इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) (वर्लहोफ़ रोग, प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर प्लेटलेट्स या मेगाकार्योसाइट्स के एंटीजन पर निर्देशित प्रतिरक्षा संघर्ष के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की विशेषता है (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विभिन्न आयु समूहों में देखा जाता है, लेकिन बच्चे और युवा अधिक बार प्रभावित होते हैं। वयस्क आईटीपी किसी भी उम्र में होता है, लेकिन आमतौर पर 20-40 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। लड़कों और लड़कियों में यह बीमारी समान आवृत्ति से पाई जाती है। वयस्कों में महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं। बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 4:3, 3:1 के बीच है; प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4.5 पुरुष और 7.5 महिलाएँ हैं। बच्चों और वयस्कों में आईटीपी की व्यापकता प्रति 100 हजार लोगों पर 1 से 13% तक है, और जे.एन. जॉर्ज एट अल (1995) के अनुसार, आईटीपी में वार्षिक वृद्धि प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 10-125 रोगी (बच्चे और वयस्क) है। .

आईटीपी के लक्षण हिप्पोक्रेट्स के समय से ज्ञात हैं, लेकिन केवल 1735 में वर्लहोफ़ ने इसे एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना और इसे युवा महिलाओं में "धब्बेदार रक्तस्राव की बीमारी" के रूप में वर्णित किया।

एटियलजि और रोगजनन.रोग का कारण सटीक रूप से स्थापित नहीं किया गया है। बच्चों में, आईटीपी का विकास आमतौर पर एक संक्रामक बीमारी, विशेष रूप से वायरल (इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला, चिकनपॉक्स, एचआईवी, आदि), टीकाकरण, वायरस के बने रहने (एपस्टीन-बार वायरस - ईबीवी, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण -) के बाद देखा जाता है। सीएमवी) और पार्वोवायरस बी19। वयस्कों में आईटीपी के विकास के कारणों का निर्धारण करते समय, उन्हीं कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, यानी सबसे पहले, पिछली संक्रामक प्रक्रियाएं। कुछ दवाएं प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का कारण बन सकती हैं: क्विनिडाइन, गोल्ड साल्ट, एंटीबायोटिक्स, नेलिडिक्सिक एसिड, ट्राइमेथोप्रिम, पेरासिटामोल, सैलिसिलिक एसिड, विभिन्न गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, कैप्टोप्रिल, मॉर्फिन, हेपरिन और अन्य दवाएं। हाल के वर्षों में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मिशेल एम. एट अल., 2002) के विकास में हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण की भूमिका पर पुख्ता आंकड़े प्राप्त हुए हैं। के. कोहड़ा और सह-लेखकों (2002) के एक अध्ययन के परिणामों के अनुसार, जब यह संक्रमण समाप्त हो गया, तो 63.2% रोगियों में प्लेटलेट स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई और, इसके विपरीत, आईजीजी में उल्लेखनीय कमी आई।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक अर्जित रोग है। आईटीपी के विकास में, वंशानुगत प्रवृत्ति एक निश्चित भूमिका निभाती है: एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा प्रेषित प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता। आईटीपी को उनके झिल्ली एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश की विशेषता है, जो एंटीजन के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के कारण होता है। आईटीपी में रोग प्रक्रिया का आधार स्व-एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता का टूटना है।

वर्गीकरण.रास्ते में, आईटीपी के तीव्र (3 से 6 महीने तक चलने वाले) और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। बाद वाले विकल्पों में विभाजित हैं:

क) दुर्लभ पुनरावृत्ति के साथ;

बी) बार-बार होने वाले रिलैप्स के साथ;

ग) लगातार आवर्ती पाठ्यक्रम।

रोग की अवधि के अनुसार, तीव्रता (संकट), नैदानिक ​​छूट (लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम की किसी भी अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति) और नैदानिक-हेमेटोलॉजिकल छूट को प्रतिष्ठित किया जाता है।

आईटीपी के लिए निम्नलिखित मानदंड विशिष्ट हैं:

1) पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स)।< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) रक्त संबंधियों में रोग के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति;

3) अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या;

4) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वंशानुगत रूपों की विशेषता रूपात्मक और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति;

5) रोगियों में अन्य बीमारियों या कारकों की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकती हैं (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एचआईवी संक्रमण, तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, α-गामा ग्लोब्युलिनमिया, कुछ दवाओं के साथ उपचार);

6) एंटीप्लेटलेट टीपीए-आईजीजी या सीरम एंटीबॉडी का पता लगाना;

7) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रभाव।

आईटीपी का तीव्र रूप मुख्यतः बच्चों (80-90%) में होता है। एक बच्चे में, अधिक बार किसी संक्रामक बीमारी या टीकाकरण के बाद, और, एक नियम के रूप में, 3 सप्ताह के बाद, प्लेटलेट्स की संख्या अचानक कम हो जाती है और माइक्रोकिर्युलेटरी प्रकार का रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम आमतौर पर त्वचा के रक्तस्राव (पेटीचिया, पुरपुरा, एक्चिमोसिस), श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, निकाले गए दांत के सॉकेट से, गर्भाशय, कम अक्सर - मेलेना, हेमट्यूरिया) द्वारा दर्शाया जाता है। रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम के अलावा, अन्य घाव सिंड्रोम (नशा, लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली) का पता नहीं लगाया जाता है। हालाँकि, कुछ रोगियों में यकृत और प्लीहा बढ़े हुए होते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी की स्थिति में, गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया के विकास के साथ अत्यधिक रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, जो रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। मृत्यु का मुख्य कारण, हालांकि काफी दुर्लभ है (आईटीपी में 1% से कम), इंट्राक्रैनील रक्तस्राव है। उत्तरार्द्ध के लिए जोखिम कारक इस प्रकार हैं: कान, चेहरे, मौखिक म्यूकोसा पर पेटीचिया के स्थानीयकरण के साथ त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की अत्यधिक गंभीरता, श्वेतपटल में रक्तस्राव, 20 x 10 9 से कम प्लेटलेट गिनती के साथ नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव। /एल.

10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में आईटीपी का क्रोनिक रूप होने की संभावना अधिक होती है। इसके अलावा, बीमारी का अज्ञातहेतुक रूप अक्सर किसी भी पिछली बीमारी के साथ स्पष्ट संबंध के बिना विकसित होता है, हालांकि सावधानीपूर्वक इतिहास लेने से उत्तेजक कारकों की पहचान करना अक्सर संभव होता है, उदाहरण के लिए, पिछली तीव्र श्वसन वायरल बीमारी, गले में खराश, लंबे समय तक उपयोग औषधीय प्रयोजनों के लिए दवाएं, रासायनिक कारकों (पेंट, नाइट्रो एनामेल्स और कीटनाशकों) आदि के साथ लंबे समय तक संपर्क। रोग का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होने वाला रक्तस्राव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता बहुत भिन्न होती है - एकल चोट और छोटे पेटीचिया से लेकर आंतरिक अंगों से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव और महत्वपूर्ण अंगों और केंद्रों में रक्तस्राव तक। हेमट्यूरिया (गुर्दे की श्रोणि, मूत्राशय, मूत्रमार्ग), जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव (खूनी उल्टी, मेलेना) और मस्तिष्क और रेटिना में रक्तस्राव देखा जाता है। पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में त्वचा पर रक्तस्राव अक्सर ट्रंक और अंगों की पूर्वकाल सतह पर स्थानीयकृत होते हैं। वे इंजेक्शन स्थलों पर दिखाई दे सकते हैं। रक्तस्रावी वेसिकुलिटिस और बुलै अक्सर मौखिक श्लेष्मा पर होते हैं। चेहरे, कंजंक्टिवा और होठों पर रक्तस्राव एक गंभीर लक्षण माना जाता है, जो मस्तिष्क में रक्तस्राव की संभावना का संकेत देता है। बार-बार मसूड़ों से खून आना और नाक से खून आना अक्सर बहुत ज्यादा होता है। अक्सर रोग का एकमात्र लक्षण मेनोरेजिया होता है, जो यौवन की शुरुआत में प्रकट होता है। दांत निकालने के दौरान रक्तस्राव हमेशा नहीं होता है; यह हस्तक्षेप के तुरंत बाद शुरू होता है और कई घंटों और दिनों तक जारी रहता है। लेकिन रुकने के बाद, वे आमतौर पर फिर से शुरू नहीं करते हैं।

प्लीहा के आकार में वृद्धि क्रोनिक आईटीपी के लिए विशिष्ट नहीं है, हालांकि कभी-कभी अल्ट्रासाउंड जांच से मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चल सकता है। आईटीपी के साथ प्लीहा में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। एक रूपात्मक अध्ययन से लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया का पता चलता है, जो रोम के रोगाणु केंद्रों के विस्तार में व्यक्त होता है, युवा लिम्फोइड तत्वों के एक विस्तृत पेरिफोलिक्यूलर क्षेत्र की उपस्थिति। आईटीपी में लीवर का आकार भी आमतौर पर अपरिवर्तित रहता है। परिधीय रक्त के एक अध्ययन से प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (हमेशा) का पता चलता है< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सामग्री सामान्य हो सकती है। यदि एनीमिया विकसित हो जाता है, तो ज्यादातर मामलों में यह आयरन की कमी (खून की कमी के परिणामस्वरूप) होता है। सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ कुछ रोगियों में एनीमिया, साथ ही प्रतिरक्षा मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। अधिकांश रोगियों में ल्यूकोसाइट गिनती सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई होती है। ल्यूकोपेनिया दो या तीन हेमेटोपोएटिक रेखाओं को संयुक्त क्षति के साथ देखा जाता है। आईटीपी वाले रोगियों में रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है, और रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है।

आईटीपी का उपचार.किसी भी मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (मुख्य रूप से), अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, स्प्लेनेक्टोमी और साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का पारंपरिक उपयोग।

क्रोनिक आईटीपी वाले वयस्कों में सहज पुनर्प्राप्ति अत्यंत दुर्लभ है। यदि रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति में प्लेटलेट स्तर > 50 x 10 9/ली है, तो चिकित्सा के लिए कोई संकेत नहीं हैं। हालाँकि, 20-30 x 10 9/ली और के प्लेटलेट स्तर के साथ< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

क्रोनिक आईटीपी वाले वयस्क रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को देखभाल का मानक माना जाता है और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम से गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है। प्लेटलेट काउंट के आधार पर आईटीपी वाले वयस्क रोगियों के लिए जीसी का संकेत दिया जाता है< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

यदि आईटीपी वाले रोगियों में उपचार का प्रभाव अधूरा और अस्थिर है (आमतौर पर चिकित्सा की शुरुआत से 3-4 महीने), तो स्प्लेनेक्टोमी के संकेत मिलते हैं। स्प्लेनेक्टोमी निदान के 1 वर्ष से पहले नहीं की जाती है। अप्रभावी स्प्लेनेक्टोमी के बाद आईटीपी वाले रोगियों में सबसे बड़ी चिकित्सीय कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, जिनमें हार्मोनल थेरेपी की वापसी असफल होती है या हार्मोन की उच्च खुराक का उपयोग करने पर भी अस्थायी और अस्थिर प्रभाव पैदा करती है। इन रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के संयोजन में साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार के लिए संकेत दिया जाता है। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि स्प्लेनेक्टोमी से पहले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग अतार्किक है, क्योंकि इस तरह के उपचार से बाद की सर्जरी की स्थिति खराब हो जाती है, जिसे शायद ही कभी टाला जा सकता है। इसके अलावा, युवा रोगियों और बच्चों में, साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार उत्परिवर्तजन प्रभाव और बांझपन से भरा होता है। इसलिए, अप्रभावी स्प्लेनेक्टोमी के मामले में साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग "हताशा" की एक चिकित्सा है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षणात्मक उपचार में स्थानीय और सामान्य हेमोस्टैटिक एजेंट शामिल हैं। एसीसी, एड्रोक्सन, एस्कॉर्बिक एसिड, एस्कॉर्टिन और अन्य एजेंटों का उपयोग करना तर्कसंगत है। स्थानीय रूप से, विशेष रूप से नकसीर के लिए, हेमोस्टैटिक स्पंज, ऑक्सीकृत सेलूलोज़, एड्रोक्सन, स्थानीय क्रायोथेरेपी और एसीसी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिका आधान के संकेत सख्ती से सीमित होने चाहिए (गहन तीव्र एनीमिया), और ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट डिट्रिटस के साथ रोगी के पुन: टीकाकरण से बचने के लिए, केवल धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं को आधान किया जाता है, जिसकी खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता विवादास्पद है।

पूर्वानुमान।जीवन के लिए पूर्वानुमान अधिकतर अनुकूल है। अधिकांश बच्चों (80-90%) में, आईटीपी चिकित्सा के परिणामस्वरूप या इसके बिना सहज सुधार के साथ समाप्त हो जाता है। रिकवरी आमतौर पर 6 महीने के भीतर होती है, क्योंकि एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी रक्त में 3-6 महीने तक प्रसारित हो सकते हैं। क्रोनिक आईटीपी वाले मरीजों को निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। गंभीर रूप में अत्यधिक रक्तस्राव घातक हो सकता है।

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प्रतिलिपि

1 रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, रूस के बाल रोग विशेषज्ञों का संघ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के लिए संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य स्वतंत्र विशेषज्ञ बाल रोग विशेषज्ञ, रूसी विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद ए.ए. बारानोव 2015 1

2 संक्षिप्ताक्षरों की सूची यूएलएआर यूरोपियन लीग अगेंस्ट रूमेटिज्म एचएलए-बी35 - मानव प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स आईजीजी, एम, ए इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए आईएल के लोकस बी के एलील 35 - इंटरल्यूकिन आईएसकेडीसी - बच्चों में किडनी रोगों का अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन प्रीएस यूरोपियन सोसाइटी बाल रुमेटोलॉजी का प्रिंटो - नैदानिक ​​​​परीक्षणों के लिए अंतर्राष्ट्रीय बाल रुमेटोलॉजी संगठन एसीई एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम बीएसएच शॉनलेन रोग हेनोच एचएसवी हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस एचए - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट सीटी कंप्यूटेड टोमोग्राफी व्यायाम चिकित्सा आईयू अंतर्राष्ट्रीय इकाई आईएनआर अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात एमआरआई चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ईएसआर एरिथ्रोसाइट अवसादन दर सीआरपी सी-रिएक्टिव प्रोटीन अल्ट्रासाउंड अल्ट्रासाउंड परीक्षा यूराल विकिरण पराबैंगनी विकिरण सीआरएफ क्रोनिक रीनल फेल्योर सीएमवी - साइटोमेगालोवायरस ईजीडी - एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी ईसीजी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी 2

3 सामग्री पद्धति... 4 परिभाषा... 6 आईसीडी कोड महामारी विज्ञान... 6 एटियलजि और रोगजनन... 6 वर्गीकरण... 7 नैदानिक ​​चित्र... 7 पाठ्यक्रम... 9 जटिलताएं... 9 निदान.. 9 निदान मानदंड, निदान के उदाहरण, रोगियों का उपचार प्रबंधन, आंतरिक रोगी स्थितियों में रोगियों का प्रबंधन, आउट पेशेंट पॉलीक्लिनिक स्थितियों में रोगियों का प्रबंधन, टेलीमेडिकल परामर्श रोकथाम के लिए संकेत, परिणाम और कार्यक्रम संख्या अनुशंसित ईडी पढ़ने की सूची

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के लिए 4 संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश ये नैदानिक ​​​​सिफारिशें बाल रोग विशेषज्ञों के पेशेवर संघ, रूस के बाल रोग विशेषज्ञों के संघ द्वारा तैयार की गई थीं, जिनकी रूस के बाल रोग विशेषज्ञों की XVIII कांग्रेस "बाल रोग की वर्तमान समस्याएं" में समीक्षा और अनुमोदन किया गया था। 14 फ़रवरी 2015. लेखकों की टीम: रूसी विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद ए.ए. बारानोव, आरएएस के संबंधित सदस्य एल.एस. नामाज़ोवा-बारानोवा, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर ई.आई. अलेक्सेवा, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर जी.ए.लिस्किना, पीएच.डी. बजरोवा टी.एम. लेखक पुष्टि करते हैं कि उनके पास खुलासा करने के लिए कोई वित्तीय सहायता/हितों का टकराव नहीं है। साक्ष्य एकत्र करने/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली पद्धतियाँ: इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस खोजना। साक्ष्य की गुणवत्ता और ताकत का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण: सिफारिशों के लिए साक्ष्य आधार कोक्रेन लाइब्रेरी, EMBASE, MEDLINE और PubMed डेटाबेस में शामिल प्रकाशन हैं। खोज की गहराई - 5 वर्ष। साक्ष्य की गुणवत्ता और मजबूती का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ: विशेषज्ञ की सहमति; रेटिंग योजना के अनुसार महत्व का आकलन। साक्ष्य का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ: प्रकाशित मेटा-विश्लेषणों की समीक्षाएँ; साक्ष्य तालिकाओं के साथ व्यवस्थित समीक्षाएँ। साक्ष्य का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण साक्ष्य के संभावित स्रोतों के रूप में प्रकाशनों का चयन करते समय, इसकी वैधता सुनिश्चित करने के लिए प्रत्येक अध्ययन में उपयोग की जाने वाली पद्धति की जांच की जाती है। अध्ययन का परिणाम प्रकाशन को सौंपे गए साक्ष्य के स्तर को प्रभावित करता है, जो बदले में सिफारिशों की ताकत को प्रभावित करता है। संभावित पूर्वाग्रह को कम करने के लिए, प्रत्येक अध्ययन का स्वतंत्र रूप से मूल्यांकन किया गया। रेटिंग में किसी भी अंतर पर पूरे लेखन समूह द्वारा चर्चा की गई। यदि आम सहमति तक पहुंचना असंभव था, तो एक स्वतंत्र विशेषज्ञ को शामिल किया गया था। साक्ष्य तालिकाएँ: नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के लेखकों द्वारा पूरी की गईं। सिफ़ारिशें तैयार करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ: विशेषज्ञ सहमति। अच्छे अभ्यास बिंदु जीपीपी 4

5 अनुशंसित अच्छा अभ्यास विकसित सिफारिशों के लेखकों के नैदानिक ​​अनुभव पर आधारित है। आर्थिक विश्लेषण कोई लागत विश्लेषण नहीं किया गया और फार्माकोइकोनॉमिक्स प्रकाशनों की समीक्षा नहीं की गई। अनुशंसा सत्यापन विधि बाहरी सहकर्मी समीक्षा। आंतरिक विशेषज्ञ मूल्यांकन. सिफ़ारिशों को मान्य करने की विधि का विवरण इन मसौदा सिफ़ारिशों की स्वतंत्र विशेषज्ञों द्वारा सहकर्मी-समीक्षा की गई, जिन्हें मुख्य रूप से इस बात पर टिप्पणी करने के लिए कहा गया था कि सिफ़ारिशों में अंतर्निहित साक्ष्यों की व्याख्या किस हद तक समझ में आती है। इन सिफ़ारिशों की प्रस्तुति की स्पष्टता के साथ-साथ दैनिक अभ्यास के लिए एक उपकरण के रूप में प्रस्तावित सिफ़ारिशों के महत्व के उनके मूल्यांकन के संबंध में प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों (बाल रुमेटोलॉजिस्ट) से टिप्पणियाँ प्राप्त की गईं। विशेषज्ञों से प्राप्त सभी टिप्पणियों को सावधानीपूर्वक व्यवस्थित किया गया और कार्य समूह के सदस्यों (सिफारिशों के लेखक) द्वारा चर्चा की गई। प्रत्येक बिंदु पर अलग-अलग चर्चा की गयी. परामर्श और सहकर्मी समीक्षा मसौदा दिशानिर्देशों की स्वतंत्र विशेषज्ञों द्वारा समीक्षा की गई, जिन्हें मुख्य रूप से दिशानिर्देशों के तहत साक्ष्य आधार की व्याख्या की स्पष्टता और सटीकता पर टिप्पणी करने के लिए कहा गया था। कार्य समूह अंतिम संशोधन और गुणवत्ता नियंत्रण के लिए, कार्य समूह के सदस्यों द्वारा सिफारिशों का पुन: विश्लेषण किया गया, जिन्होंने निष्कर्ष निकाला कि विशेषज्ञों की सभी टिप्पणियों और टिप्पणियों को ध्यान में रखा गया, और सिफारिशों के विकास में व्यवस्थित त्रुटियों का जोखिम कम हो गया। मुख्य सिफ़ारिशें ऑक्सफोर्ड विश्वविद्यालय में साक्ष्य-आधारित चिकित्सा केंद्र द्वारा निर्धारित चिकित्सा प्रौद्योगिकियों के लिए साक्ष्य के स्तर: कक्षा (स्तर) I (ए) बड़े डबल-ब्लाइंड प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन, साथ ही मेटा से प्राप्त डेटा -कई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों का विश्लेषण। 5

6 वर्ग (स्तर) II (बी) छोटे यादृच्छिक और नियंत्रित अध्ययन जिसमें सांख्यिकीय डेटा कम संख्या में रोगियों पर आधारित होते हैं। श्रेणी (स्तर) III (सी) सीमित संख्या में रोगियों पर गैर-यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण। वर्ग (स्तर) IV (डी) एक विशिष्ट समस्या पर विशेषज्ञों के एक समूह द्वारा आम सहमति का विकास परिभाषा थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वास्कुलाइटिस, जिसमें निचले छोरों पर प्रमुख स्थानीयकरण और आईजीए जमा के जमाव के साथ गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता होती है। छोटी वाहिकाएँ (केशिकाएँ, शिराएँ, धमनियाँ)। त्वचा, आंत और ग्लोमेरुलर भागीदारी विशिष्ट है; अक्सर आर्थ्राल्जिया या गठिया के साथ जोड़ा जाता है। समानार्थक शब्द: रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, एनाफिलेक्टॉइड पुरपुरा, एलर्जिक पुरपुरा, हेनोच का रक्तस्रावी पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, हेनोच का शॉनलेन रोग। आईसीडी कोड 10 एम31.1. थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। महामारी विज्ञान घटना प्रति बच्चा 10-20.4 (औसत 13.5); 14 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए 22.1, 4 से 7 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए 70.3; 50% बच्चे 5 साल की उम्र से पहले बीमार पड़ जाते हैं, 75% - 10 साल की उम्र से पहले। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं, लड़कों और लड़कियों का अनुपात 1.5-2:1 है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी सर्दियों में शुरू होती है। एटियोलॉजी और रोगजनन समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, हेपेटाइटिस वायरस, सीएमवी, एचएसवी, मानव पार्वोवायरस बी19, कॉक्ससेकी वायरस और एडेनोवायरस को एटियोलॉजिकल कारक माना जाता है। यह विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता एलर्जी प्रतिक्रिया (प्रकार III) के विकास पर आधारित है। दानेदार आईजीए जमा के जमाव के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों को सामान्यीकृत इम्यूनोकॉम्प्लेक्स क्षति होती है, जो वैकल्पिक 6 के अनुसार पूरक प्रणाली के सक्रियण के साथ होती है।

7 तरीके. यह प्रक्रिया पूरक घटक C2 की कमी से जुड़ी है। वास्कुलिटिस फैलाना एंजाइटी के साथ माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों को नुकसान के साथ विकसित होता है। नतीजतन, रक्त के रियोलॉजिकल गुण बिगड़ जाते हैं, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का एकत्रीकरण बढ़ जाता है, और हाइपरकोएग्यूलेशन विकसित होता है। संवहनी दीवार में सड़न रोकनेवाला सूजन, विनाश, माइक्रोवैस्कुलर घनास्त्रता और केशिका टूटना होता है, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ होता है, जिससे एचएसपी के नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं। नेफ्रैटिस का विकास HLA-B35, IL-1 B (511) T एलील और IL-8 एलील A के संचरण से जुड़ा है। वर्गीकरण कोई अनुमोदित वर्गीकरण नहीं है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कामकाजी वर्गीकरणों में, जो नैदानिक ​​​​अभ्यास में प्रस्तावित और उपयोग किए जाते हैं, नैदानिक ​​​​रूपों की परिभाषा नैदानिक ​​​​लक्षणों के संयोजन को ध्यान में रखने पर आधारित होती है, जिसकी उपस्थिति इसके नाम में या पहचान के आधार पर परिलक्षित होती है अग्रणी क्लिनिकल सिंड्रोम. रूसी संघ में अपनाए गए कार्य वर्गीकरण (ए.ए. इलिन, 1984) में निम्नलिखित पैरामीटर शामिल हैं: रोग के चरण (सक्रिय, कम होना); नैदानिक ​​​​रूप (सरल, मिश्रित, गुर्दे की क्षति के साथ मिश्रित); नैदानिक ​​​​सिंड्रोम (त्वचा, जोड़दार, पेट, गुर्दे); गंभीरता की डिग्री (हल्के, मध्यम, गंभीर); पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, जीर्ण, आवर्तक)। क्लिनिकल तस्वीर शुरुआत तीव्र है। शरीर का तापमान निम्न ज्वर वाला होता है, कम ज्वर वाला होता है। त्वचा सिंड्रोम (पुरपुरा) 100% रोगियों में दाने निकलते हैं, आमतौर पर बीमारी की शुरुआत में, पेट या जोड़ सिंड्रोम के बाद कम अक्सर। प्रचुर मात्रा में (गंभीर मामलों में मिश्रित) दाने मुख्य रूप से निचले छोरों, नितंबों, बड़े जोड़ों के आसपास की त्वचा पर और कम बार ऊपरी छोरों, धड़ और चेहरे की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। दाने की प्रकृति छोटे-धब्बेदार या मैकुलोपापुलर, रक्तस्रावी, सममित होती है, जो आमतौर पर एंजियोएडेमा के साथ संयुक्त होती है। रक्तस्रावी तत्व तरंगों में प्रकट होते हैं, रंजकता छोड़ जाते हैं और बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम 60-80% रोगियों में देखा जाता है। यह स्वयं को आर्थ्राल्जिया के रूप में प्रकट करता है, जो मुख्य रूप से बड़े जोड़ों (घुटनों, टखनों) का एक प्रतिवर्ती गठिया है। अंकित 7

8 व्यथा, जोड़ों में सूजन और शिथिलता। यह कई घंटों से लेकर कई दिनों तक बना रहता है। पेट का सिंड्रोम 60-68% रोगियों में होता है और यह आंतों की दीवार, मेसेंटरी या पेरिटोनियम में सूजन और रक्तस्राव के कारण होता है। 43% रोगियों में पेट में दर्द त्वचा सिंड्रोम से 1-14 दिन पहले हो सकता है। पेट में मध्यम या गंभीर ऐंठन दर्द से प्रकट। दर्दनाक हमले दिन के दौरान कई बार दोहराए जा सकते हैं और इसके साथ मतली, उल्टी और रक्त के साथ पतला मल भी होता है। एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, अल्सर, आंतों का रोधगलन और वेध विकसित हो सकता है। रेनल सिंड्रोम 25-60% रोगियों में, 73% में 4 सप्ताह के भीतर, 97% में रोग की शुरुआत के 3 महीने के भीतर देखा जाता है। ज्यादातर मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है, जो त्वचा सिंड्रोम के अंतिम प्रकरण या थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अन्य अभिव्यक्तियों के बाद 6 महीने के भीतर जांच का आधार है। प्रोटीनूरिया के बिना माइक्रोहेमेटुरिया आमतौर पर सौम्य होता है। प्रोटीनमेह का बढ़ना, नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास और/या गुर्दे की विफलता रोग की गंभीर स्थिति को दर्शाती है। नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम वाले 20% रोगियों में अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता विकसित होती है; 44-50% को उच्च रक्तचाप या क्रोनिक किडनी रोग है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, नेफ्रैटिस आईजीए नेफ्रोपैथी के समान है और इसमें फोकल सेगमेंटल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और तेजी से प्रगतिशील क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (तालिका 1) शामिल हैं। तालिका 1. आईएसकेडीसी (बच्चों में किडनी रोगों का अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन) के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में नेफ्रैटिस का वर्गीकरण आईएसकेडीसी प्रकार रूपात्मक प्रकार I II III A III B IV A न्यूनतम परिवर्तन मेसेंजियल प्रसार फोकल प्रसार या स्केलेरोसिस के साथ<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV बी अर्धचंद्र के % के साथ फैलाना प्रसार या स्केलेरोसिस वी ए वी बी VI >75% अर्धचंद्र के साथ फोकल प्रसार या काठिन्य रोग की शुरुआत से, लेकिन लंबे समय तक, 6 महीने तक बार-बार हो सकता है; शायद ही कभी 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक रहता है। क्रोनिक कोर्स हेनोच शॉनलेन नेफ्रैटिस या पृथक लगातार आवर्ती त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम वाले वेरिएंट की विशेषता है। जटिलताओं घुसपैठ आंत्र रुकावट पेरिटोनिटिस के विकास के साथ आंतों का छिद्र नेफ्रैटिस के मामले में: तीव्र गुर्दे की विफलता या पुरानी गुर्दे की विफलता। निदान प्रयोगशाला परीक्षण नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: न्यूट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस। जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण: सीआरपी, आईजीए की बढ़ी हुई सांद्रता। नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण: नेफ्रैटिस की उपस्थिति में, मूत्र तलछट में क्षणिक परिवर्तन। त्वचा बायोप्सी: संवहनी दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और उनके विघटन और ल्यूकोसाइट डिट्रिटस के गठन के साथ न्यूट्रोफिल की पेरिवास्कुलर घुसपैठ। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण द्वारा आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों की संवहनी दीवार में निर्धारण का पता लगाया गया। किडनी बायोप्सी: मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रैटिस जिसमें "अर्धचंद्राकार" गठन की अलग-अलग तीव्रता होती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण से आईजीए, कम अक्सर आईजीजी, पूरक के सी3 घटक और फाइब्रिन के दानेदार जमाव का पता चलता है। 9

पेट के अंगों, गुर्दे की 10 वाद्य अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं: पैरेन्काइमल अंगों की इकोोजेनेसिटी में परिवर्तन, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह; आंतों की दीवार की सूजन, हेमेटोमा, आंत के विभिन्न वर्गों का फैलाव; उदर गुहा में तरल पदार्थ; हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, अग्न्याशय और गुर्दे के आकार में वृद्धि। आंत का एक्स-रे: श्लेष्म झिल्ली की परतों का मोटा होना और सीधा होना ("प्लेट स्टैंड" का लक्षण) और मेसेन्टेरिक किनारे से सीमांत लैकुने ("फिंगरप्रिंट")। उदर गुहा का सीटी स्कैन: हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए अग्न्याशय और गुर्दे; पैरेन्काइमल अंगों के पैरेन्काइमा में परिवर्तन, उदर गुहा में तरल पदार्थ। पेट के अंगों का एमआरआई: पैरेन्काइमल अंगों का रोधगलन, संवहनी रोड़ा, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए अग्न्याशय, गुर्दे, पेट की गुहा में तरल पदार्थ। मस्तिष्क का सीटी स्कैन: पहले दिन रक्तस्राव, स्ट्रोक। मस्तिष्क का एमआरआई: रक्तस्राव, स्ट्रोक और सेरेब्रल इस्किमिया। एंडोस्कोपी: एरिथेमा, एडिमा, पेटीचिया, अल्सर, गांठदार परिवर्तन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विभिन्न हिस्सों में हेमटो जैसे उभार, आकार में छोटे (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

तीव्र शुरुआत के साथ 11 शूल, दस्तावेज़ीकरण और शारीरिक परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव 2. पैथोमॉर्फोलॉजी प्रमुख आईजीए जमाव के साथ विशिष्ट ल्यूकोसाइटोप्लास्टिक वैस्कुलिटिस या आईजीए जमाव के साथ प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस 3. गठिया/आर्थ्राल्जिया जोड़ों में सूजन, दर्द, शिथिलता के साथ गठिया की तीव्र शुरुआत। सूजन या शिथिलता के बिना आर्थ्राल्जिया का तीव्र हमला 4. गुर्दे की क्षति प्रोटीनुरिया > 0.3 ग्राम/दिन या एल्ब्यूमिन/क्रिएटिनिन > 30 mmol/मिलीग्राम सुबह के मूत्र में हेमट्यूरिया या लाल रक्त कोशिका गिनती > दृश्य क्षेत्र में 5 कोशिकाएं थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान है यदि कम से कम 1 अनिवार्य और 1 अतिरिक्त मानदंड स्थापित किया गया है, तो निम्नलिखित बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए: मेनिंगोकोसेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, ल्यूकेमिया, ट्यूमर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक हेपेटाइटिस, तीव्र, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आईजीए - नेफ्रोपैथी। निदान के उदाहरण उदाहरण 1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, कम चरण, मिश्रित रूप (त्वचा, आर्टिकुलर सिंड्रोम), मध्यम गंभीरता, आवर्तक पाठ्यक्रम। उदाहरण 2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सक्रिय चरण, मिश्रित रूप (त्वचा, पेट, गुर्दे के सिंड्रोम), गंभीर गंभीरता, तीव्र पाठ्यक्रम। एक्यूट रीनल फ़ेल्योर। उपचार गैर-दवा उपचार व्यवस्था रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, बच्चे की मोटर व्यवस्था सीमित होनी चाहिए। चलते और बैठते समय सीधी मुद्रा बनाए रखने, सख्त गद्दे और पतले तकिए पर सोने की सलाह दी जाती है। सूर्य के संपर्क में आने से मनो-भावनात्मक तनाव दूर हो जाता है। आहार 11

12 कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में, कार्बोहाइड्रेट और वसा की खपत को सीमित करने की सलाह दी जाती है; प्रोटीन आहार बेहतर होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ खाएं। चिकित्सीय व्यायाम (भौतिक चिकित्सा) चिकित्सीय व्यायाम रोगी की व्यक्तिगत क्षमताओं के अनुसार किया जाना चाहिए। औषधि उपचार तीव्र अवधि: तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों को अस्पताल में भर्ती किया जाता है, बिस्तर पर आराम किया जाता है और हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (ए), उपयोग के लिए संकेत: त्वचा के पुरपुरा का लगातार तरंग जैसा कोर्स, नेक्रोटिक तत्वों की उपस्थिति, लगातार पेट सिंड्रोम, नेफ्रैटिस। गुर्दे की क्षति के बिना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सरल और मिश्रित रूपों में, प्रेडनिसोलोन (ए) को दिनों के लिए 1.0-1.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक (0.2-0.3 मिलीग्राम/) तक कम किया जाता है। प्रति दिन किलो शरीर का वजन)। जीसी के साथ उपचार हेपरिन की पृष्ठभूमि पर किया जाता है। प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम आईयू की खुराक पर कम आणविक भार वाले हेपरिन (डी) का उपयोग करना बेहतर है; 3-4 सप्ताह तक त्वचा के नीचे सख्ती से प्रशासित किया गया। कम आणविक भार हेपरिन के साथ चिकित्सा पूरी होने के बाद, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, रोगियों को अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (डी) वारफारिन निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक आईएनआर स्तर से नियंत्रित होती है। माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाओं में सुधार करने के लिए, पेंटोक्सिफाइलाइन (डी) का उपयोग जीवन के प्रति वर्ष 20 मिलीग्राम की खुराक में अंतःशिरा में किया जाता है, दवा के प्रशासन को 2 खुराक में विभाजित किया जाता है। दवा को कुछ दिनों की अवधि में प्रशासित किया जाता है, फिर उसी खुराक पर दवा के मौखिक प्रशासन पर स्विच करना आवश्यक होता है। पेंटोक्सिफाइलाइन लेने की अवधि कम से कम 6-12 महीने है। डिपिरिडामोल (डी) 2-3 खुराक में प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। दवा लेने की अवधि कम से कम 12 महीने है। गुर्दे की क्षति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार नेफ्रोटिक और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मिश्रित रूपों वाले बच्चों के लिए, प्रेडनिसोलोन (ए) को रखरखाव खुराक में क्रमिक कमी और बाद में बंद करने के साथ 4-6 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है। बिगड़ा गुर्दे समारोह के लक्षणों के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उच्च गतिविधि के साथ, गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ, मेथिलप्रेडनिसोलोन (ए) मिलीग्राम / किग्रा IV के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग 12 पर 3 दिनों के लिए किया जाता है।

13 साइक्लोफॉस्फामाइड (डी) के साथ 2.0 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन की खुराक पर 2-3 महीने के लिए संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाइड (डी) के साथ पल्स थेरेपी 0.5-0.75 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर 2 सप्ताह में 1 बार या मिलीग्राम/ किलो मासिक, या 15 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 1 ग्राम) हर 2 सप्ताह में तीन बार, और फिर हर 3 सप्ताह में। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का अंतःशिरा प्रशासन अधिमानतः। साइक्लोफॉस्फामाइड की कुल (कोर्स) खुराक 200 मिलीग्राम/किग्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए। संरक्षित गुर्दे समारोह के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के हेमट्यूरिक रूप का इलाज करते समय, नेफ्रोप्रोटेक्टिव उद्देश्य के साथ एंटीप्लेटलेट एजेंट (डिपिडामोल (डी)), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल (डी) 0.1-0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 1-2 खुराक में, एनालाप्रिल (डी)) . रोगियों का प्रबंधन, रोगी स्थितियों में रोगियों का प्रबंधन, एक चिकित्सा संगठन के बच्चों के रुमेटोलॉजी विभाग में उच्च तकनीक देखभाल सहित विशेषीकृत देखभाल प्रदान की जाती है, जो निम्नलिखित की उपस्थिति प्रदान करती है: एक एनेस्थिसियोलॉजी और पुनर्वसन विभाग या एक पुनर्वसन और गहन देखभाल इकाई (वार्ड) ; आमवाती रोगों के प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्करों को निर्धारित करने के लिए फ्लो साइटोमीटर और उपकरण के साथ एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशाला; रेडियोलॉजी विभाग, जिसमें जोड़ों के अध्ययन के लिए एक कार्यक्रम के साथ चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड टोमोग्राफी कक्ष शामिल है; एंडोस्कोपी विभाग. सहायता एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रदान की जाती है जो कार्य अनुभव के लिए आवश्यकताओं को प्रस्तुत किए बिना, विशेष "रुमेटोलॉजी" में स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में उच्च और स्नातकोत्तर चिकित्सा और फार्मास्युटिकल शिक्षा वाले विशेषज्ञों के लिए योग्यता आवश्यकताओं को पूरा करता है (स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश) रूस दिनांक 7 जुलाई 2009 415एन, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के 26 दिसंबर 2011 1644एन के आदेश द्वारा संशोधित, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आदेश दिनांक 23 जुलाई 2010 541एन)। रोगियों की जांच और उपचार विशेष मानकों के अनुसार किया जाता है। किसी अस्पताल या दिन के अस्पताल में प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के रोगियों के लिए उच्च तकनीक चिकित्सा देखभाल। उच्च और मध्यम रोग गतिविधि वाले बच्चों को 24 घंटे अस्पताल की सेटिंग में विशेष चिकित्सा देखभाल प्राप्त होती है। 13

14 कम गतिविधि वाले और बीमारी से राहत वाले बच्चों के लिए, चौबीसों घंटे और दिन के अस्पताल में विशेष चिकित्सा देखभाल प्रदान की जाती है। अस्पताल में मरीज के इलाज की अवधि 42 दिन, एक दिन के अस्पताल में मरीज के इलाज की अवधि 14 दिन सहायता एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रदान की जाती है जो कार्य अनुभव के लिए आवश्यकताओं को प्रस्तुत किए बिना, विशेष "रुमेटोलॉजी" में स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में उच्च और स्नातकोत्तर चिकित्सा और फार्मास्युटिकल शिक्षा वाले विशेषज्ञों के लिए योग्यता आवश्यकताओं को पूरा करता है (स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश) रूस दिनांक 7 जुलाई 2009 415एन, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के 26 दिसंबर 2011 1644एन के आदेश द्वारा संशोधित, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आदेश दिनांक 23 जुलाई 2010 541एन)। महीने में एक बार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा जीसी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट परीक्षण प्राप्त करने वाले रोगी का प्रबंधन। नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण (हीमोग्लोबिन एकाग्रता, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, ईएसआर) 2 सप्ताह में 1 बार: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें, यदि आवश्यक हो, तो अस्पताल में भर्ती हों। जैव रासायनिक मापदंडों का विश्लेषण (कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश, यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, पोटेशियम, सोडियम, आयनित कैल्शियम, ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट की एकाग्रता) 2 सप्ताह में 1 बार: यूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि के साथ, बिलीरुबिन मानक से ऊपर, रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें, यदि आवश्यक हो तो अस्पताल में भर्ती हों। हर 3 महीने में एक बार प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों (आईजी ए, एम, जी; सीआरपी की एकाग्रता) का विश्लेषण। हर 2 सप्ताह में एक बार नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण। सभी बच्चों के लिए हर 3 महीने में एक बार ईसीजी। हर 6 महीने में एक बार उदर गुहा, हृदय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड। पूर्ण जांच के लिए वर्ष में 2 बार अस्पताल में भर्ती होने की योजना बनाई गई और यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सा में सुधार किया गया। रोग के बढ़ने की स्थिति में अनिर्धारित अस्पताल में भर्ती होना। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले सभी रोगियों का प्रबंधन घरेलू शिक्षा से संकेत मिलता है: 14

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 15 बच्चे जीसी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्राप्त कर रहे हैं। स्कूल दौरे के दौरान, सामान्य समूह में शारीरिक शिक्षा कक्षाएं नहीं दिखाई जाती हैं। रोग विज्ञान की विशेषताओं से परिचित विशेषज्ञ के साथ रोग निवारण के चरण में व्यायाम चिकित्सा कक्षाएं। गर्भनिरोधक: टीकाकरण; गैमाग्लोबुलिन का प्रशासन; सूर्यातप (धूप में रहना); जलवायु परिवर्तन; हाइपोथर्मिया (तालाबों में तैराकी सहित); शारीरिक और मानसिक आघात; पालतू जानवरों से संपर्क करें; तीव्र श्वसन संक्रमण के मामले में इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ उपचार। टेलीमेडिकल परामर्श के लिए संकेत 1. संघीय केंद्र के रुमेटोलॉजी विभाग में रोगियों के अस्पताल में भर्ती होने के संकेतों का आकलन। 2. रोगी को संघीय केंद्र तक ले जाने की आवश्यकता और सुरक्षा के मुद्दे को हल करने के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले गंभीर रोगियों का परामर्श। 3. संदिग्ध थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के स्थापित निदान के बिना रोगियों का परामर्श। 4. निदान और उपचार के मुद्दे को हल करने के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले गैर-परिवहन योग्य रोगियों का परामर्श। 5. 3 महीने तक अप्रभावी इम्यूनोसप्रेसेंट थेरेपी के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगी। 6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में दवा असहिष्णुता के लिए चिकित्सा में सुधार। 7. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का परामर्श जिन्हें उपशामक देखभाल की आवश्यकता है। रोकथाम प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है। 15

16 माध्यमिक रोकथाम में बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट शामिल है: नैदानिक ​​​​अवलोकन; नासॉफिरिन्जियल संक्रमण का उपचार और रोकथाम; दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा, रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं और रोग के प्रकार को ध्यान में रखते हुए विकसित की गई; उपचार की सुरक्षा की निरंतर निगरानी और, यदि आवश्यक हो, तो इसका सुधार; एक सुरक्षात्मक व्यवस्था सुनिश्चित करना (मनो-भावनात्मक और शारीरिक तनाव को सीमित करना, यदि आवश्यक हो तो घर पर बच्चों को शिक्षित करना, स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करने के बाद ही स्कूल जाना, संक्रामक रोगों के विकास के जोखिम को कम करने के लिए संपर्कों को सीमित करना); सूर्यातप और पराबैंगनी विकिरण के उपयोग से सुरक्षा (सनस्क्रीन का उपयोग करना, त्वचा को यथासंभव ढकने वाले कपड़े पहनना, किनारों वाली टोपी, उच्च स्तर के सूर्यातप वाले क्षेत्रों की यात्रा करने से बचना); टीकाकरण के लिए व्यक्तिगत दृष्टिकोण (बच्चों का टीकाकरण केवल बीमारी के पूर्ण निवारण की अवधि के दौरान ही किया जा सकता है, यदि यह व्यक्तिगत कार्यक्रम के अनुसार लंबे समय तक बना रहता है); गामा ग्लोब्युलिन केवल तभी प्रशासित किया जाता है जब बिल्कुल संकेत दिया गया हो। परिणाम और पूर्वानुमान 60-65% रोगियों में रिकवरी 2-6 महीनों के भीतर हो जाती है; संभव क्रोनिक कोर्स. यदि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित हो जाता है, तो बच्चे की निगरानी नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए, क्योंकि इसका परिणाम क्रोनिक रीनल फेल्योर हो सकता है। 82% रोगियों में, अनुवर्ती कार्रवाई के 23 वर्षों के दौरान गुर्दे का कार्य सामान्य रहा; पृथक माइक्रोहेमेटुरिया, मध्यम प्रोटीनुरिया और मध्यम हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन वाले 5% रोगियों में वर्षों के दौरान क्रोनिक रीनल रोग विकसित होता है। जो बच्चे 7 वर्ष की आयु से पहले बीमार हो जाते हैं उनके लिए रोग का पूर्वानुमान अच्छा होता है। अनुशंसित पाठों की सूची 1. लिस्कीना जी.ए. प्रणालीगत वाहिकाशोथ. पुस्तक में: बचपन की बीमारियों की तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी / एड। ए.ए. बारानोवा, एन.एन. वोलोडिना, जी.ए. सैमसिगिना। एम.: लिटेरा, एस. लिस्कीना जी.ए., किकिंस्काया ई.जी., ज़िनोविएवा जी.ए., फ्रोलकोवा ई.वी. बच्चों में हेनोच शॉनलेन पुरपुरा के कारण गुर्दे की क्षति। बाल चिकित्सा। 2005; 5:

17 3. चांग डब्ल्यू.एल., यांग वाई.एच., वांग एल.सी. और अन्य। हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा में गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ: एक 10-वर्षीय नैदानिक ​​​​अध्ययन // पेडियाट्र। नेफ्रोल. 2005; 20(9): ओज़ेन एस., रूपर्टो एन., डिलन एम.जे. और अन्य। EULAR/PReS ने बचपन के वास्कुलिटाइड्स के वर्गीकरण के लिए सर्वसम्मति मानदंड का समर्थन किया // एन। फ्यूम. डिस. 2006; 65: ओज़ेन एस., पिस्टोरियो ए., यूसन एस.एम. और अन्य। हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा, बचपन के पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, बचपन के वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस और बचपन के ताकायासु धमनीशोथ के लिए ईयूएलएआर/प्रिंटो/पीआरईएस मानदंड: अंकारा भाग II: अंतिम वर्गीकरण मानदंड। ऐन रुम डिस. 2010; 69: साउथबरी एफ.टी. हेनोच-स्कोनलीन पुरपुरा // रुमेटोलॉजी में वर्तमान राय। 2001; 13:

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आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2016

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (D69.3)

बच्चों का ऑन्कोलॉजी, बाल रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
स्वास्थ्य सेवा गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 29 नवंबर 2016
प्रोटोकॉल नंबर 16

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- एक ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100,000/μl से कम) होता है, जिसमें अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की निरंतर/बढ़ी हुई संख्या होती है और रक्त प्लेटलेट्स की सतह पर और रोगियों के प्लाज्मा में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति होती है, जो आमतौर पर झिल्ली पर कार्य करती है। ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स IIb/IIIa और/या GPIb/IX, जो फागोसाइटिक मोनोन्यूक्लियर सेल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स के विनाश की ओर ले जाता है, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।

ICD-10 और ICD-9 कोड का सहसंबंध

आईसीडी -10		आईसीडी-9
कोड	नाम	कोड	नाम
डी69.3	प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	-	-

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि: 2016

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:जीपी, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट।

साक्ष्य स्तर का पैमाना

ए	एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययनों की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन, या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण। जिसके परिणामों को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम वाले संबंधित आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है।
डी	केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय।

XI कांग्रेस KARM-2019: बांझपन का इलाज। वीआरटी

वर्गीकरण

वर्गीकरणअमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमेटोलॉजी, 2013:
प्रवाह के साथ:
· नई पहचान - 3 महीने तक की अवधि;
· लगातार (लंबी) आईटीपी - अवधि 3-12 महीने;
क्रोनिक आईटीपी - अवधि 12 महीने से अधिक।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता के अनुसार:
· गंभीर - प्लेटलेट स्तर की परवाह किए बिना, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्राव वाले रोगी। रोग की शुरुआत में रक्तस्राव के लक्षणों वाले मामले, चिकित्सा की शुरुआत की आवश्यकता होती है, या विभिन्न दवाओं के साथ अतिरिक्त चिकित्सीय लाभ की आवश्यकता के साथ रक्तस्राव फिर से शुरू होने के मामले जो प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाते हैं, या खुराक में वृद्धि करते हैं दवाओं का इस्तेमाल किया.
· दुर्दम्य - स्प्लेनेक्टोमी के बाद चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया या पूर्ण प्रतिक्रिया (प्लेटलेट्स 30x109/ली से कम) प्राप्त करने में असमर्थता; स्प्लेनेक्टोमी के बाद प्रतिक्रिया की हानि और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्राव को कम करने के लिए चिकित्सा उपचार की आवश्यकता। इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को बाहर करने और आईटीपी के निदान की पुष्टि करने के लिए दोबारा जांच की आवश्यकता होती है। मुख्यतः वयस्कों में पाया जाता है।

द्वारा चरणों; आईटीपी का मानकीकरण, सितंबर 2006 IMBACH]:

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)

आउट पेशेंट डायग्नोस्टिक्स

नैदानिक ​​मानदंड:नायब! प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान तब किया जाता है जब प्लेटलेट्स 100x109/ली से कम हो जाते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को छोड़कर।

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
शिकायतों:
श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव में वृद्धि;

इतिहास:
· नाक से खून आना, मसूड़ों से खून आना;
· मेनोरेजिया, मेट्रोरेजिया;
· श्वेतपटल में रक्तस्राव;
· मस्तिष्क में रक्तस्राव;
· रक्तमेह;
· जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव (खूनी उल्टी, मेलेना);
· त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते।

शारीरिक जाँच:
सामान्य निरीक्षण:
त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण:
· पेटीचिया और चोट के निशान का स्थान और आकार;
· मौखिक म्यूकोसा, कंजंक्टिवा पर रक्तस्राव की उपस्थिति;
· गले के पिछले भाग से रक्त का बहना;
· चेहरे की संरचना की विसंगतियाँ (त्रिकोणीय चेहरा, छोटी आँखें, एपिकेन्थस, छोटे चेहरे की विशेषताएं) और अंग (पहली उंगली की विसंगतियाँ, छह-उंगली, सिंडैक्टली, क्लिनिकोडैक्टली);

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· ल्यूकोसाइट फॉर्मूला और प्लेटलेट आकारिकी की मैन्युअल गणना के साथ केएलए - एक हीमोग्राम मेंपृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किया गया है - ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोग्राम के संकेतकों को बदले बिना 100x10 9 / एल से कम प्लेटलेट्स में कमी। कुछ मामलों में, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, सहवर्ती संक्रामक रोग से जुड़े ल्यूकोग्राम में बदलाव, एलर्जी दर्ज की जा सकती है;

नहीं।

बाह्य रोगी स्तर पर नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म:

निदान (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
शिकायतें:बाह्य रोगी स्तर देखें.

इतिहास:
रक्तस्राव की अवधि और प्रकृति;
· रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास से 2-3 सप्ताह पहले टीकाकरण (विशेष रूप से खसरा, कण्ठमाला और रूबेला के खिलाफ संयुक्त टीकाकरण);
· रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास से 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित (श्वसन वायरल, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस);
पिछले 2-3 सप्ताह के दौरान दवाओं (विशेष रूप से हेपरिन) का उपयोग;
हड्डी में दर्द और वजन घटाने की उपस्थिति;

शारीरिक जाँच:बाह्य रोगी स्तर देखें .

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· यूएसील्यूकोसाइट फॉर्मूला और प्लेटलेट आकारिकी की मैन्युअल गणना के साथ - हेमोग्राम पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दिखाता है - ल्यूकोसाइट और एरिथ्रोग्राम मूल्यों को बदले बिना प्लेटलेट्स में 100x109/ली से कम की कमी। कुछ मामलों में, पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया और सहवर्ती संक्रामक रोग या एलर्जी से जुड़े ल्यूकोग्राम में परिवर्तन दर्ज किया जा सकता है;

वाद्य अध्ययन:नहीं।

स्थिर स्तर पर नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म:नहीं।

अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी निदान उपायों की सूची:
· सीबीसी (स्मीयर में प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती);
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एएलटी, एसीएटी, बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, डेक्सट्रोज़);
· मायलोग्राम: मेगाकैरियोसाइट वंश की हाइपरप्लासिया, मेगाकाओसाइट्स की युवा पीढ़ियों की उपस्थिति और उनके पूर्ववर्तियों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ;
· सुखारेव के अनुसार रक्तस्राव की अवधि;
· ओम;
· वायरल हेपेटाइटिस (एचबीएसएजी) के मार्करों के लिए एलिसा;
· वायरल हेपेटाइटिस एचसीवी के मार्करों के लिए एलिसा;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा।

अस्पताल स्तर पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाओं की सूची:
· जैव रासायनिक विश्लेषण: जीजीटीपी, इलेक्ट्रोलाइट्स;
· कोगुलोग्राम;
· एंटीथ्रॉम्बोटिक एंटीबॉडी के लिए एलिसा;
परिधीय रक्त कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
· इम्यूनोग्राम;
· एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज;
· वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला/ज़ोस्टर वायरस);
· इकोकार्डियोग्राफी;
· पेट के अंगों (यकृत, प्लीहा, अग्न्याशय, पित्ताशय, लिम्फ नोड्स, गुर्दे), मीडियास्टिनम, रेट्रोपरिटोनियम और श्रोणि का अल्ट्रासाउंड - आंतरिक अंगों में रक्तस्राव को बाहर करने के लिए;
· मस्तिष्क की गणना की गई टोमोग्राफी: यदि इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का संदेह हो तो प्रदर्शन किया जाता है - सिरदर्द, उल्टी, पैरेसिस, चेतना की गड़बड़ी; स्ट्रोक को बाहर करने के लिए;
· ओबीपी का अल्ट्रासाउंड.

क्रमानुसार रोग का निदान

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वे	निदान बहिष्करण मानदंड
टीएआर सिंड्रोम	मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स की विकृति उनके हाइपोप्लेसिया और डिसफंक्शन के साथ होती है, जिससे रक्तस्राव होता है	शिकायतों का संग्रह और इतिहास, शारीरिक परीक्षण विधि।	रेडियल हड्डियों की अनुपस्थिति, मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की जन्मजात विकृति, उनके हाइपोप्लेसिया और शिथिलता के कारण, जिससे रक्तस्राव होता है। बच्चों की बीमारी अक्सर जन्मजात अंग असामान्यताओं (अक्सर हृदय दोष) के साथ होती है
अविकासी खून की कमी	रक्त स्मीयरों में, पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर गहरा होता है जब तक कि एकल रक्त प्लेटलेट्स का पता नहीं चल जाता।	ल्यूकोफॉर्मूला, रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ केएलए। मायलोग्राम, ट्रेपैनोबायोप्सी।	अस्थि मज्जा एस्पिरेट में न्यूक्लियेटेड तत्वों की कमी होती है। कोशिकीय तत्वों का कुल प्रतिशत कम हो जाता है। इलियाक हड्डियों के ट्रेफिन बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, वसा ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ अस्थि मज्जा अप्लासिया आईटीपी को बाहर कर देता है। लौह तत्व सामान्य या ऊंचा है।
माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम	रक्तस्रावी सिंड्रोम	केएलए (ल्यूकोफॉर्मूला, रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ)। मायलोग्राम, ट्रेपैनोबायोप्सी।	एमडीएस की विशेषता डिसपोइज़िस के लक्षण, अस्थि मज्जा में अतिरिक्त विस्फोट, क्रोमोसोमल विपथन है, जिसमें आईटीपी शामिल नहीं है
हेमेटोब्लास्टोज़	पैन्सीटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम	KLA (ल्यूकोफॉर्मूला, रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ)। मायलोग्राम.	फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अस्थि मज्जा के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के परिणाम आईटीपी को बाहर करते हैं।
पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया	रक्तस्रावी सिंड्रोम	यूएसी; रक्त रसायन; कोगुलोग्राम; ओएएम; पीएनजी पर आईएफटी।	पीएनएच की विशेषता हेमोसाइडरिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया, बिलीरुबिन, एलडीएच के बढ़े हुए स्तर और हैप्टोग्लोबिन की कमी या अनुपस्थिति है। रक्तस्राव शायद ही कभी देखा जाता है; हाइपरकोएग्यूलेशन (एकत्रीकरण प्रेरकों का सक्रियण) विशिष्ट है। आईएफटी के परिणामों के अनुसार पीएनएच क्लोन की अनुपस्थिति में इसे बाहर रखा गया है।
महालोहिप्रसू एनीमिया।	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	KLA + परिधीय रक्त आकृति विज्ञान; मायलोग्राम; जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड का स्तर)।	मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के अप्रत्यक्ष लक्षण एरिथ्रोसाइट्स में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में वृद्धि और मायलोग्राम के अनुसार मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस हैं। आईटीपी के विपरीत, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बावजूद, कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं होता है।
पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना।	रक्तस्रावी सिंड्रोम	यूएसी; ओबीपी का अल्ट्रासाउंड; तंत्रिका संबंधी स्थिति का आकलन; जोड़ों का एक्स-रे.	इसे न्यूरोलॉजिकल लक्षणों, कई रक्त के थक्कों के बनने, आर्टिकुलर सिंड्रोम और अक्सर यकृत और प्लीहा के बढ़ने के आधार पर बाहर रखा जाता है।

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इलाज

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

हेमोस्टैटिक स्पंज

azithromycin

एलेम्तुजुमैब

एमोक्सिसिलिन

ऐसीक्लोविर

डेक्सामेथासोन

इम्युनोग्लोबुलिन जी मानव सामान्य (इम्युनोग्लोबुलिन जी मानव सामान्य)

कैप्टोप्रिल

क्लैवुलैनीक एसिड

Kolekalsiferol

प्लेटलेट सांद्रण (सीटी)

माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल)

omeprazole

अग्नाशय

खुमारी भगाने

पाइपेरासिलिन

प्रेडनिसोलोन

रिटक्सिमैब

Tazobactam

ट्रेनेक्ज़ामिक एसिड

थ्रोम्बिनम

फ्लुकोनाज़ोल

ceftazidime

साइक्लोस्पोरिन

साईक्लोफॉस्फोमाईड

एल्ट्रॉम्बोपाग

Etamsylate

उपचार (बाह्य रोगी क्लिनिक)

बाह्य रोगी स्तर पर उपचार

उपचार रणनीति:नहीं।
− गैर-दवा उपचार:नहीं।
− दवा से इलाज:नहीं।

आपातकालीन स्थितियों में कार्रवाई का एल्गोरिदम:

· ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि हेमटोब्लास्टोसिस का संदेह हो;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श - मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया के लिए;

उपचार (एम्बुलेंस)

आपातकालीन चरण में निदान और उपचार

निदानात्मक उपाय:
· शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का संग्रह;
· शारीरिक जाँच।

दवा से इलाज:
· रोगसूचक उपचार , आईएमसीआई के अनुसार - प्राथमिक अस्पतालों में सबसे आम बीमारियों के प्रबंधन के लिए डब्ल्यूएचओ के दिशानिर्देश, कजाकिस्तान गणराज्य की स्थितियों के अनुकूल हैं।

उपचार (इनपेशेंट)

आंतरिक रोगी उपचार

उपचार रणनीति:
प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, उपचार की रणनीति एक हार्मोनल दवा (प्रेडनिसोलोन) की नियुक्ति से शुरू होती है। उपचार के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया के साथ, प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है (आमतौर पर 7-10 दिनों तक) और दवा बंद करने के बाद भी उच्च स्तर पर रहता है। यदि छूट नहीं हुई है, तो इम्यूनोथेरेपी निर्धारित है - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन। यदि 6 महीने के भीतर चिकित्सा उपचार से रोगी को ठीक करना संभव नहीं है, तो स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है। बीमारी के गंभीर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी पहले की जा सकती है।

उपचार की रणनीति में निर्णय लेने के लिए, विशेषज्ञों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह ने रक्तस्राव पैमाने और दृष्टिकोण के लिए सिफारिशें विकसित कीं।
चिकित्सा के लिए:

रक्तस्राव/जीवन की गुणवत्ता	चिकित्सीय दृष्टिकोण
डिग्री 1. मामूली रक्तस्राव<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	अवलोकन
डिग्री 2. हल्का रक्तस्राव. मल्टीपल पेटीचिया > 100; और/या >5 बड़े घाव (>3 सेमी व्यास); श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव नहीं होता	अवलोकन या, कुछ रोगियों में, झिल्ली स्थिरीकरण चिकित्सा
डिग्री 3. मध्यम रक्तस्राव. श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव की उपस्थिति, एक "खतरनाक" जीवनशैली	हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श
डिग्री 4. श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव या आंतरिक रक्तस्राव का संदेह	अस्पताल सेटिंग में सभी रोगियों का उपचार

गैर-दवा उपचार:
तरीका: II.III;
आहार: № 11.

दवा से इलाज
गंभीरता के आधार पर उपचार:
प्रेडनिसोलोन की मानक खुराक का उपयोग अधिकतम 14 दिनों तक / 4 दिनों तक बढ़ाया जा सकता है
आईटीपी के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार:

ड्रग्स	खुराक	चिकित्सा की अवधि	यूडी, जोड़ना
प्रेडनिसोलोन	0.25 मिलीग्राम/किग्रा	21 दिन	ग्रेड ए
	2 मिलीग्राम/किग्रा	धीरे-धीरे वापसी के साथ 14 दिन
	60 मिलीग्राम/एम 2	21 दिन
	4मिलीग्राम/किग्रा	धीरे-धीरे वापसी के साथ 7 दिन
	4मिलीग्राम/किग्रा	चार दिन
methylprednisolone	30 या 50 मिलीग्राम/किग्रा	7 दिन	ग्रेड ए
	20-30 मिलीग्राम/किग्रा	2 - 7 दिन
	30 मिलीग्राम/किग्रा	3 दिन
आईवीआईजी	0.8-1 ग्राम/किग्रा	1-2 दिन	ग्रेड ए
	0.25 ग्राम/किग्रा	वन टाइम
	0.4 ग्राम/किग्रा	पांच दिन
विरोधी घ	25µg/कि.ग्रा	दो दिन	ग्रेड ए
	50-60mcg/किग्रा	वन टाइम
	75एमसीजी/किग्रा	वन टाइम
डेक्सामेथासोन	20 - 40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन	लगातार 4 दिनों तक (हर महीने, 6 चक्र)	ग्रेड ए

लगातार और क्रोनिक आईटीपी:
ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी योजनाएं: मिथाइलप्रेडनिसोलोन IV की उच्च खुराक 30 मिलीग्राम/किग्रा x 3 दिन, फिर 20 मिलीग्राम/किग्रा x 4 दिन;
· HIIT का उपयोग CITP के लिए, सर्जरी से पहले, दांत निकालने/आघात के मामले में भी किया जा सकता है। सीआईटीपी के लिए आईवीआईटी का उपयोग करने के नियम नई शुरुआत वाले आईटीपी के समान हैं;
आईवीआईटी की अनुशंसित खुराक शरीर के वजन का 0.8-1.0 ग्राम/किग्रा है, इसके बाद 48 घंटों के भीतर दोहराया जाता है, अगर पहले इंजेक्शन के बाद प्लेटलेट स्तर 20 x 109/लीटर से अधिक नहीं है।

दूसरी पंक्ति की औषधि चिकित्सा:
रिटक्सिमैब(यूडी-बी):
· एकल खुराक: 375 मिलीग्राम/एम2/सप्ताह, कोर्स अवधि: 4 सप्ताह (कुल 4 इंजेक्शन);
संकेत:
· डेक्सामेथासोन की उच्च खुराक पर प्रतिक्रिया न देने वाले;
· यदि स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं;
· आईटीपी का आवर्ती और दुर्दम्य पाठ्यक्रम।

साइक्लोस्पोरिन ए:
· 2.5 - 3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। प्रेडनिसोलोन (यूडी-बी) के साथ संयोजन में
साईक्लोफॉस्फोमाईड: 200 मिलीग्राम/एम2 प्रति दिन 1 बार;
संकेत:
· हार्मोन थेरेपी और/या स्प्लेनेक्टोमी के बाद प्रतिरोधी रोगियों में;
· द्वितीयक आईटीपी.
माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिन: 20-40 मिलीग्राम/किग्रा, कोर्स अवधि 30 दिन।
संकेत:
· कुछ रोगियों में एंटीप्रोलिफेरेटिव और इम्यूनोसप्रेसिव उद्देश्य होते हैं।

थर्ड लाइन ड्रग थेरेपी:
टीपीओ रिसेप्टर एगोनिस्ट(यूडी-ए):
· एल्ट्रॉम्बोपैग 25-75 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-10 मिलीग्राम/किग्रा/सप्ताह।

एलेमटुजुमाब*:

· सीआईटीपी और दुर्दम्य आईटीपी के लिए वैकल्पिक चिकित्सा।
नायब! सहवर्ती चिकित्सा (जीवाणुरोधी, एंटिफंगल, एंटीवायरल) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपयोग किया जाता है।

आवश्यक औषधियों की सूची:

दवा का आईएनएन	रिलीज़ फ़ॉर्म	यूडी, जोड़ना
प्रतिरक्षादमनकारी औषधियाँ
डेक्सामेथासोन	गोलियाँ 0.5 मिलीग्राम घोल 4 मिलीग्राम/2 मिली	यूडी बी
प्रेडनिसोलोन	5 मिलीग्राम की गोलियाँ	यूडी ए
	अंतःशिरा प्रशासन के लिए 10% 2 ग्राम/20 मिली	यूडी ए
इम्युनोग्लोबुलिन मानव आईजी जी	अंतःशिरा प्रशासन के लिए 10% 5 ग्राम/50 मिली	यूडी ए
साईक्लोफॉस्फोमाईड	अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम	यूडी सी
माइकोफेनोलेट मोफेटिल	कैप्सूल 250 और 500 मिलीग्राम	यूडी सी
rituximab	बोतलें 10 मिली/100 मिग्रा बोतलें 50 मि.ली./500 मि.ग्रा	यूडी बी
साइक्लोस्पोरिन ए	कैप्सूल 25 मिलीग्राम, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम	यूडी बी
एल्ट्रॉम्बोपाग	गोलियाँ 31.9 मिलीग्राम और 63.8 मिलीग्राम	यूडी ए
अलेमतुज़िमाब (कजाकिस्तान गणराज्य में पंजीकरण के बाद)	जलसेक के लिए समाधान 1 मि.ली	यूडी ए
ऐंटिफंगल दवाएं(संकेतों के अनुसार)
फ्लुकोनाज़ोल	अंतःशिरा इंजेक्शन के लिए समाधान, 50 मिली, 2 मिलीग्राम/एमएल, कैप्सूल 150 मिलीग्राम	यूडी बी
रोगाणुरोधीप्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, साथ ही एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण करने के लिए उपयोग किया जाता है
azithromycin या	टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम, अंतःशिरा जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 मिलीग्राम;	यूडी बी
पिपेरसिलिन/टाज़ोबैक्टम या	अंतःशिरा प्रशासन के लिए इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 4.5 ग्राम	यूडी बी
ceftazidime या	अंतःशिरा प्रशासन के लिए इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम	यूडी बी
एमोक्सोसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड	फिल्म-लेपित टैबलेट, 500 मिलीग्राम/125 मिलीग्राम, मौखिक निलंबन के लिए पाउडर 135 मिलीग्राम/5मिली, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 600 मिलीग्राम।	यूडी बी
एंटी वाइरल (संकेत के अनुसार, संक्रमण के मामलों में)
ऐसीक्लोविर	बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 5% -5.0, टैबलेट 200 मिलीग्राम, जलसेक समाधान के लिए पाउडर 250 मिलीग्राम;	यूडी एस
रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं
फाइब्रिनोजेन+थ्रोम्बिन	हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;	यूडी बी

अतिरिक्त औषधियों की सूची:

दवा का आईएनएन	प्रशासन मार्ग	यूडी, जोड़ना
ओमेप्राज़ोल (अल्सररोधी चिकित्सा की रोकथाम)	मौखिक प्रशासन के लिए 20 मिलीग्राम	यूडी बी
पैनक्रिएटिन (गैस्ट्राइटिस के लिए, हार्मोन थेरेपी के साथ पाचन प्रक्रिया में सुधार करता है)	10000 आईयू	यूडी बी
कैप्टोप्रिल (बढ़े हुए रक्तचाप के लिए)	मौखिक प्रशासन के लिए टैबलेट 12.5 मिलीग्राम	यूडी बी
पेरासिटामोल (ज्वरनाशक)	मौखिक प्रशासन के लिए टैबलेट 200 मिलीग्राम	यूडी बी
सोडियम एथमसाइलेट (रक्तस्राव के लिए)	मौखिक प्रशासन के लिए अंतःशिरा प्रशासन के लिए 2 मि.ली	यूडी बी
कोलेकैल्सीफेरोल (हाइपोकैल्सीमिया के लिए)	500 मिलीग्राम की गोलियाँ	यूडी बी

प्लेटलेट सांद्रण आधान का उपयोग:
संकेत:
· जीवन-घातक रक्तस्राव की उपस्थिति.
प्लेटलेट सांद्रण का आधान हमेशा आईटीपी (आईवीआईजी और/या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) के लिए विशिष्ट थेरेपी का पूरक होना चाहिए और इसे मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। यदि आईटीपी में रक्तस्राव की गंभीरता ऐसी है कि इसके लिए प्लेटलेट सांद्रण के आधान की आवश्यकता होती है, तो विभाजित आधान की सिफारिश की जाती है - हर 6-8 घंटे में। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, प्लेटलेट सांद्रण की छोटी खुराक के साथ "हाइपरफ्रैक्शनेटेड" आधान का उपयोग किया जाता है: हर दो घंटे में 1-2 खुराक (0.7-1.4x10 11)। एटमसाइलेट और एंटीफाइब्रिनोलिटिक दवाओं का उपयोग अतिरिक्त हेमोस्टैटिक थेरेपी के रूप में किया जाता है।
नायब! गुर्दे से रक्तस्राव के मामले में, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का प्रशासन वर्जित है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
स्प्लेनेक्टोमी(यूडी-बी)
हस्तक्षेप के लिए संकेत:
· 6 महीने से अधिक समय तक बीमारी का आवर्ती, गंभीर कोर्स;
· हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी + एस.न्यूमोनिया + एन.मेनिंगिटिडिस के पूर्व टीकाकरण के बाद 6 वर्ष से अधिक आयु के रोगी।
हस्तक्षेप के लिए मतभेद:
· 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चे;
· प्राथमिक आईटीपी.

अन्य उपचार: नहीं।
सहायक हेमोस्टैटिक थेरेपी:
· 10-15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर सोडियम एथमसाइलेट 12.5%;
· पैरा-एमिनोबेंजोइक एसिड - ट्रैनेक्सैमिक एसिड: 12 वर्ष से अधिक आयु में 20-25 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· किसी संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श - यदि किसी संक्रामक प्रक्रिया का संदेह हो;
· एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि उपचार के दौरान अंतःस्रावी विकार विकसित होते हैं;
· प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ से परामर्श - गर्भावस्था के दौरान, मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय;
· अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों से परामर्श - संकेतों के अनुसार।

गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के संकेत:
· अनुपस्थिति/क्षीण चेतना (ग्लासगो स्केल); आवेदन क्रमांक 1
तीव्र हृदय विफलता (हृदय गति 60 से कम, या 200 प्रति मिनट से अधिक);
· तीव्र श्वसन विफलता (सांस लेने में कठिनाई 2 - 3 डिग्री, श्वसन दर 50 से अधिक, संतृप्ति में 88% से कम कमी, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता);
तीव्र संचार संबंधी विकार (सदमे की स्थिति);
· सिस्टोलिक रक्तचाप, 60 से कम/180 से अधिक (वासोएक्टिव दवाओं के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता);
· गंभीर चयापचय संबंधी विकार (इलेक्ट्रोलाइट, पानी, प्रोटीन, एसिड-बेस बैलेंस, कीटोएसिडोसिस);
· गहन अवलोकन और गहन फार्माकोथेरेपी, जिसमें महत्वपूर्ण कार्यों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है;
· रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों का उल्लंघन।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
· उपचार शुरू होने के 4 सप्ताह बाद, प्लेटलेट्स में 100x10 9/ली से ऊपर की वृद्धि (आईटीपी वाले 75% रोगियों में)।
· प्लीहा को हटाने के बाद - परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि।

आगे की व्यवस्था
प्रयोगशाला अनुसंधान:
· प्लेटलेट गिनती के निर्धारण और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (अनिवार्य) की मैन्युअल गिनती के साथ एक सीबीसी अवलोकन के पहले वर्ष में महीने में एक बार किया जाता है। इसके अलावा, रुधिर संबंधी चित्र की नैदानिक ​​स्थिति और स्थिरता पर निर्भर करता है;
यदि संकेत दिया जाए तो गतिशील जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण किया जाता है;
· एचआईवी, हेपेटाइटिस बी और सी के मार्करों का सीरोलॉजिकल परीक्षण, अस्पताल से छुट्टी के 3 महीने बाद और रक्त उत्पादों के प्रत्येक आधान के 3 महीने बाद किया जाता है।

रोगी को निवास स्थान पर स्थानांतरित करने की शर्त:
· निवास स्थान पर बाल रोग विशेषज्ञ (बाल रोग विशेषज्ञ) को अस्पताल के विशेषज्ञों द्वारा दी गई सिफारिशों द्वारा निर्देशित किया जाता है;
· आईटीपी वाले रोगी की जांच की आवृत्ति उपचार के पहले 3 महीनों में हर 2-4 सप्ताह में एक बार होती है, फिर नैदानिक ​​स्थिति और हेमटोलॉजिकल गतिशीलता के आधार पर, लेकिन हर 2 महीने में कम से कम एक बार।

वाद्य अध्ययनचिकित्सीय संकेत मिलने पर ही किया जाता है।

अस्पताल में भर्ती होना

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
सीबीसी में प्लेटलेट स्तर में कमी<50х10 9 /л.
· रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति (नासॉफरीनक्स, मौखिक गुहा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, गर्भाशय रक्तस्राव के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. एमएचएसडी आरके, 2016 की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त
   1. 1) बाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान, 2015। ए.जी. रुम्यंतसेव, ए.ए. मास्चन, ई.वी. ज़ुकोव्स्काया द्वारा संपादित। मास्को. प्रकाशन समूह "जियोटार-मीडिया" 2015 सी - 656, सी-251, तालिका 6. 2) अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमेटोलॉजी 2011 प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए साक्ष्य-आधारित अभ्यास दिशानिर्देश सिंडी न्यूनर्ट, वेंडी लिम, मार्क क्रॉथर, एलन कोहेन, लॉरेंस सोलबर्ग, जूनियर और मार्क ए क्रॉथर2011; 16:4198-4204 3) आईटीपी का मानकीकरण, सितंबर 2006 आईएमबैक। 4) आपातकालीन देखभाल प्रदान करना, 2005। आपातकालीन स्थितियों में कार्यों का एल्गोरिदम: आईएमसीआई के अनुसार - प्राथमिक स्तर के अस्पतालों में सबसे आम बीमारियों के प्रबंधन के लिए डब्ल्यूएचओ दिशानिर्देश, कजाकिस्तान गणराज्य की स्थितियों के अनुकूल (डब्ल्यूएचओ 2012)। 5) ईएसएच. हैंडबुक "इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" 2011. 6) टारनटिनो और बुकानन, हेमटोल ओंकोल क्लिन नॉर्थ एम, 2004, 18:1301-1314। 7) एडमिनिस पैरेंट्रल न्यूट्रिशन कनाडा 2010 के लिए दिशानिर्देश। 8) साइन 104। सर्जरी में एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस 2014।

जानकारी

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर

एजी	धमनी का उच्च रक्तचाप;
नरक	धमनी दबाव;
ALaT	अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे
पर जैसा	एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
मैं/वी	नसों के द्वारा
मैं हूँ	पेशी
वीवीआईडी	अंतःशिरा उच्च खुराक इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी
HIV	एड्स वायरस;
जीजीटीपी	गैमाग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
आईएमसीआई	बचपन की बीमारियों का एकीकृत प्रबंधन
मैकेनिकल वेंटिलेशन	कृत्रिम वेंटिलेशन
और इसी तरह	प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
एलिसा	लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख;
आईएफटी	इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
सीटी	सीटी स्कैन;
क्ष	अम्ल-क्षार अवस्था
एलडीएच	लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज;
स्वास्थ्य देखभाल की सुविधा	चिकित्सा संस्थान
एमडीएस	माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
मुझे	अंतर्राष्ट्रीय इकाइयाँ
mmf,	माइकोफेनोलेट मोफेटिन
एमआरआई	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
यूएसी	सामान्य रक्त विश्लेषण
ओएएम	सामान्य मूत्र विश्लेषण;
एएमएल पीएनजी	तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया; पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया;
ओएनएमके	तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना
पीसीआर	पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया;
ईएसआर	- एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर;
एचएससीटी	हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
यूएसडीजी	डॉपलर अल्ट्रासाउंड
एफजीडीएस	फाइब्रो-गैस्ट्रो-डुआडेनोस्कोपी
हिटपी	क्रोनिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
सीएमवी	साइटोमेगालो वायरस
बिहार	सांस रफ़्तार;
हृदय दर	हृदय दर;
ईसीजी	इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
इकोकार्डियोग्राफी	इकोकार्डियोग्राफी;
पुलिस महानिरीक्षक	इम्युनोग्लोबुलिन

योग्यता संबंधी जानकारी के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) ओमारोवा गुलनारा येर्बोसिनोव्ना - बाल रोग विशेषज्ञ / ऑन्कोलॉजिस्ट, कॉर्पोरेट फंड "यूएमसी" की शाखा, "नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर मदरहुड एंड चाइल्डहुड", अस्ताना।
2) वेनेरा बुलाटोवना तस्तानबेकोवा - बाल रोग विशेषज्ञ/ऑन्कोलॉजिस्ट, यूएमसी कॉर्पोरेट फंड की शाखा, राष्ट्रीय मातृत्व और बचपन वैज्ञानिक केंद्र, अस्ताना।
3) उमिरबेकोवा बलज़ान बोलाटोवना - बाल रोग विशेषज्ञ/ऑन्कोलॉजिस्ट, कॉर्पोरेट फाउंडेशन "यूएमसी", "नेशनल साइंटिफिक सेंटर फॉर मैटरनिटी एंड चाइल्डहुड", अस्ताना की शाखा।
4) ओमारोवा कुल्यान ओमारोवना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर, नेशनल सेंटर फॉर पीडियाट्रिक्स एंड चिल्ड्रन सर्जरी, अल्माटी।
5) मंज़ुओवा लियाज़त नूरपाएवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, ऑन्कोलॉजी विभाग नंबर 1 के प्रमुख, नेशनल सेंटर ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड चिल्ड्रन सर्जरी, अल्माटी।
6) मीरा मराटोव्ना कालिवा - चिकित्सा विज्ञान की उम्मीदवार, काज़एनएमयू के क्लिनिकल फार्माकोलॉजी और फार्माकोथेरेपी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर। एस असफेंदियारोवा।

कोई विवाद न होने का संकेत:नहीं।

समीक्षकों की सूची:केमायकिन वादिम मतवेयेविच - उच्चतम योग्यता श्रेणी के हेमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट।

परिशिष्ट 1

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बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम में से एक है रक्तस्राव बढ़ने के कारण. यह रोग तीव्र लक्षणों के साथ प्रकट होता है और बच्चे के लिए चिकित्सा देखभाल के कुछ उपायों की आवश्यकता होती है।

कुछ मामलों में, रोग अपने आप गायब हो जाता हैलेकिन आपको इसे अप्राप्य नहीं छोड़ना चाहिए। पैथोलॉजी की जटिलताएं शिशु के समग्र स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं और उसे महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचा सकती हैं।

संकल्पना एवं विवरण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - फोटो:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार है स्व - प्रतिरक्षित रोग. यह रोग उम्र की परवाह किए बिना हो सकता है, लेकिन इसकी प्रगति के लिए कुछ बाहरी और आंतरिक कारक आवश्यक हैं।

इस बीमारी के साथ बच्चे के शरीर में रक्तस्राव भी बढ़ जाता है।

वर्गीकरण

देखने के लिए क्लिक करें (प्रभावशाली के लिए न देखें)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित हो सकता है तीव्र और जीर्ण रूप में.

पहले मामले में, छह महीने के भीतर लक्षणों का पूर्ण उन्मूलन देखा जाता है। क्रोनिक पैथोलॉजी नियमित पुनरावृत्ति के साथ होती है।

इसके अतिरिक्त, रोग को वर्गीकृत किया गया है इडियोपैथिक और इम्यूनोलॉजिकल प्रकार.

पहले प्रकार के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, लेकिन चिकित्सा पद्धति में, इस मामले में वंशानुगत कारक पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप बच्चे के शरीर में ऑटोइम्यून असामान्यताओं के कारण होता है।

पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. रोगसूचकथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बाहरी कारकों के नकारात्मक प्रभाव के कारण होता है)।
2. आइसोइम्यूनप्रकार (विकृति रक्त आधान प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है)।
3. स्व-प्रतिरक्षितथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रोग प्रतिरक्षा रोगों का परिणाम है)।
4. ट्रांसइम्यूनरूप (नवजात शिशुओं में निदान)।

लक्षण एवं संकेत

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चे अलग होते हैं कमजोरी. वे बेहोशी की स्थिति, उनकी त्वचा के शिकार होते हैं अत्यधिक पीला.इस निदान वाले बच्चे अक्सर बीमार महसूस करते हैं। उन्हें बिना किसी स्पष्ट कारण के चक्कर आना और सिरदर्द का अनुभव हो सकता है।

इसके अतिरिक्त, पैथोलॉजी में उपस्थिति से जुड़े लक्षण होते हैं शरीर से खून बहना. रोग के लक्षण शिशु की सामान्य स्थिति में त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं, या छिपे हुए (आंतरिक रक्तस्राव) हो सकते हैं।

रोग निम्नलिखित के साथ है लक्षण:

1. नेत्र रक्तस्राव (नेत्रगोलक की झिल्लियाँ लाल हो जाती हैं)।
2. त्वचा से रक्तस्राव (त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देना)।
3. त्वचा का अत्यधिक पीलापन।
4. पाचन तंत्र से जुड़ा आंतरिक रक्तस्राव।
5. यदि अनगिनत चोट के निशान हैं, तो बच्चे को असुविधा महसूस नहीं होती है।
6. पैथोलॉजी के दौरान शरीर का तापमान नहीं बढ़ता है।
7. मामूली चोटों से गंभीर रक्तस्राव की घटना।
8. गर्भनाल के अवशेष से रक्तस्राव में वृद्धि।
9. मूत्र या मल में रक्त की उपस्थिति.
10. बिना किसी स्पष्ट कारण के मसूड़ों से खून आना।
11. की ओर रुझान।

जटिलताएँ और परिणाम

मौतथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ पृथक मामलों में होता है।

यह रोग स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है और इस पर किसी का ध्यान नहीं जाता।

थेरेपी प्रारंभिक चरण में की जाती है और जोखिम कम करता हैपुनरावृत्ति या जटिलताओं का विकास।

यदि वयस्कों द्वारा विकृति विज्ञान के लक्षणों को नजरअंदाज किया गया, तो बच्चे में रक्त विकारों की प्रगति मृत्यु के जोखिम सहित गंभीर परिणाम पैदा कर सकती है।

जटिलताओंनिम्नलिखित स्थितियाँ बीमारी का कारण बन सकती हैं:

• खून की कमी से मृत्यु;
• मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह;
• रक्तस्रावी;
• रक्त के थक्कों का बनना जो आंतरिक अंगों में रक्त के प्रवाह को ख़राब करता है;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान करता है रुधिरविज्ञानीनिदान की पुष्टि के लिए कई प्रकार के रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, विशेषज्ञ प्लेटलेट्स की स्थिति निर्धारित करता है और उनके कामकाज या संरचना में विचलन की पहचान करता है। इसके अतिरिक्त, आपको शिशु के स्वास्थ्य की सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर तैयार करने के लिए विशेष डॉक्टरों से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है।

निदानरोग में निम्नलिखित प्रक्रियाएँ शामिल हैं:

इलाज

जटिलताओं के लक्षणों या उनके विकास के जोखिम की अनुपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। डॉक्टर माता-पिता को सलाह देते हैं कुछ सुरक्षा नियमों का पालन करेंऔर बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी करें।

यदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं, तो छोटे रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

अस्पताल से छुट्टी के बाद, उन्हें निर्धारित किया जा सकता है विशेष औषधियाँरक्त संरचना को सामान्य करने और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए।

स्प्लेनेक्टोमी

स्प्लेनेक्टोमी है अनिवार्य प्रक्रियाथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ। इसके कार्यान्वयन के संकेत प्रयोगशाला परीक्षण डेटा में गंभीर उल्लंघन, एक बच्चे में रक्तस्राव की घटना जिसे रोकना मुश्किल है, और जटिलताओं का खतरा है।

प्रक्रिया न केवल कुछ रक्त मापदंडों को पुनर्स्थापित करती है, बल्कि विकृति विज्ञान की पुनरावृत्ति के जोखिम को भी काफी कम कर देती है।

स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग के लक्षणों की पुनरावृत्ति पृथक मामले माने जाते हैं.

ड्रग्स

बच्चे के लिए दवा लिखने की आवश्यकता डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, विशेष दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है। यदि जटिलताएँ हों तो शिशु का उपचार किया जाता है एक अस्पताल सेटिंग में.

इस मामले में, दवाओं का चयन किया जाता है व्यक्तिगत रूप सेछोटे रोगी के सामान्य स्वास्थ्य और रोग प्रक्रिया के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर।

औषधियों के प्रकारयह एक बच्चे को निर्धारित किया जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन);
• रक्तस्राव को रोकने के लिए दवाएं (एड्रोक्सन, डेसिओन);
• विटामिन सी (इससे युक्त विटामिन कॉम्प्लेक्स सहित);
• साइटोस्टैटिक दवाएं (विनब्लास्टाइन, इमरान);
• हेमोस्टैटिक दवाएं (थ्रोम्बिन, एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड)।

नवजात शिशु के लिए टोक्सोप्लाज़मोसिज़ कितना खतरनाक है? अभी पता लगाएं.

आहार

बच्चों के मेनू को संकलित करते समय, अधिकतम मात्रा को शामिल करना महत्वपूर्ण है गुणकारी भोजन।

नींबू पानी, मजबूत चाय, कार्बोनेटेड पेय, वसायुक्त या नमकीन खाद्य पदार्थ निषिद्ध हैं।

तापमान को विशेष ध्यान देकर नियंत्रित किया जाना चाहिए। अत्यधिक गर्म भोजन या पेय इसका कारण बन सकते हैं श्लेष्मा झिल्ली की जलन. यदि किसी बच्चे में पैथोलॉजी की प्रवृत्ति है, तो थोड़े समय के भीतर उसके लक्षण खराब हो जाएंगे।

एक बच्चे के आहार में अनिवार्य उपस्थितिनिम्नलिखित उत्पाद:

• लाल मांस;
• टमाटर और अनार का रस;
• ताज़ी सब्जियाँ और फल;
• मछली और समुद्री भोजन।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण गायब हो जाते हैं छह महीने के लिए अपने दम परपहले लक्षण दिखने के बाद.

माता-पिता को कई महत्वपूर्ण नियमों का पालन करना चाहिए जो बच्चे के स्वास्थ्य में गिरावट को रोकने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करेंगे।

विशेष ध्यान देना चाहिए त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर किसी भी चोट को रोकना।अन्यथा, परिणामी रक्तस्राव को ख़त्म करना मुश्किल होगा।

1. उन स्थितियों का उन्मूलन जो चोटों को भड़का सकती हैं (सक्रिय खेलों सहित)।
2. विशेष आहार से कब्ज की रोकथाम (आहार संतुलित होना चाहिए)।
3. टूथब्रश के चयन पर विशेष ध्यान देना चाहिए (ब्रिसल्स नरम होने चाहिए और मसूड़ों को चोट लगने से बचाना चाहिए)।
4. बच्चे का भोजन गर्म नहीं होना चाहिए (यदि मसूड़ों या मुंह की श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा हो, तो खाने से पहले सभी व्यंजन ठंडे कर लेने चाहिए)।
5. इस निदान वाले बच्चे का इलाज करते समय एस्पिरिन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए (दवा रक्त को पतला करती है)।
6. पैथोलॉजी के उपचार के बाद पांच साल तक, बच्चे को जलवायु परिस्थितियों को बदलने से सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - संघीय।

पूर्वानुमान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान केवल तभी अनुकूल होता है बीमारी का समय पर उपचार और स्वास्थ्य स्थिति की निरंतर निगरानीबच्चा अपने माता-पिता से. पैथोलॉजी को दीर्घकालिक छूट की विशेषता है।

आपको हमारी वेबसाइट पर बच्चों में नर्वस टिक्स के उपचार के बारे में जानकारी मिलेगी।

रोकथाम

चिकित्सा पद्धति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेष प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं.

बीमारी को रोकने के लिए, बच्चे के पोषण की निगरानी करने और उसके स्वास्थ्य की स्थिति पर पूरा ध्यान देने के उद्देश्य से बुनियादी नियमों का पालन करना आवश्यक है।

माध्यमिक रोकथाम में विशिष्ट सिफ़ारिशें शामिल हैं विकृति विज्ञान की तीव्रता को भड़का सकता है।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित बच्चों को सक्रिय खेलों में शामिल होने से प्रतिबंधित किया जाता है और हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए।

रोकथाम के उपायबीमारी निम्नलिखित सिफारिशें हैं:

1. बच्चे की तनावपूर्ण स्थितियों, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तनाव का उन्मूलन।
2. भोजन के तापमान नियंत्रण के साथ संतुलित आहार के नियमों का अनुपालन।
3. बच्चों के लिए डिज़ाइन की गई विशेष तैयारी के साथ विटामिन भंडार की पुनःपूर्ति।
4. बच्चे के आहार में सिरका युक्त खाद्य पदार्थ नहीं होने चाहिए।
5. सभी बीमारियों का, एटियलजि की परवाह किए बिना, पूरी तरह और समय पर इलाज किया जाना चाहिए।
6. ज्वरनाशक दवाओं और शक्तिशाली दवाओं के उपयोग पर डॉक्टर से सहमति होनी चाहिए।

कुछ मामलों में, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से बचना असंभव है, खासकर वंशानुगत कारक की उपस्थिति में।

यदि आपके बच्चे की त्वचा पर खरोंच है या रक्तस्राव को नियंत्रित करना मुश्किल होने की प्रवृत्ति, तो आपको जल्द से जल्द एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता है। पैथोलॉजी का समय पर निदान जटिलताओं और बीमारी के जीर्ण रूप के विकास से बचने में मदद करेगा।

आप इस वीडियो से बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के बारे में जान सकते हैं:

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हम आपसे अनुरोध करते हैं कि आप स्वयं-चिकित्सा न करें। डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लें!

संकेताक्षर की सूची

ईयूएलएआर - गठिया के खिलाफ यूरोपीय लीग

एचएलए-बी35 - मानव प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के लोकस बी का एलील 35

आईजीजी, एम, ए - इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए

आईएल - इंटरल्यूकिन

आईएसकेडीसी - बच्चों में किडनी रोग का अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन

प्रीएस - यूरोपियन सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक रुमेटोलॉजी

प्रिंटो - अंतर्राष्ट्रीय बाल रुमेटोलॉजी क्लिनिकल अनुसंधान संगठन

एसीई - एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम

एचएसएच - हेनोच-शोनेलिन रोग

एचएसवी - हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस

जीके - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट

सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी

व्यायाम चिकित्सा - चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा

आईयू - अंतर्राष्ट्रीय इकाई

आईएनआर - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर

सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन

अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा

यूएफओ - पराबैंगनी विकिरण

सीआरएफ - क्रोनिक रीनल फेल्योर

सीएमवी - साइटोमेगालोवायरस

ईजीडीएस - एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

क्रियाविधि

साक्ष्य एकत्र करने/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ: इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस खोजना।

साक्ष्य की गुणवत्ता और ताकत का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण: सिफारिशों के लिए साक्ष्य आधार कोक्रेन लाइब्रेरी, EMBASE, MEDLINE और PubMed डेटाबेस में शामिल प्रकाशन हैं। खोज की गहराई - 5 वर्ष।

साक्ष्य की गुणवत्ता और मजबूती का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:

विशेषज्ञ सहमति;

साक्ष्य का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:

साक्ष्य तालिकाओं के साथ व्यवस्थित समीक्षाएँ।

साक्ष्य का विश्लेषण करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण

साक्ष्य के संभावित स्रोतों के रूप में प्रकाशनों का चयन करते समय, इसकी वैधता सुनिश्चित करने के लिए प्रत्येक अध्ययन में उपयोग की जाने वाली पद्धति की जांच की जाती है। अध्ययन का परिणाम प्रकाशन को सौंपे गए साक्ष्य के स्तर को प्रभावित करता है, जो बदले में सिफारिशों की ताकत को प्रभावित करता है।

संभावित पूर्वाग्रह को कम करने के लिए, प्रत्येक अध्ययन का स्वतंत्र रूप से मूल्यांकन किया गया। रेटिंग में किसी भी अंतर पर पूरे लेखन समूह द्वारा चर्चा की गई। यदि आम सहमति तक पहुंचना असंभव था, तो एक स्वतंत्र विशेषज्ञ को शामिल किया गया था।

सिफ़ारिशें तैयार करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ: विशेषज्ञ सहमति।

अच्छे अभ्यास बिंदु (जीपीपी)

आर्थिक विश्लेषण

कोई लागत विश्लेषण नहीं किया गया और फार्माकोइकोनॉमिक्स प्रकाशनों की समीक्षा नहीं की गई।

बाहरी विशेषज्ञ मूल्यांकन.

आंतरिक विशेषज्ञ मूल्यांकन.

इन मसौदा सिफारिशों की स्वतंत्र विशेषज्ञों द्वारा सहकर्मी-समीक्षा की गई, जिनसे मुख्य रूप से इस पर टिप्पणी करने के लिए कहा गया था कि क्या सिफारिशों में अंतर्निहित साक्ष्य की व्याख्या स्पष्ट थी।

इन सिफ़ारिशों की प्रस्तुति की स्पष्टता के साथ-साथ दैनिक अभ्यास के लिए एक उपकरण के रूप में प्रस्तावित सिफ़ारिशों के महत्व के उनके मूल्यांकन के संबंध में प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों (बाल रुमेटोलॉजिस्ट) से टिप्पणियाँ प्राप्त की गईं।

विशेषज्ञों से प्राप्त सभी टिप्पणियों को सावधानीपूर्वक व्यवस्थित किया गया और कार्य समूह के सदस्यों (सिफारिशों के लेखक) द्वारा चर्चा की गई। प्रत्येक बिंदु पर अलग-अलग चर्चा की गयी.

परामर्श और विशेषज्ञ मूल्यांकन

काम करने वाला समहू

अंतिम संशोधन और गुणवत्ता नियंत्रण के लिए, कार्य समूह के सदस्यों द्वारा सिफारिशों का पुन: विश्लेषण किया गया, जिन्होंने निष्कर्ष निकाला कि विशेषज्ञों की सभी टिप्पणियों और टिप्पणियों को ध्यान में रखा गया, और सिफारिशों के विकास में व्यवस्थित त्रुटियों का जोखिम कम हो गया।

ऑक्सफोर्ड विश्वविद्यालय में साक्ष्य-आधारित चिकित्सा केंद्र द्वारा निर्धारित उपयोग की जाने वाली चिकित्सा प्रौद्योगिकियों के साक्ष्य के स्तर:

कक्षा (स्तर) I (ए) बड़े डबल-ब्लाइंड प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन, साथ ही कई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों के मेटा-विश्लेषण से प्राप्त डेटा।

कक्षा (स्तर) II (बी) छोटे यादृच्छिक और नियंत्रित अध्ययन जिसमें सांख्यिकीय डेटा कम संख्या में रोगियों पर आधारित होते हैं।

श्रेणी (स्तर) III (सी) सीमित संख्या में रोगियों पर गैर-यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण।

वर्ग (स्तर) IV (डी) किसी विशिष्ट समस्या पर विशेषज्ञों के समूह द्वारा आम सहमति का विकास

परिभाषा

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा- वास्कुलिटिस, जो निचले छोरों पर प्रमुख स्थानीयकरण और छोटे जहाजों (केशिकाओं, शिराओं, धमनियों) में आईजीए जमा के जमाव के साथ गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा द्वारा विशेषता है। त्वचा, आंत और ग्लोमेरुलर भागीदारी विशिष्ट है; अक्सर आर्थ्राल्जिया या गठिया के साथ जोड़ा जाता है।

समानार्थक शब्द: रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, एनाफिलेक्टॉइड पुरपुरा, एलर्जिक पुरपुरा, हेनोक रक्तस्रावी पुरपुरा, केशिका विषाक्तता, हेनोक-शोनेलिन रोग।

तालिका 1. आईएसकेडीसी के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में नेफ्रैटिस का वर्गीकरण
(बच्चों में गुर्दे की बीमारी का अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन)

	रूपात्मक संस्करण
	न्यूनतम परिवर्तन
	मेसेंजियल प्रसार
	फोकल प्रसार या स्केलेरोसिस के साथ<50% полулуний
	फैलाना प्रसार या स्केलेरोसिस के साथ<50% полулуний
	50-75% अर्धचंद्र के साथ फोकल प्रसार या स्केलेरोसिस
	50-75% वर्धमान के साथ फैलाना प्रसार या स्केलेरोसिस
	>75% वर्धमान के साथ फोकल वृद्धि या स्केलेरोसिस
	>75% अर्धचंद्र के साथ फैलाना प्रसार या स्केलेरोसिस
	मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कोर्स अक्सर तीव्र होता है, रोग की शुरुआत से 2 महीने के भीतर ठीक हो जाता है, लेकिन लंबा हो सकता है, 6 महीने से अधिक समय तक दोहराया जा सकता है; शायद ही कभी 1 वर्ष या उससे अधिक समय तक रहता है। क्रोनिक कोर्स हेनोच-शोनेलिन नेफ्रैटिस या पृथक लगातार आवर्ती त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम वाले वेरिएंट की विशेषता है।

जटिलताओं

सोख लेना

अंतड़ियों में रुकावट

पेरिटोनिटिस के विकास के साथ आंतों का छिद्र

नेफ्रैटिस के लिए: तीव्र गुर्दे की विफलता या क्रोनिक गुर्दे की विफलता।

निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण: न्यूट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस।

जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण:

सीआरपी, आईजीए की बढ़ी हुई सांद्रता।

नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण: नेफ्रैटिस की उपस्थिति में - मूत्र तलछट में क्षणिक परिवर्तन।

त्वचा बायोप्सी: संवहनी दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और उनके विघटन और ल्यूकोसाइट डिट्रिटस के गठन के साथ न्यूट्रोफिल की पेरिवास्कुलर घुसपैठ। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण द्वारा आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों की संवहनी दीवार में निर्धारण का पता लगाया गया।

किडनी बायोप्सी: मेसेंजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रैटिस जिसमें वर्धमान गठन की अलग-अलग तीव्रता होती है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से आईजीए के दानेदार जमाव का पता चलता है, कम अक्सर - आईजीजी, पूरक के सी3 घटक, फाइब्रिन।

वाद्य अध्ययन

पेट के अंगों, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड: पैरेन्काइमल अंगों की इकोोजेनेसिटी में परिवर्तन, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह; आंतों की दीवार की सूजन, हेमेटोमा, आंत के विभिन्न वर्गों का फैलाव; उदर गुहा में तरल पदार्थ; हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, अग्न्याशय और गुर्दे के आकार में वृद्धि।

आंत का एक्स-रे: श्लेष्म झिल्ली की परतों का मोटा होना और सीधा होना ("प्लेट स्टैंड" का लक्षण) और मेसेन्टेरिक किनारे से सीमांत लैकुने ("फिंगरप्रिंट")।

उदर गुहा का सीटी स्कैन: हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए अग्न्याशय और गुर्दे; पैरेन्काइमल अंगों के पैरेन्काइमा में परिवर्तन, उदर गुहा में तरल पदार्थ।

पेट के अंगों का एमआरआई: पैरेन्काइमल अंगों का रोधगलन, संवहनी रोड़ा, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए अग्न्याशय, गुर्दे, पेट की गुहा में तरल पदार्थ।

मस्तिष्क का सीटी स्कैन: पहले दिन रक्तस्राव, स्ट्रोक।

मस्तिष्क का एमआरआई: रक्तस्राव, स्ट्रोक और सेरेब्रल इस्किमिया।

एंडोस्कोपी: एरिथेमा, एडिमा, पेटीचिया, अल्सर, गांठदार परिवर्तन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विभिन्न हिस्सों में हेमटो जैसे उभार, आकार में छोटे (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

कोलोनोस्कोपी: इलियम और मलाशय में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ 1-2 सेमी2 मापने वाले अल्सर।

नैदानिक ​​मानदंड

एचएसपी का निदान यूरोपियन लीग अगेंस्ट रूमेटिज्म (ईयूएलएआर), पीडियाट्रिक रूमेटोलॉजी इंटरनेशनल क्लिनिकल रिसर्च ऑर्गनाइजेशन (प्रिंटो) और यूरोपियन सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक रूमेटोलॉजी (पीआरएस) 2010 (तालिका 2) के मानदंडों पर आधारित है।

तालिका 2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड (ईयूएलएआर/प्रिंटो/पीआरईएस, 2010)।

मानदंड	परिभाषा
अनिवार्य
	पल्पेबल पुरपुरा या पेटीचिया मुख्य रूप से निचले छोरों में स्थानीयकृत है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ा नहीं है
अतिरिक्त
1. पेट दर्द	तीव्र शुरुआत के साथ शूल प्रकार का फैलाना पेट दर्द, दस्तावेज़ीकरण और शारीरिक परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई; जठरांत्र रक्तस्राव
2. पैथोमोर्फोलोजी	प्रमुख IgA जमाव के साथ विशिष्ट ल्यूकोसाइटोप्लास्टिक वास्कुलाइटिस या IgA जमाव के साथ प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
3. गठिया/गठिया	जोड़ों में सूजन, दर्द, शिथिलता के साथ गठिया की तीव्र शुरुआत। सूजन या शिथिलता के बिना गठिया का तीव्र हमला
4. गुर्दे की क्षति	सुबह के मूत्र में प्रोटीनुरिया > 0.3 ग्राम/दिन या एल्ब्यूमिन/क्रिएटिनिन > 30 mmol/mg
	हेमट्यूरिया या लाल रक्त कोशिका गिनती> प्रति दृश्य क्षेत्र 5 कोशिकाएँ
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान स्थापित किया जाता है यदि कम से कम 1 अनिवार्य और 1 अतिरिक्त मानदंड मौजूद हो

निम्नलिखित बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए: मेनिंगोकोसेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, ल्यूकेमिया, ट्यूमर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक हेपेटाइटिस, तीव्र, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी।

निदान के उदाहरण

उदाहरण संख्या 1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, कम चरण, मिश्रित रूप (त्वचा, संयुक्त सिंड्रोम), मध्यम गंभीरता, आवर्तक पाठ्यक्रम।

उदाहरण संख्या 2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सक्रिय चरण, मिश्रित रूप (त्वचा, पेट, गुर्दे के सिंड्रोम), गंभीर गंभीरता, तीव्र पाठ्यक्रम। एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

गैर-दवा उपचार

बीमारी के बढ़ने की अवधि के दौरान, बच्चे की मोटर गतिविधि सीमित होनी चाहिए। चलते और बैठते समय सीधी मुद्रा बनाए रखने, सख्त गद्दे और पतले तकिए पर सोने की सलाह दी जाती है। सूर्य के संपर्क में आने से मनो-भावनात्मक तनाव दूर हो जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगियों में, कार्बोहाइड्रेट और वसा की खपत को सीमित करने की सलाह दी जाती है; प्रोटीन आहार बेहतर होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थ खाएं।

चिकित्सीय व्यायाम (भौतिक चिकित्सा)

भौतिक चिकित्सा रोगी की व्यक्तिगत क्षमताओं के अनुसार की जानी चाहिए।

दवा से इलाज

तीव्र अवधि:

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों को अस्पताल में भर्ती किया जाता है, बिस्तर पर आराम और हाइपोएलर्जेनिक आहार निर्धारित किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (ए), उपयोग के लिए संकेत: त्वचा के पुरपुरा का लगातार तरंग जैसा कोर्स, नेक्रोटिक तत्वों की उपस्थिति, लगातार पेट सिंड्रोम, नेफ्रैटिस। गुर्दे की क्षति के बिना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सरल और मिश्रित रूपों के लिए, प्रेडनिसोलोन (ए) को 45-60 दिनों के लिए 1.0-1.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक (0.2-) तक कम किया जाता है। प्रति दिन 0.3 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन)। जीसी के साथ उपचार हेपरिन की पृष्ठभूमि पर किया जाता है। प्रति दिन शरीर के वजन प्रति किलोग्राम 65-85 आईयू की खुराक पर कम आणविक भार हेपरिन (डी) का उपयोग करना बेहतर है; 3-4 सप्ताह तक त्वचा के नीचे सख्ती से प्रशासित किया गया। कम आणविक भार हेपरिन के साथ चिकित्सा पूरी होने के बाद, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, रोगियों को अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (डी) - वारफारिन निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक आईएनआर स्तर से नियंत्रित होती है।

माइक्रोकिरकुलेशन प्रक्रियाओं में सुधार करने के लिए, पेंटोक्सिफाइलाइन (डी) का उपयोग जीवन के प्रति वर्ष 20 मिलीग्राम की खुराक में अंतःशिरा में किया जाता है, दवा के प्रशासन को 2 खुराक में विभाजित किया जाता है। दवा 12-14 दिनों के लिए दी जाती है, फिर उसी खुराक में दवा के मौखिक प्रशासन पर स्विच करना आवश्यक है। पेंटोक्सिफाइलाइन लेने की अवधि कम से कम 6-12 महीने है। डिपिरिडामोल (डी) 2-3 खुराक में प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। दवा लेने की अवधि कम से कम 12 महीने है।

गुर्दे की क्षति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

नेफ्रोटिक और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मिश्रित रूपों वाले बच्चों के लिए, प्रेडनिसोलोन (ए) को 4-6 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की दैनिक खुराक पर रखरखाव खुराक में क्रमिक कमी और बाद में बंद करने के साथ निर्धारित किया जाता है।

बिगड़ा गुर्दे समारोह और गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के लक्षणों के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उच्च गतिविधि के साथ, 3 दिनों के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन (ए) 20-30 मिलीग्राम / किग्रा IV के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग 2.0 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड (डी) के संयोजन में किया जाता है। 2-3 महीने के लिए प्रति दिन प्रति ओएस या हर 2 सप्ताह में एक बार 0.5-0.75 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाईड (डी) के साथ पल्स थेरेपी या 500-1000 मिलीग्राम/किग्रा मासिक, या 15 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 1 ग्राम) हर 2 सप्ताह में तीन बार, और फिर हर 3 सप्ताह में। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का अंतःशिरा प्रशासन अधिमानतः। साइक्लोफॉस्फामाइड की कुल (कोर्स) खुराक 200 मिलीग्राम/किग्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए।

संरक्षित गुर्दे समारोह के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के हेमट्यूरिक रूप का इलाज करते समय, नेफ्रोप्रोटेक्टिव उद्देश्य के साथ एंटीप्लेटलेट एजेंट (डिपिडामोल (डी)), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल (डी) 0.1-0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 1-2 खुराक में, एनालाप्रिल (डी)) .

रोगी प्रबंधन

आंतरिक रोगी सेटिंग में रोगियों का प्रबंधन

एक चिकित्सा संगठन के बाल रुमेटोलॉजी विभाग में उच्च तकनीक सहित विशिष्ट देखभाल प्रदान की जाती है, जो निम्नलिखित प्रदान करती है:

एनेस्थिसियोलॉजी और पुनर्जीवन विभाग या पुनर्जीवन और गहन देखभाल इकाई (वार्ड);

आमवाती रोगों के प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्करों को निर्धारित करने के लिए फ्लो साइटोमीटर और उपकरण के साथ एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशाला;

जोड़ों के अध्ययन के लिए एक कार्यक्रम के साथ चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड टोमोग्राफी कक्ष सहित विकिरण निदान विभाग;

एंडोस्कोपिक विभाग.

योग्यता आवश्यकताएँ रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश दिनांक 7 जुलाई 2009 एन 415एन, जैसा कि रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आदेश दिनांक 26 दिसंबर 2011 एन 1644एन द्वारा संशोधित, स्वास्थ्य और सामाजिक मंत्रालय का आदेश रूस का विकास दिनांक 23 जुलाई 2010 एन 541एन)।

रोगियों की जांच और उपचार विशेष मानकों के अनुसार किया जाता है। किसी अस्पताल या दिन के अस्पताल में प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के रोगियों के लिए उच्च तकनीक चिकित्सा देखभाल।

उच्च और मध्यम रोग गतिविधि वाले बच्चों को 24 घंटे अस्पताल की सेटिंग में विशेष चिकित्सा देखभाल प्राप्त होती है।

कम गतिविधि और बीमारी से राहत वाले बच्चों के लिए, 24 घंटे और दिन के अस्पताल में विशेष चिकित्सा देखभाल प्रदान की जाती है।

अस्पताल में रोगी के उपचार की अवधि - 42 दिन

एक दिवसीय अस्पताल में रोगी के उपचार की अवधि 14 दिन है

बाह्य रोगी सेटिंग में रोगियों का प्रबंधन

बाल रुमेटोलॉजी कार्यालय में बाह्य रोगी देखभाल प्रदान की जाती है।

सहायता एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रदान की जाती है जो कार्य अनुभव के लिए आवश्यकताओं को प्रस्तुत किए बिना, विशेष "रुमेटोलॉजी" में स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में उच्च और स्नातकोत्तर चिकित्सा और फार्मास्युटिकल शिक्षा वाले विशेषज्ञों के लिए योग्यता आवश्यकताओं को पूरा करता है (स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय का आदेश) रूस दिनांक 7 जुलाई 2009 एन 415एन, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के 26 दिसंबर 2011 एन 1644एन के संशोधित आदेश के अनुसार, रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आदेश दिनांक 23 जुलाई 2010 एन 541एन)।

जीसी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्राप्त करने वाले रोगी का प्रबंधन

रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा जांच - महीने में एक बार।

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण (हीमोग्लोबिन एकाग्रता, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, ईएसआर) - हर 2 सप्ताह में एक बार:

यदि ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स या प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, तो रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें और यदि आवश्यक हो, तो अस्पताल में भर्ती करें।

जैव रासायनिक मापदंडों का विश्लेषण (कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश, यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, पोटेशियम, सोडियम, आयनित कैल्शियम, ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट की एकाग्रता) - हर 2 सप्ताह में एक बार:

यदि यूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रांसएमिनेस या बिलीरुबिन का स्तर सामान्य से ऊपर बढ़ जाता है, तो रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें और यदि आवश्यक हो, तो अस्पताल में भर्ती हों।

प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों का विश्लेषण (आईजी ए, एम, जी; सीआरपी की एकाग्रता) - हर 3 महीने में एक बार।

क्लिनिकल मूत्र विश्लेषण - हर 2 सप्ताह में एक बार।

सभी बच्चों के लिए हर 3 महीने में एक बार ईसीजी।

उदर गुहा, हृदय, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - हर 6 महीने में एक बार।

पूर्ण जांच के लिए वर्ष में 2 बार अस्पताल में भर्ती होने की योजना बनाई गई और यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सा में सुधार किया गया।

रोग के बढ़ने की स्थिति में अनिर्धारित अस्पताल में भर्ती होना।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले सभी रोगियों का प्रबंधन

होमस्कूलिंग दिखाया गया है:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चे जीसी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्राप्त कर रहे हैं।

स्कूल दौरे के दौरान, सामान्य समूह में शारीरिक शिक्षा कक्षाएं नहीं दिखाई जाती हैं।

रोग विज्ञान की विशेषताओं से परिचित विशेषज्ञ के साथ रोग निवारण के चरण में व्यायाम चिकित्सा कक्षाएं।

वर्जित:

टीकाकरण;

गैमाग्लोबुलिन का प्रशासन;

सूर्यातप (धूप में रहना);

जलवायु परिवर्तन;

हाइपोथर्मिया (जल निकायों में तैराकी सहित);

शारीरिक और मानसिक आघात;

पालतू जानवरों से संपर्क करें;

तीव्र श्वसन संक्रमण के मामले में इम्युनोमोड्यूलेटर से उपचार।

टेलीमेडिसिन परामर्श के लिए संकेत

1. संघीय केंद्र के रुमेटोलॉजी विभाग में रोगियों के अस्पताल में भर्ती होने के संकेतों का आकलन।

2. रोगी को संघीय केंद्र तक ले जाने की आवश्यकता और सुरक्षा के मुद्दे को हल करने के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले गंभीर रोगियों का परामर्श।

3. संदिग्ध थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के स्थापित निदान के बिना रोगियों का परामर्श।

4. निदान और उपचार के मुद्दे को हल करने के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले गैर-परिवहन योग्य रोगियों का परामर्श।

5. 3 महीने तक अप्रभावी इम्यूनोसप्रेसेंट थेरेपी के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगी।

6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में दवा असहिष्णुता के लिए चिकित्सा में सुधार।

7. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का परामर्श जिन्हें उपशामक देखभाल की आवश्यकता है।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है।

माध्यमिक रोकथाम में बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट शामिल है:

औषधालय अवलोकन;

नासॉफिरिन्जियल संक्रमण का उपचार और रोकथाम;

दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा, रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं और रोग के प्रकार को ध्यान में रखते हुए विकसित की गई;

उपचार की सुरक्षा की निरंतर निगरानी और, यदि आवश्यक हो, तो इसका सुधार;

एक सुरक्षात्मक व्यवस्था सुनिश्चित करना (यदि आवश्यक हो तो मनो-भावनात्मक और शारीरिक तनाव को सीमित करना, घर पर बच्चों को पढ़ाना, स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त होने पर ही स्कूल जाना, संक्रामक रोगों के विकास के जोखिम को कम करने के लिए संपर्कों को सीमित करना);

सूर्यातप और पराबैंगनी विकिरण के उपयोग से सुरक्षा (सनस्क्रीन का उपयोग करना, त्वचा को यथासंभव ढकने वाले कपड़े पहनना, किनारों वाली टोपी, उच्च स्तर के सूर्यातप वाले क्षेत्रों की यात्रा करने से बचना);

टीकाकरण के लिए व्यक्तिगत दृष्टिकोण (बच्चों का टीकाकरण केवल बीमारी के पूर्ण निवारण की अवधि के दौरान ही किया जा सकता है, यदि यह व्यक्तिगत कार्यक्रम के अनुसार लंबे समय तक बना रहता है); गामा ग्लोब्युलिन केवल तभी प्रशासित किया जाता है जब बिल्कुल संकेत दिया गया हो।

परिणाम और पूर्वानुमान

60-65% रोगियों में रिकवरी 2-6 महीने के बाद होती है; संभव क्रोनिक कोर्स. यदि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित हो जाता है, तो बच्चे की निगरानी नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए, क्योंकि इसका परिणाम क्रोनिक रीनल फेल्योर हो सकता है।

82% रोगियों में, अनुवर्ती कार्रवाई के 23 वर्षों के दौरान गुर्दे का कार्य सामान्य रहा; पृथक माइक्रोहेमेटुरिया, मध्यम प्रोटीनुरिया और मध्यम हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन वाले 5% रोगियों में 10-25 वर्षों के भीतर क्रोनिक किडनी रोग विकसित हो जाता है। जो बच्चे 7 वर्ष की आयु से पहले बीमार हो जाते हैं उनके लिए रोग का पूर्वानुमान अच्छा होता है।

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