מהי טטרלוגיה של fallot ביילודים ומהי הפרוגנוזה לאחר הניתוח. טטרלוגיה של פאלוט לאחר ניתוח רדיקלי ניתוח רדיקלי של טטרלוגיה של פאלוט

בשנים האחרונות יותר ויותר ילדים נולדים עם מומים במערכת הלב וכלי הדם. ישנן סיבות רבות לפתולוגיות כאלה. אקולוגיה רעה, תת תזונה של האם לעתיד, מצבי לחץ קבועים וכן הלאה משפיעים לרעה במיוחד על הבריאות. אחד ממומי הלב החמורים הוא הטטרלוגיה של פאלוט. אפילו במאה הקודמת, אנשים עם אבחנה כזו נחשבו לאבדון. ניתוחי לב בוצעו רק כדי להאריך חיים לזמן קצר ולהקל על המצב.

אבל מדע הרפואה לא עמד מלכת, מדענים בכל העולם ניסו להמציא שיטות חדשות לריפוי חולים. נכון להיום, הכנסת טכנולוגיות חדשות מאפשרת להתמודד בהצלחה עם פתולוגיות כאלה, בתנאי שהניתוח מבוצע בילדות המוקדמת.

מהשם ברור שהטטראד של פאלוט אינו אחד, אלא כמה פתולוגיות של הלב בבת אחת:

כאשר חלק הממברנה נעדר לרוב;
נפח החדר הימני עולה באופן משמעותי על הנורמה;
ירידה בלומן בתא המטען הריאתי;
עקירה ימנית של אבי העורקים.

טטרלוגיה של Fallot של הלב קשורה למחלות ילדות, שכן המחלה היא מולדת ומתבטאת בינקות. תוחלת החיים של המטופל תלויה במידת הנזק ללב. אם הניתוח נדחה מסיבה כלשהי, אז עבור חולה צעיר הוא מאיים בתוצאות עצובות, אפילו במוות.

טטרלוגיה של פאלוט בילדים יכולה להיות מסובכת על ידי אנומליה חמישית - פגם במחיצת פרוזדורים, שהופך את המחלה לחומש של פאלוט.

גורם ל

הגורמים לטטרד של פאלוט הם היפוקסיה של רקמות. המחלה נקראת גם פגם "כחול" עקב צביעה ספציפית של העור עקב הרעבה בחמצן של הרקמה (). היפוקסיה מתרחשת עקב פגם במחיצת החדרים, כתוצאה מכך משתנה זרימת הדם, ודם מדולדל מחמצן נכנס למחזור הדם המערכתי.

המצב מחמיר בשל העובדה שמתרחשת היצרות באזור תא המטען הריאתי, ואז כמות מספקת של דם ורידי לא יכולה להיכנס לריאות. כמות משמעותית ממנו נשמרת בחדר הימני ובחלק הוורידי של מחזור הדם המערכתי.

מנגנון זה של גודש ורידי מעורר אי ספיקת לב כרונית, שסימניו הם:

ביטוי חמור של ציאנוזה;
שינויים במטבוליזם של רקמות;
אגירת נוזלים בחללים שונים;
תְפִיחוּת.

כדי למנוע התפתחות כזו, מומלץ בחום למטופל על ניתוח לב.

טטרולוגיה של Fallot ביילודים מתבטאת מיד בצורה של עלייה ב-CHF, אם כי בחולים הקטנים ביותר, תיתכן גם התפתחות חריפה.

הופעת התינוק תלויה בחומרת התסמינים, כמו גם בגודל האנומליה של המחיצה. התלות פרופורציונלית, כלומר ככל שההפרה חזקה יותר, כך שיעור הביטוי של הסימנים גבוה יותר. התסמינים הראשונים של הביטוי של מחלת לב ניתן לראות כבר כחודש.

התסמינים העיקריים של הטטראד של פאלוט:

ציאנוזה של העור בזמן בכי, הנקה ומאוחר יותר במנוחה;
התפתחות גופנית מאוחרת, המתבטאת בכך שהילד מתיישב מאוחר יותר, זוחל, אוחז בראשו וכן הלאה);
עיבוי קצות האצבעות הדומה למקלות תיפוף;
עיבוי של לוחות הציפורן;
השטחה של החזה;
ירידה במסת השריר;
הפרות של צמיחת שיניים;
עקמת של עמוד השדרה;
רגליים שטוחות מפתחות בחדות.

במהלך ההתקפות מופיעות גם כמה מאפיינים אופייניים:

כשל נשימתי, שהופך תכוף ועמוק;
גוון עור כחול-סגול;
אישונים מורחבים לפתע;
חולשה קשה;
אובדן הכרה לתרדמת היפוקסית;
עוויתות.

בחורים מבוגרים כופפים במהלך התקפים, שכן במהלך תנוחה זו המצב מוקל. משך ההתקפה הוא עד חמש דקות. לאחר מצבים כאלה, ילדים מדברים על חולשה חמורה. מקרים חמורים מובילים להתקף לב.

עֶזרָה

יש לזכור תמיד כי התמותה לאחר הניתוח מגיעה עד 10%, אך ללא התערבות כירורגית, חיי הילדים נמשכים לא יותר משלוש עשרה שנים. כאשר מבצעים ניתוח לפני גיל חמש, עד 90% מהמטופלים בגיל ארבע עשרה אינם מגלים עיכוב התפתחותי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לאחר ניתוח הטטראד של פאלוט ל-80% מהילדים היא חיובית. ילדים אלה מנהלים חיים רגילים, לחלוטין לא שונים מבני גילם.

לכל המטופלים לאחר ניתוח לב כזה ניתנת נכות למשך שנתיים ולאחר מכן נעשית בדיקה חוזרת.

מומחה מוסמך יקבע את הטטראד של פאלוט אפילו בשלב ההתפתחות התוך רחמית במהלך סריקת אולטרסאונד. לאבחון מדויק, רמת מכשיר האולטרסאונד חייבת להיות גבוהה.

האישה מוזמנת לפגישת ייעוץ על מנת להחליט על הפסקת הריון או הארכה. אם רק פגם נמצא ללא פתולוגיות איברים אחרות, אזי שיטות הטיפול בטטרד של פאלוט מוסברות לאישה ההרה. חשוב לזכור תמיד שהפתולוגיה הזו ניתנת לניתוח ועוברת תיקון. העיקר שמחלה כזו היא לא משפט לילד.

אחד ממומי הלב המולדים החמורים ביותר בילדים מהסוג הכחול הוא הטטרלוגיה של פאלוט. אנומליה זו הופכת לגורם תכוף למוות של ילד בינקות או מקצרת משמעותית את חייו. בממוצע, ילדים עם טטרד לא מנותח של פאלוט חיים רק עד 12-15 שנים, ופחות מ-5% מהחולים נשארים בחיים עד גיל 40. עם מחלת לב כזו, הילד עלול לפגר בהתפתחות הפיזית או הנפשית. וסיבת המוות של חולים כאלה היא שבץ איסכמי, הנגרם על ידי פקקת כלי דם, או מורסה במוח.

טטרלוגיה של פאלוט מתייחסת למומי לב מולדים מורכבים ומלווה בארבעת המאפיינים המורפולוגיים האופייניים הבאים: פגם נרחב במחיצת חדרי הלב, היצרות (היצרות לומן) של מערכת היציאה של החדר הימני, מיקום לא טבעי של אבי העורקים והיפרטרופיה של שריר הלב. של הדפנות של החדר הימני. אנומליה זו של התפתחות הלב נקראה על שם הפתולוג הצרפתי E.L.A. פאלוט, שתיאר לראשונה בפירוט את מאפייניו האנטומיים והמורפולוגיים ב-1888.

חומרת ואופי הסימפטומים של הטטרד של פאלוט תלויים במאפיינים מורפולוגיים רבים הקיימים בכל מקרה קליני ספציפי, וחומרתו של פגם כזה נקבעת לפי מידת ההיצרות של דרכי היציאה של החדר הימני, פתח עורק הריאה, וגודל הפגם במחיצה של חדרי הלב. ככל שמידת החריגות האנטומיות הללו גדולה יותר, כך הביטויים הקליניים ומהלך הפגם חמורים יותר.

לכל הילדים עם טטרולוגיה של פאלוט מוצג טיפול ניתוחי לב, שבמקרים רבים עשוי להיות מורכב מיותר מניתוח אחד. ככלל, אחת מההתערבויות הללו היא פליאטיבית, והשנייה כוללת תיקון כירורגי רדיקלי של החריגות הקיימות.

במאמר זה נכיר את הגורמים האפשריים, צורות, סימפטומים, שיטות אבחון ותיקון כירורגי של הטטרד של פאלוט בילדים. מידע זה יעזור לך להבין את הסכנה ומהותה של אנומליה זו, ותוכל לשאול את הרופא שלך כל שאלה שתהיה לך.

גורם ל

חלק מזיהומים ויראליים מהם סובלת אישה הרה בעיקר בשליש הראשון עלולים לגרום להתפתחות מחלת לב מולדת בעובר.

הפרעות אנטומיות במבנה הלב נוצרות בעובר לאחר 2-8 שבועות של העובר. הסיבות לשינוי בקרדיוגנזה נורמלית יכולות להיות גורמים המשפיעים על גופה של אישה בהריון הגורמים להתפתחות של מומים מולדים אחרים:

נטילת תרופות מסוימות;
תוֹרָשָׁה;
זיהומים מועברים;
הרגלים רעים;
עבודה בתעשיות מסוכנות;
אקולוגיה לא חיובית;
מחלות כרוניות קשות.

לעתים קרובות, הטטרד של פאלוט מלווה פתולוגיה מולדת כמו תסמונת הגמדות של אמסטרדם.

היווצרות הטטרד של פאלוט מתרחשת באופן הבא:

עקב סיבוב לא תקין של חרוט העורקים, מסתם אבי העורקים נעקר מימין לשסתום הריאתי;
אבי העורקים ממוקם מעל המחיצה של חדרי הלב;
עקב "אבי העורקים הרוכב", תא המטען הריאתי נעקר ונעשה מוארך ומצטמצם יותר;
עקב סיבוב חרוט העורקים, המחיצה שלו אינה מתחברת עם מחיצת החדרים ונוצר בה פגם, אשר מוביל לאחר מכן להרחבת חדר הלב הזה.

זנים

בהתאם לאופי ההיצרות של דרכי היציאה של החדר הימני, נבדלים ארבעה סוגים של טטרלוגיה של פאלוט:

אמבריולוגית - חסימה נגרמת ממיקום שגוי של המחיצה החרוטית למטה ו/או קדימה ושמאלה, הטבעת הסיבית של המסתם הריאתי כמעט ואינה משתנה או היפופלסטית בינונית, ואזור ההיצרות המקסימלית חופף עם רמת טבעת השריר התוחמת;
היפרטרופיה - חסימה נגרמת לא רק על ידי תזוזה של המחיצה החרוטית למטה ו/או קדימה ושמאלה, אלא גם על ידי היפוטרופיה חמורה של החלק הפרוקסימלי שלה, ואזור ההיצרות המקסימלית עולה בקנה אחד עם רמת טבעת השריר התוחמת ופתיחת דרכי היציאה של החדר הימני;
צינורית - חסימה מתעוררת על ידי חלוקה לא אחידה של תא המטען העורקי המשותף ובגלל זה, חרוט הריאתי מתקצר, מצטמצם והיפופלסטי (עם פגם מסוג זה, עלולות להיות היצרות שסתום ריאתי והיפופלזיה של הטבעת הסיבית);
multicomponent - חסימה נגרמת על ידי פריקה גבוהה של trabecula-septal-marginal של חוט המנחה או התארכות מוגזמת של המחיצה החרוטית.

בהתאם למאפיינים של הפרעות במחזור הדם, הטטראד של פאלוט יכול להופיע בצורות הבאות:

עם אטרזיה (חפיפה לא תקינה) של הפה של העורק הריאתי;
עם ציאנוזה ודרגות שונות של היצרות של הפה של העורק הריאתי;
ללא ציאנוזה.

הפרעות המודינמיות

מחזוריות בטטרולוגיה של Fallot שינויים עקב היצרות של מערכת היציאה של החדר הימני והיעדר חלק מהמחיצה בין החדרים. חומרת הפרות כאלה נקבעת לפי גודל הליקויים.

עם היצרות משמעותית של עורק הריאה ופגם גדול במחיצת החדרים, כמות קטנה יותר של דם נכנסת למיטת הריאה, וכמות גדולה יותר נכנסת לאבי העורקים. תהליך זה גורם להעשרה לא מספקת של דם עורקי בחמצן ומתבטא בציאנוזה. פגם גדול במחיצה גורם להשוואה של מדדי לחץ בשני חדרי הלב, ועם חסימה מוחלטת של פתח העורק הריאתי מאבי העורקים, הדם נכנס למחזור הדם הריאתי דרך ductus arteriosus או דרכי מעקף אחרות.

עם היצרות מתונה של העורק הריאתי, shunting דם עקב התנגדות היקפית גבוהה מתרחשת משמאל לימין וציאנוזה אינה מופיעה. עם זאת, עם הזמן, עקב התקדמות ההיצרות, זרימת הדם הופכת לצלב, ולאחר מכן ימינה-שמאלה. כתוצאה מכך, המטופל מפתח כחולות.

תסמינים

לפני לידת הטטרד של פאלוט, הוא אינו מתבטא בשום צורה, ובעתיד, חומרת הסימפטומים שלו תהיה תלויה בגודל ובאופי החריגות האנטומיות.

הסימן הראשון העיקרי של הטטרד של פאלוט הוא ציאנוזה, ובהתאם למועד התרחשותו, ישנן חמש צורות קליניות של מחלת לב זו:

ציאנוזה מוקדמת - ציאנוזה מופיעה בחודשיים-שלושה הראשונים לחייו של ילד;
קלאסי - בפעם הראשונה ציאנוזה מופיעה בגיל 2-3 שנים;
חמור - הפגם מלווה בהתרחשות של משברים ציאנוטיים;
ציאנוזה מאוחרת - בפעם הראשונה ציאנוזה מופיעה ב-6-10 שנים;
acyanotic - ציאנוזה לא מופיעה.

בצורות חמורות של הפגם, ציאנוזה מופיעה לראשונה בגיל 2-3 חודשים ומתבטאת באופן מקסימלי בשנה הראשונה לחייו של הילד. עור כחול וקוצר נשימה מתרחשים לאחר כל פעילות גופנית: האכלה, החלפת בגדים, בכי, התחממות יתר, מאמץ, משחק בחוץ, הליכה וכו'. הילד מרגיש חולשה, סחרחורת והדופק מואץ. כשהם מתחילים ללכת, כדי להקל על מצב זה, ילדים כאלה לרוב מתכופפים, שכן במצב זה רווחתם משתפרת.

בצורות חמורות של הפגם, משברים ציאנוטיים עשויים להופיע בילד עד גיל 2-5 שנים. הם מתפתחים באופן פתאומי ומתבטאים בתסמינים הבאים:

חרדה כללית;
קוֹצֶר נְשִׁימָה;
ביטויים מוגברים של ציאנוזה;
חולשה קשה;
עלייה בקצב הלב;
אובדן ההכרה.

עם הזמן, משברים כאלה מופיעים לעתים קרובות יותר ויותר. במקרים חמורים, התקפים כאלה יכולים להסתיים עם הופעת תרדמת היפוקסית, עצירת נשימה והתקפים.

ילדים עם טטרד של פאלוט סובלים לרוב מזיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה, מחלות דלקתיות שונות של דרכי הנשימה העליונות ודלקת ריאות. לעתים קרובות הם אדינמיים ומאחרים בהתפתחות, ומידת הסטיות הללו תלויה בחומרת הציאנוזה.

בגיל מבוגר יותר ילדים חווים דפורמציה של האצבעות וצלחות הציפורניים בצורה של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון".

עם הצורה האציאנוטית של הטטרד של פאלוט, ילדים בדרך כלל רק לעתים רחוקות כופפים, מתפתחים היטב ושורדים את תקופת הילדות המוקדמת ללא בעיות. לאחר מכן, הם עוברים באופן שגרתי ניתוחי לב רדיקליים (בדרך כלל בגיל 5-8 שנים).

כאשר בוחנים ילד עם טטרד של פאלוט ומאזינים לצלילי לב, מתגלים הדברים הבאים:

דבשת לב (לא תמיד);
אוושה סיסטולית מחוספסת משמאל לעצם החזה בחלל הבין-צלעי II-III;
טונוס II מוחלש בהקרנה של עורק הריאה.

אבחון

רופא יכול לחשוד בטטרולוגיה של פאלוט אצל ילד על ידי מציאת חלקי עור כחלחלים בו בשילוב עם ביטויים קליניים רלוונטיים אחרים (קוצר נשימה, עייפות וכו').

הרופא עשוי לחשוד בנוכחות טטרד של פאלוט בילד על ידי ציאנוזה של העור, נוכחות של נטייה לכריעה ורשרוש אופייניות בלב.

כדי להבהיר את האבחנה ולקבל תמונה קלינית מלאה של אנומליה מולדת זו, נקבעים סוגי המחקרים הבאים:

צילום חזה - עלייה מתונה בגודל הלב, דפוס ריאות מטושטש, לב בצורת נעל;
ECG - סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני, חסימה לא מלאה של רגל ימין של צרור שלו;
פונוקרדיוגרפיה - תמונה אופיינית של רעשים ושינויים בקולי הלב;
Echo-KG - היצרות של העורק הריאתי, פגם של מחיצת החדר, מיקום לא טיפוסי של אבי העורקים, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני;
צנתור של חדרי הלב - לחץ מוגבר בחדר הימני, תקשורת בין החדרים באמצעות פגם קיים, חמצון נמוך של דם עורקי;
ארטריוגרפיה ריאתית ואאורטוגרפיה - נוכחות של זרימת דם צדדית, היצרות של העורק הריאתי, פטנט ductus arteriosus.

במידת הצורך, ניתן להשלים את בדיקת הילד על ידי MRI ו-MSCT של הלב, אנגיוגרפיה כלילית סלקטיבית ו-ventriculography.

יַחַס

כל הילדים עם טטרולוגיה של פאלוט מוצגים לעבור תיקון כירורגי של הפגם. שיטת ניתוח הלב ותזמון יישומו תלויים בגרסה האנטומית של האנומליה, בחומרת ביטוייה ובגיל המטופל.

לפני הניתוח, מומלץ לילדים משטר חסכוני וטיפול תרופתי שמטרתו עצירת משברים ציאנוטיים. לשם כך, נקבעים עירוי תוך ורידי של פתרונות של Eufillin, Reopoliglyukin, גלוקוז ונתרן ביקרבונט. כדי לפצות על המחסור בחמצן, מתבצע טיפול בחמצן.

אם התיקון הרפואי אינו יעיל, יש לציין ניתוח חירום להפעלת מעקף אבי העורקים. התערבויות פליאטיביות כאלה מסוג anastamosing כוללות:

אנסטומוזה תוך פריקרדיאלית של אבי העורקים העולה ועורק הריאתי הימני;
הטלת אנסטומוזה תת-קלווית-ריאה בלאלוק-טאוסיג;
אנסטומוזה בין אבי העורקים היורד לעורק הריאתי השמאלי;
הטלת אנסטומוזה מרכזית של אבי העורקים-ריאה עם תותבת העשויה מחומר ביולוגי או סינתטי וכו'.

כדי להפחית את הביטויים של היפוקסמיה עורקית, ניתן לבצע את הפעולות הבאות:

ניתוח מסתם בלון;
אינפונדיבולופלסטיקה פתוחה.

ניתוחי תיקון רדיקליים לטטרלוגיה של פאלוט מבוצעים בדרך כלל בגיל עד 6 חודשים או עד 3 שנים, ובצורה אנטי-ציאנוטית - בגיל 5-8 שנים. בתהליך של התערבויות כאלה, ההיצרות של דרכי היציאה של החדר הימני והפגם במחיצה בין חדרי הלב מסולקים.

עם ביצוע נאות של תיקוני ניתוח לב, ההמודינמיקה מתייצבת וכל הסימפטומים של הטטרולוגיה של פאלוט מתבטלים. במשך שישה חודשים לאחר הניתוח, מומלץ לילדים לעבור השגחה רפואית אצל מנתח לב וקרדיולוג, לסרב ללכת לגן או לבית ספר, משטר חסכוני עם פעילות גופנית מוגבלת, טיפול אנטיביוטי מונע לאנדוקרדיטיס לפני פעולות שיניים וכירורגיות ונטילת תרופות שנקבעו על ידי רופא.

עם הזמן, מחזור הדם במנותחים מתייצב לחלוטין, הטיפול התרופתי מבוטל, אך התצפית של קרדיולוג נשארת רלוונטית. בהתחשב בעובדת החומרה האנטומית של הטטראד של פאלוט והקושי לבצע תיקון ניתוחי לב, מומלץ לילדים כאלה להגביל תמיד את הפעילות הגופנית בעתיד. בבחירת מקצוע יש לקחת בחשבון גורם זה.

פעולות רדיקליות המבוצעות בזמן לתיקון הטטראד של פאלוט בדרך כלל נותנות פרוגנוזה טובה, והמטופלים מסתגלים היטב מבחינה חברתית, הופכים לבעלי יכולת וסובלים בדרך כלל בפעילות גופנית נאותה למצבם. כאשר התערבויות כאלה מבוצעות בגיל מאוחר יותר, התוצאות ארוכות הטווח מחמירות.

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת מסוכנת ומורכבת, וכאשר מתגלה אנומליה כזו, הורי הילד צריכים תמיד להבין שרק ניתוח לב בזמן יכול להציל את בריאותו וחייו של התינוק. בצורות חמורות, יש לבצע שתי פעולות - פליאטיביות ומתקנות באופן קיצוני. לאחר טיפול כירורגי בזמן, הפרוגנוזה להישרדות הופכת לטובה, וילדים יכולים לנהל חיים נורמליים, אך עם הגבלה מסוימת של פעילות גופנית.

הערוץ הראשון, התוכנית "חי זה מעולה!" עם אלנה מלישבע, במדור "על רפואה" שיחה על הטטרד של פאלוט (ראה מ-32:35 דקות):

צפה בסרטון זה ביוטיוב

Truncus arteriosus השכיח: מה זה, סימנים, עקרונות הטיפול Truncus arterial truncus (OCA) מתייחס למומים מולדים מורכבים של הלב וכלי הדם, שבהם רק היחיד עוזב את הלב, לא ...

מנתחי קרסנויארסק ביצעו את ניתוח הלב המסובך ביותר בילד בן שנה... רופאים אבחנו ילד קטן שגדל באחד מבתי היתומים בטריטוריית קרסנויארסק עם מחלת לב מולדת קשה. רבי…

הריון והיצרות שסתום מיטרלי במהלך ההריון, הלב מעביר יותר דם, מכיוון שבמצב זה, נפח הדם במחזור הדם באישה גדל ב-3 ...

צניחת המסתם המיטרלי: תסמינים, טיפול ופרוגנוזה צניחת המסתם המיטרלי (MVP) היא צניחה של עלי המסתם המיטרלי לכיוון הפרוזדור השמאלי במהלך התכווצות החדר השמאלי. נתונים…

מדע הרפואה התקדם, מיטב המוחות, שפיתחו שיטות חדשות, לא הפסיקו לקוות שניתן יהיה להתמודד עם המחלה. והם לא טעו - הודות למאמצים של אנשים שהקדישו את חייהם למאבק במומי לב, אפשר היה לטפל, להאריך חיים ולשפר את איכותם גם עם מחלות כמו הטטרלוגיה של פאלוט. כעת טכנולוגיות חדשות בניתוחי לב מאפשרות לתקן בהצלחה את מהלך הפתולוגיה הזו בתנאי היחיד שהניתוח יבוצע בינקות או בילדות המוקדמת.

עצם שמה של המחלה אומר שהיא חייבת את הופעתה לא לאחד, אלא לארבעה פגמים בבת אחת הקובעים את מצב האדם: הטטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת המשלבת 4 חריגות:

פגם במחיצה בין חדרי הלב, לרוב אין חלק קרומי במחיצה. אורכו של פגם זה הוא די גדול.
עלייה בנפח החדר הימני.
היצרות של לומן של תא המטען הריאתי.
עקירה של אבי העורקים ימינה (דקסטרופוזיציה), עד לנקודה שבה הוא יוצא חלקית או אפילו לחלוטין מהחדר הימני.

בעיקרון, הטטראד של פאלוט קשור לילדות, זה מובן: המחלה היא מולדת, ותוחלת החיים תלויה במידת אי ספיקת הלב, שנוצרת כתוצאה משינויים פתולוגיים. זו לא עובדה שאדם יכול לצפות לחיות באושר ועושר עד עצם היום הזה - אנשים "כחולים" כאלה אינם חיים עד גיל מבוגר, ויתרה מכך, לעתים קרובות הם מתים במהלך תקופת ההנקה אם הניתוח נדחה מכל סיבה שהיא. בנוסף, הטטרד של פאלוט עשוי להיות מלווה באנומליה חמישית בהתפתחות הלב, אשר הופכת אותו לפנטאד של פאלוט - פגם במחיצת פרוזדורים.

הפרעות במחזור הדם בטטרולוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט מתייחסת למה שנקרא "כחול", או פגמים ציאנוטיים. פגם במחיצה בין חדרי הלב מוביל לשינוי בזרימת הדם, וכתוצאה מכך נכנס דם למחזור הדם, שאינו מביא מספיק חמצן לרקמות, והם, בתורם, מתחילים לחוות רעב.

עקב ההיפוקסיה הגוברת, עור המטופל מקבל גוון ציאנוטי (ציאנוטי), לכן פגם זה נקרא "כחול". המצב עם הטטרד של פאלוט מחמיר על ידי נוכחות של היצרות באזור גזע הריאתי. זה מוביל לעובדה שנפח מספיק של דם ורידי לא יכול לעבור דרך הפתח המצומצם של עורק הריאה לתוך הריאות, ולכן כמות משמעותית ממנו נשארת בחדר הימני ובחלק הוורידי של מחזור הדם המערכתי (לכן, חולים להפוך לכחול). מנגנון זה של גודש ורידי, בנוסף להפחתת חמצון הדם בריאות, תורם להתקדמות מהירה למדי של CHF (אי ספיקת לב כרונית), המתבטאת:

ציאנוזה בטטרולוגיה של פאלוט

החמרה בכחול;
הפרת חילוף החומרים ברקמות;
הצטברות נוזלים בחללים;
נוכחות של בצקת.

על מנת למנוע התפתחות כזו של אירועים, מוצג למטופל טיפול קרדיוכירורגי (ניתוח רדיקלי או פליאטיבי).

תסמינים של המחלה

בשל העובדה שהמחלה מתבטאת די מוקדם, במאמר נתמקד בגיל הילדים, החל מהלידה. הביטויים העיקריים של הטטרד של פאלוט נובעים מעלייה ב-CHF, אם כי התפתחות של אי ספיקת לב חריפה (הפרעת קצב, קוצר נשימה, חרדה, סירוב שד) אינה נכללת בתינוקות כאלה. מראה הילד תלוי במידה רבה בחומרת ההיצרות של תא המטען הריאתי, כמו גם במידת הפגם במחיצה. ככל שהפרות אלו יותר, כך התמונה הקלינית מתפתחת מהר יותר.מראה הילד תלוי במידה רבה בחומרת ההיצרות של תא המטען הריאתי, כמו גם בהיקף הפגם במחיצה. ככל שהפרות אלו יותר, כך התמונה הקלינית מתפתחת מהר יותר.

בממוצע, הביטויים הראשונים מתחילים מהשבוע הרביעי לחייו של ילד. תסמינים עיקריים:

הצבע הכחלחל של העור אצל ילד מופיע בהתחלה כאשר הוא בוכה, מוצץ, ואז ציאנוזה יכולה להימשך אפילו במנוחה. ראשית, ציאנוזה מופיעה רק במשולש הנזוליאלי, בקצות האצבעות, באוזניים (אקרוציאנוזיס), ולאחר מכן, ככל שההיפוקסיה מתקדמת, עשויה להתפתח ציאנוזה מוחלטת.
הילד מפגר בהתפתחות הגופנית (מאוחר יותר מתחיל להחזיק את הראש, להתיישב, לזחול).
עיבוי של הפלנגות הסופיות של האצבעות בצורה של "מקלות תופים".
הציפורניים הופכות פחוסות ועגולות.
בית החזה פחוס, במקרים נדירים מתרחשת היווצרות של "גבנון לב".
ירידה במסת השריר.
צמיחה לא נכונה של שיניים (רווחים רחבים בין השיניים), עששת מתפתחת במהירות.
עיוות בעמוד השדרה (עקמת).
פלטפוס מתפתח.
מאפיין אופייני הוא הופעת התקפות ציאנוטיות, שבמהלכן יש לילד:
- הנשימה הופכת תכופה יותר (עד 80 נשימות לדקה) ועמוקה;
- העור הופך לכחלחל-סגול;
- אישונים מתרחבים בחדות;
- מופיע קוצר נשימה;
- חולשה אופיינית, עד לאובדן הכרה כתוצאה מהתפתחות תרדמת היפוקסית;
- התכווצויות שרירים עלולות להתרחש.

אזורים טיפוסיים של ציאנוזה

ילדים מבוגרים יותר במהלך התקפים נוטים לכופף, שכן תנוחה זו מקלה מעט על מצבם. בממוצע, התקף כזה נמשך בין 20 שניות ל-5 דקות. עם זאת, לאחריו, ילדים מתלוננים על חולשה חמורה. במקרים חמורים, התקף כזה יכול להוביל לשבץ מוחי או אפילו מוות.

אלגוריתם פעולות במקרה של תקיפה

יש צורך לעזור לילד להתכופף, או לנקוט בתנוחת "ברך-מרפק". תנוחה זו מסייעת להפחתת זרימת הדם הורידית מהפלג התחתון ללב, ולכן מפחיתה את העומס על שריר הלב.
אספקת חמצן דרך מסכת חמצן בקצב של 6-7 ליטר לדקה.
מתן תוך ורידי של חוסמי בטא (לדוגמה, "פרופרנולול" בשיעור של 0.01 מ"ג/ק"ג משקל גוף) מבטל טכיקרדיה.
החדרת משככי כאבים אופיואידים ("מורפיום") עוזרת להפחית את הרגישות של מרכז הנשימה להיפוקסיה, להפחית את תדירות תנועות הנשימה.
אם ההתקף לא מפסיק תוך 30 דקות, ייתכן שתידרש ניתוח חירום.

חָשׁוּב! אין להשתמש בתרופות המגבירות את התכווצויות הלב (קרדיוטוניות, גליקוזידים לבביים) בזמן התקף! פעולתן של תרופות אלו מביאה לעלייה בהתכווצות של החדר הימני, הגוררת הפרשה נוספת של דם דרך פגם במחיצה. וזה אומר שדם ורידי, שכמעט אינו מכיל חמצן, נכנס למחזור הדם, מה שמוביל לעלייה בהיפוקסיה. זה יוצר מעגל קסמים.

על סמך איזה מחקר נעשית האבחנה של הטטרד של פאלוט?

בהאזנה ללב מתגלה הדבר הבא: היחלשות של הטון II, בחלל הבין-צלעי השני משמאל, נקבע רעש גס, "מגרד".
על פי אלקטרוקרדיוגרפיה, ניתן לזהות סימני א.ק.ג של עלייה בלב הימני, כמו גם תזוזה של ציר הלב ימינה.
האינפורמטיבי ביותר הוא האולטרסאונד של הלב, בו ניתן לזהות פגם במחיצה הבין חדרית ותזוזה של אבי העורקים. הודות לדופלרוגרפיה ניתן לחקור בפירוט את זרימת הדם בלב: פריקת דם מהחדר הימני לשמאל, וכן את הקושי בזרימת הדם אל תא הריאה.

שבר של א.ק.ג. עם הטטראד של פאלוט

יַחַס

אם למטופל יש טטרד של פאלוט, חשוב לזכור כלל אחד פשוט: הניתוח מיועד לכל (ללא יוצא מן הכלל!) החולים במחלת לב זו.

שיטת הטיפול העיקרית במחלת לב זו היא כירורגית בלבד. הגיל האופטימלי לניתוח הוא 3-5 חודשים. עדיף לבצע את הניתוח בצורה מתוכננת.

ישנם מצבים שבהם ייתכן שתזדקק לניתוח חירום בגיל מוקדם יותר:

התקפות תכופות.
הופעת ציאנוזה של העור, קוצר נשימה, קצב לב מוגבר במנוחה.
פיגור בולט בהתפתחות הגופנית.

בדרך כלל, מה שנקרא ניתוח פליאטיבי מבוצע על בסיס חירום. שאנט מלאכותי (חיבור) בין אבי העורקים לגזע הריאתי לא נוצר במהלך. התערבות זו מאפשרת למטופל להתחזק באופן זמני לפני ביצוע פעולה מורכבת, מרובה רכיבים וארוכה שמטרתה להעלים את כל הפגמים בטטרד של פאלוט.

כיצד מתבצע הפעולה?

בהתחשב בשילוב של ארבע חריגות במחלת לב זו, התערבות כירורגית בפתולוגיה זו היא אחת הקשות ביותר בניתוחי לב.

בהרדמה כללית חורצים את בית החזה לאורך הקו הקדמי.
לאחר מתן גישה ללב, מחברים מכונת לב-ריאה.
מבצעים חתך בשריר הלב מהצד של החדר הימני כדי לא לגעת בעורקים הכליליים.
מחלל החדר הימני מתבצעת גישה לגזע הריאתי, מנתחים את הפתח המצומצם והשסתומים עשויים מפלסטיק.
השלב הבא הוא סגירת הפגם במחיצת החדרים באמצעות חומר היפואלרגני (דקרון) או ביולוגי (מרקמת שק הלב - קרום הלב) סינתטי. חלק זה של הפעולה הוא די קשה, שכן פגם המחיצה האנטומי ממוקם קרוב לקוצב הלב.
לאחר סיום מוצלח של השלבים הקודמים, דופן החדר הימני נתפר, מחזור הדם משוחזר.

פעולה זו מבוצעת אך ורק במרכזי ניתוחי לב המתמחים במיוחד, בהם נצבר ניסיון רלוונטי בניהול חולים מסוג זה.

סיבוכים אפשריים ופרוגנוזה

הסיבוכים השכיחים ביותר לאחר ניתוח הם:

בממוצע, התמותה לאחר הניתוח היא עד 8-10%. אך ללא טיפול כירורגי, תוחלת החיים של ילדים אינה עולה על שנה. ב-30% מהמקרים, מותו של ילד מתרחש בינקות כתוצאה מאי ספיקת לב, שבץ מוחי והיפוקסיה גוברת.

עם זאת, במהלך טיפול כירורגי המתבצע בילדים מתחת לגיל 5 שנים, רובם המכריע של הילדים (90%) בבדיקה חוזרת בגיל 14 אינם מגלים סימנים של עיכוב התפתחותי מבני גילם.

יתרה מכך, 80% מהילדים המנותחים מנהלים חיים רגילים, כמעט שאינם שונים מבני גילם, בנוסף להגבלות על פעילות גופנית מופרזת. הוכח שככל שמבצעים מוקדם יותר ניתוח רדיקלי להעלמת פגם זה, כך הילד מתאושש מהר יותר, משיג את בני גילו בהתפתחות.

האם ייעודה של קבוצת מוגבלות מתאימה למחלה?

לפני ניתוח לב רדיקלי, כמו גם שנתיים לאחר הניתוח, מוצג לכל החולים רישום נכות, ולאחר מכן מתבצעת בדיקה חוזרת.

בקביעת קבוצת הנכות יש חשיבות רבה לאינדיקטורים הבאים:

האם יש הפרעה במחזור הדם לאחר הניתוח.
האם נשארת היצרות של עורק ריאתי.
יעילות הטיפול הכירורגי והאם ישנם סיבוכים לאחר הניתוח.

האם ניתן לאבחן טטרולוגיה של פאלוט ברחם?

האבחנה של מחלת לב זו תלויה ישירות בכישורי המומחה המבצע אבחון אולטרסאונד במהלך ההריון, כמו גם ברמת מכשיר האולטרסאונד.

כאשר מבצעים אולטרסאונד בדרגת מומחים על ידי מומחה מקטגוריה גבוהה, הטטרד של פאלוט מתגלה ב-95% מהמקרים עד 22 שבועות, בשליש השלישי להריון פגם זה מאובחן בכמעט 100% מהמקרים.

בנוסף, גורם חשוב הוא מחקר גנטי, מה שמכונה "שתיים ושלוש גנטיות", המבוצעות כסקר לכל הנשים ההרות לתקופה של שבועות. הוכח שהטטראד של פאלוט ב-30% מהמקרים משולב עם חריגות אחרות, לרוב מחלות כרומוזומליות (תסמונת דאון, תסמונת אדוארדס, פטאו וכו').

מה לעשות אם פתולוגיה זו נמצאת בעובר במהלך ההריון?

אם מתגלה מחלת לב זו בשילוב עם אנומליה כרומוזומלית חמורה, המלווה בהפרעות התפתחותיות נפשיות חמורות, מוצעת לאישה לבצע הפלה מסיבות רפואיות.

אם מתגלה רק מום בלב, אז מועצה הולכת ל: רופא מיילד-גינקולוג, קרדיולוגים, מנתחי לב, ילודים וכן אישה בהריון. בייעוץ זה מוסבר לאישה בפירוט: מה הסכנה של פתולוגיה זו עבור הילד, מה ההשלכות שעלולות להיות, כמו גם האפשרויות ושיטות הטיפול הכירורגי.

למרות הטבע הרב-רכיבי של הטטרד של פאלוט, מחלת לב זו ניתנת לניתוח, כלומר, היא עוברת תיקון כירורגי. מחלה זו אינה גזר דין לילד, רמת הרפואה המודרנית מאפשרת ב-90% מהמקרים לשפר משמעותית את איכות חייו של החולה באמצעות פעולה מורכבת ורב-שלבית.

נכון להיום, מנתחי לב כמעט ולא משתמשים בפעולות פליאטיביות, המשפרות רק באופן זמני את מצבו של המטופל. כיוון העדיפות הוא פעולה רדיקלית המתבצעת בגיל הרך (עד שנה). גישה זו מאפשרת לך לנרמל את ההתפתחות הגופנית הכוללת, למנוע היווצרות של עיוותים מתמשכים בגוף, אשר משפר באופן משמעותי את איכות החיים.

מבצע tetrad fallot

טטרלוגיה של פאלוט ביילודים: איך להיפטר מהפגם

טטרלוגיה של פאלוט ביילודים היא אחד ממומי הלב המולדים בילדים. חלקו הוא 10% מהמספר הכולל של קבוצת מחלות זו ו-50% מהפגמים ה"כחולים" (ציאנוטיים).

ללא טיפול, התוצאה עצובה למדי - רבע מהילדים החולים אינם חיים עד שנה. בממוצע, חולים אלו חיים 12 שנים.

מהות המחלה

טטרד פירושו ארבע בלטינית. זה כמה מרכיבים של הפרעות לב כלולים בפגם המצוין:

היעדר חלק מהמחיצה הבין חדרית.
דחיסה (היצרות) של החלק של החדר הימני, ממנו נכנס דם ורידי לעורק הריאתי. ולה, בתורה, יש לומן מצומצם.
מיקום לא טבעי של אבי העורקים. בדרך כלל, הפה שלו ממוקם מעל החדר השמאלי. עם מחלה זו היא עוברת ימינה (דקסטרופוזיציה) ואבי העורקים נמצא על גבי הנזק למחיצה הבין חדרית, על גבי שני החדרים. סידור זה מושווה למיקומו של הרוכב באוכף של סוס.
עלייה ברקמת השריר (היפרטרופיה) של החדר הימני פי כמה, בהשוואה לדופן של לב בריא.

שני הפגמים האחרונים יכולים להיחשב כתוצאה מהראשון.

שינויים פיזיולוגיים בלב

פגמים אנטומיים במבנה הלב של הילד גוררים שינוי בעבודתו. באיבר שפותח בדרך כלל, הכל די פשוט: דם ורידי נכנס דרך הצד הימני של הלב לתוך מחזור הדם הקטן (ריאתי).

שם הוא רווי בחמצן, הופך לעורקי וחוזר לאטריום השמאלי. החדר השמאלי אז "יורה" את הדם לתוך אבי העורקים, לתוך מחזור הדם המערכתי.

במקרה של טטרד של פאלוט, עקב היעדר חלק מהמחיצה בין החדרים והיצרות היציאה מהחדר הימני, דם ורידי אינו הולך בדרך הרגילה, אלא נכנס לחדר השמאלי, שם הוא מתערבב עם דם עורקי.

חלק קטן יותר של דם נכנס לריאות, מכיוון שרוב הדם הוורידי זרם שוב במעגל גדול.

ביטויים ותסמינים חיצוניים

כתוצאה מזרימת דם ורידי דרך העורקים (שם צריך להיות בדרך כלל רק דם עורקי מחומצן), העור והריריות הופכות לכחולות (ציאנוזה). זהו אחד הסימנים החיצוניים של המחלה. מידת הביטוי שלו תהיה תלויה בכמות הדם הוורידי שנכנס לזרם הדם הראשי.

ביילודים, סימפטום זה אינו מופיע מיד, אלא לאחר מספר ימים. בהתחלה, ציאנוזה יכולה להתרחש במהלך מאמץ פיזי: בעת האכלה או בכי. לכך נוסף קוצר נשימה.

שיא הביטויים הללו נופל על 2-3 שנים. פעילות אצל ילד חולה מתחלפת באדישות. הוא נושם עמוק ולעתים קרובות. יש טכיקרדיה. כדי להפחית את זרימת הדם הורידית, ילדים כופפים. קוצר נשימה-התקפים ציאנוטיים הופכים תכופים יותר. לפעמים יש אובדן הכרה.

סימנים חיצוניים כוללים שינויים במבנה היד. אצבעותיו של המטופל מתעבות בציפורניים והופכות למקלות תיפוף. גם הציפורניים עצמן מעוותות, הופכות לקמורות, כמו משקפי שעון. ילדים חולים יכולים להיות מאובחנים עם עיכוב התפתחותי, הם לרוב סובלים מהצטננות ומחלות זיהומיות.

מחלת הלב הנדונה מלווה לעתים קרובות במחלות אחרות - קוארקטציה של אבי העורקים. תסמונת דאון ומחלות אחרות. לכן, סימפטומים של מחלות נלוות מעורבבים עם התמונה הקלינית שלו.

סוגי מחלות

ישנם מספר סוגים של מחלות:

ציאנוזה מוקדמת, כאשר ציאנוזה מופיעה בשנה הראשונה לחייו של ילד;
קלאסי, כאשר סימפטום זה מתבטא בגיל 2-3 שנים;
חמור, מלווה בקוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים;
צורה חיוורת (אינוטית), שבה אין ציאנוזה כלל.

כולם תלויים במידת הפגיעה בלב ובשינויים בתהליכים הפיזיולוגיים בו. לדוגמה, בסוג האחרון, ישנה יציאה גדולה יותר של דם עורקי לחדר השמאלי, שאינה מובילה לכחול.

גורמים למחלה

מאחר ומדובר במחלה מולדת, הכשל מתרחש בשלב ההתפתחות התוך רחמית. כמו פגמים אחרים, הטטראד של פאלוט מונח לפני השבוע ה-9 להריון, כאשר מתרחשת היווצרות לב העובר. אם בשלב זה יש השפעה של גורמים שליליים, הדבר כרוך בהפרה בהתפתחות האיבר.

הגורמים לפתולוגיה נעוצים ברמת הגן ויכולים להיות משני סוגים:

תורשתי, כאשר לאחד מקרובי המשפחה הייתה מחלה כזו;
נרכש בהשפעת מוטגנים שונים. זה יכול להיות קרינה מייננת שונות, כימיקלים (כמה תרופות, תרכובות מזיקות), אלכוהול, וירוסים ומיקרואורגניזמים שונים.

גורמי נטייה להתפתחות הפגם הם מחלות כרוניות ואקוטיות של האם במהלך ההריון, תת תזונה, הרגלים רעים.

כיצד להימנע מהתפתחות של פגם

אין תרופה למחלה הספציפית הזו. אבל אתה יכול להפחית את הסיכון להתרחשותו על ידי הקפדה על כללים מסוימים:

הירשם לרופא בזמן ופעל לפי הנחיותיו במלואן. קח תרופות רק בפיקוח רפואי;
לסרב מהרגלים רעים;
להימנע מחשיפה למוטגנים מזיקים;
להקפיד על דיאטה.

הטטרולוגיה של פאלוט

מהו הטטרד של פאלוט?

טטרלוגיה של פאלוט (TF) היא שילוב של ארבעה מומי לב. המחלה קיימת בלידה. בנוכחות הטטרד של פאלוט, זרימת הדם ואספקת חמצן ברקמות הגוף מחמירות.

ארבעת הפגמים המרכיבים את הטטרד של פאלוט הם:

פגם במחיצת החדר (VSD) - חור בדופן הלב המפריד בין שני החדרים התחתונים שלו;
דקסטרופוזיציה של אבי העורקים – אבי העורקים, שהוא העורק הגדול ביותר של הגוף, יוצא מהחדר השמאלי אך חלקית גם מכסה או יוצא מהחדר הימני;
היצרות ריאתית - היצרות של שסתום הלב המווסת את זרימת הדם מהלב לריאות;
היפרטרופיה של חדר ימין היא גודל מוגדל מאוד של השרירים בצד ימין של הלב.

VSD ו-Dextroposition של אבי העורקים יכולים להוביל לירידה בכמות החמצן בדם וברקמות הגוף. היצרות ריאתית והיפרטרופיה של החדר הימני עלולים לחסום את זרימת הדם לריאות, מה שגם מפחית את כמות החמצן בדם.

טטרולוגיה של גורמי פאלוט

לב של תינוק מתפתח מוקדם מאוד בהריון. הופעת הטטרד של פאלוט נגרמת על ידי חריגות במהלך תקופת התפתחות זו. לא ידוע בדיוק מדוע אנומליות אלו מתרחשות. מוצע כי חלק מאלה עשויים להיות קשורים לגנים, תזונה אימהית או חשיפה לזיהומים. עם זאת, לרוב המקרים של טטרד של פאלוט, הסיבות אינן ידועות.

גורמי סיכון לטטרולוגיה של פאלוט בילד

גורמים העלולים להגביר את הסיכון ל-TF כוללים:

היסטוריה משפחתית;
שימוש אימהי בחומצה רטינואית;
תרופה אימהית fluconazole;
שימוש באלכוהול;
זיהום באדמת באם;
הריון מעל גיל 40;
סוכרת אימהית.

לחלק מהאנשים עם טטרד של פאלוט יש גם הפרעה גנטית, שעשויה לכלול את תסמונת דאון. תסמונת CHARGE ועמותת VACTERL.

טטרולוגיה של תסמיני פאלוט

רוב החולים מפתחים תסמינים במהלך השבועות הראשונים לחייהם. בילדים עם TF קל, הסימפטומים עשויים להופיע הרבה יותר מאוחר. לא ניתן לאבחן את המחלה עד שהתינוק או הילד פעילים יותר. פעילות גופנית מפעילה לחץ רב יותר על הלב, אשר בתורו גורם לתסמינים.

תסמינים של הטטראד של פאלוט עשויים לכלול:

צבע כחול של העור והשפתיים הנגרם על ידי רמות חמצן נמוכות בדם;
קוצר נשימה ונשימה מהירה הנגרמים מרמות נמוכות של חמצן בדם;
ילדים גדולים יותר עלולים לחוות קוצר נשימה והתעלפות במאמץ;
עיבוי קצות האצבעות.

במקרים חמורים עלולה להתרחש החמרה חדה בתסמינים כאשר רמת החמצן בדם יורדת בחדות. התסמינים כוללים:

שפתיים ועור כחולים מאוד (ציאנוזה)
הילד הופך לקוצר נשימה והופך לעצבני;
הילד הופך מנומנם או מתעלף אם רמת החמצן ממשיכה לרדת;
ילדים גדולים יותר עלולים לכרוע עם הברכיים צמודות לחזה כדי להתמודד עם חנק.

אבחון טטרד של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת לעתים קרובות זמן קצר לאחר הלידה. הרופא ישאל על תסמיני התינוק וההיסטוריה הרפואית של האם, ויבצע בדיקה גופנית.

הרופא עשוי להתחיל בבדיקה על סמך תסמיני הילד. ילוד עם עור כחול (ציאנוזה) מקבל תוספת חמצן. אם חמצן אינו מקל על הסימפטומים, עלול להיות חשד למום לב. אם צבע העור תקין, נעשות בדיקות כדי לחפש אוושה בלב.

כדי לצלם תמונות של המבנים הפנימיים של הילד, נעשה שימוש בשיטות הבאות:

ניתן לזהות בעיות לב גם בצנתור לב.

טטרולוגיה של טיפול בפאלוט

תרופות נרשמות כדי להקל על הסימפטומים של הטטרד של פאלוט. הם גם יסייעו במניעת סיבוכים.

מומי לב מטופלים בניתוח. אפשרויות כירורגיות כוללות:

ניתוח זמני (פליאטיבי) לטטרלוגיה של פאלוט

תינוקות עם טטרולוגיה חמורה של פאלוט הם התווית נגד לניתוח מלא בגיל צעיר. ניתוח זמני יעזור להגדיל את כמות החמצן בדם, מה שייתן לילד זמן להתבגר, להתחזק ולהכין אותו לניתוח.

במהלך ניתוח זמני מבוצע הליך ליצירת אנסטומוזה וסקולרית - שאנט, דרכו מופנה הדם מעבר לאזורים הבעייתיים של הלב ישירות אל הריאות. זה יגביר את זרימת הדם לריאות, וירוה אותה בחמצן.

ניתוח רדיקלי לטטרולוגיה של פאלוט

רוב הילדים עם VSD יעברו ניתוח לב פתוח במהלך השנים הראשונות לחייהם. שלבי הפעולה כוללים:

סגירת החור בלב ב"תיקון";
שיפור זרימת הדם מהלב לריאות באמצעות אחת או יותר מהשיטות הבאות:
הסרה של כל שריר הלב המעובה או חלקו בצד ימין של הלב
תיקון או החלפה של שסתום המאפשר זרימת דם בחופשיות מהלב אל הריאות
עלייה בגודל כלי הדם המובילים דם לריאות.

במקרים מסוימים, מניחים shunt בין הלב וכלי הדם שעוברים לריאות.

ברוב המקרים, הפעולה מסתיימת בהצלחה. עבור חלק מהמטופלים, יש צורך בניתוח נוסף. לאחר הניתוח, החולה זקוק תמיד למעקב ארוך טווח כדי לזהות בעיות חוזרות או חדשות.

מניעת הטטרד של פאלוט

נכון להיום, אין שיטות למנוע מראש את התרחשות הטטרד של פאלוט בילד.

טיפול בטטרלוגיה של פאלוט בישראל

97% מהניתוחים בטיפול בטטרולוגיה של פאלוט בישראל מצליחים. נתון זה מבטיח את ניתוחי הלב הישראליים כמובילה עולמית.

מום לב מולד הנקרא טטרד של פאלוט כולל 4 חריגות:

מיקום נכון של אבי העורקים, מה שנקרא. רוכב אבי העורקים
היפרטרופיה של חדר ימין המתפתח עם הגיל
פגם במחיצה חדרית הגורם להפרעות המודינמיות
היצרות של עורק הריאה

בנוסף לבדיקות גופניות ואסקולטוריות, נעשה שימוש בציוד מודרני ובטכניקות מתקדמות לאבחון המחלה, כלומר:

אלקטרוקרדיוגרמהכדי לזהות סימנים של היפרטרופיה של חדר ימין
אולטרסאונד אקו לבכדי לקבוע את מצב חללי הלב, שסתומים, כלי דם גדולים
רדיוגרפיהלהדמיה של קווי המתאר של הלב, הגדלה של החדר הימני
צנתור לב ואנגיוגרפיהלחקור את מצב מבני הלב וכלי הדם, לזהות חריגות נוספות.
מחקרים טומוגרפייםנקבעים במקרים חריגים כדי למנוע חשיפה נוספת לקרינה לגופו של הילד.

הטיפול בטטרד של פאלוט בילדים מתבצע בשיטה היחידה - ניתוח. ככלל מנותחים ילדים שהגיעו לגיל 3 שנים.

עם זאת, רמה חמורה של פגם עשויה להוות אינדיקציה לניתוח בגיל מוקדם יותר. במרכזים לטיפול בטטרלוגיה של פאלוט בישראל מתבצעות התערבויות כירורגיות בטכנולוגיות ייחודיות, גם בעובר באמצעות בדיקה כלי דם המוחדרת לעורק הטבור. ללמוד 'יותר…

בטיפול בטטרד של פאלוט במרפאות ישראליות משתמשים בשתי שיטות:

תיקון רדיקלי - ניתוח לב פתוח באמצעות מכונת לב-ריאה ואוורור ריאות. מבוצעים פלסטית עורק ריאתי, הפחתת נפח החדר הימני, היצרות הפתח הבין חדרי והחלפת מסתם ריאתי.
ניתוח פליאטיבי - כדי לשפר את תפקוד האיבר הפגוע, מוחלת אנסטומוזה המחברת את העורק הריאתי לתת-שפתיים.

באופן מסורתי, הטיפול בפתולוגיה מתבצע בשני שלבים: חולים מתחת לגיל 3 שנים עוברים פעולות פליאטיביות המשחזרות את תפקודי מחזור הדם הריאתי. לאחר 4-6 חודשים מבוצע ניתוח רדיקלי.

אך הצגת הפיתוחים העדכניים ביותר של מנתחי לב ישראלים מאפשרת לחרוג מהשיטות הקלאסיות: במקרה של אבחון הטטרד של פאלוט, הניתוח מתבצע בשלב אחד.

חידושים בטיפול

הקרדיולוגיה הישראלית לא רק מאמצת בהצלחה את השיטות הטובות ביותר של מדינות אחרות בטיפול בפתולוגיות לב, משפרת באופן פעיל את הטכניקות העדכניות ביותר, אלא גם מפתחת טכנולוגיות ייחודיות משלה. קודם כל, אנחנו מדברים על ניתוח זעיר פולשני.

ביקורות על הטיפול בטטרד של פאלוט בישראל בשיטות אנדו-וידאו-כירורגיות נותנות מושג על היתרונות האמיתיים שלהן:

פחות טראומטי,
היעדר אפשרות של מספר סיבוכים שעלולים להתרחש עם התערבויות פתוחות,
החלמה מהירה לאחר הניתוח.

בצורות מסוימות של הטטרד של פאלוט, המניפולציות הנחוצות מתבצעות באמצעות בדיקה המוכנסת דרך ניקור בעורק הירך. ללמוד 'יותר…

תוכנית טיפול

עם הגעתו למרפאה מקבל המטופל בידיו תכנית טיפולית המפרטת את רצף הפעולות ועלות הטיפול בטטרלוגיה של פאלוט בבתי החולים בישראל.

מכלול מחקרי מעבדה ואבחון אינסטרומנטלי
תור לקרדיולוג
מילוי פגישות לפני ניתוח, מבצע
תקופת השיקום
ייעוץ לאחר ניתוח עם קרדיולוג
מעקב נוסף אחר התאוששות הגוף

שאלות מהמטופלים שלנו

1. מה הפרוגנוזה לאחר תיקון רדיקלי של הטטראד של פאלוט?

הפרוגנוזה בדרך כלל טובה. מטופלים יכולים לעבוד, לנהל אורח חיים פעיל במונחים חברתיים ופיזיים. יש צורך לפקח כל הזמן על המומחה, מניעת אנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים. יש לזכור שככל שהמטופל מבוגר יותר בזמן הניתוח, כך הפרוגנוזה פחות מספקת.

2. מדוע יכולה להתפתח טטרולוגיה של פאלוט?

המחלה היא מולדת. גורמים שונים יכולים להשפיע על התרחשות הפתולוגיה: העברת אישה בהריון ממחלות ויראליות וזיהומיות, למשל, אדמת, קדחת ארגמן; שימוש בלתי מבוקר בתרופות הורמונליות, היפנוטיות, הרגעה וכן שימוש בסמים ואלכוהול במהלך ההריון. תורשה יכולה לשחק תפקיד שלילי.

3. מהו תהליך השיקום לאחר ניתוח מסתם ריאתי?

תהליך השיקום לאחר ניתוח לב נועד ליצור תנאים מיטביים לאיכות חייו של המטופל. החלק העיקרי של המאמצים צריך להיות מופנה לתרגילים גופניים, ביצוע תרגילים טיפוליים. הוא מאמן ומחזק את שריר הלב, מוריד את רמות הכולסטרול בדם ומייצב את לחץ הדם. אורח חיים פעיל מאפשר לך לשלוט במשקל הגוף ומגביר את ההתנגדות למתח.

יתרונות העבודה עם ServiceMed

יישום בטיפול בשיטות מודרניות, כולל זעיר פולשני
רמת תפעול גבוהה במרכזי אירובי מודרניים שהייה נוחה במרפאה בפיקוח של צוות מיומן

בכל התנאים הללו, עלות הטיפול ב-Tetrad של Fallot ב-ServiceMed נמוכה ב-30% בממוצע מאשר במרפאות במדינות אחרות.

אנו יוצרים את התנאים האופטימליים ביותר לחזרת המטופלים שלנו לחיים בריאים!

הטטרולוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט מתייחסת לפגמים כאלה שבהם ציאנוזה יכולה להתבטא בהדרגה. לפעמים זה בקושי מורגש, ורק מדדי המוגלובין ואריתרוציטים יכולים להצביע על תת רוויה קבועה של דם עורקי עם חמצן (יש אפילו את המונח "טטרד חיוור"), אבל זה לא משנה את המהות האנטומית של הפגם עצמו.

בהגדרה ("טטרד" פירושו "ארבעה"), לפגם זה יש ארבע הפרות של המבנה התקין של הלב.

הראשון מבין ארבעת המרכיבים של הטטרד הוא פגם גדול במחיצת החדרים. בניגוד לפגמים שהוזכרו לעיל, עם טטרד, זה לא רק חור במחיצה, אלא היעדר קטע של המחיצה בין החדרים. זה פשוט לא שם, ולכן התקשורת בין החדרים אינה מופרעת.

המרכיב השני הוא המיקום של פתח אבי העורקים. הוא מוזז ביחס לנורמה קדימה וימינה, ומסתבר שהוא יושב, כביכול, "מעלה" את הפגם. המילה "טופ" מאוד מדויקת כאן. דמיינו לעצמכם אדם רכוב על סוס עם רגל אחת מימין והשנייה משמאל לזרוע, עם הגו במרכז ומעליו. אז מסתבר שאבי העורקים יושב באוכף מעל החור שנוצר ומעל שני החדרים, ואינו יוצא רק משמאל, כמו בלב רגיל. זה מה שנקרא "זהרנות"(כלומר תזוזה ימינה) של אבי העורקים, או פריקה חלקית שלו מהחדר הימני, הוא המרכיב השני של הטטרד של Fallot של ארבעה.

המרכיב השלישי הוא היצרות שרירית, תוך-חדרית, של קטע הפלט של החדר הימני, הנפתח בפתחו של עורק הריאה. הגזע והענפים של העורק הזה גם הם לעתים קרובות הרבה יותר צרים מהרגיל.

ולבסוף, הרביעי - עיבוי משמעותי של כל שרירי החדר הימני, כל הדופן שלו, פי כמה מהעובי הרגיל שלו.

מה קורה בלב, שהטבע נתן לו משימה כה קשה? כיצד לספק חמצן לגופו של תינוק שזה עתה נולד? אחרי הכל, אתה צריך להתמודד עם זה!

בואו נראה מה קורה לזרימת הדם במצב כזה. דם ורידי מהווריד הנבוב, כלומר. מכל הגוף, עובר לאטריום הימני. דרך השסתום התלת-צדדי, הוא נכנס לחדר הימני. וכאן יש שתי דרכים: האחת - דרך פגם פתוח לרווחה לתוך אבי העורקים ואל מחזור הדם המערכתי, והשנייה - לתוך העורק הריאתי שהצטמצם בהתחלה, שם ההתנגדות לזרימת הדם גדולה בהרבה.

ברור שבמעגל קטן, כלומר. דרך הריאות יעבור חלק קטן יותר מהדם הוורידי, ורובו יחזור לאבי העורקים ויתערבב עם הדם העורקי. תערובת זו של דם ורידי שאינו מחומצן יוצרת תת תזונה כללית וגורמת לכחול. מידתו תהיה תלויה באיזה חלק מהדם במעגל הגדול אינו רווי, כלומר. מערכת ורידים, ועד כמה מנגנוני "הגנה" אלה מופעלים - עלייה במספר תאי הדם האדומים, עליה דיברנו לעיל. עיבוי הדופן השרירי של החדר הימני הוא רק תגובתו לעומס מוגבר משמעותית בהשוואה לנורמה.

מיד לאחר הלידה, התינוק נראה תקין, אך לאחר מספר ימים ניתן להבחין בחרדה שלו, קוצר נשימה במאמץ הקל ביותר, שעיקרו כעת הוא מוצץ.

ציאנוזה יכולה להיות בלתי נראית לחלוטין או להתגלות רק כאשר בוכים. הילד עולה במשקל כרגיל. עם זאת, לפעמים נראה שהוא פתאום מתחיל להיחנק, מגלגל עיניים ולא לגמרי ברור אם הוא בהכרה ברגע כזה או לא. המצב נמשך בין מספר שניות למספר דקות, וחולף באותה פתאומיות כפי שהתחיל. זה - התקף קוצר נשימה-ציאנוטי, מסוכן אפילו לזמן קצר, כי התוצאה שלו בלתי צפויה. כמובן, אפילו עם החשד הקל ביותר למצב כזה, אתה צריך מיד לראות רופא.

עם הטטרד של פאלוט, התקפים, כחלק מהתמונה הקלינית, יכולים להופיע גם בהיעדר ציאנוזה חמורה. ובכלל, ציאנוזה עם פגם זה מזוהה, ככלל, במחצית השנייה של החיים, ולפעמים מאוחר יותר. אולי גם לא יהיו התקפים - הם קשורים למידת ההיצרות של קטע הפלט של החדר הימני, שהיא כמובן שונה אצל כל החולים.

עם הטטרד של פאלוט, ילדים יכולים לחיות מספר שנים, אך מצבם בהכרח מחמיר: הציאנוזה הופכת בולטת מאוד, ילדים נראים כחושים ומפגרים מאחורי בני גילם בהתפתחותם. עבורם, העמדה הנוחה ביותר היא כְּרִיעָה, תוחב את ברכיו מתחתיו. קשה להם לזוז, לשחק, לנהל חיים נורמליים וליהנות מהם. הם חולים במחלה קשה. האבחנה תתבצע בבדיקה הקרדיולוגית המוסמכת הראשונה, ולאחריה תתעורר מיד שאלת הטיפול הניתוחי. מידת הדחיפות שלו תלויה במצב הספציפי, אך אי אפשר לעכב את הניתוח: ההשלכות של ציאנוזה והתקפים עלולות להפוך לבלתי הפיכות אם הן מובילות להפרעות נוירולוגיות ובעיקר לפגיעה במערכת העצבים המרכזית. במצב בו הכחול מועט או אינו בולט כלל (מה שנקרא "טטראד חיוור"), הסכנה פחותה, אך עדיין היא.

מהן שיטות הטיפול הכירורגי בטטרד של פאלוט?

יש שתי דרכים. הראשון הוא לסגור את הפגם במחיצת החדר ולהסיר את החסימה לזרימת הדם בחדר הימני ובעורק הריאתי. זה - תיקון רדיקלי של הפגם.ברור שהוא מבוצע על לב פתוח במעקף לב-ריאה. היום אפשר לעשות את זה בכל גיל, עם זאת, לא תמיד ורחוק מכל מקום. תמיד יש סיכון בניתוח לב פתוח. אבל הווריאציות של האנטומיה של הטטרד של פאלוט, למרות שיש להן שם משותף אחד, נבדלות זו מזו, לפעמים באופן משמעותי, והסיכון לפעמים גדול מכדי לבצע ניתוח שחזור גדול כל כך "במכה אחת". למרבה המזל, יש דרך נוספת - קודם כל לעשות ניתוח פליאטיבי, עזר.

אנסטומוזה בין המעגלים המערכתיים והריאתיים

במהלך הניתוח הזה נוצרת אנסטומוזה - shunt מלאכותי, כלומר. תקשורת בין מעגלי מחזור הדם, שהוא למעשה ductus arteriosus חדש (במקום זה שנסגר באופן טבעי). כאשר אחד מכלי המחזור הסיסטמי מחובר לעורק הריאתי, הדם ה"כחול", "חצי ורידי" שאינו רווי חמצן יעבור דרך הריאות, וכמות החמצן בו תגדל באופן משמעותי. פעולה זו סגורה, אינה דורשת זרימת דם מלאכותית, ומפותחת מאוד, גם אצל הילדים הקטנים ביותר.

כיום היא מתבצעת על ידי תפירת צינור סינטטי קצר בין מוצא העורק התת-שפתי לעורק הריאתי. קוטר הצינור הוא 3-5 מ"מ, והאורך הוא 2-3 ס"מ.

פעולה זו, שהצילה את חייהם של אלפי ילדים, משמשת לא רק לטטרד של פאלוט, אלא גם למומים מולדים אחרים עם ציאנוזה, שהסיבה להם היא היצרות של קטע הפלט של החדר הימני וזרימת דם לא מספקת. מיטה ריאתית, כלומר. לתוך מחזור הדם הריאתי. בעתיד, בהתייחס לפגמים אחרים, לא נתעכב על העיקרון של פעולה זו בפירוט כזה, אבל נגיד "אנסטומוזה בין המעגלים המערכתיים והריאתיים", ומרמז שאתה כבר יודע על מה מדובר.

תוצאות הניתוח מדהימות: הילד נהיה ורוד ממש על שולחן הניתוחים, כאילו נשם נשימה עמוקה בפעם הראשונה בחייו. סימני ציאנוזה נעלמים מיד, וכך גם קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים, וחייו המיידיים של הילד נראים ללא עננים. אבל זה רק נראה. הפגם העיקרי נשאר. יתר על כן, הוספנו לו עוד אחד, למרות שעזרנו לו לשרוד.

חולים שעברו אנסטומוזה יכולים לחיות 5-10 שנים או יותר. אבל גם אם אין סיבוכים, עם הזמן תפקוד האנסטומוזה מתדרדר, הופך לבלתי מספק: הרי הילד גדל, הפגם אינו מתוקן וגודל האנסטומוזה קבוע. ולמרות שהילד מרגיש טוב, המחשבה שהוא לא נרפא לגמרי לא תעזוב אותך לבד. אנו ממליצים לך להתכונן לתיקון הבא של הפגם תוך 6-12 חודשים לאחר הניתוח הראשון.

תיקון רדיקלי מורכב מסגירת הפגם באמצעות מדבקה (לאחריה אבי העורקים יתפצל רק מהחדר השמאלי, כפי שצריך), הסרת האזור המצומצם בדרכי היציאה של החדר הימני, והרחבת עורק הריאה באמצעות מדבקה כאשר נחוץ. אם הוטל בעבר anastomosis, אז זה פשוט חבוש.

איזו שיטת טיפול תיבחר תלויה במצב הספציפי - באנטומיה של הפגם ובמצבו של הילד. לכן, כאן אנו יכולים להגביל את עצמנו לעצות.

והכי חשוב, נסו להירגע. אתה מבין - יש צורך ואפשר לטפל: ישנן שיטות טיפול אמינות ובדוקות בזמן. מתי יש ליישם אותם? אם הילד לא טוב, הוא כחול, מפגר בהתפתחות, יש לו התקפים, עליהם כתבנו למעלה - פשוט אין זמן להתבוננות. הוא צריך לעשות ניתוח פליאטיבי, כלומר. לבצע אנסטומוזה. ובדחיפות למנוע סיבוכים אפשריים. בנוסף, פעולה זו תכין את הילד ואת ליבו לתיקון שני, רדיקלי.

עם מהלך "חיוור" של טטרד של פאלוט ללא התקפים וללא כיחול מובהק ובנוכחות תנאים, ניתן, מבלי להזדקק לאנסטומוזה, לבצע מיד תיקון רדיקלי. אבל ניתוח כזה רצוי שייעשה במרפאות בהן יש לא רק ציוד טכני מספיק, אלא גם ניסיון רב. יש יותר ויותר מרפאות כאלה בארצנו.

הניסיונות הרציניים הראשונים לטיפול ניתוחי בטטרד של פאלוט נעשו לפני יותר מחצי מאה, ולא יהיה זה מוגזם לומר שדווקא עם זה החלו כל הניתוחים למומי לב מולדים ציאנוטיים. במשך פרק זמן כה עצום פותחו שיטות הטיפול בטטראד של פאלוט בפירוט, והתוצאות, אפילו לטווח ארוך (כלומר, לאחר שנה), מצוינות. והניסיון המצטבר מראה שהיום הפעולה הזו - בגרסה חד-שלבית או דו-שלבית - היא די בטוחה ואסירית תודה.

מטופלים שעברו טיפול בילדות המוקדמת הופכים למעשה לחברים מן המניין בריאים בחברה. הם יכולים ללמוד, לעבוד, ונשים - ללדת ולגדל ילדים, ורבים שוכחים מהמחלה שעברה בילדותם. באשר לטראומות המוסריות הקשורות בכל תהליך הטיפול הניתוחי, הילד שוכח מהן, וחשוב מאוד שההורים לא יזכירו או יעזו לו שפעם היה חולה מאוד. זה לא אומר שאין צורך לראות רופאים, אחרי הכל, הניתוח היה, וזה היה קשה. יש צורך בהתבוננות, מכיוון שבטווח הארוך (לאחר מספר שנים) עלולות להופיע הפרעות בקצב הלב או סימנים של אי ספיקת מסתם ריאתי. ההשלכות האפשריות הללו של הפגם (אפילו קשה לקרוא להן סיבוכים) ניתנות לתיקון, ולא רחוק הזמן שבו השכיחות שבהן תבוטל בשיטות ניתוח סגורות של רנטגן. התנאי העיקרי לטיפול מוצלח בתופעות אלו הוא הכרתן בזמן.

בואו נסכם. טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב שכיחה למדי, חמורה, אך ניתנת לריפוי לחלוטין. ככל שהתיקון יתוקן מוקדם יותר בניתוח, כך ניתן לצפות לתוצאות טובות יותר בעתיד. ילד, ומאוחר יותר - נער ומבוגר, שנותחו בילדותו עבור הטטרד של פאלוט, צריכים להיבדק מעת לעת על ידי מומחים ולנהל אורח חיים בריא.

חולים

מָשׁוֹב

אבחון ושיטות טיפול, פרוגנוזה להחלמה.

טטרלוגיה של פאלוט היא מום לב מולד חמור עם ארבעה מומים (טטרדיים) אופייניים:

תזוזה חזקה של אבי העורקים ימינה (בדרך כלל, אבי העורקים יוצא מהחדר השמאלי, עם טטרלוגיה של פאלוט - באופן מלא או חלקי - מהחדר הימני).
היצרות מקסימלית (היצרות) של גזע עורק הריאה (בדרך כלל, דם מהחדר הימני נכנס דרכו לריאות ורווי בחמצן).
היעדר מחיצה בין חדרית.
הרחבה (עלייה בנפח) של החדר הימני.

מה קורה בפתולוגיה? עקב ליקויים:

דם ורידי ועורקי מתערבב בחדרים ונכנס למחזור הדם, שאינו רווי מספיק בחמצן;
מגביר את רעב החמצן של רקמות ואיברים, עקירה של אבי העורקים והיצרות של תא המטען הריאתי (ככל שההיצרות חזקה יותר, כך פחות דם רווי בחמצן בריאות ויותר נשאר בחדר, מה שמחמיר את הגודש);
הפרות חמורות במעגל הגדול (מהחדר השמאלי לאבי העורקים) והקטן (מהחדר הימני לעורק הריאתי) מובילות במהירות להתפתחות של אי ספיקת לב כרונית.

כתוצאה מכך, ילד חולה מפתח ציאנוזה אופיינית (ציאנוזה בהתחלה של הגפיים, משולש נאסולביאלי, ולאחר מכן של כל חלקי העור), קוצר נשימה, איסכמיה של המוח והגוף כולו.

ציאנוזה אצל ילד

טטרלוגיה של פאלוט היא פגם מולד, כל הפגמים מופיעים במהלך תקופת היווצרות תוך רחמית של האיבר ומופיעים מיד לאחר לידת הילד. תוחלת החיים הממוצעת היא לא יותר מ-10-12 שנים, לאחר הניתוח הפרוגנוזה משתפרת בהתאם למידת בולטת הפגמים בהיווצרות האיבר. רק כ-5% מהילדים עם פתולוגיה גדלים וחיים עד גיל 40, כך שבדרך כלל זה נחשב כפתולוגיה של ילדות.

אם נדבר על ההבדלים בין ביטויי ילדות למבוגרים של טטרד של פאלוט, אז הם אינם קיימים, בכל גיל התפתחות של אי ספיקת לב כרונית יכולה להוביל לנכות ולנכות קשה.

הפתולוגיה נחשבת לאחד ממומי הלב המולדים החמורים ביותר; היא מסוכנת עקב התפתחות מהירה של סיבוכים של אי ספיקת לב ואיסכמיה של איברים ורקמות. במהלך השנתיים הראשונות, יותר מ-50% מהילדים מתים משבץ מוחי (מחסור חריף בחמצן של כלי מוח), מורסה מוחית (דלקת מוגלתית), התקפים של אי ספיקת לב חריפה. פגם לא מנותח מוביל לעיכוב חמור בהתפתחות הילד.

אי אפשר לרפא לחלוטין מחלות לב; שיטות ניתוח יכולות רק לשפר את הפרוגנוזה של החולה ולהאריך את החיים. יחד עם זאת, קיימת תלות ישירה בעיתוי הניתוח – ככל שהוא מבוצע מוקדם יותר (רצוי בשנה הראשונה לחיים), כך גדל הסיכוי לתוצאה חיובית.

תיקון כירורגי של הטטראד של פאלוט מתבצע על ידי מנתחי לב, המטופלים נמצאים במעקב לפני ואחרי הניתוח על ידי הקרדיולוג המטפל.

סיבות להופעה

מכיוון שהלב מונח ונוצר בשליש הראשון, ההשפעה של רעלנים כלשהם בשבוע 2-8 להריון נחשבת למסוכנת במיוחד להופעת הטטרד של פאלוט. לרוב הם:

תרופות (הורמונליות, תרופות הרגעה, כדורי שינה, אנטיביוטיקה וכו');
מחלות זיהומיות (אדמת, חצבת, קדחת ארגמן);
תרכובות כימיות תעשייתיות וביתיות מזיקות (מלחי מתכות כבדות, חומרי הדברה ודשנים);
השפעות רעילות של אלכוהול, סמים וניקוטין.

הסיכון לפגם עולה במשפחות שבהן יש לקרובי משפחה ילדים עם חריגות תוך רחמיות בהתפתחות הלב.

תסמינים של פתולוגיה

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב חמורה מאוד ומסכנת חיים, היא מסובכת במהירות על ידי הופעת סימנים בולטים של אי ספיקת לב ותאונות מוחיות, מחמירה מאוד את הפרוגנוזה ומסבכת את חיי החולה. מהילדות המוקדמת, כל פעילות רגשית גופנית, אפילו אלמנטרית, מסתיימת בהתקפי קוצר נשימה, כיחול חמור (ציאנוזה), חולשה, סחרחורת, עילפון.

בעתיד, התקפים יכולים להסתיים בעצירת נשימה, עוויתות, תרדמת היפוקסית (עקב חוסר חמצן בדם), בטווח הארוך - נכות חלקית או מלאה. היציבה האופיינית למטופלים היא כריעה, במתח, על מנת להקל על המצב לאחר פעילות גופנית.

לאחר הניתוח החולה מרגיש טוב יותר, אך הפעילות הגופנית מוגבלת כך שאינה מעוררת התפתחות קוצר נשימה ותסמינים נוספים של אי ספיקת לב.

הסימנים העיקריים של הפגם נובעים מהפרות של העשרת חמצן בדם, בגלל זה הוא נקרא "כחול".

תסמינים אופייניים לטטרד של פאלוט:

קוצר נשימה המופיע ומתגבר לאחר כל פעילות (בכי, מוצץ)

חולשה חמורה (היא נגרמת על ידי הפעולות היסודיות ביותר)

אובדן הכרה (שני התסמינים האחרונים נובעים מאיסכמיה מוחית מתקדמת)

סיבוך של הפתולוגיה הוא התקפים ציאנוטיים, שהופעתם מעידה על היפוקסיה חמורה (מחסור בחמצן) ומחמירה מאוד את הפרוגנוזה של החולה. הם מופיעים בדרך כלל עד גיל 2-5 ומלווים בתסמינים הבאים:

הנשימה והדופק מואצים בפתאומיות (מ-80 פעימות לדקה).
קוצר הנשימה מתגבר.
הילד מודאג.
הציאנוזה עולה באופן ניכר לגוון סגול.
יש חולשה חזקה.
התקף יכול לגרום לאובדן הכרה, עוויתות, עצירת נשימה, תרדמת, שבץ מוחי או מוות פתאומי.

עקב מחסור בחמצן, ילדים עם מומים מולדים מפגרים בהתפתחות, שולטים במיומנויות שונות בצורה גרועה יותר (לא מחזיקים את הראש וכו'), ולעיתים קרובות חולים.

אבחון

עם הזמן, חולים מפתחים סימנים חיצוניים אופייניים שבאמצעותם ניתן לבצע אבחנה ראשונית:

האינדיקטור האופייני ביותר הוא אקרוציאנוזה (ציאנוזה של החלקים ההיקפיים - ידיים, רגליים, קצות האוזניים, האצבעות, האף, ואז כל הגוף);
עיבוי קצות האצבעות בצורה של "מקלות תופים" ועיוות של הציפורניים בצורה של "משקפי שעון" (קמור, עגול);
פיגור בהתפתחות הגופנית, ירידה במשקל;
חזה פחוס (לעתים קרובות פחות מופיעה גבנון בחזה).

כאשר מקשיבים ללב, מתגלה צליל "זמזום" או "שרוט" גס.

הטטראד של פאלוט מאושש בילדים בשיטות חומרה:

אולטרסאונד, הקובע את השינוי בגודל חדרי הלב (הרחבת החדר הימני).
ב-ECG, נרשמות חסימה לא מלאה של הרגליים המוליכות (מימין) של צרור His והיפרטרופיה (הגדלה, עיבוי) של שריר הלב של החדר הימני.
בעזרת רדיוגרפיה נרשמת דפוס אופייני של הריאות (בשל חוסר אספקת דם, הן נראות שקופות) והלב (עלייה בגודל ובצורה בצורת מגף או נעל, עם חלק העליון של הלב).
דופלרוגרפיה מאפשרת לקבוע את כיוון זרימת הדם ואת קוטר הכלים.

בבדיקת הדם הכללית (במקום הנורמה) - מספר כפול של כדוריות דם אדומות (אריתרוציטים). זאת בשל העובדה שהגוף מנסה לפצות על המחסור בחמצן על ידי הגדלת תאים שיכולים לספק צורך זה.

שיטות טיפול

זה בלתי אפשרי לחלוטין לרפא את הפתולוגיה:

ב -30% מההפרות משולבים עם חריגות מולדות אחרות, מה שמסבך את הפרוגנוזה והטיפול;
ב-65% מההפרעות המודינמיות (זרימת דם) בולטות עד כדי כך שטיפול כירורגי משפר את מצבו של המטופל למשך זמן מה, מאריך את הזמן ומשפר את איכות החיים, אך הפתולוגיה מתקדמת בהדרגה, מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקת לב כרונית.

כשיטות טיפול משמשות:

טיפול תרופתי (טיפול חירום בהתקפים ציאנוטיים).
התערבות פליאטיבית (הכנה לניתוח רדיקלי, חיסול זמני של הפרעות המודינמיות קריטיות).
תיקון רדיקלי (שיקום המחיצה הבין חדרית, העתקת פתח אבי העורקים, הרחבת היצרות של עורק הריאה וכו').

תוחלת החיים והפרוגנוזה הנוספת תלויים לחלוטין במידת הזמן של הפעולה הכירורגית.

טיפול תרופתי

טיפול תרופתי משמש כמצב חירום להתקף ציאנוטי:

שאיפות חמצן משמשות לשחזור הרוויה של רקמות ודם בחמצן;
תמיסת נתרן ביקרבונט מנוהלת כדי להקל על חמצת (הצטברות של מוצרים מטבוליים);
כדי להקל על תהליך הנשימה, השתמש בתרופות נוגדות סמפונות ועוויתות (eufillin);
כדי למנוע הלם עקב פגיעה בחילופי גזים, הידבקות (גיבוש של אריתרוציטים) והיווצרות קרישי דם, ניתנת תמיסת תחליף פלזמה (ריאופוליגלוצין) תוך ורידי.

לאחר הופעת ההתקפים, הפרוגנוזה של הילד מחמירה, ויש צורך בתיקון כירורגי של הפגם בעתיד הקרוב.

חיסול זמני של הפרעות המודינמיות

תיקון זמני או שיטות פליאטיביות משמשות מיד לאחר הלידה או בגיל צעיר, אלה כוללות יצירת אנסטומוזות שונות (חיבורים, מסלולים) בין הכלים.

היצרות לא מבוטאת של עורק הריאה (סגירת לומן עד 50%) מסולקת על ידי שימוש בוולוופלסטיקה בלון צנתר (קצה עם בלון בקצה מובא דרך כלי הדם באמצעות צנתר לחור הרצוי ומנפחים אותו מספר פעמים , הרחבת הלומן).

פעולה מלאה

הזמן האופטימלי לניתוח כירורגי מלא להעלמת הטטרד של פאלוט הוא עד 3 שנים. לאחר תקופה זו, קשה יותר ויותר לחזות את המשך התפתחותו וחייו של הילד: הסימפטומים של אי ספיקת לב, איסכמיה מוחית והרעבת חמצן של רקמות הגוף עולים ומגבירים את הסיכוי לפתח סיבוכים קטלניים.

שיטת הפעולה: תיקון רדיקלי של מום מולד של פאלוט.

מטרה: שחזור המודינמיקה וחילופי גזים ברקמות ואיברים, העלמת תסמיני אי ספיקת לב ואיסכמיה מוחית, שיפור מצבו, איכות החיים והפרוגנוזה של המטופל.

אופן ביצוע: מערכת כלי הדם מחוברת למכונת לב-ריאה, הלב אינו פועל בזמן הניתוח, הוא מקורר בתמיסות מיוחדות:

במידת הצורך, לחסל אנסטומוזות פליאטיביות ראשוניות;
להעביר את הפה של אבי העורקים לחדר השמאלי;
להטיל תיקון על המחיצה הבין חדרית;
להרחיב את ההיצרות של העורק הריאתי, לנתח את הטבעת פיברוזוס;
להרחיב את תא המטען של עורק הריאה על ידי החלת דש אורכי.

יש לנתח ילד עם מום כזה בכל מקרה, ברוב המקרים שיטות הטיפול והניתוח מתבצעות לפי תכנית שפותחה באופן אישי (בהתאם למצבו של הילד).

התערבות חירום נחוצה אם:

התקפים ציאנוטיים הופיעו או נעשו תכופים יותר, שהסתיימו בהתעלפות, עוויתות ואובדן הכרה.
סימנים מוגברים של אי ספיקת לב (קוצר נשימה במנוחה).
הרווחה הכללית ומצבו של הילד הידרדרו באופן ניכר.
יש פיגור רציני בהתפתחות הגופנית והנפשית.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח

הסיבוכים הנפוצים ביותר לאחר הניתוח (ב-20%) מהמקרים יכולים להיות:

פקקת של אנסטומוזות מלאכותיות;
התקף של אי ספיקת לב חריפה;
יתר לחץ דם ריאתי (לחץ מוגבר בעורק הריאתי);
חסימה פרוזדורית (הולכה לקויה בין החדרים לפרוזדורים);
מפרצת (בליטה) של החדר הימני;
הפרעות קצב שונות.

תחזית החלמה

טטרלוגיה של פאלוט אינה נדירה, זוהי מחלת לב מולדת שכיחה, היא מאובחנת ב-6-5 יילודים מתוך. עם התפתחות ניתוחי הלב המודרניים, הפתולוגיה חדלה להיות משפט, אך עדיין אי אפשר לרפא אותה לחלוטין. יותר מ-25% מהילודים מתים במהלך השבועות הראשונים לחייהם ללא המתנה לניתוח, פחות מ-5% שורדים עד 40 שנה.

הניתוח משפר מאוד את הפרוגנוזה: לילדים המנותחים בשנה הראשונה לחייהם מתאפשרת פעילות גופנית מתונה, הם מסוגלים לעבוד ולנהל חיי חברה פעילים (80%). עם זאת, בטווח הארוך, הפרעות המודינמיות עדיין מובילות לנכות מלאה או חלקית.

הפתולוגיה מסובכת על ידי העובדה שב-30% היא משולבת עם מומים אחרים של התפתחות תוך רחמית (אי-סגירת הצינור הבוטלי) וחריגות גנטיות (אוליגופרניה, גמדות מולדת, תסמונת דאון), קומפלקס כזה מחמיר את הפרוגנוזה ומתקצר חיי המטופל.

חולים עם פגם מולד מסוג זה רשומים אצל קרדיולוג לכל החיים, הם זקוקים לבדיקה קבועה ולמניעת אנדוקרדיטיס זיהומית לאחר כל פרוצדורה כירורגית או דנטלית.

טטרולוגיה של פאלוט: תסמינים, אבחון, תיקון, פרוגנוזה

לפני כ-100 שנה, האבחנה של הטטרד של פאלוט נשמעה כמו משפט. המורכבות של פגם זה אפשרה כמובן אפשרות של טיפול כירורגי, אך הפעולה בוצעה במשך זמן רב רק כדי להקל על סבלו של החולה, מאחר שלא יכלה להעלים את סיבת המחלה. מדע הרפואה התקדם, מיטב המוחות, שפיתחו שיטות חדשות, לא הפסיקו לקוות שניתן יהיה להתמודד עם המחלה. והם לא טעו - הודות למאמצים של אנשים שהקדישו את חייהם למאבק במומי לב, אפשר היה לטפל, להאריך חיים ולשפר את איכותם גם עם מחלות כמו הטטרלוגיה של פאלוט. כעת טכנולוגיות חדשות בניתוחי לב מאפשרות לתקן בהצלחה את מהלך הפתולוגיה הזו בתנאי היחיד שהניתוח יבוצע בינקות או בילדות המוקדמת.

פגם במחיצה בין חדרי הלב, לרוב אין חלק קרומי במחיצה. אורכו של פגם זה הוא די גדול.
עלייה בנפח החדר הימני.
היצרות של לומן של תא המטען הריאתי.
עקירה של אבי העורקים ימינה (דקסטרופוזיציה), עד לנקודה שבה הוא יוצא חלקית או אפילו לחלוטין מהחדר הימני.

הפרעות במחזור הדם בטטרולוגיה של פאלוט

ציאנוזה בטטרולוגיה של פאלוט

החמרה בכחול;
הפרת חילוף החומרים ברקמות;
הצטברות נוזלים בחללים;
נוכחות של בצקת.

על מנת למנוע התפתחות כזו של אירועים, מוצג למטופל טיפול קרדיוכירורגי (ניתוח רדיקלי או פליאטיבי).

תסמינים של המחלה

בשל העובדה שהמחלה מתבטאת די מוקדם, במאמר נתמקד בגיל הילדים, החל מהלידה. הביטויים העיקריים של הטטרד של פאלוט נובעים מעלייה ב-CHF, אם כי התפתחות של אי ספיקת לב חריפה (הפרעת קצב, קוצר נשימה, חרדה, סירוב שד) אינה נכללת בתינוקות כאלה. מראה הילד תלוי במידה רבה בחומרת ההיצרות של תא המטען הריאתי, כמו גם במידת הפגם במחיצה. ככל שהפרות אלו יותר, כך התמונה הקלינית מתפתחת מהר יותר.מראה הילד תלוי במידה רבה בחומרת ההיצרות של תא המטען הריאתי, כמו גם בהיקף הפגם במחיצה. ככל שהפרות אלו יותר, כך התמונה הקלינית מתפתחת מהר יותר.

בממוצע, הביטויים הראשונים מתחילים מהשבוע הרביעי לחייו של ילד. תסמינים עיקריים:

הצבע הכחלחל של העור אצל ילד מופיע בהתחלה כאשר הוא בוכה, מוצץ, ואז ציאנוזה יכולה להימשך אפילו במנוחה. ראשית, ציאנוזה מופיעה רק במשולש הנזוליאלי, בקצות האצבעות, באוזניים (אקרוציאנוזיס), ולאחר מכן, ככל שההיפוקסיה מתקדמת, עשויה להתפתח ציאנוזה מוחלטת.
הילד מפגר בהתפתחות הגופנית (מאוחר יותר מתחיל להחזיק את הראש, להתיישב, לזחול).
עיבוי של הפלנגות הסופיות של האצבעות בצורה של "מקלות תופים".
הציפורניים הופכות פחוסות ועגולות.
בית החזה פחוס, במקרים נדירים מתרחשת היווצרות של "גבנון לב".
ירידה במסת השריר.
צמיחה לא נכונה של שיניים (רווחים רחבים בין השיניים), עששת מתפתחת במהירות.
עיוות בעמוד השדרה (עקמת).
פלטפוס מתפתח.
מאפיין אופייני הוא הופעת התקפות ציאנוטיות, שבמהלכן יש לילד:
הנשימה הופכת תכופה יותר (עד 80 נשימות לדקה) ועמוקה;
העור הופך לכחלחל-סגול;
אישונים מתרחבים בחדות;
מופיע קוצר נשימה;
חולשה אופיינית, עד לאובדן הכרה כתוצאה מהתפתחות תרדמת היפוקסית;
התכווצויות שרירים עלולות להתרחש.

אזורים טיפוסיים של ציאנוזה

אלגוריתם פעולות במקרה של תקיפה

יש צורך לעזור לילד להתכופף, או לנקוט בתנוחת "ברך-מרפק". תנוחה זו מסייעת להפחתת זרימת הדם הורידית מהפלג התחתון ללב, ולכן מפחיתה את העומס על שריר הלב.
אספקת חמצן דרך מסכת חמצן בקצב של 6-7 ליטר לדקה.
מתן תוך ורידי של חוסמי בטא (לדוגמה, "פרופרנולול" בשיעור של 0.01 מ"ג/ק"ג משקל גוף) מבטל טכיקרדיה.
החדרת משככי כאבים אופיואידים ("מורפיום") עוזרת להפחית את הרגישות של מרכז הנשימה להיפוקסיה, להפחית את תדירות תנועות הנשימה.
אם ההתקף לא מפסיק תוך 30 דקות, ייתכן שתידרש ניתוח חירום.

על סמך איזה מחקר נעשית האבחנה של הטטרד של פאלוט?

בהאזנה ללב מתגלה הדבר הבא: היחלשות של הטון II, בחלל הבין-צלעי השני משמאל, נקבע רעש גס, "מגרד".
על פי אלקטרוקרדיוגרפיה, ניתן לזהות סימני א.ק.ג של עלייה בלב הימני, כמו גם תזוזה של ציר הלב ימינה.
האינפורמטיבי ביותר הוא האולטרסאונד של הלב, בו ניתן לזהות פגם במחיצה הבין חדרית ותזוזה של אבי העורקים. הודות לדופלרוגרפיה ניתן לחקור בפירוט את זרימת הדם בלב: פריקת דם מהחדר הימני לשמאל, וכן את הקושי בזרימת הדם אל תא הריאה.

שבר של א.ק.ג. עם הטטראד של פאלוט

יַחַס

אם למטופל יש טטרד של פאלוט, חשוב לזכור כלל אחד פשוט: הניתוח מיועד לכל (ללא יוצא מן הכלל!) החולים במחלת לב זו.

ישנם מצבים שבהם ייתכן שתזדקק לניתוח חירום בגיל מוקדם יותר:

התקפות תכופות.
הופעת ציאנוזה של העור, קוצר נשימה, קצב לב מוגבר במנוחה.
פיגור בולט בהתפתחות הגופנית.

כיצד מתבצע הפעולה?

בהתחשב בשילוב של ארבע חריגות במחלת לב זו, התערבות כירורגית בפתולוגיה זו היא אחת הקשות ביותר בניתוחי לב.

בהרדמה כללית חורצים את בית החזה לאורך הקו הקדמי.
לאחר מתן גישה ללב, מחברים מכונת לב-ריאה.
מבצעים חתך בשריר הלב מהצד של החדר הימני כדי לא לגעת בעורקים הכליליים.
מחלל החדר הימני מתבצעת גישה לגזע הריאתי, מנתחים את הפתח המצומצם והשסתומים עשויים מפלסטיק.
השלב הבא הוא סגירת הפגם במחיצת החדרים באמצעות חומר היפואלרגני (דקרון) או ביולוגי (מרקמת שק הלב - קרום הלב) סינתטי. חלק זה של הפעולה הוא די קשה, שכן פגם המחיצה האנטומי ממוקם קרוב לקוצב הלב.
לאחר סיום מוצלח של השלבים הקודמים, דופן החדר הימני נתפר, מחזור הדם משוחזר.

פעולה זו מבוצעת אך ורק במרכזי ניתוחי לב המתמחים במיוחד, בהם נצבר ניסיון רלוונטי בניהול חולים מסוג זה.

סיבוכים אפשריים ופרוגנוזה

הסיבוכים השכיחים ביותר לאחר ניתוח הם:

שימור היצרות של תא המטען הריאתי (עם דיסקציה לא מספקת של המסתם).
כאשר הסיבים המובילים עירור בשריר הלב נפגעים, עלולות להתפתח הפרעות קצב שונות.

האם ייעודה של קבוצת מוגבלות מתאימה למחלה?

לפני ניתוח לב רדיקלי, כמו גם שנתיים לאחר הניתוח, מוצג לכל החולים רישום נכות, ולאחר מכן מתבצעת בדיקה חוזרת.

בקביעת קבוצת הנכות יש חשיבות רבה לאינדיקטורים הבאים:

האם יש הפרעה במחזור הדם לאחר הניתוח.
האם נשארת היצרות של עורק ריאתי.
יעילות הטיפול הכירורגי והאם ישנם סיבוכים לאחר הניתוח.

האם ניתן לאבחן טטרולוגיה של פאלוט ברחם?

מה לעשות אם פתולוגיה זו נמצאת בעובר במהלך ההריון?

טטרולוגיה של פאלוט (CHF) בילודים ופרוגנוזה לילדים לאחר ניתוח

בקבוצת מומי הלב המולדים, הטטרלוגיה של פאלוט תופסת מקום עשירי יציב. השכיחות בקרב הפגמים ה"כחולים" היא חצי. בדיווחים רפואיים ובספרות התייחסות, נעשה שימוש לעתים קרובות בקיצור CHD, שהוא שם נרדף למונח "מחלת לב מולדת".

בסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10, הוא נכלל בקבוצת החריגות המולדות תחת הקוד Q21.3. שילוב יוצא דופן של היווצרות לקויה של הלב וכלי הדם הראשיים תואר בשנת 1888 על ידי A. Fallot כתסמונת נפרדת. שמו נשאר בהיסטוריה של הרפואה.

מאילו חריגות מורכבת התסמונת, תכונות של אנטומיה

הטטרולוגיה של פאלוט כוללת שילוב של ארבע חריגות:

פגם במחיצה הבין חדרית;
מיקום צד ימין של אבי העורקים (כאילו "יושב על סוס" על שני החדרים);
היצרות או איחוי מלא של העורק הריאתי, הוא מתארך ומצטמצם עקב סיבוב קשת אבי העורקים;
היפרטרופיה חמורה של שריר הלב של החדר הימני.

בין השילובים של פגמים עם היצרות עורק ריאתי ומומים במחיצה, ישנן 2 צורות נוספות, המתוארות גם על ידי פאלוט.

הטריאדה מורכבת מ:

חורים במחיצה הבין-אטריאלית;
היצרות של העורק הריאתי;
היפרטרופיה של חדר ימין.

Pentade - לאפשרות הראשונה מוסיפה שלמות שבורה של המחיצה הבין-אטריאלית.

ברוב המקרים, אבי העורקים מקבל נפח גדול של דם מהצד הימני של הלב ללא ריכוז חמצן מספק. היפוקסיה נוצרת בהתאם לסוג הדם. ציאנוזה מתגלה בילד שזה עתה נולד או בשנים הראשונות לחייו של התינוק.

כתוצאה מכך, אינפונדיבולום של החדר הימני מצטמצם, מעליו נוצר חלל בדומה לחדר שלישי נוסף. העומס המוגבר על החדר הימני תורם להיפרטרופיה שלו לעובי של החדר השמאלי.

מנגנון הפיצוי היחיד במצב זה יכול להיחשב כהופעה של רשת צדדית (עזר) משמעותית של ורידים ועורקים המספקים דם לריאות. ductus arteriosus הפתוח שומר באופן זמני ומשפר את ההמודינמיקה.

עבור הטטרד של פאלוט, שילוב עם חריגות התפתחותיות אחרות אופייני:

אי סגירה של הצינור הבוטלי;
אביזר ורידי נבוב מעולה;
עורקים כליליים נוספים;
תסמונת דנדי ווקר (הידרוצפלוס ותת-התפתחות של המוח הקטן);
¼ מהחולים שומרים על קשת אבי העורקים הימנית העוברית (מחלת קורביסארט);
גמדות מולדת ופיגור שכלי של ילדים (תסמונת קורנליה דה לנגה);
מומים באיברים פנימיים.

גורם ל

הגורמים לאנומליה נחשבים להשפעות על העובר בשלבים המוקדמים של ההריון (מהשבוע השני עד השמיני):

מחלות זיהומיות של האם המצפה (אדמת, חצבת, שפעת, קדחת ארגמן);
נטילת אלכוהול או סמים;
טיפול בתרופות הורמונליות, תרופות הרגעה והיפנוטיות;
השפעה רעילה של ניקוטין;
שיכרון עם חומרים רעילים תעשייתיים בתעשיות מסוכנות;
נטייה תורשתית אפשרית.

השימוש בחומרי הדברה בגינה ללא הגנה על מערכת הנשימה משפיע לא רק על בריאות האישה, אלא גם על צאצאיה.

חשוב שבמשך תקופה קצרה אישה לא תבחין בהריון ותעורר פתולוגיה עוברית בעצמה.

זנים של הטטרד של פאלוט

נהוג להבחין ב-4 סוגי טטרלוגיה של פאלוט לפי תכונות השינויים האנטומיים.

אמבריולוגי - היצרות נגרמת כתוצאה מתזוזה קדמית של המחיצה שמאלה ולוקליזציה נמוכה. היצרות מקסימלית עולה בקנה אחד עם רמת טבעת השריר התוחמת האנטומית. יחד עם זאת, המבנים של השסתום הריאתי כמעט ולא משתנים, תתכן היפופלזיה מתונה.
היפרטרופיה - למנגנון מהסוג הקודם, מתווספת היפרטרופיה בולטת של אזור היציאה מהחדר הימני וטבעת השריר המתחלקת.
צינורית - חסימה נובעת מחלוקה לא תקינה בתקופה העוברית של הגזע העורקי המשותף, עקב כך חרוט הריאתי (עתיד עורק הריאה) אינו מפותח, מצטמצם וקצר. במקביל, ניתן לשנות את מנגנון השסתום.
רב רכיבים - חלקית כל הגורמים המפורטים מעורבים בהיווצרות.

תכונות של המודינמיקה

חומרת הפגם נובעת ממידת ההיצרות של קוטר העורק הריאתי. כדי לאבחן ולקבוע את טקטיקת הטיפול, חשוב להבחין בין שלושה סוגים של חריגות:

עם חסימה מלאה (אטרזיה) של לומן העורק: ההפרעה החמורה ביותר, עם פתח בין-חדרי גדול, הדם המעורב של שני החדרים מופנה בעיקר לאבי העורקים, מחסור בחמצן בולט, במקרה של אטרזיה מלאה, דם נכנס לריאות דרך צינור העורקים הפתוח או דרך כלי עזר;
צורה acyanotic: עם היצרות מתונה, ניתן להתגבר על חסימה בנתיב זרימת הדם מהחדר הימני על ידי לחץ נמוך יותר מאשר באבי העורקים, ואז הפרשת הדם תעבור בצורה חיובית מהעורק לווריד, הווריאציה של הפגם נקרא "לבן", שכן ציאנוזה בעור לא נוצרת;
צורה ציאנוטית עם היצרות בדרגות שונות: הנגרמת על ידי התקדמות של חסימה, פריקת דם מימין לשמאל; זה גורם למעבר מהצורה ה"לבנה" לצורה ה"כחולה".

תסמינים

התמונה הקלינית באה לידי ביטוי:

ציאנוזה משמעותית - ממוקם סביב השפתיים, בחצי העליון של הגוף, מחמיר על ידי בכי של הילד, האכלה, מתאמץ;
קוצר נשימה - הוא התקפי באופיו הקשור לפעילות גופנית, הילד נוטל את תנוחת הכריעה הנוחה ביותר, עקב רפלקס זמני עווית נוספת של העורק הריאתי והפסקת ריווי החמצן בדם פי 2;
אצבעות בצורה של "מקלות תופים";
תת התפתחות פיזית וחולשה של ילדים; ריצה, משחקים בחוץ גורמים לעייפות מוגברת, סחרחורת;
פרכוסים - קשורים להיפוקסיה של מבני מוח, עיבוי הדם, נטייה לפקקת של כלי מוח.

צורת המחלה תלויה בגיל הילד, והיא קובעת את מידת הפיצוי; ביילוד נראה כיחול על הפנים, הידיים והרגליים

ביטויים מוקדמים בצורה של ציאנוזה מיד לאחר הלידה או ב-12 החודשים הראשונים לחיים;
הקורס הקלאסי הוא ביטוי של ציאנוזה בגיל שנתיים או שלוש;
צורה חמורה - מרפאה התקפית עם קוצר נשימה וציאנוזה;
מאוחר - ציאנוזה מופיעה רק ב-6 או 10 שנים;
צורת אסיאנו.

התקף של קוצר נשימה יכול להתרחש במנוחה: הילד הופך חסר מנוחה, ציאנוזה וקוצר נשימה מתגברים, קצב הלב עולה, אובדן הכרה עם עוויתות וביטויים מוקדיים הבאים בצורה של שיתוק לא שלם של הגפיים אפשרי.

אבחון

האבחון נעשה על ידי התבוננות בילד ונוכחות סימנים אובייקטיביים. נלקח בחשבון מידע מקרובי משפחה על התפתחות ופעילות, התקפים עם אובדן הכרה וציאנוזה.

כאשר נבדקים בילדים, תשומת הלב נמשכת לכחול השפתיים, הצורה המשתנת של הפלנגות הסופיות של האצבעות. לעתים נדירות נוצרת "גבנון לב".

גבולות הקשה של הלב אינם משתנים או מורחבים לשני הכיוונים. בזמן ההשמעה נשמעת אוושה סיסטולית גסה משמאל לעצם החזה בחלל הבין-צלעי הרביעי עקב מעבר זרימת הדם דרך החור במחיצה הבין חדרית. עדיף להקשיב למטופל בתנוחת שכיבה.

בצילום הרנטגן, קווי המתאר של צל הלב דומים ל"נעל" המכוונת שמאלה

בשל היעדר הקשת של עורק הריאה, מתרחשת נסיגה במקום בו נמצאים בדרך כלל כלי הדם. ריאה עניה נראית שקופה יותר. אין הגדלה של הלב לגודל גדול.

בבדיקת הדם הכללית נקבעת תגובה אדפטיבית להיפוקסיה בצורה של עלייה במספר תאי הדם האדומים ועלייה בהמוגלובין.

אבחון אולטרסאונד באמצעות מכשיר אולטרסאונד קונבנציונלי או אולטרסאונד דופלר מאפשר לקבוע במדויק שינויים בחדרי הלב, התפתחות חריגה של כלי דם, כיוון וגודל זרימת הדם.

על ה-ECG יש סימנים של היפרטרופיה בצד ימין של הלב, חסימה של הרגל הימנית של הצרור שלו אפשרי, הציר החשמלי סוטה באופן משמעותי ימינה.

בדיקה של חללי הלב עם מדידת לחץ בחדרים וכלי הדם מתבצעת במרפאות מיוחדות בעת החלטה על טיפול כירורגי.

לעתים רחוקות יותר, יתכן שיידרש אנגיוגרפיה כלילית, הדמיית תהודה מגנטית.

באבחנה מבדלת, יש צורך להוציא מספר מחלות:

טרנספוזיציה של העורק הריאתי גורם לעלייה משמעותית בלב עם צמיחת הילד;
היתוך ברמת השסתום התלת-צדדי תורם להיפרטרופיה לא של ימין, אלא של החדר השמאלי;
טטרדה של אייזנמנגר - פגם המלווה לא באיחוי, אלא בהתרחבות של העורק הריאתי, פעימתו והתבנית האופיינית של שדות הריאה נקבעים בצילום רנטגן;
היצרות של לומן של עורק הריאה אינה מלווה בתמונה של "הנעל".

צורות לא טיפוסיות עוזרות להבחין במסקנה הדופלרוגרפית.

יַחַס

טיפול תרופתי בחולה עם טטרד של פאלוט מתבצע רק על מנת להתכונן לניתוח או בתקופה שלאחר הניתוח. המטרה היחידה היא לתמוך בשריר הלב, מניעת פקקת אפשרית לאחר התקפים ופגיעה במחזור הדם הכלילי והמוחי.

שאיפת תערובת חמצן-אוויר דרך צנתר לאף או באוהל חמצן; יילודים נשמרים בקופסאות החייאה מיוחדות להפחתת היפוקסיה;
תמיסה של Reopoliglyukin, Euphyllin מוזרקת לווריד (בהיעדר טכיקרדיה);
בקשר עם חמצת רקמות, יש צורך בפתרון של סודיום ביקרבונט.

ללא סיוע כירורגי בטיפול בחולה הוא הכרחי

פעולות יכולות להיות:

אמצעי חירום של סיוע זמני;
סוג shunt לאיפוס זרימת הדם לאורך ערוץ חדש;
בחירה רדיקלית עם תיקון של פגם מחיצת החדרים ומיקום אבי העורקים.

בצורת סיוע חירום נעשה שימוש ביצירת קשר מלאכותי (אנסטומוזה) בין אבי העורקים לעורק הריאתי באמצעות תותב.

הוא משמש כשלב הראשון של התערבות כירורגית ביילודים וילדים צעירים. הוא האמין כי פעולות כאלה מאפשרות להכין את הילד ולהימנע מסיבוכים במהלך טיפול נוסף, להפחית את הסיכון ל 5-7%.

יש להחליט על התיקון המתוכנן הסופי של הליקוי בגיל עד שלוש שנים. אנסטומוזות זמניות עשויות להיות ממוקמות בין העורקים התת-שפתיים והריאתיים.

ניתוח רדיקלי כולל פלסטית של חרוט מוצא החדר הימני, ביטול חור במחיצה הבין חדרית, valvotomy (נתיחה של מסתם ריאתי מגודל). זה מתבצע על לב פתוח, דורש שימוש במכונת לב-ריאה.

הימים הראשונים לאחר הניתוח כבר מראים שיפור בהמודינמיקה

האם יכולים להתפתח סיבוכים כירורגיים?

קיים סיכון לסיבוכים לאחר הניתוח. אלו כוללים:

התפתחות של אי ספיקת לב חריפה;
היווצרות פקקת מוגברת באתר האנסטומוזה;
יתר לחץ דם ריאתי;
הפרעות קצב או חסימה אטריווצנטרית;
אנדוקרדיטיס זיהומית;
מפרצת של דופן החדר הימני.

הצלחת הטיפול הכירורגי תלויה בזמנים ובהכנה מספקת של המטופל, הניסיון של מנתחי הלב.

מהי הפרוגנוזה לחולים עם מום?

ילדים עם טטרד של פאלוט, שהוריהם לא מסכימים לניתוח, גדלים חלשים, לא יכולים לזוז מספיק, משחקים עם בני גילם. הם מאופיינים במחלות זיהומיות תכופות (שפעת, SARS, דלקת שקדים, סינוסיטיס וסינוסיטיס אחרים, דלקות חוזרות ונשנות בריאות). גיל ההישרדות החציוני הוא 12 שנים.

בבגרות, שחפת מצטרפת לרוב. על רקע פגם, הפרוגנוזה של כל מחלה היא שלילית, כל המחלות קשות, עם פירוק הלב, פקקת. הסיבות הנפוצות ביותר למוות הן שבץ איסכמי, אבצסים במוח. עד 40 שנה, לא יותר מ-5% מהאנשים עם אנומליה דומה שורדים. ככלל, מדובר באנשים עם דרגת נכות גבוהה הזקוקים לטיפול חיצוני.

עם צורה חמורה של הפגם, 25% מהילדים ללא ניתוח מתים בשנת החיים הראשונה, מחציתם בחודש הראשון.

כל החולים נבדקים על ידי קרדיולוג, בהתייעצות של מנתחי לב. מדי שנה מראים להם טיפול אנטיביוטי מונע, מומלץ לשמור על בריאות הפה.

בתנאים של הרפואה המודרנית, הטיפול בחולים עם הטטראד של פאלוט ניתן על ידי מרפאות קרדיו-כירורגיות. לאחר הניתוח, החולה נעלם ציאנוזה, התקפי אסטמה. הורים צריכים להקשיב לחוות דעת של מומחים. ילד בוגר לא יכול לסלוח על תאריך יעד שהוחמצ.

דופק מהיר הוא סימפטום מסוכן מאוד! טכיקרדיה יכולה להוביל להתקף לב

אפשר להביס אותה.

בשנת 1888, הפתולוג הצרפתי אטיין לואי פאלו היה הראשון שסיפר בכתביו על "המחלה הכחלחלה" - מחלת לב מולדת המשלבת מספר מרכיבים אנטומיים וניתנת לגילוי רק לאחר מותו של הילד. ההשקפה המודרנית של קבוצת המחלות שזכו לשמות הטטראד של פאלוט, המחומש של פאלוט ושלישיית פאלוט השתנתה, כמובן. טיפול כירורגי יכול למנוע את מותם של הרוב המכריע של הילודים והילדים הבוגרים יותר, ולאפשר להם לחיות חיים מלאים.

כל מומי הלב הנכללים בקבוצת מחלות פאלוט שייכים ל-CHD המכונה "כחול". יש להם סיבות ותסמינים דומים, שיטות אבחון וטיפולים.

הטריאדה של פאלוט היא מחלת לב משולבת, המהווה עד 1.8% מכלל CHD וכוללת שלושה מרכיבים:

חסימה של המוצא של החדר הימני, או היצרות של המסתם הריאתי;
פגם במחיצת פרוזדורים;
היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני.

לפיכך, מחלת לב מולדת תלת-מרכיבית היא מחלה מורכבת המופיעה בבני אדם מלידה וגורמת להפרעות המודינמיות חמורות. הבעיות העיקריות במחזור הדם נגרמות מהיצרות של העורק הריאתי. לתקשורת בין-אטריאלית יש חשיבות משנית בלבד, ותהליכים היפרטרופיים בחדר הימני הם תגובה מפצה לאחר מכן לשינויים מתמשכים.

אם ההיצרות מתונה, אזי על רקע עלייה בלחץ הדם הסיסטולי בחדר הימני, פיצוי עשוי להספיק כדי לשמור על רמה תקינה של זרימת דם. פריקת הדם מהאטריום השמאלי לימין דרך הפגם הקיים אינה משמעותית, מאחר ולחץ הדם של הפרוזדור הימני קרוב לנורמה. בהיצרות בינונית, כיאנוזה (ציאנוזה של העור) נעדרת בילד, אך בהיצרות חמורה יותר, או עם קיום ארוך של המחלה ללא ניתוח לב, מתגלים הסימנים של שלישיית פאלוט.

עלייה בעוצמת העבודה של החדר הימני ועומס היתר שלו מלווה בעלייה בלחץ הסיסטולי והדיאסטולי. על רקע עלייה בלחץ באטריום הימני משתנה כיוון שונט הדם - דם ורידי מועבר לאטריום השמאלי מהימין. בשלב זה של הפתולוגיה מופיעים תסמינים אופייניים - ציאנוזה, ירידה בנפח הדם הדקות במעגל קטן ועלייה באותו אינדיקטור במעגל גדול, התפתחות של אי ספיקה תלת-חולית.

ההבדל בין מחלת הלב הנפוצה יותר - הטטרד של פאלוט - ושלישית הפאלוט הוא שהמרכיבים האנטומיים שלה אינם שלושה, אלא ארבעה:

היצרות מסתמים של הקטע היוצא של החדר הימני, או היצרות של שסתום העורק הריאתי;
פגם במחיצת החדרים, או פגם בחדרי הלב (יכול להיות פריממברלי, שרירי, צמוד עורקי);
dextraposition של אבי העורקים, כלומר, פריקה חלקית שלו מהחדר הימני;
היפרטרופיה של חדר ימין (מתפתח עם הגיל).

טטרלוגיה של פאלוט בעובר יכולה להתפתח כביטוי להפרעות כרומוזומליות שונות - תסמונת דאון, תסמונת אדוארדס, תסמונת פטאו, "גמדות אמסטרדם" וכו'. בין כל מחלות הלב המולדות, הטטרולוגיה של פאלוט היא 6.5-10% מהמקרים. ההפרעות ההמודינמיות העיקריות קשורות להיצרות העורק הריאתי ולפגם במחיצת החדרים, שהוא תמיד גדול. העובדה האחרונה גורמת לעבודה של שני חדרים באותו מצב. דם ורידי יוצא לאבי העורקים מהחדר הימני דרך הפגם, זרימת הדם הריאתית יורדת, ריווי החמצן בדם מופחת מאוד. יש ציאנוזה אופיינית של העור, שבגללה המחלה נכללת בקבוצת הפגמים ה"כחולים".

טטרלוגיה של פאלוט משולבת פעמים רבות עם בעיות נוספות בהתפתחות מערכת הלב וכלי הדם - אנומליות של העורקים הכליליים, צינור עורקי פתוח, ניקוז חלקי חריג של ורידי הריאה וכו'. ישנם ארבעה סוגים של טטרולוגיה של פאלוט: אמבריולוגית, היפרטרופית, צינורית, מרובה רכיבים. בנוסף, נרשם גם שילוב של טטרד של פאלוט עם פגם במחיצת פרוזדורים. גרסה זו של המחלה נקראת Fallot's pentad (מופיעה בלא יותר מ-1% ממקרי CHD).

הנחת הלב וכלי הלב של העובר מתרחשת בשליש הראשון של ההריון (9-10 שבועות). בתקופה זו ההשפעה של גורמים שליליים על גוף האם מובילה להפרעות בהתפתחות הלב של הילד שטרם נולד. הגורמים הבאים יכולים לעורר הופעת CHD, אי סגירה של מחיצות מחיצה ואנומליות כלי דם:

פתולוגיות אנדוקריניות לא מתוקנות, במיוחד יתר פעילות בלוטת התריס וסוכרת;
זיהומים - אדמת, הרפס, שפעת ואחרים;
אלכוהוליזם והתמכרות לסמים;
נטילת תרופות בעלות תכונה טרטוגני (תרופות היפנוטיות, הורמונים, טטרציקלינים וכו');
חשיפה לקרני רנטגן, קבלת מנה של קרינה מייננת;
בריברי חמור;
עבודה בייצור מסוכן;
היפוקסיה עוברית ממושכת.

החוקרים גם לא שוללים שתורשה לא חיובית (נוכחות של מומי לב כלשהם אצל האם או קרובי משפחה) יכולה גם למלא תפקיד מסוים בהיווצרות הטריאדה, הטטרד, המחומש של פאלוט. מוטציות גנים נוטלות לעתים קרובות חלק בהיווצרות פגמים, וכתוצאה מכך נולד ילד עם תסמונות קשות שונות (לעיתים קרובות יותר עם תסמונת דאון).

על פי מידת ההפרעות ההמודינמיות, ישנם שני סוגים של פגמי פאלוט:

acyanotic - אין ציאנוזה אופיינית של העור, שכן הפרשת דם מחלקי הלב הימניים לשמאל היא מתונה;
ציאנוטי - יש ציאנוזה של העור והריריות, הנובעת מהיפוקסיה כרונית על רקע הפרשות דם מצד ימין של הלב לשמאל.

לפיכך, הסימן העיקרי לפתולוגיה - ציאנוזה של העור - יכול להתבטא בדרכים שונות, או להיעדר לחלוטין. דרגתו משתנה מחסר משמעות, כאשר הציאנוזה נראית רק באזור המשולש הנאסולביאלי, ועד לכחול מוחלט של כל עור הגוף והריריות. בדרך כלל, עם היצרות רצינית של העורק הריאתי, התינוק נולד כבר עם סטיות בולטות לעין - הוא נחלש, למרות שיש לו משקל תקין, אינו פעיל, נצפה קוצר נשימה ונצפית עייפות בעת מציצת השד.

באשר לחומרת הציאנוזה, נבדלות מספר צורות במהלך הפגמים של פאלוט:

ציאנוזה מוקדמת - ציאנוזה מופיעה מלידה או מהחודשים הראשונים לאחר הלידה;
קלאסי - ציאנוזה מורגשת עד גיל 2-3 שנים;
חמור - מלווה בהתקפי ציאנוזה וקוצר נשימה, שמתחילים להתפתח עד גיל 3-4 חודשים;
ציאנוט מאוחר - ציאנוזה של העור נראית רק 6-10 שנים לאחר הלידה.

ציאנוזה של עור התינוק יכולה להיות בולטת יותר עם מאמץ, בכי, מאמץ פיזי, מתח, עשיית צרכים, מתח. אצל ילדים גדולים יותר שכבר למדו ללכת ולרוץ, כל משחק בחוץ, ריצה יכולה לעורר טכיקרדיה, כאבים בחזה, סחרחורת ואפילו עילפון. לאחר העומס, ילדים נאלצים לכרוע לנוח, או לשכב על הצד. ההתקפים הקשים ביותר יכולים להתחיל בתינוק בגיל 2-3 שנים. הם מתפתחים בפתאומיות, מלווים בחרדה, אי שקט, חולשה, הפרעות קצב, קוצר נשימה ואובדן הכרה. התקפות קשורות לעווית חדה של החדר הימני ולזרימת כל הדם הוורידי אל אבי העורקים דרך הפגם הקיים במחיצה הבין חדרית, מה שמוביל להיפוקסיה חמורה. התקפים, hemiparesis, דום נשימה, תרדמת היפוקסית יכולים להפוך לסיבוכים של התקף.

עם זאת, אצל ילדים רבים, על רקע התפתחות זרימת הביטחונות, נעלמים התקפים קשים עד 5-6 שנים, להיפך.

ישנם תסמינים אופייניים אחרים של פגמים בפאלוט שעלולים להתרחש אצל ילד בעתיד:

חיזוק רשת הנימים בקצות האצבעות ובמיטת הציפורן;
עיבוי האצבעות, רכישת צורה של מקלות תופים;
דפורמציה של הציפורניים, הבליטה שלהם;
חוסר יכולת ללמוד בבית הספר, מוגבלות;
פיגור בהתפתחות הגופנית;
הפרעות מוטוריות;
SARS חוזר, סינוסיטיס, דלקת שקדים, דלקת ריאות;
לעתים קרובות - שחפת ריאתית.

עד גיל ההתבגרות, מצבם של החולים מחמיר, אך נשאר יציב לאורך זמן. הידרדרות מסוימת ברווחה נצפית כאשר מזג האוויר משתנה, בהתרגשות. אנשים רבים עם מומים של פאלוט הם בעלי יכולת גוף, אך ככלל הם אינם חווים גיל. הסיבוכים האופייניים ביותר שמהם החולה מת:

דימום במוח; למידע נוסף על ניתוח לדימום תת-עכבישי
פקקת של כלי מוח;
אבצס במוח;
אנדוקרדיטיס ספטית;
דימום ריאתי;
קרע של כלי בטחונות;
פקקת תוך ריאה מסיבית.

במהלך בדיקה גופנית של מטופל עם טריאדה, טטרד, מחומש של פאלוט, הרופא מציין את הסימנים הבאים:

אזור הלב ללא שינוי;
נוכחות של רעד סיסטולי;
גבולות של קהות לב יחסית תקינים;
נפח הצלילים משביע רצון;
יש אוושה סיסטולית מחוספסת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עקב היצרות של העורק הריאתי (אפשריות גם צורות אפוניות של מחלת לב);
הטון השני מוחלש מעל עורק הריאה.

בבדיקות דם למומים של פאלוט, נמצא עלייה חדה בכמות ההמוגלובין המשקפת את התגובה המפצה של הגוף עם פגמים "כחולים". כמו כן, צורות צעירות של כדוריות דם אדומות מופיעות בדם - רטיקולוציטים, משך מחזור החיים של טסיות הדם פוחת - מתפתחת טרומבוציטופניה. בעת ביצוע אבחנה, רדיוגרפיה משחקת תפקיד חשוב, אשר מגלה שקיפות מוגברת של רקמת הריאה על רקע דלדול של מיטת כלי הדם. לעתים קרובות נמצא רשת של בטחונות לאזור שורש. ללב יש גודל תקין, או שהוא כבר מוגדל מעט בגלל צמיחת החדר הימני.

האישור הסופי של האבחנה אפשרי רק לאחר מגוון שלם של מחקרים:

א.ק.ג - ישנם סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של החדר הימני, תזוזה של ציר הלב שמאלה.
אולטרסאונד של הלב (ECHO) - פגם במחיצה הבין-אטריאלית והבין-חדרית, מתגלה עקירה של אבי העורקים. תוספת של אולטרסאונד דופלר תאפשר מחקר מפורט של זרימת הדם הלב-ריאה וזיהוי תאי דם פתולוגיים.
אנגיוקרדיוגרפיה או צנתור לב - במהלך הבדיקה, הצנתר עובר בקלות מהחדר הימני לאבי העורקים, אך אינו יכול להיכנס לעורק הריאתי.

באופן כללי, רק בעזרת אנגיוגרפיה או אנגיוגרפיה MRI ניתן לקבוע במדויק את האבחנה ואת המאפיינים האישיים שלה בפגמים מורכבים כמו הטריאדה, הטטרד, המחומש של פאלוט. יש להבדיל בין הפתולוגיה לסוגים מבודדים של מומי לב מולדים, עם תסביך אייזנמנגר.

בטריאדה של פאלוט, רק כאשר הפתולוגיה מסובכת על ידי יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך, טיפול כירורגי אינו מצוין. במקרים אחרים, מומלץ ניתוח, שלפניו ניתן להמליץ על טיפול שמרני:

תרופות הרגעה;
גליקוזידים לבביים;
חוסמי בטא;
טיפול בחמצן.

בניגוד לסוגים אחרים של מומי לב, המצריכים לעתים קרובות ניתוח פליאטיבי קודם, התערבויות כאלה אינן מתורגלות בשלישיית פאלוט בשל הסיכון לעומס יתר חמור עוד יותר על הלב. מומלץ לבצע תיקון רדיקלי מוקדם של הפגם בשלב אחד או מספר שלב - ברוקה מסתם, סגירת מום במחיצת פרוזדורים וכו'. לאחר ביצוע הפעולות, הלחץ בחדר הימני יורד, הציאנוזה פוחתת ונפח מחזור הדם הריאתי מתנרמל.

עם הטטרד והפנטאד של פאלוט, הניתוח מיועד לכל החולים ללא יוצא מן הכלל. התוצאות הטובות ביותר של הטיפול נצפות אם הפגם מתוקן בגיל 3-6 חודשים.

יש צורך להפעיל בדחיפות תינוק בגיל צעיר עם ציאנוזה חמורה, התקפים תכופים. ניתן לבצע פעולות פליאטיביות, מכיוון שהתערבויות רדיקליות בגיל צעיר (עד 3 שנים) מאיימות בסיבוכים שונים. מפעולות פליאטיביות משמשות:

פעולת פוטס (יצירת אנסטומוזה בין כלי הריאה למערכת העורקים);
פעולת Cooley (ביצוע אנסטומוזה בין העורק הריאתי לאבי העורקים העולה);
ניתוח ברוקה (הסרת היצרות של המסתם של תא המטען של עורק הריאה).

אם מבצעים פעולות פליאטיביות ומבצעים תיקון ב-2 שלבים, אזי הפרוגנוזה לאחר הניתוח הרבה יותר טובה, והתמותה לאחר הניתוח אינה עולה על 5-10%. לאחר 4-6 חודשים, יש לבצע טיפול כירורגי רדיקלי. הוא מורכב מאוד, רב מרכיבים וארוך ומתבצע רק במרכזי אירובי מיוחדים. לאחר דיסקציה של בית החזה וחיבור למכונת לב-ריאה, חותכים את שריר הלב מהצד של החדר הימני. מחלל זה מביאים מכשירים אל תא המטען הריאתי, מנתחים את הפתח הסטנוטי והשסתומים מפלסטיקים. יתר על כן, בעזרת חומר סינטטי, הפגם במחיצה הבין-חדריית או הבין-אטריאלית נסגר. בתום הניתוח, דופן החדר הימני נתפר, מחזור הדם משוחזר.

אסור לבצע טיפול כירורגי עבור אנדוקרדיטיס נוכחית, הפרעות התכווצות שריר הלב, עם אי פיצוי במחזור הדם, תוך 3 חודשים לאחר אירוע מוחי. לאחר ניתוח ושיקום מוצלחים, מאמץ גופני כבד, שירות צבאי וספורט מקצועי אסורים למטופל. חובה להיות במעקב של קרדיולוג, לקחת תרופות למשך שארית חייך לשיפור תפקוד הלב. אתה לא יכול לאפשר נוכחות של מוקדים כרוניים של זיהום בגוף, כולל שיניים חולות, שקדים.

בין אמצעי המניעה הם אלה שיעזרו למנוע את ההשפעה של גורמים טרטוגניים כלשהם על הגוף של אישה בהריון ועובר. הפרוגנוזה לטריאדה, טטרד, מחומשת של פאלוט תלויה במידת היצרות הריאתית: עם צורה קלה של המחלה, אנשים יכולים לחיות ולהישאר פעילים. סימן פרוגנוסטי גרוע הוא התחלה מוקדמת של ציאנוזה וקוצר נשימה. עם מידה רצינית של היצרות ריאתית ללא ניתוח, חולים מתים בילדות או בגיל ההתבגרות. הצלחת הניתוח מספקת תוצאות מצוינות לטווח ארוך ועלייה משמעותית בהישרדות. הנכות ניתנת לשנתיים לאחר הניתוח ולאחר מכן מתבצעת בדיקה חוזרת.

האם כל הניסיונות שלך לרפא יתר לחץ דם נכשלו?

וכבר חשבת על צעדים דרסטיים? זה מובן, כי לב חזק הוא אינדיקטור לבריאות וסיבה לגאווה. בנוסף, זהו לפחות אריכות ימים של אדם. והעובדה שאדם מוגן ממחלות לב וכלי דם נראה צעיר יותר היא אקסיומה שאינה דורשת הוכחה.

החומרים המוצגים הם מידע כללי ואינם יכולים להחליף ייעוץ של רופא.

בְּרִיאוּת

טטרלוגיה של פאלוט היא אחד השילובים החמורים ביותר של מספר מומי לב וחריגות בשריר הלב בבת אחת ומלווה באחוז גבוה של מקרי מוות. זה מתרחש, על פי הסטטיסטיקה, ב-7-10% מכלל המקרים.

לעתים קרובות, בשילוב עם זה, יש פתולוגיות אחרות - הפרה של המבנה של כלי הדם הכליליים, היצרות של הענפים של העורק הריאתי, מיקום לא תקין של קשת אבי העורקים, ואחרים. במקרה זה, הדרך היחידה לעזור היא באמצעות ניתוח.

ארבע בעיות בבת אחת

עם הטטרד של פאלוט, ארבע סטיות מצוינות בבת אחת:

פגם משמעותי במחיצה בין החדרים. פתולוגיה זו מאופיינת במיקומה הגבוה, מה שמוביל להשוואת לחץ בשני החדרים ובאבי העורקים. חומרת הסטייה מנקודת מבט פתופיזיולוגית תלויה במידת ההיצרות הריאתית.

אם החסימה ליציאת הדם אינה מתבטאת, אז בדרך כלל היא מועברת בחדרים משמאל לימין. חסימה חמורה מובילה ל-shunting לאחור, המתבטא מבחינה קלינית כציאנוזה, שאינה מוקלת לאחר שימוש בטיפול בחמצן.

חסימת יציאת החדר הימני בצורה של חסימת עורק ריאתי מתרחשת לעיתים קרובות בקשר עם מחלת מסתם דו-צמידי. בילדים בחודשי החיים הראשונים, עם צורה קיצונית של סטייה, ישנם כלי עזר בין אבי העורקים לעורק הריאתי.
בעיית פליטת הדם מובילה להתפתחות היפרטרופיה של החדר הימני.
שינוי צד ימין במיקום אבי העורקים. שינוי זה עשוי להיות משתנה.

איך זה בא לידי ביטוי קליני?

ילוד עם היצרות חמורה וזרימת דם לקויה מהחדר הימני סובל מציאנוזה וקוצר נשימה משמעותיים במהלך ההנקה. תינוק כזה עולה במשקל בצורה גרועה. אך בנוכחות חסימה קלה של העורק הריאתי, ייתכן שלא ניתן להבחין בעור כחול.

חולים עם אבחנה דומה סובלים מהתקפי היפוקסמיה פתאומיים, שבמהלכם עלול להתרחש מוות. מצב זה יכול להיות עורר על ידי בכי או יציאות, בעיטות ברגליים, משחק חיצוני.

הילד מתחיל לנשום לעתים קרובות ועמוק, היפרפניאה מתפתחת, לעתים קרובות הוא מאבד את ההכרה. לרוב, התקף מתרחש מהחודש השני עד החודש הרביעי מתאריך הלידה.

התסמונת האופיינית ביותר לטטרד של פאלוט היא התפתחות של התקף כזה, שבמהלכו התינוק עלול לאבד את ההכרה. תופעה זו מוסברת על ידי העובדה שעם תנועה פעילה, מתרחשת עווית של העורק הריאתי שהצטמצם כבר.

במהלך הסיסטולה, יותר דם מהחדרים עובר לאבי העורקים והרבה פחות לעורק הריאתי. אבי העורקים, הממוקם גבוה, אינו מונע פליטת דם, מסיבה זו לא מתפתח אי ספיקת חדר ימין.

מחקר אובייקטיבי קובע:

רעד סיסטולי פאראסטרנל;
גבולות הלב אינם משתנים או מורחבים מעט, כאשר כלי הקשה, קהות הלב היא בנורמת הגיל;
במהלך בדיקה אוקולטורית, יש אוושה סיסטולית לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה, היחלשות של הטון השני באתר ההקרנה של עורק הריאה;
לפעמים אצל מבוגר, גיבנת לב מצוינת במהלך הבדיקה;
אין בצקות, הכבד אינו גדל.

ילדים עם טטרד של פאלוט סובלים לעיתים קרובות מהצטננות תכופות ודלקת ריאות. מבוגרים עם אבחנה דומה מפתחים לעתים קרובות שחפת ריאתית.

כיצד מתבצע האבחון

להבהרת האבחנה, בנוסף לבדיקת רופא וניתוח תלונות מטופלים, מתבצעים מחקרים נוספים:

בצילום יש דלדול של תבנית הריאה, שינוי בצורת הלב בצורת "נעל" טיפוסית, עלייה קלה בגבולותיו.
כאשר עורכים קרדיוגרמה, מתגלה סטייה של ציר הלב ימינה, היפרטרופיה של החדר הימני.
ECHOCG חושף את כל הסימנים לפתולוגיה זו. בעזרת מחקר זה ניתן להעריך את מידת ההיצרות בעורק הריאה, לוקליזציה של אבי העורקים, גודל הפגם במחיצה בין החדרים וחומרת השינויים ההיפרטרופיים.
לשם הבהרה, לפעמים הם פונים לחיטוט בחללי הלב, אאורוגרפיה וארטריוגרפיה ריאתית, MRI או MSCT.

איך לעזור?

טיפול יעיל לטטרלוגיה של פאלוט יכול להיות רק כירורגי. לטיפול סימפטומטי משמשים:

שאיפות חמצן;
reopolyglyukin תוך ורידי;
הכנסת נתרן ביקרבונט;
גלוקוז ואמינופילין.

בהיעדר תוצאה חיובית מטיפול תרופתי, נעשה שימוש בטכניקה של הטלת אנסטומוזה של אבי העורקים.

תיקון כירורגי במחלה זו תלוי בחומרת, במאפייני הקורס ובגיל החולה. יילודים וילדים צעירים דורשים התערבות פליאטיבית, שתפחית את האפשרות לסיבוכים ותתכונן לניתוח רדיקלי שלאחר מכן.

פעולות פליאטיביות עבור הטטראד של פאלוט הן כדלקמן:

אנסטומוזה תוך פריקרדיאלית (אנסטומוזה נעשית בין העורק הריאתי הימני לאבי העורקים העולה);
אנסטומוזיס תת-שפתי-ריאה;
אנסטומוזה של אבי העורקים-לגוני;
אינפונדיבולופלסטיקה;
ניתוח מסתם בלון.

פעולה רדיקלית לתיקון מצבו של המטופל מורכבת מביטול CHD על ידי פלסטי של המחיצה הבין חדרית, והסרה של ההיצרות באתר היציאה של החדר הימני. ככלל, סוג זה של התערבות מתורגלת בילד מגיל 1.5 עד 3 שנים.

סיבוכים לאחר טיפול כירורגי עשויים להיות סגירת האנסטומוזה על ידי פקקת, התפתחות של אי ספיקת לב חריפה או יתר לחץ דם ריאתי. לעיתים יש חסימה של חיבור ה-AV, הפרעות בקצב, מפרצת בדופן החדר הימני.

מהי הפרוגנוזה לאחר הניתוח?

חיזוי להחלמה ובהמשך חיים תלוי במידה רבה בחומרת הטטרולוגיה של פאלוט. כ-25% מהילדים מתים לפני שהגיעו לגיל שנה. ללא שימוש בהתערבות כירורגית יעילה, תוחלת החיים הממוצעת היא 12 שנים.

כחמישה אחוזים מהחולים חיים עד 40 שנה. הסיבות העיקריות למוות בחולה הן שבץ מוחי איסכמי כתוצאה מפקקת כלי דם או התפתחות מורסה במוח.

לאחר ניתוח רדיקלי לתיקון היצרות בעורק הריאתי וניתוח פלסטי של IVS, תוצאות ארוכות טווח נחשבות משביעות רצון. מטופלים מראים פעילות חברתית, סובלים בדרך כלל פעילות גופנית רגילה.

מידת השיפור במצב ותוצאות חיוביות ארוכות טווח תלויות ישירות בגיל בו בוצע הניתוח. ככל שהאמצעים ננקטו מהר יותר, כך הפרוגנוזה חיובית יותר עבור מטופל כזה.

כל החולים עם אבחנה מאושרת כמו הטטרד של פאלוט נמצאים בהכרח במעקב מתמיד על ידי קרדיולוג, מנתח לב. לפני שהם עוברים סדרה של פרוצדורות כירורגיות או טיפול אצל רופא השיניים, יש צורך בקורס של נטילת תרופות אנטיבקטריאליות כדי למנוע התפתחות של אנדוקרדיטיס.

טטרלוגיה של פאלוט ביילודים - מחלת לב מולדת "כחולה".

תיאור המחלה, שכיחותה

טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב מולדת אשר מאובחנת לעיתים קרובות ביילודים. מחלה זו מופיעה ב-3% מהתינוקות, המהווה חמישית מכלל מומי הלב המולדים שהתגלו.

30% מכלל ההפלות וההריונות הלא מתפתחים קשורים להימצאות הטטרלוגיה של פאלוט בעובר, ועוד 7% מהתינוקות עם פתולוגיה זו נולדים מתים.

טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת אם יש שילוב של ארבעה פגמים אנטומיים במבנה מערכת הלב וכלי הדם בתינוק בבת אחת:

היצרות או היצרות של עורק הריאה שיוצא מהחדר הימני. מטרתו הישירה היא להוביל דם ורידי לריאות. אם יש היצרות בפתח העורק הריאתי, אז דם מהחדר של הלב נכנס לעורק במאמץ. זה מוביל לעלייה משמעותית בעומס בצד ימין של הלב. עם הגיל, ההיצרות גוברת - כלומר, לפגם זה יש מהלך מתקדם.
פגם בצורת חור במחיצה הבין חדרית (VSD). בדרך כלל, חדרי הלב מופרדים על ידי מחיצה חירשת, המאפשרת לשמור עליהם לחצים שונים. עם טטרולוגיה של פאלוט, יש פער במחיצה הבין חדרית ולכן הלחץ בשני החדרים משתווה. החדר הימני מזרים דם לא רק לעורק הריאתי, אלא גם לאבי העורקים.
דקסטרופוזיציה או עקירה של אבי העורקים. בדרך כלל, אבי העורקים ממוקם בצד שמאל של הלב. עם הטטרד של פאלוט, הוא מוזז ימינה וממוקם ישירות מעל החור במחיצה הבין חדרית.
הגדלה של החדר הימני של הלב. הוא מתפתח בשנית, עקב עומס מוגבר בצד ימין של הלב עקב היצרות העורק ותזוזה של אבי העורקים.

ב-20-40% מהמקרים עם טטרולוגיה של פאלוט ישנם מומי לב נלווים:

קשת אבי העורקים צד ימין;
חור במחיצה הבין-אטריאלית;
ductus arteriosus פתוח;
וריד נבוב עליון נוסף בצד שמאל.

סיבות וגורמי סיכון

המבנים האנטומיים של הלב נוצרים בעובר בשלושת החודשים הראשונים להתפתחות תוך רחמית.

בשלב זה כל השפעות חיצוניות מזיקות על גופה של אישה בהריון עלולה להיות בעלת השפעה קטלנית על היווצרות מחלת לב מולדת.

גורמי סיכון בשלב זה הם:

מחלות ויראליות חריפות;
שימוש על ידי אישה בהריון בתרופות מסוימות, חומרים פסיכואקטיביים ופסיכוטרופיים (כולל טבק ואלכוהול);
הרעלת מתכות כבדות;
חשיפה לרדיואקטיבית;
גיל האם לעתיד הוא יותר מ-40 שנים.

סוגי המחלה ושלבי התפתחותה

בהתאם למאפיינים האנטומיים של הפגם, נבדלים מספר סוגים של טטרד של פאלוט:

אמבריולוגי - ההיצרות המקסימלית של העורק היא בגובה טבעת השריר התוחמת. ניתן לתקן את ההיצרות על ידי כריתה חסכונית של הקונוס ארטריוסוס.
היפרטרופית - ההיצרות המקסימלית של העורק היא בגובה טבעת השריר התוחמת והכניסה לחדר הימני. ניתן לבטל את ההיצרות על ידי כריתה מאסיבית של הקונוס העורקי.
צינורית - כל חרוט העורק מצטמצם ומתקצר. חולים עם פגם כזה לא צריכים לעבור תיקון כירורגי רדיקלי של היצרות עורק ריאתי. מבחינתם עדיף ניתוח פלסטי פליאטיבי המסייע במניעת החמרה של המחלה.
Multicomponent - היצרות עורקים נגרמת על ידי מספר שינויים אנטומיים, מיקומם ותכונותיהם קובעים את התוצאה המוצלחת של תיקון כירורגי של היצרות.

בהתאם למאפיינים של הביטויים הקליניים של הפגם, נבדלות הצורות הבאות:

ציאנוטי או קלאסי - עם ציאנוזה חמורה של העור והריריות;
צורה acyanotic או "חיוורת" - שכיחה יותר בילדים ב-3 שנות החיים הראשונות כתוצאה מפיצוי חלקי של הפגם.

על פי חומרת הקורס, נבדלות הצורות הבאות של המחלה:

כָּבֵד. קוצר נשימה וציאנוזה מופיעים כמעט מהלידה בעת בכי, האכלה.
קלַאסִי. המחלה מתחילה בגיל 6-12 חודשים. ביטויים קליניים נמצאים בקורלציה הדוקה עם פעילות גופנית מוגברת.
התקפי. הילד סובל מהתקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים קשים.
צורה קלה עם הופעה מאוחרת של ציאנוזה וקוצר נשימה - בגיל 6-10 שנים.

במהלכה, המחלה עוברת שלושה שלבים רצופים:

רווחה יחסית. לרוב, שלב זה נמשך מלידה ועד 5-6 חודשים. אין תסמינים בולטים של המחלה, אשר קשורה לפיצוי חלקי של הפגם בשל התכונות המבניות של הלב של היילוד.
שלב ציאנוטי. התקופה הקשה ביותר בחייו של תינוק עם טטרד של פאלוט, שנמשכת 2-3 שנים. יחד עם זאת, כל הביטויים הקליניים של המחלה בולטים: קוצר נשימה, ציאנוזה, התקפי אסטמה. קבוצת גיל זו מהווה את המספר הגבוה ביותר של מקרי מוות מהמחלה.
שלב המעבר או שלב היווצרות מנגנוני פיצוי. התמונה הקלינית של המחלה נמשכת, אך הילד מסתגל למחלתו ויודע כיצד למנוע או להחליש התקפי המחלה.

סכנה וסיבוכים

האבחנה "טטרלוגיה של פאלוט" שייכת לקטגוריה של מומי לב קשים עם תמותה גבוהה. עם מהלך לא חיובי של המחלה, תוחלת החיים הממוצעת של החולה היא 15 שנים.

סיבוכים כאלה של המחלה אינם נדירים:

פקקת של כלי המוח או הריאות עקב צמיגות דם מוגברת;
אבצס במוח;
אי ספיקת לב חריפה או גדושה;
אנדוקרדיטיס חיידקי;
התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת.

תסמינים

בהתאם למידת ההיצרות של העורק וגודל החור במחיצה הבין חדרית, משתנים גיל הופעת התסמינים הראשונים של המחלה ומידת התקדמותם. הסימנים הקליניים העיקריים של הטטרד של פאלוט הם:

כִּחָלוֹן. לרוב מופיע בילדים מתחת לגיל שנה, תחילה על השפתיים, לאחר מכן על הריריות, הפנים, הידיים, הרגליים והגו. מתקדם ככל שהפעילות הגופנית של הילד עולה.
אצבעות מעובות בצורת "מקלות תופים" וציפורניים קמורות בצורת "משקפי שעון" נוצרות עד גיל 1-2 שנים.
קוצר נשימה בצורה של נשימה אריתמית עמוקה. יחד עם זאת, תדירות השאיפות והנשיפות אינה עולה. קוצר הנשימה מחמיר עם המאמץ הקל ביותר.
עייפות מהירה.
"גיבנת" לב - בליטה על החזה באזור הלב.
עיכוב בהתפתחות המוטורית עקב הגבלות מאולצות בפעילות המוטורית.
רעשים בלב.
המיקום האופייני לגוף של ילד חולה הוא שפוף או שכיבה עם רגליים כפופות לבטן. במצב זה התינוק מרגיש טוב יותר ולכן מקבל זאת באופן לא מודע לעתים קרובות ככל האפשר.
התעלפות עד למצב של תרדמת היפוקסמית.
התקפים "כחולים" של קוצר נשימה וציאנוזה במהלך התקפי חמור של המחלה, שבהם ילדים צעירים (בני שנה-שנתיים) הופכים פתאום לכחולים, מתחילים להיחנק, להיות חסרי מנוחה, ואז עלולים לאבד את ההכרה או אפילו ליפול לתוך תרדמת. לאחר ההתקף, הילד היה רדום ומנומנם. לעתים קרובות, כתוצאה מהחמרה כזו, התינוק עלול אפילו למות.

אבחון

המחלה מאובחנת על בסיס אנמנזה, לאחר בדיקה קלינית והאזנה של החזה, תוך התחשבות בתוצאות של שיטות מחקר אינסטרומנטליות:

בדיקת דם;
רדיוגרפיה;
אלקטרוקרדיוגרפיה.

מנקודת מבט אבחנתית, החשוב ביותר הוא אולטרסאונד של הלב עם דופלר.

שיטות מחקר פולשניות כגון אנגיוגרפיה וצנתור לב בילודים מבוצעות לעיתים רחוקות, רק במקרה של תוצאות לא מספקות בשיטות אבחון אחרות.

אבחון דיפרנציאלי של הטטראד של פאלוט מתבצע עם מחלות דומות בביטויים קליניים:

טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים;
אנומליה של אבשטיין;
זיהום בעורק הריאתי;
בטן בודדת.

שיטות טיפול

יש לציין טיפול כירורגי. הגיל האופטימלי לניתוח הוא עד 3-5 שנים. אבל לפני גיל זה, אתה עדיין צריך להתבגר, לאחר שעבר את השלב של ציאנוזה בולטת וקוצר נשימה אצל ילד בן 1-2 שנים.

לעתים קרובות, ילדים עם טטרד של פאלוט מתים בדיוק במהלך התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים חמורים בגיל צעיר, אם לא מספקים להם טיפול ותמיכה רפואיים מוכשרים:

מניעה וטיפול במחלות נלוות (אנמיה, רככת, מחלות זיהומיות);
מניעת התייבשות;
טיפול הרגעה;
טיפול בחוסמי אדרנרגיים;
טיפול בנוגדי היפוקסונים ומגנים עצביים;
טיפול בחמצן;
טיפול תחזוקה עם ויטמינים ומינרלים.

בהתאם למאפיינים האנטומיים של הפגם הקיים, שיטת ההתערבות הכירורגית עדיפה:

ניתוח פליאטיבי נהוג כאשר אי אפשר להעלים לחלוטין את מחלת הלב. הכרחי כדי לייעל את איכות החיים של המטופל. לרוב, אנסטומוזה של אבי העורקים-ריאה מונחת על גבי במקרה זה - כלומר, העורק הריאתי מחובר לעורק התת-שפתי באמצעות שתלים סינתטיים. לפעמים ניתוח פליאטיבי הוא רק השלב הראשון של התערבות כירורגית בילד מתחת לגיל שנה - הוא מאפשר לתינוק לחיות עוד כמה שנים לפני שהוא יעבור תיקון רדיקלי של הפגם.
תיקון רדיקלי כרוך בביטול הפגם במחיצת החדרים והרחבת העורק הריאתי. זהו ניתוח לב פתוח, שאחריו הילד לאחר זמן מה יוכל לנהל חיים כמעט נורמליים. חשוב לציין כי ניתוח כזה מומלץ לילדים לא מתחת לגיל 3-5 שנים.

למד שימושי נוסף על המחלה מהסרטון:

פרוגנוזה לאחר וללא ניתוח

אם הטטראד של פאלוט לא נותח, הרי שבשנה הראשונה לחייו כל חולה רביעי עם פגם זה מת, ומחצית מהילדים אינם חיים עד 5 שנים. עם התערבות כירורגית בזמן, שיעור התמותה של חולים קטנים מופחת ל-5%.

האמצעי היחיד למניעת התוצאה העצובה של המחלה הוא ביקור בזמן אצל הרופא כאשר מתגלים הסימנים הראשונים של המחלה, התבוננות קפדנית בילד ופיקוח רפואי ערני.

טטרלוגיה של פאלוט אינה מחלה שבה אפשר להתנסות בטיפולים אלטרנטיביים ולקוות לנס. אחרי הכל, נס חייו של חולה קטן במחלה זו נמצא רק בידיו של מנתח לב.