דרמטומיוזיטיס (מחלת וגנר) היא מחלה מערכתית בה נפגעים שרירים חלקים ומפוספסים, כמו גם העור עם היווצרות בצקת ו. במקרה שהמחלה מתרחשת ללא נגעים בעור, היא נקראת polymyositis.
דרמטומיוזיטיס יכולה להתפתח בשני המינים, ללא קשר לגיל. מתוארים מקרים של מחלת וגנר בילדים מתחת לגיל שנה.
עם זאת, לרוב דרמטומיוזיטיס משפיעה על מתבגרים בגילאי 10-14 שנים, במקרה זה אנחנו מדברים על הצורה הצעירה של המחלה. שיא הגיל השני של מחלת וגנר מתרחש בגיל 45-60 שנים, בחולים כאלה מאובחנת צורה משנית של המחלה.
סיווג זנים וצורות
ברפואה, זנים של דרמטומיוזיטיס מסווגים לפי מספר קריטריונים. כפי שכבר צוין, לפי המקור, ניתן לחלק את מחלת וגנר לדרמטומיוזיטיס ראשונית (נוער) ושניונית (פורנופלסטית).
בהתאם למהלך המחלה, יש צורות חריפות, תת-חריפות וכרוניות של מחלת וגנר.
במהלך דרמטומיוזיטיס, נהוג להבחין בשלוש תקופות:
- פרודרומל, שנמשך מקסימום חודש.
- לְהַפְגִין. בשלב זה מופיעים תסמונת שרירי, עור ותסמונת כללית של דרמטומיוזיטיס.
- התקופה הדיסטרופית של דרמטומיוזיטיס מאופיינת בהופעת סיבוכים.
בנוסף, במהלך דרמטומיוזיטיס, נבדלות שלוש דרגות פעילות - הראשונה, השנייה והשלישית.
סיבות להתפתחות המחלה
מחלות ויראליות יכולות לעורר התפתחות של דרמטומיוזיטיס.עד היום לא ניתן היה לזהות את הסיבות המדויקות למחלת וגנר, ולכן המחלה מסווגת כרב-פקטוריאלית.
גורם מעורר בהתפתחות דרמטומיוזיטיס הוא לרוב מחלות ויראליות, בפרט שפעת, הפטיטיס, זיהום בנגיף פרבו וכו'. הקשר בין התפתחות דרמטומיוזיטיס לבין זיהום בזיהומים חיידקיים, למשל, בורליוזיס, אינו מוכחש.
צוינו מקרים של התפתחות דרמטומיוזיטיס, כתגובה לחיסון או לאחר הכנסת תרופות מסוימות באופן פרנטרלי.
הגורמים המעוררים את התרחשות מחלת וגנר כוללים:
- היפותרמיה ובעיקר כוויות קור;
- בידוד יתר;
- פציעות;
- שינויים הורמונליים, כולל במהלך ההריון.
- לשליש מכלל החולים בדרמטומיוזיטיס יש גידולים בעלי אופי ממאיר.
תמונה קלינית
במרפאה של דרמטומיוזיטיס, ביטויים של תסמונת השרירים והעור משחקים תפקיד מוביל. לעתים רחוקות יותר, עם מחלת וגנר, איברים פנימיים נפגעים.
תסמונת שרירים היא התסמין האופייני ביותר לדרמטומיוזיטיס. בשלב מוקדם מציינים כאב וחולשה בשרירים. לרוב, התסמונת עם דרמטומיוזיטיס מתבטאת בשרירי הצוואר ובחלקים הפרוקסימליים של הידיים והרגליים.
חולשת שרירים בדרמטומיוזיטיס יכולה להיות בולטת עד כדי כך שהמטופל מאבד את היכולת להחזיק את ראשו באופן עצמאי, לקום מהמיטה, להסתובב, כלומר, החולה זקוק לעזרה לבצע כל פעולה אלמנטרית.
דרמטומיוזיטיס מלווה בחולשת שרירים. במקרים חמורים של מחלת וגנר קיימת הגבלה משמעותית בניידות, הליכה הופכת לבלתי אפשרית.
עם מחלת וגנר, עלייה בנפח קבוצות השרירים הנפגעות (עקב בצקת), ניתן להבחין בדחיסותן. מטופלים מדווחים על כאב במישוש.
בחולים עם דרמטומיוזיטיס, לעיתים קרובות מציינים פגיעה בשרירי הלוע, מה שמקשה מאוד על תהליך התזונה. כאשר דרמטומיוזיטיס משפיעה על שרירי הסרעפת והשרירים הבין צלעיים, אין אוורור מספיק של הריאות, מה שמעורר התפתחות של תהליכים גודשים, דלקת ריאות.
תסמונת העור בדרמטומיוזיטיס מאופיינת בהופעה באזורים פתוחים בגוף - על הפנים, הצוואר, באזור המפרק. העור של חולים עם דרמטומיוזיטיס הוא בצקתי, סגול-לילך.
תסמונת אופיינית של דרמטומיוזיטיס היא הופעת משקפי דרמטומיוזיטיס. זה השם של הופעת אריתמה של העפעפיים בשילוב עם נפיחות של העפעף התחתון ופיגמנטציה.
התסמונת המפרקית במחלת וגנר אינה שכיחה במיוחד וברוב המקרים היא מתבטאת בדלקת פרקים כמו ב.
נגעים קרביים בדרמטומיוזיטיס הם נדירים. לעתים קרובות יותר מאשר איברים אחרים, שריר הלב מושפע. זה מתבטא בפעימות לב מואצות, גוונים עמומים, הופעת אוושה סיסטולית בקודקוד. במקרים נדירים, על רקע דרמטומיוזיטיס, מתפתח נגע מפוזר בשריר הלב עם תמונה קשה של אי ספיקת לב.
לעתים קרובות יותר, עם מחלת וגנר, מתפתחות פתולוגיות של איברי הנשימה, המתרחשות עקב פגיעה בשרירים הבין-צלעיים והסרעפתיים על ידי דרמטומיוזיטיס. כתוצאה מהיפוונטילציה של הריאות מתפתחת דלקת ריאות. אני חייב לומר שסיבוכים ריאותיים (התפתחות של דלקת פלאוריטיס, אבצסים) של דרמטומיוזיטיס הם גורם נפוץ למוות של המחלה.
עם התבוסה של מערכת העיכול, דיספגיה הוא ציין, אשר מתקדם עם התפתחות המחלה. הפרה של תהליך הבליעה בדרמטומיוזיטיס קשורה לנזק לשרירי הלוע.
מצד מערכת העצבים בחולים עם dermatomyositis, paresthesia, ירידה ברפלקסים גידים, hyperalgesia מצוינים. באשר לפרסתזיה, מצב זה עדיין מאפיין ו.
תסמינים נפוצים של דרמטומיוזיטיס הם ירידה במשקל, חלק מהחולים סובלים מאנורקסיה חמורה, טמפרטורת גוף מוגברת כל הזמן.
מהלך המחלה
מהלך מחלת וגנר הוא גלי ומתקדם. בצורה חריפה של דרמטומיוזיטיס, מציינים חום, תסמינים הגוברים במהירות של נזק לשרירים מפוספסים, פריחות בעור נרחבות ונזק מתקדם לאיברים פנימיים.
אם לא מטופלים, מוות בחולים עם צורה חריפה של דרמטומיוזיטיס מתרחש תוך 2-12 חודשים מהופעת המחלה. סיבת המוות השכיחה ביותר היא דלקת ריאות שאיפה, אי ספיקת כליות או אי ספיקת לב. טיפול בזמן יכול לעצור את התהליך הפתולוגי בדרמטומיוזיטיס חריפה ואף להשיג הפוגה קלינית.
במהלך התת-חריף של מחלת וגנר, התסמינים מתגברים לאט, התמונה הקלינית המלאה של דרמטומיוזיטיס מתחילה להופיע 1-2 שנים לאחר הופעת המחלה.
התהליך התת-אקוטי של מחלת וגנר מתחיל בחולשת שרירים מתקדמת בהדרגה, לעתים רחוקות יותר, הופעת המחלה מאופיינת בהופעת תסמונת עור. בהיעדר טיפול, הפרוגנוזה לצורה זו של דרמטומיוזיטיס היא שלילית. טיפול מודרני מאפשר לך להתמודד עם ביטויי המחלה ולהשיג הפוגה בת קיימא.
Dermatomyositis בצורה כרונית ממשיך באופן מחזורי, המחלה נמשכת במשך שנים. במקרה זה, האיברים הפנימיים כמעט אינם מושפעים, הפרוגנוזה לצורה זו של המחלה היא תמיד חיובית.
שיטות אבחון
יש לציין כי האבחנה של דרמטומיוזיטיס מציגה קשיים משמעותיים למדי, למרות העובדה שהתמונה הקלינית בולטת למדי.
ביצוע האבחנה הנכונה קודמת לרוב על ידי שגויות. יתר על כן, עם תסמונת שרירים מובהקת, אבחנות נוירולוגיות נעשות לעתים קרובות, ועם תסמיני עור, דרמטולוגיים.
כדי לספק את האבחנה הנכונה למחלת וגנר, נעשה שימוש ב-7 קריטריונים לאבחון:
- חולשת שרירים מתקדמת.
- עלייה בריכוז של אנזימי שריר אחד או יותר בסרום.
- זיהוי שינויים מיופתיים במהלך אלקטרומיוגרפיה.
- זיהוי תמונה אופיינית בבדיקה היסטולוגית של ביופסיית השריר.
- הגברת ריכוז הקריאטין בשתן.
- הפחתת הביטויים של חולשת שרירים עם שימוש בקורטיקוסטרואידים.
כאשר קיימים שלושת הקריטריונים הראשונים וכל אחד מהקריטריונים הבאים, ניתן בהחלט לבצע אבחנה של דרמטומיוזיטיס. אם למטופל יש את הקריטריונים הראשונים וכל אחד משני הקריטריונים הבאים, אז אנחנו מדברים על דרמטומיוזיטיס סביר, ואם, בנוסף לראשון, קיים רק אחד מהקריטריונים הבאים, האבחנה של דרמטומיוזיטיס נחשבת כאפשרית.
שיטות טיפול
הטיפול בדרמטומיוזיטיס מכוון לבלימת התהליך בצורות חריפות ותת-חריפות ולהשגת הפוגה במהלך הכרוני של המחלה.
פרדניזולון משמש לטיפול בדרמטומיוזיטיס. התרופה העיקרית המשמשת לטיפול בדרמטומיוזיטיס היא פרדניזולון. בשלב הראשוני של הטיפול, שנמשך עד שלושה חודשים, ניתנת פרדניזולון במינונים גבוהים. אז המינון מופחת כל הזמן לרמת התחזוקה. יש צורך לבצע טיפול תחזוקה, שאמור להימשך מספר שנים, נסיגה של תרופות אפשרית רק בהיעדר מתמשך של סימנים קליניים ומעבדתיים של המחלה. תרופה זו משמשת גם בטיפול וכו'.
בהיעדר השפעה בטיפול בדרמטומיוזיטיס עם קורטיקוסטרואידים או בנוכחות התוויות נגד לשימוש בהם, תרופות מדכאות חיסוניות נקבעות - Methotrexate או Azathioprine. ניתן לרשום תרופות אלה בשילוב עם פרדניזולון, במידת הצורך, להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים שנלקחו.
בצורה הכרונית של דרמטומיוזיטיס, מינונים מתונים של פרדניזולון נקבעים בשלב הראשון. ככל שהמינון של פרדניזולון מופחת, נרשמים בנוסף סליצילטים.
כדי למנוע התפתחות של התכווצויות שרירים בשלבים המוקדמים של המחלה, יש לציין עיסוי ותרגילים טיפוליים. טיפול ספא אינו מומלץ.
טיפול בשיטות עממיות
ניתן לטפל בדרמטומיוזיטיס גם בשיטות פיטותרפיה. יש להשתמש בהם כטיפול נוסף לטיפול במחלת וגנר, שנקבע על ידי רופא.
קומפרסים של ניצן ערבה לדרמטומיוזיטיס. כף של ניצני ערבה מונחת בכוס, ואז יש לשפוך 100 מ"ל מים רותחים למנה זו. זמן עירוי - 40 דקות, ולאחר מכן השתמש להכנת קומפרסים על אזורי עור שנפגעו מדרמטומיוזיטיס. במקום ניצני ערבה, אתה יכול לקחת את אותה כמות של מרשמלו אופיסינליס.
כתרופה חיצונית לטיפול בדרמטומיוזיטיס ניתן להכין גם משחה מצמחי מרפא. כבסיס שומן, אתה צריך לקחת שומן חזיר פנימי. יש להמיס את בסיס השומן ולצקת חומרי גלם צמחיים. לטיפול בדרמטומיוזיטיס, אתה יכול להשתמש בניצני ערבה כתושים, זרעי טרגון ועשב צהוב רב יותר. התערובת המוגמרת מועברת לכלי עמיד בחום ומכניסים לתנור ל-5 שעות, שם היא מחוממת בטמפרטורה של 90-100 מעלות. לאחר מכן יש לסנן את המשחה ולאפשר לה להתקשות. אחסן את המוצר המוכן במקרר, למרוח כדי לשמן את העור שנפגע ממחלת וגנר.
למתן דרך הפה עם דרמטומיוזיטיס, מומלץ מרתח של שיבולת שועל בחלב. כדי להכין את המוצר, אתה צריך לקחת שתי כוסות שיבולת שועל (לא דגנים). יוצקים את הדגנים עם חמש כוסות חלב רותח ומחממים את התערובת במשך שלושים דקות על ידי הנחת המיכל באמבט מים. מסננים את החלב ולוקחים אותו שלוש פעמים ביום למשך חצי כוס. מהלך הטיפול בדרמטומיוזיטיס עם שיבולת שועל בחלב הוא חודש. אז אתה צריך לקחת הפסקה לתקופה כזו ולחזור על הקורס.
זה שימושי למחלת וגנר לקחת מרתחים שהוכנו מעלי ציפורן או קונוסים של כשות.
מניעה ופרוגנוזה
לפני השימוש לטיפול בדרמטומיוזיטיס, הפרוגנוזה למחלה זו הייתה שלילית ביותר. מוות תוך 1-5 שנים אירע ב-65% מהחולים עם מחלת וגנר. השימוש בתכשירי פרדניזולון שיפר משמעותית את הפרוגנוזה. שיטות טיפול מודרניות ברוב המקרים מאפשרות לעצור תהליכים אטרופיים ולהשיג הפוגה.
מניעה ספציפית של דרמטומיוזיטיס אינה קיימת, מכיוון שמחלה זו היא רב גורמים. חולים במחלת וגנר צריכים להיות תחת השגחה רפואית במשך זמן רב. מניעה משנית של דרמטומיוזיטיס מורכבת מטיפול פעיל וטיפול תחזוקה.
- אדמומיות בעור
- חוּלשָׁה
- טמפרטורה גבוהה
- כאבי בטן
- אובדן תיאבון
- קוֹצֶר נְשִׁימָה
- חולשת שרירים
- כאב מפרקים
- פה יבש
- פריחות בעור
- עור יבש
- לְהִשְׁתַעֵל
- קילוף עור
- כאב בעת בליעה
- כאב שרירים
- צְרִידוּת
- הִשׁתַטְחוּת
- ציפורניים שבירות
- אדמומיות של רירית הפה
- נפיחות של רירית הפה
מחלה המאופיינת בפגיעה בשרירים עם ביטויים של תפקודים מוטוריים לא תקינים והיווצרות בצקות ואריתמה על העור נקראת מחלת וגנר או דרמטומיוזיטיס. אם אין תסמונות עור, אז המחלה נקראת polymyositis.
- גורם ל
- מצוקת נוער
- תסמינים
- בילדים
- אבחון
- יַחַס
- מְנִיעָה
המחלה מופיעה בעיקר במבוגרים מעל גיל 40, אך לא נשלל נגע דלקתי של מערכת השרירים בילדים מגיל 5 עד 15. המחלה בילדות נקראת דרמטומיוזיטיס נעורים. לעתים קרובות, סימני חולשה נמצאים בנשים ונערות, אשר נובע מהמבנה הפיזיולוגי של הגוף. המחלה מאובחנת לעיתים קרובות במיוחד בגיל ההתבגרות, וכתוצאה מכך המחלה עצמה מתעוררת באמצעות התפתחות הורמונלית.
דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה, אך עם תסמינים חמורים ושיעור מוות גבוה. לפיכך, כדאי לקבל מושג על דרמטומיוזיטיס, הגורמים לה, תסמיני הביטוי ושיטות הטיפול, עליהם יספר מאמר זה.
בהתאם לסימני התהליך הפתולוגי, מחלה זו היא משני סוגים:
בהתאם להחמרה של המחלה, נבדלות שלוש דרגות של סיבוך, המאופיינות בתסמינים המתאימים.
בהתאם לסימנים של דרמטומיוזיטיס, נבדלים הסוגים הבאים:
- חָרִיף, מאופיין בביטוי פתאומי;
- תת-חריףאשר מאופיינת בהחמרה של הצורה החריפה, הנוצרת כתוצאה מהיעדר טיפול מתאים;
- כְּרוֹנִי, כתוצאה מכך, מתעוררת כתוצאה מאי נקיטת אמצעים מתאימים כדי להיפטר מהמחלה.
גורם ל
דרמטומיוזיטיס מתייחס למספר מחלות, שהסיבות להן נשארות ברמה לא נחקרת מספיק. אבל זה לא אומר שאין הנחות. הפרעות דלקתיות של מערכת השרירים הן מחלות מולטי-פקטוריאליות, כלומר בעלות סיבות שונות. הסבירות הגדולה ביותר לעורר דרמטומיוזיטיס גורמת לדומיננטיות של גורמים זיהומיים. בהזדמנות זו נערכו מחקרים רלוונטיים שהוכיחו את מהימנות ההצהרה.
תפקיד משמעותי בהתפתחות חולי תופס על ידי מחלות ויראליות הנגרמות על ידי בליעה של נגיפי פיקנורנה, פרבו וירוסים ווירוס השפעת. פתוגנים חיידקיים תופסים מקום בין הגורמים להיווצרות תהליכים דלקתיים בשרירים חלקים ובשלד. פתוגנים אלה כוללים:
סטרפטוקוקוס המוליטית קבוצה A
- סטרפטוקוקים מקבוצה A;
- תרופות הורמונליות;
- חיסונים נגד טיפוס וחצבת.
הגורם הפתוגני הגורם למחלה הוא גם תגובה אוטואימונית עם יצירת נוגדנים עצמיים. נוגדנים אלו מכוונים בעיקר נגד חלבונים ציטופלזמיים ו-RNA (חומצות ריבונוקלאיות), שהם הבסיס לרקמות השריר. תגובות כאלה גורמות לחוסר איזון בין לימפוציטים מסוג T ו-B, ומובילות גם לדחייה של תפקוד מדכא ה-T.
בנוסף לסיבות הנ"ל, ישנם מספר גורמים טריגרים (מינוריים) הנוטים גם ליצור דרמטומיוזיטיס בבני אדם. גורמים אלה כוללים:
- היפותרמיה של הגוף;
- התחממות יתר;
- נטייה תורשתית;
- טראומה של צורות נפשיות ופיזיות;
- תגובות אלרגיות לתרופות;
- החמרה של מוקדי זיהום.
לפיכך, כל הגורמים לעיל גורמים להתרחשות של דרמטומיוזיטיס, המאופיינת בתקופות הזרימה הבאות:
גורמים למחלות נעורים
גם הגורמים לדרמטומיוזיטיס בילדות עדיין אינם מובנים במלואם, אך הם שונים בצורה כלשהי ממבוגרים. קודם כל, סימנים של דרמטומיוזיטיס מתרחשים בילדים בגילאי 4 עד 10-15 שנים, אך שיא הלוקליזציה של המחלה מתרחשת בגיל 7.
דרמטומיוזיטיס נעורים מתרחשת כתוצאה מחשיפה של ילדים לשמש, כלומר, באמצעות פעולת קרני הקרינה. הרופאים גם לא שוללים מחלות זיהומיות שהילד יכול היה לסבול מהן כבר מתחילת הלידה. במיוחד אם מחלות זיהומיות הפכו לכרוניות.
מראה הנוער הוא מיוחד, מכיוון שגופו של הילד עדיין לא מוכן לבדיקות כה רציניות, וכתוצאה מכך תוצאה קטלנית עלולה להיות תוצאה אם לא יינקטו אמצעים מתאימים.
תסמינים של המחלה
אתה יכול לקבוע נוכחות של מחלה באדם על ידי הסימנים האופייניים הבאים, המתוארים להלן.
המחלה מאופיינת במהלך הדרגתי. קודם כל, תסמינים נפוצים הם תלונות של האדם על חולשה כללית. חולשה זו מתרחשת עקב פגיעה בשרירי הגפיים. תסמיני חולשה מופיעים בצורה בלתי מורגשת, זה יכול לקחת שנים, אז זה כמעט בלתי אפשרי לקבוע את נוכחות דרמטומיוזיטיס על ידי סימנים כאלה.
דבר נוסף הוא אם למחלה יש מהלך חריף, ובמקרה זה האדם חווה, בנוסף לחולשה כללית, כאב בשרירים. הכאבים בולטים ומופיעים תוך שבועיים. זה מאופיין בעלייה בטמפרטורה, מה שמוביל לירידה מוחלטת בכוח. במקרים נדירים, הצורה החריפה נגרמת על ידי הופעת פריחה בעור ופוליארתרלגיה.
הבה נבחן ביתר פירוט אילו איברים ומערכות מושפעים בדרמטומיוזיטיס עם תסמינים אופייניים.
מערכת שרירים. מכיוון שדרמטומיוזיטיס היא מחלה של מערכת השרירים, הם הראשונים לסבול בהתאם. יש חולשה מוחלטת של הגוף, זה הופך להיות קשה לאדם לקום מהמיטה, לבצע פעולות פיזיות שונות. המחלה מעמיקה עד כדי כך ששרירי הצוואר אינם מסוגלים לתפקד. לרוב, המטופל נמצא במצב אופקי ולא אנכי. עם לוקליזציה של המחלה, יש הפרעה ברקמות השריר של הוושט, הלוע, הגרון, אשר באה לידי ביטוי בצורה של הפרעת דיבור, הופעת שיעול וקושי באכילה. בעת בליעת מזון, יש כאב חיתוך חד בגרון. אם אתה בוחן את חלל הפה, אתה יכול לראות את תמונת המראה: נפיחות, אדמומיות ויובש. לעיתים רחוקות, יש השפעה שלילית על שרירי העיניים.
מחלות עור. התרחשות של תסמונת העור נותנת תמונה ברורה של הדומיננטיות של דרמטומיוזיטיס. בין הסטיות על העור, כדאי להדגיש את הסימנים הבאים:
- התרחשות של פריחה על הפנים באזור העפעפיים העליונים, האף, קפלי האף. הפריחה מתפשטת בכל הגוף: על מפרקי עצם החזה, הגב, הברך והמרפק. הפריחה בגפיים העליונות באה לידי ביטוי בבירור במיוחד;
- התגבשות של כפות הידיים עקב האדמומיות שלהן וקילוף נוסף של העור;
- הציפורניים הופכות שבירות, מתרחשת אריתמה. לעתים קרובות יש צרור של ציפורניים ולעתים רחוקות יותר על הידיים;
- העור בכל הגוף עם מהלך המחלה הופך יבש והופך לאדום;
- תמונה נוספת תורמת להתרחשות של ניוון.
תסמינים של דרמטומיוזיטיס
הביטוי של החריגות הפתולוגיות הראשונות על העור אמור לגרום למבוכה אצל המטופל ולהוביל אותו לרופא עור כדי לקבוע את המחלה.
מפרקים. לעתים רחוקות, כאבי מפרקים מתרחשים עם כיפוף / הרחבה של הידיים והרגליים. מפרקי כף היד, המרפק, הקרפלי, הכתפיים והברך מושפעים גם הם. נפיחות מתרחשת במפרקים, מגבילה את הניידות שלהם. לצד כאבים בשרירים וכאבים במפרקים קיימת חולשה כללית של הגוף. היווצרות של עיוות מפרק אפשרי, אשר נמנע בהצלחה על ידי נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים.
ריריות. יש היפרמיה, נפיחות בשמים, דלקת סטומטיטיס ודלקת הלחמית. יש גירוי של הקיר האחורי של הלוע, מה שמוביל לקושי בבליעת מזון.
אִי סְפִיקַת הַלֵב. המחלה כה חמורה עד שהיא פוגעת לעיתים קרובות בשריר הלב. במקרה זה, מחלות כאלה מתרחשות:
- שריר הלב ומיוקרדיופיברוזיס;
- טכיקרדיה;
- חסימה אטריו-חנטרית בדרגות שונות של מורכבות.
במקרים נדירים עלולה להופיע דלקת קרום הלב, שתלויה יותר בגורם שהוביל לחולשה של רקמת השריר.
ריאות. המחלה מובילה להתפתחות דלקת ריאות באדם, אשר מסתיימת כמעט תמיד בכישלון. כמו כן, מתרחשת דלקת האלבעולית, פגיעה בשרירים הבין-צלעיים, שלמות הסרעפת מופרת ונוצרת שאיפה בזמן הבליעה. כתוצאה מכך נצפים קוצר נשימה, שיעול, צרידות קול ויובש בפה.
מערכת עיכול. המטופל מאבד את התיאבון, מה שבא לידי ביטוי בירידה במשקל, יש כאבים בבטן. לכאבי בטן יש צורה עמומה של ביטוי, שניתן להבחין בו במשך זמן רב. הגורמים לכאבים אלו נעוצים במחלות שרירים: הלוע, הוושט ומערכת העיכול. בדיקת רנטגן מראה עלייה בגודל הכבד.
מערכת העצבים המרכזית והכליות. זה נצפה רק במקרים נדירים. בכליות ניתן לאבחן גלומרולונפריטיס ובמערכת העצבים המרכזית פולינויריטיס. מחלות אלו מאובחנות אך ורק בבית החולים. דרמטומיוזיטיס תורמת להפרעה במערכת האנדוקרינית ובאיברי המין. יש הפרה של מתן שתן והתפתחות אי פוריות אצל בנות.
תסמינים אצל ילדים
תסמינים של דרמטומיוזיטיס נעורים
דרמטומיוזיטיס נעורים אצל ילדים מתחיל עם פגיעה באיברים הפנימיים. תסמיני המחלה שונים ממבוגרים, קודם כל, על ידי משך היווצרות המחלה. הסימנים האופייניים הראשונים לנוכחות המחלה בילדים הם נזק לעור. כל תסמונות העור מתחילות בפנים ובגפיים, שם מתפתחת אריתמה והופכת לאדום. בעיקר על הפנים אצל ילדים, מתרחשת אריתמה סביב העיניים, מה שעלול להוביל לנפיחות ולכאב שלהם בעת מצמוץ. אם הילד, אפילו בנוכחות תסמינים כאלה, אינו מטופל, אז אריתמה מתפשטת בכל הגוף.
ניוון שרירים וליפודיסטרופיה חלקית - במקרים תכופים הם מתרחשים בילדות. עם פגיעה בשרירים, ילד חווה חולשה, עייפות, חוסר חשק למשחקים פעילים וכו 'הורים, לפי הסימנים הראשונים, אינם שוללים את האפשרות של זיהום של הילד ומנסים למצוא את הסיבה.
חָשׁוּב! עם הסימפטומים הבולטים הראשונים של המחלה, אתה צריך מיד להראות את הילד לרופא כדי לזהות את המחלה.
הורים מבחינים בהיעלמות מוחלטת של התיאבון של הילד, אשר נגרמת כתוצאה מהתפתחות השאיפה. בעת בליעת מזון, מתרחשת תחושה כואבת, בעוד מזון יכול להיכנס לדרכי הנשימה, אשר טומן בחובו התפתחות של דלקת ריאות.
בילדים, הסתיידות מתרחשת לעתים קרובות למדי, אשר מתפתחת ב-40% מהחולים עם דרמטומיוזיטיס. הסתיידות היא שקיעת מלחי סידן ברקמות ובאיברים רכים. ניתן להפקיד מלחים תת עורית או ברקמת החיבור באזור סיבי השריר. ההצבה שלהם במקומות טראומטיים יותר אינה נכללת:
- באזור המפרקים;
- לאורך גיד אכילס;
- על הירכיים;
- על הישבן והכתפיים.
במקרה זה, ההסתיידות מקבלת אופי מפוזר, כלומר, היא נקבעת על פי משך הקורס.
אם שרירי הסרעפת נפגעים, קיימת אפשרות לאי ספיקת נשימה, המתבטאת בעיקר בשריר הלב. התסמינים הראשונים אינם מצביעים על המחלה המדויקת עם דרמטומיוזיטיס, לכן, יידרש מחקרים אבחנתיים כדי להבהיר.
אבחון
אבחון דרמטומיוזיטיס כולל איסוף נתונים על תסמינים, כמו גם ביצוע סקר, מעבדה ומחקרים אינסטרומנטליים. מחקרים אלו כוללים:
- צילום רנטגן. צילומי רנטגן משמשים לקביעת נוכחות של הסתיידויות, עלייה בגודל שריר הלב וסימני אוסטאופורוזיס.
- ניתוח דם. הניתוח מגלה את ההרכב של קריאטין פוספוקינאז, אלדולאז ו-ESR. על פי המספר המוגבר של רכיבים אלה, הרופא קובע את נוכחות המחלה.
- אלקטרוקרדיוגרפיה. מחקר זה מאפשר לך לקבוע נוכחות של הפרעות הולכה והפרעות קצב.
- ספירוגרפיה. מאפשר לך לזהות נוכחות של כשל נשימתי.
- מחקר אימונולוגי. מתגלה טיטר גבוה של גורם שגרוני.
- ביופסיית שרירים. אם כל המחקרים לעיל אינם מאפשרים לבנות תמונה של המחלה, אז השיטה הקובעת היא ביצוע ביופסיה. הוא מבוצע בהרדמה מקומית, דגימה של קטע מרקמת שריר נלקחת מהמטופל בעזרת מכשיר מיוחד למחקר. לאחר נטילת הדגימה, מתבצעת בדיקה מיקרוסקופית לקביעת נוכחות הדלקת.
ספירוגרפיה ממוחשבת
לאחר ביצוע האבחון יקבל הרופא החלטה מתאימה על בחירת השיטות לטיפול במחלה.
טיפול במחלה
לאחר הדרה של גידול ומחלות זיהומיות, יש צורך להמשיך לטיפול ישיר של דרמטומיוזיטיס. התרופות היעילות העיקריות בטיפול במחלה זו הן גלוקוקורטיקוסטרואידים. יתר על כן, הקבלה חייבת להתבצע במינונים גבוהים, אך תמיד לפי הוראות הרופא. אחת התרופות הללו היא פרדניזולון, הנקבעת בהתאם לאופי הביטוי של המחלה.
בהתאם לאופי המחלה, המינון נבחר בכמות הבאה:
- עם תסמינים של צורה חריפה - 80-100 מ"ג ליום;
- בצורה תת-חריפה - 60 מ"ג ליום;
- בצורה כרונית - 30-40 מ"ג ליום.
התרופה פרדניזולון
אם המינון נקבע בצורה נכונה, לאחר שבעה ימים ניתן לראות את העיכוב של תסמיני המחלה (שיכרון). לאחר שבועיים, יש היעלמות של נפיחות, הלבנה של אריתמה וירידה בקריאטינוריה.
סימן הנעורים של המחלה בילדים מטופל גם בפרדניזולון, אך במינונים שונים. עבור ילדים, המינון של התרופה הוא 10-20 מ"ג ליום, והשפעה חיובית נצפית לאחר שלושה ימים.
אם צורת המחלה נקבעה בצורה שגויה והשפעת התרופה נעדרת, מתקבלת החלטה להגדיל בהדרגה את המינון. המינון שנקבע מיושם למשך 1.5-2 חודשים, ולאחר מכן כמות התרופה יורדת בהדרגה במשך שנתיים.
בנוסף לגלוקוקורטיקוסטרואידים, לא נשללת אפשרות שרופא ירשם תרופות ציטוסטטטיות: מתוטרקסט ואזתיופרין.
תרופה מתוטרקסט
שקול ביתר פירוט את ההשפעה של תרופות אלה.
מתחילים ב- Methotrexate במינון של לא יותר מ-7.5 מ"ג לשבוע. לאחר מכן, המינון גדל בהדרגה לפי שיקול דעתו של הרופא ב-0.25 מ"ג לשבוע. התרופה פועלת ביעילות, אך ניתן להבחין בשינויים הראשונים לא לפני שישה חודשים לאחר מכן. לאחר מכן, הדינמיקה החיובית של השפעת התרופה נבדקת, ואם קיים, המינון מופחת. הטיפול יכול להימשך עד שנתיים עד שלוש שנים.
אין להשתמש ב-methotrexate עבור האנשים הבאים:
- נשים בהריון;
- אנשים עם מחלות כליות וכבד;
- אנשים עם מחלות של מח העצם.
Azathioprine הוא prescribed עקב נוכחות של התוויות נגד methotrexate. יש לו השפעה עדינה יותר, אבל פחות יעילות. המינון מתחיל ב-2 מ"ג ליום ונמשך עד להופעת שינויים חיוביים. תזוזות אלו מופיעות לאחר כ-7-8 חודשים ולאחר מכן כדאי להפחית את מינון התרופה.
בנוסף לתרופות הנ"ל, נעשה שימוש גם בחומרים מועשרים בעלי השפעה חיובית על הטיפול - אלו הם ויטמינים מקבוצת B, קוקארבוקסילאז, ATP ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.
מְנִיעָה
בנוסף לטיפול, יש למנוע מחלה הנקראת דרמטומיוזיטיס על ידי הימנעות מהיפותרמיה של הגוף וביצוע טיפול בזמן בזיהומים. כמו כן אסור ליטול תרופות באופן ספונטני וללא מרשם, במיוחד לא מוכרות. כמו כן יש צורך לשמור על היגיינה וניקיון בבית, במיוחד במקום בו יש ילדים קטנים.
מה לעשות?
אם אתה חושב שיש לך דרמטומיוזיטיסותסמינים האופייניים למחלה זו, אז רופאים יכולים לעזור לך: ראומטולוג, רופא עור.
מחלה המאופיינת בפגיעה בשרירים עם ביטויים של תפקודים מוטוריים לא תקינים והיווצרות בצקות ואריתמה על העור נקראת מחלת וגנר או דרמטומיוזיטיס. אם אין תסמונות עור, אז המחלה נקראת polymyositis.
המחלה מופיעה בעיקר במבוגרים מעל גיל 40, אך לא נשלל נגע דלקתי של מערכת השרירים בילדים מגיל 5 עד 15. המחלה בילדות נקראת דרמטומיוזיטיס נעורים. לעתים קרובות, סימני חולשה נמצאים בנשים ונערות, אשר נובע מהמבנה הפיזיולוגי של הגוף. המחלה מאובחנת לעיתים קרובות במיוחד בגיל ההתבגרות, וכתוצאה מכך המחלה עצמה מתעוררת באמצעות התפתחות הורמונלית.
דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה, אך עם תסמינים חמורים ושיעור מוות גבוה. לפיכך, כדאי לקבל מושג על דרמטומיוזיטיס, הגורמים לה, סימפטומים של ביטוי ושיטות טיפול, אשר יידונו במאמר זה.
סוגים
בהתאם לסימני התהליך הפתולוגי, מחלה זו היא משני סוגים:
- דרמטומיוזיטיס ראשונית או אידיופטית, אשר מאופיין בסימנים של התרחשות עצמאית שאינם קשורים לפתולוגיות מוקדמות.
- משני או פאראנופלסטינוצר על בסיס החריגות הפתולוגיות הרווחות שנוצרו כתוצאה מהמחלות המועברות. לעתים קרובות זהו המין המשני המופיע לרוב.
בהתאם להחמרה של המחלה, נבדלות שלוש דרגות של סיבוך, המאופיינות בתסמינים המתאימים.
בהתאם לסימנים של דרמטומיוזיטיס, נבדלים הסוגים הבאים:
- חָרִיף, מאופיין בביטוי פתאומי;
- תת-חריףאשר מאופיינת בהחמרה של הצורה החריפה, הנוצרת כתוצאה מהיעדר טיפול מתאים;
- כְּרוֹנִי, כתוצאה מכך, מתעוררת כתוצאה מאי נקיטת אמצעים מתאימים כדי להיפטר מהמחלה.
גורם ל
דרמטומיוזיטיס מתייחס למספר מחלות, שהסיבות להן נשארות ברמה לא נחקרת מספיק. אבל זה לא אומר שאין הנחות. הפרעות דלקתיות של מערכת השרירים הן מחלות מולטי-פקטוריאליות, כלומר בעלות סיבות שונות. הסבירות הגדולה ביותר לעורר דרמטומיוזיטיס גורמת לדומיננטיות של גורמים זיהומיים. בהזדמנות זו נערכו מחקרים רלוונטיים שהוכיחו את מהימנות ההצהרה.
תפקיד משמעותי בהתפתחות חולי תופס על ידי מחלות ויראליות הנגרמות על ידי בליעה של נגיפי פיקנורנה, פרבו וירוסים ווירוס השפעת. פתוגנים חיידקיים תופסים מקום מכובד בין הגורמים להיווצרות תהליכים דלקתיים בשרירים חלקים ושלד. פתוגנים אלה כוללים:
- סטרפטוקוקים מקבוצה A;
- תרופות הורמונליות;
- חיסונים נגד ו.
הגורם הפתוגני הגורם למחלה הוא גם תגובה אוטואימונית עם יצירת נוגדנים עצמיים. נוגדנים אלו מכוונים בעיקר נגד חלבונים ציטופלזמיים ו-RNA (חומצות ריבונוקלאיות), שהם הבסיס לרקמות השריר. תגובות כאלה גורמות לחוסר איזון בין לימפוציטים מסוג T ו-B, ומובילות גם לדחייה של תפקוד מדכא ה-T.
בנוסף לסיבות הנ"ל, ישנם מספר גורמים טריגרים (מינוריים) הנוטים גם ליצור דרמטומיוזיטיס בבני אדם. גורמים אלה כוללים:
- היפותרמיה של הגוף;
- התחממות יתר;
- נטייה תורשתית;
- טראומה של צורות נפשיות ופיזיות;
- תגובות אלרגיות לתרופות;
- החמרה של מוקדי זיהום.
לפיכך, כל הגורמים לעיל גורמים להתרחשות של דרמטומיוזיטיס, המאופיינת בתקופות הזרימה הבאות:
- פרונורמלי- מאופיין בחומרה דומיננטית למשך מספר ימים עד חודש.
- לְהַפְגִין- שלב מתקדם, הכולל התרחשות של תסמונות שרירים, עור ותסמונות אחרות.
- דיסטרופי- השלב הקשה ביותר של המחלה, עקב התרחשות של חולשה כללית בגוף.
גורמים למחלות נעורים
גם הגורמים לדרמטומיוזיטיס בילדות עדיין אינם מובנים במלואם, אך הם שונים בצורה כלשהי ממבוגרים. קודם כל, סימנים של דרמטומיוזיטיס מתרחשים בילדים בגילאי 4 עד 10-15 שנים, אך שיא הלוקליזציה של המחלה מתרחשת בגיל 7.
דרמטומיוזיטיס נעורים מתרחשת כתוצאה מחשיפה של ילדים לשמש, כלומר, באמצעות פעולת קרני הקרינה. הרופאים גם לא שוללים מחלות זיהומיות שהילד יכול היה לסבול מהן כבר מתחילת הלידה. במיוחד אם מחלות זיהומיות הפכו לכרוניות.
המין הצעיר הוא מיוחד, מכיוון שגופו של הילד עדיין לא מוכן לבדיקות כה רציניות, וכתוצאה מכך תוצאה קטלנית עלולה להיות תוצאה אם לא יינקטו אמצעים מתאימים.
תסמינים
אתה יכול לקבוע נוכחות של מחלה באדם על ידי הסימנים האופייניים הבאים, המתוארים להלן.
המחלה מאופיינת במהלך הדרגתי. קודם כל, תסמינים נפוצים הם תלונות של האדם על חולשה כללית. חולשה זו מתרחשת עקב פגיעה בשרירי הגפיים. תסמיני חולשה מופיעים בצורה בלתי מורגשת, זה יכול לקחת שנים, אז זה כמעט בלתי אפשרי לקבוע את נוכחות דרמטומיוזיטיס על ידי סימנים כאלה.
דבר נוסף הוא אם למחלה יש מהלך חריף, ובמקרה זה האדם חווה, בנוסף לחולשה כללית, כאב בשרירים. הכאבים בולטים ומופיעים תוך שבועיים. זה מאופיין בעלייה בטמפרטורה, מה שמוביל לירידה מוחלטת בכוח. במקרים נדירים, הצורה החריפה נגרמת על ידי הופעת פריחה בעור ופוליארתרלגיה.
הבה נבחן ביתר פירוט אילו איברים ומערכות מושפעים בדרמטומיוזיטיס עם תסמינים אופייניים.
מערכת שרירים. מכיוון שדרמטומיוזיטיס היא מחלה של מערכת השרירים, הם הראשונים לסבול בהתאם. יש חולשה מוחלטת של הגוף, זה הופך להיות קשה לאדם לקום מהמיטה, לבצע פעולות פיזיות שונות. המחלה מעמיקה עד כדי כך ששרירי הצוואר אינם מסוגלים לתפקד. לרוב, המטופל נמצא במצב אופקי ולא אנכי. עם לוקליזציה של המחלה, יש הפרעה ברקמות השריר של הוושט, הלוע, הגרון, אשר באה לידי ביטוי בצורה של הפרעת דיבור, הופעת שיעול וקושי באכילה. בעת בליעת מזון, יש כאב חיתוך חד בגרון. אם אתה בוחן את חלל הפה, אתה יכול לראות את תמונת המראה: נפיחות, אדמומיות ויובש. לעיתים רחוקות, יש השפעה שלילית על שרירי העיניים.
מחלות עור. התרחשות של תסמונת העור נותנת תמונה ברורה של הדומיננטיות של דרמטומיוזיטיס. בין הסטיות על העור, כדאי להדגיש את הסימנים הבאים:
- התרחשות של פריחה על הפנים באזור העפעפיים העליונים, האף, קפלי האף. הפריחה מתפשטת בכל הגוף: על מפרקי עצם החזה, הגב, הברך והמרפק. הפריחה בגפיים העליונות באה לידי ביטוי בבירור במיוחד;
- התגבשות של כפות הידיים עקב האדמומיות שלהן וקילוף נוסף של העור;
- הציפורניים הופכות שבירות, מתרחשת אריתמה. לעתים קרובות יש צרור של ציפורניים ולעתים רחוקות יותר על הידיים;
- העור בכל הגוף עם מהלך המחלה הופך יבש והופך לאדום;
- תמונה נוספת תורמת להתרחשות של ניוון.
הביטוי של החריגות הפתולוגיות הראשונות על העור אמור לגרום למבוכה אצל המטופל ולהוביל אותו לרופא עור כדי לקבוע את המחלה.
מפרקים. לעתים רחוקות, כאבי מפרקים מתרחשים עם כיפוף / הרחבה של הידיים והרגליים. מפרקי כף היד, המרפק, הקרפלי, הכתפיים והברך מושפעים גם הם. נפיחות מתרחשת במפרקים, מגבילה את הניידות שלהם. לצד כאבים בשרירים וכאבים במפרקים קיימת חולשה כללית של הגוף. היווצרות של עיוות מפרק אפשרי, אשר נמנע בהצלחה על ידי נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים.
ריריות. יש היפרמיה, נפיחות של אזור השמיים, ו. יש גירוי של הקיר האחורי של הלוע, מה שמוביל לקושי בבליעת מזון.
אִי סְפִיקַת הַלֵב. המחלה כה חמורה עד שהיא פוגעת לעיתים קרובות בשריר הלב. במקרה זה, מחלות כאלה מתרחשות:
- שריר הלב ומיוקרדיופיברוזיס;
- חסימה אטריו-חנטרית בדרגות שונות של מורכבות.
במקרים נדירים, ניתן להבחין בכך, אשר תלוי דווקא בגורם שהוביל לחולשה של רקמת השריר.
ריאות. המחלה מובילה להתפתחות הריאות של האדם, אשר מסתיימת כמעט תמיד בכישלון. כמו כן, מתרחשת דלקת האלבעולית, פגיעה בשרירים הבין-צלעיים, שלמות הסרעפת מופרת ונוצרת שאיפה בזמן הבליעה. כתוצאה מכך נצפים קוצר נשימה, שיעול, צרידות קול ויובש בפה.
מערכת עיכול. המטופל מאבד את התיאבון, מה שבא לידי ביטוי בירידה במשקל, יש כאבים בבטן. לכאבי בטן יש צורה עמומה של ביטוי, שניתן להבחין בו במשך זמן רב. הגורמים לכאבים אלו נעוצים במחלות שרירים: הלוע, הוושט ומערכת העיכול. בדיקת רנטגן מראה עלייה בגודל הכבד.
מערכת העצבים המרכזית והכליות. זה נצפה רק במקרים נדירים. בכליות ניתן לאבחן פולינאוריטיס ובמערכת העצבים המרכזית. מחלות אלו מאובחנות אך ורק בבית החולים. דרמטומיוזיטיס תורמת להפרעה במערכת האנדוקרינית ובאיברי המין. יש הפרה של מתן שתן והתפתחות אצל בנות.
תסמינים אצל ילדים
דרמטומיוזיטיס נעורים אצל ילדים מתחיל עם פגיעה באיברים הפנימיים. תסמיני המחלה שונים ממבוגרים, קודם כל, על ידי משך היווצרות המחלה. הסימנים האופייניים הראשונים לנוכחות המחלה בילדים הם נזק לעור. כל תסמונות העור מתחילות בפנים ובגפיים, שם מתפתחת אריתמה והופכת לאדום. בעיקר על הפנים אצל ילדים, מתרחשת אריתמה סביב העיניים, מה שעלול להוביל לנפיחות ולכאב שלהם בעת מצמוץ. אם הילד, אפילו בנוכחות תסמינים כאלה, אינו מטופל, אז אריתמה מתפשטת בכל הגוף.
ניוון שרירים וליפודיסטרופיה חלקית - במקרים תכופים הם מתרחשים בילדות. עם פגיעה בשרירים, ילד חווה חולשה, עייפות, חוסר חשק למשחקים פעילים וכו 'הורים, לפי הסימנים הראשונים, אינם שוללים את האפשרות של זיהום של הילד ומנסים למצוא את הסיבה.
חָשׁוּב! עם הסימפטומים הבולטים הראשונים של המחלה, אתה צריך מיד להראות את הילד לרופא כדי לזהות את המחלה.
הורים מבחינים בהיעלמות מוחלטת של התיאבון של הילד, אשר נגרמת כתוצאה מהתפתחות השאיפה. בעת בליעת מזון, מתרחשת תחושה כואבת, בעוד מזון יכול להיכנס לדרכי הנשימה, אשר טומן בחובו התפתחות של דלקת ריאות.
בילדים, הסתיידות מתרחשת לעתים קרובות למדי, אשר מתפתחת ב-40% מהחולים עם דרמטומיוזיטיס. הסתיידות היא שקיעת מלחי סידן ברקמות ובאיברים רכים. ניתן להפקיד מלחים תת עורית או ברקמת החיבור באזור סיבי השריר. ההצבה שלהם במקומות טראומטיים יותר אינה נכללת:
- באזור המפרקים;
- לאורך גיד אכילס;
- על הירכיים;
- על הישבן והכתפיים.
במקרה זה, ההסתיידות מקבלת אופי מפוזר, כלומר, היא נקבעת על פי משך הקורס.
אם שרירי הסרעפת נפגעים, קיימת אפשרות לאי ספיקת נשימה, המתבטאת בעיקר בשריר הלב. התסמינים הראשונים אינם מצביעים על המחלה המדויקת עם דרמטומיוזיטיס, לכן, יידרש מחקרים אבחנתיים כדי להבהיר.
אבחון
אבחון דרמטומיוזיטיס כולל איסוף נתונים על תסמינים, כמו גם ביצוע סקר, מעבדה ומחקרים אינסטרומנטליים. מחקרים אלו כוללים:
- צילום רנטגן. צילומי רנטגן משמשים לקביעת נוכחות של הסתיידויות, עלייה בגודל שריר הלב וסימני אוסטאופורוזיס.
- ניתוח דם. באמצעות ניתוח, ההרכב של קריאטין פוספוקינאז, אלדולאז ומתגלה. על פי המספר המוגבר של רכיבים אלה, הרופא קובע את נוכחות המחלה.
- אלקטרוקרדיוגרפיה. מחקר זה מאפשר לך לקבוע נוכחות של הפרעות הולכה והפרעות קצב.
- ספירוגרפיה. מאפשר לך לזהות נוכחות של כשל נשימתי.
- מחקר אימונולוגי. מתגלה טיטר גבוה של גורם שגרוני.
- ביופסיית שרירים. אם כל המחקרים לעיל אינם מאפשרים לבנות תמונה של המחלה, אז השיטה הקובעת היא ביצוע ביופסיה. הוא מבוצע בהרדמה מקומית, דגימה של קטע מרקמת שריר נלקחת מהמטופל בעזרת מכשיר מיוחד למחקר. לאחר נטילת הדגימה, מתבצעת בדיקה מיקרוסקופית לקביעת נוכחות הדלקת.
לאחר ביצוע האבחון יקבל הרופא החלטה מתאימה על בחירת השיטות לטיפול במחלה.
יַחַס
לאחר הדרה של גידול ומחלות זיהומיות, יש צורך להמשיך לטיפול ישיר של דרמטומיוזיטיס. התרופות היעילות העיקריות בטיפול במחלה זו הן גלוקוקורטיקוסטרואידים. יתר על כן, הקבלה חייבת להתבצע במינונים גבוהים, אך תמיד לפי הוראות הרופא. אחת התרופות הללו היא פרדניזולון, הנקבעת בהתאם לאופי הביטוי של המחלה.
בהתאם לאופי המחלה, המינון נבחר בכמות הבאה:
- עם תסמינים של צורה חריפה - 80-100 מ"ג ליום;
- עם צורה תת-חריפה - 60 מ"ג ליום;
- בצורה כרונית - 30-40 מ"ג ליום.
אם המינון נקבע בצורה נכונה, לאחר שבעה ימים ניתן לראות את העיכוב של תסמיני המחלה (שיכרון). לאחר שבועיים הנפיחות נעלמת, האריתמה דועכת והקריאטינוריה פוחתת.
סימן הנעורים של המחלה בילדים מטופל גם בפרדניזולון, אך במינונים שונים. עבור ילדים, המינון של התרופה הוא 10-20 מ"ג ליום, והשפעה חיובית נצפית לאחר שלושה ימים.
אם צורת המחלה נקבעה בצורה שגויה והשפעת התרופה נעדרת, מתקבלת החלטה להגדיל בהדרגה את המינון. המינון שנקבע מיושם למשך 1.5-2 חודשים, ולאחר מכן כמות התרופה יורדת בהדרגה במשך שנתיים.
בנוסף לגלוקוקורטיקוסטרואידים, לא נשללת אפשרות שרופא ירשם תרופות ציטוסטטטיות: מתוטרקסט ואזתיופרין.
שקול ביתר פירוט את ההשפעה של תרופות אלה.
מתחילים ב- Methotrexate במינון של לא יותר מ-7.5 מ"ג לשבוע. לאחר מכן, המינון גדל בהדרגה לפי שיקול דעתו של הרופא ב-0.25 מ"ג לשבוע. התרופה פועלת ביעילות, אך ניתן להבחין בשינויים הראשונים לא לפני שישה חודשים לאחר מכן. לאחר מכן, הדינמיקה החיובית של השפעת התרופה נבדקת, ואם קיים, המינון מופחת. הטיפול יכול להימשך עד שנתיים או שלוש.
אין להשתמש ב-methotrexate עבור האנשים הבאים:
- נשים בהריון;
- אנשים עם מחלות כליות וכבד;
- אנשים עם מחלות של מח העצם.
Azathioprine הוא prescribed עקב נוכחות של התוויות נגד methotrexate. יש לו השפעה עדינה יותר, אבל פחות יעילות. המינון מתחיל ב-2 מ"ג ליום ונמשך עד להופעת שינויים חיוביים. תזוזות אלו מופיעות לאחר כ-7-8 חודשים ולאחר מכן כדאי להפחית את מינון התרופה.
בנוסף לתרופות הנ"ל, נעשה שימוש גם בחומרים מועשרים בעלי השפעה חיובית על הטיפול - אלו הם ויטמינים מקבוצת B, קוקארבוקסילאז, ATP ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.
מְנִיעָה
בנוסף לטיפול, יש למנוע מחלה הנקראת דרמטומיוזיטיס על ידי הימנעות מהיפותרמיה של הגוף וביצוע טיפול בזמן בזיהומים. כמו כן אסור ליטול תרופות באופן ספונטני וללא מרשם, במיוחד לא מוכרות. כמו כן יש צורך לשמור על היגיינה וניקיון בבית, במיוחד במקום בו יש ילדים קטנים.
דרמטומיוזיטיס היא מחלה קשה ומתקדמת חוזרת של האורגניזם כולו עם שינויים דלקתיים וניונים אופייניים בעור, ברקמת החיבור, בשרירי השלד והחלקים, בכלי הדם ובאיברים הפנימיים. נדבר על זה בפירוט היום.
פתוגנזה ותכונות של המחלה
טיפול עצמי מוביל להתקדמות מהירה של פתולוגיה וסיבוכים מסכני חיים.
דרמטומיוזיטיס בילדים מוקדש לסרטון הבא:
יַחַס
רְפוּאִי
ישנם 7 סוגים של תרופות בשימוש מסורתי.
גלוקוקורטיקוסטרואידים
הבחירה האופטימלית ביותר, שנקבעה בשיעור של 1 מ"ג ליום לכל ק"ג משקל גוף של מטופל מבוגר בשלב החריף. במקרים חמורים, המינון היומי למשך חודש גדל ל-2 מ"ג/ק"ג. כאשר מושגת אפקט טיפולי, הם עוברים לאט מאוד למינונים מופחתים (¼ מהמינונים המשומשים). זה לא מקובל להפחית במהירות את המינון כדי למנוע החמרות חמורות.
זה מאוד לא רצוי לרשום תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות במקום פרדניזולון. זה מחמיר באופן דרמטי את הפרוגנוזה ומגביר את הסבירות לתוצאות חמורות.
ציטוסטטים מדכאים חיסוניים
הקצה עם יעילות טיפולית נמוכה של סטרואידים. בסיסי:, (עם פיברוזיס ריאתי).
- המינון הראשוני של Methotrexate דרך הפה הוא 7.5 מ"ג לשבוע, גדל ב-0.25 מ"ג לשבוע עד לקבלת ההשפעה (מינון שבועי מקסימלי הוא 25 מ"ג).
- עירוי תוך ורידי (לא ניתנת מתוטרקסט תוך שרירי) מתחיל ב-0.2 מ"ג ל-1 ק"ג ממשקל המטופל בשבוע, הגדלת המינון ב-0.2 מ"ג/ק"ג לשבוע.
- התוצאה הטיפולית הצפויה נצפית לאחר 1 - 1.5 חודשים, ההשפעה הטיפולית המקסימלית - לאחר 5 חודשים. הפחיתו את המינון לאט מאוד (ברבע מהמינון המשמש בשבוע).
- תכנית הטיפול מספקת שימוש משותף של Methotrexate עם Prednisolone.
- Azathioprine מתחיל במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג ליום. התרופה נותנת פחות סיבוכים למערכת הדם, והטיפול בהם יכול להיות ארוך. מכיוון שאזתיופרין נחשב פחות חזק מ-methotrexate, הוא משולב לעתים קרובות עם קורטיקוסטרואידים.
- החדרת ויטמין B 9 (חומצה פולית) מפחיתה את הסיכון לתופעות לוואי, במיוחד אלו הקשורות לתפקוד כבד לקוי.
אמצעים אחרים
- תרופות אמינוקווינולין במינונים נמוכים. זה נקבע כדי להפחית את ביטויי העור כטיפול תחזוקה, בדרך כלל במהלך כרוני ובשילוב עם תרופות אחרות. בסיסי:, Hydroxychloroquine 200 מ"ג ליום.
- עירוי תוך ורידי של אימונוגלובוליןבמינון של 0.4 - 0.5 גרם לקילוגרם ליום מתבצע על מנת להגביר את התגובה החיובית של המטופל לטיפול הורמונלי סטנדרטי. בחולים רבים, אימונוגלובולין מפחית דלקת על ידי השפעה על מערכת החיסון.
- פרוזרין(במהלך הפוגה), קוקארבוקסילאז, נאוסטיגמין, ATP, ויטמינים מקבוצת B בזריקות, לנרמול תפקודי השרירים.
- סטרואידים אנבולייםכגון Nerobol, Retabolil, משמשים לעתים קרובות יותר כחומרים לחיזוק רקמת שריר עבור קורס ארוך טווח של Prednisolone.
- אם נוצרות הסתיידויות קטנות, תוצאה טיפולית מסוימת מושגת עם שימוש פנימי ב- Colchicine, Probenecid, מתן תוך ורידי של Na 2 EDTA, יישום מקומי של Trilon B.
רְפוּאִי
- ולימפוציטפרזה משמשים בעיקר בחולים עם קורס חמור, קשה להגיב לטיפול מסורתי, עם סימנים של דלקת כלי דם ופתולוגיה חמורה של השרירים.
- פעילות גופנית טיפולית, שנועדה למנוע התכווצויות שרירים, היא חובה, במיוחד בילדות, אך רק בתקופת ההפוגה.
כִּירוּרגִי
- לפעמים מסירים הסתיידויות תת עוריות בודדות בניתוח. אבל זה לא מאוד יעיל, והמשימה העיקרית היא גילוי מוקדם ומניעה של מצבורי מלח, במיוחד בדרמטומיוזיטיס בילדות, באמצעות טיפול הורמונלי במינון גבוה, לפעמים אפילו "אגרסיבי".
- אותה תכנית משמשת כדי לדכא את הצמיחה של תצורות גידול בדרמטומיאטוזיס פראנופלסטית. טיפול כירורגי, בשילוב עם תרופות, מסייע לעתים קרובות מאוד להעלים או להפחית באופן משמעותי את חומרת הביטויים החריגים.
תכונות של טיפול
- לאחרונה החל השימוש במוצרים ביולוגיים חדשים, מהונדסים גנטית, אך באופן פרטני ובהתאם לתכנית שפותחה על ידי רופא מומחה.
- בהתחשב בעובדה ש-Prednisolone ו- Metipred נותנים תופעות לוואי חמורות, תרופות המגנות על רירית הקיבה (גסטרופרוקטורים), כולל אומפרזול, רניטידין, תוספי סידן וויטמין D, ביספוספונטים למניעת אוסטאופורוזיס.
- במהלך הטיפול של Metipred אסור לצרוך סוכר ומזונות מתוקים על מנת להימנע מסבילות הגוף לגלוקוז.
- עם החמרות, מנוחה מסומנת בהחלט. כאשר התהליך שוכך, אתה יכול בהדרגה לתרגל פעילות גופנית קטנה, לעסוק בתרגילי פיזיותרפיה, אך בזהירות רבה כדי לא לעורר החמרה של המחלה.
מניעת מחלות
עדיין לא פותחו אמצעים שיכולים למנוע התפתחות של דרמטומיוזיטיס. אמצעי מניעה משניים, לאחר אבחון המחלה, כוללים:
- טיפול תחזוקה עם קורטיקוסטרואידים,
- בדיקות בקרה על ידי רופא עור, ראומטולוג,
- בדיקות סרטן,
- טיפול בזמן בכל מחלות דלקתיות,
- חיסול מוקדי זיהום בגוף.
סיבוכים
עם דרמטומיוזיטיס נוכחית ארוכת טווח ללא טיפול, מתפתחים הבאים:
- וכיבים טרופיים;
- התכווצויות, עיוותים בעצמות;
- אובדן מסת שריר;
- הִסתַיְדוּת.
הסיבוכים החמורים ביותר המאיימים על חולה עם דרמטומיוזיטיס מתקדמת, ממנה מתים עד 40% מהחולים ללא טיפול מתאים בשנתיים הראשונות:
- דלקת ריאות בשאיפה, פיברוזיס במכתשית;
- הרס של שרירי איברי הנשימה, הוושט והלוע;
- דימום במערכת העיכול;
- פתולוגיות לב;
- ניוון כללי, תשישות
תַחֲזִית
בעבר, הפתולוגיה הובילה למותם של כמעט 2/3 מהחולים. כיום, השימוש בקורטיקוסטרואידים נותן תוצאה טיפולית בולטת, מדכא את אגרסיביות המחלה ובשימוש נכון משפר משמעותית את הפרוגנוזה ארוכת הטווח.
- דרמטומיוזיטיס עשויה להופיע פרק אחד, עובר לשלב (קורס לא פעיל (הפוגה) תוך שנתיים לאחר הסימנים הראשונים, ולאחר מכן - אין לתת הישנות.
- עם זרימה פוליציקליתתקופות ארוכות של הפוגה מתחלפות עם הישנות. זה קורה לעתים קרובות אם המינון מופחת באופן דרסטי או הפרדניזולון מופסק.
- דרמטומיוזיטיס זורמת באופן כרונילמרות הטיפול יש סיכוי גבוה יותר לפתח סיבוכים.
ככל שהאבחנה המדויקת תתבצע מוקדם יותר והתחלת הטיפול, כך הפרוגנוזה לטווח ארוך טובה יותר. אצל ילדים, דרמטומיוזיטיס יכולה לגרום לריפוי כמעט מלא או הפוגה מתמשכת.
אפילו יותר על דרמטומיוזיטיס ומחלות קשורות יספר את הסרטון שלהלן:
מה ההבדל בין דרמטומיוזיטיס לפולימיוזיטיס? האטיולוגיה של השינויים אינה ידועה, אך לתסמינים יש כמה הבדלים.
דרמטומיוזיטיס מאופיינת בסימנים מהעור - פריחה אריתמטית ונפיחות של אזורים פתוחים בגוף.
Polymyositis מוצג אך ורק על עבודת השרירים - לתהליך הדלקתי אין סימנים חיצוניים.
המחלה נדירה - בערך מקרה אחד לכל 200,000 אוכלוסייה, והסיכון של נשים להיפגע פי שניים. תקופות החיים הסבירות ביותר לביטוי המחלה הן מ-5 עד 15 ומ-40 עד 60 שנים. מיוסיטיס יכול להיות משולב עם פתולוגיות שונות אחרות:
- שליש מכל המקרים מתפתחים יחד עם נגעים ברקמת חיבור: זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה;
- עשירית מהמיוסיטיס המתועדת מלווה בהתפתחות של תצורות אונקולוגיות.
יש נטייה תורשתית והתרחשות על רקע מחלות זיהומיות.
גורם ל
האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. על בסיס מחקר, הועלו שתי תיאוריות, לפיהן דרמטו ופולימיוזיטיס יכולים להיות מופעלים על ידי תהליכים אוטואימוניים או נזק ויראלי לרקמות השריר.
הפתופיזיולוגיה של דלקת מורכבת משינויים כאלה:
- נזק לתאים;
- ניוון שרירים (שרירי הפנים או הגפיים נוטים לפחות להיפגע);
- הפרעה אפשרית של האיברים הפנימיים עקב התהליך הדלקתי במבנה השרירי שלהם (הלוע, הוושט העליון, המעיים, הקיבה, הלב רגישים לרוב לכך);
- ריכוז המיוגלובין עולה (משפיע לרעה על ביצועי הכליות);
- נזק למפרקים;
- תהליכים דלקתיים בריאות.
סיווג מחלות
הסיווג הנוכחי הוא:
- פולימיוזיטיס אידיופטי ראשוני. מגוון זה מהווה שליש מכל מקרי הפתולוגיה, המאופיינים בהתקדמות בלתי מורגשת במשך זמן רב, היעדר הופעה פתאומית או תסמינים חמורים. חולשת שרירים מתחילה בשרירים הפרוקסימליים של הגפיים (לעתים קרובות יותר באזור הירך והאגן, חגורת הכתפיים). הבעיה עשויה להתמקד בקבוצת שרירים אחת. לעתים רחוקות, כאב כואב או רגישות בשרירים במישוש הוא ציין. ב-30% מהמטופלים נרשמו שינויים קרדיולוגיים, בנוסף, טיפול הורמונלי ארוך טווח מחמיר את בעיות הלב ומגביר את הסבירות לאוטם שריר הלב.
- דרמטומיוזיטיס אידיופטית ראשונית - סוג של פתולוגיה מהווה 25% מכלל מקרי המחלה. שינויים דרמטולוגיים עשויים להיות: פריחה מקולופפולרית, אריתמה (דיפוזית ומקומית), דלקת עור אקזמטית של פילינג או קשקשים. נגעי עור ממוקמים לרוב על הפנים (עפעפיים, גשר האף, הלחיים, המצח), החזה, הברכיים והמרפקים, סביב מיטת הציפורן, על פרקי האצבעות. הפריחה עלולה להיות מלווה בבצקת רקמות, כיב והסתיידות תת עורית.
- דרמטו- או פולימיוזיטיס + תצורות אונקולוגיות - מהווה כ-8% מהמקרים. תאים ממאירים יכולים לעורר את המחלה או להופיע זמן מה לאחר הופעתה (עד שנתיים). סוג זה של מיוזיטיס מופיע בקבוצת הגיל המבוגרת יותר של האוכלוסייה ולרוב מלווה במוקדי תאים סרטניים בריאות, בחזה, במערכת העיכול ובשחלות.
- דרמטו- או פולימיוזיטיס לילדים + וסקוליטיס - 7% מדלקת השריר. התמונה הקלינית מתבטאת בצורה של שינויים והיעלמות של נימים במהלך הפצתם, נמק של אזורי עור, אוטמים איסכמיים במערכת העיכול, בכליות ובמוח. רמת התמותה בפתולוגיה מסוג זה היא עד 30%.
- מחלות דרמטו או פולימיוזיטיס + קולגן. נגעים מערכתיים של רקמת החיבור בשילוב עם מיוסיטיס מהווים 5 מכל מקרי הפתולוגיה (שילובים עם סקלרודרמה, שיגרון חריף, דלקת מפרקים שגרונית שכיחים).
בנוסף לסיווג זה, מיוסיטיס נבדלת גם עם פתולוגיות נלוות כאלה:
- זיהומים (Coxsackievirus, toxoplasmosis) - זיהום מלווה בתסמינים כמו חום נמוך, חום, נפיחות ועייפות כרונית. מהצד של השרירים, התסמינים עדינים או נעדרים לחלוטין. מידה חמורה של התפתחות המחלה מוצגת בצורה של בעיות ממערכת העצבים המרכזית (ביטויים מוקדיים, תרדמת, דליריום), לב (טכיקרדיה).
- נגעים מוקדים ויראליים (ככל הנראה חזרת) מאופיינים בשינויים נמקיים עם מעורבות של השרירים הדיסטליים בתהליך.
- סרקואידוזיס – לרבע מהחולים עם סרקואידוזיס יש מיובלסטים מרובי גרעינים מתחדשים בשרירי השלד, מה שמקשה על האבחנה ולעיתים מוביל לאבחון שגוי. תסמינים האופייניים לפולימיוזיטיס במקרה זה אינם מופיעים.
- מיוסיטיס מוקדי מודולרי מלווה בהיווצרות של גושים דלקתיים כואבים ברקמת השריר.
הערה! הסיווג חשוב בביצוע אבחנה - הבחירה במערך של אמצעים טיפוליים תלויה במחלות נלוות.
תסמינים
תסמינים של פתולוגיה מופיעים בשלבים ומתרחשים לרוב לאחר זיהום ויראלי:
- פריחה בעור של צבע כהה וסוג אריתמטי (עם דרמטומיוזיטיס);
- היווצרות הסתיידויות תת עוריות (אופייני לילדים);
- חולשה של השרירים הפרוקסימליים;
- פוליארטלגיה;
- הַפרָעַת הַבְּלִיעָה;
- תסמונת Raynaud;
- היפרתרמיה;
- שיעול וקוצר נשימה (עם נזק לריאות);
- ירידה במשקל;
- חולשה כללית, עייפות;
- הפרעת קצב (עם נזק לשריר הלב);
- הקאות עם דם, הפרות שלמות המעי (עם נזק למערכת העיכול).
סימני מיוסיטיס תלויים באזור ובמידת הנזק לשרירים.
תמונה של דרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס
איור 1 דרמטומיוזיטיס על הגב איור 2 דרמטומיוזיטיס על הזרועות איור 3 דרמטומיוזיטיס על הפנים
איור 4 Polymyositis איור 5 Polymyositis של הידיים איור 6 Polymyositis ביטויים על הידיים
אבחון
זה כמעט בלתי אפשרי לזהות polymyositis בשלב מוקדם של התרחשות עקב תמונה מטושטשת של סימפטומים, יתר על כן, מחלות אופייניות ועוד רבות אחרות. האבחון ידרוש בדיקה מקיפה על ידי נוירולוג, אימונולוג, אלרגולוג, רופא עור, קרדיולוג ובדיקות מעבדה.
קריטריונים לאיתור דרמטו ופולימיוזיטיס:
- אלקטרומיוגרפיה: גילתה יחידות מוטוריות קטנות וקצרות, פרפור.
- רמות גבוהות של אנזימי שריר.
- היסטולוגיה: חשף נמק פיבריל (1-2 סוגים), אקסודאט דלקתי, ניוון פריפאציאלי, פגוציטוזיס, גרעינים גדולים בסרקולמה.
- יש סימטריה בהיחלשות השרירים (צוואר מכופף קדמי, אגן וחגורת כתפיים). התסמין מתקדם לאורך זמן ומלווה בדיספגיה, שינויים במערכת הנשימה.
- תסמינים דרמטולוגיים: פריחה אריתמטית בפנים (בצורת פרפר), בצקת רקמות, דלקת עור קשקשת אריתמטית עם ביטוי על הידיים, המרפקים, פיקות הברכיים, הצוואר והחזה העליון.
אבחנה מובחנת מבוססת על תוצאות בדיקות מעבדה.
יַחַס
הבסיס לטיפול בדרמטו ופולימיוזיטיס הוא השימוש המורכב בתרופות גלוקוקורטיקואידים בקורסים ארוכים.
טיפול עצמי אינו מקובל, מכיוון שלתרופות הורמונליות יש הרבה תופעות לוואי וחשוב לחישוב אינדיבידואלי של המינון ומשך הקורס.
תרופות המשמשות לטיפול:
- גלוקוקורטיקואידים (Prednisolone, Methylprednisolone). המינון הוא אינדיבידואלי. חשוב שהקורס יסתיים בהדרגה - בירידה איטית בכמות התרופות שנוטלים, ולא יפסיק בפתאומיות. אם אין השפעה, גדל המינון או משלימים את הטיפול באמצעים אחרים.
- ויטמין D, סידן - נקבע כטיפול משלים להפחתת תופעת הלוואי של תרופות המכילות הורמונים.
- מדכאים חיסוניים: Azathioprine, Methotrexate (פחות יעיל - Cyclosporine, Cyclophosphamide). הם נקבעים עבור יעילות נמוכה של גלוקוקורטיקואידים ומאפשרים להפחית את כמות האחרונים שנלקחו. מהלך הטיפול ארוך, ההשפעה ניכרת לאחר 4-5 חודשים של טיפול מתמשך. חשוב לזכור שתרופות אלו מדכאות את תפקוד ההמטופואזה, מפחיתות חסינות ומעוררות תקלות במערכת העיכול.
- טיפול אימונוגלובולינים, פלזמהפרזה - משמשים בצורות חמורות של פתולוגיה כדי להגביר את היעילות של תרופות.
- הליכי פיזיותרפיה (תרפיה בפעילות גופנית) לשיקום מצב רקמת השריר.
בנוסף, כל אורגניזם מגיב לטיפול בדרכו שלו - זה דורש התבוננות, תיקון בזמן של הקורס.
תחזיות
הצלחת הטיפול תלויה במידה רבה במידת הנזק לגוף בזמן האבחון והתחלת הטיפול. הפוגה ארוכת טווח לאורך תקופה של חמש שנים נצפית ביותר מ-50% מהחולים (עד 80% בילדות). אך עדיין, ההישרדות הכוללת בפולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס נמוכה פי 4 מאשר באוכלוסייה הכללית.
התמותה הגבוהה ביותר נצפית בקרב נשים (במיוחד קשישים) עם מהלך חריף וחמור.
קשה לאבחן פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס, אך כאשר מתגלים בשלב מוקדם, ניתן לטפל בהן בהצלחה (בתנאי שאין מחלות נלוות חמורות, כגון גידולים ממאירים).
כדי לראות הערות חדשות, הקש Ctrl+F5
כל המידע מוצג למטרות חינוכיות. אל תעשה תרופות עצמיות, זה מסוכן! אבחנה מדויקת יכולה להיעשות רק על ידי רופא.