כל חולה רביעי שמגיע לפגישה עם תלונות על כאבים במפרקים ובעצמות סובל מסרקואידוזיס שהופכת כיום למחלה שכיחה יותר ויותר. הסימפטומים שלו יכולים להיות שונים מאוד, וחולים פונים לעזרה מאורתופד לכאבים במפרקים, לאחר מכן לרופא עיניים לדלקת בעיניים או לרופא ריאות בחשד לשחפת. לפעמים סרקואידוזיס כרוני מתפתח ללא תסמינים כלל עד לזמן מסוים. עם זאת, חשוב מאוד לזהות מחלה זו בזמן על סמך תלונות החולה ולהתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר.
מדוע מתפתחת סרקואידוזיס ומי נמצא בסיכון
לימפוגרנולומטוזיס שפירה יש מספר שמות, אחד מהם - סרקואידוזיס - משמש לרוב. מחלה גרנולומטית זו לא נחקרה מספיק, מאחר שלא ניתן היה לקבוע במדויק את הגורמים להתפתחותה, אם כי מדענים מסכימים על אופי זיהומיות - על סמך היווצרות ספציפית של גרנולומות, הגדלה דו-צדדית של בלוטות הלימפה ונזק תכוף ל- מערכת הנשימה. גם הפרעות חיסוניות משחקות תפקיד. קיימת גם הנחה שסרקואידוזיס היא מחלה מיוחדת המתפתחת בהשפעת גורמים משולבים שונים בעלי אופי זיהומי ולא זיהומי ומעוררת חסינות תאית מופחתת.
הביטויים העיקריים של סרקואידוזיס, הנחשבים למפתח לאבחנה, הם הנגעים הבאים של איברים ומערכות:
- מסתננים לרקמת הריאה,
- צמתים מדיסטינליים מוגדלים באופן סימטרי,
- תופעות דלקתיות במנגנון האוסטיאוארטיקולרי,
- פריחה נודולרית על העור, נגעים דלקתיים של העיניים.
מומחים מציינים כי, אולי בשל יכולות אבחון משופרות, כיום סרקואידוזיס מאובחנת לעתים קרובות יותר, הפוגעת בגברים ואף לעתים קרובות יותר בנשים בסביבות גיל ארבעים.
תסמינים שיכולים לאבחן סרקואידוזיס
המחלה יכולה להתחיל בצורה חריפה, אך כיום מומחים שמים לב יותר ויותר לעובדה שחולים מגיעים כבר עם צורה כרונית של סרקואידוזיס. הבעיה היא שסרקואידוזיס כרוני מתאפיין בפגיעה באיברים פנימיים ללא תסמינים ותחושות חיצוניות מהמטופל. זה קורה כי האבחנה של סרקואידוזיס נעשית לאחר בדיקת רנטגן של המטופל עבור אינדיקציות שונות לחלוטין.
הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בחום, בלוטות לימפה מדיהסטינליות מוגדלות ופריחה אריתמטית נודולרית על העור, בעוד חולים מתלוננים על כאב בברכיים ובקרסוליים. בבדיקה יש אדמומיות ונפיחות במפרקים, כאבים במישוש. לצורה זו של סרקואידוזיס יש פרוגנוזה חיובית ובדרך כלל מסתיימת בהחלמה מלאה. אם, לאחר שישה חודשים, התסמינים נמשכים, הם מדברים על המעבר של המחלה לצורה כרונית.
בסרקואידוזיס כרונית יכולים להתפתח שינויים פיברוטיים בריאות ואדנופתיה, וכל זה מתרחש ללא תסמינים ברורים חיצוניים. גושים חומים ופפולות מופיעות על העור באזורים שונים בגוף, אשר לאחר הריפוי משאירים צלקות עמוקות למדי. יצוין כי עם גושים דומים שהתגלו באזור האצבעות, בדיקת רנטגן מראה את התבוסה של הפלנגות של האצבעות עם ציסטות. יתר על כן, העצמות של חלקים שונים של השלד, מפרקי הידיים ופרקי הידיים מעורבות בהדרגה בתהליך הדלקתי, והנגע מתרחש באופן סימטרי. במחקר מעבדה ניתן לזהות גורם שגרוני, אך זה אינו מעיד על תוספת של דלקת מפרקים שגרונית, אלא על הפרה בחסינות האופיינית לסרקואידוזיס.
תכונות של אבחון וטיפול בחולים עם סרקואידוזיס
שילוב של ריאות מושפעות, תסמיני עור וסימנים של דלקת פרקים הוא לעתים קרובות מספיק כדי לאבחן סרקואידוזיס. בדיקת קווים נחשבת לשיטת אבחון ספציפית, במידת הצורך נלקחת ביופסיה של בלוטות העור ואזורים פגועים אחרים.
בטיפול בסרקואידוזיס, קורטיקוסטרואידים הוכחו כיעילים, ויש להתחיל בטיפול במינונים גבוהים, ולהפחית אותם בהדרגה, מאחר שהתהליך עלול להחמיר ממינונים נמוכים. אם סרקואידוזיס מתרחשת בצורה חריפה, סליצילטים עשויים להספיק לטיפול. תרופות שנקבעו באופן סימפטומטי המקלות על תסמונות עור וכאבי מפרקים.
הפרוגנוזה הטובה ביותר לסרקואידוזיס מתרחשת אם הטיפול מתחיל מוקדם ככל האפשר ובהתאם לתכנית שנבחרה בנפרד.
בהיותי עוסק בחקר תהליכי סידן בגוף האדם, יום אחד הגעתי למסקנה שאסטמה של הסימפונות, אנגינה פקטוריס, הפרעות קצב, יתר לחץ דם ומצבים רבים אחרים קשורים לעלייה בכמות הסידן במחזור הדם וברקמות. (תאי שריר של עץ הסימפונות, תאי שריר של כלי דם, תאי שריר של הלב). לאחר חשיבה ממושכת על הסיבות האמיתיות לעלייה בסידן במחזור הדם, הגעתי למסקנה שלסיבות האמיתיות יש שני קטבים. הראשון קשור לצורך המתמיד של המעיים בסידן עם תזונה מודרנית, לשמירה על סביבה בסיסית במעיים. הקוטב השני הוא חוסר איזון במחשבות, ברגשות וברצונות. במה שנהוג לכנות סטרס, רגשות בלתי נשלטים ולא ממומשים דורשים סידן ברקמת האיבר הלחוץ. למעשה, גם רגשות מומשים וגם לא ממומשים מובילים להיווצרות חומצות. אדם פשוט לא מבין את רגשותיו לעתים קרובות בגלל פחדים וספקות שונים. הרצון של אדם לעשות משהו מוביל להיווצרות אנרגיה לפעולה זו. אנרגיה מאוחסנת במולקולות ATP, cAMP (חומצה אדנוזין טריפוספורית, אדנוזין מונופוספט מחזורית) ומולקולות אחרות. כאשר משתמשים באנרגיה המצטברת, מתפצלים שאריות חומצה זרחתית ממולקולות אלו, וחומצת שתן נוצרת כאשר היא נהרסת לבסוף (לא נעשה בה שימוש). המתח העצבי שאדם חש לעתים קרובות ברמה של תהליכים ביוכימיים מורכב מהיווצרות מתמדת של cAMP והרס שלו עם היווצרות חומצת שתן. לאחר מכן, חומצת שתן מופרשת מהגוף דרך המעיים והכליות. כמובן שלא ניתן לזהות במעבדה עלייה בחומצת שתן בדם. עם זאת, כמות חומצת השתן וחומצות אחרות שעלולות להיווצר בריאות אינה מספיקה כדי להעלות את רמת חומצת השתן בדם, שם היא נמצאת בדרך כלל.
סידן, מגנזיום, כיטוזן ומולקולות נוספות תורמות להפרשת חומצת שתן שנכנסה למעיים. באמצעות תסיסה של חומצת חלב נוצרת חומצת חלב במעיים מפחמימות, אותן סופג האדם המודרני בכמות מוגזמת. זה מוביל לצריכה מוגברת מתמדת של סידן, מגנזיום. אנזימים של הפרשות מרה, לבלב ומעי יכולים לתפקד רק בסביבה בסיסית. לכן, עם צריכה לא מספקת של סידן מיונן מהמזון, הגוף נאלץ להפריש כל הזמן סידן לתוך לומן המעי כדי לשמור על עיכול תקין.
מאחר ולאיכות התזונה משלימים מספר הולך וגדל של אנשים, אך עד כה לא כולם, ורק האנשים הבריאים ביותר נמנעים ממתח קיצוני, כולם זקוקים לסידן. ברפובליקה של בלארוס, כולם צריכים את זה רק בגלל שהוא מפחית את צריכת העופרת והסטרונציום הרדיואקטיבי לדם.
רופאים יקרים! כבר ראית שאני עמיד בפני ביקורת קשה. החומר הזה נשמע רעיון מהפכני לרפואה מדעית. אין לי קולגות שמתמודדים "קשה" עם סרקואידוזיס. אין לי עמיתים שיתמכו בי בפועל. היו לי ויש לי חולים, לא רק עם סרקואידוזיס, שתומכים בי ולוקחים תוספי סידן להיפרקלצמיה, מקבלים שיפור בתמונה הקלינית והתייצבות רמת הסידן בדם. מקרים שבהם אדם מקבל עודף של סידן או עודף של ויטמין D מהמזון ניתן לזהות כאשר מדברים עם המטופל. אני יודע שבשנים האחרונות הירידה באוכלוסיית רוסיה היא 700,000 איש בשנה. אני יודע שהגבר הרוסי הממוצע לא עומד בפנסיה. אני יודע שמשך הזמן הממוצע לעובדי הבריאות נמוך יותר מאשר למטופלים שלהם. אני יודע שלרופאים יש לפעמים סרקואידוזיס. אני לא צריך שום דבר ממך. פשוט, אם אתה חושב שזה נחוץ, השתמש בידע. אם יש אדם עם שאלות נאותות, אני אשמח, כי יש לי יותר שאלות מתשובות. כל מה שנוגע להצגה מדעית וטיעונים, תאמין לי שאני יודע שהתצפיות שלי אינן אמינות (אחרת הייתי כותב בקשה לפרס נובל). ובכל זאת... סרקואידוזיס בין אם אני צודק בהיגיון שלי ובין אם לאו, שני צעירים שאובחנו עם סרקואידוזיס ריאתי קיבלו הקלה מההתערבויות שהמלצתי עליהן. שניים הם השניים ששמעו אותי. אני לא יודע כלום על גורלם של האחרים. הצעיר הראשון עבד באתר בנייה בתור לבנים. הוא התלונן על עייפות, חולשה, הזעה, הפרעות שינה, כאבי ראש, כאבים כואבים באזור הלב, דפיקות לב. זוהתה סרקואידוזיס של הריאות ובניתוחים במשך 3 חודשים, הסידן בסרום הדם היה 2.6 ממול לליטר, 2.7 ממול לליטר, 2.8 ממול לליטר. לדבריו, החולה לא יכול היה להרים לבנה אחת, והוא הואשם בסימולציה ולא שוחרר מעבודתו. בהקשר של עלייה ארוכת טווח ברמת הסידן בזרם הדם למחסור שלו בגוף, המלצתי קודם כל על סידן (זה היה תוסף תזונה למזון, היום זה לא פרט כל כך חשוב), כמו גם אחרים תוספי תזונה. לאחר שלושה שבועות, בריאותו השתפרה עד כדי כך שהוא התחיל בשמחה את עבודתו. חודשיים לאחר מכן הוא כבר לא הופיע בפגישה, הוא רק התקשר ודיווח שהוא מרוצה מבריאותו. המקרה השני דומה, אך בוצע במעקב עד לנורמליזציה של תמונת הרנטגן בריאות ולמשך כ-8 שנים נוספות. S.V. Khidchenko "סרקואידוזיס בתרגול של מטפלים", מינסק, BSMU, 2011 , נותן את ההגדרה הבאה של סרקואידוזיס: "סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית שפירה רב מערכתית כרונית, בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T פעילים (CD4+) ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות של גרנולומות תאי אפיתלואידיות שאינן מפרישות ברבים. איברים, והפרה של הארכיטקטורה הרגילה של האיבר או האיברים הפגועים". השכיחות של סרקואידוזיס ברפובליקה של בלארוס היא 36-38 חולים לכל 100,000 איש. התמותה הכוללת מסרקואידוזיס היא 1-5%. ידוע שסרקואידוזיס משפיע על הריאות ב-90% מהמקרים, ויכול להשפיע על בלוטות הלימפה, הטחול, בלוטות הרוק, העור, העצמות, המפרקים, השרירים, העיניים, הכבד, הכליות, הלב, מערכת העצבים. כאשר קרוב משפחה נפטר, הוא נקבר או נשרף. זה בדיוק מה שקורה ברמה התאית. כאשר תאים מתים, "קרובי משפחה" נפטרים משרידיהם. העובדה שנגעים מתרחשים כמעט בכל איבר בסרקואידוזיס מעידה על כך שהגורם הסיבתי יכול להיות בכל מקום או שהמערכת הרטיקולואנדותל מקבלת פקודה להפעיל בכל מקום. זיהום יכול להתרחש בכל מקום, עופרת ושנאות זרים אחרים יכולים להופיע. והפקודה להפעלה נרחבת יכולה לבוא כשיש מעט סידן... למשל, במעיים. למרות שהסיבות לסרקואידוזיס אינן ידועות, קיימות גישות סימפטומטיות רציונליות לטיפול בה. אחד התסמינים השכיחים של סרקואידוזיס הוא עלייה ברמות הסידן בסרום. בהתחשב בכך שגוף האדם הוא מערכת דינמית, לא נכון לצפות שרמת הסידן תמיד תהיה מעל לנורמה. זה יכול להיות מעל לנורמה היחסית האינדיבידואלית כרגע. אם לשפוט לפי התלונות שהחולים מעלים הרבה לפני גילוי המחלה, הם נמצאים במצב של היפרקלצמיה. "אנדוקרינולוגיה", N. Lavin, 1999, עמ' 431: "הגורם להיפרקלצמיה בסרקואידוזיס ריאתי הוא סינתזה חוץ רחמית והפרשה של 1, 25 (OH) 2D3 (ויטמין D). הוא מסונתז בעיקר על ידי מקרופאגים מכתשית, שהם חלק מגרנולומות סרקואידוזיס. בנוסף, בסרקואידוזיס, הוויסות של חילוף החומרים של 1, 25 (OH) 2D3 מופרע, הסינתזה שלו אינה מדוכאת עם עלייה ברמות הסידן ואינה תלויה ב-PTH. באומן V.K. "ביוכימיה ופיזיולוגיה של ויטמין D", 1989, קושר גם סרקואידוזיס עם היפרוויטמין D. (ליתר דיוק, אנחנו מדברים על קלציטריול, הצורה הפעילה של ויטמין D המיוצר על ידי הגוף עצמו). סרקואידוזיס מלווה בעלייה ברמת הסידן בדם, תהליך הרסני בעצמות, מתרחש לעתים קרובות לאחר הריון, משפיע על צעירים מתחת לגיל 40. שיא השכיחות מתרחש בגילאי 20-29, ניתן לטפל בהורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, שתכונתם היא חסימת ספיגת הסידן במעי והפרשה מוגברת מהגוף. כלומר, הקשר של סרקואידוזיס עם סידן הוא ללא ספק. השאלה היחידה היא איך מטפלים בעליית הסידן במחזור הדם ומה עושים? בדרך כלל, סידן "מיותר" מונע על ידי הורמונים. וכנראה, כשאדם מגיע לגמרי לקצה, אז מחשבותיו ורגשותיו מותשים, הוא מכוון אותם להישרדות, ולא לדברים הקטנים האלה שהובילו אותו למחלה. כלומר, טיפול בהורמונים אינו אלא טיפול בכאב ראש באמצעות לחיצת האצבעות אל הדלת. עכשיו בואו נראה באופן הגיוני איך המחלה הזו קשורה לסידן? אני רוצה לציין שבתנאים שלנו, במיוחד אצל אישה בהריון ומניקה, זה כמעט לא מציאותי שבהשפעת ויטמין D כל כך הרבה סידן נספג מהמעיים כך שהוא עלול להתברר כמיותר ולהוביל להרס ב. איברים שונים. אילו מסקנות ניתן להסיק מכך? - סרקואידוזיס היא מחלה הקשורה לסידן! - אולי מקרופאגים "לא יודעים" שבעצם יש הרבה סידן בדם? או שהם "יודעים" את זה, אבל מישהו צריך יותר סידן וזה עדיין לא מספיק. - אולי הסידן הזה נחוץ לתגובה חיסונית לא ספציפית, הסתיידות של גופים זרים הנכנסים לריאות. אלו עשויים להיות זחלי תולעים, אשר כתוצאה ממחזור ההתפתחות שלהם, חודרים לריאות. - אולי סידן נדרש מהעצמות ולכן המערכת הרטיקולואנדותל מסירה אותו בכל מקום ובכמויות גדולות? - האם ייתכן שסידן זה נדרש בכמויות גדולות במעיים כדי לשמור על איזון חומצה-בסיס? כל המערכת המקרופאג-היסטיוציטית המופקת ממונוציטים יכולה להגיב לבקשה זו. הרשו לי להזכיר לכם שמקרופאגים חופשיים וקבועים של הטחול, מח העצם ובלוטות הלימפה, תאי קופפר של הכבד, תאי נוירוגליה, היסטיוציטים של רקמת החיבור נוצרים ממונוציטים. בידיעה שלכל התאים הללו יש מבשר אחד ותפקודים דומים, הגיוני להניח שהניצול של תאים מתים דומה לאנזימים. כלומר, אני מאמין שאם אוסטאוקלסטים, שהורסים את האוסטאון, מפנים סידן לזרם הדם, אז מקרופאגים אחרים יכולים גם להרוס את הרקמות המקיפות אותם, ולמלא את זרם הדם בסידן. התייחסות: מערך המונוציטים, מקרופאגים ניידים, מקרופאגים רקמות קבועות וכמה תאי אנדותל מיוחדים של מח העצם, הטחול ובלוטות הלימפה, הנוצרים ממונוציטים, נקרא המערכת הרטיקולואנדותל או המערכת המקרופאג-היסטיוציטית. מערכת פגוציטית זו ממוקמת בכל הרקמות, במיוחד באותם אזורי רקמה שבהם יש להשמיד כמויות גדולות של חלקיקים, רעלים וחומרים לא רצויים אחרים. מקרופאגים רבים של רקמות הם מרכיבים אינטגרליים של דפנות המכתשית. הם יכולים לפגוציטוזה חלקיקים שנכנסו לאלואוולים. אם החלקיקים מתכלים, מקרופאגים מעכלים אותם ומשחררים תוצרים סופיים לתוך הלימפה. אם לא מתעכל, אז נוצרות גרנולומות, בדומה ל"סרקואידוזיס". כאשר מחליטים איזה סוג של סידן ממלא את זרם הדם, ניתן להניח שלושה מקורות: הריאות, ספיגה מהמעיים והתגייסות מהעצמות. אם זה נובע מהעובדה שעם תזונה מודרנית, סידן כל הזמן לא מספיק. כלומר היפרקלצמיה עקב סינתזה מוגברת של Vit. D, מתממש בגלל סידן עצם, ולא חיצוני, לכן לא כדאי להפחית את כמות הסידן בתזונה או לגרש אותו מהגוף עם הורמונים, יתרה מכך, זה לא רק שלא מבטל את הגורם למחלה, אבל גם מחמיר את זה. לא ניתן לשלול זרימת סידן מרקמת הריאה לזרם הדם. אך בידיעה שיש מושג של סרקואידוזיס בעצם, עדיין כדאי להאמין שעיקר הסידן הנכנס לזרם הדם מגיע מהעצמות. ויטמין D נועד לשמור על רמות הסידן בדם. המדע מכיר שלושה מנגנונים להגברת הסידן בדם בהשתתפות ויטמין D: ספיגה מוגברת של סידן במעיים, שטיפת סידן מהעצמות וחסימת הפרשת סידן בכליות (ספיגה חוזרת מוגברת של סידן בצינוריות הדיסטליות של הכליות). ראוי לציין כי הצורה הפעילה של ויטמין D מסונתזת על ידי הגוף, ואינה מסופקת בעודף עם מזון. כלומר, הוספת ויטמין D בלבד למניעת רככת אינה רצויה. יש צורך לתת את כל המרכיבים להיווצרותו, ואם יש צורך בוויטמין D, אז הוא מסונתז. נשאלת השאלה: מדוע הוא מסונתז בכמויות גדולות? מי צריך את זה? כך או אחרת, הרפואה הסינית רואה קשר ישיר בין המעי הגס לריאות. הריאות מעורבות לפחות בהפרשה של מה שמגיע מהמעי הגס לדם. זה יכול להיות מולקולות שלא מתחמצנות, זה יכול להיות כימיקלים שאדם בולע היום בכמויות גדולות, זה יכול להיות חיידקים וזחלי תולעים. לכן, אמצעי ההתאוששות חייבים להתחיל בניקוי המעיים ונורמליזציה של תפקודי מערכת העיכול. "אנדוקרינולוגיה", נ' לאבין, 1999, עמ' 417: "קלציטונין. פפטיד זה בן 32 חומצות אמינו מסונתז בתאי C הפרה-פוליקולריים של בלוטת התריס. הפרשת הקלציטונין עולה עם עלייה בריכוז הסידן בדם ומווסתת על ידי הורמונים גסטרואנטרו-לבלב, בפרט גסטרין. אני רוצה לציין שהמערכת ההורמונלית של מערכת העיכול כיום היא "יער אפל" למדע, וגם "היער האפל" הזה מפחיד רופאים. אתה לא יכול לחפש זחלי תולעים וזיהומים רבים, אבל לקחת קומפלקסים צמחיים מתולעים "למניעת". פוליפנולים, מרירות ושמנים אתריים של עשבי תיבול מדכאים וירוסים, חיידקים, פטריות ותולעים. בסרקואידוזיס חלה עלייה חדה בעוצמת תגובות הרדיקלים החופשיים ברקמות, על רקע דלדול נוגדי חמצון. תמונה קלינית של סרקואידוזיס התסמינים הראשונים של סרקואידוזיס הם ירידה במשקל, חום, עייפות ואובדן תיאבון, חלקם מדווחים על בעיות נשימה במהלך מאמץ גופני, שיעול יבש, עייפות וחולשת שרירים. S. V. Khidchenko, "סרקואידוזיס בתרגול של מטפלים": "התסמין המוקדם והנפוץ ביותר של סרקואידוזיס הוא עייפות, שהמטופל אינו יכול להסביר בשום אופן (70 - 80% מהחולים). חולשה ועייפות מלוות צורות חריפות והתקדמות של סרקואידוזיס." (בקורס כרוני אדם כזה חי בחצי שינה עד שהם מגלים זאת בטעות - הערה שלי). כמעט לכל חולה שני יש כאבי פרקים (כאבים במפרקים), לעתים קרובות יותר מפרקי הקרסול, שעלולים להתנפח לפעמים. לכאב במפרקים ניתן להוסיף כאבי שרירים (30-40%), לעתים רחוקות יותר כאבי חזה. מהצד של הלב יש כאבים, דפיקות לב, הפרעות קצב לב שונות. ב-1/3 בלוטות הלימפה ההיקפיות מוגדלות. הטחול עלול להגדיל ולהתבטא כאי ספיקה תפקודית. חולים המתלוננים על קוצר נשימה, שיעול יבש, צפצופים בריאות נמצאים רק ב-20% מהמקרים, כך שסרקואידוזיס מאובחנת לעתים קרובות למדי במקרה בצילום חזה. ביטויים ריאתיים אחרים של תפליט פלאורלי, עיבוי והסתיידות של הצדר, והסתיידות של בלוטות הלימפה שכיחים פחות. בן לוויה תכוף של סרקואידוזיס הוא אריתמה נודוסום: גושים אדומים-סגולים, מוצקים וכואבים המתרחשים לרוב על השוקיים. מפרקים סמוכים נוטים להיות דלקתיים וכואבים. שינויים בעצמות מתגלים בכ-10% מהמקרים. לפי הרעיונות שלי, ב-90% הנותרים מהמקרים הם פשוט לא מתגלים, כמו באוסטיאופורוזיס ומחלות אחרות המתרחשות עם איבוד סידן מהעצמות. עם זאת, 25-39% מהמטופלים מתלוננים על כאבים במפרקים. מתגלים מוקדי הרס מבודדים או מרובים עם טרשת שולית, מבנה העצם הופך לטרבקולרי גס. הקיבה מושפעת לרוב, בעוד שסרקואידוזיס בתדירות נמוכה יותר משפיעה על הוושט, התוספתן, פי הטבעת והלבלב. מבחינה רדיולוגית, סרקואידוזיס של עמוד השדרה הוא תמונה פולימורפית: לעתים קרובות יותר נקבעים מוקדים ליטיים מרובים, מוקפים באזור של טרשת בכמה רמות; ניתן לזהות ירידה בגובה הדיסקים, גידולי עצמות שוליים, דפורמציה של גופי החוליות, הרס של התהליכים והקשתות, ניתן לזהות המוני רקמות רכות פר-חולייתיות. הביטויים הנוירולוגיים של סרקואידוזיס בעמוד השדרה מגוונים כמו שינויי השלד. המראה של שיתוק פנים אצל אדם צריך להצביע על אפשרות של סרקואידוזיס. עלייה מתמשכת לא מזוהה ברמות הסידן בדם עלולה להוביל לנפרוקלצינוזיס, אורוליתיאזיס ואי ספיקת כליות. במקרים נדירים, נזק לכליות עלול להופיע עם דלקת כליות אינטרסטיציאלית או להופיע כגידול בכליות. גרנולומות אסימפטומטיות יכולות להופיע בכל איבר של מערכת הרבייה הנשית, כמו גם בבלוטות החלב. הנגע הנפוץ ביותר הוא הרחם. כאשר המחלה מתחילה או ממשיכה בצורה חמורה, נפגעים סיבוכים כגון ירידה בתפקוד הנשימה, היווצרות פיברוזיס ריאתי, פריחות דלקתיות בעיניים עד עיוורון, עור, בלוטות לימפה ומפרקים ואיברים פנימיים. טיפול אני מאמין שהטקטיקה המצפה של הרפואה ה"מדעית" באיתור סרקואידוזיס נוכחי ללא תסמינים, כמו גם בסרקואידוזיס מפוצה, אינה מקובלת. למעשה, "מדע" משאיר אדם ללא טיפול, דן אותו להתבוננות. "מדע" רואה אינדיקציות להתחלת טיפול כאשר נצפית עליה בסימפטומים, הלב מעורב בתהליך (מופיעות הפרעות קצב והולכה), נזק לעיניים והפרעות נוירולוגיות. הטיפול העיקרי בסרקואידוזיס הוא מתן הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, אשר כשלעצמו אמור לזעזע אדם סביר, שכן הסיבוכים של טיפול כזה עצמם יכולים להיות חמורים יותר מסרקואידוזיס. ביניהם, איבוד מוגבר של סידן המוביל לאוסטאופורוזיס, השמנת יתר, ירידה בחסינות, חוסר איזון הורמונלי, חולשת שרירים, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות נפשיות, סוכרת סטרואידית, כיבים סטרואידים בקיבה ובמעיים, התקפים, תרומבואמבוליזם, שיער גוף מוגזם בנשים ועוד רבים. אחרים.סיבוכים פחות שכיחים. זה בגלל נסיבות אלה כי סרקואידוזיס אינו ממהר להיות מטופל. אבל בחיים מתברר: "על מה הם נלחמו ונתקלו". השארת החולה בהשגחה, בתקווה ל"אבוס" האהובה, ללא כל אמצעים, פירושה לקרב את מינויו של הורמוני גלוקוקורטיקוסטרואידים.
כדי לנרמל את המצב הבסיסי של המעי, יש צורך לקחת תוספי תזונה עם סידן נספג היטב. היות וחומצת שתן וקסנוביוטיקה רבים, כולל עופרת, קושרים את הצ'יטוזן, רצוי להוסיף כיטוסן בצורת סיבים פעילים.
אתה לא יכול לחפש זחלי תולעים וזיהומים רבים, אבל לקחת קומפלקסים צמחיים מתולעים "למניעת". פוליפנולים, מרירות ושמנים אתריים של עשבי תיבול מדכאים וירוסים, חיידקים, פטריות ותולעים.
תזונה מאוזנת עם מספיק ויטמינים, מיקרו-אלמנטים, נוגדי חמצון אחרים וחומרים פעילים ביולוגית אחרים, כגון אדפטוגנים, משפרת את החסינות.
בסרקואידוזיס חלה עלייה חדה בעוצמת תגובות הרדיקלים החופשיים ברקמות, על רקע דלדול נוגדי חמצון. לכן אני ממליץ על מתחמי נוגדי החמצון "נובומין", "מקורות טוהר", "אלמוויטל עם אבץ אורגני", "אלמוויטל עם סלניום אורגני", "ויטה גרמניום" של תאגיד הבריאות הסיבירי.
תודה
האתר מספק מידע התייחסות למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!
מה זה סרקואידוזיס?
סרקואידוזיסהיא מחלה דלקתית מערכתית נדירה, שהסיבה לה עדיין לא ברורה. זה שייך למה שנקרא granulomatosis, כי. המהות של מחלה זו היא היווצרות הצטברויות של תאים דלקתיים באיברים שונים. אשכולות כאלה נקראים גרנולומות, או גושים. לרוב, גרנולומות סרקואידוזיס ממוקמות בריאות, אך המחלה יכולה להשפיע גם על איברים אחרים.מחלה זו פוגעת לעתים קרובות באנשים צעירים ומבוגרים (עד גיל 40). אצל קשישים וילדים, סרקואידוזיס כמעט ואינה מתרחשת. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. המחלה תוקפת אנשים שאינם מעשנים לעתים קרובות יותר מאשר מעשנים.
רוב המדענים מאמינים שסרקואידוזיס נובעת משילוב של סיבות, שעשויות לכלול גורמים אימונולוגיים, סביבתיים וגנטיים. דעה זו נתמכת בקיומם של מקרים משפחתיים של מחלה זו.
סיווג סרקואידוזיס לפי ICD
הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD) מחלק סרקואידוזיס בדרגה III, כלומר "הפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני". לפי ה-ICD, לסרקואידוזיס יש את הקוד D86, והזנים שלו הם מ-D86.0 עד D86.9.שלבי המחלה
סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU) על פי תמונת צילומי הרנטגן מחולק ל-5 שלבים:- שלב 0 - לא נרשמו שינויים בצילום החזה.
- שלב I - עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה. רקמת הריאה אינה משתנה.
- שלב II - בלוטות לימפה מוגדלות בשורשי הריאות ובמדיסטינום. ישנם שינויים (גרנולומות) ברקמת הריאה.
- שלב III - שינויים ברקמת הריאה ללא הגדלה של בלוטות הלימפה.
- שלב IV - פיברוזיס ריאתי (רקמת הריאה מוחלפת ברקמת חיבור דחוסה, תפקוד הנשימה נפגע באופן בלתי הפיך).
תסמינים
השלבים הראשונים של המחלה הם בדרך כלל אסימפטומטיים. עייפות היא לרוב הסימן הראשון למחלה. סוגים שונים של עייפות יכולים להתרחש עם סרקואידוזיס: - בוקר (המטופל עדיין לא קם מהמיטה, אבל כבר מרגיש עייף);
- שעות היום (עליך לקחת הפסקות תכופות בעבודה למנוחה);
- ערב (מתעצם במחצית השנייה של היום);
בנוסף לעייפות, המטופלים עלולים לחוות ירידה בתיאבון, עייפות ורפיון.
עם התפתחות נוספת של המחלה, התסמינים הבאים מצוינים:
- עלייה קלה בטמפרטורה;
- שיעול יבש;
- כאבי שרירים ומפרקים;
- כאב בחזה;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה.
אם המחלה לא מחלימה מאליה, אלא מתקדמת, מתפתחת פיברוזיס ריאתי עם פגיעה בתפקוד הנשימה.
בשלבים המאוחרים של המחלה, העיניים, המפרקים, העור, הלב, הכבד, הכליות והמוח עלולים להיפגע.
לוקליזציה של סרקואידוזיס
ריאות ו-VLU
צורה זו של סרקואידוזיס היא השכיחה ביותר (90% מכלל המקרים). בשל החומרה הקלה של התסמינים הראשוניים, חולים מטופלים לעיתים קרובות במחלה "קר". לאחר מכן, כאשר המחלה מקבלת אופי ממושך, מצטרפים קוצר נשימה, שיעול יבש, חום, הזעה.אם אינו מטופל, חולה עם סרקואידוזיס של העין יכול להתעוור.
אבחון
קשה לאבחן את המחלה הנדירה הזו. זה מתבצע רק בבית חולים, אם יש חשד לסרקואידוזיס. כדי לקבוע את האבחנה, מתבצעת בדיקה, הכוללת את הבדיקות והמניפולציות הבאות:- כימיה של הדם .
- רנטגן חזה.
- בדיקת Mantoux (כדי לא לכלול שחפת).
- ספירומטריה היא בדיקה של תפקוד ריאות באמצעות מכשיר מיוחד.
- ניתוח נוזל מהסימפונות, נלקח עם ברונכוסקופ - צינור המוחדר לתוך הסמפונות.
- במידת הצורך מבצעים ביופסיית ריאה - הוצאת כמות קטנה של רקמת ריאה לבדיקה במיקרוסקופ. פיסת רקמה הדרושה לניתוח מוסרת באמצעות מחט מיוחדת (ניקוב) או ברונכוסקופ.
היכן מטפלים בסרקואידוזיס?
עד 2003, חולים עם סרקואידוזיס טופלו רק בבתי חולים לשחפת. בשנת 2003 בוטלה החלטה זו של משרד הבריאות, אך לא נוצרו מרכזים מיוחדים לטיפול במחלה זו ברוסיה.נכון לעכשיו, חולים עם סרקואידוזיס יכולים לקבל סיוע מוסמך במוסדות הרפואיים הבאים:
- מכון המחקר של מוסקבה ל-Pthisiopulmonology.
- מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה.
- סנט פטרסבורג מכון המחקר לריאות על שם. אקדמאי פבלוב.
- מרכז סנט פטרסבורג לרפואת ריאות אינטנסיבית וניתוחי חזה בבית החולים העירוני מס' 2.
- המחלקה ל-Pthisiopulmonology, האוניברסיטה הרפואית של קאזאן. (בעיית הסרקואידוזיס מטופלת על ידי א' ויזל, רופא הריאות הראשי של טטרסטן).
- מרפאת אבחון קלינית אזורית טומסק.
יַחַס
הטיפול בסרקואידוזיס עדיין מתבצע באופן סימפטומטי:
מוות בסרקואידוזיס הוא נדיר ביותר (במקרה של צורה כללית ללא טיפול כלל).
מְנִיעָה
אין מניעה ספציפית למחלה נדירה זו. אמצעי מניעה לא ספציפיים כוללים שמירה על אורח חיים בריא
ארטופתיה מתייחסת לנזק למפרקים. זהו כינוי כולל לתהליך דיסטרופי הנגרם מגורמים שונים. ארתרופתיה מתבטאת תמיד על רקע מחלה בסיסית אחרת. ישנם מספר סוגים של פתולוגיה זו, בהתאם לגורם הגורם לה:
- נוירולוגי;
- מטבולי;
- טראומטי וכו'.
לעתים קרובות זה נגרם על ידי טראומה, חוסר יציבות ושינויים ניווניים (אוסטאוארתריטיס, דלקת מפרקים שגרונית וכו')
הסיבה עשויה להיות הפרעות אוטואימוניות, אבצסים, אלח דם, ניתוחים וזריקות, עקיצות חרקים ועוד. סרקואידוזיס היא אחת הפתולוגיות שנגדן מתפתחת ארתרופתיה.
תסמינים
פתולוגיה זו יכולה להשפיע על מפרק אחד או יותר;
- יש נפיחות ונפיחות;
- כאב במהלך תנועה ומישוש;
- דַלֶקֶת;
- תפקוד לקוי של המפרק;
- חוסר יציבות וכו'.
כל הביטויים תלויים ישירות במחלה שגרמה לנגע.
ארתרופתיה בסרקואידוזיס מאופיינת בביטויים הספציפיים הבאים:
- אדמומיות נודולרית של העור;
- נזק לעין (דלקת הלחמית, בלוטת הדמעות);
- חום
- משפיע בעיקר על הברכיים והקרסוליים
- בלוטות לימפה מוגדלות בחזה בצילום רנטגן.
השילוב של תסמינים אלו נקרא גם תסמונת לופגרן.
כדי להבין את הטיפול ומהלך המחלה, אתה צריך ללמוד יותר על מהי סרקואידוזיס.
סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית בעלת אופי רב מערכתי ומתבטאת בעלייה בצמתים המדיסטינליים משני הצדדים וכן בנוכחות חדירות ברקמת הריאה. הבחנה משמעותית בין תסמיני העין והעור.
ב-25% מהמקרים, תסמונת אוסטיאוארטיקולרית מובחנת בבירור.
הם משפיעים בעיקר על נשים וגברים צעירים (מתחת לגיל 40).
הסיבות לפתולוגיה עדיין אינן מוגדרות בבירור. ידוע שזיהום מסוים משחק תפקיד, כמו גם הפרעות חיסוניות.
זה מתחיל בצורה חריפה ויש לו כל סיכוי להפוך לכרוני.
בצורה החריפה, תסמונות ארטופתיות מתבטאות בבירור. המפרקים הופכים דלקתיים וכואבים במישוש, נמצא סינוביטיס לא ספציפי. גם לוקופניה, אנמיה, עלייה ב-ESR וסימנים נוספים נקבעים. צורה זו ניתנת לטיפול ונעלמת לחלוטין תוך שישה חודשים.
אם לא מטפלים במחלה עלולה להפוך לכרונית.
הצורה הכרונית גורמת בהדרגה לאי ספיקת ריאות עקב שינויים פיברוטיים. גם בלוטות הלימפה גדלות, סביר להניח שהטחול והכבד יסבלו.
המפרקים אינם נפגעים מיד, אלא חודשים או שנים לאחר הופעת המחלה הראשונית. לפני כן, התסמינים דומים להתפרצויות של פוליארתריטיס. זה מופיע באופן סימטרי, נוגע במפרקים הקטנים של הידיים. בסינוביום ניתן לזהות גרנולומות ספציפיות.
כיצד ניתן לטפל?
הטיפול מורכב מגישה משולבת להעלמת כל הסימפטומים. סרקואידוזיס בשלבים המוקדמים ניתנת לטיפול באמצעות סליצילטים. במקרים מתקדמים יותר, השתמש
סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית שפירה מערכתית עם אטיולוגיה לא ידועה, שבה נוצרות גרנולומות של תאי אפיתל באיברים ללא שינויים קיסתיים (מכורבלים).
בעתיד, גרנולומות נפתרות או הופכות לרקמת חיבור היאלינית, ומשבשות את תפקודי האיברים הפגועים. מגלי המחלה היו רופאי עור - Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916 - שתיארו נגעים גרנולומטיים, נודולריים, אריתמטיים של העור, ריריות, לא דומות ל אלה שכבר היו ידועים באותה תקופה. זמן מחלה. עם שמותיהם של שלושת המדענים האחרונים, שמה של הפתולוגיה הזו קשור בעבר - מחלת בק-בסנייר-שאומן. ב-1948, בוועידה הבינלאומית בוושינגטון, החליטו לקרוא לזה כפי שהציע בק: סרקואידוזיס. המאפיינים הקליניים והרדיולוגיים של המחלה תלויים בשלב שלה. הוצעו מספר סיווגים וקבוצות של סרקואידוזיס, כאשר חשבו להבחין בין 5 ואפילו 6 שלבים של המחלה הנמשכים לתקופה מסוימת ומחליפים זה את זה.
ולנטין קורובקין,
רֹאשׁ המחלקה ל-Pthisiopulmonology
BelMAPO, ד"ר מד. מדעים
מטופל ש', בן 52. נזק למפרקים ועצמות היד בסרקואידוזיס.
ביטויי עור של סרקואידוזיס. לופוס מזיק.
מִיוּן
ב-International Classification of Diseases (1991), סרקואידוזיס נכלל בכותרת "הפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני D80-D89", הכוללת סרקואידוזיס של הריאות, בלוטות הלימפה; ריאות בשילוב עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה; סרקואידוזיס בעור; לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות; סרקואידוזיס, לא מוגדר.
נכון לעכשיו, ברוסיה, מדינות חבר העמים ומערב אירופה, נעשה שימוש בסיווגים של A. G. Khomenko, A. V. Aleksandrova (1982).
הצורות הקליניות והרדיולוגיות העיקריות שלהם:
סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU);
סרקואידוזיס של הריאות ו-VLLU;
סרקואידוזיס של הריאות;
סרקואידוזיס של מערכת הנשימה, בשילוב עם נגע (יחיד) של איברים אחרים;
סרקואידוזיס כללית עם פגיעה במערכת הנשימה.
שלבים:א) פעיל; ב) רגרסיה; ג) ייצוב.
אופי מהלך המחלה:א) הפסול; ב) איטי; ג) פרוגרסיבי; ד) כרוני.
סיבוכים:א) היצרות הסימפונות, ב) היפופנומטוזיס, אטלקטזיס, ג) אי ספיקת נשימה וכו'.
שינויים שיוריים:א) אפנומטוזיס; ב) אמפיזמה מפוזרת ובולוסית; ג) דלקת פלאוריטיס; ד) פיברוזיס של שורשי הריאות (עם ובלי הסתיידות).
מחלת המדינות העשירות
צורות קליניות של סרקואידוזיס מתרחשות ביחס הבא: סרקואידוזיס VLN נצפית ב-25-30% מהמקרים; סרקואידוזיס של הריאות ו-VLN - ב-65%; סרקואידוזיס של איברי הנשימה, בשילוב עם נגעים של איברים אחרים, ב-18-19%. בחולים עם מהלך חוזר של סרקואידוזיס, מתגלים לוקליזציות חוץ-ריאה גם ב-30% מהמקרים. למעשה, האחרונים תמיד מייצגים תהליך כללי וקובעים את האופי החוזר של המחלה.
צוינו הדפוסים הבאים: 1) סרקואידוזיס שכיח יותר במדינות הממוקמות בצפון אירופה ובמדינות עם מערכת בריאות מפותחת; 2) במשך 25 שנים, השכיחות לא עלתה; 3) הבדלים גזעיים בתדירותו סבירים; 4) השפעתם של גורמים ביולוגיים אינה מוטלת בספק (שכיחות גבוהה יותר של נשים, כמו גם של אנשים משני המינים בגילאי 20-30).
המצע הפתולוגי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה המורכבת מתאי אפיתל. ביניהם, נמצאים תאי ענק Pirogov-Langhans בודדים או תאים מסוג גוף זר. לאורך הפריפריה של הגרנולומה נקבע פיר דק של לימפוציטים, אאוזינופילים, תאי פלזמה וסיבי קולגן. הגרנולומה מתוחמת מהרקמה הסובבת ובעלת אופי "מוטבע". אין סביבו אזור דלקתי-אקסודטיבי מלוקוציטים פולימורפונוקלאריים. זה לא מגדיר נמק גבינתי, אם כי בחלק מהתאים האפיתליואידים עשויים להיות אלמנטים של הרס ציטופלזמי ופיקנוזה גרעינית. שינויים נקרוביוטיים בגרנולומה סרקואידית שונים משינויים בשחפת, כאשר יש התפוררות והתפוררות של גרעיני תאי אפיתל, קרישה של הציטופלזמה שלהם עם היווצרות נמק גבינתי. בגרנולומות סרקואידיות, תאי ענק נמצאים בתדירות נמוכה יותר מאשר בשחפת; אך באחרונים, לעתים קרובות יותר מאשר בתאי Pirogov-Langhans, נקבעים תכלילים וגרעיניות אזרופיליות. תכונה אופיינית של גרנולומה סרקואידית היא אחידות המבנה.
סרקואידוזיס מאופיין ב-T-לימפוציטופניה עם חלוקה מחדש של לימפוציטים T למוקדי התהליך הפעיל. אם היחס בין לימפוציטים T4 (עוזרים) ולימפוציטים T8 (מדכאים) בנוזל השטיפה של הסימפונות (BALF) אצל אנשים בריאים זהה לזה שבדם (1-1.8), אז עם סרקואידוזיס פעיל הוא מגיע ל-8.9 בגוף. BAL -10. גרנולומה של סרקואיד נוצרת ממאקרופאגים מעוררי אנטיגן היוצרים ענקיים או הופכים לתאי אפיתל. בהדרגה מחדירים לגרנולומה פיברובלסטים ופיברוזיס.
סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך חזה
הצורות הראשוניות של המחלה כוללות עלייה ב-VLLU בהיעדר סימנים רדיולוגיים לנזק בריאות. עם זאת, בכמעט שליש מהמקרים נקבעים שינויים באיברים אחרים. המחלה מוכללת. לרוב, בלוטות הלימפה החיצוניות (צוואר הרחם, בית השחי, מפשעתי ומרפק) מתגברות, העור מושפע, לעתים רחוקות יותר העיניים ואיברים אחרים.
הביטויים הקליניים של שלב זה של סרקואידוזיס מגוונים. בחלקם, המחלה ממשיכה בלעדיהם, ומתבטאת רק עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, שמתגלה במהלך מחקר פלואורוגרפי מונע, באחרים היא מתחילה בהדרגה, תת-חריפה, לעתים רחוקות יותר - בצורה חריפה. ואז חולים הולכים למרפאה, שם סרקואידוזיס בשלב זה מוכר רק ב-33.4%; במקרים אחרים, מניחים שחפת של בלוטות הלימפה התוך-חזה, לימפוגרנולומטוזיס, סרטן ריאות, גידול מדיסטינלי, דלקת ריאות, וב-15% האבחנה אינה מבוססת כלל.
הסיבות לאבחון השגוי הן בורות והן השכיחות של מספר סימנים קליניים של סרקואידוזיס עם המחלות המפורטות לעיל, בהן חולשה, חולשה כללית, הזעה, כאבי שרירים ומפרקים, שיעול יבש, קוצר נשימה, ESR מואץ וכו'. נצפים.
עם ביטוי חריף של סרקואידוזיס (בעיקר אצל נשים צעירות), יש טמפרטורה, לפעמים עד +38-39 מעלות צלזיוס, נפיחות של המפרקים, אריתמה נודוסום, בעיקר על העור של הגפיים התחתונות. אם תסמינים אלה משולבים עם עלייה בבלוטות לימפה תוך-חזה, ולעתים קרובות היקפיות, אזי יש חשד לשחפת או לימפוגרנולומטוזיס; ואם לא הייתה בדיקה של החזה, אז להתקף חריף של שיגרון, אריתמה נודוזום.
אבל כמה תכונות ראויות לציון. עם סרקואידוזיס, לעתים רחוקות יותר מאשר עם מחלות אלה (אצל 1/3 מהחולים), מציינים חולשה, חולשה, חום, שיעול יבש ו- ESR מוגבר. מתוכם, 1/5 חולים מתלוננים על קוצר נשימה, כאבים בחגורה בחזה, במפרקים, בשרירי הגוף. לעתים נדירות למדי, ירידה במשקל וצפצופים בריאות נקבעים. עם זאת, כמעט 60-70% מהמקרים, הרגישות לטוברקולין יורדת, עד לתגובות Mantoux שליליות, נצפית לימפפניה, וב-1/4 מקרים - מונוציטוזיס. ניתוק כזה בין לימפדנופתיה חמורה בכל החולים לבין נוכחות של הפרעות תפקודיות, תסמיני נשימה ושינויים המטולוגיים במיעוטם מבדיל בין סרקואידוזיס לשחפת, לימפוגרנולומטוזיס, סרטן, דלקת ריאות וכו'.
תמונת הרנטגן מאופיינת בגידול בגודל קבוצות VLN. ככלל, בלוטות לימפה היפרפלסטיות ברונכופולמונריות נקבעות בסך הכל, 40% - tracheobronchial, 30% - paratracheal, 10% - התפצלות. בדרך כלל שינויים אלה הם דו-צדדיים, סימטריים.
עם סרקואידוזיס, VLN אינו נצפה: א) היפרפלזיה חד צדדית של בלוטות הלימפה המדיסטינאליות, ג) עלייה מבודדת בבלוטות הלימפה הפרטרכיאליות, כפי שקורה עם לימפוגרנולומטוזיס. רק בחלק מהחולים יש מעורבות עקבית בתהליך של ברונכו-ריאה, ולאחר מכן קבוצות אחרות של בלוטות לימפה.
האחרונים זהים בגודלם, לרוב גדולים (4-6 ס"מ קוטר) ובינוניים (2-4 ס"מ), לעתים קרובות פחות קטנים (פחות מ-2 ס"מ). יש להם צורה כדורית או סגלגלה לא סדירה, קווי מתאר חלקים ברורים, מבנה הומוגני ללא סימני חדירת פריפוקל.
הגבול החיצוני, הפונה לריאה, של בלוטות הלימפה המוגדלות יוצר קו מתאר פוליציקלי מתמשך, וההתרחשות השונה שלהם בעומק מוצגת רדיולוגית כסימפטום "מאחורי הקלעים". בכמעט 30% מהמקרים ייתכנו אזורים של הסתיידות בצמתים, הנובעת משחפת בעבר.
ככלל, עם סרקואידוזיס של VLN, הדפוס הריאתי אינו משתנה. לפעמים באזורי השורשים אפשר לציין את היתירות שלו, עליה ניכרת. על פי התצפיות שלנו, עם ביופסיית ריאה פתוחה בחולים כאלה, כבר זוהו שינויים מוקדים בולטים, כלומר, היה נגע סרקואידי. בחלק מהחולים עם סרקואידוזיס, תפקודי הנשימה נפגעים.
סרקואידוזיס של הריאות
סרקואידוזיס של הריאות מתאפיין בנוכחות בהן של שינויים רשתיים או מוקדים מפוזרים בגדלים וצורות שונות. יחד עם זאת, הרוב נקבע על ידי קבוצות מסוימות של VLLU מוגדל. בשליש מהחולים המחלה מוכללת. במקרה זה, לעתים קרובות יותר מאשר עם סרקואידוזיס VLN, בלוטות לימפה חיצוניות, עור, בלוטות פרה-חזה, שרירים וגידים מושפעים, לעתים רחוקות יותר - עיניים ואיברים אחרים.
סימפטומטולוגיה קלינית מגוונת. בכמעט 1/5 מהחולים המחלה חריפה, ב-1/2 - תת אקוטית וכרונית, ב-1/3 - מוסתרת ומתגלה רק בבדיקות רנטגן של האוכלוסייה או במקרה, כאשר אדם הגיע למרפאה עם תלונות אחרות. בתחילה, האבחנה נקבעת ב-1/3 מהחולים, בשאר סרקואידוזיס מתפרשת כשחפת מפושטת, דלקת ריאות, שיגרון, אבק תעסוקתי בריאות, סרטן וכו'. טעויות - עקב סימנים קליניים דומים מאוד: חום, חולשה וחולשה כללית, תא כאב בחזה, הזעה, חוסר תיאבון וירידה במשקל. יחד עם זאת, עם סרקואידוזיס של הריאות, כאבים במפרקים ובשרירים, אריתמה נודוזום פחות שכיחות, אך יש קוצר נשימה גם בזמן מאמץ פיזי וגם במנוחה.
חלקם מציינים כאבי ראש, כמו גם בלב ובגב התחתון. הסוג האחרון של כאב קשור לעתים קרובות לאבנים בכליות, אשר מסיבה כלשהי נוצרות עם סרקואידוזיס. לעתים קרובות יותר מאשר עם סרקואידוזיס VLN, ESR מואץ בדם, רמות גבוהות של אלפא-2 וגמא גלובולינים. ל-60-70% יש אנרגיה של טוברקולין, ל-1/6 יש אריתמה נודוסום.
גם תמונת הרנטגן מגוונת. דפוס הריאות הופך לטרברקולרי גס, מרושת גסה. בתחילה, שינויים אלה ממוקמים באזורים המדיאליים הבסיסיים והתחתונים, ואז מתפשטים לאמצע ולעיתים נדירות יחסית לאלו העליונים. עם התקדמות התהליך עקב היווצרות גרנולומות מרובות של סרקואידוזיס בריאות, נוצרים מוקדים. ראשון קטן (עד 2.5 מ"מ קוטר); ככל שהם מתקדמים, מספרם, כמו גם הקוטר (5-10 מ"מ), גדל. המוקדים ממוקמים באופן סימטרי משני הצדדים, בעיקר בחלק האמצעי והתחתון של הריאות. עם מהלך חיובי של המחלה, הם נסוגים.
במקרים בהם שינויים אינטרסטיציאליים, מוקדיים וחודרים בריאות אינם עוברים תהליך הפוך במשך זמן רב, יש התפתחות אינטנסיבית של פיברוזיס, ולאחר מכן
היאלינוזה באזורים הפגועים.
צורה זו, שהוגדרה קלינית על ידי דה רמי כשלב הרביעי (הסופי) של סרקואידוזיס, מאופיינת במגוון גדול עוד יותר של מאפיינים קליניים ורנטגניים. מחצית מהמחלה הנצפית מוכללת עם נזק לבלוטות הלימפה החיצוניות, העור. לעתים רחוקות יותר מאשר בשלב הקודם (רק ב-1/2 חולים), נקבעות בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות. לעתים קרובות יותר, חולים מתלוננים על חולשה כללית, כאבים בחזה ובאזור הלב, אובדן תיאבון, ירידה במשקל. לרובם יש שיעול, לעתים קרובות עם כיח רירי. בזמן מאמץ גופני מופיע קוצר נשימה. בריאות ניתן לשמוע רעלים יבשים מפוזרים ולעיתים לחים. עם התקדמות - מלכתחילה נמצאות התסמונות של אי ספיקת לב ריאתית. כל האינדיקטורים לתפקוד הנשימה החיצונית מופחתים באופן ניכר, הפרעות אוורור מהסוג המגביל הולכות וגדלות. סימנים בולטים של cor pulmonale כרוני, אם כן - אי ספיקת חדר ימין.
סרקואידוזיס של שלב זה מאופיין בנוכחות של שינויים טרשתיים בריאות. לעתים נדירות הם מוגבלים למקטעים המוצגים לשורש. לעתים קרובות הרבה יותר, הם מתפשטים באופן סימטרי לחלק גדול מהאיבר, כמו דלקת פנאומוסקלרוזיס אינטרסטיציאלית מפוזרת; ברבים, הם משולבים עם אזורי דחיסות ריאות שונים באורך ובלוקליזציה. לפעמים חלקים מסוימים ואפילו אונות עוברים פיברוזיס. במקביל מתגלה אמפיזמה. בתחילה, הוא מוגבל לחלקי הקורטיקליים של הריאות, ככל שהוא מתקדם, הוא הופך מפוזר, לפעמים בשילוב עם בולים. גם שורשי הריאות נפגעים. הם מתעבים, פיברוזיים, מאבדים את הגבולות שלהם ומתמזגים עם שינויים סיביים מפוזרים באזור השורש, לפעמים עוברים לעבר אזורים שחמת הריאות. במקרים מסוימים, במהלך החמרה, בלוטות הלימפה מקבלות את אותו מראה כמו בצורות הראשוניות של המחלה, אך בכ-1/3 הן אינן מתגלות.
בנוסף לפגיעה בבלוטות הלימפה התוך-חזה ובריאות, מספר חולים עלולים לסבול מסרקואידוזיס של דרכי הנשימה העליונות.
Scadding (1967), המסכם נתונים על חולים עם סרקואידוזיס של רירית האף, ציין שבמקרים כאלה היו קרום התעבות, לעתים מוגלתי, ושינויים גרנולומטיים אופייניים בשכבה התת-רירית. מטופלים התלוננו על קושי בנשימה באף, יובש בפה, לפעמים הפרשות מוגלתיות, דימום מהאף.
שאומן, כבר ב-1915, גילה פקעות סרקואידיות בשקדים של חלק מהחולים. הסימפונות מושפעים הרבה יותר. על פי הספרות, ממצאים כאלה נעים בין 30% ל-70%. שינויים מתרחשים מדחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות, נגעים ברירית בצורה של היפרמיה מפוזרת, נפיחות, עיבוי. לעתים רחוקות יחסית, פקעות סרקואידיות מוגדרות כגושים, פלאקים, גרגירים ותצורות דמויות גידול.
נזק לאיברים אחרים
מ-23.7% עד 70% מהחולים עשויים להיות בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות. ככלל, התהליך כרוך בצוואר הרחם האחורי והקדמי, כמו גם supraclavicular, לעתים רחוקות יותר - אולנרי, מפשעתי, בית השחי; מספר קבוצות עשויות להיות מושפעות. גודל הצמתים - משעועית ועד שזיפים. העקביות שלהם היא אלסטית בצפיפות. הם ניידים, לא כואבים, אינם מולחמים לרקמה התת עורית, אינם מתרככים ואינם יוצרים פיסטולות. העור מעליהם אינו משתנה.
עם כניסת הלימפוגרפיה, היו דיווחים על עלייה בבלוטות הלימפה התוך בטניות בכמעט מחצית מהחולים שנבדקו. רוב השינויים ללא תסמינים קליניים חמורים; רק מעטים מתלוננים על כאבי משיכה בבטן, נפיחות וקושי בעשיית צרכים.
שכיחות נגעי עור בסרקואידוזיס נעה בין 4.7% ל-91%. עוד בשנת 1916, בוסק הבחין בין סרקואידוזיס עור קטן-נודולרי, גדול-נודולרי, סרקואידוזיס מפוזר-חדיר, המגוון הארידמטי שלו, אנגיולופואיד ונגעים מעורבים.
עור נשים מושפע יותר. במחצית, יש נגע מפוזר של הפנים, תא המטען או הגפיים, בשאר, התהליך הוא מקומי על חלק אחד של הגוף. זן קטן-נודולרי של סרקואידוזיס נפוץ - גושים צפופים בגודלם בין ראש סיכה לאפון, בצבע אדום חיוור. לפעמים קדם להופעתם גירוד קל. כאשר הגושים נסוגים, הם משתטחים, מקבלים צבע חום-צהבהב, ואז נפתרים לחלוטין או משאירים מאחוריהם צלקות קטנות מבריקות לבנות או פיגמנטיות עם טלנגיאקטזיות במרכזן.
על פי תצפיותיהם של מחברים שונים, ב-2-25% מהחולים עם סרקואידוזיס, מערכת השרירים והשלד מושפעת. ללא תסמינים קליניים בולטים או המתבטאים בכאב לסירוגין בעצמות. מבחינה רדיולוגית הוא מאופיין בשלושה סוגים: מפוזר-חדיר, ציסטי וטרשתי. עודף משקל בסוג השני.
בעיקר בראש הפלנגות של האצבעות והבהונות, לעתים רחוקות יותר בעצמות אחרות, נוצרות ציסטות עגולות בודדות או מרובות ומוגדרות בחדות (אוסטיטיס cystoids Jungling), לעתים גובלות באזור טרשתי (מה שנקרא צורת אגרוף). בנגעי עצם סרקואיד, נשמר סחוס מפרקי.
כאשר המפרקים מעורבים, יש נפיחות של פרק כף היד, מפרקי הברך; לפעמים הטמפרטורה עולה, המחלה ממשיכה לפי סוג הפוליארתריטיס החריפה (אך לפעמים זה לוקח מהלך כרוני). ארתרלגיה, כמו גם חום, נעלמים באופן ספונטני תוך 2-3 שבועות.
קשה בעיניים ובעצבים
עם סרקואידוזיס ב-1-50% מהמקרים, נצפה נזק לאברי הראייה. הבדל זה תלוי בהרכב הקליני של המטופלים ובסדירות של בדיקת העיניים שלהם, מכיוון שלעתים קרובות סרקואידוזיס הוא אסימפטומטי. עיניים נפגעות לעתים קרובות יותר אצל נשים בגיל צעיר ובעיקר בשלב הראשוני של המחלה. הלחמית, הסקלרה, הרשתית, בלוטות הדמעות והצינורות שלהן, עצב הראייה, מסלול וכו' עלולים להיפגע.ב-69% מתרחשת אירידוציקליטיס, שעלולה להסתבך על ידי קטרקט או גלאוקומה משנית.
ב-1-4.5% מהחולים, כל הסימנים לפגיעה במערכת העצבים. הביטויים הקליניים מגוונים מאוד, התהליך עשוי לערב את המוח וחוט השדרה, קרומי קרום המוח, עצבים גולגולתיים והיקפיים, אך האופייני ביותר הוא שיתוק דו-צדדי של עצבי הפנים. עצבי הראייה, השמיעה, הטריגמינלים, האוקולומוטוריים ועצבי גולגולת אחרים מושפעים מעט פחות. עם סרקואידוזיס, דלקת עצב היקפית מצוינת גם, המתבטאת בכאבים חדים, paresthesia ושיתוק.
על פי הספרות, שינויים פתומורפולוגיים בלב בצורת גרנולומות אפיתלואידים ותאים ענקיים נמצאים ב-10-27% מהמתים מסרקואידוזיס; תסמינים קליניים של סרקואידוזיס של הלב נקבעים בתדירות נמוכה הרבה יותר, שכן ברובם הוא ממשיך באופן סמוי. רק מעטים מתלוננים על כאב מתמיד, בעל אופי של אנגינה פקטוריס. סימן אמין יותר הוא הופעה פתאומית של טכיקרדיה התקפית, אקסטרה-סיסטולה, במקרים נדירים, חסימה אטריונטריקולרית מלאה.
סרקואידוזיס משפיע על הכבד, הכליות, מערכת העיכול, הבלוטות האנדוקריניות, שלפוחית השתן, הערמונית, הרחם ותוספותיו ואיברים נוספים. על פי הנתונים העדכניים ביותר, שינויים גרנולומטיים ביותר מ-60% מהחולים נמצאים בכבד ובטחול. אבל הסימנים הקליניים לנזק מתבטאים במידה פחותה: גודל האיברים גדל, צהבת פחות שכיחה.
במקרים מסוימים, מהלך שלילי של המחלה הוא ציין. זה מאופיין על ידי: נגע כללי עם ביטויים לימפופרוליפרטיביים, המערב לעתים קרובות את הכבד והטחול; נוכחות של קונגלומרטים מסתננים ואטלקטזיס בריאות; פרוגרסיבי רשת פנאומוסקלרוזיס ואי ספיקת נשימה מתגברת על ידי סוג של אידיופטית fibrosing alveolitis.
תרופות נגד מלריה
כלורוקין (Delagil) ו- Hydroxychloroquine (Planquenil) מסווגים כמדכאים חיסוניים קלים. מומלץ לרשום 0.25 גרם פעמיים ביום למשך 2-3 חודשים. כמונותרפיה או בשילוב עם פרדניזון.
לפי McGill (קוויבק, קנדה), ניתן להשיג אפקט קליני ולהפחית את מספר ההתקפים של סרקואידוזיס בעת שימוש בטיפול בכלורוקין: 750 מ"ג ליום. ואחריו ירידה של 250 מ"ג כל חודשיים. ומינון תחזוקה של 250 מ"ג ליום. תרופות אלו יעילות ביותר לגילויי עור, מעורבות מערכת העצבים והיפרקלצמיה הקשורה לסרקואידוזיס, אך עלולות לגרום לנזק ראייה קבוע הדורש השגחה אופטלמולוגית.
טיפול אנטי ציטוקינים
הציטוקין TNF-a המיוצר על ידי מקרופאגים מכתשי הוא אחד המתווכים המרכזיים המשפיעים על היווצרות גרנולומות בסרקואידוזיס ועל התקדמות המחלה. זה הופך את TNF-a למטרה להתערבות טיפולית. השימוש בתרופות המשפיעות על TNF-a בטיפול בסרקואידוזיס מבטיח מאוד.
תרופות ידועות כיום המעכבות את ייצור ה-TNF-a: פנטוקסיפילין, thalidomide methotrexate ו-azathioprine, תרופות שיכולות להשבית את ה-TNF-a (אינפליקסימאב).
Pentoxifylline, הידוע בהשפעותיו הקרדיו-וסקולריות, משפיע על ייצור TNF-α ונחשב כאלטרנטיבה חדשה או, במקרים מסוימים, כשותף ספיגה של גלוקוקורטיקואידים. משמש דרך הפה במינון של 25 מ"ג/ק"ג למשך 6 חודשים.
הניסיון הקטן שלנו בשימוש בפנטוקסיפילין מצביע על תוצאות טובות רק עם תהליך פעיל, שאובחן בעיקר לאחרונה וצורה ריאתית-מדיסטינאלית של סרקואידוזיס. היעילות בשינויים פיברוטיים הייתה נמוכה.
יַחַס
יש להתחיל בסרקואידוזיס בבית חולים.
משך השהות בבית החולים תלוי במצב המטופל,
מתהליך ההתפתחות, אבל לוקח לפחות 1-1.5 חודשים להעריך
יעילות הטיפול, לפחות בטווח הקצר.
אין מתודולוגיה מפותחת לחלוטין. ישנה דעה כללית כי ההשפעה הטיפולית הבולטת ביותר ניתנת על ידי תרופות קורטיקוסטרואידים.
זוהי שיטת הטיפול המובילה, וככל הנראה היא תשמור על חשיבותה עד שהאטיולוגיה המבוססת של המחלה תאפשר שימוש בתרופות אטיוטרופיות. נכון, תדירות התגובות השליליות בטיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים מגיעה ל-51-62%. בהתחשב בכך שניתן לשלב סרקואידוזיס של מערכת הסימפונות הריאה עם פגיעה באיברים ומערכות אחרות, יש צורך לקבוע אינדיקציות ברורות לטיפול בקורטיקוסטרואידים, שיטות טיפול אחרות ולפתח קונספט של שיקום.
אינדיקציות לטיפול בגלוקוקורטיקואידים:
נזק ריאתי מתקדם (יותר מ-14% מהלימפוציטים בנוזל שטיפה ברונכואלוואולרי, הצטברות מוגברת של 67-Ga בריאות, רמות גבוהות של אנזים הממיר אנגיוטנסין);
הגדלת הפרות של תפקוד הנשימה החיצונית - ירידה ב-VC ו (או) דיפוזיה ב -10% או יותר;
ליקוי ראייה, במיוחד עקב אובאיטיס אחורית;
נזק אלקטרוקרדיוגרפי בשריר הלב;
היפרקלצמיה והיפרקלציוריה עם ובלי אי ספיקת כליות;
נזק למערכת העצבים המרכזית;
שינויים נרחבים, מעוותים על העור;
הפרעות כלליות קשות, ירידה משמעותית במשקל, חום, ארתרלגיה וכו'.
המשטרים הטיפוליים הבאים משמשים לרוב:
צריכה יומית של גלוקוקורטיקוסטרואידים;
טיפול לסירוגין בגלוקוקורטיקוסטרואידים;
kenalog-40;
ציטוסטטים (מדכאים חיסוניים, מדכאים חיסוניים);
שילוב של קורטיקוסטרואידים עם ציטוסטטים.
עם צריכה יומית של פרדניזולון, הטיפול מתחיל עם 20-40 מ"ג (מקסימום בין 60-80
לחולים עם אובאיטיס חריפה, שריר הלב, סידן חמור). לאחר 2-4 חודשים, עם דינמיקה חיובית, המינון מופחת. לטיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, דפלזקורט מועדף מכיוון שהוא גורם פחות לתגובה טרבקולרית גרמית. אז המינון היומי של התרופה מופחת כל 2-3 שבועות ב-2.5 מ"ג. לאחר 5-6 חודשים, החולה מועבר לקבלת 7.5-5 מ"ג פרדניזולון. במינון תחזוקה כזה, התרופה נקבעת למשך שישה חודשים או יותר. מספר רופאים מאמינים כי לכל החולים המגיבים בחיוב לטוברקולין, או שיש להם שינויים ספציפיים, אם כי לא פעילים, בריאות או בבלוטות הלימפה התוך-חזה, יש לרשום איזוניאזיד 10 מ"ג/ק"ג משקל גוף במשך כל מהלך ההורמון האינטנסיבי. טיפול (כדי למנוע החמרה של שחפת). טקטיקה זו מומלצת גם על ידי הוועדה הטיפולית של האגודה האמריקאית למחלות שד.
היתרון של טיפול בקורטיקוסטרואידים לסירוגין הוא פחות דיכוי של קליפת האדרנל (בשל כך, סבילות טובה יותר). המינון והתדירות של נטילת פרדניזולון ב-2 החודשים הראשונים הוא 25-40 מ"ג ב-2 מנות כל יומיים, לאחר מכן הוא מופחת בהדרגה (1/2-1/4 טבליות כל 7 ימים) עד לביטול. משך הקורס - 8-10 חודשים.
Kenalog-40 (מילה נרדפת: Triamcinalon acetonidum) - 1 מ"ל אמפולות (40 מ"ג) - נקבע לביטויים חריפים של סרקואידוזיס פעיל (דלקת פרקים, אריתמה נודוסום). מינון ותדירות מתן: בחודשיים הראשונים - 1 מ"ל (40 מ"ג) לשריר 2 פעמים בחודש ולאחר מכן פעם אחת. יתרון (בהשוואה לתוכניות לעיל) - יכול לשמש למחלות של מערכת העיכול.
מדכאים חיסוניים וציטוסטטים
Methotrexate היא תרופה אנטי סרטנית מקבוצת האנטי-מטבוליטים.
כאשר הוא משמש במינונים קטנים של 5-15 מ"ג פעם בשבוע במשך 6-24 חודשים. (בהם זה נסבל היטב) רצוי להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים בחולים עם סרקואידוזיס כרוני. מתוטרקסט שבועי (7.25-12.5 מ"ג דרך הפה למשך ממוצע של 28.8 חודשים) אפשר לשלוט בתהליך הדלקתי בדלקת סרקואידית חמורה בילדים ולהפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים.
נכון לעכשיו, נמשכים מחקרי פיילוט של היעילות הקלינית של azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, cyclosporine, mycophenolate mofetil.
תלידומיד. הוא שימש מאז 1957 כחומר הרגעה, אך מאוחר יותר התגלתה השפעתו הטרטוגנית והתרופה בוטלה. עם זאת, תלידומיד שוב משך את תשומת הלב של הרופאים כאשר היו דיווחים על הטיפול המוצלח שלו בסרקואידוזיס בעור.
נודע כי תלידומיד מפחית את התגובה הגרנולומטית ומפחית את הייצור של TNF-a. כיום, קיימות עדויות ליעילותו בצורות חמורות של סרקואידוזיס פרניו לופוס, סרקואידוזיס כרונית או מסובכת עמידה בסטרואידים.
אינפליקסימאב. מתייחס לאנטגוניסטים ספציפיים של TNF-a והוא נוגדן חד שבטי כימרי המעכב TNF-a.
השימוש הקליני בתרופה רק מתחיל בארצנו; עד כה, יש להם ניסיון במדינות המפותחות מבחינה כלכלית של אירופה, ארה"ב וקנדה - בעיקר בטיפול בדלקת מפרקים שגרונית ומחלת קרוהן. אבל טיפול אינפליקסימאב יקר מאוד, וזה מהווה גורם מרתיע.
Baughman R. P., Lower (2001) השתמש ב-Infliximab בטיפול בחולים עם סטרואידים כרוניים וסרקואידוזיס מדכא חיסון במינון של 5 מ"ג/ק"ג פעם אחת, ולאחר מכן בשבוע השני, הרביעי וה-12 של הטיפול.
לאחר אינפליקסימאב, חלקי העור משתפרים חזותית בחולים עם זאבת, והיכולת החיונית של הריאות עולה עם פנאומופיברוזיס.
החולים סבלו את התרופה היטב, לא נרשמו תופעות לוואי.
מעכבי ACE. מנקודת מבט תיאורטית, חוסמי קולטן קפטופריל, פרסטריום ואנגיוטנסין II (ורו-לוסורטן, קוזאר) יכולים להיות יעילים בסרקואידוזיס. אבל אין נתונים על השימוש בהם בפתולוגיה זו.
לפני זמן לא רב החלו להשתמש בפלזמפרזיס, שמטרתה הסרת מתווכים דלקתיים וקומפלקסים חיסוניים מפלסמת הדם, שיפור המיקרו-סירקולציה, ביטול חסימת קולטני תאים וייצוב קרומי התא. זה מגביר את הרגישות של תאי המטרה להשפעות של סוכנים תרופתיים. 500-1000 מ"ל של פלזמה מוסרים מזרם הדם בפגישה אחת. בדרך כלל לבלות 3 מפגשים עם הפסקה של שבוע. לפי V. V. Romanov (2001), לאחר טיפול כזה, הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס נעלמו ב-72% מהחולים. נמצא כי שינוי חוץ גופי של לימפוציטים באמצעות פרדניזולון וציקלוספורין A מעכב באופן משמעותי את ביטויי המכתש ומדכא את התהליך הגרנולומטי.
יש להתחיל בסרקואידוזיס בבית חולים. משך השהייה בבית החולים תלוי במצבו של המטופל, בתהליך ההתפתחות, אך נדרשים לפחות 1-1.5 חודשים להעריך את יעילות הטיפול, לפחות על פי התוצאות המיידיות.
טיפול ארוך טווח, הסיכון להחמרה ולהישנות של הפתולוגיה מחייבים התבוננות רפואית בחולים עם רופאים רופאים. הם מקצים קבוצת מרפא מיוחדת VII עם תת-קבוצות A, B, C.
תת-קבוצה א' כוללת חולים עם סרקואידוזיס שאובחן לאחרונה בשלב הספיגה הפעילה ובשלב הספיגה הנוכחית, וכן (באנלוגיה למינוח המקובל בפתיסיולוגיה) החמרות התהליך במהלך שהותם בקבוצה זו (זמן קצר לאחר טיפול מוצלח או לאחר מכן). רגרסיה ספונטנית). עם מהלך חיובי של המחלה, התצפית היא שנתיים. עם סיום הטיפול מתבצעת בדיקת מעקב לפחות אחת ל-3 חודשים במהלך השנה הראשונה ולפחות אחת ל-6 חודשים במהלך השנה השנייה. לאחר מכן מועברים החולים לתת-קבוצה B. מי שחווים החמרה ממשיכים להיות מטופלים בתת-קבוצה א' עד לביטול פעילות המחלה.
עם תהליך ממושך, כרוני, גלי עם החמרות חוזרות ונשנות, עם התקדמות הפתולוגיה, חולים מועברים לתת-קבוצה B. חולים עם מהלך לא חיובי של סרקואידוזיס נצפים בו גם. בחלקם (בעבר בקבוצה VII B) מדובר בהישנה לאחר תקופת התייצבות, באחרים מדובר במהלך כרוני, גלי או מתקדם, המסובך לרוב על ידי פנאומופיברוזיס מסיבי, הפרעות בתפקוד הנשימה ואי ספיקת לב ריאתית. מטופלים אלו זקוקים לחסות שיטתית, לבחירה אישית של טיפול מגוון. תת-קבוצה זו כוללת גם אנשים עם תמונת רנטגן נייחת ארוכת טווח (גדולה, קוטר 3-4 ס"מ, בלוטות לימפה ברונכו-ריאה). הם חייבים לעבור בקרת רנטגן 2 פעמים בשנה לכל החיים. במקרה של הישנות המחלה, משך המעקב הכולל הוא בממוצע 3 שנים.
בקבוצה VII B ישנם פרטים עם נסיגה מלאה או ייצוב יציב של התהליך עם שינויים שיוריים קטנים או מתונים בצורה של דלקת ריאות מוגבלת, עיוות קל של תבנית שורשי הריאות ובלוטות לימפה קטנות דחוסות. עם רגרסיה מוחלטת, ניתן לבטל את הרישום שלהם לאחר שנתיים של הימצאות בקבוצה זו, עם שינויים שיוריים - לאחר 3-5 שנים. אבל, אם יש נסיבות המחמירות את המחלה, יש לעקוב אחריהם לכל החיים עם בקרת רנטגן תקופתית אחת לשנה. עם מהלך חיובי של המחלה, משך השליטה הוא 4 שנים. לאחר הטיפול מתבצעת בדיקת מעקב לפחות פעם בשנה.
קריטריוני שחזור
העובדה שאדם בריא יכולה להיאמר רק לאחר 4 שנים של רווחה קלינית מלאה. הביטחון העצמי עולה כאשר קיימים הסימנים הבאים:
היעדר ממושך ומתמשך של תסמינים קליניים והפרעות תפקודיות, יכולת עבודה משומרת;
המוגרם רגיל, ESR, שברי חלבון; שחזור רגישות טוברקולין;
היעדר או חיסול של נגעים של הסמפונות, העור, בלוטות הלימפה החיצוניות וכו ';
תמונת רנטגן תקינה של הריאות ושורשיהן או נוכחות של שינויים פיברו-טרשתיים קלים בהן, ללא נטייה לעלייה.