תסמונת DIC - תסמינים וטיפול ב-DIC. אבחון מעבדה של תסמונת DIC גורמים ל-DIC

• מה זה DIC
• מה גורם ל-DIC
• תסמינים של DIC
• אבחון של DIC
• טיפול ב-DIC
• מניעת DIC
• אילו רופאים עליך לראות אם יש לך DIC?

מה זה DIC

DIC הוא הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה של דימום דם. הבסיס שלו הוא קרישת דם כללית בכלי המיקרו-וסקולטורה עם היווצרות של מספר רב של מיקרוטרומבי ואגרגטים של תאי דם. יחד עם זאת, זרימת הדם התקינה נחסמת ברוב האיברים והמערכות, מה שמוביל להתפתחות של שינויים דיסטרופיים עמוקים בהם. בעקבות קרישת דם אינטנסיבית מתפתחים היפו-קרישה (ירידה ביכולת הקרישה של הדם), טרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות ליחידת נפח דם) ושטפי דם (דימום). התסמונת מתרחשת עם מגוון רחב של מחלות, המובילות תמיד לאובדן תכונות נוזליות של הדם ולהפרה של מחזור הדם שלו בנימים, דבר שאינו תואם את התפקוד התקין של הגוף. יחד עם זאת, החומרה, השכיחות וקצב ההתפתחות של DIC מגוונים מאוד - מצורות קטלניות מתפרצות ועד לאלו סמויות (נסתרות) וממושכות, מקרישת דם כללית ועד שטפי דם אזוריים ואיברים.

מה גורם ל-DIC

1. התדירות של תסמונת DIC בסוגים שונים של פתולוגיה היא הטרוגנית. עם כמה מחלות והשפעות, זה בהכרח מתרחש והופך לחלק בלתי נפרד מהתהליך הפתולוגי, אצל אחרים זה פחות נפוץ.
2. לעתים קרובות יותר, DIC נגרם על ידי התהליכים וההשפעות הפתולוגיות הבאות.

1. זיהומים כלליים ומצבי ספיגה (בקטרמיה, וירמיה - נוכחות של וירוסים בדם), כולל במהלך הפלה, לידה, עם צנתור כלי דם ממושך. DIC אקוטי קיים תמיד בהלם ספטי. זיהומים קשורים לרוב המקרים של DIC ביילודים.
2. כל סוגי ההלם, כגון דימום, טראומטי, כוויות, אנפילקטיות (הנגרמות מאלרגיות), ספטי וקרדיוגני. DIC הוא מלווה חובה של הלם מכל מוצא. יחד עם זאת, חומרת התסמונת הנידונה עומדת ביחס ישר לחומרת ולמשך מצב ההלם.
3. התערבויות כירורגיות שהן טראומטיות במיוחד עבור המטופל (במיוחד עם ניאופלזמות ממאירות, ניתוחים באיברים פרנכימליים, שימוש ב-APC והתערבויות תוך-וסקולריות). דימום, קריסה, עירויי דם מסיביים מגבירים DIC.
4. DIC מלווה בכל מצבי קצה.
5. DIC תמיד מתפתח אם חולה מפתח המוליזה תוך-וסקולרית חריפה (הרס של תאים בתוך כלי דם), כולל בעירויים לא תואמים (עירוי דם שאינם מתאימים לחולה זה על ידי השתייכות קבוצתית).
6. פתולוגיה מיילדת, בפרט שליה previa, ניתוק מוקדם של השליה או הפרדה ידנית שלה, חסימה של כלי הרחם עם מי שפיר, מוות תוך רחמי של העובר. בכל המצבים הללו, נרשם DIC חמור ב-20-35% מהמקרים. הביטויים שלו נפוצים הרבה יותר ב

   פתוגנזה (מה קורה?) במהלך DIC

   יש כיום מספר עצום של סיבות שיכולות לגרום להתפתחות של DIC בחולה. למרות זאת, הבסיס להיווצרות התסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת הוא הפעלת מערכת קרישת הדם ודימום טסיות על ידי גורמים שונים ממקור אנדוגני, כלומר גורמים הנוצרים ישירות בגוף האדם. גורמים אלה כוללים בעיקר: תרומבופלסטין של רקמות, תוצרי ריקבון של רקמות ותאי דם, שברי אנדותל וסקולרי פגום (הקליפה הפנימית שלהם). התנאי האחרון להתפתחות פתולוגיה זו עשוי להתרחש במקרה של חשיפה לגורם זיהומי, קומפלקסים חיסוניים, מרכיבי מערכת המשלים וגורמים אחרים. בנוסף, הגורמים האקסוגניים הבאים (הנכנסים לגוף האדם מבחוץ) ממלאים תפקיד חשוב במנגנון של DIC, שנוכחותו מפעילה גם את מערכת קרישת הדם: חיידקים ווירוסים שונים, ריקטסיה, תרופות, חומרים המשמשים כתחליפי דם. , מי שפיר, ארס של נחשים שונים, הפרעות עמוקות במחזור הדם (כולל עם אובדן דם רב), היפוקסיה (הפחתת אספקת החמצן) של הרקמות, חמצת (הפרעה באיזון חומצה-בסיס בגוף), הפרעות מיקרו-סירקולציה, דיכאון ראשוני או משני של מנגנונים נוגדי קרישה (מחסור באנטיתרומבין III) ומרכיבי המערכת הפיברינוליטית (מחסור בפלזמינוגן ומפעיליו, עליה חדה בפעילות האנטיפלסמין), יכולת תפקודית לא מספקת או פגיעה כללית באנדותל כלי הדם, ירידה בפעילות האנטי-טרומבוטית שלו. שילוב של כמה מהמנגנונים הללו אפשרי.

   המקום המרכזי בהתפתחות תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת ניתן לסינתזה מוגזמת של תרומבין במיטה כלי הדם, מה שמוביל לטרומבינמיה, כמו גם לדלדול של מערכת הדם נוגדת הקרישה. הופעת תרומבין במחזור הדם היא תנאי הכרחי הן להפיכת פיברינוגן לפיברין והן ל"הדבקה" של תאי דם (טסיות ואדרציטים).

   ברוב המקרים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, יוזם התהליך הפתולוגי הוא תרומבפלסטין רקמות (פקטור III של קרישת דם). בשילוב עם גורם קרישה VII, הוא מקדם את ההפעלה של פקטור X. תרומבופלסטין של רקמות חודר לזרם הדם מרקמות פגועות וריקבון, המתרחש במהלך פציעות, פעולות, נמק והרס של רקמות ממקור חיידקי, במהלך הלידה, יחד עם מי שפיר. בהשתתפות טסיות משופעלות, ניתן לייצר תרומבפלסטין רקמות על ידי אנדותל וסקולרי פגום בנגעים חיסוניים ואימונוקומפלקסים, פגיעה באנדותל על ידי רעלים, מוצרי המוליזה. מתאי דם, כידוע, ברעילות מאוחרת של נשים בהריון, עם זיהום של מי שפיר, ניתוח קיסרי, דימום חזק, עיסוי אינטנסיבי של הרחם. מדי פעם, DIC מתפתח במהלך לידה רגילה.

7. גידולים, במיוחד המובלסטוזיס, לוקמיה או תסמונת היפר-צמיגות, סרטן הריאות, הכבד, הלבלב, הערמונית, הכליות. בלוקמיה חריפה מתגלה DIC בשלבים שונים של המחלה ב-33-45% מהחולים, בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה - ברוב החולים.
8. מחלות שונות המובילות להרס של הכבד, הכליות, הלבלב ואיברים אחרים ומערכותיהם.
9. כוויות ממקורות שונים, כגון כוויות תרמיות, כימיות של הוושט והקיבה, במיוחד עם המוליזה חמורה.
10. מחלות חיסוניות ואימונו מורכבות, לרבות זאבת אדמנתית מערכתית, שיגרון, דלקת מפרקים שגרונית עם נגעים קרביים, Senlein-Genoch hemorrhagic vasculitis, glomerulonephritis.
11. תסמונת המוליטית - אורמית.
12. תגובות אלרגיות מתרופות ומכל מקור אחר.
13. דימום רב.
14. פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית.
15. הרעלה על ידי ארס נחשים.
16. עירויים של כמויות גדולות של דם; מתן תכשירי המום המכילים גורמי קרישה מופעלים.
17. טיפול בתרופות הגורמות להצטברות טסיות דם, מגבירים את קרישת הדם ומפחיתים את הפוטנציאל נוגד הקרישה והפיברינוליט שלו, במיוחד בשילוב (ממריצים א-אדרנרגיים, פרוגסטין סינתטי, חומצה אמינוקפרואית ומעכבי פיברינוליזה אחרים).
18. שימוש לא נכון בתרופות פיברינוליטיות ובנוגדי קרישה במינונים הגורמים לדלדול של הרזרבה של אנטיתרומבין III ושל המערכת הפיברינוליטית.
19. טיפול בתרופות דפיבריניות - ארבין, אנקרוד, דפיבראז, זוחל (DIC טיפולי).
20. אנגיומות מרובות וענקיות (סוג קזבאך-מריט).

נכון לעכשיו, המקום הראשון בין הגורמים להתפתחות DIC (תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מופצת) הוא תפוס על ידי זיהומים כלליים, הן חיידקיים והן ויראליים, כמו גם ספטיסמיה. הם מהווים 30-40% מכלל המקרים של פתולוגיה זו, ובתקופת היילוד - יותר מ-70%. במקרה האחרון, הפתולוגיה הנבחנת נקראת "פורפורה ממאירה של יילודים". בקטרמיה היא לעתים קרובות יותר הגורם לתסמונת טרומבו-המוראגית מיילדותית. התפשטות פתאומית של זיהום ממערכת המין, הן באופן עצמאי והן עם מי שפיר נגועים, יוצרת את הצורות החמורות ביותר של DIC לאחר לידה. תמיד יש לחשוב על זיהום כזה עם קרע מוקדם או קרע בקרום השפיר, הופעת טכיקרדיה חסרת מוטיבציה אצל אישה בלידה ובעובר, עלייה בטמפרטורה מעל 38 מעלות צלזיוס לאחר פריקת מי השפיר, הריח הלא נעים שלהם. , תכולה מוגברת של לויקוציטים במי השפיר, עליה בלוקוציטוזיס בדם האם. עם זאת, יש לזכור כי עם התפתחות מוקדמת של הלם ספטי, חום ולוקוציטוזיס אצל אישה בלידה לא יכול להיות. בשלב מוקדם, רק מקרופאגים (מונוציטים) מסוגלים לייצר תרומבפלסטין ברקמות, ותהליך זה ממלא תפקיד חשוב במנגנון של DIC בבקטרמיה, אנדוטוקסמיה, מחלות חיסוניות ואימונוקומפלקסיות ועוד כמה צורות פתולוגיה. הסרה ראשונית של תאים אלו מזרם הדם במקרים כאלה מונעת התפתחות של DIC או מחלישה אותו בצורה חדה.

DIC בגידולים ממאירים קשורה להפעלת קרישה על ידי אנזימים ספציפיים הקשורים לתאי גידול, עם הפעלת מגע שלהם של טסיות דם, ועם ייצור תרומבפלסטין ברקמות על ידי גידולים רבים. עם זאת, בסוגים רבים של סרטן, ייצור עיקר תרומבפלסטין הרקמה מתבצע גם על ידי מונוציטים. תהליך הפעלה זה מוחלש על ידי וורפרין ומוגבר בנוכחות הפרין.

לעתים רחוקות יותר, DIC קשור למסלולי קרישת דם חלופיים, המופעלים בהשפעת אנזימים תוך תאיים ורקמות, כמו גם אנזימים המיוצרים על ידי חיידקים ונכללים בארס נחשים.

בפיתוח של סוגים מסוימים של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, התפקיד העיקרי אינו שייך לתרומבפלסטין ברקמות, אלא להפעלת תהליך הקרישה בעל אופי מגע, המתרחש במהלך המודיאליזה, זרימת דם חוץ גופית ושסתומי לב מלאכותיים.

בתהליך ההתקדמות של DIC, עולה ירידה בתכולת הדם של נוגד הקרישה הפיזיולוגי העיקרי, שהוא אנטיתרומבין III. חומר זה מושקע על השבתת גורמי קרישה. מרכיבי מערכת הפיברינוליזה נצרכים באופן דומה.

דימום ב-DIC נובע מפגיעה בקרישת הדם, הצטברות ואובדן אינטנסיבי של הטסיות היקרות ביותר מזרם הדם, חסימה של הטסיות הנותרות. דימום מוגזם ב-DIC נפסק או נעצר לעתים קרובות על ידי עירוי של תרכיז טסיות דם.

מנגנון ההתפתחות והחומרה של DIC תלויים בהפרעה במיקרו-סירקולציה באיברים ובמידת התפקוד לקוי שלהם. המלווים הקבועים של DIC הם ריאות הלם, אי ספיקת כליות חריפה והפרעות איברים אחרות. התפתחותם קשורה לחסימה מאסיבית של המיקרו-וסקולטורה על ידי קרישים הנוצרים על ידי קרישי דם, קיפאון של תאי דם עקב שינויים בתכונות הריאולוגיות של הדם וההמודינמיקה, ונפיחות של אריתרוציטים.

תסמינים של DIC

DIC יכול להיות חריף, מחמיר, ממושך וסמוי. עם כל האפשרויות הללו, במיוחד באקוטיים, מתאפשרים מעברים חוזרים מסיבוכים פקקת לדימומים, ולהיפך.

מִיוּן

שלב I - קרישיות יתר והצטברות טסיות דם.

שלב ב' - מעבר. בשלב זה ישנה קרישה גוברת עם טרומבוציטופניה, שינויים רב כיוונים בבדיקות קרישה כלליות.

שלב III - שלב היפוקרישה עמוקה. בשלב זה, יכולת הקרישה של הדם עלולה לאבד לחלוטין.

שלב IV - התאוששות. במקרה של מהלך לא חיובי של DIC, נוצרים בשלב זה סיבוכים שונים, המובילים ברוב המקרים למוות.

בפועל, נוח יותר להשתמש במדדים החשובים ביותר הבאים:

1) מצב מערכת הדימום, אשר נקבע על ידי:

א) לפי מבחני קרישה כלליים;

ד) לפי רמת האנטיתרומבין III;

ה) לפי מאגר הפלסמינוגן והמפעילים שלו;

ו) לזהות את הנחיתות של קרישה בעת רישום תרומבואלסטוגרם (חריגות במבנה, בקיבוע ובמאפיינים המכניים של הקריש);

ז) בהתאם ליכולת הפלזמה של המטופל להאיץ או לעכב קרישה ויצירת קרישים בטרומבואלסטוגרם של דם או פלזמה תקינים;

2) נוכחות, חומרה ולוקליזציה:

א) פקקת;

ב) דימום;

3) חומרת ומשך ההפרעות המודינמיות (ירידה בלחץ העורקי והורידי המרכזי, נפח הדם במחזור וכו'), תוך התחשבות במנגנונים המובילים של מקורן:

א) הגורם הסיבתי שגרם ל-DIC (טראומה, שיכרון,
אנפילקסיס);

ב) קרישת דם;

ג) דימומי;

4) נוכחות וחומרת אי ספיקת נשימה והיפוקסיה, המעידים על צורתם ושלבם;

5) הנוכחות והחומרה של נזק לאיברי מטרה אחרים הסובלים הכי הרבה ב-DIC:

א) כליות (אי ספיקת כליות חריפה);

ב) כבד;

ד) לבבות;

ה) בלוטות יותרת הכליה והיפופיזה;

ו) קיבה ומעי (כיבים חריפים, דימום עם חדירות מוגברת של דופן כלי הדם);

6) חומרת האנמיה;

7) חוסר איזון של אלקטרוליטים בדם (נתרן, אשלגן, כלור, סידן) ואיזון חומצה-בסיס.

המרפאה של תסמונת DIC מורכבת מתסמינים של המחלה הבסיסית שגרמה לה, סימנים של הלם מפותח (בצורות חריפות), הפרעות עמוקות בכל חלקי מערכת הדימום, פקקת ודימום, היפובולמיה (ירידה במילוי מצע כלי הדם. ) ואנמיה, תפקוד לקוי ושינויים ניווניים באיברים, הפרעות מטבוליות.

ככל שה-DIC חריף יותר, השלב של קרישיות יתר (קרישת דם מוגברת) קצר טווח יותר והשלב של היפו-קרישה חמורה (הפחתת קרישת דם) ודימום חמור יותר. צורות חריפות כאלה אופייניות בעיקר לזיהומים-ספטיים, מיילדותיים, פוסט-טראומתיים (תסמונת התרסקות, כוויות, שברים בעצמות), כירורגיות (במהלך פעולות טראומטיות), רעילים (הכשות נחש) וכל סוגי ה-DIC השוקוגניים (כולל הלם קרדיוגני). חומרת ה-DIC במקרים כאלה תלויה לא רק בחומרת הפתולוגיה הבסיסית ובמצב הראשוני הכללי של גוף המטופל, אלא גם בזמן ובספיקות של עזרה ראשונה, שלמות ההרדמה ותמיכה נוספת בהרדמה, בזמן ובספיקות של עזרה ראשונה. האטראומטיות המקסימלית של התערבויות כירורגיות, שליטה על מערכת הדימום ומניעת השלמות וביטול ההפרעות שלה, שמירה על התכונות הריאולוגיות של הדם, מאבק בהפרעות של מיקרו-סירקולציה והמודינמיקה כללית.

הופעתה והתקדמות ה-DIC מקלים על הסרה לא מהירה ומלאה של המטופל מהלם ויתר לחץ דם (טונוס נמוך), טראומה מוגברת של התערבויות כירורגיות (סילוק איברים מהידבקויות בצורה בוטה עם הלישה והקרעים שלהם, עיסוי רחם אינטנסיבי לאחר לידה), תיקון לא מספיק של היפובולמיה ועירוי דם משומר המכיל כמות עצומה של מיקרו-קרישי דם ו-DIC מחמיר, במקום פלזמה, אלבומין, ריאופוליגלוצין ותמיסות אחרות.

DIC חריף נצפה גם בתהליכים הרסניים באיברים, בהרס ריאתי ממקור סטפילוקוקלי ואחר, ניוון כבד חריף ממקור רעיל או ויראלי (תסמונת hepatorenal), דלקת לבלב נמקית או דימומית חריפה. צורות אלה של פתולוגיה משולבות לעתים קרובות מאוד עם ספטיסמיה (הופעה של גורם פתולוגי בדם) וצורות שונות של זיהום-על שקשה לטפל בהן. עם כל סוגי הפתולוגיה הללו, אפשרי גם מהלך גלי של DIC - תקופות של הפרעה חמורה של המוסטזיס מוחלפות באופן זמני במצב משביע רצון של החולים, ולאחר מכן מתרחשת שוב הידרדרות קטסטרופלית.

בנוסף לתסמינים של המחלה הבסיסית, התמונה הקלינית של DIC חריפה מורכבת מהמרכיבים העיקריים הבאים.

הלם קרישת דם.זה מתרחש כתוצאה מהפרה של זרימת הדם במיקרו-כלים של איברים שונים, היפוקסיה של רקמות, עם היווצרות בדם וכניסה אליו מבחוץ של מוצרים רעילים, כולל כאלה שנוצרו במהלך קרישת דם (המוקרישה) ופיברינוליזה. (המסה של קרישי דם שנוצרו). די קשה לעקוב אחר הפיכת ההלם, שגרם ל-DIC, להמוקרישה, מכיוון שהם מתמזגים להפרעה חריפה כללית של המודינמיקה עם ירידה קטסטרופלית בלחץ העורקי והורידי המרכזי, הפרעות מיקרו-סירקולציה באיברים עם התפתחות התפקוד החריף שלהם. כישלון. כתוצאה מכך, עלולים להתפתח אי ספיקת כליות או כבד כבד, הלם ריאה וסיבוכים אחרים. DIC, החל בהלם, תמיד ממשיך בצורה קטסטרופלית יותר מאשר צורות ללא הלם, וככל שההלם חמור וממושך יותר, כך הפרוגנוזה לחייו של המטופל גרועה יותר.

כאשר מתרחש דימום, הלם המוקרישה הופך להלם דימומי מיד או לאחר שיפור זמני.

הפרות של המוסטזיס עוברות שלבים שונים - מקרישת יתר לקרישת דם עמוקה יותר או פחות ועד לאובדן מוחלט של יכולת קרישת הדם. זיהוי קרישיות יתר אינו מצריך מאמץ רב - הוא מתגלה כבר כאשר נלקח דם מווריד: הדם מקריש מיד במחט או במבחנה. במקרים כאלה מגיעה תגובה מהמעבדה שאי אפשר לבדוק את מערכת קרישת הדם, מאחר שהדם שנשלח הצטבר. אם לא הייתה טעות טכנית בעת נטילת דם, אז לתשובה כזו כשלעצמה יש ערך אבחנתי, המעיד על קרישיות יתר חמורה.

בשלב השני, חלק מבדיקות הקרישה מגלות קרישת יתר, בעוד שאחרות מזהות תת-קרישת דם. הרב-כיווניות של משמרות אלה, המבלבל את הרופאים בעת הערכת קרישה, היא גם סימן מעבדתי טיפוסי של DIC. יש טרומבוציטופניה בינונית (ירידה במספר הטסיות), תפקוד הצבירה של טסיות הדם מופחת משמעותית.

בשלב ההיפוקואגולטיבי, זמן הטרומבין גדל בחדות ופרמטרים אחרים של הקרישה מופרעים במידה מסוימת - קטנים, פריכים או לא נוצרים כלל. ההשפעה של "העברה" נצפית: הפלזמה של המטופל מאיצה את קרישת הפלזמה הרגילה, או מאיטה אותה. בשלב השלישי, טרומבוציטופניה מעמיקה, תפקוד הטסיות נפגע בצורה חדה. כאשר הוא קרישה עם רעל efy, נמצא כמות גדולה של פיברין חסום (מסיס). חלק מהפיברין המסיס נקרש גם על ידי תרומבין חזק (הגורם לפלסמה רגילה להקריש תוך 3-4 שניות).

אפיברינוגנמיה אמיתית (היעדר פיברין בפלסמת הדם) כמעט ולא מתרחשת עם DIC, אבל יש פחות או יותר היפופיברינוגנמיה (ירידה בכמות הפיברין בפלסמת הדם) וקשירה של חלק ניכר מהפיברינוגן לפיברין מסיס. . בדיקת ארס efa מאתרת גם את הפיברינוגן/פיברין החסום הזה וגם את יכולתו של הדם להיקרש במהלך טיפול בהפרין (טיפול בפיברין). רק בשלב הסופני של DIC, הקרישה מתארכת בחדות בבדיקה עם רעל efa, שהוא סימן פרוגנוסטי גרוע.

ירידה ברמת הפיברינוגן בפלזמה בהשוואה לרמה הראשונית נצפית תמיד ב-DIC חריף, ולעיתים רחוקות בצורות ממושכות וכרוניות. עם זאת, בצורות חריפות שהתפתחו על רקע ההיפרפיברינוגנמיה הראשונית (כמות מוגברת של פיברין), ירידה זו רק מובילה לכך שריכוז הפיברינוגן בפלזמה מגיע לרמה נורמלית. צורות כאלה שכיחות, שכן היפרפיברינוגנמיה נצפית בכל מחלות דלקתיות ספטי וחריפות, אוטם שריר הלב ואיברים אחרים, הריון, במיוחד עם רעלנות ומחלות חיסוניות. ביחד, כל הצורות הללו מהוות כ-50% מהמקרים של DIC חריף.

בשלב מוקדם וביציבות עם DIC, רמת האנטיתרומבין III בפלזמה, שהוא חומר נוגד טסיות פיזיולוגי, יורדת. זה מושקע על השבתת כל גורמי קרישת הדם. להערכת הפרעה זו חשיבות קלינית רבה, שכן דיכאון אנטיתרומבין III של עד 75% ומטה משקף את חומרת ה-DIC.

תכולת הפלסמינוגן וחלק מהמפעילים שלו יורדת בשלב מוקדם יחסית בפלזמה, שמתגלה בבדיקות מהירות. רמת מפעילי האנדותל של המסת פקקת גדלה משמעותית ברוב המקרים. גם התוכן של גורם פון וילברנד בפלזמה של החולים עולה באופן טבעי, מה שמעיד על פגיעה עמוקה בדופן הפנימית של כלי הדם.

תסמונת דימומית - תכופים ומסוכנים, אך רחוקים מלהיות ביטוי חובה של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. ברוב המקרים, זה מתרחש ב-DIC חריף, לעתים קרובות יותר בשלב hypocoagulable, אם כי לעתים קרובות דימום מרובה ורב נרשם גם בשלב השני על רקע תכולת פיברינוגן פלזמה תקינה או מופחתת מעט. הדימומים הכבדים ביותר נצפים, באופן טבעי, בחוסר קרישה מוחלט או כמעט מוחלט של הדם. מנקודת מבט קלינית, חשוב להבחין בבירור בין דימום מקומי הקשור לנזק או שינויים הרסניים באיברים, לבין תסמונת דימומית נפוצה הנגרמת משינויים כלליים במערכת הדימום.

דימום מקומי כולל דימום מפציעות והתערבויות כירורגיות, דימום רחם לאחר לידה ולאחר הפלה, דימום מכיב קיבה או תריסריון שנוצר בצורה חריפה, המטוריה (דם בשתן) עקב אוטם כליות. דימומים אלה קשורים לא רק להפרעות כלליות של דימום דם, אלא גם לפתולוגיה מקומית (איבר), אשר חייבת להיות מזוהה בזמן, להעריך נכון על ידי הרופא ולהביא בחשבון במהלך טיפול מורכב. כך, למשל, השילוב התכוף של DIC עם אטוניה של הרחם דורש, בנוסף לטיפול בהמוסטטי, קומפלקס של פעולות המשחזרות את הטון התקין של איבר זה, במקרה של דימום מכיב קיבה חריף - עצירת דימום מקומית (באמצעות פיברוגסטרוסקופ ) ושינויים בטקטיקות הכלליות של הטיפול.

דימום כללי מאופיין בהופעת חבורות, חבורות והמטומות בעור, רקמות תת עוריות ורטרופריטונאליות, דימום באף, במערכת העיכול, ריאתי וכליות, שטפי דם באיברים שונים (המוח והקרומים שלו, לב, בלוטות יותרת הכליה, ריאות, רחם) , דם מפוזר מזיע לתוך חללי הצדר והבטן, לפעמים לתוך שק הפריקרד. כל חולה נשלט על ידי צורה כזו או אחרת של דימום.

דימום מוביל לאנמיה פוסט-המורגית חריפה, במקרים חמורים - להלם דימומי. ירידה בהמטוקריט מתחת ל-15-17% וחוסר היכולת להעלות אותו על ידי טיפול תחליפי בתאי דם אדומים אינם חיוביים מבחינה פרוגנוסטית ומצביעים על איבוד דם מתמשך, אם כי לא תמיד ניתן לזהות אותו בקלות.

הפרה של מיקרוסירקולציה באיברים עם חוסר תפקוד וניוון שלהם - קבוצה נוספת של הפרעות עיקריות הקובעת את התמונה הקלינית, חומרתה, התוצאה והסיבוכים של DIC. בחולים שונים ועם צורות פתוגנטיות שונות של תסמונת זו, סובלים איברים אחד או אחר, המכונה בספרות איברי מטרה.

לעתים קרובות ביותר, איבר כזה הוא הריאות, שלכלייהם מובאות כמות עצומה של קרישי פיברין, אגרגטים של תאי דם ומוצרי פרוטאוליזה ממערכת הוורידים. כתוצאה מכך מתפתח אי ספיקת זרימת דם ריאתית חריפה - קוצר נשימה, ציאנוזה, ירידה ברוויית החמצן בדם ולאחר מכן עלייה בפחמן דו חמצני בדם העורקי; בצקת אינטרסטיציאלית, אוטמי ריאות וסימנים אחרים של "ריאה בהלם" מופיעים, לעתים קרובות עם התפתחות של תסמונת מצוקה נשימתית. טיפול בעירוי אינטנסיבי המשמש ל-DIC מחמיר לעיתים קרובות הפרעות אלו על ידי הגברת הצטברות המים, הנתרן והאלבומין ברקמת הריאה.

מטופלים מראים לעתים קרובות רגישות מיוחדת למתן נוזלים תוך ורידי ולעירוי דם מסיבי, לפעמים תוספת של 200-300 מ"ל נוזל מגבירה בחדות את ההיפוקסיה ומעוררת בצקת ריאות. בגרסה הריאתית של הנגע, יש להשוות את כמות הנוזל המוזרק עם משתן ואיבוד דם עם טיפול מיוחד, ולהוסיף תרופות משתנות ולאסיקס לטיפול מורכב בזמן. כמו כן, יש צורך להעביר בזמן את המטופל לאוורור מלאכותי של הריאות עם יצירת לחץ נשיפה חיובי.

אי ספיקת כליות חריפה - נגע האיברים השני בשכיחותו ב-DIC. זה מתבטא בצורה של ירידה בכמות השתן המופרשת עד לאנוריה מלאה (חוסר מתן שתן), הפרשת חלבון, כדוריות דם אדומות עם שתן. במקביל, מופר איזון המים-אלקטרוליטים, כמו גם איזון החומצה-בסיס בגוף, נצפתה עלייה ברמת הקריאטינין בסרום הדם, ובעקבות כך, שאריות חנקן ואוריאה. באופן כללי, תסמונת זו אינה שונה מסוגים אחרים של אי ספיקת כליות חריפה.

צורות משולבות קשות יותר - "ריאה בהלם" עם אי ספיקת כליות חריפהאי ספיקה או תסמונת הפטורנלית (אי ספיקה כבדית).במקרים אלו, הפרעות מטבוליות קשות ומגוונות יותר, מה שיוצר קשיים נוספים בטיפול בחולים.

צורות כליות טיפוסיות של DIC יכולות להיחשב לתסמונת המוליטית-אורמית של Gasser, כל סוגי המוליזה תוך-וסקולרית חריפה, אך המוליזה אינה נדירה בצורות רבות אחרות של DIC.

פחות שכיח, נזק לכבד מתרחש עם התפתחות צהבת פרנכימית, ולעיתים עם כאב חריף בהיפוכונדריום הימני. התופעה ההפוכה נצפתה לעתים קרובות יותר - התפתחות של תסמונת DIC על רקע נזק כבד כרוני חריף או חמור (דלקת כבד רעילה ווויראלית חריפה, שלב סופני של שחמת הכבד).

איברי המטרה כוללים את הקיבה והמעיים. נגעים אלו מלווים בניוון מוקד עמוק של הקרום הרירי של התריסריון והקיבה, היווצרות מיקרוטרומבי וקיפאון בכלי הדם שלהם, הופעת דימום מרובה, שבמקרים חמורים הופך להספגה מתמשכת של איברים דימומיים, היווצרות של דימום חריף. פגמים שחוקים וכיבים, המהווים מקור לדימומים חוזרים, הגורמים לתמותה גבוהה. מינונים גדולים של גלוקוקורטיקוסטרואידים (על מנת להסיר את החולה מהלם), תרופות הגורמות לשחיקה של רירית הקיבה (חומצה אצטילסליצילית), וכן אדרנוסטימולנטים (אדרנלין, נוראדרנלין) מגבירים ומחמירים את הביטויים האימתניים הללו של DIC.

עם DIC, גם שאר המעי מושפע בצורה חמורה, מה שעלול להפוך למקור לא רק לדימום חמור, אלא גם לשיכרון נוסף עקב paresis, דחיית וילוס ואוטוליזה מסיבית.

הפרעות במחזור הדם המוחי, פקקת ודימומים באזור זה נותנים מגוון רחב של תסמינים - מכאבי ראש, סחרחורות, בלבול והתעלפויות ועד לשבץ פקקת או דימומי אופייניים, תופעות מנינגיזם.

נגעים בבלוטות יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח, המובילים לתמונה אופיינית של אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה (התמוטטות ממושכת, שלשולים, הפרעות אלקטרוליטים, התייבשות) וסוכרת אינסיפידוס, נצפים בעיקר ב-DIC ממקור ספטי ושוקוגני. הם קשורים או עם פקקת של כלי הדם המזינים את הבלוטות הללו, או עם שטפי דם בהם.

אבחון של DIC

האבחנה של DIC חריפה קלה מאוד על ידי העובדה שבסוגים מסוימים של פתולוגיה היא הצורה היחידה של דימום לקוי. במצבי הלם וסופניים, צורות קשות של אלח דם, פציעות וכוויות מסיביות, המוליזה תוך-וסקולרית חריפה ועקיצות צפע, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת היא מרכיב קבוע של המחלה, חלקה הבלתי נפרד. עם כל סוגי הפתולוגיה הללו, DIC מאובחן בו-זמנית עם ההכרה במחלה הבסיסית ומתחיל מיד בטיפול שלה.

הכרה במספר הפרעות של דימום דם קשורה לקשיים חמורים יותר, במיוחד במקרים שבהם הם משובצים ברצף זה על גבי זה. פולסינדומיזיות כזו נצפית במחלות כבד, לוקמיה, זאבת אדמנתית מערכתית, דימום בילודים ובמספר מצבים נוספים. נדרשת אבחון דיפרנציאלי המבוסס על מכלול בדיקות המשקפות את מצבם של חלקים שונים במערכת הדימום. הפרעות פתולוגיות שונות בבדיקות קרישה כלליות, בשילוב עם טרומבוציטופניה, עלייה ברמת הפלזמה של תוצרי פיברינוגן, נותנים יחד את הבסיס לאבחון DIC.

אבחון המעבדה הראשוני של DIC מתבצע בטכניקות המעבדה והמכשירים הפשוטות ביותר ליד מיטת המטופל - זמן קרישת הדם הכולל, זמן פרוטרומבין וטרומבין (עם הערכת איכות הקריש שנוצר), שינויים בצורה ובפרמטרים של הטרומבואלסטוגרם, אינדיקציות לבדיקות paracoagulation, דינמיקה של מספר טסיות הדם בדם. ניתן להשלים מידע ראשוני זה על ידי בדיקות סטנדרטיות מדויקות יותר - בדיקת קרישה עצמית, קביעת תוצרי פירוק פיברינוגן, בדיקות ביצוע במהירות עם ארס נחשים, במיוחד בדיקה עם ארס אפא חולי. לאבחון מוקדם וטיפול נכון בחולים, חשובה קביעת אנטיתרומבין III, רגישות הפלזמה של החולה להפרין. הערך האבחוני של בדיקות שונות ב-DIC אינו זהה, וכל אחת מהן במספר גדול או קטן יותר של מקרים עשויה שלא לחשוף הפרות (תלוי בצורת ובשלב של DIC). בנוסף, האינדיקציות של כל בדיקה בנפרד עשויות להיות מופרות לא בגלל DIC, אלא מסיבות אחרות, שכן כולן אינן ספציפיות. לדוגמה, תדירות הטרומבוציטופניה ב-DIC גבוהה מאוד (בממוצע, היא מתגלה ב-95% מהחולים), אך היא יכולה לנבוע גם מסיבות אחרות (תרומבוציטופניה חיסונית בזאבת אדמנתית מערכתית או בילודים, כמו גם מאלה הקשורים לטיפול מתמשך בהפרין).

מכל הסיבות הללו, אין להתבסס על אינדיקציות של בדיקות מעבדה בודדות, אלא על הערכה מצטברת של תוצאות קבוצת הבדיקות האינפורמטיביות ביותר.

ככלל, הניסיון מלמד שבמצב קליני מתאים ועם תסמינים האופייניים ל-DIC, זיהוי של לפחות 4-5 מהסימנים המעבדתיים העיקריים והנוספים הנ"ל מאשר את האבחנה ומצריך טיפול פתוגני מתאים. למחקר דינמי של אנטיתרומבין III ופלזמינוגן יש לא רק ערך אבחנתי (במיוחד לאבחון מוקדם של DIC), אלא גם לטיפול סביר בחולים.

בדיקת מעבדה של חולים לא צריכה להיות מוגבלת בשום מקרה למערכת הדימום. הגדרות נוספות חשובות ביותר: שינויים ברמות ההמטוקריט, המוגלובין ואריתרוציטים בדם, לחץ עורקי וורידי, יעילות נשימתית ומידת ההיפוקסמיה, מצב חומצה-בסיס, מאזן אלקטרוליטים, משתן ותסמיני שתן, שינויים בקריאטינין ובאוריאה ב. הדם.

ב-DIC תת-חריף וממושך (כרוני), התהליך מתחיל לעיתים קרובות עם תקופה ארוכה של קרישיות יתר, phlebothrombosis - פקקים ורידים (תסמונת טרסו) מתרחשים עם תרומבאמבוליזם ותופעות איסכמיות באיברים. ללא שליטה על מערכת הדימום, הפרעות ראשוניות אלו, המאופיינות בקרישיות יתר (עלייה בעוצמת קרישת הדם), צבירת טסיות ספונטנית גבוהה ועלייה ברמת תוצרי הפיברינוליזה, נצפות לעיתים קרובות או קשורות לפקקת מקומית. במקרים כאלה, המאבק נגד DIC מתחיל לעתים קרובות מאוחר - בתקופה הסופית, עם פקקת מסיבית ומרובה של איברים ורידים ראשיים, לרוב עם תסחיפים מרובים בעורק הריאתי (אוטם ריאתי), או עם הפיכת התהליך הפקיקתי ל השלב הסופני של היפוקרישה חריפה ודימום (בעיקר מערכת העיכול).

DIC ממושך נצפה ברוב המחלות האונקולוגיות, האימונוקומפלקס והמיאלופרוליפרטיביות, באי ספיקת לב, בתהליכים טרשתיים הרסניים באיברים (שחמת כבד), וכן בהמודיאליזה כרונית, תותבות של כלי דם ושסתומי לב.

לרבות מהצורות הממושכות הללו של DIC יש תכונות איכותיות משמעותיות מאוד הקשורות לפתולוגיה המקורית (ברקע) ולשיטות הטיפול. לפיכך, DIC באריתמיה ובמחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות ופוליגלובליה סימפטומטית מאופיינת בהמטוקריט גבוה, צמיגות דם מוגברת, פגיעה במיקרו-סירקולציה באיברים, נטייה לפקקת והתקפי לב והפרעות במחזור הדם המוחי. בצורות אלה, מתפתחים לעתים קרובות כיבים כרוניים, לעתים קרובות א-סימפטומטיים, גורמים לדימום רב במהלך טיפול בהפרין או הפיכת DIC לשלב הסופי. היפרטרומבוציטוזיס (ספירת טסיות מוגברת) האופיינית למחלות מיאלופרוליפרטיביות שומר על נטייה לפקקת ו-DIC. צורות פתולוגיה אלה כוללות הפרעות של המוסטזיס הקשורות לתרומבוציטמיה (כאשר תכולת הטסיות בדם היא יותר מ-1000 H 109/l), שבהן תופעות תרומבו-המוררגיות נובעות בעיקר מהצטברות מוגברת של טסיות דם והיחלשות של התכונות האנטי-טרומבוטיות של האנדותל.

לעומת זאת, באי ספיקת כליות כרונית, שולטת הפעלת קשר הקרישה של המוסטזיס, המתפתחת על רקע טרומבוציטופתיה ולעתים קרובות טרומבוציטופניה, אנמיזציה. המודיאליזה כרונית מחמירה בהתמדה את כל ההפרעות הללו, מגרה את שקיעת הפיברין במחזור הדם הריאתי, מגבירה את התוכן של פיברין מסיס ותוצרי פיברינוליזה במחזור הדם. השימוש בפלזמפרזיס בטיפול המורכב של חולים כאלה מפחית באופן משמעותי שיכרון והפרעות מיקרו-סירקולציה.

המהלך הגלי של DIC נצפה לעתים קרובות במהלך תהליכים הרסניים באיברים, במיוחד אלה הקשורים למיקרופלורה פתוגנית (סטפילוקוקוס, פרוטאוס, Pseudomonas aeruginosa) או עם השפעות רעילות. בצורות אלה, הפוגות זמניות מוחלפות בהפרעות חריפות חוזרות ונשנות של דימום, המובילות חולים למוות.

טיפול ב-DIC

הטיפול ב-DIC מציב קשיים גדולים ולא תמיד מצליח. התמותה בצורות חריפות היא 30%. חוסר העקביות ואי המהימנות המספקת של הנתונים על תמותה קשורים, מחד גיסא, לעובדה שחולים עם מחלות רקע בדרגות חומרה שונות ועם חומרה שונה של DIC נכללים בדוחות הסטטיסטיים.

קודם כל, בטיפול בקרישה תוך-וסקולרית מפושטת, מתנהל מאבק אינטנסיבי בתהליכים פתולוגיים הגורמים ומחמירים DIC. טיפול כזה צריך להיות מכוון לביטול התהליכים המוגלתיים-ספטיים העומדים בבסיס ה-DIC. במצב זה, המוקדם ביותר, בהתבסס על אינדיקציות קליניות, ולא על מחקרים בקטריולוגיים מושהים, יש צורך בטיפול אנטי-מיקרוביאלי.

הבסיס להתחלת הטיפול הנ"ל הוא נתונים על הקשר של DIC עם זיהום, הפלה, הפרשה מוקדמת של מי שפיר (במיוחד עכורים), חום, סימנים לתהליך הרסני-דלקתי בריאות, חלל הבטן, דרכי השתן, איברי המין. , סימנים של זיהום רעיל במעיים, סימני קרום המוח.

עלייה מהירה בטמפרטורת הגוף, כמו גם שינויים בפרמטרים מעבדתיים של בדיקות דם, כמו לויקוציטוזיס, שינוי בנוסחת הלויקוציטים שמאלה, הם סיבה נוספת לרישום טיפול אנטיביוטי. ככלל, טיפול זה מתבצע עם אנטיביוטיקה רחבת טווח, לעתים קרובות y-globulins כלולים בטיפול.

עם הרס סטפילוקוקלי והרס חיידקי אחר באיברים, הטיפול יעיל לעתים קרובות רק כאשר מוסיפים מינונים גבוהים של אנטי-פרוטאזות לאנטיביוטיקה (לדוגמה, נקודתית ב-100,000-300,000 IU ליום או יותר). תרופות אלו כלולות בטיפול על מנת להפריע לפירוק רקמות, כמו גם שיכרון וכניסת תרומבפלסטין של הרקמה לזרם הדם עקב הרס רקמות.

כמו כן, הנקודה המובילה בטיפול ב-DIC היא הקלה במצב מתפתח של הלם, שסילוקו המהיר יכול לקטוע את הופעת ה-DIC או להפחית אותו במידה מספקת. כטיפול כזה, נעשה שימוש בזריקות תוך ורידי של תמיסות מי מלח, עירוי פלזמה סילון, reopoliglyukin (עד 500 מ"ל ליום), גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון תוך ורידי במינון 80 מ"ג). בעת שימוש בפלזמה לעירוי תוך ורידי, יש צורך להוסיף 5000 IU של הפרין.

בשלבים הראשונים של התפתחות התסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, חוסמי אלפא נותנים השפעה טובה למדי. פעולתם מבוססת על שיפור המיקרו-סירקולציה באיברים, מניעת פקקת כלי דם והפחתת הצטברות הטסיות. תכונות אלה מצויות על ידי trioproperazine, dibenamine, mazheptil, phentolamin, המשמשים בתמיסה של 1% של 5 מ"ג לווריד.

כמו כן, ישנה יעילות גבוהה של חוסמי a ב-DIC במקרה של שימוש מוקדם בהם. יש לציין כי אפינפרין ונוראפינפרין מחמירות באופן משמעותי את ה-DIC, מגבירים הן את קרישת הדם והן את צבירת הטסיות, כמו גם מגבירים את שקיעת הפיברין בנימי הכליות, הריאות ואיברים אחרים.

המיקרו-סירקולציה והשימור של טסיות דם פעילות בזרם הדם מושפעים לטובה מהשימוש המורכב של טרנטל ופעמונים 100-200 מ"ג לווריד שוב ושוב. יש להשתמש בתרופות הנ"ל הן בשלב מוקדם של התהליך, והן עם התפתחות של אי ספיקת כליות ונשימה חריפה, כמו גם במהלך המודיאליזה, פלזמהפרזה ובמצבים אחרים כאשר דם בא במגע עם משטח זר.

יש לציין שהפרין יכול להגביר את אובדן טסיות דם פעילות פונקציונליות מזרם הדם ולהעמיק את הטרומבוציטופניה, וליצור בדרך זו, ולא רק על ידי פעולה נוגדת קרישה, סיכון לדימום.

בקרה דינמית על תכולת הטסיות בדם הופכת חשובה ביותר ב-DIC, כולל במהלך הטיפול בהפרין.

לעתים קרובות הפרין אינו יעיל בשל מתן מאוחר שלו בתקופה שבה היווצרות הפיברין והצטברות טסיות דם עם שקיעתם במיקרו-וסקולטורה כבר הושלמה, כמו גם בשל מחסור משמעותי באנטיתרומבין III ותכולה גבוהה של שלב אקוטי. חלבונים בדם החוסמים הפרין, או -ליצירת צורות חריגות של תרומבין.

כאשר טיפול בהפרין צריך לדבוק בכללים הבסיסיים הבאים. יש צורך להשתמש בהפרין מוקדם ככל האפשר - בשלב קרישיות יתר במינונים של 20,000-40,000 IU ליום, ובשלב השני (מעברי) - במינונים שאינם עולים על 20,000 IU ליום.

במהלך תקופות אלה משתמשים בהפרין כדי "לכסות" את הטיפול הבסיסי בפלזמה טרייה קפואה.

בשלב של תת-קרישה ודימום, ההפרין משמש רק במינונים קטנים כדי "לכסות" טיפול בעירוי (2500 IU לפני עירוי דם ופלזמה). במינונים מעט גבוהים יותר, ניתן להשתמש בו בשילוב עם אנטי-פרוטאזות קונטריאליות ואחרות.

אם DIC נגרם מדימום חמור, אנטי-אנזימים (קונטריקלי, גורדוקס) כלולים בטיפול.

במקרה של דימום, אין להשתמש ב-reopoliglyukin לצורך החלפת דם, מכיוון שהוא מפר בנוסף להמוסטזיס.

עם התפתחות השלב השלישי של התסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, כאשר דימום כבד, חוסר קרישה בדם, היפו-קרישה חמורה מתווספת למצב פתולוגי זה, וגם אם התמונה הקלינית מסובכת על ידי דימום מכיבים של מערכת העיכול (הקאות דם. , צואה זפת), דימום רחם חמור, הפרין התווית לחלוטין.

כמו כן, יש לציין כי איבוד דם לא תמיד מזוהה בזמן, ולכן, אינדיקציות לביטול הפרין הן סימנים של קריסה דימומית מתקדמת ואנמיזציה (ירידה בלחץ הדם וטכיקרדיה עם ירידה בו זמנית בהמטוקריט, היעדר שלהם. תיקון במהלך עירויים של מסת אריתרוציטים, אלבומין, פלזמה).

התווית נגד נוספת היא טרומבוציטופניה מתקדמת במהירות, מכיוון שהפרין יכול להגביר באופן דרמטי הפרעה זו.

בשלב של היפו-קרישה עמוקה, דימום וטרומבוציטופניה, הרלוונטי ביותר הוא החדרת לא הפרין, אלא מינונים גדולים של מעכבי פרוטאז (קונטריקל 50,000-100,000 IU לווריד). אם הדימום מתחדש, ניתן לחזור על מנה זו מספר פעמים ביום.

במקרה של תסמונת קרישה תוך וסקולרית מפושטת, שהתפתחה על רקע דימום או קשורה לתהליכים הרסניים באיברים, כגון הרס ריאות סטפילוקוקלי, יש לכלול בטיפול מינונים גדולים של קונטריק כבר מההתחלה. טיפול זה לא רק עוצר DIC, אלא גם מדכא פירוק רקמות, מבטל שיכרון וזרימה של טרומבופלסטין מרקמות לדם.

אנטי-פרוטאזות גם מעכבות את הייצור של תרומבפלסטין ברקמות ואת הפעלת הקרישה על ידי פרוטאזות הקשורות לתאים סרטניים ולפיצוציות. השפעה זו מסבירה את האפשרות של עצירת תסמונת DIC עם אנטי-פרוטאזות קונטריאליות ואחרות בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה. במספר מקרים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, אפקט טיפולי טוב מתקבל על ידי שימוש מורכב של countercal והפרין.

טיפול בעירוי הוא הבסיס לטיפול בתסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, המספקת תיקון של הפרעות דימום; פיצוי של נפח הנוזל במחזור הדם ושיקום לחץ ורידי מרכזי, מופרע עקב הלם ו(או) איבוד דם; החלפת תאי דם - אריתרוציטים וטסיות דם.

חלק מהמטרות הנ"ל מושגות על ידי עירויים מסיביים של פלזמה המכילה את כל מרכיבי מערכת קרישת הדם ומערכות אנזימים פלזמה אחרות ובעלות פעילות אנטי-פרוטאזית, כולל כמות גדולה של אנטיתרומבין III.

טיפול בפלזמה טרייה קפואה צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר בשלב של קרישיות יתר ולהמשיך עד לביטול כל הביטויים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת. הוכח שפלזמה תורמת להקלה לא רק על DIC, אלא גם על תהליכים הרסניים באיברים, שיכרון והפרעות חיסוניות.

בהיעדר פלזמה טרייה קפואה, הטיפול יכול להיות עם פלזמה אנטי-המופילית או מקומית, אם כי חומרים אלו פחות יעילים.

גם בטיפול בעירוי, בנוסף לפלזמה, משתמשים בתמיסות מלוחות, בפוליגלוצין, בתמיסת אלבומין. אפשר להשתמש בריאופוליגלוצין, הוא משמש בעיקר בשלב הקרישה יתר בנפח של לא יותר מ-400 מ"ל ליום. בשלב זה, rheopolyglucin מתפקד לא רק כתחליף דם, אלא גם כחומר המעכב את הצטברות הטסיות והאריתרוציטים ומשפר את המיקרו-סירקולציה באיברים.

במהלך תקופת היפו-קרישה ודימום, כמו גם טרומבוציטופניה חמורה, אין לרשום את זה, שכן, על פי ניסיונם של מחברים רבים, במצב כזה, rheopolyglucin יכול להגביר את הדימום ולהחליש את ההשפעה הטיפולית של תרופות אחרות.

אנמיה, ירידה בהמטוקריט ודימום כבד הם אינדיקציות להחלפת אריתרוציטים. כדי להשיג מטרה זו, עירויים של מסת אריתרוציטים, השעיה אריתרוציטים נקבעים.

לסיכום, יש לציין כי בעת טיפול בעירוי לתסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, על הרופא לשאוף להשגת המטרות העיקריות הבאות.

1. התאוששות מהירה של נפח הדם במחזור הדם והמודינמיקה (עם קריופלזמה, אלבומין, תמיסות מלח, פוליגלוצין וראופוליגלוצין) ושמירה על מסת האריתרוציטים בדם מעל רמה קריטית (עבור המטוקריט - מעל 22%, עבור אריתרוציטים - מעל 2.5 H 1012 / ל).
2. אם לא ניתן להגיע לרמה זו, יש לשים לב לכל דימום מתמשך אפשרי, גלוי או בלתי נראה.
3. לעתים קרובות למדי, השימוש המשולב של פלזמה קפואה טרי ותרכיזי טסיות דם (4-8 מנות כל אחת) יכול לעצור רבים מהדימומים הללו.
4. אפילו בשלבים המתקדמים ביותר של תסמונת הקרישה התוך-וסקולרית המופצת, עצירה יעילה של דימום, במיוחד רחם, מתרחשת עקב מתן בו-זמנית תוך ורידי של מינונים גדולים של קונטרקל (50,000-100,000 IU או יותר; מינון יומי - עד 500,000 IU או יותר).
5. יש להשתמש גם בהשפעות מקומיות, כגון השקיה של אזורים מדממים, שחיקות, פצעים עם אדרוקסון, תמיסה של 6% של חומצה אמינוקפרואית, מריחת דבק ביולוגי על אזורים אלו.

השימוש בפלזמה ובציטאפרזה בטיפול ב-DIC

השימוש המוצלח בפלזמפרזיס בטיפול ב-DIC הוכח גם הוא, במיוחד בצורותיו הממושכות והחוזרות. הסר 600-800 מ"ל של פלזמה, והחליפו בפלזמה טרייה קפואה. בהליך זה, שניתן לחזור על עצמו לפי הצורך, מסירים קומפלקסים חיסוניים וחלבונים, גורמי קרישה מופעלים מדם החולה, ובציטופרזה חלקית (הסרת שכבת הלויקוציטים), מונוציטים מופעלים ואגרגטים של טסיות דם.

הרלוונטי ביותר הוא השימוש בפלזפרזה טיפולית בצורות ממושכות של DIC הקשורות לאי ספיקת כליות וכבד, עם תהליכים מוגלתיים-הרסניים, כמו גם עם המודיאליזה כרונית.

בתסמונות DIC כרוניות, erythroplateletpheresis בשילוב עם התרופות הבאות נותן אפקט טיפולי מהיר: טרנטל, dipyridamole, ticlopidine, חוסמי a.

חומצה אצטילסליצילית מסוכנת ב-DIC חריף: מחמירה טרומבוציטופתיה ויצירת שחיקות חריפות בקיבה, היא יוצרת את התנאים המוקדמים לדימום מסיבי חמור.

לפיכך, המרכיבים העיקריים של הטיפול המורכב של DIC הם:

1) טיפול שמטרתו ביטול הגורם הסיבתי; טיפול נגד הלם ותחזוקה של הנפח הנדרש של הדם במחזור הדם: עירוי של פלזמה טרייה קפואה עם הפרין; החדרת מעכבי פרוטאז ותרופות אנטי-ברדיקינין (במיוחד בתהליכים הרסניים ובמהלך דימום);

2) אפשרי שימוש מוקדם בחוסמי אדרנו ובתרופות המשפרים את המיקרו-סירקולציה ומפחיתים את אובדן טסיות הדם מזרם הדם (טרנטל, פעמונים, טיקלודיפין);

3) החלפת אובדן אריתרוציטים ושמירה על המטוקריט מעל 22%; עם היפו-קרישה ודימום חמור - עירוי של תרכיזי טסיות, החדרת קונטרקל במינונים גדולים;

4) שימוש על פי אינדיקציות של plasmacytapheresis.

הבא באפקט הטיפולי הוא הכיוון לחיסול "ריאה ההלם" ואי ספיקת כליות חריפה עם שימוש בתרופות כגון לאסיקס, משתנים אוסמוטיים, הפרין, עם אוורור מלאכותי מבוקר, המשפיעים על מצב חומצה-בסיס ומאזן אלקטרוליטים.

בתסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, יש להימנע משימוש בפיברינוגן, הנקרש בקלות בזרם הדם, ומגביר את חסימת המיקרו-סירקולציה.

ברוב המקרים של DIC, הן מעכבי פיברינוליזה כגון חומצה אמינוקפרואית והן מפעילים של מערכת זו (סטרפטוקינאז, אורוקינאז) אינם התווית. השימוש בהם טומן בחובו סיבוכים מסוכנים.

במקרה של דימום במערכת העיכול, משתמשים בהשפעות מקומיות, במידת האפשר, באמצעות גסטרופיברוסקופ - מכסים שחיקות דימום עם תכשירים המוסטטיים של פעולה מקומית.

חולים עם קרישה תוך-וסקולרית מפושטת זקוקים לניטור אינטנסיבי מסביב לשעון ולטיפול עם ניטור יעילות נשימתית ומחזור הדם, חזרה תכופה על בדיקות מעבדה. בהתבסס על כל האמור לעיל, חולים כאלה צריכים להיות ביחידות לטיפול נמרץ או ביחידות לטיפול נמרץ.

מניעת DIC

חיסול בזמן של הגורמים ל-DIC, הטיפול הנכון במחלה הבסיסית, אולי התערבויות כירורגיות פחות טראומטיות, המאבק בהופעת הלם והפרעות מיקרו-סירקולציה הם התנאים החשובים ביותר למניעת DIC. ראוי לציין במיוחד את הצורך להילחם בסיבוכים ספטיים לאחר הפלה, המובילים לעתים קרובות ל-DIC חריף.

עם סכנה תרומבוגנית (זקנה, פתולוגיה של הריון, מחלות גידול), אין לרשום תרופות המגבירות את פוטנציאל הקרישה של הדם (אמצעי מניעה הורמונליים סינתטיים, מעכבי פיברינוליזה, כולל חומצה אמינוקפרואית).

20.02.2019

פיסיולוגים ראשיים לרפואת ילדים ביקרו בבית הספר ה-72 בסנט פטרסבורג כדי לחקור את הסיבות לכך ש-11 תלמידי בית ספר חשו חולשה וסחרחורת לאחר שנבדקו לאיתור שחפת ביום שני, 18 בפברואר

18.02.2019

ברוסיה, במהלך החודש האחרון הייתה התפרצות של חצבת. יש יותר מפי שלושה לעומת התקופה שלפני שנה. לאחרונה, אכסניה במוסקבה התבררה כמוקד ההדבקה ...

מאמרים רפואיים

כמעט 5% מכלל הגידולים הממאירים הם סרקומות. הם מאופיינים באגרסיביות גבוהה, התפשטות המטוגנית מהירה ונטייה להישנות לאחר הטיפול. חלק מהסרקומות מתפתחות במשך שנים מבלי להראות דבר...

וירוסים לא רק מרחפים באוויר, אלא יכולים גם לעלות על מעקות, מושבים ומשטחים אחרים, תוך שמירה על פעילותם. לכן, בעת נסיעה או במקומות ציבוריים, רצוי לא רק לא לכלול תקשורת עם אנשים אחרים, אלא גם להימנע ...

החזרת ראייה טובה ולהיפרד ממשקפיים ועדשות מגע לנצח הוא חלומם של אנשים רבים. כעת ניתן להפוך אותו למציאות במהירות ובבטחה. הזדמנויות חדשות לתיקון ראייה בלייזר נפתחות בטכניקת Femto-LASIK ללא מגע לחלוטין.

תכשירים קוסמטיים שנועדו לטפל בעור ובשיער שלנו אולי לא באמת בטוחים כמו שאנחנו חושבים.

DIC הוא קומפלקס של ביטויים קליניים ומעבדתיים על רקע מצבים קריטיים ממקורות שונים הנובעים מפגיעה במיקרו-סירקולציה, צריכת תרופות מעודדות קרישה וטסיות וכן צריכת מרכיבים של מערכת נוגדת הקרישה ופיברינוליזה.

DIC (מילה נרדפת: צריכה קואגולופתיה) היא תגובה ל"גורמים מגרים" שונים או לגורמים מזרזים הנובעים מסיבות או מחלות שונות. ישנה הפעלה של מערכת קרישת הדם עם היווצרות שלאחר מכן של מיקרוטרומביים תוך-וסקולריים (→ חסימת כלי דם) ודלדול בו-זמנית של גורמי קרישה וטסיות דם.

רשימת המצבים הפתולוגיים, שהמהלך שלהם מסבך את DIC, נרחבת מאוד. עם זאת, ניתן לייחד מספר מצבים קליניים שהתפתחותם של צורות מנותקות של DIC אופיינית מאוד.

ביניהם:

• מחלות של אטיולוגיה זיהומית (אלח דם, דלקת ריאות חמורה, מורסות, גנגרנה ועוד רבים אחרים);
• סיבוכים מיילדותיים (תסחיף מי שפיר, היפרדות שליה, הפלה פלילית);
• כל מיני הלם;
• תגובות רעילות וחיסוניות (הכשות נחש, הרעלה, סיבוכי עירוי דם, תגובות דחיית השתלה);
• מחלות אונקולוגיות ואונקוהמטולוגיות (ריקבון גידול, גידולים מוצקים, לוקמיה פרומיאלוציטית וכו');
• טראומטיזציה (פוליטראומה, פציעות קשות, נמק רקמות, תסחיף שומן);
• כוויות וכוויות קור;
• הרס איברים (דלקת לבלב, גנגרנה);
• המוליזה תוך וסקולרית חריפה;
• כוויות תרמיות וכימיות.

קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC) כוללת היווצרות חריגה, מוגזמת של תרומבין ופיברין בדם במחזור הדם. במהלך תהליך זה, מתרחשת עלייה בהצטברות הטסיות. DIC המתפתח באיטיות (במשך שבועות או חודשים) גורם בעיקר לביטויים של פקקת ורידים ותסחיף; DIC המתפתח במהירות גורם לדימום. DIC חמור, המתפתח במהירות, מסומן על ידי נוכחות של טרומבוציטופניה, עלייה ב-aPTT ו-PT, עלייה ב-D-dimer בפלזמה (או תוצרי פיברין אחרים של פיברין), וירידה בפיברינוגן בפלזמה. הטיפול כולל התייחסות לגורמים ל-DIC ושימוש בטסיות דם, גורמי קרישה ופיברינוגן (ב-cryoprecipitate) כדי לשלוט בדימום חמור. הפרין משמש כטיפול או מניעתי.

גורמים לתסמונת דם DIC

הסיבות עשויות להיות:

• אלח דם, זיהום
• מָלַרִיָה
• פוליטראומה
• מבצעים גדולים
• מחלות ממאירות
• פגיעה בכבד - חריפה וכרונית
• דלקת הלבלב
• המוליזה
• דחיית השתלה
• עירוי שגוי
• תסחיף מי שפיר
• היפרדות שליה

ניתן לראות DIC בפתולוגיה מיילדותית (סוף הריון ולידה), אלח דם, לוקמיה, וסקוליטיס מערכתית, תסמונת ריסוק ממושכת, הלם אנפילקטי.

פתוגנזה. DIC מתפתח כאשר כמויות גדולות של חומרים מעודדי קרישה חודרים לזרם הדם - תרומבפלסטין ברקמות, פרוטאנזים, קואגולאזות (תסחיף מי שפיר, תסמונת ריסוק, פעולות טראומטיות, נמק איסכמי, גידולים, הכשות נחש, התכנסות מהירה של בצקת), מגע של דם עם כלי דם פגוע. דופן ומשטחים מלאכותיים (זיהומים כלליים, כוויות, דלקת כלי דם חיסונית, זרימת דם חוץ גופית, השתלות) או כתוצאה מהיווצרות תוך-וסקולרית של חומרים מעודדי קרישה מתאי דם (לוקמיה, תגובות המוליטיות עירוי וסוגים אחרים של המוליזה תוך-וסקולרית).

הפתוגנזה של DIC מבוססת על הפעלה משוחררת של מערכת ההמוסטזיס עם דלדול מרכיביה, היווצרות של מיקרוטרומביים וחוסר תפקוד של איברים עקב חסימת מיקרו-סירקולציה. למרות המספר הרב של מחלות הקשורות ל-DIC, הפעלה של מערכת הדימום בתסמונת זו מתרחשת בשתי דרכים עיקריות:

1. ציטוקין - באמצעות תגובה דלקתית מערכתית, המובילה להפעלת ציטוקינים ולמעורבות נוספת של מערכת ההמוסטזיס (אלח דם, טראומה וכו');
2. thromboplasty, כאשר חומר מקדם קרישה מופיע בזרם הדם (דעיכה גידולית, תסחיף מי שפיר וכו').

במספר מצבים (דלקת לבלב, גנגרנה בריאותית, כוויות וכו'), בשני הכיוונים מעוררים DIC.

עבור DIC, המקום של הנגע אינו אופייני לחלוטין, שכן מיקרוטרומבוזה ומספר תהליכים מערכתיים אחרים מובילים לתפקוד לקוי של איברים רבים עקב הידרדרות המיקרו-סירקולציה. יחד עם זאת, ההפרה של זרימת הדם בולטת ביותר באיברי המטרה (ריאות, כבד, כליות וכו').

DIC נובע בדרך כלל מפעולה של גורם רקמה על הדם, הגורם למפל קרישה. DIC מתרחש במקרים הקליניים הבאים:

• סיבוכי לידה (למשל, היפרדות שליה, הפלה הנגרמת על ידי מי מלח מסיבות רפואיות, עובר מת שנשאר או תוצרי התעברות, תסחיף מי שפיר): רקמת שליה עם גורם רקמה פעיל באה במגע או מסתובבת בדם האם;
• זיהומים, במיוחד אלה הנגרמים על ידי מיקרואורגניזמים גרם שליליים: אנדוטוקסין גרם שלילי גורם לייצור או מפעיל גורמי רקמה בתאי פגוציטים, אנדותל ורקמות;
• סרטן, בפרט אדנוקרצינומה רירית של הלבלב ובלוטות הערמונית ולוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (תאי גידול מפרישים גורם רקמה);
• תגובה לכל מצב הגורם לנזק לרקמות איסכמיות ולשחרור גורם רקמה.

גורמים פחות שכיחים ל-DIC כוללים נזק חמור לרקמות כתוצאה מטראומה בראש, כוויות, כוויות קור או פצעי ירי; סיבוכים במהלך ניתוח ערמונית, שבו חומר ערמונית עם פעילות של גורם רקמה (יחד עם מפעילי פלסמינוגן) יכול להיכנס למחזור הדם; הכשת נחש ארסי שבה האנזים נכנס למחזור הדם, מפעיל גורם קרישה אחד או יותר, ויוצר טרומבין או הופך ישירות פיברינוגן לפיברין; המוליזה תוך-וסקולרית עמוקה, מפרצת אבי העורקים או נוכחות של המנגיומות מערות (תסמונת Kasabah-Merritt) הקשורים לנזק לדפנות כלי הדם ואזורי קיפאון הדם.

פתופיזיולוגיה של DIC

DIC המופיע באיטי גורם בעיקר לתסמינים של פקקת ורידים (למשל, פקקת ורידים עמוקה, תסחיף ריאתי), אם כי לעיתים מתרחשת צמחייה של מסתמי הלב; דימום חריג הוא נדיר במצב זה.

DIC חמור המתפתח במהירות, לעומת זאת, גורם לתרומבוציטופניה ולדלדול של גורמי קרישה בפלסמה ופיברינוגן, הגורם לדימום. פירוק מושהה של פולימר הפיברין על ידי פיברינוליזה יכול להוביל להרס מכני של אריתרוציטים, ייצור סכיזוציטים והמוליזה תוך-וסקולרית.

תסמינים וסימנים של תסמונת הדם DIC

זה מורכב מביטויים של המחלה הבסיסית וסימנים של DIC - פקקת ודימום.

מרפאה: תסמינים קליניים מתבטאים בתחילה כחלק ממחלה מעוררת. עם DIC manifest, בהתאם לשלב ולמהלך, עלולים להתפתח הפרעות בתפקוד האיברים (אי ספיקת כבד, כליות, ריאתי וכו'), תרומבואמבוליזם (לדוגמה, הפרעות במחזור הדם היקפי → פורפורה פולמיננטית) ודימומים (שטפי דם בעור ובאיברים).

מאחר שתסמונת זו היא אוניברסלית במנגנונים הפתוגנטיים שלה, רצוי לייחד מספר היבטים היוצרים את תמונתה הקלינית. קודם כל, עם DIC, ישנם בהכרח תסמינים של המחלה הבסיסית שגרמה לתהליך זה, ולעתים קרובות ביטויים אלו שולטים בתמונה הקלינית (למשל, כוויות, פציעות קשות ועוד מספר אחרות).

חומרת ה-DIC נקבעת לרוב על ידי האטיולוגיה שלו. תסחיף מי שפיר, כוויות, המוליזה חמורה מלווים בבליעה של כמות גדולה של גורם רקמה וחומרים מעוררי קרישה אחרים לתוך הדם בתוך פרק זמן קצר, מה שגורם לעומס מהיר ולדיכוי מנגנוני השליטה של ​​מערכת הדימום. לכן, במצבים כאלה, ביטויים קליניים ומעבדתיים מופיעים די מהר, וה-DIC הופך לחסר פיצוי תוך פרק זמן קצר. מצד שני, עם אינדוקציה של ציטוקינים (אלח דם, וסקוליטיס, גידולים וכו'), חומרת וחומרת הביטויים הקליניים והמעבדתיים של DIC לרוב פחות בולטת.

ביטוי תכוף למצב זה הוא דימום מוגבר עקב צריכה של גורמי קרישה וטסיות דם. שטפי הדם החמורים ביותר נצפים ב-DIC מנותק. בנוסף, דקומפנסציה מפתחת ביטויים קליניים שונים של הפרעות מיקרו-סירקולציה באיברים וברקמות (אקרוציאנוזיס, קוצר נשימה, צפצופים בריאות, טכיפניה, בלבול וחוסר התמצאות, אוליגוריה, אנוריה), היוצרים את התסמונת של אי ספיקת איברים מרובה.

שלבי ICE:

• I - פקקת (ניתן לקרישיות יתר);
• II - thrombohemorrhagic (hyperhypocoagulation);
• III - hemorrhagic (hypocoagulable) - דימום מרובה ודימום מסיבי;
• IV - התאוששות (נורמוקרישה).

עם התפתחות אטית של DIC, עשויים להופיע תסמינים של פקקת ורידים.

ב-DIC חמור, המתפתח במהירות, אתרי ניקוב בעור (למשל, דקירות תוך ורידי או עורקים) עלולים לדמם בשפע, חבורות עלולות להתרחש באתרי הזרקה פרנטרליים ודימום חמור במערכת העיכול.

DIC יכול להיות מופעל על ידי מגוון מנגנונים במגוון מצבים קליניים שונים אך מובחנים. האנדותל ניזוק מסיבות רבות, כגון אנדוטוקסמיה בספטיסמיה גראם-שלילית, וכתוצאה מכך שחרור גורם רקמה, המפעיל את מפל הקרישה דרך מסלול חיצוני. קרישה תוך-וסקולרית מתרחשת עם צריכה של טסיות דם, גורמים V ו-VIII ופיברינוגן. זה מוביל למצב של היפו-קרישה פוטנציאלית עקב דלדול מרכיבי ההמוסטזיס, אשר מחמיר על ידי הפעלת המערכת הפיברינוליטית בתגובה לשקיעת פיברין.

אבחון של DIC של תסמונת הדם

אישור DIC מתבצע על ידי נתוני מעבדה. אין בדיקת מעבדה אחת שיכולה לזהות DIC. כדי לאבחן את זה, לעתים קרובות מספיק לנתח את המצב הקליני, עם זאת, למחקרי מעבדה יש ​​חשיבות רבה כדי להעריך את הדינמיקה של התפתחות / הכחדה של DIC ולהבהיר את הפרוגנוזה. לשם כך, נלמדים ההפעלה והדלדול של קישורים שונים של דימום דם, כמו גם סמנים ביוכימיים של נזק לאיברים ומערכות.

תכונות של ביטויים קליניים של DIC לאחר לידה

הביטוי והמאפיין הקליני הדומיננטי של DIC לאחר לידה הוא דימום רחם. זוהי תוצאה של נוכחות ברחם של אתר פצע נרחב, עם כלי דם היטב בהפרדת השליה. תרומבוציטופניה, צריכת גורמי קרישה, האופייניים כל כך ל-DIC, ונוכחות של אתר שליה מדמם מובילים במהירות לאובדן כמויות גדולות של דם וכתוצאה מכך להתפתחות הלם ואנמיזציה של האישה שיש לה. ללדת.

ספירת טסיות דם, זמן פרוטרומבין, APTT, תכולת פיברינוגן בפלזמה, פלזמה D-dimer. קיים חשד ל-DIC בחולים עם דימום בלתי מוסבר או תרומבואמבוליזם ורידי, במיוחד אם יש נטייה. אם יש חשד ל-DIC בחולה, אזי ספירת טסיות דם, זמן פרוטרומבין, APTT, רמת פיברינוגן בפלזמה ורמת D-dimer (קביעת עקירה ופיברין התמוטטות) יש לנתח בתנאים מלאכותיים).

DIC המתפתח באיטיות מלווה בתרומבוציטופניה קלה, PT (מדווח בדרך כלל כ-MHO) ו-aPTT הנעים בין רמות מוגברות מינימליות לנורמליות, נורמליות או מעט נמוכות, ורמות D-dimer בפלזמה גבוהות. בשל העובדה שמחלות שונות מעוררות סינתזה מוגברת של פיברינוגן כחומר פאזה חריפה, ירידה ברמות הפיברינוגן ב-2 מדידות רצופות יכולה לסייע בקביעת DIC. ערכי APTT ראשוניים ב-DIC המתפתח באיטיות עשויים למעשה להיות נמוכים מהרגיל, כנראה בשל נוכחותם של גורמי קרישת פלזמה מופעלים.

DIC חמור, המתפתח במהירות, מתבטא בטרומבוציטופניה חמורה יותר, PT ו-APTT ארוכים יותר, ירידה חדה ברמת הפיברינוגן ורמת D-dimer בפלזמה גבוהה.

קביעת רמות פקטור VIII יכולה לפעמים להיות שימושית אם יש צורך להבחין בין DIC חמור וחריף לנמק כבד מסיבי, שעלול לגרום להפרעות דומות בקרישה. עם נמק בכבד, רמת הפקטור VIII עולה, בגלל. גורם זה מיוצר בהפטוציטים ומשתחרר כאשר הם מושמדים; ב-DIC, פקטור VIII מופחת עקב ייצור המושרה על ידי תרומבין של חלבון C משופעל, אשר מפרה פרוטאוליזה של פקטור VIII.

מחקר

עדויות ל-DIC הן תרומבוציטופניה, הארכת זמן הפרותרומבין (עקב מחסור בפקטור V ומחסור בפיברינוגן) וזמן טרומבופלסטין משופעל חלקית (עקב מחסור בפקטור V, VIII ופיברינוגן), רמות נמוכות של פיברינוגן ורמות מוגברות של D-dimer (מבוקע מ פיברינוגן על ידי פלסמין). , המעיד על תמוגה של פיברין).

קריטריוני אבחון עבור ISTH

בשנת 2001, ועדת התקינה של 1STH חילקה את DIC לשני סוגים: מפורש (ברור) לציון מצבים מנותקים ומרומז (לא גלוי), המאפיין את המהלך המתוגמל של תסמונת זו. מובן שאין חידוש בסיווג זה, שכן חלוקת ה-DIC למפוצה ולמפוצה ידועה כבר זמן רב, אך במקביל לחלוקה זו הציעה אותה ועדה מערכת פשוטה למדי להערכת חומרת ה-DIC ( ציון DIC) על ידי חישוב נקודות.

המטולוגים ומחוללי החייאה רבים נתקלים ב-DIC על בסיס יומי, כך שהמומחים הללו, גם ללא חישובים מתמטיים, מסוגלים לחלק את ה-DIC בצורה ברורה ל-DIC מפוצה וחסרת פיצוי, כך שהערך של סולם זה הוא מאוד שרירותי. עם זאת, גם מומחים אחרים נפגשים עם תסמונת זו, ולכן יש, כמובן, גרגר רציונלי באיחוד האבחנה הקלינית והמעבדתית של DIC. בנוסף, התברר כי סולם ציוני DIC קשור בבירור לתמותת חולים.

טיפול ב-DIC

• זיהוי וטיפול מיידי במחלה הבסיסית (= סיבה בסיסית, למשל אלח דם, הלם, מalignoma, שיכרון) ← מכריע לפרוגנוזה.
• ב-DIC חסר פיצוי חריף, טיפול אינטנסיבי מתבצע עם החלפת נפח נאותה ושימוש בקטכולאמינים.
• זיהוי וטיפול מיידי בתפקוד לקוי של איברים (למשל אי ספיקת ריאות → הנשמה מלאכותית, דיאליזה/המופילטרציה של אי ספיקת כליות)
• מזוהים מקורות לדימום ובמידת האפשר מבוצעים אמצעי דימום מקומיים (כירורגיים, אנדוסקופיים, פולשניים).
• שחזור דימום: פלזמה טרייה קפואה, לפעמים תרכיזי טסיות, ואם יש לציין, תרכיזי פקטור.
• החלף את רכיבי הדם (תרכיזי אריתרוציטים, פלזמה טרייה קפואה, תרכיזי טסיות דם).
• הקצה מינונים נמוכים של הפרין לא מפוצל (200-800 IU / שעה); תשומת לב: סיכון מוגבר לדימום, הצטברות באי ספיקת כליות (יש מעט נתונים על מינוי הפרין, אלו המלצות אמפיריות למדי, מינונים גבוהים של הפרין אינם מעשיים עקב סיבוכים בצורת דימום).
• החלפת מעכבי קרישת דם: אנטי-תרומבין (יעד 80-120%, נתונים לא ברורים, אינדיקציות למחלה קשה ומחסור מוכח של אנטי-תרומבין על ידי דם זרימת דם חוץ-גופית, למשל חמצון ממברנה חוץ-גופית [ECMO], החלפת תפקוד כליות), חלבון C.

יש לעקוב אחר היעילות של משטרי הטיפול על ידי בדיקות מעבדה תכופות, להעריך מחדש את תוצאותיהן ולהתאים את הטיפול בנפרד בהתאם לשינויים במצב.

קו הטיפול הראשון הוא שליטה מיידית בגורם למחלה (למשל, טיפול בחשד של אלח דם שלילי גראם עם אנטיביוטיקה רחבת טווח, כריתת רחם להפרדת שליה). אם הטיפול יעיל, DIC אמור להיפתר במהירות. אם הדימום חמור, יש צורך בטיפול חלופי נוסף, המורכב מתרכיז טסיות לשליטה בטרומבוציטופניה, קריו-פריפפיטאט להחלפת פיברינוגן ופקטור VIII ופלזמה קפואה טריה להגברת רמות גורמי קרישת דם אחרים ונוגדי קרישה טבעיים (אנטיתרומבין, חלבונים C, S, ו-Z).

הפרין שימושי מאוד בטיפול בפיתוח איטי של DIC עם פקקת ורידים או תסחיף ריאתי. הפרין אינו משמש במקרים של התפתחות מהירה של DIC עם או בסיכון לדימום, למעט בנשים עם עוברים מתים ופיתוח DIC עם ירידה חמורה בטסיות הדם, פיברינוגן וגורמי קרישה. בחולים כאלה ניתן הפרין למשך מספר ימים כדי לשלוט ב-DIC, להעלות את רמות הפיברינוגן וטסיות הדם ולהפחית את ספיגת גורמי הקרישה. לאחר מכן מפסיקים את הטיפול בהפרין ומנקים את הרחם.

אין לבצע עירוי דם ועירוי דם שנשפך לחלל!

הטיפול צריך להיות מכוון למצבים הבסיסיים של DIC, כגון אנטיביוטיקה תוך ורידי אם יש חשד לאלח דם. במקביל, יש צורך לתקן את הגורמים המחמירים את המצב - חמצת, התייבשות, אי ספיקת כליות, היפוקסיה. יש לתת לחולה מדמם רכיבי דם כגון טסיות דם ו/או פלזמה טרייה קפואה כדי לתקן פתולוגיה מבוססת. רצוי לטפל בהיפוקרישה בהיעדר דימום גלוי כדי למנוע דימום קטסטרופלי פתאומי כגון דימום תוך גולגולתי או דימום מסיבי במערכת העיכול.

המהלך והפרוגנוזה של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת

התמותה ב-DIC היא 50-70%. תלוי בחומרת ובסוג המחלה הבסיסית שגרמה להתפתחות DIC. לעתים קרובות, DIC מיילדותי הוא קטלני על רקע תסחיף מי שפיר.

קרישה תוך-וסקולרית מופצת מתרחשת עם היווצרות מואצת של קרישי דם בתגובה להלם, טראומה מסיבית, זיהום חמור, פתולוגיה מיילדת. הוא מאופיין בדימום עקב צריכה מסיבית של גורמים האחראים לעצירתם.

עלול להיות אסימפטומטי או להוביל לאי ספיקת נשימה וכליות חריפה. כדי לבצע אבחנה, אתה צריך לקחת בחשבון את הסימפטומים, לבצע בדיקות דם. הטיפול כרוך בהחדרה של נוגדי קרישה, תרופות נוגדות טסיות דם, עירוי דם או מרכיביו, פלזמפרזיס. קרא עוד במאמר זה.

קרא במאמר זה

מהי תסמונת DIC

בשל השפעת גורמים פתולוגיים, נוצרות מסות פקקת רופפות, מיקרוטרומביות והצטברויות של טסיות דם בכלים קטנים. הם משבשים את זרימת הדם, מיקרו-סירקולציה, מובילים לרעב חמצן, תפקוד לקוי של איברים פנימיים. יותר מכל, ניוון והרס תאים מכסים את הפרנכימה של הכליות, הריאות, הכבד ובלוטות האדרנל. זאת בשל רשת כלי הדם המיקרו-מחזורית המפותחת בהם.

הסכנה של תסמונת תרומבוהמוראגית טמונה גם בעובדה שהאספקה ​​העיקרית של גורמי הקרישה, טסיות הדם, מושקעת בדרך כלל על היווצרות קרישים בתוך הכלים. לכן, הסיכון לדימום כבד, שקשה מאוד לעצור, עולה. התפתחות DIC יכולה להיגרם מפתולוגיות שונות שבהן זרימת הדם ותנועתו בנימים מופרעות.

על פי ביטויים קליניים, המחלה יכולה להיות מהלך סמוי, ממושך, כמו גם תגובות מהירות ברק המובילות למוות. הנזק לאיברים הפנימיים הוא מקומי וקטן, או שיש קרישת דם נרחבת בכל כלי הדם הקטנים עם מהלך חמור ביותר.

גורמים אצל מבוגרים וילדים

DIC מעורר מצבים שבהם יש הרס של השכבה הפנימית של כלי דם, תאי דם ונזק לרקמות. זה גורם להפעלה של קרישת דם, פגיעה בזרימת הדם בנימים קטנים, ורידים ועורקים. הסיבות למצב זה עשויות להיות:

• זיהומים בעלי אופי ויראלי או חיידקי, מסובכים על ידי אלח דם;
• מצב הלם;
• רעלנות של המחצית השנייה של ההריון (גסטוזיס);
• ניתוק מוקדם יותר של השליה;
• מוות עוברי;
• אטוניה של הרחם עם דימום רב;
• חתך קיסרי;
• גרורות בגידולים ממאירים;
• תסחיף עם מי שפיר;
• דחיסה ממושכת של הגפיים;
• טראומה נרחבת, כוויות או ניתוחים, במיוחד במצבים של מעקף לב-ריאה;
• עירוי דם, השתלת איברים;
• מְדַמֵם;
• או ;
• הפלות, לידה;
• שהות ארוכה של הצנתר בכלי;
• הרס תוך וסקולרי של תאי דם אדומים במקרה של הרעלה עם רעלים המוליטיים (עופרת, כספית, חומצה אצטית, הכשת נחש);
• לוקמיה;
• מחלת קרינה;
• טיפול אינטנסיבי נגד סרטן.

צורות של ביטוי

על פי שיעור העלייה בהפרעות מיקרו-סירקולציה וסיבוכיהן, DIC מחולק לאקוטים, תת-חריפים וכרוניים.

חָרִיף

זה מתרחש בחולים עם צריכה מסיבית של חומרים לדם המגבירים את היווצרות קרישי דם. זה קורה במצבים קשים וקריטיים (פוליטראומה, לידה קשה, ניתוחים, דחיסת רקמות). תכונה של צורה זו היא השינוי המהיר בשלבי המחלה, היעדר תגובות הגנה של הגוף המונעות קרישה מסיבית.

תת אקוטי

לוקח שבועות (עד חודש) להתפתח. הקורס נוח יותר מאשר בצורה חריפה, חוסר התפקוד של האיברים הפנימיים פחות בולט או מתון, הדימום חלש או מתון. מאובחנת עם גידולי דם, ריאות, כליות, דחיית רקמות מושתלות, שימוש באמצעי מניעה הורמונליים.

אם הם מצטרפים על ידי אובדן דם, עירוי דם, החדרת סוכנים hemostatic, מתח, אז זה יכול להפוך לתהליך חריף.

כְּרוֹנִי

נמשך מספר חודשים. הפרעות באיברים גדלות לאט, בדרך כלל מאופיינות בנגעים לעוסים. היא נגרמת על ידי דלקת כרונית של הריאות, הכבד, גידולים, מחלות אוטואימוניות, לוקמיה וטרשת עורקים נרחבת. כדי לזהות סימנים קליניים, ככלל, לא מספיק. יש צורך לאשר DIC עם אבחון מעבדה.

מִיוּן

ידועים מספר סוגים של המחלה. גרסאות קליניות של הקורס יכולות להתבטא בהתאם:

• שכיחות נגעים - מוגבלת (איבר אחד) ומוכללת (מספר מערכות או הגוף כולו);
• דרגת פיצוי - מפוצה (ללא תסמינים, קרישי דם נהרסים על ידי הפעלת פיברינוליזה, גורמי קרישה מסונתזים או מחוץ לעתודות), תת פיצוי (יש דימום בחומרה בינונית), מנותק (מפל של תגובות של ספיגת קרישי דם הוא מופעל, הקרישה נפגעת, דימום חמור).

שלבי התקדמות

המוזרות של המחלה היא השינוי הרציף של הסימפטומים. בגרסה הקלאסית, ל-DIC יש את שלבי ההתקדמות הבאים:

1. קרישת דם מוגברת והצטברות תאים. נגרם על ידי שחרור של thromboplastin מרקמות הרוסות או חומרים דומים. הם מפעילים את תהליכי הפקקת. נמשך בין עשר דקות למספר חודשים.
2. הפרעת קרישה הנובעת ממחסור בפיברינוגן, טסיות דם, גורמי קרישה, שכן בשלב הראשון הם נצרכו באופן אינטנסיבי וטרם נוצרו חדשים.
3. שלב קריטי של יכולת קרישה נמוכה. אין פיברינוגן בדם, אריתרוציטים נהרסים, תכונות קרישה עשויות להיעדר לחלוטין.
4. החלמה או התפתחות של סיבוכים. ישנם סימנים שיוריים של ניוון והרס, ולאחר מכן החלמה, או שכשל איברים חריף הולך וגדל.

תסמינים בפתולוגיה של קרישת דם

ביטויים קליניים של תסמונת טרומבוהמוראגית מורכבים מסימנים של המחלה הבסיסית, שהיא סיבוך שלה, ומקומפלקס הסימפטומים של DIC.

במצב של הלם

קשור לקרישת דם, עצירת מיקרו-סירקולציה, הרעבה בחמצן של רקמות. בתהליך היווצרות של קרישי דם והרס שלהם, תרכובות רעילות רבות נכנסות לדם, הן מובילות להפרה של מחזור הדם המערכתי. לרוב קשה לקבוע אילו שינויים הופיעו עקב מיקרוטרומבוזה, ומי היו הגורמים לה. הסימפטומים של הלם הם:

• ירידה חדה בלחץ הדם וירידה בלחץ הוורידי המרכזי;
• הפרעות חריפות של מיקרוסירקולציה;
• פעילות תפקודית נמוכה של איברים פנימיים.

סיבוכים עשויים להיות כליות, כבד, אי ספיקת נשימה או שילובים ביניהם. ל-DIC על רקע הלם יש תמיד מהלך חמור, ועם תקופה ארוכה - קטסטרופלי.

בשלב הראשון, קרישת דם מוגזמת ברורה, היא אפילו יכולה להיות חזותית, כאשר קריש דם נוצר עוד לפני הניתוח, מיד לאחר הדגימה. בשלב השני, על רקע העודף, מופיעה גם קרישה לא מספקת. בשלב זה, חלק מהבדיקות מראות יכולת מוגברת ואחרות ירידה חדה ביכולת להיווצר קריש.

תסמונת דימומית

דימום מוגבר מתרחש לרוב במהלך החריף של המחלה. איבוד דם בשפע יכול להתרחש גם על רקע ריכוז תקין של פיברינוגן או מופחת מעט. דימום מקומי יכול להיות גם ביטוי של DIC וגם מחלות של האיברים עצמם (כיב קיבה, אוטם כליות, אטוניה ברחם). סימנים נפוצים של דימום הם:

• שטפי דם בעור, המטומות;
• אובדן דם באף, ריאתי, כלייתי;
• דימום ברקמת המוח, בלוטות יותרת הכליה, שק פריקרדיאלי;
• הספגה של פלזמה ואריתרוציטים לתוך החזה וחלל הבטן.

אי ספיקת כליות חריפה

ירידה במתן שתן עד היעדרו. חלבונים ואריתרוציטים נמצאים בשתן. בדם, מאזן המלחים, החומצות והאלקליות מופרע, אוריאה, קריאטינין ושארית חנקן עולים. ההפרה החמורה ביותר של הכליות מתרחשת בשילוב עם אי ספיקת כבד או ריאות.

נזק לאיברי המטרה

התקדמות ה-DIC מובילה להפרעה כללית - אי ספיקת איברים מרובה. הסימפטומים שלה:

• הרס של תאי כבד עם צהבת וכאב בהיפוכונדריום הימני;
• שחיקה, כיבים ודימום ברירית הקיבה;
• פגמים כיבים במעי;
• עצירת תנועות דופן המעי, חדירת רעלים לדם (היחלשות של תנועתיות המעי או חסימה;
• -, כאב ראש, פגיעה בהכרה, יכול להיות;
• אי ספיקת יותרת המוח ואדרנל - חמור, שלשול, התייבשות.

אבחון של תסמונת DIC

כדי לבצע אבחנה, נלקחים בחשבון נוכחות של חבורות על העור, דימום ממספר איברים וסימני מעבדה כאלה (על פי בדיקת דם):

• הרס תאי דם אדומים;
• ירידה בטסיות הדם ובפיברינוגן;
• עלייה ברמת תוצרי הרס הפיברין;
• פעילות נמוכה של אנטיתרומבין 3;
• הארכה של זמן טרומבין וטרומבופלסטין מופעל;
• קרישים אינם נוצרים או מתפוררים במהירות.

במקרה של ספק, נקבעת קביעה, בדיקות paracoagulation, קומפלקסים פיברין מסיסים.

טיפול במחלה

אם אין ביטויים קליניים של DIC, סימני המעבדה שלו מתוקנים על ידי השפעה על המצב הבסיסי. במהלך החריף של המחלה, יש צורך לחסל בדחיפות את הגורם להופעתה, כולל על ידי ניתוח. לטיפול תרופתי המשמש:

תסמונת באד מתרחשת עקב חסימה של ורידי הכבד על ידי פקקת. תסמינים אצל מבוגרים וילדים דומים לצהבת, אך מתפתחים מהר יותר ומסוכנים הרבה יותר. אבחון תסמונת Budd-Chiari - אולטרסאונד, בדיקות דם, CT, MRI. הטיפול מתבצע בדחיפות, אחרת החולה עלול למות.

אנשים מפורסמים רבים סבלו מתסמונת מרפן, שסימניה בולטים. הסיבות נעוצות בהתפתחות לא תקינה של רקמת חיבור. האבחנה אצל מבוגרים וילדים אינה שונה. מה הטיפול והפרוגנוזה?

הסיבות לכך שתסמונת Raynaud מתרחשת נעוצות בתנודות קבועות, שבגללן משתנים כלי האצבעות. תסמונת ללא טיפול יכולה להפוך למחלה של ממש, ואז שיטות מסורתיות לא יעזרו. ככל שמבחינים בתסמינים מוקדם יותר ומתחילים טיפול, כך ייטב.

לעתים קרובות רושמים לחולים את התרופה Warfarin, שהשימוש בה מבוסס על תכונות נוגדות קרישה. אינדיקציות לטבליות הן דם סמיך. כמו כן, התרופה יכולה להיות מומלצת לשימוש ארוך טווח, יש התוויות נגד. צריך דיאטה.

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

DIC (syn.: thrombohemorrhagic syndrome) היא הפרעה אוניברסלית לא ספציפית של מערכת ההמוסטזיס, המאופיינת בקרישה תוך-וסקולרית מפושטת והיווצרות בה של מיקרוקרישי פיברין רבים ואגרגטים של תאי דם (טסיות דם, אריתרוציטים), השוקעים בנימים. של איברים וגורמים לשינויים מיקרו-מחזוריים ופונקציונליים-דיסטרופיים עמוקים.

התהליך מאופיין בהפעלה של מערכות אנזימי פלזמה (קרישה, פיורינוליטית וקליקריין-קינין), ולאחר מכן מתרחשת דלדול שלהן, מה שמוביל במקרים חמורים לחוסר קרישה מוחלט של הדם.

שלבי זרימת ICE

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

הפרעות בקרישת הדם הן בעלות אופי פאזה. ישנם ארבעה שלבים עיקריים בתהליך:

1) קרישת דם מוגברת, חסימה של מיקרו-סירקולציה ומיקרו-טרומבוזה מרובה;

2) המעבר מהיפר-להיפו-קרישה, כאשר חלק מהבדיקות מגלות קרישת דם מוגברת, בעוד שאחרות - מופחת (למשל, עלייה במדד הפרותרומבין עם זמן קרישה איטי של דם מלא);

3) היפוקואגולציה ודימום עז;

4) תקופת ההחלמה, המאופיינת בנורמליזציה של קרישת הדם ושיפור בתפקוד האיברים הפגועים.

בשלב הראשוןמזוהה קרישת יתר בולטת - זמן קרישת הדם ופרמטרי הטרומבואלסטוגרם מתקצרים באופן משמעותי. קרישיות יתר היא לעתים כה בולטת עד שלא ניתן לאסוף דם למחקר: היא מתקרשת מיד במחט או במבחנה.

לאחר מכן מוחלפת הקרישה המוגברת שלב של היפוקרישה מתקדמת, מאופיינת בהארכת זמן קרישת הדם המלא, הארכת הפרמטרים הטמפורליים של הטרומבואלסטוגרם וירידה במשרעתה, ירידה במדד הטרומבין והארכת זמן הטרומבין. טרומבוציטופניה מתקדמת ובצורות חריפות של DIC - היפופיברינוגנמיה.

לצד הפרעות אלו של קרישה ודימום טסיות, החל מהשלב הראשון של התהליך, רזרבה של אנטיתרומבין III, נוגד הקרישה הפיזיולוגי והקופקטור הפלזמה החשוב ביותר של ההמרין, חלבון C ומרכיבי המערכת הפיברינוליטית, הפלסמינוגן ומפעיליו. , מתרוקן בהדרגה. שינויים אלו הינם טבעיים וחשוב לקחת אותם בחשבון בעת ​​ביצוע טיפול פתוגנטי בחולים.

ייתכן גם מהלך קטסטרופלי חריף של התהליך (עם כל סוגי ההלם והמצבים הסופניים), וגם מהלך גלי מתמשך עם שינויי פאזה חוזרים ונשנים של היפר-היפו-קרישה (תהליכים רעילים ממושכים, ניאופלסמות ממאירות, נגעים הרסניים-נקרוטיים של איברים , תסמונת ריסוק וכו').

גורמים ל-DIC

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

DIC מורכב מהסימנים של הצורה העיקרית של הפתולוגיה שגרמה להתפתחותה, כמו גם מהביטויים הקליניים והמעבדתיים של התסמונת עצמה.

אבחון מוקדם ראשוני הוא תמיד "מצבי", כלומר. מבוסס על זיהוי ההשפעות והסוגים של פתולוגיה שבהן התפתחות DIC היא בלתי נמנעת או סבירה מאוד. קודם כל, הם כוללים את כל סוגי ההלם. חומרת ה-DIC תואמת בדרך כלל את חומרת ומשך מצב ההלם, לעומק ההפרעות האופייניות במחזור הדם. אין הלם ללא DIC, ולכן, הטיפול במצבי הלם צריך לכלול אמצעים למניעה והתיישנות של קרישה תוך-וסקולרית.

הסיבה השכיחה השנייה ל-DIC (כ-50% מכלל המקרים) היא תהליכים מוגלתיים-ספטיים, בקטרמיה, ספטיסמיה. ביניהם, הצורות הנפוצות ביותר קשורות להפלות (במיוחד פליליות), משטחי כוויה ופצעים נגועים, ספירה לאחר ניתוח, הרס סטפילוקוקלי של איברים, ספטיסמיה עקב שהייה ממושכת של הצנתר בווריד, מנינגוקוקמיה, אנדוקרדיטיס חיידקי.

DIC נגרם על ידי פתוגנים גרם חיוביים וגראם שליליים, כמו גם כמה וירוסים וריקטסיה. יש לשקול סוגים אלה של DIC כאשר חולים מפתחים דימומים בפקקת על רקע של טמפרטורת גוף מוגברת, צמרמורות, הזעה, סימני נגעים של איברים ממקור זיהומי (במיוחד עם היווצרות אבצס), כולל צורות חמורות של זיהום במעיים (שלשולים, הקאות, התייבשות). .) בשילוב עם לויקוציטוזיס או לויקופניה עם הסטה של ​​נוסחת הלויקוציטים שמאלה, גרנולריות רעילה של לויקוציטים והפרעות בקרישת הדם.

כל האנמיה המוליטית החריפה מובילה ל-DIC, כולל אלו הנגרמות מעירויי קבוצות דם ABO או Rh שאינן תואמות, דם נגוע ומוצרי דם שפג תוקפם.

גם תגובות אנפילקטיות לתכשירי דם, תחליפי דם ותרופות מובילות להתפתחות של DIC. תסמונת זו מתפתחת בכל שאר האנמיות המוליטיות החריפות - חיסוניות, הקשורות למחסור תורשתי של אריתרוציטים וכו'. המוליזה חריפה במספר אנמיה המוליטית מתעוררת על ידי מאמץ פיזי, קירור הגוף, שינויים בלחץ האטמוספרי (טיסה במטוסים, טיפוס הרים), נטילת תרופות (כינידין, סולפנאמידים, נגזרות של ניטרופורן וכו'), סוגים מסוימים של מזון (שעועית סוס וכו').

עירויים מסיביים מדי (5 או יותר) של דם משומר תואם (מה שנקרא תסמונת עירוי מסיבי) מובילים גם להתפתחות של DIC.

DIC מתפתח גם בכל ההרעלות החריפות הגורמות להלם, המוליזה וקרישה תוך-וסקולרית, לרבות הרעלה עם ארסי נחשים המכילים אנזימים מקרישי דם - רעלני צפע ולוע (ראה עקיצות נחש).

בתרגול מיילדותי, DIC חריף יכול להופיע עם שליה פרוויה והיפרדות מוקדמת, עם הפרשה מוקדמת של מי שפיר, תסחיף מי שפיר, מוות עוברי תוך רחמי. התדירות והחומרה של עליית DIC בנשים עם רעלת הריון מאוחרת, כמו גם בזיהום משני של מי השפיר.

DIC מסבך לעיתים קרובות תהליכים הרסניים באיברים (אוטם שריר הלב, שבץ מוחי, ניוון כבד חריף, דלקת דימומית והרסנית בלבלב), כוויות בעור וכוויות כימיות של הוושט והקיבה.

DIC ממושך יכול להתרחש עם מחלות חיסוניות ואימונוקומפלקסים - זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת כבד פעילה ושחמת כבד, Microthrombovasculitis hemorrhagic Shenlein-Genoch, glomerulonephritis, במיוחד עם תסמונת נפרוטית; עם ניאופלזמות ממאירות, במיוחד עם גרורות נרחבות; לוקמיה; במהלך זרימת דם חוץ גופית, המודיאליזה, דימום, כמו גם במהלך השתלת מסתמי לב מלאכותיים.

תסמינים של DIC עצמו

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

תסמינים של DIC עצמו:

• סימנים של הפרעות במחזור הדם באיברים עם חוסר תפקוד עמוק יותר או פחות;
• תופעות דימומיות ו(או) פקקת, לרוב של לוקליזציה מרובה;
• הפרעות בקרישת הדם והפרעות אחרות במערכת הדימום.

קבוצת הביטויים הראשונה כוללת:

• הלם ריאה (קוצר נשימה, ציאנוזה, אטלקטזיס, קרפיטוס ועצים מבעבעים עדינים, נטייה לפתח בצקת ריאות),
• אי ספיקת כליות חריפה או תת-חריפה (אוליגוריה או אנוריה, אזוטמיה) או תסמונת הפאטורנלית, המאופיינת בשילוב של אי ספיקת כליות וכבד (כאבים בכבד, הגברת איקטרוס סקלרלי, היפרבילירובינמיה, פיגמנטים מרה בשתן),
• אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה עם מצבים חוזרים של קולפטואיד, לעתים רחוקות יותר - איסכמיה בשריר הלב ותאונות מוחיות .

בחולים שונים, אחת או השנייה מהתסמונות הללו עשויה לשלוט בתמונה הקלינית. בשלב מאוחר יותר, עלולים להופיע כיבים חריפים בקיבה ובמעיים עם דימום רב מהם; זה אפשרי גם הספגה דימומית של הקרום הרירי של הקיבה והמעי הדק עם דימום דימום סוער. בהקשר זה, הקרום הרירי של הקיבה והמעיים, כמו הריאות, הכליות, הכבד ובלוטת יותרת הכליה, שייך למה שנקרא איברי המטרה, המחקים במיוחד ב-DIC.

פקקת של כלי איברים עלולה להוביל להתפתחות התקפי לב בהם (לרוב מוקדים קטנים), וכלים היקפיים של הגפיים - לדימומים פקקים מתחת לציפורניים, להופעת נמק באזור פלנגות הציפורן. הביטוי החמור ביותר של חסימת מיקרו-סירקולציה, הנותנת כמעט 100% תמותה, הוא נמק קורטיקלי דו-צדדי של הכליות.

השלב של קרישיות יתר ומיקרוטרומבוזה ב-DIC חריףזה יכול להיות לטווח קצר ויכול להיות סודי, ולכן הביטויים הקליניים הברורים הראשונים יכולים להיות שטפי דם, ברוב המקרים מרובים, אם כי דימום של כל לוקליזציה אחת יכול לשלוט. לעתים קרובות יש לסירוגין של דימום של לוקליזציה שונה או המראה בו זמנית שלהם.

הבחנה בין שטפי דם מוקדמים ומאוחרים. הראשונים נמצאים בשכיחות הגבוהה ביותר באזורי פגיעה והרס של רקמות: דימום רחמי שולט במהלך הפלות ולידה, שטפי דם באזור השדה הניתוחי במהלך התערבויות כירורגיות, דימום ריאתי במהלך תהליכי הרס בריאות וכו'.

DIC מאופיין בכך שהדם היוצא הופך פחות ופחות קריש - גודל וצפיפות הקרישים בו יורדים במהירות; בתקופות מאוחרות יותר נוצרים רק קרישים קטנים מאוד בדם המופרש, או שהוא בדרך כלל מאבד את יכולתו להקריש.

לצד זה מתגלים שטפי דם נוספים בשלב מוקדם - בעור באתרי הזרקה, מישוש, מריחת שרוול למדידת לחץ דם וחוסם עורקים, במקומות של חיכוך בגדים וכן ברירית חלל הפה ו לָשׁוֹן. בהמשך יכולים להצטרף דימום באף ובמערכת העיכול, שטפי דם עמוקים מסוג המטומה ברקמה התת עורית, באזור המותני והישבן, ברקמה הפרירנלית וברקמת האגן, בצפק ובדופן המעי. שטפי דם אלו עשויים להיות מלווים בסימפטומים של פארזיס מעיים, חסימה שלו, תמונה של בטן חריפה. במקרים מסוימים, במקומות של שטפי דם, נוצר נמק של דופן המעי, המוביל להתפתחות של דלקת הצפק. בתקופה המאוחרת, דימום מכיב הלם חריף של הקיבה והמעיים שולט.

אבחון של DIC

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

האבחון של DIC מבוסס על זיהוי ההשפעות והתהליכים הפתולוגיים הגורמים להתפתחותו, זיהוי תסמינים של נזק ותפקוד לקוי של האיברים המושפעים ביותר מתסמונת זו (כליות, ריאות, כבד, בלוטות יותרת הכליה, קיבה ומעי וכו'). כמו גם אופייני לתסמונת זו של סימנים של מיקרוטרומבוזה מרובה של כלי דם בשילוב עם דימום מערכתי ושינויי פאזה בקרישיות הדם עם טרומבוציטופניה.

חשיבות נוספת היא זיהוי בדיקות פראקרישה חיוביות - היווצרות קרישים כאשר מוסיפים 50% אלכוהול לפלסמה של החולים (בדיקת אתנול), פרוטמין סולפט (בדיקת PST), תערובת של בטא-נפטול עם 50% אלכוהול (בטא). -בדיקת נפתול או בדיקת פיברינוגן B).

ישנה חשיבות אבחנתית רבה גם לבדיקת הידבקות סטפילוקוקלית בפלזמה או בסרום בדם של חולים, אשר, כמו הבדיקות המפורטות לעיל, חושפת קומפלקסים פיברין-מונומריים ותוצרים מוקדמים של מחשוף פיברין אנזימטי. כל הבדיקות הללו הן מבצעיות, קלות לביצוע לא רק במוסדות רפואיים, אלא גם בתנאים של מתן טיפול מיוחד לחולים בבית (למשל צוותי אמבולנס תרומבואמבוליים וקרדיולוגים).

תוצאה חיובית של בדיקות paracoagulation מצביעה על נוכחות של קרישה תוך-וסקולרית בחולים (DIC - תסמונת או פקקת מאסיבית) ומשמשת כאישור מעבדתי לאבחנה. דגימות עשויות להיות שליליות בשלבים המאוחרים של DIC, כאשר רמות הפיברינוגן בפלזמה יורדות מתחת. 0-100 מ"ג%, אשר נצפה בשלב הסופי של DIC. המעבר של דגימות חיוביות לשליליות במהלך הטיפול מצביע על יעילות מספקת של טיפול אנטי-טרומוטי.

טיפול חירום עבור DIC

שדות טקסט

שדות טקסט

arrow_upward

קודם כל, טיפול חירום צריך להיות מכוון לביטול ההשפעה של הגורם שגרם להתפתחות DIC, ובהקדם האפשרי, ביטול מהיר יותר של הלם במהלך התפתחותו. בשלב הטרום-אשפוזי, קודם כל, יש לנקוט באמצעים להפסקת מיקרוטרומבוזה, דימום, היפובולמיה ויתר לחץ דם עורקי.

עדיף להתחיל טיפול עירוי במתן תוך ורידי של ריאופוליגלוצין (300-500 מ"ל) ו(או) תמיסת אלבומין 5-10% (200-400 מ"ל) בהתחלה תוך ורידי הרמונית, ולאחר מכן לאחר נורמליזציה של טפטוף לחץ הדם. Reopoliglyukin עוזר להחזיר את נפח הדם במחזור הדם, משפר את המיקרו-סירקולציה באיברים ומונע הצטברות של תאי דם. במתן מוקדם (בשלב קרישיות יתר), הוא מפחית באופן משמעותי את אובדן טסיות הדם לפקקים ולאגרגטים, ובכך מקל על טרומבוציטופניה שלאחר מכן, שחשובה להפחתת דימומים בשלבים המאוחרים של DIC. יש להפחית את מינון הריאופוליגלוצין ל-100-200 מ"ל בתחילת הטיפול בשלב מאוחר של התהליך ובנוכחות של דימום רב (רחם, מערכת העיכול וכו'), שכן מתן יתר שלו בתקופה זו עלול להגביר את הדימום. .

בתקופה של דימום רב, עדיף לעירוי אלבומין ופלזמה (רצוי טרי קפוא). בהיעדר ריאופוליגלוצין ו-5-10% אלבומין, ניתן להתחיל טיפול עירוי בהזרקת סילון תוך ורידי של תמיסות גבישיות (תמיסת נתרן כלורי 0.9%, תמיסת גלוקוז 5%, תמיסה של Ringer-Locke וכו') בכמות של 1- 1.5 ליטר פלזמה תורמת מקומית או טרייה קפואה (קבוצה בודדת או קבוצת דם IV). לפני הכנסת פלזמה או יחד איתה לווריד, יש לתת 5000-500 BD של הפרין עבור כל 300-400 מ"ל פלזמה בחולים ללא דימום רב ו-2500-5000 IU בחולים עם דימום רב.

בשלב של אי קרישיות דם מלאה או כמעט מלאה, כלומר. בשלב השלישי של DIC, במקום הפרין, ניתן לתת מינונים גדולים של קונטרליק דרך הווריד (30,000-50,000 IU לכל זריקה, שוב ושוב).

עם אובדן דם גדול מאוד (ירידה בהמטוקריט - מתחת ל-20%, המוגלובין - מתחת ל-80 גרם לליטר, נפח הדם שאבד אצל מבוגרים - יותר מ-1 ליטר, יחד עם אלבומין, 300400 מ"ל של אריתרוסוספנשן או אריתרום ניתנים תוך ורידי עם פלזמה עירויים ישירים מתורמי דם בקבוצה בודדת מקובלים (בהכרח בתוספת של המינונים הנ"ל של הפרין כדי למנוע את קרישתו.) יש להשתמש בדם משומר רק במקרה של איבוד דם גדול והיעדר אריתרופואיזיס או אריתרום; רק טרי יש להשתמש בדם (עד 3 ימי אחסון), שכן דם מאוחסן לטווח ארוך מאופיין בירידה חדה בתפקוד הובלת חמצן ובתוכן של מספר רב מאוד של מיקרוקרישי דם, העמקת DIC ושיבוש המיקרו-סירקולציה באיברים.

עירויי דם מסיביים (5 ליטר ומעלה) כשלעצמם גורמים ל-DIC חמור ומחמירים בצורה חדה את הקיים, לכן חשובה איפוק מירבי בשימוש בדם משומר, אך יחד עם זאת, שיקום מהיר של נפח הדם במחזור הדם ורמות לחץ הדם על ידי החדרת תחליפי דם קולואידים, תמיסות גבישיות, פלזמה.

המינוי של גלוקוקורטיקואידים (prednisolone hemisuccinate - 60-80 מ"ג או הידרוקורטיזון - 100-120 מ"ג) מקל על הסרת החולה מהלם והקלה על דימום, אך אין להשתמש בגלוקוקורטיקואידים ללא הפרין, מכיוון שהם מגבירים את קרישת הדם.

כדי לשפר את המיקרו-סירקולציה ולהחליש את צבירת הטסיות, רצוי לתת מוקדם של פעמונים (250-500 מ"ג 3 פעמים ביום) ובמיוחד טרנטל (פנטוקסיפלין) 100 מ"ג כל אחד, ותרופה זו מתווספת לכל תמיסה מוזלפת (המינון המצוין יכול ניתן 2-4 פעמים ביום).

אין לרשום חומצה אצטילסליצילית כמפרקת, מכיוון שהיא עלולה להגביר באופן דרמטי את הדימום בשלב השני או השלישי של DIC ולגרום לדימום מסכן חיים כתוצאה משחיקות קיבה חריפות.

בשלבים המוקדמים של DIC, אלפא-1, פנטולמין, חוסם אדרנו, הוא יעיל ביותר, הנרשם 5 מ"ג לווריד לאחר הוצאת החולה ממצב של תת לחץ דם.

ניתן להתחיל בשיטות טיפול אלו בשלב הטרום-אשפוזי, כולל אלו עם אבחנה סופית של DIC שטרם הוקמה. אם יש חשד להתהוות חיידקית-ספטית או רעילה-זיהומית של תסמונת זו (צמרמורות, חום, לויקוציטוזיס או לויקופניה, נוכחות של שער כניסה לזיהום, הקאות, שלשולים וכו'), יש לציין אנטיביוטיקה מוקדמת. לשם כך, ניתן להתחיל בהחדרה של אוקסצילין לשריר ב-0.5 גרם (מנה יומית למבוגרים 4-6 גרם, לילדים מתחת לגיל 6 - עד 2 גרם). ניתן להוסיף אנטיביוטיקה רחבה אחרת לפי הצורך.

בשלבים המוקדמים של הטיפול בבית חולים, הטיפול הבסיסי האופטימלי הוא שימוש מורכב בעירויים חוזרים ונשנים של פלזמה טרייה קפואה (300-1000 מ"ל ליום) בשילוב עם טיפול בהפרין (עירוי טפטוף תוך ורידי של 15000-20000 IU ליום ו הקדמה מתחת לעור הבטן של 10000-25000 IU ליום בשלב של היפו-קרישה ודימום רב, מינון ההפרין מופחת פי 2-3 ונקבעות מינונים גדולים של אנטיפרוטאזות נגדיות או אחרות מאותה קבוצה. הטיפול באינפוזיה נמשך בהתאם לכללים שלעיל, נעשה שימוש בחוסמי אלפא-2 ותרופות נוגדות טסיות.

במקרה של הלם lkgcom ואי ספיקת כליות חריפה, 2-6 מ"ל של תמיסה של 1% של לאסיקס (furosemide) ניתנת תוך ורידי, טיפול ניקוי רעלים מתבצע (ראה הרעלה), פלזמפרזיס. עירויים של אריתרמוס או אריתרוסוסנסציה שומרים על המטוקריט ברמה של 1822%, המוגלובין - 80 גרם/ליטר ומעלה. הימנע מעומס יתר בעירוי. יש צורך לספק דימום מקומי. מתן תוך ורידי של ויקסול עם סוג זה של דימום אינו יעיל. חומצה אמינוקפרואית אסורה ברוב המקרים, מכיוון שהיא חוסמת פיברינוליזה, משפרת את הקרישה התוך-וסקולרית וחסימת המיקרו-סירקולציה באיברים. במינונים קטנים ניתן להשתמש בו דרך הפה (6-8 גרם ליום) רק בשלבים המאוחרים של DIC - עם היפו-קרישה חמורה ודימום כבד במערכת העיכול (להקלה מקומית של שטפי דם). יש להימנע מהזרקות פיברינוגן לווריד גם בשלב של היפופיברינוגנמיה עמוקה, שכן במצב זה עדיף לפצות על פיברינוגן יחד עם החלפת גורמי קרישה אחרים ונוגדי קרישה פיזיולוגיים; כולם, כולל כמות מספקת של פיברינוגן, כלולים בפלזמה מקומית וטרייה קפואה.

עם דימום רב, הזרקות חוזרות ונשנות של פלזמה, עירוי של פלזמה (כולל אנטי-המופילי), תרחיף אריתרוציטים ומסת טסיות.
אִשְׁפּוּז. חולים עם DIC נתונים לאשפוז מיידי ביחידות לטיפול נמרץ או ביחידות לטיפול נמרץ.

DIC (קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת) הוא תהליך פתולוגי לא ספציפי המופעל על ידי כניסה לזרם הדם של גורמי הפעלה לצבירת טסיות (הדבקה) וקרישת דם. תרומבין נוצר בדם, מתרחשת הפעלה ודלדול מהיר של מערכות האנזים בפלסמה (פיברינוליט, קליקריין-קינין, קרישה). זה גורם להיווצרות אגרגטים של תאי דם ומיקרו-קרישי דם המשבשים את זרימת הדם המיקרו-מחזורית באיברים הפנימיים, מה שמוביל להתפתחות של:

• היפוקסיה;
• חמצת;
• טרומבוהמורגיה;
• שיכרון הגוף עם מוצרי פירוק חלבון ומטבוליטים אחרים מחומצנים באופן חלקי;
• ניוון ותפקוד איברים עמוק;
• דימום משני.

גורם ל

התפתחות DIC יכולה לסבך מצבים פתולוגיים רבים:

• כל מיני הלם;
• פתולוגיה מיילדותית (לדוגמה, הריון לא מתפתח או ניתוק מוקדם של שליה הממוקמת בדרך כלל);
• המוליזה תוך-וסקולרית חריפה על רקע אנמיה המוליטית, הרעלה עם חומרי קרישה וארסי נחשים;
• תהליכים הרסניים בלבלב, בכליות או בכבד;
• תסמונת המוליטית - אורמית;
• פורפורה טרומבוציטופנית;
• זיהום מוגלתי כללי, אלח דם;
• ניאופלזמות ממאירות;
• כוויות כימיות או תרמיות מסיביות;
• אימונוקומפלקס ומחלות חיסוניות;
• תגובות אלרגיות קשות;
• התערבויות כירורגיות גדולות;
• דימום כבד;
• עירויי דם מסיביים;
• היפוקסיה ממושכת;
• מדינות סופניות.

DIC היא פתולוגיה מסכנת חיים ביותר; התפתחותו מלווה בתמותה גבוהה. ללא טיפול, כמעט 100% מהחולים מתים.

שלטים

DIC מתבטא בהתפתחות של מגוון דימומים (מהחניכיים, מערכת העיכול, האף), התרחשות של המטומות מסיביות באתרי הזרקה וכו'.

בנוסף לפתולוגיה במערכת קרישת הדם, שינויים ב-DIC משפיעים כמעט על כל מערכות האיברים. מבחינה קלינית, זה מתבטא בתסמינים הבאים:

• פגיעה בהכרה עד קהות חושים (אך אין ליקוי נוירולוגי מקומי);
• טכיקרדיה;
• ירידה בלחץ הדם;
• רעש חיכוך פלאורלי;
• הקאות עם תערובת של דם;
• דם ארגמן בצואה או מלנה;
• דימום ברחם;
• ירידה חדה בכמות השתן המופרד;
• עלייה באזוטמיה;
• ציאנוזה של העור.

אבחון

בדיקות מעבדה משמשות לאבחון DIC:

1. מדידת אנטיתרומבין III (נורמלי 71-115%) - רמתו יורדת.
2. בדיקת פרוטמין בפראקואגולציה. מאפשר לקבוע את מונומרי הפיברין בפלזמה בדם. עם DIC, זה הופך להיות חיובי.
3. קביעת ה-D-dimer של ריקבון פיברין, הנוצר כתוצאה מחשיפה לקרישי פיברין פלסמין. נוכחותו של שבר זה מעידה על פיברינוליזה (נוכחות של פלסמין וטרומבין). בדיקה זו היא מאוד ספציפית לאישור אבחנה של DIC.
4. קביעת פיברינופפטיד A. מאפשר לקבוע את תוצרי הפירוק של פיברינוגן. רמת הפפטיד הזה ב-DIC מוגברת, הקשורה לפעילות הטרומבין.

כמו כן, מזהים את מספר הטסיות בדם ההיקפי, נבדקת הקרישה. הקריטריונים העיקריים ל-DIC:

• זמן פרוטרומבין - יותר מ-15 שניות (נורמה - 10-13 שניות);
• פיברינוגן פלזמה - פחות מ-1.5 גרם לליטר (נורמה - 2.0-4.0 גרם לליטר);
• טסיות דם - פחות מ-50 x 10 9 / ליטר (נורמה - 180-360 x 10 9 / ליטר).

DIC מתבטא בהתפתחות של מגוון דימומים (מהחניכיים, מערכת העיכול, האף), התרחשות של המטומות מסיביות באתרי הזרקה וכו'.

יַחַס

הטיפול ב-DIC כולל:

• דימום מקומי;
• טיפול נגד הלם;
• תחזוקה של פונקציות חיוניות;
• טיפול בהפרין;
• פיצוי בגין אובדן דם וטיפול בתוצאותיו;
• השימוש בתרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה;
• עירוי של תרכיז טסיות בטרומבוציטופניה חמורה.

ב-DIC חמור, יש לציין מתן תוך ורידי של אנטיתרומבין III, המשבית את פלסמין, תרומבין ואנזימי קרישה אחרים.

מְנִיעָה

מניעת התפתחות DIC כוללת:

• ביצוע התערבויות כירורגיות תוך שימוש בטכניקות הפחות טראומטיות;
• טיפול בזמן של גידולים ופתולוגיות אחרות שעלולות לגרום לקרישה תוך-וסקולרית מפושטת;
• מניעת כוויות, הכשות נחש, הרעלה;
• טיפול הולם לאובדן דם העולה על 1 ליטר.

השלכות וסיבוכים

הסיבוכים העיקריים של DIC:

• תסמונת מצוקה נשימתית;
• אי ספיקת כבד חריפה;
• הלם המוקרישה;
• דימום מסיבי;
• תרדמת אנמית;
• אנמיה פוסט-דמורגית חמורה.

DIC היא פתולוגיה מסכנת חיים ביותר; התפתחותו מלווה בתמותה גבוהה. ללא טיפול, כמעט 100% מהחולים עם DIC מתים. טיפול נמרץ פעיל יכול להפחית את שיעור התמותה בשיעור של עד 20%.