थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए आईसीडी कोड। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - यह रोग क्या है? इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एमसीबी

रूस में, 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार।

संक्षिप्त वर्णन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिधीय रक्त में कम प्लेटलेट गिनती है, जो रक्तस्राव का सबसे आम कारण है। 100 ´109/ली से कम प्लेटलेट गिनती में कमी के साथ, रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, पेटीचिया या पुरपुरा तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट गिनती 20-50 ´ 109/एल तक गिर जाती है। गंभीर सहज रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) या रक्तस्रावी स्ट्रोक तब होता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10 ´ 109/L से कम होता है।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा एलर्जी (एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, जो संक्रमण, नशा, थायरोटॉक्सिकोसिस (रोगसूचक) के कारण एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के उत्पादन के कारण होता है।

नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बीमार मां से प्लेसेंटा (ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के माध्यम से ऑटोएंटीबॉडी के पारित होने के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोपोइज़िस की विकृति मेगाकार्योसाइट्स की परिपक्वता थियाजाइड मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं द्वारा चुनिंदा रूप से बाधित होती है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी, इथेनॉल में उपयोग की जाने वाली दवाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विशेष कारण मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस से जुड़ा अप्रभावी थ्रोम्बोपोइज़िस है (विटामिन बी 12 और की कमी के साथ होता है) फोलिक एसिड, साथ ही मायलोइड्सप्लास्टिक और प्रील्यूकेमिक सिंड्रोम के साथ)। अस्थि मज्जा में, रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य (मेगालोब्लास्टिक या डिसप्लास्टिक) मेगाकार्योसाइट्स का पता लगाया जाता है, जिससे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स का एक पूल बनता है जो अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाते हैं।

प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ तब होती हैं जब प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह से समाप्त हो जाते हैं, सबसे आम कारण प्लीहा में जमाव है। सामान्य परिस्थितियों में, प्लीहा में प्लेटलेट पूल का एक तिहाई हिस्सा होता है। स्प्लेनोमेगाली का विकास जमाव के साथ होता है हेमोस्टेसिस प्रणाली से उनके बहिष्कार के साथ बड़ी संख्या में कोशिकाएं। प्लीहा के बहुत बड़े आकार के साथ, प्लेटलेट्स के पूरे पूल का 90% जमा करना संभव है। शेष 10% परिधीय रक्त प्रवाह में परिसंचरण की सामान्य अवधि होती है।

परिधि में प्लेटलेट विनाश में वृद्धि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम रूप है; ऐसी स्थितियों की विशेषता प्लेटलेट जीवन काल में कमी और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या है। इन विकारों को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में जाना जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) प्रतिरक्षा-मध्यस्थ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट विनाश का कोई स्पष्ट बाहरी कारण नहीं) का प्रोटोटाइप है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के कारण अन्य ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइसोएंटीबॉडी के संपर्क से जुड़ा हुआ), दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन के कारण), सेप्सिस से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (70% घटना तक), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को ठीक करना है। सभी संभावित खतरनाक दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। जीसी थेरेपी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स समान त्वरित विनाश से गुजरते हैं गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण (उदाहरण के लिए, वायरल या मलेरिया) कम प्लेटलेट्स डीआईसी कृत्रिम हृदय वाल्व थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ बैंक रक्त का बड़े पैमाने पर संक्रमण।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (*188000, Â). नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, रिब अप्लासिया, हाइड्रोनफ्रोसिस, आवर्तक हेमट्यूरिया। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में स्वप्रतिपिंड, प्लेटलेट जीवन का छोटा होना, थक्के बनने का समय बढ़ना, सामान्य टूर्निकेट परीक्षण, हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में दोष।

मे-हेग्लिन विसंगति (हेग्लिन सिंड्रोम, बी)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल (देहले शरीर) में बेसोफिलिक समावेशन।

एप्सटीन सिंड्रोम (153650, Â). ऑलपोर्ट सिंड्रोम के साथ संयोजन में मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

फ़ेचनर फ़ैमिली सिंड्रोम (153640, Â)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइट्स में समावेशन, नेफ्रैटिस, बहरापन।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (600588, विलोपन 11q23.3-क्यूटर, В)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: जन्मजात डिसमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हल्के रक्तस्रावी सिंड्रोम। प्रयोगशाला जांच: 11q23.3-क्यूटर विलोपन, मेगाकार्योसाइट्स में वृद्धि, परिधीय रक्त प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चक्रीय (188020, Â). रक्तस्रावी सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पेरिस-ट्राउसेउ (188025, विलोपन 11q23, टीसीपीटी जीन में दोष, बी)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरटेलोरिज्म, कान की विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, महाधमनी संकुचन, भ्रूण अवधि में विकासात्मक देरी, हेपेटोमेगाली, सिंडैक्टली। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाएं, मेगाकार्योसाइटोसिस, माइक्रोमेगाकार्योसाइट्स।

टीएआर सिंड्रोम (से: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया-अनुपस्थित त्रिज्या - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और त्रिज्या की अनुपस्थिति, *270400, आर)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में त्रिज्या की जन्मजात अनुपस्थिति (बच्चों में व्यक्त, बाद में ठीक हो गई); थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; लाल अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण मेगाकार्योसाइट्स; कभी-कभी गुर्दे के विकास और जन्मजात हृदय रोग में विसंगतियों पर ध्यान दें।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर उस अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनी।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के लिए अस्थि मज्जा की जांच करने के लिए एक संकेत है, उनकी अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के उल्लंघन का संकेत देती है, और उनकी उपस्थिति या तो प्लेटलेट्स के परिधीय विनाश को इंगित करती है, या (स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में) प्लीहा में प्लेटलेट जमाव का संकेत देती है। थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस की विकृति। निदान की पुष्टि अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकार्योसाइटिक डिसप्लेसिया का पता लगाने से होती है। प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ। हाइपरस्प्लेनिज़्म का निदान मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य संख्या और प्लीहा की एक महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ किया जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, एसएलई) के साथ होने वाली बीमारियों के बहिष्कार की आवश्यकता होती है और दवा के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन)। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए उपलब्ध, लेकिन गैर-विशिष्ट तरीके ज्ञात हैं।

इलाज

थ्रोम्बोपोइज़िस की विकृति। उपचार, यदि संभव हो तो हानिकारक एजेंट के उन्मूलन, या अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर आधारित है; प्लेटलेट आधा जीवन आमतौर पर सामान्य होता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव के लक्षण होने पर प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की अनुमति मिलती है। विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उनके सामान्य स्तर की बहाली के साथ गायब हो जाता है।

एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, आमतौर पर एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किए जाते हैं।

प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ। उपचार आमतौर पर नहीं दिया जाता है, हालांकि स्प्लेनेक्टोमी से समस्या का समाधान हो सकता है। ट्रांसफ्यूजन के दौरान, कुछ प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, जिससे अस्थि मज्जा गतिविधि कम होने की स्थिति की तुलना में ट्रांसफ्यूजन कम प्रभावी हो जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें।

जटिलताएँ और सहवर्ती स्थितियाँ प्लेटलेट उत्पादन में कमी अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफथिसिस (ट्यूमर कोशिकाओं या रेशेदार ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन) और कुछ दुर्लभ जन्मजात इवांस सिंड्रोम (फिशर-इवांस सिंड्रोम) से जुड़ी है - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक संयोजन।

ICD-10 D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ

आईसीडी 10 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कोडिंग

प्लेटलेट्स मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और रक्त कोशिकाओं का एक समूह हैं।

  • 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
  • 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
  • 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
  • 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
  • 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमियाँ;
  • 5 - माध्यमिक घाव;
  • 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
  • 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
  • 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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  • तीव्र आंत्रशोथ पर स्कॉट किया गया

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माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 16.5.

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

हेपरिन के उपयोग के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता होती है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं में कुछ हद तक आम है।

एटियलजि और रोगजनन

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन युक्त एक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, ऑटोएंटीबॉडी अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को तभी पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स उनकी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी होती है। हेपरिन (गोजातीय> पोर्सिन) की विशेषता, इसकी संरचना (अखंड> कम आणविक भार> फोंडापैरिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल खुराक), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम) 4 दिन से अधिक) - ये सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर, इसके रद्द होने के 7 दिन बाद, प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में इसके मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिन बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो तीव्र प्रतिक्रिया संभव है, जिसमें हेपरिन प्रशासन के कुछ मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट हो सकती है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और रक्तस्राव दुर्लभ होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसमें हाथ-पैर की धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति होती है। अतिरिक्त माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता से शिरापरक गैंग्रीन/अंग विच्छेदन का विकास हो सकता है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन स्थलों पर त्वचा परिगलन और अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, डिस्पेनिया, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण द्वारा असामान्य प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाली परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल है। और एकाधिक अंग विफलता।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को रोकना और एक वैकल्पिक एंटीकोआगुलेंट का उपयोग करना है, या तो हेपरिन के बिना एंटी-फैक्टर एक्सए (डैनापॉइड, फोंडापारिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (उदाहरण के लिए, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन) के साथ। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को वर्जित किया जाता है क्योंकि यह माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, साथ ही इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना भी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद ठीक हो जाता है, जिसका मान 150 x 10 9 /l से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट रिकवरी के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन थ्रोम्बोटिक के बाद जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर 5-10% मामलों में देखी जाती है।

निवारण

अन्य[संपादित करें]

लाल कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. नैदानिक ​​चित्र. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आरबीसी ट्रांसफ्यूजन की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव से प्रकट होता है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप बहुपत्नी महिलाओं और उन लोगों में सबसे आम है जो कई लाल रक्त कोशिका संक्रमण से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाले नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का एक हिस्सा है। एंटीजन Zw a ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के स्वयं के प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

एक। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न नहीं किया जाता क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, केवल 2% लोग जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है, वे इस बीमारी में प्लेटलेट द्रव्यमान के दाता हो सकते हैं।

बी। प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट गिनती बढ़ाता है।

वी डोनर के प्लेटलेट्स से मरीज का खून निकलने के बाद बीमारी अपने आप ठीक हो जाती है।

घ. दाताओं से प्राप्त लाल रक्त कोशिकाओं में Zw एंटीजन की कमी होने पर बाद में इसे आधान के लिए उपयोग किया जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

  • त्वचा पर लाल धब्बे
  • बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
  • उच्च तापमान
  • गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे रक्तस्राव
  • त्वचा पर नीले धब्बे

एक बीमारी जिसके कारण रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है, उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उसके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में शामिल आवश्यक घटक होती हैं। यह रोग काफी गंभीर है, क्योंकि इस रोग के कारण आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क) में रक्तस्राव हो सकता है, और यह एक घातक अंत है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, रोग दो प्रकार के होते हैं:

उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और द्वितीयक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उत्पन्न होता है।

मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार, अस्वस्थता को दो प्रकार में विभाजित किया जाता है: तीव्र और जीर्ण। तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) द्वारा विशेषता, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह जीर्ण रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता है, तीन डिग्री हैं:

  • मैं - रचना 150-50x10 9 /एल के बराबर है - गंभीरता का मानदंड संतोषजनक है;
  • II - 50-20x10 9 /एल - कम संरचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
  • III - 20x10 9 /l - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

शरीर में रक्त कोशिकाओं का मान/mkl के बराबर होता है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं:

अस्थि मज्जा से शरीर में प्लेटलेट्स निकलते हैं, जो मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं का संश्लेषण करते हैं। संश्लेषित रक्त प्लेटें सात दिनों तक रक्त में घूमती रहती हैं, जिसके बाद उनकी उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

दसवें दीक्षांत समारोह के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

  • D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
  • डी65-डी69 - रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार।

कारण

अक्सर बीमारी का कारण विभिन्न दवाओं के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। ऐसी अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। शरीर में रक्त की कमी की घटना को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, एल्कलॉइड और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी अपर्याप्तता का कारण हो सकती हैं।

विशेष रूप से अक्सर यह रोग तब प्रकट होता है जब रक्त समूहों का मेल नहीं होता। मानव शरीर में सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ होती है और उन्हें शरीर से अस्वीकार कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

  1. पैथोलॉजिकल किडनी विफलता और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
  2. ल्यूपस, डर्मेटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
  3. ल्यूकेमिया रोग.

यदि रोग का स्पष्ट रूप पृथक रोग है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वर्लहोफ़ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10:D63.6) का कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

यह जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति की भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं और इसके कारण हैं:

  • दवाओं के संपर्क से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
  • इम्युनोडेफिशिएंसी से मेगाकार्योसाइट्स की हार होती है।

रोग की एक उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता होती है। घटना के कारण मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेस, एनीमिया आदि हैं।

विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को बाहर नहीं रखा गया है।

इस प्रकार, हम दो प्रकार के कारणों को अलग कर सकते हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करते हैं:

  1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून विकार, कार्डियक सर्जरी, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवाओं के दुष्प्रभाव।
  2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अत्यधिक शराब का सेवन।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

  • सबसे पहले, घटना के कारण से;
  • दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

शरीर को क्षति के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान से इंकार नहीं किया जा सकता है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में प्रस्तुत की गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पहचान दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों से होती है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि एक दिन या कई दिनों तक हो सकती है। यह बीमारी की डिग्री पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अक्सर डॉक्टर ग्रीवा क्षेत्र के लिम्फ नोड्स के विस्तार को देखते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल मान (37.1 से 38 डिग्री तक) की वृद्धि के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट अपर्याप्तता के लक्षणों का निरीक्षण करना काफी आसान है। मात्रात्मक संरचना सीमित मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन का संकेत देता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी देखा जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन साथ ही रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्थापन की घटना देखी गई है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर में मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि होती है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होती है। रक्त के थक्के बनने की अवधि में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के जमने में कमी आती है।

रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों के अनुसार, जटिलता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: हल्के, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से खून बहने वाली महिलाओं में बीमारी के कारणों की हल्की डिग्री की विशेषता होती है। लेकिन हल्की अवस्था में रोग का निदान करना बेहद कठिन होता है, इसलिए विस्तृत चिकित्सीय जांच के बाद ही रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव है।

औसत डिग्री शरीर पर रक्तस्रावी दाने की अभिव्यक्ति की विशेषता है, जो त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पिनपॉइंट रक्तस्राव है।

रक्तस्राव के कारण होने वाले जठरांत्र संबंधी विकारों की एक गंभीर डिग्री विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स का मान 25x10 9/लीटर तक होता है।

सेकेंडरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता महिलाओं के रक्त में शरीर की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का कोई निदान नहीं है, लेकिन प्लेटलेट्स की संरचना का संकेतक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और रक्त परिसंचरण की परिधि में उनकी भागीदारी बढ़ जाती है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना कम हो जाती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च डिग्री और नए गठन की कम दर है। नैदानिक ​​लक्षण त्वचा के नीचे रक्तस्राव की विशेषता दर्शाते हैं। रंगहीन शरीर की अपर्याप्तता का कारण गलत संरचना और आहार मानदंड या कम मात्रा में भोजन का सेवन, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इस शरीर के माध्यम से, वे अस्थि मज्जा द्वारा कम मात्रा में उत्पादित होते हैं या अनियमित आकार के होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक होता है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव सेरेब्रल होता है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक होते हैं। ऐसे कारक के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म का निर्णय लेते हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया काफी दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनकी घटनाएँ सर्दियों और वसंत ऋतु में अधिक बार प्रकट होती हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों से इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बचपन के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर छोटे दाने का दिखना शामिल है। प्रारंभ में, दाने शरीर के निचले छोरों पर होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर भी देखा जा सकता है। मामूली चोटों के साथ, सूजन और रक्तगुल्म हो जाते हैं। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता में चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उन्नत रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना बच्चों और वयस्कों दोनों में रक्त में प्लेटलेट्स की कमी का संकेत देता है। एक ही समय में एक बीमार व्यक्ति में, और अधिक बार बच्चों में, कैल रक्त के थक्कों के साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं रखा गया है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट कमियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी ही रक्त कोशिकाओं को अलग नहीं कर पाती और शरीर से खारिज हो जाती है। प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव से गैर-प्रतिरक्षा प्रकट होती है।

निदान

किसी व्यक्ति का निदान रोग के पहले लक्षणों पर ही किया जाना चाहिए। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणाम प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाते हैं।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन का पता चलता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षण से गुजरने का संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस का गठन ख़राब हो जाता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव का संकेत देती है।

अपर्याप्तता के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

  • आनुवंशिक परीक्षण;
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
  • एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
  • अल्ट्रासाउंड अनुसंधान;
  • एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान गर्भावस्था के दौरान कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त जमावट परीक्षण की मदद से किया जाता है। यह विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार थेरेपी से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा दी जाती है।

महत्वपूर्ण! उचित परीक्षा उत्तीर्ण करने और रोग का निदान करने के बाद ही उपस्थित चिकित्सक द्वारा उपचार के तरीके सख्ती से निर्धारित किए जाते हैं।

दवा की खुराक निर्देशों में इंगित की गई है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो वजन के हिसाब से उपयोग किया जाता है। रोग बढ़ने पर खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। शुरुआती चरणों में, अस्वस्थता की विशेषता त्वरित और प्रभावी वसूली है, इसलिए दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद, आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा तब तक जारी रखी जाती है जब तक व्यक्ति पूरी तरह से ठीक न हो जाए, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की क्रिया का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और बीमारी बनी रहती है। बच्चों और किशोरों में कुपोषण का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।

इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार प्लीहा को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसका सकारात्मक प्रभाव होता है। ऑपरेशन से पहले प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव नस में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा का प्रशासन दो साल तक समान खुराक पर जारी रहता है। निर्दिष्ट अवधि की समाप्ति के बाद ही स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और परीक्षण किया जाता है।

यदि निष्कासन ऑपरेशन असफल रूप से समाप्त हो गया, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: एज़ैथियोप्रिन और विन्क्रिस्टाइन।

गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहित अपर्याप्तता के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रॉक्सन लेकर रोगसूचक तरीके से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए रक्त आधान किया जाता है। गंभीर स्तर के उपचार में उन दवाओं को बंद करना पड़ता है जो प्लेटलेट्स की थक्के बनाने की क्षमता पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती हैं।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और न केवल रोगी के लिए, बल्कि उसके रिश्तेदारों के लिए भी वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए परीक्षा प्रक्रिया होती है।

बच्चों में, अस्वस्थता का इलाज अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक उपचार की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा की मदद से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी अपनी उल्लेखनीय उपलब्धियाँ हैं। सबसे पहले खून में प्लेटलेट की कमी की समस्या से छुटकारा पाने के लिए अखरोट के साथ शहद को डाइट में शामिल करना चाहिए। बिच्छू बूटी की पत्तियों और जंगली गुलाब का काढ़ा भी अच्छी तरह से मदद करता है। निवारक उपायों के लिए सन्टी, रास्पबेरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

यदि आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

डिप्थीरिया एक संक्रामक रोग है जो एक विशिष्ट जीवाणु के संपर्क में आने से उत्पन्न होता है, जिसका संचरण (संक्रमण) हवाई बूंदों द्वारा होता है। डिप्थीरिया, जिसके लक्षण मुख्य रूप से नासोफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स में सूजन प्रक्रिया की सक्रियता हैं, सामान्य नशा और कई घावों के रूप में सहवर्ती अभिव्यक्तियों की विशेषता है जो सीधे उत्सर्जन, तंत्रिका और हृदय प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

खसरा एक तीव्र संक्रामक रोग है, जिसकी संवेदनशीलता की डिग्री लगभग 100% है। खसरा, जिसके लक्षण बुखार, मौखिक गुहा और ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, त्वचा पर मैकुलोपापुलर दाने की उपस्थिति, सामान्य नशा और नेत्रश्लेष्मलाशोथ हैं, छोटे बच्चों में मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है।

लेप्टोस्पायरोसिस एक संक्रामक प्रकृति की बीमारी है, जो लेप्टोस्पाइरा जीनस के विशिष्ट रोगजनकों के कारण होती है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से केशिकाओं, साथ ही यकृत, गुर्दे और मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

ग्रसनीशोथ (टॉन्सिलोमाइकोसिस) तीव्र या पुरानी प्रकृति के ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली की एक विकृति है, जिसका मुख्य कारण कवक के साथ शरीर का संक्रमण है। फ़ैरिंजोमाइकोसिस छोटे बच्चों सहित बिल्कुल सभी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है। शायद ही कभी, जब रोग पृथक रूप में होता है।

विषाक्त एरिथेमा एक बीमारी है, जिसके बढ़ने के परिणामस्वरूप व्यक्ति की त्वचा पर बहुरूपी दाने दिखाई देते हैं। यह रोग अक्सर नवजात बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्क रोगियों में इसकी घटना को बाहर नहीं किया जाता है। नवजात शिशुओं में विषाक्त एरिथेमा उनके जीवन के पहले कुछ दिनों में 50% बच्चों में विकसित होता है। यह अवस्था बच्चे की पर्यावरण के साथ-साथ बाहरी कारकों के प्रति अनुकूलन प्रक्रिया को दर्शाती है।

व्यायाम और संयम की मदद से अधिकांश लोग दवा के बिना भी काम चला सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण एवं उपचार

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प्रदान की गई सभी जानकारी उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनिवार्य परामर्श के अधीन है!

प्रश्न और सुझाव:

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

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    औषधियों का शारीरिक चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

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    वस्तुओं और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वाँ संस्करण

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    रूस में रिक्तियों का अखिल रूसी डेटाबेस काम करता है

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    उनके लिए नागरिक और सेवा हथियारों और कारतूसों का राज्य संवर्ग

  • कैलेंडर 2017

    2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

  • कैलेंडर 2018

    2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

  • रूस में, 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

    ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

    WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

    WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

    परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एमसीबी 10

    एक ऑटोइम्यून बीमारी जो प्लेटलेट्स की झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन संरचनाओं पर एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और / या परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की कार्रवाई के कारण होती है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा विशेषता है और रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है।

    समानार्थी शब्द

    डी69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

    महामारी विज्ञान

    ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था से इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों की स्थिति खराब नहीं होती है; 30% महिलाओं में बीमारी का बढ़ना होता है।

    वर्गीकरण

    डाउनस्ट्रीम प्रतिष्ठित हैं:

    तीव्र रूप (6 महीने से कम);

    जीर्ण रूप (दुर्लभ पुनरावृत्ति के साथ, लगातार पुनरावृत्ति के साथ, लगातार पुनरावृत्ति पाठ्यक्रम के साथ)।

    गर्भवती महिलाओं में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पुराना रूप प्रबल होता है (80-90%)। 8% महिलाओं में इसका तीव्र रूप देखा गया है।

    रोग की अवधि के अनुसार, वे भेद करते हैं:

    नैदानिक ​​​​मुआवजा (लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम की कोई अभिव्यक्ति नहीं);

    बैंगनी रंग की व्युत्पत्ति (कारण)।

    रोग का कारण अज्ञात है। पर्यावरणीय कारकों (तनाव, प्रकाश संवेदनशीलता, विकिरण, खराब पोषण, आदि), आनुवंशिक और हार्मोनल कारणों के संयुक्त प्रभाव को मानें। शायद ट्रिगर तंत्र वायरस की सक्रियता है।

    रोगजनन

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को उनके झिल्ली एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश की विशेषता है। ये प्लेटलेट्स प्लीहा में मैक्रोफेज द्वारा रक्त से हटा दिए जाते हैं।

    रोग का रोगजनन प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या और रक्त जमावट प्रणाली में प्लेटलेट घटकों में संबंधित कमी पर आधारित है। प्लेटलेट्स हेमोस्टेसिस के सभी चरणों में भाग लेते हैं। हाल के वर्षों में, व्यक्तिगत प्लेटलेट कारकों की पहचान करना संभव हो गया है जो कार्य में स्पष्ट रूप से भिन्न हैं। प्लाज्मा जमावट और फाइब्रिनोलिसिस कारकों को प्लेटलेट्स पर अवशोषित किया जा सकता है, लेकिन, इसके अलावा, वे अंतर्जात उत्पादों का स्राव करते हैं जो हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में सक्रिय रूप से शामिल होते हैं।

    11 अंतर्जात प्लेटलेट कारकों का काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। प्लेटलेट्स में माइक्रोवेसल्स की दीवारों की सामान्य संरचना और कार्य को बनाए रखने की क्षमता होती है, उनके चिपकने वाले-एकत्रीकरण गुणों के कारण, वे रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने की स्थिति में प्राथमिक प्लेटलेट प्लग बनाते हैं, क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं की ऐंठन को बनाए रखते हैं, रक्त जमावट में भाग लेते हैं। और फाइब्रिनोलिसिस के अवरोधक के रूप में कार्य करते हैं।

    प्लेटलेट अपर्याप्तता के साथ, रक्तस्राव प्रकृति में माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी होता है और छोटे जहाजों की बढ़ती नाजुकता के साथ-साथ केशिकाओं के माध्यम से संवहनी बिस्तर से एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है। रक्तस्राव तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट काउंट 5×104/μl तक गिर जाता है।

    गर्भाधान संबंधी जटिलताओं का रोगजनन

    प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (I--) की कार्रवाई के तहत होता है। वे प्लेसेंटा को पार करते हैं और भ्रूण के प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, जिससे बाद वाले को रक्तप्रवाह और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से हटा दिया जाता है। एटी-संबद्ध प्लेटलेट्स को प्लीहा और कुछ हद तक यकृत में मैक्रोफेज द्वारा लिया और नष्ट कर दिया जाता है।

    गर्भावस्था रोग को बढ़ा सकती है। रोग की पुनरावृत्ति भ्रूण के प्लीहा द्वारा एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ी हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था के दौरान खतरनाक रक्तस्राव नहीं होता है।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)

    रोग का मुख्य लक्षण पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ माइक्रोकिर्युलेटरी प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम की अचानक उपस्थिति है। रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, ध्यान दें:

    त्वचा में रक्तस्राव (पेटेकिया, पुरपुरा, एक्चिमोसिस);

    श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव;

    श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक से, मसूड़ों से, निकाले गए दांत के छेद से, गर्भाशय से, कम अक्सर - मेलेना से,

    27% गर्भवती महिलाओं में रोग की तीव्रता बढ़ जाती है; तीव्रता की आवृत्ति गर्भधारण के समय रोग की अवस्था और रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है।

    गर्भधारण की जटिलताएँ

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का तेज होना और इसके पाठ्यक्रम का बिगड़ना गर्भावस्था के पहले भाग में और इसके पूरा होने के बाद (बच्चे के जन्म और गर्भपात के बाद, एक नियम के रूप में, समाप्ति के 1-2 महीने बाद) अधिक बार होता है।

    नवजात शिशु में भ्रूण हाइपोक्सिया और आईजीआर, संक्रमण, समयपूर्वता, प्रारंभिक अनुकूलन विकार सिंड्रोम के लक्षण पाए जाते हैं। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में गर्भावस्था स्वस्थ बच्चों के जन्म के साथ समाप्त होती है।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में गर्भधारण की सबसे अधिक देखी जाने वाली जटिलताएँ:

    गर्भावस्था के शीघ्र समापन का खतरा (39%);

    सहज गर्भपात (14%);

    समय से पहले जन्म का खतरा (37%);

    प्रसव के बाद और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में पीओएनआरपी और रक्तस्राव (4.5%);

    निदान

    इतिहास

    समय-समय पर नाक से खून आने की शिकायत, साथ ही मसूड़ों से खून आना, भारी मासिक धर्म, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पेटीचियल दाने का दिखना, छोटे घाव।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वंशानुगत हो सकता है।

    शारीरिक जाँच

    एक्सट्रावासेट्स हाथ-पैरों की त्वचा, विशेषकर पैरों, पेट, छाती और शरीर के अन्य हिस्सों पर स्थित होते हैं। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं।

    प्रयोगशाला अनुसंधान

    क्लिनिकल रक्त परीक्षण में, अलग-अलग गंभीरता के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान प्लेटलेट्स का स्तर 1-3 × 104 / μl के बीच होता है, हालांकि, 40% मामलों में, एकल प्लेटलेट्स निर्धारित होते हैं।

    हेमोस्टेसिस के अध्ययन में, संरचनात्मक और क्रोनोमेट्रिक हाइपोकोएग्यूलेशन का पता चलता है।

    वाद्य अध्ययन

    अस्थि मज्जा पंचर में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है।

    क्रमानुसार रोग का निदान

    अस्पताल में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगसूचक रूपों के साथ विभेदक निदान किया जाता है, जो दवाओं (मूत्रवर्धक, एंटीबायोटिक्स), संक्रमण (सेप्सिस), एलर्जी, साथ ही अन्य रक्त रोगों (तीव्र ल्यूकेमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) के प्रभाव के कारण होता है।

    अन्य विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत

    संकेत रक्तस्राव और एनीमिया का बढ़ना है। रक्त गणना में स्पष्ट परिवर्तन वाली सभी गर्भवती महिलाओं को एक सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए।

    निदान का उदाहरण निरूपण

    गर्भावस्था 12 सप्ताह. गर्भपात की धमकी. इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल का उपचार

    उपचार के लक्ष्य

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पूरी अवधि के दौरान रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाले गंभीर रक्तस्राव की रोकथाम।

    गैर-दवा उपचार

    प्लास्मफेरेसिस को प्राथमिक चिकित्सा की एक विधि के रूप में निर्धारित किया जाता है (गर्भवती महिलाओं के लिए प्रक्रिया की एक स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि के साथ संकेत दिया जाता है, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक और प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के साथ) या एक वैकल्पिक विधि के रूप में (रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के लिए अनुशंसित, गंभीर) दुष्प्रभाव और मतभेद)।

    चिकित्सा उपचार

    ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति, जो रोगजनन के सभी लिंक पर एक जटिल प्रभाव डालती है (एंटीबॉडी के गठन को रोकती है, प्लेटलेट्स के साथ उनके बंधन को बाधित करती है, एक प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव डालती है, अस्थि मज्जा कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स के उत्पादन को सकारात्मक रूप से प्रभावित करती है)। उपचार का उद्देश्य पहले रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों को कम करना और फिर प्लेटलेट्स के स्तर को बढ़ाना है।

    पाठ्यक्रमों में शरीर के वजन के 0.4-0.6 ग्राम / किग्रा की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन (अंतःशिरा ड्रिप) की शुरूआत निर्धारित करें (स्थिति की गंभीरता के आधार पर), साथ ही गर्भावस्था के दौरान एंजियोप्रोटेक्टर्स।

    ऑपरेशन

    विशेष रूप से गंभीर मामलों में और जटिल रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, प्लीहा के सर्जिकल हटाने को एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन के स्रोत और प्लेटलेट विनाश के अंग के रूप में इंगित किया जाता है।

    गर्भाधान जटिलताओं की रोकथाम और भविष्यवाणी

    चोटों और संक्रामक रोगों के संबंध में निवारक उपायों की आवश्यकता है, साथ ही प्लेटलेट फ़ंक्शन को कम करने वाली दवाओं के नुस्खे को बाहर करना भी आवश्यक है।

    गर्भवती महिलाओं को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों, एंटीकोआगुलंट्स और नाइट्रोफ्यूरन दवाओं को रद्द करने की आवश्यकता है।

    गर्भाधान संबंधी जटिलताओं के उपचार की विशेषताएं

    तिमाही के अनुसार गर्भधारण की जटिलताओं का उपचार

    दूसरी और तीसरी तिमाही में रुकावट के खतरे के साथ, उपचार पारंपरिक है ("सहज गर्भपात" अनुभाग देखें)। तीसरी तिमाही में प्रीक्लेम्पसिया के विकास के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे प्लेटलेट फ़ंक्शन को कम करते हैं।

    प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि में जटिलताओं का उपचार

    जन्म शक्तियों की कमजोरी, भ्रूण हाइपोक्सिया से प्रसव जटिल हो सकता है। श्रम-उत्तेजक एजेंटों को समय पर लागू करना आवश्यक है। चूंकि प्रसव के बाद और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव सबसे खतरनाक जटिलता है, इसलिए उन्हें गर्भाशय-कम करने वाले एजेंटों को निर्धारित करके रोका जाना चाहिए।

    उपचार प्रभावशीलता आकलन

    बाह्य रोगी के आधार पर, केवल निवारक उपाय और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा ही की जा सकती है, बाकी उपचार विशेष अस्पतालों में किया जाता है।

    तारीख का चुनाव और डिलीवरी का तरीका

    प्रसव समय पर होता है, और वे ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आड़ में और मुख्य रूप से प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से होते हैं। ऑपरेटिव डिलीवरी प्रसूति संबंधी संकेतों के अनुसार या असाध्य रक्तस्राव के विकास या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव के खतरे के साथ अंतर्निहित बीमारी के गंभीर रूप से बढ़ने की स्थिति में की जाती है, जब स्वास्थ्य कारणों से स्प्लेनेक्टोमी एक साथ आवश्यक होती है।

    रोगी के लिए जानकारी

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों को जीवित वायरस के टीके नहीं लगाए जाने चाहिए। जलवायु परिवर्तन, बढ़े हुए सूर्यातप (धूप में एक्सपोज़र, टैनिंग) की अनुशंसा न करें।

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    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल ICD-10 कोड;

    डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया ICD-10 कोड

    डी61. अन्य अप्लास्टिक एनीमिया। एए के प्रकार:

    जन्मजात [फैनकोनी एनीमिया (एएफ), डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए), डिस्केरटोसिस कॉन्जेनिटा, श्वाचमन-डायमंड-ओस्का एनीमिया, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया];

    अधिग्रहीत (अज्ञातहेतुक, वायरस, दवाओं या रसायनों के कारण)।

    एए प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है और इसे एक दुर्लभ रक्त रोग माना जाता है। एक्वायर्ड एए प्रति वर्ष घिसाव के 0.2-0.6 मामलों की आवृत्ति के साथ विकसित होता है। बेलारूस गणराज्य में 1979 से 1992 की अवधि में बच्चों में एए की औसत वार्षिक घटना 0.43±0.04 बच्चे थे। चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में आपदा से पहले और उसके बाद बच्चों में एए की घटना दर में अंतर प्राप्त नहीं किया गया।

    ADB को कई नामों से वर्णित किया गया है; आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया, जन्मजात हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, सच्चा एरिथ्रोसाइट एनीमिया, प्राथमिक लाल कोशिका रोग, एरिथ्रोजेनेसिस अपूर्ण। यह बीमारी दुर्लभ है, एल.के. हीरा एट अल. 60 के दशक में. 20 वीं सदी इस बीमारी के केवल 30 मामलों का वर्णन किया गया है, अब तक 400 से अधिक मामलों का वर्णन किया जा चुका है।

    लंबे समय से यह माना जाता था कि एडी की घटना प्रति जीवित नवजात शिशु में 1 मामला थी। 1992 में, एल. व्रेन ने प्रति नवजात शिशु में 10 मामलों की अधिक घटना की सूचना दी। फ़्रेंच और अंग्रेज़ी रजिस्ट्री के अनुसार डीबीए की घटना दर प्रति जीवित नवजात शिशु पर 5-7 मामले हैं। लिंगानुपात लगभग समान है। डीबीए के 75% से अधिक मामले छिटपुट होते हैं; 25% पारिवारिक चरित्र, और कुछ परिवारों में कई रोगी पंजीकृत हैं। यूएस और कनाडाई एबीए रोगी रजिस्ट्री में 10 महीने से 44 वर्ष की आयु के 264 मरीज शामिल हैं।

    डी61.0. संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया.

    एएफ एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है जो कई जन्मजात शारीरिक विसंगतियों, प्रगतिशील अस्थि मज्जा विफलता और घातकता की संभावना से विशेषता है। एएफ की घटना जनसंख्या के प्रति एलएलसी एलएलसी 1 मामला है। यह बीमारी सभी राष्ट्रीयताओं और जातीय समूहों में आम है। नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने की न्यूनतम आयु नवजात अवधि है, अधिकतम 48 वर्ष है। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक हेमेटोलॉजी के एएफ वाले रोगियों के रजिस्टर में, 69 रोगियों का डेटा दर्ज किया गया था। रोग प्रकट होने की औसत आयु 7 वर्ष (2.5-12.5 वर्ष) है। 5 पारिवारिक मामलों की पहचान की गई।

    रक्तस्रावी रोग पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ

    डी69.3. इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

    कई हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी), एक सामान्य रक्तस्रावी बीमारी है। हालाँकि, हमारे देश में एकमात्र अध्ययन से पता चला है कि चेल्याबिंस्क क्षेत्र में आईटीपी की घटना दर प्रति वर्ष 3.82 ± 1.38 मामले है और इसमें वृद्धि नहीं होती है।

    चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें

    जानकारी

    निर्देशिका

    पारिवारिक डॉक्टर। चिकित्सक (खंड 2)

    आंतरिक अंगों के रोगों का तर्कसंगत निदान और फार्माकोथेरेपी

    पुरपुरा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक

    सामान्य जानकारी

    थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मोशकोविच रोग) एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा के रक्तस्राव और बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन के रूप में रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जिससे आंतरिक अंगों का इस्किमिया होता है।

    विरले ही होता है. प्रमुख उम्र. प्रमुख लिंग महिला है (10:1)।

    अंतिम रूप नहीं दिया गया. रोग माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के संक्रमण, एक टीके की शुरूआत (एंटी-इन्फ्लूएंजा, संयुक्त, आदि), कुछ दवाओं के सेवन (उदाहरण के लिए, पेनिसिलिन, डिफेनिन) के बाद हो सकता है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी स्थितियाँ मेनिंगोकोकल संक्रमण, घातक नियोप्लाज्म के साथ-साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम के साथ देखी जा सकती हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सबसे संभावित कारणों में से एक प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक की तीव्र (उदाहरण के लिए, संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ) कमी है, जिसके परिणामस्वरूप सहज थ्रोम्बस का गठन होता है।

    थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में, कई कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है: एक सूक्ष्मजीव या एंडोटॉक्सिन के कारण होने वाली सामान्यीकृत श्वार्ट्जमैन घटना, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति और एंटीप्लेटलेट गुणों वाले पदार्थों की कमी (उदाहरण के लिए, प्रोस्टेसाइक्लिन)। रोगजनन में मुख्य कड़ी हाइलिन थ्रोम्बी द्वारा छोटी धमनियों और धमनियों का गहन घनास्त्रता है, जिसमें प्लेटलेट ग्रैन्यूल और फाइब्रिन की कम सामग्री के साथ उनके साइटोप्लाज्म के घटक शामिल होते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश और प्लेटलेट्स की खपत के कारण होते हैं। अक्सर प्रभावित धमनियों में सूक्ष्म धमनीविस्फार होते हैं।

    वर्गीकरण

    तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम हैं।

    निदान

    रोग की उन्नत अवस्था आमतौर पर कमजोरी, सिरदर्द, मतली, उल्टी, पेट में दर्द (तीव्र पेट जैसी तस्वीर तक), दृश्य हानि, त्वचा पर चोट और पेटीचिया, दुर्लभ मामलों में, गर्भाशय, गैस्ट्रिक और अन्य से पहले होती है। रक्तस्राव संभव है.

    थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उन्नत चरण की विशेषता है: बुखार, रक्तस्रावी पेटीचियल दाने, मस्तिष्क और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (गतिभंग, हेमिपैरेसिस और हेमिप्लेगिया, दृश्य हानि, ऐंठन सिंड्रोम), कभी-कभी मानसिक विकार, हेमोलिटिक पीलिया होते हैं। इस्केमिक किडनी की क्षति प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, सिलिंड्रुरिया के साथ होती है। मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ पेट में दर्द (कभी-कभी)। मायोकार्डियल क्षति (अतालता, दबे हुए स्वर)। जोड़ों का दर्द.

    अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण

    पूर्ण रक्त गणना: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, रक्त के थक्कों के माध्यम से उनके पारित होने के कारण लाल रक्त कोशिकाओं (हेलमेट के आकार, लाल रक्त कोशिकाओं का त्रिकोणीय आकार) का विखंडन, रेटिकुलोसाइटोसिस;

    जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिया और क्रिएटिनिन में वृद्धि; बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष अंशों की बढ़ी हुई सांद्रता; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की बढ़ी हुई सांद्रता; रक्त में फाइब्रिनोजेन क्षरण उत्पादों की एकाग्रता में वृद्धि, क्रायोफाइब्रिनोजेनमिया (शायद ही कभी);

    मूत्र-विश्लेषण: प्रोटीनमेह, रक्तमेह;

    मायलोग्राम: मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी, एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि।

    यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपेटोरेनल सिंड्रोम, कम प्लेटलेट उत्पादन से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, विशेष रूप से, अस्थि मज्जा में घातक ट्यूमर के मेटास्टेस, अप्लास्टिक एनीमिया, अस्थि मज्जा क्षति के कारण, उदाहरण के लिए, आयनीकरण विकिरण के संपर्क में आने से; हेनोच-शोनेलिन रोग, मल्टीपल मायलोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ।

    इलाज

    उपचार की मुख्य विधि प्लाज्मा एक्सचेंज है, जो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके किया जाता है। प्लाज्मा विनिमय की आवृत्ति नैदानिक ​​​​प्रभाव पर निर्भर करती है। अधिकांश रोगियों को प्रतिदिन या दिन में 2 बार प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता होती है। इस मामले में, हटाए गए प्लाज्मा की मात्रा (1.5 से 3 लीटर तक) को आवश्यक रूप से प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक युक्त ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा से भर दिया जाता है। यदि उपचार के प्रति प्रतिक्रिया होती है (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी और स्किज़ोसाइट्स की संख्या में कमी), तो प्रक्रियाओं की आवृत्ति कम की जा सकती है, लेकिन उन्हें कई और हफ्तों तक जारी रखा जाना चाहिए और यहां तक ​​कि महीने भी.

    ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं: पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम / दिन लगातार 3 दिनों तक अंतःशिरा में) या मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। एंटीप्लेटलेट एजेंट (प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है) - डिपाइरिडामोल मिलीग्राम / दिन।

    प्लेटलेट आधान वर्जित है, क्योंकि यह थ्रोम्बस गठन को बढ़ा सकता है।

    यह समय पर निदान और उपचार की तत्परता पर निर्भर करता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियम के गंभीर इस्किमिया के साथ जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

    आईसीडी कोड: D69.3

    इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

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    OKZ-93 क्लासिफायर कोड का OKZ-2014 कोड में अनुवाद

    • क्लासिफायर बदलता है

    • परिवर्तन 2018

    प्रभावी हो चुके क्लासिफायर परिवर्तनों की फ़ीड

    अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता

    • ईएसकेडी क्लासिफायरियर

    उत्पादों और डिज़ाइन दस्तावेज़ों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • OKATO

    प्रशासनिक-क्षेत्रीय प्रभाग की वस्तुओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक है

    मुद्राओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (एमके (आईएसओ 4)

  • ओकेवीगम

    कार्गो, पैकेजिंग और पैकेजिंग सामग्री के प्रकार का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक हो गया

    आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एनएसीई रेव. 1.1)

  • ठीक हो गया 2

    आर्थिक गतिविधि के प्रकारों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता OK (NACE REV. 2)

  • ओसीजीआर

    जलविद्युत संसाधनों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक है

    माप की इकाइयों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एमके)

  • ठीक है

    व्यवसायों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता OK (MSKZ-08)

  • ठीक है

    जनसंख्या के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • OKISZN

    जनसंख्या की सामाजिक सुरक्षा पर जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 तक वैध)

  • OKISZN-2017

    जनसंख्या की सामाजिक सुरक्षा पर जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 से वैध)

  • ओकेएनपीओ

    प्राथमिक व्यावसायिक शिक्षा का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 तक वैध)

  • ओकोगू

    सरकारी निकायों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके 006 - 2011

  • ठीक है

    अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ताओं के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक

  • ओकेओपीएफ

    संगठनात्मक और कानूनी रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक है

    अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक वैध)

  • ठीक है 2

    अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ओके (एसएनए 2008) (01/01/2017 से प्रभावी)

  • ओकेपी

    अखिल रूसी उत्पाद वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक वैध)

  • ओकेपीडी2

    आर्थिक गतिविधि के प्रकार के आधार पर उत्पादों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (KPES 2008)

  • ओकेपीडीटीआर

    श्रमिकों के व्यवसायों, कर्मचारियों की स्थिति और वेतन श्रेणियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ओकेपीआईआईपीवी

    खनिजों और भूजल का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

  • ओकेपीओ

    उद्यमों और संगठनों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक 007-93

  • ठीक है

    मानकों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एमके (आईएसओ / इन्फको एमकेएस))

  • ओकेएसवीएनके

    उच्च वैज्ञानिक योग्यता की विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ओकेएसएम

    विश्व के देशों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एमके (आईएसओ 3)

  • ठीक है तो

    शिक्षा में विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 तक वैध)

  • ओकेएसओ 2016

    शिक्षा के लिए विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 से मान्य)

  • ठीक है

    परिवर्तनकारी घटनाओं का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ओकेटीएमओ

    नगर पालिकाओं के क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक है

    प्रबंधन दस्तावेज़ीकरण का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ओकेएफएस

    स्वामित्व के रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ठीक है

    आर्थिक क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक

  • ठीक है

    सार्वजनिक सेवाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

  • टीएन वेद

    विदेशी आर्थिक गतिविधि का कमोडिटी नामकरण (TN VED EAEU)

  • वीआरआई ज़ू क्लासिफायरियर

    भूमि भूखंडों के अनुमत उपयोग के प्रकारों का वर्गीकरण

  • कोस्गु

    सामान्य सरकारी लेनदेन वर्गीकरणकर्ता

  • एफकेकेओ 2016

    कचरे की संघीय वर्गीकरण सूची (06/24/2017 तक वैध)

  • एफकेकेओ 2017

    अपशिष्ट की संघीय वर्गीकरण सूची (06/24/2017 से मान्य)

  • बीबीसी

    वर्गीकरणकर्ता अंतर्राष्ट्रीय

    सार्वभौमिक दशमलव वर्गीकरणकर्ता

  • आईसीडी -10

    रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

  • एटीएक्स

    औषधियों का शारीरिक चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

  • एमकेटीयू-11

    वस्तुओं और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वाँ संस्करण

  • एमकेपीओ-10

    अंतर्राष्ट्रीय औद्योगिक डिज़ाइन वर्गीकरण (10वां संस्करण) (एलओसी)

    • धार्मिक आस्था

    श्रमिकों के कार्यों और व्यवसायों की एकीकृत टैरिफ और योग्यता निर्देशिका

  • ईकेएसडी

    प्रबंधकों, विशेषज्ञों और कर्मचारियों के पदों की एकीकृत योग्यता निर्देशिका

  • पेशेवर मानक

    2017 व्यावसायिक मानक पुस्तिका

  • कार्य विवरणियां

    पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

  • जीईएफ

    संघीय राज्य शैक्षिक मानक

  • नौकरियां

    रूस में रिक्तियों का अखिल रूसी डेटाबेस काम करता है

  • हथियारों का संवर्ग

    उनके लिए नागरिक और सेवा हथियारों और कारतूसों का राज्य संवर्ग

  • कैलेंडर 2017

    2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

  • कैलेंडर 2018

    2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

    • डी69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए नैदानिक ​​और चिकित्सीय उपायों का परिसर

    उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चिकित्सा अध्ययन प्रदान किया गया

    दवाएँ निर्धारित की गईं

    • टैब. 250 मिलीग्राम, 100 पीसी;
    • आरआर डी / इन / इन और / एम पेश किया गया। 4 मिलीग्राम/1 मिली: amp. 1 पीसी।
    • टैब. 20 मिलीग्राम, 10 पीसी/पैक
    • टैब. 50 मिलीग्राम, 10 पीसी प्रति पैक
    • टैब. 500 एमसीजी: 50 टुकड़े;
    • इंजेक्शन के लिए समाधान. 4 मिलीग्राम/एमएल: amp. 25 टुकड़े;
    • आंख और कान की बूंदें 0.1%: शीशी-ड्रिप। 10 मि.ली
    • तैयारी के लिए लियोफिलिसेट। आर-आरए डी / इन / इन और / एम पेश किया गया। 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम: शीशी। 1 पीसी। सेट में एक विलायक के साथ
    • तैयारी के लिए लियोफिलिसेट। आर-आरए डी / इन / इन और / एम पेश किया गया। 125 मिलीग्राम: फ़्लोरिडा. सेट में समाधान के साथ;
    • टैब. 4 मिलीग्राम, 16 मिलीग्राम, 32 मिलीग्राम: 10, 30 या 100 पीसी।
    • टैब. 4 मिलीग्राम: 50 पीसी।

    आरआर डी / इन / इन और / एम पेश किया गया। 30 मिलीग्राम/1 मिली: amp. 3 या 5 पीसी।

    आईसीडी 10 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कोडिंग

    प्लेटलेट्स मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और रक्त कोशिकाओं का एक समूह हैं।

    • 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
    • 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
    • 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
    • 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
    • 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमियाँ;
    • 5 - माध्यमिक घाव;
    • 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
    • 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
    • 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

    रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

    नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

    प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

    श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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    • तीव्र आंत्रशोथ पर स्कॉट किया गया

    स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। बीमारी के पहले संकेत पर डॉक्टर से सलाह लें।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी की भागीदारी के साथ मैक्रोफेज द्वारा उनके विनाश के कारण परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी के कारण रक्तस्राव होता है।

    रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ़ सिंड्रोम एक नैदानिक ​​​​रूप से समान स्थिति है, जब कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों (एसएलई, रुमेटीइड गठिया, आदि) में, एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी भी होती है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर ले जाती है।

    ICD10:D69.3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

    रोग का कारण अज्ञात है। आईटीपी में वायरल संक्रमण को एटियलॉजिकल कारक के रूप में शामिल नहीं किया गया है।

    रोगी के शरीर में एटियोलॉजिकल कारक के प्रभाव में, उनके स्वयं के प्लेटलेट्स के एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा सहिष्णुता का टूटना होता है। परिणामस्वरूप, एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी को संश्लेषित करने में सक्षम प्लाज्मा कोशिकाओं की परिपक्वता सक्रिय हो जाती है। ये आईजीजी और आईजीए इम्युनोग्लोबुलिन हैं और थोड़ी मात्रा में आईजीएम हैं। एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडीज प्लेटलेट झिल्ली पर एंटीजेनिक निर्धारकों से बंधते हैं। इस तरह से "लेबल किए गए" प्लेटलेट्स प्लीहा और यकृत के स्थिर मैक्रोफेज के साथ बातचीत करते हैं और उनके द्वारा नष्ट हो जाते हैं। प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा सामान्यतः 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों और यहां तक ​​कि मिनटों तक कम हो जाती है।

    झिल्ली पर स्वप्रतिपिंडों का स्थिरीकरण प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। इसलिए, रक्तस्राव के रोगजनन में, न केवल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक भूमिका निभाता है, बल्कि गैर-नष्ट प्लेटलेट्स का थ्रोम्बैस्थेनिया भी होता है।

    अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई होती है।

    रक्त जमावट प्रणाली में प्लेटलेट लिंक के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, रोगियों को त्वचा पर चोट, आंतरिक अंगों के ऊतकों में रक्तस्राव के रूप में रक्तस्राव होता है।

    रक्त में घूमने वाले प्लेटलेट्स का स्तर, जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शुरू होता है - 50x10 9 /ली।

    खून की कमी से साइडरोपेनिक अवस्था, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हो सकता है।

    यह रोग तीव्र या जीर्ण रूप में हो सकता है। तीव्र रूप 20 वर्ष से कम उम्र के लोगों में होता है, अधिक बार 2-6 वर्ष के बच्चों में, और 6 महीने से अधिक नहीं रहता है। आईटीपी के क्रोनिक रूप की अवधि 6 महीने से अधिक है। यह 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में बनता है, अधिकतर महिलाओं में।

    मरीजों को समय-समय पर बिना किसी स्पष्ट कारण के या मामूली चोटों के कई पेटीचियल रक्तस्राव और चोटें दिखाई देती हैं। अधिकतर वे त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं, मुख्यतः अंगों पर। लेकिन वे शरीर पर कहीं भी हो सकते हैं। विभिन्न आकारों की चोट, आमतौर पर बड़ी। उनका रंग अलग-अलग होता है, क्योंकि वे एक ही समय में प्रकट नहीं होते हैं। रोगियों की त्वचा "तेंदुए की त्वचा" के समान धब्बेदार हो जाती है।

    अगले सबसे आम हैं भारी मासिक धर्म और गर्भाशय रक्तस्राव। रोग इस नैदानिक ​​अभिव्यक्ति से शुरू हो सकता है। और कभी-कभी केवल वे ही सीमित होते हैं।

    अक्सर बार-बार नाक से खून आना होता है, कम बार - फुफ्फुसीय, जठरांत्र, वृक्क। मस्तिष्क, रेटिना में रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है।

    मांसपेशियों, जोड़ों में रक्तस्राव आमतौर पर मौजूद नहीं होता है।

    रोग के लगभग हर तीसरे मामले में प्लीहा में मध्यम वृद्धि होती है।

    रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, शरीर के तापमान में मध्यम वृद्धि के साथ ताजा रक्तस्राव की उपस्थिति हो सकती है।

    बार-बार और बड़े पैमाने पर रक्त की हानि, या छोटी, लेकिन लंबे समय तक जारी रहने से साइडरोपेनिक सिंड्रोम, हाइपोक्रोमिक एनीमिया का कारण बन सकता है। एनीमिया आमतौर पर लगातार नाक और लंबे समय तक गर्भाशय रक्तस्राव के साथ बनता है।

    पूर्ण रक्त गणना: हाइपोक्रोमिक एनीमिया, प्लेटलेट्स 50x10 9 /ली से कम। जब प्लेटलेट्स की मात्रा 10x10 9/लीटर से कम हो तो बड़े पैमाने पर रक्तस्राव का खतरा होता है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए होते हैं, अक्सर आकार में असामान्य होते हैं, और उनमें विशिष्ट ग्रैन्युलैरिटी खराब होती है। प्लेटलेट्स के छोटे-छोटे टुकड़े होते हैं।

    मूत्र-विश्लेषण: रक्तमेह.

    रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: सीरम आयरन की कम मात्रा।

    इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक। इम्युनोग्लोबुलिन का ऊंचा स्तर, आमतौर पर आईजीजी।

    स्टर्नल पंचर: मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, विशेष रूप से उनके युवा रूपों में प्लेटलेट लेसेस के लक्षण के बिना। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या बढ़ाई जा सकती है।

    हेमोस्टेसिस का अध्ययन: रक्त के थक्के के पीछे हटने की अनुपस्थिति या धीमा होना। थक्का जमने का समय नहीं बदला गया. डूका पर रक्तस्राव की अवधि 10 मिनट तक बढ़ गई।

    अल्ट्रासाउंड: पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम स्प्लेनोमेगाली।

    निदान तब स्थापित किया जाता है जब किसी अन्य बीमारी के लक्षणों की अनुपस्थिति में 50x10 9 / एल से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन में पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार के रक्तस्राव का पता लगाया जाता है, जिसमें नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का हिस्सा रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

    रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (नीला) होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी में केवल त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयोजन में रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह पैदा करती है।
    त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है। एक्चिमोसिस की संख्या एकल से एकाधिक तक भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
    - रक्तस्राव की गंभीरता और दर्दनाक प्रभाव की डिग्री के बीच विसंगति; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्यतः रात में)।
    - रक्तस्रावी विस्फोटों की बहुरूपता (पेटीचिया से लेकर बड़े रक्तस्राव तक)।
    - पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग, उनकी उपस्थिति के नुस्खे के आधार पर), जो बिलीरुबिन में क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।
    - रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
    -दर्दहीनता.
    अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है, ज्यादातर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु में। कान के परदे, श्वेतपटल, कांच के शरीर, फंडस में रक्तस्राव संभव है।
    श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल हेमरेज का परिणाम रोग प्रक्रिया की मात्रा, स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।
    थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव है। अक्सर वे प्रकृति में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जिससे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। बच्चों को अक्सर नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव का अनुभव होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर अज्ञात बीमारी वाले रोगियों में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके समाप्त होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हीमोफिलिया में देर से होने वाले रक्तस्राव के विपरीत। यौवन की लड़कियों में, गंभीर रजोनिवृत्ति और मेट्रोरेजिया संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे से रक्तस्राव कम आम है।
    थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, हृदय के गुदाभ्रंश के साथ - शीर्ष पर और बोटकिन बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, एनीमिया के कारण, पहले स्वर का कमजोर होना। प्लीहा का बढ़ना अस्वाभाविक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करता है।
    पाठ्यक्रम के साथ, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और क्रोनिक (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक जांच में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री, रोग के दौरान रक्त मापदंडों के आधार पर, तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट।
    रक्तस्रावी संकट एक स्पष्ट रक्तस्राव सिंड्रोम, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन की विशेषता है।
    नैदानिक ​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।
    क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।

    सिफर में बिंदु के बाद एक अतिरिक्त संख्या होनी चाहिए, जो निदान को स्पष्ट करेगी:

    • 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
    • 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
    • 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
    • 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
    • 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमियाँ;
    • 5 - माध्यमिक घाव;
    • 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
    • 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
    • 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

    रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

    नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

    प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

    श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    परिभाषा और पृष्ठभूमि

    दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एंटी-ड्रग एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं। अधिक दुर्लभ रूप से, दवा एक पूर्ण एंटीजन के गठन के साथ प्लेटलेट्स पर तय की जाती है, जहां यह एक हैप्टेन के रूप में कार्य करती है, और प्लेटलेट्स एक वाहक के रूप में कार्य करती है।

    दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 16.5.

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

    हेपरिन के उपयोग के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता होती है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं में कुछ हद तक आम है।

    एटियलजि और रोगजनन

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन युक्त एक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, ऑटोएंटीबॉडी अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को तभी पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स उनकी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी होती है। हेपरिन (गोजातीय> पोर्सिन) की विशेषता, इसकी संरचना (अखंड> कम आणविक भार> फोंडापैरिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल खुराक), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम) 4 दिन से अधिक) - ये सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

    नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

    दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर, इसके रद्द होने के 7 दिन बाद, प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में इसके मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिन बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो तीव्र प्रतिक्रिया संभव है, जिसमें हेपरिन प्रशासन के कुछ मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट हो सकती है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और रक्तस्राव दुर्लभ होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसमें हाथ-पैर की धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति होती है। अतिरिक्त माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता से शिरापरक गैंग्रीन/अंग विच्छेदन का विकास हो सकता है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन स्थलों पर त्वचा परिगलन और अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, डिस्पेनिया, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) शामिल हैं।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण द्वारा असामान्य प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है।

    विभेदक निदान

    विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाली परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल है। और एकाधिक अंग विफलता।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार

    हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को रोकना और एक वैकल्पिक एंटीकोआगुलेंट का उपयोग करना है, या तो हेपरिन के बिना एंटी-फैक्टर एक्सए (डैनापॉइड, फोंडापारिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (उदाहरण के लिए, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन) के साथ। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को वर्जित किया जाता है क्योंकि यह माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, साथ ही इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना भी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद ठीक हो जाता है, जिसका मान 150 x 10 9 /l से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

    प्लेटलेट रिकवरी के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन थ्रोम्बोटिक के बाद जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर 5-10% मामलों में देखी जाती है।

    निवारण

    अन्य[संपादित करें]

    लाल कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

    1. नैदानिक ​​चित्र. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आरबीसी ट्रांसफ्यूजन की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव से प्रकट होता है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप बहुपत्नी महिलाओं और उन लोगों में सबसे आम है जो कई लाल रक्त कोशिका संक्रमण से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाले नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का एक हिस्सा है। एंटीजन Zw a ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के स्वयं के प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

    एक। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न नहीं किया जाता क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, केवल 2% लोग जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है, वे इस बीमारी में प्लेटलेट द्रव्यमान के दाता हो सकते हैं।

    बी। प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट गिनती बढ़ाता है।

    वी डोनर के प्लेटलेट्स से मरीज का खून निकलने के बाद बीमारी अपने आप ठीक हो जाती है।

    घ. दाताओं से प्राप्त लाल रक्त कोशिकाओं में Zw एंटीजन की कमी होने पर बाद में इसे आधान के लिए उपयोग किया जाना चाहिए।

    पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ (D69)

    छोड़ा गया:

    • सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
    • क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
    • इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
    • फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
    • थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एम31.1)

    रूस में, 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

    ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

    WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

    WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

    परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन

    रक्त प्रणाली का एक विकार, जिसमें प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या इसमें प्रसारित होती है - कोशिकाएं जो हेमोस्टेसिस प्रदान करती हैं और रक्त जमावट प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ICD-10 कोड - D69.6) के रूप में परिभाषित किया गया है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खतरनाक क्यों है? प्लेटलेट्स की कम सांद्रता (150 हजार/μl से कम) रक्त के थक्के को इतना खराब कर देती है कि रक्त वाहिकाओं को थोड़ी सी भी क्षति के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ सहज रक्तस्राव का खतरा होता है।

    प्लेटलेट रोगों में प्लेटलेट स्तर में असामान्य वृद्धि (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक प्रतिक्रियाशील घटना के रूप में थ्रोम्बोसाइटोसिस), प्लेटलेट स्तर में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन शामिल हैं। इनमें से कोई भी स्थिति, जिसमें प्लेटलेट्स में वृद्धि की स्थिति भी शामिल है, बिगड़ा हुआ हेमोस्टैटिक थक्का गठन और रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

    प्लेटलेट्स मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े हैं जो परिसंचारी रक्त के हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स और परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन को यकृत द्वारा संश्लेषित किया जाता है और मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स को संश्लेषित करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में 7-10 दिनों तक घूमते रहते हैं। लगभग 1/3 प्लेटलेट्स अस्थायी रूप से प्लीहा में जमा होते हैं। सामान्य प्लेटलेट काउंट 40,000/μl है। हालाँकि, मासिक धर्म चक्र के चरण, देर से गर्भावस्था में कमी (गर्भकालीन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और सूजन प्रक्रिया (माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस) के सूजन साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में वृद्धि के आधार पर प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी भिन्न हो सकती है। अंततः, प्लीहा में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं।

    आईसीडी-10 कोड

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन, सामान्य प्लेटलेट अस्तित्व के साथ प्लीहा में प्लेटलेट ज़ब्ती में वृद्धि, प्लेटलेट विनाश या खपत में वृद्धि, प्लेटलेट कमजोर पड़ने और उपरोक्त का संयोजन शामिल है। प्लीहा में बढ़ी हुई प्लेटलेट सिकुड़न स्प्लेनोमेगाली का संकेत देती है।

    रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट्स की संख्या के व्युत्क्रमानुपाती होता है। जब प्लेटलेट काउंट / μl से कम होता है, तो हल्का रक्तस्राव आसानी से हो जाता है और महत्वपूर्ण रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। जब प्लेटलेट्स का स्तर /μl के बीच होता है, तो छोटी चोट से भी रक्तस्राव हो सकता है; जब प्लेटलेट स्तर /μl से कम हो, तो सहज रक्तस्राव संभव है; 5000/μl से कम प्लेटलेट स्तर पर, गंभीर सहज रक्तस्राव के विकास की संभावना है।

    प्लेटलेट डिसफंक्शन तब हो सकता है जब प्लेटलेट असामान्यता में एक इंट्रासेल्युलर दोष होता है या जब कोई बाहरी प्रभाव सामान्य प्लेटलेट्स के कार्य को नुकसान पहुंचाता है। शिथिलता जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात विकारों में से, वॉन विलेब्रांड की बीमारी सबसे आम है और इंट्रासेल्युलर प्लेटलेट दोष कम आम हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन के अधिग्रहित विकार अक्सर विभिन्न बीमारियों, एस्पिरिन या अन्य दवाओं के सेवन के कारण होते हैं।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण

    प्लेटलेट विनाश प्रतिरक्षा कारणों (एचआईवी संक्रमण, दवाओं, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, रक्त आधान) या गैर-प्रतिरक्षा कारणों (ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान हैं। केवल चिकित्सा इतिहास का अध्ययन ही निदान की पुष्टि कर सकता है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के सुधार से जुड़ा है।

    तीव्र श्वसनतंत्र संबंधी कठिनाई रोग

    तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम वाले मरीजों में गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है, संभवतः फेफड़ों के केशिका बिस्तर में प्लेटलेट्स के जमाव के कारण।

    ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

    3 से 10 दिनों के भीतर रक्त आधान के इतिहास को छोड़कर, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा आईटीपी के समान प्रतिरक्षा विनाश के कारण होता है। मरीज़ मुख्य रूप से प्लेटलेट एंटीजन (पीएलए-1) की कमी वाली महिलाएं हैं, जो ज्यादातर लोगों में मौजूद होती है। PLA-1 पॉजिटिव प्लेटलेट्स का ट्रांसफ्यूजन PLA-1 एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो (तंत्र अज्ञात) रोगी के PLA-1 नकारात्मक प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। परिणाम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो 2-6 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाता है।

    संयोजी ऊतक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

    संयोजी ऊतक (उदाहरण के लिए, एसएलई) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी अक्सर प्रभावी होते हैं।

    नशीली दवाओं से प्रेरित प्रतिरक्षा विनाश

    क्विनिडाइन, क्विनिन, सल्फोनामाइड्स, कार्बामाज़ेपिन, मिथाइलडोपा, एस्पिरिन, मौखिक एंटीडायबिटिक दवाएं, गोल्ड साल्ट और रिफैम्पिसिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, आमतौर पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण जिसमें दवा एक प्लेटलेट से जुड़कर एक नया "विदेशी" एंटीजन बनाती है। नशीली दवाओं के उपयोग के इतिहास को छोड़कर यह रोग आईटीपी से अप्रभेद्य है। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं, तो 7 दिनों के भीतर प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है। सोने से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपवाद है, क्योंकि सोने के लवण शरीर में कई हफ्तों तक रह सकते हैं।

    अव्यवस्थित हेपरिन प्राप्त करने वाले 5% रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो हेपरिन की बहुत कम खुराक निर्धारित करने पर भी संभव है (उदाहरण के लिए, धमनी या शिरापरक कैथेटर को धोते समय)। तंत्र आमतौर पर प्रतिरक्षात्मक होता है। रक्तस्राव हो सकता है, लेकिन आमतौर पर, प्लेटलेट्स समुच्चय बनाते हैं जो विरोधाभासी धमनी और शिरापरक घनास्त्रता के विकास के साथ संवहनी अवरोध का कारण बनते हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा (उदाहरण के लिए, धमनी वाहिकाओं के थ्रोम्बोटिक रोड़ा, स्ट्रोक, तीव्र रोधगलन)। हेपरिन को उन सभी रोगियों में बंद कर देना चाहिए जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो या प्लेटलेट काउंट में 50% से अधिक की कमी हो। चूंकि हेपरिन का 5 दिन का उपयोग शिरापरक घनास्त्रता के इलाज के लिए पर्याप्त है, और अधिकांश रोगी हेपरिन के साथ ही मौखिक एंटीकोआगुलंट्स शुरू करते हैं, हेपरिन निकासी आमतौर पर सुरक्षित होती है। कम आणविक भार हेपरिन (एलएमडब्ल्यूएच) अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन की तुलना में कम इम्युनोजेनिक है। हालाँकि, LMWH का उपयोग हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में नहीं किया जाता है क्योंकि अधिकांश एंटीबॉडी LMWH के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

    ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस

    ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस अक्सर गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है, जो संक्रमण की गंभीरता के अनुरूप होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई कारकों के कारण हो सकता है: प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्रतिरक्षा परिसरों का गठन जो प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, पूरक सक्रियण, और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल सतहों पर प्लेटलेट जमाव।

    एचआईवी संक्रमण

    एचआईवी से संक्रमित मरीजों में एचआईवी के संबंध को छोड़कर, आईटीपी के समान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स देकर प्लेटलेट काउंट को बढ़ाया जा सकता है, जिसे अक्सर तब तक रोका जाता है जब तक प्लेटलेट काउंट/एमसीएल से नीचे न गिर जाए, क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा को और ख़राब कर सकती हैं। एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के बाद भी आमतौर पर प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन या तो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की विकृति और अस्थि मज्जा (मेगाकारियोसाइट्स) की माइलॉयड कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी, या हेमोडायरेसिस के उल्लंघन और प्लेटलेट्स (फागोसाइटोसिस) के बढ़ते विनाश, या ज़ब्ती विकृति में निहित है। और प्लीहा में प्लेटलेट प्रतिधारण।

    स्वस्थ लोगों की अस्थि मज्जा में, प्रतिदिन औसतन प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है, लेकिन उनमें से सभी प्रणालीगत परिसंचरण में प्रसारित नहीं होते हैं: आरक्षित प्लेटलेट्स प्लीहा में संग्रहीत होते हैं और जरूरत पड़ने पर जारी किए जाते हैं।

    जब रोगी की जांच से उस बीमारी का पता नहीं चलता है जिसके कारण प्लेटलेट्स में कमी आई है, तो निदान अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि विकृति विज्ञान "बस ऐसे ही" उत्पन्न हुआ।

    प्लेटलेट उत्पादन में कमी से जुड़ा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शरीर में विटामिन बी12 और बी9 (फोलिक एसिड) की कमी और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

    तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा, अन्य अंगों से कैंसरयुक्त मेटास्टेस के साथ जुड़े अस्थि मज्जा रोग में संयुक्त ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। प्लेटलेट उत्पादन का दमन अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन (तथाकथित मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम), जन्मजात हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लेसिया (फैनकोनी सिंड्रोम), मेगाकार्योसाइटोसिस या अस्थि मज्जा के मायलोफाइब्रोसिस के कारण हो सकता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण

    प्लेटलेट विकारों के कारण त्वचा पर मल्टीपल पेटीचिया का एक विशिष्ट रक्तस्राव पैटर्न होता है, आमतौर पर पैरों पर ऐसा अधिक होता है; मामूली चोटों के स्थानों में बिखरे हुए छोटे इकोस्मोसिस; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक से रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ में रक्तस्राव; योनि से रक्तस्राव), सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद गंभीर रक्तस्राव। जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। हालाँकि, ऊतक में गंभीर रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ (उदाहरण के लिए, गहरी आंत का हेमेटोमा या हेमर्थ्रोसिस) प्लेटलेट पैथोलॉजी के लिए असामान्य हैं और माध्यमिक हेमोस्टेसिस (जैसे, हीमोफिलिया) के उल्लंघन की उपस्थिति का सुझाव देती हैं।

    ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    प्लेटलेट्स के बढ़े हुए विनाश के रोगजनन को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है। और सबसे आम ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्रतिरक्षा विकृति की सूची जिसमें यह स्वयं प्रकट होता है, इसमें शामिल हैं: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ़ रोग), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, शार्प या स्जोग्रेन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि। ये सभी स्थितियाँ इस तथ्य से एकजुट हैं कि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्लेटलेट्स सहित अपनी स्वयं की स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है।

    यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली गर्भवती महिला के एंटीबॉडी नवजात काल में एक बच्चे के भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

    कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 60% मामलों में प्लेटलेट्स (उनके झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एंटीबॉडी में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) होता है, और इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा बढ़े हुए फागोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।

    जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    आदर्श से कई विचलन और उनके परिणाम - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - में आनुवंशिक रोगजनन होता है। क्रोमोसोम 3p27 पर एन्कोडेड लिवर में संश्लेषित थ्रोम्बोपोइटिन प्रोटीन मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करता है, और सी-एमपीएल जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन एक विशिष्ट रिसेप्टर पर थ्रोम्बोपोइटिन के प्रभाव के लिए जिम्मेदार होता है।

    यह माना जाता है कि जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष रूप से, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, आदि के साथ) इन जीनों में से एक के उत्परिवर्तन से जुड़ा है। उदाहरण के लिए, एक विरासत में मिला उत्परिवर्ती जीन स्थायी रूप से सक्रिय थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर्स का उत्पादन करता है, जो असामान्य मेगाकारियोसाइट्स के अतिउत्पादन का कारण बनता है जो पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में असमर्थ हैं।

    परिसंचारी प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 7-10 दिन है; उनका कोशिका चक्र एंटी-एपोप्टोटिक झिल्ली प्रोटीन बीसीएल-एक्सएल द्वारा नियंत्रित होता है, जो बीसीएल2एल1 जीन द्वारा एन्कोड किया जाता है। सिद्धांत रूप में, बीसीएल-एक्सएल का कार्य कोशिकाओं को क्षति और प्रेरित एपोप्टोसिस (मृत्यु) से बचाना है, लेकिन यह पता चला कि जब जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह एपोप्टोटिक प्रक्रियाओं के उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसलिए, प्लेटलेट्स का विनाश उनके बनने की तुलना में तेजी से हो सकता है।

    लेकिन वंशानुगत पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी डायथेसिस (ग्लांट्ज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया) और बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम की विशेषता, थोड़ा अलग रोगजनन है। एक जीन दोष के कारण, छोटे बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा होता है, जिससे उनके लिए रक्त का थक्का बनाना "एक साथ चिपकना" असंभव हो जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, ऐसे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स प्लीहा में तेजी से नष्ट हो जाते हैं।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    वैसे, तिल्ली के बारे में। स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में वृद्धि - विभिन्न कारणों से विकसित होती है (यकृत विकृति, संक्रमण, हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत शिरा में रुकावट, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ, आदि के कारण), और यह होता है। तथ्य यह है कि यह प्लेटलेट्स के कुल द्रव्यमान के एक तिहाई तक रह सकता है। परिणाम रक्त प्रणाली का एक दीर्घकालिक विकार है, जिसका निदान रोगसूचक या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में किया जाता है। इस अंग में वृद्धि के साथ, कई मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है या, सीधे शब्दों में कहें तो, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

    क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिक सिंड्रोम के कारण भी विकसित हो सकता है, जो प्लीहा के हाइपरफंक्शन को संदर्भित करता है, साथ ही इसके फागोसाइट्स द्वारा रक्त कोशिकाओं का समय से पहले और बहुत तेजी से विनाश भी करता है। हाइपरस्प्लेनिज़्म प्रकृति में द्वितीयक है और अधिकतर मलेरिया, तपेदिक, संधिशोथ या ट्यूमर के कारण होता है। तो, वास्तव में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन रोगों की जटिलता बन जाता है।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक जीवाणु या प्रणालीगत वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है: एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, साइटोमेगावायरस, पार्वोवायरस, हेपेटाइटिस, वैरीसेला-ज़ोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स का प्रेरक एजेंट), या रूबिवायरस (खसरा रूबेला का कारण बनता है)।

    जब शरीर (सीधे अस्थि मज्जा और इसकी माइलॉयड कोशिकाओं पर) आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है और बड़ी मात्रा में शराब पीता है, तो माध्यमिक तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    अध्ययनों के अनुसार, गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में भ्रूण में प्लेटलेट्स का स्तर 150 हजार/μl से अधिक हो जाता है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 1-5% जन्म के बाद मौजूद होता है, और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जब प्लेटलेट्स 50 हजार/μl से कम हो) 0.1-0.5% मामलों में होता है। साथ ही, इस विकृति वाले शिशुओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा समय से पहले पैदा हुआ है या प्लेसेंटल अपर्याप्तता या भ्रूण हाइपोक्सिया हुआ है। 15-20% नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलोइम्यून होता है - माँ से प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी प्राप्त करने के परिणामस्वरूप।

    नियोनेटोलॉजिस्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स में आनुवंशिक दोष, जन्मजात ऑटोइम्यून विकृति, संक्रमण की उपस्थिति और डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) मानते हैं।

    ज्यादातर मामलों में, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगसूचक होता है, और संभावित रोगजनकों में कवक, बैक्टीरिया और वायरस शामिल होते हैं, जैसे साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज्मा, रूबेला या खसरा। विशेष रूप से अक्सर, तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया फंगल या ग्राम-नकारात्मक जीवाणु संक्रमण के साथ होता है।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए टीकाकरण सावधानी के साथ किया जाता है, और विकृति विज्ञान के गंभीर रूपों में, इंजेक्शन और त्वचीय अनुप्रयोगों (त्वचा के दाग के साथ) द्वारा निवारक टीकाकरण को वर्जित किया जा सकता है।

    गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं। हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट्स की औसत संख्या कम हो जाती है (215 हजार / μl तक), और यह सामान्य है।

    सबसे पहले, गर्भवती महिलाओं में, प्लेटलेट्स की संख्या में बदलाव हाइपरवोलेमिया से जुड़ा होता है - रक्त की मात्रा में एक शारीरिक वृद्धि (औसतन 45%)। दूसरे, इस अवधि के दौरान प्लेटलेट की खपत बढ़ जाती है, और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स न केवल प्लेटलेट्स का उत्पादन करते हैं, बल्कि काफी अधिक थ्रोम्बोक्सेन ए 2 भी पैदा करते हैं, जो रक्त जमावट (थक्के) के दौरान प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए आवश्यक है।

    इसके अलावा, गर्भवती प्लेटलेट्स के α-ग्रैन्यूल्स में, डिमेरिक ग्लाइकोप्रोटीन पीडीजीएफ, एक प्लेटलेट वृद्धि कारक, गहन रूप से संश्लेषित होता है, जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और भेदभाव को नियंत्रित करता है, और रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ( भ्रूण सहित)।

    जैसा कि प्रसूति विशेषज्ञ ध्यान देते हैं, सामान्य गर्भधारण वाली लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है; 65-70% मामलों में, अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। 7.6% गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यम डिग्री होती है, और प्रीक्लेम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया वाली 15-21% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।

    पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ (ICD कोड D69)

    D69.0 एलर्जिक पुरपुरा

    पुरपुरा: . एनाफिलेक्टॉइड। हेनोच (-शोनेलिन) . गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक: . रक्तस्रावी. अज्ञातहेतुक. संवहनी एलर्जी वाहिकाशोथ

    D69.1 गुणात्मक प्लेटलेट दोष

    बर्नार्ड-सोलियर [विशाल प्लेटलेट] सिंड्रोम ग्लान्ज़मैन रोग ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत) थ्रोम्बोसाइटोपैथी

    डी69.2 अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

    पुरपुरा: . एनओएस. बूढ़ा. सरल

    डी69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

    D69.4 अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2) क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0) विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)

    डी69.5 माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।

    डी69.6 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

    D69.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ

    केशिका नाजुकता (वंशानुगत) संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया

    D69.9 रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

    • त्वचा पर लाल धब्बे
    • बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
    • उच्च तापमान
    • गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
    • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे रक्तस्राव
    • त्वचा पर नीले धब्बे

    एक बीमारी जिसके कारण रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है, उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उसके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में शामिल आवश्यक घटक होती हैं। यह रोग काफी गंभीर है, क्योंकि इस रोग के कारण आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क) में रक्तस्राव हो सकता है, और यह एक घातक अंत है।

    वर्गीकरण

    अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

    एटियलजि की कसौटी के अनुसार, रोग दो प्रकार के होते हैं:

    उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और द्वितीयक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उत्पन्न होता है।

    मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार, अस्वस्थता को दो प्रकार में विभाजित किया जाता है: तीव्र और जीर्ण। तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) द्वारा विशेषता, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह जीर्ण रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

    रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता है, तीन डिग्री हैं:

    • मैं - रचना 150-50x10 9 /एल के बराबर है - गंभीरता का मानदंड संतोषजनक है;
    • II - 50-20x10 9 /एल - कम संरचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
    • III - 20x10 9 /l - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

    शरीर में रक्त कोशिकाओं का मान/mkl के बराबर होता है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं:

    अस्थि मज्जा से शरीर में प्लेटलेट्स निकलते हैं, जो मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं का संश्लेषण करते हैं। संश्लेषित रक्त प्लेटें सात दिनों तक रक्त में घूमती रहती हैं, जिसके बाद उनकी उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

    दसवें दीक्षांत समारोह के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

    • D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
    • डी65-डी69 - रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार।

    कारण

    अक्सर बीमारी का कारण विभिन्न दवाओं के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। ऐसी अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। शरीर में रक्त की कमी की घटना को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, एल्कलॉइड और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

    रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी अपर्याप्तता का कारण हो सकती हैं।

    विशेष रूप से अक्सर यह रोग तब प्रकट होता है जब रक्त समूहों का मेल नहीं होता। मानव शरीर में सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ होती है और उन्हें शरीर से अस्वीकार कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

    1. पैथोलॉजिकल किडनी विफलता और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
    2. ल्यूपस, डर्मेटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
    3. ल्यूकेमिया रोग.

    यदि रोग का स्पष्ट रूप पृथक रोग है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वर्लहोफ़ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10:D63.6) का कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

    यह जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति की भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं और इसके कारण हैं:

    • दवाओं के संपर्क से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
    • इम्युनोडेफिशिएंसी से मेगाकार्योसाइट्स की हार होती है।

    रोग की एक उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता होती है। घटना के कारण मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेस, एनीमिया आदि हैं।

    विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को बाहर नहीं रखा गया है।

    इस प्रकार, हम दो प्रकार के कारणों को अलग कर सकते हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करते हैं:

    1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून विकार, कार्डियक सर्जरी, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवाओं के दुष्प्रभाव।
    2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अत्यधिक शराब का सेवन।

    लक्षण

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

    • सबसे पहले, घटना के कारण से;
    • दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

    शरीर को क्षति के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान से इंकार नहीं किया जा सकता है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में प्रस्तुत की गई है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पहचान दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों से होती है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि एक दिन या कई दिनों तक हो सकती है। यह बीमारी की डिग्री पर निर्भर करता है।

    लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अक्सर डॉक्टर ग्रीवा क्षेत्र के लिम्फ नोड्स के विस्तार को देखते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल मान (37.1 से 38 डिग्री तक) की वृद्धि के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

    विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट अपर्याप्तता के लक्षणों का निरीक्षण करना काफी आसान है। मात्रात्मक संरचना सीमित मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन का संकेत देता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी देखा जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन साथ ही रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्थापन की घटना देखी गई है।

    रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर में मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि होती है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होती है। रक्त के थक्के बनने की अवधि में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के जमने में कमी आती है।

    रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों के अनुसार, जटिलता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: हल्के, मध्यम और गंभीर।

    लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से खून बहने वाली महिलाओं में बीमारी के कारणों की हल्की डिग्री की विशेषता होती है। लेकिन हल्की अवस्था में रोग का निदान करना बेहद कठिन होता है, इसलिए विस्तृत चिकित्सीय जांच के बाद ही रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव है।

    औसत डिग्री शरीर पर रक्तस्रावी दाने की अभिव्यक्ति की विशेषता है, जो त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पिनपॉइंट रक्तस्राव है।

    रक्तस्राव के कारण होने वाले जठरांत्र संबंधी विकारों की एक गंभीर डिग्री विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स का मान 25x10 9/लीटर तक होता है।

    सेकेंडरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

    गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

    गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता महिलाओं के रक्त में शरीर की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का कोई निदान नहीं है, लेकिन प्लेटलेट्स की संरचना का संकेतक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और रक्त परिसंचरण की परिधि में उनकी भागीदारी बढ़ जाती है।

    यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना कम हो जाती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च डिग्री और नए गठन की कम दर है। नैदानिक ​​लक्षण त्वचा के नीचे रक्तस्राव की विशेषता दर्शाते हैं। रंगहीन शरीर की अपर्याप्तता का कारण गलत संरचना और आहार मानदंड या कम मात्रा में भोजन का सेवन, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इस शरीर के माध्यम से, वे अस्थि मज्जा द्वारा कम मात्रा में उत्पादित होते हैं या अनियमित आकार के होते हैं।

    गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक होता है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव सेरेब्रल होता है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक होते हैं। ऐसे कारक के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म का निर्णय लेते हैं।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया काफी दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनकी घटनाएँ सर्दियों और वसंत ऋतु में अधिक बार प्रकट होती हैं।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों से इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बचपन के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर छोटे दाने का दिखना शामिल है। प्रारंभ में, दाने शरीर के निचले छोरों पर होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर भी देखा जा सकता है। मामूली चोटों के साथ, सूजन और रक्तगुल्म हो जाते हैं। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता में चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उन्नत रूप में खतरनाक होती है।

    मसूड़ों से खून आना बच्चों और वयस्कों दोनों में रक्त में प्लेटलेट्स की कमी का संकेत देता है। एक ही समय में एक बीमार व्यक्ति में, और अधिक बार बच्चों में, कैल रक्त के थक्कों के साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं रखा गया है।

    प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट कमियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी ही रक्त कोशिकाओं को अलग नहीं कर पाती और शरीर से खारिज हो जाती है। प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव से गैर-प्रतिरक्षा प्रकट होती है।

    निदान

    किसी व्यक्ति का निदान रोग के पहले लक्षणों पर ही किया जाना चाहिए। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणाम प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाते हैं।

    यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन का पता चलता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षण से गुजरने का संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस का गठन ख़राब हो जाता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव का संकेत देती है।

    अपर्याप्तता के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

    • आनुवंशिक परीक्षण;
    • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
    • एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
    • अल्ट्रासाउंड अनुसंधान;
    • एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान गर्भावस्था के दौरान कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त जमावट परीक्षण की मदद से किया जाता है। यह विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

    इलाज

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार थेरेपी से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा दी जाती है।

    महत्वपूर्ण! उचित परीक्षा उत्तीर्ण करने और रोग का निदान करने के बाद ही उपस्थित चिकित्सक द्वारा उपचार के तरीके सख्ती से निर्धारित किए जाते हैं।

    दवा की खुराक निर्देशों में इंगित की गई है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो वजन के हिसाब से उपयोग किया जाता है। रोग बढ़ने पर खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। शुरुआती चरणों में, अस्वस्थता की विशेषता त्वरित और प्रभावी वसूली है, इसलिए दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद, आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा तब तक जारी रखी जाती है जब तक व्यक्ति पूरी तरह से ठीक न हो जाए, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

    ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की क्रिया का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और बीमारी बनी रहती है। बच्चों और किशोरों में कुपोषण का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।

    इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार प्लीहा को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसका सकारात्मक प्रभाव होता है। ऑपरेशन से पहले प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव नस में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा का प्रशासन दो साल तक समान खुराक पर जारी रहता है। निर्दिष्ट अवधि की समाप्ति के बाद ही स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और परीक्षण किया जाता है।

    यदि निष्कासन ऑपरेशन असफल रूप से समाप्त हो गया, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: एज़ैथियोप्रिन और विन्क्रिस्टाइन।

    गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहित अपर्याप्तता के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रॉक्सन लेकर रोगसूचक तरीके से किया जाता है।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए रक्त आधान किया जाता है। गंभीर स्तर के उपचार में उन दवाओं को बंद करना पड़ता है जो प्लेटलेट्स की थक्के बनाने की क्षमता पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती हैं।

    रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और न केवल रोगी के लिए, बल्कि उसके रिश्तेदारों के लिए भी वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए परीक्षा प्रक्रिया होती है।

    बच्चों में, अस्वस्थता का इलाज अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक उपचार की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है।

    पारंपरिक चिकित्सा की मदद से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी अपनी उल्लेखनीय उपलब्धियाँ हैं। सबसे पहले खून में प्लेटलेट की कमी की समस्या से छुटकारा पाने के लिए अखरोट के साथ शहद को डाइट में शामिल करना चाहिए। बिच्छू बूटी की पत्तियों और जंगली गुलाब का काढ़ा भी अच्छी तरह से मदद करता है। निवारक उपायों के लिए सन्टी, रास्पबेरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

    यदि आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

    हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल ICD-10 कोड;

    डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया ICD-10 कोड

    डी61. अन्य अप्लास्टिक एनीमिया। एए के प्रकार:

    जन्मजात [फैनकोनी एनीमिया (एएफ), डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए), डिस्केरटोसिस कॉन्जेनिटा, श्वाचमन-डायमंड-ओस्का एनीमिया, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया];

    अधिग्रहीत (अज्ञातहेतुक, वायरस, दवाओं या रसायनों के कारण)।

    एए प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है और इसे एक दुर्लभ रक्त रोग माना जाता है। एक्वायर्ड एए प्रति वर्ष घिसाव के 0.2-0.6 मामलों की आवृत्ति के साथ विकसित होता है। बेलारूस गणराज्य में 1979 से 1992 की अवधि में बच्चों में एए की औसत वार्षिक घटना 0.43±0.04 बच्चे थे। चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में आपदा से पहले और उसके बाद बच्चों में एए की घटना दर में अंतर प्राप्त नहीं किया गया।

    ADB को कई नामों से वर्णित किया गया है; आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया, जन्मजात हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, सच्चा एरिथ्रोसाइट एनीमिया, प्राथमिक लाल कोशिका रोग, एरिथ्रोजेनेसिस अपूर्ण। यह बीमारी दुर्लभ है, एल.के. हीरा एट अल. 60 के दशक में. 20 वीं सदी इस बीमारी के केवल 30 मामलों का वर्णन किया गया है, अब तक 400 से अधिक मामलों का वर्णन किया जा चुका है।

    लंबे समय से यह माना जाता था कि एडी की घटना प्रति जीवित नवजात शिशु में 1 मामला थी। 1992 में, एल. व्रेन ने प्रति नवजात शिशु में 10 मामलों की अधिक घटना की सूचना दी। फ़्रेंच और अंग्रेज़ी रजिस्ट्री के अनुसार डीबीए की घटना दर प्रति जीवित नवजात शिशु पर 5-7 मामले हैं। लिंगानुपात लगभग समान है। डीबीए के 75% से अधिक मामले छिटपुट होते हैं; 25% पारिवारिक चरित्र, और कुछ परिवारों में कई रोगी पंजीकृत हैं। यूएस और कनाडाई एबीए रोगी रजिस्ट्री में 10 महीने से 44 वर्ष की आयु के 264 मरीज शामिल हैं।

    डी61.0. संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया.

    एएफ एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है जो कई जन्मजात शारीरिक विसंगतियों, प्रगतिशील अस्थि मज्जा विफलता और घातकता की संभावना से विशेषता है। एएफ की घटना जनसंख्या के प्रति एलएलसी एलएलसी 1 मामला है। यह बीमारी सभी राष्ट्रीयताओं और जातीय समूहों में आम है। नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने की न्यूनतम आयु नवजात अवधि है, अधिकतम 48 वर्ष है। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक हेमेटोलॉजी के एएफ वाले रोगियों के रजिस्टर में, 69 रोगियों का डेटा दर्ज किया गया था। रोग प्रकट होने की औसत आयु 7 वर्ष (2.5-12.5 वर्ष) है। 5 पारिवारिक मामलों की पहचान की गई।

    रक्तस्रावी रोग पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ

    डी69.3. इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

    कई हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी), एक सामान्य रक्तस्रावी बीमारी है। हालाँकि, हमारे देश में एकमात्र अध्ययन से पता चला है कि चेल्याबिंस्क क्षेत्र में आईटीपी की घटना दर प्रति वर्ष 3.82 ± 1.38 मामले है और इसमें वृद्धि नहीं होती है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: एक संक्षिप्त विवरण

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिधीय रक्त में कम प्लेटलेट गिनती है, जो रक्तस्राव का सबसे आम कारण है। 100´109/ली से कम प्लेटलेट्स की मात्रा में कमी के साथ, रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, पेटीचिया या पुरपुरा तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट गिनती 20-50´ 109/ली तक गिर जाती है। गंभीर सहज रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) या रक्तस्रावी स्ट्रोक तब होता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10´ 109/ली से कम होता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: कारण

    एटियलजि और रोगजनन

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा एलर्जी (एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, जो संक्रमण, नशा, थायरोटॉक्सिकोसिस (रोगसूचक) के कारण एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के उत्पादन के कारण होता है।

    नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बीमार मां से प्लेसेंटा (ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के माध्यम से ऑटोएंटीबॉडी के पारित होने के कारण हो सकता है।

    थ्रोम्बोपोइज़िस की विकृति मेगाकार्योसाइट्स की परिपक्वता थियाजाइड मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं द्वारा चुनिंदा रूप से बाधित होती है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी, इथेनॉल में उपयोग की जाने वाली दवाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विशेष कारण मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस से जुड़ा अप्रभावी थ्रोम्बोपोइज़िस है (विटामिन बी 12 और फोलिक की कमी के साथ होता है) एसिड, साथ ही मायलोइड्सप्लास्टिक और प्रील्यूकेमिक सिंड्रोम के साथ)। अस्थि मज्जा में, रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य (मेगालोब्लास्टिक या डिसप्लास्टिक) मेगाकार्योसाइट्स का पता लगाया जाता है, जिससे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स का एक पूल बनता है जो अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाते हैं।

    प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ तब होती हैं जब प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह से समाप्त हो जाते हैं, सबसे आम कारण प्लीहा में जमाव है। सामान्य परिस्थितियों में, प्लीहा में प्लेटलेट पूल का एक तिहाई हिस्सा होता है। स्प्लेनोमेगाली का विकास जमाव के साथ होता है हेमोस्टेसिस प्रणाली से उनके बहिष्कार के साथ बड़ी संख्या में कोशिकाएं। प्लीहा के बहुत बड़े आकार के साथ, प्लेटलेट्स के पूरे पूल का 90% जमा करना संभव है। शेष 10% परिधीय रक्त प्रवाह में परिसंचरण की सामान्य अवधि होती है।

    परिधि में प्लेटलेट विनाश में वृद्धि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम रूप है; ऐसी स्थितियों की विशेषता प्लेटलेट जीवन काल में कमी और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या है। इन विकारों को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में जाना जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) प्रतिरक्षा-मध्यस्थ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट विनाश का कोई स्पष्ट बाहरी कारण नहीं) का प्रोटोटाइप है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के कारण अन्य ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइसोएंटीबॉडी के संपर्क से जुड़ा हुआ), दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन के कारण), सेप्सिस से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (70% घटना तक), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को ठीक करना है। सभी संभावित खतरनाक दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। जीसी थेरेपी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स समान त्वरित विनाश से गुजरते हैं गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण (उदाहरण के लिए, वायरल या मलेरिया) कम प्लेटलेट्स डीआईसी कृत्रिम हृदय वाल्व थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ बैंक रक्त का बड़े पैमाने पर संक्रमण।

    आनुवंशिक पहलू

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (*188000, Â). नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, रिब अप्लासिया, हाइड्रोनफ्रोसिस, आवर्तक हेमट्यूरिया। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में स्वप्रतिपिंड, प्लेटलेट जीवन का छोटा होना, थक्के बनने का समय बढ़ना, सामान्य टूर्निकेट परीक्षण, हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में दोष।

    मे-हेग्लिन विसंगति (हेग्लिन सिंड्रोम, बी)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल (देहले शरीर) में बेसोफिलिक समावेशन।

    एप्सटीन सिंड्रोम (153650, Â). ऑलपोर्ट सिंड्रोम के साथ संयोजन में मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

    फ़ेचनर फ़ैमिली सिंड्रोम (153640, Â)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइट्स में समावेशन, नेफ्रैटिस, बहरापन।

    जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (600588, विलोपन 11q23. 3-क्यूटर, Â)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: जन्मजात डिसमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हल्के रक्तस्रावी सिंड्रोम। लैब: 11q23 विलोपन। 3- तिमाही, परिधीय रक्त प्लेटलेट्स में मेगाकार्योसाइट्स, विशाल कणिकाओं की संख्या में वृद्धि।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चक्रीय (188020, Â). रक्तस्रावी सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पेरिस-ट्राउसेउ (188025, विलोपन 11q23, टीसीपीटी जीन में दोष, बी)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरटेलोरिज्म, कान की विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, महाधमनी संकुचन, भ्रूण अवधि में विकासात्मक देरी, हेपेटोमेगाली, सिंडैक्टली। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाएं, मेगाकार्योसाइटोसिस, माइक्रोमेगाकार्योसाइट्स।

    टीएआर सिंड्रोम (से: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया-एब्सट्राडियस - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और त्रिज्या की अनुपस्थिति, *270400, आर)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में त्रिज्या की जन्मजात अनुपस्थिति (बच्चों में व्यक्त, बाद में ठीक हो गई); थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; लाल अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण मेगाकार्योसाइट्स; कभी-कभी गुर्दे के विकास और जन्मजात हृदय रोग में विसंगतियों पर ध्यान दें।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: संकेत, लक्षण

    नैदानिक ​​तस्वीर

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

    निदान

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार के तरीके

    इलाज

    थ्रोम्बोपोइज़िस की विकृति। उपचार, यदि संभव हो तो हानिकारक एजेंट के उन्मूलन, या अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर आधारित है; प्लेटलेट आधा जीवन आमतौर पर सामान्य होता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव के लक्षण होने पर प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की अनुमति मिलती है। विटामिन बी12 या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उनके सामान्य स्तर की बहाली के साथ गायब हो जाता है।

    एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, आमतौर पर एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किए जाते हैं।

    प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ। उपचार आमतौर पर नहीं दिया जाता है, हालांकि स्प्लेनेक्टोमी से समस्या का समाधान हो सकता है। ट्रांसफ्यूजन के दौरान, कुछ प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, जिससे अस्थि मज्जा गतिविधि कम होने की स्थिति की तुलना में ट्रांसफ्यूजन कम प्रभावी हो जाता है।

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें।

    जटिलताएँ और सहवर्ती स्थितियाँ प्लेटलेट उत्पादन में कमी अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफथिसिस (ट्यूमर कोशिकाओं या रेशेदार ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन) और कुछ दुर्लभ जन्मजात इवांस सिंड्रोम (फिशर-इवांस सिंड्रोम) से जुड़ी है - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक संयोजन।

    ICD-10 D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ

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    सिफर में बिंदु के बाद एक अतिरिक्त संख्या होनी चाहिए, जो निदान को स्पष्ट करेगी:

    • 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
    • 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में उनकी सामान्य संख्या के साथ दोष;
    • 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
    • 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
    • 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमियाँ;
    • 5 - माध्यमिक घाव;
    • 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
    • 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, संवहनी नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
    • 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

    रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

    नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

    प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा खरोंच की उपस्थिति के साथ भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

    श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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    • तीव्र आंत्रशोथ पर स्कॉट किया गया

    स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। बीमारी के पहले संकेत पर डॉक्टर से सलाह लें।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    परिभाषा और पृष्ठभूमि

    दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एंटी-ड्रग एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं। अधिक दुर्लभ रूप से, दवा एक पूर्ण एंटीजन के गठन के साथ प्लेटलेट्स पर तय की जाती है, जहां यह एक हैप्टेन के रूप में कार्य करती है, और प्लेटलेट्स एक वाहक के रूप में कार्य करती है।

    दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 16.5.

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

    हेपरिन के उपयोग के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता होती है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं में कुछ हद तक आम है।

    एटियलजि और रोगजनन

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन युक्त एक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, ऑटोएंटीबॉडी अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को तभी पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स उनकी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी होती है। हेपरिन (गोजातीय> पोर्सिन) की विशेषता, इसकी संरचना (अखंड> कम आणविक भार> फोंडापैरिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल खुराक), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम) 4 दिन से अधिक) - ये सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

    नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

    दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कुछ घंटों के भीतर दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर, इसके रद्द होने के 7 दिन बाद, प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में इसके मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिन बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो तीव्र प्रतिक्रिया संभव है, जिसमें हेपरिन प्रशासन के कुछ मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट हो सकती है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और रक्तस्राव दुर्लभ होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसमें हाथ-पैर की धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति होती है। अतिरिक्त माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता से शिरापरक गैंग्रीन/अंग विच्छेदन का विकास हो सकता है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन स्थलों पर त्वचा परिगलन और अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, डिस्पेनिया, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) शामिल हैं।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

    हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण द्वारा असामान्य प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है।

    विभेदक निदान

    विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाली परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल है। और एकाधिक अंग विफलता।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार

    हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को रोकना और एक वैकल्पिक एंटीकोआगुलेंट का उपयोग करना है, या तो हेपरिन के बिना एंटी-फैक्टर एक्सए (डैनापॉइड, फोंडापारिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (उदाहरण के लिए, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन) के साथ। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को वर्जित किया जाता है क्योंकि यह माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, साथ ही इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना भी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद ठीक हो जाता है, जिसका मान 150 x 10 9 /l से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

    प्लेटलेट रिकवरी के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन थ्रोम्बोटिक के बाद जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर 5-10% मामलों में देखी जाती है।

    निवारण

    अन्य[संपादित करें]

    लाल कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

    1. नैदानिक ​​चित्र. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आरबीसी ट्रांसफ्यूजन की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव से प्रकट होता है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप बहुपत्नी महिलाओं और उन लोगों में सबसे आम है जो कई लाल रक्त कोशिका संक्रमण से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाले नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का एक हिस्सा है। एंटीजन Zw a ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के स्वयं के प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

    एक। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न नहीं किया जाता क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, केवल 2% लोग जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है, वे इस बीमारी में प्लेटलेट द्रव्यमान के दाता हो सकते हैं।

    बी। प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट गिनती बढ़ाता है।

    वी डोनर के प्लेटलेट्स से मरीज का खून निकलने के बाद बीमारी अपने आप ठीक हो जाती है।

    घ. दाताओं से प्राप्त लाल रक्त कोशिकाओं में Zw एंटीजन की कमी होने पर बाद में इसे आधान के लिए उपयोग किया जाना चाहिए।

    पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ (D69)

    छोड़ा गया:

    • सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
    • क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
    • इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
    • फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
    • थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एम31.1)

    रूस में, 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

    ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

    WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

    WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

    परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

    आईसीडी कोड: D69.6

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

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  • ठीक है

    मुद्राओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (एमके (आईएसओ 4)

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    जनसंख्या की सामाजिक सुरक्षा पर जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 तक वैध)

  • OKISZN-2017

    जनसंख्या की सामाजिक सुरक्षा पर जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक है (01.12.2017 से वैध)

  • ओकेएनपीओ

    प्राथमिक व्यावसायिक शिक्षा का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 तक वैध)

  • ओकोगू

    सरकारी निकायों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके 006 - 2011

  • ठीक है

    अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ताओं के बारे में जानकारी का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक

  • ओकेओपीएफ

    संगठनात्मक और कानूनी रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ठीक है

    अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक वैध)

  • ठीक है 2

    अचल संपत्तियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ओके (एसएनए 2008) (01/01/2017 से प्रभावी)

  • ओकेपी

    अखिल रूसी उत्पाद वर्गीकरण ठीक है (01/01/2017 तक वैध)

  • ओकेपीडी2

    आर्थिक गतिविधि के प्रकार के आधार पर उत्पादों का अखिल रूसी वर्गीकरण OK (KPES 2008)

  • ओकेपीडीटीआर

    श्रमिकों के व्यवसायों, कर्मचारियों की स्थिति और वेतन श्रेणियों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ओकेपीआईआईपीवी

    खनिजों और भूजल का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

  • ओकेपीओ

    उद्यमों और संगठनों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक 007-93

  • ठीक है

    मानकों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एमके (आईएसओ / इन्फको एमकेएस))

  • ओकेएसवीएनके

    उच्च वैज्ञानिक योग्यता की विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ओकेएसएम

    विश्व के देशों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ओके (एमके (आईएसओ 3)

  • ठीक है तो

    शिक्षा में विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 तक वैध)

  • ओकेएसओ 2016

    शिक्षा के लिए विशिष्टताओं का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है (07/01/2017 से मान्य)

  • ठीक है

    परिवर्तनकारी घटनाओं का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ओकेटीएमओ

    नगर पालिकाओं के क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

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    प्रबंधन दस्तावेज़ीकरण का अखिल रूसी वर्गीकरण ठीक है

  • ओकेएफएस

    स्वामित्व के रूपों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता ठीक है

  • ठीक है

    आर्थिक क्षेत्रों का अखिल रूसी वर्गीकरणकर्ता। ठीक

  • ठीक है

    सार्वजनिक सेवाओं का अखिल रूसी वर्गीकरण। ठीक

  • टीएन वेद

    विदेशी आर्थिक गतिविधि का कमोडिटी नामकरण (TN VED EAEU)

  • वीआरआई ज़ू क्लासिफायरियर

    भूमि भूखंडों के अनुमत उपयोग के प्रकारों का वर्गीकरण

  • कोस्गु

    सामान्य सरकारी लेनदेन वर्गीकरणकर्ता

  • एफकेकेओ 2016

    कचरे की संघीय वर्गीकरण सूची (06/24/2017 तक वैध)

  • एफकेकेओ 2017

    अपशिष्ट की संघीय वर्गीकरण सूची (06/24/2017 से मान्य)

  • बीबीसी

    वर्गीकरणकर्ता अंतर्राष्ट्रीय

    सार्वभौमिक दशमलव वर्गीकरणकर्ता

  • आईसीडी -10

    रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

  • एटीएक्स

    औषधियों का शारीरिक चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

  • एमकेटीयू-11

    वस्तुओं और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वाँ संस्करण

  • एमकेपीओ-10

    अंतर्राष्ट्रीय औद्योगिक डिज़ाइन वर्गीकरण (10वां संस्करण) (एलओसी)

    • धार्मिक आस्था

    श्रमिकों के कार्यों और व्यवसायों की एकीकृत टैरिफ और योग्यता निर्देशिका

  • ईकेएसडी

    प्रबंधकों, विशेषज्ञों और कर्मचारियों के पदों की एकीकृत योग्यता निर्देशिका

  • पेशेवर मानक

    2017 व्यावसायिक मानक पुस्तिका

  • कार्य विवरणियां

    पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

  • जीईएफ

    संघीय राज्य शैक्षिक मानक

  • नौकरियां

    रूस में रिक्तियों का अखिल रूसी डेटाबेस काम करता है

  • हथियारों का संवर्ग

    उनके लिए नागरिक और सेवा हथियारों और कारतूसों का राज्य संवर्ग

  • कैलेंडर 2017

    2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

  • कैलेंडर 2018

    2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन

    रक्त प्रणाली का एक विकार, जिसमें प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या इसमें प्रसारित होती है - कोशिकाएं जो हेमोस्टेसिस प्रदान करती हैं और रक्त जमावट प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ICD-10 कोड - D69.6) के रूप में परिभाषित किया गया है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खतरनाक क्यों है? प्लेटलेट्स की कम सांद्रता (150 हजार/μl से कम) रक्त के थक्के को इतना खराब कर देती है कि रक्त वाहिकाओं को थोड़ी सी भी क्षति के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ सहज रक्तस्राव का खतरा होता है।

    प्लेटलेट रोगों में प्लेटलेट स्तर में असामान्य वृद्धि (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक प्रतिक्रियाशील घटना के रूप में थ्रोम्बोसाइटोसिस), प्लेटलेट स्तर में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन शामिल हैं। इनमें से कोई भी स्थिति, जिसमें प्लेटलेट्स में वृद्धि की स्थिति भी शामिल है, बिगड़ा हुआ हेमोस्टैटिक थक्का गठन और रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

    प्लेटलेट्स मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े हैं जो परिसंचारी रक्त के हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स और परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन को यकृत द्वारा संश्लेषित किया जाता है और मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स को संश्लेषित करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में 7-10 दिनों तक घूमते रहते हैं। लगभग 1/3 प्लेटलेट्स अस्थायी रूप से प्लीहा में जमा होते हैं। सामान्य प्लेटलेट काउंट 40,000/μl है। हालाँकि, मासिक धर्म चक्र के चरण, देर से गर्भावस्था में कमी (गर्भकालीन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और सूजन प्रक्रिया (माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस) के सूजन साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में वृद्धि के आधार पर प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी भिन्न हो सकती है। अंततः, प्लीहा में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं।

    आईसीडी-10 कोड

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन, सामान्य प्लेटलेट अस्तित्व के साथ प्लीहा में प्लेटलेट ज़ब्ती में वृद्धि, प्लेटलेट विनाश या खपत में वृद्धि, प्लेटलेट कमजोर पड़ने और उपरोक्त का संयोजन शामिल है। प्लीहा में बढ़ी हुई प्लेटलेट सिकुड़न स्प्लेनोमेगाली का संकेत देती है।

    रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट्स की संख्या के व्युत्क्रमानुपाती होता है। जब प्लेटलेट काउंट / μl से कम होता है, तो हल्का रक्तस्राव आसानी से हो जाता है और महत्वपूर्ण रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। जब प्लेटलेट्स का स्तर /μl के बीच होता है, तो छोटी चोट से भी रक्तस्राव हो सकता है; जब प्लेटलेट स्तर /μl से कम हो, तो सहज रक्तस्राव संभव है; 5000/μl से कम प्लेटलेट स्तर पर, गंभीर सहज रक्तस्राव के विकास की संभावना है।

    प्लेटलेट डिसफंक्शन तब हो सकता है जब प्लेटलेट असामान्यता में एक इंट्रासेल्युलर दोष होता है या जब कोई बाहरी प्रभाव सामान्य प्लेटलेट्स के कार्य को नुकसान पहुंचाता है। शिथिलता जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात विकारों में से, वॉन विलेब्रांड की बीमारी सबसे आम है और इंट्रासेल्युलर प्लेटलेट दोष कम आम हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन के अधिग्रहित विकार अक्सर विभिन्न बीमारियों, एस्पिरिन या अन्य दवाओं के सेवन के कारण होते हैं।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण

    प्लेटलेट विनाश प्रतिरक्षा कारणों (एचआईवी संक्रमण, दवाओं, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, रक्त आधान) या गैर-प्रतिरक्षा कारणों (ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान हैं। केवल चिकित्सा इतिहास का अध्ययन ही निदान की पुष्टि कर सकता है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के सुधार से जुड़ा है।

    तीव्र श्वसनतंत्र संबंधी कठिनाई रोग

    तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम वाले मरीजों में गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है, संभवतः फेफड़ों के केशिका बिस्तर में प्लेटलेट्स के जमाव के कारण।

    ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

    3 से 10 दिनों के भीतर रक्त आधान के इतिहास को छोड़कर, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा आईटीपी के समान प्रतिरक्षा विनाश के कारण होता है। मरीज़ मुख्य रूप से प्लेटलेट एंटीजन (पीएलए-1) की कमी वाली महिलाएं हैं, जो ज्यादातर लोगों में मौजूद होती है। PLA-1 पॉजिटिव प्लेटलेट्स का ट्रांसफ्यूजन PLA-1 एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो (तंत्र अज्ञात) रोगी के PLA-1 नकारात्मक प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। परिणाम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो 2-6 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाता है।

    संयोजी ऊतक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

    संयोजी ऊतक (उदाहरण के लिए, एसएलई) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी अक्सर प्रभावी होते हैं।

    नशीली दवाओं से प्रेरित प्रतिरक्षा विनाश

    क्विनिडाइन, क्विनिन, सल्फोनामाइड्स, कार्बामाज़ेपिन, मिथाइलडोपा, एस्पिरिन, मौखिक एंटीडायबिटिक दवाएं, गोल्ड साल्ट और रिफैम्पिसिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, आमतौर पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण जिसमें दवा एक प्लेटलेट से जुड़कर एक नया "विदेशी" एंटीजन बनाती है। नशीली दवाओं के उपयोग के इतिहास को छोड़कर यह रोग आईटीपी से अप्रभेद्य है। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं, तो 7 दिनों के भीतर प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है। सोने से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपवाद है, क्योंकि सोने के लवण शरीर में कई हफ्तों तक रह सकते हैं।

    अव्यवस्थित हेपरिन प्राप्त करने वाले 5% रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो हेपरिन की बहुत कम खुराक निर्धारित करने पर भी संभव है (उदाहरण के लिए, धमनी या शिरापरक कैथेटर को धोते समय)। तंत्र आमतौर पर प्रतिरक्षात्मक होता है। रक्तस्राव हो सकता है, लेकिन आमतौर पर, प्लेटलेट्स समुच्चय बनाते हैं जो विरोधाभासी धमनी और शिरापरक घनास्त्रता के विकास के साथ संवहनी अवरोध का कारण बनते हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा (उदाहरण के लिए, धमनी वाहिकाओं के थ्रोम्बोटिक रोड़ा, स्ट्रोक, तीव्र रोधगलन)। हेपरिन को उन सभी रोगियों में बंद कर देना चाहिए जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो या प्लेटलेट काउंट में 50% से अधिक की कमी हो। चूंकि हेपरिन का 5 दिन का उपयोग शिरापरक घनास्त्रता के इलाज के लिए पर्याप्त है, और अधिकांश रोगी हेपरिन के साथ ही मौखिक एंटीकोआगुलंट्स शुरू करते हैं, हेपरिन निकासी आमतौर पर सुरक्षित होती है। कम आणविक भार हेपरिन (एलएमडब्ल्यूएच) अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन की तुलना में कम इम्युनोजेनिक है। हालाँकि, LMWH का उपयोग हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में नहीं किया जाता है क्योंकि अधिकांश एंटीबॉडी LMWH के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

    ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस

    ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस अक्सर गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है, जो संक्रमण की गंभीरता के अनुरूप होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई कारकों के कारण हो सकता है: प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्रतिरक्षा परिसरों का गठन जो प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, पूरक सक्रियण, और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल सतहों पर प्लेटलेट जमाव।

    एचआईवी संक्रमण

    एचआईवी से संक्रमित मरीजों में एचआईवी के संबंध को छोड़कर, आईटीपी के समान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स देकर प्लेटलेट काउंट को बढ़ाया जा सकता है, जिसे अक्सर तब तक रोका जाता है जब तक प्लेटलेट काउंट/एमसीएल से नीचे न गिर जाए, क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा को और ख़राब कर सकती हैं। एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के बाद भी आमतौर पर प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन या तो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की विकृति और अस्थि मज्जा (मेगाकारियोसाइट्स) की माइलॉयड कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी, या हेमोडायरेसिस के उल्लंघन और प्लेटलेट्स (फागोसाइटोसिस) के बढ़ते विनाश, या ज़ब्ती विकृति में निहित है। और प्लीहा में प्लेटलेट प्रतिधारण।

    स्वस्थ लोगों की अस्थि मज्जा में, प्रतिदिन औसतन प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है, लेकिन उनमें से सभी प्रणालीगत परिसंचरण में प्रसारित नहीं होते हैं: आरक्षित प्लेटलेट्स प्लीहा में संग्रहीत होते हैं और जरूरत पड़ने पर जारी किए जाते हैं।

    जब रोगी की जांच से उस बीमारी का पता नहीं चलता है जिसके कारण प्लेटलेट्स में कमी आई है, तो निदान अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि विकृति विज्ञान "बस ऐसे ही" उत्पन्न हुआ।

    प्लेटलेट उत्पादन में कमी से जुड़ा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शरीर में विटामिन बी12 और बी9 (फोलिक एसिड) की कमी और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

    तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा, अन्य अंगों से कैंसरयुक्त मेटास्टेस के साथ जुड़े अस्थि मज्जा रोग में संयुक्त ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। प्लेटलेट उत्पादन का दमन अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन (तथाकथित मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम), जन्मजात हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लेसिया (फैनकोनी सिंड्रोम), मेगाकार्योसाइटोसिस या अस्थि मज्जा के मायलोफाइब्रोसिस के कारण हो सकता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण

    प्लेटलेट विकारों के कारण त्वचा पर मल्टीपल पेटीचिया का एक विशिष्ट रक्तस्राव पैटर्न होता है, आमतौर पर पैरों पर ऐसा अधिक होता है; मामूली चोटों के स्थानों में बिखरे हुए छोटे इकोस्मोसिस; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक से रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ में रक्तस्राव; योनि से रक्तस्राव), सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद गंभीर रक्तस्राव। जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। हालाँकि, ऊतक में गंभीर रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ (उदाहरण के लिए, गहरी आंत का हेमेटोमा या हेमर्थ्रोसिस) प्लेटलेट पैथोलॉजी के लिए असामान्य हैं और माध्यमिक हेमोस्टेसिस (जैसे, हीमोफिलिया) के उल्लंघन की उपस्थिति का सुझाव देती हैं।

    ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    प्लेटलेट्स के बढ़े हुए विनाश के रोगजनन को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है। और सबसे आम ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्रतिरक्षा विकृति की सूची जिसमें यह स्वयं प्रकट होता है, इसमें शामिल हैं: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ़ रोग), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, शार्प या स्जोग्रेन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि। ये सभी स्थितियाँ इस तथ्य से एकजुट हैं कि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्लेटलेट्स सहित अपनी स्वयं की स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है।

    यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली गर्भवती महिला के एंटीबॉडी नवजात काल में एक बच्चे के भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

    कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 60% मामलों में प्लेटलेट्स (उनके झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एंटीबॉडी में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) होता है, और इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा बढ़े हुए फागोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।

    जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    आदर्श से कई विचलन और उनके परिणाम - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - में आनुवंशिक रोगजनन होता है। क्रोमोसोम 3p27 पर एन्कोडेड लिवर में संश्लेषित थ्रोम्बोपोइटिन प्रोटीन मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करता है, और सी-एमपीएल जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन एक विशिष्ट रिसेप्टर पर थ्रोम्बोपोइटिन के प्रभाव के लिए जिम्मेदार होता है।

    यह माना जाता है कि जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष रूप से, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, आदि के साथ) इन जीनों में से एक के उत्परिवर्तन से जुड़ा है। उदाहरण के लिए, एक विरासत में मिला उत्परिवर्ती जीन स्थायी रूप से सक्रिय थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर्स का उत्पादन करता है, जो असामान्य मेगाकारियोसाइट्स के अतिउत्पादन का कारण बनता है जो पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में असमर्थ हैं।

    परिसंचारी प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 7-10 दिन है; उनका कोशिका चक्र एंटी-एपोप्टोटिक झिल्ली प्रोटीन बीसीएल-एक्सएल द्वारा नियंत्रित होता है, जो बीसीएल2एल1 जीन द्वारा एन्कोड किया जाता है। सिद्धांत रूप में, बीसीएल-एक्सएल का कार्य कोशिकाओं को क्षति और प्रेरित एपोप्टोसिस (मृत्यु) से बचाना है, लेकिन यह पता चला कि जब जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह एपोप्टोटिक प्रक्रियाओं के उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसलिए, प्लेटलेट्स का विनाश उनके बनने की तुलना में तेजी से हो सकता है।

    लेकिन वंशानुगत पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी डायथेसिस (ग्लांट्ज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया) और बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम की विशेषता, थोड़ा अलग रोगजनन है। एक जीन दोष के कारण, छोटे बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा होता है, जिससे उनके लिए रक्त का थक्का बनाना "एक साथ चिपकना" असंभव हो जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, ऐसे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स प्लीहा में तेजी से नष्ट हो जाते हैं।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    वैसे, तिल्ली के बारे में। स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में वृद्धि - विभिन्न कारणों से विकसित होती है (यकृत विकृति, संक्रमण, हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत शिरा में रुकावट, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ, आदि के कारण), और यह होता है। तथ्य यह है कि यह प्लेटलेट्स के कुल द्रव्यमान के एक तिहाई तक रह सकता है। परिणाम रक्त प्रणाली का एक दीर्घकालिक विकार है, जिसका निदान रोगसूचक या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में किया जाता है। इस अंग में वृद्धि के साथ, कई मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है या, सीधे शब्दों में कहें तो, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

    क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिक सिंड्रोम के कारण भी विकसित हो सकता है, जो प्लीहा के हाइपरफंक्शन को संदर्भित करता है, साथ ही इसके फागोसाइट्स द्वारा रक्त कोशिकाओं का समय से पहले और बहुत तेजी से विनाश भी करता है। हाइपरस्प्लेनिज़्म प्रकृति में द्वितीयक है और अधिकतर मलेरिया, तपेदिक, संधिशोथ या ट्यूमर के कारण होता है। तो, वास्तव में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन रोगों की जटिलता बन जाता है।

    माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक जीवाणु या प्रणालीगत वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है: एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, साइटोमेगावायरस, पार्वोवायरस, हेपेटाइटिस, वैरीसेला-ज़ोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स का प्रेरक एजेंट), या रूबिवायरस (खसरा रूबेला का कारण बनता है)।

    जब शरीर (सीधे अस्थि मज्जा और इसकी माइलॉयड कोशिकाओं पर) आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है और बड़ी मात्रा में शराब पीता है, तो माध्यमिक तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    अध्ययनों के अनुसार, गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में भ्रूण में प्लेटलेट्स का स्तर 150 हजार/μl से अधिक हो जाता है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 1-5% जन्म के बाद मौजूद होता है, और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जब प्लेटलेट्स 50 हजार/μl से कम हो) 0.1-0.5% मामलों में होता है। साथ ही, इस विकृति वाले शिशुओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा समय से पहले पैदा हुआ है या प्लेसेंटल अपर्याप्तता या भ्रूण हाइपोक्सिया हुआ है। 15-20% नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलोइम्यून होता है - माँ से प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी प्राप्त करने के परिणामस्वरूप।

    नियोनेटोलॉजिस्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स में आनुवंशिक दोष, जन्मजात ऑटोइम्यून विकृति, संक्रमण की उपस्थिति और डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) मानते हैं।

    ज्यादातर मामलों में, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगसूचक होता है, और संभावित रोगजनकों में कवक, बैक्टीरिया और वायरस शामिल होते हैं, जैसे साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज्मा, रूबेला या खसरा। विशेष रूप से अक्सर, तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया फंगल या ग्राम-नकारात्मक जीवाणु संक्रमण के साथ होता है।

    बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए टीकाकरण सावधानी के साथ किया जाता है, और विकृति विज्ञान के गंभीर रूपों में, इंजेक्शन और त्वचीय अनुप्रयोगों (त्वचा के दाग के साथ) द्वारा निवारक टीकाकरण को वर्जित किया जा सकता है।

    गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं। हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट्स की औसत संख्या कम हो जाती है (215 हजार / μl तक), और यह सामान्य है।

    सबसे पहले, गर्भवती महिलाओं में, प्लेटलेट्स की संख्या में बदलाव हाइपरवोलेमिया से जुड़ा होता है - रक्त की मात्रा में एक शारीरिक वृद्धि (औसतन 45%)। दूसरे, इस अवधि के दौरान प्लेटलेट की खपत बढ़ जाती है, और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स न केवल प्लेटलेट्स का उत्पादन करते हैं, बल्कि काफी अधिक थ्रोम्बोक्सेन ए 2 भी पैदा करते हैं, जो रक्त जमावट (थक्के) के दौरान प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए आवश्यक है।

    इसके अलावा, गर्भवती प्लेटलेट्स के α-ग्रैन्यूल्स में, डिमेरिक ग्लाइकोप्रोटीन पीडीजीएफ, एक प्लेटलेट वृद्धि कारक, गहन रूप से संश्लेषित होता है, जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और भेदभाव को नियंत्रित करता है, और रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ( भ्रूण सहित)।

    जैसा कि प्रसूति विशेषज्ञ ध्यान देते हैं, सामान्य गर्भधारण वाली लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है; 65-70% मामलों में, अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। 7.6% गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यम डिग्री होती है, और प्रीक्लेम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया वाली 15-21% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का वर्गीकरण

    बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की कमी या अनुपस्थिति।

    अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के बावजूद प्लेटलेट उत्पादन में कमी

    ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (कुछ रोगियों में), मायलोस्प्रेसिव दवाएं।

    शराब से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

    बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट ज़ब्ती

    कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली के साथ सिरोसिस, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस, गौचर रोग

    प्लेटलेट विनाश में वृद्धि या प्लेटलेट्स का प्रतिरक्षा विनाश

    इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा, दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

    प्रतिरक्षा तंत्र के कारण विनाश नहीं

    प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    बड़े पैमाने पर रक्त आधान या विनिमय आधान (संग्रहीत रक्त में प्लेटलेट व्यवहार्यता का नुकसान)

    प्लीहा में सिकुड़न के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    प्लीहा में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ संकुचन स्प्लेनोमेगाली के साथ विभिन्न बीमारियों में होता है। उन्नत सिरोसिस के कारण होने वाली कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों में प्रकट। प्लेटलेट गिनती आमतौर पर अधिक होती है जब तक कि स्प्लेनोमेगाली के कारण होने वाले विकार के परिणामस्वरूप प्लेटलेट उत्पादन में कमी न हो (उदाहरण के लिए, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस)। तनाव में, एड्रेनालाईन के संपर्क में आने के बाद प्लीहा से प्लेटलेट्स निकलते हैं। इसलिए, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, केवल प्लीहा में प्लेटलेट ज़ब्ती के कारण, रक्तस्राव में वृद्धि नहीं करता है। स्प्लेनेक्टोमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को सामान्य कर देती है, लेकिन इसका संकेत तब तक नहीं दिया जाता है जब तक कि गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अतिरिक्त रूप से बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण न हो।

    ड्रग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

    दवा-प्रेरित या दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण है कि कई सामान्य औषधीय दवाएं रक्त प्रणाली को प्रभावित कर सकती हैं, और कुछ अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स के उत्पादन को रोक सकती हैं।

    सूची, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनने वाली दवाएं शामिल हैं, काफी व्यापक है, और इसमें एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स, एनाल्जेसिक और एनएसएआईडी, थियाजाइड मूत्रवर्धक और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित एंटीपीलेप्टिक दवाएं शामिल हैं। क्षणिक, अर्थात्, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, इंटरफेरॉन, साथ ही प्रोटॉन पंप अवरोधकों (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के उपचार में उपयोग किया जाता है) द्वारा उकसाया जा सकता है।

    कीमोथेरेपी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी हेमटोपोइएटिक अंगों के कार्यों के अवरोध और अस्थि मज्जा पर मायलोटॉक्सिक प्रभाव के कारण एंटीट्यूमर साइटोस्टैटिक दवाओं (मेथोट्रेक्सेट, कार्बोप्लाटिन, आदि) का एक दुष्प्रभाव है।

    और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि हेपरिन, जिसका उपयोग गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के उपचार और रोकथाम के लिए किया जाता है, एक प्रत्यक्ष-अभिनय एंटीकोआगुलेंट है, अर्थात, यह प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करता है और रक्त के थक्के को रोकता है। हेपरिन के उपयोग से एक विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया होती है, जो प्लेटलेट फैक्टर -4 (पीएफ4 साइटोकिन प्रोटीन) के सक्रियण में प्रकट होती है, जो सक्रिय प्लेटलेट्स के α-ग्रैन्यूल्स से निकलती है और एंडोथेलियम पर इसके प्रभाव को बेअसर करने के लिए हेपरिन से बंध जाती है। रक्त वाहिकाएं।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री

    यह याद रखना चाहिए कि 150 हजार/μl से 450 हजार/μl तक प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य मानी जाती है; और प्लेटलेट्स से जुड़ी दो विकृतियाँ हैं: इस प्रकाशन में चर्चा की गई थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या शारीरिक मानक से अधिक है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के दो रूप हैं: प्रतिक्रियाशील और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया। प्लीहा को हटाने के बाद प्रतिक्रियाशील रूप विकसित हो सकता है।

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री हल्के से लेकर गंभीर तक होती है। मध्यम डिग्री के साथ, परिसंचारी प्लेटलेट्स का स्तर 100 हजार / μl है; मध्यम गंभीर के साथ - हजार / μl; गंभीर के साथ - 50 हजार / μl से नीचे।

    हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर जितना कम होगा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण उतने ही गंभीर होंगे। हल्की डिग्री के साथ, पैथोलॉजी कुछ भी नहीं दिखा सकती है, और मध्यम डिग्री के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ त्वचा पर (विशेषकर पैरों पर) दाने दिखाई देते हैं - ये लाल या बैंगनी रंग के पिनपॉइंट चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (पेटीचिया) होते हैं।

    यदि प्लेटलेट काउंट 1000/μl से कम है। हेमटॉमस (पुरपुरा) का स्वतःस्फूर्त गठन होता है, नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव होता है।

    तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर संक्रामक रोगों का परिणाम होता है और दो महीने के भीतर अपने आप ठीक हो जाता है। क्रोनिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया छह महीने से अधिक समय तक बना रहता है, और अक्सर इसका विशिष्ट कारण अस्पष्ट रहता है (अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

    अत्यंत गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में (प्लेटलेट काउंट के साथ)।

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