המוזידרוזיס: התפתחות, לוקליזציה, סימפטומים, אבחון, טיפול. האם מחלת שמברג היא פגם קוסמטי או מחלה קשה? טיפול המוזידרוזיס בעור

המוזידרוזיס היא מחלה השייכת לקבוצת הניוונים הפיגמנטריים. הוא מאופיין בהצטברות של כמויות עודפות של המוסידרין, פיגמנט המכיל ברזל, ברקמות הגוף.

ביטויי עור של המוזידרוזיס

סיבות וגורמי סיכון

המוזידרין נוצר במהלך פירוק מולקולות המוגלובין תחת פעולתם של אנזימים מסוימים בתאי סידרובלסט. בדרך כלל, כמות קטנה של המוסידרין כלולה בתאי רקמת הלימפה, מח העצם, הטחול והכבד. עם עלייה בסינתזה של המוזידרין, העודף שלו מופקד בתאים של רקמות אחרות.

המוזידרוזיס כללי היא תמיד פתולוגיה משנית, שהתפתחותה נגרמת על ידי תהליכים אוטואימוניים, שיכרון, זיהומים או מחלות דם. הגורמים הנפוצים ביותר להמוזידרוזיס הם:

• אנמיה המוליטית;
• הרעלה עם רעל המוליטי (כינין, עופרת, סולפונאמידים);
• לוקמיה;
• עירויי דם מרובים;
• שחמת הכבד;
• קונפליקט רזוס;
• מחלות זיהומיות (חום חוזר, מלריה, ברוצלוזיס, אלח דם);
• אי ספיקת לב משופרת;
• אי ספיקת ורידים כרונית;
• סוכרת;
• דַלֶקֶת הָעוֹר;
• אֶקזֵמָה.

חלק מהמומחים מאמינים כי נטייה תורשתית והפרעות במערכת החיסון ממלאות תפקיד חשוב במנגנון הפתולוגי של התפתחות המוזידרוזיס.

צורות המחלה

על פי מידת ההתפשטות של התהליך הפתולוגי, נבדלים הבאים:

• המוזידרוזיס כללי (מוכלל) - הוא נגרם על ידי המוליזה תוך-וסקולרית (אנדווסקולרית) של תאי דם אדומים המתרחשת על רקע תהליכים מערכתיים כלשהם. המוזידרין מושקע בטחול, במח העצם האדום ובכבד, וכתוצאה מכך הם מקבלים צבע חום חלוד;
• המוזידרוזיס מקומי (מקומי) - מתפתח כתוצאה מהמוליזה חוץ-וסקולרית (חוץ-וסקולרית). ניתן להבחין בהצטברות של המוסידרין הן באזורים קטנים בגוף (באזור המטומות) והן בתוך איבר (לדוגמה, הריאה).

על פי המאפיינים של הקורס הקליני, נבדלים הבאים:

• hemosiderosis של העור (Ocher dermatitis, purpuric angiodermatitis, lichenoid pigmentary dermatitis, hemosiderosis סנילי, purpura telangiectatic טבעתי של Majocchi, מחלת Schamberg);
• המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי (עייפות חומה של הריאות).

המוזידרוזיס ריאתי מתקדם ומוביל לנכות בחולים. זה יכול להיות מסובך על ידי דימום ריאתי מסיבי, המוביל למוות מהיר.

במקרים מסוימים, שקיעת המוסידרין גורמת לתפקוד לקוי של האיבר הפגוע ולהתפתחות של שינויים מבניים בו. צורה זו של המוזידרוזיס נקראת המוכרומטוזיס.

תסמינים

התמונה הקלינית של המוזידרוזיס תלויה בצורת המחלה.

המוזידרוזיס אידיופטי ריאתי מאובחן בעיקר בילדים ובצעירים ומאופיין בדימומים ריאתיים המתרחשים מעת לעת בדרגות חומרה שונות, אי ספיקת נשימה מתגברת ואנמיה היפוכרומית מתמשכת.

בשלב החריף של המחלה נצפים הדברים הבאים:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• כאב בחזה;
• שיעול עם ליחה מדממת;
• עור חיוור;
• icterus sclera;
• ציאנוזה של משולש nasolabial;
• חוּלשָׁה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• עלייה בטמפרטורת הגוף.

במהלך תקופת ההפוגה, הביטויים הקליניים של המחלה חלשים מאוד או נעדרים לחלוטין. לאחר כל תקופה של החמרה של המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, משך תקופת ההפוגה פוחת.

הצורה העורית של המוזידרוזיס מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל גברים מעל גיל 40. הקורס הוא כרוני ושפיר. כתמי פיגמנט אדומים לבנים מופיעים על עור האמות, הידיים, הרגליים והקרסוליים. עם הזמן, צבעם של מרכיבי הפריחה משתנה לצהבהב, חום כהה או חום. נזק לאיברים פנימיים אינו מתרחש בצורה עורית של המוזידרוזיס, והמצב הכללי אינו סובל.

אבחון

אבחון המוזידרוזיס מבוסס על הסימנים הקליניים האופייניים למחלה, נתונים משיטות מעבדה ובדיקות אינסטרומנטליות. נקבעת בדיקת דם כללית וריכוז הברזל בסרום נקבע.

אם יש חשד להמוזידרוזיס, מבוצעת בדיקת דחיה. לשם כך מוזרק דפרוקסמין לשריר, ולאחר מכן נקבע תכולת הברזל בשתן. הבדיקה נחשבת חיובית אם חלק מהשתן מכיל יותר מ-1 מ"ג ברזל.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת ביופסיית ניקור של מח העצם, הריאה, הכבד או העור, ולאחר מכן בדיקה היסטולוגית של הרקמה המתקבלת.

המוזידרוזיס כללי היא תמיד פתולוגיה משנית, שהתפתחותה נגרמת על ידי תהליכים אוטואימוניים, שיכרון, זיהומים או מחלות דם.

עבור המוזידרוזיס של הריאות, הפעולות הבאות מתבצעות גם:

• ספירומטריה;
• בדיקה מיקרוסקופית של כיח;
• סינטיגרפיה של זלוף ריאות;
• רנטגן חזה;
• ברונכוסקופיה.

יַחַס

הטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי מתחיל במתן קורטיקוסטרואידים. אם זה לא יעיל, לחולים רושמים תרופות מדכאות חיסוניות ועוברים מפגשי פלזמה. במקרים מסוימים, ניתן להגיע להפוגה יציבה לאחר הסרת הטחול (כריתת טחול). בנוסף, טיפול סימפטומטי מתבצע עם מרשם של מרחיבי סימפונות, תרופות דימומיות ותרופות אחרות (בהתאם לביטויי המחלה).

הטיפול בהמוזידרוזיס עורי מורכב מיישום מקומי של משחות קורטיקוסטרואידים. כמו כן, נקבעים תרופות נגד אנגיו, תכשירי סידן, רוטין וחומצה אסקורבית. במקרים חמורים של המחלה, יש לציין שימוש בדפרוקסמין וטיפול ב-PUVA.

סיבוכים והשלכות אפשריים

הסיבוכים השכיחים ביותר של המוזידרוזיס ריאתי:

• pneumothorax חוזר;
• דימום ריאתי;
• אוטם ריאתי;
• התרחבות והיפרטרופיה של הלב הימני;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• אי ספיקת נשימה כרונית.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה להמוזידרוזיס ריאתי היא רצינית. המחלה מתקדמת ומביאה לנכות בחולים. זה יכול להיות מסובך על ידי דימום ריאתי מסיבי, המוביל למוות מהיר.

עם הצורה העורית של המוזידרוזיס, הפרוגנוזה חיובית.

המוזידרוזיס אידיופטי ריאתי מאובחן בעיקר בילדים ובצעירים.

מְנִיעָה

מניעת הפרעות בחילוף החומרים של המוסידרין כרוכה בטיפול בזמן של מחלות המטולוגיות, כלי דם וזיהומיות, מניעת שיכרון כימי או סמים וסיבוכי עירוי דם.

HeMOSIDERosis

המוזידרוזיס, או סידרוזיס, הוא תהליך של שקיעת ברזל ברקמות ובעיקר בפגוציטים והפטוציטים של הכבד. במצב תקין, ברזל נמצא בתאי כבד,

זוהה על ידי תגובה היסטוכימית, לא (ברזל המופקד בצורה של פריטין בציטופלזמה אינו נצבע במהלך תגובת פרלס או היווצרות הכחול של טרנבול.

תכולת הברזל בכבד למשקל הרקמה הרטובה שלו היא בדרך כלל 40 מיקרוגרם/100 מ"ג, ולמשקל רקמה יבשה - 230 מיקרוגרם/100 מ"ג. עם זאת, רמות ברזל תקינות בכבד משתנות בין אנשים החיים בחלקים שונים של העולם.

אנו יכולים לדבר על hemosiderosis של הכבד רק אם שקיעת hemosiderin מתרחשת בתאים parenchymal, אשר קודמת על ידי siderosis של RRE.

ZRE siderosis, ולאחר מכן hemosiderosis של הכבד, מתפתחת במחלות ומצבים פתולוגיים שונים (המוליזה, הפטיטיס, זיהומים כרוניים, מחלות דלקתיות, גידולים ממאירים וכו').

בהתבסס על הערכת כמות הברזל המצטברת בהפטוציטים ומתגלה באמצעות צביעה, נהוג להבחין בין 4 דרגות של המוזידרוזיס. עם דרגת המוזידרוזיס I, 5-10 הפטוציטים המכילים גרגירי המוזידרין נמצאים בביופסיה של הכבד; עם דרגת II, המוסידרין קיים ב-5-10% מההפטוציטים; בדרגה III, ב-40% מההפטוציטים; ועם IV, ברוב הפטוציטים.

לברזל בהפטוציטים במהלך תגובת פרלס יש צבע כחול מפוזר או מוקדי (איור 74, א). סידרוזומי ברזל של הפטוציטים מצטברים בעיקר בפריפריה של האונות (איור 74, ב). בניגוד להמוכרומטוזיס, בהמוזידרוזיס, שקיעת ברזל אינה מובילה לנזק להפטוציטים ולפיברוזיס של רקמת הכבד.

74. כבד עם המוזידרוזיס.

a - גרגרי המוסידרין בהפטוציטים ובפגוציטים. תגובת פרלס. X100; b-siderosomes בציטופלזמה של הפטוציטים. x12000; ימין למטה היא הצורה הטטרדית האופיינית של פריטין. X122,000

HEMOCHROMATOSIS

השם המוכרומטוזיס מכסה את כל המחלות בהן מצטבר ברזל בגוף כתוצאה מהפרעות מטבוליות. תהליך זה מתרחש בעיקר בהפטוציטים ובתאים פרנכימליים אחרים, המלווה בנזק לתאים אלו. כפי שאתה יכול לראות, המוכרומטוזיס שונה מהמוזידרוזיס, ראשית, בכך שפיגמנט המכיל ברזל מצטבר בעיקר בתאי פרנכימה, ושנית, בכך שהצטברות פיגמנט מובילה לפגיעה ברקמות ובאיברים.

בהתחשב בסיבות ההתפתחות, המוכרומטוזיס מחולקת ל-2 קבוצות גדולות: 1) תורשתית (ראשונית, "אידיופתית") ו-2) משנית (סכמה 5).

המוכרומטוזיס תורשתית (ראשונית, "אידיופטית") היא הצורה החמורה והשכיחה ביותר שלה, שהסיבה לה היא פגם בחילוף החומרים של ברזל, העובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. לגברים זה כן

סיווג של המוכרומטוזיס

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

תורשתי (ראשוני, "אידיופטי")

מִשׁנִי

המוכרומטוזיס, מתפתח כתוצאה מאנמיה ואריתרופואיזיס לא מספיק

תלסמיה

אנמיה סידרובלסטית

ספרוציטוזיס תורשתית

אנמיה רגישה לפירידוקסין

אטרנספריטינמיה מולדת

המוכרומטוזיס במחלות כבד

שחמת אלכוהול

anastomosis portocaval

המוכרומטוזיס עקב צריכת כמויות גדולות של ברזל

סידרוזיס באנטי

שימוש ארוך טווח בכמויות גדולות של תרופות המכילות ברזל

צריכה ארוכת טווח של כמויות גדולות של יינות אדומים עם תכולת ברזל גבוהה, סוגים מסוימים של בירה, עירויי דם תכופים לאורך זמן

המחלה שכיחה הרבה יותר מאשר בנשים (יחס 9:1). בדרך כלל 1-2 בני משפחה חולים, אולם ברזל מתגלה גם בהפטוציטים של ביופסיה של בני המשפחה הנותרים. חילוף חומרים לקוי של ברזל מתבטא בצורה מלאה ביותר בהומוזיגוטים, אך מתבטא באופן חלקי בהטרוזיגוטים. כיום מאמינים שגן מוטנטי בודד, הקשור קשר הדוק לגן IILA-A3, אחראי להתפתחות המוכרומטוזיס. עם זאת, ישנם תיאורים של הקשר של הגן המוטנטי עם הגנים HLA B14 ו-B7. מאמינים גם ששני גנים מוטנטים עשויים להיות אחראים.

אופי הפגם המטבולי המוביל להתפתחות המחלה אינו מובן בבירור. לפי תיאוריה אחת מדובר בפגם בוויסות ספיגת הברזל ברירית המעי, לפי תיאוריה אחרת מדובר בהפרה של המנגנון המווסת את ההפרשה שלאחר הספיגה, והגורם שמשבש מנגנון זה עשוי להיות הזיקה המוגברת. של הכבד עבור טרנספרין. כמו כן, מאמינים כי התפתחות המחלה נגרמת על ידי הפרה של ספיגה ועיבוד של ברזל על ידי תאי המערכת הרטיקולואנדותל.

גורמים רבים יכולים לשחק תפקיד בהתפתחות המוכרומטוזיס משנית (ראה תרשים 5).

שינויים מורפולוגיים. המוכרומטוזיס תורשתית (אידיופתית) תוארה לראשונה כסוכרת ברונזה המבוססת על קבוצה אופיינית של תסמינים קליניים (סוכרת, שחמת הכבד וצבע עור חום-ברונזה). במקרים של המוכרומטוזיס ראשונית ומשנית, נצפים שינויים דומים מבחינה איכותית, אך בהמוכרומטוזיס משנית הם בדרך כלל פחות בולטים. בשתי הצורות של המוכרומטוזיס, שקיעת ברזל מוגברת בתאי פרנכימה מובילה לנזק שלהם. מנגנון הכרומטוטוקסיות נותר לא ברור. מאמינים כי רדיקלים חופשיים הנוצרים במהלך תגובות חיזור מזורזות של ברזל גורמים לנזק לממברנות התא, כולל ממברנות ליזוזומליות, באמצעות חמצון מוגבר של שומנים. שחרור של אנזימים אינסומליים קובע את התפתחותם של נגעים בתאים וברקמות.

נזק לתאים גורם להיווצרות סיבי רקמת חיבור, וישנן עדויות לכך שצבירת פיגמנט המכיל ברזל מעוררת ישירות סינתזת קולגן. התפתחות שחמת הכבד במהלך מהלך ארוך של מחלה מתבררת.

הכבד עם המוכרומטוזיס מוגדל, יש לו צבע חלוד או חום כהה, והוא צפוף. במהלך בדיקה אופטית אור, הפטוציטים, במיוחד פריפורטליים, מתמלאים בהמוסידרין (המוזידרוזיס דרגה IV). יש גם הרבה המוזידרין ברטיקולואנדותליוציטים סטלטיים, אבל פחות מאשר בהפטוציטים. אין שומנים בתאי הכבד. עם השנים, כמות הפיגמנט בתאים עולה, נוצר נמק ונמק שלהם ומופיע פיברוזיס של רקמת הכבד. Hemosidernp נמצא לא רק בהפטוציטים ומקרופאגים, אלא גם בתאי האפיתל של דרכי המרה והצינוריות (איור 75), כמו גם ברקמת חיבור. לפעמים נוצרים גושי גנדי-גמנה. כתוצאה מהתהליך מתפתחת שחמת פיגמנטית קטנה-נודולרית, אשר עם זאת יכולה להתקדם לשחמת נודולרית גדולה. אופייני לשחמת בהמוכרומטוזיס הם מחיצות רחבות של רקמות חיבור בוגרות המקיפות אונות מזויפות וקבוצות של אונות. מופיעה תמונה שדומה במובנים רבים לזו של שחמת המרה. בהמוכרומטוזיס משנית, שחמת הכבד פעילה יותר, ויותר ברזל נמצא במקרופאגים של הכבד.

בעת ביצוע אבחנה מבדלת של המוכרומטוזיס, יש לזכור כי צורות שונות של שחמת כבד יכולות להיות מלוות בסידרוזיס משמעותי של הפטוציטים (שחמת כבד ממקור אלכוהולי, שחמת לאחר ניתוח עבור

75. כבד עם המטוכרומטוזיס.

76. שינויים בכבד במחלת וילסון-קונובלוב.

a - כאשר מוכתמים בחומצה רובאנית, גרגרי נחושת נותנים תגובה חיובית - צבע חום-שחור. X150. ב - בציטופלזמה של הפטוציט יש ליזוזום משני עם תכלילים, סביבו נפגעים קרומי האברונים. X17,000.

סידרוזומים בציטופלזמה של תאי אפיתל המצפים את צינור המרה. ניוון של תאי אפיתל, מוות של microcilia, היווצרות של vacuoles. ХI3 600.

יישום של shunt portacaval וכו'). אבל במקרים כאלה, סידרוזיס בכבד נמצא פחות משמעותית מאשר בהמוכרומטוזיס, ואינו מערב מחיצות רקמת חיבור. לפעמים עדיין ניתן לראות את כל המאפיינים המיקרוסקופיים האופייניים להמוכרומטוזיס ראשונית. באבחנה המבדלת במקרים כאלה, זיהוי סימני מחלה המלווים בהמוסידרוזיס חמור (למשל המוזידרוזיס בשחמת אלכוהול עם התקף של הפטיטיס אלכוהולי) יכול לעזור. האבחנה הסופית צריכה להתבסס על הערכה מדוקדקת של מכלול ההיסטוריה הרפואית, תוצאות מחקרים קליניים וחקר חומר מביופסיות כבד חוזרות ונשנות.

על רקע שחמת פיגמנטרית עם המוכרומטוזיס, סרטן הכבד מתפתח ב-15-30% מהמקרים. תאי גידול אינם מכילים ברזל או מכילים אותו בכמויות קטנות מאוד.

בנוסף לכבד, עם המוכרומטוזיס, נצפתה שקיעת ברזל משמעותית בלבלב, שריר הלב, בלוטת יותרת המוח, בלוטת יותרת הכליה, בלוטת התריס, בלוטות הפאראתירואיד, השחלות, כמו גם רקמה סינוביאלית של המפרקים. בעור, בנוסף לעלייה בכמות המלנין, ישנה גם הצטברות של ברזל במקרופאגים ובפיברובלסטים של העור. שקיעת פיגמנט על איברים אחרים אינה מובילה להתפתחות פיברוזיס חמורה, שנמצאת כל הזמן בכבד ובלבלב.

DYSTROPHY HEPATOCERBRAL (מחלת וילסון-קונובלוב)

בגופו של מבוגר בריא, כמות הנחושת הכוללת נעה בין 50-150 מ"ג. הנחושת מגיעה לריכוז הגבוה ביותר בכבד - 15-55 מיקרוגרם/גרם, בממוצע 32 מיקרוגרם/גרם משקל יבש של האיבר. אצל מבוגרים, תכולת הנחושת בכבד היא 8% מכמות הנחושת הכוללת בגוף. הכבד העובר מכיל הרבה יותר נחושת: בלידה, 50-60% מכמות הנחושת הכוללת בגוף נמצאת בליזוזומים של תאי כבד במצב קשור לחלבון. ביילודים, כמות הנחושת בכבד יורדת במהירות, היא מופצת באיברים אחרים, ובשלושה חודשים הריכוז שלה מתאים לזה של מבוגרים.

בכבד וברקמות אחרות, נחושת קשורה חלקית לחלבונים, בעיקר בצורת מטאלותיוניאין, ונוכחת בחלקה כמרכיב של מה שנקרא מטלו-אנזימים המבצעים פונקציות חשובות (לדוגמה, סופראוקסיד דיסמוטאז, ציטוכרום C אוקסידאז, מונואמין אוקסידאז, טירוזינאז וליזיל אוקסידאז). במבוגרים, 80% מנחושת הכבד מצויים בדרך כלל בחלבונים ציטוסוליים (מטאלותיונין, חלבון קושר נחושת לכבד ואחרים) ובסופראוקסיד דיסמוטאז.

מחלות הנובעות ממחסור בנחושת בבני אדם הן נדירות. ביניהם, את המקום העיקרי תופסת ניוון הכבד, שתוארה לראשונה כתסמונת זרע, המאופיינת בפגיעה מתקדמת בגרעין העדשה של המוח בשילוב עם שחמת הכבד. המחלה עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומופיעה בכל העולם, עם ממוצע של 5 מקרים של מחלה זו למיליון.

התסמינים הקליניים האופייניים למחלה קשורים להצטברות יתר של נחושת ברקמות שונות, והפגם הראשוני, המיוחס להתפתחות המחלה, ממוקם בכבד. ההוכחה הטובה ביותר לכך היא העובדה שבמקרה של השתלת כבד בריא בגופו של אדם הסובל ממחלת וילסון-קונובלוב, הפרעות במטבוליזם של נחושת נפסקות. במחלת וילסון-קונובלוב, שחרור הנחושת למרה נפגע ושחרור הנחושת לצואה מופחת ביותר. אם אצל מבוגר בריא כמות הנחושת היומית המופרשת ממרה היא 1.2-1.7 מ"ג ליום, הרי שאצל הסובלים ממחלת וילסון-קונובלוב היא רק 0.6 מ"ג ליום. נחושת המצטברת בכבד, ובמידה פחותה באיברים ורקמות אחרות (מוח, קרנית, כליות), מובילה לפגיעה בתאים, בקרום התא שלהם, בשלד התא, באנזימים והפרעה בחילוף החומרים של חומצות הגרעין.

קשירת נחושת לקבוצות SH של חלבונים ציטוסוליים גורמת להפרעות בפילמור של טובולין ו"עבודה" של מיקרוטובולים, מה שמוביל לקושי בהפרשת חלבונים וטריגליצרידים על ידי הפטוציטים. זה מסביר את העובדה שבכבד של חולים עם ניוון כבד, אחד השינויים המוקדמים ביותר הוא סטאטוזיס; זה יכול גם, במידה מסוימת, להסביר את ההופעה התכופה של גופים מסוג מאלורי בהפטוציטים. ההשלכות של ההשפעות המזיקות של נחושת הן גם דלדול מאגרי הגלוטתיון של הפטוציטים, ערעור ה-DNA של גרעיני התא, חדירות מוגברת של ממברנות ליזוזומליות ודיפוזיה של אנזימים לתוך הציטוזול. נחושת מצטברת גם משפרת את היווצרותם של סיבי רקמת חיבור.

עם מחלת Wilson-Konovalov, תסמינים קליניים נצפים לעתים רחוקות לפני גיל 6; סימנים של נזק לכבד מופיעים מוקדם יותר מאשר נזק למערכת העצבים המרכזית. ישנם 4 שלבים של המחלה. שלב I (מלידה עד 5-6 שנים) אינו סימפטומטי, אם כי נחושת מצטברת בציטוזול של תאי כבד (איור 76, א). שלב II מאופיין בחלוקה מחדש של נחושת: נחושת מגיעה מהציטוזול לליזוזומים של הפטוציטים ומופקדת שם (איור 76, ב), חלק ממנה נכנס לדם. בשלב זה, הן נמק הפטוציטים והן המוליזה אפשריים. לכן, עלולים להתפתח דלקת כבד כרונית ואנמיה המוליטית. בשלב III, עקב הצטברות מוגברת של נחושת בכבד, מתפתחת פיברוזיס או שחמת; נחושת מצטברת גם במוח, בקרנית ובכליות. מופיעים תסמינים קליניים אופייניים. שלב IV מאופיין בנזק מתקדם למערכת העצבים המרכזית.

האבחנה של מחלת וילסון-קונובלוב נעשית על סמך הסימנים הבאים: I) האופי המשפחתי של המחלה; 2) ריכוז נמוך, פחות מ-1:3 mmol/l של ceruloplasmin בסרום; 3) נוכחות של כמות גדולה (יותר מ-250 מיקרוגרם/גרם משקל יבש) של נחושת בכבד. 4) ריכוז גבוה של aminotransferase בסרום, המתאם היטב עם שינויים בכבד שזוהו בבדיקה היסטולוגית, 5) שינויים היסטולוגיים אופייניים בכבד. בהקשר זה יש לציין כי הופעת טבעת קיסר-פליישר היא סימפטום מאוחר ואף לא פתוגנומוני של המחלה; זה יכול להתרחש עם כולסטזיס מתקדם אצל תינוקות וילדים צעירים, כמו גם עם שחמת מרה ראשונית. גילוי של תכולת נחושת מוגברת בכבד כשלעצמו גם אינו מספיק כדי לקבוע אבחנה, שכן תכולת הנחושת בכבד מוגברת גם במחלות אחרות ומצבים פתולוגיים, למשל, אטרזיה מרה, חסימה של דרכי המרה החוץ-כבדיות, מרה ראשונית. שחמת, כולסטזיס תוך-כבדי של הילדות, כמו גם עם מה שנקרא שחמת הילדות ההודית.

מבחינה היסטולוגית ניתן לזהות שינויים בכבד גם בשלב האסימפטומטי של המחלה בשנות חייהם הראשונות של החולים. במחקר אופטי אור, השינויים המוקדמים הללו מיוצגים על ידי anisonucleosis מתון, נוכחות של אונות של גרעיני תאים עם תכולת גליקוגן שונה בפריפריה, חדירת שומן מתונה של הפטוציטים, הפרעות במיטוכונדריה" (הטרוגניות של צורה וגודל). בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית בשלב זה חושפת גם עלייה במספר גרגירי הליפופוסצין בוואקום בצורות ובגדלים שונים, תכלילים דמויי גבישים במיטוכונדריה של תאי כבד פרי-פורטליים בעיקר, נמק מפוזר של הפטוציטים בודדים וגופים אסידופיליים מסוג Councilman. הסינוסואידים. ה-RRE בדרך כלל מוגדל, לעיתים מכיל גרגירי המוסידרין כתוצאה ממשברים המוליטיים המסבכים את המחלה. בדרכי הפורטל עלולה להתרחש שגשוג של דרכי מרה קטנות בדרגות שונות, ולהופיע חדירת לימפופלסמאציטית ופיברוזיס בולטים יותר או פחות. קומפלקס זה של שינויים בכבד אופייני למדי למחלת וילסון-קונובלוב, אם כי אינו ספציפי.

7 באוגוסט 2011

כפי שכבר צוין לעיל, מתחת hemosiderosis מתייחסת לשקיעה בו זמנית של hemosiderin באיברים רבים , הנובע מהרס תוך וסקולרי של תאי דם אדומים. הפרעה זו נצפית לעתים קרובות יותר עם מה שנקרא. אנמיה מזיקה. השתתפות הכבד בו אופיינית מאוד, שכן כאן שקיעת המוסידרין מתרחשת בו זמנית הן בתאי קופפר של הנימים והן בתוך תאי הכבד עצמם. אולם התפקיד של שתי צורות תאים אלו אינו זהה.

שקיעת המוזידרין בתאי קופפר היא תוצאה של לכידתם של תאי דם אדומים מתפוררים. בתאי אפיתל כבדיים, להיפך, המוגלובין או תוצרי הפירוק שלו נכנסים במצב מומס ואז מושקעים לתוך הפרוטופלזמה של התא. על פי התרחשות שונה זו של המוסידרין, אופי השקיעה שלו בצורות תאי אחת ואחרות מציג כמה הבדלים.

הופעת ההמוזידרין בתאי קופפר מתפשטת באופן שווה פחות או יותר לנימים של האונה כולה; לעומת זאת, שקיעתו בתאי הכבד אינה מתרחשת באופן שווה, שכן הוא נמצא רק בתאי הפריפריה של האונה, ותאים הממוקמים במרכז כמעט תמיד אינם מכילים פיגמנט. גם אופי התכלילים בתאים אינו זהה לחלוטין: בתאי קופפר גושי הפיגמנט גדולים יותר ולעתים מכילים כמעט את כל הפרוטופלסמה, להיפך, בתאי הכבד לפיגמנט יש אופי של גרגרים קטנים יותר השוכבים מפוזרים יותר. בפרוטופלזמה. בנוסף, כמויות קטנות של פיגמנט עשויות להיות מופקדות בתאי האנדותל של הוורידים.

בשיטות צביעה נפוצות, הפיגמנט אינו צבוע ואינו נראה בבירור בצורה של גרגירים צהובים או צהובים-חומים. תכלילים תוך תאיים אלה מופיעים בצורה הרבה יותר ברורה אם נעשה כתם מיוחד לברזל, המבוסס על התגובה הכימית של תרכובות ברזל עם מלח דם צהוב בנוכחות חומצה הידרוכלורית, ומה שנקרא. כחול פרוסי ובלוקים נראים כחולים. כאשר הבד נצבע בנוסף בקרמין, אדום, הגרגרים הכחולים של הפיגמנט נראים בצורה ברורה מאוד.

באמצעות הגדלה נמוכה, ניתן לקבוע רק את האופי הכללי של שקיעת המוסידרין, מכיוון שלא מופיעים פרטים עדינים יותר. אנו קובעים רק אם הוא קיים בכל האונות והאם השקע שלו משתרע רק לפריפריה של האונות. גבולות האונות והחלק המרכזי שלהן נקבעים על פי המאפיינים שכבר ידועים מתיאורים קודמים של הכבד. לאחר בחינת מספר שדות ראייה נקבעת ההכנה כך שמרכז השדה נופל על הווריד המרכזי, והם ממשיכים להגדלה גבוהה. קל לקבוע שכאן במרכז האונה תאי קרני הכבד אינם מכילים פיגמנט, בעוד שבתאי האנדותל של הנימים העוברים ביניהם מופיעים תכלילים אלו בצורה ברורה פחות או יותר. על ידי הזזת התכשיר לכיוון הפריפריה של האונה, ניתן למצוא גם את השקיעה האופיינית של פיגמנט בתאי הכבד ההיקפיים.

ייתכן גם שבכבד, יחד עם שקיעת המוסידרין, יש גם שקיעה של פיגמנט אחר, למשל. ליפופוסין. האחרון אינו מפגין מיקום אופייני בשולי האונה; ניתן למצוא אותו בכל תאי האונה, אך בולט יותר בחלק המרכזי של האונה. אם התכשיר מוכתם לברזל, אז זה לא קשה להבחין ביניהם, שכן lipofuscin שומר על צבעו הזהוב או הצהוב.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתאי קופפר. לעתים קרובות מאוד ניתן לזהות תופעות של גירוי בצורה של עלייה בגודלן, נפיחות או היפרדות מהקיר. בהתאם למצב, התא שומר על צורתו המוארכת יותר או מקבל קו מתאר עגול. במקרה הראשון, הפיגמנט ממוקם לרוב בקטבים של התא, ומשאיר את מרכזו ואת היקף הגרעין חופשיים. בתאים משוחררים או עמוסים בפיגמנט, לעומת זאת, גושים גדולים יותר יכולים לשמש לחלוטין כפרוטופלזמה, המכסה את הגרעין.

באותו נושא

2011-08-07

רפואה היא תחום נפרד וחשוב מאוד בפעילות אנושית, שמטרתו לחקור תהליכים שונים בגוף האדם, טיפול ומניעת מחלות שונות. הרפואה חוקרת מחלות ישנות וחדשות כאחד, מפתחת שיטות טיפול, תרופות והליכים חדשים.

זה תמיד תפס את המקום הגבוה ביותר בחיי האדם, מאז ימי קדם. ההבדל היחיד הוא שרופאים עתיקים התבססו על ידע אישי קטן או על אינטואיציה משלהם בעת טיפול במחלות, ורופאים מודרניים מבוססים על הישגים והמצאות חדשות.

למרות שבמהלך ההיסטוריה בת מאות השנים של הרפואה כבר התגלו תגליות רבות, נמצאו שיטות לטיפול במחלות שבעבר נחשבו חשוכות מרפא, הכל מתפתח - שיטות טיפול חדשות נמצאות, מחלות מתקדמות וכן הלאה עד אינסוף. לא משנה כמה תרופות חדשות האנושות תגלה, לא משנה כמה דרכים הן ימצאו לטיפול באותה מחלה, אף אחד לא יכול להבטיח שבעוד כמה שנים לא נראה את אותה מחלה, אלא בצורה שונה לגמרי, חדשה. לכן, לאנושות תמיד יהיה למה לשאוף ופעילויות שניתן לשפר יותר ויותר.

הרפואה עוזרת לאנשים להחלים ממחלות יומיומיות, מסייעת במניעת זיהומים שונים, אבל היא גם לא יכולה להיות כל יכולה. יש עדיין לא מעט מחלות לא ידועות שונות, אבחנות לא מדויקות וגישות לא נכונות לריפוי המחלה. הרפואה לא יכולה לספק 100% הגנה וסיוע אמינים לאנשים. אבל זה לא רק עניין של מחלות לא מספיק ידועות. לאחרונה הופיעו שיטות אלטרנטיביות רבות לריפוי; המונחים תיקון צ'אקרות ושיקום איזון האנרגיה כבר לא מפתיעים. יכולת אנושית כזו כמו ראיית רוח יכולה לשמש גם לאבחון, לחזות את מהלך ההתפתחות של מחלות וסיבוכים מסוימים.

כתמים אדומים וחומים קטנים ברגליים, כתמי גיל ופריחה - האם זו תמיד רק בעיה קוסמטית? או האם תסמינים אלו מצביעים על מחלה קשה כלשהי? בהחלט ייתכן שמדובר בסימנים חיצוניים למחלת שמברג.

מהי מחלת שמברג?

זוהי מחלה כרונית השייכת לקבוצת המוזידרוזות של העור (המוררגיות פיגמנטריות דרמטוזות). המוזידרוזיס, בתורו, הוא אחד מסוגי כלי הדם השטחיים - מחלות כלי דם של העור. רופאי עור מכנים מחלה זו גם ארגמן פיגמנטרי כרוני, ארגמן של שמברג או דרמטוזיס פיגמנטרי של שמברג. המחלה קשורה לפגיעה בדופן כלי הדם של כלי נימים הנמצאים בעור, לעלייה בחדירותם ולהצטברות של המוסידרין (פיגמנט חום בהיר הנוצר במהלך פירוק ההמוגלובין ומורכב מתחמוצת ברזל) בעור. . חיצונית, המחלה מתבטאת בהופעת פטכיות (שטפי דם קטנים בצורת נקודות בודדות) על העור, אשר, מתמזגות, יוצרות כתמים חומים-חומים. המחלה פוגעת לרוב בעור הרגליים - כפות הרגליים והרגליים, אך יכולה להתפשט גם לעור הירכיים, הישבן, בתדירות נמוכה יותר - הגו ולעיתים רחוקות מאוד פוגעת בעור הפנים. ככלל, גברים מושפעים, ודרמטוזיס פיגמנטרית יכולה להתפתח גם בגיל צעיר וגם בגיל מבוגר.

סוגים וסיווג של פתולוגיה

מבחינה קלינית, המחלה שייכת לדלקת כלי דם כרונית פיגמנטרית ומחולקת למספר סוגים בהתאם למהלך שלה:

• פטכיאל;
• טלנגיאקטטי;
• ליכנואיד;
• אקזמטי.

לכל אחד מסוגי המחלות הללו יש מאפיינים משלו.

גורמים למחלה

הגורמים המדויקים למחלה הם נושא לוויכוח פעיל בחוגים מדעיים.

רוב רופאי העור בטוחים שמחלת שמברג היא ממקור אוטואימוני. מסיבה כלשהי, מופעלים בגוף המטופל תהליכים ההורסים את דפנות כלי הדם של הנימים, ובמקומות מסוימים, בעוד שאין תופעות דלקתיות. תהליך הרסני זה יכול להיגרם על ידי מחלות עור כרוניות, מיקוזה והפרעות הורמונליות.

ביטויים חיצוניים של מחלת שמברג - פטקיות וכתמי גיל - מופיעים כתוצאה מפגיעה בנימים והגברת החדירות שלהם.

גורמים מעוררים של המחלה יכולים להיות גם:

• פציעות מכניות;
• היפותרמיה חמורה של הרגליים, הגורמת לעווית כלי דם ומיקרוטראומה של דפנות הנימים;
• hypovitaminosis;
• הפרעות אנדוקריניות שונות, במיוחד סוכרת, שבהן כלי הדם הופכים שבירים מדי;
• מחלות מערכתיות שבגללן מתפתח נזק רעיל-אלרגי לכלי דם קטנים.

באופן כללי, Schamberg purpura מסווגת כמחלה שמקורה לא ידוע.

ביטויים של פורפורה פיגמנטית

Petechiae, כתמים המופיעים על העור במהלך מחלה, צבעם מגוון למדי. מגוון זה של צורות וגוונים נובע מהעובדה שחדשים מונחים בשכבות על פריחות ישנות. אלמנטים טריים של צבע חום או אדום כהה צמודים לכתמים של צבע צהוב כהה ולכל גווני החום. האלמנטים עשויים להיות בעלי סימטריה מסוימת, הקשורה להיקף הגדול של האזורים הפגועים, וענפי כלי דם חולים יוצרים "דפוסים" סימטריים על העור. התהליך הפתולוגי מתחיל בפטקיות בודדות, יש יותר ויותר מהם, הם מתמזגים לכתמים, אלמנטים חדשים מופיעים סביבם, שהופכים בהדרגה לקלים יותר.

רווחתו הכללית של המטופל אינה מושפעת; במקרים נדירים, גירוד קל בעור מופיע. המחלה שפיר במהותה ואינה מלווה בשטפי דם באיברים אחרים, שכן רק נימי העור נפגעים.

כדי לחזק את כלי הדם ולשפר את המיקרו-סירקולציה, משתמשים בטינקטורה של Sophora היפנית. זה יכול להיות עשוי מפירות יבשים או טריים של הצמח.

1. פירות טריים או יבשים נלקחים ביחס של 1:1 או 1:2 לאלכוהול רפואי, בהתאמה.
2. יש לכתוש את חומרי הגלם, לשים בכלי זכוכית כהה ולהוסיף 70% אלכוהול.
3. להשרות 20 יום במקום חשוך, לסנן, לאחסן באותו מיכל.
4. קח טינקטורה 20 טיפות לפני הארוחות פעמיים ביום במשך חודש.

תרופות עם ערמון סוס טובות לחיזוק כלי הדם. מרתח קליפת ערמונים:

1. שוטפים את הקליפות מחמישה פירות, מניחים בקערת אמייל, מוסיפים שני ליטר מים, מביאים לרתיחה ומבשלים על אש קטנה 10 דקות.
2. מצננים את המרק המוגמר, מסננים ומאחסנים במקום קריר.
3. שתו כף שלוש פעמים ביום לפני הארוחות במשך חודש.

תמיסת ערמונים:

1. קוצצים דק את הערמונים בקליפתם (100 גרם), שמים אותם בכלי זכוכית, יוצקים וודקה (0.5 ליטר).
2. אוטמים ומשאירים במקום חשוך למשך 7 ימים.
3. לאחר מכן מסננים ושותים 10 טיפות שלוש פעמים ביום למשך 30 יום.

עירוי של ברגניה להפחתת חדירות נימים:

1. קח כף של פרחים יבשים ומרוסקים ועלי הצמח או כפית שורשים, יוצקים מים רותחים (250 מ"ל).
2. שומרים באמבט מים למשך 15 דקות, משאירים שעה וחצי.
3. מסננים, שתו כף שלוש פעמים ביום.

עירוי של שורשי ארניקה ולוז לחיזוק קירות נימי דם:

1. קח 2 כפיות של חומרי גלם, יוצקים מים רותחים (0.5 ליטר).
2. להשרות מספר שעות (אפשרי לילה) במקום חשוך.
3. שתו כף חצי שעה לפני הארוחות שלוש פעמים ביום.

גלריה - תרופות עממיות לחיזוק נימים

הפירות של Sophora japonica משמשים לחיזוק כלי הדם קליפת לוז יעילה להגברת החדירות של כלי נימי Bergenia thickleaf מומלץ לנרמול זרימת הדם ההיקפית
תרופות המבוססות על ערמון סוס מחזקות היטב את כלי הדם לארניקה מונטנה יש תכונות מגנות אנגיו

פרוגנוזה, סיבוכים, השלכות

למחלה יש פרוגנוזה חיובית. זה מאופיין במהלך ממושך, אבל החלמה מלאה אפשרית.

במקרים חמורים עלולה להתרחש התפתחות של אנמיה; אם האזורים הפגועים של העור נפגעים (חתכים, שפשופים, פצעים פתוחים), מתרחש דימום נימי נרחב; פציעות סגורות הנובעות ממכות, חבורות ודחיסה של העור מלוות בהמטומות נרחבות. סוג המחלה האקזמטי יכול לאיים על תוספת של זיהום משני.

מְנִיעָה

אין אמצעים ספציפיים למניעת המחלה. על מנת למנוע התפתחות של פתולוגיה, יש צורך להימנע מגורמים מעוררים:

• לטפל בהפרעות אנדוקריניות;
• להימנע מהיפותרמיה;
• אל תאפשר עומס כבד על הגפיים התחתונות;
• לחזק את כלי הדם - לנהל אורח חיים פעיל, לאכול נכון, לחזק את הגוף, לוותר על הרגלים רעים.

תכונות המחלה אצל נשים

למרות שהמחלה פוגעת בעיקר בגברים, גם נשים יכולות לסבול ממנה. גילויי פתולוגיה וסיבות זהים בשני המינים. נשים מודאגות יותר מהמחלה כפגם קוסמטי, ולכן הן פונות לרוב לרופא עור. עם זאת, חשוב לדעת שהבעיה מבוססת על תהליכים פתולוגיים המתרחשים בגוף, ולכן יש לגשת לפתרון שלה בצורה מקיפה: לעבור בדיקה מלאה, להתייעץ עם אימונולוג, מנתח כלי דם, אלרגיסט ומחלות זיהומיות. מוּמחֶה.

סרטון: טיפול בכלי דם בבית

כאשר אתה מתמודד עם מחלת שמברג, אתה לא צריך לקוות להחלמה מהירה. למחלה יש מהלך ממושך, עם זאת, על ידי ביצוע מרשמים והמלצות רפואיות, אתה יכול להשיג הפוגה - למנוע הופעת פריחות חדשות במשך זמן רב.

לגוף יש אספקה ​​קבועה למדי של ברזל בתנאים רגילים בצורה של שני קומפלקסים חלבונים - פריטין והמוסידרין. פריטין הוא תרכובת מסיסה במים, שהמולקולה שלה מורכבת מחלק חלבוני (אפופריטין) ומגדילים קולואידים של ברזל ברזל. המוסידרין הוא פיגמנט צהוב-חום שאינו מסיס במים; חלק החלבון שלו זהה לאפופריטין. המוסידרין, בניגוד לפריטין, מכיל גם תרכובות אנאורגניות של זרחן, גופרית, חנקן וחומרים אורגניים שאינם חלבונים. יש רעיון לגבי הפיכת פריטין להמוסידרין [שודן, סטגרון (א. שודן, פ. סטורג'רון)].

הוכח כי רמות הברזל נשמרות על ידי ויסות הספיגה, ולא על ידי תהליך של הפרשה פעילה. מדי יום מופרשים 0.5 מיליגרם ברזל בצואה (על ידי תאים של אפיתל המעי המתקלף), 0.2 מיליגרם בשתן ו-0.5-1.5 מיליגרם בנשים בזמן הווסת. הפסדים קטנים אלו מפוצים בספיגת ברזל. ספיגת הברזל מתרחשת בעיקר דרך הקרום הרירי של התריסריון.

מוצרי מזון מכילים ברזל בכמויות גבוהות פי כמה מהנדרש. עם זאת, כמות הספיגה של הברזל במעיים תלויה מעט בתכולתו במוצרים הנכנסים למעי.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) באמצעות ברזל רדיואקטיבי הראה כי ספיגת הברזל מתרחשת בשני שלבים: כניסת ברזל מלומן המעי אל הקרום הרירי ותנועת הברזל מהקרום הרירי אל תוך הקרום הרירי. פלזמת דם ובדים. לפי השערת M. S. Wheby, ספיגת הברזל מורכבת משלושה שלבים: חדירה אל הקרום הרירי מלומן המעי, חדירה מרירית המעי אל הפלזמה ושקיעת ברזל בקרום הרירי. חדירת ברזל לתוך הקרום הרירי מלומן המעי מתרחשת מהר יותר מאשר מהממברנה הרירית לתוך הפלזמה. אולם כאשר הצורך של הגוף בברזל עולה, כניסתו לפלסמה מואצת וברזל במקרה זה אינו מופקד בצורה של רזרבה.

הוכח כי 80% מהברזל שנספג ברירית המעי עובר במהירות לפלסמה ומתחבר עם חלבון ההובלה טרנספרין. לאחר מכן, הברזל הקשור לטרנספרין נקלט על ידי מבשרי תאי דם אדומים ומשמש שוב לסינתזה של המוגלובין. Weintraub (1965) הצליח לזהות את התלות של עוצמת ספיגת הברזל במעיים ברמת ההמוגלובינוגנזה, אך מנגנון הקשר הכמותי בין שני תהליכים אלו נותר לא ברור. 20% הנותרים של הברזל הנספג מקובעים ברקמה על ידי חלבון המרגיש ברזל. אם הצורך של הגוף בברזל עולה, הקשר הזה נחלש והברזל עובר לפלסמה, וחלבון הקולטן שוב מקבע את הברזל בצריכה חדשה של מזון. אם הצורך בברזל בגוף קטן, אזי רוב המתכת הנספחת מתקבעת בצורה של המוסידרין ופריטין בתאי המעי. מאחר שהאחרונים מתפוררים במהירות (בדרך כלל לאחר 3-4 ימים), הברזל המקובע בהם משתחרר לתוך לומן המעי.

כאשר ישנה אי תקינות בספיגת הברזל, כמו בהמוכרומטוזיס (ראה), המוזידרין מושקע באיברים. הפתוגנזה של הפרעות אלו אינה ברורה לחלוטין; עם זאת, אין עוררין על כך שבמעי ספיגת הברזל אינה תלויה במאגרים שלו בגוף.

המוגלובין של אריתרוציטים שנהרס מקובע על ידי תאים רטיקולריים, אנדותליאליים והיסטוציציטיים של הטחול, הכבד, הכליות (איור צבע 24 ו-25), מח העצם, בלוטות הלימפה, שם הוא הופך לגרגרי המוסידרין, מה שגורם לאיברים אלה להפוך לחום חלוד. .