नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के कारण और उपचार। रक्तस्रावी सिंड्रोम - प्रकार और कारण

किसी व्यक्ति के जीवन के पहले सात दिनों को प्रारंभिक नवजात काल कहा जाता है। अधिकांश जन्मजात रोग इस समय स्वयं प्रकट होते हैं। 1000 में से 3-5 शिशुओं को रक्तस्रावी रोग होता है। यह विटामिन के की कमी के कारण पेट, नाक और गर्भनाल क्षेत्र में अत्यधिक रक्तस्राव की विशेषता है।

रक्तस्रावी रोग क्या है और यह नवजात शिशुओं में क्यों होता है?

जन्म के पहले दिनों में, बच्चे का शरीर नई परिस्थितियों के अनुकूल हो जाता है। महत्वपूर्ण प्रणालियों और अंगों का पुनर्निर्माण किया जाता है, फुफ्फुसीय परिसंचरण चालू हो जाता है, फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं, और आंतें धीरे-धीरे सूक्ष्मजीवों से आबाद हो जाती हैं।

विटामिन के रक्त जमावट प्रक्रिया के सामान्यीकरण के मुख्य घटकों में से एक है। यह प्रोटीन संश्लेषण में शामिल है और लीवर द्वारा प्रोथ्रोम्बिन बनाने के लिए उपयोग किया जाता है, जो रक्त को गाढ़ा करता है। एक वयस्क के शरीर में जीवाणु वनस्पति पर्याप्त मात्रा में इस विटामिन का उत्पादन करते हैं, वे गहरे हरे पत्ते वाली सब्जियों से भरपूर होते हैं। शिशुओं में, आंतों का माइक्रोफ्लोरा अभी तक नहीं बना है, इसलिए नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग होता है।

जीवन के 2-4 वें दिन के-विटामिन-निर्भर कारकों की सबसे तीव्र कमी महसूस की जाती है। कुछ दिनों के बाद स्थिति सामान्य हो जाती है, जब अधिक परिपक्व यकृत कोशिकाओं को संश्लेषण प्रक्रिया में शामिल किया जाता है।

के-हाइपोविटामिनोसिस होने के कई कारण हो सकते हैं:

• आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस - जीवाणु आंतों के वनस्पतियों का उत्पादन जन्म के 3 दिन बाद ही शुरू होता है;
• भ्रूण की अवधि में विटामिन की कमी - विटामिन के के लिए हिस्टोमेटोजेनस बाधा में प्रवेश करना मुश्किल होता है, इसलिए वयस्कों में इसकी मात्रा नवजात शिशु की तुलना में 2 गुना अधिक होती है;
• स्तन के दूध का कम फोर्टिफिकेशन - विटामिन का दैनिक सेवन हमेशा स्तन के दूध से नहीं होता है, फिर आहार को समायोजित करने की आवश्यकता होती है;
• गर्भवती थक्कारोधी और एस्पिरिन लेना;
• आंत या यकृत के काम में जन्मजात विकार;
• एक गर्भवती महिला की विषाक्तता;
• मां में तपेदिक के उपचार के लिए दवाएं;
• एक शिशु में कम एस्ट्रोजन का स्तर;
• पित्त नलिकाओं की रुकावट।

बच्चे की समयपूर्वता हेमोरेजिक बीमारी की घटना में योगदान देती है। ऐसी स्थिति में, यकृत रक्त के थक्के में शामिल प्लाज्मा कारकों के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों की अपर्याप्त मात्रा का उत्पादन करता है।

रोग का विकास समय से पहले बच्चे के जन्म में योगदान देता है

विटामिन K के उत्पादन में कमी के कारण नवजात शिशु को देर से रक्तस्रावी रोग होता है:

• मां के स्तन और अंतःशिरा पोषण के लिए देर से लगाव;
• malabsorption - पोषक तत्व आंतों द्वारा खराब अवशोषित होते हैं;
• तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन जैसे एंटीबायोटिक्स;
• भ्रूण द्वारा ऑक्सीजन की कमी;
• जन्म का आघात;
• कृत्रिम प्रसव;
• जन्म के समय श्वसन विफलता।

जन्म के 15-30 मिनट बाद मां के स्तन से बच्चे को मिलने वाले पहले कोलोस्ट्रम में कई विटामिन और खनिज होते हैं। यह आंतों को माइक्रोफ्लोरा से आबाद करता है और शरीर में बैक्टीरिया के आगे उत्पादन में मदद करता है। नवजात शिशु में कोगुलोपैथी का तंत्र शायद ही कभी ट्रिगर होता है। एक स्वस्थ बच्चे में स्थिर परिसंचरण बनाए रखने के लिए विटामिन के की एक छोटी खुराक पर्याप्त होती है। एक नियम के रूप में, प्रारंभिक अवस्था में पैथोलॉजी की शुरुआत गर्भावस्था के दौरान महिला के रोगों से शुरू होती है।

रोग का वर्गीकरण और लक्षण

प्रिय पाठक!

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आमतौर पर, रोग नवजात शिशुओं में तुरंत प्रकट होता है और अस्पताल में भी इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। बच्चे के डिस्चार्ज होने के बाद रक्तस्राव को रोकना अधिक कठिन होता है।

माता-पिता हमेशा लक्षणों का सही आकलन नहीं करते हैं और चिकित्सा सहायता लेने की जल्दी में नहीं होते हैं। प्रारंभिक चरण और रक्तस्रावी रोग के हल्के रूप के उपचार से ही बच्चे की रिकवरी संभव है। गंभीर रक्त की हानि, हृदय की खराबी, फेफड़े, मस्तिष्क रक्तस्राव अक्सर घातक परिणाम देते हैं।

प्रारंभिक और देर के रूप

रोग की अवधि के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

• प्रारंभिक - जन्म के 1-2 दिन बाद विकसित होता है, ऊतकों के गंभीर रक्तस्राव की विशेषता होती है;
• शास्त्रीय - जीवन के 3-5 वें दिन होता है;
• देर - सबसे खतरनाक रूप, केवल 2-8 सप्ताह की उम्र में ही प्रकट होता है और आंतरिक अंगों और मस्तिष्क में रक्तस्राव को भड़का सकता है (यह भी देखें :)।

एक नवजात शिशु में रक्तस्रावी रोग की उपस्थिति में, बिलीरुबिन में वृद्धि देखी जाती है

रोग का आसानी से निदान किया जाता है क्योंकि इसके लक्षणों को अन्य बीमारियों से भ्रमित करना मुश्किल होता है। बच्चे के पास है:

• खरोंच, इकोस्मोसिस और पेटेचिया;
• नाक से खून आना;
• कमजोरी, सुस्ती, मोटर गतिविधि में कमी;
• गर्भनाल रक्तस्राव;
• मल या मूत्र में रक्त;
• खूनी उल्टी, खांसी (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :);
• बिलीरुबिन में वृद्धि;
• इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के न्यूरोलॉजिकल लक्षण;
• "तेज" पेट।

उपस्थिति हमेशा आंतरिक रक्तस्राव का संकेत नहीं देती है। यह मां का खून भी हो सकता है जो बच्चे के जन्म के दौरान उसके शरीर में प्रवेश कर गया। मेलेना की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, आप्टा परीक्षण किया जाता है:

• मल गुलाबी होने तक पानी से पतला होता है;
• सतह पर तैरनेवाला समाधान से अलग है;
• 5:1 के अनुपात में सोडियम हाइड्रोक्साइड जोड़ें;
• 2-3 मिनट के बाद विलयन के रंग का विश्लेषण करें।

पीला-भूरा रंग वयस्क हीमोग्लोबिन, यानी मातृ की उपस्थिति को इंगित करता है। अगर रंग नहीं बदला है तो वह नवजात का खून है।

प्राथमिक और द्वितीयक रूप

शरीर में विटामिन के की कमी को भड़काने वाले कारक के आधार पर, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग को वर्गीकृत किया गया है:

• प्राथमिक - प्रारंभ में विटामिन के की कमी होती है;
• माध्यमिक - इसका मुख्य कारण एक शिशु में यकृत विकृति और बिगड़ा हुआ पीपीपीएफ संश्लेषण है।

रोग का अंतर्गर्भाशयी विकास इस तथ्य की ओर जाता है कि जन्म के समय, बच्चे के सिर पर सेफलोहेमेटोमास दिखाई देते हैं - दिखाई देने वाले पेटीकियल रक्तस्राव के साथ ट्यूमर (अधिक विवरण के लिए, लेख देखें :)। देर से नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग कभी-कभी बच्चे के जीवन के तीसरे महीने में भी प्रकट होता है। यह प्रतिक्रियात्मक रूप से विकसित होता है, कई चोटों की उपस्थिति के बाद, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव होता है, इसलिए समय पर शुरुआती लक्षणों पर ध्यान देना और चिकित्सा सहायता लेना महत्वपूर्ण है। एक बच्चे को खतरा है अगर:

• शरीर पर बहुत सारे चोट के निशान हैं - पहले महीनों में, बच्चे की गति सीमित होती है, इसलिए वह खुद को मारने में सक्षम नहीं होता है;
• विश्लेषण के लिए इंजेक्शन और रक्त के नमूने की जगह लंबे समय तक बहती है;
• पीली त्वचा।

दस्त या उल्टी के कारण तरल पदार्थ के तेज नुकसान के कारण रोग का गंभीर कोर्स हाइपोवोलेमिक शॉक को भड़काता है। यह शरीर में रक्त की मात्रा में कमी और रक्तचाप में गिरावट की विशेषता है।

उपचार की विशेषताएं

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का उपचार पहले लक्षणों पर शुरू किया जाना चाहिए। निदान और चिकित्सा की दक्षता बच्चे की सफल वसूली की कुंजी है। माता-पिता और डॉक्टरों के सामने मुख्य कार्य विटामिन के की कमी की भरपाई करना है, जबकि खुराक का निरीक्षण करना और प्रक्रियाओं के एक सेट का उपयोग करना महत्वपूर्ण है:

• स्तनपान - बच्चे को हर 3 घंटे में मां का दूध पिलाया जाता है, यह हिस्सा उम्र पर निर्भर करता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, कम से कम 4 सप्ताह तक दूध पिलाना जारी रहता है;
• विटामिन के के 1% समाधान की शुरूआत - दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, लेकिन हल्के मामलों में, दिन में एक बार इंट्रामस्क्युलर प्रशासन संभव है, खुराक की गणना बच्चे के शरीर के वजन (0.1-0.15 मिलीलीटर प्रति 1 किलो) के आधार पर की जाती है। );
• विकासोल समाधान - विटामिन के का एक कृत्रिम एनालॉग, जो रक्तस्राव को रोकता है, लेकिन कम प्रभावी होता है, हर 12 घंटे में लगाया जाता है, खुराक 2-4 मिलीग्राम है;
• प्लाज्मा का आधान - रक्तस्राव की आवर्तक प्रकृति के साथ किया जाता है (खुराक - 15 मिली / किग्रा);
• एड्रॉक्सन के साथ थ्रोम्बिन, सोडियम बाइकार्बोनेट, एमिनोकैप्रोइक एसिड के समाधान (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :);
• एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन, कैल्शियम ग्लूकोनेट या कैल्शियम क्लोराइड पर आधारित तैयारी;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स या विशिष्ट एंटीबायोटिक्स;
• एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (5-10 मिली / किग्रा) का आधान - यदि रोग हाइपोवॉलेमिक शॉक से जटिल है, तो डॉक्टर प्रक्रिया निर्धारित करता है।

उपचार की अवधि के दौरान, स्तनपान का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

अतिरिक्त विटामिन जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं जैसे:

• हीमोलिटिक अरक्तता;
• कर्निकटेरस, बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर से जुड़ा हुआ है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :);
• रक्ताल्पता।

बहुत अधिक हेमोस्टैटिक दवाएं लेने से हाइपरबिलिरुबिनमिया का विकास और हेंज निकायों की सक्रियता हो सकती है। इस संबंध में, उपचार विशेष रूप से स्थिर स्थितियों में किया जाता है, और दवाओं की नियुक्ति और उपयोग एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के परिणाम

पेशेवर और समय पर चिकित्सा देखभाल आपको बीमारी के हल्के रूपों को जल्दी से खत्म करने की अनुमति देती है। निम्न का अनुभव करने वाले बच्चों में मृत्यु का जोखिम अधिक होता है:

• खून की भारी कमी;
• हृदय गतिविधि का उल्लंघन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के विकास में खराबी;
• मस्तिष्कीय रक्तस्राव।

जोखिम वाले बच्चों के लिए, पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए, जन्म के तुरंत बाद विटामिन के इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है (समय से पहले जन्म - 0.5 मिलीग्राम, और सामान्य शरीर के वजन वाले पूर्णकालिक बच्चों के लिए, खुराक 1 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है)। प्रारंभिक स्तनपान भी एक उत्कृष्ट निवारक उपाय है। पैथोलॉजी अन्य बीमारियों में परिवर्तित नहीं होती है, उपचार के अंत में, लक्षण गायब हो जाते हैं, और एक छोटे से व्यक्ति का शरीर बिना किसी गड़बड़ी के विकसित होता रहता है।

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग रक्त के थक्के के उल्लंघन पर आधारित एक विकृति है (दवा में, इस प्रक्रिया को कोगुलोपैथी कहा जाता है), जो ज्यादातर मामलों में शरीर में विटामिन के की कमी के कारण होता है और पहले दिनों में ही प्रकट होता है। बच्चे का जीवन। बाह्य रूप से, रोग रक्तस्राव और चोट लगने से व्यक्त किया जाता है।

आंकड़ों के अनुसार, हमारे देश में नवजात शिशुओं की घटना 0.25-1.5% तक होती है। उन देशों में जहां जन्म के बाद बच्चों को विटामिन के की खुराक देने के उद्देश्य से एक निवारक कार्यक्रम है, समस्या लगभग शून्य हो जाती है - 0.01% शिशु या उससे कम बीमार हो जाते हैं।

विटामिन के और शरीर में इसकी भूमिका के बारे में

K अक्षर से निरूपित विटामिन का बहुत नाम, "जमावट कारक" वाक्यांश से आता है, जो सीधे इसके सबसे महत्वपूर्ण कार्य को इंगित करता है। यह साबित हो चुका है कि रक्त के थक्के जमने के लिए कम से कम 10 सक्रिय प्रोटीन की आवश्यकता होती है, जिनमें से 5 विटामिन के की भागीदारी के साथ संश्लेषित होते हैं। जिगर को प्रोथ्रोम्बिन बनाने के लिए इसकी आवश्यकता होती है, एक ऐसा पदार्थ जिसके कारण रक्त गाढ़ा हो जाता है। विटामिन के न केवल संचार प्रणाली के लिए आवश्यक है, यह हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम को बनाए रखने में भी मदद करता है।

विटामिन के के बिना, संचार प्रणाली का सामान्य कामकाज असंभव है।

वयस्कों में इस विटामिन की कमी होना दुर्लभ है, क्योंकि यह आंतों के जीवाणुओं द्वारा पर्याप्त मात्रा में निर्मित होता है, और यह गर्मी उपचार के बाद बिना टूटे कई सब्जियों में भी मौजूद होता है। लेकिन शिशुओं में कई कारणों से कमी संभव है, फिर नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है।

रक्तस्रावी रोग के कारण

उन स्थितियों पर विचार करें जिनमें K-हाइपोविटामिनोसिस होता है:

• आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस. यह या तो एंटीबायोटिक लेने के साथ जुड़ा हुआ है, या शारीरिक कारणों से, जब जीवाणु आंतों के वनस्पतियों को विकसित करने का समय नहीं था। इसका उत्पादन जीवन के चौथे-पांचवें दिन ही शुरू हो जाता है, बशर्ते कि जीवाणुओं का उपनिवेशीकरण निर्बाध रूप से हो।
• भ्रूण में विटामिन की एक छोटी आपूर्ति. के-विटामिन प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से खराब तरीके से गुजरता है, इसलिए नवजात शिशु में इसकी सामग्री वयस्क की तुलना में आधी होती है।
• दूध में इसकी कम सामग्री. तथ्य यह है कि स्तन और गाय दोनों का दूध विटामिन की दैनिक आवश्यकता को पूरा नहीं करता है। इसलिए, रक्तस्रावी रोग के विकास में स्तनपान एक उत्तेजक कारक बन सकता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आपको स्तनपान बंद करने की जरूरत है, बस पोषण में थोड़ा सुधार करने की जरूरत है।

निम्नलिखित कारक स्थिति को बढ़ा सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान, महिला ने थक्का-रोधी या आक्षेपरोधी लिया;
• जिगर या आंतों के रोगों की उपस्थिति;
• बच्चे की अपरिपक्वता;
• गर्भवती महिला के हावभाव और विषाक्तता;
• बच्चे को देर से स्तन से लगाया गया;
• यदि बच्चा लंबे समय से पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर है;
• malabsorption syndrome की खोज की गई - जब आंत में पोषक तत्वों के अवशोषण की प्रक्रिया बाधित होती है; मुख्य लक्षण 7 दिनों से अधिक के लिए दस्त है;
• पित्त पथ की विकृति (रुकावट या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति)।

रोग के रूप

प्राथमिक और द्वितीयक रक्तस्राव के बीच भेद। वे प्राथमिक के बारे में कहते हैं जब भ्रूण को शुरू में विटामिन की कमी थी, और मां के दूध के साथ इसका सेवन न्यूनतम है। 5 वें दिन तक, इसकी आंतों के उत्पादन से कमी की भरपाई की जा सकती है।

माध्यमिक रूप का निदान किया जाता है यदि हेपेटिक घाव मौजूद होते हैं, जब प्लाज्मा कारकों (पीपीपीएफ) के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों का संश्लेषण खराब होता है।

घटना के समय तक, रोग को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• प्रारंभिक - रक्तस्राव जन्म के 1, अधिकतम 2 दिन बाद ही महसूस होता है;
• क्लासिक - 3-5 दिनों में दिखाई देता है;
• देर से - जीवन के पहले 8 हफ्तों के दौरान किसी भी समय होता है।

लक्षण

रक्तस्राव के प्रारंभिक रूप के साथ, यह अक्सर प्रसवपूर्व अवधि में भी शुरू होता है। एक बच्चा इंट्राकैनायल, पल्मोनरी और स्किन हेमरेज के साथ पैदा होता है। जिगर, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों के साथ-साथ पेट के अंगों में रक्त के साथ उल्टी में आंतरिक रक्तस्राव की विशेषता है।

रोग त्वचा रक्तस्रावी बहाव की विशेषता है

जीवन के 7वें दिन मल और कहीं उल्टी में रक्त की उपस्थिति क्लासिक प्रतिक्रिया की विशेषता है। नाभि से रक्तस्राव, लड़कों में चमड़ी के खतने के मामले में लंबे समय तक ठीक न होने से, नकसीर, सिर पर सेफलोहेमेटोमा और त्वचा पर चोट लगने से खराब थक्का दिखाई देता है। इंजेक्शन लगने के बाद घाव लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं। गंभीर मामलों में, एनीमिया और आंतरिक अंगों को रक्तस्रावी क्षति का पता चला है।

देर से रूप स्तनपान के साथ-साथ यकृत रोगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों के कारण विकसित होता है। प्रमुख लक्षण:

• रक्तगुल्म (खूनी उल्टी);
• आधे मामलों में इंट्राक्रैनियल हेमोरेज, सेफलोहेमेटोमास होते हैं;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर व्यापक खरोंच;
• हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त);
• मेलेना - काले मल के साथ एक बीमारी और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का संकेत; गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के साथ मेलेना का विकास संभव है;
• गर्भनाल से खून बह रहा है।

मेलेना अक्सर हाइपरबिलिरुबिनेमिया के साथ होता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स टूट जाते हैं और आंत में बड़ी संख्या में मर जाते हैं। पेट और डुओडेनम के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर दिखाई देते हैं। इस स्थिति को स्थानांतरित जन्म तनाव द्वारा समझाया गया है, जिसके दौरान ग्लुकोकोर्टिकोइड्स बड़ी मात्रा में जारी किए जाते हैं।

रोग के गंभीर मामलों में, हाइपोवॉलेमिक शॉक संभव है - लगातार उल्टी और दस्त के दौरान द्रव के नुकसान के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में तेजी से कमी की विशेषता वाली स्थिति। बच्चे का रक्तचाप और तापमान गिर जाता है, वह कमजोर हो जाता है, उसकी त्वचा पीली हो जाती है। स्थिति को तत्काल पुनर्जीवन की आवश्यकता है।

निदान

यदि नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की उपस्थिति के बारे में संदेह है, तो थक्का (कॉगुलोग्राम) की क्षमता के लिए रक्त की जांच की जाती है। ऐसा करने के लिए, मूल्यांकन करें:

• प्रोथॉम्बिन समय; प्रोथ्रोम्बिन - रक्त प्लाज्मा में पाया जाने वाला प्रोटीन; जब रक्त के थक्के जमने की आवश्यकता होती है, तो यह थ्रोम्बिन में बदल जाता है और रक्त के थक्कों के निर्माण में भाग लेता है; मानदंड: 13-16 सेकंड;
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (लघु अवधि के लिए एपीटीटी); मानदंड - 45-60 सेकंड;
• प्लेटलेट्स की संख्या; पैरामीटर: 131-402 हजार/μl;
• थ्रोम्बिन समय; सीमाएँ: 10-16 सेकंड;
• रक्तस्राव का समय; बॉर्डर: 2-4 मिनट;
• बर्कर के अनुसार थक्का जमने का समय; सामान्य - 4 मिनट;
• हेमेटोक्रिट;
• हीमोग्लोबिन।

एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, थक्का जमाने वाले कारकों के लिए रक्त की व्यापक जांच की जाती है।

रोग की पुष्टि होने पर नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणाम क्या दिखाते हैं? हालांकि प्लेटलेट काउंट और रक्तस्राव का समय सामान्य रहेगा, रक्त का थक्का बनने में सामान्य से अधिक समय लगेगा। रक्तस्राव के 2-3 दिनों के बाद ही एनीमिक स्थिति विकसित होती है। समानांतर में, पेट के अंगों के न्यूरोसोनोग्राफी और अल्ट्रासाउंड निर्धारित किए जा सकते हैं।

विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाता है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एक बीमारी जिसमें कम प्लेटलेट काउंट के कारण रक्तस्राव होता है।
• वंशानुगत कोगुलोपैथी (एफिब्रिनोजेनमिया, हीमोफिलिया)।
• डीआईसी सिंड्रोम। ऊतकों से थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के व्यापक रिलीज के परिणामस्वरूप रक्त के थक्के। यह विभिन्न सदमे स्थितियों, गंभीर चोटों के साथ आता है।

इलाज

हल्की स्थितियों में, विकासोल 1% (सिंथेटिक रूप से प्राप्त विटामिन के) की शुरूआत के साथ उपचार शुरू होता है। इसके प्राकृतिक प्रतिनिधि के विपरीत, जिसका वसा में घुलनशील रूप है, विकासोल पानी में घुलनशील है। प्रशासन के अनुशंसित मार्ग: प्रति दिन 0.1 मिली / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से। उपचार का कोर्स 3 दिन है।

यदि रक्तस्रावी बहाव जीवन के लिए खतरा बन जाता है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा को पेश करने का सुझाव दिया जाता है।

सीधी स्थितियों में, रोग का उपचार सरल और काफी सस्ता है।

दुर्लभ मामलों में, मौखिक रूप में विटामिन के का उपयोग निर्धारित किया जाता है, लेकिन आज तक ऐसी चिकित्सा की प्रभावशीलता को साबित करने वाले पर्याप्त अध्ययन नहीं हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। लेकिन हाइपोवोलेमिक शॉक के रूप में बीमारी के गंभीर परिणामों से बचने के लिए, रोग के नैदानिक ​​​​लक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए विकासोल को नवजात शिशुओं को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है।

याद रखें कि इस समूह में बच्चे शामिल हैं:

• बच्चे के जन्म के दौरान अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया या श्वासावरोध से पीड़ित;
• प्रसव के दौरान घायल;
• सिजेरियन सेक्शन द्वारा पैदा हुए बच्चे;
• कम जन्म के वजन के साथ समय से पहले जन्म;
• जिन शिशुओं की मां गर्भावस्था के दौरान जमावट को प्रभावित करने वाली दवाओं में से एक लेती हैं;
• यदि गर्भ धारण करने की प्रक्रिया में माँ डिस्बैक्टीरियोसिस से पीड़ित होती है, तो उसे यकृत की समस्या होती है, विषाक्तता और हावभाव का सामना करना पड़ता है।

इसलिए, रोग को रोकने के लिए बेहतर है कि इसे बाद में आधान के उपयोग और रक्त की गिनती की निरंतर निगरानी के साथ इलाज किया जाए। इस विषय पर विचार एक बार फिर आश्वस्त करता है कि मानव शरीर में बहुत सारे अंतःक्रियात्मक पदार्थ हैं, और उनमें से किसी एक के कार्यों का उल्लंघन भी नकारात्मक परिणामों की एक श्रृंखला को मजबूर करता है। हालांकि, इस तथ्य में आराम है कि रोग शायद ही कभी गंभीर हो जाता है और आम तौर पर इलाज के लिए अच्छा जवाब देता है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2014

नवजात शिशु का रक्तगुल्म (P54.0), भ्रूण और नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग (P53), नवजात शिशु का जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव (P54.3), नवजात शिशु का मलाशय रक्तस्राव (P54.2), नवजात शिशु का मेलेना (P54. 1)

नवजात विज्ञान, बाल रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

विशेषज्ञ आयोग द्वारा अनुमोदित

स्वास्थ्य विकास के लिए

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग- विटामिन के पर निर्भर रक्त जमावट कारकों की अपर्याप्त गतिविधि के कारण रक्तस्राव में वृद्धि से प्रकट होने वाला रोग।

I. प्रस्तावना

प्रोटोकॉल का नाम:नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग

प्रोटोकॉल कोड

आईसीडी कोड एक्स:

P53 भ्रूण और नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग।

P54.0 नवजात शिशु का रक्तगुल्म।

P54.1 नवजात शिशु की मेलेना।

P54.2 नवजात शिशु के मलाशय से रक्तस्राव

P54.3 नवजात शिशु के जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

एचआरपी एक रक्तस्रावी रोग है।

आईवीएच - अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव

APTT - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बिन समय

पीटीटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

एफएफपी - ताजा जमे हुए प्लाज्मा

पीडीएफ - फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन के क्षरण उत्पाद

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2013।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:प्रसूति संगठनों के नियोनेटोलॉजिस्ट और अस्पतालों और पीएचसी के बाल रोग विशेषज्ञ।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

प्रारंभिक रक्तस्रावी रोगभ्रूण और नवजात शिशु: जन्म के पहले दिन भ्रूण में विटामिन के के निम्न स्तर (वयस्क स्तर का 50% से अधिक नहीं) के कारण प्रकट होता है।

क्लासिक रक्तस्रावी रोगनवजात: जन्म के पहले सप्ताह में स्तन के दूध के साथ विटामिन के के मामूली सेवन और विटामिन के के संश्लेषण में शामिल उचित आंतों के माइक्रोफ्लोरा की कमी के कारण प्रकट होता है।

देर से रक्तस्रावी रोगनवजात शिशु - जीवन के 2 से 12 सप्ताह के बीच खुद को प्रकट करता है और यकृत रोग (हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया, लंबे समय तक माता-पिता पोषण या malabsorption सिंड्रोम, आदि) के कारण रक्त जमावट कारकों के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों के संश्लेषण के एक माध्यमिक उल्लंघन के कारण होता है। ).

निदान

II निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपायों की सूची

क. जोखिम कारकों का विश्लेषण:

अप्रत्यक्ष कार्रवाई के एंटीकोआगुलंट्स की गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा रिसेप्शन (नियोडिकुमारिन समूह से)

कुसमयता

नहीं या अपर्याप्त स्तनपान

ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग

लंबे समय तक आंत्रेतर पोषण

यकृत रोग

बी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

एचआरबी के प्रारंभिक रूप में, रक्तस्राव त्वचा के रक्तस्राव, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव और सेफलोहेमेटोमास के रूप में जन्म के बाद पहले घंटों या दिनों में होता है।

नवजात शिशुओं में एचआरपी का क्लासिक रूप जीवन के दूसरे-पांचवें दिन रक्तस्राव से प्रकट होता है। मेलेना, हेमेटोमेसिस, स्किन हेमरेज (इकोस्मोसिस, पेटेचिया), नकसीर आदि की उपस्थिति विशेषता है। गंभीर जन्म के आघात वाले बच्चों, हाइपोक्सिया में एपोन्यूरोसिस, आंतरिक हेमटॉमस, आदि के तहत रक्तस्राव का उच्च जोखिम होता है।

नवजात शिशुओं में एचआरबी का देर से रूप सहनशील रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ महसूस किया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास:

जन्म से पहले खून बहने के संकेत वाले नवजात शिशुओं की पहचान करने के लिए इतिहास डेटा आइटम 11 ए (ए जोखिम कारक विश्लेषण) में प्रस्तुत किया गया है।

शारीरिक जाँच:

जन्म के 2 घंटे बाद नवजात शिशु की पूरी जांच की जाती है, जिसमें त्वचा के रक्तस्राव, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सेफलोहेमेटोमा का पता पहले ही घंटों या दिनों में पर्याप्त रूप से किए गए प्रसव के साथ लगाया जा सकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

हेमोस्टेसिस के अध्ययन के लिए रक्त नमूनाकरण तकनीक:

सुनिश्चित करें कि रक्त बिना किसी बाधा के स्वतंत्र रूप से निकाला जाता है।

आपको रेफ्रिजरेटर से अपकेंद्रित्र ट्यूब का उपयोग करना चाहिए।

पूरी तरह से परखनली को संकेतित निशान तक रक्त से भरें (आमतौर पर 1.5 मिली से अधिक नहीं)।

यदि सैंपलिंग के दौरान रक्त का थक्का जम जाता है, तो दूसरी ट्यूब लेनी होगी।

पहुंच के अभाव में या शिरा से रक्त लेने की असंभवता में, इसे आवश्यक मात्रा (1 मिली) में धमनी कैथेटर से लिया जा सकता है।

कार्य का दायरा:

थक्के का समय

प्रोथॉम्बिन समय

सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

फाइब्रिनोजेन

डीआईसी सिंड्रोम के संकेतों के साथ, निम्नलिखित मापदंडों की अतिरिक्त जांच की जाती है: फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पाद (एफडीपी), डी-डिमर।

अतिरिक्त अध्ययन करना पिछले अध्ययनों के परिणामों और परामर्शदाता हेमेटोलॉजिस्ट की सिफारिश पर निर्भर करता है।

आदर्श की सीमा

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

निम्नलिखित रोगों के बीच विभेदक निदान किया जाता है: जमावट कारकों, यकृत रोगों, डीआईसी की कमी के कारण वंशानुगत रक्तस्रावी रोग।

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इलाज

उपचार का उद्देश्य:

रक्तस्राव रोकें;

राज्य का स्थिरीकरण (हेमोडायनामिक्स, गैस एक्सचेंज)

उपचार की रणनीति

चिकित्सा उपचार:

तत्काल देखभाल

बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस वाले सभी नवजात शिशु जिन्हें जन्म के समय विटामिन के नहीं मिला है, उन्हें 100 एमसीजी / किग्रा इंट्रामस्क्युलर रूप से विटामिन के प्राप्त करना चाहिए।

यदि प्रोथ्रोम्बिन और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय सामान्य की ऊपरी सीमा से बाहर हैं, तो एफएफपी को 10-15 मिली/किग्रा की दर से 30 मिनट से अधिक समय तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाना चाहिए।

प्रोथ्रोम्बिन और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के अध्ययन को दोहराएं और, यदि उनका उल्लंघन बना रहता है, तो एफएफपी की पिछली खुराक दोहराएं।

यदि एफएफपी की शुरुआत के बाद कोई प्रभाव नहीं होता है, तो 30 मिनट के लिए 5 मिली / किग्रा की दर से क्रायोप्रिप्रेसिटेट का उपयोग किया जाता है।

प्रोथ्रोम्बिन और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के अध्ययन को दोहराएं और, यदि उनका उल्लंघन बना रहता है, तो उसी खुराक पर क्रायोप्रेसिपेट का प्रबंध करें।

निगरानी

यदि संकेत बने रहते हैं, तो हर 12 घंटे में रक्त जमावट परीक्षण दोहराना आवश्यक है।

कोगुलोपैथी के कारण की पहचान करना और उसका इलाज करना आवश्यक है: सेप्सिस, शॉक, हाइपोथर्मिया, हाइपोक्सिया, आदि।

यदि कोगुलोपैथी 24 घंटे से अधिक समय तक बनी रहती है, तो विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श किया जाना चाहिए।

अन्य उपचार: नहीं।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

निवारक कार्रवाई:

जन्म के बाद नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की रोकथाम के लिए, विटामिन के आईएम 1 मिलीग्राम एक बार इंजेक्ट करना आवश्यक है (निर्देशों के अनुसार दवा का मौखिक प्रशासन संभव है)।

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:

रक्त जमावट संकेतकों का सामान्यीकरण।

उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

किसी भी स्तर का प्रसूति संगठन, एमओ बाल चिकित्सा प्रोफ़ाइल।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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बच्चे का जन्म एक सुखद घटना है जो माता-पिता की चिंताओं के साथ होती है। बच्चे का जन्म हुआ, अपगर पैमाने पर 10 अंक प्राप्त हुए, लेकिन इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है। नवजात शिशुओं के सामान्य विकृति में से एक रक्तस्रावी रोग है।

लंबे समय से प्रतीक्षित टुकड़ों के निदान को सुनने के बाद, माता-पिता समस्या को ठीक करने के तरीकों की तलाश करने लगते हैं। समाधान खोजने के लिए, आपको यह जानना होगा कि इस समस्या के साथ कैसे रहना है, और क्या बच्चे को बीमारी से बचाना संभव है।

रक्तस्रावी रोग क्या है?

नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी रक्त के थक्के के कार्य से जुड़ी एक विकृति है। यह नवजात विटामिन के के शरीर में कमी के कारण विकसित होता है। घटना की दर कम है - सभी बच्चों में से 0.3-0.5% एक बीमारी के साथ पैदा होते हैं। विटामिन के रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण घटक है। यह जन्म के 4-5 दिनों के लिए नवजात शिशु में पैदा होता है।

किसी पदार्थ की कमी जल्दी महसूस होती है। जमावट की गुणवत्ता में काफी गिरावट आती है, और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, बच्चा एक विशेष प्रवणता प्रकट करता है। नील पड़ना, रक्तस्राव के लक्षण रक्तस्रावी रोग के प्रमुख लक्षण हैं।

नवजात शिशुओं में इसका क्या कारण है?

प्रिय पाठक!

यह लेख आपके प्रश्नों को हल करने के विशिष्ट तरीकों के बारे में बात करता है, लेकिन प्रत्येक मामला अद्वितीय है! यदि आप जानना चाहते हैं कि आपकी विशेष समस्या का समाधान कैसे किया जाए - तो अपना प्रश्न पूछें। यह तेज़ और मुफ़्त है!

रोग के कई कारण हैं: प्राथमिक और द्वितीयक। इनमें से किसी एक को पैथोलॉजी के कारणों का असाइनमेंट इस बात पर निर्भर करता है कि गर्भावस्था और प्रसव के किस चरण में समस्या उत्पन्न हुई।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का कारण निर्धारित करने के लिए, निदान करना आवश्यक है।

प्राथमिक विकृतियों का आसानी से जीवन के पहले दिनों में निदान किया जाता है और गर्भावस्था अवधि के दौरान होता है। द्वितीयक अधिक गंभीर हैं क्योंकि प्लाज्मा क्लॉटिंग कारकों की कमी है।

पैथोलॉजी की किस्में और लक्षण

रोग का रोगसूचकता रोग के रूप पर निर्भर करता है। यह 2 संकेतों पर आधारित है: रक्तस्राव और बच्चे के शरीर पर चोट के निशान का बनना। अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ द्वारा भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी परीक्षा के दौरान भी उल्लंघन देखा जा सकता है, जब एक अजन्मे बच्चे के आंतरिक रक्तस्राव का निदान करना संभव होता है।

लक्षण शिशु के जीवन के 7वें दिन प्रकट होते हैं। लक्षणों को शुरुआती और देर के रूपों में विभाजित किया गया है। प्रारंभिक रूप काफी दुर्लभ है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर जन्म के एक दिन के भीतर ही प्रकट होती है।

प्रारंभिक, शास्त्रीय और बाद के रूप

लक्षणों की शुरुआत के समय के आधार पर, रोग की कई उप-प्रजातियां प्रतिष्ठित हैं: रक्तस्रावी रोग का प्रारंभिक, क्लासिक और देर से रूप। यदि बच्चा स्तनपान कर रहा है, तो लक्षण थोड़ी देर बाद दिखाई दे सकते हैं, क्योंकि मां के दूध में थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है, जो रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार होता है। प्रत्येक प्रकार की विकृति इसकी अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

रोग का रूप	विशेषता	लक्षण
जल्दी	प्रसव के 12-36 घंटे बाद पहले लक्षण दिखाई देते हैं। रोग के दुर्लभ रूपों में से एक। माँ द्वारा गर्भावस्था के दौरान निषिद्ध दवाओं को लेने के परिणाम।	रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी ("कॉफी ग्राउंड"); नाक से खून आना; जिगर, प्लीहा और अधिवृक्क ग्रंथियों के पैरेन्काइमा में आंतरिक रक्तस्राव; अंतर्गर्भाशयी अवधि में - मस्तिष्क में रक्तस्राव।
क्लासिक	प्रसव के 2-6 दिन बाद क्लिनिकल तस्वीर स्पष्ट हो जाती है। सबसे आम प्रकार की बीमारी।	रक्तगुल्म; खूनी काला मल; त्वचा के नीचे रक्त के थक्के के समान पूरे शरीर में काले धब्बे बिखरे हुए; नाभि घाव से खून बह रहा है; cephalohematomas (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :); गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि; नवजात को पीलिया होना।
देर	नवजात शिशु का देर से रक्तस्रावी रोग जन्म के 7 दिन बाद ही प्रकट होता है। यह प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि और विटामिन के के रोगनिरोधी इंजेक्शन की अनुपस्थिति के खिलाफ विकसित होता है।	नवजात शिशु के देर से रक्तस्रावी रोग के क्लासिक लक्षण कमजोरी, पीली त्वचा, रक्तचाप में तेज गिरावट के साथ होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्रावी झटका लगता है।

प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्रावी रोग

रोग का वर्गीकरण करते समय, प्राथमिक और द्वितीयक रक्तस्रावी रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है। वे प्रवाह की विशेषताओं और घटना के कारकों में भिन्न होते हैं। प्राथमिक तब होता है जब बच्चे के रक्त में विटामिन के की कुल मात्रा शुरू में कम थी, और जन्म के बाद उसने मां के दूध के साथ काम करना शुरू नहीं किया। आंतों के माइक्रोफ्लोरा का सक्रिय उत्पादन 5 वें दिन शुरू होता है।

द्वितीयक प्रकार का तात्पर्य यकृत के उल्लंघन के कारण रक्त जमावट के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ी विकृति है। द्वितीयक बीमारी का एक अन्य कारण माता-पिता पोषण पर टुकड़ों की दीर्घकालिक उपस्थिति है। एक नियम के रूप में, बीमारी के सबसे गंभीर रूपों का निदान समय से पहले के बच्चों और जिगर और आंतों के गंभीर विकृति वाले बच्चों में किया जाता है।

अस्पताल से छुट्टी के बाद रक्तस्रावी बीमारी के थोड़े से संदेह पर, एम्बुलेंस को कॉल करना अत्यावश्यक है। बच्चे के शरीर पर अप्रत्याशित चोटों से माता-पिता को सतर्क रहना चाहिए। डॉक्टर को दिखाने का एक और कारण यह है कि जब एक उंगली से खून लिया जाता है तो यह बहुत लंबे समय तक रुकता नहीं है। यह सब गंभीर परीक्षा का अवसर है।

निदान के तरीके

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लिए प्रभावी उपचार निदान के साथ शुरू होता है। जितनी जल्दी इसे पूरा किया जाएगा, भविष्य में बच्चे के गुणवत्तापूर्ण जीवन की संभावना उतनी ही अधिक होगी। रक्त परीक्षण को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है, इसके अलावा, पेट का अल्ट्रासाउंड और न्यूरोसोनोग्राफी हमेशा निर्धारित किया जाता है:

निदान	अध्ययन का सार
पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)	हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर का पता चलता है। रक्तस्रावी रोग में, पहले दो कारकों की एकाग्रता काफी कम हो जाती है, और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य सीमा से अधिक नहीं होती है।
यूरिनलिसिस, मल परीक्षण	यह बायोमटेरियल में छिपे रक्तस्राव और रक्त की अशुद्धियों का पता लगाने के लिए किया जाता है।
कोगुलोग्राम, या रक्त के थक्के का मूल्यांकन	पैथोलॉजी की उपस्थिति में, थक्के का समय 4 मिनट से अधिक हो जाता है।
अल्ट्रासाउंड, न्यूरोसोनोग्राफी	केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अन्य अंगों और प्रणालियों के ऊतकों में कपाल की हड्डियों के पेरीओस्टेम में रक्तस्राव का पता लगाया जाता है।

"निगलने वाली माँ के रक्त सिंड्रोम", हीमोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वॉन विलेब्रांड की बीमारी सहित लक्षणों में समान विकृति से रोग को अलग करने के लिए, एक उपयुक्त परीक्षण अतिरिक्त रूप से किया जाता है। खून की अशुद्धियों वाली उल्टी और मल को पानी से पतला किया जाता है और हीमोग्लोबिन युक्त गुलाबी घोल प्राप्त किया जाता है।

उपचार की विशेषताएं

उपचार के तरीके सीधे पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं।

औसत रूप से, बच्चे को विटामिन थेरेपी दी जाएगी: 3 दिनों के भीतर, बच्चे को कृत्रिम रूप से सिंथेटिक विटामिन के प्राप्त होगा, और इसकी कमी पूरी तरह से भर दी जाएगी। बेहतर अवशोषण के लिए इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है।

मुख्य उपचारात्मक तरीके:

1. रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी होने पर, पेट को खारा से धोना और मुंह के माध्यम से एमिनोकैप्रोइक एसिड पेश करना आवश्यक है;
2. आंतरिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बिन, एंड्रॉक्सन और एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ एक एंटरल मिश्रण निर्धारित किया जाता है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :);
3. गंभीर रूपों में, रक्तस्रावी सदमे के साथ, ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा के तत्काल जलसेक का संकेत दिया जाता है;
4. रखरखाव चिकित्सा के रूप में, रक्त वाहिकाओं, विटामिन ए और कैल्शियम ग्लूकोनेट की दीवारों को मजबूत करने के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं।

पूर्वानुमान

यदि रोग हल्का और उपचार योग्य है, तो रोग का निदान अच्छा है। समय पर पर्याप्त उपचार के साथ, भविष्य में बच्चे के जीवन को कुछ भी खतरा नहीं होगा, सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति और जटिलताओं को बाहर रखा गया है।

यदि भारी रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ एक गंभीर विकृति का निदान किया जाता है, तो बच्चे का जीवन गंभीर खतरे में है। घातक अभिव्यक्तियाँ मानी जाती हैं जो हृदय के विकारों को भड़काती हैं, अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी। मस्तिष्क में रक्तस्राव के उनके परिणामों के लिए विशेष रूप से खतरनाक।

निवारक कार्रवाई

रोग की रोकथाम बच्चे के नियोजन चरण में शुरू होती है। गर्भवती होने पर, एक महिला को अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता होती है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब एंटीबायोटिक थेरेपी की आवश्यकता होती है। यह केवल एक स्त्री रोग विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाना चाहिए, बशर्ते कि इस तरह के उपचार के लाभ भ्रूण को होने वाले जोखिम से अधिक हो। समय-समय पर डॉक्टर से मिलने और सभी आवश्यक अध्ययनों से गुजरना जरूरी है।

गर्भवती माँ को बड़ी मात्रा में विटामिन K युक्त आहार में शामिल करना चाहिए। ये सभी हरी सब्जियाँ हैं: हरी बीन्स, गोभी, मटर, पालक। इसकी स्पष्ट कमी के साथ केवल चिकित्सा कारणों से एक कृत्रिम विटामिन की शुरूआत संभव है। जोखिम में समय से पहले के बच्चे, जन्म के समय चोट लगने वाले बच्चे या बोतल से दूध पीने वाले बच्चे हैं।

- एक विकृति जो तब होती है जब अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन के की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त जमावट कारकों की कमी होती है। रक्त के साथ उल्टी, खूनी टेरी मल, त्वचा के रक्तस्राव, हेमटॉमस और आंतरिक रक्तस्राव से प्रकट होता है। शायद ही कभी रक्तस्रावी सदमे के साथ, पीलिया का विकास और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण का गठन। निदान प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने, कोगुलोग्राम, अल्ट्रासाउंड और न्यूरोसोनोग्राफी के अध्ययन पर आधारित है। उपचार में सिंथेटिक विटामिन के एनालॉग्स के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी, आंतरिक रक्तस्राव का नियंत्रण और हाइपोवोल्मिया का सुधार शामिल है।

सामान्य जानकारी

बच्चे के शरीर में विटामिन K की कमी के साथ II (प्रोथ्रोम्बिन), VII (प्रोकोवर्टिन), IX (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी) और X (स्टुअर्ट-पावर फैक्टर) जमावट कारकों की कमी से विशेषता रक्तस्रावी प्रवणता। पहली बार, पैथोलॉजी का वर्णन 1894 में सी. टॉनसेंड द्वारा किया गया था, हालांकि, पेश किया गया शब्द मूल रूप से सभी जन्मजात रक्तस्रावी स्थितियों के लिए इस्तेमाल किया गया था। सभी नवजात शिशुओं में व्यापकता 0.3-0.5% है। जन्म के समय विटामिन के एनालॉग्स के साथ अनिवार्य प्रोफिलैक्सिस की शुरुआत के बाद, घटना घटकर 0.02% हो गई। नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लगभग 3-6% मामले गर्भावस्था के दौरान औषधीय एजेंट लेने वाली माँ के परिणाम होते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के कारण

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का कारण II, VII, IX और X जमावट कारकों के संश्लेषण की कमी है। इन कारकों का गठन विटामिन के के प्रभाव में ग्लूटामिक एसिड के γ-कार्बोक्सिलेशन द्वारा यकृत के ऊतकों में होता है। अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन के की कमी के साथ, कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व कारक उत्पन्न होते हैं जिनकी सतह पर एक मजबूत नकारात्मक चार्ज होता है। इस तरह के कारक सीए ++ और फिर फॉस्फेटिडिलकोलाइन से बंध नहीं सकते हैं। नतीजतन, फाइब्रिन नहीं बनता है, और लाल थ्रोम्बस नहीं बनता है।

प्राथमिक, या बहिर्जात, विटामिन के की कमी प्रसव के दौरान शरीर में इसके सेवन की अपर्याप्तता के कारण होती है। नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के उत्तेजक कारक मातृ विकार हैं: एंटीकोनवल्सेंट्स (कार्बामाज़ेपिन, कॉन्व्यूलेक्स), एंटीकोआगुलंट्स और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं (सेफलोस्पोरिन, टेट्रासाइक्लिन, सल्फोनामाइड्स), समय से पहले जन्म, यकृत रोग, एंटरोपैथी, एक्लम्पसिया, डिस्बैक्टीरियोसिस का उपयोग। खराब पोषण।

माध्यमिक, या अंतर्जात, कमी बच्चे के जिगर के ऊतकों में प्लाज्मा जमावट कारक (पीपीपीएफ) के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण होती है। रोग का यह रूप, एक नियम के रूप में, नवजात शिशु की ओर से विकारों से उकसाया जाता है: यकृत रोग (हेपेटाइटिस), विरूपता (पित्त पथ की संरचना में विसंगतियाँ), यकृत पैरेन्काइमा की कार्यात्मक अपरिपक्वता, malabsorption syndrome, एंटीबायोटिक थेरेपी, बच्चे के जन्म के बाद विकासोल (विटामिन के का एक एनालॉग) के रोगनिरोधी प्रशासन की कमी, कृत्रिम या लंबे समय तक पैरेन्टेरल फीडिंग। एक बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों के लिए, उसका जठरांत्र संबंधी मार्ग एक बाँझ अवस्था में होता है - विटामिन के के अवशोषण को बढ़ावा देने वाले माइक्रोफ्लोरा के पास अभी तक बनने का समय नहीं है, जो इस यौगिक की माध्यमिक अंतर्जात कमी को भी बढ़ाता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण

पहले लक्षणों की घटना की अवधि को ध्यान में रखते हुए, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के निम्नलिखित रूप हैं:

1. जल्दी।प्रसव के बाद पहले 12-36 घंटों में लक्षण दिखाई देते हैं। विरले ही होता है। यह आमतौर पर मातृ दवा चिकित्सा का परिणाम है।
2. क्लासिक।लक्षणों की अभिव्यक्ति 2-6 वें दिन होती है। सबसे आम रूप।
3. देर।यह जीवन के 1 सप्ताह के बाद विकसित होता है, शायद ही कभी 4 महीने की उम्र से पहले होता है। एक नियम के रूप में, यह उत्तेजक रोगों की पृष्ठभूमि या विटामिन के के रोगनिरोधी इंजेक्शन की अनुपस्थिति के खिलाफ बनता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षण

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षण रोग के विकास के समय पर निर्भर करते हैं। प्रारंभिक रूप बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटों में विस्तृत लक्षण देता है। प्राथमिक अभिव्यक्ति "कॉफी ग्राउंड" (रक्तगुल्म) के रूप में रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी है। आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है (अधिक बार - यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, प्लीहा और फेफड़ों के पैरेन्काइमा में)। कुछ मामलों में, यह विकृति बच्चे के जन्म से पहले भी होती है और जन्म के क्षण से त्वचा पर मस्तिष्क के ऊतकों, पेटीचिया और इकोस्मोसिस में रक्तस्राव से प्रकट होती है।

शास्त्रीय रूप अक्सर चौथे दिन ही प्रकट होता है। उसके नैदानिक ​​​​प्रस्तुति में उसके पूरे शरीर में रक्तगुल्म, मेलेना, पेटेचिया और इकोस्मोसिस शामिल हैं। पहला लक्षण आमतौर पर काला, टेरी मल होता है। गर्भनाल घाव और सेफलोहेमेटोमा से रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है। बच्चे के जन्म के दौरान प्रसूति उपकरणों का उपयोग करते समय और विटामिन के की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर श्वासावरोध, चमड़े के नीचे के हेमटॉमस, सबगैलियल और इंट्राक्रानियल रक्तस्राव बन सकते हैं। गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, गैस्ट्रिक जूस के प्रभाव में पाचन तंत्र में एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप बिलीरुबिन में वृद्धि (मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण) का पता चला है। यह स्थिति लंबे समय तक पीलिया, ग्रहणी और पाइलोरस के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण के साथ होती है। अंतिम दो जटिलताएं खून की कमी को बढ़ा सकती हैं और एक दुष्चक्र बना सकती हैं।

बाद के रूप में शास्त्रीय के समान एक क्लिनिक होता है, लेकिन आमतौर पर जीवन के 7-14 वें दिन होता है और अधिक बार जटिलताओं के साथ होता है। इस रूप वाले लगभग 15% बच्चों में हेमोरेजिक शॉक विकसित होने का खतरा होता है, जो सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, रक्तचाप में गिरावट और शरीर के तापमान में कमी से प्रकट होता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का निदान

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के निदान में जोखिम कारकों की पहचान करना, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा आयोजित करना, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों का अध्ययन करना शामिल है। एनामेनेसिस एकत्र करते समय, एक नियोनेटोलॉजिस्ट या बाल रोग विशेषज्ञ पूर्वगामी कारकों का पता लगाने का प्रबंधन करता है: मां की दवा, आहार संबंधी विकार, सहवर्ती रोग, आदि। बच्चे के रोग के पहले लक्षणों और उनकी गंभीरता को घटना के दौरान स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है साक्षात्कार।

शारीरिक परीक्षा से त्वचा पर फैलने वाले रक्तस्राव (शायद ही कभी - स्थानीय रूप से, नितंबों पर), हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ पीलिया, सामान्य स्थिति का उल्लंघन और रक्तस्रावी सदमे के साथ हाइपोवोल्मिया के लक्षण निर्धारित करना संभव हो जाता है। प्रयोगशाला परीक्षणों का उद्देश्य हेमोस्टेसिस प्रणाली का आकलन करना है। प्लेटलेट्स का स्तर, थ्रोम्बिन समय और फाइब्रिनोजेन की मात्रा निर्धारित की जाती है। रक्त के थक्के के पीछे हटने का समय (सामान्य सीमा के भीतर संकेतक), सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी), बर्कर के अनुसार रक्त के थक्के का समय और प्लाज्मा पुनर्गणना का समय निर्धारित किया जाता है (परिणाम थक्का जमाने वाले कारकों की कमी का संकेत देते हैं) . KLA में एनीमिया के लक्षण संभव हैं। अल्ट्रासाउंड और न्यूरोसोनोग्राफी खोपड़ी की हड्डियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतकों और अन्य अंगों के पेरीओस्टेम में रक्तस्राव का पता लगा सकते हैं।

रोग "मां के रक्त को निगलने", डीआईसी, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हीमोफिलिया ए और बी, वॉन विलेब्रांड रोग के सिंड्रोम से अलग है। विभेदक निदान के दौरान, एक उपयुक्त परीक्षण, प्लेटलेट्स की संख्या का आकलन, कोगुलोग्राम, और जमावट कारकों की कमी का निर्धारण किया जाता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का उपचार

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के एटियोट्रोपिक उपचार में विटामिन के एनालॉग्स के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है। बाल चिकित्सा में विटामिन के (विकासोल) की सिंथेटिक तैयारी का उपयोग किया जाता है। नियंत्रण परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, प्रशासन की अवधि 2 से 4 दिनों तक होती है। रक्तगुल्म की उपस्थिति में, खारा के साथ गैस्ट्रिक पानी से धोना किया जाता है, एक जांच के माध्यम से एमिनोकैप्रोइक एसिड दिया जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की पुष्टि के साथ, थ्रोम्बिन, एड्रॉक्सन और एमिनोकैप्रोइक एसिड युक्त एक एंटरल मिश्रण का संकेत दिया जाता है। रक्तस्रावी सदमे के उपचार में 10% ग्लूकोज समाधान, 0.9% NaCl, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (PP5B) का उपयोग करके जलसेक चिकित्सा का उपयोग करके बीसीसी की बहाली शामिल है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का पूर्वानुमान और रोकथाम

नवजात शिशु के अपूर्ण रक्तस्रावी रोग में, रोग का निदान अनुकूल है। मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव के विकास के साथ, 30% बच्चे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति का अनुभव करते हैं। कुछ मामलों में, मृत्यु संभव है। कोई रिलैप्स नहीं हैं। पुनर्प्राप्ति के बाद हेमोस्टेसिस के अन्य विकारों का गठन विशिष्ट नहीं है।

जोखिम वाले सभी बच्चों के लिए रोकथाम की जाती है। जोखिम समूह में 22 से 37 सप्ताह की गर्भकालीन आयु वाले समय से पहले के रोगी, नवजात शिशुओं के जन्म के आघात वाले बच्चे, कृत्रिम रूप से या पैतृक रूप से खिलाए गए रोगी, जीवाणुरोधी एजेंट प्राप्त करने वाले नवजात शिशु, और जोखिम वाले कारकों वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे शामिल हैं। निवारक उपायों में विकासोल का एक बार दिया जाना, प्रारंभिक और पूर्ण स्तनपान शामिल है। फिलहाल, सभी बच्चों को जन्म के समय विटामिन K के एनालॉग्स देने की सलाह दी जाती है। माँ की ओर से, जितना संभव हो उत्तेजक दवाओं के सेवन को सीमित करना चाहिए, गर्भावस्था के दौरान सहवर्ती रोगों का पर्याप्त उपचार करना चाहिए, नियमित रूप से एक प्रसवपूर्व क्लिनिक का दौरा करना चाहिए और उपयुक्त परीक्षाओं (अल्ट्रासाउंड, ओएसी, ओएएम, और अन्य) से गुजरना चाहिए।