בלוקמיה מיאלואידית חריפה, טרנספורמציה ממאירה והתפשטות בלתי מבוקרת של תאי אבות מיאלואידיים בעלי התמיינות לא תקינה וארוכת חיים גורמים להופעת תאי פיצוץ במחזור, ומחליפים את מח העצם התקין בתאים ממאירים.

קוד ICD-10

C92.0 לוקמיה מיאלואידית חריפה

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

התסמינים כוללים עייפות, חיוורון, חום, זיהומים, דימומים, שטפי דם תת עוריים קלים; תסמינים של חדירת סרטן דם קיימים רק ב-5% מהחולים (לעיתים קרובות בצורה של ביטויי עור). האבחנה מחייבת בדיקת דם היקפית ובדיקת מח עצם. הטיפול כולל כימותרפיה אינדוקציה להשגת הפוגה וטיפול לאחר הפוגה (עם או בלי השתלת תאי גזע) כדי למנוע הישנות.

השכיחות של לוקמיה מיאלואידית חריפה עולה עם הגיל והיא הלוקמיה השכיחה ביותר במבוגרים עם גיל חציון של הופעה של 50 שנה. לוקמיה מיאלואידית חריפה יכולה להתפתח כסרטן משני לאחר טיפול כימותרפי או הקרנות לסוגים שונים של סרטן.

לוקמיה מיאלואידית חריפה כוללת מספר תתי סוגים הנבדלים זה מזה במורפולוגיה, אימונופנוטיפ וציטוכימיה. בהתבסס על סוג התא השולט, תוארו 5 סוגים של לוקמיה מיאלואידית חריפה: מיאלואידית, מיאלואידית-מונוציטית, מונוציטית, אריתרואידית ומגהקריוציטית.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה היא תת-סוג חשוב במיוחד ומהווה 10-15% מכלל המקרים של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה. זה מופיע בקבוצת המטופלים הצעירה ביותר (גיל חציוני 31 שנים) ובעיקר בקבוצה אתנית ספציפית (היספנים). וריאנט זה מופיע לעתים קרובות עם הפרעות דימום.

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

מטרת הטיפול הראשוני בלוקמיה מיאלואידית חריפה היא להשיג הפוגה, ובניגוד ללוקמיה לימפובלסטית חריפה, לוקמיה מיאלוגנית חריפה מגיבה בפחות תרופות. משטר השראת הפוגה הבסיסי כולל עירוי תוך ורידי מתמשך של ציטארבין או מינונים גבוהים של ציטארבין למשך 5 עד 7 ימים; במהלך תקופה זו, דאונורוביצין או אידרוביצין ניתנים תוך ורידי למשך 3 ימים. חלק מהמשטרים כוללים 6-תיוגואנין, אטופוסיד, וינקריסטין ופרדניזון, אך היעילות של משטרי אלו אינה ברורה. הטיפול גורם בדרך כלל לדיכוי מיאלוס חמור, זיהום ודימום; בדרך כלל לוקח זמן רב לשקם את מח העצם. במהלך תקופה זו, טיפול מונע ותומך זהיר הוא חיוני.

בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) ובכמה צורות אחרות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) עשויה להיות נוכחת בעת האבחנה, מוחמרת על ידי שחרור של חומרים מעודדי קרישה על ידי תאי לוקמיה. בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם טרנסלוקציה t (15; 17), השימוש ב-AT-RA (חומצה טרנסרטינואית) מקדם את ההתמיינות של תאי הפיצוץ ואת תיקון הקרישה התוך-וסקולרית המופצת תוך 2-5 ימים; בשילוב עם דאונורוביצין או אידרוביצין, משטר זה יכול לגרום להפוגה ב-80-90% מהחולים עם הישרדות ארוכת טווח של 65-70%. ארסן טריאוקסיד יעיל גם בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

לאחר השגת הפוגה, מתבצע שלב התעצמות עם תרופות אלו או אחרות; משטרים המשתמשים במינונים גבוהים של ציטארבין עשויים להגדיל את משך ההפוגה, במיוחד בחולים מתחת לגיל 60. מניעת פגיעה במערכת העצבים המרכזית לרוב אינה מתבצעת, שכן בטיפול מערכתי מספק, פגיעה במערכת העצבים המרכזית היא סיבוך נדיר. בחולים שטופלו באינטנסיביות, טיפול תחזוקה לא הוכח כמועיל, אך הוא עשוי להיות שימושי במצבים אחרים. מעורבות חוץ מדולרית כהישנות מבודדת היא נדירה.

תיאור קצר

לוקמיה חריפה היא מחלה ממארת של המערכת ההמטופואטית; מצע מורפולוגי - תאי פיצוץ.

תדירות. 13.2 מקרים באוכלוסיית הגברים ו-7.7 מקרים באוכלוסיית הנשים.

סיווג FAB (צרפתי-אמריקאי-בריטי) מבוסס על מורפולוגיה של תאי לוקמיה (מבנה גרעין, יחס גודל גרעין לציטופלזמה) לוקמיה מיאלובלסטית חריפה (לא לימפובלסטית) (AML) M0 - ללא הבשלת תאים, התמיינות מיאלוגנית מוכחת רק אימונולוגית M1 - ללא התבגרות של תאים M2 - AML עם התמיינות תאים, M3 - M4 promyelocytic - myelomonocytic M5 - לוקמיה מונובלסטית M6 - אריתרולוקמיה M7 - לוקמיה מגה-קריובלסטית לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL): L1 - ללא התמיינות תאים (התמיינות מורפולוגית עם תאים הומוגניים מבחינה מורפולוגית) L2 (אוכלוסיית תאים הטרוגנית מבחינה מורפולוגית) L3 - לוקמיה דמוית Burkett לוקמיה בלתי מובחנת - קטגוריה זו כוללת לוקמיה, שלא ניתן לזהות את התאים שלה כמיאלובלסטיים או לימפובלסטיים (בין אם בשיטות כימיות או אימונולוגיות) דיספלסיה מיאלופואטית אנמיה עקשנית ללא בלסטוזיס ופרומיאלוציטים (פיצוציות) את מח העצם<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

סיווג REAL (סיווג אירופאי אמריקאי מתוקן של ניאופלסמות לימפואידיות), סיווג מתוקן (אירופי אמריקאי) של המובלסטוזות לימפואידיות גידולי תאי לימפה Pre B לוקמיה/לימפומה לימפומה Pre B גידולי תאי Pre T Pre T לוקמיה לימפובלסטית/לימפומה היקפית גידולי תאי B כרוניים/לימפוציטית לוקמיה מלימפוציטים קטנים לימפומה לימפופלסמוציטית לימפומה לימפומה מתאי מעיל גשם מתאי לימפומה פוליקולרית לימפומה פוליקולרית מתאי אזור הליבה של האזור השעיר של פלסמוציטומה/מיאלומה לימפומה מפוזרת פלסמוציטית של הלימפוציטים הגדולים של בורקט התאים של התאים הפריפריים תאי T T תאי לימפורסה כרונית כרונית של סרטן לוקמיה של לימפוציטים גרגיריים גדולים מיקוזה בצורת פטריות ותסמונת Cesari T לימפומה של תאי T אנגיו-אימונובלסטית לימפומה של תאי T אנגיו-אימונובלסטית לימפומה אנגיוצנטרית (לימפומה של תאי NK ו-T) לימפומה של תאי T של המעי לימפומה של תאי T במבוגרים אנפלסטית/ לימפומה של תאים גדולים

גרסאות של AML (סיווג WHO, 1999) AML עם t(8;21)(q22;q22) AML עם t(15;17) (q22;q11 12) לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה AML עם אאוזינופיליה במח עצם לא תקינה (inv(16) (p13q22 ) או t(16;16) (p13;q11) AML עם פגמים 11q23 (MLL) לוקמיה אריתרואידית חריפה לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה לוקמיה בזופילית חריפה פנמיאלוזיס חריפה עם מיאלופיברוזיס אקוטית ביפנוטיפית לוקמיה רב-לינמית AML.

מחקר אימונוהיסטוכימי (קביעת פנוטיפ התא) נחוץ כדי להבהיר את הגרסה האימונולוגית של לוקמיה, המשפיעה על משטר הטיפול והפרוגנוזה הקלינית

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (247640, , מוטציה של תאים סומטיים) - 85% מכלל המקרים, עד 90% מכלל הלוקמיה בילדות אצל מבוגרים, היא מתפתחת די נדיר. תגובות ציטוכימיות: חיוביות לדאוקסינוקלאוטידיל טרנספראז טרמינלית; שלילי עבור myeloperoxidosis, גליקוגן. השימוש בסמנים של קרום התא איפשר לזהות תת-מין B - תאי - 75% מכלל המקרים ללא היווצרות רוזטה T - cellular וריאנטים אחרים (נדירים). אבחנה מבדלת של תת-מינים חשובה לפרוגנוזה, מכיוון וריאנטים של תאי T מגיבים בצורה גרועה לטיפול.

לוקמיה מיאלואידית חריפה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים, תת-הסוג תלוי ברמת ההתמיינות של התאים. ברוב המקרים, שיבוט המיאלובלסט מגיע מתאי גזע המטופואטיים המסוגלים להתמיין מרובה ליחידות יוצרות מושבות של גרנולוציטים, אריתרוציטים, מקרופאגים או מגהקריוציטים, לכן, ברוב החולים, לשבטים ממאירים אין סימנים של נבטי לימפה או אריתרואיד. נצפה לרוב; יש ארבע וריאנטים (M0 - M3) M0 ו-M1 - לוקמיה חריפה ללא התמיינות תאים M2 - חריפה עם התמיינות תאים M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית, המאופיינת בנוכחות של פרומיאלוציטים לא תקינים עם גרגירי ענק; לעתים קרובות בשילוב עם DIC עקב ההשפעה הטרומבופלסטית של הגרגירים, מה שמטיל ספק לגבי ההתאמה של השימוש בהפרין בטיפול. הפרוגנוזה ל-M3 פחות טובה מאשר ל-M0-M1. לוקמיה מיאלומונובלסטית ומונובלסטית (M4 ו-M5, בהתאמה) מאופיינות בדומיננטיות של תאים לא-אריתרואידים מסוג מונובלסט. M4 ו-M5 מהווים 5-10% מכלל מקרי AML. סימפטום תכוף הוא היווצרות של מוקדים חוץ-מדוליים של המטופואזה בכבד, בטחול, בחניכיים ובעור, היפרלוקוציטוזיס העולה על 50-100109/ליטר. הרגישות לטיפול והישרדות נמוכות יותר מאשר בסוגים אחרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה Erythroleukemia (M6). וריאנט של לוקמיה מיאלואידית חריפה, המלווה בשגשוג מוגבר של מבשרי אריתרואידים; מאופיין בנוכחות של אריתרוציטים לא תקינים עם גרעיני פיצוץ. יעילות הטיפול באריתרולוקמיה דומה או נמוכה במידת מה מתת-סוגים אחרים. לוקמיה מגה-קריובלסטית (M7) היא גרסה נדירה הקשורה לפיברוזיס של מח העצם (מיאלוסקלרוזיס חריפה). לא מגיב טוב לטיפול. הפרוגנוזה לא חיובית.

הפתוגנזה נובעת משגשוג של תאי גידול במח העצם וגרורות שלהם לאיברים שונים. עיכוב של hematopoiesis תקין קשור לשני גורמים עיקריים: נזק ותזוזה של הנבט ההמטופואטי הרגיל על ידי תאים לויקמיים בעלי התמיינות גרועה; ייצור מעכבים על ידי תאי פיצוץ המדכאים את הצמיחה של תאים המטופואטיים נורמליים.

שלבי לוקמיה חריפה ראשוני - שלב פעיל הפוגה (במהלך הטיפול) - קליני מלא - המטולוגי תכולת התקיעות במח העצם נמוכה מ-5% עם תאי תאי תקינה אין תסמונת שגשוגית בתמונה הקלינית חזרה (מוקדמת ומאוחרת) מבודד מח עצם - תכולת התקיעות במח העצם היא יותר מ-25% נוירולוקמיה חוץ-מדולרית (תסמינים נוירולוגיים, ציטוזיס של יותר מ-10 תאים, תקיעות ב-CSF) אשך (עלייה בגודל של אשך אחד או שניים, נוכחות של פיצוצים מאושרים על ידי מחקרים ציטולוגיים והיסטולוגיים) שלב מסוף מעורב (בהיעדר טיפול ועמידות לטיפול מתמשך)

תסמינים (סימנים)

התמונה הקלינית של לוקמיה חריפה נקבעת ע"י מידת חדירת מח העצם עם תאי פיצוץ ועיכוב של נבטים המטופואטיים. עיכוב של hematopoiesis של מח עצם. תסמונת אנמית (אנמיה מיאלופטית) תסמונת דימומית (עקב תרומבוציטופניה, תסמונת עור, hematopoietic, peectechiatropenia) דימום מהריריות - דימומים מהאף, דימום פנימי) זיהומים (הפרה של תפקוד לויקוציטים) תסמונת לימפופרוליפרטיבית הפטוספלנומגליה בלוטות לימפה נפוחות תסמונת היפרפלסטית כאבים בעצמות נגעי עור (לוקמידים), קרום המוח (תסמונת נוירולוקמיה פנימית) אובדן חום הזעת יתר חולשה חמורה.

אבחון

האבחנה של לוקמיה חריפה מאושרת על ידי נוכחות של תקיעות במח העצם. כדי לזהות את תת-הסוג של לוקמיה, נעשה שימוש בשיטות מחקר היסטוכימיות, אימונולוגיות וציטוגנטיות.

מחקרי מעבדה בדם ההיקפי, רמת הלויקוציטים יכולה להשתנות מלוקופניה חמורה (מתחת ל-2.0109/ליטר) ועד להיפרלוקוציטוזיס; אנמיה, טרומבוציטופניה; נוכחות של תאי בלסט עד בלסטוזיס מוחלט Hyperuricemia עקב מחזור חיים מואץ של תאים Hypofibrinogenemia ועלייה בתכולת תוצרי הרס פיברין עקב DIC במקביל. השפעת תרופות. אין לתת GC עד שנקבעה אבחנה סופית. רגישות גבוהה של תאי פיצוץ לפרדניזולון מובילה להרס ולשינוי שלהם, מה שמקשה על האבחנה.

הטיפול מורכב; המטרה היא להשיג הפוגה מלאה. כיום, נעשה שימוש בפרוטוקולים שונים של כימותרפיה במרכזי המטולוגיה המבוססים על עקרונות הפוליכימותרפיה והעצמת הטיפול.

כימותרפיה מורכבת ממספר שלבים אינדוקציה של הפוגה ב-ALL - אחת מהסכמות: שילוב של וינקריסטין לווריד שבועי, פרדניזולון פומי יומי, דאונורוביצין ואספרגינאז למשך 1-2 חודשים ברציפות IV, לעיתים בשילוב עם תיוגונין. כימותרפיה אינטנסיבית יותר לאחר אינדוקציה שהורסת תאים סרטניים שנותרו מגדילה את משך ההפוגה קונסולידציה של הפוגה: המשך כימותרפיה מערכתית ומניעת נוירולוקמיה ב-ALL (מתוטרקסט אנדולומברי ב-ALL בשילוב הקרנות למוח עם לכידת חוט השדרה) טיפול תחזוקה: קורסים תקופתיים של הפוגה מחדש.

עם AML M3 מתבצע טיפול בתכשירי חומצה רטינואית (טרטינואין).

השתלת מח עצם היא שיטת הבחירה ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה ולהתקפים של כל לוקמיה חריפה. התנאי העיקרי להשתלה הוא הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה (תכולת התקיעות במח העצם היא פחות מ-5%, היעדר לימפוציטוזיס מוחלט). לפני הניתוח ניתן לבצע כימותרפיה במינונים גבוהים במיוחד, לבד או בשילוב עם טיפול בקרינה (להשמדת תאי לוקמיה לחלוטין) התורם האופטימלי הוא תאום או אח זהה; לעתים קרובות יותר להשתמש בתורמים עם התאמה של 35% ל-HLA Ag. בהיעדר תורמים תואמים, נעשה שימוש בהשתלה אוטומטית של מח עצם שנלקח במהלך הפוגה.הסיבוך העיקרי הוא מחלת שתל מול מארח. הוא מתפתח כתוצאה מהשתלת לימפוציטים מסוג T של התורם, מזהה את ה-Ag של הנמען כזר וגורם לתגובה חיסונית נגדם. תגובה חריפה מתפתחת תוך 20-100 ימים לאחר ההשתלה, מתעכבת לאחר 6-12 חודשים איברים עיקריים - מטרות - עור (דרמטיטיס), מערכת העיכול (שלשול) וכבד (הפטיטיס רעילה) מינונים נמוכים של אזתיופרין משטרי טיפול הכנה, התפתחות של דלקת ביניים. דלקת ריאות, דחיית השתלה (לעיתים רחוקות) משפיעות גם על מהלך התקופה שלאחר ההשתלה.

טיפול חלופי עירוי תאי דם אדומים כדי לשמור על רמת Hb לפחות 100 גרם/ליטר. מצבי עירוי: תורם לא קשור, שימוש במסנני לויקוציטים עירוי של מסת טסיות טריות (מפחית את הסיכון לדימום). אינדיקציות: תכולת טסיות נמוכה מ-20109/ליטר; תסמונת דימומית כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ-50109/ליטר.

מניעת זיהומים היא התנאי העיקרי להישרדותם של חולים עם נויטרופניה הנובעת מכימותרפיה בידוד מוחלט של החולה משטר סניטרי וחיטוי קפדני - ניקוי רטוב תכוף (עד 4-5 י"ר ליום), אוורור וקוורציזציה של המחלקות; שימוש בכלים חד פעמיים, ביגוד סטרילי של צוות רפואי שימוש מניעתי באנטיביוטיקה, תרופות אנטי-פטרייתיות ואנטי-ויראליות (אם תכולת נויטרופילים מפולחים נמוכה מ-0.5109/ליטר, יש לציין מניעת דלקת ריאות pneumocystis) עם עלייה בטמפרטורת הגוף, קלינית ומחקרים בקטריולוגיים מתבצעים ומתחיל מיד טיפול בשילובים של אנטיביוטיקה קוטל חיידקים בספקטרום רחב: צפלוספורינים, אמינוגליקוזידים ופניצילינים חצי סינתטיים ניתן להשתמש בתרופות אנטי-פטרייתיות (אמפוטריצין B) באופן אמפירי לחום שניוני המתרחש לאחר טיפול באנטיביוטיקה רחבת טווח. ניתן לתת גורמים מעוררי מושבה (למשל, molgramostim) כדי למנוע ולטפל נויטרופניה.

פרוגנוזה הפרוגנוזה לילדים עם לוקמיה לימפוציטית חריפה טובה: 95% או יותר עוברים הפוגה מלאה. ב-70-80% מהחולים, אין ביטויים של המחלה במשך 5 שנים, הם נחשבים לריפוי. אם מתרחשת הישנות, ברוב המקרים ניתן להשיג הפוגה מלאה שניה. חולים עם הפוגה שנייה מועמדים להשתלת מח עצם עם הסתברות של הישרדות ארוכת טווח של 35-65% הפרוגנוזה בחולים עם לוקמיה מיאלואידית חריפה היא לא חיובית. 75% מהחולים המקבלים טיפול הולם באמצעות משטרי כימותרפיה מודרניים משיגים הפוגה מלאה, 25% מהחולים מתים (משך הפוגה - 12-18 חודשים). ישנם דיווחים על ריפוי ב-20% מהמקרים עם המשך טיפול נמרץ לאחר הפוגה. הפרוגנוזה ל-M3 - AML משתפרת עם טיפול בתכשירי חומצה רטינואית. מטופלים מתחת ל-30 שנה לאחר השגת ההפוגה המלאה הראשונה, ניתן לבצע השתלת מח עצם. ב-50% מהחולים הצעירים שעברו השתלה אלוגניית מתפתחת הפוגה ארוכת טווח. תוצאות מעודדות הושגו גם עם השתלות של מח עצם עצמי.

ילדים 80% מכלל לוקמיה חריפה - ALL גורמים פרוגנוסטיים שליליים ב- ALL גיל הילד מתחת לגיל שנה ומעלה מ-10 שנים וריאציה של תאי T של מין זכר של ALL ספירת הלויקוציטים בזמן האבחון היא יותר מ-20109/l היעדר של הפוגה קלינית והמטולוגית על רקע אינדוקציה מתמשכת תחזית וזרימה. 80% תשואה בהפוגה קלינית - המטולוגית. הישרדות של 5 שנים - 40-50%.

קשיש. סבילות מופחתת למח עצם אלוגני. הגיל המרבי להשתלה הוא 50 שנה. השתלה עצמית יכולה להתבצע בחולים מעל גיל 50 בהיעדר נזק לאיברים ורווחה סומטית כללית.

ראשי תיבות MDS - Myelodysplastic Syndrome ALL - acute lymphoblastic leukemia AML - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

ICD-10 C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה C92 לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] C93.0 לוקמיה מונוציטית חריפה

לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] (C92)

כולל: לוקמיה:

גרנולוציטי
מיאלוגנית

לוקמיה מיאלואידית חריפה עם בידול מינימלי

לוקמיה מיאלואידית חריפה (עם התבגרות)

AML (ללא סיווג FAB) NOS

אנמיה עקשנית עם עודף תקיעות בטרנספורמציה

חריג: החמרה של לוקמיה מיאלואידית כרונית (C92.1)

לוקמיה מיאלואידית כרונית:

כרומוזום פילדלפיה (Ph1) חיובי
t(9:22)(q34; q11)
עם משבר פיצוץ

לא נכלל:

לוקמיה מיאלואידית כרונית לא טיפוסית, BCR/ABL שלילי (C92.2)
לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (C93.1)
הפרעה מיאלופרוליפרטיבית לא מסווגת (D47.1)

הערה: גידול של תאים מיאלואידים לא בשלים.

AML M3 עם t(15; 17) וגרסאות

AML M4 Eo עם inv(16) או t(16;16)

לוקמיה מיאלואידית חריפה עם וריאציה של גן MLL

לא כולל: לוקמיה אאוזינופילית כרונית [תסמונת היפראוזינופילית] (D47.5)

הערה: לוקמיה מיאלואידית חריפה עם דיספלזיה בשארית ההמטופואזה ו/או מחלה מיאלודיספלסטית בהיסטוריה של האדם.

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

/ מחלות פנימיות / 8-פרק LEUKOSIS-r

לוקמיה חריפה היא גידול מיאלופרוליפרטיבי שהמצע שלו הוא תקיעות חסרי יכולת התמיינות לתאי דם בוגרים.

ICD10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

C92.0 - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

C93.0 - לוקמיה מונוציטית חריפה.

זיהום ויראלי סמוי, תורשה נטייה, חשיפה לקרינה מייננת עלולים לגרום למוטציות סומטיות ברקמה ההמטופואטית. בין התאים הפלוריפוטנטיים המוטנטים הקרובים לתא הגזע, יכול להיווצר שיבוט שאינו רגיש להשפעות אימונו-וויסות. מהשיבוט המוטנטי, נוצר גידול המתרבה באינטנסיביות וגרורות מחוץ למח העצם, המורכב מתקיעות מאותו סוג. תכונה ייחודית של תקיעות גידול היא חוסר היכולת להתמיין עוד יותר לתאי דם בוגרים.

החוליה החשובה ביותר בפתוגנזה של לוקמיה חריפה היא דיכוי מטבולי תחרותי על ידי תקיעות חריגה של הפעילות התפקודית של רקמה המטופואטית תקינה ועקירתה ממח העצם. כתוצאה מכך, יש אנמיה אפלסטית, אגרנולוציטוזיס, טרומבוציטופניה עם תסמונת דימומית אופיינית, סיבוכים זיהומיים קשים הנובעים מהפרעות עמוקות בכל חלקי מערכת החיסון, שינויים דיסטרופיים עמוקים ברקמות האיברים הפנימיים.

על פי סיווג FAB (קבוצה שיתופית של המטולוגים בצרפת, אמריקה ובריטניה, 1990), ישנם:

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לימפואידית).

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתחלקת ל-3 סוגים:

L1 - סוג מיקרולימפובלסטי חריף. סמנים אנטיגנים לפיצוצים תואמים לקווים אפסיים ("לא T ולא B") או תלויי תימוס (T) של לימפופואזה. זה מופיע בעיקר בילדים.

L2 - לימפובלסטי חריף. המצע שלו הוא לימפובלסטים טיפוסיים, שסמנים אנטיגנים שלהם זהים ללוקמיה חריפה מסוג L1. שכיח יותר אצל מבוגרים.

L3 - לוקמיה מקרולימפוציטית ופרולימפוציטית חריפה. לפיצוציות יש סמנים אנטיגנים של לימפוציטים מסוג B והם דומים מורפולוגית לתאי הלימפומה של בורקיט. סוג זה נדיר. יש פרוגנוזה גרועה מאוד.

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית) מחולקת ל-6 סוגים:

M0 - לוקמיה חריפה לא מובנת.

M1 - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה ללא הזדקנות תאים.

M2 - לוקמיה מיאלואידית חריפה עם סימני התבגרות תאים.

M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

M4 - לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה.

M5 - לוקמיה חד-בלסטית.

M6 - אריתרומיאלוזיס חריפה.

במהלך הקליני של לוקמיה חריפה, נבדלים השלבים הבאים:

תקופה ראשונית (שלב פעיל ראשוני).

ברוב המקרים, ההופעה היא חריפה, לרוב בצורה של "שפעת". טמפרטורת הגוף עולה לפתע, צמרמורות, כאבי גרון, ארתרלגיה, חולשה כללית בולטת מופיעות. בשכיחות נמוכה יותר, המחלה עלולה להתבטא לראשונה בפורפורה טרומבוציטופנית, דימום חוזר באף, ברחם, בקיבה. לפעמים OL מתחיל עם הידרדרות הדרגתית של מצבו של המטופל, הופעה של ארתרלגיה לא מבוטאת, כאבי עצמות ודימום. במקרים בודדים, תיתכן התפרצות אסימפטומטית של המחלה.

בחולים רבים, בתקופה הראשונית של OL, מתגלה עלייה בבלוטות הלימפה היקפיות וטחול מתון.

שלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים (התקף ראשון).

זה מאופיין בהידרדרות חדה במצב הכללי של החולים. תלונות אופייניות של חולשה כללית חמורה, חום גבוה, כאבים בעצמות, בהיפוכונדריום השמאלי באזור הטחול, דימום. בשלב זה נוצרות תסמונות קליניות האופייניות ל-OL:

תסמונת היפרפלסטית (חדירת).

הגדלה של בלוטות הלימפה והטחול היא אחד הביטויים האופייניים ביותר של הפצת גידול סרטני. חדירת סרטן לוקמיה גורמת לרוב לדימומים תת-קפסוליים, התקפי לב, קרעים בטחול.

גם הכבד והכליות מוגדלים עקב חדירת סרטן הדם. תסנינים לויקמיים בריאות, הצדר, בלוטות הלימפה המדיסטינליות מתבטאים בסימפטומים של דלקת ריאות, דלקת צדר אקסודטיבית.

חדירת לוקמיה של החניכיים עם נפיחות, אדמומיות, כיב היא תופעה שכיחה ללוקמיה חד-ציטית.

מסות גידול מקומיות (לוקמידים) בעור, בגלגלי העיניים ובמקומות אחרים מתרחשות בצורות לא לימפובלסטיות (מיאלואידיות) של לוקמיה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בחלק מלוקמיה מיאלואידית, לוקמיה עשויה להיות בצבע ירקרק ("כלורומה") עקב נוכחות מיאלופרוקסידאז בתאי הפיצוץ של הגידול.

חדירת סרטן לוקמיה ועיכוב מטבולי של hematopoiesis תקין של מח עצם מובילים לאנמיה אפלסטית. אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית. במקרה של אריתרומיאלוזיס חריפה, הוא עשוי להיות בעל אופי מגלובלסטאי היפרכרומי עם מרכיב המוליטי בולט בינוני. עם טחול חמור, אנמיה המוליטית עלולה להתרחש.

עקב טרומבוציטופניה, DIC. מתבטא בשטפי דם תת עוריים (פורפורה טרומבוציטופנית), חניכיים מדממות, דימום באף, ברחם. יתכנו דימום במערכת העיכול, ריאתי, המטוריה גסה. יחד עם שטפי דם מתרחשים לעתים קרובות טרומבופלביטיס, תרומבואמבוליזם והפרעות קרישיות יתר הנגרמות על ידי DIC. זהו אחד הביטויים האופייניים ללוקמיה חריפה פרומיאלוציטית ומיאלומונובלסטית.

היווצרות מצב של כשל חיסוני נובעת מעקירה של שיבוטים נורמליים של תאים בעלי יכולת חיסונית ממח העצם על ידי תקיעות לוקמיה. מתבטאת קלינית בחום, לעתים קרובות סוג קדחתני. ישנם מוקדים של זיהום כרוני של לוקליזציה שונה. מאופיין על ידי התרחשות של דלקת שקדים נמקית כיבית, מורסות פריטונסילר, דלקת חניכיים נמקית, סטומטיטיס, pyoderma, מורסות פאררקטליות, דלקת ריאות, פיאלונפריטיס. הכללה של זיהום עם התפתחות אלח דם, מורסות מרובות בכבד, כליות, צהבת המוליטית, DIC הוא לעתים קרובות סיבת המוות של המטופל.

הוא מאופיין בהתפשטות גרורתית של מוקדי התפשטות הפיצוץ לתוך קרומי המוח, חומר המוח, מבני חוט השדרה וגזעי העצבים. מתבטאת בתסמינים של קרום המוח - כאבי ראש, בחילות, הקאות, הפרעות ראייה, צוואר נוקשה. היווצרותם של חדירות סרטניות דמויות גידול גדולות במוח מלווה בתסמינים מוקדיים, שיתוק של עצבי הגולגולת.

הפוגה המושגת כתוצאה מטיפול מתמשך.

בהשפעת הטיפול יש הכחדה (הפוגה לא מלאה) או אפילו היעלמות מוחלטת (הפוגה מלאה) של כל הביטויים הקליניים של המחלה.

הישנות (התקפות שניות ואחרות).

כתוצאה ממוטציות מתמשכות, נוצר שיבוט של תקיעות גידול המסוגלת "להימנע" מהשפעות של תרופות ציטוטוקסיות המשמשות לטיפול תחזוקה. ישנה החמרה של המחלה עם חזרת כל התסמונות האופייניות לשלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים של AL.

בהשפעת טיפול אנטי-הישנות, ניתן להגיע שוב להפוגה. טקטיקות טיפול אופטימליות יכולות להוביל להחלמה. עם חוסר רגישות לטיפול מתמשך, OL עובר לשלב הסופני.

החולה נחשב להחלים אם הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה נמשכת יותר מ-5 שנים.

הוא מאופיין באי ספיקה או היעדר מוחלט של שליטה טיפולית על הצמיחה והגרורות של שיבוט הגידול הלוקמי. כתוצאה מחדירה מפוזרת של מח העצם והאיברים הפנימיים, מערכת ההמטופואזה הרגילה מדוכאת לחלוטין על ידי תקיעות לוקמיה, חסינות זיהומית נעלמת, ומתרחשות הפרעות עמוקות במערכת הדימום. מוות מתרחש כתוצאה מנגעים זיהומיים מופצים, דימום בלתי נסבל, שיכרון חמור.

מאפיינים קליניים של סוגים מורפולוגיים של לוקמיה חריפה.

לוקמיה חריפה (M0).מתרחש לעתים רחוקות. זה מתקדם מהר מאוד עם החמרה של אנמיה אפלסטית חמורה, תסמונת דימומית חמורה. הפוגות מושגות רק לעתים רחוקות. תוחלת החיים הממוצעת היא פחות משנה.

לוקמיה מיאלואידית חריפה (M1-M2).הגרסה השכיחה ביותר של לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית. מבוגרים חולים לעתים קרובות יותר. זה נבדל על ידי מהלך חמור, מתקדם מתמשך עם אנמיה חמורה, דימום, תסמונות חיסוניות. נגעים כיביים-נקרוטיים של העור, ממברנות ריריות אופייניים. ניתן להגיע להפוגה ב-60-80% מהחולים. תוחלת החיים הממוצעת היא כשנה.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (M3).אחת האפשרויות הממאירות ביותר. זה מאופיין בתסמונת דימומית בולטת, אשר לרוב מובילה את החולה למוות. ביטויי דימום מהירים קשורים ל-DIC, שהגורם להם הוא עלייה בפעילות הטרומבופלסטין של פרומיאלוציטים לויקמיים. על פני השטח שלהם ובציטופלזמה מכיל פי הרבה יותר טרומבופלסטין מאשר בתאים רגילים. טיפול בזמן מאפשר השגת הפוגה כמעט בכל מטופל שני. תוחלת החיים הממוצעת מגיעה לשנתיים.

לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה (M4).התסמינים הקליניים של צורה זו של המחלה קרובים ללוקמיה מיאלואידית חריפה. ההבדל טמון בנטייה גדולה יותר לנמק. DIC נפוץ יותר. לכל חולה עשירי יש נוירולוקמיה. המחלה מתקדמת במהירות. לעיתים קרובות מתרחשים סיבוכים זיהומיים חמורים. תוחלת החיים הממוצעת ותדירות ההפוגות המתמשכות נמוכה פי שניים מאשר בלוקמיה מיאלואידית חריפה.

לוקמיה חד-בלסטית חריפה (M5).צורה נדירה. על פי ביטויים קליניים, זה שונה מעט מלוקמיה מיאלומונובלסטית. זה נוטה יותר להתקדמות מהירה ומתמשכת. לכן, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם צורה זו של לוקמיה נמוכה אף יותר - כ-9 חודשים.

אריתרומיאלוזיס חריפה (M6).צורה נדירה. תכונה ייחודית של צורה זו היא אנמיה מתמשכת ועמוקה. אנמיה היפרכרומית עם תסמינים של המוליזה לא חדה. באריתרובלסטים לוקמיים מתגלים הפרעות מגלובסטאידיות. רוב המקרים של אריתרומיאלוזיס חריפה עמידים לטיפול מתמשך. תוחלת החיים של חולים עולה רק לעתים רחוקות על 7 חודשים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (L1,L2,L3).צורה זו מאופיינת בקורס מתקדם מתון. מלווה בעלייה בבלוטות לימפה היקפיות, טחול, כבד. תסמונת דימומית, סיבוכים נמקיים כיביים הם נדירים. תוחלת החיים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא בין 1.5 ל-3 שנים.

ספירת דם מלאה: ירידה במספר אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם. אנמיה היא לעתים קרובות נורמוציטית, נורמכרומית, אך חולים עם אריתרומיאלוזיס חריפה עלולים לחוות מקרוקוציטוזיס, הופעת צורות גרעיניות בדם עם סימנים של מגלובסטוזיס. חריגות דמויות מגלובלסט אינן נעלמות עם טיפול בציאנוקובלמין. נחשפים תאי פיצוץ. נוסחת הלויקוציטים מאופיינת בתופעת "כשל לויקמי" - נוכחות של תקיעות וצורות בוגרות של לויקוציטים בהיעדר ("כשל") של תאים בדרגות ביניים של התמיינות. זה מצביע על נוכחות של שתי שורות של תאים מתרבים בו זמנית. קו אחד הוא נורמלי, ומסתיים בצורות תא בוגרות. שורה נוספת היא שיבוט גידול של תאי פיצוץ שאינם מסוגלים להתמיינות נוספת. בהתאם לתוכן של לויקוציטים ומספר תאי הפיצוץ בדם היקפי, נבדלות שלוש צורות של לוקמיה: לוקמיה - עם לויקוציטוזיס גבוה, עד 100x10 9 /l ומספר רב של תקיעות; תת-לוקמיה, כאשר מספר התקיעות עולה מעט על התוכן הנורמלי של לויקוציטים בדם; aleukemic - בהיעדר תקיעות בדם ההיקפי. במקרה האחרון, pancytopenia הוא ציין בדרך כלל - leukopenia, אנמיה, thrombocytopenia.

נקודתית סטרנל: במח העצם של חולים לא מטופלים, התקיעות מהווים יותר מ-50% מכלל התאים בעלי גרעין. אריתרוציטים מדוכאים, נבטים גרנולוציטים, מגהקריוציטים. מתגלים סימנים של אריתרוגנזה מגלובסטית.

בדיקת נוזל המוח: ציטוזיס גבוה, מזוהים תאי פיצוץ, תכולת החלבון מוגברת.

מחקר היסטוכימי של תקיעות: בלוקמיה מיאלואידית חריפה, תאי בלסט נותנים תגובות חיוביות למיילופרוקסידאז, ליפידים, כלורואצטט אסטראז, תגובת PAS חיובית אפשרית בצורות מסוימות (אריתרומיאלוזיס חריפה); בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, גליקוגן תמיד מזוהה (תגובת PAS חיובית), אך אין תגובות לפרוקסידאז, ליפידים, כלורואצטט אסטראז, חלבונים קטיוניים (קטפסינים).

אימונוטיפוס של תאים סרטניים: מגלה האם לימפובלסטים שייכים לאוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T או B, או לסוג בלתי מוגדר (לא T ולא B). מאפשר לזהות את נוכחותם או היעדרם של צבירי התמיינות של תאי בלסט (סמני CD), אשר יש חשיבות רבה לאבחון מדויק של התמיינות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוקמיה מיאלואידית.

מחקר ציטוגנטי: מאפשר לזהות חריגות כרומוזומליות (aneuplodia, pseudodiploidy) של תאי פיצוץ, המתגלים לרוב בלוקמיה מיאלואידית חריפה - בכמעט 50% מהמקרים.

ביסוס האבחנה של OL.

ביטויים קליניים בצורה של תסמונות אנמיות, דימומיות, כשל חיסוני, תופעות קרום המוח מאפשרים לחשוד במחלה ולשמש סיבה לדקור עצם החזה. האבחנה של AL מבוססת על זיהוי חדירת פיצוץ למח העצם במהלך ניקור עצם החזה ו/או טרפנוביופסיה של כנף הכסל.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע בעיקר עם תגובות לוקמואידיות, אגרנולוציטוזיס, אנמיה אפלסטית.

עם תגובות לוקמואידיות המתרחשות בחולים עם מחלות זיהומיות קשות, ניאופלזמות ממאירות, לוקוציטוזיס בולט עשויה להתרחש משינויים בנוסחה שמאלה עד להופעת תקיעות בודדות. עם זאת, בניגוד ל-OL, בתנאים אלו אין "חוט לויקמי" - היעדר צורות תאיות של דיפרנציאציה ביניים בין הפיצוץ ללוקוציט הבוגר. אנמיה וטרומבוציטופניה אינם אופייניים לתגובות לוקמואידיות. אין עלייה משמעותית בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם ההיקפי.

כאשר יוצאים מאגרנולוציטוזיס הנגרמת על ידי גורמים רעילים או חיסוניים, מופיעים תאי פיצוץ בדם ההיקפי. עלול להיווצר מצב שבו לויקוציטים בוגרים בודדים ותקיעות ללא צורות תא ביניים ייראו במריחה. עם זאת, במחקר דינמי של מריחות דם, תראה הופעה של צורות ביניים בעקבות פיצוצים, מה שלעולם לא נצפה בחולים עם AL. עם אגרנולוציטוזיס, בניגוד ל-OL, אין תוכן עודף של תאי פיצוץ במח העצם.

שלא כמו OL, אנמיה אפלסטית אינה מאופיינת בעלייה בבלוטות הלימפה, הטחול. בניגוד ל-OL, באנמיה אפלסטית יש דלדול של מח העצם, תכולה גבוהה של רקמת שומן בו. מספר התקיעות במח העצם מצטמצם בחדות, מה שלא קורה ב-AL.

ניתוח דם כללי.

ניקור סטרנל ו/או ביופסיית טרפין של כנף הכסל.

אימונוטיפוס של השתייכות לאוכלוסיה (B או T) של לימפובלסטים סרטניים.

הקלדה היסטוכימית של תקיעות לקביעת הגרסה המורפולוגית של לוקמיה לא לימפובלסטית.

נעשה שימוש בשיטות כימותרפיה והשתלת מח עצם.

כימותרפיה ללוקמיה חריפה מתבצעת בשלבים הבאים:

לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה)

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה היא תת-סוג חשוב במיוחד ומהווה % מכלל המקרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה. זה מופיע בקבוצת המטופלים הצעירה ביותר (גיל חציוני 31 שנים) ובעיקר בקבוצה אתנית ספציפית (היספנים). וריאנט זה מופיע לעתים קרובות עם הפרעות דימום.

למי לפנות?

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) ובכמה צורות אחרות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) עשויה להיות נוכחת בעת האבחנה, מוחמרת על ידי שחרור של חומרים מעודדי קרישה על ידי תאי לוקמיה. בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם טרנסלוקציה t (15; 17), השימוש ב-AT-RA (חומצה טרנסרטינואית) מקדם את ההתמיינות של תאי הפיצוץ ואת תיקון הקרישה התוך-וסקולרית המופצת תוך 2-5 ימים; בשילוב עם דאונורוביצין או אידרוביצין, משטר זה יכול לגרום להפוגה ב-% מהחולים עם הישרדות ארוכת טווח. ארסן טריאוקסיד יעיל גם בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה

תדירות השראת הפוגה היא בין 50 ל-85%. הישרדות ארוכת טווח ללא מחלה מושגת ב-% מכלל החולים וב-% מהחולים הצעירים המטופלים בהשתלת תאי גזע.

גורמים פרוגנוסטיים עוזרים לקבוע את פרוטוקול הטיפול ואת עוצמתו; חולים עם גורמים פרוגנוסטיים בעליל לא חיוביים מקבלים בדרך כלל טיפול אינטנסיבי יותר, מכיוון שהתועלת הפוטנציאלית של טיפול כזה מצדיקה ככל הנראה את הרעילות הגבוהה יותר של הפרוטוקול. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא קריוטיפ התא הלוקמי; קריוטיפים לא חיוביים הם t (15; 17), t (8; 21), inv16(p13; q22). גורמים פרוגנוסטיים לא חיוביים נוספים הם גיל מבוגר, היסטוריה של שלב מיאלודיספלסטי, לוקמיה משנית, לויקוציטוזיס גבוה, היעדר מוטות אור. השימוש בסיווג FAB או WHO לבדו אינו מנבא תגובה לטיפול.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה"

לוקמיה

M2 - חריפה עם התמיינות תאים; M3 - לוקמיה פרומיאלובלסטית, המאופיינת בנוכחות של פרומיאלוציטים חריגים עם גרגירי ענק; לעתים קרובות בשילוב עם DIC עקב ההשפעה הטרומבופלסטית של הגרגירים, מה שמטיל ספק לגבי ההתאמה של השימוש בהפרין בטיפול. הפרוגנוזה ל-M: טובה יותר מאשר ל-M0-M. לוקמיה מיאלומונובלסטית ומונובלסטית (M4 ו-M5, בהתאמה) מאופיינות בדומיננטיות של תאים לא-אריתרואידים מסוג מונובלסט. M< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 לוקמיה מיאלואידית C93 לוקמיה מיאלוציטית

C94 לוקמיה אחרת מסוג תא שצוין

C95 לוקמיה מסוג תא לא מוגדר

סיווגי לוקמיה ב-ICD-10

R C91 לוקמיה לימפואידית [לוקמיה לימפוציטית]

S C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה

S C91.1 לוקמיה לימפוציטית כרונית

S C91.2 לוקמיה לימפוציטית תת-חריפה

S C91.3 לוקמיה פרולימפוציטית

S C91.4 לוקמיה של תאי שיער

S C91.5 לוקמיה של תאי T למבוגרים

S C91.7 לוקמיה לימפואידית אחרת שצוינה

S C91.9 לוקמיה לימפואידית, לא צוין

R C92 לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית]

S C92.0 לוקמיה מיאלואידית חריפה

S C92.1 לוקמיה מיאלואידית כרונית

S C92.2 לוקמיה מיאלואידית תת-חריפה

S C92.3 סרקומה מיאלואידית

S C92.4 לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה

S C92.5 לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה

S C92.7 לוקמיה מיאלואידית אחרת

S C92.9 לוקמיה מיאלואידית, לא צוין

R C93 לוקמיה מונוציטית

S C93.0 לוקמיה מונוציטית חריפה

S C93.1 לוקמיה מונוציטית כרונית

S C93.2 לוקמיה מונוציטית תת-חריפה

S C93.7 לוקמיה מונוציטית אחרת

S C93.9 לוקמיה מונוציטית, לא צוין

R C94 לוקמיה אחרת מסוג תא שצוין

S C94.0 אריתרמיה חריפה ואריתרולוקמיה

S C94.1 אריתרמיה כרונית

S C94.2 לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה

S C94.3 לוקמיה של תאי פיטום

S C94.4 פנמיאלוזיס חריפה

S C94.5 מיאלופיברוזיס חריפה

S C94.7 לוקמיה אחרת שצוינה

R C95 לוקמיה, סוג תא לא מוגדר

S C95.0 לוקמיה חריפה, סוג התא לא מוגדר

S C95.1 לוקמיה כרונית, סוג התא לא מוגדר

S C95.2 לוקמיה תת-חריפה, סוג התא לא מוגדר

S C95.7 לוקמיה אחרת, סוג תא לא מוגדר

S C95.9 לוקמיה, לא צוין

לוקמיה מיאלוגנית כרונית (CML) היא מחלה בעלת אופי גידולי, שהיא בעלת אופי שיבוט ונובעת מהקודמים המוקדמים של מיאלופיאזיס, שהמצע המורפולוגי שלה הוא בעיקר גרנולוציטים מבשילים ומבשילים.

עד כה, זה לא נחקר בפירוט. חשיבות רבה בהתרחשות מחלה זו היא:

השפעת גורמים כימיים המגדילים את מספר הסטיות הכרומוזומליות.

לעתים קרובות יותר אנשים טסים. שכיח באותה מידה בקרב גברים ונשים. תופס את המקום החמישי מבין כל ההמובלסטוזים. 1-1.5 מקרים באוכלוסייה נרשמים בשנה.

בחולים עם CML נמצאה חריגה כרומוזומלית ספציפית בתאי גזע המטופואטיים - כרומוזום פילדלפיה (22q-, Ph'). זה קשור לטרנסלוקציה ההדדית t(9;22)(q34;qll), המוביל ליצירת גן היתוך BCR-ABLסוג b3a2 ו/או b2a2, אשר, כפי שהתברר, הוא אירוע גנטי מכריע בהתחלת CML וממלא תפקיד פתוגני מרכזי בהתפתחות שלאחר מכן של הביטויים הקליניים של המחלה.

תוצר הפעילות של הגן המאוחד BCR-ABLהוא אונקופרוטאין ציטופלזמי היתוך p210 BCR - ABL, אונקופרוטאינים היברידיים אחרים (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL) נוצרים לעתים רחוקות יותר. לאונקופרוטאין זה פעילות מוגזמת של טירוזין קינאז והוא אחראי כמעט לכל הביטויים הקליניים העיקריים של CML.

לחלבון BCR-ABL השפעה אוטונומית בלתי מבוקרת על התפקודים התאיים העיקריים בקהילת הפרוטו-אונקוגנים המופעלים ב-CML MYC, CRKL, GRB2, KIT, VAVו MYB t,מה שמוביל לשגשוג בלתי מבוקר של תאים מיאלואידים דרך מסלול האיתות הראשי - הפעלתם של חלבונים קינאזים פעילים במיטוגן MAPK. כמו כן, ישנה הפרה של הידבקות מיאלוציטים ניאופלסטים לתאי סטרומה והפרה של תהליכי אפופטוזיס בהם.

התקדמות הגידול של האופי המשובט. בשלבים הראשוניים - גידול חד שבטי, בתקופה הסופית - רב שבטי, תיתכן התרחשות של צמיחת תאים סרקומטים.

· עלייה בתאי הגידול של יותר מ-1 μl עלולה להוביל להפרעות בזרימת הדם באיברים, בעיקר להפרה של זרימת הדם המוחית.

· עם ליקוציטוזיס גבוה ופירוק תאים, תיתכן עלייה בחומצת השתן והיווצרות אבנים בכליות.

התפתחות של תסמונת DIC.

· תסמונת היפרפלסטית עם חדירת מיאלואידית של איברים ורקמות שונות (פריוסטאום, מפרקים, נוירולוקמיה).

נכון לעכשיו, יש שלב מפותח, מעבר וסופי.

שלב 1, מורחב. בשלבים הראשוניים של השלב המתקדם, רווחת החולים אינה מופרעת. אין תסמינים קליניים. בבדיקת מעבדה במהלך בדיקה מונעת או טיפול בכל מחלה, מתגלה לויקוציטוזיס בטעות. בדרך כלל בתוך 1 μl. מאופיין בשינוי בנוסחת הלויקוציטים למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, עליה ביחס של לויקוציטים/אריתרוציטים במח העצם. "כרומוזום פילדלפיה" נמצא בגרנולוציטים ובתאי מח עצם. משך שלב זה הוא כ-4 שנים.

שלב 2, מעבר. תוכן מוגבר של צורות לא בשלות (פרומיאלוציטים עד 20-30%), בזופיליה. תאי פיצוץ במח העצם עד 10%.

התסמינים הקליניים המוקדמים ביותר: חולשה, עייפות, הזעה, לעיתים סימפטום מוקדם עשוי להיות כאב עמום או כבדות בהיפוכונדריום השמאלי עקב טחול מוגדל.

בתמונה הקלינית של המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

1) שיכרון (הזעה, חולשה, חום ללא ביטויים ברורים של זיהום, ירידה במשקל);

2) תסמונת דימומית הנגרמת על ידי קרישת דם מפושטת;

3) תסמונת זיהומית (דלקת שקדים, ברונכיטיס, דלקת ריאות, מחלות זיהומיות אחרות, אלח דם);

4) תסמונת של דיאתזה של חומצת שתן הקשורה לדעיכה גדולה של תאי גידול,

5) תסמונת היפרפלסטית (הגדלה של הטחול, הכבד, לעיתים רחוקות בהופעת המחלה ואופיינית יותר בתקופה הסופית - עלייה בבלוטות הלימפה, לוקמידים בעור, חדירת פריוסטאום, רקמת עצבים).

1. לויקוציטוזיס נויטרופילי עם מעבר שמאלה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים.

2. דם אדום בתחילת המחלה אינו משתנה.

3. טסיות הדם בהתחלה אינן משתנות או מופחתות באופן מתון.

גרנולוציטים עוקרים כמעט לחלוטין את רקמת השומן. היחס בין חיידקים לוקו/אריטרו - 10:1 - 20:1 (בדרך כלל 3-4:1).

כבד וטחול

מאופיין בחדירה מיאלואידית.

התהליך הפתולוגי מתקדם בהדרגה, הרגישות לטיפול תרופתי יורדת. הגברת אנמיה וטרומבוציטופניה, שיכרון.

1 - ללא כרומוזום Ph (כרומוזום פילדלפיה). הוא מאופיין במהלך לא חיובי ותוחלת חיים קצרה של החולים. Hepato-, splenomegaly מתרחשת מוקדם. תוחלת החיים בילדים היא 5-6 חודשים, במבוגרים - 1.5-2 שנים.

2 - עם Ph + כרומוזום, לעתים קרובות יותר בקשישים, מהלך המחלה איטי. עם זאת, אם כרומוזום Ph משולב עם ירידה בטסיות הדם, הפרוגנוזה גרועה.

כרומוזום פילדלפיה - כרומוזום 22 של הזוג, בעל זרוע ארוכה מקוצרת - תוצאה של טרנסלוקציה מכרומוזום 9 ל-22, וחלקים מ-22 ל-9. כתוצאה מכך נוצר גן "כימרי" היברידי, המכונה bcr / abl. הוא מקודד לסינתזה של חלבון p210 הבלתי תקין, שהוא טירוזין קינאז פעיל יתר על המידה האחראי להעברת ATP לטירוזין על חלבונים תוך-תאיים שונים. בתהליך הזרחון מופעלים מספר חלבונים ומשובשים את התפקוד התקין של התא, מה שמוביל להתמרה ממאירה של תאים.

בעשורים האחרונים הובחנה שלב פרוגרסיבי (מואץ) של CML, שבו מהלך המחלה הופך לממאיר יותר. בהקשר זה, יש צורך בשינוי קיצוני בטקטיקות הרפואיות.

הסימן החשוב ביותר לשלב האצה הוא עלייה במספר תאי הבלסט והפרומיאלוציטים בדם ההיקפי ו/או ב-BM. לדעתנו, השלב הפרוגרסיבי (האצה) מסומן על ידי זיהוי של 15% או יותר מהתאים הללו (כלומר המספר הכולל של תאי הפיצוץ והפרומיאלוציטים) בדם ההיקפי ו/או BM. בנוסף, ישנה עלייה עמידה לטיפול במספר הלויקוציטים, הגברת טרומבוציטוזיס או טרומבוציטופניה, אנמיה שאינה קשורה לטיפול.

בשלב בלתי צפוי, גידול חד שבטי הופך לגידול רב שבטי. זה מאפיין את השלב הבא בהתפתחות המחלה - התקופה הסופית. תקופת הטרמינל מאופיינת ב:

1. צמיחה מהירה של הטחול.

2. עלייה בטמפרטורה.

3. כאבים בעצמות.

4. משברי פיצוץ (הופעה של תאי פיצוץ בדם יותר מ-5%).

5. מוקדי גדילה סרקומטית.

6. הופעת לוקמידים בעור.

8. חסין למיאלוזן.

9. אנמיה מטאפלסטית (Hb<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

הוא נקבע על בסיס בדיקה מקיפה: תמונה קלינית אופיינית, בדיקת דם, שינויים במח העצם ולעיתים קביעת Ph + -כרומוזום. לפעמים יש צורך להבדיל מאוסטאומילופיברוזיס (עם טרפנוביופסיה מתגלה פיברוזיס במח העצם).

הקריטריונים לאבחון הם:

1. לויקוציטוזיס יותר מ-1 μl.

2. הופעתן בדם של צורות צעירות: מיאלובלסטים, פרומיאלוציטים, מיאלוציטים, מטמיאלוציטים.

3. התפשטות מיאלואידית של מח העצם.

4. נוכחות של Ph + -כרומוזום.

5. הגדלה של הטחול ו/או הכבד.

לעתים קרובות יש צורך באבחנה מבדלת בין IMF ל-CML. סימני ההפרש העיקריים ניתנים בטבלה.

הסימנים הקליניים והמעבדתיים העיקריים של מיאלופיברוזיס אידיופטית ולוקמיה מיאלואידית כרונית

שלב 1. עם לויקוציטוזיס קטן, במיוחד בקשישים: טיפול משקם, ויטמינים, אדפטוגנים.

עם לויקוציטוזיס 40-50 * 10 9 / ליטר, הידרוקסיאוריאה משמשת במינון של מ"ג / ק"ג או ביסולפן במינון של 4 מ"ג ליום דרך הפה. המינונים נבחרים בצורה כזו שרמת הלויקוציטים היא בערך 20*10 9 /ליטר.

שלב 2. תרופות לבחירה:

הידרוקסיאוריאה במינון של 1 מ"ג ליום (בדרך כלל מינון תחזוקה של 1 מ"ג ליום).

α-אינטרפרון. מינון של 5-9 מיליון IU 3 פעמים בשבוע / מ'. מאפשר להגיע להפוגה המטולוגית ב-% מהחולים.

עם טחול מוגדל משמעותית, טיפול בקרינה אפשרי.

3 שלבים. השתמש בתרופות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה.

Mielosan. תוך שמירה על עמדות בטיפול בחולים עם CML. מינויו מוצדק בחולים שלא ניתן לטפל בהם באינטרפרונים-α או הידרוקסיאוריאה עקב תופעות לוואי חמורות או מסיבות אחרות.

יותר מאלף נרשמים ללוקוציטוזיס. ב-1 µl.mg ליום.

עם לויקוציטוזיס. ב-1 μl - המינון גדל ל-6 מ"ג ליום.

עם יותר לויקוציטוזיס - עד 8 מ"ג ליום.

בדרך כלל, עם ירידה במספר הלויקוציטים (4-6 שבועות), מינון תחזוקה של תרופות נקבע פעם בשבוע. רמת הלויקוציטים נשמרת בתוך אלף. ב-1 μl. יש לזכור כי מינון התרופה עשוי להיות שונה בשל הרגישות האישית המעולה.

עם יעילות לא מספקת של מיאלוזן, נקבעים הדברים הבאים:

מיאלוברומול במינון ליום. לאחר 2-3 שבועות, טיפול תחזוקה באותו מינון פעם ב-5-10 ימים.

דופן - עם טחול משמעותי, אם תרופות אחרות אינן יעילות. 6-10 מ"ג ליום פעם אחת תוך 4-10 ימים.

הטיפול מופסק עם ירידה בלוקוציטים ל-5-7 אלף ב-1 μl. טיפול אחזקה 6-10 מ"ג פעם ב-2-4 שבועות.

Hexaphosphamide (hydroxyurea) היא התרופה המועדפת. עם לויקוציטוזיס יותר מ-1 μl - 20 מ"ג ליום; ב-1 μlmg 2 פעמים בשבוע; ברמה של לויקוציטים ב-1 μl, התרופה מבוטלת. טיפול אחזקה תוך 5-15 ימים.

ציטוזין-ארבינאד ואיטרון A בטיפול בחולים עם CML

Cytosine-arabinad מדכא באופן סלקטיבי את התפשטותם של תאי אבות Ph+ שעברו טרנספורמציה.

Α-אינטרפרון (איטרון A). יש לו פעילות אנטי-פרוליפרטיבית בולטת. התרופה יעילה מאוד בטיפול בחולים עם CML. הוכח שעם מונותרפיה זה מאפשר להאריך את חיי החולים למשך חודש, מעכב את תחילתו של משבר פיצוץ. העלייה הגדולה ביותר בחיים נצפית בחולים עם תגובה ציטוגנטית מלאה, הישרדות של 10 שנים היא %.

Glivec. כיוון חדש בטיפול בחולים עם CML הוא שימוש בתרופות המתאימות לאתר הפעיל של חלבון bcr/abl p210 (imatinib mesylate, glivec). מולקולת STI 571 (נגזרת 2-phenylaminopyridine) מוכנסת למולקולת abl-tyrosine kinase המוטנטית, וחוסמת זרחון טירוזין. השימוש בתרופות אלו חוסם את תהליכי הזרחון של חלבונים תוך תאיים, מה שגורם למוות של תאים שיש להם בעיקר חלבון bcr/abl פתולוגי. היעילות הגבוהה של תרופות אלו בכל שלבי ה-CML הוכחה. התרופה נקבעת במינון של 400 מ"ג/מ"ר למשך 28 ימים. במשבר פיצוץ, המינון עשוי להיות 600 מ"ג/מ"ר.

טיפול בתקופה הסופית

ניתן להשתמש במינונים נמוכים של ציטוזין ארבינוזיד עם אינטרפרון-α גם בשלב הפרוגרסיבי (שינויים בגישה צריכים להתחיל בסימנים הראשונים של התקדמות CML).

אם גישה זו אינה יעילה, ניתן ליישם פוליכימותרפיה. השילובים הנפוצים ביותר של אנטיביוטיקה אנתרצילין וציטוזין-ארבינוזיד, כגון "5+2". תוכנית זו כוללת רובומיצין 60 מ"ג/מ"ר או אנתראציקלין אחר במינון מתאים ליומיים הראשונים וציטוזין-ארבינוזיד 100 מ"ג/מ"ר פעמיים ביום למשך חמישה ימים. עם יעילות לא מספקת של משטר טיפול זה, ניתן ליישם את השילוב "7 + 3".

כאשר מתרחש משבר בלאסט CML (מספר הבלסטים ו/או הפרומיאלוציטים בדם ה-BM ו/או בדם ההיקפי עולה על 30%), טקטיקות טיפוליות מפותחות לאחר קביעת הגרסה האימונוציטוכימית של משבר הבלסט. הקביעה כי הטיפול במשבר הבלסט CML מתבצע על פי התוכניות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה נותרה רלוונטית.

לויקוציטופרזיס. זה מתבצע עם מספר רב של לויקוציטים וטסיות דם, במיוחד עם הפרעות קיימות בזרימת הדם המוחית (כאבי ראש, לקות שמיעה וכו').

טיפול בתצורות גידול חוץ-מדולרי (היפרפלזיה שקדים, נוירולוקמיה, כאבי עצמות) יכול להתבצע בעזרת טיפול בקרינה.

כריתת טחול מבוצעת עם קרע של הטחול, אי נוחות חמורה בבטן, דלקת פריספלניטיס חוזרת; תופעות של hypersplenism.

השתלת מח עצם השתלת תאים המטופואטיים אלוגניים היא זה מכבר השיטה היחידה המסוגלת לרפא חולה עם CML. המהות של פעולה זו היא שנבחר תורם התואם למערכת HLA (אנטיגנים לויקוציטים אנושיים) עבור המטופל. BM נלקח מהתורם או תאי גזע היקפיים מבודדים. המטופל עובר התניה (הכנה) בקופסה אספטית, הכוללת מינונים תת-קטליים של תרופות ציטוסטטיות, לעיתים בשילוב עם קרינה. מטרת ההתניה היא מיגור (הרס) של השיבוט הפתולוגי של תאים סרטניים. לאחר מכן מתבצעת השתלה, הנראית כמו עירוי תוך ורידי של דם תורם (במקרה של השתלה אלוגני).

למרבה הצער, השימוש בשיטה זו עשוי שלא להיות יעיל בכל החולים.

כיוונים חדשים בטיפול בחולים עם CML

כיום נדון השימוש במספר תרופות חדשות: חומרים ציטוסטטיים, מעכבי העברת אותות (למעט Glivec), מעכבי פרנסיל טרנספראז או גרנילגרניל טרנספראז, כולל מעכבים חדשים של BCR-ABL-טירוזין קינאז, JAK2 טירוזין קינאז ו-scr-kinase , אשר מגבירים את פירוק bcr-abl, מעכבי פרוטאז, טיפולים חיסוניים.

תוחלת החיים הממוצעת לכימותרפיה היא 3-4 שנים. לאחר "משבר הפיצוץ" הראשון, תוחלת החיים היא בדרך כלל כ-12 חודשים. סיבות מוות: סיבוכים זיהומיים ודימומיים בתקופה הסופית.

קבוצות סיכון נלקחות בחשבון בעת קביעת טקטיקות טיפוליות: סיכון גבוה מצביע על צורך בהשתלה מוקדמת של BM אלוגני או תאי גזע היקפיים, צורך בטיפול פעיל יותר.

הסימנים הוודאיים ביותר לפרוגנוזה גרועה הם:

גיל 60 ומעלה.
בלסטוזיס בדם היקפי 3% או יותר או ב-CM 5% או יותר.
בזופילים בדם היקפי 7% או יותר או ב-CM 3% או יותר.
טרומבוציטוזיס 700*10 9 /ליטר ועוד.
טחול - הטחול בולט 10 ס"מ או יותר מתחת לקצה קשת החוף.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא גידול תאי B חיובי ל-CD5+.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) - בסיווג ארגון הבריאות העולמי "לוקמיה לימפוצטית כרונית / לימפומה לימפוציטית קטנה" - היא מחלה של רקמות לימפואידיות המאופיינת בשגשוג משובטים ובהצטברות קבועה של לימפוציטים ניאופלסטים ארוכים בדם היקפי, במח עצם (BM), בלוטות לימפה, טחול, כבד ובהמשך באיברים ורקמות אחרות.

השכיחות היא 0.08 - 2.2 מהאוכלוסייה. זהו הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה באירופה ובצפון אמריקה. זה מהווה 30% מכלל הלוקמיה.

גיל ממוצע. אטיולוגיה - לא מצוין.

נכון להיום, המושגים הביולוגיים המשקפים בצורה המדויקת ביותר את אופי ה-CLL הם אלו שעושים ניסיונות מוצלחים להסביר את השיבוש של תהליכים ביולוגיים בתאי B על סמך ידע על מנגנוני האפופטוזיס, מחזור התא של לימפוציטים מסוג B, הבדלים גנטיים בגידול. תאי B והפרעות כרומוזומליות, ביטוי יתר של CD38, ZAP -70 ומולקולות איתות אחרות, וכן נתונים על הפרעות בתהליכי הפעילות התפקודית של תאי B והסביבה המיקרו-סביבתית שלהם בבלוטות הלימפה וב-BM.

צמיחת גידול של שיבוטים שונים של לימפוציטים, שיבוטים שונים של לימפוציטים מעורבים בתהליך הגידול במקרים שונים. באופן קפדני, "לוקמיה לימפוציטית כרונית" צריכה להיות מורכבת ממחלות רבות, למרות שהן חולקות מספר מאפיינים משותפים.

המרכיבים העיקריים של הפתוגנזה הם היפרפלזיה של T - או B - שיבוטים של לימפוציטים, עם לויקוציטוזיס חמור וחדירה לימפוציטית של מח העצם, בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד.

דיכאון של hematopoiesis. זה נובע ממספר סיבות: המנגנון החיסוני, וכתוצאה מכך היווצרות נוגדנים לתאים hematopoietic של מח העצם או יסודות דם בוגרים (הטבע האוטואימוני של המוליזה מוכח על ידי בדיקת Coombs ישירה חיובית); ההשפעה הציטוליטית של תאים סרטניים, אם יש להם תכונות קטלניות; פעולתם של מדכאי תאי T (לא גידולים בטבע), מה שמוביל לדיכוי התפשטות תאים, מבשרי אריתרופואזיס; hypersplenism; עקירה של hematopoiesis רגיל על ידי תאי גידול .

חדירת גזעי עצב ו-CNS על ידי תאים סרטניים.

התפתחות תסמונת DIC.

דחיסה של איברים שונים על ידי בלוטות לימפה (במיוחד mediastinum).

תמונה קלינית (טיפוסית)

במשך שנים רבות, עלייה של לויקוציטים עד אלף יכולה להימשך. ב-1 μl, 60-80% מהם לימפוציטים. המחלה מתגלה לעיתים קרובות במהלך בדיקות שגרתיות.

לויקוציטוזיס עולה עם דלקת שקדים, מחלות זיהומיות ולאחר ההתאוששות, פוחת.

בלוטות הלימפה גדלות בהדרגה, במיוחד בצוואר, באזורי בית השחי, ואז התהליך מתפשט למדיאסטינום, לחלל הבטן, לאזור המפשעתי.

בנוסף, ישנן תופעות לא ספציפיות הנפוצות ללוקמיה: עייפות מוגברת; חוּלשָׁה; מְיוֹזָע.

בשלבים הראשונים של המחלה אין אנמיה וטרומבוציטופניה. לפעמים, אפילו עם 100 אלף לויקוציטים בדם, אין אנמיה.

מח עצם נקודתי (BM) - עלייה של לימפוציטים במיאלוגרמה ביותר מ-30%.

טרפנוביופסיה של BM היא ריבוי אופייני של תאים לימפואידים, לעתים קרובות מפוזרים.

בדיקת דם - עליה במספר הלימפוציטים. בנוסף, גרעינים רעועים של לימפוציטים - הצלליות של גומפכט (זהו חפץ, הם נוצרים בעת ביצוע מריחת דם עקב התגברות ההרס של לימפוציטים). עם התקדמות המחלה, מתחילים להופיע בדם פרולימפוציטים בודדים ולימפובלסטים.

לעתים קרובות יש עלייה במספר הרטיקולוציטים. דם אדום ב-60% מהמקרים במהלך השנה הראשונה אינו סובל. עד 3-7 שנות מחלה, מספר החולים באנמיה עולה ל-70%.

התפתחות טרומבוציטופניה תואמת בעצם את התקדמות התהליך הלוקמי.

1. שלב ראשוני.

א). עלייה קלה במספר בלוטות לימפה, קבוצה אחת או יותר.

ב). לויקוציטוזיס בתוך אלף. ב-1 מיקרומטר.

V). לויקוציטוזיס אינו עולה במשך מספר חודשים.

ז). המטופל מקבל פיצוי סומטי.

2. שלב מורחב.

א). הגברת לויקוציטוזיס.

ב). הגדלה מתקדמת של בלוטות הלימפה.

V). התרחשות של זיהומים חוזרים.

ז). ציטופניות אוטואימוניות.

3. שלב מסוף.

הקריטריון העיקרי לשלב הסופני הוא טרנספורמציה ממאירה של CLL. התמונה המורפולוגית היא עיכוב של נבטים המטופואטיים תקינים והחלפה מקומית של מח העצם בתאי פיצוץ. המעבר של CLL לשלב הסופני מלווה לעתים קרובות יותר בצמיחת סרקומה של בלוטות לימפה או, לעתים רחוקות יותר, במשבר פיצוץ.

שלב 0, בו יש רק לימפוציטוזיס יותר מ/ליטר, בדם ויותר מ-40% במח העצם, חציון ההישרדות של החולים בשלב זה של המחלה זהה לזה של האוכלוסייה.

שלב I - מאופיין בלימפוציטוזיס ובלוטות לימפה מוגדלות עם הישרדות חציונית של 9 שנים.

שלב II - עם לימפוציטוזיס, טחול ו/או הפטומגליה, ללא קשר להגדלת בלוטות הלימפה והישרדות חציונית של 6 שנים.

שלב III - עם לימפוציטוזיס וירידה ברמת המוגלובין מתחת ל-11 גרם/ד"ל.

שלב IV - עם לימפוציטוזיס וירידה במספר הטסיות מתחת ל-100 * 10 9 / ליטר, ללא קשר לעלייה בבלוטות הלימפה והאיברים והישרדות חציונית של 1.5 שנים בלבד.

1. היפוגמגלבולינמיה. ירידה בתכולת האימונוגלובולינים. רגישות מוגברת לזיהום (דלקת ריאות, דלקת שקדים, פיאלונפריטיס וזיהומים אחרים). סיבוך חמור, לפעמים קטלני, הוא הרפס זוסטר.

2. תסמונת שנליין-גנוך.

4. חדירת זוג VIII של עצבי גולגולת עם אובדן שמיעה.

5. התפתחות נוירולוקמיה. התמונה הקלינית אינה שונה מזו של לוקמיה חריפה.

6. פלאוריטיס (פארא - או מטפנאומוני עם זיהום בנאלי; דלקת רחם שחפת).

7. תשישות, היפואלבומינמיה.

8. אי ספיקת כליות כרונית עקב הסתננות. מרפאה - אנוריה פתאומית.

גידול סרקומטי של ניאופלזמות (בלוטות לימפה, טחול וכו').

סימן ההיכר של CLL הוא עלייה במספר הלויקוציטים בדם היקפי עם מספר משמעותי של לימפוציטים בוגרים קטנים - יותר מ- 5*10 9/ליטר (עד 95%), זיהוי ה"צללים" של גומפכט (הושמדו במהלך ההכנה). של מריחת לימפוציטים) ונוכחות אימונופנוטיפ אופייני של תאים לימפואידים - CD 19, CD20, CD23 ו-CD5. 7-20% מהחולים עם B-CLL חסרים CD5 (שנוכחותו קשורה לתגובות אוטואימוניות).

1. לימפוציטוזיס מוחלט בדם (יותר מ-10*10 9 /ליטר).

2. במח העצם נקודתי, מספר הלימפוציטים הוא יותר מ-30%.

3. עלייה בבלוטות הלימפה והטחול היא סימן אופציונלי, אך אם קיים, מתגלה בהם ריבוי של לימפוציטים.

4. Shadows of Gumprecht במריחות דם (סימן עזר).

5. אישור אימונולוגי של שיבוט תאי B של תאים סרטניים, לעיתים עם הפרשת אימונוגלובולינים חד שבטיים.

2. פרוגרסיבי (קלאסי).

6. לוקמיה לימפוציטית כרונית המסובכת על ידי ציטוליזה.

8. CLL עם paraproteinemia.

9. לוקמיה של תאי שיער.

10. צורת תאי T.

תכונות של הקורס של צורות שונות של CLL

1. צורה שפירה:

זרם איטי מאוד;

בלוטות הלימפה מוגדלות מעט;

צמיחה איטית של לימפוציטים.

2. צורה פרוגרסיבית (קלאסית):

ההתחלה זהה לצורה הקלאסית;

עלייה במספר הלימפוציטים מחודש לחודש;

בלוטות לימפה מוגדלות.

3. צורת גידול:

עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה;

הגדלה של הטחול (משמעותית או מתונה);

שיכרון אינו בולט במיוחד במשך זמן רב.

4. צורה טחולית:

הגדלה מתונה של בלוטות הלימפה;

הגדלה משמעותית של הטחול.

(להבדיל מלימפוציטומה של הטחול - ע"י טרפנציה של מח העצם, ביופסיה של בלוטות הלימפה - יש ריבוי מפוזר של אלמנטים לימפתיים).

5. צורת מח עצם של CLL:

פנסיטופניה מתקדמת במהירות;

החלפת מח עצם (מלא או חלקי) בלימפוציטים בוגרים;

בלוטות הלימפה והטחול אינם מוגדלים.

6. CLL מסובך על ידי ציטוליזה:

מאופיין על ידי המוליזה ואנמיה (עלייה בבילירובין, רטיקולוציטוזיס);

בדיקת Direct Coombs עם צורה חיסונית;

טרומבוציטופניה (עם תכולה גבוהה או נורמלית של מגה-קריוציטים במח העצם, היא מזוהה טוב יותר ב-trepanate).

7. צורה פרולימפוציטית:

הפרולימפוציטים שולטים (גרעין גדול וצלול בתאי גידול במריחות דם);

הגדלה מתונה של בלוטות לימפה היקפיות;

ייצור יתר חד-שבטי של אימונוגלובולינים (בדרך כלל IgM).

8. CLL עם paraproteinemia:

התמונה הקלינית הרגילה של CLL;

מונוקלונלי M - או G - gammopathy (במקרה הראשון - מחלת Waldenström);

עלייה בצמיגות הדם.

9. צורת תא שעיר:

מורפולוגיה של התא: גרעין הומוגני הדומה לתקיעות וציטופלזמה מסולסלת רחבה, מקוטעת, עם נבטים הדומים לווילי, שערות. תגובה מפוזרת בהירה לפוספטאז חומצי אופיינית;

גודל נורמלי של בלוטות הלימפה;

הקורס שונה (לפעמים אין התקדמות במשך שנים).

חדירת שכבות עמוקות של צורת רקמת העור;

תמונת דם: לויקוציטוזיס, נויטרופניה, אנמיה.

עקרונות כלליים של טיפול ב-CLL

בשלבים המוקדמים של המחלה, עם לויקוציטוזיס קטן בטווח של 20-30 * 10 9 /ליטר, לא מתבצע טיפול ציטוסטטי אינדיקציות להתחלת טיפול ציטוסטטי ב-CLL:

1) נוכחות של תסמינים כלליים: עייפות, הזעה, ירידה במשקל;

2) אנמיה או טרומבוציטופניה עקב חדירת מח עצם עם תאים סרטניים;

3) אנמיה אוטואימונית או טרומבוציטופניה;

4) לימפדנופתיה מסיבית או טחול, יצירת בעיות דחיסה;

5) מספר רב של לימפוציטים בדם (יותר מ 150*10 9 /ליטר);

6) הכפלת המספר המוחלט של לימפוציטים בדם תוך פחות מ-12 חודשים;

7) רגישות מוגברת לזיהומים חיידקיים;

8) חדירת לימפוציטים מסיבית של מח העצם (יותר מ-80% מהלימפוציטים במיאלוגרמה);

9) נוכחות של סטיות כרומוזומליות מורכבות;

10) שלב מתקדם של המחלה: III-IV לפי ראי.

כלורבוטין (chlorambucil, leukran) 0.1 - 0.2 מ"ג / ק"ג ליום עם בלוטות לימפה וטחול מוגדלים.

ציקלופוספמיד - 2 מ"ג/ק"ג ליום. עם CLL עמיד ללוקרן, כמו גם עם עלייה בלוקוציטוזיס, עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה או הטחול.

הורמונים סטרואידים - עלייה מהירה בבלוטות הלימפה, הסרת שיכרון, שיפור הרווחה, נורמליזציה של הטמפרטורה. עם זאת, טיפול בתרופות מסדרה זו מסוכן מאוד בגלל סיבוכים אפשריים.

פלודראבין (פלודאר), פנטוסטטין, קלדריבין. הם שייכים לקבוצת נוקלאוזידים פורין. התרופות מוכנסות ל-DNA ול-RNA במקום לאדנוזין. זה מעכב מספר אנזימים הדרושים לסינתזה של DNA ו-RNA.

הטיפול ב-fludarabine עדיף על תרופות בודדות ומשטרי פוליכימותרפיה. לכן, הם אפילו מדברים על עידן חדש, פלודוראבין בטיפול ב-CLL. הקצה לווריד בו זמנית או לטפטף למשך 30 דקות, 25 מ"ג / מ"ר 2 5 ימים ברציפות כל 28 ימים. התקרחות מתפתחת ב-2% מהחולים. התרופה היא נפרוטוקסית, עם פינוי של 30 מ"ל / דקה לא נקבעה. תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא דיכוי מיאלוס (Hb<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

טיפול בקרינה מתבצע עבור:

עלייה בולטת בבלוטות הלימפה, מצבים של ציטופניה;

או עם רמה גבוהה של לויקוציטים וטרומבוציטופניה;

גודל משמעותי של הטחול;

חדירת לויקמואידים באזור הגזעים התחתונים.

מנה בודדת 1.5 - 2 גרם. סה"כ גר. עם הרס החוליה עד 25 גר'.

כריתת טחול. אינדיקציות עשויות להיות טחול חמור וציטופניה; - טחול ענק, צמיחתו המהירה, התקפי לב, כאב מתמשך.

לוקופרזה מבוצעת עם עלייה בלויקוציטים ויעילות נמוכה של הטיפול התרופתי (לעיתים יעילה בתרומבוציטופניה ואגרנולוציטוזיס).

פלזמפרזיס מתבצעת בצמיגות מוגברת עקב הפרשת JgM ו-JgG; polyneuritis (לעתים קרובות עקב קומפלקסים חיסוניים).

השתלת מח עצם

זה מסומן עבור חוסר היעילות של טיפול Fludarabine.

רוב חולי CLL חיים 3-5 שנים לאחר האבחנה. עם מהלך איטי של המחלה שהחל בקשישים, תוחלת החיים היא כ-10 שנים.

סימנים לפרוגנוזה לקויה:

סטיות כרומוזומליות מרובות,
התקדמות מהירה של המחלה
תגובות אוטואימוניות בולטות,
גיל צעיר.

לוקוזיס

לוקמיה חריפה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית.

לוקמיה מיאלואידית כרונית.

פוליציטמיה אמיתית.

לוקמיה חריפה

הַגדָרָה.

לוקמיה חריפה היא גידול מיאלופרוליפרטיבי שהמצע שלו הוא תקיעות חסרי יכולת התמיינות לתאי דם בוגרים.

ICD10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

C92.0 - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

C93.0 - לוקמיה מונוציטית חריפה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.

פתוגנזה.

על פי סיווג FAB (קבוצה שיתופית של המטולוגים בצרפת, אמריקה ובריטניה, 1990), ישנם:

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לימפואידית).

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתחלקת ל-3 סוגים:

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית) מחולקת ל-6 סוגים:

M0 - לוקמיה חריפה לא מובנת.

M1 - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה ללא הזדקנות תאים.

M2 - לוקמיה מיאלואידית חריפה עם סימני התבגרות תאים.

M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

M4 - לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה.

M5 - לוקמיה חד-בלסטית.

M6 - אריתרומיאלוזיס חריפה.

תמונה קלינית.

במהלך הקליני של לוקמיה חריפה, נבדלים השלבים הבאים:

תקופה ראשונית (שלב פעיל ראשוני).

בחולים רבים, בתקופה הראשונית של OL, מתגלה עלייה בבלוטות הלימפה היקפיות וטחול מתון.

שלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים (התקף ראשון).

תסמונת היפרפלסטית (חדירת).

חדירת לוקמיה של החניכיים עם נפיחות, אדמומיות, כיב היא תופעה שכיחה ללוקמיה חד-ציטית.

מסות גידול מקומיות (לוקמידים) בעור, בגלגלי העיניים ובמקומות אחרים מתרחשות בצורות לא לימפובלסטיות (מיאלואידיות) של לוקמיה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בכמה לוקמיות מיאלובלסטיות, לוקמיות עשויות להיות בצבע ירקרק ("כלורומה") עקב נוכחות מיאלופרוקסידאז בתאי הגידול.

תסמונת אנמית.

תסמונת דימומית.

תסמונת כשל חיסוני.

תסמונת נוירולוקמיה.

הפוגה המושגת כתוצאה מטיפול מתמשך.

בהשפעת הטיפול יש הכחדה (הפוגה לא מלאה) או אפילו היעלמות מוחלטת (הפוגה מלאה) של כל הביטויים הקליניים של המחלה.

הישנות (התקפות שניות ואחרות).

כתוצאה ממוטציות מתמשכות, נוצר שיבוט של תקיעות גידול המסוגלת "להימנע" מהשפעות של תרופות ציטוטוקסיות המשמשות לטיפול תחזוקה. ישנה החמרה של המחלה עם החזרה של כל התסמונות האופייניות ל שלבים של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים של OL.

התאוששות.

החולה נחשב להחלים אם הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה נמשכת יותר מ-5 שנים.

שלב טרמינל.

מאפיינים קליניים של סוגים מורפולוגיים של לוקמיה חריפה.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (M3).אחת האפשרויות הממאירות ביותר. זה מאופיין בתסמונת דימומית בולטת, אשר לרוב מובילה את החולה למוות. ביטויי דימום מהירים קשורים ל-DIC, שהגורם להם הוא עלייה בפעילות הטרומבופלסטין של פרומיאלוציטים לויקמיים. על פני השטח שלהם ובציטופלזמה מכיל פי 10-15 יותר טרומבופלסטין מאשר בתאים רגילים. טיפול בזמן מאפשר השגת הפוגה כמעט בכל מטופל שני. תוחלת החיים הממוצעת מגיעה לשנתיים.

ICD 10 או הסיווג הבינלאומי של כל המחלות של הכינוס ה-10 מכיל כמעט את כל הייעודים הקצרים של פתולוגיות ידועות, כולל אונקולוגיות. ללוקמיה בקרוב לפי ICD 10 יש שני קידודים מדויקים:

C91- צורה לימפואידית.
C92- צורה מיאלואידית או לוקמיה מיאלואידית.

אבל יש לקחת בחשבון גם את אופי המחלה. לצורך ייעוד, נעשה שימוש בתת-קבוצה, הכתובה אחרי נקודה.

לוקמיה לימפוציטית

הַצפָּנָה	לוקמיה לימפואידית
C91.0	לוקמיה לימפובלסטית חריפה עם תאי אבות T או B.
C 91.1	צורה לימפופלזמית, תסמונת ריכטר.
C 91.2	לימפוציטי תת-חריף (אין שימוש בקוד בשלב זה)
C 91.3	תא B פרולימפוציטי
C 91.4	תאים שעירים ורטיקולואנדותליוזיס לויקמית
C 91.5	לימפומה של תאי T או לוקמיה של מבוגרים עם הפרמטר HTLV-1 משויך. אפשרויות: סמיך, חד, לימפומטואיד, סמיך.
C 91.6	תא T פרולימפוציטי
C 91.7	כרוני של לימפוציטים גרגיריים גדולים.
C 91.8	תא B בוגר (בורקיט)
C 91.9	צורה לא מעודנת.

לוקמיה מיאלואידית

כולל גרנולוציטי ומיאלוגני.

קודים	לוקמיה מיאלואידית
C92.0	לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) עם שיעור התמיינות נמוך, כמו גם צורה עם הבשלה. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML עם t (8 ; 21), AML (ללא סיווג FAB) NOS)
C 92.1	צורה כרונית (CML), BCR/ABL חיובי. כרומוזום פילדלפיה (Ph1) חיובי. t (9:22) (q34 ;q11). עם משבר פיצוץ. חריגים: מחלה מיאלופרוליפרטיבית לא מסווגת; לא טיפוסי, BCR/ABL שלילי; לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית.
C 92.2	כרוני לא טיפוסי, BCR/ABL שלילי.
מ-92.3	סרקומה מיאלואידית שבה הניאופלזמה מורכבת מתאי מלואיל לא בשלים. זה כולל גם סרקומה גרנולוציטית וכלורומה.
C 92.4	לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם פרמטרים: AML M3 ו-AML M3 עם t (15; 17).
מ-92.5	מיאלומונוציטית חריפה עם פרמטרים AML M4 ו-AML M4 Eo עם inv (16) או t(16;16)
C 92.6	עם אנומליה 11q23 ועם וריאציה של כרומוזום MLL.
מ-92.7	צורות אחרות. היוצא מן הכלל הוא תסמונת היפראוזינופילית או תסמונת אאוזינופילית כרונית.
C 92.8	עם דיספלזיה רב-לינארית.
מ-92.9	טפסים לא מעודנים.

גורם ל

נזכיר כי הסיבה המדויקת לה התפתחות סרטן הדם אינה ידועה. לכן כל כך קשה לרופאים להילחם במחלה הזו ולמנוע אותה. אבל ישנם מספר גורמים שיכולים להגביר את הסיכוי לאונקולוגיה של הנוזל האדום.

קרינה מוגברת
אֵקוֹלוֹגִיָה.
תזונה גרועה.
הַשׁמָנָה.
שימוש מופרז בסמים.
עודף משקל.
עישון, אלכוהול.
עבודה מזיקה הקשורה לחומרי הדברה וכימיקלים שעלולים להשפיע על תפקוד ההמטופואטי.

תסמינים וחריגות

אנמיה מתרחשת כתוצאה מעיכוב של תאי דם אדומים, עקב כך החמצן אינו מגיע במלואו לתאים בריאים.
כאבי ראש חזקים ותכופים. זה מתחיל משלב 3, כאשר מתרחשת שיכרון עקב גידול ממאיר. זה יכול להיות גם תוצאה של אנמיה מתקדמת.
הצטננות מתמדת ומחלות זיהומיות וויראליות עם תקופה ארוכה. זה קורה כאשר תאי דם לבנים בריאים מוחלפים בתאי דם לא טיפוסיים. הם לא ממלאים את תפקידם והגוף הופך פחות מוגן.
כאבי פרקים ושבירה.
חולשה, עייפות, נמנום.
טמפרטורה תת-חום שיטתית ללא סיבה.
שינויים בריח, בטעמים.
ירידה במשקל ובתיאבון.
דימום ממושך עם ירידה במספר הטסיות בדם.
כאב, דלקת של בלוטות הלימפה בכל הגוף.

אבחון

אבחנה מדויקת יכולה להיעשות רק לאחר בדיקה יסודית ומעבר של רשימה מסוימת של בדיקות. לרוב, אנשים נתפסים על אינדיקטורים חריגים בבדיקות הדם הביוכימיות והכלליות.

לאבחון מדויק יותר, מבצעים ניקור מח עצם מעצם האגן. התאים נשלחים מאוחר יותר לביופסיה. כמו כן, האונקולוג עורך בדיקה מלאה של הגוף: MRI, אולטרסאונד, CT, רנטגן, לאיתור גרורות.

טיפול, טיפול ופרוגנוזה

סוג הטיפול העיקרי הוא כימותרפיה, כאשר רעלים כימיים מוזרקים לדם כדי להרוס את תאי הדם הלא תקינים. הסכנה וחוסר היעילות של טיפול מסוג זה היא שגם תאי דם בריאים נהרסים, שיש כל כך מעט מהם.

כאשר מזוהה מוקד ראשוני, הרופא עשוי לרשום כימיה להרוס לחלוטין את מח העצם באזור זה. לאחר ההליך, ניתן לבצע קרינה גם כדי להשמיד את שאריות התאים הסרטניים. בתהליך מושתלים תאי גזע מתורם.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה), שהוא הסרטן השכיח ביותר בילדים, פוגעת גם במבוגרים בכל הגילאים. טרנספורמציה ממאירה והתפשטות בלתי מבוקרת של תאי אב המטופואטיים בעלי התמיינות חריגה וארוכת חיים מביאים לתאי כוח במחזור הדם, החלפה של מח עצם תקין בתאים ממאירים, וחדירה פוטנציאלית ללוקמיה של מערכת העצבים המרכזית ואיברי הבטן. התסמינים כוללים עייפות, חיוורון, זיהומים ונטייה לדמם ולדימום מתחת לעור. בדרך כלל מספיקות בדיקות דם היקפי וממח עצם כדי לקבוע את האבחנה. הטיפול כולל כימותרפיה משולבת להשגת הפוגה, כימותרפיה תוך-תיקלית למניעת פגיעה במערכת העצבים המרכזית ו/או הקרנת ראש לחדירת לוקמיה תוך מוחית, כימותרפיה מגבשת עם או בלי השתלת תאי גזע וטיפול תחזוקה למשך 1-3 שנים למניעת הישנות המחלה. .

קוד ICD-10

C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה

הישנות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

תאי לוקמיה עשויים להופיע מחדש במח העצם, במערכת העצבים המרכזית או באשכים. הישנות מח העצם היא המסוכנת ביותר. למרות שכימותרפיה קו שני יכולה לגרום להפוגה אצל 80-90% מהילדים (30-40% מהמבוגרים), ההפוגות הבאות בדרך כלל קצרות. רק חלק קטן מהחולים עם הישנות מח עצם מאוחרת משיג הפוגה ארוכת טווח ללא מחלה או ריפוי. בנוכחות אח תואם HLA, השתלת תאי גזע היא הסיכוי הטוב ביותר להפוגה או לריפוי ארוכי טווח.

אם מתגלה הישנות במערכת העצבים המרכזית, הטיפול כולל מתן תוך-תיקלי של מתוטרקסט (עם או בלי ציטארבין וגלוקוקורטיקואידים) פעמיים בשבוע עד להיעלמות כל תסמיני המחלה. בגלל הפוטנציאל הגבוה להתפשטות מערכתית של תקיעות, רוב המשטרים כוללים כימותרפיה מערכתית של כימותרפיה מחדש. תפקידו של המשך השימוש בטיפול תוך-תיקלי או הקרנת מערכת העצבים המרכזית אינו ברור.

הישנות האשכים עשויה להופיע כהגדלת אשך יציבה ללא כאבים או עשויה להתגלות בביופסיה. עם נגע חד צדדי ברור מבחינה קלינית של האשך, יש צורך לבצע ביופסיה של האשך השני. הטיפול מורכב מטיפול בקרינה לאשכים הפגועים ושימוש בטיפול שיטתי מחדש, כמו הישנות מבודדת במערכת העצבים המרכזית.

טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה

פרוטוקול הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה כולל 4 שלבים: השראת הפוגה, מניעת פגיעה במערכת העצבים המרכזית, קונסולידציה או העצמה (לאחר הפוגה) ושמירה על הפוגה.

מספר משטרים מדגישים את השימוש המוקדם בטיפול רב רכיבים אינטנסיבי. משטרי השראת הפוגה כוללים פרדניזולון יומי, מתן שבועי של וינקריסטין בתוספת אנתרצילין או אספרגינאז. תרופות ושילובים אחרים המשמשים בשלבים המוקדמים של הטיפול כוללים ציטארבין ו-etoposide, כמו גם cyclophosphamide. משטרים מסוימים מכילים מינונים בינוניים או גבוהים של מתוטרקסט תוך ורידי עם לאוקובורין המשמש להפחתת הרעילות. שילובים ומינונים של תרופות עשויים להשתנות בהתאם לנוכחות גורמי סיכון. השתלת תאי גזע אלוגניים מומלצת כאיחוד עבור לוקמיה לימפובלסטית חריפה חיובית ל-P או להישנות או הפוגה שנייה או לאחר מכן.

קרומי המוח הם אתר נגע חשוב בלוקמיה לימפובלסטית חריפה; בעוד מניעה וטיפול עשויים לכלול מתן תוך-תיקלי של מינונים גבוהים של מתוטרקסט, ציטארבין וגלוקוקורטיקואידים. עשוי לדרוש הקרנת עצב גולגולתי או מוח שלם, שיטות אלו משמשות לעתים קרובות בחולים בסיכון גבוה לפגיעה במערכת העצבים המרכזית (למשל, ספירת תאי דם לבנים גבוהה, דהידרוגנאז לקטט גבוה בסרום, פנוטיפ תאי B), אך בשנים האחרונות השכיחות שלהן. ירד.

רוב המשטריים כוללים טיפול תחזוקה עם מתוטרקסט ומרקפטופורין. משך הטיפול הוא בדרך כלל 2.5-3 שנים, אך עשוי להיות קצר יותר עם משטרים אינטנסיביים יותר בשלבים המוקדמים ועם לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B (L3). בחולים עם משך הפוגה של 2.5 שנים, הסיכון להישנות לאחר הפסקת הטיפול נמוך מ-20%. בדרך כלל הישנות נרשמת תוך שנה. לפיכך, אם ניתן להפסיק את הטיפול, רוב החולים נרפאים.

קוד לוקמיה חריפה עבור mkb. לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה)

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

תיאור קצר

תסמינים (סימנים)

אבחון

לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] (C92)

/ מחלות פנימיות / 8-פרק LEUKOSIS-r

לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה)

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

למי לפנות?

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה

עורך מומחה רפואי

לוקמיה

סיווגי לוקמיה ב-ICD-10

שלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים (התקף ראשון).

לוקמיה לימפוציטית

לוקמיה מיאלואידית

גורם ל

תסמינים וחריגות

אבחון

טיפול, טיפול ופרוגנוזה

קוד ICD-10

הישנות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה

אנחנו ברשתות חברתיות

קטגוריות