गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एमसीबी कोड। त्वचा की टी-सेल लिंफोमा

लिंफोमा गैर-हॉजकिन- अस्थि मज्जा के बाहर जमा होने वाली अपरिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं के नियोप्लास्टिक प्रसार द्वारा विशेषता रोगों का एक विषम समूह।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

C82- कूपिक [गांठदार] गैर-हॉजकिन का लिंफोमा
C83- डिफ्यूज़ नॉन-हॉजकिन का लिंफोमा

लिम्फोसरकोमाटोसिस (कुंद्रत की बीमारी)) - गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एक सामान्यीकृत रूप, लिम्फ नोड्स के कई घावों की विशेषता है, और बाद में - यकृत और प्लीहा को नुकसान।

आवृत्ति

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 35,000 रोगियों में गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान किया जाता है।

पैथोलॉजिकल वर्गीकरण. रोग के कई हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण हैं। 1982 में उनके बीच के विरोधाभासों को खत्म करने के लिए, राष्ट्रीय कैंसर संस्थान का वर्गीकरण अपनाया गया: . लिंफोमादुर्दमता का निम्न स्तर। लघु कोशिका लिम्फोसाइटिक। मुख्य रूप से कूपिक (विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाएं)। कूपिक - मिश्रित प्रकार (विभाजित नाभिक और बड़ी कोशिकाओं वाली छोटी कोशिकाएँ)। लिंफोमामध्यम डिग्री की दुर्दमता। मुख्य रूप से कूपिक बड़ी कोशिका। विभाजित नाभिक के साथ विसरित छोटी कोशिका। मिश्रित मिश्रित (छोटी और बड़ी कोशिका)। डिफ्यूज बड़ी सेल। लिंफोमाउच्च स्तर की दुर्दमता। बड़ी कोशिका। घुमावदार नाभिक के साथ लिम्फोब्लास्टिक। अविभाजित नाभिक (बर्केट) के साथ छोटी कोशिका।

लिम्फोमा के प्रकार
. निम्न-श्रेणी के लिम्फोमामुख्य रूप से बी-सेल ट्यूमर। मध्यवर्ती प्रकार के लिम्फोसरकोमा में बी-सेल और कुछ टी-सेल लिम्फोमा दोनों शामिल हैं। इम्यूनोबलास्टिक लिम्फोसारकोमा मुख्य रूप से बी-सेल ट्यूमर हैं, लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा टी-सेल मूल के हैं। अधिकांश बी-सेल ट्यूमर मोनोक्लोनल होते हैं और इम्युनोग्लोबुलिन की - और -प्रकाश श्रृंखला बनाते हैं।
. कूपिक लिंफोमा(विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाएं) सबसे विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल प्रकार है, जो सभी घातक लिम्फोमा के लगभग 40% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह प्रकार मुख्य रूप से अस्थि मज्जा को लगातार नुकसान के साथ रोग के तीसरे या चौथे चरण में पाया जाता है। क्लिनिकल तस्वीर कई सालों तक दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति की विशेषता है।
. कूपिक लिंफोमा 20-40% रोगियों में विभाजित नाभिक के साथ बड़ी और छोटी कोशिकाएं होती हैं। अस्थि मज्जा आमतौर पर प्रभावित होता है।
. बड़े सेल लिम्फोमा को फैलानाबड़े नाभिक के साथ बड़े एटिपिकल लिम्फोसाइटों की उपस्थिति की विशेषता है।
. इम्यूनोबलास्टिक लिम्फोमासऔर अन्य गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा उच्च स्तर की कुरूपता: प्लास्मेसिटिक, क्लियर सेल और पॉलीमॉर्फिक वेरिएंट। शीघ्र और पर्याप्त उपचार के बावजूद, लिंफोमा के ये रूप तेजी से बढ़ते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं। बुर्केट लिंफोमा(बर्केट लिम्फोसरकोमा, लिंफोमाअफ्रीकी) - निंदनीय लिंफोमा, मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स (ऊपरी जबड़े, गुर्दे, अंडाशय) के बाहर स्थानीयकृत। अफ्रीका और एशिया में बच्चों में उच्च घटनाएँ (#113970, MYC के बिंदु उत्परिवर्तन, 8q24 जीन, साथ ही  - (2p) और  - (22q) प्रकाश या भारी (14q32) इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं का अक्सर पता लगाया जाता है)। लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, हाइपरलकसीमिया द्वारा विशेषता।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: कारण

एटियलजि

प्रतिरक्षाविहीनता। प्रतिरक्षादमनकारियों का लंबे समय तक उपयोग (उदाहरण के लिए, गुर्दा या हृदय प्रत्यारोपण के बाद)। एपस्टीन-बार वायरस बुर्केट के लिंफोमा के विकास से जुड़ा है। साइटोजेनेटिक असामान्यताएं (जैसे, क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन)।

नैदानिक तस्वीर

प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: लिम्फैडेनोपैथी (प्रभावित लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा); ट्यूमर सिंड्रोम: यकृत, प्लीहा का बढ़ना। नशा सिंड्रोम: बुखार, थकान, वजन कम होना और रात को पसीना आना। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ लिम्फोसारकोमा के स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं (पेट के स्थानीयकरण के साथ आंतों में रुकावट; इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के घावों के साथ ट्रेकिअल कम्प्रेशन सिंड्रोम)।
रोग और निदान के चरण. स्टेजिंग के सिद्धांत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के समान हैं। रोग का चौथा चरण तब प्रदर्शित होता है जब अस्थि मज्जा (ल्यूकेमाइजेशन) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। स्टेज सेटिंग। लिम्फ नोड की बायोप्सी और बायोप्सी सामग्री का विश्लेषण। हेमेटोलॉजिकल परीक्षा, जिसमें ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, प्लेटलेट्स की गिनती, यूरिक एसिड की सामग्री का निर्धारण करना शामिल है। रक्त प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और / या भारी श्रृंखला रोग से इंकार कर सकता है। लिम्फ नोड्स के सभी समूहों (मुख्य रूप से वॉन वाल्डेयर-पिरोगोव रिंग) के साथ-साथ यकृत और प्लीहा के आकार पर जोर देने के साथ एक पूर्ण इतिहास और चिकित्सा परीक्षा एकत्र करना। द्विपक्षीय बायोप्सी और अस्थि मज्जा आकांक्षा। रेडियोलॉजिकल अध्ययन - छाती, पेट और श्रोणि का एक्स-रे, कम अक्सर - निचले छोरों और श्रोणि की द्विपक्षीय लिम्फैंगियोग्राफी। अन्‍य प्रक्रियाएं अन्‍वेषणात्‍मक लैपरोटॉमी, बोन स्‍किंटिग्राफी या रेडियोग्राफी, एंडोस्कोपी और लिवर बायोप्सी हैं।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: उपचार के तरीके

इलाज

आमतौर पर संयुक्त। जैसा कि ल्यूकेमिया के उपचार में, विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।
. कीमोथेरपी. इंटरमीडिएट और हाई-ग्रेड चरण I और II लिम्फोमा अक्सर संयोजन कीमोथेरेपी (मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन और अक्सर डॉक्सोरूबिसिन के साथ साइक्लोफॉस्फेमाईड की उच्च खुराक) के साथ या विकिरण चिकित्सा के बिना (80% से 90% मामलों में ठीक हो जाते हैं) के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में, साइटोस्टैटिक्स को अंतःस्रावी रूप से या मस्तिष्क के निलय में प्रशासित किया जाता है।
. विकिरण।गैर-हॉजकिन के लिंफोमा अत्यंत रेडियोसंवेदी हैं। एक स्थानीयकृत प्रक्रिया में, विकिरण को प्रभावित क्षेत्र (40 Gy की खुराक पर) पर निर्देशित किया जाना चाहिए। प्रसारित लिंफोमा में, विकिरण का उपशामक प्रभाव होता है, और कीमोथेरेपी के उपचारात्मक प्रभाव को भी बढ़ाता है। मैं सुस्त लिम्फोमा का चरण। निम्न-श्रेणी के लिंफोमा के स्थानीयकृत I और II चरणों वाले रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती, जिन्हें लिम्फ नोड्स का सामान्य विकिरण प्राप्त हुआ, ने 50% मामलों में (विशेष रूप से युवा लोगों में) 10 साल की रिलैप्स-मुक्त अवधि की उपस्थिति का खुलासा किया। रोगी)।

बच्चों में सुविधाएँ
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हावी उम्र

- 5-9 वर्ष, लड़के/लड़कियों का अनुपात - 2-2, 5/1।
. प्रवाह की विशेषताएं. ट्यूमर का तेजी से बढ़ना। एक्स्ट्रानॉडल स्थानीयकरण की प्रबलता। प्राथमिक - सामान्यीकृत ट्यूमर।
. स्थानीयकरण. बी - सेल लिम्फोमा - आंतें (35%), नासॉफरीनक्स (20%)। टी - सेल लिम्फोमा - मीडियास्टिनम (25%), परिधीय लिम्फ नोड्स (15%)।
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इलाज

मुख्य विधि संयुक्त पॉलीकेमोथेरेपी है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग केवल सीएनएस घावों (स्थानीय रूप से) के लिए किया जाता है।
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पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

उपचार के साथ 5 साल की जीवित रहने की दर 80% तक पहुंच जाती है।

समानार्थी शब्द

लिम्फसारकोमा। लिम्फोब्लास्टोमा। लिंफोमाघातक।

आईसीडी-10। C82 कूपिक [गांठदार] गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा. C83 गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को फैलाना

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के सभी रूपात्मक रूपों के लिए, सामान्य रूप से लिम्फ नोड्स और उनके व्यक्तिगत समूहों, वाल्डेयर लिम्फोइड रिंग और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट दोनों में समान रूप से लगातार घाव होता है। लिम्फोब्लास्टिक, प्लीहा - प्रोलिम्फोसाइटिक वेरिएंट के साथ रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स और पेट की गुहा, हड्डियों और कोमल ऊतकों का अधिक लगातार प्राथमिक घाव देखा जाता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, रोग के रूपात्मक रूप की परवाह किए बिना, ज्यादातर मामलों में पहले लिम्फ नोड्स से सटे क्षेत्रों में नहीं फैलती है। लिम्फ नोड्स के आसन्न समूहों की हार अक्सर लिम्फोब्लास्टिक संस्करण में होती है।
प्रारंभिक एक्सट्रानोडल मेटास्टेसिस, अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस, यकृत और प्लीहा की रोग प्रक्रिया में शामिल होना प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण में कुछ अधिक सामान्य है, और एक गोल और विभाजित नाभिक के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति में अस्थि मज्जा क्षति और ल्यूकेमाइजेशन अधिक आम हैं। वहीं, ब्लास्ट वैरिएंट में बोन मैरो का शामिल होना और लिम्फ नोड्स के आकार में बढ़ोतरी पहले होती है।
उत्तरजीविता का आकलन करते समय रूपात्मक वेरिएंट के बीच सबसे बड़ा अंतर नोट किया जाता है। स्प्लिट और राउंड न्यूक्लियस वाली छोटी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक वेरिएंट के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 70 और 53% है। स्प्लिट न्यूक्लियस के साथ बड़ी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक वेरिएंट में, जीवित रहने की दर ब्लास्ट वेरिएंट में होती है और 14-21 महीने होती है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के प्राथमिक घाव में उच्च स्तर की दुर्भावना के साथ गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के चरण I-II में जीवित रहने की दर इन वेरिएंट वाले रोगियों के सामान्य समूह में देखी गई तुलना में काफी अधिक है।
प्लीहा का प्राथमिक गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एक दुर्लभ स्थानीयकरण (1% से कम) है, जबकि रोग प्रक्रिया में इसकी भागीदारी अक्सर (40-50%) लिम्फोसरकोमा में पाई जाती है। कुछ अधिक बार, प्लीहा का प्राथमिक घाव प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण में पाया जाता है। अधिक बार, प्लीहा लिंफोमा के साथ, अस्थि मज्जा रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। हालांकि, लिम्फोब्लास्टिक संस्करण में, प्लीहा से मेटास्टेस अधिक बार पेट के लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होते हैं।
निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में सबसे आम फेफड़ों की भागीदारी पाई जाती है। इस प्राथमिक स्थानीयकरण का पूर्वानुमान भी रूपात्मक संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है। एक नियम के रूप में, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के ब्लास्ट वेरिएंट के साथ तंत्रिका तंत्र की हार का पता चलता है।
किसी भी हिस्टोलॉजिकल प्रकार के भीतर गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा का नोडुलर प्रकार रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक संस्करण में, प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण के बावजूद, अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम भी नोट किया जाता है।
फैलाना लिम्फोसरकोमा के कुछ रूपात्मक रूपांतरों में नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल चित्र की अपनी विशेषताएं हैं। इस प्रकार, लिम्फोसाइटिक वैरिएंट को प्रक्रिया के प्रारंभिक सामान्यीकरण की विशेषता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विपरीत, लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों की भागीदारी के अनुक्रम और रोग प्रक्रिया का पता लगाना अक्सर संभव होता है; अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच से एक गांठदार या गांठदार-फैलाने वाले प्रकार के घाव का पता चलता है (और घुसपैठ की फैलने वाली प्रकृति के विपरीत) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में)।
प्रक्रिया का सामान्यीकरण, औसतन 3-24 महीनों के बाद होता है। अस्थि मज्जा क्षति का सामान्य हेमोग्राम से भी पता लगाया जा सकता है (47% रोगियों में इसे निदान के समय नहीं बदला जाता है), कुछ रोगियों में लिम्फोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक सामान्यीकरण और प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी के बावजूद, इस संस्करण में रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है (75% रोगी 5 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं)।
लिम्फोसारकोमा का टी-सेल वैरिएंट क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल विशिष्टताओं द्वारा प्रतिष्ठित है: स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स का सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, फेफड़ों में घुसपैठ, त्वचा के घाव। प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स का एक टी-निर्भर पैराकोर्टिकल क्षेत्र है। रक्त में उच्च लिम्फोसाइटोसिस होता है, अधिकांश लिम्फोसाइटों के नाभिक मुड़ जाते हैं। इस दुर्लभ संस्करण में औसत जीवन प्रत्याशा कम है - 10 महीने।
एक दुर्लभ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक साइटोलॉजिकल वैरिएंट के साथ, रोग के पाठ्यक्रम के नैदानिक सिंड्रोम ट्यूमर के स्थानीयकरण, प्रक्रिया के प्रसार की डिग्री और अक्सर रक्त सीरम में आईजीएम की मात्रा से निर्धारित होते हैं।
लिम्फोसारकोमा के सभी मामलों में 45-51% में प्रोलिम्फोसाइटिक वैरिएंट पाया जाता है। इसके साथ, पश्चकपाल, पैरोटिड, पॉप्लिटियल और लिम्फ नोड्स में वृद्धि का अक्सर पता लगाया जाता है। प्रक्रिया के असमान सामान्यीकरण और लगातार ल्यूकेमाइजेशन (25-45% में) के बावजूद, इस विकल्प के साथ, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 63-70% है। प्रोलिम्फोसाइट-लिम्फोब्लास्टिक सबवेरिएंट में, रोग का निदान कम अनुकूल है।
लिम्फोब्लास्टिक वैरिएंट, इसके रूपात्मक (ट्विस्टेड, नॉन-ट्विस्टेड न्यूक्लियस, मैक्रो-, माइक्रोफॉर्म्स) और इम्यूनोलॉजिकल (टी- और बी-फेनोटाइप) विशेषताओं में बल्कि विषम, बच्चों में सबसे आम है। विभिन्न स्थानीयकरण के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। रोग ट्यूमर के तेजी से विकास और प्रक्रिया में नए शारीरिक क्षेत्रों की भागीदारी से प्रतिष्ठित है। अन्य लिम्फोसरकोमा की तुलना में अधिक बार, प्रारंभिक साइटोपेनिया, लिम्फोसाइटों का टी-सेल फेनोटाइप, हीमोग्राम में पाया जाता है।
बी-सेल मूल के बुर्किट्स लिंफोमा को लिम्फोब्लास्टिक प्रकार के लिम्फोसरकोमा के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसका क्लासिक संस्करण मुख्य रूप से हड्डियों (विशेष रूप से निचले जबड़े), गुर्दे, अंडाशय, रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स, फेफड़े, पैरोटिड लार ग्रंथियों को नुकसान से प्रकट होता है। प्रक्रिया में अस्थि मज्जा शायद ही कभी शामिल होता है। स्थानीय रूपों के साथ, पूर्ण इलाज तक दीर्घकालिक छूट के साथ पूर्वानुमान अनुकूल है। टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का सबसे आम प्रकार "प्रोथिमोसाइट" है। अधिकांश मामलों में, मीडियास्टिनम प्रभावित होता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फेफड़ों में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है; 50% मामलों में - ल्यूकेमाइजेशन। जीवन के पहले 5 वर्षों के लड़कों और 13-16 वर्ष के किशोरों में यह बीमारी अधिक पाई जाती है।
इम्युनोबलास्टिक लिम्फोसारकोमा (मुख्य रूप से बी-सेल फेनोटाइप) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, लिम्फ नोड्स, वाल्डेयर के छल्ले के प्राथमिक ट्यूमर के रूप में विकसित हो सकता है, और साइटोपेनिया का अक्सर पता लगाया जाता है, ल्यूकेमाइजेशन - दुर्लभ मामलों में। रोग तेजी से बढ़ता है, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 21-32% है, हालांकि, एक अकेले ट्यूमर को हटाने से कई वर्षों तक छूट और यहां तक कि इलाज भी हो सकता है। एक माध्यमिक प्रक्रिया के रूप में इम्यूनोबलास्टिक लिम्फोसरकोमा को मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में वर्णित किया गया है।
माइकोसिस कवकनाशी एक घातक लिम्फोइड ट्यूमर है जो हमेशा मुख्य रूप से डर्मिस की ऊपरी परतों में होता है, जिसमें बहुरूपी टी-हेल्पर्स होते हैं। रोग की पहली अभिव्यक्ति निरर्थक सूजन हो सकती है। निदान को हिस्टोलॉजिकल, साइटोकेमिकल अध्ययन के अनुसार सत्यापित किया गया है (लिम्फोइड कोशिकाएं एसिड फॉस्फेट, बीटा-ग्लुकुरोनिडेज़ और नॉनस्पेसिफिक एसिड एस्टरेज़ के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं)। एक दृष्टिकोण है कि रोग का प्रारंभिक, जीर्ण चरण प्रतिक्रियाशील हो सकता है, और "लिम्फोब्लास्टिक" एक सच्चे घातक परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करता है। मस्तिष्क के आकार के नाभिक के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं के हेमोग्राम में दिखने वाले सेसरी सिंड्रोम को माइकोसिस कवकनाशी के ल्यूकेमिक चरण के रूप में माना जाता है।
घातक गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का हिस्टियोसाइटिक संस्करण दुर्लभ है। इसकी नैदानिक तस्वीर विविध है। मेटास्टेस कई अंगों में पाए जा सकते हैं। ल्यूकेमाइजेशन और अस्थि मज्जा की भागीदारी दुर्लभ है, जिसमें साइटोपेनिया अक्सर मौजूद होता है।
पहचाने गए नए रूपों की नोसोलॉजिकल संबद्धता बहस का विषय बनी हुई है। तो, लेनर्ट के लिंफोमा, जिसे मूल रूप से उपकला कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के एक असामान्य रूप के रूप में वर्णित किया गया है, को एक स्वतंत्र रूप माना जाना प्रस्तावित है। विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की अनुपस्थिति, फाइब्रोसिस, इम्युनोबलास्ट्स की एक उच्च सामग्री, प्लाज्मा कोशिकाएं, लिम्फोसारकोमा में संक्रमण इस बीमारी को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से अलग करने और इसे "लेनर्ट्स लिम्फोमा" (एक उच्च सामग्री के साथ घातक लिम्फोमा) नाम से अलग करने के आधार के रूप में कार्य करता है। एपिथेलिओइड हिस्टियोसाइट्स, लिम्फोएफ़िथेलियल लिंफोमा, एपिथेलिओइड सेल लिंफोमा)। लेनर्ट के लिंफोमा के नैदानिक अभिव्यक्तियों की एक विशेषता लिम्फ नोड्स के पैलेटिन टॉन्सिल की लगातार हार, रोगियों की बुजुर्ग उम्र, इतिहास में पॉलीक्लोनल गैमोपैथी और एलर्जी त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति है।
डिस्प्रोटीनेमिया (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक्स) के साथ एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी, जिसे हाल के वर्षों में भी वर्णित किया गया है, को भी गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के रूप में संदर्भित करने का प्रस्ताव है। नैदानिक रूप से, रोग बुखार, वजन घटाने, त्वचा पर चकत्ते, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, अक्सर हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली के संयोजन में, लगातार हाइपरग्लोबुलिनमिया, और कभी-कभी हेमोलिसिस के लक्षणों से प्रकट होता है। हिस्टोलॉजिक रूप से, एक ट्रायड विशेषता है: छोटे जहाजों का प्रसार, इम्युनोबलास्ट्स का प्रसार, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पीएएस-पॉजिटिव अनाकार द्रव्यमान का जमाव। ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स की संख्या में उतार-चढ़ाव होता है, लेकिन कभी-कभी बाद की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। शायद विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति, परिगलन के छोटे foci। कई शोधकर्ता ऊपर वर्णित परिवर्तनों को घातक लिंफोमा के रूप में नहीं, बल्कि बी-लिम्फोसाइट प्रणाली में विकारों से जुड़े प्रतिक्रियाशील के रूप में मानते हैं।
लिम्फोसाइट्स को विभिन्न अंगों और ऊतकों (तिल्ली, लिम्फ नोड्स, पेट, फेफड़े, त्वचा, आदि) में स्थानीयकृत किया जा सकता है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। लंबे समय तक, प्लीहा थोड़ा बढ़ा हुआ होता है, लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के होते हैं या थोड़े बढ़े हुए होते हैं। रक्त में, परिपक्व लिम्फोसाइटों की प्रबलता या सामान्य सामग्री के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या सामान्य के करीब होती है। प्लेटलेट्स का स्तर सामान्य सीमा के भीतर है, कुछ रोगियों में 7-10 वर्षों के बाद उनकी संख्या घटकर 1*109/l-1.4*109/l हो सकती है। अधिक बार, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में केवल एक मामूली प्रवृत्ति का पता चलता है, रेटिकुलोसाइट्स 1.5-2% के भीतर उतार-चढ़ाव करता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी से पता चलता है कि परिपक्व लिम्फोसाइटों से मिलकर अलग-अलग प्रसार होता है; बढ़े हुए लिम्फ नोड और अन्य प्रभावित अंगों के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन निदान को सत्यापित करने में मदद करते हैं। लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन के साथ लिम्फोसाइटोमा की दुर्दमता अनिवार्य नहीं है, और यदि ऐसा होता है, तो यह अक्सर कई महीनों या वर्षों के बाद होता है।

नैदानिक मानदंड*** (प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर रोग के विश्वसनीय संकेतों का विवरण)

शिकायतें और एनामनेसिस

शिकायतें ट्यूमर फॉसी के स्थान के कारण हैं। गर्दन और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ - अक्सर एक सूखी खांसी होती है, अगर छाती गुहा के बड़े जहाजों का संपीड़न होता है - सायनोसिस और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में सूजन और श्वसन संबंधी विकार और टैचीकार्डिया के साथ चेहरा। यदि उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो आंतों की रुकावट, निचले छोरों की सूजन, पीलिया, बिगड़ा हुआ पेशाब हो सकता है।

नासॉफिरिन्क्स की हार के साथ - नाक से सांस लेने में कठिनाई। स्तन ग्रंथि को नुकसान के साथ - स्तन ग्रंथि का फैलाना संघनन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ - तेज सिरदर्द, मतली, उल्टी। जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के साथ - वजन घटाने, मतली, उल्टी, भूख न लगना।

नशा के लक्षणों की उपस्थिति और लिम्फ नोड्स के विकास की दर पर विशेष ध्यान देने के साथ विस्तृत इतिहास लेना।

शारीरिक जाँच

परिधीय लिम्फ नोड्स (सबमांडिबुलर, सर्वाइकल-सुप्राक्लेविक्युलर, सबक्लेवियन, एक्सिलरी, इलियाक, वंक्षण, ऊरु, उलनार, पश्चकपाल), यकृत, प्लीहा के सभी समूहों की पूरी तरह से परीक्षा। एक ईएनटी डॉक्टर द्वारा परीक्षा (पैलेटिन टॉन्सिल, नासोफरीनक्स)।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, जिसमें क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, कुल प्रोटीन, ट्रांसएमिनेस, एलडीएच, क्षारीय फॉस्फेट का अध्ययन शामिल है।

4. हिस्टोलॉजिकल, इम्यूनोफेनोटाइपिक, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

वाद्य अनुसंधान

1. अल्ट्रासाउंड:

पेट की गुहा।

3. मध्य टोमोग्राफी के साथ 2 अनुमानों में छाती का एक्स-रे।

4. हड्डियों का एक्स-रे यदि रोगी दर्द की शिकायत करता है, साथ ही जब स्किंटिग्राम में परिवर्तन पाए जाते हैं।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:

1. नासॉफिरिन्क्स को नुकसान को बाहर करने के लिए एक ईएनटी डॉक्टर (पैलेटिन टॉन्सिल, नासोफरीनक्स) द्वारा परीक्षा।

2. विकिरण चिकित्सा के मुद्दे को हल करने के लिए रेडियोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा।

3. हृदय रोग के इतिहास की उपस्थिति में हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा।

4. मधुमेह मेलेटस के इतिहास की उपस्थिति में एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा।

5. आपातकालीन स्थितियों में सर्जन की परीक्षा।

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले शोध की आवश्यक मात्रा:

1. लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला, ईएसआर की सामग्री सहित नैदानिक रक्त परीक्षण।

2. कुल प्रोटीन, क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, एलडीएच, क्षारीय फॉस्फेट के अध्ययन सहित जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

3. रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण।

4. कोगुलोग्राम।

7. छाती का एक्स-रे।

8. अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा।

9. अस्थि मज्जा की रूपात्मक परीक्षा।

10. इलियाक विंग की ट्रेपैनोबायोप्सी।

11. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

12. हिस्टोलॉजिकल परीक्षा।

13. इम्यूनोफेनोटाइपिक अध्ययन

मुख्य आयोजनों की सूची

एक्सिसनल बायोप्सी। अनुसंधान के लिए, जल्द से जल्द दिखाई देने वाले लिम्फ नोड्स को लिया जाता है, जिसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है। असेंबली को हटाते समय, इसे यांत्रिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं होना चाहिए। प्रक्रिया में शामिल लिम्फ नोड्स के अन्य समूह होने पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए वंक्षण लिम्फ नोड्स का उपयोग करना अवांछनीय है। प्रारंभिक निदान के लिए सुई बायोप्सी अपर्याप्त है।

साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए त्वचा से स्क्रैपिंग, साथ ही संदिग्ध त्वचा के घावों के मामले में त्वचा के क्षेत्र की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा।

मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की ट्रान्सथोरासिक बायोप्सी, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की एंडोवीडियोथोरैस्कोपिक बायोप्सी।

रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स का लैपरोटॉमी सत्यापन।

लिम्फ नोड ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा के साथ होनी चाहिए।

1. अल्ट्रासाउंड:
- परिधीय लिम्फ नोड्स के सभी समूह, जिनमें ग्रीवा, सुप्रा- और सबक्लेवियन, एक्सिलरी, वंक्षण, ऊरु, पैरा-महाधमनी, इलियाक शामिल हैं;

पेट की गुहा।

2. छाती और पेट की गणना टोमोग्राफी।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एमसीबी कोड। त्वचा की टी-सेल लिंफोमा

आवृत्ति

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: कारण

एटियलजि

नैदानिक तस्वीर

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: उपचार के तरीके

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