לוקואנצפליטיס. מחלת שילדר מהי התסמונת הגנטית של גילברט וכיצד מטפלים במחלה

Schilder's periaxial encephalitis (טרשת דיפוזית periaxial) היא מחלה מקבוצת לוקואנצפליטיס פרוגרסיבית. הבסיס המורפולוגי של המחלה הוא דה-מיילינציה מפוזרת, המופיעה בעיקר בחומר הלבן של המוח, ולאחריה צמיחת גליה. צילינדרים צירים מושפעים, אך IB אינו חמור; אחר כך הם מתים. התפשטות גליה מובילה לטרשת, שמוקדיה נראים ומקרוסקופיים בנתיחה. בנוסף להמיספרות המוחיות, בתהליך. המוח הקטן, pons, medulla oblongata מעורבים. אנשים משני המינים חולים, לעתים קרובות יותר בגיל 8-15 שנים, למרות שהתפתחות המחלה אפשרית גם במבוגרים, העלייה במחלה היא בדרך כלל הדרגתית, אך יכולה להיות חריפה; משך הזמן הוא בין מספר חודשים למספר שנים. האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה.

התמונה הקלינית מאוד פולימורפית, אך עדיין ישנם סימנים אופייניים. לרוב, שינויים בנפש מצוינים תחילה, שאחרים שמים לב אליהם; חולים במצב של התרגשות עם תסמונת הזיה יכולים להגיע לבית חולים פסיכיאטרי. בעתיד, הירידה באינטליגנציה גוברת. ישנם התקפים אפילפטיים, בעיקר מסוג כללי, היפרקינזיס מסוג choreoathetoid. התהליך המפוזר בחומר הלבן של ההמיספרות והמנגנון התת-קורטיקלי מוביל לפריזה עם טונוס ספסטי גובר, ובהמשך לטטרפלגיה, כמו גם לתסמינים של נזק למערכת החוץ-פירמידלית; האחרונים מצטרפים לשינויים הפירמידליים שכבר קיימים. מבין עצבי הגולגולת, זוג II סובל לרוב, מה שמוביל לירידה בראייה, ניוון של עצבי הראייה עד לעיוורון, לפעמים נצפים דיסקים אופטיים גודשים. במקרים מסוימים, ירידה בראייה ואף עיוורון הם מרכזיים עקב פגיעה באונה העורפית. שימור תגובות אישונים באמורוזיס הוא סימפטום אופייני מאוד למחלת שילדר.

במידה פחותה, השמיעה מושפעת מהסוג המרכזי. פרזיס פירמידלי-אקסטראפירמידלי עמוק משתק את המטופל לחלוטין. בנוזל השדרה, לעתים קרובות לא מוצאים שינויים.

האבחנה לכל החיים נותרה קשה. כמעט תמיד יש חשד לגידול במוח, הדורש אנגיוגרפיה. ניוון מוח הכבד נבדל על ידי הפרה של חילוף החומרים של נחושת ונוכחות של טבעת קייזר-פליישר.

מהי דלקת המוח הפרי-אקסיאלית של שילדר ומאמרים נוספים בנושא נוירולוגיה.

מחלת שילדר

מחלת השילדר (Leukoencephalitis) (טרשת מפושטת) תוארה בשנת 1912. המחלה מאופיינת בתגובה דו-צדדית דו-צדדית חמורה של ההמיספרות המוחיות וגזע המוח (עם גלילים ציריים שלמים למדי), תגובה דלקתית גליאלית ופריוסקולרית חמורה. התמונה המורפולוגית ומאפייני מהלך המחלה מאפשרים לייחס אותה לקבוצת המחלות הדמיילינציה.

לוקואנצפליטיס שכיחה באותה מידה אצל ילדים ומבוגרים כאחד. התפרצות המחלה היא בדרך כלל הדרגתית, לעיתים רחוקות מאוד דמוית שבץ מוחי. הביטויים העיקריים הראשונים של לוקואנצפליטיס עשויים להיות שינויים התנהגותיים, פגיעה מתקדמת בתפקודים נפשיים גבוהים יותר (גנוזה חזותית ושמיעתית, פרקסיס, דיבור, אינטלקט), התקפים אפילפטיים, מצבים פסיכוטיים, פרזיס פירמידלי. אין תמונה "טיפוסית" של לוקואנצפליטיס. בחלק מהמקרים המחלה מתחילה במסווה של גידול מוחי, באחרים היא ממשיכה כמחלת נפש, באחרים היא דומה לטרשת נפוצה. מגוון כזה של ביטויים קליניים נובע מהאופי המפוזר של תהליך הדמיילינציה בהמיספרות המוחיות, גודל מוקדי הדמיילינציה וחומרת הבצקת הפריווסקולרית.

הצורה הנפוצה והטיפוסית ביותר של לוקואנצפליטיס היא הצורה הפסאודוטומורית. יחד עם זה, סימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי (כאבי ראש עם הקאות, שינויים גודשים מתקדמים בדיסקים האופטיים) מלווים תסמינים חד-מוקדיים מתגברים בעיקר (התקפים ג'קסוניים, המיפארזיס פירמידלי, hemianopsia הומונית מרכזית). לעתים קרובות, מתגלים פעילות פתולוגית מוקדית ב-EEG, עלייה קלה בלחץ הנוזל השדרתי ופירוק תאי חלבון (חלבון 0.7-3.3 גרם/ליטר עם ציטוזיס רגיל).

התכונות של הצורה הפסאודוטומורית של לוקואנצפליטיס בהשוואה לתהליך הגידול הן נוכחות של סימנים של נגעים מולטיפוקליים ודו-צדדיים; נטייה לתנודות בחומרת הסימפטומים והפוגות, האופייניות לתהליך הדמיאלינציה; דיסוציאציה בין שינויים גדושים בדיסקים האופטיים לבין היעדר עלייה בלחץ הנוזל השדרתי ושינויים יתר לחץ דם על הקרניוגרמה; בנוזל, hypergammaglobulinorahia משמעותי, שינויים פתולוגיים תכופים בתגובת Lange; ב-EEG - שינויים דיפוזיים מוקדמים; בהפוגה - ירידה בניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה, שינויים מוקדים ב-EEG. ערך אבחוני חשוב במיוחד הן תוצאות ה-CT ובעיקר MRI.

יש להפנות טיפול מורכב, כמו בטיפול בטרשת נפוצה, בעיקר לדיכוי תגובות אוטואימוניות ולכלול הורמונים של קליפת האדרנל. בין הסוכנים התסמינים, החשובים ביותר הם נוגדי פרכוסים ומיוטונוליטים.

Polyradiculoneuropathy של Guillain-Barré (AIDP) דלקתי חריפה.

בשנת 1916, Guillain, Barre ו-Strohl תיארו שיתוק היקפי חריף עם ניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה ופרוגנוזה חיובית. התמונה הקלינית שהם תיארו למעשה לא הייתה שונה מ"שיתוק עולה החריף" שתיאר לנדרי עוד בשנת 1895. AIDP מתרחשת בשכיחות של 1.7 לכל 100,000 מהאוכלוסייה, באופן שווה באזורים שונים, בכל גיל, אצל גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל נשים. נכון לעכשיו, AIDP הוא הגורם השכיח ביותר לשיתוק רפוי חריף יחד עם פולימיוזיטיס חריפה ומיאסטניה גרביס. האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה, לפעמים היא קשורה לזיהומים בנאליים. גילוי נוגדנים למיאלין PNS בנסיוב של חולים, כמו גם התפתחות של דה-מיאלינציה סגמנטלית לאחר החדרת נסיוב לעצב הסיאטי של החולדה (דלקת עצב אלרגית ניסויית) מעידים באופן משכנע כי הפתוגנזה של המחלה מבוססת על הפרעות אימונולוגיות. האתר העיקרי של קונפליקט חיסוני הוא המרחב התת-פרינאורלי. על רקע הפרעות חיסוניות מתרחשות בצקת, חדירת תאים דלקתיים ודמיילינציה סגמנטלית ראשונית מפוזרת, בעיקר בשורשים הקדמיים ובחלקים הפרוקסימליים של עצבי עמוד השדרה, מקלעות, עצבי גפיים וצמתים אוטונומיים.

כמחצית מהחולים 1-3 שבועות לפני הופעת התסמינים הנוירולוגיים הראשונים צפו במחלות של דרכי הנשימה העליונות, הפרעות מעיים חריפות חולפות, דלקת שקדים. בתחילת המחלה, ל-50% יש פרסטזיה בכפות הרגליים, מיאלגיה ברגליים, ל-20% יש הפרעות סנסו-מוטוריות בגפיים המרוחקות, ל-20% יש רק חולשה, לרוב נוירופתיה גולגולתית (פראזיס דו-צדדי של שרירי הפנים, הפרעות בולבריות ואוקולומוטוריות ).

התסמין המוביל הוא שיתוק רפוי. השרירים מושפעים בדרך כלל בצורה מפוזרת וסימטרית. חולשת שרירים מתפשטת לעיתים קרובות בכיוון מעלה, לוכדת את שרירי הרגליים וחגורת האגן, פלג הגוף העליון, הצוואר ושרירי הנשימה. חולשת שרירים בדרך כלל מתקדמת תוך 2-3 שבועות (בממוצע 7-15 ימים), אך לפעמים טטרפלגיה יכולה להתפתח תוך שעות או ימים. בימים הראשונים של המחלה נצפות לעיתים קרובות כאבי שרירים, כנראה עקב תהליך דלקת השריר, שכן הם מלוות בעלייה באמינוטרנספראזות בשרירים. כאבי השריר חולפים בדרך כלל ללא טיפול לאחר שבוע. עם התקדמות המחלה עלולים להתפתח כשל נשימתי והפרעות בולבריות, ולכן יש צורך בהעברת חולים להנשמה מכנית ולהאכלה בצינור. העברת החולים לאוורור מכני מתבצעת כאשר הקיבולת החיונית של הריאות נמוכה מ-15 מ"ל לק"ג. התבוסה של העצב הפרני מובילה להגבלה של יציאת הסרעפת ולסוג פרדוקסלי של נשימה בטן (נסיגת דופן הבטן הקדמית במהלך ההשראה). לחולים רבים בשלב החריף של המחלה ועם הפרעות מוטוריות קשות יש הפרעות אוטונומיות: תת לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה, הפרעות קצב התקפיות עם שינויים ב-ECG (דיכאון מקטעים). רחוב, היפוך של גל G, הארכה של מרווח Q-T). מעורבות של המנגנון הווגטטיבי של הלב במקרים נדירים עלולה להוביל לעצירתו הפתאומית. תפקוד לקוי של איברי האגן אפשרי בשלב החריף של המחלה. הפרעות וגטטיביות נמשכות לעיתים בטווח הארוך. נראה כי פנדיסאוטונומיה חריפה היא גרסה מיוחדת של AIDP, שבה סיבים וגטטיביים מושפעים באופן סלקטיבי.

כל החולים מפתחים תת לחץ דם בשרירים. ניוון שרירים בשלב החריף לא נצפתה, עם זאת, במספר חולים עם טטרפרזיס או טטרפלגיה בתקופת ההחלמה, נצפתה ירידה במשקל השריר של הגפיים הפרוקסימליות או הדיסטליות. ארעפלקסיה או היפו-רפלקסיה אינן קשורות לחומרת השיתוק או ניוון השרירים, אלא תלויה בדמיאלינציה ובחוסם הולכה לאורך השורשים והעצבים הפגועים. הפרעות תחושתיות הן פחות חמורות מהפרעות מוטוריות והן מיוצגות על ידי פרסטזיה, כאב, היפלגזיה והיפראסטזיה בגפיים המרוחקות. במקרה של מעורבות של רגישות פרופריוספטיבית, מתרחשות אטקסיה רגישה וסטריאו הרדמה. תסמינים של מתח של גזעי העצבים (Lasegue, Neri) נשארים חיוביים במשך זמן רב. הפרעות הולכה מתמשכות של רגישות לא כוללות את האבחנה של AIDP. דה-מיאלינציה מגזרית היא הבסיס להפרעות סנסומוטוריות ב-AIDP. מעורבות של עצבי הגולגולת נצפית במחצית מהחולים (פנים, בולברי ו-10% oculomotor). לפעמים, עם עלייה גדולה בתכולת החלבון בנוזל השדרה, נצפית פפילה אופטית גדושה.

ניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה הוא בעל ערך אבחוני יוצא דופן ב-AIDP, עם זאת, בשבוע הראשון למחלה, החלבון עשוי להיות תקין. אין מתאם בין תכולת החלבון בנוזל לבין התמונה הקלינית. זיהוי של יותר מ-50 תאים ב-1 מ"מ בנוזל השדרה אמור תמיד לעורר ספקות לגבי AIDP. תפקיד האבחון האלקטרוני חשוב מאוד. בשלב ההתקדמות של הפרעות מוטוריות מתגלים התארכות של החביון הדיסטלי (מוטורי), ירידה במהירות ההולכה לאורך הסיבים המוטוריים והתחושתיים, התארכות של גל ה-F, הקשורה לדה-מיאלינציה סגמנטלית. בלוק של הולכה. בימים הראשונים של המחלה, פרמטרים אלקטרופיזיולוגיים עשויים להיות תקינים (!). הסיבה לאבחנה המבדלת הן 3 מחלות עיקריות: תסמונת בננוארט, דיפטריה ונוירופתיה פורפיריה.

טיפול בקורטיקוסטרואידים נחשב מזמן לעמוד התווך של הטיפול. עם זאת, מחקרים מבוקרים קפדניים שנערכו בעשור האחרון הראו כי טיפול בסטרואידים אינו משנה את מהלך המחלה, ואף עשוי לתרום להישנות המחלה. טיפול בקורטיקוסטרואידים ל-ARDP אינו מומלץ כרגע!

במקביל, הוכחה יעילות משמעותית של פלזמפרזיס. עבור הליך אחד, המבוצע בדרך כלל כל יומיים, מחליפים 1.5-2 ליטר פלזמה. נוזל החלפה מורכב מפלזמה טרייה קפואה, תמיסת אלבומין 4% ותמיסות חליפי פלזמה. היעילות של מתן תוך ורידי של אימונוגלובולין הוכחה גם היא.

כדי למנוע פקקת בגפיים משותקות, מומלץ לרשום הפרין 5000 IU תת עורית 2 פעמים ביום.

בממוצע, הטיפול ב-AIDP בבית חולים מתבצע במשך חודשיים, ההתאוששות שלאחר מכן של תפקודים מוטוריים נצפית תוך 1-2 שנים. הפרוגנוזה ל-1/4 מהחולים מצוינת, אך 2-5 חולים מתים, ל-10-20% יש הפרעות מוטוריות בדרגות שונות. ההחלמה יכולה להימשך עד שנתיים.

אבחון בזמן של AIDP וטיפול רציונלי (פלסמפרזה, אוורור מכני, תזונה פרנטרלית, תמיכה פסיכולוגית, פיזיותרפיה) משפרים משמעותית את הפרוגנוזה.

שילדר פ', 1912]. מחלה נדירה הנגרמת על ידי תהליך דה-מיילינציה מתקדם בהתמדה המשפיע על חומר המוח, ההמיספרות המוחיות והמוח הקטן שלו.

היא מאופיינת בעלייה בדמנציה והפרעות דיבור, התקפים אפילפטיים, נגעים מוקדיים, בהתאם בלוקליזציה של התהליך, שמיעה וראייה, עד חירשות מוחלטת ואמאורוזה, היווצרות שיתוק ספסטי והופעת תסמינים פסאודובולבריים. מוות תוך שנתיים עד שלוש עם סימפטומים של קצ'קסיה ונוקשות מושחתת.

הופעת המחלה היא לרוב בגיל צעיר ובמיוחד בילדות, אם כי לא נשללת אפשרות המחלה בתקופות גיל אחרות.

האטיולוגיה אינה ידועה. יש להניח לציין את הקרבה בין ש.ב. וטרשת נפוצה.

Syn.: טרשת מפוזרת של מערכת העצבים, לויקופתיה מוחית מתקדמת, דלקת מוח סקלרוטית periaxial פרוגרסיבית, אנצפלוקופתיה טרשתית מתקדמת.

מחלת שילדר

Syn.: דיפוזי periaxillary subacute leukoencephalitis. מחלה דה-מיילינציה נדירה מתקדמת של המוח המתבטאת בילדות או בבגרות. הוא מאופיין בפגיעה בחומר הלבן של ההמיספרות המוחיות, היווצרות בהם של מוקדים נרחבים יותר סימטריים (2x2 ס"מ או יותר) של אזור המרכז הסמי-באלי. זה מתחיל עם כאב ראש, עליות קלות בטמפרטורה וחולשה. בעתיד - היפרקינזיס כוריאוטטואידי, התקפים עוויתיים, שיתוק ספסטי, פסאודובולברי, מוח קטן, הפרעות באגן, המיאנופסיה, עיוורון קליפת המוח, אופטלמופלגיה פנימית גרעינית, פגיעה בחוש הריח, שמיעה, תפקודים גבוהים יותר של קליפת המוח. הפרעות קוגניטיביות, דמנציה מתקדמת. הקורס הוא תת אקוטי או כרוני. תואר ב-1912 על ידי הפסיכיאטר הגרמני שילדר.

מחלת שילדר

Schilder, 1912) היא מחלה נדירה עם אטיולוגיה לא ידועה, הנגרמת על ידי תהליך דה-מיילינציה מתקדם בחומר המוח (המיספרה, המוח הקטן). הופעת המחלה מתייחסת לצעירים וילדים, לעתים רחוקות יותר בגיל מאוחר יותר. הסימנים האופייניים למחלה הם: 1. דמנציה מתגברת; 2. הפרעות בדיבור, בראייה ובשמיעה (עד חירשות ואמורוזיס); 3. התקפים אפילפטיים; 4. פתולוגיה נוירולוגית מוקדית; 5. שיתוק ספסטי; 6. תסמינים פסאודובולבריים. לאחר 2-3 שנים, חולים מתים עם תסמינים של קצ'קסיה ונוקשות מאבדת. ההנחה היא קרבתה של המחלה לטרשת נפוצה. מילים נרדפות: טרשת דיפוזית של מערכת העצבים, לויקופתיה מוחית מתקדמת, דלקת מוח סקלרוטית פרי-אקסיאלית מתקדמת מתקדמת, אנצפלאוקופתיה טרשתית מתקדמת.

D.V. איבנוב,
בית חולים פסיכיאטרי אזורי ניקולייב מס' 1

מחלת שילדר, או דלקת מוח מפוזרת periaxial Schilder's encephalitis (להלן DPE), היא מחלה נדירה המתקדמת בהתמדה של מערכת העצבים, המאופיינת ביצירת מוקדים פתולוגיים של דה-מיילינציה בחומר הלבן של המוח. שאלת גיל הופעת המחלה נותרה שנויה במחלוקת ויש לה נתונים מעורפלים. מחברים זרים בתצפיותיהם מדגישים כי DPE מאופיין בהופעה בילדות (7-12 שנים). עם זאת, מספר מדעני בית מתעקשים ששיעור ההיארעות אינו תלוי בקטגוריית הגיל והוא נצפה בתדירות שווה הן בילדים והן אצל מבוגרים.

האטיולוגיה של DPE נותרה לא ידועה. מצע פתולוגי - מוקדים של דה-מיאלינציה נרחבת בחומר הלבן של שתי ההמיספרות - לרוב א-סימטרי, עם קצוות מוגדרים ומחודדים בבירור. כמו כן, אזורים של דה-מיאלינציה עשויים להתרחש בעיקר במוח הקטן ובגזע המוח. חלק מהכותבים מתארים מקרים שבהם, יחד עם המוקדים העיקריים, הגדולים, ישנם אזורים בגודל מעט קטן יותר, צורה מעוגלת, הדומים לאזורים דמויי רובד של דה-מיאלינציה בטרשת נפוצה. המראה שלהם אופייני יותר למחלה שהחלה בגיל ההתבגרות ובבגרות.

בדיקה היסטופתולוגית מגלה אזורים של גליוזיס פיברילרי עם אסטרוציטים ענקיים מרובי גרעינים וחדירת כלי דם עם תאי פלזמה.

התמונה הקלינית של מחלת שילדר היא פולימורפית ולא ספציפית. ישנן את הקבוצות העיקריות הבאות של תסמינים:

הפרעות נפשיות המלוות בהפרעות התנהגותיות מסוג apato-abulic, כמו גם ירידה קוגניטיבית, עד לדמנציה מוחלטת;

נזק לעצבי הגולגולת (חירשות, אופתלמופלגיה, פרזיס של עצב הפנים, תסמונת בולבר, דלקת עצב הראייה);

נזק למוח הקטן (ניסטגמוס, רעד מכוון, דיבור מזמר, אטקסיה);

נזק לקליפת הראייה (עיוורון קליפת המוח, המיאנופסיה);

תסמונת עווית (לרוב לא מלווה בשינויים ספציפיים ב-EEG);

הפרעות חוץ-פירמידליות;

תסמינים מוחיים.

אבחון תוך-וויטלי של DPE מצריך ניתוח נתונים ובידול מדוקדק ממספר מחלות דומות קלינית אחרות. שיטת האבחון העיקרית היא מחקר MRI של המוח, שאמור להראות את נוכחותם של אזור אחד גדול או שניים של דה-מיאלינציה מתמזגים בחומר הלבן של המוח, הממוקם לרוב באופן פרי-חדרי, דו-צדדי או מונו-צדדי. נתוני EEG ב-DPE אינם ספציפיים ומתבטאים בחוסר ארגון גל וירידה בפעילות α, מה שמעיד על נגע מוחי מפוזר. נוכחות אפשרית של הפרשות אפילפטיות לרוחב (PLEDS) מצביעה על התפתחות של דלקת מוח טרשתית תת-חריפה, במיוחד אם הופעת המחלה מתרחשת בילדות.

לאבחנה הסופית של DPE, יש צורך להיות מונחה על ידי הקריטריונים הקליניים שפותחו על ידי C.M. פוזר ב-1985, המובאים להלן.

1. מוקד מעוגל אחד או שניים הממוקמים באופן סימטרי בכל חצי כדור, בעיקר במרכז הסמיבולי. גודל המוקדים הוא לפחות 2×3 ס"מ.

2. חוסר בנתונים קליניים או מעבדתיים לגבי הפתולוגיה של בלוטות האדרנל.

3. ריכוז חומצות שומן בסרום עם שרשרת ארוכה בתוך הנורמה הפיזיולוגית.

4. היעדר נגעים מוחיים אחרים, שנקבעו קלינית, מעבדתית או אינסטרומנטלית.

5. היעדר פתולוגיה ממערכת העצבים ההיקפית.

6. נוכחות של מוקדים של טרשת כרונית מפוזרת בנתיחה.

הפרוגנוזה ל-DPE היא שלילית, המחלה מובילה לנכות מהירה ומוות. שיטות טיפול ספציפיות לא פותחו. המליץ ​​על מינוי מתילפרדניזולון במינון של 20-30 מ"ג/ק"ג משקל גוף באופן פרנטרלי, ולאחר מכן העברה למתן פומי.

אנו מציגים לתשומת לבכם מקרה קליני בו מטופל אושפז בבית חולים פסיכיאטרי לטיפול עקב ליקויים התנהגותיים וקוגניטיביים חמורים.

מקרה קליני

היסטוריה של חיים ומחלות

מטופלת פ', ילידת 1952, נולדה מההריון הראשון בזמן, התפתחות מוקדמת, ללא תכונות. היא סיימה תואר בביוכימיה. היא עבדה כמורה לביולוגיה ולאחר מכן כעוזרת מעבדה. היא גרה לבד, אין לה אחים, הוריה מתו, אמה חולת סוכרת ואביה חולה בסרטן. היסטוריה של מחלות נפש אינה כבדה. נוכחות של פגיעה מוחית טראומטית, שימוש באלכוהול וחומרים פסיכואקטיביים באנמנזה נעדרים. אינו סובל ממחלות כרוניות.

היא אושפזה בבית חולים פסיכיאטרי ב-27 בנובמבר 2014. בעבר היא לא הייתה בתחום הראייה של פסיכיאטרים. מטבעה, היא תמיד הייתה סגורה, מבודדת. התסמינים הראשונים של המחלה הופיעו לפני כשנתיים והבחינו בהם עובדים בעבודה (במעבדה הקלינית). היא התחילה לעשות טעויות בעבודה עם מכשירים וריאגנטים, היא הפסיקה להתמודד עם פעולת הציוד, כתב היד שלה היה שבור, היא לא הצליחה לכתוב מילים בשורה אחת. הייתה אי ודאות בהליכה, סרבול בתנועות, פגיעה במשקופי הדלת ונגיעה ברהיטים בהליכה, היו מקרים של נפילה ללא סיבות חיצוניות.

במקביל, השתנתה התנהגותה של המטופלת: היא החלה לחשוד, האמינה שהם רוצים "להושיב אותה" בעבודה, שהעובדים מתכננים לקחת ממנה את דירתה. הייתה רישול, רישול במראה החיצוני: היא הגיעה לעבודה לא מסודרת, בבגדים מלוכלכים, לפעמים בלויים מבפנים. היא הגיבה בטינה לכל הערה של עמיתיה ומיד סגרה על עצמה. המטופלת סירבה לבדיקה שהוצעה על ידי רופא נוירופתולוג ורופא עיניים, הגיבה בשלילה והתפטרה מעבודתה למרות שהמשיכה להיות במצב טוב עם עמיתיה.

לאחר פיטוריה, המטופלת ניהלה אורח חיים מבודד ביותר, ועזבה את דירתה לעתים רחוקות מאוד, כדי ללכת לחנות או לשכניה. ללא סיבות אובייקטיביות היא זרקה מהדירה הרבה דברים יקרי ערך שנותרו מהוריה. היא חסה בבית שני כלבים משוטטים וחתול, שאותם לא האכילה ולא הוציאה לרחוב - הם הרפו את עצמם בדירה. החיות היו רעבות עד שהכלבים קרעו את החתול ואכלו אותו, מה שלא גרם לשום תגובה אצל המטופל.

כל הזמן הזה המטופלת הייתה תחת השגחה תקופתית של קרוב משפחה שהביא לה אוכל. המטופלת הוציאה אותה לא פעם החוצה, וכחודש לפני האשפוז היא סירבה לחלוטין לאכול. בסך הכל היא ירדה כ-30 ק"ג בשנה האחרונה.

עם האשפוז, מצבו של המטופל היה בדרגת חומרה בינונית. יש ריח חזק של אצטון מהפה, הקאות חוזרות ונשנות.

מצב נפשי

התודעה של המטופל אינה מעוננת. איש הקשר זמין באופן רשמי מאוד. בעל אוריינטציה אלופסיכית בצורה נכונה, מבולבל אוטופסיכית. היא מסרבת לענות על רוב השאלות, טוענת שכולם לא נעימים לה, והיא לא רוצה לראות אף אחד. כשהיא מצביעה על קרוב המשפחה שהתלווה אליה, היא אומרת: "האישה הזו רוצה לקחת את הדירה שלי, אבל אני לא יודעת מי היא". לא נמצאו תסמינים הזויים. הפונקציות האינטלקטואליות-מנסטיות מופחתות בחדות. כלפי חוץ, היא מאוד לא מסודרת, מרושלת, נמצאה pediculosis. היא אדישה למראה החיצוני שלה, חסרת ביקורת למצבה.

נתונים פתולוגיים

לחולה יש הפרה של גנוסיס צבע, אגנוזיה אופטית-מרחבית, הפרה של פרקטיקה בונה, סימני אקלקולה. לא ניתן לערוך מחקר מפורט יותר עקב מצבה הנפשי.

מצב נוירולוגי

המטופל בעמדת רומברג אינו יציב, מבצע בדיקת אצבע-אף עם פספוס. התגלה רעד מכוון בולט של הגפיים העליונות. הליכה עם אלמנטים של אטקסיה מסוג המוח הקטן. רפלקסים בגידים חיים. מציינים מספר רפלקסים פתולוגיים נמוכים יותר: שטרומפל, רוסולימו, ז'וקובסקי - קורנילוב, אופנהיים, בבינסקי, וכן רפלקס אחיזה. אופתלמופלגיה, שיתוק לינה נצפים.

בדיקה אופטלמולוגית מגלה המנופסיה הומונית חולפת, גבולות הדיסק האופטי נמרחים ונצפה היפרמיה קלה.

תוצאות סקר

מחקר MRI של מוחו של המטופל (מכשיר Philips Interna 1.5 TI) על רקע שינויים אטרופיים בחומר המוח באופן תת-קורטיקלי, פרי-חדרי בחומר הלבן של שתי ההמיספרות, הראה שינויים מוקדים עזים ב-T2-WI ובמצב FLAIR (גודל - עד 4 מ"מ); ליד הקרן האחורית של החדר הצדי, אזור גליוזיס נצפה מימין (גודל - 9.7 × 29.8 × 18.7 מ"מ). חללים פריוואסקולריים מורחבים. החלל התת-עכבישי של ההמיספרות המוחיות מורחב באופן תחליף לכל אורכו.

התבוננות בדינמיקה

המצב הנפשי והנוירולוגי של המטופל המשיך להחמיר בהדרגה, מאופיין בחוסר רגישות בולט של התסמינים. תופעות של אטקסיה ואפרקסיה קינסתטית התגברו. המטופלת לא יכלה לזוז ללא תמיכה מבחוץ, היא לקחה מזון מידיו של הצוות הרפואי. לעתים קרובות צוינו סטריאוטיפים של דיבור ומוטורי, שנמשכו לאורך היום. התקפי יציבה טוניים נצפו שלוש פעמים. חוסר התמצאות גס גוברת במקום ובאישיותו שלו. תפקודים פיזיולוגיים לא תמיד נשלטו, לעתים קרובות נזקק לתזכורת ללכת לשירותים. רעיונות מטורפים שהם רוצים לקחת את הדירה מהמטופל, שבהתחלה אכלס אותה, הצטמצמו בהדרגה. החשיבה הפכה להיות אמורפית יותר ויותר, אבל היא יכלה לתת תשובה מספקת למדי לשאלות פשוטות. היא נותרה חסרת ביקורת לגבי מצבה.

הצדקת האבחון והדיון

כפי שניתן לראות מהנתונים שהוצגו, מחלת החולה הופיעה לראשונה כהפרעה כמעט מיידית במישור הנוירולוגי והנפשי. צוינה חידוד של תכונות אישיות קדם-מורבידיות, ולאחר מכן עיוות ופיתוח של תסביך הסימפטומים האפטו-אבוליים. יש להדגיש כי ירידה קוגניטיבית מתקדמת במהירות עם המעבר לדמנציה מוחלטת היא ביטוי לא ספציפי וניתן להבחין בה גם בפתולוגיות מוח אחרות. עם זאת, נוכחות של מוקד מסיבי של גליוזיס, אזורים קטנים מרובים של דה-מיילינציה, מעורבות של המערכת הפירמידלית, המוח הקטן ומבני גזע בתהליך מצביעים על נוכחות של DPE.

התסמינים הקליניים שנצפו במטופל מתאימים לקריטריונים של פוזנר לעיל, למעט ביופסיה תוך-וויטלי שלא בוצעה.

אבחוני MRI אלה דומים לשינויים בטרשת נפוצה, שצורתם הנפוצה יכולה להוביל גם להתקדמות מהירה של ליקויים נפשיים ונוירולוגיים. אבל הנוכחות של מוקד גדול של גליוזיס היא לא טיפוסית לטרשת נפוצה ואופיינית יותר ל-DPE. ניתן לראות תסמינים דומים ותמונת MRI עם אדרנולוקודיסטרופיה, אך לא נמצאו נתונים אובייקטיביים המצביעים על הפתולוגיה של בלוטות יותרת הכליה במטופל. ההבדל מדלקת אנצפלומיאליטיס חריפה נעוץ בהיעדר נתונים על מחלה זיהומית או חיסון קודם, כמו גם בנוירון ההיקפי השלם ובהיעדר טטרה-ופראזיס.

המטופל קיבל אבחנה קלינית לפי ICD-10: דמנציה במחלות מסווגות אחרות המסווגות במקום אחר - Schilder's diffuse periaxial encephalitis.

יַחַס

לחולה נקבע פרדניזולון במינון התחלתי של 20 מ"ג/ק"ג ליום. עם זאת, במשך שלושה ימים מתחילת הטיפול, הייתה למטופל עלייה חריגה בלחץ הדם, עקב כך המינון הופחת ל-10 מ"ג/ק"ג ליום. בנוסף, המטופל עבר קורס של טיפול נוירו-פרוטקטיבי, כלי דם ונוגדי חמצון. למרות הטיפול המתמשך, מצבה הנוירו-פסיכיאטרי לא השתפר, אלא המשיך להחמיר בהתמדה.

מסקנות

החולה הגיע לידיעת הרופאים רק שנתיים לאחר הופעת המחלה, כאשר שיטות הטיפול הטיפוליות לא היו יעילות עוד. זה מדגיש שוב את הצורך בשיפור מערך המיון, שאמור לכוון במיוחד ליחידים, לרבות קשישים וסניליים.

במקרה זה, הפרעות נפשיות הן משניות למחלה הנוירולוגית הבסיסית, ולכן חולים כאלה מגיעים רק לעתים רחוקות לתשומת ליבו של פסיכיאטר. עם זאת, לעיתים קרובות ישנם מקרים בהם מחלה סומטית מתבטאת בהפרעה בתפקודים נפשיים, מה שמעיד על צורך בשיתוף פעולה של מומחים בעלי פרופיל צר, במיוחד בהתמחויות קשורות.

אבחון MRI היא אחת משיטות המחקר המובילות לא רק בתרגול של רופאים פנימיים, אלא גם בתעשייה הפסיכיאטרית. הדבר מצביע על החשיבות של יצירת תנאים לגישה למחקר זה עבור קבוצה רחבה ככל האפשר של אנשים הסובלים מפתולוגיה נפשית, במטרה לאבחן בזמן וטיפול יעיל יותר.

סִפְרוּת

1. Markov D.A., Leonovich A.L. טרשת נפוצה. - מ.: רפואה, 1976. - 296 עמ'.
2. Linkov V.V., Andreev A.G., Lebedeva L.V., Vinogradov V.V., Kustova I.R., Garanina E.S. שילדר לוקואנצפליטיס. מקרה מהתרגול // עלון האקדמיה הרפואית של איבנובו. - 2012. - ת' 17, מס' 1. - ש' 68-70.
3. Melnichuk P.V. מחלות של מערכת העצבים (מדריך לרופאים). – מ.: רפואה, 1982. – 368 עמ'.
4. יורדנוב ב', ינקוב יא תסמונות ומחלות נדירות של מערכת העצבים. – מ.: רפואה, 1981.
5. מרטינוב יו.אס. הרצאות בנושא נוירופתולוגיה. - מוסקבה, 1969. - 260 עמ'.
6. Dresser L.P., Tourian A.Y., Anthony D.C. מקרה של טרשת מפוזרת מיאלינוקלסטית אצל מבוגר // המחלקה לרפואה, המחלקה לנוירולוגיה, והמחלקה לפתולוגיה, המרכז הרפואי של אוניברסיטת דיוק, דורהאם, NC. - 1991. - V. 41, No. 2 - P. 1.
7. Christensen E., Fog M. מקרה של מחלת שילדר במבוגר עם הערות לאטיולוגיה ופתוגנזה // Acta Psychiatrica Scandinavica. - 2007. - ו' 30. - עמ' 141-154.
8. חלודה ר.ש. Jr., Nowack W.J, Talavera F., Benbadis S.R. טיפול וניהול טרשת דיפוזית // Medscape.
9. מילר ניל ר., ניומן ננסי ג'יי, ביוס, ואלרי, קריסון, וולש ג'יי.בי. Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology / מהדורה שישית. - איגוד נוירו-אופטלמולוגיה בצפון אמריקה, 2005. - 3573 עמ'.
10. Gupta R.K., Kumar S. Magnetic Resonance Imaging of Neurological Diseases in Tropics / מהדורה ראשונה. - Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2014. - 344 עמ'.
11. Kim J.H., Lee S.M., Kim H.D., Lee J.S., Kang H. Schilder's disease in a child young with tumefactive demyelinating brain נגע // Neurology Asia. – 2013. – ו' 18 (4). - עמ' 419-421.

תסמונת גילברט היא תכונה חוקתית תורשתית, ולכן פתולוגיה זו אינה נחשבת למחלה על ידי מחברים רבים.

אנומליה דומה מתרחשת ב-3-10% מהאוכלוסייה, היא מאובחנת לעתים קרובות במיוחד בקרב אפריקאים. ידוע שלגברים יש סיכוי גבוה פי 3-7 לסבול ממחלה זו.

המאפיינים העיקריים של התסמונת המתוארת כוללים עלייה תקופתית בבילירובין בדם וצהבת קשורה.

גורם ל

תסמונת גילברט היא מחלה תורשתית הנגרמת על ידי פגם בגן הממוקם על הכרומוזום השני ואחראי על ייצור אנזים כבד, גלוקורוניל טרנספראז. בילירובין עקיף נקשר בכבד עקב אנזים זה. עודף שלו מוביל להיפרבילירובינמיה (עלייה ברמות הבילירובין בדם) וכתוצאה מכך לצהבת.

הגורמים הגורמים להחמרה של תסמונת גילברט (צהבת) מזוהים:

• מחלות זיהומיות וויראליות;
• טְרַאוּמָה;
• וֶסֶת;
• הפרת תזונה;
• רָעָב;
• בידוד;
• שינה לא מספקת;
• התייבשות;
• לחץ;
• נטילת תרופות מסוימות (ריפמפיצין, לבומיציטין, תרופות אנבוליות, סולפונאמידים, תרופות הורמונליות, אמפיצילין, קפאין, אקמול ואחרים);
• צריכת אלכוהול;
• התערבות כירורגית.

תסמינים של מחלת גילברט

אצל שליש מהחולים הפתולוגיה אינה באה לידי ביטוי. כמות מוגברת של בילירובין בדם נצפתה מלידה, אך קשה לבצע אבחנה זו בתינוקות עקב צהבת פיזיולוגית של יילודים. ככלל, תסמונת גילברט נקבעת בגברים צעירים בגיל במהלך בדיקה מסיבה אחרת.

התסמין העיקרי של תסמונת גילברט הוא איקטרוס (צהבת) של הסקלרה ולעיתים גם העור. צהבת ברוב המקרים היא תקופתית ובעלת חומרה קלה.

כ-30% מהחולים בתקופת ההחמרה מציינים את התסמינים הבאים:

• כאב בהיפוכונדריום הימני;
• צַרֶבֶת;
• טעם מתכתי בפה;
• אובדן תיאבון;
• בחילות והקאות (במיוחד למראה מאכלים מתוקים);
• הֲפָחָה;
• תחושת בטן מלאה;
• עצירות או שלשולים.

סימנים האופייניים למחלות רבות אינם נכללים:

• חולשה כללית וחולשה;
• עייפות כרונית;
• קשיי ריכוז;
• סְחַרחוֹרֶת;
• קרדיופלמוס;
• נדודי שינה;
• צמרמורות (ללא חום);
• כאב שרירים.

חלק מהמטופלים מתלוננים על הפרעות בתחום הרגשי:

• דִכָּאוֹן
• נטייה למעשים אנטי-חברתיים;
• פחד ובהלה חסרי סיבה;
• נִרגָנוּת.

רגישות רגשית קשורה, ככל הנראה, לא עם בילירובין מוגבר, אלא עם היפנוזה עצמית (בדיקות מתמדות, ביקורים במרפאות שונות ורופאים).

אבחון

בדיקות מעבדה שונות עוזרות לאשש או להפריך את תסמונת גילברט:

• ספירת דם מלאה - רטיקולוציטוזיס (תכולה מוגברת של אריתרוציטים לא בשלים) ואנמיה קלה g/l בדם.
• ניתוח כללי של שתן - אין חריגות מהנורמה. נוכחותם של urobilinogen ובילירובין בשתן מעידה על פתולוגיה של הכבד.
• ניתוח ביוכימי של דם - סוכר בדם - תקין או מופחת קלות, חלבוני דם - בגבולות נורמליים, פוספטאז אלקליין, AST, ALT - תקין, בדיקת תימול שלילית.
• בילירובין בדם - התוכן הרגיל של הבילירובין הכולל הוא 8.5-20.5 ממול לליטר. עם תסמונת גילברט, יש עלייה בסך הבילירובין עקב עקיף.
• קרישת דם - אינדקס פרוטרומבין וזמן פרוטרומבין - בגבולות נורמליים.
• סמנים של הפטיטיס ויראלית - נעדר.
• אולטרסאונד של הכבד.

עלייה מסוימת בגודל הכבד במהלך החמרה אפשרית. תסמונת גילברט משולבת לעתים קרובות עם כולנגיטיס, אבני מרה, דלקת לבלב כרונית.

בנוסף, מבוצעות בדיקות מיוחדות כדי לאשר את האבחנה:

צום של 48 שעות או הגבלת תכולת הקלוריות במזון (עד 400 קק"ל ליום) מוביל לעלייה חדה (פי 2-3) בבילירובין החופשי. בילירובין לא קשור נקבע על קיבה ריקה ביום הראשון של הבדיקה ויומיים לאחר מכן. עלייה של בילירובין עקיף ב-% מצביעה על בדיקה חיובית.

בדיקה עם פנוברביטל.

נטילת phenobarbital במינון של 3 מ"ג/ק"ג ליום למשך 5 ימים עוזרת להפחית את רמת הבילירובין הלא קשור.

בדוק עם חומצה ניקוטינית.

הזרקה לווריד של חומצה ניקוטינית במינון של 50 מ"ג מביאה לעלייה בכמות הבילירובין הבלתי קשור בדם פי 2-3 תוך שלוש שעות.

בדיקת ריפמפיצין.

החדרת 900 מ"ג של ריפמפיצין גורמת לעלייה בבילירובין עקיף.

ניתן לאשר את האבחנה גם על ידי ניקור מלעור של הכבד. בדיקה היסטולוגית של הפונקטאט אינה מראה סימנים של דלקת כבד כרונית ושחמת הכבד.

מחקר נוסף, אך יקר, הוא ניתוח גנטי מולקולרי (דם מווריד), הקובע את ה-DNA הפגום המעורב בהתפתחות תסמונת גילברט.

טיפול בתסמונת גילברט

אין טיפול ספציפי לתסמונת גילברט. מעקב אחר מצב וטיפול בחולים מתבצע על ידי גסטרואנטרולוג (בהיעדרו מטפל).

התזונה צריכה להיות נשלטת על ידי ירקות ופירות, מדגנים, שיבולת שועל וכוסמת עדיפים. מותרת גבינת קוטג' נטולת שומן, עד ביצה אחת ביום, גבינות קשות עדינות, אבקת חלב או חלב מרוכז, כמות קטנה של שמנת חמוצה. בשר, דגים ועופות צריכים להיות מזנים דלי שומן, השימוש במזונות חריפים או מזונות עם חומרים משמרים אסור. יש להימנע מאלכוהול, במיוחד אלכוהול חזק.

מוצגת שתייה מרובה. רצוי להחליף את התה והקפה השחור בתה ירוק ומיץ לא ממותק מפירות יער חמוצים (חמוציות, לינגון, דובדבנים).

אכילה - לפחות 4-5 פעמים ביום, במנות מתונות. צום, כמו אכילת יתר, יכול להחמיר את תסמונת גילברט.

בנוסף, חולים עם תסמונת זו צריכים להימנע מחשיפה לשמש. חשוב ליידע את הרופאים על נוכחותה של פתולוגיה זו כדי שהרופא המטפל יוכל לבחור טיפול מתאים מכל סיבה אחרת.

בתקופות של החמרה, נקבע תור:

• מגיני hepatoprotectors (Essentiale forte, carsil, silymarin, heptral);
• ויטמינים (B6);
• אנזימים (פסטל, מזים);

כמו כן מוצגים קורסים קצרים של פנוברביטל, הקושר בילירובין עקיף.

כדי לשחזר את תנועתיות המעיים ועם בחילות או הקאות קשות, נעשה שימוש ב-metoclopromide (cerucal), domperidone.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לתסמונת גילברט חיובית. בכפוף לתזונה ולכללי ההתנהגות, תוחלת החיים של חולים כאלה אינה שונה מתוחלת החיים של אנשים בריאים. יתרה מכך, שמירה על אורח חיים בריא תורמת להגדלתו.

סיבוכים בצורה של דלקת כבד כרונית ושחמת הכבד אפשריים עם שימוש לרעה באלכוהול, תשוקה מוגזמת לאוכל "כבד", וזה בהחלט אפשרי אצל אנשים בריאים.

אבחון לפי סימפטומים

גלה את המחלות הסבירות שלך ולאיזה רופא ללכת.

מחלת שילדר

מחלת שילדר שייכת לקבוצת המחלות הפרוגרסיביות. היא תוארה לראשונה כמחלה עצמאית על ידי פ' שילדר בשם דלקת periaxial encephalitis מפוזרת, אך מקומה הנוזולוגי טרם הובהר. המחלה מופיעה בכל קבוצות הגיל, אך לעתים קרובות יותר בילדות.

התהליך הפתולוגי מאופיין בנזק ראשוני למיאלין ובשגשוג משני של אסטרוציטים ומיקרוגליות, המוביל לטרשת בהמיספרות המוחיות. האטיולוגיה לא הובהרה לחלוטין. החיפוש אחר גורמים רעילים זיהומיים לא צלח. נכון להיום ישנה מחשבה על הפרעות בוויסות חילוף החומרים של השומנים ועל הקרבה של מחלת שילדר לטרשת נפוצה.

התסמינים הקליניים הם בהתחלה מעט ספציפיים. ישנה הידרדרות מתקדמת של הנפש, אליה מצטרפים התקפים עוויתיים והפרעות בראייה, שמיעה ודיבור הקשורים ללוקאליזציה של התהליך בחומר הלבן של האזורים העורפיים והזמניים. ישנם שיתוק ספסטי החל מהרגליים, עם הפרעות פסאודובולבריות. ה-EEG חושף חוסר ארגון של הקצב הראשי עם נוכחות של גלים איטיים בכל ההליכים. נוזל המוח השדרתי אינו משתנה. מהלך המחלה מתקדם בהתמדה, עם משך של מספר חודשים עד 2-3 שנים. אבחנה מבדלת היא קשה. ההבדל בין מחלת שילדר לצורות אחרות של לויקודיסטרופיה ומחלות ניווניות משפחתיות עם דמיאלינציה מתקדמת אפשרי רק על בסיס מחקרים היסטולוגיים. אין טיפול רדיקלי. טיפול סימפטומטי גם אינו מביא לשיפור: כל המקרים מסתיימים במוות.

מהי תסמונת גילברט הגנטית וכיצד מטפלים במחלה?

תסמונת גילברט (צהבת משפחתית, הפטוזיס פיגמנטרית) היא פתולוגיה שפירה של הכבד המאופיינת בעלייה אפיזודית ומתונה בריכוז הבילירובין בדם.

המחלה קשורה ישירות לפגם בגן שעובר בתורשה. המחלה אינה מובילה לפגיעה חמורה בכבד, אך מכיוון שהיא מבוססת על הפרה של סינתזה של אנזים האחראי לנטרול חומרים רעילים, ייתכנו סיבוכים הקשורים לדלקת של דרכי המרה ולהיווצרות אבני מרה.

תסמונת גילברט - מה זה במילים פשוטות

כדי להבין את מהות הפתולוגיה, יש צורך להתעכב ביתר פירוט על תפקודי הכבד. אצל אדם בריא, איבר זה מבצע היטב את פונקציות הסינון העיקריות, כלומר מסנתז את המרה, הנחוצה לפירוק חלבונים, שומנים ופחמימות, משתתף בתהליכים מטבוליים, מנטרל ומסיר חומרים רעילים מהגוף.

עם תסמונת גילברט, הכבד אינו מסוגל לעבד ולהסיר את פיגמנט המרה הרעיל בילירובין מהגוף. הסיבה לכך היא ייצור לא מספיק של אנזים ספציפי שאחראי לנטרול שלו. כתוצאה מכך, בילירובין חופשי מצטבר בדם ומכתים את סקלרה של העיניים וחלקי העור בצהוב.לכן, המחלה נקראת בפי העם צהבת כרונית.

תסמונת גילברט היא מחלה תורשתית, פגם בגן האחראי על חילוף החומרים הנכון של פיגמנט המרה בילירובין. מהלך המחלה מלווה בהתרחשות תקופתית של צהבת בינונית, אך יחד עם זאת, בדיקות כבד ומדדי דם ביוכימיים אחרים נשארים תקינים. המחלה התורשתית מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל גברים ומתבטאת לראשונה בגיל ההתבגרות והנוער, הקשורה לשינוי בחילוף החומרים של בילירובין בהשפעת הורמוני המין. במקרה זה, תסמיני המחלה מתרחשים מעת לעת, לאורך כל החיים. תסמונת גילברט - ICD 10 בעלת הקוד K76.8 ומתייחסת למחלות כבד מוגדרות עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי.

גורם ל

מדענים מציינים כי תסמונת גילברט אינה מתרחשת מאפס, לצורך התפתחותה יש צורך בדחיפה שמפעילה את המנגנון להתפתחות המחלה. גורמים מעוררים אלה כוללים:

• תזונה לא מאוזנת עם דומיננטיות של מזון כבד ושומני;
• שימוש באלכוהול;
• שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות (אנטיביוטיקה, קפאין, תרופות מקבוצת NSAID);
• טיפול בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים;
• נטילת אנבולים;
• הקפדה על דיאטות קפדניות, צום (אפילו למטרות רפואיות);
• התערבויות כירורגיות קודמות;
• פעילות גופנית מוגזמת;
• מתח עצבי, מתח כרוני, דיכאון.

תסמינים קליניים של המחלה יכולים להיות מעוררים על ידי התייבשות (התייבשות של הגוף) או מחלות זיהומיות (שפעת, SARS), דלקת כבד נגיפית, הפרעות מעיים.

תסמינים של תסמונת גילברט

מצבם הכללי של חולי תסמונת גילברט בדרך כלל משביע רצון. תסמינים של המחלה מופיעים מעת לעת, בהשפעת גורמים מעוררים. הסימנים העיקריים של המחלה הם:

• תסמונת איקטרית בדרגות שונות של עוצמה;
• חולשה, עייפות עם מאמץ פיזי מינימלי;
• הפרעות שינה - זה הופך להיות חסר מנוחה, לסירוגין;
• היווצרות של פלאקים צהובים בודדים או מרובים (קסנתלסמה) בעפעפיים.

עם עלייה בריכוז הבילירובין בדם, הגוף כולו, או אזורים בודדים של העור באזור המשולש הנזוליאלי, כפות הרגליים, כפות הידיים ובתי השחי, עלולים להצהיב. צהוב של העיניים הוא ציין עם ירידה ברמת הבילירובין. גם חומרת הצהבת שונה - מהצהבה קלה של הסקלרה, ועד להצהבה בוהקת של העור.

סימנים מותנים אחרים של המחלה, שלא תמיד מופיעים, כוללים:

• כבדות בהיפוכונדריום הימני;
• תחושת אי נוחות בחלל הבטן;
• הזעה מוגברת;
• התקפי כאב ראש, סחרחורת;
• עייפות, אדישות, או להיפך, עצבנות ועצבנות;
• גירוד חמור בעור;
• נפיחות, גזים, גיהוקים, מרירות בפה;
• הפרעות בצואה (שלשולים או עצירות).

למחלה הגנטית יש כמה מאפיינים של הקורס. אז, לכל חולה רביעי עם תסמונת גילברט יש כבד מוגדל, בעוד שהאיבר בולט מתחת לקשת החוף, אבל המבנה שלו תקין, כאב במישוש אינו מורגש. ב-10% מהחולים יש עלייה בטחול ובפתולוגיות נלוות - תפקוד לקוי של מערכת המרה, דלקת כיס המרה. ב-30% מהחולים המחלה כמעט א-סימפטומטית, אין תלונות, והמחלה יכולה להיעלם לאורך זמן.

מהי הסכנה של תסמונת גילברט?

הצבע הצהוב של העור והסקלרה בתסמונת גילברט קובע עודף של פיגמנט המרה בילירובין. זהו חומר רעיל שנוצר במהלך פירוק ההמוגלובין. בגוף בריא, בילירובין בכבד נקשר למולקולת חומצה גלוקורונית ובצורה זו אינו מהווה עוד סכנה לגוף.

עם ייצור לא מספיק על ידי הכבד של אנזים ספציפי המנטרל בילירובין חופשי, ריכוזו בדם עולה. הסכנה העיקרית של בילירובין לא מצומד היא שהוא מתמוסס היטב בשומנים ומסוגל ליצור אינטראקציה עם פוספוליפידים בקרומי התא, תוך הצגת תכונות נוירוטוקסיות. קודם כל, מערכת העצבים ותאי המוח סובלים מהשפעת חומר רעיל. יחד עם זרם הדם, הבילירובין מתפשט בכל הגוף וגורם לחוסר תפקוד של האיברים הפנימיים, המשפיע לרעה על תפקוד הכבד, דרכי המרה ומערכת העיכול.

בחולים עם תסמונת גילברט, ישנה הידרדרות בתפקוד הכבד ורגישות מוגברת של האיבר להשפעת גורמים כבדיים (אלכוהול, אנטיביוטיקה). החמרות תכופות של המחלה מובילות להתפתחות תהליכים דלקתיים במערכת המרה, היווצרות אבנים בכיס המרה והן הגורם לבריאות לקויה, ירידה בביצועים ואיכות חיים ירודה של החולה.

אבחון

בעת ביצוע האבחנה, הרופא צריך להסתמך על תוצאות מחקרים מעבדתיים ומכשירים, לקחת בחשבון את הסימפטומים הקליניים העיקריים ואת נתוני ההיסטוריה המשפחתית - כלומר, לברר אם קרובי משפחה סבלו ממחלות כבד, צהבת, אלכוהוליזם.

במהלך הבדיקה מתגלה צהבהבות של העור והריריות, כאבים בהיפוכונדריום הימני, עלייה קלה בגודל הכבד. הרופא לוקח בחשבון את המין והגיל של החולה, מבהיר מתי הופיעו הסימנים הראשונים של המחלה, מגלה אם יש מחלות כרוניות נלוות הגורמות לצהבת. לאחר הבדיקה, על המטופל לעבור סדרת בדיקות.

בדיקת דם כללית וביוכימית לתסמונת גילברט תסייע בקביעת עלייה ברמת הבילירובין הכוללת בשל חלקו החופשי והעקיף. התפתחות תסמונת גילברט תצוין על ידי ערך של עד 85 מיקרומול/ליטר. יחד עם זאת, אינדיקטורים אחרים - חלבון, כולסטרול, AST, ALT נשארים בטווח התקין.

בדיקת שתן – אין שינויים במאזן האלקטרוליטים, הופעת הבילירובין תעיד על התפתחות הפטיטיס, בעוד שהשתן הופך לצבע של בירה כהה.

ניתוח צואה עבור stercobilin מאפשר לך לבסס את נוכחותו של תוצר סופי זה של המרה של בילירובין.

שיטת PCR - המחקר נועד לזהות פגם גנטי בגן האחראי על תהליכי חילוף החומרים של הבילירובין.

בדיקת Rimfacin - הכנסת 900 מ"ג אנטיביוטיקה למטופל גורמת לעלייה ברמת הבילירובין העקיף בדם.

סמנים לנגיפי הפטיטיס B, C, D אינם מזוהים בתסמונת גילברט.

בדיקות ספציפיות יסייעו לאשר את האבחנה:

• בדיקת פנוברביטל - בזמן נטילת פנוברביטל רמת הבילירובין יורדת;
• בדיקה עם חומצה ניקוטינית - במתן תוך ורידי של התרופה, ריכוז הבילירובין עולה מספר פעמים תוך 2-3 שעות.
• בדיקת צום - על רקע דיאטה דלת קלוריות נצפית עליה ברמת הבילירובין ב-%.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות:

• אולטרסאונד של חלל הבטן;
• אולטרסאונד של הכבד, כיס המרה והצינורות;
• צלילי תריסריון;
• מחקר של הפרנכימה הכבדית בשיטת רדיואיזוטופים.

ביופסיית כבד מתבצעת רק כאשר יש חשד לדלקת כבד כרונית ושחמת.

ניתוח גנטי - נחשב למהיר והיעיל ביותר. תסמונת גילברט הומוזיגוטית יכולה להיקבע על ידי אבחון DNA עם חקר הגן UDFGT. האבחנה מאושרת כאשר מספר החזרות של TA (2 חומצות גרעין) באזור הפרומטור של הגן הפגום מגיע ל-7 או עולה על מדד זה.

לפני התחלת הטיפול, מומחים ממליצים לבצע ניתוח גנטי לתסמונת גילברט כדי לוודא שהאבחנה נכונה, שכן בטיפול במחלה משתמשים בתרופות בעלות אפקט כבד. אם המאבחן טועה, הכבד יהיה הראשון שיסבול מטיפול כזה.

טיפול בתסמונת גילברט

הרופא בוחר את משטר הטיפול תוך התחשבות בחומרת התסמינים, במצבו הכללי של המטופל ורמת הבילירובין בדם.

אם האינדיקטורים של החלק העקיף של בילירובין אינם עולים על 60 מיקרומול לליטר, למטופל יש רק צהבהבות קלה של העור ואין תסמינים כגון שינויים התנהגותיים, בחילות, הקאות, נמנום - טיפול תרופתי אינו נקבע. בסיס הטיפול הוא התאמת אורח החיים, עמידה במשטר העבודה והמנוחה, הגבלת פעילות גופנית. מומלץ למטופל להגביר את צריכת הנוזלים ולהקפיד על דיאטה שאינה כוללת שימוש במזון שומני, חריף, מטוגן, שומנים עקשן, מזון משומר ואלכוהול.

בשלב זה מתרגלים שימוש בסורבנטים (פחם פעיל, Polysorb, Enterosgel) ובשיטות פוטותרפיה. בידוד באור כחול מאפשר לבילירובין חופשי לעבור לשבריר מסיס במים ולעזוב את הגוף.

עם עלייה ברמת הבילירובין ל-80 מיקרומול/ליטר ומעלה, המטופל רושם Phenobarbital, (Barboval, Corvalol) במינון של עד 200 מ"ג ליום. משך הטיפול הוא 2-3 שבועות. הדיאטה נעשית קפדנית יותר. המטופל צריך לשלול לחלוטין את הדיאטה:

• מזון משומר, חריף, שומני, כבד;
• אפייה, ממתקים, שוקולד;
• תה וקפה חזק, קקאו, כל סוג של אלכוהול.

הדגש בתזונה הוא על זנים תזונתיים של בשר ודגים, דגנים, מרקים צמחוניים, ירקות ופירות טריים, ביסקוויטים, מיצים מתוקים, משקאות פירות, לפתנים, משקאות חלב חמוץ דלי שומן.

אִשְׁפּוּז

אם רמת הבילירובין ממשיכה לעלות, חלה הידרדרות במצב, החולה צריך להתאשפז. במסגרת בית חולים, משטר הטיפול כולל:

• מגיני כבד לשמירה על תפקוד הכבד;
• מתן תוך ורידי של תמיסות פוליוניות;
• צריכת סופחים;
• צריכת אנזימים המשפרים את העיכול;
• משלשלים המבוססים על לקטולוז, מאיצים את סילוק הרעלים (Normaze, Duphalac).

במקרים חמורים, אלבומין ניתן לווריד או מבוצע עירוי דם. בשלב זה, תזונת המטופל מבוקרת בקפדנות, כל המוצרים המכילים שומנים וחלבונים מהחי (בשר, דגים, ביצים, גבינת קוטג', חמאה וכו') מוסרים ממנו. החולה רשאי לאכול פירות וירקות טריים, לאכול מרקי ירקות צמחוניים, דגנים, ביסקוויטים, מוצרי חלב דלי שומן.

בתקופות של הפוגה, כאשר אין תסמינים חריפים של המחלה, נקבע קורס של טיפול תחזוקה שמטרתו לשחזר את תפקודי מערכת המרה, מניעת סטגנציה של מרה והיווצרות אבנים. לשם כך, מומלץ ליטול Gepabene, Ursofalk או מרתחים של עשבי תיבול עם אפקט כולרטי. אין מגבלות תזונתיות קפדניות בתקופה זו, אך על החולה להימנע משתיית אלכוהול ומזונות העלולים לעורר החמרה של המחלה.

מעת לעת, פעמיים בחודש, מומלץ לבצע חיטוט עיוור (צינורית). ההליך הכרחי להסרת מרה עומדת, הוא מורכב מנטילת xylitol או sorbitol על בטן ריקה. לאחר מכן, כדאי לשכב עם כרית חימום חמה בצד ימין למשך חצי שעה. ההליך עדיף לעשות ביום חופש, שכן הוא מלווה בהופעת צואה רופפת ובנסיעות תכופות לשירותים.

שירות צבאי

צעירים רבים מתעניינים אם הם לוקחים את תסמונת גילברט לצבא? על פי לוח המחלות, המפרט את דרישות הבריאות של המתגייסים, חולים בצהבת גנטית נקראים לשירות צבאי דחוף. אבחנה זו אינה עילה לדחייה או לפטור מהטיוטה.

אך במקביל מתבצעת הסתייגות לפיה יש לספק לצעיר תנאי שירות מיוחדים. מתגייס עם תסמונת גילברט לא צריך לגווע ברעב, להיות נתון למאמץ גופני כבד ולאכול רק מזון בריא. בפועל, בתנאי צבא, כמעט בלתי אפשרי למלא את הדרישות הללו, שכן ניתן לספק את כל ההנחיות הנדרשות רק במפקדה, שם זה בעייתי לחייל רגיל להגיע.

יחד עם זאת, האבחנה של תסמונת גילברט משמשת בסיס לסירוב קבלה למוסדות צבאיים גבוהים. כלומר, לשירות מקצועי בשורות אמ"ן, צעירים מוכרים כבלתי כשירים והוועדה הרפואית אינה מאפשרת להם לעבור את מבחני הקבלה.

תרופות עממיות

צהבת גנטית היא אחת המחלות שבהן השימוש בתרופות עממיות מתקבל בברכה על ידי מומחים רבים. הנה כמה מתכונים פופולריים:

תערובת משולבת

ההרכב הרפואי מוכן מנפח שווה של דבש ושמן זית (500 מ"ל כל אחד). לתערובת זו מוסיפים 75 מ"ל חומץ תפוחים. הרכב מעורב ביסודיות, מוזג למיכל זכוכית, מאוחסן במקרר. לפני הנטילה, מערבבים עם כף עץ ולוקחים טיפה 20 דקות לפני הארוחות. תסמיני הצהבת חולפים כבר ביום השלישי לטיפול, אך יש ליטול את התערובת למשך שבוע לפחות כדי לגבש תוצאה חיובית.

מיץ ברדוק

עלי הצמח נקצרים בחודש מאי, בתקופת הפריחה, זה הזמן שהם מכילים את הכמות הגדולה ביותר של חומרים שימושיים. גבעולי ברדוק טריים מועברים דרך מטחנת בשר, מיץ נסחט עם גזה, מדולל לשניים במים ונלקח 1 כפית. לפני הארוחות במשך 10 ימים.

מה מסוכן וכיצד מטפלים בדלקת כיס כיס המרה?

מהו הטיפול בדלקת כיס מרה אקלקולוסית כרונית?

השאירו משוב בטל

לפני השימוש בתרופות, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך!

תסמונת גילברט: גורמים, תסמינים וטיפול, מהי הסכנה של התסמונת

תסמונת גילברט היא אחד הזנים של הפטוזיס פיגמנטרי תורשתית. זה קשור להפרה של חילוף החומרים של בילירובין בכבד והמחלה נקראת מותנית. נכון יותר לראות בזה תכונה גנטית של האורגניזם.

הפתולוגיה נקראה על שמו של הרופא הצרפתי אוגוסטין גילברט, שהיה הראשון לגלות את התסמונת. המחלה מועברת מהורים לילדים - המקור יכול להיות גם אמא וגם אב. סוג זה של תורשה נקרא אוטוזומלי דומיננטי.

המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר בגברים ומופיעה ב-2-5% מאוכלוסיית העולם.

תסמונת גילברט - מה זה במילים פשוטות

מדובר במחלה כרונית מולדת שבה נפגע ניצול הבילירובין החופשי בתאי הכבד - הפטוציטים. שמות נוספים הם צהבת משפחתית שפירה ולא המוליטית, היפרבילירובינמיה חוקתית.

מהי תסמונת גילברט? במילים פשוטות, ניתן לתאר זאת כתהליך הצטברות של בילירובין בדם, שבדרך כלל מומר בכבד ומופרש מהגוף באמצעות מרה.

מהי הסכנה של תסמונת גילברט? הפרוגנוזה של המחלה חיובית - היא אינה מובילה למוות, ובעיקר בצורה כרונית, אינה מביאה לכאב ואי נוחות.

רבים במהלך החיים אפילו לא חושדים שיש להם מחלה עד שמתגלה עלייה בבילירובין בדם.

אבל אם לא מקפידים על הדיאטה, המשטר, או עקב מנת יתר של תרופות ובשל גורמים אחרים, מהלך המחלה מחמיר ולפעמים מתפתחים סיבוכים - כוללית, דלקת לבלב, כולנגיטיס, דלקת כבד כרונית, ולעתים נדירות ביותר, כבד. כישלון. במילים פשוטות, ייתכן שלא תחשוד במחלה זו (במיוחד בהיעדר תסמינים גלויים של "הצהבה") עד שתחצו קו מסוים בתזונה או בטיפול.

• E80.4. - קוד תסמונת גילברט לפי ICD 10 (International Classification of Diseases).

גורם לתסמונת גילברט

בילירובין נוצר במהלך פירוק ההמוגלובין, והצורה העיקרית הבלתי קשורה של חומר זה היא רעילה. בדרך כלל, החלפתו מורכבת ממספר שלבים:

• הובלה בפלזמה לכבד;
• לכידת המולקולות שלו על ידי הפטוציטים;
• טרנספורמציה לצורה לא רעילה, קשורה (צימוד);
• הפרשת מרה, או במילים פשוטות - כניסה להפרשת המרה;
• ההרס וההפרשה הסופיים במעיים, שם נכנסת מרה מכיס המרה.

תסמונת גילברט נגרמת על ידי מוטציה בגן UGT 1A1. הוא אחראי על עבודתו של האנזים שהופך את מולקולת הבילירובין לצורה לא חופשית. עם מחלה, פעילותה פוחתת בכשליש מהנורמה. זה מגיע גם עם:

1. ירידה ביכולת של הפטוציטים ללכוד בילירובין;
2. כשל בתפקוד האנזים המעביר אותו אל ממברנות תאי הכבד.

כתוצאה מכך, שלושת השלבים הראשונים של חילוף החומרים של בילירובין מופרעים, הוא מצטבר בדם ובמהלך החמרות מוביל להתפתחות תסמינים של מחלת גילברט, עליהם יידונו בהמשך.

תסמינים של תסמונת גילברט, צילום

תמונה של הביטוי של תסמונת גילברט

במהלך תקופת ההפוגה, התסמונת אינה באה לידי ביטוי בשום צורה. התסמינים הראשונים ברוב המקרים נמצאים במהלך ההתבגרות - מ 13 עד 20 שנים. בגיל מוקדם יותר, המחלה מרגישה את עצמה אם הילד נדבק בדלקת כבד ויראלית חריפה.

סימנים ותסמינים של מחלת גילברט מתפתחים רק עם החמרה, וברוב המוחלט של המקרים מדובר בצהבת קלה.

זה מתבטא בצביעה של העור, הריריות והסקלרה בצהוב - מה שמכונה "מסכת כבד". חומרת הגוון נראית בבירור כאשר רמת הבילירובין בדם מגיעה ל-45 מיקרומול/ליטר או יותר. צהבת מלווה בהופעת xanthelasma - תכלילים גרגירים צהובים מתחת לעור העפעפיים העליונים והתחתונים, הקשורים לדיספלזיה של רקמת חיבור.

כמחצית מהחולים מתלוננים על אי נוחות במערכת העיכול:

• חולשה, סחרחורת;
• אי נוחות בכבד;
• טעם מר בפה;
• נפיחות של הרגליים;
• הורדת לחץ דם;
• קוצר נשימה וכאב בלב;
• חרדה, עצבנות;
• כְּאֵב רֹאשׁ.

עם החמרות של התסמונת, צבע ההפרשה משתנה לעתים קרובות - השתן מקבל גוון כהה, והצואה הופכת חסרת צבע.

במהלך החיים, פרובוקטורים של החמרת המחלה הם:

1. הפרה של דיאטת תחזוקה, רעב;
2. שימוש באלכוהול או סמים;
3. פעילות גופנית גבוהה;
4. מתח, עבודה יתר;
5. זיהומים ויראליים (שפעת, הרפס, HIV ואחרים);
6. צורות חריפות של פתולוגיות כרוניות קיימות;
7. התחממות יתר של הגוף, היפותרמיה.

נטילת כמויות גדולות של תרופות מסוימות משפיעה גם על החמרה של תסמונת גילברט הגנטית. אלה כוללים: אספירין, אקמול, סטרפטומיצין, קפאין, גלוקוקורטיקוסטרואידים, Levomycetin, Cimetidine, Rifampicin, Chloramphenicol.

אבחון של תסמונת גילברט

לאחר בדיקה ואיסוף אנמנזה (תלונות, היסטוריה רפואית) מתבצעת בדיקת מעבדה. הרופא המטפל מנחה לבצע בדיקות לתסמונת גילברט, ביניהן בדיקות אבחון מיוחדות:

1. רָעָב. הדגימה הראשונה של בילירובין נלקחת על בטן ריקה בבוקר לפני הבדיקה, השנייה - לאחר 48 שעות, במהלכן אדם מקבל לא יותר מ-400 קק"ל ליום עם אוכל. עם המחלה, רמת הבילירובין עולה ב-% תוך יומיים.
2. בדיקה עם פנוברביטל. אם תסמונת גילברט מתרחשת, אז נטילת תרופה זו במשך חמישה ימים מובילה לירידה בבילירובין בדם.
3. בדוק עם חומצה ניקוטינית. 40 מ"ג מהחומר ניתנים תוך ורידי, ואם אחוז הבילירובין עולה, התוצאה נחשבת חיובית.

שיטות אבחון נוספות:

• בדיקת שתן לנוכחות בילירובין;
• בדיקת דם ביוכימית וכללית;
• אבחון מולקולרי של DNA;
• בדיקת דם לנוכחות הפטיטיס ויראלית;
• ניתוח עבור stercobilin - עם תסמונת גילברט, תוצר פירוק זה של בילירובין בצואה אינו מזוהה;
• קרישת דם - הערכת קרישת דם.

אבחון של תסמונת גילברט כולל שיטות כגון אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת של חלל הבטן, ביופסיה של הכבד ואלסטוגרפיה (מחקר של רקמת כבד לזיהוי פיברוזיס).

טקטיקות לטיפול בתסמונת גילברט

בתקופת ההפוגה, שיכולה להימשך חודשים רבים, שנים ואפילו חיים שלמים, אין צורך בטיפול מיוחד. כאן המשימה העיקרית היא למנוע החמרה. חשוב להקפיד על דיאטה, משטר של עבודה ומנוחה, לא לצנן יתר על המידה ולהימנע מחימום יתר של הגוף, להוציא עומסים גבוהים ותרופות לא מבוקרות.

טיפול במחלת גילברט עם התפתחות צהבת כולל שימוש בתרופות ותזונה. מתרופות משמשים:

1. ברביטורטים - להפחית את ריכוז הבילירובין בדם;
2. מגיני כבד (Essentiale, Ursosan, Karsil, תמצית גדילן חלב) - תומכים בתפקוד הכבד;
3. תכשירי Cholagogue (Hofitol, Karlovy Vary מלח, Holosas) ועשבי תיבול בעלי השפעה דומה - מאיצים את תנועת המרה;
4. Enterosorbents (Polysorb, Enterosgel, פחם פעיל) - עוזרים להסיר בילירובין מהמעיים;
5. אמצעים למניעת דלקת כיס המרה ומחלת אבני מרה.

למתבגרים ניתן לרשום Flumecinol במקום ברביטורטים חזקים. הוא נלקח במינונים קטנים ולפני השינה מכיוון שהוא גורם לנמנום ולרדידות.

אמצעי פיזיותרפיה כוללים שימוש בפוטותרפיה, המשתמשת במנורות כחולות לפירוק בילירובין שהצטבר בעור.

הליכים תרמיים בבטן ובכבד אינם מקובלים.

במידת הצורך, מתבצע טיפול סימפטומטי של הקאות, בחילות, צרבת, שלשולים והפרעות אחרות במערכת העיכול. חובה ליטול ויטמינים, בעיקר קבוצה B. על הדרך מחטאים כל מוקדי הזיהום בגוף ומטפלים בפתולוגיה של דרכי המרה.

אם רמת הבילירובין בדם מגיעה לרמה קריטית (מעל 250 מיקרומול/ליטר), אזי יש לציין עירוי דם והחדרת אלבומין.

דיאטה לתסמונת גילברט

תזונה טיפולית מספקת שימוש בתפריט טבלה מס' 5, המאפשר:

• סוגים שונים של דגנים;
• בשר ודגים רזים;
• פירות וירקות - טריים ומבושלים;
• קפיר נטול שומן, גבינת קוטג', יוגורט, חלב אפוי מותסס;
• ביסקוויטים יבשים, לחם חיטה;
• מיצים לא חומציים סחוטים טריים, תה חלש, קומפוט;
• מרקי ירקות.

• מאפים מתוקים;
• שומן חזיר, בשר שומני;
• תרד;
• חרדל, פלפל, תבלינים ותבלינים אחרים;
• קפה;
• תרד וחומצה (כיוון שהם מכילים חומצה אוקסלית);
• שוקולד, קקאו;
• ביצים;
• משקאות אלכוהוליים ומוגזים;
• גלידה, חלב מלא, שמנת חמוצה, גבינה.

צמחונות מלאה היא התווית נגד.

דיאטה עם תסמונת גילברט לא רק מקלה על המצב בזמן צהבת, אלא גם מפחיתה את הסיכון להחמרות.

• הדפס

תסמינים וטיפול

המידע ניתן לצורכי מידע והתייחסות, על רופא מקצועי לאבחן ולקבוע טיפול. אין לעשות תרופות עצמיות. | הסכם משתמש | אנשי קשר | פרסום | © 2018 יועץ רפואי - בריאות און ליין