תסמונת הלפ: מושג, צורות קליניות, סיבוכים אפשריים, טקטיקות רפואיות ומיילדות. ojgb

בחייו של כל אדם מגיע בהכרח רגע שמאלץ אותך לפנות לעזרה מבחוץ. במצבים כאלה, עובדי בריאות פועלים לעתים קרובות כעוזרים. זה קורה אם גוף האדם לקה במחלה ערמומית, ואי אפשר להתמודד איתה בעצמך. כולם יודעים שמצב הריון מאושר אינו מחלה, אבל דווקא אמהות לעתיד זקוקות לעזרה רפואית ופסיכולוגית.

"עזרה!", או מאיפה הגיע שמה של המחלה

הקריאה לעזרה נשמעת שונה בשפות שונות. לדוגמה, באנגלית, הרוסי הנואש "עזרה!" מבוטא כמו "עזרה". אין זה מקרי שתסמונת HELLP כמעט עולה בקנה אחד עם התחינה הבינלאומית ממילא לעזרה.

התסמינים וההשלכות של סיבוך זה במהלך ההריון הם כאלה שיש צורך בהתערבות רפואית דחופה. הקיצור HELLP מתייחס למגוון שלם של בעיות בריאותיות: בעבודת הכבד, עם קרישת דם וסיכון מוגבר לדימום. בנוסף לאלו, תסמונת HELLP גורמת לתקלות בכליות ולהפרעות בלחץ הדם, ובכך מחמירה משמעותית את מהלך ההריון.

תמונת המחלה כה חמורה שהגוף מכחיש את עצם הלידה, מתרחש כשל אוטואימוני. מצב זה מתרחש כאשר הגוף הנשי עמוס לחלוטין, כאשר מנגנוני ההגנה מסרבים לפעול, דיכאון קשה מתגלגל, הרצון להגשים חיים ומאבק נוסף נעלם. הדם אינו נקרש, הפצעים אינם נרפאים, הדימום אינו מפסיק, והכבד אינו מסוגל לבצע את תפקידיו. אבל מצב קריטי זה ניתן לתיקון רפואי.

היסטוריית מחלות

תסמונת HELP תוארה בסוף המאה ה-19. אבל רק ב-1978 קישר גודלין את הפתולוגיה האוטואימונית הזו לרעלת הריון במהלך ההריון. ובשנת 1985, הודות לווינשטיין, סימפטומים שונים אוחדו תחת שם אחד: תסמונת HELLP. ראוי לציין כי בעיה חמורה זו כמעט ואינה מתוארת במקורות רפואיים מקומיים. רק כמה רופאים מרדימים רוסים ומומחי החייאה ניתחו את הסיבוך האדיר הזה של רעלת הריון ביתר פירוט.

בינתיים, תסמונת HELP במהלך ההריון צוברת תאוצה במהירות וגוזלת חיים רבים.

אנו מתארים כל סיבוך בנפרד.

המוליזה

תסמונת HELP כוללת בעיקר המוליזה תוך-וסקולרית. מחלה אימתנית זו מאופיינת בהרס תאי מוחלט. הרס והזדקנות תאי דם אדומים גורמים לחום, צהבהבות של העור, הופעת דם בבדיקות שתן. ההשלכות מסכנות החיים ביותר הן הסיכון לדימום כבד.

הסכנה של טרומבוציטופניה

המרכיב הבא של הקיצור של תסמונת זו הוא טרומבוציטופניה. מצב זה מאופיין בירידה בטסיות הדם בפורמולת הדם, הגורמת לדימום ספונטני לאורך זמן. אפשר להפסיק תהליך כזה רק בבית חולים, ובמהלך ההריון מצב זה מסוכן במיוחד. הסיבה עשויה להיות הפרעות חיסוניות קשות, שהובילו לאנומליה שבה הגוף נלחם עם עצמו, והורס תאי דם בריאים. סכנת חיים היא הפרה של קרישת הדם שנוצרה על רקע שינוי במספר הטסיות.

מבשר נורא: עלייה באנזימי כבד

מכלול הפתולוגיות הכלולות בתסמונת HELP מכתירים סימפטום לא נעים כמו עלייה באנזימי כבד. עבור אמהות לעתיד, המשמעות היא שתקלות חמורות מתרחשות באחד האיברים החשובים ביותר בגוף האדם. אחרי הכל, הכבד לא רק מנקה את הגוף מרעלים ומסייע לתפקוד מערכת העיכול, אלא גם משפיע על הספירה הפסיכו-רגשית. לעתים קרובות שינוי בלתי רצוי כזה מתגלה במהלך בדיקת דם שגרתית, אשר נקבעת לאישה הרה. עם גסטוזה מסובכת על ידי תסמונת HELP, האינדיקטורים שונים באופן משמעותי מהנורמה, וחושפים תמונה מאיימת. לכן, ייעוץ רפואי הוא ההליך הראשון שהוא חובה.

תכונות של השליש השלישי

השליש השלישי להריון חשוב מאוד להמשך נשיאת העובר והלידה. בצקת, צרבת ותפקוד לקוי של מערכת העיכול הם סיבוכים נפוצים.

זה נובע מהפרעות בתפקוד הכליות והכבד. רחם מוגדל מפעיל לחץ רציני על אברי העיכול, וזו הסיבה שהם מתחילים להיכשל. אבל עם רעלת הריון, עלולים להתרחש מצבים הנקראים רעלת הריון ואקלמפסיה, אשר מחמירים את הכאב באזור האפיגסטרי, מעוררים בחילות, הקאות, בצקות ולחץ דם גבוה. התקפים עלולים להתרחש על רקע סיבוכים נוירולוגיים. התסמינים המסוכנים מתגברים, לפעמים כמעט במהירות הבזק, גורמים נזק רב לגוף, מאיימים על חיי האם והעובר. עקב המהלך החמור של רעלת הריון, שלעיתים נושא עמו את השליש השלישי להריון, מופיעה תסמונת לעיתים קרובות עם השם הדובר HELP.

תסמינים חיים

תסמונת HELLP: תמונה קלינית, אבחון, טקטיקות מיילדות - נושא השיחה של היום. קודם כל, יש צורך לזהות מספר תסמינים בסיסיים הנלווים לסיבוך האדיר הזה.

1. מה-CNS. מערכת העצבים מגיבה להפרעות אלו עם פרכוסים, כאבי ראש עזים והפרעות ראייה.
2. עבודת מערכת הלב וכלי הדם מופרעת עקב בצקת ברקמות והפחתת זרימת הדם.
3. תהליכי הנשימה בדרך כלל אינם מופרעים, אולם לאחר הלידה עלולה להתרחש בצקת ריאות.
4. מצד המוסטזיס, תרומבוציטופניה והפרה של המרכיב הפונקציונלי של עבודת הטסיות מצוינים.
5. ירידה בתפקוד הכבד, לפעמים מוות של תאיו. לעתים רחוקות, נצפה קרע כבד ספונטני, אשר מוביל למוות.
6. הפרה של מערכת גניטורינארית: אוליגוריה, תפקוד לקוי של הכליות.

תסמונת HELP מאופיינת במגוון תסמינים:

• אי נוחות בכבד;
• הֲקָאָה;
• כאבי ראש חריפים;
• התקפים עוויתיים;
• מצב קדחתני;
• הכרה מעורפלת;
• אי ספיקה של מתן שתן;
• נפיחות ברקמות;
• עליות לחץ;
• שטפי דם מרובים באתרי מניפולציות;
• צַהֶבֶת.

מחלת מעבדה מתבטאת בתרומבוציטופניה, המטוריה, זיהוי חלבון בשתן ובדם, המוגלובין נמוך, בילירובין מוגבר בבדיקת הדם. לכן, כדי להבהיר את האבחנה הסופית, יש צורך לבצע את כל מכלול מחקרי המעבדה.

איך לזהות סיבוכים בזמן?

על מנת לזהות ולמנוע סיבוכים אדירים בזמן, מתבצעת ייעוץ רפואי אליו מומלץ לאמהות לעתיד להגיע באופן קבוע. המומחה רושם את האישה ההרה, ולאחר מכן עוקבים מקרוב אחר השינויים המתרחשים בגוף האישה במהלך כל התקופה. לפיכך, הגינקולוג יתקן בזמן סטיות לא רצויות וינקוט באמצעים מתאימים.

ניתן לזהות שינויים פתולוגיים באמצעות בדיקות מעבדה. לדוגמה, בדיקת שתן תסייע באיתור חלבון, אם יש כזה. עלייה באינדיקטורים של חלבון ומספר לויקוציטים מצביעים על הפרעות בולטות בתפקוד הכליות. בין היתר תיתכן ירידה חדה בכמות השתן ועלייה משמעותית בבצקות.

בעיות בתפקוד הכבד מתבטאות לא רק בכאבים בהיפוכונדריום הימני, הקאות, אלא גם בשינוי בהרכב הדם (עלייה במספר אנזימי הכבד), ועלייה בכבד ברורה. מורגש במישוש.

תרומבוציטופניה נמצאה גם במחקר מעבדתי של דם של אישה בהריון, שעבורה האיום של תסמונת HELP הוא אמיתי.

אם אתה חושד בהתרחשות של אקלמפסיה ותסמונת HELP, יש צורך לשלוט בלחץ הדם, שכן עקב עווית כלי דם וקרישת דם, האינדיקטורים שלו יכולים לעלות ברצינות.

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה האופנתית כיום של תסמונת HELP במיילדות צברה פופולריות, ולכן היא מאובחנת לעיתים קרובות בצורה שגויה. לעתים קרובות, מסתתרות מאחוריו מחלות שונות לחלוטין, לא פחות מסוכנות, אלא פרוזאיות ונפוצות יותר:

• דַלֶקֶת הַקֵבָה;
• דלקת כבד ויראלית;
• זאבת מערכתית;
• מחלת אורוליתיאזיס;
• אלח דם מיילדותי;
• מחלת כבד (ניוון שומני, שחמת);
• פורפורה טרומבוציטופנית של אטיולוגיה לא ידועה;
• אי ספיקת כליות.

לכן, הבדל. האבחון צריך לקחת בחשבון את מגוון האפשרויות. בהתאם לכך, הטריאדה המצוינת לעיל - היפר-אנזיממיה בכבד, המוליזה וטרומבוציטופניה - לא תמיד מעידה על נוכחות סיבוך זה.

גורמים לתסמונת HELP

למרבה הצער, גורמי הסיכון אינם מובנים היטב, אך ישנן הצעות לכך שהסיבות הבאות יכולות לעורר את תסמונת ה-HELP:

• פתולוגיות פסיכוסומטיות;
• דלקת כבד רפואית;
• שינויים אנזימטיים גנטיים בכבד;
• הריון מרובה עוברים.

באופן כללי, תסמונת מסוכנת מתרחשת עם תשומת לב לא מספקת למהלך המסובך של רעלת הריון - אקלמפסיה. חשוב לדעת שהמחלה מתנהגת בצורה מאוד לא צפויה: או שהיא מתפתחת במהירות הבזק, או שהיא נעלמת מעצמה.

פעילות טיפולית

כאשר כל הניתוחים והדיפ. אבחון, ניתן להסיק מסקנות מסוימות. כאשר מתבססת האבחנה של "תסמונת HELP", הטיפול מכוון לייצוב מצב האישה ההרה והילד שטרם נולד, כמו גם לידה מהירה, ללא קשר לטווח. אמצעים רפואיים מתבצעים בעזרת רופא מיילד-גינקולוג, צוות טיפול נמרץ, רופא מרדים. במידת הצורך מעורבים מומחים נוספים: נוירולוג או רופא עיניים. קודם כל, אי ספיקת איברים מרובים מסולק, וננקטים אמצעי מניעה כדי למנוע סיבוכים אפשריים.

בין התופעות הנפוצות המסבכות את מהלך ההתערבות הרפואית, אנו יכולים להבחין:

• היפרדות שליה;
• שטפי דם;
• נפיחות של המוח;
• בצקת ריאות;
• אי ספיקת כליות חריפה;
• שינויים קטלניים וקרע של הכבד;
• דימום בלתי פוסק.

עם אבחון נכון וסיוע מקצועי בזמן, הסבירות לקורס מסובך נוטה למינימום.

אסטרטגיה מיילדותית

הטקטיקות הנהוגות במיילדות ביחס לצורות קשות של רעלת הריון, במיוחד אלו המסובכות על ידי תסמונת HELP, הן חד משמעיות: שימוש בניתוח קיסרי. עם רחם בוגר, מוכן ללידה טבעית, משתמשים בפרוסטגלנדינים ובהרדמה אפידורלית חובה.

במקרים חמורים, במהלך ניתוח קיסרי, נעשה שימוש בהרדמה אנדוטרכיאלית בלבד.

החיים לאחר הלידה

מומחים ציינו כי המחלה מתרחשת לא רק במהלך השליש השלישי, אלא גם יכולה להתקדם תוך יומיים לאחר היפטרות מהנטל.

לכן, תסמונת HELP לאחר לידה היא תופעה אפשרית לחלוטין, המדברת בעד מעקב צמוד של האם והילד בתקופה שלאחר הלידה. זה נכון במיוחד עבור נשים בלידה עם רעלת הריון חמורה במהלך ההריון.

מי אשם ומה לעשות?

תסמונת HELP היא הפרה של העבודה של כמעט כל האיברים והמערכות של הגוף הנשי. במהלך המחלה, יש יציאה אינטנסיבית של חיוניות, ויש סבירות גבוהה למוות, כמו גם פתולוגיות תוך רחמיות של העובר. לכן, כבר מהשבוע ה-20, האם לעתיד צריכה לנהל יומן שליטה עצמית, היכן להזין את כל השינויים המתרחשים בגוף. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לנקודות הבאות:

• לחץ דם: הקפיצות שלו כלפי מעלה יותר משלוש פעמים אמורות להתריע;
• מטמורפוזות של משקל: אם הוא התחיל לעלות בחדות, אולי הסיבה לכך הייתה נפיחות;
• תנועת עובר: תנועות אינטנסיביות מדי או להיפך, קפואות הן סיבה ברורה לפנות לרופא;
• נוכחות של בצקת: נפיחות משמעותית של הרקמות מצביעה על תפקוד לקוי של הכליות;
• כאב חריג בבטן: משמעותי במיוחד בכבד;
• בדיקות סדירות: כל מה שנקבע חייב להיעשות בתום לב ובזמן, שכן הדבר נחוץ לטובת האם עצמה והילד שטרם נולד.

יש לדווח לרופא מיד על כל התסמינים המדאיגים, מכיוון שרק רופא נשים מסוגל להעריך את המצב כראוי ולקבל את ההחלטה הנכונה היחידה.

מהי תסמונת HELLP

תסמונת HELLP מסוכנת מאוד. בקיצור, מדובר ברעלת הריון בצורה מסובכת, עקב התגובה האוטואימונית של גוף האישה להריון. הוא כולל מגוון שלם של בעיות בריאותיות - תקלות בכבד ובכליות, דימומים, קרישת דם לקויה, לחץ מוגבר, נפיחות ועוד ועוד. ככלל, היא מתפתחת בשליש השלישי או ביומיים הראשונים לאחר הלידה ודורשת טיפול רפואי דחוף. יתרה מכך, ביטויים קליניים לפני הלידה מתרחשים ב-31% מהמקרים, ובתקופה שלאחר הלידה - ב-69%.

הסבר על הקיצור HELLP:

• • H - המוליזה - המוליזה;

• • EL - אנזימי כבד מוגברים - עודף של אנזימי כבד;

• • LP - ספירת טסיות נמוכה - טרומבוציטופניה.

הרופאים חוששים מהתסמונת בגלל מהלך מהיר ומקרי מוות תכופים. למרבה המזל, זה נדיר: כ-1-2 מקרים לאלף הריונות.

מחלה זו תוארה לראשונה בסוף המאה ה-19. אבל רק ב-1985 התסמינים שלו נקשרו זה לזה וכונו במונח הגנרי "HELLP". מעניין שבספרי עיון רפואיים סובייטים כמעט ולא נאמר על תסמונת זו, ורק מבצעי החייאה רוסים נדירים ציינו בכתביהם על המחלה, וכינו אותה "סיוט של רופא מיילד".

תסמונת HELLP עדיין לא נחקרה במלואה, ולכן קשה לציין סיבות ספציפיות להתפתחותה. עד כה, הרופאים מציעים כי הסבירות להתפרצות המחלה עולה עם:

• • הריון חוזר;

• • סמים ודלקת כבד נגיפית;

• • מצב רגשי ונפשי לא יציב;

• • חריגות גנטיות בכבד;

• • הריון בבגרות (28 שנים ומעלה);

• • מקרים מתקדמים של רעלת הריון;

• • הפרעות בכבד ובכיס המרה;

• • cholelithiasis ו urolithiasis;

• • זאבת מערכתית;

• • דַלֶקֶת הַקֵבָה;

• • הפרעות בקרישת הדם.

תמונה קלינית של המחלה

אבחון תסמונת HELLP הוא די קשה, שכן הסימפטומים שלה לא תמיד באים לידי ביטוי במלוא העוצמה. בנוסף, רבים מהתסמינים של המחלה מתרחשים לעתים קרובות במהלך ההריון ואין להם שום קשר למצב חמור זה. להצביע על התפתחות של רעלת הריון מסובכת יכולה:

• • בחילות והקאות לפעמים עם דם (ב-86% מהמקרים);

• • כאבים בבטן העליונה ומתחת לצלעות (ב-86% מהמקרים);

• • נפיחות של הידיים והרגליים (ב-67% מהמקרים);

• • כאבים בראש ובאוזניים;

• • לחץ דם גבוה (מעל 200/120);

• • הופעת חלבון ועקבות דם בשתן;

• • שינויים בהרכב הדם, אנמיה;

• • צהבהב של העור;

• • חבורות באתרי הזרקה, דימומים מהאף;

• • ראייה מטושטשת;

• • עוויתות.

ראוי לציין כי שינויים בערכי השתן והדם מופיעים בדרך כלל הרבה לפני הביטוי הקליני של המחלה, ולכן כל אישה בהריון צריכה לבקר את רופא הנשים שלה בזמן ולבצע את כל הבדיקות שנקבעו על ידו. רבים מהסימנים המתוארים נמצאים גם בגסטוזה. עם זאת, תסמונת HELLP מאופיינת בעלייה מהירה בסימפטומים המתפתחים תוך 4-5 שעות. אם האם לעתיד הרגישה שינויים כאלה בגוף, עליך להתקשר מיד לאמבולנס.

על פי הסטטיסטיקה, עוברות 6-8 שעות מהביטויים הראשונים של התסמונת ועד למוות בהיעדר הטיפול הרפואי הדרוש. לכן, חשוב מאוד להתייעץ עם רופא בהקדם האפשרי אם יש חשד למחלה.

רעלת הריון, רעלת הריון, רעלת הריון או תסמונת HELLP?

לרופא יש לא יותר מ-2-4 שעות לחקור ולקבל החלטה לגבי הטקטיקה של טיפול נוסף אם יש חשד לתסמונת HELLP. הוא עושה את האבחנה על סמך הבדיקה הגופנית, תוצאות אולטרסאונד, בדיקות כבד ובדיקות דם. לפעמים לנשים הרות רושמים טומוגרפיה כדי לשלול דימום בכבד.

המונח "רעלת הריון" משמש במסמכים ובספרות רפואית רוסית ואוקראינית. בסיווג הבינלאומי של מחלות, זה נקרא רעלת הריון. אם זה מלווה בפרכוסים, אז זה נקרא אקלמפסיה. תסמונת HELLP היא הצורה החמורה ביותר של רעלת הריון, אשר נבדלת על ידי חומרת ומספר התסמינים הקליניים.

סימפטומים בולטים במחלות דומות - טבלה

פרוגנוזה לתסמונת HELLP

תסמונת HELLP היא מחלה קשה. לפי מקורות שונים, תמותת אימהות איתו נעה בין 24 ל-75%. תוצאת ההריון, בריאות האישה והעובר תלויים בעיקר במועד שבו התגלתה המחלה.

טקטיקות מיילדות

אם יש חשד לתסמונת HELLP, החולה מאושפז. חשוב לבצע בדיקה מהירה ולהסיר תסמינים מסכני חיים על מנת לייצב את מצבה של היולדת. במקרה של הריון מוקדם, נדרשים אמצעים למניעת סיבוכים אפשריים בעובר.

הטיפול היעיל היחיד לתסמונת HELLP הוא הפלה. לידה טבעית מסומנת בתנאי שהרחם וצוואר הרחם בוגרים. במקרה זה, הרופאים משתמשים בתרופות המעוררות לידה. אם גוף האישה אינו מוכן מבחינה פיזיולוגית ללידה, אזי מבוצע ניתוח קיסרי חירום.

עם תסמונת HELLP, יש להפסיק את ההריון, ללא קשר למשכו, תוך 24 שעות. לידה טבעית אפשרית רק לאחר 34 שבועות. במקרים אחרים, יש לציין ניתוח.

מיד עם הקבלה לבית החולים רושמים למטופל קורטיקוסטרואידים (למשל, דקסמתזון). הם מפחיתים באופן משמעותי את הסיכון לנזק לכבד. בנוסף, נעשה שימוש בתרופות נוספות, כולל טפטפות, לשיקום חילוף החומרים במים-מלח, שיפור זרימת הדם ברחם ובשליה, והרגעת מערכת העצבים.

לעתים קרובות, נשים עוברות עירוי ועוברות פלזמפרזיס - סינון דם באמצעות מכשירים מיוחדים. זה מנקה את הדם מרעלים ועוזר למנוע סיבוכים נוספים. זה נקבע להפרות של חילוף החומרים בשומן, גסטוזה חוזרת בהיסטוריה, יתר לחץ דם, פתולוגיות של הכליות והכבד.

היילוד גם זקוק לעזרה מיד לאחר הלידה, שכן תסמונת HELLP גורמת למחלות רבות בתינוקות.

אילו סיבוכים יכולים להתרחש כתוצאה מתסמונת HELLP באם ובתינוקה

ההשלכות של תסמונת HELLP חמורות הן עבור האישה והן עבור ילדה. עבור האם לעתיד, קיים סיכון:

• • בצקת ריאות;

• • אי ספיקת כליות חריפה;

• • דימום במוח;

• • היווצרות של המטומה בכבד;

• • קרע בכבד;

• • ניתוק מוקדם של השליה;

• • תוצאה קטלנית.

לחץ דם גבוה משבש את זרימת הדם בשליה, וכתוצאה מכך העובר אינו מקבל את החמצן הדרוש. זה מוביל לסיבוכים כאלה עבור התינוק:

• • היפוקסיה, או רעב חמצן;

• • דימום במוח במהלך הלידה;

• • עיכוב התפתחותי (50% מהילודים);

• • נזק למערכת העצבים;

• • אי ספיקת נשימה ביילוד;

• • חֶנֶק;

• • טרומבוציטופניה - מחלת דם שבה מספר הטסיות יורד בחדות (25% מהילודים);

• • של מוות.

החלמה לאחר ניתוח

ניתן למנוע את רוב הסיבוכים עם ניתוח קיסרי בזמן. הניתוח מתבצע בהרדמה אנדוטרכיאלית - שיטת הרדמה משולבת, בה משככי כאבים חודרים הן לדם והן לדרכי הנשימה של האישה. זה מציל את המטופל מכאב, הלם וכשל נשימתי.

לאחר הניתוח, האם הצעירה נמצאת במעקב קפדני. במיוחד ביומיים הראשונים. בשלב זה, עדיין קיים סיכון גבוה לסיבוכים. עם טיפול מתאים, כל הסימפטומים נעלמים תוך 3-7 ימים. אם לאחר שבוע כל האינדיקטורים של דם, כבד ואיברים אחרים משוחזרים, המטופל יכול להשתחרר הביתה.

עיתוי השחרור תלוי במצב האישה וילדה.

כדי למנוע תסמונת HELLP או למזער השלכות חמורות, פעל לפי ההמלצות הבאות:

• • לתכנן התעברות ולהתכונן אליה, להיבדק מראש, לנהל אורח חיים בריא;

• • להירשם להריון בזמן, לעקוב אחר מרשם הרופא;

• • לאכול נכון;

• • לנסות לנהל אורח חיים פעיל, להיות יותר באוויר;

• • לוותר על הרגלים רעים;

• • למנוע מתח;

• • מהשבוע ה-20, נהלו יומן הריון, הזינו בו כל מה שקורה לגוף (שינויי משקל, עליות לחץ, תנועות עובר, הופעת בצקת);

• • לקחת באופן קבוע בדיקות שנקבעו על ידי רופא;

• • שימו לב לתסמינים חריגים - כאבי בטן, טינטון, סחרחורת ואחרים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

נכון לעכשיו, הגורמים להתפתחות תסמונת HELLP נותרו לא ידועים לרפואה המודרנית. בין הגורמים האטיופתוגנטיים האפשריים של המחלה הם הבאים:

קבוצת הסיכון הגבוהה להתפתחות פתולוגיה זו היא:

• • נשים בהירות עור,
  • נשים בהריון מגיל 25 ומעלה
  • נשים שילדו יותר מפעמיים
  • נשים בהריון עם הריון מרובה עוברים,
  • חולים עם סימנים של פתולוגיה פסיכוסומטית חמורה,
  • נשים בהריון עם אקלמפסיה.

רוב המדענים מאמינים כי רעילות מאוחרת היא חמורה באותן נשים שההריון שלהן מהשבועות הראשונים התפתח באופן לא חיובי: היה איום של הפלה או אי ספיקת שליה עוברית.

פתוגנזה

קישורים פתוגנטיים של תסמונת HELLP:

1. 1. גסטוזיס בולט,
   2. ייצור אימונוגלובולינים לאדתיים וטסיות הקושרות חלבונים זרים,
   3. ייצור אימונוגלובולינים נגד אנדותל כלי דם,
   4. דלקת אנדותל אוטואימונית,
   5. הידבקות של טסיות דם,
   6. הרס של אריתרוציטים
   7. שחרור טרומבוקסן לזרם הדם
   8. עורקים כלליים,
   9. נפיחות של המוח,
   10. תסמונת עוויתות,
   11. היפובולמיה עם קרישי דם
   12. פיברינוליזה,
   13. היווצרות פקקת,
   14. הופעת ה-CEC בנימי הכבד והאנדוקרדיום,
   15. פגיעה בכבד וברקמת הלב.

הרחם בהריון מפעיל לחץ על איברי מערכת העיכול, מה שמוביל להפרעה בתפקודם. החולים חווים כאבים באפיגסטריום, בחילות, צרבת, גזים, הקאות, בצקות, יתר לחץ דם. עלייה מהירה בזק בסימפטומים כאלה מאיימת על חיי אישה ועובר. כך מתפתחת התסמונת בעלת השם האופייני HELP.

תסמונת HELLP היא דרגה קיצונית של גסטוזיס של נשים בהריון, הנובעת מחוסר יכולת של גוף האם להבטיח התפתחות תקינה של העובר.

סימנים מורפולוגיים של תסמונת HELLP:

• • הפטומגליה,
  • שינויים מבניים בפרנכימה של הכבד,
  • שטפי דם מתחת לקרום הגוף,
  • כבד "קל",
  • שטפי דם ברקמה הפריפורטלית,
  • פילמור של מולקולות פיברינוגן לפיברין ושקיעתו בסינוסים של הכבד,
  • נמק גדול-נודולרי של הפטוציטים.

מרכיבים של תסמונת HELP:

ניתן לעצור את המשך הפיתוח של תהליכים אלה רק בתנאים נייחים. עבור נשים בהריון, הם מסוכנים במיוחד ומסכנים חיים.

תסמינים

הסימנים הקליניים העיקריים של תסמונת HELP מתגברים בהדרגה או מתפתחים במהירות הבזק.

התסמינים הראשוניים כוללים סימנים של אסטנהיזציה של הגוף וגירוי יתר:

• • בעיות בעיכול,
  • כאב בהיפוכונדריום מימין,
  • נְפִיחוּת,
  • מִיגרֶנָה,
  • עייפות,
  • כבדות בראש
  • חוּלשָׁה,
  • מיאלגיה וארתרלגיה
  • אי שקט מוטורי.

נשים הרות רבות אינן מתייחסות לסימנים כאלה ברצינות ולעתים קרובות מייחסות אותם לחולשה כללית האופיינית לכל האמהות לעתיד. אם לא יינקטו אמצעים להעלמתם, מצב האישה יתדרדר במהירות, ויופיעו ביטויים אופייניים של התסמונת.

תסמינים אופייניים לפתולוגיה:

1. 1. צהבהב של העור,
   2. הקאות דם,
   3. המטומות באתר ההזרקה
   4. המטוריה ואוליגוריה
   5. פרוטאינוריה,
   6. קוֹצֶר נְשִׁימָה,
   7. הפרעות בעבודת הלב,
   8. בִּלבּוּל,
   9. ליקוי ראייה,
   10. מצב קדחתני,
   11. התקפים,
   12. תרדמת.

אם מומחים לא יעניקו סיוע רפואי לאישה תוך 12 שעות מרגע הופעת הסימנים הראשונים לתסמונת, יתפתחו סיבוכים מסכני חיים.

סיבוכים

סיבוכים של פתולוגיה המתפתחים בגוף האם:

• • אי ספיקה ריאתית חריפה
  • הפרעה מתמשכת בתפקוד הכליות והכבד,
  • שבץ דימומי,
  • קרע של המטומה בכבד
  • דימום בחלל הבטן,
  • ניתוק מוקדם של השליה,
  • תסמונת עוויתות,
  • תסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת,
  • תוצאה קטלנית.

השלכות חמורות המתרחשות בעובר וביילוד:

1. 1. פיגור בגדילה תוך רחמית,
   2. חֶנֶק,
   3. לוקופניה,
   4. נויטרופניה
   5. נמק מעי,
   6. דימומים תוך גולגולתיים.

אבחון

אבחון המחלה מתבסס על תלונות ונתונים אנמנסטיים, ביניהם העיקריים הם הריון של 35 שבועות, הריון, גיל מעל 25 שנים, מחלות פסיכוסומטיות קשות, לידות מרובות, הריונות מרובי עוברים.

במהלך בדיקת המטופל, מומחים מגלים ריגוש יתר, איקטרוס של הסקלרה והעור, המטומות, טכיקרדיה, טכיפניאה ובצקת. מישוש מגלה הפטומגליה. בדיקה גופנית מורכבת במדידת לחץ דם, ביצוע ניטור יומי של לחץ הדם, קביעת הדופק.

לשיטות מחקר מעבדתיות תפקיד מכריע באבחון תסמונת HELP.

מחקר אינסטרומנטלי:

1. 1. אולטרסאונד של חלל הבטן והחלל הרטרופריטוניאלי יכול לזהות המטומה תת קפסולרית של הכבד, נמק פריפורטלי ודימום.
   2. CT ו-MRI מבוצעים כדי לקבוע את מצב הכבד.
   3. בדיקת קרקעית הקרקע.
   4. אולטרסאונד עוברי.
   5. קרדיוטוקוגרפיה היא שיטה לחקר קצב הלב של העובר וטונוס הרחם.
   6. עובר דופלר - הערכת זרימת הדם בכלי העובר.

יַחַס

רופאים מיילדים-גינקולוגים, מבצעי החייאה, הפטולוגים, המטולוגים עוסקים בטיפול בתסמונת HELP של נשים בהריון. המטרות הטיפוליות העיקריות הן: שחזור הומאוסטזיס מופרע ותפקודים של איברים פנימיים, סילוק המוליזה ומניעת פקקת.

אשפוז מיועד לכל החולים עם תסמונת HELLP. טיפול לא תרופתי מורכב בלידה דחופה על רקע טיפול נמרץ מתמשך. הדרך היחידה למנוע התקדמות נוספת של המחלה היא על ידי הפסקת הריון בהקדם האפשרי. בניתוח קיסרי משתמשים בהרדמה אפידורלית ובמקרים חמורים בהרדמה אנדוטרכיאלית בלבד. אם הרחם בוגר, אז הלידה מתרחשת באופן טבעי עם הרדמה אפידורלית חובה. התוצאה המוצלחת של הניתוח מלווה בירידה בחומרת הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה. נתוני ההמוגרמה חוזרים בהדרגה לקדמותם. התאוששות מלאה של המספר התקין של טסיות הדם מתרחשת תוך 7-10 ימים.

הטיפול התרופתי מתבצע לפני, במהלך ואחרי ניתוח קיסרי:

שיטות פיזיותרפיות רלוונטיות בתקופה שלאחר הניתוח. לנשים רושמים פלזמהרזיס, אולטרה-פילטרציה, דימום.

בטיפול הולם, מצב האישה חוזר לקדמותו 3-7 ימים לאחר הלידה. בנוכחות תסמונת HELLP, אי אפשר לשמור על הריון. אבחון בזמן וטיפול פתוגנטי מפחיתים את שיעור התמותה מפתולוגיה ב-25%.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית של תסמונת HELP. אמצעי מניעה כדי למנוע התפתחות של תסמונת HELLP:

1. 1. זיהוי בזמן וטיפול מוכשר של גסטוזה מאוחרת,
   2. הכנת זוג נשוי להריון: זיהוי וטיפול במחלות קיימות, מאבק בהרגלים רעים,
   3. רישום אישה בהריון עד 12 שבועות,
   4. הופעות קבועות לפגישת ייעוץ עם רופא שמנהל הריון,
   5. תזונה נכונה העונה על צרכי הגוף של אישה בהריון,
   6. מתח פיזי בינוני
   7. מצב אופטימלי של עבודה ומנוחה,
   8. שינה מלאה,
   9. הדרה של מתח פסיכו-רגשי.

טיפול בזמן ונכון הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה: התסמינים העיקריים נסוגים במהירות ובאופן בלתי הפיך. הישנות הם נדירים ביותר ומהווים 4% בקרב נשים בסיכון גבוה. התסמונת מצריכה טיפול מקצועי בבית חולים.

תסמונת HELLP היא מחלה מסוכנת וחמורה המופיעה אך ורק בנשים בהריון. יחד עם זאת, התפקודים של כל האיברים והמערכות מופרעים, נצפית ירידה בחיוניות ובאנרגיה, והסיכון למוות תוך רחמי של העובר ולמות האם עולה באופן משמעותי. יישום קפדני של כל ההמלצות והמרשמים הרפואיים יסייע למנוע התפתחות של סיבוך מסוכן זה של ההריון.

תסמונת HELLP היא מחלה נדירה ומסוכנת המסבכת את מהלך ההיריון והיא תוצאה של רעלת הריון חמורה עם יתר לחץ דם, בצקת ופרוטינוריה. פתולוגיה מיילדותית זו מתפתח בשליש האחרון של ההריון - בשבוע 35 ומעלה.תסמונת HELLP יכולה להופיע בנשים יולדות עם היסטוריה של רעילות מאוחרת. רופאים מיילדים מקדישים תשומת לב מיוחדת לאמהות צעירות מקטגוריה זו ועוקבים אחריהם באופן פעיל במשך 2-3 ימים לאחר הלידה.

הקיצור תסמונת HELLP במיילדות מייצג:

• H - המוליזה,
• EL - אנזימי כבד מוגברים,
• LP - טרומבוציטופניה.

פריצ'רד ב-1954 תיאר לראשונה את תסמונת HELLP, וגודלין ושותפיו ב-1978 קשרו את ביטויי הפתולוגיה עם רעלת הריון בנשים הרות. וינשטיין ב-1982 ייחד את התסמונת כיחידה נוזולוגית נפרדת.

אצל נשים בהריון המחלה מתבטאת בסימנים של פגיעה באיברים פנימיים.- כבד, כליות ומערכת הדם, דיספפסיה, כאבים באפיגסטריום ובהיפוכונדריום הימני, בצקת, היפרפלקסיה. הסיכון הגבוה לדימום נובע מתפקוד לקוי של מערכת קרישת הדם. הגוף מכחיש את עצם הלידה, מתרחש כשל אוטואימוני. כאשר מנגנוני פיצוי נכשלים, הפתולוגיה מתחילה להתקדם במהירות: אצל נשים הדם מפסיק להצטבר, הפצעים אינם נרפאים, הדימום אינו מפסיק, הכבד אינו מבצע את תפקידיו.

תסמונת HELLP היא מחלה נדירה המאובחנת בקרב 5-10% מהנשים ההרות עם רעלת הריון חמורה. מתן טיפול רפואי חירום יכול למנוע התפתחות של סיבוכים מסוכנים. גישה בזמן לרופא וטיפול הולם נחוצים כדי להציל שני חיים בבת אחת.

נכון לעכשיו, תסמונת HELP במהלך ההריון לוקחת חיים רבים. התמותה בקרב נשים עם רעלת הריון חמורה נותרה גבוהה למדי ומסתכמת ב-75%.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

נכון לעכשיו, הגורמים להתפתחות תסמונת HELLP נותרו לא ידועים לרפואה המודרנית. בין הגורמים האטיופתוגנטיים האפשריים של המחלה הם הבאים:

קבוצת הסיכון הגבוהה להתפתחות פתולוגיה זו היא:

• נשים בהירות עור,
• נשים בהריון מגיל 25 ומעלה
• נשים שילדו יותר מפעמיים
• נשים בהריון עם הריון מרובה עוברים,
• חולים עם סימנים של פתולוגיה פסיכוסומטית חמורה,
• נשים בהריון עם אקלמפסיה.

רוב המדענים מאמינים כי רעילות מאוחרת היא חמורה באותן נשים שההריון שלהן מהשבועות הראשונים התפתח באופן לא חיובי: היה איום של הפלה או אי ספיקת שליה עוברית.

פתוגנזה

קישורים פתוגנטיים של תסמונת HELLP:

1. גסטוזיס בולט,
2. ייצור אימונוגלובולינים לאדתיים וטסיות הקושרות חלבונים זרים,
3. ייצור אימונוגלובולינים נגד אנדותל כלי דם,
4. דלקת אנדותל אוטואימונית,
5. הידבקות של טסיות דם,
6. הרס של אריתרוציטים
7. שחרור טרומבוקסן לזרם הדם
8. עורקים כלליים,
9. נפיחות של המוח,
10. תסמונת עוויתות,
11. היפובולמיה עם קרישי דם
12. פיברינוליזה,
13. היווצרות פקקת,
14. הופעת ה-CEC בנימי הכבד והאנדוקרדיום,
15. פגיעה בכבד וברקמת הלב.

הרחם בהריון מפעיל לחץ על איברי מערכת העיכול, מה שמוביל להפרעה בתפקודם. החולים חווים כאבים באפיגסטריום, בחילות, צרבת, גזים, הקאות, בצקות, יתר לחץ דם. עלייה מהירה בזק בסימפטומים כאלה מאיימת על חיי אישה ועובר. כך מתפתחת התסמונת בעלת השם האופייני HELP.

תסמונת HELLP היא דרגה קיצונית של גסטוזיס של נשים בהריון, הנובעת מחוסר יכולת של גוף האם להבטיח התפתחות תקינה של העובר.

סימנים מורפולוגיים של תסמונת HELLP:

• הפטומגליה,
• שינויים מבניים בפרנכימה של הכבד,
• שטפי דם מתחת לקרום הגוף,
• כבד "קל",
• שטפי דם ברקמה הפריפורטלית,
• פילמור של מולקולות פיברינוגן לפיברין ושקיעתו בסינוסים של הכבד,
• נמק גדול-נודולרי של הפטוציטים.

מרכיבים של תסמונת HELP:

ניתן לעצור את המשך הפיתוח של תהליכים אלה רק בתנאים נייחים. עבור נשים בהריון, הם מסוכנים במיוחד ומסכנים חיים.

תסמינים

הסימנים הקליניים העיקריים של תסמונת HELP מתגברים בהדרגה או מתפתחים במהירות הבזק.

התסמינים הראשוניים כוללים סימנים של אסטנהיזציה של הגוף וגירוי יתר:

• בעיות בעיכול,
• כאב בהיפוכונדריום מימין,
• נְפִיחוּת,
• מִיגרֶנָה,
• עייפות,
• כבדות בראש
• חוּלשָׁה,
• מיאלגיה וארתרלגיה
• אי שקט מוטורי.

נשים הרות רבות אינן מתייחסות לסימנים כאלה ברצינות ולעתים קרובות מייחסות אותם לחולשה כללית האופיינית לכל האמהות לעתיד. אם לא יינקטו אמצעים להעלמתם, מצב האישה יתדרדר במהירות, ויופיעו ביטויים אופייניים של התסמונת.

תסמינים אופייניים לפתולוגיה:

1. צהבהב של העור,
2. הקאות דם,
3. המטומות באתר ההזרקה
4. המטוריה ואוליגוריה
5. פרוטאינוריה,
6. קוֹצֶר נְשִׁימָה,
7. הפרעות בעבודת הלב,
8. בִּלבּוּל,
9. ליקוי ראייה,
10. מצב קדחתני,
11. התקפים,
12. תרדמת.

אם מומחים לא יעניקו סיוע רפואי לאישה תוך 12 שעות מרגע הופעת הסימנים הראשונים לתסמונת, יתפתחו סיבוכים מסכני חיים.

סיבוכים

סיבוכים של פתולוגיה המתפתחים בגוף האם:

• אי ספיקה ריאתית חריפה
• הפרעה מתמשכת בתפקוד הכליות והכבד,
• שבץ דימומי,
• קרע של המטומה בכבד
• דימום בחלל הבטן,
• ניתוק מוקדם של השליה,
• תסמונת עוויתות,
• תסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת,
• תוצאה קטלנית.

השלכות חמורות המתרחשות בעובר וביילוד:

1. פיגור בגדילה תוך רחמית,
2. חֶנֶק,
3. לוקופניה,
4. נויטרופניה
5. נמק מעי,
6. דימומים תוך גולגולתיים.

אבחון

אבחון המחלה מתבסס על תלונות ונתונים אנמנסטיים, ביניהם העיקריים הם הריון של 35 שבועות, הריון, גיל מעל 25 שנים, מחלות פסיכוסומטיות קשות, לידות מרובות, הריונות מרובי עוברים.

במהלך בדיקת המטופל, מומחים מגלים ריגוש יתר, איקטרוס של הסקלרה והעור, המטומות, טכיקרדיה, טכיפניאה ובצקת. מישוש מגלה הפטומגליה. בדיקה גופנית מורכבת במדידת לחץ דם, ביצוע ניטור יומי של לחץ הדם, קביעת הדופק.

לשיטות מחקר מעבדתיות תפקיד מכריע באבחון תסמונת HELP.

מחקר אינסטרומנטלי:

1. אולטרסאונד של חלל הבטן והחלל הרטרופריטוניאלי יכול לזהות המטומה תת קפסולרית של הכבד, נמק פריפורטלי ודימום.
2. CT ו-MRI מבוצעים כדי לקבוע את מצב הכבד.
3. בדיקת קרקעית הקרקע.
4. אולטרסאונד עוברי.
5. קרדיוטוקוגרפיה היא שיטה לחקר קצב הלב של העובר וטונוס הרחם.
6. עובר דופלר - הערכת זרימת הדם בכלי העובר.

יַחַס

רופאים מיילדים-גינקולוגים, מבצעי החייאה, הפטולוגים, המטולוגים עוסקים בטיפול בתסמונת HELP של נשים בהריון. המטרות הטיפוליות העיקריות הן: שחזור הומאוסטזיס מופרע ותפקודים של איברים פנימיים, סילוק המוליזה ומניעת פקקת.

אשפוז מיועד לכל החולים עם תסמונת HELLP. טיפול לא תרופתי מורכב בלידה דחופה על רקע טיפול נמרץ מתמשך. הדרך היחידה למנוע התקדמות נוספת של המחלה היא על ידי הפסקת הריון בהקדם האפשרי. בניתוח קיסרי משתמשים בהרדמה אפידורלית ובמקרים חמורים משתמשים בהרדמה אנדוטרכיאלית בלבד. אם הרחם בוגר, אז הלידה מתרחשת באופן טבעי עם הרדמה אפידורלית חובה. התוצאה המוצלחת של הניתוח מלווה בירידה בחומרת הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה. נתוני ההמוגרמה חוזרים בהדרגה לקדמותם. התאוששות מלאה של המספר התקין של טסיות הדם מתרחשת תוך 7-10 ימים.

הטיפול התרופתי מתבצע לפני, במהלך ואחרי ניתוח קיסרי:

שיטות פיזיותרפיות רלוונטיות בתקופה שלאחר הניתוח. לנשים רושמים פלזמהרזיס, אולטרה-פילטרציה, דימום.

בטיפול הולם, מצב האישה חוזר לקדמותו 3-7 ימים לאחר הלידה. בנוכחות תסמונת HELLP, אי אפשר לשמור על הריון. אבחון בזמן וטיפול פתוגנטי מפחיתים את שיעור התמותה מפתולוגיה ב-25%.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית של תסמונת HELP. אמצעי מניעה כדי למנוע התפתחות של תסמונת HELLP:

1. זיהוי בזמן וטיפול מוכשר של גסטוזה מאוחרת,
2. הכנת זוג נשוי להריון: זיהוי וטיפול במחלות קיימות, מאבק בהרגלים רעים,
3. רישום אישה בהריון עד 12 שבועות,
4. הופעות קבועות לפגישת ייעוץ עם רופא שמנהל הריון,
5. תזונה נכונה העונה על צרכי הגוף של אישה בהריון,
6. מתח פיזי בינוני
7. מצב אופטימלי של עבודה ומנוחה,
8. שינה מלאה,
9. הדרה של מתח פסיכו-רגשי.

טיפול בזמן ונכון הופך את הפרוגנוזה של המחלה לטובה: התסמינים העיקריים נסוגים במהירות ובאופן בלתי הפיך. הישנות הם נדירים ביותר ומהווים 4% בקרב נשים בסיכון גבוה. התסמונת מצריכה טיפול מקצועי בבית חולים.

תסמונת HELLP היא מחלה מסוכנת וחמורה המופיעה אך ורק בנשים בהריון. יחד עם זאת, התפקודים של כל האיברים והמערכות מופרעים, נצפית ירידה בחיוניות ובאנרגיה, והסיכון למוות תוך רחמי של העובר ולמות האם עולה באופן משמעותי. יישום קפדני של כל ההמלצות והמרשמים הרפואיים יסייע למנוע התפתחות של סיבוך מסוכן זה של ההריון.

סרטון: הרצאה בנושא מיילדות - תסמונת HELP

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

מיילדות, גינקולוגיה ורבייה. 2014; N2: c.61-68

סיכום:

תסמונת HELLP בקרב נשים הרות עם רעלת הריון מופיעה, על פי הנתונים הכלליים של הספרות העולמית, ב-20-20% מהמקרים ומאופיינת בתמותה אימהית וסביב לידתית גבוהה. תסמונת HELLP מתפתחת בדרך כלל בשליש השלישי של ההריון, ככלל, בתקופה של 35 שבועות, היא יכולה להתרחש גם לאחר הלידה על רקע מהלך ההריון התקין. הפתופיזיולוגיה של התסמונת נותרה בלתי נחקרה. עד כה, מאמינים כי תפקוד לקוי של האנדותל הוא שלב מפתח בהיווצרות תסמונת HELLP. כתוצאה מפגיעה באנדותל והפעלת התגובה הדלקתית, מופעלים תהליכי קרישת דם המביאים להתפתחות קרישה, צריכה מוגברת של טסיות, ויצירת מיקרוטרומבי טסיות-פיברין. אולי, העמקת הידע על הפתוגנזה של תסמונת HELLP, פיתוח רעיונות לגבי סיבוך ההריון כביטוי קיצוני של תגובה מערכתית לדלקת, המובילה להתפתחות של הפרעות בתפקוד רב איברים, יאפשרו לנו לפתח שיטות יעילות עבור מניעה וטיפול אינטנסיבי במצב מאיים זה.

HELLP-SYNDROM

מילות מפתח: תסמונת HELLP, אקלמפסיה, תסמונת אנטי-פוספוליפידים קטסטרופלית, המוליזה.

GBOU VPO "האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של מוסקבה הראשונה על שם I.M. Sechenov" ממשרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, מוסקבה

כיום, הודות להתקדמות הרפואה המולקולרית ולמחקר מפורט של מנגנוני הדלקת, התרחבה משמעותית ההבנה של מחלות רבות, שסיבתן נותרה מזמן בגדר תעלומה. יותר ויותר נתונים מופיעים לטובת העובדה שמחלות ותסמונות כגון פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (TTP), תסמונת אורמית המוליטית, תסמונת אנטי-פוספוליפידים קטסטרופלית (CAPS), תסמונת HELLP, טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין הם ביטויים שונים של תגובה אוניברסלית של גוף - תגובה מערכתית לדלקת.

למרות העובדה שתהליכים פתולוגיים אלה עשויים להתבסס על חריגות גנטיות ונרכשות שונות (גורמי קרישת דם, מערכת משלים וכו'), התפתחות הביטויים הקליניים מבוססת על תגובה דלקתית מערכתית אוניברסלית. מנגנון המפתח של הפתוגנזה של כל אחד מהתהליכים הפתולוגיים הללו הוא הפגיעה המתקדמת באנדותל, התפתחות תגובה דלקתית והפעלת תהליכי קרישה עם התפתחות פקקת.

בשל העובדה שמחלות אלו נדירות יחסית, ובשל היעדר מודלים ניסויים, נותרו עד היום בלתי מובנות ברובן לחוקרים, הטיפול הוא ברובו אימפריאלי, והתמותה, למרות הצלחת הרפואה התיאורטית, גבוהה. עם זאת, מחקרים מולקולריים וגנטיים עדכניים אפשרו להרחיב משמעותית את הבנת המנגנונים הפתוגנטיים של מחלות אלו, שללא ידיעתן אי אפשר לקוות לשיפור באבחון שיטות הטיפול בפתולוגיות אלו.

בשנת 1954, פריצ'רד ועמיתיו תיארו לראשונה שלושה מקרים של רעלת הריון, בהם נצפתה המוליזה תוך-וסקולרית, טרומבוציטופניה והפרעות בתפקוד הכבד. בשנת 1976, אותו מחבר תיאר 95 נשים עם רעלת הריון, 29% מהן סבלו מטרומבוציטופניה, ו-2% סבלו מאנמיה. במקביל, גודלין תיארה 16 ​​נשים עם רעלת הריון קשה, המלווה בטרומבוציטופניה ואנמיה, וכינתה את המחלה הזו "החקיין הגדול", שכן ביטויי רעלת הריון יכולים להיות מגוונים ביותר. המונח תסמונת HELLP (המוליזה, אנזימי כבד מוגברים, טסיות דם נמוכות) הוכנס לראשונה לפרקטיקה הקלינית על ידי ויינשטיין בשנת 1982 כצורה מתקדמת ביותר של גסטוזה, המלווה בהתפתחות המוליזה מיקרואנגיופתית, טרומבוציטופניה ועלייה בריכוז הכבד. אנזימים.

תסמונת HELLP בקרב נשים הרות עם גסטוזיס מופיעה, על פי הנתונים הכלליים של הספרות העולמית, ב-2-20% מהמקרים ומאופיינת בתמותה אימהית גבוהה (מ-3.4 עד 24.2%) וסביב הלידה (7.9%). תסמונת HELLP מתפתחת לרוב בשליש השלישי להריון, לרוב בשבוע 35, ויכולה להופיע גם לאחר לידה על רקע מהלך ההריון התקין. לדוגמה, לפי Sibai et al. (1993), תסמונת HELLP יכולה להתפתח הן לפני הלידה (ב-30% מהמקרים) והן לאחר הלידה (70%). לקבוצה האחרונה של נשים יש סיכון גבוה יותר לפתח אי ספיקת כליות ונשימה חריפה. סימנים של תסמונת HELLP עשויים להופיע תוך 7 ימים. לאחר הלידה ולרוב מופיעות בתוך 48 השעות הראשונות לאחר הלידה.

תסמונת HELLP נצפית לעתים קרובות יותר בקרב ריבוי זוג עם גסטוזה, מעל גיל 25, עם היסטוריה מיילדותית מסובכת. קיימות עדויות לנטייה תורשתית אפשרית להתפתחות תסמונת HELLP. תסמונת HELLP מופיעה בשכיחות גבוהה יותר בקרב לבנים וסינים, הרבה פחות (כמעט פי 2.2) בקרב אוכלוסיית מזרח הודו.

תמונה קלינית בתסמונת HELLP

בנוסף לביטויים הכלליים של גסטוזיס - בצקת, פרוטאינוריה, יתר לחץ דם - תסמונת HELLP מאופיינת בהמוליזה, טרומבוציטופניה ונזק לכבד. ביטויים קליניים אלו מובילים לסיבוכים חמורים, כגון התפתחות אקלמפסיה, אי ספיקת כליות, דימום תוך גולגולתי, המטומה תת קפסולרית והתפתחות DIC.

התמונה הקלינית של תסמונת HELLP מאופיינת בעלייה מהירה בסימפטומים ולעיתים מתבטאת בהידרדרות חדה במצב האישה ההרה והעובר (ראה טבלה 1). הביטויים הראשוניים אינם ספציפיים וכוללים כאבי ראש, עייפות, חולשה, בחילות, הקאות, כאבים בבטן ובעיקר בהיפוכונדריום הימני. תסמינים קליניים מוקדמים של תסמונת HELLP עשויים לכלול בחילות והקאות (86%), כאבים באזור האפיגסטרי ובהיפוכונדריום הימני (86%), בצקת חמורה (67%). הביטויים האופייניים ביותר למחלה הם צהבת, הקאות עם דם, שטפי דם באתרי ההזרקה ואי ספיקת כבד מתקדמת. תסמינים נוירולוגיים כוללים כאבי ראש, התקפים, תסמינים של נזק לעצב הגולגולתי, ובמקרים חמורים, תרדמת. עלולים להתרחש הפרעות ראייה, היפרדות רשתית ודימומים בזגוגית. אחד הסימנים להתפתחות תסמונת HELLP עשוי להיות hepatomegaly וסימנים של גירוי פריטוניאלי. גירוי של עצב הפרניק על ידי הכבד המוגדל עלול לגרום לכאב להתפשט לפריקרד, לפלאורה ולכתף, כמו גם לכיס המרה ולוושט.

שולחן 1.תסמינים של תסמונת HELLP.

לעתים קרובות, שינויים מעבדתיים בתסמונת HELLP מופיעים הרבה לפני התלונות המתוארות והביטויים הקליניים. אחד התסמינים העיקריים והראשונים של תסמונת HELLP הוא המוליזה (אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית), אשר נקבעת על ידי נוכחות של אריתרוציטים מקומטים ומעוותים, שברי אריתרוציטים (שיסטוציטים) ופוליכרומזיה במריחת דם היקפית. הסיבה להמוליזה היא הרס של אריתרוציטים במהלך מעברם דרך מיקרו-כלים מצומצמים עם משקעי אנדותל ופיברין פגומים. שברי אריתרוציטים מצטברים בכלי עווית עם שחרור חומרים המעודדים צבירה. הרס של תאי דם אדומים מוביל לעלייה בתכולת דהידרוגנאז לקטט ובילירובין עקיף בדם. הצטברות של בילירובין עקיף מקודמת גם על ידי היפוקסיה, המתפתחת כתוצאה מהמוליזה של אריתרוציטים ומגבילה את פעילות אנזימי ההפטוציטים. עודף בילירובין עקיף גורם להכתמה של העור והריריות.

הפרה של זרימת הדם בכלים תוך-כבדיים עקב שקיעת פיברין בהם והתפתחות היפוקסיה מובילה לניוון של הפטוציטים ולהופעת סמנים של התסמונת הציטוליטית (עלייה באנזימי כבד) ותסמונת אי ספיקה כבדית (ירידה בתפקוד סינתזת חלבון, ירידה בסינתזה של גורמי קרישת דם, המובילה להתפתחות דימום). נזק איסכמי בכבד מוסבר על ידי ירידה בזרימת הדם הפורטלית עקב שקיעת פיברין בסינוסים הכבדים ועווית של עורק הכבד, אשר מאושרת על ידי נתוני מחקר דופלר. בתקופה שלאחר הלידה, טונוס העורק הכבד משוחזר, בעוד שזרימת הדם הפורטלית, שבדרך כלל מספקת 75% מזרימת הדם הכבדית עקב מצבורי פיברין, משוחזרת הרבה יותר לאט.

עקב חסימת זרימת הדם בהפטוציטים שהשתנו דיסטרופית, מתרחשת מתיחת יתר של קפסולת גליסון, מה שמוביל להופעת תלונות אופייניות של כאב בהיפוכונדריום הימני, באפיגסטריום. עלייה בלחץ התוך-כבדי עלולה להוביל להופעת המטומה תת-קפסולית של הכבד ולקרע שלו בהשפעה מכנית קלה ביותר (עלייה בלחץ התוך-בטני במהלך הלידה דרך תעלת הלידה הטבעית - מדריך של Christeller וכו'). קרע כבד ספונטני הוא סיבוך נדיר אך חמור של תסמונת HELLP. על פי הספרות העולמית, קרע בכבד בתסמונת HELLP מתרחש בשכיחות של 1.8%, בעוד ששיעור התמותה של האם הוא 58-70%.

טרומבוציטופניה בתסמונת HELLP נגרמת על ידי דלדול טסיות דם עקב היווצרות מיקרוטרומביים בפגיעה באנדותל ובצריכה במהלך DIC. ירידה במחצית החיים של טסיות אופיינית. זיהוי עלייה ברמת מבשרי הטסיות בדם ההיקפי מעיד על גירוי מחודש של חיידק הטסיות.

שינויים מעבדתיים באים לידי ביטוי מקסימלי בתקופה שלאחר הלידה (בתוך 24-48 שעות לאחר הלידה), במקביל, התמונה הקלינית המלאה של תסמונת HELLP מתגלה. מעניין לציין שבניגוד לתסמונת HELLP, ברעלת הריון חמורה, נסיגה של תסמינים מעבדתיים וקליניים מתרחשת במהלך היום הראשון של התקופה שלאחר הלידה. בנוסף, בניגוד לצורה החמורה של רעלת הריון, השכיחה ביותר בפרימיפארס, בקרב חולים עם תסמונת HELLP, אחוז הרב-פריונים (42%) גבוה למדי.

אולי הופעת רק סימן אחד או שניים אופייניים לתסמונת HELLP. תסמונת HELLP נקראת "חלקית" או תסמונת ELLP (בהיעדר סימני המוליזה). לנשים עם תסמונת HELLP "חלקית" יש פרוגנוזה טובה יותר. ואן פמפוס ואחרים. (1998) מצביעים על התרחשות של סיבוכים חמורים (אקלמפסיה, הפרעה של שליה הממוקמת בדרך כלל, איסכמיה מוחית) ב-10% מהמקרים עם תסמונת ELLP וב-24% מהמקרים עם תסמונת HELLP. עם זאת, מחקרים אחרים אינם תומכים בהבדלים בתוצאות בין תסמונות ELLP ו- HELLP.

הטריאדה הקלאסית של תסמיני רעלת הריון (בצקת, פרוטאינוריה, יתר לחץ דם) בתסמונת HELLP מתגלה רק ב-40-60% מהמקרים. אז רק ב-75% מהנשים עם תסמונת HELLP, לחץ הדם עולה על 160/110 מ"מ כספית. Art., ול-15% יש לחץ דם דיאסטולי
סיבוכים אימהיים וסביבתיים של תסמונת HELLP גבוהים במיוחד (ראה טבלה 2).

שולחן 2.סיבוכים אימהיים בתסמונת HELLP, %.

על פי הנתונים המוכללים של Egerman et al. (1999), תמותת אימהות בתסמונת HELLP מגיעה ל-11%, אם כי לפי נתונים קודמים Sibai et al. - 37%. סיבוכים סביב הלידה נובעים מחומרת מצבה של האם, לידה מוקדמת של העובר (81.6%), פיגור בגדילה תוך רחמית של העובר (31.6%). לפי Eeltnic et al. (1993), שחקר את רמת התמותה הסב-לידתית ב-87 נשים עם תסמונת HELLP, מוות עוברי סביב הלידה מתפתח ב-10% מהמקרים, ובעוד 10% מהנשים הילד מת בשבוע הראשון לחייו. בילדים שנולדו לאמהות עם תסמונת HELLP, נצפים תסמינים אופייניים: טרומבוציטופניה - ב-11-36%, לויקופניה - ב-12-14%, אנמיה - ב-10%, DIC - ב-11%, פתולוגיה סומטית - ב-58%, 3 -פי 4 נצפתה תסמונת מצוקה נשימתית (36%), חוסר יציבות של מערכת הלב וכלי הדם (51%). טיפול נמרץ בילודים צריך לכלול מניעה ובקרה של קרישה כבר מהשעות הראשונות. טרומבוציטופניה בילודים עם תסמונת HELLP מופיעה ב-36% מהמקרים, מה שעלול להוביל להתפתחות שטפי דם ולפגיעה במערכת העצבים.

לפי אברמוביץ' וחב'. (1999), שניתחו 269 מקרים של הריונות מסובכים על ידי תסמונת HELLP, רעלת הריון חמורה ואקלמפסיה, עם אבחון בזמן וטיפול הולם, רמת התמותה הסב-לידתית בתסמונת HELLP אינה עולה על זו ברעלת הריון ובאקלמפסיה חמורה.

תמונה אנטומית פתולוגית בתסמונת HELLP

שינויים שלאחר המוות בתסמונת HELLP כוללים מיקרוטרומבי טסיות-פיברין ודימומים פטכיאליים מרובים. נתיחה מתאפיינת בפוליסריטיס ומיימת, דלקת דלקת כבדה דו-צדדית, שטפי דם פטכיאליים מרובים בצפק וברקמת הלבלב, המטומות תת-קפסולריות וקרעים בכבד.

הפגיעה הכבדית הקלאסית הקשורה לתסמונת HELLP היא נמק פרנכימי פריפורטלי או מוקדי. מחקרים אימונופלורסנטים חושפים משקעי מיקרוטרומבי ופיברין בסינוסים. לפי ברטון וחב'. (1992), שבדק 11 דגימות כבד שהתקבלו בביופסיה במהלך ניתוח קיסרי בנשים עם תסמונת HELLP, אין מתאם בין מידת השינויים ההיסטולוגיים בכבד לבין חומרת התסמינים הקליניים והמעבדתיים.

לפי Minakami et al. (1988), שבדק 41 דגימות כבד של אלו שמתו מתסמונת HELLP, מבחינה היסטולוגית לא ניתן להבחין בין מחלת כבד שומני חריפה (AFLD) לבין תסמונת HELLP. הן בתסמונת AIDP והן בתסמונת HELLP, מציינים ואקווליזציה ונמק של הפטוציטים. עם זאת, אם ב-AIDP השינויים הללו ממוקמים באזור המרכזי, אז בתסמונת HELLP, נמק periportal קיים יותר. החוקרים מסכמים כי המנגנונים הפתוגנטיים של רעלת הריון, תסמונת HELLP ו-AIDP הם אחדות. OZHRP היא פתולוגיה נדירה יחסית המתפתחת בשליש השלישי של ההריון. עם פתולוגיה זו, כמו עם תסמונת HELLP, יש צורך בלידה חירום, שיכולה לשפר משמעותית את הפרוגנוזה לאם ולילד.

יסודות הפתוגנזה של תסמונת HELLP

האטיולוגיה והפתוגנזה של תסמונת HELLP עדיין לא מובנות במלואן. נכון להיום, פגיעה באנדותל והתפתחות מיקרואנגיופתיה נחשבים לחוליה המרכזית בפתוגנזה של תסמונת HELLP. המאפיינים האופייניים של תסמונת HELLP הם הפעלת קרישה עם שקיעת פיברין בלומן של כלי הדם, הפעלה מוגזמת של טסיות הדם, המתבטאת בצריכה מואצת שלהן והתפתחות טרומבוציטופניה.

כיום, יש יותר ויותר עדויות לגבי תפקידה של דלקת מערכתית בפתוגנזה של רעלת הריון. יתכן שתסמונת HELLP מבוססת על הפעלה פרוגרסיבית מוגזמת של תהליכי דלקת, תפקוד לקוי של האנדותל, מה שמוביל להתפתחות של קרישה וחוסר תפקוד רב איברים. אין גם ספק שמערכת המשלים מעורבת בפתוגנזה של תסמונת HELLP. לפי ברטון וחב'. (1991), קומפלקסים חיסוניים בתסמונת HELLP נמצאים בסינוסים הכבדים ואפילו בביופסיית מחט אנדוקרדאלית. ייתכן שהמנגנון האוטואימוני של הנזק המערב את מערכת המשלים נובע מתגובה אוטואימונית לעובר מושתל למחצה. לפיכך, נוגדנים עצמיים נגד טסיות ואנטי-אנדותל נמצאים בסרום של חולים עם תסמונת HELLP. להפעלת מערכת המשלים יש השפעה מגרה על לויקוציטים. במקביל, ישנה עלייה בסינתזה של ציטוקינים פרו-דלקתיים: 11-6, TNF-a, 11-1 (וכו'), התורם להתקדמות התגובה הדלקתית. אישור נוסף לתפקידה של דלקת בפתוגנזה של תסמונת HELLP הוא זיהוי של חדירת נויטרופילים לרקמת הכבד במהלך מחקרים אימונולוגיים.

לפיכך, כיום מאמינים כי השלב המרכזי בהיווצרות תסמונת HELLP הוא הפרעה בתפקוד האנדותל. כתוצאה מפגיעה באנדותל והפעלת התגובה הדלקתית, מופעלים תהליכי קרישת דם המביאים להתפתחות קרישה, צריכה מוגברת של טסיות, ויצירת מיקרוטרומבי טסיות-פיברין. הרס הטסיות מוביל לשחרור מסיבי של חומרים מכווצים כלי דם: תרומבוקסן A2, סרוטונין. הפעלת טסיות מוגברת וחוסר תפקוד אנדותל מובילים לחוסר איזון של מערכת הטרומבוקסן-פרוסטציקלין המעורבת בשמירה על איזון מערכת הדימום. אין ספק שיש מקבילה להתפתחות של תסמונת HELLP קרישה תוך וסקולרית. לפיכך, DIC נצפה ב-38% מהנשים עם תסמונת HELLP וגורם כמעט לכל הביטויים הקליניים וסיבוכים חמורים של תסמונת HELLP - ניתוק מוקדם של שליה הממוקמת בדרך כלל, מוות עוברי תוך רחמי, דימום מיילדותי, המטומה תת-קנסולרית של הכבד, קרע בכבד, דימום מוחי . למרות ששינויים נמצאים לרוב בכבד ובכליות בתסמונת HELLP, הפרעה בתפקוד האנדותל יכולה להתפתח גם באיברים אחרים, המלווה בהתפתחות של אי ספיקת לב, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה ואיסכמיה מוחית.

לפיכך, גסטוזה כשלעצמה היא ביטוי לאי ספיקת איברים מרובה, ותוספת של תסמונת HELLP מצביעה על מידה קיצונית של הפעלה של דלקת מערכתית ונזק לאיברים.

לפי סאליבן וחב'. (1994), שחקרו 81 נשים עם תסמונת HELLP, ההריון הבא ב-23% מהמקרים מסובך על ידי התפתחות רעלת הריון או רעלת הריון, וב-19% מהמקרים ישנה הישנות של תסמונת HELLP. עם זאת, מחקרים שלאחר מכן על ידי Sibai et al. (1995) ו-Chames et al. (2003) מצביעים על סיכון נמוך יותר להתפתחות מחדש של תסמונת HELLP (4-6%). סיבאי וחב'. מצביעים על סיכון גבוה יותר ללידה מוקדמת, IUGR, הפלה, תמותה סביב הלידה בהריונות הבאים בנשים שחוו תסמונת HELLP. סיכון גבוה מספיק להישנות תסמונת HELLP והתפתחות סיבוכים בהריונות הבאים מצביעים על נוכחות אפשרית של נטייה תורשתית מסוימת בנשים כאלה. לדוגמה, לפי Kraus et al. (1998), בנשים שחוו תסמונת HELLP, מתגלה תדירות מוגברת של עמידות לחלבון C משופעל ומוטציה של פקטור V Leiden. שלמבך וחב'. (2003) מצאו שמוטציה של פקטור V Leiden שכיחה פי 2 בנשים עם תסמונת HELLP בהשוואה לנשים הרות בריאות. בנוסף, השילוב של תסמונת HELLP וטרומבופיליה היה קשור לסיכון גבוה יותר לפתח IUGR. מוסמר וחב'. (2005) תיאר התפתחות של תסמונת HELLP באישה עם מוטציה הומוזיגוטית של הגן פרוטרומבין G20210A. במקביל, נמצאה אצל הילד מוטציה הטרוזיגטית של הגן פרוטרומבין. יש לציין כי תדירות המוטציה בגן הפרותרומבין, במיוחד הומוזיגוט, באוכלוסייה הכללית אינה גבוהה. תסמונת HELLP היא גם סיבוך נדיר למדי של הריון (0.2-0.3%). בנוסף, הקשר בין thrombophilias לבין סיכון מוגבר לתסמונת HELLP לא נמצא בכל המחקרים. עם זאת, נוכחות של תרומבופיליה גנטית, במיוחד בשילוב עם דימום חריג בעובר, יכולה להוות גורם סיכון רציני להתפתחות קרישה (במיוחד תסמונת HELLP) במהלך ההריון. למשל, לפי שלמבאך וחב'. (2003), תרומבופיליה בעובר יכולה לתרום להיווצרות מיקרוטרומבי שליה, הפרעה בזרימת הדם השליה והופעת IUGR.

Altamura et al. (2005) תיאר אישה עם תסמונת HELLP מסובכת על ידי שבץ, עם מוטציה הטרוזיגטית ב-MTHFR ובגן הפרותרומבין. הריון עצמו הוא מצב המאופיין בקרישיות יתר והתפתחות של דלקת מערכתית תת-קלינית. כך, לפי ויברס וחב'. (1985), שכיחות השבץ בקרב נשים לא הרות בגילאי 15 עד 44 היא 10.7/1000,000, בעוד שהסיכון לשבץ מוחי עולה פי 13 במהלך ההריון. בנוכחות אנומליות תורשתיות קיימות של המוסטזיס (תרומבופיליה גנטית, APS), הריון יכול לשמש כגורם טריגר להפעלה מוגזמת של דלקת מערכתית והתפתחות קרישה, המהווים את הבסיס הפתוגני למספר פתולוגיות: תסמונת HELLP, רעלת הריון. , רעלת הריון, DIC, IUGR.

מצד אחד, תסמונת HELLP עשויה להיות הביטוי הראשון לפתולוגיה תורשתית של המוסטזיס, ומצד שני, ניתוח גנטי לטרומבופיליה תורשתית מאפשר לזהות נשים בסיכון לאפשרות לפתח הריון מסובך, המצריך תשומת לב מיוחדת של רופאים ומניעה ספציפית.

התפתחות מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, בנוסף לתסמונת HELLP, אופיינית גם ל-TTP, HUS, והיא גם אחת הביטויים של CAPS. זה מצביע על נוכחות של מנגנון נפוץ של פתוגנזה של מחלות אלה. ידוע ש-APS קשור בשכיחות גבוהה של פתולוגיות הריון: IUGR, מוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת, רעלת הריון. בנוסף, מספר חוקרים תיארו מקרים של הופעת תסמונת HELLP בנשים עם APS, מה שמאשר שוב את החשיבות של פתולוגיית המוסטזיס כגורם נטייה להופעת תסמונת HELLP. קניג וחב'. (2005) תיאר אישה עם APS, שהריונה היה מסובך על ידי התפתחות תסמונת HELLP, ולאחר לידה ניתוחית התפתחה תמונה קלינית של CAPS עם אוטמים של הכבד, מערכת העיכול ומח העצם עקב מיקרואנגיופתיה מתקדמת. כמו כן, יש לקחת בחשבון שתסמונת HELLP עשויה להיות הביטוי הראשון של APS. לכן, בנשים עם תסמונת HELLP, יש צורך בניתוח של נוגדנים אנטי-פוספוליפידים.

אבחון של תסמונת HELLP

קריטריונים אבחוניים לתסמונת HELLP הם:
1. צורה חמורה של רעלת הריון (רעלת הריון, רעלת הריון).
2. המוליזה (אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית, אריתרוציטים מעוותים).
3. בילירובין מוגבר >1.2 מ"ג/ד"ל;
4. עלייה ב-lactate dehydrogenase (LDH)> 600 IU/l.
5. עליה באנזימי כבד - aminotransferases - אספרטאט aminotransferase (ACT) > 70 IU/l.
6. טרומבוציטופניה (ספירת טסיות דם 7. המוסטזיוגרפיה:
- הארכת המדד r+k של הטרומבואלסטוגרם;
- הארכת APTT;
- הארכת זמן הפרותרומבין;
- עלייה בתכולת D-dimer;
- עלייה בתכולת תסביך טרומבין-אנטיתרומבין III;
- ירידה בריכוז האנטיתרומבין III;
- עלייה ברמת שברי הפרותרומבין;
- ירידה בפעילות חלבון C (57%);
- מחזור של נוגד קרישה לזאבת.
8. קביעת רמת הפרוטאינוריה היומית;
9. אולטרסאונד של הכבד.

סימן אופייני לתסמונת HELLP הוא גם ירידה בריכוז ההפטוגלובין פחות מ-0.6 גרם/ליטר.

מרטין וחב'. (1991) ניתחו 302 מקרים של תסמונת HELLP, ובהתאם לחומרת הטרומבוציטופניה, זיהו שלוש דרגות חומרה של סיבוך הריון זה: הדרגה הראשונה - טרומבוציטופניה 150-100x109 / מ"ל, הדרגה השנייה - 1.00-50x109 / מ"ל שלישית - פחות מ-50x109/מ"ל.

אבחנה מבדלתתסמונת HELLR צריכה להתבצע, קודם כל, עם מחלות כבד - ניוון שומני חריף של הכבד, צהבת כולסטטית תוך-כבדית; יש להבדיל בין תסמונת HELLP גם למחלות כבד שעלולות להחמיר במהלך ההיריון, כולל תסמונת Budd-Chiari (פקקת ורידי כבד), מחלות ויראליות, cholelithiasis, הפטיטיס אוטואימונית כרונית, מחלת וילסון-קונובלוב. ניתן להבחין בשילוב של המוליזה, פעילות מוגברת של אנזימי כבד וטרומבוציטופניה גם באלח דם מיילדותי, קרעי כבד ספונטניים בנשים הרות וזאבת אדמנתית מערכתית. בשנת 1991 תיאר Goodlin 11 מקרים של אבחנה שגויה של תסמונת HELLP בנשים עם קרדיומיופתיה חריפה, מפרצת אבי העורקים לנתח, התמכרות לקוקאין, גלומרולונפריטיס, דלקת כיס המרה הגנגרנית, SLE ופאוכרומוציטומה. לכן, כאשר מתגלים טרומבוציטופניה, אנמיה מיקרואנגיופטית וסימנים של ציטוליזה, האבחנה של תסמונת HELLP יכולה להתבצע רק עם הערכה יסודית של התמונה הקלינית והדרה של גורמים אחרים לתסמינים אלו.

אם יש חשד לתסמונת HELLPהאישה ההרה חייבת להיות מאושפזת ביחידה לטיפול נמרץ (ראה טבלה 3).

שולחן 3כמות מחקר נדרשת עבור חשד לתסמונת HELLP.

עקרונות הטיפול בתסמונת HELLP

המשימה העיקרית של הטיפול בחולים עם רעלת הריון היא קודם כל, בטיחות האם והולדת עובר בר-קיימא, שמצבו אינו מצריך טיפול ילודים ארוך טווח ואינטנסיבי. הטיפול הראשוני הוא אשפוז על מנת להעריך את מצב האם והעובר. הטיפול הבא צריך להיות פרטני, בהתאם למצב ולגיל ההריון. התוצאה הצפויה של הטיפול ברוב החולים עם מחלה קלה צריכה להיות השלמה מוצלחת של ההריון. תוצאות הטיפול בחולים עם מחלה קשה יהיו תלויות הן במצב האם והעובר בעת הקבלה והן בגיל ההריון.

הבעיה העיקרית בטיפול בתסמונת HELLP היא מהלך המחלה המשתנה, התרחשות בלתי צפויה של סיבוכים אימהיים חמורים ותמותה גבוהה של אימהות וסביב לידה. מאחר שאין קריטריונים קליניים ומעבדתיים אמינים ומוגדרים בבירור לפרוגנוזה ומהלך המחלה, התוצאה של תסמונת HELLP אינה ניתנת לחיזוי. תחלואה ותמותה אימהית גבוהים נובעים בעיקר מהתפתחות של קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC); תדירות ההתפתחות של הצורה החריפה של DIC עולה באופן משמעותי עם עלייה במרווח בין האבחנה ללידה.

עם תסמונת HELLP, לידה בניתוח קיסרי מתבצעת ללא קשר למשך ההיריון.

אינדיקציות למשלוח חירום הן:
- טרומבוציטופניה מתקדמת;
- סימנים של הידרדרות חדה במהלך הקליני של רעלת הריון;
- פגיעה בהכרה ותסמינים נוירולוגיים חמורים;
- הידרדרות מתקדמת בתפקוד הכבד והכליות;
- הריון 34 שבועות או יותר;
- מצוקה עוברית.

ניהול שמרני של הריון במקרים אלו קשור לסיכון מוגבר לאקלמפסיה, היפרדות שליה, התפתחות של אי ספיקת נשימה וכליות, תמותה אימהית וסביב לידתי. ניתוח של מחקרים עדכניים הראה כי טקטיקות אגרסיביות מובילות להפחתה משמעותית בתמותת אימהות וסביב הלידה. לידה דרך תעלת הלידה הטבעית אפשרית רק עם בשלות מספקת של צוואר הרחם, הערכה יסודית של מצב העובר וזרימת הדם בעורק הטבור במהלך מחקר דופלר. טקטיקות שמרניות מוצדקות רק במקרים של חוסר בשלות עוברי במצב בו אין סימני התקדמות המחלה, סבל עוברי תוך רחמי ומעקב אינטנסיבי מתבצע בבית חולים מיילדותי מיוחד על ידי רופא מיילד-גינקולוג מוסמך בשיתוף פעולה הדוק וחובה עם רופא מרדים. וניאונטולוג.

עקרונות הטיפול כוללים חידוש BCC עם שיקום מיקרו-סירקולציה עם תחליפי פלזמה: עמילן הידרוקסיאתיל, אלבומין, פלזמה טרייה קפואה. מסת אריתרוציטים של קבוצה בודדת משמשת להעלמת אנמיה כאשר ההמוגלובין נמוך מ-70 גרם/ליטר. עירוי של מסת הטסיות מתבצע עם ירידה ברמת הטסיות ל-40 אלף או פחות. עם התקדמות של אי ספיקת איברים מרובים עם סימנים של אי פיצוי תפקודי של הכבד, כליות, hemodiafiltration, טיפול הורמונלי עם קורטיקוסטרואידים וטיפול אנטיביוטי הם שיטות טיפול יעילות. טיפול נגד יתר לחץ דם נקבע בנפרד (ראה טבלה 4).

טבלה 4עקרונות הטיפול בתסמונת HELLP.

עקרונות הטיפול	אמצעים ספציפיים
1. חידוש BCC ושיקום מיקרו-סירקולציה	עמילן הידרוקסיאתיל 6% ו-10%; אלבומין 5%; פלזמה טרייה קפואה
2. העלמת אנמיה	ב-Hb
3. חיסול טרומבוציטופניה	עם טרומבוציטופניה
4. מניעה ובקרה של DIC	עירוי של פלזמה טרייה קפואה
5. טיפול הורמונלי	קורטיקוסטרואידים
6. טיפולים אפרנטיים	פלסמפרזה, המודיאפילטרציה (עם התקדמות של אי ספיקת איברים מרובים)
7. טיפול אנטיבקטריאלי	תרופות עם ספקטרום רחב
8. טיפול נגד יתר לחץ דם	מטרת BP Dihydralazine, labetalol, nifedipine; נתרן ניטרופרוסיד (עבור BP>180/110 מ"מ כספית), מגנזיום (למניעת התקפים)
9. בקרת דימום	אנטיתרומבין 111 (למטרת מניעה - 1000-1500 IU ליום, בטיפול במינון הראשוני - 1000-2000 IU ליום, לאחר מכן 2000-3000 IU ליום), דיפירידמול, אספירין
10. משלוח	חתך קיסרי

המאבק ב-DIC בשילוב עם טיפול ניקוי רעלים מתבצע על ידי ביצוע פלזמפרזיס דיסקרטי טיפולי עם החלפת 100% מה-BCC בפלזמה טרייה קפואה תורמת בנפח שווה ערך, ובמקרה של היפופרוטינמיה - עם עירוי. השימוש בפלזמפרזיס במתחם טיפול נמרץ לתסמונת HELLP יכול להפחית את תמותת האמהות בסיבוך זה מ-75 ל-3.4-24.2%.

מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים יכול לא רק להפחית תמותה סביב הלידה עקב מניעת ARDS, אלא גם להפחית את תמותת האם, אשר אושרה בחמישה מחקרים אקראיים. Goodlin et al. (1978) ו-Clark et al. (1986) מתארים מקרים שבהם השימוש בגלוקוקורטיקואידים (10 מ"ג של דקסמתזון IV כל 12 שעות) והקפדה על מנוחה מלאה על ידי האישה ההרה אפשרו להשיג שיפור חולף בתמונה הקלינית (ירידה בלחץ הדם, עלייה ב- ספירת טסיות דם, שיפור בתפקוד הכבד, עלייה בשתן). נתונים מ- Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) מצביעים על כך ששימוש בגלוקוקורטיקואידים לפני ואחרי לידה עוזר להפחית את חומרת תסמונת HELLP, את הצורך בעירוי דם ומאפשר לך להאריך את ההריון ב-24-48 שעות, דבר שחשוב למניעת מצוקה נשימתית ביילוד. תִסמוֹנֶת. Isler (2001) הראה יעילות גדולה יותר של גלוקוקורטיקואידים תוך ורידי בהשוואה לשרירים.

ההנחה היא שהשימוש בגלוקוקורטיקואידים יכול לסייע בשיקום תפקודי האנדותל, למנוע הרס תוך וסקולרי של אריתרוציטים וטסיות דם והתקדמות של SIRS. עם זאת, בעקבות שיפור התמונה הקלינית תוך 24-48 שעות משימוש בגלוקוקורטיקואידים עלולה להתרחש מה שנקרא תופעת ריבאונד המתבטאת בהידרדרות במצב האישה ההרה. לפיכך, החדרת גלוקוקורטיקואידים אינה מונעת לחלוטין את התפתחות התהליך הפתולוגי, אלא רק משפרת בקצרה את התמונה הקלינית, ויוצרת תנאים ללידה מוצלחת יותר.

ברוב החולים עם תסמונת HELLP, מומלץ להשתמש ב-10 מ"ג של דקסמתזון IV פעמיים עם הפסקה של 6 שעות, ולאחר מכן בתוספת, פעמיים, 6 מ"ג של דקסמתזון IV כל 6 שעות. בתסמונת HELLP חמורה (תרומבוציטופניה)
בתקופה שלאחר הלידה, חלק מהרופאים ממליצים על מתן קורטיקוסטרואידים (4x מתן תוך ורידי של דקסמתזון במרווחים של 12 שעות - 10, 10, 5, 5 מ"ג) מיד לאחר הלידה ועירוי פלזמה טרייה של תורם קפוא. לפי מרטין וחב'. (1994), השימוש בגלוקוקורטיקואידים בתקופה שלאחר הלידה יכול להפחית את הסיכון לסיבוכים ולתמותת אימהות.

בתקופה שלאחר הלידה, יש צורך להמשיך במעקב אחר האישה עד להיעלמות מוחלטת של תסמינים קליניים ומעבדתיים. זאת בשל העובדה שבניגוד לרעלת הריון ואקלמפסיה שתסמיניהן נעלמים בדרך כלל במהירות לאחר הלידה, עם תסמונת HELLP, שיא ההמוליזה נצפה 24-48 שעות לאחר הלידה, מה שמצריך פעמים רבות עירוי חוזר של תאי דם אדומים. בתקופה שלאחר הלידה יש ​​להמשיך בטיפול במגנזיום למשך 24 שעות. היוצא מן הכלל היחיד הוא נשים עם אי ספיקת כליות. עם המשך המוליזה וירידה במספר הטסיות במשך יותר מ-72 שעות לאחר הלידה, יש לציין פלזמפרזיס.

לסיכום, יש לציין כי הצלחת הטיפול האינטנסיבי בתסמונת HELLP תלויה במידה רבה באבחון בזמן הן לפני הלידה והן בתקופה שלאחר הלידה. למרות תשומת לב רבה לבעיה, האטיולוגיה והפתוגנזה של תסמונת HELLP נותרו ברובם בגדר תעלומה. אולי, העמקת הידע על הפתוגנזה של תסמונת HELLP, פיתוח רעיונות לגבי סיבוך ההריון כביטוי קיצוני של תגובה מערכתית לדלקת, המובילה להתפתחות של הפרעות בתפקוד רב איברים, יאפשרו לנו לפתח שיטות יעילות עבור מניעה וטיפול אינטנסיבי במצב מסכן חיים זה.

ספרות/הפניות:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. תוצאה של יילודים ברעלת הריון חמורה בשבועות 24 עד 36 להריון: האם יש חשיבות לתסמונת HELLP (המוליזה, אנזימי כבד מוגברים וספירת טסיות נמוכה)? אמ. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. אוטם מוחין לאחר לידה והמוליזה, עלייה באנזימי כבד, תסמונת נמוכה של טסיות דם (HELLP). ז.נוירול. מדע 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. מצב היסטופתולוגי בכבד אינו מתאם עם חריגות מעבדתיות בתסמונת HELLP (המוליזה, אנזימי כבד מוגברים וספירת טסיות נמוכה. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. טיפול בהריון מסובך על ידי תסמונת HELLP. obstet. Gynecol. קלינ. צָפוֹן. אמ. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. תסמונת HELLP, תרומבופיליה מולטי-פקטוריאלית ואוטם שריר הלב לאחר לידה. ג'יי פרינאט. מד., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. תוצאת הריון לאחר מכן בנשים עם היסטוריה של תסמונת HELLP בשבוע 28 להריון. אמ. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. היפוך קדם לידה של הפרעות המטולוגיות הקשורות לתסמונת HELLP: דיווח על שלושה מקרים. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. המוליזה אימהית, אנזימי כבד מוגברים ותסמונת טסיות נמוכות: בעיות ספציפיות ביילוד. יורו J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. אגרמן ר.ש., סיביי ב.מ. תסמונת HELLP. קלינ. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. בצקת חמורה-פרוטאינוריה-יתר לחץ דם. אמ. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. גודלין ר.צ. רעלת הריון בתור המתחזה הגדול. אמ. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. ניסוי פרוספקטיבי, אקראי, המשווה את היעילות של דקסמתזון ובטאמתזון לטיפול ב-HELLP לפני לידה (המוליזה, אנזימי כבד מוגברים ותסמונת ספירת טסיות נמוכה. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. כץ ו.ל., איכר ר., קולר י.א. רעלת הריון לתוך אקלמפסיה: לקראת פרדיגמה חדשה. אמ. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. וחב' מיקרואנגיופתיה טרומבוטית עם אוטם כבד, מעיים ועצם (תסמונת אנטי-פוספוליפידים קטסטרופלית) הקשורה לתסמונת HELLP. קלינ. ראומטול. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. עמידות לחלבון פעילה ופקטור V Leiden בחולים עם המוליזה, אנזימי כבד מוגברים, תסמונת טסיות נמוכות. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. תסמונת HELLP בתסמונת אנטי-פוספוליפיד: מחקר רטרוספקטיבי של 16 מקרים ב-15 נשים. אן. ריאום. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. קורטיקוסטרואידים לפני לידה: ייצוב מחלה בחולים עם תסמונת המוליזה, אנזימי כבד מוגברים וטסיות דם נמוכות (HELLP). אמ. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. קורטיקוסטרואידים לאחר לידה: התאוששות מואצת מתסמונת המוליזה, עלייה באנזימי כבד וטסיות דם נמוכות (HELLP). אמ. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. מרטין J.N. ג'וניור, בלייק פ.ג., פרי ק.ג. et al. ההיסטוריה הטבעית של תסמונת HELLP: > דפוסי התקדמות ורגרסיה של המחלה. אמ. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. רעלת הריון: מחלת שומן מיקרו-וסיקולרית של הכבד? אמ. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. מוסמר ג', מולר ב', קולבן מ' ועוד. תסמונת HELLP עם פיגור בגדילה עוברית באישה הומוזיגוטית לגרסה של גן הפרותרומבין 20210A. טרומב. הכי גדול. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. מחלוקות עם אבחון וניהול תסמונת HELLP. קלינ. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systemic lupus erythematosus מסובך על ידי תסמונת HELLP. אנסט. טיפול נמרץ. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. קשר בין גורם אימהי ו/או עוברי ל-Leiden ו-G20210A מוטציה פרוטרומבין עם תסמונת HELLP ומניעת גדילה תוך רחמית. קלינ. Sci (לונדון). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. תחלואה ותמותה אימהית ב-442 הריונות עם המוליזה, עלייה באנזימי כבד וטסיות דם נמוכות (תסמונת HELLP). אמ. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. הריונות מסובכים על ידי תסמונת HELLP (המוליזה, עלייה באנזימי כבד וטסיות דם נמוכות): תוצאת הריון לאחר מכן ופרוגנוזה ארוכת טווח. אמ. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. הסיכון להישנות של תסמונת המוליזה, עלייה באנזימי כבד וטסיות דם נמוכות (HELLP) בהריון הבא. אמ. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. סיבוכים בתסמונת HELLP עקב הפרעה בהמוסטטית פרי צדדית. Zentralbl. גינקול. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. תוצאה אימהית וסב-לידתית לאחר ניהול צפוי של תסמונת HELLP בהשוואה לרעלת הריון ללא תסמונת HELLP. יורו J. Obstet. Gynecol. שִׁעתוּק. ביול. 1998; 76:31-36.
31. ויברס ד.ו. סיבוכים איסכמיים של כלי דם במוח של הריון. קֶשֶׁת. נוירול. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. רמות פקטור VIII והסיכון לרעלת הריון, תסמונת HELLP, יתר לחץ דם הקשור להריון ופיגור חמור בגדילה תוך רחמית. טרומב. מילון 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. וחב'. השפעות של קורטיקוסטרואידים לאחר לידה בחולים עם תסמונת HELLP. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

תסמונת HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. הראשון של אוניברסיטת מוסקבה רפואית סצ'נוב של משרד הבריאות הפדרציה הרוסית תקציר: הפתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP אינה מוגדרת היטב. כיום הפרעה בתפקוד האנדותל אם נחשב לרגע המפתח של התפתחות תסמונת HELLP. תפקוד לקוי של תאי האנדותל גורם ליתר לחץ דם, פרוטאינוריה והפעלה מוגברת של טסיות דם. יתר על כן, הפעלה של מפל הקרישה גורמת לצריכה של טסיות עקב הידבקות על אנדותל פגום ומופעל, בנוסף להמוליזה מיקרואנגיופטית הנגרמת על ידי גזירה של אריתרוציטים כשהם עוברים דרך נימים עמוסים במשקעי טסיות-פיברין. פגיעה מיקרו-וסקולרית רב איברים ונמק כבד הגורמים לתפקוד לקוי של הכבד תורמים להתפתחות HELLP. מילות מפתח: תסמונת HELLP, תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית, אקלמפסיה, המוליזה.

הריון מלווה בשינויים הורמונליים, לחץ מוגבר על גוף האם, רעילות ובצקות. אבל במקרים נדירים, אי הנוחות של האישה אינה מוגבלת לתופעות אלו. עלולות להתרחש מחלות או סיבוכים חמורים יותר, שהשלכותיהם חמורות ביותר. אלה כוללים את תסמונת HELLP.

מהי תסמונת HELLP במיילדות

תסמונת HELLP מתפתחת לרוב על רקע צורות חמורות של רעלת הריון (לאחר 35 שבועות של הריון). רעלנות מאוחרת (כפי שמכונה לעתים ג'סטוזיס) מאופיינת בנוכחות חלבון בשתן, לחץ דם גבוה ומלווה בבצקות, בחילות, כאבי ראש וירידה בחדות הראייה. במצב זה, הגוף מתחיל לייצר נוגדנים לתאי הדם האדומים ולטסיות הדם שלו. הפרת תפקוד הדם גורמת להרס של דפנות כלי הדם, המלווה בהיווצרות קרישי דם, הגוררים תקלה בכבד. תדירות האבחון של תסמונת HELLP נעה בין 4 ל-12% מהמקרים המבוססים של רעלת הריון.

מספר תסמינים שהובילו לעתים קרובות למוות של האם ו(או) הילד נאספו לראשונה ותוארו כתסמונת נפרדת על ידי ג'יי א. פריצ'רד ב-1954. הקיצור HELLP מורכב מהאותיות הראשונות של השמות הלטיניים: H - המוליזה (המוליזה), EL - אנזימי כבד מוגברים (פעילות מוגברת של אנזימי כבד), LP - ספירת טסיות נמוכה (תרומבוציטופניה).

הגורמים לתסמונת HELLP בנשים בהריון לא זוהו. אבל יש להניח שזה יכול להתגרות על ידי:

• השימוש של האם לעתיד בתרופות כגון טטרציקלין או כלורפניקול;
• חריגות של מערכת קרישת הדם;
• הפרות של העבודה האנזימטית של הכבד, אשר עשויה להיות מולדת;
• חולשה של מערכת החיסון של הגוף.

גורמי סיכון לתסמונת HELLP כוללים:

• גוון עור בהיר באם לעתיד;
• לידות מרובות קודמות;
• מחלה קשה בנשא העובר;
• התמכרות לקוקאין;
• הריון מרובה עוברים;
• גיל האישה הוא 25 שנים ומעלה.

סימנים ראשונים ואבחון

בדיקות דם במעבדה מאפשרות לאבחן את תסמונת HELLP עוד לפני הופעת הסימנים הקליניים האופייניים לה. במקרים כאלה, ניתן לגלות שהאריתרוציטים מעוותים. התסמינים הבאים הם הסיבה לבדיקה נוספת:

• צהבהב של העור והסקלרה;
• עלייה ניכרת בכבד במישוש;
• חבורות פתאומיות;
• ירידה בקצב הנשימה ובקצב הלב;
• חרדה מוגברת.

למרות שגיל ההריון שבו מופיעה תסמונת HELLP לרוב מתחיל בשבוע 35, נרשמו מקרים כאשר האבחנה בוצעה בשבוע 24.

אם יש חשד לתסמונת HELLP, מבוצעות הפעולות הבאות:

• אולטרסאונד (בדיקת אולטרסאונד) של הכבד;
• MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של הכבד;
• ECG (אלקטרוקרדיוגרמה) של הלב;
• בדיקות מעבדה לקביעת מספר טסיות הדם, פעילות אנזימי הדם, ריכוז הבילירובין, חומצת שתן והפטוגלובין בדם.

תסמיני המחלה לרוב (69% מכלל המקרים המאובחנים של תסמונת HELLP) מופיעים לאחר הלידה. הם מתחילים בבחילות והקאות, בקרוב אי נוחות בהיפוכונדריום הימני, מיומנויות מוטוריות חסרות מנוחה, בצקות ברורות, עייפות, כאבי ראש, רפלקסים מוגברים של חוט השדרה וגזע המוח.

תמונת דם קלינית האופיינית לתסמונת HELLP בנשים בהריון - טבלה

אינדיקטור נחקר	שינוי במדד בתסמונת HELLP
התוכן של לויקוציטים בדם	בטווח הנורמלי
פעילות בדם של aminotransferases, מראה הפרה בעבודה של הלב והכבד	גדל ל-500 יחידות/ליטר (בקצב של עד 35 יחידות/ליטר)
פעילות פוספטאז אלקליין בדם	גדל פי 2
ריכוז בילירובין בדם	20 µmol/l או יותר (בקצב של 8.5 עד 20 µmol/l)
ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים)	מוּשׁפָל
מספר הלימפוציטים בדם	ירידה רגילה או קלה
ריכוז חלבון בדם	מוּשׁפָל
מספר הטסיות בדם	טרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות ל-140,000 / μl ומטה בשיעור של 150,000-400,000 μl)
טבעם של תאי דם אדומים	אריתרוציטים משתנים עם תאי Barr, polychromasia (שינוי צבע של אריתרוציטים)
מספר אריתרוציטים בדם	אנמיה המוליטית (פירוק מואץ של תאי דם אדומים)
זמן פרוטרומבין (אינדיקטור לזמן קרישה שנגרם על ידי גורמים חיצוניים)	מוּגדָל
ריכוז הגלוקוז בדם	מוּשׁפָל
גורמי קרישה	קרישיות צריכה (חלבונים השולטים בקרישת הדם הופכים פעילים יותר)
ריכוז החומרים החנקניים בדם (קריאטינין, אוריאה)	מוּגדָל
הפטוגלובין בדם (חלבון פלזמה המיוצר בכבד)	מוּפחָת

מה צפוי לאם ולילד

לא ניתן לתת תחזיות מדויקות לגבי ההשלכות של תסמונת HELLP.ידוע כי בתרחיש חיובי, סימני הסיבוכים אצל האם נעלמים מעצמם בתקופה שבין שלושה לשבעה ימים. במקרים בהם רמת הטסיות בדם נמוכה מדי, יורה ליולדת טיפול מתקן שמטרתו החזרת מאזן המים והאלקטרוליטים. אחריו, האינדיקטורים חוזרים לקדמותם ביום האחד-עשר בערך.

הסיכוי להישנות תסמונת HELLP בהריונות הבאים הוא כ-4%.

שיעורי התמותה מתסמונת HELLP נעים בין 24% ל-75%. ברוב המקרים (81%) הלידה מתרחשת בטרם עת: זה עשוי להיות אירוע פיזיולוגי או הפסקת הריון רפואית על מנת להפחית את הסיכון לסיבוכים בלתי הפיכים לאם. מוות עוברי תוך רחמי, לפי מחקרים שנערכו ב-1993, מתרחש ב-10% מהמקרים. באותה הסתברות יש מותו של ילד בתוך שבעה ימים לאחר הלידה.

בילדים שורדים שאמם סבלה מתסמונת HELLP, בנוסף לפתולוגיות סומטיות, נצפו סטיות מסוימות:

• הפרעת קרישת דם - ב-36%;
• חוסר יציבות של מערכת הלב וכלי הדם - ב-51%;
• תסמונת DIC (קרישה תוך-וסקולרית מופצת) - ב-11%.

טקטיקות מיילדות במקרה של אבחון תסמונת HELLP

פתרון רפואי נפוץ לתסמונת HELLP מבוססת הוא לידה חירום. בסוף ההריון, הסיכוי ללדת תינוק חי הוא די גבוה.

לאחר הליכים מקדימים (ניקוי דם מרעלים ונוגדנים, עירוי פלזמה, עירוי מסת טסיות), מבוצע ניתוח קיסרי. כטיפול נוסף, נקבעים טיפול הורמונלי (גלוקוקורטיקוסטרואידים) ותרופות שנועדו לשפר את מצבם של תאי כבד שניזוקו כתוצאה מרעלת הריון. על מנת להפחית את פעילותם של אנזימים המפרקים חלבון, רושמים מעכבי פרוטאז וכן תרופות לדיכוי מערכת החיסון. יש צורך באשפוז עד שהסימנים הקליניים והמעבדתיים של תסמונת HELLP ייעלמו לחלוטין (שיא ההרס של תאי דם אדומים מתרחש לרוב תוך 48 שעות לאחר הלידה).

אינדיקציות למשלוח חירום בכל עת:

• טרומבוציטופניה מתקדמת;
• סימנים של הידרדרות חדה במהלך הקליני של רעלת הריון;
• פגיעה בהכרה ותסמינים נוירולוגיים חמורים;
• ירידה מתקדמת בתפקוד הכבד והכליות;
• מצוקה (היפוקסיה תוך רחמית) של העובר.

השפעות המגדילות את הסיכוי למוות אימהות כוללות:

• תסמונת DIC ודימום רחם הנגרמים ממנה;
• אי ספיקת כבד וכליות חריפה;
• דימום במוח;
• תפליט פלאורלי (הצטברות נוזלים בריאות);
• המטומה תת-קפסולית בכבד, הגוררת קרע לאחר מכן של האיבר;
• התפרקות רשתית.

סיבוך הריון - וידאו

התוצאה המוצלחת של לידה בתסמונת HELLP תלויה באבחון בזמן ובטיפול הולם. למרבה הצער, הגורמים להתרחשותו אינם ידועים. לכן, כאשר מופיעים סימנים של תסמינים של מחלה זו, עליך לפנות מיד לרופא.

תסמונת HELLP היא פתולוגיה נדירה ומסוכנת מאוד המתרחשת במהלך ההריון. המחלה עושה את עצמה בשליש השלישי ומאופיינת בעלייה מהירה בסימפטומים. במקרים חמורים, תסמונת HELLP עלולה להוביל למוות של אישה וילד.

גורם ל

נכון לעכשיו, מומחים לא הצליחו לגלות את הסיבה המדויקת להתפתחות תסמונת HELLP. בין כל הגורמים האפשריים להיווצרות פתולוגיה זו, ההיבטים הבאים ראויים לתשומת לב:

• דיכוי חיסוני (ירידה במספר הלימפוציטים);
• נזק אוטואימוני (הרס של תאים משלו על ידי נוגדנים אגרסיביים);
• הפרעות במערכת המוסטזיס (פתולוגיה של מערכת קרישת הדם ופקקת בכלי הכבד);
• תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
• נטילת תרופות (בפרט טטרציקלינים);
• תורשה (חוסר מולד באנזימי כבד).

ישנם מספר גורמי סיכון לפתח תסמונת HELLP:

• גיל האישה מעל 25;
• עור בהיר;
• הריון מרובה עוברים;
• לידות מרובות (3 ומעלה);
• מחלות חוץ-גניטליות קשות (כולל מחלות כבד ולב).

תסמונת HELLP נחשבת לאחד המדדים להפרה של הסתגלות גוף האישה להריון. ככל הנראה, התנאים להתפתחות רעלת הריון ותסמונת HELLP כמו הסיבוכים שלה מונחים אפילו בשלבים המוקדמים של ההיריון. לעתים קרובות, הריון המסתיים בהיווצרות של פתולוגיה מסוכנת כזו ממשיך באופן שלילי מההתחלה. כאשר מנתחים את ההיסטוריה הרפואית של נשים רבות, מתגלה איום קודם של הפלה, הפרעה בזרימת הדם הרחמית וסיבוכים אחרים של הריון אמיתי.

מנגנוני פיתוח

יש יותר מ-30 תיאוריות המנסות להסביר את התרחשות תסמונת HELLP בנשים בהריון, אך אף אחת מהן לא קיבלה אישור מהימן. אולי יום אחד, מדענים יוכלו לפענח את התעלומה הזו, אבל לעת עתה, המתרגלים צריכים להסתמך על הנתונים הזמינים. רק דבר אחד ידוע בוודאות - תסמונת HELLP היא אחד הסיבוכים הקשים ביותר של רעלת הריון. גם הסיבות לרעלת הריון במהלך ההריון עדיין לא מובנות במלואן.

בין כל התיאוריות, הגרסה לגבי נזק אוטואימוני לאנדותל (השכבה הפנימית של כלי הדם) היא הפופולרית ביותר. כאשר נחשפים לגורם מזיק כלשהו, ​​מתחילה שרשרת מורכבת של תהליכים פתולוגיים, המובילה להיצרות של כלי השליה. איסכמיה מתפתחת, נוצרים קרישי דם, אספקת החמצן לכל רקמות העובר מופרעת. במקביל, מתרחשים נזק לכבד, נמק איברים והתפתחות הפטוזיס רעילה.

מה מאיים על נזק אנדותל? קודם כל, היווצרות מיקרוטרומביים, ולאחר מכן ירידה ברמת הטסיות (טסיות האחראיות על קרישת הדם). כתוצאה מכל התהליכים, נוצר vasospasm מתמיד מתמשך. יש נפיחות של המוח, לחץ הדם עולה בחדות, תפקוד הכבד מופרע. מתפתח אי ספיקת איברים מרובים - מצב בו כל האיברים החשובים מפסיקים לעבוד כרגיל. הדרך היחידה להציל את האישה ואת תינוקה היא ניתוח קיסרי חירום.

תסמינים

תסמונת HELLP קיבלה את שמה בשם הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה (בתרגום מאנגלית):

• H - המוליזה;
• EL - הפעלה של אנזימי כבד;
• LP - תרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות).

תסמונת HELLP מתרחשת בשליש השלישי של ההריון. לרוב, המחלה מתגלה לאחר 35 שבועות, אך ייתכן גם ביטוי מוקדם יותר של המחלה. פתולוגיה זו מאופיינת בעלייה מהירה בכל התסמינים וכישלון מהיר של כל האיברים הפנימיים.

תסמונת HELLP אינה מתפתחת ללא סיבה נראית לעין. תמיד קודמת לה רעלת הריון - סיבוך ספציפי של ההריון. רעלת הריון אצל אמהות לעתיד מורגשת עם שלישייה של תסמינים:

• בצקת היקפית;
• יתר לחץ דם עורקי;
• תפקוד כליות לקוי.

רעלת הריון מתרחשת לאחר 20 שבועות של הריון. ככל שגיל ההריון קצר יותר, כך המחלה חמורה יותר והסבירות לסיבוכים גבוהה יותר. בשלבים הראשונים רעלת הריון מתבטאת בנפיחות בכפות הרגליים והרגליים וכן בעלייה מהירה במשקל. עלייה מהירה במשקל במהלך ההריון (יותר מ-500 גרם בשבוע) מעידה על היווצרות בצקת סמויה ומהווה את אחד התסמינים האופייניים לרעלת הריון.

נקודה חשובה: בצקת מבודדת לא יכולה להיחשב כביטוי של רעלת הריון. במהלך ההריון מתפתחת תסמונת בצקתית אצל נשים רבות, אך לא כולן מובילות להתפתחות פתולוגיה מסוכנת. הם מדברים על רעלת הריון אם נפיחות בכפות הרגליים והרגליים מלווה בעלייה בלחץ הדם. במקרה זה, האישה צריכה להיות תחת פיקוח מתמיד של רופא כדי לא לפספס התפתחות של סיבוכים.

תפקוד לקוי של הכליות הוא סימן מאוחר של רעלת הריון. במהלך הבדיקה מופיע חלבון בשתן של אישה בהריון, וככל שריכוזו גבוה יותר כך מצבה של האם לעתיד קשה יותר. לזיהוי חלבון בזמן, מומלץ לכל הנשים לעבור בדיקת שתן קבועה (כל שבועיים עד 30 שבועות וכל שבוע לאחר 30 שבועות).

התסמינים העיקריים של תסמונת HELLP אינם ספציפיים מדי:

• בחילה;
• לְהַקִיא;
• כאב באפיגסטרי (בור הבטן);
• כאב בהיפוכונדריום הימני;
• חולשה כללית;
• נְפִיחוּת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• ריגוש מוגברת.

מעטות מהאמהות לעתיד מייחסות חשיבות לתסמינים כאלה. בחילות והקאות מיוחסות לחולשה כללית השכיחה לכל הנשים ההרות. נשים רבות חוטאות באכילת יתר או אכילת מזון מיושן. בינתיים, תהליכים פתולוגיים מופעלים בגוף, המובילים להופעת תסמינים אחרים:

• צַהֶבֶת;
• הקאות עם דם;
• לחץ דם מוגבר;
• חבורות וחבורות באתרי הזרקה;
• הופעת דם בשתן;
• ראייה מטושטשת;
• בלבול, דליריום;
• עוויתות.

בהיעדר סיוע הולם, האישה ההרה מאבדת את ההכרה. אי ספיקת כבד מתפתחת, המובילה להפסקת תפקוד האיבר. נזק למערכת העצבים תורם להתפתחות תרדמת, שממנה יהיה די קשה להוציא את החולה.

סיבוכים

התקדמות תסמונת HELLP יכולה להוביל להתפתחות של סיבוכים חמורים:

• תרדמת;
• בצקת ריאות;
• בצקת מוחית;
• כשל בכבד;
• אי ספיקת כליות;
• קרע בכבד;
• מְדַמֵם;
• שטפי דם באיברים חיוניים.

דימום הוא אחד הביטויים של DIC. עם התפתחות הפתולוגיה הזו, נוצרים קרישי דם, אשר פוגעים באיברים וברקמות הפנימיים, מה שמוביל בסופו של דבר לדימום מוגבר. DIC לוכד בהכרח את כל מערכות הגוף ומעורר דימום מסיבי של לוקליזציות שונות (ריאות, כבד, קיבה וכו'). מסוכן במיוחד הוא דימום במוח עם פגיעה במבנים חשובים של מערכת העצבים המרכזית.

אי ספיקת כליות חריפה היא הפרה של תפקוד הכליות, המובילה לירידה בכמות השתן ולהרעלת הגוף עם תרכובות חנקן מסוכנות. המצב מסוכן ביותר ועלול לגרום למוות של אישה.

אי ספיקת כבד חריפה מתרחשת כאשר הפרנכימה (הרקמה הפנימית) של הכבד ניזוקה. התבוסה של האיבר מובילה להפרה של התודעה, להתפתחות של התקפים ותרדמת. זה די נדיר להציל חולה שנקלע לתרדמת כבדית.

נזק לכבד יכול להוביל לא רק להפרעה של מערכת העצבים המרכזית, אלא גם לתוצאות מסוכנות אחרות. שינוי בזרימת הדם בכלי הכבד מביא למתיחה של קפסולת האיבר ולקרע נוסף שלה. קרע בכבד מלווה בדימום חמור ומהווה מצב מסכן חיים. במצב כזה יש צורך בסיוע חירום של מנתח ומכשיר החייאה.

סיבוכים של הריון והשלכות על העובר

אי אפשר להציל הריון עם ביטוי של תסמונת HELLP. אם מתגלה פתולוגיה, מבוצע ניתוח קיסרי חירום, ללא קשר לגיל ההריון. עיכוב במצב זה עלול להוביל למוות של אישה וילד. הפעולה מתבצעת על רקע טיפול עירוי בהרדמה כללית.

במקרה של תסמונת HELLP פרוגרסיבית, מתפתחת בהכרח היפרדות שליה. במצב זה השליה נפרדת ממקום ההתקשרות שלה ברחם עד להולדת התינוק. ניתוק של אתר העובר מוביל להופעת תסמינים כאלה:

• הפרשות דם מדרכי המין (העוצמה תלויה בגודל הניתוק);
• כאבי בטן;
• טונוס מוגבר של הרחם;
• הורדת לחץ דם;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• חולשה ניכרת.

דימום מסיבי על רקע היפרדות שליה עלול להוביל לאובדן הכרה והתקפים. מצבו של התינוק הולך ומתדרדר. היפוקסיה מתפתחת, מה שמוביל לנזק למבנים חשובים במוח. עם ניתוק של יותר מ-1/3 מהשליה, העובר מת.

היפרדות שליה מאיימת לא רק על חיי הילד. שטפי דם מרובים מובילים להיווצרות פתולוגיה מיוחדת - הרחם של Kuveler. דופן הרחם רוויה בדם מהכלים הפגועים של השליה. רחם כזה אינו מסוגל להתכווץ. עם התפתחות של מצב מסוכן כזה, ניתוח קיסרי חירום מתבצע עם הסרה מלאה של הרחם. רחוק מלהיות תמיד אפשרי להציל ילד עם התפתחות הרחם של קוולר.

אבחון

שינויים מעבדתיים בתסמונת HELLP מתרחשים לפני הופעת התסמינים הקליניים הראשונים. בדיקות דם כלליות וביוכימיות, כמו גם קרישה, עוזרות לזהות פתולוגיה בשלבים המוקדמים. דם לניתוח נלקח מוריד על קיבה ריקה. הבדיקה מגלה את הסימנים האופייניים לתסמונת HELLP:

• המוליזה (הופעה בדם של אריתרוציטים מעוותים - תאי דם אדומים הנושאים חמצן);
• ירידה במספר תאי הדם האדומים;
• האטת ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים);
• ירידה בטסיות הדם (תאים האחראים על קרישת הדם);
• רמות מוגברות של אנזימי כבד (ALT ו-AST);
• פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין;
• עלייה בריכוז הבילירובין;
• עלייה בריכוז החומרים החנקניים בדם;
• שינויים בריכוז גורמי הקרישה.

אם יש חשד לתסמונת HELLP, כל המחקרים מבוצעים על בסיס חירום. דם נלקח מוריד בהתאם לכל הכללים, ולאחר מכן הוא מועבר במהירות למעבדה. בעתיד הקרוב, הרופא מקבל את תוצאות הניתוח ובוחר את הטקטיקות הטובות ביותר להמשך ניהול המטופל.

מחקר נוסף נוסף:

• אולטרסאונד של חלל הבטן (לזיהוי המטומה של הכבד);
• אולטרסאונד של הכליות;
• טומוגרפיה ממוחשבת (כדי לא לכלול מצבים מסוכנים אחרים שאינם קשורים לתסמונת HELLP);
• אולטרסאונד עוברי;
• דופלרומטריה (להערכת זרימת הדם בשליה);
• CTG (להערכת פעימות הלב של העובר).

שיטות טיפול

מטרת הטיפול בתסמונת HELLP היא לשקם שיבושים בדימום (הסביבה הפנימית של הגוף) ולמנוע התפתחות של סיבוכים מסוכנים. כל הטיפול מתבצע במקביל ללידה חירום. עם התפתחות תסמונת HELLP, יש לציין ניתוח קיסרי, ללא קשר לגיל ההריון.

הטיפול התרופתי מתבצע במספר שלבים:

1. טיפול בעירוי (מתן תוך ורידי של תרופות לשחזור נפח הדם במחזור הדם ולנרמל את הדימום).
2. מייצבים של קרום התא (קורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים).
3. מגיני כבד (תרופות המגנות על תאי כבד מהרס).
4. תרופות אנטיבקטריאליות (למניעת וטיפול בסיבוכים זיהומיים).
5. תרופות המשפיעות על מערכת קרישת הדם.
6. מעכבי פרוטאז (תרופות המפחיתות את פעילותם של אנזימים מסוימים).

מינון התרופות נבחר בנפרד, תוך התחשבות בחומרת הפתולוגיה. במהלך הטיפול, מעקב מתמיד אחר מצב האישה והעובר הוא חובה. השליטה אינה יורדת לאחר הלידה. לאחר הניתוח מועברת האישה ליחידה לטיפול נמרץ, שם היא ממשיכה במעקב מומחים מסביב לשעון.

ניתוח קיסרי בהתפתחות תסמונת HELLP מתבצע בזהירות רבה. הניתוח מבוצע לרוב בהרדמה כללית. במקרים מיוחדים, הרופא עשוי להשתמש בהרדמה ספינלית או אפידורלית. יש לזכור שבמקרה זה הסיכון לפתח שטפי דם מתחת לקרום חוט השדרה עולה.

הצלחת טיפול נמרץ בתסמונת HELLP תלויה במידה רבה באבחון בזמן של מצב מסוכן זה. ככל שהפתולוגיה תתגלה מוקדם יותר, כך נותרו יותר סיכויים לתוצאה מוצלחת. כל הנשים בסיכון לפתח תסמונת HELLP צריכות לבקר את הרופא שלהן באופן קבוע ולדווח על כל שינוי בבריאותן. במקרה של הידרדרות חדה במצב, יש להזמין אמבולנס.

מניעה ופרוגנוזה

מניעה ספציפית של תסמונת HELLP לא פותחה. הדרך היחידה למנוע התפתחות של מצב מסוכן זה היא טיפול בזמן של רעלת הריון. במקרים חמורים, טיפול בגסטוזה מתבצע בבית חולים.

אספקה ​​בזמן וטיפול נמרץ מוכשר יכולים להציל חיים של אישה וילד. לאחר הלידה, יש היעלמות מהירה של כל הסימפטומים של הפתולוגיה. ביום ה-3-7 לאחר לידת הילד, כל פרמטרי המעבדה חוזרים לקדמותם. הסיכון להישנות תסמונת HELLP נמשך בהריונות השניים ואחריו.