היפרוסטוזיס של העצם הקדמית: מה זה, מניעה, תסמינים, טיפול, סיבוכים. Hyperostosis של העצם הקדמית טיפול Hyperostosis של העצם הטמפורלית השמאלית ביקורות

היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי שבו יש צמיחה מהירה של רקמת עצם ללא שינוי. הפרה זו יכולה להיות גם תהליך עצמאי וגם תוצאה של התקדמות של מחלות אחרות. עלייה בולטת בחלק כזה או אחר של השלד היא נדירה ביותר.

פתולוגיה לא יכולה להתבטא בתסמינים חמורים, עם זאת, אם צמיחת מסת העצם נגרמת על ידי הפרעות גנטיות, אז כבר בילדות המוקדמת, עלולים להתרחש ביטויים חמורים של המחלה, אשר לא רק יכולים להשפיע לרעה על איכות החיים של החולה , אבל גם להוביל למוות.

מִיוּן

ישנן מספר גישות לסיווג של התפשטות פתולוגית של רקמת עצם. בהתאם למידת השכיחות של התהליך, היפרוסטוזיס יכול להיות:

1. מְקוֹמִי.
2. מוכלל.

הקטגוריה הראשונה כוללת מקרים בהם יש עיבוי של עצם אחת נתונה לעומסים קבועים. פתולוגיה כזו מתפתחת לרוב על רקע מחלות אונקולוגיות וכרוניות. הגרסה המקומית עשויה להיות ביטוי של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. לרוב, התפתחות של עלייה מקומית כזו בנפח רקמת העצם נצפית אצל נשים בגיל המעבר. מחלת מארי-במברגר היא דוגמה בולטת לשגשוג מקומי של חומר עצם בעצמות צינוריות.

הקטגוריה השנייה כוללת מקרים של הפרה בהם יש עיבוי אחיד או לא אחיד של כל מרכיבי השלד. קורס כזה נבדל בתסמונת Caffi-Silverman. מחלה זו מתבטאת בילדות המוקדמת.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח שייך גם לצורות כלליות של פתולוגיה. מחלה זו נקבעת גנטית, אך מתחילה להתבטא בתסמינים חמורים רק במהלך ההתבגרות. בנוסף, מחלת Kamurati-Engelmann שייכת לצורות כלליות.

פרמטר חשוב נוסף לסיווג הפתולוגיה הוא האופן שבו רקמת העצם גדלה. ישנן 2 גרסאות של היווצרות המחלה, כולל:

• periosteal;
• אנדוסטיאל.

במקרה הראשון, שינויים פתולוגיים מתרחשים רק במבנה השכבה הספוגית של העצם. זה מוביל לצמצום הפערים הקיימים ולפגיעה בזרימת הדם. עם אפשרות זו, נצפה נזק לעצמות הרגל התחתונה, אצבעות הגפה העליונה, האמה וכו'.

בגרסה האנדוסטאלית של התפתחות המחלה, שינויים גדלים במבנה הפריוסטאום, הרקמה הקורטיקלית והספוגית. בגלל זה, העצמות דחוסות כמעט באופן שווה, מה שמוביל להופעת דפורמציה בולטת של כל האלמנטים של מבנה השלד, כולל עצמות הגפיים. עם גרסה זו של מהלך הפתולוגיה, הבדיקה מגלה כמות גדולה של חומר עצם לא בשל ונגע דחיסה של המוח.

סיבות להתפתחות המחלה

ברוב המקרים, היפרוסטוזיס הוא תורשתי. ניתן להבחין בתסמונות שונות שנקבעו גנטית במידה זו או אחרת במספר דורות של אותה משפחה בבת אחת. זוהו כמה פגמים במערך הכרומוזומים, העלולים לגרום לעיבוי פתולוגי של רקמת העצם. גורמים שיכולים לתרום להתפתחות היפרוסטוזיס אצל אנשים שאין להם נטייה גנטית למחלה זו כוללים:

• עומס מוגבר על איבר אחד בהיעדר האחר;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים מסוימים;
• פציעות מלוות בתהליך זיהומי ודלקתי בולט;
• אוסטאומיאליטיס;
• השפעה על גוף הקרינה;
• מהלך חמור של עגבת;
• אכינוקוקוזיס;
• מחלות אונקולוגיות;
• נוירופיברומטוזיס;
• שחמת הכבד;
• הפרות של הכליות;
• מחלות אוטואימוניות;
• לימפוגרנולומטוזיס;
• לוקמיה;
• הפרעות בבלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח;
• בריברי;
• שברים חמורים;
• מחלת פאג'ט;
• שִׁגָרוֹן.

לעתים קרובות יש וריאנט אידיופתי של התפתחות הפתולוגיה. במקרה זה, אין סיבות ברורות להופעת עלייה בנפח העצם.

תסמינים

ביטויים קליניים תלויים במידה רבה בצורת הקורס ובגורמים שגרמו להופעת המחלה. במקרים קלים, כאשר היפרוסטוזיס היא תוצאה של השפעה שלילית של גורמים חיצוניים ומתרחשת עיבוי של עצם אחת או יותר, ייתכן שלא יהיו תסמינים בולטים של המחלה. במקרה זה, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית.

אם המחלה היא בעלת אופי גנטי, היא מלווה בעלייה בביטויים סימפטומטיים אופייניים. עם תסמונת מארי-במברגר, מתרחשת נזק דו צדדי ליסודות העצם, הרגליים התחתונות, האמות והאלמנטים המטטרסאליים. מחלה זו מאופיינת בהופעת תסמינים כגון:

• הגדלה של אצבעות כמו מקלות תופים;
• צמיחה של החלק הקדמי של הגולגולת;
• הרחבה של לוחות הציפורניים;
• כאבי עצמות ומפרקים;
• הזעה מרובה;
• שינוי בצבע העור;
• דלקת פרקים של האצבעות.

תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל

ישנם הבדלים משמעותיים בתסמינים הקיימים בתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. במקרה זה, למטופל יש את הסימנים הבאים של פתולוגיה:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• צמיחת שיער בשפע על הגוף והפנים אצל נשים;
• אי סדירות במחזור;
• עלייה מהירה במשקל הגוף;
• הפרעות שינה;
• עלייה בלחץ הדם;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי העצם הקדמית וצמיחה של עצמות הגולגולת;
• התפתחות סוכרת מסוג 2.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי

עם היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי הנגרמת על ידי חריגות גנטיות, הביטויים התסמינים הבאים מתרחשים:

• עיניים בולטות;
• הגדלת סנטר;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• היווצרות אוסטאופיטים;
• התקשות של עצם הבריח.

עם מחלת Kamurati-Engelmann מולדת, נצפית נוקשות במפרקי הירך והכתף. במפרקים אלו ובשוק השוק מורגשים כאבים עזים. השרירים נשארים במצב לא מפותח. במקרים נדירים עלולה להתרחש נזק לחלק העורפי והפרה של היווצרות קמרון הגולגולת אצל ילד. הלוחות הקדמיים מתמזגים מהר יותר. לעתים קרובות יש הליכת "ברווז".

היפרוסטוזיס פורסטייר

עם היפרוסטוזיס של פורסטייר, יש עיבוי של העצמות בעמוד השדרה. אלמנטים אחרים של השלד אינם עוברים שינויים פתולוגיים. הכאב יכול להחמיר על ידי פעילות גופנית ותקופות מנוחה ממושכות. עקב פגיעה ברצועה האורכית הקדמית, המטופל עלול להתלונן על חוסר יכולת להתכופף.

לרוב, היפרוסטוזיס של פורסטייר מאובחן בגברים מעל גיל 50, אך ניתן לזהות אותו גם בילדים. אצל ילד, התפתחות מצב פתולוגי זה מלווה בהופעת התסמינים הבאים:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• ניוון שרירים
• נפיחות צפופה מתחת לעור;
• טיקים עצבניים;
• התנהגות חסרת מנוחה.

עם תסמונת Caffey-Silverman, ביטויים קליניים מתרחשים רק אצל תינוקות. עם צורה זו של המחלה, מופיעה נפיחות אופיינית בלסת העליונה והתחתונה של הילד. סימנים של תהליך דלקתי עשויים להיעדר. חולים מפתחים פנים בצורת ירח אופייניים. השפעה זו מתרחשת כאשר העצמות של חלק הפנים של הגולגולת גדלות.

שינויים אלו עלולים לגרום לכאב ואי נוחות אצל הילד. ייתכן שיש דחיסה של עצמות הצינוריות, עצם הבריח ועקמומיות של השוקה.

המאפיין העיקרי של מהלך מחלה מסוג זה הוא האפשרות של היעלמות ספונטנית של כל הסימפטומים תוך מספר חודשים.

אמצעי אבחון

כדי לזהות היפרוסטוזיס ואת הסיבות להתרחשותו, המטופל צריך להתייעץ עם מספר מומחים מיוחדים, כולל:

• אנדוקרינולוג;
• גסטרואנטרולוג;
• רופא רופא;
• אונקולוג;
• רוֹפֵא יְלָדִים;
• ראומטולוג וכו'.

כדי להבהיר את האבחנה, הרופאים לומדים תחילה את ההיסטוריה הרפואית וההיסטוריה המשפחתית. בנוסף, המטופל נבדק. לאחר מכן נקבעת בדיקת דם כללית. המחקרים הבאים משמשים לעתים קרובות כדי לקבוע את המחלה:

• רדיוגרפיה;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים.

יש להבחין בין עיבוי עצם למחלות כמו שחפת, אוסטאופתיה ועגבת מולדת.

שיטות טיפול

הטיפול במצב זה תלוי במידה רבה בגורם להתרחשותו. אם היפרוסטוזיס הוא תוצאה של מהלך מסובך של מחלה אחרת, הטיפול צריך להיות מכוון לחסל את הפתולוגיה העיקרית שגרמה לעיבוי של מרכיבי השלד. תרופות עבור המטופל במקרה זה נבחרות בנפרד. אם צמיחת רקמת העצם מופעלת על ידי חריגות גנטיות, משטר הטיפול כולל:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לשיפור המצב הכללי;
• דיאטה מיוחדת;
• מסותרפיה;
• הליכי פיזיותרפיה.

משך הטיפול תלוי במידה רבה במאפייני מהלך המחלה ובחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. לעתים קרובות, מטופלים זקוקים לטיפול תחזוקה לכל החיים.

סיבוכים

עם מהלך אגרסיבי שלילי, hyperostosis יכול להיות השפעה שלילית ביותר על איכות החיים של המטופל. מצב פתולוגי זה יכול לגרום ל:

• קיבוע מפרקים;
• הפרעות במח העצם;
• תת תזונה של מבנים סחוסים.

בנוסף, לעתים קרובות על רקע מחלה זו, נצפים דפורמציה ושבריריות מוגברת של אלמנטי השלד.

סיכום

היפרוסטוזיס היא מחלה מסוכנת ביותר הדורשת גילוי וטיפול בזמן. במקרה זה, ניתן לייצב את המצב ולמנוע עיבוי נוסף של אלמנטים שונים של השלד. עם הטיפול הנכון, המטופל יכול לנהל חיים מלאים.

לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה.

בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.

מבנה ואנטומיה

העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:

1. שני רופאי עיניים.
2. קשת האף.
3. קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.

המאזניים הקדמיים מורכבים מ:

• המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
• שניים זמניים.
• המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.

על החלק הפנימי הזה, שאליו מחובר התהליך בצורת מגל של קרומי המוח, נדון להלן. אך ראשית, חשוב להבין מהו היפרוסטוזיס באופן כללי וכיצד הוא מתבטא על פני השטח הפנימיים של העצם הקדמית.

מידע כללי

היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:

• זיהומים כרוניים.
• עומס גדול.
• הַרעָלָה.
• סוגים מסוימים של גידולים.
• מחלת פאג'ט.
• הפרעות אנדוקריניות.
• נזקי קרינה.
• אוסטאומיאליטיס.

וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.

היפרוסטוזיס מקומי מתייחס להיווצרות שפירה של הגולגולת, המתבטאת בשינוי בגודל של חלק מעצמותיה, לרוב זו של הפנים. זהו היפרוסטוזיס של העצם הקדמית.

היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.

התמונה הקלינית היא כדלקמן:

1. הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
2. עלייה במשקל עודף במהירות.
3. תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
4. אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.

הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:

1. הפרעות אנדוקריניות.
2. צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
3. הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.

לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:

• צילום רנטגן של הגולגולת
• בדיקת דם כללית וסוכר,
• סקר קרניוגרמות של השלד,

כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?

טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת העצם, מוצע פתרון כירורגי לבעיה.

הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:

• דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
• אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
• המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
• במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.

אורח חיים בריא ותזונה תקינים יסייעו לעצור את המחלה ולהמשיך חיים מלאים.

מִיוּן

ישנן מספר גישות לסיווג של התפשטות פתולוגית של רקמת עצם. בהתאם למידת השכיחות של התהליך, היפרוסטוזיס יכול להיות:

1. מְקוֹמִי.
2. מוכלל.

הקטגוריה הראשונה כוללת מקרים בהם יש עיבוי של עצם אחת נתונה לעומסים קבועים. פתולוגיה כזו מתפתחת לרוב על רקע מחלות אונקולוגיות וכרוניות. הגרסה המקומית עשויה להיות ביטוי של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. לרוב, התפתחות של עלייה מקומית כזו בנפח רקמת העצם נצפית אצל נשים בגיל המעבר. מחלת מארי-במברגר היא דוגמה בולטת לשגשוג מקומי של חומר עצם בעצמות צינוריות.

הקטגוריה השנייה כוללת מקרים של הפרה בהם יש עיבוי אחיד או לא אחיד של כל מרכיבי השלד. קורס כזה נבדל בתסמונת Caffi-Silverman. מחלה זו מתבטאת בילדות המוקדמת.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח שייך גם לצורות כלליות של פתולוגיה. מחלה זו נקבעת גנטית, אך מתחילה להתבטא בתסמינים חמורים רק במהלך ההתבגרות. בנוסף, מחלת Kamurati-Engelmann שייכת לצורות כלליות.

פרמטר חשוב נוסף לסיווג הפתולוגיה הוא האופן שבו רקמת העצם גדלה. ישנן 2 גרסאות של היווצרות המחלה, כולל:

• periosteal;
• אנדוסטיאל.

במקרה הראשון, שינויים פתולוגיים מתרחשים רק במבנה השכבה הספוגית של העצם. זה מוביל לצמצום הפערים הקיימים ולפגיעה בזרימת הדם. עם אפשרות זו, נצפה נזק לעצמות הרגל התחתונה, אצבעות הגפה העליונה, האמה וכו'.

בגרסה האנדוסטאלית של התפתחות המחלה, שינויים גדלים במבנה הפריוסטאום, הרקמה הקורטיקלית והספוגית. בגלל זה, העצמות דחוסות כמעט באופן שווה, מה שמוביל להופעת דפורמציה בולטת של כל האלמנטים של מבנה השלד, כולל עצמות הגפיים. עם גרסה זו של מהלך הפתולוגיה, הבדיקה מגלה כמות גדולה של חומר עצם לא בשל ונגע דחיסה של המוח.

סיבות להתפתחות המחלה

ברוב המקרים, היפרוסטוזיס הוא תורשתי. ניתן להבחין בתסמונות שונות שנקבעו גנטית במידה זו או אחרת במספר דורות של אותה משפחה בבת אחת. זוהו כמה פגמים במערך הכרומוזומים, העלולים לגרום לעיבוי פתולוגי של רקמת העצם. גורמים שיכולים לתרום להתפתחות היפרוסטוזיס אצל אנשים שאין להם נטייה גנטית למחלה זו כוללים:

• עומס מוגבר על איבר אחד בהיעדר האחר;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים מסוימים;
• פציעות מלוות בתהליך זיהומי ודלקתי בולט;
• אוסטאומיאליטיס;
• השפעה על גוף הקרינה;
• מהלך חמור של עגבת;
• אכינוקוקוזיס;
• מחלות אונקולוגיות;
• נוירופיברומטוזיס;
• שחמת הכבד;
• הפרות של הכליות;
• מחלות אוטואימוניות;
• לימפוגרנולומטוזיס;
• לוקמיה;
• הפרעות בבלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח;
• בריברי;
• שברים חמורים;
• מחלת פאג'ט;
• שִׁגָרוֹן.

לעתים קרובות יש וריאנט אידיופתי של התפתחות הפתולוגיה. במקרה זה, אין סיבות ברורות להופעת עלייה בנפח העצם.

תסמינים

ביטויים קליניים תלויים במידה רבה בצורת הקורס ובגורמים שגרמו להופעת המחלה. במקרים קלים, כאשר היפרוסטוזיס היא תוצאה של השפעה שלילית של גורמים חיצוניים ומתרחשת עיבוי של עצם אחת או יותר, ייתכן שלא יהיו תסמינים בולטים של המחלה. במקרה זה, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית.

אם המחלה היא בעלת אופי גנטי, היא מלווה בעלייה בביטויים סימפטומטיים אופייניים. עם תסמונת מארי-במברגר, מתרחשת נזק דו צדדי ליסודות העצם, הרגליים התחתונות, האמות והאלמנטים המטטרסאליים. מחלה זו מאופיינת בהופעת תסמינים כגון:

• הגדלה של אצבעות כמו מקלות תופים;
• צמיחה של החלק הקדמי של הגולגולת;
• הרחבה של לוחות הציפורניים;
• כאבי עצמות ומפרקים;
• הזעה מרובה;
• שינוי בצבע העור;
• דלקת פרקים של האצבעות.

תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל

ישנם הבדלים משמעותיים בתסמינים הקיימים בתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. במקרה זה, למטופל יש את הסימנים הבאים של פתולוגיה:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• צמיחת שיער בשפע על הגוף והפנים אצל נשים;
• אי סדירות במחזור;
• עלייה מהירה במשקל הגוף;
• הפרעות שינה;
• עלייה בלחץ הדם;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי העצם הקדמית וצמיחה של עצמות הגולגולת;
• התפתחות סוכרת מסוג 2.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי

עם היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי הנגרמת על ידי חריגות גנטיות, הביטויים התסמינים הבאים מתרחשים:

• עיניים בולטות;
• הגדלת סנטר;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• היווצרות אוסטאופיטים;
• התקשות של עצם הבריח.

עם מחלת Kamurati-Engelmann מולדת, נצפית נוקשות במפרקי הירך והכתף. במפרקים אלו ובשוק השוק מורגשים כאבים עזים. השרירים נשארים במצב לא מפותח. במקרים נדירים עלולה להתרחש נזק לחלק העורפי והפרה של היווצרות קמרון הגולגולת אצל ילד. הלוחות הקדמיים מתמזגים מהר יותר. לעתים קרובות יש הליכת "ברווז".

היפרוסטוזיס פורסטייר

עם היפרוסטוזיס של פורסטייר, יש עיבוי של העצמות בעמוד השדרה. אלמנטים אחרים של השלד אינם עוברים שינויים פתולוגיים. הכאב יכול להחמיר על ידי פעילות גופנית ותקופות מנוחה ממושכות. עקב פגיעה ברצועה האורכית הקדמית, המטופל עלול להתלונן על חוסר יכולת להתכופף.

לרוב, היפרוסטוזיס של פורסטייר מאובחן בגברים מעל גיל 50, אך ניתן לזהות אותו גם בילדים. אצל ילד, התפתחות מצב פתולוגי זה מלווה בהופעת התסמינים הבאים:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• ניוון שרירים
• נפיחות צפופה מתחת לעור;
• טיקים עצבניים;
• התנהגות חסרת מנוחה.

עם תסמונת Caffey-Silverman, ביטויים קליניים מתרחשים רק אצל תינוקות. עם צורה זו של המחלה, מופיעה נפיחות אופיינית בלסת העליונה והתחתונה של הילד. סימנים של תהליך דלקתי עשויים להיעדר. חולים מפתחים פנים בצורת ירח אופייניים. השפעה זו מתרחשת כאשר העצמות של חלק הפנים של הגולגולת גדלות.

שינויים אלו עלולים לגרום לכאב ואי נוחות אצל הילד. ייתכן שיש דחיסה של עצמות הצינוריות, עצם הבריח ועקמומיות של השוקה.

המאפיין העיקרי של מהלך מחלה מסוג זה הוא האפשרות של היעלמות ספונטנית של כל הסימפטומים תוך מספר חודשים.

אמצעי אבחון

כדי לזהות היפרוסטוזיס ואת הסיבות להתרחשותו, המטופל צריך להתייעץ עם מספר מומחים מיוחדים, כולל:

• אנדוקרינולוג;
• גסטרואנטרולוג;
• רופא רופא;
• אונקולוג;
• רוֹפֵא יְלָדִים;
• ראומטולוג וכו'.

כדי להבהיר את האבחנה, הרופאים לומדים תחילה את ההיסטוריה הרפואית וההיסטוריה המשפחתית. בנוסף, המטופל נבדק. לאחר מכן נקבעת בדיקת דם כללית. המחקרים הבאים משמשים לעתים קרובות כדי לקבוע את המחלה:

• רדיוגרפיה;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים.

יש להבחין בין עיבוי עצם למחלות כמו שחפת, אוסטאופתיה ועגבת מולדת.

שיטות טיפול

הטיפול במצב זה תלוי במידה רבה בגורם להתרחשותו. אם היפרוסטוזיס הוא תוצאה של מהלך מסובך של מחלה אחרת, הטיפול צריך להיות מכוון לחסל את הפתולוגיה העיקרית שגרמה לעיבוי של מרכיבי השלד. תרופות עבור המטופל במקרה זה נבחרות בנפרד. אם צמיחת רקמת העצם מופעלת על ידי חריגות גנטיות, משטר הטיפול כולל:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לשיפור המצב הכללי;
• דיאטה מיוחדת;
• מסותרפיה;
• הליכי פיזיותרפיה.

משך הטיפול תלוי במידה רבה במאפייני מהלך המחלה ובחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. לעתים קרובות, מטופלים זקוקים לטיפול תחזוקה לכל החיים.

סיבוכים

עם מהלך אגרסיבי שלילי, hyperostosis יכול להיות השפעה שלילית ביותר על איכות החיים של המטופל. מצב פתולוגי זה יכול לגרום ל:

• קיבוע מפרקים;
• הפרעות במח העצם;
• תת תזונה של מבנים סחוסים.

בנוסף, לעתים קרובות על רקע מחלה זו, נצפים דפורמציה ושבריריות מוגברת של אלמנטי השלד.

היפרוסטוזיס - התסמינים העיקריים:

• כְּאֵב רֹאשׁ
• אדמומיות בעור
• כאב מפרקים
• קרדיופלמוס
• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• מְיוֹזָע
• נדודי שינה
• אי סדירות במחזור
• לחץ דם גבוה
• עור חיוור
• כאבים בעצמות
• עלייה במשקל
• שיער דפוס גברי
• בליטת עין
• עיוות הלסת
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת
• עיוות של האצבעות
• נפיחות בגפיים
• עודפי עור במצח

היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לגדילתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא שיש עומס מוגבר על עצם מסוימת.

• אֶטִיוֹלוֹגִיָה
• מִיוּן
• תסמינים
• אבחון
• יַחַס
• מניעה ופרוגנוזה

תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם לסוג התהליך הפתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.

לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, ולכן ניתן לבצע אבחנה נכונה על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה מאמצעי אבחון אינסטרומנטליים.

טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.

עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:

• עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
• פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
• השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
• מהלך של osteomyelitis או osteomalacia;
• היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
• נוירופיברומטוזיס שאובחנה בעבר;
• אכינוקוקוזיס;
• נוכחות של עגבת או שחמת הכבד;
• מחלות דם מערכתיות, ביניהן לוקמיה ולימפוגנולומטוזיס נבדלות;
• מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
• מצבים פתולוגיים בעלי אופי אוטואימוני;
• תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
• חוסר בויטמינים A ו-D;
• מחלת פאג'ט, בתנאי שהיא מתרחשת בשלב האחרון של הטרשת;
• שברים פתולוגיים;
• מחלות ראומטיות.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.

מִיוּן

בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:

• היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים - מאופיינים בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך גיל המעבר או בגברים עם השמנת יתר, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
• היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים - מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.

שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:

• periosteally - במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים, האמות והאצבעות של הגפיים העליונות;
• אנדוסטאלית - ניתן לשנות את כל שכבות העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.

תסמינים

הסימנים הקליניים של מחלה כזו תוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמותיהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.

נזק דו-צדדי לאמות הידיים, הרגליים התחתונות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל נקראים periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:

עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:

• כאבי ראש חזקים;
• עלייה במשקל;
• צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
• חוסר השינה;
• הפרה של המחזור החודשי, עד אי-התרחשות מוחלטת של ימים קריטיים;
• עלייה בלחץ הדם;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
• התפתחות של סוכרת משנית;
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.

תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:

• נפיחות בגפיים העליונות והתחתונות או בפנים, אשר לעיתים רחוקות מלווה בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
• רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
• דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.

תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס מקומי של הצורה התורשתית, המכונה גם קליפת המוח, מיוצג על ידי התכונות הבאות:

• exophthalmos, כלומר עיניים בולטות;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• הגדלת סנטר;
• דחיסה של עצם הבריח;
• היווצרות אוסטאופיטים.

המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:

• נוקשות וכאב במפרקי הכתף, עצם הירך והשוק;
• תת התפתחות שרירים;
• נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
• היווצרות של הליכה "ברווז".

היפרוסטוזיס של פורסטייר מאופיין בעובדה שבמקביל יש כשל במנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות של חוסר תנועה. לרוב מקומי בעמוד השדרה החזה והמותני. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:

• כאבים בעמוד השדרה, המתגברים לאחר שינה, פעילות גופנית וחוסר תנועה ממושך;
• נזק לרצועה האורכית הקדמית;
• חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.

ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• חוסר שקט ועצבנות;
• היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
• קרציה עצבנית;
• הפחתה ברקמת השריר.

אבחון

על רקע העובדה כי היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת נוצרת על רקע מגוון רחב של גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם וריאנטים רבים של הקורס, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:

• גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
• רופא רופא וריאות;
• אונקולוג ורופא ילדים;
• אורטופד ורופא מין;
• ראומטולוג ומטפל.

קודם כל, הרופא חייב:

• כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
• כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
• להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את החולה או את הוריו בפירוט, במקרים בהם החולה הוא ילד.

אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.

הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:

• רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
• CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.

במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלת עם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:

• אוסטאופתיות;
• שַׁחֶפֶת;
• עגבת מולדת.

יַחַס

הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.

אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.

כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:

• הורמונים קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לחיזוק כללי;
• טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
• עיסוי טיפולי של אזורי הקודקוד, העורף, הפרונטלי ואחרים בעייתיים;
• הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.

שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.

גורם ל

לעתים קרובות יותר, hyperostosis העצם מתבטא כפתולוגיה תורשתית, היא תגובה להתפתחות של אוסטאומיאליטיס חריפה או נזק קרינה. גורמים נוספים להתפתחות המחלה הם:

• פציעות המלוות בתוספת תהליכים דלקתיים;
• הרעלה בעופרת, ארסן או ביסמוט;
• אונקולוגיה;
• אכינוקוקוזיס;
• עַגֶבֶת;
• לוקמיה;
• מחלת פאג'ט (שלב אוסטאוסקלרוטי);
• פתולוגיות כרוניות של הכליות והכבד;
• מחסור בוויטמין A ו-D.

גורם שכיח להיפרוסטוזיס הוא לחץ מוגזם מתמיד על אחת הגפיים, כאשר הרגל השנייה נמצאת לעתים קרובות במנוחה.

מִיוּן

היפרוסטוזיס של העצם נחשב כפתולוגיה עצמאית או כאחד התסמינים בהתפתחות מחלות אחרות. קוד ה-ICD הוא M85 (הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם).

על פי שיטת צמיחת רקמת העצם, נבדלים שני סוגים:

• Periosteal - השכבה הספוגית משתנה, כך שהלומן של העצם הצינורית מצטמצם, זרימת הדם במוקד הפתולוגיה מופרעת;
• Endostal - התהליך הפתולוגי משפיע על כל שכבות העצם, מה שמוביל לעיבוי של השכבות הפריוסטאום, הקורטיקליות והספוגיות.

בעת אבחון מחלה, מבחינים בשתי צורות של התפשטות היפרוסטוזיס:

• מקומי (מקומי) - פתולוגיה משפיעה רק על עצם אחת, מתפתחת לעתים קרובות עקב שינויים הקשורים לגיל, גידולים;
• כללית (דיפוזית) - רקמת העצם גדלה במספר עצמות, האטיולוגיה של ההתפתחות היא תורשה או סיבה לא ידועה להיפרוסטוזיס.

מעניין!

עם צמיחת חומר העצם בעצמות הצינוריות, המחלה נקראת periostosis. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה באמות הידיים וברגליים התחתונות.

סוגי היפרוסטוזיס

תסמינים

בשלב מוקדם, אין סימנים למחלה, מוקדי דלקת מתפתחים בעצמות בסטרומה של רקמת החיבור של הפריוסטאום.

בהתאם לגיל, למין ולמיקוד המחלה, היפרוסטוזיס של העצם מתחלק לסוגים הבאים:

• תסמונת מארי-במברג - מאופיינת בהיפרוסטוזיס סימטרי מרובה של הרגל התחתונה, האמות והעצמות המטטרסאליות. הפלנגות מתעבות ומתעוותות, צלחת הציפורן הופכת קמורה יותר. חולים חווים כאבים בגפיים ובמפרקים הפגועים. בבדיקה, יש הזעה מוגברת, היפרמיה של מוקד הפתולוגיה או חיוורון של העור. התפתחות התסמונת קודמת להפרה של איזון בסיס חומצה ומחסור בחמצן ברקמת העצם;
• תסמונת Caffey-Silverman - מתפתחת אצל תינוקות, התמונה הקלינית מתפתחת כמחלה זיהומית חריפה - זוהי היפרתרמיה, חרדה ואובדן תיאבון. נפיחויות צפופות מאובחנות חזותית בפנים, בזרועות וברגליים, ואינן כואבות במישוש. בבדיקה מציינים צורת פנים "בצורת ירח": נוצרת נפיחות באזור הלסת התחתונה, שהיא סימן אופייני לתסמונת;
• היפרוסטוזיס קורטיקלי של עצמות היא מחלה תורשתית, המתבטאת בפגיעה בעצב הפנים, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי המפתח והיווצרות נפיחות בסנטר. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בגיל ההתבגרות;
• מחלת Kamurati-Engelmann היא hyperostosis של עצם הירך, המאופיינת בנוקשות של המפרק הפגוע, ניוון שרירים בצד הנגע, כך שהמטופל משנה הליכה, כאב בעת תנועה. לעתים קרובות יותר, הפתולוגיה מתבטאת בילדות.

מעניין!

בגיל המעבר, נשים עלולות לפתח היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, המאופיינת בהתעבות של העצם הקדמית, התפתחות השמנת יתר ומאפיינים מיניים משניים (גבריים).

אבחון

במהלך התור, הרופא אוסף אנמנזה ותלונות של המטופל, עורך בדיקה חיצונית ומישוש, ומבסס את הסיבה להיפרוסטוזיס.

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון המחלה:

• רדיוגרפיה - בתמונות, שכבות פריוסטאליות סימטריות, החלקים האפיפיזיים של העצמות אינם מושפעים, השוקה קשתית ומעוקלת;
• בדיקת דם ביוכימית - איתור הפרעות אנדוקריניות, תהליכים דלקתיים;
• מחקר רדיונוקלידים.

כשיטות אבחון עזר, מבוצעות MRI ו-CT, אולטרסאונד נקבע במידת הצורך כדי לזהות את הפתולוגיה של איברים פנימיים.

יש צורך להבדיל בין המחלה משחפת, עגבת מולדת, אוסטאופתיה רעילה או אוסטאומיאליטיס.

שיטות אבחון להיפרוסטוזיס

יַחַס

עם התפתחות היפרוסטוזיס על רקע מחלה אחרת, טיפול סימפטומטי של המחלה הבסיסית מתבצע בתחילה.

טיפול בהיפרוסטוזיס של הצורה הראשונית מתבצע באמצעות האמצעים הבאים:

• להורמונים קורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, לורינדן) יש השפעות אנטי-דלקתיות, אימונו-וויסות ואנטי-אלרגיות;
• חומרים מחזקים (תמיסת aralia, Immunal) מגבירים את חיוניות הגוף, מגבירים תיאבון, מגבירים את קצב ההתחדשות בגוף;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Nurofen) נקבעות בצורה של משחות לכאב, נפיחות ברקמות.

טיפול בהכרח במחלות נלוות - השמנת יתר, יתר לחץ דם. מתבצעת מניעה של החמרות של מחלות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, ארתרוזיס). משטר הטיפול המתאים נבחר על ידי אנדוקרינולוג, ראומטולוג או אורטופד.

דיאטה חשובה - אכילת מזונות עשירים בחלבונים וויטמינים (ירקות, פירות, בקר ועוף, גבינת קוטג'). הקפד לא לכלול אלכוהול, מזון מהיר, מזון שומני, שימור.

כדי לשחזר את התפקוד המוטורי של המפרקים, פיזיותרפיה מתבצעת: יישומי אוזוקריט, אלקטרופורזה וטיפול בבוץ.

כדי לנרמל את הטרופיזם של הרקמה ולפתח מפרקים, מבוצע עיסוי של האיבר הפגוע (10-12 הליכים). במהלך ההליך, לישה אינטנסיבית במוקד הפתולוגיה אינה נכללת, כאשר מופיע כאב, העיסוי מפסיק.

טיפול כירורגי של היפרוסטוזיס מתבצע להסרת אזורים של רקמת העצם עם החלפת פגמים במתיל מתאקרילט לפי אינדיקציות המנתח. התערבות כירורגית אפשרית רק לאחר טיפול שמרני.

מקורות

• https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
• https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html

היפרוסטוזיס היא פתולוגיה המאופיינת בעלייה של החומר ברקמת עצם תקינה. הוא פועל כתגובה של רקמת העצם לפעילות גופנית מוגזמת או יכול להפוך לסימן למחלה זיהומית כרונית, סוג כלשהו של הרעלה ושיכרון, אונקולוגיות מסוימות, נזקי קרינה, פתולוגיה של המערכת האנדוקרינית ומחלות אחרות.

הצמיחה הפתולוגית של רקמת עצם תקינה בחלקי הדיאפיזה, המתבטאת בשינוי בפריוסטאום בעל אופי לא דלקתי בהתאם לסוג השכבות, נקראת פריוסטוזיס.

מִיוּן

כל מין יכול לפעול כמחלה עצמאית, או כביטוי של מחלה אחרת.

על פי הכללה, נבדלות הצורות הבאות של היפרוסטוזיס:

• מְקוֹמִי;
• מוכלל.

התנאים האופייניים לסוג הראשון כוללים פגיעה בעצמות במהלך פעילות גופנית מתמדת. זה יכול ללוות כמה אונקולוגיות, כל מיני פתולוגיות כרוניות, ולפעול כסימפטום של תסמונת Morgagni-Stuart-Morel. הסוג השני מלווה את תסמונת Kamurati-Engelmann (מצב פתולוגי עם מנגנון העברה אוטוזומלי דומיננטי).

העלייה במסה בעצמות הצינוריות נקראת פריוסטוזיס. נציגו הוא תסמונת מארי-במברג, המאופיינת בלוקליזציה ברגליים, אמות עם עיוות אופייני של הפלנגות.

תסמינים אנטומיים פתולוגיים

לעתים קרובות, הפתולוגיה פוגעת בעצמות הצינוריות. ישנן שתי צורות של התפתחות:

1. התבוסה של כל מרכיבי העצם - נזק לפריוסטאום, סיבים קליפת המוח והספוגיים מתעבים ומתעבים, מספר התאים הלא בשלים גדל, הפרה של הארכיטקטוניקה של העצם, תופעות אטרופיות במסת מח העצם, כמו גם טרנספורמציה לחיבור. רקמה או צמיחה מעצם.
2. פגיעה מקומית בחומר הספוגי בצורת מוקדים סקלרוטיים - אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית (תסמונת מארי-במברג).

אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית

הפתולוגיה מאופיינת במספר רב של היפרוסטוזים הממוקמים באופן סימטרי ברגליים, באמות הידיים, בעצמות המטאקרפליות ובעצמות המטטרסאליות. אצבעות מתעבות כמו "מקלות תופים", צלחות ציפורניים הן כמו "משקפי שעון". חולים מתלוננים על ביטויי כאב במפרקים ובעצמות המפרקים. נצפות הפרעות וגטטיביות בצורה של הזעת יתר, העור באזור הפגוע מקבל גוון אדום חזק או חיוורון יוצא דופן. דלקת מפרקים במרפק, במפרקי כף היד, במפרקי כף היד, הקרסול והברך אופיינית לסוג חוזר, המרפאה שלהם אוליגוסימפטומטית. בכמה גרסאות, יש עיבוי של הדרמיס במצח ובאף. ביטויים היפרוסטוטיים הם ביטוי ותגובה משנית של העצם לאיסכמיה כרונית ושינויים במאזן האלקטרוליטים. זה יכול להתפתח כתוצאה מגידולים ממאירים של מערכת הנשימה, דלקת כרונית באותו מקום, עקב פתולוגיות של מערכת הכליות ודרכי העיכול, כמו גם מחלות לב מולדות. סיבה נדירה עשויה להיות אכינוקוקוזיס, מחלת כבד שחמת, או לימפוגרנולוס.

אצל חלק מהחולים, פתולוגיה זו מתרחשת בפתאומיות ואינה קשורה למחלה כלשהי. בדיקת רנטגן של מקומות הלוקליזציה המועדפים על הגפיים, כמו גם אזורים פגועים אחרים בגוף, מראה עיבוי סימטרי של החלק הדיאפיזאלי, שנוצר כתוצאה משכבות פריוסטאליות אחידות וחלקות. לאחר מכן, האחרונים דחוסים יותר ומחוברים לשכבת הקורטיקל.

היפרוסטוזיס מולד מערכתי דיאפיזי

שם נוסף למצב הפתולוגי הוא מחלת Camurati-Engelmann, שזוהתה במחצית הראשונה של המאה העשרים על ידי הרופא Camurati (איטליה) והמנתח אגלמן (אוסטריה). הוא נכלל בקבוצת הביטויים הפתולוגיים הגנטיים, שהעברתם מתבצעת באופן אוטוזומלי דומיננטי. תופעות פתולוגיות נוצרות באזורי הדיאפיזה של עצם הירך, עצם הזרוע והשוקה. וכחריג, תיתכן פגיעה בעצמות אחרות.

יש נוקשות של המפרקים המפרקים, מסת השריר יורדת. נוצרת הליכת "ברווז" ספציפית.

אמצעים טיפוליים

הפתולוגיה מתחילה בילדות.

הטיפול במצב פתולוגי זה מבוסס על פילוס הסימפטומים. בנוסף, מתבצע טיפול חיזוק כללי, במקרה של תסמיני כאב חמורים, נעשה שימוש בתרופות קורטיקוסטרואידים.

תַחֲזִית

באופן פרוגנוסטי, מצב פתולוגי זה נוח לאדם החולה.

אנו יודעים על מחלות רבות והרבה בגופנו. אנו מטפלים באיברים שונים. אבל לעתים רחוקות אתה פוגש אדם ששמע על מחלות של מערכת השלד. וזה טוב. אבל יש הרבה מהם, לפעמים כדאי לדעת אילו קיימים. לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה. בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.

מבנה ואנטומיה

העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:

1. שני רופאי עיניים.
2. קשת האף.
3. קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.

המאזניים הקדמיים מורכבים מ:

• המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
• שניים זמניים.
• המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.

מידע כללי

היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:

• זיהומים כרוניים.
• עומס גדול.
• הַרעָלָה.
• סוגים מסוימים של גידולים.
• מחלת פאג'ט.
• הפרעות אנדוקריניות.
• נזקי קרינה.
• אוסטאומיאליטיס.

וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.

היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.

התמונה הקלינית היא כדלקמן:

1. הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
2. עלייה במשקל עודף במהירות.
3. תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
4. אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.

הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:

1. הפרעות אנדוקריניות.
2. צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
3. הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.

לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:

• צילום רנטגן של הגולגולת
• בדיקת דם כללית וסוכר,
• סקר קרניוגרמות של השלד,

כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?

טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת עצם, ההנחה היא פתרון כירורגי לבעיה.

הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:

• דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
• אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
• המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
• במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.

פרוגנוזה לחיים ומניעה

הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים חיובית. לאחר שהטיפול מתרחש:

• ירידה במשקל.
• כאבי ראש מופחתים.
• הסחרחורת חולפת.
• האדם נעשה רגוע, ישנה מספיק.

אבל עם מהלך ארוך של המחלה, ניתן לראות ירידה בנפח הגולגולת, מה שמעורר עלייה בלחץ התוך גולגולתי. אז אנחנו מדברים על הפרה מסוכנת שתדרוש טיפול רציני. גם במקרה זה, הפרוגנוזה לרוב נשארת חיובית. לאחר הטיפול, יש צורך לנהל אורח חיים מונע. מה זה אומר?

• מניעת מחלות זיהומיות, הרעלה.
• בקרת משקל קפדנית.

עכשיו אתה יודע שקיימת מחלה כזו. לפעמים היחס השגוי אליו מוביל לתוצאות חמורות. על מנת שתוכל לשמור על בריאותך ולנהל את אורח החיים הדרוש, סיפרנו לך על היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, מהי, עם אילו תסמינים עליך לבקר אצל רופא להתייעצות.

וידאו: כיצד מטפלים בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית

בסרטון זה, ד"ר בוריס סבירידוב ממרפאת Na Zdorovye יראה כיצד נראית היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, יספר על הסכנה והטיפול בה:

אוסף תשובות לשאלותיך

היפרוסטוזיס- ריבוי מוגזם (פתולוגי) של רקמת עצם ללא שינוי. זה יכול להתרחש כתהליך עצמאי או להיות סימפטום של מחלות אחרות. הגורם להיפרוסטוזיס הוא עומס מוגבר על העצם (לדוגמה, במהלך קטיעה של הגפה השנייה), אוסטאומיאליטיס, נזקי קרינה, הרעלה, שיכרון, כמה זיהומים כרוניים, אנדוקרינופתיות, נוירופיברומטוזיס ונזקי קרינה. יש היפרוסטוזים ותסמונות תורשתיות עם סיבה לא ידועה. התסמינים הם ספציפיים למחלה. יחד עם זאת, היפרוסטוזיס לרוב אינו מתבטא קלינית בשום אופן ומתגלה רק במהלך מחקרים מיוחדים (רדיוגרפיה, MRI, מחקרים רדיונוקלידים). הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס תלויה במחלה הבסיסית.

היפרוסטוזיס הוא גידול מופרז של העצם, שבו נקבעת עלייה במסת רקמת העצם ליחידת נפח. זה יכול להתרחש מפצה (עם עומס מוגבר על הגפה) או להיות סימפטום של מספר מחלות. כשלעצמו, היפרוסטוזיס אינו מהווה סכנה למטופל, אך הוא יכול לאותת על תהליכים פתולוגיים הדורשים טיפול רציני. בהתאם למחלה הבסיסית שבה נצפתה היפרוסטוזיס, אונקולוגים, רופאים רופאים, אנדוקרינולוגים, רופאי ריאות, גסטרואנטרולוגים, ונרולוגים, אורטופדים, ראומטולוגים ומומחים אחרים יכולים להתמודד עם פתולוגיה זו.

בהתחשב בשכיחות, מובחנים היפרוסטוזים מקומיים והכלליים. היפרוסטוזיס מקומי בתוך עצם אחת יכול להתפתח עם עומס פיזי מתמיד של מקטע מסוים של הגפה. צורה זו של היפרוסטוזיס מתרחשת גם בחלק מהגידולים הממאירים ומחלות מערכתיות. בנוסף, נצפית היפרוסטוזיס מקומית בתסמונת Morgagni-Morel-Steward, מחלה שעלולה להופיע בנשים בגיל המעבר.

קבוצת ההיפרוסטוזיס המוכללת כוללת היפרוסטוזיס קליפת המוח (Caffee-Silverman syndrome) - מחלה עם פתוגנזה לא ידועה המתפתחת בילדים צעירים, ו-cortical hyperostosis - מחלה תורשתית המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בגיל ההתבגרות. היפרוסטוזיס כללי נוסף היא מחלת Kamurati-Engelmann, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי.

בדרך כלל, עצמות צינוריות מושפעות עם היפרוסטוזיס. רקמת העצם מתעבה וצומחת בכיוון הפריוסטאלי והאנדוסטאלי. במקרה זה, בהתאם לאופי הפתולוגיה הבסיסית, ניתן לראות שתי אפשרויות. הראשון הוא התבוסה של כל האלמנטים של רקמת העצם: הפריוסטאום, החומר הספוגי והקורטיקלי הופכים צפופים ועבים יותר, מספר האלמנטים התאיים הלא בשלים גדל, ארכיטקטוניקת העצם מופרעת, מח העצם מתנוון ומוחלף בגידולי עצם או חיבורים. רִקמָה. השני הוא נגע מוגבל של החומר הספוגי עם היווצרות מוקדי טרשת.

תסמונת מארי-במברגר (פריוסטוזיס מערכתית, אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית) היא גידול מוגזם של רקמת עצם שתוארה על ידי המטפל האוסטרי במברגר והנוירולוג הצרפתי מארי. זה מתבטא במספר רב של, ככלל, היפרוסטוזים סימטריים המתרחשים באזור האמות, הרגליים התחתונות, העצמות המטטרסאליות והמטאקרפליות. זה מלווה בעיוות אופייני של האצבעות: הפלנגות מתעבות בצורה של "מקלות תופים", הציפורניים לובשות צורה של "משקפי שעון". חולה עם היפרוסטוזיס מודאג מכאבים בעצמות ובמפרקים. כמו כן נצפות הפרעות וגטטיביות (אדמומיות וחיוורון של העור, הזעה) ודלקת מפרקים חוזרת של המפרקים המטקרפופלנגאליים, המרפק, הקרסול, פרק כף היד והברך עם תמונה קלינית מחוקה. תיתכן עלייה באף ועיבוי העור במצח.

היפרוסטוזיס בתסמונת מארי-במברגר מתפתחת בפעם השנייה, כתגובה של רקמת העצם להפרה של איזון חומצה-בסיס ולמחסור כרוני בחמצן. הגורם לתסמונת הוא גידולים ממאירים של הריאות ושל הצדר, מחלות דלקתיות כרוניות של הריאות (פנאומוקונוזיס, שחפת, דלקת ריאות כרונית, ברונכיטיס חסימתית כרונית ועוד), מחלות מעיים וכליות וכן מומי לב מולדים. נצפה פחות בשחמת כבד, לימפוגרנולומטוזיס ואכינוקוקוזיס. במקרים מסוימים, היפרוסטוזיס מתרחשת באופן ספונטני, ללא כל קשר למחלה כלשהי.

ברדיוגרפיה של הרגליים, האמות ומקטעים מושפעים אחרים, מתגלה עיבוי סימטרי של הדיאפיזה עקב היווצרות שכבות פריוסטאליות חלקות. בשלבים הראשוניים, צפיפות השכבות קטנה מזו של השכבה הקורטיקלית. לאחר מכן, השכבות הופכות צפופות יותר ומתמזגות עם השכבה הקורטיקלית. עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית, הביטויים של תסמונת מארי-במברגר מופחתים ואף עשויים להיעלם לחלוטין. NSAIDs משמשים להפחתת כאב במהלך החמרה.

היפרוסטוזיס פרונטלי משפיע על נשים בגיל המעבר ולאחר גיל המעבר. היפרוסטוזיס מתבטא בהתעבות של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית, השמנת יתר והופעת מאפיינים מיניים גבריים. הסיבה להתרחשות לא הובהרה, ההנחה היא כי היפרוסטוזיס מתעוררת על ידי שינויים הורמונליים במהלך גיל המעבר. המחלה מתפתחת בהדרגה. בתחילה, חולים מודאגים מכאבי ראש לוחצים מתמשכים. הכאב ממוקם במצח או בצוואר ואינו תלוי בשינוי במנח הראש. עקב כאב מתמיד, חולים עם היפרוסטוזיס הופכים לרוב לעצבניים וסובלים מנדודי שינה.

לאחר מכן, משקל הגוף עולה, השמנת יתר מתרחשת, לעיתים מלווה בצמיחת שיער מוגברת בפנים ובגו. ביטויים נוספים של היפרוסטוזיס חזיתי כוללים סוכרת מסוג II, תנודות בלחץ הדם עם נטייה לעלייה, דפיקות לב, קוצר נשימה ואי סדירות במחזור החודשי, שבניגוד לגיל המעבר הרגיל, אינן מלוות בגלי חום. עם הזמן, יש החמרה של הפרעות עצבים, דיכאון הוא ציין לפעמים.

האבחנה של היפרוסטוזיס חזיתית נעשית על בסיס תסמינים אופייניים ונתוני רנטגן של הגולגולת. בצילומי רנטגן מתגלים גידולי עצמות באזור העצם הקדמית והאוכף הטורקי. הצלחת הפנימית של העצם הקדמית מעובה. צילומי רנטגן של עמוד השדרה חושפים לרוב גם גידולים גרמיים. במחקר של רמת ההורמונים בדם של חולים עם היפרוסטוזיס, נקבעת כמות מוגברת של הורמונים של קליפת יותרת הכליה, אדרנוקורטיקוטרופין וסומטוסטטין.

הטיפול בהיפרוסטוזיס חזיתי מתבצע על ידי אנדוקרינולוגים. דיאטה דלת קלוריות נקבעת, ולמטופלים מומלץ לשמור על משטר של פעילות גופנית מספקת. עם עלייה מתמשכת בלחץ הדם, תרופות להורדת לחץ דם מסומנות, עם סוכרת - תרופות לתיקון רמות הסוכר בדם.

היפרוסטוזיס זה תואר לראשונה על ידי רוסקה בשנת 1930, אולם תיאור מפורט יותר של המחלה נעשה על ידי סילברמן וקופי בשנת 1945. הסיבות להתפתחות לא הובהרו במדויק, קיימות תיאוריות לגבי מקור תורשתי ווירלי, וכן הקשר של המחלה עם חוסר איזון הורמונלי. היפרוסטוזיס מתרחש רק אצל תינוקות. ההתחלה דומה למחלה זיהומית חריפה: יש חום, הילד מאבד את התיאבון, הופך לא שקט. בדם, ESR מואץ ולוקוציטוזיס מזוהים. נפיחות צפופות מופיעות על הפנים והגפיים של חולים עם היפרוסטוזיס ללא סימני דלקת, כואבות מאוד במישוש. מאפיין אופייני של היפרוסטוזיס אינפנטילי הוא "פנים בצורת ירח", עקב נפיחות בלסת התחתונה.

על פי רדיוגרפיה של עצם הבריח, עצמות צינוריות קצרות וארוכות, כמו גם הלסת התחתונה, מתגלות שכבות periosteal lamellar. החומר הספוגי הוא טרשתי, מעובה קומפקטי. צילום רנטגן של הרגל התחתונה עשוי להראות עיקול קשתי של השוקה. טיפול משקם נקבע. הפרוגנוזה להיפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי חיובית, כל הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס הוא תורשתי, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי. זה מתבטא בפגיעה בעצב הפנים, אקספטלמוס, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי עצם הבריח ועלייה בסנטר. התסמינים מתחילים לאחר גיל ההתבגרות. צילומי רנטגן מראים היפרוסטוזים בקליפת המוח ואוסטאופיטים.

היפרוסטוזיס זה תואר בתחילת המאה ה-20 על ידי המנתח האוסטרי אגלמן והרופא האיטלקי קמורטי. מתייחס למספר המחלות הגנטיות, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי. היפרוסטוזיס מתפתח באזור הדיאפיזה של עצם השוק, עצם הזרוע ועצם הירך. עצמות אחרות מושפעות פחות. יש נוקשות של המפרקים וירידה בנפח השריר.

מחלות ופציעות ODS

• © 2017 "יופי ורפואה"

מיועד למטרות מידע בלבד

ואינו מהווה תחליף לטיפול רפואי מוסמך.

היפרוסטוזיסהיא מחלה שבה יש עלייה פתולוגית בתכולת חומר העצם ברקמת העצם ללא שינוי. תהליך זה הוא תגובה של רקמת העצם ללחץ מוגזם, או שהוא יכול להיות ביטוי של מחלה זיהומית כרונית, אוסטאומיאליטיס, הרעלות ושיכרון מסוימות, מספר גידולים, נזקי קרינה, היפרוויטמינוזיס D ו-A, מחלת פאג'ט, אנדוקרינופתיה (פאראתירואיד) אוסטאודיסטרופיה), נוירופיברומטוזיס ומחלות אחרות. . בנוכחות שגשוג פתולוגי של רקמת עצם ללא שינוי באזור הדיאפיזה של עצמות צינוריות, שהוא שינוי לא דלקתי בפריוסטאום בצורה של שכבות של רקמת עצם עליו, אפשר לדבר על פריוסטוזיס.

דוגמה בולטת למצב כזה היא תסמונת מארי-במברג (שנקראת אחרת הפריוסטוזיס של מארי-במברג). סוג זה של היפרוסטוזיס נוטה להתפתח עקב דלקת ריאות כרונית, גידולי ריאות, כמו גם פנאומוקונוזיס, שחפת ומספר גורמים נוספים.

סיווג של hyperostoses

תהליך פתולוגי זה מאופיין בסיווג נרחב מאוד. נכון לעכשיו, ניתן להבחין במספר סוגים של היפרוסטוזיס, שכל אחד מהם יכול להיות סימפטומטי או להיות מחלה עצמאית.

על פי השכיחות, ניתן להבחין בין הזנים הבאים של מחלה זו:

• היפרוסטוזיס מקומי;
• היפרוסטוזיס כללי.

המאפיינים המבדילים של הראשונה מהקטגוריות כוללות את התבוסה של אחת העצמות במקרה של עומסים קבועים ומוגברים עליה. קבוצה זו של hyperostoses יכולה להיות נוכחת גם בפתולוגיות אונקולוגיות, מחלות כרוניות שונות, בנוסף, זה יכול להיות אחד הביטויים של תסמונת Morgagni-Stewart-Morel. מחלה זו מתפתחת בקרב חולות, בדרך כלל בגיל המעבר או לאחר גיל המעבר. המאפיינים הייחודיים שלו כוללים עיבוי של העצם הקדמית, הופעת מאפיינים מיניים משניים האופייניים לגברים ונוכחות של השמנת יתר.

הקבוצה השנייה של hyperostoses כוללת:

• תסמונת Caffey-Silverman (אחרת היא ידועה גם בשם היפרוסטוזיס בילדות קליפת המוח) - הפתולוגיה יכולה להתפתח בילדים בגיל צעיר (בדרך כלל משפיעה על תינוקות). נתיב ההופעה עשוי להיות תורשתי או תוצאה של מחלה ויראלית. הרפואה מכירה מקרים של תסמונת זו עקב כשל הורמונלי;
• hyperostosis קליפת המוח - יכול להיות מועבר אך ורק על ידי תורשה דרך סוג אוטוזומלי רצסיבי, המחלה מתחילה להתבטא רק במהלך ההתבגרות;
• מחלת Kamurati-Engelmann - סוג זה של היפרוסטוזיס הוא גם פתולוגיה גנטית, אך במקרה זה הוא מועבר באופן אוטוזומלי דומיננטי.

במקרה שבו צמיחת חומר העצם נצפתה בעצמות הצינוריות, זה נקרא periostosis. כפי שהוזכר בתחילת המאמר, הדוגמה הבולטת ביותר לאנומליה כזו היא תסמונת מארי-במברג. עם הפרה כזו, המחלה מתבטאת באזור הרגליים, האמות, מצב זה מאופיין בעיוות של האצבעות.

תמונה פתולוגית

ברוב המקרים, היפרוסטוזיס נוטה להשפיע על סוגים צינוריים של עצמות. דחיסה, כמו גם צמיחת רקמת העצם מתרחשת בכיוון האנדוסטאלי והפריוסטאלי. במקרה זה, בהתבסס על אופי הפתולוגיה הבסיסית, ניתן לראות שני תרחישים:

• במקרה הראשון, כל יסודות העצם מושפעים לחלוטין, כלומר: הפריוסטאום, יש עיבוי ועיבוי של הסיבים הקורטיקליים והספוגיים, מספר האלמנטים הסלולריים הבלתי בשלים עולה באופן משמעותי, הפרה של ארכיטוני העצם, ניוון של העצם. מח עצם, כמו גם החלפתו ברקמת חיבור או גידולי עצם;
• בגרסה השנייה, יש נגע מוגבל של החומר הספוגי בלבד, נוצרים מוקדי טרשת.

תסמונת מארי-במברגר

תסמונת מארי-במברג (או אחרת מחלה זו נקראת גם היפרטרופית אוסטאוארתררופתיה, ossifying periostosis) היא גידול מוגזם של רקמת עצם, שתוארה לראשונה על ידי הנוירולוג הצרפתי מארי והמטפל האוסטרי במברג).

המחלה מתבטאת בצורה של היפרוסטוזים מרובים, בעיקר סימטריים, המתרחשים באזור הרגליים, האמות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל. אופייני לפתולוגיה זו הוא דפורמציה של האצבעות: יש עיבוי של הפלנקס במסווה של "מקלות תיפוף", הציפורניים הופכות כמו "משקפי שעון". אנשים הסובלים מצורה זו של היפרוסטוזיס מתלוננים על כאבים במפרקים ובעצמות. בנוסף, ניתן גם להבחין בהפרעות וגטטיביות (לדוגמה, הזעה מוגברת, העור באזור הפגוע הופך לאדום מאוד, או להיפך, רוכש חיוורון לא טיפוסי), כמו גם נוכחות של דלקת מפרקים חוזרת של המרפק, מטה-קרפופלנגאלית, רדיוקרפל, מפרקי קרסול וברכיים, התמונה הקלינית בעודה דהויה מאוד. במקרים מסוימים, תיתכן הגדלה של העור במצח ובאף.

היפרוסטוזיס עם תסמונת מארי-במברג הקיימת מופיעה בפעם השנייה והיא תגובה של רקמת העצם למחסור כרוני בחמצן והפרה של איזון חומצה-בסיס. תסמונת זו יכולה להופיע עקב גידולים ממאירים של הצדר והריאות, תהליכים דלקתיים כרוניים בריאות (כגון שחפת, דלקת ריאות, דלקת ריאות כרונית, ברונכיטיס חסימתית כרונית ומחלות נוספות), עקב מחלות של הכליות והמעיים, וכן מומי לב מולדים. במקרים נדירים יותר, תסמונת מארי-במברג מתפתחת עקב אכינוקוקוזיס, שחמת כבד או לימפוגרנולוס. במספר חולים, היפרוסטוזיס מופיע בפתאומיות ואינו קשור לפתולוגיה אחרת.

כאשר עורכים בדיקת רנטגן של האמות, השוקיים וכל שאר חלקי הגוף המושפעים, נקבעת עיבוי סימטרי של הדיאפיזה, שהתפתחה כתוצאה מהשכבות הפריוסטאליות האחידות והחלקות שנוצרו. בעתיד, השכבות הללו הופכות צפופות עוד יותר ומתחילות להתמזג עם השכבה הקורטיקלית. אם הפתולוגיה הבסיסית טופלה בהצלחה, הסימנים של תסמונת מארי-במברג יורדים בהדרגה ואף עשויים להיעלם לחלוטין. על מנת לחסל כאבים עזים בתקופה החריפה של המחלה, משתמשים בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.

היפרוסטוזיס פרונטלי

מההיפרוסטוזיס הפרונטלי (או תסמונת מורגני-סטוארט-מורל, במילים אחרות), חולות בגיל המעבר ופוסט-מנופאוזה סובלות. המחלה מתבטאת בצורה של עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית, כמו גם השמנה והתפתחות מאפיינים מיניים משניים גבריים. הסיבה להופעת צורה זו של היפרוסטוזיס עדיין לא הוקמה, הרופאים מציעים שתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל יכולה לעורר שינויים הורמונליים הגלומים בגיל המעבר. המחלה מתפתחת בשלבים. בתחילה, המטופלים חשים כאבי ראש דחופים עזים. תחושות כואבות נקבעות באזורים הקדמיים והאוקסיפיטליים ואינן תלויות בשינוי במיקום הראש. עקב הכאב המתמשך, נשים הסובלות מהיפרוסטוזיס הופכות לרוב לעצבנות רבה, הן חוות נדודי שינה.

עם חלוף הזמן והתפתחות הפתולוגיה, מתרחשת עלייה במשקל הגוף, חולים מפתחים השמנת יתר, שלעתים קרובות מלווה בצמיחת שיער מוגברת על תא המטען והפנים. סימנים קליניים אחרים של היפרוטרוזיס חזיתית כוללים סוכרת מסוג 2, שינויים בלחץ הדם (בדרך כלל לחץ דם גבוה), דפיקות לב, קוצר נשימה ואי-סדירות במחזור החודשי. אלה האחרונים, בניגוד לתסמונת השיא, אינם מלווים בגלי חום. יתר על כן, לעיתים קרובות חולים מפתחים הפרעות עצבים, לעיתים קרובות קיימות הפרעות דיכאון.

ניתן לקבוע אבחנה מדויקת של היפרוסטוזיס חזיתית על בסיס התסמינים הקליניים האופייניים למחלה זו, וכן על פי בדיקת רנטגן של הגולגולת. בצילום הרנטגן ניתן לזהות גידולי עצמות באזור האוכף הטורקי והעצם הקדמית. יש עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית. כאשר נלקחת צילום רנטגן של עמוד השדרה, די נפוץ לזהות גם גידולים גרמיים באזור זה. במחקר של רמת ההורמונים בדם של אנשים עם היפרוסטוזיס, מאובחנת כמות מוגברת של סומטוסטטין ואדרנוקורטיקוטרופין, שהם הורמונים של קליפת יותרת הכליה.

תהליך הטיפול בהיפרוסטוזיס חזיתי הוא, קודם כל, בהתאם לתזונה דלת קלוריות, מומלץ לחולים לשמור על רמה מספקת של פעילות גופנית. במקרה של עלייה מתמדת בלחץ הדם, יש לציין מינוי תרופות להורדת לחץ דם, בנוכחות סוכרת, נעשה שימוש באמצעים המתקנים את רמות הסוכר בדם.

היפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי

שם נוסף לפתולוגיה זו הוא תסמונת קפי-סילברמן. בפעם הראשונה סוג זה של היפרוסטוזיס תואר בשנת 1930 על ידי הרופא רוסקה, אך תיאור מפורט יותר של המחלה בוצע על ידי המומחים קפי וסילברמן בשנת 1945. הסיבות להתרחשות המחלה לא נקבעו במדויק עד כה, ישנן מספר תיאוריות המדברות על שיטות המקור הגנטיות והוויראליות, כמו גם על הקשר של היפרוסטוזיס עם הפרעות הורמונליות.

תסמונת קפי-סילברמן מתפתחת אך ורק אצל תינוקות. תחילת הפתולוגיה דומה מאוד למחלה זיהומית חריפה: טמפרטורת הגוף עולה, הילד מאבד את התיאבון הרגיל שלו, יש חרדה מוגברת.בדיקת דם כללית קובעת לויקוציטוזיס וקצב שקיעת אריתרוציטים מואץ. בפנים, כמו גם בגפיים העליונות והתחתונות של חולים עם צורה זו של היפרוסטוזיס, מופיעות נפיחות צפופות שאין להן סימנים לתהליך דלקתי ובמקרים נדירים עלולות לגרום לכאב בעת מישוש. אחד הסימנים האופייניים העיקריים להיפרוסטוזיס תינוקות הוא מעין צורת פנים "בצורת ירח", עקב נפיחות באזור הלסת התחתונה.

על פי אבחון רנטגן של עצם הבריח, כמו גם עצמות צינוריות ארוכות וקצרות ולסת התחתונה, ניתן לזהות שכבות periosteal lamellar. החומר הספוגי הוא קומפקטי, מעובה וטרשתי. צילום רנטגן של הרגל התחתונה מראה עקמומיות קשתית של השוקה. לטיפול בסוג זה של hyperostosis, תרופות חיזוק כללי נקבעות. הפרוגנוזה במקרה של היפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי היא די חיובית, כל הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני תוך מספר חודשים מהטיפול.

היפרוסטוזיס מוכלל בקליפת המוח

היפרוסטוזיס זה הוא תורשתי בטבע, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי. הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה כוללים נגעים של עצב הפנים, אקסופטלמומות, פגיעה ניכרת בשמיעה ובראייה, עלייה בסנטר ועיבוי עצם הבריח. היפרוסטוזיס כללי מתחיל להופיע בגיל ההתבגרות. במקביל, נוכחות אוסטאופיטים והיפרוסטוזים בקליפת המוח נקבעת בבדיקת רנטגן.

היפרוסטוזיס מולד מערכתי דיאפיזי

אחרת נקראת מחלת Kamurati-Engelmann. סוג זה של מחלה תואר בתחילת המאה ה-20 על ידי הרופא האיטלקי קמורטי והמנתח האוסטרי אגלמן. Hyperostosis Diaphyseal היא פתולוגיה גנטית, שהורשתה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה מתפתחת באזורי הדיאפיזה של עצם הירך, עצם הזרוע והשוקה. במקרים נדירים יותר, תיתכן פגיעה בעצמות אחרות בגוף האדם. ניתן גם לציין את הנוקשות של המפרקים, שרירי המטופל יורדים בנפח. בנוסף, מתפתחת מעין הליכת "ברווז". הפתולוגיה מתחילה להתבטא בילדות. טיפול בהיפרוסטוזיס מערכתית מכוון לחיסול תסמיני המחלה, מתבצע טיפול חיזוק כללי, ובנוכחות כאבים עזים משתמשים בתכשירים גלוקוקורטיקואידים. הפרוגנוזה לחייו של המטופל היא די חיובית.

איזה רופא מטפל בהיפרוסטוזיס