מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול

Interstitium היא מעין רירית של אורגניזם חי, שהיא רקמת חיבור ממקור רשתית. הוא מורכב מרשת תלת מימדית מיוחדת בה נמצאים איברים פרנכימליים. באינטרסטיטיום עצמו (המכונה גם סטרומה בדרך אחרת), כלים שונים ממוקמים, הן לימפה והן כלי דם.

האינטרסטיום ממלא תפקיד מגן חשוב. זה גם מקדם זלילה (פגוציטוזיס) של תאים מסוכנים אחרים שנכנסו לגוף האדם. סטרומה (רקמת ביניים) היא מרכיב חיוני להיווצרות והתפתחות של גופים, אדום ולבן כאחד. האינטרסטיטיום עוטף את הרכיבים הנוצרים הללו של הדם, מה שמעדיף את היווצרותם.

כאשר זיהום חודר לגוף האדם, רקמת הביניים יכולה להיות דלקתית, מה שיכול להיות עובדה מסוכנת לכל החיים. קיימת קבוצה גדולה של מחלות של מערכת הנשימה האנושית, כגון מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. יש דלקת כאוטית של האלמנטים של איברים אלה. הסמפונות, alveoli, כלי הריאות מושפעים. אם לא מטופל, פיברוזיס עלולה להתרחש בשלב הסופי.

סיווג מחלות

על מנת לקבוע במדויק איזו מחלה יש לחולה, יש צורך לדעת את הסיווג של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. זה נותן לרופא את האפשרות להבדיל בין מחלות.

נכון לעכשיו, יש רק סיווג אחד של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. הוא חובר עוד בשנת 2002 בארצות הברית של אמריקה על ידי קהילה של רופאי בית החזה, כמו גם חברה מאירופה שחקרה פתולוגיות נשימתיות. אז, על פי סיווג זה, ישנם סוגים כאלה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית:

1. מקור ידוע.
2. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית ממקור לא ידוע.
3. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אופי גרנולומטי.
4. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הקשורות למחלות אחרות.

• רְפוּאִי.
• קְרִינָה.
• רַעִיל.
• קשור לנגיף כשל חיסוני אנושי.
• Pneumomycosis.
• על רקע מחלות שונות ממקור קולגן (דלקת מפרקים ממקור שגרוני, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה).
• על רקע מחלות זיהומיות אחרות (דלקת ריאות של pneumocystis genesis, דלקת ריאות לא טיפוסית, כמו גם שחפת ממוצא מפוזר).
• על רקע תגובות אלרגיות ומחלות שונות (אלוואוליטיס ממקור אלרגי).

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית ממקור לא ידוע היא:

• לימפוגני.
• חַד.
• לא ספציפי.
• הרסני.
• פיברוזיס ריאתי ממקור קריפטוגני אידיופתי.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אופי גרנולומטי הן:

• סרקואידוזיס של הריאות.
• המוזידרוזיס של הריאות.
• Alveolitis בעל אופי אלרגי, אשר התעורר כתוצאה מחשיפה לגורמים סביבתיים.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הקשורות למחלות אחרות:

• מחלות כבד (דלקת כבד כרונית, שחמת הכבד, ראשונית ומרה כאחד).
• פתולוגיות מעיים (קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן).
• מחלות שעוברות בתורשה.
• גידולים ממקור ממאיר (סרקומה, קרצינומה של תאי קשקש וכו').

נהוג גם לבודד פרוטאינוזות של רקמת הריאה, עמילואידוזיס של הריאות מהסוג הראשוני.

גורמים וגורמים תורמים

מומחים בתחום הרפואה אינם יכולים למנות במדויק את הגורמים המדויקים למחלות ריאה ממקור ביניים. אבל ישנם מספר גורמים התורמים שיכולים להוביל לפתולוגיה כל כך לא נעימה. בפרט, רשימה זו כוללת:

• עישון טבק.
• השפעת חומרים רדיואקטיביים.
• שחפת של רקמת הריאה.
• סרטן של הסמפונות והמככיות.
• העברת המחלה בתורשה.
• אנמיה המוליטית.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית.
• Purpura thrombocytopenic ומחלות דם אחרות.
• תסמונת מצוקה של דרכי הנשימה.
• דלקת ריאות ממקורות שונים הנוטים להישנות.
• שאיפת אדי מתכות כבדות (כספית, נחושת ואחרים) לריאות.
• קולגנוזיס של הריאות.
• נטילת אנטיביוטיקה (פניצילאמין, בלומיצין, ציקלופוספמיד) עם השפעה רעילה גבוהה על גוף האדם.

לרקמת הביניים של הריאה יש מבנה ספציפי שיכול להיות דלקתי כתוצאה מגורמים רבים. העיקר הוא לאבחן את המחלה בזמן ולהתחיל בטיפול.

ביטויים קליניים

על מנת לאבחן במדויק מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, יש לזהות את התסמינים. ביטויים קליניים בפתולוגיה זו מתחילים להופיע בהדרגה, עם עלייה נוספת בתמונה החריפה של המחלה. הבסיסיים שבהם הם:

• אדינמיה, אדישות מוחלטת לסביבה, חולשה.
• טמפרטורת גוף תת חום, שאינה עולה מעל 38 מעלות צלזיוס.
• ירידה הדרגתית במשקל.
• ישנוניות, שינה מופרעת ותיאבון.

התסמין הראשון במחלה כה חמורה אצל אדם הוא קוצר נשימה. המרכיב הביניים לרוב הופך דלקתי במהירות, מה שתורם לסימפטומטולוגיה זו. סימפטום זה גדל בצורה בלתי מורגשת למדי. בתחילה, קוצר נשימה נצפה במהלך פעולות פיזיות שונות של המטופל, אשר נעלם בהדרגה לאחר מנוחה מסוימת. יתר על כן, הסימפטום מתחיל לגדול, ואז האדם סובל ללא הרף. החולה אינו יכול לשאוף חמצן במלואו עם הריאות. זה מאוד שלילי לחייו של אדם. אוסקולציה עשויה לחשוף צפצופים עמומים.

לאחר שלאדם יש קוצר נשימה מדלקת אינטרסטיציאלית של הריאות, מתחיל להתרחש שיעול יבש עם ייצור כיח מינימלי. עקב מחסור בחמצן בגוף, המטופל מתחיל להכחיל בהדרגה (ציאנוזה). לאחר שהמטופל מפתח ציאנוזה, האצבעות מתחילות להתעוות.

ישנם תסמינים מיוחדים ברפואה (מקלות תופים ומשקפי שעון). עם מהלך חמור של המחלה, לחולה יש שינוי אופייני בחזה.

בשלבים האחרונים, החולה מפתח מיד אי ספיקת ריאות ולב, המהווה סכנת חיים.

אבחון

בבדיקת המטופל, הרופא צריך לשים לב לנשימה של המטופל. יש סוג של נשימה לא תקינה, כלומר טכיפניאה. ישנם גם שינויים בריאות עם שיטות מחקר פיזיקליות. צפצופים בעלי אופי קריפיטנטי מאובחנים, אותם ניתן לשמוע בשיטת האוקולטטוריקה.

באשר לבדיקת הדם הכללית, ישנם כמה כשלים בהרכב. רמת הלויקוציטים עולה, כמו גם קצב שקיעת אריתרוציטים. הקפד ללמוד את הרכב הגזים של הדם. בשלבים הראשונים, היפוקסמיה עורקית הופכת בהדרגה להיפרקפניה סופנית.

שיטת מחקר שימושית ואינפורמטיבית מאוד היא צילום חזה וטומוגרפיה ממוחשבת. שיטות אלו זמינות לכל אחד ואינן יקרות. ברגע שאדם חולה במחלה זו, ניתן לזהות כמה הפרעות פתולוגיות בצילום רנטגן או בטומוגרפיה. יש דפוס משופר בחדות של הריאה, דפורמציה (צללים בעלי אופי מוקד קטן), וגם השקיפות של שדות הריאה פוחתת. עם התפתחות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית בתמונות, הרופא יבחין בפיברוזיס ובהרס של רקמת הריאה.

במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, ספירומטריה היא גם שיטת מחקר יעילה. בשיטה זו ניתן לקבוע ירידה חדה בתפקוד נפח האיבר. האוורור נפגע, וזה איתות חשוב לכך שמדובר בסוג מגביל של פתולוגיית ריאות. כאשר האינטרסטיום משתנה, מתפתח יתר לחץ דם ריאתי.

באלקטרוקרדיוגרמה ניתן לזהות בקלות פתולוגיה זו כתוצאה מהפרה של תפקוד הלב עקב היפרטרופיה של שריר הלב של החלק הימני.

אז, כדי לזהות מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, אתה צריך:

1. בדיקת רנטגן של הריאות.
2. אלקטרוקרדיוגרמה של הלב.
3. בדיקת דם קלינית.
4. שימוש בברונכוסקופ בדרכי הריאה.
5. מחקר מיוחד של דם עבור הרכב גזים ובסיס חומצה.
6. טומוגרפיה של הריאות ואיברי החזה.
7. ביופסיית ריאות.

אם מתרחשים תסמינים כלשהם, עליך לפנות בדחיפות לרופא ריאות, אשר יקבע במדויק את הפתולוגיה וירשום טיפול הולם. תוך התבוננות בכל ההתעקשות וההמלצות של הרופא, אתה יכול להשיג תוצאות חיוביות.

טיפול רפואי

הטיפול של המטופל תלוי בחומרה ובתקופה בה הייתה פנייה לעזרה רפואית. יש לטפל בהחלט בכל מחלות הריאה של הקורס הבין-סטיציאלי תוך הקפדה על מספר כללים:

• החולה חייב להפסיק לעשן.
• הימנע משימוש בסמים רעילים.
• אתה גם צריך לבטל קשר או כל אינטראקציה עם סוכני ייצור זדוניים מסוכנים.

דלקת של interstitium מתרחשת במהירות, ולכן, על מנת לעצור את התהליכים הדלקתיים בגוף המטופל, יש צורך לרשום קורטיקוסטרואידים במינונים מקסימליים. פרדניזולון היא הנפוצה ביותר והתרופה המועדפת מבין הקורטיקוסטרואידים. תרופה זו יעילה במיוחד במחלות ריאה אינטרסטיציאליות. משך נטילת התרופה מגיע עד 3 חודשים. ראשית, מינון גבוה מוחלים, ולאחר מכן ירידה בהם.

אם נטילת Prednisolone אינה מובילה להקלה במחלה זו, אז הם פונים לקבוצה אחרת של תרופות, כגון ציטוסטטטיקה. הנציגים הבולטים של סדרה זו הם תרופות כגון: Azathioprine, Chlorambucil, Cyclophosphamide.

לטיפול מורכב במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, אתה צריך:

• גליקוזידים לבביים.
• טיפול בחמצן.
• תרופות נוגדות קרישה.
• מרחיבי סימפונות מסוגים שונים של מתן.

תרופות כגון מרחיבי סימפונות יעילות לאדם אם חסימת הסימפונות הפיכה. עם מחסור בחמצן, כלומר עם היפוקסמיה ממקור עורקי, יש לציין טיפול בחמצן.

טיפולים אלו מספיקים למטופל עם ILD.

אם למטופל יש שלב אחרון חמור, אזי הישועה היחידה היא השתלת ריאות מתורם. השלב האחרון מתרחש כתוצאה מחוסר טיפול או שימוש בתרופות שאינן מוסכם עם הרופא.

מְנִיעָה

כדי למנוע ILD, אתה צריך לקחת את הבריאות שלך ברצינות. ישנן המלצות, שבמסגרתן דלקת בין תאי כמעט לא יכולה להשתלט. החשוב שבהם:

1. אי הכללה של שימוש באלכוהול וטבק.
2. טיפול ספא במיוחד לאנשים שעובדים בתעשייה.
3. טיפול בזיהומים ויראליים שונים, עמידה בכל המלצות הרופא.
4. אכילת מזון בריא ומזין.
5. מדי שנה להיבדק על ידי רופא למניעת מחלות שונות.

הפרוגנוזה של חיי החולה תלויה בצורה ומהלך המחלה. לאחר שאדם סבל מדלקת אינטרסטיציאלית, עלולים להתרחש סיבוכים מסוימים. הנפוץ ביותר מבין כל הסיבוכים הוא:

• אי ספיקה של פעילות לב.
• דלדול מוחלט של הגוף.
• הפרעות ריאתיות, עד אי ספיקה ריאתית.

אם יש לך תלונות או תסמינים, עליך לפנות מיד לעזרה רפואית.

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית היא מחלה המאופיינת בהתפתחות דלקת בסימפונות ובאלוואליים, פגיעה בכלי הריאה ושינויים מבניים באינטרסטיום. מלווה באי ספיקת נשימה חמורה.

האינטרסטיטיום היא רקמת החיבור התומכת במככיות. הוא מכיל נימים, שבהם מתרחש חילופי גזים בין הריאות לדם. דלקת, נפיחות או צלקות מובילות לעיבוי של האינטרסטיום. צילומי רנטגן מראים סימנים של התפשטות דו-צדדית.

נכון להיום, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כוללות כ-200 מחלות של אטיולוגיות שונות. לרוב, גברים מעשנים בגיל בוגר ומתקדם חולים.

סיווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

על פי הסיווג המודרני, ניתן לחלק את כל מחלות הריאה הביניים ל:

• מחלות עם אטיולוגיה מבוססת,
• אידיופתי,
• התפתח כתוצאה מפתולוגיות מערכתיות.

בתורם, מחלות בעלות אופי מבוסס הן זיהומיות ולא זיהומיות. מבין מחלות זיהומיות, המשמעותיות ביותר הן:

מחלות לא מדבקות מתפתחות כאשר הגוף נחשף לגורמים תעסוקתיים מזיקים או על רקע תהליכים אוטואימוניים. כמעט מחצית מהמחלות הביניים הן בעלות אופי לא ידוע. אלו כוללים:

• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דסקוואמטית, חריפה, לימפואידית,
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה,
• סרקואידוזיס,
• פרוטאינוז של מכתשית,
• המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי,
• דלקת כלי דם נמקית,
• היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ריאתי,
• תסמונת goodpasture,
• פיברוזיס ריאתי אידיופטי.

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתרחשת במספר פתולוגיות מערכתיות כרוניות:

• כיב פפטי של הקיבה והתריסריון,
• מחלת קרוהן,
• שחמת הכבד,
• דַלֶקֶת הַכָּבֵד,
• מיאסטניה,
• מחלות דם,
• דלקת מפרקים שגרונית,
• דלקת כלי דם מערכתית,
• אי ספיקת כליות,
• גידולים ממאירים.

גורמים למחלה

ניתן להבחין בין הגורמים הבאים לדלקת ברקמות הריאות:

• חשיפה לגורמים זיהומיים - וירוסים, חיידקים, פטריות ופרוטוזואה,
• נטילת תרופות מסוימות
• שאיפה קבועה של אדים של חומרים רעילים, גזים, אסבסט,
• השפעה של קרינה מייננת,
• חיים במרכזי תעשייה גדולים עם אווירה מזוהמת.

אנשים הסובלים מליקויים חיסוניים, נתונים לרוב לעומס פיזי ונפשי, וסובלים ממחלות מערכתיות כרוניות, בעלי נטייה למחלות. הסבירות למחלה עולה בנוכחות פתולוגיות מולדות של מערכת הנשימה.

עישון נחשב לאחד הגורמים למחיקת ברונכיטיס והיסטוציטוזיס X. עשן הטבק מעורר שינויים דלקתיים-טרשתיים בדרכי הנשימה, מפחית את רגישותם לזיהומים ולחומרים רעילים. לעישון יש השפעה מוטגנית ומסרטנת - בהשפעת נגזרות של עשן טבק, מספר המוטציות בתאי אפיתל הריאות עולה.

שלבי המחלה

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עוברת שלושה שלבים קליניים:

1. חריפה - דלקת מתפשטת לנימים הריאתיים ולאפיתל המכתשי. בצקת מתפתחת ברקמות. שינויים בשלב זה הם הפיכים. אם אינה מטופלת, המחלה הופכת לכרונית.
2. כרוני - באזורים נרחבים, רקמת אינטרסטיציאלית מוחלפת ברקמת חיבור.
3. טרמינל - פיברוזיס משתרע כמעט על כל כלי הדם והמכתשים. ישנם הרבה חללים מורחבים בריאות. בשלב הסופי, מערכת הנשימה אינה יכולה לספק חמצן לגוף במלואו גם בזמן מנוחה. לחולה יש תסמינים של היפוקסיה.

תסמינים

ללא קשר לגורמים למחלה, למחלות אינטרסטיציאליות רבות יש סימנים לא ספציפיים דומים. ככלל, הם מתפתחים בהדרגה. התסמינים העיקריים הם:

• עליית טמפרטורה לערכי תת-חום,
• חולשה כללית,
• תיאבון מופחת,
• עייפות מהירה,
• הפרעות שינה,
• ירידה במשקל.

סימנים הולכים וגדלים של אי ספיקת נשימה. בתחילה קוצר הנשימה מופיע רק בזמן מאמץ גופני, לאחר מכן ככל שהמחלה מתפתחת היא מתעצמת ונעשית קבועה. שריקות נשמעות במהלך הנשימה. מופיע שיעול, יבש או עם כמות קטנה של ליחה. במקרים רבים, החזה של החולים מעוות.

בשלבים המאוחרים יותר, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מלווה בהיפוקסיה. תסמינים של חוסר חמצן הם:

• כְּאֵב רֹאשׁ,
• ריגוש מוגברת,
• סְחַרחוֹרֶת,
• כִּחָלוֹן,
• טכיקרדיה,
• הפרעת קצב.

אצל קשישים וסנילים, המחלה מובילה לרוב לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם.

אבחון

בעת אבחון מחלות אינטרסטיציאליות, רופאי ריאות מייחסים חשיבות רבה לאנמנזה. מתבצע ניתוח של תנאי עבודה, הרגלים רעים, מחלות קיימות ותורשתו של החולה. לאחר האזנה ובדיקה, נקבעת בדיקה נוספת הכוללת:

• קביעת הגורם הסיבתי למחלות זיהומיות בשיטת מחקרים תרבותיים, PCR ו-ELISA,
• ניתוח גזי דם,
• מחקר של מצב חומצה-בסיס של הדם,
• בדיקת דם כללית וביוכימית,
• ניתוח שתן כללי.

בהשמעה נשמעים צלילים בגבהים שונים. בדם, התוכן של לויקוציטים עולה וה-ESR מאיץ. בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה וצילינדוריה.

צילומי רנטגן נלקחים ו בתמונות, תבנית האיבר מעוותת ומתעצמת, השקיפות של שדות הריאות פוחתת, צללים קטנים מוקדים מופיעים. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כמו סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X, פתולוגיות משניות בראומטיזם, מתאפיינות בביטויים של חסימת ריאות בשילוב עם הפרעות מגבילות.

אינדיקטורים לתפקוד הנשימה החיצונית נמדדים. עם המחלה יורדת התנפחות הריאות וקצב הנשימה עולה. תכולת החמצן בדם יורדת מתחת לנורמה עקב אוורור לא מספיק של המכתשים.

בעזרת שיטות אימונולוגיות נקבע הגורם הגורם למחלה ומעריכים את פעילות מערכת החיסון. זריעה של מיקרואורגניזמים פתולוגיים על מדיה תזונתית מתבצעת, הרגישות שלהם לתרופות שונות מבוססת.

לעתים קרובות מאוד, הדרך היחידה לבסס את המחלה היא מחקר פולשני. דגימות רקמה לקביעת ההרכב התאי של רקמת הריאה נלקחות במהלך ברונכוסקופיה.

יַחַס

בחירת שיטות הטיפול במחלות של interstitium של הריאות תלויה בגורמים שגרמו לשינויים פתולוגיים בדרכי הנשימה. עבור זיהומים, החולה הוא prescribed אנטיביוטיקה, תרופות אנטי ויראליות או פטרייתיות. דלקות ריאות אינטרסטיציאליות מטופלות באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים.

במהלך 2-3 החודשים הראשונים, יש לציין מינונים גבוהים של הורמונים.. הפחתת המינון לתחזוקה מתבצעת בהדרגה כדי לא לעורר התפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה.

כדי לדכא פיברוזיס ריאתי, משתמשים בציטוסטטים:

• קולכיצין,
• אזתיופרין,
• ציקלופוספמיד.

בשלב של חסימת סימפונות הפיכה, מרחיבי סימפונות נקבעים. עם כשל נשימתי חמור, נעשה שימוש בטיפול בחמצן. במקרים בהם הטיפול הרפואי אינו עובד במהלך חמור של המחלה, יש צורך בהשתלת ריאות.

במהלך הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות, חשוב מאוד לתקן את אורח החיים: לוותר על הרגלים רעים, להגביל את הפעילות הגופנית ולהימנע מהשפעת גורמי ייצור מזיקים.

מחלת ריאות אינטרסטיציאליתהוא השם הכללי לקבוצה שלמה של מחלות ריאה. מה שמאחד את המחלות של הקטגוריה הזו הוא שכולן משפיעות על האינטרסטיטיום, חלק מהמבנה האנטומי של הריאות.

ביניים, או רקמה אינטרסטיציאלית- זה רקמת חיבור של הריאות. האינטרסטיטיום מספק תמיכה לאלבוליים, שקי האוויר המיקרוסקופיים של הריאות. כלי דם זעירים עוברים דרך האינטרסטיטיום ומבצעים את הפונקציה של חילופי גזים בין דם לאוויר בריאות. רקמת הביניים דקה עד כדי כך שהיא לא נראית בדרך כלל בצילום חזה או CT, אם כי בבדיקות אלו עשויה להתגלות מחלה אינטרסטיציאלית.

כל נזק לרקמת הריאה גורם עיבוי של interstitium. עיבוי עשוי לנבוע מ דלקת, צלקות או הצטברות של נוזלים נוספים(בַּצֶקֶת). צורות מסוימות של נזק לרקמת הריאה חולפות בקרוב, בעוד שאחרות הן כרוניות וחשוכות מרפא.

דוגמאות מחלת ריאות אינטרסטיציאליתאולי:

• דלקת ריאות אינטרסטיציאליתעקב חשיפה לחיידקים, וירוסים או פטריות.
• פיברוזיס ריאתי אידיופתי. זוהי מחלה כרונית שבה מתרחשת פיברוזיס (הצטלקות) של האינטרסטיטיום. הגורמים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי עדיין לא ידועים בדיוק.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית- מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, הקשורה לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית או סקלרודרמה.
• דלקת ריאות אלרגיתמחלת ריאות אינטרסטיציאלית הנגרמת משאיפת אבק, עובש או חומרים מגרים אחרים.
• דלקת ריאות מארגנת קריפטוגניתמחלת ריאות אינטרסטיציאלית בדומה לדלקת ריאות, אך ללא זיהום ממשי.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית חמורה ופתאומית, המצריכה לעתים קרובות שימוש במכונות תומכות חיים.
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקיתהיא מחלת ריאות הנגרמת בחלקה מעישון.
• סרקואידוזיס- מצב הגורם למחלת ריאות אינטרסטיציאלית יחד עם עלייה בבלוטות הלימפה, ולעיתים מלווה בפגיעה בלב, בעור, בעצבים, באיברי הראייה.
• אסבסטוזיס- מחלה הנגרמת מחשיפה לאסבסט בריאות.
• Fibrosing alveolitis.
• תסמונת המן-ריץ'ומחלות אחרות.

2. גורמים ותסמינים של מחלות

גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

הגורמים לנזק לרקמת הריאה יכולים להיות שונים. כך, דלקת ריאות אינטרסטיציאליתיכול להיגרם על ידי חיידקים, וירוסים או פטריות. מחלות ביניים אחרות עשויות להיות קשורות שאיפה קבועה של חומרים מגרים– אסבסט, אבק קוורץ, טלק, אבק פחם ומתכת, אבק גרגרים. במקרים נדירים, מחלות ריאה בקבוצה זו עלולות להתפתח עקב חשיפה לחלקים מסוימים חומרים נרקוטיים.

המוזרות של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות היא שהגורמים לעיל, למעשה, גורמים רק לחלק מהמחלות. ברוב המקרים הסיבה המדויקת למחלת ריאות אינה ידועה.

תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

התסמין השכיח ביותר של כל צורות המחלה הוא קוצר נשימה, שעלול להחמיר עם הזמן. ברוב המחלות, קוצר הנשימה מתפתח לאט למדי, לאורך תקופה של כחודש. במקרה של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית או דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, הסימפטומים יכולים להתפתח מהר מאוד, תוך מספר ימים או אפילו שעות בלבד.

תסמינים אחרים של המחלה עשויים להיות

• השיעול בדרך כלל יבש ולא פרודוקטיבי;
• ירידה במשקל;
• נשימה עמלנית.

3. אבחון מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

בדרך כלל, אנשים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מגיעים לפגישה עם רופא ריאות שמתלוננים על קוצר נשימה או שיעול. כדי לבצע אבחנה, הרופא בדרך כלל משתמש שיטות מיוחדות לבדיקת הריאות:

• רנטגן חזה. מחקר זה נעשה בדרך כלל בעיקר כדי להעריך את המצב הכללי של הריאות. נגעי ביניים עשויים להופיע בצילום רנטגן כקווים דקים בריאות.
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT). טומוגרפיה מאפשרת ליצור תמונה מפורטת של הריאות והמבנים הסמוכים להם. מחלת ריאה אינטרסטיציאלית נראית בדרך כלל ב-CT.
• CT ברזולוציה גבוהה. הגדרות מיוחדות של הטומוגרפיה במקרה של חשד למחלת interstitium מגדילות את יעילות האבחון.
• הערכת תפקוד הנשימה באמצעות בדיקות ריאות מיוחדות, כולל פלטיסמוגרפיה של הגוף, ספירומטריה ועוד כמה.
• ביופסיית ריאות ובדיקה של הדגימות שהתקבלו במיקרוסקופ. לרוב זו הדרך היחידה לקבוע איזה סוג של מחלת רקמת ריאה יש לחולה. ניתן לקחת דגימות רקמת ביופסיה באמצעות ברונכוסקופיה, ניתוח חזה בסיוע וידאו, או ביופסיית ריאה פתוחה (תורקטומיה).

4. טיפול במחלות

משטר הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות נבחר על ידי רופא ריאות בהתאם לסוג הנזק לרקמת הריאה והגורמים לה. באופן כללי ניתן לטפל באנטיביוטיקה (היא יעילה במיוחד לרוב סוגי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חיידקית). דלקת ריאות ויראלית חולפת בדרך כלל מעצמה ואינה מטופלת באנטיביוטיקה. דלקת ריאות פטרייתית, שהיא נדירה ביותר, מטופלת עם מיוחד תרופות נגד פטריות.

סוג אחר של רפואה הוא קורטיקוסטרואידים, אשר מפחיתים דלקת בריאות ובחלקים אחרים בגוף. תרופות אחרות יכולות, למשל, להאט את הנזק וההידרדרות של הריאות, או לדכא את המערכת החיסונית כדי להפחית דלקת כתגובה של הגוף למחלה.

אצל אנשים עם רמת חמצן נמוכה בדם עקב מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, נשימת חמצן באמצעות מכונות מיוחדות יכולה לשפר את הבריאות וגם למלא את הצורך של הלב בחמצן.

במקרים מסוימים, עם מחלת ריאות חמורה, השתלת ריאותעשויה להיות השיטה היעילה ביותר להתמודדות עם המחלה.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן קבוצה של מחלות ריאה, כולל הפרה של המבנה ודלקת של רקמת החיבור של האיבר. האינטרסטיטיום הוא מסגרת צפופה לאלבוליות ולסמפונות, שדרכה עוברים נימים קטנים ומבצעים את תפקיד החלפת החמצן והפחמן הדו חמצני.

גורמים ומנגנון התפתחות

רוב הפתולוגיות מתרחשות מסיבות לא ידועות, ולכן הן מסווגות כקבוצה עם אטיולוגיה לא ברורה. התפתחות מחלות אחרות מבוססת על מספר הגורמים הבאים:

• הַדבָּקָה. מיקרופלורה פתוגנית, באופן ישיר או באמצעות רעלים משוחררים, הורסת תאים וגורמת לדלקת.

חומרים כימיים.הם מחולקים לשתי תת קבוצות:

• תוֹרָשָׁה.לאדם יש נטייה גנטית ל-ILD אם קרובי משפחה סבלו ממנה.
• לעשן. עשן בשאיפה מסיגריות מכיל ריכוז גבוה של תוצרי בעירה המגרים את דפנות דרכי הנשימה.
• אֵקוֹלוֹגִיָה. זיהום אוויר וחלקיקי אבק קטנים, יחד עם שאיפה, מתיישבים על הקרום הרירי.
• קְרִינָה. ההשפעה השלילית של קרינה רדיואקטיבית על רקמת החיבור של האיברים, על הריאות בפרט, הוכחה.
• אַלֶרגִיָה. רגישות יתר לאלרגנים מסוימים מובילה לדלקת כרונית.
• מחלות אוטואימוניות נלוות של רקמת החיבור של מערכות אחרות.התהליך הופך בהדרגה להכללה.

הנזק לרקמת הריאה הבין-מערכתית הוא רב גורמים. בדלקת כרונית מחדירים את alveoli וברונכיולות על ידי לימפוציטים, נויטרופילים, מקרופאגים; בפתולוגיות אלרגיות מוסיפים אימונוגלובולינים E ותאי פיטום.

נויטרופילים משחררים רדיקלי חמצן חופשיים לסביבה, שאר התאים פולטים ריכוז גבוה של אנזימים, מתווכים דלקתיים בצורת אינטרלוקינים, היסטמין, קינינים וכדומה.

לכל דבר ביחד יש השפעה הרסנית לא רק על גורם זר, אלא גם על תאי הגוף עצמו.

כתוצאה מכך, פיברוזיס, צלקות מתפתחת, כמו גם שקיעה של תרכובות ביוכימיות פתולוגיות - המוסידרין, עמילואיד. ישנם שינויים במכתשות, חמצן אינו יכול לעבור דרך הדופן שלהם, בדיוק כפי שפחמן דו חמצני אינו מסוגל לחדור מהדם.

אוורור ואי ספיקת נשימה גדלים, קיבולת החיץ של הדם משתנה, התהליכים המטבוליים העיקריים מופרעים, שמטרתם חימצון חומרי הזנה (פחמימות, שומנים) ואספקת אנרגיה לתאים.

סיווג ותסמינים

הסיווג מחלק מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, בהתאם לאטיולוגיה לפתולוגיות, למחלות ILD עם סיבה מבוססת ולא ידועה.

הקבוצה הראשונה כוללת:




בהבדל אידיופתי:

• fibrosing alveolitis;
• דלקת כלי דם ריאתית;
• סרקואידוזיס;
• hemosiderosis;
• היסטיוציטוזיס;
• פרוטאינוזה במכתשית.

הסיווג הביתי שונה במקצת, הוא מחלק את כל מחלות הריאה הביניים לחמישה חלקים גדולים:

הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה העשירית (ICD-10) אינו מספק פרק ספציפי על פתולוגיות אלו, ולכן אין חלוקה מקובלת.

התמונה הקלינית מבוססת על נגעים נשימתיים והיא זהה לכל סוגי ILD. התסמינים העיקריים של פגיעה בריאות הם:

• חום עם עלייה בטמפרטורת הגוף עד 39.0 מעלות צלזיוס;
• עייפות מוגברת ועייפות כרונית,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• חולשה וחולשה.

החולה מודאג משיעול לא פרודוקטיבי עם הפרשות מועטות של כיח רירי או מוגלתי.

פחות שכיחות הן אי נוחות, כאבים בחזה והמופטיזיס. קוצר הנשימה גובר בהדרגה, תחילה עם מאמץ גופני רגיל, ולאחר מכן במנוחה.

כדי לשפר את אוורור הריאות, לשפר את השאיפה והנשיפה, המטופל נוקט בתנוחת חצי ישיבה מאולצת עם ידיים מושלכות לאחור ורגליים מושטות.

אי ספיקת נשימה מתגברת משפיעה לרעה על עבודת הלב וכלי הדם. לכן, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות יכולות להיות מלוות בהפרעות קצב, עלייה בקצב הלב, עלייה בלחץ הריאתי והעורקי. ירידה במשקל היא סימן לא טיפוסי.

אבחון

כלפי חוץ, צורת החזה משתנה לצורת חבית, החללים הבין צלעיים מוחלקים. הצבע מקבל גוון אפור או כחלחל. האצבעות הן כמו מקלות תיפוף, הציפורניים הן בצורת "משקפי שעון".

במהלך האזנה של הריאות, חריקות שריקות, היחלשות הנשימה, לעתים רחוקות יותר - נשמעים רעש חיכוך פלאורלי. בחלקים התחתונים, עם כלי הקשה, צליל ריאתי ברור משתנה לקהות.

אבחון מעבדה של דם מראה:

עם אטיולוגיה אלרגית, מספר האאוזינופילים, אינטרלוקינים ואימונוגלובולין E גדל.

בנוסף, מתבצעת ניתוח של הרכב הגז, בדיקה סרולוגית לתוכן של נוגדנים לפתוגנים (מיקופלזמה, ריקטסיה ואחרים) בסרום הדם.

הליחה של המטופל נחקרת בצורה מיקרוסקופית ומקרוסקופית, צבעו, ריחו, נפחו, עקביותו, נוכחותם של גרגרים, ספירלות וגבישים, סיבי אלסטי וקולגן מוערכים. זריעה על מצע מזין מתבצעת על מנת לזהות פתוגן אפשרי ורגישותו לחומרים אנטיבקטריאליים.

ספירוגרפיה, כבדיקה תפקודית, מאפשרת לקבוע את נפח וקיבולת הריאות.

השיטה האינסטרומנטלית המסורתית היא רדיוגרפיה. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות נותנות דפוס "ריאת חלת דבש", כלומר, תצורות ציסטיות נראות לעין. בשלבים המוקדמים נקבעות תצורות צל אצינריות, הנפוצות לאורך כל היקף האיבר. שיטות הדמיה מדויקות יותר הן טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית.

מכיוון שהתהליך הפתולוגי במועד מאוחר יותר כולל שינויים לא רק בריאות, אלא גם בשריר הלב, חשוב להפנות את המטופל לאלקטרוקרדיוגרמה, אולטרסאונד, להערכת גודל האיבר בצילום חזה.

במקרים מסוימים, חשוב לבצע ברונכוסקופיה עם ביופסיית רקמות כדי לשלול התפתחות של ניאופלזמות שפירות וממאירות.

טיפול, פרוגנוזה ומניעה

הטיפול כולל שימוש באנטיביוטיקה שמטרתה להשמיד את החיידקים והפטריות שהפכו לטריגר. מאז על ידי מחקר מיקרוביולוגי, הפתוגן נקבע רק לאחר שבעה ימים, סוכן אנטיבקטריאלי רחב טווח נקבע בתחילה. ההשפעה הטובה ביותר מושגת על ידי שילוב של שתי תרופות.

הסוכן האנטי דלקתי הטוב ביותר בהיעדר התוויות נגד הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים בצורה של טבליות או אירוסולים.

כדי לעורר את המערכת החיסונית ולהגביר את ההגנה של האדם, נרשמים אינטרפרון, קומפלקסים של ויטמינים, כמו גם תרופות המבוססות על אכינצאה.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מסובכות על ידי צמיחת הגידול, או שהן עצמן תוצאה של זה, ולכן יש להשתמש בציטוסטטים כדי להאט את התפתחותו. מרחיבי סימפונות וטיפול בחמצן משפרים את חילופי הגזים וריווי החמצן בדם.

מפיזיותרפיה, אלקטרופורזה עם מלחים מינרליים או חומר הרדמה, עדיפות אמבטיות טיפוליות עם שמנים אתריים, UHF, אינהלציה עם תרופות, מקלחות מעגליות, עיסוי, עטיפות רטובות ואינטופורזה.

למחלת ריאות יש מגוון שלם של סיבוכים, ביניהם:

• הפרה של מחזור הדם המוחי;
• הפרעות קצב;
• איסכמיה או אוטם שריר הלב;
• היפוקסיה;
• חמצת;
• הצטרפות של זיהום משני;
• מורסות ריאות;
• אלח דם ואנדוקרדיטיס זיהומית;
• אי ספיקת ריאות ולב כרונית.

הפרוגנוזה תלויה באבחון ובטיפול בזמן. התהליך הוא כמעט בלתי הפיך. תוחלת החיים עם פתולוגיה דומה נעה בין שנה לעשר עד חמש עשרה שנים.

טיפול מונע ספציפי הוא חיסון נגד גורמים מסוימים של דלקת, למשל, הנגיף של זיהום נגיפי חריף בדרכי הנשימה, פנאומוקוק.

תזונה נכונה עם תכולה מספקת של חומרים מזינים ומיקרו-אלמנטים, ויתור על הרגלים רעים, כלומר עישון, שמירה על כללי העבודה במקום העבודה ושימוש בציוד הגנת נשימה אישי הופכים לשיטות לא ספציפיות.

מחלות ריאה ביניים מתרחשות לעתים רחוקות עם טיפול בזמן במחלות זיהומיות, פנייה לרופא, ניטור תגובות לחומרים שונים על מנת לקבוע אלרגיות אפשריות.

תיאור:

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית היא השם הכללי לקבוצה שלמה של מחלות ריאה. מה שמאחד את המחלות של הקטגוריה הזו הוא שכולן משפיעות על האינטרסטיטיום, חלק מהמבנה האנטומי של הריאות.

אינטרסטיטיום, או רקמת אינטרסטיציאלית, היא רקמת החיבור של הריאות. האינטרסטיטיום מספק תמיכה לאלבוליים, שקי האוויר המיקרוסקופיים של הריאות. כלי דם זעירים עוברים דרך האינטרסטיטיום ומבצעים את הפונקציה של חילופי גזים בין דם לאוויר בריאות. רקמת הביניים דקה עד כדי כך שהיא לא נראית בדרך כלל בצילום חזה או CT, אם כי בבדיקות אלו עשויה להתגלות מחלה אינטרסטיציאלית.

כל פגיעה ברקמת הריאה גורמת לעיבוי של האינטרסטיטיום. עיבוי יכול לנבוע מדלקת, צלקות או הצטברות נוזלים נוספת (בצקת). צורות מסוימות של נזק לרקמת הריאה נפתרות במהירות, בעוד שאחרות הן כרוניות וחשוכות מרפא.

גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית:

הגורמים לנזק לרקמת הריאה יכולים להיות שונים. לדוגמה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית יכולה להיגרם על ידי חיידקים, וירוסים או פטרייה. מחלות ביניים אחרות יכולות להיות קשורות לשאיפה קבועה של חומרים מגרים - אסבסט, אבק קוורץ, טלק, אבק פחם ומתכת, אבק גרגרים. במקרים נדירים עלולות להתפתח מחלות ריאה בקבוצה זו עקב חשיפה לתרופות מסוימות.

המוזרות של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות היא שהגורמים לעיל, למעשה, גורמים רק לחלק מהמחלות. ברוב המקרים, הסיבה המדויקת למחלת ריאות אינה ידועה.

תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית:

התסמין השכיח ביותר של כל צורות המחלה הוא, שעלול להחמיר עם הזמן. ברוב המחלות, קוצר הנשימה מתפתח לאט למדי, לאורך תקופה של כחודש. במקרה של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית או דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, הסימפטומים יכולים להתפתח מהר מאוד, תוך מספר ימים או אפילו שעות בלבד.

תסמינים נוספים של המחלה עשויים להיות: בדרך כלל יבש ולא פרודוקטיבי;
ירידה במשקל;
נשימה עמלנית.

דוגמאות למחלות ריאה אינטרסטיציאליות יכולות להיות: אינטרסטיציאלית, הנובעת מחשיפה לחיידקים, וירוסים או פטריות.
פיברוזיס ריאתי אידיופתי. זוהי מחלה כרונית שבה מתרחשת פיברוזיס (הצטלקות) של האינטרסטיטיום. הגורמים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי עדיין לא ידועים בדיוק.
לא ספציפי - מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, אשר קשורה לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות כגון ראומטואיד או.
דלקת ריאות אלרגית היא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הנגרמת משאיפת אבק, עובש או חומרים מגרים אחרים.
דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית היא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הדומה לדלקת ריאות אך ללא זיהום ממשי.
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית חמורה ופתאומית, המצריכה לעתים קרובות שימוש במכונות תומכות חיים.
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית היא מחלת ריאות הנגרמת בחלקה מעישון. - מצב הגורם למחלת ריאות אינטרסטיציאלית יחד עם עלייה בבלוטות הלימפה, ולעיתים מלווה בפגיעה בלב, בעור, בעצבים, באיברי הראייה. - מחלה הנגרמת מחשיפה לאסבסט בריאות.
פיברוזה.
תסמונת המן-ריץ' ומחלות אחרות.

אבחון:

בדרך כלל, אנשים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מגיעים לפגישה עם רופא ריאות שמתלוננים על קוצר נשימה או שיעול. כדי לבצע אבחנה, הרופא משתמש בדרך כלל בשיטות מיוחדות לבדיקת הריאות: צילום רנטגן של החזה. מחקר זה נעשה בדרך כלל בעיקר כדי להעריך את המצב הכללי של הריאות. נגעי ביניים עשויים להופיע בצילום רנטגן כקווים דקים בריאות.
טומוגרפיה ממוחשבת (CT). טומוגרפיה מאפשרת ליצור תמונה מפורטת של הריאות והמבנים הסמוכים להם. מחלת ריאה אינטרסטיציאלית נראית בדרך כלל ב-CT.
CT ברזולוציה גבוהה. הגדרות מיוחדות של הטומוגרפיה במקרה של חשד למחלת interstitium מגדילות את יעילות האבחון.
הערכת תפקוד הנשימה באמצעות בדיקות ריאות מיוחדות, כולל פלטיסמוגרפיה של הגוף, ספירומטריה ועוד כמה.
ביופסיית ריאות ובדיקה של הדגימות שהתקבלו במיקרוסקופ. לרוב זו הדרך היחידה לקבוע איזה סוג של מחלת רקמת ריאה יש לחולה. ניתן לקחת דגימות רקמת ביופסיה באמצעות ניתוח חזה בסיוע וידאו, ביופסיית ריאה פתוחה (תורקטומיה).

טיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות:

לתיאום טיפול:

משטר הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות נבחר על ידי רופא ריאות בהתאם לסוג הנזק לרקמת הריאה והגורמים לה. באופן כללי ניתן לטפל באנטיביוטיקה (היא יעילה במיוחד לרוב סוגי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חיידקית). בדרך כלל חולף מעצמו ואינו מטופל באנטיביוטיקה. דלקת ריאות פטרייתית, שהיא נדירה ביותר, מטופלת בתרופות מיוחדות נגד פטריות.

סוג נוסף של תרופות הוא קורטיקוסטרואידים, המפחיתים דלקת בריאות ובחלקים אחרים בגוף. תרופות אחרות יכולות, למשל, להאט את הנזק וההידרדרות של הריאות, או לדכא את המערכת החיסונית כדי להפחית דלקת כתגובה של הגוף למחלה.

אצל אנשים עם רמת חמצן נמוכה בדם עקב מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, נשימת חמצן באמצעות מכונות מיוחדות יכולה לשפר את הבריאות וגם למלא את הצורך של הלב בחמצן.

במקרים מסוימים, עם מחלת ריאות חמורה, השתלת ריאות עשויה להיות הטיפול היעיל ביותר למחלה.