विषय 2. स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी

2.1. स्ट्रोमल-संवहनी प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिसप्रोटीनोज़)

2.1.3. हाइलिनोसिस

पर हाइलिनोसिस (ग्रीक से. hyalos- पारदर्शी, कांचदार), या हाइलिन डिस्ट्रोफी,संयोजी ऊतक में हाइलिन उपास्थि से मिलते-जुलते सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान (हाइलिन) बनते हैं।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से न केवल प्लाज्मा प्रोटीन, फाइब्रिन, बल्कि प्रतिरक्षा परिसरों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश) और कभी-कभी लिपिड के घटकों का भी पता चलता है। हाइलिन द्रव्यमान एसिड, क्षार, एंजाइम, पीएएस-पॉजिटिव के प्रति प्रतिरोधी होते हैं, अच्छी तरह से एसिड रंगों (ईओसिन, एसिड फुकसिन), पिक्रोफुचिन दाग पीले या लाल को स्वीकार करते हैं।

हाइलिनोसिसविकसित हो सकता है परिणाम में विभिन्न प्रक्रियाएं:

- प्लाज्मा संसेचन;
- फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड);
-स्क्लेरोसिस.

वर्गीकरण.अंतर करना:

-वाहिकाओं का हाइलिनोसिस;
-संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित.

दोनों प्रकार के हाइलिनोसिस में से प्रत्येक पहन सकता है प्रणालीगत और स्थानीय चरित्र।

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस. हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां हैं। यह एंडोथेलियम, बेसमेंट झिल्ली और पोत की दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के साथ इसके संसेचन से पहले होता है।

कारण वाहिकाओं की प्रणालीगत हाइलिनोसिस:

-हाइपरटोनिक रोग;
-उच्च रक्तचाप की स्थिति, उच्च रक्तचाप (गुर्दे की बीमारी, अंतःस्रावी और सेक्स ग्रंथियों के ट्यूमर);
-मधुमेह (मधुमेह धमनी रोग);
- आमवाती रोग;
-एथेरोस्क्लेरोसिस.

इसके विकास में अग्रणी तंत्र हैं:

-रेशेदार संरचनाओं का विनाश;
- संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि (प्लाज्मोरेजिया)।

प्लास्मोरेजिया के साथ जुड़ा हुआ है प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक का संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनका सोखना, इसके बाद अवक्षेपण और एक प्रोटीन, हाइलिन का निर्माण होता है।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, हाइलिनोसिस के साथ, धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ गाढ़े कांच के नलिकाओं में बदल जाती हैं।

संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, 3 प्रकार के संवहनी हाइलिन प्रतिष्ठित हैं:

1) सरल , रक्त प्लाज्मा के अल्प-परिवर्तित घटकों से उत्पन्न (सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और स्वस्थ लोगों में अधिक आम);

2) लिपोग्यालिन , लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन युक्त (अक्सर मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है);

3) जटिल हाइलिन , प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित (इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों के लिए)।

धमनियों का स्थानीय हाइलिनोसिसवयस्कों और बुजुर्गों की प्लीहा में देखी जाने वाली एक शारीरिक घटना के रूप में, जो रक्त जमाव के अंग के रूप में प्लीहा की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाती है।

एक्सोदेस।ज्यादातर मामलों में, प्रतिकूल, क्योंकि प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। छोटी धमनियों और धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विरूपण और झुर्रियां पड़ जाती हैं (उदाहरण के लिए, आर्टेरियोस्क्लोरोटिक नेफ्रोसायरोसिस का विकास)।

अर्थ।यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। धमनियों के व्यापक हाइलिनोसिस से अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता हो सकती है (धमनीकाठिन्य नेफ्रोसायरोसिस में गुर्दे की विफलता)। रक्त वाहिकाओं की नाजुकता से रक्तस्राव का विकास होता है (उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप में रक्तस्रावी स्ट्रोक)।

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित.

संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं का प्रणालीगत हाइलिनोसिस आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक का संसेचन होता है। संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस के विकास का यह तंत्र विशेष रूप से प्रतिरक्षा विकारों (आमवाती रोगों) वाले रोगों में आम है।

स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में स्थानीय हाइलिनोसिस निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनियों के इनवोल्यूशनल स्केलेरोसिस, रक्त के थक्के के संगठन में, रोधगलन, अल्सर के उपचार, घावों, कैप्सूल में, ट्यूमर स्ट्रोमा, आदि में विकसित होता है। इन मामलों में हाइलिनोसिस के केंद्र में संयोजी ऊतक के चयापचय संबंधी विकार हैं। एक समान तंत्र में नेक्रोटिक ऊतकों का हाइलिनोसिस और फुस्फुस, पेरीकार्डियम आदि में फाइब्रिनस जमाव होता है। हाइलिनोसिस क्रोनिक पेट के अल्सर के निचले हिस्से में, एपेंडिसाइटिस में अपेंडिक्स में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।कोलेजन फाइबर के बंडल फाइब्रिलेशन खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं।

स्थूल चित्र.गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, रेशेदार संयोजी ऊतक सघन, कार्टिलाजिनस, सफेद, पारभासी हो जाता है।

एक्सोदेस. ज्यादातर मामलों में, प्रक्रिया की अपरिवर्तनीयता के कारण प्रतिकूल, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है। तो, निशानों में हाइलिन - तथाकथित केलोइड्स - को ढीला और पुन: अवशोषित किया जा सकता है। आइए हम स्तन ग्रंथि के हाइलिनोसिस को उलट दें, और हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन की स्थितियों के तहत होता है। कभी-कभी हाइलिनाइज्ड ऊतक श्लेष्मायुक्त हो जाता है।

अर्थ. यह हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। स्थानीय हाइलिनोसिस कार्यात्मक अंग विफलता का कारण हो सकता है। दाग-धब्बों में, कॉस्मेटिक दोष को छोड़कर, यह किसी विशेष गड़बड़ी का कारण नहीं बन सकता है।

पहले का

हाइलिनोसिस

(स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्ट्रोफी के एक प्रकार के रूप में)।

(वी.वी. सेरोव, एम.ए. पल्टसेव के अनुसार)

स्ट्रोमल-वैस्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रॉफी संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है और अंगों और वाहिका की दीवारों के स्ट्रोमा में पाई जाती है।

• विशेषता हाइलिन उपास्थि के सदृश पारभासी सघन द्रव्यमान के ऊतकों में संचय।
• फाइब्रिनोइड सूजन, प्लास्मोरेजिया, स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप होता है।
• हाइलिन - जटिल फाइब्रिलर प्रोटीन.
• हाइलिन गठन के तंत्र में शामिल हैं रेशेदार संरचनाओं का विनाश और फ़ाइब्रिन और अन्य प्लाज्मा घटकों के साथ उनका संसेचन(ग्लोबुलिन, बीटा-लिपोप्रोटीन, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स, आदि)।

का आवंटन संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस उचित और वाहिकाओं का हाइलिनोसिस;ये दोनों प्रकार के हाइलिनोसिस हो सकते हैं व्यापक और स्थानीय.

संयोजी ऊतक के स्थानीय हाइलिनोसिस का एक उदाहरण, जो म्यूकोइड सूजन और फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, गठिया (आमवाती हृदय रोग) में हृदय वाल्व के क्यूप्स का हाइलिनोसिस है।

स्थूल चित्र:हृदय बड़ा हो जाता है, निलय की गुहाएँ फैल जाती हैं। माइट्रल वाल्व के पत्रक घने, सफेद रंग के, एक साथ जुड़े हुए और तेजी से विकृत होते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र संकुचित होता है। कॉर्डल फिलामेंट्स को मोटा और छोटा किया जाता है।

वैस्कुलर हाइलिन 3 प्रकार के होते हैं:

ए) सरल hyaline- अपरिवर्तित प्लाज्मा घटकों के प्लास्मोरेजिया के कारण होता है (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस में अधिक आम);

बी) लिपोग्यालिन — इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं (मधुमेह मेलेटस की सबसे विशेषता);

वी) जटिल हाइलिन- प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित होता है (इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, जैसे कि आमवाती रोग)।

• धमनियों का सामान्य हाइलिनोसिस प्लास्मोरेजिया के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप और मधुमेह मेलेटस के साथ होता है।
• उच्च रक्तचाप में धमनियों के हाइलिनोसिस के कारण, धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, या प्राथमिक झुर्रीदार गुर्दे: बारीक दाने वाली सतह और तेजी से पतली कॉर्टिकल परत के साथ छोटे घने गुर्दे।

छोटे जहाजों (मुख्य रूप से धमनियों) का व्यापक हाइलिनोसिस डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी का आधार है।

चावल। 6, 7. वृक्क धमनियों की दीवारों का मध्यम और गंभीर हाइलिनोसिस। दाग: हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन। आवर्धन x250.
		चावल। 8-10. वृक्क ग्लोमेरुली की अभिवाही धमनियों की दीवारों का गंभीर हाइलिनोसिस। ग्लोमेरुली का गंभीर स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस (चित्र 9, 10)। दाग: हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन। आवर्धन x250.
चावल। 11-16. प्लीहा के लसीका रोम की केंद्रीय धमनियों की दीवारों का मध्यम और गंभीर हाइलिनोसिस। उनमें से कुछ में, लसीका रोमों का शोष और सफेद गूदे का विलसीकाकरण होता है। हेमेटोक्सिलिन-एओसिन। आवर्धन x250.

प्लीहा का अमाइलॉइडोसिस

स्थूल तैयारी

प्लीहा बढ़ी हुई, संकुचित, हल्के नीले और लाल रंग की चिकनी सतह होती है जिसमें साबूदाने के दानों के समान पारभासी दानों के रूप में चिकना चमक के साथ घने भूरे पदार्थ का फोकल संचय होता है।

प्लीहा का अमाइलॉइडोसिस (साबूदाना प्लीहा)। प्लीहा आकार में बड़ा होता है, स्पर्श करने पर सघन होता है, इसकी सतह चिकनी होती है, कैप्सूल तनावपूर्ण होता है, कट पर एक विशिष्ट पैटर्न होता है: गहरे भूरे रंग की पृष्ठभूमि पर साबूदाना के दानों जैसा दिखने वाला छोटा पारभासी भूरा फॉसी। यह तथाकथित साबूदाना प्लीहा है - अंग अमाइलॉइडोसिस का पहला चरण।

प्लीहा का अमाइलॉइडोसिस (वसामय प्लीहा)। प्लीहा आकार में बड़ा होता है, स्पर्श करने पर सघन होता है, इसकी सतह चिकनी होती है, कैप्सूल तनावपूर्ण होता है, खंड पर संरचना का पैटर्न मिट जाता है - गूदा चिकना चमक के साथ गहरे भूरे रंग का होता है। ऐसी प्लीहा को चिकना या हैम कहा जाता है, और यह तथाकथित, पहले के बाद अमाइलॉइडोसिस का दूसरा चरण है। साबूदाना तिल्ली कहा जाता है.

(चमकता हुआ तिल्ली)। प्लीहा आकार में बड़ा नहीं होता है, इसका कैप्सूल घना, चिकना, चमकदार, सफेद, अपारदर्शी होता है, मानो चमकीला हो, हाइलिन उपास्थि जैसा दिखता है;

बाह्यकोशिकीय प्रकार का हाइलिनोसिस। हाइलिन के सजातीय घने द्रव्यमान के जमाव के साथ स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी का प्रकार, संरचना में हाइलिन उपास्थि जैसा दिखता है।

स्थानीय हाइलिनोसिस स्केलेरोसिस के परिणाम में विकसित होता है (उदाहरण के लिए, कैप्सूल में, साथ ही निशान, रेशेदार आसंजन, एएस में संवहनी दीवार में, रक्त के थक्के के संगठन के दौरान, अल्सर के उपचार के दौरान)

मैक्रो: प्लीहा पैरेन्काइमा नहीं बदला है, कैप्सूल गाढ़ा, विकृत, सघन स्थिरता का है।

सामान्य रोग प्रक्रियाओं का एक समूह स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोसिस है।

आलंकारिक नाम "चमकता हुआ प्लीहा" है।

वे प्रक्रियाएँ जिनके परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस विकसित हो सकता है:

फाइब्रिनोइड परिवर्तन (सूजन और परिगलन) - संयोजी ऊतक के अव्यवस्था के एक चरण के रूप में

आमवाती रोग;

प्लाज्मा संसेचन (एसडी, एजी);

स्केलेरोसिस;

जीर्ण सूजन (एक मैक्रोप्रैपरेशन में - क्रोनिक पेरिस्प्लेनिटिस के परिणामस्वरूप);

ट्यूमर.

यकृत का वसायुक्त अध:पतन (हेपेटिक स्टीटोसिस) - "हंस यकृत"

कलेजे का टुकड़ा. अंग बड़ा हो गया है. फिक्सिंग समाधान के कारण रंग पीला है - एक भूरे रंग का टिंट। ढीली स्थिरता.

लीवर की सतह खुरदरी होती है। कैप्सूल गायब है.

शारीरिक चित्र आंशिक रूप से संरक्षित है। गुहाएँ थोड़ी संकुचित हो गई हैं।

कोई पैथोलॉजिकल समावेशन नहीं हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया - हेपेटोसिस (स्टीटोसिस), फैटी अध: पतन

इस प्रक्रिया से होने वाले रोग - मधुमेह, वायरल हेपेटाइटिस, आहार संबंधी मोटापा, हाइपोगोनाडिज्म, इटेनको-कुशिंग रोग, शराब का नशा

एटियलजि: अंतःस्रावी चयापचय का विनियमन, वंशानुगत विसंगतियाँ, असंतुलित पोषण, विषाक्त प्रभाव। लिपोलिसिस और लिपोजेनेसिस के संतुलन में बाद की ओर बदलाव

मृत्यु का संभावित कारण लीवर की विफलता है।

मैक्रो: लीवर बड़ा है, रंग पीला है, सतह चिकनी है।

सामान्य रोग प्रक्रियाओं का एक समूह पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी है।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन के प्रकार:

1 - माइक्रोवेस्कुलर फैटी डिजनरेशन (माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश और अल्ट्रास्ट्रक्चर में वसा के संचय के साथ)

हेपेटोसाइट्स)

2 - बड़े-बूंद वसायुक्त अध:पतन (एक चरण के रूप में चूर्णित मोटापा → छोटे-, मध्यम- और बड़े-बूंद

हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में वसा के संचय के साथ मोटापा)

क्रोनिक फैटी हेपेटोसिस के कारण:

1) हाइपोक्सिया (सीएचएफ, एचडीएन, एनीमिया),

2) अंतःस्रावी-चयापचय

रोग (डीएम, मोटापा, आदि);

3) क्रोनिक नशा (एंडो- और एक्सोजेनस);

4) आहार में त्रुटियाँ।

क्रोनिक फैटी हेपेटोसिस के चरण: फैटी हेपेटोसिस, एकल हेपेटोसाइट्स के परिगलन के साथ फैटी अध: पतन और

मेसेनकाइमल प्रतिक्रिया, प्रीर्रोथिक।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन ±, एएलटी, एएसटी।

परिणाम: संरचना की बहाली, सिरोसिस।

हाइलिनोसिस एक अपरिवर्तनीय डिस्ट्रोफी है, जिसमें हिस्टियन में सजातीय घने द्रव्यमान बनते हैं, जो हाइलिन उपास्थि के समान होते हैं।

हाइलिन एक जटिल फाइब्रिलर प्रोटीन है, जिसमें शामिल हैं:

रक्त प्लाज्मा प्रोटीन

जमने योग्य वसा

लिपिड

प्रतिरक्षा परिसरों के घटक

इओसिन और फुकसिन से हाइलिन का दाग लाल हो जाता है।

कारण:

फाइब्रिनोइड सूजन

सूजन

एंजियोन्यूरोटिक प्रतिक्रियाएं

रोगजनन:

बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाएगी। प्रोटीन, जीएजी संचित करें। विकृतीकरण, प्रोटीन अवक्षेपण होता है।

हाइलिनोसिस - दो प्रकार:

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस

संयोजी ऊतक हाइलिनोसिस

प्रक्रिया की व्यापकता से:

वाहिकाओं का हाइलिनोसिस

घाव मुख्यतः छोटी धमनियाँ, धमनियाँ।

प्लास्मोर्रेजी घटनाएँ वाहिकाओं में होती हैं।

हाइलिन एंडोथेलियम के नीचे जमा हो जाता है, समय के साथ यह बर्तन की पूरी दीवार पर कब्जा कर लेता है।

हाइलिनोसिस 3 प्रकार के जहाज , हाइलिन की रासायनिक संरचना पर निर्भर करता है:

सरल हाइलिन - एंजियोन्यूरोटिक कारकों (ऐंठन या वासोडिलेशन)  प्लास्मोरेजिया  हाइलिनोसिस की कार्रवाई के तहत होता है। (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया, वर्लहोफ़ रोग)

लिपोग्यालिन - हाइलिन + लिपिड, -लिपोप्रोटीन (मधुमेह मेलिटस)

कॉम्प्लेक्स जी - जीटीलिन + इम्यून कॉम्प्लेक्स (आमवाती रोग)

संयोजी ऊतक हाइलिनोसिस

फाइब्रिनोइड सूजन के कारण होता है। इसी समय, रक्त प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड विनाशकारी रूप से परिवर्तित संयोजी ऊतक पर आरोपित होते हैं, और आगे  प्रोटीन का विकृतीकरण और अवक्षेपण (क्रोनिक अल्सर, चिपकने वाला रोग, ट्यूमर, जलन रोग) होता है।

मैक्रो:अंग विकृति. यदि अंग में कैप्सूल हो तो वह गाढ़ा हो जाता है ("ग्लेज़" कैप्सूल)

अर्थ:

एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया, लेकिन कुछ जलीय द्रव्यमान स्वयं ही इसका समाधान कर सकते हैं।

अंग के कार्य में तीव्र व्यवधान की ओर जाता है (हृदय वाल्व के क्यूप्स  दिल की विफलता; गुर्दे  गुर्दे की विफलता)

अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस एक मेसेनकाइमल डिसप्रोटीनोसिस है जो एक असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन की उपस्थिति की विशेषता है जिसके बाद एक जटिल प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स - एमाइलॉयड का निर्माण होता है।

रोकिटांस्की, 1844

अमाइलॉइड एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसका मुख्य घटक फाइब्रिलर प्रोटीन है - एफ घटक.

एफ-घटक: 4 प्रकार हैं:

एए बीटर - आईजी से संबद्ध नहीं

एएल प्रोटीन - आईजी से संबद्ध

एएफ प्रोटीन - प्रीएल्ब्यूमिन से संश्लेषित

एएससी 1 - प्रोटीन - अग्रदूत से संश्लेषित - प्रीएल्ब्यूमिन

दूसरा घटक है पी-घटक(प्लाज्मा घटक)। वे रक्त पॉलीसेकेराइड हैं।

कलफ़ = एफ-घटक + पी-घटक + जीएजी + फाइब्रिन + प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स

अमाइलॉइड एक काफी स्थिर पदार्थ है। प्रतिरक्षा कोशिकाएं अमाइलॉइड को नहीं पहचानती हैं।

रोगजनन:

अमाइलॉइड की उत्पत्ति के 4 सिद्धांत।

डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत (प्रोटीन चयापचय के गहरे उल्लंघन के साथ)

प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत

सेलुलर स्थानीय स्राव का सिद्धांत

उत्परिवर्ती सिद्धांत - सिद्धांत के अनुसार, एक कोशिका उत्परिवर्तन होता है और यह कोशिका एक असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण करना शुरू कर देती है। प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को नहीं पहचानती।

इस सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइड 4 चरणों में विकसित होता है:

प्री-एमिलॉइड - सेलुलर परिवर्तन होता है - कोशिका एमाइलॉयडोब्लास्ट में बदल जाती है। एक नियम के रूप में, ये आरईएस कोशिकाएं हैं - मैक्रोफेज, प्लाज़्माब्लास्ट।

अमाइलॉइडोब्लास्ट्स द्वारा असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण - एफ-घटक

अमाइलॉइड पदार्थ का निर्माण. एफ घटक अमाइलॉइड मचान बनाता है।

अमाइलॉइड का संश्लेषण.

अमाइलॉइडोसिस वर्गीकरण.

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) - सामान्यीकृत प्रकृति का है; एएल-प्रोटीन का संश्लेषण (मुख्य रूप से प्रभावित: हृदय प्रणाली, कंकाल की मांसपेशियां, त्वचा, तंत्रिकाएं)।

वंशानुगत - उन जातीय समूहों में सबसे अधिक बार जहां संबंधित विवाह होते हैं; एएफ प्रोटीन (तंत्रिका तंतु, गुर्दे)।

आयु (बूढ़ा) - एएससी 1 - प्रोटीन (हृदय, धमनियां, मस्तिष्क, अग्न्याशय)।

माध्यमिक - एए प्रोटीन के संश्लेषण के कारण होता है (ऐसी बीमारियाँ जो प्रकृति में शुद्ध-विनाशकारी होती हैं: टीबीसी, ब्रोन्किइक्टेसिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया, ट्यूमर, रुमेटीइड गठिया)।

मैक्रो:शुरुआती चरणों में, अंग अपरिवर्तित रहता है (समय के साथ, अंग आकार में बढ़ जाता है, घना, आसानी से टूट जाता है, बिजली जैसा ("चिकना")

माइक:मेटाक्रोमेसिया