אפילפסיה היא מחלה כרונית של מערכת העצבים המרכזית של אטיולוגיות שונות, המתבטאת בנטייה של הגוף להתפתחות ספונטנית של פרוקסיזמים חוזרים ונשנים ללא התגרות עוויתית ולא עוויתית.
פתולוגיה זו מוזרה לא רק לאנשים, אלא גם לבעלי חיים.
מרכיב חשוב בתמונה הקלינית של אפילפסיה (לא חובה!) האם שינויים נפשיים:
- התקפי - אלו הם מרכיבים של התקפיות מוקדית או הביטוי היחיד שלו (פחד, עונג, חשיבה מאולצת, זיכרונות אלימים); זה כולל גם תסיסה פסיכומוטורית או בלבול לאחר התקף;
- תקופתיים - שינויים חמורים במצב הרוח (דיספוריה) הנמשכים עד מספר שבועות; לעתים רחוקות יותר - פסיכוזות אפילפטיות;
- הפרעות נפשיות כרוניות אופייניות לחולים חשוכי מרפא; מתבטא בצמצום מעגל האינטרסים, יסודיות פתולוגית, פדנטיות, חשיבות, שינויים אחרים, עד לדמנציה אפילפטית.
הסיווג הבינלאומי של אפילפסיה, שאושר ב-1989, מבחין שלוש צורות עיקריות של מחלה זו(לפי מוצא).
סיווג של התקפים אפילפטיים
ישנה דעה כי אפילפסיה היא בהכרח התקפי עווית קלאסיים, "נפרשים", המלווים באובדן הכרה; למעשה, אפילפסיה יכולה להתבטא ו התקפים לא עוויתיים(למשל, אפילפסיה בהיעדר סימפטומטי בילדים).
התקפים באפילפסיה יכולים להיראות אחרת; זה תלוי במקור המחלה, לוקליזציה של המוקד, מאפיינים אישיים.
התקפים שחוזרים על עצמם תוך יום נחשבים לאירוע בודד.
ניתן לייחס את כל ההתקפים באפילפסיה לשתי קבוצות גדולות: התקפים כלליים ראשוניים והתקפים חלקיים (מוקדיים).
התקף אפילפטי מתרחש (בכפוף לנטייה של אדם לתופעה זו) כתוצאה מהפרשות יתר של נוירונים במוקד האפילפטי. נוירונים "אפילפטיים" כאלה ממוקמים, ככלל, על הפריפריה של המוקד האפילפטוגני הנובע מטראומה, פציעה סביב הלידה, תהליך גידול או מסיבות אחרות. התקף מתרחש כאשר ההפרשה מהמוקד הפתולוגי מתפשטת לכל המוח (כך נוצר התקף כללי) או חלק ממנו (ואז מתרחש התקף חלקי).
התקפים אפילפטיים חוזריםגם מוקד וגם כללי עשויים להיות תלויים בגורמים שונים:
התקפים חלקיים (התקפים מוקדיים, מקומיים)
הסימפטומים נקבעים על ידי לוקליזציה של המוקד הפתולוגי. המאפיינים ביותר הם התקפים מוטוריים (עם פגיעה בג'ירוס הפרה-מרכזי) התקפים ג'קסוניים המשפיעים על החלק בגוף התואם לאזור הפגוע של הג'ירוס, או התקפי ג'קסון תחושתיים (עם מיקוד בג'ירוס הפוסט-מרכזי) בגוף. צורה של paresthesias, פוטופסיות, הזיות שמיעה או ריח.
- התקפים חלקיים פשוטים- להתרחש ללא שינוי בתודעה. בהתאם לביטויים, מבחינים מוטוריים, סומטוסנסוריים, וגטטיביים-קרביים.
- התקפים חלקיים מורכבים. המרכיבים העיקריים הם דה-ריאליזציה, דה-פרסונליזציה, הזיות, אוטומטיזם. התקפות מתחילות בפשטות ועשויות להיות מלוות באוטומטיזם, או מתחילות מיד בשינוי תודעתי. ייתכנו התקפים של פגיעה בתפיסה בצורה של הזיות ראייה או שמיעתיות, דה-פרסונליזציה (תפיסה חריגה של תחושות המגיעות מהגוף שהמטופל אינו יכול לתאר) או דה-ריאליזציה (תפיסה חריגה של הסביבה "חפצים השתנו", "הכל איכשהו שונה", "הכל משעמם", "הכל ללא תנועה", "הכל יוצא דופן"). לעתים קרובות במהלך התקפה כזו, דברים מוכרים הופכים בלתי ניתנים לזיהוי.
- התקפים חלקיים מוכללים משנייםמסתיים בהתקפים כלליים
התקפים כלליים
מאופיין קלינית באובדן הכרה וביטויים וגטטיביים מסיביים בולטים. עשוי להיות מלווה בתופעות מוטוריות המערבות את השרירים של שני הצדדים. על האלקטרואנצפלוגרמה - הפרשות אפילפטיות דו-צדדיות סימטריות, סינכרוניות.
התקף טוניק-קלוני כללי (« נפרס», אפילפטי) מתבטא בצורה של התקפים טוניים-קלוניים. הוא מאופיין בהפרעות וגטטיביות בולטות (המשמעותית שבהן היא דום נשימה). הדופק תכוף, לחץ הדם מוגבר, הזעת יתר, מידריאזיס, ארפלקסיה של אישונים לאור. בסוף ההתקף - הטלת שתן לא רצונית עקב אטוניה כללית חמורה והרפיית הסוגרים.
לכל שלב של התקף טוניק-קלוני כללי יש תופעות אלקטרו-אנצפלוגרפיות מתאימות: מקצב בעל משרעת נמוכה בשלב הראשוני, עלייה מתקדמת במשרעת של פריקות גל חד בשלב קלוני, נצמד לכל פסגה של הגל האיטי (היווצרות שיא-גל) בטוניק. ההתקף מסתיים בהאטה בפעילות החשמלית או בהופעת גלים איטיים המחליפים הפרשות אפילפטיות.
השלב הראשוני של ההתקףנמשך כמה שניות. מאופיין באובדן הכרה, אישונים מורחבים, עוויתות שרירים דו-צדדיים.
שלב טוניק. נמשך עד 20 שניות. מתח עוויתי מתבטא בכל שרירי השלד, ועוד - בשרירי המתח. העיניים עשויות להיות פקוחות, גלגלי העיניים מוטים כלפי מעלה ולרוחב.
שלב קלוני. מֶשֶׁך 30 עד 40 שניות. עווית כללית מופסקת מעת לעת על ידי פרקים של הרפיית שרירים, הנמשכים מספר שניות בהתחלה, ומתארכים בהדרגה. שלב זה מאופיין בנשיכת לשון וקוליות לסירוגין ("צפצופים קלוניים"). מתארכות בהדרגה, הפסקות הרפיה הופכות לאטוניה (תרדמת אפילפטית) - החולה אינו מתעורר בתקופה זו.
חזרת ההכרה מתרחשת לאחר מספר דקות, בצורה לא אחידה, מתבטאת ונעלמת שוב. אולי מצב דמדומים של תודעה, חוסר התמצאות.
התקף עוויתי לא מתרחבבא לידי ביטוי רק פרכוסים טוניים או קלוניים. תרדמת בסוף התקף כזה לא מתפתחת; המטופל חוזר מיד להכרה, או לאחר תקופה של התרגשות.
בילד שזה עתה נולד, התקף לא מפותח עשוי להתאפיין בחוסר סנכרון של התקפים בצד ימין ושמאל של הגוף; בנוסף, אצל ילד, התקף מלווה לפעמים בהקאות.
היעדר (petit mal, לא עווית, התקף קטן).
היעדרות פשוטה
נמשך שניות ולכן לעתים קרובות לא מורגש; מאופיין בהפסקת תנועה ("המטופל דומה לפסל עם מבט ריק"); ההכרה נעדרת, יש התרחבות מתונה של האישון, חיוורון או הסמקה של הפנים. המטופל עצמו אינו מודע להיעדרויות, ייתכן שהוא אינו יודע עליהן.
היעדרות מורכבת מאופיין בעובדה שאוטומטיזם אלמנטרי (גלגול עיניים, מישוש ( "העדר אוטומטיזם"), מיוקלונוס של שרירי חגורת הכתפיים או העפעפיים ( "היעדר מיוקלוני"), או נפילה עקב אטוניית שרירים ( "היעדר אטוני").
התקפים אפילפטיים לא מסווגים
קבוצה זו כוללת את כל סוגי ההתקפים האפילפטיים שאינם יכולים להיכלל באף אחת מהקטגוריות הנ"ל עקב חוסר מידע הכרחי; זה כולל גם כמה מקרים של התקפי יילודים (בילד שזה עתה נולד, הם יכולים לבוא לידי ביטוי, במיוחד, בתנועות קצובות של גלגלי העין, תנועות "לעיסה" או "יריקה").
אבחון
אלקטרואנצפלוגרפיה נמצאת בשימוש נרחב לאבחון אפילפסיה. מתחמי "שיא-גל" או גלים איטיים אסימטריים, המעידים על נוכחות של מוקד אפילפטוגני ולוקליזציה שלו.
שינויים אפילפטיים באנצפלוגרמה אינם תמיד הבסיס לאבחון אפילפסיה, אך במקרים מסוימים זה יכול להוות רציונל לרישום טיפול נוגד פרכוסים.
יַחַס
ההוראות האסטרטגיות העיקריות בטיפול באפילפסיה:
טקטיקות - האינדיבידואליזציה המקסימלית של הגישה לכל מטופל.
המטרה העיקרית של טיפול אנטי אפילפטי היא שיפור איכות החיים של המטופל.
לפני מתן מרשם לתרופות אנטי אפילפטיות, יש לבטל את כל הגורמים המעוררים התקפים אצל המטופל: ילד הנוטה לעוויתות חום צריך לקבל מיד תרופה להורדת חום; עם התקפי רפלקס - הימנעו מפרובוקציות.
בבחירת תרופה אנטי-אפילפטית, יש להנחות את צורת האפילפסיה וסוג ההתקף האפילפטי.
עם אפילפסיה סימפטומטית וקריפטוגנית, ברביטורטים (בפרט, פנוברביטל), ולפרואט, למוטריגין, קרבמזפין יעילים. יש לזכור שפנוברביטל יכול לגרום למצב של היפראקטיביות אצל ילד).
עם התקפים כלליים משניים, רצוי להשתמש בתכשירי חומצה ולפרואית.
עם צורת היעדר אפילפסיהתרופות הבחירה הן סוצ'ינימידים, בפרט אתוסוקסימיד, אולי בשילוב עם ולפרואטים.
כתרופה נוספת לכל סוגי ההתקפים, דיאקרב יעיל (במיוחד להתקפים אפילפטיים בילד), שכן בנוסף לאפקט ההתייבשות יש לו גם פעילות אנטי-אפילפטית אמיתית.
משטר נטילת התרופות והמינונים תלויים בגורמים הבאים:
הפסקת טיפול אנטי אפילפטי החליטו באופן אינדיבידואלי בהחלט. הבסיס לתיקון משטר הטיפול הוא היעדר מוחלט של התקפים אפילפטיים. רק במקרה זה מותר להפחית את מינון התרופות האנטי אפילפטיות.
סטטוס אפילפטיקוס דורש טיפול חירום. בשלב זה, כדי לעצור את תסמונת העוויתות (טיפול סימפטומטי), דיאזפאם מוזרק לאט לווריד (בטוח יותר לילד לתת דיאזפאם רקטלי, היעילות של זה לא תפחת).
טיפול מוצלח אפשרי רק עם שותפות מעוניינת בין הרופא למטופל.
אֶפִּילֶפּסִיָה- מחלה פרוגרסיבית כרונית המופיעה לרוב בילדות ובגיל ההתבגרות, המאופיינת בנזק מוחי, נוכחות של הפרעות עוויתיות, שינויים באישיות, לאורך זמן מובילה לדמנציה. יש אפילפסיה אידיופטית (ראשונית) וסימפטומטית (משנית). אידיופתיאפילפסיה היא מחלה אפילפטית שבה אין נגע אורגני של מערכת העצבים המרכזית, היא תורשתית.
אטיולוגיה ופתוגנזה
אפילפסיה היא מחלה עם סיבות רבות. לתורשה יש חשיבות רבה, אם יש אנשים עם מחלה זו במשפחה, אז הסבירות לפתח אפילפסיה אצל ילד גבוהה. תהליך ההריון והלידה אצל האם, מחלות זיהומיות, פגיעות ראש משפיעות.
הדעה הרווחת היא שהסיבה היא בפתולוגיה של הממברנות של הנוירונים של מערכת העצבים המרכזית.
הפתוגנזה של הצורה המוכללת האידיופתית של אפילפסיה נעוצה בריגוש הפתולוגי של קליפת המוח, הסיבה לעוררות כזו קשורה לגורמים גנטיים. מתרחש דחף חריג, שאינו מדוכא עקב חוסר היציבות של הממברנות הנוירונים. זה מתפשט לאורך שבילי מערכת העצבים ומוביל להופעת תסמיני המחלה.
עם צורה מקומית של אפילפסיה אידיופטית, נוצר מוקד לא תקין במוח, אשר פולט אותות הגורמים לפרוקסיזמים של אפילפסיה.
סוגי התקפים
כדי לבחור שיטת טיפול, נקבע איזה סוג של התקף שורר בהתקף אפילפטי.
סוגים מוקדיים (מקומיים) של התקפים:
- פשוט ללא הפרעה של התודעה. מחולקת: לתוך מנוע (מנוע); התקפים עם תסמינים תחושתיים (אשליות, הזיות); עם סימנים וגטטיביים (כאבי בטן, הזעה).
- פשוט עם פגיעה בהכרה (תבוסה של דיבור, חשיבה, תפיסה, רגשות).
- מורכב עם פגיעה בהכרה.
מוכלל:
- היעדרויות אופייניות ולא טיפוסיות;
- עוויתות מיוקלוניות;
- התקפים קלוניים;
- טוניק.
התקפים כלליים
התקפים כלליים הם סוגים חמורים של הפרוקסיסמים, המלווים באובדן הכרה לטווח קצר.
היעדרויות- סוגים נפוצים של התקפים של אפילפסיה כללית אידיופטית. מתבטא בהתקפות עם השבתת הכרה, כמות קטנה של פעילות מוטורית, דהייה. היעדרויות מתחלקות ל פָּשׁוּטו מורכב.הפשוטים שבהם כוללים הקפאה ללא פעילות מוטורית. למורכב - התקפה עם שיעורי תנועה נמוכים.
היעדרויות ב-IGE מתחילות בהקפאה בתנועות טוניקות: הטיית הראש לאחור, גלגול העיניים. אז יכולות להצטרף תופעות מיוקלוניות (רעד של העפעפיים, האף, הכתפיים) ואטוניות (צניחה של הראש).
המרכיב הווגטטיבי של ההיעדר מובחן גם: שינוי צבע העור, הטלת שתן לא רצונית. התקפות נמשכות בין 2 ל-30 שניות.
נוף אחר - התקפים עם ביטויים טוניים-קלוניים כלליים ונוכחות של הילה. הילה מתחילה לפני ההתקפים. זה מתבטא בשינויים וגטטיביים: חום, שינוי צבע הפנים, בחילות, הקאות. יש הזיות, מצב רוח מוגבר, תחושת פחד, חרדה.
התקפים קשורים להתעוררות ולהירדם. התקפים עלולים להיגרם על ידי ירידה במשך השינה, הירדמות מאוחרת ויקיצה בזמן חריג. ההתקפה נמשכת בין 30 שניות ל-10 דקות.
תופעות טוניק מורכבות בטון חזק של כל קבוצות שרירי השלד, קלוניות - בכיווץ שרירים בודדים, חד צדדיים או דו צדדיים. לאחר שחזור ההכרה, השרירים חוזרים לשגרה.
צורות המחלה בילדים
ישנן מספר צורות של אפילפסיה בילדים.
אפילפסיה מקומית שפירה
המכונה אחרת אפילפסיה רולנדית, היא מתבטאת בהתקפים מוטוריים פנים-לועיים וחד-צדדיים המתרחשים במהלך ההירדמות וההתעוררות. זהו סוג נפוץ של הפרוקסיזם בילדים. המחלה מתבטאת בילדות מגיל שנתיים עד 14 שנים. בנים חולים בעיקר.
הוא מאופיין בהתקפים חלקיים פשוטים המופיעים במהלך ההירדמות וההתעוררות. הכל מתחיל עם paresthesia, הפרה של רגישות באורופרינקס, חניכיים, לשון.
ואז הילדים משמיעים קולות כמו בעת גרגור משתחררת כמות גדולה של רוק. ישנם עוויתות של שרירי הפנים: עוויתות קלוניות, טוניות וקולוניות-טוניות של שרירי הפה, הלוע, שרירי הפנים. בחלק מהחולים, ההתכווצויות עוברות לזרוע או לרגל. התקפות יכולות להפוך לפרוקסיסמים מוכללים.
אפילפסיה מיוקלונית שפירה של היילוד
אלו הם התקפיות כללית בצורה של עוויתות מיוקלוניות. זה מתחיל מגיל שלושה חודשים ועד גיל ארבע שנים. זה מתבטא בתנועות הנהון של הראש והרמת הגו והכתפיים, תנועות של המרפקים לצדדים. התודעה נשמרת, התקפים הופכים בהדרגה לתכופים יותר.
אצל ילדים כאלה, טונוס השרירים יורד, הנפש מתפתחת כרגיל.
תסמונת דוזה
תסמונת דווס - התקפיות מיוקלונית-סטטית. זה מתחיל בילדים מגיל שנה עד 5 שנים. מתבטא בהתכווצות אסינכרונית של שרירי הגפיים. ההתקפים הם קצרי מועד. יתכנו תנועות מהנהון עם הרמת פלג הגוף העליון. התודעה נשמרת.
התקפים מתרחשים לעתים קרובות, לפעמים כמה בדקה, הנקראים סטטוס אפילפטיקוס.
אצל ילדים כאלה, תיאום התנועות מופרע, מערכת העצבים המרכזית מושפעת, הם מפגרים בהתפתחות הנפשית.
היעדרות בילדות ונוער
היעדרות של נוער וילדות הם התקפים כלליים הנמשכים מספר שניות, עם היעדרות, דהייה ומספר קטן של התכווצויות מוטוריות.
צורות נדירות של המחלה
תסמונת פאנאיוטופולוס- אפילפסיה חלקית אידיופטית שפירה בילדות עם התקפים אוקסיפיטליים והופעה מוקדמת בתקופה שבין שנה ל-13 שנים. התקפים בצורה זו הם חמורים.
הם מאופיינים בהפרעות וגטטיביות והיעדר ארוך של הכרה, מתרחשים במהלך השינה: תחילה הקאות, ואז הראש והעיניים פונים לכיוון אחד. הפרוקסיסמים הופכים להכללה. התקפים מתרחשים לעתים רחוקות, 1-2 פעמים בכל ההיסטוריה של המחלה.
תסמונת גאסטוט- תסמונת אפילפטית שפירה עם התקפים עורפיים ועם הופעה מאוחרת בתקופה מגיל שלוש עד 15 שנים. התקפות הן פשוטות, נמשכות בין מספר שניות למספר דקות, ובמהלכן מתרחשות הזיות ראייה. לאחר התקף, חולים מפתחים כאב ראש חמור עם בחילות והקאות.
אבחון
על מנת שהטיפול יהיה יעיל, יש צורך לזהות את המחלה בשלב מוקדם של התפתחותה.
מלכתחילה, הגורם לאפילפסיה נקבע - הוא תורשתי או מתפתח לאחר פציעות או מחלות. הרופא מראיין את המטופל, את קרוביו, עורך בדיקה נוירולוגית ונפשית.
ישנן מספר שיטות לאבחון התקפי אפילפסיה להבהרת האבחנה ולבחירת שיטת הטיפול:
- EEG - אלקטרואנצפלוגרפיה. מאפשר לך לקבוע את המוכנות לעוויתות, את פעילות האפילפסיה, את המיקום של דחפים פתולוגיים.
- ניטור EEG – הקלטת אלקטרואנצפלוגרמה למספר ימים עם תיעוד וידאו של התנהגות המטופל.
- בדיקת CT של הראש (טומוגרפיה ממוחשבת). בוצע לאבחון תצורות במוח, פגיעה מוחית טראומטית.
- מחקר תהודה מגנטית. זיהוי נזק מוחי שטחי.
- מחקר ריאואנצפלוגרפי (REG) - משמש לאבחון מצב כלי הראש והצוואר.
יַחַס
הטיפול נבחר ומבוצע על ידי נוירולוג יחד עם פסיכיאטר. הטיפול באפילפסיה אידיופטית מתבצע במחלקה הנוירולוגית של בית החולים או במרפאת החוץ.
הטיפול התרופתי צריך להיות ארוך טווח ומתמשך, כלומר. כ-5 שנים לאחר ההתקף האחרון, יש לבצעו עם תרופות מתאימות.
הטיפול מתחיל במינונים אנטי-קולוונטיים התואמים לסוג ההתקף. במידת הצורך, הטיפול מתבצע עם מספר סוגים של תרופות. במתחם, המטופלים נוטלים ויטמינים, ביוסטימולנטים ועוקבים אחר דיאטה.
עם חוסר היעילות של טיפול שמרני, מתחיל טיפול כירורגי. לְהַקְצוֹת סרגלפעולות ו פוּנקצִיוֹנָלִי.
אינדיקציות עבור סוגים שונים של פעולותבאפילפסיה אידיופטית, אבחנה מאושרת של אפילפסיה עמידה לתרופות והדמיה של מוקדים פתוגניים במוח הם.
פעולות פונקציונליות- פליאטיבי. אינדיקציות לסוגים כאלה של ניתוחים הם חוסר אפשרות להתערבויות כירורגיות מפסקות באפילפסיה עמידה וסיכון גבוה לסיבוכים לאחר הניתוח.
תַחֲזִית
הפרוגנוזה למחלה אפילפטית שונה. החלמה מלאה אפשרית, תוצאה עם שינויים במוח, מוות. הסיכון לסיבוכים גבוה יותר בילדים צעירים, שכן מערכת העצבים שלהם אינה מושלמת.
ב-CT ו-MRI בחולים עם אפילפסיה, מתגלים שינויים בצורה של ניוון של קליפת המוח.
התמותה היא 18% לאפילפסיה סומטית ו-1% לאידיופתית.
אפילפסיה כללית, המכונה גם אפילפסיה כללית ראשונית או אפילפסיה אידיופטית, היא צורה של אפילפסיה המאופיינת בהתקפים כלליים ללא אטיולוגיה נראית לעין.
אפילפסיה כללית, בניגוד להתקפים אפילפטיים חלקיים, הם סוג של התקף המפחית את ההכרה של החולה ומעוות את הפעילות החשמלית בכל מוחו או ברובו.
אפילפסיה כללית גורמת לפעילות אפילפטית בשתי ההמיספרות של המוח, אותה ניתן לתעד באלקטרואנצפלוגרפיה (EEG).
אפילפסיה כללית היא מצב ראשוני, בניגוד לאפילפסיה משנית, המופיעה כתסמין למחלה כלשהי.
סוגי התקפים
התקפים של אפילפסיה כללית עלולים להופיע עם התקפי היעדר, התקפים מיוקלוניים, התקפים קלוניים, התקפים טוניים-קלוניים או התקפים אטוניים בשילובים שונים.
התקפים של אפילפסיה כללית יכולים להופיע במגוון תסמונות עוויתיות, לרבות אפילפסיה מיוקלונית, התקפי יילודים משפחתיים, אפילפסיה בהיעדר, עוויתות בילדות, אפילפסיה מיוקלונית בילדות ותסמונת לנוקס-גאסטאוט.
צורות המחלה
במהלך התקפי אפילפסיה כללית, אדם בדרך כלל מאבד את הכרתו. אבל לפעמים ההתקף יכול להיות כל כך קצר שהמטופל אינו מבחין בו. במהלך התקף, שרירי הגוף של החולה עלולים להימתח ו/או להתחיל להתעוות, והאדם עלול ליפול לפתע.
סוגים שונים של התקפים כלליים כוללים:
- התקפים טוניים-קלוניים;
- התקפי טוניק;
- התקפים אטוניים;
- התקפים מיוקלוניים;
- היעדרויות.
תסמינים
התקפים טוניים-קלוניים
ישנם שני שלבים בהתקפים טוניים-קלוניים - התקפים טוניים (טוניים) וקלוניים.
בשלב הטוניק, אדם מאבד את ההכרה, גופו הופך לבלתי נשלט והוא נופל.
במהלך השלב הקלוני, הגפיים של המטופל מתחילות להתעוות, שליטה בשלפוחית השתן או המעיים עלולה לאבד, הלשון או פנים הלחי עלולים להינשך, ושיניים עשויות להיות מהודקות.
האדם עלול להפסיק לנשום, או שייתכנו קשיי נשימה, והאדם עלול לפתח עיגולים כחולים סביב הפה.
לאחר התקפים טוניים-קלוניים, החולה עלול לחוות כאבי ראש, עייפות ולהרגיש חולה מאוד. שינה עמוקה עשויה להגיע, אך לאחר היקיצה, כאב הראש והכאב בשרירי הגוף נמשכים זמן מה.
תסמינים של התקף טוניק מופיעים כהתקפים טוניים-קלוניים. עם זאת, בהתקף טוניק הוא אינו מגיע לשלב של עווית שרירים (השלב הקלוני).
עם התקפים אטוניים, אדם מאבד את הטון של כל השרירים ונופל. התקפים אלו הם קצרים מאוד ובדרך כלל מאפשרים לאדם לקום מיד. עם זאת, פגיעה פיזית יכולה להתרחש גם במהלך ההתקפים הללו.
התקפים מיוקלוניים
התקפים מיוקלוניים מופיעים בדרך כלל עם טלטלות שרירים מבודדות או קצרות טווח שעשויות להשפיע על חלק או על כל חלקי הגוף.
ההתקפים הם בדרך כלל קצרים מאוד (נמשכים שבריר שנייה) כדי להשפיע על ההכרה של האדם. עוויתות שרירים יכולות להיות קלות עד חזקות מאוד.
היעדרויות
היעדרויות באפילפסיה כללית מתפתחות בדרך כלל בילדים ובני נוער. שני סוגי ההיעדרויות הנפוצים ביותר הם היעדרויות אופייניות ולא טיפוסיות.
היעדרויות אופייניות
בהתקף היעדרות טיפוסי, חוסר ההכרה של האדם נמשך בדרך כלל רק מספר שניות. נראה שהוא חשב, או "כיבה" לשנייה. עוויתות קטנות של הגוף או הגפיים עלולים להתרחש. בהיעדרויות ממושכות, האדם עשוי לבצע פעולות קצרות שחוזרות על עצמן.בזמן תקיפה אדם אינו יודע מה קורה סביבו, ואי אפשר להוציא אותו ממצב זה. יש אנשים שיש להם עד מאה היעדרויות ביום.
היעדרויות לא טיפוסיות
סוג זה של היעדרות דומה להיעדרויות טיפוסיות, אך הן נמשכות זמן רב יותר.
בהיעדרויות לא טיפוסיות, יש פחות אובדן הכרה ופחות שינוי בטונוס השרירים.
האדם יכול להסתובב אבל הופך מגושם וזקוק לעזרה.
במהלך היעדרות לא טיפוסית, אדם עשוי להיות מסוגל להגיב לגירויים.
אבחון
התקפים טוניים-קלוניים מוכללים מתרחשים בסוגים רבים ושונים של אפילפסיה, וקשה לקבוע אבחנה מדויקת של אפילפסיה מוכללת רק על סמך החלק התיאורי או אפילו הנצפה שלה.
ההבדל הראשון הוא בקביעה האם באמת יש אירוע שגרם להתקפה הזו.
אם לא ניתן לזהות את הגירוי המזרז, השלב השני כדי לקבוע אם קיימת אפילפסיה כללית אידיופטית בסיסית הוא לערוך חקירות מתאימות.
ניתן להשיג את התוצאה על ידי מעקב קפדני אחר ההיסטוריה הרפואית של המטופל ושימוש במחקרי EEG ו/או MRI, עם ניטור וידאו-EEG מדי פעם, לאפיון מלא של התסמונת האפילפטית.
אם מחקרים מראים שמאפיינים קיימים משקפים אפילפסיה כללית אידיופטית, יידרשו מחקרים נוספים בהתבסס על הערכה מדוקדקת של סוגי ההתקפים, גיל ההופעה, היסטוריה משפחתית, תגובה לטיפול ונתונים נלווים.
ניתן לנתח את המחלה על היעדר התקפים מיוקלוניים, טוניים-קלוניים, אטונים, טוניים וקלוניים.
החולה עלול לחוות סוג אחד של התקף או שילוב של כמה, בהתאם לתסמונת המחלה הבסיסית. כתוצאה מכך, תמונת המחלה יכולה להיות שונה מאוד, ונדרש מחזור שלם של מחקרים כדי לבצע אבחנה נכונה.
טיפול וטיפול
שבע תרופות אנטי אפילפטיות עיקריות מומלצות לטיפול באפילפסיה כללית ראשונית:- פלבמאט;
- Levetiracetam;
- זוניסמיד;
- טופירמט;
- ולפרואט;
- למוטריגין;
- Perampanel.
Valproate היא תרופה ותיקה יחסית עם יעילות גבוהה ונחשבת לרוב כטיפול קו ראשון. עם זאת, הקשר שלו למומים בעובר כאשר הוא נלקח במהלך ההריון מגביל את השימוש בו בנשים צעירות.
ניתן להשתמש בכל התרופות האנטי-אפילפטיות, כולל אלו המפורטות לעיל, במקרים של התקפים חלקיים של אפילפסיה כללית.
סיכום
אפילפסיה כללית מתחילה לעתים קרובות בילדות. בחלק מהחולים, סוג זה של אפילפסיה נעלם בגיל ההתבגרות והם אינם זקוקים עוד לטיפול. אבל, במקרים מסוימים, מצב זה נשאר עם החולה לכל החיים, מה שמצריך טיפול לכל החיים שלו והשגחה על ידי מומחים.
וידיאו קשור
RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: ארכיון - פרוטוקולי אבחון וטיפול של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן (2006, מיושן)
אפילפסיה אידיופטית כללית ותסמונות אפילפטיות (G40.3)
מידע כללי
תיאור קצר
אפילפסיה כללית(HE) היא מחלת מוח כרונית המאופיינת בהתקפים חוזרים ונשנים עם פגיעה בתפקודים מוטוריים, תחושתיים, אוטונומיים, נפשיים או נפשיים הנובעים מהפרשות עצביות מוגזמות בשתי ההמיספרות של המוח.
GE היא מחלה יחידה המייצגת צורות נפרדות עם מאפיינים אלקטרו-קליניים, גישה לטיפול ופרוגנוזה.
קוד פרוטוקול: 01-009א "אפילפסיה כללית בילדים, תקופה חריפה"
פּרוֹפִיל:ילדים
שלב:בית חולים
מטרת הבמה:
1. הפחתת תדירות ההתקפים.
2. השג הפוגה.
תקופת זרימה
משך הטיפול: 14 ימים
מִיוּן
על פי הסיווג הבינלאומי של 1989 (הליגה הבינלאומית נגד אפילפסיה), אפילפסיה כללית מבוססת על פעילות אפילפטית כללית.
בתוך GE, יש צורות: אידיופטיות, סימפטומטיות וקריפטוגניות.
סוגים כלליים של אפילפסיה ותסמונות:
1. אידיופתי (עם התחלה תלוית גיל) - ICD-10: G40.3:
- התקפי ילודים משפחתיים שפירים;
- התקפי ילודים אידיופתיים שפירים;
- אפילפסיה מיוקלונית שפירה של הילדות המוקדמת;
- אפילפסיה בהיעדר ילדות - ICD-10: G40.3;
- אפילפסיה בהיעדר נעורים;
- אפילפסיה מיוקלונית נעורים;
- אפילפסיה עם התקפי התעוררות;
- סוגים אחרים של אפילפסיה כללית אידיופטית - ICD-10: G40.4;
- אפילפסיה עם התקפים שנגרמו על ידי גורמים ספציפיים.
2. קריפטוגני ו(או) סימפטומטי (עם התחלה תלוית גיל) - ICD-10: G40.5:
- תסמונת ווסט (עוויתות אינפנטיליות);
- תסמונת לנוקס-גאסטאוט;
- אפילפסיה עם התקפים מיוקלוניים-סטטיים;
- אפילפסיה עם היעדר מיוקלוני.
3. סימפטומטי:
3.1 אטיולוגיה לא ספציפית:
- אנצפלופתיה מיוקלונית מוקדמת;
- אנצפלופתיה אפילפטית אינפנטילית מוקדמת עם קומפלקסים "דיכאון הבזק" ב-EEG;
- סוגים אחרים של אפילפסיה כללית סימפטומטית.
3.2 תסמונות ספציפיות.
גורמים וקבוצות סיכון
פתולוגיה סביב הלידה (היפוקסית-איסכמית, אנצפלופתיה טראומטית, זיהומים תוך רחמיים, גורמים דיסמטבוליים);
נטייה גנטית;
מומים מולדים של מערכת העצבים המרכזית;
זיהומים במערכת העצבים המרכזית;
פתולוגיה של כלי מוח;
גידולי מוח;
פגיעת מוח.
אבחון
קריטריונים לאבחון:
נוכחות של התקפים;
אופי הפיגועים;
נטייה משפחתית;
גיל הבכורה;
נתוני EEG;
משך ההתקפה;
נוכחי ותחזית.
רשימה של אמצעי אבחון עיקריים:
1. אקואנצפלוגרפיה.
2. ספירת דם מלאה.
3. ניתוח כללי של שתן.
רשימת אמצעי אבחון נוספים:
1. טומוגרפיה ממוחשבת של המוח.
2. הדמיית תהודה מגנטית גרעינית של המוח.
3. התייעצות עם רופא עיניים לילדים.
4. התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות.
5. התייעצות עם נוירוכירורג.
6. ניתוח CSF.
7. ניתוח ביוכימי של דם.
טיפול בחו"ל
קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב
קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית
יַחַס
הרופא הראשון שגרם להתקף אפילפטי צריך לתאר אותו בפירוט, כולל הסימנים שקדמו להתקף והופיעו לאחר סיומו.
יש להפנות את המטופלים לבדיקה נוירולוגית מלאה כדי לאשר את האבחנה ולהבהיר את האטיולוגיה.
הטיפול באפילפסיה מתחיל רק לאחר קביעת אבחנה מדויקת. על פי רוב המומחים, יש להתחיל את הטיפול באפילפסיה לאחר התקף שני.
הטיפול באפילפסיה צריך להתבצע בהתאם לצורת האפילפסיה, ולאחר מכן על אופי ההתקפים - מהתרופה הבסיסית לצורת אפילפסיה זו. המינון ההתחלתי הוא כ-1/4 מהמינון הטיפולי הממוצע. עם סבילות טובה של התרופה, המינון עולה לכ-3/4 מהמינון הטיפולי הממוצע תוך 2-3 שבועות.
בהעדר או לא השפעה מספקת, המינון גדל למינון הטיפולי הממוצע.
אם אין השפעה מהמינון הטיפולי תוך חודש, יש צורך בהגדלה הדרגתית נוספת במינון עד לקבלת השפעה חיובית בולטת או להופעת תופעות לוואי.
בהיעדר השפעה טיפולית והופעת סימני שיכרון, התרופה מוחלפת בהדרגה באחרת.
עם קבלת אפקט טיפולי בולט ונוכחות של תופעות לוואי, יש צורך להעריך את אופי וחומרת אלה, ואז להחליט אם להמשיך בטיפול או להחליף את התרופה.
החלפה של ברביטורטים ובנזודיאזפינים צריכה להיעשות בהדרגה במשך 2-4 שבועות או יותר עקב נוכחות של תסמונת גמילה בולטת. החלפה של תרופות אנטי אפילפטיות אחרות (AED) יכולה להתבצע מהר יותר - תוך 1-2 שבועות. הערכת יעילות התרופה יכולה להתבצע רק לא לפני חודש מרגע התחלת נטילתה.
תרופות אנטי אפילפטיות המשמשות בהתקפים כללייםהתקפים ו-GE
|
שֶׁל מַחֲלַת הַנְפִילָה התקפים |
תרופות אנטי אפילפטיות |
||
|
בחירה 1 |
בחירה 2 |
בחירה שלישית |
|
|
טוניק-קלוני |
ולפרואטים |
דיפנין פנוברביטל למוטריגין |
|
|
טוניק |
ולפרואטים |
דיפנין למוטריגין |
|
|
קלוני |
ולפרואטים |
פנוברביטל |
|
|
מיוקלוני |
ולפרואטים |
למוטריגין סוקסימידים פנוברביטל |
קלונאזפאם |
|
אטוני |
ולפרואטים |
קלובאזם |
|
|
היעדרויות טיפוסי לֹא טִיפּוּסִי מיוקלוני |
ולפרואטים סוקסימידים ולפרואטים למוטריגין ולפרואטים |
קלונאזפאם קלובאזם קלונאזפאם קלובאזם קלונאזפאם |
דיאטה קטוגנית |
|
טפסים נפרדים שֶׁל מַחֲלַת הַנְפִילָה תסמונות ו אֶפִּילֶפּסִיָה |
|||
|
יילוד מיוקלוני אנצפלופתיה |
ולפרואטים קרבמזפינים |
פנוברביטל קורטיקוטרופין |
|
|
יַלדוּתִי שֶׁל מַחֲלַת הַנְפִילָה אנצפלופתיה |
ולפרואטים פנוברביטל |
קורטיקוטרופין |
|
|
מורכב עוויתות חום |
פנוברביטל |
ולפרואטים |
|
|
תסמונת ווסט |
ולפרואטים |
קורטיקוטרופין Nitrazepam |
מינונים גדולים פירידוקסין למוטריגין |
|
תסמונת לנוקס- גסטו |
ולפרואטים |
למוטריגין אימונוגלובולינים |
דיאטה קטוגנית |
|
תסמונת לנוקס- גסטאו עם טוניק התקפות |
ולפרואטים טופירמט למוטריגין פלבמאט |
קרבמזפינים סוצ'ינימידים בנזודיאזפינים הידנטואידים |
קורטיקוסטרואידים הורמונים אימונוגלובולינים תירוטרופין - הורמון משחרר |
|
מיוקלוני אפילפסיה אסטטית |
ולפרואטים |
קלובאזם קורטיקוטרופין |
דיאטה קטוגנית |
|
ילד היעדרות |
סוקסימידים |
ולפרואטים |
קלונאזפאם |
|
ילד היעדרות בשילוב עם מוכלל טוניק-קלוני התקפות |
ולפרואטים |
דיפנין למוטריגין |
Acetazolamide (דיאקרב) |
|
הֶעְדֵר שֶׁל גִיל הָעֶשׂרֵה |
ולפרואטים |
ואלפרואט פנימה בשילוב עם סוקסימידים |
|
|
מיוקלוני צָעִיר שָׁפִיר |
ולפרואטים |
למוטריגין |
דיפנין |
|
אֶפִּילֶפּסִיָה להתעורר עם מוכלל טוניק-קלוני התקפות |
ולפרואטים פנוברביטל |
למוטריגין |
|
רשימת תרופות חיוניות:
1. *חומצה ולפרואית 150 מ"ג, 300 מ"ג, 500 מ"ג לשונית.
2. Clobazam 500 מ"ג, 1000 מ"ג לשונית.
3. Hexamidin 200 tab.
4. Ethosuximide 150-300 מ"ג לשונית.
5. * Clonazepam 25 מ"ג, 100 מ"ג לשונית.
6. קרבמזפינים 50-150-300 מ"ג לשונית.
7. *Acetozolamide 50-100-200 מ"ג לשונית.
רשימת תרופות נוספות:
1. * לשונית דיפנין 80 מ"ג.
2. *פנוברביטל 50 מ"ג, כרטיסיית 100 מ"ג.
3. *למוטריגין 25 מ"ג, לשונית 50 מ"ג.
קריטריונים למעבר לשלב הבא של הטיפול - אשפוז:
הפחתת התקפים;
תשומת הלב!
- על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
- המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
- יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
- אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
- עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.
אפילפסיה כללית היא סוג של הפרעה נוירולוגית שבה החולה מאבד את הכרתו זמנית במהלך התקפים אפילפטיים. ברוב המקרים, צורה זו של המחלה היא מולדת (מתרחשת עם נזק מוחי בילודים). עם זאת, וריאנט סימפטומטי של התפתחות אפילפסיה כללית אינו נכלל.
המחלה מאופיינת במספר תסמינים. אפילפסיה סימפטומטית נעצרת בעיקר בעזרת תרופות.
אפילפסיה כללית
אם לילדים בשנים הראשונות לחייהם יש התקפים דו-צדדיים (עוויתות משפיעות על גפיים ימין ושמאל) ויש אובדן הכרה לטווח קצר, מדובר באפילפסיה כללית אידיופטית. מחלה זו היא כרונית, אך במקרה של אבחון בזמן, היא ניתנת לתיקון.
אפילפסיה עם התקפים כלליים מאופיינת בכך שבזמן הביטוי, פעילות חריגה הגורמת להתקפים נרשמת בשתי ההמיספרות של המוח.
בעיקרון, צורה זו של המחלה היא בעלת אופי ראשוני, כלומר, היא מתפתחת עקב פתולוגיות מולדות. עם זאת, חלק מהחוקרים מאמינים כי אפילפסיה כללית אינה יכולה להיות סימפטומטית, ומתפתחת כתוצאה מנזק מוחי אורגני.
הפרעה נוירולוגית מתרחשת בהשפעת גורמים שונים. אפילפסיה אידיופטית מתפתחת על רקע נטייה גנטית. יחד עם זאת, ההסתברות להופעת פתולוגיה כזו בילדים שהוריהם סובלים מאפילפסיה כללית היא 10%.
התפתחות המחלה לאחר לידתו של אדם נובעת מהגורמים הבאים:
- פגיעה מוחית טראומטית;
- מחלות זיהומיות המשפיעות על המוח (דלקת קרום המוח, דלקת המוח ואחרות);
- גידולי מוח בעלי אופי שונה;
- מצב חום (לעתים קרובות מעורר התקפים אפילפטיים);
- כמה פתולוגיות תורשתיות.
בילדים, אפילפסיה כללית משנית (סימפטומטית) מתרחשת על רקע טראומת לידה, זיהום במהלך התפתחות העובר, מבנה מוחי לא תקין והיפוקסיה עוברית.
מהם סוגי האפילפסיה המוכללת?
הפתולוגיה מסווגת לשלושה סוגים: אידיופטית, סימפטומטית וקריפטוגנית. מהי אפילפסיה אידיופטית? צורה זו נגרמת על ידי מומים מולדים. לעתים קרובות הופעת הבכורה של פתולוגיה כללית מהסוג האידיופטי מצוינת בחולים מתחת לגיל 21, ולכן אפילפסיה אידיופטית בילדים אינה נדירה.
עם טופס זה, סימפטומים קליניים נלווים אינם מאובחנים, למעט התקפים נוירולוגיים. לפעמים יש תופעות מפוזרות. במקרים נדירים, תסמינים מוקדיים (מקומיים) מטרידים. באפילפסיה אידיופטית כללית, החולה שומר על בהירות המחשבה ותפקודים קוגניטיביים אחרים. עם זאת, חלק מהפרעות אינטלקטואליות אינן נכללות, אשר נעלמות עם הזמן. בממוצע, הפרעות כאלה מתרחשות ב-3-10% מהחולים.
אפילפסיה משנית (סימפטומטית) מתרחשת בכל גיל, אשר מוסברת על ידי הגורם להתפתחות המחלה. אם הפתולוגיה נגרמת על ידי מומים מולדים, אז ההתקפות הראשונות מתרחשות בילדות.
באפילפסיה כללית סימפטומטית, התקפים הם חלק מתמונה קלינית רחבה יותר.
הצורה הקריפטוגני מאובחנת במקרים בהם אי אפשר לקבוע את הגורמים להתפתחות הפרעה נוירולוגית.
תמונה קלינית באפילפסיה סימפטומטית
ישנן שתי צורות נפוצות ביותר של אפילפסיה סימפטומטית, שעלולות להפוך להכללה: חלקית וזמנית.
הסוג הראשון של המחלה מתבטא בצורה של התקפים פשוטים, שבמהלכם מציינים עוויתות של הגפיים. באפילפסיה חלקית סימפטומטית, תנועות עוויתיות מבוצעות בדרך כלל על ידי הידיים והרגליים. ככל שהפתולוגיה הכללית מתקדמת, עוויתות שרירים מצויות בחלקים אחרים של הגוף. במקרים קיצוניים, המחלה גורמת לאובדן הכרה.
הסימנים הבאים של אפילפסיה כללית סימפטומטית מאובחנים פחות בשכיחות:
- המטופל רואה את האובייקטים הסובבים בהקרנה מעוקלת;
- הצגת תמונות שאינן תואמות את המציאות;
- חוסר דיבור תוך שמירה על שלמות השרירים המתאימים;
- אשליות (תפיסה שגויה של המציאות) והזיות (נדיר).
לוקליזציה זמנית ופריאטלית של המוקד הפתולוגי אופיינית יותר לילדים. לביטוי של התקף אפילפסיה קודמת לרוב הילה, שבה מפריעים למטופל כאבי ראש והידרדרות במצב הכללי. בעתיד, ישנם התקפים של אפילפסיה כללית עם סימפטומים נלווים בצורה של אובדן הכרה, עוויתות של תופעות אחרות.
בצורה הסימפטומטית של המחלה, סימנים של תסמינים נוירולוגיים בתקופה האינטריקלית נעדרים לעתים קרובות. בהיעדר התקפים, עולות תופעות קליניות האופייניות למחלות נלוות שעוררו אפילפסיה.
תסמינים תלויים בסוג ההתקף
ישנם שלושה סוגים של התקפים:
- היעדרויות אופייניות;
- טוניק-קלוני;
- מיוקלוני.
התקפי היעדרות אופייניים שכיחים יותר בילדות. צורה זו של התקף מאופיינת בהשבתה זמנית של התודעה. מבחוץ, ההיעדרות נראית כאילו המטופל קפוא, ומבטו נותר ללא תנועה. כמו כן, במהלך התקף מסוג זה, עור הפנים הופך לעתים קרובות לאדום או חיוור.
היעדרויות מורכבות מאופיינות בעוויתות שרירים, גלגול עיניים לא רצוני ופעולות נוספות שאין למטופל שליטה עליהן. בהתקפים ממושכים, החולה מאבד התמצאות במרחב ואינו מודע למה שקורה מסביב. אי אפשר להכריח את המטופל לצאת מהמצב הזה. מספר ההתקפות במהלך היום יכול להגיע ל-100.
יש דבר כזה היעדרות לא טיפוסית. התקף זה נמשך זמן רב יותר, אך עוצמת התסמינים הכלליים (שינויים בטונוס השרירים, משך חוסר הכרה) נמוכה יותר מאשר בצורות אחרות של התקפים. בהיעדרויות לא טיפוסיות, המטופל שומר על פעילות מוטורית מסוימת ויכולת להגיב לגירויים חיצוניים.
בהתקפים טוניים-קלוניים, כל קבוצות השרירים מתוחות תחילה (פאזה טוניק), ולאחר מכן מתרחשים פרכוסים (פאזה קלונית). תופעות אלו מתרחשות על רקע אובדן הכרה מוחלט.
שלב הטוניק נמשך כ-30-40 שניות, השלב הקלוניק נמשך עד 5 דקות.
הסימנים הבאים מעידים על תחילתו של התקף אפילפטי בהתאם לתרחיש שצוין:
- אובדן הכרה מוחלט (נפילות של מטופל);
- שיניים קפוצות;
- שפתיים נשכות או פנים הלחיים;
- הנשימה קשה או נעדרת;
- עור כחול סביב הפה.
בסוף השלב הקלוני, לעיתים קרובות מתרחשת מתן שתן לא רצוני. ברגע שההתקף מסתיים, החולים בדרך כלל נרדמים. לאחר ההתעוררות ייתכנו כאבי ראש ועייפות קשה.
התקפים מיוקלוניים מתבטאים בעוויתות שרירים לא רצוניות ומקומיות. עוויתות נצפות הן באזורים נפרדים והן בכל הגוף. תכונה חשובה של התקפים מיוקלוניים היא עוויתות שרירים סימטריות. במהלך ההתקף, החולה נשאר בהכרה, אך עשוי להיות אובדן שמיעה (קהה זמנית). התקפים מיוקלוניים בדרך כלל לא נמשכים יותר משנייה אחת.
אפילפסיה כללית בילדים
אפילפסיה כללית בילדים היא בעיקר אידיופטית. יחד עם זאת, גורמים שונים יכולים לעורר התקפים אפילפטיים בקטגוריה זו של חולים, כולל:
- תגובות אלרגיות;
- פלישות הלמינתיות;
- חום ומחלות ילדות אחרות.
אפילפסיה אידיופטית עם התקפי עווית מוכללים בילדות מתרחשת בעיקר בצורה של היעדרויות, המאופיינת בהשבתה זמנית (אך לא אובדן) של ההכרה. נוכחות של אפילפסיה סימפטומטית בילדים עשויה להצביע על:
- ביקורים קבועים בכל דבר;
- התקפי פחד פתאומיים;
- שינויים בלתי צפויים במצב הרוח;
- כאב ללא סיבה בחלקים שונים של הגוף.
לאפילפסיה סימפטומטית עם התקפים כלליים נדירים בילדים יש אנמנזה מסובכת. קשה לתקן את המחלה בשל העובדה שהיא מתפתחת עקב חריגות מולדות.
בפרקטיקה הרפואית נהוג להבחין בין שתי תסמונות האופייניות לאפילפסיה בילדים:
- תסמונת ווסט;
- תסמונת לנוקס-גאסטאוט.
התסמונת הראשונה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל תינוקות. הוא מאופיין בעוויתות שרירים הגורמות להנהון בלתי נשלט. תסמונת ווסט מתפתחת בעיקר עם נזק מוחי אורגני. בהקשר זה, הפרוגנוזה להתפתחות המחלה היא שלילית.
תסמונת לנוקס-גאסטאוט מתבטאת לראשונה לאחר שנתיים והיא סיבוך של הקודמת. הסטייה הפתולוגית גורמת להיעדרויות לא טיפוסיות, אשר לאורך זמן עלולות לגרום להתקף כללי של אפילפסיה. עם תסמונת לנוקס-גאסטאוט, דמנציה מתפתחת מהר מאוד ויש הפרה של תיאום התנועות. המחלה בצורה זו אינה ניתנת לטיפול תרופתי עקב סיבוכים המתרחשים, המובילים לשינוי באישיות החולה.
אבחון של התקפי אפילפסיה כלליים
כדי לקבוע מהי אפילפסיה סימפטומטית, הרופא מראיין, קודם כל, את קרובי משפחתו הקרובים של החולה על מנת לגלות את נוכחותם של תסמינים מסוימים, את אופי הביטוי של ההתקפים ומידע אחר. על סמך זה נבחרים אמצעי אבחון.
אפילפסיה אידיופטית כללית ותסמונות נלוות (אם אנחנו מדברים על ילדים) מאובחנים באמצעות אלקטרואנצפלוגרמה. שיטה זו מאפשרת לא רק לקבוע את נוכחות המחלה, אלא גם לזהות את הלוקליזציה של מוקדים פתולוגיים במוח.
פעילות אפילפטיפורמית כללית ב-EEG מאופיינת בשינוי בקצב התקין. המוזרות של צורה זו של המחלה היא נוכחותם של מספר מוקדים פתולוגיים, המוצגים על ידי האלקטרואנצפלוגרמה.
כדי לשלול אפילפסיה מסוג אחר, האבחנה של MRI ו-CT של המוח. באמצעות שיטות אלה, ניתן לזהות את הלוקליזציה של מוקדים פתולוגיים. אם נקבעת אפילפסיה כללית של הצורה האידיופתית, תידרש התייעצות ובדיקה של גנטיקאי לאיתור פתולוגיות מולדות.
איך להתייחס?
אם יש חשד לאפילפסיה סימפטומטית, מה זה וכיצד לטפל במחלה נקבע על ידי הרופא. אבחון עצמי במקרה זה לא יוביל לתוצאות הרצויות, שכן הפתולוגיה מאופיינת בתסמינים האופייניים לתפקוד לקוי של הלב והריאה, היפוגליקמיה, התקפיות פסיכוגניות, סמנבוליזם.
הבסיס לטיפול באפילפסיה סימפטומטית הוא תכשירי חומצה ולפרואית:
- "למוריגין";
- "פלבמת";
- "קרבמזפין";
- "טופיומט" ואחרים.
רוב תכשירי חומצה ולפרואית הם התווית נגד לנשים בהריון. אפילפסיה מכל סוג נעצרת היטב באמצעות "קלונזפאם". עם זאת, תרופה זו מתמכרת במהירות יחסית, ולכן יעילות הטיפול התרופתי יורדת עם הזמן. אצל ילדים, Clonezepam מעורר הפרה של תפקודים קוגניטיביים, המתבטאת בעיכובים התפתחותיים.
ברגע שמתחילה אפילפסיה כללית, חשוב להסיר מיד חפצים קשים וחדים מהמטופל, לשים את החולה על משהו רך. אם משך ההתקף האפילפטי עולה על 5 דקות, יש צורך לקרוא לצוות רפואי. במקרים אחרים, מצבו של המטופל מנורמל ללא התערבות של צד שלישי.
אפילפסיה כללית בילדים מטופלת באמצעות שילוב של ניתוח, בו נכרת המוקד הפתולוגי במוח, וטיפול תרופתי.
תַחֲזִית
הפרוגנוזה לאפילפסיה כללית תלויה בצורת המחלה. הטיפוס האידיופטי, בהיעדר טיפול הולם ובזמן, מעורר עיכוב בהתפתחות האינטלקטואלית. התקפים כלליים בצורה זו של פתולוגיה מתרחשים לאחר ירידה במינון או נסיגה של נוגדי פרכוסים.
לאחר התערבות נוירוכירורגית מוצלחת, הסבירות להישנות על פי הפרוגנוזה של אפילפסיה אידיופטית ממוזערת.
הפרוגנוזה לצורה הסימפטומטית נקבעת על פי המאפיינים של הפתולוגיה הנלווית שגרמה להפרעות בפעילות המוח. עם חריגות התפתחותיות מולדות, הטיפול נותן תוצאות חיוביות במקרים נדירים בשל העמידות הגבוהה של הגוף לתרופות. אם הטיפול בפתולוגיות נלוות מצליח, לא נשללת תוצאה חיובית.