קוד mcb של לימפומה שאינה הודג'קין. לימפומה של תאי T של העור

לימפומה שאינה הודג'קין- קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בשגשוג ניאופלסטי של תאים לימפואידים לא בשלים המצטברים מחוץ למח העצם.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• C82- לימפומה פוליקולרית [נודולרית] שאינה הודג'קין
• C83- לימפומה מפוזרת שאינה הודג'קין

Lymphosarcomatosis (מחלת קונדרט)) - צורה כללית של לימפומה שאינה הודג'קין, המאופיינת בנגעים מרובים של בלוטות הלימפה, ובהמשך - פגיעה בכבד ובטחול.

תדירות

כ-35,000 חולים מאובחנים עם לימפומה שאינה הודג'קין מדי שנה בארצות הברית.

סיווג פתולוגי. ישנם סיווגים היסטולוגיים רבים של המחלה. כדי לבטל את הסתירות ביניהם בשנת 1982, אומץ הסיווג של המכון הלאומי לסרטן:. לימפומהדרגה נמוכה של ממאירות. תאים קטנים לימפוציטים. בעיקר זקיקים (תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים). פוליקולרי - סוג מעורב (תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים ותאים גדולים). לימפומהדרגה בינונית של ממאירות. בעיקר תאים גדולים זקיקים. פיזור תא קטן עם גרעינים מפוצלים. מעורבב דיפוזי (תא קטן וגדול). תא גדול מפוזר. לימפומהרמה גבוהה של ממאירות. תא גדול. לימפובלסטי עם גרעינים מעוקלים. תא קטן עם גרעינים לא מפוצלים (בורקט).

סוגי לימפומות
. לימפומות בדרגה נמוכהבעיקר גידולי תאי B. סוג הביניים של לימפוסרקומה כולל גם תאי B וגם כמה לימפומות תאי T. לימפוסרקומות אימונובלסטיות הן בעיקר גידולים של תאי B, לימפוסרקומות לימפובלסטיות הן ממקור תאי T. רוב הגידולים של תאי B הם חד שבטיים ויוצרים שרשראות קלות של  ו- של אימונוגלובולינים.
. לימפומות פוליקולריות(תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים) הוא הסוג ההיסטולוגי האופייני ביותר, המהווה כ-40% מהמקרים של כל הלימפומות הממאירות. סוג זה נמצא בעיקר בשלב III או IV של המחלה עם פגיעה תכופה במח העצם. התמונה הקלינית מאופיינת בהיעדר תסמונת כאב במשך שנים רבות.
. לימפומות פוליקולריות, המורכב מתאים גדולים וקטנים עם גרעינים מפוצלים, נמצאים ב-20-40% מהחולים. מוח העצם מושפע בדרך כלל.
. לימפומות של תאים גדולים מפוזריםמאפיין נוכחות של לימפוציטים לא טיפוסיים גדולים עם גרעינים גדולים.
. לימפומות אימונובלסטיותולימפומות אחרות שאינן הודג'קין בעלות רמה גבוהה של ממאירות: גרסאות פלסמציטיות, תאים ברורים ופולימורפיים. למרות טיפול מהיר והולם, וריאנטים אלה של לימפומה מתקדמים במהירות ומובילים למוות. בורקט לימפומה(לימפוסרקומה של ברקט, לימפומהאפריקאי) - ממאיר לימפומה, מקומי בעיקר מחוץ לבלוטות הלימפה (לסת עליונה, כליות, שחלות). שכיחות גבוהה בילדים באפריקה ובאסיה (#113970, מוטציות נקודתיות של הגנים MYC, 8q24, כמו גם  - (2p) ו-  - (22q) של שרשראות אימונוגלובולינים קלות או כבדות (14q32) מתגלות לעיתים קרובות). מאופיין על ידי לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, ביטויי עור, היפרקלצמיה.

לימפומה שאינה הודג'קין: גורמים

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ליקויים חיסוניים. שימוש ארוך טווח בתרופות מדכאות חיסוניות (לדוגמה, לאחר השתלת כליה או לב). וירוס אפשטיין-בר קשור להתפתחות לימפומה של Burkett. חריגות ציטוגנטיות (למשל, טרנסלוקציות כרומוזומליות).

תמונה קלינית

תסמונת שגשוג: לימפדנופתיה (הגדלה של בלוטות הלימפה הנגועות); תסמונת הגידול: הגדלה של הכבד, הטחול. תסמונת שיכרון: חום, עייפות, ירידה במשקל והזעות לילה. ביטויים קליניים תלויים בלוקליזציה של לימפוסרקומה (חסימת מעיים עם לוקליזציה של הבטן; תסמונת דחיסת קנה הנשימה עם נגעים של בלוטות לימפה תוך חזה).
שלבי המחלה ואבחון. עקרונות הבמה דומים לאלה של לימפוגרנולומטוזיס. השלב הרביעי של המחלה מוצג כאשר מח העצם (לוקמיה) ומערכת העצבים המרכזית מעורבים בתהליך הפתולוגי. תפאורת במה. ביופסיה של בלוטת הלימפה וניתוח של חומר ביופסיה. בדיקה המטולוגית, כולל ספירת נוסחת לויקוציטים, טסיות דם, קביעת תכולת חומצת השתן. אלקטרופורזה של חלבון בדם יכולה לשלול היפוגמגלבולינמיה ו/או מחלת שרשרת כבדה. איסוף אנמנזה מלאה ובדיקה רפואית בדגש על כל קבוצות בלוטות הלימפה (בעיקר טבעת פון ולדייר-פירוגוב), וכן על גודל הכבד והטחול. ביופסיה דו צדדית ושאיבת מח עצם. מחקרים רדיולוגיים - צילום רנטגן של החזה, הבטן והאגן, לעתים רחוקות יותר - לימפנגיוגרפיה דו-צדדית של הגפיים התחתונות והאגן. הליכים נוספים הם לפרוטומיה אקספלורטיבית, סינטיגרפיה או רדיוגרפיה של עצם, אנדוסקופיה וביופסיית כבד.

לימפומה שאינה הודג'קין: שיטות טיפול

יַחַס

בדרך כלל בשילוב. כמו בטיפול בלוקמיה, נעשה שימוש בפרוטוקולים שונים של כימותרפיה.
. כימותרפיה. לימפומות בדרגה בינונית וגבוהה בשלבים I ו-II מגיבות לעתים קרובות היטב לכימותרפיה משולבת (מינונים גבוהים של cyclophosphamide עם methotrexate, vincristine, ולעיתים קרובות doxorubicin) עם או בלי טיפול בקרינה (80% עד 90% מהמקרים נרפאים). במקרה של פגיעה במערכת העצבים המרכזית, ציטוסטטים ניתנים אנדולומבלית או לתוך חדרי המוח.
. הַקרָנָה.לימפומות שאינן הודג'קין הן רגישות ביותר לרדיו. בתהליך מקומי, יש להפנות את ההקרנה לאזור הפגוע (במינון של 40 Gy). בלימפומה מפושטת, לקרינה השפעה פליאטיבית, וגם משפרת את ההשפעה הטיפולית של כימותרפיה. אני בשלב של לימפומות איטיות. מעקב ארוך טווח אחר חולים עם שלבים מקומיים I ו-II של לימפומה בדרגה נמוכה, שקיבלו הקרנה כללית של בלוטות הלימפה, גילה נוכחות של תקופה ללא הישנות של 10 שנים ב-50% מהמקרים (במיוחד בצעירים). חולים).

תכונות אצל ילדים
.

גיל דומיננטי

- 5-9 שנים, היחס בין בנים/בנות - 2-2, 5/1.
. תכונות של הזרימה. התקדמות מהירה של הגידול. הדומיננטיות של לוקליזציה חוץ-נודלית. ראשוני - גידול כללי.
. לוקליזציה. B - לימפומות תאי - מעיים (35%), אף (20%). T - לימפומות תאי - מדיאסטינום (25%), בלוטות לימפה היקפיות (15%).
.

יַחַס

השיטה העיקרית היא פוליכימותרפיה משולבת. טיפול בקרינה משמש רק לנגעים במערכת העצבים המרכזית (במקום).
.

קורס ותחזית

שיעור ההישרדות ל-5 שנים עם טיפול מגיע ל-80%.

מילים נרדפות

לימפוסרקומה. לימפובלסטומה. לימפומהמַמְאִיר.

ICD-10. C82 פוליקולרי [נודולרי] שאינו הודג'קין לימפומה. C83 לימפומה מפוזרת שאינה הודג'קין

עבור כל הווריאציות המורפולוגיות של לימפומות שאינן הודג'קין, קיים נגע תכוף באותה מידה של בלוטות הלימפה באופן כללי והן של הקבוצות האישיות שלהן, הטבעת הלימפואידית של Waldeyer ומערכת העיכול. נגע ראשוני תכוף יותר של בלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות וחלל הבטן, העצמות והרקמות הרכות נצפה עם לימפובלסטיות, טחול - עם גרסאות פרולימפוציטיות. התהליך הפתולוגי, ללא קשר לגרסה המורפולוגית של המחלה, ברוב המקרים מתפשט לראשונה לא לאזורים הסמוכים לבלוטות הלימפה. התבוסה של קבוצות סמוכות של בלוטות לימפה מתרחשת לעתים קרובות בגרסה הלימפובלסטית.
גרורות חוץ-נודליות מוקדמות, גרורות במח עצם, מעורבות של הכבד והטחול בתהליך הפתולוגי שכיחות מעט יותר בווריאציה הפרולימפוציטית, ופגיעה במח עצם ולוקמיה שכיחות יותר בנוכחות תאים בעלי גרעין מעוגל ומפוצל. יחד עם זאת, בגרסאות הפיצוץ, מעורבות מוח העצם והגידול בגודל בלוטות הלימפה מתרחשים מוקדם יותר.
ההבדלים הגדולים ביותר בין וריאנטים מורפולוגיים מצוינים בעת הערכת הישרדות. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור הווריאציה הפרולימפוציטית של תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים ועגולים הוא 70 ו-53%, בהתאמה. בווריאציה הפרולימפוציטית-לימפובלסטית של תאים גדולים עם גרעין מפוצל, שיעורי ההישרדות מתקרבים לאלו בווריאציות הפיצוץ והם 14-21 חודשים.
שיעורי ההישרדות בשלבים I-II של לימפומות שאינן הודג'קין עם רמה גבוהה של ממאירות בנגע הראשוני של מערכת העיכול עולים משמעותית על אלו שנצפו בקבוצת החולים הכללית עם וריאנטים אלו.
לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של הטחול היא לוקליזציה נדירה (פחות מ-1%), בעוד המעורבות שלה בתהליך הפתולוגי נמצאת לרוב (40-50%) בלימפוסרקומות. לעתים קרובות יותר, הנגע הראשוני של הטחול נמצא בגרסה הפרולימפוציטית. לעתים קרובות יותר, עם לימפומה של הטחול, מח העצם מעורב בתהליך הפתולוגי. עם זאת, בגרסה הלימפובלסטית, גרורות מהטחול ממוקמות לעתים קרובות יותר בבלוטות הלימפה הבטן.
המעורבות הריאה השכיחה ביותר נמצאת בלימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה. הפרוגנוזה עבור לוקליזציה ראשונית זו נקבעת גם על ידי הווריאציה המורפולוגית. התבוסה של מערכת העצבים לברר, ככלל, עם גרסאות פיצוץ של לימפומות שאינן הודג'קין.
הסוג הנודולרי של לימפומות שאינן הודג'קין בכל סוג היסטולוגי מאופיין במהלך נוח יותר של המחלה. בווריאציה הלימפוציטית, למרות ההכללה המהירה של התהליך, מצוין גם מהלך שפיר יחסית.
לתמונה הקלינית וההמטולוגית בגרסאות מורפולוגיות מסוימות של לימפוסרקומות מפוזרות יש מאפיינים משלה. לפיכך, הווריאציה הלימפוציטית מאופיינת בהכללה מוקדמת למדי של התהליך. שלא כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית, לעיתים קרובות ניתן להתחקות אחר רצף המעורבות והתהליך הפתולוגי של קבוצות שונות של בלוטות לימפה; בדיקה היסטולוגית של מח העצם מגלה נגע מסוג נודולרי או נודולרי-דיפוזי (ובניגוד לאופי המפוזר של החדירה בלוקמיה לימפוציטית כרונית).
הכללה של התהליך, בממוצע, מתרחשת לאחר 3-24 חודשים. ניתן לזהות פגיעה במח עצם גם בהמוגרמה תקינה (אצל 47% מהחולים היא אינה משתנה בזמן האבחון), בחלק מהחולים מתגלה לימפוציטופניה. למרות ההכללה המוקדמת ומעורבותו של מח העצם בתהליך, הפרוגנוזה של המחלה בגרסה זו חיובית יחסית (עד 75% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים).
וריאנט תאי ה-T של לימפוזרקומה נבדל על ידי מוזרויות קליניות והמטולוגיות: טחול, הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, הסתננות לריאות, נגעים בעור. המוקד העיקרי הוא אזור פרקורטיקלי תלוי T של בלוטות הלימפה. קיימת לימפוציטוזיס גבוהה בדם, הגרעינים של רוב הלימפוציטים מעוותים. תוחלת החיים הממוצעת בגרסה נדירה זו היא קצרה - 10 חודשים.
עם וריאנט ציטולוגי לימפופלסמציטי נדיר, התסמונות הקליניות של מהלך המחלה נקבעות על ידי לוקליזציה של הגידול, מידת השכיחות של התהליך, ולעתים קרובות על ידי כמות ה-IgM בסרום הדם.
הווריאציה הפרולימפוציטית נמצאת ב-45-51% מכלל המקרים של לימפוסרקומה. עם זה, לעתים קרובות מזוהה עלייה בבלוטות העורף, הפרוטיד, הפופליטאלי והלימפה. למרות ההכללה הלא אחידה והלוקמיה התכופה (ב-25-45%) של התהליך, עם אפשרות זו, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 63-70%. בתת-וריאנט הפרולימפוציטים-לימפובלסטיים, הפרוגנוזה פחות טובה.
הווריאציה הלימפובלסטית, הטרוגנית למדי במאפיינים המורפולוגיים (גרעין מעוות, לא מעוות, מאקרו, מיקרו צורות) והאימונולוגיות (פנוטיפ T ו-B), שכיחה ביותר בילדים. בלוטות לימפה של לוקליזציה שונות מושפעות. המחלה נבדלת על ידי צמיחה מהירה של גידולים ומעורבות של אזורים אנטומיים חדשים בתהליך. לעתים קרובות יותר מאשר בלימפוסרקומות אחרות, הציטופניה הראשונית, פנוטיפ תאי T של לימפוציטים, נמצאת בהמוגרמה.
לימפומה של Burkitt ממקור תאי B מיוחסת לסוג הלימפובלסטי של לימפוסרקומה. הווריאציה הקלאסית שלו מתבטאת בעיקר בפגיעה בעצמות (במיוחד בלסת התחתונה), בכליות, בשחלות, בבלוטות הלימפה של האזורים הרטרופריטוניאליים, בריאות, בבלוטות הרוק הפרוטידיות. רק לעתים נדירות מעורב מוח העצם בתהליך. עם צורות מקומיות, הפרוגנוזה חיובית עם הפוגות ארוכות טווח עד לריפוי מלא. הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה T-לימפובלסטית הוא "פרותימוציט". ברוב המוחלט של המקרים, המדיאסטינום מושפע, מתגלות גרורות במערכת העצבים המרכזית, בריאות; ב-50% מהמקרים - לוקמיה. המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל בנים בחמש השנים הראשונות לחייהם ובמתבגרים בני 13-16.
לימפוזרקומה אימונובלסטית (בעיקר פנוטיפ תאי B) יכולה להתפתח כגידול ראשוני של מערכת העיכול, בלוטות הלימפה, הטבעות של ולדייר, וציטופניה מתגלה לעיתים קרובות, סרטן דם - במקרים נדירים. המחלה מתקדמת במהירות, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 21-32%, אולם הסרה של גידול בודד יכולה לתרום לשנים רבות של הפוגה ואף לריפוי. לימפוסרקומה אימונובלסטית כתהליך משני מתוארת במיאלומה נפוצה, מקרוגלובלינמיה של Waldenström ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות.
Mycosis fungoides הוא גידול לימפואידי ממאיר המופיע תמיד בעיקר בשכבות העליונות של הדרמיס, המורכב ממסייעי T פולימורפיים. הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות דלקת לא ספציפית. האבחנה מאומתת על פי מחקרים היסטולוגיים, ציטוכימיים (תאים לימפואידים נותנים תגובה חיובית לפוספטאז חומצי, בטא גלוקורונידאז ואסטראז חומצה לא ספציפי). ישנה נקודת מבט שהשלב הכרוני המוקדם של המחלה עשוי להיות תגובתי, וה"לימפובלסטי" מייצג טרנספורמציה ממאירה אמיתית. תסמונת סזארי, המאופיינת בהופעה בהמוגרמה של תאים לימפואידים בעלי גרעין בצורת מוח, נחשבת לשלב הלוקמי של ה-Mycosis fungoides.
הגרסה ההיסטוציטית של לימפומות ממאירות שאינן הודג'קין היא נדירה. התמונה הקלינית שלו מגוונת. ניתן למצוא גרורות באיברים רבים. לוקמיה ומעורבות של מח עצם הם נדירים, עם ציטופניה לעיתים קרובות.
ההשתייכות הנוזולוגית של הצורות החדשות שזוהו נותרה במחלוקת. אז, לימפומה של לנרט, שתוארה במקור כגרסה יוצאת דופן של לימפוגרנולומטוזיס עם תכולה גבוהה של תאים אפיתליואידים, מוצעת להיחשב כצורה עצמאית. היעדר תאי ברזובסקי-שטרנברג טיפוסיים, פיברוזיס, תכולה גבוהה של אימונובלסטים, תאי פלזמה, מעברים ללימפוסרקומה שימשו בסיס להבחנה בין מחלה זו לבין לימפוגרנולומטוזיס ובידוד תחת השם "לימפומה של לנרט" (לימפומה ממאירה בעלת תכולה גבוהה של היסטיוציטים אפיתליואידים, לימפומה לימפה-פיתלית, לימפומה של תאי אפיתליואיד). תכונה של הביטויים הקליניים של לימפומה של לנרט היא התבוסה התכופה של השקדים הפלאטיניים של בלוטות הלימפה, גיל המטופלים המבוגר, נוכחות של גמופתיה פוליקונלית ופריחה אלרגית בעור בהיסטוריה.
לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית עם דיספרוטאינמיה (לימפוגרנולומטוזיס X), שתוארה גם היא בשנים האחרונות, מוצעת להתייחס גם ללימפומות שאינן הודג'קין. מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בחום, ירידה במשקל, פריחות בעור, לימפדנופתיה כללית, לרוב בשילוב עם הפטו וטחול, היפרגלובולינמיה מתמשכת ולעיתים סימני המוליזה. מבחינה היסטולוגית, טריאדה אופיינית: התפשטות של כלי דם קטנים, התפשטות אימונובלסטים, משקעים של מסות אמורפיות חיוביות ל-PAS בדפנות כלי הדם. מספר האאוזינופילים וההיסטיוציטים משתנה, אך לפעמים מספרם של האחרונים גדל באופן ניכר. אולי נוכחותם של תאים ענקיים, מוקדים קטנים של נמק. מספר חוקרים רואים בשינויים שתוארו לעיל לא לימפומה ממאירה, אלא כתגובתי, הקשורים להפרעות במערכת הלימפוציטים B.
לימפוציטים יכולים להיות מקומיים באיברים ורקמות שונות (טחול, בלוטות לימפה, קיבה, ריאות, עור וכו'). המחלה מתקדמת לאט. במשך זמן רב, הטחול מוגדל מעט, בלוטות הלימפה בגודל נורמלי או מוגדל מעט. בדם, מספר הלויקוציטים תקין או קרוב לנורמה, עם דומיננטיות או תכולה תקינה של לימפוציטים בוגרים. רמת הטסיות נמצאת בטווח התקין, מספרן עשוי לרדת ל-1 * 109 / l-1.4 * 109 / ליטר בחלק מהחולים לאחר 7-10 שנים. לעתים קרובות יותר, מתגלה רק נטייה קלה לירידה ברמת ההמוגלובין ובמספר האריתרוציטים, רטיקולוציטים נעים בתוך 1.5-2%. ביופסיית מח עצם חושפת שגשוג בודד המורכב מלימפוציטים בוגרים; מחקרים היסטולוגיים של בלוטת לימפה מוגדלת ואיברים מושפעים אחרים עוזרים לאמת את האבחנה. ממאירות של לימפוציטומה עם טרנספורמציה ללימפוסרקומה או לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה חובה, ואם היא מתרחשת, היא לרוב לאחר חודשים או שנים רבים.

עבור כל הווריאציות המורפולוגיות של לימפומות שאינן הודג'קין, קיים נגע תכוף באותה מידה של בלוטות הלימפה באופן כללי והן של הקבוצות האישיות שלהן, הטבעת הלימפואידית של Waldeyer ומערכת העיכול. נגע ראשוני תכוף יותר של בלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות וחלל הבטן, העצמות והרקמות הרכות נצפה עם לימפובלסטיות, טחול - עם גרסאות פרולימפוציטיות. התהליך הפתולוגי, ללא קשר לגרסה המורפולוגית של המחלה, ברוב המקרים מתפשט לראשונה לא לאזורים הסמוכים לבלוטות הלימפה. התבוסה של קבוצות סמוכות של בלוטות לימפה מתרחשת לעתים קרובות בגרסה הלימפובלסטית.
גרורות חוץ-נודליות מוקדמות, גרורות במח עצם, מעורבות של הכבד והטחול בתהליך הפתולוגי שכיחות מעט יותר בווריאציה הפרולימפוציטית, ופגיעה במח עצם ולוקמיה שכיחות יותר בנוכחות תאים בעלי גרעין מעוגל ומפוצל. יחד עם זאת, בגרסאות הפיצוץ, מעורבות מוח העצם והגידול בגודל בלוטות הלימפה מתרחשים מוקדם יותר.
ההבדלים הגדולים ביותר בין וריאנטים מורפולוגיים מצוינים בעת הערכת הישרדות. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור הווריאציה הפרולימפוציטית של תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים ועגולים הוא 70 ו-53%, בהתאמה. בווריאציה הפרולימפוציטית-לימפובלסטית של תאים גדולים עם גרעין מפוצל, שיעורי ההישרדות מתקרבים לאלו בווריאציות הפיצוץ והם 14-21 חודשים.
שיעורי ההישרדות בשלבים I-II של לימפומות שאינן הודג'קין עם רמה גבוהה של ממאירות בנגע הראשוני של מערכת העיכול עולים משמעותית על אלו שנצפו בקבוצת החולים הכללית עם וריאנטים אלו.
לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של הטחול היא לוקליזציה נדירה (פחות מ-1%), בעוד המעורבות שלה בתהליך הפתולוגי נמצאת לרוב (40-50%) בלימפוסרקומות. לעתים קרובות יותר, הנגע הראשוני של הטחול נמצא בגרסה הפרולימפוציטית. לעתים קרובות יותר, עם לימפומה של הטחול, מח העצם מעורב בתהליך הפתולוגי. עם זאת, בגרסה הלימפובלסטית, גרורות מהטחול ממוקמות לעתים קרובות יותר בבלוטות הלימפה הבטן.
המעורבות הריאה השכיחה ביותר נמצאת בלימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה. הפרוגנוזה עבור לוקליזציה ראשונית זו נקבעת גם על ידי הווריאציה המורפולוגית. התבוסה של מערכת העצבים לברר, ככלל, עם גרסאות פיצוץ של לימפומות שאינן הודג'קין.
הסוג הנודולרי של לימפומות שאינן הודג'קין בכל סוג היסטולוגי מאופיין במהלך נוח יותר של המחלה. בווריאציה הלימפוציטית, למרות ההכללה המהירה של התהליך, מצוין גם מהלך שפיר יחסית.
לתמונה הקלינית וההמטולוגית בגרסאות מורפולוגיות מסוימות של לימפוסרקומות מפוזרות יש מאפיינים משלה. לפיכך, הווריאציה הלימפוציטית מאופיינת בהכללה מוקדמת למדי של התהליך. שלא כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית, לעיתים קרובות ניתן להתחקות אחר רצף המעורבות והתהליך הפתולוגי של קבוצות שונות של בלוטות לימפה; בדיקה היסטולוגית של מח העצם מגלה נגע מסוג נודולרי או נודולרי-דיפוזי (ובניגוד לאופי המפוזר של החדירה בלוקמיה לימפוציטית כרונית).
הכללה של התהליך, בממוצע, מתרחשת לאחר 3-24 חודשים. ניתן לזהות פגיעה במח עצם גם בהמוגרמה תקינה (אצל 47% מהחולים היא אינה משתנה בזמן האבחון), בחלק מהחולים מתגלה לימפוציטופניה. למרות ההכללה המוקדמת ומעורבותו של מח העצם בתהליך, הפרוגנוזה של המחלה בגרסה זו חיובית יחסית (עד 75% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים).
וריאנט תאי ה-T של לימפוזרקומה נבדל על ידי מוזרויות קליניות והמטולוגיות: טחול, הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, הסתננות לריאות, נגעים בעור. המוקד העיקרי הוא אזור פרקורטיקלי תלוי T של בלוטות הלימפה. קיימת לימפוציטוזיס גבוהה בדם, הגרעינים של רוב הלימפוציטים מעוותים. תוחלת החיים הממוצעת בגרסה נדירה זו היא קצרה - 10 חודשים.
עם וריאנט ציטולוגי לימפופלסמציטי נדיר, התסמונות הקליניות של מהלך המחלה נקבעות על ידי לוקליזציה של הגידול, מידת השכיחות של התהליך, ולעתים קרובות על ידי כמות ה-IgM בסרום הדם.
הווריאציה הפרולימפוציטית נמצאת ב-45-51% מכלל המקרים של לימפוסרקומה. עם זה, לעתים קרובות מזוהה עלייה בבלוטות העורף, הפרוטיד, הפופליטאלי והלימפה. למרות ההכללה הלא אחידה והלוקמיה התכופה (ב-25-45%) של התהליך, עם אפשרות זו, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 63-70%. בתת-וריאנט הפרולימפוציטים-לימפובלסטיים, הפרוגנוזה פחות טובה.
הווריאציה הלימפובלסטית, הטרוגנית למדי במאפיינים המורפולוגיים (גרעין מעוות, לא מעוות, מאקרו, מיקרו צורות) והאימונולוגיות (פנוטיפ T ו-B), שכיחה ביותר בילדים. בלוטות לימפה של לוקליזציה שונות מושפעות. המחלה נבדלת על ידי צמיחה מהירה של גידולים ומעורבות של אזורים אנטומיים חדשים בתהליך. לעתים קרובות יותר מאשר בלימפוסרקומות אחרות, הציטופניה הראשונית, פנוטיפ תאי T של לימפוציטים, נמצאת בהמוגרמה.
לימפומה של Burkitt ממקור תאי B מיוחסת לסוג הלימפובלסטי של לימפוסרקומה. הווריאציה הקלאסית שלו מתבטאת בעיקר בפגיעה בעצמות (במיוחד בלסת התחתונה), בכליות, בשחלות, בבלוטות הלימפה של האזורים הרטרופריטוניאליים, בריאות, בבלוטות הרוק הפרוטידיות. רק לעתים נדירות מעורב מוח העצם בתהליך. עם צורות מקומיות, הפרוגנוזה חיובית עם הפוגות ארוכות טווח עד לריפוי מלא. הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה T-לימפובלסטית הוא "פרותימוציט". ברוב המוחלט של המקרים, המדיאסטינום מושפע, מתגלות גרורות במערכת העצבים המרכזית, בריאות; ב-50% מהמקרים - לוקמיה. המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל בנים בחמש השנים הראשונות לחייהם ובמתבגרים בני 13-16.
לימפוזרקומה אימונובלסטית (בעיקר פנוטיפ תאי B) יכולה להתפתח כגידול ראשוני של מערכת העיכול, בלוטות הלימפה, הטבעות של ולדייר, וציטופניה מתגלה לעיתים קרובות, סרטן דם - במקרים נדירים. המחלה מתקדמת במהירות, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 21-32%, אולם הסרה של גידול בודד יכולה לתרום לשנים רבות של הפוגה ואף לריפוי. לימפוסרקומה אימונובלסטית כתהליך משני מתוארת במיאלומה נפוצה, מקרוגלובלינמיה של Waldenström ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות.
Mycosis fungoides הוא גידול לימפואידי ממאיר המופיע תמיד בעיקר בשכבות העליונות של הדרמיס, המורכב ממסייעי T פולימורפיים. הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות דלקת לא ספציפית. האבחנה מאומתת על פי מחקרים היסטולוגיים, ציטוכימיים (תאים לימפואידים נותנים תגובה חיובית לפוספטאז חומצי, בטא גלוקורונידאז ואסטראז חומצה לא ספציפי). ישנה נקודת מבט שהשלב הכרוני המוקדם של המחלה עשוי להיות תגובתי, וה"לימפובלסטי" מייצג טרנספורמציה ממאירה אמיתית. תסמונת סזארי, המאופיינת בהופעה בהמוגרמה של תאים לימפואידים בעלי גרעין בצורת מוח, נחשבת לשלב הלוקמי של ה-Mycosis fungoides.
הגרסה ההיסטוציטית של לימפומות ממאירות שאינן הודג'קין היא נדירה. התמונה הקלינית שלו מגוונת. ניתן למצוא גרורות באיברים רבים. לוקמיה ומעורבות של מח עצם הם נדירים, עם ציטופניה לעיתים קרובות.
ההשתייכות הנוזולוגית של הצורות החדשות שזוהו נותרה במחלוקת. אז, לימפומה של לנרט, שתוארה במקור כגרסה יוצאת דופן של לימפוגרנולומטוזיס עם תכולה גבוהה של תאים אפיתליואידים, מוצעת להיחשב כצורה עצמאית. היעדר תאי ברזובסקי-שטרנברג טיפוסיים, פיברוזיס, תכולה גבוהה של אימונובלסטים, תאי פלזמה, מעברים ללימפוסרקומה שימשו בסיס להבחנה בין מחלה זו לבין לימפוגרנולומטוזיס ובידוד תחת השם "לימפומה של לנרט" (לימפומה ממאירה בעלת תכולה גבוהה של היסטיוציטים אפיתליואידים, לימפומה לימפה-פיתלית, לימפומה של תאי אפיתליואיד). תכונה של הביטויים הקליניים של לימפומה של לנרט היא התבוסה התכופה של השקדים הפלאטיניים של בלוטות הלימפה, גיל המטופלים המבוגר, נוכחות של גמופתיה פוליקונלית ופריחה אלרגית בעור בהיסטוריה.
לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית עם דיספרוטאינמיה (לימפוגרנולומטוזיס X), שתוארה גם היא בשנים האחרונות, מוצעת להתייחס גם ללימפומות שאינן הודג'קין. מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בחום, ירידה במשקל, פריחות בעור, לימפדנופתיה כללית, לרוב בשילוב עם הפטו וטחול, היפרגלובולינמיה מתמשכת ולעיתים סימני המוליזה. מבחינה היסטולוגית, טריאדה אופיינית: התפשטות של כלי דם קטנים, התפשטות אימונובלסטים, משקעים של מסות אמורפיות חיוביות ל-PAS בדפנות כלי הדם. מספר האאוזינופילים וההיסטיוציטים משתנה, אך לפעמים מספרם של האחרונים גדל באופן ניכר. אולי נוכחותם של תאים ענקיים, מוקדים קטנים של נמק. מספר חוקרים רואים בשינויים שתוארו לעיל לא לימפומה ממאירה, אלא כתגובתי, הקשורים להפרעות במערכת הלימפוציטים B.
לימפוציטים יכולים להיות מקומיים באיברים ורקמות שונות (טחול, בלוטות לימפה, קיבה, ריאות, עור וכו'). המחלה מתקדמת לאט. במשך זמן רב, הטחול מוגדל מעט, בלוטות הלימפה בגודל נורמלי או מוגדל מעט. בדם, מספר הלויקוציטים תקין או קרוב לנורמה, עם דומיננטיות או תכולה תקינה של לימפוציטים בוגרים. רמת הטסיות נמצאת בטווח התקין, מספרן עשוי לרדת ל-1 * 109 / l-1.4 * 109 / ליטר בחלק מהחולים לאחר 7-10 שנים. לעתים קרובות יותר, מתגלה רק נטייה קלה לירידה ברמת ההמוגלובין ובמספר האריתרוציטים, רטיקולוציטים נעים בתוך 1.5-2%. ביופסיית מח עצם חושפת שגשוג בודד המורכב מלימפוציטים בוגרים; מחקרים היסטולוגיים של בלוטת לימפה מוגדלת ואיברים מושפעים אחרים עוזרים לאמת את האבחנה. ממאירות של לימפוציטומה עם טרנספורמציה ללימפוסרקומה או לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה חובה, ואם היא מתרחשת, היא לרוב לאחר חודשים או שנים רבים.

קריטריונים לאבחון*** (תיאור סימנים מהימנים של המחלה בהתאם לחומרת התהליך)

תלונות ואנמנזה

התלונות נובעות ממיקום מוקדי הגידול. עם פגיעה בבלוטות הלימפה של הצוואר ובמדיסטינום - לעתים קרובות שיעול יבש, אם יש דחיסה של הכלים הגדולים של חלל החזה - ציאנוזה ונפיחות של החצי העליון של הגוף והפנים עם הפרעות נשימה וטכיקרדיה. אם בלוטות הלימפה של חלל הבטן והחלל הרטרופריטונאלי מושפעות, תיתכן התפתחות של חסימת מעיים, נפיחות בגפיים התחתונות, צהבת, הפרעה במתן שתן.

עם התבוסה של הלוע האף - קושי בנשימה באף. עם פגיעה בבלוטת החלב - דחיסה מפוזרת של בלוטת החלב. עם פגיעה במערכת העצבים המרכזית - כאב ראש חד, בחילות, הקאות. עם פגיעה במערכת העיכול - ירידה במשקל, בחילות, הקאות, אובדן תיאבון.

לקיחת היסטוריה מפורטת, תוך תשומת לב מיוחדת לנוכחות תסמיני שיכרון וקצב גדילת בלוטות הלימפה.

בדיקה גופנית

בדיקת מישוש יסודית של כל הקבוצות של בלוטות הלימפה ההיקפיות (תת-מנדיבולאריות, צוואריות-סופרקלביקולריות, תת-שוקיות, בית-שחיות, איליאק, מפשעתי, ירך, אולנר, אוקסיפיטלי), כבד, טחול. בדיקה של רופא אף אוזן גרון (שקדים פלטין, אף-אף).

מחקר מעבדה:

2. בדיקת דם ביוכימית, כולל מחקר של קריאטינין, אוריאה, בילירובין, חלבון כולל, טרנסמינאזות, LDH, פוספטאז אלקליין.

4. מחקרים היסטולוגיים, אימונופנוטיפיים, אימונוהיסטוכימיים.

מחקר אינסטרומנטלי

1. אולטרסאונד:

חלל הבטן.

3. צילום רנטגן של החזה ב-2 הקרנות עם טומוגרפיה חציונית.

4. צילום רנטגן של עצמות אם המטופל מתלונן על כאב, וכן כאשר מתגלים שינויים בסינטיגרמות.

אינדיקציות לייעוץ מומחים:

1. בדיקה של רופא אף אוזן גרון (שקדים פלטין, לוע האף) לשלילת פגיעה בלוע האף.

2. בדיקת רדיולוג לפתרון סוגיית הטיפול בקרינה.

3. בדיקה על ידי קרדיולוג בנוכחות היסטוריה של מחלות לב.

4. בדיקה אצל אנדוקרינולוג בנוכחות היסטוריה של סוכרת.

5. בדיקת המנתח במצבי חירום.

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים ונוספים

כמות המחקר הנדרשת לפני אשפוז מתוכנן:

1. בדיקת דם קלינית, כולל תכולת תאי דם אדומים, המוגלובין, טסיות דם, פורמולת לויקוציטים, ESR.

2. בדיקת דם ביוכימית, כולל מחקר של חלבון כולל, קריאטינין, אוריאה, בילירובין, טרנסמינאזות, LDH, פוספטאז אלקליין.

3. קביעת קבוצת דם וגורם Rh.

4. קרישה.

7. צילום רנטגן של בית החזה.

8. בדיקה ציטולוגית של מח העצם.

9. בדיקה מורפולוגית של מח העצם.

10. טרפנוביופסיה של כנף הכסל.

11. אולטרסאונד של איברי הבטן.

12. בדיקה היסטולוגית.

13. מחקר אימונופנוטיפי

רשימת האירועים המרכזיים

ביופסיה כריתה. לצורך מחקר, נלקח הקדום מבין בלוטות הלימפה שהופיעו, אשר מוסר לחלוטין. בעת הסרת המכלול, אסור להינזק מכני. לא רצוי להשתמש בבלוטות לימפה מפשעתיות לבדיקה היסטולוגית אם יש קבוצות אחרות של בלוטות לימפה המעורבות בתהליך. ביופסיית מחט לאבחון ראשוני אינה מספקת.

גרידה מהעור לבדיקה ציטולוגית וכן בדיקה היסטולוגית של אזור העור במקרה של חשד לנגעים בעור.

ביופסיה טרנסטוריאלית של בלוטות הלימפה המדיסטינאליות, ביופסיה אנדוידאו-תורהקוסקופית של בלוטות הלימפה המדיסטינליות.

אימות לפרוטומיה של בלוטות לימפה רטרופריטונאליות.

בדיקה היסטולוגית של רקמת בלוטות הלימפה צריכה להיות מלווה בבדיקה אימונוהיסטוכימית.

1. אולטרסאונד:
- כל הקבוצות של בלוטות לימפה היקפיות, לרבות צוואר הרחם, העל-ותת-שפתי, בית השחי, המפשעתי, הירך, פארה-אבי העורקים, הכסל;

חלל הבטן.

2. טומוגרפיה ממוחשבת של החזה והבטן.