מהי סוכרת אינסיפידוס?

סוכרת אינסיפידוס היא מחלה המתבטאת בהפרשה של 3 עד 20 ליטר שתן ביום (שתן צלול, בעל תכולת מלח נמוכה וצפיפות מופחתת). גם כמות הנוזל ששותים חולי סוכרת אינסיפידוס נעה בין 3 ל-20 ליטר (בהתאמה לנפח השתן שהם מפרישים). הסימנים הברורים והראשונים ביותר לסוכרת אינספידוס הם פוליאוריה, התייבשות וצמא עז. מחלה זו מתגלה לרוב אצל אנשים בגילאי 18 עד 25 שנים. תדירות המחלה היא 3 אנשים לכל 100 אלף איש.

גורם ל

התרחשות מחלה זו קשורה לרוב לתפקוד לקוי של ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח. אם תפקודם נפגע, עלולה להתרחש ירידה בסינתזה של הורמון אנטי-דיורטי (מחסור מוחלט). מחסור יחסי יכול להתפתח עם הפרשת הורמונים תקינה, אך השפעות פיזיולוגיות לא מספקות על הגוף. מחלה זו ב-20% מהמקרים מתפתחת כתוצאה מהתערבות נוירוכירורגית.

מאחר ששמירה על מאזן המים והמלח מווסתת בדרך כלל בגוף האדם בעזרת צמא, תפקוד ההפרשה של הכליות והורמון וזופרסין, הפרה חמורה בתפקוד של אחד המרכיבים הללו מובילה להתפתחות סוכרת אינספידוס.

סוכרת אינסיפידוס יכולה להתרחש:

• בנוכחות ניאופלזמות במוח, נגעים בכלי דם או גרורות המשפיעות על תפקוד יותרת המוח או ההיפותלמוס;
• עם פגיעה מוחית טראומטית;
• עם טובולופתיה ראשונית (נגעים דלקתיים, ניווניים או ציסטיים של הכליות, שבהם ההובלה הצינורית נפגעת);
• כאשר מועברים גנטית;
• עקב מחלה זיהומית (עגבת, דלקת המוח, מלריה, שחפת וכו')

סוגי סוכרת אינסיפידוס

סוכרת אינסיפידוס מתחלקת לסוגים הבאים:

• נוירוגני;
• נפרוגני;
• תסמונת מתחילה;
• גסטגני (במהלך ההריון);
• סוכרת אידיופטית אינסיפידוס.

סוכרת אינסיפידוס מהסוג הנוירוגני מתפתחת כאשר הסינתזה של הורמון וזופרסין נפגעת. וזופרסין הוא ההורמון היחיד המווסת את ספיגת הנוזלים מחדש בכליה. עם הפרשה לא מספקת של הורמון זה על ידי ההיפותלמוס בצינורות האיסוף של הכליות, ספיגת המים מחדש מופחתת באופן משמעותי, עקב כך כמות גדולה של שתן מופרשת ומופרשת מהגוף.

בסוג הנפרוגני של סוכרת, הסיבה להתפתחותה היא תגובה מופחתת של הכליות להשפעות של וזופרסין. תסמינים של סוכרת אינסיפידוס יכולים להתפתח על רקע של מתח עצבי (תסמונת אינספידרית).

סוכרת פרוגסטוגני אינסיפידוס מתפתחת בנשים בהריון, לרוב בשליש השלישי כתוצאה מהרס של וזופרסין על ידי האנזים ארגינין aminopeptidase ונעלמת לאחר הלידה. תסמינים של מחלה זו במהלך ההריון הם חריפים במיוחד.

סוכרת אידיופטית אינסיפידוס היא מחלה שהגורמים לה לא ידועים. במקרים כאלה, לרוב מתברר שסוכרת אינסיפידוס נמצאת במשפחתו הקרובה של החולה. סוכרת אידיופטית אינספידוס מתפתחת באופן פתאומי, במהירות ובצורה חריפה. הגורם לסוכרת אינסיפידוס נותר לא ברור בכשליש מהמקרים.

תסמינים

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס, בנוסף לפוליאוריה (ייצור שתן מוגבר) וצמא קיצוני, כוללים:

• בחילה והקאה;
• חוסר תיאבון;
• ירידה במשקל;
• התרחשות של התקפים;
• נדודי שינה;
• ירידה בפעילות המנטלית;
• נִרגָנוּת;
• עור יבש;
• ירידה בהזעה.

במקרה זה, מתן שתן מתרחש בעיקר בלילה. נפח השתן בסוכרת אינסיפידוס עולה על 3 ליטר ליום. כתוצאה מסוכרת אינספידוס אצל גברים יש ירידה בעוצמה, אצל נשים - הפרה של המחזור החודשי, ואצל ילדים - פיגור בהתפתחות המינית והפיזית. ניתן להשלים את כל התסמינים המפורטים של סוכרת אינסיפידוס בילדים על ידי הרטבה.

סיבוכים

עם הגבלה בשימוש בנוזל בחולים עם סוכרת אינסיפידוס, מתרחשים כאבי ראש, טכיקרדיה, ריריות יבשות, חום, בחילות והקאות, קרישי דם והפרעות נפשיות.

עם מחלה זו, אגן הכליה, השופכנים ושלפוחית ​​השתן מתרחבים, הקיבה נמתחת ויורדת, מתפתחת גירוי מעי כרוני ודיסקינזיה (דיסמוטיליות) של דרכי המרה.

אבחון המחלה

אבחון סוכרת אינסיפידוס אינו גורם לקשיים, שכן התסמינים של מחלה זו ברורים מדי. גם כאשר נבדק על ידי רופא, מטופל כזה אינו יכול להיפרד מבקבוק המכיל משקה. ועדיין, באבחון יש צורך לשלול סוכרת, צריכה בלתי מבוקרת של תרופות משתנות (הן תרופתיות והן בצורת תה), הפרעות מטבוליות ושימוש בתרופות המעכבות את פעולת הווזופרסין.

בסוכרת אינסיפידוס, נצפית תכולת נתרן מוגברת בשתן המופרש על ידי הגוף, והצפיפות היחסית של השתן יורדת. המשימה העיקרית של הרופא היא לקבוע את המקור שעורר את התפתחות המחלה (מוח, כליות, הריון או התמוטטות עצבים). ניתן לזהות את הקשר של סוכרת אינסיפידוס עם חשיפה ללחץ באמצעות בדיקה עם אכילה יבשה: כאשר אכילה יבשה (סירוב לשתות נוזלים במשך 10-12 שעות), הפוליאוריה נפסקת.

כדי לקבוע את הגורם לסוכרת אינסיפידוס, המטופל:

• ניתן להזמין MRI של המוח;
• מתבצעת בדיקה אופתלמולוגית;
• מתבצעת בדיקת רנטגן;
• בדיקת אולטרסאונד או CT של הכליות נקבעת;
• מתבצעת בדיקה פסיכו-נוירולוגית;
• המשקל, הדופק והלחץ של המטופל נמדדים.

בדם של חולי סוכרת אינספידוס, מתגלים היפראוסמולריות בפלזמה, חוסר אשלגן ועודף סידן. מאחר ולסוכרת ולסוכרת אינסיפידוס יש תסמינים דומים, ההבחנה מסוכרת נעשית על ידי מדידת רמות הגלוקוז בצום.

על מנת לאשר את האבחנה מתבצעת בדיקת אכילה יבשה. במקרה של סוכרת אינספידוס, יש ירידה חדה במשקל הגוף, עלייה באוסמולריות של דם ושתן, החולה מרגיש צמא בלתי נסבל.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

הטיפול במחלה תלוי בגורם הבסיסי שגרם לתסמינים של סוכרת אינסיפידוס. בכל הצורות, התרופה אנטי-דיורטית desmopressin משמשת בצורה של טבליות או טיפות להזלפה לאף. המינון של תרופה זו תלוי במידה רבה במשקל הגוף, גיל המטופל וחומרת מחלתו, ולכן הוא נקבע על ידי הרופא המטפל על בסיס אישי. מחקרים הראו שטיפול בדסמופרסין בטוח לנשים הרות ולעוברים.

זה מבוצע גם על ידי החדרת כמויות גדולות של תמיסות מלח לגוף כדי לתקן את האיזון הרצוי במים. עם האופי הפסיכוגני של סוכרת אינספידוס, הסימפטומים שלה עשויים להיעלם גם במהלך טיפול פסיכולוגי או נטילת תרופות פסיכוטרופיות.

בסוכרת אינסיפידוס, בנוסף לתרופות, נקבעת דיאטה. יש צורך להפחית את צריכת המלח ל-5 גרם ליום ואת צריכת החלבון כדי להפחית את העומס על הכליות. ניתן להשאיר את צריכת השומנים והפחמימות ברמה נורמלית. ניתן להרחיב את התזונה על ידי ירקות, פירות ומוצרי חומצה לקטית. וכדי להרוות את הצמא שלך, אתה יכול להשתמש במיצים, לפתנים, משקאות פירות המכילים כמות קטנה של פחמימות.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סוכרת אינסיפידוס תלויה באיזו מחלה עוררה אותה. אם המחלה עוררה ניאופלזמה במוח, אז עם הסרה מוצלחת של הגידול, הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס נעלמים. עם התפתחות סוכרת אינסיפידוס עקב מחלה זיהומית, החלמה מלאה מתאפשרת כאשר המחלה הבסיסית מתרפאת. עם זאת, מקרים כאלה הם נדירים. סוכרת אינסיפידוס שנוצרה אצל נשים בהריון נעלמת לרוב לאחר הלידה.

סוכרת אינסיפידוס יכולה להיות חולה לכל החיים, תוך שמירה על כושר העבודה בעזרת טיפול הורמונלי חלופי. אם נצפים תסמינים של סוכרת אינסיפידוס בילדים שמקורם נפרוגני, סיכויי ההישרדות נמוכים.

סוכרת אינסיפידוס (סוכרת אינסיפידוס) היא מחלה אנדוקרינית נדירה המופיעה עקב תפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס או הכליות. המחלה מאופיינת בפולידיפסיה (תחושת צמא תמידי) ופוליאוריה (ייצור שתן מוגבר - מ-6 ל-50 ליטר ליום).

מחלה זו היא כרונית, היא יכולה להתפתח אצל נשים וגברים בכל גיל, אך לעתים קרובות תסמונת סוכרת אינסיפידוס מתרחשת אצל אנשים בגילאי 18-28 שנים.

יותרת המוח וההיפותלמוס הן בלוטות אנדוקריניות המחוברות זו לזו. הם מעין לוח בקרה השולט בבלוטות האנדוקריניות של הגוף.

הערה! נוירונים מגזרי ההיפותלמוס מייצרים הורמונים - אוקסיטוצין ווזופרסין.

ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין מאוחסן בבלוטת יותרת המוח האחורית. ההורמון משתחרר בעת הצורך ושולט בספיגה מחדש של מים בנפרונים של הכליות.

במקרה של ריכוז נמוך בדם של הורמון אנטי משתן בכליות, הוא מוטרד בתהליכי ספיגה הפוכה של מים, ולכן נוצרת פוליאוריה.

תסמינים וגורמים לסוכרת אינסיפידוס

תסמונת סוכרת אינספידוס מופיעה אם מתרחשים שינויים פתולוגיים בגוף, שהגורמים להם נעוצים ב:

• פירוק מוגבר של וזופרסין;
• התרחשות של תצורות בבלוטת יותרת המוח ובהיפותלמוס;
• תאי מטרה בכליות הופכים לחוסר רגישות להורמון אנטי-דיורטי;
• מומים של ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח;
• גורם תורשתי (נטייה לפי סוג אוטוזומלי דומיננטי);
• פגיעת ראש או ניתוח נוירוכירורגי לא מוצלח, הגורם לנזק לנוירוני וזופרסין;
• גרורות אונקולוגיות בעלות השפעה שלילית על העבודה של שתי הבלוטות;
• מחלות אוטואימוניות וזיהומיות שהורסות נוירונים של הורמון אנטי-דיורטי.

התסמינים העיקריים של סוכרת סוכר הם פולידיפסיה ופוליאוריה, בדרגות חומרה שונות.

תסמינים המופיעים עם מהלך ארוך של המחלה

עבור מהלך ארוך של המחלה אופייניים תסמינים כמו עלייה בשלפוחית ​​השתן, צניחה והתנפחות של הקיבה. תסמינים של סוכרת אינספידוס כוללים גם אנורקסיה (ירידה מוגזמת במשקל), הקאות ובחילות.

התסמינים האופייניים הבאים הם לחץ דם נמוך, עייפות ואסתניה. סוכרת אינסיפידוס מלווה גם בתסמינים כמו מיגרנה ועיוות שדה הראייה.

סימפטום נוסף של סוכרת אינסיפידוס טמון בהתייבשות:

1. עור יבש ואטוני;
2. עוויתות אפשריות;
3. עצמות לחיים שקועות.

כמו כן, לעיתים עם שינוי חד בתנוחת הגוף, המטופל מפתח תסמינים כמו קריסה אורתוסטטית.

אבחון

בעת קביעת האבחנה, חשוב לקבוע נכון את צורת המחלה כך שהטיפול יהיה מיטבי. לאבחון המחלה חשובים אנמנזה ותסמינים המעידים על פולידיפסיה ופוליאוריה (יותר משני ליטר ליום).

אם נתונים קליניים ואנמנסטיים מצביעים על תסמונת של סוכרת אינסיפידוס, הרופא רושם בדיקות מסוימות. במקרה זה, אדם צריך לוותר על מים לזמן מה.

המטופל גם נותן בדיקות שתן ודם כדי לקבוע:

• צפיפות שתן;
• אוסמולריות;
• ריכוז של חנקן, אשלגן, גלוקוז, נתרן, סידן בדם;
• גליקוזוריה.

ניתוח נוסף מתבצע לאכילה יבשה, שבה החולה אינו שותה מים בין 8 ל-24 שעות. בתהליך הבדיקה נרשמים מדי שעה משקל, צפיפות ונפח השתן, ונמדדת תכולת הנתרן בשתן.

אם משקל המטופל יורד ב-5% וכמות הנתרן היא יותר מ-3 mmol/l, אזי המחקר מסתיים. אז אפשר להפריך או לאשר את נוכחותו של סוכרת אינספידוס, שבה אין הורמון אנטי-דיורטי, המאפשר לבצע אבחנה מבדלת עם עצבים ונפשיים.

אבחנה של תסמונת נפרוגנית והיפותלמומית של סוכרת אינסיפידוס כוללת מחקר באמצעות Minirin: בדיקת Zimnitsky נעשית לפני נטילת Minirin ולאחר שימוש בתרופה זו. אם לאחר נטילת התרופה, נפח השתן יורד וצפיפותו עולה, אז זה מאשר את האבחנה - סוכרת היפותלמוס אינסיפידוס.

לאבחנה מבדלת של סוגים נפרוגניים והיפותלמוסים, ישנה חשיבות רבה לתכולת הוזופרסין בדם: בסוכרת נפרוגנית, כמות הורמון זה מוגברת, ובמקרה השני היא מוערכת בחסר.

לאבחון סוכרת סוכר מהסוג המרכזי, נעשה בדיקת MRI הקובעת נוכחות של פתולוגיות, נקודות בהירות ותצורות בבלוטת יותרת המוח.

יַחַס

סוכרת אינסיפידוס מרכזית

טיפול בסוג זה של סוכרת אינסיפידוס כרוך בשימוש בטיפול חלופי קבוע. התרופה העיקרית שבה מתבצע טיפול מוצלח היא Desmopressin והזנים שלה:

• מינירין (טבליות) - אנלוגי מלאכותי של הורמון אנטי-דיורטי;
• אדיאורטין (אמפולות) - לשימוש תוך-אף.

מינירין (וזופרסין מלאכותי)

לאחר נטילת התרופה ניתן לזהות בדם לאחר 15-30 דקות, וריכוזה מגיע לאחר 120 דקות.

הרופא בוחר את המינון בנפרד, תוך מעקב אחר תוצאות השימוש בתרופה כאשר הטיפול נמצא בשלב הראשוני. המינון נקבע, בהתאם לכמות הנוזלים ששותים ומספר ההטלות. ככלל, זה 1-2 טבליות ליום.

התרופה נלקחת חצי שעה לפני הארוחה או לאחר שעתיים לאחר הארוחה. משך הפעולה של Minirin הוא בין 8 ל 12 שעות, ולכן יש ליטול אותו שלוש פעמים ביום.

במקרה של מנת יתר, זה עשוי להופיע:

• תְפִיחוּת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• ירידה בשתן.

הסיבות למנת יתר קשורות לרוב למינון שגוי, שינויי אקלים, חום ושינויים באורח החיים.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס מסוג נפרוגני

הטיפול במחלה מסוג זה כולל שימוש בטיפול משולב, המורכב מסוגים שונים של משתנים עם צריכת מלח מינימלית. זה הכרחי כדי להגביר את ההשפעה של משתני תיאזיד.

כטיפול עזר משתמשים במעכבי פרוסטגלנדין: איבופרופן, אספירין, אינדומתצין.

הערה! בסוג הנפרוגני של סוכרת אינסיפידוס, Desmopressin אינו יעיל.

טיפול בסוג הדיפסוגני של המחלה אינו מצריך טיפול תרופתי. מטרתו העיקרית היא להפחית את כמות הנוזלים הנצרכת.

תזונה לסוכרת אינספידוס

עם תסמונת סוכרת אינסיפידוס, החולה צריך להגביל את כמות המלח, האלכוהול והמזון החלבון הנצרך. המרכיב העיקרי בתזונה שלו צריך להיות מוצרי חלב, פירות וירקות.

וכדי להפחית את הצמא, כדאי לשתות משקאות צוננים עם תפוח ולימון.

סוכרת אינסיפידוס(La T. סוכרת אינסיפידוס) היא מחלה נדירה (3 מקרים לכל 100,000) שמתרחשת כתוצאה מייצור לא מספיק של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין בחולהמה שעוזר לכליות לשמור על כמות הנוזלים הנדרשת בגוף. בסוכרת אינסיפידוס, הכליות של אדם חולה מתחילות להפריש כמות גדולה באופן חריג של שתן. בקצב של עד ליטר וחצי ליום, הם יכולים לתת 3 עד 30 ליטר שתן! השתן הוא בצפיפות נמוכה, חסר צבע וריח. בנוסף, החולה מתייסר כל הזמן בצמא עז, למרות העובדה שהוא שותה הרבה.

סוכרת אינסיפידוס - מה זה?

במוח יש קטע קטן - ההיפותלמוס, שאחראי על ההומאוסטזיס של הגוף. ההיפותלמוס מווסת את הייצור וזופרסין - הורמון אנטי-דיורטי (ADH), אשר ממלא תפקיד מרכזי בוויסות כמות הנוזלים בגוף. וזופרסין עובר מההיפותלמוס לבלוטת יותרת המוח, משם, לפי הצורך, הוא משתחרר לדם. עם חוסר וזופרסין בדם, ספיגת המים נפגעת, מה שגורם לפוליאוריה (השתנה מוגזמת).

סוכרת אינספידוס מאובחנת כאשר ההורמון וזופרסין מתחיל להיות מיוצר בצורה לא מספקת (), או עם תגובה כלייתית מופחתת להורמון אנטי-דיורטי ( סוכרת כליות אינסיפידוס). כמו כן, סוכרת אינסיפידוס יכולה להופיע אצל נשים במהלך ההריון ( סוכרת הריון אינסיפידוס) או כאשר הגוף תופס צמא בצורה לא נכונה ( צורה עצבנית או מתחילה של המחלה).

לא לכולם יש סוכרת...

סוכרת אינסיפידוס שונה מסוכרת אלו שתי מחלות שונות לחלוטין.למרות העובדה שלחלק מהתסמינים שלהם יש דמיון מסוים (צמא מתמיד, השתנה מרובה), מנגנון התרחשותן של מחלות אלו שונה.

סוכרת גורמת לרמות גבוהות של גלוקוז בדם עקב חוסר היכולת של הגוף להשתמש בגלוקוז בדם לאנרגיה. לאנשים עם סוכרת אינסיפידוס יש בדרך כלל רמות סוכר תקינות, אבל הכליות שלהם לא יכולות לאזן את כמות הנוזלים בגוף.

סוכרת אינסיפידוס נוטה להיות שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

להלן הבדלים בין סוכרת אינסיפידוס וסוכרת ופולידיפסיה פסיכוגנית:

	סוכרת אינסיפידוס	סוכרת	פולידיפסיה פסיכוגני
	חזק מאוד		חזק מאוד
מספר שתן ביום	3-15 ליטר	עד 2-3 ליטר	3-15 ליטר
הופעת הבכורה של המחלה		הַדרָגָתִי
הרטבת לילה	מתנה	קיים ברמות סוכר בדם >13.5 ממול/ליטר	מתנה
עלייה ברמת הגלוקוז בדם
סוכר בשתן
צפיפות יחסית של שתן	נָמוּך< 1,005		נָמוּך< 1,005
מצב המטופל במהלך הבדיקה עם מזון יבש	הולך ומחמיר	בלי שינויים	בלי שינויים
נפח השתן המופרש במהלך הבדיקה עם ארס יבש	לא משתנה	לא משתנה	יורד לנורמה
רמת חומצת שתן בדם	>5 ממול/ליטר	מתגבר עם חוסר פיצוי חמור	<5 ммоль/л

גורמים למחלה

• גידולים שפירים או באיכות נמוכה (עם נוכחות של גרורות) של בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס;
• פגיעת ראש חמורה, פגיעה מוחית טראומטית;
• פתולוגיה של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח של המוח;
• תורשה משפחתית של סוכרת אינסיפידוס;
• הפרה של תפיסת ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין על ידי הכליות (טובולופתיה ראשונית).

כמו I.I. דדוב בספר הלימוד "אנדוקרינולוגיה", כל מקרה 5 של סוכרת אינסיפידוס מאובחנת נגרם על ידי התערבויות נוירוכירורגיות.

המחלה מתרחשת באופן שווה אצל גברים ונשים. זה מתרחש בכל גיל, בדרך כלל בין גיל 20 ל-40.

כאשר סוכרת אינסיפידוס מתחילה, קשה לפספס את הסימפטומים שלה מכיוון הגדילה משמעותית את נפח הפוליאוריה היומית.השתן חסר צבע, צפיפות נמוכה, אין לו צבע או ריח.

התסמין האופייני השני של סוכרת אינסיפידוס הוא תחושת צמא שלא יודע שובע או פולידיפסיה.אדם הסובל מהטלת שתן תכופה נאלץ לשתות כמויות גדולות של מים ומשקאות אחרים. צמא בלתי ניתוק כזה של המטופל בדרך כלל הופך להיות מורגש לאחרים.

הנה מה אלנה מלישבה אומרת על הסימפטומים של מחלה זו:

בואו נרשום הכל תסמינים של סוכרת אינסיפידוס:

• הטלת שתן תכופה ושופעת, מ-4 עד 30 ליטר ליום;
• צמא חזק;
• נדודי שינה;
• הורדת לחץ דם;
• ירידה במשקל;
• אנורקסיה;
• בעיות עיכול;
• עייפות;
• ריגוש מוגברת;
• כאב שרירים;
• חוסר איזון רגשי;
• עור יבש וקרום רירי;
• ירידה בעוצמה אצל גברים, אי סדירות במחזור אצל נשים;
• מתיחה וצניחת הקיבה מנפח גדול של מים נכנסים;
• התייבשות הגוף.

מאפיינים כלליים של סוכרת אינסיפידוס
אֶטִיוֹלוֹגִיָה	א) מרכזי (היפותלמוס-יותרת המוח): אידיופתי, סימפטומטי (גידולים), מולד. ב) כליות: נרכש (תרופות רעילות, פתולוגיה של כליות), מולד
פתוגנזה	א) ND מרכזי: מחסור בוזופרסין מוביל לפגיעה בריכוז השתן ברמת צינוריות הנפרון הדיסטלית. ב) HD כליות: אובדן רגישות של הכליות לווזופרסין אנדוגני
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה	מחלה נדירה, לעתים קרובות יותר בגיל 20-40 שנים, כל מקרה 5 נובע מהתערבות כירורגית באזור המוח. צורות מולדות ו-ND כליות נדירים מאוד.
ביטויים קליניים עיקריים	פוליאוריה >4-5 ליטר ביום, עד 20 ליטר או יותר ביום, פולידיפסיה, נוקטוריה (עלייה בדחף להשתין בלילה), הרטבת ילדים.
אבחון	פוליאוריה מעל 3 ליטר ליום נורמוגליקמיה (שוללת סוכרת) צפיפות יחסית נמוכה של שתן (לא יותר מ-1005) hypoosmolarity של שתן<300 мОсм/кг ) בדיקת תזונה יבשה (בדיקת מניעת נוזלים): הימנעות מנוזלים למשך 8-12 שעות - במקרה של סוכרת אינסיפידוס, המשקל יקטן, אין עלייה בצפיפות ובאוסמולריות היחסית של השתן. MRI של בלוטת יותרת המוח (החרגה של גידול של בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס).
אבחון דיפרנציאלי	פולידיפסיה פסיכוגני, סוכרת כליות אינספידוס, גורמים ל-ND מרכזי (אידיופטי או סימפטומטי)
	דסמופרסין 0.1 - 0.4 מ"ג דרך הפה או 1-3 טיפות 2-3 פעמים ביום תוך-נאסי.
	בהיעדר הגבלת נוזלים, החולה אינו בסכנה. הסכנה העיקרית היא התייבשות.

הסכנה העיקרית של סוכרת אינסיפידוס היא התייבשותאיבוד של יותר נוזלים על ידי הגוף ממה שהוא מקבל.

סימנים של התייבשות:

• צָמָא
• עור יבש;
• עייפות;
• איטיות, עייפות;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הכרה מטושטשת;
• בחילה.

התייבשות חמורה עלולה להוביל להתקפים, נזק מוחי קבוע ואפילו מוות.

פנה מיד לטיפול רפואי!

באופן כללי, אדם יכול בקלות למנוע התייבשות על ידי הגדלת כמות הנוזלים שהוא שותה. עם זאת, יש אנשים שלא מבינים שאפילו שתייה מרובה של נוזלים עלולה להוביל להתייבשות. מקרה זה עשוי להתרחש בסוכרת אינסיפידוס. לכן, עליך לפנות מיד לטיפול רפואי אם אתה חווה סימנים של התייבשות חמורה:

• הכרה מטושטשת;
• סְחַרחוֹרֶת;
• אִטִיוּת.

סוגי סוכרת אינסיפידוס

סוכרת אינסיפידוס יכולה להופיע בצורות שונות, בהתאם לאטיולוגיה. ישנם את הסוגים הבאים של סוכרת אינסיפידוס:

1. מרכזי (נוירוגני);
2. נפרוגני (כליה);
3. הריון (סוכרת אינספידוס של נשים בהריון);
4. incipidar (דיפסוגני, עצבני).

סוכרת אינסיפידוס מרכזית (נוירוגנית).

סוכרת אינסיפידוס מרכזית מתרחשת כאשר ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח תקלות במוח, מה שמוביל ל הפרעה בייצור הנורמלי, האחסון והשחרור של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין. Vasopressin גורם לכליות להפריש יותר מדי נוזלים מהגוף, וכתוצאה מכך להגברת השתן (פוליאוריה).

הסיבות הבאות יכולות להוביל לתפקוד לקוי של ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח:

• פעולות כירורגיות במוח;
• מחלות זיהומיות חריפות או כרוניות: דלקת שקדים, שפעת, מחלות המועברות במגע מיני, שחפת;
• מחלות דלקתיות של המוח;
• נגעים בכלי הדם של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח בעורקי המוח, המובילים לפגיעה בזרימת הדם של הכלים המספקים את יותרת המוח וההיפותלמוס;
• תהליכי גידול בהיפופיזה ובהיפותלמוס, ציסטות (גידולים שפירים);
• פגיעה מוחית טראומטית, זעזוע מוח;
• נזק דלקתי, ניווני לכליות, המונע את תפיסת הוזופרסין שלהם.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית יכולה גם לנבוע פגם תורשתי בגן, המייצר וזופרסין, אם כי סיבה זו נדירה ביותר. במקרים מסוימים, הגורם לסוכרת נוירוגני אינסיפידוס נותר לא ידוע.

סוכרת נפרוגני (כלייתית) אינסיפידוס

סוכרת כלייתית מתרחשת כאשר הכליות מפסיקות להגיב לווזופרסיןולהמשיך להסיר יותר מדי נוזלים מהגוף. סוכרת כלייתית יכולה להתרחש כתוצאה משינויים תורשתיים בגנים או מוטציות המעוררות הפרה של תפיסת הוזופרסין על ידי תאי נפרון של הכליות.

גורמים נוספים לצורה הכלייתית של המחלה:

• אנמיה חרמשית היא מחלה נדירה;
• תורשה מולדת;
• פגיעה במדולה של הכליות או בצינוריות השתן של הנפרון;
• מחלת כליות כרונית - פוליציסטית (ציסטות מרובות) או עמילואידוזיס (השקעת רקמת עמילואידית) של הכליות; אי ספיקת כליות כרונית;
• כמה תרופות רעילות לרקמת הכליה(תרופות נפרוטוקסיות, אלה כוללות: ליתיום, אמפוטריצין B, גנטמיצין, טוברמיצין, אמיקצין ונטילמיצין, ציקלוספורין);
• רמות נמוכות של אשלגן בדם;
• רמות גבוהות של סידן בדם;
• חסימה של דרכי השתן.

הגורמים לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס במקרים מסוימים עשויים שלא להיות ידועים.

סוכרת אינסיפידוס (עצבית).

פגם בתפיסת מנגנון הצמא, שעליו אחראי ההיפותלמוס, גורם לצורה דיפסוגנית (תפלה) של המחלה. פגם זה מוביל לעלייה חריגה בצמא ובצריכת נוזלים, המעכבים את הפרשת הוזופרסין ומגבירים את השתן.

אותם אירועים ומצבים הפוגעים בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח – ניתוח, זיהומים, דלקות, גידולים, טראומה בראש – יכולים לפגוע גם במנגנון הצמא. תרופות מסוימות או בעיות נפשיות עלולות לגרום לאדם לפתח סוכרת דיפסוגנית אינסיפידוס (פולידיפסיה נרבוזה).

אינספידוס בנשים בהריון

מתעורר ללא סוכר בנשים במהלך ההריון. במקרים מסוימים שליה - איבר זמני המחבר בין אם לילד, מוביל למחסור ברמות וזופרסין אצל האם. במקרים אחרים, נשים בהריון מייצרות יותר פרוסטגלנדינים - חומרים פעילים פיזיולוגית המפחיתים את רגישות הכליות לווזופרסין.

עבור רוב הנשים ההרות, סוכרת הריון אינספידוס קלה ואינה גורמת לתסמינים בולטים. סוכרת הריון חולפת בדרך כלל לאחר לידת התינוק, אך היא יכולה לחזור עם הריון שני.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

מחלה זו מאובחנת בצורה מורכבת, בעזרת:

• לימוד התיעוד הרפואי של החולה וניתוח ההיסטוריה המשפחתית של המחלה;
• בדיקה חזותית של המטופל;
• ניתוח קליני ויומיומי של שתן;
• בדיקת דם;
• דגימות עם חוסר נוזלים;
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI).

תיעוד רפואי והיסטוריה רפואית משפחתית

ניתוח התיעוד הרפואי של החולה וההיסטוריה המשפחתית של המחלה מסייעים לרופא לאבחן תחילה סוכרת אינסיפידוס. הרופא בודק את המטופל, מבקש לדבר על התסמינים שהופיעו, ומתעניין האם למי מקרובי משפחתו של המטופל יש סוכרת אינסיפידוס או שהם סובלים מתסמינים דומים?

בדיקה רפואית של המטופל

מסייע באבחון ובדיקה פיזיולוגית של המטופל. בדרך כלל הרופא יבדוק את עורו ואת המראה שלו, ויבדוק אם יש סימני התייבשות. עור יבש מעיד על התייבשות.

בדיקות לאיתור סוכרת אינסיפידוס

ניתוח קליני של שתן

המטופל אוסף שתן במיכל מיוחד בבית או במתקן רפואי. הניתוח צריך להראות את מידת צפיפות השתן. אם השתן דליל מאוד, חסר ריח, אז זה אחד הסימנים של סוכרת אינסיפידוס.

ניתוח שתן יכול גם להראות נוכחות של סוכר בו - גורם זה מאפשר לך להבחין בין סוכרת לסוכרת אינסיפידוס. בסוכרת אינסיפידוס, לא נמצא סוכר בשתן.

בדיקת שתן יומית

הרופא שלך עשוי גם להזמין בדיקת שתן של 24 שעות כדי למדוד את כמות השתן הכוללת המיוצרת על ידי הכליות שלך (תפוקת שתן יומית). אם מופרש שתן יותר מ-4 ליטר ליום- זו הסיבה לטיפול הרפואי במחלה.

ניתוח דם כללי

ספירת דם מלאה (CBC) מודדת את רמות הנתרן בגוף, מה שעוזר לאבחן סוכרת אינסיפידוס ובמקרים מסוימים לקבוע את סוג הסוכרת אינסיפידוס. בדיקה זו מראה גם את רמת הסוכר בדם, החשובה לאבחון סוכרת מסוג זה.

בדיקת מניעת נוזלים (בדיקת תזונה יבשה)

בדיקת מניעת נוזלים היא השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון תסמונות פוליאוריות של סוכרת אינסיפידוס. בעזרת ניתוח זה ניתן לעקוב אחר השינוי במשקל המטופל ולנתח את ריכוז השתן לאחר הגבלת צריכת הנוזלים.

מתודולוגיית ניתוח

1. בבוקר, המטופל נשקל, נלקח דם לקביעת רמת הנתרן בדם ואוסמולריות הדם וכן בדיקת שתן להערכת האוסמולריות שלו וצפיפותו היחסית.
2. החולה אינו שותה נוזלים במשך 8-12 שעות.
3. לאחר מכן, כל 1-2 שעות המטופל נשקל וחוזרים על בדיקות מעבדה.

בדיקת האכילה היבשה מסתיימת אם:

• משקל המטופל ירד ב-3-5% (זהו סימן ברור לסוכרת אינסיפידוס;
• היה צמא בלתי נסבל;
• המצב הפיזיולוגי של המטופל החמיר (הקאות, כאבי ראש, דופק תכוף);
• רמות הנתרן והאוסמולריות בדם החלו לחרוג מהנורמה.

אם רמת האוסמולריות של הדם והנתרן בדם עלתה, ומשקל החולה ירד ב-3-5%, היא מאובחנת סוכרת אינסיפידוס מרכזית.
אם המשקל לא ירד, כמות השתן המופרשת ירדה במהלך הבדיקה, ורמות הנתרן בדם נותרו תקינות - זהו סוכרת נפרוגנית אינספידוס.

נ. לאבין בעבודתו "אנדוקרינולוגיה" כותב כי עלייה בנפח השתן, היפואוסמולאליות בפלזמה (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить פולידיפסיה עצבנית.אם פוליאוריה מתרחשת על רקע פציעה מוחית טראומטית לאחרונה וניתוח מוח, האנמנזה מאפשרת לחשוד סוכרת אינסיפידוס מרכזית.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) אינה הבדיקה העיקרית באבחון סוכרת אינסיפידוס, אך היא יכולה לזהות בעיות בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח במטופל, מה שעוזר לרופא לבצע אבחנה.

נפח איבוד הנוזלים בשתן הוא הקריטריון העיקרי לרישום הטיפול במחלה הנדונה:

הטיפול תלוי גם בסוג סוכרת אינסיפידוס, כך שניתן לרשום אותו הן על ידי נפרולוג והן על ידי אנדוקרינולוג המתמחה בטיפול בהפרעות בבלוטות המייצרות הורמונים.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית. Desmopressin היא תרופה המכילה הורמון סינתטי המשמש לטיפול בסוכרת אינסיפידוס מרכזית. התרופה מגיעה בצורה של זריקות, תרסיס לאף או טבליות. התרופה משלימה את ההורמון וזופרסין, שחסרונו נמצא בחולי סוכרת אינסיפידוס. נטילת ההורמון המלאכותי דסמופרסין מסייעת לחולה להתמודד עם הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס המרכזית, אולם היא אינה מרפאה לחלוטין את המחלה.

סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.במקרים מסוימים, סוכרת כלייתית חולפת לאחר סילוק הגורם למחלה. לדוגמה, החלפת תרופה נפרוטוקסית או החזרת איזון הסידן או האשלגן בגוף עוזרים לרפא סוג זה של סוכרת.

תרופות לסוכרת נפרוגנית אינספידוס כוללות משתנים (משתנים), הנלקחים לבד או בשילוב עם אספירין או איבופרופן. הרופא שלך עשוי לרשום תרופות משתנות כדי לעזור לכליות שלך להסיר נוזלים מגופך. באופן פרדוקסלי, אצל אנשים עם סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס, סוג של משתנים הנקראים תיאזידים מפחית את ייצור השתן ועוזר לכליות לרכז שתן. אספירין או איבופרופן גם עוזרים להפחית את נפח השתן.

תסמונת עקיפה (סוכרת עצבית אינסיפידוס).תרופה מודרנית עדיין לא מצא דרך יעילה לטיפול בסוכרת דיפסוגנית אינסיפידוס.ייתכן שימליץ למטופל למצוץ קוביות קרח או סוכריות חמוצות כדי להרטיב את הפה ולהגביר את זרימת הרוק כדי להפחית את הצמא.

לאדם שמתעורר מספר פעמים בלילה כדי להשתין עקב סוכרת עצבנית, מנות קטנות של Desmopressin עשויות לעזור.

על הרופא לעקוב אחר רמת הנתרן בדם החולה כדי למנוע התפתחות של היפונתרמיה - רמות נמוכות של נתרן בדם.

סוכרת הריון אינסיפידוס.רופאים רושמים גם Desmopressin לנשים עם סוכרת הריון אינספידוס. רוב הנשים אינן זקוקות לטיפול לאחר הלידה.

אנשים עם סוכרת אינסיפידוס יכולים למנוע בעיות חמורות ולחיות חיים נורמליים אם הם פועלים לפי המלצות הרופאים ושומרים על המחלה בשליטה.

תזונה ודיאטה

מדענים לא מצאו תפקיד מרכזי לתזונה ולתזונה בגרימת או מניעה של סוכרת אינסיפידוס. המטופל נדרש לשמור על משטר שתייה הולם ולקחת תרופות שנקבעו, אם נרשמו לו.

סוכרת אינסיפידוס בילדים

לילדים עשויה להיות צורה מולדת של סוכרת אינסיפידוס, בגלל. לרוב מחלה זו מתרחשת בין הגילאים 20 עד 40 שנה. אם לא הבחינו בפתולוגיה מולדת, אבל הילד התחיל להשתין בשפע ולעתים קרובות, לשתות הרבה, להיות רדום, עצבני, אז זו סיבה להתייעץ עם רופא.

לפעמים סוכרת אינסיפידוס יכולה להתחיל אצל ילד במהלך גיל ההתבגרות. המחלה מתפתחת בהדרגה, אך התסמינים העיקריים זהים - פוליאוריה וצמא בלתי ניתן לריסון.

ילדים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית, עם ניהול נכון, יכולים לנהל חיים מלאים ובריאים. ילדים עם סוכרת כלייתית אינספידוס מסוגלים גם הם לנהל חיים נורמליים יחסית, אך עם השגחה רפואית נאותה, במיוחד אם המחלה הייתה מתקדמת.

סיכום

1. בסוכרת אינסיפידוס, החולה מפריש כמות גדולה של שתן (> 3 ליטר ביום) ושותה הרבה.
2. סוכרת אינסיפידוס מתרחשת כתוצאה מייצור לא מספק של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין במוח (סוכרת אינסיפידוס מרכזית), וכן מתגובה לא תקינה של הכליות לצריכת וזופרסין (סוכרת כלייתית). בנוסף, המחלה יכולה להופיע אצל אישה במהלך ההיריון (סוכרת הריון) או כאשר הגוף תופס צמא בצורה שגויה (צורת סוכרת עצבנית או מתחילה).
3. הסכנה העיקרית של סוכרת אינספידוס היא התייבשות, כאשר יותר נוזלים אובדים ממה שנלקח פנימה.
4. סוכרת אינסיפידוס מאובחנת באמצעות מערך מחקרים: לימוד התיעוד הרפואי של החולה והיסטוריה של מחלותיו במשפחה, בדיקה רפואית, בדיקות שתן ודם, בדיקות מניעת נוזלים והדמיית תהודה מגנטית (MRI).
5. לטיפול בסוכרת אינספידוס, משקה בשפע נקבע לחידוש מאגרי הנוזלים בגוף ובתזונה. במקרים חמורים, כאשר נפח השתן היומי המופרש עולה על 4 ליטר, נקבעות תרופות המחליפות את פעולת הווזופרסין או מעוררות את ייצורו (Desmopressin).

מקורות:

דדוב אי.נ. אנדוקרינולוגיה. מ', 2009.

Lavin N. Endocrinology / תרגום מאנגלית. IN AND. קנדורור. מוסקבה: תרגול, 1999.

סוכרת אינסיפידוס או סוכרת אינסיפידוס- מחלה שבה עקב חוסר בוזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי) יש צמא חזק, והכליות מפרישות כמות גדולה של שתן בריכוז נמוך.

מחלה נדירה זו שכיחה באותה מידה בקרב נשים, גברים וילדים. עם זאת, צעירים מגיל 18 עד 25 נוטים ביותר לכך.

אנטומיה ופיזיולוגיה של הכליות

לְהַנֵץ- איבר בצורת שעועית זוגית, הממוקם מאחורי חלל הבטן באזור המותני משני צידי עמוד השדרה ברמה של חוליות החזה השתים עשרה והשניה הראשונה. משקלה של כליה אחת הוא כ-150 גרם.

מבנה הכליה

הכליה מכוסה בממברנות - כמוסה סיבית ושומנית, כמו גם פאסיה כלייתית.

בכליה, רקמת הכליה ומערכת האגן מובחנים באופן ישיר.

רקמת כליהאחראי על סינון דם ליצירת שתן, ו מערכת האגן- להצטברות והפרשת השתן שנוצר.

ישנם שני חומרים (שכבות) ברקמת הכליה: קליפת המוח (ממוקמת קרוב יותר לפני השטח של הכליה) ומוחית (ממוקמת מדיאלית מהקורטיקל). הם מכילים מספר רב של כלי דם זעירים הקשורים זה לזה וצינוריות שתן. אלו הן היחידות התפקודיות המבניות של הכליה - נפרונים(יש בערך מיליון מהם בכל כליה).

כל נפרון מתחיל מגוף הכליה(Malpighi-Shumlyansky), שהוא גלומרולוס וסקולרי (הצטברות השזורה של נימים זעירים), מוקף במבנה חלול כדורי (הקפסולה של שמוליאנסקי-באומן).

מבנה הגלומרולוס

כלי הגלומרולוס מקורם בעורק הכליה. בהתחלה, לאחר שהגיע לרקמת הכליה, הוא פוחת בקוטר ומתענפים, נוצרים מביא כלי(עורק אפרנטי). יתר על כן, הכלי האפרנטי זורם לתוך הקפסולה ומסתעף בה לכלים הקטנים ביותר (למעשה הגלומרולוס), שמהם כלי זוהר(עורק אפרנטי).

ראוי לציין כי הקירות של כלי הגלומרולוס הם חדירים למחצה (יש להם "חלונות"). זה מספק סינון של מים ושל כמה מומסים בדם (רעלים, בילירובין, גלוקוז ואחרים).

בנוסף, בדפנות הכלים האפרנטיים והעפרנטיים יש מנגנון juxtaglomerular של הכליהשבו מיוצר רנין.

מבנה הקפסולה של שומליאנסקי-באומן

הוא מורכב משני גיליונות (חיצוני ופנימי). ביניהם יש חלל דמוי חריץ (חלל), שאליו חודר החלק הנוזלי של הדם מהגלומרולוס יחד עם כמה חומרים המומסים בו.

בנוסף, מקורה מהקפסולה מערכת של צינורות מפותלים. בתחילה, צינוריות השתן של הנפרון נוצרות מהעלה הפנימי של הקפסולה, ואז הן זורמות לצינורות האיסוף, המחוברות זו לזו ונפתחות לתוך הגביעים הכלייתיים.

זהו המבנה של הנפרון, בו נוצר שתן.

פיזיולוגיה של הכליה

הפונקציות העיקריות של הכליה- הסרה מהגוף של עודפי מים ומוצרי קצה מטבוליים של חומרים מסוימים (קריאטינין, אוריאה, בילירובין, חומצת שתן), כמו גם אלרגנים, רעלים, תרופות ואחרים.

בנוסף, הכליה מעורבת בחילופי יוני אשלגן ונתרן, סינתזה של כדוריות דם אדומות וקרישת דם, ויסות לחץ הדם ואיזון חומצה-בסיס, חילוף החומרים של שומנים, חלבונים ופחמימות.

עם זאת, על מנת להבין כיצד כל התהליכים הללו מבוצעים, יש צורך "להתחמש" בידע מסוים על עבודת הכליה והיווצרות שתן.

תהליך היווצרות השתן מורכב משלושה שלבים:

• סינון גלומרולרי(אולטרה-פילטרציה) מתרחשת בגלומרולי של גופי הכליה: דרך ה"חלונות" שבדופן שלהם, מסונן החלק הנוזלי של הדם (פלזמה) עם חומרים מסוימים המומסים בו. ואז זה נכנס לומן של קפסולת Shumlyansky-Bowman


• יניקה הפוכה(ספיגה) מתרחשת בצינוריות השתן של הנפרון. בתהליך זה נספגים מחדש מים וחומרי הזנה, שאסור להפריש מהגוף. ואילו החומרים שיש להסיר, להיפך, מצטברים.


• הַפרָשָׁה.חלק מהחומרים שאמורים להיות מופרשים מהגוף נכנסים לשתן כבר בצינוריות הכליה.

כיצד מתרחשת מתן שתן?

תהליך זה מתחיל בעובדה שדם עורקי נכנס לגלומרולוס כלי הדם, שבו זרימתו מואטת במקצת. זה נובע מלחץ גבוה בעורק הכליה ומעלייה בקיבולת של מיטת כלי הדם, כמו גם הבדל בקוטר של כלי הדם: הכלי האפרנטי רחב מעט יותר (ב-20-30%) מזה הפושט. .

בשל כך, החלק הנוזלי של הדם, יחד עם החומרים המומסים בו, מתחיל לצאת דרך ה"חלונות" אל לומן הקפסולה. במקביל, דפנות הנימים של הגלומרולוס שומרים בדרך כלל על יסודות שנוצרו וכמה חלבוני דם, כמו גם מולקולות גדולות שגודלן יותר מ-65 kDa. עם זאת, הם מכניסים רעלים, גלוקוז, חומצות אמינו וכמה חומרים אחרים, כולל שימושיים. כך נוצר שתן ראשוני.

יתר על כן, השתן הראשוני נכנס לצינוריות השתן, שבהן נספגים מחדש מים וחומרים שימושיים: חומצות אמינו, גלוקוז, שומנים, ויטמינים, אלקטרוליטים ואחרים. במקביל, מצטברים חומרים שיש להפריש (קריאטינין, חומצת שתן, תרופות, יוני אשלגן ומימן), להיפך. לפיכך, השתן הראשוני הופך לשתן משני, אשר נכנס לצינורות האיסוף, לאחר מכן למערכת ה-pyelocaliceal של הכליה, ולאחר מכן לתוך השופכן ושלפוחית ​​השתן.

ראוי לציין כי בתוך 24 שעות נוצרים כ-150-180 ליטר שתן ראשוני, בעוד שתן משני הוא בין 0.5 ל-2.0 ליטר.

כיצד מווסת תפקוד הכליות?

זהו תהליך מורכב למדי שבו וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי) ומערכת הרנין-אנגיוטנסין (RAS) מעורבים באופן הפעיל ביותר.

מערכת רנין-אנגיוטנסין

פונקציות עיקריות

• ויסות טונוס כלי הדם ולחץ הדם
• ספיגה חוזרת של נתרן מוגברת
• לעורר את הייצור של וזופרסין
• זרימת דם מוגברת לכליות

מנגנון הפעלה

בתגובה להשפעה מגרה של מערכת העצבים, ירידה באספקת הדם לרקמת הכליה או ירידה ברמת הנתרן בדם, מתחיל להיווצר רנין במנגנון ה-juxtaglomerular של הכליה. בתורו, רנין מקדם את ההמרה של אחד מחלבוני הפלזמה לאנגיוטנסין II. וכבר, למעשה, אנגיוטנסין II קובע את כל הפונקציות של מערכת הרנין-אנגיוטנסין.

וזופרסין

זהו הורמון המסונתז (מיוצר) בהיפותלמוס (הממוקם מול רגלי המוח), ואז נכנס לבלוטת יותרת המוח (הממוקמת בתחתית האוכף הטורקי), משם הוא משתחרר לדם.

הסינתזה של וזופרסין מווסתת בעיקר על ידי נתרן: עם עלייה בריכוזו בדם, ייצור ההורמון עולה, ועם ירידה הוא יורד.

הסינתזה של ההורמון מוגברת גם במצבי לחץ, ירידה בנוזל בגוף או בליעת ניקוטין.

בנוסף, ייצור וזופרסין יורד עם עלייה בלחץ הדם, עיכוב של מערכת הרנין-אנגיוטנסין, ירידה בטמפרטורת הגוף, צריכת אלכוהול ותרופות מסוימות (לדוגמה, קלונידין, הלופרידול, גלוקוקורטיקואידים).

כיצד וזופרסין משפיע על תפקוד הכליות?

המשימה העיקרית של וזופרסין- לקדם ספיגה חוזרת של מים (ספיגה) בכליות, הפחתת כמות היווצרות השתן.

מנגנון פעולה

עם זרימת הדם, ההורמון מגיע לצינוריות הכליה, שם הוא נצמד לאזורים מיוחדים (רצפטורים), מה שמוביל לעלייה בחדירותם (הופעת "חלונות") למולקולות מים. בשל כך, המים נספגים מחדש והשתן מתרכז.

בנוסף לספיגת השתן, וזופרסין מווסת מספר תהליכים נוספים בגוף.

פונקציות של וזופרסין:

• מקדם התכווצות של הנימים של מערכת הדם, כולל נימים גלומרולריים.
• תומך בלחץ דם.
• משפיע על הפרשת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי(מסונתז בבלוטת יותרת המוח), המווסת את ייצור הורמוני האדרנל.
• משפר את שחרור הורמון מגרה בלוטת התריס(מסונתז בבלוטת יותרת המוח), הממריץ את ייצור התירוקסין על ידי בלוטת התריס.
• משפר את קרישת הדםבשל העובדה שהוא גורם להצטברות (גיבוש) של טסיות דם ומגביר את שחרור גורמי קרישת דם מסוימים.
• מפחית את נפח הנוזל התוך-תאי והתוך-וסקולרי.
• מסדיר את האוסמולריות של נוזלי הגוף(ריכוז כולל של חלקיקים מומסים בליטר אחד): דם, שתן.
• ממריץ את מערכת הרנין-אנגיוטנסין.

עם חוסר בוזופרסין מתפתחת מחלה נדירה - סוכרת אינסיפידוס.

סוגי סוכרת אינסיפידוס

בהתחשב במנגנוני ההתפתחות של סוכרת אינסיפידוס, ניתן לחלק אותו לשני סוגים עיקריים:

• סוכרת אינסיפידוס מרכזית.הוא נוצר עם ייצור לא מספיק של וזופרסין בהיפותלמוס או הפרה של שחרורו מבלוטת יותרת המוח לדם.


• סוכרת כלייתית (נפרוגנית) אינסיפידוס.בצורה זו, רמת הוזופרסין תקינה, אך רקמת הכליה אינה מגיבה אליה.

בנוסף, לפעמים מה שנקרא פולידיפסיה פסיכוגני(צמא מוגבר) בתגובה ללחץ.

גַם סוכרת אינסיפידוס יכולה להתפתח במהלך ההריון. הסיבה היא הרס של וזופרסין על ידי אנזימי השליה. ככלל, תסמיני המחלה מופיעים בשליש השלישי של ההריון, אך לאחר הלידה הם נעלמים מעצמם.

גורמים לסוכרת אינסיפידוס

בהתאם להתפתחות, לאיזה סוג של סוכרת אינסיפידוס הם יכולים להוביל, הם מחולקים לשתי קבוצות.

גורמים לסוכרת אינסיפידוס מרכזית

נזק מוחי:

• גידולי יותרת המוח או היפותלמוס
• סיבוכים לאחר ניתוח מוח
• לפעמים מתפתח לאחר זיהומים: SARS, שפעת ואחרים
• דלקת המוח (דלקת של המוח)
• פציעות גולגולת ומוח
• פגיעה באספקת הדם להיפותלמוס או לבלוטת יותרת המוח
• גרורות של ניאופלזמות ממאירות במוח המשפיעות על תפקוד יותרת המוח או ההיפותלמוס
• מחלה עשויה להיות מולדת

גורמים לסוכרת כליות אינסיפידוס

• המחלה עלולה להיות מולדת(הסיבה השכיחה ביותר)
• מחלה נגרמת לפעמים על ידי מצבים או מחלות מסוימותבהם המדוללה של הכליה או צינוריות השתן של הנפרון נפגעת.
• אנמיה מסוג נדיר(תא חרמש)
• פוליציסטי(ציסטות מרובות) או עמילואידוזיס (שיקוע של עמילואיד ברקמה) של הכליות
• אי ספיקת כליות כרונית
• עלייה באשלגן או ירידה בסידן בדם
• נטילת תרופות, הפועלים בצורה רעילה על רקמת הכליה (לדוגמה, ליתיום, Amphotericin B, Demeclocilin)
• לפעמים מתרחשת בחולים תשושים או בגיל מבוגר

עם זאת, ב-30% מהמקרים הגורם לסוכרת אינסיפידוס נותר לא ברור. מאחר וכל המחקרים שנערכו אינם מגלים מחלה או גורם כלשהו שעלול להוביל להתפתחות מחלה זו.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס

למרות הסיבות השונות שמובילות להתפתחות סוכרת אינסיפידוס, תסמיני המחלה כמעט זהים בכל גרסאות מהלך שלה.

עם זאת, חומרת ביטויי המחלה תלויה בשתי נקודות:

• כמה מגיבים לוואזופרסין קולטני צינורית הנפרון
• דרגת מחסור בהורמון אנטי-דיורטי, או היעדרו

ככלל, הופעת המחלה היא פתאומית, אך היא יכולה להתפתח בהדרגה.

רוב סימנים ראשונים למחלה- צמא כואב חזק (פולידיפסיה) והטלת שתן תכופה (פוליאוריה), המפריעים לחולים גם בלילה.

ניתן להפריש בין 3 ל-15 ליטר שתן ביום, ולעיתים הכמות שלו מגיעה עד ל-20 ליטר ביום. לכן, החולה מתייסר בצמא עז.

בעתיד, עם התקדמות המחלה, מצטרפים התסמינים הבאים:

• ישנם סימני התייבשות (חוסר מים בגוף): עור יבש וריריות (יבש בפה), ירידה במשקל.
• עקב צריכה של כמות גדולה של נוזלים, הקיבה נמתחת, ולעיתים אף יורדת.
• עקב מחסור במים בגוף, מופרע ייצור אנזימי העיכול בקיבה ובמעיים. לכן, התיאבון של החולה יורד, מתפתחת דלקת קיבה או קוליטיס, ויש נטייה לעצירות.
• עקב שחרור שתן בנפחים גדולים, השלפוחית ​​נמתחת.
• מכיוון שאין מספיק מים בגוף, ההזעה פוחתת.
• לחץ הדם יורד לעיתים קרובות וקצב הלב עולה.
• לפעמים יש בחילות והקאות בלתי מוסברות.
• החולה מתעייף במהירות.
• טמפרטורת הגוף עלולה לעלות.
• לפעמים יש הרטבת לילה (הרטבת).

מכיוון שהצמא והשתן הרב נמשכים בלילה, החולה מתפתח הפרעות נפשיות ורגשיות:

• נדודי שינה וכאבי ראש
• רגישות רגשית (לפעמים אפילו פסיכוזות מתפתחות) ועצבנות
• ירידה בפעילות המנטלית

אלו הם הסימנים של סוכרת אינסיפידוס במקרים טיפוסיים. עם זאת, ביטויי המחלה עשויים להיות שונים במקצת אצל גברים ונשים, כמו גם בילדים.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס אצל גברים

לסימנים המתוארים לעיל יצטרפו ירידה בחשק המיני (משיכה למין השני) ובעוצמה (אימפוטנציה גברית).

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס בנשים

המחלה ממשיכה עם התסמינים הרגילים. עם זאת, אצל נשים לעיתים המחזור החודשי מופרע, מתפתחת אי פוריות וההריון מסתיים בהפלה ספונטנית.

סוכרת אינסיפידוס בילדים

אצל מתבגרים וילדים מעל שלוש שנים, תסמיני המחלה כמעט אינם שונים מאלה של מבוגרים.

עם זאת, לפעמים סימני המחלה אינם בולטים: הילד אינו אוכל טוב ועולה במשקל, סובל מהקאות תכופות בעת אכילה, יש לו עצירות והרטבה, מתלונן על כאבים במפרקים. במקרה זה, האבחון נעשה באיחור, כאשר הילד כבר בפיגור בהתפתחות הגופנית והנפשית.

בעוד שבילודים ובתינוקות (במיוחד עם סוג הכליה), ביטויי המחלה בהירים ושונים מאלו של מבוגרים.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס בילדים מתחת לגיל שנה:

• התינוק מעדיף מים על חלב אם, אבל לפעמים אין צמא
• תינוק ישתן לעתים קרובות ובכמויות גדולות
• יש חרדה
• משקל הגוף יורד במהירות (הילד ממש יורד במשקל "לנגד עינינו")
• טורגור רקמות יורד (אם העור מתקפל ומשתחרר, הוא חוזר לאט לאט למקומו הרגיל)
• אין או מעט דמעות
• מתרחשות הקאות תכופות
• קצב הלב עולה
• טמפרטורת הגוף יכולה לעלות או לרדת במהירות

תינוק עד גיל שנה לא יכול לבטא במילים את רצונו לשתות מים, ולכן מצבו מחמיר במהירות: הוא מאבד את הכרתו והוא עלול לפתח עוויתות למרבה הצער, לפעמים זה מגיע אֲפִילוּמוות.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

ראשית, הרופא מגלה כמה נקודות:

• מהי כמות הנוזלים ששותים והשתן המופרש על ידי המטופל.אם נפחו הוא יותר מ-3 ליטר, הדבר מעיד על סוכרת אינסיפידוס.

• האם יש הרטבה ותכיפות במתן שתן בלילה (נוקטוריה), והאם החולה שותה מים בלילה. אם כן, יש לציין את נפח הנוזלים ששותים והשתן המופרש.

• האם צמא מוגבר או מוגבר ועם הסיבה הפסיכולוגית קשור.אם הוא נעדר כאשר המטופל עושה את מה שהוא אוהב, הולך או מבקר, אז סביר להניח שיש לו פולידיפסיה פסיכוגנית.

• האם יש מחלות(גידולים, הפרעות אנדוקריניות ואחרות), שיכולים לתת תנופה להתפתחות סוכרת אינסיפידוס.

אם כל הסימפטומים והתלונות מצביעים על כך שהחולה צפוי לסבול מסוכרת אינסיפידוס, אז במרפאה חוץ, מתבצעים המחקרים הבאים:

• האוסמולריות והצפיפות היחסית של השתן נקבעות (מאפיינת את תפקוד הסינון של הכליות), כמו גם האוסמולריות של סרום הדם
• טומוגרפיה ממוחשבת או תהודה גרעינית מגנטית של המוח
• צילום רנטגן של האוכף והגולגולת הטורקית
• אקואנצפלוגרפיה
• אורוגרפיה של הפרשה
• אולטרסאונד של הכליות
• רמת נתרן, סידן, אשלגן, חנקן, אוריאה, גלוקוז (סוכר) נקבעת בסרום הדם
• מבחן צימניצקי

בנוסף, המטופל נבדק על ידי נוירופתולוג, רופא עיניים ונוירוכירורג.

מבוסס על נתוני מעבדה קריטריונים לאבחון סוכרת אינסיפידוס הם האינדיקטורים הבאים:

• עלייה בנתרן בדם (יותר מ-155 מ"ק לליטר)
• אוסמולריות מוגברת של פלזמה בדם (יותר מ-290 מוסם/ק"ג)
• ירידה באוסמולריות השתן (פחות מ-100-200 מוסם/ק"ג)
• צפיפות יחסית נמוכה של שתן (פחות מ-1010)

כאשר האוסמולריות של שתן ודם היא בטווח התקין, אך תלונותיו ותסמיני החולה הם לטובת סוכרת אינסיפידוס, מתבצעת בדיקת הגבלת נוזלים (אכילה יבשה). משמעות הבדיקה היא שצריכה לא מספקת של נוזלים לאחר זמן מסוים (בדרך כלל לאחר 6-9 שעות) מעוררת את ייצור הוואזופרסין.

ראוי לציין כי בדיקה זו מאפשרת לא רק לבצע אבחנה, אלא גם לקבוע את סוג הסוכרת אינסיפידוס.

נוהל בדיקת הגבלת נוזלים

לאחר שנת לילה, המטופל נשקל על בטן ריקה, מודדים לחץ דם ודופק. בנוסף, נקבעות רמת הנתרן בדם ואוסמולריות של פלזמה בדם, וכן האוסמולריות והצפיפות היחסית של השתן (משקל סגולי)

לאחר מכן המטופל מפסיק ליטול נוזלים (מים, מיצים, תה) למשך זמן רב ככל האפשר.

הבדיקה תסתיים אם המטופל:

• ירידה במשקל היא 3-5%
• צמא בלתי נסבל
• המצב הכללי מחמיר בחדות (בחילות, הקאות, כאב ראש מופיעים, התכווצויות לב הופכות תכופות יותר)
• רמות האוסמולריות של נתרן ודם גבוהות מהרגיל

עלייה באוסמולריות הדם ובנתרן בדם, כמו גם ירידה במשקל הגוף ב-3-5%, מעידים על סוכרת אינסיפידוס מרכזית.

בעוד שירידה בכמות השתן המופרשת והיעדר ירידה במשקל, כמו גם רמות נתרן תקינות בסרום, מצביעים על סוכרת כליות אינסיפידוס.

אם אושרה סוכרת אינסיפידוס כתוצאה מבדיקה זו, מבוצעת בדיקת מינירין להמשך האבחנה.

המתודולוגיה לביצוע בדיקת מינירין

למטופל רושמים מינירין בטבליות ואוסף שתן לפי צימניצקי לפני ובמהלך נטילתו.

מה אומרות תוצאות הבדיקה?

עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית, כמות השתן המופרשת יורדת, וצפיפותו היחסית עולה. בעוד שבסוכרת כלייתית אינסיפידוס, אינדיקטורים אלה כמעט אינם משתנים.

ראוי לציין כי לצורך אבחון המחלה, רמת הוזופרסין בדם אינה נקבעת, מכיוון שהטכניקה יקרה מדי וקשה לביצוע.

סוכרת אינסיפידוס: אבחנה מבדלת

לרוב יש צורך להבחין בין סוכרת אינסיפידוס לבין סוכרת ופולידיפסיה פסיכוגנית.

סִימָן	סוכרת אינסיפידוס	סוכרת	פולידיפסיה פסיכוגני
צָמָא	מבוטא חזק	הביע	מבוטא חזק
כמות השתן המופרשת ביום	מ-3 עד 15 ליטר	עד שניים או שלושה ליטר	מ-3 עד 15 ליטר
הופעת המחלה	בדרך כלל חריפה	הַדרָגָתִי	בדרך כלל חריפה
הרטבת מיטה	לפעמים נוכח	נֶעדָר	לפעמים נוכח
עלייה ברמת הגלוקוז בדם	לא	כן	לא
נוכחות של גלוקוז בשתן	לא	כן	לא
צפיפות יחסית של שתן	מוּשׁפָל	מוּגדָל	מוּשׁפָל
מצב כללי במהלך הבדיקה עם מזון יבש	הולך ומחמיר	לא משתנה	לא משתנה
נפח השתן המופרש במהלך בדיקת האכילה היבשה	אינו משתנה או יורד מעט	לא משתנה	יורד למספרים נורמליים, בעוד שהצפיפות שלו עולה
רמת חומצת שתן בדם	יותר מ-5 ממול/ליטר	עולה עם מחלה קשה	פחות מ-5 ממול/ליטר

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

ראשית, אם אפשר, הגורם שגרם למחלה מסולק. אז תרופות נקבעות בהתאם לסוג סוכרת אינסיפידוס.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס מרכזית

זה מתבצע תוך התחשבות בכמה החולה מאבד נוזלים בשתן:

• אם נפח השתן קטן מארבעה ליטר ליום,תרופות אינן רושמות. מומלץ רק למלא את הנוזל האבוד ולהקפיד על דיאטה.


• כאשר כמות השתן היא יותר מארבעה ליטר ליום,נקבעים חומרים הפועלים כמו וזופרסין (טיפול חלופי) או ממריצים את ייצורו (אם הסינתזה של ההורמון נשמרת חלקית).

טיפול תרופתי

במשך יותר מ-30 שנה, Desmopressin (Adiuretin) תוך-נאזי (מתן התרופה למעברי האף) משמש כטיפול חלופי. עם זאת, הוא הופסק כעת.

לכן, נכון לעכשיו, התרופה היחידה שנרשמת כתחליף לוזופרסין - מינירין(צורת טבליות של Desmopressin).

המינון של מינירין, המדכא את תסמיני המחלה, אינו מושפע מגיל או משקל החולה. מאחר והכל תלוי במידת אי הספיקות של ההורמון האנטי-דיורטי או בהיעדרו המוחלט. לכן, המינון של Minirin נבחר תמיד בנפרד במהלך שלושת עד ארבעת הימים הראשונים למתן. הטיפול מתחיל במינונים מינימליים, המוגדלים במידת הצורך. התרופה נלקחת שלוש פעמים ביום.

לתרופות ש לעורר את הייצור של וזופרסיןלטפל בכלורפרומיד (יעיל במיוחד בשילוב של סוכרת וסוכרת אינספידוס), קרבמזפין ומיקלרון.

טיפול בסוכרת כלייתית אינסיפידוס.

קודם כל, צריכת נוזלים מספקת מובטחת בגוף, ואז, במידת הצורך, תרופות נקבעות.

טיפול תרופתי

מינוי של חומרים רפואיים מתורגל, אשר, באופן פרדוקסלי, להפחית את כמות השתן - משתנים תיאזידים (משתנים): Hydrochlorothiazide, Indapamide, Triampur. השימוש בהם מבוסס על העובדה שהם מונעים ספיגה חוזרת של כלור בצינוריות השתן של הנפרון. כתוצאה מכך, תכולת הנתרן בדם יורדת במקצת, והספיגה ההפוכה של המים עולה.

תרופות אנטי דלקתיות (איבופרופן, אינדומתצין ואספירין) נרשמות לעיתים כתוספת לטיפול. השימוש בהם מבוסס על העובדה שהם מפחיתים את זרימתם של חומרים מסוימים לתוך צינוריות השתן של הנפרון, ובכך מקטינים את נפח השתן ומגדילים את האוסמוליות שלו.

עם זאת, טיפול מוצלח בסוכרת אינסיפידוס אינו אפשרי מבלי להקפיד על כללים תזונתיים מסוימים.

סוכרת אינסיפידוס: דיאטה

דיאטה בסוכרת אינסיפידוס המטרות הן להפחית כמויות גדולות של שתן וצמא, ולחדש חומרים מזיניםשאבדו בשתן.

לכן, קודם כל צריכת מלח מוגבלת(לא יותר מ-5-6 גרם ליום), ומחלקים אותו ומכינים אוכל בלי להוסיף אותו.

מוֹעִיל פירות מיובשיםכי הם מכילים אשלגן, אשר מגביר את הייצור של וזופרסין אנדוגני (פנימי).

חוץ מזה, חייב לוותר על ממתקיםכדי לא להגביר את הצמא. כמו כן, מומלץ להימנע משתיית אלכוהול.

התזונה כוללת כמות מספקת של ירקות טריים, פירות יער ופירות, חלב ומוצרי חומצה לקטית. בנוסף, מיצים, לפתנים, משקאות פירות שימושיים.

זה מאוד חשוב זרחן נכנס לגוף(זה הכרחי לתפקוד תקין של המוח), לכן מומלץ לצרוך זנים דלי שומן של דגים, פירות ים ושמן דגים.

חוץ מזה, בשר וביצים רזים בריאים(חֶלמוֹן). עם זאת, יש לזכור כי בסוכרת אינסיפידוס, יש עדיין לְהַגבִּילחלבונים, כדי לא להגביר את העומס על הכליות. ואילו שומנים (לדוגמה, חמאה ושמן צמחי), כמו גם פחמימות (תפוחי אדמה, פסטה ואחרים) צריךקיים בתזונה בכמות מספקת.

רצוי לאכול באופן חלקי: 5-6 פעמים ביום.

סוכרת אינסיפידוס: טיפול בתרופות עממיות

כדי לשפר את מצבם של חולים במחלה זו, אמא טבע מחכה לכמה מתכונים נפלאים.

כדי להפחית את הצמא:

• קח 60 גרם של שורש ברדוק קצוץ, מניחים בתרמוס ויוצקים ליטר אחד של מים רותחים. השאירו למשך הלילה והבעירו בבוקר. קח שני שליש כוס שלוש פעמים ביום.


• קח 20 גרם פרחי סמבוק, יוצקים כוס מים רותחים ומשאירים לשעה. לאחר מכן מסננים ומוסיפים דבש לפי הטעם. קח כוס אחת שלוש פעמים ביום.


• קח 5 גרם (כפית אחת) של עלי אגוז צעירים מרוסקים ויוצקים מעל זה כוס מים רותחים. תן לזה להתבשל ולקחת את זה כמו תה.

לשיפור התזונה של תאי המוח

צרכו כפית אחת של קמח אפונה ליום, העשיר בחומצה גלוטמית.

כדי לשפר את השינה ולהפחית עצבנותדמי הרגעה חלים:

• קח בחלקים שווים שורשי ולריאן כתושים, קונוסים כשות, עשבי תיבול עשבוני, ורדים, עלי נענע ומערבבים הכל ביסודיות. מהתערובת שהתקבלה, קח כף אחת של חומרי גלם ויוצקים כוס מים רותחים. תן לזה להתבשל במשך שעה ואז מסנן. קח 1/3 כוס בלילה עבור נדודי שינה או התרגשות עצבנית מוגברת.


• קח בחלקים שווים שורשי ולריאן מרוסקים, פירות שומר וכמון, עשבי תיבול עשבוני ומערבבים הכל ביסודיות. לאחר מכן, מהתערובת שהתקבלה, קח שתי כפות של חומרי גלם ויוצקים 400 מ"ל מים רותחים, נותנים לו להתבשל עד להתקררות ומסננים. קח חצי כוס לעצבנות או התרגשות עצבנית.

סוכרת היא מצב בו כמות הנוזלים המופרשת בגוף עולה ומתעוררת צמא מפצה. לעתים קרובות תסמינים אלו נגרמים על ידי סוכרת, שבה רמת הגלוקוז בדם עולה. עם זאת, ברפואה קיימת גם אבחנה של "סוכרת אינסיפידוס", שבה איבוד נוזלים מוגבר אינו קשור לריכוז גלוקוז.

גורמים ומנגנון התפתחות הפתולוגיה

המחלה כרונית ומאובחנת לרוב בחולים בגילאי 18-25 שנים. יחד עם זאת, ישנם מקרים בהם האבחון נעשה לאחר שלושים שנה, וכן בילדים של שנת החיים הראשונה.

אחד התסמינים של סוכרת אינסיפידוס אצל נשים הוא צמא.

ישנם שני מנגנונים עיקריים להתפתחות הפתולוגיה - מרכזי ונפרוגני. שניהם קשורים לשחרור ההורמון וזופרסין ולרגישות אליו.

תאי ההיפותלמוס מווסתים את הייצור של וזופרסין, הורמון אנטי-דיורטי. וזופרסין מעודד אגירת נוזלים בגוף וספיגה חוזרת שלו מהכליות, מה שמוביל לירידה בכמות השתן המיוצרת. עם חוסר בוזופרסין, ספיגה חוזרת של מים בגוף פוחתת, מה שגורם לפוליאוריה - מתן שתן מרובה ותכופה.

הבעיה העיקרית היא מחסור בווזופרסין, שיכול להתרחש משתי סיבות:

1. כשלים נוירו-הורמונליים המובילים לייצור לא מספק של ההורמון עקב הפרעות במערכת העצבים המרכזית.
2. ירידה ברגישות של קולטני כליות לפעולת וזופרסין, המופיעה לעיתים קרובות עקב הפרעות גנטיות.

סוכרת מרכזית, שבה מתרחש מחסור בוזופרסין, יכולה להיגרם על ידי:

1. פגיעה בבלוטת יותרת המוח או בהיפותלמוס, מה שמוביל להפרה של הובלת ההורמון או הצטברות לא מספקת שלו.
2. טראומה, מחלות דלקתיות או מסתננות.
3. כמו כן מאובחנת סוכרת אידיופטית, בה הבעיה נובעת מפגם גנטי או תגובות אימונולוגיות חריגות.

סוג הסוכרת הכלייתי יכול להתפתח גם עקב פגם גנטי, וכן לאחר מצבים פתולוגיים נרכשים - היפרקלצמיה, היפוקלצמיה, לאחר פציעות.

כך ניתן להבחין בין סוכרת אינסיפידוס ראשונית ומשנית, שהייתה בלידה או הופיעה במהלך החיים כתוצאה ממחלות ופציעות.

סוכרת אינסיפידוס של נשים בהריון מובחן גם בנפרד - פתולוגיה זמנית שנעלמת לאחר הלידה. הסיבה במקרה זה היא הרס של vasopressin על ידי הורמוני השליה, מה שמוביל לאי ספיקה של הורמון אנטי משתן. חומרת התסמינים נצפית בדרך כלל בשליש השלישי.

הטיפול צריך להיות תחת פיקוח רפואי

סיווג ותמונה קלינית

סוכרת אינסיפידוס מתחלקת למספר סוגים לפי מידת הפיצוי וחומרת:

• קלה - כמות השתן המופרשת אינה עולה על 8 ליטר;
• בינוני - החולה מאבד עד 14 ליטר שתן ליום;
• חמור - ללא טיפול רפואי מתרחשת הזעה של יותר מ-14 ליטר נוזלים.

1. שלב הפיצוי – צמא ונסיעות תכופות לשירותים אינם מטרידים במיוחד.
2. תת פיצוי - המטופל חש לעיתים צמא ומתלונן על פוליאוריה.
3. דקומפנסציה - צמא בולט ופוליאוריה.

התסמינים לסוכרת הם סטנדרטיים למדי. זה כולל:

• תלונות על צמא עז;
• כמות המים ששותה המטופל יכולה להגיע ל-20 ליטר;
• ירידה בהזעה;
• הטלת שתן תכופה ושופעת, הליכה לשירותים בלילה;
• השלכות של אובדן נוזלים גדול: עור יבש וקרום רירי, חולשה, כאבי ראש, הקאות, עוויתות, קרישת דם;
• התנפחות הקיבה, ירידה בתפקוד ההפרשה של מערכת העיכול.

סוכרת ממקור מרכזי כרוכה בביטויים נוספים הקשורים להפרעה במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח (הפרעות אנדוקריניות ממערכות איברים שונות).

אבחון וטיפול

המשימה העיקרית של האבחון היא לזהות את הלוקליזציה של הגורם לבעיה. טקטיקות נוספות של טיפול יהיו תלויות בכך. באבחון נעשה שימוש במחקרים הבאים:

1. בדיקת הגבלת נוזלים. היא מבוצעת בבית החולים לאחר שנשללה אבחנה מבדלת של סוכרת. החולה אוכל מזון יבש ונשקל כל 30 דקות. בודקים את רמת הוזופרסין והאוסמולריות בשתן.
2. מרפאת ביוכימיה ושתן - ניתוח יראה ירידה בצפיפות מתחת ל-1.005.
3. אבחון הסוג המרכזי של סוכרת אינסיפידוס מתבצע באמצעות סריקת MRI.

הטיפול תלוי בגורם לסוכרת אינסיפידוס.

אין טיפול כירורגי לסוכרת אינסיפידוס. אם בעיות פסיכוגניות הן הגורם להפרות, המטופל יצטרך להתייעץ עם פסיכותרפיסט. במקרים אחרים, הטיפול מתבצע באמצעות תרופות.

המשטר העיקרי לטיפול בסוכרת ממקור מרכזי הוא טיפול חלופי באנלוג של וזופרסין - דסמופרסין. המינון נבחר על ידי הרופא בנפרד עבור כל מטופל בצורה מעשית. הזמינות הביולוגית של תרופות שונות המבוססות על desmopressin עשויה להיות שונה, לכן, לפני תחילת הטיפול, עליך לקרוא בעיון את ההוראות ולעקוב אחר ההמלצות הקליניות של הרופא.

במהלך הטיפול, יש להקפיד על משטר השתייה - אם אתה מרגיש צמא, שתייה היא חובה.

הנוזל אינו מוגבל במיוחד, שכן הדבר יוביל להתייבשות, אולם לאחר תחילת הטיפול, הצמא יענה את המטופל בתדירות נמוכה יותר.

טיפול בסוכרת אינספידוס של אטיולוגיה נפרוגנית אינו יכול להתבצע עם טיפול חלופי, מכיוון שהרגישות של הקולטנים נותרת מופחתת. במקרה זה, הפתרון יהיה שימוש בתרופות אנטי דלקתיות או משתני תיאזיד.

הערכת איכות הטיפול מתבצעת אחת לשנה או לעתים קרובות יותר. הוא מעריך:

• תדירות של צמא;
• תוצאות בדיקת שתן;
• משתן;
• ריכוז בדם של גלוקוז, נתרן, אשלגן, קריאטינין;
• תדירות מתן שתן בלילה.

אמצעי מניעה למניעת סוכרת אינסיפידוס לא פותחו. הפתולוגיה מתגלה באופן בלתי צפוי ודורשת גישה רצינית לטיפול.

בסוכרת אינסיפידוס המתרחשת לאחר פציעה או ניתוח, למטופל יש סיכוי גבוה להפוגה.

הפוגה מתרחשת לרוב 3 עד 6 חודשים לאחר האירוע ועשויה להיות כרוכה בהפחתת מינון או נסיגה מוחלטת של הטיפול ההורמונלי.

הקלה בסוכרת אינסיפידוס בנשים בהריון מתבצעת גם עם דסמופרסין. טיפול בתרופות עממיות לסוכרת אינסיפידוס אינו יעיל.

פרוגנוזה וסכנה של המחלה

סוכרת אינסיפידוס ותסמיניה אצל נשים וגברים מביאים להפרעה במערכות איברים רבות, ויכולים גם להפחית משמעותית את איכות החיים. במקרה של ההתחלה המרכזית של סוכרת אינסיפידוס, ישנה חשיבות לאטיולוגיה של הבעיה. לדחיסת ההיפותלמוס על ידי גידול יש פרוגנוזה גרועה עקב ממאירות, לא סוכרת.

בכל מקרה, הסכנה היא איבוד גדול של נוזלים. התייבשות ואובדן אלקטרוליטים עלולים להיות קטלניים, במיוחד אצל ילדים צעירים וחולים קשישים.

יחד עם זאת, הסיכונים מצטמצמים אם החולה מפצה על הפסדים על ידי הגדלת כמות המים הנצרכת.

ביצוע טיפול תחליפי יכול לשפר משמעותית את איכות החיים של החולים ולמזער את הסיכון למחלה. עם טיפול מתאים ומעקב קבוע אחר מצבו של המטופל, הפרוגנוזה של סוכרת אינסיפידוס חיובית.

בהיעדר טיפול הולם, סוכרת אינסיפידוס עלולה להוביל ל:

• הפרעות ראייה;
• נוירוזה, בעיות שינה, תקלות במערכת העצבים, מה שרק יגדיל את התפתחות הפתולוגיה;
• פיגור בגדילה והתפתחות מינית של ילדים;
• הרחבה של אגן הכליה, מתיחה של שלפוחית ​​השתן;
• מתיחת יתר של הבטן;
• דיסקינזיה מרה;
• גירוי מעיים, עצירות;
• בעיות דרמטולוגיות;
• בעיות בלב ובכלי הדם כתוצאה מחוסר נוזלים בגוף.

השלכות מסוכנות יכולות להתרחש גם כתוצאה מהיפרנתרמיה, כאשר היסוד נשאר בדם, וכמות המים יורדת, מה שמגדיל את ריכוז הנתרן. ביטויים של מצב זה יהיו התרגשות עצבית-שרירית מוגברת, פגיעה בהכרה, עוויתות.

לסוכרת אינסיפידוס מהלך כרוני ומאיים בהתייבשות. בטיפול מתאים ניתן להחזיר את איכות חייו של המטופל. פתולוגיה מתרחשת עקב הפרעות גנטיות או כסיבוך נרכש לאחר פציעות ומחלות.