रोग अवस्था के दौरान हड्डियों का मायलोमा। एकाधिक मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा एक प्रकार का रक्त कैंसर है, प्लाज्मा कोशिकाओं का एक घातक अध: पतन (विभेदित बी-लिम्फोसाइट्स, सफेद रक्त कोशिकाओं की एक उप-प्रजाति जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और एंटीबॉडी को संश्लेषित करती हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं)। आम तौर पर, शरीर के लिए आवश्यक मात्रा में अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं (प्लास्मोसाइट्स) और बी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन होता है। कुछ बिंदु पर, यह प्रक्रिया विफल हो जाती है, और सामान्य कोशिकाओं के बजाय, एटिपिकल (ट्यूमर) प्लाज्मा कोशिकाएं उत्पन्न होने लगती हैं, जो धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को बदल देती हैं। एंटीबॉडी के बजाय, ये कोशिकाएं पैराप्रोटीन, प्रोटीन उत्पन्न करती हैं जो गुर्दे के ऊतकों को नुकसान पहुंचाती हैं।

मल्टीपल मायलोमा के साथ, कई ट्यूमर फॉसी होते हैं, मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में, लेकिन हड्डियों में भी (आमतौर पर फ्लैट, जैसे कपाल की हड्डियां और पसलियां, लेकिन ट्यूबलर वाले, विशेष रूप से, फीमर), लिम्फ नोड्स और अन्य अंग भी क्षतिग्रस्त हो सकते हैं . घावों की बहुलता मल्टीपल मायलोमा - मल्टीपल मायलोमा के दूसरे नाम के कारण होती है। चूंकि ट्यूमर कोशिकाएं पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं, जो रोग को पैराप्रोटीनेमिक हेमोबलास्टोस, घातक इम्यूनोप्रोलिफेरेटिव रोगों को संदर्भित करता है।

मूल रूप से, मायलोमा बुजुर्गों को प्रभावित करता है - 70 वर्ष और उससे अधिक, हालांकि कभी-कभी 40 वर्ष से कम उम्र के युवा भी बीमार हो जाते हैं, पुरुषों में महिलाओं की तुलना में थोड़ी अधिक संभावना होती है (बीमार पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1.4: 1 है)। किसी अज्ञात कारण से, काली जाति के लोगों में यह बीमारी किसी अन्य की तुलना में दोगुनी बार होती है।

मल्टीपल मायलोमा एक क्रोनिक कोर्स के साथ एक लाइलाज बीमारी है, हालांकि, आधुनिक चिकित्सा साधनों से पूर्ण इलाज संभव नहीं है, उपचार कई वर्षों की छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है, जिसके दौरान लोग पूर्ण जीवन जीते हैं।

समानार्थी: मल्टीपल मायलोमा (एमएम), प्लास्मेसीटोमा, रस्टिकी-कहलर रोग (वैज्ञानिकों के नाम पर जिन्होंने पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया था)।

ICD 10 के लिए मल्टीपल मायलोमा कोड C90 (मल्टीपल मायलोमा और मैलिग्नेंट प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म) है।

कारण और जोखिम कारक

प्लाज्मा कोशिका दुर्दमता क्यों होती है इसका कारण स्थापित नहीं किया गया है। संभवतः एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। वायरल संक्रमण, आयनीकरण विकिरण (विकिरण चिकित्सा सहित), कार्सिनोजेन्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स (कीमोथेरेपी), और पुरानी नशा उत्परिवर्तजन कारकों के रूप में कार्य कर सकते हैं। मोनोक्लोनल गैमोपैथी से पीड़ित 10% लोगों में यह मल्टीपल मायलोमा में बदल जाता है।

पूर्वगामी कारकों में वह सब कुछ शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली पर दमनकारी प्रभाव डालता है: मोटापा, बुरी आदतें, अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, तनाव प्रतिरोध, आदि।

फार्म

एमएम के कई वर्गीकरण हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के अनुसार:

• रोगसूचक;
• स्पर्शोन्मुख (सुलगना);
• अनिर्धारित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी (MGUS, अनिर्धारित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी)।

सेलुलर संरचना द्वारा:

• प्लास्मेसिटिक;
• प्लास्मबलास्टिक;
• बहुरूपी;
• छोटी कोशिका।

Foci की व्यापकता के आधार पर:

• फोकल;
• फैलाना फोकल;
• फैलाना।

उत्पादित पैराप्रोटीन के प्रकार के आधार पर:

• जी-मायलोमा (सभी मामलों का 75%);
• ए-मायलोमा;
• डी-मायलोमा;
• ई-मायलोमा;
• बेंस-जोन्स मायलोमा;
• एम-मायलोमा;
• गैर-स्रावी (अंतिम दो दुर्लभ रूप हैं)।

प्रवाह के साथ:

• धीरे-धीरे प्रगतिशील;
• तेजी से प्रगति कर रहा है।

एक्स-रे फॉर्म

रेनबर्ग के अनुसार:

• एकाधिक फोकल;
• फैलाना-छिद्रपूर्ण;
• एकाकी।

लेम्बर्ग के अनुसार:

• फोकल;
• गांठदार;
• जाल;
• ऑस्टियोलाइटिक;
• ऑस्टियोपोरोटिक;
• मिला हुआ।

रोग के चरण

मल्टीपल मायलोमा के दौरान तीन चरण होते हैं:

1. प्रारंभिक।
2. विस्तृत।
3. टर्मिनल।

उनके निर्धारण के कई मापदंड हैं।

अंतर्राष्ट्रीय स्टेजिंग सिस्टम (ISS, इंटरनेशनल स्कोरिंग सिस्टम) रक्त सीरम में बीटा-2 माइक्रोग्लोब्युलिन (β2M) और एल्ब्यूमिन की मात्रा पर ध्यान केंद्रित करता है:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5.5 mg/l.

आईएसएस प्रणाली में इस तथ्य से जुड़ी कई सीमाएँ हैं कि कुछ मामलों में एल्ब्यूमिन और बीटा -2 माइक्रोग्लोब्युलिन का स्तर सहवर्ती रोगों के प्रभाव में बदल सकता है, जैसे कि मधुमेह मेलेटस। इसलिए, इस स्टेजिंग सिस्टम को ड्यूरी-सैल्मन नैदानिक ​​वर्गीकरण (बी. ड्यूरी, एस. सैल्मन) के साथ सहसंबंधित करने की सिफारिश की जाती है, जिसके अनुसार चरणों को निम्नानुसार परिभाषित किया गया है:

1. हीमोग्लोबिन > 100 ग्राम/ली; रक्त कैल्शियम सामान्य है; सीरम पैराप्रोटीन< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. चरण I या चरण III को पूरा नहीं करने वाला मानदंड।
3. हीमोग्लोबिन<85 г/л; кальций крови >120 मिलीग्राम/ली; सीरम पैराप्रोटीन >70 g/l IgG के लिए, और > 50 g/l IgA के लिए; बेंस-जोन्स प्रोटीन का मूत्र उत्सर्जन > 12 ग्राम/दिन; ऑस्टियोलाइसिस के तीन या अधिक foci (चरण III निर्धारित करने के लिए सूचीबद्ध मानदंडों में से केवल एक ही पर्याप्त है)।

ड्यूरी-सैल्मन वर्गीकरण के तीन चरणों में से प्रत्येक को उप-चरणों ए और बी में विभाजित किया गया है, जो सीरम क्रिएटिनिन की सामग्री पर निर्भर करता है, जो किडनी के कार्य के संकेतक के रूप में कार्य करता है:

1. क्रिएटिनिन< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. क्रिएटिनिन > 2 g/dL (> 177 µmol/L)।

मल्टीपल मायलोमा के लक्षण

पहले लक्षण दिखाई देने से पहले, रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रूप से बढ़ता है (यह अवधि 5 से 15 वर्ष तक हो सकती है)। इस समय, रक्त परीक्षण में उच्च ईएसआर, पैराप्रोटीनेमिया और मूत्र परीक्षण में प्रोटीनूरिया का पता लगाया जा सकता है। लेकिन चूंकि अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, निदान नहीं किया जा सकता है।

विस्तारित चरण लक्षणों की उपस्थिति और वृद्धि की विशेषता है, जो कई सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जिसमें विभिन्न रोगियों में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री होती है।

	विवरण
हड्डी का घाव	लक्षण हड्डी के ट्यूमर के रूप में प्लाज्मा कोशिकाओं के फोकल ट्यूमर के विकास के साथ जुड़े हुए हैं, और इस तथ्य के साथ कि प्लाज्मा कोशिकाएं उन पदार्थों को संश्लेषित करती हैं जो लसीका को बढ़ावा देती हैं, यानी हड्डी के ऊतकों का विनाश। सबसे पहले, सपाट हड्डियां (श्रोणि, खोपड़ी, कंधे के ब्लेड, पसलियां, रीढ़) पीड़ित होती हैं, कम अक्सर ट्यूबलर हड्डियां (फीमर, ह्यूमरस)। नतीजतन, हड्डियों में तीव्र दर्द होता है, दबाव से बढ़ जाता है, आंदोलन के दौरान, पैथोलॉजिकल (आघात के कारण नहीं) हड्डी के फ्रैक्चर, हड्डी की विकृति दिखाई देती है।
हेमेटोपोएटिक प्रणाली को नुकसान	ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाएं, ईएसआर में वृद्धि, मायलोग्राम में प्लाज्मा कोशिकाओं की सामग्री> 15% (एमएम के कुछ रूपों में, मायलोग्राम में असामान्यताएं नहीं हो सकती हैं)।
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम	पैराप्रोटीन (पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन या बेंस-जोन्स प्रोटीन) के हाइपरप्रोडक्शन के कारण, जो हाइपरप्रोटीनेमिया (प्यास, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रकट), प्रोटीन्यूरिया, ठंडे एंटीबॉडी की उपस्थिति (ठंड एलर्जी, एक्रोसीनोसिस, ट्रॉफिक विकारों द्वारा प्रकट) के साथ होता है। अंग), अमाइलॉइडोसिस (शरीर के उन हिस्सों के बिगड़ा हुआ कामकाज से प्रकट होता है जहां अमाइलॉइड का जमाव हुआ है, होंठ और जीभ में वृद्धि)।
मायलोमा नेफ्रोपैथी	यह एमएम के 80% रोगियों में देखा गया है, जो क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास की विशेषता है, जो कमजोरी, मतली, भूख न लगना, वजन कम होने से प्रकट होता है। एडिमा, जलोदर, उच्च रक्तचाप (नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक) विशिष्ट नहीं हैं।
आंत का सिंड्रोम	सभी आंतरिक अंगों में ट्यूमर प्लाज्मा सेल घुसपैठ के परिणामस्वरूप, यकृत के घाव, प्लीहा (अधिक बार), जठरांत्र संबंधी मार्ग, फुस्फुस (कम अक्सर) लक्षण लक्षणों के विकास के साथ विकसित होते हैं।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी	संक्रमण के लिए संवेदनशीलता, सामान्य श्वसन वायरल रोग गंभीर होते हैं, अक्सर एक जीवाणु संक्रमण के अलावा जटिल होते हैं, मूत्र पथ के संक्रामक और भड़काऊ रोग, दाद, और फंगल संक्रमण असामान्य नहीं होते हैं।
रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि	यह बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन की विशेषता है, जो दृश्य हानि, मांसपेशियों की कमजोरी, सिरदर्द, ट्रॉफिक त्वचा के घावों के विकास और घनास्त्रता से प्रकट होता है। यह एमएम के 10% रोगियों में देखा गया है।
रक्तस्रावी सिंड्रोम	यह प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता में कमी और रक्त जमावट कारकों की गतिविधि के कारण विकसित होता है। मसूड़ों से खून आना, नकसीर आना, कई रक्तगुल्म से प्रकट होना।
न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम	यह ड्यूरा मेटर के प्लाज्मा सेल घुसपैठ, खोपड़ी और कशेरुकाओं की हड्डियों के विरूपण, ट्यूमर द्वारा तंत्रिका चड्डी के संपीड़न के कारण होता है। यह परिधीय न्यूरोपैथी, मांसपेशियों की कमजोरी, सभी प्रकार की संवेदनशीलता में गिरावट, पेरेस्टेसिया, कण्डरा सजगता में कमी और प्रभावित क्षेत्र के आधार पर अन्य लक्षणों से प्रकट होता है।
अतिकैल्शियमरक्तता	यह लसीका के कारण हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की लीचिंग के कारण होता है। मतली, उल्टी, उनींदापन, चेतना के विकार, अभिविन्यास की हानि से प्रकट।

टर्मिनल चरण में मौजूदा लक्षणों की तीव्रता, हड्डियों का तेजी से विनाश, पड़ोसी ऊतकों में ट्यूमर का अंकुरण, गुर्दे की विफलता में वृद्धि, गंभीर रक्ताल्पता और संक्रामक जटिलताओं की विशेषता है।

मायलोमा निदान

मल्टीपल मायलोमा की मुख्य विशेषताएं अस्थि मज्जा प्लास्मेसीटोसिस (> 10%), ऑस्टियोलाइसिस का फॉसी, एम-ग्रेडिएंट (मोनोक्लोनल प्रोटीन) या सीरम या मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन हैं। यह इन आधारों पर है कि यदि किसी बीमारी का संदेह होता है, तो नैदानिक ​​​​खोज की जाती है, और निदान के लिए यह प्लास्मेसीटोसिस और एक एम-ग्रेडिएंट (या बेंस-जोन्स प्रोटीन) स्थापित करने के लिए पर्याप्त है, भले ही हड्डी में परिवर्तन की उपस्थिति हो।

निम्नलिखित निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. खोपड़ी, छाती, श्रोणि, रीढ़, कंधे की कमर, ह्यूमरस और फीमर का एक्स-रे।
2. सर्पिल गणना टोमोग्राफी।
3. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
4. पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी।
5. मायलोग्राम निर्धारित करने के लिए अस्थि मज्जा की आकांक्षा बायोप्सी।
6. रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण।
7. साइटोजेनेटिक अध्ययन।

मल्टीपल माइलोमा में बोनी और एक्स्ट्राओसियस घावों को सीआरएबी के रूप में संक्षिप्त किया गया है:

• सी - कैल्शियम (कैल्शियम) - हाइपरलकसीमिया, सीए सामग्री> 2.75;
• आर - गुर्दे (गुर्दे) - बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, सीरम क्रिएटिनिन> 2 मिलीग्राम / डीएल;
• ए - एनीमिया (एनीमिया) - नॉर्मोसाइटिक और नॉर्मोक्रोमिक, हीमोग्लोबिन< 100 г/л;
• बी - हड्डी (हड्डी) - ऑस्टियोलाइसिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, ऑस्टियोपीनिया, आदि का फॉसी।

निम्नलिखित विकृति के साथ विभेदक निदान किया जाता है:

• अन्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी;
• पॉलीक्लोनल हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया;
• प्रतिक्रियाशील पॉलीक्लोनल प्लास्मेसीटोसिस;
• हड्डी मेटास्टेस।

एकाधिक myeloma उपचार

मल्टीपल मायलोमा लाइलाज है, हालांकि, पर्याप्त उपचार से स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है और इसे लंबे समय तक बनाए रखा जा सकता है।

थेरेपी दो दिशाओं में की जाती है: एंटीट्यूमर (एटियोट्रोपिक) और सहायक (रोगसूचक)।

एंटीकैंसर उपचार

यह रोगी की उम्र और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है। 70 वर्ष से कम उम्र के या 70 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों को पॉलीकेमोथेरेपी के 4-6 चक्र निर्धारित किए जाते हैं, जिसके बाद हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं को जुटाया जाता है, और फिर ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण का समर्थन करने के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी (मायलोब्लेशन)। भविष्य में, 3-4 महीनों के बाद, पॉलीकेमोथेरेपी या स्टेम सेल के अन्य ऑटोट्रांसप्लांटेशन के कई और पाठ्यक्रमों की समीचीनता पर विचार किया जाता है।

इस तरह के उपचार के लिए मतभेद वाले रोगियों (सहवर्ती विकृति वाले 70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों) को पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित किया जाता है।

सहायक देखभाल

निम्नलिखित क्षेत्रों में आयोजित:

• गुर्दे की शिथिलता का उपचार;
• ऑस्टियोलाइसिस का दमन;
• अतिकैल्शियमरक्तता का उन्मूलन;
• हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का उपचार;
• एनीमिया उपचार;
• दर्द सिंड्रोम से राहत;
• एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी;
• संक्रमण की रोकथाम।

मल्टीपल मायलोमा के स्पर्शोन्मुख रूप में, उपचार की आवश्यकता नहीं है, चिकित्सा पर्यवेक्षण पर्याप्त है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

मायलोमा तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया या लिम्फोसारकोमा में बदल सकता है।

पूर्वानुमान

मल्टीपल मायलोमा के रूप और उपचार के प्रति संवेदनशीलता के आधार पर, 40-80% रोगियों में 5 साल की उत्तरजीविता प्राप्त की जा सकती है। प्रतिकूल रोगसूचक कारकों में रिलैप्स शामिल हैं, प्रत्येक रिलैप्स के बाद, रिमिशन प्राप्त करना अधिक कठिन होता है। ज्यादातर मामलों में मौत गंभीर संक्रामक जटिलताओं से होती है।

निवारण

मल्टीपल मायलोमा की रोकथाम में कार्सिनोजेन्स और विषाक्त पदार्थों के संपर्क से बचने और एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखना शामिल है।

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माइलोमा भी कहा जाता है मायलोमा, रस्टिकी-काहलर रोग, सामान्यीकृत प्लास्मेसिटोमा, मायलोमैटोसिस या रेटिकुलोप्लास्मोसाइटोसिस। इस पैथोलॉजी के लिए दो सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले शब्द मायलोमा और मल्टीपल मायलोमा हैं। निम्नलिखित पाठ में, हम इन शब्दों को पर्यायवाची के रूप में भी प्रयोग करेंगे।

इस प्रकार, एकाधिक myeloma किस्मों में से एक है hemoblastoses, जिन्हें आमतौर पर "के रूप में जाना जाता है कैंसररक्त"। अर्थात्, मायलोमा एक निश्चित प्रकार (प्लास्मोसाइट्स) की रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि की विशेषता है जो एक रोग प्रोटीन का उत्पादन करती है - पैराप्रोटीन. इसके अलावा, इन कोशिकाओं में उत्परिवर्तन के कारण रक्त और अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या बढ़ रही है। और यह उत्परिवर्तन है जो उनके द्वारा बड़ी मात्रा में पैराप्रोटीन के संश्लेषण का कारण बनता है।

मानक से ऊपर उत्परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि मायलोमा को एक प्रकार के घातक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत करने का मुख्य मानदंड है। माइलोमा अन्य स्थानीयकरणों के कैंसर से अलग है (उदाहरण के लिए, अंडाशय, आंतों और अन्य अंगों का कैंसर) जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं तुरंत विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्थित हो सकती हैं, जहां उन्हें रक्त प्रवाह द्वारा लाया जाता है।

अस्थि मज्जा में बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं के कारण, हेमटोपोइजिस की सामान्य प्रक्रिया बाधित होती है और हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, और पैराप्रोटीन कई अंगों और ऊतकों में जमा हो जाता है, उनके कामकाज को बाधित करता है और एक बहुरूपी और विविध नैदानिक ​​चित्र के विकास का कारण बनता है। रोग का।

मायलोमा - सामान्य विशेषताएं

परिभाषा के अनुसार, मायलोमा एक घातक बीमारी है, जो मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में वृद्धि (गुणन) और संचय की विशेषता है, जो बदले में, रक्तप्रवाह में पैराप्रोटीन नामक पैथोलॉजिकल प्रोटीन को सक्रिय रूप से संश्लेषित और स्रावित करती है।

मायलोमा के सार को समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि प्लाज्मा कोशिकाएं सामान्य रूप से क्या होती हैं और विशेष रूप से मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं, साथ ही वे पैराप्रोटीन जो वे स्रावित करती हैं। कोशिकाओं में उन परिवर्तनों की प्रकृति को स्पष्ट रूप से समझना भी उतना ही महत्वपूर्ण है जो उनके अनियंत्रित प्रजनन और पैथोलॉजिकल प्रोटीन की संरचना का कारण बने। आइए इन सभी अवधारणाओं पर अलग से विचार करें।

तो, कोई भी प्लाज्मा कोशिकाएं (पैथोलॉजिकल और सामान्य) बी-लिम्फोसाइटों से बनने वाली कोशिकाएं हैं। सामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया काफी जटिल होती है और हमेशा कुछ बाहरी सूक्ष्मजीवों के रक्त में प्रवेश करने से शुरू होती है। तथ्य यह है कि एक सूक्ष्म जीव रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद, कुछ बिंदु पर यह एक परिसंचारी बी-लिम्फोसाइट के साथ "मिलता है", जो इसमें कुछ विदेशी पहचानता है, और इसलिए, विनाश के अधीन है। उसके बाद, बी-लिम्फोसाइट, जो एंटीजन से मिला, सक्रिय हो जाता है और अपने स्थान के निकटतम लिम्फ नोड में प्रवेश करता है। उदाहरण के लिए, यदि एक बी-लिम्फोसाइट आंतों के जहाजों में एक रोगजनक सूक्ष्म जीव के संपर्क में आया, तो यह पीयर के पैच में प्रवेश करता है - आंतों के लिम्फोइड ऊतक के विशेष संचय आदि।

लिम्फ नोड्स में, बी-लिम्फोसाइट उत्परिवर्तित होता है और केवल एक प्रकार के एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) का उत्पादन करने की क्षमता प्राप्त करता है, जो विशेष रूप से इसके सामने आने वाले रोगजनक सूक्ष्मजीवों की विविधता को नष्ट कर देगा। यही है, अगर एक बी-लिम्फोसाइट रूबेला वायरस से मिलता है, तो लिम्फ नोड्स में यह केवल इस सूक्ष्म जीव के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने की क्षमता हासिल कर लेगा। तदनुसार, रूबेला वायरस के खिलाफ एंटीबॉडी मेनिंगोकोकस या किसी अन्य सूक्ष्म जीव को नष्ट करने में सक्षम नहीं होंगे। इस तंत्र के लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई की चयनात्मकता प्राप्त की जाती है, जो केवल रोगजनक रोगाणुओं को नष्ट करती है और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के सामान्य माइक्रोफ्लोरा के प्रतिनिधियों को नुकसान नहीं पहुंचाती है।

एक बी-लिम्फोसाइट जिसने किसी भी सूक्ष्म जीव के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने की क्षमता हासिल कर ली है, वह एक परिपक्व इम्यूनोकोम्पेटेंट सेल बन जाता है, जिसे पहले से ही प्लाज्मा सेल कहा जाता है। अर्थात्, प्लास्मोसाइट और बी-लिम्फोसाइट प्रतिरक्षा प्रणाली की एक ही कोशिका की परिपक्वता के चरण हैं। बी-लिम्फोसाइट के प्लाज्मा सेल में परिवर्तन के बाद, बाद वाला प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करता है और तीव्रता से गुणा करना शुरू कर देता है। यह आवश्यक है ताकि पता लगाए गए रोगजनक सूक्ष्म जीव के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम कोशिकाएं बड़ी संख्या में रक्तप्रवाह में दिखाई दें और जितनी जल्दी हो सके सभी सूक्ष्मजीवों को नष्ट कर दें।

एक प्लाज्मा सेल से बनने वाली कोशिकाओं के पूरे सेट को मोनोक्लोनल कहा जाता है, क्योंकि वास्तव में, वे एक ही सेलुलर संरचना के कई समान क्लोन होते हैं। इस तरह के मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं किसी एक रोगजनक सूक्ष्म जीव के खिलाफ ठीक उसी एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। जब सूक्ष्म जीव नष्ट हो जाते हैं, तो अधिकांश मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं मर जाएंगी, और कई सौ कोशिकाएं एक और परिवर्तन से गुजरेंगी और तथाकथित "स्मृति कोशिकाओं" में बदल जाएंगी जो कुछ समय के लिए रोग प्रतिरोधक क्षमता प्रदान करेंगी। ठीक यही सामान्य रूप से होता है। और प्लाज्मा कोशिकाओं के निर्माण और उनके द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन की वर्णित प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ, मायलोमा सहित विभिन्न रोग होते हैं।

तो, मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता और परिवर्तन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन और उनके द्वारा एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) के उत्पादन का परिणाम है। तथ्य यह है कि मायलोमा, वास्तव में, मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का नॉन-स्टॉप और निरंतर गठन है जो मरते नहीं हैं, बल्कि, इसके विपरीत, लगातार संख्या में वृद्धि करते हैं। यही है, इस बीमारी के गठन के दौरान, प्लाज्मा कोशिकाओं की मौत के तंत्र का उल्लंघन होता है, जो रक्त प्रवाह से अस्थि मज्जा में प्रवेश करता है और गुणा करना जारी रखता है। अस्थि मज्जा में, गुणा करने वाली प्लाज्मा कोशिकाएं धीरे-धीरे अन्य सभी स्प्राउट्स को विस्थापित करना शुरू कर देंगी, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति पैन्टीटोपेनिया विकसित करेगा (सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाएं) .

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल नॉन-डाइंग मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं, जो मायलोमा के सब्सट्रेट हैं, दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) का उत्पादन करती हैं। इन इम्युनोग्लोबुलिनों के घटक प्रकाश या भारी श्रृंखलाओं में किसी प्रकार का दोष होता है, जिसके कारण वे सैद्धांतिक रूप से किसी भी रोगजनक सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने में असमर्थ होते हैं। अर्थात्, मायलोमा मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं रक्त में दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं का उत्पादन और स्राव करती हैं, जो उनकी संरचना में प्रोटीन (प्रोटीन) होते हैं, और इसलिए पैराप्रोटीन कहलाते हैं।

ये पैराप्रोटीन, रोगजनक रोगाणुओं को नष्ट करने में असमर्थ, प्रणालीगत संचलन में प्रसारित होते हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के ऊतकों में प्रवेश करते हैं, जहां उन्हें रक्त द्वारा लाया जा सकता है। यही है, पैराप्रोटीन अक्सर गुर्दे, यकृत, प्लीहा, दिल, अस्थि मज्जा, तंत्रिका फाइबर इत्यादि जैसे प्रचुर मात्रा में आपूर्ति वाले अंगों के ऊतकों में प्रवेश करते हैं। ऊतकों में प्रवेश करते हुए, पैराप्रोटीन इंटरसेलुलर स्पेस में जमा हो जाते हैं, वस्तुतः अंग को पैथोलॉजिकल प्रोटीन से भर देते हैं, जो इसके सामान्य कामकाज को बाधित करता है। यह विभिन्न अंगों और प्रणालियों में पैराप्रोटीन की घुसपैठ के साथ है कि कई मायलोमा के कई और विविध नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जुड़ी हुई हैं। यही है, ट्यूमर ही अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होता है, और इसके द्वारा उत्पादित पैराप्रोटीन विभिन्न अंगों में जमा होते हैं।

पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाएं जो अस्थि मज्जा में मायलोमा बनाती हैं, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का स्राव करती हैं जिनके निम्नलिखित प्रभाव होते हैं:

• वे ओस्टियोक्लास्ट कोशिकाओं के काम को सक्रिय करते हैं, जो हड्डियों की संरचना को गहन रूप से नष्ट करना शुरू करते हैं, जिससे उनकी नाजुकता, ऑस्टियोपोरोसिस और दर्द होता है;
• मायलोमा बनाने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं के विकास और प्रजनन में तेजी लाएं;
• प्रतिरक्षा को कम करना, प्रतिरक्षादमनकारी पदार्थों के रूप में कार्य करना;
• वे फाइब्रोब्लास्ट्स के काम को सक्रिय करते हैं जो लोचदार फाइबर और फाइब्रोजेन का उत्पादन करते हैं, जो बदले में, रक्त में प्रवेश करते हैं, इसकी चिपचिपाहट बढ़ाते हैं और लगातार चोट लगने और मामूली रक्तस्राव को उत्तेजित करते हैं;
• वे यकृत कोशिकाओं के सक्रिय विकास को सक्रिय करते हैं, जो पर्याप्त मात्रा में प्रोथ्रोम्बिन और फाइब्रिनोजेन को संश्लेषित करना बंद कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त का थक्का बिगड़ जाता है;
• रक्त में पैराप्रोटीन की उच्च सामग्री के कारण प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन होता है, जिससे गुर्दे की क्षति होती है।

संक्षेप में, हम कह सकते हैं कि मायलोमा एक घातक बीमारी है जो पैथोलॉजिकल मोनोक्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रजनन के कारण होती है जो महत्वपूर्ण अंगों और ऊतकों में घुसपैठ करने वाले पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं और उनके कामकाज में गड़बड़ी पैदा करती हैं। चूंकि पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं और उनकी संख्या लगातार बढ़ रही है, मायलोमा को रक्त प्रणाली के एक घातक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है - हेमोबलास्टोस।

मल्टीपल मायलोमा आमतौर पर वृद्ध लोगों (40 वर्ष से अधिक) में विकसित होता है और 40 वर्ष से कम उम्र के युवा पुरुषों और महिलाओं में अत्यंत दुर्लभ होता है। वृद्धावस्था में मायलोमा की घटनाएं बढ़ जाती हैं, अर्थात 40-50 वर्ष के लोगों में, रोग 50-60 वर्ष के लोगों की तुलना में कम बार विकसित होता है, आदि। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

मायलोमा बहता है और बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है। अस्थि मज्जा में पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति के क्षण से और नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास तक पहले ट्यूमर फॉसी के गठन में 20-30 साल लग सकते हैं। लेकिन मायलोमा के नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रकट होने के बाद, बीमारी, औसतन 2 साल के भीतर पैराप्रोटीन द्वारा विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान से जुड़ी जटिलताओं से एक व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

मल्टीपल मायलोमा की किस्में

पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा किस प्रकार के पैराप्रोटीन को स्रावित किया जाता है, इसके आधार पर मायलोमा को निम्नलिखित इम्यूनोकेमिकल किस्मों में विभाजित किया जाता है:

• बेंस-जोन्स मायलोमा (12 - 20% मामलों में होता है);
• ए-मायलोमा (25% मामले);
• जी-मायलोमा (50% मामले);
• एम-मायलोमा (3 - 6%);
• ई-मायलोमा (0.5 - 2%);
• डी-मायलोमा (1 - 3%)
• गैर-स्रावित मायलोमा (0.5 - 1%)।

तो, बेंस-जोन्स मायलोमा को एक एटिपिकल इम्युनोग्लोबुलिन की रिहाई की विशेषता है, जिसे बेंस-जोन्स प्रोटीन कहा जाता है, जिसके आधार पर ट्यूमर को इसका नाम मिला। मायलोमास जी, ए, एम, ई और डी क्रमशः आईजीजी, आईजीए, आईजीएम, आईजीई, आईजीडी प्रकार के दोषपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव करते हैं। और गैर-स्रावित माइलोमा किसी भी पैराप्रोटीन का उत्पादन नहीं करता है। मायलोमा के इस इम्यूनोकेमिकल वर्गीकरण का व्यावहारिक चिकित्सा में शायद ही कभी उपयोग किया जाता है, क्योंकि इसके आधार पर रोगी की चिकित्सा और निगरानी के लिए इष्टतम रणनीति विकसित करना असंभव है। इस प्रकार के मायलोमा का अलगाव वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए महत्वपूर्ण है।

व्यवहार में, मायलोमा के अन्य वर्गीकरणों का उपयोग अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान की नैदानिक ​​​​और शारीरिक विशेषताओं के साथ-साथ ट्यूमर की सेलुलर संरचना की विशेषताओं के आधार पर किया जाता है।

सबसे पहले, ट्यूमर के विकास के लिए कितने हड्डियों या अंगों पर निर्भर करता है, मायलोमा को कई और एकान्त में विभाजित किया जाता है।

एकान्त मायलोमा

एकान्त मायलोमा को अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड से भरी केवल एक हड्डी में ट्यूमर के विकास के फोकस की उपस्थिति की विशेषता है। यह एकान्त मायलोमा और मल्टीपल और डिफ्यूज़ के बीच का अंतर है, जिसमें अस्थि मज्जा युक्त कई हड्डियों में प्लाज्मा कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास का केंद्र एक साथ स्थित होता है।

एकाधिक मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा की विशेषता कई हड्डियों में एक साथ ट्यूमर के विकास के foci के गठन से होती है, जिसके अंदर एक अस्थि मज्जा होता है। कशेरुक, पसलियां, स्कैपुला, इलियम के पंख, खोपड़ी की हड्डियां और हाथ और पैर की लंबी हड्डियों का मध्य भाग सबसे अधिक प्रभावित होता है। इसके अलावा, हड्डियों के अलावा लिम्फ नोड्स और प्लीहा भी प्रभावित हो सकते हैं।

सबसे आम मल्टीपल मायलोमा है, और सबसे दुर्लभ एकान्त है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, साथ ही इस प्रकार के मायलोमा के लिए चिकित्सा के सिद्धांत समान हैं, इसलिए, एक नियम के रूप में, डॉक्टर सही निदान के लिए रोग के एक विशिष्ट रूप को अलग करते हैं, साथ ही जीवन के लिए पूर्वानुमान का आकलन करते हैं और स्वास्थ्य। अन्यथा, एकान्त, एकाधिक, फैलाना और फैलाना फोकल मायलोमा के बीच कोई मूलभूत अंतर नहीं हैं, इसलिए हम उन पर एक साथ विचार करेंगे। यदि मायलोमा की किसी भी किस्म के लिए इसकी विशेषताओं पर जोर देना आवश्यक होगा, तो यह किया जाएगा।

तो, अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं कैसे स्थित हैं, इसके आधार पर मायलोमा को निम्न प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• फैलाना फोकल मायलोमा;
• फैलाना मायलोमा;
• मल्टीपल फोकल (मल्टीपल मायलोमा)।

फैलाना मायलोमा

डिफ्यूज़ मायलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति और अस्थि मज्जा के सभी भागों में उनकी संख्या में प्रगतिशील वृद्धि की विशेषता है। यही है, ट्यूमर के विकास की कोई सीमित मात्रा नहीं है, और प्लाज्मा कोशिकाओं को गुणा करके अस्थि मज्जा की पूरी संरचना को पार कर जाता है। अस्थि मज्जा में प्लास्मोसाइट्स एक सीमित क्षेत्र में नहीं, बल्कि इसकी पूरी सतह पर स्थित होते हैं।

मल्टीपल फोकल मायलोमा

मल्टीपल फोकल मायलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं के सक्रिय विकास के foci की एक साथ उपस्थिति और इसकी मात्रा में अस्थि मज्जा की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है। यही है, प्लाज्मा कोशिकाएं सीमित क्षेत्रों में स्थित होती हैं, जो ट्यूमर के विकास के foci का निर्माण करती हैं, और शेष अस्थि मज्जा को ट्यूमर के प्रभाव में संशोधित किया जाता है। मल्टीपल मायलोमा में, प्लाज्मा सेल के विकास के फॉसी न केवल अस्थि मज्जा में स्थित हो सकते हैं, बल्कि लिम्फ नोड्स या प्लीहा में भी हो सकते हैं।

फैलाना फोकल मायलोमा

डिफ्यूज़ फोकल मायलोमा मल्टीपल और डिफ्यूज़ की विशेषताओं को जोड़ती है।

माइलोमा की सेलुलर संरचना के आधार पर, इसे निम्न प्रकारों में बांटा गया है:

• प्लाज्मा सेल मायलोमा (प्लाज्मा सेल);
• प्लास्मबलास्टिक मायलोमा;
• बहुरूपी कोशिका मायलोमा;
• लघु कोशिका मायलोमा।

प्लाज्मा सेल मायलोमा

प्लाज़्मा सेल माइलोमा को ट्यूमर के विकास के फॉसी में अस्थि मज्जा में परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है, जो सक्रिय रूप से पैराप्रोटीन का उत्पादन करते हैं। ट्यूमर के विकास के foci में प्लास्मोसाइट्स की प्रबलता के साथ, मायलोमा धीरे-धीरे विकसित होता है और इसका इलाज करना मुश्किल होता है। हालांकि, पैराप्रोटीन के सक्रिय उत्पादन के कारण, प्लाज्मा सेल मायलोमा अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाता है जो चिकित्सा के लिए उपयुक्त नहीं हैं।

प्लाज़्माबलास्टिक मायलोमा

प्लाज़्माबलास्टिक मायलोमा को प्लाज़्माबलास्ट्स के ट्यूमर के विकास के foci में अस्थि मज्जा में प्रबलता की विशेषता है - प्लास्मेसीटिक रोगाणु की कोशिकाएं, जो सक्रिय रूप से और तेजी से विभाजित होती हैं, लेकिन अपेक्षाकृत कम मात्रा में पैराप्रोटीन का स्राव करती हैं। इस प्रकार के माइलोमा को अपेक्षाकृत तेजी से विकास और प्रगति, और चिकित्सा के लिए अपेक्षाकृत अच्छी प्रतिक्रिया की विशेषता है।

बहुरूपी कोशिका और लघु कोशिका मायलोमा

पॉलीमॉर्फोसेलुलर और छोटे सेल मायलोमा को परिपक्वता के प्रारंभिक चरण में ट्यूमर के विकास के foci में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। इसका मतलब यह है कि इस प्रकार के मायलोमा ट्यूमर के सबसे घातक रूपों में से हैं, बहुत तेज़ी से प्रगति करते हैं, लेकिन अपेक्षाकृत कम मात्रा में पैराप्रोटीन का स्राव करते हैं। इस संबंध में, पॉलीमॉर्फोसेलुलर और छोटे सेल मायलोमा में, प्रभावित हड्डियों के लक्षण प्रबल होते हैं, और पैराप्रोटीन के जमाव के कारण अन्य अंगों और प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान मध्यम या कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है।

मायलोमा - फोटो

यह तस्वीर मायलोमा के साथ छाती और रीढ़ की विकृति को दिखाती है।

यह तस्वीर मायलोमा की विशेषता वाले कई खरोंच और खरोंच को दिखाती है।

यह तस्वीर कई मायलोमा-प्रभावित प्रकोष्ठ की हड्डियों को दिखाती है।

रोग के कारण

एकाधिक myeloma के सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। हालांकि, निम्नलिखित कारकों की पहचान की गई है, जिनकी उपस्थिति से मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है:

• जीर्ण वायरल संक्रमण;
• आनुवंशिक गड़बड़ी (मायलोमा वाले रोगियों के लगभग 15 - 20% रक्त रिश्तेदार किसी प्रकार के ल्यूकेमिया से पीड़ित थे);
• प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाले कारकों के लिए स्थगित जोखिम (उदाहरण के लिए, रेडियोधर्मी विकिरण के क्षेत्र में रहना, साइटोस्टैटिक ड्रग्स या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स लेना, तनाव, आदि);
• जहरीले पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क (उदाहरण के लिए, पारा वाष्प, अभ्रक, आर्सेनिक यौगिक, सीसा, आदि का साँस लेना);

मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा) - लक्षण

मायलोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में लक्षणों के दो मुख्य समूह होते हैं, जैसे:
1. अस्थि मज्जा में ट्यूमर के प्रत्यक्ष विकास और स्थानीयकरण से जुड़े लक्षण;
2. विभिन्न अंगों और प्रणालियों में पैराप्रोटीन (घुसपैठ) के जमाव से जुड़े लक्षण।

हड्डियों में ट्यूमर के स्थानीयकरण और वृद्धि से जुड़े मायलोमा के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• हड्डियों का ऑस्टियोपोरोसिस जिसमें ट्यूमर फॉसी स्थित हैं;
• हड्डी की नाजुकता और फ्रैक्चर की प्रवृत्ति;
• आंतरिक अंगों के संपीड़न के साथ हड्डियों का विरूपण (उदाहरण के लिए, जब मायलोमा फॉसी कशेरुक में स्थानीयकृत होता है, अस्थि मज्जा का संपीड़न होता है, आदि);
• हड्डी की विकृति के कारण विकास में कमी;
• हाइपरलकसीमिया (रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, जो हड्डियों के पुनर्जीवन और उनसे कैल्शियम यौगिकों की रिहाई के परिणामस्वरूप विकसित होती है);
• एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या);
• एक जीवाणु प्रकृति के लगातार संक्रामक रोग।

हड्डियों में दर्द एक बढ़ते ट्यूमर द्वारा उनके विनाश, विरूपण और संपीड़न से जुड़ा हुआ है। दर्द आमतौर पर लेटने, चलने-फिरने, खांसने और छींकने से बढ़ जाता है, लेकिन यह हमेशा नहीं होता है। लगातार दर्द आमतौर पर टूटी हुई हड्डी का संकेत देता है।

ऑस्टियोपोरोसिस, भंगुरता, और हड्डियों के टूटने की प्रवृत्ति एक बढ़ते हुए ट्यूमर द्वारा उनके विनाश के कारण होती है। हड्डियों का विरूपण और आंतरिक अंगों का संपीड़न भी उनके घनत्व के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। विकृत कशेरुकाओं द्वारा रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के साथ, मूत्राशय और आंतों का तंत्रिका विनियमन परेशान होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति मल असंयम और मूत्र प्रतिधारण से पीड़ित हो सकता है। इसके अलावा, जब रीढ़ संकुचित होती है, तो पैरों की संवेदनशीलता बिगड़ सकती है या मांसपेशियों में कमजोरी विकसित हो सकती है।

हाइपरलकसीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक अवस्था में मतली, निर्जलीकरण, गंभीर प्यास, उनींदापन, सामान्य कमजोरी, पेशाब में वृद्धि (प्रति दिन 2.5 लीटर से अधिक मूत्र), कब्ज, मांसपेशियों में कमजोरी और एनोरेक्सिया प्रकट होता है। यदि पर्याप्त रोगसूचक उपचार नहीं किया जाता है, जिसका उद्देश्य रक्त में कैल्शियम के स्तर को कम करना है, तो हाइपरलकसीमिया प्रगतिशील मानसिक हानि, गुर्दे की विफलता और कोमा को भड़का सकता है।

बार-बार संक्रामक रोग इस तथ्य के कारण होते हैं कि अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाएं सामान्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को विस्थापित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की आवश्यक संख्या नहीं बनती है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी के कारण मायलोमा से पीड़ित व्यक्ति को एनीमिया हो जाता है। ल्यूकोसाइट्स की कमी के कारण - ल्यूकोपेनिया, और प्लेटलेट्स - क्रमशः थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ल्यूकोपेनिया, बदले में, प्रतिरक्षा में तेज गिरावट की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति अक्सर विभिन्न जीवाणु संक्रमणों से बीमार होने लगता है, जैसे कि निमोनिया, मेनिन्जाइटिस, सिस्टिटिस, सेप्सिस, आदि। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त जमावट में गिरावट होती है, जो मसूड़ों से रक्तस्राव आदि के साथ प्रकट होती है।

रक्त में पैराप्रोटीन के स्राव और विभिन्न अंगों और प्रणालियों में उनके जमाव के कारण मायलोमा के लक्षण निम्नलिखित हैं:

• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• किडनी खराब;
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम;
• रक्तस्राव (एक प्रकार का जानवर आँख सिंड्रोम और विभिन्न अंगों के श्लेष्म झिल्ली से सहज रक्तस्राव);
• हाइपोकोएग्यूलेशन (रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में कमी);
• तंत्रिका संबंधी लक्षण;
• कार्डियोमायोपैथी (दिल का विकार);
• हेपेटोमेगाली (यकृत का इज़ाफ़ा);
• स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली का बढ़ना);
• मैक्रोग्लोसिया (आकार में वृद्धि और जीभ की गतिशीलता में कमी);
• खालित्य (गंजापन);
• नाखूनों का विनाश।

Hypocoagulation दो कारकों के कारण विकसित होता है। सबसे पहले, यह रक्त में प्लेटलेट्स की कमी है, और दूसरी बात, यह प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता है, जिसकी सतह पैराप्रोटीन से ढकी होती है। नतीजतन, रक्त में शेष प्लेटलेट्स सामान्य रक्त के थक्के को सुनिश्चित करने में सक्षम नहीं होते हैं, जो रक्तस्राव को उत्तेजित करता है और खून बहने की प्रवृत्ति होती है।

बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट रक्तस्राव (मसूड़ों, आंतों, नाक, योनि, आदि से सहज रक्तस्राव) के साथ-साथ त्वचा पर खरोंच और खरोंच के गठन से प्रकट होती है। इसके अलावा, मायलोमा में रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तथाकथित "एक प्रकार का जानवर आंख" सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जो रक्त वाहिकाओं की नाजुकता और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। इस सिंड्रोम का सार आंख की कक्षा के नरम ऊतकों में खरोंच या हल्के से छूने के बाद एक बड़े खरोंच का गठन होता है (चित्र 1)।

चित्र 1- सिंड्रोम "एक प्रकार का जानवर आँख"।

आंख के रेटिना की जांच करते समय, पैराप्रोटीन द्वारा फ़िल्टर किया गया, विशिष्ट "सॉसेज" नसें दिखाई देती हैं, जो बहुत अधिक चिपचिपा रक्त द्वारा खींची जाती हैं। बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट हमेशा दृश्य हानि की ओर ले जाती है।

इसके अलावा, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण, एक व्यक्ति विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकार विकसित करता है, जैसे बिंग-नील सिंड्रोम , जिसमें निम्नलिखित विशेषता लक्षण जटिल शामिल हैं:

• पारस्थेसिया ("गोज़बंप्स" चलाने की भावना, आदि);
• आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन (गतिभंग);
• उनींदापन जो बेहोशी या कोमा में बदल सकता है।

इसके अलावा, गहरे स्थित ऊतकों और अंगों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण, बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट हृदय की विफलता, सांस की तकलीफ, हाइपोक्सिया, सामान्य कमजोरी और एनोरेक्सिया का कारण बन सकती है। सामान्य तौर पर, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की अभिव्यक्तियों की क्लासिक तिकड़ी को एक संयुक्त मानसिक विकार, सांस की तकलीफ और पैथोलॉजिकल कोमा माना जाता है।

गुर्दे की विफलता और नेफ्रोटिक सिंड्रोम कई कारकों के कारण होता है - हाइपरलकसीमिया, गुर्दे की नलिकाओं में पैराप्रोटीन का जमाव और बार-बार जीवाणु संक्रमण। गुर्दे की नलिकाओं में पैराप्रोटीन के जमाव को AL-amyloidosis कहा जाता है, जो मायलोमा की जटिलता है। अमाइलॉइडोसिस के कारण, नलिकाएं अपने कार्य नहीं कर सकती हैं, और फ़िल्टर किए गए रक्त में प्रोटीन और कैल्शियम की अधिकता गुर्दे को अधिभारित करती है, जिसके परिणामस्वरूप अपर्याप्तता के गठन के साथ अंग के ऊतक अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। मायलोमा में गुर्दे की क्षति उच्च रक्तचाप और हाइपरयुरिसीमिया (मूत्र में यूरिक एसिड) के बिना प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) द्वारा प्रकट होती है। इसके अलावा, एक विशेष अध्ययन के दौरान मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन पाया जाता है, जो मल्टीपल मायलोमा की पहचान है। मायलोमा के कारण नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एडिमा और उच्च रक्तचाप नहीं होता है, जैसा कि शास्त्रीय गुर्दे की विफलता में होता है।

रक्त, हड्डियों, रीढ़, अस्थि मज्जा, त्वचा, गुर्दे और खोपड़ी का मायलोमा - एक संक्षिप्त विवरण

मायलोमा का कोई पृथक रूप नहीं होता है, जब ट्यूमर किसी भी अंग में स्थित होता है। यहां तक ​​कि एकान्त मायलोमा, जिसमें प्राथमिक फोकस या तो किसी एक हड्डी या लिम्फ नोड के अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, को एक विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है।

अक्सर, मायलोमा के सार को न समझते हुए, लोग सामान्य शब्दों और अवधारणाओं में इसका वर्णन करने की कोशिश करते हैं, कृत्रिम रूप से किसी भी अंग में ट्यूमर का स्थानीयकरण करते हैं, जैसे कि गुर्दे, रीढ़, अस्थि मज्जा, त्वचा या खोपड़ी। परिणामस्वरूप, प्रासंगिक शब्दों का उपयोग किया जाता है, जैसे कि बोन मायलोमा, स्पाइनल मायलोमा, स्किन मायलोमा, किडनी मायलोमा, आदि।

हालाँकि, ये सभी शर्तें गलत हैं, क्योंकि मायलोमा एक घातक ट्यूमर है, जिसका प्राथमिक विकास स्थल अस्थि मज्जा युक्त एक या अधिक हड्डियों में स्थित हो सकता है। और चूंकि अस्थि मज्जा श्रोणि, खोपड़ी, हाथ और पैर की हड्डियों के साथ-साथ कशेरुक, पसलियों और कंधे के ब्लेड में मौजूद होता है, मायलोमा का प्राथमिक फोकस इनमें से किसी भी हड्डी में स्थित हो सकता है।

प्राथमिक ट्यूमर फ़ोकस के स्थानीयकरण को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर अक्सर संक्षेप में "रीढ़ की मायलोमा", "खोपड़ी का मायलोमा", "पसलियों का मायलोमा" या "हड्डियों का मायलोमा" कह सकते हैं। हालांकि, सभी मामलों में, इसका मतलब केवल एक ही है - एक व्यक्ति एक घातक बीमारी से पीड़ित है, जिसके लक्षण समान होंगे, भले ही ट्यूमर का प्राथमिक फोकस किस हड्डी में स्थित हो। इसलिए, व्यवहार में, चिकित्सा और नैदानिक ​​​​लक्षणों के दृष्टिकोण के दृष्टिकोण से, रीढ़ की मायलोमा खोपड़ी के मायलोमा आदि से अलग नहीं है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और उपचार के दृष्टिकोण का वर्णन करने के लिए, "मायलोमा" शब्द का उपयोग बिना यह निर्दिष्ट किए किया जा सकता है कि किस हड्डी में ट्यूमर के विकास का प्राथमिक फोकस स्थानीयकृत है।

"हड्डियों का मायलोमा", "अस्थि मज्जा का मायलोमा" और "रक्त का मायलोमा" शब्द गलत हैं, क्योंकि उनमें एक विशेषता होती है जो ट्यूमर (हड्डी, अस्थि मज्जा या रक्त) के स्थान को निर्दिष्ट करने का प्रयास करती है। हालांकि, यह गलत है, क्योंकि माइलोमा एक ट्यूमर है जो हमेशा अस्थि मज्जा को उस हड्डी के साथ प्रभावित करता है जिसमें यह निहित है। इस प्रकार, "हड्डियों के मायलोमा" और "अस्थि मज्जा के मायलोमा" शब्द प्रसिद्ध अभिव्यक्ति "मक्खन तेल" का एक स्पष्ट चित्रण है, जो स्पष्टीकरण की अतिरेक और बेरुखी का वर्णन करता है।

त्वचा के मायलोमा और गुर्दे के मायलोमा गलत शब्द हैं जो इन अंगों में ट्यूमर को स्थानीय बनाने का भी प्रयास करते हैं। हालाँकि, यह मौलिक रूप से गलत है। मायलोमा वृद्धि का फोकस हमेशा या तो अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड में होता है, लेकिन इसके द्वारा स्रावित पैराप्रोटीन विभिन्न अंगों में जमा हो सकते हैं, जिससे क्षति और शिथिलता हो सकती है। अलग-अलग लोगों में, पैराप्रोटीन त्वचा या गुर्दे सहित विभिन्न अंगों को सबसे अधिक नुकसान पहुंचा सकते हैं, जो रोग की विशेषता हैं।

रोग के चरण

रोग की गंभीरता और ऊतक क्षति की मात्रा के आधार पर, मल्टीपल मायलोमा को 3 चरणों (डिग्री) में बांटा गया है।

मैं डिग्री मायलोमानिम्नलिखित मानदंडों को पूरा करता है:

• रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता 100 g / l से अधिक है या हेमेटोक्रिट मान 32% से अधिक है;
• रक्त में कैल्शियम का सामान्य स्तर;
• रक्त में पैराप्रोटीन की कम सांद्रता (50 g/l से कम IgG, 30 g/l से कम IgA);
• प्रति दिन 4 ग्राम से कम मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन की कम सांद्रता;
• ट्यूमर का कुल द्रव्यमान 0.6 किग्रा/एम 2 से अधिक नहीं है;
• ऑस्टियोपोरोसिस, भंगुरता, भंगुरता और हड्डियों के विरूपण के संकेतों की अनुपस्थिति;
• विकास का ध्यान केवल एक हड्डी में है।

एकाधिक myeloma ग्रेड 3यदि किसी व्यक्ति में निम्न में से कम से कम एक लक्षण हो तो प्रदर्शित किया जाता है:

• रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा 85 ग्राम/लीटर से कम या हेमटोक्रिट मान 25% से कम;
• रक्त में कैल्शियम की सांद्रता 2.65 mmol / l (या 12 मिलीग्राम प्रति 100 मिली रक्त से ऊपर) से ऊपर है;
• एक साथ तीन या अधिक हड्डियों में ट्यूमर के विकास का फॉसी;
• रक्त पैराप्रोटीन की उच्च सांद्रता (IgG 70 g / l से अधिक, IgA 50 g / l से अधिक);
• मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन की उच्च सांद्रता - प्रति दिन 112 ग्राम से अधिक;
• कुल ट्यूमर द्रव्यमान 1.2 किग्रा / मी 2 या अधिक है;
• एक्स-रे हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण दिखाता है।

ग्रेड II मायलोमा बहिष्करण का निदान है, क्योंकि यह निर्धारित किया जाता है कि सूचीबद्ध प्रयोगशाला पैरामीटर चरण I की तुलना में अधिक हैं, लेकिन उनमें से कोई भी चरण III के मूल्यों की विशेषता तक नहीं पहुंचता है।

मायलोमा (एकाधिक मायलोमा) का निदान

निदान के सामान्य सिद्धांत

मल्टीपल मायलोमा का निदान एक डॉक्टर द्वारा किसी व्यक्ति की सामान्य जांच के साथ-साथ शिकायतों के बारे में विस्तृत पूछताछ, उनकी घटना के समय और बीमारी के पाठ्यक्रम के साथ शुरू होता है। उसके बाद, डॉक्टर शरीर के दर्दनाक क्षेत्रों को महसूस करता है और पूछता है कि क्या दर्द खराब हो रहा है और कहीं दूर हो गया है या नहीं।

जांच के बाद, यदि मल्टीपल मायलोमा का संदेह होता है, तो निम्नलिखित नैदानिक ​​अध्ययन किए जाते हैं:

• कंकाल और छाती का एक्स-रे;
• सर्पिल संगणित टोमोग्राफी;
• मायलोग्राम के उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा की आकांक्षा (बाड़);
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यदि आवश्यक हो तो यूरिया, क्रिएटिनिन, कैल्शियम, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एलडीएच, क्षारीय फॉस्फेट, एएसएटी, एएलएटी, यूरिक एसिड, सी-रिएक्टिव प्रोटीन और बीटा 2-माइक्रोग्लोब्युलिन की सांद्रता और गतिविधि निर्धारित करने के लिए आवश्यक है);
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम (पीआईएम, पीटीआई, एपीटीटी, टीवी का निर्धारण);
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा मूत्र या रक्त में पैराप्रोटीन का निर्धारण;
• मैनसिनी विधि द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन का निर्धारण।

एक्स-रे

मल्टीपल मायलोमा में एक्स-रे हड्डियों में ट्यूमर के घावों को प्रकट कर सकता है। मायलोमा की विशिष्ट रेडियोग्राफिक विशेषताएं इस प्रकार हैं:
1. ऑस्टियोपोरोसिस;
2. गोल आकार की खोपड़ी की हड्डियों के विनाश का फॉसी, जिसे "लीकी खोपड़ी" सिंड्रोम कहा जाता है;
3. कंधे की कमर की हड्डियों में छोटे छेद, एक छत्ते की तरह स्थित और साबुन के बुलबुले के आकार का;
4. पसलियों और कंधे के ब्लेड में छोटे और कई छेद, हड्डियों की पूरी सतह पर स्थित होते हैं और पतंगे से पीटे गए ऊनी कपड़े के समान दिखते हैं;
5. एक छोटी रीढ़ और संकुचित व्यक्तिगत कशेरुका जिसमें एक विशिष्ट उपस्थिति होती है जिसे फिश माउथ सिंड्रोम कहा जाता है।

रेडियोग्राफ़ पर इन संकेतों की उपस्थिति एकाधिक मायलोमा की पुष्टि करती है। हालांकि, अकेले एक्स-रे माइलोमा के चरण और चरण को निर्धारित करने के साथ-साथ सामान्य स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है। इसके लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

सर्पिल गणना टोमोग्राफी

सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी, साथ ही एक्स-रे, आपको ट्यूमर के विकास के foci की पहचान करने के साथ-साथ हड्डी की क्षति की संख्या और गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देता है। सिद्धांत रूप में, एक्स-रे की तुलना में टोमोग्राफी एक बेहतर विकल्प है, क्योंकि यह समान प्रकृति की अधिक सटीक जानकारी प्रदान करता है। इसलिए, यदि संभव हो तो, यदि मायलोमा का संदेह है, तो यह कंप्यूटेड टोमोग्राफी है, न कि एक्स-रे, जिसे किया जाना चाहिए। और केवल अगर टॉमोग्राम बनाना असंभव है, तो एक्स-रे का इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

मायलोमा के लिए टेस्ट

प्रदर्शन करने में सबसे सरल, लेकिन काफी जानकारीपूर्ण, एक सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, साथ ही एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण है।

मायलोमा को सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतकों के निम्नलिखित मूल्यों की विशेषता है:

• हीमोग्लोबिन एकाग्रता 100 ग्राम / एल से कम;
• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या महिलाओं में 3.7 टन/लीटर से कम और पुरुषों में 4.0 टन/लीटर से कम है;
• प्लेटलेट्स की संख्या 180 g/l से कम है;
• ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4.0 g/l से कम है;
• ल्यूकोफॉर्मुला में न्यूट्रोफिल की संख्या 55% से कम है;
• ल्यूकोफॉर्मुला में मोनोसाइट्स की संख्या 7% से अधिक है;
• ल्यूकोफॉर्मुला में एकल प्लाज्मा कोशिकाएं (2 - 3%);
• ईएसआर - प्रति घंटे 60 या अधिक मिमी।

इसके अलावा, रक्त स्मीयर में हंसमुख शरीर दिखाई दे रहे हैं, जो तिल्ली के उल्लंघन का संकेत देते हैं।
मायलोमा के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, संकेतक के निम्नलिखित मान निर्धारित किए जाते हैं:

• कुल प्रोटीन सांद्रता 90 g/l या अधिक;
• एल्बुमिन सांद्रता 35 ग्राम/ली या उससे कम;
• यूरिया सघनता 6.4 mmol/l या अधिक;
• महिलाओं में 95 µmol/l से ऊपर और पुरुषों में 115 µmol/l से ऊपर क्रिएटिनिन सांद्रता;
• यूरिक एसिड की सांद्रता महिलाओं में 340 µmol/l से ऊपर और पुरुषों में 415 µmol/l से ऊपर है;
• कैल्शियम की सघनता 2.65 mmol / l से ऊपर है;
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन या तो सामान्य सीमा के भीतर है या थोड़ा ऊंचा है;
• क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि सामान्य से ऊपर है;
• एएसटी और एएलटी की गतिविधि आदर्श या बढ़ी हुई ऊपरी सीमा के भीतर है;
• एलडीएच गतिविधि बढ़ जाती है।

यदि मायलोमा का संदेह है और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के संकेतकों की मानक सूची में शामिल नहीं है, तो बीटा 2-माइक्रोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता का निर्धारण अलग से किया जाता है। मायलोमा के साथ, बीटा 2-माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर सामान्य से काफी अधिक है।

मायलोमा के साथ मूत्र के सामान्य विश्लेषण में, निम्नलिखित परिवर्तन पाए जाते हैं:

• 1030 से अधिक घनत्व;
• मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स;
• मूत्र में प्रोटीन;
• पेशाब में सिलेंडर।

जब मूत्र को गर्म किया जाता है, तो बेंस-जोन्स प्रोटीन अवक्षेपित होता है, जिसकी मात्रा मल्टीपल मायलोमा में 4-12 ग्राम प्रति दिन या उससे अधिक होती है।

ये रक्त और मूत्र परीक्षण मायलोमा के लिए विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन विभिन्न स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला में हो सकते हैं। इसलिए, मायलोमा के निदान में मूत्र और रक्त परीक्षण को एक्स-रे, माइलोग्राम, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और पैराप्रोटीन के इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेटिक निर्धारण जैसे अन्य नैदानिक ​​जोड़तोड़ के परिणामों के साथ विशेष रूप से माना जाना चाहिए। केवल मायलोमा-विशिष्ट परीक्षण संकेतक 60 मिमी / एच से अधिक ईएसआर में तेज वृद्धि, रक्त में बीटा 2-माइक्रोग्लोब्युलिन की उच्च सांद्रता और मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन हैं, जो सामान्य रूप से बिल्कुल भी नहीं पाए जाते हैं।

मायलोमा के साथ कोगुलोग्राम में, एमएनआई में 1.5 से अधिक, पीटीआई में 160% से ऊपर और टीबी में सामान्य से ऊपर और एपीटीटी, एक नियम के रूप में, सामान्य रहता है।

माइलोग्राम स्मीयर में विभिन्न अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या की गणना है। इस मामले में, स्मीयर उसी तरह तैयार किया जाता है जैसे नियमित सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त स्मीयर। मायलोग्राम के लिए अस्थि मज्जा को इलियाक पंख या उरोस्थि से एक विशेष खराद का उपयोग करके लिया जाता है। मल्टीपल मायलोमा में मायलोग्राम में, परिपक्वता के विभिन्न चरणों में 12% से अधिक प्लाज्मा कोशिकाएं पाई जाती हैं। साइटोप्लाज्म और व्हील-शेप्ड न्यूक्लियर क्रोमैटिन में रिक्तिका वाले पैथोलॉजिकल सेल भी हैं। 12% से अधिक प्लास्मोसाइट्स की संख्या और अन्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का निषेध मल्टीपल मायलोमा के निदान की पुष्टि करता है।

मैनसिनी के अनुसार इम्युनोइलेक्ट्रोफोरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा पैराप्रोटीन का निर्धारण विशिष्ट परीक्षण हैं, जिसके परिणाम स्पष्ट रूप से कई मायलोमा को अस्वीकार या पुष्टि करते हैं। रक्त या मूत्र में पैराप्रोटीन की उपस्थिति, और सामान्य से ऊपर इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता मायलोमा की सटीक पुष्टि है। इसके अलावा, रक्त में किसी भी इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च सामग्री को एम-ग्रेडिएंट (एमयू-ग्रेडिएंट) कहा जाता है।

सभी परीक्षणों और परीक्षाओं के परिणाम प्राप्त होने के बाद, मायलोमा का निदान विभिन्न नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर किया जाता है।

मायलोमा के लिए क्लासिक नैदानिक ​​​​मानदंड निम्नलिखित परीक्षण संकेतक हैं:
1. मायलोग्राम डेटा के आधार पर अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 10% या अधिक है।
2. गैर-अस्थि मज्जा बायोप्सी नमूनों (गुर्दे, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, आदि में) में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति।
3. रक्त या मूत्र में एम-ग्रेडिएंट की उपस्थिति (इम्युनोग्लोबुलिन की बढ़ी हुई एकाग्रता)।
4. निम्नलिखित में से किसी की उपस्थिति:

• 105 मिलीग्राम / एल से ऊपर कैल्शियम का स्तर;
• क्रिएटिनिन स्तर 20 मिलीग्राम / एल (200 मिलीग्राम / एमएल) से अधिक;
• हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/ली से नीचे;
• ऑस्टियोपोरोसिस या हड्डियों का नरम होना।

यही है, अगर एक व्यक्ति, परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, ये मानदंड हैं, तो मायलोमा के निदान की पुष्टि की जाती है।

मायलोमा (मायलोमा, मल्टीपल मायलोमा) - उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

सबसे पहले, आपको पता होना चाहिए कि मायलोमा के कट्टरपंथी उपचार के कोई तरीके नहीं हैं, इसलिए बीमारी के लिए सभी चिकित्सा का उद्देश्य जीवन को लम्बा करना है। अर्थात्, मायलोमा को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, जैसे कि मलाशय, स्तन या अन्य अंग का कैंसर, आप केवल ट्यूमर की प्रगति को रोक सकते हैं और इसे छूट में डाल सकते हैं, जो व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींच देगा।

मायलोमा के उपचार में विशेष साइटोस्टैटिक विधियों का उपयोग होता है जो ट्यूमर की प्रगति को रोकते हैं और किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचते हैं, और रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के कामकाज के उल्लंघन को ठीक करना है।

मल्टीपल माइलोमा के साइटोस्टैटिक उपचार में कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी शामिल हैं। इसके अलावा, विकिरण चिकित्सा का सहारा तभी लिया जाता है जब कीमोथेरेपी अप्रभावी होती है। मायलोमा थेरेपी के लक्षणात्मक तरीकों में अंगों के संपीड़न के साथ सर्जिकल ऑपरेशन, दर्द निवारक दवाओं का उपयोग, रक्त में कैल्शियम के स्तर में सुधार, गुर्दे की विफलता का उपचार और रक्त के थक्के के सामान्यीकरण शामिल हैं।

कीमोथेरपी

मायलोमा के लिए कीमोथेरेपी एक (मोनोकेमोथेरेपी) या कई दवाओं (पॉलीकेमोथेरेपी) के साथ की जा सकती है।

मोनोकेमोथेरेपीयोजना के अनुसार निम्नलिखित दवाओं में से एक द्वारा किया जाता है:

• मेल्फ़लन- हर 4 सप्ताह में 0.5 मिलीग्राम / किग्रा 4 दिन लें, और शरीर के क्षेत्र के 1 मीटर 2 प्रति 16-20 मिलीग्राम पर भी हर 2 सप्ताह में 4 दिन अंतःशिरा में दें।
• साईक्लोफॉस्फोमाईड- 2-3 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 50-200 मिलीग्राम लें या 3-4 सप्ताह के लिए हर 2-3 दिनों में 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से दें। आप प्रत्येक दो सप्ताह में एक बार शरीर क्षेत्र के 1 मी 2 प्रति 600 मिलीग्राम पर अंतःशिरा में एक समाधान इंजेक्ट कर सकते हैं। कुल 3 अंतःशिरा इंजेक्शन लगाए जाने चाहिए।
• लेनिलेडोमाइड- 3 सप्ताह तक एक ही समय पर प्रतिदिन 25 मिलीग्राम लें। फिर वे एक हफ्ते के लिए ब्रेक लेते हैं और फिर चिकित्सा शुरू करते हैं, धीरे-धीरे खुराक को 20, 15 और 5 मिलीग्राम तक कम कर देते हैं। लेनिलेडोमाइड को डेक्सामेथासोन के साथ जोड़ा जाना चाहिए, जिसे प्रति दिन 40 मिलीग्राम 1 बार लिया जाता है।

पॉलीकेमोथेरेपीनिम्नलिखित योजनाओं के अनुसार किया गया:

• एमआर योजना- 9 mg / m 2 की गोलियों में Melphalan और 1 - 4 दिनों के लिए Prednisolone 100 - 200 mg लें।
• योजना एम 2- पहले दिन, तीन दवाओं को अंतःशिरा में दें: Vincristine 0.03 mg/kg, साइक्लोफॉस्फेमाईड 10 mg/kg और BCNU 0.5 mg/kg। 1 से 7 दिनों तक, Melphalan को अंतःशिरा में 0.25 mg/kg पर प्रशासित करें और मौखिक रूप से 1 mg/kg Prednisolone लें।
• वीएडी योजना- 1-4 दिनों सहित, दो दवाओं को अंतःशिरा में दें: Vincristine 0.4 mg/m2 और Doxorubicin 9 mg/m2। Vincristine और Doxorubicin के साथ-साथ 40 mg Dexamethasone दिन में एक बार लेना चाहिए। फिर, 9 से 12 दिनों तक और 17 से 20 दिनों तक, गोलियों में केवल 40 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन दिन में एक बार लिया जाता है।
• स्कीमा वीएमबीसीपी(50 वर्ष से कम आयु के लोगों के लिए मेगाडोज कीमोथेरेपी) - तीन दवाओं को 1 दिन में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है: कर्मुस्टाइन 100-200 mg / m 2, Vincristine 1.4 mg / m 2 और साइक्लोफॉस्फेमाईड 400 mg / m 2। दिन 1 से 7 समावेशी तक, दो दवाएं गोलियों में मौखिक रूप से ली जाती हैं: मेल्फ़लन 8 मिलीग्राम / मी 2 प्रति दिन 1 बार और प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / मी 2 प्रति दिन 1 बार। 6 सप्ताह के बाद, कारमस्टाइन को उसी खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है।

यदि कीमोथेरेपी प्रभावी थी, तो कोर्स पूरा होने के बाद, अपने स्वयं के अस्थि मज्जा स्टेम सेल का प्रत्यारोपण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, पंचर के दौरान, अस्थि मज्जा लिया जाता है, स्टेम सेल को इससे अलग किया जाता है और वापस लगाया जाता है। इसके अलावा, कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों के बीच की अवधि में, छूट की अवधि को अधिकतम करने के लिए, अल्फा-इंटरफेरॉन की तैयारी को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin, आदि) सप्ताह में 3 बार 3-6 मिलियन यूनिट। .

कीमोथेरेपी 40% मामलों में पूर्ण छूट और 50% में आंशिक छूट प्राप्त करती है। हालांकि, पूर्ण छूट के साथ भी, माइलोमा की पुनरावृत्ति अक्सर होती है क्योंकि रोग प्रणालीगत होता है और बड़ी संख्या में ऊतकों को प्रभावित करता है।

रोगसूचक चिकित्सा

रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य दर्द से राहत देना, कैल्शियम एकाग्रता और रक्त के थक्के को सामान्य करना, साथ ही गुर्दे की विफलता और अंग संपीड़न को समाप्त करना है।

दर्द को दूर करने के लिए, NSAIDs और एंटीस्पास्मोडिक्स का सबसे पहले उपयोग किया जाता है - स्पैजगन, सेडलगिन, इबुप्रोफेन और इंडोमेथेसिन। यदि ये दवाएं प्रभावी नहीं हैं, तो कोडीन, ट्रामाडोल या प्रोसिडोल जैसी केंद्रीय रूप से कार्य करने वाली दवाएं दर्द से राहत के लिए ली जाती हैं। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, NSAID समूह की दवाओं को केंद्रीय क्रिया के साधनों में जोड़ा जा सकता है। और केवल अगर NSAIDs और केंद्रीय क्रिया का संयुक्त उपयोग प्रभावी नहीं होता है, तो वे दर्द को दूर करने के लिए मादक दर्दनाशक दवाओं, जैसे कि मॉर्फिन, ओम्नोपोन, बुप्रेनॉर्फिन आदि के उपयोग का सहारा लेते हैं।

हाइपरलकसीमिया को खत्म करने के लिए, ibandronate सोडियम, कैल्सीटोनिन, प्रेडनिसोलोन, विटामिन डी और मेथेंड्रोस्टेनोलोल युक्त दवाओं का उपयोग व्यक्तिगत खुराक में किया जाता है।

गुर्दे की विफलता में गुर्दे के कार्य को बनाए रखने के लिए, व्यक्तिगत खुराक में हॉफिटोल, रेटाबोलिल, प्राज़ोसिन और फ़्यूरोसेमाइड लेने की सिफारिश की जाती है। गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस या प्लास्मफेरेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त यूरिया की एकाग्रता में स्पष्ट वृद्धि के साथ किया जाता है।

मायलोमा के लिए पोषण

कम प्रोटीन वाले आहार का पालन करना आवश्यक है, प्रति दिन 40 - 60 ग्राम से अधिक प्रोटीन का सेवन नहीं करना चाहिए। ऐसा करने के लिए, आपको मांस, अंडे, मछली, बीन्स, मटर, नट्स और दाल का सेवन सीमित करना चाहिए। अन्यथा, आप आहार में किसी भी अच्छी तरह से सहन किए गए खाद्य पदार्थों को शामिल कर सकते हैं।

मल्टीपल मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा): कारण, संकेत और लक्षण, निदान और उपचार - वीडियो

जीवन प्रत्याशा और पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, एकाधिक myeloma के लिए रोग का निदान गरीब है। औसतन, रोगसूचक उपचार के संयोजन में कीमोथेरेपी लगभग सभी रोगियों में 2-3 वर्षों के लिए छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है, जिससे जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक बढ़ जाती है। उपचार के बिना, मायलोमा वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

यह क्या है: मायलोमा (ग्रीक "मायलोस" से - अस्थि मज्जा, "ओमा" - किसी भी ट्यूमर का सामान्य नाम) एक रक्त कैंसर है, एक घातक ट्यूमर जो अस्थि मज्जा में बढ़ता है। कभी-कभी इस बीमारी को गलती से "कैंसर" कहा जाता है। ट्यूमर में मुख्य रूप से प्लास्मोसाइट्स होते हैं - प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, संक्रामक रोगों से लड़ना, इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन। ये कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइट्स से बढ़ती हैं, लेकिन उनकी परिपक्वता की प्रक्रिया के विभिन्न उल्लंघनों के साथ, ट्यूमर क्लोन दिखाई देते हैं, जो मायलोमा की शुरुआत की ओर ले जाते हैं। घातक मायलोमा संरचनाएं ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में घुसपैठ करती हैं, उन्हें प्रभावित करती हैं।

अस्थि मज्जा में प्लास्मबलास्ट और प्लास्मोसाइट्स का प्रजनन पैराप्रोटीन के संश्लेषण में योगदान देता है - असामान्य प्रोटीन, इम्युनोग्लोबुलिन, जो इस मामले में अपने सुरक्षात्मक कार्य नहीं करते हैं, लेकिन उनकी बढ़ी हुई संख्या रक्त को गाढ़ा करती है, विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है।

किसी एक वर्ग से संबंधित प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) की इम्यूनोकेमिकल विशेषताओं के अनुसार रोग को विभेदित किया जाता है। उदाहरण के लिए, आईजीई वर्ग प्रोटीन की उपस्थिति ई-मायलोमा की उपस्थिति निर्धारित करती है।

प्रकार एमइलोमास

मल्टीपल मायलोमा कई प्रकार के होते हैं।

एकान्त रूप- यह घुसपैठ का एकल फोकस है, जो अक्सर सपाट हड्डियों में केंद्रित होता है।

इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक

सामान्यीकृत रूप में विभाजित किया गया है:

मायलोमास ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना में भी भिन्न होते हैं:

• प्लास्मेसिटिक;
• प्लाज़्माब्लास्ट;
• बहुरूपी;
• छोटी कोशिका।

स्रावित पैराप्रोटीन की विभिन्न इम्यूनोकेमिकल विशेषताएं हैं:

• बेंस-जोन्स मायलोमा (तथाकथित प्रकाश श्रृंखला रोग);
• मायलोमास ए, जी और एम ;
• गैर-स्रावित मायलोमा;
• डिक्लोनियन मायलोमा;
• माइलोमा एम.

मायलोमा जी 70% मामलों में होता है, मायलोमा ए 20% मामलों में होता है, और बेंस-जोन्स मायलोमा थोड़ा कम आम (15%) होता है।

रोग के चरण

रोग के पाठ्यक्रम को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

• मैं - प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण;
• द्वितीय - विकसित नैदानिक ​​​​तस्वीर का चरण;
• तृतीय - टर्मिनल चरण;

स्टेज I- एक स्पर्शोन्मुख अवधि जिसके दौरान रोगियों की स्थिति में कोई नैदानिक ​​​​संकेत और परिवर्तन नहीं होते हैं।

स्टेज II- जिसमें मायलोमा के सभी नैदानिक ​​लक्षण सबसे स्पष्ट रूप से व्यक्त किए गए हैं।

स्टेज III-। मायलोमा विभिन्न आंतरिक अंगों में फैलता है।

रोगी में गुर्दे की विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति की विशेषता ए और बी के विकल्प हैं।

अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

अक्सर मायलोमा ज्यादा ध्यान आकर्षित किए बिना विकसित होता है, जो हड्डियों में दर्द के रूप में प्रकट होता है। विकास के परिणामस्वरूप, रोग सपाट हड्डियों (ब्लेड, उरोस्थि, कशेरुक, खोपड़ी) के आंतरिक भागों या ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस में फैल जाता है। मायलोसारकोमा का पता लगाने के अक्सर मामले होते हैं - घातक तत्व, जिनमें मुख्य रूप से श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं। भविष्य में, एक गोल नरम पदार्थ के रूप में हड्डियों पर संरचनाएं दिखाई देती हैं - यह फैलाना गांठदार मायलोमा (मायलोब्लास्टोमा) के लिए विशिष्ट है, जबकि हड्डी के ऊतक नष्ट हो जाते हैं।

ऐसे मामले होते हैं जब रोग एक निश्चित अवधि तक अगोचर होता है और एक सहज फ्रैक्चर अचानक प्रकट होता है - अस्थि-विनाश के परिणाम।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, धुंधली दृष्टि, अस्थिर शरीर का तापमान, सामान्य कमजोरी, एनीमिया, निजी संक्रामक रोगों की पहचान की गई गड़बड़ी: आम फ्लू से योनी या गर्भाशय ग्रीवा के ल्यूकोप्लाकिया तक। आंतरिक अंगों को नुकसान के परिणामस्वरूप, हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा और दर्द, धड़कन, भारीपन की भावना होती है। ऐसा होता है कि मायलोमा नोड्स मस्तिष्क को संकुचित करते हैं, सिरदर्द होता है। इसके अलावा, कशेरुक डिस्क में पैथोलॉजिकल परिवर्तन संभव हैं, जिससे मायलोराडिकुलोइसिमिया हो सकता है, रीढ़ की हड्डी में बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति हो सकती है।

रोग के कारण। जोखिम

मायलोमा के कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं। केवल सामान्य कारकों को अलग करना संभव है जो सामान्य रूप से ऑन्कोलॉजिकल रोगों के प्रकटीकरण में योगदान करते हैं। काफी बार, मायलोमा बुजुर्गों (65 वर्ष से अधिक) में पाया जाता है, जो लोग किसी भी आयनीकरण विकिरण के संपर्क में आते हैं, पेट्रोलियम उत्पादों, अभ्रक और अन्य विषाक्त पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क रखते हैं। मायलोमा की घटना में कुछ भूमिका दौड़, वायरल संक्रमण, तनाव और आनुवंशिक प्रवृत्ति द्वारा निभाई जाती है।

आंकड़ों के अनुसार, सफेद चमड़ी वाले देशों की तुलना में काली चमड़ी वाली आबादी में माइलोमा लगभग दोगुना होता है, लेकिन इस वितरण का कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है।

मायलोमा के कारणों के अध्ययन में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक अनुसंधान द्वारा निभाई जाती है, जिसमें जीन का पता लगाने की क्षमता होती है जो उनके उत्परिवर्तन से ट्यूमर का कारण बन सकता है।

निदान

मायलोमा के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है। एक सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण के आधार पर सबसे विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है, निम्नलिखित संकेतकों पर ध्यान देना: मूत्र या रक्त सीरम में कैल्शियम की अधिकता, एक ही समय में, मूत्र में प्रोटीन का उच्च स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन की कम संख्या, बढ़कर 80 मिमी/घंटा हो गई और ईएसआर से ऊपर। एल्ब्यूमिन के निम्न स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त में कुल प्रोटीन का उच्च स्तर।

मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन की परिभाषा, बेंस-जोन्स प्रोटीन के लिए एक मूत्र परीक्षण द्वारा अधिक सटीक निदान दिया जाता है। एक सकारात्मक विश्लेषण गुर्दे के नलिकाओं से गुजरने वाली पैराप्रोटीन की हल्की श्रृंखलाओं की उपस्थिति देता है। इसके अलावा, कई अन्य अध्ययन किए जाते हैं: एक्स-रे, बोन टोमोग्राफी, बोन मैरो ट्रेफिन बायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन, और रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के मात्रात्मक संकेतक निर्धारित करते हैं।

एक सही निदान के लिए एक एकल विश्लेषण करना पर्याप्त नहीं है, इसलिए, अनुसंधान के अंतिम परिणाम के लिए, रोग के संकेतों के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ सभी डेटा की तुलना करना आवश्यक है।

इलाज

मायलोमा का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अस्पताल में किया जाता है। मायलोमा हेमेटोपोएटिक ऊतकों के लाइलाज घावों को संदर्भित करता है, जिसका पूरा इलाज केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से संभव है, लेकिन सही और समय पर निर्धारित उपचार आपको ट्यूमर को नियंत्रण में रखने की अनुमति देता है।

मायलोमा उपचार कदम:

• साइटोस्टैटिक थेरेपी;
• विकिरण चिकित्सा;
• अल्फा 2-इंटरफेरॉन की नियुक्ति;
• जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;

माइलोमा उपचार परिसर का मुख्य भाग कीमोथेरेपी द्वारा कब्जा कर लिया गया है। इसके अलावा, रोग के सही निदान के आधार पर, अन्य नए प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है। चरण IA या IIA के रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, उपचार स्थगित कर दिया जाता है, लेकिन रोगी की लगातार निगरानी की जाती है, रक्त की संरचना की निगरानी की जाती है। यदि यह विस्तारित हो गया है, तो साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी निर्धारित हैं।

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कीमोथेरेपी के लिए संकेत:

• रक्ताल्पता;
• अतिकैल्शियमरक्तता (रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि);
• अमाइलॉइडोसिस;
• हाइपरविस्कोस और रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• अस्थि क्षति;
• गुर्दे खराब।

कीमोथेरेपी दो प्रकार की होती है: मानक और उच्च खुराक। दोनों प्रसिद्ध दवाएं "मेलफेरन", "सरकोलिज़िन", "साइक्लोफॉस्फ़ान", और नए, अधिक आधुनिक, "करफिलज़ोमिब", "लेनिलेडोमाइड", "बोर्टेज़ोमिब" का उपयोग किया जाता है।

65 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों के उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टिन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। उनका उपयोग रोग के सबसे आक्रामक रूप में भी किया जाता है। बोन मायलोमा में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (बोनफ़ोस, अरेडिया, बॉन्ड्रोनैट) का भी उपयोग किया जाता है, जो स्वयं मायलोमा के विकास को रोकते हैं, ऑस्टियोक्लास्ट की गतिविधि को रोकते हैं और हड्डी के ऊतकों के विनाश को रोक सकते हैं। मानक कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद 65 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को स्टेम सेल प्रत्यारोपण (स्वयं या दाता) तक उच्च खुराक कीमोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

यह मुख्य रूप से हड्डी के घावों के लिए गंभीर दर्द और ऊतक विनाश के बड़े foci के साथ, एकान्त मायलोमा के साथ-साथ कमजोर रोगियों में भी उपयोग किया जाता है। उपचार के अतिरिक्त, डेक्सामेथासोन निर्धारित है।

अनुरक्षण चिकित्सा के रूप में, छूट के रोगियों को कई वर्षों तक अल्फा2-इंटरफेरॉन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है।

जटिलताओं की रोकथाम और उपचारगुर्दे की विफलता में गुर्दे के कार्य में सुधार, मूत्रवर्धक, आहार, प्रस्मफेरेसिस (पैराप्रोटीन से रक्त की शुद्धि) या अधिक गंभीर मामलों में हेमोडायलिसिस, एनीमिया के लिए रक्त घटकों के आधान पर आधारित है। इसके अलावा, एंटीबायोटिक दवाओं (आमतौर पर कार्रवाई का एक व्यापक स्पेक्ट्रम), विषहरण चिकित्सा के उपयोग से संक्रामक रोगों का दमन।

मूत्रवर्धक, कैल्सीट्रिन के उपयोग से कैल्शियम सामग्री के सामान्यीकरण पर बहुत ध्यान दिया जाता है। हाइपरलक्सेमिया की विभिन्न डिग्री हाइड्रेशन, पीने के खनिज पानी, जलसेक के साथ इलाज की जाती हैं। फ्रैक्चर के लिए, ऑस्टियोसिंथेसिस, ट्रैक्शन और सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है।

जटिलताओं के उच्च जोखिम (विशेष रूप से पुराने रोगियों में) के कारण, यह वर्तमान में मायलोमा के उपचार में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। सबसे स्वीकार्य विकल्प एक दाता या स्वयं रोगी से स्टेम सेल प्रत्यारोपण है, जो लगभग 20% रोगियों में ठीक हो सकता है।

ऑपरेटिव सर्जिकल उपचारमायलोमा का उपयोग रीढ़ के घावों, नसों, रक्त वाहिकाओं और अन्य महत्वपूर्ण अंगों की जड़ों के संपीड़न के लिए किया जाता है, या वे फ्रैक्चर के मामले में हड्डियों को मजबूत और ठीक करते हैं।

आहार और पोषण

मायलोमा के पोषण में केक, मिठाई, बोर्स्ट और अन्य वसायुक्त, मसालेदार, नमकीन और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ शामिल नहीं हैं। समृद्ध आटे के उत्पाद, बाजरा, मोती जौ, राई की रोटी, फलियां, पूरे दूध और किण्वित दूध उत्पाद, जूस, कार्बोनेटेड पेय और क्वास भी अवांछनीय हैं।

आपको छोटे हिस्से में खाना चाहिए। ल्यूकोसाइट्स के सामान्य स्तर के साथ, अंडे, मछली, लीन बीफ, खरगोश का मांस, चिकन, यकृत को आहार में पेश किया जा सकता है। अनाज दलिया, सूखी रोटी। ताजे या उबले हुए फल और सब्जियों की अनुमति है।

रक्त (न्युट्रोफिल) और अपच संबंधी अभिव्यक्तियों में खंडित ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या के साथ, पानी या चावल के सूप पर चावल दलिया को आहार में शामिल किया जा सकता है।

प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम दो ग्राम तक प्रोटीन की मात्रा के साथ कैल्शियम, विटामिन बी और सी युक्त भोजन खाने की सलाह दी जाती है। कीमोथेरेपी और किडनी के सामान्य कार्य के साथ, तरल पदार्थ का सेवन तीन लीटर तक होता है। आप कॉम्पोट्स, जेली, चाय, गुलाब का शोरबा पी सकते हैं।

उदाहरण के लिए, नाश्ते के लिए कीमोथेरेपी के दौरान, आप ब्रेड और मक्खन, उबले हुए तले हुए अंडे या सूजी पुलाव, ग्रीन टी, कॉफी खा सकते हैं। दोपहर के भोजन के लिए - बीफ़ कटलेट एक डबल बॉयलर में पकाया जाता है, मांस शोरबा के साथ कम वसा वाला सूप, सूखे ब्रेड, कॉम्पोट। दोपहर के भोजन और रात के खाने के बीच आप बेरी जेली पी सकते हैं, कुकीज़ (सूखा) खा सकते हैं। रात के खाने के लिए, उबला हुआ दुबला मांस, चावल साइड डिश, गुलाब का शोरबा।

एम पर जीवन कालइलोम

रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम के आधार पर, जिस चरण पर उपचार शुरू हुआ, रोगी की जीवन प्रत्याशा के पूर्वानुमान कुछ महीनों से लेकर दस वर्षों तक भिन्न होते हैं। यह उपचार के लिए रोग की प्रतिक्रिया, अन्य विकृतियों की उपस्थिति और रोगियों की उम्र के कारण भी है। इसके अलावा, मायलोमा के साथ, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, जिससे मृत्यु हो जाती है: गुर्दे की विफलता, सेप्सिस, रक्तस्राव, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके आंतरिक अंगों को नुकसान।

मानक कीमोथेरेपी के अधीन औसत जीवन प्रत्याशा 3 वर्ष है। रसायनों की उच्च खुराक के साथ - 5 वर्ष। कीमोथेरेपी के लिए अतिसंवेदनशीलता वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा 4 वर्ष से अधिक नहीं होती है। रासायनिक तैयारी के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ, मायलोमा के माध्यमिक प्रतिरोध का विकास, जो तीव्र ल्यूकेमिया में बदल जाता है, को बाहर नहीं किया जाता है। मायलोमा में उच्च स्तर की दुर्दमता है, एक पूर्ण इलाज बहुत दुर्लभ है।

चरण IA में, जीवन प्रत्याशा औसतन लगभग पाँच वर्ष है; चरण IIIB में, 15 महीने से कम।

वीडियो: मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा, मायलोमा, मल्टीपल मायलोमा।

मायलोमा के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, जो अस्थि मज्जा में मायलोमा कोशिकाओं के प्रसार और उनके द्वारा उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन और मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं की क्रिया द्वारा समझाई जाती हैं। स्वस्थ अस्थि मज्जा के विस्थापन के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध देखा जाता है, जो एनीमिया के कारण थकान में वृद्धि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हेमोस्टेसिस विकार, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया या ल्यूकोपेनिया के परिणामस्वरूप संक्रमण की पुनरावृत्ति से प्रकट होता है। मायलोमा सेल प्रसार और ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि से हाइपरलकसीमिया, मुहर लगी हड्डी के दोष और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का निक्षेपण गुर्दे को सीधे नुकसान पहुंचाता है, या तो ट्यूबलर या ग्लोमेरुलर क्षति (बेलनाकार नेफ्रोपैथी या प्रकाश श्रृंखला जमाव रोग, क्रमशः) या विभिन्न अंगों (हृदय, यकृत, छोटी आंत, नसों) में घुसपैठ के लिए अग्रणी होता है। प्रणालीगत एएल एमिलॉयडोसिस के मामले में। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम अक्सर उन्नत IgA या IgM मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) के साथ विकसित होता है और सेरेब्रोवास्कुलर या श्वसन विफलता के रूप में प्रकट हो सकता है। एक बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर को मोनोक्लोनल हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया के एक मार्कर के रूप में और बुजुर्ग रोगियों की जांच के लिए लगातार कारण के रूप में माना जा सकता है।

हालांकि कुछ लोगों में 50 साल के बाद पहली बार मायलोमा के लक्षण विकसित होते हैं, निदान के समय रोगियों की औसत आयु 66 वर्ष होती है, और केवल 2% रोगी 40 वर्ष से कम उम्र के होते हैं। अज्ञात महत्व (एमजीयूएस या एमजीयूएस) के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के रूप में परिभाषित प्रतिरक्षात्मक स्थिति से एकाधिक माइलोमा विकसित होता है। यह स्थिति, अमेरिकी आंकड़ों के अनुसार, 50 वर्ष से अधिक उम्र के 2-4% लोगों में पाई जा सकती है। चूंकि मोनोक्लोनल गैमोपैथी किसी भी शिकायत का कारण नहीं बनती है, इसे केवल एक आकस्मिक प्रयोगशाला खोज के रूप में परिभाषित किया गया है और यह एक प्रारंभिक स्थिति है। अज्ञात महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी से एक वर्ष में मल्टीपल मायलोमा में संक्रमण MGNZ से प्रभावित 100 व्यक्तियों में से एक में देखा गया है। इस तरह के परिवर्तन को आमतौर पर सुलगने वाले मायलोमा (सुलगनेवाला मल्टीपे मायलोना-एसएमएम) के मध्यवर्ती चरण के माध्यम से देखा जाता है, जिसमें प्रगति का जोखिम 10 गुना बढ़ जाता है, अर्थात प्रति वर्ष 10% तक। सुलगते मायलोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त में पैराप्रोटीन की सामग्री में तेज वृद्धि होती है, जो उन्नत मायलोमा के स्तर तक पहुंचती है।

2014 मल्टीपल मायलोमा वर्गीकरण

2014 में, इंटरनेशनल मल्टीपल मायलोमा वर्किंग ग्रुप ने रोग के विभिन्न रूपों के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों को अद्यतन किया। मुख्य संशोधन में तीन विशिष्ट बायोमार्कर, बोन मैरो क्लोनल प्लाज्मा सेल काउंट ≥60%, सीरम मुक्त प्रकाश श्रृंखला अनुपात ≥100, और एमआरआई पर एक से अधिक स्थानीय घाव, अंतिम अंग क्षति (हाइपरलकसीमिया, गुर्दे की विफलता) के मौजूदा मार्करों को शामिल करना शामिल था। रक्ताल्पता). या हड्डी हानि). पहले, अंत अंग क्षति को सीआरएबी - कैल्शियम, गुर्दे की बीमारी, एनीमिया, हड्डी के घावों के लिए एक संक्षिप्त नाम के रूप में माना जाता था।

अद्यतन मानदंड अंतिम अंग क्षति के विकास से पहले शीघ्र निदान और उपचार की अनुमति देता है। मानदंडों के आधार पर, एकाधिक माइलोमा के निदान के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा पर 10% या अधिक प्लाज्मा कोशिकाओं की आवश्यकता होती है या बायोप्सी-सिद्ध प्लास्मेसीटोमा की उपस्थिति और एक या अधिक रोग संबंधी विकार होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा और संबंधित सेलुलर विकारों (2014) के लिए अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह के नैदानिक ​​​​मानदंड

1. अज्ञात महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी - MGUS (MGUS):मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन (गैर-आईजीएम)<30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
2. सुलगता हुआ एम.एम: सीरम मोनोक्लोनल प्रोटीन (IgG या IgA) ≥30 g/L, या यूरिन मोनोक्लोनल प्रोटीन ≥500 mg/24 घंटे और/या अस्थि मज्जा में क्लोनल प्लाज़्मा कोशिकाएं 10%-60%, मायलोमा से संबंधित जटिलताएं या एमिलॉयडोसिस नहीं
3. एकाधिक मायलोमा: क्लोनल अस्थि मज्जा प्लाज्मा कोशिकाएं ≥10% या बायोप्सी-सिद्ध हड्डी या एक्स्ट्रामेडुलरी प्लास्मेसीटोमस। निदान के लिए निम्न मायलोमा-संबंधी जटिलताओं या एमडीई-मायलोमा परिभाषित घटना में से एक या अधिक की उपस्थिति की आवश्यकता होती है:
   • अतिकैल्शियमरक्तता:सीरम कैल्शियम >0.25 mmol/L या संबंधित प्रयोगशाला मान के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक या >2.75 mmol/L;
   • किडनी खराब:क्रिएटिनिन निकासी<40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 µmol/L;
   • रक्ताल्पता:हीमोग्लोबिन मान >20 g/l प्रयोगशाला या हीमोग्लोबिन मान में सामान्य की निचली सीमा से कम है<100 г/л;
   • अस्थि क्षति:कंकाल रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी पर एक या अधिक ऑस्टियोलाइटिक घाव;
   • क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रतिशत ≥60%: एक स्वतंत्र खोज के रूप में, इसकी व्याख्या एक निदान करने के लिए पर्याप्त स्थिति के रूप में की जाती है (एमडीई-मायलोमा परिभाषित घटना);
   • शामिल / असंबद्ध मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का अनुपात ≥100: बशर्ते कि शामिल प्रकाश श्रृंखलाओं की सांद्रता ≥100 mg/l से अधिक हो
   • एक से अधिक स्थानीय हड्डी के घावएमआरआई पर कम से कम 5 मिमी लंबा
4. IgM वर्ग पैराप्रोटीन (IgM-MGUS) के साथ अज्ञात महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी: सभी 3 मानदंड मौजूद होने चाहिए: मोनोक्लोनल IgM प्रोटीन<30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

मायलोमा निदान

प्रयोगशाला निदान और पैराप्रोटीनेमिया की जांच रक्त "पैराप्रोटीन" की घटना का पता लगाने पर आधारित है। पैराप्रोटीनेमिया के निदान के लिए एक बहुत ही संवेदनशील तरीका एंटीसेरा आईजीजी, आईजीएम, आईजीए, आईजीई, आईजीडी, कप्पा, लैम्ब्डा के एक पैनल के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन का प्रतिरक्षण है। पैराप्रोटीनेमिया का पता लगाने का नैदानिक ​​​​महत्व प्लाज्मा सेल रोग का संकेत देने वाले एक विशिष्ट क्लिनिक के साथ काफी बढ़ जाता है। माइलोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में वैद्युतकणसंचलन या इम्यूनोफिकेशन द्वारा स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों की जांच करते समय, एक पैराप्रोटीन का पता लगाना अज्ञात महत्व (एमजीयूएस) के मोनोक्लोनल गैमोपैथी को इंगित करता है। पैराप्रोटीन के अध्ययन के लिए नैदानिक ​​संकेतों में हड्डी का दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, पोलीनेरोपैथी, बुखार, एनीमिया शामिल हैं। पैराप्रोटीनेमिया को एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, प्रोटीनुरिया और एज़ोटेमिया, हाइपरलकसीमिया, कुल सीरम प्रोटीन की सामग्री में वृद्धि, साथ ही मुख्य प्रोटीन अंशों की सामग्री में मानक से विचलन के रूप में इस तरह के प्रयोगशाला निष्कर्षों की विशेषता है। संक्रामक प्रक्रियाएं भी अक्सर मायलोमा के साथ होती हैं, क्योंकि पैराप्रोटीन का संश्लेषण सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण को दबा देता है, जिससे बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रणाली कार्य होता है। मुख्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन IgG, IgA, IgM के इम्यूनोकेमिकल अध्ययन से उनके संश्लेषण में परिवर्तन का पता चलता है। हालांकि, पैराप्रोटीनेमिया का आकलन करते समय, उच्च सांद्रता पर "प्रोज़ोन" की लगातार घटना और मोनोक्लोनल अणुओं को मापने की अशुद्धि के कारण इम्युनोग्लोबुलिन के इम्यूनोकेमिकल निर्धारण की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि मायलोमा सेल में संश्लेषण की विशेषताएं इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीजेनिक गुणों को बदल देती हैं। इन सभी मामलों में, सीरम और मूत्र प्रोटीन के प्रतिरक्षण के साथ पैराप्रोटीन का पता लगाने और मापने के लिए पसंद की विधि वैद्युतकणसंचलन है। लगभग आधे रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन IgG द्वारा पैराप्रोटीन का प्रतिनिधित्व किया जाता है, 20% में IgA, 2% में IgD, 0.5% में IgM। 20% रोगियों में, पैराप्रोटीन का प्रतिनिधित्व केवल मुक्त इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं द्वारा किया जाता है। 2-3% मामलों में, पैराप्रोटीन का पता नहीं चलता है, जिसे गैर-स्रावित मायलोमा माना जाता है। सटीक होने के लिए, यह नाम सही नहीं है, क्योंकि गैर-स्रावित मायलोमा में, सीरम या मूत्र में मुक्त प्रकाश श्रृंखला पाई जा सकती है। सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, सीरम इम्यूनोफिक्सेशन और सीरम मुक्त प्रकाश श्रृंखला का पता लगाने या 24 घंटे के मूत्र के नमूने में इम्यूनोफिक्सेशन के साथ वैद्युतकणसंचलन के संयोजन का एक नैदानिक ​​​​पैनल संदिग्ध मल्टीपल मायलोमा वाले सभी व्यक्तियों के लिए अनुशंसित है। मोनोक्लोनल प्रोटीन का पता लगाने की संवेदनशीलता प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के लिए औसतन 82%, प्रतिरक्षण के लिए 93%, और 97% जब मुक्त प्रकाश श्रृंखला या प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन जोड़ते हैं और 24 घंटे के मूत्र के नमूने में प्रतिरक्षण का परिणाम होता है। लगभग 2% रोगियों में मोनोक्लोनल प्रोटीन की अनुपस्थिति गैर-स्रावित मायलोमा की विशेषता है।

अधिकांश मामलों में, मल्टीपल माइलोमा का निदान विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने के बाद शुरू होता है। अभ्यास में थकान और पीठ दर्द जैसे लक्षणों की शुरुआत के बाद मल्टीपल मायलोमा का निदान आमतौर पर 3 महीने से अधिक की देरी से होता है। हालांकि यह ज्ञात नहीं है कि यह सामान्य रूप से रोग के परिणाम को कैसे प्रभावित करता है, इस विलंब अवधि के दौरान जटिलताओं और अस्पताल में भर्ती होने की आवृत्ति बढ़ जाती है, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कई कारक देरी के कारण को प्रभावित करते हैं, जिसमें शिकायतों और विकारों की गैर-विशिष्ट प्रकृति शामिल है जो बुजुर्गों में आम हैं और शुरू में उन्हें और उनके रिश्तेदारों द्वारा सौम्य माना जाता है। लेकिन रीढ़ में दर्द की लगातार प्रकृति और बढ़ी हुई थकान से चिकित्सकों को हमेशा सतर्क रहना चाहिए। मस्कुलोस्केलेटल दर्द, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गुर्दे की विफलता, हाइपरलकसीमिया, तंत्रिका संबंधी विकारों के लिए परीक्षा से सीरम या मूत्र में एक मोक्लोनल प्रोटीन का पता चल सकता है।

इसके अलावा, एकाधिक मायलोमा के लिए नैदानिक ​​​​खोज में रक्त कोशिकाओं और ईएसआर की पूरी गिनती, सीरम कैल्शियम और क्रिएटिनिन का मापन, सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन इम्यूनोफिक्सेशन के साथ, रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का अध्ययन और अस्थि मज्जा का अध्ययन शामिल है। पंचर। इसके अतिरिक्त, ओस्टियोलाइटिक हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए कम-खुराक पूरे शरीर सीटी या 18-फ्लोरोडॉक्सीग्लूकोज/सीटी पीईटी या कम से कम एक सादे पूरे-कंकाल एक्स-रे की आवश्यकता होती है। प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, इम्यूनोफिक्सेशन और प्रयोगशाला अभ्यास में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं के मात्रात्मक विश्लेषण के रूप में नैदानिक ​​​​पैनल का उपयोग करते समय कई मायलोमा में मूत्र मापदंडों का उपयोग करने का मूल्य कम हो जाता है।

हड्डी का घाव

ओस्टियोलाइटिक हड्डी का विनाश मल्टीपल मायलोमा की केंद्रीय अभिव्यक्ति है और निदान के समय लगभग 80% रोगियों में मौजूद है। सामान्यीकृत अस्थि विनाश से अतिकैल्शियमरक्तता, त्वरित अस्थिसुषिरता, किफोसिस, और पच्चर के आकार का कशेरुकी अस्थिभंग होता है। लगातार दुर्बल करने वाला हड्डी का दर्द प्रमुख शिकायत है, जिससे रोगियों को पहली बार चिकित्सा की तलाश करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। क्षति के नियमित क्षेत्रों में रीढ़ और पैल्विक हड्डियां शामिल हैं, जो विभिन्न प्रकार के फ्रैक्चर और रीढ़ की हड्डी के संभावित संपीड़न के साथ समाप्त होती हैं।

यह साबित हो चुका है कि अस्थि मज्जा में माइक्रोएन्वायरमेंट के साथ माइलोमा कोशिकाओं की बातचीत से साइटोकिन्स का उत्पादन होता है जो ऑस्टियोक्लास्ट्स की उच्च गतिविधि और ओस्टियोब्लास्ट्स की कम गतिविधि का कारण बनता है। इसलिए, विनाश के स्थानों में हड्डियों के सुधार के कोई संकेत नहीं हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, रेडियोथेरेपी, बैलून किफ़्लोप्लास्टी और पुनर्निर्माण सर्जरी का उपयोग हड्डी के विनाश वाले रोगियों के पुनर्वास के मुख्य साधन हैं। हालांकि, रोग की सक्रिय अवस्था ठीक हो जाने पर भी हड्डियों का विनाश बना रहता है। कंकाल की हड्डियों में ऑस्टियोलाइसिस फॉसी की पहचान करने के लिए, मैं सभी हड्डियों की रेडियोग्राफी और पूरे शरीर के एमआरआई और पीईटी के लिए कम खुराक वाली गणना टोमोग्राफी से विभिन्न इमेजिंग टूल का उपयोग करता हूं। 5 मिमी से बड़ी हड्डियों में लसीका के एक से अधिक फोकस की उपस्थिति को दर्द की अनुपस्थिति में आगे विनाश को रोकने के लिए चिकित्सा की नियुक्ति के लिए एक संकेत के रूप में माना जाता है।

एकाधिक myeloma में विनाश और दर्द के लिए अनिवार्य चिकित्सा वर्तमान में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की नियुक्ति है। ये दवाएं मूल रूप से ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए प्रस्तावित की गई थीं। लेकिन वे न केवल दर्द कम करते हैं, हड्डियों को मजबूत करते हैं, बल्कि मल्टीपल मायलोमा की प्रगति को भी रोकते हैं। गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जन और शरीर में लंबे समय तक देरी के कारण, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स गुर्दे की गंभीर क्षति, सर्दी और हाइपोकैल्सीमिया का कारण बन सकता है। इसलिए, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ अंतःशिरा चिकित्सा के दौरान गुर्दे के कार्य की निगरानी के साथ-साथ इलेक्ट्रोलाइट्स (कैल्शियम और फास्फोरस) की आवश्यकता होती है।

रक्ताल्पता

लगभग 75% रोगियों में एनीमिया मल्टीपल मायलोमा का प्रकटन है। हाइपोप्रोलिफरेशन (रेटिकुलोसाइट इंडेक्स< 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >5% और कम ट्रांसफ़रिन संतृप्ति लोहे की कमी के विशिष्ट हैं। यह लगभग 75% रोगियों में मल्टीपल मायलोमा की अभिव्यक्ति है। इन मामलों में, एनीमिया का स्तर मध्यम है। लेकिन एचबी वाले 10% रोगियों में< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

लगातार रोगसूचक एनीमिया और 100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन स्तर के साथ, एनीमिया के अन्य कारणों (Fe- कमी, B12- कमी, हेमोलिटिक, क्रोनिक संक्रमण, आदि) की संभावना को बाहर रखा जाना चाहिए। लोहे की कमी वाले एनीमिया के मामले में, जो 5% की हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और 20% से कम ट्रांसफ़रिन (TIHSS) की संतृप्ति के कम स्तर से स्थापित होता है, अंतःशिरा लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

हीमोग्लोबिन का स्तर मल्टीपल मायलोमा में एनीमिया के उपचार की शुरुआत का समय निर्धारित करता है। एरिथ्रोपोइज़िस-उत्तेजक एजेंटों के प्रभाव की भविष्यवाणी करने के तरीकों में से एक, विशेष रूप से, एरिथ्रोपोइटिन, अस्थि मज्जा समारोह के संरक्षण का निर्धारण करना है। चूंकि थ्रोम्बोमोडुलिन, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस को उत्तेजित करता है, मुख्य रूप से यकृत द्वारा संश्लेषित किया जाता है, अस्थि मज्जा संसाधन तब संरक्षित होता है जब रक्त में प्लेटलेट की संख्या 150x10^9 कोशिकाओं / एल से अधिक होती है। पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ चिकित्सा के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने के लिए रक्त में एरिथ्रोपोइटीन का प्रारंभिक निम्न स्तर महत्वपूर्ण है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के आधान से इंकार करना संभव हो जाता है। एरिथ्रोपोइटिन के उपयोग के लगातार दुष्प्रभाव थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और धमनी उच्च रक्तचाप हैं।

गुर्दे खराब।

मल्टीपल मायलोमा में गुर्दे की क्षति के कई तंत्र हैं। हल्के गुर्दे की कमी, 60 मिलीलीटर / मिनट / 1.73 मीटर 2 से नीचे जीएफआर में कमी के रूप में मापा जाता है, निदान के चरण में मायलोमा वाले 20% रोगियों में और कई मायलोमा के दौरान लगभग आधे रोगियों में पाया जाता है। गुर्दे की क्षति के कारण जटिल हैं और इसमें निर्जलीकरण, अतिकैल्शियमरक्तता, संक्रमण, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आना, विशेष रूप से, दर्द से राहत के लिए एनएसएआईडी की बड़ी खुराक लेना शामिल है।

मायलोमा की सबसे विशेषता ट्यूबलोइंटेस्टाइनल गुर्दे की क्षति का पता लगाना है, जिसे सिलेंडर नेफ्रोपैथी के रूप में जाना जाता है, जो रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं की बढ़ी हुई सामग्री का प्रत्यक्ष परिणाम है। नलिकाओं के लुमेन से इंटरस्टिटियम तक मुक्त श्रृंखलाओं के बढ़ते "स्थानांतरण" के कारण ट्यूबलर एरिथेलियम की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और शोष हो जाती हैं। निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और नहर संबंधी विकारों के कारण तीव्र गुर्दे की विफलता का एक सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

मल्टिपल मायलोमा के मूत्र में हल्की श्रृंखलाओं की उपस्थिति से गुर्दे की शिथिलता हो सकती है जिसे द्वितीयक फैंकोनी सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह समीपस्थ नलिकाओं की अपर्याप्त पुन:अवशोषण क्षमता के कारण होता है, जो ग्लूकोसुरिया, एमिनोएसिडुरिया, हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपोरिसीमिया द्वारा प्रकट होता है।

इंटरस्टिटियम में, एक भड़काऊ प्रक्रिया अंततः ट्यूबलो-अंतरालीय फाइब्रोसिस के साथ विकसित होती है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है। इसके अलावा, गुर्दे द्वारा उत्सर्जित नहीं होने वाली मोनोक्लोनल प्रकाश श्रृंखलाएं गुर्दे, हृदय, यकृत, छोटी आंत, तंत्रिका चड्डी में जमा हो सकती हैं, जिससे प्राथमिक एमाइलॉयडोसिस (एएल-एमिलॉइड) या प्रकाश-श्रृंखला जमाव रोग (एलसीडी) का विकास होता है। गुर्दे की विफलता के निदान के लिए क्रिएटिनिन, यूरिया, सोडियम और पोटेशियम, कैल्शियम, और एमडीआरडी या सीकेडी-ईपीआई फॉर्मूला का उपयोग करके जीएफआर का अनुमान लगाने की आवश्यकता होती है। 24 घंटे के मूत्र के नमूनों में कुल प्रोटीन, वैद्युतकणसंचलन और प्रतिरक्षण के मापन की भी सिफारिश की जाती है। गैर-चयनात्मक प्रोटीनुरिया या चयनात्मक एल्बुमिनुरिया वाले रोगियों में, एमाइलॉयडोसिस या एमआईडीडी की उपस्थिति से इंकार किया जाना चाहिए, जिसके लिए कांगो-मुंह के धुंधला होने के साथ एक गुर्दे या चमड़े के नीचे की वसा बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। फ्री लाइट चेन्स (बेंस-जोन्स प्रोटीन) के प्रोटीन्यूरिया वाले रोगियों में, फैट बायोप्सी आवश्यक नहीं है, क्योंकि इस मामले में मायलोमा किडनी क्षति का निदान संदेह से परे है और अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए योजना की आवश्यकता होती है।

मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन की तुलना में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है। मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साक्ष्य के अभाव में भी एमएम में गुर्दे की कमी वाले मरीजों में एक ऊंचा कप्पा / लैम्ब्डा अनुपात होता है। इसका कारण प्रकाश श्रृंखलाओं के आवंटन का उल्लंघन है। स्वस्थ लोगों में, हल्की जंजीरों से रक्त का शुद्धिकरण गुर्दे द्वारा किया जाता है। कप्पा चेन मोनोमेरिक हैं और लैम्ब्डा चेन की तुलना में रक्त को तेजी से छोड़ते हैं, जैसा कि गुर्दे की बीमारी के बिना व्यक्तियों में औसतन 0.6 के कप्पा / लैम्ब्डा अनुपात से स्पष्ट होता है। गुर्दे की कमी वाले रोगियों में, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम शुद्धिकरण की मुख्य प्रणाली बन जाती है, इस वजह से कप्पा श्रृंखलाओं का आधा जीवन लंबा हो जाता है। गुर्दे की अपर्याप्तता में कप्पा / लैम्ब्डा अनुपात औसत 1.8 पाया जाता है। मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है, और गुर्दे की कमी वाले रोगियों में कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं की खराब निकासी के कारण कप्पा/लैम्ब्डा अनुपात में वृद्धि होती है।

एकाधिक myeloma में संक्रामक जटिलताओं।

मल्टीपल मायलोमा के साथ, जनसंख्या नियंत्रण की तुलना में बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों की आवृत्ति 7-10 गुना बढ़ जाती है। हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, एस्चेरिचिया कोलाई, ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया और वायरस (इन्फ्लूएंजा और हर्पीज ज़ोस्टर) मल्टीपल मायलोमा रोगियों में संक्रमण के लिए सबसे आम अपराधी हैं।

संक्रामक रोगों के प्रति रोगियों की संवेदनशीलता में वृद्धि दो मुख्य परिस्थितियों का परिणाम है। पहला, स्वयं रोग के प्रभाव से, और दूसरा, वृद्धावस्था और चिकित्सा के दुष्प्रभावों से। लिम्फोसाइटोपेनिया, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, अस्थि मज्जा में माइलोमा कोशिकाओं की घुसपैठ के कारण न्यूट्रोपेनिया और चल रहे कीमोथेरेपी के प्रभाव में संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। रोग से संबंधित जन्मजात प्रतिरक्षा की कमी में प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं और इसमें बी सेल डिसफंक्शन के साथ-साथ डेंड्राइटिक कोशिकाओं, टी कोशिकाओं और प्राकृतिक किलर (एनके) कोशिकाओं में कार्यात्मक असामान्यताएं शामिल होती हैं। बिगड़ा हुआ गुर्दा और फेफड़े का कार्य, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा, इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन के जमाव के कारण होने वाले मल्टीऑर्गन विकार भी संक्रामक रोगों के जोखिम को बढ़ाते हैं। अंत में, मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से पुराने लोगों को कॉमोरबिड उम्र से संबंधित बीमारियों और एक गतिहीन जीवन शैली को प्रभावित करता है, जो बेसलाइन पर संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स और ग्लूकोकार्टिकोइड्स रोग के सबसे गंभीर रूपों के उपचार का हिस्सा हैं। मौजूदा संक्रामक संपर्कों के साथ, न्यूट्रोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति, और दबा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स के साथ उपचार के लिए रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।

अतिकैल्शियमरक्तता

अतिकैल्शियमरक्तता के लक्षण निरर्थक हैं और दोनों निरपेक्ष मूल्यों और कैल्शियम में वृद्धि के समय पर निर्भर करते हैं। हल्के हाइपरलकसीमिया (सीरम कैल्शियम 3–3.5 mmol/l) जो महीनों में विकसित हुआ है, उसे न्यूनतम शिकायतों के साथ कपटपूर्ण रूप से सहन किया जा सकता है, जबकि इसी तरह के हाइपरलकसीमिया एक साप्ताहिक अवधि में होने से हड़ताली लक्षण दिखाई देते हैं। गंभीर अतिकैल्शियमरक्तता (3.5 mmol/l से अधिक कैल्शियम) लगभग हमेशा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की ओर ले जाती है। मरीजों को भूख की कमी और कब्ज की शिकायत होती है। इस मामले में, सामान्य अस्वस्थता और मांसपेशियों की कमजोरी सुस्ती, भ्रम और कोमा में बदल सकती है। हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों में क्यूटी अंतराल और अतालता का छोटा होना शामिल है। गुर्दे की शिथिलता अतिकैल्शियमरक्तता की एक अन्य महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति प्रतीत होती है। हाइपरलक्सेमिया की स्थितियों में कम गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता के परिणामस्वरूप मरीजों को अक्सर पॉल्यूरिया दिखाई देता है। गुर्दे की पथरी की उपस्थिति केवल लंबे समय तक अतिकैल्शियमरक्तता के साथ देखी जाती है। रक्त की मात्रा में प्रत्यक्ष वाहिकासंकीर्णन और नैट्रियूरिसिस-प्रेरित कमी के परिणामस्वरूप तीव्र गुर्दे की विफलता, अतिकैल्शियमरक्तता में गुर्दे की क्षति की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। अतिकैल्शियमरक्तता का कारण ओस्टियोक्लास्ट की बढ़ी हुई गतिविधि है जिसमें ऑस्टियोब्लास्ट की कम गतिविधि और मल्टीपल मायलोमा में हड्डी का लसीका होता है। हड्डी की संरचना को नष्ट करने वाले ओस्टियोक्लास्ट्स की सक्रियता मायलोमा कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स के कारण होती है, विशेष रूप से इंटरल्यूकिन -1। संयोग से नहीं, अतिकैल्शियमरक्तता की मात्रा संचित मायलोमा कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान पर निर्भर करती है, जिससे कि व्यापक रोग वाले रोगियों में सबसे गंभीर अतिकैल्शियमरक्तता पाई जाती है।

अतिकैल्शियमरक्तता के लक्षण कैल्शियम के स्तर और इसके बढ़ने की गति पर निर्भर करते हैं, जो त्वरित जांच की आवश्यकता पैदा करता है। व्यवहार में हाइपरलकसीमिया के अधिकांश कारण पैराथायराइड हार्मोन और इसके डेरिवेटिव (हास्य रूप) के बढ़े हुए स्तर के कारण होते हैं, और 20% में - ट्यूमर कोशिकाओं (घुसपैठ रूप) द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ के साथ। रक्त में हल्की श्रृंखलाओं के साथ मल्टीपल मायलोमा रक्त रोगों का सबसे आम कारण है। प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की तुलना में ट्यूमर की उपस्थिति के कारण हाइपरलकसीमिया वाले रोगियों की संख्या 2-3 गुना अधिक है।

हाइपरलक्सेमिया के साथ माइलोमा पैराथायराइड हार्मोन के निम्न स्तर की विशेषता है, फास्फोरस सामान्य है। अतिकैल्शियमरक्तता के ह्युमोरल रूप में पैराथायराइड हार्मोन का बढ़ा हुआ स्तर और फॉस्फोरस का निम्न स्तर पाया जाता है।

थ्रोम्बोफिलिया

शिरापरक घनास्त्रता का खतरा कई कारणों से होता है, और मायलोमा इसे काफी बढ़ा देता है। घनास्त्रता के जोखिम कारकों में वृद्धावस्था, दर्द के कारण सीमित गतिशीलता, बार-बार संक्रमण, निर्जलीकरण, गुर्दे की विफलता, मोटापा, मधुमेह मेलेटस और अन्य हास्यप्रद स्थितियाँ शामिल हैं।

अभिव्यक्तियों में, सबसे खतरनाक फुफ्फुसीय थ्रोम्बोएम्बोलिज्म है, जो घातक हो सकता है।

मायलोमा में लगभग थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की घटनाओं का अनुमान 5-8/100 रोगियों पर लगाया जाता है।

यह इस तथ्य के कारण है कि मायलोमा रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ है, प्राकृतिक थक्कारोधी के उत्पादन में अवरोध और संक्रमण से उकसाने वाले रक्त के हाइपरकोएग्यूलेशन, वॉन विलेब्रांड कारक, फाइब्रिनोजेन और कारक VIII के स्तर में वृद्धि के साथ, प्रोटीन एस के स्तर में कमी, आदि। .). एरिथ्रोपोइटिन की नियुक्ति सहित ड्रग थेरेपी का एक कोर्स आयोजित करना, शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के लिए ट्रिगर की भूमिका भी निभा सकता है। इसलिए, चिकित्सा के पहले महीनों में, एस्पिरिन या थक्कारोधी चिकित्सा के साथ पारंपरिक मायलोमा चिकित्सा को पूरक करने की सिफारिश की जाती है।

मानक जमावट परीक्षा के साथ-साथ कई मायलोमा में घनास्त्रता और शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म की संभावना के लिए स्क्रीनिंग में रक्त की चिपचिपाहट का अध्ययन शामिल होना चाहिए।

मायलोमा के लिए पूर्वानुमान और जोखिम कारक

"इंटरनेशनल प्रिडिक्शन सिस्टम" (ISS. 2005) रोगियों के एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​समूह के प्राकृतिक परिणाम डेटा के आधार पर विकसित किया गया था और यह समय के साथ बीटा2-माइक्रोग्लोब्युलिन के अध्ययन पर आधारित है। मायलोमा के 75% रोगियों में बीटा-2-माइक्रोग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है।

इस ओंकोमार्कर के तीन स्तरों की पहचान की गई है, जो रोगियों के लंबे समय तक जीवित रहने से जुड़े हैं। यह आपको रोग के कई चरणों को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

1. बीटा-2-माइक्रोग्लोब्युलिन 3.5 mg/l से कम और एल्ब्यूमिन 35 g/l से अधिक, औसत उत्तरजीविता 62 महीने,
2. चरण 1 और 3 के बीच मध्यवर्ती, औसत उत्तरजीविता 44 महीने।
3. स्टेज बीटा 2-माइक्रोग्लोब्युलिन 5.5 mg/l से अधिक, औसत उत्तरजीविता 29 महीने।

हालांकि, वर्तमान में, नई दवाओं के उपयोग ने रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया है। हालांकि, नवीनतम चिकित्सा के लिए अंतरराष्ट्रीय प्रणाली का परीक्षण किया गया है और विश्वसनीय साबित हुआ है। इस प्रकार, चरण I, II और III में रोगियों की 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 66%, 45% और 18% थी।

प्लेटलेट्स की संख्या, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर और रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं जैसे मूल्यवान भविष्यसूचक संकेतकों के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली में कोई स्थान नहीं था।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या अस्थि मज्जा के विस्थापन के साथ संबंधित होती है और एल्ब्यूमिन की तुलना में इसका अनुमानित मूल्य अधिक होता है। लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की सामग्री मायलोमा कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान, चिकित्सा के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया और कम अस्तित्व के साथ संबंधित है। 4.75 g / l से अधिक रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखला के स्तर वाले रोगियों में, गुर्दे की विफलता अधिक बार पाई जाती है, अस्थि मज्जा पंचर में मायलोमा कोशिकाओं का एक उच्च प्रतिशत, बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन और लैक्टेट डिग्रेडोजेन के उच्च मूल्य अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली के अनुसार प्रकाश श्रृंखला जमाव रोग और चरण III। हालाँकि, प्रस्तुत साक्ष्य अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली में इन तीन मानदंडों को शामिल करने के लिए अपर्याप्त थे। लेकिन उन्हें ड्यूरी-साइमन प्रणाली (1975) में प्रस्तुत किया गया था, जिसका महत्व अब तक विवादित नहीं रहा है।

एलिवेटेड सीरम बीटा-2-माइक्रोग्लोब्युलिन, एलिवेटेड लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, और लो सीरम एल्ब्यूमिन मल्टीपल मायलोमा के खराब रोगसूचक लक्षणों में से हैं। हालांकि गुर्दे की विफलता में बीटा 2-माइक्रोग्लोब्युलिन का स्तर बढ़ जाता है, ट्यूमर के ऊतकों की मात्रा और रक्त में इस बायोमार्कर की एकाग्रता के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध है। एकमात्र अपवाद ऐसे मामले हैं जब कई मायलोमा पहले से ही मौजूदा गुर्दे की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

रोग के निदान का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका ट्यूमर से जुड़े जीनों का आनुवंशिक अध्ययन है। ट्राइसॉमी के विपरीत, ट्रांसलोकेशन का साइटोजेनेटिक डिटेक्शन एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है। सीटू संकरण (FISH) में फ्लोरोसेंट की विधि ने मायलोमा कोशिकाओं में क्रोमोसोमल विपथन का पता लगाना आसान बना दिया है, जो मेयो क्लिनिक (यूएसए) के शोधकर्ताओं द्वारा प्रस्तावित किया गया है ताकि रोग के निदान के आधार पर व्यक्तिगत उपचार रणनीति का चयन किया जा सके। पहचाने गए विपथन के आधार पर रोगी। मायलोमा में क्रोमोसोमल असामान्यताएं और उत्परिवर्तन के आनुवंशिक अध्ययन, मायलोमा में निदान और चिकित्सा प्रतिरोध के प्रयोगशाला मूल्यांकन के लिए आशाजनक तरीके हैं। हालांकि, उनके मूल्यांकन के लिए लंबे समय की आवश्यकता होती है और कई मायलोमा में उच्च जोखिम वाले साइटोजेनेटिक संकेतकों को दूर करने के लिए नए उपचारों की क्षमता निर्धारित करने के लिए उपचारित रोगियों की संख्या होती है।

मल्टीपल मायलोमा काफी बड़ी संख्या में रोगियों से पीड़ित है। पैथोलॉजी घातक बीमारियों को संदर्भित करती है। यह कई किस्मों में आता है और सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। माइलोमा का निदान और इलाज कैसे किया जा सकता है?

विशेषता

मल्टीपल मायलोमा क्या है? इसे एक पैथोलॉजी के रूप में समझा जाता है जिसमें एक घातक चरित्र होता है। हड्डियाँ सबसे पहले पीड़ित होती हैं। रोग के विकास का तंत्र निम्नानुसार होता है।

जब बी-लिम्फोसाइट परिपक्व होता है, तो एक विकार होता है और प्लाज्मा सेल के बजाय एक मायलोमा सेल बनता है, जिसमें कैंसर के गुण होते हैं। इसी प्रकार के अनेक कण बाद में इससे प्रकट होते हैं। वे जमा होते हैं और एक ट्यूमर बनाते हैं। यह प्रक्रिया एक साथ कई जगहों पर हो सकती है। तब यह मल्टीपल मायलोमा होगा।

हड्डियों में घुसना, रसौली आस-पास के क्षेत्रों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। मल्टीपल मायलोमा ओस्टियोक्लास्ट के गठन का कारण बनता है जो उपास्थि और हड्डी के ऊतकों को नष्ट कर देता है और रिक्तियों का निर्माण करता है।

घातक कण विशेष प्रोटीन अणुओं का उत्पादन करते हैं जिन्हें साइटोकिन्स कहा जाता है। उनकी भूमिका इस प्रकार है:

1. कई रसौली के विकास की सक्रियता। जितनी अधिक कोशिकाओं का उत्पादन होता है, उतनी ही तेजी से क्षति के नए क्षेत्र प्रकट होते हैं।
2. प्रतिरक्षा प्रणाली का बिगड़ना। यह अब पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विनाश का सामना नहीं कर सकता है, नतीजतन, शरीर नियमित संक्रामक रोगों के संपर्क में है।
3. ओस्टियोक्लास्ट्स के विकास की उत्तेजना, हड्डी के ऊतकों के विनाश को उत्तेजित करना। नतीजतन, रोगी को जोड़ों में दर्द होता है, अक्सर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं।
4. फाइब्रोजेन और इलास्टिन बनाने वाले फाइब्रोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि। इस वजह से, प्लाज्मा की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, शरीर पर चोट के निशान बन जाते हैं और अक्सर रक्तस्राव होता है।
5. यकृत के कामकाज को प्रभावित करके रक्त के थक्के को कम करना।
6. प्रोटीन की चयापचय प्रक्रिया का उल्लंघन। इससे किडनी की गतिविधि में खराबी आ जाती है।

मल्टीपल मायलोमा ICD 10 No. C90.0 ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे विकसित होता है, बिना किसी नैदानिक ​​​​लक्षणों के लंबे समय तक।

पैथोलॉजी की किस्में

घावों की संख्या के आधार पर हड्डियों और अंगों के मायलोमा को 2 प्रकारों में बांटा गया है:

• एकाधिक मायलोमा। यह एक साथ कई जगहों पर दिखाई देता है। रीढ़, पसलियां, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, पैरों और बाहों की हड्डियाँ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। बहुवचन रूप ज्यादातर मामलों में होता है।
• एकान्त मायलोमा। यह शरीर के केवल एक भाग में पाया जाता है। यह रीढ़, लिम्फ नोड का मायलोमा हो सकता है।

भले ही कितने foci पाए जाते हैं, नैदानिक ​​​​तस्वीर उसी तरह से प्रकट होती है, और उपचार की रणनीति भी नहीं बदलती है। लेकिन फिर भी, ऑन्कोलॉजिकल शिक्षा के विकास के लिए सही निदान और रोग का निदान करने के लिए मल्टीपल मायलोमा के प्रकार की स्थापना महत्वपूर्ण है।

रक्त माइलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान से भी अलग किया जाता है:

1. फैलाना। यह अस्थि मज्जा में एटिपिकल कोशिकाओं के निर्माण में पाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता इसके पूरे क्षेत्र में प्लास्मोसाइट्स का गुणन है।
2. एकाधिक फोकल। यह घातक foci की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है जो एटिपिकल कोशिकाओं को क्लोन करता है और अस्थि मज्जा के आकार में वृद्धि में योगदान देता है।
3. फैलाना-फोकल। नियोप्लाज्म पैथोलॉजी के कई और फैलाने वाले दोनों रूपों के संकेतों के साथ है।

कोशिकाओं की संरचना के अनुसार हड्डियों और रक्त के मायलोमा को विभाजित किया गया है:

• प्लाज़्मासाइटिक। यह परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या की अधिकता की विशेषता है, जो गहन रूप से पैराप्रोटीन का उत्पादन करते हैं। यह मल्टीपल मायलोमा के विकास को रोकता है, उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है।
• प्लाज़्माबलास्टिक। रोग की विशेषता प्लास्मबलास्ट्स के प्रभुत्व से होती है, जो सक्रिय रूप से गुणा करते हैं और थोड़ी मात्रा में पैराप्रोटीन का उत्पादन करते हैं। ऐसा रक्त माइलोमा तेजी से विकसित हो रहा है, चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
• बहुरूपी। यह विकास के प्रारंभिक चरण में घातक घावों के स्थानों में प्लास्मोसाइट्स की उपस्थिति से भिन्न होता है। यह पैथोलॉजी के एक गंभीर रूप की उपस्थिति को इंगित करता है।

इसके अलावा, प्लाज्मा सेल मायलोमा जीर्ण और तीव्र है। पहला धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, कैंसर कोशिकाएं केवल हड्डी के ऊतकों में ही बढ़ती हैं। रोगी को रोग की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं हो सकता है, क्योंकि यह उसकी भलाई को किसी भी तरह से प्रभावित नहीं करता है।

त्वचा और हड्डी के मायलोमा का तीव्र रूप तेजी से विकसित होता है, साथ में एटिपिकल कोशिकाओं के अतिरिक्त रोग संबंधी विकार होते हैं, जिसके कारण नई प्लाज्मा कोशिकाएं अधिक से अधिक दिखाई देती हैं।

विकास के कारण

कैंसर विकृति का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए यह कहना असंभव है कि हड्डियों का मायलोमा क्यों उत्पन्न हुआ। डॉक्टर केवल यह जानते हैं कि स्वस्थ कोशिकाओं के अध: पतन को कौन से कारक प्रभावित कर सकते हैं।

इस प्रकार, निम्नलिखित घटनाओं के कारण मल्टीपल मायलोमा विकसित होता है:

• वंशागति। अक्सर, जिन बच्चों के माता-पिता को मल्टीपल मायलोमा था, उनमें भी यह विकृति होती है। ऑन्कोजेन्स की पहचान करने के लिए वैज्ञानिकों ने कई अध्ययन किए हैं, लेकिन सफल नहीं हुए हैं।
• लंबे समय तक रसायनों के संपर्क में रहना। ये पारा वाष्प, घरेलू कीटनाशक, अभ्रक, बेंजीन डेरिवेटिव हो सकते हैं।
• किसी भी प्रकार के विकिरण का प्रभाव।
• पुरानी रूप में होने वाली सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति और प्रतिरक्षा प्रणाली से लंबी प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

मल्टीपल मायलोमा के लक्षण इस प्रकार हैं:

• कैंसर कोशिकाओं की विनाशकारी क्रिया के कारण हड्डियों में दर्द होना।
• हृदय, जोड़ों में दर्द उनमें पैराप्रोटीन के जमा होने के कारण होता है।
• हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर जो तब होते हैं जब हड्डी के ऊतकों में आवाजें बनती हैं।
• प्रतिरक्षा प्रणाली की खराब कार्यप्रणाली। एक रोगग्रस्त अस्थि मज्जा शरीर की रक्षा के लिए पर्याप्त सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता खो देता है।
• रक्त के थक्के का बिगड़ना। यह भी मायलोमा का एक लक्षण है, जो प्लेटलेट्स की गतिविधि पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।
• गुर्दे का उल्लंघन।
• रक्ताल्पता। मल्टीपल मायलोमा में एरिथ्रोसाइट्स कम और कम उत्पन्न होते हैं, नतीजतन, हीमोग्लोबिन गिरता है, ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होते हैं।

मायलोमा के लक्षण तभी प्रकट होने लगते हैं जब बहुत अधिक घातक कोशिकाएं होती हैं।

निदान

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, डॉक्टर सबसे पहले एनामनेसिस एकत्र करता है। उसके लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि हड्डियों में दर्द कब होता है, बिगड़ा संवेदनशीलता, थकान, कमजोरी, क्या रक्तस्राव होता है, चाहे पुरानी बीमारियां हों, बुरी आदतें हों।

• हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों में रसौली।
• खराब रक्त के थक्के के कारण रक्तस्राव।
• त्वचा का पीलापन।
• कार्डियोपल्मस।

परीक्षा के बाद, वह प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित करता है। इनमें मायलोमा के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण शामिल हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको द्रव के गुणों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल और रेटिकुलोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है, लेकिन मोनोसाइट इंडेक्स बढ़ जाता है। हीमोग्लोबिन गिरता है, रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति का पता चलता है। ईएसआर स्तर बढ़ जाता है।

उसके बाद, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि कुल प्रोटीन बढ़ जाता है, एल्ब्यूमिन कम हो जाता है, और कैल्शियम, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन और यूरिया जैसे घटक बढ़ जाते हैं, तो हड्डी मायलोमा मौजूद हो सकता है।

पैथोलॉजी की उपस्थिति में एक सामान्य मूत्र परीक्षण एक उच्च सापेक्ष घनत्व, एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति, प्रोटीन का एक उच्च स्तर, मूत्र में सिलेंडरों की उपस्थिति दर्शाता है। इस शरीर के तरल पदार्थ में परिवर्तन गुर्दे के उल्लंघन का संकेत देते हैं।

मल्टीपल मायलोमा के निदान में मायलोग्राम भी शामिल है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संरचना का अध्ययन करने के लिए किया जाता है। एक विशेष उपकरण का उपयोग करते हुए, डॉक्टर हड्डी को पंचर कर देता है और प्रभावित ऊतक को निकाल लेता है। परिणामी सामग्री की फिर एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।

हड्डी का एक्स-रे भी लिया जाता है। यह आपको प्रभावित ऊतक क्षेत्रों का पता लगाने और नियोप्लाज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है। पूर्णता के लिए, चित्र सामने और किनारे से प्राप्त किए जाते हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी अक्सर मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए निर्धारित की जाती है। इस तकनीक का उपयोग करके घावों, हड्डी के ऊतकों के विनाश और ट्यूमर के स्थानीयकरण की पहचान करना संभव है।

इलाज

रोगी के जीवन को लम्बा करने के लिए मल्टीपल मायलोमा का उपचार इसका मुख्य लक्ष्य है। आखिरकार, पैथोलॉजी का इलाज करना असंभव है। नियोप्लाज्म थेरेपी का उद्देश्य मायलोमा कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को दबाना है। उपचार की दो दिशाएँ हैं - कीमोथेरेपी और लक्षणों का उन्मूलन।

पहली तकनीक रसायनों की मदद से ट्यूमर के विकास को रोकना है। इसे पैथोलॉजी से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है। मायलोमा का इलाज एक या अधिक रसायनों से किया जा सकता है।

एकल रसौली की रोगसूचक चिकित्सा शल्य चिकित्सा की मदद से की जाती है, जिसमें हड्डी के ऊतकों के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है। यदि मायलोमा एकाधिक है, तो यह विधि काम नहीं करेगी।

दर्द निवारक दवाओं के उपयोग से लक्षणों का उन्मूलन भी किया जाता है, एजेंट जो कैल्शियम के स्तर को सामान्य करते हैं, रक्त के थक्के में सुधार करते हैं और गुर्दे की गतिविधि को सक्रिय करते हैं।

लोक उपचार के साथ मायलोमा का उपचार भी रोगसूचक चिकित्सा को संदर्भित करता है। मरीजों को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करने, प्रतिरक्षा में सुधार के लिए औषधीय जड़ी बूटियों का उपयोग करने की अनुमति है। औषधीय पौधों में से, हेमलॉक, कलैंडिन, मिल्कवीड, सिनकॉफिल के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

गंभीर मल्टीपल मायलोमा का उपचार अक्सर मादक पदार्थों के उपयोग के साथ होता है, उदाहरण के लिए, मॉर्फिन।

निवारण

इस तथ्य के कारण कि डॉक्टर मल्टीपल मायलोमा के विकास का सटीक कारण नहीं बता सकते हैं, कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। लेकिन यदि आप रेडियोधर्मी और जहरीले पदार्थों के शरीर के संपर्क की अनुमति नहीं देते हैं तो ऑन्कोलॉजी की घटना को रोकना संभव है।

मायलोमा कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों को अधिक प्रभावित करता है। इसलिए, एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत कर सकती है।

मल्टीपल मायलोमा और इसकी रोकथाम के लिए आहार भी उतना ही महत्वपूर्ण है। भोजन संतुलित, विविध होना चाहिए, जिसमें विटामिन और खनिजों से भरपूर कई खाद्य पदार्थ हों। आपको अधिक ताजी सब्जियां, फल, मेवे खाने चाहिए।

मायलोमा एक खतरनाक विकृति है जिसका इलाज नहीं किया जा सकता है और यह मृत्यु का कारण है। इसलिए जरूरी है कि इस बीमारी से बचाव के उपायों का पालन किया जाए।