फेफड़े की सभी संरचनात्मक इकाइयों का अविकसित होना, ग्रसनी-श्वासनली के मूल भाग के विकास के चरण पर निर्भर करता है जिस पर यह समाप्त हुआ, फेफड़े का हाइपोप्लासिया है। इसके आधार पर, हाइपोप्लासिया की अलग-अलग नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के कारण

ICD-10 फेफड़े के हाइपोप्लेसिया कोड - Q33.6

यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है (आई.के. एसिपोवा) कि नवजात शिशुओं में हाइपोप्लेसिया का आधार इतना अधिक रुकना नहीं है, बल्कि सभी फेफड़ों की संरचनाओं और फेफड़ों के ऊतकों की संरचनाओं के विकास का एक विकृति है, जो किसी एक चरण में विकास में रुक जाता है। भ्रूणजनन को पूर्णतः स्थिर नहीं किया जा सकता। ऊतक संरचनाओं का डिसजेनेसिस (यह शब्द 1962 में रोश और केमिन द्वारा प्रस्तावित किया गया था) वह आधार है जिस पर दोष के विभिन्न शारीरिक और हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ बनती हैं, जो भ्रूणजनन और विकास की स्थिति के चरण पर निर्भर करती हैं, और शारीरिक और कार्यात्मक अविकसितता द्वारा प्रकट होती हैं। फेफड़े के सभी तत्व.

जब विकास खंडीय ब्रांकाई में विभाजित होने से पहले रुक जाता है, तो श्वसन अनुभाग व्यावहारिक रूप से अविभाज्य होता है, और फेफड़े के ऊतकों की एक गांठ के रूप में फेफड़े का आकार काफी कम हो जाता है। यदि खंडीय ब्रांकाई के विभाजन के स्तर पर फेफड़े का विकास बाधित हो जाता है, तो उत्तरार्द्ध विकृत हो जाते हैं और बाद की पीढ़ियों के बिना आँख बंद करके समाप्त हो जाते हैं। खंडीय और उपखंडीय ब्रांकाई के विभाजन के स्तर पर फेफड़ों के विकास का उल्लंघन ब्रोंकोग्राफिक रूप से पुटी के आकार के, आँख बंद करके समाप्त होने वाले उपखंडीय ब्रांकाई के रूप में प्रकट होता है। इंट्रालोबुलर ब्रांकाई के विकास को रोकने के साथ कई छोटे सिस्ट (माइक्रोपॉलीसिस्टिक रोग) का निर्माण होता है।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के रूप

अधिकांश चिकित्सक फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के दो सबसे सामान्य रूपों का वर्णन करते हैं - सरल और सिस्टिक।

सरल हाइपोप्लेसिया- इस विकासात्मक दोष में अंग की संरचना में महत्वपूर्ण व्यवधान के बिना फेफड़े की एक समान कमी होती है, जिसमें ब्रोन्कियल वृक्ष की सामान्य रूप से 18 - 24 पीढ़ियों के बजाय 10 - 14 पीढ़ियों तक स्पष्ट कमी होती है।

शारीरिक रूप से, नवजात शिशुओं में साधारण हाइपोप्लेसिया के साथ फेफड़े या उसके लोबों की मात्रा कम हो जाती है, उनमें "मांसल" स्थिरता होती है, रंगद्रव्य की कमी होती है, लोबों और खंडों में विभाजन के बाहरी संकेतों के बिना। ब्रोन्कियल वृक्ष को विच्छेदित करते समय, सभी मामलों में खंडीय ब्रांकाई और उनकी शाखाओं की संख्या में कमी पाई जाती है। संकीर्ण उपखंडीय ब्रांकाई उपप्लुरल खंडों तक जारी रहती है, जहां वे सर्पिल के रूप में व्यवस्थित होती हैं और छोटे तनों में टूट जाती हैं, जिससे एक "टैसल" आकार बनता है।

फेफड़ों का सिस्टिक हाइपोप्लेसिया

सबसे आम (60 - 80% तक) फेफड़ों की विकृतियों में से एक, जो खंडीय खंडीय और उपखंडीय ब्रांकाई के स्तर पर फेफड़े के सिस्टिक अध: पतन की विशेषता है, सिस्टिक फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया है। इस लेख में हम नवजात शिशुओं में सिस्टिक हाइपोप्लासिया के मुख्य कारणों और लक्षणों को देखेंगे, और यह भी बात करेंगे कि एक बच्चे में फेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लासिया का इलाज कैसे किया जाता है।

रोग के कारण

नैदानिक ​​​​और शारीरिक अभिव्यक्तियों की विविधता ही साहित्य में इस विकृति विज्ञान को नामित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कई शब्दों का कारण है (पॉलीसिस्टिक रोग, सिस्टिक ब्रोन्किइक्टेसिस, हनीकॉम्ब फेफड़े, मल्टीपल सिस्ट, सिस्टिक फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय मांसपेशी फाइब्रोसिस, आदि)

रोगजनन

एन.वी. पुतोव, यू.एन. लेवाशोव, ए.जी. बोबकोव मोनोग्राफ "सिस्टिक हाइपोप्लासिया" (1982) में उस दृष्टिकोण को स्पष्ट रूप से पुष्ट करते हैं जिसके अनुसार ब्रोन्कियल ट्री के विभिन्न स्तरों पर बनने वाले दोषों के विविध सिस्टिक रूपों का एक ही रूपात्मक आधार होता है - सिस्टिक हाइपोप्लासिया.

शारीरिक रूप से, सिस्टिक फेफड़े और लोब मात्रा में कम हो जाते हैं, वायुहीन, श्वसन वर्णक के बिना गहरे लाल ऊतक के क्षेत्रों के साथ हल्के गुलाबी रंग के होते हैं। सिस्टिक गुहाएं कार्टिलाजिनस स्थिरता के संघनन के फॉसी के साथ वैकल्पिक होती हैं। संकीर्ण या फैली हुई ब्रांकाई सिस्टिक गुहाओं के साथ संचार करती है जो उनके बीच घने सफेद ऊतक की संकीर्ण परतों के साथ लोब की पूरी मात्रा पर कब्जा कर लेती है।

नवजात शिशु की हिस्टोलॉजिकल जांच के दौरान, सिस्ट की दीवारों में ब्रोन्कियल संरचना के तत्व, स्तंभ की परत और कभी-कभी सिलिअटेड एपिथेलियम, और लोचदार और चिकनी मांसपेशी फाइबर के बंडल पाए जाते हैं। सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की एक विशिष्ट विशेषता अधिकांश मामलों में गठित वायुकोशीय ऊतक की अनुपस्थिति है।

सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लासिया के लक्षण

चूंकि अधिकांश मामलों में, सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया संक्रमण से जटिल होता है, यह परिस्थिति रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करती है। मरीजों की शिकायत है:

• श्लेष्मा या (अधिक बार) म्यूकोप्यूरुलेंट थूक के साथ लगातार गीली खांसी,
• ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रिया का बार-बार तेज होना,
• गंभीर प्युलुलेंट नशा के लक्षण।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया वाले नवजात शिशुओं का शीघ्र पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि समय पर सर्जरी से प्रभावित फेफड़े के अक्षुण्ण क्षेत्रों और अक्सर विपरीत फेफड़े में सूजन प्रक्रिया को फैलने से रोका जा सकता है।

रोग का निदान

हाइपोप्लेसिया के साथ, छाती की जांच के दौरान, सांस लेने की क्रिया में असमान भागीदारी देखी जाती है, आधे हिस्से में सांस लेने में देरी और अंतराल होता है जहां प्रक्रिया अधिक स्पष्ट होती है। घाव के ऊपर टक्कर को ध्वनि की कमी, फेफड़ों में पुरानी प्रक्रिया की ओर मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन के रूप में देखा जा सकता है। गुदाभ्रंश पर, स्थानीयकृत या बिखरी हुई सूखी और विविध नम तरंगें सुनाई देती हैं।

तलाश पद्दतियाँ:

सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया के निदान को स्थापित करने में एक्स-रे और ब्रोन्कोलॉजिकल अनुसंधान विधियां निर्णायक महत्व की हैं। पर रेडियोग्राफफुफ्फुसीय पैटर्न की विकृति और मजबूती, परिवर्तित लोब के किनारे फुफ्फुसीय क्षेत्र में कमी और घाव की ओर मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन निर्धारित किया जाता है। प्रभावित क्षेत्र में फुफ्फुसीय क्षेत्रों की अलग-अलग पारदर्शिता भी उल्लेखनीय है, फुफ्फुसीय पैटर्न की असमानता के कारण विपरीत फेफड़े में फेफड़े के अक्षुण्ण क्षेत्रों में, जो प्रभावित क्षेत्र में एक सेलुलर चरित्र लेता है।

पर ब्रोंकोस्कोपीब्रांकाई की श्लेष्म झिल्ली हाइपरेमिक है, सूजी हुई है, आसानी से खून बहता है, ब्रांकाई के लुमेन में बड़ी मात्रा में म्यूकोप्यूरुलेंट या प्यूरुलेंट डिस्चार्ज होता है, लोबार और खंडीय ब्रांकाई के मुंह विकृत हो जाते हैं, स्पर्स चिकने हो जाते हैं, श्वसन गतिशीलता कम हो जाती है .

हाइपोप्लेसिया की ब्रोन्कोग्राफिक तस्वीर

सिस्टिक हाइपोप्लासिया के क्षेत्र में, लोब में एक बड़ी कमी नोट की जाती है; "अंगूर के गुच्छों" या खंडीय और उपखंडीय ब्रांकाई के अलग-अलग विस्तार के रूप में गुहा संरचनाएं विपरीत होती हैं।

1. यह घाव की सीमाओं को सटीक रूप से निर्धारित करने के कार्य को बहुत सुविधाजनक बनाता है छिड़काव गामा सिंटिग्राफी, जिसके परिणाम काफी स्पष्ट रूप से फेफड़े के प्रभावित क्षेत्र की धमनी-केशिका संरचनाओं में परिवर्तन का संकेत देते हैं, जो कि स्किंटिपन्यूमोग्राम पर कंट्रास्ट की कमी और आवेगों की अलग गिनती के साथ विपरीत फेफड़े में रक्त के प्रवाह के पुनर्वितरण के रूप में होता है।
2. एंजियोपल्मोनोग्राफीप्रभावित फेफड़े या लोब में रक्त वाहिकाओं के अविकसित होने का पता चलता है। इस मामले में, धमनी चरण में संवहनी नेटवर्क की तेज कमी निर्धारित होती है, धमनियां पतली हो जाती हैं और वायु गुहाओं के चारों ओर झुक जाती हैं, और इसके विपरीत केशिका और शिरापरक चरणों में तेज देरी होती है।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया का उपचार

प्रक्रिया में पड़ोसी क्षेत्रों और विपरीत फेफड़े की भागीदारी के बिना लोब के सिस्टिक हाइपोप्लासिया के मामले में, नवजात शिशु का उपचार शीघ्र होना चाहिए, जिससे पड़ोसी क्षेत्रों में पुरानी सूजन के फैलने को रोका जा सके।

फेफड़ों का सिस्टिक हाइपोप्लेसियाश्वसन तंत्र की एक जन्मजात विकृति है, जो डिस्टल ब्रोन्किओल्स और (या) उपखंडीय ब्रांकाई के सिस्ट जैसे विस्तार के साथ संयोजन में वायुकोशीय ऊतक और संवहनी नेटवर्क के अविकसित होने की विशेषता है। यह थूक के स्राव के साथ लगातार खांसी, फेफड़ों के सिस्टिक क्षेत्र में बार-बार होने वाली प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं, क्रोनिक नशा और श्वसन विफलता के लक्षण के रूप में प्रकट होता है। श्वसन पथ की जांच के लिए विकिरण और एंडोस्कोपिक तरीकों का उपयोग करके निदान किया गया। रेडिकल उपचार में फेफड़े के प्रभावित हिस्से को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

आईसीडी -10

Q33.0 Q33.6

सामान्य जानकारी

फेफड़ों का सिस्टिक हाइपोप्लासिया (पॉलीसिस्टिक, जन्मजात सिस्टिक विकृति, सिस्टिक एडिनोमेटस दोष) घटना की आवृत्ति के संदर्भ में ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की सभी विकास संबंधी विसंगतियों में पहले स्थान पर है। पल्मोनोलॉजी पर चिकित्सा लेखों के आधुनिक लेखकों के अनुसार, यह विकृति प्रति 100,000 नवजात शिशुओं में 9-14 मामलों में पाई जाती है, श्वसन प्रणाली के जन्मजात दोषों में इसकी हिस्सेदारी 60-80% है। 4-30% रोगियों में, एक फेफड़े के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया को दूसरे फेफड़े के एगेनेसिस, ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुलस, डायाफ्रामिक हर्निया के साथ-साथ अन्य अंगों और प्रणालियों के विकास संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। यह दोष पुरुषों में अधिक पाया जाता है। पारिवारिक पॉलीसिस्टिक फुफ्फुसीय रोग के मामलों का वर्णन किया गया है।

कारण

भ्रूण के विकास के दौरान प्रतिकूल बहिर्जात और अंतर्जात कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप सिस्टिक फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया विकसित होता है। गर्भधारण के 3-4वें सप्ताह से शुरू होकर, इन कारकों के प्रभाव में, आसपास के मेसेनचाइम के साथ श्वासनली कली की बातचीत में विचलन उत्पन्न होता है; 6वें सप्ताह से, ब्रांकाई की वृद्धि और विभाजन धीमा हो जाता है, और बाद में गठन होता है श्वसन विभाग का कार्य बाधित हो जाता है। प्राथमिक पॉलीसिस्टिक रोग के कारणों का अध्ययन नहीं किया गया है। इस दोष वाले नवजात शिशुओं की माताएं आमतौर पर स्वस्थ होती हैं, और शिशुओं में कोई अन्य जन्म दोष नहीं होता है। गर्भावस्था और भ्रूण संबंधी विसंगतियों के दौरान निम्नलिखित विचलन की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक हाइपोप्लेसिया विकसित होता है:

• छाती गुहा की मात्रा में कमी.दोष का कारण भ्रूण के छाती के अंगों का लंबे समय तक संपीड़न है, जो ब्रोंकोपुलमोनरी प्रणाली के पूर्ण गठन में हस्तक्षेप करता है। यह स्थिति रीढ़, पसलियों और उरोस्थि की विभिन्न विकृतियों, झूठी डायाफ्रामिक हर्निया, हाइड्रोथोरैक्स के साथ देखी जाती है।
• ऑलिगोहाइड्रामनिओस।गर्भावस्था की विकृति के रूप में ओलिगोहाइड्रामनिओस फुफ्फुसीय सिस्टिक विकृति के विकास को भड़काने वाला सबसे आम कारक है। ओलिगोहाइड्रामनिओस का सीधा संबंध भ्रूण में गुर्दे की वृद्धि या मां में एमनियोटिक द्रव के लंबे समय तक नुकसान से हो सकता है। यह स्थिति बाहर से छाती गुहा के संपीड़न और इंट्रा-वायुकोशीय दबाव में कमी का कारण बनती है, जिससे श्वसन पथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का अविकसित होना और ब्रांकाई का विरूपण होता है।

फुफ्फुसीय पॉलीसिस्टिक रोग की घटना के लिए अन्य पूर्वापेक्षाओं में हृदय प्रणाली के कुछ दोष शामिल हो सकते हैं, जिसमें फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा काफी कम हो जाती है। न्यूरोमस्कुलर चालन की विकृति के कारण भ्रूण में श्वसन आंदोलनों की अनुपस्थिति भी ब्रांकाई को पूरी तरह से बढ़ने और विभाजित करने और वायुकोशीय ऊतक के गठन की अनुमति नहीं देती है।

रोगजनन

फेफड़ों के पैरेन्काइमा और रक्त वाहिकाओं के अविकसित होने से ब्रांकाई का विचित्र विस्तार होता है। उनकी दोषपूर्ण दीवारें, जिनमें कार्टिलाजिनस प्लेटें नहीं होती हैं, खिंचती हैं और पतली दीवार वाली गुहाएं बनाती हैं। जब सिस्टिक विकृति ऊपरी लोब में स्थानीयकृत होती है, तो श्वसन पथ के अंतर्निहित हिस्सों में क्रोनिक एंडोब्रोनकाइटिस होता है, जिसके बाद माध्यमिक ब्रोन्किइक्टेसिस का निर्माण होता है। ब्रोंची के जल निकासी कार्य में संक्रमण और व्यवधान का जुड़ाव अंग के हाइपोप्लास्टिक क्षेत्र में बार-बार होने वाली सूजन और दमनकारी प्रक्रियाओं का कारण बन जाता है। धीरे-धीरे, सूजन स्वस्थ ऊतकों तक फैल जाती है।

अधिक बार, एक फेफड़े में रोग संबंधी परिवर्तन पाए जाते हैं। वे फेफड़े के ऊतकों, एक लोब या पूरे अंग के हिस्से पर कब्जा कर लेते हैं। सिस्टिक हाइपोप्लासिया मोज़ेक पैटर्न में स्थित हो सकता है, जिसमें स्वस्थ पैरेन्काइमा परिवर्तित क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, फेफड़े के ऐसे हिस्से की सतह बारीक कंदयुक्त दिखती है, ढकने वाला फुस्फुस पतला होता है और कार्बन वर्णक से रहित होता है। अनुभाग में 5 से 20 या अधिक मिमी के व्यास के साथ सिलिअटेड एपिथेलियम से पंक्तिबद्ध कई पतली दीवार वाली सिस्ट का पता चलता है।

वर्गीकरण

सिस्टिक फेफड़े की विकृति के तीन हिस्टोलॉजिकल प्रकार हैं। पहला विकल्प बड़े (व्यास में 2 सेमी से अधिक) गुहाओं की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके बीच सामान्य एल्वियोली और रोग का एक अनुकूल कोर्स हो सकता है। दूसरा हिस्टोटाइप मध्यम आकार (लगभग 1 सेमी) सिस्ट द्वारा दर्शाया जाता है, जिनके बीच विकृत एल्वियोली और ब्रोन्किओल्स होते हैं। अक्सर अन्य जन्म दोषों के साथ संयुक्त। तीसरे प्रकार के हाइपोप्लेसिया के लिए पूर्वानुमान खराब है; कई छोटे सिस्टिक संरचनाओं के साथ अपरिपक्व वायुकोशीय ऊतक का एक बड़ा क्षेत्र है। व्यावहारिक पल्मोनोलॉजी में नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, पैथोलॉजी के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• स्पर्शोन्मुख.यह काफी समय तक छुपकर चलता रहता है। इसका पता नियमित जांच के दौरान या किसी अन्य कारण से जांच के दौरान आकस्मिक रूप से चल जाता है।
• आसान।थोड़ी मात्रा में श्लेष्मा या म्यूकोप्यूरुलेंट थूक के साथ खांसी के दुर्लभ एपिसोड इसकी विशेषता हैं।
• मध्यम भारी.यह बार-बार (वर्ष में 2-3 बार तक) उत्पादक खांसी के साथ ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली की लंबे समय तक सूजन प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है। रोग के बढ़ने की प्रवृत्ति होती है।
• भारी।दमन के साथ पुरानी सूजन लगभग लगातार मौजूद रहती है। बड़ी मात्रा में शुद्ध थूक निकलता है। फुफ्फुसीय हृदय विफलता धीरे-धीरे बढ़ती है।

लक्षण

पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति का समय फेफड़ों की क्षति की मात्रा और विकृति के हिस्टोलॉजिकल प्रकार पर निर्भर करता है। व्यापक द्विपक्षीय प्रक्रियाएं और वायुकोशीय ऊतक की स्पष्ट अपरिपक्वता तीव्र श्वसन विफलता वाले बच्चों के जन्म का कारण बनती है। सिस्टिकली हाइपोप्लास्टिक टाइप 1 ऊतक के एक छोटे से क्षेत्र की उपस्थिति स्पर्शोन्मुख हो सकती है। अन्य मामलों में, यह रोग अक्सर श्वसन संक्रमण या निमोनिया के बाद बचपन या किशोरावस्था में ही प्रकट होता है।

रोग का मुख्य लक्षण उत्पादक खांसी है। उत्पादित थूक की मात्रा दिन के दौरान 50 से 200 या अधिक मिलीलीटर तक भिन्न होती है और विकृति विज्ञान की गंभीरता पर निर्भर करती है। स्राव श्लेष्मा, म्यूकोप्यूरुलेंट या प्यूरुलेंट हो सकता है। गंभीर मामलों में, एक अप्रिय सड़ी हुई गंध के साथ पीले-हरे रंग का बलगम बहुत अधिक (प्रति दिन 200 मिलीलीटर से अधिक) खांसी के साथ निकलता है। हेमोप्टाइसिस समय-समय पर देखा जाता है। तीव्र चरण में, खांसी में वृद्धि और पैथोलॉजिकल ब्रोन्कियल स्राव की मात्रा में वृद्धि, निम्न-श्रेणी या ज्वर बुखार, सामान्य कमजोरी और भूख में कमी होती है।

प्रक्रिया के मध्यम पाठ्यक्रम के साथ सांस की तकलीफ होती है। सबसे पहले यह केवल शारीरिक गतिविधि के दौरान ही प्रकट होता है, बाद में यह आराम के समय रोगियों को परेशान करता है। गंभीर हाइपोप्लेसिया से पीड़ित बच्चों का विकास देरी से होता है। फेफड़े की पूरी क्षति के साथ छाती में विकृति, उसके आधे हिस्से का चपटा होना और सांस लेने की क्रिया में देरी हो जाती है। बीमारी के लंबे समय तक चलने के साथ-साथ बार-बार फैलने के कारण, ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की विकृति अक्सर देखी जाती है।

जटिलताओं

10% मामलों में, सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु और मृत जन्म में समाप्त होता है। इस विकृति वाले 30% नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम होता है। बाकी के लिए, रोग अपेक्षाकृत अनुकूल रूप से बढ़ता है। जटिलताओं के बीच, निमोनिया आवृत्ति में पहले स्थान पर है; न्यूमो- और हेमोथोरैक्स और नियोप्लाज्म की उपस्थिति कम आम है। उपचार के बिना, कुछ मामलों में, पुरानी श्वसन विफलता विकसित हो जाती है और कोर पल्मोनेल बन जाता है।

निदान

हल्के या मध्यम विकृति वाले रोगी की जांच और शारीरिक जांच केवल तीव्रता के दौरान ही जानकारीपूर्ण होती है। जन्मजात दोष के गंभीर रूपों में, बीमार बच्चे को शारीरिक विकास में देरी, छाती की विकृति और नाखूनों की हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का अनुभव होता है। त्वचा आमतौर पर पीली होती है और एक्रोसायनोसिस मौजूद होता है। छोटे बच्चों में, नासोलैबियल त्रिकोण नीला हो जाता है।

टक्कर से कभी-कभी द्वितीयक सूजन प्रक्रिया के प्रक्षेपण में फुफ्फुसीय ध्वनि की सुस्ती का पता चलता है। गुदाभ्रंश के दौरान, बड़ी गुहाओं या ब्रोन्किइक्टेसिस के ऊपर श्वास कमजोर या कठोर होती है - एम्फोरिक। एक पैथोग्नोमोनिक संकेत "ड्रम रोल" लक्षण है - एक विकृत अंग से विभिन्न आकारों की ध्वनियुक्त नम तरंगों की प्रचुरता सुनाई देती है। उत्तेजना के दौरान, शुष्क और क्रेपिटेटिंग रैल्स को गुदाभ्रंश चित्र में जोड़ा जाता है। अंतिम निदान निम्नलिखित शोध विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है:

• विज़ुअलाइज़ेशन तकनीक.अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके दोष का निदान प्रसवपूर्व अवधि में भी संभव है - गर्भावस्था के 18-20 सप्ताह में और बाद की तारीख में। किसी बच्चे या वयस्क में किसी अंग या उसके हिस्से का हाइपोप्लेसिया फेफड़ों के सादे रेडियोग्राफ़ पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। चेस्ट सीटी एक साधारण रूप को सिस्टिक से अलग करने में मदद करती है। ब्रोन्किइक्टेसिस के विभेदक निदान के लिए, बुलस वातस्फीति, तपेदिक, ब्रोंकोग्राफी और एंजियोपल्मोनोग्राफी का उपयोग किया जाता है।
• एंडोस्कोपी।ब्रोंकोस्कोपी एक सहायक शोध पद्धति है। इसकी मदद से, एंडोब्रोनकाइटिस का पता लगाया जाता है, तीव्रता के दौरान ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ के लुमेन में शुद्ध सामग्री की उपस्थिति। पल्मोनरी पॉलीसिस्टिक रोग की विशेषता श्वसन पतन के साथ श्वासनली के झिल्लीदार भाग की अत्यधिक गतिशीलता है।
• कार्यात्मक तरीके.स्पाइरोमेट्री और बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी बाहरी श्वसन क्रिया के मिश्रित या अवरोधक विकारों का पता लगाना संभव बनाती है। गंभीर विकृति के साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी होती है, जिसे पल्स ऑक्सीमेट्री का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, और ईसीजी पर हृदय के दाहिने हिस्से के अधिभार के संकेत मिलते हैं।
• पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा।यह निदान को सत्यापित करने का सबसे सटीक तरीका है। सर्जरी के दौरान काटे गए फेफड़े के ऊतकों का अध्ययन किया जाता है। सिस्टिक विकृति की उपस्थिति ब्रोन्कियल शाखाओं की पतली दीवार वाले सिस्टिक विस्तार की उपस्थिति और सिस्ट की दीवारों में कार्टिलाजिनस प्लेटों की अनुपस्थिति, सामान्य फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के क्षेत्रों के साथ पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित ऊतकों के विकल्प से संकेत मिलता है।

इलाज

स्वस्थ अंगों में दमनकारी प्रक्रिया को और अधिक फैलने से रोकने के लिए, सिस्टिक परिवर्तन वाले फेफड़े के हिस्से को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाना चाहिए। छूट के दौरान वैकल्पिक सर्जरी की जाती है। प्रक्रिया की सीमा के आधार पर, फुफ्फुसीय उच्छेदन, लोबेक्टोमी या न्यूमोनेक्टॉमी किया जाता है। यदि आसन्न ब्रांकाई में द्वितीयक परिवर्तन होते हैं, तो संयुक्त ऑपरेशन संभव है, जिसके दौरान आसन्न लोब के हिस्से के एक साथ उच्छेदन या ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ ब्रांकाई के विलोपन के साथ एक लोबेक्टोमी की जाती है।

गंभीर सीओपीडी के साथ व्यापक द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, सर्जिकल उपचार असंभव हो जाता है। ऐसे मामलों में, जटिल रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित की जाती है। स्वच्छता उद्देश्यों के लिए, ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज, पोस्टुरल ड्रेनेज किया जाता है, ब्रोन्कोडायलेटर्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की साँस लेना, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं और मालिश निर्धारित की जाती हैं। उत्तेजना के लिए, जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

दूसरे और तीसरे हिस्टोलॉजिकल प्रकार के फेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का प्रतिकूल कोर्स होता है। श्वसन प्रणाली की अपरिपक्वता और अन्य अंगों के सहवर्ती गंभीर दोषों के कारण, इस विकृति वाले बच्चे अक्सर मृत पैदा होते हैं या कम उम्र में ही मर जाते हैं। टाइप 1 पॉलीसिस्टिक रोग वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप अच्छे परिणाम देता है। 70% मामलों में पर्याप्त रूढ़िवादी चिकित्सा से स्थिति में सुधार और स्थिरीकरण होता है। उपचार के बिना, श्वसन विफलता धीरे-धीरे बढ़ती है और रोगी के लिए विकलांगता का कारण बन जाती है।

पॉलीसिस्टिक फेफड़ों की बीमारी की प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है। निवारक उपायों के रूप में, एक गर्भवती महिला को स्वस्थ जीवन शैली अपनानी चाहिए और अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ की सिफारिशों का पालन करना चाहिए। प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग से भ्रूण के विकास संबंधी असामान्यताओं की समय पर पहचान करना और गर्भावस्था और प्रसव के आगे के प्रबंधन के लिए रणनीति निर्धारित करना संभव हो जाता है, साथ ही नवजात अवधि के दौरान सर्जिकल उपचार की आवश्यकता भी स्थापित हो जाती है। सिस्टिक पल्मोनरी विकृति वाले रोगी को श्वसन संक्रमण के खिलाफ पल्मोनोलॉजिस्ट और वार्षिक मौसमी टीकाकरण के अधीन रखा जाता है।

सिस्टिक हाइपोप्लासिया (समानार्थक शब्द: पॉलीसिस्टिक रोग, जन्मजात ब्रोन्किइक्टेसिस सिस्ट, सिस्टिक रोग, हनीकॉम्ब फेफड़े, फेफड़े का वेसिकुलर डिजनरेशन, आदि) सभी फेफड़ों के दोषों में से आधे से अधिक (60-80%) के लिए जिम्मेदार है।

सिस्टिक हाइपोप्लासिया में मुख्य रूपात्मक परिवर्तन जन्मजात अविकसितता या यहां तक ​​कि फेफड़े के कुछ क्षेत्रों में इसके श्वसन वर्गों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति से जुड़े होते हैं। दोष को इसका नाम गलत तरीके से (शातिर रूप से) बनी ब्रांकाई के अजीब परिवर्तन के कारण मिला, जिससे कई पुटी जैसी गुहाएं बन गईं।

वी. मोनाल्डी (1959) ने गुहाओं के आकार और ब्रोन्कियल ट्री के विकास की गिरफ्तारी के स्तर के आधार पर दो प्रकार के हाइपोप्लासिया की पहचान की। पहले प्रकार के हाइपोप्लेसिया में, जिसे उन्होंने ब्रोन्कोमेगैलिक कहा, फेफड़े का विभेदन और विकास स्तर पर रुक जाता है लोबार और खंडीय ब्रांकाई।इस मामले में उत्पन्न होने वाले सिस्ट आमतौर पर आकार में काफी बड़े होते हैं और उनकी दीवार अपेक्षाकृत मोटी होती है। दूसरे प्रकार के हाइपोप्लेसिया में, विकासात्मक देरी अधिक दूर से होती है छोटी ब्रांकाई का शाखा क्षेत्र।लोबार और खंडीय ब्रांकाई थोड़ी परिवर्तित हो जाती है, और छोटी ब्रांकाई पतली दीवार वाली एकाधिक सिस्ट में बदल जाती है, जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से अविकसित पैरेन्काइमा की जगह ले लेती है (चित्र 3)। व्यवहार में, आमतौर पर हाइपोप्लासिया के इन रूपों के बीच काफी स्पष्ट अंतर करना संभव नहीं है, क्योंकि फेफड़े के पड़ोसी क्षेत्रों में भी विभिन्न पीढ़ियों से संबंधित ब्रांकाई से सिस्ट उत्पन्न होते हैं।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, फेफड़ों में वर्णित सिस्टिक परिवर्तनों की जन्मजात उत्पत्ति कई लेखकों द्वारा विवादित है। फेफड़ों में सिस्टिक परिवर्तनों की जन्मजात प्रकृति के वस्तुनिष्ठ साक्ष्य में मुख्य रूप से यह तथ्य शामिल है कि मृत शिशुओं में, अन्य दोषों के साथ, फेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की विशेषता वाले परिवर्तन पाए जाते हैं, साथ ही यह तथ्य भी शामिल है कि ऐसे सिस्ट चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ बच्चों में पाए जाते हैं। और ऐसे वयस्क जिनका तीव्र फुफ्फुसीय रोगों का कोई इतिहास नहीं है।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

ज्यादातर मामलों में सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की पैथोमोर्फोलॉजिकल तस्वीर परिवर्तनों की जन्मजात प्रकृति की पुष्टि करती है। हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या उसके लोब की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, जो आकार में काफी कम होती है, लेकिन हवादार होती है, आंत का फुस्फुस पतला, पीला होता है और इसमें चारकोल वर्णक का अभाव होता है। परिधि में स्पष्ट सूजन या सिकाट्रिकियल प्रक्रिया के बिना विभिन्न आकारों की बड़ी संख्या में पतली-स्टेपी गुहाओं के कारण फेफड़े की सतह छोटी-कंदयुक्त होती है। ज्यादातर मामलों में, फुफ्फुस गुहा में चिपकने वाली प्रक्रिया अनुपस्थित या कमजोर रूप से व्यक्त होती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से ब्रोन्कियल एपिथेलियम के साथ अंदर से पंक्तिबद्ध कई पतली दीवारों वाली गुहाओं का पता चलता है। अपेक्षाकृत कम ही, सिस्ट के आसपास एटेलेक्टैसिस या डिस्टेलेक्टासिस के छोटे क्षेत्र पाए जाते हैं, जो परिवर्तित लोब या फेफड़े की मात्रा में सामान्य कमी की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। गुहाओं के बीच का स्थान अविकसित फेफड़े के पैरेन्काइमा द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जिसमें लगभग सामान्य या वातस्फीतिमय एल्वियोली शामिल होते हैं। गुहाओं और इंटरलेवोलर सेप्टा की दीवारों में सूजन और फाइब्रोसिस के रूपात्मक लक्षण कमजोर रूप से व्यक्त या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। ब्रोन्कियल दीवार के संरचनात्मक तत्व, और मुख्य रूप से कार्टिलाजिनस प्लेटें, अविकसित हैं, और ब्रोंची की छोटी शाखाएं (इंटरलोबुलर, इंट्रालोबुलर) अनुपस्थित हैं। तथ्य यह है कि उपखंडीय ब्रांकाई के अनुरूप सिस्ट में कोई कार्टिलाजिनस प्लेटें नहीं होती हैं, जो पैथोलॉजी की प्रसवपूर्व प्रकृति को इंगित करती हैं, क्योंकि इन ब्रांकाई की दीवारों के कार्टिलाजिनस तत्व भ्रूणजनन के 8-9वें सप्ताह में बनते हैं। यह संभावना नहीं है कि इस मामले में ब्रोन्कियल उपास्थि का पूर्ण विनाश दमन के परिणामस्वरूप हो सकता है, क्योंकि फेफड़ों के नमूनों में ब्रोन्कियल दीवार में एक स्पष्ट सूजन प्रक्रिया के लक्षण कभी नहीं देखे गए थे। अधिग्रहीत ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, यहां तक ​​​​कि एक लंबी और गंभीर दमनात्मक प्रक्रिया के कारण ब्रोन्कियल ट्री के संबंधित स्तर पर कार्टिलाजिनस तत्व लगभग कभी भी पूरी तरह से गायब नहीं होते हैं [पुटोव एन.वी. एट अल., 1982]।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के लक्षण:

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की विशेषता सापेक्ष है सौम्य पाठ्यक्रम, और कभी-कभी (10% मामलों में) शिकायतों का पूर्ण अभाव। संक्रमण के जुड़ने से स्थिति बिगड़ जाती है: खांसी, थूक, गंभीर पीप नशा, फुफ्फुसीय हृदय विफलता आदि के लक्षण दिखाई देते हैं। रोग के पहले लक्षण बचपन में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन अधिक बार रोगियों को अपनी बीमारी के बारे में किशोरावस्था में ही पता चलता है। , और अक्सर और वयस्कता में। सिस्टिक हाइपोप्लासिया वाले 175 मरीज़ जो हमारी देखरेख में थे, उनमें से केवल 18 में परीक्षा के समय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अवधि 1 वर्ष से 5 वर्ष तक थी, बाकी में - बहुत अधिक (6 से 50 वर्ष तक)।

द्वितीयक सूजन के पहले लक्षण प्रकट होने के बाद, जो तुरंत एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम ले लेता है, बहुत बार, कई वर्षों में, अपेक्षाकृत कम समय में तीव्रता बढ़ जाती है। फेफड़े में रूपात्मक (गुहा) परिवर्तनों की मात्रा और सीमा और दर्दनाक अभिव्यक्तियों की कमी के बीच स्पष्ट विसंगति उल्लेखनीय है। हालाँकि, स्पष्ट स्थिरता और क्षरण के बावजूद, रोग समय के साथ लगातार बढ़ता रहता है। सूजन प्रक्रिया का प्रकोप अधिक से अधिक लगातार हो जाता है, पैथोलॉजिकल परिवर्तन धीरे-धीरे फेफड़े के पड़ोसी, पहले से स्वस्थ क्षेत्रों पर आक्रमण करते हैं, जहां ब्रोंची और माध्यमिक ब्रोन्किइक्टेसिस की विकृति धीरे-धीरे दिखाई देती है। कई रोगियों में, परिवर्तन दिखाई देते हैं और क्रोनिक डिफ्यूज़ ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस विपरीत फेफड़े में होता है, विशेष रूप से बेसल सेगमेंट (ब्रोन्किइक्टेसिस) में।

मरीजों की मुख्य शिकायतों में से एक सांस की तकलीफ है, जो श्वसन विफलता का संकेत देती है। यह अदृश्य रूप से, धीरे-धीरे, कभी-कभी किशोरावस्था में, लेकिन अक्सर पहले से ही वयस्कता में, या बुढ़ापे में भी प्रकट होता है, धीरे-धीरे रोगी को अधिक से अधिक परेशान करना शुरू कर देता है। द्वितीयक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल के विकास के साथ, रोगी श्वसन विफलता के गंभीर लक्षणों के साथ गंभीर रूप से "श्वसन अक्षमता" बन जाते हैं। इस प्रकार, सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के लक्षण माध्यमिक ब्रोंकाइटिस और गैर-विशिष्ट द्वारा निर्धारित होते हैंसूजन प्रक्रियाफेफड़े के ऊतकों के परिवर्तित भागों में। तीव्रता के अलावा, रोगियों को अक्सर अपने स्वास्थ्य के बारे में कोई शिकायत नहीं होती है या वे केवल कम बलगम वाली खांसी और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस से परेशान होते हैं। तेज होने पर, खांसी तेज हो जाती है, थूक की मात्रा बढ़ जाती है, अस्वस्थता और बुखार दिखाई देता है, शायद ही कभी उच्च संख्या तक पहुंचता है, और सीने में मध्यम दर्द होता है।

रोगियों की उपस्थिति में थोड़ा बदलाव होता है। उंगलियों की विकृति ("अब्राबिक छड़ें", पुरानी फुफ्फुसीय दमन वाले रोगियों की विशेषता) दुर्लभ हैं। होठों का सायनोसिस केवल ब्रांकाई और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में उन्नत माध्यमिक फैलाना परिवर्तन वाले रोगियों में, साथ ही द्विपक्षीय हाइपोप्लेसिया के साथ देखा जाता है। छाती के संबंधित आधे हिस्से के आयतन में कमी और सांस लेने के दौरान इसका अंतराल तभी देखा जाता है जब विसंगति पूरे फेफड़े तक फैल जाती है।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का निदान:

फेफड़े के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है एक्स-रे परीक्षा.अधिकांश रोगियों में प्रत्यक्ष और पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर, हाइपोप्लास्टिक लोब या खंड के प्रक्षेपण में, फुफ्फुसीय पैटर्न की विकृति या मजबूती देखी जा सकती है, जो विशिष्ट मामलों में एक सेलुलर चरित्र पर ले जाती है। 1 से 5 सेमी के व्यास के साथ कई बारीक-स्टेपी गुहाएं, टॉमोग्राम पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं, फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होती हैं या फेफड़े के प्रभावित हिस्से की पूरी मात्रा पर लगभग पूरी तरह से कब्जा कर लेती हैं। फेफड़े के हाइपोप्लास्टिक हिस्सों का आकार आमतौर पर स्वस्थ हिस्सों की तुलना में छोटा होता है, जिसके कारण मीडियास्टिनल अंग "बीमार" पक्ष की ओर खिंच जाते हैं। यह विशेष रूप से बाएं फेफड़े के हाइपोप्लेसिया के साथ ध्यान देने योग्य है, जिसमें हृदय तेजी से बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है। हेमीथोरैक्स के ऐनटेरोसुपीरियर भाग में, कई रोगियों में एक साफ़ दिखाई देता है, जो विपरीत फेफड़े के मीडियास्टिनल फुफ्फुसीय हर्निया के अस्तित्व का संकेत देता है।

ब्रोंकोग्राफी आपको हाइपोप्लेसिया की सीमा, इसके प्रकार और अन्य ब्रांकाई में माध्यमिक परिवर्तनों को निर्धारित करने की अनुमति देती है। कुछ मामलों में, यह पता चला है कि कुछ क्षेत्र या पूरे फेफड़े में पूरी तरह से गुहाएं होती हैं, जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से एक कंट्रास्ट एजेंट से भरी होती हैं, जिसका आकार गोलाकार होता है। यह पैटर्न आमतौर पर ऊपरी लोब में होता है, खासकर दाहिनी ओर, जहां आमतौर पर सिस्टिक हाइपोप्लासिया सबसे अधिक बार होता है। अन्य रोगियों में, वातस्फीति या प्रतीत होता है कि सामान्य फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की पृष्ठभूमि के विपरीत, खंडीय और छोटी ब्रांकाई के कई बहुत विशिष्ट मनके के आकार और फ्यूजीफॉर्म विस्तार देखे जाते हैं। पेरिब्रोनचियल घुसपैठ और स्केलेरोसिस कम या अनुपस्थित हैं। ये परिवर्तन फेफड़ों के निचले हिस्सों में अधिक आम हैं। इन और अन्य परिवर्तनों को जोड़ा जा सकता है। कभी-कभी ब्रोन्कोग्राफ़िक चित्र इतना जटिल हो जाता है कि जन्मजात हाइपोप्लेसिया में माध्यमिक विकृत ब्रोंकाइटिस या अधिग्रहित ब्रोन्किइक्टेसिस के शामिल होने के कारण इसकी व्याख्या करना मुश्किल हो जाता है।

एंजियोपल्मोनोग्राफी से प्रभावित फेफड़े या लोब में फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के अविकसित होने का पता चलता है। उपसमूह, प्रीलोबुलर और लोबुलर धमनियां और नसें आमतौर पर समान रूप से पतली होती हैं और वायु गुहाओं के चारों ओर झुकती हैं, जैसे कि उनकी सीमाओं पर जोर दे रही हों। जहाजों के शाखा कोणों को 90-120° तक बढ़ा दिया जाता है। उनकी विकृति, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित है।

पर ब्रोंकोस्कोपिक परीक्षा प्रभावित क्षेत्र के अनुसार, प्रतिश्यायी या प्युलुलेंट एंडोब्रोंकाइटिस का पता लगाया जाता है। व्यापकता के संदर्भ में, ब्रोन्कियल ट्री में सूजन संबंधी परिवर्तन, जैसा कि ऊपर बताया गया है, आमतौर पर जन्मजात विसंगति के क्षेत्र से काफी अधिक होता है।

बाह्य श्वसन संकेतक चरित्र और गंभीरता दोनों में विविधता में भिन्नता है। अक्सर, थोड़े से पीड़ित रोगियों में, श्वसन क्रिया के महत्वपूर्ण विकार पाए जाते हैं, जो अक्सर अवरोधक या मिश्रित प्रकार में होते हैं। जैसा कि एन.एन. कानेव के नेतृत्व में ऑल-रशियन रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी में किए गए अध्ययनों से पता चला है, सिस्टिक हाइपोप्लासिया के साथ देखी गई ब्रोन्कियल रुकावट अधिग्रहित मूल की गंभीर दमनकारी प्रक्रियाओं की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो कि सीमा में तुलनीय है। जाहिरा तौर पर, यह ब्रोन्कियल ट्री की जन्मजात सामान्यीकृत हीनता से समझाया गया है, जिससे श्वसन पतन कारक की भूमिका बढ़ जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान कुछ मामलों में यह एक कठिन कार्य प्रतीत होता है, खासकर जब सिस्टिक हाइपोप्लेसिया को अधिग्रहित बीमारियों से अलग करना आवश्यक होता है जो ब्रोन्ची को प्राथमिक क्षति या फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा (ब्रोन्किइक्टेसिस, फोड़े के बाद सिस्ट जैसी उपकलाकृत गुहाएं) के विनाश के साथ होती हैं। -तपेदिक परिवर्तन)।

रोग की जन्मजातता की पुष्टि के लिए मुख्य बिंदु हैं: ए) गंभीर तीव्र सूजन (फोड़े, निमोनिया) के इतिहास की अनुपस्थिति में कैविटीरी प्रकृति के फेफड़ों में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता लगाना; बी) पाठ्यक्रम की सापेक्ष सौम्य गुणवत्ता, जो पहचाने गए रूपात्मक परिवर्तनों (बड़ी मात्रा के कई गुहाएं, आदि) के महत्व के अनुरूप नहीं है; ग) फेफड़े में परिवर्तन जैसे कि कई पतली दीवार वाली सिस्ट या स्पष्ट पेरिब्रोनचियल घुसपैठ, स्केलेरोसिस, एटेलेक्टैसिस, आदि की अनुपस्थिति में उपखंड ब्रांकाई और उनकी शाखाओं के विशिष्ट मनके के आकार या वेसिकुलर विस्तार; घ) फेफड़ों या अन्य अंगों की निस्संदेह जन्मजात विसंगतियों के साथ पहचाने गए परिवर्तनों का संयोजन; ई) पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाए गए विशिष्ट परिवर्तन (ऊपर देखें)।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का उपचार:

अधिकांश मामलों में सिस्टिक हाइपोप्लासिया का उपचार होना चाहिए आपरेशनल[पुतोव एन.वी. एट अल., 1982]। रूढ़िवादी उपचार (एंडोब्रोनचियल सैनिटेशन, पोस्टुरल ड्रेनेज, इनहेलेशन इत्यादि) द्वितीयक गैर-विशिष्ट सूजन के पाठ्यक्रम को केवल थोड़ा विलंबित और कम कर सकता है और इस तरह कल्याण की गलत धारणा पैदा कर सकता है। एक स्वतंत्र विधि के रूप में, इसका उपयोग केवल उन मामलों में किया जाता है जहां प्राथमिक और माध्यमिक (अधिग्रहीत) परिवर्तनों की व्यापकता फेफड़े के उच्छेदन को करने का निर्णय लेने की अनुमति नहीं देती है।

शल्य चिकित्सा सिस्टिक हाइपोप्लेसिया में फेफड़े या उसके एक लोब को हटाना शामिल है। पड़ोसी लोबों की ब्रांकाई में अपरिवर्तनीय माध्यमिक परिवर्तनों के मामले में, जिसे नेगियोजेल प्रक्रिया के दौरान देखा जा सकता है, न्यूमोनेक्टॉमी करना आवश्यक है, जो कभी-कभी कुल फेफड़े के हाइपोप्लासिया के मामले में कुछ कठिनाइयां पेश करता है। फिर भी, सर्जरी के बाद कार्यात्मक विकार अन्य बीमारियों की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं, क्योंकि मरीज बड़ी मात्रा में कार्यशील फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा नहीं खोते हैं। अधिकांश मामलों में सर्जिकल उपचार के परिणाम अच्छे होते हैं। ऑपरेटिव मृत्यु दर 1-4% से अधिक नहीं होती है।

निम्नलिखित मामलों में सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के लिए सर्जरी का संकेत नहीं दिया गया है: 1) फेफड़ों में एक माध्यमिक सूजन प्रक्रिया की अनुपस्थिति में; 2) द्विपक्षीय व्यापक हाइपोप्लेसिया, जिससे उच्छेदन अप्रभावी हो जाता है; 3) फैलाना क्रोनिक ब्रोंकाइटिस के साथ स्थानीय हाइपोप्लेसिया की जटिलता, जिससे लगातार श्वसन विफलता होती है; 4) विरल लक्षणों वाले बुजुर्ग लोगों में; 5) थोरैकोटॉमी और एनेस्थीसिया से संबंधित हस्तक्षेप के लिए सामान्य मतभेद की उपस्थिति में।

"सरल" हाइपोप्लेसिया एक जन्मजात विसंगति है जिसमें अविकसित फेफड़े की मात्रा समान रूप से कम हो जाती है, इसकी ब्रांकाई और वाहिकाएं पतली हो जाती हैं, ब्रोन्कियल पीढ़ियों की संख्या सामान्य रूप से 18-24 से घटकर 10-12 हो जाती है, और फेफड़े का श्वसन भाग भी अविकसित है. कुछ मामलों में, एक माध्यमिक संक्रामक प्रक्रिया संकुचित और संरचनात्मक रूप से अविकसित ब्रांकाई में विकसित होती है, जो संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण होती है।

रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है। एक माध्यमिक संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति में, मध्यम मात्रा में श्लेष्म या म्यूकोप्यूरुलेंट थूक के साथ खांसी देखी जाती है। तीव्रता के दौरान, बुखार प्रकट होता है और बलगम की मात्रा बढ़ जाती है। एक्स-रे मीडियास्टिनल छाया के "बीमार" पक्ष में विस्थापन, डायाफ्राम के ऊंचे खड़े होने और इंटरकोस्टल रिक्त स्थान के संकुचन के कारण फुफ्फुसीय क्षेत्रों में से एक की महत्वपूर्ण संकुचन को दर्शाता है। अविकसित फेफड़े में संवहनी पैटर्न कमजोर हो जाता है। संक्रामक प्रक्रिया के बार-बार बढ़ने के बाद, अंतरालीय पैटर्न में भारी वृद्धि दिखाई दे सकती है। ब्रोंकोग्राफी से बड़ी ब्रोन्कियल शाखाओं के संकुचन और अभिसरण का पता चलता है। छोटी ब्रांकाई कभी-कभी भरती नहीं है ("जले हुए पेड़" का चित्र), या बहुत पतली, लगभग धागे जैसी ब्रोन्कियल शाखाएं कम संख्या में शाखाओं के साथ अपेक्षाकृत बड़ी ब्रांकाई से फैलती हैं। एंजियोन्यूमोग्राफी से अविकसित फेफड़े की वाहिकाओं के तेज पतले होने का पता चलता है।

फेफड़ों में से किसी एक में प्राप्त परिवर्तनों के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। विशेष रूप से, एक बहुत ही समान नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर बचपन में गंभीर वायरल या वायरल-जीवाणु संक्रमण के बाद एकतरफा तिरछी (स्टेनोज़िंग) ब्रोंकियोलाइटिस द्वारा दी जा सकती है, जिसे एकतरफा वातस्फीति, "सुपरट्रांसपेरेंट लंग" या मैकलियोड सिंड्रोम भी कहा जाता है।

इस प्रकार की अधिग्रहित विकृति, "सरल" हाइपोप्लेसिया के विपरीत, प्रारंभिक बचपन में गंभीर श्वसन संक्रमण (निमोनिया) की विशेषता है, बड़ी ब्रोन्कियल शाखाओं का लुमेन सामान्य के करीब पहुंचता है, साथ ही अन्य स्थानीयकरणों की सहवर्ती विसंगतियों की अनुपस्थिति भी होती है।

स्पर्शोन्मुख "सरल" हाइपोप्लेसिया के साथ, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एक पुरानी, ​​​​समय-समय पर बढ़ती संक्रामक प्रक्रिया के विकास के साथ, अविकसित और व्यावहारिक रूप से गैर-कार्यशील फेफड़े को हटा दिया जाता है।

फेफड़े का सिस्टिक हाइपोप्लेसिया

फेफड़े के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया (समानार्थक शब्द: "पॉलीसिस्टिक फेफड़े", "एकाधिक ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट", "सिस्टिक फेफड़े की बीमारी", "हनीकॉम्ब फेफड़े", "जन्मजात सिस्टिक ब्रोन्किइक्टेसिस", आदि), कई लेखकों के अनुसार (यू.एन. लेवाशेव) , एम.आई. पेरेलमैन, जी.एल. फेओफिलोव, आदि), फेफड़ों की सबसे आम विकृति है और इस अंग की विसंगतियों के सभी मामलों में 60-80% तक होती है। उसी समय, कुछ बहुत ही आधिकारिक विशेषज्ञ जिन्होंने इस मुद्दे का गहराई से अध्ययन किया (ए.पी. कोलेसोव, वी.आर. एर्मोलेव, आदि) ने इस तथ्य के पक्ष में कई तर्क दिए कि फेफड़ों में परिवर्तन, जिसे सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की विशेषता माना जाता है, हमेशा या अक्सर प्रसव के बाद विकसित होते हैं, अर्थात्, वे कोई विकासात्मक दोष नहीं हैं। 70 के दशक में स्टेट रिसर्च सेंटर ऑफ पल्मोनोलॉजी द्वारा किए गए एक बड़े अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि बचपन में निमोनिया के बाद कई मामलों में फेफड़ों में कई सिस्टिक परिवर्तन होते हैं और उन्हें अधिग्रहित सिस्टिक ब्रोन्किइक्टेसिस के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। कई नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेतों की पहचान की गई, जिसके अनुसार जन्मजात और अधिग्रहित पॉलीसिस्टिक परिवर्तनों को अलग करना और प्रसवपूर्व विकृति के रूप में सिस्टिक फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की पहचान करना संभव माना गया (यू.एन. लेवाशेव, ए.जी. बोबकोव)। ये संकेत नीचे दिये जायेंगे.

हाल के दशकों में, दुनिया भर में अधिग्रहित ब्रोन्किइक्टेसिस का प्रसार तेजी से कम हुआ है, जो बचपन में निमोनिया के इलाज की बेहतर गुणवत्ता और बचपन में होने वाले संक्रमणों के खिलाफ शुरुआती टीकाकरण से जुड़ा है जो फुफ्फुसीय जटिलताओं का कारण बनते हैं। इसी समय, फेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का प्रसार अप्रत्याशित रूप से तेजी से कम हो गया, हालांकि अन्य विकृतियां समान आवृत्ति के साथ होती रहीं। साहित्य में इन आंकड़ों का कोई गंभीर विश्लेषण नहीं है, लेकिन वे सुझाव देते हैं कि विकास संबंधी दोष के रूप में सिस्टिक हाइपोप्लासिया विचार से बहुत कम आम है। ब्रांकाई के जन्मजात और अधिग्रहीत सिस्ट-जैसे फैलाव का प्रश्न खुला रहता है।

फेफड़े के सिस्टिक हाइपोप्लासिया की रूपात्मक तस्वीर बहुत ही विशिष्ट है। परिवर्तन अक्सर दाहिने ऊपरी लोब में स्थानीयकृत होते हैं। बायीं ओर की विसंगति कम आम है, जिसमें संपूर्ण बायां फेफड़ा शामिल होना काफी सामान्य है। प्रभावित लोब या पूरा फेफड़ा आमतौर पर आकार में छोटा हो जाता है। फुफ्फुस आसंजन ढीले या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। फेफड़े की सतह गांठदार दिखाई देती है और इसमें कार्बन वर्णक नहीं होता है। खंड पर, प्रभावित लोब (फेफड़ा) लगभग पूरी तरह से बड़े, 3-4 सेमी व्यास तक, चिकनी दीवार वाली गुहाओं से बना होता है, जिसके बीच फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की छोटी परतें होती हैं। गुहाओं की हिस्टोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि वे ब्रोन्कियल एपिथेलियम से पंक्तिबद्ध हैं; उनकी दीवार में कार्टिलाजिनस ऊतक नहीं होते हैं। सूजन के लक्षण हल्के होते हैं।

सिस्टिक हाइपोप्लासिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी गंभीर होती हैं। 10-15% मामलों में कोई लक्षण नहीं होते हैं; शेष रोगियों में कम बलगम वाली खांसी होती है। दुर्लभ तीव्रता की अवधि के दौरान, थूक की मात्रा बढ़ जाती है, यह शुद्ध प्रकृति का हो सकता है, और शरीर का तापमान सबफ़ब्राइल स्तर तक बढ़ जाता है। वर्षों में, पाठ्यक्रम अधिक गंभीर हो सकता है, और माध्यमिक अधिग्रहीत ब्रोन्किइक्टेसिस कभी-कभी फेफड़ों के अंतर्निहित, मुख्य रूप से अप्रभावित हिस्सों में बन जाता है, जिससे सर्जिकल उपचार की संभावना धूमिल हो जाती है।

एक्स-रे मीडियास्टिनल छाया और डायाफ्राम के संबंधित विस्थापन के साथ फेफड़े के प्रभावित हिस्से की मात्रा में कमी दिखाता है, विशेष रूप से बाएं फेफड़े के कुल हाइपोप्लेसिया के मामले में स्पष्ट होता है। प्रभावित क्षेत्रों में फुफ्फुसीय पैटर्न में एक विशिष्ट सेलुलर संरचना होती है। ब्रोंकोग्राफी से पता चलता है कि गोलाकार, स्पर्श करने वाली या लगभग एक-दूसरे को छूने वाली कई गुहाएं हैं, जो चौथे-पांचवें क्रम की ब्रोंची के स्तर के अनुरूप हैं। दूर स्थित ब्रांकाई लगभग कभी भी विपरीत नहीं होती है। एंटी-न्यूमोग्राफी के साथ, प्रभावित क्षेत्र में फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का एक स्पष्ट संकुचन होता है, और ब्रोन्कियल एंजियोग्राफी के साथ, इसके विपरीत, संबंधित वाहिकाओं का प्रतिपूरक विस्तार और टेढ़ापन होता है।

विकास संबंधी दोष और अधिग्रहीत सिस्टिक ब्रोन्किइक्टेसिस के रूप में सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का विभेदक निदान मुश्किल है। विकासात्मक दोष के विशिष्ट लक्षण प्रारंभिक बचपन में गंभीर फुफ्फुसीय संक्रमण की अनुपस्थिति, देर से शुरुआत और पुरानी दमनकारी प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की कम तीव्रता और सहवर्ती जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति हैं। सर्जरी के बाद, निदान की पुष्टि रूपात्मक रूप से की जाती है, और हाइपोप्लासिया की विशेषता सिस्टिक गुहाओं की दीवारों में ब्रोन्कियल उपास्थि की अनुपस्थिति और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा (यू. एन. लेवाशेव, ए. जी. बोबकोव) के अविकसित (भ्रूण चरित्र) की विशेषता है। हालाँकि, इस मामले में विभेदक निदान व्यावहारिक के बजाय अकादमिक रुचि का है।

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत एक पुरानी दमनकारी प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर और फेफड़े के ऊतकों में सिस्टिक परिवर्तनों की स्पष्ट सीमा है। अक्सर, दाहिनी ओर की ऊपरी लोबेक्टॉमी या बाईं ओर की न्यूमोएक्टोमी की जाती है। हस्तक्षेप के दौरान, कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों के हटाए गए हिस्सों, उनके ब्रोन्कियल और संवहनी तत्वों की असामान्य संरचना को नोट करना संभव होता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से मौजूदा परिवर्तनों की जन्मजात प्रकृति को इंगित करता है। एक नियम के रूप में, हस्तक्षेप के दौरान, फेफड़ों के व्यावहारिक रूप से गैर-कार्यशील सिस्टिक भागों को हटा दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक नुकसान न्यूनतम होते हैं, और दीर्घकालिक परिणाम काफी संतोषजनक होते हैं।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया फेफड़े या उसके हिस्से की सबसे आम और सबसे व्यावहारिक जन्मजात विसंगति है। सिस्टिक हाइपोप्लासिया फेफड़े या उसके हिस्से की एक विकृति है, जो फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा, रक्त वाहिकाओं और ब्रोन्कियल पेड़ के प्रसवपूर्व अविकसितता और उपखंडीय ब्रांकाई के दूरस्थ गुहाओं के गठन के कारण होता है। साथ ही, यह माना जाता है कि "सिस्टिक हाइपोप्लासिया" और "पॉलीसिस्टिक रोग" की अवधारणाओं के बीच अंतर करने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि दोनों शब्द अनिवार्य रूप से फेफड़ों की ब्रोन्कियल और वायुकोशीय संरचनाओं के स्पष्ट विकासात्मक विकारों को व्यक्त करते हैं।

पॉलीसिस्टिक रोग भ्रूणजनन के 2-3वें महीने में फेफड़ों के खराब विकास के परिणामस्वरूप होता है। इस मामले में, हम छोटी ब्रांकाई के विकास के उल्लंघन के बारे में बात कर रहे हैं, जो मोनाल्डी द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण के अनुसार फेफड़ों के अविकसितता की IV डिग्री से मेल खाती है।

पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी (सिस्टिक हाइपोप्लासिया) सभी विकास संबंधी दोषों का 60-80% हिस्सा है। पॉलीसिस्टिक रोग की जन्मजात उत्पत्ति को अन्य विकास संबंधी दोषों के साथ इसके लगातार संयोजन द्वारा समर्थित किया जाता है, सबसे अधिक बार डायाफ्रामिक हर्निया, कंकाल प्रणाली की विकृतियां, जननांग अंग, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पाचन तंत्र।

रूपात्मक रूप से, पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी को कई सिस्ट के गठन के साथ ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र के रुके हुए विकास के लक्षणों की विशेषता होती है, जिसका आकार महत्वपूर्ण रूप से (10-20 गुना तक) समान पीढ़ियों के अपरिवर्तित ब्रांकाई के व्यास से अधिक होता है। सिस्ट की दीवारों में अविभेदित कार्टिलाजिनस, मांसपेशी और संयोजी ऊतक तत्व पाए जाते हैं। फेफड़े के श्वसन भाग का आयतन कम हो जाता है, फेफड़े के ऊतकों में अलग-अलग डिग्री का विभेदन होता है।

फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के दो मुख्य रूपों के बीच अंतर करने का प्रस्ताव किया गया है - सरल और सिस्टिक। पहले, दुर्लभ वाले की विशेषताएं ऊपर दी गई हैं। सिस्टिक हाइपोप्लासिया के साथ, फेफड़ों की मात्रा में कमी के साथ, ब्रांकाई और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अविकसित सिस्टिक फैलाव पाए गए ("पॉलीसिस्टिक रोग" शब्द का व्यापक रूप से उपयोग किया गया था)।

फेफड़े के ऊतकों में सिस्टिक परिवर्तनों की जन्मजात उत्पत्ति का पुख्ता प्रमाण मृत जन्मे भ्रूणों और जन्म के बाद जल्दी मरने वाले बच्चों में संबंधित परिवर्तनों का पता लगाना है।

मोर्फोजेनेसिस।उनके आगे के विकास के रुकने के कारण ब्रोन्कोपल्मोनरी किडनी के मोटे सिरों से इंट्रापल्मोनरी सिस्टिक संरचनाएं बनती हैं। फेफड़े के विकास के साथ, बड़ी और छोटी ब्रांकाई के बीच की मध्यवर्ती पीढ़ियां खत्म हो जाती हैं, बाद वाली कोशिकाएं सिस्ट में बदल जाती हैं जो सीधे बड़ी ब्रांकाई से संचार करती हैं।

अक्सर, सिस्टिक परिवर्तन दाएं फेफड़े के ऊपरी लोब में देखे जाते हैं या पूरे बाएं फेफड़े को प्रभावित करते हैं। परिवर्तित लोब या फेफड़ा आमतौर पर छोटा और स्पर्श करने पर दृढ़ होता है। फेफड़े के परिवर्तित हिस्से पर फुफ्फुस आसंजन ज्यादातर मामलों में अनुपस्थित या हल्के होते हैं। खंडों पर, कभी-कभी सामान्य, कभी-कभी वायुहीन फेफड़े के ऊतकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 0.5 से 2 सेमी के व्यास वाली कई पतली दीवार वाली गुहाएं, एक चिकनी सफेद आंतरिक सतह के साथ, मैक्रोस्कोपिक रूप से दिखाई देती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।जन्मजात विसंगति के पहले लक्षण जन्म के तुरंत बाद और जीवन के बाद के वर्षों में दिखाई दे सकते हैं। लगभग 10% रोगियों में, रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहता है। पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर संक्रमण की परत के कारण होती है। सिस्ट के संक्रमण से ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रणाली में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया का निर्माण होता है।

बीमारी के पहले नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर बचपन में दिखाई देते हैं। अधिक बार यह रोग लड़कों में दर्ज किया जाता है।

बच्चों में, संक्रमित पॉलीसिस्टिक फुफ्फुसीय रोग, एक नियम के रूप में, सूजन प्रक्रिया के लगातार प्रकोप के साथ होता है, और सूजन का लगातार आवर्ती कोर्स अक्सर देखा जाता है। सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया से पीड़ित बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं। उंगलियों के नाखूनों का मोटा होना बड़ी स्थिरता के साथ देखा जाता है। कई रोगियों को छाती में विकृति का अनुभव होता है। अधिकतर, उरोस्थि क्षेत्र में उभार होता है और उस तरफ खिंचाव होता है जहां दोष स्थानीय होता है।

अवधि चिकित्सा का इतिहास निदान के समय तक 5-10 वर्ष लग जाते हैं, लेकिन रोगियों की स्थिति अपेक्षाकृत संतोषजनक रहती है। रोगी या उनके माता-पिता अक्सर रोग की शुरुआत को निमोनिया या अन्य तीव्र श्वसन संक्रमण से जोड़ते हैं। कुछ रोगियों में रोग की शुरुआत मिटती हुई प्रतीत होती है, कुछ लक्षण प्रकट होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

शिकायतें. संक्रमित पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी के मुख्य और लगातार लक्षणों में से एक गीली खांसी है। थूक, आमतौर पर शुद्ध, महत्वपूर्ण मात्रा में उत्सर्जित होता है। कभी-कभी हेमोप्टाइसिस देखा जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान थूक की मात्रा बढ़ जाती है, जब सामान्य अस्वस्थता और तापमान प्रतिक्रिया, आमतौर पर निम्न-श्रेणी, भी नोट की जाती है। द्वितीयक ब्रोन्किइक्टेसिस द्वारा जटिल घावों में एक अप्रिय गंध के साथ प्रचुर मात्रा में थूक निकलता है। इस बीमारी को डॉक्टरों द्वारा शुरू में लंबे समय तक निमोनिया और अन्य मामलों में ब्रोन्किइक्टेसिस, क्रोनिक फेफड़े का फोड़ा माना जाता है। कभी-कभी तपेदिक का संदेह होता है।

सिस्टिक हाइपोप्लासिया का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम सिस्टिक ब्रांकाई में विकसित होने वाले माध्यमिक संक्रमण की गतिविधि से काफी प्रभावित होता है। प्रारंभिक अवस्था में सांस की तकलीफ केवल सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के सामान्य द्विपक्षीय रूपों के साथ या बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, एक पुरानी संक्रामक प्रक्रिया के प्रसार के साथ देखी जाती है। आधे रोगियों में महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि के दौरान और बहुत ही कम आराम के दौरान।

सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के चार रूप हैं: स्पर्शोन्मुख, हल्का, मध्यम और गंभीर।

स्पर्शोन्मुख रूप आमतौर पर स्क्रीनिंग फ्लोरोग्राफी या एक्स-रे परीक्षा के दौरान संयोग से पता चला। तथाकथित स्पर्शोन्मुख रोगियों के इतिहास में, कभी-कभी शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में एक अनुचित खांसी की पहचान करना संभव होता है, जिसे वे महत्व नहीं देते हैं, साथ ही शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में मामूली कमी भी होती है।

हल्का कोर्स आमतौर पर शिकायतों की देर से शुरुआत और थोड़ी मात्रा में (प्रति दिन 50 मिलीलीटर तक) श्लेष्मा या म्यूकोप्यूरुलेंट थूक का निकलना इसकी विशेषता है। संक्रामक प्रक्रिया की तीव्रता दुर्लभ, हल्की और अल्पकालिक होती है, जबकि इसके विपरीत, छूट दीर्घकालिक और व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होती है। मरीजों की हालत कई सालों तक स्थिर रहती है।

मध्यम - थूक की दैनिक मात्रा 50 से 150 मिली तक हो सकती है। हर 6-12 महीने में एक बार एक्ससेर्बेशन होता है। पिछले कई सप्ताहों तक और साथ में काम करने की क्षमता का अस्थायी नुकसान भी होता है। परिश्रम करने पर सांस फूलने लगती है। छूट की अवधि के दौरान, फेफड़ों की गैर-विशिष्ट सूजन प्रक्रिया के मिटाए गए लक्षण बने रहते हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

गंभीर रूप. दमनात्मक प्रक्रिया लगभग स्थिर होती है, छूट या तो अनुपस्थित होती है या तीव्रता से कम होती है। थूक की मात्रा प्रतिदिन 200 मिलीलीटर या उससे अधिक तक बढ़ जाती है। थूक शुद्ध होता है, कभी-कभी पुटीय सक्रिय होता है, जिसमें अवायवीय गैर-क्लोस्ट्रीडियल माइक्रोफ्लोरा के जुड़ने से एक अप्रिय गंध जुड़ी होती है। मामूली शारीरिक प्रयास या आराम करने पर भी सांस की तकलीफ देखी जाती है।

फेफड़े के पहले से स्वस्थ क्षेत्रों में द्वितीयक परिवर्तनों पर निर्भर करता है प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए दो समूह मरीज:

पहला - हाइपोप्लासिया से जुड़े सिस्टिक संरचनाओं को छोड़कर, ब्रांकाई में कोई अन्य परिवर्तन नहीं पाया गया (तथाकथित शुद्ध रूप);

दूसरा - फेफड़े के अन्य खंडों में गंभीर विकृत ब्रोंकाइटिस या माध्यमिक ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ।

पहले समूह में सिस्टिक हाइपोप्लेसिया का एक स्पर्शोन्मुख कोर्स देखा जाता है। रोग का गंभीर और मध्यम कोर्स पहले से स्वस्थ खंडों में माध्यमिक परिवर्तन वाले रोगियों में होता है। पहले समूह में, 1/3 से कम रोगियों में श्वसन विफलता होती है - ग्रेड I (कम अक्सर ग्रेड II)। द्वितीयक परिवर्तन वाले रोगियों में, श्वसन विफलता दोगुनी बार देखी जाती है, आमतौर पर ग्रेड II-III तक पहुंचती है।

सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लासिया के वस्तुनिष्ठ लक्षण ज्यादातर मामलों में अस्वाभाविक होते हैं। रोग के गंभीर मामलों में, पीलापन या पीला-पीला रंग, होठों और श्लेष्म झिल्ली का सियानोसिस, शरीर के वजन में कमी, नाखूनों की विकृति के साथ नाखून के फालेंज का मोटा होना (ड्रम स्टिक लक्षण, वॉच ग्लास लक्षण) देखे जाते हैं। पूरे फेफड़े के हाइपोप्लेसिया के साथ, जो बाईं ओर अधिक बार विकसित होता है, छाती के संबंधित आधे हिस्से में कमी और श्वसन भ्रमण के दौरान इसका अंतराल पाया जाता है।

शारीरिक डाटा। छाती की जांच निदान के लिए अपेक्षाकृत कम सबूत प्रदान करती है। सिस्टिक परिवर्तनों के क्षेत्र में, कभी-कभी पर्कशन ध्वनि की सुस्ती नोट की जाती है।

पॉलीसिस्टिक पल्मोनरी रोग की विशेषता प्रचुर गुदाभ्रंश लक्षणों से होती है। बड़ी गुहाओं की उपस्थिति में, श्वास की प्रकृति उभयचर होती है। विभिन्न आकारों की कई मधुर नम ध्वनियाँ सुनाई देती हैं, जिन्हें "ड्रम रोल्स" के रूप में वर्णित किया गया है। सूजन प्रक्रिया के तेज होने पर, मौखिक क्रेपिटस निर्धारित होता है। विभिन्न आकारों की घरघराहट, गीली और सूखी दोनों, मुख्य रूप से तीव्रता की अवधि के दौरान पाई जाती है। निचले लोबों की ब्रांकाई में एक माध्यमिक दमनात्मक प्रक्रिया के जुड़ने के मामले में, इन वर्गों के अध्ययन में भौतिक निष्कर्ष ब्रोन्किइक्टेसिस के समान होते हैं।

एक्स-रे निदान.अग्रणी भूमिका निभाता है। एक्स-रे लक्षणसिस्टिक हाइपोप्लासिया को विभाजित किया जा सकता है तीन समूहों में:

1. फेफड़ों में एकाधिक गुहा संरचनाओं के अस्तित्व का संकेत;
2. किसी अंग या उसके भाग की मात्रा में कमी को प्रतिबिंबित करना;
3. ब्रोन्कियल ट्री के अंतर्निहित क्षेत्रों में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत।

पहले समूह को संकेत लागू होते हैं उपलब्धता विसंगति के क्षेत्र में विशेषता सेलुलर फुफ्फुसीय पैटर्न , जो कई पतली दीवार वाली वायु गुहाओं का प्रतिबिंब है। अक्सर, सिस्टिक हाइपोप्लेसिया में एक सेलुलर पैटर्न दाएं फेफड़े के ऊपरी लोब में देखा जाता है या पूरे बाएं फेफड़े पर कब्जा कर लेता है।

फेफड़े के अविकसित भाग का आयतन कम होने पर घाव की ओर मीडियास्टिनम के लिए इंटरलोबार सीमा (लोबार हाइपोप्लासिया के मामले में) के विस्थापन से आंका जा सकता है, जो फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के लिए अधिक विशिष्ट है, हालांकि यह तब भी देखा जा सकता है जब लोब प्रभावित होता है।

तीसरे समूह के लक्षण (मुख्य घाव के क्षेत्र में या फेफड़ों के पड़ोसी भागों में न्यूमोस्क्लेरोसिस, सिस्ट की परिधि में सूजन संबंधी घुसपैठ, फुफ्फुस आसंजन, पेरिब्रोनचियल और पेरिवास्कुलर परिवर्तन) सबसे गंभीर रूप से बीमार रोगियों के अपेक्षाकृत छोटे हिस्से में देखे जाते हैं। दीर्घकालिक और प्रतिकूल दमनकारी प्रक्रिया और फेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लासिया की तुलना में अधिग्रहित विकृति की अधिक विशेषता है।

सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लासिया वाले लगभग सभी रोगियों में एक मधुकोश पैटर्न देखा जाता है। इस प्रकार, सादे रेडियोग्राफ़ के आधार पर, कोई केवल फेफड़े के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है, मुख्य रूप से सेलुलर फुफ्फुसीय पैटर्न की उपस्थिति में, निश्चित रूप से, प्रासंगिक नैदानिक ​​​​डेटा को ध्यान में रखते हुए।

टोमोग्राफ़िक अध्ययन हमें फेफड़े में कई पतली दीवारों वाली गुहाओं की उपस्थिति की स्पष्ट तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देता है। इस पद्धति का विभेदक निदान मूल्य सीमित है।

ब्रोंकोग्राफी। निदान को स्पष्ट करने के लिए, सभी रोगियों को द्विपक्षीय ब्रोंकोग्राफी दिखाई जाती है। सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की ब्रोन्कोग्राफिक तस्वीर विशेषता है। सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ से उपखंडीय शाखाओं तक निर्धारित सेलुलर फुफ्फुसीय पैटर्न के क्षेत्र में बड़ी ब्रांकाई ज्यादातर मामलों में सामान्य दिखती है, लेकिन आमतौर पर कुछ हद तक एक साथ करीब होती है। प्रभावित क्षेत्र में उनसे दूर, विभिन्न व्यासों की एकाधिक, अतिव्यापी पतली दीवार वाली गुहाएं पाई जाती हैं, जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से एक कंट्रास्ट एजेंट से भरी होती हैं।

प्रत्येक तीसरे रोगी में, सिस्ट असमान रूप से विपरीत होते हैं और सेलुलर फुफ्फुसीय पैटर्न के पूरे क्षेत्र में नहीं होते हैं। निचले हिस्सों में सिस्ट एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेते हैं; ऊपरी लोब में, ब्रांकाई के अलग-अलग फैलाव पाए जाते हैं। हालाँकि, सर्जरी के दौरान निकाले गए फेफड़े की बाद में जांच करने पर उसके सभी हिस्सों में समान सिस्टिक परिवर्तन पाए जाते हैं। जब सभी गुहाएं अच्छी तरह से भर जाती हैं, तो प्रभावित फेफड़े का ब्रोन्कियल ट्री गेंदों से सजाए गए क्रिसमस ट्री जैसा दिखता है।

एंजियोपल्मोनोग्राफी।सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के सामान्य एंजियोग्राफिक लक्षणों में फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का पतला होना शामिल है, जो लगभग सभी रोगियों में देखा जाता है। फुफ्फुसीय नसों का एक समान पतला होना सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लासिया का विशिष्ट लक्षण माना जाना चाहिए।

बी ronchoscopic.ब्रांकाई के झिल्लीदार हिस्से की बढ़ी हुई श्वसन गतिशीलता और अधिक या कम स्पष्ट श्वसन पतन का पता लगाया जाता है, साथ ही साथ सर्दी के लक्षण, कम अक्सर प्युलुलेंट, एंडोब्रोनकाइटिस, फेफड़े के प्रभावित हिस्से के क्षेत्र में सबसे महत्वपूर्ण होते हैं।

बाह्य श्वसन क्रिया. फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता और ब्रोन्कियल धैर्य के संकेतक (मजबूर श्वसन मात्रा, फेफड़ों का अधिकतम वेंटिलेशन और फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता के साथ उनका अनुपात) कम हो जाते हैं और इसके अलावा, अधिग्रहीत ब्रोन्किइक्टेसिस की तुलना में काफी हद तक कम हो जाते हैं। संपूर्ण शरीर प्लीथिस्मोग्राफी का उपयोग करके अध्ययन करने पर ब्रोन्कियल धैर्य सबसे अधिक क्षीण होता है।

कई आंकड़ों से संकेत मिलता है कि कम मात्रा में घावों और ब्रोन्कियल ट्री में न्यूनतम परिवर्तन वाले रोगियों में भी, अवरोधक विकार बहुत महत्वपूर्ण थे। इससे पता चलता है कि सिस्टिक हाइपोप्लेसिया में ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम का आधार पूरे ब्रोन्कियल ट्री का निम्न विकास है, जो हाइपोटोनिक डिस्केनेसिया द्वारा प्रकट होता है और ब्रोन्ची के श्वसन पतन की ओर ले जाता है। सिस्टिक हाइपोप्लासिया में फेफड़ों की प्रसार क्षमता अधिग्रहित क्रोनिक सपुरेटिव फेफड़े के रोगों (ब्रोन्किइक्टेसिस) वाले रोगियों की तुलना में कुछ हद तक क्षीण होती है।

क्रमानुसार रोग का निदानफेफड़ों के सिस्टिक हाइपोप्लेसिया को एक्वायर्ड सैकुलर (रेसमोस) ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ किया जाना चाहिए।

एक्स-रे परीक्षा के दौरान फेफड़ों में स्पर्शोन्मुख सिस्टिक परिवर्तनों का आकस्मिक पता लगाना लगभग हमेशा सिस्टिक हाइपोप्लासिया का संकेत देता है।

सामान्य तौर पर, संक्रामक-दमनकारी प्रक्रिया का एक अनुकूल पाठ्यक्रम, फेफड़ों में स्पष्ट गुहा संबंधी परिवर्तनों की उपस्थिति में दीर्घकालिक छूट और अपेक्षाकृत सौम्य उत्तेजना, अधिग्रहीत प्रकृति की पुरानी दमनकारी प्रक्रिया की तुलना में सिस्टिक हाइपोप्लासिया के लिए अधिक विशिष्ट हैं।

भरोसेमंद कनेक्शनकिसी विशेष कारण से रोग की शुरुआत (उदाहरण के लिए, बचपन में निमोनिया, तपेदिक, विदेशी शरीर की आकांक्षा, आदि) हमेशा एक अर्जित रोग का संकेत देती है।

एकाधिक रेडियोलॉजिकल रूप से पता लगाने योग्य पतली दीवार वाली सिस्टिक ब्रांकाई का फैलाव, विशेषकर जब उनका स्थानीयकरण किया जा रहा हो ऊपरी पालियों में , अधिक बार सिस्टिक हाइपोप्लेसिया की अभिव्यक्ति होते हैं।

आवश्यक तर्क पक्ष में सिस्टिक हाइपोप्लासिया फेफड़ा ब्रोन्कियल ट्री या फुफ्फुसीय वाहिकाओं की असामान्य शाखाओं के साथ फेफड़े में कई सिस्टिक परिवर्तनों का एक संयोजन है, बाद वाले का पतला होना, एंजियोग्राफिक रूप से निर्धारित, साथ ही रोगी में अन्य अंगों और प्रणालियों की जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति।

संचयी मूल्यांकन हमें प्रक्रिया की वास्तविक प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देता है। अंतिम सत्यापन कई मामलों में निदान पूरी तरह से करने के बाद ही संभव है पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा सर्जरी के दौरान फेफड़े के ऊतकों को हटा दिया गया।

रोग की जन्मजात प्रकृति के महत्वपूर्ण रूपात्मक लक्षण ब्रांकाई की पतली दीवार वाले सिस्टिक फैलाव, ब्रोन्कियल पेड़ की विभिन्न पीढ़ियों पर उनकी उपस्थिति, सिस्टिक संरचनाओं की दीवारों में कार्टिलाजिनस प्लेटों की पूर्ण अनुपस्थिति, मोज़ेक परिवर्तन, की विशेषता है। सामान्य रूप से विकसित ब्रोन्कियल शाखाओं की सिस्टिक परिवर्तनों के साथ उपस्थिति, फेफड़े के ऊतकों के संरक्षित श्वसन अनुभाग में सूजन और न्यूमोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति या कमजोर गंभीरता।

क्रमानुसार रोग का निदानसिस्टिक हाइपोप्लेसिया और तथाकथित सेलुलर फेफड़े , जो कुछ प्रसारित प्रक्रियाओं के विकास के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है। हनीकॉम्ब फेफड़े, सिस्टिक हाइपोप्लेसिया के विपरीत, फेफड़ों में एक पुरानी दमनकारी प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति, गंभीर श्वसन विफलता के विकास के साथ प्रक्रिया की स्थिर प्रगति, ट्रैक्टेबल और फोकल परिवर्तनों की व्यापकता की विशेषता है। फुफ्फुसीय पैटर्न के सेलुलर विरूपण के साथ फेफड़े के ऊतक (मुख्य रूप से निचले वर्गों में), रोग की शुरुआत से पहले या शुरुआत में लिए गए रेडियोग्राफ़ पर सेलुलर विकृतियों की अनुपस्थिति, अनुपस्थिति में प्रतिबंधात्मक वेंटिलेशन विकारों की गंभीरता या कमजोर गंभीरता के साथ बाधक.

फेफड़े में अनेक गुहाओं का निर्माण बुलस वातस्फीति आमतौर पर रेडियोग्राफ़ पर स्पष्ट रूप से परिभाषित सेलुलर पैटर्न नहीं दिखता है और अक्सर फेफड़े के एक या दूसरे हिस्से में फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में वृद्धि, फुफ्फुसीय पैटर्न के कमजोर होने से प्रकट होता है। आमतौर पर, बुलस वातस्फीति फैलाना फुफ्फुसीय वातस्फीति का परिणाम है और फेफड़ों की मात्रा में सामान्य वृद्धि, डायाफ्राम की कम स्थिति और अन्य रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक संकेत के साथ होता है जो हाइपोप्लेसिया के लिए पूरी तरह से अस्वाभाविक हैं (अवशिष्ट में वृद्धि के कारण अवशिष्ट फेफड़ों की क्षमता में वृद्धि) फेफड़ों की मात्रा, आदि)।

सिस्टिक हाइपोप्लासिया का विभेदक निदान और तपेदिक , और जीर्ण फोड़ा ज्यादातर मामलों में फेफड़े में दिक्कत नहीं होती है।

इलाज।सिस्टिक पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया के सर्जिकल उपचार के लिए मुख्य संकेत गुहाओं में विकसित होने वाली एक पुरानी दमनकारी प्रक्रिया है। उन रोगियों की रूढ़िवादी चिकित्सा जो प्रक्रिया की गंभीरता या सीमा के कारण शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन नहीं हैं, लगभग 1/3 मामलों में स्थिरीकरण की अनुमति देती है, जबकि अन्य मामलों में स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट होती है, मृत्यु तक।