ल्यूकोएन्सेफलाइटिस। शिल्डर रोग गिल्बर्ट आनुवंशिक सिंड्रोम क्या है और रोग का इलाज कैसे करें

शिल्डर का पेरीअक्सियल एन्सेफलाइटिस (फैलाना पेरीएक्सियल स्केलेरोसिस) प्रगतिशील ल्यूकोएन्सेफलाइटिस के समूह से एक बीमारी है। रोग का रूपात्मक आधार फैलाना डिमाइलिनेशन है, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में होता है, जिसके बाद ग्लिया की वृद्धि होती है। अक्षीय सिलेंडर प्रभावित होते हैं, लेकिन आईबी गंभीर नहीं है; बाद में उनकी मृत्यु हो जाती है. ग्लिया के प्रसार से स्केलेरोसिस होता है, जिसके फॉसी शव परीक्षण में दृश्यमान और मैक्रोस्कोपिक रूप से दिखाई देते हैं। मस्तिष्क गोलार्द्धों के अलावा, इस प्रक्रिया में। सेरिबैलम, पोंस, मेडुला ऑबोंगटा शामिल हैं। दोनों लिंगों के व्यक्ति अधिक बार 8-15 वर्ष की आयु में बीमार पड़ते हैं, हालाँकि रोग का विकास वयस्कों में भी संभव है, रोग में वृद्धि आमतौर पर धीरे-धीरे होती है, लेकिन तीव्र हो सकती है; इसकी अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है। रोग का एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत बहुरूपी है, लेकिन अभी भी विशिष्ट लक्षण मौजूद हैं। अक्सर, मानस में परिवर्तन पहले नोट किए जाते हैं, जिन पर अन्य लोग ध्यान देते हैं; मतिभ्रम सिंड्रोम वाले उत्तेजना की स्थिति में मरीज मनोरोग अस्पताल में पहुंच सकते हैं। भविष्य में बुद्धि में कमी बढ़ती जाती है। एपिलेप्टिफॉर्म दौरे होते हैं, ज्यादातर सामान्य प्रकार के, कोरियोएथेटॉइड प्रकार के हाइपरकिनेसिस। गोलार्धों के सफेद पदार्थ और सबकोर्टिकल तंत्र में फैलने वाली प्रक्रिया से स्पास्टिक टोन बढ़ने के साथ पैरेसिस होता है, और बाद में टेट्राप्लाजिया होता है, साथ ही एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को नुकसान के लक्षण भी होते हैं; बाद वाले पहले से मौजूद पिरामिडीय परिवर्तनों में शामिल हो जाते हैं। कपाल नसों में से, II जोड़ी सबसे अधिक पीड़ित होती है, जिससे दृष्टि में कमी आती है, ऑप्टिक नसों का शोष, अंधापन तक होता है, कभी-कभी कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क देखी जाती है। कुछ मामलों में, दृष्टि में कमी और यहां तक ​​कि अंधापन भी ओसीसीपिटल लोब को नुकसान पहुंचने के कारण होता है। अमोरोसिस में प्यूपिलरी प्रतिक्रियाओं का संरक्षण शिल्डर रोग का एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण है।

कुछ हद तक, श्रवण केंद्रीय प्रकार से प्रभावित होता है। डीप पिरामिडल-एक्स्ट्रापाइरामाइडल पैरेसिस रोगी को पूरी तरह से स्थिर कर देता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में अक्सर परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं।

आजीवन निदान कठिन रहता है। लगभग हमेशा ब्रेन ट्यूमर का संदेह रहता है, जिसके लिए एंजियोग्राफी की आवश्यकता होती है। हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी को तांबे के चयापचय के उल्लंघन और कैसर-फ्लेशर रिंग की उपस्थिति से पहचाना जाता है।

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शिल्डर रोग

शिल्डर के ल्यूकोएन्सेफलाइटिस (फैलाना स्केलेरोसिस) का वर्णन 1912 में किया गया था। यह रोग मस्तिष्क गोलार्द्धों और मस्तिष्क स्टेम (काफी अक्षुण्ण अक्षीय सिलेंडरों के साथ), गंभीर ग्लियाल और पेरिवास्कुलर सूजन प्रतिक्रिया के गंभीर द्विपक्षीय विघटन की विशेषता है। रोग के पाठ्यक्रम की रूपात्मक तस्वीर और विशेषताएं इसे डिमाइलेटिंग रोगों के समूह में शामिल करना संभव बनाती हैं।

ल्यूकोएन्सेफलाइटिस बच्चों और वयस्कों दोनों में समान रूप से आम है। रोग की शुरुआत आमतौर पर धीरे-धीरे होती है, बहुत कम ही स्ट्रोक जैसी होती है। ल्यूकोएन्सेफलाइटिस की पहली मुख्य अभिव्यक्तियाँ व्यवहारिक परिवर्तन, उच्च मानसिक कार्यों (दृश्य और श्रवण सूक्ति, प्रैक्सिस, भाषण, बुद्धि) की प्रगतिशील हानि, मिर्गी के दौरे, मानसिक स्थिति, पिरामिडल पैरेसिस हो सकती हैं। ल्यूकोएन्सेफलाइटिस की कोई "विशिष्ट" तस्वीर नहीं है। कुछ मामलों में, बीमारी ब्रेन ट्यूमर की आड़ में शुरू होती है, दूसरों में यह मानसिक बीमारी के रूप में आगे बढ़ती है, दूसरों में यह मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसा दिखता है। इस तरह की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मस्तिष्क गोलार्द्धों में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की व्यापक प्रकृति, डिमाइलिनेशन के फॉसी के आकार और पेरिवास्कुलर एडिमा की गंभीरता के कारण होती हैं।

ल्यूकोएन्सेफलाइटिस का सबसे आम और विशिष्ट रूप स्यूडोट्यूमरस रूप है। इसके साथ, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप (उल्टी के साथ सिरदर्द, ऑप्टिक डिस्क में प्रगतिशील कंजेस्टिव परिवर्तन) के लक्षण मुख्य रूप से यूनिफोकल लक्षणों (जैकसोनियन दौरे, पिरामिडल हेमिपेरेसिस, सेंट्रल होमोनिमस हेमियानोप्सिया) में वृद्धि के साथ होते हैं। अक्सर, ईईजी पर फोकल पैथोलॉजिकल गतिविधि, मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में मामूली वृद्धि और प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण (सामान्य साइटोसिस के साथ प्रोटीन 0.7-3.3 ग्राम/लीटर) का पता लगाया जाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की तुलना में ल्यूकोएन्सेफलाइटिस के स्यूडोट्यूमरस रूप की विशेषताएं मल्टीफोकल और द्विपक्षीय घावों के संकेतों की उपस्थिति हैं; लक्षणों और छूट की गंभीरता में उतार-चढ़ाव की प्रवृत्ति, डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की विशेषता; ऑप्टिक डिस्क में कंजेस्टिव परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि की अनुपस्थिति और क्रैनियोग्राम पर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त परिवर्तनों के बीच पृथक्करण; तरल में, महत्वपूर्ण हाइपरगैमाग्लोबुलिनोराहिया, लैंग प्रतिक्रिया में लगातार रोग परिवर्तन; ईईजी पर - प्रारंभिक सकल फैलाना परिवर्तन; छूट में - मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण में कमी, ईईजी में फोकल परिवर्तन। सीटी और विशेष रूप से एमआरआई के परिणाम असाधारण रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के उपचार की तरह, जटिल चिकित्सा को मुख्य रूप से ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाने और अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन को शामिल करने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। रोगसूचक एजेंटों में, सबसे महत्वपूर्ण एंटीकॉन्वेलेंट्स और मायोटोनोलिटिक्स हैं।

गुइलेन-बैरे (एआईडीपी) की तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी

1916 में, गुइलेन, बर्रे और स्ट्रोल ने मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण और एक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ तीव्र परिधीय पक्षाघात का वर्णन किया। व्यावहारिक रूप से उनके द्वारा वर्णित नैदानिक ​​तस्वीर 1895 में लैंड्री द्वारा वर्णित "तीव्र आरोही पक्षाघात" से भिन्न नहीं थी। एआईडीपी जनसंख्या के प्रति 100,000 में 1.7 की आवृत्ति के साथ होता है, समान रूप से विभिन्न क्षेत्रों में, किसी भी उम्र में, पुरुषों की तुलना में अधिक बार होता है। महिलाओं में. वर्तमान में, एआईडीपी तीव्र पॉलीमायोसिटिस और मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ-साथ तीव्र फ्लेसीसिड पक्षाघात का सबसे आम कारण है। रोग का कारण अज्ञात है, कभी-कभी यह साधारण संक्रमण से जुड़ा होता है। रोगियों के सीरम में पीएनएस माइलिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना, साथ ही चूहे की कटिस्नायुशूल तंत्रिका (प्रायोगिक एलर्जिक न्यूरिटिस) में सीरम की शुरूआत के बाद खंडीय विघटन का विकास स्पष्ट रूप से संकेत देता है कि रोग का रोगजनन किस पर आधारित है प्रतिरक्षा संबंधी विकार. प्रतिरक्षा संघर्ष का मुख्य स्थल सबपेरिनुरल स्पेस है। प्रतिरक्षा विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एडिमा, सूजन कोशिका घुसपैठ और फैलाना प्राथमिक खंडीय विघटन होता है, मुख्य रूप से पूर्वकाल की जड़ों और रीढ़ की नसों, प्लेक्सस, छोरों की नसों और स्वायत्त नोड्स के समीपस्थ भागों में।

पहले न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से 1-3 सप्ताह पहले लगभग आधे रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ के रोग, क्षणिक तीव्र आंत्र विकार, टॉन्सिलिटिस देखा गया। रोग की शुरुआत में, 50% को पैरों में पेरेस्टेसिया, पैरों में मायलगिया, 20% को दूरस्थ छोरों में सेंसरिमोटर विकार, 20% को केवल कमजोरी, अक्सर कपाल न्यूरोपैथी (चेहरे की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पैरेसिस, बल्बर और ओकुलोमोटर विकार) होता है। ).

प्रमुख लक्षण शिथिल पक्षाघात है। मांसपेशियां आमतौर पर व्यापक और सममित रूप से प्रभावित होती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर ऊपर की दिशा में फैलती है, पैरों और पेल्विक मेर्डल, धड़, गर्दन और श्वसन की मांसपेशियों को जकड़ लेती है। मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर 2-3 सप्ताह (औसतन 7-15 दिन) के भीतर बढ़ती है, लेकिन कभी-कभी टेट्राप्लाजिया कुछ घंटों या दिनों के भीतर विकसित हो सकती है। रोग के पहले दिनों में, मायलगिया अक्सर देखा जाता है, संभवतः मायोसिटिस प्रक्रिया के कारण, क्योंकि वे मांसपेशी एमिनोट्रांस्फरेज़ में वृद्धि के साथ होते हैं। मायलगिया आमतौर पर एक सप्ताह के बाद उपचार के बिना कम हो जाता है। रोग की प्रगति के साथ, श्वसन विफलता और बल्बर विकार विकसित हो सकते हैं, और इसलिए रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन और ट्यूब फीडिंग में स्थानांतरित करना आवश्यक है। फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता 15 मिली/किलोग्राम से कम होने पर रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाता है। फ़्रेनिक तंत्रिका की हार से डायाफ्राम के भ्रमण की सीमा और एक विरोधाभासी प्रकार की पेट की श्वास (प्रेरणा के दौरान पूर्वकाल पेट की दीवार का पीछे हटना) हो जाती है। रोग के तीव्र चरण में और गंभीर मोटर विकारों वाले कई रोगियों में स्वायत्त विकार होते हैं: ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, ईसीजी में परिवर्तन के साथ पैरॉक्सिस्मल अतालता (खंड अवसाद) अनुसूचित जनजाति, जी-वेव का उलटा, क्यू-टी अंतराल का लम्बा होना)। दुर्लभ मामलों में हृदय के वनस्पति तंत्र के शामिल होने से यह अचानक बंद हो सकता है। रोग के तीव्र चरण में पैल्विक अंगों की शिथिलता संभव है। वनस्पति संबंधी विकार कभी-कभी लंबे समय तक बने रहते हैं। एक्यूट पांडिसोटोनॉमी एआईडीपी का एक विशेष प्रकार प्रतीत होता है, जिसमें वनस्पति फाइबर चुनिंदा रूप से प्रभावित होते हैं।

सभी रोगियों में मांसपेशी हाइपोटेंशन विकसित होता है। तीव्र चरण में मांसपेशी शोष नहीं देखा जाता है, हालांकि, पुनर्प्राप्ति अवधि में टेट्रापेरेसिस या टेट्राप्लाजिया वाले कई रोगियों में, समीपस्थ या दूरस्थ छोरों की मांसपेशियों के वजन में कमी देखी जाती है। अरेफ्लेक्सिया या हाइपोरेफ्लेक्सिया पक्षाघात या मांसपेशी शोष की गंभीरता से जुड़ा नहीं है, लेकिन प्रभावित जड़ों और तंत्रिकाओं के साथ डिमाइलेशन और चालन ब्लॉक पर निर्भर करता है। संवेदी विकार मोटर विकारों की तुलना में कम गंभीर होते हैं और दूरस्थ छोरों में पेरेस्टेसिया, दर्द, हाइपेल्जेसिया और हाइपरस्थेसिया द्वारा दर्शाए जाते हैं। प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता की भागीदारी के मामले में, संवेदनशील गतिभंग और स्टीरियोएनेस्थेसिया होता है। तंत्रिका तंतुओं (लेसेग्यू, नेरी) में तनाव के लक्षण लंबे समय तक सकारात्मक रहते हैं। संवेदनशीलता के लगातार संचालन संबंधी विकार एआईडीपी के निदान को बाहर कर देते हैं। सेगमेंटल डिमाइलिनेशन एआईडीपी में सेंसरिमोटर गड़बड़ी का आधार है। आधे रोगियों (चेहरे, बल्बर और 10% ओकुलोमोटर) में कपाल तंत्रिकाओं की भागीदारी देखी गई है। कभी-कभी, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन सामग्री में बड़ी वृद्धि के साथ, एक कंजेस्टिव ऑप्टिक पैपिला देखा जाता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण एआईडीपी में असाधारण नैदानिक ​​​​मूल्य का है, हालांकि, बीमारी के पहले सप्ताह में, प्रोटीन सामान्य हो सकता है। द्रव में प्रोटीन सामग्री और नैदानिक ​​तस्वीर के बीच कोई संबंध नहीं है। मस्तिष्कमेरु द्रव में 1 मिमी में 50 से अधिक कोशिकाओं का पता लगाने से एआईडीपी के बारे में हमेशा संदेह पैदा होना चाहिए। इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक्स की भूमिका बहुत महत्वपूर्ण है। मोटर विकारों की प्रगति के चरण में, डिस्टल (मोटर) विलंबता का बढ़ना, मोटर और संवेदी तंतुओं के साथ चालन की गति में कमी, एफ-वेव का बढ़ाव पाया जाता है, जो खंडीय विघटन से जुड़ा होता है और चालन का एक ब्लॉक. बीमारी के पहले दिनों में, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पैरामीटर सामान्य (!) हो सकते हैं। विभेदक निदान का कारण 3 मुख्य बीमारियाँ हैं: बैनवार्ट सिंड्रोम, डिप्थीरिया और पोरफाइरिया न्यूरोपैथी।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को लंबे समय से उपचार का मुख्य आधार माना जाता है। हालाँकि, पिछले दशक में किए गए सावधानीपूर्वक नियंत्रित अध्ययनों से पता चला है कि स्टेरॉयड थेरेपी बीमारी के पाठ्यक्रम को नहीं बदलती है, और बीमारी की पुनरावृत्ति में भी योगदान दे सकती है। एआरडीपी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार वर्तमान में अनुशंसित नहीं है!

इसी समय, प्लास्मफेरेसिस की एक महत्वपूर्ण दक्षता दिखाई गई है। एक प्रक्रिया के लिए, जो आमतौर पर हर दूसरे दिन की जाती है, 1.5-2 लीटर प्लाज्मा का आदान-प्रदान किया जाता है। प्रतिस्थापन द्रव में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, 4% एल्बुमिन समाधान और प्लाज्मा प्रतिस्थापन समाधान शामिल हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन की प्रभावशीलता भी साबित हुई है।

स्थिर अंगों में घनास्त्रता को रोकने के लिए, हेपरिन 5000 आईयू को दिन में 2 बार चमड़े के नीचे निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

औसतन, एक अस्पताल में एआईडीपी का उपचार 2 महीने तक किया जाता है, इसके बाद मोटर कार्यों में सुधार 1-2 वर्षों के भीतर देखा जाता है। 1/4 रोगियों के लिए पूर्वानुमान उत्कृष्ट है, लेकिन 2-5 रोगियों की मृत्यु हो जाती है, 10-20% में अलग-अलग डिग्री के मोटर विकार होते हैं। पुनर्प्राप्ति में 2 वर्ष तक का समय लग सकता है.

एआईडीपी का समय पर निदान और तर्कसंगत चिकित्सा (प्लाज्माफेरेसिस, मैकेनिकल वेंटिलेशन, पैरेंट्रल पोषण, मनोवैज्ञानिक सहायता, फिजियोथेरेपी) से रोग का निदान काफी बेहतर हो जाता है।

शिल्डर पी., 1912]। एक दुर्लभ बीमारी जो लगातार प्रगतिशील डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के कारण होती है जो मस्तिष्क, उसके मस्तिष्क गोलार्द्धों और सेरिबैलम के पदार्थ को प्रभावित करती है।

यह मनोभ्रंश और भाषण विकारों, मिर्गी के दौरे, फोकल घावों में वृद्धि, प्रक्रिया के स्थानीयकरण, सुनवाई और दृष्टि के आधार पर, पूर्ण बहरापन और अमोरोसिस तक, स्पास्टिक पक्षाघात के गठन और स्यूडोबुलबर लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। कैशेक्सिया और मस्तिष्क संबंधी कठोरता के लक्षणों के साथ दो से तीन साल के भीतर मृत्यु।

रोग की शुरुआत अक्सर कम उम्र में होती है और विशेष रूप से बचपन में, हालांकि अन्य आयु अवधियों में रोग की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है।

एटियलजि अज्ञात है. संभवतः Sh.b. के बीच निकटता का संकेत मिलता है। और मल्टीपल स्केलेरोसिस।

Syn.: तंत्रिका तंत्र का फैलाना स्केलेरोसिस, प्रगतिशील सेरेब्रल ल्यूकोपैथी, फैलाना प्रगतिशील स्केलेरोटिक पेरीएक्सियल एन्सेफलाइटिस, प्रगतिशील स्केलेरोटिक एन्सेफेलोलुकोपैथी।

शिल्डर रोग

Syn.: डिफ्यूज़ पेरीएक्सिलरी सबस्यूट ल्यूकोएन्सेफलाइटिस। मस्तिष्क की एक दुर्लभ प्रगतिशील डिमाइलेटिंग बीमारी जो बचपन या वयस्कता में ही प्रकट होती है। यह मस्तिष्क गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है, उनमें अर्धवृत्ताकार केंद्र के क्षेत्र के अधिक बार सममित व्यापक (2x2 सेमी या अधिक) फॉसी का गठन होता है। इसकी शुरुआत सिरदर्द, तापमान में हल्की बढ़ोतरी और अस्वस्थता के साथ होती है। भविष्य में - कोरियोएथेटॉइड हाइपरकिनेसिस, ऐंठन दौरे, स्पास्टिक पैरेसिस या पक्षाघात, स्यूडोबुलबार, सेरिबेलर, पैल्विक विकार, हेमियानोप्सिया, कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस, इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया, गंध, श्रवण, उच्च कॉर्टिकल कार्यों की बिगड़ा हुआ भावना। संज्ञानात्मक विकार, प्रगतिशील मनोभ्रंश। पाठ्यक्रम सूक्ष्म या दीर्घकालिक है। 1912 में जर्मन मनोचिकित्सक शिल्डर द्वारा वर्णित।

शिल्डर रोग

शिल्डर, 1912) अज्ञात एटियलजि की एक दुर्लभ बीमारी है, जो मस्तिष्क के पदार्थ (गोलार्द्ध, सेरिबैलम) में एक प्रगतिशील डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के कारण होती है। रोग की शुरुआत युवाओं और बच्चों में होती है, कम अक्सर बाद की उम्र में। रोग के विशिष्ट लक्षण हैं: 1. मनोभ्रंश का बढ़ना; 2. वाणी, दृष्टि और श्रवण संबंधी विकार (बहरापन और अमोरोसिस तक); 3. मिर्गी के दौरे; 4. फोकल न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी; 5. स्पास्टिक पक्षाघात; 6. स्यूडोबुलबार लक्षण. 2-3 वर्षों के बाद, रोगी कैशेक्सिया और मस्तिष्क संबंधी कठोरता के लक्षणों के साथ मर जाते हैं। इस रोग की मल्टीपल स्केलेरोसिस से निकटता मानी जाती है। समानार्थक शब्द: तंत्रिका तंत्र का फैलाना स्केलेरोसिस, प्रगतिशील सेरेब्रल ल्यूकोपैथी, फैलाना प्रगतिशील स्केलेरोटिक पेरीएक्सियल एन्सेफलाइटिस, प्रगतिशील स्केलेरोटिक एन्सेफैलोलेकोपैथी।

डी.वी. इवानोव,
मायकोलाइव क्षेत्रीय मनोरोग अस्पताल नंबर 1

शिल्डर रोग, या फैलाना पेरीअक्सियल शिल्डर एन्सेफलाइटिस (बाद में डीपीई के रूप में संदर्भित), तंत्रिका तंत्र की एक दुर्लभ, लगातार प्रगतिशील बीमारी है, जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में डिमाइलिनेशन के पैथोलॉजिकल फॉसी के गठन की विशेषता है। बीमारी की उम्र की शुरुआत का सवाल विवादास्पद बना हुआ है और इसमें अस्पष्ट डेटा है। विदेशी लेखक अपनी टिप्पणियों में इस बात पर जोर देते हैं कि डीपीई की विशेषता बचपन (7-12 वर्ष) में शुरू होती है। हालाँकि, कई घरेलू वैज्ञानिक इस बात पर जोर देते हैं कि घटना दर आयु वर्ग पर निर्भर नहीं करती है और बच्चों और वयस्कों दोनों में समान रूप से देखी जाती है।

डीपीई की एटियलजि अज्ञात बनी हुई है। पैथोलॉजिकल सब्सट्रेट - दोनों गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में व्यापक डिमाइलिनेशन का फॉसी - अक्सर विषम, स्पष्ट रूप से परिभाषित और नुकीले किनारों के साथ। इसके अलावा, डिमाइलिनेशन के क्षेत्र मुख्य रूप से सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम में हो सकते हैं। कुछ लेखक ऐसे मामलों का वर्णन करते हैं, जब मुख्य, बड़े फॉसी के साथ, थोड़े छोटे आकार के, गोल आकार के क्षेत्र होते हैं, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस में डिमाइलेशन के प्लाक जैसे क्षेत्रों से मिलते जुलते हैं। उनकी उपस्थिति किशोरावस्था और वयस्कता में शुरू हुई बीमारी के लिए अधिक विशिष्ट है।

हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण से विशाल बहुकेंद्रीय एस्ट्रोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ फाइब्रिलर ग्लियोसिस के क्षेत्रों का पता चलता है।

शिल्डर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपी और निरर्थक है। लक्षणों के निम्नलिखित मुख्य समूह हैं:

एपेटो-एबुलिक प्रकार के व्यवहार संबंधी विकारों के साथ मानसिक विकार, साथ ही संज्ञानात्मक गिरावट, कुल मनोभ्रंश तक;

कपाल नसों को नुकसान (बहरापन, नेत्र रोग, चेहरे की तंत्रिका का पैरेसिस, बल्बर सिंड्रोम, ऑप्टिक न्यूरिटिस);

अनुमस्तिष्क क्षति (निस्टागमस, जानबूझकर कांपना, उच्चारित भाषण, गतिभंग);

दृश्य कॉर्टेक्स को नुकसान (कॉर्टिकल अंधापन, हेमियानोप्सिया);

ऐंठन सिंड्रोम (अक्सर ईईजी में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ नहीं);

एक्स्ट्रामाइराइडल विकार;

मस्तिष्क संबंधी लक्षण.

डीपीई के इंट्रावाइटल निदान के लिए सावधानीपूर्वक डेटा विश्लेषण और कई अन्य नैदानिक ​​​​रूप से समान बीमारियों से भेदभाव की आवश्यकता होती है। मुख्य निदान पद्धति मस्तिष्क का एमआरआई अध्ययन है, जिसमें मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में डिमाइलिनेशन के एक बड़े या दो विलय वाले क्षेत्रों की उपस्थिति दिखनी चाहिए, जो अक्सर पेरिवेंट्रिकुलर, द्विपक्षीय या मोनोलेटरल रूप से स्थित होते हैं। डीपीई में ईईजी डेटा गैर-विशिष्ट है और तरंग अव्यवस्था और α-गतिविधि में कमी के रूप में प्रकट होता है, जो एक फैला हुआ मस्तिष्क घाव का संकेत देता है। लेटरलाइज्ड एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज (पीएलईडीएस) की संभावित उपस्थिति सबस्यूट स्केलेरोजिंग एन्सेफलाइटिस के विकास को इंगित करती है, खासकर अगर बीमारी की शुरुआत बचपन में होती है।

डीपीई के अंतिम निदान के लिए, सी.एम. द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंडों द्वारा निर्देशित होना आवश्यक है। 1985 में पॉज़र, जो नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

1. प्रत्येक गोलार्ध में सममित रूप से स्थित एक या दो गोलाकार फॉसी, मुख्यतः अर्ध-अंडाकार केंद्र में। फॉसी का आकार कम से कम 2 × 3 सेमी है।

2. अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति के संबंध में नैदानिक ​​या प्रयोगशाला डेटा का अभाव।

3. शारीरिक मानदंड के भीतर एक लंबी श्रृंखला के साथ फैटी एसिड की सीरम सांद्रता।

4. किसी अन्य मस्तिष्क क्षति की अनुपस्थिति, जो चिकित्सकीय, प्रयोगशाला या वाद्य यंत्र द्वारा निर्धारित की गई हो।

5. परिधीय तंत्रिका तंत्र से विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति.

6. शव परीक्षण पर फैलाना क्रोनिक स्केलेरोसिस के foci की उपस्थिति।

डीपीई के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, यह बीमारी तेजी से विकलांगता और मृत्यु की ओर ले जाती है। उपचार के विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किये गये हैं। शरीर के वजन के 20-30 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, इसके बाद मौखिक प्रशासन में स्थानांतरण किया जाता है।

हम आपके ध्यान में एक नैदानिक ​​मामला प्रस्तुत करते हैं जिसमें एक मरीज को गंभीर व्यवहारिक और संज्ञानात्मक हानि के कारण इलाज के लिए एक मनोरोग अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

नैदानिक ​​मामला

जीवन और बीमारी का इतिहास

रोगी पी., जिसका जन्म 1952 में हुआ था, पहली गर्भावस्था से समय पर, प्रारंभिक विकास, बिना विशेषताओं के पैदा हुआ था। उन्होंने बायोकैमिस्ट्री में डिग्री के साथ स्नातक की उपाधि प्राप्त की। उन्होंने जीव विज्ञान की शिक्षिका के रूप में, फिर प्रयोगशाला सहायक के रूप में काम किया। वह अकेली रहती है, उसका कोई भाई-बहन नहीं है, उसके माता-पिता की मृत्यु हो चुकी है, उसकी माँ मधुमेह से पीड़ित है और उसके पिता कैंसर से पीड़ित हैं। मानसिक बीमारी का इतिहास बोझिल नहीं है। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट की उपस्थिति, शराब और मनो-सक्रिय पदार्थों का उपयोग इतिहास में अनुपस्थित हैं। दीर्घकालीन रोगों से ग्रस्त नहीं होता।

उन्हें 27 नवंबर 2014 को एक मनोरोग अस्पताल में भर्ती कराया गया था। इससे पहले, वह मनोचिकित्सकों के दृष्टिकोण के क्षेत्र में नहीं थीं। स्वभाव से, वह हमेशा बंद, अलग-थलग रही है। बीमारी के पहले लक्षण लगभग दो साल पहले दिखाई दिए थे और काम पर (नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला में) कर्मचारियों द्वारा देखे गए थे। उपकरणों और अभिकर्मकों के साथ काम करते समय उसने गलतियाँ करना शुरू कर दिया, उसने उपकरणों के संचालन का सामना करना बंद कर दिया, उसकी लिखावट टूट गई, वह एक पंक्ति में शब्द नहीं लिख सकी। चलते समय अनिश्चितता थी, हरकतों में अजीबता, दरवाजे के जंब से टकराना और चलते समय फर्नीचर को छूना, बिना किसी बाहरी कारण के गिरने की घटनाएं हुईं।

उसी समय, रोगी का व्यवहार बदल गया: उसे संदेह हो गया, उसे विश्वास हो गया कि वे उसे काम पर "बाहर बिठाना" चाहते थे, कि कर्मचारी उसका अपार्टमेंट उससे दूर ले जाने की योजना बना रहे थे। दिखने में फूहड़ता, फूहड़ता थी: वह गंदे कपड़ों में, कभी-कभी तो उलटे-सीधे पहने हुए, काम पर आती थी। उसने अपने सहकर्मियों की किसी भी टिप्पणी पर नाराज़गी के साथ प्रतिक्रिया व्यक्त की और तुरंत अपने आप में बंद हो गई। रोगी ने एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा प्रस्तावित जांच से इनकार कर दिया, नकारात्मक प्रतिक्रिया व्यक्त की और इस तथ्य के बावजूद अपनी नौकरी छोड़ दी कि वह अपने सहकर्मियों के साथ अच्छी स्थिति में थी।

अपनी बर्खास्तगी के बाद, मरीज़ ने एक बेहद एकांत जीवन शैली का नेतृत्व किया, स्टोर या अपने पड़ोसियों के पास जाने के लिए, अपने अपार्टमेंट को बहुत कम ही छोड़ती थी। बिना किसी वस्तुनिष्ठ कारण के, उसने अपने माता-पिता से छोड़ी गई बहुत सारी मूल्यवान चीज़ें अपार्टमेंट से बाहर फेंक दीं। उसने घर पर दो आवारा कुत्तों और एक बिल्ली को आश्रय दिया, जिन्हें उसने खाना नहीं खिलाया और सड़क पर नहीं ले गई - उन्होंने अपार्टमेंट में खुद को राहत दी। जानवर तब तक भूखे रहे जब तक कि कुत्तों ने बिल्ली को फाड़कर खा नहीं लिया, जिससे मरीज़ में कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई।

इस पूरे समय रोगी एक रिश्तेदार की समय-समय पर निगरानी में था जो उसके लिए भोजन लाता था। रोगी अक्सर उसे बाहर ले जाता था, और अस्पताल में भर्ती होने से लगभग एक महीने पहले, उसने खाने से पूरी तरह इनकार कर दिया था। कुल मिलाकर, पिछले साल उसने लगभग 30 किलो वजन कम किया।

भर्ती होने पर, रोगी की स्थिति मध्यम गंभीरता की थी। मुंह से एसीटोन की तेज गंध आती है, बार-बार उल्टी आती है।

मानसिक स्थिति

रोगी की चेतना धूमिल नहीं होती है। संपर्क अत्यंत औपचारिक रूप से उपलब्ध है. एलोसाइकिक रूप से सही ढंग से उन्मुख, ऑटोसाइकिक रूप से भटका हुआ। वह अधिकांश प्रश्नों का उत्तर देने से इंकार कर देती है, दावा करती है कि हर कोई उसके लिए अप्रिय है, और वह किसी को भी नहीं देखना चाहती है। अपने साथ आए रिश्तेदार की ओर इशारा करते हुए वह कहती हैं, "यह महिला मेरा अपार्टमेंट लेना चाहती है, लेकिन मुझे नहीं पता कि वह कौन है।" कोई मतिभ्रम लक्षण नहीं पाए गए। बौद्धिक-मानसिक कार्य तेजी से कम हो गए हैं। बाह्य रूप से वह अत्यंत अस्वच्छ, मैला-कुचैला है, पेडिक्युलोसिस पाया गया है। वह अपनी शक्ल-सूरत के प्रति उदासीन है, अपनी स्थिति के प्रति गंभीर नहीं है।

पैथोसाइकोलॉजिकल डेटा

रोगी को रंग सूक्ति का उल्लंघन, ऑप्टिकल-स्थानिक एग्नोसिया, रचनात्मक अभ्यास का उल्लंघन, अकैल्कुलिया के लक्षण हैं। उसकी मानसिक स्थिति के कारण अधिक विस्तृत अध्ययन करना संभव नहीं है।

तंत्रिका संबंधी स्थिति

रोमबर्ग स्थिति में रोगी अस्थिर है, एक चूक के साथ उंगली-नाक परीक्षण करता है। ऊपरी अंगों का एक स्पष्ट जानबूझकर कंपन प्रकट हुआ था। अनुमस्तिष्क प्रकार के गतिभंग के तत्वों के साथ चाल। टेंडन रिफ्लेक्सिस जीवित हैं। कई निम्न पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स नोट किए गए हैं: श्रट्रम्पेल, रोसोलिमो, ज़ुकोवस्की - कोर्निलोव, ओपेनहेम, बाबिन्स्की, साथ ही लोभी रिफ्लेक्स। नेत्र रोग, आवास पक्षाघात मनाया जाता है।

एक नेत्र विज्ञान परीक्षण से क्षणिक समानार्थी हेमियानोप्सिया का पता चलता है, ऑप्टिक डिस्क की सीमाएं धुंधली हो जाती हैं, और हल्का हाइपरमिया देखा जाता है।

सर्वेक्षण के परिणाम

रोगी के मस्तिष्क (फिलिप्स इंटर्ना 1.5 टीआई डिवाइस) के एक एमआरआई अध्ययन ने मस्तिष्क के पदार्थ में एट्रोफिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दोनों गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में पेरिवेंट्रिकुलर रूप से टी 2-डब्ल्यूआई और फ्लेयर मोड (आकार -) में हाइपरइंटेंस फोकल परिवर्तन दिखाया। 4 मिमी तक); पार्श्व वेंट्रिकल के पीछे के सींग के पास, दाहिनी ओर एक ग्लियोसिस क्षेत्र देखा जाता है (आकार - 9.7 × 29.8 × 18.7 मिमी)। विस्तारित पेरिवास्कुलर स्थान। सेरेब्रल गोलार्धों का सबराचोनोइड स्थान स्थानापन्न रूप से संपूर्ण रूप से विस्तारित होता है।

गतिकी में अवलोकन

रोगी की मानसिक और तंत्रिका संबंधी स्थिति उत्तरोत्तर खराब होती गई, जिसमें लक्षणों की स्पष्ट अक्षमता देखी गई। गतिभंग और गतिज अप्राक्सिया की घटनाएं तेज हो गईं। मरीज़ बिना बाहरी सहारे के चल नहीं सकती थी, उसने मेडिकल स्टाफ के हाथों से खाना लिया। भाषण और मोटर संबंधी रूढ़ियाँ अक्सर देखी गईं, जो पूरे दिन जारी रहीं। टॉनिक पोस्टुरल दौरे तीन बार देखे गए। स्थान और उसके स्वयं के व्यक्तित्व में बढ़ती हुई घोर भटकाव। शारीरिक कार्यों को हमेशा नियंत्रित नहीं किया जाता था, अक्सर शौचालय जाने के लिए अनुस्मारक की आवश्यकता होती थी। पागल विचार कि वे मरीज से अपार्टमेंट छीनना चाहते हैं, जिसने पहले उस पर कब्जा कर लिया था, धीरे-धीरे कम हो गया। सोच अधिक से अधिक अनाकार हो गई, लेकिन वह सरल प्रश्नों का काफी पर्याप्त उत्तर दे सकती थी। वह अपनी स्थिति के बारे में गंभीर नहीं रही।

निदान एवं विवेचन का औचित्य |

जैसा कि प्रस्तुत आंकड़ों से देखा जा सकता है, रोगी की बीमारी न्यूरोलॉजिकल और मानसिक क्षेत्रों में लगभग तात्कालिक विकार के रूप में शुरू हुई। प्रीमॉर्बिड व्यक्तित्व लक्षणों में तेजी देखी गई, इसके बाद एपेटो-एबुलिक लक्षण परिसर में विकृति और विकास हुआ। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पूर्ण मनोभ्रंश में संक्रमण के साथ तेजी से प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट एक गैर-विशिष्ट अभिव्यक्ति है और इसे अन्य मस्तिष्क विकृति में भी देखा जा सकता है। हालाँकि, ग्लियोसिस के बड़े पैमाने पर फोकस की उपस्थिति, डिमाइलिनेशन के कई छोटे क्षेत्र, प्रक्रिया में पिरामिड प्रणाली, सेरिबैलम और स्टेम संरचनाओं की भागीदारी डीपीई की उपस्थिति का संकेत देती है।

रोगी में देखे गए नैदानिक ​​लक्षण इंट्राविटल बायोप्सी के अपवाद के साथ उपरोक्त पॉस्नर मानदंडों में फिट होते हैं, जो नहीं किया गया था।

ये एमआरआई डायग्नोस्टिक्स मल्टीपल स्केलेरोसिस में बदलाव से मिलते जुलते हैं, जिसके तीव्र रूप से मानसिक और न्यूरोलॉजिकल घाटे की तीव्र प्रगति भी हो सकती है। लेकिन ग्लियोसिस के एक बड़े फोकस की उपस्थिति मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए असामान्य है और डीपीई की अधिक विशेषता है। एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी के साथ समान लक्षण और एक एमआरआई तस्वीर देखी जा सकती है, लेकिन रोगी में अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति का संकेत देने वाला कोई वस्तुनिष्ठ डेटा नहीं पाया गया। तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस से अंतर एक संक्रामक बीमारी या पिछले टीकाकरण पर डेटा की अनुपस्थिति के साथ-साथ बरकरार परिधीय न्यूरॉन और टेट्रा- और पैरापैरेसिस की अनुपस्थिति में निहित है।

रोगी को ICD-10 के अनुसार नैदानिक ​​निदान दिया गया था: अन्यत्र वर्गीकृत अन्य निर्दिष्ट रोगों में मनोभ्रंश - शिल्डर का फैलाना पेरीअक्सियल एन्सेफलाइटिस।

इलाज

मरीज को 20 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की शुरुआती खुराक पर प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया गया था। हालाँकि, चिकित्सा शुरू होने के तीन दिनों तक, रोगी के रक्तचाप में असामान्य वृद्धि हुई, जिसके कारण खुराक को घटाकर 10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन कर दिया गया। इसके अलावा, मरीज को न्यूरोप्रोटेक्टिव, वैस्कुलर और एंटीऑक्सीडेंट थेरेपी का कोर्स कराया गया। चल रहे उपचार के बावजूद, उसकी न्यूरोसाइकिएट्रिक स्थिति में सुधार नहीं हुआ, बल्कि लगातार बिगड़ती गई।

निष्कर्ष

रोग की शुरुआत के दो साल बाद ही रोगी डॉक्टरों के ध्यान में आया, जब उपचार के चिकित्सीय तरीके प्रभावी नहीं रह गए थे। यह एक बार फिर स्क्रीनिंग प्रणाली में सुधार की आवश्यकता पर जोर देता है, जिसे विशेष रूप से बुजुर्गों और वृद्ध लोगों सहित एकल लोगों को लक्षित करना चाहिए।

इस मामले में, मानसिक विकार अंतर्निहित न्यूरोलॉजिकल बीमारी के लिए गौण हैं, और इसलिए ऐसे रोगी शायद ही कभी मनोचिकित्सक के ध्यान में आते हैं। हालाँकि, अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब एक दैहिक बीमारी मानसिक कार्यों के विकार के साथ प्रकट होती है, जो एक संकीर्ण प्रोफ़ाइल के विशेषज्ञों के सहयोग की आवश्यकता को इंगित करती है, खासकर संबंधित विशिष्टताओं में।

एमआरआई डायग्नोस्टिक्स न केवल प्रशिक्षुओं के अभ्यास में, बल्कि मनोरोग उद्योग में भी अग्रणी अनुसंधान विधियों में से एक है। यह समय पर निदान और अधिक प्रभावी उपचार के उद्देश्य से, मानसिक विकृति से पीड़ित लोगों के व्यापक संभावित समूह के लिए इस अध्ययन तक पहुंच के लिए स्थितियां बनाने के महत्व को इंगित करता है।

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गिल्बर्ट सिंड्रोम एक वंशानुगत संवैधानिक विशेषता है, इसलिए इस विकृति को कई लेखकों द्वारा एक बीमारी नहीं माना जाता है।

इसी तरह की विसंगति 3-10% आबादी में होती है, इसका निदान विशेष रूप से अक्सर अफ्रीकियों में किया जाता है। यह ज्ञात है कि पुरुषों में इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना 3-7 गुना अधिक होती है।

वर्णित सिंड्रोम की मुख्य विशेषताओं में रक्त में बिलीरुबिन में आवधिक वृद्धि और संबंधित पीलिया शामिल है।

कारण

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है जो दूसरे गुणसूत्र पर स्थित जीन में दोष के कारण होती है और यकृत एंजाइम, ग्लुकुरोनिल ट्रांसफरेज के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होती है। इस एंजाइम के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत में बंध जाता है। इसकी अधिकता से हाइपरबिलिरुबिनमिया (रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि) और, परिणामस्वरूप, पीलिया हो जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम (पीलिया) को बढ़ाने वाले कारकों की पहचान की गई है:

• संक्रामक और वायरल रोग;
• सदमा;
• मासिक धर्म;
• आहार का उल्लंघन;
• भुखमरी;
• सूर्यातप;
• अपर्याप्त नींद;
• निर्जलीकरण;
• तनाव;
• कुछ दवाएं लेना (रिफैम्पिसिन, लेवोमाइसेटिन, एनाबॉलिक दवाएं, सल्फोनामाइड्स, हार्मोनल दवाएं, एम्पीसिलीन, कैफीन, पेरासिटामोल और अन्य);
• शराब की खपत;
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

गिल्बर्ट रोग के लक्षण

एक तिहाई रोगियों में, विकृति स्वयं प्रकट नहीं होती है। रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा जन्म से ही देखी जाती है, लेकिन नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के कारण शिशुओं में इसका निदान करना मुश्किल होता है। एक नियम के रूप में, गिल्बर्ट सिंड्रोम का निर्धारण किसी अन्य कारण से एक परीक्षा के दौरान उम्र के युवा पुरुषों में किया जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का मुख्य लक्षण श्वेतपटल और कभी-कभी त्वचा का इक्टेरस (पीलिया) है। ज्यादातर मामलों में पीलिया समय-समय पर होता है और इसकी गंभीरता हल्की होती है।

उत्तेजना की अवधि में लगभग 30% रोगियों में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• पेट में जलन;
• मुँह में धातु जैसा स्वाद;
• भूख में कमी;
• मतली और उल्टी (विशेषकर मीठे खाद्य पदार्थ देखने पर);
• पेट फूलना;
• पेट भरा हुआ महसूस होना;
• कब्ज या दस्त.

कई बीमारियों के लक्षणों को बाहर नहीं रखा गया है:

• सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता;
• अत्यंत थकावट;
• मुश्किल से ध्यान दे;
• चक्कर आना;
• कार्डियोपालमस;
• अनिद्रा;
• ठंड लगना (बुखार के बिना);
• मांसपेशियों में दर्द।

कुछ मरीज़ भावनात्मक क्षेत्र में विकारों की शिकायत करते हैं:

• अवसाद
• असामाजिक कृत्यों की प्रवृत्ति;
• अकारण भय और घबराहट;
• चिड़चिड़ापन.

भावनात्मक विकलांगता, सबसे अधिक संभावना है, बढ़े हुए बिलीरुबिन के साथ नहीं, बल्कि आत्म-सम्मोहन (निरंतर परीक्षण, विभिन्न क्लीनिकों और डॉक्टरों के दौरे) के साथ जुड़ी हुई है।

निदान

विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षण गिल्बर्ट सिंड्रोम की पुष्टि या खंडन करने में मदद करते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना - रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री) और हल्के एनीमिया जी / एल नोट किए जाते हैं।
• मूत्र का सामान्य विश्लेषण - आदर्श से कोई विचलन नहीं। मूत्र में यूरोबिलिनोजेन और बिलीरुबिन की उपस्थिति यकृत विकृति का संकेत देती है।
• रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - रक्त शर्करा - सामान्य या थोड़ा कम, रक्त प्रोटीन - सामान्य सीमा के भीतर, क्षारीय फॉस्फेट, एएसटी, एएलटी - सामान्य, थाइमोल परीक्षण नकारात्मक है।
• रक्त में बिलीरुबिन - कुल बिलीरुबिन की सामान्य सामग्री 8.5-20.5 mmol/l है। गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, अप्रत्यक्ष के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि होती है।
• रक्त का थक्का जमना - प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक और प्रोथ्रोम्बिन समय - सामान्य सीमा के भीतर।
• वायरल हेपेटाइटिस के मार्कर - अनुपस्थित।
• लीवर का अल्ट्रासाउंड.

तीव्रता के दौरान लीवर के आकार में कुछ वृद्धि संभव है। गिल्बर्ट सिंड्रोम को अक्सर पित्तवाहिनीशोथ, पित्त पथरी, पुरानी अग्नाशयशोथ के साथ जोड़ा जाता है।

इसके अलावा, निदान की पुष्टि के लिए विशेष परीक्षण किए जाते हैं:

48 घंटे तक उपवास करने या भोजन की कैलोरी सामग्री (प्रति दिन 400 किलो कैलोरी तक) सीमित करने से मुक्त बिलीरुबिन में तेज वृद्धि (2-3 गुना) हो जाती है। अनबाउंड बिलीरुबिन का निर्धारण परीक्षण के पहले दिन खाली पेट और दो दिन बाद किया जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में % की वृद्धि एक सकारात्मक परीक्षण का संकेत देती है।

फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण करें।

5 दिनों के लिए 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर फेनोबार्बिटल लेने से अनबाउंड बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद मिलती है।

निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण करें।

50 मिलीग्राम की खुराक पर निकोटिनिक एसिड के अंतःशिरा इंजेक्शन से तीन घंटे के भीतर रक्त में अनबाउंड बिलीरुबिन की मात्रा 2-3 गुना बढ़ जाती है।

रिफैम्पिसिन परीक्षण।

900 मिलीग्राम रिफैम्पिसिन की शुरूआत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि का कारण बनती है।

निदान की पुष्टि यकृत के परक्यूटेनियस पंचर द्वारा भी की जा सकती है। पंक्टेट की हिस्टोलॉजिकल जांच से क्रोनिक हेपेटाइटिस और लीवर सिरोसिस का कोई लक्षण नहीं दिखता है।

एक और अतिरिक्त, लेकिन महंगा अध्ययन आणविक आनुवंशिक विश्लेषण (नस से रक्त) है, जो गिल्बर्ट सिंड्रोम के विकास में शामिल दोषपूर्ण डीएनए को निर्धारित करता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का उपचार

गिल्बर्ट सिंड्रोम का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। रोगियों की स्थिति और उपचार की निगरानी एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट (उसकी अनुपस्थिति में, एक चिकित्सक) द्वारा की जाती है।

आहार में सब्जियों और फलों का प्रभुत्व होना चाहिए, अनाज में से दलिया और एक प्रकार का अनाज को प्राथमिकता दी जाती है। वसा रहित पनीर की अनुमति है, प्रति दिन 1 अंडा तक, हल्की सख्त चीज, पाउडर या गाढ़ा दूध, थोड़ी मात्रा में खट्टा क्रीम। मांस, मछली और मुर्गी कम वसा वाली किस्मों की होनी चाहिए, मसालेदार भोजन या परिरक्षकों वाले खाद्य पदार्थों का उपयोग वर्जित है। शराब, विशेषकर तेज़ शराब से बचना चाहिए।

प्रचुर मात्रा में शराब पीना दिखाया गया है। काली चाय और कॉफी को हरी चाय और खट्टे जामुन (क्रैनबेरी, लिंगोनबेरी, चेरी) के बिना मीठे रस से बदलने की सलाह दी जाती है।

भोजन - दिन में कम से कम 4-5 बार, मध्यम मात्रा में। अधिक खाने की तरह उपवास भी गिल्बर्ट सिंड्रोम को बढ़ा सकता है।

इसके अलावा, इस सिंड्रोम वाले रोगियों को धूप में निकलने से बचना चाहिए। चिकित्सकों को इस विकृति की उपस्थिति के बारे में सूचित करना महत्वपूर्ण है ताकि उपस्थित चिकित्सक किसी अन्य कारण से पर्याप्त उपचार का चयन कर सकें।

उत्तेजना की अवधि के दौरान, एक नियुक्ति निर्धारित की जाती है:

• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल फोर्टे, कार्सिल, सिलीमारिन, हेप्ट्रल);
• विटामिन (बी6);
• एंजाइम (फेस्टल, मेज़िम);

फेनोबार्बिटल के छोटे कोर्स भी दिखाए गए हैं, जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को बांधते हैं।

आंतों की गतिशीलता को बहाल करने और गंभीर मतली या उल्टी के साथ, मेटोक्लोप्रोमाइड (सेरुकल), डोमपरिडोन का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। आहार और व्यवहार के नियमों के अधीन, ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा स्वस्थ लोगों की जीवन प्रत्याशा से भिन्न नहीं होती है। इसके अलावा, स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने से इसकी वृद्धि में योगदान होता है।

शराब के दुरुपयोग, "भारी" भोजन के लिए अत्यधिक जुनून से क्रोनिक हेपेटाइटिस और यकृत के सिरोसिस के रूप में जटिलताएं संभव हैं, जो स्वस्थ लोगों में काफी संभव है।

लक्षणों से निदान

अपनी संभावित बीमारियों का पता लगाएं और किस डॉक्टर के पास जाएं।

शिल्डर रोग

शिल्डर रोग प्रगतिशील डिमाइलेटिंग रोगों के समूह से संबंधित है। इसे सबसे पहले पी. शिल्डर ने डिफ्यूज़ पेरीएक्सियल एन्सेफलाइटिस के नाम से एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में वर्णित किया था, लेकिन इसका नोसोलॉजिकल स्थान अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह रोग सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिकतर बचपन में होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की विशेषता माइलिन को प्राथमिक क्षति और एस्ट्रोसाइट्स और माइक्रोग्लिया के माध्यमिक प्रसार से होती है, जिससे मस्तिष्क गोलार्द्धों में स्केलेरोसिस होता है। एटियलजि को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। संक्रामक-विषाक्त कारकों की खोज असफल रही। वर्तमान समय में, लिपिड चयापचय के नियमन में विकारों और शिल्डर रोग की मल्टीपल स्केलेरोसिस से निकटता के बारे में सोचा जाता है।

नैदानिक ​​लक्षण प्रारंभ में थोड़े विशिष्ट होते हैं। मानस का प्रगतिशील ह्रास हो रहा है, जो ओसीसीपिटल और टेम्पोरल क्षेत्रों के सफेद पदार्थ में प्रक्रिया के स्थानीयकरण से जुड़े ऐंठन वाले दौरे और दृष्टि, श्रवण और भाषण के विकारों से जुड़ा हुआ है। स्यूडोबुलबार विकारों के साथ, पैरों से शुरू होने वाला स्पास्टिक पक्षाघात होता है। ईईजी सभी लीडों में धीमी तरंगों की उपस्थिति के साथ मुख्य लय की अव्यवस्था को प्रकट करता है। मस्तिष्कमेरु द्रव नहीं बदला जाता है। बीमारी का कोर्स लगातार बढ़ता रहता है, जिसकी अवधि कई महीनों से लेकर 2-3 साल तक होती है। विभेदक निदान कठिन है. शिल्डर रोग और ल्यूकोडिस्ट्रॉफी के अन्य रूपों और प्रगतिशील डिमाइलिनेशन के साथ पारिवारिक अपक्षयी रोगों के बीच अंतर केवल हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के आधार पर संभव है। कोई कट्टरपंथी उपचार नहीं है. रोगसूचक उपचार भी सुधार नहीं लाता है: सभी मामले मृत्यु में समाप्त होते हैं।

आनुवंशिक गिल्बर्ट सिंड्रोम क्या है और इस बीमारी का इलाज कैसे करें?

गिल्बर्ट सिंड्रोम (पारिवारिक पीलिया, पिगमेंटरी हेपेटोसिस) एक सौम्य यकृत रोगविज्ञान है जो रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में एक एपिसोडिक, मध्यम वृद्धि की विशेषता है।

यह बीमारी सीधे तौर पर विरासत में मिले जीन में खराबी से संबंधित है। यह रोग गंभीर जिगर की क्षति का कारण नहीं बनता है, लेकिन चूंकि यह विषाक्त पदार्थों को बेअसर करने के लिए जिम्मेदार एंजाइम के संश्लेषण के उल्लंघन पर आधारित है, पित्त नलिकाओं की सूजन और पित्त पथरी के गठन से जुड़ी जटिलताएं संभव हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - सरल शब्दों में यह क्या है?

पैथोलॉजी के सार को समझने के लिए, यकृत के कार्यों पर अधिक विस्तार से ध्यान देना आवश्यक है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, यह अंग मुख्य फ़िल्टरिंग कार्यों को अच्छी तरह से करता है, अर्थात, यह पित्त को संश्लेषित करता है, जो प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के टूटने के लिए आवश्यक है, चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है, शरीर से विषाक्त पदार्थों को निष्क्रिय करता है और निकालता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, लीवर शरीर से विषाक्त पित्त वर्णक बिलीरुबिन को पूरी तरह से संसाधित करने और निकालने में सक्षम नहीं है। यह इसके निष्प्रभावीकरण के लिए जिम्मेदार एक विशिष्ट एंजाइम के अपर्याप्त उत्पादन के कारण है। नतीजतन, मुक्त बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है और आंखों के श्वेतपटल और त्वचा के आवरण को पीला कर देता है। इसलिए, इस बीमारी को बोलचाल की भाषा में क्रोनिक पीलिया कहा जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, जो पित्त वर्णक बिलीरुबिन के सही चयापचय के लिए जिम्मेदार जीन में एक दोष है। रोग का कोर्स समय-समय पर मध्यम पीलिया की घटना के साथ होता है, लेकिन साथ ही, यकृत परीक्षण और अन्य जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर सामान्य रहते हैं। वंशानुगत बीमारी का अक्सर पुरुषों में निदान किया जाता है और सबसे पहले किशोरावस्था और युवावस्था में प्रकट होता है, जो सेक्स हार्मोन के प्रभाव में बिलीरुबिन के चयापचय में बदलाव से जुड़ा होता है। इस मामले में, रोग के लक्षण जीवन भर समय-समय पर होते रहते हैं। गिल्बर्ट सिंड्रोम - ICD 10 का कोड K76.8 है और यह ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ निर्दिष्ट यकृत रोगों को संदर्भित करता है।

कारण

वैज्ञानिकों ने ध्यान दिया कि गिल्बर्ट सिंड्रोम खरोंच से उत्पन्न नहीं होता है, इसके विकास के लिए एक धक्का की आवश्यकता होती है जो रोग के विकास के लिए तंत्र को ट्रिगर करता है। इन उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• भारी, वसायुक्त खाद्य पदार्थों की प्रबलता के साथ असंतुलित आहार;
• शराब का दुरुपयोग;
• कुछ दवाओं (एंटीबायोटिक्स, कैफीन, एनएसएआईडी समूह की दवाएं) का दीर्घकालिक उपयोग;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ उपचार;
• अनाबोलिक्स लेना;
• सख्त आहार का पालन, उपवास (यहां तक ​​कि चिकित्सा प्रयोजनों के लिए भी);
• पिछले सर्जिकल हस्तक्षेप;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• तंत्रिका तनाव, दीर्घकालिक तनाव, अवसाद।

रोग के नैदानिक ​​​​लक्षण निर्जलीकरण (शरीर का निर्जलीकरण) या संक्रामक रोगों (फ्लू, सार्स), वायरल हेपेटाइटिस, आंतों के विकारों से उत्पन्न हो सकते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लक्षण

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले रोगियों की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है। उत्तेजक कारकों के प्रभाव में रोग के लक्षण समय-समय पर प्रकट होते हैं। रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• तीव्रता की अलग-अलग डिग्री का प्रतिष्ठित सिंड्रोम;
• कमजोरी, न्यूनतम शारीरिक परिश्रम के साथ थकान;
• नींद संबंधी विकार - यह बेचैन, रुक-रुक कर हो जाता है;
• पलकों में एकल या एकाधिक पीले प्लाक (ज़ैंथेलस्मा) का बनना।

रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि के साथ, पूरे शरीर, या नासोलैबियल त्रिकोण, पैर, हथेलियों और बगल के क्षेत्र में त्वचा के अलग-अलग क्षेत्र पीले हो सकते हैं। बिलीरुबिन के स्तर में कमी के साथ आंखों का पीलापन देखा जाता है। पीलिया की गंभीरता भी अलग-अलग होती है - श्वेतपटल के हल्के पीलेपन से लेकर त्वचा के चमकीले पीलेपन तक।

रोग के अन्य, सशर्त लक्षण, जो हमेशा प्रकट नहीं होते हैं, उनमें शामिल हैं:

• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• उदर गुहा में असुविधा की भावना;
• पसीना बढ़ जाना;
• सिरदर्द के दौरे, चक्कर आना;
• सुस्ती, उदासीनता, या, इसके विपरीत, चिड़चिड़ापन और घबराहट;
• गंभीर त्वचा की खुजली;
• सूजन, पेट फूलना, डकार, मुंह में कड़वाहट;
• मल विकार (दस्त या कब्ज)।

आनुवंशिक रोग में पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताएं होती हैं। तो, गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले हर चौथे रोगी का लीवर बड़ा हो जाता है, जबकि अंग कोस्टल आर्च के नीचे से बाहर निकलता है, लेकिन इसकी संरचना सामान्य होती है, छूने पर दर्द महसूस नहीं होता है। 10% रोगियों में, प्लीहा और सहवर्ती विकृति में वृद्धि होती है - पित्त प्रणाली की शिथिलता, कोलेसिस्टिटिस। 30% रोगियों में, रोग लगभग स्पर्शोन्मुख है, कोई शिकायत नहीं है, और रोग लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का खतरा क्या है?

गिल्बर्ट सिंड्रोम में त्वचा और श्वेतपटल का पीला रंग पित्त वर्णक बिलीरुबिन की अधिकता को निर्धारित करता है। यह एक विषैला पदार्थ है जो हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है। एक स्वस्थ शरीर में, लीवर में बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड अणु से बंध जाता है और इस रूप में, शरीर के लिए कोई खतरा नहीं होता है।

मुक्त बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने वाले एक विशिष्ट एंजाइम के जिगर द्वारा अपर्याप्त उत्पादन के साथ, रक्त में इसकी एकाग्रता बढ़ जाती है। असंयुग्मित बिलीरुबिन का मुख्य खतरा यह है कि यह वसा में अच्छी तरह से घुल जाता है और कोशिका झिल्ली में फॉस्फोलिपिड के साथ बातचीत करने में सक्षम होता है, जो न्यूरोटॉक्सिक गुणों का प्रदर्शन करता है। सबसे पहले, तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क कोशिकाएं किसी जहरीले पदार्थ के प्रभाव से पीड़ित होती हैं। रक्तप्रवाह के साथ, बिलीरुबिन पूरे शरीर में फैल जाता है और आंतरिक अंगों की शिथिलता का कारण बनता है, जिससे यकृत, पित्त नली और पाचन तंत्र के कामकाज पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले रोगियों में, यकृत की कार्यप्रणाली में गिरावट होती है और हेपेटोटॉक्सिक कारकों (शराब, एंटीबायोटिक दवाओं) के प्रभाव के प्रति अंग की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। रोग के बार-बार बढ़ने से पित्त प्रणाली में सूजन प्रक्रियाओं का विकास होता है, पित्ताशय में पत्थरों का निर्माण होता है और यह रोगी के खराब स्वास्थ्य, कम प्रदर्शन और जीवन की खराब गुणवत्ता का कारण होता है।

निदान

निदान करते समय, डॉक्टर को प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना चाहिए, मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षणों और पारिवारिक इतिहास डेटा को ध्यान में रखना चाहिए - अर्थात, पता लगाएं कि क्या करीबी रिश्तेदार यकृत रोगों, पीलिया, शराब से पीड़ित हैं।

जांच के दौरान, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, यकृत के आकार में मामूली वृद्धि का पता चलता है। डॉक्टर रोगी के लिंग और उम्र को ध्यान में रखता है, स्पष्ट करता है कि रोग के पहले लक्षण कब दिखाई देते हैं, यह पता लगाता है कि क्या सहवर्ती पुरानी बीमारियाँ हैं जो पीलिया का कारण बनती हैं। जांच के बाद, रोगी को परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरना होगा।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण इसके मुक्त, अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि निर्धारित करने में मदद करेगा। गिल्बर्ट सिंड्रोम के विकास का संकेत 85 µmol/l तक के मान से दिया जाएगा। इसी समय, अन्य संकेतक - प्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, एएसटी, एएलटी सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं।

मूत्र विश्लेषण - इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में कोई बदलाव नहीं होता है, बिलीरुबिन की उपस्थिति हेपेटाइटिस के विकास का संकेत देगी, जबकि मूत्र गहरे बियर के रंग का हो जाता है।

स्टर्कोबिलिन के लिए मल का विश्लेषण आपको बिलीरुबिन के रूपांतरण के इस अंतिम उत्पाद की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है।

पीसीआर विधि - अध्ययन का उद्देश्य बिलीरुबिन चयापचय की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार जीन में आनुवंशिक दोष की पहचान करना है।

रिम्फ़ासिन परीक्षण - एक रोगी को 900 मिलीग्राम एंटीबायोटिक देने से रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में हेपेटाइटिस बी, सी, डी वायरस के मार्करों का पता नहीं लगाया जाता है।

विशिष्ट परीक्षण निदान की पुष्टि करने में मदद करेंगे:

• फेनोबार्बिटल परीक्षण - फेनोबार्बिटल लेते समय बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है;
• निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण - दवा के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, बिलीरुबिन की एकाग्रता 2-3 घंटों के भीतर कई गुना बढ़ जाती है।
• उपवास परीक्षण - कम कैलोरी वाले आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बिलीरुबिन के स्तर में% की वृद्धि देखी गई है।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ:

• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
• जिगर, पित्ताशय और नलिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
• ग्रहणी ध्वनि;
• रेडियोआइसोटोप विधि द्वारा यकृत पैरेन्काइमा का अध्ययन।

लिवर बायोप्सी केवल तभी की जाती है जब क्रोनिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस का संदेह हो।

आनुवंशिक विश्लेषण - सबसे तेज़ और सबसे प्रभावी माना जाता है। यूडीएफजीटी जीन के अध्ययन के साथ डीएनए डायग्नोस्टिक्स द्वारा होमोजीगस गिल्बर्ट सिंड्रोम का निर्धारण किया जा सकता है। निदान की पुष्टि तब की जाती है जब दोषपूर्ण जीन के प्रवर्तक क्षेत्र में टीए दोहराव (2 न्यूक्लिक एसिड) की संख्या 7 तक पहुंच जाती है या इस सूचक से अधिक हो जाती है।

चिकित्सा शुरू करने से पहले, विशेषज्ञ यह सुनिश्चित करने के लिए कि निदान सही है, गिल्बर्ट सिंड्रोम का आनुवंशिक विश्लेषण करने की सलाह देते हैं, क्योंकि रोग के उपचार में हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। यदि निदानकर्ता कोई गलती करता है, तो इस तरह के उपचार से सबसे पहले लीवर पीड़ित होगा।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का उपचार

डॉक्टर लक्षणों की गंभीरता, रोगी की सामान्य स्थिति और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को ध्यान में रखते हुए चिकित्सा पद्धति का चयन करता है।

यदि बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश के संकेतक 60 μmol / l से अधिक नहीं हैं, तो रोगी की त्वचा का केवल हल्का पीलापन होता है और व्यवहार में परिवर्तन, मतली, उल्टी, उनींदापन जैसे कोई लक्षण नहीं होते हैं - दवा उपचार निर्धारित नहीं है। थेरेपी का आधार जीवनशैली का समायोजन, काम और आराम के शासन का अनुपालन, शारीरिक गतिविधि की सीमा है। रोगी को तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाने और ऐसे आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है जिसमें वसायुक्त, मसालेदार, तले हुए खाद्य पदार्थ, दुर्दम्य वसा, डिब्बाबंद भोजन और शराब का उपयोग शामिल नहीं है।

इस स्तर पर, सॉर्बेंट्स (सक्रिय कार्बन, पोलिसॉर्ब, एंटरोसगेल) और फोटोथेरेपी विधियों का उपयोग किया जाता है। नीली रोशनी के साथ सूर्यातप मुक्त बिलीरुबिन को पानी में घुलनशील अंश में जाने और शरीर छोड़ने की अनुमति देता है।

बिलीरुबिन के स्तर में 80 μmol/l और उससे अधिक की वृद्धि के साथ, रोगी को प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक की खुराक पर फेनोबार्बिटल, (बारबोवल, कोरवालोल) निर्धारित किया जाता है। उपचार की अवधि 2-3 सप्ताह है. आहार अधिक सख्त हो जाता है। रोगी को आहार को पूरी तरह से बाहर कर देना चाहिए:

• डिब्बाबंद, मसालेदार, वसायुक्त, भारी भोजन;
• बेकिंग, मिठाई, चॉकलेट;
• तेज़ चाय और कॉफ़ी, कोको, किसी भी प्रकार की शराब।

पोषण में जोर मांस और मछली, अनाज, शाकाहारी सूप, ताजी सब्जियां और फल, बिस्कुट, मीठे जूस, फलों के पेय, कॉम्पोट्स, कम वसा वाले खट्टा-दूध पेय की आहार किस्मों पर है।

अस्पताल में भर्ती होना

यदि बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता रहता है, तो स्थिति बिगड़ जाती है, रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। अस्पताल की सेटिंग में, उपचार के नियम में शामिल हैं:

• यकृत समारोह को बनाए रखने के लिए हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• पॉलीओनिक समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन;
• शर्बत का सेवन;
• पाचन में सुधार करने वाले एंजाइमों का सेवन;
• लैक्टुलोज़ पर आधारित जुलाब, विषाक्त पदार्थों के उन्मूलन में तेजी लाते हैं (नॉर्मेज़, डुफलैक)।

गंभीर मामलों में, एल्ब्यूमिन को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है या रक्त आधान किया जाता है। इस स्तर पर, रोगी के आहार को सख्ती से नियंत्रित किया जाता है, पशु वसा और प्रोटीन (मांस, मछली, अंडे, पनीर, मक्खन, आदि) वाले सभी उत्पादों को इससे हटा दिया जाता है। रोगी को ताजे फल और सब्जियां खाने, शाकाहारी सब्जी सूप, अनाज, बिस्कुट, कम वसा वाले डेयरी उत्पाद खाने की अनुमति है।

छूट की अवधि के दौरान, जब बीमारी के कोई तीव्र लक्षण नहीं होते हैं, तो रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, जिसका उद्देश्य पित्त प्रणाली के कार्यों को बहाल करना, पित्त के ठहराव और पत्थरों के गठन को रोकना है। इस उद्देश्य के लिए, गेपाबीन, उर्सोफॉक या पित्तशामक प्रभाव वाली जड़ी-बूटियों का काढ़ा लेने की सलाह दी जाती है। इस अवधि के दौरान आहार पर कोई सख्त प्रतिबंध नहीं हैं, लेकिन रोगी को शराब और ऐसे खाद्य पदार्थों के सेवन से बचना चाहिए जो रोग को बढ़ा सकते हैं।

समय-समय पर, महीने में दो बार, ब्लाइंड प्रोबिंग (ट्यूबेज) करने की सलाह दी जाती है। रुके हुए पित्त को निकालने के लिए प्रक्रिया आवश्यक है, इसमें खाली पेट जाइलिटोल या सोर्बिटोल लेना शामिल है। इसके बाद आपको आधे घंटे के लिए दाहिनी ओर गर्म हीटिंग पैड लेकर लेट जाना चाहिए। इस प्रक्रिया को छुट्टी के दिन करना सबसे अच्छा है, क्योंकि इसमें ढीले मल की उपस्थिति और बार-बार शौचालय जाना भी शामिल होता है।

सैन्य सेवा

बहुत से युवा इस बात में रुचि रखते हैं कि क्या वे गिल्बर्ट सिंड्रोम को सेना में ले जाएंगे? बीमारियों की अनुसूची के अनुसार, जिसमें सिपाहियों की स्वास्थ्य आवश्यकताओं का विवरण दिया गया है, आनुवंशिक पीलिया वाले रोगियों को तत्काल सैन्य सेवा के लिए बुलाया जाता है। यह निदान ड्राफ्ट से स्थगन या छूट का आधार नहीं है।

लेकिन साथ ही, एक आरक्षण किया जाता है, जिसके अनुसार युवक को सेवा की विशेष शर्तें प्रदान की जानी चाहिए। गिल्बर्ट सिंड्रोम से पीड़ित एक सिपाही को भूखा नहीं रहना चाहिए, भारी शारीरिक परिश्रम नहीं करना चाहिए और केवल स्वस्थ भोजन ही खाना चाहिए। व्यवहार में, सेना की स्थितियों में, इन आवश्यकताओं को पूरा करना व्यावहारिक रूप से असंभव है, क्योंकि सभी आवश्यक निर्देश केवल मुख्यालय में ही प्रदान करना संभव है, जहां एक सामान्य सैनिक के लिए इसे प्राप्त करना समस्याग्रस्त है।

साथ ही, गिल्बर्ट सिंड्रोम का निदान उच्च सैन्य संस्थानों में प्रवेश से इनकार करने के आधार के रूप में कार्य करता है। अर्थात्, सशस्त्र बलों के रैंक में पेशेवर सेवा के लिए, युवाओं को अनुपयुक्त माना जाता है और चिकित्सा आयोग उन्हें प्रवेश परीक्षा उत्तीर्ण करने की अनुमति नहीं देता है।

लोक उपचार

आनुवंशिक पीलिया उन बीमारियों में से एक है जिसमें लोक उपचार के उपयोग का कई विशेषज्ञों द्वारा स्वागत किया जाता है। यहां कुछ लोकप्रिय व्यंजन हैं:

संयुक्त मिश्रण

औषधीय संरचना शहद और जैतून के तेल (प्रत्येक 500 मिलीलीटर) की समान मात्रा से तैयार की जाती है। इस मिश्रण में 75 मिलीलीटर सेब का सिरका मिलाया जाता है। रचना को अच्छी तरह मिलाया जाता है, एक ग्लास कंटेनर में डाला जाता है, और रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जाता है। लेने से पहले, लकड़ी के चम्मच से हिलाएं और भोजन से 20 मिनट पहले एक बूंद लें। पीलिया के लक्षण उपचार के तीसरे दिन ही कम हो जाते हैं, लेकिन सकारात्मक परिणाम को मजबूत करने के लिए मिश्रण को कम से कम एक सप्ताह तक लेना चाहिए।

बर्डॉक जूस

पौधे की पत्तियों की कटाई मई में फूल आने की अवधि के दौरान की जाती है, इस समय उनमें सबसे अधिक मात्रा में उपयोगी पदार्थ होते हैं। ताजा बर्डॉक डंठल को मांस की चक्की के माध्यम से पारित किया जाता है, रस को धुंध से निचोड़ा जाता है, पानी के साथ आधा पतला किया जाता है और 1 चम्मच लिया जाता है। 10 दिनों तक भोजन से पहले।

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गिल्बर्ट सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार, सिंड्रोम का खतरा क्या है

गिल्बर्ट सिंड्रोम वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोसिस की किस्मों में से एक है। यह यकृत में बिलीरुबिन के चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा है और रोग को सशर्त कहा जाता है। इसे जीव की आनुवंशिक रूप से निर्धारित विशेषता मानना ​​अधिक सही है।

पैथोलॉजी का नाम फ्रांसीसी चिकित्सक ऑगस्टीन गिल्बर्ट के नाम पर रखा गया था, जो इस सिंड्रोम की खोज करने वाले पहले व्यक्ति थे। यह बीमारी माता-पिता से बच्चों में फैलती है - इसका स्रोत माता और पिता दोनों हो सकते हैं। इस प्रकार की वंशानुक्रम को ऑटोसोमल डोमिनेंट कहा जाता है।

यह रोग अक्सर पुरुषों में पाया जाता है और दुनिया की 2-5% आबादी में होता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - सरल शब्दों में यह क्या है?

यह एक जन्मजात दीर्घकालिक बीमारी है जिसमें यकृत कोशिकाओं - हेपेटोसाइट्स में मुक्त बिलीरुबिन का उपयोग ख़राब हो जाता है। अन्य नाम सौम्य, गैर-हेमोलिटिक पारिवारिक पीलिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनमिया हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम क्या है? सरल शब्दों में, इसे रक्त में बिलीरुबिन के संचय की प्रक्रिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है, जो सामान्य रूप से यकृत में परिवर्तित होता है और पित्त के साथ शरीर से उत्सर्जित होता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का खतरा क्या है? रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है - इससे मृत्यु नहीं होती है और, मुख्य रूप से जीर्ण रूप में आगे बढ़ने पर, दर्द और असुविधा नहीं होती है।

जीवन भर कई लोगों को तब तक संदेह भी नहीं होता कि उन्हें कोई बीमारी है, जब तक कि रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि का पता नहीं चल जाता।

लेकिन अगर आहार, आहार का पालन नहीं किया जाता है, या दवाओं की अधिक मात्रा के कारण और अन्य कारकों के कारण, रोग का कोर्स बिगड़ जाता है और, कभी-कभी, जटिलताएं विकसित होती हैं - कोलेलिथियसिस, अग्नाशयशोथ, पित्तवाहिनीशोथ, क्रोनिक हेपेटाइटिस और, बहुत कम ही, यकृत असफलता। सरल शब्दों में, जब तक आप पोषण या उपचार में एक निश्चित सीमा पार नहीं कर लेते, तब तक आपको इस बीमारी का संदेह नहीं हो सकता है (विशेषकर "पीलापन" के दृश्यमान लक्षणों की अनुपस्थिति में)।

• ई80.4. - आईसीडी 10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार गिल्बर्ट सिंड्रोम कोड।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का कारण

बिलीरुबिन हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है, और इस पदार्थ का प्राथमिक अनबाउंड रूप विषाक्त होता है। आम तौर पर, इसके आदान-प्रदान में कई चरण होते हैं:

• प्लाज्मा में यकृत तक परिवहन;
• हेपेटोसाइट्स द्वारा इसके अणुओं को पकड़ना;
• एक गैर विषैले, बाध्य रूप (संयुग्मन) में परिवर्तन;
• पित्त उत्सर्जन, या सरल शब्दों में - पित्त स्राव में प्रवेश करना;
• आंतों में अंतिम विनाश और उत्सर्जन, जहां पित्त पित्ताशय से प्रवेश करता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम यूजीटी 1ए1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। वह उस एंजाइम के काम के लिए ज़िम्मेदार है जो बिलीरुबिन अणु को गैर-मुक्त रूप में परिवर्तित करता है। किसी बीमारी के साथ, इसकी गतिविधि सामान्य से लगभग एक तिहाई कम हो जाती है। यह इसके साथ भी आता है:

1. बिलीरुबिन को पकड़ने के लिए हेपेटोसाइट्स की क्षमता में कमी;
2. एंजाइम के कामकाज में विफलता जो इसे यकृत कोशिकाओं की झिल्लियों तक पहुंचाती है।

नतीजतन, बिलीरुबिन चयापचय के पहले तीन चरण परेशान हो जाते हैं, यह रक्त में जमा हो जाता है और, तीव्रता के दौरान, गिल्बर्ट रोग के लक्षणों के विकास की ओर जाता है, जिस पर बाद में चर्चा की जाएगी।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लक्षण, फोटो

गिल्बर्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की तस्वीर

छूट अवधि के दौरान, सिंड्रोम किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। अधिकांश मामलों में पहले लक्षण यौवन के दौरान पाए जाते हैं - 13 से 20 वर्ष तक। यदि बच्चा तीव्र वायरल हेपेटाइटिस से संक्रमित हो जाता है, तो कम उम्र में ही यह बीमारी अपने आप महसूस होने लगती है।

गिल्बर्ट रोग के लक्षण केवल तीव्रता के साथ ही विकसित होते हैं और अधिकांश मामलों में यह हल्का पीलिया होता है।

यह त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और श्वेतपटल को पीले रंग में रंगने से प्रकट होता है - तथाकथित "लिवर मास्क"। जब रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 45 μmol/l या अधिक तक पहुँच जाता है तो छाया की गंभीरता स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। पीलिया के साथ ज़ैंथेल्मा की उपस्थिति होती है - ऊपरी और निचली पलकों की त्वचा के नीचे पीले दानेदार समावेशन, जो संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया से जुड़ा होता है।

लगभग आधे मरीज़ जठरांत्र संबंधी मार्ग में असुविधा की शिकायत करते हैं:

• कमजोरी, चक्कर आना;
• जिगर में असुविधा;
• मुँह में कड़वा स्वाद;
• पैरों की सूजन;
• रक्तचाप कम करना;
• सांस की तकलीफ और दिल में दर्द;
• चिंता, चिड़चिड़ापन;
• सिर दर्द।

सिंड्रोम के तेज होने पर, स्राव का रंग अक्सर बदल जाता है - मूत्र गहरे रंग का हो जाता है, और मल रंगहीन हो जाता है।

जीवन के दौरान, रोग के बढ़ने के उत्तेजक हैं:

1. रखरखाव आहार का उल्लंघन, भुखमरी;
2. शराब या नशीली दवाओं का उपयोग;
3. उच्च शारीरिक गतिविधि;
4. तनाव, अधिक काम;
5. वायरल संक्रमण (फ्लू, हर्पीस, एचआईवी और अन्य);
6. मौजूदा पुरानी विकृति के तीव्र रूप;
7. शरीर का ज़्यादा गर्म होना, हाइपोथर्मिया।

कुछ दवाओं का अधिक मात्रा में सेवन करने से आनुवंशिक गिल्बर्ट सिंड्रोम की तीव्रता पर भी असर पड़ता है। इनमें शामिल हैं: एस्पिरिन, पैरासिटामोल, स्ट्रेप्टोमाइसिन, कैफीन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, लेवोमाइसेटिन, सिमेटिडाइन, रिफैम्पिसिन, क्लोरैम्फेनिकॉल।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का निदान

जांच और इतिहास (शिकायतें, चिकित्सा इतिहास) के संग्रह के बाद, एक प्रयोगशाला परीक्षा की जाती है। उपस्थित चिकित्सक गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए परीक्षण करने का निर्देश देते हैं, जिनमें विशेष नैदानिक ​​​​परीक्षण शामिल हैं:

1. भुखमरी। बिलीरुबिन का पहला नमूना परीक्षण से पहले सुबह खाली पेट लिया जाता है, दूसरा - 48 घंटों के बाद, जिसके दौरान एक व्यक्ति को भोजन के साथ प्रति दिन 400 किलो कैलोरी से अधिक नहीं मिलता है। इस बीमारी में बिलीरुबिन का स्तर दो दिनों में % बढ़ जाता है।
2. फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण करें। यदि गिल्बर्ट सिंड्रोम होता है, तो इस दवा को पांच दिनों तक लेने से रक्त में बिलीरुबिन की कमी हो जाती है।
3. निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण करें। 40 मिलीग्राम पदार्थ को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और यदि बिलीरुबिन का प्रतिशत बढ़ता है, तो परिणाम सकारात्मक माना जाता है।

अन्य निदान विधियाँ:

• बिलीरुबिन की उपस्थिति के लिए मूत्र परीक्षण;
• जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
• डीएनए का आणविक निदान;
• वायरल हेपेटाइटिस की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण;
• स्टर्कोबिलिन के लिए विश्लेषण - गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, मल में बिलीरुबिन के इस टूटने वाले उत्पाद का पता नहीं लगाया जाता है;
• कोगुलोग्राम - रक्त के थक्के का आकलन।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के निदान में पेट की गुहा की अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, लीवर बायोप्सी और इलास्टोग्राफी (फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए लीवर ऊतक का अध्ययन) जैसे तरीके शामिल हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के उपचार के लिए रणनीति

छूट की अवधि के दौरान, जो कई महीनों, वर्षों और यहां तक ​​कि जीवन भर तक चल सकती है, किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यहां मुख्य कार्य उग्रता को रोकना है। उच्च भार और अनियंत्रित दवा को बाहर करने के लिए आहार, काम और आराम के नियम का पालन करना, शरीर को ज़्यादा ठंडा न करना और ज़्यादा गरम होने से बचाना महत्वपूर्ण है।

पीलिया के विकास के साथ गिल्बर्ट रोग के उपचार में दवाओं और आहार का उपयोग शामिल है। दवाओं से उपयोग किया जाता है:

1. बार्बिट्यूरेट्स - रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता को कम करें;
2. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, उर्सोसन, कारसिल, दूध थीस्ल अर्क) - यकृत समारोह का समर्थन करते हैं;
3. चोलगॉग की तैयारी (हॉफिटोल, कार्लोवी वैरी नमक, होलोसस) और समान प्रभाव वाली जड़ी-बूटियाँ - पित्त की गति को तेज करती हैं;
4. एंटरोसॉर्बेंट्स (पॉलीसॉर्ब, एंटरोसगेल, सक्रिय कार्बन) - आंतों से बिलीरुबिन को हटाने में मदद करते हैं;
5. कोलेसिस्टिटिस और पित्त पथरी रोग की रोकथाम के लिए उपाय।

किशोरों को शक्तिशाली बार्बिट्यूरेट्स के बजाय फ्लुमेसीनॉल निर्धारित किया जा सकता है। इसे छोटी खुराक में और सोते समय लिया जाता है क्योंकि यह उनींदापन और सुस्ती का कारण बनता है।

फिजियोथेरेपी उपायों में फोटोथेरेपी का उपयोग शामिल है, जो त्वचा में जमा बिलीरुबिन को तोड़ने के लिए नीले लैंप का उपयोग करता है।

पेट और यकृत में थर्मल प्रक्रियाएं अस्वीकार्य हैं।

यदि आवश्यक हो, तो उल्टी, मतली, नाराज़गी, दस्त और पाचन तंत्र के अन्य विकारों का रोगसूचक उपचार किया जाता है। विटामिन लेना अनिवार्य है, विशेषकर समूह बी। साथ ही, शरीर में संक्रमण के सभी केंद्रों को साफ किया जाता है और पित्त पथ की विकृति का इलाज किया जाता है।

यदि रक्त में बिलीरुबिन का स्तर एक महत्वपूर्ण स्तर (250 μmol / l से ऊपर) तक पहुंच जाता है, तो रक्त आधान और एल्ब्यूमिन की शुरूआत का संकेत दिया जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए आहार

चिकित्सीय पोषण तालिका मेनू संख्या 5 के उपयोग का प्रावधान करता है, जो अनुमति देता है:

• विभिन्न प्रकार के अनाज;
• दुबला मांस और मछली;
• फल और सब्जियाँ - ताज़ा और उबली हुई;
• वसा रहित केफिर, पनीर, दही, किण्वित बेक्ड दूध;
• सूखे बिस्कुट, गेहूं की रोटी;
• ताजा निचोड़ा हुआ गैर-अम्लीय रस, कमजोर चाय, कॉम्पोट;
• सब्जी का सूप.

• मीठी पेस्ट्री;
• चरबी, वसायुक्त मांस;
• पालक;
• सरसों, काली मिर्च, अन्य मसाले और मसाले;
• कॉफ़ी;
• पालक और सॉरेल (क्योंकि इनमें ऑक्सालिक एसिड होता है);
• चॉकलेट, कोको;
• अंडे;
• मादक और कार्बोनेटेड पेय;
• आइसक्रीम, पूर्ण वसा वाला दूध, खट्टा क्रीम, पनीर।

पूर्ण शाकाहार वर्जित है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ आहार लेने से न केवल पीलिया के दौरान स्थिति कम हो जाती है, बल्कि बीमारी बढ़ने का खतरा भी कम हो जाता है।

• छपाई

लक्षण एवं उपचार

जानकारी सूचना और संदर्भ उद्देश्यों के लिए प्रदान की गई है, एक पेशेवर डॉक्टर को निदान करना चाहिए और उपचार निर्धारित करना चाहिए। स्व-चिकित्सा न करें। | उपयोगकर्ता अनुबंध | संपर्क | विज्ञापन | © 2018 चिकित्सा सलाहकार - स्वास्थ्य ऑन-लाइन