פריחה דימומית (פורפורה על העור) בילדים ומבוגרים: גורמים, תסמינים של אילו מחלות הוא טיפול. מהי פורפורה טרומבוציטופנית

אני מברך את כולם לעמודי הבלוג "הערות של כפר איבולית". היום נדבר שוב על מחלת הדם. פורפורה טרומבוציטופנית, או כפי שהיא מכונה גם בחוגים מקצועיים, מחלת ורלהוף, היא מחלה שבה טסיות הדם נהרסות. כאשר מחלה זו מתרחשת, לדם יש קרישה גרועה מאוד וזה מוביל לדימום מוגבר.

לעתים קרובות מאוד, הורים, שמבחינים בכתמים אדומים כהים על גופו של הילד, לוקחים אותם לפריחה רגילה. אבל זו לא פריחה. למעשה, מדובר בדימום תת עורי או, במילים אחרות, בדימומים המדויקים הקטנים ביותר - תוצאה של ירידה בטסיות הדם והסימנים הראשונים למחלה ששמה הוא ארגמן טרומבוציטופני.

זיהומים נפוצים וילדות - חצבת, אבעבועות רוח או אדמת - יכולים לעורר התפתחות של מחלה זו. לעתים קרובות מאוד, יש לחפש את הגורם למחלה במערכת החיסון.

סיווג ותסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית.

בחוגים רפואיים, פורפורה מחולקת לראשונית ומשנית.

פורפורה תרומבוציטופנית ראשונית כוללת:

1. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית
2. פורפורה טרומבוציטופנית חיסונית מולדת. זה כאשר המחלה קשורה לאי התאמה מוחלטת של דם העובר עם דם האם עצמה. האם מייצרת בדמה נוגדנים המשמידים את טסיות העובר. למרבה המזל, זה נדיר מאוד, בערך 1 מתוך 10,000 יילודים.
3. פורפורה תרומבוציטופנית תורשתית היא מחלה שבה מתרחשים מעט מדי תצורות טסיות או יותר מדי הרס טסיות. פגם כזה עובר בדרך כלל בתורשה, אם אחד מקרובי המשפחה של הילד סבל ממחלה דומה, אז יש סבירות גבוהה להתרחשות של מחלה זו אצלו.
4. פורפורה טרומבוציטופנית, שהתעוררה לאחר, או ליתר דיוק, כתוצאה מעירוי דם.

פורפורה טרומבוציטופנית משנית. לרוב מתרחשת כתוצאה ממחלה כלשהי או השפעות רעילות על טסיות הדם. עלול להתרחש בתנאים הבאים:

• שחמת הכבד
• מחלות מדבקות.
• זיהום תוך רחמי.
• מחלות אונקולוגיות של הדם (ואחרות).
• מחלות מטבוליות שעוברות בתורשה.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית

מחלה זו אופיינית מאוד לדימום "חבורות", כמו גם דימום מהריריות.

סימון. על עור הילד, ככלל, נוצרות חבורות קטנות מרובות. הם יכולים להיות בצבעים שונים לחלוטין. הסיבה לכך היא שלא כולם נוצרים בו זמנית, אלא בהדרגה. אצל מטופלים, למשל, עלולים להישאר על העור עקבות של לבוש צמוד כלשהו, ​​כגון רצועות אלסטיות או חבורות מהזרקה. דימום מקרומים ריריים וכן דימום מהאף, דימום רחם, דימום מעיים, דימום בקיבה, דימום חניכיים וכו'.

אם לילד חולה יש רק פריחה קטנה על העור, אז הארגמן נקרא "יבש", אבל אם עם דימום, היא "רטובה". מהלך הפורפורה יכול להיות רק אקוטי או כרוני. הפרוגנוזה להתאוששות היא בדרך כלל חיובית. מאמינים כי עד 80% מהחולים עם ארגמן טרומבוציטופני חריף יכולים להחלים בעצמם ללא כל טיפול.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

לא כל טרומבוציטופניה דורשת טיפול. אם למטופל אין פריחה, אז ההגבלות בחיים קטנות מאוד. כאשר הזיהום נרפא, אז גם הארגמן ייעלם. ברוב החולים, הסימפטומים שלו נעלמים תוך חודשיים. נכון, לפעמים גופי טסיות יכולים להסתובב בדם ועוד, במקרים אחרים עד 6 חודשים. בסוף תקופה זו, ככלל, מתרחשת התאוששות מלאה.

קורה, למרבה הצער, שהמחלה יכולה להפוך לכרונית. אם זה קורה, ההתאוששות מתעכבת משמעותית. לפעמים רופאים יכולים להתבונן בחולה עד 5 שנים. ואין להימנע מהתבוננות כזו ולטפל ברשלנות, שכן הטיפול בכל אדם הסובל מארגמת טרומבוציטופנית הוא תמיד אינדיבידואלי לחלוטין ותלוי בגורמים רבים.

בצורה הכרונית, לא ניתן להשתמש בחיסונים נגד וירוסים חיים לחיסונים במשך 5 שנים. זה גם לא רצוי לשנות בפתאומיות את מקום המגורים, במיוחד עבור ילדים. זה טומן בחובו מחלות ויראליות במהלך ההתאקלמות. יש לנסות גם את SARS בכל דרך אפשרית כדי למנוע.

אין להשתמש באספירין בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית. זאת בשל העובדה שהדם כבר נוזלי. כמו כן, יש להימנע מחשיפה לשמש.

אם ילד חולה, אז לגבי ספורט, אתה צריך להתייעץ עם רופאים. זה הכרחי על מנת לגלות אם הילד נמצא בסיכון לצורה כרונית של המחלה. אם קיים סיכון כזה, לא ניתן לשלול הופעת דימום חדש, ולכן אין משחקים חדים ופעילים עבור ילדכם. אפילו משחק כדורגל בחצר יכול להיות מסוכן ביותר עבורו.

אתה צריך לשים לב היטב לניתוח. גם עם חומרה מינימלית של תסמונת הדימום, עם ספירת טסיות של פחות מ-100 אלף, יש להפסיק את כל הספורט והמשחקים.

אם אין תסמונת דימומית, הילד עשוי בהחלט לנהל אורח חיים פעיל.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית צריך להתבצע בבית חולים בפיקוח רופא. הכיוונים העיקריים בטיפול:

• תרופות שיכולות להגביר את קרישת הדם, כמו גם לשפר את תפקוד הטסיות (כגון חומצה אמינוקפרואית, סידן פנטותנט, דיצינון, כמה תכשירי מגנזיום וכו')
• חיזוק דפנות כלי הדם של המטופל (אסקורטין, חומצה אסקורבית, רוטין).
• הורמונים או עירוי דם, משמשים לפורפורה "רטובה".

כמו כן, ניתן להשתמש בקורסים של צמחי מרפא בשימוש פעיל בצמחי מרפא בעלי יכולת עיבוי הדם. עשבי תיבול אלה כוללים:

• סִרְפָּד
• תיק רועים
• yarrow
• ארניקה ואחרים.

זה הכל להיום. פורפורה טרומבוציטופנית היא בהחלט לא נעימה, אבל היא מטופלת בצורה מושלמת. לכן, אל תתייאשו, זו עדיין לא אונקולוגיה. שמרו על הבריאות שלכם!

בממוצע, זה לוקח 3-4 שעות לכתוב מאמר אחד. בשיתוף המאמר ברשתות החברתיות אתם מביעים תודה לכותבי הבלוג על פועלם!!!

דלקת כלי דם דימומית היא מחלה המלווה בתהליכים דלקתיים של כלי דם, ממשיכה עם היווצרות פקקת. מתייחס לדלקת כלי דם מערכתית. זה משפיע על האיברים הפנימיים וכלי הדם - העורקים, הוורידים והנימים.לעתים קרובות יותר, המעיים והכליות סובלים מפתולוגיה.

לפי ICD-10, מדובר בפורפורה אלרגית. זה מתפתח בעיקר בילדים בני 5-14, מתרחש אצל 23-25 ​​אנשים מתוך 10 אלף. מקרים בודדים של מחלה בילדים מתחת לגיל 3 נרשמו.

גורם ל

עם התבוסה של דלקת כלי הדם, מופיעים נוגדנים חיסוניים בדם, אשר, בתהליך של מחזור הדם, מופקדים על דפנות כלי הדם וגורמים לנזק מקומי. תהליכים דלקתיים אספטיים נוצרים באזורים הפגועים, מה שמגביר את חדירות כלי הדם. יש שקיעה בלומן של כלי הפיברין, מתפתחת מיקרוטרומבוזה ומופיעה תסמונת דימומית.

דלקת כלי דם דימומית של מבוגרים, בניגוד למהלך המחלה בילדים, מאופיינת בתסמינים מטושטשים. צורת בטן מתרחשת במחצית מהמקרים.

מִיוּן

פורפורה שונליין-הנוך מחולקת לסוגים:

• עור מפרקי (פשוט, נמק ועם בצקת);
• בִּטנִי;
• שֶׁל הַכְּלָיוֹת;
• מעורב.

פורפורה דימומית מסווגת לפי משך המחלה:

• fulminant (לעתים קרובות יותר בילדים מתחת לגיל 5 שנים);
• חריף (חולף תוך חודש);
• תת אקוטי (ההחלמה מתרחשת תוך 3 חודשים);
• ממושך (נמשך עד 6 חודשים)
• וכרוני.

דלקת כלי דם דימומית מחולקת ל-3 דרגות פעילות:

• תואר I - עלייה ב-ESR עד 20 מ"מ לשעה. המצב הכללי משביע רצון, משטר הטמפרטורה של הגוף ירד או נמצא בטווח הנורמלי, ייתכנו פריחות קטנות על העור.
• תואר II - ESR 20-40 מ"מ/שעה, דיספרוטאינמיה. בדם, תוכן מוגבר של נויטרופילים, לויקוציטים ואאוזינופילים. חומרת הקורס ממוצעת, ביטויים על העור בולטים מאוד. טמפרטורת הגוף עולה ל-38 מעלות צלזיוס, שיכרון אפשרי עם ביטויים של כאבי ראש, תחושות חולשה ומיאלגיה (כאב ברקמת השריר). מתבטאת תסמונות בטן, מפרקים (תהליכים דלקתיים במפרקים) ותסמונות שתן.
• תואר III - ESR מעל 40 מ"מ לשעה. מצבו של החולה בדרגה זו של וסקוליטיס דימומי מאופיין כחמור. שיכרון חמור (כאב ראש, חולשה קשה, חום גבוה, כאבי שרירים). ישנן תסמונת בטן (תחושות כואבות בבטן), תסמונות מפרקיות, נפרוטיות (תהליכים דלקתיים בכליות) ועור. אולי הפרעה חלקית של מערכת העצבים או ההיקפית. קיים מספר מוגבר של לויקוציטים ונויטרופילים בדם.

ביטויים קליניים

מהלך המחלה הוא לרוב שפיר. מרגע הפריחה הראשונה, ברוב המקרים, החלמה ספונטנית מתרחשת תוך 2-3 שבועות. במקרים מסוימים תיתכן הישנות - המחלה חוזרת לאחר זמן מה. סיבוכים חמורים מתרחשים עם נזק לכליות ולמעיים.

ישנם מספר קורסים קליניים של דלקת כלי דם דימומית.

הצורה העורית מתבטאת בכל החולים. על העור מופיעות פריחות מפושטות מסוג maculopacular, שאינן נעלמות בעת לחיצה. גודל הפריחה לרוב קטן וסימטרי, במקרים מסוימים מופיעה פריחה אורטיקרית (סוג אלרגית).

שפע ביטויי העור תלוי בחומרת הקורס - במקרה הגרוע ביותר עלולים להתפתח נמק וכיבים באתרי היווצרות הפריחה. יש פריחות באזור המפרקים הגדולים, הירכיים, הישבן והרגליים התחתונות. לעיתים רחוקות - על הזרועות והגו. בדלקת כלי דם כרונית, במיוחד אם הישנות נפוצות, העור מתקלף באתרי הפריחה. יש היפרפיגמנטציה.

תסמונת מפרקית מופיעה ב-70% מהחולים. נזק לרקמת המפרקים יכול להימשך מספר ימים או להיות קצר מועד. ישנם כאבים במפרקים, מתבטאים אדמומיות ונפיחות. בצורה זו של מחלת הנוך-שונץ', התסמינים מגבילים את טווחי התנועה של המפרק, מה שמקשה מאוד על התנועה. המפרקים הגדולים ביותר נפגעים לרוב, במיוחד הקרסול או הברך. תסמונת זו מתרחשת בתחילת המחלה או בשלב הסופי. אינו מוביל לבעיות מפרקים כרוניות.

צורת הבטן קודמת או מופיעה יחד עם הצורה המפרקית של דלקת כלי דם דימומית, התסמינים מתבטאים בכאבי בטן מתונים או התקפי. לעתים קרובות המטופל אינו יכול לציין את המיקום המדויק של הכאב. ייתכנו הפרעות בצואה, הקאות ובחילות. סימני כאב חולפים לרוב באופן ספונטני או תוך מספר ימים מהטיפול. במקרים חמורים של המחלה עלול להופיע דימום במערכת העיכול עם נוכחות של דם בהקאות ובצואה.

תסמונת הכליות מאופיינת כקורס של גלומרולונפריטיס חריפה או כרונית. מופיע ב-20-30% מהחולים. אולי התפתחות של תסמונת נפרוטית. עלול לגרום לאי ספיקת כליות.

איברים אחרים במחלה נפגעים לעיתים רחוקות. דלקת ריאות דימומית אפשרית, המתרחשת עם נזק לריאות. דלקת שריר הלב דימומית או פריקרדיטיס עם פגיעה ברקמת הלב. דלקת קרום המוח המדממת עם תסמינים של נזק מוחי - מופיעים כאבי ראש, רגישות לאור, עצבנות, סחרחורת, עלולים לגרום לשבץ דימומי (דימום מוחי).

איך לאבחן

אבחון של פורפורה שנליין-גנוך מתבצע על ידי ראומטולוג. קטגוריית הגיל של המטופל, נתונים קליניים נלקחים בחשבון, בדיקות מעבדה נעשות. ערכו אנמנזה כדי לקבוע נוכחות של מחלות אחרות. בבדיקת דם בחולים עם דלקת כלי דם דימומית, מתבטאים לעתים קרובות יותר תהליך דלקתי, מספר מוגבר של טסיות דם ואאוזינופילים.

בדיקת שתן מראה תכולת חלבון מוגברת, המטוריה וצילינדרוריה. עלייה באימונוגלובולין A ו-CRP מצוינת בפרמטרים הביוכימיים של הדם. ערכו קרישת דם כדי לגלות את האינדיקציות לקרישת דם.

במקרה של הפרה של הכליות, יש צורך להתייעץ עם נפרולוג. תעשה אולטרסאונד של הכליות ואולטרסאונד של הכלים שלה. הם עושים בדיקת שתן למחקרים ביוכימיים ודגימת צימניצקי.

בצורת הבטן, לא נכללות מחלות אחרות שיכולות לגרום לאותם סימנים סימפטומטיים של "בטן חריפה". אלה כוללים דלקת התוספתן, דלקת הלבלב, חדירת כיב במערכת העיכול, דלקת כיס המרה וכו'. מנתח גסטרואנטרולוג כותב הפניה לבדיקת אולטרסאונד בטן וגסטרוסקופיה. נלקחת בדיקת דם סמוי בצואה כדי לאבחן ביטוי אפשרי של דימום במערכת העיכול.

במקרים חמורים עושים ביופסיה של העור. מחקרים היסטולוגיים חושפים משקעים של אימונוגלובולין A ו-CEC על דפנות הנימים, הוורידים, העורקים והמיקרוטרומבוזה עם דם בורח מעבר לכלי הדם. בצע אבחנה מבדלת של דלקת כלי דם דימומית ממחלות אחרות שעלולות לגרום לתסמינים דומים.

איך לרפא

בשלב החריף, בטיפול בדלקת כלי דם דימומית, נקבעות מנוחה במיטה ודיאטה עם הגבלה של מוצרים אלרגניים. אין ליטול אנטיביוטיקה ותרופות אחרות המגבירות את הרגישות לגורמים זרים בדם.

הפרין הוא התרופה העיקרית המשמשת לטיפול במחלת הנוך-שונליין. קורטיקוסטרואידים נקבעים, אם המדד לא היה יעיל, משתמשים בציטוסטטיקה. פרדניזולון משמש גם במקרים מסוימים, אך הדעות לגבי יעילות התרופה לטיפול בפורפורת Henoch-Schonlein חלוקות. במקרים חמורים של המחלה, ספיגה חיסונית, hemosorption ו plasmapheresis נקבעות.

טיפול בדלקת כלי דם דימומית עם תסמונת מפרקית מתבצע על ידי נטילת תרופות אנטי דלקתיות (איבופרופן או אינדומטצין). תרופות אנטי-היסטמיניות נחשבות כלא יעילות ומשמשות להקלה על ביטויים אלרגיים. Enterosorbents נקבעים במקרים של מחלות בטן ואלרגיות למזון.

טיפול בעירוי מתבצע על ידי דילול הדם במחזור הדם והפחתת ריכוז האלרגנים האפשריים והנוגדנים החיסוניים. בחולים עם מחלת כליות, זה מבוצע בזהירות. התרופות הדרושות להליך לטיפול במחלה נבחרות בנפרד. משתמשים בתמיסות קריסטלואידיות - אלקטרוליט מרוכז עם סוכרים מדוללים.

יש להכניס ילדים לחשבון מרפא למשך שנתיים. ב-6 החודשים הראשונים המטופל מבקר את הרופא המטפל מדי חודש. לאחר - פעם אחת כל 3 חודשים, ואז - פעם אחת ב-6 חודשים. לעתים קרובות יותר, הפרוגנוזה ליעילות הטיפול בדלקת כלי דם דימומית חיובית.

מניעה מתבצעת בשיטת התברואה של מוקדי זיהום. מדי יום הם עושים בדיקות צואה כדי לבדוק אם יש ביצי הלמינת. ילדים לא צריכים לעבור פיזיותרפיה, התווית יתר פיזית וחשיפה ממושכת לשמש הם התווית נגד. דלקת כלי דם דימומית במבוגרים קלה יותר מאשר בילדים.

פורפורה טרומבוציטופנית היא ירידה במספר הטסיות, בדרך כלל ממקור חיסוני. הוא מאופיין בהופעת שטפי דם על העור, דימומים חיצוניים ופנימיים. קרא עוד על הסימפטומים, סוגיו ושיטות הטיפול שלו במאמר זה.

קרא במאמר זה

גורמים לארגמה טרומבוציטופנית

המחלה נפוצה למדי והיא נמצאת במקום הראשון בין הגורמים לדימום מוגבר. זה מתבטא בילדות המוקדמת, בתקופת הגן, בקרב מטופלים מבוגרים זה שכיח יותר בנשים. במחצית מהמקרים, לא ניתן לקבוע את הסיבה לפתולוגיה.

1 מכל 3 חולים עם ארגמן טרומבוציטופנית מתפתחים לאחר זיהום. בדרך כלל הסימנים הראשונים מופיעים 15-20 ימים לאחר שכך הביטויים החריפים של מחלות ויראליות או חיידקיות.

כגורם מעורר יכול להיות:

• שפעת, זיהום בנגיף אדנו;
• אבעבועות רוח, חצבת, אדמת, שעלת;
• מָלַרִיָה;
• פרוטיטיס;
• אנדוקרדיטיס ספטית;
• מתן חיסונים וסרה;
• נטילת תרופות הורמונליות;
• טיפול בקרינה;
• פעולה נרחבת;
• טראומה מרובה;
• חשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, בסולריום.

זוהו צורות משפחתיות של המחלה. אבל רוב המקרים קשורים להופעה בדם של נוגדנים נגד טסיות הדם שלהם. הם מקובעים על הממברנה שלהם והורסים אותו. כתוצאה מכך, התאים אינם מתים תוך 1-2 שבועות, כרגיל, אלא תוך 5-12 שעות.

נוגדנים יכולים לחדור לגוף גם דרך עירוי דם, מסת טסיות דם או מאם לעובר בתקופה שלפני הלידה. ההרכב האיכותי של ממברנות התא משתנה בהשפעת וירוסים, תרופות או על רקע מחלות אוטואימוניות מערכתיות (זאבת, אנמיה המוליטית).

כמו כן, קיים חוסר בטסיות הפרה של היווצרותן באנמיה אפלסטית, מחסור בוויטמין B12, לוקמיה, מחלות מח עצם, כולל גרורות בגידול.

תסמינים אצל מבוגרים וילדים

ביטויי המחלה קשורים להפרה של היווצרות קרישי דם, כמו גם חדירות נימים מוגברת והתכווצות לא מספקת. כתוצאה מכך, הדימום אינו מפסיק במשך זמן רב, שכן קרישי דם אינם חוסמים את מקום הנזק לרקמות.

התסמינים הראשונים של ארגמן תרומבוציטופנית מופיעים כאשר מספר הטסיות יורד מ-150 מיליון ליטר ל-50 ומטה. עם החמרה של המחלה, רק טסיות בודדות נמצאות בדם.

מתרחש דימום, וכתמים קטנים - "חבורות" הופכות בולטות על העור. מספרם גדל בהדרגה - מפריחה נקודתית קטנה לכתמים גדולים, והצבע משתנה מסגול עז עם כחול לצהוב-ירוק בהיר. לוקליזציה אופיינית היא המשטח הקדמי של הגוף, הרגליים והידיים, לעתים נדירות הפריחה מכסה את עור הפנים והצוואר. המיקום אינו סימטרי, מרכיבי הפריחה אינם כואבים.

אותם שטפי דם ניתן למצוא ב:

• שקדים, חלק פלטין של הפה;
• ממברנות הלחמית והרשתית של העיניים (סימן מסוכן, מכיוון שלעתים קרובות אחריו מופיע דימום מוחי);
• עור התוף;
• רקמה מתפקדת של איברים פנימיים;
• שכבות כלי הדם של המוח.

סימן אופייני לפתולוגיה הוא דימום פתאומי (לעתים קרובות לילי) עם נזק קל לעור. שטפי דם עזים יכולים להתרחש מהאף, מהחניכיים, לאחר מניפולציות כירורגיות או אבחנתיות קלות.

אצל נשים המחזור בדרך כלל קשה, מלווה באיבוד דם חמור. לפני תחילת הווסת, פריחה על העור, דימום מהאף מופיעים לעתים קרובות. בתקופת הביוץ ישנם שטפי דם בחלל הבטן המדמים הריון חוץ רחמי.

כמו כן, הופעת הדם נמצאת בליחה, הקאות ומסות מעיים, שתן. הטמפרטורה לרוב נורמלית, טכיקרדיה מתרחשת, צליל ראשון חלש (תוצאה של אנמיה). הטחול לרוב רגיל בגודלו או מוגדל מעט.

בילדים מתחת לגיל שנתיים מאובחנת צורה מיוחדת של המחלה - פורפורה טרומבוציטופנית אינפנטילית. זה מתחיל בצורה חריפה, פריחה על הגוף והריריות בולטת, מספר הטסיות בדם יורד בחדות.

עלול להתרחש עם התקדמות. נוכחותו מעידה על ידי:

• סְחַרחוֹרֶת,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• לְהַקִיא,
• תסמונת עוויתות,
• שיתוק גפיים,
• הפרעה בהכרה.

סוגי פורפורה טרומבוציטופנית

בהתאם לגורמים ולגרסאות של מהלך המחלה, נבדלים מספר ביטויים קליניים של המחלה.

אידיופתי (מחלת ורלהוף)

למרות שהגורם המדויק לצורה זו של המחלה לא הוכח, מקורה החיסוני אינו מוטל בספק. בבדיקת דם מוצאים נוגדנים נגד טסיות וכן לימפוציטים הרגישים להרכב האנטיגני של ממברנות הטסיות.

השינוי בפעילות של מקרופאגים (תאי זולל) של הטחול משמש כנקודת התחלהשתופסים את טסיות הדם שלהם כזרות.

מדמם

דימום ופריחה דימומית הם התסמינים העיקריים של פורפורה טרומבוציטופנית. לכן, וריאנט זה של מהלך המחלה נחשב לקלאסיקה. בנוסף לכך, ישנה גם פורפורה פקקת עם התחלה חריפה ואי ספיקת כליות חמורה. בעזרתו נוצרים קרישי דם היאליניים בכלים קטנים המשבשים את זרימת הדם במיקרו.

התסמונת הדימומית עלולה להחמיר בצורה של משבר של דימום מוגבר וירידה חדה בטסיות הדם. בשלב ההפוגה, זמן הדימום פוחת, אך נותרים סימני מעבדה, או מתרחשת נורמליזציה מלאה של המצב והפרמטרים ההמטולוגיים.

חַד

קורה לעתים קרובות יותר בילדות. התסמינים נמשכים במשך שישה חודשים, ולאחר מכן נעלמים לאחר שחזור מספר הטסיות בדם. צורות כרוניות מאובחנות בדרך כלל בחולים מבוגרים, סימני המחלה נוטים לחזור לאחר תקופה של הפוגה.

חֲסִין

הסימפטום העיקרי הוא היווצרות נוגדנים לממברנת הטסיות. אם תכונותיו השתנו בהשפעת וירוסים, חיידקים או תרופות, אז לצורה זו (הטרואימונית) יש מהלך חיובי למדי. לאחר ניקוי הגוף, התאים משחזרים את הרכבם, ויצירת הנוגדנים נפסקת. זה לעתים קרובות יותר חריף, זה מאובחן בעיקר בילדות.

אוטואימונית, בדרך כלל אידיופטית. כלומר, לא ניתן לקבוע את הסיבה להופעת נוגדנים לתאים שלהם. יש לו מהלך חוזר (חוזר), החומרה תלויה במצב המערכת החיסונית. זה יכול להתרחש באופן משני, על רקע מחלת רקמת חיבור מערכתית שכבר קיימת (זאבת, בלוטת התריס, סקלרודרמה).

פורפורה תרומבוציטופנית איזו-אימונית קשורה לצריכת נוגדנים מבחוץ - עם דם שעבר עירוי או העובר מהאם דרך השליה.

צפו בסרטון על הסיבות והטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית:

אבחון המחלה

על פי הסימנים הקליניים, ארגמן טרומבוציטופני דומה לפגיעה במח עצם, לוקמיה, וסקוליטיס, הפרעות וטרומבוציטופתיות. על מנת לאבחן נכון, יש צורך לבצע בדיקה המטולוגית.הסימנים האופייניים לארגמה טרומבוציטופנית הם:

• ירידה בטסיות הדם בדם;
• הארכת זמן הדימום (לא תמיד משקפת את החומרה, שכן תכונות התאים משפיעות גם עליה);
• להגדיל ולהפעיל זמן thromboplastin חלקי;
• קריש הדם אינו מתכווץ, או שמידת הנסיגה שלו (התכווצות) מופחתת משמעותית;
• ריכוז מופחת של סרוטונין בדם;
• לויקוציטים הם נורמליים, עם דימום אנמיה מתרחשת;
• ניקור של מח העצם מגלה hematopoiesis רגיל;
• הופעת נוגדנים נגד טסיות דם.

בתקופה של משבר דימומי מתגלה שבריריות מוגברת של כלי הדם - כאשר מכים בפטיש (מחקר של רפלקסים בגידים), מורחים שרוול למדידת לחץ, דקירת מחט, בדיקת צביטה, מופיעה פריחה דימומית נקודתית אופיינית. .

עור של חולה עם פורפורה טרומבוציטופנית לאחר בדיקת שרוול

לצורך אבחנה מבדלת משתמשים בניקור מח עצם, בדיקות דם אימונולוגיות וחקר התכונות והמבנה של טסיות הדם.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית

• הגבלת פעילות גופנית אינטנסיבית, תלמידי בית ספר פטורים מחינוך גופני או מועברים לקבוצה מיוחדת;
• הימנע מחשיפה ממושכת לשמש הפתוחה, היפותרמיה;
• נבחרה טמפרטורת מזון חמה או קרירה שאינה פוגעת בריריות הפה; משקאות המכילים קפאין אסורים;
• לפני חיסונים מתוכננים, נדרשת התייעצות עם המטולוג.

לפני נטילת תרופות כלשהן, עליך לוודא שהן אינן משפיעות על קרישת הדם. משככי כאבים ותרופות אנטי דלקתיות רבות הן התווית נגד (אספירין, אקמול, נפרוקסן, אינדומתצין, איבופרופן), סולפנאמידים, פורוסמיד, הפרין, חוסמי בטא, אנטיביוטיקה של דיפירידמול, פניצילין וצפלוספורין, ניטרופורנים, ברביטורטים.

אינדיקציות לשימוש בתרופות לטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית הן ירידה בטסיות הדם ל-30 - 45 מיליון ליטר ונוכחות של כיב פפטי, שעלול להגביר את הסיכון לדימום.

כאשר רמת הצלחות האדומות יורדת מתחת ל-30 מיליון לליטר, יש לציין אשפוז דחוף.

בשימוש בטיפול:

• חומרים המוסטטיים - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat בתוך או תוך ורידי. עבור דימום מקומי, ספוג hemostatic, סרטי פיברין או ג'לטין, טמפונים עם אדרנלין, מי חמצן משמשים.
• תרופות הורמונליות - פרדניזולון למשך שבועיים עם הפחתת מינון או קורסים של 7 ימים עם הפסקה של חמישה ימים. עם משבר דימומי, נקבע טיפול בדופק - מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של Metipred.
• אימונוגלובולין אנושי תקין בשילוב עם הורמונים או לשימוש עצמאי.
• אינטרפרונים (רופרון, אינטרון).
• דנזול.

לא נעשה שימוש במסת טסיות הדם, מכיוון שהיא עלולה להחמיר את המצב, לעורר החמרה של הרס תאים אוטואימוניים ומשבר דימומי. אריתרוציטים שטופים מומלצים רק לאנמיה חמורה לאחר דימום, שאינה ניתנת לתיקון באמצעות חומרים נוגדי אנמיה אחרים.

עם יעילות לא מספקת של הורמונים, לפעמים מוסיפים ציטוסטטים לטיפול או, בחסותם, מינון פרדניזולון מופחת בהדרגה. אך לרוב, צורות קשות שחוזרות על עצמן כאשר ההורמונים מופסקים מהוות אינדיקציה לכריתת טחול - הסרת הטחול. איבר זה מעורב בהרס של טסיות דם ולאחר ניתוח, מספר התאים גדל.

בילדים, שיטת טיפול זו נקבעת מגיל 5 וב-80% מהמקרים מובילה לשיקום מלא של ספירת הדם.

המטופלים נמצאים בפיקוח מתמיד של המטולוג. במהלך תקופת ההידרדרות, מצוינות בדיקות דם שבועיות, כאשר מתרחשת הפוגה, הן מבוצעות לפחות פעם בחודש, וגם לאחר כל מחלה.

פורפורה טרומבוציטופנית היא מחלה הקשורה לירידה בטסיות הדם בדם.. מתרחש עם הפרעות אימונולוגיות, זה מעורר על ידי וירוסים, תרופות, עירויי דם. זה מולד כאשר הנוגדנים של האם חודרים לעובר.

מתבטא בנקודות דימומיות ופריחה נקודתית, דימום מהריריות. האבחנה מחייבת בדיקה המטולוגית מלאה. הטיפול מתבצע עם תרופות הורמונליות המוסטטיות, החדרת אימונוגלובולינים. עם חוסר היעילות של תרופות, כריתת טחול נקבעת.

קרא גם

אם הכלים על הרגליים מתפוצצים פתאום, השלט לא יכול להיעלם מעיניהם. למה הם מתפוצצים ומה לעשות? איזה טיפול ימליץ הרופא לחבלה ברגליים? למה כואבות לי הרגליים וכלי דם מתפוצצים במהלך ההריון? איך נראים פרץ חבורה ודימום?

הטיפול בדלקת כלי דם בגפיים התחתונות מתבצע באמצעות טיפול תרופתי סטנדרטי ושיטות חלופיות. פעולה משותפת מגדילה את סיכויי הגאולה.

פורפורה דימומית היא מחלה המאופיינת מבחינה קלינית בהתפרצות חריפה, התפרצות פתאומית של פריחה דימומית. בדרך כלל יש כאב באותו זמן, ולעיתים קרובות נפיחות של המפרקים הגדולים של הגפיים. הפריחה והתופעות מהמפרקים הן דו-צדדיות, סימטריות, לעיתים זהות במראה. במקרים מסוימים, סימפטומים ממערכת העיכול נצפים: כאבים חדים בבטן, hematemesis, דימום מעיים.

מחלות כאלה תוארו לראשונה ב-1841 על ידי שנליין וב-1874 על ידי ג'נוך.

המוזרות של הצורה הכואבת הזו גורמת לנו לשנות את סדר ההצגה הרגיל ולהתחיל בתיאור התמונה הקלינית, ולא באטיולוגיה ופתוגנזה.

תסמינים של מחלת הנוך-שונליין. המחלה מופיעה בכל הגילאים, לעתים קרובות יותר בגיל ההתבגרות ובנוער. בעיקר נשים חולות.

במקרים מסוימים, לפני התפתחות חריפה של תמונה אופיינית של המחלה, יש עלייה בטמפרטורה לדמויות תת חום, דלקת שקדים ונזלת. שפעת מאובחנת לעתים קרובות. זה לוקח כמה ימים, לפעמים 1-2 שבועות. החולה נחשב בריא. ואז מופיעה פתאום פריחה דימומית ומתפתחת תמונה מלאה של המחלה. במקרים מסוימים, המחלה מתחילה עם בריאות מלאה. כאבי בטן בעוצמה ובלוקליזציה משתנים מופיעים לפתע. באותו יום או לאחר 1-2 ימים, מופיעה פריחה, כאבים במפרקים, חום עד 38 מעלות.

כאבי בטן עשויים להיות התסמין הראשון שגורם לך לפנות לרופא. הם יכולים להתרחש באזור האפיגסטרי, המדמים כיב פפטי, או באזור הכסל, המדמים דלקת התוספתן. ישנם מקרים שבהם מופיעים פתאום כאבי בטן, צואה מדממת, פנים היפוקרטיות - סימפטומטולוגיה של אינטוסוסספציה. בחולים כאלה (לעתים קרובות יותר בילדים, מתבגרים), שטפי דם מתגלים לעתים קרובות במהלך ניתוחים בקרום התת-תתי והתת-רירי של המעיים. יש הקאות של מרה, לפעמים עם דם. הבטן נפוחה ומתוחה.

התסמין הקבוע ביותר במחלת הנוך-שונליין הוא פריחה דימומית שופעת. האלמנטים האישיים שלו הם מגודל של ראש סיכה ועד גרגר עדשים. בתחילה, הפריחה ורודה, מוגבהת מעט מעל גובה העור (מוחשית). יום לאחר מכן, הוא נעשה כהה יותר, סגול כהה, בדרך כלל כבר לא מורגש. זה מלווה לעתים קרובות בגירוד. אלמנטים בודדים אינם מתמזגים זה עם זה. לאחר שבועיים, הפריחה נעלמת ללא עקבות.

מיקום הפריחה אופייני ביותר. הפריחה מתחילה לרוב על העור של הגפיים התחתונות, בעיקר על המשטחים הקדמיים והישבן שלהם. יתר על כן, הוא עשוי להופיע על הגפיים העליונות וכאן הוא גם שופע יותר על משטחי האקסטנסור. הפריחה נצפית גם על העור של הבטן, הגב, החזה. על עור הפנים לא הספקנו לראות את זה אפילו פעם אחת.

מאופיין בסימטריה, זהות מראה של מיקום הפריחה משני הצדדים.

בדרך כלל מספר האלמנטים הבודדים, ערכם עולה מלמעלה למטה. זה בולט במיוחד כאשר המטופל מתחיל לקום.

השכיחים במחלת שנליין-גנוך הם נגעים של המפרקים, ליתר דיוק של הרקמה הפריקרית. מפרקים גדולים מושפעים: ברך, מרפק. כמו ביטויי עור, הם גם דו-צדדיים, סימטריים. צורה זו של המחלה נקראת פורפורה שגרונית. אבל איתה אין תנודתיות האופיינית לפגיעה במפרקים בזיהומים ראומטיים. במקרים מסוימים, יש רק כאב של המפרקים במהלך תנועתם, באחרים - נפיחות של הרקמה ה-periarticular.

נפיחות מסוימת בגפיים התחתונות אינה נדירה.

הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה אינם מוגדלים. החניכיים לא מדממות.

מהצד של הדם, שום דבר מאפיין לא מצוין. מספר אריתרוציטים, המוגלובין, וחשוב מבחינה אבחונית, מספר טסיות הדם אינו משתנה. יש לויקוציטוזיס מסוימת, נוכחות של פלזמה ותאי reticuloendothelial. ההרכב התקין של היסודות התאיים שלו נמצא במח העצם נקודתי. קרישת דם, משך הדימום, זמן פרוטרומבין בגבולות נורמליים. סימפטום חוסם עורקים (קונצ'לובסקי) חיובי. לפעמים יש המטוריה. המחלה יכולה להסתיים עם דלקת כליה דימומית, המתמשכת בעקשנות ולמשך זמן רב מאוד.

במרפאה שלנו, צפינו בילדה בת 19, אשר יחד עם שטפי דם בעור, היו לה שינויים מוקדיים חוזרים בשריר הלב, אשר אושרו על ידי מחקר אלקטרוקרדיוגרפי.

לעיתים ישנה תופעת ביטורף חיובית, כלומר מספר מוגבר של תאים חד-גרעיניים במריחת דם מתנוך האוזן בהשוואה למריחה רגילה מאצבע. למשל, במריחה רגילה של תאים כמו היסטיוציטים, 6%, ובספוגית מהאוזן, 23.2%. נוכחות של תופעת ביטורף חיובית מעידה בהחלט על שינוי באנדותל הנימים. זילברמן ביצע כריתת ניסוי של העור באזור התפרצויות דימומיות ומצא פרזיס של הנימים. הם התמלאו בדם. החדירות של נימים לפלסמה ואריתרוציטים גדלה בחדות.

צפינו בילדה בת 18 שסבלה מהתקפים של מחלת שנליין-גנוך במשך שנתיים. למטופל היה דלקת שקדים כרונית. עם מתן תת עורי של פניצילין, הופיעה אורטיקריה חדה. פריחה אורטיקרית נצפתה גם במהלך בדיקת טוברקולין Pirquet. זה הצביע על מצב אלרגי..

המחלה מתקדמת באופן מחזורי, ההישנות של המחלה מלוות בטמפרטורה נמוכה מהסוג הלא נכון, פריחות חדשות, כואבות מאוד בגלל גירוד. התקפות בחלק מהמקרים חוזרות על עצמן, לפעמים במשך זמן רב.

יש צורות חמורות במיוחד, מהירות בזק, לעתים קרובות יותר אצל ילדים, כאשר כל התופעות מתבטאות בצורה חדה ביותר. יש להדגיש כי במקרים אלו ניתן להבחין בנמק וכיב באזורי דימום נרחבים.

כדי להבין מחלה זו, חשוב מאוד שיש לה תסמינים חיוביים של קונצ'לובסקי, ביטורף, פרזיס נימי ותופעות אלרגיה.

אטיולוגיה ופתוגנזה. המחלה מבוססת על שינוי פתאומי בכלים הקטנים ביותר עקב גורם נוירו-אלרגי (דו-צדדיות, סימטריה, פתאומיות של הנגע). עוד בשנת 1874, חנוך, שנתן תיאור מצוין של מחלה זו, כינה אותה "נוירוזת כלי דם".

מחלת הנוך-שונליין היא ביטוי לרגישות יתר. ביטוייו (חום, פריחות בעור, נפיחות של הרקמה התת עורית, שינויים במפרקים, תופעות במערכת העיכול) מתייחסים לתגובה אלרגית, לאנפילקסיס. הבנה זו של הפתוגנזה הובעה לראשונה על ידי אוסלר ופותחה עוד יותר על ידי Glyantsman. נכון לעכשיו, זוהי התיאוריה המקובלת ביותר של הפתוגנזה של מחלה זו.

המעורבות של מערכת העצבים, בפרט בגילויי עור, מעניינת מאוד. שינויים אלו הם סימטריים, לעיתים זהים למראה, ממוקמים בצורה מטאמרית ותואמים לאזורים מסוימים של עצבוב.

לדברי I. V. Davydovsky, העור הוא קרש קפיצה לזיהוי מצבים דלקתיים אלרגיים.

אם מחלת שונליין-גנוך היא מחלה אלרגית, כדאי לחפש את מקור האלרגיה, האלרגן.

הגורם הספציפי של מחלת שנליין-הנוך נערך ללא הועיל. בפרט, זה נקשר ללא הצלחה לשחפת. ההתנגדויות העיקריות לאטיולוגיה שחפת הן כדלקמן. ראשית, שחפת נותנת נגעים מקוננים, בעוד שכאן הם מפותחים, דו-צדדיים. שנית, ברוב הסובלים מפורפורה דימומית, אי אפשר היה למצוא תהליך שחפת פעיל במהלך התפרצות מחלת שונליין-גנוך או בתקופה שלאחר מכן.

לעתים קרובות מצאנו מוקדים זיהומיים בשקדים ושיניים עששות בחולים אלו.

במרפאה בראשותנו צפה א' יא ירשבסקי בחולה עם אוסטאומיאליטיס כרונית של עצם הירך, שהתקבלה מחדש במרפאה בשנים 1946 ו-1948. עם תסמינים של purpura abdominalis. לאחר ניתוח רדיקלי לאוסטאומיאליטיס, התקפי הפורפורה פסקו.

V. A. Nasonova מכנה את מחלת שנליין-גנוך המחלה השנייה.

לעתים קרובות פורפורה דימומית נקראת purpura rheumatica, peliosis rheumatica. שיגרון ומחלת הנוך-שונליין הן שתי מחלות שונות לחלוטין. בשני המקרים, המפרקים מושפעים. אבל עם ארגמן דימומי, הנגע הוא דו-צדדי, סימטרי, בעוד שנזק נדיף (ראומטיזם מעופף) למפרקים אופייני לראומטיזם. עם שיגרון, האנדוקרדיום מושפע, עם מחלת שנליין-הנוך זה לא קורה. עם שיגרון, לסליצילטים יש השפעה טיפולית מצוינת, עם פורפורה דימומית הם פועלים הרבה פחות באופן קבוע.

מחלת הנוך-שונליין נקראת toxicosis capillaris. אבל עם רעילות אמיתית, פחות או יותר כל הנימים מושפעים. כאן סובלים הנימים בעיקר של אזורים מסוימים.

במחלת שנליין-גנוך ובצפדינה, מערכת הדם אינה מושפעת ישירות. ישנן תופעות של דיאתזה דימומית ממקור כלי דם. ד.נ ינובסקי סבור שיש להוציא את הפורפורה המדממת מהמחלקה להמטולוגיה ולהעבירה למחלקה למחלות כלי דם. מנקודת מבט מעשית, יש צורך לדבר על פורפורה דימומית במדריכים המטולוגיים, מכיוון שמטופלים כאלה נוטים יותר להתקבל למרפאה ההמטולוגית. נכון לעכשיו, כמה מחברים מתייחסים למחלת Schonlein-Genoch לקבוצת הקולגנוזים. זה נראה לנו לא הגיוני.

אִבחוּןבדרך כלל קל. פריחות דימומיות בעור הן דו-צדדיות, ממוקמות באופן סימטרי, בולטות מעט מעל פני העור, מתרחשים בו-זמנית כאבי מפרקים עם שינויים ברקמות הפרי-פרקיות, היעדר מוחלט של שינויים בדם הם עילה מספקת לאבחנה של מחלת הנוך-שונליין ודיפרנציאל. אבחנה של מחלת ורלהוף.

לפעמים קשה לאבחן purpura abdominalis. התקפות של כאבי בטן עם המטמזיס וצואה מדממת הם לעתים קרובות הגורם לאבחון שגוי של כיבי קיבה או ספיגת עיכול. בדיקה יסודית של המטופל (נוכחות פריחה, כאבים במפרקים) אמורה לסייע באבחון.

Geirdner מביא את התסמינים הללו לשלשה: פריחה אופיינית, תסמינים במערכת העיכול (קוליק, הקאות, דימום מעיים) ונפיחות כואבת של המפרקים.

טיפול בפורפורה דימומית. מיושם סימפטומטי של סידן כלוריד.

תוצאות טובות צוינו בשימוש בהורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (40-60 יחידות ליום) ובקורטיזון (הוכחה נוספת לאופי האלרגי של קומפלקס סימפטומים זה). עם נגעים מפרקים, סליצילטים מסומנים (0.5 גרם 4 פעמים ביום של נתרן סליצילי).

יש צורך לחפש את מקור התגובה האלרגית ולהסיר אותה: המאבק בדלקת שקדים, במידת הצורך, וכריתת שקדים, תברואה של חלל הפה, גירוש תולעים. כדי לחסל את מקור השיכרון מהמעיים, תרופות משלשלות ופחם בעלי חיים נקבעים.

מגזין נשים www.. טושינסקי

בדרך כלל פורפורה טרומבוציטופנית מתפתחת לראשונה בילדים בגילאי 2-6 שנים (עד 10 שנים), ללא קשר למין. אצל מבוגרים, המחלה אינה שכיחה כל כך, ונשים סובלות ממנה לעתים קרובות יותר.

מאפיין של מחלה זו הוא ירידה במספר הטסיות בסרום הדם מתחת לרמה של 100 x10 9/ליטר על רקע היווצרותן מספקת במח העצם, ונוכחות של נוגדנים על פני טסיות הדם. הדם שגורם להרס שלהם.

בהתאם למשך ולמחזוריות של מהלך המחלה, ישנן מספר צורות של פורפורה טרומבוציטופנית:
1. חַד.
2. כְּרוֹנִי.
3. חוזר ונשנה.

הצורה החריפה מאופיינת בעלייה ברמת טסיות הדם של יותר מ-150x10 9/l בתוך 6 חודשים ממועד התפתחות המחלה, בהיעדר הישנות (מקרים חוזרים של המחלה) לאחר מכן. אם ההתאוששות של רמות הטסיות מתעכבת במשך יותר מ-6 חודשים, מתבצעת אבחנה של ארגמן טרומבוציטופני כרוני. עם ירידה חוזרת במספרם מתחת לנורמה לאחר החלמתם, מתרחשת פורפורה טרומבוציטופנית חוזרת.

גורמים לארגמה טרומבוציטופנית

הסיבה המדויקת לארגמה טרומבוציטופנית לא הוכחה. הוא האמין כי מחלה זו יכולה להתבטא בתקופה של כ 3 שבועות לאחר:
1. זיהום ויראלי או חיידקי בעבר (זיהום ב-HIV, מונונוקלאוזיס זיהומיות, אבעבועות רוח).
2. לאחר חיסון (BCG).
3. היפותרמיה או חשיפה מוגזמת לשמש.
4. טראומה וניתוח.
5. כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות:

• ריפמפיצין;
• Vancomycin;
• בקטרים;
• קרבומאזפין;
• דיאזפאם;
• נתרן ולפרואט;
• מתילדופה;
• ספירונולקטון;
• Levamisole;

בהשפעת הגורמים הנ"ל חלה ירידה ישירה במספר הטסיות או יצירת נוגדנים לטסיות. אנטיגנים בצורת וירוסים, רכיבי חיסונים, תרופות מחוברות לטסיות הדם, והגוף מתחיל לייצר נוגדנים. כתוצאה מכך, נוגדנים נצמדים לאנטיגנים על גבי טסיות הדם, ויוצרים קומפלקס אנטיגן-נוגדנים. הגוף מבקש להרוס את הקומפלקסים הללו, מה שקורה בטחול. כך, משך קיומם של טסיות דם מצטמצם ל-7-10 ימים. ירידה במספר הטסיות בדם מביאה לפגיעה בדפנות כלי הדם, המתבטאת בדימום, שינוי בהתכווצות כלי הדם והפרה של היווצרות קריש דם.

תסמינים

עם מחלה זו, המראה של פריחה נקודתית-חבורות על העור ודימומים בקרומים הריריים. מרכיבי הפריחה יכולים להיות בגדלים שונים, מזכירים כלפי חוץ חבורות, אינם כואבים בלחיצה, מסודרים בצורה אסימטרית ויכולים להופיע ללא פגיעה, לרוב בלילה. צבע הפריחות שונה: מציאנוטי לצהוב.

שטפי דם יכולים להיות לא רק על הממברנות הריריות של חלל הפה והשקדים, אלא גם בקרום התוף, בגוף הזגוגי, בסקלרה ובפונדוס. לעיתים רחוקות יתכן דימום מוחי, אשר מחמיר משמעותית את מצבו של החולה. לפני זה הופעת סחרחורת וכאב ראש, כמו גם דימום באיברים אחרים.

עם ירידה ברמת הטסיות של פחות מ-50x10 9 /ליטר, מופיעים דימומים מהאף, דימום חניכיים, אשר מסוכנים יותר כאשר מסירים שן. במקרה זה, הדימום מתרחש באופן מיידי, ולרוב אינו מתחדש לאחר הפסקתו. אצל נערות מתבגרות עם ארגמן טרומבוציטופנית, דימום רחמי בזמן הווסת הוא סכנה מסוימת.

שלבים של מהלך של ארגמן טרומבוציטופנית

1. משבר דימומי - מאופיין בדימום חמור וחבורות, שינויים בבדיקת הדם הכללית (תרומבוציטופניה, ירידה ברמות המוגלובין).
2. הפוגה קלינית - אין ביטויים קליניים נראים לעין, אך שינויים בדם נמשכים.
3. הפוגה קלינית והמטולוגית - שחזור של פרמטרי דם מעבדתיים על רקע היעדר ביטויים גלויים של המחלה.

אבחון

בעת אבחנה של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי, אבחנה מבדלת מתבצעת עם מחלות דם שונות (מונונוקלאוזיס זיהומיות, לוקמיה, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית, זאבת אדמנתית מערכתית, טרומבוציטופניה בזמן נטילת תרופות ואחרות).

מתחם הבדיקות כולל את הליכי האבחון הבאים:

• בדיקת דם כללית עם ספירת מספר הטסיות;
• קביעת נוגדנים נגד טסיות בדם ובדיקת Coombs;
• ניקור מח עצם;
• קביעת APTT, זמן פרוטרומבין, רמת פיברינוגן;
• בדיקת דם ביוכימית (קריאטינין, אוריאה, ALT, AST);
• תגובת וסרמן, איתור נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר, נגיף פרבו בדם.

האבחנה של "פורפורה טרומבוציטופנית" נעשית בהיעדר נתונים קליניים המצביעים על נוכחות של מחלות אונקולוגיות בדם ומחלות מערכתיות. תרומבוציטופניה לרוב אינה מלווה בירידה באריתרוציטים ובלוקוציטים.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים

פורפורה אידיופטית טרומבוציטופנית (ITP) מתפתחת בילדים מגיל שנתיים עד 8. לבנים ולבנות יש סיכון שווה לפתח פתולוגיה זו. ITP מתחיל בילדים בצורה חריפה לאחר מחלות זיהומיות (מונונוקלאוזיס זיהומיות, מחלות זיהומיות חיידקיות, אבעבועות רוח), חיסון, טראומה. יש לציין את תחילתה העונתית של השכיחות: לעתים קרובות יותר באביב.

בילדים מתחת לגיל שנתיים נרשמה צורה אינפנטילית של ארגמן טרומבוציטופנית. במקרה זה, המחלה מתחילה בצורה חריפה, ללא נוכחות של זיהום קודם, היא קשה ביותר: רמת הטסיות יורדת מתחת ל-20x10 9 /l, הטיפול אינו יעיל והסיכון למחלה כרונית גבוה מאוד.

הביטויים הקליניים של ITP תלויים ברמת הטסיות. הופעת המחלה מאופיינת בהופעת פריחות נקודתיות-חבורות על העור ודימומים לא מבוטאים על הריריות. עם ירידה ברמת הטסיות של פחות מ-50 x10 9 /ליטר, עלולים להתרחש דימומים שונים (אף, מערכת העיכול, רחם, כליות). אבל לרוב תשומת הלב נמשכת ל"חבורות" גדולות במקומות של חבורות, ייתכנו המטומות במהלך זריקות תוך שריריות (זריקות). הגדלה של הטחול אופיינית. בבדיקת הדם הכללית נרשמת טרומבוציטופניה (ירידה בטסיות הדם), אאוזינופיליה (עלייה במספר האאוזינופילים), אנמיה (ירידה בכמות ההמוגלובין).

יַחַס

אם למטופל אין דימום מהריריות, חבורות עם חבורות הן מתונות, רמת הטסיות בדם היא לפחות 35x10 9 / ליטר, אז בדרך כלל אין צורך בטיפול. מומלץ להימנע מפציעה אפשרית, ולסרב מספורט מגע (כל סוג של היאבקות).

הטיפול בארגמה טרומבוציטופנית אידיופטית מכוון להפחתת ייצור נוגדנים נוגדי טסיות ומניעת התקשרותם לטסיות הדם.

דיאטה לפורפורה טרומבוציטופנית

ככלל, דיאטה מיוחדת אינה נדרשת. מומלץ להחריג קטניות מהתזונה, שכן ישנה דעה כי בעת צריכתן תיתכן ירידה ברמת הטסיות בדם. בנוכחות דימום בחלל הפה, אוכל מוגש צונן (לא קר) כדי להפחית את הסיכון לטראומה לקרום הרירי.

טיפול רפואי

1. גלוקוקורטיקוסטרואידים.
תכשירים הורמונליים נרשמים דרך הפה באופן הבא:

• במינון הכולל - פרדניזולון במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 21 ימים, לאחר מכן המינון מופחת בהדרגה עד לביטול מוחלט. קורס שני אפשרי בעוד חודש.
• במינונים גבוהים - פרדניזולון במינון של 4-8 מ"ג/ק"ג ליום נלקח למשך שבוע, או מתילפרדניזולון במינון של 10-30 מ"ג/ק"ג ליום, עם נסיגה מהירה לאחר מכן של התרופה, קורס שני הוא מבוצע לאחר שבוע.
• "טיפול בדופק" עם הידרוקורטיזון - 0.5 מ"ג / ק"ג ליום, נלקח 4 ימים לאחר 28 ימים (הקורס הוא 6 מחזורים).

Methylprednisolone ניתנת תוך ורידי - 10-30 מ"ג / ק"ג ליום, בין 3 ל -7 ימים במקרים חמורים של המחלה.

בשימוש ארוך טווח ובפרט, כל מטופל עלול לחוות תופעות לוואי מנטילת גלוקוקורטיקואידים: עלייה ברמת הגלוקוז בדם וירידה ברמות האשלגן, כיבי קיבה, ירידה בחסינות, עלייה בלחץ הדם, פיגור בגדילה.

2. אימונוגלובולינים למתן תוך ורידי:

• אימונוגלובולין אנושי תקין למתן תוך ורידי;
• אינטראגלובין F;
• אוקטגם;
• סנדוגלובולין;
• ונוגלובולין וכו'.

בצורה חריפה, אימונוגלובולינים נקבעים במינון של 1 גרם / ק"ג ליום למשך 1 או 2 ימים. בצורה הכרונית, מתן יחיד של התרופה נקבע לאחר מכן כדי לשמור על הרמה הנדרשת של טסיות דם.

על רקע השימוש באימונוגלובולינים עלולים להתרחש כאב ראש, תגובה אלרגית, עלייה בטמפרטורת הגוף למספרים גבוהים וצמרמורות. כדי להפחית את חומרת ההשפעות הלא רצויות, אקמול ודיפנהידרמין נקבעים דרך הפה, ודקסמתזון לווריד.

3. אינטרפרון אלפא.
זה מצוין בצורה הכרונית של פורפורה במקרה של כשל בטיפול בגלוקוקורטיקואידים. מתחת לעור או לתוך השריר, מוזרק 2x106 IU של אינטרפרון-אלפא למשך חודש 3 פעמים בשבוע, כל יומיים.

לעתים קרובות במהלך הטיפול באינטרפרון מופיעים