एकाइनेटिक-रिगिड सिंड्रोम के विकास का डोपामिनर्जिक सिद्धांत

रोगियों के न्यूरोकेमिकल और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षण की संभावनाओं के विस्तार के साथ, यह पाया गया कि पार्किंसनिज़्म में, स्ट्राइटल सिस्टम की संरचनाओं में डोपामाइन की एकाग्रता कम हो जाती है। इस परिस्थिति ने अध्ययनों की एक श्रृंखला को जन्म दिया जिसने यह निर्धारित किया 1965 में आर. हस्लर (हस्लर आर.) द्वारा पार्किंसनिज़्म के विकास के डोपामाइन सिद्धांत का निर्माण, जिसने इसे स्ट्राइटल डोपामिनर्जिक कमी के सिंड्रोम के रूप में व्याख्या करना संभव बना दिया। सिद्धांत जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं (कैटेकोलामाइन श्रृंखला) की एक श्रृंखला के विचार पर आधारित है जो कैटेकोलामाइन का निर्माण प्रदान करता है, जो मध्यस्थ के रूप में कार्य करता है: डोपामाइन (डीए), नॉरपेनेफ्रिन (एनए) और एड्रेनालाईन (ए)।

इस जैव रासायनिक श्रृंखला की शुरुआत में, जिसमें प्रत्येक पूर्ववर्ती तत्व एक विशिष्ट एंजाइम की भागीदारी के साथ बाद वाले में परिवर्तित हो जाता है, अमीनो एसिड फेनिलएलनिन (पी) है। जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की कैटेकोलामाइन श्रृंखला को निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है: एफ - टायरोसिन - डीओपीए (डाइऑक्सीफेनिलएलनिन) - हाँ - एचए - ए। दिए गए जैव रासायनिक परिवर्तनों का प्रत्येक चरण एक विशिष्ट एंजाइम की भागीदारी के साथ किया जाता है। इस प्रकार, टायरोसिन का डीओपीए में रूपांतरण एंजाइम टायरोसिन हाइड्रॉक्सिलेज़ की मदद से होता है; डोपाडेकार्बोक्सिलेज़ आदि की बदौलत DOPA को DA में बदल दिया जाता है।

यह स्थापित किया गया है कि डीए का निर्माण मूल नाइग्रा की कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। पार्किंसनिज़्म में इसके पतन की खोज 1919 में की गई थी (ट्रेटीकोव के.एन.)। इन डोपामिनर्जिक निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स के अक्षतंतु स्ट्रिएटम की कोलीनर्जिक कोशिकाओं में निरोधात्मक बायोइलेक्ट्रिक क्षमता संचारित करते हैं। अगर

निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स की क्षति या मृत्यु के कारण, न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन की अपर्याप्त मात्रा स्ट्रिएटम में प्रवेश करती है, स्ट्राइटल शरीर के कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स विघटित हो जाते हैं और पैलिडियल सिस्टम की कोशिकाओं पर उनका स्वयं का निरोधात्मक प्रभाव अत्यधिक हो जाता है। पैलिडम संरचनाओं के कार्य में कमी मांसपेशियों की कठोरता को भड़काती है और मोटर गतिविधि के दमन को प्रभावित करती है, जो हाइपोकिनेसिया या अकिनेसिया द्वारा प्रकट होती है।

वैसे, आर. हस्लर के सिद्धांत की प्रस्तुति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अक्सर देखी जाने वाली घटनाओं के उदाहरण भी प्रदर्शित करती है: 1) एकल तंत्रिका सर्किट में न्यूरॉन्स की विविधता की घटना (इसमें न्यूरॉन्स होते हैं जो उनके द्वारा उत्पादित मध्यस्थों में भिन्न होते हैं); 2) शारीरिक और जैव रासायनिक पृथक्करण की घटना (एक रूपात्मक संरचना के क्षतिग्रस्त होने से मस्तिष्क की अन्य संरचनाओं में जैव रासायनिक परिवर्तन होते हैं और उनके कार्यों में व्यवधान होता है)।

इस प्रकार, आम तौर पर, मूल नाइग्रा के डीए-एर्जिक न्यूरॉन्स स्ट्रिएटम के कोलीनर्जिक न्यूरॉन्स पर एक निरोधात्मक प्रभाव डालते हैं, जिससे पैलिडम पर उनके निरोधात्मक प्रभाव को नियंत्रित किया जाता है। सबकोर्टिकल संरचनाओं में पर्याप्त नाइग्रा को नुकसान के मामले में, डीए और एसीएच की सामग्री के बीच संतुलन बाधित हो जाता है (एसीएच की सापेक्ष अधिकता के साथ डीए की कमी), जबकि स्ट्रिएटम विघटित हो जाता है और पैलिडम पर इसका निरोधात्मक प्रभाव अत्यधिक हो जाता है। , जो पार्किंसनिज़्म की विशेषता वाले एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है।

इस प्रकार एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली में डीए और एसीएच की सांद्रता के बीच अशांत मध्यस्थ संतुलन को स्ट्राइओपैलिडल प्रणाली में एसीएच के स्तर को कम करके या डीए सामग्री को बढ़ाकर बहाल किया जा सकता है। यह एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (साइक्लोडोल, आदि) के समूह की दवाओं के साथ पार्किंसनिज़्म के इलाज की प्रभावशीलता की व्याख्या करता है। साथ ही, मस्तिष्क के ऊतकों में डीए की सांद्रता बढ़ाकर पार्किंसनिज़्म का इलाज करने की संभावना भी स्पष्ट है। इस प्रयोजन के लिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, डोपामाइन अग्रदूत का उपयोग आमतौर पर जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की कैटेकोलामाइन श्रृंखला में किया जाता है - लेवोरोटेटरी आइसोमर डाइऑक्सीफेनिलएलनिन (एल-डीओपीए दवा) और डोपामाइन एगोनिस्ट।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आर. हस्लर का डोपामिनर्जिक सिद्धांत निस्संदेह बहुत व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में यह रोगी के लिए इष्टतम उपचार आहार का चयन करने में मदद करता है, हालांकि, यह निर्धारित करने वाले रोगजनक अभिव्यक्तियों की पूर्णता को प्रतिबिंबित नहीं करता है। पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर के विभिन्न प्रकार।

शब्द "हाइपोकिनेसिया" (एकिनेसिया) का उपयोग संकीर्ण और व्यापक अर्थ में किया जा सकता है।

एक संकीर्ण अर्थ में, हाइपोकिनेसिया का अर्थ एक एक्स्ट्रामाइराइडल विकार है जिसमें आंदोलनों की विफलता उनकी अपर्याप्त अवधि, गति, आयाम, उनमें शामिल मांसपेशियों की संख्या में कमी और मोटर कृत्यों की विविधता की डिग्री में प्रकट होती है।

व्यापक अर्थ में, हाइपोकिनेसिया किसी अन्य मूल की सामान्य मोटर गतिविधि की अधिक या कम लंबी सीमा को संदर्भित करता है। इस तरह का हाइपोकिनेसिया अनिवार्य रूप से कई न्यूरोलॉजिकल विकारों के कारण होता है: मोनोपेरेसिस (पैरों में), हेमी-, पैरा- और टेट्रापेरेसिस, गतिभंग के कारण सकल चाल संबंधी गड़बड़ी, अप्राक्सिया या मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि। इस अर्थ में हाइपोकिनेसिया अवसाद, कैटेटोनिया और कुछ मनोवैज्ञानिक आंदोलन विकारों की विशेषता है। अंत में, इसकी उत्पत्ति प्रकृति में पूरी तरह से शारीरिक भी हो सकती है (बाहरी पर्यावरणीय आवश्यकताओं या किसी के स्वयं के उद्देश्यों के कारण हाइपोकिनेसिया)। हाइपोकैनेटिक सिंड्रोम की न्यूरोलॉजिकल व्याख्या के लिए हमेशा हाइपोकिनेसिया के कई संभावित कारणों को ध्यान में रखना और एक सिंड्रोमिक विभेदक निदान करना आवश्यक होता है, जो कभी-कभी एक अत्यंत कठिन निदान कार्य प्रतीत होता है। "कठोरता" शब्द भी असंदिग्ध नहीं है। ऐसी आम तौर पर इस्तेमाल की जाने वाली शब्दावली को "एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता" ("कठोरता" शब्द का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अर्थ), "कठोरता और विकृति कठोरता" के रूप में याद करना पर्याप्त है; शब्द "कठोरता" (रीढ़ या परिधीय मूल की मांसपेशियों में तनाव) का अनुवाद कई घरेलू और विदेशी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा कठोरता के रूप में भी किया जाता है। रूसी भाषा में इस शब्द का कोई आम तौर पर स्वीकृत पर्यायवाची नहीं है। "कठोरता" की वास्तविक प्रकृति को पहचानना हाइपोकिनेसिया की प्रकृति को निर्धारित करने से कम कठिन नहीं है।

शब्द "एकिनेटिक-रिगिड सिंड्रोम" का प्रयोग संकीर्ण अर्थ में, "पार्किंसोनिज्म" की एक्स्ट्रामाइराइडल घटना के पर्याय के रूप में किया जाता है।

आम धारणा के विपरीत, पार्किंसनिज़्म के शुरुआती चरणों का निदान करना बेहद मुश्किल है। कुछ प्रकाशन, दुर्भाग्य से, पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम के निदान के मानदंडों का सटीक वर्णन नहीं करते हैं।

सच्चे पार्किंसनिज़्म का निदान करने के लिए, हाइपोकिनेसिया मौजूद होना चाहिए और साथ ही तीन अन्य लक्षणों में से कम से कम एक होना चाहिए: मांसपेशियों में कठोरता, कम आवृत्ति वाला आराम कांपना, या आसन संबंधी गड़बड़ी।