נושא 2. ניוון סטרומה-וסקולרי

2.1. ניוון חלבון סטרומלי-וסקולרי (דיספרוטאינוזות)

2.1.3. Hyalinosis

בְּ היאלינוזה (מיוונית. היאלוס- שקוף, זגוגי), או ניוון היאלין,ברקמת החיבור נוצרות מסות צפופות ושקופות הומוגניות (היאלין) הדומות לסחוס היליני.

Hyaline הוא חלבון פיברילרי. בדיקה אימונוהיסטוכימית מגלה לא רק חלבוני פלזמה, פיברין, אלא גם מרכיבים של קומפלקסים חיסוניים (אימונוגלובולינים, שברי משלים), ולפעמים שומנים. מסות היאלין עמידות לחומצות, אלקליות, אנזימים, PAS חיוביות, מקבלות היטב צבעי חומצה (אאוזין, חומצה פוקסין), כתמי פיקרופוקסין צהוב או אדום.

Hyalinosisעלול להתפתח בתוצאה תהליכים שונים:

- הספגת פלזמה;
- נפיחות פיברינואידית (פיברינואיד);
-טָרֶשֶׁת.

מִיוּן.לְהַבחִין:

-hyalinosis של כלי;
-hyalinosis של רקמת חיבור תקין.

כל אחד משני סוגי ההיאלינוזה יכול ללבוש מערכתית ומקומית אופי.

Hyalinosis של כלי הדם. היאלינוזה היא בעיקר עורקים קטנים ועורקים. קודמת לו נזק לאנדותל, קרום הבסיס ותאי השריר החלק של דופן כלי הדם והספגה שלו בחלבוני פלזמה בדם.

גורם ל היאלינוזה מערכתית של כלי דם:

-מחלה היפרטונית;
-מצבי יתר לחץ דם, יתר לחץ דם (מחלת כליות, גידולים של בלוטות האנדוקריניות והמין);
-סוכרת (מחלת עורקים סוכרתית);
- מחלות ראומטיות;
-טרשת עורקים.

המנגנונים המובילים בפיתוחו הם:

-הרס של מבנים סיביים;
- חדירות מוגברת של רקמת כלי הדם (plasmorrhagia).

עם פלסמורגיה קשורה הספגה של רקמה בחלבוני פלזמה וספיחתם על מבנים סיביים שהשתנו, ולאחר מכן משקעים והיווצרות חלבון, היאלין.

היאלינוזה של עורקים קטנים ועורקים היא מערכתית, אך היא בולטת ביותר בכליות, במוח, ברשתית, בלבלב ובעור.

מיקרוסקופית, עם היאלינוזה, העורקים הופכים לצינוריות זגוגיות מעובות עם לומן שהצטמצם בחדות או סגור לחלוטין.

בהנחיית המוזרויות של הפתוגנזה של היאלינוזיס כלי דם, נבדלים 3 סוגים של היאלין כלי דם:

1) פָּשׁוּט , הנובעים ממרכיבים שהשתנו מעט בפלסמת הדם (שכיח יותר ביתר לחץ דם שפיר, טרשת עורקים ובאנשים בריאים);

2) ליפוגילין , המכילים ליפידים ובטא-ליפופרוטאין (נמצאים לרוב בסוכרת);

3) היאלין מורכבת , בנוי מתסביך חיסון, פיברין ומבנים מתמוטטים של דופן כלי הדם (אופייני למחלות עם הפרעות אימונופתולוגיות, למשל, למחלות ראומטיות).

היאלינוזה מקומית של העורקיםכתופעה פיזיולוגית הנצפית בטחול של מבוגרים וקשישים, המשקפת את התכונות התפקודיות והמורפולוגיות של הטחול כאיבר של שקיעת דם.

סֵפֶר שֵׁמוֹת.ברוב המקרים, לא חיובי, שכן התהליך הוא בלתי הפיך. Hyalinosis של עורקים קטנים ועורקים מובילה לאטרופיה, דפורמציה וקמטים של האיבר (לדוגמה, התפתחות של nephrocyrrosis arteriolosclerotic).

מַשְׁמָעוּת.זה משתנה בהתאם למיקום, דרגת ושכיחות ההיאלינוזה. היאלינוזה נרחבת של עורקים עלולה להוביל לאי ספיקה תפקודית של האיבר (אי ספיקת כליות בדלקת עורקים). שבריריות של כלי דם מובילה להתפתחות של שטפי דם (לדוגמה, שבץ דימומי ביתר לחץ דם).

Hyalinosis של רקמת חיבור תקין.

היאלינוזה מערכתית של רקמת חיבור וכלי דם בדרך כלל מתפתחת כתוצאה מנפיחות פיברינואידית, המובילה להרס הקולגן ולהספגה של הרקמה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים. מנגנון זה של התפתחות של היאלינוזה מערכתית של רקמת החיבור נפוץ במיוחד במחלות עם הפרעות חיסוניות (מחלות ראומטיות).

היאלינוזה מקומית כתוצאה של טרשת מתפתחת בצלקות, הידבקויות סיביות של חללים סרואיים, דופן כלי הדם בטרשת עורקים, טרשת עורקים אינבולוציונית, בארגון קריש דם, אוטם, ריפוי כיבים, פצעים, בקפסולות, סטרומה גידולית וכו'. בלב ההיאלינוזה במקרים אלו עומדות הפרעות מטבוליות של רקמת החיבור. במנגנון דומה יש היאלינוזה של רקמות נמק ומשקעים פיבריניים בצדר הצדר, קרום הלב וכו'. Hyalinosis יכול להשלים שינויים פיברינואידים בחלק התחתון של כיב קיבה כרוני, בתוספתן בדלקת התוספתן.

בדיקה מיקרוסקופית.חבילות של סיבי קולגן מאבדות פרפור ומתמזגות למסה הומוגנית דמוית סחוס צפופה; אלמנטים תאיים נדחסים ועוברים ניוון.

תמונה מקרוסקופית.עם היאלינוזה חמורה, רקמת החיבור הסיבית הופכת צפופה, סחוסית, לבנבנה, שקופה.

סֵפֶר שֵׁמוֹת. ברוב המקרים, לא חיובי בשל אי הפיכות התהליך, אך תיתכן גם ספיגה של מסות היאליניות. אז, היאלין בצלקות - מה שנקרא קלואידים - ניתנת לשחרור וספיגה. הבה נהפוך את ההיאלינוזה של בלוטת החלב, וספיגת המוני ההיאלינים מתרחשת בתנאים של תפקוד יתר של הבלוטות. לפעמים הרקמה ההיאלינית הופכת לרירית.

מַשְׁמָעוּת. זה משתנה בהתאם למיקום, דרגת ושכיחות ההיאלינוזה. היאלינוזה מקומית יכולה להיות הגורם לאי ספיקת איברים תפקודיים. בצלקות, הוא לא עלול לגרום להפרעה מסוימת, למעט פגם קוסמטי.

קודם

Hyalinosis

(כסוג של ניוון סטרומה-וסקולרי).

(על פי V.V. Serov, M.A. Paltsev)

דיסטרופיות סטרומליות-וסקולריות (מזנכימליות) מתפתחות כתוצאה מהפרעות מטבוליות ברקמת החיבור ומתגלות בסטרומה של איברים ודפנות כלי הדם.

• מאופיין הצטברות ברקמות של מסות צפופות שקופות הדומות לסחוס היאליני.
• מתרחשת כתוצאה מנפיחות פיברינואידים, פלסמורגיה, טרשת, נמק.
• היילין - חלבון פיברילרי מורכב.
• מנגנון היווצרות ההיאלין מורכב מ הרס של מבנים סיביים והספגה שלהם עם פיברין ורכיבי פלזמה אחרים(גלובולינים, בטא-ליפופרוטאין, קומפלקסים חיסוניים וכו').

לְהַקְצוֹת hyalinosis של רקמת החיבור תקין והhyalinosis של כלי הדם;שני סוגי ההיאלינוזה הללו יכולים להיות נפוץ ומקומי.

דוגמה להיאלינוזה מקומית של רקמת החיבור עצמה, שהתפתחה כתוצאה מנפיחות רירית ושינויים פיברינואידים, היא היאלינוזה של חוטי מסתמי הלב בראומטיזם (מחלת לב ראומטית).

תמונה מאקרוסקופית:הלב מוגדל, חללי החדרים מורחבים. העלונים של השסתום המיטרלי צפופים, בצבע לבנבן, מתמזגים זה בזה ומעוותים בחדות. הפתח האטריואטריקולרי מצטמצם. חוטי האקורד מעובים ומתקצרים.

ישנם 3 סוגים של היאלין כלי דם:

א) היאלין פשוטה- מתרחשת עקב פלסמורגיה של רכיבי פלזמה ללא שינוי (שכיח יותר ביתר לחץ דם, טרשת עורקים);

ב) ליפוגילין — מכיל ליפידים ובטא-ליפופרוטאין (האופייני ביותר לסוכרת);

V) היאלין מורכבת- בנוי ממתחמי חיסון, פיברין ומבנים מתמוטטים (אופייני למחלות עם הפרעות אימונופתולוגיות, כגון מחלות ראומטיות).

• היאלינוזה שכיחה של עורקים מתרחשת עם יתר לחץ דם וסוכרת כתוצאה של פלסמורגיה.
• ביתר לחץ דם על רקע היאלינוזה של עורקים, מתפתחת טרשת עורקים נפרוסת, או כליות מקומטות ראשוניות: כליות קטנות צפופות עם משטח עדין גרגירים ושכבה קליפת המוח דלילה בחדות.

היאלינוזה רחבה של כלי דם קטנים (בעיקר עורקים) עומדת בבסיס המיקרואנגיופתיה הסוכרתית.

אורז. 6, 7. היאלינוזה מתונה וחמורה של דפנות העורקים הכלייתיים. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250.
		אורז. 8-10. היאלינוזה חמורה של דפנות העורקים האפרנטיים של הגלומרולי הכלייתי. טרשת קשה והיאלינוזה של הגלומרולי (איור 9, 10). כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250.
אורז. 11-16. היאלינוזה מתונה וחמורה של דפנות העורקים המרכזיים של זקיקי הלימפה של הטחול. בחלקם, ניוון של זקיקי הלימפה ודימפטיזציה של העיסה הלבנה. המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250.

עמילואידוזיס של הטחול

הכנות למקרו

הטחול מוגדל, דחוס, משטח חלק בצבע כחלחל ואדמדם חיוור עם הצטברויות מוקדיות של חומר אפרפר צפוף עם ברק שמנוני בצורת גרגירים שקופים הדומים לגרגרי סאגו.

עמילואידוזיס של הטחול (סגו טחול). הטחול מוגדל בגודלו, צפוף למגע, פני השטח שלו חלקים, הקפסולה מתוחה, יש דוגמה אופיינית על החתך: מוקדים אפרפרים שקופים קטנים המזכירים גרגרי סאגו על רקע חום כהה. זהו מה שנקרא טחול סאגו - השלב הראשון של עמילואידוזיס איברים.

עמילואידוזיס של הטחול (טחול חלב). הטחול מוגדל בגודלו, צפוף למגע, פני השטח שלו חלקים, הקפסולה מתוחה, תבנית המבנה נמחקת על החתך - העיסה בצבע חום כהה עם ברק שמנוני. טחול כזה נקרא שמנוני או חזיר, וזהו השלב השני של עמילואידוזיס, בעקבות הראשון, מה שנקרא. נקרא טחול הסאגו.

(טחול מזוגג). הטחול אינו מוגדל בגודלו, הקפסולה שלו צפופה, חלקה, מבריקה, לבנה, אטומה, כאילו מזוגגת, מזכירה סחוס היאליני;

סוג חוץ תאי של היאלינוזה. סוג של ניוון סטרומה-וסקולרי עם שיקוע של מסות הומוגניות צפופות של היאלין, הדומה למבנה הסחוס ההיאליני.

היאלינוזה מקומית מתפתחת בתוצאה של טרשת (לדוגמה, בקפסולה, כמו גם בצלקות, הידבקויות סיביות, בדופן כלי הדם ב-AS, במהלך ארגון קריש דם, ריפוי כיבים)

מאקרו: פרנכימת הטחול לא משתנה, הקפסולה מעובה, מעוותת, בעלת עקביות צפופה.

קבוצה של תהליכים פתולוגיים כלליים היא דיספרוטאינוזה סטרומה-וסקולרית.

השם הפיגורטיבי הוא "טחול מזוגג".

תהליכים שתוצאותיהם יכולה להתפתח היאלינוזה:

שינויים פיברינואידים (נפיחות ונמק) - כשלב של חוסר ארגון של רקמת החיבור ב

מחלות ראומטיות;

הספגה בפלזמה (SD, AG);

טָרֶשֶׁת;

דלקת כרונית (במאקרו-הכנה - כתוצאה מדלקת פריספלניטיס כרונית);

גידולים.

ניוון שומני של הכבד (Hepatic steatosis) - "כבד אווז"

שבר של הכבד. האיבר מוגדל. הצבע צהוב, בשל תמיסת הקיבוע - גוון אפרפר. עקביות רופפת.

פני הכבד מחוספסים. הקפסולה חסרה.

הציור האנטומי נשמר חלקית. החללים מעט צרים.

אין תכלילים פתולוגיים.

תהליך פתולוגי - הפטוזיס (סטאטוזיס), ניוון שומני

מחלות בתהליך זה - סוכרת, צהבת ויראלית, השמנת יתר, היפוגונדיזם, מחלת Itsenko-Cushing, שיכרון אלכוהול

אטיולוגיה: חוסר ויסות של חילוף החומרים האנדוקריני, חריגות תורשתיות, תזונה לא מאוזנת, השפעה רעילה של in. שינוי באיזון של ליפוליזה וליפוגנזה לכיוון האחרון

סיבת מוות אפשרית היא אי ספיקת כבד.

מאקרו: הכבד מוגדל, צבעו צהוב, פני השטח חלקים.

קבוצה של תהליכים פתולוגיים כלליים היא ניוון פרנכימלי.

סוגי ניוון שומני פרנכימי:

1 - ניוון שומני מיקרו-וסיקולרי (עם הרס המיטוכונדריה והצטברות שומנים באולטרה-מבנים

הפטוציטים)

2 - ניוון שומני של טיפות גדולות (כשלב השמנת יתר מפורקת → טיפה קטנה, בינונית וגדולה

השמנת יתר עם הצטברות שומנים בציטופלזמה של הפטוציטים)

גורמים להפטוזיס שומני כרוני:

1) היפוקסיה (CHF, HDN, אנמיה),

2) אנדוקרינית-מטבולית

מחלות (DM, השמנת יתר וכו');

3) שיכרון כרוני (אנדו ואקסוגני);

4) טעויות בתזונה.

שלבים של הפטוזיס שומני כרוני: הפטוזיס שומני, ניוון שומני עם נמק של הפטוציטים בודדים

תגובה mesenchymal, precirrhotic.

ביטויים קליניים: כבדות בהיפוכונדריום הימני ±, ALT, AST.

תוצאה: שיקום המבנה, שחמת.

Hyalinosis היא ניוון בלתי הפיך, שבו נוצרות מסות צפופות הומוגניות בהיסטיון, המזכירות סחוס היאליני.

HYALIN הוא חלבון פיברילרי מורכב, הכולל:

חלבוני פלזמה בדם

לִיפִין

ליפידים

מרכיבים של קומפלקסים חיסוניים

היאלין מכתים אדום עם אאוזין ופוקסין.

גורם ל:

נפיחות פיברינואידים

דַלֶקֶת

תגובות אנגיונוירוטיות

פתוגנזה:

התפקיד המוביל ישחק על ידי חדירות כלי דם מוגברת. צבור חלבונים, GAGs. יש דנטורציה, משקעי חלבון.

Hyalinosis - שני סוגים:

Hyalinosis של כלי הדם

היאלינוזה של רקמת חיבור

לפי שכיחות התהליך:

HYALINOSIS של כלי השיט

נגעים בעיקר עורקים קטנים, עורקים.

תופעות PLASMORRAGY מתרחשות בכלי הדם.

היאלין מצטברת UNDER THE ENDOTHELIUM, עם הזמן היא תופסת את כל דופן הכלי.

Hyalinosis כלים מ-3 סוגים , בהתאם להרכב הכימי של היאלין:

היאלין פשוטה - מתרחשת תחת פעולתם של גורמים אנגיונרוטיים (עווית או הרחבת כלי דם)  פלסמורגיה  היאלינוזה. (יתר לחץ דם, טרשת עורקים, אנמיה המוליטית, מחלת ורלהוף)

ליפוגיאלין - HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROTEIDS (סוכרת)

קומפלקס G. - GTALIN + קומפלקסים אימוניים (מחלות ראומטיות)

HYALINOSIS של רקמת חיבור

מתרחשת עקב נפיחות פיברינואידים. במקביל, חלבוני פלזמה ופוליסכרידים בדם מונחים על רקמת החיבור שהשתנתה באופן הרסני, ועוד  דנטורציה ומשקעים של החלבון (כיב כרוני, מחלת דבק, גידולים, מחלת כוויות).

מאקרו:עיוות איברים. אם לאיבר יש קפסולה, אז הוא מתעבה (קפסולת "זיגוג")

מַשְׁמָעוּת:

תהליך בלתי הפיך, אך חלק מהמסות ההיאליניות יכולות להיפתר בעצמן.

מוביל להפרה חדה של תפקוד האיבר (קודקודים של מסתמי הלב  אי ספיקת לב; כליות  אי ספיקת כליות)

עמילואידוזיס

עמילואידוזיס היא דיספרוטאינוזה מזנכימלית המאופיינת בהופעת חלבון פיברילרי לא תקין ואחריו היווצרות קומפלקס חלבון-פוליסכריד מורכב - AMYLOID.

רוקיטנסקי, 1844

AMYLOID הוא גליקופרוטאין, שהמרכיב העיקרי בו הוא חלבון פיברילרי - רכיב F.

רכיב F: ישנם 4 סוגים:

מקצף AA - לא קשור ל-IG

חלבון AL - קשור ל-IG

חלבון AF - מסונתז מפרה-אלבומין

ASC 1 - חלבון - מסונתז מהמבשר - פראלבומין

המרכיב השני הוא רכיב P(רכיב פלזמה). הם פוליסכרידים בדם.

עמילואיד = F-component + P-component + GAG + FIBRIN + קומפלקסים חיסוניים

עמילואיד הוא חומר יציב למדי. תאי מערכת החיסון אינם מזהים עמילואיד.

פתוגנזה:

4 תיאוריות על מקור העמילואיד.

תיאוריה של דיספרוטאינוזה (עם הפרה עמוקה של חילוף החומרים של חלבון)

תיאוריה אימונולוגית

תיאוריה של הפרשה מקומית תאית

תיאוריה מוטגנית – על פי התיאוריה מתרחשת מוטציה בתא ותא זה מתחיל לסנתז חלבון לא תקין. מערכת החיסון אינה מזהה תאים אלו.

לפי תיאוריה זו, עמילואיד מתפתח ב-4 שלבים:

פרה-עמילואיד - מתרחשת טרנספורמציה תאית - התא הופך ל-AMYLOIDOBLAST. ככלל, מדובר בתאי RES - מקרופאגים, פלזמבלאסטים.

סינתזה של חלבון לא תקין על ידי עמילואידובלסטים - רכיב F

היווצרות של AMYLOID SUBSTANCE. רכיב F יוצר את פיגום העמילואיד.

סינתזה של עמילואיד.

סיווג עמילואידוזיס.

ראשוני (אידיופטי) - הוא בעל אופי כללי; סינתזה של חלבון AL (מושפע בעיקר: מערכת הלב וכלי הדם, שרירי השלד, עור, עצבים).

תורשתי - השכיח ביותר באותן קבוצות אתניות שבהן מתקיימים נישואים קשורים; חלבון AF (סיבי עצב, כליות).

גיל (סנילי) - ASC 1 - חלבון (לב, עורקים, מוח, לבלב).

שניונית - מתרחשת עקב סינתזה של חלבון AA (מחלות בעלות אופי מוגלתי-הרסני: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, לוקמיה פראפרוטינמית, גידולים, דלקת מפרקים שגרונית).

מאקרו:בשלבים המוקדמים, האיבר אינו משתנה (עם הזמן, האיבר גדל בגודלו, צפוף, נשבר בקלות, דמוי ברק ("שומני")

מיקרופון: METACHROMASIA