לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה). עם אישור תקן אשפוז למתן טיפול רפואי למיאלוזיס תת-לוקמיה קוד לוקמיה חריפה ICD

מֵידָע: LEUKOSIS הוא מונח המשלב מספר רב של גידולים של המערכת ההמטופואטית הנובעים מתאי ההמטופואטיים ומשפיעים על מח העצם. חלוקת הלוקמיה לשתי קבוצות עיקריות - חריפה וכרונית - נקבעת על פי מבנה תאי הגידול: לוקמיה חריפה מסווגת, שהמצע התאי שלה מיוצג על ידי תקיעות, ולוקמיה כרונית, שבה עיקר תאי הגידול מובחן. ומורכב בעיקר מאלמנטים בוגרים. משך המחלה אינו קובע את ההקצאה של לוקמיה מסוימת לקבוצה של חריפה או כרונית. אטיולוגיה, פתוגנזה. הגורם ללוקמיה חריפה וללוקמיה מיאלואידית אנושית כרונית עשויה להיות הפרות של ההרכב והמבנה של המנגנון הכרומוזומלי, הנגרמות או נרכשות בתורשה בהשפעת גורמים מוטגנים מסוימים. אחד מהם הוא קרינה מייננת. הגורם להתפתחות לוקמיה הוא גם פעולתם של מוטגנים כימיים. הוכחה עלייה בלוקמיה חריפה בקרב אנשים שנחשפו לבנזן, כמו גם בקרב חולים המקבלים תרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות (אימורן, ציקלופוספמיד, leikארן, סרקוליזין, מוסטרגן וכו'); התדירות של לוקמיה חריפה בקרב קבוצת חולים זו עולה מאות פעמים. עובדות ידועות על התרחשות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, אריתרומיאלוזיס חריפה על רקע כימותרפיה ארוכת טווח של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מקרוגלובלינמיה של Waldenström, מיאלומה נפוצה, מחלת הודג'קין וגידולים אחרים. הוכח תפקידם של פגמים תורשתיים ברקמת המיאלואיד והלימפה, הנוטים לגלוקוז. מתוארות תצפיות של תורשה דומיננטית ורצסיבית של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מציינת שכיחות נמוכה של לוקמיה זו בקבוצות אתניות מסוימות ושכיחות מוגברת באחרות. לעיתים קרובות יותר במקרים אלו, לא הלוקמיה עצמה עוברת בתורשה, אלא שונות מוגברת - אי יציבות כרומוזומים, אשר נותנת נטייה לתאי המיאלואיד או הלימפה של ההורים להתמרה לויקמית. השימוש בניתוח כרומוזומלי איפשר לקבוע שבכל לוקמיה, שיבוט של תאים סרטניים סרטניים, צאצאים של תא אחד שעבר מוטציה תחילה, מתפשט בכל הגוף. חוסר היציבות של הגנוטיפ של תאים ממאירים בלוקמיה גורמת להופעת שיבוטים חדשים בשיבוט הגידול הראשוני, ביניהם "נבחרים" השיבוטים האוטונומיים ביותר במהלך חיי האורגניזם, וכן בהשפעת גורמים טיפוליים. תופעה זו מסבירה את התקדמות מהלך הלוקמיה, יציאתם מהשליטה של הציטוסטטים. לוקמיה היא חריפה. על פי קריטריונים מורפולוגיים (בעיקר ציטוכימיים), נבדלות הצורות העיקריות הבאות של לוקמיה חריפה: לוקמיה לימפובלסטית, מיאלובלסטית, פרומיאלוציטית, מיאלומונובלסטית, מונובלסטית, מגה-קריובלסטית, אריתרומיאלוזיס, פלזמה-בלסטית, לא מובחנת, לוקמיה חריפה באחוז נמוך. כל סרטן הדם החריף מאופיין בחולשה "חסרת סיבה" גוברת, חולשה, לעיתים קוצר נשימה, סחרחורת עקב אנמיה. עלייה בטמפרטורת הגוף, שיכרון הם תסמינים נפוצים של לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית. הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול בשלב מתקדם אינה מתרחשת בכל לוקמיה חריפה, אך יכולה להתפתח ללא קשר לצורת הלוקמיה החריפה בשלב הסופני. תסמונת דימומית אינה נדירה, בעיקר בשל תרומבוציטופניה: דימום של ריריות, פריחה פטכיאלית על העור, במיוחד ברגליים. חדירת פיצוץ לוקמיה עשויה להופיע בריאות, שריר הלב וברקמות ואיברים אחרים. אבחון לוקמיה חריפה מבוסס על נתוני בדיקה ציטולוגית של דם ומח עצם, החושפים אחוז גבוה של תאי פיצוץ. בשלבים הראשונים הם בדרך כלל נעדרים בדם, אך ציטופניה בולטת. לכן, עם ציטופניה, אפילו לגבי חיידק אחד, יש צורך לנקב במח עצם, שניתן לעשות במרפאה חוץ. במח העצם מצוינת תכולה גבוהה (עשרות אחוזים) של תקיעות בכל מחלת הלוקמיה החריפה, למעט לוקמיה חריפה באחוזים נמוכים, שבה במשך חודשים ארוכים יכול להיות אחוז תאי הבלסט בדם ובמח העצם. פחות מ 15-20, ובמח העצם עם צורה זו , ככלל, אחוז התקיעות קטן מאשר בדם. הצורה של לוקמיה חריפה נקבעת בשיטות היסטוכימיות. הצורות הנפוצות ביותר של לוקמיה חריפה במבוגרים הן לוקמיה מיאלואידית ומיאלומונובלסטית. בהופעת המחלה בצורות אלו, הכבד והטחול הם בדרך כלל בגודל תקין, בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, אולם גרנולוציטופניה עמוקה, אנמיה וטרומבוציטופניה אינן נדירות. שיכרון מתבטא לעתים קרובות, טמפרטורת הגוף מוגברת. לתאי כוח יש גרעינים מבניים עם רשת עדינה של כרומטין, לעתים קרובות כמה גרעינים קטנים; הציטופלזמה של תאי הפיצוץ מכילה גרעיניות אזרופיליות או גופי Auer, אשר נותנים תגובה חיובית לפרוקסידאז ולשומנים. עם לוקמיה מיאלומונובלסטית, לא רק חומרים אלה מתגלים בציטופלזמה, אלא גם אלפא-נפתיל-אסטראז, האופייני לאלמנטים של הסדרה המונוציטית; אלפא-נפתיל אסטראז מעוכב על ידי נתרן פלואוריד. לוקמיה לימפובלסטית חריפה שכיחה יותר בילדים. ככלל, מההתחלה זה ממשיך עם לימפדנופתיה, טחול מוגדל, אוסלגיה. בדם, אנמיה נורמכרומית בינונית בלבד, ניתן לציין לוקופניה בהתחלה, אך במח העצם - בלסטוזיס מוחלט. לתאי הפיצוץ יש גרעין מעוגל עם רשת עדינה של כרומטין ו-1-2 נוקלאולים, ציטופלזמה צרה גרגירית. בתגובת PAS מתגלים בציטופלזמה גושים של גליקוגן, המרוכזים בצורת שרשרת מסביב לגרעין. לוקמיה פרומיאפוציטית חריפה היא נדירה למדי; עד לאחרונה, הוא התאפיין במהירות הזרימה. זה מאופיין בשכרות חמורה, דימום והיפופיברינוגנמיה הנגרמת על ידי DIC. בלוטות הלימפה, הכבד והטחול בדרך כלל אינם מוגדלים. בהמוגרמה, אנמיה, טרומבוציטופניה קשה, במח העצם, אחוז גדול של תקיעות לא טיפוסיות. לתאים רבי עוצמה בגדלים וצורות שונות יש ציטופלזמה מלאה בצפיפות בחלק מהתאים עם גרגיריות גדולה בגוון סגול-חום, הממוקמת גם על הגרעין, באחרים עם גרעיניות אזרופיליות קטנות בשפע; גופות אור אינן נדירות. החצץ מכיל מוקופוליסכרידים חומציים סולפטים. לגרעינים של תאים סרטניים אלה בדם יש לעתים קרובות צורה דו-לוברית, אפילו לעתים קרובות יותר קשה להבחין בצורתם בגלל שפע הגרנולריות בציטופלזמה. סיבת המוות המיידית של החולה היא לרוב דימום במוח. לוקמיה חד-בלסטית היא נדירה יחסית. ההתחלה האופיינית של צורה זו שונה מעט מהצורה המיאלואידית, אך שיכרון ועלייה בטמפרטורת הגוף למספרי חום בולטים יותר. סימפטום תכוף הוא היפרפלזיה של הקרום הרירי של החניכיים עקב התפשטות הלוקמיה בהם. בדם, נבט גרנולוציטי יכול להישמר יחסית בהתחלה, יחד עם תקיעות, מוצאים מונוציטים בוגרים רבים, פחות או יותר מעוותים. לתאי כוח יש גרעין מבני בצורת שעועית עם מספר גרעינים וציטופלזמה כחולה-אפרפרה, לפעמים עם גרעיניות אזרופיליות מועטות. ציטוכימית גילה תגובה חיובית לאלפא-נפתיל-אסטראז, מעוכבת על ידי נתרן פלואוריד, תגובה חיובית חלשה לפרוקסידאז וליפידים. בנסיוב הדם ובשתן של חולים אלו רמת הליזוזימים גבוהה. לוקמיה חריפה פלזמה-בלסטית מאופיינת בהופעה במח העצם ובדם של פלזמה-בלסטים ותאי פלזמה עם מאפיינים של אטיפיזם תאי; בנוסף, נמצאו הרבה פיצוצים לא מובחנים. הסימנים הציטוכימיים האופייניים לצורה זו של לוקמיה חריפה אינם ידועים; התכונה שלו היא זיהוי של paraprotein בסרום. לעתים קרובות מבוטא מוקדים לוקמיים חוץ מדולריים - בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול, לוקאמידים בעור, אשכים. לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה היא נדירה מאוד. הוא מאופיין בנוכחות במח העצם ובדם של מגה-קריובלסטים (תאים עם גרעין פיצוץ אך היפרכרומי, ציטופלזמה צרה עם יציאות חוטיות), כמו גם תקיעות בלתי מובחנת. לעתים קרובות בדם ובמח העצם יש מגה-קריוציטים מכוערים ושברים של הגרעינים שלהם. טרומבוציטוזיס אופייני (יותר מ-1000-lO (בדרגה הרביעית) μl). אריתרומיאלוזיס חריפה היא נדירה יחסית. המחלה מאופיינת בהיפרפלזיה של תאים אדומים ללא סימנים של המוליזה חמורה. תסמינים קליניים: התקדמות של אנמיה נורמו- או היפרכרומית ללא רטיקולוציטוזיס (בדרך כלל עד 2%), איקטרוס קל עקב פירוק אריטרוקריוציטים, הגברת לויקופניה וטרומבוציטופניה. במח העצם, תכולת התאים האדומים גדלה עם נוכחותם של אריתרובלסטים מרובי גרעיניים ותאי כוח לא מובחנים. שלא כמו צורות אחרות של לוקמיה חריפה, תאי גידול מהסדרה האדומה מתמיינים לעתים קרובות לשלב של נורמוציט אוקסיפילי או לאריתרוציט. אריתרומיאלוזיס חריפה הופכת לעתים קרובות למיאלובלסטית חריפה. נוירולוקמיה היא אחד הסיבוכים השכיחים של לוקמיה חריפה, לעתים רחוקות יותר לוקמיה מיאלוגנית כרונית. נוירולוקמיה היא נגע לויקמי (חדירה) של מערכת העצבים. לעתים קרובות במיוחד סיבוך זה מתרחש בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים, לעתים רחוקות יותר בצורות אחרות של לוקמיה חריפה. התרחשות נוירולוקמיה נובעת מגרורות של תאים סרטניים בקרומי המוח וחוט השדרה או בחומר המוח (פרוגנוסטי הוא סוג חמור יותר של גידול גידול). המרפאה לנוירולוקמיה מורכבת מתסמונות קרום המוח ויתר לחץ דם. כאב ראש מתמשך, הקאות חוזרות, עייפות, עצבנות, נפיחות של הדיסקים האופטיים, ניסטגמוס, פזילה וסימנים אחרים של נזק לעצב הגולגולתי וסימני קרום המוח. בנוזל השדרה ציטוזיס פיצוץ גבוה. זיהוי של ציטוזיס גבוה ותאי פיצוץ בנוזל השדרה הוא סימן מוקדם יותר לנירולוקמיה מהתמונה הקלינית המתוארת. עם גרורות תוך מוחיות - תמונה של גידול מוחי ללא ציטוזיס. יַחַס. בלוקמיה חריפה, יש לציין אשפוז דחוף. במקרים מסוימים, עם אבחנה מדויקת, מתאפשר טיפול ציטוסטטי על בסיס חוץ. החל טיפול פתוגנטי להשגת הפוגה באמצעות מתן משולב של ציטוסטטטיקה על מנת לחסל את כל המוקדים הלוקמיים הברורים והחשודים, בעוד דיכאון בולט של המטופואזה אפשרי. הפוגה בלוקמיה חריפה היא מצב שבו רמת טסיות הדם היא מעל 10-104 ל-1 μl, לויקוציטים מעל 3000 μl, תקיעות במח העצם נמוכה מ-5%, ותאי לימפה הם פחות מ-30%, יש אין סרטן דם חוץ מדולרי מתרבה. בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים, קריטריון חובה לשלמות ההפוגה הוא ההרכב התקין של נוזל המוח. בילדים הסובלים מלוקמיה לימפובלסטית חריפה, השילוב היעיל ביותר של וינקריסטין, במינון של 1.4 מ"ג/מ"ר (לא יותר מ-2 מ"ג) פעם בשבוע, תוך ורידי, ופרדניזולון פומי מדי יום במינון של 40 מ"ג/מ"ר. עם טיפול זה, הפוגה מושגת בכ-95% מהילדים תוך 4-6 שבועות. כבר בתקופת השגת הפוגה מתחילה מניעה של נוירולוקמיה: יש לבצע ניקור ראשון בעמוד השדרה למחרת לאחר האבחנה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה ובמקביל, יש לתת מתוטרקסט (אמטופטרין) תוך-lumbally במינון של 12.5 מ"ג. / מ"ר. ניקובים בעמוד השדרה עם החדרת מתוטרקסט במינון המצוין חוזרים על עצמם כל שבועיים עד לקבלת הפוגה. מיד עם הגעה להפוגה, מתבצע קורס מניעתי מיוחד הכולל הקרנת ראש במינון של 2400 ראד משדות דו-צדדיים עם לכידת חוליות צוואר הרחם I ו-II, אך עם הגנה על העיניים, הפה, כל האזור של גולגולת הפנים, ובו-זמנית פי 5 (למשך 3 שבועות של חשיפה) מתן תוך מותני של מתוטרקסט באותו מינון (12.5 מ"ג/מ"ר). כאשר מאבחנים נוירולוקמיה במהלך ניקור מותני, הקרנה מניעתית של הראש מתבטלת, נוירולוקמיה מטופלת במתן תוך מותני של שתי תרופות ציטוסטטיות: מתוטרקסט במינון של 10 מ"ג/מ"ר (מקסימום 10 מ"ג) וציטוסר (מינון התחלתי של 5 מ"ג / מ"ר גדל בהדרגה ל-30 מ"ג/מ"ר). במהלך תקופת ההפוגה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים, טיפול ציטוסטטי מתמשך מתבצע עם שלושה ציטוסטטים - 6-מרקפטופורין (50 מ"ג/מ"ר ליום) מדי יום, ציקלופוספמיד (200 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע), מתוטרקסט (20 מ"ג). /m21 פעם בשבוע); הטיפול נמשך 3.5-5 שנים. בלוקמיה לימפובלסטית חריפה במבוגרים וילדים עם אינדיקציות ראשוניות שליליות (החל טיפול מאוחר והופסק לפני הקבלה לטיפול לפי התוכנית, גיל מעל 10-12 שנים, רמה ראשונית של לויקוציטים יותר מ-20,000 ב-1 μl) בשבוע הראשון של הפוגה המתקבלת על פי התוכנית, כולל וינקריסטין, פרדניזולון ורובומיצין, נקבע אחד מהשילובים הציטוסטטיים: COAP, או CHOP, או POMP. השילוב של SOAP מורכב מציקלופוספמיד וציטוסר, הניתנים מהיום הראשון עד הרביעי של הקורס IV במינון של 50 מ"ג/מ"ר 3 פעמים ביום עם מזרק; vincristine, שניתן במינון של 1.4 מ"ג/מ"ר IV ביום הראשון, ופרדניזולון, שניתן מדי יום מהיום הראשון ליום הרביעי במינון של 100 מ"ג/מ"ר. השילוב של CHOP מורכב מ-750 מ"ג/מ"ר ציקלופוספמיד תוך ורידי ביום הראשון של המחזור, 50 מ"ג/מ"ר אדרימיצין תוך ורידי ביום 1, ו-1.4 מ"ג/מ"ר וינקריסטין (מקסימום 2 מ"ג) ביום הראשון IV ופרדניזולון שניתנים מדי יום. מהיום הראשון עד החמישי של הקורס במינון של 100 מ"ג/מ"ר ליום. השילוב של POMP מיועד לקורס בן 5 ימים, כולל 6-מרקפטופורין (פורינתול) במינון 300-500 מ"ג/מ"ר ליום דרך הפה מהיום הראשון עד החמישי, וינקריסטין - 1.4 מ"ג/מ"ר לווריד ביום הראשון, methotrexate - 7.5 מ"ג/מ"ר IV ביום מהיום הראשון עד החמישי ופרדניזולון, ניתנים דרך הפה מדי יום ב-200 מ"ג/מ"ר ליום. אחד מהקורסים הללו מתבצע בתחילת ההפוגה על איחודו (קונסולידציה). לאחר מכן (לאחר עזיבת ציטופניה - העלאת רמת הלויקוציטים ל-3000 תאים לכל 1 מ"מ), מתחיל טיפול לשמירה על הפוגה; בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, היא מתבצעת ברציפות עם אותן שלוש תרופות (6-מרקפטופורין, מתוטרקסט וציקלופוספאמיד) כמו בילדים בגילאי 2-10 שנים, אך כל חודש וחצי במקום טיפול זה, ניתנות דרך הפה בטבליות או , כמו cyclophosphamide, באבקה, קח את הקורס בתורו. COAP, CHOP או POMP (למשך כל משך הטיפול התחזוקה, כלומר למשך 5 שנים, בחר כל שניים משלושת הקורסים הללו עבור מטופל זה). ללא קשר לגיל, חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה מונעים מנירולוקמיה באמצעות שתי תרופות ציטוסטטטיות: מתוטרקסט (10 מ"ג/מ"ר, מקסימום 10 מ"ג) וציטוסר (במינונים הולכים וגדלים מ-5 עד 30 מ"ג - סך הכל 5 זריקות תוך-מותני) או ראש. הקרנה (במינון של 24 Gyza 15 מפגשים) ומתוטרקסט ניתנים תוך 5 פעמים בו-זמנית עם הקרנה במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר. בלוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית, התרופות העיקריות המשמשות להשגת הפוגה הן ציטוסר ורובומיצין (או אדרימיצין). ניתן לרשום אותם בשילוב "7 + Z": Cytosar ניתנת ברציפות במשך 7 ימים במינון יומי של 200 מ"ג/מ"ר או 2 פעמים ביום כל 12 שעות, 200 מ"ג/מ"ר למשך שעתיים תוך ורידי; רובומיצין מוזרק לווריד עם מזרק במינון של 45 מ"ג/מ"ר (30 מ"ג/מ"ר לאנשים מעל גיל 60) ביום הראשון, השני והשלישי של הקורס. ניתן להוסיף 6-מרקפטופורין כל 12 שעות במינון של 50 מ"ג/מ"ר לציטוסר ולרובומיצין, בעוד המינון של ציטוסר מופחת ל-100 מ"ג/מ"ר כל 12 שעות. Cytosar ניתנת במשך 8 ימים, 6-mercaptopurine - מהיום השלישי עד ה-9. כאשר מושגת הפוגה, מהלך התיקון - איחוד - עשוי להיות זהה לזה שהוביל להפוגה. כדי לשמור על הפוגה, נעשה שימוש באותו שילוב של ציטוסר ורובומיצין (קורס "7 + 3"), הניתן מדי חודש במרווח של 2.5 או 3 שבועות, או מתן 5 ימים של ציטוסר s/c, 100 מ"ג / מ"ר כל 12 שעות בשילוב (ביום הראשון של הקורס) עם אחד מציטוסטטים כגון ציקלופוספמיד (750 מ"ג / מ"ר) או רובומיצין (45 מ"ג / מ"ר) או וינקריסטין (1.4 מ"ג / מ"ר ביום הראשון) ופרדניזולון (40 מ"ג/מ"ר מהיום הראשון עד החמישי) או מתוטרקסט (30 מ"ג/מ"ר). טיפול אחזקה נמשך במשך 5 שנים, כמו בלוקמיה לימפובלסטית חריפה. כל החולים עוברים טיפול מונע של נוירולוקמיה. הניקור המותני הראשון עם החדרת מתוטרקסט במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר (מקסימום 15 מ"ג) מתבצע לכל צורות הלוקמיה החריפה בכל קבוצות הגיל בימים הראשונים לאחר האבחנה של לוקמיה חריפה. אצל מבוגרים, המנה העיקרית למניעת נוירולוקמיה מתבצעת לאחר השגת הפוגה; בילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, אפילו במהלך השראת הפוגה, מתוטרקסט מוכנס מחדש כל שבועיים במינון של 12.5 מ"ג/מ"ר (מקסימום 15 מ"ג). במקרה של תגובות, פרדניזולון תוך ורידי 120 מ"ג נקבע לפני מתן. לוקמיה היא כרונית. נפוצות יותר הן לוקמיה לימפוציטית, לוקמיה מיאלואידית, מיאלומה נפוצה, אריתרמיה, מיאלוזיס תת-לוקמיה כרונית לעיתים רחוקות יותר (אוסטאומיאלוסקלרוזיס, מיאלופיברוזיס), לוקמיה מונוציטית כרונית, מקרוגלובלינמיה של Waldenström. בלוקמיה מיאלואידית כרונית, תהליך הגידול משפיע הן על נבטי גרנולוציטים והן על נבטי טסיות דם ואריתרוציטים של מח העצם. האב הקדמון של הגידול הוא התא המבשר של המיאלופוזיס. התהליך יכול להתפשט לכבד, לטחול, ובשלב הסופני, כל רקמה יכולה להיפגע. במהלך הקליני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, מבחינים בשלבים מתקדמים וסופניים. בתחילת השלב המתקדם אין למטופל תלונות, הטחול אינו מוגדל או מוגדל מעט, הרכב הדם ההיקפי משתנה. בשלב זה ניתן לקבוע את האבחנה על ידי ניתוח האופי ה"חסר מוטיבציה" של לויקוציטוזיס נויטרופילי עם שינוי בפורמולה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, זיהוי יחס מוגבר משמעותית של לויקוציטים / אריתרוציטים במח העצם וכרומוזום "פילדלפיה" ב גרנולוציטים בדם ותאי מח עצם. במח העצם trepanate כבר בתקופה זו, ככלל, עקירה כמעט מלאה של שומן על ידי רקמת מיאלואידית נצפתה. השלב המורחב יכול להימשך בממוצע 4 שנים. עם טיפול מתאים, מצבם של המטופלים נשאר משביע רצון, הם נשארים מסוגלים לעבוד, לנהל חיים נורמליים עם השגחה וטיפול בחוץ. בשלב הסופני, המהלך של לוקמיה מיאלואידית כרונית מקבל את המאפיינים של ממאירות: חום גבוה, תשישות מתקדמת במהירות, כאבי עצמות, חולשה חמורה, הגדלה מהירה של הטחול, הכבד ולעיתים בלוטות לימפה נפוחות. שלב זה מאופיין בהופעה ובעלייה מהירה בסימני דיכוי של נבטים המטופואטיים רגילים - אנמיה, טרומבוציטופניה, מסובכת על ידי תסמונת דימומית, גרנולוציטופניה, מסובכת על ידי זיהום, נמק של הריריות. הסימן ההמטולוגי החשוב ביותר של השלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית הוא משבר פיצוץ - עלייה בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם (בהתחלה לעתים קרובות יותר מאשר מיאלובלסטים, ואז תקיעות בלתי מובחנות). מבחינה קריולוגית, בשלב הסופני, ביותר מ-80% מהמקרים, נקבעת הופעת שיבוטים של תאים אנופלואידים - תאים המטופואטיים המכילים מספר לא תקין של כרומוזומים. תוחלת החיים של חולים בשלב זה לרוב אינה עולה על 6-12 חודשים. הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתבצע מרגע האבחנה. בשלב מתקדם, טיפול מיאלוזן במינון של 2-4 מ"ג ליום יעיל (עם רמת לויקוציטים של יותר מ-100,000 ב-1 מ"מ3, נקבע עד 6 מ"ג ליום). הטיפול מתבצע על בסיס אשפוז. אם המיאלוזן אינו יעיל, מיאלוברומול נרשם (עם טחול משמעותית, ניתן לבצע הקרנת טחול). כאשר התהליך נכנס לשלב הסופני, נעשה שימוש בשילובים של תרופות ציטוסטטיות הנפוצות לטיפול בלוקמיה חריפה: וינקריסטין ופרדניזולון, VAMP, ציטוסר ורובומיצין. בתחילת השלב הסופני, myelobromol יעיל לעתים קרובות. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא גידול שפיר של המערכת החיסונית; הבסיס של הגידול הוא לימפוציטים בוגרים מורפולוגית. לעתים קרובות לא ניתן לקבוע את הופעת המחלה: בעיצומה של בריאות מלאה והיעדר כל תחושות סובייקטיביות לא נעימות בדם, מתגלה לימפוציטוזיס קטן אך הולך וגדל אצל המטופל. בשלבים המוקדמים, ספירת תאי הדם הלבנים עשויה להיות תקינה. סימפטום אופייני למחלה הוא עלייה בבלוטות הלימפה. לפעמים הגידול שלהם מתגלה במקביל לשינויים בדם, לפעמים מאוחר יותר. טחול מוגדל הוא סימפטום שכיח; לעתים רחוקות יותר הכבד עולה. בדם, יחד עם עלייה במספר הלימפוציטים, נוכחותם של פרולימפוציטים בודדים ולעיתים לימפוציטים נדירים, ניתן להבחין לעתים קרובות במה שמכונה צללי גומפכט האופייניים ללוקמיה לימפוצטית כרונית - גרעיני הלימפוציטים שנהרסו במהלך הכנת מריחה, שבה ניתן לראות נוקלאולי בין הצדדים של הכרומטין. בשלב מתקדם של המחלה, תכולת הנויטרופילים, הטסיות והאריתרוציטים יכולה להישאר ברמה תקינה למשך שנים רבות. במח העצם בלוקמיה לימפוציטית כרונית, נמצא אחוז גבוה של לימפוציטים. התפתחות המחלה מלווה לרוב בירידה ברמה הכללית של גמא גלובולינים. עיכוב של חסינות הומורלית מתבטא בסיבוכים זיהומיים תכופים, במיוחד דלקת ריאות. סיבוך שכיח נוסף הוא ציטופניה, לעתים קרובות יותר אנמיה וטרומבוציטופניה. סיבוך זה עשוי לנבוע מהופעת נוגדנים עצמיים כנגד אריתרוציטים וטסיות דם או כנגד אריתרוציטים ומגהקריוציטים. אבל זה לא המנגנון היחיד של ציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית; השפעה מדכאת אפשרית של לימפוציטים (במיוחד, לימפוציטים T) על תאי קדימון של אריתרופואיזיס או טרומבוציטופואזיס. השלב הסופני של לוקמיה לימפוציטית כרונית, המתבטא בצמיחת סרקומה או משבר פיצוץ, נצפה לעתים רחוקות, משבר פיצוץ נדיר במיוחד. התפתחות לימפוסרקומה במקרים מסוימים עלולה להיות מלווה בשינוי בלימפוציטוזיס בדם על ידי נויטרופיליה. לוקמיה של תאים שעירים היא צורה מיוחדת של לוקמיה לימפוציטית כרונית, שבה ללימפוציטים יש גרעין הומוגני, הדומה לגרעין פיצוץ, יציאות חריפות של הציטופלזמה. הציטופלזמה של תאים אלה מכילה הרבה פוספטאז חומצי, עמיד בפני פעולת חומצה טרטרית. התמונה הקלינית מאופיינת בטחול מוגדל, עליה קלה בבלוטות הלימפה היקפיות ובציטופניה חמורה. ב-75% מהמקרים של לוקמיה של תאים שעירים המתרחשים עם טחול מוגדל, כריתת הטחול יעילה. אם ציטופניה אינה קשורה לטחול מוגדל או שיש שינויים באיברים אחרים או לימפדנופתיה, הטיפול הנבחר הוא שימוש באלפא-אינטרפרון (3,000,000-9,000,000 יחידות תוך שרירית מדי יום במשך חודשים רבים, תוך התחשבות בדינמיקה החיובית של ספירת הדם , שינויים ברקמות המושפעות). אלה בדרך כלל תאים גדולים עם קווי מתאר מחורצים של הגרעין של מבנה לולאה, אבל התאים יכולים להיות גם קטנים עם גרעין בצורת שעועית. לימפוציטים אלה הוכחו כשייכים לתאי T. לימפדנופתיה יכול להיות מעורב בטבע: חלק מבלוטות הלימפה מוגדלות באופן תגובתי עקב זיהום בעור, אחרות עקב חדירתן הלוקמית. הטחול עלול להגדיל במהלך המחלה. בטיפול בצורת Cesari, שימוש ארוך טווח במינונים קטנים של כלורבוטין נותן לרוב השפעה (2-4 מ"ג ליום מדי יום במשך מספר חודשים בשליטה של בדיקות דם, בעיקר רמות טסיות דם - פעם אחת ב-2-3 שבועות ), אשר מקל על גירוד, מפחית את חדירת העור הלוקמי. טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית, המתבטאת בעלייה בלויקוציטוזיס, לימפדנופתיה מתונה, מתחיל בשימוש בכלורבוטין. עם גודל משמעותי של בלוטות הלימפה, cyclophosphamide משמש. טיפול בסטרואידים נקבע עבור סיבוכים אוטואימוניים, תסמונת דימומית, כמו גם חוסר היעילות של ציטוסטטים בודדים (במקרה האחרון, כלורבוטין או ציקלופוספמיד משולבים לפעמים עם פרדניזולון). שימוש ארוך טווח בסטרואידים בלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא התווית נגד. עם צפיפות משמעותית של בלוטות לימפה היקפיות, מעורבות בלוטות הלימפה הבטניות בתהליך, נעשה שימוש מוצלח בשילובים של תרופות כגון VAMP או שילובים של cyclophosphamide, vincristine או vinblastine ופרדניזולון (COP או CVP). מקרינים את הטחול, בלוטות הלימפה, העור. אחת משיטות הטיפול בציטופניה אוטואימונית בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא כריתת טחול. חשיבות מיוחדת היא הטיפול בסיבוכים זיהומיים. לאחרונה, לוקוציטופרזיס שימשה לטיפול בלוקמיה לימפוציטית עם לויקוציטוזיס גבוה וציטופניה. חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית במשך שנים רבות שומרים על בריאות טובה ויכולת עבודה. לוקמיה מונוליטית כרונית היא צורה נדירה של לוקמיה, המאופיינת במונוציטוזיס גבוה בדם ההיקפי (20-40%) עם מספר תקין או מוגבר מעט של לויקוציטים. יחד עם מונוציטים בוגרים, ישנם פרומונוציטים בודדים בדם. במח העצם, אחוז המונוציטים גדל מעט, אך ב-trepanate נצפית היפרפלזיה של רקמת מוח העצם עם התפשטות מפוזרת של אלמנטים מונוציטיים. בדם ובשתן תכולה גבוהה של ליזוזים. ב-50% מהחולים הטחול מומש. מהלך מוצלח ארוך טווח של לוקמיה מונוציטית כרונית יכול להיות מוחלף בשלב סופני, בעל אותן תכונות כמו השלבים הסופיים של לוקמיה מיאלואידית כרונית. בשלב מתקדם התהליך אינו מצריך טיפול מיוחד, רק באנמיה עמוקה יש צורך בעירוי תקופתי של מסת אריתרוציטים, שניתן לבצע באישפוז.

בלוקמיה מיאלואידית חריפה, טרנספורמציה ממאירה והתפשטות בלתי מבוקרת של תאי אבות מיאלואידיים בעלי התמיינות לא תקינה וארוכת חיים גורמים להופעת תאי פיצוץ במחזור, ומחליפים את מח העצם התקין בתאים ממאירים.

קוד ICD-10

C92.0 לוקמיה מיאלואידית חריפה

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

התסמינים כוללים עייפות, חיוורון, חום, זיהומים, דימומים, שטפי דם תת עוריים קלים; תסמינים של חדירת סרטן דם קיימים רק ב-5% מהחולים (לעיתים קרובות בצורה של ביטויי עור). האבחנה מחייבת בדיקת דם היקפית ובדיקת מח עצם. הטיפול כולל כימותרפיה אינדוקציה להשגת הפוגה וטיפול לאחר הפוגה (עם או בלי השתלת תאי גזע) כדי למנוע הישנות.

השכיחות של לוקמיה מיאלואידית חריפה עולה עם הגיל והיא הלוקמיה השכיחה ביותר במבוגרים עם גיל חציון של הופעה של 50 שנה. לוקמיה מיאלואידית חריפה יכולה להתפתח כסרטן משני לאחר טיפול כימותרפי או הקרנות לסוגים שונים של סרטן.

לוקמיה מיאלואידית חריפה כוללת מספר תתי סוגים הנבדלים זה מזה במורפולוגיה, אימונופנוטיפ וציטוכימיה. בהתבסס על סוג התא השולט, תוארו 5 סוגים של לוקמיה מיאלואידית חריפה: מיאלואידית, מיאלואידית-מונוציטית, מונוציטית, אריתרואידית ומגהקריוציטית.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה היא תת-סוג חשוב במיוחד ומהווה 10-15% מכלל המקרים של לוקמיה מיאלובלסטית חריפה. זה מופיע בקבוצת המטופלים הצעירה ביותר (גיל חציוני 31 שנים) ובעיקר בקבוצה אתנית ספציפית (היספנים). וריאנט זה מופיע לעתים קרובות עם הפרעות דימום.

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

מטרת הטיפול הראשוני בלוקמיה מיאלואידית חריפה היא להשיג הפוגה, ובניגוד ללוקמיה לימפובלסטית חריפה, לוקמיה מיאלוגנית חריפה מגיבה בפחות תרופות. משטר השראת הפוגה הבסיסי כולל עירוי תוך ורידי מתמשך של ציטארבין או ציטארבין במינונים גבוהים למשך 5 עד 7 ימים; במהלך תקופה זו, דאונורוביצין או אידרוביצין ניתנים תוך ורידי למשך 3 ימים. חלק מהמשטרים כוללים 6-תיוגואנין, אטופוסיד, וינקריסטין ופרדניזון, אך היעילות של משטרי אלו אינה ברורה. הטיפול גורם בדרך כלל לדיכוי מיאלוס חמור, זיהום ודימום; בדרך כלל לוקח זמן רב לשקם את מח העצם. במהלך תקופה זו, טיפול מונע ותומך זהיר הוא חיוני.

בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) ובכמה צורות אחרות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) עשויה להיות נוכחת בעת האבחנה, המוחרפת על ידי שחרור של חומרים מעוררי קרישה על ידי תאים סרטניים. בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם טרנסלוקציה t (15; 17), השימוש ב-AT-RA (חומצה טרנסרטינואית) מקדם את ההתמיינות של תאי הפיצוץ ואת תיקון הקרישה התוך-וסקולרית המופצת תוך 2-5 ימים; בשילוב עם דאונורוביצין או אידרוביצין, משטר זה יכול לגרום להפוגה ב-80-90% מהחולים עם הישרדות ארוכת טווח של 65-70%. ארסן טריאוקסיד יעיל גם בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

לאחר השגת הפוגה, מתבצע שלב התעצמות עם תרופות אלו או אחרות; משטרים המשתמשים במינונים גבוהים של ציטארבין עשויים להגדיל את משך ההפוגה, במיוחד בחולים מתחת לגיל 60. מניעת פגיעה במערכת העצבים המרכזית לרוב אינה מתבצעת, שכן בטיפול מערכתי מספק, פגיעה במערכת העצבים המרכזית היא סיבוך נדיר. בחולים שטופלו באינטנסיביות, טיפול תחזוקה לא הוכח כמועיל, אך הוא עשוי להיות שימושי במצבים אחרים. מעורבות חוץ מדולרית כהישנות מבודדת היא נדירה.

משרד הבריאות של אזור אירקוטסק

להזמין

עם אישור התקן של מטופלים חוץ של מתן טיפול רפואי במיאלוזיס סובלקמי

על מנת לשפר את איכות הטיפול הרפואי לאוכלוסיית אזור אירקוטסק, בהתאם לחקיקה הבסיסית של הפדרציה הרוסית על ההגנה על בריאותם של אזרחי הפדרציה הרוסית, בהנחיית סעיף 9 לתקנות המשרד. לבריאות של אזור אירקוטסק, שאושר על ידי ממשלת אזור אירקוטסק מ-7 באוקטובר 2008 N 13-pp, אני מזמין:

1. אשר את תקן הטיפול המצורף לאישפוז במיאלוזיס תת-לוקמי.

2. צו זה כפוף לפרסום רשמי בעיתון אובלסטניה.

3. הפיקוח על ביצוע הצו תופקד בידי ראש המחלקה לארגון הטיפול הרפואי של משרד הבריאות של מחוז אירקוטסק, גברילובה ל.ל.

שר בממשלה
ג"מ גאידרוב

יישום. תקן טיפול רפואי חוץ-חולי עבור מיאלוזיס סובלקמי

נספח לצו

משרדי הבריאות

אזור אירקוטסק

1. מודל מטופל

צורה נוזולוגית: מיאלוזיס תת-לוקמיה.

קוד ICD-10: D47.1

שלב: כל.

סיבוכים: ללא קשר לסיבוכים.

תנאי האספקה: טיפול חוץ.

1.1. אבחון


שֵׁם	תדירות מתן	מְמוּצָע כַּמוּת
איסוף אנמנזה ותלונות במחלות איברים של hematopoiesis ודם
בדיקה חזותית ב מחלות של איברים hematopoietic ו דָם
מישוש במחלות של האיברים hematopoiesis ודם
מחקר של רמת אריתרוציטים
מחקר של רמת לויקוציטים
בדיקת טסיות דם
היחס בין לויקוציטים בדם (פורמולת דם)
צפייה במכת דם לצורך ניתוח מורפולוגיה חריגה של אריתרוציטים, טסיות דם וליקוציטים
חקר רמת הרטיקולוציטים דָם
קביעת מדד הצבעים
לימוד רמת כללי הֵמוֹגלוֹבִּין
חקר רמת האלקליין פוספטאז בדם
חקר רמת החלבון הכולל ב דָם
מחקר ברמה אלנין טרנספראז בדם
מחקר ברמה אספרטאט טרנספראז בדם
בדיקת נתרן סרום דם
בדיקת אשלגן בסרום דָם
בדיקת רמת סידן סרום דם
בדיקת קריאטינין סרום דם
בדיקת חומצת שתן בדם
בדיקת רמת ברזל סרום דם
מחקר ברמה לקטט דהידרוגנאז בדם
מחקר של רמת האוריאה סרום דם
תגובה סרולוגית למגוון זיהומים, וירוסים
זיהוי גנים של גידולים תאים
קבלת תכשיר ציטולוגי מח עצם
חישוב נוסחת מח עצם
מחקר של מנגנון הכרומוזומים (קריוטיפ)
השגת היסטולוגית הכנת מח עצם
בדיקה היסטולוגית תכשירי מח עצם
בדיקת אולטרסאונד של הכבד
אולטרסאונד טְחוֹל
מחקר ציטוכימי תכשירי מח עצם
אימונופנוטייפ של תאים מח עצם

2.1. טיפול 365 ימים


Pharmacotera Peutic Group	קבוצת ATX*	שם בינלאומי לא קנייני	תדירות הקצאה
תרופות אנטי-נאופלסטיות, מדכאות חיסון ונלוות הידרוקסיאוריאה
אינטרפרון אלפא-2					548 מיליון IU
פרדניזולון
תרופות נוגדות אנמיה: אפואטין אלפא אפואטין בטא				40000 יחידות 30000 יחידות	2080000 יחידות 1560000 יחידות
מתנגדים: חומצה אצטילסליצילית

המחלה היא לרוב אסימפטומטית, מתגלה במהלך בדיקת דם קלינית שגרתית. CML עשוי להופיע עם חולשה, חום בדרגה נמוכה, גאוט, רגישות מוגברת לזיהומים, אנמיה וטרומבוציטופניה מדממת (אם כי גם טסיות הדם עשויות להיות מוגברות). כמו כן, צוינה טחול.
CML מחולקת לרוב לשלושה שלבים על סמך מאפיינים קליניים וממצאי מעבדה. אם לא מטופלים, CML מתחיל בדרך כלל בשלב כרוני, מתקדם לשלב מואץ במשך מספר שנים, ובסופו של דבר מתפתח למשבר פיצוץ. משבר פיצוץ הוא השלב הסופני של CML, דומה מבחינה קלינית ללוקמיה חריפה. אחד הגורמים להתקדמות מהשלב הכרוני למשבר הפיצוץ הוא רכישת הפרעות כרומוזומליות חדשות (בנוסף לכרומוזום פילדלפיה). חלק מהחולים עלולים להיות כבר בשלב האצה או במשבר פיצוץ עד שאובחנו.
כ-85% מהחולים עם CML נמצאים בשלב הכרוני בזמן האבחון. בשלב זה לרוב אין תסמינים או תסמינים "קלים" כמו חולשה או תחושת מלאות בבטן. משך השלב הכרוני שונה ותלוי בשלב מוקדם של אבחנה של המחלה וכן בטיפול שניתן. בסופו של דבר, בהיעדר טיפול יעיל, המחלה עוברת לשלב האצה.
שלב האצה.
הקריטריונים האבחוניים למעבר לשלב האצה עשויים להשתנות: הקריטריונים הנפוצים ביותר הם אלו שנקבעו על ידי חוקרים במרכז לסרטן אנדרסון באוניברסיטת טקסס, Sokal et al., וארגון הבריאות העולמי. הקריטריונים של WHO הם כנראה הקריטריונים הנפוצים ביותר, ומבדילים את שלב ההאצה באופן הבא:
10-19% מיאלובלסטים בדם או במח עצם.
יותר מ-20% בזופילים בדם או במח עצם.
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
מעל 1,000,000 ללא קשר לטיפול.
אבולוציה ציטוגנטית עם התפתחות של אנומליות חדשות בנוסף לכרומוזום פילדלפיה.
התקדמות של טחול או עלייה במספר הלויקוציטים, ללא קשר לטיפול.
שלב ההאצה מונחה בנוכחות כל אחד מהקריטריונים שצוינו. שלב האצה מצביע על התקדמות המחלה ועל משבר הפיצוץ הצפוי.
משבר שלפוחיות.
משבר פיצוץ הוא השלב האחרון בהתפתחות של CML, המתקדם בדומה ללוקמיה חריפה, עם התקדמות מהירה והישרדות קצרה. משבר פיצוץ מאובחן על סמך אחד מהדברים הבאים בחולה עם CML:
מעל 20% מיאלובלסטים או לימפובלסטים בדם או במח עצם.
קבוצות גדולות של תקיעות במח העצם בביופסיה.
התפתחות של כלורומה (מוקד מוצק של לוקמיה מחוץ למח העצם).

תיאור קצר

לוקמיה חריפה היא מחלה ממארת של המערכת ההמטופואטית; מצע מורפולוגי - תאי פיצוץ.

תדירות. 13.2 מקרים באוכלוסיית הגברים ו-7.7 מקרים באוכלוסיית הנשים.

סיווג FAB (צרפתית אמריקאית בריטית) מבוסס על מורפולוגיה של תאים סרטניים (מבנה הגרעין, היחס בין גודל הגרעין והציטופלזמה) לוקמיה מיאלובלסטית חריפה (לא לימפובלסטית) (AML) M0 - ללא הבשלת תאים, מיאלוגנית התמיינות הוכחה רק אימונולוגית M1 - ללא הבשלת תאים M2 - AML עם התמיינות תאים, M3 - promyelocytic M4 - myelomonocytic M5 - לוקמיה מונובלסטית M6 - אריתרולוקמיה M7 - לוקמיה מגה-קריובלסטית לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL): L1 - ללא הבדל תאי הומוגנית (התמיינות תאית הומוגנית) ) L2 - עם התמיינות תאים (אוכלוסיית תאים הטרוגנית מורפולוגית) L3 - לוקמיה דמוית Burkett לוקמיה לא מובחנת - קטגוריה זו כוללת לוקמיה, שלא ניתן לזהות את התאים שלה כמיאלובלסטיים או לימפובלסטיים (בשיטות כימיות או אימונולוגיות) דיספלזיה מיאלופואטית ללא אנמיה רפרקטורית בלסטוזיס (תקיעות ופרומיאלוציטים במח העצם<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

סיווג REAL (סיווג אירופאי אמריקאי מתוקן של ניאופלסמות לימפואידיות), סיווג מתוקן (אירופי אמריקאי) של המובלסטוזות לימפואידיות גידולי תאי לימפה Pre B לוקמיה/לימפומה לימפומה Pre B גידולי תאי Pre T Pre T לוקמיה לימפובלסטית/לימפומה היקפית גידולי תאי B כרוניים/לימפוציטית לוקמיה מלימפוציטים קטנים לימפומה לימפופלסמוציטית לימפומה לימפומה מתאי מעיל גשם מתאי לימפומה פוליקולרית לימפומה פוליקולרית מתאי אזור הליבה של האזור השעיר של פלסמוציטומה/מיאלומה לימפומה מפוזרת פלסמוציטית של הלימפוציטים הגדולים של בורקט התאים של התאים הפריפריים תאי T T תאי לימפורסה כרונית כרונית של סרטן לוקמיה של לימפוציטים גרגיריים גדולים מיקוזה בצורת פטריות ותסמונת Cesari T לימפומה של תאי T אנגיו-אימונובלסטית לימפומה של תאי T אנגיו-אימונובלסטית לימפומה אנגיוצנטרית (לימפומה של תאי NK ו-T) לימפומה של תאי T של המעי לימפומה של תאי T במבוגרים אנפלסטית/ לימפומה של תאים גדולים

גרסאות של AML (סיווג WHO, 1999) AML עם t(8;21)(q22;q22) AML עם t(15;17) (q22;q11 12) לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה AML עם אאוזינופיליה במח עצם לא תקינה (inv(16) (p13q22 ) או t(16;16) (p13;q11) AML עם פגמים 11q23 (MLL) לוקמיה אריתרואידית חריפה לוקמיה מגה-קריוציטית חריפה לוקמיה בזופילית חריפה פנמיאלוזיס חריפה עם מיאלופיברוזיס אקוטית ביפנוטיפית AML לוקמיה רב-לינארית AML.

מחקר אימונוהיסטוכימי (קביעת הפנוטיפ של התא) נחוץ כדי להבהיר את הגרסה האימונולוגית של לוקמיה, המשפיעה על משטר הטיפול והפרוגנוזה הקלינית

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (247640, , מוטציה של תאים סומטיים) - 85% מכלל המקרים, עד 90% מכלל הלוקמיה בילדות אצל מבוגרים, היא מתפתחת די נדיר. תגובות ציטוכימיות: חיוביות לדאוקסינוקלאוטידיל טרנספראז טרמינלית; שלילי עבור myeloperoxidosis, גליקוגן. השימוש בסמנים של קרום התא איפשר לזהות תת-מין B - תא - 75% מכלל המקרים ללא היווצרות רוזטה T - cell אפשרויות אחרות (נדיר). אבחנה מבדלת של תת-מינים חשובה לפרוגנוזה, מכיוון וריאנטים של תאי T מגיבים בצורה גרועה לטיפול.

לוקמיה מיאלואידית חריפה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים, תת-הסוג תלוי ברמת ההתמיינות של התאים. ברוב המקרים, שיבוט המיאלובלסט מגיע מתאי גזע המטופואטיים המסוגלים להתמיין מרובה ליחידות יוצרות מושבות של גרנולוציטים, אריתרוציטים, מקרופאגים או מגהקריוציטים, לכן, ברוב החולים, לשבטים ממאירים אין סימנים של נבטי לימפה או אריתרואיד. נצפה לרוב; יש ארבע וריאנטים (M0 - M3) M0 ו-M1 - לוקמיה חריפה ללא התמיינות תאים M2 - חריפה עם התמיינות תאים M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית, המאופיינת בנוכחות של פרומיאלוציטים לא תקינים עם גרגירי ענק; לעתים קרובות בשילוב עם DIC עקב ההשפעה הטרומבופלסטית של הגרגירים, מה שמטיל ספק לגבי ההתאמה של השימוש בהפרין בטיפול. הפרוגנוזה ל-M3 פחות טובה מאשר ל-M0-M1. לוקמיה מיאלומונובלסטית ומונובלסטית (M4 ו-M5, בהתאמה) מאופיינות בדומיננטיות של תאים לא-אריתרואידים מסוג מונובלסט. M4 ו-M5 מהווים 5-10% מכלל מקרי AML. סימפטום תכוף הוא היווצרות של מוקדים חוץ-מדוליים של המטופואזה בכבד, בטחול, בחניכיים ובעור, היפרלוקוציטוזיס העולה על 50-100109/ליטר. הרגישות לטיפול והישרדות נמוכות יותר מאשר בסוגים אחרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה Erythroleukemia (M6). וריאנט של לוקמיה מיאלואידית חריפה, המלווה בשגשוג מוגבר של מבשרי אריתרואידים; מאופיין בנוכחות של אריתרוציטים לא תקינים עם גרעיני פיצוץ. יעילות הטיפול באריתרולוקמיה דומה או נמוכה במידת מה מתת-סוגים אחרים. לוקמיה מגה-קריובלסטית (M7) היא גרסה נדירה הקשורה לפיברוזיס של מח העצם (מיאלוסקלרוזיס חריפה). לא מגיב טוב לטיפול. הפרוגנוזה לא חיובית.

הפתוגנזה נובעת משגשוג של תאי גידול במח העצם וגרורות שלהם לאיברים שונים. עיכוב של hematopoiesis תקין קשור לשני גורמים עיקריים: נזק ותזוזה של הנבט ההמטופואטי הרגיל על ידי תאים לויקמיים בעלי התמיינות גרועה; ייצור מעכבים על ידי תאי פיצוץ המדכאים את הצמיחה של תאים המטופואטיים נורמליים.

שלבי לוקמיה חריפה ראשוני - שלב פעיל הפוגה (במהלך הטיפול) - קליני מלא - המטולוגי תכולת התקיעות במח העצם נמוכה מ-5% עם תאי תאי תקינה אין תסמונת שגשוגית בתמונה הקלינית חזרה (מוקדמת ומאוחרת) מבודד מח עצם - תכולת התקיעות במח העצם היא יותר מ-25% נוירולוקמיה חוץ-מדולרית (תסמינים נוירולוגיים, ציטוזיס של יותר מ-10 תאים, תקיעות ב-CSF) אשך (עלייה בגודל של אשך אחד או שניים, נוכחות של פיצוצים מאושרים על ידי מחקרים ציטולוגיים והיסטולוגיים) שלב מסוף מעורב (בהיעדר טיפול ועמידות לטיפול מתמשך)

תסמינים (סימנים)

התמונה הקלינית של לוקמיה חריפה נקבעת ע"י מידת חדירת מח העצם עם תאי פיצוץ ועיכוב של נבטים המטופואטיים. עיכוב של hematopoiesis של מח עצם. תסמונת אנמית (אנמיה מיאלופטית) תסמונת דימומית (עקב תרומבוציטופניה, תסמונת עור, hematopoietic, peectechiatropenia) דימום מהריריות - דימומים מהאף, דימום פנימי) זיהומים (הפרה של תפקוד לויקוציטים) תסמונת לימפופרוליפרטיבית הפטוספלנומגליה בלוטות לימפה נפוחות תסמונת היפרפלסטית כאבים בעצמות נגעי עור (לוקמידים), קרום המוח (תסמונת נוירולוקמיה פנימית) אובדן חום הזעת יתר חולשה חמורה.

אבחון

האבחנה של לוקמיה חריפה מאושרת על ידי נוכחות של תקיעות במח העצם. כדי לזהות את תת-הסוג של לוקמיה, נעשה שימוש בשיטות מחקר היסטוכימיות, אימונולוגיות וציטוגנטיות.

מחקרי מעבדה בדם ההיקפי, רמת הלויקוציטים יכולה להשתנות מלוקופניה חמורה (מתחת ל-2.0109/ליטר) ועד להיפרלוקוציטוזיס; אנמיה, טרומבוציטופניה; נוכחות של תאי בלסט עד בלסטוזיס מוחלט Hyperuricemia עקב מחזור חיים מואץ של תאים Hypofibrinogenemia ועלייה בתכולת תוצרי הרס פיברין עקב DIC במקביל. השפעת תרופות. אין לתת GC עד שנקבעה אבחנה סופית. רגישות גבוהה של תאי פיצוץ לפרדניזולון מובילה להרס ולשינוי שלהם, מה שמקשה על האבחנה.

הטיפול מורכב; המטרה היא להשיג הפוגה מלאה. כיום, נעשה שימוש בפרוטוקולים שונים של כימותרפיה במרכזי המטולוגיה המבוססים על עקרונות הפוליכימותרפיה והעצמת הטיפול.

כימותרפיה מורכבת ממספר שלבים אינדוקציה של הפוגה ב-ALL - אחת מהסכמות: שילוב של וינקריסטין לווריד שבועי, פרדניזולון פומי יומי, דאונורוביצין ואספרגינאז למשך 1-2 חודשים ברציפות ב-AML - שילוב של טפטוף cytarabine IV או s/c, דאונורוביצין IV, לפעמים בשילוב עם תיוגואנין. כימותרפיה אינטנסיבית יותר לאחר אינדוקציה שהורגת תאי לוקמיה שנותרו מגדילה את משך ההפוגה קונסולידציה של הפוגה: המשך כימותרפיה מערכתית ומניעת נוירולוקמיה ב-ALL (מתוטרקסט אנדולומברי ב-ALL בשילוב הקרנות למוח עם לכידת חוט השדרה) טיפול תחזוקה: קורסים תקופתיים של הפוגה מחדש.

עם AML M3 מתבצע טיפול בתכשירי חומצה רטינואית (טרטינואין).

השתלת מח עצם היא שיטת הבחירה ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה ולהתקפים של כל לוקמיה חריפה. התנאי העיקרי להשתלה הוא הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה (תכולת התקיעות במח העצם היא פחות מ-5%, היעדר לימפוציטוזיס מוחלט). לפני הניתוח ניתן לבצע כימותרפיה במינונים גבוהים במיוחד, לבד או בשילוב עם טיפול בקרינה (להשמדת תאי לוקמיה לחלוטין) התורם האופטימלי הוא תאום או אח זהה; לעתים קרובות יותר משתמשים בתורמים עם התאמה של 35% ל-HLA Ag. בהיעדר תורמים תואמים, נעשה שימוש בהשתלה אוטומטית של מח עצם שנלקח במהלך הפוגה.הסיבוך העיקרי הוא מחלת שתל מול מארח. הוא מתפתח כתוצאה מהשתלת לימפוציטים מסוג T של התורם, מזהה את ה-Ag של הנמען כזר וגורם לתגובה חיסונית נגדם. תגובה חריפה מתפתחת תוך 20-100 ימים לאחר ההשתלה, מתעכבת לאחר 6-12 חודשים איברים עיקריים - מטרות - עור (דרמטיטיס), מערכת העיכול (שלשול) וכבד (הפטיטיס רעילה) מינונים נמוכים של אזתיופרין משטרי טיפול הכנה, התפתחות של דלקת ביניים. דלקת ריאות, דחיית השתלה (לעיתים רחוקות) משפיעות גם על מהלך התקופה שלאחר ההשתלה.

טיפול תחליף עירוי תאי דם אדומים כדי לשמור על רמת Hb לפחות 100 גרם/ליטר. מצבי עירוי: תורם לא קשור, שימוש במסנני לויקוציטים עירוי של מסת טסיות טריות (מפחית את הסיכון לדימום). אינדיקציות: תכולת טסיות נמוכה מ-20109/ליטר; תסמונת דימומית כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ-50109/ליטר.

מניעת זיהומים היא התנאי העיקרי להישרדותם של חולים עם נויטרופניה הנובעת מכימותרפיה בידוד מוחלט של החולה משטר סניטרי וחיטוי קפדני - ניקוי רטוב תכוף (עד 4-5 י"ר ליום), אוורור וקוורציזציה של המחלקות; שימוש בכלים חד פעמיים, ביגוד סטרילי של צוות רפואי שימוש מונע באנטיביוטיקה, תרופות אנטי-פטרייתיות ואנטי-ויראליות (אם התוכן של נויטרופילים מפולחים הוא פחות מ-0.5109/ליטר, יש לציין מניעת דלקת ריאות pneumocystis) עם עלייה בטמפרטורת הגוף, קלינית ומחקרים בקטריולוגיים מתבצעים ומתחיל מיד טיפול בשילובים של אנטיביוטיקה קוטל חיידקים בספקטרום רחב: צפלוספורינים, אמינוגליקוזידים ופניצילינים חצי סינתטיים ניתן להשתמש בתרופות אנטי-פטרייתיות (אמפוטריצין B) באופן אמפירי לחום שניוני המתרחש לאחר טיפול באנטיביוטיקה רחבת טווח. ניתן לתת גורמים מעוררי מושבה (למשל, molgramostim) כדי למנוע ולטפל נויטרופניה.

פרוגנוזה הפרוגנוזה לילדים עם לוקמיה לימפוציטית חריפה טובה: 95% או יותר עוברים הפוגה מלאה. ב-70-80% מהחולים, אין ביטויים של המחלה במשך 5 שנים, הם נחשבים לריפוי. אם מתרחשת הישנות, ברוב המקרים ניתן להשיג הפוגה מלאה שניה. חולים עם הפוגה שנייה מועמדים להשתלת מח עצם עם הסתברות של הישרדות ארוכת טווח של 35-65% הפרוגנוזה בחולים עם לוקמיה מיאלואידית חריפה היא לא חיובית. 75% מהחולים המקבלים טיפול הולם באמצעות משטרי כימותרפיה מודרניים משיגים הפוגה מלאה, 25% מהחולים מתים (משך הפוגה - 12-18 חודשים). ישנם דיווחים על ריפוי ב-20% מהמקרים עם המשך טיפול נמרץ לאחר הפוגה. הפרוגנוזה ל-M3 - AML משתפרת עם טיפול בתכשירי חומצה רטינואית. מטופלים מתחת ל-30 שנה לאחר השגת ההפוגה המלאה הראשונה, ניתן לבצע השתלת מח עצם. ב-50% מהחולים הצעירים שעברו השתלה אלוגניית מתפתחת הפוגה ארוכת טווח. תוצאות מעודדות הושגו גם עם השתלות של מח עצם עצמי.

ילדים 80% מכלל לוקמיה חריפה - ALL גורמים פרוגנוסטיים שליליים ב- ALL גיל הילד מתחת לגיל שנה ומעלה מ-10 שנים וריאציה של תאי T של מין זכר של ALL ספירת הלויקוציטים בזמן האבחון היא יותר מ-20109/l היעדר של הפוגה קלינית והמטולוגית על רקע אינדוקציה מתמשכת תחזית וזרימה. 80% תשואה בהפוגה קלינית - המטולוגית. הישרדות של 5 שנים - 40-50%.

קשיש. סבילות מופחתת למח עצם אלוגני. הגיל המרבי להשתלה הוא 50 שנה. השתלה עצמית יכולה להתבצע בחולים מעל גיל 50 בהיעדר נזק לאיברים ורווחה סומטית כללית.

ראשי תיבות MDS - Myelodysplastic Syndrome ALL - acute lymphoblastic leukemia AML - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

ICD-10 C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה C92 לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] C93.0 לוקמיה מונוציטית חריפה

לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] (C92)

כולל: לוקמיה:

גרנולוציטי
מיאלוגנית

לוקמיה מיאלואידית חריפה עם בידול מינימלי

לוקמיה מיאלואידית חריפה (עם התבגרות)

AML (ללא סיווג FAB) NOS

אנמיה עקשנית עם עודף תקיעות בטרנספורמציה

חריג: החמרה של לוקמיה מיאלואידית כרונית (C92.1)

לוקמיה מיאלואידית כרונית:

כרומוזום פילדלפיה (Ph1) חיובי
t(9:22)(q34; q11)
עם משבר פיצוץ

לא נכלל:

לוקמיה מיאלואידית כרונית לא טיפוסית, BCR/ABL שלילי (C92.2)
לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (C93.1)
הפרעה מיאלופרוליפרטיבית לא מסווגת (D47.1)

הערה: גידול של תאים מיאלואידים לא בשלים.

AML M3 עם t(15; 17) וגרסאות

AML M4 Eo עם inv(16) או t(16;16)

לוקמיה מיאלואידית חריפה עם וריאציה של גן MLL

לא כולל: לוקמיה אאוזינופילית כרונית [תסמונת היפראוזינופילית] (D47.5)

הערה: לוקמיה מיאלואידית חריפה עם דיספלזיה בשארית ההמטופואזה ו/או מחלה מיאלודיספלסטית בהיסטוריה של האדם.

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

/ מחלות פנימיות / 8-פרק LEUKOSIS-r

לוקמיה חריפה היא גידול מיאלופרוליפרטיבי שהמצע שלו הוא תקיעות חסרי יכולת התמיינות לתאי דם בוגרים.

ICD10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

C92.0 - לוקמיה מיאלואידית חריפה.

C93.0 - לוקמיה מונוציטית חריפה.

זיהום ויראלי סמוי, תורשה נטייה, חשיפה לקרינה מייננת עלולים לגרום למוטציות סומטיות ברקמה ההמטופואטית. בין התאים הפלוריפוטנטיים המוטנטים הקרובים לתא הגזע, יכול להיווצר שיבוט שאינו רגיש להשפעות אימונו-וויסות. מהשיבוט המוטנטי, נוצר גידול המתרבה באינטנסיביות וגרורות מחוץ למח העצם, המורכב מתקיעות מאותו סוג. תכונה ייחודית של תקיעות גידול היא חוסר היכולת להתמיין עוד יותר לתאי דם בוגרים.

החוליה החשובה ביותר בפתוגנזה של לוקמיה חריפה היא דיכוי מטבולי תחרותי על ידי תקיעות חריגה של הפעילות התפקודית של רקמה המטופואטית תקינה ועקירתה ממח העצם. כתוצאה מכך מתרחשים אנמיה אפלסטית, אגרנולוציטוזיס, טרומבוציטופניה עם תסמונת דימומית אופיינית, סיבוכים זיהומיים חמורים עקב הפרעות עמוקות בכל חלקי מערכת החיסון, שינויים דיסטרופיים עמוקים ברקמות האיברים הפנימיים.

על פי סיווג FAB (קבוצה שיתופית של המטולוגים בצרפת, אמריקה ובריטניה, 1990), ישנם:

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לימפואידית).

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתחלקת ל-3 סוגים:

L1 - סוג מיקרולימפובלסטי חריף. סמנים אנטיגנים לפיצוצים תואמים לקווים אפסיים ("לא T ולא B") או תלויי תימוס (T) של לימפופואזה. זה מופיע בעיקר בילדים.

L2 - לימפובלסטי חריף. המצע שלו הוא לימפובלסטים טיפוסיים, שסמנים אנטיגנים שלהם זהים ללוקמיה חריפה מסוג L1. שכיח יותר אצל מבוגרים.

L3 - לוקמיה מקרולימפוציטית ופרולימפוציטית חריפה. לפיצוציות יש סמנים אנטיגנים של לימפוציטים מסוג B והם דומים מורפולוגית לתאי הלימפומה של בורקיט. סוג זה נדיר. יש פרוגנוזה גרועה מאוד.

לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית (מיאלואידית) מחולקת ל-6 סוגים:

M0 - לוקמיה חריפה לא מובנת.

M1 - לוקמיה מיאלובלסטית חריפה ללא הזדקנות תאים.

M2 - לוקמיה מיאלואידית חריפה עם סימני התבגרות תאים.

M3 - לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

M4 - לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה.

M5 - לוקמיה חד-בלסטית.

M6 - אריתרומיאלוזיס חריפה.

במהלך הקליני של לוקמיה חריפה, נבדלים השלבים הבאים:

תקופה ראשונית (שלב פעיל ראשוני).

ברוב המקרים, ההופעה היא חריפה, לרוב בצורה של "שפעת". טמפרטורת הגוף עולה לפתע, צמרמורות, כאבי גרון, ארתרלגיה, חולשה כללית בולטת מופיעות. בשכיחות נמוכה יותר, המחלה עלולה להתבטא לראשונה בפורפורה טרומבוציטופנית, דימום חוזר באף, ברחם, בקיבה. לפעמים OL מתחיל עם הידרדרות הדרגתית של מצבו של המטופל, הופעה של ארתרלגיה לא מבוטאת, כאבי עצמות ודימום. במקרים בודדים, תיתכן התפרצות אסימפטומטית של המחלה.

בחולים רבים, בתקופה הראשונית של OL, מתגלה עלייה בבלוטות הלימפה היקפיות וטחול מתון.

שלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים (התקף ראשון).

זה מאופיין בהידרדרות חדה במצב הכללי של החולים. תלונות אופייניות של חולשה כללית חמורה, חום גבוה, כאבים בעצמות, בהיפוכונדריום השמאלי באזור הטחול, דימום. בשלב זה נוצרות תסמונות קליניות האופייניות ל-OL:

תסמונת היפרפלסטית (חדירת).

הגדלה של בלוטות הלימפה והטחול היא אחד הביטויים האופייניים ביותר של הפצת גידול סרטני. חדירת סרטן לוקמיה גורמת לרוב לדימומים תת-קפסוליים, התקפי לב, קרעים בטחול.

גם הכבד והכליות מוגדלים עקב חדירת סרטן הדם. תסנינים לויקמיים בריאות, הצדר, בלוטות הלימפה המדיסטינליות מתבטאים בסימפטומים של דלקת ריאות, דלקת צדר אקסודטיבית.

חדירת לוקמיה של החניכיים עם נפיחות, אדמומיות, כיב היא תופעה שכיחה ללוקמיה חד-ציטית.

מסות גידול מקומיות (לוקמידים) בעור, בגלגלי העיניים ובמקומות אחרים מתרחשות בצורות לא לימפובלסטיות (מיאלואידיות) של לוקמיה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. בחלק מלוקמיה מיאלואידית, לוקמיה עשויה להיות בצבע ירקרק ("כלורומה") עקב נוכחות מיאלופרוקסידאז בתאי הפיצוץ של הגידול.

חדירת סרטן לוקמיה ועיכוב מטבולי של hematopoiesis תקין של מח עצם מובילים לאנמיה אפלסטית. אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית. במקרה של אריתרומיאלוזיס חריפה, הוא עשוי להיות בעל אופי מגלובלסטאי היפרכרומי עם מרכיב המוליטי בולט בינוני. עם טחול חמור, אנמיה המוליטית עלולה להתרחש.

עקב טרומבוציטופניה, DIC. מתבטא בשטפי דם תת עוריים (פורפורה טרומבוציטופנית), חניכיים מדממות, דימום באף, ברחם. יתכנו דימום במערכת העיכול, ריאתי, המטוריה גסה. יחד עם שטפי דם מתרחשים לעתים קרובות טרומבופלביטיס, תרומבואמבוליזם והפרעות קרישיות יתר הנגרמות על ידי DIC. זהו אחד הביטויים האופייניים ללוקמיה חריפה פרומיאלוציטית ומיאלומונובלסטית.

היווצרות מצב של כשל חיסוני נובעת מעקירה של שיבוטים נורמליים של תאים בעלי יכולת חיסונית ממח העצם על ידי תקיעות לוקמיה. מתבטאת קלינית בחום, לעתים קרובות סוג קדחתני. ישנם מוקדים של זיהום כרוני של לוקליזציה שונה. מאופיין על ידי התרחשות של דלקת שקדים כיבית-נמקית, מורסות פריטונסילר, דלקת חניכיים נמקית, סטומטיטיס, pyoderma, מורסות פאררקטליות, דלקת ריאות, פיאלונפריטיס. הכללה של זיהום עם התפתחות אלח דם, מורסות מרובות בכבד, כליות, צהבת המוליטית, DIC הוא לעתים קרובות סיבת המוות של המטופל.

הוא מאופיין בהתפשטות גרורתית של מוקדי התפשטות הפיצוץ לתוך קרומי המוח, חומר המוח, מבני חוט השדרה וגזעי העצבים. מתבטאת בתסמינים של קרום המוח - כאבי ראש, בחילות, הקאות, הפרעות ראייה, צוואר נוקשה. היווצרותם של חדירות סרטניות דמויות גידול גדולות במוח מלווה בתסמינים מוקדיים, שיתוק של עצבי הגולגולת.

הפוגה המושגת כתוצאה מטיפול מתמשך.

בהשפעת הטיפול יש הכחדה (הפוגה לא מלאה) או אפילו היעלמות מוחלטת (הפוגה מלאה) של כל הביטויים הקליניים של המחלה.

הישנות (התקפות שניות ואחרות).

כתוצאה ממוטציות מתמשכות, נוצר שיבוט של תקיעות גידול המסוגלת "להימנע" מהשפעות של תרופות ציטוטוקסיות המשמשות לטיפול תחזוקה. ישנה החמרה של המחלה עם חזרת כל התסמונות האופייניות לשלב של ביטויים קליניים והמטולוגיים מתקדמים של AL.

בהשפעת טיפול אנטי-הישנות, ניתן להגיע שוב להפוגה. טקטיקות טיפול אופטימליות יכולות להוביל להחלמה. עם חוסר רגישות לטיפול מתמשך, OL עובר לשלב הסופני.

החולה נחשב להחלים אם הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה נמשכת יותר מ-5 שנים.

הוא מאופיין באי ספיקה או היעדר מוחלט של שליטה טיפולית על הצמיחה והגרורות של שיבוט הגידול הלוקמי. כתוצאה מחדירה מפוזרת של מח העצם והאיברים הפנימיים, מערכת ההמטופואזה הרגילה מדוכאת לחלוטין על ידי תקיעות לוקמיה, חסינות זיהומית נעלמת, ומתרחשות הפרעות עמוקות במערכת הדימום. מוות מתרחש כתוצאה מנגעים זיהומיים מופצים, דימום בלתי נסבל, שיכרון חמור.

מאפיינים קליניים של סוגים מורפולוגיים של לוקמיה חריפה.

לוקמיה חריפה (M0).מתרחש לעתים רחוקות. זה מתקדם מהר מאוד עם החמרה של אנמיה אפלסטית חמורה, תסמונת דימומית חמורה. הפוגות מושגות רק לעתים רחוקות. תוחלת החיים הממוצעת היא פחות משנה.

לוקמיה מיאלואידית חריפה (M1-M2).הגרסה השכיחה ביותר של לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית. מבוגרים חולים לעתים קרובות יותר. זה נבדל על ידי מהלך חמור, מתקדם מתמשך עם אנמיה חמורה, דימום, תסמונות חיסוניות. נגעים כיביים-נקרוטיים של העור, ממברנות ריריות אופייניים. ניתן להגיע להפוגה ב-60-80% מהחולים. תוחלת החיים הממוצעת היא כשנה.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (M3).אחת האפשרויות הממאירות ביותר. זה מאופיין בתסמונת דימומית בולטת, אשר לרוב מובילה את החולה למוות. ביטויי דימום מהירים קשורים ל-DIC, שהגורם להם הוא עלייה בפעילות הטרומבופלסטין של פרומיאלוציטים לויקמיים. על פני השטח שלהם ובציטופלזמה מכיל פי הרבה יותר טרומבופלסטין מאשר בתאים רגילים. טיפול בזמן מאפשר השגת הפוגה כמעט בכל מטופל שני. תוחלת החיים הממוצעת מגיעה לשנתיים.

לוקמיה מיאלומונובלסטית חריפה (M4).התסמינים הקליניים של צורה זו של המחלה קרובים ללוקמיה מיאלואידית חריפה. ההבדל טמון בנטייה גדולה יותר לנמק. DIC נפוץ יותר. לכל חולה עשירי יש נוירולוקמיה. המחלה מתקדמת במהירות. לעיתים קרובות מתרחשים סיבוכים זיהומיים חמורים. תוחלת החיים הממוצעת ותדירות ההפוגות המתמשכות נמוכה פי שניים מאשר בלוקמיה מיאלואידית חריפה.

לוקמיה חד-בלסטית חריפה (M5).צורה נדירה. על פי ביטויים קליניים, זה שונה מעט מלוקמיה מיאלומונובלסטית. זה נוטה יותר להתקדמות מהירה ומתמשכת. לכן, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם צורה זו של לוקמיה נמוכה אף יותר - כ-9 חודשים.

אריתרומיאלוזיס חריפה (M6).צורה נדירה. תכונה ייחודית של צורה זו היא אנמיה מתמשכת ועמוקה. אנמיה היפרכרומית עם תסמינים של המוליזה לא חדה. באריתרובלסטים לוקמיים מתגלים הפרעות מגלובסטאידיות. רוב המקרים של אריתרומיאלוזיס חריפה עמידים לטיפול מתמשך. תוחלת החיים של חולים עולה רק לעתים רחוקות על 7 חודשים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (L1,L2,L3).צורה זו מאופיינת בקורס מתקדם מתון. מלווה בעלייה בבלוטות לימפה היקפיות, טחול, כבד. תסמונת דימומית, סיבוכים נמקיים כיביים הם נדירים. תוחלת החיים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא בין 1.5 ל-3 שנים.

ספירת דם מלאה: ירידה במספר אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם. אנמיה היא לעתים קרובות נורמוציטית, נורמכרומית, אך חולים עם אריתרומיאלוזיס חריפה עלולים לחוות מקרוקוציטוזיס, הופעת צורות גרעיניות בדם עם סימנים של מגלובסטוזיס. חריגות דמויות מגלובלסט אינן נעלמות עם טיפול בציאנוקובלמין. נחשפים תאי פיצוץ. נוסחת הלויקוציטים מאופיינת בתופעת "כשל לויקמי" - נוכחות של תקיעות וצורות בוגרות של לויקוציטים בהיעדר ("כשל") של תאים בדרגות ביניים של התמיינות. זה מצביע על נוכחות של שתי שורות של תאים מתרבים בו זמנית. קו אחד הוא נורמלי, ומסתיים בצורות תא בוגרות. שורה נוספת היא שיבוט גידול של תאי פיצוץ שאינם מסוגלים להתמיינות נוספת. בהתאם לתוכן של לויקוציטים ומספר תאי הפיצוץ בדם היקפי, נבדלות שלוש צורות של לוקמיה: לוקמיה - עם לויקוציטוזיס גבוה, עד 100x10 9 /l ומספר רב של תקיעות; תת-לוקמיה, כאשר מספר התקיעות עולה מעט על התוכן הנורמלי של לויקוציטים בדם; aleukemic - בהיעדר תקיעות בדם ההיקפי. במקרה האחרון, pancytopenia הוא ציין בדרך כלל - leukopenia, אנמיה, thrombocytopenia.

נקודתית סטרנל: במח העצם של חולים לא מטופלים, התקיעות מהווים יותר מ-50% מכלל התאים בעלי גרעין. אריתרוציטים מדוכאים, נבטים גרנולוציטים, מגהקריוציטים. מתגלים סימנים של אריתרוגנזה מגלובסטית.

בדיקת נוזל המוח: ציטוזיס גבוה, מזוהים תאי פיצוץ, תכולת החלבון מוגברת.

מחקר היסטוכימי של תקיעות: בלוקמיה מיאלואידית חריפה, תאי בלסט נותנים תגובות חיוביות למיילופרוקסידאז, ליפידים, כלורואצטט אסטראז, תגובת PAS חיובית אפשרית בצורות מסוימות (אריתרומיאלוזיס חריפה); בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, גליקוגן תמיד מזוהה (תגובת PAS חיובית), אך אין תגובות לפרוקסידאז, ליפידים, כלורואצטט אסטראז, חלבונים קטיוניים (קטפסינים).

אימונוטיפוס של תאים סרטניים: מגלה האם לימפובלסטים שייכים לאוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T או B, או לסוג בלתי מוגדר (לא T ולא B). מאפשר לזהות את נוכחותם או היעדרם של צבירי התמיינות של תאי בלסט (סמני CD), אשר יש חשיבות רבה לאבחון מדויק של התמיינות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוקמיה מיאלואידית.

מחקר ציטוגנטי: מאפשר לזהות חריגות כרומוזומליות (aneuplodia, pseudodiploidy) של תאי פיצוץ, המתגלים לרוב בלוקמיה מיאלואידית חריפה - בכמעט 50% מהמקרים.

ביסוס האבחנה של OL.

ביטויים קליניים בצורה של תסמונות אנמיות, דימומיות, כשל חיסוני, תופעות קרום המוח מאפשרים לחשוד במחלה ולשמש סיבה לדקור עצם החזה. האבחנה של AL מבוססת על זיהוי חדירת פיצוץ למח העצם במהלך ניקור עצם החזה ו/או טרפנוביופסיה של כנף הכסל.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע בעיקר עם תגובות לוקמואידיות, אגרנולוציטוזיס, אנמיה אפלסטית.

עם תגובות לוקמואידיות המתרחשות בחולים עם מחלות זיהומיות קשות, ניאופלזמות ממאירות, לוקוציטוזיס בולט עשויה להתרחש משינויים בנוסחה שמאלה עד להופעת תקיעות בודדות. עם זאת, בניגוד ל-OL, בתנאים אלו אין "חוט לויקמי" - היעדר צורות תאיות של דיפרנציאציה ביניים בין הפיצוץ ללוקוציט הבוגר. אנמיה וטרומבוציטופניה אינם אופייניים לתגובות לוקמואידיות. אין עלייה משמעותית בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם ההיקפי.

כאשר יוצאים מאגרנולוציטוזיס הנגרמת על ידי גורמים רעילים או חיסוניים, מופיעים תאי פיצוץ בדם ההיקפי. עלול להיווצר מצב שבו לויקוציטים בוגרים בודדים ותקיעות ללא צורות תא ביניים ייראו במריחה. עם זאת, במחקר דינמי של מריחות דם, תראה הופעה של צורות ביניים בעקבות פיצוצים, מה שלעולם לא נצפה בחולים עם AL. עם אגרנולוציטוזיס, בניגוד ל-OL, אין תוכן עודף של תאי פיצוץ במח העצם.

שלא כמו OL, אנמיה אפלסטית אינה מאופיינת בעלייה בבלוטות הלימפה, הטחול. בניגוד ל-OL, באנמיה אפלסטית יש דלדול של מח העצם, תכולה גבוהה של רקמת שומן בו. מספר התקיעות במח העצם מצטמצם בחדות, מה שלא קורה ב-AL.

ניתוח דם כללי.

ניקור סטרנל ו/או טרפנוביופסיה של כנף הכסל.

אימונוטיפוס של השתייכות לאוכלוסיה (B או T) של לימפובלסטים סרטניים.

הקלדה היסטוכימית של תקיעות לקביעת הגרסה המורפולוגית של לוקמיה לא לימפובלסטית.

נעשה שימוש בשיטות כימותרפיה והשתלת מח עצם.

כימותרפיה ללוקמיה חריפה מתבצעת בשלבים הבאים:

לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה)

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה היא תת-סוג חשוב במיוחד ומהווה % מכלל המקרים של לוקמיה מיאלואידית חריפה. זה מופיע בקבוצת המטופלים הצעירה ביותר (גיל חציוני 31 שנים) ובעיקר בקבוצה אתנית ספציפית (היספנים). וריאנט זה מופיע לעתים קרובות עם הפרעות דימום.

למי לפנות?

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APL) ובכמה צורות אחרות של לוקמיה מיאלואידית חריפה, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC) עשויה להיות נוכחת בעת האבחנה, המוחרפת על ידי שחרור של חומרים מעוררי קרישה על ידי תאים סרטניים. בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה עם טרנסלוקציה t (15; 17), השימוש ב-AT-RA (חומצה טרנסרטינואית) מקדם את ההתמיינות של תאי הפיצוץ ואת תיקון הקרישה התוך-וסקולרית המופצת תוך 2-5 ימים; בשילוב עם דאונורוביצין או אידרוביצין, משטר זה יכול לגרום להפוגה ב-% מהחולים עם הישרדות ארוכת טווח. ארסן טריאוקסיד יעיל גם בלוקמיה פרומיאלוציטית חריפה.

פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה

תדירות השראת הפוגה היא בין 50 ל-85%. הישרדות ארוכת טווח ללא מחלה מושגת ב-% מכלל החולים וב-% מהחולים הצעירים המטופלים בהשתלת תאי גזע.

גורמים פרוגנוסטיים עוזרים לקבוע את פרוטוקול הטיפול ואת עוצמתו; חולים עם גורמים פרוגנוסטיים בעליל לא חיוביים מקבלים בדרך כלל טיפול אינטנסיבי יותר, מכיוון שהתועלת הפוטנציאלית של טיפול כזה מצדיקה ככל הנראה את הרעילות הגבוהה יותר של הפרוטוקול. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא קריוטיפ התא הלוקמי; קריוטיפים לא חיוביים הם t (15; 17), t (8; 21), inv16(p13; q22). גורמים פרוגנוסטיים לא חיוביים נוספים הם גיל מבוגר, היסטוריה של שלב מיאלודיספלסטי, לוקמיה משנית, לויקוציטוזיס גבוה, היעדר מוטות אור. השימוש בסיווג FAB או WHO לבדו אינו מנבא תגובה לטיפול.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה"

לוקמיה

M2 - חריפה עם התמיינות תאים; M3 - לוקמיה פרומיאלובלסטית, המאופיינת בנוכחות של פרומיאלוציטים לא תקינים עם גרגירי ענק; לעתים קרובות בשילוב עם DIC עקב ההשפעה הטרומבופלסטית של הגרגירים, מה שמטיל ספק לגבי ההתאמה של השימוש בהפרין בטיפול. הפרוגנוזה ל-M: נוחה יותר מאשר ל-M0-M. לוקמיה מיאלומונובלסטית ומונובלסטית (M4 ו-M5, בהתאמה) מאופיינות בדומיננטיות של תאים לא-אריתרואידים מסוג מונובלסט. M< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 לוקמיה מיאלואידית C93 לוקמיה מיאלוציטית

C94 לוקמיה אחרת מסוג תא שצוין

C95 לוקמיה מסוג תא לא מוגדר

סיווגי לוקמיה ב-ICD-10

R C91 לוקמיה לימפואידית [לוקמיה לימפוציטית]

S C91.0 לוקמיה לימפובלסטית חריפה

S C91.1 לוקמיה לימפוציטית כרונית

S C91.2 לוקמיה לימפוציטית תת-חריפה

S C91.3 לוקמיה פרולימפוציטית

S C91.4 לוקמיה של תאי שיער

S C91.5 לוקמיה של תאי T למבוגרים

S C91.7 לוקמיה לימפואידית אחרת שצוינה

S C91.9 לוקמיה לימפואידית, לא צוין

R C92 לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית]

S C92.0 לוקמיה מיאלואידית חריפה

S C92.1 לוקמיה מיאלואידית כרונית

S C92.2 לוקמיה מיאלואידית תת-חריפה

S C92.3 סרקומה מיאלואידית

S C92.4 לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה

S C92.5 לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה

S C92.7 לוקמיה מיאלואידית אחרת

S C92.9 לוקמיה מיאלואידית, לא צוין

R C93 לוקמיה מונוציטית

S C93.0 לוקמיה מונוציטית חריפה

S C93.1 לוקמיה מונוציטית כרונית

S C93.2 לוקמיה מונוציטית תת-חריפה

S C93.7 לוקמיה מונוציטית אחרת

S C93.9 לוקמיה מונוציטית, לא צוין

R C94 לוקמיה אחרת מסוג תא שצוין

S C94.0 אריתרמיה חריפה ואריתרולוקמיה

S C94.1 אריתרמיה כרונית

S C94.2 לוקמיה מגה-קריובלסטית חריפה

S C94.3 לוקמיה של תאי פיטום

S C94.4 פנמיאלוזיס חריפה

S C94.5 מיאלופיברוזיס חריפה

S C94.7 לוקמיה אחרת שצוינה

R C95 לוקמיה, סוג תא לא מוגדר

S C95.0 לוקמיה חריפה, סוג התא לא מוגדר

S C95.1 לוקמיה כרונית, סוג התא לא מוגדר

S C95.2 לוקמיה תת-חריפה, סוג התא לא מוגדר

S C95.7 לוקמיה אחרת, סוג תא לא מוגדר

S C95.9 לוקמיה, לא צוין

לוקמיה מיאלוגנית כרונית (CML) היא מחלה בעלת אופי גידולי, שהיא בעלת אופי שיבוט ונובעת מהקודמים המוקדמים של מיאלופיאזיס, שהמצע המורפולוגי שלה הוא בעיקר גרנולוציטים מבשילים ומבשילים.

עד כה, זה לא נחקר בפירוט. חשיבות רבה בהתרחשות מחלה זו היא:

השפעת גורמים כימיים המגדילים את מספר הסטיות הכרומוזומליות.

לעתים קרובות יותר אנשים טסים. שכיח באותה מידה בקרב גברים ונשים. תופס את המקום החמישי מבין כל ההמובלסטוזים. 1-1.5 מקרים באוכלוסייה נרשמים בשנה.

בחולים עם CML נמצאה חריגה כרומוזומלית ספציפית בתאי גזע המטופואטיים - כרומוזום פילדלפיה (22q-, Ph'). זה קשור לטרנסלוקציה ההדדית t(9;22)(q34;qll), המוביל ליצירת גן היתוך BCR-ABLסוג b3a2 ו/או b2a2, אשר, כפי שהתברר, הוא אירוע גנטי מכריע בהתחלת CML וממלא תפקיד פתוגני מרכזי בהתפתחות שלאחר מכן של הביטויים הקליניים של המחלה.

תוצר הפעילות של גן ההיתוך BCR-ABLהוא אונקופרוטאין ציטופלזמי היתוך p210 BCR - ABL, אונקופרוטאינים היברידיים אחרים (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL) נוצרים לעתים רחוקות יותר. לאונקופרוטאין זה פעילות מוגזמת של טירוזין קינאז והוא אחראי כמעט לכל הביטויים הקליניים העיקריים של CML.

לחלבון BCR-ABL השפעה אוטונומית בלתי מבוקרת על התפקודים התאיים העיקריים בקהילת הפרוטו-אונקוגנים המופעלים ב-CML MYC, CRKL, GRB2, KIT, VAVו MYB t ,מה שמוביל לשגשוג בלתי מבוקר של תאים מיאלואידים דרך מסלול האיתות הראשי - הפעלתם של חלבונים קינאזים פעילים במיטוגן MAPK. כמו כן, ישנה הפרה של הידבקות מיאלוציטים ניאופלסטים לתאי סטרומה והפרה של תהליכי אפופטוזיס בהם.

התקדמות הגידול של האופי המשובט. בשלבים הראשוניים - גידול חד שבטי, בתקופה הסופית - רב שבטי, תיתכן התרחשות של צמיחת תאים סרקומטים.

· עלייה בתאי הגידול של יותר מ-1 μl עלולה להוביל להפרעות בזרימת הדם באיברים, בעיקר להפרה של זרימת הדם המוחית.

· עם ליקוציטוזיס גבוה ופירוק תאים, תיתכן עלייה בחומצת השתן והיווצרות אבנים בכליות.

התפתחות של תסמונת DIC.

· תסמונת היפרפלסטית עם חדירת מיאלואידית של איברים ורקמות שונות (פריוסטאום, מפרקים, נוירולוקמיה).

נכון לעכשיו, יש שלב מפותח, מעבר וסופי.

שלב 1, מורחב. בשלבים הראשוניים של השלב המתקדם, רווחת החולים אינה מופרעת. אין תסמינים קליניים. בבדיקת מעבדה במהלך בדיקה מונעת או טיפול בכל מחלה, מתגלה לויקוציטוזיס בטעות. בדרך כלל בתוך 1 μl. מאופיין בשינוי בנוסחת הלויקוציטים למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, עליה ביחס של לויקוציטים/אריתרוציטים במח העצם. "כרומוזום פילדלפיה" נמצא בגרנולוציטים ובתאי מח עצם. משך שלב זה הוא כ-4 שנים.

שלב 2, מעבר. תוכן מוגבר של צורות לא בשלות (פרומיאלוציטים עד 20-30%), בזופיליה. תאי פיצוץ במח העצם עד 10%.

התסמינים הקליניים המוקדמים ביותר: חולשה, עייפות, הזעה, לעיתים סימפטום מוקדם עשוי להיות כאב עמום או כבדות בהיפוכונדריום השמאלי עקב טחול מוגדל.

בתמונה הקלינית של המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

1) שיכרון (הזעה, חולשה, חום ללא ביטויים ברורים של זיהום, ירידה במשקל);

2) תסמונת דימומית הנגרמת על ידי קרישת דם מפושטת;

3) תסמונת זיהומית (דלקת שקדים, ברונכיטיס, דלקת ריאות, מחלות זיהומיות אחרות, אלח דם);

4) תסמונת של דיאתזה של חומצת שתן הקשורה לדעיכה גדולה של תאי גידול,

5) תסמונת היפרפלסטית (הגדלה של הטחול, הכבד, לעיתים רחוקות בהופעת המחלה ואופיינית יותר בתקופה הסופית - עלייה בבלוטות הלימפה, לוקמידים בעור, חדירת פריוסטאום, רקמת עצבים).

1. לויקוציטוזיס נויטרופילי עם מעבר שמאלה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים.

2. דם אדום בתחילת המחלה אינו משתנה.

3. טסיות הדם בהתחלה אינן משתנות או מופחתות באופן מתון.

גרנולוציטים עוקרים כמעט לחלוטין את רקמת השומן. היחס בין חיידקים לוקו/אריטרו - 10:1 - 20:1 (בדרך כלל 3-4:1).

כבד וטחול

מאופיין בחדירה מיאלואידית.

התהליך הפתולוגי מתקדם בהדרגה, הרגישות לטיפול תרופתי יורדת. הגברת אנמיה וטרומבוציטופניה, שיכרון.

1 - ללא כרומוזום Ph (כרומוזום פילדלפיה). הוא מאופיין במהלך לא חיובי ותוחלת חיים קצרה של החולים. Hepato-, splenomegaly מתרחשת מוקדם. תוחלת החיים בילדים היא 5-6 חודשים, במבוגרים - 1.5-2 שנים.

2 - עם Ph + כרומוזום, לעתים קרובות יותר בקשישים, מהלך המחלה איטי. עם זאת, אם כרומוזום Ph משולב עם ירידה בטסיות הדם, הפרוגנוזה גרועה.

כרומוזום פילדלפיה - כרומוזום 22 של הזוג, בעל זרוע ארוכה מקוצרת - תוצאה של טרנסלוקציה מכרומוזום 9 ל-22, וחלקים מ-22 ל-9. כתוצאה מכך נוצר גן "כימרי" היברידי, המכונה bcr / abl. הוא מקודד לסינתזה של חלבון p210 הבלתי תקין, שהוא טירוזין קינאז פעיל יתר על המידה האחראי להעברת ATP לטירוזין על חלבונים תוך-תאיים שונים. בתהליך הזרחון מופעלים מספר חלבונים ומשובשים את התפקוד התקין של התא, מה שמוביל להתמרה ממאירה של תאים.

בעשורים האחרונים הובחנה שלב פרוגרסיבי (מואץ) של CML, שבו מהלך המחלה הופך לממאיר יותר. בהקשר זה, יש צורך בשינוי קיצוני בטקטיקות הרפואיות.

הסימן החשוב ביותר לשלב האצה הוא עלייה במספר תאי הבלסט והפרומיאלוציטים בדם ההיקפי ו/או ב-BM. לדעתנו, השלב הפרוגרסיבי (האצה) מסומן על ידי זיהוי של 15% או יותר מהתאים הללו (כלומר המספר הכולל של תאי הפיצוץ והפרומיאלוציטים) בדם ההיקפי ו/או BM. בנוסף, ישנה עלייה עמידה לטיפול במספר הלויקוציטים, הגברת טרומבוציטוזיס או טרומבוציטופניה, אנמיה שאינה קשורה לטיפול.

בשלב בלתי צפוי, גידול חד שבטי הופך לגידול רב שבטי. זה מאפיין את השלב הבא בהתפתחות המחלה - התקופה הסופית. תקופת הטרמינל מאופיינת ב:

1. צמיחה מהירה של הטחול.

2. עלייה בטמפרטורה.

3. כאבים בעצמות.

4. משברי פיצוץ (הופעה של תאי פיצוץ בדם יותר מ-5%).

5. מוקדי גדילה סרקומטית.

6. הופעת לוקמידים בעור.

8. חסין למיאלוזן.

9. אנמיה מטאפלסטית (Hb<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

הוא נקבע על בסיס בדיקה מקיפה: תמונה קלינית אופיינית, בדיקת דם, שינויים במח העצם ולעיתים קביעת Ph + -כרומוזום. לפעמים יש צורך להבדיל מאוסטאומילופיברוזיס (עם טרפנוביופסיה מתגלה פיברוזיס במח העצם).

הקריטריונים לאבחון הם:

1. לויקוציטוזיס יותר מ-1 μl.

2. הופעתן בדם של צורות צעירות: מיאלובלסטים, פרומיאלוציטים, מיאלוציטים, מטמיאלוציטים.

3. התפשטות מיאלואידית של מח העצם.

4. נוכחות של Ph + -כרומוזום.

5. הגדלה של הטחול ו/או הכבד.

לעתים קרובות יש צורך באבחנה מבדלת בין IMF ל-CML. סימני ההפרש העיקריים ניתנים בטבלה.

הסימנים הקליניים והמעבדתיים העיקריים של מיאלופיברוזיס אידיופטית ולוקמיה מיאלואידית כרונית

שלב 1. עם לויקוציטוזיס קטן, במיוחד בקשישים: טיפול משקם, ויטמינים, אדפטוגנים.

עם לויקוציטוזיס 40-50*10 9 /ליטר, hydroxyurea משמש במינון של מ"ג/ק"ג או ביסולפן במינון של 4 מ"ג ליום דרך הפה. המינונים נבחרים בצורה כזו שרמת הלויקוציטים היא בערך 20*10 9 /ליטר.

שלב 2. תרופות לבחירה:

הידרוקסיאוריאה במינון של 1 מ"ג ליום (בדרך כלל מינון תחזוקה של 1 מ"ג ליום).

α-אינטרפרון. מינון של 5-9 מיליון IU 3 פעמים בשבוע / מ'. מאפשר להגיע להפוגה המטולוגית ב-% מהחולים.

עם טחול מוגדל משמעותית, טיפול בקרינה אפשרי.

3 שלבים. השתמש בתרופות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה.

Mielosan. תוך שמירה על עמדות בטיפול בחולים עם CML. מינויו מוצדק בחולים שלא ניתן לטפל בהם באינטרפרונים-α או הידרוקסיאוריאה עקב תופעות לוואי חמורות או מסיבות אחרות.

יותר מאלף נרשמים ללוקוציטוזיס. ב-1 µl.mg ליום.

עם לויקוציטוזיס. ב-1 μl - המינון גדל ל-6 מ"ג ליום.

עם יותר לויקוציטוזיס - עד 8 מ"ג ליום.

בדרך כלל, עם ירידה במספר הלויקוציטים (4-6 שבועות), מינון תחזוקה של תרופות נקבע פעם בשבוע. רמת הלויקוציטים נשמרת בתוך אלף. ב-1 μl. יש לזכור כי מינון התרופה עשוי להיות שונה בשל הרגישות האישית המעולה.

עם יעילות לא מספקת של מיאלוזן, נקבעים הדברים הבאים:

Myelobromol במינון ליום. לאחר 2-3 שבועות, טיפול תחזוקה באותו מינון פעם ב-5-10 ימים.

דופן - עם טחול משמעותי, אם תרופות אחרות אינן יעילות. 6-10 מ"ג ליום פעם אחת תוך 4-10 ימים.

הטיפול מופסק עם ירידה בלוקוציטים ל-5-7 אלף ב-1 μl. טיפול אחזקה 6-10 מ"ג פעם ב-2-4 שבועות.

Hexaphosphamide (hydroxyurea) היא התרופה המועדפת. עם לויקוציטוזיס יותר מ-1 μl - 20 מ"ג ליום; ב-1 μlmg 2 פעמים בשבוע; ברמה של לויקוציטים ב-1 μl, התרופה מבוטלת. טיפול אחזקה תוך 5-15 ימים.

ציטוזין-ארבינאד ואיטרון A בטיפול בחולים עם CML

Cytosine-arabinad מדכא באופן סלקטיבי את התפשטותם של תאי אבות Ph+ שעברו טרנספורמציה.

Α-אינטרפרון (איטרון A). יש לו פעילות אנטי-פרוליפרטיבית בולטת. התרופה יעילה מאוד בטיפול בחולים עם CML. הוכח שעם מונותרפיה זה מאפשר להאריך את חיי החולים למשך חודש, מעכב את תחילתו של משבר פיצוץ. העלייה הגדולה ביותר בחיים נצפית בחולים עם תגובה ציטוגנטית מלאה, הישרדות של 10 שנים היא %.

Glivec. כיוון חדש בטיפול בחולים עם CML הוא שימוש בתרופות המתאימות לאתר הפעיל של חלבון bcr/abl p210 (imatinib mesylate, glivec). מולקולת STI 571 (נגזרת 2-phenylaminopyridine) מוכנסת למולקולת abl-tyrosine kinase המוטנטית, וחוסמת זרחון טירוזין. השימוש בתרופות אלו חוסם את תהליכי הזרחון של חלבונים תוך תאיים, מה שגורם למוות של תאים שיש להם בעיקר חלבון bcr/abl פתולוגי. היעילות הגבוהה של תרופות אלו בכל שלבי ה-CML הוכחה. התרופה נקבעת במינון של 400 מ"ג/מ"ר למשך 28 ימים. במשבר פיצוץ, המינון עשוי להיות 600 מ"ג/מ"ר.

טיפול בתקופה הסופית

ניתן להשתמש במינונים נמוכים של ציטוזין ארבינוזיד עם אינטרפרון-α גם בשלב הפרוגרסיבי (שינויים בגישה צריכים להתחיל בסימנים הראשונים של התקדמות CML).

אם גישה זו אינה יעילה, ניתן ליישם פוליכימותרפיה. השילובים הנפוצים ביותר של אנטיביוטיקה אנתרצילין וציטוזין-ארבינוזיד, כגון "5+2". תוכנית זו כוללת רובומיצין 60 מ"ג/מ"ר או אנתראציקלין אחר במינון מתאים ליומיים הראשונים וציטוזין-ארבינוזיד 100 מ"ג/מ"ר פעמיים ביום למשך חמישה ימים. עם יעילות לא מספקת של משטר טיפול זה, ניתן ליישם את השילוב "7 + 3".

כאשר מתרחש משבר בלסט של CML (מספר הבלסטים ו/או הפרומיאלוציטים בדם ה-BM ו/או ההיקפי עולה על 30%), מתפתחות טקטיקות טיפוליות לאחר קביעת הגרסה האימונוציטוכימית של משבר הבלסט. הקביעה לפיה הטיפול במשבר הבלסט CML מתבצע בהתאם לתוכניות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה נותרה רלוונטית.

לויקוציטופרזיס. זה מתבצע עם מספר רב של לויקוציטים וטסיות דם, במיוחד עם הפרעות קיימות בזרימת הדם המוחית (כאבי ראש, לקות שמיעה וכו').

טיפול בתצורות גידול חוץ-מדולרי (היפרפלזיה שקדים, נוירולוקמיה, כאבי עצמות) יכול להתבצע בעזרת טיפול בקרינה.

כריתת טחול מבוצעת עם קרע של הטחול, אי נוחות חמורה בבטן, דלקת פריספלניטיס חוזרת; תופעות של hypersplenism.

השתלת מח עצם השתלת תאים המטופואטיים אלוגניים היא זה מכבר השיטה היחידה המסוגלת לרפא חולה עם CML. המהות של פעולה זו היא שנבחר תורם התואם למערכת HLA (אנטיגנים לויקוציטים אנושיים) עבור המטופל. BM נלקח מהתורם או תאי גזע היקפיים מבודדים. המטופל עובר התניה (הכנה) בקופסה אספטית, הכוללת מינונים תת-קטליים של תרופות ציטוסטטיות, לעיתים בשילוב עם קרינה. מטרת ההתניה היא מיגור (הרס) של השיבוט הפתולוגי של תאים סרטניים. לאחר מכן מתבצעת השתלה, הנראית כמו עירוי תוך ורידי של דם תורם (במקרה של השתלה אלוגני).

למרבה הצער, השימוש בשיטה זו עשוי שלא להיות יעיל בכל החולים.

כיוונים חדשים בטיפול בחולים עם CML

כיום נדון השימוש במספר תרופות חדשות: חומרים ציטוסטטיים, מעכבי העברת אותות (למעט Glivec), מעכבי פרנסיל טרנספראז או גרנילגרניל טרנספראז, כולל מעכבים חדשים של BCR-ABL-טירוזין קינאז, JAK2 טירוזין קינאז ו-scr-kinase , אשר מגבירים את פירוק bcr-abl, מעכבי פרוטאז, טיפולים חיסוניים.

תוחלת החיים הממוצעת לכימותרפיה היא 3-4 שנים. לאחר "משבר הפיצוץ" הראשון, תוחלת החיים היא בדרך כלל כ-12 חודשים. סיבות מוות: סיבוכים זיהומיים ודימומיים בתקופה הסופית.

קבוצות סיכון נלקחות בחשבון בעת קביעת טקטיקות טיפוליות: סיכון גבוה מצביע על צורך בהשתלה מוקדמת של BM אלוגני או תאי גזע היקפיים, צורך בטיפול פעיל יותר.

הסימנים הוודאיים ביותר לפרוגנוזה גרועה הם:

גיל 60 ומעלה.
בלסטוזיס בדם היקפי 3% או יותר או ב-CM 5% או יותר.
בזופילים בדם היקפי 7% או יותר או ב-CM 3% או יותר.
טרומבוציטוזיס 700*10 9 /ליטר ועוד.
טחול - הטחול בולט 10 ס"מ או יותר מתחת לקצה קשת החוף.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא גידול תאי B חיובי ל-CD5+.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) - בסיווג ארגון הבריאות העולמי "לוקמיה לימפוצטית כרונית / לימפומה לימפוציטית קטנה" - היא מחלה של רקמות לימפואידיות המאופיינת בשגשוג משובטים ובהצטברות קבועה של לימפוציטים ניאופלסטים ארוכים בדם היקפי, במח עצם (BM), בלוטות לימפה, טחול, כבד ובהמשך באיברים ורקמות אחרות.

השכיחות היא 0.08 - 2.2 מהאוכלוסייה. זהו הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה באירופה ובצפון אמריקה. זה מהווה 30% מכלל הלוקמיה.

גיל ממוצע. אטיולוגיה - לא מצוין.

נכון להיום, המושגים הביולוגיים המשקפים בצורה המדויקת ביותר את אופי ה-CLL הם אלו שעושים ניסיונות מוצלחים להסביר את השיבוש של תהליכים ביולוגיים בתאי B על סמך ידע על מנגנוני האפופטוזיס, מחזור התא של לימפוציטים מסוג B, הבדלים גנטיים בגידול. תאי B והפרעות כרומוזומליות, ביטוי יתר של CD38, ZAP -70 ומולקולות איתות אחרות, וכן נתונים על הפרעות בתהליכי הפעילות התפקודית של תאי B והסביבה המיקרו-סביבתית שלהם בבלוטות הלימפה וב-BM.

צמיחת גידול של שיבוטים שונים של לימפוציטים, שיבוטים שונים של לימפוציטים מעורבים בתהליך הגידול במקרים שונים. באופן קפדני, "לוקמיה לימפוציטית כרונית" צריכה להיות מורכבת ממחלות רבות, למרות שהן חולקות מספר מאפיינים משותפים.

המרכיבים העיקריים של הפתוגנזה הם היפרפלזיה של T - או B - שיבוטים של לימפוציטים, עם לויקוציטוזיס חמור וחדירה לימפוציטית של מח העצם, בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד.

דיכאון של hematopoiesis. זה נובע ממספר סיבות: המנגנון החיסוני, וכתוצאה מכך היווצרות נוגדנים לתאים hematopoietic של מח העצם או יסודות דם בוגרים (הטבע האוטואימוני של המוליזה מוכח על ידי בדיקת Coombs ישירה חיובית); ההשפעה הציטוליטית של תאים סרטניים, אם יש להם תכונות קטלניות; פעולתם של מדכאי תאי T (לא גידולים בטבע), מה שמוביל לדיכוי התפשטות תאים, מבשרי אריתרופואזיס; hypersplenism; עקירה של hematopoiesis רגיל על ידי תאי גידול .

חדירת גזעי עצב ו-CNS על ידי תאים סרטניים.

התפתחות תסמונת DIC.

דחיסה של איברים שונים על ידי בלוטות הלימפה (במיוחד המדיאסטינום).

תמונה קלינית (טיפוסית)

במשך שנים רבות, עלייה של לויקוציטים עד אלף יכולה להימשך. ב-1 μl, 60-80% מהם לימפוציטים. המחלה מתגלה לעיתים קרובות במהלך בדיקות שגרתיות.

לויקוציטוזיס עולה עם דלקת שקדים, מחלות זיהומיות ולאחר ההתאוששות, פוחת.

בלוטות הלימפה גדלות בהדרגה, במיוחד בצוואר, באזורי בית השחי, ואז התהליך מתפשט למדיאסטינום, לחלל הבטן, לאזור המפשעתי.

בנוסף, ישנן תופעות לא ספציפיות הנפוצות ללוקמיה: עייפות מוגברת; חוּלשָׁה; מְיוֹזָע.

בשלבים הראשונים של המחלה אין אנמיה וטרומבוציטופניה. לפעמים, אפילו עם 100 אלף לויקוציטים בדם, אין אנמיה.

מח עצם נקודתי (BM) - עלייה של לימפוציטים במיאלוגרמה ביותר מ-30%.

טרפנוביופסיה של BM היא ריבוי אופייני של תאים לימפואידים, לעתים קרובות מפוזרים.

בדיקת דם - עליה במספר הלימפוציטים. בנוסף, גרעינים רעועים של לימפוציטים - הצלליות של גומפכט (זהו חפץ, הם נוצרים בעת ביצוע מריחת דם עקב התגברות ההרס של לימפוציטים). עם התקדמות המחלה, מתחילים להופיע בדם פרולימפוציטים בודדים ולימפובלסטים.

לעתים קרובות יש עלייה במספר הרטיקולוציטים. דם אדום ב-60% מהמקרים במהלך השנה הראשונה אינו סובל. עד 3-7 שנות מחלה, מספר החולים באנמיה עולה ל-70%.

התפתחות טרומבוציטופניה תואמת בעצם את התקדמות התהליך הלוקמי.

1. שלב ראשוני.

א). עלייה קלה במספר בלוטות לימפה, קבוצה אחת או יותר.

ב). לויקוציטוזיס בתוך אלף. ב-1 מיקרומטר.

V). לויקוציטוזיס אינו עולה במשך מספר חודשים.

ז). המטופל מקבל פיצוי סומטי.

2. שלב מורחב.

א). הגברת לויקוציטוזיס.

ב). הגדלה מתקדמת של בלוטות הלימפה.

V). התרחשות של זיהומים חוזרים.

ז). ציטופניות אוטואימוניות.

3. שלב מסוף.

הקריטריון העיקרי לשלב הסופני הוא טרנספורמציה ממאירה של CLL. התמונה המורפולוגית היא עיכוב של נבטים המטופואטיים תקינים והחלפה מקומית של מח העצם בתאי פיצוץ. המעבר של CLL לשלב הסופני מלווה לעתים קרובות יותר בצמיחת סרקומה של בלוטות לימפה או, לעתים רחוקות יותר, במשבר פיצוץ.

שלב 0, בו יש רק לימפוציטוזיס יותר מ/ליטר, בדם ויותר מ-40% במח העצם, חציון ההישרדות של החולים בשלב זה של המחלה זהה לזה של האוכלוסייה.

שלב I - מאופיין בלימפוציטוזיס ובלוטות לימפה מוגדלות עם הישרדות חציונית של 9 שנים.

שלב II - עם לימפוציטוזיס, טחול ו/או הפטומגליה, ללא קשר להגדלת בלוטות הלימפה והישרדות חציונית של 6 שנים.

שלב III - עם לימפוציטוזיס וירידה ברמת המוגלובין מתחת ל-11 גרם/ד"ל.

שלב IV - עם לימפוציטוזיס וירידה במספר הטסיות מתחת ל-100 * 10 9 / ליטר, ללא קשר לעלייה בבלוטות הלימפה והאיברים והישרדות חציונית של 1.5 שנים בלבד.

1. היפוגמגלבולינמיה. ירידה בתכולת האימונוגלובולינים. רגישות מוגברת לזיהום (דלקת ריאות, דלקת שקדים, פיאלונפריטיס וזיהומים אחרים). סיבוך חמור, לפעמים קטלני, הוא הרפס זוסטר.

2. תסמונת שנליין-גנוך.

4. חדירת זוג VIII של עצבי גולגולת עם אובדן שמיעה.

5. התפתחות נוירולוקמיה. התמונה הקלינית אינה שונה מזו של לוקמיה חריפה.

6. פלאוריטיס (פארא - או מטפנאומוני עם זיהום בנאלי; דלקת רחם שחפת).

7. תשישות, היפואלבומינמיה.

8. אי ספיקת כליות כרונית עקב הסתננות. מרפאה - אנוריה פתאומית.

גידול סרקומטי של ניאופלזמות (בלוטות לימפה, טחול וכו').

סימן ההיכר של CLL הוא עלייה במספר הלויקוציטים בדם היקפי עם מספר משמעותי של לימפוציטים בוגרים קטנים - יותר מ- 5*10 9/ליטר (עד 95%), זיהוי ה"צללים" של גומפכט (הושמדו במהלך ההכנה). של מריחת לימפוציטים) ונוכחות אימונופנוטיפ אופייני של תאים לימפואידים - CD 19, CD20, CD23 ו-CD5. 7-20% מהחולים עם B-CLL חסרים CD5 (שנוכחותו קשורה לתגובות אוטואימוניות).

1. לימפוציטוזיס מוחלט בדם (יותר מ-10*10 9 /ליטר).

2. במח העצם נקודתי, מספר הלימפוציטים הוא יותר מ-30%.

3. עלייה בבלוטות הלימפה והטחול היא סימן אופציונלי, אך אם קיים, מתגלה בהם ריבוי של לימפוציטים.

4. Shadows of Gumprecht במריחות דם (סימן עזר).

5. אישור אימונולוגי של שיבוט תאי B של תאים סרטניים, לעיתים עם הפרשת אימונוגלובולינים חד שבטיים.

2. פרוגרסיבי (קלאסי).

6. לוקמיה לימפוציטית כרונית המסובכת על ידי ציטוליזה.

8. CLL עם paraproteinemia.

9. לוקמיה של תאי שיער.

10. צורת תאי T.

תכונות של הקורס של צורות שונות של CLL

1. צורה שפירה:

זרם איטי מאוד;

בלוטות הלימפה מוגדלות מעט;

צמיחה איטית של לימפוציטים.

2. צורה פרוגרסיבית (קלאסית):

ההתחלה זהה לצורה הקלאסית;

עלייה במספר הלימפוציטים מחודש לחודש;

בלוטות לימפה מוגדלות.

3. צורת גידול:

עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה;

הגדלה של הטחול (משמעותית או מתונה);

שיכרון אינו בולט במיוחד במשך זמן רב.

4. צורה טחולית:

הגדלה מתונה של בלוטות הלימפה;

הגדלה משמעותית של הטחול.

(להבדיל מלימפוציטומה של הטחול - ע"י טרפנציה של מח העצם, ביופסיה של בלוטות הלימפה - יש ריבוי מפוזר של אלמנטים לימפתיים).

5. צורת מח עצם של CLL:

פנסיטופניה מתקדמת במהירות;

החלפת מח עצם (מלא או חלקי) בלימפוציטים בוגרים;

בלוטות הלימפה והטחול אינם מוגדלים.

6. CLL מסובך על ידי ציטוליזה:

מאופיין על ידי המוליזה ואנמיה (עלייה בבילירובין, רטיקולוציטוזיס);

בדיקת Direct Coombs עם צורה חיסונית;

טרומבוציטופניה (עם תכולה גבוהה או נורמלית של מגה-קריוציטים במח העצם, היא מזוהה טוב יותר ב-trepanate).

7. צורה פרולימפוציטית:

הפרולימפוציטים שולטים (גרעין גדול וצלול בתאי גידול במריחות דם);

הגדלה מתונה של בלוטות לימפה היקפיות;

ייצור יתר חד-שבטי של אימונוגלובולינים (בדרך כלל IgM).

8. CLL עם paraproteinemia:

התמונה הקלינית הרגילה של CLL;

מונוקלונלי M - או G - gammopathy (במקרה הראשון - מחלת Waldenström);

עלייה בצמיגות הדם.

9. צורת תא שעיר:

מורפולוגיה של התא: גרעין הומוגני הדומה לתקיעות וציטופלזמה מסולסלת רחבה, מקוטעת, עם נבטים הדומים לווילי, שערות. תגובה מפוזרת בהירה לפוספטאז חומצי אופיינית;

גודל נורמלי של בלוטות הלימפה;

הקורס שונה (לפעמים אין התקדמות במשך שנים).

חדירת שכבות עמוקות של צורת רקמת העור;

תמונת דם: לויקוציטוזיס, נויטרופניה, אנמיה.

עקרונות כלליים של טיפול ב-CLL

בשלבים המוקדמים של המחלה, עם לויקוציטוזיס קלה בטווח של 20-30 * 10 9 /ליטר, לא מתבצע טיפול ציטוסטטי אינדיקציות לתחילת טיפול ציטוסטטי ב-CLL:

1) נוכחות של תסמינים כלליים: עייפות, הזעה, ירידה במשקל;

2) אנמיה או טרומבוציטופניה עקב חדירת מח עצם עם תאים סרטניים;

3) אנמיה אוטואימונית או טרומבוציטופניה;

4) לימפדנופתיה מסיבית או טחול, יצירת בעיות דחיסה;

5) מספר רב של לימפוציטים בדם (יותר מ 150*10 9 /ליטר);

6) הכפלת המספר המוחלט של לימפוציטים בדם תוך פחות מ-12 חודשים;

7) רגישות מוגברת לזיהומים חיידקיים;

8) חדירת לימפוציטים מסיבית של מח העצם (יותר מ-80% מהלימפוציטים במיאלוגרמה);

9) נוכחות של סטיות כרומוזומליות מורכבות;

10) שלב מתקדם של המחלה: III-IV לפי ראי.

כלורבוטין (chlorambucil, leukran) 0.1 - 0.2 מ"ג / ק"ג ליום עם בלוטות לימפה וטחול מוגדלים.

ציקלופוספמיד - 2 מ"ג/ק"ג ליום. עם CLL עמיד ללוקרן, כמו גם עם עלייה בלוקוציטוזיס, עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה או הטחול.

הורמונים סטרואידים - עלייה מהירה בבלוטות הלימפה, הסרת שיכרון, שיפור הרווחה, נורמליזציה של הטמפרטורה. עם זאת, טיפול בתרופות מסדרה זו מסוכן מאוד בגלל סיבוכים אפשריים.

פלודראבין (פלודאר), פנטוסטטין, קלדריבין. הם שייכים לקבוצת נוקלאוזידים פורין. התרופות מוכנסות ל-DNA ול-RNA במקום לאדנוזין. זה מעכב מספר אנזימים הדרושים לסינתזה של DNA ו-RNA.

הטיפול ב-fludarabine עדיף על תרופות בודדות ומשטרי פוליכימותרפיה. לכן, הם אפילו מדברים על עידן חדש, פלודוראבין בטיפול ב-CLL. הקצה לווריד בו זמנית או לטפטף למשך 30 דקות, 25 מ"ג / מ"ר 2 5 ימים ברציפות כל 28 ימים. התקרחות מתפתחת ב-2% מהחולים. התרופה היא נפרוטוקסית, עם פינוי של 30 מ"ל / דקה לא נקבעה. תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא דיכוי מיאלוס (Hb<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

טיפול בקרינה מתבצע עבור:

עלייה בולטת בבלוטות הלימפה, מצבים של ציטופניה;

או עם רמה גבוהה של לויקוציטים וטרומבוציטופניה;

גודל משמעותי של הטחול;

חדירת לויקמואידים באזור הגזעים התחתונים.

מנה בודדת 1.5 - 2 גרם. סה"כ גר. עם הרס החוליה עד 25 גר'.

כריתת טחול. אינדיקציות עשויות להיות טחול חמור וציטופניה; - טחול ענק, צמיחתו המהירה, התקפי לב, כאב מתמשך.

לוקופרזה מבוצעת עם עלייה בלויקוציטים ויעילות נמוכה של הטיפול התרופתי (לעיתים יעילה בתרומבוציטופניה ואגרנולוציטוזיס).

פלזמפרזיס מתבצעת בצמיגות מוגברת עקב הפרשת JgM ו-JgG; polyneuritis (לעתים קרובות עקב קומפלקסים חיסוניים).

השתלת מח עצם

זה מסומן עבור חוסר היעילות של טיפול Fludarabine.

רוב חולי CLL חיים 3-5 שנים לאחר האבחנה. עם מהלך איטי של המחלה שהחל בקשישים, תוחלת החיים היא כ-10 שנים.

סימנים לפרוגנוזה לקויה:

סטיות כרומוזומליות מרובות,
התקדמות מהירה של המחלה
תגובות אוטואימוניות בולטות,
גיל צעיר.

לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה). עם אישור תקן אשפוז למתן טיפול רפואי למיאלוזיס תת-לוקמיה קוד לוקמיה חריפה ICD

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

יישום. תקן טיפול רפואי חוץ-חולי עבור מיאלוזיס סובלקמי

תיאור קצר

תסמינים (סימנים)

אבחון

לוקמיה מיאלואידית [לוקמיה מיאלואידית] (C92)

/ מחלות פנימיות / 8-פרק LEUKOSIS-r

לוקמיה מיאלואידית חריפה (לוקמיה מיאלואידית חריפה)

קוד ICD-10

תסמינים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית חריפה

למי לפנות?

טיפול בלוקמיה מיאלואידית חריפה

פרוגנוזה ללוקמיה מיאלואידית חריפה

עורך מומחה רפואי

לוקמיה

סיווגי לוקמיה ב-ICD-10

אנחנו ברשתות חברתיות

קטגוריות