מחלת כבד שומני ללא אלכוהול ICD קוד 10. מהי מחלת כבד שומני? טיפול במבוגרים

הפטוזיס כולסטטי של הריון

הפטוזיס כולסטטי של הריון ידוע גם ככולסטזיס תוך כבדי של הריון, צהבת כולסטטית תוך כבדית בהריון, צהבת שפירה בהריון, צהבת אידיופטית בהריון, צהבת כולסטטית תוך כבדית חוזרת.

קוד ICD 10- K.83.1.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
כולסטזיס תוך-כבדי בהריון הוא הגורם השני בשכיחותו לצהבת בנשים הרות לאחר דלקת כבד נגיפית. מבחינה אטיולוגית, זה קשור רק להריון. לפי ארגון הבריאות העולמי, מחלה זו מופיעה ב-0.1-2% מהנשים ההרות.

אטיולוגיה ופתוגנזה
הפתוגנזה של כולסטזיס תוך-כבדי של נשים הרות טרם נקבעה במדויק. ההנחה היא שלעודף של הורמוני מין אנדוגניים, האופייניים לתקופת ההיריון, השפעה מגרה על תהליכי היווצרות המרה והשפעה מעכבת על הפרשת המרה.

הפרשת מרה מופחתת מעודדת דיפוזיה אחורית של בילירובין לדם. הנחה זו מאושרת על ידי העובדה שתסמונת פתולוגית זו מתפתחת אצל 80-90% מהנשים במחצית השנייה של ההריון והעלייה ברמות האסטרוגן מתאמת עם התפתחות גרד. צוין קשר מובהק בין כולסטזיס תוך-כבדי של הריון לבין צהבת הנגרמת על ידי אמצעי מניעה הורמונליים, אם כי מחלות אלו אינן זהות. תפקיד מסוים בהתפתחות של כולסטזיס תוך-כבדי של נשים בהריון מוקצה לפגמים גנטיים בחילוף החומרים של הורמוני המין, המתבטאים רק במהלך ההריון.

תמונה קלינית
כולסטזיס תוך-כבדי של הריון מאופיין בגירוד מייסר בעור ובצהבת. גירוד בעור מתרחש לפעמים כמה שבועות לפני הופעת הצהבת. נכון לעכשיו, כמה חוקרים רואים בגירוד הריון את השלב הראשוני או צורה נמחקת של כולסטזיס תוך-כבדי של ההריון. נשים בהריון מתלוננות לפעמים על בחילות, הקאות, כאבים קלים בבטן העליונה, לעתים קרובות יותר בהיפוכונדריום הימני. תסמונת הכאב לפתולוגיה זו אינה אופיינית, אחרת, מצבן של נשים בהריון כמעט ואינו משתנה. הכבד והטחול בדרך כלל אינם מוגדלים. המחלה יכולה להתרחש בכל שלב של ההריון, אך היא נצפית לעתים קרובות יותר בשליש השלישי.

אבחון מעבדה
במחקרים ביוכימיים במעבדה, יחד עם עלייה ברמת הבילירובין בסרום הדם (בעיקר בשל החלק הישיר שלו) ואורובילינוגנוריה בולטת, מתגלה עלייה משמעותית (פי 10-100) בתכולת חומצות המרה. עלייה בריכוזם נובעת לעתים קרובות יותר מחומצה כולית ולעתים רחוקות יותר מחומצה כנודיאוקסיכולית. עם cholestasis של הריון, בנוסף לעלייה בתכולת חומצות מרה, פעילותם של מספר אנזימים מפרישים, המעידה על cholestasis (פוספטאז בסיסי, γ-glutamyl transpeptidase, 5-nucleotidase). הפעילות של טרנסאמינאזות (אלנין אמינוטרנספראז ואספרטט אמינוטרנספראז) נשארת בטווח התקין. ברוב הנשים ההרות עם כולסטזיס, ריכוז הכולסטרול, הטריגליצרידים, הפוספוליפידים וה-β-ליפופרוטאין עולה. לעתים קרובות מאוד יש להם קרישיות דם מופחתת - גורמים II, VII, IX, פרוטרומבין. דגימות משקע ופרוטאינוגרמה כמעט ואינן משתנות.

מחקרים היסטולוגיים של הכבד עם כולסטזיס שפיר של נשים בהריון מראים את שימור המבנה של האונות ושדות הפורטל, אין סימני דלקת ונמק. הסימן הפתולוגי היחיד הוא כולסטזיס מוקדי עם קרישי מרה בנימים מורחבים ושקיעה של פיגמנט מרה בתאי כבד שכנים. כולסטזיס תוך-כבדי במהלך ההריון הראשון קשה יותר לאבחון, בהריון חוזר זה הרבה יותר קל, מכיוון שהמחלה חוזרת על עצמה לעיתים קרובות.

אבחון דיפרנציאלי
אבחון דיפרנציאלי של כולסטזיס תוך-כבדי של נשים בהריון צריך להתבצע עם דלקת כבד חריפה וכרונית, כולסטזיס הנגרמת על ידי תרופות, cholelithiasis עם צהבת חסימתית ושחמת מרה ראשונית של הכבד. עבור כולסטזיס של נשים בהריון, תחילתו בשליש II-III של ההריון היא פתוגנומונית, חוזרת בהריונות הבאים, אין הגדלה של הכבד והטחול, פעילות טרנסמינאזות תקינה ברוב החולים, היעלמות כל התסמינים 1-2 שבועות לאחר הלידה. דלקת כבד ויראלית חריפה יכולה להתפתח לאורך כל תקופת ההיריון. הוא מאופיין בעלייה בכבד ולעתים קרובות מאוד בטחול, עליה חדה בפעילות הטרנסמינאזות. Cholelithiasis וצהבת חסימתית בהריון מוכרים על בסיס סימנים קליניים ידועים, כמו גם נתוני אולטרסאונד ממערכת המרה.

במקרים קשים מבחינה אבחונית, יש לציין ביופסיית כבד. מניפולציה זו במהלך ההריון אינה מסוכנת יותר מאשר מחוצה לה. עם זאת, יש לזכור שאצל נשים הרות עם כולסטזיס תוך-כבדי, מערכת קרישת הדם משתנה לעיתים קרובות, ולכן קיים סיכון גבוה לדימום.

סימני כולסטזיס עקב השפעת ההריון נעלמים 1-3 שבועות לאחר הלידה. רוב המחברים מאמינים כי כל ביטויי המחלה נעלמים, ככלל, תוך 1-3 חודשים לאחר הלידה.

מהלך ההריון
המצב המיילדותי, כמו בכל החולים בפתולוגיה של הכבד, מאופיין בשכיחות מוגברת של לידות מוקדמות ובתמותה סביב הלידה גבוהה - עד 11-13%. כמו כן הייתה שכיחות גבוהה של דימום חמור לאחר לידה.

יַחַס
עד כה, אין תרופה שפועלת באופן ספציפי על כולסטזיס. מתבצע טיפול סימפטומטי, שהמשימה העיקרית שלו היא דיכוי גירוד. לשם כך מומלץ להשתמש בתרופות הקושרות עודפי חומצות מרה בדם. קודם כל, עד עכשיו, כולסטיראמין נקבע במשך 1-2 שבועות.

נכון לעכשיו, חומצה ursodeoxycholic (ursofalk) נמצאת בשימוש נרחב. לתרופה יש השפעה cytoprotective ישירה על הממברנה של hepatocytes ו cholangiocytes (אפקט מייצב ממברנה). כתוצאה מפעולת התרופה על מחזור הדם של חומצות מרה, התוכן של חומצות הידרופוביות (עלול רעילות) פוחת. על ידי הפחתת הספיגה של כולסטירמין במעי והשפעות ביוכימיות אחרות, לתרופה יש אפקט היפוכולסטרולמי.

חלק מהחוקרים, על מנת לקשור חומצות מרה, רושמים סותרי חומצה מקבוצת הבלתי נספגים (מעלוקס, אלמגל, פוספלוגל) במינון טיפולי רגיל למשך 2-3 שבועות. מוצגים צינורות עיוורים עם xylitol, sorbitol, cholagogue מקבוצת cholecystokinetics. אנטיהיסטמינים בדרך כלל אינם יעילים, ולכן לא כדאי לרשום אותם. חילוף החומרים של התרופה מתרחש בעיקר בכבד, ולכן עומס תרופות אינו רצוי מאוד.

תַחֲזִית
צהבת כולסטטית תוך כבדית של נשים בהריון ברוב הנשים היא שפירה, הפסקת הריון אינה מסומנת. יחד עם זאת, אם ההריון מסובך על ידי מחלה זו, יש לבצע פיקוח רפואי קפדני על המטופל, תפקודי כבד ומעקב אחר מצב העובר. לידה בנשים כאלה מומלצת להתבצע במוסדות רפואיים בהם יינתן טיפול מיטבי לילד שנולד בטרם עת. במצבים קריטיים, כאשר קיימת סכנה לעובר, יש לעורר צירים מוקדמים לאחר 37 שבועות של הריון.

הצטברות של רקמות שומן בכבד גורמת לפתולוגיה זו ומובילה לתפקוד לקוי של האיבר. מנגנון התקדמות המחלה הוא כזה שהשלב הראשוני מאופיין בהצטברות של עודפי שומן בהפטוציטים עצמם (תאי כבד), ואם הוא מוגזם, הוא פורץ דרך קרום התא ומוביל לצמיחת רקמת חיבור. וניוון שומני של הכבד.

תכונות של פתולוגיות כאלה, כמו גם תוכנית טיפול אפשרית, ניתנות במאמר שלנו.

מושג וקוד המחלה לפי ICD-10

הפטוזיס שומני מאופיינת באופי שונה של התרחשות וקצב השינוי בתאים. בהתאם למקור, יש להבדיל בין שתי צורות של הפטוזיס: אלכוהולי ולא אלכוהולי.

הם גם מסווגים את הצורות הראשוניות והמשניות של המחלה. במיון המחלות הבינלאומי הוא רשום בקוד K 76.0 - ניוון שומני של הכבד.

גורם ל

גורמי הסיכון המובילים להתפתחות מחלה כזו משותפים לכל מחלות הכבד האופייניות. בהשפעת חומרים רעילים, לרוב אלכוהול, מופרעת תפקוד ההפרשה של הכבד, והפטוציטים בריאים מתים, המוחלפים ברקמת חיבור (סיבית).

התמונה מראה הפטוזיס שומני של הכבד

גם תרכובות כימיות אחרות תורמות להרעלת כבד, כמו עבודה בתנאים מסוכנים או חיים באזורים לא נוחים מבחינה אקולוגית.

בריאות הכבד מושפעת מאורח החיים והרגלי האכילה של המטופל, כמו גם מגורמים תורשתיים. לרוב, מספר גורמים תורמים להופעת המחלה בבת אחת, ולכן יש לשקול את הסיכון להפטוזיס במקרים הבאים.

מאילו סיבות יכולה להתרחש מחלה:

• נטייה תורשתית.
• הפרעות מטבוליות במחלות אנדוקריניות.
• (בדרך כלל מעל עשר שנים).
• שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות (לרוב תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות).
• מחלות של הפטיטיס ויראלית.
• הפרות של התקינה והתפקוד של כיס המרה.
• הפרעות מטבוליות, השמנת יתר.
• הגבלת מזון מתמדת, דיאטות קפדניות ורעב.

שילוב של סיבות מוביל להתפתחות הפטוזיס שומני. במקרים מסוימים, ייתכן שהסיבה אינה ברורה, כך שאף אחד אינו חסין מפני מחלה כזו.

מעלות

בהתאם למספר התאים המושפעים, ישנם ארבעה שלבים של המחלה, אשר קובעים את הפרוגנוזה הנוספת עבור החולה.

סיווג הפטוזיס:

• שלב אפס.קבוצות נפרדות של תאים מכילות תכלילים שומניים.
• תואר ראשוןמאופיין בנזק בין 10 ל-335 הפטוציטים. טיפות השומן הופכות לגדולות יותר, ויוצרות נגעים נפרדים.
• תואר שניקובע נזק לתאים ברמה של 33 - 66% מהסך הכל. השמנת יתר תאית נוצרת על ידי סוגים שונים של תרכובות.
• שלב שלישי.תכלילי שומן חורגים מגבולות ההפטוציטים, ויוצרים ציסטות שומניות. הנזק לתאים מגיע ליותר מ-66%.

טיפול הולם יעזור לחסל תסמינים לא נעימים ולהיפטר לחלוטין מהמחלה. זה ייקח שנים, ויש לעקוב אחר המלצות הרופא למשך שארית חייך, אך בהשוואה לסיכוי לשחמת ומוות, זו האופציה המקובלת ביותר.

תסמינים

על פי רוב, ניתן לראות את ביטויי המחלה רק בשלבים מתקדמים.

לפני כן, הפטוזיס אינו מתבטא בשום צורה וניתן לאתר את המחלה רק בבדיקה מונעת, לרבות אולטרסאונד של חלל הבטן.

תלונות אובייקטיביות מתחילות להופיע כאשר יותר מ-10% מהמספר הכולל של תאי כבד מוחלפים הופך. בשלב זה, יותר ממחצית הגוף מפסיק לבצע את תפקידיו.

התלונות הנפוצות הן:

1. כאב בצד ימין.
2. גודל כבד מוגדל, מורגש עם.
3. הפרעות במערכת העיכול: הקאות או עצירות.
4. הידרדרות העור והשיער.
5. נטייה להצטננות, חסינות ירודה ותגובות אלרגיות.
6. הפרעות ברבייה, חוסר אפשרות להתעברות.
7. אצל נשים קיימות סטיות במחזור החודשי, דימום כבד או לא סדיר.
8. הידרדרות של קרישת הדם.

לרוב, תסמיני החרדה אינם מופיעים בבת אחת, אלא מתגברים עם הזמן. ראשית, חולים מתלוננים על כאב ואי נוחות, ואז מופיעים תסמינים של שיכרון הגוף, מכיוון שהאיבר הפגוע מפסיק לבצע את תפקידו.

תוכנית וידאו על הסימנים להפטוזיס בכבד שומני:

מחלה חריפה בנשים בהריון: הנחיות קליניות

הפטוזיס של הכבד היא אחת הפתולוגיות המורכבות ביותר של נשים בהריון. ניתן לבלבל בין התסמינים לבין הרעלת מזון או מחלה זיהומית. האבחנה הנכונה היא תמונה קלינית קשה ואקוטית, מכיוון שהתסמינים מגוונים.

על מה המטופלים מתלוננים?

• הקאות תכופות ללא הקלה.
• כאב בבטן של לוקליזציה לא ברורה.
• צהבת של העור והסקלרה.
• הידרדרות כללית.

על פי הסטטיסטיקה, פתולוגיה זו מתפתחת בין 30 ל-38 שבועות של הריון.

מקרים של הפטוזיס שומני חריף מתרחשים בערך פעם אחת מתוך 13,500 - 14,000 לידות, ולכן האבחנה בזמן היא קשה ביותר.

בדרך כלל אישה נכנסת לבית החולים עם חשד לזיהום או רעלנות מאוחרת, הנחשבת לאיום על אי נשיאה. למרבה הצער, הטיפול האפשרי היחיד יהיה משלוח בהקדם האפשרי ולאחריו טיפול תרופתי.

בעבר, התמותה מפתולוגיה כזו הייתה כמעט 100%, כעת האיום הוא פחות (כ-25%), אבל עדיין, סיבוך כזה של הריון נחשב מסוכן ביותר לחיי האם והילד, ולכן כל האמצעים האפשריים צריכים להיות נלקח מיד.

צורת אלכוהול

אלכוהול הוא האויב העיקרי של הכבד, מכיוון שהוא מוביל לתפקוד לקוי שלו.

הפטוזיס שנוצרה מסיבות כאלה מידרדרת במהירות, שהיא הפרה בלתי הפיכה של המבנה ותפקודי הכבד.

עם התפתחות זו, הפרוגנוזה עבור החולה שלילית ביותר, מכיוון שבדרך כלל שיעור ההישרדות של החולים הוא כ-40% בשלוש השנים הראשונות.

הפטוזיס שומני של הלבלב: טיפול

רופא הפטולוג מומחה יעזור לרשום את הטיפול האופטימלי. בהתבסס על הבדיקות ונתוני הניתוח, נבחר קורס תרופות פרטני.

המינון והמשטר יהיו שונים במקצת, כי כספים כאלה צריכים לספק פריקה של האיבר הפגוע, כמו גם לשפר תפקודים עקב אנזימים מיוחדים.

הטיפול כולל את הפריטים הבאים:

1. דיאטה קפדנית.עמידה בהגבלות מזון היא תנאי מוקדם לטיפול מוצלח. התזונה צריכה להיות מגוונת, אך קלילה ומזינה ככל האפשר.
2. התנזרות לכל החיים מאלכוהול.גם עם התפתחות הפטוזיס שומני לא אלכוהולי, ויתור על הרגלים רעים, כולל עישון, חייב להיות מודע.
חולים המנהלים אורח חיים בישיבה נמצאים בסיכון לפתח מחלה כזו, ולכן ניתן להסכים עם הרופא על תוכנית האימון הגופני הדרושה.
3. טיפול רפואי.בחירת התרופות מתבצעת על בסיס אינדיבידואלי, ותצטרך לקחת כספים כאלה בקורסים ארוכים למשך שארית חייך. על פי בדיקות מעבדה, המינון וסוג התרופה מותאמים, אך לתמיכה תרופתית בתפקודי כבד תפקיד חשוב בטיפול בהפטוזיס.
4. שיטות רפואה מסורתית, כולל שימוש במרתח צמחים.יש להם אפקט choleretic, ניקוי ומשתן, יעילים בטיפול המורכב של הפטוזיס.

ניתן לומר מילה נפרדת על תכשירים מיוחדים - מגיני כבד. הם תורמים לנורמליזציה של תפקוד הכבד, אפילו עם נזק משמעותי להפטוציטים.

בדרך כלל, תרופות כאלה בטוחות לשימוש ארוך טווח, ניתן לבחור את המינון האופטימלי עבור כל חולה, ויעילותן תאפשר להשתמש בהן גם בטיפול בשחמת.

תרופות Essentiale, Galsten, Phosphogliv, Glutargin וארגינין גרמו לפופולריות ואמון מיוחדים של החולים. בנוסף, תכשירי חומצה ursodeoxycholic משמשים לעתים קרובות, למשל, Ursofalk, Grinterol, Ukrliv, Ursodesk ואחרים. הם משמשים להפרעות דרכי המרה של דרכי המרה.

מדוע המחלה מסוכנת?

הפטוזיס שומני מוביל להפרעה בתפקוד הכבד, שהוא קטלני עבור החולה.

שיכרון הדרגתי של הגוף משפיע לרעה על תפקוד הלב, הכליות ואפילו הריאות, וגורם לנזק בלתי הפיך. לרוב, הפטוזיס מתפתח, אך מחלה זו אינה ניתנת לטיפול כלל.

בנוסף, מציינים את הסיבוכים הבאים:

• (הגדלה של הכבד).
• הפרעות במערכת הלב וכלי הדם.
• תפקוד לקוי של כלי הבטן.
• שיכרון כללי של הגוף.
• פּרוֹגרֵסִיבִי.

התפתחות שחמת עם הפטוזיס מאובחנת היא עניין של זמן. ניוון התאים וצמיחת רקמת חיבור בהפטוזיס בדרגה האחרונה הוא בלתי הפיך, ולכן מוביל להופעת שחמת.

קצב ההתפתחות של מחלה כזו שונה בכל מקרה לגופו, אך הפרוגנוזה עבור המטופל מאוד לא חיובית.

אבחון

אי אפשר לקבוע את המחלה בשלב מוקדם באמצעות בדיקות מעבדה. למרבה הצער, עלייה באנזימי כבד תקינים מתרחשת כבר עם הפטוזיס מתקדם.

בשלב האפס והראשון, המחלה מאובחנת אך ורק בשיטות מחקר מיוחדות, למשל, או. זה מובחן על ידי תוכן מידע טוב ובטיחות, אשר יציג את כל השינויים ברקמות.

כיצד לנקות את הכבד באמצעות רפואה מסורתית?

שיטה יעילה לטיפול ומניעת הפטוזיס היא ניקוי כבד. זה יכול להתבצע באופן עצמאי, אבל יש צורך בהתייעצות מוקדמת עם רופא. אם אין התוויות נגד, והמומחה אישר את השיטה שנבחרה, אתה יכול להמשיך בהליך.

אפשרויות לשימוש עצמאי:

• ניקוי מונע מתחיל בניקוי מקדים של המעיים.(צום וחוקנים, רק שתיית מים מותרת), לאחר יומיים אתה צריך לקחת שתי טבליות אלוכול ולשכב על צד ימין. שעה לאחר מכן, שתו 50 גרם שמן צמחי חם (עדיף זית או זרעי פשתן), ואז 30 גרם מיץ לימון. הנח כרית חימום על הצד הימני שלך ושכב לפחות שעתיים.
• גם ניקוי עם שמן צמחי יעיל מאוד.כדי לעשות זאת, שלושה ימים לפני האירוע, עליך לנטוש לחלוטין מזון ממקור מן החי, לעשות חוקן ניקוי יום לפני. לפני הניקוי, כדאי גם לחסל לחלוטין מזון מוצק, ולהחליף בכמות קטנה של מיץ ירקות טבעי. כל יום בשעה 19 (הזמן האופטימלי לשחרור מרה), אתה צריך לשתות 100 - 120 גרם של שמן צמחי חם. לאחר מכן, כדאי לשכב, באמצעות כרית חימום בצד ימין. לאחר כשעתיים יתחיל תהליך שחרור המעיים. אתה יכול לחזור על הניקוי הזה פעמיים עד שלוש פעמים בשנה.
• ניקוי עם דייסת כוסמת.כדי לעשות זאת, יש צורך לבשל 50 גרם כוסמת קצוצה לכל 200 גרם מים. מרתיחים זמן רב, כ-20 - 35 דקות, ללא מלח, שמן ושאר מרכיבים. לאכול דייסה במכה אחת בעודה חמימה. לאחר מכן, שכבו על הצד הימני והניחו מתחתיו כרית חימום. לאחר זמן מה, לך לשירותים. הצואה תהיה נוזלית, בצבע כהה, מה שמעיד על יעילות הניקוי. אתה יכול לחזור על ניקוי זה לא יותר מפעם בחודש.

בעת ביצוע הליכים כאלה, חשוב מאוד לעקוב אחר המלצות הרופא, וגם לא להשתמש לרעה בשיטות אלה. אם אתה מרגיש יותר גרוע, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך כדי למנוע סיבוכים אפשריים.

דיאטה: תפריט לדוגמה

התאמת התזונה שלך כדי לקחת בחשבון פתולוגיות בכבד היא לא כל כך קשה. לשם כך, יש לקחת בחשבון את הצורך בתזונה חלקית (מנות צריכות להיות מיועדות ל-4-5 ארוחות בודדות), טכנולוגיית בישול (הרתחה, אידוי ואפייה, לעיתים רחוקות תבשיל).

יש להפחית את כמות המלח, ולהוציא שומן מהתזונה.

באופן כללי, הרכב הדיאטה נשאר שלם, רק משקאות אלכוהוליים, מזונות "מזיקים" ומזונות שומניים מוסרים. המידע המסופק יעזור לקבוע במדויק את כל הגבולות של המותר.

מזונות מותרים:

• בשר רזה, מוצרי בשר.
• דג דל שומן מבושל ומבושל.
• נקניקיות מבושלות בחלב.
• מרקי ירקות וחלב.
• ביצת עוף (חתיכה אחת ליום).
• גבינה עדינה, חזיר.
• קאשי על המים.
• מוצרי חלב דלי שומן.
• ירקות מבושלים או מבושלים (ניתן לאפות).
• סלטי ירקות.
• חביתה לזוג.
• פירות טריים (למעט פירות הדר) ופירות יער לא חומציים.
• לפתנים, ג'לי, מרתחים, תה חלש.

יש לזכור ששיעור השומן היומי מופחת ל-70 גרם. שמנת חמוצה, חלב אפוי מותסס, גבינת קוטג' שומנית משמשים בזהירות. כדאי גם להגביל את צריכת תה חזק, קפה, מים מוגזים מינרליים.

יש לצרוך קטניות בכמויות מוגבלות מאוד. אם יש לך בעיות עיכול, מוצר זה מוסר לחלוטין מהתזונה.

מוצרים אסורים:

• כל סוג של אלכוהול.
• מים מוגזים מתוקים.
• חטיפים קנויים (צ'יפס, אגוזים וקרקרים).
• מנות חריפות, שומניות ומתובלות מדי.
• מרק בשר מרוכז.
• חמוצים ובשרים מעושנים.
• בצל ושום טריים.
• צנון טרי וצנון.

דרישה חשובה של הדיאטה היא תזונה חלקית. כדאי לחלק את התזונה למספר מנות קטנות ולהתיישב לשולחן ארבע עד חמש פעמים ביום. תצטרך להקפיד על דיאטה לכל החיים, שבשבילה לא תאריך בשיפור רווחתך.

האם ניתן לרפא את הפתולוגיה לחלוטין?

הפטוזיס שאובחנה בשלבים המוקדמים ניתנת לטיפול בהצלחה באמצעות תרופות. הכנות מיוחדות ושינוי קיצוני באורח החיים והרגלי האכילה יסייעו למנוע סיבוכים.

בשלב האחרון או עם טיפול לא מספיק, הפטוזיס מתקדם במהירות ומוביל לסיבוכים חמורים ו. במקרה זה, אי אפשר להיפטר מהמחלה, התרופות רק מבטלות את הביטויים הנלווים ואי הנוחות.

מְנִיעָה

הדרך הטובה ביותר להימנע מהתפתחות מחלה זו היא לעקוב אחר הכללים של אורח חיים בריא. דיאטה קפדנית, מניעת אלכוהול, מזון מזיק וקשה לעיכול, כמו גם תזונה חלקית - כל הפעילויות הללו צריכות להפוך לצמיתות.

חשוב מאוד לעבור בדיקות בזמן, לטפל בשלב האקוטי של מחלות, מניעת המעבר לצורה כרונית. בנוסף, אם יש בעיות נלוות, למשל, עודף משקל, עליך לעבוד קשה על עצמך כדי להפחית את הסיכונים של פתולוגיה כזו.

הפטוזיס שומני היא מחלת כבד חמורה המובילה לתוצאות בלתי הפיכות באיבר.

בהשפעת גורמים שליליים חיצוניים ופנימיים, תאי כבד צוברים שומן עודף, אשר ממלא את כל החלל באיבר הפגוע. פתולוגיה כזו מובילה לעתים קרובות, שהיא מחלה בלתי הפיכה ואיום תמותה על החולה.

תקופת ההיריון מסומנת עבור אישה לא רק על ידי השמחה ללדת ילד, אלא גם על ידי הסיכון למחלות שונות. מערכות האיברים אינן מתמודדות עם תפקידיהן בשל משקלה הגובר של האם המצפה וצריכה מתמדת של רכיבי תזונה על ידי העובר. הבעיות המשמעותיות ביותר מתרחשות בכבד, ואחת הנפוצות ביניהן היא הפטוזיס. מאמר זה ידון בגורמים למחלה זו, בתסמיניה, בעקרונות הטיפול, באבחון וביסודות המניעה.

מה זו המחלה הזו

הפטוזיס היא הצטברות של תכלילים שומניים בהפטוציטים - תאי כבד, ובהיעדר טיפול בזמן, מלווה בהשפלה של הפטוציטים. תהליכים דלקתיים אינם מתרחשים. ישנם מספר סוגים של פתולוגיה זו, כגון שומני וכולסטטי. לכל מין קוד משלו בסיווג הבינלאומי של מחלות. קוד הפטוזיס לפי ICD 10 - K70.

מה מסוכן במהלך ההריון: השלכות על הילד

לא ניתן לזלזל בהשפעה של מחלה זו הן על האם המצפה והן על העובר המתפתח. לרוב, הפטוזיס מוביל לסיבוכים כאלה:

• רעב חמצן ושליה של העובר, מלווה בעיכובים בהתפתחותו;
• חנק לידה של התינוק, אי ספיקה ריאתית בתקופה שלאחר הלידה;
• גירוי של לידה מוקדמת, לרוב בתחילת השליש השלישי וכתוצאה מכך פגים של התינוק;
• הופעת המטומות, רשת כלי דם על עור העובר;
• מוות תוך רחמי. האופיינית ביותר לצורה השומנית של המחלה.

חָשׁוּב! בצורה חריפה של הפטוזיס שומני, לידה טבעית טומנת בחובה דימום עז. גם אם הצלחת לייצב את מצבך ולהביא את ההריון לסוף החודש התשיעי, הסכימו לניתוח קיסרי כדי למנוע סיבוכים אפשריים.

סיבות להתפתחות

הגורם העיקרי להפטוזיס הוא ההריון עצמו, או ליתר דיוק התהליכים הנלווים אליו:

• שינויים הורמונליים.עלייה בריכוז האסטרוגנים בדם מעוררת עלייה מהירה במשקל, התעבות מרה והידרדרות בפטנציה של דרכי המרה;
• עלייה במשקל העובר.שק מי השפיר עם מים מפעיל לחץ על הכבד, הוא מעוות חלקית, יציאת המרה מחמירה וקצב התאוששות התאים יורד;
• מחלת כבד או כליות כרונית,בפרט - אי ספיקת כבד;
• תהליכים דלקתיים בחלל הבטן.להתרחש עקב פציעות או התערבויות כירורגיות באיכות ירודה;
• טְחוֹרִים.מכיוון שפתולוגיה זו מלווה בירידה בטון של כלי הדם במעיים, אספקת הדם לכבד מחמירה גם היא;
• נטייה גנטית.הפטוזיס מופיעה לעיתים קרובות אצל נשים שקרובותיהן סובלים ממחלה זו;
• תזונה לא נכונה.שפע של מאכלים שומניים, מטוגנים, מאכלי בשר ושומנים מן החי מזיק לבריאות תאי הכבד;
• היפרוויטמינוזיס.נשים רבות במהלך ההריון מתחילות בצריכה בלתי מבוקרת של קומפלקסים ויטמינים, ובכך משבשות את תפקוד הכבד.

תסמינים

סוגים שונים של פתולוגיה זו מאופיינים בתסמינים שונים.

כולסטטי

צורה זו של הפטוזיס מאופיינת בזרימה של כמות גדולה של מרה לזרם הדם. הסימפטומים שלה:

• גירוד עז.פיגמנט המרה בילירובין מגרה קולטנים עצביים, וכתוצאה מכך תחושת גירוד. זה נוטה להתעצם בלילה. אצל חלק מהנשים ההרות, הגירוד הופך לבלתי נשלט והן מגרדות את עצמן עד שהן מדממות;
• צַהֶבֶת.מופיע שלושה עד ארבעה שבועות לאחר הופעת הגירוד. זה מתרחש בממוצע אצל 20% מהנשים ההרות. הוא מאופיין בהצהבה של לובן העיניים והעור;
• עור פנים יבש,הופעת אקנה וקמטים עדינים;
• חולשה, הפרעות שינה, עייפות,אשר מלווה בהפרה של תיאבון ובחילות;
• צואה קלה.הצבע מופרע עקב זרימה לא מספקת של מרה לתוך מערכת העיכול;
• צבע כהה של שתן.מתרחשת עקב ניצול עודף פיגמנט מרה דרך מערכת השתן;
• שינוי בהרכב הדם.זה נקבע באמצעות ניתוח כללי, מראה עלייה בכמות הבילירובין, הכולסטרול, הכולסטזיס.

האם ידעת? לכבד יש יכולת התחדשות ייחודית. אם אדם מחליט להפוך לתורם ולתרום 75% מהאיבר הזה למישהו, אז הכבד מחזיר את גודלו הטבעי תוך שבועיים לאחר הניתוח! קצב ההתחדשות מדהים, בהתחשב בכך שזהו האיבר הפנימי הכבד ביותר. בממוצע, משקלו הוא 1.2 ק"ג- בדיוק אותו משקל כמו צ'יוואווה גדול.

מחלת כבד שומני

זה ממשיך בארבעה שלבים כמעט ללא סימפטומים, בהיעדר טיפול הוא הופך לשחמת. שלב האפס אינו בא לידי ביטוי, הוא מטופל על ידי שינוי אורח החיים. תסמינים:

• כבדות בהיפוכונדריום הימני, מקרינה לגב התחתון, לכתף, לשכמות ולחצי השמאלי של הגוף;
• טעם מר על שורש הלשון, ציפוי צהוב על הלשון והשקדים;
• הפרעות במעיים כגון היווצרות יתר של גזים, הפרעות, בחילות;
• עלייה בכבד עם בליטתו מההיפוכונדריום, נפיחות של רקמות רכות שכנות;
• עלייה ברקמת השומן באיברים הפנימיים של חלל הבטן.

אבחון

קשה ביותר לקבוע מחלה זו במהלך ההריון בשל הרחם המוגדל וחוסר היכולת לבצע הליכים כגון מישוש ואלסטומטריה. לרוב, האבחנה מבוססת על האינדיקטורים של בדיקת הדם הכללית ותלונות המטופל. לפעמים נרשמים בנוסף אולטרסאונד של הכבד, בדיקת שתן כללית ומחקר של מצב הקרקעית. קל יותר לאבחן את הצורה הכולסטטית מאשר הצורה השומנית.

יַחַס

במהלך ההריון, הטיפול מתבצע על ידי התאמת התזונה, תכשירים צמחיים, ולעתים רחוקות יותר - תרופות בית מרקחת.

תרופות

הטיפול מתבצע בשלושה כיוונים - התסמינים מתבטלים, אספקת הדם של השליה לעובר מעוררת, ומניעת הפלה.

בשלב מוקדם של המחלה נקבעים חומרי ספיגה, נוגדי חמצון, מגיני כבד, תרופות בעלות השפעה כולרטית ותרופות להפחתת החומציות של מיץ הקיבה.
אם הפטוזיס התפתחה לצורה חמורה יותר, ניקוי רעלים של הגוף מתבצע בנוסף, חומצה פולית, תרופות נוגדות גירוד וכולסטירמין נקבעות. במקרים קיצוניים, המטופל הוא prescribed plasmapheresis - טיהור דם חומרה.

חָשׁוּב! כאב כואב בהיפוכונדריום הימני יכול להיות סימן לא רק להפטוזיס, אלא גם לתפקוד לקוי של כיס המרה, כגון דלקת כיס המרה. צלילת תריסריון היא הדרך האפשרית היחידה להבחין בין מחלה אחת לאחרת; היא מבוצעת לעתים רחוקות עקב גירוי אפשרי של צירים מוקדמים.

הם כוללים מרתח צמחים עם השפעות כולרטיות, נוגדות חמצון ומשקמות. לייצור מרתחים משתמשים בתכשירים צמחיים, אז לפני רכישת אוסף, בדוק את הרכב עבור אלרגנים חזקים. אם אתם מתכננים לבשל את האוסף בעצמכם, השתמשו במתכון הבא.
רכיבים:

• ליקריץ - 20 גרם;
• עלי רצף - 15 גרם;
• עלי ליבנה - 15 גרם;
• עלי מרווה - 10 גרם;
• לענה - 10 גרם;
• קמומיל - 5 גרם;
• לינדן - 5 גרם;
• שורש קלמוס - 5 גרם.

שיטת בישול:

1. מערבבים וטוחנים את כל מרכיבי האוסף.
2. מביאים 1 ליטר מים לרתיחה בסיר אמייל.
3. מוסיפים לסיר 15 גרם מהאוסף. מכסים את המכסה בסיר ומבשלים את האוסף על אש נמוכה במשך עשרים דקות.
4. מסירים את הסיר מהאש, עוטפים אותו בשמיכה ומניחים להזליף למשך שעה וחצי.
5. מסננים את המרק המוגמר דרך גזה, יוצקים לתוך מיכל קרמי. קח מרתח של 50 מ"ל פעמיים ביום במשך שלושה שבועות, ולאחר מכן עשה הפסקה של שבוע וחזור על הקורס במידת הצורך.

האם ידעת? בשבוע השמיני להתפתחות תוך רחמית, הכבד מהווה 50-60% ממשקל הגוף של העובר. במשך כל התקופה מהיווצרותו ועד להולדת התינוק, היא שואבת מעל 20,000 ליטר דם דרך עצמה. אם האיבר הזה לא היה קיים, התינוק היה מורעל מכל מוצר ששותה ונאכל על ידי אמו.. אין פלא שהלזגינים וכמה עמים באפריקה מאמינים שבכבד נשמתו של אדם סגורה, והם לעולם לא אוכלים כבד של בעלי חיים למאכל.

אוסף נוסף עם תכונות ניקוי בולטות מוכן כדלקמן.

רכיבים:

• שורש ליקריץ - 20 גרם;
• עלי ליבנה - 20 גרם;
• שושנה - 15 גרם;
• עוזרד - 15 גרם;
• רואן - 15 גרם;
• לינגונברי - 10 גרם;
• עלי סרפד - 10 גרם;
• שורש מרשמלו - 10 גרם;
• סנט ג'ון וורט - 5 גרם.

שיטת בישול:

1. מערבבים וטוחנים את כל החומרים. מרתיחים 1.5 ליטר מים, מוסיפים 30 גרם מהאוסף למים רותחים.
2. מכסים את המיכל במים עם מכסה ומניחים אותו במקום חמים למשך שעתיים.
3. מסננים את העירוי המוגמר דרך מסננת לתוך מיכל זכוכית וסוגרים אותו הרמטית לתקופת האחסון.
4. השתמש בעירוי פעמיים ביום למשך 100 מ"ל למשך שבועיים או עד שהסימפטומים יתעלמו לחלוטין.

דִיאֵטָה

הדיאטה הטיפולית הנקראת טבלה מספר 5 מספקת אי הכללה מוחלטת של מוצרים המכילים שומנים מהחי, בשר שומני, מזון מהיר. כדי להפחית את הלחץ על הכבד, הימנע:

• בשרים מעושנים;
• שימור;
• מזון מלוח;
• וממתקים אחרים שנרכשו בחנות;
• משקאות אלכוהוליים;
• תה ומשקאות תה.

אכלו כמה שפחות מזונות המעוררים היווצרות גזים - לחם לבן, קטניות, מאפינס, פטריות.

חָשׁוּב! להפטוזיס יש השפעה שלילית בעיקר על התינוק. אם צעירה נפטרת ממחלה זו תוך שבוע עד שבוע וחצי לאחר הלידה, והילד עלול לסבול מהשלכותיה במשך שנים רבות. כדי למנוע את זה, היו קשובים לעצמכם ופנו לעזרה רפואית בסטיות הראשונות מבריאות תקינה.

הדיאטה יכולה לכלול:

אמצעי מניעה

כדי למנוע התפתחות של מחלה זו, פעל לפי ההמלצות הבאות:

• קודם כל, לשלוט בתזונה שלך.אכלו מזונות עשירים בסיבים ודלים בשומן. אל תיסחף עם ממתקים, שימורים, בשרים מעושנים;
• לנהל אורח חיים פעיל.הירשמו לבריכה או יוגה לנשים בהריון, השתתפו בשיעורים באופן קבוע. אם זה לא אפשרי, ללכת לעתים קרובות יותר באוויר הצח;
• להיפטר מהרגלים רעים. היצמד לשגרה יומיומיתכדי שהגוף יוכל להתכונן לשינה ולייצר אנזימים לעיכול מזון בזמן הנכון;
• להימנע ממצבי לחץקונפליקט כמה שפחות. אם את מודאגת מהלידה הקרובה, דברי עם מישהו קרוב אליך או קבעי תור לפסיכולוג.

הפטוזיס בכל אחת מצורותיו מתחיל להתפתח אצל נשים בהריון בשליש השלישי להריון. פתולוגיה זו משפיעה על תאי הכבד ומפריעה לתפקוד התקין של האיבר. ישנם תסמינים ספציפיים לכל סוג של מחלה.

האם ידעת? השתלת הכבד הראשונה בעולם בוצעה בשנות ה-60 באוניברסיטה אמריקאית בקולורדו. הניתוח הצליח והמטופל החלים. למרבה הצער, הרפואה באותה תקופה עדיין לא הייתה מפותחת. עקב תרופות מדכאות חיסוניות שנרשמו באופן לא תקין, שהיו אמורות להגן על האיבר המושתל מפני דחייה, המטופל מת מספר שבועות לאחר הניתוח. כיום, יותר מ-8,000 ניתוחים כאלה מבוצעים בשנה.

אבחון בזמן והתערבות רפואית מוכשרת יסייעו לעצור את מהלך המחלה ולהפחית את השפעתה על התינוק. אם הכבד שלך מתפקד כרגיל, המשך לעבוד עם תזונה נכונה ופעילות גופנית מתונה - כך תימנע מהתרחשות של הפטוזיס.

תסמונת גילברט

קוד ICD-10

E80.4. תסמונת גילברט.

תסמונת גילברט היא הפטוזיס פיגמנטרי (כולמיה משפחתית פשוטה, היפרבילירובינמיה קונסטיטוציונלית, היפרבילירובינמיה אידיופטית לא מצומדת, צהבת משפחתית לא המוליטית) עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, המאופיינת בעלייה מתונה לסירוגין (עלייה מתונה לסירוגין בתוכן של בילירובין לא קשור בדם) . התסמונת תוארה לראשונה על ידי הרופאים הצרפתים א.נ. גילברט ופ' לרבולט ב-1901

זוהי הצורה הנפוצה ביותר של הפטוזיס פיגמנטרי תורשתית, המתגלה ב-2-5% מהאוכלוסייה. בקרב הקווקזים שכיחות התסמונת היא 2-5%, בקרב מונגולואידים - 3%, בקרב כושים - 36%. המחלה מתבטאת בגיל ההתבגרות ונמשכת כמעט לאורך כל החיים. זה מתרחש לעתים קרובות יותר אצל גברים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

התסמונת נגרמת על ידי מוטציה בגן UGT1A1,המקודד לאנזים uridine diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT). הקישורים הבאים טמונים בפתוגנזה של התסמונת:

הפרה של לכידת בילירובין על ידי מיקרוזומים של קוטב כלי הדם של הפטוציטים;

הפרה של הובלת בילירובין בעזרת גלוטתיון-8-טרנספראז, המספק בילירובין לא מצומד למיקרוזומים הפטוציטים;

נחיתות של האנזים המיקרוזומלי UDFGT, בעזרתו מתבצעת צימוד של בילירובין עם חומצות גלוקורוניות וחומצות אחרות.

בתסמונת גילברט, הפעילות של UDPHT יורדת רק ב-10-30% בהשוואה לנורמה, החשיבות העיקרית מיוחסת להפרה של ספיגת הבילירובין על ידי הפטוציטים, הקשורה לאנומליה בחדירות הממברנה ולפגם בגוף. חלבון הובלה תוך תאי.

חילופי בילירוביןמורכב מהובלה שלו בפלסמת הדם, לכידה על ידי הכבד, צימוד, הפרשת מרה (איור 6-1).

כ-250-300 מ"ג של בילירובין לא מצומד מיוצר מדי יום בגוף האדם: 70-80% מכמות זו היא תוצאה של פירוק יומי של המוגלובין אריתרוציטים; 20-30% נוצרים מחלבוני heme במח העצם או בכבד. באדם בריא, כ-1% מהאריתרוציטים במחזור מתפרקים ביום.

בילירובין, שנוצר בתאי רטיקולואנדותל, הוא תרכובת רעילה. זה נקרא בילירובין לא מצומד, עקיף או חופשי, לא קשור (בשל הספציפיות של התגובה בקביעתה), ואינו מסיס במים. לכן הוא קיים בפלסמת הדם בצורה של תרכובת עם אלבומין. קומפלקס האלבומין-בילירובין מונע את כניסת הבילירובין דרך הממברנה הגלומרולרית אל השתן.

עם זרימת הדם, בילירובין עקיף נכנס לכבד, שם צורה זו של בילירובין הופכת לצורה פחות רעילה - בילירובין ישיר (קשור, מצומד). שני השברים מהווים את הבילירובין הכולל.

בכבד מופרד בילירובין לא מצומד מאלבומין ברמה של hepato-microvilli.

אורז. 6-1.החלפה וצימוד של בילירובין

ציטים, לכידתו על ידי חלבון תוך-כבדי. הצימוד של בילירובין עם היווצרות מונו-ודיגלוקורונידים (בילירובין מצומד) מסופק על ידי UDFGT.

שחרור בילירובין למרה הוא השלב הסופי של חילוף החומרים בפיגמנט ומתרחש דרך הממברנות הציטופלזמיות של הפטוציטים.

במרה, בילירובין מצומד יוצר קומפלקס מקרומולקולרי עם כולסטרול, פוספוליפידים ומלחי מרה. יתר על כן, עם מרה, הוא חודר לתריסריון ולמעי הדק, שם הוא הופך לאורובילינוגן, שחלקו נספג דרך דופן המעי, נכנס לווריד השער ומועבר עם זרם הדם לכבד (מחזור הדם האנטרוהפטי), שם הוא נהרס לחלוטין.

הכמות העיקרית של urobilinogen מהמעי הדק נכנסת למעי הגס, שם, בהשפעת החיידקים, הוא הופך לסטרקובילינוגן ומופרש בצואה. כמות הסטרקובילינוגן והסטרקובילין הצואה נעה בין 47 ל-276 מ"ג ליום בהתאם למשקל הגוף והמין.

פחות מ-2% מהבילירובין מופרש בשתן כאורובילין.

תמונה קלינית

צהבת קלה, כולל איקטרוס של הסקלרה, היא התסמין העיקרי של המחלה. במקרים מסוימים מתרחשת הכתמה של העור (איור 6-2, א), במיוחד כפות הרגליים, כפות הידיים, משולש האף, בתי השחי.

אורז. 6-2.תסמונת גילברט: א - המטופל משתתף בתחרות יופי; ב - אולטרסאונד: ללא שינויים; ג - הכנה מאקרו של הכבד עם הצטברות ליפופוסצין

יש לצפות בחולים באור יום. תחת תאורה חשמלית, צבע העור מעוות וניתן לפרש אותו בצורה לא נכונה.

הצהבהבות של העור והריריות הנראות נראות בבירור כאשר רמת הבילירובין בסרום הדם מגיעה ל-43-50 מיקרומול/ליטר ומעלה.

צהבת והיפרבילירובינמיה הן לסירוגין, ולכן תסמינים אלו הם לעתים נדירות קבועים. סטרס (לדוגמה, במהלך מבחנים או במאמץ גופני רב הנגרם מהרמת משקולות) תורם להופעת צהבת ולהגברת איקטרוס סקלרלי. ניתוחים שונים, הצטננות, תזונה לקויה, צום, שתיית משקאות אלכוהוליים וסוגים מסוימים של תרופות תורמים לעלייה בסימפטומים. סך הבילירובין בתסמונת גילברט נע בין 21 ל-51 µmol/l ועולה מעת לעת ל-85-140 µmol/l.

במחצית מהמקרים נצפות תלונות דיספפטיות: גזים, הפרעות בצואה, בחילות, גיהוקים, חוסר תיאבון. התרחשות צהבת עלולה להיות מלווה באי נוחות בכבד ובחולשה.

התסמונת קשורה לדיספלזיה של רקמת חיבור (שכיחה במיוחד בסוג של תסמונות מרפן ואהלר-דנלוס).

אבחון

אבחון המחלה כרוך בבדיקה.

בדיקת בילירובין בסרום,שמתגבר עם הצום. החולה מקבל מזון למשך יומיים, שערך האנרגיה שלו אינו עולה על 400 קק"ל ליום. רמת הבילירובין בסרום הדם נקבעת על קיבה ריקה ולאחר 48 שעות הבדיקה חיובית אם עלייתה היא

50-100%.

בדיקה עם פנוברביטל- רמת הבילירובין יורדת בזמן נטילת פנוברביטל עקב אינדוקציה של אנזימי כבד מצומדים.

בדוק עם חומצה ניקוטינית- מתן תוך ורידי של התרופה גורם לעלייה ברמת הבילירובין עקב ירידה בהתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים.

התוצאה של בדיקת צואה לסטרקובילין היא בדרך כלל שלילית.

בדיקות כבד, בפרט הרמות של AST, ALT, פוספטאז אלקליין וכו', נמצאות בדרך כלל בטווח התקין או מעט מוגברות. תיתכן עלייה בסך החלבון ודיספרוטינמיה; זמן פרוטרומבין - בטווח התקין. סמנים של נגיפי הפטיטיס B, C, D נעדרים.

אבחון מולקולרי כולל ניתוח DNA של הגן UDFGT.

בעזרת אולטרסאונד של איברי הבטן, גודל ומצב הפרנכימה של הכבד נקבעים (איור 6-2, ב); גודל, צורה, עובי דופן, אבנים אפשריות בכיס המרה ובדרכי המרה.

אם יש אינדיקציות לשלילת הפטיטיס כרונית (CH), שחמת הכבד, ביופסיית ניקור מלעור של הכבד מתבצעת עם הערכה מורפולוגית של הביופסיה.

פתומורפולוגיה

שינויים מורפולוגיים בכבד מאופיינים בניוון שומני של הפטוציטים ובהצטברות של פיגמנט ליפופוסצין חום-צהבהב בהם, לעיתים קרובות יותר במרכז האונות לאורך נימי המרה (איור 6-2, ג).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם כל סוגי ההיפרבילירובינמיה (טבלה 6-1), אנמיה המוליטית, שחמת כבד וצהבת מולדת, אטרזיה של דרכי המרה או המעי הדק וכו'.

טבלה 6-1.אבחנה מבדלת של הפטוזיס תורשתית

יַחַס

חולים, ככלל, אינם זקוקים לטיפול מיוחד, שכן תסמונת גילברט אינה מחלה, אלא תכונה אינדיבידואלית, שנקבעה גנטית של הגוף. החשיבות העיקרית היא שמירה על משטר הלימודים, העבודה, המנוחה, התזונה.

משקאות אלכוהוליים ומזונות שומניים הם מאוד לא רצויים, לא מומלץ עומס פיזי (ספורט מקצועי), שיזוף, הפסקות ארוכות בין הארוחות, הגבלת נוזלים.

מרכיבי טיפול ומניעה של החמרות של תסמונת גילברט:

טיפול בדיאטה;

אי הכללה של גורמים מעוררים (זיהומים, מתח פיזי ונפשי, שימוש בסמים רעילים לכבד ואלכוהול);

התווית נגד לחשיפה לשמש.

אפיזודה של צהבת עשויה להיעלם מעצמה ללא תרופות.

אם רמת הבילירובין מגיעה ל-50 מיקרומול/ליטר ומלווה בבריאות לקויה, אפשר לקחת פנוברביטל בקורס קצר (1.5-2.0 מ"ג/ק"ג, או 30-200 מ"ג ליום ב-2 מנות למשך 2-4 שבועות ). Phenobarbital (לומינל *) הוא חלק מתרופות כגון Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, ולכן לפעמים הם מעדיפים להשתמש בתרופות אלה (20-30-40 טיפות 3 פעמים ביום למשך שבוע),

אם כי ההשפעה של טיפול כזה נצפית רק בחלק קטן מהחולים. מעוררי אנזימים של מערכת המונואוקסידאז של הפטוציטים, בנוסף לפנוברביטל, כוללים זיקסורין (flumecinol *), שנקבע למתבגרים במינון של 0.4-0.6 גרם (4-6 כמוסות) פעם בשבוע או 0.1 גרם 3 פעמים ביום תוך 2-4 שבועות. בהשפעת תרופות אלו, רמת הבילירובין בדם יורדת, תסמינים דיספפטיים נעלמים, אך במהלך הטיפול מתרחשים עייפות, נמנום ואטקסיה. במקרים כאלה, תרופות אלו נרשמות במינונים מינימליים לפני השינה, מה שמאפשר ליטול אותן לאורך זמן.

בשל העובדה כי בחלק ניכר מהחולים נצפתה התפתחות של cholecystitis ו cholelithiasis, מומלץ לקחת חליטות של עשבי תיבול choleretic, מעת לעת לנהל צינורות מ sorbitol (xylitol), מלח קרלובי וארי, וכו 'מוצגים מגיני Hepatoprotectors: ursodeoxycholic תכשירי חומצה (ursosan *, ursofalk *), פוספוליפידים (Essentiale*), סיליבינין (קרסיל*), תמצית פרי גדילן חלב (לגלון 70*), תמצית עלי ארטישוק שדה (chophytol*), liv 52*; כולרטיקה: cholagol *, cholenzim *, allochol *, berberine *, holosas *; טיפול בויטמינים, במיוחד ויטמיני B.

הסרה של בילירובין מצומד מתאפשרת בעזרת משתן מוגבר, שימוש בפחם פעיל הסופח את הבילירובין במעי.

פיזיותרפיה תרמית על אזור הכבד היא התווית נגד.

באמצעות פוטותרפיה מושגת הרס הבילירובין המקובע ברקמות, ובכך משחררים קולטנים היקפיים שיכולים לקשור חלקים חדשים של בילירובין, ולמנוע את חדירתו דרך מחסום הדם-מוח.

מְנִיעָה

מניעה כוללת עמידה במשטר העבודה, תזונה, מנוחה. יש להימנע ממאמץ גופני משמעותי, הגבלת נוזלים, צום והתרפקות יתר. השימוש במשקאות אלכוהוליים, סמים רעילים לכבד אינו מקובל.

תסמונת גילברט אינה סיבה לסרב לחיסונים.

תברואה של מוקדי זיהום כרוניים וטיפול בפתולוגיה הקיימת של דרכי המרה הם חובה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית. היפרבילירובינמיה נמשכת כל החיים, אך אינה מלווה בשינויים מתקדמים בכבד ובעלייה בתמותה. בעת ביטוח חיים, אנשים כאלה מופנים לקבוצת הסיכון הרגיל. במהלך הטיפול בפנוברביטל, רמת הבילירובין יורדת לערכים תקינים. אולי התפתחות של דלקת בדרכי המרה, cholelithiasis, הפרעות פסיכוסומטיות.

הורים לילדים עם תסמונת זו צריכים להתייעץ עם גנטיקאי לפני תכנון הריון נוסף.

כך יש לעשות אם קרובי משפחה של זוג שמתכננים להביא ילדים לעולם מאובחנים עם תסמונת זו.

כבד שומני

קוד ICD-10

K76.0. ניוון שומני של הכבד.

הפטוזיס (סטאטוזיס בכבד, לא-אלכוהולי steatohepatitis) היא קבוצה של מחלות כבד, המבוססות על הפרעות מטבוליות בהפטוציטים והתפתחות של שינויים דיסטרופיים בתאי הכבד, בעוד שדלקת נעדרת או קלה.

בשנים האחרונות נצפתה עלייה משמעותית בשכיחות ניוון שומני של הכבד, הקשורה בעיקר לעלייה בשכיחות ההשמנה. בקרב חולים שעברו ביופסיית כבד, מתגלים כ-7-9% ממקרי הפטוזיס במדינות המערב ו-1-2% ביפן.

אטיולוגיה ופתוגנזה

הגורמים למחלה נחשבים להשמנה, סוכרת, דיסליפידמיה, ירידה מהירה במשקל, חוסר חלבון בתזונה, פגמים מולדים בחמצון β של חומצות שומן, מחסור ב-α-1-antitrypsin, חשיפה לחומרים רעילים ל הכבד, כולל אלכוהול וכו'. הפטוזיס יכול להיות גם כמחלה עצמאית וגם כביטוי של מחלות אחרות.

הצטברות עודפת של שומן ברקמת הכבד (בהפטוציטים ובתאי איטו) עלולה לנבוע מכך השפעה ראשונה(איור 6-3, א, ד) - רווי בליפידים, פחמימות פשוטות ותכולת קלוריות גבוהה במזון:

הגברת זרימת חומצות השומן החופשיות לכבד;

ירידה בקצב חמצון β של חומצות שומן חופשיות במיטוכונדריה של הכבד;

הגברת הסינתזה של חומצות שומן במיטוכונדריה של הכבד;

ירידה בסינתזה או הפרשה של ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה מאוד ובייצוא הטריגליצרידים בהרכבם.

התוצאה של הפרה של הדיאטה הם עמידות לאינסולין וכבד שומני.

השפעה שנייה(ראה איור 6-3, ד) מרמזת על הפרה של הפרשת שומנים מהכבד, המתרחשת עם ירידה בכמות החומרים המעורבים בעיבודם (חלבון, גורמים ליפוטרופיים). היווצרות של פוספוליפידים, β-ליפופרוטאין, לציטין משומנים מופרעת. גורם נמק גידול α, אנדוטוקסין וגורמים חיסוניים חשובים בפתוגנזה. ההנחה היא שללא קשר לגורמים לסטאטוזיס, שינויים דלקתיים-נקרוטיים בכבד מבוססים על מנגנונים אוניברסליים. בהיותן תרכובות ריאקטיביות מאוד, חומצות שומן חופשיות משמשות כמצע לחמצן שומנים. הרדיקלים החופשיים הנוצרים גורמים להרס של שומנים, רכיבי חלבון של ממברנות, קולטני כבד וכו', וגורמים לשינויים נוספים בכבד.

מִיוּן

יש הפטוזים פיגמנטיים ושומניים. לרוב, המונח "הפטוזיס" פירושו הפטוזיס שומני (סטאטוזיס), שכן הפטוזיס פיגמנטרי נפוץ הרבה פחות ונחשב בנפרד (ראה "תסמונות נדירות"), למעט תסמונת גילברט.

תמונה קלינית ואבחון

בשלבים המוקדמים, הסימפטומים מזעריים. ככלל, מהלך המחלה סמוי, רק עלייה בפעילות של טרנסמינאזות בכבד והפטומגליה. בחולים רבים, הפרעה בתפקוד הכבד מתגלה במקרה במהלך בדיקה למחלות אחרות. ישנה פעילות מינימלית או מתונה של דלקת בכבד, שזוהתה על ידי מחקרים ביוכימיים של סרום הדם. עם זאת, ללא טיפול, ניתן להבחין במעבר לשחמת הכבד, התופעות של אי ספיקת כבד מתגברות בהדרגה.

הפטוזיס שומני מגיע לרוב על ידי רופאי אבחון אולטרסאונד על בסיס סימנים אופייניים: עלייה אחידה בכבד, עלייה מפוזרת באקוגניות שלו (לעיתים בולטת) תוך שמירה על ההומוגניות שלו, אם כי עם התקדמות התהליך, גרעיניות אופיינית של מופיעה הפרנכימה, המעידה על תחילת התפתחות של steatohepatitis והפטיטיס (איור 6-3b).

פתומורפולוגיה

לפי מחקרים מורפולוגיים, סטאטו-הפטיטיס היא הצטברות יתר של טריגליצרידים בכבד, המלווה בפגיעה בממברנות התא ובאברוני הפטוציטים אחרים, תהליך דלקתי, פיברוזיס עד שחמת הכבד (איור 6-3, ג).

אורז. 6-3.תפקודים ומחלות של הכבד: א - השתתפות הכבד במטבוליזם של שומנים; b - אולטרסאונד: hepatomegaly ואקוגניות מוגברת של הכבד; c - מאקרו-הכנה: סטאטוזיס בכבד; ד - שלב של היווצרות פתולוגיה בכבד

יַחַס

טיפול דיאטה הוא טיפול קבוע ובטוח למחלת כבד שומני.

על מנת לנרמל את החמצון של חומצות שומן במיטוכונדריה, לשפר את הובלת הטריגליצרידים מהכבד, להפחית את תהליכי החמצון של שומנים, תרופות המשפרות את חילוף החומרים השומנים נקבעות - מגיני כבד, ויטמין B 12, חומצה פולית, חומצה תיוקטית (חומצה ליפואית). *), וכו.

מְנִיעָה

הבסיס למניעה ראשונית הוא אורח חיים בריא ותזונה בריאה (איור 6-4). מומלצת פעילות גופנית מספקת.

אורז. 6-4.פירמידת תזונה לכבד שומני

תצפית מרפאה מתוארת להלן (ראה "מניעת הפטיטיס כרונית").

תַחֲזִית

עם אי הכללה של גורמים סיבתיים וטיפול בזמן, התאוששות אפשרית, עם זאת, הפטוזיס יכול להפוך לדלקת כבד כרונית ושחמת (ראה איור 6-3, ד).

דלקת כבד כרונית

קוד ICD-10

K73. דלקת כבד כרונית.

דלקת כבד כרונית היא קבוצה של מחלות המלוות בהתפתחות של תהליך דלקתי מפוזר בכבד הנמשך יותר מ-6 חודשים, המאושר על ידי פרמטרים ביוכימיים, תוצאות של מחקר מורפולוגי של הכבד, וכן סמנים ספציפיים בסרום הדם. .

השכיחות של CG לא נקבעה במדויק בגלל המספר הגדול של צורות נמחקות ואסימפטומטיות, והיעדר מחקרי אוכלוסיה. דלקת כבד נגיפית כרונית (CVH) הנגרמת על ידי התמדה של הפטיטיס B (29.2%), C (33.3%), דלקת כבד כרונית B+C (16.7%), לעתים רחוקות יותר B+D (4.1%), D+G (לא יותר מ-2%. ב-16.7% מהמקרים מתגלה דלקת כבד של אטיולוגיה לא ידועה.

מִיוּן

הסיווג המודרני של הפטיטיס מוצג בטבלה. 6-2. בהתחשב באטיולוגיה, נבדלים הסוגים הבאים של הפטיטיס.

. דלקת כבד ויראלית ספציפית.הצורות העיקריות של דלקת כבד כזו הן הפטיטיס A, B ו-C. הפטיטיס D פחות נפוץ בעולם. הפטיטיס E נותרה בעיה מרכזית במדינות מתפתחות. גם נגיפי הפטיטיס אחרים (G, TTV וכו') תוארו, אך המשמעות הקלינית שלהם נמוכה.

. דלקת כבד ויראלית לא ספציפיתנגרמים על ידי קבוצה של וירוסים שיכולים להשפיע גם על הכבד וגם על איברים אחרים. לדוגמה, נגיף המונונוקלאוזיס הזיהומי (נגיף אפשטיין-בר) מדביק באופן סלקטיבי את תאי מערכת ה-reticuloendothelial (מתבטא מבחינה קלינית בצורה של דלקת שקדים, יתר טחול, הפטיטיס וכו'). Adenovirus גורם לקדחת הלוע, דלקת ריאות חריפה, הפטיטיס. וירוס הרפס סימפלקס הוא זיהום המגדיר איידס.

הפטיטיס - ביטוי של מחלה עצמאית מבחינה אטיולוגית(עם לפטוספירוזיס, פסאודו-שחפת).

דלקת כבד הקשורה לשימוש בתרופות - רעיל-אלרגיו דלקת כבד רפואית.דלקת כבד אלכוהולית היא נגע משולב עם אצטלדהיד וגורם אחר.

. הפטיטיס תגובתי לא ספציפי- התגובה של תאי כבד לפתולוגיה של איברים שכנים: לבלב, כיס מרה, תריסריון. דלקת כבד תגובתית מתפתחת בחולים עם דלקת לבלב כרונית, כיב תריסריון.

בין צורות אוטואימוניות של דלקת כבד כרוניתזוהו 3 סוגי מחלות (ראה טבלה 6-2).

שׁוּרָה מחלת כבד נדירהעשויים להיות בעלי מאפיינים קליניים והיסטולוגיים של דלקת כבד מתמשכת כרונית:

שחמת מרה ראשונית;

מחלת וילסון-קונובלוב;

כולנגיטיס טרשתית ראשונית;

מחסור ב-α-1-antitrypsin.

שלב הפיברוזיס נקבע על בסיס מחקר פתומורפולוגי של דגימות ביופסיית כבד (טבלה 6-3), בערך לפי נתוני אולטרסאונד (טבלה 6-4).

טבלה 6-2.סיווג של דלקת כבד כרונית (קבוצת מומחים בינלאומית, לוס אנג'לס, 1994)

* הוא נקבע על סמך תוצאות בדיקה היסטולוגית של רקמת הכבד ובקירוב - לפי מידת פעילות ALT ו-AST (1.5-2 נורמות - מינימליות, 2-5 נורמות - נמוכות, 5-10 נורמות - בינוניות, מעל 10 נורמות - מבוטא). ** נקבע על בסיס מחקר מורפולוגי של הכבד ובקירוב - לפי אולטרסאונד.

טבלה 6-3.מדד הפעילות ההיסטולוגית של הפטיטיס בנקודות (Knodell R.. J. et al., 1994)

הערה: 1-3 נקודות - מידת הפעילות המינימלית של הפטיטיס כרונית; 4-8 - דלקת כבד כרונית בחומרה בינונית; 9-12 נקודות - דלקת כבד כרונית בינונית; 13-18 נקודות - דלקת כבד כרונית קשה.

טבלה 6-4.קריטריונים של אולטרסאונד לשלבים של פיברוזיס בכבד בהפטיטיס כרוני בילדים

דלקת כבד מעורבתנקבע כאבחנה העיקרית בנוכחות שכפול בו-זמני של 2 סוגי וירוסים או יותר. עם שכפול של אחד ושילוב של השני, הצהבת העיקרית ודלקת כבד נלווית מבוססים.

דלקת כבד ויראלית כרונית

קודי ICD-10

B18. דלקת כבד ויראלית כרונית.

818.0. צהבת נגיפית B כרונית עם D-agent.

818.1. דלקת כבד נגיפית B כרונית ללא סוכן D.

818.2. דלקת כבד נגיפית C היא כרונית.

818.8. דלקת כבד נגיפית כרונית אחרים.

818.9. דלקת כבד נגיפית, כרונית, לא מוגדרת.יותר מ-70% מהמקרים של דלקת כבד כרונית נגרמים על ידי נגיפים הפטוטרופיים B, C ו-D. ישנם 350-400 מיליון אנשים שנדבקו בנגיף הפטיטיס B ברחבי העולם, וכמיליון אנשים מתים מדי שנה מנגיף הפטיטיס B (HBV) מחלות הקשורות לזיהום. השכיחות של זיהום HBV במדינות שונות נעה בין 0.1 ל-20%. הסיכון למעבר מזיהום HBV חריף לכרוני יורד עם הגיל: עם זיהום סביב הלידה הוא מגיע ל-90%, עם זיהום בגיל 1-5 שנים - 25-35%, ועם זיהום במבוגרים - פחות מ-10%.

אטיולוגיה ופתוגנזה

מנגנון היווצרות, אבחנה של הפטיטיס B ו-C מוצגים באיור. 6-5. דלקת כבד נגיפית B (8 גנוטיפים עיקריים - A-H) נמצא בדם ובנוזלים ביולוגיים אחרים (זרע, רוק, ריר אף-לוע), המועבר בארבע דרכים עיקריות:

מִינִי;

סב-לידתי (מאם לילד בתקופה שלפני הלידה ובלידה);

פרנטרלי (דרך הדם);

אופקי (עם מגע קרוב לבית או דרך פריטים נפוצים נגועים; נצפה בעיקר בילדות המוקדמת).

בילדים, הנתיב העיקרי להעברה של הפטיטיס B נגיפי הוא סביב הלידה. אם אישה בהריון היא נשאית של הפטיטיס B ויראלית (ובנוסף, חיובית ל-HBeAg), ההסתברות לזיהום של יילוד עם התפתחות נשאה של הנגיף היא 90%. כמבוגרים, 25% מהילדים הללו מתים מאי ספיקת כבד כרונית או סרטן כבד. למרות ש-HBsAg, HBeAg ו-HBV DNA נמצאים בחלב אם, סוג ההאכלה אינו משפיע על הסיכון להעברת HBV. גורמי סיכון אחרים לזיהום בהפטיטיס B כוללים:

עירוי דם ו/או מרכיביו;

תרופות להזרקה, קעקועים, פירסינג והליכי עור פולשניים אחרים;

מין חודרני לא מוגן, במיוחד יחסי מין אנאליים ונרתיקיים;

השתלת איברים;

עבודה במוסדות רפואיים;

המודיאליזה.

באזורים עם אנדמיות נמוכה של זיהום HBV, השכיחות הגבוהה ביותר מתרחשת בקרב מתבגרים וצעירים. דרכי ההעברה השכיחות ביותר של הפטיטיס B נגיפי בקבוצות אלו הן מיניות ופנטרליות (עם זריקות סמים לא בטוחות, בפרט, שימוש חוזר במזרקים חד פעמיים).

מאמינים ש הפטיטיס B כרונית(CHB) היא מחלה כרונית ראשונית או מחלה המתרחשת לאחר צורה נמחקת או תת-קלינית של זיהום חריף.

שלבי CHB:

סובלנות ראשונית או חיסונית;

תגובה חיסונית (רפליקטיבית), המתרחשת עם פעילות קלינית ומעבדתית בולטת;

אינטגרטיבי;

הובלה של HBsAg.

נגיף הפטיטיס B DNA (HBV DNA) עצמו אינו גורם לציטוליזה. נזק להפטוציטים קשור לתגובות חיסוניות המתרחשות בתגובה לאנטיגנים נגיפיים וכבדיים במחזור. בשלב השני של שכפול הנגיף באים לידי ביטוי אנטיגנים של וירוס: HBsAg (משטח), HBcAg (גרעיני), HBeAg (איור 6-5, a), התגובה החיסונית בולטת יותר, מה שגורם לנמק מסיבי של הפרנכימה של הכבד. מוטציה נוספת של וירוס.

שכפול של נגיף ההפטיטיס B אפשרי גם מחוץ לכבד - בתאי מח העצם, תאים חד-גרעיניים, בלוטת התריס ובלוטות הרוק, מה שגורם לביטויים חוץ-כבדיים של המחלה.

נתיבי שידור הפטיטיס C כרונית(CHC) דומים לאלה שב-CHB. שלא כמו דלקת כבד נגיפית B, לנגיף הפטיטיס C RNA יש השפעה ישירה על הפטוטוקסיה. כתוצאה מכך, שכפול נגיפי והתמדה בגוף קשורים לפעילות והתקדמות של הפטיטיס. באופן מעניין, הפטיטיס C ויראלית מסוגלת לחסום אפופטוזיס (מוות מתוכנת) של תאים שנפגעו ממנה על מנת להישאר בגוף האדם לאורך זמן. אפופטוזיס הוא תהליך נורמלי שמפטר את הגוף מתאים "שחוקים" או חולים. החלבון המקודד בגנום של הפטיטיס C ויראלית, המכונה NS5A, חוסם את פתיחת תעלות האשלגן בתאי הכבד, מגן על ה"מקלטים" שלהם מפני מוות טבעי ובכך שוהה בגוף האדם לאורך זמן. מחזור החיים של הפטיטיס C ויראלי מוצג באיור. 6-5, ב.

אורז. 6-5.דלקת כבד כרונית C ו-B: א - אבחנה של הפטיטיס C ו-B ודינמיקה של סמנים סרולוגיים של הפטיטיס B; b - מחזור חיים של וירוס הפטיטיס C

מְחוֹלֵל מַחֲלָה דלקת כבד כרונית D(HGO) - חלקיק המכיל RNA, שהקליפה החיצונית שלו מיוצגת על ידי HBsAg. במרכז החלקיק נמצא האנטיגן של נגיף הפטיטיס D. נגיף הדלתא מסוגל להתרבות בתאי הכבד רק בנוכחות צהבת נגיפית B, שכן החלבונים שלו משמשים ליציאה מהתא של חלקיק נגיף הדלתא. המחלה ממשיכה במקביל עם דלקת כבד נגיפית B לפי סוג של שיתוף או זיהום על.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של הפטיטיס כרונית היא קלה ולא ספציפית. מהלך אסימפטומטי נצפה ב-25% מהחולים. היווצרות דלקת כבד כרונית מתרחשת לעתים קרובות יותר בתוצאה של דלקת כבד חריפה, המתרחשת בצורה של צורות לא טיפוסיות (מחיקות, אניקטריות, תת-קליניות) ולעתים רחוקות ביותר בצורות גלויות (איקטריות) של דלקת כבד חריפה. השלב החריף של הפטיטיס והופעת תסמינים קליניים של הצורה הכרונית של המחלה מופרדים על ידי 5 שנים או יותר.

ביטויים קליניים של CG תלויים בגיל הילד בזמן ההדבקה, חומרת המחלה המורפולוגית.

שינויים בכבד, שלבי התהליך הזיהומי (שכפול, אינטגרציה), רקע טרום חולי. ילדים, בניגוד למבוגרים, גרסה כולסטטית CG נדיר; בנוכחות כולסטזיס, יש צורך לשלול פתולוגיה מולדת של מעברים תוך-כבדיים או חוץ-כבדיים, מחסור ב-α-1-antitrypsin, סיסטיק פיברוזיס. התסמונות העיקריות של המחלה ניתנות בטבלה. 6-5.

טבלה 6-5.התסמונות העיקריות של דלקת כבד ויראלית כרונית

ביטויים חוץ כבדיים,הקשורים לשכפול חוץ-כבדי של הנגיף, אופייניים יותר ל-CHC, יכולים להתבטא כדלקת עור חוזרת, דלקת כלי דם דימומית, גלומרולונפריטיס, ארתרופתיה, בלוטת התריס, תסמונת Sjögren, לבלב. ביטויים חוץ-כבדיים מתפתחים לעתים קרובות בגיל ההתבגרות, בנות מאופיינות בהתפתחות של הפרעות אנדוקריניות, בנים מפתחים גלומרולונפריטיס ומחלות אחרות.

ביטויים חוץ-כבדיים כוללים שינויים בכלי הדם (טבלה 6-6; איור 6-6). בילדים, הם הרבה פחות שכיחים, נוכחותם דורשת מחקר ממושך של תפקודי הכבד.

טבלה 6-6.ביטויים חוץ-כבדיים של כלי דם בצהבת כרונית

אורז. 6-6.ביטויים חוץ-כבדיים של כלי דם בדלקת כבד כרונית: a - טלנגיאקטזיה; b - קפילריטיס; c - אריתמה בכף היד

אבחון

שיטות ספציפיות. בעזרת אנזים-linked immunosorbent assay (ELISA) מתגלים הסמנים העיקריים של CG, באמצעות תגובת שרשרת הפולימראז (PCR) - DNA או RNA virus (טבלה 6-7; איור 6-5, א).

טבלה 6-7.אבחון סמן של הפטיטיס B ו-C כרוני

סמנים סרולוגייםהפטיטיס B ויראלית משמשת לביסוס האבחנה והשלב של המחלה.

אנטיגנים הוצגו לעיל (ראה איור 6-5, א). נוגדנים לאנטיגן פני השטח של הנגיף (אנטי-HBsAg) מופיעים בדם לאחר 3-6 חודשים ונמשכים שנים רבות או אולי לכל החיים. הזיהוי שלהם מצביע על זיהום קודם או על חיסון קודם.

האנטיגן הגרעיני (HBcAg) לרוב אינו מסתובב בדם, אך נוגדנים אליו מופיעים בשלבים המוקדמים של המחלה, הטיטר שלהם מגיע במהירות למקסימום, ולאחר מכן יורד בהדרגה (אך אינו נעלם לחלוטין). ראשית, מופיעים נוגדנים מקבוצת IgM (אנטי-HBcAg IgM), ואז מופיעים IgG. אנטיגן E (HBeAg) מופיע בדם לזמן קצר בתחילת המחלה, המלווה בייצור נוגדנים אליו (אנטי-HBe).

זיהום CHB כרוני מאופיין בנוכחות של HBsAg ואנטי-HBcAg IgG בדם.

עם CHC, בנוסף לווירמיה (HCV RNA), מתגלים נוגדנים של מחלקות IgM ו-IgG. מחוץ להחמרה, CHC RNA ואנטי-HCV IgM אינם מזוהים, אך נותרו נוגדנים מסוג IgG (ראה טבלאות 6-7).

ל שיטות לא ספציפיותכוללים בדיקות ביוכימיות, אימונולוגיות ומחקרים אינסטרומנטליים.

בדיקות ביוכימיותאינם נושאים מידע על האטיולוגיה של המחלה, אלא משקפים את אופי הנזק לכבד ואת מצב תפקודו. אלו כוללים:

עלייה ברמת אנזימי הכבד: עם דלקת כבד כרונית, עלייה ב-ALT בולטת יותר מ-AST, הקשורה ללוקליזציה שונה של אנזימים (ALT - בציטופלזמה, AST - במיטוכונדריה), בשחמת, להיפך. , פעילות AST שולטת על זו של ALT; מאופיין גם על ידי עלייה באנזימים כמו לקטט דהידרוגנאז, γ-גלוטמיל טרנספפטידאז,

AP;

הפרה של חילוף החומרים של שומן ופיגמנטים: עלייה בחלק הישיר של בילירובין, כולסטרול כולל, β-ליפופרוטאין, פעילות פוספטאז אלקליין, 5-נוקלאוטידאז;

הפרה של תפקוד החלבון-סינתטי של הכבד: ירידה בסך החלבון, עלייה בבדיקת תימול, ירידה בבדיקת סובלימט, ירידה ברמת הפרותרומבין, דיספרוטאינמיה מתמשכת עקב עלייה בשברי גלובולין, במיוחד γ- גלובולינים, וירידה באלבומין.

תסמונות ביוכימיות המשקפות תפקוד לקוי של הכבד מוצגות בפרק 1 (ראה טבלאות 1-8, שינויים בשברי חלבון - איור 1-16, ב).

בדיקות אימונולוגיות.מאופיין בירידה ברמות מדכאי T, עליה ברמות האימונוגלובולינים בסרום.

שיטות אינסטרומנטליות.אולטרסאונד של הכבד הוא שיטת מחקר חובה לדלקת כבד כרונית, שכן היא מאפשרת לדמיין את הכבד, לקבוע את גודלו, לזהות שחמת כבד ויתר לחץ דם פורטלי. גם עם מהלך אסימפטומטי של המחלה, בשיטה זו, ניתן לזהות עלייה בכבד, שינוי באקוגניות של הפרנכימה. ניתן להשתמש ב-Rheohepatography, ביופסיית כבד לנקב.

עד היום ביופסיה של הכבדהוא תקן הזהב לאבחון מחלות כבד (איור 6-7, א). במהלך ביופסיה מתקבלת חתיכה מהכבד בקוטר של כ-1 מ"מ באמצעות מחט מיוחדת. ההליך מתבצע בהרדמה מקומית או כללית ובבקרת אולטרסאונד, שכן יש צורך בשליטה על מהלך המחט, מה שהופך את המניפולציה לבטוחה.

מידת פעילות ה-CG מוערכת לרוב באמצעות מדד פעילות היסטולוגי חצי כמותי, המכונה גם מערכת Knodell, המוגדר בנקודות (ראה טבלאות 6-3). היסטולוגיה של הביופסיה (דגימת רקמה) של הכבד מאפשרת לך להחליט על הצורך והטקטיקות של טיפול אנטי ויראלי.

פתומורפולוגיה

בדיקה מורפולוגית של דגימות ביופסיה של הכבד כבר בחודשי חייו הראשונים של ילד עם CG ראשוני מגלה סימני דלקת הנמשכים שנים רבות, כמו גם פיברוזיס מתקדם עם היווצרות שחמת כבד.

אורז. 6-7.אבחון של דלקת כבד כרונית: א - טכניקת ביופסיה; תמונה היסטולוגית: b - CHB (צביעה עם hematoxylineosin; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB מאופיין בנמק (איור 6-7, ב); סימן פתוגנומוני ב-CHC הוא ואקואוליזציה של גרעיני הפטוציטים, מה שנקרא הפטוציטים הזגוגיים האטומים, כמו גם הנמק המדרגתי שלהם (איור 6-7, ג).

אבחון דיפרנציאלי

יַחַס

IN שלב שכפול (החמרה)מראה אשפוז במחלקה מתמחה, מנוחה במיטה, טיפול דיאטטי קפדני.

טיפול בסיסיכולל מינוי תרופות אנטי-ויראליות.אינדיקציות למינויו:

נוכחות של סמנים של שכפול דלקת כבד פעילה;

רמת ALT גבוהה יותר מפי 2-3 מהרגיל;

היעדר כולסטזיס וסימנים של שחמת כבד עם דקומפנסציה;

היעדר מחלות נלוות קשות בשלב של חוסר פיצוי;

היעדר מחלות אוטואימוניות, כשל חיסוני, דלקת כבד מעורבת.

מעוררי אינטרפרוןמאופיין ברעילות נמוכה והיעדר תופעות לוואי, בניגוד לתכשירי אינטרפרון, הודות לשימוש בהם, ניתן להעלות משמעותית את תוחלת החיים בילדים ובמבוגרים (איור 6-8).

אורז. 6-8.דלקת כבד כרונית (קורס וטיפול): א - טיפול אנטי-ויראלי בילדים ומבוגרים עם דלקת כבד נגיפית כרונית B ו-C ושנות חיים שנצברו; b - מהלך טבעי של הפטיטיס B

תכשירי אינטרפרוןהתווית נגד בפסיכוזה, תסמונת מגיפה, נויטרו וטרומבוציטופניה חמורה, מחלות אוטואימוניות (AIH, thyroiditis וכו'), שחמת כבד משופרת ומחלת כליות, פתולוגיית לב בשלב הפירוק.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - lyophilisate להכנת תרחיף למתן דרך הפה - נקבע 30 דקות לפני הארוחה, מוסיפים 1-2 מ"ל מים רתוחים צוננים לתוכן של הבקבוקון לפני השימוש. התרופה ניתנת בזריקות ל-CHB במינון של 5 מיליון IU/m 2, עבור CHC - 3 מיליון IU/m 2 של שטח פנים הגוף שלוש פעמים בשבוע (פעם אחת עם מרווח של 72 שעות) s/c או / M. המינון המחושב של אינטרפרון מנוהל בתחילה למשך 3 חודשים. לאחר תקופה זו מתבצע מחקר בקרה (RNA או DNA של הנגיף, פעילות). אם אין דינמיקה חיובית ברורה של אינדיקטורים אלה (היעלמות של RNA, DNA של וירוס מהדם, ירידה ב-ALT), עדיף להפסיק את הטיפול לפי סכימה זו או לעבור לטיפול משולב. אבל אם יש ירידה בפעילות ה-ALT, ירידה בריכוז ה-RNA, ה-DNA של הנגיף בדם, הטיפול לפי הסכימה שנבחרה נמשך עוד 3 חודשים, ולאחר מכן בקרה

מחקר מעבדה. עם דינמיקה חיובית ב-CHC, הטיפול עדיין נמשך 3 חודשים כדי לגבש את תוצאות הטיפול. לפיכך, מהלך הטיפול ב-CHB הוא 6 חודשים, עבור CHC - 9-12 חודשים.

בטיפול בילדים, נעשה שימוש בוויפרון (שילוב של α-אינטרפרון עם מייצבי ממברנה), הזמין בנרות פי הטבעת. מינונים לילדים: עד 3 שנים - 1 מיליון IU, מעל 3 שנים - 2 מיליון IU 2 פעמים ביום במרווח של 12 שעות 3 פעמים בשבוע. בחולים המטופלים על פי תוכנית הפרוטוקול באמצעות ויפרון, יעילות הטיפול מוערכת על פי העקרונות הנ"ל. אם אין השפעה חיובית בקטגוריה זו של חולים במהלך מחקר ביקורת 3 חודשים לאחר תחילת הטיפול, ניתן להחליף את הוויפרון בריפרון*, רופרון*.

ה-α-interferon inducer meglumine acridon acetate (cycloferon*) ניתן עבור הפטיטיס כרונית ב-6-10 מ"ג/ק"ג ליום, 10 זריקות מדי יום, ולאחר מכן 3 פעמים בשבוע למשך 3 חודשים כטיפול מורכב.

התרופה האנטי ויראלית טילורון (אמיקסין) ניתנת לילדים מעל גיל 7 בטבליות של 0.125 דרך הפה לאחר הארוחות, ביומיים הראשונים ביום, לאחר מכן 125 מ"ג כל יומיים - 20 טבליות, ולאחר מכן 125 מ"ג פעם בשבוע למשך 10-20 שבועות. . מהלך הטיפול ב-CHA הוא 2-3 שבועות, עבור CHB - 3-4 שבועות.

ב-CHB על רקע שכפול הנגיף, מומלצת תרופת הכימותרפיה האנטי-ויראלית lamivudine (Zeffix, Epivir*) בתמיסה פומית ובטבליות. המינון הוא 3 מ"ג / ק"ג ליום לילדים מגיל 3 חודשים, אך לא יותר מ-100 מ"ג דרך הפה פעם אחת ביום במשך 9-12 חודשים. טבליות של 100 מ"ג פעם ביום ניתנות למתבגרים (16 שנים ומעלה) דרך הפה, ללא קשר לצריכת המזון.

ככלל, טיפול באינטרפרון יעיל ב-40% מהחולים עם CHB וב-35% מהחולים עם CHC, אך ב-10-30% מהחולים לאחר סיום הטיפול יתכנו הישנות של המחלה.

בצורה חמורה של CG, לרשום גלוקוקורטיקואידים:פרדניזולון או מתילפרדניזולון בטבליות של 0.001; 0.0025 ו-0.005 מ"ג, 1-2 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות, מבלי לקחת בחשבון את הקצב היומי. לאחר השגת הפוגה, המינון מופחת ב-5-10 מ"ג למינון תחזוקה של 0.3-0.6 מ"ג/ק"ג ליום: 10-15 מ"ג ליום של פרדניזולון או 8-12 מ"ג ליום של מתילפרדניזולון.

קריטריונים ליעילות הטיפול:

. ביוכימי - האינפורמטיבי ביותר הוא קביעת רמת ה-ALT, ובמהלך הטיפול יש לקבוע את פעילות ה-ALT לאורך כל הקורס ולמשך 6 חודשים נוספים לאחר הגמילה, ולאחר מכן כל 3-6 חודשים למשך 3 שנים;

וירולוגי - קביעת RNA, DNA של הנגיף באמצעות PCR;

ההיסטולוגיים הם האינפורמטיביים ביותר להערכת יעילות הטיפול, אך בפועל הם לא תמיד ניתנים למימוש, במיוחד ברפואת ילדים.

הפוגה ביוכימיתבסיום הטיפול כרוך בנורמליזציה של רמות האנזים מיד לאחר סיום מהלך הטיפול; הפוגה מלאה- נורמליזציה של רמות AST ו-ALT והיעלמות של RNA, DNA של וירוס מיד לאחר הטיפול; הפוגה ביוכימית יציבה- שמירה על ערכים תקינים של טרנסמינאזות 6 חודשים או יותר לאחר הפסקת הטיפול; הפוגה מלאה יציבה- שמירה על רמות תקינות של AST ו-ALAT והיעדר RNA, DNA של הנגיף 6 חודשים לאחר הטיפול.

אם הושגה הפוגה מלאה יציבה, מומלץ להמשיך במעקב אחר המטופל במשך שנתיים לפחות בתדירות של 1 כל שישה חודשים. בשלב ההפוגה (שלב האינטגרציה של CVH), לרוב לא מתבצע טיפול אנטי-ויראלי, הטיפול מורכב מארגון דיאטה, משטר, חיבור פרוביוטיקה, אנזימים, תרופות צמחיות, משלשלים לפי אינדיקציות למניעת תפקוד לקוי של מערכת העיכול והרעלת מעיים אוטומטית.

טיפול מלווה- זהו טיפול סימפטומטי ופתוגנטי.

על מנת לעצור כולסטזיס, תכשירי חומצה אורסודיאוקסיכולית (ursosan *, urdox *, ursofalk *) משמשים כמונותרפיה בשלב הלא-רפליקטיבי של הפטיטיס, בשלב המשכפל - בשילוב עם אינטרפרונים עד 6-12 חודשים, 10 מ"ג. / ק"ג פעם ביום לפני השינה.

מגיני כבד בעלי יכולת להגן על הפטוציטים נקבעים בקורסים של עד 1.5-2 חודשים. קורס חוזר - תוך 3-6 חודשים לפי האינדיקציות.

תמצית עלי ארטישוק (chophytol *) היא תרופה צמחית בעלת השפעות הגנה על הכבד וכולרטיות. Hofitol * מיועד לילדים מעל גיל 6, 1-2 טבליות או 1/4 כפית. תמיסה פומית 3 פעמים ביום לפני הארוחות, מתבגרים - 2-3 טבליות או 0.5-1 כפית. פתרון 3 פעמים ביום, קורס - 10-20 ימים. תמיסה למתן איטי תוך שרירי או תוך ורידי - 100 מ"ג (1 אמפולה) למשך 8-15 ימים; ניתן להגדיל באופן משמעותי את המינונים הממוצעים, במיוחד בטיפול בבית חולים.

Hepatoprotector "Liv 52 *" הוא קומפלקס של חומרים פעילים ביולוגית ממקור צמחי; זה נקבע לילדים מעל גיל 6, 1-2 טבליות 2-3 פעמים ביום, למתבגרים - 2-3 טבליות 2-3 פעמים ביום.

Ademetionine (Heptral *) הוא מגן כבד בעל השפעות כולרטיות וכולקינטיות, כמו גם כמה השפעות נוגדות דיכאון. ילדים מקבלים מרשם בזהירות בפנים, בתוך / מ', בתוך / פנימה. בטיפול נמרץ ב

2-3 השבועות הראשונים של הטיפול - 400-800 מ"ג ליום ב / ב לאט או / מ'; האבקה מומסת רק בממס המיוחד שסופק (תמיסת L-ליזין). לטיפול תחזוקה - 800-1600 מ"ג ליום בתוך בין הארוחות, ללא לעיסה, רצוי בבוקר.

מְנִיעָה

אמצעי המניעה העיקריים צריכים להיות מכוונים למניעת הידבקות בנגיפים של הפטיטיס, ולכן נדרש גילוי מוקדם של חולים עם צורות שנמחקו של המחלה וטיפול הולם שלהם. נשאים של HBsAg דורשים ניטור קבוע (לפחות אחת ל-6 חודשים) של פרמטרים ביוכימיים וויירולוגיים על מנת למנוע הפעלה ושכפול של הנגיף.

לחיסון נגד הפטיטיס B משתמשים בחיסונים רקומביננטיים: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * וכו'. RD לילודים וילדים מתחת לגיל 10 - 10 מק"ג (0, 5 מ"ל תרחיף), לילדים מעל גיל 10 - 20 מק"ג (תרחיף 1 מ"ל).

לילודים שנולדו לאמהות הנשאיות של הפטיטיס B, מומלץ לתת אימונוגלובולין הפטיטיס B במקביל לחיסון, ויש לתת את התרופות באתרים שונים. בהתאם לכללים הקיימים בפדרציה הרוסית, החיסון של קטגוריה זו של ילדים מתבצע ארבע פעמים על פי התוכנית: 0 (ביום הלידה) -1 - 2-12 חודשי חיים. נגד הפטיטיס B, מתבגרים בגילאי 11-13 חייבים להתחסן לפי אותה תכנית.

חיסון נרחב של עובדים רפואיים ואנשים בסיכון לזיהום בהפטיטיס B. חיסון מוביל לירידה הדרגתית ברמת ההדבקה של אוכלוסיית הפדרציה הרוסית בנגיף ההפטיטיס B.

חיסון נגד הפטיטיס C טרם פותח, ולכן מניעת הפטיטיס C בנויה על דיכוי כל האפשרויות של זיהום פרנטרלי (כולל עירוי).

פיקוח קליני מתואר להלן.

תַחֲזִית

הסיכוי להחלמה מלאה נמוך. עם הפטיטיס B כרונית, מתרחשת התמדה ארוכת טווח של הנגיף הסיבתי, אולי שילוב עם תהליך פתולוגי פעיל. בממוצע, לאחר 30 שנה, 30% מהחולים עם הפטיטיס B פעילה כרונית מפתחים שחמת הכבד. בתוך 5 שנים, כאחד מכל ארבעה חולים עם שחמת הפטיטיס B יפתח אי פיצוי כבד, ועוד 5-10% מהחולים יפתחו סרטן כבד (ראה איור 6-8). ללא טיפול, כ-15% מהחולים עם שחמת מתים תוך 5 שנים. ב-1-1.5% מהמקרים נוצרת שחמת, וב-89% הנותרים מתרחשת הפוגה ארוכת טווח עם נשיאת HBsAg. עם ΧΓD, הפרוגנוזה לא חיובית: ב-20-25% מהמקרים, התהליך זורם לשחמת הכבד; שחרור מהפתוגן אינו מתרחש. CHC זורם באיטיות, בעדינות, ללא הפסקת הוירמיה למשך שנים רבות, עם עליה תקופתית בפעילות הטרנסמינאזות ועם נטייה בולטת לפיברוזיס. ככל שהתהליך מתקדם, מתפתחת שחמת הכבד וקרצינומה הפטוצלולרית.

הפטיטיס אוטואימונית

קוד ICD-10

K75.4. דלקת כבד אוטואימונית.

AIH היא דלקת כבד מתקדמת של הכבד עם אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בנוכחות של צהבת פריפורטלית, קשר תכוף עם מחלות אוטואימוניות אחרות, עלייה בריכוז האימונוגלובולינים (היפרגמגלבולינמיה) ונוכחות של נוגדנים עצמיים בדם.

כמו מחלות אוטואימוניות אחרות, AIH שכיח יותר אצל נשים, עם שכיחות כוללת של כ-15-20 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. בילדות, שיעור AIH בקרב דלקת כבד כרונית נע בין 1.2 ל-8.6%, הנצפה בגיל 6-10 שנים. היחס בין בנות לבנים הוא 3-7:1.

אטיולוגיה ופתוגנזה

המנגנון הפתוגני של התפתחות AIH מבוסס על פגם מולד בקולטני ממברנות HLA. לחולים יש פגם בתפקוד של מדכאי T המקושרים על ידי ההפלוטיפ HLA, וכתוצאה מכך לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים מסוג IgG על ידי לימפוציטים B אשר הורסים את הממברנות של הפטוציטים נורמליים, ומתפתחות תגובות חיסוניות פתולוגיות כנגד הפטוציטים שלהם. לעתים קרובות, לא רק הכבד מעורב בתהליך, אלא גם בלוטות גדולות של הפרשה חיצונית ופנימית, כולל הלבלב, בלוטת התריס ובלוטות הרוק. כגורם העיקרי בפתוגנזה של AIH, נחשבת נטייה גנטית (אימוניות לאנטיגנים עצמיים), אשר, עם זאת, אינה מספיקה בפני עצמה. הוא האמין כי סוכנים מפעילים (טריגרים) נחוצים ליישום התהליך, ביניהם וירוסים (אפשטיין-בר, חצבת, הפטיטיס A ו-C) ותרופות מסוימות (לדוגמה, תרופות אינטרפרון) וגורמים סביבתיים שליליים נחשבים.

אורז. 6-9.פתוגנזה של AIH

הפתוגנזה של AIH מוצגת באיור. 6-9. נראה כי מנגנון האפקטור של פגיעה בהפטוציטים קשור יותר לתגובת נוגדנים עצמיים לאנטיגנים של הפטוציטים ספציפיים לכבד מאשר לציטוטוקסיות ישירה של תאי T.

מִיוּן

ישנם כיום 3 סוגים של AIH:

- סוג 1- הגרסה הקלאסית, היא מהווה 90% מכל מקרי המחלה. זיהוי נוגדנים לתאי שריר חלק (נוגדן שריר חלק- SMA) ואנטיגנים גרעיניים (ספציפיים לכבד

סנאי - נוגדנים אנטי-גרעיניים- ANA) בטיטר של יותר מ-1:80 אצל מתבגרים ויותר מ-1:20 בילדים;

-סוג 2- מהווה כ-3-4% מכלל המקרים של AIH, רוב החולים הם ילדים מגיל שנתיים עד 14. זיהוי נוגדנים למיקרוזומים של הכבד והכליות (מיקרוזומים של כליות כבד- LKM-1);

-סוג 3- מאופיין בנוכחות נוגדנים לאנטיגן מסיס של הכבד (אנטיגן כבד מסיס- SLA) ואנטיגן הפאטו-לבלב (LP).

כמה תכונות של AIG, תוך התחשבות בסוגים, מוצגות בטבלה. 6-8.

טבלה 6-8.סיווג ותכונות של סוגי AIH

תמונה קלינית

המחלה ב-50-65% מהמקרים מאופיינת בהופעה פתאומית של תסמינים הדומים לאלו של הפטיטיס ויראלית. במקרים מסוימים היא מתחילה בהדרגה ומתבטאת בעייפות מוגברת, אנורקסיה וצהבת. תסמינים נוספים כוללים חום, ארתרלגיה, ויטיליגו (הפרעת פיגמנטציה המאופיינת באובדן פיגמנט המלנין בכתמי עור) ודימומים מהאף. הכבד בולט מתחת לקצה קשת החוף ב-3-5 ס"מ ומתעבה, יש טחול, הבטן מוגדלת בגודל (איור 6-10, א). ככלל, סימנים חוץ-כבדיים של פתולוגיה כרונית בכבד מתגלים: ורידי עכביש, טלנגיאקטזיות, אריתמה בכף היד. לחלק מהמטופלים יש מראה קושינגואיד: אקנה, הירסוטיזם ורצועות ורודות על הירכיים והבטן; 67% מאובחנים עם מחלות אוטואימוניות אחרות: דלקת בלוטת התריס של השימוטו, דלקת מפרקים שגרונית וכו'.

אבחון

האבחנה מבוססת על זיהוי תסמונות של ציטוליזה, כולסטזיס, היפרגמגלבולינמיה, עלייה בריכוז IgG, היפופרוטאינמיה, עלייה חדה ב-ESR, ומאושרת על ידי זיהוי של נוגדנים עצמיים נגד הפטוציטים.

מאפיין תסמונת hypersplenism,הסימנים שלו:

טחול;

Pancytopenia (ירידה במספר כל תאי הדם): אנמיה, לויקופניה, נויטרופניה, לימפופניה, טרומבוציטופניה (עם דרגת חומרה חדה, מופיעה תסמונת דימום);

היפרפלזיה מפצה של מח העצם.

באבחון, לשיטות מחקר אינסטרומנטליות (סריקה, ביופסיית כבד וכו') יש חשיבות ללא תנאי.

פתומורפולוגיה

שינויים מורפולוגיים בכבד ב-AIH אופייניים אך לא ספציפיים. CG, ככלל, הופך לשחמת רב-לוברית של הכבד (איור 6-10, ב); מאופיין ברמת פעילות גבוהה: פריפורטל

necrosis, porto-portal או centroportal bridging necrosis, לעתים רחוקות יותר - דלקת כבד פורטלית או לובולרית, חדירת לימפוציטית בעיקר עם מספר רב של תאי פלזמה, היווצרות רוזטות (איור 6-10, ג).

אורז. 6-10. AIH: a - ילד עם תוצאה בשחמת כבד; ב - הכנה מאקרו: שחמת מקרונודולרית; c - מיקרו-הכנה: תמונה היסטולוגית (צביעה עם המטוקסילין-אאוזין; χ 400)

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם CHB, דלקת כיס המרה, מחלת ווילסון-קונובלוב, דלקת כבד הנגרמת על ידי תרופות, מחסור ב-α-1-antitrypsin וכו'.

הבדיל בין AIH מובהק לסביר. הגרסה הראשונה מאופיינת בנוכחות האינדיקטורים לעיל, כולל עלייה בטיטרים של נוגדנים עצמיים. בנוסף, אין סמנים ויראליים בסרום הדם, פגיעה בדרכי המרה, שקיעת נחושת ברקמת הכבד, אין אינדיקציות לעירויי דם ושימוש בתרופות להפטוטוקסיות.

הגרסה האפשרית של AIH מוצדקת כאשר הסימפטומים הנוכחיים מרמזים על AIH, אך אינם מספיקים כדי לקבוע אבחנה.

יַחַס

הבסיס הוא טיפול מדכא חיסון. הקצאת פרדניזולון, אזתיופרין או שילובים שלהם, המאפשרים להשיג הפוגה קלינית, ביוכימית והיסטולוגית ב-65% מהחולים תוך 3 שנים. הטיפול נמשך לפחות שנתיים עד להשגת הפוגה בכל הקריטריונים.

פרדניזולון נקבע במינון של 2 מ"ג לק"ג (מינון מקסימלי - 60 מ"ג ליום) עם ירידה הדרגתית של 5-10 מ"ג כל שבועיים תחת ניטור שבועי של פרמטרים ביוכימיים. בהיעדר נורמליזציה של רמות הטרנסמינאזות, azithioprine נקבע בנוסף במינון ראשוני של 0.5 מ"ג/ק"ג (המינון המרבי הוא 2 מ"ג/ק"ג).

שנה לאחר תחילת ההפוגה, רצוי לבטל טיפול מדכא חיסון, אך רק לאחר ביופסיית כבד ניקור ביקורת. בדיקה מורפולוגית צריכה להצביע על היעדר או פעילות מינימלית של שינויים דלקתיים.

עם חוסר היעילות של טיפול בגלוקוקורטיקואידים, ציקלוספורין (sandimum neoral *) משמש למתן דרך הפה מהשנה הראשונה לחיים, המשתחרר בתמיסה של 100 מ"ג ב-50 מ"ל בבקבוקון, כמוסות של 10, 25, 50 ו-100 מ"ג,

לרשום את התרופה במינון של 2-6 מ"ג / ק"ג ליום (לא יותר מ 15 מ"ג / מ"ר לשבוע). Cyclophosphamide (cyclophosphamide *) נקבע לווריד במינון של 10-12 מ"ג/ק"ג פעם אחת תוך שבועיים, ואז בטבליות של 0.05 גרם, 15 מ"ג/ק"ג פעם אחת תוך 3-4 שבועות, המינון של הקורס אינו עולה על 200 מ"ג/ק"ג.

אצל 5-14% מהמטופלים נצפית עמידות ראשונית לטיפול. הם נתונים בעיקר לייעוץ במרכזי השתלות כבד.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה, המשני מורכב באבחון מוקדם, תצפית מרפאה בחולים (מתואר להלן) וטיפול דיכוי חיסוני ארוך טווח.

תַחֲזִית

המחלה ללא טיפול מתקדמת ללא הרף ואין לה הפוגה ספונטנית - נוצרת שחמת הכבד. ב-AIH סוג 1, גלוקוקורטיקואידים יעילים יותר והפרוגנוזה חיובית יחסית: במקרים רבים ניתן להגיע להפוגה קלינית ממושכת. ב-AIH סוג 2, המחלה בדרך כלל מתקדמת במהירות לשחמת. סוג 3 מוגדר בצורה גרועה מבחינה קלינית והקורס שלו לא נחקר.

עם חוסר היעילות של טיפול מדכא חיסוני, מוצגים לחולים השתלת כבד, ולאחר מכן שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא יותר מ-90%.

הפטיטיס הנגרמת על ידי תרופות

קוד ICD-10

K71. הפטיטיס הנגרמת על ידי תרופות.

דלקת כבד הנגרמת על ידי תרופות היא פגיעה כבדית רעילה, לרבות מחלת כבד הנגרמת על ידי תרופות אידיוסינקרטית (בלתי צפויה) ורעילה (ניתנת לחיזוי), הקשורה לצריכת תרופות רעילות לכבד וחומרים רעילים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

לכבד תפקיד חשוב במטבוליזם של קסנוביוטיקה (חומרים זרים). קבוצת האנזימים הממוקמת ברטיקולום האנדופלזמי של הכבד, המכונה ציטוכרום P450, היא משפחת האנזימים החשובה ביותר בחילוף החומרים בכבד. ציטוכרום P450 סופג כ-90% מהמוצרים הרעילים והרפואיים.

לעתים קרובות הכבד הופך למטרה להשפעות המזיקות שלהם. ישנם סוגים ישירים ועקיפים של נזק לכבד.

סוג ישיר של פגיעה בכבדתלוי במינון התרופה ונובע מפעולת התרופה עצמה על תאי כבד ואברוניו. התרופות עם השפעות הפטוטוקסיות תלויות מינון כוללות אקמול ואנטי-מטבוליטים, מה שמוביל לנמק של הפטוציטים. נזק ישיר לכבד יכול להיגרם גם על ידי טטרציקלין, מרקפטופורין, אזתיופרין, אנדרוגנים, אסטרוגנים וכו'.

סוג עקיף של נזק לכבד,לא תלוי במינון התרופות, שנצפה בעת נטילת ניטרופורנים, ריפמפיצין, דיאזפאם, מפרובמט וכו'. סוג זה משקף את התגובה האישית של הגוף של הילד כביטוי של רגישות יתר לתרופות.

הכבד מעורב בחילוף החומרים של קסנוביוטיקה שונים באמצעות תהליכי ביוטרנספורמציה, המחולקים לשני שלבים.

. שלב ראשון- תגובות חמצון המתרחשות בהשתתפות ציטוכרומים P450. במהלך שלב זה, עשויים להיווצר מטבוליטים פעילים, שלחלקם יש תכונות רעילות לכבד.

. שלב שניבמהלכו מתרחשת צימוד של מטבוליטים שנוצרו בעבר עם גלוטתיון, סולפט או גלוקורוניד, וכתוצאה מכך נוצרים תרכובות הידרופיליות לא רעילות המופרשות מהכבד לדם או למרה.

מקום מיוחד בין נזקי כבד רעילים תופס על ידי דלקת כבד רפואית, או הנגרמת על ידי תרופות. היווצרותם מתרחשת לעתים קרובות יותר כתוצאה משימוש בלתי מבוקר בתרופות (איור 6-11, א). כמעט כל תרופה עלולה לגרום לנזק לכבד ולהתפתחות של הפטיטיס בדרגות חומרה שונות.

ניתן לחלק רעלים על תנאי למשק בית ותעשייתי. רעלי ייצור אורגניים מבודדים (פחמן טטרכלוריד, נפתלין עם כלור, טריניטרוטולואן, טריכלורואתילן וכו'), מתכות ומטאלואידים (נחושת, בריליום, ארסן, זרחן), קוטלי חרקים (דיכלורודיפנילטריכלורואתן - DDT, karbofos וכו').

אורז. 6-11.הפטיטיס הנגרמת על ידי תרופות: א - היווצרות דלקת כבד הנגרמת על ידי תרופות עם נמק של הפטוציטים; b - תמונה היסטולוגית של הפטיטיס הנגרמת על ידי תרופות לאחר טיפול בלוקמיה חריפה (כתם המטוקסילין-אאוזין; χ 400)

צורות חמורות במיוחד של נזק להפטוציטים מתפתחות כאשר מורעלים בחומרים כמו אקמול, רעל צואת קרפדות חיוור, זרחן לבן, פחמן טטרכלוריד וכל הרעלים התעשייתיים.

תמונה קלינית

צורות טיפוסיות של נזק לכבד עם השפעות רעילות לכבד של תרופות מוצגות בטבלה.

6-9.

טבלה 6-9.ההשפעות הנפוצות ביותר של תרופות להפטוטוקסיות

תגובות תרופות יכולות להיות חולפות, hCG נצפים לעתים רחוקות. בדיקות תפקודי כבד עשויות לחזור לקדמותן תוך מספר שבועות (עד חודשיים) לאחר הפסקת נטילת התרופות, אך בדלקת כבד כולסטטית תקופה זו עלולה לעלות עד 6 חודשים. צהבת תמיד מעידה על נזק חמור יותר לכבד, אולי על התפתחות של אי ספיקת כבד חריפה.

אבחון

הבסיס לאבחון של נזק לכבד שנגרם על ידי תרופות הוא אנמנזה שנאספה בקפידה של התרופות המשמשות, שנקבעו או משמשות כתרופה עצמית. בדרך כלל מרווח הזמן בין נטילת התרופה להופעת המחלה הוא בין 4 ימים ל-8 שבועות.

ניתן להצביע על ביופסיה אם יש חשד למחלת כבד קיימת או אם אין נורמליזציה של כימיה בדם (בדיקות תפקודי כבד) לאחר הפסקת התרופה.

פתומורפולוגיה

אי-קומפלקסציה של קרני כבד, ניוון חלבון חמור (גרגירי ובלון) של הפטוציטים, פולימורפיזם של גרעיני הפטוציטים, שינויים דיסטרופיים ונקרוביוטיים בגרעיני הפטוציטים (איור 6-11, ב).

אבחון דיפרנציאלי

יש לקחת בחשבון את האפשרות של השפעות רעילות של תרופות באבחנה מבדלת של אי ספיקת כבד, צהבת. יש צורך לשלול סיבות אחרות: דלקת כבד נגיפית, מחלות של דרכי המרה וכו '. במקרים נדירים יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם מחלות מטבוליות מולדות שעלולות לגרום לנזק לכבד, גליקוגנוזה מסוג I (מחלת גירק),

סוג III (מחלת קורי), סוג IV (מחלת אנדרסן), סוג VI (מחלתה). מחלות אלו מתרחשות עקב הצטברות יתר של גליקוגן בתאי הכבד. יש להבדיל בין נזק כבד כרוני של יצירת התרופה לבין ליפידוזיס: מחלת גושה (המבוססת על הצטברות של מוחין המכילים חנקן בתאים reticulohistiocytic) ומחלת נימן-פיק (הנובעת מהצטברות של פוספוליפידים, בעיקר ספינגומילין, בתאים של מערכת reticuloendothelial). כמו כן, יש צורך לא לכלול גלקטו ופרוקטוזמיה.

יַחַס

תנאי חובה ועיקרי לטיפול הוא דחייה מוחלטת של השימוש בתרופה להפטוטוקסית.

תזונה עתירת קלוריות (90-100 קק"ל/ק"ג ליום) עשירה בחלבונים (2 גרם/ק"ג ליום) ופחמימות עוזרת לשחזר את המצב התפקודי של הכבד. למטרות טיפוליות, מומלצים פוספוליפידים חיוניים, בעלי השפעות מייצבות ומגן על הכבד, וכן מעכבי תהליכי חמצון שומנים. חומצה Thioctic היא גם prescribed

lota (חומצה ליפואית *, ליפמיד *), המפחיתה את ההשפעות הרעילות של תרופות בשל השפעתה נוגדת החמצון; ילדים מעל גיל 12 - פלבנואיד סיליבינין (קרסיל *) 5 מ"ג/ק"ג ב-3 מנות מחולקות (אין ללעוס גלולות, יש ליטול לאחר הארוחות עם הרבה מים).

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה באיזו מהירות הפסקת התרופה שגרמה לנזק לכבד. בדרך כלל, ביטויים קליניים ושינויים בפרמטרים ביוכימיים מתנרמלים תוך מספר ימים, לעתים נדירות שבועות.

הפרוגנוזה היא תמיד רצינית כאשר נוצרת תמונה של נזק כרוני לכבד עם אי ספיקת כבד.

מניעת הפטיטיס כרונית

מניעה ראשונית לא פותחה, המשנית כוללת זיהוי מוקדם וטיפול הולם בילדים עם דלקת כבד נגיפית חריפה.

הקדמה הנרחבת של חיסון נגד הפטיטיס A ו-B תפתור את הבעיה של הפטיטיס לא רק חריפה, אלא גם כרונית.

שחמת הכבד

קודי ICD-10

K71.7. נזק לכבד רעיל עם פיברוזיס ושחמת הכבד.

K74. פיברוזיס ושחמת הכבד קריפטוגניים. K74.3. שחמת מרה ראשונית. K74.4. שחמת הכבד משנית. K74.5. שחמת מרה, לא מוגדר. K74.6. שחמת כבד אחרת ולא מוגדרת. P78.3. שחמת היא מולדת.

שחמת הכבד היא מחלה פרוגרסיבית כרונית המאופיינת על ידי ניוון ונמק של הפרנכימה הכבדית, המלווה בהתחדשות נודולרית שלה, התפשטות מפוזרת של רקמת חיבור. זהו שלב מאוחר של מחלות שונות בכבד ובאיברים אחרים, בהם מבנה הכבד מופרע, ותפקודי הכבד אינם מבוצעים במלואם, וכתוצאה מכך כשל כבד.

יש להבחין בין שחמת הכבד לבין הפיברוזיס שלו. פיברוזיס - שגשוג מוקדי של רקמת חיבור בנגעי כבד שונים: מורסות, הסתננות, גרנולומות וכו'.

במדינות מפותחות מבחינה כלכלית, שחמת הכבד מתרחשת ב-1% מהאוכלוסייה, היא אחת מ-6 סיבות המוות העיקריות בחולים בגילאי 35 עד 60 שנים. מדי שנה, 40 מיליון אנשים מתים בעולם משחמת נגיפית של הכבד ומקרצינומה של הכבד, המתפתחת על רקע נשיאת נגיף הפטיטיס B. זה נצפה לעתים קרובות יותר אצל גברים, היחס עם המין הנשי הוא 3: 1.

אטרזיה מרה היא אחת הסיבות השכיחות לשחמת מרה אצל תינוקות, עם שכיחות של 1 מכל 10,000-30,000 יילודים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

מחלות רבות של הכבד ואיברים אחרים, שימוש ארוך טווח בתרופות (ראה איור 6-11, א, 6-12, א) וכו' מובילים לשחמת הכבד. בנוסף, מחלות אחרות חשובות להיווצרות שחמת:

שחמת מרה ראשונית;

הפרעות מטבוליות תורשתיות (המוכרומטוזיס, ניוון הפטולנטיקולרי, גלקטוזמיה, מחסור ב-α-1-antitrypsin וכו');

הפרה של יציאת הוורידים מהכבד (תסמונת Budd-Chiari, מחלת ורידים חסימה, אי ספיקת לב חמורה של חדר ימין) וכו'.

אטרזיה של דרכי המרההכוונה לאנומליות התפתחותיות, אשר ברוב המקרים קשורות לדלקת כבד תוך רחמית, הנגרמת לרוב על ידי אחד מה-reoviruses. אצל חלק מהילדים, התרחשות מום זה נובעת מגורמים שליליים שפעלו בשבוע ה-4-8 לחיים התוך רחמיים. בדרך כלל לילדים אלו יש מומים באיברים אחרים (לעיתים קרובות כליות, לב, עמוד שדרה). לחלק מהילדים יש קשר לטריזומיה בזוגות ה-13 וה-18 של הכרומוזומים. אטרזיה מאופיינת בסגירה מוחלטת של צינורות מרה תוך-כבדים בווריאציות שונות. לעתים קרובות יותר (ב-70-80% מהמקרים) מתרחשת צורה תוך-כבדית של אטרזיה.

אחד הסימנים והסיבוכים העיקריים של שחמת הכבד הוא תסמונת יתר לחץ דם פורטלהמתרחשת עקב עלייה בלחץ בוריד השער (ווריד המביא דם מאיברי הבטן לכבד) של יותר מ-5 מ"מ כספית. כתוצאה מלחץ מוגבר בווריד השער, דם לא יכול לזרום מאיברי הבטן ובאיברים אלו מתרחשת סטגנציה של דם (איור 6-12, ב).

הרכב תאי משוער של הכבד: 70-80% - הפטוציטים, 15% - תאי אנדותל, 20-30% - תאי קופפר (מקרופאגים), 5-8% - תאי איטו (איור 6-13, א). תאי איטו(מילים נרדפות: תאי כוכבי כבד, תאים אוגרי שומן, ליפוציטים), הממוקמים בחלל הפריסינוזואידי של Disse, ממלאים תפקיד מפתח בפתוגנזה של שחמת הכבד. בהיותם התאים העיקריים של רקמת החיבור בכבד, הם יוצרים את המטריצה ​​החוץ תאית, וצוברים שומנים בדרך כלל. כאשר הכבד ניזוק, תאי איטו מתחילים לייצר קולגן וציטוקינים מסוג I, ורוכשים תכונות דמויות פיברובלסט (איור 6-13ב). תהליך זה מתרחש בהשתתפותם של הפטוציטים ותאי קופפר.

אורז. 6-12.שחמת הכבד: א - גורמים אטיולוגיים; ב - מערכת הפורטל של הכבד ומנגנון היווצרות יתר לחץ דם פורטלי

הפתוגנזה של שחמת הכבד מוצגת באיור. 6-13, ב, אך בכ-10-35% מהחולים, האטיולוגיה והפתוגנזה של שחמת הכבד נותרו בלתי ידועות.

1 אורז. 6-13. a - חלק מאונה הכבדית והרכבה התאי; ב - פתוגנזה של שחמת הכבד

שינויים בכבד בשחמת הם בדרך כלל מפוזרים, רק בשחמת מרה הם יכולים להיות מוקדים. מוות של הפטוציטים הקשורים לדלקת ופיברוזיס מוביל להפרעה בארכיטקטוניקה התקינה של הכבד: אובדן כלי הדם הכבדים הנורמליים עם התפתחות של שאנטים פורטוקאבליים והיווצרות של צמתי התחדשות של הפטוציטים משומרים (איור 6-14, א), במקום אונות כבד רגילות שהתגלו בחומר נתיחה או in vivo באמצעות MRI (איור 6-14, ב).

אורז. 6-14.שינויים בכבד בשחמת הכבד: א - הכנה מאקרו של שחמת מיקרונודולרית של הכבד; ב - MRI של הכבד: החץ מציין את צומת ההתחדשות

מִיוּן

הקצה אטרזיה של דרכי המרה החוץ-כבדיות (ללא או בשילוב עם אטרזיה של כיס המרה), אטרזיה של דרכי המרה התוך-כבדיות (ללא או בשילוב עם אטרזיה של דרכי המרה החוץ-כבדיות), אטרזיה מוחלטת. הסיווג של שחמת הכבד מוצג בטבלה. 6-10.

טבלה 6-10.סיווג של שחמת הכבד

תמונה קלינית

בשחמת מרה ראשונית, המתבטאת בדלקת של דרכי המרה של הכבד עם הפרה של יציאת המרה, נצפים צהבת, גירוד, חום ותסמינים אחרים. שחמת המרה, הקשורה לאטרזיה מולדת של דרכי המרה, נוצרת במהירות, המובילה למוות בהיעדר התערבות כירורגית מסיבות בריאותיות.

שחמת אלכוהול אלכוהולית מתפתחת אצל אנשים הצורכים משקאות אלכוהוליים במינונים גדולים מדי במשך זמן רב; זה לא נחשב בצהבת הילדות.

שחמת הכבד בילדים גדולים מתפתחת באיטיות ועשויה להיות אסימפטומטית בהתחלה. הסימנים המצוינים בטבלה. 6-11, ככלל, מתפתחים בהדרגה ואינם נראים לילד הסובל ממחלה כרונית של הכבד או איברים אחרים במשך זמן רב, ולהוריו.

הפטומגליה נצפית בתחילת המחלה. הרס הדרגתי של הפטוציטים, פיברוזיס ככל שהמחלה הבסיסית מתקדמת מובילים ירידה בגודל הכבד.אופיינית במיוחד היא ירידה בגודל הכבד בשחמת הנגרמת על ידי דלקת כבד נגיפית ואוטואימונית.

טבלה 6-11.סימנים של שחמת הכבד

סיבוכים של שחמת כבדהם תסמונת יתר לחץ דם פורטלי (טבלה 6-12), דליות של הגפיים התחתונות, דימום מהוורידים המורחבים של הוושט, תרדמת כבד.

טבלה 6-12.אבחון של תסמונת יתר לחץ דם פורטל

ורידים בולטים- סיבוך של שחמת הכבד, המתבטא בכאבים בגפיים, הגדלה גלויה ומשמעותית של הוורידים. דימום מורחבים של הוושטמתבטא בשחרור דם מהפה ו/או השחרת הצואה. תרדמת כבד- נזק מוחי המתפתח כתוצאה מהצטברות של כמות גדולה של חומרים רעילים בדם, ככלל, מתפתח עם שחמת מנותקת; הסימנים העיקריים לתסמונת של אי ספיקה כבדית מוצגים בטבלה. 6-13.

טבלה 6-13.סימנים של תסמונת אי ספיקה כבדית

אבחון

בניתוח הביוכימי, תסמונות של ציטוליזה, כולסטזיס, דלקת מתגלות בתחילה, ובהמשך - תסמונת הפטודפרסיה (ראה טבלאות 1-8).

אולטרסאונד מתאר סוגים מיקרונודולריים (איור 6-15, א) או מקרונודולריים (איור 6-15, ב) של שחמת כבד. מילים נרדפות היסטולוגיות לשמות אלה:

שחמת קטנה-נודולרית - אופיינית היווצרות של גושים קטנים (כ-1 מ"מ קוטר);

שחמת גדול-נודולרית - באזורים של הרס קודם של ארכיטקטורת הכבד, מתגלות צלקות סיביות גדולות.

פתומורפולוגיה

תכשיר מאקרו קלאסי של הכבד, המייצג בבירור שחמת מרה של הכבד, מוצג באיור. 6-15, ג.

במהלך חייו של ילד, רק ביופסיה יכולה להצביע במדויק על שחמת הכבד, שבה שינויים דיסטרופיים חמורים בהפטוציטים, כולסטזיס, מוקדי גדילה של רקמת חיבור (צמתים סיביים), שביניהם איונים ממוקמים תאי כבד נורמליים (איור. 6-15, ד).

אבחון דיפרנציאלי

יַחַס

העקרונות העיקריים לטיפול בשחמת הכבד הם כדלקמן.

חיסול הגורמים שהובילו לשחמת (טיפול אטיוטרופי): טיפול אנטי-ויראלי (הפטיטיס ויראלית), גמילה (שחמת אלכוהול), גמילה מתרופות (הפטיטיס תרופתי).

אורז. 6-15.שחמת הכבד על פי אולטרסאונד: a - מיקרונודולרי; b - macronodular: atresia מולדת של צינורות המרה עם היווצרות שחמת: c - macropreparation; d - מיקרו-הכנה (צביעה עם המטוקסילין-אאוזין; χ 400)

טיפול בדיאטה.

טיפול בסיבוכים מפותחים של שחמת כבד: טיפול סימפטומטי של אנצפלופתיה כבדית, תסמונת יתר לחץ דם פורטלי וכו'.

פתוגנטי: הסרת עודפי ברזל ונחושת (המוכרומטוזיס, מחלת ווילסון-קונובלוב), טיפול מדכא חיסון (AIH), טיפול בכולסטאזיס (שחמת מרה ראשונית).

עם אבחנה מבוססת אטרזיה דרכי המרהטיפול כירורגי: choledochojejunostomy או protoenterostomy (ניתוח Kasai - יצירת אנסטומוזה ישירה בין פני השטח הפתוחים של הכבד ב

אזור השער והמעיים), השתלה של חלק מהכבד. לפני הניתוח, הטיפול תומך. גלוקוקורטיקואידים אינם יעילים, כמו תרופות אחרות. במקביל, יש לתת ויטמין K באופן פרנטרלי פעם בשבוע, תוך מתן מעת לעת קורסים של מגיני כבד, ויטמינים E, D.

טיפול בסיבוכים של שחמת הכבד

מנוחה קפדנית במיטה;

דיאטת Hyponatrium: עם מיימת מינימלית ומתונה - הגבלת צריכת מלח ל-1.0-1.5 גרם ליום; עם מיימת אינטנסיבית - עד 0.5-1.0 גרם ליום;

הגבלת צריכת הנוזלים ל-0.8-1.0 ליטר ליום;

טיפול משתן: נוגדי אלדוסטרון ונטריאורטיקה;

paracentesis טיפולי (3-6 ליטר) עם מתן תוך ורידי של תמיסת אלבומין (בשיעור של 6-8 גרם ל-1 ליטר של נוזל מיימת שהוסר);

אולטרה סינון עם shunt פריטונאלי-ורידי, shunt portosystemic intrahepatic transjugular;

השתלת כבד.

משתנים. Hydrochlorothiazide (hypothiazid *) בטבליות ובכמוסות נקבע דרך הפה לילדים מגיל 3 עד 12, 1-2 מ"ג / ק"ג ליום במנה אחת. ניתן להימנע מהיפוקלמיה על ידי שימוש בתרופות המכילות אשלגן, או על ידי אכילת מזונות עשירים באשלגן (פירות, ירקות).

ספירונולקטון (veroshpiron *, aldactone *, veropilactone *) בטבליות, כמוסות, מינון יומי ראשוני - 1.33 מ"ג/ק"ג, מקסימום - 3 מ"ג/ק"ג ב-2 מנות, או 30-90 מ"ג/מ"ר, קורס - שבועיים. התווית נגד בינקות.

Furosemide (lasix *) בטבליות של 40 מ"ג וגרגירים להשעיה, אמפולות 1% - 2 מ"ל. לילודים רושמים 1-4 מ"ג/ק"ג ליום 1-2 פעמים, 1-2 מ"ג/ק"ג IV או IM 1-2 פעמים ביום, ילדים - 1-3 מ"ג/ק"ג ליום, מתבגרים - 20 -40 מ"ג / יְוֹם.

תרופות משתנות נקבעות בבוקר. יש צורך לשלוט ברמת האשלגן בסרום הדם, א.ק.ג.

הקריטריון ליעילות הטיפול הוא מאזן מים חיובי העומד על 200-400 מ"ל ליום עם כמות קטנה של מיימת ו-500-800 מ"ל ליום עם תסמונת מיימת בצקתית בילדים גדולים יותר. Paracentesisלבצע על פי אינדיקציות קפדניות (עם כמות גדולה של נוזל) עם מתן בו-זמנית של אלבומין בכמות של 4-5 גרם / אינץ'. עם חוסר היעילות של טיפול תרופתי, טיפול כירורגי (ניתוח מעקפים) אפשרי.

טיפול המוסטטי (ε-aminocaproic acid, vikasol*, סידן גלוקונאט, dicynone*, מסת אריתרוציטים).

שחזור נפח הדם במחזור הדם (תמיסת אלבומין, פלזמה).

הפחתה פרמקולוגית של לחץ הפורטל (וזופרסין, סומטוסטטין, אוקטרוטיד).

טמפונדה מכנית של הוושט (Sengstaken-Blackmore probe).

שיטות אנדוסקופיות לעצירת דימום (סקלרותרפיה עם אתנולמין, פולידוקנול, קשירת גזעי ורידים).

shunt portosystemic intrahepatic transjugular.

מניעת כיבי סטרס של מערכת העיכול (חוסמים של קולטני H2-Histamine, PPIs).

מניעת אנצפלופתיה כבדית (לקטולוז, חוקן סיפון).

מניעת דלקת צפק חיידקית ספונטנית (אנטיביוטיקה).

הסוכנים הפרמקולוגיים העיקריים לתסמונת הדימומית

חומצה ε-Aminocaproic למתן תוך ורידי ובגרגירים להכנת תרחיף למתן דרך הפה, המינון היומי לילדים מתחת לגיל שנה הוא 3 גרם; 2-6 שנים - 3-6 גרם, 7-10 שנים - 6-9 גרם.

מנדיון נתרן ביסולפט (Vikasol *) תמיסה של 1% מיועדת לילדים מתחת לגיל שנה - 2-5 מ"ג ליום, 1-2 שנים - 6 מ"ג ליום, 3-4 שנים - 8 מ"ג ליום, 5-9 שנים - 10 מ"ג ליום, 10-14 שנים - 15 מ"ג ליום. משך הטיפול הוא 3-4 ימים, לאחר הפסקה של 4 ימים, הקורס חוזר על עצמו.

Etamsylate (dicynone *) מיוצר בטבליות של 250 מ"ג וכתמיסה של 12.5% ​​באמפולות של 2 מ"ג (250 מ"ג לאמפולה) למתן תוך שרירי ותוך ורידי. בעת דימום, ילדים מתחת לגיל 3 מקבלים 0.5 מ"ל, 4-7 שנים - 0.75 מ"ל, 8-12 שנים - 1-1.5 מ"ל ו-13-15 שנים - 2 מ"ל. המינון המצוין חוזר על עצמו כל 4-6 שעות במשך 3-5 ימים. בעתיד, ניתן להמשיך את הטיפול בדיצינון * בטבליות (מינון יומי - 10-15 מ"ג/ק"ג): ילדים מתחת לגיל 3 שנים - 1/4 טבליה, 4-7 שנים - 1/2 טבליה, 8-12 שנים - 1 טבליה כל אחת ו-13-15 שנים - 1.5-2 טבליות 3-4 פעמים ביום.

אמצעים לחיזוק דופן כלי הדם - פלבנואיד טרוקסרוטין, חומצה אסקורבית + רוטוסיד (אסקורטין *).

כדי להפחית את הלחץ הפורטלי, נעשה שימוש בדסמופרסין (מינירין *) - אנלוגי להורמון הטבעי ארגינין-וזופרסין, 100-200 מ"ג בלילה.

יַחַס ניאופלזמה ממאירה של הכבדמבוצע על ידי מומחים של המרכז האונקולוגי. אינדיקציות לכריתת טחול

יתר לחץ דם פורטל חוץ-כבדי מקטע.

hypersplenism חמור עם תסמונת דימומית.

פיגור בהתפתחות הגופנית והמינית של ילדים עם שחמת הכבד.

טחול ענקי עם תסמונת כאב חמור (התקפי לב, דלקת פריספלניטיס).

יַחַס דלקת צפק חיידקית ספונטניתלבצע cephalosporins III-IV דור.

טיפול רדיקלי בשחמת הכבד הוא השתלת כבד.

מְנִיעָה

בָּסִיס מניעה משניתהוא טיפול אטיוטרופי ופתוגני בזמן של הפטיטיס חריפה וכרונית.

מניעת שחמת בעצם שלישיו רבעוני,שכן הם מבצעים טיפול שמטרתו לייצב את התהליך הפתולוגי בכבד, למנוע החמרות, להפחית את הסיכון להתפתחות והתקדמות של סיבוכים. ילדים צריכים להיות תחת השגחה דינמית במרפאות ומרכזים מיוחדים, ובאופן חוץ - בהשגחת רופא ילדים וגסטרואנטרולוג. אימונופרופילקסיה מתבצעת באופן אינדיבידואלי.

מניעת סיבוכים, למשל, דימום ראשון מדליות של הוושט, אפשרית עקב בדיקה אנדוסקופית לפחות פעם אחת תוך 2-3 שנים על מנת לנטר באופן דינמי את התפתחותם האפשרית. מצבם של חולים עם השלב הראשוני של דליות של הוושט מנוטר אנדוסקופית אחת ל-1-2 שנים. טיפול מונע מתבצע עם בינוני וחמור.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של שחמת הכבד היא לא חיובית, וככלל, לא ודאית ולא צפויה, שכן היא תלויה בגורם לשחמת הכבד, בגיל החולה, בשלב המחלה ובאפשרות לסיבוכים קטלניים בלתי צפויים. כשלעצמו, שחמת הכבד היא חשוכת מרפא (למעט מקרים בהם בוצעה השתלת כבד), אך הטיפול הנכון בשחמת הכבד מאפשר לאורך זמן (20 שנה ומעלה) לפצות על המחלה. עמידה בתזונה, שיטות טיפול מסורתיות ואלטרנטיביות (איור 6-16), דחיית הרגלים רעים מעלה משמעותית את סיכויי החולה לפצות על המחלה.

אורז. 6-16.אפשרויות טיפול בחולים עם שחמת

ללא טיפול כירורגי, ילדים עם אטרזיה מרה מתים בשנה ה-2-3 לחייהם. ככל שהניתוח מבוצע מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר. כ-25-50% מהילדים המנותחים מוקדם שורדים 5 שנים או יותר כשהם עוברים השתלת כבד. התוצאה תלויה בנוכחות או בהיעדר תהליך דלקתי וטרשתי בכבד.

כשל בכבד

קודי ICD-10

K72. כשל בכבד. K72.0. אי ספיקת כבד חריפה ותת חריפה. K72.1. אי ספיקת כבד כרונית. K72.9. אי ספיקת כבד, לא מוגדר.

אי ספיקת כבד היא קומפלקס של תסמינים המאופיינים בהפרה של תפקוד אחד או יותר של הכבד, הנובעת מנזק לפרנכימה שלו (תסמונת אי ספיקה כבדית או כבדית). אנצפלופתיה פורטוסיסטמית או כבדית היא קומפלקס סימפטומים של הפרעות במערכת העצבים המרכזית המתרחשת עם אי ספיקת כבד עם פגיעה עמוקה בתפקודי כבד חיוניים רבים.

התמותה מאי ספיקת כבד היא 50-80%. באי ספיקת כבד חריפה עלולה להתפתח אנצפלופתיה כבדית, הנדירה במחלות כבד חריפות, אך התמותה יכולה להגיע ל-80-90%.

אטיולוגיה ופתוגנזה

אי ספיקת כבד חריפהמתרחש בצורות חמורות של דלקת כבד נגיפית A, B, C, D, E, G, הרעלה עם רעלים הפטוטרופיים (אלכוהול, תרופות מסוימות, רעלים תעשייתיים, מיקוטוקסינים ואפלטוקסינים, פחמן דו חמצני וכו'). הסיבות שלה עשויות להיות נגיפי הרפס, ציטומגלווירוס, וירוס מונונוקלאוזיס זיהומיות, פשוט והרפס זוסטר, וירוס קוקסאקי, הגורם הגורם לחצבת; ספטיסמיה במורסות כבד. אי ספיקת כבד חריפה מתוארת בהפטוז רעיל (תסמונת ריי, מצב לאחר כיבוי המעי הדק), מחלת וילסון-קונובלוב, תסמונת Budd-Chiari.

תסמונת באד-קיארי(קוד ICD-10 - I82.0) מתפתח עקב היצרות או סגירה מתקדמת של ורידי הכבד. על בסיס thrombophlebitis של הווריד הטבורי וצינור Aranzian, שזורם לתוך הפה של וריד הכבד השמאלי, תסמונת Budd-Chiari יכולה להתחיל בילדות המוקדמת. כתוצאה מכך מתפתחת סטגנציה בכבד עם דחיסה של תאי הכבד.

תסמונת ריי(קוד ICD-10 - G93.7) - אנצפלופתיה חריפה עם בצקת מוחית וכבד שומני המופיעה בילודים, ילדים ובני נוער בריאים בעבר (בדרך כלל בגילאי 4-12 שנים), הקשורה לזיהום ויראלי קודם (לדוגמה , אבעבועות רוח או שפעת מסוג A) ונטילת תרופות המכילות חומצה אצטילסליצילית.

אי ספיקת כבד כרוניתהיא תוצאה של התקדמות מחלות כבד כרוניות (דלקת כבד, שחמת כבד, גידולי כבד ממאירים וכו'). הגורמים האטיולוגיים העיקריים מוצגים באיור. 6-17, א.

בבסיס הפתוגנזה כשל בכבדיש שני תהליכים. ראשית, ניוון חמור ונקרוביוזיס נרחב של הפטוציטים מובילים לירידה משמעותית בתפקוד הכבד. שנית, בשל הבטחונות הרבים בין הפורטל לוריד הנבוב, חלק ניכר מהתוצרים הרעילים הנספגים נכנס למחזור הדם המערכתי עוקף את הכבד. הרעלה נגרמת על ידי מוצרי פירוק חלבון שאינם מנוטרלים, תוצרים סופיים של חילוף חומרים (אמוניה, פנולים).

הִתהַוּוּת אנצפלופתיה כבדיתבאי ספיקת כבד, זה קשור להפרעות בהומאוסטזיס, מצב חומצה-בסיס והרכב האלקטרוליטים של הדם (אלקלוזיס נשימתי ומטבולי, היפוקלמיה, חמצת מטבולית, היפונתרמיה, היפוכלורמיה, אזוטמיה). חומרים צרברוטוקסיים נכנסים למחזור הדם המערכתי ממערכת העיכול והכבד: חומצות אמינו ותוצרי הריקבון שלהן (אמוניה, פנולים, מרקפטנים); מוצרים של הידרוליזה וחמצון של פחמימות (לקטית, חומצה פירובית, אצטון); מוצרים של חילוף חומרים לקוי של שומן; נוירוטרנסמיטורים כוזבים (אספרגין, גלוטמין), שיש להם השפעות רעילות על מערכת העצבים המרכזית. מנגנון הנזק לרקמת המוח קשור לתפקוד לקוי של אסטרוציטים, המהווים כ-30% מתאי המוח. לאסטרוציטים תפקיד מרכזי בוויסות החדירות של מחסום הדם-מוח, בהבטחת הובלת נוירוטרנסמיטורים לנוירונים במוח ובהרס של חומרים רעילים (בפרט אמוניה) (איור 6-17, ב).

אורז. 6-17.אי ספיקת כבד כרונית ואנצפלופתיה כבדית: א - אטיולוגיה של אי ספיקת כבד; ב - מנגנון היווצרות של אנצפלופתיה כבדית

חילופי אמוניה.אצל אנשים בריאים, אמוניה הופכת לחומצת שתן בכבד במחזור קרבס. זה נדרש בהמרה של גלוטמט לגלוטמין, המתווך על ידי האנזים גלוטמט סינתטאז. בנזק כבד כרוני, מספר הפטוציטים המתפקדים יורד, מה שיוצר תנאים מוקדמים להיפראממוניה. כאשר מתרחש shunting portosystemic, אמוניה, עוקפת הכבד, נכנסת למחזור הדם המערכתי - מתרחשת היפראממוניה. אמוניה, משחק

במוח, מוביל להפרעה בתפקוד של אסטרוציטים, מה שגורם לשינויים מורפולוגיים בהם. כתוצאה מכך, עם אי ספיקת כבד, בצקת מוחית מתרחשת, והלחץ התוך גולגולתי עולה.

בתנאים של שחמת כבד ו-shunting portosystemic, הפעילות של סינתזת גלוטמט שרירי השלד עולה, שם מתחיל להתרחש תהליך הרס האמוניה. זה מסביר את הירידה במסת השריר בחולים עם שחמת הכבד, אשר, בתורה, גם תורמת להיפראממוניה. תהליכי חילוף החומרים והפרשת האמוניה מתרחשים גם בכליות.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית מתבטאת בהפרעות תודעה ותפקודים קוגניטיביים, נמנום, דיבור מונוטוני, רעד וחוסר קואורדינציה בתנועות. סימנים חשובים במיוחד הם ירידה מהירה בגודל הכבד, התרככותו וכאב במישוש. בשולחן. 6-14 סיכמו בקצרה את הביטויים הקליניים של שלבי אי ספיקת כבד ואנצפלופתיה, ההבדלים בין אי ספיקת כבד חריפה וכרונית - בטבלה. 6-15.

טבלה 6-14.סיווג שלבים של אי ספיקת כבד ואנצפלופתיה

טבלה 6-15.אבחנה מבדלת של אי ספיקת כבד חריפה וכרונית

תרדמת כבד קודמת לעירור כללי, שהופכת לדיכוי התודעה: קהות חושים וקהות חושים, ואז מתרחש אובדן מוחלט. מופיעות תופעות קרום המוח, רפלקסים פתולוגיים (אחיזה, מציצה), אי שקט, עוויתות. הנשימה הופכת להפרעות קצב, כמו Kussmaul או Cheyne-Stokes. דופק קטן, לא סדיר. מהפה ומן

העור פולט ריח כבד (feetor hepatica),עקב שחרור מתיל מרקפטן; עלייה בצהבת ובתסמונת דימומית, מיימת, עלייה בבצקת היפופרוטאינמית (איור 6-18, א). ביטויים קליניים של השלבים המנותקים והסופניים מוצגים בבירור באיור. 6-18, אלוקים. המונח "צורה ממאירה" (הצורה החמורה ביותר) מתייחס למצב קליני חדש מבחינה איכותית המתרחש בחולים עם הפטיטיס B נגיפית אם הם מפתחים נמק כבד מסיבי או תת-מסיבי.

אורז. 6-18.אי ספיקת כבד: א - ביטויים קליניים; a ו-b - שלב מנותק; c - שלב סופני ("גלגל עין צף"); ד - תרדמת כבד

במהלך 2-3 הימים הבאים, מתפתחת תרדמת כבדית עמוקה. לפעמים מתרחשת תרדמת, עוקפת את שלב ההתרגשות.

אבחון

עריכת מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים.

בבדיקת הדם הכללית מתגלים אנמיה, לויקוציטוזיס, טרומבוציטופניה ועלייה ב-ESR.

במחקר ביוכימי מאובחנים בילירובינמיה, אזוטמיה, היפואלבומינמיה, היפוכולסטרולמיה, רמות ה-ALT, AST, פוספטאז אלקליין עולות, רמות הפיברינוגן, אשלגן, נתרן, ירידה באינדקס הפרותרומבין, חמצת מטבולית.

אולטרסאונד, בדיקת CT של הכבד מגלה שינוי בגודל ובמבנה של הפרנכימה של הכבד.

פתומורפולוגיה

שינויים מורפולוגיים בכבד משפיעים על כל מרכיבי הרקמה שלו: פרנכימה, רטיקולואנדותל, סטרומה של רקמת חיבור, ובמידה פחותה - דרכי המרה.

לְהַבחִין שלוש גרסאות של הצורה החריפה של המחלה:

צורה מחזורית חריפה;

דלקת כבד כולסטטית (pericholangiolytic);

נמק מסיבי של הכבד.

חומרת השינויים המורפולוגיים תלויה בחומרת המחלה ובאטיולוגיה (איור 6-19, א, ב). בשיא המחלה שולטים תהליכים אלטרנטיביים אקסודטיביים, בתקופת ההחלמה שוררים תהליכי ריבוי והתחדשות.

אורז. 6-19.נמק בכבד, תכשירי מאקרו ומיקרו: א - האטיולוגיה אינה ידועה; ב - אטיולוגיה של אדנוווירוס; c - χ 250; d - χ 400 (צביעת המטוקסילין-אאוזין)

בדלקת כבד כולסטטית (פריכולנגיוליטית), שינויים מורפולוגיים נוגעים בעיקר לדרכי המרה התוך-כבדיות (כולנגיוליטיס ופריקולנגיוליטיס).

נמק כבד הוא דרגה קיצונית של שינויים בכבד, שיכולה להיות מאסיבית, כאשר כמעט כל אפיתל הכבד מת או גבול לא משמעותי של תאים נשמר לאורך הפריפריה של האונות, או תת-מסיבי, שבו רוב הפטוציטים עוברים נמק, בעיקר. במרכז האונות (איור 6-19, ג, ד).

אבחון דיפרנציאלי

למטרות אבחנה מבדלת, יש צורך להוציא גורמים חוץ-כבדיים לתסמינים מה-CNS. רמת האמוניה בדם נקבעת עם קבלתו לבית החולים של חולה עם שחמת הכבד וסימנים של פגיעה במערכת העצבים המרכזית. יש צורך לבסס את הנוכחות בהיסטוריה של המטופל של מצבים פתולוגיים כגון הפרעות מטבוליות, דימום במערכת העיכול, זיהומים ועצירות.

אם מופיעים תסמינים של אנצפלופתיה כבדית, מתבצעת אבחנה מבדלת עם מחלות הכוללות את הדברים הבאים.

מצבים פתולוגיים תוך גולגולתיים: המטומה תת-דוראלית, דימום תוך גולגולתי,

שבץ מוחי, גידול במוח, מורסה במוח.

זיהומים: דלקת קרום המוח, דלקת המוח.

אנצפלופתיה מטבולית, שהתפתחה על רקע היפוגליקמיה, הפרעות אלקטרוליטים, אורמיה.

היפרמונמיה הנגרמת על ידי חריגות מולדות של דרכי השתן.

אנצפלופתיה רעילה הנגרמת כתוצאה מצריכת אלכוהול, שיכרון חריף, אנצפלופתיה של ורניקה.

אנצפלופתיה רעילה שנוצרה בזמן נטילת תרופות: תרופות הרגעה ואנטי פסיכוטיות, תרופות נוגדות דיכאון, סליצילטים.

אנצפלופתיה לאחר פרכוסים.

יַחַס

הטיפול מורכב מהגבלת כמות החלבון בתזונה, מינוי לקטולוז. חולים עם אנצפלופתיה כבדית מועמדים להשתלת כבד.

במכלול האמצעים הטיפוליים לאי ספיקת כבד ישנם שלבים (איור 6-20), כמו גם טיפול בסיסי (סטנדרטי) ומספר אמצעים רדיקליים יותר שמטרתם לנקות את הגוף ממוצרים רעילים של הפרעות מטבוליות, גם כן. כמחליף (זמני או קבוע) תפקודים של הכבד הפגוע.

טיפול בסיסיאי ספיקת כבד חריפה מכוונת לתיקון האלקטרוליט, מאזן האנרגיה, מצב חומצה-בסיס, ויטמינים וקו-פקטורים, הפרעות במערכת קרישת הדם, hemocirculation, סילוק היפוקסיה, מניעת סיבוכים, מניעת ספיגת תוצרי ריקבון מהמעי. טיפול בסיסי כולל גם שימוש בגלוקוקורטיקואידים.

עקרונות כלליים של ניהול חולה עם אי ספיקת כבד חריפה

תפקיד פרטני של אחות.

עקוב אחר תפוקת השתן, רמת הגלוקוז בדם וסימנים חיוניים כל שעה.

אורז. 6-20.שלבי טיפול באנצפלופתיה בכבד

שליטה על אשלגן בסרום הדם 2 פעמים ביום.

בדיקת דם, קביעת תכולת הקריאטינין, אלבומין, הערכת הקרישה מדי יום.

מניעת פצעי שינה.

עקרונות כלליים של ניהול חולה עם אי ספיקת כבד כרונית

ניטור פעיל של מצבו של המטופל, תוך התחשבות בחומרת הסימפטומים של אנצפלופתיה.

שקילה יומית של המטופל.

הערכה יומית של מאזן הנוזלים ששותים ומופרשים ביום.

קביעה יומית של בדיקות דם, אלקטרוליטים, קריאטינין.

קביעה פעמיים בשבוע של התוכן של בילירובין, אלבומין, פעילות AST, ALT, פוספטאז אלקליין.

קרישה, תכולת פרוטרומבין.

הערכת הצורך והאפשרות להשתלת כבד בשלב הסופי של שחמת הכבד.

טיפול באנצפלופתיה בכבד

ביטול גורמים מעוררים.

הפסק דימום במערכת העיכול.

דיכוי צמיחת מיקרופלורה פרוטאוליטית במעי הגס וטיפול במחלות זיהומיות.

נורמליזציה של הפרעות אלקטרוליטים.

הפחתת דרגת היפראממוניה:

א) הפחתת מצע אמוניאקוגני:

ניקוי מערכת העיכול (חוקני סיפון, משלשלים);

ירידה בצריכת חלבון;

ב) קשירת אמוניה בדם:

אורניתין (הפא-מרז*);

ג) דיכוי היווצרות אמוניה:

אנטיביוטיקה בספקטרום רחב;

החמצה של תוכן המעי עם לקטולוז. חוקן מומלץ להפחית את רמות האמוניה.

או שימוש בחומרים משלשלים ליציאות לפחות 2 פעמים ביום. לשם כך, לקטולוז (Normaze *, dufalac *) נקבע בסירופ, 20-50 מ"ל דרך הפה כל שעה עד להופעת שלשול, ולאחר מכן 15-30 מ"ל 3-4 פעמים ביום. לשימוש בחוקן, עד 300 מ"ל של התרופה מדולל ב-500-700 מ"ל מים.

לפני שחרור המטופל מבית החולים, יש להפחית את מינון הלקטולוזה ל-20-30 מ"ל בלילה, עם ביטול אפשרי לאחר מכן בשלב החוץ.

ל שיטות טיפול רדיקליותכלול את האמצעים הבאים להסרה מאסיבית של מוצרים רעילים מדם המטופל.

דילול דם מבוקר.

פלזמפרזיס.

חילופי עירוי.

החלפה זמנית (או קבועה) של הכבד של החולה על ידי חיבור חוץ גופי של קסנו-כבד (חזיר), מחזוריות צולבת.

השתלת כבד הטרו-אורתוטופית.

מְנִיעָה

הדרך הטובה ביותר למנוע אי ספיקת כבד היא למנוע את הסיכון לפתח שחמת או הפטיטיס. זה מצריך חיסון ספציפי, חשוב לשמור על אורח חיים בריא, כללי היגיינה אישית וטיפול דיאטטי.

החדרת אימונוגלובולין ספציפי במקרה של עירוי מקרי של דם נגוע ובלדת ילד באם - נשא של HBsAg או חולה בהפטיטיס B יאפשרו חיסון פסיבי. חיסון פעיל - חיסון של ילד ביום הראשון לאחר הלידה, ילדים לא מחוסנים בכל גיל וכן אנשים מקבוצות סיכון: אנשי מקצוע (רופאים, עובדי חירום, צבא וכו'), אנשים בתוכנית המודיאליזה וכו' (חיסון מחדש). כל 7 שנים). חיסון נגד הפטיטיס B נגיפי מגן מפני זיהום בהפטיטיס D.

תַחֲזִית

כאשר הגורם לאי ספיקת כבד מסולק, ניתן להפחית את הביטויים של אנצפלופתיה כבדית. תרדמת כבדית כרונית היא קטלנית, עם זאת, עם אי ספיקה כבדית חריפה, לפעמים התאוששות אפשרית. עם התפתחות אנצפלופתיה כבדית, התמותה יכולה להגיע ל-80-90%.

התפתחות הפטוזיס שומנית מבוססת על הפרה של תהליכים מטבוליים בגוף האדם. כתוצאה ממחלת כבד זו, רקמה בריאה של האיבר מוחלפת ברקמת שומן. בשלב הראשוני של ההתפתחות, שומן מצטבר בהפטוציטים, מה שעם הזמן פשוט מוביל לניוון של תאי הכבד.

אם המחלה לא מאובחנת בשלב מוקדם ולא מתבצע טיפול מתאים, אז מתרחשים שינויים דלקתיים בלתי הפיכים בפרנכימה, אשר מובילים להתפתחות נמק רקמות. אם לא מטפלים בכבד שומני, הוא עלול להתפתח לשחמת, שאינה ניתנת עוד לטיפול. במאמר נשקול את הסיבה להתפתחות המחלה, דרכי הטיפול בה וסיווגה לפי ICD-10.

גורמים לכבד שומני ושכיחותו

הגורמים להתפתחות המחלה עדיין לא הוכחו בדיוק, אך ידועים גורמים שבוודאי יכולים לעורר את הופעתה של מחלה זו. אלו כוללים:

• שְׁלֵמוּת;
• סוכרת;
• הפרה של תהליכים מטבוליים (שומנים);
• פעילות גופנית מינימלית עם תזונה יומית מזינה עתירת שומן.

רוב המקרים של התפתחות הפטוזיס שומנית מתועדים על ידי רופאים במדינות מפותחות עם רמת חיים מעל הממוצע.

חָשׁוּב!המחלה פוגעת בכל קבוצות הגיל, מילדים הסובלים מעודף משקל ועד קשישים עם סוכרת.

ישנם מספר גורמים נוספים הקשורים להפרעות הורמונליות, כגון עמידות לאינסולין ונוכחות סוכר בדם. אתה לא יכול להשמיט את הגורם התורשתי, הוא גם משחק תפקיד גדול. אבל עדיין הסיבה העיקרית היא תת תזונה, אורח חיים בישיבה ועודף משקל. כל הסיבות אינן קשורות בשום אופן לצריכת משקאות אלכוהוליים, ולכן הפטוזיס שומני נקרא לעתים קרובות לא אלכוהולי. אבל אם התמכרות לאלכוהול מתווספת לסיבות לעיל, אז הפטוזיס שומני יתפתח הרבה פעמים מהר יותר.

ברפואה, זה מאוד נוח להשתמש בקידוד של מחלות כדי לסדר אותן. קל עוד יותר לציין אבחנה בחופשת מחלה באמצעות קוד. קודים לכל המחלות מוצגים בסיווג הבינלאומי של מחלות, פציעות ובעיות בריאות שונות. הגרסה העשירית בתוקף כעת.

כל מחלות הכבד על פי הסיווג הבינלאומי של הגרסה העשירית מוצפנות תחת הקודים K70-K77. ואם אנחנו מדברים על הפטוזיס שומני, אז לפי ICD 10, זה נופל תחת הקוד K76.0(ניוון שומני של הכבד).

טיפול בכבד שומני

משטר הטיפול בהפטוזיס לא אלכוהולי הוא ביטול גורמי סיכון אפשריים. אם החולה סובל מהשמנת יתר, אז אתה צריך לנסות לייעל את זה. והתחל בהפחתת המסה הכוללת ב-10% לפחות. הרופאים ממליצים להשתמש בפעילות גופנית מינימלית במקביל לתזונה התזונתית להשגת המטרה. הגבל ככל האפשר את השימוש בשומנים בתזונה. יחד עם זאת, כדאי לזכור שירידה חדה במשקל לא רק שלא תועיל, היא עלולה, להיפך, להזיק ולהחמיר את מהלך המחלה.

חָשׁוּב!טיפול תרופתי מורכב רק מתיקון חילוף החומרים של פחמימות מופרע.

לשם כך, הרופא המטפל עשוי לרשום תיאזולידינואידים בשילוב עם ביגואנידים, אך קו זה של תרופות עדיין לא נחקר במלואו, למשל, עבור רעילות בכבד. מטפורמין יכול לעזור לתקן את התהליך של הפרעות מטבוליות במטבוליזם של פחמימות.

כתוצאה מכך, אנו יכולים לומר בביטחון שעם נורמליזציה של התזונה היומית, ירידה בשומן הגוף וויתור על הרגלים רעים, המטופל ירגיש טוב יותר. ורק בדרך זו ניתן להילחם במחלה כזו כמו הפטוזיס לא אלכוהולי.

ייתכן שתמצא את זה שימושי: