मुख्य धमनियों का स्थानान्तरण। महान हृदय वाहिकाओं का स्थानान्तरण: पैथोलॉजी के कारण, लक्षण और भविष्यवाणियों के साथ उपचार

हृदय के निलय से निकलने वाली जन्मजात असामान्य रूप से स्थित वाहिकाएं जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं। अन्य दोषों के बीच महान वाहिकाओं का स्थानांतरण सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है। एक गर्भवती महिला को देखकर बच्चे के जन्म से पहले एक समस्या की पहचान हो सकती है, जो उसके इलाज की योजना बनाने में मदद करेगी।

रोग की विशेषताएं

सही संरचना प्रदान करती है कि फुफ्फुसीय ट्रंक दाहिनी ओर वेंट्रिकल से बाहर निकलता है, जो शिरापरक रक्त के लिए जिम्मेदार है। इस मुख्य वाहिका के माध्यम से रक्त फेफड़ों में भेजा जाता है, जहां इसे ऑक्सीजन से समृद्ध किया जाता है। बाएं वेंट्रिकल से एक धमनी निकलती है। बायां आधा धमनी रक्त के लिए जिम्मेदार है, जो ऊतकों को पोषण देने के लिए एक बड़े वृत्त में भेजा जाता है।

ट्रांसपोजिशन एक पैथोलॉजी है जब मुख्य जहाजों को उलट दिया जाता है।दाएं वेंट्रिकल से, कम रक्त धमनी और एक बड़े वृत्त में प्रवेश करता है। और बाएं वेंट्रिकल से, ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं को संतृप्त करने के लिए रक्त फिर से एक दुष्चक्र में फेफड़ों में जाता है।

दो समानांतर वृत्त प्राप्त होते हैं, जहाँ समृद्ध रक्त बड़े वृत्त में प्रवेश नहीं कर सकता है, और जब यह फेफड़ों में प्रवेश करता है, तो यह ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है, क्योंकि इसने इसे ऊतकों को नहीं दिया है और गरीब नहीं हुआ है। एक बड़े घेरे में शिरापरक रक्त तुरंत ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी पैदा करता है।

जीवन की विभिन्न अवधियों के लिए जहाजों की असामान्य व्यवस्था कैसे मानी जाती है:

• गर्भ में बच्चा। गर्भ में बच्चे को ऐसी विकृति के साथ असुविधा का अनुभव नहीं होता है, क्योंकि उसका रक्त अभी तक एक बड़े चक्र से नहीं गुजरा है और इस अवधि के दौरान यह महत्वपूर्ण नहीं है।
• पैदा हुए बच्चे के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि शिरापरक रक्त के कम से कम कुछ हिस्से में ऑक्सीजन प्राप्त करने का अवसर हो। अन्य जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति से स्थिति को बचाया जाता है। जब इसमें छेद होता है और विभिन्न निलय के रक्त एक दूसरे के साथ संवाद कर सकते हैं। शिरापरक रक्त का एक हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में जाता है और इसलिए छोटे घेरे में शामिल होता है। इसमें फेफड़ों में प्रवेश करके ऑक्सीजन प्राप्त करने की क्षमता होती है। धमनी रक्त, आंशिक रूप से हृदय के दाहिने आधे हिस्से में प्रवेश करता है, धमनी के माध्यम से एक बड़े वृत्त में जाता है और ऊतकों को हाइपोक्सिया के कारण गंभीर स्थिति में गिरने से रोकता है। इसके अलावा, शिरापरक और धमनी परिसंचरण के बीच रक्त का आंशिक आदान-प्रदान निम्न कारणों से किया जा सकता है:
  • अभी तक बंद नहीं हुई डक्टस आर्टेरियोसस,
  • अगर आलिंद पट है
  • अंडाकार खिड़की।

इस स्तर पर, विशेषज्ञ यह निर्धारित करते हैं कि रोगी के लिए समायोजन करना कब बेहतर होगा। विचार करें कि आप कितने समय तक प्रतीक्षा कर सकते हैं, अक्सर एक महीने से अधिक नहीं। वे कार्रवाई करते हैं ताकि छोटे और बड़े वृत्त एक दूसरे से पूरी तरह से अलग न हो जाएं। बच्चे में अक्सर त्वचा का रंग नीला होता है। समय के साथ, ऑक्सीजन भुखमरी के नकारात्मक प्रभाव जमा होने लगते हैं और रोग के अधिक से अधिक लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

• एक वयस्क, यदि इस प्रकार के दोष के कारण होने वाले जन्म दोषों को बचपन में ठीक नहीं किया गया, तो वह व्यवहार्य नहीं हो सकता। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजी की प्रगति के परिणाम शरीर में जमा होते हैं, जिससे अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं। यदि विसंगति बहुत गंभीर नहीं है, तो विकल्प हो सकते हैं, लेकिन बिना किसी सुधार के सामान्य जीवन प्रत्याशा होना असंभव है .

चिकित्सा विशेषज्ञ निम्नलिखित वीडियो में रोग की विशेषताओं और बड़े जहाजों के प्रत्यारोपण से निपटने की मुख्य विधि के बारे में अधिक विस्तार से बताते हैं:

प्रपत्र और वर्गीकरण

विशेषज्ञ उल्लंघन के चार प्रकारों में अंतर करते हैं।

1. अधूरा स्थानान्तरण। जब मुख्य वाहिकाएँ एक वेंट्रिकल से निकलती हैं, उदाहरण के लिए: दाहिनी ओर।
   यदि जहाजों, प्रकृति की गलती से, स्थान बदल गए हैं, लेकिन उनमें से एक में दोनों निलय से एक आउटलेट है।
2. बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण। यह उस दोष का नाम है जब मुख्य धमनियां और पल्मोनरी ट्रंक स्थान बदल लेते हैं। परिणाम रक्त परिसंचरण के दो समानांतर वृत्त हैं। इसी समय, शिरापरक परिसंचरण और धमनी परिसंचरण का रक्त एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करता है।
   कठिन मामला। यह सुधार तक बाहर रखने में मदद करता है, जिससे छोटे और बड़े हलकों के रक्त के साथ संवाद करना संभव हो जाता है। यह प्रसवकालीन अवधि से बना रहता है और डॉक्टर सुधारात्मक प्रक्रिया तक इसके बंद होने में देरी करने की कोशिश करते हैं।
3. राजमार्गों का स्थानान्तरण, जिसमें शरीर विज्ञान के अतिरिक्त विरूपताएँ हैं। मामले यहाँ उपयुक्त हैं जब हृदय के पट में छेद होता है, जो एक दोष है। हालांकि, यह परिस्थिति नवजात शिशु की स्थिति को सुविधाजनक बनाती है और सुधारात्मक प्रक्रिया तक जीवित रहना संभव बनाती है।
4. बड़े जहाजों के स्थानान्तरण का सही रूप
   इस पैथोलॉजी के साथ प्रकृति ने दोहरी गलती की है। जैसा कि पहले मामले में, मुख्य मुख्य जहाजों को परस्पर विस्थापित किया जाता है। और दूसरी विसंगति - बाएँ और दाएँ निलय भी एक दूसरे के स्थान पर हैं। यही है, दायां वेंट्रिकल बाईं ओर स्थित है और इसके विपरीत।
   यह प्रपत्र स्थिति को सुविधाजनक बनाता है, क्योंकि इसका रक्त परिसंचरण पर कोई मजबूत प्रभाव नहीं पड़ता है। लेकिन समय के साथ, पैथोलॉजी के परिणाम अभी भी जमा होते हैं, क्योंकि दाएं और बाएं निलय स्वाभाविक रूप से अलग-अलग भार ले जाने के लिए बनाए जाते हैं और उनके लिए एक दूसरे को बदलना मुश्किल होता है।

मुख्य जहाजों का गलत स्थान (आरेख)

कारण

हृदय और संवहनी तंत्र के निर्माण की अवधि के दौरान भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान मुख्य वाहिकाओं की गलत व्यवस्था बनती है। यह पहले आठ हफ्तों में है। विषम विफलता क्यों होती है, इसका ठीक-ठीक पता नहीं है।

अंगों के असामान्य अंतर्गर्भाशयी विकास में योगदान करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• प्रभाव के लिए गर्भवती माँ का जोखिम:
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में,
  • डॉक्टर की सहमति के बिना दवा लेना,
  • आयनीकरण विकिरण के संपर्क में,
  • प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों में रहना,
  • अगर गर्भवती महिला बीमार है:
    • छोटी माता,
    • सार्स,
    • खसरा
    • हरपीज
    • महामारी पैरोटाइटिस,
    • उपदंश
    • रूबेला;
• आनुवंशिक प्रवृतियां,
• कुपोषण या खराब आहार,
• शराब की खपत,
• प्रसव के दौरान उचित नियंत्रण के बिना भावी मां में मधुमेह मेलेटस,
• यदि गर्भावस्था चालीस वर्ष की आयु से अधिक होती है,
• यह रोग डाउन सिंड्रोम जैसे अन्य क्रोमोसोमल विकारों वाले बच्चों में होता है।

लक्षण

चूँकि रोगी बचपन में सुधार के बिना जीवित नहीं रहते हैं, हम नवजात शिशुओं में बड़े जहाजों के संक्रमण के लक्षणों के बारे में बात कर सकते हैं:

• त्वचा में एक नीला रंग है,
• बढ़े हुए जिगर,
• श्वास कष्ट,
• तेज़ हृदय गति;
• भविष्य में, यदि बच्चा दोषों के सुधार के बिना जीवित रह सकता है:
  • शारीरिक विकास में देरी होती है,
  • उम्र के हिसाब से जरूरी वजन कम होना,
  • छाती का बढ़ना
  • हृदय सामान्य से बड़ा है
  • सूजन।

निदान

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को निर्धारित करना संभव है। यह बच्चे की देखभाल के लिए योजना बनाने और तैयार करने में मदद करेगा। यदि किसी समस्या की पहचान नहीं हो पाती है, तो जन्म के समय सायनोसिस विशेषज्ञ हृदय दोष का सुझाव देते हैं।

उल्लंघन के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए, ऐसी प्रक्रियाएँ हो सकती हैं।

• इकोकार्डियोग्राफी
  बहुत ही जानकारीपूर्ण और सुरक्षित तरीका। आप जहाजों और अन्य दोषों के गलत स्थान का निर्धारण कर सकते हैं।
• एक्स-रे चित्र
  वे दिल के आकार और आकार, वाहिकाओं की कुछ विशेषताओं को देखना संभव बनाते हैं।
• कैथीटेराइजेशन
  वाहिकाओं के माध्यम से हृदय क्षेत्र में एक कैथेटर डाला जाता है। इसके साथ, आप विस्तार से हृदय कक्षों की आंतरिक संरचना की जांच कर सकते हैं।
• एंजियोग्राफी
  कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की जांच करने के तरीकों में से एक।

निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा कि बड़े जहाजों का स्थान परिवर्तन कैसा दिखता है:

इलाज

बड़ी वाहिकाओं के स्थानांतरण का मुख्य और एकमात्र उपचार शल्य चिकित्सा है।समायोजन से पहले की अवधि में नवजात शिशु को सहारा देने के कई तरीके हैं।

चिकित्सीय और औषधीय तरीके

ऑपरेशन के बाद स्थिति की निगरानी के दौरान चिकित्सीय पद्धति की आवश्यकता होगी। चिकित्सा पद्धति का उपयोग सहायक के रूप में किया जाता है। समायोजन के लिए नवजात शिशु की तैयारी के दौरान, उसे प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 लेने के लिए निर्धारित किया जा सकता है। उद्देश्य: धमनी वाहिनी के अतिवृद्धि को रोकने के लिए।

यह जन्म से पहले एक बच्चे में मौजूद होता है, फिर बढ़ जाता है। डक्ट को खुला रखने से बच्चे को सर्जरी तक जीवित रहने में मदद मिलेगी। शिरापरक और धमनी परिसंचरण के साथ संवाद करना संभव रहेगा।

और अब बात करते हैं बड़े जहाजों के ट्रांसपोजिशन के ऑपरेशन की।

कार्यवाही

• पहला सर्जिकल हस्तक्षेप, जो ज्यादातर मामलों में नवजात शिशु के लिए जितनी जल्दी हो सके किया जाता है, रश्काइंड प्रक्रिया है। इसमें उपकरण की देखरेख में एक गुब्बारे के साथ कैथेटर को दिल के क्षेत्र में पेश करना शामिल है।
  अंडाकार खिड़की में गुब्बारा फुलाता है, जिससे इसका विस्तार होता है। एक बंद प्रकार (उपशामक) का संचालन।
• दोषों को ठीक करने के लिए ऑपरेशन कृत्रिम संचार समर्थन (ज़ेटेनेट ऑपरेशन) के उपयोग के साथ एक कट्टरपंथी हस्तक्षेप है। प्रक्रिया का उद्देश्य प्राकृतिक दोषों का पूर्ण सुधार है। इसके कार्यान्वयन का सबसे अच्छा समय जीवन का पहला महीना है।
• यदि आप मदद के लिए विशेषज्ञों से संपर्क करने में देर करते हैं, तो कभी-कभी जहाजों को स्थानांतरित करने के लिए ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि वेंट्रिकल्स ने मौजूदा भार को अनुकूलित और अनुकूलित किया है और परिवर्तन का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है। यह आम तौर पर एक से दो साल तक के बच्चों पर लागू होता है। लेकिन विशेषज्ञों के पास एक विकल्प है कि आप उनकी मदद कैसे कर सकते हैं। रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करने के लिए सर्जरी की जाती है, ताकि परिणामस्वरूप, धमनी रक्त एक बड़े वृत्त में और शिरापरक रक्त एक छोटे से प्रसारित हो।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक विस्तार से, यदि बच्चे के पास बड़े जहाजों का स्थानांतरण है, तो निम्न वीडियो बताएगा:

रोग प्रतिरक्षण

एक बच्चे को गर्भ धारण करने के लिए, किसी को गंभीरता से तैयारी करनी चाहिए, स्वास्थ्य की जांच करनी चाहिए और विशेषज्ञों की सिफारिशों का पालन करना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान हानिकारक स्थितियों से बचना चाहिए:

• प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों में होना,
• रसायनों के संपर्क में न आएं,
• कंपन, आयनकारी विकिरण के अधीन नहीं होना चाहिए;
• गोलियाँ, यदि आवश्यक हो, तो एक विशेषज्ञ से परामर्श करें;
• संक्रामक रोगों से बचने के लिए सावधानी बरतें।

लेकिन अगर कोई पैथोलॉजी हुई है, तो सबसे अच्छा विकल्प यह है कि बच्चे के जन्म से पहले ही इसका पता लगा लिया जाए। इसलिए, बच्चे के असर के दौरान इसे देखा जाना चाहिए।

जटिलताओं

बच्चा जितना अधिक समय तक समायोजन के बिना जीवित रहता है, उतना ही अधिक शरीर स्थिति के अनुकूल हो जाता है। बाएं वेंट्रिकल को कम लोड की आदत हो जाती है, और दाएं वेंट्रिकल को बढ़े हुए भार की। एक स्वस्थ व्यक्ति में, भार विपरीत दिशा में वितरित किया जाता है।

कम भार वेंट्रिकल को अपनी दीवार की मोटाई कम करने की अनुमति देता है। यदि सुधार देर से किया जाता है, तो प्रक्रिया के बाद बाएं वेंट्रिकल नए भार का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है।

सर्जरी के बिना, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी बढ़ जाती है, नई बीमारियां पैदा होती हैं और जीवन छोटा हो जाता है। सर्जरी के बाद बहुत कम जटिलताएं होती हैं: फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन। यह तब होता है जब प्रक्रिया के दौरान प्रोस्थेटिक्स के लिए या टांके के कारण कृत्रिम सामग्रियों का उपयोग किया जाता था।

इससे बचने के लिए, कई क्लीनिक उपयोग करते हैं:

• सिलाई तत्वों के लिए एक विशेष तकनीक, राजमार्ग के आगे विकास को ध्यान में रखते हुए;
• प्रोस्थेटिक्स के लिए प्राकृतिक सामग्री का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

सुधारात्मक ऑपरेशन करने के बाद, 90% मामलों में सकारात्मक परिणाम मिलते हैं। प्रक्रिया के बाद ऐसे रोगियों को विशेषज्ञों द्वारा लंबे समय तक फॉलो-अप की आवश्यकता होती है। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे खुद को महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के लिए उजागर न करें।

योग्य सहायता के बिना, स्वाभाविक रूप से विस्थापित जहाजों वाले नवजात शिशु जीवन के पहले महीने में 50% तक मर जाते हैं। शेष रोगी हाइपोक्सिया के कारण अधिकतर एक वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहते हैं, जो आगे बढ़ता है।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण - सबसे गंभीर जन्मजात हृदय रोग, जीवन के साथ असंगत। यह हृदय वाहिकाओं की असामान्य स्थिति की विशेषता है। यह हृदय कक्ष के सापेक्ष फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के ट्रंक के स्थान का एक विकृति है। इस मामले में, स्थानांतरण विभिन्न रूपों का हो सकता है: एक अन्य हृदय दोष के संयोजन में, पूर्ण, अपूर्ण। "सरल टीएमएस" की स्थिति पर विचार करें, जो कि पूर्ण स्थानान्तरण की विशेषता है।

एक स्वस्थ व्यक्ति में, महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी पहले से। बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के साथ नवजात शिशु में, विपरीत सच है। वहीं, हृदय की व्यवस्था में बाकी सब कुछ सामान्य है। यह पैथोलॉजी ट्रांसपोजिशन के सभी मामलों में सबसे अधिक बार होती है। इस टीएमएस के साथ एक नवजात शिशु अच्छा दिखता है, पूर्ण-अवधि वाला होता है, और पहली बार में कोई असामान्यता नहीं दिखाता है। हालांकि, अन्य बच्चों की तुलना में यह बहुत नीला दिखता है। शिरापरक रक्त ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं होता है, क्योंकि यह फेफड़ों से नहीं गुजरता है। धीरे-धीरे कार्बन डाइऑक्साइड से समृद्ध। इनके साथ, फुफ्फुसीय धमनी, इसके विपरीत, ऑक्सीजन के साथ अतिसंतृप्त होती है। अर्थात एक ऐसी तस्वीर प्राप्त होती है जिसमें रक्त संचार के दो वृत्त बिल्कुल अलग हो जाते हैं और एक दूसरे से संपर्क नहीं करते हैं।

हालांकि, ऐसी विकृति के साथ पैदा हुए बच्चे तुरंत गंभीर स्थिति में नहीं आते हैं।एक निश्चित कारक है जो एक निश्चित बिंदु तक उनकी व्यवहार्यता बनाए रखता है। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छेद होता है जिसके माध्यम से शिरापरक रक्त बहता है और फेफड़ों में प्रवेश करता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। यह शंट फुफ्फुस धमनी से जुड़ा होता है। हालांकि, यह तंत्र जीवन को बनाए रखने के लिए बेहद छोटा है, और नवजात शिशु कुछ दिनों के भीतर विशेष रूप से गंभीर स्थिति में आ जाते हैं, जिसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण इलाज योग्य है। प्रसव की स्थिर स्थितियों में, पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाया जाता है, जिसके बाद डॉक्टर तत्काल उपाय करते हैं। बच्चे की छाती खोली जाती है, डिवाइस जुड़ा होता है, प्राकृतिक रक्त प्रवाह को बदल देता है। इससे खून ठंडा होता है। दोनों हृदय वाहिकाएं विच्छेदित हैं। जन्मजात दोष का शारीरिक सुधार करें। महाधमनी से कटी हुई धमनियों को फुफ्फुस धमनी में सिल दिया जाता है - यह नवीकृत महाधमनी का स्रोत है। अगला, महाधमनी के दूसरे भाग को यहाँ सुखाया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी की मरम्मत के लिए पेरिकार्डियम से एक ट्यूब बनाई जाती है।

ऑपरेशन बहुत गंभीर है, इसमें काफी समय लगता है। हालांकि, अब इसे पूरा करने के लिए दूर विदेश यात्रा करने की जरूरत नहीं है। रूस में, कई क्लीनिक पहले से ही बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को ठीक करने में सक्षम हैं। लेकिन एक शर्त है: ऑपरेशन तुरंत किया जाना चाहिए: टीएमएस के साथ नवजात शिशु के जीवन के 2 सप्ताह तक।

ऑपरेशन के परिणाम

टीएमएस के दोष को दूर करने के लिए 25 साल से ऑपरेशन किए जा रहे हैं। और आज, 20 वर्ष से अधिक उम्र के युवा, जो अतीत में महान जहाजों के स्थानान्तरण के साथ पैदा हुए थे, एक सामान्य जीवन जीते हैं। ऑपरेशन के बाद, नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, क्योंकि बच्चे के बड़े होने पर जटिलताएँ हो सकती हैं। अलग से, मैं टीएमएस के संचालन में दवा की नई संभावनाओं पर ध्यान देना चाहूंगा। यदि पहले हृदय की संपूर्ण शारीरिक रचना को ठीक किया जाता था, तो अब रक्त वाहिनी के मार्गों को ठीक करने के तरीकों का उपयोग किया जाता है। इस तकनीक ने उन बच्चों पर काम करना संभव बना दिया जो किसी कारण से हृदय की शारीरिक रचना को ठीक नहीं कर सकते।

प्रतिशत के लिहाज से, टीएमएस से ठीक हुए लगभग आधे बच्चों को दिल की ताल की समस्या का अनुभव होता है। अन्य आधे काफी स्वस्थ जीवन जीते हैं। हमेशा के लिए भारी शारीरिक परिश्रम को contraindicated है। उदाहरण के लिए, टीएमएस के लिए सर्जरी के बाद लड़कियों को जन्म देना प्रतिबंधित है। गर्भावस्था दिल के लिए बेहद भारी हो सकती है।

6867 0

महान वाहिकाओं का पूर्ण स्थानान्तरण एक गंभीर सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग है जिसमें महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है और पश्च फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के पूर्वकाल में स्थित होती है; बाद वाला बाएं वेंट्रिकल से निकलता है और ऑक्सीजन युक्त रक्त वहन करता है; दिल के एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और वेंट्रिकल्स सही ढंग से बनते हैं। ऐसी परिभाषा हृदय के एकल वेंट्रिकल की उपस्थिति को बाहर करती है, जिसमें मुख्य वाहिकाओं का स्थान महत्वपूर्ण नहीं होता है, और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों में से एक का एट्रेसिया होता है, जो परिणामी हेमोडायनामिक विकारों में निर्णायक भूमिका निभाता है।

यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के एएन बकुलेव इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी के शुरुआती और पुराने बच्चों में जन्मजात हृदय दोष के विभागों के अनुसार, 1 महीने से कम उम्र के रोगियों में महान जहाजों के पूर्ण प्रत्यारोपण की आवृत्ति 27% थी , 1-3 महीने - 16.7%, 36 महीने - 9.4%, 6-12 महीने - 4%, 1-2 साल - 1.2%, 2 साल से अधिक - 0.5%। नैदानिक ​​​​और शारीरिक डेटा के बीच अंतर, साथ ही उम्र के आधार पर प्राप्त आंकड़ों में अंतर, बचपन में इस हृदय रोग के रोगियों की उच्च मृत्यु दर के कारण होता है, जिससे इन रोगियों की संख्या कम हो जाती है। आयु।

लीबमैन एट अल (1969) के आंकड़ों से इसकी पुष्टि होती है, जिसके अनुसार बड़े जहाजों के पूर्ण ट्रांसपोज़िशन के साथ पैदा हुए 28.7% शिशु जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 51.6% पहले महीने के भीतर मर जाते हैं, और 89.3% बच्चे जीवन के पहले महीने में मर जाते हैं। जीवन के पहले वर्ष का अंत। समान लेखकों के अनुसार, औसत जीवन प्रत्याशा, क्षतिपूर्ति और सहवर्ती दोषों पर निर्भर करती है और छोटे इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर संदेशों के लिए 0.11-0.28 वर्ष, बड़े इंटरट्रियल दोषों के लिए 0.81 वर्ष, के साथ। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन के साथ - 2 साल, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ - 4.85 साल।

शरीर रचना

महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानान्तरण के साथ, वेना कावा और फुफ्फुसीय शिराएं रक्त को दाएं और बाएं अटरिया में ले जाती हैं, जो ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व का उपयोग करके संबंधित निलय के साथ संचार करती हैं। हालांकि, सामान्य तस्वीर के विपरीत, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। आरोही महाधमनी हमेशा पीछे और बाईं ओर स्थित फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के संबंध में दाईं ओर स्थित होती है। दुर्लभ मामलों में, महाधमनी शरीर के मध्य रेखा में होती है, सीधे फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने, और इससे भी अधिक दुर्लभ मामलों में, महाधमनी फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर स्थित होती है। दोनों मुख्य जहाजों का मार्ग समानांतर है, और फुफ्फुसीय धमनी हमेशा महाधमनी द्वारा 1/2-1/3 द्वारा कवर किया जाता है, कम अक्सर पूरी तरह से।
एक नियम के रूप में, कोरोनरी धमनियों की असामान्य व्यवस्था होती है। सबसे आम रूप में, बाईं कोरोनरी धमनी वलसाल्वा के महाधमनी साइनस से निकलती है। इसका ट्रंक, सामान्य पाठ्यक्रम के विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के पूर्वकाल में जाता है और पूर्वकाल अवरोही और बाएं सर्कमफ़्लेक्स शाखाओं को जन्म देता है। दाहिनी कोरोनरी धमनी पश्च महाधमनी साइनस से निकलती है और दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर सल्कस में प्रवेश करती है। इस प्रकार, इस दोष के साथ सही महाधमनी साइनस गैर-कोरोनरी है (शाहर, पुड्डू, 1966)।

इस तथ्य के कारण कि सही वेंट्रिकल, महाधमनी में रक्त को पंप करता है, इजेक्शन के उच्च प्रतिरोध पर काबू पाने के उद्देश्य से हाइपरफंक्शन की स्थिति में काम करता है, इसके मायोकार्डियम का एक तेज अतिवृद्धि मनाया जाता है। बाएं वेंट्रिकल की कम स्पष्ट अतिवृद्धि इस तथ्य के कारण है कि यह रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ भार की स्थिति में कार्य करता है। केवल फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस या फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति से इसकी तेज अतिवृद्धि हो सकती है।

दोषों की भरपाई के बिना बड़े जहाजों के पूर्ण परिवर्तन के साथ जीवन असंभव है। 33% रोगियों में एक खुला रंध्र अंडाकार, 61% में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, 8.5% में एक खुला डक्टस आर्टेरियोसस और 5.7% रोगियों में एक अलिंदी सेप्टल दोष होता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (23%) सबसे अधिक देखा जाने वाला सहवर्ती दोष है, और इसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जोड़ा जाता है।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण के दो डिस्कनेक्ट किए गए मंडलियों के माध्यम से रक्त प्रवाह किया जाता है। पहले घेरे में, रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवेश करता है और, प्रणालीगत परिसंचरण से गुजरने के बाद, वेना कावा और दाएं एट्रियम के माध्यम से फिर से दाएं वेंट्रिकल में लौटता है। नतीजतन, शरीर के ऊतकों और अंगों को कम ऑक्सीजन सामग्री के साथ रक्त की आपूर्ति की जाती है। दूसरे घेरे में, रक्त बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और, फुफ्फुसीय परिसंचरण को पारित करने के बाद, फुफ्फुसीय नसों और बाएं आलिंद के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में वापस आ जाता है। नतीजतन, फेफड़े उच्च ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रसारित करते हैं जो किसी उपयोगी उद्देश्य की पूर्ति नहीं करता है।

यदि अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान दोष की उपस्थिति भ्रूण के विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है, तो जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है। यह सामान्य गैस विनिमय के कार्यान्वयन के परिणामस्वरूप, रक्त परिसंचरण के चक्रों की असमानता और असंभवता के कारण है। केवल इंट्राकार्डियक संदेशों की उपस्थिति, जिसके माध्यम से रक्त परिसंचरण के हलकों के बीच रक्त का आदान-प्रदान होता है, इन रोगियों को व्यवहार्य बनाता है। रक्त का निर्वहन दो दिशाओं में किया जाता है, क्योंकि इसकी एकतरफा प्रकृति किसी एक चक्र को पूरी तरह से खाली कर सकती है। दाएं से बाएं इस रीसेट का मूल्य प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह है, क्योंकि यह इस मात्रा में है कि मिश्रित रक्त फुफ्फुसीय केशिकाओं (कैंपबेल और बिंग, 1949; शाहर, 1964) तक पहुंचता है।

रीसेट यांत्रिकी इस प्रकार है। नवजात शिशुओं में, सांस लेने की शुरुआत के साथ, फेफड़ों के संवहनी बिस्तर का विस्तार होता है और प्रणालीगत स्तर के नीचे फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में गिरावट होती है। इसके परिणामस्वरूप पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक रक्त का प्रवाह होता है। कम बार, दाएं से बाएं रक्त का प्रवाह अटरिया के स्तर पर होता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं आलिंद में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। बाएं आलिंद में औसत दबाव बढ़ जाता है, दाएं आलिंद में इसके स्तर से अधिक हो जाता है, और यह रक्त को बाएं से दाएं अंतःक्रियात्मक संचार के माध्यम से ले जाता है।

कम या मध्यम रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, दाएं से बाएं रक्त की शंटिंग, जो वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान होती है, फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोलेवोलमिया की ओर जाता है। बाएं वेंट्रिकल में रक्त प्रवाह में वृद्धि डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ होती है, जो दाएं वेंट्रिकल में इसके स्तर से अधिक होती है और इसलिए, वेंट्रिकुलर डायस्टोल (शाहर, 1964) के दौरान बाएं से दाएं रक्त का शंटिंग होता है।

उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध या गंभीर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, प्रणालीगत रक्त प्रवाह में वृद्धि से दाएं अलिंद दबाव और दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है। इसलिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से दाएं से बाएं ओर रक्त का शंटिंग डायस्टोल के दौरान होता है, और बाएं से दाएं रक्त का शंटिंग सिस्टोल के दौरान होता है। इस प्रकार, महान वाहिकाओं के पूर्ण वाष्पोत्सर्जन के दौरान रक्त शंटिंग की दिशा और परिमाण प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के प्रतिरोधों, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और क्षतिपूर्ति संदेश के प्रकार और परिमाण के अनुपात से प्रभावित होता है।

क्लिनिक

लड़कों में हृदय रोग 2.5 गुना अधिक होता है। जन्म के तुरंत बाद, रोगियों में सायनोसिस होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है। यदि जन्म के समय बच्चे का वजन अक्सर सामान्य होता है, तो 1-3 महीने की उम्र में, एक नियम के रूप में, कुपोषण, रिकेट्स को नोट किया जा सकता है। यह आम तौर पर खिला कठिनाइयों से जुड़ा होता है, जो दिल की विफलता से बढ़ जाता है। शारीरिक विकास में पिछड़ापन इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बच्चे बाद में बैठना और चलना शुरू कर देते हैं। अक्सर मानसिक विकास में पिछड़ जाता है।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति से निर्धारित होती है। सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के बिना मरीजों को आराम से डिस्पेनिया का अनुभव होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपोक्सिमिया में वृद्धि से जुड़ा होता है। श्वसन संबंधी रोग अक्सर दर्ज किए जाते हैं। 1 वर्ष की आयु में, रोगियों में अक्सर "हृदय का कूबड़" हो सकता है और, एक नियम के रूप में, उंगलियों और पैर की उंगलियों पर "ड्रमस्टिक्स" का एक सकारात्मक लक्षण। सभी रोगियों में जन्म से पॉलीसिथेमिया होता है, जो उम्र के साथ बढ़ता जाता है। हीमोग्लोबिन का मान 23-25, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या - 6,000,000-8,000,000, हेमेटोक्रिट - 80% तक पहुंच सकता है। टक्कर से दिल के आकार में तेज वृद्धि का पता चलता है।

दिल को सुनते समय, II टोन का उच्चारण निर्धारित किया जाता है, जो महाधमनी वाल्वों के बंद होने के एक ज़ोरदार स्वर से जुड़ा होता है, जो पूर्वकाल छाती की दीवार के करीब स्थित होता है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन की उपस्थिति भी एक एक्सेंट II टोन में परिणत होती है, लेकिन यह आमतौर पर पल्मोनरी वाल्व के पीछे के स्थान के कारण खराब तरीके से आयोजित किया जाता है। एक खुली अंडाकार खिड़की के साथ दर्द में, शोर आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में कम अक्सर, एक कमजोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (वेल्स, 1963) के साथ एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ भी बड़बड़ाहट नहीं सुनी जा सकती है। छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में जोर से और मोटे समय होते हैं और उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में स्थानीयकृत होते हैं।

जीवन के दूसरे-चौथे सप्ताह से शुरू होकर, रोगियों में दिल की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, जो फेफड़ों में कंजेस्टिव रेज के साथ कार्डियोमेगाली के रूप में प्रकट होते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चित्र को हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम की अतिवृद्धि की विशेषता है। एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में, हृदय का एक सामान्य विद्युत अक्ष और दोनों वेंट्रिकल्स के अतिवृद्धि के लक्षण देखे जा सकते हैं।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा से प्रगतिशील कार्डियोमेगाली का पता चलता है। इस मामले में, दिल का आकार अंडे जैसा दिखता है, झुका हुआ है ताकि इसकी लंबी अनुदैर्ध्य धुरी तिरछी दिशा में हो।

सबसे कम उत्तलता वाला ध्रुव ऊपर और दाईं ओर होता है, जबकि सबसे अधिक उत्तलता वाला ध्रुव नीचे और बाईं ओर होता है (कैरी और इलियट, 1964)। हृदय का विस्तार बाएं वर्गों के कारण होता है, जो रक्त की मात्रा में वृद्धि के भार के अधीन होते हैं, और दाएं वेंट्रिकल के कारण, जो रक्त को प्रणालीगत संचलन में पंप करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और समान प्रणालीगत और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगियों में, हृदय का आकार कुछ हद तक बढ़ जाता है, क्योंकि बाएं वर्गों का कोई आयतन अधिभार नहीं होता है।

Taussig इस दोष के लिए एक विशिष्ट रेडियोलॉजिकल संकेत के रूप में प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में इसकी संकीर्णता के विपरीत बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में संवहनी बंडल की चौड़ाई में वृद्धि को मानता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1-2 सप्ताह की आयु के शिशुओं में, फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर बढ़ाया जाता है, और वृद्धि की डिग्री दिल के आकार में वृद्धि की डिग्री से संबंधित होती है।

सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के रोगियों की तुलना में सांस की तकलीफ कुछ कम स्पष्ट होती है, और पॉलीसिथेमिया अधिक स्पष्ट होता है। दिल के आधार पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। दिल की विफलता के लक्षण हल्के या अनुपस्थित हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन होता है, दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम के अतिवृद्धि के संकेत। केवल दुर्लभ मामलों में ही कोई बाईं ओर हृदय के विद्युत अक्ष के विचलन का निरीक्षण कर सकता है (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965)।

रेडियोलॉजिकल रूप से, फुफ्फुसीय पैटर्न की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है; दिल की छाया आकार में मामूली रूप से बढ़ जाती है, लेकिन पिछले उपसमूह के रोगियों की तुलना में कुछ हद तक और फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की तुलना में अधिक हद तक। यह बाद वाले दोष के साथ एक महत्वपूर्ण अंतर विशेषता है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से हृदय की दाहिनी गुहाओं और प्रणालीगत धमनी में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की कम संख्या का पता चलता है, कभी-कभी 30% तक पहुंच जाता है। दाएं वेंट्रिकल में, प्रणालीगत दबाव के बराबर एक उच्च दबाव हमेशा दर्ज किया जाता है, और अक्सर इसकी गुहा से एक कैथेटर को आरोही महाधमनी में पारित करना संभव होता है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन पूर्ण निदान मूल्य का है, जब दबाव मापा जाता है और सभी गुहाओं और महान जहाजों से रक्त के नमूने लिए जाते हैं। फुफ्फुसीय धमनी का कैथीटेराइजेशन असाधारण महत्व का है। ऐसे मामलों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री निर्धारित करने के लिए महाधमनी की तुलना में इस पोत में उच्च रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को नोट करना संभव है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय महत्वपूर्ण है। हालांकि, ऐसी जानकारी शायद ही कभी प्राप्त होती है, क्योंकि पारंपरिक तरीकों से फुफ्फुसीय धमनी में कैथेटर का संचालन करना संभव नहीं होता है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी, दो अनुमानों में की जाती है, पसंद की विधि और एक निर्णायक अध्ययन है जो आपको न केवल महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के स्थानान्तरण की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है, बल्कि प्रतिपूरक और सहवर्ती दोष भी है। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, महाधमनी में इसका प्रमुख प्रवाह बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ - फुफ्फुसीय धमनी में मनाया जाता है। एंजियोकार्डियोग्राम पर, आरोही महाधमनी के पूर्वकाल स्थान और फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के पीछे के स्थान का पता चलता है, जिसमें एक समानांतर पाठ्यक्रम होता है।

ए, बी - बाएं वेंट्रिकल पर कंट्रास्ट एजेंट पीछे स्थित फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है; सी, डी - कंट्रास्ट एजेंट दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी की गुहा भरता है, जो पूर्वकाल की स्थिति में रहता है

सामान्य चित्र के विपरीत, दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट अधिक बार दाईं ओर निर्देशित होता है, जैसा कि प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में देखा जा सकता है, और बाएं वेंट्रिकल का आउटपुट पीछे की ओर निर्देशित होता है, जैसा कि पार्श्व प्रक्षेपण में देखा गया है। महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर से ऊपर स्थित हैं।

सहवर्ती दोषों की पहचान करने में सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य सही वेंट्रिकल में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत है। ऐसे मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का पता लगाया जाता है। बाएं वेंट्रिकल में विपरीत रक्त के प्रवाह की अनुपस्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इंटरट्रियल संचार का संकेत देगी। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति में, कभी-कभी इसका आकार निर्धारित करना संभव होता है जब विपरीत रक्त का एक जेट इसके माध्यम से गुजरता है।

ए - प्रत्यक्ष प्रक्षेपण: बी - पार्श्व प्रक्षेपण

जब एक कंट्रास्ट एजेंट महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, तो एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति स्थापित होती है। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की पीआई गंभीरता के स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, बाएं वेंट्रिकल (यू. डी. वोलिनस्की एट अल।, 1966; आई। ख। रबकिन एट अल।, 1966) से एक विपरीत एजेंट को इंजेक्ट करना अधिक समीचीन है। ऐसे मामलों में जहां बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का व्यास, एंजियोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है, हमेशा आरोही महाधमनी के व्यास से बड़ा होता है, और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, वाल्वुलर के अपवाद के साथ, अनुपात उलटे हैं।

वी. वाई. बुखारिन, वी.पी. पोडज़ोलकोव

दोष के सर्जिकल उपचार के शुरुआती प्रयास 1950 के दशक के मध्य में किए गए थे। वे आधुनिक शारीरिक सुधार के प्रोटोटाइप थे - कोरोनरी धमनियों के संचलन के साथ मुख्य धमनियों का चौराहा और रीनस्टोमोसिस। ये सभी प्रयास असफल रहे, क्योंकि अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरएट्रियल सेप्टा वाले अधिकांश बच्चे डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद बेहद गंभीर स्थिति में थे। धमनी रक्त ऑक्सीजनेशन को बढ़ाने के लिए, 1950 में ब्लालॉक और हैनलॉन ने आलिंद स्तर पर प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच संचार बनाने के लिए एक विधि प्रस्तावित की। इस ऑपरेशन ने केवल अल्पकालिक समस्याओं को हल किया, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल में दबाव में तेजी से कमी के कारण प्रणालीगत दबाव में भार सहन करने की क्षमता का नुकसान हुआ। इसके अलावा, उन वर्षों में संरचनात्मक सुधार के लिए आवश्यक छिड़काव तकनीक और सूक्ष्म संवहनी उपकरण अभी भी नहीं थे।

1960 के दशक के उत्तरार्ध में, जब कोरोनरी आर्टरी सर्जरी का विकास शुरू हुआ, तो माइक्रोवास्कुलर एनास्टोमोसेस की तकनीक विकसित की गई। उसने नवजात शिशुओं में सीएचडी के सर्जिकल उपचार में प्रगति को प्रेरित किया। 1970 के दशक की शुरुआत में, न्यूजीलैंड में बैरेट-बॉयज़ और संयुक्त राज्य अमेरिका में कास्टानेडा एट अल. सबसे कम मृत्यु दर के साथ शैशवावस्था में अधिकांश जन्मजात हृदय रोगों के प्राथमिक सुधार की संभावना दिखाने वाले पहले व्यक्ति थे, जो कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की अपूर्णता के लिए क्षतिपूर्ति का उपयोग कर रहे थे। हाइपोथर्मिक संचार गिरफ्तारी।

इस समय तक, रशकिंड और मिलर द्वारा टीएमए के उपचार में एक बड़ा योगदान दिया गया था, जिन्होंने बैलून एट्रियल सेप्टोस्टोमी पद्धति की शुरुआत की थी। डायग्नोस्टिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन के हिस्से के रूप में इस प्रक्रिया में ब्लालॉक-हैनलॉन ऑपरेशन की तुलना में मूलभूत लाभ थे, जैसे कि सुरक्षा, आसंजनों की कमी।

टीएमए में रक्त परिसंचरण के पूर्ण हेमोडायनामिक सुधार के पहले सफल संचालन का वर्णन सेनिंग और मस्टर्ड द्वारा अल्बर्ट के प्रारंभिक विचार के आधार पर किया गया था, जो शारीरिक रूप से असंशोधित दोष आकृति विज्ञान में एक पैच का उपयोग करके धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह के अंतः अलिंदी संचलन की संभावना के बारे में था। 1970 के दशक के उत्तरार्ध में, ब्रोम ने सेनिंग ऑपरेशन में घटती दिलचस्पी को पुनर्जीवित किया और, सह-लेखकों क्वेगेबूर और रोमर के साथ मिलकर, इस ऑपरेशन के उत्कृष्ट तात्कालिक परिणाम प्रस्तुत किए। टोरंटो में ट्रसलर और सह-लेखक, जहां सरसों ने अपना ऑपरेशन विकसित किया, हेमोडायनामिक सुधार के इस प्रकार के साथ कम अस्पताल मृत्यु दर का प्रदर्शन किया।

जटिल सीएचडी के सर्जिकल उपचार के तरीकों की सक्रिय खोज की इसी अवधि के दौरान, ब्राजील में जेटेन एट अल ने टीएमए के शारीरिक सुधार की व्यवहार्यता दिखाई। यह एक ऐसे बच्चे में किया गया था जो बाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव बनाए रखने वाले वीएसडी की उपस्थिति के कारण नवजात अवधि के बाद नैदानिक ​​​​रूप से अच्छी तरह से बना रहा, जिससे उसे प्रणालीगत भार का सामना करने की अनुमति मिली। यूके में Yacoub et al ने TMA और STEMI के रोगियों के लिए धमनी स्विच सर्जरी को अनुकूलित किया है। उन्होंने दो चरण के उपचार का सुझाव दिया। आगामी प्रणालीगत भार के लिए बाएं वेंट्रिकल को तैयार करने के लिए पहले हस्तक्षेप में फुफ्फुसीय धमनी को संकुचित करना शामिल था। पहले चरण के 1 साल बाद दोष-सुधार ऑपरेशन किया गया था। क्लिनिक में तीव्र दबाव लोडिंग और इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के लिए बाएं वेंट्रिकल के तेजी से अनुकूलन पर प्रयोगात्मक डेटा के आधार पर, जोनास एट अल ने एक "तेज" दो-चरण धमनी स्विच ऑपरेशन की शुरुआत की: फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन, एक प्रणालीगत द्वारा पूरक- पल्मोनरी एनास्टोमोसिस, और धमनी स्विच 7-10 दिनों के बाद। इन अवधियों के दौरान, आसंजन विकसित नहीं होते हैं, जो बार-बार संचालन को बहुत जटिल करते हैं।

Castaneda और अन्य ने पसंद के संचालन के रूप में TMA शारीरिक सुधार की स्थापना के लिए सबसे महत्वपूर्ण योगदान दिया। उन्होंने एसटीईएमआई वाले बच्चों में नवजात अवधि में प्राथमिक धमनी स्विचिंग ऑपरेशन करने का प्रस्ताव दिया, जो बाएं वेंट्रिकल की विशेष तैयारी की आवश्यकता को समाप्त करता है। इस रणनीति की सफलता के लिए एक शर्त यह है कि भ्रूण में बायां वेंट्रिकल पीडीए के कामकाज के कारण प्रणालीगत दबाव में रक्त पंप करता है।

1981 में, Lecompte et al. ने आरोही महाधमनी के पूर्वकाल में डिस्टल पल्मोनरी धमनी को स्थानांतरित करके धमनी स्विच तकनीक में एक महत्वपूर्ण जोड़ दिया, इस प्रकार एक नाली के उपयोग के बिना नियोपल्मोनरी धमनी के प्रत्यक्ष सम्मिलन की सुविधा प्रदान की।

धमनी स्विच ऑपरेशन के आवेदन के प्रारंभिक चरण में, कास्टानेडा और सह-लेखकों का मानना ​​​​था कि कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति और शाखाओं में बंटने के कई दुर्लभ रूप थे, जिसमें नियोओर्टा में उनका सफल अनुवाद असंभव था, और सेनिंग ऑपरेशन की पेशकश की जानी चाहिए। रोगियों के इस समूह को। हालांकि, याकूब एट अल उस समय पहले से ही तर्क दिया था कि कोरोनरी धमनियों के सभी रूपों को स्थानांतरित किया जा सकता है, और समय ने इस स्थिति की शुद्धता साबित कर दी है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोरोनरी धमनियों के कुछ दुर्लभ रूप, विशेष रूप से एक ही साइनस से दोनों मुख्य कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति, महत्वपूर्ण तकनीकी कठिनाइयाँ पैदा करते हैं।

टीएमए उपचार के इतिहास में, कोरोनरी धमनियों को हिलाने की कठिनाई से बचने के लिए सर्जरी के वैकल्पिक तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। उनमें से कुछ ने अपना महत्व नहीं खोया है और, कुछ संकेतों के अनुसार, अभी भी न केवल टीएमए के सुधार में उपयोग किया जाता है। स्वतंत्र रूप से, डमस, काये और स्टैनसेल ने आरोही महाधमनी के फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ अंत के अंत-टू-साइड एनास्टोमोसिस विकसित किया और दाएं वेंट्रिकल और डिस्टल पल्मोनरी धमनी के बीच एक नाली प्रत्यारोपित की।

प्रीऑपरेटिव स्थिरीकरण

पूर्व-सर्जिकल चरण में, निम्नलिखित चिकित्सीय और नैदानिक ​​उपायों को करना आवश्यक है:

1. धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति और उसके पीएच पर डेटा प्राप्त करें, सियानोटिक सीएचडी की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए ऑक्सीजन परीक्षण करें।

2. मेटाबॉलिक एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया को ठीक करें।

3. पीडीए की प्रत्यक्षता बनाए रखते हुए धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति में सुधार करने के लिए प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 जलसेक की शुरुआत करें। कैथीटेराइजेशन के दौरान इसे सर्जरी तक जारी रखा जाना चाहिए। प्रोस्टाग्लैंडीन इन्फ्यूजन, रैशकाइंड प्रक्रिया का केवल एक अल्पकालिक विकल्प है। पीडीए के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रणालीगत परिसंचरण से रक्त का रिसाव "चोरी" की घटना की ओर जाता है, विशेष रूप से, पेट के अंगों का। यह नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस के विकास से भरा हो सकता है। यदि पर्याप्त द्विदिश डक्टल शंटिंग उपलब्ध नहीं है, तो बाएं से दाएं शंटिंग फुफ्फुसीय धमनी और शिरापरक जमाव और बाएं आलिंद उच्च रक्तचाप को बढ़ाता है। बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी के बाद, सिस्टमिक सर्किट में निर्मित दोष और रक्त की मात्रा की पुनःपूर्ति के माध्यम से बाएं आलिंद के अपघटन के लिए आदर्श स्थिति बनाई जाती है।

4. गंभीर हाइपोक्सिया में, पीवीआर को कम करने और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने के लिए ऑक्सीजन इनहेलेशन करें, जिससे धमनी रक्त संतृप्ति बढ़ सकती है। सर्जरी आमतौर पर कार्डियक कैथीटेराइजेशन और बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी से पहले होती है। वेंट्रिकुलर और एट्रियल सेप्टल दोषों के बिना रोगियों में, बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी को कार्डियक सर्जरी सेंटर में प्रवेश के तुरंत बाद किया जाना चाहिए। धमनी संतृप्ति में वृद्धि 1-3 सप्ताह के भीतर ऑपरेशन की अवधि चुनने की स्वतंत्रता देती है। जन्म के बाद। ऐसे मामलों में जहां रोगी के पास पर्याप्त एएसडी है, पूर्व कैथीटेराइजेशन और एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बिना दोष को ठीक किया जा सकता है।

रशकिंड ऑपरेशन निम्नानुसार किया जाता है। अंत में एक गुब्बारे के साथ एक कैथेटर खुले रंध्र अंडाकार के माध्यम से बाएं आलिंद में पारित किया जाता है। गुब्बारे को एक तरल रेडियोपैक पदार्थ के साथ फुलाया जाता है और एक्स-रे या इकोस्कोपिक नियंत्रण के तहत दाएं आलिंद में तेजी से खींचा जाता है। गठित इंटरट्रियल संचार के माध्यम से, मिश्रित रक्त की मात्रा 10% से अधिक बढ़ जाती है। प्रक्रिया के संतोषजनक परिणाम के रूप में न्यूनतम इंटरट्रियल दबाव प्रवणता का मूल्यांकन किया जाता है।

बड़े बच्चों में, एट्रियल सेप्टम मजबूत होता है और बैलून सेप्टोस्टॉमी का प्रयास करने पर फटता नहीं है। इन मामलों में पार्क के अनुसार चाकू की तकनीक का उपयोग किया जाता है। अंत में निर्मित एक कैथेटर का उपयोग करके, ब्लेड पट के माध्यम से कट जाते हैं और फिर गुब्बारा फैलाव किया जाता है।

ऑपरेशन

इंटरट्रियल सेप्टम के कैथेटर विनाश के असफल प्रयासों के मामले में, हैनलॉन-ब्लालॉक ऑपरेशन किया जाता है - कृत्रिम संचलन के बिना इंटरट्रियल सेप्टम के पीछे के हिस्से का सर्जिकल छांटना।

हनलॉन-ब्लैकॉक सर्जरी और कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के साथ ओपन सेप्टेक्टोमी बैलून सेप्टोस्टॉमी की तुलना में बेहतर मिश्रण की स्थिति और उच्च धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति प्रदान करते हैं, और यह प्रभाव लंबे समय तक बना रहता है। संचालन की प्रारंभिक श्रृंखला में, मृत्यु दर 30% से अधिक हो गई। इसके बाद, इसे घटाकर 1.4% करना संभव हो गया। वर्तमान में, एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के कैथेटर विधियों की उच्च दक्षता के कारण इस हस्तक्षेप का शायद ही कभी सहारा लिया जाता है। हालांकि, यह ऑपरेशन उपचार के बंद तरीकों के शस्त्रागार में रहता है और इसका उपयोग तब किया जाता है जब सेप्टम की कठोरता कैथेटर हस्तक्षेप की अनुमति नहीं देती है।

एट्रियोसेप्टोस्टोमी के कुछ दिनों के भीतर, पीडीए के बंद होने से जुड़े जन्म के आघात, हाइपोक्सिया और एसिडोसिस के बाद नवजात शिशु की स्थिति स्थिर हो जाती है। गुर्दे, यकृत, आंतों और मस्तिष्क की स्थिति का आकलन करना महत्वपूर्ण है। ऑपरेशन के समय तक, सभी अंग प्रणालियों को सामान्य रूप से काम करना चाहिए। इंटुबैषेण और कृत्रिम वेंटिलेशन आवश्यक नहीं है। हालांकि, अगर सेप्टोस्टॉमी के बाद पर्याप्त आलिंद मिश्रण नहीं होता है, तो प्रोस्टाग्लैंडीन जलसेक को फिर से शुरू किया जाना चाहिए और इन स्थितियों के तहत इंटुबैषेण एपनिया के संभावित एपिसोड के खिलाफ एहतियात के तौर पर उपयोगी हो सकता है। एक स्थायी धमनी कैथेटर की भी कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि पल्स ऑक्सीमीटर के साथ ऑक्सीजन संतृप्ति की पर्याप्त निगरानी की जा सकती है। हालांकि, रोगी को ऑपरेटिंग रूम में ले जाने से पहले, समय बचाने के लिए धमनी और नस को कैथीटेराइज करने की सलाह दी जाती है।

हेमोडायनामिक्स के सुधार का उद्देश्य धमनी रक्त को प्रणालीगत संचलन में ले जाना है, और शिरापरक रक्त को तीन स्तरों में से एक में छोटा करना है:

अलिंद;

वेंट्रिकुलर;

धमनी।

ऑपरेशन के प्रकार और इसके कार्यान्वयन के समय का चुनाव सहवर्ती हृदय दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, कोरोनरी धमनियों की प्रतिकूल शारीरिक रचना और सर्जिकल उपचार के लिए रेफरल के समय से निर्धारित होता है। धमनी या शिरापरक स्विचिंग के ऑपरेशन की योजना के बावजूद, रोगियों को बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी से गुजरना होगा।

सरल ट्रांसपोजिशन का सर्जिकल उपचार

शारीरिक सुधार

आलिंद स्तर पर, रक्त प्रवाह का पुनर्वितरण दो विकल्पों में से एक का उपयोग करके किया जाता है - सेनिंग ऑपरेशन या मस्टर्ड ऑपरेशन। फुफ्फुसीय और प्रणालीगत शिरापरक वापसी एक पेरिकार्डियल पैच के साथ पुनर्निर्देशित होती है या अलिंद ऊतक का उपयोग विपरीत निलय में करती है, इस प्रकार कृत्रिम रूप से एक एट्रियोवेंट्रिकुलर डिसॉर्डर संबंध बनाता है।

ऑपरेशन मस्टर्ड और सेनिंग कुछ हद तक उपशामक हैं, क्योंकि वे केवल हेमोडायनामिक को खत्म करते हैं, न कि शारीरिक विकारों को। दायां वेंट्रिकल एक प्रणालीगत वेंट्रिकल के रूप में कार्य करना जारी रखता है, जबकि बायां वेंट्रिकल पल्मोनरी के रूप में कार्य करता रहता है। इंट्राट्रियल मार्गों में एक अप्राकृतिक विन्यास है। यह शुरुआती और देर से पश्चात की अवधि की जटिलताओं से जुड़ा है:

फुफ्फुसीय और प्रणालीगत शिरापरक वापसी में बाधा;

आलिंद स्तर पर अवशिष्ट शंट;

सर्जरी के बाद लंबी अवधि में ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता;

साइनस ताल की कमी और लगातार सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता;

शारीरिक गतिविधि के लिए सही वेंट्रिकल की कम सहनशीलता;

लय गड़बड़ी के कारण अचानक मौत;

प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग।

ये जटिलताएं सरसों के ऑपरेशन की अधिक विशेषता हैं।

मस्टर्ड ऑपरेशन किसी भी उम्र में किया जा सकता है यदि रोगी को बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी के बाद तत्काल अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो। हालाँकि, 3 महीने तक मृत्यु दर अधिक है और जटिलताएं अधिक आम हैं। सर्जरी के लिए इष्टतम समय 6-12 महीने की उम्र है। ऑपरेशन सहवर्ती वीएसडी के साथ एसएलए या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ किया जा सकता है।

ऑपरेशन कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और सतही या गहरे हाइपोथर्मिया के तहत किया जाता है। सुपीरियर वेना कावा को इसकी दीवार के माध्यम से कैनुलेट किया जाता है, और इन्फीरियर वेना कावा को इसके कनेक्शन के स्थान पर दाहिने एट्रियम के साथ कैन्युलस को एक समकोण पर मोड़कर कैनुलेट किया जाता है। एक अनुदैर्ध्य एट्रियोटॉमी करें। ट्राउजर के रूप में ब्रोम के सुझाव पर ऑटोपेरिकार्डियम से पैच को काट दिया जाता है। वेना कावा से सटे किनारों के साथ "पैर" का आकार संबंधित नस की परिधि के 3/4 के बराबर होना चाहिए। एट्रियल सेप्टम को एक्साइज किया जाता है, जिससे एक कॉमन एट्रियम बनता है। कोरोनरी साइनस को पीछे से बाएं आलिंद में विच्छेदित किया जाता है ताकि यह प्रणालीगत शिरापरक आलिंद में प्रवाहित होता रहे और अंतर अलिंद संचार को बढ़ाता रहे। एक्साइज सेप्टम के खुले किनारों को एंडोकार्डियम की शीट्स को जोड़ने के लिए म्यान किया जाता है और आसंजनों और अत्यधिक निशान के बिना हीलिंग में सुधार होता है। अगला, एट्रियोसेप्टोप्लास्टी किया जाता है: पैच को पहले बाएं फुफ्फुसीय नसों के पूर्वकाल किनारे पर सुखाया जाता है, फिर बाएं आलिंद की पिछली दीवार के साथ सिवनी रेखा खींची जाती है, फुफ्फुसीय नसों के ऊपरी और निचले किनारों के साथ, दीवार तक पहुंचती है बेहतर और अवर वेना कावा के उद्घाटन पर दाहिने आलिंद का। "ट्राउजर लेग्स" को वेना कावा के पूर्वकाल अर्धवृत्त और कोरोनरी साइनस के बाईं ओर एट्रियल सेप्टम के अवशेषों के लिए एक ही निरंतर सिवनी के साथ सुखाया जाता है। दाहिने कान के बाएँ सन्निकटन और छोटे दाएँ आलिंद के अन्य दुर्लभ मामलों के मामले में, इसे पेरिकार्डियल पैच फ्लैप के साथ बढ़ाना आवश्यक है।

इंटरट्रियल सेप्टम के पुनर्निर्माण के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय नसों और कोरोनरी साइनस से रक्त ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में जाता है, और वेना कावा से रक्त माइट्रल वाल्व के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में जाता है, अर्थात। पूर्ण टीएमए को सही में अनुवादित किया गया है। रास्ते में, वीएसडी बंद हो जाता है और फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस समाप्त हो जाता है।

वर्तमान में, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत नसों से रक्त के बहिर्वाह के संभावित उल्लंघन के कारण, मुख्य रूप से 4-5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सरसों का ऑपरेशन शायद ही कभी किया जाता है। सही टीएमए में धमनी और आलिंद स्तरों पर डबल स्विचिंग की शुरुआत के कारण यह ऑपरेशन आधुनिक कार्डियक सर्जरी के शस्त्रागार में फिर से प्रकट हुआ है।

ऑपरेशन सेनिंग।

इस ऑपरेशन का मुख्य लाभ यह है कि, मस्टर्ड ऑपरेशन की तुलना में लंबी अवधि की जटिलताओं की कम दर के साथ और नवजात अवधि तक सीमित हस्तक्षेप अवधि की अनुपस्थिति में, जैसा कि धमनी स्विच ऑपरेशन में किया जा सकता है। किसी भी उम्र में। ऑरिकल्स और डेक्सट्रोवर्सन का एक बाएं तरफा जुड़ाव मानक सेनिंग सर्जरी के लिए मतभेद हैं।

आमतौर पर, ऑपरेशन 5-6 महीने की उम्र में मध्यम हाइपोथर्मिया की स्थिति में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास को रोके बिना किया जाता है, दोनों वेना कावा को सीधे उनकी पूर्वकाल की दीवार के माध्यम से कैन्युलेशन का उपयोग किया जाता है। वीएसडी और अन्य संबंधित विसंगतियों की उपस्थिति में, उन्हें ऑपरेशन की शुरुआत में समाप्त कर दिया जाता है। कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शुरुआत से पहले, वेना कावा की परिधि को मापा जाता है, जो कैवल नसों की नहर की पूर्वकाल की दीवार की चौड़ाई निर्धारित करने के लिए आवश्यक है। इंटरट्रियल सल्कस के ऊपरी और निचले किनारों पर मार्किंग टांके लगाए जाते हैं, जिसके बीच की दूरी बाएं आलिंद के भविष्य के चीरे की लंबाई निर्धारित करती है।

एक अंकन सिवनी भी सही आलिंद के भविष्य के चीरे के निचले बिंदु को चिह्नित करता है। बाएं और दाएं अटरिया के कट के निचले सिरों के बीच की दूरी अवर वेना कावा की परिधि के 2/3 के बराबर होनी चाहिए। छिड़काव और 24 डिग्री सेल्सियस तक ठंडा होने के बाद, इंटरट्रियल सल्कस को विच्छेदित किया जाता है और बाएं आलिंद के जल निकासी के लिए इसमें एक छोटा चीरा लगाया जाता है। दाहिने आलिंद दीवार चीरा का शीर्ष बिंदु लगभग 1 सेमी पूर्वकाल में क्राइस्टा टर्मिनलिस होना चाहिए। तैयार स्थलों के बीच एक अलिंद-उच्छेदन किया जाता है। एक गुब्बारे एट्रियल सेप्टोस्टोमी के बाद एट्रियल सेप्टम के अवशेष आमतौर पर फुफ्फुसीय शिरापरक नहर की पूर्ववर्ती दीवार बनाने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं। इस सेप्टल दोष की मरम्मत एक ऑटोपेरिकार्डियल फ्लैप के साथ की जाती है। मुख्य रूप से लिम्बिक ऊतक के कारण इंटरएट्रियल सेप्टम ट्रैपेज़ॉइडल आकार का "आधा"। चीरा दाहिनी फुफ्फुसीय नसों के ऊपरी और निचले किनारों पर किया जाता है। कट-ऑफ "फ्लोर", आंशिक रूप से पहले से सिले हुए पेरिकार्डियल फ्लैप से बना है, इंटरट्रियल सल्कस के क्षेत्र में जुड़ा हुआ है।

फुफ्फुसीय शिरापरक नहर की पूर्वकाल की दीवार बनाने के लिए निर्जीव सामग्री के उपयोग को कम करने के लिए, बाएं आलिंद के साथ सामान्य कोरोनरी साइनस की दीवार को विच्छेदित करके एक अतिरिक्त मंजिल बनाई जाती है। कोरोनरी साइनस की दीवार से परिणामी "अर्ध" को बाएं फुफ्फुसीय नसों के छिद्रों और बाएं कान के उद्घाटन के बीच के क्षेत्र में बाएं आलिंद के पीछे की दीवार की तह में इकट्ठा करके लंबा किया जाता है। नतीजतन, एक निश्चित चंदवा बनता है, जिसमें इंटरट्रियल सेप्टम से बने फर्श के शीर्ष को निरंतर सिवनी के साथ तय किया जाता है। "मंजिल" के आधार पर दाएं फुफ्फुसीय नसों के मुंह में बाएं आलिंद के पीछे की दीवार के साथ दोनों दिशाओं में सिवनी जारी है।

मार्किंग टांके के बीच बाएं आलिंद चीरा को इसकी अधिकतम लंबाई तक बढ़ाया जाता है। दाएं और बाएं अटरिया के चीरों के बीच दाएं आलिंद की पार्श्व दीवार का उपयोग करके प्रणालीगत नसों का चैनल बनता है। दाहिने आलिंद की दीवार के चीरे के पार्श्व किनारे को बेहतर और अवर वेना कावा के छिद्रों के चारों ओर दो निरंतर टांके के साथ सुखाया जाता है, फिर आलिंद पट के बाकी हिस्सों में, जहां दोनों टांके इसके केंद्र में मिलते हैं। कोरोनरी साइनस नव निर्मित बाएं आलिंद में रहता है।

वेना कावा के माध्यम से अंतर्वाह मार्ग बनाने के बाद, फुफ्फुसीय शिरापरक मार्ग का निर्माण होता है। बाएं आलिंद में उद्घाटन के प्रयोग करने योग्य क्रॉस-अनुभागीय क्षेत्र को बढ़ाने के लिए, एक चीरा 1 सेमी की गहराई तक सही बेहतर फुफ्फुसीय शिरा में बनाया जाता है। कुछ मामलों में, शेष औसत दर्जे के किनारे को सीना संभव है बाएं आलिंद के चीरे के मुक्त किनारे पर बेहतर और अवर वेना कावा के चारों ओर दाएं आलिंद का "तल"। हालांकि, अगर सही आलिंद की दीवार के अत्यधिक तनाव और फुफ्फुसीय शिरापरक या प्रणालीगत शिरापरक मार्ग में रुकावट के बारे में संदेह है, तो अलिंद की दीवार को एक मुक्त पेरिकार्डियल फ्लैप के साथ विस्तारित करना संभव है, या अधिक अधिमानतः, इसे सीटू में उपयोग करें। पेरिकार्डियम का निर्धारण बाएं आलिंद के चीरे के सिर के अंत में दाएं आलिंद के साथ बेहतर वेना कावा के जंक्शन पर संक्रमणकालीन तह में शुरू होता है। सिवनी लाइन सुपीरियर वेना कावा और दाहिने आलिंद की दीवार के साथ चलती है। साइनस नोड को नुकसान से बचाने के लिए सतही टांके लगाएं। इसी तरह, पेरिकार्डियम अवर वेना कावा के संगम और दाएं आलिंद की दीवार से जुड़ा होता है। फुफ्फुसीय शिरापरक मार्ग का निर्माण पेरीकार्डियम के मुक्त किनारे को दाहिने आलिंद की दीवार के औसत दर्जे का "फर्श" के किनारे से सिलाई करके पूरा किया जाता है।

शारीरिक सुधार

धमनी स्विच।

धमनी स्विच सर्जरी के लाभ। सरल तर्क और कई अध्ययनों से यह विश्वास होता है कि बायां वेंट्रिकल दाएं वेंट्रिकल की तुलना में प्रणालीगत हाइड्रोडायनामिक भार के लिए अधिक अनुकूलित है। यह बाएं वेंट्रिकल की संरचना की शारीरिक विशेषताओं द्वारा सुगम है - दबाव में काम करने के लिए आदर्श रूप से अनुकूलित एक पंप:

बेलनाकार आकार;

छोटे गुहा व्यास afterload का अनुकूलन;

गाढ़ा संकुचन;

निकटता में इनलेट और आउटलेट वाल्व का स्थान।

दाएं वेंट्रिकल, एक बड़े आंतरिक सतह क्षेत्र के साथ अपने सिकल के आकार की गुहा के साथ, बाएं वेंट्रिकल से धौंकनी जैसा दिखने वाला एक अलग प्रकार का संकुचन, और एक दूसरे से अलग होने वाले इनफ्लो और आउटलेट सेक्शन, एक पंपिंग चैंबर है जिसे वॉल्यूमेट्रिक करने के लिए अनुकूलित किया गया है। कम दबाव पर लोड हो रहा है। इसके अलावा, बाएं वेंट्रिकल को दो धमनियों द्वारा आपूर्ति की जाती है, जबकि दाएं वेंट्रिकल को केवल एक द्वारा आपूर्ति की जाती है। बाएं वेंट्रिकल में सिकुड़ा हुआ द्रव्यमान की एक बड़ी मात्रा होती है, क्योंकि हृदय ट्यूब के एक लूप के गठन के चरण में एक आदिम वेंट्रिकल से फ़िलेजेनेटिक रूप से बाएं वेंट्रिकुलर साइनस विकसित होता है, और शंकु और अधिकांश दाएं वेंट्रिकल हृदय बल्ब से उत्पन्न होते हैं। दाएं वेंट्रिकल की कई और छोटी पैपिलरी मांसपेशियां, बाएं वेंट्रिकल के विपरीत, सेप्टम और वेंट्रिकल की पूर्वकाल मुक्त दीवार से जुड़ी होती हैं, जिसमें दो शक्तिशाली पैपिलरी मांसपेशियां होती हैं, इसलिए, जब दाएं वेंट्रिकल को पतला किया जाता है, तो ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स खिंचाव अलग-अलग दिशाओं में, regurgitation पैदा कर रहा है। जेटेन ऑपरेशन बाएं वेंट्रिकल को एक प्रणालीगत पंप के रूप में संलग्न करता है और सामान्य शारीरिक और हेमोडायनामिक विशेषताओं को फिर से बनाता है।

धमनी स्विच सर्जरी के लिए संकेत

जेटेन ऑपरेशन का उपयोग न केवल साधारण डी-टीएमए के लिए किया जाता है, बल्कि इसके लिए भी किया जाता है:

वीएसडी के साथ डी-टीएमए;

उपपल्मोनरी वीएसडी के साथ दाएं वेंट्रिकल से मुख्य वाहिकाओं का प्रस्थान;

महाधमनी के संकुचन या महाधमनी चाप के रुकावट और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के अवरोध के साथ टीएमए का संयोजन;

टीएमए के साथ बाएं प्रकार के दिल का डबल इनलेट सिंगल वेंट्रिकल, गंभीर सबऑर्टिक स्टेनोसिस, कॉर्क्टेशन, हाइपोप्लेसिया या महाधमनी चाप में रुकावट और नवजात शिशुओं में डक्टस-आश्रित प्रणालीगत रक्त प्रवाह। इस संयोजन के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक - नियोओर्टा के माध्यम से महाधमनी से बाहर निकलने के द्वारा उपमहाधमनी स्टेनोसिस को बायपास करने के लिए धमनी स्विचिंग किया जाता है। सर्जरी के तुरंत बाद, सबपल्मोनरी स्टेनोसिस की प्रगति के परिणामस्वरूप एक प्रणालीगत पल्मोनरी एनास्टोमोसिस की आवश्यकता हो सकती है;

एट्रियल स्विच सर्जरी के बाद ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के साथ सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन। ये हस्तक्षेप दो चरणों में किए जाते हैं, जिनमें से पहला पल्मोनरी धमनी का संकुचन है। वृद्ध रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर प्रशिक्षण के लिए अधिक समय की आवश्यकता होती है और इसका प्रभाव तेजी से बढ़ते नवजात शिशुओं और शिशुओं की तुलना में कम होता है। बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का बिगड़ना और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता धमनी स्विचिंग के लिए दो-चरण रूपांतरण के लिए एक सापेक्ष contraindication है। इन मामलों में, हृदय प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है;

एट्रियल स्तर पर हेमोडायनामिक संचालन के बाद बाएं वेंट्रिकल की प्रगतिशील गतिशील बाधा। सैद्धांतिक रूप से, इस समस्या को धमनी स्विचिंग में एक-चरण रूपांतरण द्वारा हल किया जाता है। हालांकि, रक्त प्रवाह के प्रभाव के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार पतली हो जाती है, जो हेमोस्टेसिस को जटिल बनाती है;

वीएसडी के साथ जन्मजात सही वाष्पोत्सर्जन और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि।

हाल ही में, अनुकूल रचनात्मक और हेमोडायनामिक स्थितियों के तहत, डबल स्विचिंग किया जाता है - धमनी और एट्रियल स्तरों पर।

ऑपरेशन की शर्तें

ऑपरेशन नवजात अवधि में किया जाता है, जबकि बाएं वेंट्रिकल ने अभी तक प्रणालीगत संचलन करने की क्षमता नहीं खोई है, जैसा कि प्रसवपूर्व अवधि में होता है। एक बड़े पीडीए के बने रहने या डायनेमिक लेफ्ट वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट ऑब्स्ट्रक्शन की उपस्थिति से लेफ्ट वेंट्रिकुलर इन्वॉल्वमेंट में देरी हो सकती है। इकोकार्डियोग्राफी पर, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के गतिशील संकुचन को एंडोकार्डियम, रिज और नोड्यूल्स के मोटा होने की अनुपस्थिति में बाईं ओर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के उभार द्वारा शारीरिक संकुचन से अलग किया जा सकता है। यदि ऑपरेशन में देरी करने की आवश्यकता है तो PGE1 के जलसेक द्वारा सुरक्षित अवधि को कुछ समय के लिए बढ़ाया जा सकता है। सर्जरी के लिए आदर्श समय जीवन के पहले सप्ताह हैं। बाद में इस अवधि के बाद, बाएं वेंट्रिकल प्रणालीगत संचलन के प्रतिरोध को दूर नहीं कर सकता है। प्रणालीगत रक्त प्रवाह करने के लिए बाएं वेंट्रिकल की क्षमता के नुकसान के लिए कोई विश्वसनीय मानदंड नहीं हैं। यहां तक ​​कि बाएं वेंट्रिकल में दबाव का प्रत्यक्ष माप या वेंट्रिकल्स के बीच दबाव प्रवणता का निर्धारण भी उनके लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। उदाहरण के लिए, पीडीए के तेजी से बंद होने और पीवीआर में तेजी से कमी के साथ, बाएं वेंट्रिकल में दबाव जन्म के 4-5 दिनों के भीतर प्रणालीगत स्तर से नीचे गिर सकता है। इसका मतलब यह नहीं है कि यदि इस समय कोई ऑपरेशन किया जाता है तो बायां वेंट्रिकल प्रणालीगत कार्य करने में सक्षम नहीं है। हालांकि, यदि कम दबाव कई हफ्तों तक जारी रहता है, तो बाएं वेंट्रिकल धमनी स्विचिंग के लिए अनुपयोगी हो जाएगा। पीडीए जितना लंबा काम करता है, उतनी ही अधिक संभावना है कि वेंट्रिकल ने 3-4 सप्ताह की उम्र में अपनी मूल क्षमता नहीं खोई है।

आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल की पोस्टऑपरेटिव कार्य क्षमता की भविष्यवाणी के लिए अनुभवजन्य, बल्कि सापेक्ष मानदंड का उपयोग करें। यदि बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं वेंट्रिकल में दबाव के 70% से कम नहीं है, तो ऑपरेशन को contraindicated नहीं है, अगर बाएं वेंट्रिकल का द्रव्यमान इस शरीर की सतह के आदर्श से मेल खाता है और यदि बच्चा 2 सप्ताह से कम है पुराना। 2 सप्ताह से कम आयु के डी-टीएमए और एसटीईएमआई वाले सभी रोगी। बाएं वेंट्रिकल में दबाव की परवाह किए बिना दोष सुधार करें। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से प्राप्त जानकारी ऑपरेशन के बारे में निर्णय लेने के लिए पर्याप्त है। नवजात अवधि के बाहर, कार्डियक कैथीटेराइजेशन का संकेत दिया जाता है।

एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ दो-चरण डी-टीएमए मरम्मत।

धमनी स्विचिंग के लिए "सुरक्षित" अवधि से परे सर्जरी को स्थगित करने के कई कारण हैं: नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, गुर्दे और यकृत विफलता, मस्तिष्क रक्तस्राव, सेप्सिस, जन्म के समय बहुत कम समय से पहले जन्म, शल्य चिकित्सा केंद्र से भौगोलिक दूरी, अपेक्षित सहज वीएसडी बंद होना, देर से निदान . इन मामलों में, आलिंद स्तर पर प्राथमिक हेमोडायनामिक सुधार और दो-चरण शारीरिक शल्य चिकित्सा उपचार के बीच एक विकल्प होता है।

निम्नलिखित संकेतक दो-चरणीय उपचार के पक्ष में हैं:

1-2 महीने से अधिक उम्र;

बाएं वेंट्रिकुलर द्रव्यमान का अनुपात दाएं वेंट्रिकुलर द्रव्यमान से< 0,6;

बाएं वेंट्रिकल में दबाव< 50 мм рт. ст.

अतिरिक्त उपयोगी, लेकिन निर्णायक मानदंड इकोकार्डियोग्राफिक संकेतक नहीं हैं - बाएं वेंट्रिकल, दीवार की मोटाई, वेंट्रिकुलर वॉल्यूम की गुहा में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के उभार की उपस्थिति या अनुपस्थिति।

जैसा कि ऊपर कहा गया है, फुफ्फुसीय धमनी कसना को आफ्टरलोड बढ़ाने और बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि को उत्तेजित करने का प्रस्ताव दिया गया है। यह उल्लेखनीय है कि एसटीईएमआई के साथ टीएमए के पहले सफल शारीरिक सुधार में, पहले चरण में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय सम्मिलन के आरोपण के साथ या इसके बिना फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन शामिल था, और कुछ महीनों के बाद - डिबैंडिंग और धमनी स्विचिंग . इसके बाद, यह दिखाया गया कि कसना बाएं वेंट्रिकुलर फिटनेस को कई दिनों तक प्रदान कर सकता है, ताकि एक ही अस्पताल में भर्ती होने पर प्रारंभिक और अंतिम ऑपरेशन किए जा सकें। संचालन के बीच अंतराल के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को फुफ्फुसीय धमनी संकुचन से जुड़े शंट और बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के कारण तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर वॉल्यूम अधिभार के संयोजन के कारण कम कार्डियक आउटपुट की विशेषता है। क्लिनिकल सुधार 7-10वें दिन होता है, जब बाएं वेंट्रिकल की क्षमता प्रणालीगत भार को ले जाने के लिए पर्याप्त हो जाती है।

पहला चरण दाएं तरफा थोरैकोटॉमी या मेडियन स्टर्नोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। 3.5-4 मिमी के व्यास के साथ गोरटेक्स से बने संवहनी कृत्रिम अंग का उपयोग करके एक सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस किया जाता है, फिर बाएं वेंट्रिकल में दबाव नियंत्रण में फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन होता है। इसकी गुहा में दबाव प्रणाली का लगभग 75% होना चाहिए।

यदि पहला चरण नवजात काल में किया गया था, तो मुख्य ऑपरेशन के लिए बाएं वेंट्रिकल को तैयार करने के लिए सात दिन पर्याप्त हैं। यह पेरिकार्डियल आसंजनों के बिना अनुकूल परिस्थितियों में किया जाता है। ऑपरेशन की तकनीक केवल एनास्टोमोसिस को पार करने और सिवनी करने और फुफ्फुसीय धमनी को खोलने की आवश्यकता में मानक एक से भिन्न होती है। यदि फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन बाद की तारीख में किया जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल के प्रशिक्षण की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है और बाद के ऑपरेशन में एक वर्ष की देरी हो सकती है, क्योंकि त्वरित दो-चरण उपचार का लाभ गायब हो जाता है। इस मामले में, Lecompte पैंतरेबाज़ी करने में कठिनाई और फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित खंड को निकालने की आवश्यकता के कारण दोष का अंतिम सुधार प्राथमिक ऑपरेशन की तुलना में अधिक कठिन है।

धमनी स्विचिंग सर्जरी के लिए बाएं वेंट्रिकल को तैयार करने के अन्य तरीके भी विकसित किए गए हैं: फुफ्फुसीय ट्रंक का आंशिक पर्क्यूटेनियस बैलून रोड़ा, फुफ्फुसीय धमनी बैंड के बिना प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस, और पश्चात की अवधि में एक समानांतर एक्स्ट्राकोर्पोरियल धमनी पंप के साथ प्राथमिक सर्जरी।

टीएमए के दो-चरण सर्जिकल उपचार के दीर्घकालिक परिणामों के अध्ययन से पता चला कि प्राथमिक सुधार के बाद की तुलना में बाएं वेंट्रिकल की एक खराब कार्यात्मक स्थिति, नवमहाधमनी वाल्व रिगर्जिटेशन की एक उच्च घटना और वाल्व रिंग का फैलाव।

धमनी स्विच ऑपरेशन की तकनीक

कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और मायोकार्डियल प्रोटेक्शन की विशेषताएं

महाधमनी सीधे प्रगंडशीर्षी धमनी के नीचे एक सीधी, कठोर प्रवेशनी का उपयोग करके कैनुलेटेड होती है। टीएमए सर्जरी कान के माध्यम से एकल कैथेटर के साथ बायकावल कैन्युलेशन और राइट एट्रियल कैन्युलेशन दोनों का उपयोग करती है। बाद वाली विधि का लाभ यह है कि एक प्रवेशनी, एक अंतर अलिंदी संचार की उपस्थिति में, साथ ही साथ बाएं आलिंद वापसी की जल निकासी प्रदान करती है। वेना कावा का सीधा कैन्युलेशन शरीर के ऊपरी और निचले आधे हिस्से से शिरापरक बहिर्वाह में असंतुलन और संबंधित क्षेत्र की सूजन की संभावना पैदा करता है। छिड़काव की शुरुआत के बाद, अवर वेना कावा को एक बैंड के साथ बांधा और संकुचित किया जाता है। बेहतर शिरापरक प्रवेशनी को बेहतर वेना कावा में पारित किया जाता है।

हेमेटोक्रिट।

पहले, हेमोडिल्यूशन को हाइपोथर्मिक परफ्यूजन और सर्कुलेटरी अरेस्ट में अनिवार्य माना जाता था। एक अवधारणा है कि गहरी हाइपोथर्मिया के दौरान रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से खराब ऊतक छिड़काव हो सकता है। हालांकि, कई अध्ययनों से पता चला है कि हेमोडिल्यूशन ऑक्सीजन वितरण को कम करता है। इसके अलावा, ऑन्कोटिक दबाव में कमी से ऊतक शोफ होता है। जमावट कारकों के कमजोर पड़ने से पोस्टऑपरेटिव रक्त की हानि बढ़ जाती है और ट्रांसफ्यूज्ड रक्त की मात्रा में वृद्धि की आवश्यकता होती है, जो एडिमा में भी योगदान देता है। इसलिए, रक्त और प्लाज्मा विस्तारकों सहित perfusate, इस तरह के अनुपात में होना चाहिए कि हीमोग्लोबिन एकाग्रता 9 ग्राम% है, और हेमेटोक्रिट 25-30% है। पीएच रणनीति अल्फा-स्टेट रणनीति की तुलना में सर्जरी के दौरान और बाद की अवधि में जटिलताओं की घटनाओं में कमी प्रदान करती है। विशेष रूप से, यह दिखाया गया है कि हाइपोथर्मिक परिसंचरण गिरफ्तारी के बाद सेरेब्रल एडीमा पीएच-स्टेट रणनीति की तुलना में अल्फा-स्टेट रणनीति के साथ अधिक स्पष्ट है।

वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह वेग।

आज तक, धमनी स्विच सर्जरी के दौरान इष्टतम छिड़काव दर के लिए कोई एकल प्रोटोकॉल नहीं है। तीन प्राथमिकताएं हैं: डीप हाइपोथर्मिया के साथ फुल वॉल्यूमेट्रिक परफ्यूजन रेट, मॉडरेट हाइपोथर्मिया के साथ फुल वॉल्यूमेट्रिक रेट और यहां तक ​​कि नॉर्मोथर्मिक परफ्यूजन के साथ फुल पंपिंग रेट। अधिकांश सर्जन कम छिड़काव मात्रा के साथ गहरे हाइपोथर्मिया का उपयोग करते हैं। 3-5 किलोग्राम वजन वाले बच्चों में पूर्ण मात्रा में छिड़काव का दबाव 35-45 मिमी एचजी की सीमा में होना चाहिए। एसटीईएमआई में, एएसडी को बंद करने के लिए पूर्ण परिसंचरण गिरफ्तारी की एक छोटी अवधि का उपयोग किया जाता है। वीएसडी या अन्य असामान्यताओं जैसे कि कॉर्क्टेशन, हाइपोप्लेसिया, या महाधमनी चाप के टूटने की उपस्थिति में, हाइपोथर्मिक परिसंचरण गिरफ्तारी की दो अवधियों का उपयोग उनके बीच 10-15 मिनट के पुनर्संयोजन के साथ किया जाता है।

नवजात शिशुओं में डीप हाइपोथर्मिया मायोकार्डियल सुरक्षा में महत्वपूर्ण योगदान देता है और मायोकार्डियल इस्किमिया की लंबी अवधि के लिए कार्डियोप्लेजिक समाधान के एकल जलसेक की अनुमति देता है। नवजात शिशुओं में कार्डियोप्लेगिया की बार-बार खुराक मायोकार्डियल एडिमा में योगदान करती है।

कैल्शियम।

25-30% के भीतर हेमेटोक्रिट को बनाए रखने के लिए, साइट्रेट के साथ संरक्षित रक्त, जो कैल्शियम को बांधता है, परफ्यूसेट में जोड़ा जाता है। इसलिए, ठंडा करने के दौरान, आयनित कैल्शियम की सांद्रता कम होती है। मायोकार्डियल सुरक्षा में सुधार और पोस्टऑपरेटिव एडिमा को कम करने के लिए यह महत्वपूर्ण है।

वासोडिलेटर ड्रग्स।

संचलन की गिरफ्तारी की अवधि या छिड़काव की काफी कम मात्रा के बाद, परिधीय वैसोस्पास्म अक्सर नोट किया जाता है। संभवतः, यह एंडोथेलियल क्षति और नाइट्रिक ऑक्साइड सिंथेज़ की गतिविधि में संबंधित कमी का परिणाम है। इसलिए छिड़काव के दौरान वासोडिलेटर्स जैसे फेंटोलामाइन, फेनोक्सीबेंजामाइन और नाइट्रोग्लिसरीन को प्रशासित करना उपयोगी होता है।

सर्जिकल तकनीक

ऑपरेशन एक माध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। थाइमस लगभग पूरी तरह से काट दिया गया है। पेरीकार्डियम की अग्र सतह से एक बड़ा आयताकार फ्लैप काटा जाता है और बर्फ की ठंडी खारा में जमा किया जाता है। दाहिने कान के पर्स-स्ट्रिंग सिवनी पर टूर्निकेट को थोड़ा कसने से मुख्य धमनियों के संपर्क में सुधार होता है। शरीर रचना विज्ञान का अध्ययन निम्नलिखित लक्ष्यों का पीछा करता है:

कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति और मार्ग का स्थान निर्धारित करें;

धमनियों की असामान्य लूपिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता लगा सकते हैं;

मुख्य जहाजों के संबंध का निर्धारण करें।

आमतौर पर, डी-टीएमए में, महाधमनी फुफ्फुसीय ट्रंक के पूर्वकाल में होती है। सबसे आम और सरल शरीर रचना कोरोनरी धमनियों का सामान्य मार्ग है, महान वाहिकाओं का अग्रपश्च अभिविन्यास और उनका लगभग समान आकार।

रक्त वाहिकाओं को अलग करते समय, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन का उपयोग किया जाता है। फेफड़ों की जड़ों में पहली शाखाओं सहित केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियां पृथक और गतिशील होती हैं। फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी की शाखाएं रबर बैंड से घिरी हुई हैं। अगर प्रोस्टाग्लैंडीन इन्फ्यूजन जारी रखा जाए तो डक्टस आर्टेरियोसस की दीवार बेहद कमजोर होती है। वाहिनी महाधमनी के दाहिने हिस्से के नीचे अलग-थलग होने लगती है, जिससे उसका दाहिना किनारा मुक्त हो जाता है। बाएं फुफ्फुसीय धमनी के चारों ओर बैंड को कसने से डक्टस आर्टेरियोसस के बाएं किनारे को उजागर करना आसान हो जाता है। डक्ट के नीचे दो 3/0 लिगचर लाए जाते हैं, जो कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शुरुआत के तुरंत बाद बंधे होते हैं। डक्ट को दो बार लिगेट किया जाता है और दोनों सिरों को सिल दिया जाता है। महाधमनी अंत को संवहनी स्टेपल के साथ बंद किया जा सकता है। वाहिनी पर हेरफेर बेहद सावधान रहना चाहिए, क्योंकि परिणामी रक्तस्राव को नियंत्रित करना मुश्किल होता है। अतिरिक्त प्रत्यक्ष टांके आमतौर पर रक्तस्राव को बढ़ाते हैं या महाधमनी इस्थमस को संकीर्ण करते हैं। सर्कुलेटरी अरेस्ट के दौरान गंभीर रक्तस्राव को सबसे अच्छा नियंत्रित किया जाता है। महान डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से स्पष्ट फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामले में, दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी को महाधमनी में डायस्टोलिक दबाव बढ़ाने और कोरोनरी रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए एक टूर्निकेट के साथ जकड़ा जाता है।

धमनियों के न्यूनतम रोटेशन की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए, कोरोनरी धमनियों के छिद्रों के अनुवाद के प्रस्तावित स्थलों को इंगित करने के लिए फुफ्फुसीय ट्रंक के समीपस्थ भाग में अंकन टांके लगाए जाते हैं। रोगी को मलाशय में 18 डिग्री सेल्सियस के तापमान तक ठंडा किया जाता है। महाधमनी को क्लैंप करें और इच्छित महाधमनी के स्थल पर महाधमनी लुमेन में कार्डियोप्लेजिक समाधान की पहली खुराक इंजेक्ट करें।

डी-टीएमए वाले अधिकांश रोगियों में कोरोनरी धमनियों की संरचना सामान्य हो जाती है। इन मामलों में, मानक जेटीन ऑपरेशन किया जाता है।

आरोही महाधमनी फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन के स्तर पर कोरोनरी धमनियों के छिद्रों से लगभग 1 सेंटीमीटर दूर है। यह लगभग क्लैंप और महाधमनी वलय के बीच की दूरी के मध्य से मेल खाती है। पुनर्निर्मित महाधमनी की लंबाई को कम करने के लिए महाधमनी को पर्याप्त रूप से पार किया जाना चाहिए, जो फुफ्फुसीय धमनी के पीछे होगा।

इसी कारण से, फुफ्फुसीय ट्रंक को फुफ्फुसीय वाल्व के संयोजिका से कुछ मिलीमीटर ऊपर कम पार किया जाता है। कम चीरा फुफ्फुसीय धमनी द्विभाजन पर पर्याप्त मूल ऊतक छोड़ देता है, भविष्य की महाधमनी जड़ की लंबाई कम कर देता है, और Lecompte पैंतरेबाज़ी को संपीड़न के बिना करने की अनुमति देता है। अगला, लोबार शाखाओं को फुफ्फुसीय धमनियों का आवंटन पूरा हो गया है। फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन को दूसरे संदंश या संदंश का उपयोग करके आरोही महाधमनी के पूर्वकाल में ले जाया जाता है। महाधमनी दबाना बाहर का आरोही महाधमनी की अधिकतम लंबाई का पर्दाफाश करने के लिए महाधमनी प्रवेशनी के निकट तैनात द्विभाजन से नीचे की ओर ले जाया जाता है।

महान वाहिकाओं के चौराहे के इष्टतम स्तर पर, भविष्य की नवधमनी छोटी होती है, और नवपल्मोनरी धमनी लंबी होती है। डिस्टल महाधमनी को स्थिर करने के लिए 12 घंटे के लिए सर्जिकल क्षेत्र में महाधमनी क्लैंप तय किया गया है।

कोरोनरी धमनियों के "बटन" का छांटना और आरोपण

कोरोनरी धमनियों को प्लेटफॉर्म के साथ-साथ काटा जाता है जो कोरोनरी साइनस की अधिकांश दीवार को छिद्रों से सुरक्षित दूरी पर एनास्टोमोसिस करने के लिए बनाता है। "बटन" कोरोनरी धमनी के मुंह के साथ महाधमनी की दीवार का एक खंड है। सबसे पहले, बाएं "बटन" को काट दिया जाता है। एक पूर्वकाल ऊर्ध्वाधर चीरा बाएं पार्श्व संयोजिका के करीब बनाया जाता है, जो साइनस तल तक फैला होता है। पोस्टीरियर वर्टिकल चीरा पोस्टीरियर कमिसर के साथ बनाया जाता है। महाधमनी वलय के समानांतर एक क्षैतिज चीरा पिछले दो को जोड़ता है। छिद्र के स्थान के आधार पर, यह चीरा महाधमनी वलय से अधिक या कम दूरी पर हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, जब छिद्र बहुत कम होता है, तो इस स्थान पर महाधमनी वलय को हटाया जा सकता है। जमावट की मदद से, बाईं कोरोनरी धमनी के ट्रंक के 2-4 मिमी को मायोकार्डियम से अलग किया जाता है, इसकी शाखाओं को नुकसान नहीं पहुंचाने की कोशिश की जाती है। यदि आवश्यक हो, तो एपिकार्डियम के नीचे से छोटी शाखाएँ भी जुटाई जाती हैं। उसी तरह, दाहिनी कोरोनरी धमनी का एक "बटन" बनता है, जो सही कोरोनरी धमनी के प्रारंभिक खंड के कुछ मिलीमीटर को मुक्त करता है, ताकि आंदोलन सही कोरोनरी धमनी के विभक्ति के साथ न हो।

कोरोनरी धमनियों के "बटन" के आरोपण के लिए तीन सिद्धांतों के अनुपालन की आवश्यकता होती है:

1. ग्राफ्ट साइट नियोओर्टा के पार्श्व पक्षों पर स्थित होनी चाहिए ताकि वे नियोपल्मोनरी धमनी द्वारा संकुचित न हों, जो सामने है।

2. नवधमनी में खांचे अंडाकार होने चाहिए।

3. बाएं "बटन" के आरोपण का स्थान कम होना चाहिए, और दाएं - महाधमनी सम्मिलन के ऊपर।

कोरोनरी धमनियों के बटनों के आकार के अनुसार, समीपस्थ नियोओर्टा के स्थानों में, पहले अंकन टांके के साथ चिह्नित किया जाता है, यू-आकार के कट बनाए जाते हैं। इन चीरों का निचला भाग आमतौर पर नवमहाधमनी वाल्व के संयोजिकाओं के शीर्ष के स्तर पर होता है। बाईं कोरोनरी धमनी को नियोओर्टा के निचले पार्श्व भाग में प्रत्यारोपित किया जाता है। "बटन" के शीर्ष को नुकीला काट दिया जाता है ताकि यह नवमहाधमनी जड़ को बड़ा न करे, जो हमेशा दूरस्थ आरोही महाधमनी के आकार से बड़ा होता है। नवमहाधमनी चीरे का किनारा पूर्वकाल संयोजिका के बाईं ओर 2-3 मिमी पीछे हटना चाहिए। कट की गहराई "बटन" की ऊंचाई के अनुरूप होनी चाहिए, लेकिन रिंग से 2 मिमी से अधिक नहीं होनी चाहिए। बाईं कोरोनरी धमनी का "बटन" 7/0 प्रोलीन धागे के साथ संबंधित चीरे में लगाया जाता है।

कभी-कभी, कोरोनरी धमनियों की सामान्य उत्पत्ति में, "मेसेंटर" पर निलंबित वसायुक्त ऊतक के बिना एक लंबी कुटिल बाईं मुख्य कोरोनरी धमनी होती है। इन मामलों में, महाधमनी सम्मिलन के सिवनी के ऊपर और दाईं ओर धमनी को फिर से लगाया जाता है।

इस स्तर पर लीक को अलग-अलग टांके के साथ सुखाया जाता है, क्योंकि पुनर्निर्माण के पूरा होने के बाद रक्तस्राव को रोकना बहुत मुश्किल होता है, खासकर बाईं कोरोनरी धमनी के नीचे से।

नियोओर्टा में यू-आकार के पायदान का एक विकल्प जे-आकार का चीरा है, जो एक औसत दर्जे का "दरवाजा" बनाता है। यह तकनीक कोरोनरी धमनी के रोटेशन की डिग्री को कम करती है, लेकिन समीपस्थ नियोओर्टा के व्यास को बढ़ाती है, जो पहले से ही ट्रांसेक्टेड महाधमनी के बाहर के अंत के व्यास से बड़ा था।

सही कोरोनरी धमनी को महाधमनी सम्मिलन के ऊपर पार्श्व स्थिति में प्रत्यारोपित किया जाता है। "बटन" का ऊपरी भाग नुकीला है। नियोओर्टा के पार्श्व दाहिने किनारे में, "बटन" के मुक्त आंदोलन की लंबाई के आधार पर, 2-8 मिमी की ऊंचाई के साथ सही कोरोनरी धमनी के आरोपण के लिए एक जगह बनाई जाती है। दाहिनी कोरोनरी धमनी को बहुत नीचे रखना एक गलती है। बटन का आधार आमतौर पर महाधमनी सिवनी के स्तर पर लगाया जाता है।

महाधमनी और फुफ्फुसीय वाल्वों के आसन्न संयोजिकाओं का गलत संरेखण दुर्लभ है और कभी भी सही कोरोनरी धमनी के "बटन" के संचलन में हस्तक्षेप नहीं करता है, क्योंकि यह संयोजियों के ऊपर स्थित है। मिसलिग्न्मेंट बाईं कोरोनरी धमनी के "बटन" के आरोपण को जटिल बना सकता है, जो पूर्वकाल संयोजिका पर सटीक रूप से फिट हो सकता है। आसन्न संयोजिकाओं के संरेखण को दाहिनी ओर नवमहाधमनी जड़ के घूर्णन द्वारा बहाल किया जा सकता है, जो पूर्वकाल संयोजिका को औसत दर्जे से विस्थापित करने की अनुमति देगा। यदि आवश्यक हो, तो समीपस्थ नियोओर्टा को 10-40 ° दाईं ओर घुमाया जा सकता है और पश्च महाधमनी सम्मिलन रेखा के कुछ टांके के साथ इस स्थिति में तय किया जा सकता है। समीपस्थ नियोओर्टा के रोटेशन के बाद, बाएं "बटन" को सामान्य रूप से बाएं पार्श्व स्थिति में रखा जा सकता है।

महाधमनी सम्मिलन और दाहिनी कोरोनरी धमनी के बटन का बाहरी महाधमनी में आरोपण

दाहिनी कोरोनरी धमनी को वर्टिकल चीरा बनाकर डिस्टल एओर्टा में डाला जाता है। एक नियम के रूप में, समीपस्थ और दूरस्थ महाधमनी के व्यास मेल नहीं खाते। महाधमनी सम्मिलन एक सतत 6/0 प्रोलीन सिवनी के साथ किया जाता है। "बटन" के कोनों के क्षेत्रों को गद्दा टांके के साथ प्रबलित किया जाता है। समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी आमतौर पर डिस्टल महाधमनी से अधिक चौड़ी होती है, ताकि कोरोनरी धमनियों वाली पूर्वकाल की दीवार को झुर्रियों के बिना फुफ्फुसीय धमनी की पिछली दीवार सीवन के दौरान फिर से जुड़ जाए।

महाधमनी सम्मिलन दाईं ओर से शुरू होता है, धागे के अंत का उपयोग करके जो दाएं "बटन" के आधार के पीछे को ठीक करता है। अगला, इस धागे के दूसरे छोर का उपयोग करके एनास्टोमोसिस के बाईं ओर किया जाता है। धागे को सीम के साथ बांधा जाता है ताकि सीम लाइन कमजोर न हो।

महाधमनी के एनास्टोमोसिस करते समय, बाएं "बटन" की पार्श्व स्थिति सुनिश्चित करना आवश्यक है। महाधमनी की पूर्वकाल की दीवार के मध्य तक पहुंचने पर, एक बाधित सिवनी लगाई जाती है, जो डायल पर 12 बजे के बिंदु की ओर उन्मुख होती है। इसके बाद, सीम लाइन दाएं "बटन" के आधार के सामने पहुंचती है। आरोही महाधमनी के दूरस्थ खंड को सही "बटन" की ऊंचाई के अनुरूप लंबाई में लंबवत रूप से काटा जाता है। जब धागे के छोर पास आते हैं, तो वे एक साथ बंधे होते हैं। सही "बटन" आधार के पीछे से शुरू होकर ऊपर की ओर बढ़ते हुए, दूरस्थ महाधमनी चीरे में सिल दिया जाता है। सही "बटन" का प्रत्यारोपण दूरस्थ और समीपस्थ महाधमनी के आकार को बराबर करना और साइनोट्यूबुलर जंक्शन का पुनर्निर्माण करना संभव बनाता है।

एनास्टोमोसिस को पूरा करने से पहले, बाएं आलिंद नाली को तब तक जकड़ा जाता है जब तक कि बाएं वेंट्रिकल रक्त से भर न जाए। उसके बाद, धागों के सिरों को बांध दिया जाता है और बाएं आलिंद के जल निकासी को खोल दिया जाता है।

सम्मिलन की जकड़न की जाँच करने के लिए, कोरोनरी धमनियों के दोनों हिस्सों को संदंश के साथ धीरे से जकड़ा जाता है और महाधमनी को खोल दिया जाता है। एक सिरिंज से खारा के एक जेट के साथ लीक को स्पष्ट किया जाता है और अतिरिक्त टांके लगाए जाते हैं या जैविक गोंद लगाया जाता है।

नियोपल्मोनरी ट्रंक का पुनर्निर्माण

महाधमनी रोड़ा के साथ नियोपल्मोनरी ट्रंक का पुनर्निर्माण सबसे अच्छा किया जाता है। अनुकूल परिस्थितियों में महाधमनी क्लैंप खोला जा सकता है। कोरोनरी साइनस से रक्त निकाला जाता है और दाएं वेंट्रिकल को एक अतिरिक्त वैक्यूम लाइन से निकाला जाता है।

नियोपल्मोनरी ट्रंक में कटौती को भरने के लिए, ग्लूटारलडिहाइड के साथ इलाज किए गए ताजे ऑटोपेरिकार्डियम के एक बड़े आयताकार फ्लैप का उपयोग किया जाता है। प्रोलीन 6/0 का प्रयोग किया जाता है।

पैच पूर्वकाल मीडियास्टीनम में रखा गया है और टांके बाईं ओर से शुरू होने वाली दूरी पर रखे गए हैं। पश्च संयोजिका तक पहुँचने पर, संयोजिका के लिए जगह बनाने के लिए पैच को लंबवत रूप से काटा जाता है। अतिरिक्त ऊतक को काट दिया जाता है। इसके बाद, कटआउट के कॉन्फ़िगरेशन को दोहराते हुए, सीम लाइन खींची जाती है।

महाधमनी क्लैंप को हटाना

क्लैंप को हटाने के बाद, मायोकार्डियम को धुंधला करके और कोरोनरी धमनियों को भरकर रीपरफ्यूजन की गुणवत्ता का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाता है। कोरोनरी धमनियों के समीपस्थ चड्डी के पारित होने पर ध्यान दें। रोगी को गर्म करना शुरू करें।

डिस्टल पल्मोनरी एनास्टोमोसिस

पल्मोनरी ट्रंक का डिस्टल एनास्टोमोसिस लगातार 6/0 प्रोलीन सिवनी के साथ किया जाता है। जब पिछला अर्धवृत्त पर सीम पूरा हो जाता है, तो वार्मिंग शुरू हो जाती है।

लूप मार्ग के साथ कोरोनरी धमनियों का प्रत्यारोपण

35% मामलों में, कोरोनरी धमनियां फुफ्फुस धमनी के पीछे या सामने से लूप बनाती हैं। कोरोनरी धमनियों के लूपिंग कोर्स 3 प्रकार के होते हैं।

1. कोरोनरी धमनियों का बैक लूप कोर्स 20% रोगियों में दो प्रकारों में होता है:

सर्कमफ़्लेक्स धमनी दाहिनी कोरोनरी धमनी से निकलती है और पीछे पल्मोनरी ट्रंक के चारों ओर जाती है;

फुफ्फुसीय धमनी के पीछे एक सामान्य बाएं ट्रंक के साथ एकमात्र कोरोनरी छिद्र।

2. कोरोनरी धमनियों का पूर्वकाल लूप कोर्स 1% रोगियों में देखा गया है और तीन प्रकारों में मौजूद है, जिनमें से दो एकल कोरोनरी धमनी के रूप में होते हैं। एक "स्वच्छ" पूर्वकाल पाश बहुत दुर्लभ है।

3. 14% रोगियों में डबल लूप कोरोनरी धमनियां होती हैं। धमनियां सामने महाधमनी और पीछे फुफ्फुसीय धमनी के चारों ओर जाती हैं। दो सबसे आम विकल्प हैं:

एक सामान्य बाएं कोरोनरी ट्रंक द्वारा गठित एक पश्च पाश के साथ - Castaneda के अनुसार उलटा कोरोनरी धमनियों

सर्कमफ्लेक्स धमनी द्वारा गठित एक पश्च पाश के साथ। एक दुर्लभ संस्करण एकल कोरोनरी धमनी है।

सभी लूप कोरोनरी धमनियों के स्थानान्तरण की तकनीक कोरोनरी धमनियों के सामान्य मार्ग के समान है। धमनी प्रत्यारोपण का खतरा उनके लूपिंग कोर्स के प्रकार पर निर्भर करता है। पीछे के लूप में किंकिंग का खतरा होता है, जबकि पूर्वकाल लूप में कोरोनरी वाहिका के फैलने का खतरा होता है।

लूप कोरोनरी धमनियों के सफल स्थानान्तरण के लिए, तीन सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

"बटन" के आरोपण का स्थान महाधमनी की पार्श्व सतह से होना चाहिए ताकि सामने स्थित फुफ्फुसीय धमनी द्वारा धमनी को निचोड़ा न जाए;

"बटन" के आरोपण के लिए छेद का अंडाकार आकार होना चाहिए;

बाएं "बटन" को महाधमनी एनास्टोमोसिस के ऊपर, कम और दाएं - उच्च स्थित होना चाहिए।

किंकिंग और स्ट्रेचिंग को रोकने के लिए कोरोनरी ट्रंक का पूरा एक्सपोजर आवश्यक है। विशेष रूप से, दाहिनी कोरोनरी धमनी से उत्पन्न होने वाली सर्कमफ्लेक्स धमनी के पीछे के लूप कोर्स में, मुक्त गतिशीलता की अनुमति देने के लिए सर्कमफ्लेक्स धमनी को फुफ्फुसीय ट्रंक के पीछे पूरी तरह से उजागर किया जाना चाहिए। डबल लूप कोरोनरी धमनियों के साथ, पश्च परिधि धमनी को जितना संभव हो उतना अलग किया जाता है, और पूर्वकाल, इस मामले में सही कोरोनरी धमनी, जो दाएं वेंट्रिकल को पार करती है, 20 मिमी के लिए अलग होती है और दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी से अलग होती है।

गैर-मानक स्थितियों में कोरोनरी धमनियों का प्रत्यारोपण

इंट्राम्यूरल कोर्स के दौरान कोरोनरी धमनी का प्रत्यारोपण बड़ी तकनीकी कठिनाइयों के साथ होता है। कोरोनरी धमनियों के इस दुर्लभ संस्करण का मुख्य रूप से इकोकार्डियोग्राफी द्वारा प्रीऑपरेटिव रूप से निदान किया जाता है और महाधमनी को खोलने के बाद इसकी पुष्टि की जाती है। कई मामलों में, यह विसंगति एक अंतर्गर्भाशयी खोज है। लगभग सभी मामलों में बाईं विषम कोरोनरी धमनी का छिद्र दाएं साइनस में उच्च स्थित होता है, जो पश्च संयोजिका के करीब होता है। नतीजतन, बाईं कोरोनरी धमनी का प्रारंभिक भाग महाधमनी दीवार की मोटाई से गुजरता है। इस खंड की लंबाई काफी लंबी हो सकती है, यह बाएं साइनस को पीछे से पार कर सकता है। दाहिना मुंह भी असामान्य रूप से स्थित हो सकता है। दायीं धमनी ऊपर की ओर और दायीं ओर से गुजरती है, कभी-कभी यह बायीं साइनस से आती है। दो मुंह एक दूसरे से सटे हुए होते हैं, कभी-कभी दोनों धमनियों में एक आम मुंह होता है। इसके अलावा, बायां मुंह अक्सर हाइपोप्लास्टिक और स्टेनोटिक होता है।

संचालन के विभिन्न तरीकों का वर्णन किया गया है। उनमें से सबसे सुरक्षित अज़ू और मी विधि है। कोरोनरी धमनी के इंट्राम्यूरल कोर्स में ऑपरेशन का सिद्धांत दो मुंह को अलग करना है। यदि दोनों कोरोनरी धमनियां एक ही साइनस से निकलती हैं, तो दोनों मुंह के लिए एक ही लंबे ब्लॉक के छांटने तक खुद को सीमित कर सकते हैं, बशर्ते कि प्रत्येक धमनी में इंट्राम्यूरल कोर्स न हो। इसके लिए पेरिकार्डियम द्वारा पल्मोनरी धमनी के पुनर्निर्माण के चरण में नियोपल्मोनरी वाल्व के पश्च संयोजिका को अलग करने की आवश्यकता हो सकती है। कोरोनरी धमनियों में से एक के इंट्राम्यूरल खंड की उपस्थिति में, यदि संभव हो तो सामान्य ब्लॉक को दो छिद्रों में विभाजित किया जाता है। इंट्राम्यूरल कोर्स का मूल्यांकन कोरोनरी जांच का उपयोग करके किया जाता है, इसकी लंबाई 20 मिमी तक हो सकती है। बाएं मुंह को 5 मिमी तक विच्छेदित किया जाता है, इसे "छत" से मुक्त किया जाता है। नतीजतन, मुंह के बीच की दूरी बढ़ जाती है, जो आपको दो "बटन" बनाने की अनुमति देती है। बाएं "बटन" को हाइलाइट करते हुए, आपको लंबे इंट्राम्यूरल सेगमेंट की संभावना के कारण कोरोनरी जांच से बहुत सावधान रहना चाहिए। अंतिम चीरा बाएं साइनस के बहुत नीचे जा सकता है, इसलिए, दाएं "बटन" के विपरीत, बाएं "बटन" जटिल कॉन्फ़िगरेशन और बहुत लंबा हो सकता है। मुंह "बटन" के किनारे के बहुत करीब स्थित हैं, जो सम्मिलन को बहुत जटिल करता है। एक सटीक सम्मिलन बनाने के लिए, 8/0 और 9/0 प्रोलीन टांके का उपयोग करना आवश्यक है।

कुछ मामलों में, इन्फंडिबुलर धमनी शाखाएं बाईं मुख्य कोरोनरी धमनी से ऊंची होती हैं। बाईं कोरोनरी धमनी के प्रत्यारोपण के बाद, इन्फंडिबुलर शाखा मुख्य ट्रंक का तनाव और स्टेनोसिस बनाती है, इसलिए इसे अलग, गतिशील और विभाजित किया जाना चाहिए। अधिक शायद ही कभी, इन्फंडिबुलर शाखा सही कोरोनरी धमनी से उत्पन्न होती है और यदि आवश्यक हो तो इसे त्याग दिया जाना चाहिए।

एक मुंह से कोरोनरी धमनियों का प्रत्यारोपण

एकमात्र कोरोनरी छिद्र कोरोनरी धमनियों का एक प्रकार है जिसमें एक लूप कोर्स होता है। लैकोर-गौएट के अनुसार, इस तथ्य के बावजूद कि महाधमनी की दीवार से केवल एक "बटन" निकाला जाता है, इन धमनियों का प्रत्यारोपण उसी सिद्धांत के अनुसार किया जाता है, जैसे लूप कोर्स वाली धमनियों में होता है। ऑपरेशन का एक अनिवार्य तत्व महाधमनी के सामने और फुफ्फुसीय धमनी के पीछे, कोरोनरी चड्डी का अधिकतम जुड़ाव है। दाएं "बटन" को महाधमनी सिवनी लाइन के ऊपर महाधमनी में ले जाया जाता है, और बाएं - सिवनी लाइन के नीचे। एकमात्र छिद्र को अक्सर मुख्य जहाजों की अगल-बगल की व्यवस्था के साथ जोड़ दिया जाता है, जो अतिरिक्त तकनीकी कठिनाइयाँ पैदा करता है और फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन को दाईं ओर स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एकल कोरोनरी धमनी का सबसे आम रूप साइनस 2 से कोरोनरी धमनी के सामान्य ट्रंक की उत्पत्ति है और दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों की शाखा है, जो फुफ्फुसीय ट्रंक के पीछे से गुजरती है और फिर विभाजित होती है। पूर्वकाल अवरोही और परिधि धमनियां। जब नियोओर्टा में प्रत्यारोपित किया जाता है, तो सर्कमफ्लेक्स धमनी को मोड़ने और इसकी रक्त आपूर्ति के क्षेत्र में रक्त के प्रवाह को कम करने के लिए शारीरिक स्थिति होती है - बाएं वेंट्रिकल का कुंद किनारा और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का पिछला भाग। धमनी के एक तेज मोड़ से बचने के लिए, नियोओर्टा की पूर्वकाल की दीवार से फर्श बनाने की विधि का उपयोग किया जाता है, जैसे जाल मध्य में खुलता है। जैसा कि बाद में पता चला, मायोकार्डियल इस्किमिया को फुफ्फुसीय धमनी के पीछे बाईं कोरोनरी धमनियों के पारित होने के लिए विशेष रूप से एक दुष्चक्र के एक अतिरिक्त तंत्र द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, खासकर अगर वे साइनस 2 से प्रस्थान करते हैं। इस दुष्चक्र के लिए ट्रिगर एक मध्यम डिग्री है बाएं वेंट्रिकुलर इस्किमिया, जिसके परिणामस्वरूप किंकिंग, अपर्याप्त गतिशीलता और बाएं मुख्य कोरोनरी धमनी का तनाव, एपिकार्डियम पर एक लूप या किंक का गठन होता है, अगर धमनी को एपिकार्डियल वसा से मुक्त नहीं किया जाता है। इस्किमिया से बाएं वेंट्रिकल में खिंचाव होता है। अक्सर नवजात शिशुओं में, हृदय मात्रा में काफी बढ़ जाता है और छाती में फिट नहीं होता है। इससे कोरोनरी धमनी में और अधिक खिंचाव और ऐंठन होती है। अतिरिक्त आधान द्वारा पर्याप्त रक्तचाप बनाए रखना और वेंट्रिकुलर फिलिंग प्रेशर बढ़ाना स्थिति को और खराब कर देता है।

परिणामी "दुष्चक्र" को तोड़ना मुश्किल है। यह मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी को अधिक से अधिक गतिमान करने की कोशिश करने के लिए उपयोगी है ताकि इसका लूप अधिक स्वतंत्र रूप से झूठ बोल सके। एक छोटे से ऑटोपेरिकार्डियल फ्लैप का उपयोग करके कहीं और धमनी को फिर से लगाना संभव है, हालांकि आवश्यक जोखिम प्रदान करने के लिए पल्मोनरी धमनी पर परिधीय सिवनी को खोलने की आवश्यकता के कारण यह तकनीकी रूप से कठिन है। महाधमनी को फिर से जकड़ना और इसकी जड़ में कार्डियोप्लेजिक समाधान को फिर से इंजेक्ट करना आवश्यक है। ये क्रियाएं छिड़काव के समय को काफी लंबा कर देती हैं, और इसलिए मायोकार्डियल एडिमा का खतरा बना रहता है।

इन जटिलताओं की रोकथाम उनके उपचार से अधिक आशाजनक है। श्यूले और जोनास, व्यापक व्यक्तिगत अनुभव के आधार पर, नीचे दी गई सलाह का ठीक से पालन करने की सलाह देते हैं।

कोरोनरी आर्टरी ट्रांसप्लांटेशन की प्रक्रिया में पहली अपॉइंटमेंट बेहद जरूरी होती है। जबकि हृदय सिकुड़ रहा है और मुख्य वाहिकाएँ सामान्य दबाव में हैं, मार्कर टांके उन जगहों पर लगाए जाते हैं जहाँ कोरोनरी धमनियों को प्रत्यारोपित किया जाना है। वे बिल्कुल कोरोनरी धमनियों के छिद्रों के स्तर पर होना चाहिए। धमनियों के मुहाने के अधिक दूरस्थ निर्धारण के लाभ के बारे में पिछले विचारों ने स्वयं को उचित नहीं ठहराया।

महाधमनी सम्मिलन करते समय रोटेशन से बचना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि समीपस्थ नवधमनी को घुमाया जाता है, तो कोरोनरी धमनियां इष्टतम स्थान पर नहीं होंगी। कुछ सर्जन फुफ्फुसीय ट्रंक को पार करने से पहले 3 टांके-धारकों को लागू करने के लिए उपयोगी मानते हैं: सीधे पूर्वकाल की दीवार पर और 120 बाएँ और दाएँ। आरोही महाधमनी के घुमाव से बचने के लिए भी जरूरी है जब इसे दबा दिया जाता है।

समीपस्थ नवधमनी में यू-आकार का पायदान नवमहाधमनी वाल्व के संयोजिका के ऊपर स्थित होना चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि स्वयं का महाधमनी वाल्व उपमहाधमनी शंकु पर स्थित है और इसलिए नव-आर्टिकुलर वाल्व से दूर है। कोरोनरी धमनियों के छिद्रों के पुन: आरोपण के लिए फुफ्फुसीय धमनी की दीवार को उकेरते समय, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यू-आकार के पायदान का निचला हिस्सा नवमहाधमनी वाल्व के संयोजिका के शीर्ष के स्तर पर हो या कुछ हद तक बाहर का हो।

यू-आकार के खांचे में कोरोनरी धमनियों के छिद्रों का निर्धारण छिद्र के लुमेन के विरूपण और विरूपण के बिना सावधानी से किया जाना चाहिए।

साइनस नोड धमनी जैसी छोटी शाखाओं को पार किए बिना एकल मुख्य कोरोनरी धमनी और दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों के समीपस्थ भागों की पर्याप्त लंबाई को जुटाना महत्वपूर्ण है। यदि आवश्यक हो तो शाखाओं को कई मिलीमीटर से अधिक जुटाया जाना चाहिए - 1 सेमी तक। एपिकार्डियम से पृथक धमनियां स्पष्ट लोच से प्रतिष्ठित होती हैं और अच्छी तरह से फैलती हैं।

पहले साइनस से फैली हुई एकल कोरोनरी धमनी को हिलाने पर, मायोकार्डियल एडिमा के कारक को शामिल करते हुए "दुष्चक्र" विकसित होने का कोई जोखिम नहीं होता है। दोनों कोरोनरी धमनियों के मुंह एक सामान्य ब्लॉक में काट दिए जाते हैं। इसका ऊपरी किनारा सीधे अंतर्निहित समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी के किनारे पर लगाया जाता है। एक पॉकेट बनाते हुए, इस ब्लॉक के अर्धवृत्त पर एक ऑटोपेरिकार्डियल फ्लैप लगाया जाता है। गठित साइनस, किसी भी दिशा में नहीं घुमाया गया। नवमहाधमनी सम्मिलन के दौरान आरोही महाधमनी इस जेब की पूर्वकाल की दीवार पर टांके लगाई जाती है।

उपरोक्त तकनीक का एक संशोधन भी प्रस्तावित किया गया है जिसमें कोरोनरी धमनियां उत्तेजित नहीं होती हैं और सीटू में रहती हैं। साइनस क्षेत्र में महाधमनी की दीवार में एक अवकाश काटा जाता है। आसन्न समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी की दीवार में एक गहरा चीरा लगाया जाता है और दोनों चीरों के किनारों को सिल दिया जाता है। पेरिकार्डियम का उपयोग करके एक पॉकेट नहीं बनाया जाता है, लेकिन आसन्न गैर-कोरोनरी साइनस की आंशिक रूप से उत्तेजित दीवार। यह कोरोनरी धमनियों के मुहाने वाले साइनस की गहराई में सिला जाता है। नियोएओर्टा के एनास्टोमोसिस के दौरान, जेब के किनारे को सिवनी में इस तरह खींचा जाता है कि कोरोनरी धमनियों वाली जेब महाधमनी के लुमेन में होती है। एक नियोपल्मोनरी धमनी का पुनर्निर्माण करते समय, जेब की पूर्वकाल की दीवार इसकी पश्च दीवार बन जाती है।

कोरोनरी धमनियों की शारीरिक रचना का यह प्रकार अक्सर तब देखा जाता है जब महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी अगल-बगल होती है। धमनी का मुंह अधिक पूर्वकाल में स्थित है। एकल ट्रंक सही कोरोनरी धमनी को जन्म देता है, जो महाधमनी के सामने चलता है। इसके प्रत्यारोपण की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि मुंह के "बटन" को दाहिनी कोरोनरी धमनी के सापेक्ष 180 0 से घुमाया जाना चाहिए, जबकि साधारण धमनियों को प्रत्यारोपित करते समय, "बटन" 90 से अधिक नहीं के निकटवर्ती नियोओर्टा में घूमता है। 0। एक नियम के रूप में, सही मुख्य कोरोनरी धमनी को उसके एपिकार्डियल बेड से अलग किया जा सकता है, जो धमनी को फुफ्फुसीय ट्रंक तक खींचने के लिए पर्याप्त गतिशीलता प्रदान करता है और अत्यधिक तनाव के बिना "बटन" को एनास्टोमोस करता है। मजबूत तनाव के मामलों में, धमनी को 4 मिमी व्यास वाली ट्यूब और 4-5 मिमी लंबी, ऑटोपेरिकार्डियम से कुंडलित करके लंबा किया जा सकता है। इस ट्यूब का आकार एक वयस्क के लिए पर्याप्त होता है।

महाधमनी और पल्मोनरी धमनी के बीच चलने वाली एकल कोरोनरी धमनी के दुर्लभ मामले में, छिद्र "बटन" को 180 डिग्री घुमाने की आवश्यकता होगी, जिसके परिणामस्वरूप धमनी को रोक दिया जाएगा। एक तकनीक प्रस्तावित की गई है जो आपको "बटन" को केवल 90 0 तक घुमाने की अनुमति देती है। एक छत बनाने के लिए एक ऑटोपेरिकार्डियल फ्लैप का उपयोग किया जाता है।

कोरोनरी धमनी प्रत्यारोपण धमनी स्विच ऑपरेशन का एक प्रमुख तत्व है, जो तत्काल मृत्यु दर और दीर्घकालिक जटिलताओं को निर्धारित करता है। प्रतिरोपित कोरोनरी धमनियों के किंकिंग और खिंचाव से घातक मायोकार्डियल इस्किमिया होता है। बच्चे के विकास के साथ जीवित रहने वाले रोगियों में भी कोरोनरी धमनियों में देर से रुकावट आ सकती है। इसलिए, इन ऑपरेशनों में व्यापक अनुभव जमा करने वाले क्लीनिकों में संचालन की स्थापित तकनीक और कम अस्पताल मृत्यु दर के बावजूद, कोरोनरी धमनी अनुवाद की तकनीक के नए प्रस्ताव साहित्य में दिखाई देते हैं। उनका लक्ष्य ऑपरेशन को व्यक्तिगत सर्जन के कौशल से स्वतंत्र बनाना है, विशेष रूप से शरीर रचना विज्ञान में प्रत्यारोपण के लिए कठिन - इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों, एक छोटी ट्रंक वाली धमनियां, एक साइनस में एकाधिक कोरोनरी धमनी ओस्टिया, मुख्य धमनियों के बीच कोरोनरी धमनी का मार्ग।

Valsalva के कोरोनरी साइनस की साइट और फुफ्फुसीय धमनी में अनुवाद के बाद धमनी ट्रंक के बीच प्रारंभिक स्थानिक संबंध 90 0 तक सबसे अच्छे रूप में बदल जाता है। तकनीकें जो अनुमति देती हैं, यदि समाप्त नहीं होती हैं, तो वलसाल्वा के कोरोनरी साइनस और कोरोनरी धमनी के ट्रंक की प्रारंभिक ज्यामिति के उल्लंघन की डिग्री को कम करें, प्रोटोकॉल बन गए हैं। तो, याकूब और रैडली-स्मिथ के अनुसार टाइप डी में, जिसमें सर्कमफ्लेक्स धमनी दाहिने पश्च साइनस से प्रस्थान करती है और फुफ्फुसीय ट्रंक के पीछे से गुजरती है, कोरोनरी धमनी के फुफ्फुसीय ट्रंक के प्रत्यारोपण की साइट को झुकने से बचने के लिए क्रैनली विस्थापित किया जाता है। सर्कमफ्लेक्स धमनी। हालांकि, इस तकनीक से धमनी में खिंचाव का खतरा बना रहता है।

1988 में वापस वर्णित "ओपन डोर" तकनीक उसी उद्देश्य को पूरा करती है। इस तकनीक का निस्संदेह लाभ डिस्टल महाधमनी के एनास्टोमोसिस के बाद कोरोनरी धमनियों के छिद्रों वाले नियोओर्टा के फैलाव की झुर्रियों की संभावना से कम हो जाता है। नवमहाधमनी।

प्रत्यारोपित कोरोनरी धमनियों की नहर की मात्रा बढ़ाने के लिए, ऑटोपेरिकार्डियम से एक अतिरिक्त पैच का उपयोग किया जाता है। यह विधि घनास्त्रता, विकास की कमी और अध: पतन जैसी जटिलताओं से भरी हुई है, इसलिए इसे आदर्श नहीं माना जा सकता है।

यामागियुशी एट अल ने एक कोरोनरी आर्टरी ट्रांसलोकेशन विधि प्रस्तावित की है जो ट्रैप डोर तकनीक और इसके बाद के संशोधन में और सुधार है। ऑपरेशन की मानक शुरुआत के बाद, महाधमनी को काफी ऊपर पार किया जाता है - कोरोनरी धमनी के मुंह से 10 मिमी ऊपर। द्विभाजन पर फुफ्फुसीय धमनी का संक्रमण होता है। कोरोनरी छिद्रों के विन्यास और कोरोनरी धमनी के ट्रंक की प्रकृति की सावधानीपूर्वक पुष्टि के बाद, छिद्रों के यू-आकार के "बटन" काटे जाते हैं। एक ही साइनस के कई छिद्र एक यू-आकार के ब्लॉक में खुदे हुए हैं। क्योंकि आरोही महाधमनी सामान्य से अधिक पार है, बटन लम्बा है। फुफ्फुसीय धमनी के समीपस्थ भांग पर एक अंकन सिवनी का उपयोग करके, इसकी पूर्वकाल की दीवार को एक छड़ी के रूप में विच्छेदित किया जाता है। साइनस के विन्यास को संरक्षित करने के लिए सिनोट्यूबुलर ज़ोन तक सीमित होने के कारण चीरा वलसाल्वा के साइनस में गहरा जारी नहीं है। चीरा के आधार पर शुरू होने वाले 7/0 सिवनी के साथ कोरोनरी धमनी बटन को सुखाया जाता है। जब सिवनी फुफ्फुसीय ट्रंक के भांग के ऊपरी स्तर तक पहुंचती है, तो "बटन" का अतिरिक्त हिस्सा मुड़ा हुआ होता है और फुफ्फुसीय ट्रंक के "दरवाजे" के ऊपरी किनारे पर सिल दिया जाता है, जिससे एक उभरी हुई कोरोनरी नहर बन जाती है। आरोही महाधमनी के पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन को स्थानांतरित करने के बाद, फुफ्फुसीय ट्रंक को 6/0 धागे के साथ दूरस्थ महाधमनी के साथ जोड़ा जाता है। इस मामले में, आरोही महाधमनी की पूर्वकाल की दीवार को मुड़े हुए "बटन" के अंदरूनी किनारे से जोड़ा जाता है। जरूरत पड़ने पर दूसरी धमनी का भी इस तरह से प्रत्यारोपण किया जाता है। अगला, नियोपल्मोनरी धमनी का पुनर्निर्माण हमेशा की तरह किया जाता है।

लेखकों के अनुसार, ट्रैप डोर विधि पर इस विधि के कई फायदे हैं, क्योंकि यह एक व्यापक कोरोनरी नहर बनाता है जो दूरस्थ महाधमनी और नियोओर्टा के बीच एनास्टोमोसिस करने के बाद विकृत नहीं होता है, गैर-बढ़ते ऊतकों का उपयोग नहीं किया जाता है, और वहां कोरोनरी धमनी के एक छोटे ट्रंक के साथ कोरोनरी साइनस में फुफ्फुसीय ट्रंक में एक चीरा बनाने की आवश्यकता नहीं है। उत्तरार्द्ध वलसाल्वा के साइनस की विकृति और नवमहाधमनी वाल्व के आगे के पुनरुत्थान से बचा जाता है। यह विधि तब अच्छी होती है जब महाधमनी और फुफ्फुसीय वाल्वों के संयोजी संयोग नहीं होते हैं, चूंकि कोरोनरी धमनी के निओएओर्टा में स्थानांतरण की साइट सिनोट्यूबुलर ज़ोन है, और वलसाल्वा के साइनस में तल्लीन करने की कोई आवश्यकता नहीं है। पारंपरिक तकनीक के साथ, नवमहाधमनी में कोरोनरी धमनी के आरोपण के स्थल का सही निर्धारण सर्जन के अनुभव पर निर्भर करता है। यह कारक धमनी स्विच सर्जरी की जटिलताओं को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। यह विधि सर्जन के व्यक्तिगत अनुभव पर कोरोनरी धमनी स्थानांतरण की गुणवत्ता की निर्भरता को काफी कम कर देती है, एक मानक सार्वभौमिक तकनीक बन सकती है, और विशेष रूप से इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों, एक छोटी कोरोनरी धमनी ट्रंक, और एक में कई कोरोनरी धमनी ओस्टिया के लिए संकेत दिया जाता है। साइनस। हालांकि, लेखकों के अनुसार, यह याकूब और रेडली-स्मिथ के वर्गीकरण के अनुसार प्रकार बी और सी के लिए उपयुक्त नहीं है।

मुख्य वाहिकाओं के स्थान के साथ "अगल-बगल" और तौसिग-बिंग विसंगति के साथ एकल कोरोनरी धमनी के प्रत्यारोपण की समस्याओं में से एक बाएं "बटन" का संपीड़न है, जिससे दाएं लूप कोरोनरी धमनी निकलती है, द्वारा फुफ्फुसीय धमनी का द्विभाजन। दाहिनी कोरोनरी धमनी के संपीड़न को रोकने के लिए, दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी को द्विभाजन से 20 मिमी तक दाईं ओर विच्छेदित किया जाता है और फुफ्फुसीय ट्रंक को दाईं ओर स्थानांतरित करने के लिए पुनर्निर्मित फुफ्फुसीय ट्रंक को सीधे फुफ्फुसीय धमनी के साथ जोड़ा जाता है। फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर बाईं फुफ्फुसीय धमनी की लंबाई बढ़ाने के लिए एक पैच या टांके के साथ बंद है।

ऑपरेशन का इंट्राकार्डिक चरण

नियोओर्टा के निर्माण के पूरा होने के बाद आलिंद दोष और वीएसडी को बंद किया जाता है। कार्डियोप्लेजिक समाधान की एक अतिरिक्त खुराक को 22 0 सी के तापमान पर पूर्ण छिड़काव दर की शर्तों के तहत या सर्जन की पसंद पर, पूर्ण परिसंचरण गिरफ्तारी और 18 0 सी के तापमान के साथ नियोआर्टिकुलर लुमेन में इंजेक्शन दिया जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष महाधमनी लुमेन के माध्यम से या पैड के साथ एक निरंतर या गद्दे सिवनी के साथ दाहिने आलिंद में एक चीरा के माध्यम से बंद है। आलिंद सेप्टल दोष को सुखाया जाता है।

ऑपरेशन का अंतिम भाग बहाल कोरोनरी रक्त प्रवाह के साथ किया जाता है। क्लैंप को महाधमनी से हटा दिया जाता है। हृदय के सभी भागों में रक्त की आपूर्ति की स्थिति की जांच करें, कोरोनरी धमनियों को भरना। यदि मायोकार्डियल हाइपोपरफ्यूजन के बाहरी लक्षण हैं, तो कोरोनरी धमनी के स्थानान्तरण की गुणवत्ता को संशोधित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो महाधमनी को जकड़ा जाता है, कार्डियोप्लेजिक समाधान को महाधमनी जड़ में फिर से डाला जाता है, फुफ्फुसीय धमनी पर सिवनी खोली जाती है, और कोरोनरी एनास्टोमोसेस को तदनुसार ठीक किया जाता है।

रिवार्मिंग के दौरान, दबाव की निगरानी के लिए बाएं आलिंद में एक कैथेटर डाला जाता है।

5 μg / किग्रा / मिनट की खुराक पर डोपामाइन के साथ कार्डियोटोनिक समर्थन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी को AIC से छुड़ाया जाता है। शिरापरक रक्त के दबाव और गैसों की निगरानी के लिए, एक कैथेटर को दाहिने आलिंद के कान में डाला जाता है।

ऑपरेशन का समापन

दबाव की निगरानी के लिए सुधार पूरा होने के बाद, कैथेटर को बाएं आलिंद उपांग में और सिवनी लाइन के माध्यम से नियोपल्मोनरी ट्रंक में डाला जाता है। दोनों कैथेटर एपिकार्डियम के लिए प्रोलीन 6/0 के साथ तय किए गए हैं। सही अलिंद और निलय के लिए इलेक्ट्रोड सीना। साइनस ताल 130-150 बीट प्रति मिनट बनाए रखने के लिए आलिंद उत्तेजना खर्च करें। पूर्ण वार्मिंग के बाद, डोपामाइन जलसेक 5-10 मिलीग्राम / किग्रा / मिनट की पृष्ठभूमि के खिलाफ कृत्रिम संचलन बंद कर दिया जाता है, यदि आवश्यक हो, तो मिल्रिनोन और एड्रेनालाईन का उपयोग किया जाता है। दिल के छिड़काव की स्थिति की सावधानीपूर्वक जांच करें।

इस्किमिया के लक्षण मायोकार्डियल पैलोर हैं और बाएं आलिंद में बढ़ा हुआ दबाव है, जो ईसीजी परिवर्तनों से पहले पता चला है। बाएं आलिंद में 10 मिमी एचजी से अधिक दबाव बढ़ा। कला। बाएं वेंट्रिकल की प्रारंभिक विफलता के बजाय कोरोनरी धमनियों के माध्यम से रक्त के प्रवाह की एक यांत्रिक गड़बड़ी को इंगित करता है, और कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की तत्काल बहाली और कोरोनरी धमनी अनुवाद की गुणवत्ता में सुधार की आवश्यकता होती है। सामान्य कोरोनरी प्रवाह की उपस्थिति में बाएं वेंट्रिकुलर शिथिलता आमतौर पर बाएं वेंट्रिकुलर द्रव्यमान की कमी से जुड़ी होती है और इसके लिए प्रारंभिक ईसीएमओ की आवश्यकता हो सकती है।

मायोकार्डियल एडिमा द्वारा नवजात शिशुओं में ऑपरेशन अक्सर जटिल होते हैं। इन मामलों में, घाव को देर से बंद करने का सहारा लें। उरोस्थि को कम नहीं किया जाता है, रबर ट्यूबों से बने स्पेसर को छोड़ दिया जाता है ताकि उरोस्थि के कट के किनारे बंद न हों। घाव को एक फिल्म के साथ बंद कर दिया जाता है या उपचर्म ऊतक के साथ जुटाई गई त्वचा को सुखाया जाता है। 2-4 दिनों के बाद, गहन देखभाल इकाई में घाव को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है।

हेमोस्टेसिस।

रक्तस्राव धमनी स्विच सर्जरी की लगातार जटिलताओं में से एक है। अनुभव के संचय के साथ, हेमोस्टेसिस की समस्या दुर्लभ हो जाती है। यदि रक्तस्राव को पारंपरिक तरीकों से नहीं रोका जा सकता है, तो कृत्रिम परिसंचरण फिर से शुरू हो जाता है और यदि आवश्यक हो, तो सभी रक्तस्राव स्थलों तक पहुंच प्राप्त करने के लिए डिस्टल पल्मोनरी एनास्टोमोसिस का सिवनी खोल दिया जाता है।

पश्चात की अवधि

आराम करने वाले एजेंटों और कृत्रिम वेंटिलेशन की शुरूआत को बाधित किए बिना रोगी को गहन देखभाल इकाई में ले जाया जाता है। ऑक्सीजन आंशिक तनाव शुरू में कम होता है और धीरे-धीरे 12 घंटों में बढ़ जाता है। सर्जरी के बाद, 9-18 घंटों के भीतर, कार्डियक आउटपुट आमतौर पर 10-20% कम हो जाता है, जो कम कार्डियक आउटपुट के संकेतों की अनुपस्थिति में हल्के ओलिगुरिया के साथ होता है, जैसे परिधीय छिड़काव और हाइपोटेंशन में कमी के रूप में। परिधीय वैसोडिलेटर्स की शुरूआत जारी रखते हुए मरीजों को कार्डियोटोनिक दवाओं की न्यूनतम खुराक निर्धारित की जाती है। वॉल्यूम लोड में हेरफेर करके, वे बाएं आलिंद में दबाव को 10 मिमी एचजी तक रखने की कोशिश करते हैं। कला। और रक्तचाप 60 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला।, ताकि अत्यधिक आफ्टरलोड न बनाया जा सके, जिससे बाएं वेंट्रिकल में खिंचाव हो, बाएं आलिंद में दबाव बढ़े और माइट्रल अपर्याप्तता का विकास हो। धमनी उच्च रक्तचाप भी रक्तस्राव में योगदान देता है। दिल की विफलता और रक्तस्राव की अनुपस्थिति में, रोगी को वेंटिलेटर से हटा दिया जाता है, आमतौर पर सर्जरी के 48 घंटों के भीतर।

2-3 सप्ताह के बाद संचालित रोगियों में। और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के एक महत्वपूर्ण पीडीए या गतिशील बाधा नहीं होने पर, औसत धमनी दबाव 2-3 दिनों के लिए 40-45 मिमी एचजी पर रखा जाता है। कला। बशर्ते कि अंग गर्म रहें। इन रोगियों में, मात्रा अधिभार से बचें और बाएं आलिंद में दबाव को 6-8 मिमी एचजी पर रखने की कोशिश करें। कला।, जब तक बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम का द्रव्यमान नहीं बढ़ता। ऑपरेशन के 3-6 दिन बाद एक्सट्यूबेशन किया जाता है। यदि वेंटिलेशन से वीनिंग के दौरान एट्रियम में दबाव 10 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है। कला।, रोगी को पूर्ण वेंटिलेशन और 2 दिनों के बाद वापस कर दिया जाता है। एक नया प्रयास करें। एक्सट्यूबेशन के बाद 3-4 दिनों के लिए पेरिफेरल वैसोडिलेटर्स को प्रशासित किया जाना जारी है।

धमनी स्विच सर्जरी के बाद दीर्घकालिक जटिलताएं

धमनी स्विचिंग सामान्य शारीरिक संबंधों को यथासंभव निकट से पुन: बनाता है। इसका एक महत्वपूर्ण लाभ है, क्योंकि यह हेमोडायनामिक्स के इंट्राकार्डियक सुधार की जटिलताओं के साथ नहीं है। हालांकि, पुनर्निर्माण के स्थल पर 5-10% रोगी पीएलए विकसित करते हैं, 5-10% पूर्ण एवी ब्लॉक विकसित करते हैं, और 20% देर से जटिलता के रूप में महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता विकसित करते हैं, विशेष रूप से फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद रोगियों में। महाधमनी अपर्याप्तता का कारण पल्मोनरी वाल्व के कूप्स के असमान आकार और उनके विलक्षण कोप्टेशन भी हो सकते हैं। प्रारंभिक और देर दोनों जटिलताएं कोरोनरी धमनी रुकावट हैं, जो मायोकार्डियल इस्किमिया, रोधगलन और यहां तक ​​​​कि मृत्यु का कारण बन सकती हैं। ये जटिलताएं कम और कम होती हैं क्योंकि ऑपरेशन की तकनीक में सुधार होता है और गंभीर उल्लंघन के साथ, शल्य चिकित्सा से समाप्त हो जाते हैं।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण एक हृदय रोग है जो सबसे गंभीर हृदय विकृति में से एक है और दुर्भाग्य से, सबसे आम है।

आंकड़ों के अनुसार, 12-20% नवजात शिशु इस तरह के जन्मजात विकार से प्रभावित होते हैं। किसी भी बीमारी के इलाज का एक ही तरीका होता है-

इस विकृति के विकास के कारण को क्या प्रभावित करता है, यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है।

• साइट पर सभी जानकारी सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है और कार्रवाई के लिए एक गाइड नहीं है!
• आपको एक सटीक निदान दें केवल डॉक्टर!
• हम आपसे विनम्र निवेदन करते हैं कि आत्म-चिकित्सा न करें, लेकिन किसी विशेषज्ञ के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें!
• आपको और आपके प्रियजनों को स्वास्थ्य!

दिल कैसे काम करता है

मानव हृदय में दो निलय और दो अटरिया होते हैं। वेंट्रिकल और एट्रियम एक उद्घाटन साझा करते हैं जो एक वाल्व द्वारा बंद होता है। यानी अंग के दो हिस्सों में एक सतत विभाजन होता है।

हृदय चक्र को तीन चरणों में बांटा गया है:

हृदय का दाहिना भाग रक्त परिसंचरण का एक छोटा वृत्त प्रदान करता है, और बायाँ भाग - एक बड़ा वृत्त। रक्त को दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में स्थानांतरित किया जाता है, जहां यह फेफड़ों में प्रवेश करता है, ऑक्सीजन से समृद्ध होता है, जिसके बाद रक्त वापस बाएं आलिंद में परिचालित होता है। फिर रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है और वहां से ऑक्सीजनयुक्त होकर महाधमनी में धकेल दिया जाता है।

आम तौर पर, केवल हृदय रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे हलकों को जोड़ता है, लेकिन बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के साथ, सब कुछ पूरी तरह से अलग दिखता है।

बड़े जहाजों के वाष्पोत्सर्जन की घटना का तंत्र

नवजात शिशुओं में बड़े जहाजों का स्थानांतरण रक्त वाहिकाओं की मौलिक रूप से गलत व्यवस्था के रूप में प्रकट होता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय धमनी से रक्त फेफड़ों में चला जाता है, जहां गैस विनिमय होता है, जिसके बाद यह फिर से सही आलिंद में प्रवेश करता है।

महाधमनी पूरे शरीर में बाएं वेंट्रिकल से रक्त ले जाती है, लेकिन शिरापरक वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह बाएं आलिंद में वापस आ जाता है, जिसके बाद यह बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। नतीजतन, कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन के आदान-प्रदान का उल्लंघन होता है, क्योंकि फेफड़े पूरे जीव से अलग होते हैं।

इस विकृति के विकास के परिणामस्वरूप, भ्रूण के जीवित रहने की संभावना बहुत कम है।

एक बच्चा मुख्य रक्त वाहिकाओं की विकृति के साथ पैदा होता है जो काम नहीं करते हैं। जबकि भ्रूण मां के गर्भ में है, इस विकृति से उसे कुछ भी गंभीर होने का खतरा नहीं है, क्योंकि धमनी वाहिनी के माध्यम से रक्त की गति एक बड़े चक्र में होती है। जन्म के समय, टीएमएस वाले बच्चों को एक तत्काल सर्जिकल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, क्योंकि इस निदान के साथ पैदा होने के बाद बच्चे का जीवन बर्बाद हो जाता है।

महान जहाजों के जन्मजात प्रत्यारोपण वाला बच्चा कितने समय तक जीवित रहेगा, वेंट्रिकल्स या अटरिया के बीच एक उद्घाटन के आकार और उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य जीवन सुनिश्चित करने के लिए, शरीर पंप किए गए रक्त की मात्रा बढ़ाता है, जो जल्द ही दिल की विफलता के विकास में योगदान देता है।

जन्म के समय, बच्चे में हृदय दोष का पता लगाना लगभग असंभव होता है। अक्सर टीएमएस वाले बच्चे बिल्कुल स्वस्थ (पहली नज़र में) पैदा होते हैं, और कुछ समय बाद ही आप त्वचा के सियानोटिक रंग (सायनोसिस) को नोटिस कर सकते हैं। इसके अलावा, नवजात शिशु को सांस लेने में कठिनाई, सूजन, यकृत और हृदय का बढ़ना होता है।

निदान करते समय, एक्स-रे पर फेफड़े के ऊतकों और हृदय में परिवर्तन दिखाई देते हैं। एंजियोग्राफिक परीक्षा के दौरान महाधमनी उत्पत्ति देखी जा सकती है।

वर्गीकरण

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को वर्गीकृत करते समय, साथ में संचार, जो प्रतिपूरक भूमिका निभाते हैं, और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की स्थिति को ध्यान में रखा जाता है।

रोग कई प्रकार के होते हैं:

ज्यादातर मामलों में, टीएमएस को एक या एक से अधिक अतिरिक्त बाइंडरों (संचार) के साथ जोड़ा जाता है, जबकि 90% से अधिक मामलों में फुफ्फुसीय संचलन के हाइपोलेवोलमिया मनाया जाता है।

आम तौर पर, दोनों महाधमनी एक क्रॉस अवस्था में होती हैं, जबकि पैथोलॉजिकल विकास में वे फेफड़े के ट्रंक के सापेक्ष समानांतर में स्थित होती हैं।

टीएमएस के साथ, एक पूर्वकाल या महाधमनी स्थान मनाया जाता है, कम अक्सर एक क्षेत्र में जहाजों की व्यवस्था होती है। साथ ही, महाधमनी (एल-ट्रांसपोज़िशन) की बाईं ओर की स्थिति की तुलना में जन्मजात डी-ट्रांसपोज़िशन के साथ, महान जहाजों के प्रत्यारोपण के साथ बच्चों का जन्म नोट किया गया है।

कारण

भ्रूणजनन की पहली तिमाही में बड़ी वाहिकाओं का असामान्य विकास देखा जाता है। इसका कारण अक्सर क्रोमोसोमल विपथन, वंशानुगत प्रवृत्ति और नकारात्मक बाहरी प्रभाव होते हैं।

टीएमएस की उपस्थिति के लिए बाहरी कारकों में से हैं:

• वायरल संक्रमण (रूबेला, सार्स, उपदंश, खसरा, दाद सिंप्लेक्स वायरस, आदि);
• विषाक्तता;
• रेडियोधर्मी पदार्थों के संपर्क में;
• कुछ दवाएं लेना;
• मद्य विषाक्तता;
• विटामिन के समूह की वैश्विक कमी;
• मधुमेह;
• महिला शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति, जो 35 वर्षों के बाद देखी जाती हैं;
• डाउन सिंड्रोम (एक अतिरिक्त गुणसूत्र की उपस्थिति)।

ये सभी कारण केवल अनुमानित कारक हैं जो रक्त वाहिकाओं के रोग संबंधी विकास को प्रभावित कर सकते हैं, रोग की शुरुआत का मुख्य तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम का गलत मोड़, सबऑर्टिक या सबपुलमोनरी शंकु की असामान्य वृद्धि - ये मुख्य कारण हैं जो आधुनिक चिकित्सा द्वारा हाइलाइट किए गए हैं, जो बच्चों में सीएचडी को प्रभावित करते हैं।

यह भी नोट किया गया है कि टीएमएस में पुनरुत्थान प्रक्रिया का उल्लंघन है, जो दाएं वेंट्रिकल के ऊपर महाधमनी वाल्व के असामान्य स्थान और बाएं वेंट्रिकल के ऊपर फुफ्फुसीय वाल्व की ओर जाता है।

लक्षण

टीएमएस के साथ नवजात शिशु समय पर पैदा होते हैं, सामान्य अपगर स्कोर के साथ। उनका वजन सामान्य या सामान्य से थोड़ा अधिक हो सकता है। जन्म के तुरंत बाद, बच्चा एक अलग फुफ्फुसीय चक्र का संचलन शुरू करता है, जो तुरंत ही हाइपोक्सिमिया, व्यापक सायनोसिस, श्वसन विफलता, टैचीकार्डिया के रूप में प्रकट होता है।

यदि बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को खुले डक्टस आर्टेरियोसस और महाधमनी के समन्वय के साथ जोड़ा जाता है, तो त्वचा के नीले रंग की उपस्थिति मुख्य रूप से ऊपरी शरीर में देखी जाती है।

दिल की विफलता, जलोदर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकसित होने लगते हैं। टीएमएस के संकेतों के साथ एक बच्चे की जांच करने के बाद, उंगलियों पर फैलेंगों की विकृति, दिल का कूबड़, कुपोषण और बिगड़ा हुआ ठीक मोटर कौशल की पहचान करना संभव है। संचलन संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अक्सर निमोनिया विकसित होता है।

बड़े जहाजों का सही स्थानान्तरण टीएमएस के सबसे हल्के रूप को संदर्भित करता है, जिसमें रक्त परिसंचरण की शारीरिक दिशा होती है, जबकि वाहिकाएं समानांतर होती हैं, बिना क्रॉसिंग के।

इस विसंगति के मामले में, बच्चा बिना किसी लक्षण या शिकायत के बिल्कुल सामान्य रूप से विकसित होता है। हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाने और उचित प्रक्रियाओं को पूरा करने पर टैचीकार्डिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, हार्ट बड़बड़ाहट के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी बड़े जहाजों के सही स्थानान्तरण को आदर्श का एक प्रकार माना जाता है यदि कोई दृश्य विकार और स्वास्थ्य समस्याएं नहीं हैं।

निदान

एक नियम के रूप में, प्रसूति अस्पताल में भी एक बच्चे में सीएचडी का पता लगाया जाता है:

शारीरिक जाँच	हृदय की बढ़ी हुई गतिविधि और छाती के बीच में विस्थापित इसकी तेज धड़कनों का पता चलता है।
श्रवण विधि	इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या पीडीए के बढ़े हुए स्वर, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाता है।
ईसीजी	जीवन के 1 महीने के बाद, बच्चे का ईसीजी दिल के दाहिने हिस्से में जमाव और अतिवृद्धि दिखाएगा।
छाती का एक्स - रे	यह टीएमएस के अत्यधिक विशिष्ट लक्षण दिखाएगा: हृदय के मापदंडों में वृद्धि, दिल की छाया का एक अंडाकार आकार, संवहनी बंडल में परिवर्तन, बाईं ओर महाधमनी चाप का स्थान, फुफ्फुसीय पैटर्न की अस्पष्टता ( PLA) या इसके विपरीत, इसकी अत्यधिक गंभीरता (ASD)।
इकोकार्डियोग्राफी	मुख्य वाहिकाओं की असामान्य व्यवस्था, दीवारों की अतिवृद्धि और हृदय के कक्षों में वृद्धि, फेफड़े की धमनी का स्टेनोसिस है। वे ऑक्सीजन संतृप्ति के लिए रक्त परीक्षण भी करते हैं। कार्डियक गुहाओं की जांच के परिणामस्वरूप, आरए और आरवी में ऑक्सीजन संतृप्ति की अधिकता और बाएं कार्डियक क्षेत्रों में ऑक्सीजन की कमी का पता लगाना संभव है।
एट्रोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी	कंट्रास्ट की शुरूआत अंग के बाएं हिस्सों से फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट एजेंट के गलत प्रवाह की कल्पना करने में मदद करती है, अग्न्याशय और महाधमनी में समान दबाव की उपस्थिति।

टीएमएस को फैलोट की टेट्रालॉजी, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, बाएं दिल के हाइपोप्लेसिया आदि जैसी बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

इलाज

ऑपरेशन तत्काल सभी नवजात शिशुओं को सौंपा गया है यदि उनके पास बड़े जहाजों के संक्रमण का पूर्ण रूप है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक contraindication अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। ऑपरेशन से पहले, सभी बच्चों को प्रोस्टाग्लैंडीन थेरेपी निर्धारित की जाती है, जो धमनी वाहिनी को खुला रखने में मदद करती है और सामान्य रक्त परिसंचरण सुनिश्चित करती है।

जीवन के पहले दिनों में, टीएमएस वाले बच्चे को प्रशामक (उपशामक) सर्जरी निर्धारित की जाती है, जो रक्त प्रवाह के दो हलकों के बीच आकार बढ़ा सकती है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप में एंडोवास्कुलर बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी और इंटरट्रियल सेप्टम का उच्छेदन शामिल है।

वे टीएमएस (सेनिंग एंड मस्टर्ड ऑपरेशंस) के लिए हेमोकरेक्टिव इंटरवेंशन भी करते हैं। अन्य सर्जिकल हस्तक्षेप हैं जो बड़े जहाजों की असामान्य संरचना को ठीक करने में मदद करते हैं - ज़ेटनेट ऑपरेशन (पीडीए का बंधाव और वाहिकाओं के ऑर्थोटोपिक प्रतिकृति) और रस्तेली ऑपरेशन (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट का प्लास्टर)।

विशिष्ट पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के बीच, साइनस नोड की कमजोरी के सिंड्रोम, नसों के स्टेनोसिस और बाएं और दाएं निलय के बहिर्वाह पथों को बाहर कर सकते हैं।

पूर्वानुमान

बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानान्तरण के साथ, नवजात शिशुओं में जीवित रहने का व्यावहारिक रूप से कोई मौका नहीं है, जब तक कि आपातकालीन कार्डियक सर्जरी प्रदान नहीं की जाती।

आंकड़ों के अनुसार, टीएमएस वाले बच्चों का एक बड़ा प्रतिशत ऑक्सीजन भुखमरी, रक्त परिसंचरण की कमी और शरीर में एक अम्लीय वातावरण के विकास के बाद पहले महीने के दौरान मृत्यु दर के रूप में जटिलता प्राप्त करता है।

यदि बड़े जहाजों को सही करने के लिए ऑपरेशन समय पर किया जाता है, तो 90% मामलों में बच्चा जीवित रहता है और भविष्य में अपने साथियों के साथ एक सक्रिय जीवन जी सकता है। ऑपरेशन के बाद, किसी विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना आवश्यक है, शारीरिक गतिविधि को सीमित करें और इस तरह की बीमारी के खिलाफ निवारक उपाय करें।

प्रसवकालीन विकास की अवधि के दौरान पैथोलॉजी की पहचान करके टीएमएस वाले बच्चे के जीवन की संभावना को बढ़ाना संभव है, ताकि बाद में प्रसव एक विशेष हृदय शल्य चिकित्सा केंद्र में हो, जहां मुख्य वाहिकाओं को तुरंत ठीक करना संभव होगा। नवजात।