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चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी- एक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग जिसमें सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ए का स्तर तेजी से कम हो जाता है, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन जी और इम्युनोग्लोबुलिन एम की सामान्य सामग्री भी कम हो जाती है।चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी की एटियलजि
एक नियम के रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी को स्रावी इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी के साथ जोड़ा जाता है। चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी सबसे आम प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी है: 500 लोगों में एक मामला। कमी की वंशानुगत प्रकृति स्थापित की गई है, ऑटोसोमल प्रमुख और अप्रभावी प्रकार की विरासत, और 18 वें गुणसूत्र के दोष के साथ संबंध का वर्णन किया गया है। इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी प्रकृति में माध्यमिक हो सकती है: अंतर्गर्भाशयी खसरा रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लाइकेन प्लेनस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास के साथ। इम्युनोग्लोबुलिन ए के स्तर में कमी को डिपेनिन, पेनिसिलिन और सोने की तैयारी के प्रशासन के साथ वर्णित किया गया है। कभी-कभी स्वस्थ लोगों में चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी गलती से पाई जाती है।
चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का रोगजनन
रोग के विभिन्न तंत्र प्रस्तावित हैं: इम्युनोग्लोबुलिन ए का उत्पादन करने वाले बी लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों की परिपक्वता को अवरुद्ध करना; टी-हेल्पर की कमी; टी-सप्रेसर्स का बढ़ा हुआ कार्य; इम्युनोग्लोबुलिन ए अणु के स्रावी भाग के संश्लेषण में दोष (जबकि सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ए की सामग्री सामान्य है); इम्युनोग्लोबुलिन ए के खिलाफ एंटीबॉडी का निर्माण।रोगियों में, टी लिम्फोसाइटों का कार्य संरक्षित या मध्यम रूप से बाधित होता है, एंटीवायरल एंटीबॉडी का स्तर सामान्य होता है, और एंटीवायरल इंटरफेरॉन में कमी संभव है। बीमार बच्चों में आंतों की दीवार में इम्युनोग्लोबुलिन ए का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की कमी हो जाती है।
चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का क्लिनिक
इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी की अभिव्यक्तियाँ प्रतिरक्षाविज्ञानी बाधाओं की शिथिलता से जुड़ी हैं, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन ए शामिल है। मरीजों को ऊपरी और निचले श्वसन पथ के क्रोनिक आवर्तक संक्रमण होते हैं, गंभीर मामलों में - ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुसीय इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का गठन। जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति आम है: सीलिएक रोग, क्षेत्रीय इलाइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स का हाइपरप्लासिया। इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी के साथ, ऑटोइम्यून बीमारियों, कोलेजन रोगों के विकास की संभावना बढ़ जाती है: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, कैसल फैक्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ घातक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस। इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी वाले व्यक्तियों में, जिनमें व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग भी शामिल हैं, एक्सो की प्रतिक्रिया में एंटीबॉडी का निर्माण बढ़ा हुआ देखा जाता है और एंडोएलर्जेंस (गाय का दूध, इम्युनोग्लोबुलिन), एंटीन्यूक्लियर, एंटीथायरॉइड और अन्य एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए और हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन HLA-B8, HLA-DW3 की चयनात्मक कमी के साथ किशोर मधुमेह का एक संयोजन, साथ ही किशोर गठिया (स्टिल रोग) और अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी का संयोजन नोट किया गया है। मरीजों में श्वसन पथ और जठरांत्र पथ की एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उच्च आवृत्ति होती है, खाद्य एलर्जी, विशेष रूप से गाय के दूध से एलर्जी, सीरम में कुल इम्युनोग्लोबुलिन ई के स्तर में वृद्धि, अक्सर प्रकट होती हैइओसिनोफिलिया होता है। कुछ रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन ए के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण, बार-बार प्लाज्मा आधान और γ-ग्लोब्युलिन के प्रशासन पर तत्काल एलर्जी प्रतिक्रियाएं संभव हैं।
चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी का उपचार
इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी के लिए, हाइपोएलर्जेनिक आहार और संक्रामक और एलर्जी जटिलताओं के लिए चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन ए के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति वाले व्यक्तियों की पहचान रक्त उत्पादों के साथ उपचार की संभावना पर निर्णय लेने के लिए की जानी चाहिए: प्लाज्मा, γ-ग्लोब्युलिन, जिसमें केंद्रित इम्युनोग्लोबुलिन ए भी शामिल है। श्वसन संक्रमण की रोकथाम आवश्यक है। बचपन में अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, उम्र के साथ इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी की भरपाई की जा सकती है।1. सामान्य घटनाएँ
एक।जीवित एंटीवायरल टीकों के प्रशासन से बचें, खासकर यदि कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा की कमी या एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया का संदेह हो।
बी।सेलुलर प्रतिरक्षा की अनुपस्थिति में रक्त आधान एक घातक जटिलता - ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग - का कारण बन सकता है। इससे बचने के लिए जमी हुई और धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और प्लाज्मा को विकिरणित (50 Gy) किया जाता है।
2. हास्य प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता
एक।निदान
1) एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया।यह रोग जीवन के लगभग 6 से 12 महीने के लड़कों में बार-बार होने वाले बैक्टीरियल निमोनिया के साथ प्रकट होता है। मरीजों में आईजीजी (150 मिलीग्राम% से कम), आईजीएम और आईजीए का स्तर तेजी से कम हो गया है। परिधीय रक्त में कोई बी लिम्फोसाइट्स नहीं हैं, जो उनकी परिपक्वता के लिए आवश्यक टायरोसिन कीनेस की खराबी या अनुपस्थिति के कारण होता है। एक्स-लिंक्ड एगमाग्लोबुलिनमिया का निदान जन्म के समय गर्भनाल रक्त में बी लिम्फोसाइटों की अनुपस्थिति से स्थापित किया जा सकता है। न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया संभव है। मरीज़ विशेष रूप से एंटरोवायरस संक्रमण (पोलियोमाइलाइटिस) के प्रति संवेदनशील होते हैं। जीवित एंटीवायरल टीकों का प्रशासन वर्जित है।
2) शब्द "अवर्गीकृत इम्युनोडेफिशिएंसी" विशिष्ट एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी को संदर्भित करता है जो एक्स-लिंक्ड एगामाग्लोबुलिनमिया के कारण नहीं है। बी लिम्फोसाइट्स सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित और स्रावित करने में सक्षम नहीं हैं। यह बीमारी लड़के और लड़कियों दोनों को प्रभावित करती है।
3) IgA की कमी के साथ, रक्त में IgA का स्तर 5 mg% से कम होता है। आईजीजी, आईजीएम स्तर और एंटीबॉडी उत्पादन सामान्य हैं। स्रावी IgA ऊपरी श्वसन पथ और जठरांत्र पथ के स्राव के साथ-साथ स्तन के दूध में मुख्य इम्युनोग्लोबुलिन है। आईजीए के स्रावी रूप की कमी के साथ साइनसाइटिस, निमोनिया, डायरिया और कुअवशोषण सिंड्रोम हो सकता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में कोई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। यदि लक्षण मौजूद हैं, तो आईजीजी 2 की कमी, जिसे आईजीए की कमी के साथ जोड़ा जा सकता है, को बाहर रखा जाना चाहिए।
4) शिशुओं में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।कभी-कभी बच्चे में इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण की शुरुआत में देरी होती है। इस मामले में, आईजीजी स्तर में गिरावट (300 मिलीग्राम% तक), जो आमतौर पर 3-4 महीने की उम्र में देखी जाती है, जारी रहती है। आईजीजी स्तर कम रहता है (अक्सर 200 मिलीग्राम% से नीचे), और आईजीएम और आईजीए की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर होती है या कम हो जाती है। एंटीबॉडी की कमी के कारण, ऐसे बच्चे मातृ आईजीजी के गायब होने (6 महीने की उम्र में) और इसके संश्लेषण की शुरुआत (18-24 महीने) के बीच की अवधि में बार-बार होने वाले बैक्टीरियल निमोनिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ, संक्रमण उन रोगियों की तुलना में हल्का होता है जो अपने पूरे जीवन में विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करने में असमर्थ होते हैं। टेटनस टॉक्सॉइड और अन्य प्रोटीन एंटीजन से प्रतिरक्षित होने पर विशिष्ट एंटीबॉडी का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ब्रोंकोस्पज़म, निमोनिया और दस्त हैं।
5) व्यक्तिगत आईजीजी उपवर्गों की कमी।आईजीजी के 4 उपवर्ग हैं। कुल आईजीजी के सामान्य स्तर की पृष्ठभूमि के मुकाबले सीरम में आईजीजी 2 और आईजीजी 3 के स्तर में उल्लेखनीय कमी हो सकती है। आईजीजी की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, रोगियों को बार-बार संक्रमण होने का खतरा होता है। पॉलीसेकेराइड एंटीजन (न्यूमोकोकी, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा प्रकार बी की कोशिका दीवार के घटक) के प्रति एंटीबॉडी अक्सर उत्पादित नहीं होते हैं। पृथक आईजीजी 2 की कमी में, प्रोटीन एंटीजन के साथ-साथ हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा के खिलाफ संयुग्म टीके के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सामान्य है। 2 वर्ष से कम उम्र के स्वस्थ बच्चों में, IgG 2 का स्तर कम हो जाता है, इसलिए व्यक्तिगत IgG उपवर्गों का निर्धारण केवल बाद की उम्र में ही करने की सलाह दी जाती है।
बी।इलाज
1) रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण की घटनाओं को कम करती है। एंटीबायोटिक्स लंबे समय के लिए या केवल संक्रामक रोगों के बढ़ते जोखिम की अवधि के दौरान निर्धारित की जाती हैं। दुष्प्रभाव - एलर्जी प्रतिक्रियाएं, दस्त, स्यूडोमेम्ब्रांसस कोलाइटिस, दवा प्रतिरोध।
2) संक्रमण के मामले में, तत्काल रोगाणुरोधी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। ब्रोन्किइक्टेसिस के लिए, मालिश, आसनीय जल निकासी और एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं; कुअवशोषण सिंड्रोम और दस्त के लिए आहार आवश्यक है।
3) बार-बार होने वाले ओटिटिस मीडिया से पीड़ित बच्चों को भाषण हानि को रोकने के लिए श्रवण परीक्षण की आवश्यकता होती है।
4) इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी- अपर्याप्त हास्य प्रतिरक्षा के साथ बार-बार होने वाले संक्रमण से निपटने का एक अत्यधिक प्रभावी साधन। एक्स-लिंक्ड एगामाग्लोबुलिनमिया और अवर्गीकृत इम्युनोडेफिशिएंसी वाले मरीजों को आजीवन IV इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एंटीबॉडी की कमी के अन्य रूपों के लिए किया जाता है।
ए)अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिनयह तब निर्धारित किया जाता है जब आईजीजी की बड़ी खुराक (हर 3-4 सप्ताह में 400-500 मिलीग्राम/किग्रा) देना आवश्यक हो। प्लाज्मा आईजीजी स्तर 600 मिलीग्राम% से अधिक होना चाहिए। कभी-कभी संक्रमण को रोकने के लिए खुराक बढ़ाने और दवा के अधिक बार उपयोग का संकेत दिया जाता है। यदि दुष्प्रभाव होते हैं (बुखार, ठंड लगना, मतली), तो प्रशासन की आवृत्ति कम हो जाती है, और फिर पेरासिटामोल या एस्पिरिन और डिपेनहाइड्रामाइन पहले से निर्धारित होते हैं।
बी) IgA की कमी के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन के प्रति एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं संभव हैं। ऐसे मामलों में, वह दवा जिसमें IgA (गैमागार्ड) नहीं होता, अधिक सुरक्षित होती है।
वी)इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन. संतृप्त खुराक 1.8 मिली/किग्रा है, फिर हर 3-4 सप्ताह में 0.6 मिली/किग्रा (100 मिलीग्राम/किग्रा) है। शायद ही कभी उपयोग किया जाता है क्योंकि IV प्रशासन आईजीजी की उच्च सांद्रता प्रदान करता है और कम दर्दनाक होता है।
5) इम्युनोडेफिशिएंसी की पहचान करने के लिए मरीज के रिश्तेदारों की जांच की जाती है।
3. सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता
एक।पैथोफिज़ियोलॉजी.परिधीय टी लिम्फोसाइट्स थाइमस के प्रभाव में लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं के विभेदन और परिपक्वता के परिणामस्वरूप बनते हैं। टी लिम्फोसाइट्स वायरल और फंगल संक्रमण से सुरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं और इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण को नियंत्रित करते हैं।
बी।निदान
1) डिजॉर्ज सिंड्रोम(थाइमस का जन्मजात अप्लासिया) तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के विकास में दोष के कारण होता है, जिससे थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, हृदय दोष और एक विशिष्ट चेहरे का प्रकार होता है। नवजात टेटनी, दिल में बड़बड़ाहट और रेडियोग्राफ़ पर थाइमिक छाया की अनुपस्थिति के आधार पर इस बीमारी का संदेह किया जा सकता है। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, उनकी प्रसारात्मक प्रतिक्रिया कमजोर हो जाती है।
2) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कैंडिडिआसिस।कैंडिडा एल्बिकैंस के कारण हाथ, पैर के नाखून, मुंह और योनि में बार-बार घाव होते हैं। ऐसे रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान के साथ हास्य प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून विकारों के विकार होते हैं, जिससे प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता और हाइपोथायरायडिज्म होता है।
3) अन्य उल्लंघन.थकावट, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और लिम्फोपेनिया भी सेलुलर प्रतिरक्षा को ख़राब करते हैं।
वीइलाज
1) डिजॉर्ज सिंड्रोम.अधिकांश मामलों में थाइमिक अप्लासिया पूर्ण नहीं होता है, और टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन उपचार के बिना धीरे-धीरे बहाल हो जाता है। भ्रूण थाइमस प्रत्यारोपण प्रभावी है लेकिन इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। जब तक सेलुलर प्रतिरक्षा सामान्य नहीं हो जाती, तब तक आधान के लिए रक्त उत्पादों को विकिरणित करना और जीवित एंटीवायरल टीकों के प्रशासन से बचना आवश्यक है।
2) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कैंडिडिआसिस।पसंद की दवा केटोकोनाज़ोल का रोगनिरोधी मौखिक प्रशासन है।
3) संबद्ध अंतःस्रावी विकारउपचार की आवश्यकता है.
4. सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा की संयुक्त कमी
एक।निदान
1) गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी- वंशानुगत एक्स-लिंक्ड या ऑटोसोमल रिसेसिव रोग। बाद के मामले में, एडेनोसिन डेमिनमिनस या न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोरिलेज़ अनुपस्थित है। रोगियों में, लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं का विभेदन ख़राब होता है, और इसलिए, सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा अधूरी होती है। अक्सर, जीवन के पहले 2-3 महीनों में, रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है, और फिर एक विशिष्ट त्रय विकसित होता है - कैंडिडिआसिस, डायरिया और न्यूमोनाइटिस। लड़के लड़कियों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
ए)निदानइम्युनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर, विशिष्ट एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी, परिधीय और गर्भनाल रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी और उनकी प्रसार प्रतिक्रिया के उल्लंघन के आधार पर निदान किया जाता है। एरिथ्रोसाइट एडेनोसिन डेमिनमिनस की गतिविधि का आकलन किया जाता है। यदि इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी होती है, तो एमनियोटिक द्रव से फाइब्रोब्लास्ट कल्चर में एंजाइम गतिविधि की अनुपस्थिति से प्रसव पूर्व निदान संभव है।
बी)एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी के साथ, छाती, श्रोणि और रीढ़ की एक्स-रे पर हड्डियों में परिवर्तन दिखाई देता है।
वी)मातृ-भ्रूण आधान या किसी बच्चे को गैर-विकिरणित रक्त के आकस्मिक आधान के मामले में, रोग ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान प्रतिक्रिया से जटिल होता है, जो दाने, दस्त, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और शारीरिक विकास में देरी से प्रकट होता है।
2) विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम- वंशानुगत एक्स-लिंक्ड रोग। इसकी विशेषता एक्जिमा है। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, उनकी प्रसारात्मक प्रतिक्रिया में कमी और कार्बोहाइड्रेट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन की अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आकार में कमी और प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता भी नोट की जाती है। मृत्यु का मुख्य कारण रक्तस्राव और बार-बार होने वाला वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमण है।
3) गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया के नैदानिक संकेत- गतिभंग, कोरियोएथेटोसिस, डिसरथ्रिया, टेलैंगिएक्टेसिया, साइनसाइटिस, निमोनिया। अक्सर आईजीए की कमी और टी-लिम्फोसाइट डिसफंक्शन का पता लगाया जाता है। अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का स्तर अक्सर ऊंचा होता है।
4) आईजीई हाइपरप्रोडक्शन सिंड्रोमबार-बार होने वाले प्युलुलेंट संक्रमणों की विशेषता, मुख्य रूप से स्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होने वाले त्वचा के फोड़े। सीरम IgE का स्तर उच्च है। कुछ बच्चों में आईजीई वर्ग के एंटीस्टाफिलोकोकल एंटीबॉडी पाए जाते हैं। स्टेफिलोकोसी के साथ इन एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया बाद वाले आईजीजी के ऑप्सोनाइजेशन को बाधित करती है, जिससे बैक्टीरिया को फागोसाइट्स द्वारा पकड़ना और नष्ट करना असंभव हो जाता है। प्रयोगशाला अध्ययन भी अक्सर विशिष्ट एंटीबॉडी के कम उत्पादन और एंटीजन के जवाब में टी लिम्फोसाइटों की कमजोर प्रसार प्रतिक्रिया को प्रकट करते हैं।
5) ओमेन सिंड्रोम- एक प्रकार की गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी - आवर्तक गंभीर जीवाणु और फंगल संक्रमण, फैलाना एरिथ्रोडर्मा, क्रोनिक डायरिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और विलंबित शारीरिक विकास से प्रकट होती है। रक्त परीक्षण से ईोसिनोफिलिया का पता चलता है; लिम्फोसाइटों की कुल संख्या सामान्य है, लेकिन क्लोनों की संख्या घट जाती है।
बी।इलाज
1) गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी (गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, ओहमान और विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक है। दाता को एचएलए संगत होना चाहिए। प्रत्यारोपण सुनिश्चित करने के लिए, प्रत्यारोपण से पहले आंशिक रूप से संरक्षित प्रतिरक्षा प्रणाली कार्य को दबा दिया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की जटिलताओं में ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग और संक्रमण शामिल हैं।
2) विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के लिएस्प्लेनेक्टोमी की जाती है। बैक्टीरियल सेप्सिस को रोकने के लिए, सर्जरी से पहले टीएमपी/एसएमसी या एम्पीसिलीन निर्धारित किया जाता है। एक्जिमा का इलाज करें. एकमात्र मूल उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।
3) सक्रिय रोगाणुरोधी चिकित्सा आवश्यक है। संक्रमण के प्रेरक कारक विभिन्न सूक्ष्मजीव हो सकते हैं। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया के लिए, टीएमपी/एसएमसी और पेंटामिडाइन का उपयोग किया जाता है।
4) हास्य प्रतिरक्षा की कमी के कारण, सभी रोगियों को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किया जाता है।
5) गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों के भाई-बहनों को जन्म से ही अलग किया जाना चाहिए और इस विकृति के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।
5. फागोसाइटोसिस विकार और पूरक घटक की कमी
एक।न्यूट्रोफिल डिसफंक्शन.
बी।पूरक घटक की कमी को पूरा करें
1) सी1 की कमी ल्यूपस सिंड्रोम में देखी जाती है और बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण से प्रकट होती है।
2) रक्तस्रावी वाहिकाशोथ और एसएलई में सी2 की कमी देखी जाती है।
3) C3 और C3b अवरोधक की कमी के कारण बार-बार प्युलुलेंट संक्रमण होता है। कमी जन्मजात हो सकती है. यह नेफ्रैटिस और सी3-वेस्टिंग रोगों (एसएलई) में भी देखा जाता है।
4) SLE में C4 की कमी देखी जाती है।
5) एसएलई में सी5 की कमी देखी जाती है और यह निसेरिया एसपीपी के कारण होने वाले लगातार संक्रमण से जुड़ी है।
6) C7 की कमी रेनॉड सिंड्रोम में देखी जाती है और निसेरिया एसपीपी के कारण होने वाले संक्रमण से प्रकट होती है।
7) C7 और C8 की कमी से निसेरिया एसपीपी के कारण बार-बार संक्रमण होता है।
8) बार-बार होने वाले संक्रमण का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाता है।
वीप्लीहा की खराबी.प्लीहा फैगोसाइटिक प्रणाली में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जब इसका कार्य कम हो जाता है, तो अक्सर गंभीर जीवाणु संक्रमण होता है, मुख्य रूप से निमोनिया।
1) pathophysiology
ए)एस्प्लेनिया (प्लीहा की जन्मजात अनुपस्थिति, पिछली स्प्लेनेक्टोमी) या कार्यात्मक एस्प्लेनिज्म (प्लीहा का हाइपोफंक्शन, उदाहरण के लिए सिकल सेल एनीमिया में)।
बी) 2 वर्ष की आयु से पहले स्प्लेनेक्टोमी कराने वाले रोगियों में, पॉलीसेकेराइड एंटीजन (न्यूमोकोकी या हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा कैप्सूल के एंटीजन) का प्रसंस्करण ख़राब हो जाता है।
2) इलाज
ए)संक्रमण के लिए, एंटीबायोटिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। एस्पलेनिया या कार्यात्मक एस्पलेनिज्म के मामले में, सेप्सिस का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए संस्कृति के परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स शुरू की जाती हैं।
बी)संक्रमण की रोकथाम
मैं)फेनोक्सिमिथाइलपेनिसिलिन, 125 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार, या एम्पीसिलीन, 250 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार, रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।
द्वितीय)माता-पिता को यह चेतावनी देना आवश्यक है कि बच्चे में कोई भी संक्रमण खतरनाक है और इसके पहले संकेत पर उन्हें तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यदि तत्काल चिकित्सा सहायता संभव नहीं है, तो माता-पिता को मौखिक एंटीबायोटिक्स प्रदान की जाती हैं, जो संक्रमण के लक्षण दिखाई देने पर बच्चे को दी जानी चाहिए।
iii)सभी बैक्टीरियल सबयूनिट और संयुग्म टीकों के साथ प्रारंभिक टीकाकरण का संकेत दिया गया है।
6. वंशानुगत एंजियोएडेमाएक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसमें C1 अवरोधक की शिथिलता या कमी से C1 की अनियंत्रित सक्रियता, C4 और C2 की खपत और एक वासोएक्टिव पेप्टाइड का स्राव होता है जो एडिमा का कारण बनता है। थोड़ी सी चोट या भावनात्मक तनाव के बाद, या बिना किसी स्पष्ट कारण के भी, चेहरे और अंगों में क्षणिक सूजन दिखाई देती है, खुजली के साथ नहीं। ऊपरी श्वसन पथ की श्लेष्मा झिल्ली में सूजन संभव है, जिससे स्वरयंत्र में रुकावट और श्वासावरोध होता है। आंतों की दीवार की सूजन से उत्पन्न होने वाले पेट में दर्द, उल्टी और दस्त को त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना देखा जा सकता है। पित्ती इस रोग के लिए विशिष्ट नहीं है।
एक।निदान.ज्यादातर मामलों में, C1-एस्टरेज़ अवरोधक का स्तर कम हो जाता है, लेकिन लगभग 15% रोगियों में निष्क्रिय एंजाइम का स्तर सामान्य होता है। दोनों प्रकारों की विशेषता C4 का निम्न स्तर है, जो तीव्रता के दौरान और भी कम हो जाता है।
बी।इलाज
1) किसी हमले की सबसे खतरनाक जटिलता स्वरयंत्र की सूजन है, इसलिए बीमार बच्चों और उनके माता-पिता को सूचित किया जाता है कि अगर उन्हें कर्कशता, आवाज में बदलाव, या सांस लेने या निगलने में कठिनाई का अनुभव हो तो तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। स्वरयंत्र की रुकावट के लिए, ट्रेकियोटॉमी आवश्यक है। वंशानुगत एंजियोएडेमा में, एनाफिलेक्टिक शॉक के विपरीत, एड्रेनालाईन और हाइड्रोकार्टिसोन आमतौर पर अप्रभावी होते हैं।
2) हमलों के दौरान, एक शुद्ध C1-एस्टरेज़ अवरोधक प्रभावी होता है।
3) एण्ड्रोजन को C1-एस्टरेज़ के संश्लेषण को उत्तेजित करने के लिए दिखाया गया है। डैनज़ोल (50-600 मिलीग्राम/दिन) या स्टैनोज़ोलोल (2 मिलीग्राम/दिन) का नियमित सेवन हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को काफी कम कर देता है।
जे. ग्रीफ (सं.) "बाल चिकित्सा", मॉस्को, "प्रैक्टिस", 1997
क्लिनिकल केस
यूडीसी 612.017:615.37
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति का निदान और उपचार: चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी
लेख सबसे आम प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति के निदान के आधुनिक पहलुओं को प्रस्तुत करता है: चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी। प्रारंभिक निदान और पर्याप्त चिकित्सा इस बीमारी के रोगियों की एक स्थिर सामान्य स्थिति प्राप्त करना संभव बनाती है। प्राथमिक प्रतिरक्षाविहीनता के संबंध में प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों की कम सतर्कता के कारण, रोगों का कम निदान होता है, साथ ही संक्रामक जटिलताओं के कारण उच्च विकलांगता भी होती है।
मुख्य शब्द: प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था, इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी, ह्यूमरल प्रतिरक्षा में दोष।
आज तक, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के लगभग 150 नैदानिक रूपों का वर्णन किया गया है। वहीं, उनमें से 130 से अधिक में जीन दोष की पहचान की गई है। सभी प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों (पीआईडीएस) में से, चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी सबसे आम है।
ग्रैबर और विलियम्स 1952 में इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की पहचान और अध्ययन करने वाले पहले व्यक्ति थे। IgA कार्बोहाइड्रेट, सियालिक एसिड की सामग्री और डिमर, ट्रिमर और टेट्रामर्स बनाने की क्षमता में इम्युनोग्लोबुलिन के अन्य वर्गों से भिन्न होता है। सीरम आईजीए हमेशा एक मोनोमर होता है, और स्रावी आईजीए (एसआईजीए) जे-श्रृंखला के माध्यम से 2, 3 या 4 अणुओं में संयोजित होता है और श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करने का कार्य करता है, जो आँसू, स्तन के दूध, पाचन, श्वसन के स्राव का एक अभिन्न अंग बन जाता है। और मूत्र पथ. सामान्य IgA की कमी मोनोमर संश्लेषण में असामान्यताओं से जुड़ी होती है, जो अंततः सीरम और sIgA दोनों स्तरों में कमी की ओर ले जाती है। कुछ मामलों में, दोष जे-चेन स्तर पर हो सकता है और तब केवल sIgA अनुपस्थित होता है। शिशुओं में, sIgA जन्म के 3 महीने बाद प्रकट होता है, और इष्टतम एकाग्रता 2-4 साल तक स्थापित हो जाती है। 6 महीने की उम्र तक आईजीए का प्लाज्मा स्तर वयस्कों के प्लाज्मा स्तर का लगभग 1/3 होता है, और 10-12 साल तक अधिकतम तक पहुंच जाता है।
चयनात्मक IgA की कमी पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होती है। चयनात्मक IgA की कमी के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन पारिवारिक बीमारियों का भी वर्णन मिलता है। इन मामलों में वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार होता है; वंशानुक्रम के अपूर्ण अभिव्यक्ति प्रकार के साथ ऑटोसोमल प्रमुख, मल्टीफैक्टोरियल और पॉलीजेनिक का भी वर्णन किया गया है।
चयनात्मक IgA की कमी का वर्णन सबसे पहले 1960-1961 में जे. हेरेमन्स द्वारा किया गया था। शोधकर्ताओं के अनुसार, 142-15,000 में से 1 नवजात शिशु ऐसी इम्यूनोपैथोलॉजी के साथ पैदा होता है, जो जातीय समूह पर निर्भर करता है - एशियाई और नेग्रोइड लोगों की तुलना में कोकेशियान जाति के लोगों में यह बहुत अधिक आम है। प्रसार
के.ए. बोचारोवा
बेलगोरोड राज्य राष्ट्रीय अनुसंधान विश्वविद्यालय
b1£;यूरोप में कमी 1:163 और 1:875 के बीच होती है। यह एक अन्य प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति, सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा कमी की तुलना में कम से कम 150 गुना अधिक आम है, जो पीआईडी की व्यापकता में दूसरे स्थान पर है। हालाँकि, पीआईडी वाले मरीजों की रूसी राष्ट्रीय रजिस्ट्री में, जो 1989 से अस्तित्व में है, चयनात्मक 1;ए की कमी वाले 1000 से कम रोगियों के बारे में जानकारी है। इस प्रकार, वर्तमान में रूसी संघ में अज्ञात पीआईडी वाले 300,000 लोग रह सकते हैं। इस विकृति विज्ञान के बारे में डॉक्टरों की अपर्याप्त जागरूकता, प्रयोगशाला सुविधाओं की कमी, अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रसार और नैदानिक रूपों की विविधता के साथ मिलकर, इस तथ्य को जन्म देती है कि रोगियों को लंबे समय तक रोगजनक चिकित्सा नहीं मिलती है, जिसके परिणामस्वरूप क्रोनिक संक्रमण का फॉसी होता है। रोग का रूप और पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।
1;ए की चयनात्मक कमी के विकास के लिए अग्रणी आनुवंशिक दोष अभी भी ज्ञात नहीं है, हालांकि, इस बात के पुख्ता सबूत हैं कि यह मानव एचबीएल हिस्टोकम्पैटिबिलिटी सिस्टम के स्तर पर निर्धारित होता है, जिससे आइसोटाइप के स्विचिंग में व्यवधान होता है। 1;ए या 1;ए का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की परिपक्वता अवरुद्ध हो जाती है। 1;ए, ए1, बी8 और बीएन3 की जन्मजात कमी वाले रोगियों में एचएल हैप्लोटाइप अक्सर पाए जाते हैं। लेकिन न केवल प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के जीन जन्मजात हाइपो-1;ए के रोगजनन में शामिल हो सकते हैं। GR1H1 और CEC16A के साथ इस विकृति का संभावित संबंध बताया गया है।
रोग का रोगजनन गहन अध्ययन का विषय है, लेकिन प्राप्त परिणाम विकास के एक भी तंत्र का सुझाव नहीं देते हैं। 1;ए की चयनात्मक कमी के साथ, बी-लिम्फोसाइटों का टर्मिनल विभेदन ख़राब हो जाता है, 1;ए का स्राव अवरुद्ध हो जाता है, जो बी-लिम्फोसाइटों पर सीडी40 रिसेप्टर की कम अभिव्यक्ति का परिणाम हो सकता है (एंटीजन के साथ सहकारी बातचीत में भाग लेता है) -1;ए संश्लेषण) की शुरुआत के दौरान कोशिकाओं और टी-सहायकों को प्रस्तुत करना। टीजीएफ-आर, जो 1;ए संश्लेषण को शामिल करने में मुख्य कारक है, रोगजनन में भी एक निश्चित भूमिका निभाता है। यह भी संभव माना जाता है कि इंटरल्यूकिन्स की प्रतिक्रिया 4, 6, 7, 10 ख़राब है। यह दिखाया गया है कि चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों के लिम्फोसाइटों के कल्चर में इंटरल्यूकिन 10 को शामिल करने से, विशेष रूप से इंटरल्यूकिन 4 के संयोजन में, इस इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव की बहाली होती है।
चयनात्मक 1;ए की कमी की नैदानिक तस्वीर विषम है। स्रावी 1;ए की कमी, स्थानीय प्रतिरक्षा और श्लेष्म झिल्ली की सुरक्षा के कारक के रूप में, एंजाइमों की कार्रवाई से एंटीबॉडी की रक्षा करती है और उनके परिवहन में भाग लेती है, चिकित्सकीय रूप से क्रोनिक डायरिया और बार-बार होने वाले श्वसन संक्रमण से प्रकट होती है। 1;ए की कमी का एक विशेष प्रकार दुर्लभ है - भारी ए-चेन रोग या तथाकथित "मेडिटेरेनियन लिंफोमा", जो कुअवशोषण सिंड्रोम और लिम्फोग्रानुलोमेटस आंतों के घावों के कारण होने वाली गंभीर डिस्ट्रोफी द्वारा प्रकट होता है।
सामान्य 1;ए की कमी के साथ, प्रमुख घाव के आधार पर, निम्नलिखित पाठ्यक्रम विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
स्पर्शोन्मुख (प्रयोगशाला खोज)
श्वसन तंत्र को प्रमुख क्षति
जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रमुख क्षति
एलर्जी संबंधी बीमारियाँ
स्व - प्रतिरक्षित रोग।
ऑन्कोपैथोलॉजी को पाठ्यक्रम के एक अलग संस्करण के रूप में अलग नहीं किया गया है, क्योंकि चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों में ट्यूमर के विकास की आवृत्ति और रोगजनन को सटीक रूप से स्थापित नहीं किया गया है। सबसे आम तौर पर थाइमोमा, लिंफोमा, पेट, अन्नप्रणाली और फेफड़ों के कैंसर का निदान किया जाता है।
60-70% लोगों में जीवन भर चयनात्मक 1;कमी की अभिव्यक्तियाँ विकसित नहीं होती हैं और निदान पूरी तरह से बार-बार प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर किया जाता है। प्रकट रूप ईएनटी अंगों, श्वसन प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग के आवर्ती जीवाणु और वायरल संक्रमण की विशेषता है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर शुरू हो जाती हैं
स्तनपान रोकने के बाद होता है, लेकिन बाद की उम्र में शुरू हो सकता है।
संक्रामक सिंड्रोम में कई विशेषताएं हैं:
गंभीर और आक्रामक संक्रमण (सेप्टिसीमिया, मेनिनजाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस), श्वसन पथ के पुराने संक्रमण (1;ए की पृथक चयनात्मक कमी के साथ) विशिष्ट नहीं हैं;
रोग का अपेक्षाकृत हल्का कोर्स और अनुकूल परिणाम (अन्य जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के सापेक्ष), 1;एम, 1£;0 के संश्लेषण और जन्मजात प्रतिरक्षा के प्रतिपूरक सक्रियण के कारण;
वायरल श्वसन पथ संक्रमण की व्यापकता;
जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों की प्रवृत्ति।
वर्तमान में यह माना जाता है कि चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों में आवर्ती संक्रमण की घटना प्रतिरक्षा प्रणाली के सहवर्ती दोषों के कारण होती है, जैसे उपवर्ग 1;0 (विशेष रूप से 1;02) की कमी, मैनोज-बाइंडिंग लेक्टिन में दोष , और पॉलीसेकेराइड के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।
श्वसन पथ की क्षति ओटिटिस, साइनसाइटिस और ब्रोंकाइटिस की विशेषता है, जो अक्सर वायरल एटियलजि की होती है। बैक्टीरिया में से, स्ट्रेप्टोकोक्की और हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा संक्रमण के सबसे आम कारण हैं। पैथोलॉजी और ब्रोन्किइक्टेसिस की क्रोनिकिटी मुख्य रूप से ह्यूमर इम्यूनिटी के संयुक्त दोषों के साथ बनती है - 1;ए की चयनात्मक कमी और उपवर्ग 1;0 की कमी।
जठरांत्र पथ मानव शरीर का सबसे लंबा लिम्फोइड अंग है, इसलिए पीआईडी में घावों की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर पाई जाती हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान की प्रबलता के साथ 1;ए की चयनात्मक कमी का एक प्रकार हर्पेटिक एफ्थस और अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस, सीलिएक रोग, कोलेसीस्टोकोलांगाइटिस, क्षेत्रीय आंत्रशोथ, इलिटिस, रक्तस्रावी और गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन के विकास से प्रकट होता है। रोग, गांठदार लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, कुअवशोषण, म्यूकोविसिडोसिस। इस मामले में, आंतों के विली के शोष का हिस्टोलॉजिकल रूप से पता लगाया जाता है। सबसे अधिक बार, जिआर्डिया अल्बा रोगियों के इस समूह में पाया जाता है, हालांकि संक्रमण की कोई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं, या लक्षण स्पष्ट रूप से प्रकट नहीं होते हैं और क्रोनिक होते हैं।
चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों में एलर्जी संबंधी बीमारियों में कोई नैदानिक विशेषताएं नहीं होती हैं और ब्रोन्कियल अस्थमा, राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एटोपिक जिल्द की सूजन, पित्ती और क्विन्के की एडिमा के रूप में होती हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर खाद्य एलर्जी के लक्षणों के कारण होती हैं। आधे से अधिक बच्चों में गाय के दूध के प्रति असहिष्णुता विकसित हो जाती है, जो गाय के दूध के प्रोटीन में अवक्षेपित एंटीबॉडी के संचलन से प्रेरित होती है। ग्लूटेन के प्रति एंटीबॉडी भी अपेक्षाकृत अक्सर दिखाई देते हैं।
चयनात्मक 1 के साथ; सीरम में ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की प्रबलता, परमाणु प्रोटीन, कार्डियोलिपिन, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं, थायरॉयड माइक्रोसोमल एंटीजन, थायरोग्लोबुलिन, बेसमेंट झिल्ली, एड्रेनल कोशिकाओं, एरिथ्रोसाइट्स और अन्य परिसंचारी रक्त कोशिकाओं के लिए ऑटोएंटीबॉडी की कमी का पता लगाया जाता है। रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस, थायरॉयडिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विटिलिगो, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक एनीमिया का अक्सर निदान किया जाता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि चयनात्मक 1;ए की कमी वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी 1;ए के प्रति एंटीबॉडी विकसित हो सकती है, जो, जब रक्त, प्लाज्मा, या इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी के साथ चढ़ाया जाता है, तो इसके गठन से प्रेरित पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। प्रतिरक्षा परिसरों.
चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों की स्क्रीनिंग की प्रयोगशाला विशेषताओं में से एक, हेटरोफिलिक एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण मानव β-कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (गलत-सकारात्मक गर्भावस्था परीक्षण) के लिए एक एंजाइम इम्यूनोएसे के सकारात्मक परिणाम की संभावना है।
चयनात्मक 1;बार-बार रक्त सीरम परीक्षण के बाद कमी का निदान किया जाता है। आंशिक 1;कमी का पता तब चलता है जब इसकी सांद्रता 0.05 से 0.2 ग्राम/लीटर तक होती है। नवजात शिशुओं में 1;ए की अनुपस्थिति या तो उनकी अपरिपक्वता को इंगित करती है
म्यूनल सिस्टम या 1;ए की चयनात्मक कमी की संभावना। छोटे बच्चों में, अधिकतर लड़कों में, 1;ए या इसके उपवर्गों की क्षणिक कमी होती है। यदि 10 महीने की उम्र के बाद 1;ए का पता नहीं चलता है, तो चयनात्मक 1;ए की कमी का निदान संदेह से परे है।
इस प्रकार, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, 1;ए की चयनात्मक कमी के लिए नैदानिक मानदंड 0.05 ग्राम/लीटर से कम के संकेतक हैं, 1;ए1 और 1;ए2, बी1;ए की अनुपस्थिति 1 के सामान्य स्तर के साथ; एम और 1;0 (1; 02 को छोड़कर), हाइपोगामा-लोबुलिनमिया के अन्य कारणों और पीआईडी के अन्य प्रकारों को छोड़कर। चयनात्मक 1;ए की कमी वाले रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं (टी और बी लिम्फोसाइट्स, सीके कोशिकाएं, फागोसाइट्स) की सामग्री आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है। 4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, निदान मानदंड 1;ए की सांद्रता 0.07 ग्राम/लीटर से कम है।
कई दवाओं, जैसे बी-पेनिसिलिन, सल्फासालजीन, कैप्टोप्रिल, कार्बामाज़ेपाइन, इबुप्रोफेन और वैल्प्रोइक एसिड के उपयोग से 1;ए की सांद्रता में प्रतिवर्ती कमी हो सकती है। इसके अलावा, कुछ बीमारियाँ 1;ए (साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला) में अस्थायी कमी लाती हैं। 1;ए में मौसमी वृद्धि सर्दियों के महीनों के दौरान हो सकती है। निदान करते समय सूचीबद्ध कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
चयनात्मक 1;ए की कमी वाले सभी रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन, ऑटोएंटीबॉडी, 1;0 और 1;ई से लेकर भोजन, घरेलू, एपिडर्मल फंगल और पराग एलर्जी की एकाग्रता की दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है। 1ए की चयनात्मक कमी का सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षा कमी में क्रमिक परिवर्तन संभव है। प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने पर, स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम को एक संक्रामक सिंड्रोम, ऑटोइम्यून और एलर्जी प्रतिक्रियाओं और घातकता से बदला जा सकता है। रोग का पूर्वानुमान सहवर्ती इम्यूनोपैथोलॉजी पर भी निर्भर करता है।
चयनात्मक 1;ए की कमी टीकाकरण के लिए विपरीत संकेत नहीं है। हालाँकि, टीकाकरण के बाद प्रतिरक्षा अपर्याप्त हो सकती है।
रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। चयनात्मक 1;ए की कमी को ठीक करना संभव नहीं है। उपचार प्रकृति में रोगजनक और रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य संक्रामक, एलर्जी और ऑटोइम्यून सिंड्रोम से राहत पाना है। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स कोई महत्वपूर्ण या स्थायी प्रभाव नहीं डालते हैं। संक्रामक सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए रिप्लेसमेंट इम्यूनोथेरेपी की आवश्यकता होती है और इसे इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी के साथ किया जाता है जिसमें 1;ए नहीं होता है, केवल एंटी-1;ए एंटीबॉडी की अनुपस्थिति की प्रयोगशाला पुष्टि के बाद। व्यावसायिक तैयारियों में 1;ए की थोड़ी मात्रा होती है जो रोगियों को 1;ए के प्रति संवेदनशील बनाने के लिए पर्याप्त है, जो बदले में एंटी-1;ए एंटीबॉडी के निर्माण का कारण बन सकती है और दुर्लभ मामलों में एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करती है। इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए वाणिज्यिक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के आगमन के बाद व्यावहारिक रूप से बंद हो गया है, जो अधिक प्रभावी और सुरक्षित साबित हुआ है। 5-15% मामलों में अंतःशिरा रूप से प्रशासित इम्युनोग्लोबुलिन पर प्रतिकूल दवा प्रतिक्रिया दर्ज की गई है। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी कई लक्षणों से राहत देने, रोगज़नक़ उन्मूलन को बढ़ावा देने, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने और फागोसाइटोसिस को बढ़ाने में मदद करती है। अंतःशिरा के अलावा, विश्व फार्मास्युटिकल बाजार में चमड़े के नीचे से प्रशासित इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी भी उपलब्ध हैं, जिनके अपने फायदे हैं। सबसे पहले, शिरापरक पहुंच और घर पर प्रक्रिया को अंजाम देने की क्षमता की कोई आवश्यकता नहीं है, जो कि बाल चिकित्सा अभ्यास में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, साथ ही प्रणालीगत प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति में कमी है। प्रक्रिया की कम आक्रामकता छोटी खुराक में अधिक बार ट्रांसफ्यूजन (सप्ताह में एक या अधिक बार) की अनुमति देती है, जो सीरम इम्युनोग्लोबुलिन सांद्रता को अपेक्षाकृत स्थिर स्तर पर बनाए रखती है। ऐसी दवाओं के नुकसान में उच्च खुराक को तुरंत देने में असमर्थता और रक्त में 1;0 के स्तर में धीमी वृद्धि शामिल है।
श्वसन और जठरांत्र संबंधी मार्ग के संक्रमण के लिए, रोगनिरोधी और चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। नियमित योजनाओं का उपयोग किया जाता है
जीवाणुरोधी चिकित्सा, साथ ही एलर्जी और ऑटोइम्यून सिंड्रोम से राहत देने के लिए उपयोग की जाने वाली अन्य दवाएं निर्धारित करना।
नैदानिक मामला.
जीवन का इतिहास. लड़का आई., 1997 में पैदा हुआ पहली गर्भावस्था से एक बच्चा, जो दूसरी तिमाही में पायलोनेफ्राइटिस के साथ हुआ, गर्भनाल के उलझने के साथ जन्म हुआ, वजन 3780 ग्राम, ऊंचाई 53 सेमी। शारीरिक और न्यूरोसाइकिक विकास उम्र के अनुरूप था। निवारक टीकाकरण - कैलेंडर के अनुसार, जटिलताओं के बिना। कम उम्र में - एटोपिक जिल्द की सूजन की मध्यम अभिव्यक्तियाँ। 3 वर्ष तक - सरल तीव्र श्वसन संक्रमण, वर्ष में आठ बार तक। सितंबर 2001 में, उन्होंने किंडरगार्टन में भाग लेना शुरू किया।
पारिवारिक इतिहास बोझिल नहीं है।
रोग का इतिहास. रोग की नैदानिक शुरुआत 2000 में (3 वर्ष की आयु में) शुरू हुई। फरवरी 2000 में, उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया गया, जहां द्विपक्षीय पॉलीसेगमेंटल निमोनिया के निदान के साथ उनका इलाज किया गया। बड़े पैमाने पर जीवाणुरोधी चिकित्सा और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन आधान किया गया (सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित किए बिना)। एक्स-रे डेटा के अनुसार, उनकी हालत में सुधार के साथ, सूजन संबंधी घुसपैठ के कोई संकेत नहीं होने के कारण उन्हें छुट्टी दे दी गई। बार-बार होने वाली कंपकंपी वाली खांसी, साथ में सूखी घरघराहट की प्रचुरता, मुझे परेशान करती रही; नाक की भीड़ और छींकें समय-समय पर मुझे परेशान करती रहीं। जुलाई 2000 में, ब्रोन्कियल अस्थमा का निदान किया गया था, और हमलों के लिए नेब्युलाइज़र और ब्रोन्कोडायलेटर्स के माध्यम से साँस ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ बुनियादी चिकित्सा शुरू की गई थी। 2001 में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण से आईजीए में भारी कमी का पता चला (<0,05 г/л), выставлен диагноз - первичное иммунодефицитное состояние: селективный дефицит IgA. С весны 2001 года на фоне проводимой терапии приступы беспокоили несколько раз в месяц, назначен флуконазол в дозе 250 мкг в сутки, короткодействующие в2-агонисты при приступах. Приступы по несколько раз в месяц сохранялись, тяжёлые приступы в декабре 2001, январе - апреле, июне 2002 года. В июне 2002 года в связи с сохраняющейся и нарастающей заложенностью носа была проведена аденотомия, но в послеоперационном периоде заложенность носа сохранялась. С августа 2002 года к базисной терапии добавлен сальметерол 100 мкг в сутки, доза флуконазола составляла 250 мкг в сутки. На фоне терапии в декабре 2003 года тяжёлый приступ, доза флуконазола увеличена до 500 мкг в сутки, продолжен приём сальметерола, к апрелю 2004 года доза флуконазола снижена до 200 мкг в сутки. В настоящее время базисная терапия составляет: флу-коназол 500-750 мкг в сутки, сальметерол 100 мкг в сутки, сингуляр 5 мг.
उपचार के दौरान, पैरॉक्सिस्मल खांसी और सप्ताह में 1-2 बार सांस लेने में कठिनाई के एपिसोड बने रहते हैं, जिसके लिए लघु-अभिनय β2-एगोनिस्ट के अतिरिक्त साँस लेने की आवश्यकता होती है। जनवरी 2008 में, एआरवीआई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अस्थमा की गंभीर वृद्धि हुई थी, जिसके लिए 1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन प्रति ओएस, लघु-अभिनय साँस ब्रोन्कोडायलेटर्स, एमिनोफिललाइन और 10 दिनों के लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती थी। अवलोकन अवधि के दौरान तीव्र श्वसन संक्रमण की घटना महीने में 1-2 बार होती है (नासॉफिरिन्जाइटिस, साइनसाइटिस (3) सहित)। इस कारण से, बच्चे को वर्ष में 6 बार तक व्यापक-स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं का कोर्स मिलता है। बार-बार प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षाओं से, आईजीए स्तर में लगातार कमी बनी रहती है<0,05 г/л.
रोगी I के रोग के क्लिनिक में, संक्रामक और ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम ध्यान आकर्षित करते हैं: निमोनिया, साइनसाइटिस, अक्सर आवर्ती तीव्र श्वसन संक्रमण जो ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को खराब करते हैं, ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम जिसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है, और जीवाणुरोधी चिकित्सा की लगातार आवश्यकता। यह सब हमें इस सवाल पर विचार करने के लिए मजबूर करता है कि क्या बच्चे में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति है; यह माना जा सकता है कि बच्चे में आईजीए की कमी है। विभेदक निदान म्यूकोसिलरी तंत्र के जन्मजात दोषों, सिस्टिक फाइब्रोसिस और सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षा कमी के साथ किया गया था।
किए गए अध्ययन (सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता का अध्ययन, लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण) ने बच्चे में आईजीए की अनुपस्थिति की पुष्टि की<0,05 г/л, остальные показатели иммунограммы в пределах возрастных норм.
चिकित्सकीय रूप से प्रकट चयनात्मक आईजीए इम्युनोडेफिशिएंसी वाले मरीजों को एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है; गंभीर संक्रमण के विकास की स्थिति में, आजीवन संकेतों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा और संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की उपस्थिति में निवारक एंटीबैक्टीरियल थेरेपी शामिल है।
निदान के क्षण से, बच्चे आई को सिफारिशों के अनुसार ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए बुनियादी चिकित्सा और निवारक एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक नियमित कोर्स प्राप्त होता है। थेरेपी के दौरान, एक स्थिर सामान्य स्थिति और ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम का कुछ प्रतिगमन नोट किया जाता है।
रोग का पूर्वानुमान. शीघ्र निदान और पर्याप्त चिकित्सा की शुरुआत के साथ, चयनात्मक आईजीए की कमी वाले रोगियों का पूर्वानुमान अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में, उपचार के दौरान, मरीज़ सामान्य जीवनशैली जीते हैं और बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं। देर से निदान और क्रोनिक संक्रमण के फॉसी के विकास के साथ पूर्वानुमान काफी खराब हो जाता है। इस मामले में, पूर्वानुमान आंतरिक अंगों को नुकसान की सीमा से निर्धारित होता है।
अंत में, इसे एक बार फिर प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी राज्यों के शीघ्र निदान की आवश्यकता पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जब लगातार संक्रमण से प्रभावित विभिन्न अंगों और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन अभी तक नहीं हुए हैं। इस प्रकार, सामान्य चिकित्सकों को विशेष विभागों में जांच के लिए रोगियों को समय पर रेफर करने और निदान की पुष्टि होने पर आगे पर्याप्त औषधालय अवलोकन के महत्वपूर्ण कार्य का सामना करना पड़ता है।
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प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी रोग का निदान और प्रबंधन:
चयनात्मक आईजीए-कमी
बेलगोरोद राष्ट्रीय अनुसंधान विश्वविद्यालय
ईमेल: [ईमेल सुरक्षित]
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग के समसामयिक पहलू: चयनात्मक IgA-कमी अद्यतन में प्रदर्शन किया गया। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग का शीघ्र निदान और पर्याप्त उपचार इस रोगी में स्थिर सामान्य स्थिति प्राप्त करना संभव बनाता है। लेकिन क्योंकि बाल रोग विशेषज्ञों और सामान्य चिकित्सकों के बीच प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी रोग: चयनात्मक आईजीए-कमी के बारे में खराब जानकारी के कारण, ऐसे रोगियों में संक्रामक जटिलताओं के कारण विकलांग व्यक्तियों की संख्या बहुत अधिक है।
मुख्य शब्द: प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग, चयनात्मक आईजीए-कमी, टी कोशिकाएं, बी कोशिकाएं, जन्मजात प्रतिरक्षा।
पूर्ण या लगभग पूर्ण (< 10 мг%) отсутствие आईजी ऐसीरम में और बी लिम्फोसाइटों द्वारा इसका स्राव ह्यूमरल प्रतिरक्षा का सबसे आम उल्लंघन है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, व्यावहारिक रूप से स्वस्थ दाताओं के बीच भी, इस इम्युनोडेफिशिएंसी की आवृत्ति 0.33% है।
आनुवंशिकी और रोगजनन इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी(आईजीए)। कमी का आणविक आधार अज्ञात रहता है। ओवीजीजी की तरह, रक्त बी लिम्फोसाइटों की संख्या और फेनोटाइप सामान्य हैं। कभी-कभी IgA की कमी अपने आप या फ़िनाइटोइन बंद करने के बाद ठीक हो जाती है। वंशावली का विश्लेषण इस सिंड्रोम के ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम और एक ही जीन की अलग-अलग अभिव्यक्ति को इंगित करता है।
पृथक IgA की कमीअक्सर OVGG वाले रोगियों के परिवारों में देखा जाता है। इसके अलावा, यह सिंड्रोम ओवीएचजीजी तक प्रगति कर सकता है, और दोनों स्थितियों में एचएलए वर्ग III जीन के दुर्लभ एलील्स और विलोपन की खोज से संकेत मिलता है कि उनके लिए सामान्य दोषपूर्ण जीन क्रोमोसोम 6 के इस क्षेत्र में सटीक रूप से स्थानीयकृत है। प्राप्त करने वाले रोगियों में आईजीए की कमी देखी गई थी वही दवाएं जो ओवीजीजी (फ़िनाइटोइन, पेनिसिलिन, गोल्ड और सल्फ़ासालजीन) के विकास को भड़काती हैं, जो इस सिंड्रोम के रोगजनन में बाहरी कारकों की भूमिका को इंगित करती हैं।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी(आईजीए)। संक्रमण मुख्य रूप से श्वसन, पाचन और जननांग प्रणाली को प्रभावित करता है। प्रेरक एजेंट वही बैक्टीरिया हैं जो हास्य प्रतिरक्षा के अन्य विकारों में होते हैं। निष्क्रिय पोलियो वैक्सीन के इंट्रानैसल प्रशासन के साथ, आईजीएम और आईजीजी वर्गों के एंटीबॉडी का स्थानीय उत्पादन देखा जाता है। आईजीए को छोड़कर, सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की सांद्रता आमतौर पर सामान्य होती है, हालांकि आईजीजी2 (और अन्य आईजीजी उपवर्ग) की कमी और मोनोमेरिक आईजीएम की उपस्थिति के मामलों का वर्णन किया गया है, जिसका कुल स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है।
मरीज अक्सर मिल जाते हैं एंटीबॉडीगाय के दूध और जुगाली करने वालों के मट्ठा प्रोटीन के लिए। इसलिए, बकरी (लेकिन खरगोश नहीं) एंटीसेरम का उपयोग करके आईजीए का निर्धारण गलत-सकारात्मक परिणाम दे सकता है। इस सिंड्रोम वाले वयस्क रोगियों में कभी-कभी सीलिएक रोग होता है, जो आहार से ग्लूटेन समाप्त होने पर हमेशा गायब नहीं होता है। स्वप्रतिपिंड और स्वप्रतिरक्षी रोग अक्सर पाए जाते हैं; घातक ट्यूमर का प्रचलन भी बढ़ गया है।
लगभग 44% रोगियों के पास है आईजीए के प्रति एंटीबॉडी. यदि वे IgE वर्ग से संबंधित हैं, तो IgA युक्त रक्त उत्पादों के अंतःशिरा प्रशासन के बाद गंभीर और यहां तक कि घातक एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं भी हो सकती हैं। इसलिए, ऐसी तैयारी को 5 बार (200 मिलीलीटर की मात्रा में) धोना चाहिए। इम्युनोग्लोबुलिन (99% से अधिक आईजीजी से युक्त) के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत नहीं दिया गया है, क्योंकि अधिकांश रोगियों में आईजीजी एंटीबॉडी का उत्पादन संरक्षित है। इसके अलावा, कई अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन तैयारियों में आईजीए होता है और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकता है।
चयनात्मक IgA की कमी सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी है। इसके कारण, लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे करें।
इस रोग से पीड़ित लोगों के रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन ए का स्तर कम हो जाता है, या प्रोटीन पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है।
कारण
एक नियम के रूप में, IgA की कमी वंशानुगत होती है, अर्थात यह माता-पिता से बच्चों में आती है। हालाँकि, कुछ मामलों में, IgA की कमी दवाओं के कारण हो सकती है।
काकेशियन लोगों में इस रोग की घटना प्रति 700 लोगों पर 1 मामला है। अन्य जातियों के प्रतिनिधियों में, घटना की आवृत्ति कम है।
लक्षण
ज्यादातर मामलों में, चयनात्मक IgA की कमी स्पर्शोन्मुख होती है।
रोग के लक्षणों में बार-बार होने वाली घटनाएँ शामिल हैं:
ब्रोंकाइटिस
दस्त
नेत्रश्लेष्मलाशोथ (नेत्र संक्रमण)
मौखिक संक्रमण
ओटिटिस मीडिया (मध्य कान का संक्रमण)
न्यूमोनिया
साइनसाइटिस
त्वचा संक्रमण
ऊपरी श्वसन तंत्र में संक्रमण.
अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
ब्रोन्किइक्टेसिस (एक बीमारी जिसमें ब्रांकाई के क्षेत्र फैल जाते हैं)
अज्ञात मूल का ब्रोन्कियल अस्थमा।
निदान
IgA की कमी का पारिवारिक इतिहास है। कुछ संकेतक आपको निदान स्थापित करने की अनुमति देते हैं:
आईजी ऐ
आईजीजी
आईजीजी उपवर्ग
आईजीएम
और अनुसंधान विधियाँ:
इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का निर्धारण
सीरम प्रोटीन का इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस।
इलाज
कोई विशिष्ट उपचार विकसित नहीं किया गया है। कुछ मामलों में, आईजीए स्तर अपने आप सामान्य मूल्यों पर बहाल हो जाता है।
संक्रामक रोगों के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, कुछ रोगियों को एंटीबायोटिक दवाओं के लंबे कोर्स निर्धारित किए जाते हैं।
यदि चयनात्मक IgA की कमी के साथ IgG उपवर्गों की कमी होती है, तो रोगियों को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन दिया जाता है।
नोट: IgA की अनुपस्थिति में रक्त उत्पादों और इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन से IgA के प्रति एंटीबॉडी का विकास होता है। मरीजों में एनाफिलेक्टिक शॉक सहित एलर्जी प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, जो जीवन के लिए खतरा है। ऐसे रोगियों को IgA नहीं दिया जाना चाहिए।
पूर्वानुमान
चयनात्मक आईजीए की कमी अन्य प्रतिरक्षाविहीनताओं की तुलना में कम खतरनाक है। कुछ रोगियों में, IgA का स्तर धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है और सहज सुधार होता है।
संभावित जटिलताएँ
चयनात्मक आईजीए की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑटोइम्यून रोग (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) या सीलिएक रोग विकसित हो सकता है।
दवाओं के प्रशासन के जवाब में, IgA की कमी वाले रोगियों में रक्त में IgA के प्रति एंटीबॉडी विकसित हो सकती है, जो गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ होती है। यदि रोगी को रक्त आधान की आवश्यकता हो तो उसे धुली हुई कोशिकाएँ देनी चाहिए।
आपको डॉक्टर से कब परामर्श लेना चाहिए?
यदि बच्चा पैदा करने की योजना बना रहे जोड़े के तत्काल परिवार में चयनात्मक IgA की कमी के मामले हैं, तो भावी माता-पिता को आनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता होती है।
यदि कोई चिकित्सक किसी मरीज को इम्युनोग्लोबुलिन या रक्त उत्पाद देने की योजना बना रहा है, तो मरीज को चिकित्सक को सचेत करना चाहिए कि उसमें आईजीए की कमी है।
रोकथाम
चयनात्मक IgA की कमी की रोकथाम में इस बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले भावी माता-पिता की आनुवंशिक परामर्श शामिल है।
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