מחלת ריאה אינטרסטיציאלית היא מחלה המאופיינת בהתפתחות דלקת בסימפונות ובאלוואליים, פגיעה בכלי הריאה ושינויים מבניים באינטרסטיום. מלווה באי ספיקת נשימה חמורה.
האינטרסטיטיום היא רקמת החיבור התומכת במככיות. הוא מכיל נימים, שבהם מתרחש חילופי גזים בין הריאות לדם. דלקת, נפיחות או צלקות מובילות לעיבוי של האינטרסטיום. צילומי רנטגן מראים סימנים של התפשטות דו-צדדית.
נכון להיום, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כוללות כ-200 מחלות של אטיולוגיות שונות. לרוב, גברים מעשנים בגיל בוגר ומתקדם חולים.
סיווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות
על פי הסיווג המודרני, ניתן לחלק את כל מחלות הריאה הביניים ל:
- מחלות עם אטיולוגיה מבוססת,
- אידיופתי,
- התפתח כתוצאה מפתולוגיות מערכתיות.
בתורם, מחלות בעלות אופי מבוסס הן זיהומיות ולא זיהומיות. מבין מחלות זיהומיות, המשמעותיות ביותר הן:
מחלות לא מדבקות מתפתחות כאשר הגוף נחשף לגורמים תעסוקתיים מזיקים או על רקע תהליכים אוטואימוניים. כמעט מחצית מהמחלות הביניים הן בעלות אופי לא ידוע. אלו כוללים:
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דסקוואמטית, חריפה, לימפואידית,
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה,
- סרקואידוזיס,
- פרוטאינוז של מכתשית,
- המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי,
- דלקת כלי דם נמקית,
- היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ריאתי,
- תסמונת goodpasture,
- פיברוזיס ריאתי אידיופטי.
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתרחשת במספר פתולוגיות מערכתיות כרוניות:
- כיב פפטי של הקיבה והתריסריון,
- מחלת קרוהן,
- שחמת הכבד,
- דַלֶקֶת הַכָּבֵד,
- מיאסטניה,
- מחלות דם,
- דלקת מפרקים שגרונית,
- דלקת כלי דם מערכתית,
- אי ספיקת כליות,
- גידולים ממאירים.
גורמים למחלה
ניתן להבחין בין הגורמים הבאים לדלקת ברקמות הריאות:
- חשיפה לגורמים זיהומיים - וירוסים, חיידקים, פטריות ופרוטוזואה,
- נטילת תרופות מסוימות
- שאיפה קבועה של אדים של חומרים רעילים, גזים, אסבסט,
- השפעה של קרינה מייננת,
- חיים במרכזי תעשייה גדולים עם אווירה מזוהמת.
אנשים הסובלים מליקויים חיסוניים, נתונים לרוב לעומס פיזי ונפשי, וסובלים ממחלות מערכתיות כרוניות, בעלי נטייה למחלות. הסבירות למחלה עולה בנוכחות פתולוגיות מולדות של מערכת הנשימה.
עישון נחשב לאחד הגורמים למחיקת ברונכיטיס והיסטוציטוזיס X. עשן הטבק מעורר שינויים דלקתיים-טרשתיים בדרכי הנשימה, מפחית את רגישותם לזיהומים ולחומרים רעילים. לעישון יש השפעה מוטגנית ומסרטנת - בהשפעת נגזרות של עשן טבק, מספר המוטציות בתאי אפיתל הריאות עולה.
שלבי המחלה
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עוברת שלושה שלבים קליניים:
- חריפה - דלקת מתפשטת לנימים הריאתיים ולאפיתל המכתשי. בצקת מתפתחת ברקמות. שינויים בשלב זה הם הפיכים. אם אינה מטופלת, המחלה הופכת לכרונית.
- כרוני - באזורים נרחבים, רקמת אינטרסטיציאלית מוחלפת ברקמת חיבור.
- טרמינל - פיברוזיס משתרע כמעט על כל כלי הדם והמכתשים. ישנם הרבה חללים מורחבים בריאות. בשלב הסופי, מערכת הנשימה אינה יכולה לספק חמצן לגוף במלואו גם בזמן מנוחה. לחולה יש תסמינים של היפוקסיה.
תסמינים
ללא קשר לגורמים למחלה, למחלות אינטרסטיציאליות רבות יש סימנים לא ספציפיים דומים. ככלל, הם מתפתחים בהדרגה. התסמינים העיקריים הם:
- עליית טמפרטורה לערכי תת-חום,
- חולשה כללית,
- תיאבון מופחת,
- עייפות מהירה,
- הפרעות שינה,
- ירידה במשקל.
סימנים הולכים וגדלים של אי ספיקת נשימה. בתחילה קוצר הנשימה מופיע רק בזמן מאמץ גופני, לאחר מכן ככל שהמחלה מתפתחת היא מתעצמת ונעשית קבועה. שריקות נשמעות במהלך הנשימה. מופיע שיעול, יבש או עם כמות קטנה של ליחה. במקרים רבים, החזה של החולים מעוות.
בשלבים המאוחרים יותר, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מלווה בהיפוקסיה. תסמינים של חוסר חמצן הם:
- כְּאֵב רֹאשׁ,
- ריגוש מוגברת,
- סְחַרחוֹרֶת,
- כִּחָלוֹן,
- טכיקרדיה,
- הפרעת קצב.
אצל קשישים וסנילים, המחלה מובילה לרוב לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם.
אבחון
בעת אבחון מחלות אינטרסטיציאליות, רופאי ריאות מייחסים חשיבות רבה לאנמנזה. מתבצע ניתוח של תנאי עבודה, הרגלים רעים, מחלות קיימות ותורשתו של החולה. לאחר האזנה ובדיקה, נקבעת בדיקה נוספת הכוללת:
- קביעת הגורם הסיבתי למחלות זיהומיות בשיטת מחקרים תרבותיים, PCR ו-ELISA,
- ניתוח גזי דם,
- מחקר של מצב חומצה-בסיס של הדם,
- בדיקת דם כללית וביוכימית,
- ניתוח שתן כללי.
בהשמעה נשמעים צלילים בגבהים שונים. בדם, התוכן של לויקוציטים עולה וה-ESR מאיץ. בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה וצילינדוריה.
צילומי רנטגן נלקחים ו בתמונות, תבנית האיבר מעוותת ומתעצמת, השקיפות של שדות הריאות פוחתת, צללים קטנים מוקדים מופיעים. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כמו סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X, פתולוגיות משניות בראומטיזם, מתאפיינות בביטויים של חסימת ריאות בשילוב עם הפרעות מגבילות.
אינדיקטורים לתפקוד הנשימה החיצונית נמדדים. עם המחלה יורדת התנפחות הריאות וקצב הנשימה עולה. תכולת החמצן בדם יורדת מתחת לנורמה עקב אוורור לא מספיק של המכתשים.
בעזרת שיטות אימונולוגיות נקבע הגורם הגורם למחלה ומעריכים את פעילות מערכת החיסון. זריעה של מיקרואורגניזמים פתולוגיים על מדיה תזונתית מתבצעת, הרגישות שלהם לתרופות שונות מבוססת.
לעתים קרובות מאוד, הדרך היחידה לבסס את המחלה היא מחקר פולשני. דגימות רקמה לקביעת ההרכב התאי של רקמת הריאה נלקחות במהלך ברונכוסקופיה.
יַחַס
בחירת שיטות הטיפול במחלות של interstitium של הריאות תלויה בגורמים שגרמו לשינויים פתולוגיים בדרכי הנשימה. עבור זיהומים, החולה הוא prescribed אנטיביוטיקה, תרופות אנטי ויראליות או פטרייתיות. דלקות ריאות אינטרסטיציאליות מטופלות באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים.
במהלך 2-3 החודשים הראשונים, יש לציין מינונים גבוהים של הורמונים.. הפחתת המינון לתחזוקה מתבצעת בהדרגה כדי לא לעורר התפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה.
כדי לדכא פיברוזיס ריאתי, משתמשים בציטוסטטים:
- קולכיצין,
- אזתיופרין,
- ציקלופוספמיד.
בשלב של חסימת סימפונות הפיכה, מרחיבי סימפונות נקבעים. עם כשל נשימתי חמור, נעשה שימוש בטיפול בחמצן. במקרים בהם הטיפול הרפואי אינו עובד במהלך חמור של המחלה, יש צורך בהשתלת ריאות.
במהלך הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות, חשוב מאוד לתקן את אורח החיים: לוותר על הרגלים רעים, להגביל את הפעילות הגופנית ולהימנע מהשפעת גורמי ייצור מזיקים.
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפושטת דבש.
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפושטת (DILD) היא כינוי כללי לקבוצת מחלות המאופיינות בחדירת דלקת מפוזרת ופיברוזיס של הסמפונות הקטנים והמככיות.
זו האש
גורמי סיכון
שאיפה של חומרים שונים
אבק מינרלי (סיליקטים, אסבסט)
אבק אורגני
אדי כספית
אירוסולים
נטילת תרופות (ביסולפן, בלומיצין, cyclophospho-itRjtl D-penishchamine וכו')
טיפול בקרינה
מחלת ריאות חיידקית או ויראלית חוזרת
תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים
ניאופלזמות
bronchoalveolar r
M לוקמיה
לימפומות
דיספלזיה ברונכואלוואולרית (תסמונת וילסון-1/סקיפש, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חד-גרעינית מוקדית פיברותית)
סרקואידוזיס
מחלות רקמת חיבור מפוזרות
דלקת מפרקים שגרונית
SLE
סקלרודרמה מערכתית
תסמונת סיוגרן
דלקת כלי דם ריאתית
גרנולומטוזיס של וגנר
תסמונת צ'ורג - דרישה
תסמונת Goodpasture
עמילואיד
המוזידרוזיס של הריאות
פרוטאינוזת ריאות מכתשית
היסטיוציטוזיס
מחלות תורשתיות
נוירופיברומטוזיס
מחלת ממן-פיק
מחלת גושה
CRF
מחלת כבד
דלקת כבד פעילה כרונית
שחמת מרה ראשונית
מחלות מעי
קוליטיס כיבית לא ספציפי
מחלת קרוהן
מחלת וויפל
מחלת השתלה מול מארח
אי ספיקת לב של חדר שמאל
Idiopathic interstitial fibrosis, או cryptogenic fibrosing alveolitis (36% מהמקרים של פיברוזיס ריאתי), היא מחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית עם חדירת דלקת מפושטת של alveoli וסיכון מוגבר לפתח סרטן ריאות. היבטים גנטיים
תסמונת המן-ריץ' (178500, R). מעבדה: עלייה בתכולת הקולגנאז בדרכי הנשימה התחתונות, עלייה בריכוז ה-y-globulins, ייצור יתר של גורם גדילת טסיות B.
דיספלזיה פיברוציסטית ריאתית (*135000, R) זהה מבחינה קלינית ומעבדתית למחלת האמן-ריץ'
דלקת פנאומוציטים דסקוואמטיבית משפחתית (מחלת ריבוי פנאוציטים מסוג 2, 263000, r), הופעה מוקדמת, מוות לפני 3 שנים
מחלת ריאות ציסטית (219600, p) מאופיינת בזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה ובריאות ספונטנית של יילודים.
פתוגנזה
שלב חריף. נזק לנימים ולתאי האפיתל המכתשי עם בצקת אינטרסטיציאלית ותוך-אלוויאלית ואחריה היווצרות קרומי היאלין. הן נסיגה מלאה והן התקדמות לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה אפשריים.שלב כרוני. התהליך מתקדם לנזק נרחב לריאות ולמשקיעת קולגן (פיברוזיס שכיחה). היפרטרופיה של שרירים חלקים וקרעים עמוקים של חללים מכתשי מרופדים בתאים לא טיפוסיים (קוביים)
שלב טרמינל. רקמת הריאה מקבלת מראה אופייני של חלת דבש. רקמה סיבית מחליפה לחלוטין את רשת המכתשית והנימית עם היווצרות של חללים מורחבים.
פתומורפולוגיה
פיברוזיס חמור של סימפונות קטנים ומככיותהצטברות של פיברובלסטים, אלמנטים תאיים דלקתיים (בעיקר לימפוציטים ותאי פלזמה) וסיבי קולגן בלומן של הסמפונות הקטנים והמככיות.
נביטה של ברונכיולים סופניים ונשימתיים, כמו גם alveoli על ידי רקמת גרנולציה, מובילה להתפתחות של פיברוזיס ריאתי. סיווג פתולוגי
פיברוזיס אינטרסטיציאלי פשוט
פיברוזיס אינטרסטיציאלי דסקוואמטי
פיברוזיס אינטרסטיציאלי לימפוציטי
פיברוזיס בין תאי ענק
מחיקת ברונכיוליטיס עם דלקת ריאות.
תמונה קלינית
חוםקוצר נשימה ושיעול יבש
ירידה במשקל, עייפות, חולשה כללית
נתוני מחקר אובייקטיביים
טכיפניאה
דפורמציה של האצבעות בצורה של מקלות תופים (עם מהלך ארוך של המחלה)
פצפוצים יבשים בהשראה (בדרך כלל באזורים הבסיסיים של הריאות)
בצורות חמורות - סימנים לאי ספיקת חדר ימין.
מחקר מעבדה
לויקוציטוזיסעלייה מתונה ב-ESR
תוצאות שליליות של בדיקות סרולוגיות עם Ag mycoplasma, coxiella, legionella, rickettsia, פטריות
תוצאות שליליות של בדיקות וירולוגיות.
לימודים מיוחדים
ביופסיית ריאות (פתוחה או טרנסטוראקלית) - שיטת הבחירה לאבחנה מבדלתבדיקת תפקוד נשימתי - הפרעות מסוג מגביל, חסימתי או מעורב
פיברוברונכוסקופיה מאפשרת אבחנה מבדלת עם תהליכים ניאופלסטיים בריאות
ECG - היפרטרופיה של הלב הימני בהתפתחות יתר לחץ דם ריאתי
צילום רנטגן של איברי החזה (שינויים מינימליים על רקע תסמינים קליניים חמורים)
חדירת מוקד קטנה באונות הריאות האמצעיות או התחתונות
בשלבים המאוחרים - תמונה של ריאה של חלת דבש
שטיפה ברונכואלוואולרית
הדומיננטיות של נויטרופילים בנוזל השטיפה.
יַחַס:
גלוקוקורטיקואידיםפרדניזולון 60 מ"ג ליום למשך 1-3 חודשים, לאחר מכן הפחתת מינון הדרגתית ל-20 מ"ג ליום למשך מספר שבועות (בהמשך ניתן לתת את התרופה באותו מינון כטיפול תחזוקה) כדי למנוע אי ספיקת יותרת הכליה חריפה. משך הטיפול - שנה לפחות
התוויות נגד: כיב פפטי של הקיבה והתריסריון
אמצעי זהירות
: בדיקת Mantoux שנתית, חודשית - בדיקת דם, כל 3-6 חודשים - FEGDSציטוסטטיקה (ציקלופוספמיד [ציקלופוספמיד], כלורמבוציל [כלורבוטין]) - רק אם הטיפול בסטרואידים אינו יעיל
מרחיבי סימפונות (אגוניסטים אדרנרגיים בשאיפה או דרך הפה, אמינופילין) מתאימים רק בשלב של חסימת הסימפונות הפיכה
טיפול בחמצן חלופי מיועד ל-p02 פחות מ-50-55 מ"מ כספית.
יַחַס
מחלה חבויה.סיבוכים
ברונכיאקטזיספנאומוסקלרוזיס
הפרעות קצב
תאונה חריפה של כלי דם במוח
אוֹתָם. תכונות גיל
ילדים - התפתחות של דלקת ריאות מוקדית מונו-גרעינית אינטרסטיציאלית עקב תת-התפתחות של האלמנטים האלסטיים של הריאה
שיעול ממושך ומתמשך, סטרידור
היווצרות תכופה של ברונכיאקטזיס
קשישים - אנשים מעל גיל 70 חולים לעיתים רחוקות.
ראה גם, היסטיוציטוזיס ריאתי (עמ' 1), המוזידרוזיס ריאתי (עמ' 1), קיצור תסמונת מצוקה נשימה למבוגרים. DIBL - מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפוזרת
ICD
J84.1 מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות עם התפרצות ופיברוזיסMSH
135000 דיספלזיה פיברוציסטית ריאתית178500 תסמונת המן-ריך
219600 מחלת ריאות סיסטיקה
263000 דלקת ריאות דלקתית אינטרסטיציאלית משפחתית
סִפְרוּת
Hamman L, Rich AR: פיברוזיס אינטרסטיציאלי מפוזר חריף של הריאות. שׁוֹר. ג'ונס הופקינס האספ. 74:177-212, 1944מדריך למחלות. 2012 .
ראה מה זה "מחלת ריאות ביניים מפושטת" במילונים אחרים:
נַפַּחַת- I אמפיזמה ריאתית היא מצב פתולוגי של רקמת הריאה, המאופיין בתכולה מוגברת של אוויר בה. ישנן צורות שלפוחיות (אמיתיות) ואחרות של E. l. (אינטרסטיציאלי; שילוח, סנילי, מולד מקומי E. l., ... ... אנציקלופדיה רפואית- דבש. גופים זרים של פתולוגיה של דרכי הנשימה של הילדות. השכיחות בילדים היא 80 97% מהמקרים של שאיפה של גופים זרים. ב-60 93% מהמקרים, גיל הילדים הוא 5 שנים. גופים זרים של הגרון 13% מהמקרים, קנה הנשימה 22%, ברונכי 65%. גוף זר לעתים קרובות יותר ...... מדריך למחלות
ריאות- I Lungs (pulmones) הוא איבר מזווג הממוקם בחלל החזה, המבצע חילופי גזים בין האוויר הנשאף לדם. תפקידו העיקרי של ל' הוא נשימתי (ראה נשימה). הרכיבים הדרושים ליישומה הם אוורור ... ... אנציקלופדיה רפואית
Alveolitis- (alveolitis; יחיד; lat. alveolus hole, cell + itis) קבוצה של תהליכים דלקתיים מפוזרים בקטע הנשימה של הריאה עם נטייה ליצור פיברוזיס של הרקמה הבין-סטילית. א' יכולה להיות מחלה עצמאית ... ... אנציקלופדיה רפואית
> סקירה כללית
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כוללת למעלה מ-200 מצבים שונים הגורמים לדלקת וצלקות סביב בלונים בריאות הנקראים alveoli. חמצן עובר דרך alveoli לתוך מחזור הדם שלך. כאשר הם ניזוקים, השקיות הללו לא יכולות לגדול. כתוצאה מכך, פחות חמצן נכנס לדם שלך.
חלקים אחרים של הריאות שלך עשויים גם להיות מושפעים, כגון דרכי הנשימה, רירית הריאות שלך וכלי הדם שלך.
תוחלת חיים ותחזית תוחלת חיים ותחזית
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית יכולה להשתנות מאדם לאדם ובהתאם למה שגרם לה. לפעמים זה מתקדם לאט. במקרים אחרים, הוא מתדרדר במהירות. הסימפטומים שלך עשויים לנוע בין קל לחמור.
לחלק ממחלות ריאה אינטרסטיציאליות יש פרוגנוזה טובה יותר מאחרות. לאחד הסוגים הנפוצים יותר, הנקרא פיברוזיס ריאתי אידיופטי, יכול להיות פרוגנוזה מוגבלת. שיעור ההישרדות הממוצע עבור אנשים עם סוג זה הוא כיום 3 עד 5 שנים. זה עשוי להיות ארוך יותר עם כמה תרופות ובהתאם למהלך שלה. אנשים עם סוגים אחרים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, כמו סרקואידוזיס, יכולים לחיות הרבה יותר זמן.
בעוד שהשתלת ריאה יכולה לשפר את ההישרדות שלך, סביר להניח שתרופות עתידיות יציעו פתרונות טובים יותר עבור רוב האנשים.
סוגים
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מופיעה בלמעלה מ-200 סוגים שונים. חלק מהם כוללים:
אסבסטוזיס:
- דלקת וצלקות בריאות הנגרמות על ידי נשימה בסיבי אסבסטברונכיוליטיס
- obliterans:מצב הגורם לחסימה בדרכי הנשימה הקטנות ביותר של הריאות, הסמפונותדלקת ריאות של עובד פחם:
- מצב ריאות הנגרם מחשיפה לאבק פחם (נקראת גם מחלת ריאות שחורה)כְּרוֹנִי
- סיליקוזיס : מחלת ריאות, מחלת ריאות בדרכי הנשימה הפוגעת באנשים מסוימים עם הפרעות ברקמת חיבור כגון סקלרודרמה או תסמונת Sjögren's desquamative pneumonitis interstitial:
- מצב הגורם לדלקת ריאות ושכיח יותר אצל אנשים מעשניםפיברוזיס ריאתי משפחתי:
- הצטברות של רקמת צלקת בריאות המשפיעה על שניים או יותר בני אותה משפחהדלקת ריאות רגישות יתר:
- דלקת של alveoli הנגרמת על ידי שאיפה של תת יחידות יציבה אלרגיות או חומרים מגרים אחריםפיברוזיס ריאתי אידיופטי:
- מחלה של סיבה לא ידועה שבה רקמת צלקת מתפתחת בכל רקמת הריאהסרקואידוזיס
- : מחלה הגורמת להיווצרות גושים קטנים של תאים דלקתיים באיברים כמו הריאות ובלוטות הלימפה
- תסמינים תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאליתכאשר יש לך מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, אינך יכול לקבל מספיק חמצן בדם. כתוצאה מכך, אתה מרגיש קוצר נשימה, במיוחד כאשר אתה מתאמן או מטפס במדרגות. בסופו של דבר, תתקשו לנשום, גם בזמן מנוחה.
אם יש לך בעיות נשימה, פנה לרופא שלך. לאחר האבחנה, ניתן להתחיל בטיפול לטיפול בדלקת ובצלקות.
גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית
במקרים רבים, רופאים אינם יכולים למצוא את הגורם למחלת ריאות אינטרסטיציאלית. במקרים אלה, המצב נקרא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית.
גורמים אחרים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית כוללים מצבים רפואיים, שימוש בתרופות מסוימות או חשיפה לחומרים רעילים הפוגעים בריאות שלך. גורמים אלה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתחלקים לשלוש קטגוריות עיקריות:
מחלות אוטואימוניות
מערכת החיסון של הגוף שלך תוקפת ופוגעת בריאות ואיברים אחרים בתנאים אלה:
דרמטומיוזיטיס:
מחלה דלקתית הגורמת לחולשת שרירים ופריחה בעור
- : מצב בו מערכת החיסון תוקפת סוגים רבים של רקמות, כולל העור, המפרקים ואיברים אחרים.
- מחלת רקמת חיבור מעורבת:מצב שיש לו תסמינים של מספר מחלות רקמת חיבור, כולל polymyositis, זאבת ו-polymyositis scleroderma:
- מצב הגורם לדלקת בשריריםדלקת כלי דם:
- דלקת ופגיעה בכלי דם בגוף: מחלה שבה המערכת החיסונית תוקפת את המפרקים, הריאות ואיברים אחרים
- סקלרודרמה: קבוצת מחלות הגורמות לעור ורקמת החיבור להתעבות ולהידוק
- תסמונת סיוגרן:מצב הגורם לכאבי פרקים, יובש בעיניים ויובש בפה
- חשיפה לחומרים רעיליםחשיפה לחומרים הבאים בעבודה או בסביבה עלולה לגרום גם להצטלקות בריאות:
- חלבונים מהחי כגון ציפורים > סיבי אסבסטאבק פחם
אבק תבואה
- אבק סיליקה
- עשן טבק
- תרופות ותרופות
- אצל אנשים רגישים, כל התרופות הללו עלולות להזיק לריאות:
- אנטיביוטיקה כגון ניטרופורנטואין (מאקרוביד, מקרודנטין) וסולפסאלזין (אזולפידין)
- תרופות אנטי דלקתיות כגון אספירין, אטנרצפט (אנברל) ואינפליקסימאב (רמיקייד)
- תרופות כימותרפיות כגון אזתיופרין (אימוראן), בלפומיצין, ציקלופוספמיד, מתוטרקסט (טרקסל) ווינבלסטין
כגון תרופות אמיודרון (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
כמו הרואין והטיפול בו, מתדון
- טיפול אפשרויות טיפול
- טיפולים אינם יכולים להחזיר את הנזק לריאות, אך הם יכולים להאט את התקדמות המחלה ולעזור לך לנשום קל יותר. אם חשיפה לחומר או תרופה רעילים גרמה למחלת הריאה הבין-סטילית שלך, הימנע מחומר זה.
- הרופא שלך עשוי לרשום מספר טיפולים שונים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית:
- תוספת חמצן מומלצת כיום בהנחיות טיפול בינלאומיות, אם כי מחקרים לא הוכיחו את התועלת שלו. אנשים מדווחים על קוצר נשימה.
- שיקום ריאתי יכול לעזור לשפר את רמת הפעילות ויכולת הפעילות הגופנית שלך.
תרופות אנטי דלקתיות כגון הסטרואידים פרדניזון יכולים להפחית נפיחות בריאות.
תרופות מדכאות חיסון כגון אזתיופרין (אימורן), ציקלופוספאמיד (ציטוקסן) ומיקופנולט מופטיל (CellCept) יכולות לסייע בעצירת התקפות מערכת החיסון הפוגעות בריאות.
תרופות אנטי-פיברוטיות כגון פירפנידון (Esbriet) ו-nintedanib (Ovef) יכולות למנוע צלקות נוספות בריאות. תרופות אלו מאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי.
- אם מצבך חמור וטיפולים אחרים נכשלים, השתלת ריאות היא האפשרות האחרונה. עם זאת, השתלה אינה תרופה. בדרך כלל, ניתוח זה מומלץ אם אתה מתחת לגיל 65, אך במקרים מסוימים אתה עשוי להיות מבוגר יותר. אתה לא יכול לסבול ממצבים בריאותיים חמורים אחרים כגון סרטן, HIV, הפטיטיס B או C, אי ספיקת לב, אי ספיקת כליות או כבד.
- עצה
- בזמן שאתה עובר טיפול, הנה כמה דברים שאתה יכול לעשות כדי להישאר בריא:
- תפסיק לעשן. עישון יכול להזיק לריאות שלך אפילו יותר.
- אכלו תזונה מאוזנת היטב. קבלת מספיק חומרים מזינים וקלוריות חשובה, במיוחד בגלל שמצב זה יכול לגרום לך לרדת במשקל.
תרגיל. שימוש בחמצן יכול לעזור לך להישאר פעיל.
קבל חיסונים נגד דלקת ריאות, שעלת ושפעת. זיהומים אלה יכולים להחמיר את תסמיני הריאות שלך.
- צלקת בריאות לא ניתנת לביטול. עם זאת, טיפול יכול להאט את הנזק לריאות ולעזור לך לנשום קל יותר. השתלת ריאות נותרה אופציה למי שלא מגיב לטיפולים אחרים.
בחירת העורכים
עובד מערכת הבריאות
הקדמה נרות פי הטבעת הן צורות מוצקות של תרופות המוחדרות לפי הטבעת. הן מגיעות בצורות וגדלים רבים, אך הן בדרך כלל מחודדות בקצה אחד. נרות פי הטבעת יכולות לספק סוגים רבים של תרופות. לדוגמה, הם עשויים להכיל גליצרין לטיפול בעצירות או פרצטמול לטיפול בחום.
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית: זוהי קבוצה רחבה מאוד של מחלות, הכוללת פתולוגיות רבות של אטיולוגיות שונות עם ביטויים בצורה של שינויים מפוזרים בפרנכימה הריאה. נושא זה די קשה לתפיסה ולהטמעה, וגורם לקשיים אבחוניים מסוימים לרוב רופאי ההדמיה הרפואית. בחומר המוצג, אנסה להסביר כמה מהיסודות וההוראות הכלליות באבחון קרינה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. בהתחשב בכך שהשיטה העיקרית לאבחון מצבים אלו היא CT (HRCT - CT עם אלגוריתם שחזור ברזולוציה גבוהה), לצורך הערכה מספקת של המחקר במקרה של חשד למחלות ריאה אינטרסטיציאליות, יש צורך בבדיקת CT המבוצעת כהלכה, בעובי פרוסה של 0.6 - 1.25 מ"מ, עם אלגוריתם שחזור ברזולוציה גבוהה.
אֲנָטוֹמִיָה:
לא אתמקד באנטומיה התקינה של האינטרסטיטיום הריאתי, נושא זה מכוסה היטב באינטרנט ובספרות שונות. אבל אני רוצה להדגיש שידע על האנטומיה הזו הוא גורם מרכזי בהבנה ובפירוש ביטויים פתולוגיים במחלות ריאה בין-סטיציאליות מפוזרות.
הנה כמה איורים סכמטיים של אנטומיה, שהושאלו מ:
1. J. A. Verschakelen W. De Wever
טומוגרפיה ממוחשבת של הריאה
א ארגון אנטומי של עץ הסימפונות
ב.ארגון אנטומי של מיטת כלי הדם
ג ארגון אנטומי של מיטת הלימפה
ד ארגון אנטומי של interstitium ואונה ריאתית משנית
E. ארגון אנטומי של interstitium הריאתי
1. רקמת חיבור היקפית: Interstitium היקפי = רקמת חיבור בין לוברית
2. רקמת חיבור צירית: interstitium צירית = רקמת חיבור peribronchovascular
3. רקמת חיבור פרנכימלית: Parenchymal interstitium = רקמת חיבור תוך לוברית
ו. ארגון אנטומי של האונה הריאתית המשנית:
1. מחיצות interlobular:מחיצה בין לוברית
2. אזור אינטרלובולרי/צנטרילובולרי:אזור תוך לובארי
3. parenchyma lobular:פרנכימה
גישה לפרשנות של CT ב-DILD
הפרשנות של תוצאות הדמיית CT ב-DILD מבוססת על 3 הנחות עיקריות:
1. אנמנזה והצגה קלינית - ככלל, רוב המטופלים מתלוננים על קוצר נשימה, בדיקה קלינית מגלה גלים יבשים, הפרעה בחילופי גזים בריאות (היפוקסמיה)
2. סימנים פתולוגיים - PATTERN (תבנית) - המונח האנגלי הזה הוא הנפוץ והמקובל ביותר בתיאור שינויים פתולוגיים ב-DILD, לא הצלחתי למצוא תרגום מדוייק לרוסית למונח זה, אבל אני מאמין שכולם מבינים את המשמעות שלו - דפוס , קבוצה מסוימת של סימנים.
3. התפלגות סימנים פתולוגיים - לרוב ה-DILD יש תפוצה אופיינית פחות או יותר של סימנים, למשל עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי (IPF) זה החלקים התחתונים של הריאות, לסרקואידוזיס - החלקים העליונים וכו'. נושא זה נדון ביתר פירוט בהמשך.
סיווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (פרנכימיות) מפוזרות:
(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charter 7 Interstitial lung disease p. 181)
ב.מחלות רקמת חיבור והפרעות במערכת החיסון
- טרשת מערכתית
- זאבת אריתמטית (זאבת אריתמאטוס)
- מחלות ראומטיות
- דרמטומיוזיטיס
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- פנאומופתיה תגובתית לתרופות מסוימות (למשל אמיודרון)
- גרנולומטוזיס של וגנר
- תסמונת Goodpasture
B. Pneumoconiosis
- Alveolitis אלרגית (Alveolitis אלרגית)
-סיליקוזיס
- pneumoconiosis של כורים / אנתרקוזיס (פנאומוקונוזיס של עובדי פחם)
-אסבסטוזיס
-בריליום
ד. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית:
(ILF)
(NPC)
- דלקת ריאות interstitial desquamative (DIP)
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית (LIP)
ברונכיוליטיס נשימתית עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית
ארגון דלקת ריאות (OP)
- דלקת ריאות קרינה (LP)
-דלקת ריאות בנוירופיברומטוזיס
ד סרקואידוזיס
ה. מחלות ספציפיות אחרות:
- היסטיוציטוזיס X
- lymphangioleiomyomatosis
-מחלת גושר
- microlithiasis alveolar ריאתי
- פרוטאינוזה במכתשית
-עמיולידוזיס
ג.ניאופלזיה
- גרורות, קרצינומטוזיס לימפנגית
- קרצינומה ברונכואלוואולרית
- לוקמיה
-לימפומה
ח פתולוגיה קרדיווסקולרית
-בצקת ריאות
- המוזידרוזיס
- דלקת ריאות קונגוסטית
I. הפרעות כלי דם
-דלקת עורקים
- חסימה ורידית
-תסחיף שומן
תרומבואמבוליזם ויתר לחץ דם ריאתי אידיופתי
סיווג של מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות:
(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)
1. מחלת ריאות פרנכימאלית מפושטת DPLD מסיבה ידועה (מחלת רקמות חיבור הנגרמת על ידי תרופות
2. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית IIP
- פיברוזיס ריאתי אידיופתי IPF
-דלקות ריאות אינטרסטיציאליות אידיופטיות מלבד IPF
#DIP דלקת ריאות אינטרסטיציאלית Desquamatic
#דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה AIP
#דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית NSIP
#ברונכיוליטיס נשימה מחלת ריאות אינטרסטיציאלית RBILD
#COP דלקת ריאות ממקור קריפרוגני
#דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית LIP
3. Granulomatus DPLD - כגון סרקואידוזיס
4. צורות אחרות של DPLD - כגון היסטיוציטוזיס X ולימפנגיומיומאטוזיס
מצגת פתולוגית, פטרנה:
כל מגוון הסימנים הפתולוגיים ב-DILD יכול להיות מיוצג על ידי קבוצה של מספר דפוסים:
1. תבנית נודולרית או רשתית (גבשושיות מעוגלות קטנות) - תבנית נודולרית או רשתית
2. דפוס ליניארי (צפיפויות ליניאריות דקות, קווים לא סדירים, צפיפויות ליניאריות של רשת) - דפוס ליניארי
3. דפוס ציסטי (ציסטות) - דפוס ציסטי
4. אטימות זכוכית טחונה GGO
5. התגבשות Alveolar/parenchymal
1. תבנית נודולרית או רשתית (גבשושיות מעוגלות קטנות) - תבנית נודולרית או רשתית
מיוצג על ידי גושים קטנים, בקוטר של 1 עד 10 מ"מ. יש interstitial (פרילימפטי)
וגושים אצינריים (או מכתשי/מרכזי תוך לובארי). וגם שילוב של שני הסוגים הללו.
גושים אינטרסטיציאליים: צפיפויות נודולריות קטנות מוקפות היטב הממוקמות באינטרסטיטיום הצירי peribronchovascularly, במחיצות האינטרלובולריות (אינטרלובולריות), לאורך יריעות הצדר ובאזורים המרכזיים של אונת הריאה. לוקליזציה כזו של גושים לאורך האינטרסטיטיום הצירי המעובה נותן דפוס רטיקולרי (בצורת מחרוזת תפילה).
דוגמה קלאסית של גושים אינטרסטיציאליים היא סרקואידוזיס:
גושים אסינריים: גושים מעורפלים, בגודל של 6 עד 10 מ"מ, הקשורים לעתים קרובות לגיבוש מכתשית, הממוקמים סביב הסימפונות ההיקפיים והטרמינליים, במרכז אונת הריאה. הם מתגלים בדלקת ריאות לוברית, התפשטות זיהום אנדברוכיאלית (בפרט שחפת) - סימן של עץ בניצני עץ בניצניםוקרצינומה ברונכואלוואולרית.
גושים אסינריים:
2. דפוס ליניארי (צפיפות קווים דקים, קווים לא סדירים, צפיפות קווי רשת)
מתרחשת כתוצאה מהתעבות של האינטרסטיטיום, כתוצאה משקיעת תאים, הצטברות נוזלים או שינויים סיביים. ההפצה מחולקת ל:
-התעבות של האינטרסטיטיום הצירי (רצועות peribronchovascular)
(מחיצות בין-לובולריות)
-התעבות של האינטרסטיטיום התוך לוברי (קווים תוך לובריים)
- סימן של "חלת דבש"
- קווים תת-פלורלים (תת-פלורלים)
-נקודות/כוכביות צנטרולבולריות (הפרעות צנטרולובולריות)
#עיבוי של האינטרסטיטיום הצירי (רצועות peribronchovascular):מופיע במחלות רבות, כגון קרצינומטוזיס לימפנגית, פיברוזיס ריאתי, סרקואידוזיס. נקבעים עיבוי דפנות הסמפונות והתרחבות כלי הריאה. העיבוי עשוי להיות סדיר או לא סדיר (נודולרי).
עיבוי של interstitium צירית בקרצינומטוזיס לימפנגית:
#עיבוי של מחיצות בין-לובולריות (מחיצות בין-לובולריות):מוגדרים בחלקים ההיקפיים של הריאות, כקווים ישרים באורך של עד 1-2 ס"מ, בעלי כיוון נסיעה מאונך לצדר הקודקוד. בחלקים המרכזיים של הריאות, מחיצות מעובות, כביכול, תוחמות את אונות הריאה המשניות, ויוצרות כביכול "מסגרת" מצולעת מסביב לאונה בקוטר של 1-2.5 ס"מ. במרכזה של אונה כזו. אונית, אתה יכול לראות "נקודה", שהיא ענף של עורק הריאה בחתך רוחב. במקרים מסוימים, מתגלים קווים ארוכות מ-2.5 ס"מ, התוחמים יותר מאונה אחת, קווים כאלה נקראים: קווים ארוכים או פסי פרנכימליים (רצועות פרנכימליות, קווים ארוכים של מחיצה).
עיבוי של המחיצות האינטרלובולריות (מחיצות האינטרלובולריות, קווי מחיצה):
להקות פרנכימיות (להקות פרנכימיות):
#עיבוי interstitium intralobular (קווים intralobular) ואנומליות centrilobular: במילים פשוטות מדובר על עלייה בנקודה המרכזית (המקבילה לאינטרסטיציום התוך לובארי סביב ענף עורק הריאה) של האונה הריאתית. עם עיבוי של interstitium intralobular, לעתים קרובות ניתן לדמיין קטע של bronchiole המרכזי intralobular, בצורה של טבעת קטנה במרכז האונה. מעורבות בתהליך הפתולוגי של הרקמה הבין-סטילית סביב הענף התוך לובארי של עורק הריאה והברונכיולה המרכזית מוגדרת כצפיפויות ליניאריות דקות בצורת "כוכביות" או קרניים.
עיבוי של האינטרסטיטיום התוך לוברי (קווים תוך לובריים) ונקודות / כוכביות צנטרילובולאריות (הפרעות צנטרולובולריות):
# קווים תת-פלאורלים:צפיפויות ליניאריות הממוקמות בטווח של 1 ס"מ מהצדר הפריאטלי, ובעלות כיוון נסיעה מקביל לה. תוארו באסבסטוזיס. ניתן גם לראות אותם בדרך כלל בחלקים הבסיסיים-אחוריים, המתפרשים כאטלקטזיס קטן עקב מצג.
קווים תת-פלורלים (תת-פלורלים):
#סימן "חלת דבש":הוא שילוב של חללים קטנים (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:
3. דפוס ציסטי (ציסטות) – דפוס ציסטי: היווצרות חללים ברקמת הריאה.
כולל:
1. תכונה של חלת דבש (ראה למעלה)
2.ברונכיאקטיזיות משיכה
3. ציסטות ריאתיות
4.נודולים עם התפוררות של גושים חללים
#ברונכיאקטזיס מתיחה:נקבעים עם שינויים פיברוטיים בולטים בריאות עם הפרה של הארכיטקטוניקה הריאתית. כאשר עקב היווצרות רקמה סיבית והרס של alveoli הריאתי, מה שמוביל לירידה בנפח האונה ומתיחה (משיכה למעלה) של דפנות הסימפונות והסמפונות, והיווצרות התרחבות לא סדירות של האונה. לומן של מבני הסימפונות באזור הפגוע.
#ציסטות ריאות:מונח זה ב-HRCT מתאים לחלל אוורירי עם קירות דקים (עובי דופן< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
דוגמה טיפוסית לפתולוגיה שבה ציסטות הן התבנית העיקרית היא l impangioleiomyomatosis:
#קשרים עם ריקבון:חללים עם קירות עבים לא אחידים. כפי שהשם מרמז, בתחילה מדובר בתצורה נודולרית בריאה, שבה מתרחשת ריקבון וכתוצאה מכך נוצר חלל. דוגמה טיפוסית היא היסטיוציטוזיס X, דלקת ריאות אמבולית ספטית, גרנולומטוזיס של Wegener.
4. צפיפות לפי סוג זכוכית טחונה (Ground Glass Opacities GGO):
סימן זה נמצא במחלות ריאות רבות, ואינו ספציפי במיוחד בפני עצמו. המצע של התבנית הוא מילוי של alveoli בנוזל עם היווצרות של חומר דמוי קצף. ב-CT, צפיפות זכוכית קרקע מוגדרת כצפיפות מכתשית עדינה המשמרת הדמיה של כלי ריאתי, בניגוד לגיבוש, שאינו מראה ארכיטקטורת כלי דם. כאשר מבצעים ביופסיית ריאות אבחנתית, יש לנסות לקחת ביופסיה רק מאזור הזכוכית הטחונה, שכן סימן זה משקף בדרך כלל תהליך פעיל.
צפיפות זכוכית טחונה בדימום מכתשית
צפיפות זכוכית טחונה בפרוטאינוזה במכתשית (בשילוב עם interstitium interlobular מעובה)
צפיפות זכוכית טחונה בדלקת ריאות לאחר קרינה
צפיפות זכוכית טחונה בדלקת ריאות pneumocystis
5. סימן להתגבשות מכתשית (גיבוש מכתשית):
סימן זה מוכר לכל הרדיולוגים, הוא מרמז על עלייה בצפיפות ומחיקה מוחלטת של חללי הריאות באוויר, שנגדם מבני כלי הדם אינם חזותיים. על רקע התגבשות המכתשית, לעתים קרובות נקבע סימן של ברונכוגרמה אווירית. סימן זה גם אינו בעל סגוליות גבוהה בפני עצמו, והוא מופיע במגוון רחב של פתולוגיות ריאות.
השוואה סכמטית של צפיפות לפי סוג זכוכית טחונה וגיבוש מכתשית:
התגבשות Alveolar בדלקת ריאות:
התגבשות Alveolar בסרטן bronchioloalveolar:
לכן, לאחר ניתוח כל הסימנים הפתולוגיים (הדפוסים) שנתגלו במהלך הדמיה של DILD (ולא רק), לעמיתים לאבחוני קרינה יש את הזכות לשאול את השאלה: כיצד ניתן להשתמש בכל הסט הזה באבחון? התשובה לשאלה כזו לא יכולה להינתן במסגרת מאמר אחד או פרסום אחד. המורכבות של אבחון מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות טמונה דווקא בפולימורפיזם ובדינמיות של הדפוסים, וקורה שאי אפשר לבצע אבחנה מדויקת על סמך בדיקת CT אחת. המשימה שלנו, כרדיולוגים, היא להיות מסוגלים לזהות ולהגדיר קבוצה של מחלות ריאה, שבהן מערכת הסימנים המדומים היא האופיינית ביותר, בהתבסס על הידע שלנו על האנטומיה והביטויים הפתולוגיים של DILD. הגדרה זו מבוססת על ידע על האנטומיה התקינה של פרנכימה הריאה, סימנים פתולוגיים (דפוסים), תכונות של נגעים של חלקים שונים של הריאות במחלות שונות (עקרון אזוריות) והחזקת הטכניקה הנכונה לביצוע המחקר.
דפוסים אופייניים:
1. דפוס נודולרי ורטיקולרי:
-סיליקוזיס
- פנאומוקוניוזיס/אנטרקוזיס
- היסטיוציטוזיס X
- קרצינומטוזיס לימפנגית
- סרקואידוזיס
- microlithiasis alveolar
2. דפוס ליניארי:
- פיברוזיס ריאתי אידיופטי
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
- סרקואידוזיס
- דלקת ריאות לאחר קרינה
- פיברוזיס ריאתי בקולגנוזות
-אסבסטוזיס
דלקת ריאות תגובתית לתרופות מסוימות
- קרצינומטוזיס לימפנגית
3. דפוס ציסטי:
- פיברוזיס ריאתי אידיופתי (חלת דבש) - דפוס זה הוא שילוב של צפיפויות ליניאריות והיווצרות של חללים ציסטיים
- lymphangioleiomyomatosis
- היסטיוציטוזיס X
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית
4. צפיפות לפי סוג הזכוכית החלבית:
- דלקת ריאות אלרגית (דלקת ריאות רגישות יתר)
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה
- דלקת ריאות interstitial desquamative
- פרוטאינוז של מכתשית (בשילוב עם עיבוי של interstitium interlobular)
- פיברוזיס ריאתי אידיופטי
- דימום מכתשית
5. דפוס של גיבוש מכתשית:
- דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית
- דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית
- סרטן bronchioloalveolar
-לימפומה
- פרוטאינוזה במכתשית
-וסקוליטיס
- דימום ריאתי
בצקת אינטרסטיציאלית (cor pulmonale)
DISL לפי לוקליזציה ראשונית:
#איבוד של חלקים עליונים בעיקר
-סיליקוזיס
- פנאומוקוניוזיס/אנטרקוזיס
- סרקואידוזיס
- אנקילוזינג ספונדיליטיס
- histicytosis X
#אובדן של חלקים נמוכים בעיקר
-דלקת ריאות אינטרסטיציאלית כרונית
- פיברוזיס ריאתי אידיופטי
-אסבסטוזיס
פיברוזיס בקולגנוזות
#אובדן מחלקות מרכזיות בעיקר
-בצקת ריאות
- פרוטאינוזה במכתשית
-סרקומה של קפוסי
-לימפומה
#נגעים בעיקר היקפיים
-דלקת ריאות אינטרסטיציאלית כרונית/פיברוזיס ריאתי אידיופתי
ארגון דלקת ריאות
- דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית
השילוב של DISL עם פתולוגיה פלאורלית:
#פנאומוטורקס
- lymphangioleiomyomatosis
- היסטיוציטוזיס X
-שלב סופני של פיברוזיס ריאתי בתבנית "חלת דבש".
#פליט פלאורלי:
Lymphangioleiomyomatosis (chylothorax הוא נוזל בצפיפות נמוכה)
- קולגנוזות
- קרצינומטוזיס לימפנגית
-בצקת ריאות
#עיבוי הצדר
-אסבסטוזיס (פלאקים מפוזרים או מקטעים)
- קולגנוזות
שילוב של DILD עם לימפדנופתיה:
#נקבע בצילומי רנטגן סטנדרטיים
-סיליקוזיס
- סרקואידוזיס
-לימפומה
- קרצינומטוזיס לימפנגית
#נקבע על ידי CT
- פיברוזיס ריאתי אידיופטי
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
- דלקת ריאות אלרגית
- קולגנוזות
- lymphangioleiomyomatosis
נפחי ריאות ב-DILD:
#הפחתת עוצמת הקול
- פיברוזיס ריאתי אידיופתי/דלקת ריאות אינטרסטיציאלית
- דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
-אסבסטוזיס
-קולגנוזיס
#נפח רגיל
- סרקואידוזיס
- היסטיוציטוזיס
#עלייה בנפח
- lymphangioleiomyomatosis
תיאור קצר של כמה מה-DISL הנפוצים יותר:
#סרקואידוזיס:מחלה של אטיולוגיה לא ידועה, לרוב אנשים בגיל העמידה (בני 20-40) חולים, 50% מהמקרים הם אסימפטומטיים. נצפתה עלייה באנזים הממיר אנגיוטנסין בדם. המצע המורפולוגי הוא גרנולומה ללא קייסציה.
אבחון קרינה:
> רנטגן רגיל
-לימפדנופתיה סימטרית
- דפוס נודולרי ורטיקולרי
- נזק בעיקר לחלקים העליונים
- סימני פיברוזיס באונות העליונות, נסיגת שורש
> CT (HRCT)
-עיבוי של interstitium צירית
- גושים פרילימפטיים, סימן ל"רוזרי" (עיבוי נודולרי של האינטרסטיטיום)
- תבוסה לאורך הצדר הבין-לוברי, המחיצות האינטרלובולריות, האזורים התת-פלורליים
- דפוס רטיקולרי
-שינויים פיברוטיים בחלקים העליונים עם ברונכיאקטזיס מתיחה
#קרצינומטוזיס לימפנגית (דלקת לימפנגיטיס קרצינומטית):המקור העיקרי הנפוץ ביותר הוא המעי הגס, הריאות, בלוטת החלב, הקיבה.
אבחון קרינה:
-דפוס רטיקולרי ונודולרי
- לימפדנופתיה
- תפליט פלאורלי
>CT (HRCT)
- עיבוי נודולרי של האינטרסטיטיום הצירי
-עיבוי של מחיצות interlobular
- עיבוי נודולרי של הצדר הבין-לוברי
- ארכיטקטורת ריאות ללא פגיעה
#פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF):קבוצת גיל מ 40 עד 60 שנים, המתבטאת בקוצר נשימה, שיעול יבש.
אבחון קרינה:
-דפוס ליניארי
- נזק לחלקים התחתונים
- סימן "חלות דבש"
-ירידה ביכולת הריאות
>CT (HRCT)
-עיבוי של מחיצות interlobular
- שינויים אינטרסטיציאליים תוך לובאריים (עיבוי ליניארי, "כוכביות")
- "חלות דבש"
-ברונכיאקטזיס
- ברונכיאקטזיס מתיחה
-התפלגות פריפריאלית ותת-פלורלית בעיקר
#דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית:מתרחשת בקבוצת גיל הביניים (50 שנים), נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. מתבטאת קלינית בשיעול יבש, קוצר נשימה.
אבחון קרינה:
-עמעום ליניארי
-חטיבות נמוכות יותר
-ירידה ביכולת הריאות
-רק נדירות נמצאו "חלות דבש"
>CT (HRCT)
- דפוס רטיקולרי
- ברונכיאקטזיס מתיחה
- התבוסה של החלקים ההיקפיים, ככלל, הצדר לא משתנה
#דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה:אנשים בגיל העמידה (בממוצע 50 שנים) חולים, נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. זה מתבטא קלינית בקוצר נשימה מתקדם, בדומה למרפאת השפעת, אחוז גבוה של מוות.
אבחון קרינה:
- קונסולידציות דו-צדדיות מפוזרות
>CT (HRCT)
-שלב אקוטי: צפיפויות מפוזרות של זכוכית טחונה עם אזורי איחוד
-שלב הארגון: ברונכיאקטזיס מתיחה, הפרה של הארכיטקטורה של רקמת הריאה
#דלקת ריאות interstitial Desquamative:בעיקר מעשנים חולים, לעתים רחוקות מאוד לא מעשנים, הגיל הממוצע הוא 40-50 שנים, נשים חולות לעתים קרובות יותר (2 לאחד). ביטויים קליניים: קוצר נשימה מתקדם ושיעול. הפרוגנוזה טובה יותר מאשר לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, הניתנת לטיפול בסטרואידים, בתנאי שהעישון יופסק.
אבחון קרינה:
- הנגע ממוקם בעיקר בחלקים התחתונים
- כהה עדין כמו זכוכית חלבית
>CT (HRCT)
- נזק לחלקים התחתונים
- צפיפות לפי סוג הזכוכית החלבית
- דפוס רטיקולרי
#Lymphangioleiomyomatosis:נשים צעירות בגיל הפוריות חולות, קשורה לטרשת שחפת (מחלת בונוויל). היווצרות של chylothorax, pneumothorax, hemoptysis אופיינית.
אבחון קרינה:
-דפוס ליניארי
-ציסטות עם דופן דקה
-קיבולת ריאות תקינה או מוגדלת
>CT (HRCT)
-ציסטות עם דופן דקה
-נגע מפוזר
#Histiocytosis X:צעירים, לעתים קרובות מעשנים, חולים.
אבחון קרינה:
- דפוס רטיקולו-נודולרי
- תבוסה של החלקים העליונים
-פנאומוטורקס
-ציסטות
>CT (HRCT)
-ציסטות עם דופן דקה
- גושים, עשויים להיות עם היווצרות של חללים
-נגע דומיננטי בחלקים העליונים
#פרוטאינוזה במכתשי:האטיולוגיה אינה ידועה, גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים, גיל ממוצע: 30-50 שנים.
אבחון קרינה:
-אזורי איחוד וצפיפות לפי סוג הזכוכית החלבית
6.CT של הריאה ברזולוציה גבוהה (ליפינקוט וויליאמס ווילקינס; מהדורה רביעית 14 בנובמבר 2008) ר' ווב נ' מולר
נ.ב.אני מקווה שהחומר המוצג יהיה שימושי ואינפורמטיבי מאוד לכל הקולגות העוסקים בהדמיית ריאות. לא שמתי לעצמי למטרה "לאמץ את העצומות" ולכתוב על כל האפשרויות והתכונות של DISL, זה נושא מאוד מאוד נרחב ודי קשה להציג. המטרה שלי הייתה להסביר בצורה פשוטה ככל האפשר ולהראות בתרשימים ובתמונות שהוצגו, את ההוראות העיקריות של האבחון של פתולוגיה ריאתית, להכיר לקוראים את הטרמינולוגיה של ה-CT של סימנים פתולוגיים ולהסביר כיצד לפרש תמונות CT ב-DILD. אני מקווה שהצלחתי קצת.
אשמח לכל ביקורת והערה על החומר המוצג.
בברכה מריו טאהא MD 10/12/2010
ב.מ. בלכין, ו.מ. דליאגין, יו.אי. Budchanov, KT. קגרמנוב
מחלת ריאה אינטרסטיציאלית (ILD) היא קבוצה של מחלות ריאה שבהן, כתוצאה מסיבות שונות, נפגעות בעיקר נימי הריאה ורקמת הבין-מערכתית. ההשפעה של גורמים שונים - זיהום ויראלי, טפילי, חמצן חופשי, מזהמי אוויר, תרופות - מלווה בתגובה חיסונית מוגברת עם התפתחות של דלקת חיסונית, פגיעה ברקמות הביניים ובנימים על ידי חמצונים ופרוטאזות המשתחררות על ידי תאים במהלך התהליך הדלקתי. גורמים זיהומיים ולא זיהומיים יכולים להחמיר תהליך ריאתי קודם או לעורר מפל של תגובות אוטואימוניות.
רוב מחלות הריאה הביניים עשויות שלא להתבטא במשך זמן רב. באבחון מבדל של מחלות, נטילת היסטוריה קפדנית, ניתוח ביטויים קליניים ושימוש בשיטות מחקר הדמיה (CT ברזולוציה גבוהה, ביופסיית ריאות) עוזרים.
גורמים סביבתיים, לרבות קור ומזהמים שונים, עלולים לעורר התפתחות והחמרה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. לגבי מחלות מסוימות, הוכח תפקידו של העישון בהתפתחותן.
עם פגיעה ריאתית במחלות מערכתיות, אחד הגורמים האטיולוגיים התורמים להופעת המחלה ולהתקדמותה הוא השדמה.
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אופי זיהומיות כוללות שחפת מפושטת, מיקוזה, מחלות ריאה טפיליות, תסמונת מצוקה נשימתית ואחרות. לטבע שאינו זיהומיות יש דלקת אלרגית אקסוגנית, תרופה, קרינה, נגעי ריאות לאחר השתלה (טבלה 42).
טבלה 42
ILD של אופי זיהומיות ולא זיהומיות זיהומיות לא זיהומיות שחפת ריאתית מפוזרת אקסוגנית אלרגית alveolitis ריאתי מיקוז תרופה/נגעים טפיליים רעילים של הריאות Pneumoconiosis תסמונת מצוקה נשימה קרינה ILD בליקויים חיסוניים לאחר ההשתלה
כמחצית מכלל ה-IDD הם מחלות בעלות אטיולוגיה לא ידועה (טבלה 43).
מעורבות הריאות במחלות מערכתיות עדיין לא מובנת. המחקר שלהם הופך כעת לחיוני בהקשר לעלייה במחלות אלו; במספר חולים, נגעי ריאות לא ספציפיים הם שקובעים את חומרת המהלך ואף מוות (טבלה 44).
טבלה 43
ILD הנפוץ ביותר בעל אופי לא מוגדר
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת המן-ריץ')
סרקואידוזיס
היסטיוציטוזיס
פרוטאינוזה של המכתשים
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי
Necrotizing vasculitis גרנולומטוזיס של Wegener
תסמונת Goodpasture
טבלה 44
מחלות מערכתיות הגורמות ל- ILD
מחלות ראומטיות: דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס, תסמונת סיוגרן
מחלת כבד: CAH, שחמת מרה ראשונית
מחלות דם: אנמיה המוליטית אוטואימונית, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, קריוגלובולינמיה חיונית
בלוטת התריס האשימוטו
מלא (en>a Orgiz
מחלות מעי: מחלת וויפל, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן
מחלת לב כרונית
אי ספיקת כליות כרונית
דלקת כלי דם מערכתית
ביטויים קליניים של ILD
התקופה הארוכה מהופעת המחלה ועד לביטויה הקליני, חוסר הספציפיות וטשטוש התמונה הקלינית מובילים לכך שהאבחנה של ILD מבוססת על חשד (לנוכחות ILD) והדרה (אבחנה מבדלת עם מחלות אחרות ). התמונה הקלינית משתנה עם הגיל. תסמינים נשימתיים בילדים משמשים לעתים קרובות כבסיס לאבחנה השגויה של אסתמה הסימפונות. עיכוב באבחנה אמיתית מוביל להתפתחות מהירה של שיפוץ ריאות, וחולים אסימפטומטיים מגיעים למומחה, אך עם שינויים משמעותיים בצילומי הרנטגן.
התלונה המובילה היא קוצר נשימה. במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, מצוין סוג מגביל של כשל נשימתי. יש צורך להבדיל קוצר נשימה ממקור לב וריאתי, מה שלא תמיד אפשרי, שכן אפילו סימנים ברורים של אי ספיקת לב (הפטומגליה, בצקת היקפית) אינם שוללים את מהלך מחלת ריאות כרונית בחולה, ולעתים קרובות התפתחות של אי ספיקת לב יכולה להיות הסיבוך שלה.
חומרת קוצר נשימה עשויה שלא להתאים לחומרת מהלך המחלה, לדוגמה, עם הפצת סרקואיד, קוצר נשימה לרוב נעדר. קוצר נשימה הגובר במהירות עם סימני אנמיה עשוי להצביע על התפתחות דימום מלוכלך מפוזר ב- systemic necrotizing vasculitis (Wegener's granulomatosis, periarteritis nodosa), תסמונת Goodpasture. היווצרות פולמיננטית של אי ספיקת נשימה, המלווה בחום, אפשרית עם alveolitis fibrosing idiopathic. התפתחות של אי ספיקת נשימה חריפה עשויה להיות קשורה ל-pneumothorax ספונטני המתרחש בהיסטוציטוזיס X עקב היווצרות של בולים אמפיזמטיים, לפעמים ענקיים.
שיעול עם ILD אינו פרודוקטיבי, עשוי להיעדר לחלוטין, לפעמים יש לו אופי דמוי שעלת מתמשך. המופטיזיס בחולה עם ILD עשויה להיות קשורה לשחפת, סרטן ריאות, היסטיוציטוזיס ריאתי X, דלקת כלי דם נמקית מערכתית ותסמונת Goodpasture.
ILD מאופיין בביטויים חוץ-ריאה לא ספציפיים. מדובר בחום, לעיתים קצר ואינו תואם את חומרת הנגע של רקמת הריאה, שינוי בפלנגות הדיסטליות של האצבעות כמו "מקלות תיפוף" וציפורניים כמו "משקפי שעון".
תמונת ההשמעה ב-IBL מגוונת. קרפיטוס אופייני לדלקת אלרגית אידיופטית ואקסוגנית, שנצפתה פחות בסרקואידוזיס. קרפיטוס מושמע משני הצדדים, מאופיין בהתמדה ממושכת של קרפיטוס, היעדר שינויים במהלך ההשמעה המתרחשים בדלקת ריאות חיידקית (שינוי קרפיטוס על ידי התפתחות של גלים מבעבעים לחים קטנים ובינוניים). עם היסטיוציטוזיס X, עלולים להישמע גלים יבשים במהלך ההשמעה עקב חסימה של הסימפונות.
שיטות מחקר פרא-קליניות
שיטות מחקר במעבדה
אנמיה ורטיקולוציטוזיס נצפים בתסמונת דימומית ריאתית, פוליציטמיה - בהיפוקסיה כרונית. אאוזינופיליה מצביעה על פלישה טפילית אפשרית, תגובת רגישות יתר או תסמונת אאוזינופילית.
בדיקת שתן עוזרת לזהות גלומרולונפריטיס נלווית בתסמונת ריאתית-כליתית. דם סמוי בצואה נמצא בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי או מחלות דלקתיות של המעי הגס.
כדי להעריך את חומרת הדלקת, יש צורך לקבוע את קצב שקיעת אריתרוציטים, רמת החלבון C-reactive. ההחרגה של ליקויים חיסוניים ראשוניים מבוססת על קביעת מספר הנויטרופילים, רמת האימונוגלובולינים ותת-סיווגים 1d0, משלים ושבריו (CH50, C3, C4), נוגדנים לאנטיגנים של חיסונים שנקבעו (שעלת, טטנוס, חצבת) ו- נוכחות או היעדר של אנרגיית עור.
יחד עם זה, יש צורך לשלול את האפשרות של מחלות רקמת חיבור מפוזרות או אטיולוגיה אוטואימונית של ILD. כדי לעשות זאת, קבע את נוכחותם של גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים, נוגדנים ל-DNA, נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים. תגובה חיובית ל-precipitin בסרום אופיינית לדלקת אלרגית אקסוגנית (EAA). אם יש חשד לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית או לדלקת ריאות פנאומוציטיס, יש לשלול הדבקה ב-HIV. כדי לא לכלול סרקואידוזיס, יש צורך לקבוע את רמת האנזים הממיר אנגיוטנסין, המוגברת. בדיקת זיעה וניתוח גנים יכולים לשלול את האבחנה הסבירה של סיסטיק פיברוזיס.
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית מאופיינת בעלייה ברמת הלקטט דהידרוגנאז (LDH), אשר יכולה להיות מופרשת על ידי כל תאי הדלקת. לכן, רמת ה-LDH משמשת כקריטריון לפעילות הדלקת במחלות ריאה אחרות (N.A. Mukhin et al., 2002).
מחקר רדיולוגי
מחקרים רדיולוגיים הם אחד הגורמים הקובעים לאבחון של ILD.
כצעד ראשון יש צורך בבדיקות אולטרסאונד של הלב. יש צורך להשיג הדמיה של כל 4 ורידי הריאה, כי הפרה של החזר ורידי עשוי להתבטא באי ספיקת נשימה, ועל פי מחקרי רנטגן, הסתננות בין תאי. יתר לחץ דם ריאתי, המאפיין ILD, נרשם על ידי הרחבת תא המטען של העורק הריאתי. בנוסף, ניתן לזהות היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני ו-regurgitation דרך הפתח הפרוזדורי הימני.
תוצאות מחקרי רנטגן אינן תמיד חד משמעיות. צילום רנטגן של בית החזה בהקרנה ישירה עשוי להיות תקין לחלוטין (עד 10% מהחולים) בנוכחות סימנים קליניים ברורים של המחלה או לזהות שינויים קשים למדי בחולים אסימפטומטיים. אבל באופן כללי, תמונת הרנטגן של ILD מאופיינת בסימנים כמו סימפטום של "זכוכית טחונה", הסתננות בין-סטילית.
חדירת נודולרית או רטיקולונודולרית, פיברוזיס וריאה תאית (חלת דבש). הסימפטום של "זכוכית מעוננת" מאפיין דלקת מכתשית פעילה, ריאה תאית היא השלב הסופי של פיברוזיס, אם כי לרוב (ב-30-50% מהמקרים) יש שילוב של מספר סימני רנטגן. לרוב מדובר בהסתננות נודולרית (מכתשית) ורטיקולונודולרית בשילוב עם אזורי היפרונטילציה.
טומוגרפיה ממוחשבת (CT), במיוחד ברזולוציה גבוהה, יכולה לחשוף שינויים האופייניים ל-ILD ושכיחותם בריאות. חשוב במיוחד שאזורי הביופסיה יהיו מקומיים בשיטת CT. סימפטום זכוכית קרקע מלווה מחלות ריאה אינטרסטיציאליות חודרניות (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית, דלקת אלרגית אקסוגנית). נגעים של שקיפות מוגברת עם או בלי ברונכיאקטזיס אופייניים לברונכיוליטיס אובליטרנס או ברונכוצנטרי גרנולומטוזיס. עיבוי המחיצות גורם לחשוב על לימפאנגיומטוזיס או המנגיומטוזיס נימי. נגעים מוצקים בריאות מתרחשים עם שאיפה, ברונכיוליטיס אובליטרנס עם דלקת ריאות מארגנת, או דלקת כלי דם. ציסטות הטרוגניות עם קירות דקים המתחלפים עם גושים קטנים אופייניות מאוד להיסטוציטוזיס של לנגרהנס.
סינטיגרפיה מתבצעת עם Ca-67. האיזוטופ מצטבר במוקדי הדלקת. מחקר זה מתאים לקביעת המוקדים של דלקת פעילה וניטור דינמי. עם זאת, בפיברוזיס אינטרסטיציאלי של מבוגרים, תוצאות הסינטיגרפיה אינן מתואמות עם פעילות הדלקת או תגובת המטופל לטיפול.
אוקסימטריה. בשלבים המוקדמים של התפתחות ILD, רמת הרוויה במנוחה עשויה להיות בטווח התקין, אך יורדת בחדות במהלך השינה או במהלך פעילות גופנית. לאחר מכן, נקבעת ירידה ברמת האוקסיהמוגלובין, המשקפת הפרעות אוורור-זלוף הנובעות מעיצוב מחדש של הסמפונות הדיסטליים. ברוב המקרים, ILD בילדים מתגלה בשלב של היפוקסמיה. אצל מבוגרים, רמת אי-הרוויה העורקית עומדת בקורלציה עם פיברוזיס ריאתי, יתר לחץ דם ריאתי ותוחלת חיים. אצל ילדים, המנבא הקובע לפרוגנוזה לקויה הוא יתר לחץ דם ריאתי, אשר מקדים באופן משמעותי את רמת חוסר הרוויה מבחינת תכולת המידע שלו. כהשתקפות של כשל נשימתי, אלקלוזה נשימתית נרשמת.
בדיקות תפקודיות של הריאות
אצל מתבגרים וילדים שגילם מאפשר ספירומטריה ופלטיסמוגרפיה, קיבולת ריאות חיונית (VC) ויכולת ריאה מאולצת (FVC), נפח הנשיפה שנוצר תוך שנייה אחת (0EF1), כמו גם מדד 0EF1/FVC מופחתים, מה שמשקף את האופי המגביל של הפתולוגיה. כושר הדיפוזיה, שנקבע על ידי פחמן חד חמצני (CO), מופחת. בתסמונת דימום ריאתי, מדד יכולת הדיפוזיה עשוי להיות מוגבר עקב הזיקה של המוגלובין חוץ-וסקולרי ל-CO.
בדיקות מאמץ מגלות ירידה ברוויית האוקסיהמוגלובין אפילו בערכים הנורמליים שלו במנוחה. בנוסף, רצוי לבצע בדיקות מאמץ בדינמיקה לשליטה על מהלך המחלה.
ברונכוסקופיה עם שטיפה ברונכואלוואולרית (BAL) היא שלב חשוב ביותר באבחון של ILD, לרבות מצבים זיהומיים שונים, חלבון מכתשית ותסמונת שאיפה. על פי תוצאות מחקר ציטולוגי, למשל, ניתן לזהות תאי לנגרהנס, המעידים על נוכחות של היסטיוציטוזיס.
מחקרים היסטולוגיים של ביופסיית ריאות מאפשרים אבחון צורות של ILD שלא ניתן לאבחן בשיטות לא פולשניות. רוב הסיווגים של IPD, במיוחד עבור IPD של אטיולוגיה לא ידועה, מבוססים על ממצאים פתולוגיים. באופן מסורתי, ביופסיה פתוחה נקראה שיטת הבחירה. השיטה מאפשרת להשיג את הנפח האופטימלי של רקמות מהאזור המשתנה ביותר של הריאה. מיקום הביופסיה נקבע מראש באמצעות CT ברזולוציה גבוהה. ביופסיה תוראקוסקופית, בהשוואה לביופסיה פתוחה, מפחיתה משמעותית את משך הניתוח והשהייה בבית החולים, מבלי לפגוע באיכות האבחון.
ביופסיה טרנסברונכיאלית משמשת בעיקר בקרב מתבגרים ומבוגרים. נפח הרקמה המתקבל מביופסיה טרנסברונכיאלית קטן יותר מביופסיה פתוחה או חזה, ולכן יש לקחת יותר דגימות ביופסיה. ללא קשר לשיטת דגימת הביופסיה, דגימות רקמה נבדקות לנוכחות חיידקים, פטריות, נשלחות לבדיקה היסטולוגית (כולל כתמים מיוחדים), מיקרוסקופ אלקטרונים, אימונופלואורסצנטי. בדיקה היסטולוגית באמצעות צביעת המטוקסילין-אאוזין שגרתית היא התקן לאבחון ולסיווג של ILD, היכולת לזהות גורם אפשרי למחלה או מחלה מערכתית אחרת.
Alveolitis אלרגית אקסוגנית
Exogenous Alveolitis Alveolitis (EAA) שייך לקבוצת Alveolitis, הכוללת גם Alveolitis רעילה ו-Idiopathic Fibrosing Alveolitis. ,
EEA היא מחלה עם נגעים מפוזרים של alveoli ו interstitium, הנגרמת משאיפת אבק אורגני עם אנטיגנים שונים. נכון לעכשיו, ידוע על מספר רב של אלרגנים הגורמים להתפתחות של EEA. EEA יכול להיגרם על ידי מיקרואורגניזמים (אקטינומיציטים ("ריאה של חקלאי"), אספרגילוס, פניציליום), חלבון ציפורים שנשאף יחד עם צואת ציפורים, נוצות ("שכב).
כמה מגדלי יונים, אוהבי פרגיות), אבק מעליות. שאיפת אלרגנים גורמת ליצירת משקעים ספציפיים-1d C וקומפלקסים חיסוניים הפוגעים באינטרסטיטיום של הריאה עם התפתחות פיברוזיס. אטופיה אינה גורם נטייה. ביישום התהליך הפתולוגי, תפקיד חשוב שייך למנגנון האימונוקומפלקס. נזק לרקמות מתרחש כתוצאה מפעולת המשלים המופעל או עקב שחרור אנזימים ליזוזומליים במהלך הרס של לויקוציטים אשר פגוציזו קומפלקסים חיסוניים. הפרשת הקולגן על ידי פיברובלסטים מובילה להתפתחות של פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי. בהתפתחות המחלה חשובים לא רק גורמים אקסוגניים, אלא גם אנדוגניים.
מרפאת EEA. ילדים בגיל בית הספר נפגעים לרוב. ישנן שלוש גרסאות של מהלך המחלה: חריפה, תת-חריפה וכרונית. תסמינים חריפים מתרחשים מספר שעות לאחר חשיפה מסיבית לאנטיגנים. בתחילת המחלה מופיעים תסמינים דמויי שפעת (חום, צמרמורות, כאבי ראש, כאבים בגפיים). הנזק הריאתי מתבטא בשיעול יבש, קוצר נשימה בעל אופי מעורב, הופעת גלים לחים מבעבעים משני הצדדים משני הצדדים. שלא כמו אסתמה הסימפונות, לחולים אין צפצופים ופיזור יבש, אך בילדים עם אטופיה, הופעת המכתש מלווה לעיתים בקוצר נשימה אסטמטי.
בשלב החריף של המחלה, לוקוציטוזיס קל עם נויטרופיליה מצוין בדם, אאוזינופיליה אינה אופיינית. כאשר מגע עם האלרגן מופסק, המחלה מסתיימת בהחלמה מלאה לאחר מספר שבועות. במגע חוזר עם אלרגנים, עלולות להתרחש הישנות שהן ארוכות וחמורות יותר מהמחלה הראשונית.
עם מגע מתמיד, המחלה יכולה להתפתח בצורה תת-חריפה. במקביל, יש עלייה הדרגתית בשיעול וקוצר נשימה, הפרה של רווחה; עם מחלה לא מאובחנת, הסימנים של פיברוזיס ריאתי מתגברים בהדרגה.
בשלב הכרוני של המחלה, התסמינים המובילים הם קוצר נשימה, שיעול עם כיח רירי, כמות מתונה של צפצופים קריפטנטיים נשמעת בריאות משני הצדדים. בהדרגה, אצל חלק מהחולים, מופיע עיוות בחזה, הפלנגות הסופיות של האצבעות מתעבות, ומתרחשת ציאנוזה במהלך האימון. יש חולשה כללית, עייפות, הגבלה בפעילות מוטורית, אובדן תיאבון, ירידה במשקל. הניתוח הכללי והביוכימי של דם מחוץ לתקופת ההחמרה הוא בדרך כלל תקין. מחקר האימונוגלובולינים מראה עלייה ברמת 1d 6 בחלק מהחולים בשלב החריף ובמהלך החמרה של המהלך הכרוני, בכל החולים עם EEA יש עלייה ברמת הקומפלקסים החיסונים במחזור. עם ברונכוסקופיה ב-50% מהמקרים בערך
נמצא אנדוברונכיטיס catarrhal מפוזר, לא זוהה פתולוגיה במהלך ברונכוגרפיה.
שינויים בקרני רנטגן בשלב החריף של דלקת המכתשים האלרגית מוגדרים כצללים מוקדיים קטנים (מיליאריים), הממוקמים בעיקר בשדות הריאות האמצעיים. לעתים רחוקות יותר, מתגלים צללים חדירים דמויי ענן או צללים צפופים יותר, שהתפתחותם ההפוכה מתרחשת תוך שבועות וחודשים. מאופיין בירידה ואף היעלמות של שינויים לאחר הפסקת המגע עם האלרגן, טיפול בסטרואידים. לעתים קרובות נמצא ירידה בשקיפות של רקמת הריאה - סימפטום של זכוכית טחונה. בשלב הכרוני, ישנם סימנים של פנאומופיברוזיס מפוזר עם ירידה בנפח הריאה, עמידה גבוהה של כיפות הסרעפת, דפוס ריאה מטושטש, ירידה בשקיפות רקמת הריאה, בולטת יותר באזור האמצעי והתחתון. של הריאות, ואזורי נפיחות לאורך הפריפריה של הריאות. דפורמציה רשתית של דפוס הריאה, צללים כמו עננים חודרים רבים ותפיחה של קשת עורק הריאה אינם שכיחים.
אופייניות להפרעות אוורור מגבילות, ירידה ב-VC, לעיתים עד 25-30% מהערכים הראויים, עם עליה הדרגתית לאחר הפסקת המגע עם האלרגן, המעידה על יעילות הטיפול. בשלב הכרוני, ירידה ב-VC, RL מאפשרת לקבוע את מידת הפנאומופיברוזיס.
אק"ג עלול להראות סימני עומס יתר של הלב הימני, ולפי אקו לב דופלר - לחץ מוגבר בעורק הריאה ובלב ימין, היפרטרופיה והרחבה של החדר הימני.
הפרוגנוזה של המהלך החריף של EAA חיובית עם הפסקת המגע וטיפול הולם בזמן. עם המעבר של המחלה לשלב הכרוני, הפרוגנוזה הופכת רצינית. המחלה יכולה להתקדם גם לאחר הפסקת החשיפה לאלרגנים עם התפתחות קור pulmonale ומוות מאי ספיקת לב-ריאה.
אבחון ואבחון מבדל. EEA סביר אם מחלה חריפה בדרכי הנשימה מלווה בקוצר נשימה בלתי מוסבר (למעט croup, תסמונת גוף זר, דלקת ריאות). מגע עם עופות, חציר עוזר לחשוד ב-EEA. בשילוב עם אסתמה, הרעיון של EEA צריך להיות מוצע על ידי התמדה של קוצר נשימה לאחר הקלה על החסימה. תמונת רנטגן וירידה ב-VC מאשרים את האבחנה.
במהלך התת-חריף של EEA, זה יכול להיות מוסתר מתחת למסכה של ברונכיטיס חוזרת, הרופא צריך להיות התראה על ידי שיעול מתמיד, הפרה של המצב הכללי וקוצר נשימה. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת רנטגן וירידה ב-VC במהלך FVD.
דורש אבחנה מבדלת של EAA חריפה עם שחפת מיליארית, שבה פריחות מיליאריות ממוקמות, ככלל, שווה ל
ממוספרים עבור כל שדות הריאות, הם הרבה יותר גדולים ומובחנים מאשר עם EAA. האבחנה המבדלת היא עם ברונכיוליטיס חריפה, שבה יש שינויים מפוזרים בריאות וקוצר נשימה, שאופיינית בעיקרה לנשיפה. אבחנה מבדלת של EAA ודלקת ריאות מבוססת על ההבדל בשינויים הפיזיים והרדיולוגיים, שהם בדרך כלל חד-צדדיים, חודרים, מוקדים ומוגבלים בדלקת ריאות, ומפוזרים, דו-צדדיים בדלקת ריאות. בתקופה החריפה, EEA נבדל מאסתמה של הסימפונות, המאופיינת בהפרעות חסימתיות, שינויים אופייניים להאזנה, יעילות טיפול מרחיב סימפונות והיעדר שינויים מפוזרים ברדיוגרפיה.
טיפול EEA. בטיפול ב-EEA, תנאי מוקדם הוא הפסקת המגע החובה עם האלרגן. בשלב החריף, נרשם טיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון 2 מ"ג/ק"ג/יום) דרך הפה, המינון מופחת לאחר התייצבות המצב (הפחתת קוצר נשימה, שיעול, עלייה ב-VC) ב-5 מ"ג לשבוע, א. מינון תחזוקה של 5 מ"ג ליום נקבע למשך 2-3 חודשים. כמו כן, רצוי לבצע טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון במינון של 10-30 מ"ג/ק"ג תוך ורידי למשך 1-3 ימים.
בשלב הכרוני ניתנת מנת תחזוקה של גלוקוקורטיקוסטרואידים למשך 6-8 חודשים או יותר.
דלקת במכת סיבי רעילה
המחלה מאובחנת אם האטיולוגיה שלה קשורה לחשיפה לכימיקלים: תרכובות במשקל מולקולרי נמוך (מתכות כבדות ומלחיהן, טולואן ונגזרותיו ועוד), פולימרים ותרופות רבות. חומרים רפואיים בעלי השפעה פנאומוטרופית כוללים תרופות ציטוטוקסיות ומדכאות חיסון (כלורבוטין, סרקוליזין, ציקלופוספמיד, מטטרקסט, מרקפטופורין), אנטיביוטיקה ותרופות אנטי-גידוליות (בלומיצין וכו'), תרופות אנטי-מיקרוביאליות (פוראזולידון, סולפונאמידים, פוראדונין) (כלור אנטי-דיאבודונין), תרופות מסוימות. ועוד מספר תרופות.
מתבגרים עלולים לבוא במגע עם גזים, אדי מתכת, קוטלי עשבים ונזק בריאות עקב שימוש בסמים.
עם התפתחות מחלה תרופתית בריאות, מציינים פגיעה באנדותל, במבני אפיתל ובאינטרסטיטיום ריאתי. תגובות ציטוטוקסיות גורמות לדלקת, המלווה בזרימה של מקרופאגים, לימפוציטים ותאים אחרים בעלי פעילות פיברוגנית לאזור מחסום האוויר-דם. כתוצאה מכך, סוגים פתולוגיים של קולגן מצטברים בריאות, ועם התקדמות השינויים הדלקתיים באינטרסטיטיום הריאתי, מתפתחת טרשת ועיצוב מחדש של רקמת הריאה.
התמונה הקלינית נשלטת על ידי קוצר נשימה מתקדם ושיעול יבש, מצב של תת-חום, כמה צפצופים קריפטיים בזמן ההשמעה והפרעות מגבילות. בצילום חזה - תמונה של חיזוק ועיוות של דפוס הריאתי עם אזורים של "זכוכית חלבית". בבדיקת CT של הריאות דפוס זכוכית טחון מפוזר, שינויים רטיקולונודולריים, שינויים סיביים בתבנית הריאה. דוגמה קלאסית ל-fibrosing alveolitis היא alveolitis הנגרמת על ידי bleomycin, cyclophosphamide, מלחי זהב.
עקרונות הטיפול כוללים את ביטול התרופה שגרמה להתפתחות של alveolitis, גלוקוקורטיקוסטרואידים, המזרזים את נסיגה של הפרעות ריאות, וטיפול בפיברוזיס.
תסמונת המן-ריץ'
בשנת 1935, I. Nattan ו-A. Kt "sh" תיארו לראשונה 4 חולים עם אי ספיקת נשימה מתקדמת במהירות, שמתו תוך 6 חודשים מהופעת המחלה. מחלה זו היא בעלת אטיולוגיה לא ידועה, ובילדים היא מקרים משפחתיים נדירים. של המחלה מציעים מרכיב גנטי אפשרי. בפתוגנזה של המחלה, המרכיב המוביל הוא פיברוזיס ריאתי, ישנם דיווחים על שקיעת קומפלקסים חיסוניים בנימים, תפקידם של נוגדנים ספציפיים לאיברים. בין הגורמים הזיהומיים הסבירים המעורבים בפתוגנזה של ELISA, ישנם נגיפי אדנו, וירוס אפשטיין-בר, פארא-אינפלואנזה מסוג 1 ו-3, נגיפי הרפס, וירוסי הפטיטיס B ו-C.
המחלה מאופיינת ב-pneumofibrosis מפוזר מתקדם במהירות עם התפתחות של כשל נשימתי, יתר לחץ דם של מחזור הדם הריאתי ו-cor pulmonale. נכון לעכשיו, תסמונת Hamman-Rich נקראת אחת מהצורות של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופתית (IFA) - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית מתקדמת במהירות. המונח fibrosing alveolitis מתייחס לקבוצה של מחלות ריאה המתאפיינות בדלקת אינטרסטיציאלית, התעבות של דפנות המכתשות, הרס שלהן ו-pneumosclerosis. התמונה ההיסטולוגית ב-ELISA היא הטרוגנית. בנוסף לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, תוארו עוד 3 צורות של ELISA: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית ודלקת ריאות/פיברוזיס אינטרסטיציאלית לא ספציפית. ברוב המקרים, הגורם ל-fibrosing alveolitis נותר לא ידוע. מחברים רבים רואים ב-ELISA מחלה אוטואימונית עם התפתחות של תגובות חיסוניות מתמשכות באינטרסטיטיום הריאתי. השתתפותם של וירוסים, גורמים סביבתיים ורעילים, הפועלים כטריגר ראשוני להתפתחות נזק במהלך ELISA, אינה נכללת, אולי אצל אנשים בעלי נטייה גנטית להתפתחות פיברוזיס מוגזמת בריאות בתגובה לנזק לא ספציפי לאפיתל. .
התפרצות המחלה היא לרוב תת-חריפה עם שיעול יבש, קוצר נשימה במאמץ וחום. תיתכן התפרצות חריפה של המחלה עם חום חום. תופעה אוקולטורית אופיינית ב-ELISA היא קרפיטוס. לרוב, צפצופים נשמעים באזורי הבסיס האחוריים. עם התקדמות המחלה, מופיעים סימנים של כשל נשימתי ו-cor pulmonale: ציאנוזה אפרפר מפוזרת, מבטא של הטון השני על עורק הריאה, טכיקרדיה, נפיחות של ורידי הצוואר, בצקת היקפית. למחצית מהילדים בזמן האבחון יש סימנים של אי ספיקה ריאתית של חדר ימין וקור pulmonale.
כאשר רדיוגרפיה של הריאות בחלק האמצעי והתחתון של הריאות, יש עלייה ועיוות של דפוס הריאות, המתבטא בהופעה של מבנים עדינים ולולאות עם התפתחות הדרגתית של pneumofibrosis עם רשת גדולה (תמונה של "ריאות חלת דבש"). על רקע השינויים הללו מופיעים צללים מוקדיים קטנים וקווי קרלי מחיצה, מתרחשת אטלקטזיס דיסקואידי. נפח האונות התחתונות של הריאות יורד, מה שמלווה בעלייה בסרעפת. שורשי הריאות מתרחבים עקב עורקי הריאה.
ב-CT, הממצאים האופייניים הם צללים ליניאריים לא סדירים, ירידה בשקיפות של שדות הריאות בצורת "זכוכית טחונה" וצלילות ציסטיות בגודל של 2 עד 20 מ"מ בקוטר.
כדי לקבוע את פעילות המכתש, נעשה שימוש בסינטיגרפיה של הריאות תוך שימוש באיזוטופ של גליום 69, המצטבר בתאי ההסתננות הדלקתית. עוצמת הצטברות האיזוטופים קשורה לפעילות של דלקת אינטרסטיציאלית, שזוהתה מורפולוגית בביופסיות ריאות פתוחות, עם התוכן של לימפוציטים, אאוזינופילים ומקרופאגים בנוזל הסמפונות. בדיקות מעבדה, ברונכוסקופיה עם ELISA בדרך כלל אינם נושאים מידע בעל ערך. המחקר של נוזל שטיפה ברונכואלוואולרי מאפשר לבסס עלייה משמעותית במספר התאים הכולל, במיוחד נויטרופילים ופעילות קולגנאז, אשר ממלא תפקיד חשוב בפתוגנזה של המחלה. ביופסיית ריאות פתוחה היא תקן האבחון "הזהב" עבור ELISA.
ELISA בדרך כלל מלווה ברמות גבוהות של 1d 6 ו-CEC, ESR מוגבר, נויטרופיליה עם מספר מוגבר או תקין של לימפוציטים.
ירידה מקומית בזרימת הדם הריאתית ושינויים בתפקוד הנשימה (הגבלה, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, התכונות האלסטיות של רקמת הריאה) משקפים את מידת התפתחות הפיברוזיס.
מהלך ELISA הוא פרוגרסיבי. סיבוכים נדירים כוללים תסמונת מפרקים, pneumothorax ספונטני, תסחיף ריאתי.
יַחַס. מטרת הטיפול היא לייצב את התהליך. טיפול ב-ELISA כולל גלוקוקורטיקוסטרואידים 1-1.5 מ"ג/ק"ג ליום, פרדניזולון דרך הפה עבור
6-12 שבועות, לאחר מכן, כאשר ההשפעה מושגת, הפחיתו ב-2.5-5 מ"ג בשבוע למינון של 2.5-5 מ"ג ליום, אשר נקבע למשך 9-12 חודשים. עם ההתקדמות המהירה של פיברוזיס, הם מתחילים עם גלוקוקורטיקוסטרואידים תוך ורידי, מנהלים טיפול דופק עם מתילפרדניזולון. גלוקוקורטיקוסטרואידים משמשים בשילוב עם הידרוקסיכלורוקין. עם החמרות, בדרך כלל מעוררות על ידי SARS, אנטיביוטיקה נקבעת.
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי
המחלה מאופיינת בשטפי דם במככיות ובהתעבות של המחיצות הבין-אלוויאליות, הצטברות של hemosiderophages, ולאחר מכן התפתחות פיברוזיס עם יתר לחץ דם ריאתי והתפתחות cor pulmonale. ההנחה היא יצירת אוטואימונית, אך הסיבה לאוטואגרסיה אינה ברורה; לחלק מהחולים יש רמה גבוהה של משקעים לחלב פרה.
תמונה קלינית. הופעת המחלה היא הדרגתית. תשומת הלב מופנית למהלך המשבר, המתרחש עם תסמינים חסימתיים או ריאות ומלווה בהתפתחות אנמיה קשה. יש שיעול עם הקאות או כיח חלוד, אי ספיקת נשימה, טמפרטורת חום, עליה באנמיה (המוגלובין 20-30).
בריאות, אזורים של קיצור של הצליל הריאתי הם ציין, rales מבעבע קטן מפוזרים נשמעים. טכיקרדיה, חירשות של גוונים, הגדלה של הכבד והטחול מצוינים. משבר חריף נמשך מספר ימים, ואז מתרחשת הפוגה של המחלה. בצורה התת-חריפה, אין החמרות בהירות.
בדם - רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטוזיס, מיקרוספרוציטוזיס, ESR מוגבר עם עמידות אוסמוטית תקינה של אריתרוציטים ובדרך כלל בדיקת Coombs ישירה שלילית. צילום רנטגן מגלה בדרך כלל צללים צבאיים רבים, בשפע באזורים האמצעיים ("דפוס פרפר"), אך מוקדי דימום גדולים יותר אינם נדירים. לאחר מכן, מתפתחים סימנים של פיברוזיס ריאתי.
הקורס גלי, משבר חריף מוחלף בהפוגה, התמונה של דם אדום מתנרמלת. המשבר הבא מתרחש באופן ספונטני או על רקע המחלה, לעתים קרובות יותר ARVI. הפרוגנוזה גרועה, ללא טיפול תוחלת החיים היא 3-4 שנים.
האבחון אינו גורם לקשיים עם תמונה אופיינית של המשבר וזיהוי סידרופאגים. הקריטריון האבחוני הוא זיהוי של יותר מ-20% מהסידרופאג'ים בנוזל הסמפונות או מדד ברזל מעל 50 (בדרך כלל, המדד נמוך מ-25). משברים, אנמיה ותמונת "הפרפר" הם קריטריונים אבחוניים אמינים. במקרים מפוקפקים, יש לציין ביופסיית ריאות.
הפרוגנוזה לא חיובית, מקרי מוות במהלך המשבר מדימום ריאתי או מאי ספיקת נשימה ולב, תוחלת החיים הממוצעת היא 5 שנים.
טיפול: למשברים, גלוקוקורטיקוסטרואידים (1.5-3 מ"ג/ק"ג). כאשר מתרחשת הפוגה, טיפול תחזוקה עם תרופות מדכאות חיסוניות - cyclophosphamide או azathioprine - נקבע. לאחר דימום מסיבי, desferoxamine הוא prescribed כדי להסיר עודף ברזל.
תסמונת Goodpasture. מחלה נדירה המאופיינת בפגיעה קשה בריאות, המתבטאת בדימום ריאתי, ובכליות בצורה של גלומרולונפריטיס פרוגרסיבית. במקרה זה, המחלה מייצרת נוגדנים ציטוטוקסיים לממברנה הבסיסית של alveoli והגלומרולי הכליות, המתבטאת קלינית בתבוסה בו-זמנית שלהם.
אפידמיולוגיה, אטיולוגיה. בני נוער חולים לעתים קרובות יותר. למחלה עלולה להיות מחלה חריפה בדרכי הנשימה. זיהום פטרייתי יכול לגרום להתפתחות של תסמונת Goodpasture, יחד עם וירוסים; בילדים הנגועים ב-HIV, גורם זה עשוי להיות זיהום pneumocystis. המקור הרפואי של תסמונת Goodpasture הוא גם ציין. הספרות מתארת מקרים של מהלך תסמונת Goodpasture בעת נטילת D-penicillamine. תסמונת Goodpasture אפשרית גם אצל אנשים שמעשנים קוקאין (קראק).
התפתחות תסמונת Goodpasture קשורה לייצור של נוגדנים ספציפיים לממברנת הבסיס של ה-alveoli ולקרום הגלומרולרי. Anti-BMC - נוגדנים ספציפיים מאוד לשרשרת a-3 של קולגן מסוג 4. נוגדנים מופקדים על קרום הבסיס של הגלומרולי והאלוואולי, וגורמים להתפתחות של דלקת חיסונית בהשתתפות לימפוציטים CD4. בכליות אופיינית היווצרות סהרונים, בריאות יש חדירת interstitium, קרעים של קרום הבסיס. חדירות גלומרולריות וריאות מיוצגות על ידי CD8 T-לימפוציטים ומקרופאגים.
תמונה קלינית. תסמונת Goodpasture יכולה להופיע עם גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ודימום ריאתי, המצריכים לעיתים קרובות אשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.
מקרים קטלניים בתסמונת Goodpasture נגרמים מדימום מכתשית, שטפי דם באינטרסטיטיום. סימנים להופעת דימום ריאתי הם שיעול והמופטיזיס. סימנים הולכים וגדלים של אי ספיקת נשימה. בזמן ההשמעה, הקרפיטוס נשמע לראשונה, תחילה באזורים הבסיסיים, לאחר מכן על פני כל פני הריאות, ולאחר מכן מבעבעים רטובים קטנים. עם תסמונת Goodpasture, ניתן גם לפתח דלקת ריאות אינטרסטיציאלית ופיברוזיס אינטרסטיציאלי, הקובע את חומרת אי ספיקת הנשימה.
במקביל, מתפתחת גלומרולונפריטיס מתקדמת, המתבטאת בעלייה מתמדת באזוטמיה. מאופיין בהמטוריה, מהלך אפשרי של תסמונת נפרוטית. הלחץ העורקי בדרך כלל אינו עולה, יתר לחץ דם עורקי מתפתח במהלך היווצרות אי ספיקת כליות סופנית.
חולים חווים קוצר נשימה, עייפות, שיעול, חום. כאשר בודקים את המטופלים, מציינים חיוורון, קריפטציה, מבעבעים עדינים לחים בריאות ובצקות. בנוסף, לעיתים נצפית עלייה קלה בלחץ הדם, שטפי דם ויציאות על הרשתית. שינויים ריאתיים מורכבים בדרך כלל מדימומים מוקדיים גדולים, המשולבים עם המטוריה, חלבון וצילינדרוריה, אזוטמיה.
בצילום הרנטגן נקבעים צללים מוקדיים מרובים עקב הצטברות דם במככיות. אם הדימום הריאתי נמשך, הצללים מתגברים, הופכים בולטים יותר. מספר ימים לאחר הפסקת הדימום, תמונת הרנטגן חוזרת לקדמותה. מתפתחת אנמיה של מחסור בברזל, שמקורה הוא פוסט-המוררגי. נוגדנים של ממברנת בסיס אנטי-גלומרולרית בסרום נקבעים באמצעות RIA או ELISA מוצק. מתבצעת גם ביופסיה של הריאות והכליות.
בטיפול במחלת Goodpasture, תוארה ההשפעה של טיפול מדכא חיסון ופלזמפרזיס.
microlithiasis Alveolar של הריאות. מחלה של אטיולוגיה לא ברורה, המאופיינת בהצטברות של אבנים קטנות במככיות (תצורה קונצנטרית של גבישי טריפוספט וסידן פחמתי בגודל 50-200 מיקרון); נראה אצל מבוגרים וילדים גדולים יותר. חסימה Alveolocapillary מתפתחת בהדרגה עם ביטויים קליניים קלים. התקדמות התהליך מובילה לשינויים פיברוטיים במחיצות הבין-אלוואולריות ואי-ספיקת נשימה בגיל העמידה. לרוב המחלה היא ממצא בקרני רנטגן (מספר רב של נגעים סימטריים, מוגדרים היטב ללא שינויים בשורשים). במקרים מפוקפקים, יש צורך בביופסיית ריאות כדי לאשר את האבחנה. יש מקרים משפחתיים, יש צורך לבדוק קרובי משפחה. המחלה עמידה לכל טיפול.
פרוטאינוזה של הריאות במכתש. מחלה נדירה של אטיולוגיה לא ידועה, המלווה בהצטברות של מסות אאוזינופיליות ולעיתים כולסטרול במככיות, ללא תגובה דלקתית. התסמינים הם בדרך כלל קלים, וכשל נשימתי מתפתח בהדרגה. בצילומי רנטגן מתגלים צללים מוקדיים קטנים ומתלכדים, מפוזרים באופן שווה בשתי הריאות, השפע שלהם עשוי לרדת לאחר השטיפה. האבחנה מאושרת על ידי ביופסיית ריאות
דלקת ריאות היא שומנית. זה מתפתח עם שאיפה רגילה של חלב, שימוש תכוף בטיפות שמן באף. שומן נלקח על ידי מקרופאגים מכתשית עם התפתחות של גושי פרפין, תגובה בין-סטיטיום ופיברוזיס. התמונה הקלינית אינה אופיינית, שינויים אינטרסטיציאליים מצוינים ברנטגן.
נגעי ריאה במחלות רקמת חיבור מפוזרות
ליותר ממחצית מהחולים עם מחלות רקמת חיבור מפוזרות יש נגעים בריאות. מעורבות ריאות יכולה לעתים קרובות להיות אסימפטומטית. תסמיני ריאות נפוצים למחלות אלו הם התפתחות של דלקת כלי דם ופגיעה ברקמת הביניים.
זאבת אדמנתית מערכתית מתאפיינת בהתעבות של ממברנות הבסיס הנימים, היווצרות "לולאות תיל", התפתחות נימים ודלקת עורקים ונמק פיברינואידי של המחיצות הבין-אלוויאליות. כל זה מוביל להפחתת המיטה הנימים. לעיתים קרובות מתרחשת פוליסרוזיטיס יבשה או כבדה. בדלקת מפרקים שגרונית נעורים, השינויים דומים לאלו ב-SLE. דלקת כלי דם של עורקי הריאה והסימפונות עם בצקת, פקקת ודימום אופיינית ל-periarteritis nodosa. בסקלרודרמה מערכתית, פיברוזיס פרוגרסיבי של המחיצות הבין-אלוויאליות מלווה בחסימה של מכתשית-נימית, פיברוזיס מפוזר. פיברוזיס ופגיעה בשרירי הנשימה של הגרון, המובילים לשאיפה, אופייניים לדרמטומיוזיטיס. בתהליך הראומטי מתרחשים נמק פיברינואידי של כלי דם, פקקת, שינויים בין-סטיציאליים, נמק של alveoli וסמפונות.
תמונה קלינית של נזק לריאות במחלות רקמת חיבור מפוזרות
דלקת כלי דם מתבטאת בהתקפים של חסימה, תסמינים של דלקת ריאות. דלקת ריאות היא חיידקית במהותה, עם דרמטומיוזיטיס - שאיפה, לעיתים קרובות הצדר מעורבת בתהליך. מאופיין על ידי קוצר נשימה, ציאנוזה, קרפיות לחות. מבחינה רדיוגרפית נקבעת ירידה בשקיפות, צללים מוקדיים קטנים עם קווי מתאר מטושטשים, דינמיקה הפוכה מהירה בהשפעת סטרואידים אופיינית. דלקת ריאות עם מהלך ממושך היא לוברית, לעתים קרובות התפתחות של שינויים פיברוטיים.
המטוזיס הגרגירי של Wegener
עם קולגנוזיס זה, בניגוד לאחרים, איברי הנשימה מבודדים.
גרנולומטוזיס של Wegener היא מחלה ממארת, המבוססת על נגע וסקולרי כגון דלקת כלי דם נמקית מערכתית. בחזית נמצאת גרנולומטוזיס נמק עם נגעים סלקטיביים של דרכי הנשימה העליונות, ולאחר מכן מעורבות בתהליך של רירית הפה, דרכי הנשימה ולאחר מכן האיברים הפנימיים.
המחלה נדירה למדי. האטיולוגיה עדיין לא ידועה. המחלה מתרחשת לעיתים קרובות לאחר SARS, היפותרמיה, חיסון, אך יכולה להתפתח גם אצל אנשים בריאים. ישנן עדויות להתרחשות של דלקת כלי דם נמקית לאחר נטילת סולפנאמידים, אנטיביוטיקה, תרופות נגד שחפת, שימוש בתרופות ממושכות ומתן סרום נגד טטנוס. לאחרונה יש מידע על תפקידם של נגיפי הפטיטיס (B ו-C), נגיפי הרפס בהתפתחות של דלקת כלי דם, כולל גרנולומטוזיס של וגנר. לתהליך יש בדרך כלל אופי של אלח דם שזורם במהירות, אך יכול להימשך מספר שנים, ולרוב מסתיים במוות של חולים. בשנים 1936-1939. Schedepeg זיהה תהליך זה כצורה נוזולוגית עצמאית.
עם צורה מקומית, גידולים גרנולומטיים על רירית הפה, באזור החך, קשתות, שקדים מופיעים זמן קצר לאחר הופעת המחלה, לרוב על רקע חום, חולשה. יש להם משטח גבשושי, צבע אדום עומד, מרקם צפוף ומתפרקים במהירות עם היווצרות כיבים בעומקים שונים שאינם נוטים להחלים. לעתים קרובות יש ניקוב של החך הקשה. התהליך הכיבי שנוצר, המתפשט על פני האזור ובעומק, יכול להרוס את הרקמות הרכות של הפנים ולהגיע לעצמות השליש האמצעי של הפנים, המסלול. הצטרפות של זיהום משני גורמת לריח מגעיל. הכללה של המחלה מתבטאת בתסמינים לא ספציפיים: חום גבוה, צמרמורות, חולשה חמורה, ירידה במשקל.
בצורה הכללית, יחד עם גרנולומטוזיס של דרכי הנשימה או העיניים, נצפים תסמונות ריאתיות, לב ועור, גלומרולונפריטיס, דלקת שריר הלב ונזק למפרקים. נגעי עיניים בגרנולומטוזיס של Wegener באים לידי ביטוי בתחילה ב"עיניים אדומות", ולאחר מכן מושפעים מערכת העיכול, שק הדמעות. יש צורך בביופסיה עיניים, שכן ניתן להבחין בעלייה בגודל גלגל העין, פטוזיס, פגיעה בניידות של גלגל העין גם בסרקואידוזיס, גידולים ולימפומות. נזק לאיבר השמיעה מתרחש בשילוב עם נזלת, סינוסיטיס בצורה של שינויים כיבים-נמקיים ברירית האף, חלל הפה והלוע.
נגעים של קנה הנשימה והסימפונות מתבטאים בהתפתחות של חסימה של הסימפונות, הם יכולים לחקות גידולים, לימפומות, חולים עלולים לפתח היצרות תת-לועית של הגרון, הנובעת מהופעת גרנולומות באזור התת-לוע.
בריאות נמצאות חדירות מרובות עם תופעות ריקבון. האינטרסטיטיום הריאתי מושפע גם בצורה של alveolitis hemorrhagic alveolitis, המתבטאת בהמופטיזיס. שטפי דם ריאתיים בגרנולומטוזיס של וגנר מופיעים בשלב מתקדם של המחלה ובחלק מהחולים הם הגורם לאי ספיקת נשימה גוברת. ביטויים נוספים הם תגובות פלאורליות ולימפדנופתיה.
נגעים בעור מתבטאים בפורפורה, גושים תת עוריים, פפולות, שלפוחיות, נגעים נמקיים כיביים נרחבים, המעידים על הכללה של וסקוליטיס. בחלק מהחולים, ביטויי העור מלווים בסימפטום של Raynaud.
אבחון המחלה. ביופסיה של רירית הריאה וחלל האף עוזרת לאשר באופן אמין את האבחנה. בדיקה היסטולוגית מגלה גרנולומות של תאים פולימורפיים, דלקת כלי דם ומוקדי נמק. גרנולומות נמקיות מכילות לויקוציטים נויטרופיליים, לימפוציטים, תאי פלזמה, מקרופאגים, היסטיוציטים ענקיים מרובי גרעינים, אאוזינופילים. נמק פיברינואידים ופקקת, חדירת תאים פולימורפיים נמצאים בדפנות הכלים.
עם הופעת HRCT, ניתן היה לדמיין בצורה מדויקת יותר שינויים בגרנולומטוזיס של Wegener. להסתננות עם תופעות ריקבון בריאות יש גבולות מטושטשים; חללים בעלי דופן עבות בדרך כלל אינם מכילים נוזלים. הופעת סימפטום של זכוכית טחונה מעידה על מעורבות של interstitium הריאתי.
הפרוגנוזה למחלה זו היא רצינית, עם צורה כללית, מוות של חולים תוך 5 שנים. הטיפול נועד לשמור על הפוגה של המחלה, השגת דיכוי חיסוני יציב. משתמשים בפרדניזולון וציקלופוספמיד, הטיפול מתבצע במשך זמן רב עד להתפתחות אפקט מדכא חיסון.
טיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות
תְזוּנָה. אין צורך בתזונה מיוחדת. אבל, כמו בכל מחלה כרונית, נדרשת אספקה קלורית מספקת, כי. היענות מופחתת של הריאות עם עבודה מוגברת של שרירי הנשימה דורשת זרימה מוגברת של אנרגיה. ילדים גדולים יותר מסוגלים בדרך כלל להאכיל בעצמם. בילדים צעירים, ייתכן שיהיה צורך בהחדרת בדיקה טרנס-פילורית.
פעילות גופנית מוגבלת על ידי מידת קוצר הנשימה. להערכה אובייקטיבית של ביצועי הילד, יש צורך לקבוע את רמת הרוויה במהלך הבדיקה עם פעילות גופנית במינון.
עקרונות ניהול מטופלים. נסו להפיג מתחים ומתח שחווים הילד והוריו בעת ביקור רופא, פגישות חדשות, התייעצויות, שינויים במשטר ובתזונה. יש צורך ללמד את ההורים ואת הילד להעריך את מצבם, לשים לב לשינויים שליליים אפשריים במצב, סיבוכים, תופעות לוואי של תרופות. בנוכחות EAA, יש לשלול מגע אפשרי עם משקעים (לדוגמה, מוך ציפורים ונוצות).
מרגע קביעת האבחנה על הרופא המטפל לעבוד בקשר עם המושתל, מכיוון טעות בקביעת מועד ההשתלה מובילה למותו של החולה. אם יש צורך בביופסיית ריאות, יש לתאם תחילה עם פתולוג המכיר את בעיית ILD בילדים. כל הפגישות החדשות, במיוחד ציטוסטטטיקות וקורטיקוסטרואידים, חייבות להתחיל בבית חולים. במהלך ביקורי חוץ, העריכו את מצבו הפיזי והפסיכו-רגשי של המטופל, תוצאות בדיקה גופנית, רוויון חמצן, נוכחות סיבוכים אפשריים ותופעות לוואי של תרופות, בדיקות תפקודי ריאות, אקו לב (הסתברות ליתר לחץ דם ריאתי). זיהום-על יכול להיות מצב מסכן חיים אצל ילד המקבל טיפול מדכא חיסון. ההשפעה הרעילה של תרופות משפיעה באופן משמעותי על שיעורי התמותה.
השגיאות האופייניות ביותר הן אבחון מאוחר של מצבים נלווים, אבחון מאוחר של cor pulmonale, השפעות רעילות לא מזוהות של הטיפול.
סיבות המוות השכיחות ביותר הן אי ספיקת נשימה וקור pulmonale עם אי ספיקת חדר ימין.
טיפול רפואי. אין תכנית אחת (פרוטוקול) של טיפול תרופתי. אפשרויות תרופתיות רבות הוצעו לטיפול בילדים עם ILD, אך אף אחת לא אומתה במסגרת ניסויים מבוקרים אקראיים.
אם ILD הוא משני לתהליך כלשהו, אזי יש לטפל במצב הראשוני.
במקרים של סימנים של תגובת יתר של הסימפונות, ניתן לרשום מרחיבי סימפונות ו/או גלוקוקורטיקוסטרואידים בשאיפה. אבל תרופות אלו * - חולדות אינן משפיעות על מהלך IBL. טיפול בחמצן, במיוחד ממושך או במהלך שינה, עשוי להפחית את הסיכון ליתר לחץ דם ריאתי ולקור pulmonale.
מספר רב של תרופות משמשות לטיפול ב- ILD. בסוף שנות ה-90, נבדקה באופן אינטנסיבי האפשרות לטפל ב-ILD עם כלורוקין והידרוקסיכלורוקין. התרופות מסוגלות לעכב כימוטקסיס אאוזינופילים, תנועת נויטרופילים, לעכב את התגובה של אנטיגן-נוגדן תלוי משלים, להפחית את הפרשת TMP-a על ידי מקרופאגים ובכך להפחית את הצגת האנטיגנים. אבל התוצאות של מחקרים קליניים סותרות.
נעשה שימוש בחומרים נוגדי חמצון, מעכבי סינתזת קולגן (פניצילאמין), חומרים אנטי-פיברוטים (קולכיצין), סטרואידים, חומרים ציטוטוקסיים וחומרים מדכאים חיסוניים, מעכבי ציטוקינים (L. Pimer EA, 2005).
ישנם דיווחים על שימוש בקפטופריל (מעכב אנזים הממיר אנגיוטנסין) במבוגרים. אין דעה ברורה לגבי הסיבות להשפעה החיובית של טיפול בתרופה זו. מובעת דעה לגבי ההשפעה המיטיבה של קבוצות תיול חופשיות הכלולות בתרופה, ולגבי ההשפעה האנטי-אפופטוטית של קפטופריל.
התרופות הנפוצות ביותר הן קורטיקוסטרואידים, אזתיופרין, מתוטרקסט וציקלופוספמיד. יש לציין כי תרופות אלו עצמן עלולות לגרום לנגעי ריאות הנגרמים על ידי תרופות.
גלוקוקורטיקואידים
פרדניזולון ומתילפרדניזולון (סולומדרול) מעכבים את הנדידה של לויקוציטים פולימורפו-גרעיניים, מפחיתים את הפרשה ויש להם מגוון השפעות מטבוליות.
פרדניזולון נקבע במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג ליום (אך לא יותר מ-60-80 מ"ג ליום) למשך 8-12 שבועות עם ירידה הדרגתית נוספת בשליטה של התמונה הקלינית ובדיקות ריאות תפקודיות. הישנות המחלה מחייבת חזרה למינון המקסימלי. Solumedrol נקבע על פי העיקרון של טיפול דופק 10-30 מ"ג / ק"ג / יום תוך ורידי למשך 3 ימים. מאמינים שטיפול בדופק, בהשוואה לפרדניזולון פומי ארוך טווח, יכול לשפר את שיעורי ההישרדות ויש לו פחות תופעות לוואי.
זיהומים מערכתיים הם התווית נגד לטיפול בקורטיקוסטרואידים.
הפינוי של קורטיקוסטרואידים מוגבר על ידי ברביטורטים, פניטואין, ריפמפיצין. הפינוי של קורטיקוסטרואידים מופחת על ידי אסטרוגנים, ketoconazole ו-oleandomycin. קורטיקוסטרואידים מגבירים את פינוי הסליצילטים, משנים את התגובה לחיסונים וטוקסואידים, מתחרים בדיגוקסין ועלולים לגרום לשיכרון דיגיטלי משני להיפוקלמיה. כאשר רושמים לילדים מינונים מדכאים חיסוניים של קורטיקוסטרואידים, מתן חיסונים חיים ומוחלשים הוא התווית נגד.
תגובות לוואי חמורות קשורות בעיקר לשימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים. אלו הם חוסר איזון של מים ואלקטרוליטים, יתר לחץ דם עורקי, אוסטאופורוזיס, מיופתיה סטרואידית, דימום במערכת העיכול, קרישיות יתר, הפרעות נוירולוגיות, קטרקט, דיכוי פעילות קליפת יותרת הכליה ופיגור בגדילה בילדים. הסיכון להפצת זיהום (במיוחד אבעבועות רוח, חצבת), זחלים של תסמינים של כמה מחלות זיהומיות חמורות אחרות עולה בחדות. נסיגה פתאומית של גלוקוקורטיקואידים עלולה להוביל למשבר באדרנל.
אזתיופרין אנטגוניסט של מטבוליזם פורין, מעכב את הסינתזה של DNA, RNA, חלבונים, מפחית את התפשטות התאים החיסוניים. הקצה תחילה במינון של 1 מ"ג / ק"ג / יום למשך 6-8 שבועות. ואז לאורך כל הדרך
שבועות עולה ב-0.5 מ"ג/ק"ג ליום עד להשגת השפעה קלינית או עד למינון של 2.5 מ"ג/ק"ג ליום. התוויות נגד הן רגישות יתר לתרופה או רמה נמוכה של thiopurine methyl transferase בסרום.
Azathioprine מפחית את ההשפעה של נוגדי קרישה, ציקלוספורין וחוסמי עצבים. אזתיופרין מעוכב על ידי אלופורינול, בעוד המינון בפועל של אזתיופרין מופחת ל-67-75% מהמינון של המטופל. מתן בו-זמנית של סולפונאמידים ארוכי טווח או חוסמי אנזימים הממירים אנגיוטנסין עלול להוביל ללוקופניה חמורה.
תופעות הלוואי העיקריות הן רעילות דם (לוקופניה) ושינויים במערכת העיכול (בחילות, הקאות, רעילות בכבד). זהירות מרבית נדרשת כאשר רושמים את התרופה לילדים עם נזק לכליות ולכבד. להתרעה מוקדמת על השפעות רעילות, יש צורך לעקוב אחר ריכוז אזתיופרין בדם בחודש הראשון לטיפול מדי שבוע, בחודש השני והשלישי - פעם בשבועיים, בעוד 4 ועוד - פעם בחודש.
מתוטרקסט. אנטי-מטבוליט של חומצה פולית, מעכב את 5-שלבי המיטוזה, מעכב את הסינתזה של DNA, RNA, חלבונים. מינונים ספציפיים לטיפול ב-ILD לא פותחו. מינון מומלץ המקובל בראומטולוגיה: 10 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע, אך לא יותר מ-15 מ"ג לשבוע. התוויות נגד הן אי ספיקת כליות או כבד, אנמיה חמורה, תסמונות כשל חיסוני.
הרעילות של מתוטרקסט עולה עם מינוי סליצילטים או תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (ירידה בהפרשת הצינורות), פניטואין, סולפונאמידים (עקירה תחרותית של מתוטרקסט מתרכובות חלבון), פניצילין (ירידה בפינוי הכלייתי), רטינואידים (עלייה ב- רעילות בכבד). הרעילות של מתוטרקסט מוגברת במצבים של מחסור בחומצה פולית. טטרציקלין וכלורפניקול מפחיתים את הספיגה של מתוטרקסט.
כדי להפחית את הסבירות לתגובות שליליות, חומצה פולית נקבעת במינון של 1 מ"ג ליום. מבין התגובות הרעילות ידועות לויקופניה, רירית, בחילות, הקאות, זיהום אופורטוניסטי, תפקוד כבד לקוי ופיברוזיס. במינונים גבוהים, זה יכול לגרום ל-pneumofibrosis. במקרה של אי ספיקת כליות, מיימת או תפליט פלאורלי, יש להפחית את המינון של methotrexate.
ציקלופוספמיד. מנגנון הפעולה קשור לפגיעה ב-DNA. הקצה במינון של 5-10 מ"ג/ק"ג לווריד כל 2-3 שבועות, לא יעלה על המינון הכולל של 500-1600 מ"ג. התוויות נגד הן דיכאון במחזור הדם ותהליך זיהומי מתמשך באופן פעיל.
הרעילות של cyclophosphamide עולה עם מתן בו-זמנית של levomycetin, אשר מאט את חילוף החומרים שלו. תיאזידים, כאשר ניתנים בו-זמנית עם cyclophosphamide, על ידי חסימת כולינסטראז, עלולים להחמיר את לוקופניה ולעכב העברה עצבית-שרירית.
מבין הסיבוכים הידועים עיכוב של hematopoiesis, התקרחות, דלקת שלפוחית הדם המורגי, הפרעות פוריות.
פניצילאמין (עישון). מנגנון הפעולה אינו ידוע בוודאות. זה נקבע במינון של 3 מ"ג / ק"ג / יום למשך 3 חודשים. המינון היומי לא יעלה על 250 מ"ג. לאחר מכן גדל המינון ל-6 מ"ג/ק"ג/יום כך שהמינון היומי לא יעלה על 500 מ"ג.
התוויות נגד הן רגישות יתר, אי ספיקת כליות, היסטוריה של אנמיה אפלסטית, שיכרון עופרת כרוני.
פניצילאמין מגביר את ההשפעה של תרופות מדכאות חיסוניות ותרופות נגד מלריה, מפחית את ההשפעה של דיגוקסין. ההשפעה של פניצילאמין מופחתת עם מתן בו זמנית של ברזל, אבץ, זהב, נוגדי חומצה.
מבין הסיבוכים של הטיפול, אפשרית תגובה צולבת של רגישות יתר עם פניצילין, תגובות המטולוגיות וכליות, מחסור בברזל, ברונכיוליטיס אובליטרנס, תסמונת מיאסטנית, תסמונת דמוית לופוס. לצורך גילוי מוקדם של רעילות אפשרית של התרופה, הוכח לקבוע את ריכוזה בדם כל שבועיים ב-6 החודשים הראשונים. טיפול ופעם בחודש - לאחר מכן. כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים, יש צורך בצריכה קבועה של פירידוקסין במינון של 25 מ"ג ליום.
בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה
Mukhin N A. Fibrosing alveolitis. - MMA אותם. I M Sechenov - M, 2003.
Mukhin NA מחלות ריאה ביניים -2007.
Popova E N idiopathic fibrosing alveolitis and interstitial pneumonia // Klin med -2005 - 6.21-27
Chuchalin A G. Fibrosis ריאתי אידיופתי // Ter Archive - 2000
Ba11 ] A, Voidg K K Prichopagu masculinus oG Oophascieres supegote / CHn Ces1 Mee 1998 - 9 - 777-791
CoHack) H K, 8s1step2 MI BMTize a!veo1ar betongues // CHn Ces1 מאי - 2004 - 25 -583-592
SYBA M, Zreskz II Pro§pos15 oC^eeeeperz §hapita1os1zNmies! Yu Le gesr1goSouth 1gas1 Cesz -1996 -11 -25
Narvoi1 e a 1n1erz1Sha11ng (Nzease t spygep Meshne - 2002