D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם. נויטרופניה מולדת טיפול בניוטרופניה כרונית

נויטרופניה (אגרנולוציטוזיס, גרנולוציטופניה) היא ירידה במספר הנויטרופילים (גרנולוציטים) בדם. עם נויטרופניה חמורה, הסיכון והחומרה של זיהומים חיידקיים ופטרייתיים גדלים. הסימפטומים של הזיהום עשויים להיות עדינים, אבל חום קיים עם רוב הזיהומים החמורים. האבחנה נקבעת על ידי ספירת מספר הלויקוציטים, אך יש צורך גם לקבוע את הגורם לנויטרופניה. נוכחות חום מרמזת על נוכחות של זיהום ועל צורך באנטיביוטיקה רחבת טווח אמפירית. טיפול בגורם מגרה מושבה גרנולוציטים-מקרופאג או גורם מגרה מושבה גרנולוציטים יעיל ברוב המקרים.

נויטרופילים הם גורם ההגנה העיקרי של הגוף מפני זיהומים חיידקיים ופטרייתיים. עם נויטרופניה, התגובה הדלקתית של הגוף לזיהום מסוג זה אינה יעילה. הגבול התחתון של הרמה הנורמלית של נויטרופילים (המספר הכולל של נויטרופילים מפולחים ודוקרניים) באנשים לבנים הוא 1500/µl, מעט נמוך יותר באנשים שחורים (כ-1200/µl).

חומרת נויטרופניה קשורה לסיכון היחסי לזיהום ומתחלקת באופן הבא: קל (1000-1500 / μl), בינוני (500-1000 / μl) וחמור (Staphylococcus aureus. Stomatitis, דלקת חניכיים, paraproctitis, קוליטיס, סינוסיטיס , paronychia שכיחים , דלקת אוזן תיכונה חולים עם נויטרופניה ממושכת לאחר השתלת מח עצם או כימותרפיה, כמו גם אלו המקבלים מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים, נוטים להתפתחות של זיהומים פטרייתיים.

קוד ICD-10

D70 אגרנולוציטוזיס

גורמים לנויטרופניה

נויטרופניה חריפה (הנוצרת תוך שעות או ימים) עלולה להתפתח כתוצאה מצריכה מהירה, הרס או פגיעה בייצור נויטרופילים. נויטרופניה כרונית (שנמשכת חודשים או שנים) נובעת בדרך כלל מירידה בייצור תאים או ספיגה מוגזמת בטחול. ניתן לסווג נויטרופניה כראשונית בנוכחות מחסור פנימי של תאים מיאלואידים במח העצם או כשניונית (עקב השפעת גורמים חיצוניים על תאי מיאלואיד במח העצם).

נויטרופניה עקב פגם מהותי בהבשלת מח העצם של תאים מיאלואידים או מבשרייהם

סוג זה של נויטרופניה הוא נדיר. נויטרופניה מחזורית היא הפרעה גרנולוציטופואטית מולדת נדירה המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. הוא מאופיין בתנודות קבועות, תקופתיות במספר הנויטרופילים ההיקפיים. תקופת התנודות הממוצעת היא 21+3 ימים.

נויטרופניה מולדת חמורה (תסמונת קוסטמן) היא מחלה נדירה המופיעה באופן ספורדי ומאופיינת בפגיעה בהבשלה מיאלואידית במח העצם בשלב הפרומיאלוציטים, וכתוצאה מכך ירידה במספר המוחלט של נויטרופילים לפחות מ-200/mcL.

נויטרופניה אידיופטית כרונית היא קבוצה של מחלות נדירות וכיום לא מובנות בצורה גרועה הכוללות תאי גזע המבוצעים בכיוון המיאלואידי של התפתחות; נבטי אריתרוציטים וטסיות דם אינם מושפעים. הטחול אינו מוגדל. נויטרופניה שפירה כרונית היא אחד מתתי-הסוגים של נויטרופניה אידיופטית כרונית, שבה שאר מערכת החיסון נשארת שלמה, אפילו עם ספירת נויטרופילים של פחות מ-200/μL, בדרך כלל לא מתרחשים זיהומים חמורים, כנראה בגלל מספר נאות של נויטרופילים נוצר לפעמים בתגובה לזיהום.

נויטרופניה יכולה לנבוע גם מאי ספיקת מח עצם בתסמונות נדירות (למשל, דיסקראטוזיס congenita, גליקוגנוזה מסוג IB, תסמונת שווכמן-דיאמונד, תסמונת צ'דיאק-היגאשי). נויטרופניה היא מאפיין אופייני למיאלודיספלסיה (בה היא עשויה להיות מלווה בשינויים מגלובסטאיים במח העצם), אנמיה אפלסטית, עלולה להתרחש עם דיסגמגלבולינמיה והמוגלובינריה לילית התקפית.

תסמינים של אגרנולוציטוזיס

נויטרופניה לא באה לידי ביטוי עד שמצטרף זיהום. חום הוא לעתים קרובות הסימן היחיד לזיהום. תסמינים מקומיים עשויים להתפתח אך לרוב הם עדינים. חולים עם נויטרופניה הנגרמת על ידי תרופות עקב רגישות יתר עלולים להופיע עם חום, פריחה ולימפדנופתיה.

חלק מהחולים עם נויטרופניה שפירה כרונית וספירת נויטרופילים מתחת ל-200/mcL עשויים שלא לסבול מזיהומים חמורים. לחולים עם נויטרופניה מחזורית או נויטרופניה מולדת חמורה יש לעיתים קרובות כיב פה, סטומטיטיס, דלקת הלוע ובלוטות לימפה נפוחות במהלך נויטרופניה כרונית חמורה. דלקת ריאות וספטיסמיה שכיחות.

סיווג נויטרופניה

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

נויטרופניה עקב מחסור מהותי בהבשלת מח העצם של תאים מיאלואידים או מבשרייהם

אנמיה אפלסטית.

נויטרופניה אידיופטית כרונית, כולל נויטרופניה שפירה.

נויטרופניה מחזורית.

מיאלודיספלזיה.

נויטרופניה הקשורה לדיסגמגלבולינמיה. המוגלובינוריה לילית התקפית.

נויטרופניה מולדת חמורה (תסמונת קוסטמן).

נויטרופניה הקשורה לתסמונת. (למשל, דיסקראטוזיס congenita, גליקוגנוזה מסוג 1B, תסמונת שווכמן-דיאמונד)

נויטרופניה משנית

כָּהֳלִיוּת.

נויטרופניה אוטואימונית, כולל נויטרופניה משנית כרונית באיידס.

החלפת מח עצם בסרטן, מיאלופיברוזיס (למשל, עקב גרנולומה), מחלת גושה.

כימותרפיה ציטוטוקסית או הקרנות.

נויטרופניה הנגרמת על ידי תרופות.

מחסור בויטמין B 12 או חומצה פולית.

Hypersplenism.

זיהומים.

מחלת T-לימפופרוליפרטיבית

נויטרופניה משנית

נויטרופניה משנית עלולה לנבוע משימוש בתרופות מסוימות, מחדירה או החלפה של מח העצם, זיהומים או תגובות חיסוניות.

נויטרופניה הנגרמת על ידי תרופות היא הסיבה השכיחה ביותר לנויטרופניה, שבה ייצור נויטרופילים עשוי להיות מופחת כתוצאה מרעלות, אידיוסינקרטיה, רגישות יתר או הרס מוגבר של נויטרופילים בדם ההיקפי באמצעות מנגנוני חיסון. עם המנגנון הרעיל של נויטרופניה, יש השפעה תלוית מינון בתגובה לתרופות (למשל, עם שימוש בפנותיאזינים). התגובה האידיוסינקרטית מתרחשת באופן בלתי צפוי ומתאפשרת עם מגוון רחב של תרופות, כולל תרופות אלטרנטיביות, כמו גם תמציות ורעלים. תגובת רגישות יתר היא אירוע נדיר ומתרחשת מדי פעם עם שימוש בתרופות נוגדות פרכוסים (למשל, פניטואין, פנוברביטל). תגובות אלו עשויות להימשך ימים, חודשים או שנים. לעתים קרובות דלקת כבד, נפריטיס, דלקת ריאות או אנמיה אפלסטית מלווים בניוטרופניה הנגרמת מתגובת רגישות יתר. נויטרופניה הנגרמת על ידי תרופות חיסוניות מתרחשת עם שימוש בתרופות בעלות תכונות של הפטן ומעוררות יצירת נוגדנים, ונמשכת בדרך כלל כשבוע לאחר סיום הטיפול התרופתי. נויטרופניה חיסונית נגרמת על ידי תרופות כגון aminopyrine, propylthiouracil, penicillins, או אנטיביוטיקה אחרת. נויטרופניה חמורה תלוית מינון מתרחשת כצפוי לאחר שימוש בתרופות נוגדות סרטן ציטוטוקסיות או טיפול בהקרנות המדכא את ההמטופואזה של מח העצם. נויטרופניה עקב hematopoiesis לא יעיל עלולה להתרחש עם אנמיה מגלובלסטית הנגרמת על ידי ויטמין B 12 ומחסור בחומצה פולית. אנמיה מקרוציטית ולעיתים טרומבוציטופניה מתפתחת בדרך כלל במקביל.

חדירת מח עצם מלוקמיה, מיאלומה נפוצה, לימפומה או גרורות של גידול מוצק (למשל, סרטן השד, סרטן הערמונית) יכולה להפריע לייצור נויטרופילים. מיאלופיברוזיס הנגרמת על ידי גידול עלולה להחמיר עוד יותר נויטרופניה. ניתן לראות מיאלופיברוזיס גם עם זיהומים גרנולומטיים, מחלת גושה וטיפול בקרינה. יתר טחול מכל סיבה עלול לגרום לנויטרופניה קלה, טרומבוציטופניה ואנמיה.

זיהומים יכולים לגרום לנויטרופניה על ידי פגיעה בייצור נויטרופילים או על ידי גרימת הרס חיסוני או צריכה מהירה של נויטרופילים. אלח דם הוא הגורם החמור ביותר לנויטרופניה. נויטרופניה, המופיעה עם זיהומים ויראליים טיפוסיים בילדות, מתפתחת במהלך 1-2 הימים הראשונים ועשויה להימשך בין 3 ל-8 ימים. נויטרופניה חולפת עלולה לנבוע מהתפלגות מחדש של נויטרופילים הנגרמת על ידי נגיפי או אנדוטוקסין ממחזור הדם למאגר המקומי. אלכוהול עשוי לתרום להתפתחות נויטרופניה על ידי עיכוב תגובת נויטרופילים של מח העצם במהלך זיהומים (למשל, דלקת ריאות פנאומוקוקלית).

נויטרופניה משנית כרונית מתלווה לרוב ל-HIV, שכן יש נזק למוצרים והרס מוגבר של נויטרופילים על ידי נוגדנים. נויטרופניה אוטואימונית יכולה להיות חריפה, כרונית או אפיזודית. נוגדנים יכולים להיות מכוונים נגד הנויטרופילים עצמם או מבשרי מח העצם שלהם. לרוב החולים עם נויטרופניה אוטואימונית יש הפרעות אוטואימוניות או לימפופרוליפרטיביות (למשל, SLE, תסמונת פלטי).

אבחון נויטרופניה

קיים חשד לנויטרופניה בחולים עם זיהומים תכופים, חמורים או חריגים, או בחולים עם גורמי סיכון לנויטרופניה (למשל, אלה המקבלים טיפול ציטוטוקסי או קרינה). האבחנה מאושרת לאחר ביצוע ספירת דם מלאה.

העדיפות היא לאשר את נוכחות הזיהום. מכיוון שלזיהום עלולים להיות סימנים עדינים, יש צורך בבדיקה שיטתית של המקומות הנפגעים ביותר: הריריות של מערכת העיכול (חלל הפה, הלוע, פי הטבעת), הריאות, הבטן, דרכי השתן, העור והציפורניים, ניקור ורידים. אתרים וצנתור כלי דם.

נויטרופניה חריפה דורשת הערכת מעבדה מהירה. בחולים עם טמפרטורת חום, יש צורך לבצע תרביות דם לתרביות חיידקים ופטריות לפחות 2 פעמים; בנוכחות צנתר ורידי, דם להתרבות נלקח מהקטטר ובנפרד מהווריד ההיקפי. בנוכחות ניקוז קבוע או כרוני, יש צורך גם לקחת חומר לגידול מיקרוביולוגי של מיקובקטריות ופטריות לא טיפוסיות. ממוקדי העור נלקח חומר לבדיקה ציטולוגית ומיקרוביולוגית. בדיקת שתן, תרבית שתן, רדיוגרפיה ריאות מתבצעת בכל החולים. בנוכחות שלשולים, יש צורך לבדוק את הצואה עבור אנטרובקטריות ורעלים פתוגניים Clostridium difficile.

אם יש לך תסמינים או סימנים של סינוסיטיס (למשל, כאב ראש עמדתי, כאב בלסת או בשיניים העליונות, נפיחות בפנים, הפרשות מהאף), צילומי רנטגן או טומוגרפיה ממוחשבת עשויים להיות מועילים.

השלב הבא הוא לקבוע את הגורם לנויטרופניה. האנמנזה נחקרת: אילו תרופות או תרופות אחרות ואולי גם רעלים נטל החולה. החולה נבדק לאיתור טחול או סימנים של מחלות אחרות (למשל, דלקת פרקים, לימפדנופתיה).

זיהוי של נוגדנים אנטי-נויטרופילים מרמז על נוכחות של נויטרופניה חיסונית. בחולים בסיכון לפתח מחסור בויטמין B 12 וחומצה פולית נקבעות רמותיהם בדם. החשובה ביותר היא בדיקת מח העצם, הקובעת האם נויטרופניה נובעת מירידה בייצור נויטרופילים או שהיא משנית ונגרמת מהרס מוגבר או צריכה של תאים (קובע רמות נורמליות או מוגברות של ייצור נויטרופילים). בדיקת מח עצם עשויה להצביע גם על גורם ספציפי לנויטרופניה (למשל, אנמיה אפלסטית, מיאלופיברוזיס, לוקמיה). מבוצעות בדיקות מח עצם נוספות (למשל, ניתוח ציטוגנטי, צביעה מיוחדת ו-flowcytometry לאבחון לוקמיה, סוגי סרטן אחרים וזיהומים). בנוכחות נויטרופניה כרונית מאז הילדות, אפיזודות חוזרות של חום והיסטוריה של דלקת חניכיים כרונית, יש צורך לספור את מספר הלויקוציטים עם נוסחת לויקוציטים 3 פעמים בשבוע במשך 6 שבועות כדי לקבוע את נוכחותה האפשרית של נויטרופניה מחזורית. במקביל נקבע מספר הטסיות והרטיקולוציטים. רמות אאוזינופילים, רטיקולוציטים וטסיות משתנות לעיתים קרובות בסנכרון עם רמות נויטרופילים, בעוד שלמונוציטים ולימפוציטים עשוי להיות מחזור שונה. בדיקות אחרות לקביעת הגורם לנויטרופניה תלויות באבחנה החשודה. אבחנה מבדלת בין נויטרופניה הנגרמת על ידי שימוש באנטיביוטיקה מסויימת לבין זיהום יכולה להיות קשה. רמת תאי הדם הלבנים לפני התחלת טיפול אנטיביוטי משקפת בדרך כלל שינויים בדם הנגרמים מהזיהום. אם מתפתחת נויטרופניה במהלך טיפול בתרופה שיכולה לעורר נויטרופניה (למשל, כלורמפניקול), מעבר לאנטיביוטיקה חלופית מועיל לעתים קרובות.

טיפול באגרנולוציטוזיס

טיפול בנויטרופניה חריפה

אם יש חשד לזיהום, הטיפול צריך להתחיל מיד. במקרים של חום או תת לחץ דם, יש חשד לזיהום חמור וניתנות באופן אמפירי מינונים גדולים של אנטיביוטיקה רחבת טווח. ערכת בחירת האנטיביוטיקה מבוססת על נוכחותם של האורגניזמים הזיהומיים הסבירים ביותר, רגישות לאנטי-מיקרוביאלית ורעילות פוטנציאלית של המשטר. בשל הסיכון לפתח עמידות, נעשה שימוש בוונקומיצין רק כאשר יש חשד לעמידות של מיקרואורגניזמים חיוביים לתרופות אחרות. אם קיים צנתר ורידי שוכן, הוא בדרך כלל לא מוסר גם אם יש חשד או מוכח בקטרמיה, אך יש לשקול הסרה בנוכחות פתוגנים כגון S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida spאו תרביות דם חיוביות מתמשכות למרות טיפול אנטיביוטי הולם. זיהומים הנגרמים על ידי סטפילוקוקוסים שליליים לקואגולה מגיבים בדרך כלל היטב לטיפול אנטי מיקרוביאלי.

אם קיימת תרבית חיידקים חיובית, טיפול אנטיביוטי נבחר על פי בדיקות רגישות למיקרואורגניזמים. אם למטופל יש מגמה חיובית תוך 72 שעות, הטיפול האנטיביוטי נמשך לפחות 7 ימים עד להיעלמות התלונות והתסמינים של הזיהום. במצב של נויטרופניה חולפת (למשל, לאחר טיפול מיאלופרסיוני), הטיפול האנטיביוטי נמשך בדרך כלל עד שספירת הנויטרופילים עולה על 500 μl; עם זאת, ניתן לשקול הפסקת טיפול אנטי-מיקרוביאלי בחולים נבחרים עם נויטרופניה מתמשכת, במיוחד אם התסמינים והסימנים של דלקת חולפים ותרביות חיידקים שליליות.

חום הנמשך יותר מ-72 שעות למרות טיפול אנטיביוטי מרמז על גורם לא חיידקי לחום, זיהום במין עמיד, זיהום-על בשני מיני חיידקים, רמות סרום או רקמות לא נאותות של אנטיביוטיקה, או זיהום מקומי כגון אבצס. חולים עם נויטרופניה וחום מתמשך צריכים להיבדק כל 2-4 ימים עם בדיקה גופנית, התרבות חיידקים וצילום חזה. אם מצבו של החולה משתפר, למעט חום, ניתן להמשיך במשטר האנטיביוטיקה המקורי. אם מצבו של החולה מחמיר, נשקל משטר אנטיבקטריאלי חלופי.

נוכחות של זיהום פטרייתי היא הסיבה הסבירה ביותר להתמשכות החום ולהידרדרות מצבו של החולה. טיפול אנטי פטרייתי (למשל, itraconazole, voriconazole, amphotericin, fluconazole) מתווסף באופן אמפירי עבור התמדה בלתי מוסברת של חום לאחר 4 ימים של טיפול אנטיביוטי רחב טווח. אם החום נמשך לאחר 3 שבועות של טיפול אמפירי (כולל שבועיים של טיפול אנטי פטרייתי) ופתרון של נויטרופניה, יש לשקול להפסיק את כל האנטיביוטיקה ולהעריך מחדש את הגורם לחום.

השימוש באנטיביוטיקה מניעתית בחולים עם נויטרופניה ללא חום נותר שנוי במחלוקת. Trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) מספק מניעה של מושרה Pneumcystis jiroveci(לְשֶׁעָבַר פ. קאריני)דלקת ריאות בחולים עם נויטרופניה ובאלה עם חסינות תאית לקויה. בנוסף, TMP-SMX מונע התפתחות של זיהומים חיידקיים בחולים שצפויים לפתח נויטרופניה עמוקה במשך יותר משבוע. החיסרון של רישום TMP-SMX הוא התפתחות של תופעות לוואי, השפעה פוטנציאלית לדיכוי מיאלוס, התפתחות של חיידקים עמידים, קנדידה בפה. טיפול מונע נגד פטריות שגרתי אינו מומלץ בחולים נויטרופניים, אך בחולים בסיכון גבוה לפתח זיהום פטרייתי (למשל, לאחר השתלת מח עצם ולאחר מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים), זה עשוי להיות שימושי.

גורמי גדילה מיאלואידים [גורם מגרה מושבה גרנולוציטים-מקרופאג' (GM-CSF) וגורם מגרה מושבה גרנולוציטים (G-CSF)] נמצאים כיום בשימוש נרחב להגברת רמות נויטרופילים ולמניעת זיהומים בחולים עם נויטרופניה חמורה (למשל, לאחר מח עצם השתלה וכימותרפיה אינטנסיבית). אלו תרופות יקרות. עם זאת, אם הסיכון לפתח נויטרופניה קדחתנית הוא מעל 30%, יש לציין מתן גורמי גדילה (מוערך בספירת נויטרופילים של 75 שנים). באופן כללי, ההשפעה הקלינית הגדולה ביותר מושגת עם מינוי גורמי גדילה בתוך 24 שעות לאחר השלמת הכימותרפיה. חולים עם נויטרופניה הנגרמת על ידי תרופות מיועדים לגורמי גדילה מיאלואידים, במיוחד אם ההחלמה צפויה להתעכב. המינון של G-CSF הוא 5 מק"ג/ק"ג תת עורית פעם ביום; עבור GM-CSF 250 מק"ג/מ"ר תת עורית פעם אחת ביום.

גלוקוקורטיקואידים, סטרואידים אנבוליים וויטמינים אינם ממריצים את ייצור נויטרופילים, אך עשויים להשפיע על תפוצתם והרסם. אם יש חשד להתפתחות נויטרופניה חריפה בתגובה לתרופה או רעלן, כל האלרגנים הפוטנציאליים מבוטלים.

גרגור עם מי מלח או מי חמצן כל כמה שעות, טבליות הרדמה (בנזוקאין 15 מ"ג כל 3 או 4 שעות), או גרגור עם כלורהקסידין (תמיסת 1%) 3 או 4 פעמים ביום מקלים על אי נוחות הנגרמת על ידי סטומטיטיס או כיב בפה ובגרון . קנדידה דרך הפה או הוושט מטופלת עם ניסטטין (400,000-600,000 IU השקיה דרך הפה או בליעה עבור דלקת הוושט) או חומרים אנטי-פטרייתיים מערכתיים (למשל, fluconazole). במהלך תקופת הסטומטיטיס או הוושט, יש צורך בתזונה חסכונית ונוזלית כדי למזער את אי הנוחות.

טיפול בנויטרופניה כרונית

ייצור נויטרופילים בנויטרופניה מחזורית מולדת או אידיופטית יכול להיות משופר על ידי מתן G-CSF במינון של 1 עד 10 מק"ג/ק"ג תת עורית מדי יום. ניתן לשמור על ההשפעה על ידי מתן G-CSF יומי או כל יומיים למשך מספר חודשים או שנים. חולים עם תהליך דלקתי בחלל הפה והלוע (אפילו במידה קטנה), חום וזיהומים חיידקיים אחרים צריכים לקחת אנטיביוטיקה מתאימה. ניתן להשתמש במתן לטווח ארוך של G-CSF בחולים אחרים עם נויטרופניה כרונית, כולל מיאלודיספלסיה, HIV ומחלות אוטואימוניות. באופן כללי, רמת הנויטרופילים מוגברת, אם כי היעילות הקלינית אינה ברורה, במיוחד בחולים שאין להם נויטרופניה חמורה. בחולים עם נויטרופניה אוטואימונית או לאחר השתלת איברים, מתן ציקלוספורין עשוי להיות יעיל.

בחלק מהחולים עם הרס נויטרופילים מוגבר כתוצאה ממחלה אוטואימונית, גלוקוקורטיקואידים (בדרך כלל פרדניזולון במינון של 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג דרך הפה פעם ביום) מעלים את רמת הנויטרופילים בדם. לעתים קרובות ניתן לשמר עלייה זו על ידי מתן G-CSF כל יומיים.

כריתת טחול מעלה את רמות נויטרופילים בחלק מהחולים עם טחול ותפיסה של נויטרופילים בטחול (למשל, תסמונת פלטי, לוקמיה של תאי שיער). עם זאת, כריתת טחול אינה מומלצת לחולים עם נויטרופניה חמורה (

ניוטרפניה מולדת
קבוצה נוזולוגית:נויטרופניה מולדת

קוד ICD-10: D70

יחידות נוזולוגיות:נויטרופניה חמורה מולדת

נויטרופניה מחזורית

הַגדָרָה

נויטרופניה מולדת חמורה היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המוגדרות גנטית המאופיינת בנוכחות במח העצם של הפסקת הבשלה ברמת הפרומיאלוציטים, ירידה במספר המוחלט של נויטרופילים (ACN) בדם ההיקפי של פחות מ-1500 תאים. ל-1 μl, והתרחשות של זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים מחודשי החיים הראשונים.

מידע בסיסי

באוכלוסייה, נויטרופניה מולדת מתרחשת בשכיחות של 1-2 מקרים לכל מיליון אוכלוסייה. יש יחס מין שווה בערך בקרב ילדים שנפגעו.

מִיוּן

על ידי חומרת נויטרופניהמחולק ב אוֹר- מספר נויטרופילים 1000-1500 למיקרוגל, בינוני-כבד- מספר נויטרופילים 500-1000 למיקרוגל, וכן כָּבֵד(אגרנולוציטוזיס) - מספר הנויטרופילים קטן מ-500 ל-μl. להקצות נויטרופניה מולדת חמורה, נויטרופניה מחזורית, נויטרופניה הקשורה למצבים מולדים אחרים.

תמונה קלינית
התמונה הקלינית נקבעת לפי מידת הירידה ב-AKN בדם ההיקפי. לכן, זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים (אומפליטיס, פרפרוקטיטיס, אבצסים בעור, לימפדניטיס חריפה, סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזן תיכונה, ברונכופנאומוניה) ומקרים של אלח דם ב-6-12 החודשים הראשונים לחיים מחייבים אי-הכללה של האבחנה של נויטרופניה מולדת.

בנויטרופניה מחזורית, זיהומים חיידקיים מתפתחים בדרך כלל במרווחי זמן קבועים במהלך השלב הנויטרופני, בדרך כלל במרווחים של 21 יום.

בילדים גדולים יותר, סימנים של דלקת חניכיים כרונית ודלקת חניכיים מופיעים לעתים קרובות.

אבחון

אנמנזה

כאשר אוספים היסטוריה משפחתית, ניתן לחשוד בניוטרופניה מולדת כאשר קרובי משפחה נוטים למחלות זיהומיות קשות תכופות, אובדן שיניים מוקדם בבני המשפחה והיסטוריה משפחתית של מוות של ילדים בגיל צעיר מזיהומים. נישואים קרובים בין הורים מגבירים את הסבירות לפתולוגיה אוטוזומלית רצסיבית.

כאשר מראיינים הורים, יש צורך להבהיר את עיתוי הופעתן, התדירות והחומרה של ביטוי של מחלות זיהומיות בילד (אומפליטיס, פרפרוקטיטיס, אבצסים בעור, לימפדניטיס חריפה, סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזן תיכונה, ברונכופנאמוניה וזיהומים אחרים. לוקליזציות), אפיזודות של חום ללא מוטיבציה, העיתוי והתדירות של אשפוזים בבתי חולים. ראיון כיצד הילד מרפא פצעים לאחר חתכים, שפשופים, פציעות.

בעת הערכת תוצאות בדיקות הדם הקודמות של המטופל, יש להבהיר את הגיל שבו זוהתה לראשונה הירידה ב-ANC בדם היקפי, את משך ומידת הנויטרופניה. רצוי להציג את כל בדיקות הדם הקליניות של המטופל בצורה של טבלה.

בדיקה גופנית

הערכה של התפתחות גופנית.

עקב זיהומים תכופים, ילדים עלולים לפגר בהתפתחות הגופנית.

תרמומטריה.

עקב זיהומים, עלייה בטמפרטורת הגוף אפשרית.

בדיקה של העור.

חשוב לשים לב לנוכחות של פריחות בעור, שחין, מורסות בעור.

הערכת מצב רירית הפה, שיניים

סטומטיטיס, דלקות חניכיים תכופות מובילות להתרופפות ולאובדן מוקדם של שיניים.

מישוש של קבוצות של בלוטות לימפה היקפיות

העריכו את הגודל, העקביות, הכאב של בלוטות לימפה היקפיות.

עקב מחלות זיהומיות תכופות, התפתחות של לימפדנופתיה מקומית או כללית אפשרית.

מישוש של הטחול

לפעמים מתפתחת טחול עם שימוש ארוך טווח ב-G-CSF בחולים עם נויטרופניה מולדת חמורה.

אבחון מעבדה

בדיקת דם קלינית

בדיקת דם קלינית עם נוסחת לויקוציטים וקביעת ESR.

בכל בדיקה, חשב את ה-ACN.

אם מתגלה נויטרופניה על רקע מחלה זיהומית, חזור על בדיקת הדם הקלינית פעמיים, 1 ו-2 שבועות לאחר ההחלמה מהזיהום.

אם יש חשד לנויטרופניה מחזורית, נלקחת בדיקת דם 3 פעמים בשבוע למשך 6 שבועות.

- בדיקת דם ביוכימית עם מחקר חובה של אוריאה, קריאטינין, בילירובין, ALT, AST, LDH, פוספטאז אלקליין, גלוקוז.

בדיקה סרולוגית לצהבת A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirus. במידת הצורך, ניתן להשתמש באבחון PCR כדי לאמת את הזיהום.

תרביות עם קביעת רגישות לאנטיביוטיקה ממוקדי הזיהום (כולל תרביות דם ושתן עם תסמינים מתאימים).

קופרולוגיה לחשודות במחלות מטבוליות.

בדיקה מורפולוגית של מח העצם.

מוח העצם נשאב מ-1-2 נקודות אנטומיות. עבור דקירות, נעשה שימוש בפסגת הכסל הקדמית והאחורית. דקור סטרנל עקב הסיכון הגבוה לפגיעה באיברי בית החזה, בפרט הלב עם הטמפונדה שאחריו, אסור! בילדים מתחת לגיל שנה, ניתן להשתמש בפקעת השוקה לצורך ניקור.

במקרה של נויטרופניה מחזורית, יש לבצע ניקור מח עצם במהלך ה-NEUTRPENIC PHASE.
- קביעת נוכחותם של נוגדנים אנטי-נויטרופילים.
- ביצוע ניתוח גנטי מולקולרי

ניתוח זיהוי מוטציות ELA2 מתבצע באמצעות תגובת שרשרת פולימראז ורצף מוצר לאחר מכן.

בהיעדר מוטציה, נדרשת ניתוח לאיתור מוטציות בגנים HAX1, WASP, G6PC.

אבחון אינסטרומנטלי

- בדיקת אולטרסאונד של חלל הבטן.

בנוכחות תסמינים מתאימים - צילום רנטגן של בית החזה, סינוסים פרה-אנזאליים או טומוגרפיה ממוחשבת של לוקליזציות אלו

מחקרים אינסטרומנטליים אחרים - אם יש התוויות קליניות מתאימות.
קריטריוני אבחון

במיאלוגרמה יש הפסקה בהבשלה ברמת הפרומיאלוציט.
עבור נויטרופניה מחזורית, נוכחות של ירידה מחזורית בניוטרופילים בדם היקפי (בדרך כלל במרווחים של 21 יום)
החולה אינו סובל מלוקמיה חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית, אנמיה אפלסטית.

גילוי מוטציות בגנים ELA2, HAX ואחרים מאשר את האבחנה.
אבחון דיפרנציאלי
יש לבצע אבחנה מבדלת:

עם נויטרופניה נרכשת
עם hemoblastoses (לוקמיה לימפובלסטית או מיאלואידית חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית)

ריבוד טיפולי

כל החולים עם נויטרופניה מולדת זקוקים לטיפול בתרופות מעוררי מושבות גרנולוציטים (G-CSF), הזמינות בצורה של פילגרסטים או lenograstim. כ-10-15% מהחולים אינם מגיבים לטיפול ב-G-CSF. בחולים כאלה יש צורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי ושיקול של השתלת תאי גזע המטופואטיים.

תֶרַפּיָה

טיפול ב-G-CSF נועד לשמור על ריכוז נויטרופילים מעל 1000 ל-1 μl. המינון ותדירות הניהול נבחרים בנפרד.

בדרך כלל התרופה ניתנת במינון ראשוני של 5 מיקרוגרם לק"ג משקל גוף פעם ביום. בהיעדר תגובה בערך כל 7 ימים, המינון היומי גדל ב-5-10 מק"ג / ק"ג ליום. עד למועד שבו מספר הנויטרופילים בדם ההיקפי מגיע ל-1.0-1.5 10/9 ליטר. המינון המרבי הוא 100 מק"ג/ק"ג ליום. מינון נבחר כזה משמש במשך זמן רב.

עם נויטרופניה מחזורית, המינון של התרופה הוא 5-10 מק"ג / ק"ג ליום. ניתן לתת כל יומיים, פעמיים בשבוע או שבועי.

תגובות שליליות כוללות היפרמיה וכאבים באתר ההזרקה, חום, כאבי עצמות ושרירים וכאבי בטן. כל התגובות הללו אינן מצריכות הפסקת נטילת התרופה, אך לעתים קרובות החלפה של צורה אחת של G-CSF באחרת מובילה לירידה בתופעות הלוואי.

2. בנוכחות זיהום מסכן חיים על רקע נויטרופניה חמורה, ניתן להשתמש בעירוי של גרנולוציטים תורם. גרנולוציטים מבודדים מדם תואם ABO מתורמים בריאים בעלי אותו סטטוס CMV כמו הנמען. לגיוס גרנולוציטים, נעשה בדרך כלל שימוש בשילוב של G-CSF במינון של 4-8 מיקרוגרם/ק"ג עם דקסמתזון 8 מ"ג פעם אחת. גרנולוציטים מבודדים באפרזה 15-18 שעות מאוחר יותר. גרנולוציטים מוקרנים וניתנים למטופל באותו היום במינון של לפחות 10,000. הטיפול מתבצע בדרך כלל מדי יום או כל יומיים עד שהזיהום מסכן החיים נעלם.

3. בהיעדר השפעת טיפול ב-G-CSF, הטיפול המועדף הוא מינוי של טיפול אנטיביוטי מניעתי עם אמפיצילין במינון של 50 מ"ג/ק"ג/יום או ציפרלקס 15 מ"ג/ק"ג ליום בשתי מנות עבור כל תקופת נויטרופניה, כמו גם טיפול אנטי פטרייתי עם פלוקונאזול 5 מ"ג/ק"ג ליום בשתי מנות מחולקות.

4. השתלת תאי גזע המטופואטיים (HSCT)

אינדיקציות עבור HSCT:

חוסר תגובה אצל המטופל (ACN אינו עולה ל-1000-1500 / μl כאשר משתמשים בתרופה במינון של 100 מיקרוגרם / ק"ג ליום.)
טרנספורמציה של נויטרופניה מולדת ל-MDS או לוקמיה חריפה.
זיהוי של מוטציה בגן של קולטן G-CSF ו/או חריגות ציטוגנטיות ב-BM (מחיקת טריזומיה 7 ו-7q, מחיקת מונוזומיה 5 ו-5q).

אסטרטגיית טיפול

במהלך הטיפול, יש צורך לעקוב אחר ריכוז נויטרופילים. במהלך בחירת המינון לטיפול ב-G-CSF, דגימת דם יומית מתבצעת 18 שעות לאחר המתן, עם מתן נדיר יותר, ביום ההזרקה. משטר בקרה זה מתבצע ב-4-6 השבועות הראשונים של הטיפול או עד שנבחר מינון הולם של G-CSF.

אם מתרחש זיהום עם או בלי טיפול, יש צורך לבצע מיד בדיקת דם כללית עם ספירה של נוסחת לויקוציטים.
דרישות לעמידה בכללי ההיגיינה האישית על ידי מטופלים

שטיפת ידיים יסודית, לפחות 15 דקות (להקציף את הגב, משטח כף היד ומרווחים בין-דיגיטליים). יבש את הידיים לפני סגירת ברז המים.
שטיפת מקלחת יומית.
בהיווצרות של פצעים, חתכים, macerations - טיפול בפצעים עם תמיסה של ירוק מבריק.
טיפול זהיר אך עדין בשיניים ובחניכיים; שימוש במברשות שיניים רכות בלבד; כדי לנקות טוב יותר את המרווחים הבין שיניים, השתמש בחוט דנטלי מיוחד "חלקלק ושטוח".
אם מופיעות אפטות בפה: 4 פעמים ביום שטיפת הפה בתמיסות חיטוי (לדוגמה, תמיסה מימית של כלורהקסידין 0.05%, תמיסה של בראונול או בטאיזדון), 1-2 פעמים ביום טיפול בחלל הפה בחומרים עפיצים (קמילוסן), עם פגמים ברירית חלל הפה כדי לא לכלול שימוש במברשות שיניים וחוטים.
תזונה: שימוש במזון שעבר טיפול בחום. השתמש רק במים בבקבוקים או מבושלים לשתייה
היגיינה אישית חובה של הורים ומבקרים, מניעת מגע עם חולים מדבקים, מניעת ביקור במקומות הומי אדם.
הימנע משימוש בנרות פי הטבעת; אצל בנות, שימוש בתחבושות היגייניות במקום טמפונים.

דרישות לזמינות של מומחים ואתרי רפואה ואבחון של התמחויות קשורות.

ניתן לטפל בחולים במרפאה חוץ תחת פיקוח של המטולוג. עם זאת, הבדיקה הראשונית ובחירת הטיפול מומלצת להתבצע בבית חולים, שאמור להיות בו מחלקה הרדמה-מחדש (מחלקה), מחלקה כירורגית המסוגלת לבצע פעולות בית החזה והבטן בכל דרגת מורכבות. בנוסף, יש צורך בצוות אנדוקרינולוג, גסטרואנטרולוג, נוירופתולוג, אוקוליסט, רופא אף אוזן גרון. חובה להחזיק במעבדה ציטולוגית, אימונולוגית, בקטריולוגית, ביוכימית ומעבדה אקספרס.

תַחֲזִית

אם יש תגובה ל-G-CSF וטיפול הולם לכל החיים, הפרוגנוזה טובה.

תת-קבוצה של חולים עם נויטרופניה מולדת מפתחת לוקמיה במהלך טיפול ב-G-CSF. הוכח שזיהוי מוטציה בגן קולטן G-CSF מעיד על סיכון גבוה למחלה ממארת.

תצפית מרפאה
לאחר קביעת האבחנה, נבחר המינון של G-CSF, החולה מועבר לתצפית מרפאה של רופא ילדים (אם יש עמדה - המטולוג) במקום המגורים.

הטיפול בתכשירי G-CSF מתבצע על בסיס חוץ, לאורך זמן / לכל החיים.

יש להכשיר את המטופלים ובני משפחותיהם במיומנויות הזרקה תת עורית והיגיינה אישית.
מחקר מעבדה

לאחר בחירת המינון ותדירות המתן של תכשיר G-CSF, בדיקת דם קלינית כללית (נדרשת ספירת לויקוציטים) מתבצעת פעם אחת תוך 1-2 חודשים. בדיקת דם צריכה להתבצע לא לפני 18 שעות לאחר ההזרקה האחרונה של G-CSF.
ניקור מח עצם עם בדיקה מורפולוגית וציטולוגית של תאי מח עצם מתבצע במקרה של נויטרופניה מולדת חמורה - מדי שנה, במקרה של נויטרופניה מחזורית - במקרה של חשד להתפתחות של מחלה אונקוהמטולוגית.
גידולים ממוקדים זיהומיות - למחלות זיהומיות לפני מינוי אנטיביוטיקה.
בדיקת שתן - 2 פעמים בשנה ובמחלות ביניים

מחקר אינסטרומנטלי.

א.ק.ג - פעם בשנה
אולטרסאונד של חלל הבטן - פעם אחת בשנה
דנסיטומטריה - פעם בשנה
צילום חזה - כמצוין

תדירות הבדיקה על ידי מומחים שערכו טיפול.

ההמטולוג שביצע את הטיפול, לאחר בחירת מינון פרטני ותדירות מתן תכשירי G-CSF, בודק את המטופל אחת ל-3 חודשים. עם ירידה ב-AKN פחות מ-1000 / μl, התרחשות של מחלה זיהומית שכיחה יותר.

תדירות בדיקות הבקרה על ידי מומחים להתמחויות קשורות.

בדיקת המנתח - פעם אחת בשנה

בדיקת רופא שיניים פעם בשנה

בדיקת רופא אף אוזן גרון - פעם אחת בשנה

חיסון

חיסון עם חיסונים חיים אפשרי כאשר רמת הגרנולוציטים היא מתמשכת מעל 500 תאים / μl; במידת האפשר, יש צורך בהחלפה בחיסונים מומתים. חיסון עם חיסונים מומתים מתבצע על פי לוח הזמנים הסטנדרטי.

אפשרות לניתוח

ניתן לבצע ניתוח כאשר מקבלים מינון הולם של G-CSF ועם ANC יותר מ-1000/μl ו/או על רקע טיפול אנטיביוטי פרואקטיבי.

אפשרות לטיפול אורתודונטי.

לאחר קבלת טיפול הולם, ניתן להקים מכשיר יישור שיניים בהיעדר קצוות חדים ומשטחים מחוספסים עליו

הוראות בסיסיות להתפתחות מחלות אחרות.

במקרה של חום ו/או מוקדי זיהום - אשפוז דחוף בבית חולים, מרשם מיידי של אנטיביוטיקה רחבת טווח ותיקון מינון ותדירות מתן התכשיר מגרה גורמי מושבה גרנולוציטים.

שיקום חברתי ופסיכולוגי
הזדמנות להיות חלק מצוות מאורגן.

לאחר בחירת המינון ותדירות המתן, ניתן להישאר בצוות הילדים בתנאי שהמטופלים שומרים על כללי ההיגיינה האישית והגיינת הפה.

הזדמנות לטייל, לנסוע לחו"ל, לשהות במחנה בריאות לילדים

מוגבל על ידי המצב האפידמיולוגי והמצב הקליני והמעבדתי של המטופל והיכולת לקבל G-CSF.

אפשרות לפעילות גופנית וספורט.

פעילות גופנית אסורה בתקופת מחלות זיהומיות.
אפשרי בתנאי AKN> 1000/mkl.

בחירת מקצוע.

ברמה של AKN> 1000/mkl. אין הגבלות.

יחס להולדת ילדים.

עם נויטרופניה מולדת עם סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית, הסיכון לפתח את המחלה אצל ילד הוא 25%.

יש צורך לתכנן הריון ולערוך אבחון טרום לידתי.
אבחון טרום לידתי וייעוץ גנטי.

מוטציה של הגן ELA2 אופיינית לחולים עם נויטרופניה מחזורית ולחלק מהחולים עם נויטרופניה מולדת חמורה עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית

מוטציה של הגנים HAX1, G6PC היא הגורם לנויטרופניה מולדת חמורה עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית

מוטציה בגן WASP היא הגורם לנויטרופניה מולדת חמורה הקשורה ל-X

סִפְרוּת

Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V. וחב' קריטריונים לאבחון ופרוגנוזה של נויטרופניה בילדים. הנחיות . מוסקבה 1995
Finogenova N.A. אבחנה מבדלת וטקטיקות של טיפול בניוטרופיה בילדים. 1999 – תקציר, 2000 - עבודת הדוקטורט. מוסקבה.
מ.נ. Vasil'eva, I. A. Demidova, K. S. Mamotyuk, N. G. Chernova, E. A. Zotikov. זיהוי של נוגדנים עצמיים לנויטרופילים בחולים עם אגרנולוציטוזיס חיסונית (האפטן). אבחון מעבדה קליני, 2003, מס' 1, עמ' 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. נויטרופניה מולדת חמורה: גנים חדשים מסבירים מחלה ישנה. Curr Opin Rheumatol. 2007; יט(6):644-50
הורביץ מ.ס., קורי SJ, Grimes HL, ו Tidwell T. ELANE מוטציות בניוטרופניה מחזורית וקשה מולדת. מרפאות המטולוגיה/אונקולוגיה של צפון אמריקה, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: יעילות קלינית של גורם מגרה של מושבה גרנולוציטים אנושיים רקומביננטיים (r-metHuG-CSF) בחולים עם נויטרופניה כרונית חמורה. Blood, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I.P. מוטציות בגן של מושבת הגרנולוציטים - מגרה - קולטן גורם בחולים עם לוקמיה מיאלואידית חריפה שלפניה נויטרופניה מולדת קשה. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H. P. (1998) המלצות לשימוש במושבה -גורמים מעוררים בילדים: מסקנות הפאנל האירופי. כתב העת European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.
זיידלר, ג., וולט, ק., ברק, י., באריגה, פ., בולארד, א.א., בוקסטר, ל., קורנו, ג., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. et al. . השתלת תאי גזע בחולים עם נויטרופניה כרונית חמורה ללא עדות להתמרה לויקמית. דם, 95, 1195-1198, 2000.

פגם בקולטנים של ממברנת התא
גרנולומטוזיס כרוני (ילדות).
דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

לא נכלל:

התמיינות לויקוציטים לא תקינה (R72)
בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

לא נכלל:

מחלת Letterer-Siwe (C96.0)
גרנולומה אאוזינופילית (C96.6)
מחלת האנד-שולר-כריסטיאן (C96.5)
סרקומה היסטיוציטית (C96.8)
היסטיוציטוזיס X, מולטיפוקל (C96.5)
היסטיוציטוזיס X, חד מוקדי (C96.6)
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, מולטיפוקל (C96.5)
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, חד מוקדי (C96.6)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.8)
רטיקולואנדותליוזיס:
- לוקמיה (C91.4)
- ללא שומנים (C96.0)
רטיקולוזיס:
- מדולרי היסטיוציטי (C96.8)
- ליפומלנוטיק (I89.8)
- NOS ממאיר (C86.0)

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-†)

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

נויטרופניה

תיאור קצר של המחלה

נויטרופניה היא מחלה המאופיינת ברמות נמוכות של נויטרופילים בדם.

נויטרופילים הם תאי דם, הבשלתם מתרחשת במח העצם תוך שבועיים. לאחר הכניסה למערכת הדם, נויטרופילים מחפשים ומשמידים חומרים זרים. במילים אחרות, נויטרופילים הם מעין צבא ההגנה של הגוף מפני חיידקים. ירידה ברמת התאים המגנים הללו מביאה לרגישות מוגברת למחלות זיהומיות שונות.

נויטרופניה בילדים מעל שנה ומבוגרים מאופיינת בירידה ברמת נויטרופילים מתחת ל-1500 ל-1 μl. נויטרופניה בילדים מתחת לגיל שנה מאופיינת בירידה ברמת נויטרופילים מתחת ל-1000 ב-1 μl של דם.

ילדים בשנה הראשונה לחיים סובלים לרוב מנויטרופניה שפירה כרונית. מחלה זו מאופיינת במחזוריות, כלומר, רמת הנויטרופילים משתנה בפרקי זמן שונים: או שהיא יורדת לרמה נמוכה מאוד, או שהיא עולה לרמה הנדרשת. נויטרופניה שפירה כרונית חולפת מעצמה עד גיל 2-3 שנים.

גורמים לנויטרופניה

הגורמים למחלה מגוונים למדי. אלה כוללים זיהומים ויראליים וחיידקיים שונים, ההשפעה השלילית על הגוף של תרופות מסוימות, אנמיה אפלסטית, מחלות דלקתיות קשות, השפעת הכימותרפיה.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם לנויטרופניה, כלומר, המחלה מתפתחת כפתולוגיה עצמאית.

דרגות וצורות של נויטרופניה

ישנן שלוש דרגות של המחלה:

דרגה קלה מאופיינת בנוכחות של יותר מ-1000 נויטרופילים לכל μl;

התואר הממוצע מרמז על נוכחות בדם של 500 עד 1000 נויטרופילים ל-1 μl של דם;

דרגה חמורה מאופיינת בנוכחות של פחות מ-500 נויטרופילים ל-μl בדם.

כמו כן, המחלה יכולה להיות חריפה וכרונית. הצורה החריפה מאופיינת בהתפתחות מהירה של המחלה, הצורה הכרונית יכולה להתרחש במשך מספר שנים.

תסמינים של נויטרופניה

תסמיני המחלה תלויים בביטוי של זיהום או מחלה המתפתחת על רקע נויטרופניה. לצורת נויטרופניה, משך הזמן שלה והסיבה לה נוצרה, יש השפעה מסוימת על חומרת הזיהום.

אם מערכת החיסון נפגעת, אז הגוף מותקף על ידי וירוסים וחיידקים שונים. במקרה זה, הסימפטומים של נויטרופניה יהיו כיבים על הממברנות הריריות, חום, דלקת ריאות. בהיעדר טיפול מתאים, עלול להתפתח הלם רעיל.

לצורה הכרונית יש פרוגנוזה נוחה יותר.

עם ירידה ברמת נויטרופילים מתחת ל-500 ל-1 μl של דם, מתפתחת צורה מסוכנת למדי של המחלה, הנקראת נויטרופניה חום. הוא מאופיין בחולשה חמורה, הזעה, עלייה חדה בטמפרטורה מעל 38 מעלות צלזיוס, רעד והפרעה בתפקוד התקין של הלב. מצב זה די קשה לאבחן, שכן תסמינים דומים נצפים עם התפתחות של דלקת ריאות או זיהום חיידקי של הדם.

טיפול בנויטרופניה

הטיפול במחלה תלוי בסיבה שבגינה היא התעוררה. לכן, הזיהום שהוביל להתפתחות נויטרופניה מטופל. בהתאם לחומרת המחלה ולצורתה, הרופא מחליט על טיפול נויטרופניה בבית חולים או בבית. ההתמקדות העיקרית היא בחיזוק מערכת החיסון.

מבין התרופות המשמשות אנטיביוטיקה, ויטמינים, תרופות לחיזוק המערכת החיסונית. בצורה חמורה מאוד, המטופל מוכנס לחדר מבודד, שם נשמרת סטריליות ומבצעים הקרנה אולטרה סגולה.

בטיפול נויטרופניה משתמשים בתרופות:

©g. ICD 10 - סיווג בינלאומי של מחלות גרסה 10

נויטרופניה של ילודים הנגרמת על ידי נוגדנים אימהיים נובעת מחיסון אימהי עם נויטרופילים עובריים. המחלה יכולה להופיע בבכורות. זה מתרחש בדרך כלל עם זיהום.

אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]

ביטויים קליניים[עריכה]

צורות קלות הן אסימפטומטיות.

נויטרופניה של ילודים חולפת: אבחנה[עריכה]

א. ניתוח דם כללי. מספר הלויקוציטים עשוי להיות תקין, מוגבר או מופחת מעט, אך מספר הנויטרופילים נמוך באופן ניכר. לפעמים הם לא קיימים בכלל. יש מונוציטוזיס בינוני, לפעמים אאוזינופיליה.

ב. מספר התאים במח העצם גדל, אך נעדרים נויטרופילים מפולחים ולעיתים דקירות.

V. היעדר נוגדנים לאנטיגנים NA 1, NA 2 ו-NB 1 של נויטרופילים בסרום של חולים שולל את האבחנה של נויטרופניה אוטואימונית.

אבחנה מבדלת[עריכה]

נויטרופניה של ילודים חולפת: טיפול[עריכה]

נויטרופניה נמשכת בדרך כלל 2-17 שבועות (בממוצע 7 שבועות). בדרך כלל ניתן טיפול תומך. אם זיהום מצטרף, תרופות אנטי מיקרוביאליות נקבעות. קורטיקוסטרואידים אינם יעילים.

נויטרופניה

הַגדָרָה

נויטרופניה היא מחלה המאופיינת במספר נמוך באופן חריג של נויטרופילים. נויטרופילים מהווים בדרך כלל 50-70% מתאי הדם הלבנים במחזור הדם ומשמשים כהגנה ראשונית מפני זיהום על ידי השמדת חיידקים בדם. לפיכך, חולים נויטרופניים רגישים יותר לזיהום חיידקי.

בילדות המוקדמת נויטרופניה שכיחה למדי, ולמרות שברוב המקרים היא קלה ואינה נתונה לטיפול, היא עדיין דורשת גילוי בזמן, אבחנה מבדלת וקביעת הטקטיקה האופטימלית לניהול חולים.

גורם ל

מחזור החיים של נויטרופילים הוא כ-15 ימים. רובו נמצא במח העצם. מאגר מח העצם של נויטרופילים מיוצג על ידי חלוקה פעילה של תאים (מיאלובלסטים, פרומיאלוציטים, מיאלוציטים) ומתבגרים (מטמיאלוציטים, נויטרופילים דקירים ומפולחים). תכונה של נויטרופילים היא היכולת להגדיל משמעותית את מספרם בעת הצורך, הן על ידי האצת חלוקת התאים והן על ידי גיוס תאים מתבגרים ובוגרים.

בניגוד לתאי דם אחרים בזרם הדם, נויטרופילים מבלים שם רק כ-6-8 שעות, אך הם מהווים את הקבוצה הגדולה ביותר של לויקוציטים במחזור. בכלי הדם, רק מחצית מהנויטרופילים נמצאים בתנועה, השאר נצמדים באופן הפיך לאנדותל. נויטרופילים פריאטליים או שוליים אלה מייצגים מאגר פנוי של תאים בוגרים שיכולים להיות מעורבים בתהליך הזיהומי בכל עת.

נויטרופילים מבלים אפילו פחות זמן ברקמות מאשר בדם. כאן הם מספקים את הפעולה הסלולרית שלהם או מתים. התפקיד העיקרי של נויטרופילים - הגנה מפני זיהום (בעיקר חיידקי) - מתממש באמצעות כימוטקסיס, פגוציטוזיס והרס של מיקרואורגניזמים.

נויטרופניה עלולה להתרחש עקב ירידה בכל אחד ממאגרי הנויטרופילים: עם ירידה בעוצמת היווצרות תאים חדשים במח העצם, הפרעה בהבשלה של נויטרופילים במח העצם, הרס מוגבר של נויטרופילים בדם וברקמות. , כמו גם חלוקה מחדש של נויטרופילים בזרם הדם (הגדלה של השוליים של נויטרופילים - פסאודונוטרופניה).

אבחון נויטרופניה מבוסס על חישוב המספר המוחלט של נויטרופילים בדם ההיקפי. לשם כך, יש להכפיל את המספר הכולל של לויקוציטים באחוז הכולל של נויטרופילים (מפולחים ודקירות) ולחלק ב-100.

הם מדברים על נויטרופניה עם ירידה במספר המוחלט של נויטרופילים בדם ההיקפי של פחות מ-1000 / μl. בילדים של שנת החיים הראשונה ופחות מ 1500 / mkl. בילדים מעל גיל שנה.

המונח "אגרנולוציטוזיס" משמש במקרה של היעדר כמעט מוחלט של נויטרופילים בדם - פחות מ-100 / μl.

חומרת נויטרופניה נקבעת על פי מספר הנויטרופילים בדם ההיקפי. עם נויטרופניה קלה (/µl) ומתונה (µl), ייתכן שיופיעו ביטויים קליניים נעדרים או שתהיה נטייה מסוימת לזיהומים חריפים בדרכי הנשימה שאינן חמורות.

הפחתת רמת נויטרופילים פחות מ-500/mkl. (נויטרופניה חמורה) עשויה להיות מלווה בהתפתחות של זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים. לרוב, זיהומים משפיעים על הממברנות הריריות (אפטות סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזן תיכונה) ועל העור (אימפטיגו, נטייה להדביק פצעים, שריטות וכו'). לעתים קרובות יש נגע של האזור הפריאנלי והפרינאום. יחד עם זאת, חולים עם נויטרופניה עם זיהומים מקומיים מאופיינים בתגובה מקומית קלה, אך, ככלל, חום תמיד קיים.

נויטרופניה הקשורה למחלות כשל חיסוני מולדות

נויטרופניה הקשורה להפרעות פנוטיפיות

נויטרופניה במחלות אחסון

גליקוגנוזה מסוג 1b

נויטרופניה איזואימונית של היילוד

קשור לפגיעה במח עצם

קשור לזיהום

תסמינים

נויטרופניה עלולה להיעלם, אך כאשר חולה מפתח זיהום חמור או אלח דם, הם מתגלים. כמה זיהומים נפוצים עשויים לקבל תפנית בלתי צפויה בחולים עם נויטרופניה (היווצרות מוגלה).

כמה תסמינים נפוצים של נויטרופניה כוללים חום וזיהומים תכופים. זיהומים אלו עלולים להוביל לכיבים בפה, שלשולים, תחושת צריבה בעת מתן שתן, אדמומיות חריגה, כאב או נפיחות סביב הפצע וכאב גרון.

מִיוּן

שלוש דרגות חומרה של נויטרופניה ידועות על סמך המספר המוחלט של נויטרופילים (ANC) הנמדד בתאים לכל מיקרוליטר דם:

נויטרופניה קלה (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
נויטרופניה בינונית (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
נויטרופניה חמורה (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

אבחון

טקטיקות אבחון לגילוי נויטרופניה אצל ילד צעיר עשויות להיות כדלקמן:

אי הכללה של האופי החולף של נויטרופניה (קשר עם זיהום ויראלי לאחרונה, בדיקה חוזרת לאחר 1-2 שבועות);
חפש סימנים ששוללים את האפשרות של HDNDV:

מהלך חמור של המחלה (זיהומים חיידקיים תכופים, מצבי חום, התפתחות גופנית לקויה וכו');
היסטוריה של זיהומים מסכני חיים;
רמת נויטרופילים נמוכה מ-200/µl. מלידה;
כבד או טחול;
תסמונת דימומית.

אם אף אחד מהסימנים הללו אינו קיים, האבחנה הסבירה ביותר היא HDNDV. אם לפחות אחד זמין, יש לחפש גורמים אחרים לנויטרופניה.

האופי וההיקף של בדיקות מעבדה של חולה עם נויטרופניה תלויים לא כל כך בחומרת הנויטרופניה, אלא בתדירות ובחומרת הזיהומים הקשורים אליה.

עבור חולים עם HDNDV, נקודה חשובה היא התיעוד של משך נויטרופניה במשך יותר מ-6 חודשים, היעדר שינויים אחרים בהמוגרמה, כמו גם העלייה ברמת הנויטרופילים במהלך זיהומים אינטראקטיביים.

תוכנית האבחון המינימלית לנויטרופניה מבודדת כוללת גם את קביעת רמת האימונוגלובולינים בדם.

יתכן שיידרש ניקור מח עצם כדי לשלול מחלות אחרות.

אין צורך לקבוע באופן שגרתי את רמת הנוגדנים האנטי-נויטרופילים בדם של חולים עם HDNDV, מכיוון שלא כולם יכולים לזהות אותם. מצד שני, אם יש חשד לנייטרופניה אוטואימונית משנית, יש לבצע בדיקות אלו, כמו גם קביעת נוגדנים עצמיים אחרים. קביעת טיטר הנוגדנים ל-NA1 ו-NA2 בסרום הדם של הילד והאם יכולה להיות שימושית לאישור האבחנה של נויטרופניה איזואימונית.

במקרה של נויטרופניה מולדת, ייתכן שתידרש בדיקה גנטית.

הטיפול בחולים צעירים עם HDNDV כרוך קודם כל בהסברת מהות הבעיה להורים על מנת למנוע חרדה מיותרת מצידם. מומלץ להקדיש תשומת לב רבה יותר להיגיינת הפה של הילד למניעת stomatitis, דלקת חניכיים. חיסונים מונעים מתבצעים על פי לוח השנה, מומלץ גם לחסן ילדים בנוסף נגד שפעת, פנאומוקוק ומנינגוקוק. ברוב המוחלט של המקרים של HDNDV, אין צורך באמצעים אחרים.

מְנִיעָה

תרופות אנטיבקטריאליות נקבעות רק כאשר מתגלה זיהום חיידקי בילד, כמו גם בנוכחות נויטרופניה וחום ללא מוקד ברור של זיהום.

עם הישנות תכופה של זיהום חיידקי, מוצע טיפול מונע עם trimethoprim/sulfamethaxazole, אך המינונים, משך הקורס, היעילות והבטיחות של שיטה זו לא נחקרו.

זיהומים חוזרים תכופים עמידים לטיפול אנטיביוטי, כמו גם צורות מסוימות של נויטרופניה מולדת, הם אינדיקציות לשימוש ב-G-CSF ובאימונוגלובולינים תוך ורידי.

גלוקוקורטיקואידים מסוגלים להעלות את רמת נויטרופילים. עם זאת, השימוש בהם בנויטרופניה יכול להיות מוצדק רק אם כל השיטות האחרות אינן יעילות, ובאופן כללי הוא היוצא מן הכלל ולא הכלל. לא מומלץ מאוד לרשום גלוקוקורטיקואידים לילדים עם HDNDV לא מסובך על מנת לתקן את רמת הנויטרופילים.

נויטרופניה בסיווג ICD:

הבת שלי בת 2.5, לפני כמה חודשים החלו להופיע חבורות קטנות ברגליים, הם עברו את ה-KLA והראו שטסיות דם נמוכות 94, לוק 8.62*10*9, אריטיס 4.78*10*12, HB 120 גרם/ליטר , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1% עשינו קרישה: צבירה 122%, APTT-36.6, PTI 13.1-104%, INR 0.98, פיברינוגן A 1 ,9, RFMK neg. לאחרונה, על רגל אחת, וריד התנפח כאילו יש שם כדור קטן. תגיד לי מה לעשות?

לאילו רופאים לפנות אם מתרחשת נויטרופניה:

יום טוב! הבן שלי בן שנה וארבע, הוא נמצא במעקב אצל המטולוג עם אבחנה של נויטרופניה שפירה, ואנחנו עושים בדיקת דם חודשית עם נוסחת לויקוציטים. הנויטרופילים עלו בערך מוחלט ל-1.36 בשיעור של 1.5 - 8.5, ובמונחים יחסיים עד 15% (מקטעים), מוטות - 0. אבל לפני שבועיים כל המשפחה חלתה, קודם בעלי, אחר כך אני, ואז שלי. בן, אחר כך סבתא שלי, והיתה לנו נזלת קשה, אבל עם חום קל, אבל הבן שלי היה חום במשך ארבעה ימים, היומיים הראשונים - כל היום, ואז זה רק גדל בלילה, הרופא איבחן גרון אדום ונזלת קלה. שבועיים לאחר המחלה הם תרמו דם, והניתוח הראה ירידה במספר הנויטרופילים ל-0.07*10^9 ליטר בערך מוחלט, ובערך היחסי של מקטעים 1%. יחד עם זאת, ישנם 6.98 לויקוציטים, מתוכם 89% לימפוציטים, 10% מונוציטים, 0% אאוזונפילים, 1% בזופילים, המוגלובין תקין, טסיות דם תקינות, ESR 2. האם ירידה כזו בנויטרופילים יכולה לנבוע מ-ARVI , כמה זמן הם יחלימו וכיצד נוכל להגן על בננו מפני זיהום וחיידקים, האם יש צורך בטיפול? תודה מראש על תשובתך!

נויטרופניה (אגרנולוציטוזיס, גרנולוציטופניה)

חומרת נויטרופניה קשורה לסיכון היחסי לזיהום ומתחלקת באופן הבא: קל (/μl), בינוני (/μl) וחמור (30%, השימוש בגורמי גדילה מצוין (מוערך בספירת נויטרופילים של 75). שנים). באופן כללי, ההשפעה הקלינית הגדולה ביותר מושגת במינוי גורמי גדילה תוך 24 שעות לאחר השלמת הכימותרפיה. בחולים עם נויטרופניה הנגרמת על ידי התפתחות תגובה אידיוסינקרטית לתרופות, יש לציין גורמי גדילה מיאלואידים, במיוחד אם צפוי עיכוב בהחלמה. המינון של G-CSF הוא 5 מק"ג/ק"ג תת עורית פעם ביום; עבור GM-CSF 250 מק"ג/מ"ר תת עורית פעם אחת ביום.

גרגור עם מי מלח או מי חמצן כל כמה שעות, טבליות הרדמה (בנזוקאין 15 מ"ג כל 3 או 4 שעות), או גרגור עם כלורהקסידין (תמיסת 1%) 3 או 4 פעמים ביום מקלים על אי נוחות הנגרמת על ידי סטומטיטיס או כיב בפה ובגרון . קנדידה דרך הפה או הוושט מטופלת עם ניסטטין 0 U (השקיה דרך הפה או בליעה עבור דלקת הוושט) או תרופות אנטי-פטרייתיות מערכתיות (למשל, פלוקונאזול). במהלך תקופת הסטומטיטיס או הוושט, יש צורך בתזונה חסכונית ונוזלית כדי למזער את אי הנוחות.

טיפול בנויטרופניה כרונית

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם וחייו הבריאים iLive.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!

קוד ICD: P61.5

נויטרופניה של ילודים חולפת

לחפש

חפש לפי ClassInform

חפש בכל המסווגים והמדריכים באתר KlassInform

חפש לפי TIN

OKPO מאת TIN

חפש קוד OKPO לפי TIN

OKTMO מאת TIN

חפש קוד OKTMO לפי TIN

OKATO מאת TIN

חפש את קוד OKATO לפי TIN

OKOPF על ידי TIN

חפש קוד OKOPF לפי TIN

OKOGU מאת TIN

חפש קוד OKOGU לפי TIN

OKFS על ידי TIN

חפש קוד OKFS לפי TIN

OGRN על ידי TIN

חפש PSRN לפי TIN

גלה TIN

חפש TIN של ארגון לפי שם, TIN של IP לפי שם מלא

המחאה של צד שכנגד

המחאה של צד שכנגד

מידע על צדדים נגדיים ממסד הנתונים של שירות המס הפדרלי

ממירים

OKOF ל- OKOF2

תרגום קוד הסיווג OKOF לקוד OKOF2

OKDP ב-OKPD2

תרגום קוד הסיווג OKDP לקוד OKPD2

OKP ב-OKPD2

תרגום קוד הסיווג OKP לקוד OKPD2

OKPD ב- OKPD2

תרגום של קוד הסיווג OKPD (OK (CPE 2002)) לקוד OKPD2 (OK (CPE 2008))

OKUN ב- OKPD2

תרגום קוד הסיווג OKUN לקוד OKPD2

OKVED ב- OKVED2

תרגום קוד הסיווג OKVED2007 לקוד OKVED2

OKVED ב- OKVED2

תרגום קוד הסיווג OKVED2001 לקוד OKVED2

OKATO ב- OKTMO

תרגום קוד המסווגן של OKATO לקוד OKTMO

TN VED ב- OKPD2

תרגום של קוד TN VED לקוד הסיווג OKPD2

OKPD2 ב-TN VED

תרגום של קוד הסיווג OKPD2 לקוד TN VED

OKZ-93 ב-OKZ-2014

תרגום קוד הסיווג OKZ-93 לקוד OKZ-2014

שינויים בסיווג

שינויים 2018

עדכון של שינויים בסיווג שנכנסו לתוקף

מסווגים כל-רוסים

מסווג ESKD

מסווג כל רוסי של מוצרים ומסמכי עיצוב בסדר

אוקאטו

מסווג כל רוסי של אובייקטים של חלוקה מינהלית-טריטוריאלית בסדר

OKW

מסווג כל רוסי של מטבעות בסדר (MK (ISO 4)

OKVGUM

מסווג כל רוסי של סוגי מטען, אריזה וחומרי אריזה בסדר

OKVED

מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE REV. 2)

OCGR

מסווג כל רוסי של משאבי כוח מים בסדר

OKEI

מסווג כל רוסי של יחידות מדידה OK (MK)

OKZ

מסווג כל רוסי של מקצועות בסדר (MSKZ-08)

OKIN

מסווג כל רוסי של מידע על האוכלוסייה בסדר

OKISZN

מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף עד 01.12.2017)

OKISZN-2017

מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף מ-01.12.2017)

OKNPO

מסווג כל רוסי של חינוך מקצועי יסודי בסדר (תקף עד 07/01/2017)

OKOGU

מסווג כל רוסי של גופים ממשלתיים OK 006 - 2011

בסדר בסדר

מסווג כל-רוסי של מידע על מסווגים כל-רוסים. בסדר

OKOPF

מסווג כל רוסי של צורות ארגוניות ומשפטיות בסדר

OKOF

מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (תקף עד 01/01/2017)

OKOF 2

מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (SNA 2008) (תקף מ-01/01/2017)

OKP

סיווג מוצרים הכל רוסי תקין (תקף עד 01/01/2017)

OKPD2

סיווג כל רוסי של מוצרים לפי סוג פעילות כלכלית בסדר (KPES 2008)

OKPDTR

סיווג כל רוסי של מקצועות העובדים, עמדות העובדים וקטגוריות השכר בסדר

OKPIiPV

מסווג כל רוסי של מינרלים ומי תהום. בסדר

OKPO

מסווג כל רוסי של ארגונים וארגונים. בסדר 007–93

בסדר

מסווג כל רוסי של תקנים OK (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

מסווג כל רוסי של התמחויות של הסמכה מדעית גבוהה יותר בסדר

OKSM

מסווג כל רוסי של מדינות העולם בסדר (MK (ISO 3)

אוקי אז

מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף עד 07/01/2017)

OKSO 2016

מסווג כל רוסי של התמחויות לחינוך בסדר (תקף מ-07/01/2017)

OKTS

מסווג כל רוסי של אירועי טרנספורמציה בסדר

OKTMO

כל רוסי מסווג של שטחים של עיריות בסדר

OKUD

מסווג כל רוסי של תיעוד ניהול בסדר

OKFS

מסווג כל רוסי של צורות בעלות בסדר

אוקר

מסווג כל רוסי של אזורים כלכליים. בסדר

OKUN

מסווג כל רוסי של שירותים ציבוריים. בסדר

TN VED

נומנקלטורת סחורות של פעילות כלכלית זרה (TN VED EAEU)

מסווג VRI ZU

מסווג סוגי שימוש מותר בחלקות קרקע

KOSGU

מסווג עסקאות ממשלתי כללי

FKKO 2016

קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף עד 24/06/2017)

FKKO 2017

קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף מתאריך 24/06/2017)

BBC

מסווגים בינלאומיים

סיווג עשרוני אוניברסלי

ICD-10

סיווג בינלאומי של מחלות

ATX

סיווג כימי אנטומי טיפולי של תרופות (ATC)

MKTU-11

סיווג בינלאומי של סחורות ושירותים מהדורה 11

MKPO-10

סיווג בינלאומי לעיצוב תעשייתי (מהדורה 10) (LOC)

ספרי עיון

מדריך תעריפים והסמכות מאוחדים של עבודות ומקצועות של עובדים

EKSD

מדריך הכשרה אחיד של תפקידים של מנהלים, מומחים ועובדים

סטנדרטים מקצועיים

2017 מדריך תקנים תעסוקתיים

תיאורי תפקידים

דוגמאות לתיאורי תפקיד תוך התחשבות בסטנדרטים מקצועיים

GEF

סטנדרטים חינוכיים של המדינה הפדרלית

מקומות תעסוקה

מאגר כל רוסי של משרות פנויות עבודה ברוסיה

קדסטר של נשק

קבר המדינה של נשק אזרחי ושירותי ומחסניות עבורם

לוח שנה 2017

לוח הפקה לשנת 2017

לוח שנה 2018

לוח הפקה לשנת 2018

D70 אגרנולוציטוזיס. אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן. נויטרופניה: NOS, מולדת, מחזורית, הנגרמת על ידי תרופות, לסירוגין, טחול (ראשוני), רעילה. ניטרופנית טחול. במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
- לא נכלל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)
D71 הפרעות תפקודיות של נויטרוספילים פולימורפו-גרעיניים. פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת. גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי.
D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים.
- לא נכלל: בזופיליה (D75.8), הפרעות חיסוניות (D80 - D89), נויטרופניה (D70), קדם-לוקמיה (תסמונת) (D46.9)
- D72.0 חריגות גנטיות של לויקוציטים. אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. לויקוציט תורשתי: היפר-סגמנטציה, תת-סגמנטציה, לויקמלנופתיה.
- הורחק: תסמונת צ'דיאק-היגאשי (- שטיינברינק) (E70.3)
- D72.1 אאוזינופיליה. אאוזינופיליה: אלרגית, תורשתית.
- D72.8 הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים. תגובה לויקמואידית: לימפוציטית, מונוציטית, מיאלוציטית. לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלסמציטוזיס.
- D72.9 הפרעה בתאי דם לבנים, לא צוינה
D73 מחלות הטחול
- D73.0 היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
- לא נכלל: אספלניה (מולדת) (Q89.0)
- D73.1 Hypersplenism.
- לא נכללטחול: NOS (R16.1), מולדת (Q89.0).
- D73.2 טחול גודש כרוני
- D73.3 אבצס בטחול
- D73.4 ציסטה של הטחול
- D73.5 אוטם של הטחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
- הורחק: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)
- D73.8 מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS.
- D73.9 מחלת טחול, לא מוגדרת
D74 מתמוגלובינמיה
- D74.0 מתמוגלובמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase. המוגלובינוזיס M (מחלת Hb-M). מתמוגלובינמיה תורשתית
- D74.8 מתמוגלובינמיות אחרות methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia). מתמוגלובינמיה רעילה
- D74.9 מתמוגלובינמיה, לא מוגדר
D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם.
- לא נכלל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-), hypergammaglobulinemia NOS (D89.2), לימפדניטיס; NOS (I88.9), אקוטי (L04.-), כרוני (I88.1), מזנטרי (אקוטי) (כרוני) (I88.0)
- D75.0 אריתרוציטוזה משפחתית. פוליציטמיה: שפיר, משפחתי.
- הורחק: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
- D75.1 פוליציטמיה משנית. פוליציטמיה: נרכשת, קשורה ל: אריתרופואיטינים, ירידה בנפח הפלזמה, גובה, מתח, רגשי, היפוקסמי, נפרוגני, יחסי.
- לא נכללפוליציטמיה: יילוד (P61.1), נכון (D45)
- D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני. לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
- D75.8 מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם. בזופיליה
- D75.9 הפרעה בדם ובאיברים המטופואטיים, לא מוגדרת
D76 מחלות נפרדות המתרחשות עם מעורבות של רקמה לימפוריטית ומערכת רטיקולוהיסטיוציטית.

- לא נכללמילות מפתח: מחלת Letterer-Siwe (C96.0), היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1), רטיקולואנדותליוזיס או רטיקולוזיס: מדולרי היסטיוציטי (C96.1), לוקמיה (C91.4), ליפומלנוטית (I89.8), ממאיר (C85 .7) ), ללא שומנים (C96.0)
- D76.0 היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית. מחלת יד-שולר-כריסטיאן (Hand-Schuller-Christian. Histiocytosis X (כרוני)
- D76.1 hemophagocytic lymphohistiocytosis. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי. היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS.
- D76.2 תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום
- D76.3 תסמונות היסטיוציטיות אחרות Reticulohistiocytoma (תא ענק). סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר. פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

מחלקה III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא כולל: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), חריגות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), הפרעות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24), פציעה, הרעלה והשפעות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות (C00-D48). ), תסמינים, סימנים וממצאים קליניים ומעבדתיים חריגים, שאינם מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:
D50-D53 אנמיה תזונתית
D55-D59 אנמיה המוליטית
D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות
D65-D69 הפרעות קרישה, פורפורה ומצבי דימום אחרים
D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם
D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה תזונתית (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

תכלילים: אנמיה:
. סידרופנית
. היפוכרומי
D50.0אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרונית). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).
לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)
D50.1דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון
D50.8אנמיה אחרת של חוסר ברזל
D50.9אנמיה מחוסר ברזל, לא מוגדרת

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים.
אֲנֶמִיָה:
. אדיסון
. בירמרה
. מזיק (מולד)
מחסור בגורם פנימי מולד
D51.1אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.
תסמונת Imerslund (-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית
D51.2מחסור בטרנסקובלמין II
D51.3אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה צמחונית
D51.8אנמיות אחרות מחוסר ויטמין B12
D51.9אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0אנמיה של חוסר פולאט הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית
D52.1חוסר פולאט אנמיה הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)
D52.8אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית
D52.9אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות תזונתיות אחרות

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין
נום B12 או חומצה פולית

D53.0אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.
Anemia Orotaciduric
לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)
D53.1אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.
לא כולל: מחלת Di Guglielmo (C94.0)
D53.2אנמיה עקב צפדינה.
לא כולל: צפדינה (E54)
D53.8אנמיות תזונתיות אחרות שצוינו.
אנמיה הקשורה למחסור:
. נְחוֹשֶׁת
. מוליבדן
. אָבָץ
לא כולל: תת תזונה ללא אזכור
אנמיה כגון:
. מחסור בנחושת (E61.0)
. חוסר מוליבדן (E61.5)
. מחסור באבץ (E60)
D53.9אנמיה תזונתית, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.
לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. פייביזם. G-6-PD-חסר אנמיה
D55.1אנמיה עקב הפרעות אחרות של חילוף החומרים של גלוטתיון.
אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]
shunt מסלול מטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1
D55.2אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.
אֲנֶמִיָה:
. המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II
. עקב מחסור בהקסוקינאז
. עקב מחסור בפירובאט קינאז
. עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז
D55.3אנמיה כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
D55.8אנמיות אחרות הנובעות מהפרעות באנזים
D55.9אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדרת

D56 תלסמיה

D56.0אלפא תלסמיה.
לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
D56.1בטא תלסמיה. אנמיה קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.
תלסמיה:
. ביניים
. גָדוֹל
D56.2דלתא בטא תלסמיה
D56.3נושאת סימן של תלסמיה
D56.4התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]
D56.8תלסמיות אחרות
D56.9תלסמיה, לא מוגדר. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות)
תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-)
תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר
D57.1אנמיה חרמשית ללא משבר.
תאי מגל:
. אֲנֶמִיָה)
. מחלה) NOS
. הפרה)
D57.2הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים
מַחֲלָה:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3נשיאת תכונת תאי מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
D57.8הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).
צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
D58.1אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
D58.2המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.
מַחֲלָה:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.
לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)
מחלת Hb-M (D74.0)
התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)
פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. stomatocytosis
D58.9אנמיה המוליטית תורשתית, לא מוגדרת

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התכשיר, השתמש בקוד גורם חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.1אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.
"אגלוטינין קר":
. מַחֲלָה
. המוגלובינוריה
אנמיה המוליטית:
. סוג קר (משני) (סימפטומטי)
. סוג חום (משני) (סימפטומטי)
לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)
מחלה המוליטית של עובר ויילוד (P55.-)
המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
D59.2אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.3תסמונת המוליטית - אורמית
D59.4אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.
אנמיה המוליטית:
. מֵכָנִי
. מיקרואנגיופתיה
. רַעִיל
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.5המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].
D59.6המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.
המוגלובינוריה:
. מעומס
. צְעִידָה
. קור התקפי
לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
D59.8אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
D59.9אנמיה המוליטית נרכשת, לא מוגדרת. אנמיה המוליטית אידיופטית, כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0אפלזיה כרונית נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.1אפלזיה חולפת נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.8אפלזיה של תאים אדומים טהורים אחרים שנרכשו
D60.9אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא מוגדרת

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא כולל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0אנמיה אפלסטית חוקתית.
Aplasia (טהור) תא אדום:
. מִלֵדָה
. של ילדים
. יְסוֹדִי
תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה פנקוני. Pancytopenia עם מומים
D61.1אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D61.2אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.3אנמיה אפלסטית אידיופטית
D61.8אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה
D61.9אנמיה אפלסטית, לא מוגדרת. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח העצם. Panmyeloftis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0אנמיה בניאופלזמה (C00-D48+)
D63.8אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא כולל: אנמיה עקשן:
. NOS (D46.4)
. עם פיצוצים עודפים (D46.2)
. עם טרנספורמציה (D46.3)
. עם סידרובלסטים (D46.1)
. ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין
D64.1אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.
במידת הצורך, כדי לזהות את המחלה, השתמש בקוד נוסף.
D64.2אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D64.3אנמיה סידרובלסטית אחרת.
אנמיה סידרובלסטית:
. NOS
. פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר
D64.4אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמופואטית (מולדת).
לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)
מחלת di Guglielmo (C94.0)
D64.8אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה ילדים. אנמיה לויקואריתרובלסטית
D64.9אנמיה, לא מוגדר

הפרעות קרישת דם, סגול ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפוזרת [תסמונת דפיברינציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישיות צריכה
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת
דימום פיברינוליטי נרכש
אַרגְמֶנֶת:
. פיברינוליטי
. מהיר ברק
לא כולל: תסמונת דפיברינציה (מסבכת):
. יילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)
דַמֶמֶת:
. NOS
. א
. קלַאסִי
לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

מחלת חג המולד
גֵרָעוֹן:
. פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)
. מרכיב תרומבופלסטי של פלזמה
המופיליה ב

D68 הפרעות דימום אחרות

לא נכלל: מסבך:
. הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)
. הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0מחלת וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם נזק לכלי הדם. המופיליה וסקולרית.
לא כולל: שבריריות של נימים תורשתית (D69.8)
מחסור בגורם VIII:
. NOS (D66)
. עם ליקוי תפקודי (D66)
D68.1מחסור תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.
גֵרָעוֹן:
. AC-גלובולין
. פרואקסלרין
חוסר פקטור:
. אני [פיברינוגן]
. II [פרוטרומבין]
. V [לאביל]
. VII [יציב]
. X [Stuart-Prower]
. י"ב [הגמן]
. XIII [מייצב פיברין]
דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן
D68.3הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.
חיזוק תוכן:
. אנטיתרומבין
. אנטי-VIIIa
. אנטי-IXa
. אנטי Xa
. אנטי-XIa
אם יש צורך לזהות את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.
(מחלקה XX).
D68.4חוסר בגורם קרישה נרכש.
מחסור בגורם קרישה עקב:
. מחלת כבד
. מחסור בוויטמין K
לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)
D68.8הפרעות קרישה אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
D68.9הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)
פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
Purpura fulminant purpura (D65)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0פורפורה אלרגית.
אַרגְמֶנֶת:
. אנפילקטואיד
. הנוך(-שונליין)
. לא תרומבוציטופני:
. מדמם
. אידיופתי
. שֶׁל כְּלֵי הַדָם
דלקת כלי דם אלרגית
D69.1פגמים איכותיים של טסיות דם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענקיות].
מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.
לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)
D69.2פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.
אַרגְמֶנֶת:
. NOS
. סֵנִילִי
. פָּשׁוּט
D69.3פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס
D69.4טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.
לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2)
טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)
תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6טרומבוציטופניה, לא מוגדר
D69.8מצבי דימום אחרים שצוינו. שבירות של נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של דם ואיברים מייצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן
נויטרופניה:
. NOS
. מִלֵדָה
. מַחזוֹרִי
. רְפוּאִי
. תְקוּפָתִי
. טחול (ראשוני)
. רַעִיל
ניטרופנית טחול
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0חריגות גנטיות של לויקוציטים.
אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:
. אלדרה
. מאי-הגלין
. פלגוארה הואט
תוֹרַשְׁתִי:
. לֵיִקוֹצִיט
. היפר-סגמנטציה
. תת-סגמנטציה
. לויקמלנופתיה
לא כולל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1אאוזינופיליה.
אאוזינופיליה:
. אַלֶרגִי
. תוֹרַשְׁתִי
D72.8הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים.
תגובה לויקמואידית:
. לימפוציטי
. מונוציטי
. מיאלוציטי
לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלזמזיטוזיס
D72.9הפרעה בתאי דם לבנים, לא מוגדרת

D73 מחלות הטחול

D73.0היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
לא כולל: טחול:
. NOS (R16.1)
.מולד (Q89.0)
D73.2טחול גודש כרוני
D73.3אבצס של הטחול
D73.4ציסטה בטחול
D73.5אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
לא כולל: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)
D73.8מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS
D73.9מחלה של הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.
המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית
D74.8מתמוגלובינמיות אחרות. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).
מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D74.9מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
לימפדניטיס:
. NOS (I88.9)
. חריף (L04.-)
. כרוני (I88.1)
. mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0אריתרוציטוזה משפחתית.
פוליציטמיה:
. שָׁפִיר
. מִשׁפָּחָה
לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
D75.1פוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה:
. נרכש
. קשור ל:
. אריתרופואיטינים
. ירידה בנפח הפלזמה
. גובה
. לחץ
. רִגשִׁי
. היפוקסמי
. נפרוגני
. קרוב משפחה
לא כולל: פוליציטמיה:
. יילוד (P61.1)
. נכון (D45)
D75.2טרומבוציטוזיס חיוני.
לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
D75.8מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם. בזופיליה
D75.9מחלה של הדם והאיברים היוצרים דם, לא מוגדרת

D76 מחלות מסוימות המערבות את הרקמה הלימפורטית והמערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Siwe (C96.0)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)
reticuloendotheliosis או reticulosis:
. מדולרי היסטיוציטי (C96.1)
. לוקמיה (C91.4)
. ליפומלנוטיק (I89.8)
. ממאיר (C85.7)
. ללא שומנים (C96.0)

D76.0היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.
מחלת יד-שולר-כריסגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)
D76.1לימפהיסטוציטוזה המופגוציטית. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.
היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS
D76.2תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.
במידת הצורך, כדי לזהות גורם מדבק או מחלה, השתמש בקוד נוסף.
D76.3תסמונות היסטיוציטיות אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).
סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני למעט מחלות,
סרקואידוזיס של נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV]
לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)
הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)
מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0היפוגמגלבולינמיה תורשתית.
אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).
אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)
D80.1היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS
D80.2מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A
D80.3מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G
D80.4מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M
D80.5כשל חיסוני עם רמות גבוהות של אימונוגלובולין M
D80.6אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפראימונוגלובולינמיה.
חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה
D80.7היפוגמגלבולינמיה חולפת בילדים
D80.8ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה
D80.9כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית
D81.1כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה
D81.2כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה
D81.3מחסור באדנוזין דמינאז
D81.4תסמונת נזלוף
D81.5מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז
D81.6מחסור במולקולות מסוג I של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים
D81.7מחסור של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי
D81.8ליקויים חיסונים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין
D81.9כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקטית [לואי בר] (G11.3)

D82.0תסמונת וויסקוט-אלדריך. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה
D82.1תסמונת די ג'ורג'. תסמונת של הדיברטיקולום של הלוע.
תימוס:
. אלימפופלזיה
. אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני
D82.2חוסר חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות
D82.3כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.
מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X
D82.4תסמונת היפר-אימונוגלובולין E
D82.8כשל חיסוני הקשור לפגמים עיקריים אחרים שצוינו
ד 82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0כשל חיסוני משתנה שכיח עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B
D83.1כשל חיסוני משתנה שכיח עם דומיננטיות של הפרעות של תאי T אימונו-וויסות
D83.2כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T
D83.8חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים
D83.9כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0פגם של אנטיגן 1 תפקודי של לימפוציטים
D84.1פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1
D84.8הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות
D84.9כשל חיסוני, לא מוגדר

D86 סרקואידוזיס

D86.0סרקואידוזיס של הריאות
D86.1סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.2סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3סרקואידוזיס של העור
D86.8סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)
סרקואידים:
. ארתרופתיה (M14.8)
. שריר הלב (I41.8)
. מיוסיטיס (M63.3)
Uveoparotitis fever [מחלת הרפורדט]
D86.9סרקואידוזיס, לא מוגדר

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)
גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)
כשל ודחייה של השתל (T86.-)

D89.0היפרגמגלובלינמיה פוליקלונאלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS
D89.1קריוגלובולינמיה.
קריוגלובולינמיה:
. חִיוּנִי
. אידיופתי
. מעורב
. יְסוֹדִי
. מִשׁנִי
קריוגלובולינמיקה:
. אַרגְמֶנֶת
. דלקת כלי דם
D89.2היפרגמגלבולינמיה, לא מוגדרת
D89.8הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר
D89.9הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא מוגדרת. מחלה חיסונית NOS