התסמונות ההמטולוגיות העיקריות ברפואת ילדים. תסמונות המטולוגיות עיקריות

אנמיה היא מצב פתולוגי המאופיין בירידה בכמות הכוללת של Hb בדם במחזור הדם. ירידה ברמות ההמוגלובין ברוב המקרים (אך לא תמיד) מלווה בירידה במספר תאי הדם האדומים.

אנמיה היא תסמונת קלינית והמטולוגית. כל אנמיה היא סימפטומטית, משנית, אם כי ביטוייה שוררים לעתים קרובות בתמונה הקלינית של המחלה שגרמה לה.

יש להבחין בין אנמיה להידרמיה (היפרבולמיה, דילול יתר), עקב דילול דם, עלייה בנפח הפלזמה. אנמיה במקרים אלו היא דמיונית (יש ירידה בהמוגלובין ובאריתרוציטים ליחידת נפח דם) תוך שימור מלא של המסה הכוללת שלהם (הידרמיה של נשים בהריון, טיפול בנוזלים).

הסיווג של אנמיה מבוסס על העיקרון הפתוגני. ישנן 3 קבוצות עיקריות:

I. אנמיה עקב איבוד דם (חריפה, כרונית).

II. אנמיה עקב הרס דם מוגבר (המוליזה תוך-תאית, תוך-וסקולרית).

III. אנמיה עקב הפרעה ביצירת דם;

להלן הזנים העיקריים:

1) מחסור בברזל;

2) מחסור ב-B12 פולית;

3) אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו וחלבונים מסוימים;

4) אנמיה היפו- ואפלסטית.

מנקודת מבט מעשית, חלוקת האנמיה לצורות קלות וחמורות לא איבדה ממשמעותה. אם אנמיה קלה הקשורה למחלה מסוימת אינה דורשת טיפול מיוחד, אז צורה חמורה, שהיא הגורם למצב מסכן חיים, מסכן חיים, דורשת טיפול מיוחד, ובמקרים מסוימים דחוף. ניתן לקבוע את מידת האנמיה והסוג המורפולוגי שלה (נורמוציטי, מאקרוציטי, מיקרוציטי) על סמך מחקר של דם היקפי. במכלול הכללי של סימנים קליניים ומעבדתיים, החלוקה המסורתית של אנמיה לפי אינדקס הצבע (אנמיה נורמו-, היפו-, היפרכרומית) ומספר הרטיקולוציטים, המעריכים את יכולת ההתחדשות של מח העצם ומבחינים בין היפו-ו- ישנה חשיבות מסוימת במכלול הכללי של סימנים קליניים ומעבדתיים.

סימפטומטולוגיה של אנמיה נקבעת לפי מידת האנמיה, זמן התפתחותה, יכולות ההסתגלות של הגוף בהתאם למין, גיל ומצב כללי. הגורם לאנמיה נקבע בעיקר על בסיס נתונים אנמנסטיים.

ניתן לחלק ביטויים קליניים והמטולוגיים מגוונים של אנמיה ל-3 קבוצות:

אני נפוץ לכל סוגי תסמיני האנמיה הקשורים להיפוקסיה ושינויים במנגנון הדם המתרחשים כתהליכים מפצים בתגובה להיפוקסיה;

תסמינים II האופייניים רק לקבוצה מסוימת של אנמיה, על פי הספציפיות הפתוגנטית שלה;

III שינויים בדם היקפי ובהמטופואזה של מח העצם.

קל לזהות את קבוצת התסמינים בחולים עם כל אנמיה: חיוורון, סחרחורת, כאבי ראש, עייפות, ישנוניות, רעש Vאוזניים, חולשה, קוצר נשימה, דפיקות לב, קרדיאלגיה, אוושה סיסטולית בקודקוד וכלי הדם. עם ירידה ב-Hb ל-70-80 גרם לליטר, שינויים דיסטרופיים באיברים, התפתחות ניוון שריר הלב ואי ספיקת לב אפשריים.

לקבוצת התסמינים השנייה יש מאפיינים משלה בהתאם לכל צורה פתוגנטית.

לאנמיה פוסט-דמורגית חריפה,הנובעות על בסיס דימום רב בודד, הפרעות המודינמיות אופייניות, קודם כל, עד למצב מסכן חיים של הלם. בבדיקה, חיוורון חמור, זיעה קרה, עוויתות, צמא, דופק חוטי, ירידה בלחץ הדם. באנמנזה, לעתים קרובות ניתן לקבוע מחלות של מערכת העיכול (כיב פפטי, קוליטיס כיבית, שחמת כבד, טחורים), מחלות של אזור איברי המין הנשי (כלומר הריון חוץ רחמי) ופתולוגיה ריאתית כרונית. האבחנה אינה קשה אם יש המטמזיס, מלנה, דימום רחם או ריאתי. תסמינים קליניים נקבעים על פי קצב וגודל איבוד הדם. ילדים וקשישים אינם סובלים אפילו דימום קל. נשים סובלות איבוד דם בקלות רבה יותר מגברים. אובדן חד פעמי של 30% מהדם במחזור הדם עלול להיות קטלני; אם איבוד הדם היה ממושך (יום או יותר); אז אפילו 50% מהדם הגוף יכול לאבד ולפצות.

מצד הדם ההיקפי, מיד לאחר הדימום המועבר (או שעדיין מתמשך), לא מתרחשת ירידה חדה באדמית ובהמוגלובין, עקב התכווצות רפלקסית של רשת הנימים וירידה במיטה הכוללת של כלי הדם (מספיק ל- הירידה במסה הכוללת של הדם שהתרחשה). מצד דם לבן, לויקוציטוזיס עם תזוזה שמאלה, thrombocytosis הוא ציין. עווית של כלי דם היקפיים, שינויים במיקרו-סירקולציה יכולים לתרום להיווצרות של microthrombi, התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה. עד סוף היום הראשון, ביום השני, ההמטוקריט יורד עקב זרימה בשפע של נוזלי רקמות (המודילוציה מפצה), מציינת ירידה בהמוגלובין, אריתרוציטים ומתגלה מידת האנמיזציה האמיתית. בין 5 ל-7 ימים, מספר רב של רטיקולוציטים מופיעים בדם. אם הדימום אינו חוזר, הדם האדום משוחזר תוך 2-3 שבועות.

אנמיה מחוסר ברזל מאופיינת במה שנקרא תסביך סימפטומים סידרופניים.

אנמיה מחוסר ברזל היא השכיחה ביותר בפועל. מבין כל הגורמים האטיולוגיים התורמים להתפתחות אנמיה מחוסר ברזל, קשה מאוד לבסס (ולהעריך נכון) דימום קטן כרוני, לפעמים סמוי. אפילו לא משמעותי, לא יותר מ 5-10 מ"ל ליום, אבל איבוד דם יומיומי ממערכת העיכול - כיב, פוליפוסי, סרטני, מטלנגיאקטזיות, דליות של הוושט, קיבה, טחורים, עקב פלישה הלמינתית (אנקילוסטומיאזיס, דלקת חוליות) , אף (מחלת רנדו-אוסלר), רחם, מדרכי השתן (מיקרוהמטוריה, המוליזה תוך וסאלית קבועה - Strübing-Marchiafava), מהריאות (או לתוך הריאות - hemosiderosis ריאתי מבודדת עם בדיקה חיובית לאובדן דם סמוי עקב כיח נבלע) וכו' יכול להוביל לאנמיה כרונית כרונית של מחסור בברזל לאחר המורגי. עקב הדלדול המתקרב של קרן הברזל של הגוף והתרחשות של אריתרופואיזיס משנית לא יעילה, אנמיה מקבלת אופי ממושך, ונמשכת מספר שנים לאחר הפסקת איבוד הדם. הערכת חסר של גורם האינרציה של התהליך הפתולוגי הוא לעתים קרובות הגורם לטעויות אבחון. לפיכך, בנשים מבוגרות הסובלות מאנמיה חמורה של מחסור בברזל של אטיולוגיה לא ידועה, התפקיד של איבוד דם רחמי אנמנסטי אינו מוערך. יש צורך להעריך נכון את תפקידו של מחסור מולד בברזל, במיוחד בילדים שנולדו מאמהות הסובלות מאנמיה מחוסר ברזל, וכן אצל בנות שיש להן תמונה של כלורוזיס נעורים עם תחילת הווסת.

בנוסף, אנמיה מחוסר ברזל יכולה להתפתח תוך הפרה של הסינתזה של הנושא וללוות מצבים כמו:

- צריכה מוגברת של ברזל (הריונות חוזרים, לידה, הנקה ממושכת);

- צריכה לא מספקת של ברזל בגוף (רעב, תזונה נטולת חלבונים, האכלה לא הגיונית, מחסור בוויטמינים D, A, C, B);

חוסר ספיגה (אכלורידריה, כריתת קיבה, מעי דק, דלקת מעיים קשה);

פגמים אנזימופתיים המעכבים את השימוש בברזל על ידי אריתרובלסטים.

למרפאת סידרופניה יש 2 תקופות:

1) מחסור סמוי בברזל (נגרם מירידה בתכולת הברזל הסלולרי, עד מיצוי הברזל לחלוטין מהמחסן, אין ירידה בהמוגלובין ובכדוריות הדם האדומות).

חולים מראים תסמינים של מערכת העיכול ומגוון של הפרעות טרופיות, המתוארות כתסמונת פלאמר-וינסון.

אטרופיה של רירית הפה, הלוע והוושט עם דיספאגיה: הפרעות בליעה, תחושת צריבה של הלשון,
עווית תפקודית של הוושט והקיבה, מלווה בחנק, גלוסיטיס שטחית; זוויות הפה סדוקות, cheilosis, ניוון ציפורניים (ציפורניים מאבדות את הברק שלהן, יוצרות סדקים, koilonychia), דלקת עור סבוריאה בפנים, שאר העור עם היפרקרטוזיס, סדקים בזוויות העיניים, בלפריטיס, דלקת הלחמית, קרטיטיס עם וסקולריזציה של הקרנית, הראייה נחלשת בשעת בין ערביים. מאופיין באכלורידריה, תלונות קיבה, שלשולים, פורפירינוריה. הם מתארים גם את תסמונת ה"כלורוזה" במצבי מחסור בברזל: עייפות פיזית, חולשת שרירים, עקב ירידה באנזימי הנשימה (מיוגלובין, ציטוכרומים) בשרירים, עייפות נפשית, נמנום, נשירת שיער. מאופיין בחיוורון "אלבסטר", עור עם גוון ירקרק, לעתים קרובות יש סטייה של טעם וריח. ההתחלה קשורה להופעת גיל ההתבגרות או גיל המעבר. נצפה בעיקר אצל נשים.

ייתכנו פרסטזיה, הטלת שתן תכופה, מצב תת חום.

2) תקופת המחסור בברזל מלווה בירידה בהמוגלובין, אריתרוציטים ושינויים דיסטרופיים באיברים הפנימיים.

B 12 (פולית)-אנמיה חסרתיש גם מאפיינים קליניים ספציפיים משלו (תסמינים מתוארים על ידי אדיסון בשנת 1855, בשנת 1868 נתן בירמר את השם "אנמיה ממאירה", המצביע על פרוגנוזה גרועה).

הגורמים למצבי מחסור ב-B12 פולאט המאופיינים בהמטופואזה מגלובלסטית הינם הטרוגניים מאוד, מה שהוביל ליצירת סיווגים רבים. האחרון מבוסס על עיקרון חלוקת אנמיה מגלובלסטית ל-2 קבוצות גדולות: אנמיה מפגיעה בספיגה, ואנמיה מצריכה מוגברת של ויטמין B12 ו(או) חומצה פולית. ההשפעה הטיפולית המהירה של החדרת ויטמין B12, המתבטאת בהפיכה מיידית, תוך 24-48 שעות, של הפיכת המטופואזה מגלובלסטית פתולוגית להמטופואזה נורמובלסטית, ולאחריה (ביום ה-5-6) משבר רטיקולוציטים והתפתחות של הפוגה המטולוטית קלינית, היא במקביל הבדיקה המהימנה ביותר לאבחון דיפרנציאלי, המצביע על אופי מחסור ב-B12 פולאט של אנמיה. היעדר אפקט טיפולי נאות מכתיב את הצורך בחיפושים נוספים אחר נגע אורגני (גידולי, לעתים נדירות עגבת) של מערכת העיכול, הכבד, בלוטת התריס, וכן פתולוגיה אפשרית של דם מערכתית - לוקמיה, מיאלוקרצינוזה וכו'.

בניגוד לאנמיה מחוסר חומצה פולית ב-B12, אריתרופואיזיס מגלובלסטית במקרים האחרונים מתרחשת על רקע רמה גבוהה של ויטמין B12 בדם, דבר המעיד על כשל בהטמעת ויטמינים המטופואטיים (אכרזיה) על ידי מח עצם לוקמי (או פרה-לוקמי) פתולוגי.

זה צריך גם לקחת בחשבון את האפשרות של מגלובסטוזיס הנגרמת על ידי תרופות, המתרחשת עקב הפרה של חילוף החומרים הפולאט התוך תאי בחולים הנוטלים ציטוסטטים (מתוטרקסט וכו'), תרופות נגד שחפת (חומצה איזוניקוטית), נוגדי פרכוסים (דיפניל הידנטואין וכו'. ), ולפעמים אצל אנשים בריאים, בפרט, לפי ווסק, אצל נשים צעירות הנוטלות אמצעי מניעה דרך הפה.

ישנן מספר צורות עיקריות, שלפי המאפיינים הפתוגנטיים שלהן יש תסמינים משלהן:

- מחסור אקסוגני של חומצה פולית B12 עם תזונה לא רציונלית, עם האכלה מלאכותית, בעת נטילת תרופות מסוימות שהן אנטגוניסטים ל-B12

- מחסור אנדוגני עקב פגיעה בהטמעה של ויט מזון. B12 עקב צניחה של מוקופרוטאינים בקיבה (אנמיה של בירמר עם צניחה של הפרשת מוקופרוטאינים בסרטן, פוליפוזיס, קיבה, דלקת קיבה אטרופית, עגבת, לימפוגרנולומטוזיס, אזוטמיה; אנמיה אגאסטרית עם כריתת קיבה, esophagojejunostomy);

הפרעה בהטמעה של B12 (חומצה פולית) במעי (פלישה גדולה של תולעי סרט, שפוך, מחלת צליאק, תסמונת תת-ספיגה, כריתה של המעי הדק, ileitis סופנית);

צריכה מוגברת של ויט. B12 (חומצה פולית) במהלך ההריון, שחמת כבד;

- אנמיה חומצה פולית B 12 עקב פגיעה בהטמעה של ויט. B12 (חומצה פולית) מח עצם
מוח, שיכול להיות משפחתי או נרכש (מצב טרום-לוקמי).

תכונות ספציפיות נקבעות על ידי:

1) קומפלקס סימפטומים ממערכת העיכול - תסמונת מלר-האנטר: מבריק חלק
פני הלשון כתוצאה מאטרופיה של הפפילות - "לשון קרדינלית", לעתים קרובות בועות ושחיקה בצדדים
פני השטח או קצה הלשון, תחושת צריבה או כאב בלשון.

לעתים קרובות נקבע תסמונת hepatolienal, מצב תת חום, צהבת, צואה לא יציבה, תלונות קיבה;

2) קומפלקס סימפטומים נוירולוגיים - תסמונת Dane - paresthesia, הפרעות רגישות עמוקות עם אטקסיה בעמוד השדרה, תת לחץ דם, רפלקסים גידים מוחלשים (Babinsky, Rossolimo). יש אטקסיה מוחית, מצב מאני או דיכאוני, לעתים קרובות מצב פרנואידי, דליריום. ייתכן שיש שיתוק פסאודו, ניוון של שרירי הגפיים התחתונות.

עם אנמיזציה מהירה, תרדמת עלולה להתפתח.

בדם ירידה חדה בכדוריות הדם האדומות, וירידה בהמוגלובין במידה פחותה. הסוג המגלובלסטי של ההמטופואזה אופייני, שרידי החומר הגרעיני באריתרוציטים (Jolly bodies, Cabot טבעות), ניקור בזופילי, לויקופניה, נויטרופניה, thrombopenia, לימפוציטוזיס יחסי. ריקבון מואץ של אריתרוציטים פגומים גורמת לעלייה בבילירובין עקיף בדם. במח העצם: היפרפלזיה, הבשלה מאוחרת של גרנולוציטים, מגלובסטים. מחקרים אימונולוגיים מאפשרים לקבוע נוגדנים לגסטרומוקופרוטאינים, לתאים נוספים של הקיבה.

אנמיה היפו- (אפלסטית).לאור הרעיונות המודרניים לגבי המטופואזה, מובחנת היפו- (אפלסיה) של המטופואזה, הנובעת ברמה של תא גזע פלוריפוטנטי עם נזק לכל שלושת השושלות ההמטופואטיות או ברמה של תאים חד-יכולים - מבשרי אריטרו, לוקו- וטרומבוציטופואזיס. רעיונות אלה תואמים את המושגים של אפלזיה מוחלטת (פנמיאלופתיה) עם הפנסיטופניה התואמת ואפלזיה חלקית של המטופואזה - אנריטרובלסטוזיס, אגרנולוציטוזיס (מח עצם) ואמגאקריוציטוזיס עם הציטופניות המבודדות התואמות: אריתרוציטופניה (שם נרדף: אנמיה (אנמיה), אגרנולוציטוזיס (אגרנולוציטוזיס) וטרומבוציטופניה.

אפלזיה מוחלטת של hematopoiesis היא קבוצה של מצבים אנמיים הנבדלים בגורמים אטיולוגיים, מהלך קליני ותוצאות. ככלל, אפלזיה מוחלטת של hematopoiesis היא מחלה נרכשת (חריג היא אנמיה אפלסטית של Fanconi, המופיעה בעיקר אצל בנים, בירושה על פי סוג רצסיבי).

ביטויים קליניים: למידת וקצב ההתפתחות של התהליך האפלסטי, הנקבעים על ידי הדינמיקה של התמונה המורפולוגית של דם ומח עצם, יש חשיבות מכרעת בפרוגנוזה של המחלה. החלפה פרוגרסיבית של מח העצם הפעיל ברקמת שומן, שמשמעותה קריסה ממשית של ההמטופואזה בכללותה, מסתיימת במוות עם תופעות של תרדמת אנמית, בקטרמיה אגרנולוציטית (ספטיסמיה) או קנדידומיקוזיס ו(או) דימום טרומבוציטופני. ניסיונות לשחזר hematopoiesis על ידי hemo- ו-mylotransfusions, אנדרוגנים סטרואידים וקורטיקוסטרואידים, במקרים מסוימים, כריתת טחול, מובילים להצלחה רק עם היפופלזיה זמנית, הפיכה ביסודו של hematopoiesis, לרוב של אטיולוגיה חיסונית או רעילה (תרופות). תוצאה נוספת של מיאלופפלזיה יכולה להיות טרנספורמציה להמובלסטוזיס - לוקמיה.

במקרים אלו, האנמיה ההיפו-(אפלסטית) שקדמה להתפתחות לוקמיה יכולה להיחשב בדיעבד כמצב פרה-לוקמיה. ההכרה המבטיחה של לוקמיה במצבים היפופלסטיים של hematopoiesis מבוססת על זיהוי של עודף (מעל 5-6%) של תכולת מיאלובלסטים במח העצם ומיקום המוקד שלהם (בהכנות היסטולוגיות של טרפנאט מח עצם). מה שנקרא פסאודו-אפלסטי, או ליתר דיוק, אנמיה דיסריתרופואטית נרכשת, הם גם מצבים פרה-לוקמיים. תחת השם הזה, הם משלבים קבוצה של מצבים אנמיים המאופיינים באריתרופואיזיס לא יעיל, כלומר, חוסר פרופורציה כמותי בין מח העצם העשיר בתאי אריתרואידים גרעיניים לבין תפוקה לא משמעותית של אריתרוציטים מפורקים לדם (שניתן לשפוט לפי רטיקולוציטופניה מוחלטת). רק מחקרים דינמיים של מח העצם (ניקורים וטרפנטים) מאפשרים לזהות את האוריינטציה הלוקמית של התהליך. גילוי מוקדם של מיאלובלסטוזיס מוגבר (מח עצם) מאפשר, באופן פיגורטיבי, לשבור את "המסכה האדומה" מ"הגידול הלבן", שבדרך כלל מתקדם א- או תת-לוקמית בהתאם לסוג הווריאציה ההיפו-תאית, המעשנה של לוקמיה מיאלובלסטית או מונוציטית.

Anerythroblastosis (מילים נרדפות: erythroid hypoplasia, erythroblastophthisis, erythroblastopenia, aplasia cell red partal) עשויה לנבוע מגורמים תורשתיים או נרכשים. הראשונים כוללים אנמיה תורשתית של Diamond-Blackfan, המתאפיינת בשלב מתקדם של המחלה על ידי אנריתרובלסטוזיס "טהורה" (עם לויקו וטרומבוציטוזיס שלמים). המחלה, המופיעה בתדירות גבוהה יותר בילדות, היא עקרונית הפיכה - ישנם מקרים של הפוגות ספונטניות ואף החלמה.

בין הצורות הנרכשות, נבדלים erythroblastopenias חריפים וכרוניים. כרוני, המתרחש בגיל מבוגר, משולבים לעתים קרובות עם thymomas.

הקריטריונים לאפלזיה חלקית של תאים אדומים של מח העצם הם:

1) אנמיה נורמוציטית נורמוציטית עם לוקו-טרומבופואזה נורמלית;

2) אריתרובלסטופניה של מח העצם עד לאנריטרובלסטאז מוחלט עם גרנולו- ומגהקריו-טרומבוציטופואיזיס שלמים;

3) תכולה גבוהה של ברזל בסרום עם ניצול נמוך על ידי מח העצם

4) hemosiderosis של רקמות (הוכח על ידי בדיקת desferal) עם התפתחות של siderosis של איברים (כבד, לבלב, שריר לב);

5) טיטר גבוה של אריתרופויאטין בסרום והפרשה מוגברת של אריתרופויאטין בשתן.

הפתוגנזה האוטואימונית של אפלזיה חלקית של תאים אדומים של מוח העצם נתמכת על ידי שילובים תכופים עם מיאסטניה גרביס חמורה, דלקת מפרקים שגרונית, היפוגמגלבולינמיה, כמו גם תוצאות טיפול חיוביות המתקבלות במקרים מסוימים עם כריתת תימקטומי, במקרים אחרים עם שימוש בגלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים, לעתים רחוקות יותר עם כריתת טחול (ההתוויה היא טחול משנית עם תסמונת היפר-טחול), עלייה בדם של אימונוגלובולינים ספציפיים מקבוצת IgG.

אנמיה המוליטית- מצב פתולוגי המלווה בקיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים.

המוליזה מוגברת מלווה בדרך כלל בהיפרבילירובינמיה והפרשה מוגברת של אורובילין בשתן וסטרקובילין בצואה.

אנמיה מתפתחת רק כאשר היכולות המפצות של אריתרופואזיס מפגרות אחרי קצב ההרס של אריתרוציטים.

קיימות 2 קבוצות עיקריות של אנמיה המוליטית: 1. אנמיה המוליטית תורשתית (מולדת), הנגרמת על ידי פגם בממברנה, במערכות האנזימים או במבנה ההמוגלובין של אריתרוציטים ומייצגות בעצם אריתרוציטופתיות תורשתיות שנקבעו גנטית.

ברוב המקרים, לא המחלה המוליטית ככזו עוברת בתורשה, אלא הבסיס הגנטי המולקולרי שלה; המחלה מתממשת בהשפעת גורמים מעוררים שונים (הריון, תרופות, היפוקסיה). ללא התערבותם של האחרון, פגם גנטי עלול שלא להתבטא בשום צורה (אנזימופניות סמויות, כמה המוגלובינוזים).

בלב "המוכנות ההמוליטית" של אורגניזם זה, רגישות היתר שלו לגורם מעורר כזה או אחר נקבעת גנטית, בירושה על ידי הסוג המקושר X, מחסור באנזים אריתרוציטים, לרוב גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (G -6-PD) או נוכחות של המוגלובין לא יציב, או היפו-הפטוגלובינמיה (עם צעדה, המוגלובינוריה התקפית).

3. אנמיה המוליטית נרכשת.

הבחנה קלינית בין המוליזה תוך-תאית המתרחשת בתאי המערכת הפאגוציטית (המוליזה ספיגה) לבין תוך-כלי, המתרחשת במיטה כלי הדם בהשתתפות משלים (המוליזה משלימה). שני סוגי המוליזה הללו שונים בביטויים הקליניים, כמובן ודורשים פרקטיקות טיפוליות שונות. רואה שולחן.

תסמונות מחלות דם

תסמונת היא קבוצה יציבה של תסמינים האופייניים למחלה או לקבוצת פתולוגיות שיש להן פתוגנזה דומה. לפיכך, תסמונות מחלות דם הן קבוצות של תסמינים קליניים המאוחדים במנגנון משותף של התפתחותם. יתרה מכך, כל תסמונת מאופיינת בשילוב יציב של תסמינים שחייבים להיות באדם על מנת לזהות תסמונת כלשהי. עם מחלות דם, נבדלות מספר תסמונות המתפתחות עם פתולוגיות שונות. אז, נכון לעכשיו, הרופאים מבחינים בין התסמונות הבאות של מחלות דם:

תסמונת אנמית;

תסמונת נמקית כיבית;

תסמונת שיכרון;

תסמונת אוסלגית;

תסמונת פתולוגיה של חלבון;

תסמונת סידרופנית;

תסמונת שפע;

תסמונת איקטרית;

תסמונת לימפדנופתיה;

תסמונת הפאטו-טחול;

תסמונת איבוד דם;

תסמונת חום;

תסמונת המטולוגית;

תסמונת מח העצם;

תסמונת אנטרופתיה;

תסמונת ארתרופתיה.

התסמונות המפורטות מתפתחות על רקע מחלות דם שונות, וחלקן אופייניות רק לטווח צר של פתולוגיות עם מנגנון התפתחות דומה, בעוד שאחרות, להיפך, מתרחשות כמעט בכל מחלת דם.

תסמונת אנמיה

תסמונת אנמיה מאופיינת על ידי סדרה של תסמינים הנגרמים על ידי אנמיה, כלומר, תכולה נמוכה של המוגלובין בדם, עקב כך הרקמות חוות רעב חמצן. תסמונת אנמיה מתפתחת בכל מחלות הדם, אולם עם פתולוגיות מסוימות היא מופיעה בשלבים הראשוניים, ואצל אחרות, בשלבים מאוחרים יותר. אז, הביטויים של תסמונת אנמית הם התסמינים הבאים:

חיוורון של העור והריריות;

עור יבש ומתקלף או לח;

שיער וציפורניים יבשים ושבירים;

דימום מקרומים ריריים - חניכיים, קיבה, מעיים וכו';

סְחַרחוֹרֶת;

הליכה רועדת;

כהה בעיניים;

רעש באוזניים;

עייפות;

נוּמָה;

קוצר נשימה בעת הליכה;

רֶטֶט.

באנמיה חמורה, אדם עלול לפתח רגליים דביקות, סטיית טעם (כמו דברים בלתי אכילים, כגון גיר), צריבה בלשון או צבע הארגמן העז שלה, כמו גם להיחנק בעת בליעת חתיכות מזון.

זה מתבטא בתסמינים הבאים:

דימום חניכיים ודימום ממושך במהלך עקירת שיניים ופגיעה ברירית הפה;

תחושת אי נוחות בבטן;

כיסא שחור;

או דם בשתן;

דימום ברחם;

דימום מדקירות מהזרקות;

חבורות ודימומים פטכיאליים על העור;

כְּאֵב רֹאשׁ;

כאב ונפיחות של המפרקים;

חוסר האפשרות לתנועות פעילות עקב כאבים הנגרמים מדימומים בשרירים ובמפרקים.

תסמונת הדימום מתפתחת עם מחלות הדם הבאות:

2. מחלת וילברנד;

3. מחלת רנדו-אוסלר;

4. מחלת גלנצמן;

5. המופיליה A, B ו-C;

7. DIC;

8. המובלסטוזים;

9. אנמיה אפלסטית;

10. נטילת מנות גדולות של נוגדי קרישה.

תסמונת נמקית כיבית

תסמונת נמק כיבית מאופיינת במערך התסמינים הבא: כאב ברירית הפה;

דימום מהחניכיים;

חוסר יכולת לאכול עקב כאב בחלל הפה;

עלייה בטמפרטורת הגוף;

ריח רע מפה;

הפרשות ואי נוחות בנרתיק;

כאב בפי הטבעת;

קושי בעשיית צרכים.

תסמונת נמק כיבית מתפתחת עם המובלסטוזיס, אנמיה אפלסטית, כמו גם הקרנות ומחלות ציטוסטטיות.

תסמונת שיכרון

תסמונת שיכרון מתבטאת בתסמינים הבאים:

חולשה כללית;

עם צמרמורת;

עלייה מתמשכת בטמפרטורת הגוף;

מְבוּכָה;

כושר עבודה מופחת;

כאב ברירית הפה;

תסמינים של מחלת נשימה בנאלית של דרכי הנשימה העליונות.

תסמונת שיכרון מתפתחת עם hemoblastoses, hematosarcomas (מחלת הודג'קין, lymphosarcomas) ומחלה ציטוסטטית.

תסמונת אוסלגית תסמונת אוסלגית מאופיינת בכאבים בעצמות שונות, הנעצרים על ידי משככי כאבים בשלבים הראשונים. ככל שהמחלה מתקדמת, הכאב הופך חזק יותר ואינו מוקל עוד על ידי משככי כאבים, מה שיוצר קושי בתנועה. בשלבים המאוחרים של המחלה, הכאב כה חמור עד שהאדם אינו יכול לזוז. תסמונת אוסלגית מתפתחת עם מיאלומה נפוצה, כמו גם גרורות בעצמות עם לימפוגרנולומטוזיס והמנגיומות.

תסמונת פתולוגיה של חלבון

תסמונת פתולוגיית החלבון נגרמת מהימצאות בדם של כמות גדולה של חלבונים פתולוגיים (פאראפרוטאינים) ומאופיינת בתסמינים הבאים: כאבי ראש; הידרדרות של זיכרון ותשומת לב; נוּמָה; כאב וחוסר תחושה ברגליים ובידיים; דימום של הריריות של האף, החניכיים והלשון; לַחַץ יֶתֶר; רטינופתיה (תפקוד לקוי של העיניים); אי ספיקת כליות (בשלבים המאוחרים של המחלה); הפרה של תפקודי הלב, הלשון, המפרקים, בלוטות הרוק והעור. תסמונת פתולוגיית חלבון מתפתחת עם מיאלומה ומחלת ולדנסטרום.

תסמונת סידרופנית

תסמונת סידרופנית נגרמת ממחסור בברזל בגוף האדם ומאופיינת בתסמינים הבאים: סטיית ריח (אדם אוהב ריח של גזי פליטה, רצפת בטון שטופה וכו'); סטייה של טעם (אדם אוהב את הטעם של גיר, ליים, פחם, דגנים יבשים וכו '); קושי בבליעת מזון; חולשת שרירים; חיוורון ויובש של העור; התקפים בזוויות הפה; ציפורניים דקות, שבירות וקעורות עם פסים רוחביים; שיער דק, שביר ויבש. תסמונת סידרופנית מתפתחת עם מחלות ורלהוף ורנדו-אוסלר.

תסמונת שפע

תסמונת הפלתורית מתבטאת בתסמינים הבאים: כאב ראש; רעש באוזניים; תחושת חום בגוף; גודש דם לראש; פנים אדומות; שריפה באצבעות; פרסתזיה (תחושה של עור אווז וכו'); גירוד בעור, גרוע יותר לאחר אמבטיה או מקלחת; מְיוֹזָע; אי סבילות לחום; כְּאֵב לֵב; כאבים בכפות הרגליים. התסמונת מתפתחת עם אריתמיה ומחלת Wakez. תסמונת איקטרית תסמונת איקטרית מתבטאת בצבע צהוב אופייני של העור והריריות. מתפתח עם אנמיה המוליטית.

תסמונת לימפדנופתיה

תסמונת לימפדנופתיה מתבטאת בתסמינים הבאים: הגדלה וכאב של בלוטות לימפה שונות; תופעות (, כאב ראש, נמנום וכו'); מְיוֹזָע; חוּלשָׁה; ירידה חזקה במשקל; כאב באזור בלוטת לימפה מוגדלת עקב דחיסה של איברים סמוכים; פיסטולות עם הפרשות מוגלתיות. התסמונת מתפתחת בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לימפוסרקומות, לוקמיה לימפובלסטית חריפה ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

תסמונת הפאטו-טחול

תסמונת hepato-splenomegaly נגרמת על ידי עלייה בגודל הכבד והטחול, ומתבטאת בתסמינים הבאים: תחושת כבדות בבטן העליונה; כאבים בבטן העליונה; עלייה בנפח הבטן; חוּלשָׁה; ביצועים מופחתים; (בשלב מאוחר של המחלה). התסמונת מתפתחת עם מונונוקלאוזיס זיהומיות, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, אנמיה חרמשית וחסר B12, תלסמיה, טרומבוציטופניה, לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפוציטית ומיאלואידית כרונית, מחלת סאב-לוקמיה כמו מחלת וולדןסטרום ו-Waldenstromia.

תסמונת איבוד דם

תסמונת איבוד הדם מאופיינת בדימום כבד או תכוף בעבר מאיברים שונים, ומתבטאת בתסמינים הבאים: חבורות בעור; המטומות בשרירים; נפיחות וכאבים במפרקים עקב שטפי דם; ורידי עכביש על העור; רֶטֶט. התסמונת מתפתחת עם המובלסטוזיס, דיאתזה דימומית ואנמיה אפלסטית. תסמונת חום תסמונת חום מתבטאת בחום ממושך ומתמשך עם צמרמורת. במקרים מסוימים, על רקע אדם, גירוד מתמיד בעור והזעה כבדה מטרידים. התסמונת מלווה המובלסטוזיס ואנמיה.

תסמונות המטולוגיות ומח עצם

תסמונות המטולוגיות ומח עצם אינן קליניות מכיוון שאינן לוקחות בחשבון תסמינים ומתגלות רק על בסיס שינויים בבדיקות הדם ומריחות מח העצם. התסמונת ההמטולוגית מאופיינת בשינוי במספר התקין של טסיות דם, המוגלובין, לויקוציטים ו-ESR בדם. מאפיין גם שינוי באחוז סוגים שונים של לויקוציטים בנוסחת הלויקוציטים (בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים, מונוציטים, לימפוציטים ועוד). תסמונת מח העצם מאופיינת בשינוי ביחס התקין של אלמנטים תאיים של חיידקים המטופואטיים שונים. תסמונות המטולוגיות ומח עצם מתפתחות בכל מחלות הדם.

תסמונת אנטרופתיה

תסמונת האנטרופתיה מתפתחת עם מחלה ציטוסטטית ומתבטאת בהפרעות שונות של המעי עקב נגעים כיביים-נמקיים של הקרום הרירי שלו.

תסמונת ארתרופתיה

תסמונת ארתרופתיה מתפתחת במחלות דם, המתאפיינות בהידרדרות בקרישת הדם ובהתאם, בנטייה לדימומים (המופיליה, לוקמיה, וסקוליטיס). התסמונת מתפתחת עקב חדירת דם למפרקים, מה שמעורר את התסמינים האופייניים הבאים: נפיחות ועיבוי של המפרק הפגוע; כאב במפרק הפגוע; אוסטאופורוזיס.

מַהוּת : שינויים ספציפיים בבדיקת הדם ובמח העצם עקב האטיולוגיה והוריאנט הפתוגנטי של אנמיה.

שיטות מחקר במעבדה:

1. ירידה ברמת המוגלובין

(אצל גברים, ירידה ברמות ההמוגלובין מתחת ל-130 גרם לליטר, בנשים מתחת ל-120 גרם לליטר.)

2. הפחתת מספר תאי הדם האדומים

(עבור גברים פחות מ-4 X 10 12/ליטר, לנשים 3.7 X 10 12/ליטר)

3. שינוי אינדקס הצבעים

(נורמה 0.82 - 1.05; עם אנמיה היפוכרומית 1.05)

4. שינוי בצורה, גודל, צבע של אריתרוציטים:

שונות של אריתרוציטים בצורה - פויקילוציטוזיס (פלנוציטים, מיקרוספרוציטים,

אובליציטים, בצורת מגל, סטומטוציטים וכו')

הבדל בעוצמת הצבע - אניזוכרומיה (היפוכרומית, היפרכרומית)

על פי הקוטר הממוצע של אריתרוציטים, אנמיה נורמוציטית, מיקרוציטית,

מקרוציטי

הופעת אריתרוציטים מיקרוציטיים-היפוכרומיים וירידה במדד הצבעים אופיינית לאנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל בגוף או הפרה של הובלתו, ניצולו או ניצולו מחדש (מחסור בברזל ואנמיה סידרובלסטית, אטרנספרינמיה)

נוכחות של מקרוציטים היפרכרומיים בדם ועלייה במדד הצבע נצפים באנמיה מגלובלסטית.

מקרוציטוזיס מתגלה גם באנמיה הנגרמת על ידי טיפול ציטוסטטי. תאי הדם האדומים האופייניים בצורת מגל הם ספציפיים לאנמיה חרמשית. בנוסף, עם מחלה זו, כמו גם עם אנמיה מחוסר ברזל, יש הטרוגניות של אריתרוציטים בגודל (אניסוציטוזיס: קוטר אריתרוציטים משתנה בין 3 ל-15 מיקרון) ובצורה (פויקילוציטוזיס).

מספר אנמיות הנגרמות על ידי הפרעה בהמטופואזה מתבטאת במצבים נורמוציטים נורמוציטים: אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), אנמיה היפופרוליפרטיבית (עם מחלת כליות, תפקוד לקוי של בלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח, דלדול חלבון), אנמיה המתרחשת עם שחפת או השפעות רעילות על רקמה מיאלואידית של כימיקלים (קוטלי חרקים, chloramphenicol, hydantoins).

באנמיה הנגרמת מתהליך דלקתי זיהומי או כרוני, מתגלים בתחילה אריתרוציטים נורמכרומיים-נורמוציטים, אך לאחר מכן מספר המיקרוציטים ההיפוכרומיים עולה.

ירידה במספר אריתרוציטים בקצב העולה על 10% בשבוע מעידה בבירור על הרס המואץ שלהם. המנגנונים הרגילים של תופעה זו הם כדלקמן: הצטברות והרס של אריתרוציטים בטחול; המוליזה הנגרמת על ידי נוגדנים; הפרה של המבנה של ממברנות אריתרוציטים; פגמים מולקולריים (גנטיים) בהמוגלובין. במקרים אלה, האינדיקטור של התנגדות אוסמוטי של אריתרוציטים (התנגדות להמוליזה) הוא אינפורמטיבי.

אבחון דיפרנציאלי של אנמיה המוליטית מבוסס על מחקרים המטולוגיים נוספים: קביעת זמן דימום, נסיגת קריש, זמן פרוטרומבין, תוצרי פירוק פיברין וכו'.

5. שינוי במספר הרטיקולוציטים (בדרך כלל, מספר הרטיקולוציטים הוא 0.2 - 1% מכלל תכולת האריתרוציטים)

עלייה ברטיקולוציטים יכולה לשמש קריטריון להפעלת המטופואזה במח העצם. זה נצפה עם אובדן דם (במיוחד חריף), אנמיה המוליטית (אנמיה היפר-רגנרטיבית).

ירידה במספר הרטיקולוציטים (מוחלט או יחסי) היא אינדיקטור לירידה בהמטופואזה. זה נצפה עם אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), עם אנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל, ויטמין B 12 או חומצה פולית, כמו גם בעת נטילת תרופות ציטוסטטיות או מחלת קרינה (אנמיה היפורגנרטיבית).

6. קביעת ההתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים (בדרך כלל המוליזה של אריתרוציטים מתחילה בריכוז נתרן כלורי של 0.42 - 0.46%, והמוליזה מלאה - ב-0.3 - 0.32%)

7. שינוי בתכולת הברזל בסרום (תכולת הברזל הרגילה בסרום היא 12.5 - 30.4 מיקרומול/ליטר). עלייה בשיעור מתרחשת עם אנמיה המוליטית, מפרנית והיפופלסטית. ניתן להבחין בעלייה כוזבת במקרים בהם המטופל קיבל תכשירי ברזל פרנטרליים במשך 2-3 חודשים לפני המחקר. ירידה במדד נצפית עם אנמיה מחוסר ברזל.

8. יכולת קושרת הברזל הכוללת של הסרום (OZhSS) 30.6 - 84.6 מיקרומול/ליטר - עולה עם אנמיה מחוסר ברזל.

9. ביצוע בדיקת דספרל (קביעת ברזל בכמות השתן היומית לפני ואחרי מתן דספרל, שהוא קומפלקסון ברזל, במינון של 500 מ"ג; הנורמה היא 0.8-1.3 מ"ג ברזל). נצפית ירידה בהפרשת ברזל באנמיה מחוסר ברזל.

10. קביעת רמת הפריטין בסרום (מצביע על ברזל - רזרבות); נורמלי אצל גברים - 106 ± 21.5 מיקרוגרם לליטר, בנשים - 62 ± 4.1 מיקרוגרם לליטר. ירידה במדד נצפית עם אנמיה מחוסר ברזל.

11. עלייה במיאלוגרמה במספר האלמנטים האריתרואידים

פתולוגיה פרטית

אנמיה עקב איבוד דם (אנמיה פוסט-מורגית).

אנמיה פוסט-דמורגית חריפהמתפתח כתוצאה מאובדן דם בודד או חוזר תוך תקופה קצרה. איבוד דם חריף של 500 מ"ל או יותר מהווה איום רציני על בריאותו של מבוגר. אובדן מהיר של 25% מכמות הדם הכוללת עלול להוביל למוות אם לא ניתן טיפול רפואי מיידי.

בתמונה הקלינית באות לידי ביטוי תופעות של אי ספיקת לב וכלי דם חריפה, הלם פוסט-המוררגי, עקב ירידה משמעותית בנפח הדם במחזור הדם וחוסר חמצן כללי (תסמונת מחזורית-היפוקסית).

תסמונת המטולוגית באובדן דם חריף: שינויים בתכולת ההמוגלובין והאריתרוציטים משתלבים בשלושה שלבים. ביום הראשון לאחר איבוד הדם, פרמטרי ההמוגרמה משתנים מעט או תואמים לאנמיה בינונית, שכן בתגובה לאוליגמיה, הדם זורם מהמחסן. בימים 2-3, כתוצאה מהתפתחות הידרמיה, יורד תכולת אריתרוציטים והמוגלובין בנפח הדם. מ-3-7 ימים בדם ההיקפי, מתגלים סימנים להפעלה חדה של אריתרופואיזיס: רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטוזיס, פוליכרומטופיליה, לויקוציטוזיס עם תזוזה שמאלה וטרומבוציטוזיס.

אנמיה פוסט-המוררגית כרוניתלמעשה, זוהי אחת הגרסאות של אנמיה מחוסר ברזל. הוא מתפתח כתוצאה מאובדן דם כרוני ברור או בלתי מורגש (נסתר), המוביל לאובדן משמעותי של ברזל.

אנמיה עקב הפרעה ביצירת RBC

ו (או) המוגלובין

אנמיה מחוסר ברזל

אנמיה מחוסר ברזל מהווה 80% מכלל האנמיות. הבסיס לאנמיה מחוסר ברזל הוא מחסור בגוף של ברזל, הדרוש לבניית המוגלובין, המתרחש כתוצאה מתהליכים פתולוגיים שונים:

עם אובדן מוגבר (ריאתי, מערכת העיכול, דימום רחמי וכו')

הכנסה לא מספקת

צריכה מוגברת וצורך בברזל (גיל ההתבגרות, הריון, הנקה),

הפרעות ספיגה (דלקת מעיים כרונית וכו').

הקריטריונים העיקריים לאנמיה מחוסר ברזל הם:

1. תסמונת מחזורית-היפוקסית

2. תסמונת סידרופנית

3. תסמונת המטולוגית:

אינדקס צבע נמוך (היפוכרומיה),

אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, פוליכרומזיה במריחת דם היקפית,

B 12 - ו-FOLIO-DEFICIENCY ANEMIA (אנמיה מאקרוציטית, מגלובלסטית)

הסיבה להתפתחות אנמיה זו יכולה להיות:

צריכת תזונה לא מספקת של ויטמין B12 או חומצה פולית,

חוסר ספיגה של ויטמין B 12 או חומצה פולית: מחלת Immerslund-Gresbeck (היעדר מולד של קולטנים לוויטמין B 12 במעי הדק), פגיעה בייצור גסטרומוקופרוטאינים - גורם קאסל "פנימי", כריתת קיבה מלאה,

ספיגה תחרותית של ויטמין B 12 במעי (פלישה רחבה של תולעי סרט), דלקת מעיים, כריתות של המעי הדק, אלכוהוליזם

הוצאה מוגברת (הריון, יילודים).

הקריטריונים העיקריים לאנמיה של B 12 וחסר פולאט הם:

2. תסמונת חוסר B 12.

3. תסמונת המטולוגית.

אינדקס צבע גבוה (היפרכרומי),

מקרוציטוזיס, מגלוציטוזה, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס,

נורמובלסטים בדם, גופים עליזים, טבעות קאבוט,

רטיקולוציטופניה (היפו-, מתחדשת) בהיעדר טיפול בוויטמין B 12,

היפר-סגמנטציה של נויטרופילים,

לויקופניה, טרומבוציטופניה,

Megaloblastic hematopoiesis (בהיעדר טיפול B 12).

אנמיה היפו-אפלסטית

קבוצה זו של אנמיה מבוססת על הפרה (עיכוב) של שגשוג תאי אריתרואידים במח העצם, לרוב בשילוב עם הפרה מחיידקים אחרים עקב נגעי גידול במח העצם (לוקמיה, מיאלוקרצינוזה), אפלזיה, מיאלופיברוזיס, כמו גם בסוגים שונים של מיאלודיספלסיה (תסמונת מיאלודיספלסטית).

קבוצה זו יכולה לכלול גם אנמיה עם מנגנונים מורכבים יותר, שאחד מהם הוא אי ספיקת מח עצם. אלה עשויים לכלול אנמיה בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית, אנדוקרינופתיות מסוימות (היפופיטויטריזם, תת פעילות של בלוטת התריס), היפרנפרום.

אנמיות אלו יכולות להופיע בעת חשיפה לקרינה מייננת, שיכרון (בנזן, ציטוסטטים ותרופות אחרות), זיהומים כרוניים (כולל ויראליים), גרורות של גידולים ממאירים.

הקריטריונים העיקריים לאנמיה הקשורה לאי ספיקת מח עצם הם:

1. תסמונת מחזורית-היפוקסית.

2. תסמונת המטולוגית:

תסמונת המטולוגית כוללת:

אריתרוציטופניה, לויקופניה, טרומבוציטופניה - פנציטופניה,

רטיקולוציטופניה (היפורגנרטיבית, מחדשת),

מדד הצבע מופחת או תקין (היפוכרומי, עשוי להיות נורמכרומי),

לימפוציטוזיס יחסית,

בדקור עצם החזה באנמיה אפלסטית, מח העצם חסר באלמנטים תאיים, מח העצם מוחלף ברקמת שומן.

עם טרפנוביופסיה, החלפה של מח העצם ברקמה סיבית אופיינית למיאלופיברוזיס ואוסטאומיאלוסקלרוזיס.

3. תסמונת דימום.

4. תסמונת הכשל החיסוני.

אנמיה עקב הרס מוגבר של אריתרוציטים

אנמיה המוליטית

התסמין העיקרי של קבוצת אנמיה זו הוא קיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים, שהוא בדרך כלל כ-120 יום.

המוליזה יכולה להתרחש במגוון תהליכים פתולוגיים, להתקדם באופן קבוע או אפיזודי בצורה של משברים, להיות בעיקר תוך תאית או תוך כלי דם.

יש צורך להבחין בין 2 קבוצות של אנמיה המוליטית - תורשתית ונרכשת, הנבדלות ביניהן בהפרעות העיקריות שבבסיס ההמוליזה, במהלך המחלות, בשיטות האבחון והטיפול.

אנמיה תורשתית מחולקת ל-3 קבוצות:

ממברנופתיה (אנמיה מיקרוספרוצית של מינקובסקי-צ'ופרד).

המוגלובינופתיות (אנמיה חרמשית, תלסמיה).

פרמנטופתיות.

הגורמים המובילים להיווצרות אנמיה המוליטית נרכשת הם כמה אקזוטוקסינים זיהומיות, כמה רעלים (פטריות, נחש וכו'), חומרים כימיים (עופרת, מתכות כבדות וכו'), גורמים מכניים (מסתם לב מלאכותי, המוגלובינוריה במרץ וכו'. ).

הפתוגנזה של אנמיה המוליטית נרכשת מבוססת על מנגנוני חיסון. העיקריים שבהם הם:

מנגנון איזו-אימוני של נזק אריתרוציטים (מחלה המוליטית של היילוד, אנמיה המוליטית לאחר עירוי) - נוגדנים מיוצרים לאיזואנטיגנים של אריתרוציטים (A, B, Rhesus),

מנגנון הטרואימוני של נזק אריתרוציטים - נוגדנים מיוצרים כנגד קומפלקס של אנטיגנים אריתרוציטים של חומרים זרים (מיקרואורגניזמים, תרופות, כימיקלים),

מנגנון אוטואימוני של פגיעה באריתרוציטים - נוגדנים מיוצרים ביחס לאנטיגנים ללא שינוי של אריתרוציטים משלהם, אשר נובע מהתמוטטות של סבילות אימונולוגית (עם זאבת אדמנתית מערכתית, עם שחמת הכבד, לוקמיה לימפוציטית כרונית).

הקריטריונים העיקריים לאנמיה המוליטית הם:

1. תסמונת מחזורית - היפוקסית,

2. תסמונת של צהבת סופרהפטית:

היפרבילירובינמיה עקב עלייה בתכולת הבילירובין העקיפה (לא מצומדת, חופשית),

צבע איקטרי של העור והריריות בעוצמה משתנה.

היפרפיגמנטציה של שתן וצואה (urobilinuria, עלייה בסטרקובילין בצואה), הנובעת מעיבוד אינטנסיבי של כמות עודפת של בילירובין עקיף על ידי הפטוציטים.

3. תסמונת טחול (ספלנומגליה מתונה).

4. תסמונת הפטומגליה.

5. תסמונת המטולוגית:

תסמונת המטולוגית כוללת:

ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים,

רטיקולוציטוזיס, לפעמים נורמובלסטים בדם,

לויקוציטוזיס נויטרופילי (עם משברים המוליטיים),

היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי של מח העצם,

Aniso- ו-poikilicytosis, בהתאם לסוג האנמיה, ייתכן שיש מיקרוספרוציטוזיס.

F59 תסמונות התנהגותיות לא מוגדרות הקשורות להפרעות פיזיולוגיות וגורמים פיזיים.

II. ארגון שירות כירורגי ברוסיה. הסוגים העיקריים של מוסדות כירורגיים. עקרונות ארגון עבודת המחלקה הכירורגית.

אנמיה: חולשה כללית, עייפות, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות הנראות לעין, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד, בבדיקת הדם: ירידה בהמוגלובין. ולעיתים קרובות אריתרוציטים ליחידת נפח דם, שימו לב לרמת הרטיקולוציטים ואינדקס הצבע.

SIDEROPENIC: סטייה של טעם, ריח, חום בדרגה נמוכה, נטייה לזיהומים, עור יבש, שבריריות ורצועות רוחביות של ציפורניים, קוילוניכיה, חולשה של שרירי שלפוחית השתן, הוושט, התקפים, נמנום, פגיעה בזיכרון, ירידה בברזל בסרום. (נורמות - m-14.3- 26.0 ו-w-10.7-21.5 mmol/l).

תסמונת מערכת העיכול עם אנמיה של מחסור ב-B12: ניוון של הרירית של מערכת העיכול כולה ("גלוסיטיס של ג'נטר" - לשון ארגמן עם פפילות מוחלקות, קלינית - כאב, עקצוץ בלשון, דלקת קיבה אטרופית, ניוון של המעי, קולונסקופיה במעיים, קולונסקופיה. RRS)

תסמונת מערכת העצבים המרכזית עם אנמיה של מחסור ב-B12: פגיעה בעמודים הצדדיים של חוט השדרה - מיאלוזיס פוניקולרי (פרסטזיה, סימפטום של "כפפות" ו"גרביים", "רגלי כותנה", הליכה לא יציבה)

שטפי דם: יבש: שטפי דם תת עוריים ללא כאבים על העור, פטקיות, אלמנטים נקודתיים על העור בצורה של שטפי דם, המטומות, פריחה דימומית, אכימוזה, ורידי עכביש;

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

LYMPHOADNOPATHY: הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות / צוואר הרחם, בית השחי, הקוביטלי, מפשעתי וכו ' /; שימו לב לעקביות שלהם, הלכידות עם הרקמות הסובבות, גודל, כאב, סימטריה. הגדלה של בלוטות לימפה תוך חזה ובטן (באולטרסאונד, CT)

HEPATOSPLENOMEGALY: הגדלה של הכבד והטחול, גודל הקשה, מישוש, מרקם, כאב.

כיב נמק: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

מח עצם: אפיון המטופואזה של מח עצם על ידי שלושה נבטים /אדום, לבן, טסיות דם/, לשים לב לסוג ההמטופואזה, להצביע על נוכחות במיאלוגרמה של עלייה בתאי הפיצוץ /N- עד 2%/ ומחקר הציטוכימי שלהם. כדי לאמת לוקמיה חריפה. שימו לב למספר מגהקריוציטים / נורמה - 4-5 לכל 100 p / חזון /. עם התרוקנות מח העצם על ידי נבטים אדומים, לבנים וטסיות דם, ניתן לחשוד באנמיה אפלסטית (היפוצלולריות ל/מ או panmyeloftis - מח עצם ריק).

PLETORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירוד בעור לאחר טיפולי מים, הפרעות טרופיות, שטיפה בעור הפנים, הצוואר, פלג הגוף העליון, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של עין ארנבת), פנציטוזיס או שניים -ציטוזיס גדילה, Hb גבוה, המטוקריט. מאפיין אריתמיה.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיביוטי.

תסמונת INTOXICATION או שיכרון גידול: חולשה, חולשה, כאבי ראש, ירידה במשקל, חום, ללא קשר למינוי של טיפול אנטי פטרייתי, אנטיביוטי, כאבים בעצמות, מפרקים, הזעה.

תסמונת איבוד דם: לפי האנמנזה יש להבהיר את התאריכים, כמות איבוד הדם, תדירות, חשוד במקור. בבדיקת הדם: Hb, אריתרוציטים, אינדקס צבע, המטוקריט בדינמיקה.

תסמונת כשל חיסוני משני:

הנטייה והתדירות של זיהומים של לוקליזציה שונות: SARS, זיהום הרפס, פיודרמה, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שלפוחית השתן וכו'/, נוכחות של מוקד זיהום עם ביטויים קליניים ושינויים בבדיקת הדם, שאינם תמיד אופייניים ל מחלות אלו, כלומר. ESR מואץ, אנמיה, לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס (עם זיהומים ויראליים) או לויקוציטוזיס נויטרופילי, לויקוציטוזיס עם תזוזה מתונה שמאלה (עם זיהומים חיידקיים), לויקופניה צריכה. שינויים באימונוגרמה.

היפרבילירובינמיה: צהבת של רירית הפה, סקלרה, עור בשילוב עם אנמיה. בבדיקת הדם, עלייה בשבר העקיף של בילירובין, ירידה ב-Hb ובאריתרוציטים (ושינוי בצורתם), רטיקולוציטוזיס. מאפיין אנמיה המוליטית.

תסמונת של פתולוגיית חלבון: ESR מוגבר, פרוטאינוריה, עלייה בסך חלבון (פרוטאינמיה), היפר-γ- או היפר-β-גלובולינמיה במהלך אלקטרופורזה של חלבון, זיהוי של גרדיאנט M (חלבונים חד-שבטיים) במהלך אימונופרזה של חלבון בסרום ובשתן ב-MB. צמיגות מוגברת של הדם, המתבטאת לעיתים קלינית בתחושת עייפות, נמנום ותרדמה.

PARA-AMYLOID SYNDROM: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) ב-MB.

תסמונת OSSALGIA: כאבים מתמשכים (מתמשכים) בעצמות מסוג שטוח (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר גם בצינוריות (פמורל, פרונאלית, כתף וכו'), אופיים, חומרתם. -לגלות באופן הגיוני הפרות של מבנה רקמת העצם (מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

תסמונת הנגע בעור: לפי סוג ה-mycosis fungoides, נגעים פוסטוליים, HerpesZoster לעתים קרובות יותר בגידולים לימפופרוליפרטיביים כרוניים.

תסמונת היפרפלסטית: (לוקמידים על העור - גרורות בעור של תאי פיצוץ מכל לוקליזציה, היפרפלזיה של החניכיים, אשכים בגברים, אפרכסת, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול) עם OL.

תסמונת נוירולוקמיה: נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית ב-AL, לעתים רחוקות יותר ב-CML, CLL (תסמינים מוחיים או מוקדיים).

תסמונת ליטוש גידולים היא תהליך פתולוגי המתפתח כתוצאה מהרס ספונטני או כתוצאה מהרס של מספר רב של תאי גידול המתרבים במהירות עם שחרור של תוכן תוך תאי למחזור הדם והמתבטא בהיפראוריצמיה, היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפוקלצמיה. וחמצת לקטית בשילובים שונים.

תסמונת אנמיה

אנמיה היא ירידה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין בדם עם תסמינים מתאימים.

גורמים: איבוד דם (חריף וכרוני), הפרעה ביצירת דם (חוסר ברזל בגוף, ויטמין B 12, דיכאון מח עצם), הרס דם מוגזם (אנמיה המוליטית).

תסמינים:

♦ תלונות:

> סחרחורת, "בלאק אאוט" בעיניים, טינטון, עילפון, חולשה, הפרעות שינה (חוסר אספקת דם למוח);

> דפיקות לב, קוצר נשימה (אספקת דם לא מספקת לשריר הלב);

> דיספפסיה, לשון בוערת; paresthesia, צליעה (נזק למערכת העצבים) קשורים למחסור בויטמין B 12 באנמיה של אדיסון-בירמר;

♦ בבדיקה:

> חיוורון;

> שינויים טרופיים: סדקים בזוויות הפה, שבירות ונשירת שיער, ציפורניים שבירות, "מגושמות" (חוסר ברזל);

> ניוון של השכבה הפפילרית של הלשון (מחסור בברזל וויטמין B 12), עששת;

♦ במישוש:

> עור יבש (מחסור בברזל);

> כאב אפשרי של העצמות בעת לחיצה וטפח (מחסור בויטמין B 12);

> הגדלה של הכבד והטחול (מחסור בוויטמין B 12, אנמיה המוליטית);

> הדופק הוא תכוף, מילוי חלש (טכיקרדיה מפצה);

♦ עם כלי הקשה:

> עלייה בחדר השמאלי של הלב (עקב ניוון שריר הלב והתרחבות חללי הלב, מתפתחת עקב "עייפות" הלב מטכיקרדיה ואספקת חמצן לא מספקת);

> הגדלת כבד;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה (פיצוי);

> אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה, "רעש עליון" בוריד הצוואר (צמיגות דם נמוכה);

> OAK: ירידה ברמות אריתרוציטים והמוגלובין, עלייה ב-ESR.

תסמונת לוקמיה

לוקמיה היא קבוצה של תסמינים קליניים, המבוססים על צמיחה בלתי מבוקרת של תאי דם לבנים מובחנים בצורה גרועה, המאופיינת בהיפרפלזיה ומטאפלזיה של הרקמה ההמטופואטית.

סיבות: שאלת האטיולוגיה של לוקמיה עדיין לא נפתרה סופית. הגורמים התורמים כוללים חשיפה של האדם לקרינה מייננת (איזוטופים רדיואקטיביים, קרני רנטגן), מגע עם כימיקלים שונים, תורשה לא חיובית.

תסמינים:

♦ תלונות:

> עשוי להיות זהה למחלת ספיגה חריפה: חום, הזעה, צמרמורות, חולשה, כאבי עצמות (מטפלזיה של רקמה המטופואטית - הופעת מוקדים של המטופואזה חוץ מדולרית, שביטוי מסוים שלה הוא התרחשות של מוקדים של רקמה המטופואטית מתחת לפריוסטאום );

> כאב גרון (שינויים נמקיים בלוע ובלוע);

> תלונות האופייניות לאנמיה, דיאתזה דימומית (עקירה של נבטים אדומים וטסיות עם לבן);

> כאבים בצד שמאל של הבטן (טחול מוגדל); תופעות דיספפטיות (נגע של מערכת העיכול עקב אנמיה משנית ומטפלזיה של רקמה המטופואטית בדפנות המעי, הקיבה);

> תלונות בעלות אופי נוירולוגי - צליעה, פרסתזיה, כאבים בגפיים, חוסר תחושה (פגיעה במערכת העצבים עקב אנמיה משנית ומוקדי מטפלזיה לאורך גזעי העצבים);

> שיעול (חדירת לויקמואידים לריאות), קוצר נשימה (נזק ללב, לריאות);

> גירוד בעור;

♦ בבדיקה:

> המצב יכול להיות חמור (במיוחד בלוקמיה חריפה);

> חיוורון, יובש, קילוף של העור (עקב אנמיה נלווית), הופעת חותמות בעור (מטפלזיה של רקמות המטופואיטית), עקבות של שטפי דם (דיאתזה דימומית נלווית);

> נמק של הלוע ורירית הפה, ריח רקוב מהפה;

> ייתכן שיש לו cachexia;

> חוסר סימטריה אפשרי של הבטן עקב עלייה משמעותית בכבד, בטחול;

> תיתכן נפיחות של הרגליים (בצקת אנמית, כמו גם עקב דחיסה של כלי הלימפה על ידי רקמה המטופואטית מטפלסטית);

> exophthalmos אפשרי (מוקדים של metaplasia במסלול);

♦ במישוש: בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול; כאב בעצמות בעת לחיצה והקשה.

♦ עם כלי הקשה: עלייה בגבולות הכבד, הטחול, הלב;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה (עקב ירידה בצמיגות הדם עקב אנמיה נלווית);

> רעש חיכוך אפשרי של קרום הלב, הצדר, הצפק (מוקדים של hematopoiesis extramedullary);

♦OAK: ספירת תאי דם לבנים גבוהה מאוד (לוקמיה), נוכחות של תאי דם לבנים בעלי התמיינות גרועה (תאי פיצוץ), אנמיה משנית וטרומבוציטופניה.

תסמונת דימומית

תסמונת זו מתבטאת בנטייה לדימומים ולשטפי דם המתרחשים באופן ספונטני או בפעולה מכנית על העור והריריות.

גורמים: חדירות נימי פתולוגית; טרומבוציטופניה; הפרעות כימיות ופיזיו-כימיות של קרישת דם.

תסמינים:

♦ תלונות:

> דימום (מהאף, החניכיים, הרחם, מערכת העיכול, הכליות, הריאות);

> הופעת חבורות, שטפי דם, פטכיות על העור והריריות; כאבים במפרקים (עקב שטפי דם בחללם);

> כאבי בטן (דימום לתוך הצפק);

♦ בבדיקה:

> חבורות; שטפי דם, חניכיים מדממות;

> נפיחות של המפרקים, מוגבלות בניידות עד אנקילוזיס, ניוון שרירים עקב ירידה בתפקוד המפרקים (דימום למפרקים) אופיינית להמופיליה;

♦ במישוש:

> תיתכן עלייה בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה (כאשר מופיעה תסמונת דימומית עקב לוקמיה);

> דופק מהיר (אנמיה משנית);

♦ עם כלי הקשה:

> הרחבת גבולות הלב (אנמיה משנית);

> עלייה אפשרית בגבולות הכבד (תסמונת דימומית על רקע לוקמיה);

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, רשרוש תפקודי בקודקוד הלב ובעורק הריאה (אנמיה משנית);

> רעש חיכוך פלאורלי אפשרי, צפצופים, קרפיטוס בריאות עקב התפרצויות דימומיות בצדר, בסימפונות ובמככיות.

תסמונת היפופלסטית (פנמיאלופטהיזיס)

Panmyelophthisis היא pancytopenia, עיכוב של כל הנבטים ההמטופואטיים (לבנים, אדומים, טסיות) במח העצם עקב צמיחת רקמת השומן שם.

גורמים: תוצאה של נטילת תרופות מסוימות (לדוגמה, analgin); השפעת כימיקלים בעלי השפעה רעילה על מח העצם; ההשפעה של קרינה מייננת; פנמיאלופטהיזיס אידיופטית.

תסמינים:

♦ תלונות (הנגרמות מדיכאון של כל הנבטים ההמטופואטיים במח העצם): קשורות לאנמיה; טרומבוציטופניה (תופעות של דיאתזה דימומית); לויקופניה, כלומר נויטרופניה (דלקת ריאות, דלקת אוזן תיכונה, פיאליטיס ותהליכים דלקתיים אחרים - מופיעות תלונות מתאימות);

♦ בבדיקה: סימני אנמיה; דיאתזה דימומית; שינויים דלקתיים ברירית הפה;

♦ על מישוש, הקשה והאזנה: סימנים האופייניים לתסמונות אנמיות ודימומיות, וכן תהליכים דלקתיים באיברים שונים;

♦ OAK: אריתרופניה, נויטרופניה, מונוציטופניה, טרומבוציטופניה, המוגלובין מופחת, ESR מואץ (עקב אנמיה ודלקת אפשרית).

תסמונת פוליציטמית (אריתמיה)

אריתרמיה היא שילוב של תסמינים קליניים, המבוססים על עלייה במספר תאי הדם האדומים וריכוז ההמוגלובין בדם עם לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס בו זמנית. התמונה הקלינית במקרה זה קשורה לפקקת מתהווה של כלי דם קטנים ועלייה בצמיגות הדם, שינוי פתולוגי של זרימת הדם באיברים ורקמות, עד לאוטם שריר הלב, תאונה מוחית ושבץ מוחי. תסמינים:

♦ תלונות: קוצר נשימה, כאבים בלב (אנגינה פקטוריס), סחרחורת, כאבי ראש, הפרעות ראייה, גירוד בעור, כאבים בגפיים, נטייה לדימומים;

♦ בבדיקה:

> צבע אדום ובו זמנית ציאנוטי של הפנים, הגפיים, הריריות;

> רשת של כלי דם מורחבים על העור;

> נפיחות וכאב במישוש הרגליים, הרגליים,

> גנגרנה אפשרית של אצבעות הגפיים;

♦ במישוש: הטחול הופך למוחשי;

♦ עם כלי הקשה: עקירה של הגבול השמאלי של הלב שמאלה (היפרטרופיה והתרחבות של החדר השמאלי עקב עלייה בלחץ הדם ושינויים דיסטרופיים בשריר הלב. יתר לחץ דם עורקי באריתמיה מתפתח עקב תגובה מפצה של דפנות כלי הדם ל עלייה בצמיגות הדם);

♦ בשמיעה: חירשות של קולות לב; לחץ דם מוגבר;

♦ OAK: עלייה במספר אריתרוציטים ורמות המוגלובין, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, ESR מושהה.

שאלות בקרה

1. מהן קבוצות מחלות הדם, תכונותיהן?

2. אילו תלונות נעשות לרוב על ידי חולים עם פתולוגיה של מערכת הדם?

3. מהי המשמעות של נתונים אנמנסטיים באבחון מחלות דם?

4. אילו תסמינים של מחלות דם ניתן לזהות בעת בדיקת חולה?

5. מהי השיטה והערך האבחוני של מישוש של בלוטות לימפה, עצמות, כבד?

6. מהי טכניקת המישוש של הטחול ומשמעותה באבחון?

7. מהן המטרות והכללים להקשה של הטחול?

8. מהן מימדי ההקשה הרגילים של הטחול?

9. מהן הסיבות לטחול מוגדל?

10. באילו מחקרים נוספים משתמשים באבחון מחלות דם?

11. מהי המהות של OAK?

12. מהם הכללים לנטילת דם מאצבע?

13. מהם המדדים הנורמטיביים של אריתרוציטים, המוגלובין ואינדקס צבע ושיטת קביעתם?

14. אילו שינויים פתולוגיים באריתרוציטים, בהמוגלובין ובמקדם הצבע נצפים באנמיה?

15. מהו הערך האבחוני של רטיקולוציטוזיס?

16. מהי הטכניקה לספירת לויקוציטים בסרום הדם?

17. מהי "נוסחת הלויקוציטים", התזוזות שלה, משמעותם באבחון פתולוגיה המטולוגית?

18. מתי ואיך מעריכים המוליזה?

19. כיצד בודקים ומעריכים את מצב הדימום של המטופל? מהי קרישה?

20. מהי המשמעות של אבחון פנצ'ר בפתולוגיה של האיברים ההמטופואטיים?

21. מה המטרה של שיטות רדיואיזוטופים באבחון מחלות דם?

22. מהם הגורמים והביטויים הקליניים לתסמונת אנמיה?

23. מהם התסמינים של לוקמיה?

מידע דומה.

הסיווג של אנמיה מבוסס על העיקרון הפתוגני. ישנן 3 קבוצות עיקריות:

I. אנמיה עקב איבוד דם (חריפה, כרונית).

II. אנמיה עקב הרס דם מוגבר (המוליזה תוך-תאית, תוך-וסקולרית).

III. אנמיה עקב הפרעה ביצירת דם;

להלן הזנים העיקריים:

1) מחסור בברזל;

2) מחסור ב-B12 פולית;

3) אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו וחלבונים מסוימים;

4) אנמיה היפו- ואפלסטית.

ניתן לחלק ביטויים קליניים והמטולוגיים מגוונים של אנמיה ל-3 קבוצות:

תסמינים II האופייניים רק לקבוצה מסוימת של אנמיה, על פי הספציפיות הפתוגנטית שלה;

III שינויים בדם היקפי ובהמטופואזה של מח העצם.

לקבוצת התסמינים השנייה יש מאפיינים משלה בהתאם לכל צורה פתוגנטית.

אנמיה מחוסר ברזל מאופיינת במה שנקרא תסביך סימפטומים סידרופניים.

בנוסף, אנמיה מחוסר ברזל יכולה להתפתח תוך הפרה של הסינתזה של הנושא וללוות מצבים כמו:

- צריכה מוגברת של ברזל (הריונות חוזרים, לידה, הנקה ממושכת);

- צריכה לא מספקת של ברזל בגוף (רעב, תזונה נטולת חלבונים, האכלה לא הגיונית, מחסור בוויטמינים D, A, C, B);

חוסר ספיגה (אכלורידריה, כריתת קיבה, מעי דק, דלקת מעיים קשה);

פגמים אנזימופתיים המעכבים את השימוש בברזל על ידי אריתרובלסטים.

למרפאת סידרופניה יש 2 תקופות:

חולים מראים תסמינים של מערכת העיכול ומגוון של הפרעות טרופיות, המתוארות כתסמונת פלאמר-וינסון.

ייתכנו פרסטזיה, הטלת שתן תכופה, מצב תת חום.

2) תקופת המחסור בברזל מלווה בירידה בהמוגלובין, אריתרוציטים ושינויים דיסטרופיים באיברים הפנימיים.

ישנן מספר צורות עיקריות, שלפי המאפיינים הפתוגנטיים שלהן יש תסמינים משלהן:

צריכה מוגברת של ויט. B12 (חומצה פולית) במהלך ההריון, שחמת כבד;

תכונות ספציפיות נקבעות על ידי:

לעתים קרובות נקבע תסמונת hepatolienal, מצב תת חום, צהבת, צואה לא יציבה, תלונות קיבה;

עם אנמיזציה מהירה, תרדמת עלולה להתפתח.

בין הצורות הנרכשות, נבדלים erythroblastopenias חריפים וכרוניים. כרוני, המתרחש בגיל מבוגר, משולבים לעתים קרובות עם thymomas.

הקריטריונים לאפלזיה חלקית של תאים אדומים של מח העצם הם:

1) אנמיה נורמוציטית נורמוציטית עם לוקו-טרומבופואזה נורמלית;

2) אריתרובלסטופניה של מח העצם עד לאנריטרובלסטאז מוחלט עם גרנולו- ומגהקריו-טרומבוציטופואיזיס שלמים;

3) תכולה גבוהה של ברזל בסרום עם ניצול נמוך על ידי מח העצם

4) hemosiderosis של רקמות (הוכח על ידי בדיקת desferal) עם התפתחות של siderosis של איברים (כבד, לבלב, שריר לב);

5) טיטר גבוה של אריתרופויאטין בסרום והפרשה מוגברת של אריתרופויאטין בשתן.

אנמיה המוליטית- מצב פתולוגי המלווה בקיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים.

המוליזה מוגברת מלווה בדרך כלל בהיפרבילירובינמיה והפרשה מוגברת של אורובילין בשתן וסטרקובילין בצואה.

אנמיה מתפתחת רק כאשר היכולות המפצות של אריתרופואזיס מפגרות אחרי קצב ההרס של אריתרוציטים.

3. אנמיה המוליטית נרכשת.

תסמונת אנמיה

אנמיה היא ירידה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין בדם עם תסמינים מתאימים.

תסמינים:

♦ תלונות:

> סחרחורת, "בלאק אאוט" בעיניים, טינטון, עילפון, חולשה, הפרעות שינה (חוסר אספקת דם למוח);

> דפיקות לב, קוצר נשימה (אספקת דם לא מספקת לשריר הלב);

> דיספפסיה, לשון בוערת; paresthesia, צליעה (נזק למערכת העצבים) קשורים למחסור בויטמין B 12 באנמיה של אדיסון-בירמר;

♦ בבדיקה:

> חיוורון;

> שינויים טרופיים: סדקים בזוויות הפה, שבירות ונשירת שיער, ציפורניים שבירות, "מגושמות" (חוסר ברזל);

> ניוון של השכבה הפפילרית של הלשון (מחסור בברזל וויטמין B 12), עששת;

♦ במישוש:

> עור יבש (מחסור בברזל);

> כאב אפשרי של העצמות בעת לחיצה וטפח (מחסור בויטמין B 12);

> הגדלה של הכבד והטחול (מחסור בוויטמין B 12, אנמיה המוליטית);

> הדופק הוא תכוף, מילוי חלש (טכיקרדיה מפצה);

♦ עם כלי הקשה:

> הגדלת כבד;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה (פיצוי);

> אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה, "רעש עליון" בוריד הצוואר (צמיגות דם נמוכה);

> OAK: ירידה ברמות אריתרוציטים והמוגלובין, עלייה ב-ESR.

תסמונת לוקמיה

תסמינים:

♦ תלונות:

> כאב גרון (שינויים נמקיים בלוע ובלוע);

> תלונות האופייניות לאנמיה, דיאתזה דימומית (עקירה של נבטים אדומים וטסיות עם לבן);

> שיעול (חדירת לויקמואידים לריאות), קוצר נשימה (נזק ללב, לריאות);

> גירוד בעור;

♦ בבדיקה:

> המצב יכול להיות חמור (במיוחד בלוקמיה חריפה);

> נמק של הלוע ורירית הפה, ריח רקוב מהפה;

> ייתכן שיש לו cachexia;

> חוסר סימטריה אפשרי של הבטן עקב עלייה משמעותית בכבד, בטחול;

> תיתכן נפיחות של הרגליים (בצקת אנמית, כמו גם עקב דחיסה של כלי הלימפה על ידי רקמה המטופואטית מטפלסטית);

> exophthalmos אפשרי (מוקדים של metaplasia במסלול);

♦ במישוש: בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול; כאב בעצמות בעת לחיצה והקשה.

♦ עם כלי הקשה: עלייה בגבולות הכבד, הטחול, הלב;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה (עקב ירידה בצמיגות הדם עקב אנמיה נלווית);

> רעש חיכוך אפשרי של קרום הלב, הצדר, הצפק (מוקדים של hematopoiesis extramedullary);

תסמונת דימומית

תסמונת זו מתבטאת בנטייה לדימומים ולשטפי דם המתרחשים באופן ספונטני או בפעולה מכנית על העור והריריות.

גורמים: חדירות נימי פתולוגית; טרומבוציטופניה; הפרעות כימיות ופיזיו-כימיות של קרישת דם.

תסמינים:

♦ תלונות:

> דימום (מהאף, החניכיים, הרחם, מערכת העיכול, הכליות, הריאות);

> הופעת חבורות, שטפי דם, פטכיות על העור והריריות; כאבים במפרקים (עקב שטפי דם בחללם);

> כאבי בטן (דימום לתוך הצפק);

♦ בבדיקה:

> חבורות; שטפי דם, חניכיים מדממות;

♦ במישוש:

> תיתכן עלייה בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה (כאשר מופיעה תסמונת דימומית עקב לוקמיה);

> דופק מהיר (אנמיה משנית);

♦ עם כלי הקשה:

> הרחבת גבולות הלב (אנמיה משנית);

> עלייה אפשרית בגבולות הכבד (תסמונת דימומית על רקע לוקמיה);

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, רשרוש תפקודי בקודקוד הלב ובעורק הריאה (אנמיה משנית);

> רעש חיכוך פלאורלי אפשרי, צפצופים, קרפיטוס בריאות עקב התפרצויות דימומיות בצדר, בסימפונות ובמככיות.

תסמונת היפופלסטית (פנמיאלופטהיזיס)

Panmyelophthisis היא pancytopenia, עיכוב של כל הנבטים ההמטופואטיים (לבנים, אדומים, טסיות) במח העצם עקב צמיחת רקמת השומן שם.

תסמינים:

♦ בבדיקה: סימני אנמיה; דיאתזה דימומית; שינויים דלקתיים ברירית הפה;

♦ על מישוש, הקשה והאזנה: סימנים האופייניים לתסמונות אנמיות ודימומיות, וכן תהליכים דלקתיים באיברים שונים;

♦ OAK: אריתרופניה, נויטרופניה, מונוציטופניה, טרומבוציטופניה, המוגלובין מופחת, ESR מואץ (עקב אנמיה ודלקת אפשרית).

תסמונת פוליציטמית (אריתמיה)

♦ בבדיקה:

> צבע אדום ובו זמנית ציאנוטי של הפנים, הגפיים, הריריות;

> רשת של כלי דם מורחבים על העור;

> נפיחות וכאב במישוש הרגליים, הרגליים,

> גנגרנה אפשרית של אצבעות הגפיים;

♦ במישוש: הטחול הופך למוחשי;

♦ בשמיעה: חירשות של קולות לב; לחץ דם מוגבר;

♦ OAK: עלייה במספר אריתרוציטים ורמות המוגלובין, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, ESR מושהה.

שאלות בקרה

1. מהן קבוצות מחלות הדם, תכונותיהן?

2. אילו תלונות נעשות לרוב על ידי חולים עם פתולוגיה של מערכת הדם?

3. מהי המשמעות של נתונים אנמנסטיים באבחון מחלות דם?

4. אילו תסמינים של מחלות דם ניתן לזהות בעת בדיקת חולה?

5. מהי השיטה והערך האבחוני של מישוש של בלוטות לימפה, עצמות, כבד?

6. מהי טכניקת המישוש של הטחול ומשמעותה באבחון?

7. מהן המטרות והכללים להקשה של הטחול?

8. מהן מימדי ההקשה הרגילים של הטחול?

9. מהן הסיבות לטחול מוגדל?

10. באילו מחקרים נוספים משתמשים באבחון מחלות דם?

11. מהי המהות של OAK?

12. מהם הכללים לנטילת דם מאצבע?

13. מהם המדדים הנורמטיביים של אריתרוציטים, המוגלובין ואינדקס צבע ושיטת קביעתם?

14. אילו שינויים פתולוגיים באריתרוציטים, בהמוגלובין ובמקדם הצבע נצפים באנמיה?

15. מהו הערך האבחוני של רטיקולוציטוזיס?

16. מהי הטכניקה לספירת לויקוציטים בסרום הדם?

17. מהי "נוסחת הלויקוציטים", התזוזות שלה, משמעותם באבחון פתולוגיה המטולוגית?

18. מתי ואיך מעריכים המוליזה?

19. כיצד בודקים ומעריכים את מצב הדימום של המטופל? מהי קרישה?

20. מהי המשמעות של אבחון פנצ'ר בפתולוגיה של האיברים ההמטופואטיים?

21. מה המטרה של שיטות רדיואיזוטופים באבחון מחלות דם?

22. מהם הגורמים והביטויים הקליניים לתסמונת אנמיה?

23. מהם התסמינים של לוקמיה?

מידע דומה.

עם אנמיה מחוסר ברזל.

בתמונת המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

אנמיה: תוך חודש חולשה כללית קשה, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, קוצר נשימה בזמן מאמץ גופני, חיוורון של העור והריריות.

SIDEROPENIC: אוהב ריח של רצפות רטובות, צבע, בנזין; היה רצון לאכול גיר, פסטה יבשה, ליים. ציפורניים שבירות, נשירת שיער, עור יבש, סטומטיטיס זוויתי (זאידה) בזוויות הפה. ברזל בסרום 4 ממול/ליטר.

דימום: מספר פעמים בשבוע בצואה טיפות דם ארגמן; וסת ממושכת, שופעת, כואבת.

תסמונת המטולוגית: (Hb - 63g/l, er. 3.5 x 10 12/l, c.p. 0.54, reticulocytes 26‰, tr. 274x10 9/l, leuk. 6.2x10 9/l, ESR 15mmency/hour, tendency למיקרוציטוזיס) - אנמיה היפוכרומית, היפר-רגנרטיבית, מיקרוציטית.

על סמך האמור לעיל, אפשר לנסח

אבחנה: אנמיה כרונית מחוסר ברזל בדרגה חמורה על רקע איבוד דם טחורים, מנורגיה.

תוכנית הסקר:

1. בדיקת דם מפורטת עם רטיקולוציטים.

2. חילוף חומרים של ברזל (פריטין, OZhSS).

3. התייעצות עם פרוקטולוג, גינקולוג.

4. FGS, קולונוסקופיה, סיגמואידוסקופיה כדי לא לכלול אונקופתולוגיה.

5. אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות

תוכנית טיפול:

1. תזונה עשירה במזונות המכילים ברזל.

2. רפ.: טבל. סורביפרי 100 מ"ג

D.S: כרטיסייה אחת. 2 פעמים ביום לפני הארוחות במשך 3 חודשים.

דוגמה למצגת של חולה עם לימפולויקמיה כרונית:

במרפאת המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

תסמונת שיכרון: חולשה כללית, כאבי ראש, חום עד 37.6 למשך שבועיים, הזעה, יותר בלילה, ירידה במשקל ב-4 ק"ג בחודש.

תסמונת אנמית: חולשה כללית, עייפות, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות.

תסמונת LYMPHOADENOPATHY: תת הלסתני עד 2 ס"מ, צוואר הרחם קדמי מ-1.0 עד 2.5 ס"מ, צוואר הרחם אחורי מ-0.5 עד 1.5 ס"מ, קבוצת בית השחי מ-2.0 עד 3.5 ס"מ, מפשעתי מ-1.5 עד 2.5 ס"מ, קוטר אלסטי, נייד, ללא כאבים.

תסמונת SPLENOMEGALY: הטחול מומש 8 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף, צפוף, ללא כאבים.

תסמונת מח העצם: סוג נורמובלסטי של המטופואזה. מטפלזיה לימפואידית: לימפוציטים 58%. מגהקריוציטים 3-4 ל-100/p/vision.

תסמונת המטולוגית: Hb 94g/l, אה. 2.9x10 12/l, c.p. 1.0, מזלף 46.0x10 9 / l, p 1%, s / i 12%, l 87%, tr. 98x10 9 /ליטר, ESR 34 מ"מ לשעה. - לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס מוחלט, אנמיה נורמכרומית, טרומבוציטופניה, ESR מואץ.

אין תסמונת דימומית.

אין מוקדי זיהום גלויים.

בהתבסס על תסמונות אלו, ניתן להגדיר

אבחנה: לוקמיה לימפוציטית כרונית, וריאנט גידול, צורה כללית עם נגעים של בלוטות לימפה היקפיות, מח עצם, טחול, שלב C לפי בינט.

תוכנית הסקר:

1. ביופסיה של בלוטת הלימפה עם מחקר אימונוהיסטוכימי

2. אולטרסאונד או CT של ה-OBP, בלוטות לימפה תוך בטנית.

3. CT של בלוטות לימפה תוך חזה.

4. בדיקת דם B\x עם קביעה כמותית של LDH, CRP.

תוכנית טיפול:

1. קורס כימותרפיה באמצעות תרופות היי-טק Rituximab ו-fludarabine (קורס PCT לפי תוכנית RFC: Sol. Rituximabi 375 mg/m 2 IV טפטוף, לאט דרך exadrop ביום הראשון, Sol. Fludarabini 20-40 mg/m 2 IV) בטפטוף ביום השני, הרביעי, השישי, Sol.Cyclophosphani 400mg IV בטפטוף ביום השלישי, החמישי, השביעי)

2. טיפול מלווה, ניקוי רעלים.

תסמונות ברפואת ריאות

תסמונת חדירת רקמת ריאה: בבדיקה גופנית, עלייה מקומית ברעד קול, קיצור צליל הקשה, נשימה אוקולטורית: שלפוחית סימפונות או שלפוחית נחלשת, רעלים או קרפיטוס רטובים מבעבעים עדינים, ברונכופוניה מוגברת, לפי צילום חזה: צל חודר לריאות .

תסמונת קוויטרית: במהלך בדיקה גופנית, רעד מקומי מוגבר, צליל הקשה טימפני, נשימה אמפורית אוקולטורית, גלים מבעבעים בינוניים וגדולים, ברונכופוניה מוגברת, בצילום חזה - חלל.

תסמונת של hemoptysis, דימום ריאתי: הופעת הפרשה דמית מדרכי הנשימה, המציינת את העוצמה, הכמות, התדירות והזמן.

PLEURITIS SYNDROM: תלונות על כאבים באזור החזה - עוצמת כאב, לוקליזציה, קשר עם נשימה, תנועה, תנוחת הגוף; עם דלקת רחבת אקסודטיבית - כבדות, קוצר נשימה, במהלך בדיקה גופנית, חללים בין צלעיים מוחלקים, פיגור מאחורי החזה בצד הפגוע, היחלשות חדה או היעדר רעד קול; קיצור של צליל הקשה, עם השמע, הנשימה נחלשת או נעדרת, בצילום, רמת הנוזל בחלל הצדר, עם ניקור פלאורלי - exudate; דלקת פלאוריטיס יבשה מאופיינת ב: כאבים בחזה, הקשורים ומוחמרים על ידי נשימה, שיעול, פיגור בחזה בצד הפגוע, רעש חיכוך פלאורלי בזמן ההשמעה, עיבוי של יריעות הצדר בצילום הרנטגן.

ברונכיטיס: שיעול עם כיח (כמות, טבע, עקביות), עם בדיקה ציטולוגית של ליחה, מספר מוגבר של נויטרופילים ומקרופאגים מפולחים, בניתוח בקטריולוגי של כיח או שטיפות סימפונות, קביעת פלורה מיקרוביאלית פתוגנית, בצילום הרנטגן, עלייה בדפוס הריאתי והתרחבות השורשים, עם פיברוברונוכוסקופיה, התמונה מפוזרת אנדוברונכיטיס.

תסמונת BRONCHOBSTRUCTIVE: קושי בצפצופים, גודש בחזה, התקפי אסטמה (תדירותם ביום ובלילה, שחומרתם עוררה ונפסקה, נוכחות של מצב אסטמטי באנמנזה), נוכחות של קוצר נשימה, המחמיר בפעילות גופנית. , שיעול התקפי, פריצה עם קושי מופרש כיח בצורה של "יציקות של הסימפונות", עם שמיעת עין, התארכות נשיפה, גלים יבשים או זמזומים שמתגברים עם שיעול ונשימה מאולצת, פגיעה ברמת הסימפונות לפי ספירומטריה (ירידה ב-FEV 1 , FVC, FEV 1 / FVC יחס) ו-peak flowmetry (ירידה ב-PSV). עם חסימה של סימפונות קטנים, השינויים הבאים מופיעים לפי plethysmography של הגוף - עלייה ב-TRL, TOL, היחס של TOL / TEL.

תסמונת PNEUMOSCLEROSIS: קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, לעיתים כיחול, בבדיקה, ירידה בנפח בית החזה בצד הנגע, פיגור מאחורי יציאות הנשימה שלו, צמצום המרווחים הבין-צלעיים, נסיגת הפוסה העל-גביקולרית. מעל אזור הדלקת הריאות נקבעת קהות צליל הקשה, עם האזנה - נשימה מוחלשת, לעיתים קשה, גלים יבשים ולחים, בצילום הרנטגן, עלייה ועיוות של הדפוס הריאתי, על פי ספירומטריה, ירידה ב-VC .

תסמונת אמפיזמה: בבדיקה, חזה בצורת חבית, מרווחים בין צלעיים מוגדלים, צלעות מקבילות, השתתפות שרירים בין צלעיים בפעולת הנשימה, חלקות של הפוסה העל-צלעי, החלשת קול רועד במישוש, צליל תיבת הקשה, הגבלת ניידות של הקצה הריאתי, תזוזה של גבולות הריאות כלפי מטה, בהשמעה נשימה מוחלשת; ברנטגן: פניאומטיזציה מוגברת של רקמת הריאה, דלדול דפוס הריאה, חללים בין-צלעי רחבים, מהלך אופקי של הצלעות; על פי plethysmography של הגוף: יחס OOL, FOEL, OOL / OEL מוגבר; על פי בדיקת CT של בית החזה, דלדול דפוס כלי הדם ובולאות רבות ברקמת הריאה מתגלים לעתים קרובות, יותר בפריפריה של הריאה.

תסמונת ברונכיואקטזיס: שיעול בוקר או במצב ניקוז עם כמות גדולה של כיח מוגלתי, לפעמים עם גבס מעוצב, יתכן המופטיזיס, תנועות מבעבעות לחות מתמשכות, קטנות ובינוניות בזמן ההשמעה, דפורמציה של הדפוס הריאתי בהתאם לסוג התא על roentgenogram, עם fibrobronchoscopy אנדוברונכיטיס מקומית עם הפרשה מוגלתית, על פי MSCT, עיוות הסימפונות ונוכחות של bronchiectasis.

תסמונת של שווי ערך לאלרגיה קלינית: נוכחות של אורטיקריה, אנגיואדמה, דרמטיטיס, נזלת אלרגית ודלקת הלחמית, אאוזינופיליה, אלרגיות לתרופות וכו'.

תסמונת אי ספיקה נשימה: נוכחות של קוצר נשימה בדרגות שונות של עוצמה (NPV), הערכת קוצר נשימה בסולם MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 כפות. (נעדר) - קוצר נשימה אינו מפריע, למעט עומס עז מאוד, 1. (קל) - קוצר נשימה בהליכה מהירה או בעת טיפוס בגובה קל, שלב 2 (בינוני) - קוצר נשימה מוביל להליכה איטית יותר בהשוואה לאנשים אחרים באותו גיל, או שיש צורך לבצע עצירות בהליכה בשעה הקצב שלך על משטח ישר, 3. (חמור) - קוצר נשימה גורם לך לעצור בהליכה למרחק של כ-100 מ' או לאחר כמה דקות הליכה על משטח ישר, 4. (קשה ביותר) - קוצר נשימה מונע ממך לצאת מהבית, או מופיע בעת לבוש והתפשטות; ציאנוזה, היפוקסמיה - ירידה ב-SaO 2 בהתאם לתוצאות של דופק אוקסימטריה (Ist. - 90-94%, IIst.-89-75%, IIIst. - פחות מ-75%) וירידה ב-PaO 2 במחקר של גזי דם.

תסמונת לב ריאתי כרונית: טכיקרדיה (HR), קוצר נשימה בעוצמה משתנה, בבדיקה, בצקת וציאנוזה בפנים, בצוואר, פעימה של ורידי הצוואר, פעימה אפיגסטרית, סימפטום חיובי של Plesh, הפטומגליה, בצקת היקפית, אוקולטציה, טון מבטא II מעל העורק הריאתי, בניתוח דם אריתרוציטוזיס משנית או אנמיה; על ה-roentgenogram בהקרנה ישירה לאורך קו המתאר השמאלי, עלייה בקשת השנייה של צל הלב, במצב הרוחבי הימני - conus pulmonalis, לפי EchoCG - הרחבה והיפרטרופיה של החלקים הימניים של הלב (TPSP יותר מ-0.5 ס"מ), SPLA יותר מ-30 מ"מ כספית.

תסמונת של פעילות תהליך דלקתי: לויקוציטוזיס (>9x10 9 /ליטר) עם מעבר נויטרופילי שמאלה, ESR מוגבר, חומצות סיאליות, סרומוקואיד, פיברינוגן, חלבון תגובתי C, דיספרוטאינמיה.

תסמונת חום: חום: שיעור הופעת תסמונת החום, משך זמן, נוכחות של זיעה מרובה, צמרמורות. יש צורך להבהיר לאילו נתונים טמפרטורת הגוף עולה וכיצד היא משתנה במהלך היום. אמצעים שננקטים על ידי המטופל להורדת הטמפרטורה.

תסמונת שיכרון רעילות: הזעה, חולשה, חולשה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, כאבי שרירים, ארתרלגיה.

תסמונת של מחלת ריאות מופצת: צילום רנטגן מבחין בין מוקדים קטנים (0.5-2.5 מ"מ קוטר), בינוניים (2.5-5 מ"מ), גדולים (5-8 מ"מ) וגדולים מאוד (8-12 מ"מ) של דחיסה של רקמת הריאה . עם התקדמות המחלה, מופיעות צללים ציסטיים מעוגלים בגודל 0.5-2 ס"מ ("ריאת חלת דבש"), ניתן לראות צללים ליניאריים של אטלקטזיס דיסקואידי. CT חושף צללים ליניאריים לא סדירים, ירידה בשקיפות שדות הריאות בצורת "זכוכית טחונה" והארות ציסטיות בגודל של 2 עד 20 מ"מ בקוטר. עם plethysmography של הגוף, עלולה להיות ירידה בקיבולת הריאה הכוללת (TLC), יכולת השיורית התפקודית (FRC), הנפח השיורי (RO) וירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות (DLCO). לפי ספירומטריה, ירידה ב-FVC, FEV 1 עם יחס תקין או מוגבר של FEV 1 / FVC.

דוגמה למצגת על המטופל

עם דלקת ריאות שנרכשה בקהילה

הוא חלה בצורה חריפה לפני שלושה ימים לאחר היפותרמיה, טמפרטורת הגוף עלתה ל-39 0 מעלות צלזיוס, הופיעה חולשה, צמרמורות, הזעה, התיאבון ירד, ולאחר מכן תוספת של שיעול עם ליחה ירוקה דלה. נטל באופן עצמאי אספירין, אקמול, ללא השפעה משמעותית. ביום השלישי הוא התקשר ל-SP, נלקח למיון של KKB, בצילום רנטגן של הריאות: באונה התחתונה של הריאה הימנית S 9.10 חדירת רקמת ריאה. הוא אושפז לטיפול במחלקה הריאות.

בהתחשב בתלונות, נתוני האנמנזה, בדיקה קלינית ומעבדתית-אינסטרומנטלית של המטופל, ניתן להבחין בין התסמונות הקליניות הבאות:

1) תסמונת חדירת רקמת הריאה: במהלך בדיקה גופנית בחלקים התחתונים בצד ימין - רעד קול מוגבר, קיצור צליל הקשה, רעידות לחות מבעבעות עדינות לאורך החלק האחורי של החזה. לפי צילום חזה: באונה התחתונה של הריאה הימנית S 9,10 חדירת רקמת ריאה.

2) תסמונת ברונכיטיס: שיעול עם ליחה ירוקה דלה. ציטולוגיה: s/לוקוציטים 20-25 ב-p/c, מקרופאגים 13-15 ב-p/c. טַנק. ניתוח ליחה: St. pneumoniae 10 6 CFU.

3) תסמונת של פעילות תהליך דלקתי: לויקוציטוזיס (12.2x10 9) עם מעבר נויטרופילי שמאלה (s / נויטרופילים 78%, s / נויטרופילים 8%), ESR מוגבר (32.0 מ"מ לשעה), CRP - 56.90 מ"ג לליטר ( נורמה פחות מ-5 מ"ג לליטר), פיברינוגן 5.90 גרם לליטר (נורמה 2-4 גרם לליטר).

4) תסמונת חום: עלייה בטמפרטורת הגוף עד 39.4 0 C למשך יומיים, צמרמורות, הזעת יתר, העור לח וחם.

5) תסמונת שיכרון: חולשה קשה, הזעה, חוסר תיאבון.

בהתחשב בתסמונות הקליניות, נתונים משיטות בדיקה נוספות, החולה מאובחן עם:

דלקת ריאות נרכשת בקהילה עם לוקליזציה ב-S 9,10 של האונה התחתונה של הריאה הימנית, בדרגת חומרה בינונית.

תוכנית סקר

1) בדיקת דם מפורטת;

2) בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון ושברים, בילירובין, ALT, AST, קריאטינין, אוריאה, CRP, פיברינוגן, סוכר);

3) דם על RW

4) ניתוח כללי של שתן;

5) ניתוח כיח עבור AFB, ציטולוגיה

6) באק. תרבות כיח, AB-gram

7) ניתוח צואה עבור אני / תולעת;

9) צילום רנטגן של איברי החזה בהקרנות רוחביות קדמיות וימניות;

10) דופק אוקסימטריה

תוכנית טיפול

2) מצב נייח

3) טיפול אנטיבקטריאלי (דור שלישי לצפלוספרין + מקרוליד תוך ורידי)

4) טיפול בניקוי רעלים

5) מוקוליטי

6) טיפול סימפטומטי

7) פיזיותרפיה

יומן אוצרות

08/12/2013 מצבו של החולה בינוני. תלונות על חום עד 37.5 0 C, חולשה חמורה, שיעול עם כמות קטנה של כיח רירי. פיזית: העור חיוור, לח, חם. הנשימה דרך האף היא חופשית. קיצור צליל הקשה בחלקים התחתונים של הריאה הימנית. אוסקולט: הנשימה מתבצעת בכל שדות הריאות בעוצמה, בצד ימין של המשטח האחורי של בית החזה יש גלים רטובים ומבעבעים קטנים. SaO 2 95%. NPV 18 דקות קולות הלב הם קצביים ברורים. BP 130/80 מ"מ כספית דופק 82 דקות. הבטן רכה וללא כאבים במישוש.

פגישות: 1) טבלה 15 2) מצב נייח 3) Ceftriaxoni 2.0 מדולל ב- Natrii chloridi 0.9% - 200 מ"ל טפטוף IV x 1 פעם ביום 4) Sol. לדלל Sumamedi 0.5 ב Glucosae 5%-250 מ"ל טפטוף IV פעם ביום 5) Sol. Plasma-Lyte 148 - 500 מ"ל מכסה תוך ורידי x פעם אחת 6) Tab. Bromhexini 0.008 2 טבליות 3 פעמים ביום 7) Ketonali 2.0 IM ב-T יותר מ-38.5 0 . 8) שליטה בלחץ הדם, קצב הלב, טמפרטורת הגוף

תסמונת אנמיה

אנמיה היא ירידה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין בדם עם תסמינים מתאימים.

תסמינים:

♦ תלונות:

> סחרחורת, "בלאק אאוט" בעיניים, טינטון, עילפון, חולשה, הפרעות שינה (חוסר אספקת דם למוח);

> דפיקות לב, קוצר נשימה (אספקת דם לא מספקת לשריר הלב);

> דיספפסיה, לשון בוערת; paresthesia, צליעה (נזק למערכת העצבים) קשורים למחסור בויטמין B 12 באנמיה של אדיסון-בירמר;

♦ בבדיקה:

> חיוורון;

> שינויים טרופיים: סדקים בזוויות הפה, שבירות ונשירת שיער, ציפורניים שבירות, "מגושמות" (חוסר ברזל);

> ניוון של השכבה הפפילרית של הלשון (מחסור בברזל וויטמין B 12), עששת;

♦ במישוש:

> עור יבש (מחסור בברזל);

> כאב אפשרי של העצמות בעת לחיצה וטפח (מחסור בויטמין B 12);

> הגדלה של הכבד והטחול (מחסור בוויטמין B 12, אנמיה המוליטית);

> הדופק הוא תכוף, מילוי חלש (טכיקרדיה מפצה);

♦ עם כלי הקשה:

> הגדלת כבד;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה (פיצוי);

> אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה, "רעש עליון" בוריד הצוואר (צמיגות דם נמוכה);

> OAK: ירידה ברמות אריתרוציטים והמוגלובין, עלייה ב-ESR.

תסמונת לוקמיה

תסמינים:

♦ תלונות:

> כאב גרון (שינויים נמקיים בלוע ובלוע);

> תלונות האופייניות לאנמיה, דיאתזה דימומית (עקירה של נבטים אדומים וטסיות עם לבן);

> שיעול (חדירת לויקמואידים לריאות), קוצר נשימה (נזק ללב, לריאות);

> גירוד בעור;

♦ בבדיקה:

> המצב יכול להיות חמור (במיוחד בלוקמיה חריפה);

> נמק של הלוע ורירית הפה, ריח רקוב מהפה;

> ייתכן שיש לו cachexia;

> חוסר סימטריה אפשרי של הבטן עקב עלייה משמעותית בכבד, בטחול;

> תיתכן נפיחות של הרגליים (בצקת אנמית, כמו גם עקב דחיסה של כלי הלימפה על ידי רקמה המטופואטית מטפלסטית);

> exophthalmos אפשרי (מוקדים של metaplasia במסלול);

♦ במישוש: בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול; כאב בעצמות בעת לחיצה והקשה.

♦ עם כלי הקשה: עלייה בגבולות הכבד, הטחול, הלב;

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד הלב ובעורק הריאה (עקב ירידה בצמיגות הדם עקב אנמיה נלווית);

> רעש חיכוך אפשרי של קרום הלב, הצדר, הצפק (מוקדים של hematopoiesis extramedullary);

תסמונת דימומית

תסמונת זו מתבטאת בנטייה לדימומים ולשטפי דם המתרחשים באופן ספונטני או בפעולה מכנית על העור והריריות.

גורמים: חדירות נימי פתולוגית; טרומבוציטופניה; הפרעות כימיות ופיזיו-כימיות של קרישת דם.

תסמינים:

♦ תלונות:

> דימום (מהאף, החניכיים, הרחם, מערכת העיכול, הכליות, הריאות);

> הופעת חבורות, שטפי דם, פטכיות על העור והריריות; כאבים במפרקים (עקב שטפי דם בחללם);

> כאבי בטן (דימום לתוך הצפק);

♦ בבדיקה:

> חבורות; שטפי דם, חניכיים מדממות;

♦ במישוש:

> תיתכן עלייה בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה (כאשר מופיעה תסמונת דימומית עקב לוקמיה);

> דופק מהיר (אנמיה משנית);

♦ עם כלי הקשה:

> הרחבת גבולות הלב (אנמיה משנית);

> עלייה אפשרית בגבולות הכבד (תסמונת דימומית על רקע לוקמיה);

♦ על הנשמע:

> טכיקרדיה, רשרוש תפקודי בקודקוד הלב ובעורק הריאה (אנמיה משנית);

> רעש חיכוך פלאורלי אפשרי, צפצופים, קרפיטוס בריאות עקב התפרצויות דימומיות בצדר, בסימפונות ובמככיות.

תסמונת היפופלסטית (פנמיאלופטהיזיס)

Panmyelophthisis היא pancytopenia, עיכוב של כל הנבטים ההמטופואטיים (לבנים, אדומים, טסיות) במח העצם עקב צמיחת רקמת השומן שם.

תסמינים:

♦ בבדיקה: סימני אנמיה; דיאתזה דימומית; שינויים דלקתיים ברירית הפה;

♦ על מישוש, הקשה והאזנה: סימנים האופייניים לתסמונות אנמיות ודימומיות, וכן תהליכים דלקתיים באיברים שונים;

♦ OAK: אריתרופניה, נויטרופניה, מונוציטופניה, טרומבוציטופניה, המוגלובין מופחת, ESR מואץ (עקב אנמיה ודלקת אפשרית).

תסמונת פוליציטמית (אריתמיה)

♦ בבדיקה:

> צבע אדום ובו זמנית ציאנוטי של הפנים, הגפיים, הריריות;

> רשת של כלי דם מורחבים על העור;

> נפיחות וכאב במישוש הרגליים, הרגליים,

> גנגרנה אפשרית של אצבעות הגפיים;

♦ במישוש: הטחול הופך למוחשי;

♦ בשמיעה: חירשות של קולות לב; לחץ דם מוגבר;

♦ OAK: עלייה במספר אריתרוציטים ורמות המוגלובין, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, ESR מושהה.

שאלות בקרה

1. מהן קבוצות מחלות הדם, תכונותיהן?

2. אילו תלונות נעשות לרוב על ידי חולים עם פתולוגיה של מערכת הדם?

3. מהי המשמעות של נתונים אנמנסטיים באבחון מחלות דם?

4. אילו תסמינים של מחלות דם ניתן לזהות בעת בדיקת חולה?

5. מהי השיטה והערך האבחוני של מישוש של בלוטות לימפה, עצמות, כבד?

6. מהי טכניקת המישוש של הטחול ומשמעותה באבחון?

7. מהן המטרות והכללים להקשה של הטחול?

8. מהן מימדי ההקשה הרגילים של הטחול?

9. מהן הסיבות לטחול מוגדל?

10. באילו מחקרים נוספים משתמשים באבחון מחלות דם?

11. מהי המהות של OAK?

12. מהם הכללים לנטילת דם מאצבע?

13. מהם המדדים הנורמטיביים של אריתרוציטים, המוגלובין ואינדקס צבע ושיטת קביעתם?

14. אילו שינויים פתולוגיים באריתרוציטים, בהמוגלובין ובמקדם הצבע נצפים באנמיה?

15. מהו הערך האבחוני של רטיקולוציטוזיס?

16. מהי הטכניקה לספירת לויקוציטים בסרום הדם?

17. מהי "נוסחת הלויקוציטים", התזוזות שלה, משמעותם באבחון פתולוגיה המטולוגית?

18. מתי ואיך מעריכים המוליזה?

19. כיצד בודקים ומעריכים את מצב הדימום של המטופל? מהי קרישה?

20. מהי המשמעות של אבחון פנצ'ר בפתולוגיה של האיברים ההמטופואטיים?

21. מה המטרה של שיטות רדיואיזוטופים באבחון מחלות דם?

22. מהם הגורמים והביטויים הקליניים לתסמונת אנמיה?

23. מהם התסמינים של לוקמיה?

מידע דומה.

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

HEPATOSPLENOMEGALY: הגדלה של הכבד והטחול, גודל הקשה, מישוש, מרקם, כאב.

כיב נמק: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

PLETORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירוד בעור לאחר טיפולי מים, הפרעות טרופיות, שטיפה של עור הפנים, הצוואר, פלג הגוף העליון, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של "עיני ארנב") , pancytosis או ציטוזה דו-גדילה, Hb גבוה, המטוקריט. מאפיין אריתמיה.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיביוטי.

תסמונת כשל חיסוני משני:

PARA-AMYLOID SYNDROM: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) ב-MB.

תסמונת אוסלגיה: כאבים מתמשכים (מתמשכים) בעצמות השטוחות (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר בצינוריות (פמורלית, פיבולרית, עצם הזרוע וכו'), טבעם, חומרתם. R-לוגית לחשוף הפרות של מבנה רקמת העצם (מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

תסמונת הנגע בעור: על פי סוג ה-mycosis fungoides, נגעים פוסטוליים, הרפס זוסטר לעתים קרובות יותר בגידולים לימפופרוליפרטיביים כרוניים.

HEMATOLOGICAL: ספירת לויקוציטים, פורמולת לויקוציטים (לויקוציטוזיס עם הסטה של נוסחת לויקוציטים שמאלה או עם לימפוציטוזיס מוחלט, נוכחות של תאי פיצוץ או לויקופניה), מספר אריתרוציטים, Hb, אינדקס צבע, רטיקולוציטים (אנמיה נומו-, היפר-אנמיה -, hypochromic, normo-, hyper-, hyporegenerative), טסיות דם (תרומבוציטוזיס, טרומבוציטופניה), pancytosis, pancytopenia, ESR מואץ, מושהה. תן הערכה של הפרמטרים לאבחון.

F59 תסמונות התנהגותיות לא מוגדרות הקשורות להפרעות פיזיולוגיות וגורמים פיזיים.

II. ארגון שירות כירורגי ברוסיה. הסוגים העיקריים של מוסדות כירורגיים. עקרונות ארגון עבודת המחלקה הכירורגית.

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

HEPATOSPLENOMEGALY: הגדלה של הכבד והטחול, גודל הקשה, מישוש, מרקם, כאב.

כיב נמק: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיביוטי.

תסמונת כשל חיסוני משני:

PARA-AMYLOID SYNDROM: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) ב-MB.

ירידה ברמת Hb ירידה בהמטוקריט

הפחתת מספר תאי הדם האדומים מתחת ל-4.0 מיליון ב-1 מ"מ 3 לגברים, מתחת ל-3.7 מיליון ב-1 מ"מ 3 לנשים

עלייה בנפח התאים האדומים הממוצע (MCV) > 100 µm3

עלייה בממוצע אריתרוציטים Hb (MCH) > 35pg

עלייה במדד הצבעים >1.1

עלייה במספר המקרוציטים (אריתרוציטים גדולים אובליים בקוטר של >100 מיקרומטר בדם היקפי, הופעת מגלוציטים–אריתרוציטים בקוטר של יותר מ-120 מיקרומטר. עקומת פרייס-ג'ונס נעה ימינה

במח העצם: סוג מגלובלסטי של hematopoiesis

1. נבט אדום "מרגיז": היחס בין חיידקים מיאלואידים ואריתרואידים הוא 1:3 בשיעור של 3:1

2. הופעת מגלובלסטים ומטאמיאלוציטים ענקיים

בדם היקפי:

1. שינוי במורפולוגיה של אריתרוציטים (פויקילוציטוזיס, צורות גרעיניות, שאריות של הגרעין - גופי ג'וליה, טבעות קאבוט)

2. היפר-סגמנטציה של נויטרופילים

3. לויקופניה, טרומבוציטופניה, רטיקולוציטופניה

4. נוכחות של מגלובלסטים (לא תמיד)

שאלה 21.אנמיה עם מחסור בחומצה פולית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אטיולוגיה של אנמיה מחוסר חומצה פולית

צריכה לא מספקת של חומצה פולית מהמזון: צום; האכלת תינוקות בחלב עיזים; חוסר בירקות ירוקים בתזונה; טיפול בחום ממושך במזון. הפרת ספיגה וניצול ויטמין וניצול חומצה פולית: בפגים; מחסור בויטמין B 12; פתולוגיה של המעי הדק (דלקת מעי, פוליפוזיס, זרבובית טרופית, אנטרופתיה של גלוטן, כריתה, סרטן וכו'); כָּהֳלִיוּת; נטילת תרופות (אמצעי מניעה דרך הפה, נוגדי פרכוסים, תרופות נגד שחפת וכו'). צריכה מוגברת של חומצה פולית: בתנאים פיזיולוגיים (הריון, הנקה, התבגרות); במצבים פתולוגיים - במחלות בעלות קצב גבוה של תהליכי התפשטות תאים (אנמיה המוליטית, מיאלומה נפוצה, מיאלוזיס תת-לוקמיה), שחפת וכו' הפרת שקיעת חומצה פולית: (עם דלקת כבד רעילה ונגיפית, שחמת הכבד, סרטן הפטוצלולרי, וכו.)

מרפאה דומה לזו של אנמיה אדיסון-בירמר

שאלה 22.אנמיה אהרסטית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

B 12 (FOLIO) - אנמיה אכרסטית

תחת השם "אנמיה אכרסטית" תיארו לראשונה ישראלס ווילקינסון (1936) סוג של אנמיה מגלוציטית היפר-כרומית, השונה מאנמיה מזיקה קלאסית בפתוגנזה שלה ובעמידותה לטיפול בכבד.

אנמיה זו כונתה אכרסטית, כלומר "אנמיה מחוסר שימוש". זה הדגיש כי אנמיה מתרחשת בשל העובדה שמח העצם אינו מסוגל להשתמש בחומרים האנטי-אנמיים הקיימים בגוף (ויטמין B12, חומצה פולית). הכבד של אלו שמתו מאנמיה אכרסטית מכיל ויטמין B 12 וחומצה פולית, אך ויטמינים אלו אינם נספגים במח העצם. מצב זה נחשב כיום כקדם לוקמיה.

מרפאה.בניגוד למחלת אדיסון-בירמר, עם אנמיה מסוג B12 (פולית)-ההרסטית, אין סימנים לפגיעה במערכת העיכול והעצבים: אין גלוסיטיס, אין אכיליה, מיץ קיבה מכיל חומצה הידרוכלורית ופפסין; לא נצפו תופעות דיספפטיות, במיוחד שלשולים. גם הסימפטומים של פירוק דם מוגבר אינם מתבטאים: אין צהבת, הכבד והטחול אינם מוגדלים.

תמונת דם.הדם מתאים לתמונה של אנמיה מזיקה במהלך ההישנה; מספר אריתרוציטים יורד ל-1,000,000 ומטה, מדד הצבע הוא מעל אחד. בין אריתרוציטים, מאקרו ומגלוציטים שולטים; האחרונים מהווים עד 20-30% מכלל אריתרוציטים. רטיקולוציטוזיס נמוך. עמידות אוסמוטית של אריתרוציטים היא נורמלית. מספר הלויקוציטים תקין או מופחת (עקב גרנולוציטופניה). במח העצם נקודתי, נמצאת תמונה של hematopoiesis megaloblastic (megaloblasts בשלבי הבשלה שונים). אריתרופואיזיס נורמובלסטי מדוכא.

פתוגנזה.היעדר תסמינים של הרס מוגבר של אריתרוציטים אינו כולל את תפקיד המוליזה בפתוגנזה של אנמיה אכרסטית.

עם אנמיה אכרסטית, אין נזק למעיים, לכן, הספיגה של חומרים אנטי-אנמיים אינה נפגעת, אין הפרות של הפרשת קיבה - הגורם האנטי-אנמי בקיבה (פנימי) נשמר (כפי שמעידה תגובה חיובית של חולדה-רטיקולוציט).

הוכח כי לכבד של אלו שמתו מאנמיה אכרסטית יש פעילות אנטי-אנמית ולכן הוא מכיל ויטמין B12 וחומצה פולית.

עובדות אלו נותנות בסיס להציע כי באנמיה B 12 -(פולית)-אכרסטית, ויטמינים המטופואטיים נספגים במעי ומושקעים בכבד, אך אינם מנוצלים על ידי מח העצם.

מהלך המחלה מתקדם בהתמדה, ללא הפוגות. המחלה נמשכת כ-1.5-2 שנים.

הפרוגנוזה לא חיובית.

שאלה 23.אנמיה מחוסר ברזל. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

IDA מהווה 70% מכלל האנמיות. על פי העיקרון הפתוגני, תוך התחשבות בסיבות האטיולוגיות העיקריות, אנמיה מחוסר ברזל מחולקת לחמש תת-קבוצות עיקריות (L.I. Idelson):

1) קשור לאובדן מוגבר של ברזל;

2) קשור לרמות ברזל לא מספיקות בסיסיות;

3) קשור לצריכה מוגברת של ברזל;

4) קשור לפגיעה בספיגה של ברזל וצריכה לא מספקת שלו עם מזון (מזיני);

5) קשור להובלה לקויה של ברזל.

גורמים ומנגנונים להתפתחות מצבי חוסר ברזל

גורמים אטיולוגיים	מאפיין	פתוגנזה
תקופות חיים מיוחדות	פגים ויילודים ילדים משנות החיים הראשונות	רמה ראשונית לא מספקת של ברזל
צמיחה אינטנסיבית (גיל ההתבגרות) הריון הנקה
מצבים פתולוגיים	איבוד דם כרוני: עם הקזת דם טיפולית תכופה, תרומה; למחלות של מערכת הלב וכלי הדם(יתר לחץ דם, טלנגיאקטזיה דימומית וכו'); עם פתולוגיה של מערכת העיכול(דליות ורידים של הוושט, בקע סרעפתי, כיבי קיבה ותריסריון, קוליטיס כיבית, דיברטיקולוזיס, טחורים וכו'); מהאיברים של מערכת גניטורינארית(נפרופתיה אלכוהולית, שחפת כליות, נפרוליתיאסיס, פוליפים וסרטן שלפוחית השתן, מנורגיה מרובה, אנדומטריוזיס, שרירנים ברחם וכו'); מאברי מערכת הנשימה(סרטן ריאות, שחפת, ברונכיאקטזיס וכו'); למחלות של מערכת הדם(לוקמיה, אנמיה אפלסטית וכו'); פתולוגיות של מערכת הדימום (טרומבוציטופניה אוטואימונית, המופיליה, DIC וכו')	איבוד ברזל מוגבר
מצבים פתולוגיים ומחלות	פתולוגיה של מערכת העיכול: כריתה של הקיבה והמעיים; הפרשת יתר של מיץ קיבה; דלקת מעיים כרונית; Dysbacteriosis; נגיעות תולעים וכו'.	חוסר ספיגה של ברזל
אטרנספרינמיה תורשתית היפוטרנספרינמיה נרכשת (הפרה של תפקוד סינתזת החלבון של הכבד)	הפרה של הובלת ברזל
כָּהֳלִיוּת	שילוב של גורמים: צריכת ברזל לא מספקת; הפרה של הובלת ברזל; הפרעת ספיגת ברזל; איבוד ברזל
חוסר ספיגה של ברזל	תזונה לא הגיונית: רעב; דיאטה צמחונית; האכלה מלאכותית של תינוקות	אספקה לא מספקת של ברזל
פעילות גופנית מוגזמת	צריכת ברזל מוגברת

תמונה קלינית

1. תסמונת אנמית.

2. תסמונת סידרופנית מאופיינת בתסמונת היפוקסית, שביטוייה תלויים במידת הירידה בהמוגלובין. שינויים בעור ובריריות אופייניים: יובש וגרד בעור, נשירת שיער, ציפורניים שבירות ושינוי בצורתן (koilonychia - ציפורניים בצורת כפית); עקב ניוון של הפפילות של הלשון, גלוסיטיס מתפתחת ושינויים ברגישות הטעם (ילדים שמחים לכרסם גיר, פחם, חימר או קרח במקום ממתקים), לעיתים קרובות מתרחשת סטומטיטיס זוויתי ("ריבות"), ייתכנו הפרעות דיספפטיות ו סימנים של דלקת בוושט. בחולים עם IDA, החסינות יורדת ומצטרפות מחלות זיהומיות.

בדיקת דם קלינית

בבדיקת הדם הכללית עם IDA תירשם ירידה ברמת ההמוגלובין והאריתרוציטים. אריתרוציטופניה מתונה עשויה להופיע עם Hb

מאפיינים מורפולוגיים של אריתרוציטים. גודלם של תאי הדם האדומים הוא תקין, מוגדל (מאקרוציטוזיס) או מופחת (מיקרוציטוזיס). IDA מאופיין בנוכחות של מיקרוציטוזיס. אניסוציטוזיס - הבדלים בגודל תאי הדם האדומים באותו אדם. IDA מאופיין באניסוציטוזיס בולט. פויקילוציטוזיס - נוכחות בדם של אותו אדם של תאי דם אדומים בצורות שונות. עם IDA, ייתכן שיש פויקילוציטוזיס בולט. אינדקס הצבע של תאי אריתרוציטים (CP) תלוי בתכולת ההמוגלובין שבהם. האפשרויות הבאות לצביעה של אריתרוציטים אפשריות:

אריתרוציטים נורמוכרומיים (CP = 0.85-1.05) - תכולת המוגלובין תקינה באריתרוציטים. אריתרוציטים במריחת דם הם בעלי צבע ורוד אחיד בעוצמה בינונית עם הארה קלה במרכז;

אריתרוציטים היפוכרומיים (CP

אריתרוציטים היפרכרומיים (CP>1.05) - תכולת ההמוגלובין באדמית גדלה. במריחת דם, אריתרוציטים אלה בעלי צבע עז יותר, הלומן במרכז מופחת באופן משמעותי או נעדר. היפרכרומיה קשורה לעלייה בעובי של כדוריות הדם האדומות ולעיתים קרובות קשורה למקרוציטוזיס;

polychromatophiles - אריתרוציטים מוכתמים במכת דם בצבע סגול בהיר, לילך. עם צביעה עליון מיוחדת, אלה רטיקולוציטים. בדרך כלל, הם יכולים להיות בודדים במריחה.

אניסכרומיה של אריתרוציטים - צבע שונה של אריתרוציטים בודדים במריחת דם.

שאלה 24.אנמיה אפלסטית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אנמיה אפלסטית- קבוצה הטרוגנית של מחלות של מערכת הדם, שבסיסן הוא ירידה בייצור של תאי מח עצם, לעתים קרובות יותר של שלוש שורות תאים (אריתרוציטו, לוקו וטרומבוציטופואזיס).

גורם לאנמיה אפלסטית יכולה להיות:

· כימיקלים (ארסן, מלחים של מתכות כבדות).

· קרינה מייננת. (ראה מארי סקלודסקה-קירי)

תרופות (NSAIDs, cytostatics, mercazolil, analgin).

גורמים זיהומיים (וירוסים, m / o).

· תהליכים אוטואימוניים (SLE, תסמונת שירן).

פתוגנזה

המנגנון של עצירת התפשטות תאי גזע פלוריפוטנטיים נותר לא ברור. ההנחה היא חוסר תפקוד ראשוני של המיקרו-סביבה הסטרומלית, המספקת לתאי גזע גורמי גדילה. עם זאת, הפעלה של גורמי דיכוי חיסון חוץ-תאיים המכוונים לתאי גזע פלוריפוטנטיים נראית סבירה יותר. תוצאות חיוביות המתקבלות בשימוש בתרופות נוגדות חיסון במספר לא מבוטל של חולים מדברות בעד המנגנון האחרון. האפשרות של נטייה גנטית להתפתחות אנמיה אפלסטית מצוינת בשכיחות הגבוהה של אנטיגנים מסוג 11 של מערכות DR-2 ו-DPw3 שזוהו ב-AA. ידועים מספר גורמים אטיולוגיים: תרופות מסוימות, תרכובות כימיות, קרינה מייננת וזיהומים ויראליים העלולים לגרום למחלות. אנמיה אפלסטית אלו נחשבות משניות ובעלות פרוגנוזה טובה יותר. בהיעדר נתונים מהימנים על האטיולוגיה של המחלה, אנמיה אפלסטית מוגדרת כאידיופתית, בעלות פרוגנוזה לא חיובית יותר ומתרחשות ב-65% מהחולים.

סיווג אנמיה אפלסטית.

I. אנמיה אפלסטית אידיופטית.

1. מולד (אנמיה של פנקוני)

2. נרכש

II. אנמיה אפלסטית משנית

א. עקב חשיפה לתרופות וכימיקלים:

ב. תרופות (כלורמפניקול, סולפנאמידים, פירוזולונים, תכשירי זהב ואחרים)

ג. כימיקלים (בנזן ונגזרותיו, קוטלי חרקים ואחרים)

ד. גורמים זיהומיים וויראליים (דלקת כבד ויראלית, שחפת מיליארית, אלח דם ואחרים)

ה. מטבולי (דלקת לבלב, הריון)

III. אימונולוגית (אוטואימונית, עם תגובה שתל מול מארח)

IV. עם המוגלובינוריה לילית התקפית

מרפאה

חולים עם אנמיה אפלסטית חיוורים, עם שומן תת עורי משומר או מוגזם. הם מתלוננים על חולשה כללית, עייפות, ביצועים מופחתים. בדרך כלל יש שטפי דם בעור ובריריות, דימומים מהאף ומהחניכיים, דימום רחם, מערכת העיכול והכליות, שטפי דם במוח ובכל איבר אחר.

בין אנמיה אפלסטית בילדים, לצד צורות נרכשות שאינן שונות באופן משמעותי מאנמיה אפלסטית אצל מבוגרים, יש וריאנטים מולדים ומשפחתיים.

אנמיה פנקוני, שהיא משפחתית, שכיחה יותר בקרב בנים. התסמינים הראשונים של המחלה מופיעים בדרך כלל בגיל 6-8 שנים. שינויים בהמטופואזה משולבים עם תסמונת דימומית וחריגות שונות בהתפתחות השלד והאיברים הפנימיים בצורה של ירידה במספר עצמות שורש כף היד, היעדר או היפופלזיה של האגודל, קלינודקטיליה, מיקרוצפליה, עיוות בחזה, מומים. של איברי הנשימה, הכליות ודרכי השתן, מומי לב מולדים ועוד שינויים. קיימות גם הפרעות אנדוקריניות בצורת פיגמנטציה של העור והריריות, שחומרתן תואמת לרוב את חומרת התהליך.

Joseph-Diamond-Blackfan אנמיה אפלסטית חלקית מולדתמתפתח בילדות המוקדמת. אולי זה קשור לתהליך אוטואימוני המתרחש במהלך התפתחות העובר או עם פגם מטבולי מולד. אנמיה בדרגות שונות משולבת עם אריתרו ונורמובלסטוניה עמוקה על רקע מיאלקריוציטופניה. Leukopeiez ו-thrombopoiesis נשמרים, דימום אינו נצפה.

ל אנמיה אפלסטית משפחתית Estrena-Dameshekאותם שינויים מהמופואזה אופייניים, זה באנמיה אפלסטית של מבוגרים. בניגוד לאנמיה האפלסטית של פנקוני, צורה זו אינה מציגה חריגות בהתפתחות השלד והאיברים הפנימיים.

שאלה 25.אנמיה המוליטית תורשתית, סיווג. פרמנטופתיות: סיווג. מחסור ב-Gl-6-FDG: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אנמיה המוליטית תורשתיתמחולקים לשלוש קבוצות גדולות:

1. ממברנופתיה של אריתרוציטים עם מורפולוגיה אופיינית של תאים (ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס, סטומטוציטוזיס, אקנטוציטוזיס וכו').

2. אנמיה אנזימופתית (אנזימטית), או אנזימופתיה אריתרוציטים (הקשורה למחסור באנזימי מחזור הפוספט פנטוז - גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז וכו'; קשורה למחסור באנזימי גליקוליזה - פירובאט קינאז וכו'; עם הפרה של חילוף החומרים הנוקלאוטידים, מחסור בפירמידין-5-נוקלאוטידאז וכו').

3. המוגלובינופתיות ("המוגלובינופתיות איכותיות" HbS, C, D, E וכו' והמוגלובינופתיות "כמותיות" - תלסמיות).

אנזימופתיהעקב מחסור תורשתי במספר אנזימים אריתרוציטים. בעולם יש כמה מאות מיליוני אנשים (כ-1/20 מהאנושות) - נשאים של מחסור תורשתי של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (Gl-6-PDH). עם חוסר ב-Gl-6-FDG נחסמת תגובת החמצון של גלוקוז-6-פוספט במחזור פנטוז פוספט, וכתוצאה מכך פוחתת היווצרות הצורה המופחתת של גלוטתיון, המגנה על קבוצות ה-SH של גלובין. ואת קרום אריתרוציטים מההשפעות המזיקות של סוגים שונים של חומרי חמצון. זה מלווה בירידה בהתנגדות של אריתרוציטים לפעולה של מיני חמצן תגובתיים, דנטורציה חמצונית של המוגלובין וחלבוני ממברנה אריתרוציטים, ואחריה המוליזה תוך-וסקולרית של תאים.

תוארו כ-90 צורות מוטציות שונות של Gl-6-FDG, מהן העיקריות שבהן הן צורת המחסור האירופית (פעילות אנזים בטווח של 90% מהנורמה), אפריקאית (10-15%) וים תיכונית (פחות מ- 1%). מחסור ב-Gl-6-FDG עובר בתורשה כתכונה הקשורה ל-X, ולכן בעיקר גברים חולים.

מבחינה קלינית, הובלת מחסור ב-GL-6-FDG מתבטאת במשברים המוליטיים חריפים בעת נטילת תרופות מסוימות בעלות תכונות מחמצנות: כינין, סולפונאמידים, נגזרות חומצה סליצילית וכו', בעת אכילת שעועית סוס וצמחי קטניות (פיביזם), וכן נגד רקע המחלה נגיפית הפטיטיס או שפעת. במהלך המשבר ההמוליטי, חולים מראים סימנים של המוליזה תוך-וסקולרית - חום, חיוורון, צהוב קל של העור והסקלרה, כאבי ראש, הקאות, שלשולים. עקב המוגלובינוריה עלולה להתפתח אי ספיקת כליות חריפה.

שאלה 26.ממברנופתיה: סיווג. מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-צ'ופרד): אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

ממברנופתיה.הקשר הפתוגני העיקרי של קבוצה זו של אנמיה המוליטית הוא פגם גנטי במבנה החלבון-שומני של קרום האריתרוציטים, המוביל לשינוי בצורה וגמישות התאים. כתוצאה מכך נפגעת יכולתם של אריתרוציטים להתעוות בחלקים צרים של זרימת הדם, בפרט במהלך המעבר מחללי האינטרסינוסים של הטחול לסינוסים. במהלך מחזור הדם, אריתרוציטים מאבדים בהדרגה את הממברנה שלהם ובסופו של דבר נהרסים על ידי מקרופאגים RES. מבין קבוצת הממברנופתיות, המחלה השכיחה ביותר היא מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-שופרד)), המבוססת על פגם תורשתי בחלבוני הממברנה (אנקירין, ספקטרין, רצועות חלבון 3, 4, 2), התורם לעלייה בחדירותו ליוני נתרן. עודף נתרן, ואיתו מים, מגדיל את נפח תאי הדם האדומים ומעניק להם צורה כדורית אופיינית (ספרוציטוזיס). אובדן חלק מממברנת התא מוביל לירידה בגודלם של אריתרוציטים וליצירת מיקרוספרוציטים (מיקרוספרוציטוזיס). כתוצאה מפיצול פרוגרסיבי של הממברנה, לאחר שניים או שלושה מעברים עוקבים דרך סינוס הטחול, מיקרוספרוציטים עוברים המוליזה תוך תאית. אחת הסיבות לקיצור תוחלת החיים של מיקרוספרוציטים (עד 7-14 ימים) היא גם דלדול משאבי האנזים שלהם (ATP, צריכת גלוקוז) בתהליך של הוצאת עודפי מים מהתאים.

האנומליה מועברת עם כרומוזום אוטוזומלי ועוברת בתורשה באופן דומיננטי, כלומר. המחלה מתבטאת לא רק בהומוזיגוטים, אלא גם בהטרוזיגוטים. משברים המוליטיים מתרחשים כאשר הם נחשפים לקור, מתח רגשי, הריון, זיהומים. את המקום המרכזי בתמונה הקלינית תופסים שלושה תסמינים מובילים (שלישיית צ'ופרד): צהבת, חיוורון של העור והריריות, טחול (ב-75-80% מהחולים).

שאלה 27.המוגלובינופתיה: סיווג. תלסמיה: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

המוגלובינופתיה(המוגלובינוזים) קשורים להפרה תורשתית של סינתזת המוגלובין. "איכות"המוגלובינופתיות ומלוות בשינוי במבנה הראשוני של מולקולת ההמוגלובין, "כמותי"המוגלובינופתיות מאופיינות בהפרה של היחס הכמותי של HbA ו-HbF בדם עקב היווצרות לא מספקת של שרשראות פוליפפטידים גלובין בודדים. בנוסף לשאת מחסור ב-GL-6-FDG, המוגלובינופתיות תורשתיות הן בין החריגות הגנטיות השכיחות ביותר באוכלוסיית האדם. בין הצורות הידועות של המוגלובינופתיות, המוגלובינוזיס S (אנמיה חרמשית) ותלסמיה הם בעלי החשיבות המעשית הגדולה ביותר.

תלסמיה(אנמיה ים תיכונית) קשורה לירידה או חוסר סינתזה של שרשראות α-, β-, δ- או γ של גלובין. בהתאם לכך, α -, β-, δ- ו- γ-תלסמיה מובחנים. ההפרעה השכיחה ביותר בסינתזה של שרשראות β-גלובין היא β-תלסמיה. במקרה זה, התוכן של HbAl (α 2 β 2) פוחת, בעוד שרמת HbF (α 2 γ 2) ו- HbA2 (α 2 δ 2), להיפך, עולה. סינתזה לא מספקת של שרשראות β מובילה להיווצרות יתר של שרשראות α. עודף שרשראות γ תורמים להופעת המוגלובין לא יציב, אשר מזרז ומשקע באריתרוציטים בצורה של "גופי הכללה", המעניק להם צורה של מטרות. בנוסף, שרשראות ה-α הנוצרות בעודף נכנסות לשילוב עם קבוצות ה-SH של הממברנה ומגבירות את חדירותו, תהליכי הטמעת ברזל וסינתזת המוגלובין מופרעים. זה גורם למוות מוקדם של אריתרוציטים כתוצאה מהמוליזה תוך תאית עם התפתחות של אנמיה היפוכרומית.

תמונה מפורטת של אנמיה המוליטית חמורה מתרחשת עם תורשה הומוזיגוטית של סינתזה לקויה של שרשראות β - מחלת קולי, המתבטאת בחוסר התפתחות פיזית ונפשית, צבע איקטרי חיוור של העור עם סימני המוזידרוזיס, נותן לעור גוון חום ירקרק, עיוות של עצמות הגולגולת (גולגולת מגדל, הגדלה של הלסת העליונה, סתימה; בצילום - הרחבת התעלה המדולרית של עצמות צינוריות, הפס הרוחבי של העצמות השטוחות של הגולגולת - פריוסטוזיס מחט), כיבים בגפיים התחתונות , כבד וטחול חמור.

שאלה 28.אנמיה חרמשית: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

המוגלובינוזיס S.המחלה מתרחשת עקב תורשה של המוגלובין S פתולוגי, שבו החומצה הגלוטמית ההידרופלית במיקום ה-6 של שרשרת β של הגלובין מוחלפת בוואלין הידרופובי. זה מוביל לשינוי במטען החשמלי ובפילמור של המוגלובין בתנאים היפוקסיים, ירידה במסיסותו עם היווצרות טקטואידים (גבישים מחודדים fusiform), אשר מותחים את קרום האריתרוציטים. כתוצאה מכך, תאים מקבלים צורה של "מגל", מאבדים פלסטיות, מגבירים את צמיגות הדם, מאטים את זרימת הדם וגורמים לקיפאון. קיפאון, בתורו, מוביל להתפתחות היפוקסמיה, ומגביר עוד יותר את רמת ה"מחלה" של תאי דם אדומים. עם הקצוות החדים שלהם, אריתרוציטים בצורת מגל יכולים לפגוע באדריתוציטים אחרים שהשתנו וללא שינוי, המלווה בהמוליזה תוך-וסקולרית. חלק מהאריתרוציטים בצורת מגל נהרס בטחול. תוחלת החיים הממוצעת של תאי דם אדומים באנמיה חרמשית אינה עולה על 17 ימים.

אנמיה חמורה מתרחשת רק בנשאי HbS הומוזיגוטים. עלייה ביצירת אריתרוציטים בצורת סהר עם התפתחות של משבר המוליטי נצפית בהשפעת טמפרטורות נמוכות, מצבים פתולוגיים המלווים בחמצת, זיהומים, התייבשות, חום, רעב, מחלות ריאה והיפוקסיה. עקב טחול מפצה, סביר להניח כי אריתרוציטים מסיביים בטחול בחלק מהחולים מסיבות לא ידועות, מה שעלול לגרום ליתר לחץ דם ולמוות פתאומי. בהטרוזיגוטים, המחלה היא בדרך כלל אסימפטומטית. מכיוון שאריתרוציטים בצורת מגל אינם מתאימים לחיים של פלסמודיה של מלריה, אנשים הנושאים HbS לא תקין עמידים למלריה.

הפתוגנזה של מחלת תאי חרמש

שאלה 29. אנמיה המוליטית נרכשת: סיווג, ביטויים באיברים המטופואטיים ובדם היקפי. TTH: אטיולוגיה, פתוגנזה, מאפיינים של צורות קליניות, שינויים במח העצם ובדם היקפי, עקרונות טיפול ומניעה.

אנמיה המוליטית נרכשת.בין המחלות של קבוצה זו, מובחנים אנמיה המוליטית חיסונית ואנמיה הקשורה לחשיפה להמוליזינים ישירים ולגורמים מזיקים אחרים.

מחלה המוליטית של היילוד(GBN) או אריתרובלסטוזיס עוברימתפתחת כתוצאה מחוסר התאמה בין האם לעובר על פי אנטיגנים אריתרוציטים של מערכת Rh (D) (בילדים חיוביים ל-Rh מאמהות שליליות Rh) או על פי אנטיגנים אריתרוציטים של מערכת ABO (בילדים עם סוג דם A, B או AB, אשר לאמהותיהם יש סוג דם 0). ההיריון הראשון של אם Rh שלילית עם עובר Rh חיובי בדרך כלל מתקדם כרגיל. במהלך הלידה, היולדת מחוסנת באנטיגנים אריתרוציטים עובריים עם ייצור של נוגדנים אנטי אריתרוציטים (אנטי Rh (D) -IgG), אשר במהלך ההריון השני עם עובר Rh חיובי מקובעים על אריתרוציטים עובריים וגורמים למוות של תאי אריתרוציטים על ידי המוליזה תוך תאית עם התפתחות של אריתרובלסטוזיס עוברית. התסמינים העיקריים של HDN הם צהבת, כבד וטחול, במקרים חמורים - בצקת, מיימת (עקב כשל במחזור הדם). התסמין המסוכן ביותר של אנמיה הוא "צהבת גרעינית" עם סימני פגיעה במערכת העצבים עקב ההשפעה הרעילה של בילירובין עקיף, הכוללים ניסטגמוס, עוויתות עוויתות ובכי גבוה. ישנם מקרים של לידת מת.

אנמיה המוליטית טרנס-אימונית מתפתחת כאשר נוגדנים אנטי-אריתרוציטים של אם הסובלת מאנמיה המוליטית אוטואימונית חודרים לגופו של יילוד.

אנמיה תחת פעולת המוליזינים ישירים וגורמים מזיקים אחרים -הקבוצה זו של אנמיה משלבת מצבים המוליטיים שבהם אריתרוציטים שלמים מבחינה מורפופונקציונלית נהרסים בהשפעת גורמים שונים. הפתוגנזה של אנמיות אלו שונה - הרס של קרום האריתרוציטים, דלדול מערכות האנזים שלהם וכו'.

המוליטי (פנילהידרזין, עופרת, בנזן, מימן ארסן, צבעי אנילין, רעל נחשים ופטריות וכו'),

שאלה 30.אנמיה המוליטית אוטואימונית: סיווג, אטיולוגיה, פתוגנזה, ספקטרום autoAT ב-AIHA. מאפיינים של המוגלובינוריה קרה התקפית.

האתר מספק מידע התייחסות למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!

מחלות דםהם אוסף עצום של פתולוגיות שהן הטרוגניות מאוד במונחים של סיבות, ביטויים קליניים ומהלך, משולבות לקבוצה כללית אחת על ידי נוכחות של הפרעות במספר, במבנה או בתפקודים של אלמנטים תאיים (אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים) או פלזמת דם. . הענף של מדע הרפואה העוסק במחלות של מערכת הדם נקרא המטולוגיה.

מחלות דם ומחלות של מערכת הדם

המהות של מחלות דם היא לשנות את המספר, המבנה או התפקודים של אריתרוציטים, טסיות דם או לויקוציטים, כמו גם הפרות של תכונות הפלזמה בגמופתיה. כלומר, מחלת דם עשויה להיות מורכבת בעלייה או ירידה במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם או תאי הדם הלבנים, וכן בשינוי בתכונות או במבנה שלהם. בנוסף, הפתולוגיה עשויה להיות מורכבת משינוי תכונות הפלזמה עקב הופעת חלבונים פתולוגיים בה או ירידה/עלייה בכמות הנורמלית של רכיבי החלק הנוזלי של הדם.

דוגמאות אופייניות למחלות דם הנגרמות כתוצאה משינוי במספר היסודות התאיים הן, למשל, אנמיה או אריתמיה (מספר מוגבר של תאי דם אדומים בדם). ודוגמה למחלת דם הנגרמת משינוי במבנה ובתפקודים של אלמנטים תאיים היא אנמיה חרמשית, תסמונת לויקוציטים עצלים וכו'. פתולוגיות שבהן הכמות, המבנה והתפקודים של האלמנטים התאיים משתנים הן המובלסטוזות, הנקראות בדרך כלל סרטן דם. מחלת דם אופיינית הנגרמת כתוצאה משינוי בתכונות הפלזמה היא מיאלומה.

מחלות של מערכת הדם ומחלות הדם הן שמות שונים לאותה קבוצה של פתולוגיות. עם זאת, המונח "מחלות של מערכת הדם" מדויק ונכון יותר, שכן כל מערך הפתולוגיות הנכללות בקבוצה זו נוגע לא רק לדם עצמו, אלא גם לאיברים המטופואטיים, כגון מח עצם, טחול ובלוטות לימפה. אחרי הכל, מחלת דם היא לא רק שינוי באיכות, בכמות, במבנה ובתפקודים של אלמנטים תאיים או פלזמה, אלא גם הפרעות מסוימות באיברים האחראים לייצור תאים או חלבונים, כמו גם להרס שלהם. לכן, למעשה, בכל מחלת דם, שינוי בפרמטרים שלה נגרם מתפקוד לקוי של כל איבר המעורב ישירות בסינתזה, תחזוקה והרס של יסודות דם וחלבונים.

הדם הוא רקמה מאוד לאבילית של הגוף מבחינת הפרמטרים שלו, שכן הוא מגיב לגורמים סביבתיים שונים, וגם בגלל שמתרחש בו מגוון רחב של תהליכים ביוכימיים, אימונולוגיים ומטבוליים. בשל ספקטרום רגישות "רחב" שכזה, פרמטרים של דם יכולים להשתנות במצבים ומחלות שונות, מה שלא מעיד על הפתולוגיה של הדם עצמו, אלא רק משקף את התגובה המתרחשת בו. לאחר ההחלמה מהמחלה, פרמטרי הדם חוזרים לקדמותם.

אבל מחלות דם הן פתולוגיה של מרכיביה המיידיים, כמו תאי דם אדומים, תאי דם לבנים, טסיות דם או פלזמה. משמעות הדבר היא שכדי להחזיר את פרמטרי הדם לקדמותם, יש צורך לרפא או לנטרל את הפתולוגיה הקיימת, ולהביא את המאפיינים ומספר התאים (אריתרוציטים, טסיות ולויקוציטים) קרוב ככל האפשר לערכים הנורמליים. עם זאת, מכיוון שהשינוי בפרמטרים בדם יכול להיות זהה הן במחלות סומטיות, נוירולוגיות ונפשיות והן בפתולוגיות דם, נדרשות זמן ובדיקות נוספות לזיהוי האחרון.

מחלות דם - רשימה

נכון לעכשיו, רופאים ומדענים מבחינים בין מחלות הדם הבאות הכלולות ברשימת הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה העשירית (ICD-10):
1. אנמיה מחוסר ברזל;
2. אנמיה מחוסר B12;
3. אנמיה מחוסר חומצה פולית;
4. אנמיה עקב מחסור בחלבון;
5. אנמיה מצפדינה;
6. אנמיה לא מוגדרת עקב תת תזונה;
7. אנמיה עקב מחסור באנזים;
8. תלסמיה (אלפא תלסמיה, בטא תלסמיה, תלסמיה דלתא בטא);
9. התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי;
10. אנמיה חרמשית;
11. ספרוציטוזיס תורשתית (אנמיה של מינקובסקי-צ'ופרד);
12. אליפטוציטוזיס תורשתית;
13. אנמיה המוליטית אוטואימונית;
14. אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות;
15. תסמונת המוליטית - אורמית;
16. המוגלובינוריה לילית התקפית (מחלת Marchiafava-Micheli);
17. אפלזיה של תאים אדומים נרכשים (אריתרובלסטופניה);
18. אנמיה אפלסטית חוקתית או הנגרמת על ידי תרופות;
19. אנמיה אפלסטית אידיופטית;
20. אנמיה פוסט-דמורגית חריפה (לאחר איבוד דם חריף);
21. אנמיה בניאופלזמות;
22. אנמיה במחלות סומטיות כרוניות;
23. אנמיה סידרובלסטית (תורשתי או משנית);
24. אנמיה דיסריתרופואטית מולדת;
25. לוקמיה חדה מיאלובלסטית;
26. לוקמיה מיאלואידית חריפה ללא הבשלה;
27. לוקמיה מיאלואידית חריפה עם הבשלה;
28. לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה;
29. לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה;
30. לוקמיה חד-בלסטית;
31. לוקמיה אריתובלסטית חריפה;
32. לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה;
33. לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T;
34. לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B;
35. לוקמיה פנמיאלואידית חריפה;
36. מחלת Letterer-Siwe;
37. תסמונת מיאלודיספלסטית;
38. לוקמיה מיאלואידית כרונית;
39. אריתרומיאלוזיס כרוני;
40. לוקמיה מונוציטית כרונית;
41. לוקמיה מגה-קריוציטית כרונית;
42. מיאלוזיס תת-לוקמיה;
43. לוקמיה של תאי פיטום;
44. לוקמיה מקרופאג;
45. לוקמיה לימפוציטית כרונית;
46. לוקמיה של תאים שעירים;
47. פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת Wakez);
48. מחלת סזארי (לימפוציטומה של העור);
49. מיקוזה פטרייתית;
50. לימפוסרקומה של בורקיט;
51. לימפומה של לנרט;
52. היסטיוציטוזיס הוא ממאיר;
53. גידול תאי פיטום ממאיר;
54. לימפומה היסטיוציטית אמיתית;
55. MALT-לימפומה;
56. מחלת הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס);
57. לימפומות שאינן הודג'קין;
58. מיאלומה (פלזמציטומה כללית);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. מחלת שרשרת אלפא כבדה;
61. מחלת שרשרת כבדה גמא;
62. קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC);
63.
64. מחסור בגורמי קרישת דם תלויי ויטמין K;
65. מחסור בגורם קרישה I ודיספיברינוגנמיה;
66. מחסור בגורם קרישה II;
67. מחסור בגורם קרישה V;
68. מחסור בפקטור VII של קרישת דם (היפופרוקונברטינמיה תורשתית);
69. מחסור תורשתי של פקטור VIII של קרישת הדם (מחלת פון וילברנד);
70. מחסור תורשתי של גורם קרישת דם IX (מחלת כריסטמס, המופיליה B);
71. מחסור תורשתי של גורם X של קרישת דם (מחלת Stuart-Prauer);
72. מחסור תורשתי של XI גורם קרישת דם (המופיליה C);
73. מחסור בגורם קרישה XII (פגם הגמן);
74. מחסור בגורם קרישה XIII;
75. מחסור ברכיבי פלזמה של מערכת הקאליקריין-קינין;
76. מחסור באנטיתרומבין III;
77. טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר);
78. תרומבסטניה גלנצמן;
79. תסמונת ברנרד-סולייה;
80. תסמונת Wiskott-Aldrich;
81. תסמונת צ'דיאק-היגאשי;
82. תסמונת TAR;
83. תסמונת הגלין;
84. תסמונת קזבאך-מריט;
85.
86. תסמונת אהלר-דנלוס;
87. תסמונת גאסר;
88. פורפורה אלרגית;
89.
90. דימום מדומה (תסמונת מינכהאוזן);
91. אגרנולוציטוזיס;
92. הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפונוקלאריים;

93. אאוזינופיליה;
94. מתמוגלובינמיה;
95. אריתרוציטוזיס משפחתי;
96. טרומבוציטוזיס חיוני;
97. לימפהיסטוציטוזיס המופגוציטי;
98. תסמונת המופגוציטית עקב זיהום;
99. מחלה ציטוסטטית.

רשימת המחלות לעיל כוללת את רוב פתולוגיות הדם המוכרות כיום. עם זאת, כמה מחלות נדירות או צורות של אותה פתולוגיה אינן נכללות ברשימה.

מחלות דם - סוגים

ניתן לחלק על תנאי את כל מערך מחלות הדם לקבוצות הגדולות הבאות, תלוי באיזה סוג של אלמנטים תאיים או חלבוני פלזמה התברר כי השתנו פתולוגית:
1. אנמיה (מצבים שבהם רמות ההמוגלובין נמוכות מהנורמליות);
2. דיאתזה דימומית או פתולוגיה של מערכת הדימום (הפרעות בקרישת הדם);
3. המובלסטוזיס (מחלות גידול שונות של תאי הדם, מח העצם או בלוטות הלימפה שלהם);
4. מחלות דם אחרות (מחלות שאינן שייכות לא דיאתזה דימומית, או אנמיה, או hemoblastoses).

הסיווג הזה הוא כללי מאוד, ומחלק את כל מחלות הדם לקבוצות לפי איזה תהליך פתולוגי כללי הוא המוביל ואילו תאים הושפעו מהשינויים. כמובן, בכל קבוצה יש מגוון רחב מאוד של מחלות ספציפיות, אשר, בתורן, מחולקות גם למינים וסוגים. שקול את הסיווג של כל קבוצה מוגדרת של מחלות דם בנפרד, כדי לא ליצור בלבול בגלל כמות המידע הגדולה.

אֲנֶמִיָה

אז, אנמיה היא שילוב של כל המצבים שבהם יש ירידה ברמות ההמוגלובין מתחת לנורמה. נכון לעכשיו, אנמיה מסווגת לסוגים הבאים, בהתאם לגורם הפתולוגי הכללי המוביל להופעתם:
1. אנמיה כתוצאה מסינתזה לקויה של המוגלובין או תאי דם אדומים;
2. אנמיה המוליטית הקשורה לפירוק מוגבר של המוגלובין או תאי דם אדומים;
3. אנמיה דימומית הקשורה לאובדן דם.
אנמיה כתוצאה מאיבוד דםמתחלקים לשני סוגים:

אנמיה פוסט-המורגית חריפה - מתרחשת לאחר אובדן מהיר בו זמנית של יותר מ-400 מ"ל של דם;
אנמיה פוסט-המורגית כרונית - מתרחשת כתוצאה מאיבוד דם ממושך ומתמשך עקב דימום קטן אך קבוע (למשל עם מחזור כבד, עם דימום מכיב קיבה וכו').

אנמיה כתוצאה מסינתזת המוגלובין לקויה או היווצרות תאי דם אדומיםמחולקים לסוגים הבאים:
1. אנמיה אפלסטית:

אפלזיה של תאים אדומים (חוקתית, רפואית וכו');
אפלזיה חלקית של תאים אדומים;
אנמיה Blackfan-Diamond;
אנמיה פנקוני.

2. אנמיה דיסריתרופואטית מולדת.
3. תסמונת מיאלודיספלסטית.
4. אנמיה של מחסור:

אנמיה מחוסר ברזל;
אנמיה מחוסר חומצה פולית;
אנמיה מחוסר B12;
אנמיה על רקע צפדינה;
אנמיה עקב מחסור בחלבון בתזונה (kwashiorkor);
אנמיה עם חוסר בחומצות אמינו (אנמיה אורוטאצידורית);
אנמיה עם מחסור בנחושת, אבץ ומוליבדן.

5. אנמיה תוך הפרה של סינתזת המוגלובין:

פורפיריה - אנמיה סידרוה-כריסטית (תסמונת קלי-פטרסון, תסמונת פלאמר-וינסון).

6. אנמיה של מחלות כרוניות (עם אי ספיקת כליות, גידולים סרטניים וכו').
7. אנמיה עם צריכה מוגברת של המוגלובין וחומרים אחרים:

אנמיה של הריון;
אנמיה של הנקה;
אנמיה של ספורטאים וכו'.

כפי שניתן לראות, ספקטרום האנמיה הנגרמת כתוצאה מפגיעה בסינתזה של המוגלובין ויצירת כדוריות דם אדומות הוא רחב מאוד. עם זאת, בפועל, רוב האנמיות הללו הן נדירות או נדירות מאוד. ובחיי היומיום, אנשים נתקלים לרוב בסוגים שונים של אנמיה מחוסר, כמו מחסור בברזל, מחסור ב-B12, מחסור בחומצה פולית וכו'. נתוני אנמיה, כפי שהשם מרמז, נוצרים עקב כמות לא מספקת של חומרים הדרושים ליצירת המוגלובין ותאי דם אדומים. האנמיה השנייה בשכיחותה הקשורה להפרה של הסינתזה של המוגלובין ואריתרוציטים היא צורה המתפתחת במחלות כרוניות קשות.

אנמיה המוליטית עקב פירוק מוגבר של תאי דם אדומיםמחולקים לתורשתי ונרכש. בהתאם לכך, אנמיה המוליטית תורשתית נגרמת מכל פגמים גנטיים המועברים על ידי הורים לצאצאים, ולכן הן חשוכות מרפא. ואנמיה המוליטית נרכשת קשורה להשפעה של גורמים סביבתיים, ולכן ניתנות לריפוי לחלוטין.

לימפומות מחולקות כיום לשני זנים עיקריים - הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס) ו-non-hodgkin's. לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין, לימפומה הודג'קין) אינה מחולקת לסוגים, אך יכולה להופיע בצורות קליניות שונות, שלכל אחת מהן מאפיינים קליניים משלה וניואנסים קשורים לטיפול.

לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לסוגים הבאים:
1. לימפומה פוליקולרית:

מעורב תא גדול וקטן עם גרעינים מפוצלים;
תא גדול.

2. לימפומה דיפוזית:

תא קטן;
תא קטן עם גרעינים מפוצלים;
מעורב תא קטן ותא גדול;
reticulosarcoma;
immunoblastic;
לימפובלסטי;
הגידול של בורקיט.

3. לימפומות היקפיות ועוריות של תאי T:

מחלת סזארי;
Mycosis fungoides;
לימפומה של לנרט;
לימפומה היקפית של תאי T.

4. לימפומות אחרות:

לימפוסרקומה;
לימפומה של תאי B;
MALT-לימפומה.

דיאתזה דימומית (מחלות של קרישת דם)

דיאתזה דימומית (מחלות קרישת דם) היא קבוצה נרחבת ומשתנה מאוד של מחלות, המתאפיינות בהפרה כזו או אחרת של קרישת הדם, ובהתאם, נטייה לדימומים. תלוי באילו תאים או תהליכים של מערכת קרישת הדם מופרעים, כל הדיתזות הדימומיות מחולקות לסוגים הבאים:
1. תסמונת של קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC).
2. טרומבוציטופניה (מספר הטסיות בדם נמוך מהנורמה):

פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף);
Alloimmune purpura של יילודים;
פורפורה טרנס-אימונית של יילודים;
טרומבוציטופניה הטרואימונית;
דלקת כלי דם אלרגית;
תסמונת אוונס;
פסאודוהמופיליה כלי דם.

3. טרומבוציטופתיות (לטסיות יש מבנה פגום ופעילות תפקודית נחותה):

מחלת הרמנסקי-פודלאק;
תסמונת TAR;
תסמונת מאי-הגלין;
מחלת Wiskott-Aldrich;
תרומבסטניה גלנצמן;
תסמונת ברנרד-סולייה;
תסמונת צ'דיאק-היגאשי;
מחלת וילברנד.

4. הפרעות בקרישת דם על רקע פתולוגיה של כלי הדם ואי ספיקה של קישור הקרישה בתהליך הקרישה:

מחלת Rendu-Osler-Weber;
תסמונת לואי-בר (אטקסיה-טלנגיאקטזיה);
תסמונת קזבה-מריט;
תסמונת אהלר-דנלוס;
תסמונת גאסר;
דלקת כלי דם דימומית (מחלת Scheinlein-Genoch);
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית.

5. הפרעות בקרישת הדם הנגרמות על ידי הפרעות במערכת הקינין-קליקריין:

פגם פלטשר;
פגם בוויליאמס;
פגם בפיצ'רלד;
פגם בפלאז'אק.

6. קרישה נרכשת (פתולוגיה של קרישת דם על רקע הפרות של קישור הקרישה של קרישה):

אפיברינוגנמיה;
קרישיות צריכה;
דימום פיברינוליטי;
פורפורה פיברינוליטית;
פורפורה ברק;
מחלה דימומית של היילוד;
מחסור בגורמים תלויי ויטמין K;
הפרעות קרישה לאחר נטילת נוגדי קרישה ופיברינוליטים.

7. קרישה תורשתית (הפרעות בקרישת דם עקב מחסור בגורמי קרישה):

מחסור בפיברינוגן;
מחסור בגורם קרישה II (פרוטרומבין);
מחסור בגורם קרישה V (לאבילי);
מחסור בגורם קרישה VII;
מחסור בגורם קרישה VIII (המופיליה A);
מחסור בגורם קרישה IX (מחלת חג המולד, המופיליה B);
מחסור בגורם קרישה X (Stuart-Prower);
מחסור בפקטור XI (המופיליה C);
מחסור בגורם קרישה XII (מחלת הגמן);
מחסור בגורם קרישה XIII (מייצב פיברין);
מחסור במבשר טרומבופלסטין;
מחסור ב-AS-globulin;
מחסור בפרואקסלרין;
המופיליה וסקולרית;
דיספיברינוגנמיה (מולדת);
היפופרוקונברטינמיה;
מחלת אוברן;
תכולה מוגברת של אנטיתרומבין;
תכולה מוגברת של anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (גורמים נגד קרישה).

מחלות דם אחרות

קבוצה זו כוללת מחלות שמשום מה לא ניתן לייחס לדיאתזה דימומית, המובלסטוזיס ואנמיה. כיום, קבוצה זו של מחלות דם כוללת את הפתולוגיות הבאות:
1. אגרנולוציטוזיס (היעדר נויטרופילים, בזופילים ואאוזינופילים בדם);
2. הפרעות תפקודיות בפעילות נויטרופילים דקירות;
3. אאוזינופיליה (עלייה במספר האאוזינופילים בדם);
4. מתמוגלובינמיה;
5. אריתרוציטוזיס משפחתי (עלייה במספר תאי הדם האדומים);
6. טרומבוציטוזיס חיוני (עלייה במספר טסיות הדם);
7. פוליציטמיה משנית (עלייה במספר כל תאי הדם);
8. לויקופניה (ירידה במספר תאי הדם הלבנים בדם);
9. מחלה ציטוסטטית (מחלה הקשורה לשימוש בתרופות ציטוטוקסיות).

מחלות דם - תסמינים

תסמינים של מחלות דם משתנים מאוד, מכיוון שהם תלויים באילו תאים מעורבים בתהליך הפתולוגי. אז, עם אנמיה, הסימפטומים של מחסור בחמצן ברקמות באים לידי ביטוי, עם דלקת כלי דם דימומית - דימום מוגבר וכו'. לפיכך, אין תסמינים בודדים ושכיחים לכל מחלות הדם, שכן כל פתולוגיה ספציפית מאופיינת בשילוב ייחודי מסוים של סימנים קליניים הטבועים רק בה.

עם זאת, ניתן להבחין באופן מותנה בין הסימפטומים של מחלות דם הגלומות בכל הפתולוגיות ונגרמות על ידי תפקודי דם לקויים. אז, התסמינים הבאים יכולים להיחשב נפוצים עבור מחלות דם שונות:

חוּלשָׁה;
קוֹצֶר נְשִׁימָה;
דפיקות לב;
תיאבון מופחת;
טמפרטורת גוף מוגברת, הנשמרת כמעט כל הזמן;
תהליכים זיהומיים ודלקתיים תכופים וארוכי טווח;
עור מגרד;
סטייה של טעם וריח (אדם מתחיל לאהוב ריחות וטעמים ספציפיים);
כאבים בעצמות (עם לוקמיה);
דימום לפי סוג הפטקיות, חבורות וכו';
דימום מתמיד מהריריות של האף, הפה והאיברים של מערכת העיכול;
כאב בהיפוכונדריום השמאלי או הימני;
ביצועים נמוכים.

רשימה זו של תסמינים של מחלות דם היא קצרה מאוד, אך היא מאפשרת לך להתמצא באשר לביטויים הקליניים האופייניים ביותר של הפתולוגיה של מערכת הדם. אם לאדם יש אחד מהתסמינים לעיל, עליך להתייעץ עם רופא לבדיקה מפורטת.

תסמונות מחלות דם

אז, נכון לעכשיו, הרופאים מבחינים בין התסמונות הבאות של מחלות דם:

תסמונת אנמית;
תסמונת דימומית;
תסמונת נמקית כיבית;
תסמונת שיכרון;
תסמונת אוסלגית;
תסמונת פתולוגיה של חלבון;
תסמונת סידרופנית;
תסמונת שפע;
תסמונת איקטרית;
תסמונת לימפדנופתיה;
תסמונת הפאטו-טחול;
תסמונת איבוד דם;
תסמונת חום;
תסמונת המטולוגית;
תסמונת מח העצם;
תסמונת אנטרופתיה;
תסמונת ארתרופתיה.

תסמונת אנמיה

אז, הביטויים של תסמונת אנמית הם התסמינים הבאים:

חיוורון של העור והריריות;
עור יבש ומתקלף או לח;
שיער וציפורניים יבשים ושבירים;
דימום מקרומים ריריים - חניכיים, קיבה, מעיים וכו';
סְחַרחוֹרֶת;
הליכה רועדת;
כהה בעיניים;
רעש באוזניים;
עייפות;
נוּמָה;
קוצר נשימה בעת הליכה;
רֶטֶט.

תסמונת דימומית

תסמונת הדימום מתבטאת בתסמינים הבאים:

דימום חניכיים ודימום ממושך במהלך עקירת שיניים ופגיעה ברירית הפה;
תחושת אי נוחות בבטן;
תאי דם אדומים או דם בשתן;
דימום מדקירות מהזרקות;
חבורות ודימומים פטכיאליים על העור;
כְּאֵב רֹאשׁ;
כאב ונפיחות של המפרקים;
חוסר האפשרות לתנועות פעילות עקב כאבים הנגרמים מדימומים בשרירים ובמפרקים.

תסמונת הדימום מתפתחת עם מחלות הדם הבאות:
1. פורפורה טרומבוציטופנית;
2. מחלת פון וילברנד;
3. מחלת רנדו-אוסלר;
4. מחלת גלנצמן;
5. המופיליה A, B ו-C;
6. דלקת כלי דם דימומית;
7. DIC;
8. Hemoblastoses;
9. אנמיה אפלסטית;
10. נטילת מינונים גדולים של נוגדי קרישה.

תסמונת נמקית כיבית

תסמונת נמקית כיבית מאופיינת בקבוצת הסימפטומים הבאה:

כאב ברירית הפה;
דימום מהחניכיים;
חוסר יכולת לאכול עקב כאב בחלל הפה;
עלייה בטמפרטורת הגוף;
צְמַרמוֹרֶת;
ריח רע מפה ;
הפרשות ואי נוחות בנרתיק;
קושי בעשיית צרכים.

תסמונת נמק כיבית מתפתחת עם המובלסטוזיס, אנמיה אפלסטית, כמו גם הקרנות ומחלות ציטוסטטיות.

תסמונת שיכרון

תסמונת שיכרון מתבטאת בתסמינים הבאים:

חולשה כללית;
חום עם צמרמורת;
עלייה מתמשכת בטמפרטורת הגוף;
מְבוּכָה;
כושר עבודה מופחת;
כאב ברירית הפה;
תסמינים של מחלת נשימה בנאלית של דרכי הנשימה העליונות.

תסמונת שיכרון מתפתחת עם hemoblastoses, hematosarcomas (מחלת הודג'קין, lymphosarcomas) ומחלה ציטוסטטית.

תסמונת אוסלגית

התסמונת האוסלגית מאופיינת בכאבים בעצמות שונות, שבשלבים המוקדמים נעצרים על ידי משככי כאבים. ככל שהמחלה מתקדמת, הכאב מתגבר ואינו נעצר יותר על ידי משככי כאבים, מה שיוצר קושי בתנועה. בשלבים המאוחרים של המחלה, הכאב כה חמור עד שהאדם אינו יכול לזוז.

תסמונת אוסלגית מתפתחת עם מיאלומה נפוצה, כמו גם גרורות בעצמות עם לימפוגרנולומטוזיס והמנגיומות.

תסמונת פתולוגיה של חלבון

תסמונת פתולוגיה של חלבון נגרמת על ידי נוכחות בדם של כמות גדולה של חלבונים פתולוגיים (פאראפרוטאינים) ומאופיינת בתסמינים הבאים:

הידרדרות של זיכרון ותשומת לב;
כאב וחוסר תחושה ברגליים ובידיים;
דימום של הריריות של האף, החניכיים והלשון;
רטינופתיה (תפקוד לקוי של העיניים);
אי ספיקת כליות (בשלבים המאוחרים של המחלה);
הפרה של תפקודי הלב, הלשון, המפרקים, בלוטות הרוק והעור.

תסמונת פתולוגיית חלבון מתפתחת עם מיאלומה ומחלת ולדנסטרום.

תסמונת סידרופנית

תסמונת סידרופנית נגרמת על ידי מחסור בברזל בגוף האדם ומאופיינת בתסמינים הבאים:

סטייה של חוש הריח (אדם אוהב ריחות של גזי פליטה, רצפות בטון שטופות וכו');
סטייה של טעם (אדם אוהב את הטעם של גיר, ליים, פחם, דגנים יבשים וכו ');
קושי בבליעת מזון;
חולשת שרירים;
חיוורון ויובש של העור;
התקפים בזוויות הפה;
ציפורניים דקות, שבירות וקעורות עם פסים רוחביים;
שיער דק, שביר ויבש.

תסמונת סידרופנית מתפתחת עם מחלות ורלהוף ורנדו-אוסלר.

תסמונת שפע

תסמונת פלתורית מתבטאת בתסמינים הבאים:

כְּאֵב רֹאשׁ;
תחושת חום בגוף;
גודש דם לראש;
פנים אדומות;
שריפה באצבעות;
פרסתזיה (תחושה של עור אווז וכו');
גירוד בעור, גרוע יותר לאחר אמבטיה או מקלחת;
אי סבילות לחום;

התסמונת מתפתחת עם אריתמיה ומחלת Wakez.

תסמונת איקטרית

תסמונת איקטרית מתבטאת בצבע צהוב אופייני של העור והריריות. מתפתח עם אנמיה המוליטית.

תסמונת לימפדנופתיה

תסמונת לימפדנופתיה מתבטאת בתסמינים הבאים:

הגדלה וכאב של בלוטות לימפה שונות;
תופעות השיכרון (חום, כאבי ראש, נמנום וכו');
מְיוֹזָע;
חוּלשָׁה;
ירידה חזקה במשקל;
כאב באזור בלוטת לימפה מוגדלת עקב דחיסה של איברים סמוכים;
פיסטולות עם הפרשות מוגלתיות.

התסמונת מתפתחת בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לימפוסרקומות, לוקמיה לימפובלסטית חריפה ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

תסמונת הפאטו-טחול

תסמונת hepato-splenomegaly נגרמת על ידי עלייה בגודל הכבד והטחול, ומתבטאת בתסמינים הבאים:

תחושת כובד בבטן העליונה;
כאבים בבטן העליונה;
עלייה בנפח הבטן;
חוּלשָׁה;
ביצועים מופחתים;
צהבת (בשלב מאוחר של המחלה).

התסמונת מתפתחת עם מונונוקלאוזיס זיהומיות, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, אנמיה חרמשית וחסר B12, תלסמיה, טרומבוציטופניה, לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפוציטית ומיאלואידית כרונית, מחלת סאב-לוקמיה כמו מחלת וולדןסטרום ו-Waldenstromia.

תסמונת איבוד דם

תסמונת איבוד דם מאופיינת בדימום כבד או תכוף בעבר מאיברים שונים, ומתבטאת בתסמינים הבאים:

חבורות על העור;
המטומות בשרירים;
נפיחות וכאבים במפרקים עקב שטפי דם;
ורידי עכביש על העור;

התסמונת מתפתחת עם המובלסטוזיס, דיאתזה דימומית ואנמיה אפלסטית.

תסמונת חום

תסמונת חום מתבטאת בחום ממושך ומתמשך עם צמרמורת. במקרים מסוימים, על רקע חום, אדם מודאג מגירוד מתמיד בעור והזעה כבדה. התסמונת מלווה המובלסטוזיס ואנמיה.

תסמונות המטולוגיות ומח עצם

תסמונות המטולוגיות ומח עצם אינן קליניות מכיוון שאינן לוקחות בחשבון תסמינים ומתגלות רק על בסיס שינויים בבדיקות הדם ומריחות מח העצם. התסמונת ההמטולוגית מאופיינת בשינוי במספר התקין של אריתרוציטים, טסיות דם, המוגלובין, לויקוציטים ו-ESR בדם. מאפיין גם שינוי באחוז סוגים שונים של לויקוציטים בנוסחת הלויקוציטים (בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים, מונוציטים, לימפוציטים ועוד). תסמונת מח העצם מאופיינת בשינוי ביחס התקין של אלמנטים תאיים של חיידקים המטופואטיים שונים. תסמונות המטולוגיות ומח עצם מתפתחות בכל מחלות הדם.

תסמונת אנטרופתיה

תסמונת ארתרופתיה

תסמונת ארתרופתיה מתפתחת במחלות דם, המתאפיינות בהידרדרות בקרישת הדם ובהתאם, בנטייה לדימומים (המופיליה, לוקמיה, וסקוליטיס). התסמונת מתפתחת עקב כניסת דם למפרקים, מה שמעורר את התסמינים האופייניים הבאים:

נפיחות ועיבוי של המפרק הפגוע;
כאב במפרק הפגוע;

בדיקות דם (ספירת דם)

כדי לזהות מחלות דם, מבוצעות בדיקות פשוטות למדי עם הגדרה של אינדיקטורים מסוימים בכל אחת מהן. אז, היום, הבדיקות הבאות משמשות לאיתור מחלות דם שונות:
1. ניתוח דם כללי

המספר הכולל של לויקוציטים, אריתרוציטים וטסיות דם;
חישוב הלוקופורמולה (אחוז בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים דקירים ומפולחים, מונוציטים ולימפוציטים ב-100 תאים שנספרו);
ריכוז המוגלובין בדם;
חקר הצורה, הגודל, הצבע ומאפיינים איכותיים אחרים של אריתרוציטים.

2. ספירת מספר הרטיקולוציטים.
3. ספירת טסיות דם.
4. מבחן צביטה.
5. זמן דימום של דוכס.
6. קרישה עם הגדרת פרמטרים כגון:

כמות הפיברינוגן;
אינדקס פרוטרומבין (PTI);
יחס מנורמל בינלאומי (INR);
זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT);
זמן קאולין;
זמן תרומבין (טלוויזיה).

7. קביעת ריכוז גורמי הקרישה.
8. מיאלוגרמה - לקיחת מח העצם בעזרת ניקור ולאחר מכן הכנת כתם וספירת מספר היסודות התאיים השונים וכן אחוזם ל-300 תאים.

באופן עקרוני, הבדיקות הפשוטות המפורטות מאפשרות לך לאבחן כל מחלת דם.

הגדרה של כמה הפרעות דם נפוצות

לעתים קרובות מאוד, בדיבור היומיומי, אנשים מכנים תנאים ותגובות מסוימות של מחלות הדם, וזה לא נכון. עם זאת, מבלי לדעת את נבכי הטרמינולוגיה הרפואית ואת המוזרויות של מחלות דם, אנשים משתמשים במונחים משלהם, המציינים את המצב שיש להם או את הקרובים אליהם. שקול את המונחים הנפוצים ביותר, כמו גם את המשמעות שלהם, איזה סוג של מצב זה במציאות וכיצד הוא נקרא בצורה נכונה על ידי מתרגלים.

מחלות דם זיהומיות

באופן קפדני, רק מונונוקלאוזיס, שהיא נדירה יחסית, מסווגת כמחלות דם זיהומיות. במונח "מחלות זיהומיות של הדם" אנשים מתכוונים לתגובות של מערכת הדם במחלות זיהומיות שונות של כל איברים ומערכות. כלומר, מחלה זיהומית מתרחשת בכל איבר (לדוגמה, דלקת שקדים, ברונכיטיס, דלקת השופכה, דלקת כבד וכו'), ומופיעים שינויים מסוימים בדם, המשקפים את התגובה של מערכת החיסון.

מחלת דם ויראלית

מחלת דם ויראלית היא וריאציה של מה שאנשים מכנים "מחלת דם זיהומית". במקרה זה, התהליך הזיהומי בכל איבר, המשפיע על הפרמטרים של הדם, נגרם על ידי וירוס.

פתולוגיית דם כרונית

במונח זה, אנשים מתכוונים בדרך כלל לכל שינוי בפרמטרים של הדם שקיימים במשך זמן רב. לדוגמה, לאדם עשוי להיות ESR מוגבר לאורך זמן, אך אין תסמינים קליניים ומחלות ברורות. במקרה זה, אנשים מאמינים שאנו מדברים על מחלת דם כרונית. עם זאת, זוהי פרשנות שגויה של הנתונים הזמינים. במצבים כאלה ישנה תגובה של מערכת הדם לתהליך פתולוגי כלשהו המתרחש באיברים אחרים ופשוט עדיין לא מזוהה עקב היעדר תסמינים קליניים שיאפשרו לרופא ולמטופל לנווט בכיוון החיפוש האבחוני.

הפרעות דם תורשתיות (גנטיות).

מחלות דם תורשתיות (גנטיות) בחיי היומיום הן נדירות למדי, אך הספקטרום שלהן רחב למדי. אז, מחלות דם תורשתיות כוללות את המופיליה הידועה, כמו גם מחלת Marchiafava-Mikeli, תלסמיה, אנמיה חרמשית, תסמונת Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, וכו'. מחלות דם אלה, ככלל, מתבטאות מלידה.

מחלות דם מערכתיות

"מחלות דם מערכתיות" - רופאים נוהגים לכתוב ניסוח דומה כאשר הם גילו שינויים בבדיקות של אדם ומתכוונים בדיוק לפתולוגיה של הדם, ולא לכל איבר אחר. לרוב, ניסוח זה מסתיר את החשד ללוקמיה. עם זאת, ככזה, אין מחלת דם מערכתית, שכן כמעט כל פתולוגיות הדם הן מערכתיות. לכן, ניסוח זה משמש לציון חשד של רופא למחלת דם.

מחלות דם אוטואימוניות

מחלות דם אוטואימוניות הן פתולוגיות שבהן מערכת החיסון הורסת את תאי הדם של עצמה. קבוצה זו של פתולוגיות כוללת את הדברים הבאים:

אנמיה המוליטית אוטואימונית;
המוליזה של תרופות;
מחלה המוליטית של היילוד;
המוליזה לאחר עירוי דם;
פורפורה אוטואימונית אידיופטית טרומבוציטופנית;
נויטרופניה אוטואימונית.

מחלת דם - גורמים

הגורמים להפרעות דם מגוונים ובמקרים רבים אינם ידועים בדיוק. לדוגמה, עם אנמיה מחסור, הגורם למחלה קשור למחסור בכל החומרים הדרושים להיווצרות המוגלובין. במחלות דם אוטואימוניות, הסיבה קשורה לתפקוד לקוי של מערכת החיסון. עם hemoblastoses, הסיבות המדויקות, כמו בכל גידול אחר, אינן ידועות. בפתולוגיה של קרישת הדם הסיבות הן מחסור בגורמי קרישה, פגמים בטסיות וכו'. לפיכך, פשוט אי אפשר לדבר על כמה סיבות נפוצות לכל מחלות הדם.

טיפול במחלות דם

טיפול במחלות דם מכוון לתיקון הפרות ושיקום מלא של כל תפקידיו. יחד עם זאת, אין טיפול כללי לכל מחלות הדם, והטקטיקות של טיפול בכל פתולוגיה ספציפית מפותחות בנפרד.

מניעת מחלות דם

מניעת מחלות דם מורכבת משמירה על אורח חיים בריא והגבלת השפעתם של גורמים סביבתיים שליליים, כלומר:

זיהוי וטיפול במחלות המלוות בדימום;
טיפול בזמן של פלישות helminthic;
טיפול בזמן של מחלות זיהומיות;
תזונה מלאה וצריכה של ויטמינים;
הימנעות מקרינה מייננת;
הימנע ממגע עם כימיקלים מזיקים (צבעים, מתכות כבדות, בנזן וכו');
הימנעות ממתח;
מניעת היפותרמיה והתחממות יתר.

מחלות דם נפוצות, טיפול ומניעתן - וידאו

מחלות דם: תיאור, סימנים ותסמינים, מהלך והשלכות, אבחון וטיפול - וידאו

מחלות דם (אנמיה, תסמונת דימומית, המובלסטוזיס): גורמים, סימנים ותסמינים, אבחון וטיפול - וידאו

פוליציטמיה (פוליציטמיה), המוגלובין מוגבר בדם: גורמים ותסמינים של המחלה, אבחון וטיפול - וידאו

לפני השימוש, עליך להתייעץ עם מומחה.