Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) (מחלת ורלהוף, פורפורת טרומבוציטופנית חיסונית ראשונית) היא מחלה המתפתחת בדרך כלל כתוצאה מקונפליקט חיסוני המכוון לאנטיגנים של טסיות דם או מגה-קריוציטים, המתאפיין בירידה במספר הטסיות (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית מתרחשת בקבוצות גיל שונות, אך ילדים וצעירים נוטים יותר לחלות. ITP למבוגרים מתרחש בכל גיל, אך מתרחש בדרך כלל אצל אנשים בגילאי 20-40. אצל בנים ובנות, מחלה זו מתגלה באותה תדירות. בקרב מבוגרים, נשים מושפעות יותר. היחס בין נשים וגברים חולים משתנה בתוך 4: 3, 3: 1; ישנם 4.5 זכרים ו-7.5 נקבות לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות של ITP בקרב ילדים ומבוגרים נעה בין 1 ל-13% ל-100 אלף איש, והעלייה השנתית ב-ITP, לפי J. N. George וחב' (1995), היא 10-125 חולים (ילדים ומבוגרים) למיליון. אוּכְלוֹסִיָה.

תסמינים של ITP ידועים מאז ימי היפוקרטס, אולם רק בשנת 1735 ורלהוף ייחד אותו כיחידה נוזולוגית נפרדת ותיאר אותו כ"מחלת דימום נקודתי" בנשים צעירות.

אטיולוגיה ופתוגנזה.האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה במדויק. בילדים, התפתחות ITP נצפית בדרך כלל לאחר מחלה זיהומית, במיוחד ויראלית (שפעת, חצבת, אדמת, אבעבועות רוח, HIV וכו'), חיסון, התמדה של וירוסים (נגיף אפשטיין-בר - EBV, זיהום ציטומגלווירוס - CMV) ו-parvovirus B19. בעת בירור הסיבות שהובילו להתפתחות ITP במבוגרים, יש לקחת בחשבון את אותם גורמים, כלומר קודם כל, תהליכים זיהומיים קודמים. חלק מהתרופות עלולות לגרום להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית: כינידין, מלחי זהב, אנטיביוטיקה, חומצה נלידיקסית, טרימתופרים, אקמול, חומצה סליצילית, תרופות נוגדות דלקת שונות שאינן סטרואידיות, קפטופריל, מורפיום, הפרין ותרופות נוספות. בשנים האחרונות הושגו עדויות משכנעות לגבי תפקידו של זיהום הליקובקטר פילורי בהתפתחות של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי (Michel M. et al., 2002). על פי תוצאות מחקר של K. Kohda וחב' (2002), כאשר זיהום זה הוסר, 63.2% מהחולים הראו עלייה משמעותית ברמות הטסיות ולהפך, ירידה משמעותית ב-IgG.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית היא מחלה נרכשת. בהתפתחות של ITP, נטייה תורשתית משחקת תפקיד מסוים: נחיתות איכותית של טסיות דם המועברות על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי. ITP מאופיין בהרס מוגבר של טסיות דם עקב יצירת נוגדנים לאנטיגנים הממברניים שלהן, עקב תגובה לא תקינה לאנטיגנים. הבסיס לתהליך הפתולוגי ב-ITP הוא פירוק הסבילות האימונולוגית לאנטיגן של האדם עצמו.

מִיוּן.לאורך הקורס מבחינים בצורות חריפות (נמשכות בין 3 ל-6 חודשים) וכרוניות של ITP. האחרונים מחולקים לאפשרויות:

א) עם הישנות נדירות;

ב) עם הישנות תכופות;

ג) מהלך חוזר מתמשך.

על פי תקופת המחלה, נבדלים החמרה (משבר), הפוגה קלינית (היעדר כל ביטוי של תסמונת דימומית עם טרומבוציטופניה מתמשכת) והפוגה קלינית והמטולוגית.

ITP מאופיין בקריטריונים הבאים:

1) טרומבוציטופניה מבודדת (טסיות דם< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) היעדר סימנים קליניים ומעבדתיים למחלה בקרב קרובי דם;

3) מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם;

4) היעדר סימנים מורפולוגיים ומעבדתיים האופייניים לצורות תורשתיות של טרומבוציטופניה;

5) היעדר בחולים ביטויים קליניים של מחלות או גורמים אחרים העלולים לגרום לטרומבוציטופניה (לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית, זיהום ב-HIV, לוקמיה חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית, א-גמא גלובולינמיה, טיפול בתרופות מסוימות);

6) זיהוי של נוגדנים נגד טסיות TpA-IgG או בסרום;

7) השפעת טיפול בקורטיקוסטרואידים.

הצורה החריפה של ITP מתרחשת בעיקר בילדים (80-90%). אצל ילד, לעתים קרובות יותר לאחר מחלה זיהומית או חיסון, וככלל, לאחר 3 שבועות, מספר טסיות הדם יורד לפתע ותסמונת הדימומית מתפתחת בהתאם לסוג המיקרו-מחזורי. תסמונת הדימום מיוצגת בדרך כלל על ידי שטפי דם בעור (פטקיות, פורפורה, אכימוזיס), שטפי דם בקרומים הריריים, דימום מהריריות (אף, חניכיים, מהחור של השן שחולצה, רחם, לעתים רחוקות יותר - מלנה, המטוריה). במהלך הבדיקה הגופנית של המטופל, בנוסף לתסמונת הדימומית, לא מתגלות תסמונות אחרות של נזק (שיכרון, לימפדנופתיה והפטוספלנומגליה). עם זאת, לחלק מהחולים יש כבד וטחול מוגדלים. במקרה של ירידה משמעותית במספר הטסיות, הסיכון לדימום רב עולה עם התפתחות אנמיה פוסט-המוררגית חמורה, המהווה איום על חיי החולה. סיבת המוות העיקרית, אם כי נדירה למדי (פחות מ-1% ב-ITP), היא דימום תוך גולגולתי. גורמי הסיכון עבור האחרונים הם כדלקמן: חומרה קיצונית של תסמונת דימום עורית עם לוקליזציה של פטכיות על האוזניים, הפנים, רירית הפה, שטפי דם בסקלרה, דימום מרירית האף עם ספירת טסיות נמוכה מ-20 x 10 9/l .

ילדים מעל גיל 10 ומבוגרים נוטים יותר לפתח ITP כרוני. יתרה מכך, הצורה האידיופתית של המחלה מתפתחת לעיתים קרובות ללא קשר ברור עם מחלה קודמת כלשהי, אם כי עם נטילת היסטוריה זהירה ניתן לעיתים קרובות לזהות גורמים מעוררים, למשל, מחלה נגיפית נשימתית חריפה, דלקת שקדים, שימוש ממושך בתרופות לטיפול תרופתי. מטרות, מגע ממושך עם גורמים כימיים (צבעים, nitroenamels וחומרי הדברה), וכו ' הסימפטום הקליני העיקרי של המחלה הוא שטפי דם הנגרמים על ידי טרומבוציטופניה. חומרת התסמונת הדימומית שונה מאוד - מחבלות בודדות ופטקיות קטנות ועד לדימום מסיבי מאיברים פנימיים ושטפי דם באיברים ומרכזים חיוניים. התבוננו בהמטוריה (אגן כליות, שלפוחית ​​השתן, השופכה), דימום ממערכת העיכול (הקאות מדממות, מלנה) ושטפי דם במוח, ברשתית. שטפי דם על העור בצורה של פטכיות ואכימוזיס ממוקמים לעתים קרובות על פני השטח הקדמיים של תא המטען והגפיים. הם עשויים להופיע באתרי הזרקה. דלקת שלפוחית ​​דם ובולה מופיעות לעיתים קרובות ברירית הפה. שטפי דם בפנים, בלחמית, בשפתיים נחשבים לתסמין חמור, המעיד על אפשרות של שטפי דם במוח. דימומים חוזרים בחניכיים ודימומים מהאף הם לעתים קרובות בשפע בטבע. לעתים קרובות התסמין היחיד של המחלה הוא מנורגיה, המופיעה בתחילת ההתבגרות. דימום במהלך עקירת שיניים לא תמיד מתרחש, הוא מתחיל מיד לאחר ההתערבות ונמשך מספר שעות וימים. אבל לאחר עצירה, הם, ככלל, אינם חוזרים.

הגדלה של הטחול אינה אופיינית ל-ITP כרוני, אם כי לעיתים ניתן לזהות באולטרסאונד גלית טחול בינונית. אין שינויים ספציפיים בטחול ב-ITP. בדיקה מורפולוגית מגלה היפרפלזיה של רקמת הלימפה, המתבטאת בהתרחבות של מרכזי הנבט של הזקיקים, הופעת אזור פריפוליקולרי רחב מאלמנטים לימפואידים צעירים. גם גודל הכבד ב-ITP אינו משתנה בדרך כלל. במחקר של דם היקפי, מתגלה ירידה במספר הטסיות (תמיד< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

התוכן של תאי דם אדומים והמוגלובין עשוי להיות תקין. אם מתפתחת אנמיה, אז ברוב המקרים מדובר במחסור בברזל (כתוצאה מאיבוד דם). לחלק מהחולים יש אנמיה, כמו גם טרומבוציטופניה, ממקור חיסוני עם בדיקת Coombs חיובית. תכולת הלויקוציטים ברוב החולים תקינה או מוגברת מעט. לוקופניה נצפית עם נגע משולב של שניים או שלושה נבטים hematopoietic. זמן הדימום בחולים עם ITP מתארך, נסיגת קריש הדם מצטמצמת.

טיפול ITP.בטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית מכל מקור, נעשה שימוש מסורתי בהורמוני קורטיקוסטרואידים (מלכתחילה), אימונוגלובולינים תוך ורידי, כריתת טחול ומדיכובי חיסון ציטוסטטיים.

החלמה ספונטנית במבוגרים עם ITP כרוני היא נדירה ביותר. עם רמות טסיות מעל 50 x 10 9/ליטר בהיעדר תסמונת דימומית, אין אינדיקציות לטיפול. עם זאת, כאשר רמת הטסיות היא 20-30 x 10 9 / ליטר ו< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

בחולים מבוגרים עם ITP כרוני, גלוקוקורטיקואידים נחשבים לטיפול סטנדרטי ומשמשים כטיפול ראשוני בתרומבוציטופניה בינונית עד חמורה עם ביטויים דימומיים. GCs מסומנים במבוגרים עם ITP עם ספירת טסיות דם< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

עם השפעה לא שלמה ולא יציבה של טיפול בחולים עם ITP (בדרך כלל לאחר 3-4 חודשים מתחילת הטיפול), ישנן אינדיקציות לכריתת טחול. כריתת טחול מבוצעת לא לפני שנה לאחר האבחנה. הקשיים הגדולים ביותר בתכנית הטיפולית הם חולי ITP לאחר כריתת טחול לא יעילה, בהם החזרה לטיפול הורמונלי אינה יעילה או נותנת השפעה זמנית ולא יציבה גם בשימוש במינונים גבוהים של הורמונים. חולים אלו מטופלים בתרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות בשילוב עם הורמונים קורטיקוסטרואידים. עם זאת, יש להדגיש כי השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות לפני כריתת הטחול אינו רציונלי, שכן טיפול כזה מחמיר את התנאים לניתוח לאחר מכן, שלעיתים רחוקות אפשרי בלעדיו. בנוסף, בחולים צעירים וילדים, הטיפול בתרופות ציטוטוקסיות טומן בחובו אפקט מוטגני ועקרות. לכן, השימוש בתרופות ציטוטוקסיות הוא יותר טיפול "ייאוש" במקרה של כריתת טחול לא יעילה.

טיפול סימפטומטי בתסמונת דימומית בתרומבוציטופניה כולל גורמים המוסטטיים מקומיים וכלליים. זה רציונלי להשתמש ב-ACC, אדרוקסון, חומצה אסקורבית, אסקורטין ואמצעים אחרים. באופן מקומי, במיוחד עם דימומים מהאף, נעשה שימוש נרחב בספוג המוסטטי, תאית מחומצנת, אדרוקסון, קריותרפיה מקומית ו-ACC. האינדיקציות לעירוי אריתרוציטים צריכות להיות מוגבלות בהחלט (אנמיה חריפה עמוקה), וכדי למנוע חיסון חוזר ונשנה של המטופל עם לויקוציטים וטסיות דם, עוברים עירוי רק אריתרוציטים שטופים, המינון שלהם נבחר בנפרד. הצורך בעירוי טסיות בטרומבוציטופניה חיסונית שנוי במחלוקת.

תַחֲזִית.הפרוגנוזה לחיים חיובית ברובה. ברוב המוחלט של הילדים (80-90%), ITP מסתיים בהחלמה ספונטנית עם או בלי טיפול. ההחלמה מתרחשת בדרך כלל תוך 6 חודשים, מכיוון שנוגדנים נגד טסיות יכולים להסתובב בדם עד 3-6 חודשים. חולים עם ITP כרוני זקוקים לניטור מתמיד. דימום רב בצורה חמורה עלול להיות קטלני.

גודל: px

התחל רושם מהדף:

תמלול

1 משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית UNION OF PEDIATRICS OF RUSSIA המלצות קליניות פדרליות למתן סיוע רפואי לילדים עם THROMBOCYTOPENIC PURPLE. ברנוב 2015 1

2 רשימת קיצורים EULAR European League Against Rheumatism HLA-B35 - אלל 35 של לוקוס B של ה-human major histocompatibility complex IgG, M, A Immunoglobulins G, M, A IL - Interleukin ISKDC - מחקר בינלאומי על מחלת כליות בילדים PreS European Society of Pediatric Rheumatology PRINTO - International Pediatric Rheumatological Organization for Clinical Research ACE Angiotensin Converting Enzyme HCG Shenlein's Disease Henoch HSV Herpes Simplex Virus GC - Glucocorticosteroids Gastrointestinal tract Gastrointestinal tract CT Computed Tomography International Exercise INR International Exerciance הדמיה ESR מהירות שקיעת אריתרוציטים CRP C-reactive protein אולטרסאונד אולטרסאונד UVI קרינה אולטרה סגולה CRF אי ספיקת כליות כרונית CMV - Cytomegalovirus EGDS - Esophagogastroduodenoscopy ECG Electrocardiography 2

3 תוכן עניינים מתודולוגיה... 4 הגדרה... 6 ICD CODE EPIDEMIOLOGY... 6 אטיולוגיה ופתוגנזה... 6 סיווג... 7 תמונה קלינית... 7 קורס... 9 סיבוכים... 9 אבחון .. 9 קריטריוני אבחון דוגמאות לאבחון טיפול ניהול מטופלים ניהול מטופלים בתנאי חולים ניהול מטופלים בהגדרות חוץ אינדיקציות לייעוץ טלמדיסין ייעוץ טלמדיצינה ייעוץ רפואה של מטופלים לפני התייעצות.

4 המלצות קליניות פדרליות למתן טיפול רפואי לילדים עם סגול טרומבוציטופני המלצות קליניות אלו הוכנו על ידי האיגוד המקצועי של רופאי הילדים, איגוד רופאי הילדים של רוסיה, שנבדקו ואושרו בקונגרס ה-18 של רופאי ילדים של רוסיה בנושא בעיות רופאי ילדים" 14 בפברואר 2015. צוות המחברים: אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעים A.A. ברנוב, חבר מקביל ב- RAS L.S. נמזובה-ברנובה, פרופ', d.m.s. E.I. Alekseeva, פרופ., d.m.s. G.A. Lyskina, Ph.D. בזרובה ט.מ. המחברים מאשרים שאין תמיכה כספית/ניגוד עניינים לפרסום. מתודולוגיה שיטות המשמשות לאיסוף/בחירת ראיות: חיפושים במאגרי מידע אלקטרוניים. תיאור השיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות: בסיס הראיות להמלצות הן פרסומים הכלולים בספריית Cochrane, EMBASE, MEDLINE ו-PubMed. עומק חיפוש - 5 שנים. שיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות: הסכמה של מומחים; הערכת משמעות בהתאם לתכנית הדירוג. שיטות המשמשות לניתוח העדויות: סקירות של מטא-אנליזות שפורסמו; סקירות שיטתיות עם טבלאות ראיות. תיאור השיטות המשמשות לניתוח הראיות בעת בחירת פרסומים כמקורות פוטנציאליים לראיות, נבדקת המתודולוגיה המשמשת בכל מחקר כדי להבטיח את תקפותה. תוצאת המחקר משפיעה על רמת הראיות המיועדת לפרסום, אשר בתורה משפיעה על עוצמת ההמלצה. כדי למזער טעויות פוטנציאליות, כל מחקר הוערך באופן עצמאי. כל הבדלים באומדנים נדונו על ידי כל קבוצת המחברים במלואם. אם אי אפשר היה להגיע לקונצנזוס, היה מעורב מומחה בלתי תלוי. טבלאות ראיות: הושלמו על ידי מחברי ההנחיות הקליניות. שיטות המשמשות לגיבוש המלצות: הסכמה של מומחים. נקודות GPP לתרגול טוב 4

5 פרקטיקה טובה מומלצת מבוססת על הניסיון הקליני של מחברי ההמלצות שפותחו. ניתוח כלכלי לא בוצע ניתוח עלויות ולא נותחו פרסומים על פרמקו-כלכלה. שיטת אימות המלצות ביקורת עמיתים חיצונית. ביקורת עמיתים פנימית. תיאור שיטת אימות הקווים המנחים טיוטת ההנחיות הללו עברו ביקורת עמיתים על ידי סוקרים עמיתים, אשר התבקשו לראשונה להגיב על קלות ההבנה של פרשנות הראיות העומדות בבסיס ההנחיות. התקבלו הערות מרופאים ראשוניים (ראומטולוגים ילדים) לגבי מובנות הצגת המלצות אלו, וכן הערכתם את חשיבות ההמלצות המוצעות ככלי לתרגול יומיומי. כל ההערות שהתקבלו מהמומחים נערכו בקפידה ונדונו על ידי חברי קבוצת העבודה (מחברי ההמלצות). כל פריט נדון בנפרד. התייעצות וביקורת עמיתים טיוטת ההנחיות נבדקה עמיתים על ידי מומחים בלתי תלויים, אשר התבקשו בעיקר להגיב על הבהירות והדיוק של הפרשנות של בסיס הראיות העומד בבסיס ההנחיות. קבוצת עבודה לצורך התיקון הסופי ובקרת האיכות, ההמלצות נותחו מחדש על ידי חברי קבוצת העבודה, שהגיעו למסקנה כי כל ההערות וההערות של המומחים נלקחו בחשבון, הסיכון לטעויות שיטתיות ב- פיתוח המלצות צומצם. המלצות עיקריות רמות ראיות לשימוש בטכנולוגיות רפואיות כפי שהוגדרו על ידי המרכז לרפואה מבוססת ראיות של אוניברסיטת אוקספורד: Class (רמה) I (A) מחקרים גדולים מבוקרי פלצבו כפול סמיות, כמו גם נתונים שהתקבלו ממטא- ניתוח של מספר ניסויים מבוקרים אקראיים. 5

6 Class (רמה) II (B) ניסויים קטנים אקראיים ומבוקרים שבהם הנתונים הסטטיסטיים מבוססים על מספר קטן של חולים. Class (רמה) III (C) ניסויים קליניים לא אקראיים במספר מוגבל של חולים. Class (רמה) IV (D) פיתוח קונצנזוס על ידי קבוצת מומחים לבעיה ספציפית הגדרה מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, פורפורה טרומבוטית וטרומבוציטופנית וסקוליטיס המאופיינת בפורפורה לא טרומבוציטופנית עם לוקליזציה דומיננטית בגפיים התחתונות ותצהיר של משקעי IgA בקטנים. כלי דם (נימים, ורידים, עורקים). מעורבות אופיינית של העור, המעיים והגלומרולי של הכליות; לעתים קרובות בשילוב עם ארתרלגיה או דלקת פרקים. מילים נרדפות: דלקת כלי דם דימומית, פורפורה אנפילקטואידית, פורפורה אלרגית, פורפורה דימומית של הנוך, רעלת נימי, מחלת שנליין של הנוך. ICD CODE 10 M31.1. מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, פורפורה טרומבוטית וטרומבוציטופנית. EPIDEMIOLOGY שכיחות 10-20.4 (ממוצע 13.5) לילד; 22.1 לילדים מתחת לגיל 14, 70.3 לילדים בגילאי 4 עד 7; 50% מהילדים חולים לפני גיל 5 שנים, 75% - עד 10 שנים בנים חולים לעתים קרובות יותר, היחס בין בנים ובנות הוא 1.5-2:1. ברוב המקרים, המחלה מתחילה בחורף. אטיולוגיה ופתוגנזה כגורמים אטיולוגיים קחו בחשבון סטרפטוקוקוס β-המוליטי מקבוצה A, נגיפי הפטיטיס, CMV, HSV, פרבו-וירוס B19 אנושי, נגיפי קוקסאקי ואדנו-וירוס. זה מבוסס על התפתחות של תגובה אלרגית של רגישות יתר מסוג מושהה (סוג III). קיים פגיעה חיסונית כללית לכלי המיטה המיקרו-מחזורית עם שקיעת משקעי IgA גרגירים, המלווה בהפעלה של מערכת המשלים לפי חלופה 6

7 דרכים. התהליך קשור למחסור ברכיב C2 של המשלים. דלקת כלי דם מתפתחת עם פגיעה בכלי הדם של כלי הדם עם אנגייטיס מפוזר. כתוצאה מכך, התכונות הריאולוגיות של הדם מתדרדרות, הצטברות הטסיות והאריתרוציטים גוברת ומתפתחת קרישיות יתר. דלקת אספטית, הרס, פקקת של כלי דם, קרע של נימים מתרחשים בדופן כלי הדם, המלווה בתסמונת דימומית, המובילה להופעת תסמינים קליניים של HSP. התפתחות של דלקת כליות קשורה לנשיאה של HLA-B35, IL-1 B (511) אלל T ואלל IL-8 A. סיווג אין סיווג מאושר. בסיווגי העבודה של פורפורה תרומבוציטופנית, המוצעים ומשמשים בפרקטיקה הקלינית, ההגדרה של צורות קליניות מבוססת על שילוב של תסמינים קליניים, שנוכחותם מוצגת בשמה, או על בסיס זיהוי של המחלה. תסמונת קלינית מובילה. סיווג העבודה שאומץ בפדרציה הרוסית (A.A. Ilyin, 1984) כולל את הפרמטרים הבאים: שלבי המחלה (פעיל, שקיעה); צורות קליניות (פשוטות, מעורבות, מעורבות עם נזק לכליות); תסמונות קליניות (עור, מפרקי, בטן, כליות); חומרה (קלה, בינונית, חמורה); אופי הקורס (אקוטי, כרוני, חוזר). תמונה קלינית ההתחלה היא חריפה. טמפרטורת הגוף תת חום, לעיתים רחוקות חום. תסמונת העור (פורפורה) פריחה מופיעה ב-100% מהחולים, בדרך כלל בתחילת המחלה, בתדירות נמוכה יותר לאחר תסמונת בטן או מפרקית. פריחה שופעת (במקרים חמורים, משולבת) ממוקמת בעיקר על העור של הגפיים התחתונות, הישבן, סביב מפרקים גדולים, לעתים רחוקות יותר על העור של הגפיים העליונות, תא המטען, הפנים. מטבעה, הפריחה היא נקודתית או מקולופפולרית, דימומית, סימטרית, ככלל, בשילוב עם אנגיואדמה. אלמנטים דימומיים מופיעים בגלים, משאירים פיגמנטציה מאחור, נעלמים ללא עקבות. תסמונת מפרקית נצפתה ב-60-80% מהחולים. מתבטאת בדלקת פרקים, דלקת מפרקים הפיכה של מפרקים גדולים בעיקר (ברך, קרסול). סומן 7

8 כאבים, נפיחות של המפרקים ופגיעה בתפקוד. זה נמשך בין מספר שעות למספר ימים. תסמונת בטן מופיעה ב-60-68% מהחולים ונגרמת מבצקות ושטפי דם בדופן המעי, המזנטריה או הצפק. כאבי בטן עשויים להקדים את תסמונת העור ב-1-14 ימים ב-43% מהחולים. מתבטא בכאבי התכווצות בינוניים או קשים בבטן. התקפי כאב יכולים לחזור על עצמם פעמים רבות במהלך היום והם מלווים בבחילות, הקאות, צואה רופפת מהולה בדם. דלקת התוספתן, דלקת כיס המרה, דלקת הלבלב, דימום במערכת העיכול, כיבים, אוטמי מעיים ונקב עלולים להתפתח. תסמונת כליות נצפתה ב-25-60% מהחולים, ב-73% תוך 4 שבועות, ב-97% תוך 3 חודשים לאחר הופעת המחלה. ברוב המקרים מדובר באסימפטומטי, המהווה בסיס לבדיקה תוך 6 חודשים לאחר האפיזודה האחרונה של תסמונת העור או ביטויים אחרים של פורפורה טרומבוציטופנית. מיקרוהמטוריה ללא פרוטאינוריה היא בדרך כלל שפירה. פרוטאינוריה מתגברת, התפתחות של תסמונת נפרוטית ו/או אי ספיקת כליות משקפים את המהלך החמור של המחלה. 20% מהחולים עם תסמונת נפרוטית ונפריטית מפתחים אי ספיקת כליות סופנית; 44-50% סובלים מיתר לחץ דם או מחלת כליות כרונית. מבחינה היסטולוגית, דלקת הנפריטיס זהה לנפרופתיה IgA וכוללת גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית מוקדית סגמנטלית וגלומרולונפריטיס סהרונית מתקדמת במהירות (טבלה 1). טבלה 1. סיווג של דלקת כליה בפורפורה טרומבוציטופנית לפי ISKDC (מחקר בינלאומי של מחלת כליות בילדים) סוג ISKDC גרסה מורפולוגית I II III A III B IV A שינויים מינימליים שגשוג Mesangial שגשוג פוקלי או טרשת עם<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B שגשוג או טרשת מפושטת עם % מהסהרונים V A V B VI גידולים מוקדים או טרשת עם מעל 75% מהסהרונים שגשוג או טרשת מפוזרת עם מעל 75% מהסהרונים Membranoproliferative glomerulonephritis קורס מהלך של תרומבוציטופנית, עם החלמה חריפה תוך 2 חודשים לעיתים קרובות 2 חודשים. מתחילת המחלה, אך עשויה להיות ממושכת, חוזרת למשך 6 חודשים; לעתים נדירות נמשך שנה או יותר. המהלך הכרוני מאפיין וריאנטים עם דלקת הכליה של שנליין הנוך או עם תסמונת דימום עורית חוזרת מבודדת. סיבוכים Intussusception חסימת מעיים ניקוב המעי עם התפתחות דלקת הצפק בדלקת כליה: אי ספיקת כליות חריפה או CRF. אבחון בדיקות מעבדה CBC: לויקוציטוזיס בינוני עם נויטרופיליה, אאוזינופיליה, טרומבוציטוזיס. בדיקות דם ביוכימיות ואימונולוגיות: ריכוז מוגבר של CRP, IgA. ניתוח קליני של שתן: בנוכחות דלקת כליות, שינויים חולפים במשקעי השתן. ביופסיה של העור: נמק פיברינואידי של דופן כלי הדם וחדירת כלי דם על ידי נויטרופילים עם ריקבון שלהם והיווצרות דטריטוס לויקוציטים. קיבוע בדופן כלי הדם של קומפלקסים חיסונים המכילים IgA שזוהה על ידי אימונוהיסטוכימיה. ביופסיית כליות: גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית, דלקת כליה בדרגות שונות של היווצרות סהר. מחקר אימונוהיסטוכימי מגלה משקעים גרגירים של IgA, לעתים רחוקות יותר של IgG, מרכיב C3 משלים, פיברין. 9

10 מחקרים אינסטרומנטליים של אולטרסאונד של איברי הבטן, הכליות: שינויים באקוגניות של איברים parenchymal, הפרעה בזרימת הדם; נפיחות של דופן המעי, המטומה, התרחבות של חלקים שונים של המעי; נוזל בחלל הבטן; כבד וטחול, עלייה בגודל הלבלב והכליות. צילום רנטגן של המעי: עיבוי ויישור קפלי הרירית (סימפטום "מחזיק צלחת") וחסר שוליים ("טביעות אצבע") מהקצה המזנטרי. CT בטן: כבד וטחול, הגדלה של הלבלב והכליות; שינוי בפרנכימה של איברים פרנכימליים, נוזל בחלל הבטן. MRI של איברי הבטן: אוטמים של איברים פרנכימליים, חסימת כלי דם, כבד וטחול, הגדלה של הלבלב, הכליות, נוזל בחלל הבטן. בדיקת CT של המוח: שטפי דם, שבץ ביום הראשון. MRI של המוח: שטפי דם, שבץ מוחי ואיסכמיה מוחית. אנדוסקופיה: אריתמה, בצקת, פטקיות, כיבים, שינויים נודולריים, בליטות דמויות המטומה בחלקים שונים של מערכת העיכול, גדלים קטנים (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 קוליק עם הופעת בכורה חריפה, מתועדת ובדיקה גופנית; דימום במערכת העיכול 2. פתומורפולוגיה אופיינית לויקוציטופלסטית וסקוליטיס עם שקיעת IgA דומיננטית או גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית עם משקעי IgA 3. דלקת מפרקים/ארתרלגיה הופעה חריפה של דלקת פרקים עם נפיחות, כאב, חוסר תפקוד במפרק. התקף חריף של ארתרלגיה ללא נפיחות וחוסר תפקוד 4. נזק לכליות פרוטינוריה > 0.3 גרם ליום או אלבומין/קריאטינין > 30 mmol/mg בשתן בוקר המטוריה או ספירת תאי דם אדומים > 5 תאים לכל שדה ראייה אבחנה של ארגמן טרומבוציטופנית נקבעת על ידי נוכחות של לפחות קריטריון חובה אחד וגם קריטריון אופציונלי אחד לפחות חייבת להתבצע עם המחלות הבאות: מנינגוקוקמיה, פורפורה טרומבוציטופנית, מחלות לימפופרוליפרטיביות, לוקמיה, גידולים, זאבת אדמנתית מערכתית, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן עם דלקת כבד כרונית, דלקת כבד כרונית. , גלומרולונפריטיס כרונית, IgA - נפרופתיה. דוגמאות לאבחון דוגמה 1. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב ירידה, צורה מעורבת (תסמונות עור, מפרקים), חומרה בינונית, מהלך הישנות. דוגמה 2. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב פעיל, צורה מעורבת (תסמונות עור, בטן, כליות), חומרה חמורה, מהלך חריף. אי ספיקת כליות חריפה. טיפול משטר טיפול לא תרופתי בתקופות של החמרת המחלה, יש להגביל את המשטר המוטורי של הילד. מומלץ לשמור על יציבה ישרה בהליכה ובישיבה, לישון על מזרון קשיח וכרית דקה. הסר מתח פסיכו-רגשי, חשיפה לשמש. דיאטה 11

12 בחולים עם תסמונת קושינג, רצוי להגביל את צריכת הפחמימות והשומנים, עדיפה דיאטת חלבונים. אכילת מזונות עשירים בסידן וויטמין D למניעת אוסטאופורוזיס. אימון גופני טיפולי (LFK) אימון גופני טיפולי צריך להתבצע בהתאם ליכולות האישיות של המטופל. טיפול תרופתי תקופה חריפה: חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית חריפה מאושפזים, מנוחה במיטה, דיאטה היפואלרגנית נקבעת. גלוקוקורטיקואידים (A), אינדיקציות לשימוש: מהלך גלי מתמשך של פורפורה בעור, נוכחות של אלמנטים נמקיים, תסמונת בטן מתמשכת, דלקת כליות. עם צורה פשוטה ומעורבת של פורפורה טרומבוציטופנית ללא נזק לכליות, פרדניזולון (A) נקבע במינון של 1.0-1.5 מ"ג/ק"ג ליום במשך ימים, ואחריו הפחתת מינון למינון תחזוקה (0.2-0.3 מ"ג/ק"ג) של משקל הגוף). ליום). טיפול GC מתבצע על רקע הפרין. עדיף להשתמש בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך (D) במינון של IU לק"ג משקל גוף ליום; ניתן באופן תת עורי לחלוטין למשך 3-4 שבועות. לאחר השלמת הטיפול בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך, על מנת למנוע סיבוכים פקקתיים, נרשמים לחולים נוגדי קרישה עקיפים (D) וורפרין. מינון התרופה נשלט לפי רמת ה-INR. כדי לשפר את תהליכי המיקרו-סירקולציה, פנטoxifylline (D) משמש לווריד במינון של 20 מ"ג לשנת חיים ליום, מתן התרופה מחולק ל-2 מנות. התרופה ניתנת תוך ימים, ואז יש צורך לעבור למתן פומי של התרופה באותו מינון. משך נטילת pentoxifylline הוא לפחות 6-12 חודשים. Dipyridamol (D) נקבע במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום ב-2-3 מנות מחולקות. משך נטילת התרופה לפחות 12 חודשים. טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית עם נזק לכליות לילדים עם צורה נפרוטית ומעורבת של גלומרולונפריטיס, פרדניזולון (A) נקבע במינון יומי של 2 מ"ג/ק"ג למשך 4-6 שבועות עם ירידה הדרגתית למינון תחזוקה וגמילה לאחר מכן. עם פעילות גבוהה של גלומרולונפריטיס עם סימנים של תפקוד כליות לקוי, עם הפרעות אימונולוגיות חמורות, טיפול בדופק מתילפרדניזולון (A) משמש ב- mg/kg IV למשך 3 ימים ב-12

13 שילוב עם cyclophosphamide (D) במינון של 2.0 מ"ג/ק"ג ליום ל-OS למשך 2-3 חודשים או טיפול בדופק עם cyclophosphamide (D) במינון של 0.5-0.75 מ"ג/מ 2 פעם אחת בשבועיים או מ"ג /ק"ג לחודש, או 15 מ"ג/ק"ג (מקסימום 1 גרם) כל שבועיים שלוש פעמים ולאחר מכן כל 3 שבועות. רצוי מתן תוך ורידי של cyclophosphamide. המינון הכולל (כמובן) של cyclophosphamide לא יעלה על 200 מ"ג/ק"ג. בטיפול בצורה המטורית של גלומרולונפריטיס עם תפקוד כליות משומר, תרופות נוגדות טסיות דם (דיפידמול (D)), מעכבי ACE (קפטופריל (D) 0.1-0.5 מ"ג / ק"ג / יום עבור 1-2 מנות, אנלפריל (D)) עם תרופה נפרוטקטית. מַטָרָה. ניהול מטופלים ניהול מטופלים במצבי חולים מתמחה, לרבות טיפול הייטק ניתן במחלקה ראומטולוגית ילדים של ארגון רפואי, המספק נוכחות: מחלקת הרדמה והחייאה או מחלקת החייאה וטיפול נמרץ (מחלקה); מעבדה אימונולוגית עם ציטומטר זרימה וציוד לקביעת סמנים אימונולוגיים של מחלות ראומטיות; מחלקות לאבחון קרינה, לרבות משרד לתהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת עם תוכנית לבדיקת המפרקים; מחלקת אנדוסקופיה. הסיוע ניתן ע"י ראומטולוג העומד בדרישות ההסמכה למומחים בעלי השכלה רפואית ופרמצבטית גבוהה ותואר שני בתחום הבריאות בהתמחות "ראומטולוגיה", ללא הצגת דרישות לניסיון בעבודה (צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 415n, כפי שתוקן בצו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 1644n, צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 23 ביולי 2010 541n). בדיקה וטיפול בחולים מתבצעים בהתאם לתקן של מומחה, כולל. טיפול רפואי הייטק לחולים עם דלקת כלי דם מערכתית בבית חולים או אשפוז יום. ילדים בעלי דרגת פעילות מחלה גבוהה ומתונה מקבלים טיפול רפואי מיוחד בבית חולים מסביב לשעון. 13

14 לילדים עם דרגת פעילות נמוכה והפוגה במחלה, ניתן טיפול רפואי מיוחד בבית חולים מסביב לשעון וביום. משך הטיפול בחולה בבית החולים 42 יום משך הטיפול בחולה באשפוז יום 14 יום הסיוע ניתן ע"י ראומטולוג העומד בדרישות ההסמכה למומחים בעלי השכלה רפואית ופרמצבטית גבוהה ותואר שני בתחום הבריאות בהתמחות "ראומטולוגיה", ללא הצגת דרישות לניסיון בעבודה (צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 415n, כפי שתוקן בצו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 1644n, צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 23 ביולי 2010 541n). ניהול מטופל המקבל GCs ודיכוי חיסון בדיקה ע"י ראומטולוג פעם בחודש. בדיקת דם קלינית (ריכוז המוגלובין, מספר אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים, פורמולת לויקוציטים, ESR) פעם אחת תוך שבועיים: עם ירידה במספר הלויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם, יש לפנות לראומטולוג במידת הצורך, אשפוז. ניתוח של פרמטרים ביוכימיים (סה"כ חלבון, חלקי חלבון, ריכוז של אוריאה, קריאטינין, בילירובין, אשלגן, נתרן, סידן מיונן, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין) פעם אחת בשבועיים: עם עלייה ברמת אוריאה, קריאטינין, טרנסמינאזות, בילירובין מעל הנורמה, יש לפנות לראומטולוג, אשפוז במידת הצורך. ניתוח פרמטרים אימונולוגיים (ריכוז של Ig A, M, G; CRP) פעם אחת ב-3 חודשים. ניתוח קליני של שתן פעם אחת בשבועיים. א.ק.ג לכל הילדים פעם אחת ב-3 חודשים. אולטרסאונד של חלל הבטן, הלב, הכליות פעם אחת תוך 6 חודשים. אשפוז מתוכנן 2 פעמים בשנה לצורך בדיקה מלאה ובמידת הצורך תיקון טיפול. אשפוז לא מתוכנן במקרה של החמרת המחלה. ניהול של כל החולים עם ארגמן טרומבוציטופנית חינוך ביתי מצויין: 14

15 ילדים עם פורפורה טרומבוציטופנית שקיבלו GCs ודיכוי חיסון. במהלך ביקורים בבית הספר, שיעורי חינוך גופני אינם מוצגים בקבוצה הכללית. שיעורי טיפול בפעילות גופנית בשלב הפוגה של המחלה עם מומחה שמכיר את תכונות הפתולוגיה. התווית נגד: חיסון; החדרת גמא גלובולין; insolation (הישאר בשמש); שינוי אקלים; היפותרמיה (כולל שחייה במקווי מים); טראומה פיזית ונפשית; מגע עם חיות מחמד; טיפול באימונומודולטורים במקרה של זיהום חריף בדרכי הנשימה. אינדיקציות להתייעצויות טלמדיקליות 1. הערכת אינדיקציות לאשפוז של חולים במחלקה הראומטולוגית של המרכז הפדרלי. 2. התייעצות עם חולים קשים עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון סוגיית הצורך והבטיחות בהובלת החולה למרכז הפדרלי. 3. התייעצות עם חולים ללא אבחנה מבוססת עם חשד לארגמה טרומבוציטופנית. 4. התייעצות עם חולים שאינם ניתנים להובלה עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון נושא האבחון והטיפול. 5. חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית עם חוסר יעילות של טיפול מדכא חיסון למשך 3 חודשים. 6. תיקון טיפול לאי סבילות לתרופות בחולים עם ארגמן טרומבוציטופני. 7. התייעצות עם חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית הזקוקים לטיפול פליאטיבי. מניעה מניעה ראשונית לא פותחה. 15

16 מניעה משנית כוללת מערכת של אמצעים שמטרתם למנוע הישנות המחלה: תצפית מרפאה; טיפול ומניעה של זיהומים באף-לוע; טיפול תחזוקה ארוך טווח, שפותח תוך התחשבות במאפיינים האישיים של המטופל ובגרסה של המחלה; מעקב מתמיד אחר בטיחות הטיפול ובמידת הצורך תיקונו; הבטחת משטר מגן (הגבלת מתח פסיכו-רגשי ופיזי, במידת הצורך, לימוד ילדים בבית, השתתפות בבית הספר רק כאשר מקבלים הפוגה קלינית ומעבדתית יציבה, הגבלת מגעים כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות זיהומיות); הגנה מפני בידוד ושימוש בקרינה אולטרה סגולה (שימוש במסנני קרינה, לבישת בגדים המכסים את העור ככל האפשר, כובעים עם שדות, הימנעות מנסיעות לאזורים עם רמות בידוד גבוהות); גישה פרטנית לחיסון (חיסון ילדים יכול להתבצע רק במהלך תקופת הפוגה מוחלטת של המחלה, עם שימור לטווח ארוך על פי לוח זמנים אישי); הכנסת גמא גלובולין מתבצעת רק עם אינדיקציות מוחלטות. תוצאות ופרוגנוזה החלמה ב-60-65% מהחולים מתרחשת לאחר 2-6 חודשים; אולי כרוני. במקרה של התפתחות גלומרולונפריטיס, הילד צריך להיבדק על ידי נפרולוג, שכן התוצאה עלולה להיות אי ספיקת כליות כרונית. ב-82% מהחולים במהלך 23 שנות מעקב, תפקוד הכליות נשאר תקין; 5% מהחולים עם מיקרו-המטוריה מבודדת, פרוטאינוריה בינונית ושינויים היסטולוגיים מתונים מפתחים מחלת כליות כרונית במהלך השנים. לילדים שחולים לפני גיל 7 יש פרוגנוזה טובה. רשימת ספרות מומלצת 1. ליסקינה ג.א. דלקת כלי דם מערכתית. בתוך: טיפול תרופתי רציונלי של מחלות ילדות / עורך. א.א. בראנובה, נ.נ. וולודינה, ג.א. סמסיגינה. מ.: Littera, S Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. פגיעה בכליות ב-Henoch Schonlein purpura בילדים // רפואת ילדים. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. ביטויי כליות בפורפורה של Henoch-Schonlein: מחקר קליני בן 10 שנים // Pediatr. נפרול. 2005; 20(9): אוזן ס., רופרטו נ., דילון מ.ג. et al. EULAR/PReS אישרו קריטריונים קונצנזוס לסיווג של וסקוליטיס בילדות // אן. פיום. Dis. 2006; 65: אוזן ס., פיסטוריו א., יוסן ס.מ. et al. קריטריונים של EULAR/PRINTO/PRES ל-Henoch-Schonlein purpura, ילדות polyarteritis nodosa, ילדות Wegener granulomatosis ו-Takayasu arteritis בילדות: אנקרה חלק ב': קריטריונים לסיווג סופי. אן Rheum Dis. 2010; 69: סוסברי F.T. Henoch-Schonlein purpura // חוות דעת נוכחית בראומטולוגיה. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro SCHENLEIN-HENOCH PURPLE גרסה 2016 1. מה זה SCHENLEIN-GENOCH PURPLE 1.1 מה זה? Henoch-Schönlein purpura (HSP) היא מחלה שבה

Www.pediatric-rheumathology.printo.it KAWASAKI DISEASE מחלה זו תוארה בשנת 1967 על ידי רופא הילדים היפני Tomisaku Kawasaki. הוא בדק קבוצת ילדים עם חום, פריחה בעור, דלקת הלחמית,

תסמונת Goodpasture, אלגוריתמים לאבחון מעבדתי. פורום יום השנה ה-XX "ימים לאומיים של רפואת מעבדה ברוסיה - 2016" מוסקבה, 14-16 בספטמבר, 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. תִסמוֹנֶת

מסקנה על היעילות הקלינית של התרופה האימונומודולטורית "Derinat" בטיפול בקוליטיס כיבית לא ספציפית בצד שמאל. מאפיינים כלליים של התרופה. Derinat (נתרן deoxyribonucleate)

שנה ב' בפקולטה לרפואת שיניים שיעור 1. נושא 1. היכרות עם עבודת המחלקה הטיפולית. תרשים של ההיסטוריה הרפואית. תשאול את המטופל. מחקר בחוץ. אנתרופומטריה. תרמומטריה.

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית איגוד רפואת הילדים של רוסיה המלצות קליניות פדרליות למתן טיפול רפואי לילדים עם מחלת שנליין-גנך מומחה עצמאי ראשי

שאלות לבחינה בנושא "תרפיה" (לרופאי שיניים) 1. דלקת ריאות. הַגדָרָה. גורמי נטייה, אטיולוגיה, פתוגנזה. תכונות של אטיולוגיה ופתוגנזה בחולי שיניים.

1 הסיבות להמטוריה עומדות בבסיס ההבנה שהמטוריה היא סימפטום של מחלת כליות ודרכי השתן. דם בשתן נמצא לעתים קרובות יותר בבדיקות מעבדה; חולים לעיתים רחוקות לבד

שאלות למבחני היכרות במסגרת תכנית הכשרת כוח אדם מדעי ופדגוגי בהכשרה לתארים מתקדמים 31.06.01 רפואה קלינית 1. מושגי "בריאות" ומחלה. איכות

כללים ותנאי אשפוז ב- LLC "Medassist-K" טיפול רפואי בבית חולים ניתן לאזרחים במסגרת הנפחים הקבועים של טיפול רפואי והקצאת המדינה עבור

ביאור לתכנית העבודה של המקצוע (מודול) "מחלות כליה ראשוניות" 1. מטרה ומטרות לימוד המקצוע (מודול). מטרת השליטה במודול: שליטה בשיטות האבחון ועקרונות הטיפול של ראשוני

פרופסור חבר בז'אנוב ניקולאי ניקולאביץ'

מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הרפואית הממלכתית של סמולנסק" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית לרפואת ילדים

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro קדחת ים תיכונית משפחתית גרסת 2016 1. מה זה FMF 1.1 מה זה? קדחת ים תיכונית משפחתית (FMF) היא הפרעה גנטית

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית תקציב המדינה הפדרלית מוסד חינוכי להשכלה גבוהה "האוניברסיטה הלאומית למחקר רפואי רוסית

שאלות להכנה לבחינה בדיסציפלינה "טיפול פוליקליני" 1. אתיקה ודאונטולוגיה ברפואה. שלבי הייעוץ למטופל. תכונות של ייעוץ למטופלים במצב קונפליקט.

מצגת של גרנולומטוזיס של וגנר >>> מצגת של גרנולומטוזיס של ווגנר מצגת של גרנולומטוזיס של ווגנר הופעה חד צדדית של צללים של גושים קטנים עלולה להתפרש לעיתים קרובות כסרטן ריאות.

משרד הבריאות של אוקראינה VGUZU "האקדמיה הרפואית האוקראינית לרפואת שיניים" "אושרה" בפגישה של המחלקה לרפואה פנימית 1 ראש המחלקה פרופסור חבר Maslova A.S. פרוטוקול 17

תכנית נושאית לשיעורים הנדסאיים בטיפול חוץ לתלמידי שנה ו' של ה-PF ל-11-12 סמסטרים תשע"ז שנת 2016-2017 היקף ע"מ נושא ותכניו בשעות 1. החלקים העיקריים של המעשיים

מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האקדמיה הרפואית הממלכתית של איבנובו" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית

ההוראה פותחה במטרה לשפר את יעילות האבחון ולשפר את תוצאות הטיפול בחולים בגיל צעיר עם סינוביטיס של מפרק הברך ממקור לא טראומטי. יישום המוצע

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מוסד תקציבי מדינתי פדרלי "מרכז מחקר רפואי פדרלי בצפון-מערב על שם V.A. מכון אלמזוב לרפואה

נספח לצו של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מ-28 בדצמבר 2012 תקן 1591n לטיפול מיוחד בצורות חמורות של סקלרודרמה מקומית קטגוריית גיל:

קונגרס כלל רוסי בהשתתפות בינלאומית "ימי ראומטולוגיה בסנט פטרסבורג 2018" צורות מונו-איבר של SLE עם נזק ל-CNS (פסיכוזה, פרכוסים, פארזיס) (מקרה קליני) Avrusin I. S., Snegireva

צו של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מיום 20 בדצמבר 202 235n "על אישור הסטנדרט של טיפול רפואי ראשוני לילדים עם המופיליה A, המופיליה B, מניעת דימומים

אבחון של קוליק כליות 1 אבחון של קוליק כליות הוא למצוא את הסיבות שלו, כלומר, בחיפוש אחר חסימה חריפה של דרכי השתן העליונות. לפני אבחון התקף של קוליק כליות

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro מחלת BEHCETS גרסה 2016 1. מהי מחלת BEHCETS 1.1 מהי? תסמונת בהצ'ט, או מחלת בכצ'ט (BD), היא דלקת כלי דם מערכתית (דלקת

פרויקט קבוצת העבודה של RUSSCO טיפול תומך: אינדיבידואליזציה של טיפול תומך (תיקון אנמיה, נויטרופניה ומתן תרופות אוסטאו-מודיפיקציה) המלצות מעשיות לשימוש

סיבוכים תרומבואמבוליים 553 המלצות מעשיות למניעה וטיפול בסיבוכים תרומבואמבוליים בחולי סרטן צוות המחברים: Somonova OV, Antukh EA, Elizarova A.

כללים ותנאי אשפוז אשפוז חולה בבית חולים מסביב לשעון ניתן בזמן האופטימלי על ידי הרופא המטפל או עובד רפואי אחר אם קיימות אינדיקציות לאשפוז.

קרן הערכה מתקנים להסמכת ביניים של סטודנטים לפי פרקטיקה תעשייתית (קלינית) רמת השכלה גבוהה התמחות התמחות (עם קוד) 31.08.67 ניתוח סוג

שאלות לבחינת הכניסה להתמחות בלימודים לתארים מתקדמים: "מחלות פנימיות" 1. דלקת ריאות חריפה: אטיולוגיה, פתוגנזה, סיווג תכונות הקורס הקליני בהתאם לסוג הפתוגן.

צו של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מיום 20 בדצמבר 2012 1238n "על אישור הסטנדרט של טיפול רפואי ראשוני לילדים עם המופיליה A, המופיליה B (מניעת דימום

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro קדחת ים תיכונית משפחתית גרסת 2016 2. אבחון וטיפול 2.1 כיצד מאבחנים מצב זה? משמש בדרך כלל לאבחון

ביאורי הדיסציפלינה האקדמית "B1.B.39.1 טיפול בפקולטה" של כיוון הכשרת מומחים 31.05.01 רפואה כללית משמעת תכנית הלימודים להכשרת מומחים לכיוון 31.05.01. רְפוּאִי

צו של משרד הבריאות של רוסיה מיום 9 בנובמבר 2012 N 821n "על אישור הסטנדרט של טיפול רפואי מיוחד עבור פורפיריה חריפה תת-חריפה המסובכת על ידי היווצרות של אי ספיקת כליות כרונית"

הנחיות לעזרה ראשונה כוויות קור מקומיות.

91 1 אבחון וטיפול בגאוט Barskova VG GU Institute of Rheumatology RAMS הגדרה מודרנית של גאוט מחלת טופי מערכתית המתפתחת עקב דלקת באתר שקיעת גבישים

מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית להשכלה גבוהה "האוניברסיטה הרפואית של מדינת סמולנסק" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית (FGBOU VO SSMU

עם אישור התקן לטיפול מיוחד בצורות קשות של סקלרודרמה מקומית צו משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מיום 28 בדצמבר 2012 N 1591n באישור

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro מחלת KAWASAKI גרסה 2016 2. אבחון וטיפול 2.1 כיצד מאבחנים מצב זה? האבחנה של CD היא אבחנה קלינית (כלומר אבחנה

מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הלאומית למחקר רפואי של רוסיה. נ.א. פירוגוב" משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית, מוסקבה ארבידול כאמצעי להגברת היעילות של אמצעים טיפוליים ומניעתיים לשפעת

משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית צו 7 בדצמבר 2004 N 302 על אישור התקן של טיפול רפואי בחולים עם DERMATOPOLYMYOSITIS בהתאם לסעיף 5.2.

מתוארים רעיונות מודרניים על האטיולוגיה, הפתוגנזה, תכונות התמונה הקלינית של מחלות של האיברים הפנימיים. המידע הבסיסי על אינפורמטיבי מאוד קליני, מעבדה

FGBOU VO RNIMU אותם. נ.א. המחלקה לפירוגוב לטיפול בפקולטה על שם. א.י. נסטרובה המחלקה: דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור Shostak N.A. "מקרה נדיר של דלקת אבי העורקים הלא ספציפית Takayasu, עם לראשונה גלומרולונפריטיס"

אטיולוגיה של תפליט פלאורלי. Exudate and transudate 1 האטיולוגיה של תפליט פלאורלי קשורה עם exudation או extravasation. דימום לתוך חלל הצדר מלווה בהתפתחות של hemothorax. Chylothorax

מוסקבה CITY HEALTH DEPARTMENT אלגוריתם קליני לאבחון וטיפול בחומרי CKD להכשרת רופאים ראשוניים 20160919_CKD אלגוריתם קליני v2.indd 1 16.11.16 12:47 מוצע

פרויקט קבוצת העבודה של RUSSCO בנושא טיפול תחזוקה: התאמה אישית של טיפול תחזוקה (תיקון אנמיה, נויטרופניה ומתן תרופות אוסטאומודיפיקציה) המלצות פרקטיות לטיפול

1 שאלות לבחינה בנושא "כירורגיה בפקולטה, אורולוגיה" שנה ד' בפקולטה לרפואה פקולטה לכירורגיה 1. דלקת תוספתן חריפה. אטיולוגיה, סיווג, פתומורפולוגיה. תסמינים קליניים

סעיף 9: מדעי הרפואה ZHANGELOVA SHOLPAN BOLATOVNA מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר, פרופסור במחלקה למחלות פנימיות 2, ALMUKHAMBETOVA RAUZA KADYROVNA Ph.D., פרופסור חבר, פרופסור למחלקה למחלות פנימיות 2, ZHANGELOVA

סימני אבחנה מבדלים של פסאודו-שחפת בבטן ודלקת תוספתן חריפה סימפטומים פסאודו-שחפת בטן דלקת תוספתן חריפה נתונים אפידמיולוגיים לעתים קרובות יותר באביב,

המחלקה לרפואה פנימית של האוניברסיטה הלאומית לרפואה בחרקוב 3 ראש המחלקה לרפואה פנימית 3 מרצה /תאריך הגשת היסטוריית המקרה למורה לאימות / היסטוריית מקרה

פיברוזיס רטרופריטונאלי. קשיים באבחון ובטיפול. ניתוח מקרה קליני יאקופובה סבטלנה פטרובנה ראומטולוג ראשי של משרד הבריאות של הרפובליקה של טטרסטן פרופסור חבר במחלקה לטיפול בבתי חולים של חולה KSMU E, 1980 גר' (38

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מוסד חינוכי תקציבי ממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של שרטוב על שם V.I.

אבחון מעבדה של מחלות ראומטולוגיות ומערכתיות עם התקרבות האביב, מחלות ראומטולוגיות מחמירות אצל אנשים רבים. כ-12.5 חולים מבקרים רופאים על כך מדי שנה.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (D69.3)

אונקולוגיה ילדים, רפואת ילדים

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות השירותים הרפואיים
משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 29 בנובמבר 2016
פרוטוקול מס' 16

טרומבוציטופניה חיסונית- מחלה אוטואימונית המאופיינת בתרומבוציטופניה מבודדת (פחות מ-100,000 / μl) עם מספר ללא שינוי / מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם ונוכחות של נוגדנים נוגדי טסיות על פני הטסיות ובפלזמה של החולים, המשפיעים בדרך כלל על קומפלקסים של גליקופרוטאין ממברנלי. IIb / IIIa ו / או GPIb / IX, מה שמוביל להרס של טסיות דם על ידי תאים של המערכת החד-גרעינית הפגוציטית, המתבטא בתסמונת דימומית.

מתאם בין קודי ICD-10 ו-ICD-9

ICD-10		ICD-9
קוד	שֵׁם	קוד	שֵׁם
D69.3	טרומבוציטופניה חיסונית	-	-

תאריך פיתוח פרוטוקול: 2016

משתמשי פרוטוקול:רופאי משפחה, רופאים פנימיים, קרדיולוגים, המטולוגים, רופאי ילדים, אונקולוגים.

סולם רמת הראיות

א	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה שניתן להכליל את תוצאותיהם לאוכלוסייה מתאימה.
IN	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, התוצאות של שניתן להכליל לאוכלוסיה המתאימה.
עם	מחקר עוקבה או בקרת מקרה או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). את תוצאותיהם ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה או ל-RCT עם סיכון נמוך או נמוך מאוד להטיה (++ או +), שאת תוצאותיהם לא ניתן להכליל ישירות לאוכלוסייה המתאימה.
ד	תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחה.

קונגרס XI KARM-2019: טיפול באי פוריות. אומנות

מִיוּן

מִיוּןהחברה האמריקאית להמטולוגיה, 2013:
עם הזרם:
אובחן לאחרונה - משך עד 3 חודשים;
ITP מתמשך (ממושך) - משך 3-12 חודשים;
· ITP כרוני - משך יותר מ-12 חודשים.

על פי חומרת התסמונת הדימומית:
חמור - חולים עם דימום משמעותי מבחינה קלינית ללא קשר לספירת הטסיות. מקרים שהיו מלווים בסימפטומים של דימום בתחילת המחלה, המצריכים התחלת טיפול, או מקרים של חידוש דימום עם צורך ביתרונות טיפוליים נוספים בתרופות שונות המגדילות את ספירת הטסיות, או הגדלת מינון של התרופות בהן נעשה שימוש.
עקשן - חוסר האפשרות לקבל תגובה או תגובה מלאה (טסיות קטנות מ-30x109 / ליטר) לטיפול לאחר כריתת הטחול; אובדן תגובה לאחר כריתת טחול והצורך בטיפול רפואי כדי למזער דימום משמעותי מבחינה קלינית. במקרה זה, חובה לבצע בדיקה חוזרת כדי לשלול גורמים אחרים לתרומבוציטופניה ולאשר את האבחנה של ITP. נמצא בעיקר אצל מבוגרים.

על ידי שלבים; סטנדרטיזציה של ITP, ספטמבר 2006 IMBACH]:

אבחון (מרפאת חוץ)

אבחון ברמת אשפוז

קריטריונים לאבחון: NB! טרומבוציטופניה חיסונית ראשונית מאובחנת עם ירידה בטסיות הדם של פחות מ-100x109/ליטר, עם הרחקה של גורמים אחרים לטרומבוציטופניה.

קריטריונים לאבחון לביצוע אבחנה:
תלונות:
דימום מוגבר מקרומים ריריים;

אנמנזה:
דימום באף, חניכיים;
menorrhagia, metrorrhagia;
שטפי דם בסקלרה;
שטפי דם במוח;
· המטוריה;
דימום ממערכת העיכול (הקאות עקובות מדם, מלנה);
פריחות דימומיות בצורה של פטכיות ואכימוזיס על העור.

בדיקה גופנית:
בדיקה כללית:
אופי התסמונת הדימומית העורית:
מיקום וגודל של פטריות וחבורות;
נוכחות של שטפי דם על רירית הפה, הלחמית;
ניקוז דם לאורך הקיר האחורי של הלוע;
חריגות במבנה הפנים (פנים משולשות, עיניים קטנות, אפיקנתוס, תווי פנים קטנים) ובגפיים (חריגות של האצבע הראשונה של הידיים, שש אצבעות, סינדקטיליה, קלינודקטיליה);

מחקר מעבדה:
· KLA עם חישוב ידני של נוסחת לויקוציטים ומורפולוגיה של טסיות דם - בהמוגרמה thrombocytopenia מבודד הוא ציין - ירידה בטסיות הדם פחות מ 100x10 9 /l ללא שינוי הפרמטרים של לויקוציטים ו erythrogram. במקרים מסוימים, אנמיה פוסט-המוררגית, שינויים בלוקוגרמה הקשורים למחלה זיהומית נלווית, ניתן לרשום אלרגיות;

לא.

אלגוריתם אבחון ברמת אשפוז:

אבחון (בית חולים)

אבחון ברמה נייחת

קריטריונים לאבחון:
תלונות:לראות רמה אמבולטורית.

אנמנזה:
משך ואופי הדימום;
חיסון (במיוחד חיסון משולב נגד חצבת, חזרת ואדמת) 2-3 שבועות לפני התפתחות התסמונת הדימומית;
מועבר (ויראלי נשימתי, אדמת, מונונוקלאוזיס זיהומיות) 2-3 שבועות לפני התפתחות התסמונת הדימומית;
שימוש בתרופות (במיוחד הפרין) במהלך 2-3 השבועות האחרונים;
נוכחות של כאבי עצמות וירידה במשקל;

בדיקה גופנית:לראות רמה אמבולטורית .

מחקר מעבדה:
· UACעם חישוב ידני של נוסחת הלויקוציטים ומורפולוגיה של טסיות הדם - טרומבוציטופניה מבודדת מצוינת בהמוגרמה - ירידה בטסיות הדם של פחות מ-100x109 / ליטר מבלי לשנות את האינדיקטורים של לויקוציטים ואריתרוגרמה. במקרים מסוימים, אנמיה פוסט-המוררגית, שינויים בלוקוגרמה הקשורים למחלה זיהומית נלווית, ניתן לרשום אלרגיות;

מחקר אינסטרומנטלי:לא.

אלגוריתם אבחון ברמה נייחת:לא.

רשימת אמצעי האבחון העיקריים המבוצעים ברמת בית החולים:
KLA (ספירת טסיות דם ורטיקולוציטים במריחה);
סוג דם וגורם Rh;
· ניתוח ביוכימי של דם (חלבון, אלבומין, ALAT, ASAT, בילירובין, קריאטינין, אוריאה, דקסטרוז);
מיאלוגרמה: היפרפלזיה של נבט מגה-קריוציטים עם הופעת דורות צעירים של מגקוציטים ותכולה מוגברת של מבשריהן;
משך הדימום לפי סוחרב;
· OAM;
ELISA לסמנים של הפטיטיס ויראלית (HbsAg);
ELISA עבור סמני הפטיטיס נגיפי HCV;
ELISA עבור סמני HIV.

רשימת בדיקות האבחון הנוספות שבוצעו ברמת בית החולים:
ניתוח ביוכימי: GGTP, אלקטרוליטים;
· קרישה;
ELISA לנוגדנים אנטי-טרומבוטיים;
אימונופנוטייפ של תאי דם היקפיים;
האימונוגרמה
נוגדנים אנטי-פוספוליפידים;
PCR לזיהומים ויראליים (דלקת כבד נגיפית, ציטומגלווירוס, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס וריצלה / זוסטר);
אקו לב;
אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד, טחול, לבלב, כיס מרה, בלוטות לימפה, כליות), מדיאסטינום, חלל retroperitoneal ואגן קטן - כדי למנוע שטפי דם לאיברים פנימיים;
טומוגרפיה ממוחשבת של המוח: מבוצעת אם יש חשד לדימום תוך גולגולתי - כאבי ראש, הקאות, פארזיס, פגיעה בהכרה; כדי לא לכלול שבץ;
אולטרסאונד OB.

אבחון דיפרנציאלי

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סֶקֶר	קריטריוני אי הכללה של אבחנה
תסמונת TAR	זה מאופיין בפתולוגיה של מגה-קריוציטים וטסיות דם עם היפופלזיה וחוסר תפקוד, מה שמוביל לדימום	איסוף תלונות ואנמנזה, שיטת בדיקה גופנית.	מאופיין בהיעדר עצמות רדיאליות, פתולוגיה מולדת של מגה-קריוציטים וטסיות דם עם היפופלזיה שלהם וחוסר תפקוד, מה שמוביל לדימום. ילדים חולים לרוב בליווי חריגות באיברים מולדים (לעתים קרובות מומי לב)
אנמיה אפלסטית	במריחות דם, טרומבוציטופניה מבודדת היא לעתים קרובות עמוקה עד לגילוי טסיות בודדות.	KLA עם ספירת leukoformula, reticulocytes. מיאלוגרמה, טרפנוביופסיה.	שאיבת מח עצם דלה ביסודות גרעיניים. האחוז הכולל של האלמנטים הסלולריים מופחת. בהכנות היסטולוגיות של ביופסיות טרפין של עצמות הכסל, אפלזיה של מח עצם עם החלפת רקמת שומן אינה כוללת ITP. תכולת הברזל תקינה או מוגברת.
תסמונת מיאלודיספלסטית	תסמונת דימומית	KLA (עם ספירת לוקופורמולה, רטיקולוציטים). מיאלוגרמה, טרפנוביופסיה.	MDS מאופיין בסימנים של דיספואזיס, עודף תקיעות במח העצם, סטיות כרומוזומליות, השוללות ITP
המטובלסטוזות	פנציטופניה, תסמונת דימומית	KLA (עם ספירה של leukoformula, reticulocytes). מיאלוגרמה.	תוצאות ציטומטריית זרימה, בדיקה אימונוהיסטוכימית, היסטולוגית של מח העצם שוללות ITP.
המוגלובינוריה לילית התקפית	תסמונת דימומית	UAC; כימיה של הדם; קרישה; OAM; IFT ב-PNG.	PNH מאופיין בהמוזידינוריה, המוגלובינוריה, רמות מוגברות של בילירובין, LDH וירידה או היעדר של הפטוגלובין. דימום נצפה לעתים רחוקות, קרישיות יתר (הפעלה של מעוררי צבירה) אופיינית. זה לא נכלל בהיעדר שיבוט PNH על פי תוצאות IFT.
אנמיה מגלובלסטית.	טרומבוציטופניה	KLA + מורפולוגיה של דם היקפי; מיאלוגרמה; בדיקת דם ביוכימית (רמות של ציאנוקובלמין וחומצה פולית).	סימנים עקיפים האופייניים לאנמיה מגלובלסטית הם עלייה בתכולת המוגלובין הממוצעת באריתרוציטים, עלייה בנפח האריתרוציטים הממוצע, סוג מגלובלסטי של המטופואזה לפי המיאלוגרמה. בניגוד ל-ITP, אין תסמונת דימומית באנמיה מגלובלסטית למרות טרומבוציטופניה.
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית.	תסמונת דימומית	UAC; אולטרסאונד של OBP; הערכת מצב נוירולוגי; צילום רנטגן של המפרקים.	לא נכלל על בסיס תסמינים נוירולוגיים, היווצרות של קרישי דם מרובים, תסמונת מפרקים, לעתים קרובות עלייה בכבד ובטחול.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

תרופות (חומרים פעילים) המשמשים בטיפול

ספוג המוסטטי

אזיתרומיצין (אזיתרמיצין)

Alemtuzumab (Alemtuzumab)

אמוקסיצילין (אמוקסיצילין)

Acyclovir (Acyclovir)

דקסמתזון (דקסמתזון)

אימונוגלובולין G אנושי תקין (אימונוגלובולין G אנושי תקין)

קפטופריל (קפטופריל)

חומצה קלבולנית

Kolekaltsiferol (Kolekaltsiferol)

תרכיז טסיות דם (CT)

חומצה מיקופנולית (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

אומפרזול (אומפרזול)

Pancreatin (Pancreatin)

אקמול (אקמול)

Piperacillin (Piperacillin)

פרדניזולון (Prednisolone)

Rituximab (Rituximab)

טזובקטם (טזובקטם)

חומצה טרנקסמית (חומצה טרנקסמית)

תרומבין (טרומבין)

פלוקונאזול (Fluconazole)

Ceftazidime (Ceftazidime)

ציקלוספורין (ציקלוספורין)

ציקלופוספמיד (ציקלופוספמיד)

אלטרומבופג (אלטרומבופג)

Etamzilat (Etamsilate)

טיפול (אמבולטורי)

טיפול ברמת אשפוז

טקטיקות טיפול:לא.
− טיפול לא תרופתי:לא.
− טיפול רפואי:לא.

אלגוריתם של פעולות במצבי חירום:

התייעצות עם אונקוהמטולוג - במקרה של חשד לממאירות המטולוגית;
התייעצות עם גינקולוג - עם מטרורגיה, מנורגיה;

טיפול (אמבולנס)

אבחון וטיפול בשלב חירום

אמצעי אבחון:
איסוף תלונות ואנמנזה של המחלה;
בדיקה גופנית.

טיפול רפואי:
טיפול סימפטומטי , לפי הנחיות IMCI - WHO לניהול המחלות השכיחות ביותר בבתי חולים ראשוניים, המותאמים לתנאי הרפובליקה של קזחסטן.

טיפול (בית חולים)

טיפול ברמה נייחת

טקטיקות טיפול:
עם טרומבוציטופניה חיסונית, טקטיקות טיפול מתחילות עם מינוי של תרופה הורמונלית (פרדניזולון). עם תגובה חיובית לטיפול, ספירת הטסיות עולה (בדרך כלל ב-7-10 ימים) ונשארת ברמה גבוהה גם לאחר הפסקת התרופה. אם הפוגה לא התרחשה, אימונותרפיה נקבעת - אימונוגלובולין תוך ורידי. אם לא ניתן להביא את המטופל להפוגה בטיפול תרופתי תוך 6 חודשים, מומלץ לבצע כריתת טחול. במקרים חמורים של המחלה, ניתן לבצע כריתת טחול מוקדם יותר.

כדי לקבל החלטה בטקטיקות הטיפול, קבוצת מומחים בינלאומית פיתחה סולם דימומים והמלצות לגישה.
לטיפול:

דימום/איכות חיים	גישה טיפולית
תואר 1. דימום קל,<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	תַצְפִּית
תואר 2. דימום קל. פטכיות מרובות > 100; ו/או > 5 חבורות גדולות (קוטר מעל 3 ס"מ); ללא דימום ברירית	מעקב או, בחלק מהמטופלים, טיפול מייצב קרום
תואר 3. דימום בינוני. נוכחות של דימום של ממברנות ריריות, אורח חיים "מסוכן".	התייעצות של המטולוג
תואר 4. דימום של ממברנות ריריות או חשד לדימום פנימי	טיפול בכל המטופלים במסגרת בית חולים

טיפול לא תרופתי:
מצב: II.III;
דִיאֵטָה: № 11.

טיפול רפואי
טיפול לפי חומרה:
שימוש במינון סטנדרטי של פרדניזולון לכל היותר 14 ימים / מוגבר למשך 4 ימים
תרופות קו ראשון לטיפול ב-ITP:

הכנות	מָנָה	משך הטיפול	UD, קישור
פרדניזולון	0.25 מ"ג/ק"ג	21 ימים	כיתה א'
	2 מ"ג/ק"ג	14 יום עם הפסקה
	60 מ"ג/מ"ר	21 ימים
	4 מ"ג/ק"ג	7 ימים עם הפסקה
	4 מ"ג/ק"ג	4 ימים
מתילפרדניזולון	30 או 50 מ"ג/ק"ג	7 ימים	כיתה א'
	20-30 מ"ג/ק"ג	2 - 7 ימים
	30 מ"ג/ק"ג	3 ימים
IVIG	0.8-1 גרם/ק"ג	1-2 ימים	כיתה א'
	0.25 גרם/ק"ג	פַּעַם
	0.4 גרם/ק"ג	5 ימים
אנטי-D	25 מק"ג/ק"ג	2 ימים	כיתה א'
	50-60 מק"ג/ק"ג	פַּעַם
	75 מק"ג/ק"ג	פַּעַם
דקסמתזון	20 - 40 מ"ג/ק"ג ליום	במשך 4 ימים רצופים (כל חודש, 6 מחזורים)	כיתה א'

ITP מתמשך וכרוני:
תוכניות טיפול בגלוקוקורטיקואידים: מינונים גבוהים של מתילפרדניזולון IV 30 מ"ג/ק"ג x 3 ימים, ולאחר מכן 20 מ"ג/ק"ג x 4 ימים;
· ניתן להשתמש ב-HIIT גם ל-CITP, לפני ניתוח, עקירת שיניים / במקרה של טראומה. אופני היישום של HIIT ב-CITP זהים לאלו ב-ITP חדש;
המינון המומלץ של IVIT הוא 0.8-1.0 גרם/ק"ג ממשקל הגוף, ולאחר מכן מתן חוזר תוך 48 שעות, אם לאחר המתן הראשון רמת הטסיות אינה גבוהה מ-20 x 109/ליטר.

טיפול תרופתי קו שני:
Rituximab(UD-B):
מנה בודדת: 375 מ"ג/מ"ר לשבוע, משך הקורס: 4 שבועות (סה"כ 4 זריקות);
אינדיקציות:
לא מגיב למינונים גבוהים של דקסמתזון;
בנוכחות התוויות נגד לכריתת טחול;
מהלך חוזר ועקשן של ITP.

ציקלוספורין A:
2.5 - 3 מ"ג לק"ג ליום. בשילוב עם פרדניזולון (UD-B)
ציקלופוספמיד: 200 מ"ג/מ"ר פעם ביום;
אינדיקציות:
בחולים עמידים לטיפול הורמונלי ו/או לאחר כריתת טחול;
ITP משני.
מיקופנולט מופטין: 20-40 מ"ג/ק"ג, משך הקורס 30 יום.
אינדיקציות:
חלק מהחולים עם מטרות אנטי-פרוליפרטיביות ודיכוי חיסון.

טיפול תרופתי קו שלישי:
אגוניסטים לקולטן TPO(UD-A):
· אלטרומבופג 25-75 מ"ג דרך הפה 1-10 מ"ג/ק"ג/שבוע.

Alemtuzumab*:

· טיפול אלטרנטיבי ל-CITP ו-ITP עקשן.
NB! משמש על רקע טיפול נלווה (אנטיבקטריאלי, אנטי פטרייתי, אנטי ויראלי).

רשימת תרופות חיוניות:

INN של התרופה	טופס שחרור	UD, קישור
תרופות מדכאות חיסון
דקסמתזון	טבליות 0.5 מ"ג תמיסה 4 מ"ג/2 מ"ל	UD B
פרדניזולון	טבליות של 5 מ"ג	UD A
	למתן תוך ורידי 10% 2 גרם/20 מ"ל	UD A
אימונוגלובולין אנושי Ig G	למתן תוך ורידי 10% 5 גרם/50 מ"ל	UD A
ציקלופוספמיד	אבקה לתמיסה למתן תוך ורידי 500 מ"ג	UD C
מיקופנולט מופטיל	כמוסות של 250 ו-500 מ"ג	UD C
rituximab	בקבוקונים 10 מ"ל/100 מ"ג בקבוקונים 50 מ"ל/500 מ"ג	UD B
ציקלוספורין א	כמוסות 25 מ"ג, 50 מ"ג, 100 מ"ג	UD B
אלטרומבופג	טבליות 31.9 מ"ג ו-63.8 מ"ג	UD A
Alemtuzimab (לאחר רישום ברפובליקה של קזחסטן)	תמיסה לחליטה 1 מ"ל	UD A
תרופות נגד פטריות(לפי אינדיקציות)
פלוקונאזול	תמיסה להזרקת IV, כמוסות 50 מ"ל, 2 מ"ג/מ"ל, 150 מ"ג	UD B
תרופות אנטי מיקרוביאליותמשמש למניעת התפתחות של סיבוכים מוגלתיים - ספטי, וכן לאחר קביעת רגישות לאנטיביוטיקה
אזיתרומיצין אוֹ	טבליה/קפסולה, 500 מ"ג, אבקה ליופיליזית לתמיסה לעירוי IV, 500 מ"ג;	UD B
פיפרצילין/טזובקטם אוֹ	אבקה להכנת תמיסת הזרקה למתן תוך ורידי 4.5 גרם	UD B
צפטאזידיים אוֹ	אבקה להכנת תמיסת הזרקה למתן תוך ורידי 1000 מ"ג	UD B
אמוקסוצילין + חומצה קלבולנית	טבליה מצופה בסרט, 500 מ"ג/125 מ"ג, אבקה לתרחיף פומי 135 מ"ג/5 מ"ל, אבקה לתמיסה להזרקה לווריד ולשריר 600 מ"ג.	UD B
אנטי ויראלי (על פי אינדיקציות, במקרים של זיהום)
אציקלוביר	קרם לשימוש חיצוני 5%-5.0, טבליה 200 מ"ג, אבקה לתמיסה לחליטה 250 מ"ג;	UD C
תרופות המשפיעות על מערכת קרישת הדם
פיברינוגן + תרומבין	ספוג המוסטטי, גודל 7*5*1, 8*3;	UD B

רשימת תרופות נוספות:

INN של התרופה	מסלול ניהול	UD, קישור
אומפרזול (מניעת כיבים)	אוראלי 20 מ"ג	UD B
pancreatin (לדלקת קיבה, משפר את תהליך העיכול עם טיפול הורמונלי)	10000 IU	UD B
קפטופריל (עם לחץ דם מוגבר)	טבליה פומית 12.5 מ"ג	UD B
אקמול (נוגד חום)	טבליה פומית 200 מ"ג	UD B
נתרן אטמסילאט (לדימום)	למתן דרך הפה למתן תוך ורידי 2 מ"ל	UD B
כולקלציפרול (להיפוקלצמיה)	טבליות 500 מ"ג	UD B

השימוש בעירוי תרומבורכז:
אינדיקציות:
נוכחות של דימום מסכן חיים.
עירוי תרכיז טסיות צריך תמיד להיות תוספת לטיפול ITP ספציפי (IVIG ו/או גלוקוקורטיקואידים) ואין להשתמש בהם כמונותרפיה. אם חומרת הדימום ב-ITP היא כזו שמצריכה עירוי של תרומבורכז, מומלץ עירוי חלקי - כל 6-8 שעות. במקרים חמורים במיוחד משתמשים בעירויים "היפרפרקציוניים" עם מינונים קטנים של תרומבורכז: 1-2 מנות (0.7-1.4x10 11) כל שעתיים. כטיפול המוסטטי נוסף, נעשה שימוש ב-etamsylate, תרופות אנטי-פיברינוליטיות.
NB! במקרה של דימום כלייתי, מתן מעכבי פיברינוליזה אינו התווית.

התערבות כירורגית:
כריתת טחול(UD-B)
אינדיקציות להתערבות:
מהלך חוזר, חמור של המחלה במשך יותר מ-6 חודשים;
חולים מעל גיל 6 לאחר חיסון קודם עם Haemophilus influenzae type b + S.pneumoniae + N. Meningitidis.
התוויות נגד להתערבות:
ילדים מתחת לגיל 6 שנים;
ITP ראשי.

טיפולים אחרים: לא.
טיפול בהמוסטטי עזר:
נתרן אטמסילאט 12.5% ​​במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג;
חומצה פארא-אמינובנזואית - חומצה טרנקסמית: מעל גיל 12 שנים במינון של 20-25 מ"ג/ק"ג.

אינדיקציות לייעוץ מומחים:
התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות - אם יש חשד לתהליך זיהומי;
התייעצות עם אנדוקרינולוג - עם התפתחות הפרעות אנדוקריניות במהלך הטיפול;
התייעצות של רופא מיילד-גינקולוג - במהלך ההריון, מטרורגיה, מנורגיה, בעת מתן מרשם למניעת הריון משולבת;
התייעצות עם מומחים צרים אחרים - על פי אינדיקציות.

אינדיקציות למעבר ליחידה לטיפול נמרץ והחייאה:
היעדר/פגיעה בהכרה (ניקוד גלסגו); בקשה מספר 1
· אי ספיקה קרדיווסקולרית חריפה (דופק פחות מ-60, או יותר מ-200 לדקה);
כשל נשימתי חריף (DN 2 - 3 מעלות, קצב נשימה יותר מ-50, ירידה ברוויה של פחות מ-88%, צורך באוורור מכני);
הפרעות חריפות במחזור הדם (מצבי הלם);
לחץ דם סיסטולי, פחות מ-60/יותר מ-180 (המחייב מתן מתמיד של תרופות כלי דם);
הפרעות מטבוליות קריטיות (אלקטרוליט, מים, חלבון, איזון חומצה-בסיס, קטואצידוזיס);
תצפית אינטנסיבית וטיפול תרופתי אינטנסיבי הדורשים ניטור מתמיד של תפקודים חיוניים;
הפרה של מערכות הקרישה והנוגד קרישה של הדם.

מדדי יעילות הטיפול:
לאחר 4 שבועות מתחילת הטיפול, העלייה בטסיות הדם היא מעל 100x10 9/ליטר (75% מהחולים עם ITP).
לאחר הוצאת הטחול - עלייה ברמת הטסיות בדם ההיקפי.

ניהול נוסף
מחקר מעבדה:
· KLA עם קביעת מספר הטסיות וספירה ידנית של נוסחת הלויקוציטים (חובה) מתבצעת אחת לחודש בשנה הראשונה להסתכלות. יתרה מכך, בהתאם למצב הקליני ויציבות התמונה ההמטולוגית;
בדיקת דם ביוכימית בדינמיקה מבוצעת אם יש לציין;
· בדיקה סרולוגית של סמנים של HIV, הפטיטיס B ו-C, מתבצעות 3 חודשים לאחר השחרור מבית החולים ו-3 חודשים לאחר כל עירוי של מוצרי דם.

התנאי להעברת החולה למקום המגורים:
רופא ילדים (המטולוג ילדים) במקום המגורים מונחה על פי ההמלצות שניתנו על ידי המומחים של בית החולים;
תדירות הבדיקה של מטופל עם ITP היא פעם אחת תוך 2-4 שבועות בשלושת החודשים הראשונים של הטיפול, לאחר מכן בהתאם למצב הקליני והדינמיקה ההמטולוגית, אך לא פחות מפעם אחת בחודשיים.

מחקר אינסטרומנטלימבוצע כאשר יש התוויה קלינית.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:

אינדיקציות לאשפוז חירום:
ירידה ברמת הטסיות בדם<50х10 9 /л.
נוכחות של תסמונת דימום (דימום מהריריות של האף, חלל הפה, דימום במערכת העיכול, דימום רחם).

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקול ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של מחס"ד רקע, 2016
   1. 1) Pediatric Hematology, 2015. עריכת A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. מוסקבה. קבוצת ההוצאה לאור "GEOTAR-Media" 2015 C-656, C-251, טבלה 6. 2) הנחיה לתרגול מבוסס-ראיות של האגודה האמריקאית להמטולוגיה משנת 2011 לתרומבוציטופניה חיסונית סינדי נונרט, וונדי לים, מארק קראוטר, אלן כהן, לורנס סולברג, ג'וניור ומארק א. קראוטר2011; 16:4198-4204 3) תקינה של ITP, ספטמבר 2006 IMBACH. 4) מתן טיפול חירום, 2005. אלגוריתם פעולות במצבי חירום: על פי IMCI - הנחיות WHO לניהול המחלות השכיחות ביותר בבתי חולים ראשוניים, מותאמות לתנאי הרפובליקה של קזחסטן (WHO 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) הנחיות לתזונה פרנטרלית אדמיניס קנדה 2010. 8) סימן 104. אנטיביוטיקה מונעת בניתוח.2014.

מֵידָע

קיצורים המשמשים בפרוטוקול

א.ג	יתר לחץ דם עורקי;
גֵיהִנוֹם	לחץ עורקי;
ALAT	אלנין אמינוטרנספראז
ASa T	אספרטאט אמינוטרנספראז
i/v	תוך ורידי
i/m	תוך שרירית
VVID	טיפול תוך ורידי במינון גבוה של אימונוגלובולינים
HIV	וירוס איידס;
GGTP	gammaglutamyl transpeptidase;
IMCI	ניהול משולב של מחלות ילדות
IVL	אוורור ריאות מלאכותי
וכולי	טרומבוציטופניה חיסונית
אליסה	assay immunosorbent מקושר;
אם T	אימונופנוטייפ;
CT	סריקת סי טי;
KShchS	מצב חומצה-בסיס
LDH	לקטט דהידרוגנאז;
מתקן בריאות	מוסד רפואי
MDS	תסמונת מיאלודיספלסטית;
IU	יחידות בינלאומיות
MMF	מיקופנולט מופטין
MRI	הדמיה בתהודה מגנטית
UAC	ניתוח דם כללי
OAM	ניתוח שתן כללי;
AML PNG	לוקמיה מיאלואידית חריפה; המוגלובינוריה לילית התקפית;
ONMK	תאונה חריפה של כלי דם במוח
PCR	תגובת שרשרת פולימראז;
ESR	- שיעור שקיעת אריתרוציטים;
TGSK	השתלת תאי גזע המטופואטיים
UZDG	דופלרוגרפיה אולטרסאונד
FGDS	פיברו-גסטרו-דואדנוסקופיה
HITP	טרומבוציטופניה חיסונית כרונית
CMV	ציטומגלווירוס
BH	קצב נשימה;
קצב לב	קצב לב;
א.ק.ג	אלקטרוקרדיוגרפיה;
אקו לב	אקו לב;
איג	אימונוגלובולין

רשימת מפתחי פרוטוקולים עם נתוני הסמכה:
1) Omarova Gulnara Yerbosynovna - המטולוגית ילדים / אונקולוגית, סניף של הקרן התאגידית "UMC", "המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות", אסטנה.
2) Venera Bulatovna Tastanbekova - המטולוגית/אונקולוגית ילדים, סניף הקרן התאגידית של UMC, המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות, אסטנה.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - המטולוג ילדים / אונקולוג, סניף הקרן התאגידית "UMC", "המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות", אסטנה.
4) Omarova Kulyan Omarovna - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, מפעל המדינה "המרכז הלאומי לרפואת ילדים וכירורגיית ילדים", אלמטי.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - מועמדת למדעי הרפואה, ראש המחלקה לאונקולוגיה מס' 1, מפעל המדינה "המרכז הלאומי לרפואת ילדים וכירורגיית ילדים", אלמטי.
6) Kalieva Mira Maratovna - מועמדת למדעי הרפואה, פרופסור חבר במחלקה לפרמקולוגיה קלינית ותרופתיות של KazNMU ע"ש. ש' אספנדיארובה.

אינדיקציה שאין התנגשויות:לא.

רשימת סוקרים: Kemaykin Vadim Matveyevich - המטולוג מקטגוריית ההסמכה הגבוהה ביותר, מועמד למדעי הרפואה, המטולוג עצמאי ראשי, אונקוהמטולוג של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן.

נספח 1

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ רפואי אישי. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר MedElement הוא משאב מידע והתייחסות בלבד. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים היא אחת הנפוצות ביותר גורמים לדימום מוגבר. המחלה מתבטאת בתסמינים חריפים ומרמזת על אמצעים מסוימים של טיפול רפואי בילד.

במקרים מסוימים, מחלה נעלם מעצמואבל אתה לא צריך להשאיר אותו ללא השגחה. סיבוכים של פתולוגיה יכולים להשפיע לרעה על הבריאות הכללית של התינוק ולגרום לו נזק משמעותי.

מושג ותיאור

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים - תמונה:

פורפורה טרומבוציטופנית היא סוג מחלות אוטואימוניות. מחלה יכולה להתרחש ללא קשר לגיל, אך גורמים חיצוניים ופנימיים מסוימים נחוצים להתקדמותה.

המחלה מלווה בדימום מוגבר של גוף הילד.

מִיוּן

לחץ לצפייה (ניתן להרשים לא לצפות)

פורפורה טרומבוציטופנית עלולה להתפתח בצורה חריפה וכרונית.

במקרה הראשון, חיסול מוחלט של הסימפטומים נצפה בתוך שישה חודשים. פתולוגיה כרונית מתרחשת עם הישנות קבועות.

בנוסף, המחלה מסווגת ל סוג אידיופתי ואימונולוגי.

לא ניתן לזהות את הסיבות לסוג הראשון, אך בפרקטיקה הרפואית, תשומת לב מיוחדת מוקדשת במקרה זה לגורם התורשתי.

הצורה האימונולוגית נובעת מחריגות אוטואימוניות בגוף הילד.

בהתאם לגורם לפתולוגיה, פורפורה טרומבוציטופנית מחולקת לסוגים הבאים:

1. סימפטומטיטרומבוציטופניה (מתרחשת עקב ההשפעה השלילית של גורמים חיצוניים).
2. איזואימוניתסוג (פתולוגיה מתפתחת על רקע הליכי עירוי דם).
3. אוטואימוניתטרומבוציטופניה (המחלה היא תוצאה של מחלות חיסוניות).
4. טרנסאימוניתטופס (מאבחן ביילודים).

תסמינים וסימנים

ילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית הם שונים חוּלשָׁה. הם נוטים לתרדמת, העור שלהם חיוור יתר על המידה.תינוקות עם אבחנה זו חשים לעתים קרובות חולים. הם עלולים לחוות סחרחורת וכאבי ראש ללא סיבה נראית לעין.

בנוסף, לפתולוגיה יש תסמינים הקשורים להופעה דימום של הגוף. סימני המחלה יכולים להופיע על העור, במצבו הכללי של התינוק, או להיות מוסתרים (דימום פנימי).

המחלה מלווה ב סימפטומים:

1. שטפי דם בעיניים (קליפות גלגלי העיניים הופכות לאדומות).
2. דימום של העור (מופיעות חבורות מדויקות על העור).
3. חיוורון מוגזם של העור.
4. דימום פנימי הקשור למערכת העיכול.
5. בנוכחות מספר רב של חבורות נקודתיות, הילד אינו חש אי נוחות.
6. טמפרטורת הגוף אינה עולה עם הפתולוגיה.
7. התרחשות של דימום חמור עם פציעות קלות.
8. דימום מוגבר של חבל הטבור.
9. נוכחות של זיהומים בדם בשתן או בצואה.
10. חניכיים מדממות ללא סיבה נראית לעין.
11. נטייה ל.

סיבוכים והשלכות

מוותעם purpura thrombocytopenic מתרחשת במקרים בודדים.

המחלה מלווה בתסמינים בולטים ואינה יכולה להיעלם מעיניו.

הטיפול מתבצע בשלב מוקדם ו מפחית את הסיכוןהתפתחות של הישנות או סיבוכים.

אם התסמינים של הפתולוגיה התעלמו על ידי מבוגרים, אז התקדמות הפרה של הרכב הדם אצל ילד יכולה לעורר השלכות חמורות, כולל הסיכון למותו.

סיבוכיםמחלות יכולות להיות התנאים הבאים:

• מוות עקב איבוד דם;
• הפרה של זרימת הדם במוח;
• לאחר דימום;
• היווצרות קרישי דם המשבשים את זרימת הדם לאיברים פנימיים;
• מחלות לב וכלי דם.

אבחון

אבחון של פורפורה טרומבוציטופנית המטולוג.נדרשים סוגים רבים של בדיקות דם כדי לאשר את האבחנה.

על סמך הנתונים שהתקבלו, המומחה קובע את מצב הטסיות ומזהה סטיות בתפקוד או במבנה שלהן. בנוסף, ייתכן שתצטרך להתייעץ עם רופאים מומחים כדי ליצור תמונה קלינית כללית של בריאות התינוק.

אבחוןהמחלה כוללת את ההליכים הבאים:

יַחַס

בהיעדר תסמינים של סיבוכים או סיכון להתפתחותם, אין צורך בטיפול מיוחד בפורפורה טרומבוציטופנית. רופאים מייעצים להורים פעל לפי כמה כללי בטיחותולדאוג לבריאותו של תינוקך.

אם מופיעים סיבוכים, אז החולה הקטן מאושפז בדחיפות.

לאחר השחרור מבית החולים ניתן להקצות תרופות מיוחדותלנרמל את הרכב הדם ולחזק את המערכת החיסונית של הילד.

כריתת טחול

כריתת טחול היא הליך חובהעם פורפורה טרומבוציטופנית. אינדיקציות ליישומו הן הפרות חמורות בנתוני בדיקות מעבדה, התרחשות של דימום בילד שקשה לעצור אותו והסיכון לסיבוכים.

ההליך לא רק משחזר כמה פרמטרים בדם, אלא גם מקטין באופן משמעותי את הסיכון להישנות הפתולוגיה.

הופעה חוזרת של תסמיני המחלה לאחר כריתת הטחול נחשב למקרים בודדים..

הכנות

הצורך במתן טיפול רפואי לילד נקבע על ידי הרופא. במקרים מסוימים, אין צורך בתרופות מיוחדות. בנוכחות סיבוכים, הטיפול בתינוק מתבצע במסגרת בית חולים.

תרופות במקרה זה נבחרות בנפרדמבוסס על הבריאות הכללית של חולה קטן וחומרת הסימפטומים של התהליך הפתולוגי.

סוגי תרופותשניתן להקצות לילד:

• קורטיקוסטרואידים (Prednisolone);
• תרופות למניעת דימום (Adroxon, Dacyon);
• ויטמין C (כולל מתחמי ויטמין עם התוכן שלו);
• אמצעים של הקבוצה הציטוסטטית (Vinblastine, Imuran);
• תרופות המוסטטיות (תרומבין, חומצה אפסילון-אמינוקפרואית).

מדוע טוקסופלזמה מסוכנת לתינוק? לגלות כבר עכשיו.

דִיאֵטָה

כשמרכיבים תפריט ילדים, חשוב לכלול את המספר המרבי של מזון שימושי.

לפי האיסור יש לימונדה, תה חזק, משקאות מוגזים, מזון שומני או מלוח.

יש לשלוט במשטר הטמפרטורה תוך תשומת לב מיוחדת. מזון או משקאות חמים מדי עלולים לגרום כוויות בקרום הרירי. אם לילד יש נטייה לפתולוגיה, הסימפטומים שלו יחמירו במשך תקופה קצרה.

בתזונה של ילד חייב להיות נוכחהמוצרים הבאים:

• בשר אדום;
• מיץ עגבניות ורימונים;
• ירקות ופירות טריים;
• דגים ופירות ים.

ברוב המקרים, הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופנית נעלמים לבד במשך שישה חודשיםלאחר הופעת הסימנים הראשונים.

על ההורים להקפיד על מספר כללים חשובים שיסייעו במניעת הידרדרות בריאותו של הילד ויפחיתו את הסיכון לסיבוכים.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת מניעת כל פגיעה בעור ובריריות.אחרת, יהיה קשה לחסל את הדימום שנוצר.

1. הדרת מצבים שעלולים לעורר פציעות (כולל ספורט פעיל).
2. מניעת עצירות באמצעות תזונה מיוחדת (דיאטה חייבת להיות מאוזנת).
3. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לבחירת מברשת שיניים (הזיפים צריכים להיות רכים ולא לכלול פציעות חניכיים).
4. האוכל של הילד לא צריך להיות חם (בנוכחות חניכיים מדממות או ריריות של הפה, יש לקרר את כל הכלים לפני השימוש).
5. אתה לא יכול להשתמש באספירין בטיפול בילד עם אבחנה כזו (התרופה מדללת את הדם).
6. בתוך חמש שנים לאחר הטיפול בפתולוגיה, חל איסור מוחלט על הילד לשנות את תנאי האקלים.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים - פדרלית.

תַחֲזִית

לארגמה טרומבוציטופנית יש פרוגנוזה חיובית רק בנוכחות טיפול בזמן במחלה ומעקב מתמיד אחר מצב הבריאותילד מהוריו. הפתולוגיה מאופיינת בהפוגה ארוכה.

לטיפול בטיקים עצבניים בילדים תמצאו באתר שלנו.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית מיוחדת של פורפורה טרומבוציטופנית בפרקטיקה הרפואית לא מפותח.

כדי למנוע את המחלה, יש צורך לעקוב אחר הכללים היסודיים שמטרתם לשלוט על תזונת התינוק ויחס קשוב למצב בריאותו.

מניעה משנית כוללת המלצות ספציפיות ש עלול להחמיר את הפתולוגיה.ילדים המאובחנים עם ארגמן טרומבוציטופנית נאסרים לעסוק בספורט פעיל וחייבים להיבדק באופן קבוע על ידי המטולוג.

אמצעי מניעהמחלה הן ההמלצות הבאות:

1. הדרה של מצבי לחץ, מתח פיזי ופסיכולוגי של הילד.
2. ציות לכללים של תזונה מאוזנת עם בקרת טמפרטורה של מזון.
3. מילוי מאגרי ויטמינים בתכשירים מיוחדים המיועדים לילדים.
4. תזונת הילד לא צריכה להכיל מזונות המכילים חומץ.
5. יש לטפל בכל המחלות, ללא קשר לאטיולוגיה, באופן מלא ובזמן.
6. קבלת תרופות להורדת חום ותרופות חזקות חייבת להיות מוסכם עם הרופא.

במקרים מסוימים, לא ניתן להימנע מהתפתחות של ארגמן טרומבוציטופני בילדים, במיוחד בנוכחות גורם תורשתי.

אם לילד יש חבלות עור או יש נטייה לדימום קשה לשליטה, יש צורך להתייעץ עם המטולוג בהקדם האפשרי. אבחון בזמן של פתולוגיה יעזור למנוע סיבוכים והתפתחות של צורה כרונית של המחלה.

אתה יכול ללמוד על פורפורה טרומבוציטופנית בילדים מהסרטון הזה:

לחץ לצפייה (ניתן להרשים לא לצפות)

אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות. הירשם לרופא!

רשימת קיצורים

EULAR - הליגה האירופית נגד שיגרון

HLA-B35 - אלל 35 של הלוקוס B של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי האנושי

IgG, M, A - אימונוגלובולינים G, M, A

IL - Interleukin

ISKDC - מחקר בינלאומי על מחלת כליות בילדים

PreS - האגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Research Organization

ACE - אנזים הממיר אנגיוטנסין

HSV - מחלת הנוך-שונליין

HSV - וירוס הרפס סימפלקס

GK - גלוקוקורטיקוסטרואידים

GIT - מערכת העיכול

CT - טומוגרפיה ממוחשבת

טיפול בפעילות גופנית - פעילות גופנית טיפולית

IU - יחידה בינלאומית

INR - International Normalized Ratio

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

ESR - קצב שקיעת אריתרוציטים

CRP - חלבון C-reactive

אולטרסאונד - אולטרסאונד

UV - קרינה אולטרה סגולה

CRF - אי ספיקת כליות כרונית

CMV - Cytomegalovirus

EGDS - Esophagogastroduodenoscopy

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה

שיטות המשמשות לאיסוף/בחירת ראיות: חיפושים במאגרי מידע אלקטרוניים.

תיאור השיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות: בסיס הראיות להמלצות הן פרסומים הכלולים בספריית Cochrane, EMBASE, MEDLINE ו-PubMed. עומק חיפוש - 5 שנים.

שיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות:

הסכמה של מומחים;

שיטות המשמשות לניתוח הראיות:

סקירות שיטתיות עם טבלאות ראיות.

תיאור השיטות המשמשות לניתוח הראיות

בעת בחירת פרסומים כמקורות פוטנציאליים לראיות, המתודולוגיה המשמשת בכל מחקר נבדקת כדי להבטיח את תקפותה. תוצאת המחקר משפיעה על רמת הראיות המיועדת לפרסום, אשר בתורה משפיעה על עוצמת ההמלצה.

כדי למזער טעויות פוטנציאליות, כל מחקר הוערך באופן עצמאי. כל הבדלים באומדנים נדונו על ידי כל קבוצת המחברים במלואם. אם אי אפשר היה להגיע לקונצנזוס, היה מעורב מומחה בלתי תלוי.

שיטות המשמשות לגיבוש המלצות: הסכמה של מומחים.

נקודות תרגול טוב (GPPs)

ניתוח כלכלי

לא בוצע ניתוח עלויות ופרסומים על פרמקו-כלכלה לא נותחו.

ביקורת עמיתים חיצונית.

ביקורת עמיתים פנימית.

טיוטת הנחיות אלו נבחנו על ידי בודקים עמיתים, אשר התבקשו בעיקר להגיב על קלות ההבנה של פרשנות הראיות העומדות בבסיס ההמלצות.

התקבלו הערות מרופאים ראשוניים (ראומטולוגים ילדים) לגבי מובנות הצגת המלצות אלו, וכן הערכתם את חשיבות ההמלצות המוצעות ככלי לתרגול יומיומי.

כל ההערות שהתקבלו מהמומחים נערכו בקפידה ונדונו על ידי חברי קבוצת העבודה (מחברי ההמלצות). כל פריט נדון בנפרד.

ייעוץ והערכת מומחה

קבוצת עבודה

לצורך התיקון הסופי ובקרת האיכות, ההמלצות נותחו מחדש על ידי חברי קבוצת העבודה, שהגיעו למסקנה כי כל ההערות וההערות של המומחים נלקחו בחשבון, הסיכון לטעויות שיטתיות בפיתוח של ההמלצות צומצמו למינימום.

רמות ראיות לטכנולוגיות רפואיות בשימוש, כפי שהוגדרו על ידי מרכז אוניברסיטת אוקספורד לרפואה מבוססת ראיות:

Class (רמה) I (A) מחקרים גדולים מבוקרי פלצבו כפול סמיות, כמו גם נתונים שהתקבלו ממטה-אנליזה של מספר מחקרים מבוקרים אקראיים.

Class (רמה) II (B) ניסויים קטנים אקראיים ומבוקרים שבהם הנתונים הסטטיסטיים מבוססים על מספר קטן של חולים.

Class (רמה) III (C) ניסויים קליניים לא אקראיים במספר מוגבל של חולים.

Class (רמה) IV (D) פיתוח קונצנזוס על ידי קבוצת מומחים על בעיה ספציפית

הַגדָרָה

מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, פורפורה טרומבוטית וטרומבוציטופנית- דלקת כלי דם, המאופיינת בפורפורה שאינה טרומבוציטופנית עם לוקליזציה דומיננטית על הגפיים התחתונות ותצהיר של משקעי IgA בכלי דם קטנים (נימים, ורידים, עורקים). מעורבות אופיינית של העור, המעיים והגלומרולי של הכליות; לעתים קרובות בשילוב עם ארתרלגיה או דלקת פרקים.

מילים נרדפות: וסקוליטיס דימומי, פורפורה אנפילקטואידית, פורפורה אלרגית, פורפורה דימומית של הנוך, קפילרוטוקסיקוזיס, מחלת הנוך-שונליין.

טבלה 1. סיווג ISKDC של דלקת כליות בפורפורה טרומבוציטופנית
(מחקר בינלאומי על מחלות כליות בילדים)

	וריאנט מורפולוגי
	מינימום שינויים
	התפשטות מנזגיאלית
	ריבוי מוקד או טרשת עם<50% полулуний
	ריבוי מפוזר או טרשת עם<50% полулуний
	התפשטות מוקדית או טרשת עם 50-75% סהרונים
	ריבוי מפוזר או טרשת עם 50-75% סהרונים
	גידולים מוקדיים או טרשת עם יותר מ-75% סהרונים
	ריבוי מפוזר או טרשת עם יותר מ-75% סהרונים
	גלומרולונפריטיס ממברנופרוליפרטיבי

מהלך של ארגמן טרומבוציטופנית הוא לעתים קרובות חריף, עם התאוששות תוך חודשיים מתחילת המחלה, אבל יכול להיות ממושך, הישנות במשך 6 חודשים; לעתים נדירות נמשך שנה או יותר. המהלך הכרוני מאפיין וריאנטים עם דלקת כליות שנליין-גנוך או עם תסמונת דימום עורית חוזרת מבודדת.

סיבוכים

ספיגת עיכול

חסימת מעיים

ניקוב המעי עם התפתחות דלקת הצפק

עם נפריטיס: אי ספיקת כליות חריפה או CRF.

אבחון

מחקר מעבדה

CBC: לויקוציטוזיס בינוני עם נויטרופיליה, אאוזינופיליה, טרומבוציטוזיס.

בדיקות דם ביוכימיות ואימונולוגיות:

עלייה בריכוז של CRP, IgA.

ניתוח קליני של שתן: בנוכחות נפריטיס - שינויים חולפים במשקעי השתן.

ביופסיה של העור: נמק פיברינואידי של דופן כלי הדם וחדירת כלי דם על ידי נויטרופילים עם ריקבון שלהם והיווצרות דטריטוס לויקוציטים. קיבוע בדופן כלי הדם של קומפלקסים חיסונים המכילים IgA שזוהה על ידי אימונוהיסטוכימיה.

ביופסיית כליות: גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית, דלקת כליה בדרגות שונות של היווצרות סהר. מחקר אימונוהיסטוכימי מגלה משקעים גרגירים של IgA, לעתים רחוקות יותר - IgG, רכיב משלים C3, פיברין.

מחקר אינסטרומנטלי

אולטרסאונד של איברי הבטן, הכליות: שינויים באקוגניות של איברים parenchymal, הפרעה בזרימת הדם; נפיחות של דופן המעי, המטומה, התרחבות של חלקים שונים של המעי; נוזל בחלל הבטן; כבד וטחול, עלייה בגודל הלבלב והכליות.

צילום רנטגן של המעי: עיבוי ויישור קפלי הרירית (סימפטום "מחזיק צלחת") ורווחים שוליים ("טביעות אצבע") מהקצה המזנטרי.

CT בטן: כבד וטחול, הגדלה של הלבלב והכליות; שינוי בפרנכימה של איברים פרנכימליים, נוזל בחלל הבטן.

MRI של איברי הבטן: אוטמים של איברים פרנכימליים, חסימת כלי דם, כבד וטחול, הגדלה של הלבלב, הכליות, נוזל בחלל הבטן.

בדיקת CT של המוח: שטפי דם, שבץ ביום הראשון.

MRI של המוח: שטפי דם, שבץ מוחי ואיסכמיה מוחית.

אנדוסקופיה: אריתמה, בצקת, פטקיות, כיבים, שינויים נודולריים, בליטות דמויות המטומה בחלקים שונים של מערכת העיכול, גדלים קטנים (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

קולונוסקופיה: כיבים בגודל 1-2 סמ"ר עם לוקליזציה דומיננטית באיליאום ובפי הטבעת.

קריטריונים לאבחון

האבחנה של HSP מבוססת על הקריטריונים של הליגה האירופית נגד שיגרון (EULAR), הארגון הבינלאומי לרפואת ילדים ילדים למחקר קליני (PRINTO) והאגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים (PreS) 2010 (טבלה 2).

טבלה 2. קריטריונים לאבחון לארגמן טרומבוציטופני (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

קריטריונים	הַגדָרָה
חובה
	פורפורה או פטכיות מוחשות בעיקר בגפיים התחתונות ואינן קשורות לתרומבוציטופניה
נוֹסָף
1. כאבי בטן	כאבי בטן מפוזרים מסוג קוליק עם הופעה חריפה, מתועד ומאושר בבדיקה גופנית; דימום במערכת העיכול
2. פתומורפולוגיה	דלקת כלי דם אופיינית לויקוציטופלסטית עם שקיעת IgA דומיננטית או גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית עם משקעי IgA
3. דלקת פרקים/ארתרלגיה	הופעה חריפה של דלקת פרקים עם נפיחות, כאב, פגיעה בתפקוד במפרק. התקף חריף של ארתרלגיה ללא נפיחות וחוסר תפקוד
4. נזק לכליות	פרוטאינוריה > 0.3 גרם ליום או אלבומין/קריאטינין > 30 mmol/mg בשתן בוקר
	המטוריה או ספירת תאי דם אדומים > 5 תאים לכל שדה ראייה
האבחנה של פורפורה תרומבוציטופנית נקבעת על ידי נוכחות של לפחות קריטריון חובה אחד וקריטריונים נוספים

יש לבצע אבחנה מבדלת עם המחלות הבאות: מנינגוקוקמיה, פורפורה טרומבוציטופנית, מחלות לימפופרוליפרטיביות, לוקמיה, גידולים, זאבת אדמנתית מערכתית, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, דלקת כבד כרונית עם ביטויים מחוץ למעיים, דלקת חריפה, כרונית, גלומרופטיונפריטיס כרונית.

דוגמאות לאבחונים

דוגמה N 1. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב שקיעה, צורה מעורבת (תסמונות עור, מפרקים), חומרה בינונית, מהלך חוזר.

דוגמה N 2. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב פעיל, צורה מעורבת (תסמונות עור, בטן, כליות), חומרה חמורה, מהלך חריף. אי ספיקת כליות חריפה.

טיפול לא תרופתי

בתקופות של החמרה של המחלה, יש להגביל את המצב המוטורי של הילד. מומלץ לשמור על יציבה ישרה בהליכה ובישיבה, לישון על מזרון קשיח וכרית דקה. הסר מתח פסיכו-רגשי, חשיפה לשמש.

בחולים עם תסמונת קושינג רצוי להגביל את צריכת הפחמימות והשומנים, עדיפה דיאטת חלבונים. אכילת מזונות עשירים בסידן וויטמין D למניעת אוסטאופורוזיס.

פעילות גופנית טיפולית (LFK)

תרגילי פיזיותרפיה צריכים להתבצע בהתאם ליכולות האישיות של המטופל.

טיפול רפואי

תקופה חריפה:

חולים עם קורס חריף של ארגמן טרומבוציטופנית מאושפזים, מנוחה במיטה, דיאטה היפואלרגנית נקבעת.

גלוקוקורטיקואידים (A), אינדיקציות לשימוש: מהלך גלי מתמשך של פורפורה בעור, נוכחות של אלמנטים נמקיים, תסמונת בטן מתמשכת, דלקת כליות. עם צורה פשוטה ומעורבת של פורפורה טרומבוציטופנית ללא נזק לכליות, פרדניזולון (A) נקבע במינון של 1.0-1.5 מ"ג / ק"ג / יום למשך 45-60 ימים, ולאחר מכן הפחתת מינון לתחזוקה (0.2-0.3 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום). טיפול GC מתבצע על רקע הפרין. עדיף להשתמש בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך (D) במינון של 65-85 IU לק"ג משקל גוף ליום; ניתן באופן תת עורי לחלוטין למשך 3-4 שבועות. לאחר השלמת טיפול בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך, על מנת למנוע סיבוכים פקקתיים, נקבעים לחולים נוגדי קרישה עקיפים (D) - וורפרין. מינון התרופה נשלט לפי רמת ה-INR.

כדי לשפר את תהליכי המיקרו-סירקולציה, פנטoxifylline (D) משמש לווריד במינון של 20 מ"ג לשנת חיים ליום, מתן התרופה מחולק ל-2 מנות. התרופה ניתנת במשך 12-14 ימים, ואז יש צורך לעבור למתן פומי של התרופה באותו מינון. משך נטילת pentoxifylline הוא לפחות 6-12 חודשים. Dipyridamol (D) נקבע במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום ב-2-3 מנות מחולקות. משך נטילת התרופה - לפחות 12 חודשים.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית עם נזק לכליות

לילדים עם צורות נפרוטיות ומעורבות של גלומרולונפריטיס, פרדניזולון (A) נקבע במינון יומי של 2 מ"ג/ק"ג למשך 4-6 שבועות עם ירידה הדרגתית למינון תחזוקה ולאחר מכן נסיגה.

עם פעילות גבוהה של גלומרולונפריטיס עם סימנים של תפקוד כליות לקוי, עם הפרעות אימונולוגיות חמורות, טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (A) במינון של 20-30 מ"ג/ק"ג IV למשך 3 ימים משמש בשילוב עם ציקלופוספמיד (D) במינון של 2.0 מ"ג. / ק"ג ליום לכל הפעלה למשך 2-3 חודשים או טיפול בדופק עם ציקלופוספמיד (D) במינון של 0.5-0.75 פעם בשבועיים או 500-1000 מ"ג לק"ג חודשי, או 15 מ"ג לק"ג (מקסימום 1 גרם) כל שבועיים שלוש פעמים, ולאחר מכן כל 3 שבועות. רצוי מתן תוך ורידי של cyclophosphamide. המינון הכולל (כמובן) של cyclophosphamide לא יעלה על 200 מ"ג/ק"ג.

בטיפול בצורה המטורית של גלומרולונפריטיס עם תפקוד כליות משומר, תרופות נוגדות טסיות דם (דיפידמול (D)), מעכבי ACE (קפטופריל (D) 0.1-0.5 מ"ג / ק"ג / יום עבור 1-2 מנות, אנלפריל (D)) עם תרופה נפרוטקטית. מַטָרָה.

ניהול מטופל

ניהול חולים בבתי חולים

טיפול מתמחה, כולל היי-טק, ניתן במחלקה ראומטולוגית ילדים של ארגון רפואי, המספק נוכחות של:

מחלקת הרדמה והחייאה או בלוק (חדר) החייאה וטיפול נמרץ;

מעבדה אימונולוגית עם ציטומטר זרימה וציוד לקביעת סמנים אימונולוגיים של מחלות ראומטיות;

מחלקות לאבחון קרינה, לרבות משרד לתהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת עם תוכנית לבדיקת המפרקים;

מחלקת אנדוסקופיה.

דרישות הכשרה צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 N 415n כפי שתוקן בצו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 N 1644n, צו משרד הבריאות והחברתי פיתוח רוסיה מיום 23 ביולי 2010 N 541n).

בדיקה וטיפול בחולים מתבצעים בהתאם לתקן של מומחה, כולל. טיפול רפואי הייטק לחולים עם דלקת כלי דם מערכתית בבית חולים או אשפוז יום.

ילדים בעלי דרגת פעילות מחלה גבוהה ומתונה מקבלים טיפול רפואי מיוחד בבית חולים מסביב לשעון.

ילדים עם דרגת פעילות נמוכה והפוגה של המחלה מקבלים טיפול רפואי מיוחד בבית חולים מסביב לשעון וביום.

משך הטיפול בחולה בבית החולים - 42 יום

משך הטיפול של המטופל באשפוז יום הוא 14 יום

ניהול מטופלים במסגרות חוץ

טיפול חוץ ניתן בחדר הראומטולוגיה לילדים.

הסיוע ניתן ע"י ראומטולוג העומד בדרישות ההסמכה למומחים בעלי השכלה רפואית ופרמצבטית גבוהה ותואר שני בתחום הבריאות בהתמחות "ראומטולוגיה", ללא הצגת דרישות לניסיון בעבודה (צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 N 415n, כפי מתוקן צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 N 1644n, צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 23 ביולי 2010 N 541n).

ניהול מטופל המקבל GCs ודיכוי חיסון

בדיקה אצל ראומטולוג - פעם אחת בחודש.

בדיקת דם קלינית (ריכוז המוגלובין, מספר אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים, פורמולת לויקוציטים, ESR) - פעם אחת בשבועיים:

עם ירידה במספר הלויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם, התייעצות עם ראומטולוג, במידת הצורך, אשפוז.

ניתוח של פרמטרים ביוכימיים (סך הכל חלבון, חלקי חלבון, ריכוז של אוריאה, קריאטינין, בילירובין, אשלגן, נתרן, סידן מיונן, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין) - פעם אחת בשבועיים:

עם עלייה ברמת אוריאה, קריאטינין, טרנסמינאזות, בילירובין מעל הנורמה, יש לפנות לראומטולוג, במידת הצורך, אשפוז.

ניתוח פרמטרים אימונולוגיים (ריכוז של Ig A, M, G; CRP) - פעם אחת ב-3 חודשים.

ניתוח קליני של שתן - פעם אחת בשבועיים.

א.ק.ג לכל הילדים פעם אחת ב-3 חודשים.

אולטרסאונד של חלל הבטן, הלב, הכליות - פעם אחת תוך 6 חודשים.

אשפוז מתוזמן 2 פעמים בשנה לבדיקה מלאה ובמידת הצורך תיקון טיפול.

אשפוז לא מתוכנן במקרה של החמרת המחלה.

טיפול בכל החולים עם ארגמן טרומבוציטופני

חינוך ביתי מוצג:

ילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית המקבלים GCs ומדיכוי חיסון.

במהלך ביקורים בבית הספר, שיעורי חינוך גופני אינם מוצגים בקבוצה הכללית.

שיעורי טיפול בפעילות גופנית בשלב הפוגה של המחלה עם מומחה שמכיר את תכונות הפתולוגיה.

התווית נגד:

חיסון;

החדרת גמא גלובולין;

Insolation (שהייה בשמש);

שינוי אקלים;

היפותרמיה (כולל שחייה במקווי מים);

טראומה פיזית ונפשית;

מגעים עם חיות מחמד;

טיפול באימונומודולטורים במקרה של זיהום חריף בדרכי הנשימה.

אינדיקציות להתייעצויות טלרפואה

1. הערכת אינדיקציות לאשפוז של חולים במחלקה הראומטולוגית של המרכז הפדרלי.

2. התייעצות עם חולים קשים עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון סוגיית הצורך והבטיחות בהובלת החולה למרכז הפדרלי.

3. התייעצות עם חולים ללא אבחנה מבוססת עם חשד לארגמה טרומבוציטופנית.

4. התייעצות עם חולים שאינם ניתנים להובלה עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון נושא האבחון והטיפול.

5. חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית עם חוסר יעילות של טיפול מדכא חיסון למשך 3 חודשים.

6. תיקון טיפול לאי סבילות לתרופות בחולים עם ארגמן טרומבוציטופני.

7. התייעצות עם חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית הזקוקים לטיפול פליאטיבי.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה.

מניעה משנית כוללת סדרה של אמצעים שמטרתם למנוע הישנות המחלה:

תצפית מרפאה;

טיפול ומניעה של זיהומים באף-לוע;

טיפול תחזוקה ארוך טווח, שתוכנן תוך התחשבות במאפיינים האישיים של המטופל ובגרסה של המחלה;

מעקב רציף אחר בטיחות הטיפול ובמידת הצורך תיקונו;

הבטחת משטר מגן (הגבלה של מתח פסיכו-רגשי ופיזי, במידת הצורך, לימוד ילדים בבית, השתתפות בבית הספר רק כאשר מקבלים הפוגה קלינית ומעבדתית יציבה, הגבלת מגעים כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות זיהומיות);

הגנה מפני בידוד ושימוש ב-UVR (שימוש במסנני קרינה, לבישת בגדים המכסים את העור ככל האפשר, כובעים עם שדות, הימנעות מטיולים לאזורים עם רמות בידוד גבוהות);

גישה אינדיבידואלית לחיסון (חיסון ילדים יכול להתבצע רק במהלך תקופת הפוגה מוחלטת של המחלה, עם שימור לטווח ארוך על פי לוח זמנים אישי); הכנסת גמא גלובולין מתבצעת רק עם אינדיקציות מוחלטות.

תוצאות ותחזית

החלמה ב-60-65% מהחולים מתרחשת לאחר 2-6 חודשים; אולי כרוני. במקרה של התפתחות גלומרולונפריטיס, הילד צריך להיבדק על ידי נפרולוג, שכן התוצאה עלולה להיות אי ספיקת כליות כרונית.

ב-82% מהחולים במהלך 23 שנות מעקב, תפקוד הכליות נשאר תקין; 5% מהחולים עם מיקרוהמטוריה מבודדת, פרוטאינוריה בינונית ושינויים היסטולוגיים מתונים מפתחים מחלת כליות כרונית תוך 10-25 שנים. לילדים שחולים לפני גיל 7 יש פרוגנוזה טובה.

1. ליסקינה ג.א. דלקת כלי דם מערכתית. בתוך: טיפול תרופתי רציונלי של מחלות ילדות / עורך. א.א. בראנובה, נ.נ. וולודינה, ג.א. סמסיגינה. - מ.: Littera, 2007. - ש' 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. פגיעה בכליות בארגמת הנוך-שונליין בילדים // רפואת ילדים. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. ביטויי כליות בפורפורה של Henoch-Schonlein: מחקר קליני בן 10 שנים // Pediatr. נפרול. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS אישרו קריטריונים קונצנזוס לסיווג של וסקוליטיס בילדות // אן. פיום. Dis. - 2006; 65:936-941.

5. אוזן S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. קריטריונים של EULAR/PRINTO/PRES ל-Henoch-Schonlein purpura, ילדות polyarteritis nodosa, ילדות Wegener granulomatosis ו-Takayasu arteritis בילדות: אנקרה 2008. חלק ב': קריטריונים לסיווג סופי. אן Rheum Dis. 2010; 69:798-806.

6 Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // חוות דעת נוכחית בראומטולוגיה. - 2001; 13:35-40.

פתח את הגרסה הנוכחית של המסמך כבר עכשיו או קבל גישה מלאה למערכת GARANT למשך 3 ימים בחינם!

אם אתה משתמש בגרסת האינטרנט של מערכת GARANT, תוכל לפתוח מסמך זה כבר עכשיו או לבקש זאת דרך המוקד במערכת.